Medicina Bucal - Jose V Bagan Sebastian [PDF]

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José V. Bagán Sebastián

MEDICINA BUCAL

José V. Bagán Sebastián

Prof. José V. Bagán Sebastián Catedrático de Medicina Oral de la Universidad de Valencia Jefe de Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia

© Edita. Medicina Oral, S.L. Valencia - España I.S.B.N. 978-84-612-7381-2 Depósito Legal: Impreso en Rotodomenech, S.L. Valencia - España, Abril 2010

COLABORADORES DEL LIBRO Prof. José M. Aguirre Urízar Médico Estomatólogo. Catedrático de Medicina Oral de la Universidad del País Vasco • Lesiones fibro-óseas de los maxilares Dr. Enrique Carbonell Pastor Médico Estomatólogo, Doctor en Medicina y Cirugía. Médico Adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia • Infecciones de los maxilares Dr. Francisco Cardona Tortajada Médico Estomatólogo, Doctor en Medicina y Cirugía. Jefe de Sección de Salud Bucodental del Servicio Navarro de Salud - Pamplona • Tumores benignos de la mucosa oral Prof. Wilson Delgado Profesor de Medicina Oral. Universidad Cayetano Heredia. Perú • Micosis orales Dr. José M. Díaz Fernández Cirujano Oral y Maxilofacial. Médico adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia • Leucoplasia oral • Tumores de glándulas salivales Lda. Dolores Gallud Médico Estomatólogo. Profesora Asociada de la Universidad Cardenal Herrera. Valencia • Micosis orales Dra. Carmen Gavaldá Esteve Licenciada y Doctor en Odontología. Master de Medicina Oral de la Universidad de Valencia. Odontólogo Adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia. Profesora asociada de Medicina Bucal. Universidad de Valencia • Lupus eritematoso, esclerodermia y liquen escleroso. • Alteraciones de la secreción salival • Síndrome de Sjögren • Consideraciones odontológicas en pacientes con problemas renales

Dr. Gerardo Gómez Moreno Profesor Contratado Doctor. Profesor Responsable de Interacciones Farmacológicas en Pacientes Odontológicos con Patologías Sistémicas. Facultad de Odontología. Universidad de Granada. • Interacciones farmacológicas en Odontología Dr. Sergio Hernández Bazán Licenciado en Odontología. Profesor responsable de Medicina Bucal de la Universidad Cardenal Herrera de Valencia • Eritroplasia. • Otras enfermedades maxilares: Enfermedad de Paget. Histiocitosis de células de Langerhans Dra. Yolanda Jiménez Soriano Médico Estomatólogo, Doctor en Medicina y Cirugía. Profesora Ayudante Doctor de Medicina Bucal de la Universidad de Valencia • Infecciones bacterianas en la mucosa oral. • Estomatitis aftosa recidivante (aftas). • Patología propia de los labios. • Patología propia de la lengua. • Sialoadenosis Dra. M. Carmen Llena Puy Médico Estomatólogo. Odontólogo de Atención Primaria. Profesora Asociada de Patología y Terapéutica Dental de la Universidad de Valencia • Sialoadenitis Dra. M. Angeles Milián Masanet Médico Estomatólogo, Doctor en Medicina y Cirugía. • Carcinoma oral de células escamosas • Otros tumores malignos de los tejidos blandos Prof. Adalberto Mosqueda Taylor Profesor de Medicina y Patología Bucal. Universidad de Mexico • Tumores odontogénicos benignos • Tumores odontogénicos malignos • Tumores no odontogénicos de los maxilares Dra. Judith Murillo Cortés Cirujano Oral y Maxilofacial. Médico adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia • Leucoplasia verrugosa proliferativa. • Tumoraciones cervicales. • Quistes salivales

Prof. Miguel Peñarrocha Diago Médico Estomatólogo. Catedrático de Cirugía Bucal de la Universidad de Valencia • Dolor orofacial • Neuropatías trigeminales • Parálisis orofaciales Dr. Rafael Poveda Roda Médico Estomatólogo. Médico adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia • Infecciones bacterianas en la mucosa oral. • Infecciones de los maxilares. • Empleo de antibióticos, analgésicos y antiinflamatorios en Odontología • Consideraciones odontológicas en Cardiología • Consideraciones odontológicas en los trastornos de la hemostasia • Consideraciones odontológicas de las enfermedades endocrinas • Inmunodeficiencias y pacientes trasplantados • El paciente irradiado en la esfera Cervicofacial Dr. José M. Sanchis Bielsa Médico Estomatólogo. Profesor asociado de Cirugía Bucal. Universidad de Valencia. Médico adjunto del Servicio de Estomatología del Hospital General Universitario de Valencia • Quistes maxilares Prof. Javier Silvestre Donat Médico Estomatólogo. Médico adjunto de la Unidad de Estomatología del Hospital Peset de Valencia. Profesor Titular de Pacientes Especiales de la Universidad de Valencia • Síndrome de boca ardiente

Dra. Begonya Mayte Chaveli López Licenciada en Odontología. • Consideraciones odontológicas en Cardiología Dra. María Margaix Muñoz Licenciada en Odontología. • Inmunodeficiencias y pacientes trasplantados Dra. Cristina Marzal Gamarra Licenciado en Odontología. • Consideraciones odontológicas en los trastornos de la hemostasia Dra. Gracia Sarrión Pérez Licenciada en Odontología. • El paciente irradiado en la esfera cervicofacial Dr. Javier Silvestre Rangil Licenciado en Odontología. • Consideraciones odontológicas de las enfermedades endocrinas

INDICE MUCOSA ORAL Tema 1. Lesiones reactivas por agentes mecánicos, químicos y físicos en la mucosa oral Tema 2. Infecciones bacterianas en la mucosa oral Tema 3. Micosis orales Tema 4. Infecciones víricas en la mucosa oral Tema 5. Estomatitis aftosa recidivante (aftas) Tema 6. Liquen plano y reacciones liquenoides Tema 7. Pénfigo Tema 8. Penfigoides Tema 9. Otras enfermedades ampollares Tema 10. Eritema multiforme Tema 11. Lupus eritematoso, esclerodermia y liquen escleroso Tema 12. Leucoplasia oral Tema 13. Leucoplasia verrugosa proliferativa Tema 14. Eritroplasia Tema 15. Tumores benignos de la mucosa oral Tema 16. Carcinoma oral de células escamosas Tema 17. Otros tumores malignos de los tejidos blandos Tema 18. Tumoraciones cervicales Tema 19. Patología propia de los labios Tema 20. Patología propia de la lengua

1 19 33 49 65 75 85 93 101 103 111 123 133 139 143 153 163 175 189 195

HUESOS MAXILARES Tema 21. Infecciones de los maxilares Tema 22. Quistes maxilares Tema 23. Tumores odontogénicos benignos Tema 24. Tumores odontogénicos malignos Tema 25. Tumores no odontogénicos de los maxilares Tema 26. Lesiones fibro-óseas de los maxilares Tema 27. Lesiones de células gigantes Tema 28. Otras enfermedades maxilares: Enfermedad de Paget. Histiocitosis de células de Langerhans

201 217 229 243 251 261 267 271

GLANDULAS SALIVALES Tema 29. Alteraciones de la secreción salival Tema 30. Sialoadenitis Tema 31. Síndrome de Sjögren Tema 32. Sialoadenosis Tema 33. Quistes salivales Tema 34. Tumores de glándulas salivales

277 285 299 305 309 315

NEUROMUSCULAR OROFACIAL Tema 35. Dolor orofacial Tema 36. Neuropatías trigeminales Tema 37. Síndrome de boca ardiente Tema 38. Parálisis orofaciales

329 337 341 343

PATOLOGÍA SISTÉMICA Tema 39. Consideraciones odontológicas en Cardiología Tema 40. Consideraciones odontológicas en los trastornos de la hemostasia Tema 41. Consideraciones odontológicas en pacientes con problemas renales Tema 42. Consideraciones odontológicas de las enfermedades endocrinas Tema 43. Inmunodeficiencias y pacientes trasplantados Tema 44. El paciente irradiado en la esfera cervicofacial

347 357 369 379 389 401

FÁRMACOS EN ODONTOLOGÍA Tema 45. Empleo de antibióticos, analgésicos y antiinflamatorios en Odontología Tema 46. Interacciones farmacológicas en Odontología

413 423

Indice general

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Tema 1. Lesiones reactivas por agentes mecánicos, químicos y físicos en la mucosa oral

Lesiones traumáticas

Mucosa mordisqueada La mucosa mordisqueada es una entidad muy frecuente, consecuente a un mordisqueamiento continuo de la mucosa, que generalmente ocurre en ambas mucosas yugales, sobre todo en la zona correspondiente a la oclusión dentaria (línea alba), aunque también podemos observarla en los bordes de la lengua y mucosa del labio inferior. Las hallamos en pacientes que presentan el hábito de morderse y en bruxómanos. Clínicamente no se llegan a producir ulceraciones y el área alterada presenta superficialmente unas formaciones blanquecinas, que dejan entre ellas zonas eritematosas. En realidad corresponden a fragmentos de la mucosa oral desprendidos por el acto de la masticación y de la succión. No da ninguna sintomatología y nos interesa su conocimiento, porque en ocasiones es necesario hacer un diagnóstico diferencial con otras lesiones blancas de la mucosa oral, como leucoplasia, liquen plano y candidiasis.

Fig. 2. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal izquierda.

Fig. 3. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal derecha.

Fig. 1. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal derecha.

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Fig. 4. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal izquierda.

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Fig. 5. Mucosa mordisqueada en lengua.

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Fig. 6. Mucosa mordisqueada en lengua.

Fig. 7. Mucosa mordisqueada en lengua lado izquierdo.

Fig. 8. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal derecha.

Fig. 9. Mucosa mordisqueada en mucosa yugal izquierda.

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Ulceraciones traumáticas Es una de las lesiones más frecuentes en la mucosa oral. Pueden estar producidas por algún traumatismo, como mordeduras de la mucosa, úlceras por rollos de algodón, irritación por prótesis dentarias, dientes malposicionados o con caries, o por uso inadecuado del cepillo dental. La localización sobretodo es en lengua (bordes y cara ventral), semimucosa del labio inferior, mucosa yugal y suelo de la boca. Las úlceras agudas por mordeduras son un tipo de lesiones que se producen de manera accidental, siendo muy frecuentes después de realizar técnicas de anestesia local, sobretodo en los niños. También las observamos tras accidentes con caídas o por mordeduras en las crisis epilépticas. La úlcera de decúbito ocasionada por los rollos de algodón empleados en las consultas de odontoestomatología, es una lesión generalmente localizada en fondo de vestíbulo y en la parte inferior de la mucosa yugal, respetando la mucosa gingival. Allí estuvo situado el rollo de algodón en una intervención dental prolongada; donde por el posible trauma mecánico de la mucosa al tirar del algodón con una pinza al final de la intervención, se originará una erosión. Cura

Fig. 10. Erosión traumática lingual.

Fig. 11. Erosión traumática lingual.

Fig. 12. Erosión traumática tras morderse accidentalmente.

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Fig. 13. Erosión traumática en lengua.

Fig. 14. Erosión traumática en mucosa labial.

Fig. 15. Erosión traumática en mucosa labial.

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Fig. 16. Erosión traumática en lengua.

Fig. 17. Erosión traumática en lengua.

Fig. 18. Erosión traumática en mucosa yugal posterior.

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Fig. 19. Erosión traumática en lengua.

Fig. 20. Erosión traumática en lengua.

Fig. 21. Erosión traumática en lengua.

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Fig. 22. Erosión traumática en mucosa yugal.

Fig. 23. Erosión traumática en fondo de vestíbulo superior.

Fig. 24. Erosión traumática en lengua.

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espontáneamente en 2-3 días, por lo que no precisa tratamiento. También se observan con piercings y por traumatismos en sexo oral. La úlcera de decúbito protésica es muy frecuente en personas portadoras de prótesis mucosoportadas que no están bien adaptadas a la mucosa, o bien se encuentran sobreextendidas en sus bordes libres. Se caracteriza por la aparición de un dolor agudo, en la zona correspondiente a la ulceración. La úlcera puede adquirir diferentes tamaños y consiste en un área central blanquecina amarillenta, de aspecto limpio y no sangrante, rodeada de una zona eritematosa que puede adquirir un halo hiperplásico, si la lesión se mantiene 24-48 horas. Si la agresión de la prótesis continúa, el dolor puede disminuir en intensidad, adquiriendo una forma vegetante y transformarse en auténticos mamelones con forma de V, en cuyo fondo puede existir una mínima área erosiva . El tratamiento consiste en la eliminación del área de presión de la prótesis, con lo que el dolor desaparecerá inmediatamente y la úlcera lo hará cuatro o cinco días después. La úlcera traumática en resumen tiene, como principal característica, la relación causa-efecto, circunstancia que es la más importante de cara al diagnóstico. Se trata de lesiones agudas en las que al desaparecer las causas que las producen, cicatrizan y se resuelven rápidamente. Si son de carácter crónico se plantea el diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide, de modo que cuando en una úlcera crónica eliminamos las posibles causas capaces de producirla y no cura en 15 días o es recidivante, debemos realizar una biopsia para descartar un carcinoma oral de células escamosas.

Fig. 25. Ulceración lingual con inflamación por piercing.

Fig. 26. Piercing labial.

Fig. 27. Mismo caso de la fig. 26.

Fig. 28. Lesión traumática por sexo oral.

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Lesiones provocadas por agentes químicos Son múltiples los fármacos capaces de producir reacciones adversas en la cavidad oral. En una revisión amplia y disponible de forma online, Scully y Bagán (2004) analizan dichos efectos adversos por fármacos. La dirección donde se puede encontrar es: http://crobm.iadrjournals.org/cgi/reprint/15/4/221.pdf

En este capítulo del presente libro simplemente vamos a presentar un resumen de lo anterior. Por contacto directo con la mucosa oral Múltiples agentes químicos pueden provocar lesiones en la mucosa oral, siendo el más frecuente el ácido acetilsalicílico, que produce en contacto con la mucosa oral un efecto cauterizante, una necrosis química de la mucosa. Otro tipo de sustancias químicas que frecuentemente ocasionan estas lesiones, son las utilizadas en la consulta dental como el nitrato de plata. También pueden producirse grandes quemaduras por ingestión de caústicos en niños pequeños o en adultos con fines suicidas. Finalmente la clorhexidina es un agente antimicrobiano de baja toxicidad, que del mismo modo puede dar lugar a una descamación del epitelio oral. La mucosa ante las quemaduras químicas de cierta intensidad, responde con la aparición sobre el área afectada de una película blanquecina en la que se visualizan zonas eritematosas. La capa blanquecina está constituida por restos de la mucosa alterados y desprendidos, por lo que pueden ser movilizados con una pinza y dejar al descubierto áreas ulceradas. El dolor en general es menor del que cabría esperar y el diagnóstico lo realizaremos basándonos en las características clínicas de la lesión; sin embargo el dato fundamental será el antecedente de haber utilizado una sustancia química, colocándola en la misma zona donde posteriormente aparecerá la lesión.

Fig. 29. Quemadura química por agentes químicos.

Fig. 30. Necrosis por ácido acetil salicílico.

Necrosis palatina postanestesia Se trata de una lesión ulcerada que aparece en paladar duro, en la zona donde previamente se había realizado una inyección anestésica. Al no existir tejido conectivo laxo entre la

Fig. 31. Necrosis palatina postanestesia.

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fibromucosa palatina y el periostio, sólo pueden inyectarse dosis mínimas de anestésicos; por lo que si se intenta infiltrar abundante líquido, se ocasionará una isquemia por un mecanismo mecánico. Si el anestésico lleva un vasoconstrictor, la isquemia es aún mayor facilitándose la producción de una necrosis y la consiguiente ulceración de la zona. Se caracteriza por aparecer, entre 8 y 12 horas tras la inyección del anestésico local, una úlcera redondeada sin bordes eritematosos. El centro de la lesión está ocupado por un exudado blanco amarillento, pudiéndose visualizar en algunas ocasiones el periostio, y a veces hueso. La evolución es a la curación espontánea en aproximadamente 15 días. El tratamiento es el mismo que en el resto de ulceraciones yatrogénicas, es decir tomar una actitud expectante vigilando la úlcera hasta que cure, hecho que como hemos señalado sucede espontáneamente. Ulceraciones bucales secundarias a la quimioterapia Uno de los efectos más frecuentes que produce la quimioterapia antineoplásica es la aparición de úlceras bucales. Pueden ser ocasionadas por un mecanismo directo, o de forma indirecta por las alteraciones, a nivel de la médula. Entre los fármacos que causan ulceraciones de la mucosa oral se encuentran numerosos. Señalaremos, sobre todo, metro-

Fig. 32. Mucositis por quimioterapia.

Fig. 33. Mucositis por quimioterapia.

trexate, 5-fluoracilo, doxorubicina, melphelan, mercaptopurina y bleomicina (Femiano et al, 2003).

Las úlceras bucales secundarias a quimioterapia son múltiples, poco profundas, grandes, necróticas en su suelo y con una inflamación mínima en su periferia. Se diferencian de otras úlceras agudas por el antecedente de la quimioterapia previa y por su aspecto clínico. Se pueden aliviar las molestias del paciente con enjuagues anestésicos combinados con clorhexidina (soluciones de lidocaina al 2% y chorhexidina al 0,12%).

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Fig. 34. Mucositis por quimioterapia.

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Estomatitis alérgica 1- Estomatitis medicamentosa

Este término lo utilizamos para referirnos a las manifestaciones bucales producidas tras la administración de determinados fármacos por vía oral. Las lesiones aparecen rápidamente (antes de las 24 horas). Aunque no se conoce con exactitud el mecanismo por el que se desarrollan, parecen estar relacionadas con los depósitos de inmunocomplejos (inmunidad humoral). Clínicamente se manifiestan, en la cavidad oral, en forma de lesiones muy variadas: eritemas, vesículas, ampollas y ulceraciones. Asimismo, podemos hallar localizaciones cutáneas de la enfermedad. El tratamiento, si las lesiones son importantes, es a base de corticosteriodes por vía sistémica; si bien previamente deberemos establecer el diagnóstico diferencial con la primoinfección herpética, ya que clínicamente son muy similares y sin embargo en esta última están contraindicados estos fármacos. No olvidemos que la infección herpética primaria aparece sobre todo en niños. Por supuesto, indicaremos al paciente que no vuelva a tomar el preparado que ha desencadenado las lesiones . Una variante de la anterior es la erupción fija por fármacos, que se caracteriza por una lesión localizada en una zona específica de la piel o de las mucosas, que se presenta como un eritema, acompañado de zonas de vesículas. Esta reacción no es frecuente en la mucosa bucal.

Fig. 35. Edema de úvula por fármacos.

Fig. 36. Estomatitis medicamentosa.

2- Estomatitis por contacto

Suceden tras la colocación en contacto con la mucosa oral de resinas y metales protésicos, así como otros materiales odontológicos, tales como los empleados para impresiones o pastas dentífricas. Se originan mediante un mecanismo de hipersensibilidad retardada (inmunidad celular). Clínicamente aparecen, a los 2 ó 3 días tras colocar el material odontológico en contacto con la boca, una lesiones en forma de eritema que ocupa la zona del contacto alergénico. Se pueden utilizar pruebas epimucosas para mostrar la acción antigénica de estas sustancias, de forma tal que a las 48-72 h. aparecerá © Medicina Oral S. L.

Fig. 37. Estomatitis medicamentosa.

Fig. 38. Estomatitis por contacto.

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Fig. 39. Tumefacción facial de origen alérgico.

Fig. 40. Mismo paciente de la fig. 39.

Fig. 41. Mismo paciente de la fig. 39.

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la reacción. Finalmente una vez identificado el alergeno lo eliminaremos y sólo en los casos en que se produzcan manifestaciones clínicas severas, estará indicado administrar corticosteroides locales y sistémicos. Debemos señalar que con mucha frecuencia se atribuyen reacciones alérgicas a los acrílicos utilizados en las prótesis mucosoportadas. La realidad diaria es que son poco frecuentes estas reacciones alérgicas. Ulceraciones orales por fármacos por mecanismos

Fig. 44. Lesiones por fármacos por mecanismos desconocidos.

desconocidos

Algunos fármacos pueden producir grandes erosiones y úlceras en la mucosa oral, sin conocerse el mecanismo exacto por el que se originan. Entre los diferentes fármacos destacamos algunos analgésicos, como el metamizol y ciertos antiinflamatorios. También se han señalado con el alendronato.

Fig. 45. Lesiones por fármacos por mecanismos desconocidos.

Fig. 42. Reacción medicamentosa al Fosamax ®. Fig. 46. Reacción medicamentosa al Fosamax ®.

Fig. 43. Reacción medicamentosa al Fosamax ®.

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Fig. 47. Reacción al metamizol.

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Alteraciones gingivales producidas por fármacos Sobrecrecimiento gingival

La fenitoína ha sido un fármaco básico en el tratamiento de las crisis epilépticas, desde hace muchos años. Los efectos secundarios de la fenitoína son variados y entre ellos se encuentra el agrandamiento o sobrecrecimiento gingival. La mayoría de los autores aceptan que el sobrecrecimiento gingival hidantoínico aparece aproximadamente en la mitad de los pacientes que toman esta medicación durante más de tres meses. El primer signo es un incremento en el tamaño de las papilas interdentales. Gradualmente la encía se hace más prominente, invadiendo parcial o totalmente la corona clínica de los dientes. El tejido es firme, duro y de consistencia fibrosa, no sangra con facilidad, ni se deprime a la presión. En su tratamiento hay que insistir en la eliminación de los irritantes gingivales locales, mediante una higiene bucal escrupulosa. En ocasiones será necesario hacer gingivectomías para eliminar el tejido hiperplásico. Otros fármacos como la ciclosporina o la nifedipina son capaces de inducir sobrecrecimientos gingivales clínica e histológicamente idénticos a los provocados por las hidantoínas.

Fig. 49. Hiperplasia gingival por ciclosporina.

Fig. 50. Hiperplasia gingival por hidantoínas.

Fig. 51. Hiperplasia gingival por hidantoínas.

Fig. 48. Hiperplasia gingival por ciclosporina.

Fig. 52. Hiperplasia gingival por ciclosporina.

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Reacción facial por rellenos estéticos inyectados El uso de sustancias para el aumento de tejidos blandos por motivos estéticos puede ocasionar la aparición de granulomas a cuerpo extraño, entre otros efectos indeseables. Las mejoras introducidas en dichas sustancias han conseguido la disminución de la incidencia de reacciones adversas pero no su desaparición. Se pueden producir por diferentes productos, tales como dimetilpolisiloxano (silicona), colágeno bovino, y ácido poliláctico, infiltrados en el tejido celular subcutáneo por motivos estéticos. Cuando sucede se observan estas reacciones a cuerpo extraño entre dos y dieciséis años tras la infiltración del producto. El producto inyectado induce una reacción en el tejido conjuntivo circundante con depósito de colágeno más o menos estable que persiste independientemente de que el material de relleno sea fagocitado. El mecanismo de acción permanece desconocido aunque se ha sugerido que una infección podría desencadenar una reacción inmunológica cruzada o que podría existir una estimulación de la inmunidad retardada. La clínica incluye tumefacción de consistencia normalmente dura. Aunque hay descritas otras manifestaciones como enrojecimiento, sensación urente, dolor y sensibilidad a la palpación. El tratamiento etiológico (remoción del producto inyectado) presenta dificultades difícilmente soslayables en la actualidad. Para el tratamiento sintomático se han descrito los corticoides locales, sistémicos, la minociclina y el imiquimod al 5%.

Fig. 54. Tumefacción facial por inyección de silicona.

Fig. 55. Tumefacción facial por inyección de silicona.

Fig. 56. Tumefacción facial por inyección de silicona.

Fig. 53. Tumefacción facial por inyección de silicona.

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Fig. 57. Imagen histológica de los infiltrados y reacción a cuerpo extraño por silicona.

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Lesiones orales por cocaína La forma habitual de empleo de cocaína es la inhalada, la cual produce efectos locales de vasoconstricción e irritación de la mucosa nasal por las sustancias que se utilizan para su elaboración. Su mayor incidencia se da entre los 18 y 30 años, con igual incidencia en ambos sexos y clase social o profesiones. Una de las complicaciones locales que se ha descrito es la necrosis isquémica de los tejidos en donde se aplica la droga, la subsecuente perforación del septum y la eventual perforación palatina por la necrosis osteocartilaginosa, al­gunas veces a tres semanas de uso prolongado y frecuente de la droga.

Fig. 60. Perforación del paladar por cocaína.

Fig. 61. Perforación del paladar por cocaína. Mismo caso que fig. 58.

Fig. 58. Perforación del paladar por cocaína.

Fig. 62. Perforación del paladar por cocaína.

Fig. 59. Perforación del paladar por cocaína.

Fig. 63. TC de una perforación del paladar por cocaína.

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Osteonecrosis por bisfosfonatos Recientemente se han descrito unas severas lesiones orales producidas por los bisfosfonatos. Sin embargo, este problema será desarrollado con mayor amplitud en el tema 21 de este libro.

Discromías de la mucosa oral por pigmentación exógena 1- Tatuaje por amalgama de plata

El tatuaje por amalgama es la forma intrabucal más frecuente de pigmentación exógena por sustancias extrañas incrustadas en los tejidos. La aparición de una zona de hiperpigmentación azulada en la encía o en cualquier otra localización de la mucosa, sin sintomatología y de muchos años de evolución, nos debe hacer pensar en esta entidad. Se provoca al estar en contacto la amalgama directamente con los tejidos durante las técnicas restauradoras odontológicas. Carece de trascendencia clínica y no precisa tratamiento, solamente será importante el diagnóstico diferencial con procesos malignos como melanomas, pero ante el antecedente de la restauración con amalgama de plata, generalmente no hay dudas. Es de mucha ayuda la realización de una radiografía periapical, que nos demuestra el material metálico.

Fig. 64. Osteonecrosis por bisfosfonatos.

Fig. 65. Pigmentación por amalgama.

2- Estomatitis por depósito de metales

Las estomatitis por depósito de metales están localizadas fundamentalmente en las encías. La absorción de estos metales y el depósito de sus sales en los tejidos gingivales, entorpecen la circulación y nutrición favoreciendo la invasión secundaria de bacterias. La causa suele ser la administración con fines terapéuticos de preparaciones en las que exista bismuto, la intoxicación por plomo o el contacto profesional con productos que contengan mercurio. Aparece una línea de coloración grisáceo metálica , que se localiza sólo en las papilas interdentales o bien en toda la mucosa gingival.

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Fig. 66. Pigmentación por amalgama.

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Lesiones ocasionadas por agentes físicos

Lesiones por la radioterapia La mucosa bucal es particularmente sensible a las radiaciones. Las primeras alteraciones aparecen hacia finales de la primera semana de tratamiento y consisten, primero en un enrojecimiento y edema de la mucosa oral, que luego se erosiona. Aparecen, en cualquier parte de la mucosa oral, pero siempre son múltiples, a veces grandes y sobre todo muy dolorosas. Como hemos señalado anteriormente en las lesiones por quimioterapia, lo recomendado es emplear soluciones con anestésicos locales, clorhexidina e incluso combinado con corticosteroides locales. Otras alteraciones como la osteorradionecrosis serán descritas posteriormente en otro capítulo, así como también la xerostomía al hablar de las glándulas salivales.

Fig. 68. Mucositis por radioterapia

Fig. 69. Mucositis por radioterapia.

Fig. 67. Caries por radioterapia. Fig. 70. Caries por radioterapia.

Bibliografía - Bagán Sebastián JV y Vera Sempere F. Patología de la mucosa oral. Barcelona: Syntex Latino, S.A.; 1989. - Bagán Sebastián JV, Peñarrocha Diago M. Patología oral inducida por fármacos y sustancias químicas. En: Esplugues J, Morcillo EJ, de Andrés-Trelles F, eds. Farmacología en clínica dental. Barcelona: J.R. Proust Editores; 1993.p.431-49. - Scully C, Bagan JV. Adverse drug reactions in the orofacial region.Crit Rev Oral Biol Med. 2004;15:22139.

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Fig. 71. Osteorradionecrosis mandibular.

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Tema 2. Infecciones bacterianas en la mucosa oral

Gingivitis por placa Concepto

La gingivitis por placa es una inflamación de la encía que se produce por el acúmulo de placa bacteriana. Es un proceso muy frecuente. Etiología

Se debe al crecimiento de bacterias en el seno de la placa bacteriana sin que se haya podido identificar ninguna de ellas como responsable última de la enfermedad. El estudio de la microbiota relacionada con gingivitis muestra predominio de bacterias G+ anaerobias facultativas y anaerobias estrictas.

Fig. 1. Gingivitis por placa.

Cuadro clínico

El cuadro clínico viene definido por: - inflamación gingival difusa. - enrojecimiento. - sangrado espontáneo o provocado por el sondaje periodontal. - la inflamación está limitada a la encía y revierte al eliminar la placa bacteriana. - evoluciona en forma de brotes de intensidad y duración variable. Se consideran de gran importancia los factores predisponentes del hospedador, tanto locales (apiñamiento dentario, obturaciones desbordantes que retienen placa, cálculo), como generales o sistémicos (embarazo, diabetes…) que modifican la respuesta del hospedador frente a las bacterias. La evolución de la gingivitis a formas leves o moderadas de enfermedad periodontal es bastante frecuente. La evolución a formas graves es más rara (715% de la población presenta pérdidas óseas locales o generales mayores de 6 mm). Diagnóstico

La identificación de placa bacteriana abundante en un cuadro clínico gingival compatible es suficiente para establecer el © Medicina Oral S. L.

Fig. 2. Gingivitis por placa.

diagnóstico. La resolución del proceso con medidas higiénicas lo confirma. Tratamiento

Consiste en la eliminación de la placa bacteriana mediante técnicas de higiene oral personales o profesionales. La identificación y control de factores predisponentes evita o limita la aparición de nuevos brotes.

Gingivitis necrotizante aguda Definición

La gingivitis necrotizante (GN), también conocida como enfermedad de Plaut-Vincent, boca de trinchera o, más comúnmente, gingivitis ulceronecrotizante aguda (GUNA) se considera una infección oportunista pro19

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vocada por gérmenes de la placa bacteriana que desarrollan la enfermedad en presencia de otros factores locales o generales. Etiología

La enfermedad se ha asociado tradicionalmente a flora fusoespirilar. En la actualidad se concede más importancia a Selenomona Spp., a Prevotella intermedia, a Porphyromona gingivalis, y se sigue considerando a las espiroquetas (Treponema spp.) como gérmenes asociados a la enfermedad. Patogenia

La enfermedad requiere una flora bacteriana actuando sobre un huésped con una reacción específica del tejido periodontal que depende de factores de tipo local y general. Entre los factores locales se han señalado la mala higiene oral, la gingivitis, el tabaco, alteraciones de las barreras epiteliales de la encía, etc. Los factores generales incluyen el estrés, la desnutrición, nuevamente el tabaco, los tratamientos inmunosupresores y enfermedades sistémicas como infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), leucemias, neutropenia o diabetes. En el caso de la infección por VIH la gingivitis necrotizante se considera en el grupo de lesiones comúnmente asociadas y aparece con una frecuencia del 5 al 11% de los pacientes. La enfermedad cursa con necrosis tisular e invasión bacteriana. La lesión elemental es, por tanto, la ulceración que presenta una zona bacteriana, una zona de neutrófilos propia de la inflamación aguda, una zona necrótica y una zona de invasión con abundantes espiroquetas.

afectar a tejidos más allá del límite mucogingival (estomatitis necrosante –EN-). En este último caso, la enfermedad aparece en pacientes inmunodeprimidos asociada a patología gingival y periodontal. Recientemente, se ha podido cultivar Pseudomona aeruginosa a partir de las lesiones de estos pacientes sugiriéndose que podría tratarse de la variante intraoral del ectima gangrenoso. Se acompaña de sangrado espontáneo o provocado y produce halitosis (foetor ex ore). La evolución de la GN y de la PN puede ser hacia una curación de la enfermedad sin secuelas o a una pérdida más o menos pronunciada de la inserción periodontal. Excepcionalmente, la enfermedad puede evolucionar a una EN o a un cancrum oris (extensión hacia la mucosa y en profundidad hacia el hueso).

Fig. 3. Gingivitis necrotizante aguda.

Cuadro clínico

Se caracteriza por: - mal estado general. - posible febrícula. - dolor gingival difuso, espontáneo e intenso que, en ocasiones, dificulta severamente la masticación y la nutrición. - ulceración gingival que comienza en las papilas interdentales y que posteriormente puede extenderse al resto de la encía, a los tejidos de soporte (denominándose entonces periodontitis necrosante –PN-) o incluso 20

Fig. 4. Gingivitis necrotizante aguda.

Medicina Oral

Fig. 5. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 6. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 7. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 8. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 9. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 10. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 11. Gingivitis necrotizante aguda.

Fig. 12. Gingivitis necrotizante aguda.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Diagnóstico

El diagnóstico es esencialmente clínico. Puesto que puede ser manifestación de otros procesos más graves es conveniente realizar pruebas que descarten VIH, leucemia, agranulocitosis o diabetes. El diagnóstico diferencial incluye primoinfección herpética, eritema multiforme, gingivitis descamativa, gingivitis por placa o abscesos periodontales. Tratamiento

Si las condiciones del paciente lo permiten se procede a la limpieza quirúrgica de las lesiones gingivales que en muchos casos es suficiente. El tratamiento sistémico incluye el uso de analgésicos menores (ibuprofeno 400-600 mg cada 8 horas, paracetamol 500-1000 mg cada 8 horas) Como tratamiento antibiótico es efectivo el metronidazol en dosis de 250 mg/8 horas durante 8 ó 10 días. También es útil la asociación de amoxicilinaácido clavulánico en dosis de 500-875/125 mg cada 8 horas.

Tuberculosis oral Definición

La tuberculosis (TBC) oral es una infección bacteriana generalmente secundaria a una tuberculosis pulmonar. Aunque poco frecuente, es importante considerarla en el diagnostico diferencial por su similitud con el carcinoma oral de células escamosas y por las importantes repercusiones clínicas y epidemiológicas de la enfermedad. Etiología

Está causada por el germen Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch. Es una bacteria aerobia estricta con un tiempo de duplicación lento. Contiene además abundante ácido micólico. Es pues un germen que asienta en zonas con alta presión parcial de oxígeno (pulmón, riñones), resistente a la decoloración por ácidos y alcoholes y que precisa tiempos prolongados para su crecimiento en medios de cultivo. En ocasiones la producen 22

micobacterias atípicas como Mycobacterium avium intracellulare. Patogenia

La TBC extrapulmonar representa aproximadamente el 20% de los casos de tuberculosis. La localización en la mucosa oral sólo representa el 1 % de todos los casos de tuberculosis extrapulmonar. En la práctica totalidad de los casos la TBC oral es secundaria a una TBC pulmonar. El germen llega a la cavidad oral a través de la sangre o del esputo entrando en contacto con alguna efracción de la mucosa oral (p.e. extracciones dentales) que permite la invasión del tejido conectivo subyacente. Una vez establecida la infección la respuesta del organismo da lugar a la formación de granulomas con necrosis central (folículos de Köster) con células gigantes multinucleadas tipo Langhans, células epiteloides que corresponden a macrófagos e infiltrado linfoplasmocitario. Excepcionalmente, puede aparecer TBC oral primaria con preferencia por localizarse en la parte posterior de la boca. Cuadro clínico

La clínica más común de la localización intraoral secundaria a TBC pulmonar es la úlcera de contorno irregular con signos de inflamación en la periferia, habitualmente dolorosa, de consistencia blanda (aunque se han descrito casos con induración periférica) y con varios meses de evolución. Cuando cursa con estas características clínicas es fácil confundir el proceso con el carcinoma oral de células escamosas. La enfermedad puede presentar otras formas clínicas como placas, vesículas, lesiones induradas en tejidos blandos, lesiones papulomatosas o incluso osteomielitis tuberculosa. La odinofagia es un síntoma bastante común y en un 20% de los casos aparecen síntomas generales como fiebre o pérdida de peso. La TBC oral primaria presenta una clínica similar con úlceras indoloras de morfología irregular y consistencia blanda, poligonales y con bordes dentados. Aparecen exudados

Medicina Oral

Fig. 14. Mismo paciente de la figura 13 pero en fase de fistulización y supuración.

Fig. 13. Tuberculosis cervical.

Fig. 15.TC donde se visualiza el conglomerado adenopático de la figura 13.

Fig. 16. Tuberculosis oral en encía edéntula inferior.

Fig. 17. Mismo paciente de la figura 16 en otro momento evolutivo.

Fig. 18. Tuberculosis en mucosa yugal.

Fig. 19. Mismo paciente de la figura 18 en otro momento evolutivo.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

amarillentos con abundantes micobacterias. Se asocia a adenopatías satélites con calcificaciones en su interior y con tendencia a crecer, juntarse, abscesificarse y fistulizar. Afecta sobretodo a niños y adultos jóvenes. Por otro lado, la linfadenitis tuberculosa de localización cervical es la forma más frecuente de TBC extrapulmonar. Se manifiesta como una masa única o múltiple, móvil y fluctuante que tiende a fistulizar y que se conoce como escrófula. Se acompaña de síntomas generales como fiebre, pérdida de peso, tos y fatiga.

Fig. 20. Granulomas tuberculosos.

Diagnóstico

Pruebas de infección tuberculosa - Test de la tuberculina (o intradermorreacción de Mantoux): consiste en la inyección intradérmica del derivado proteico purificado (PPD) del antígeno tuberculínico y la posterior medición de la zona de induración producida a las 72 horas. Expresa la reacción inmunológica celular retardada que produce en el organismo el contacto con el germen. Produce falsos negativos cuando hay enfermedad tuberculosa diseminada, infección reciente (la prueba no se positiva hasta 3-4 semanas tras el contacto con el germen), inmunosupresión, embarazo, etc. Los falsos positivos están en relación con la presencia de otras micobacterias ambientales. Ante una historia clínica sospechosa es la primera prueba complementaria que se solicita junto con la radiografía de tórax. Pruebas de enfermedad tuberculosa - Radiografía de tórax: útil para observar lesiones pulmonares previas de TBC. - Tinción de Zielh-Neelsen: se basa en la propiedad de las micobacterias de retener ciertos colorantes aun siendo tratadas con ácidos fuertes diluidos. Es una prueba de alta sensibilidad y especificidad. - Cultivo en medios específicos (Lowenstein-Jensen, M-GIT 90): confirman el diagnóstico pero requieren periodos largos de incubación que pueden llegar a los 2 ó 3 meses. - Histología: es especialmente útil en el diagnóstico de la TBC extrapulmonar. Puesto que otros métodos diagnósticos pueden pre24

Fig. 21. Granuloma tuberculoso.

sentar demoras en el resultado, la observación histológica de granulomas epiteloides con necrosis central caseificante y células gigantes multinucleadas tipo Langhans (folículos de Köster) es criterio suficiente para iniciar el tratamiento antituberculoso. - PCR (Reacción en Cadena de la Polimerasa): esta técnica detecta DNA de la bacteria. Permite un rápido diagnóstico de la enfermedad. Es una prueba de muy elevada sensibilidad. Por el contrario, no es útil en muestras serológicas (sólo se utiliza en tejidos) y tiene un elevado coste. Ante el diagnostico de TBC es preceptiva la determinación de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Tratamiento

Se deben emplear varios fármacos en asociación para evitar la aparición de resistencias bacterianas y el tratamiento debe ser prolongado para prevenir recaídas por reactivación de gérmenes en fase quiescente. El tratamiento inicial se realiza durante 6 meses. Se asocian isoniacida, rifampicina y pirazinamida

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los dos primeros meses y se continua durante 4 meses más con isoniacida y rifampicina. La tasa de curación con este tratamiento es del 99 al 100% y la de recidiva menor del 5%. Otras pautas de tratamiento pueden incluir etambutol, estreptomicina y fluoquinolonas.

Sífilis oral Definición

Es una enfermedad de transmisión sexual (ETS) con afectación sistémica compleja que, de forma arbitraria, se ha dividido en tres estadios. También es conocida como lúes. Etiología

La enfermedad es provocada por el Treponema pallidum, una espiroqueta patógena que no puede ser cultivada in vitro y cuyo único reservorio natural es el hombre. Presenta movimientos característicos de rotación y flexión. Patogenia

La transmisión de la enfermedad se produce, salvo raras excepciones, por contacto sexual. El germen es muy sensible a la desecación por lo que la transmisión indirecta es rara. En un 10% de los casos la infección es extragenital localizándose en labios, cavidad oral, dedos, etc. El microorganismo penetra a través de una solución de continuidad en piel o mucosas. Casi inmediatamente se produce una multiplicación local e invasión regional. Al cabo de 24 horas se produce una espiroquetemia generalizada que persiste hasta la aparición de los anticuerpos inmovilizadores (semanas, meses o años después). Cuadro clínico

Se identifican tres periodos en la evolución de la enfermedad. Sífilis primaria La lesión característica es el chancro sifilítico que puede aparecer tras 1 mes aproximadamente de incubación (entre una semana y 3 meses). El 60% de la sífilis extragenital se localiza en los labios. Otras localizaciones observadas son lengua y encías. Es un nó© Medicina Oral S. L.

dulo habitualmente único, duro, indoloro y que tiende a erosionarse formándose una úlcera de fondo limpio y bordes ligeramente sobreelevados. Cura espontáneamente en un periodo de 1 a 5 semanas. Se acompaña de adenopatías satélites que no fistulizan y que pueden persistir tras la desaparición del chancro. Las lesiones son totalmente asintomáticas. Contienen muchos treponemas por lo que son altamente contagiosas. La lesión es fácilmente identificable cuando la localización es genital. Sífilis secundaria Se produce alrededor de seis semanas (entre 1 y 3 meses) después de la curación del chancro. Es consecuencia de la espiroquetemia generalizada y, por tanto, suele manifestarse por lesiones cutáneas diseminadas. Las lesiones características son las placas mucosas. Consisten en maculopápulas blanquecinas, múltiples, sobreelevadas y con tendencia a agruparse adquiriendo un aspecto serpentiforme. Son de elevada contagiosidad. Pueden desaparecer espontáneamente o persistir durante periodos de tiempo prolongados. Otras formas de presentación son adenopatías y depapilaciones. Sífilis terciaria Afecta sobretodo al sistema cardiovascular y al sistema nervioso. En el área estomatológica las lesiones características son el goma sifilítico y la glositis intersticial. El goma sifilítico consiste en granulomas que presentan necrosis central e infiltrado inflamatorio en la periferia. Es indoloro y contiene pocas espiroquetas. La localización más frecuente es en paladar duro y blando, lengua y labios. Las lesiones son de escasa contagiosidad al poseer pocas espiroquetas. La glositis intersticial es una atrofia del dorso lingual que se produce como consecuencia de la endarteritis obliterante característica de la sífilis. Favorece la aparición de cáncer oral, motivo por el que la sífilis está considerada como una lesión precancerosa. Diagnóstico

La visualización directa mediante microscopía de fondo oscuro del T. pallidum en el exudado 25

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de las lesiones del periodo primario (chancro y adenopatía) pueden ser de utilidad en las fases más precoces de la infección ya que las reacciones serológicas aún no se han hecho positivas. Sin embargo, produce muchos falsos positivos. Las pruebas diagnósticas más utilizadas actualmente son las que detectan anticuerpos antitreponema. Pruebas no treponémicas o reagínicas: Utilizan antígenos que no provienen del germen causal: - VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) y RPR (Rapid Plasma Reagin). Son pruebas sencillas de realizar y con una alta sensibilidad. Su inconveniente es la escasa especificidad. El VDRL se positiva entre 15 y 30 días tras el contagio. Pruebas treponémicas. Utilizan antígenos treponémicos: - FTA-Abs (Fluorescent Treponemal Antibody-ABSortion). Se positiva a partir de la 4ª semana tras el contagio. Aunque mejora mucho la especificidad respecto a otras pruebas se han documentado hasta un 2% de falsos positivos. - TPI (Treponema pallidum Inmobilization) - TPHA ( Treponema pallidum HemoAglutination) El protocolo diagnóstico sugerido por algunos autores es la realización de screening con VDRL, confirmación de resultados positivos con FTA-Abs y control del tratamiento con VDRL cuantitativo. En la sífilis secundaria las pruebas serológicas son altamente positivas, tanto las treponémicas como las no treponémicas. En la sífilis terciaria son altamente positivas las pruebas treponémicas. Tratamiento

- Sífilis primaria y secundaria Penicilina G benzatina: 2,4 millones de U.I. en una sola dosis intramuscular. En caso de alergia se pueden utilizar tetraciclinas o eritromicina. - Sífilis terciaria 2,4 millones de U.I. de penicilina G benzatina cada 7 días durante 3 semanas. 26

Fig. 22. Sífilis secundaria.

Fig. 23. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 22.

Fig. 24. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 22.

CAMBIARLA

Fig. 25. Sífilis secundaria en las manos. Mismo paciente de la figura 22.

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Fig. 26. Sífilis secundaria.

Fig. 27. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 26.

Fig. 28. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 26.

Fig. 29. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 26.

Fig. 30. Sífilis secundaria. Mismo paciente de la figura 26 en otro momento evolutivo.

Fig. 31. Sífilis secundaria en manos . Mismo paciente de la figura 26.

Fig. 32. Sífilis secundaria.

Fig. 33. Sífilis secundaria.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Pericoronaritis Definición

La encía que rodea un diente parcialmente erupcionado sufre un proceso inflamatorio secundario a una infección. Es, en muchos casos, el origen de otros accidentes infecciosos. Es muy frecuente en los terceros molares inferiores entre los dieciocho y los treinta años.

logía con molestias leves y constantes, trismo y halitosis. Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante la historia y la exploración clínicas. El estudio radiológico nos permitirá evaluar el diente implicado y descartar otra patología como origen de la infección (caries, tumores, quistes, etc.).

Etiología

Las especies encontradas son Estreptococos ß-hemolíticos, Actinomices y Propionibacterium. También son frecuentes las cepas productoras de ß-lactamasas anaerobias estrictas (Prevotella, Bacteroides y Fusobacterium) y aerobias (Estafilococos y Capnocytophaga) de gran importancia a la hora de instaurar un tratamiento antibiótico. Patogenia

En los dientes parcialmente erupcionados, particularmente en el tercer molar inferior, el capuchón mucoso que lo recubre forma una bolsa donde son retenidos los alimentos y donde ni las medidas higiénicas ni la propia autoclisis salival son eficaces. Se forma así un ecosistema que favorece el crecimiento y la invasión bacteriana que desencadena el cuadro clínico.

Tratamiento

En el brote agudo el tratamiento consistirá en antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como ibuprofeno (400-600 mg cada 6-8 horas) asociado a antibióticos en las formas supuradas (amoxicilina-clavulánico 875/125 mg cada 8 horas). Una vez resuelto el brote agudo se recomienda la exodoncia del diente causante salvo en aquellos casos en que el brote haya sido leve y la posición del diente sea favorable.

Cuadro clínico

El proceso puede presentarse de forma aguda o crónica. En la forma aguda el paciente presenta: - dolor intenso en la zona de erupción del diente que suele irradiar a zonas contiguas. - odinofagia, disfagia, otalgia y trismo. - suele provocar halitosis. - a la exploración clínica se observa tumefacción y enrojecimiento del capuchón del cordal. - la presión sobre el trígono retromolar produce la salida de material serohemático o purulento por el surco según se trate de una forma serosa o supurada. En ambos casos puede existir tumefacción en la región paramandibular y submandibular con afectación ganglionar. La forma crónica produce escasa sintomato28

Fig. 34. Pericoronaritis.

Fig. 35. Pericoronaritis.

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Infección odontogénica Definición

Es aquella que se origina a partir de los gérmenes que infectan la cámara pulpar o el ligamento periodontal y que difunden a la región periapical, al hueso, a los tejidos blandos circundantes, a la sangre e incluso a tejidos y órganos distantes. Etiología

Los gérmenes que con más frecuencia se identifican en este tipo de infecciones son estreptococos orales, Actinobacilos y subespecies de Prevotella, Porphyromonas, Peptostreptococos y Fusobacterias. La caries, la enfermedad periodontal y las inclusiones dentarias son las causas más comunes en este tipo de infecciones. Periodontitis apical aguda Definición

La periodontitis apical aguda supurada o absceso apical se caracteriza por presencia de gérmenes, leucocitos (pus) y necrosis de la zona del periápice dental. La formación de tejido de granulación localizará el absceso de forma más o menos eficaz. Cuadro clínico

La clínica es dolor pulsátil de intensidad creciente con sensación de diente extruido, dolor a la percusión axial y lateral y, en ocasiones, adenopatías y manifestaciones generales (fiebre, escalofríos, malestar general…) Evolución

La evolución del proceso será: remisión, cronificación, fistulización, diseminación ósea o formación de abscesos y celulitis. Bien sea por infección aguda o crónica, el pus que se acumula en el área periapical tiende a buscar vías de drenaje. Habitualmente, la vía de escape es aquella que presenta menor resistencia y suele ser el vestíbulo bucal. Inicialmente, se produce una acumulación de pus inmediatamente por debajo del periostio (absceso subperióstico). Esta membrana se ulcera y el pus pasa a los tejidos blandos perforando la mucosa con salida de pus © Medicina Oral S. L.

a la cavidad oral a través de la fístula. En ocasiones, el drenaje se produce a través del ligamento periodontal y se forma un absceso periodontal. Tratamiento

La apertura cameral, aunque puede ser dolorosa para el paciente, constituye el tratamiento de elección en estos procesos. Permite la salida del pus, la entrada de aire y el alivio rápido de los síntomas. Evita además la exodoncia del diente. El tratamiento se puede completar con fármacos antibióticos y antiinflamatorios. Celulitis y abscesos Definición

La celulitis corresponde a una infección e inflamación de los tejidos subcutáneos o submucosos sin la presencia de pus coleccionado. Algunos autores reservan el término “flemón dental” para la presentación bucal del proceso. Se denomina absceso a la colección de pus en un tejido orgánico. Patogenia

En ocasiones el pus no drena a la cavidad oral sino que lo hace a los tejidos blandos periorales, buscando, igualmente, aquellas zonas de menor resistencia que están determinadas por las barreras anatómicas que constituyen ambos maxilares, los músculos, fascias y aponeurosis, y los espacios que quedan determinados entre ellos. El músculo bucinador será el principal determinante del drenaje intra o extraoral de los procesos vestibulares tanto superiores como inferiores. En la vertiente lingual es el músculo milohioideo el que marca la diferencia. Tal como se ha señalado en la definición, el paso de pus a tejidos blandos constituirá lo que se conoce como abscesos y celulitis en función de que esté o no coleccionado. Cuadro clínico

La clínica de celulitis y abscesos incluye tumefacción, dolor, trismo, induración, calor local, odinofagia, disfagia, adenopatías cervicales 29

Medicina Oral

y alteración del estado general (astenia, postración, fiebre, anorexia...). En el caso de los abscesos, se puede detectar fluctuación del pus a la palpación. Aunque poco frecuente, pueden provocar cuadros muy graves que incluso llegan a comprometer la vida del paciente, particularmente cuando la infección difunde a zonas para- y retrofaríngeas, a cuello, a mediastino, o bien cuando pasa al torrente sanguíneo. Por ello, el manejo terapéutico adecuado es muy importante. Debe considerarse la posibilidad de ingreso hospitalario en aquellos pacientes que presenten falta de respuesta a la medicación oral, compromiso respiratorio o deglutorio, asociación con otros procesos de riesgo (diabetes descompensada, patología cardíaca, patología renal, etc.), grave afectación del estado general, lesiones de gran tamaño, progresión cervical del proceso (tortícolis, tumefacción cervical, deterioro rápido del estado general) y lengua inmóvil y protruida. Tratamiento

El tratamiento odontológico, en el caso que interese conservar el diente causante, consistirá en la apertura cameral para proveer una vía de salida a la colección purulenta. El tratamiento endodóncico se completará una vez resuelta la fase aguda de la infección. El tratamiento quirúrgico consistirá en la extracción dentaria si está indicada y en el drenaje por vía intra o extraoral de la colección purulenta mediante incisiones en las zonas declives. El

Fig. 36. Celulitis facial.

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Fig. 37. Celulitis facial drenando.

desbridamiento facilita la salida de pus e impide que queden reservorios de gérmenes. Se debe colocar un sistema de drenaje que impida el cierre de la herida antes de que el pus haya sido completamente evacuado. Se utilizan materiales plásticos tipo Penrose® o fragmentos de guantes de látex estériles que son fijados a los bordes de la herida. Se deben mantener hasta que cese el drenaje de pus dejando posteriormente que la herida cierre por segunda intención. El tratamiento farmacológico incluye el uso de antibióticos, analgésicos y antiinflamatorios. Al tratarse de procesos polimicrobianos en los que además no se ha establecido una relación causa-efecto con un germen determinado el tratamiento es empírico utilizando antibióticos de amplio espectro. Los antibióticos de uso común que han mostrado mayor eficacia frente a los gérmenes señalados anteriormente son la asociación amoxicilina/ácido clavulánico, penicilina, amoxicilina, clindamicina, macrólidos y metronidazol. El tratamiento antiinflamatorio ambulatorio se realiza con antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno (400-600mg/8 horas), diclofenaco (50mg/2-3 veces al día), naproxeno (550mg/8-12 horas), piroxicam (20mg/24 horas), etc. Los fármacos analgésicos más comúnmente utilizados en estos procesos son el paracetamol 500-1000mg/6-8 horas y el metamizol magnésico (500mg/6-8 horas).

Medicina Oral

Fig. 38. Celulitis facial.

Fig. 39. Celulitis facial.

Fig. 40. Celulitis facial.

Fig. 41. Celulitis facial. Mismo caso de la fig. 40.

Fig. 42. Celulitis facial.

Fig. 43. Caso de la figura 42, ortopantomografía.

Fig. 44. Celulitis facial.

Fig. 45. Celulitis facial.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Fig. 46. Celulitis facial.

Fig. 47. Celulitis facial.

Fig. 48. Fascitis necrotizante.

Fig. 49. Fascitis necrotizante.

Fig. 50. Celulitis facial.

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Medicina Bucal

Tema 3. Micosis orales

Definición

Se denomina micosis a todos los procesos infecciosos debidos a la acción patógena de los hongos. Los hongos pueden producir patología en el ser humano de diversas formas: por intoxicación alimentaria al ingerir sustancias químicas que constituyen el hongo ingerido (micetismo); al ingerir toxinas elaboradas por el metabolismo del hongo al crecer sobre algunos alimentos (micotoxicosis); mediante reacciones de hipersensibilidad debidas a mecanismos inmunológicos (alergias); o bien por infección e invasión de tejidos superficiales o profundos. Las micosis superficiales pueden afectar exclusivamente a la zona queratinizada del pelo, uñas y epidermis o bien producir alteración en piel y mucosas que se acompaña de inflamación. Las profundas pueden afectar a un órgano o sistema de forma exclusiva, o bien ser multiviscerales, e incluso diseminarse a distancia del foco inicial. La candidiasis es la micosis más frecuente de la cavidad oral, está causada por hongos del género Candida, que forman parte de la flora habitual de la boca, siendo esta patología, a la que vamos a dedicar la mayor parte de este capítulo. Existen otras micosis, como la histoplasmosis, blastomicosis, paracoccidioidomicosis, mucormicosis o aspergilosis que debemos conocer pues aunque su mayor incidencia sea en países americanos o africanos, actualmente se están viendo cada vez con más frecuencia en nuestro país por el aumento en los movimientos migratorios y porque se han producido casos en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana. Para que una micosis se desarrolle el microorganismo tiene que pasar la barrera cutánea y encontrar un ambiente que favorezca su colonización pues el sistema inmunitario © Medicina Oral S. L.

del huésped desarrolla una gran resistencia a la invasión fúngica. La candidiasis es una patología muy frecuente en la clínica diaria y su incidencia está en aumento debido a diferentes factores favorecedores como son la generalización del uso de prótesis bucales, la xerostomía, las múltiples terapias con antibióticos generales, corticoides, antineoplásicos o inmunosupresores, incluso por la mayor supervivencia de los pacientes con inmunodeficiencias.

Micosis superficiales Etiología

Las micosis más frecuentes en la cavidad oral están producidas por hongos del genero Candida, que son comensales habituales de la cavidad oral y se vuelven patógenos cuando tiene lugar la presencia de algún factor facilitador o que predisponga su desarrollo. Este género incluye más de 150 especies, aislándose en cavidad oral en el 30- 60 % de la población normal, siendo la más frecuente en un 80% de los casos el género Candida albicans, la cual puede colonizar sola o coexistir con otros tipos como C. glabrata, C. tropicalis (aisladas en un 7% de las personas sanas), y recientemente con C. dubliniensis, aislada en los pacientes infectados por VIH, y que es importante ya que se involucra en los casos de resistencia a los tratamientos con antifúngicos. La candidiasis oral es un ejemplo de infección oportunista, la simple presencia de Candida albicans u otra especie de Candida no indica infección candidiásica si no se desarrolla el cuadro clínico, en otras ocasiones la candidiasis oral nos puede servir como indicadora de la presencia de una enfermedad sistémica subyacente. Etiopatogenia

En la mayoría de los pacientes, la candidiasis se desencadena a partir de un reservorio 33

Medicina Bucal

endógeno del propio paciente, oral o digestivo, aunque en ocasiones la infección se puede adquirir de otras personas como en la candidiasis neonatal que aparece en recién nacidos cuyas madres presentan candidiasis vaginal. La patogenia de esta enfermedad es muy compleja e implica a diferentes factores y mecanismos de los hongos y del hospedador, la transformación de comensal en patógeno dependerá de la combinación de tres grupos de factores dependientes del hospedador, del hongo y aquellos que modifican el micro ambiente de la cavidad oral. Estos factores predisponentes o desencadenantes de la candidiasis son generales como: a) Alteraciones endocrinas (diabetes mellitus, embarazo, hipertiroidismo, insuficiencia suprarrenal). b) Farmacológicos. La utilización de antibióticos de amplio espectro durante largo tiempo puede alterar el equilibrio microbiológico, así como tratamientos con corticoides, antidepresivos, antineoplásicos, e inmunosupresores. c) Xerostomía. Producida bien por enfermedades tipo Sjögren, farmacológicas o postradioterapia. d) Inmunodeficiencias como en el SIDA o en alteraciones inmunitarias producidas por enfermedades malignas (leucemia, agranulocitosis). e) Alcoholismo. f) Estados terminales de enfermedades conjuntivas. Los factores predisponentes locales nos van a producir una alteración del micro ambiente de la cavidad oral, éstos son: a) Prótesis antiguas y mal ajustadas que producen continuamente irritación y micro traumatismos de las mucosas. b) Pérdida de la dimensión vertical la cual es la responsable de la aparición de fisuras a nivel de las comisuras labiales. c) Uso indiscriminado de antisépticos que pueden alteran el ecosistema microbiológico de la boca. d) Falta de medidas higiénicas, uso del chupete. e) Tabaquismo 34

f) Utilización indiscriminada de antibióticos y/o corticoides en cavidad oral. Cuadro clínico

Revisando las diferentes clasificaciones la más utilizada es la de Holmtup y Axell en la que se distinguen tres grupos principales. 1. Formas agudas - Pseudomembranosa. - Eritematosa. 2. Formas crónicas - Pseudomembranosa. - Eritematosa. - Hiperplasica. - Nodular. - En placas. 3. Lesiones asociadas a candidas - Estomatitis protésicas. - Queilitis angular. - Glositis romboidal media. Formas agudas 1- Pseudomembranosa. “Muguet”

Es la forma más típica de presentación, aunque no la más frecuente, de la candidiasis oral. Se observa con mayor prevalencia en lactantes y ancianos, así como en inmunodeprimidos, postirradiados, pacientes con xerostomía, síndrome de Sjögren y diabetes mellitus. Clínicamente está caracterizada por la aparición de grumos o placas blanco-amarillentas que crecen de manera centrífuga y que se desprenden fácilmente al raspado dejando un fondo eritematoso pero no erosivo, las lesiones que recuerdan a gotas de yogurt o de leche coagulada, pueden estar localizadas en cualquier zona de la mucosa oral, aunque predominan en la mucosa yugal, orofaríngea y márgenes laterales de la lengua. Estas formas clínicas cursan con escasa sintomatología, pudiendo presentar ligeras molestias como escozor, ardor, quemazón, que no guardan relación con el tamaño de la lesión. La pseudomembrana está formada por células epiteliales descamativas, fibrina, células necróticas e inflamatorias.

Medicina Bucal

Fig. 1. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 2. Candidiasis pseudomembranosa.

El diagnóstico diferencial lo realizaremos con las leucoplasias en las cuales las placas no se desprenden nunca con el raspado. 2- Eritematosa aguda

Esta forma clínica esta caracterizada por la aparición de una estomatitis eritematosa y erosiva generalizada acompañada de depapilación por delante de la V lingual que cursa con dolor. Antes se le llamaba “lengua dolorosa antibiótica” pues aparece generalmente tras el uso prolongado de antibióticos, aunque también puede ser consecuencia de la evolución de un muguet ya que al desprenderse las capas blancas dejan grandes zonas eritematosas. Formas crónicas Son cuadros clínicos de larga evolución. Generalmente son secundarias a formas agudas rebeldes al tratamiento y de curso tórpido, éstas son: 1- Pseudomembranosa crónica

La cual tiene las mismas características y sigue el mismo curso que la aguda pero con una evolución más prolongada. 2- Eritematosa crónica

Se caracteriza por la aparición de lesiones eritematosas y atróficas bien delimitadas a nivel de la mucosa yugal, paladar y sobre todo en la lengua en la cual desaparecen las papilas filiformes y adquiere un aspecto liso y rojo, es frecuente identificarla en el dorso de la lengua y en el paladar, en una imagen doble en espejo, en general es una lesión asintomática o los pacientes pueden referir ligero escozor © Medicina Oral S. L.

Fig. 3. Candidiasis eritematosa aguda.

y ardor por lo que en muchas ocasiones es un hallazgo casual. En la actualidad ésta es la forma clínica de presentación de las candidiasis más común tanto en inmunocompetentes como en inmunodeprimidos. 3- Hiperplasica crónica

Se presenta en forma nodular o en placas, clínicamente esta candidiasis cursa con la aparición de placas blancas que no se desprenden al raspado localizadas en zonas retrocomisurales de forma bilateral. En contraste con las otras formas de candidiasis orales las hifas de Cándida se encuentran con frecuencia invadiendo el epitelio y no sólo colonizando la superficie. En este tipo de lesiones es frecuente encontrar displasias epiteliales, característica que junto con a una aparición mas frecuentemente en pacientes fumadores y con mala higiene bucal, nos alertan del riesgo de malignización que tienen. Clínicamente son indistinguibles de las leucoplasias por lo que para su diagnóstico 35

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Fig. 4. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 5. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 6. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 7. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 8. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 9 Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 10. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 11. Candidiasis pseudomembranosa.

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Fig. 12. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 13. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 14. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 15. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 16. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 18. Candidiasis pseudomembranosa.

© Medicina Oral S. L.

Fig. 17. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 19. Candidiasis pseudomembranosa.

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Fig. 20. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 21. Candidiasis pseudomembranosa.

Fig. 22. Candidiasis pseudomembranosa y eritematosa.

Fig. 23. Candidiasis eritematosa crónica.

Fig. 24. Candidiasis eritematosa crónica.

Fig. 25. Queilitis comisural. Mismo caso de fig. 24.

Fig. 26. Candidiasis hiperplásica crónica. Mismo caso de fig. 24. Fig. 27. Candidiasis hiperplásica crónica. Mismo caso de fig. 24.

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Fig. 28. Candidiasis eritematosa.

Fig. 29. Candidiasis eritematosa.

Fig. 6. Candidiasis pseudomembranosa

Fig. 7. Candidiasis eritematosa aguda

Fig. 30. Candidiasis eritematosa crónica.

Fig. 31. Candidiasis eritematosa crónica.

Fig. 32. Candidiasis eritematosa crónica.

Fig. 33. Candidiasis hiperplásica crónica en paladar.

Fig. 34. Candidiasis eritematosa crónica en paladar.

Fig. 35. Candidiasis eritematosa crónica en lengua.

© Medicina Oral S. L.

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definitivo es necesario realizar una biopsia, en la cual tras las tinciones con P.A.S o con técnicas argénticas se pondrán en evidencia las hifas. Estas formas crónicas deben tener un exhaustivo seguimiento clínico. Lesiones asociadas a Candida Se consideran lesiones que han sido colonizadas por Cándida. 1- Estomatitis protesica

Se presenta como un área roja generalizada de tejido atrófico localizada en zonas de apoyo de la prótesis que cursan con escasa sintomatología pudiendo pasar en ocasiones desapercibidas o presentando un aumento de la sensibilidad ante el frío, calor, alimentos picantes, bebidas alcohólicas, etc. Su origen no está claro aunque están implicados diversos factores etiológicos como las prótesis mucosoportadas totales o parciales mal diseñadas o hechas hace mucho tiempo que producen micro traumatismos constantemente, o el ser portadores de la prótesis que junto con la falta de higiene oral hace que la Cándida encuentre un medio favorable para colonizar. Clínicamente Newton clasifica este proceso en tres fases evolutivas pudiendo encontrar en ellas tres tipos de lesiones.-TIPO 1.- Lesiones punteadas.- tan solo observamos cierto enrojecimiento punteado por debajo de la prótesis. -TIPO 2.- Simple generalizada.- en la que encontramos zonas eritematosas extensas que presentan una mucosa hiperémica, lisa y atrófica. -TIPO 3.- Papilar hiperplásica.- en la cual la mucosa presenta un aspecto granular o nodular.

Fig. 36. Estomatitis protésica.

Fig. 37. Estomatitis protésica.

Fig. 38. Mismo caso de la fig. 37.

2- Queilitis comisural

También conocida como queilitis angular o “perleche” se manifiesta como un agrietamiento o fisuras en las comisuras labiales. Su origen se le atribuye entre otros a la pérdida de la dimensión vertical lo cual produce pliegues comisurales que favorecen la retención de saliva y la instauración de un ambiente de 40

Fig. 39. Queilitis comisural.

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humedad continuo que junto con las erosiones que se producen al abrir y cerrar la boca permiten la colonización por Cándida. En un 10% de casos aparece en pacientes con déficits vitamínicos sobre todo de riboflavina o infecciones por estrepto-estafilococos. Se presenta generalmente en pacientes mayores, en desdentados totales o parciales y en inmunodeprimidos. Clínicamente aparecen erosiones, grietas, costras o lesiones vegetantes bilaterales que persisten mucho tiempo y que presentan escasa sintomatología pudiendo quejarse de escozor o ardor pero les produce gran preocupación estética.

y de las pseudohifas que se tiñen muy bien con las técnicas de P.A.S o con técnicas argénticas. Esta técnica está indicada tan sólo en la forma hiperplásica con el fin de poder hacer el diagnóstico diferencial con las leucoplasias y poder controlar la aparición de posibles displasias. - Estudios serológicos anticándida. Son técnicas de deteccióndeanticuerposconinmunofluorescencia, se utilizan en las formas mucocutáneas muy severas.

3- Glositis romboidal media

Se encuentra localizada en la unión entre los dos tercios anteriores y el tercio posterior del dorso de la lengua aparece como un área eritematosa alargada, asintomática, y colonizada ocasionalmente de manera muy superficial por la Cándida albicans. Si no se diagnostica o no se trata, la lesión aumenta gradualmente y se presenta como la hiperplasia eritematosa nodular típica de las candidiasis hipertróficas crónicas.

Fig. 40. Glositis romboidal media.

Pruebas diagnósticas

El diagnóstico de cualquiera de las formas de candidiasis es fundamentalmente clínico, se basa en la presencia de los signos y síntomas característicos de esta infección, los cuales deben ser confirmados con la identificación de la Cándida en las muestras orales y/o en el cultivo, para lo cual realizaremos: - Examen directo o frotis citológico. Se realiza una extensión del material tomado directamente de la lesión, se fija y luego se trata con hidróxido potásico (KOH) al 20% pudiéndose apreciar en el microscopio pseudohifas tabicadas características de estos hongos. - Cultivo de microorganismos. Obtenido mediante frotis, enjuagues con suero fisiológico o bien cultivos salivales en medio de Sabouraud y/o Agar-sangre y tras 48 horas se puede observar el crecimiento de colonias redondeadas brillantes y cremosas típicas de las cándidas. - Biopsia. Es el indicador más fiable de infección, permite la identificación histológica de las esporas © Medicina Oral S. L.

Fig. 41. Mismo caso de la fig. 40.

Tratamiento

El tratamiento de la candidiasis se basa en cuatro pilares. (Tabla 1) a) diagnóstico precoz y certero de la infección. b) corrección de los factores favorecedores o de las enfermedades subyacentes. c) determinación del tipo de infección candidiásica. 41

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Tabla 1. Pautas generales del tratamiento de las candidiasis.

Diagnóstico precoz de la infección

Corrección de los factores desencadenantes y enfermedades subyacentes

Determinación del tipo clínico de la infección candidiásica

Empleo de fármacos antimicóticos apropiados

d) empleo de fármacos antifúngicos apropiados. 1- Tipos de fármacos (tabla 2) 1.1- Que inhiben la síntesis de ergosterol. -Nistatina (Mycostatin®) -Anfotericina B 1.2- Derivados azólicos. -Miconazol (Daktarin®, Fungisdin®) -Clotrimazol (Canesten®) -Fluconazol (Diflucan®) -Ketoconazol (Fungarest®, Ketoisdin®, Panfungol®) -Itraconazol (Canadiol®, Hongoseril® , Sporanox®) 2- Pautas generales de tratamiento Las candidiasis en pacientes inmunocompetentes comenzaremos tratándolas tópicamente reservando el tratamiento sistémico para cuando no responden al tratamiento tópico o en pacientes inmunodeprimidos en los que asociaremos ambos medicamentos desde el primer momento.

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Candidiasis pseudomembranosa a- Trataremos primero los factores predisponentes. b- Tratamiento farmacológico. - Nistatina en tabletas o solución (100 .000 UI /cc 4-6 veces al día) 30 días ò - Miconazol gel (100 mg 4 veces al día)30 días (en muchas ocasiones se fracasa porque no se trata durante el tiempo necesario). c- Si no responde en 3 semanas, añadir Ketoconazol comprimidos 200 mg /día 14 días ò Fluconazol 100 mg /día durante 15 días. En niños y lactantes: Solución de Nistatina. En VIH o inmunodeprimidos combinaremos el tratamiento tópico con el sistémico. Candidiasis eritematosa a- Tratar los factores predisponentes: cesar el tratamiento con antibióticos, controlar la diabetes. b- Tratamiento farmacológico. -Nistatina tabletas o solución 100.000 UI/cc 4-6 veces al día. -Miconazol gel 100 mg 4 veces al día. Candidiasis hiperplásica a- Tratar los factores predisponentes.Tabaco, prótesis.

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Tabla 2. Fármacos antimicóticos más utilizados en candidiasis orales, dosis y vías de administración más frecuente.

Grupo

Inhibidores de la síntesis del ergosterol

Derivados azólicos

Antibióticos Antimicóticos

Especialidades más comunes

Vía

Dosis

Nistatina

Mycostatin®

Suspensión oral Tabletas

100.000 UI/ cc 3-4 v/día

Anfotericina B

Abelcet®

Suspensión oral, parenteral

20mg/ iv

Miconazol

Daktarin®, Fungisdin®

Gel

100mg 4 veces al día

Fluconazol

Diflucan®

Suspensión oral , cápsulas

100 mg / día

Ketoconazol

Fungarest®, Ketoisdin®, Panfungol®

Cápsulas

200 mg/ día

Itraconazol

Canadiol®, Hongoseril®, Sporanox®

Cápsulas

200-400mg/ día

b- Biopsia. Siempre hay que realizar una biopsia previa pues si hay displasia estaría indicada la extirpación quirúrgica con márgenes y si no hay displasia comenzaríamos el tratamiento tópico con: -Nistatina. -Miconazol durante 2 meses mínimo. Si no responde al tratamiento local asociaremos el sistémico con Fluconazol. Estomatitis protésica a- Tratar los factores predisponentes. Cambiar o rebasar la prótesis, quitarse la prótesis durante la noche, dejándola en una solución de Clorhexidina o solución de Anfotericina B mientras persista la candidiasis. b - Tratamiento tópico con Nistatina, Miconazol o Ketoconazol crema cada 6-8 horas debajo de la prótesis durante 30 días.

-Miconazol gel 100 mg / 4 v día. c- En pacientes jóvenes dentados, descartar un VIH. Candidiasis en pacientes inmunodeprimidos y/o VIH (tabla 3) a- Combinaremos el uso tópico con el sistémico desde el principio. b- Tratamiento farmacológico. - Nistatina o Miconazol gel. - Fluconazol 100 mg /día o ketoconazol 200-400 mg/d durante 3 semanas. c- En casos resistentes -Itraconazol 200-400 mg / día 3 semanas.

Queilitis angular o comisural a- Evitar factores predisponentes: dimensión vertical, xerostomía , avitaminosis. b- Tratamiento farmacológico. - Nistatina en tabletas o solución (100.000 UI/cc 4-6 veces al día). © Medicina Oral S. L.

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Tabla 3. Tratamiento farmacológico de las candidiasis según la inmunidad del huésped.

Pacientes

Inmunocompetentes

Tratamiento tópico Nistatina o miconazol 30 días si no responden al tratamiento a las 3 semanas asociaremos tratamiento sistémico, tal como indicamos en la casilla de la derecha. Nistatina o miconazol y el tratamiento sistémico

Tratamiento sistémico Fluconazol o Ketaconazol 15 días

Fluconazol o ketoconazol 3 semanas

Inmunocomprometidos y VIH + En casos resistentes al tratamiento anterior, emplearemos: Nistatina o miconazol y

Candidiasis mucocutánea crónica

Son poco frecuentes y muchas veces están asociadas a enfermedades endocrinas. (figuras cedidas por la Dra. M. Catalá- Valencia)

Es un grupo de síndromes que tienen en común la presencia de una candidiasis mucocutánea persistente, difusa y severa. Pueden estar asociadas a endocrinopatías, tales como señalamos a continuación:

Itraconazol 3 semanas

- Hipoparatiroidismo. - Fallo suprarrenal. - Tiroiditis crónica linfocítica. - Alteraciones ováricas. - Diabetes. - Alteración en la hormona de crecimiento. El diagnóstico es complejo habiéndose sugerido una serie de pruebas recogidas en la tabla 4.

Tabla 4. Pruebas diagnósticas para la candidiasis mucocutánea crónica. Edad

Test

Niños menores de 1 año.

Recuento linfocitario Fenotipado linfocítico. T-Ly respuesta a MT

Niños mayores de 1 año.

Lo señalado en el apartado anterior y: T-linfocitos ante Candida, tétanos otros antígenos. Test cutáneos de hipersensibilidad retardada ante Candida, etc. Producción de linfocinas. Anticuerpos contra los tejidos endocrinos. Test de función endocrina (Calcio, fosfato, cortisol, TSH).



Niños con infecciones recurrentes del Contaje de linfocitos B tracto respiratorio Estudio de las subclases de IgG, IgA, IgM e IgE Medición de la respuesta de anticuerpos Adultos

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Hemograma HIV anticuerpos y Western blot Fenotipado linfocitario TC del pulmón para descartar timoma

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Fig. 42. Candidiasis mucocutánea crónica. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 43. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 44. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 45. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 46. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 47. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 48. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

Fig. 49. Mismo caso de la fig. 42. Cedida por la Dra. M. Catalá.

© Medicina Oral S. L.

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Micosis profundas

Estas enfermedades son poco frecuentes en España, son más prevalentes en otros países, particularmente en Sudamérica, si bien últimamente están apareciendo más casos en Europa por los flujos migratorios y el aumento de la supervivencia de los enfermos inmunodeprimidos o inmunocomprometidos. Del gran número de estas enfermedades nos interesan tan sólo aquellas que son más frecuentes y que tienen manifestaciones en el territorio orofacial o en la mucosa oral como son entre otras: la aspergiliosis, histoplasmosis, criptococosis, paracoccidiomicosis, blastomicosis. Todas ellas son micosis oportunistas que cursan con infecciones pulmonares crónicas desencadenadas por la inhalación de diferentes esporas que viven saprofitas del suelo y

Fig. 51. Paracoccidiodomicosis. (Cortesía del Prof. Wilson Delgado)

Fig. 52. Paracoccidiodomicosis. (Cortesía del Prof. Wilson Delgado)

Fig. 50. Histoplasmosis. (Cortesía del Prof. Wilson Delgado) Fig. 53. Histoplasmosis. Histopatología, coloración PAS. (Cortesía del Prof. Wilson Delgado)

la vegetación y que suelen acompañarse de lesiones intraorales asociadas. Existen una serie de factores que favorecen el desarrollo de estas micosis profundas cómo son: la infección por VIH, la diabetes, la corticoterapia, tuberculosis, leucemias, linfoma de Hodgking, etc El diagnóstico clínico será confirmado con la visualización del hongo en los tejidos por examen directo o cultivo fundamentalmente. 46

Todas ellas responden muy bien a la anfotericina B reservándose los derivados azólicos como auxiliares. FORMAS CLÍNICAS 1. ASPERGILIOSIS

Producidas por los hongos del género Aspergillus es una de las micosis oportunistas más comunes después de las candidiasis. Este hon-

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go, saprofito del suelo y la vegetación, cuando es inhalado por un huésped susceptible ( inmunocomprometido o inmunodeprimido) puede desarrollar la enfermedad ya que sus esporas germinan fácilmente en el moco, colonizando el tracto respiratorio y los senos paranasales. La Aspergiliosis orofacial se puede manifestar como un aspergiloma antral, una sinusitis crónica y con lesiones orales, las cuales se caracterizan por la aparición de úlceras tórpidas necróticas de color amarillento o negruzco, localizadas en paladar y ocasionalmente en lengua. En casi todos los casos se afectan a la parte anterior del paladar, a la espina nasal y fosas nasales y a los senos maxilares. En estas áreas el signo se presentación más común es una tumefacción cuyo aspecto radiográfico se caracteriza por opacidades densas dentro de un área de destrucción ósea. Las lesiones pueden extenderse al suelo de la órbita, produciéndose alteraciones visuales. Las lesiones orales nos plantearan problemas de diagnostico diferencial con aquellos procesos que cursan con úlceras como son el carcinoma oral de células escamosas (COCE), la tuberculosis, linfomas, sífilis, granulomatosis de Wegener, otras micosis profundas, etc. El tratamiento de la aspergiliosis combina el drenaje de la infección, el desbridamiento quirúrgico del hueso secuestrado y del tejido necrosado, en el cual reside el microorganismo con la administración de anfotericina B y fungicidas azólicos por vía sistémica. También es necesario corregir los factores predisponentes subyacentes, para que el pronóstico de la enfermedad sea favorable. 2. HISTOPLASMOSIS

La histoplasmosis es una micosis profunda producida por el Histoplasma Capsulatum que tiene amplia distribución mundial ya que su reservorio es el suelo contaminado por los excrementos de las aves, especialmente las palomas y las gallinas. Clínicamente se manifiesta como una enfermedad respiratoria benigna aguda o de curso crónico. Las lesiones orales aparecen en el © Medicina Oral S. L.

30-50% de estos pacientes siendo frecuente que aparezcan como primera manifestación de la enfermedad, están caracterizadas por la aparición de lesiones papulonodulares en lengua, labios, paladar y mucosa yugal que posteriormente se ulceran planteando problemas de diagnostico diferencial con el carcinoma oral de células escamosas (COCE). Estas lesiones cursan con dolor, disfagia, adenopatías cervicales, anorexia, pérdida de peso y halitosis, la afectación gingival puede ser única y muy destructiva. Estas infecciones responden muy bien al tratamiento con anfotericina B sistémica. En los pacientes con inmunodeficiencias las recidivas de la infección son un problema constante. 3. CRIPTOCOCOSIS

Micosis crónica que afecta a pulmón, sistema nervioso central y ocasionalmente a piel y boca. El Criptococcus neoformans se aísla en el suelo, en ciertos árboles y en el excremento de las palomas, la infección se produce por aspiración de las blastosporas con posterior diseminación sanguínea a otros órganos. Estas formas diseminadas son frecuentes encontrarlas en pacientes inmunocomprometidos y es importante destacar que el diagnóstico de la enfermedad oral en enfermos VIH positivos es un criterio de SIDA. Las lesiones orales se caracterizan por la aparición de tumefacciones, ulceraciones o nódulos de tejido de granulación localizados en encías, paladar blando y duro, mucosa yugal, pilares amigdalinos y faringe. El diagnostico diferencial lo realizaremos con la histoplasmosis, la tuberculosis, sífilis e infecciones herpéticas crónicas. Serán tratadas con anfotericina B endovenosa y flucitosina oral o intravenosa. 4. PARACOCCIDIOMICOSIS

Micosis profunda producida por el Paracoccidiodes brasilensis que cursa con lesiones orales crónicas y dolorosas, que pueden adoptar un patrón ulcerado o proliferativo con un aspecto tipico de “mora “ esta lesión de aspecto ulceromicrogranulomatosa se localiza 47

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preferentemente en el proceso alveolar o las encías, seguido del paladar, labios y zonas yugales. Todos los pacientes con lesiones orales presentan también lesiones pulmonares. El diagnóstico diferencial incluirá las lesiones ulceradas y granulomatosas como, carcinoma oral de células escamosas, tuberculosis, actinomicosis, sarcoidosis, sífilis, lupus eritematoso, otras micosis profundas, etc. 5. BLASTOMICOSIS

Micosis profunda producida por el Blastomyces dermatitidis que se encuentra habitualmente en el suelo por lo que afecta habitualmente a los agricultores por inhalación. Se manifiesta clínicamente como infecciones pulmonares agudas o crónicas o primariamente con lesiones cutáneas por inoculación directa en piel, las lesiones orales se caracterizan por presentar una o más ulceraciones, así como lesiones granulomatosas sesiles, verrucosidades, abscesos con fístulas, afectación periodontal con pérdidas dentarias, etc, estas lesiones pueden aparecer en cualquier localización de la cavidad oral incluso en la parótida. El diagnostico diferencial incluye además de las otras formas de micosis profundas y lesiones ulceradas el poder descartar una osteomielitis o un carcinoma verrugoso. Bibliografía

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Tema 4. Infecciones víricas en la mucosa oral

Los herpes virus son una gran familia de virus ADN siendo algunos de los subtipos patógenos para el ser humano y la mayoría de ellos pueden producir manifestaciones orales (Tabla 1). Están ampliamente distribuidos por todo el mundo y no poseen reservorio animal.

virales son 100-1000 veces mayores en las lesiones clínicas que en la saliva de portadores asintomáticos indicando un mayor contagio a través de ellas.. El periodo de incubación es de 1 a 26 días, con una media de 7 días. El genoma vírico, después del contacto inicial (clínico o subclínico) emi

Tabla 1. Tipos de virus herpes humano.

Enfermedad oral Gingivoestomatitis herpética Herpes labial, intraoral Varicela Herpes zoster Mononucleosis Leucoplasia vellosa Citomegalovirus Exantema súbito Pitiriasis rosácea Sarcoma de Kaposi

Virus del herpes simple (VHS-1, VHS-2)

Factor etiológico VHS-1, VHS-2 VHS-1, VHS-2 VHH-3 (virus varicela-zoster ) VHH-3 (virus varicela-zoster ) VHH-4 ( virus Epstein-Barr) VHH-4 ( virus Epstein-Barr) VHH-5 VHH-6 VHH-6, VHH-7 (potencial asociación) VHH-8

La infección por el virus del herpes simple es la más común de las infecciones herpéticas humanas. El virus del herpes simple puede diferenciarse por métodos serológicos en dos serotipos biológica y bioquímicamente diferentes: VHS tipo 1 (que suele afectar labios, cara, cavidad bucal y en general la mitad superior del cuerpo), VHS tipo 2 (que actúa esencialmente en los genitales y en general en la mitad inferior del cuerpo) aunque ambos virus pueden ocasionar lesiones en la mucosa oral y genital.

gra por las terminaciones nerviosas sensitivas de la piel o la mucosa al cuerpo ganglionar y queda acantonado (ganglio trigeminal en el territorio facial), desde donde puede reactivarse por múltiples estímulos como la luz solar, fiebre, trauma, inmunosupresión e infecciones. El virus es transportado por los axones sensitivos no causando sintomatología, o infectando las células epiteliales y causando infecciones locales recurrentes (herpes labial o herpes intraoral en el territorio facial). Así aunque más del 90% de la población tiene anticuerpos contra el VHS-1 solo el 40% expresa infecciones recurrentes.

Etiopatogenia

Cuadro clínico

El VHS es transmitido a través del contacto con las lesiones ulcerativas activas (tanto primarias como recidivantes) o a través de las secreciones como la saliva de pacientes portadores clínicos y subclínicos. Los títulos

- Herpes primario: el primer contacto con el virus en un 99% de la población va a pasar desapercibido, mientras que un 1% originará un cuadro clínico de gingivoestomatitis herpética primaria.

Concepto

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- Herpes recurrente oral: son casi siempre labiales o extraorales siendo más raras las formas intraorales que aparecen con mayor frecuencia en pacientes inmunodeprimidos. Gingivoestomatitis herpética primaria El contacto inicial con el virus del herpes simple generalmente ocurre durante la infancia entre 6 meses y 5 años de edad afectando ocasionalmente a adolescentes o adultos. Comienza con unos síntomas prodrómicos: fiebre alta (39º), mal estado general, adenopatías localizadas (submandibulares), eritema faríngeo, cefalea, irritabilidad, disminución del apetito, por ello el cuadro suele diagnosticarse con frecuencia como faringitis, instaurándose un tratamiento antibiótico que no mejora los síntomas. A los 3 o 4 días aparece una gingivitis con encías rojas tumefactas hemorrágicas y una importante odinofagia. En el término de 2 o 3 días más observamos múltiples vesículas que pueden aparecer por cualquier localización de la mucosa oral (afectando tanto a mucosa queratinizada como no queratinizada) como encía, labios, lengua, mucosas yugales, paladar y faringe. Son de contenido claro amarillento y rompen con facilidad dejando erosiones dolorosas y superficiales que curan espontáneamente en un periodo de 10 a 14 días sin secuelas. Herpes recurrente: Herpes labial Es más frecuente en adultos siendo rara su aparición en niños. Más de 2/3 de la población ha presentado algún brote de herpes labial en su vida. Afecta a la unión mucocutánea del labio y comienza con un pródromo de escozor, picor y sensación de parestesias muy localizadas y sin repercusión sistémica. Transcurridos 1 a 2 días aparecen vesículas agrupadas en ramillete, de contenido claro amarillento, en número de 8 a 10 y con un tamaño que oscila de 1 a 10 mm. Las vesículas se rompen y se desecan apareciendo costras que curan sin cicatriz en el periodo de 8 a 15 días. Herpes recurrente: Herpes intraoral Los síntomas son menos llamativos que en la primoinfección herpética, rara vez se 50

Fig. 1. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 2. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 3. Herpes recidivante labial.

asocian a manifestaciones sistémicas y la sintomatología prodrómica no suele observarse en el herpes intraoral.La erupción consiste en unas vesículas en ramillete con forma tamaño y número semejante al herpes labial, que se localizan sobre todo en mucosa masticatoria (paladar duro y encías) y se ulceran rápidamente originando una erosión única con bordes estrellados y eritematosos ligeramente dolorosa que cura sin cicatriz en el transcurso de 8 a 10 días, la humedad

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Fig. 4. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 5. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 6. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 7. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 8. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 10. Herpes recidivante labial.

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Fig. 9. Herpes recidivante intraoral.

Fig. 11. Herpes recidivante en paciente inmunodeprimido.

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Fig. 12. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 13. Gingivoestomatitis herpética primaria. Caso de la fig. 12.

Fig. 14. Gingivoestomatitis herpética primaria. Caso de la fig. 12.

Fig. 15. Gingivoestomatitis herpética primaria. Caso de la fig. 12.

Fig. 16. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 17. Herpes simple recidivante en paladar.

Fig. 18. Herpes simple recidivante labial.

Fig. 19. Herpes simple recidivante en paladar.

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Fig. 20. Herpes simple recidivante en paladar.

Fig. 21. Herpes simple recidivante intraoral.

Fig. 22. Herpes simple recidivante en labio superior.

Fig. 23. Herpes simple recidivante intraoral.

Fig. 24. Herpes simple recidivante intraoral. Caso de la fig. 23.

Fig. 25. Herpes simple recidivante intraoral. Caso de la fig. 23.

Fig. 26. Herpes simple recidivante intraoral. Caso de la fig. 23.

Fig. 27. Herpes simple recidivante en paladar.

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Fig. 28. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 29. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso de fig. 28.

Fig. 30. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso de fig. 28. Fig. 31. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso de fig. 28.

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Fig. 32. Gingivoestomatitis herpética primaria.

Fig. 33. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso fig. 32.

Fig. 34. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso fig. 32.

Fig. 35. Gingivoestomatitis herpética primaria. Mismo caso fig. 32.

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de la zona impide la formación de costras. Se puede aislar el VHS en estadios iniciales de la lesión (fase de vesícula). Pacientes inmunodeprimidos Se caracteriza en estos pacientes por presentar una rápida progresión a formas extensas mucocutáneas o por presentaciones atípicas, localizadas sobre todo en paladar y encías, aunque también las encontramos en otras localizaciones. Las úlceras suelen ser la primera manifestación, sin observar el estadio de vesículas. Tienen un aspecto crateriforme, bien definidas, en relieve, de márgenes blanquecinos. Si las observamos con detalle a veces apreciamos vesículas en la periferia. El área central es roja y con seudomenbranas blancogrisáceas, tardan en curar y producen mucha sintomatología dolorosa. Diagnóstico

En la mayoría de los casos el diagnóstico clínico es suficiente. El diagnóstico diferencial se puede plantear en la primoinfección herpética, con el impétigo bacteriano particularmente cuando existe un importante componente perioral. En adultos hay que diferenciarlo de un eritema exudativo multiforme. Los herpes recurrentes intraorales hay que diferenciarlos de la estomatitis aftosa recidivante sobre todo en la forma herpetiforme. Hay casos que necesitamos de exploraciones complementarias por sus formas atípicas o por tratarse de pacientes especiales. - Citología exfoliativa Es una prueba barata y sencilla, útil en fases iniciales (estadio de vesícula o poco después de romperse esta). Tomamos un frotis de la base y márgenes, se coloca en porta, fijamos con alcohol 96º, tinción de Papanicolaou, Giemsa. Observamos los cambios citopáticos causados por la actividad vírica en las células epiteliales (células multinucleadas gigantes de Tzanck: aumento del tamaño nuclear, binucleación o multinucleación, agrupamiento y marginación de la cromatina cerca de la membrana nuclear, aclaramiento del núcleo en vidrio deslustrado, inclusiones eosinófilas © Medicina Oral S. L.

Fig. 36. Citología exofiativa en herpes simple. Célula gigante multinucleada.

intranucleares de Lipshutz). Esta prueba es útil para hacer el diagnóstico diferencial entre aftas herpetiformes y herpes intraorales . - Aislamiento y cultivo del virus Está indicado en pacientes con ulceraciones orales atípicas y lesiones vesiculares en inmunodeprimidos, para asegurar el diagnóstico y evitar la extensión de las lesiones. Es una prueba muy sensible y específica pero tardan 3 días en tener el resultado. La muestra se toma con un escobillón de algodón y se coloca en un medio de trasporte adecuado, para luego poder ser cultivado en tejido apropiado. - Detección de antígenos virales (inmunofluorescencia, inmunoperoxidasa, ELISA, PCR) Son pruebas muy sensibles y específicas, pero de un alto precio, por lo que se reserva como en el apartado anterior para casos de difícil diagnóstico diferencial. La muestra se toma por citología exfoliativa o biopsia y después se emplean técnicas de inmunofluorescencia, inmunoperoxidasa, ELISA o PCR (reacción en cadena de polimerasa en la que se produce una amplificación del DNA vírico). - Estudio histológico Generalmente no se utiliza. Se toma una muestra preferentemente en estadio de vesícula para posterior tinción con hematoxilina-eosina. Se observa una vesícula intraepitelial, con presencia de degeneración balonizante de las células y células gigantes multinucleadas. - Microscopía electrónica, se observan directamente los virus o partículas víricas en 55

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Fig. 37. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido.

Fig. 38. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido. Mismo caso fig. 37.

Fig. 39. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido. Mismo caso fig. 37.

Fig. 40. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido. Mismo caso fig. 37.

Fig. 41. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido. Mismo caso fig. 37.

Fig. 42. Gingivoestomatitis herpética primaria. Paciente inmunodeprimido. Mismo caso fig. 37.

Fig. 43. Herpes recidivante intraoral. Paciente inmunodeprimido.

Fig. 44. Herpes recidivante labial. Paciente inmunodeprimido.

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el interior de las células epiteliales. Es una prueba específica pero muy costosa de precio y tiempo. - Determinación de Anticuerpos circulantes (serología). El contacto con el virus se detecta por la presencia de Ac (IgG), mientras que la reactivación por el aumento de los títulos (se cuadriplican). Los Ac IgM se detectan desde los 3 o 4 días de la infección hasta 9 meses después, y si el paciente presenta recidivas persistirán mucho tiempo. Una vez que la persona es seropositiva los títulos son tan variables que la serología es de escaso valor para el diagnóstico. Tratamiento

En la actualidad no disponemos de un fármaco eficaz para combatir el herpes simple, sobre todo en lo que se refiere a evitar las recurrencias. Los fármacos que disponemos actúan positivamente en las situaciones de infección clínica, pero no han dado resultados a la hora de combatir al virus en el estado de latencia en los ganglios nerviosos, con lo que el paciente seguirá expuesto a nuevas recidivas. - Tratamiento de la gingivoestomatitis herpética primaria en pacientes no inmunodeprimidos: Los antivíricos sistémicos como aciclovir pueden reducir algunos de los síntomas administrándolos a dosis de 200 mg 5 veces al día mientras tengan lesiones, (1000mg/día) en forma de comprimidos o soluciones si son niños. Si son menores de 2 años la dosis administrada es la mitad (500mg/día). Hay que insistir en una adecuada hidratación oral sobre todo en niños. El tratamiento sintomático puede incluir anestésicos tópicos en enjuagues o toques como la lidocaina al 2%. Analgésicos sistémicos evitando la aspirina sobre todo en pacientes jóvenes por el riesgo de síndrome de Reye. Buena higiene oral (colutorios antisépticos) para evitar una sobreinfección bacteriana. - Tratamiento de la gingivoestomatitis herpética primaria en pacientes inmunocomprometidos: la dosis de aciclovir serán de 2000 a 4000 mg/día vía oral mientras tenga lesiones, o intravenoso 8mg/Kg./cada 8 horas por el alto riesgo de desarrollar una enfermedad severa o © Medicina Oral S. L.

infección diseminada (eczema herpético). - Tratamiento de las recurrencias extraorales: los herpes labiales curan sin complicaciones en pacientes inmunocompetentes, el tratamiento por lo tanto pude ser de soporte o paliativo. Hay muchos preparados que mejoran la sintomatología o producen un efecto placebo. Agentes como el alcohol y cloroformo producen desecación, costras y curación. La administración tópica de antivíricos como el de aciclovir crema al 5% (aplicada 5 veces al día durante 5 días) está discutida por el escaso beneficio debido fundamentalmente a la pobre absorción a través de la piel perioral y a la posibilidad de desarrollar resistencias aunque hay estudios que indican su utilización por abortar las lesiones y acelerar la curación siempre que sea administrado antes de la aparición de vesículas. Los preparados en cremas muestran una mayor eficacia que el ungüento. Penciclovir tópico en crema al 1% (aplicado cada dos horas durante el día, 4 días) se ha mostrado más efectivo que el aciclovir en el herpes labial mejorando la sintomatología y disminuyendo el periodo de contagio y es el único admitido por la FDA como terapia tópica en herpes labial en pacientes inmunocompetentes . Ninguno de los dos preparados se ha mostrado efectivo en la reducción de las recurrencias del herpes labial. - Tratamiento en las recurrencias intraorales: En los herpes intraorales si ya está evolucionado solo utilizamos soluciones anestésicas de lidocaina al 2%, también se puede utilizar el aciclovir suspensión 2,5ml 5 veces al día (equivalente a 200mg x 5 al día) como colutorio o aplicado tópicamente sobre la lesión. Los tratamientos antivíricos por vía sistémica son efectivos pero no son admitidos por la FDA para tratar las recurrencias en pacientes con inmunidad normal. La mayoría de estudios indican que todos los tratamientos tópicos y orales son más efectivos cuando son comenzados en estadios iniciales de las lesiones.

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Tabla 2. Tratamiento antivírico en infección por el virus del herpes simple.

Inmunocompetentes Gingivoestomatitis herpética primaria

> 2 años < 2 años

Recurrencias extraorales

Recurrencias intraorales

Aciclovir 1000 mg/día durante 7 días. Aciclovir 500 mg/día - Crema aciclovir al 5% - Crema penciclovir al 1% - Aciclovir suspensión 2,5 ml 5 veces al día como colutorio

Inmunodeprimidos Aciclovir - 2000-4000 mg/d VO - 8mg/kg/8h i.v. Aciclovir a mitad de dosis Aciclovir crema al 5%

Aciclovir - 2000 mg/d VO - 5 mg/kg/8-12h i.v.

d: día VO: vía oral i.v.: intravenoso Tabla 3. Profilaxis con tratamiento antiviral.

Indicaciones - Trasplantes de médula ósea Quimioterapia EEM+ VHS

Neonatos infectados por el VHS

Fármaco/dosis Aciclovir 800 mg/día. Iniciar 3-8 días antes Aciclovir 800 mg/día. Iniciar al 4 día Aciclovir 800 mg/día . Durante 3-6 meses - infección en piel, ojos y boca: Aciclovir 60 mg/kg en 3 fracciones i.v. durante 14 días - infección diseminada (SNC) Aciclovir 60 mg/kg en 3 fracciones i.v. durante 21 días

EEM+VHS: eritema exudativo multiforme desencadenado por el virus del herpes simple. SNC: sistema nervioso central

- Tratamiento de las recurrencias en pacientes inmunodeprimidos: Si es una recidiva en paciente inmunodeprimido aciclovir intravenoso 5mg/Kg. en infusión durante 1 hora cada 8-12 horas durante 7 días o aciclovir vía oral 400mgr 5 veces al día (2000 mg/día) durante 10-21 días, disminuye el dolor, el contagio y la formación de nuevas lesiones acelerando la curación, sin modificar las recurrencias. Ambas administraciones son aprobadas por la FDA. La administración tópica de aciclovir al 5% 6 veces al día durante 10 días también ha sido admitida por la FDA sólo en este tipo de pacientes cuando las lesiones son de gran tamaño, existiendo en estos pacientes una mayor absorción debido al tamaño de las mismas.

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- Indicaciones de la profilaxis con tratamiento antiviral: Está indicada la administración profiláctica antes de los transplantes de médula ósea (3 a 8 días antes), o al inicio de la quimioterapia (al 4 día) con aciclovir 200 mg cuatro veces al día o 400 mg 2 veces al día (800 mg/día). Alternativamente, deberá considerarse la dosificación intravenosa. La duración de la administración profiláctica está determinada por la duración del período en riesgo. Otras indicaciones de administración profiláctica son en pacientes con eritema exudativo multiforme aciclovir 800 mg/día durante 6 meses (la dosis y el tiempo de mantenimiento del tratamiento varía dependiendo de los diferentes estudios). En neonatos infectados por el VHS (VHS -2 transmitido por

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lesiones genitales activas de la madre durante el parto) por el riesgo de desarrollar daño en el sistema nervioso central (administración 60 mg/Kg. en 3 fracciones IV durante 14 días si la enfermedad se limitó a la piel ojos y boca o 21 días si el cuadro se diseminó y afecta al SNC).

Virus de la Varicela-Zoster Concepto

El virus de la varicela-zoster es un virus herpes humano tipo 3 (VHH-3) causante de la varicela y del herpes Zoster. Se cree que penetra por vía respiratoria donde se multiplica, posteriormente a través del torrente sanguíneo se distribuye por los diferentes órganos y la piel, en donde ocasiona la mayoría de lesiones correspondientes a la infección primaria (varicela). Posteriormente se piensa que el virus se acantona en estado de latencia en los ganglios nerviosos sensitivos mantenido por la inmunidad celular del individuo que si disminuye ocasiona clínicamente un cuadro de herpes zoster.

Fig. 45. Herpes zoster de segunda rama.

Fig. 46. Mismo caso de la fig. 45.

Cuadro clínico

Se da preferentemente en personas mayores. Existen generalmente unos factores desencadenantes como pueden ser las radiaciones ionizantes, tumores malignos, tratamientos inmunosupresores, aunque no se conoce a ciencia cierta cómo pueden actuar. El periodo de incubación es de 1 a 3 semanas tras las cuales pueden desarrollarse unos síntomas prodrómicos inespecíficos como dolor o disestesias seguido de una erupción vesicular a lo largo de un dermatomo inervado en el territorio facial por una rama del nervio trigeminal. El dolor es constante o intermitente y se describe con un carácter quemante. Las vesículas aparecen tanto en piel como en mucosa sobre una base eritematosa, agrupadas en número variable ocupando prácticamente toda la zona de inervación sensitiva del trayecto afectado, aunque de manera característica sin sobrepasar la línea media. Las vesículas se trasforman en pústulas para luego ulcerarse y desecarse formando costras © Medicina Oral S. L.

en la piel y en los labios. Estas lesiones persisten más que las del herpes simple. En el territorio maxilofacial hallamos tres formas clínicas: - las que se desarrollan en la zona maxilar (2ª rama del trigémino) - las mandibulares (3ª rama del trigémino) - las del ganglio geniculado (S. de Ramsay Hunt) parálisis facial unilateral, dolor, vesículas en el pabellón auditivo. Como complicaciones se pueden desarrollar en el curso de la infección alteraciones óseas maxilares que llevan a zonas de necrosis, secuestros y pérdidas dentarias. La neuralgia postherpética es otra complicación que puede aparecer y se define como el dolor que existe en una zona de distribución de un tronco nervioso después de curar las lesiones cutáneas de un herpes zoster agudo. Aparece en un 10 a un 30% de los pacientes con zoster y aumenta con la edad (en mayores de 50 años). Es descrito como urente, punzante y pruriginoso, y el rasgo más frecuente 59

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Fig. 47. Herpes zoster de la tercera rama trigeminal.

Fig. 48. Herpes zoster de la tercera rama trigeminal. Mismo caso fig. 47.

Fig. 49. Herpes zoster de la tercera rama trigeminal. Mismo caso fig. 47.

Fig. 50. Herpes zoster de la segunda rama trigeminal.

Fig. 51. Herpes zoster de la segunda rama trigeminal. Mismo caso fig. 50.

Fig. 52. Herpes zoster de la segunda rama trigeminal. Mismo caso fig. 50.

Fig. 53. Herpes zoster de la segunda rama trigeminal. Mismo caso fig. 50.

Fig. 54. Herpes zoster de la segunda rama trigeminal. Mismo caso fig. 50.

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es la hiperestesia. Los analgésicos menores no son efectivos y se utiliza la amitriptilina por su efecto analgésico a dosis bajas de 25-50 mg/día. El uso de anticonvulsivos (clonacepam, carbamacepina) puede ser necesario y beneficiosos si existe un dolor en crisis lancinantes o paroxísticas. Diagnóstico

El diagnóstico se realiza por la clínica, ya que la citología y la histopatología no distinguen entre VVZ y VHS. Como pruebas complementarias que confirman el diagnóstico son la detección de anticuerpos monoclonales y el cultivo. Por último no debemos olvidar la gran utilidad que para el diagnóstico del virus representa la PCR. Tratamiento

Es fundamentalmente sistémico. El aciclovir tiene menos efecto sobre este virus que sobre el herpes simple aunque se ha utilizado a dosis altas de 800 mg 5 veces al día, durante 15 días. Los antivíricos más utilizados en el tratamiento del zoster son el famciclovir 500 mg 3 veces al día, valaciclovir 1000 mg 3 veces al día durante 10 días.

Como analgésico se ha utilizado paracetamol con codeína. También han sido indicados antidepresivos: amitriptilina (antidepresivo tricíclico) y disipramin y anticonvulsionantes: clonacepam (1-2mg/día), carbamacepina (400-800 mg/día). El tratamiento antiviral es obligatorio en pacientes mayores de 50 años ya que presentan un mayor riesgo de desarrollar una neuralgia postherpética, en jóvenes están recomendados si el dolor es moderado o severo o si hay un compromiso del área oftálmica. El tratamiento es más efectivo si se inicia en las 72 horas tras el comienzo del rash. En pacientes inmunocomprometidos hay un mayor riesgo de diseminación y del desarrollo de complicaciones por lo que se necesita una terapia antiretroviral temprana y activa, requiriendo en algunos casos la administración intravenosa de aciclovir a dosis de 5-10 mg/Kg. tres veces al día durante 5 días como tratamiento de choque o en los casos menos severos aciclovir vía oral a dosis de 800 mg 5 veces al día durante 5 a 7 días o famciclovir o valaciclovir vía oral. Entre los pacientes inmunocomprometidos han aumentado las resistencias al aciclovir indicándose la administración del foscarnet, sin embargo éste presenta una mayor toxicidad y solo

Tabla 4. Tratamiento antiviral del Herpes Zoster.

Inmunocompetentes

Inmunodeprimidos Severos - Aciclovir iv 5-10mg/kg x 3 veces al día/ 5 días

- Aciclovir 800 mg x 5 veces día/ 7-10 días v.o. - Famciclovir 500 mg x 3 veces día / 7 días v.o. - Valaciclovir 1.000mg x 3 veces día/ 7 días v.o.

Menos severos - Aciclovir 800 mg x 5 veces día/5-7 días v.o. - Famciclovir 500 mg x 3 veces día /7 días v.o. - Valaciclovir 1.000mg x 3 veces día/7días v.o. Resistencias - Foscarnet iv 40mg/kg x 3 veces día

v.o.: vía oral. iv: intravenoso

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está disponible en preparados intravenosos administrándolo a dosis de 40mg/Kg. cada 8 horas o cidofovir 3-5mg/Kg./semana si presenta resistencia al foscarnet.

Virus de Epstein-Barr

Es el virus herpes humano tipo4 y es el responsable de la mononucleosis infecciosa. Está también asociado a otras patologías incluyendo la leucoplasia vellosa, el linfoma de Burkitt y el carcinoma nasofaríngeo en pacientes inmunodeprimidos. Mononucleosis infecciosa. El VEB es aislado en la saliva de estos pacientes y es trasmitido a través del contacto oral. La infección es común en gente joven y la mayoría de las veces es subclínica. Cursa con fiebre, mal estar, linfadenopatías, dolor de garganta y una linfocitosis atípica. En un 5% de los pacientes se desarrolla un rash papular generalmente en brazos y tórax sobre todo en los pacientes que han recibido ampicilina, penicilina o amoxicilina. A nivel oral se manifiesta con petequias y hemorragias que se localizan sobre todo en paladar blando y faringe resolviéndose en 1 o 2 días. Las amígdalas pueden estar edematosas y cubiertas por un exudado blanquecino. Las lesiones orales generalmente son asintomáticas no requiriendo ningún tipo de tratamiento y se resuelven espontáneamente. Leucoplasia vellosa. Lesiones blanquecinas, alargadas y sobreelevadas en los bordes laterales de la lengua, bilaterales, que no pueden ser desprendidas con el raspado, asintomáticas, en pacientes inunocomprometidos, como consecuencia de una reactivación del virus. Está relacionada con una disminución de los CD4 y con un aumento de la carga viral en los pacientes VIH +. Histológicamente se observa hiperqueratosis, coilocitosis y acantosis en ausencia de infiltrado inflamatorio. Mediante la hibridación in situ se aísla el ADN del virus de Epstein-Barr cuya intensidad de replicación es proporcional al grado de diferenciación de los queratinocitos siendo por lo tanto más 62

Fig. 55. Leucoplasia vellosa.

Fig. 56. Leucoplasia vellosa.

Fig. 57. Leucoplasia vellosa.

Fig. 58. Leucoplasia vellosa.

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intensa en las capas superficiales. El tratamiento no está generalmente indicado ya que se resuelven al mejorar la inmunidad, son asintomáticas y no tiene potencial de malignización.

Virus papiloma humano (VPH)

De este tema hablaremos en el tema 15 del libro.

Virus Coxackie

Son virus RNA que pertenecen a la familia Picornavirus. Son enterovirus dado que su contagio es por vía orofecal y respiratoria. En la cavidad oral producen dos tipos de infecciones: - Herpangina: causada por el Coxackie A produciendo una infección generalmente de manera endémica en primavera y otoño y generalmente en niños caracterizada por malestar, fiebre, irritación faríngea, odinofagia. Papulovesículas pequeñas, que se rompen fácilmente y se ulceran, localizadas en paladar blando, úvula, y pilares amigdalinos. No necesitan un tratamiento específico, por su curación espontánea en 1 semana. La localización posterior y la presencia de sintomatología sistémica la diferencian de la estomatitis aftosa. - Enfermedad de boca-mano-pie: causada por el Coxsackie A es extremadamente contagiosa y de duración limitada. Es característica de niños y se asocia a fiebre, malestar y adenopatías tras las cuales aparece una erupción vesicular localizada en la boca (parte posterior) que se rompen originando úlceras superficiales y se acompañan de la aparición de pápulas eritematosas en las palmas de la mano, en las plantas de los pies, que pasan a vesículas y luego se ulceran. No requieren tratamiento específico, autolimitada 1-2 semanas.

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Fig. 59. Herpangina.

Fig. 60. Herpangina.

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Bibliografía

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Tema 5. Estomatitis aftosa recidivante (aftas)

Concepto

La estomatitis aftosa recidivante (EAR) una enfermedad caracterizada por la aparición de úlceras, inicialmente necróticas, de distinto tamaño, número y localización aunque siempre en mucosas, que cursa en forma de brotes y mantiene una evolución crónica y autolimitada en la mayoría de los casos. Denominadas comúnmente aftas. Epidemiología

Presentan una elevada tasa de prevalencia en la población general, cifrándola en un 525% . En los niños es la forma más común de úlceras orales. Es más frecuente en clases sociales altas y presenta una mayor prevalencia en la mujer que en el hombre. Por décadas es más frecuente entre los 10 y los 40 años para prácticamente desaparecer a partir de los 70 entrando en remisión completa dos de cada tres pacientes en un periodo de 15 años. Hay estudios que han detectado un mayor número y severidad de aftas en los años de estudiante y parece que la forma de vida de este colectivo favorece la expresión de la enfermedad en sujetos susceptibles a padecerla. Etiología

A pesar de las numerosas investigaciones se desconocen los factores etiológicos. En la actualidad se piensa que es de etiología multifactorial interviniendo unos factores predisponentes, unas alteraciones inmunológicas y en algunos casos se asocian con enfermedades sistémicas. Factores predisponentes Factores genéticos: Es admitido un componente genético en la transmisión de la EAR, lo que no ha sido posible definir en los distintos estudios es el modo preciso de transmisión genética, aunque los datos parecen inclinarse © Medicina Oral S. L.

a una herencia multifactorial o poligenética sin ser el único factor responsable ya que no encontramos una prevalencia de la enfermedad en un 100% en gemelos univitelinos (90%). Parte de la dificultad en determinar el modelo genético de esta enfermedad es la falta de métodos para distinguir a los individuos susceptibles, ya que no existe ningún marcador que nos identifique a aquellos individuos predispuestos genéticamente. Los pacientes con historia familiar de EAR desarrollan las aftas a edades más tempranas y son clínicamente más severas. Alergenos alimentarios: Las aftas también se han relacionado con ciertos alimentos o sensibilidad a alergenos alimentarios, sin embargo, las investigaciones al respecto son complicadas por la gran variedad de manifestaciones clínicas y la naturaleza subjetiva de las mismas. Muchos pacientes relatan relación entre la toma de ciertos alimentos (nueces, tomate, frutas) y la instauración de aftas por lo tanto se considera un factor precipitante adicional mas que un factor etiológico. El ciclo menstrual: Se ha relacionado la aparición de aftas con el ciclo menstrual es decir con los niveles de estrógenos y progesterona, en concreto la fase premenstrual o luteínica, donde se observa una caída de estrógenos y disminución de la cornificación del epitelio, así la mucosa la hace más susceptible a la aparición de aftas, sin embargo, éstas disminuyen o desaparecen durante el embarazo, aunque los diferentes estudios no han podido relacionar la tasa de corticoides sexuales y las aftas. El estrés: Situaciones que supongan estrés, ansiedad, nerviosismo, o depresión pueden desencadenar brotes de aftas siendo uno de los factores precipitantes más comunes. Toda acción irritativa sobre la mucosa oral, traumas menores, como manipulaciones dentales, hábitos anómalos etc. producen el 65

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desencadenamiento de lesiones no solamente donde actúa dicho factor, sino también en otras localizaciones de la mucosa. Traumas mayores, como cirugías intraorales, no se han asociado tanto con el desencadenamiento de brotes. El cese del hábito de fumar, se ha relacionado con el desencadenamiento de aftas, ya que la queratinización local de la mucosa oral es un factor que de alguna forma protege de las aftas, y en los pacientes fumadores se produce un incremento de la capa córnea. Es rara la aparición de aftas en la mucosa queratinizada. También se ha relacionado el desencadenamiento de brotes de aftas con ciertos productos químicos como el lauril sulfato sódico presente en dentríficos y enjuagues bucales y fármacos como captopril, tiroxina, flubiprofeno, nicorandil. Al inicio de los estudios de la EAR muchos agentes microbianos fueron implicados como causa de la EAR, aunque posteriormente se cuestiona mucho su participación y los estudios al respecto muchas veces son contradictorios. No existen datos clínicos que apoyen la participación bacteriana ni vírica como factores etiológicos y no existe respuesta de estos pacientes a tratamientos antibióticos ni antivíricos, respondiendo a agentes inmunomoduladores. Factores inmunológicos Aunque la etiología de la EAR se desconoce, probablemente es multifactorial y no existe una teoría aceptada de la inmunopatogénesis en estos pacientes. La mayoría de los estudios sugieren que es una enfermedad inflamatoria de las mucosas de etiología no infecciosa, produciéndose por una respuesta inmunológica local mediada por linfocitos T contra las células epiteliales que lleva a una pérdida de la unión entre los queratinocitos y a la lisis celular. El proceso es iniciado a través de una estimulación antigénica de los queratinocitos (desconocida) la cual activa los linfocitos T, estimula la secreción de citoquinas ( interleuquinas, factor de necrosis tumoral66

alfa) y la quimiotaxis leucocitaria fundamentalmente de leucocitos polimorfonucleares neutrófilos y células de Langerhans provocando un aumento en la expresión de las moléculas de adhesión a células vasculares (VCAM-1, Selectina E) y a queratinocitos (ICAM-1) , que se traduce en un acumulo de linfocitos y en la invasión linfocitaria del epitelio que lleva a la formación de la úlcera. Estas citoquinas, entre ellas el factor de necrosis tumoral, estimulan la expresión de los antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad clase I y II detectándose en las células basales epiteliales, siendo éstos reconocidos por los linfocitos T (CD8 supresores/citotóxicos) desencadenando una respuesta citotóxica. Hay un desequilibrio inmunológico, al menos a nivel local, prueba de ello tenemos evidencias histológicas, donde observamos un aumento de los CD4 (T- estimuladores) en fase preulcerativa y de curación de las lesiones, y aumento de CD8 (T supresores/citotóxicos) en fase ulcerativa. Enfermedades generales asociadas La estomatitis aftosa recurrente esta clásicamente limitada a la participación mucosa “forma simple”, pero existen diversas enfermedades sistémicas que entre sus signos clínicos observamos la aparición de aftas orales. Algunos autores han denominado a ésta la “forma compleja” de la EAR. Síndrome de Behçet: es una enfermedad sistémica de etiología incierta, que cursa con aftas en un 90% de los pacientes y donde el diagnóstico depende de la agrupación de unas manifestaciones clínicas. En 1989 se proponen unos criterios unificados para su diagnóstico, llamados criterios de clasificación que incluyen unos criterios mayores entre los que están: úlceras orales recurrentes, ulceraciones genitales recidivantes, inflamación ocular (conjuntivitis, uveitis o iritis), lesiones cutáneas (pseudofoliculitis, foliculitis, eritema nodoso), y prueba de patergia positiva (hiperreactividad en piel: tras la inyección subcutánea de 0,1 ml de suero salino se desarrolla una erupción en piel recogida después de 48 horas como pápula,

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nódulo o pústula). Como criterios menores tenemos: lesiones articulares (brotes de artritis en un 70% de los pacientes), afectación del sistema nervioso central, lesiones vasculares y cardiovasculares. Se diagnostica la enfermedad con úlceras orales (incluyendo al menos tres episodios de aftas orales en un año) y 2 criterios mayores, ó 2 mayores y 2 menores. Los brotes de aftas preceden en años a las otras manifestaciones clínicas y presentan una mayor severidad siendo más frecuentes las aftas mayores (37%) . Alteraciones hematológicas. El déficit de hierro, ácido fólico y vitamina B12 se ha asociado con la aparición de las aftas, aunque parece que simplemente actúan como factores desencadenantes, se observan importantes mejorías al suplementarlos. Déficit vitamínico. Disminución de B1, B2, B6. Estos estados de deficiencia pueden tener efectos adversos en el sistema inmune lo que justificaría su participación en la etiología de las aftas. Déficit de zinc. Se ha observado en estos pacientes un efecto beneficioso al tratarlos con suplementos de zinc aunque no se ha podido objetivar su deficiencia, probablemente debido al papel del zinc en la cicatrización de las heridas y en el mantenimiento de la integridad epitelial. Ciertas enfermedades del intestino delgado, en especial enfermedad celíaca o enteropatía producida por la intolerancia al gluten, se ha observado con una mayor prevalencia en los pacientes con EAR que en la población general, obteniéndose una mejoría de estos pacientes al retirar el gluten de sus dietas. Enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa. El 4-9% de pacientes con enfermedad de Crohn presentan úlceras orales. La neutropenia cíclica cursa con brotes de úlceras orales coincidiendo con fiebre e infecciones cada 21 días debida a una bajada cíclica de neutrófilos. En estos pacientes las aftas orales son una característica clínica importante y en aproximadamente un 20% de los mismos son la única manifestación clínica de la enfermedad. El síndrome de Reiter caracterizado por la © Medicina Oral S. L.

triada uretritis no gonocócicas, artritis y conjuntivitis y cursa en un 10% de los pacientes con lesiones aftosas orales. El síndrome Magic es un síndrome poco frecuente que se caracteriza por ulceraciones orales y genitales, inflamación de cartílagos (policondritis recidivante) y artritis. El síndrome de fiebre periódica, aftosis, faringitis y adenitis (PFAPA) presenta de manera periódica (durante años y al menos cada 4 semanas) brotes de fiebre alta (39ºC) en niños (menores de 5 años) durante 3 a 6 días que se resuelven espontáneamente. Los niños están completamente sanos en los intervalos asintomáticos y estos intervalos van aumentando con la edad. Las aftas menores están presentes en un 6% de los niños. Faringitis, amigdalitis y adenopatías cervicales también caracterizan la enfermedad. En los pacientes VIH han sido descritos todos los tipos de aftas orales con las características de ser más severas y persistentes, involucrando otras áreas del tracto gastrointestinal y en ocasiones no respondiendo a la terapia convencional. El síndrome de Sweet o dermatosis neutrófila aguda febril fue descrita en 1964 y está caracterizada por 4 criterios: fiebre, un relativo aumento de los neutrófilos en sangre periférica, lesiones en piel tales como placas eritematosas, nódulos, pústulas, vesículas en cara y extremidades, e histológicamente hay un denso infiltrado en dermis neutrofílico, junto con estos signos pueden aparecer también lesiones orales tales como úlceras. Este síndrome puede estar asociado a enfermedades inflamatorias (artritis, enfermedad intestinal inflamatoria crónica) o enfermedades malignas (particularmente hematológicas como la leucemia y desórdenes mieloproliferativos). Cuadro clínico

La lesión elemental es una úlcera caracterizada por ser una pérdida de sustancia aguda, dolorosa, inicialmente necrótica y recidivante. La clasificación clínica más extendida es la que divide a las aftas en base a su tamaño distinguiendo las formas menores, mayores y herpetiformes. 67

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Otra clasificación propuesta es atendiendo a la frecuencia de aparición de los brotes, ya que hay pacientes que presentan recurrencias esporádicas (tipo I y II) mientras otros presentan una actividad continúa desarrollando nuevas lesiones sin haber curado las iniciales (tipo III). Aftas menores también conocidas como aftas de Mikulicz. Suponen el 75-85% de los casos. No superan el cm, no son muy numerosas, la duración es de 10 a 14 días y curan sin secuelas. Afectan fundamentalmente a mucosas yugales, labiales, fondo de vestíbulo, suelo de boca y cara ventral y bordes de lengua. Es raro aunque no excepcional hallarlas en mucosa queratinizada. Son úlceras, redondas u ovales, claramente definidas, de color blanco debido a la necrosis y borde eritematoso, poco profundas. Tienen un crecimiento centrífugo y evolucionan a la curación por reepitelización desde los bordes hacia el interior. Aftas mayores. Son lesiones que superan el cm. representan un 10 a un 15 % del total de las aftas. Generalmente comienzan después de la pubertad. Normalmente suele aparecer una lesión aislada o dos, la duración por su mayor tamaño puede superar el mes, y pueden evolucionar dejando cicatriz. Tienen predilección por el paladar blando y faringe. Suelen ser redondeadas, si bien cuando el tamaño es grande pueden aparecer formas más irregulares. La ulceración es más profunda que las formas menores pero los bordes no están evertidos ni infiltrados (no dan sensación de dureza a la palpación) y su base o fondo es limpio y de color blanco amarillento debido al exudado fibrinoide que puede formar un esfacelo amarillento, estas características nos la diferencian claramente de las úlceras malignas. Dos formas clínicas especiales que en realidad vienen a pertenecer a las aftas mayores son la aftosis bipolar de Newman que es una entidad caracterizada por la aparición de aftas simultáneamente en mucosa oral y genital. La enfermedad de Sutton o periadenitis mucosa necrótica recurrente es un afta mayor en la vecindad de una glándula salival menor 68

Fig. 1. Afta menor en labio superior.

Fig. 2. Afta menor en labio inferior.

Fig. 3. Afta mayor en zona retrocomisural.

Fig. 4. Ulceraciones herpetiformes recidivantes.

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Fig. 5. Afta menor.

Fig. 6. Afta menor.

Fig. 7. Afta menor.

Fig. 8. Aftas menores.

Fig. 9. Aftas mayores.

Fig. 10. Aftas menores.

Fig. 11. Aftas menores.

Fig. 12. Aftas menores.

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Fig. 13. Aftas menores.

Fig. 14. Afta menor.

Fig. 15. Afta mayor.

Fig. 16. Aftas menores.

Fig. 17. Afta menor.

Fig. 18. Afta mayor.

Fig. 19. Afta mayor.

Fig. 20. Aftas menores.

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Fig. 21. Afta mayor.

Fig. 22. Aftas menores.

Fig. 23. Aftas menores.

Fig. 24. Aftas mayores.

Fig. 25. Afta mayor.

Fig. 26. Afta menor en labio inferior.

Fig. 27. Aftas menores.

Fig. 28. Aftas menores.

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de manera que la inflamación y la necrosis afectan también a esta. Ulceraciones herpetiformes recurrentes. Afectan a un 5-10% de los pacientes con aftas. Son lesiones de muy pequeño diámetro, pero muy numerosas, con la particularidad de que tienden a unirse y formar úlceras más grandes y de bordes irregulares, siendo entonces cuando el diagnóstico diferencial con el herpes simple recidivante intraoral es más conflictivo. En estas úlceras no se aísla el virus del herpes simple.

Fig. 29. Histología de un afta.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y por las características clínicas que presenta el paciente, ya que no existen pruebas complementarias específicas. Para excluir enfermedades sistémicas asociadas a las aftas o factores desencadenantes es útil solicitar una analítica completa con un hemograma (recuento y fórmula), estudio del hierro (hierro iónico, transferrina, índice de saturación de la transferrina, ferritina), vitamina B12 y ácido fólico. La biopsia es inespecífica (vasodilatación, infiltrado inflamatorio y ulceración epitelial) y está indicada cuando hay dudas diagnósticas para descartar otras patologías. Diagnóstico diferencial

Herpes intraoral: vesículas, morfología de aspecto circinado e irregular, participación preferentemente del paladar duro y encías, presencia de vesículas y antecedentes de brotes de herpes recurrentes labial o intraoral. Como pruebas complementarias podemos realizar una citología exfoliativa solicitando la detección del virus del herpes simple, siendo este negativo en las ulceraciones herpetiformes recurrentes. Eritema exudativo multiforme: vesículas, ampollas, erosiones y costras junto con lesiones en piel. Reacción de hipersensibilidad a un determinado alergeno (alimentos, chicles, hierbabuena, materiales dentales, metales y medicaciones), aunque no suelen manifestarse como aftas sino como quemazón, eritema y edema. 72

Carcinoma oral de células escamosas: ulceración fondo sucio, bordes evertidos, indurada. Tratamiento

La falta del conocimiento etiológico, la naturaleza cíclica de la enfermedad y la ausencia de estudios clínicos controlados a doble ciego han provocado que las terapias utilizadas en estos pacientes sean múltiples y sintomáticas. Previamente al tratamiento de las aftas hay que comprobar que estas no forman parte un síndrome o enfermedad general. Estudiar los posibles factores desencadenantes para evitarlos y si existen déficit hemáticos suplementarlos (hierro, ácido fólico, vitamina B12, B1, B6, zinc). Comprobar la influencia de la dieta en el desarrollo de las aftas. Eliminar posibles alergenos (huevos, nueces, fresas, tomates...). Evitar traumatismos locales. Evitar colutorios y dentríficos con lauril sulfato sódico. Se han observado mejorías con la utilización de colutorios que contiene namiloglucosidasa y glucosa oxidasa. Tratamiento farmacológico local - Antisépticos: varios estudios ramdonizados han determinado que el gluconato de clorhexidina al 0,2% en colutorio o en gel 3 veces al día sin ingerir reduce la duración de las lesiones, si se prolonga el tratamiento más de dos semanas puede producir tinciones en los dientes. Otros antisépticos utilizados son hidroclorídrico de benzidamina y el triclosan.

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- Antibiótico: tetraciclinas 250 mg 3-4 veces al día. También se ha utilizado la doxiciclina ambos en enjuagues sin ingerir. Estudios placebo controlados indican que éstos reducen la duración de la lesión y el dolor. Evitar a menores de 12 años, su utilización prolongada puede inducir a sobreinfecciones fúngicas. - Corticoides: dentro de los múltiples tratamiento utilizados los corticoides siguen siendo el pilar fundamental para el manejo de las lesiones. Los estudios han demostrado que reducen el dolor y aceleran la curación. Los más utilizados son el acetónido de triamcinolona 0,1 %, acetónido de fluocinolona 0,05% y el 17-propionato de clobetasol 0,05% en fórmulas magistrales. Podemos administrarlos en forma de pomada en orabase indicada en las lesiones más localizadas, o en forma de solución acuosa para cuando existen lesiones más posteriores o más difusas. Se aplican tres veces al día desde que empieza el paciente a notar que va a salir la lesión, hasta que desaparece. Hay poca evidencia que tales aplicaciones puedan causar una supresión adrenal como efecto secundario .

- Otros: antiulcerosos como la carbenoxolona, agentes antiinflamatorios y antialérgicos como amlexanox pasta al 5% se han mostrado efectivos al aplicarlos en el periodo prodrómico. - También han sido utilizadas prostaglandinas E2 tópicas por su actividad profiláctica, interferón alfa humano o una película de hidroxipropil celulosa, parches bioadhesivos de hidrogel y anestésicos tópicos para disminuir la sintomatología. Tratamiento farmacológico general De segunda línea sólo cuando los tratamientos locales han fracasado. - Corticoides: prednisona en tabletas de 20 mg. 2 tabletas diarias 1 hora después de levantarse durante 5 días, 1 cada día durante 1 semana más (1 mg/Kg. de peso) . -Talidomida: por su acción inmunomoduladora (disminuye en el balance de los linfocitos T helper T supresores, e inhibidor del factor alfa de necrosis tumoral), la dosis recomendada es de 100 mg /día durante 2-3 meses. Indicada en las aftas que no responden a tratamientos convencionales y en los VIH +.

Tabla 1. Tratamiento de las aftas.

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No hay que olvidar el poder teratogénico (focomelia) y efectos secundarios (rash cutáneo, polineuropatía, somnolencia, estreñimiento, aumento del apetito, disminución de la libido, cefaleas náuseas, dolor gástrico, etc.) - Otros fármacos utilizados son: levamisol, colchicina, ciclosporina, pentoxifilina, oxipentoxifilina, dapsona, lisina y otros aminoácidos, antiulcerosos como el sulcrafato.

sépticos para evitar la sobreinfección de las lesiones como con gluconato de clorhexidina al 0,2% aplicada sobre la lesión en forma de gel tres veces al día desde el inicio del brote hasta su resolución. Están contraindicadas las tetraciclinas por las tinciones dentarias. Cuando aplicamos tratamientos tópicos con corticoides la concentración disminuye a la mitad.

Consideraciones generales - Existen múltiples terapias que han sido utilizadas como tratamiento de estos pacientes lo que hace necesario adquirir unas guías de tratamiento, según Barrons en un artículo de revisión de los diferentes tratamientos propone la siguiente pauta: - Tratar los factores predisponentes. - Si no hay sintomatología: no tratamiento. - Si hay sintomatología: tratamiento empezando siempre con medicación tópica (corticoides, tetraciclinas o clorhexidina). - Si no hay respuesta al tratamiento tópico: tratamiento sistémicos con corticoides o talidomida si son aftas mayores.

Bibliografía

La medicación tópica con corticoides se ha de ajustar a la severidad de las lesiones: - En las aftas menores con brotes esporádicos empezar el tratamiento con corticoides tópicos de baja potencia (triamcinolona al 0,1%) en pomada o solución según la extensión y accesibilidad de las lesiones aplicado sobre las aftas tres veces al día después de las comidas desde el inicio del brote hasta el final. - En aftas menores muy frecuentes, aftas mayores o herpetiformes iniciar tratamiento con corticoides tópicos de mayor potencia como acetónido de fluocinolona al 0,05% o al 0,1% o 17-propionato de clobetasol al 0,025% o al 0,05%, 3 veces al día desde el inicio del brote hasta el final. Si con la pauta indicada no mejora se pasa a tratamiento sistémico con corticoides o talidomida. - En niños están especialmente indicados los tratamientos menos potentes con anti74

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Tema 6. Liquen plano y reacciones liquenoides

Concepto

Enfermedad mucocutánea de etiología desconocida que puede afectar a la piel, mucosa oral y otras mucosas. El curso es crónico con frecuentes reactivaciones. El diagnóstico se basa en la clínica y la histología. No existe un tratamiento totalmente efectivo. Etiología

La etiología es desconocida, si bien existen fenómenos de hipersensibilidad celular ante determinados antígenos, hoy por hoy desconocidos. Dichos antígenos, en las células basales, crearían determinantes antigénicos anómalos que desencadenarían una respuesta inmunitaria mediada por células (linfocitos T) que por procesos de citotoxicidad destruiría las células basales. Junto a ello, se ha descrito la relación con la hepatitis C, sin embargo este aspecto ha creado numerosas controversias pues existen grandes discrepancias entre los investigadores. En este sentido hay áreas geográficas donde se ha descrito esta asociación, mientras que en otras no se ha hallado. También hay que señalar la relación frecuente entre el liquen plano oral (LPO) y los trastornos psicosomáticos, fundamentalmente situaciones de ansiedad y estrés. Hay que señalar, que en ocasiones encontramos lesiones muy similares a las que vemos en el liquen plano, en pacientes que toman determinados fármacos (antidiabéticos orales, antihipertensivos, antiinflamatorios no esteroideos, etc.). A estas lesiones, las llamamos reacciones liquenoides, pues tienen una causa conocida (fármacos o incluso restauraciones de amalgamas dentales). Posteriormente presentaremos sus características. Manifestaciones clínicas

El liquen plano puede manifestarse en la piel, mucosa oral, uñas, cuero cabelludo y © Medicina Oral S. L.

otras mucosas; si bien es frecuente encontrar pacientes con lesiones exclusivas en la cavidad oral. En este sentido Eisen en el 2002, tras estudiar 573 pacientes con LPO, 399 mujeres y 174 hombres, encontró lo siguiente: - Lesiones genitales asociadas (19% muje- res y 4,6% hombres). - Lesiones en las uñas en 11 casos. - Lesiones en el esófago en 6 pacientes. - Lesiones conjuntivales en 1 paciente. Distinguimos tres tipos clínicos: reticular, atrófico y erosivo. El reticular suele aparecer en la mucosa yugal con un carácter simétrico en ambas zonas y con escasos síntomas. El atrófico es frecuente verlo en mucosas yugales, lengua y encías, en este último caso en forma de gingivitis descamativa. El erosivo es el que produce dolor y por el contrario, las formas atróficas originan molestias pero no dolor. Es habitual encontrar lesiones reticulares periféricamente a las lesiones atrófico-erosivas. La localización más importante, como hemos señalado, es la mucosa yugal (casi el 90%). Clínicamente el liquen plano oral se caracteriza por: - Lesiones - Estrías blancas. - A veces lesiones atróficas y erosivas, pero rodeadas de estrías. -Es frecuente su localización bilateral en mucosas yugales. - Curso - Episodios sintomáticos entre periodos de remisiones clínicas. Cursa a brotes. Existen una serie de lesiones que recuerdan o se parecen mucho al liquen plano, tanto desde el punto de vista clínico como histológicamente. Se les denomina reacciones liquenoides (RL). Estas comprenden:

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1. Lesiones orales liquenoides por contacto (RLC) que son la consecuencia de reacciones alérgicas por contacto, correspondiendo a reacciones de hipersensibilidad retardada. Se han descrito con amalgamas y otros materiales de restauración, así como también con canela. 2. Reacciones liquenoides por fármacos (RLF), que como se señala en este apartado diversos fármacos pueden producir lesiones orales y/o cutáneas. Se han descrito con antiglucemiantes, enzimas inhibidores de la conversión de angiotensina, sales de oro, penicilamina. 3. Reacciones liquenoides en la reacción del injerto contra el huésped (RLGVHD)

En conjunto se presentan como lesiones similares al típico liquen plano, variando desde formaciones reticulares blancas asintomáticas, hasta erosiones y zonas eritematosas. Histológicamente las RL se caracterizan por: a. Denso infiltrado linfohistiocitario en la proximidad a la lámina propia. b. Degeneración hidrópica de los queratinocitos basales.

Fig. 1. Liquen plano erosivo en mucosa yugal.

Fig. 2. Gingivitis descamativa crónica con lesiones atróficas de liquen.

Fig. 3. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 4. Gingivitis descamativa crónica con lesiones atróficas de liquen en encía superior.

La distinción entre un LP y una reacción liquenoide, es muy complicada en algunas ocasiones y en el apartado de diagnóstico de este capítulo lo describiremos con detalle.

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Fig. 5. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 6. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 7. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 8. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 9. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 10. Detalle de la figura 9.

Fig. 11. Liquen reticular y atrófico en mucosa yugal.

Fig. 12. Liquen reticular en mucosa yugal.

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Fig. 13. Liquen plano reticular en mucosa yugal. Fig. 14. Liquen plano reticular en labio inferior.

Fig. 15. Liquen plano reticular en mucosa yugal.

Fig. 16. Liquen plano reticular en paladar.

Fig. 18. Liquen plano reticular y atrófico-erosivo en mucosa yugal.

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Fig. 17. Liquen plano reticular en encías y fondos de vestíbulo.

Fig. 19. Liquen plano en uñas.

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Fig. 20. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 21. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 22. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 23. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 24. Liquen reticular en mucosa yugal.

Fig. 25. Liquen plano en dorso lingual.

Fig. 26. Liquen plano cutáneo.

Fig. 27. Liquen plano cutáneo en pies.

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Fig. 28. Reacción liquenoide en encías inferiores.

Fig. 29. Mismo caso de la figura 28.

Fig. 30. Mismo caso de la figura 28.

Fig. 31. Mismo caso de la figura 28.

Fig. 32. Mismo caso de la figura 28.

Fig. 33. Reacción liquenoide en mucosa yugal.

Fig. 34. Reacción liquenoide en mucosa yugal.

Fig. 35. Reacción liquenoide.

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Diagnóstico

Se debe realizar siempre con la clínica y la histología. Esta última demuestra: 1- Degeneración hidrópica de la capa basal epitelial 2- Infiltrado en banda subepitelial de linfocitos T 3- Correcta maduración epitelial. No signos de displasia epitelial La inmunofluorescencia directa da positividades en membrana basal con fibrinógeno.

Tabla 1. Criterios diagnósticos de la reacción liquenoide por contacto (RLC). 1. Características clínicas. Existe una relación topográfica directa entre la lesión y el material que produce la reacción (amalgamas, etc.) 2. Histopatología. No suele requerirse, solo es necesaria cuando se desea descartar que dicha lesión sea una lesión maligna, en lugar de una RLC. 3. Resultados de los test-parches para descartar alergias. Puede ser una ayuda para determinar los materiales con los que se podría reemplazar al que produce la alergia. 4. Resultados de eliminación del material que se sospecha está produciendo la alergia. Con ello se comprueba que la lesión se resuelve.

Como hemos señalado antes el diagnóstico entre un LP y una RL (tabla 1) es en ocasiones muy complicado. van der Meij y van der Waal en 2003 hicieron una propuesta de clasificación que distinguiese entre el liquen plano y la reacción liquenoide (tabla 2):

Tabla 2. Criterios diagnósticos del LP y RL (van der Meij y van der Waal 2003). 1. 2.

1. 2. 3.

Criterios clínicos Presencia bilateral de lesiones simétricas. Presencia de lesiones reticulares blanquecinas. Pueden existir lesiones atróficas, erosivas, ampollares o en forma de placa, que en algún punto de la cavidad oral se acompañan de lesiones reticulares asociadas. Será un liquen plano típico desde el punto de vista, si cumple los dos apartados anteriores. En aquellas lesiones que simulan un LP pero que no cumplen los criterios señalados en los apartados 1 y 2 emplearemos el término: clínicamente compatible liquen plano. Criterios histológicos Presencia de una banda bien definida de infiltrado inflamatorio linfocitario en el tejido conectivo subepitelial. Signos de degeneración hidrópica de la capa basal. Ausencia de signos de displasia epitelial. Será un típico liquen plano desde el punto de vista histológico si se cumplen los tres apartados anteriores. En aquellas lesiones que simulan histológicamente un liquen plano pero que no cumplen los tres criterios anteriores, utilizaremos el término: histológicamente compatible con liquen plano.

El diagnóstico final de LP y de la RL se basará en la combinación de los aspectos clínicos e histológicos que antes hemos señalado, así: 1. Diagnóstico de LP. Deben cumplirse los dos criterios clínicos indicados arriba y los tres histológicos. 2. Diagnóstico de RL. Se emplerará dicho diagnóstico en las siguientes situaciones: - Pacientes que clínicamente sean típicos liquen plano e histológicamente sólo sean “compatibles con Liquen plano”. - Pacientes que histológicamente sean típicos liquen plano y clínicamente sólo sean “compatibles con Liquen plano”. - Pacientes que clínica e histológicamente sólo sean “compatibles con Liquen plano”.

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Fig. 36. Histopatología del liquen plano.

Fig. 37. Histopatología del liquen plano.

Transformación maligna

Es un tema muy controvertido pues hay autores que no consideran al liquen plano una condición precancerosa, sin embargo otros sí que lo creen así. El porcentaje de malignización oscila del 0,4-5%. Van der Meij y col. en el año 2003 consideran que el riesgo de malignización lo tienen las reacciones liquenoides, no el liquen plano en sí. Los criterios están en la tabla 3. Tabla 3. Criterios para aceptar la transformación maligna del liquen plano. A.

B.

C.

Se precisa un diagnóstico clínico típico de liquen plano junto a una histopatología en la que al menos existan dos de los cuatro signos siguientes: • Hiperqueratosis o paraqueratosis • Crestas interpapilares en forma de sierra • Infiltrado en banda subepitelial • Degeneración hidrópica de la capa basal Historia y seguimiento. • Los datos clínicos e histológicos que muestran la transformación deben estar debidamente documentados (tanto en las lesiones previas como cuando se haya producido la transformación maligna). • Deben señalarse datos clínicos como la edad, el sexo y la localización de las lesiones. • El seguimiento debe haber sido de al menos 2 años. Exposición al tabaco. Se debe descartar aquellos pacientes en los que exista un carcinoma y que fumen, atribuyendo el origen de la malignidad al tabaco.

Fig. 38. Carcinoma oral de células escamosas en un paciente con liquen plano oral.

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Fig. 39. Mismo paciente de la figura 38.

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Tabla 4. Esquema del tratamiento del liquen plano.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento en el liquen plano es controlar los diferentes brotes existentes, ya que normalmente no se puede conseguir la resolución completa. Por ello, el tratamiento suele ser con antiinflamatorios esteroideos. (Tablas 4-8) Como regla general, las formas reticulares no las tratamos, mientras que las atróficoerosivas que producen síntomas las tratamos primeramente con tratamientos tópicos locales. Estos consisten en pomadas, cremas o geles de triamcinolona al 0,1%, fluocinolona al 0,05% o bien propionato de clobetasol al 0,05%. Cualquiera de estas tres presentaciones suelen estar asociadas a orabase. Se aplicarán dos-tres veces al día, hasta que se consiga hacer desaparecer las lesiones erosivas. Luego se irá reduciendo progresivamente la frecuencia de aplicación. En las lesiones gingivales (gingivitis descamativas) solemos emplear fluocinolona al 0,1% sobre férulas gingivales para aplicación por las noches (10 minutos cada noche). En los casos que resultan ineficaces los tratamientos anteriores de cremas, geles etc. se pueden realizar infiltraciones perilesionales de productos depot (acetónido de triamcinolona depot – 40 mg) pudiendo repetir la dosis a los 15 días. En ocasiones es conveniente asociar estos corticosteroides a antimicóticos, por la tendencia a desarrollar © Medicina Oral S. L.

candidiasis con los tratamientos empleados. Por último, si no se consiguen los resultados esperados con los corticosteroides locales, podemos emplear Tacrolimus a nivel local: por ejemplo, Olivier y col. emplean enjuagues con tacrolimus, 0.1 mg por 100 mL de agua destilada , 4 veces al día durante 6 meses. El tratamiento es efectivo en menos de un mes en la mayor parte de los pacientes, sin embargo el efecto es temporal ya que recidivan al dejar el tratamiento. Sólo empleamos tratamientos sistémicos con corticosteroides, en el supuesto de que todas las medidas anteriores fallen. En estos casos utilizamos: prednisona (30-80 mg/día), por las mañanas, una vez al día, 2-3 semanas, para luego continuar con tratamientos locales. Tabla 5. Resumen de RLF.

Reacciones liquenoides orales por fármacos (RLF) El diagnóstico puede ser muy difícil por dos motivos: o La falta de datos clínicos e histopatológicos que lo diferencien del típico LP. o Puede ser, para el paciente, peligroso el retirar los fármacos sospechosos, que muchas veces son varios tomados simultáneamente y no sabemos bien cuál de ellos pudiese ser el responsable. o Pueden tardarse varios meses antes de observarse alguna mejoría clínica evidente, tras retirar el fármaco causante de la RLF. Al-Hashimi, 2007

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Tabla 6. Resumen de Liquen plano oral.

Liquen plano oral  La biopsia y el estudio histopatológico son recomendables para el diagnostico del LP.  Las pruebas para descartar la hepatitis por virus C no se recomiendan como pruebas de rutina en el LP.  Los corticosteroides tópicos con o sin antimicóticos son la primera línea de tratamiento. No hay suficientes evidencias científicas para determinar qué forma de aplicación es la más adecuada (e.g., cremas, sprays, enjuagues).  Los corticosteroides sistémicos sólamente son la primera línea de tratamiento en los casos severos, con amplia extensión de las lesiones orales y/o afectando la piel u otras mucosas.  Los retinoides tópicos solo se considerarán como terapéutica de segunda línea, no de entrada. No se recomiendan los retinoides sistémicos.  Los inhibidores de la calcineurina, tópicos, sólo se considerarán tratamientos de segunda línea.  La irradiación ultravioleta (PUVA) no se recomienda en el tratamiento del liquen plano por su potencial oncogénico.  Hydroxycloroquina y azatioprina son tratamientos útiles en formas muy generalizadas con afectación de otras mucosas y piel. Deben tenerse en cuenta sus posibles severos efectos secundarios como daño retinal y aplasia medular, respectivamente.  El mofetil micofenolato no está recomendado en estos momentos, no hay suficientes evidencias para justificar su uso.  En este momento no hay un consenso acerca del posible carácter premaligno del liquen plano. Se recomienda su seguimiento, al menos una vez al año. Al-Hashimi, 2007

Tabla 7. Resumen de RLC.

Reacciones liquenoides orales: lesiones por contacto (RLC)  El estudio histopatológico está indicado en aquellos casos en que hay dudas diagnósticas con lesiones malignas. La histopatología sola de por sí no puede distinguir un LP de una RLC.  Los test cutáneos para diagnóstico de la hipersensibilidad pueden ser de utilidad, en algunos casos, si bien deben ser observados a los 3, 7 y 14 días o incluso más tarde para evitar errores en reacciones tardías.  El tratamiento consiste en la eliminación y sustitución de dicho material que produce la reacción por contacto directo con la mucosa. Al-Hashimi, 2007

Bibliografía

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Tabla 8. Resumen de RLGVHD.

Reacciones liquenoides orales: Enfermedad del injerto contra huésped (RLGVHD) • Se precisa un estudio histológico de confirmación de la RLGVHD En los siguientes casos: 1. Ante la ausencia de signos y síntomas de afectación de otros. órganos y sistemas, o cuando la investigación de estos últimos den resultados negativos. 2. En el caso de formas atípicas que confundan con zonas de displasia o malignidad. • La primera línea de tratamiento son los corticosteroides tópicos con o sin antimicóticos, como complemento a la terapia sistémica que ya lleva el paciente o bien cuando son sólo lesiones aisladas. La segunda línea de tratamiento son los inhibidores tópicos de la calcineurina, también como complemento a la terapia sistémica que ya lleva el paciente o bien cuando son sólo lesiones aisladas. • La terapia con PUVA no se recomienda para la RLGVHD por su posible acción oncogénica. Al-Hashimi, 2007

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Tema 7. Pénfigo

Penfigo Enfermedad grave autoinmune con manifestaciones cutáneomucosas cuya lesión elemental es una ampolla intraepitelial originada por la acantolisis. El diagnóstico se efectúa con la histología y la inmunofluorescencia. Su tratamiento es con corticosteroides a nivel sistémico e inmunosupresores. El pénfigo es una enfermedad autoinmune, organoespecífica en la que se producen vesículas y ampollas en piel y mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas en las uniones de las células del epitelio. Hay dos formas fundamentales de pénfigo que son el pénfigo vulgar (PV) con una participación importante de las mucosas y el pénfigo foliáceo (PF) que se expresa en la piel y sus respectivas variantes (pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso), estos dos grupos se diferencian por sus características clínicas, los autoanticuerpos, y la histología. El pénfigo es una enfermedad poco frecuente con una incidencia del 0.5- 3.2 casos por 100.000 personas/año en el mundo. El pénfigo vulgar es la variante más frecuente constituyendo el 70% de todos los casos de pénfigo. Afecta a todas las razas con una mayor incidencia en los judíos Ashkenazim y en japoneses. La mayor prevalencia la observamos entre la cuarta y sexta década de la vida, y la afectación juvenil es rara pero también ha sido descrita, siendo casos muy severos. Presenta una incidencia similar en ambos sexos. Etiología

Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por tener anticuerpos IgG circulantes contra la desmogleína 3 (Dsg3) en la sustancia intercelular de los epitelios. Alrededor de la mitad de los pacientes también tienen autoanticuerpos contra la desmogleína 1 (Dsg1). © Medicina Oral S. L.

Se han descrito una cierta susceptibilidad mayor con la presencia de ciertos factores de histocompatibilidad (HLA-A10, HLA- A26 y DR4, DR14). Manifestaciones clínicas

- Comienzan en cavidad oral el 60%. - La mucosa oral se afecta en más del 90% (sólo 10-15% tienen afectación exclusiva cutánea). - Es infrecuente en laringe, faringe, esófago, uretra, vulva, cervix, recto y conjuntiva, pero es muy grave cuando se da en estas localizaciones. Generalmente comienza con lesiones muy inespecíficas, pasando meses desde el inicio hasta su diagnóstico. La mayoría de los pacientes presentan síntomas 2 a 6 meses antes de llegar al diagnóstico definitivo. La lesión elemental es una ampolla. Suelen ser múltiples, mal definidas, de distinto tamaño, de techo fino que se rompen fácilmente produciendo erosiones superficiales, irregulares y muy dolorosas. El paciente presenta conjuntamente la formación de nuevas ampollas junto con otras ya evolucionadas y úlceras, expresando un carácter progresivo. Cualquier localización de la mucosa oral puede estar afectada, pero con mayor frecuencia lo están las áreas de roce como es la mucosa yugal cerca del plano oclusal, labios, encía alveolar edéntula y paladar blando. En algunas ocasiones la participación de la encía se manifiesta como una gingivitis descamativa: encías rojas, eritematosas, brillantes, finas, con vesículas en superficie que al rozar levemente se desprende el epitelio quedando expuesto el conectivo adyacente hemorrágico, expresando su carácter descamativo y erosivo. Cuando el pénfigo tiene manifestaciones en piel éstas suelen aparecer tras meses o años después de las lesiones orales y se expresan como ampollas sobre una piel normal o lige85

Medicina Oral

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Fig. 1. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 2. Pénfigo vulgar en lengua.

Fig. 3. Pénfigo vulgar en encía y fondo de vestíbulo.

Fig. 4. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 5. Pénfigo vulgar en lengua.

Fig. 6. Pénfigo vulgar en tercio posterior de mucosa yugal.

Fig. 7. Pénfigo vulgar en forma de gingivitis descamativa crónica.

Fig. 8. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Medicina Oral

Fig. 9. Pénfigo vulgar en lengua.

Fig. 10. Pénfigo vulgar en lengua. Mismo caso de fig. 9.

Fig. 11. Pénfigo vulgar en paladar. Mismo caso de fig. 9.

Fig. 12. Mismo caso de fig. 9.

Fig. 13. Pénfigo vulgar en encías y fondos de vestíbulo inferior.

Fig. 14. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 15. Pénfigo vulgar en labio inferior.

Fig. 16. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

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Fig. 17. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 18. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 19. Pénfigo vulgar en encía y fondo de vestíbulo.

Fig. 20. Pénfigo vulgar en paladar.

Fig. 21. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 22. Pénfigo vulgar en tercio posterior de mucosa yugal.

Fig. 23. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Fig. 24. Pénfigo vulgar en mucosa yugal.

Medicina Oral

Fig. 25. Pénfigo vulgar.

Fig. 26. Pénfigo vulgar.

Fig. 27. Pénfigo vulgar. Gingivitis descamativa.

Fig. 28. Pénfigo vulgar.

ramente eritematosa, localizadas en cualquier parte del cuerpo pero con mayor frecuencia en cuero cabelludo, cara y parte superior del tronco. Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha clínico tiene que ser confirmado por estudios complementarios que varían ampliamente en su especificidad y en su complejidad. 1- La citología exfoliativa 2- Histopatología 3- Inmunofluorescencia directa 4- Inmunofluorescencia indirecta 5- Estudios de inmunoprecipitación Citología exfoliativa Células acantolíticas de Tzanck, redondeadas con bordes desflecados, núcleos grandes e hipercrómicos.

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Fig. 29. Histopatología del pénfigo vulgar.

Histopatología Ampolla intraepitelial, con acantolisis. ifd (inmunofluorescencia directa)

Pr i n c i p a l m e nte I g G e n l o s e s p a c i o s intercelulares del epitelio y mucho menos frecuente IgM.También puede detectarse depósito de complemento, especialmente la fracción C3.

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ifi (inmunofluorescencia indirecta)

Anticuerpos circulantes anti-superficie de las células epiteliales (antisustancia intercelular) fundamentalmente IgG4 e IgG1, y menos frecuentemente la IgG3. Los títulos de auto-Ac suelen reflejar la actividad de la enfermedad, y son útiles para evaluar su evolución y el tratamiento. Estudios de inmunoprecipitación Los estudios de inmunoprecipitación en la actualidad son considerados de los más definitivos e identifican los antígenos diana reconocidos por los autoanticuerpos del paciente, reconociéndose en el PV la Dsg 3, en el PF la Dsg1. La severidad de las lesiones orales está en relación con los niveles sanguíneos de anticuerpos anti-desmogleina-3. La severidad de las lesiones cutáneas está en relación con los niveles sanguíneos de anticuerpos antidesmogleína-1. Tratamiento

Los fármacos de elección para el tratamiento del pénfigo son los corticoides, así lo refleja el cambio que sufrió la enfermedad con la introducción de los mismos disminuyendo drásticamente las tasas de mortalidad de estos pacientes. Sin embargo, las altas dosis y el tiempo prolongado de su utilización llevan a la aparición de graves efectos secundarios, por ello es útil la utilización de terapias adyuvantes con agentes inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida, metrotexate, ciclosporina, y cada vez se extiende más el empleo de nuevos agentes como el mofetil micofenolato o el tacrolimus como alternativas inmunosupresoras en monoterapia o terapia combinada con bajas dosis de corticoides. El objetivo del tratamiento es reducir los anticuerpos que producen el daño tisular. En el momento actual no existe ninguna terapia que suprima específicamente los anticuerpos antidesmogleína, por lo que el tratamiento sigue basado en la inmunosupresión no específica. 90

El tratamiento inicial del pénfigo vulgar requiere el uso de corticoides sistémicos tales como la prednisona pudiendo comenzar con dosis de 1 mg/kg/día. Una vez controlado el brote hay que ir reduciendo progresivamente la dosis y pasando a régimen de administración a días alternos con el fin de minimizar los efectos secundarios, hasta llegar a alcanzar dosis mínimas de mantenimiento. La vía tópica con corticoides se suele aplicar como apoyo a la administración por vía oral o como terapia de mantenimiento. Se puede administrar fluocinolona al 0,05% o propionato de clobetasol al 0,05%. Para las lesiones localizadas principalmente en encías se pueden administrar los corticoides en férulas oclusales. Otros fármacos que se suelen emplear asociados a los corticosteroides son los inmunosupresores. Generalmente la terapia combinada se inicia con la suma de inhibidores de la síntesis de la purina como el mofetil micofenolato o la azatioprina. El mofetil micofenolato parece desarrollar menos efectos secundarios presentando un mayor perfil de seguridad. Tiene un inicio de acción lento requiriendo a menudo de 2 a 3 meses para el control de los anticuerpos y es una terapia cara. La dosis recomendada es de 2 g/día. Los efectos secundarios más comunes son linfopenia, alteraciones gastrointestinales, intolerancia ocasional debido al dolor óseo y fatiga y aumento de la incidencia de infecciones. Necesita una monitorización sanguínea con un recuento hemático periódico. Este tratamiento, sin embargo, no siempre resulta efectivo en todos los pacientes con pénfigo. La azatioprina ha mostrado ser más segura para alcanzar el control de la enfermedad y es más barata pero presenta una mayor incidencia de efectos secundarios, estos incluyen leucopenia, pancitopenia, hepatotoxicidad náuseas y fiebre. El riesgo de padecer estos efectos disminuye determinando la actividad del enzima tiopurina metil transferasa ( TPMT ). Esta enzima metaboliza la azatioprina y según su actividad nos da la dosis ajustada para cada paciente. Para

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pacientes con niveles normales de TPMT la dosis recomendada es de 3mg/kg/día. Otros tratamientos son: - Ciclofosfamida. - Plasmaféresis. - Inmunoglobulinas intravenosas. - Ant i c u e r p o s Ant i C D 2 0 ( R i t u x imab). Pronóstico y evolución

Indicadores pronósticos. 1- Edad del paciente al inicio de la enfermedad 2- La extensión de las lesiones 3- La dosis necesaria de corticosteroides La edad del paciente, la extensión de las lesiones y la mayor dosis necesaria de corticosteroides para su tratamiento determinan el pronóstico del pénfigo vulgar. El curso de la enfermedad es extremadamente variable y totalmente imprevisible, siendo muchos los pacientes que necesitan tratamiento continuo con fármacos inmunosupresores. Así pues, hasta no hace muchos años, lo que sucedía era lo siguiente: - 10% morían. - 40% se curaban y no necesitaban tra- tamiento. - 20% requerían dosis bajas de corticosteroides de mantenimiento. - 30% tenían recurrencias continuas.

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Pénfigo paraneoplásico

Aunque es mucho menos frecuente que el PV cabe una mención especial por la gran frecuencia e intensidad con que se manifiesta en la cavidad oral. Fue descrito inicialmente por Anhalt y colaboradores en 1990 separándolo del pénfigo, como una enfermedad autoinmune causada por una alteración linfoproliferativa subyacente, con unos criterios diagnósticos clínicos, histológicos, e inmunológicos que lo definen. Aproximadamente dos tercios de los casos de pénfigos paraneoplásicos (PPN) ocurren en pacientes donde ya se tenía conocimiento de una neoplasia, en el tercio restante la lesión neoplásica es detectada después de la enfermedad mucocutánea. Está asociado con mayor frecuencia a neoplasias hematológicas (84% de los casos) sobre todo linfomas no Hodgkin (42%), leucemias linfocitarias crónicas (29%), enfermedad de Castleman (10%) y otras. También se ha descrito asociado a neoplasias no hematológicas (16% de los casos). Se caracteriza por: 1- Clínicamente por una severa afectación oral (estomatitis) y lesiones polimorfas cutáneas que afectan preferentemente al tronco, extremidades, palmas y plantas en un paciente con una neoplasia oculta o confirmada. 2- Histológicamente se evidencia un proceso cutáneo liquenoide, a menudo combinado con un despegamiento intraepitelial. 3- La IFD detecta IgG y complemento localizados en el espacio intercelular del epitelio junto con depósito lineal o granular del complemento en la zona de la membrana basal. 4- Autoanticuerpos séricos que se unen no sólo a la superficie de las células del epitelio escamoso de piel y mucosas como en el pénfigo, sino también al epitelio simple, columnar y transicional, detectados por IFI y siguiendo el patrón típico del pénfigo (positiva para los Ac antisustancia intercelular). 5- Los estudios de inmunoprecipitación reconocen la presencia de antígenos específicos de los desmosomas y hemidesmosomas: desmoplakina 1 (250KD), BPAg (230KD), envoplakin y desmoplakin II (210KD), periplakin (190KD) y un Ag indeterminado de 170 KD y la desmogleina 1 y 3.

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Fig. 30. Pénfigo paraneoplásico.

Fig. 31. Mismo caso de la fig. 30.

Fig. 32. Mismo caso de la fig. 30.

Fig. 33. Mismo caso de la fig. 30.

Fig. 34. Mismo caso de la fig. 30.

Fig. 35. Mismo caso de la fig. 30.

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Medicina Oral

Tema 8. Penfigoides El término penfigoides describe a un grupo de enfermedades inflamatorias crónicas, de naturaleza autoinmune, que afectan a la piel o a las mucosas, rara vez afecta a ambas. Se manifiestan en forma de ampollas subepiteliales. Hay dos tipos de penfigoides: Bulloso y de las mucosas (PMM) (también denominado penfigoide cicatrizal, penfigoide benigno de las membranas mucosas). Vamos a centrarnos en el PMM porque es el más frecuente en la mucosa oral. Epidemiología

El PMM es una enfermedad propia de edad adulta, con una edad media de 60 años, la mayoría de los casos se presentan entre los 40 y los 80 años. Es más frecuente en mujeres en una proporción de 2 a 1 con respecto a los hombres, si bien también hay descritos casos en niños. Etiología

Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida. Se producen autoanticuerpos contra determinados componentes de la lámina basal del epitelio. Se han descrito varios tipos o variantes de PMM con afectación oral, que tienen autoanticuerpos contra diferentes elementos de esta zona de lámina basal. Así: • anti-laminina 5 (epiligrin) y anti una zona de interfase de la lámina lúcida y lámina densa. (Allbritton et al, 1997; DomlogeHultsch et al, 1992; Domloge-Hultsch et al, 1994; Hashimoto et al, 1996; Kirtschig et al, 1995; Shimizu et al, 1995). • anti-laminin 5 y 6 (Chan et al, 1997). • contra el antígeno 168 kDa (Ghohestani et al, 1996). • contra ambos: 168 kDa y BPAg 2 (Ghohestani et al, 1996). • contra los siguientes antígenos: laminina 5 y BPAg 2 (Kawahara et al, 1998).

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Manifestaciones clínicas

Las mucosa oral, ocular y genital son las más frecuentemente afectadas, seguidas en orden de frecuencia por la faríngea, laríngea, nasal y esofágica. Se producen ampollas que se rompen dando lugar a erosiones que pueden producir o no cicatrices. - En la mucosa oral la lesión elemental es una ampolla, tal como hemos señalado, si bien estas sólo se visualizan ocasionalmente, ya que pronto se rompen, aunque podemos observar el techo de la misma manifestándose como una membrana blanca sobre la superficie erosiva. - Con relación a su localización lo más frecuente es encontrar lesiones en: * encías: en forma de gingivitis descamativa. * paladar. - Las lesiones suelen aparecer repetidamente en el mismo sitio y el desencadenamiento puede estar provocado por el trauma de la masticación o bien la presión de la prótesis removible. - Su curso es lento y progresivo con exacerbaciones y remisiones, pudiendo permanecer las lesiones estables meses o años en las mismas localizaciones. En los ojos se puede producir un simblefaron e incluso llegar a la ceguera. La afectación ocular es importante en el PMM y puede suceder a veces en un 60-70% de las ocasiones. Al inicio los pacientes refieren conjuntivitis, que después progresa a ulceración, con formación de bridas cicatriciales, e incluso ceguera por afectación corneal severa y simblefaron.

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Fig. 1. Penfigoide mucoso en paladar.

Fig. 2. Penfigoide mucoso en paladar.

Fig. 3. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 4. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 5. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 6. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 7. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 8. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

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Fig. 9. Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa.

Fig. 10. Penfigoide mucoso en mucosa yugal.

Fig. 11. Penfigoide mucoso con amplias lesiones en paladar.

Fig. 12. Mismo caso de la fig. 11 en otro momento.

Fig. 13. Mismo caso de la fig. 11 en otro momento.

Fig. 15. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

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Fig. 14. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 16. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

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Fig. 17. Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa.

Fig. 18. Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa.

Fig. 19. Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa.

Fig. 20. Penfigoide mucoso en forma de gingivitis descamativa.

Fig. 21. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 22. Penfigoide mucoso en paladar.

Fig. 23. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 24. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

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Fig. 25. Penfigoide mucoso, gingivitis descamativa.

Fig. 26. Penfigoide mucoso en ojos.

Fig. 27. Penfigoide mucoso en paladar.

Fig. 28. Penfigoide mucoso en paladar.

Fig. 29. Penfigoide mucoso en ojos.

Fig. 30. Penfigoide mucoso en ojos.

Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha clínico tiene que ser ratificado por la histología y por la inmunofluorescencia directa (IFD). Histopatología Con tinción con hematoxilina-eosina se observa una ampolla subepitelial en la que el epitelio queda despegado del conectivo a nivel de la lámina basal. Se puede observar asociado un infiltrado inflamatorio en las áreas papilares del tejido conectivo, a veces con eosinófilos. © Medicina Oral S. L.

Fig. 31. Histopatología del penfigoide.

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IFD Se observa una distribución uniforme en forma de banda o línea a nivel de la membrana basal, positiva para IgG y C3 sobre todo; a veces también hay positividad para la IgA o IgM. IFI (Inmunofluorescencia indirecta) Se utiliza para detectar anticuerpos circulantes en el suero del paciente. No es una técnica muy utilizada ya que no siempre resulta positiva en los pacientes con PMM y además las titulaciones no se ha confirmado que se correlacionen con el curso de la enfermedad, en relación a la severidad y actividad. Tratamiento

Para el tratamiento consideraremos dos tipos de penfigoide de las membranas mucosas : 1- De alto riesgo (múltiples localizaciones afectas) 2- De bajo riesgo (sólo afectación de la mucosa oral)

Fig. 32. Inmunofluorescencia directa del penfigoide.

Alto riesgo - Una posibilidad es administrar corticosteroides por vía oral: prednisona a dosis de 40-60 mg/día o 1 mg/Kg/día, asociado a ciclofosfamida (1-2 mg/Kg/día), o azatioprina (1-2 mg/Kg/día). - Otra posibilidad es emplear la Dapsona (50200 mg/día). Se pauta incrementando la dosis progresivamente, primero 25 mg/día y cada 3 días se aumentan 25 mg hasta los 100 mg/día; posteriormente se sube la dosis cada semana

Tabla 1. Esquema de tratamiento en el penfigoide mucoso.

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hasta el máximo de 150 mg. Además, antes de su administración es importante descartar la deficiencia de la glucosa6-fosfato deshidrogenasa para evitar efectos secundarios importantes. Bajo riesgo - Corticosteroides tópicos de potencia moderada o alta, aplicados en forma de pomada o colutorios en casos de lesiones no muy extensas. Así el propionato de clobetasol al 0,05% o el acetónido de fluocinolona al 0,05% suelen dar buenos resultados . También se pueden colocar en férulas hechas a medida de la arcada del paciente que facilita la aplicación del fármaco. Fig. 34. Mismo paciente de la Fig. 33.

Fig. 33. Penfigoide mucoso en encías.

Fig. 35. Mismo paciente de la Fig. 33.

Fig. 36. Mismo paciente de la Fig. 33 tras el tratamiento.

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Medicina Oral

Tema 9. Otras enfermedades ampollares

DERMATOSIS IgA LINEAR Se trata de una enfermedad que afecta, sobre todo a la piel cursando con ampollas que acontecen de forma espontanea y en la inmunofluorescencia directa traducen el depósito de IgA en la membrana basal. Es un proceso crónico, adquirido y autolimitado que ocurre de forma habitual en la edad preescolar. Manifestaciones clínicas

Clínicamente se trata de una erupción ampollar formada por elementos grandes y tensos, de contenido seroso claro o serohemorrágico que aparece sobre piel normal o eritematosa, con una predilección por la parte inferior del tronco, nalgas, muslos y zona genital, aunque también puede observarse en cuero cabelludo, zona perianal y dorso de los pies. Es frecuente la asociación al HLA B8 y la histología demuestra una ampolla subepidérmica con neutrófilos o eosinófilos en su interior; sin embargo lo que nos ayuda en el diagnóstico, como antes señalamos, es la presencia en piel tanto sana como normal de un depósito lineal de IgA en la membrana basal, pero hay que tener cuidado con este dato pues también puede aparecer en el penfigoide cicatricial (PC). Aunque los antígenos contra los que actúan estos anticuerpos todavía no han sido identificados, se supone son distintos a los del penfigoide cicatricial y epidermolisis bullosa. Las manifestaciones orales incluyen úlceras, erosiones y ampollas, siendo en todo muy similar al PC. Porter y col. presentaron un caso de dermatosis IgA linear (DAL) en un varón de 29 años que se expresó como una gingivitis descamativa y respondió al tratamiento con sufapiridina. (Fig. 1)

© Medicina Oral S. L.

Fig. 1. Dermatosis IgA lineal. (Fotos publicadas en la revista Medicina Oral. Eguia del Valle A, Aguirre Urízar JM, Martínez Sahuquillo A. Oral manifestations caused by the linear IgA disease. Med Oral. 2004 Jan-Feb;9(1):39-44.).

DERMATITIS HERPETIFORME También, como la anterior, es una enfermedad esencialmente cutánea que se caracteriza por una intensa erupción vesiculo-ampollar muy pruriginosa que acontece sobre áreas eritematosas. Las lesiones orales, sin embargo, se señalan en casi el 70% de estos casos y consisten en erosiones, ampollas y eritemas. El diagnóstico se establece tras la confirmación de que existe una enteropatía por gluten y depósito granular de IgA y C3 en la membrana basal de piel clinicamente normal, por lo que se puede confundir con el PC y la DAL, tanto por la histología como por la IFD. La IFI es negativa.

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Medicina Oral

EPIDERMOLISIS AMPOLLAR Bajo este término se agrupan un conjunto de enfermedades hereditarias caracterizadas por la presencia de vesículas y ampollas en piel y mucosas; de forma característica aparecen tras el más mínimo trauma, con tendencia a la formación de cicatrices, características de la epidermolisis ampollar distrófica recesiva (EBDR). En la EBDR las lesiones orales aparecen pronto tras el nacimiento, con afectación constante de la cavidad oral y faringe. Las localizaciones más habituales son la lengua, paladar y mucosas yugales, de forma tal que los continuos episodios de ampollas provocan, como dijimos, cicatrices que impiden abrir bien la boca para comer, hablar y deglutir. Las caries son muy frecuentes y casi siempre debidas a la mala higiene oral, aunque algunos autores como Crawford señalan defectos del esmalte. No hay relación entre la intensidad de las lesiones cutaneas, las orales y afectación dentaria. El diagnóstico de la epidermolisis bullosa se establece por la histopatología que demuestra la existencia de una ampolla subepitelial con numerosos neutrófilos en el corion. La IFD evidencia depósitos de IgG y C3 en la membrana basal, siendo la IFI negativa. El diagnóstico entre las diversas formas de epidermolisis ampollar se hará por la microscopía electrónica. El tratamiento odontológico de estos pacientes es especialmente problemático por la gran tendencia a las ampollas ante el más mínimo trauma, así como por la microstomía; siendo difícil trabajar en la boca de estos enfermos. Por todo ello es esencial instaurar tratamientos preventivos en estos niños (control de placa y flúor). La intubación en la anestesia general puede originar importantes problemas asfíxicos por las ampollas que se provocan en la laringe durante la manipulación anestésica.

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Fig. 2. Epidermolisis ampollar.

Fig. 3. Epidermolisis ampollar.

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Medicina Bucal

Tema 10. Eritema multiforme

Concepto

Es una enfermedad aguda de la piel y de las mucosas que se caracteriza por presentar lesiones cutáneo-mucosas polimorfas, consistentes en zonas de eritema, vesículas, ampollas y costras serohemáticas. Epidemiología

El eritema multiforme (EM) se manifiesta con una especial predilección en jóvenes adultos del sexo masculino y la mayoría los observamos en las tres primeras décadas de la vida. Se han descrito casos de EM menores en niños, incluso en relación con estaciones del año. Etiología

Es de etiología desconocida, si bien se han descrito, como factores etiológicos importantes en el EM, las infecciones previas y recidivantes por el virus del herpes simple y algunos fármacos. Con relación a los fármacos, son muchos los que se han señalado como desencadenantes de un eritema multiforme. En la tabla 1 se pueden ver algunos de estos fármacos.

92% de los pacientes. Es posible encontrar sólo lesiones orales en el 43%. Distinguiremos las siguientes formas clínicas: 1- Menores. 2- Mayores. 3- Síndrome de Stevens-Johnson. 4- Necrolisis tóxica epidérmica (Síndrome de Lyell). Es muy grave pudiendo producir la muerte de los pacientes. Cuando aparece, suele ser tras fármacos. Esta última forma, por ser mucho más infrecuente no la describiremos. Menores Se considera la forma menos severa de EM. Se caracteriza por: - Lesiones cutáneas bilaterales simétricas, que aparecen sobre todo, en superficies extensoras de brazos y piernas. (En forma de iris, ojo de buey, escarapela). - Por definición la forma menor está limitada a una sola zona mucosa que generalmente es la oral. A veces, las lesiones orales aparecen antes que las cutáneas, si bien es

Tabla 1. Fármacos desencadenantes de EM.

Salicilatos Barbitúricos Penicilinas Clorpropamida Digitálicos Sales oro Etretinate Piroxicam Fenitoína Fenilbutazona Antimaláricos Estreptomicina Yoduros Mercuriales Carbamacepina Brufexamec Prednisona intradural

Busulfán Codeína Hydralazina Sulfonamidas Griseofulvina Vinblastina Metrotexate Teofilina

Cardizem Danazol Acamprosate Litium Veparamil Diltiazem Trimebutine

Manifestaciones clínicas

El eritema multifome se caracteriza por presentar manifestaciones en piel y/o mucosas que se resuelven en 3 semanas. Es frecuente que tengan un carácter recidivante. Las lesiones orales aparecen, entre el 48 y el © Medicina Oral S. L.

posible ver sólo manifestaciones orales. - Suelen ocurrir en zonas no queratinizadas como los labios. - Son lesiones ampollares, erosivas, costrosas serohemáticas, pero muy dolorosas. 103

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- Su evolución es de unas 3 semanas. Mayores - Por definición en esta forma se afectan varias mucosas (Hu. et al, 1983). - Es más severa que las formas menores pudiendo afectarse además de la mucosa oral, la genital, ocular, laríngea, esofágica y genitales. - La piel, sin embargo recuerda las formas menores de EM en su localización bilateral y simétrica, aunque las lesiones son más atípicas con ampollas y afectando a más áreas. - Los pacientes que inicialmente se presentan con formas menores, en los sucesivos brotes pueden adquirir formas mayores, por ello la separación entre formas menores y mayores no es tan exacta como algunos quieren ver. Síndrome de Stevens-Johnson - Suele aparecer tras tomar fármacos. - Ocurre un pródromos en el 30% de los casos, con odinofagia, cefaleas, fiebre, mialgia, rash, neumonía, nefritis, miocarditis. - Se produce una afectación de amplias zonas del cuerpo, destacando la cavidad oral (siempre afecta la boca), ojos (gran afectación), faringe, laringe, esófago, piel y genitales. - Posteriormente pueden desarrollar, un Síndrome de Sjogren (de Roux Serratrice et al, 2001).

Fig. 2. Eritema multiforme en labios.

Fig. 3. Eritema multiforme en labios.

Fig. 4. Eritema multiforme en labios.

Fig. 1. Eritema multiforme en labios.

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Fig. 5. Eritema multiforme en mucosa yugal.

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Fig. 6. Eritema multiforme periorificial.

Fig. 7. Mismo caso de la fig. 6.

Fig. 8. Mismo caso de la fig. 6.

Fig. 9. Eritema multiforme en piel de la cara.

Fig. 10. Eritema multiforme en piel. Mismo caso fig. 9.

Fig. 11. Eritema multiforme en labios. Caso fig. 9.

Fig. 12. Eritema multiforme en labios. Caso fig. 9.

Fig. 13. Eritema multiforme en labios. Caso fig. 9.

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Fig. 14. Eritema multiforme en labios.

Fig. 15. Eritema multiforme en lengua.

Fig. 16. Eritema multiforme en mucosa yugal.

Fig. 17. Eritema multiforme en mucosa yugal.

Fig. 18. Eritema multiforme en labios.

Fig. 19. Eritema multiforme en labios y lengua.

Fig. 20. Eritema multiforme en gran parte de la mucosa oral.

Fig. 21. Eritema multiforme en labios.

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Fig. 22. Eritema multiforme en gran parte de la mucosa oral.

Fig. 23. Eritema multiforme en mucosa yugal.

Fig. 24. Eritema multiforme en mucosa yugal.

Fig. 25. Eritema multiforme en labios.

Fig. 26. Eritema multiforme en labios.

Fig. 27. Eritema multiforme en labios.

Fig. 28. Eritema multiforme en labios.

Fig. 29. Eritema multiforme en labios.

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Fig. 30. Eritema multiforme en mucosa yugal.

Fig. 31. Eritema multiforme en piel de manos.

Fig. 33. Eritema multiforme en labios y lengua. Fig. 32. Eritema multiforme en manos.

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Fig. 34. Eritema multiforme en labios y mucosa yugal.

Fig. 35. Eritema multiforme en labios y mucosa yugal.

Fig. 36. Eritema multiforme en paladar y labios.

Fig. 37. Eritema multiforme en labios y lengua.

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Fig. 38. Eritema multiforme en manos.

Fig. 39. Eritema multiforme en ojos.

Fig. 40. Eritema multiforme en manos.

Fig. 41. Eritema multiforme en labios.

Fig. 42. Eritema multiforme alrededor de los ojos.

Fig. 43. Eritema multiforme en labios.

Fig. 44. Eritema multiforme en labios y paladar.

Fig. 45. Eritema multiforme en labios.

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Diagnóstico

El diagnóstico normalmente lo hacemos sólo con la clínica, si bien podemos apoyarnos en la histopatología. 1- Clínica Carácter agudo, duración 2-3 semanas, recidivantes. 2- Histopatología Aparecen ampollas subepidérmicas o intraepidérmicas, junto a la presencia de queratinocitos necróticos. La IFD e IFI no son diagnósticas. (IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta)

Fig. 46. Histopatología en un caso de eritema multiforme.

Tratamiento

- La resolución espontánea en el EM es lenta, pudiendo tardar 2-3 semanas en la forma menor y hasta 6 semanas en la mayor. - Si se identifican factores etiológicos tratarlos (como en el ejemplo concreto del herpes simple). Tratamiento durante 5 días con aciclovir ante el primer signo de la enfermedad o bien profilaxis con 400 mg durante 6 meses en las formas relacionas con el herpes. (ver tema del herpes simple, para ampliar detalles del tratamiento con aciclovir).

- Como es un proceso agudo muy doloroso, también es recomendable el empleo de analgésicos y soluciones anestésicas de lidocaina al 2%. - Las formas menores, pueden responder bien a los corticosteroides locales, si bien los corticosteroides sistémicos son de gran utilidad. Para el tratamiento con corticosteroides locales empleamos pomadas o cremas de triamcinolona, fluocinolona o propionato de clobetasol, en las dosis que hemos señalado en el tema liquen plano oral. Por supuesto que en las formas mayores prescribiremos corticosteroides, solos o combinados con azatioprina u otros fármacos inmunomoduladores. - Otros tratamientos son: ciclofosfamida, dapsona, ciclosporina, azatioprina, levamisol y talidomida. (Schoeld et al, 1993; Conejo-Mir et al, 2003). - Plasmaféresis para el tratamiento de las formas muy severas. 110

Bibliografía

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Tema 11. Lupus eritematoso, esclerodermia y liquen escleroso LUPUS ERITEMATOSO

Concepto

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria autoinmune del tejido conectivo, de curso crónico y manifestación en forma de brotes. Esta enfermedad aparece sobre todo en mujeres jóvenes y varía en severidad, pudiendo en algunos casos causar graves complicaciones en distintos órganos y sistemas. Presenta tres formas clínicas según la gravedad y distribución de la afectación. a) LE discoide (LED). Es la forma más leve. Curso crónico y afectación de la mucosa oral y de la piel sobre todo de las zonas expuestas (la cara, el cuero cabelludo y los pabellones auriculares), con lesiones discoides. b) LE cutáneo subagudo (LECS). Es la forma intermedia, tiene mayor extensión y afecta a la cabeza y el cuello, al tronco superior y a las superficies extensoras de los brazos. c) LE sistémico (LES). Es la forma más grave. Además de las lesiones discoides en piel y mucosa aparecen lesiones en otros órganos diana (especialmente los riñones) y alteraciones hemáticas. Entre un 5-6 % de los LED evolucionan a LES con el tiempo. Epidemiología

La prevalencia del LES varía según países: en Norteamérica y norte de Europa aparece en 40/100.000 habitantes. Es una enfermedad grave, y aunque el pronóstico ha mejorado mucho en las últimas décadas, estos pacientes tienen una tasa de mortalidad tres veces mayor que la población general. La tasa de supervivencia a los 10 años tras el diagnóstico es de aproximadamente del 80% y del 65% a los 20 años. Las muertes tempranas suelen producirse por infecciones y enfermedad activa, mientras que las tardías suelen producirse por enfermedad vascular arterioesclerótica. Como ya dijimos es más prevalente en el sexo femenino en una proporción de 9/1 para el LES y de 2/1 para el LED. Aparece © Medicina Oral S. L.

en personas jóvenes y es más frecuente en la raza negra. La mucosa oral se afecta entre un 21-50% de los casos de LES y en un 15-25% de los de LED. Etiología y patogenia

La etiología de la enfermedad es desconocida. Como en otras enfermedades autoinmunes, aparecen múltiples autoanticuerpos e inmunocomplejos capaces de originar lesiones en uno o varios órganos diana. La patogenia puede explicarse de forma esquemática diciendo que una serie de factores ambientales actúan como precipitantes de la enfermedad unidos a una serie de factores genéticos y neuroendocrinos del paciente. Entre los factores ambientales pueden encontrarse las infecciones por retrovirus C, algunos fármacos (procainamida,hidralacina), exposición al tabaco y radiaciones ultravioletas. Entre los factores genéticos destaca la presencia de los haplotipos HLA A1, B8, DR3, DR2 y DQ y defectos congénitos de la fracción C2 del complemento. En los neuroendocrinos, una falta en la producción de andrógenos. Se produce por tanto una alteración en la homeostasis del sistema inmune con una activación policlonal de linfocitos B que actúan como autoanticuerpos (aAc) de una gran cantidad de constituyentes intra y extracelulares, incluyendo DNA y otros ácidos nucleicos, nucleoproteínas, componentes citoplasmáticos y antígenos de la superficie celular. Dentro de los autoanticuerpos podemos establecer dos grupos: antinucleares (ANA) y antiantígenos de membranas celulares (antieritrocitos, antilinfocitos, antiplaquetas, antineuronales). Los ANA producen lesión tisular al unirse con su antígeno formando inmunocomplejos circulantes (ICC). No está todavía bien definido si esa unión del 111

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anticuerpo al antígeno y al complemento se realiza in situ o si bien se debe a la unión de ICC circulantes preexistentes. Los complejos inmunes se depositan en todo el cuerpo, especialmente en el riñón (lupus nefrítico) y en las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis) de todos los órganos, incluyendo la piel. También se produce una alteración de los linfocitos T, con disminución de la población T supresora y por consiguiente un exceso de la actividad facilitadora. Como hemos comentado hay algunos fármacos que pueden producir (infrecuentemente) una enfermedad muy semejante al LES. La procainamida es la responsable de la mayoría de los casos. Las manifestaciones clínicas del LES asociado a fármacos no suelen ser severas e incluyen artralgias, erupción cutánea maculopapular, serositis, fiebre, anemia y leucopenia. Los ANA, suelen ser positivos pero los anticuerpos anti-ADN nativo casi nunca se detectan. Estos pacientes pueden tener también Ac- antifosfolípidos y sus consecuencias tromboembólicas. El lupus desencadenado por fármacos normalmente remite con tratamiento adecuado tras 4-6 semanas, si se retira el fármaco causal, pero los ANA pueden seguir siendo positivos durante 12 meses. Manifestaciones clínicas

Como hemos comentado el LES tiene un curso y pronóstico variables, y se caracteriza por períodos de relativa inactividad y exacerbaciones que pueden afectar a cualquier órgano o tejido en diferentes combinaciones. El diagnóstico de LES puede ser difícil. Debe sospecharse en los pacientes que tengan características clínicas que afecten a dos o más de los órganos enumerados en la Tabla 1. El American College of Rheumatology (ACR) publicó en 1982 unos criterios para clasificar y diagnosticar pacientes con LES. Estos criterios fueron actualizados en 1997 (Tabla 2). Afectación de la mucosa oral Aunque cualquier mucosa puede verse afectada en el LES, las zonas más frecuentes son la boca y los labios. Las lesiones aparecen más 112

frecuentemente en los tercios medio y posterior de las mucosas yugales (simétricas o no), las encías, el paladar y también en los labios, tanto en el LE como en el LED. Aunque en ocasiones las lesiones orales constituyen el primer signo físico de LE, en la mayoría de los casos las lesiones orales y cutáneas aparecen simultáneamente. Podemos distinguir las lesiones en: A) Lesiones orales discoides típicas. Constituidas por un área central algo deprimida, atrófica y a veces ulcerada, rodeada por estrías blancas radiantes y eritema. Tienen un cierto carácter dinámico (cambian el aspecto de una semana a otra), pero suelen tener un carácter de lesión crónica de larga duración. B) Lesiones orales discoides atípicas. Pueden aparecer tanto en el LED como en el LES. Se observan estrías blanquecinas en mucosas yugales, la encía o la lengua. Son muy parecidas a las estrías de Wickham intraorales del liquen plano, y en ocasiones es difícil diferenciarlas. Tienen un carácter crónico. C) Lesiones orales no discoides. Se caracterizan por la falta de fenómenos de queratinización y por tanto no presentan áreas blanquecinas. Aparecen sobre todo en el LES, en fases activas de la enfermedad. Su aparición puede indicar el inicio de un brote activo. Se localiza en paladar sobre todo y a veces en mucosas yugales o encías, y no presentan el carácter crónico de la lesión discoide sino que llegan a desaparecer cuando lo hace el brote agudo de la enfermedad. Clínicamente se observan áreas hiperémicas o purpúricas o úlceras superficiales dolorosas, de base sucia y rodeadas de un halo rojizo. Si aparecen en un paciente con LED, poseen cierto valor predictivo para valorar la posible transformación a LES. Una forma más rara de lesiones orales no discoides, también presentándose como un brote agudo, es la forma ampollar, que suele manifestarse en un 30% de los pacientes con LES ampollar, y en la que aparecen pequeñas ampollas en el borde bermellón de los labios, además de presentar vesículas y ampollas en la piel del tronco y superficies flexoras de las extremidades.

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D) Lesiones labiales (labio lúpico). Pueden aparecer tanto en el LED como en el LES y se manifiestan como lesiones discoides típicas o atípicas. En las primeras vemos zonas hiperqueratósicas y áreas atróficas. En las atípicas, observamos estrías blancas de formas caprichosas en el borde bermellón. Existen dos características clínicas diferenciales en el labio lúpico: el signo de “invasión cutánea”, que consiste en que la lesión del bermellón desdibuja el límite con la piel, invadiendo ésta, y el signo de “engrosamiento asimétrico”, debido probablemente a la infiltración en parches profundos e irregulares de la lámina propia de la mucosa. Estos dos signos sirven para diferenciar las lesiones lúpicas del labio de las lesiones de liquen plano. Las lesiones discoides del labio suelen dejar desdibujado el límite del borde bermellón cuando cicatrizan. E) Síndrome seco. Los pacientes con LES suelen presentar una disminución significativa del flujo salival. En el 50% de los pacientes con LES y xerostomía, la biopsia de glándulas salivales menores muestra fenómenos de infiltración inflamatoria (linfocitaria).

Fig. 1. Lupus discoide en mucosa yugal.

Fig. 2. Lupus discoide en mucosa yugal.

Signos en otras mucosas No es raro hallar involucradas, tanto en el LED como en el LES, otras mucosas además de la oral. Así, cabe observar lesiones en las mucosas conjuntival, vulvar, laríngea, nasal y perianal. Manifestaciones cutáneas A) Lesión discoide. Es típica del LED, pero también se observa en el LECS y en la evolución del 4,5% de los LES. Presenta la tríada típica: eritema, atrofia e hiperqueratosis. Un frente inflamatorio avanza, dejando tras de sí una zona de hiperqueratosis, que cicatrizará con atrofia y alteraciones de la pigmentación y en ocasiones con cicatrices importantes. Cuando afecta al cuero cabelludo, deja un área de pelada cicatricial. B) Lesión urticariana. Se observa con frecuencia en el LES. Las lesiones pueden aparecer como un eritema o sarpullido en “alas de mariposa” en la cara, o una erupción cutánea tras radiaciones solares.

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Fig. 3. Lupus discoide en mucosa yugal.

Fig. 4. Lupus discoide en mucosa yugal.

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Fig. 5. Lupus discoide en labio inferior.

Fig. 6. Lupus discoide en labio inferior.

Fig. 7. Lupus discoide en labio inferior.

Fig. 8. Lupus discoide en piel.

Fig. 9. Lupus discoide en piel del ala de la nariz.

Fig. 10. Lupus sistémico en forma de alas de mariposa.

C) Además del eritema en “alas de mariposa”, puede también observarse fotosensibilidad, urticaria y la alopecia a lo largo de la evolución del LES, así como lesiones teleangiectásicas, eritema difuso, arteritis, púrpura, petequias, ulceraciones cutáneas durante más de seis meses (excluyendo trombosis), extensas zonas cicatriciales aparte de las del cuero cabelludo y fenómeno de Raynaud.

Diagnóstico

Ya hemos comentado anteriormente que el diagnóstico de LES puede ser difícil debido a la afectación de distintos órganos y deben por tanto seguirse las recomendaciones del ACR. Existen varias enfermedades que pueden confundirse con el LES en sus etapas iniciales, porque pueden presentar características clínicas o de laboratorio similares. Podemos incluir aquí las enfermedades del

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Tabla 1. Características clínicas del LES.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Fatiga Fiebre (en ausencia de infección) Pérdida de peso MUSCULOESQUELÉTICO Artritis, artralgias Miositis PIEL Eritema en alas de mariposa Fotosensibilidad Lesiones de las membranas mucosas Púrpura Alopecia Fenómeno de Raynaud Urticaria Vasculitis RENAL Hematuria Proteinuria Cilindruria Síndrome nefrótico GASTROINTESTINAL Náuseas, vómitos Dolor abdominal PULMONAR Pleuresía Parénquima pulmonar Hipertensión pulmonar CARDIACO Pericarditis Endocarditis Miocarditis RETICULOENDOTELIAL Linfadenopatías Esplenomegalia Hepatomegalia HEMATOLÓGICO Anemia Trombocitopenia Leucopenia NEUROPSIQUIÁTRICO Psicosis Ataques Síndrome orgánico cerebral Mielitis transversa Neuropatías craneales Neuropatías periféricas CONSTITUCIONAL

tejido conectivo indiferenciadas, síndrome de Sjögren primario, síndrome antifosfolípidos primario, fibromialgia con ANA positivos, púrpura trombocitopénica idiopática, lupus desencadenado por fármacos y artritis reumatoide temprana. El LES puede ser leve, moderado o severo y prácticamente todos los pacientes deberían estar controlados por un médico especialista, que en la mayoría de los casos es un reumatólogo. Si un paciente tiene en cualquier período de su historia médica cuatro de los once criterios que aparecen en la tabla 2 puede hacerse un diagnóstico de LES con un 95% de especificidad y un 85% de sensitividad. Si el paciente tiene menos de cuatro criterios, es posible también un diagnóstico de LES y depende sobre todo del juicio clínico del médico (por ejemplo, una mujer joven con nefritis, anticuerpos antinucleares (ANA) y © Medicina Oral S. L.

anti-DNA, sólo tiene tres criterios pero es casi seguro que se trata de un LES). Si los ANA son negativos, el paciente tiene muy poca probabilidad de tener un LES. Los pacientes que presentan sólo ANA positivos, sin afectación sistémica de otros órganos, ni hallazgos de laboratorio típicos, es poco probable que tengan un LES. E n e l L E S a d e m á s d e l a a fe c t a c i ó n multisistémica, se ha descrito su asociación a distintas formas de enfermedades neoplásicas, como la leucemia linfocítica crónica de células B, mieloma, histiocitoma fibroso maligno y el linfoma maligno. También está aceptada la relación entre la lesión discoide de piel y el carcinoma de células escamosas. Por tanto para llegar al diagnóstico de LE debemos seguir los siguientes criterios diagnósticos:

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Criterios clínicos Las manifestaciones clínicas en piel y mucosas ya han sido descritas en el apartado anterior. Si no se acompañan de otras manifestaciones clínicas, inmunológicas ni serológicas, se trata de un LED. Criterios histopatológicos Las características microscópicas de las lesiones mucosas del LE son muy similares a las observadas en el liquen plano (LP) y en la enfermedad de injerto contra huésped. El antígeno diana parece localizarse en las capas basal y parabasal del epitelio, donde se acumula un gran número de linfocitos T y degeneran las células. Es frecuente el aumento de grosor de la membrana basal y la atrofia epitelial con pérdida de formación de crestas interpapilares. La presencia de concentraciones de linfocitos en la lámina propia inmediatamente subyacente, de cúmulos focales profundos de linfocitos con centros germinales y de infiltrados perivasculares linfocitarios, es útil para diferenciar las lesiones del LE, de las de LP. En las lesiones más crónicas, la presencia de hiperortoqueratosis y depresiones superficiales con queratina (tapones de queratina) sugieren que una lesión se debe a LE y no a LP. La inmunofluorescencia directa revela un patrón granular lineal del depósito de inmunoglobulinas IgA, IgM e IgG, fibrinógeno y C3 en el 90-100% de las lesiones características de LES y en el 75-80% de las lesiones características de LED. Este patrón no es lo bastante específico como para ser diagnóstico de LE, pero puede ser útil para distinguir entre lesiones de LE y LP, ya que el LP no suele ser reactivo para ninguna de las inmunoglobulinas. Alteraciones de laboratorio Son casi exclusivas del LES e incluyen anemia, leucopenia, trombocitopenia, linfopenia y positividad para anticuerpos antinucleares (ANA). Unos títulos elevados de anticuerpos IgG para la doble cadena de ADN (dsDNA) y anticuerpos contra el antígeno Smith (anti-Sm) son generalmente específicos para el LES. También en el LES podemos hallar anticuerpos contra proteínas del ARN 116

(anti-RNP, anti-Ro, anti-La) y anticuerpos anti-fosfolípidos (anticardiolipina), aunque estos Ac pueden hallarse también en otras enfermedades del tejido conectivo. Tratamiento

No existe un tratamiento específico para el LE. El objetivo debe ser controlar la actividad inflamatoria en los brotes y disminuir la producción de anticuerpos. Un posible esquema para la pauta de tratamiento sería: A) Evitar los factores desencadenantes del brote, como calor, algunos fármacos o la luz solar. Es fundamental evitar la exposición solar y el empleo de fotoprotectores. B) Terapia local. Los corticoides tópicos son el tratamiento de elección de los pacientes con LED, tanto para las lesiones orales como para las cutáneas. En las lesiones intraorales solemos utilizar triamcinolona al 0,1% o fluocinolona al 0,05% en pomada o enjuagues, o inyecciones intralesionales de triamcinolona si no hay respuesta terapéutica hasta un máximo de diez infiltraciones.

Fig. 11. Histología de lupus eritematoso.

Fig. 12. Histología de lupus eritematoso.

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Tabla 2. Actualización de 1997 de los criterios para la clasificación del LES propugnados por el American College of Rheumatology en 1982. DEFINICIÓN ERUPCIÓN MALAR

Eritema fijo, plano o sobreelevado, sobre las eminencias malares, sin afectar los surcos nasolabiales.

ERUPCIÓN DISCOIDE

Placas eritematosas sobreelevadas con escamas queratósicas adheridas y taponamiento folicular: Las lesiones antiguas pueden presentar cicatrices atróficas.

FOTOSENSIBILIDAD

Sarpullido cutáneo por reacción inusual a la luz solar, referido por el paciente u observado por el médico.

ÚLCERAS ORALES

Ulceraciones orales o nasofaríngeas, generalmente indoloras, observadas por el médico.

ARTRITIS NO EROSIVA

Que afecta a 2 o más articulaciones periféricas, caracterizada por sensibilidad, hinchazón o derrame.

PLEURITIS O PERICARDITIS

A. Pleuritis- historial convincente de dolor pleurítico o crepitación auscultada por un médico o evidencia de derrame pleural Ó B. Pericarditis- documentada con electrocardiograma o auscultación con crepitación o derrame pericárdico

ALTERACIÓN RENAL

A. Proteinuria persistente >0,5 g diarios o >3+ si no se analiza la cantidad Ó B. Cilindruria- de eritrocitos, hemoglobina, granular, tubular o mixta

ALTERACIÓN NEUROLÓGICA

A. Ataques sin haber ingerido drogas ni tener alteraciones metabólicas (uremia, cetoacidosis, desequilibrio electrolítico) O B. Psicosis- sin haber ingerido drogas ni tener alteraciones metabólicas (uremia, cetoacidosis, desequilibrio electrolítico)

ALTERACIÓN HEMATOLÓGICA

A. Anemia hemolítica con reticulocitosis B. Leucopenia 2 paquetes de cigarrillos al día) y el riesgo aumenta a medida que la cantidad que se consume es mayor. Los lugares de la cavidad oral que muestran una asociación significativa con el consumo de tabaco son la lengua (zona posterolateral) y el suelo de la boca. El potencial carcinógeno es a partir de las partículas de nicotina y alquitrán y también por los gases que produce de monóxido de © Medicina Oral S. L.

carbono. Los benzopirenos y benzantracenos de los cigarrillos o bien partículas no carcinógenas que con el oxígeno, por la combustión se transforman en carcinógenos, pueden producir cambios en el ADN. Además también parece que influye la forma como se consume el tabaco. Así el fumar puros o pipa, el masticar tabaco o el dejarlo depositado en el suelo de la boca aumenta más el riesgo. El tabaco no sólo se relaciona con el primer tumor primario aparecido en la zona, también favorece la aparición de segundos tumores primarios, esto es, cuanto más intenso es el hábito mayor es el riesgo de múltiples tumores primarios, así como la aparición de una segunda neoplasia tras el tratamiento, mientras que si se deja de fumar el riesgo disminuye. Se ha visto que el riesgo después de 5 años sin fumar es el mismo que el de una persona no fumadora, es decir, vuelve a la normalidad. 2. Alcohol. Numerosos estudios epidemiológicos han comprobado que el consumo del alcohol, con independencia del tabaco, aumenta el riesgo del cáncer oral. Se ha observado una mayor incidencia en personas que son grandes bebedoras, así un 90% de los pacientes con COCE son grandes bebedores. El riesgo aumenta a medida que la cantidad consumida es mayor, independiente del tipo de bebida alcohólica. Es muy frecuente la asociación tabaco-alcohol en un mismo paciente. Esta asociación explica el 80% de todos los tumores de la boca y faringe. En estos casos es mayor el riesgo que si actúan por separado, siendo el efecto multiplicativo, es decir, que el riesgo es mayor que el de cada factor aisladamente. Se piensa que los carcinógenos del tabaco disueltos en el alcohol entrarían en contacto más íntimo con los tejidos susceptibles. Se piensa que el alcohol puede actuar como 153

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iniciador o promotor produciendo cambios degenerativos en las células epiteliales, debido a su acción irritante, por su contenido en agentes carcinógenos (nitrosaminas, hidrocarburos), y también se ha visto que la malnutrición que a veces se asocia en los pacientes alcohólicos podría influir. Al igual que con el tabaco el exceso de alcohol también favorece la aparición de segundos tumores primarios. 3. Virus. Hay evidencias que sugieren una relación con diferentes infecciones virales. Ocasionalmente se ha implicado el virus del herpes simple, suponiéndose que estos virus afectarían a las células epiteliales provocando cambios degenerativos en ellas, sin embargo las diferentes investigaciones no han podido confirmar en todas ellas que el Virus del herpes simple (VHS) tipo I sea un factor etiológico. Cada vez hay más evidencias que relacionan al virus papiloma humano (VPH) como posible factor etiológico, mediante técnicas de PCR, y se han observado que los tipos más frecuentemente hallados son el 16 y el 18 . Algunos autores hallan cifras tan elevadas como del 42% de VPH, siendo el tipo 16 detectado en el 66% de los VPH positivos, mientras que otros obtienen cifras más bajas, así solo detectan el VPH en el 31% y solo de ellos el 18% corresponden al tipo 16 y 18. Además se han identificado ciertos genes E6 y E7, que tienen la capacidad de disminuir la oncosupresión, que adquieren su actividad transformante como consecuencia de la codificación de proteínas. Las oncoproteínas E6 y E7 interaccionan específicamente con proteínas celulares reguladoras de la proliferación. En concreto se ha demostrado una asociación de E6 y p53, con alteraciones de este último gen y por lo tanto de la oncosupresión. Sin embargo la prevalencia de VPH en el cáncer oral es muy variable, quizás porque influyen sobre los resultados diferencias poblacionales, y también por las técnicas empleadas en la detección del VPH. 4. Oncogenes.Genes supresores tumorales. Actualmente se conoce que el inicio del proceso de la carcinogénesis se debe a la aparición 154

de los llamados oncogenes, los cuales son genes que por una alteración en la secuencia del ADN, se transforman en genes que producen las mutaciones celulares. Los oncogenes a su vez pueden suprimir o inactivar a los genes supresores tumorales y por lo tanto permitir la expresión de otros oncogenes que estaban bloqueados. Los genes supresores tumorales son el primer sistema de vigilancia tumoral. Uno de ellos es la p53 que repara el ADN dañado o provoca la apoptosis (muerte celular). Se ha referido que alteraciones en la p53 está relacionado con el inicio del proceso de carcinogénesis. Así en oposición a los oncogenes, cuya aparición produce cáncer, los genes supresores tumorales lo inician o promueven al perderse o inactivarse. 5- Otros factores. Algunos estudios implican a la higiene oral y al estado de los dientes, ya que se ha observado en los pacientes con cáncer oral muy mala higiene oral, dientes en muy mal estado, y una importante periodontitis, sin embargo como estas variables vienen asociadas al consumo de tabaco y alcohol, no se han podido controlar en el análisis multivariante, por lo que el papel de las mismas es incierto. También se ha citado el beneficio de una dieta rica en antioxidantes como prevención frente al cáncer, ya que se ha observado una baja ingesta de frutas y verduras en pacientes con cáncer oral. Cuadro clínico

El COCE suele aparecer como una tumoración ulcerada e indurada o como una úlcera dolorosa o no, acompañada a menudo de adenopatías cervicales. El tamaño de las lesiones suele variar desde unos milímetros hasta varios centímetros. La localización más frecuente en el 75-80% de los casos es la lengua, el suelo de la boca y la zona de paladar blando-pilar amigdalino. - Las lesiones iniciales pueden pasar inadvertidas, ya que en muchas ocasiones son asintomáticas. Se ha observado que el 69% de las lesiones asintomáticas tienen un tamaño de 2 cm o menos, y el 23% de 1 cm o menos. Suelen tener un aspecto característico: placa de color rojo (eritroplasia), acompañada o no

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de lesiones de color blanco (eritroleucoplasia). En algunas ocasiones puede tener el aspecto de una leucoplasia. Cambios en el aspecto y en la textura a la palpación nos hacen sospechar que la lesión sea maligna. - Lesiones avanzadas pueden presentarse bajo tres formas clínicas - Exofítica: Tumoración de crecimiento hacia fuera. Aparecen como masas sobreelevadas de amplia base y superficie nodular. A la palpación se percibe la infiltración en los bordes y en la base. - Ulcerada: Es la forma más frecuente de presentación. Es la típica úlcera neoplásica de forma irregular, profunda, de bordes evertidos, fondo sucio, consistencia dura e infiltración en profundidad. - Mixta: Se asocian las formas anteriores. La sintomatología en las lesiones de mayor tamaño suele variar desde una molestia hasta verdadero dolor, sobre todo en las localizadas en la lengua. También pueden referir dolor de oído, hemorragias, movilidad de dientes, halitosis, etc.

Fig. 3. COCE de lengua.

Fig. 4. COCE de suelo de boca.

Fig. 5. COCE de encía inferior y suelo de boca. Fig. 1. COCE de encía inferior.

Fig. 6. COCE de lengua. Fig. 2. COCE de encía inferior.

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Fig. 7. COCE de lengua.

Fig. 8. COCE de labio.

Fig. 9. COCE de paladar.

Fig. 10. COCE de encía.

Fig. 11. COCE de paladar y encía.

Fig. 12. COCE de encía superior.

Fig. 13. COCE de lengua.

Fig. 14. COCE de lengua

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Fig. 15. COCE de lengua

Fig. 16. COCE de encía.

Fig. 17. COCE de lengua.

Fig. 18. COCE de encía y suelo de boca.

Fig. 19. COCE de encía inferior y suelo de boca.

Fig. 20. COCE de encía inferior y suelo de boca.

Fig. 21 COCE de encía y mucosa yugal.

Fig. 22. COCE con metástasis cervical.

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Fig. 23. COCE de encía inferior.

Fig. 24. COCE de encía inferior.

Fig. 25. COCE de encía inferior y paladar blando.

Fig. 26. COCE de encía inferior, lengua y suelo de boca.

Pruebas diagnósticas: Aspectos anatomo-patológicos

El diagnóstico del COCE se va a confirmar con la toma de una biopsia. Esta se realizará tomando generalmente un fragmento de la lesión, en los casos iniciales de aquella zona que observemos clínicamente más alterada y en los casos avanzados bien de los bordes de la úlcera o de aquella zona que palpemos induración o infiltración, puesto que si es muy superficial puede darnos un falso negativo. El COCE se caracteriza por la proliferación de nidos, cordones o islotes neoplásicos que recuerdan en mayor o menor grado el epitelio escamoso de donde derivan y que penetran en el tejido conectivo. Se han propuesto diversas clasificaciones desde el punto de vista patológico, siendo la más aceptada la de la O.M.S. que los divide en tres grados de malignidad: - bien diferenciados: presentan una gran semejanza con las células epiteliales, se observa abundante formación de queratina en forma de perlas córneas o como queratinización ce158

Fig. 27. Histología del COCE.

Fig. 28. Histología de un COCE bien diferenciado.

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lular individual. La atipia celular es mínima, así como el número de mitosis. Se observa un infiltrado inflamatorio crónico peritumoral bastante marcado, formado por linfocitos y células plasmáticas. - moderadamente diferenciados: presentan menor semejanza con las células epiteliales, y el grado de atipia nuclear así como el número de mitosis es mayor. Por otra parte disminuye la formación de perlas córneas y la queratinización individual. - pobremente o poco diferenciados: la similitud con las células epiteliales es tan pequeña que en ocasiones es difícil establecer el origen escamoso de estos tumores y hay que recurrir a técnicas inmunohistoquímicas para demostrar si hay positividad a la citoqueratina. Existe un gran pleomorfismo nuclear y un elevado número de mitosis. Los tumores se clasificarán según el área más indiferenciada. Se ha observado que existe correlación entre la gradación histológica y el pronóstico del paciente. Otras puebas diagnósticas: 1. Marcadores biomoleculares. El estudio de proteínas anormales, incluyendo genes supresores de tumores, así como otras alteraciones genéticas. Los factores con mayor valor predictivo son: expresión de la proteína p53, la polisomía cromosómica (ADN ploide), y otras alteraciones como pérdida de la heterocigosidad (LOH) en los brazos de los cromosomas 3p or 9p. Otros marcadores como los que miden la proliferación celular (Ki-67 antígeno) y apoptosis (Bax, Bcl-2), pueden desempeñar un papel en el diagnóstico del COCE. La expresión de Bcl-2 disminuye sustancialmente en las lesiones displásicas y en los estadios iniciales del cáncer . La expresión de Ki-67 aumenta notablemente en los estadios iniciales del cáncer y disminuye en los estadios avanzados. Son indicios de mayor agresividad tumoral cuando la expesión de E-cadherina está disminuida,así cuando también lo está syndecan-1.

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2. Sistemas ópticos. La interacción de la luz con los tejidos puede poner de manifiesto cambios en la estructura y en el metabolismo de los tejidos. Describiremos algunos de ellos: - El empleo de ácido acético diluido en enjuagues y su observación con luz quimioluminiscente (ViziLite). Detecta cambios en lesiones iniciales de los tejidos. - También se pueden detectar lesiones iniciales con fluorescencia. Todos los tejidos tienden a emitir fluorescencia, que puede ser captada por nosotros mediante aparatología adecuada. Así por ejemplo, hay técnicas fotográficas para registralo. Sin embargo la mayoría tienen poca sensibilidad y especificidad. Hay estudios preliminares utilizando la visualización directa (VelScopee). - Fluorescencia-espectroscopia inducida por láser. - Espectroscopia de dispersión elástica. - Espectroscopia de Raman. - Imagénes fotoacústicas. - Fluorescencia de fotones. - Ortogonal polarización espectral. - Puntos cuánticos. - Tomografía de coherencia óptica. - Espectometría trimodal. Otras técnicas son: Doppler OCT, resonancia magnética nuclear por espectroscopia, cromoendoscopia, imagen de banda estrecha, técnicas de immunofotodiagnóstico, etc. 3. Estudios salivales. - Las muestras de citología exfoliativa se pueden emplear para detectar alteraciones genéticas en el epitelio oral de pacientes con riesgo elevado de desarrollar cáncer y para detectar alteraciones microsatélites en el COCE. - Promotores de hipermetilación de p16, O6-metilguanine-DNA-methyltransferase, y protein kinasa asociadas a muerte, se han identificado en la saliva de estos cánceres. -Interleukinas como la 8 se han detectado en mayores cantidades en la saliva de los pacientes con cáncer.

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- Los niveles en saliva de CD44, fueron mayores en los pacientes con cáncer que en los controles. Estadios clínicos

Para el seguimiento clínico y terapéutico de los pacientes se utiliza la clasificación TNM (American Joint Comité, Unión Internacional Contra Cáncer). Para describir la extensión anatómica de la enfermedad se basa en 3 parámetros: - tamaño tumoral (T) - presencia de ganglios linfáticos regionales a la palpación (N) - presencia o no de metástasis a distancia (M) Tx: No puede evaluarse el tumor primario T0: No hay evidencia de tumor primario Tis: carcinoma in situ T1: tumor de 2 cm o menos T2: tumor de más de 2 cm pero menos de 4 cm T3: tumor mayor de 4 cm de diámetro T4a: tumor que afecta a hueso cortical, seno maxilar, o piel de la cara. T4b: tumor que afecta el espacio masticador, apófisis pterigoides o la base del cráneo. Nx: no pueden evaluarse los ganglios regionales N0: no hay metástasis a ganglios linfáticos regionales N1: metástasis en un solo ganglio linfático homolateral igual o menor de 3 cm N 2a : Metástasis en un solo ganglio linfático homolateral mayor de 3 cm pero menor de 6 cm N 2b: Metástasis en múltiples ganglios homolaterales, ninguno mayor de 6 cm N 2c: Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm N3: Metástasis en ganglio linfático mayor de 6 cm Mx: No se pueden evaluar las metástasis a distancia M0: No hay metástasis a distancia M1: Hay metástasis a distancia Según estos parámetros se dividen en 4 esta160

dios clínicos: I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T3 N0 M0 T1-3 N1 M0 IVA T4a N0-1 M0, cualquier T N2 M0, IVB T 4b cualquier N M 0 , cualquier TN3 M0 IVC Cualquier T cualquier N M1 Los estadios I y II se consideran iniciales, ya que en ellos no hay metástasis ganglionares y el tamaño es menor de 4 cm en general, se ha observado que tienen un buen pronóstico con una tasa de supervivencia elevada, mientras que los estadios III y IV son avanzados, disminuyendo en gran medida el porcentaje de supervivencia global. Los ganglios linfáticos más afectados son los submaxilares y los de la cadena cervical superficial y profunda. Las metástasis a distancia por vía sanguínea se localizan con más frecuencia en pulmón, hígado y huesos. Tratamiento

El tratamiento del COCE de la cavidad oral es multidisciplinario, en el que participan diferentes especialistas formando comités clínicos, los cuales planifican de forma protocolizada esta neoplasia. Además de la confirmación con el estudio anatomopatológico del tipo de diferenciación del tumor, es conveniente solicitar una resonancia magnética para ver la extensión de la lesión y afectación de estructuras vecinas y valorar si se observan ganglios linfáticos que clínicamente no se hayan palpado. Aunque la cirugía y la radioterapia son los dos métodos más empleados, en algunos casos, sobre todo avanzados, se emplea la quimioterapia, sola o asociada a la radioterapia, la cual está dando resultados satisfactorios con las nuevas pautas de actuación. En los estadios iniciales el tratamiento de elección es el quirúrgico, eliminándose el tumor con márgenes de seguridad, acompañándose o no de vaciamiento cervical según la localización, tamaño o sospecha de metástasis regional. El vaciamiento cervical se realiza según diferentes niveles, así como incluyendo o no el

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nervio espinal (XI par), la vena yugular interna y el músculo esternocleidomastoideo (ECM). Siempre se incluye la glándula submaxilar y la vena yugular externa. Se realiza estudio histopatológico de los ganglios extirpados y de la glándula submaxilar para comprobar si existe infiltración tumoral y por lo tanto conviene realizar radioterapia postquirúrgica. Los niveles en que se agrupan los ganglios linfáticos cervicales para el vaciamiento son: El nivel I: formado por los submentonianos y los submandibulares. El nivel II: yugular alto, comprende el grupo ganglionar de la porción superior de la vena yugular interna y nervio espinal. El nivel III: yugular medio, se extiende entre el tercio medio de la yugular interna, a partir del borde inferior del nivel II y el músculo omohioideo. El nivel IV: yugular inferior, entre el tercio inferior de la vena yugular interna y la clavícula. El nivel V: triángulo posterior, localizado entre la porción inferior del nervio espinal y los vasos cervicales transversos. Las disecciones cervicales se clasifican en: - Vaciamiento cervical funcional: Se realiza una extirpación de uno o más niveles. Se conservan el nervio espinal, la vena yugular interna y el ECM. - Vaciamiento cervical radical modificado: Se extirpan los ganglios de todos los niveles, pero se conservan o no el nervio espinal, la vena yugular interna y el ECM. - Vaciamiento cervical radical: Se extirpan los ganglios de todos los niveles, la vena yugular interna, el nervio espinal, y el ECM. La radioterapia puede aplicarse de forma local (braquiterapia), o externa (cobaltoterapia). En la primera se aplican agujas de Iridio 192 en el lugar de la lesión, mientras que en la segunda se administran radiaciones que varían desde 45-70 Gy, aplicándose en la zona de la neoplasia y las cadenas cervicales, de forma exclusiva (60-80 Gy) o postcirugía (50-60 Gy). La radioterapia intersticial (braquiterapia) destruye más a las células tumorales y a las normales debido a que se coloca directamente en el tejido y produce © Medicina Oral S. L.

emisión de energía continua y no hay lapso de tiempo que permita recuperarse a las células normales. De ahí el alto riesgo de aparición de osteorradionecrosis, sobre todo en los casos de COCE de suelo de boca o lengua donde las agujas se colocan próximas al hueso cortical mandibular. La quimioterapia se utiliza generalmente como tratamiento paliativo, aunque los protocolos actuales combinados con la radioterapia (dosis de 60-70 Gy) dan buenos resultados como tratamiento curativo. Se emplean el 5-fluoracilo (5-FU), y el cisplatino (CDDP) fundamentalmente, administrándose generalmente 3 ciclos. Complicaciones del tratamiento

Tanto las radiaciones ionizantes como los fármacos empleados en la quimioterapia se aplican a dosis que destruyen las células cancerosas, pero también producen cambios en los tejidos normales circundantes. Los efectos que se producen de forma global por ambas terapias se pueden resumir en agudos si se presentan durante e inmediatamente después del tratamiento y tardíos que aparecen con posterioridad y suelen ser crónicos y duraderos. Se pueden resumir en 6 apartados: - Mucositis: consecuencia de la muerte de las células basales del epitelio, por la imposibilidad para su división o regeneración. El grado de intensidad depende de la dosis de radiación y del fármaco administrado. Se aprecia un eritema de la mucosa más o menos generalizado, acompañado de erosiones y/o ulceraciones y de placas blancas formadas de fibrina y células muertas. El dolor depende del grado de extensión, a veces es tan intenso que impide la correcta alimentación. Para aliviar la mucositis se administran preparados para hacer enjuagues que llevan lidocaína, clorhexidina y nistatina. - Xerostomía: se produce por afectación de las células acinares, con atrofia y necrosis. Se puede predecir que la exposición bilateral de las glándulas salivales mayores a la radioterapia originará xerostomía. La intensidad depende de la cantidad de tejido incluido en el campo de radiación y de la dosis administrada. La 161

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función se recupera al cabo de los 6 meses si la dosis es menor de 3000-3500 cGy. Como consecuencia la saliva se espesa, se pierde su capacidad neutralizante, la microbiota se hace más patógena, y se favorece la aparición de caries. Para su tratamiento se aconseja beber agua abundantemente, profilaxis de las caries (buena higiene dental y preparados de flúor), en ocasiones si queda tejido salival se intenta estimular con sialogogos, como la pilocarpina, a dosis de 5 mg, 3 veces al día. -Alteraciones del gusto: los pacientes pueden tener una pérdida parcial o completa durante el tratamiento, pero se puede ir recuperando en un plazo de 2 a 4 meses. A veces, cuando la disgeusia permanece se debe en parte a la xerostomía presente. - Alteraciones de los dientes: la tendencia a la aparición de caries se debe fundamentalmente a la xerostomía, más que a la acción directa de la radioterapia sobre los dientes. También influye una dieta blanda cariogénica, y la alteración de la microbiota. Es típico la localización de las caries en la superficie vestibular y lingual del diente, tienen una progresión rápida conduciendo a la amputación completa de la corona. - Necrosis de los tejidos blandos: se produce una úlcera en la zona irradiada, dependiente de la dosis, tiempo de exposición, volumen de tejido irradiado, y si se emplea o no braquiterapia. Su aparición se debe generalmente a un trauma sobre la mucosa. Se plantea el diagnóstico diferencial con una recurrencia del tumor primario, y en ocasiones puede ser necesario la toma de biopsia, aunque si es una necrosis hay riesgo de que aumente el tamaño de la úlcera. - Osteorradionecrosis: como su nombre indica se produce una necrosis del hueso debida a la radiación, por disminución de la vascularización y lesión de las células óseas. Se observa una exposición de hueso prolongada (más de 3 meses), que se acompaña de dolor intenso, y a veces de fístulas, celulitis y/o fracturas patológicas. Puede aparecer espontáneamente, pero lo más frecuente es que sea debido a una extracción dentaria o a un traumatismo por prótesis. En algunos 162

casos se producen secuestros óseos, que se eliminan, permitiendo que la lesión cure espontáneamente. Pero en otros casos se tiene que administrar antibióticos y antisépticos (clorhexidina), así como oxígeno hiperbárico. Bibliografía

- Sasaki T, Moles DR, Imai Y, Speight PM. Clinicopathological features of squamous cell carcinoma of the oral cavity in patients 38º, sudoración nocturna). Puede haber afectación del hueso subyacente, manifestándose radiológicamente con una desaparición de la lámina dura y una radiolucidez difusa. El diagnóstico diferencial se planteará en 172

Fig. 28. Linfoma no Hodgkin con afectación cervical.

Fig. 29. Linfoma no Hodgkin en tercio posterior de mucosa yugal.

Fig. 30. Linfoma no Hodgkin en encía en paciente VIH+.

Fig. 31. Histopatología del Linfoma no Hodgkin.

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las lesiones localizadas en el paladar con neoplasias de glándulas salivales menores, mientras que las localizadas en encía incluyen procesos inflamatorios odontogénicos, enfermedad periodontal, COCE, tumores de los maxilares, etc. El diagnóstico es histopatológico apoyado con técnicas inmunohistoquímicas para poder clasificar al linfoma según la célula de origen y el grado de malignidad (alto, medio y bajo grado). Así si las células son CD20, CD75,CD79 positivas, son linfomas de células B, mientras que los de células T son positivas para CD3 y CD5. El tipo más frecuente es el tipo difuso de células B grandes. La mayoría de los casos intraorales son de grado alto o intermedio, mientras que son menos frecuentes los de bajo grado. Como técnicas complementarias se solicita una TC para valorar la afectación ósea. También se solicita una analítica y un recuento y fórmula, que en la mayoría de los casos suele ser normal. En muchos pacientes se observa una disminución de los linfocitos o de los niveles de albúmina sérica. El tratamiento se basa en la administración de quimioterapia. El protocolo CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisona) es uno de los más utilizados. La radioterapia es utilizada en algunos casos tras la quimioterapia. El pronóstico va a depender de diferentes factores, habiéndose desarrollado el Indice Pronóstico Internacional (IPI), que valora una serie de parámetros, dando una puntuación del 0 al 5. Los parámetros son la edad (mayor de 60 años), el estadio clínico (III-IV) (según la clasificación de Ann Arbor), la afectación extranodal de más de un sitio, los niveles séricos elevados de la lactato deshidrogenasa (LDH) y el estado general del paciente (igual o mayor a 2, según el índice ECOG que valora la calidad de vida de un paciente. Eastern Cooperative Oncologic Group). Si la puntuación es superior a 3 el pronóstico es muy bajo.

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Plasmocitoma. Mieloma múltiple El mieloma múltiple (MM) es una proliferación maligna neoplásica de las células plasmáticas que tiene afectación múltiple de la médula ósea y ocasionalmente extraósea. Es una de las neoplasias malignas hematológicas más frecuente, y la más frecuente de las que afectan hueso. Se ha referido alteraciones genéticas en los pacientes con MM. Los cromosomas alterados son el 1, el 11 y el 14, con translocación de ellos. La incidencia aumenta con la edad, estando el 90% de los pacientes por encima de los 40 años. La presentación clínica comprende la tríada lesiones osteolíticas multifocales, proliferación en estas lesiones de células plasmáticas atípicas y una gammapatía sérica monoclonal. Los huesos más frecuentemente afectados son el cráneo, las vértebras, la pelvis, y las porciones proximales de los huesos largos. Además puede aparecer anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, proteinuria y tendencia a infecciones. Es diagnóstico la presencia de inmunoglobulinas monoclonales que producen un pico gamma o beta en la electroforesis de las proteínas séricas, llamado componente M (>3,5 gr/dl para IgG, o >2 gr/dl para IgA), que puede aparecer en suero, en orina o en ambos. En orina hay presencia de cadenas ligeras (proteína de Bence-Jones). Las lesiones óseas se suelen manifestar como lesiones radiolúcidas, en sacabocados, en los huesos antes mencionados y similarmente en los maxilares. A veces son un hallazgo casual o bien tras la aparición de fracturas patológicas. El paciente refiere dolores óseos, cansancio, pérdida de peso y a veces fiebre. En la cavidad oral se pueden localizar como plasmocitomas extramedulares, es decir extraesqueléticas, son lesiones aisladas que se presentan como tumoraciones, no habiendo componente M. También intraoralmente se puede observar en los casos de MM una macroglosia consecuencia de una amiloidosis secundaria, debido al depósito de sustancia amiloide producida por las células plasmáticas. El tratamiento indicado es la quimioterapia con vincristina, adriamicina y dexametasona, asociado a bisfosfonatos (pamidronato) para controlar la hipercalcemia. Se puede asociar la radiote173

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rapia aplicada en el foco óseo. Actualmente se están describiendo casos de osteonecrosis debida al pamidronato como efecto secundario de este fármaco, en ocasiones tras exodoncias o traumatismos en la mucosa, pero en otros casos aparecen espontáneamente. Bibliografía

Fig. 32. Mieloma múltiple con afectación en forma de parestesia mentoniana como primera manifestación.

Fig. 33. Lesión oral de la paciente de la figura 32.

Fig. 34. Histopatología del mieloma múltiple.

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- Ogawa A, Fukuta Y, Nakajima T, Kanno SM, Obara A, Nakamura K, Mizuki H, Takeda Y, Satoh M. Treatment results of oral verrucous carcinoma and its biological behavior. Oral Oncology 2004;40:793-7. - Cebrian Carretero JL, Chamorro Pons M, Montesdeoca N. Melanoma of the oral cavity. Review of the literature. Med Oral 2001; 6:371-5. - Kolokotronis ��������������������������������������������������� A, Konstantinou N, Christakis I, Papadimitriou P, Matiakis A, Zaraboukas T, et al. Localized B-cell non-Hodgkin lymphoma of the oral cavity and maxillofacial region: a clinical study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005; 99:303-10.

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Tema 18. Tumoraciones cervicales

La mayoría de las masas cervicales se presentan en localizaciones precedibles dentro de grupos de edades típicas, esto permite un abordaje sistemático y un diagnóstico y plan terapéutico para el paciente con una tumoración cervical. La edad del paciente debe ser la primera consideración a tener en cuenta, así dividiremos los principales grupos de edad en: pacientes pediátricos cuando tienen menos de 15 años, jóvenes adultos entre 16 y 40 años y adultos tardíos en mayores de 40 años. La edad pediátrica muestra masas cervicales predominantemente de origen inflamatorio, seguido de masas de origen congénito y del desarrollo y finalmente de origen neoplásico. En los adultos jóvenes la proporción de neoplasias aumenta y la de masas congénitas disminuye. En adultos tardíos la primera consideración siempre debe ser la neoplasia, en menor grado las inflamatorias y finalmente las congénitas.

El segundo aspecto a considerar es la localización de la lesión y muy importante para realizar el diagnóstico diferencial. Las masas de origen congénito o del desarrollo y las masas traumáticas son bastante constantes en su localización y en el caso de masas neoplásicas este aspecto diferenciará el diagnóstico y el pronóstico de forma significativa. La diseminación de un carcinoma de orofaringe y las enfermedades inflamatorias siguen una diseminación linfática concreta siguiendo las cadenas linfáticas de la zona. (Tabla 1) Los ganglios se consideran normales si son menores a 1 cm de diámetro, ganglios mayores de 2 cm ya son indicativos de biopsia y debe considerarse que a mayor tamaño mayor posibilidad de malignidad. Una consistencia dura o pétrea con fijación de la adenopatía a los tejidos de alrededor es sospechosa de una metástasis. Las adenopatías dolorosas suelen asociarse más a procesos infecciosos y la fistulización se asocia a enfermedades como la tuberculosis u otras micobacterias.

Tabla 1. Diagnóstico de las masas cervicales según su localización.

Línea media Congénitas Quiste cond. Tirogloso Quiste dermoide Laringocele

Triángulo anterior

Triángulo posterior

Quiste branquial Quiste tímico

Linfangioma

Inflamatorias Adenitis (bacterial, viral, granulomatosa)

Adenitis (bacterial, viral, granulomatosa) Sialoadenitis

Adenitis (bacterial, viral, granulomatosa)

Linfoma. Metastásis yugular superior (orofaringe y cavidad oral), en yugular inferior (hipofaringe, laringe) Tumor submaxilar, tumor vascular primario, neurogénico Hematoma o fibroma de ECM Aneurisma falso

Linfoma Metástasis superior (nasofaringe, scalp), supraclavicular (mama, pulmón, gastrointestinal)

Neoplásicas Tiroidea Linfoma

Traumáticas

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Neuroma

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ETIOPATOGENIA

El aumento de los ganglios linfáticos es una presentación clínica común debido a una gran variedad de situaciones patológicas, desde una respuesta inflamatoria local o sistémica, una respuesta a una enfermedad autoinmune o a una inmunización, a una metástasis a un proceso linfoproliferativo. Pero la presencia de una masa cervical puede deberse a otras muchas causas (congénitas, traumáticas…). Podemos dividimos las causas de masa cervical en: tumor primario desconocido lesión primaria conocida tumores primarios enfermedades congénitas y de crecimiento masas inflamatorias masas traumáticas neoplasias cervicales inusuales 1. Tumor primario desconocido Ante la presencia de una masa cervical compatible con una adenopatía o con un grupo de adenopatías debemos pensar en una metástasis. Las lesiones primarias responsables de estas adenopatías metastásicas más frecuentemente se encuentran en carcinomas de orofaringe como en hipofaringe, amígdala o base de lengua. Si no las encontramos en estas localizaciones únicamente en el 25% de ocasiones se encontrará el tumor primario.

tratamiento del tumor primario. Las neoplasias metastásicas más comunes provienen en el 90% de ocasiones del carcinoma escamoso seguido del carcinoma nasofaríngeo, el carcinoma papilar de tiroides o el melanoma maligno. Con menos frecuencia el origen es pulmonar, renal, ovárico o de páncreas. Generalmente si existe una masa cervical positiva a la palpación y el tumor primario se localiza en cabeza y cuello se recomienda un tratamiento quirúrgico cervical mediante una disección ganglionar cervical (radical, modificada o selectiva). Si el tumor primario está en otro lugar que no sea cabeza y cuello, se recomienda una biopsia de la masa cervical para confirmar la naturaleza y el estadío para instaurar el tratamiento necesario. El estadiaje de las adenopatías metastásicas cervicales sigue la clasificación TNM (American Joint Comité, Unión Internacional Contra Cáncer). Tabla 2 En pacientes con una neoplasia primaria conocida y la presencia de un ganglio metastático debe realizarse un examen completo corporal porque existe la posibilidad de la aparición en un 6% de un tumor secundario concomitante como por ejemplo la presencia de un carcinoma de base de lengua tras haber presentado un carcinoma de suelo de boca o de borde lateral de lengua. La aparición de

Tabla 2. Clasificación de TNM para el estudio de ganglios linfáticos.

Nx: no puede evaluarse los ganglios regionales N0: No hay metástasis a ganglios linfáticos regionales N1: metástasis en un solo ganglio linfático homolateral igual o menor de 3 cm N2a: metástasis en un solo ganglio homolateral mayor de 3 cm pero menor de 6 cm N2b: metástasis en múltiples ganglios homolaterales, ninguno mayor de 6 cm N2c: metástasis en ganglios linfático bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm N3: metástasis en ganglio linfático mayor de 6 cm

2. Lesión primaria conocida Una masa cervical en un paciente con una neoplasia primaria conocida en cabeza y cuello suele considerarse relacionada con la tumoración primaria y tratarse en consonancia con los principios descritos para el

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una segunda lesión influye en las decisiones terapéuticas y ensombrece el pronóstico del paciente. 3. Tumores primarios Neoplasias tiroideas Las neoplasias tiroideas benignas y malignas se sitúan en el triángulo cervical anterior y

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Fig. 1. Adenopatía cervical maligna.

Fig. 2. Resonancia magnética del caso de la fig. 1.

son los más frecuentes en niños y adultos jóvenes. Los niños muestran un predominio por el sexo masculino, así como un aumento en la incidencia de enfermedad maligna. En adultos jóvenes y adultos tardíos es mayor la incidencia de situaciones benignas y predominio femenino. Las metástasis cervicales son el síntoma inicial en el 15% de los carcinomas papilares y clínicamente presentes en el 40% de pacientes con nódulos tiroideos malignos y la histología del 92% de casos del estudio anatomopatológico tras la disección cervical. Aunque la mayoría de las masas cervicales anteriores son nódulos tiroideos hiperplásicos o adenomas, deben considerarse malignos hasta que se demuestre lo contrario.

patoesplenomegalia. Se clasifican según el estadiaje de Ann-Arbor en: Estadio 1: una sola región ganglionar afectada Estadio 2: dos o más regiones ganglionares afectadas al mismo lado del diafragma Estadio 3: regiones ganglionares situadas a ambos lados del diafragma Estadio 4: diseminación a 1 o más órganos extralinfáticos con o sin afectación ganglionar, a hígado o médula ósea A: pacientes asintomáticos B: pacientes con fiebre, sudoración o pérdida de más del 10% de peso corporal El pronóstico se debe más a las complicaciones tardías del tratamiento que a la propia enfermedad que presenta un alto porcentaje de curaciones. Los linfomas no-Hodgkin tienen un pico de edad de presentación hacia los 32 años, son más agresivos cuando aparecen en niños y existe una leve predilección por los hombres. Clínicamente estos pacientes debutan con una adenopatía periférica persistente e indolora. Normalmente se localizan en el anillo de Waldeyer, en ganglios epitrocleares o en ganglios mesentéricos. No suelen asociarse a la sintomatología B pero pueden debutar con un síndrome de la cava superior, una masa abdominal, anemia o con lesiones cutáneas. Se clasifican en bajo, intermedio y alto grado de malignidad según el tipo histológico. Los de bajo grado tienen un curso clínico indolente y de 5 a 10 años de supervivencia. Los de grado intermedio entre 1´5 y 3 años y los de alto grado tienen supervivencias menores

Linfomas y enfermedad de Hodgkin Representan el 55% de todos los tumores malignos pediátricos y el 20% del diagnóstico histológico de todas las biopsias de adenopatías . Los linfomas de Hodgkin presentan dos picos de edad, un primer pico a la edad durante la adolescencia y adultos jóvenes y otro a los 50-60 años, con predilección por el sexo masculino. Clínicamente la mitad de los pacientes presentan adenopatías cervicales o en región supraclavicular. Son adenopatías firmes a la palpación y la piel que los recubre está intacta. Es frecuente su asociación con la denominada sintomatología B, astenia, pérdida de peso, sudoración nocturna, tos, prurito generalizado, disnea e incluso he© Medicina Oral S. L.

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Fig. 3. Linfoma cervical.

Fig. 4. Resonancia magnética del caso de la fig. 3.

sin tratamiento. El pronóstico también se relacionará con el estado general del paciente, el tipo de linfoma y el tratamiento recibido.

vida. Los tumores malignos de glándulas son muy raros en niños pero hay que sospechar su presencia ante una masa submandibular no inflamatoria. Dentro de los tumores benignos el adenoma pleomorfo representa el 90 % de ellos, muestra una gran variedad histológica y un buen pronóstico tras su extirpación completa. El segundo tumor benigno más frecuente es el adenolinfoma o tumor de Warthin, seguido del oncocitoma, adenoma monomorfo y el de células basales. De entre los tumores malignos los procesos linfoproliferativos pueden envolver la glándula submaxilar o los ganglios del triángulo. El tumor maligno más frecuente es el carcinoma adenoide quístico, que se caracteriza por su agresividad local, su tendencia a la recurrencia y su diseminación a través de los nervios. Del un 5 a un 50% de carcinomas adenoides tienen metástasis pulmonares en su primera presentación, hecho que no modifica el tratamiento de la lesión inicial. El segundo tumor maligno más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide (en otras glándula salivales es el tumor maligno más frecuente) seguido del tumor mixto maligno o carcinoma ex-adenoma pleomorfo. Las metástasis en glándula submaxilar habitualmente provienen de tumores de cabeza y cuello (cavidad oral, orofarínge, regiones cutáneas) o áreas lejanas (mama, riñón, pulmón, colon, etc.). El carcinoma escamoso de la glándula submaxilar es extremadamente raro. El tratamiento principal será la escisión

Neoplasias salivales Deberíamos considerar la posibilidad de una neoplasia salival siempre que exista una masa sólida en ángulo de mandíbula o en el triángulo submandibular. La aparición súbita de una inflamación dolorosa tras las comidas corresponde casi siempre a una sialolitiasis, sin embargo la tumefacción que se desarrolla lentamente se relaciona habitualmente más con una tumoración. Los tumores de las glándulas salivales representan el 8-12% de todas las neoplasias salivales. La mayoría de las neoplasias benignas o malignas son indistinguibles unas de las otras, siendo su presentación más común la masa asintomática. El crecimiento de la tumoración puede ser lento o rápido, aunque el rápido crecimiento se produce más a menudo en tumores malignos, la presencia de una tumoración durante muchos años no supone garantía de benignidad. La parálisis de los nervios adyacentes, la fijación cutánea o a los planos profundos o la presencia de adenopatías asociadas son signos de malignidad. La prevalencia de los tumores malignos de glándulas submandibular se estima que es de un 50 %, es más frecuente en hombres con un pico de incidencia en la sexta década, mientras que los tumores benignos son más frecuentes en mujeres en la quinta década de la 178

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quirúrgica ante cualquier sospecha de neoplasia submaxilar y en el caso de enfermedad maligna se asociará a la extirpación de los ganglios linfáticos regionales (esto sirve tanto de curación como de estadiaje). En pocas ocasiones es necesaria la disección ganglionar radical del cuello. En tumores irresecables se recomienda radioterapia a altas dosis y la radioterapia postoperatoria se recomienda en tumores malignos de alto grado, de bajo grado con márgenes positivos o con metástasis ganglionares. Tumores de cuerpo carotídeo y tumores glómicos Son tumores raros que no existen en pacientes pediátricos. En adultos ambos tumores aparecen en el triángulo antero-superior, en la bifurcación carotídea, en forma de masas pulsátiles, depresibles, se rellenan fácilmente al soltarlas y que pueden desplazarse de un lado a otro pero no de arriba hacia abajo. Los dos tipos de tumores pueden soltar catecolaminas al torrente sanguíneo. En el caso de los tumores glómicos vagales la amígdala ipsilateral puede ser pulsátil y estar desviada hacia la línea media. El diagnóstico se confirma con una angiografía, una tomografía computerizada (TC) o una angioresonancia. En pacientes ancianos se recomienda el tratamiento conservador mediante observación o la radioterapia para parar el crecimiento. En jóvenes se recomienda el tratamiento quirúrgico bajo hipotensión arterial y en el caso de tumores glómicos se requieres una embolización preoperatoria. Schwannomas y neurilenomas Estos tumores sólidos neurogénicos pueden aparecer en cualquier localización cervical (25-25% región cráneo-cervical) pero más comúnmente en el espacio parafaríngeo. Se originan en la vaina del nervio (de las células de Schwann) por tanto en la superficie de los nervios, los axones no atraviesan la tumoración sinó que están desplazados por ella. Clínicamente se presentan como masas

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laterocervicales, bien encapsuladas, de lento crecimiento y dolorosas a la palpación tanto en la tumoración como en la apófisis radicular en la que se originan. Los que se localizan en el nervio vago pueden ocasionar ronquera, parálisis de la cuerda vocal o ambas mientras que los que se originan en la cadena simpática se asocian al síndrome de Horner (miosis, ptosis y enoftalmos). Su tratamiento es quirúrgico si es posible siendo las recurrencias muy raras. 4. Enfermedades congénitas y de crecimiento Las masas congénitas son las masas cervicales no inflamatorias más comunes, representan el 12%. Las clasificaremos en masas laterales (como quistes o fístulas branquiales o laringoceles), masas de la línea media (quiste o fístula del conducto tirogloso, quiste tímico, quiste dermoide o teratoma cervical) o de todo el área cervical (hemangioma y linfangiomas). Esta clasificación es importante porque las regiones lateral y medial cervicales son de distinto origen embriológico. La región laterocervical está relacionada con el aparato branquial que se forma durante el primer mes de vida intrauterina. Los arcos branquiales se organizan por pares a cada lado de la línea media mediante una serie de pliegues y surcos que corresponden a las hendiduras (derivado del ectoblasto) y bolsas (derivadas del endoblasto) branquiales. Se identifican claramente 4 arcos en el embrión y un quinto rudimentario que rápidamente regresa. De ellos derivarán un hueso, un cartílago, uno o más músculos estriados, un nervio craneal mixto y el componente vascular correspondiente. Los defectos de la línea media son el resultado del defecto de cierre de la línea media (como en los quistes dermoides) o por la persistencia de remanentes después de la migración del tiroides. Anomalías de la hendidura branquial Los quistes o fístulas branquiales se clasifican en 4 tipos de acuerdo a su origen embriológico. Se manifiestan como masas 179

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o fístulas que discurren por la cara anterior del músculo esternocleidomastoideo, siendo más frecuentes los quistes que las fístulas. Son poco profundos y aparecen igual en hombres que en mujeres, con una historia familiar de lesiones familiares. Normalmente no se aprecian hasta que se sobreinfectan salvo en el caso de grandes quistes que pueden causar disfagia, disnea o estridor. Debido al desarrollo embriológico del quiste, están revestidos de epitelio escamoso o columnar y algo de tejido linfoide adyacente. Los quistes o fístulas del primer arco branquial son poco comunes, encontramos dos subtipos. El subtipo I que son quistes que se sitúan de forma medial, inferior o posterior a la concha del cartílago auricular de forma paralela al conducto auditivo externo. El subtipo II su apertura se localiza de forma anterior al músculo esternocleidomastoideo (ECM), por encima del hioides. El tratamiento quirúrgico en estas lesiones es difícil, en el subtipo II se extienden por el cuello y después salen a la superficie por encima de la mandíbula, relacionándose con la glándula parótida por lo que su abordaje será similar a una parotidectomía superficial. Los quistes de segundo arco son los más frecuentes. Cuando se abren a piel lo hacen en la unión de los tercios medio e inferior del borde anterior del ECM, por debajo del hueso hioides. Se inician en piel, penetran profundamente al ECM, pasan lateralmente al nervio hipogloso y glosofaríngeo, discurren entre la arteria carótida interna y la externa para finalizar en el músculo constrictor medio de la faringe o en la región tonsilar. Los quistes del tercer arco son indistinguibles de los del segundo, su diferenciación se aprecia durante la cirugía. La salida cutánea es la misma, asciende lateralmente a la arteria carótida común y permanece lateral y posterior a la carótida interna, superior y lateralmente al n. hipogloso y medialmente al glosofaríngeo entrando en la faringe a nivel del seno piriforme. En los quistes de cuarto arco la apertura cutánea es la misma que en el 2º y 3º arco, se extiende profundamente al músculo platis180

ma, asciende lateralmente y posteriormente a la arteria carótida común e interna pero pasa por encima del n. hipogloso y después asciende para pasar por debajo de la arteria subclavia en el lado derecho y el arco aórtico en el lado izquierdo. Terminará en el esófago superior o en el seno piriforme. Anomalías de origen tímico Los remanentes tímicos se deben a alteraciones del desarrollo embriológico de la tercera y cuarta bolsas faríngeas, se pueden encontrar a lo largo de la vía de descenso embriológico del timo desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino superior. Su incidencia es incierta, porque a pesar de que los remanentes tímicos en el cuello sean comunes su presentación sintomática es inusual. Es más frecuente en hombres (relación 3:1 con las mujeres) y en el lado izquierdo del cuello. En 2/3 de estas lesiones se diagnostican en la primera década de la vida y en el 75% antes de los 20 años. El timo va creciendo de tamaño hasta llegar a la pubertad donde logra su peso máximo, después su tejido linfoide disminuye y es reemplazado por grasas o tejido conectivo manteniendo los corpúsculos de Hassall que permanecerán más tiempo. En la edad adulta esta glándula involuciona hasta llegar a un peso de 15 gr pero no desaparece. Su principal función es inmunitaria en el recién nacido y el niño con la maduración de células T inmunocompetentes y su diferenciación en los subtipos CD4 y CD8. Además permite la proliferación de clones de células T maduras que tras entrara en la circulación linfática participa en el desarrollo de la tolerancia inmunitaria, prevención de enfermedades autoinmunitarias y secreción de hormonas. Los remanentes tímicos sufren una hiperplasia durante los primeros años de vida, pudiéndose presentar como una masa cervical, en un 90% de los casos de forma quística y el resto en forma sólida. El crecimiento del quiste tímico es progresivo y son el resultado de remanentes del ductus timofaríngeo, de la degeneración quística de los corpúsculos de Hassall o de la degeneración quística del tejido tímico sólido. En un 68% se localizan

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en el lado izquierdo, en un 25% en el lado derecho y en un 7% en línea media. Mikal clasificó estos quistes en tres subgrupos. El quiste verdadero que corresponde a anomalías del ductus timofaríngeo y suelen comunicarse con el seno piriforme. El mixto que se trata de una fístula tímica que contiene tejido ectodérmico de la segunda hendidura branquial y endodermo de la tercera bolsa faríngea. El quiste falso que es un quiste de las hendiduras branquiales que contienen incidentalmente tejido tímico. La forma sólida es inusual, incluso hay autores que la consideran un estadio temprano en el desarrollo tímico. Los timomas son poco frecuentes y surgen de la transformación maligna de algún tipo de quiste. El síntoma más común en el 90% es una masa indolora y en un 6-13% síntomas obstructivos como disfagia, disnea, estridor o afonía. En menos frecuencia de forma súbita secundaria a una infección o una hemorragia. Su tratamiento es la resección quirúrgica completa por la posibilidad de transformación maligna difícil de detectar. En niños debemos confirmar si existe timo mediastinal antes de la timectomía para prevenir el riesgo de pacientes atímicos. Algunos autores recomiendan no intervenir si se trata de una masa benigna comprobada mediante el estudio histológico y realizar la timectomía si se produce un cambio. En aquellas masas que compriman la traquea en ausencia de glándula tímica mediatinal aconsejan una resección parcial que elimine la obstrucción y mantenga la función inmunitaria normal. Si existe un quiste la extirpación debe ser completa. Laringocele Aparece en pacientes muy jóvenes, son quistes que contienen aire y que surgen de la dilatación del saco laríngeo. Se dividen en internos y externos. Los internos (20%) se localizan dentro del cartílago tiroides y la membrana tirohioidea, y se manifiestan como estridor y voz sorda. Los externos (50%) se sitúan por delante de la membrana tirohioidea y se

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presentan como una masa suave, depresible cervical que aumenta durante las maniobras de Valsalva. Su compresión provoca un ruido de gorgorismo dentro de la garganta. Si se produce su sobreinfección se pueden confundir con quistes branquiales pero en el caso de los laringoceles no presentan nunca fístulas. La relación hombres: mujeres es de 5:1. Quistes y fístulas del conducto tirogloso Son las masas congénitas más frecuentes (70%) y su desarrollo se deben a la persistencia de algún segmento del conducto tirogloso o de Bochdaleck a lo largo de su trayecto entre foramen cecum en la unión de la lengua con la faringe, hasta el lóbulo piramidal de la glándula tiroides. Existen 4 posibles localizaciones de acuerdo al nivel en el que persiste el remanente: intralingual (2%), suprahioides (25%) incluido a nivel submental, tirohioideo (60%) y supraesternal (13%). Se presentan durante la primera o segunda década de la vida, como masas fluctuantes localizadas en la línea media, observándose mejor con la cabeza hiperextendida y típicamente ascienden al tragar o con la protusión lingual debido a su fijación al hueso hioides. Histológicamentes presentan un epitelio escamoso estratificado y a veces columnar con abundantes glándulas mucosas. El tratamiento es quirúrgico, se debe extirpar el quiste y el conducto hasta la base de la lengua incluyendo la porción central del hueso hioides, como describió Sistrunk 13 y así la recurrencia cae hasta el 2-3 %. El carcinoma del quiste tirogloso es extremadamente raro, el 80% son carcinoma papilares. Se ha visto que el 60% del tejido tiroideo que contienen estos quistes tiene mayor potencial maligno Quiste dermoide y teratomas De los quistes de línea media el 28% son de origen dérmico. Se describen 3 variedades: el epidérmico, el dermoide y el teratoma. Estas malformaciones se desarrollan a partir de 181

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células embrionarias pluripotenciales y se pueden encontrarse en cualquier localización de la línea media cervical desde el suelo de la boca hasta la horquilla esternal. El quiste epidérmico es el más común y deriva de las células que comprenden únicamente la epidermis. Se localiza en línea media e inmediatamente por debajo de la piel en el tejido subcutáneo. Contiene un material blanquecino en su interior. El quiste dermoide contiene todas las capas dérmicas y tejido ectodérmico incluyendo glándulas sebáceas y pelo. Son masas blandas, lisas redondeadas que pueden sobreinfectarse y crecen lentamente debido a la acumulación de contenido sebáceo. Cuando se adhiere a la apófisis geni o al hueso hioides debe extirparse también parte del hueso. El teratoma es extremadamente raro, la mayoría son lesiones benignas aunque ocasionalmente aparecen las malignas. En el estudio radiológico se observan calcificaciones o incluso dientes remanentes porque contienen elementos del ectodermo, mesodermo y endodermo. Tienen predisposición por el sexo femenino en forma de masas grandes que causan dificultas respiratoria. Linfangioma (higroma quístico) Durante la 6ª semana de vida embriogénica surge un sistema de hendiduras que más tarde formarán los canales linfáticos y que al final desarrollarán los ganglios cervicales y vasos linfáticos. Durante este proceso pueden producirse secuestros que pueden originar un quiste o una colección de quistes que se caracterizan por tener unas paredes muy finas con una línea de células lineales y que cuando crecen van disecando los tejidos de alrededor. El 90% se encuentran en el triángulo cervical posterior y se aprecian en las primeras semanas de vidao en el nacimiento. La apariencia clásica es la de una masa blanda, depresible, laterocervical que se transilumina fácilmente. Las infecciones en las vías respiratorias altas pueden ocasionar el incremento de estas masas, no necesariamente como resultado de su infección sino como resultado del bloqueo de 182

Fig. 5. Quiste dermoide.

Fig. 6. Resonancia magnética del caso de la fig. 5.

los conductos linfáticos. El 65% están presentes durante el nacimiento y el 90% se descubren en los primeros dos años de vida. La mayoría tienen poco tamaño pero los que ya en el nacimiento presentan un gran tamaño pueden conllevar problemas serios por su efecto masa causando disnea, estridor o dificultad de alimentación. Se clasifican en 3 grupos: - linfangioma simple: que consisten en canales linfáticos delgados microscópicos. - linfangioma cavernoso: formados por espacios linfáticos dilatados. - higroma quístico: contiene quistes linfáticos muy grandes. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica pero si es posible es aconsejable demorarla hasta que el niño tenga 3 ó 4 años. Debido a la naturaleza infiltrativa de algunas de estas lesiones y la dificultad de conseguir una completa extirpación la recurrencia se estima entre un 12 a un 17%. Algunos autores

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recomiendan un tratamiento conservador con observación en los pacientes sintomáticos. Se han descrito casos en los que la lesión ha regresado con el tiempo. Otras modalidades terapéuticas son la inyección de agentes esclerosantes o de otros agentes como la bleomicina, corticosteroides o ciclofosfamida. También se ha demostrado efectiva la ablación mediante láser de Argon en algunos linfangiomas. Hemangioma En el desarrollo embriológico normal vascular existe un estadio endotelial que consiste en lagos endoteliales que más tarde convergen mediante capilares comunicantes. Con maduración y crecimiento esta formará arterias maduras y venas. Si se produce la detención de crecimiento en el estadio endotelial se pueden producir hemangiomas cavernosos o capilares. Si el fallo se produce en la fase donde los lagos convergen se producirán fístulas arteriovenosas o hemangiomas mixtos. Es el tumor benigno más frecuente en la infancia, aproximadamente un 95% se identifican en los primeros 6 meses de edad. Aparecen como masas blandas, depresibles, no pulsátiles y azuladas que aumentan de tamaño al hacer fuerza o llorar. Crecen rápidamente en el periodo neonatal pero habitualmente involucionan a la edad de 5 ó 6 años, especialmente la variante capilar. Histológicamente se clasifican en capilares, cavernosos, mixtos o proliferativos. La tomografía computerizada muestra masas homogéneas, isodensas al músculo en T1 y con alta densidad en T2 como un aumento uniforme y prominente de vasos. La angiografía muestra una masa hipervascular con enrojecimiento capilar y con vasos dilatados sin verdaderos shunts arteriovenosos. El manejo de estas lesiones se basa en el estadio de la lesión (fase proliferativa o involutiva) y el tipo de lesión (superficial, profunda o compuesta). En general se tratan mediante observación mientras que son indicación de cirugía la obstrucción de la vía aérea, lesiones en el párpado que provoquen ambliopía,

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en las de rápido crecimiento, hemorragia o ulceración con o sin trombocitopenia y severa deformidad. La embolización es una opción terapéutica muy utilizada pero que requiere una delineación de todos los vasos, la demostración de anastomosis, la colocación de un catéter cerca de la lesión, la selección adecuada del material de embolización y la eliminación del reflujo a través de globos en los catéteres. Los hemangiomas superficiales activos pueden tratarse con láser mientras que los hemangiomas profundos deben tratarse mediante extirpación. Ránula Representa un quiste de retención de las glándulas salivales menores o de la glándula sublingual. Cuando se localiza en la boca se presenta en forma de masa translúcida, fluctuante, blanda y depresible a la palpación y denomina ránula simple. Su tratamiento es la extirpación o la marsupialización si produce molestias. Cuando atraviesa el músculo milohiodeo protuye por el cuello en forma de una tumoración blanda y depresible. Se localiza en la línea media habitualmente en región submental o submaxilar. Se denomina plunging ránula. En estos casos la extirpación de la ránula incluye la extirpación de la glándula sublingual vía oral o cervical. Otras masas congénitas Hemangiopericitomas: son lesiones bastante diferentes al resto de lesiones vasculares. Surgen de los pericitos de Zimmerman que son células que se encuentran alrededor de los capilares y las venas. Se manifiestan en adultos como masas de rápido crecimiento, pero también pueden aparecer en niños siendo en este caso de origen congénito. Son masas blandas, no dolorosas con mucha variación histológica y en el comportamiento biológico. Se recomienda su extirpación. La radioterapia y la quimioterapia tienen pocos efectos sobre este tumor.

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Tejido neuroectodérmico heterotípico: pueden surgir en cualquier parte de la cabeza y cuello. En niños los más frecuentes son gliomas y encefaloceles. La mayoría de estos pacientes presentan distress respiratorio y dificultad para respirar y alimentarse. Aunque son típicos de la nasofaringe, orofaringe o espacio parafaríngeo se han publicado casos cervicales, en forma de quistes y difíciles de distinguir de otras masas congénitas. Fibromatosis congénita generalizada: es a menudo multicéntrica y en el 90% aparece antes de los 2 años de edad. Es más frecuente en mujeres y patológicamente difíciles de diferenciar de los hemangiopericitomas. Se manifiestan como una masa firme bastante superficial que si se envuelve de piel aparece una mácula púrpura dando el mismo aspecto que un hemangioma. La mayoría regresan espontáneamente, particularmente las lesiones que aparecen en hueso. La cirugía se reserva para aquellos pacientes con obstrucción mecánica. 5. Masas inflamatorias Linfadenitis Se entiende por linfadenopatía al aumento de tamaño, consistencia o número de ganglios linfáticos. El aumento de ganglios linfáticos ocurre tanto en los triángulos cervicales anteriores como posteriores. (Tabla 3) Se ha observado que en más de los 2/3 de los pacientes las causas son inespecíficas o reactivas o bien específicas a infecciones virales o bacterianas (vías respiratorias, mononucleosis infecciosa, toxoplamosis o tuberculosis). Habitualmente el origen de la adenopatía reactiva se identifica fácilmente (infecciones dentarias o amigdalares) y el tratamiento con antibióticos contra gram positivos y anaerobios se recomienda como primera línea. En niños o adultos jóvenes es importante determinar si las masas son solitarias y asimétricas, si se localizan en el área supraclavicular (el 60% de las masas supraclaviculares son malignas y en el resto del área cervical en un 16%), si aumentan progresivamente de tamaño. 184

Las adenopatías dolorosas suelen asociarse más a procesos infecciosos y la fistulización se asocia a enfermedades como la tuberculosis u otras micobacterias. Es imprescindible solicitar un hemograma para el estudio de una linfadenitis además de las serologías contra el virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus HIV, toxoplasma y brucela. La infección por Epstein-Barr o monomucleosis infecciosa es la causa más común de adenopatía crónica en la infancia. Clínicamente aparece fiebre, malestar general, fatiga, faringitis y ganglios cervicales anteriores y posteriores, no dolorosos pero sensibles a la palpación, de 1 a 3 cm de diámetro. En algunas ocasiones las adenopatías alcanzan gran tamaño en forma de conglomerados adenopáticos y asociarse a un gran aumento de los tejidos linfáticos de la faringe conllevando un compromiso respiratorio. En un 50 a un 80% de pacientes existe esplenomegalia. La toxoplasmosis está causada por un protozoo, el Toxoplasma gondii, que se adquiere por carne contaminada o por contacto con las heces de gatos infectados. De un 50 a un 90% de infecciones son asintomáticas pero en pacientes sintomáticos existen adenopatías cervicales, faringitis, mialgia, fiebre y malestar general. La adenopatía suele implicar a un solo ganglio y aumenta y disminuye de tamaño durante varios meses. La enfermedad se resuelve espontáneamente. El mecanismo que causa la tuberculosis cervical depende de la resistencia del huésped y de factores ambientales junto a la virulencia de la mycobacteria. En la mayoría de casos la adenopatía tuberculosa se observa tras la reactivación de la enfermedad, causada inicialmente por una tuberculosis pulmonar primaria que se resolvió dejando una mínima señal pulmonar y un test de la tuberculina positiva. La segunda causa es por diseminación linfática después que el microorganismo entre a través de la membrana mucosa de la cavidad oral. La escrófula o linfadenitis cervical tuberculosa es rara y comúnmente afecta a minorías como

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Tabla 3. Etiología de las linfadenitis.

Causas de linfadenopatías Enfermedades infecciosas: Virales: mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, hepatitis, virus herpes simple o varicela-zoster, rubéola, sarampión, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidémica, vacuna Bacterianas: estreptococos, estafilococos, enfer.arañazo de gato, brucelosis, tularemia, peste, tuberculosis, micobacterias atípicas, sífilis primaria y secundaria, difteria, lepra Micóticas: histoplasmosis, coccidiodomicosis Chlamidias: linfogranuloma venéreo, tracoma Parásitos: toxoplasmosis, leishmaniasis, tripanosomiasis, filariasis Rickettsias: tifus Enfermedades inmunológicas: Artritis reumatoide, artritis reumatoide juvenil, enfer. Mixta del tejido conectivo, LES, dermatomiositis, Sd.Sjögren, enfermedad del suero, hipersensibilidad a fármacos, cirrosis biliar primaria, enfermedad del injerto contra el huésped, relacionadas con implantes de silicona Enfermedades malignas: Hematológicas, metastásicas Enfermedades por depósito de lípidos: Enferm. Gaucher, Nieckman-Pick, Fabry Enfermedades endocrinas: Hipertiroidismo Otras: Enferm. Castleman, Sarcoidosis, Enf. Kikuchi, Enf. Rosai-Dorfman, Enf. Kawasaki, Histiocitosis de células de Langerhan, Fiebre mediterránea familiar, Amilodosis

mujeres o pacientes inmunosuprimidos. Los pacientes infectados por VIH tienen un desarrollo de las adenopatías más corto, con cultivos más positivos y mayor implicación pulmonar. El tratamiento de elección es la quimioterapia con agentes antituberculosos según la Sociedad Torácica Americana durante dos meses con isoniacida, rifampicina, etambutol y pirazinamida, seguido durante 4 meses más únicamente con isoniacida y rifampicina. Hay autores que defienden que el tratamiento debería prolongarse en aquellos pacientes que presenten ganglios cervicales bilaterales y un bajo índice de masa corporal. La extirpación de los ganglios linfáticos está justificada cuando se ve afectado un grupo ganglionar unilateral y se aprecian cambios

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cutáneos inflamatorios que sugieren que la causa de la linfadenitis no es una mycobacteria tuberculosa. 6. Masas traumáticas Las masas de origen traumático son poco comunes y se producen por lesiones en los nervios, vaosos o músculos cervicales. El más frecuente es el hematoma agudo que se diagnostica fácilmente por la clínica o con la radiología. Otro tipo de masa postraumáticas pueden ser los pseudoaneurismas de los grandes vasos como en la carótida común. Clínicamente son masas pulsátiles que conllevan un elevado riesgo de embolismo. O los neuromas que se producen tras traumatismo invasivos como un vaciamiento cervical, más frecuentemente

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en los nervios sensitivos C 2-3 o en el nervio gran auricular tras una parotidectomía. Son masas que crecen lentamente, suaves a la palpación pero que responden con un dolor súbito y tirante al tacto. El hematoma postnatal postraumático que se produce durante un parto dificultoso por via vaginal puede originar un fibroma del músculo ECM. Clínicamente se aprecia en una masa cervical que puede asociarse incluso a la tortícolis del niño. 7. Neoplasias cervicales inusuales Lipoma Es un tumor benigno del tejido graso, bien encapsulado y que pocas veces aparece en el cuello. Se manifiesta como una masa blanda, bien definida, asintomática y que se sitúa subcutáneamente en cualquier localización cervical, en mayores de 35 años. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica pero la observación es una opción válida porque no existe riesgo de transformación maligna. En tejidos profundos pueden ser infiltrantes y requieren un tramiento más agresivo. Hibernoma Surge del tejido graso pardo inmaduro. Es el tejido que encontramos en muchas especies de animales y que se encuentra en abundancia en el mediastino superior, con menos acúmulo en el cuello, axila o región interescapular. Se manifiesta como una masa blanda, móvil, de lento crecimiento. Está compuesta de células eosinofílicas granulares uniformes o multivacuoladas con un núcleo central. Las células grasas uni o multivacuoladas se intercalan entre estas células. El tratamiento es quirúrgico. Liposarcoma Es el 2º sarcoma de tejido blando más común en adultos, representa el 10-12% de todos los sarcomas blandos. Su presencia en el cuello es rara, la incidencia es de un 5% y no se origina en lipomas antiguos sino que son tumoraciones de novo. La lesión típica cervical, envuelve el tejido blando profundo 186

en pacientes mayores de 30 años, en forma de masa bien definida, sin embargo presenta frecuentes nódulos satélites. Se dividen en cuatro clases según el estudio histológico: mixoide y bien diferenciado son los más comunes y de células redondas y pleomórfico menos frecuentemente. Todos estos subgrupos presentan una gran recurrencia (50-80%) pero el tipo pleomórfico tiene una supervivencia más baja a los 5 años (10-20%) si se compara con el mixoide y el bien diferenciado (75-100%). El tratamiento es la extirpación radical junto a radioterapia pre o postoperatoria para reducir la recurrencia.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

1. Exploración clínica La prueba diagnóstica más importante es la realización de una historia clínica y una buena exploración física. Inicialmente debe preguntarse sobre del tiempo de evolución de la masa, los síntomas asociados, los hábitos tóxicos del paciente, las cirugía o irradiaciones previas en la zona y la posible exposición a agentes medioambientales. Tras la anamnesis debe explorarse la cabeza y el cuello, es importante explorar las mucosas oral y faríngea bajo visión directa o indirecta, todas las estructuras de la cavidad oral y de la faringe así cómo las estructuras cervicales, centrándose especialmente en la tumoración a estudio. El aspecto y el tacto de la masa es muy importante sin olvidar el olor y el ruido al explorarla. 2. Pruebas complementarias Hemograma y serologías El hemograma estará alterado en algunas infecciones y en los procesos linfoproliferativos y las serologías serán útiles en las linfadenitis infecciosas o ante la sospecha de lupus eritematoso sistémico donde debemos solicitar los ANA y los anti ADN. Radiografía de tórax La presencia de infiltrado o de adenopatías mediastínicas puede sugerir tuberculosis, histoplasmosis, sarcoidosis, linfomas o un

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cáncer de pulmón o la presencia de metástasis que nos orienten hacia un origen metastásico de la masa cervical. Ecografía cervical La ecografía es una técnica útil para diferenciar entre lesiones quísticas y sólidas de cuello, especialmente las técnicas de alta resolución que permiten una descripción detallada de la morfología y la vascularización. En el caso de lesiones de origen tímico es específica en encontrar el remanente entre la glándula tirodes y los músculos del cuello, la glándula contienen múltiples estructuras lineales y focos ecogénicos que le dan la apariencia de cielo estrellado, aunque en ocasiones el parénquima tímico pueda ser hipoecoico y menos caractarístico. En el caso de metástasis cervicales, la escala de grises ayuda a establecer la morfología de la lesión, mientras que el eco-Doppler se utiliza más para evaluar el diseño. Las características de escalas de grises son de ayuda para identificar metástasis ganglionares incluso el tamaño, la arquitectura interna, la forma, la presencia de necrosis intranodal y la calcificación, además de evaluar la respuesta al tratamiento. Tomografía computerizada (TC) La TC es una gran herramienta diagnóstica tanto en el caso de lesiones congénitas como para la identificación de metástasis cervicales. En los quistes del conducto tirogloso muestra una masa quística unilocular o menos a menudo una masa con septos con refuerzo periférico. En los quistes branquiales se aprecia una lesión quística de pared delgada en una localización específica. Las lesiones tímicas se aprecian como masas homogéneas con una atenuación no específica de los tejidos blandos. Los hemangioma son típicamente homogéneos e isodensos al músculo con refuerzo uniforme y vasos prominentes. En los linfangiomas tanto la TC como la ecografía es útil para delinear la extensión de la lesión. Son hipointensos en las imágenes en T1 y

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marcadamente hiperintensos en T2. Cuando se muestran hiperintensos en T1 es porque contiene material proteico en su interior. Altuna y col en 2004 mostró en su estudio que la TC tenía una sensibilidad del 65% y una especificidad del 87% en detectar metástasis ganglionares cervicales. Según otros autores el TC optimiza la sensibilidad, la especificidad y la eficiencia diagnóstica en relación con la palpación cervical en el estudio de extensión regional del tumor de cabeza y cuello. Resonancia magnética (RM) La RM mostrará en los quistes tiroglosos una lesión que contiene líquido con una señal baja e intermedia en T1 y que aumenta en T2. En el caso de los quistes branquiales la señal variará en función de la proteína que contiene el líquido y típicamente presenta un pequeño refuerzo periférico. Esta técnica será mejor en demostrar la extensión profunda del quiste. En las masas tímicas es superior a la TC en la definición de las características y es capaz de demostrar si la masa cervical está conectada con el timo mediastinal o definir si la intensidad es similar al tejido tímico normal (el timo es ligeramente más intenso que el músculo en T1 y relativamente isointenso con el tejido adiposo en T2). En los hemangiomas la imagen es homogénea con intensidad similar al músculo en T1 y con alta intensidad en T2. Biopsia La punción aspiración por aguja fina (P.A.A.F.) es una herramienta fácil, económica, rápida y efectiva para el diagnóstico inicial de una variedad de lesiones neoplásicas y no neoplásicas de cabeza y cuello, asociada a una baja morbilidad y a una alta precisión en manos entrenadas. Pero debe verse con un poco de escepticismo ante el diagnóstico de adenopatías reactivas el ancianos y precisando de un seguimiento clínico cercano. Otro inconveniente de esta técnica es que no distingue entre proliferaciones linfáticas malignas y reactivas. Actualmente esta técnica puede ayudarse de técnicas de imagen para guiarse dentro del organismo como la ecografía o la 187

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tomografía computerizada. Tras la exclusión de lesiones locales o infecciones y si la P.A.A.F es normal o simplemente demuestra cambios reactivos pero las adenopatías son sospechosas de malignidad, deberá indicarse una biopsia escisional de la adenopatía para llegar al diagnóstico definitivo. Debemos identificar pronto aquellos pacientes con adenopatías cervicales que se puedan beneficiar de una biopsia ganglionar como en pacientes de edad avanzada, aquellos con grandes conglomerados adenopáticos o con niveles elevados en suero de LDH o del receptor de la interleukina 2. Otras pruebas diagnósticas La angiografía es una técnica útil en el caso de lesiones vasculares, en el caso de los hemangiomas revelan una masa hipervascular con ruboración capilar prolongada y vasos de drenaje dilatados sin conexiones arteriovenosas verdaderas. Bibliografia

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Tema 19. Patología propia de los labios

Patología Malformativa 1. Labio doble

Es una alteración congénita rara caracterizada por un repliegue de tejido, en exceso, en la parte interna de la mucosa labial. Afecta con mayor frecuencia el labio superior pero también puede afectarse el inferior. Está presente generalmente desde el nacimiento aunque suele manifestarse con la erupción de los dientes permanentes. Está formado por tejido mucoso con hipertrofia glandular, la anatomía del músculo orbicular de los labios es normal y no existen fibras musculares. Se observa sobre todo al sonreír, porque se tensa el labio proyectándose el pliegue debajo del borde bermellón. Cuando se asocia con blefarocalasia (pliegue de la piel edematoso situado por encima del párpado superior) y aumento del tamaño del tiroides no tóxico constituye el síndrome de Ascher. No suele requerir tratamiento, si no es por motivos estéticos, realizándose en estos casos una corrección quirúrgica con eliminación del exceso de mucosa y submucosa. 2. Fosas o Fístulas labiales

Las fosas labiales son pequeñas depresiones puntiformes o sacos ciegos, de carácter hereditario, que se localizan en el borde bermellón, generalmente en el labio inferior. Más frecuentes en mujeres. Son generalmente asintomáticas. Pueden ser unilaterales o bilaterales y pueden producir engrosamiento del labio. En ocasiones se puede observar salida de secreción mucosa. Pueden presentarse aisladamente o asociadas con labio leporino y paladar hendido constituyendo el síndrome de Van der Wöude. Las fístulas comisurales son pequeños trayectos que descienden por los músculos orbiculares. Suelen ser de 1 a 4 mm de profundidad, están presentes desde la infancia y son generalmente bilaterales a menudo © Medicina Oral S. L.

Fig. 1. Fositas labiales.

Fig. 2. Fositas labiales.

mostrando una tendencia familiar. El tratamiento es quirúrgico, cuando hay problemas estéticos. Queilitis Se denominan queilitis a aquellas lesiones inflamatorias inespecíficas de los labios, quedando por lo tanto excluidas las lesiones debidas a procesos específicos como por ejemplo el liquen plano, o el lupus eritematoso. Es la entidad que más frecuentemente afecta a los labios . 1. Queilitis glandulares

Alteración inflamatoria de las glándulas salivales menores labiales, predominantemente las del labio inferior. Su etiología es desconocida, se ha sugerido un componente hereditario junto con la exposición a unos factores predisponentes como el sol, el viento, el tabaco, trastornos emocionales, mala 189

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higiene oral y deficiencias inmunológicas. La queilitis glandulares se han dividido en tres tipos diferentes; la forma simple, la supurativa superficial y la supurativa profunda, expresando más que una clasificación una progresión clínica. Se denomina estomatitis glandular cuando afecta también a otras localizaciones de la mucosa oral. La forma simple (llamada de Puente y Acevedo) suele comenzar con sequedad labial y múltiples lesiones semejantes a vesículas o pequeños mucoceles indoloros, con una depresión central que corresponde a la desembocadura glandular, saliendo una saliva de mayor consistencia a la presión. A la palpación se pueden apreciar las glándulas engrosadas e hipertrofiadas, “como perdigones”, observándose un labio aumentado de tamaño. En la forma supurada superficial (llamada de Baelz-Unna) el labio está tumefacto e

indurado y hay salida de gotas de pus por los orificios de desembocadura glandular, que al secarse forman costras impetigoides. El tipo supurado profundo (llamada apostematosa de Volkmann) se caracteriza por la presencia de múltiples abscesos y fístulas que producen un aumento labial, doloroso, tenso con dificultad funcional para hablar y la alimentación. Las características histológicas no son específicas observándose ectasia ductal y sialoadenitis. El tratamiento depende de la fase clínica de la queilitis consistiendo en las formas simples en la eliminación de los factores agravantes, cremas protectoras solares y corticoides tópicos en pomadas. Cuando existe supuración superficial se administran inyecciones intralesionales de corticoides junto con antibióticos sistémicos. La queilitis supurativa profunda requiere tratamiento quirúrgico junto con tratamiento antibiótico. Se ha descrito transformación maligna sobre todo en la fase supurativa profunda hacia un carcinoma de células escamosas. 2. Queilitis agudas

Fig. 3. Queilitis glandular.

Fig. 4. Queilitis glandular.

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Es una inflamación de los labios producida por agentes externos tanto físicos como químicos. Sus causas son variadísimas, generalmente los agentes productores son sustancia químicas, en su mayoría contactantes, por ello también se llaman queilitis por contacto (por lápices de labio, alimentos, pastas dentífricas, cremas etc.), pero también pueden ser agentes físicos (por ejemplo las quemaduras agudas por el sol, o fototoxicidad a determinados agentes). Clínicamente se manifiesta como una irritación persistente y descamación o una reacción más aguda con eritema, edema, vesículas, úlceras, exudados y costras (signos de una quemadura). A veces está limitada al borde bermellón de los labios, pero en ocasiones se extiende más allá del mismo. El tratamiento consiste en eliminar el agente causal. Pueden aplicarse corticoides tópicos para aliviar la sintomatología e inflamación.

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3. Queilitis exfoliativa

Es un trastorno superficial crónico, caracterizado por hiperqueratosis, y descamación persistente del borde bermellón de los labios, con la formación de costras. La etiología hasta el momento actual es desconocida, por ello en este término no se engloban aquellas queilitis que se pueden atribuir a la luz solar o por contacto. Se suelen observar en mujeres jóvenes (< 30 años), a veces con alteraciones de la personalidad, stress, con hábitos anómalos como el de chuparse o morderse los labios. Clínicamente se observa una descamación severa del epitelio, quedando una superficie eritematosa, limitadas al borde bermellón de los labios, generalmente el labio inferior, que no suele producir grandes molestias, a no ser que se formen úlceras o fisuras. En algunos pacientes se puede llegar a producir descamaciones extensas en láminas del epitelio. El tratamiento se realiza con pomadas de corticoides y en casos severos infiltraciones locales con preparados de corticoides, pero a menudo estas queilitis son refractarias al tratamiento y al dejarlos vuelven a reaparecer las lesiones descamativas.

longada y mantenida (años) a los rayos ultravioleta del sol. Ocurre sobre todo en varones entre la 4ª y 8ª década, de piel clara, y pelo rubio y es más frecuente en labio inferior. Se considera una lesión precancerosa, ya que 1-3% degenera en carcinoma de células escamosas. Al principio el labio aparece seco y con una descamación fina. Después el epitelio se engruesa, formando placas blanquecinas, costras y fisuras, que provocan dolor. Se desdibuja la línea de separación entre el borde bermellón y la piel y hay una pérdida de la elasticidad mucosa. El tratamiento puede ser preventivo aplicando protectores labiales con filtro solar, ó quirúrgico realizando bermellectomía de la lesión. Existen también otros tratamientos como la aplicación de 5-fluoracilo (pomada), crioterapia, láser CO2.

Fig. 6. Queilitis actínica.

5. Queilitis granulomatosa

Fig. 5. Queilitis exfoliativa.

4. Queilitis actínica

La forma aguda, ya comentada anteriormente, se produce por una exposición prolongada y brusca al sol (muchas horas en un mismo día). La forma crónica es la más frecuente. Aparece en trabajadores o en personas que están mucho tiempo al aire libre, debido a la exposición pro© Medicina Oral S. L.

Tumefacción crónica de los labios debido a una inflamación granulomatosa. Es poco frecuente y está caracterizada por el agrandamiento de uno o ambos labios. Se denomina enfermedad de Miescher cuando aparece como manifestación única o formas monosintomáticas. Cuando se asocia a lengua fisurada y a parálisis facial recurrente forma la tríada del Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Pueden aparecer también asociadas a la enfermedad de Crohn, en granulomatosis orofaciales, y en la sarcoidosis. Afecta a ambos sexos por igual y suele manifestarse en la adolescencia y en la 2ª década 191

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de la vida. El inicio suele ser una tumefacción aguda difusa blanda del labio. Tras el primer episodio el edema remite en horas o días, pero después de repetidos brotes la tumefacción persiste y la consistencia se hace más firme y nodular. Las recurrencias varían de días a años. Con el tiempo la tumefacción adquiere coloraciones rojizas o marrones y aparecen costras, grietas y queilitis angular. Para su diagnóstico es necesaria la realización de una biopsia donde observamos la existencia de granulomas no caseosos, con células gigantes de Langhans en lámina propia junto a un linfoedema. El tratamiento se realiza con infiltraciones de corticoides, triamcinolona 40 mg, 1 cada 8 días, un total de 4-6 sesiones.

Fig. 7. Queilitis granulomatosa.

6- Queilitis angular

Es una inflamación de la comisura de los labios. La etiología es variable, diferentes factores pueden estar implicados solos o combinados. La forma más frecuente se observa en personas mayores debida a un factor infeccioso y causas mecánicas (personas edéntulas o portadores de prótesis desgastadas) donde una disminución de la dimensión vertical provoca que el labio superior caiga y se produzcan pliegues marcados en la comisura de los labios que favorecen el acumulo de saliva y su maceración. Esto fácilmente se sobreinfecta generalmente por Candidas y/o Estafilococos. También se produce maceración en personas con tics nerviosos, en niños con hábito de succión de objetos, en pacientes con el síndrome de Down (salivación continua, macroglosia, inmunodeficiencia). Se ha descrito que ciertas enfermedades sistémicas aumentan la predisposición, como deficiencias de vitaminas (riboflavina), folato, hierro, zinc y en general una malnutrición proteica. Enfermedades de la piel, como dermatitis atópica, dermatitis seborreica. Inmunodeficiencias, así la queilitis angular asociada a candidiasis puede ser la manifestación de una inmunodeficiencia subyacente como la diabetes o una infección por el VIH. Clínicamente se observa un área de forma triangular, eritematosa y edematosa, en uno o los dos ángulos de la boca. Puede haber exudación 192

Fig. 8. Queilitis granulomatosa.

Fig. 9. Queilitis granulomatosa.

y formación de costras. No suelen provocar sintomatología. En las lesiones de larga evolución se puede desarrollar supuración y tejido de granulación. Ocasionalmente se extienden más allá del borde bermellón hacia la piel unos surcos o fisuras radiando desde el ángulo de la boca (rágades). Una dermatitis eczematosa se puede extender hacia la mejilla o la barbilla. Las lesiones unilaterales no son frecuentes, y generalmente están producidas por traumas.

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Fig. 10. Queilitis angular.

Fig. 11. Queilitis angular.

Fig. 12. Queilitis granulomatosa.

Fig. 13. Granulomas intraorales en el paciente de la fig. 12.

Tabla 1. Patología labial

Labio doble Fosas o fístulas labiales Quelitis glandular

Queilitis agudas Queilitis exfoliativa Queilitis actínica Quelitis granulomatosa Queilitis angular

Repliegue de tejido mucoso en la parte interna del labio. Depresiones puntiformes o trayectos fistulosos en el borde bermellón del labio a nivel comisural. Alteración inflamatoria de las glándulas salivales labiales que cursan con tumefacción labial con lesiones vesiculares, que se pueden sobreinfectar produciendo supuración purulenta o llegar a formarse abscesos profundos. Irritación aguda labial que se manifiesta con descamación, eritema, edema, vesículas y ulceración. Hiperqueratosis y descamación severa del epitelio labial quedando una superficie eritematosa. Placas blancas labiales con pérdida de la elasticidad. La línea de separación entre el borde bermellón y la piel se desdibuja. Tumefacción crónica labial debido a una inflamación granulomatosa Inflamación de la comisura labial sobreinfectada por cándidas y/o estafilococos.

El tratamiento algunas veces es difícil y prolongado. Si existe una sobreinfección el tratamiento de esta será solo efectivo si se eliminan también los factores favorecedores. Las infecciones por Cándidas responden bien al miconazol tópico

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o nistatina y los Estafilococos a antibióticos tópicos como el ácido fusídico en pomada o crema.

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Tema 20. Patología propia de la lengua

Lengua fisurada escrotal o plegada Cuando las grietas o fisuras linguales son más pronunciadas, evidentes o numerosas de lo normal reciben este nombre. Se observan en un 5-7% de la población general. La frecuencia de aparición aumenta en el síndrome de Down (47%), en la psoriasis, acromegalia, síndrome de Sjögren y es uno de los signos del síndrome de Melkersson-Rosenthal (parálisis facial, tumefacciones orofaciales y lengua fisurada) y del síndrome de Cowden. Se cree que son debidas a malformaciones del desarrollo determinadas genéticamente, aunque rara vez aparece en la infancia aumentando su frecuencia con la edad. Presentan distinta morfología clínica, la más común es un surco central antero-posterior con múltiples surcos laterales. En los casos leves no produce molestias, en los casos con fisuras profundas y extensas se puede almacenar restos de comida y producir inflamación, dolor y sobreinfección por cándidas. El tratamiento consistirá en higiene cuidadosa para eliminar restos de alimentos retenidos. Si se infecta, pomadas y enjuagues con antifúngicos como la nistatina.

Fig. 2. Lengua fisurada.

Fig. 3. Lengua fisurada.

Fig. 4. Lengua fisurada. Fig. 1. Lengua fisurada.

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Lengua geográfica o glositis migratoria benigna Entidad de carácter benigno, de etiología desconocida, con una prevalencia de un 1-2.5% en la población general. Su frecuencia aumenta en pacientes con atopias o enfermedades alérgicas (rinitis alérgicas, asma), trastornos emocionales (ansiedad y tensión emotiva) y la psoriasis teniendo una mayor prevalencia en la psoriasis de inicio precoz . Se presenta a menudo en la infancia y se manifiesta como placas de color rojo, lisas, brillantes y de morfología circinada en el dorso de la lengua que corresponde a un área de pérdida de las papilas filiformes, resaltando por el contrario las papilas fungiformes. Estas placas están limitadas por una franja de color claro blanco-amarillenta y sobreelevada. Tiene un carácter migratorio o variante, cambiando su disposición inicial, de unas semanas a otras. Pueden ser asintomáticas o presentar una sensación quemante de intensidad variable. Pueden aparecer en otras localizaciones como encía o mucosas yugales denominándose estomatitis geográfica. Generalmente no requieren ningún tipo de tratamiento excepto explicar y tranquilizar al paciente. Si existe dolor o escozor enjuagues con anestésicos locales, lidocaina al 2% antes de las comidas.

Fig. 6. Lengua geográfica.

Fig. 7. Lengua geográfica.

Fig. 8. Lengua geográfica.

Fig. 5. Lengua geográfica.

Fig. 9. Lengua geográfica.

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Glositis romboidal media Es una alteración rara con una prevalencia menor del 1% de la población general, siendo más frecuente en varones. En un principio se consideró una anomalía congénita por persistencia del tubérculo impar. Actualmente se postula que sea consecuencia de una infección crónica por Cándida albicans, favorecida por el hábito de fumar, pequeños traumas o el uso de prótesis dentales. Se presenta como una placa de forma romboidal, rojiza (por la atrofia de las papilas filiformes), en la línea media del dorso lingual, por delante de las papilas caliciformes, cuya superficie puede ser plana o adquirir un aspecto mamelonado. El tratamiento consiste en eliminar los agentes favorecedores o irritantes, y tratamientos prolongados durante meses con antifúngicos como nistatina en solución, miconazol gel o pomadas de ketoconazol al 2% en pacientes inmunocompetentes o antifúngicos sistémicos (Fluconazol 100 mg/día) en pacientes inmunodeprimidos.

Fig. 10. Glositis romboidal media.

Fig. 11. Glositis romboidal media.

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Fig. 12. Glositis romboidal media.

Fig. 13. Glositis romboidal media.

Fig. 14. Glositis romboidal media.

Fig. 15. Glositis romboidal media.

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Lengua vellosa Se produce como consecuencia de una hipertrofia o elongación de las papilas filiformes del dorso de la lengua alargándose sin llegar a perder la capa superficial de queratina y dando imágenes de finos pelos. En condiciones normales estas papilas se localizan en los 2/3 anteriores de la lengua, delante de la “v” lingual, siendo muy numerosas. No tienen un importante papel en el gusto, siendo su misión esencialmente mecánica. Poseen en su parte distal una superficie queratinizada en forma de borla, y con los movimientos linguales va desgastándose progresivamente impidiendo su crecimiento excesivo. Al disminuir los movimientos linguales, por ejemplo en enfermedades graves o en la alimentación parenteral, hay un crecimiento anormal de dichas papilas y se favorece la sobreinfección por bacterias y Cándidas. Otros factores etiológicos son el uso de antibióticos de amplio espectro, que altera la microflora bucal. Corticoides y aplicación tópica de agua oxigenada, perboratos o agentes oxidantes y antiácidos con componentes de bismuto. Abuso del tabaco, trastornos gastrointestinales y mala higiene oral. Se manifiesta de manera brusca con la aparición de estas papilas filiformes elongadas cubriendo total o parcialmente los dos tercios anteriores de la lengua con aspecto velloso y cuya coloración varía desde blanco amarillenta a negra, dependiendo de factores externos como tabaco, fármacos y microorganismos cromógenos. Se puede calcar esta coloración en los pacientes portadores de prótesis superiores en la superficie palatina. Las manifestaciones clínicas son leves siendo la mayoría asintomáticos aunque puede producirse en algunos casos sensación urente, molestias por el roce en el paladar y halitosis. El tratamiento se iniciará con la eliminación de los factores etiológicos como antibióticos y agentes tópicos. Higiene cuidadosa, cepillado y descamación lingual y algunos casos requieren un tratamiento antimicótico prolongado.

Fig. 16. Lengua vellosa negra.

Fig. 17. Lengua vellosa blanca.

Fig. 18. Lengua vellosa blanca.

Fig. 19. Lengua vellosa negra.

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Lengua dentada Es la aparición de impresiones dentarias en la lengua por una excesiva presión de los dientes por problemas de espacio (macroglosia) o ansiedad del paciente. La macroglosia puede ser congénita, inflamatoria o por depósito como la amiloidosis. La causa más frecuente es por hábitos anormales por problemas nerviosos que producen la práctica de presionar la lengua sobre los dientes. La lengua presenta los bordes laterales dentados y pueden causar sintomatología de escozor, ardor e incluso dolor en la punta lingual. Al molestarles intentan buscar alivio con el roce de los dientes, incrementándose las molestias y produciéndose un círculo vicioso. El tratamiento será tranquilizar al paciente, pulir los bordes incisales y las cúspides dentales y en caso de persistir, se recomiendan la colocación de férulas nocturnas.

Fig. 22. Lengua dentada.

Fig. 23. Lengua dentada.

Fig. 20. Lengua dentada. Fig. 24 Lengua dentada.

Fig. 21. Lengua dentada. Fig. 25. Lengua dentada.

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Hipertrofia de las papilas foliaceas Las papilas foliáceas son agregados de tejido linfoide que se afectan por los mismos procesos que el tejido linfático del resto del organismo. Están situadas en la parte posterior dorsolateral de la lengua. Se irritan y aumentan de tamaño por procesos generales (infecciones de vías respiratorias altas) y locales (algún factor irritativo). Clínicamente no suelen provocar grandes molestias, a lo sumo escozor, pero pueden causar gran preocupación al apreciarla el paciente como una tumoración no detectada anteriormente. El tratamiento consistirá en tranquilizar al paciente, eliminar factores irritativos y revisar.

Fig. 27. Hipertrofia de papilas foliáceas.

Fig. 28. Hipertrofia de papilas foliáceas.

Fig. 26. Hipertrofia de papilas foliáceas.

Fig. 29. Hipertrofia de papilas foliáceas.

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Tema 21. Infecciones de los maxilares Alveolitis seca Definición

La alveolitis seca es un dolor postoperatorio en y alrededor del lugar de la extracción de un diente que aumenta en severidad entre 1 y 3 días después de la exodoncia y que se acompaña de una desintegración total o parcial del coágulo sanguíneo dentro del alveolo con o sin halitosis. Etiología

Por definición, en el origen del proceso siempre hay una extracción dental previa. Sin embargo, no se han podido establecer cuál o cuáles son los factores que determinan el establecimiento del proceso. Se han propuesto multitud de ellos como la flora bacteriana oral, la dificultad de la exodoncia o el traumatismo relacionado con la cirugía, la presencia de raíces o restos óseos en el lecho quirúrgico, la excesiva irrigación o curetaje tras la extracción, la remoción del coágulo por manipulación o succión, el uso de anestesia intraligamentosa, los anticonceptivos orales y el tabaco. Patogenia

Sea cual fuese el factor desencadenante el proceso parece ligado a un aumento local de la actividad fibrinolítica. La inflamación se acompaña de liberación de kinasas por parte de los macrófagos. Estas kinasas transforman el plasminógeno en plasmina provocando la desintegración de la fibrina y la ruptura del coágulo. El dolor que acompaña al proceso estaría en relación con la formación de kininas en el alveolo.

la palpación. En algunos pacientes el dolor irradia hacia el oído, la región temporal o la región orbitaria. No suele haber trismus. En la exploración intraoral el alveolo aparece vacío y con el hueso alveolar expuesto. En ocasiones, existe únicamente una lisis parcial del coágulo por lo que éste persiste dentro del alveolo aunque sin desempeñar ninguna función fisiológica. Algunos autores denominan alveolitis húmeda a esta situación clínica particular. La duración del proceso es variable resolviéndose la mayoría de ellos en un periodo de 5 a 10 días.

Fig. 1. Alveolitis seca.

Diagnóstico

Con el antecedente de la exodoncia y el cuadro clínico característico es suficiente para establecer el diagnóstico. Conviene realizar un estudio radiográfico (ortopantomografía o radiografía periapical) para descartar posibles factores relacionados con el proceso (restos radiculares). Tratamiento

Cuadro clínico

Aparece en el 3-4 % de todas las exodoncias y hasta en el 25-30% de las exodoncias de los terceros molares inferiores impactados. Tras un periodo libre de síntomas que dura de 1 a 3 días después de la exodoncia el alveolo dental presenta un dolor intenso espontáneo y a © Medicina Oral S. L.

Para prevenir su aparición se han propuesto una serie de medidas que incluyen: realizar la exodoncia con el mínimo traumatismo, comprobar la presencia de sangre en el alveolo tras la extracción, realizar medidas higiénicas previas a la extracción y evitar el consumo de tabaco en el postoperatorio inmediato. Se han comunicado 201

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disminuciones significativas de la incidencia de alveolitis con enjuagues pre y perioperatorios de clorhexidina. Una vez establecido el proceso no existen unas pautas de tratamiento con suficiente evidencia científica. Las recomendaciones de tratamiento incluyen retirar las suturas y exponer el alveolo irrigando con suero salino isotónico o clorhexidina. No se recomienda legrar el lecho ya que puede aumentar el dolor. Se deben prescribir analgésicos potentes y proveer al paciente de una jeringa con punta de silicona blanda para irrigar el lecho quirúrgico 3-4 veces al día para eliminar los restos de alimentos y de necrosis tisular.

Osteomielitis Definición

La osteomielitis es una inflamación secundaria a la infección de la porción medular del hueso, aunque también puede verse implicada la porción cortical. Tiene especial importancia en el ámbito de la cavidad oral por la dificultad del tratamiento y las deformidades que puede ocasionar. En función de la evolución puede presentarse bajo una forma aguda o crónica. Etiología

La causa más común son las infecciones odontógenas que se propagan desde una zona próxima. Otras posibles causas incluyen los traumatismos faciales con fracturas del maxilar superior o la mandíbula, los tratamientos con radioterapia en el territorio orofacial (ver osteorradionecrosis) y determinados fármacos utilizados en el tratamiento de la osteoporosis, metástasis de carcinoma de mama y mieloma múltiple (ver osteoquimionecrosis).

una necrosis avascular de la porción cortical. Se produce necrosis ósea en la zona sin irrigación y un secuestro óseo. El pus busca drenar por la vía que ofrece menor resistencia y, en consecuencia, es frecuente la asociación con abscesos y fistulización, tanto intra como extraoral, por uno o varios orificios. En la zona contigua al secuestro se producen intentos de delimitación de la lesión y de reparación consistentes en tejido de granulación y, periféricamente, formación de hueso. A esta cáscara de hueso se la denomina involucro. Se suele localizar con más frecuencia en el maxilar inferior, probablemente debido a que recibe la mayor parte de su irrigación de una sola arteria en tanto que el maxilar superior posee una rica red vascular anastomótica. Aunque en ocasiones la lesión puede remitir por completo, lo habitual es que el secuestro y sus consecuencias (abscesos, fístulas, etc.) se perpetúen requiriendo tratamiento quirúrgico. Cuadro clínico

En la forma aguda se produce dolor e inflamación en la zona afecta. Hay formación y salida de pus, que puede drenar por varios trayectos fistulosos, y movilidad de los dientes afectos. Las parestesias mentonianas son frecuentes cuando está implicado el maxilar inferior.

Fig. 2. Osteomielitis crónica con fistulización.

Patogenia

El paso de la infección desde la pulpa dental y el hueso alveolar al hueso esponjoso provoca un proceso inflamatorio que limita o impide la normal irrigación sanguínea por el colapso de la red venosa intraósea dada la imposibilidad de que el hueso se expanda. En ocasiones el pus separa la membrana perióstica del hueso interfiriendo en su irrigación y provocando 202

Fig. 3. Imagen radiográfica del caso de la figura 2.

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Fig. 4. Osteomielitis crónica con fistulización y fractura mandibular patológica post-extracción dental.

Fig. 5a. TC del paciente de la figura 4.

Fig. 5b. TC del paciente de la figura 4.

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La afectación del estado general no es importante en contraste con las osteomielitis de otros huesos del organismo pudiendo aparecer fiebre, malestar general, adenopatías de carácter inflamatorio, etc. La forma crónica puede aparecer de forma primaria o bien secundaria a una forma aguda. Tras una fase inicial de dolor espontáneo en los dientes y/o en la zona del secuestro sigue una fase supurativa con una prolongada descarga de pus y formación de hueso nuevo. En tanto no se obstaculice el drenaje del pus el paciente presenta escasa o nula sintomatología. Si la vía de drenaje se obstruye aparecen exacerbaciones con dolor, tumefacción, fiebre y parestesias del nervio mentoniano. Los episodios duran 3 ó 4 días y desaparecen con la descarga del absceso. Diagnóstico

En las formas agudas la clínica orienta el diagnóstico. En el estudio radiográfico se puede observar rarefacción ósea por destrucción trabecular, pero no se hace evidente hasta tres semanas después del inicio de la enfermedad. También nos puede orientar la radiología respecto del factor desencadenante (restos radiculares, fracturas no consolidadas, tumores, etc.). En la forma crónica el estudio radiográfico muestra inicialmente un hueso de aspecto apolillado. Posteriormente se puede identificar la zona de secuestro óseo rodeada por un halo radiolúcido de tejido fibroso de granulación y una zona esclerótica en su periferia que corresponde al involucro. Tratamiento

En la fase aguda consiste en tratamiento antibiótico, drenaje quirúrgico del pus y eliminación de los factores desencadenantes. La asociación de amoxicilina más ácido clavulánico es útil en el manejo de las infecciones óseas. Se puede asociar con una fluoquinolona como ciprofloxacino, levofloxacino o moxifloxacino. En la fase crónica la eliminación del secuestro y el legrado del lecho junto con cobertura antibiótica puede resolver el proceso. Sin embargo, en ocasiones la extensión de la lesión es muy amplia con 204

afectación de la basal mandibular llegando incluso a provocar fracturas patológicas. En estos casos, si el antibiótico no resuelve el proceso, puede ser necesario realizar resecciones mandibulares amplias.

Osteorradionecrosis Definición

La osteorradionecrosis es una forma particular de osteomielitis crónica que se corresponde con un efecto secundario de la radioterapia, progresa lentamente y no tiende a la curación de manera espontánea. Etiología

El tratamiento radioterápico, bien por procedimientos externos o bien por braquiterapia (introducción del material radioactivo dentro del organismo) provoca alteraciones óseas sobre las que se desarrolla la osteonecrosis. Dosis locales por encima de 60-70 Gy, tratamientos con braquiterapia y radiación próxima al hueso alveolar son factores favorecedores del proceso. Sin embargo, estudios recientes sugieren que la delimitación del campo de irradiación por técnicas 3D y el hiperfraccionamiento de la dosis de irradiación disminuye significativamente el riesgo de osteorradionecrosis (hasta el 5 %). Existen antecedentes de extracciones dentales en los periodos inmediatamente previos a la radioterapia o en periodos posteriores a ésta en el 50 % de los casos de osteorradionecrosis. El abuso del alcohol y del tabaco se ha identificado como un factor de riesgo de osteorradionecrosis. También lo son el estadio tumoral y la infiltración tumoral del hueso subyacente. Los medios de cultivo tradicionales no detectan adecuadamente los gérmenes en el interior del hueso osteorradionecrótico. Recientemente, mediante técnicas de hibridación de DNA, se han identificado multitud de bacterias en todo el espesor del hueso necrótico. Las más prevalentes son Porphyromona gingivalis y Fusobacterium nucleatum. Además, todas las muestras contenían Actinomices y Prevotella. Todo ello sugiere que las bacterias pueden desempeñar un papel importante en la fisiopatología de la enfermedad.

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Patogenia

La osteorradionecrosis se produce como consecuencia de la reducción del lecho vascular de los tejidos orales duros y blandos debido a la endarteritis secundaria a la radiación. En la actualidad se estudia la posibilidad de que la enfermedad esté relacionada con procesos fibroatróficos más que con la insuficiencia vascular, lo que podría conducir a nuevas estrategias terapéuticas. Se reduce además el potencial de proliferación de la médula ósea, de las células periósticas y endoteliales y la producción de matriz extracelular (colágeno). Los traumatismos sobre este tejido, aun siendo leves, producen lesiones (necrosis) que no pueden ser reparadas dado el deterioro de los sistemas de defensa y respuesta del hueso. Estas lesiones se infectan y aparecen exposiciones óseas con supuración y tendencia a la cronicidad.

Fig. 6. Osteorradionecrosis mandibular.

Cuadro clínico

La incidencia está en torno al 8-10 % de los pacientes irradiados por tumores del área estomatológica, siendo tres veces más frecuente en hombres que en mujeres (probablemente en relación con un mayor consumo de alcohol y tabaco). La clínica se caracteriza por la aparición de soluciones de continuidad en piel o mucosa oral, únicas o múltiples, que dejan expuesto el hueso subyacente necrótico. La sobreinfección provoca supuración. El dolor puede ser muy intenso y no son raras las fracturas patológicas. La localización es más común en la mandíbula (más del 90 % de los casos) probablemente en relación con su particular irrigación (escasa red anastomótica) y su estructura de hueso compacto. También se ha establecido una correlación positiva entre el tamaño de la osteonecrosis y la dosis de irradiación, así como una mayor incidencia en aquellos pacientes que reciben radioterapia previa a la cirugía respecto de aquellos que la reciben posterior a la cirugía.

Fig. 8. Osteorradionecrosis mandibular.

Diagnóstico

Fig. 9. Osteorradionecrosis mandibular. Resección quirúrgica.

Fig. 7. TC del caso de la figura 6.

El reconocimiento de los signos clínicos y los © Medicina Oral S. L.

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antecedentes del paciente nos deben orientar el diagnóstico. El estudio radiográfico convencional y con tomografía computerizada puede orientar sobre la extensión de la lesión y ayudar a planificar el tratamiento. Las imágenes son similares a las observadas en la osteomielitis crónica: zonas de rarefacción con pérdida de la trabeculación ósea normal, secuestros óseos de densidad heterogénea y contorno irregular rodeados de una zona radiolúcida correspondiente a tejido de granulación y escasa respuesta ósea en la periferia. En determinados casos se observan los trazos de fracturas patológicas. Tratamiento

Puesto que la extracción dental inmediatamente previa o posterior a la radioterapia aparece en el 50 % de los casos de osteorradionecrosis, la mejor medida profiláctica es evitar las extracciones dentales siempre que sea posible. La literatura científica recomienda el uso de antibióticos si se realizan exodoncias en pacientes irradiados de cabeza y cuello aunque los autores no detallan el tipo de antibiótico, posología ni duración del tratamiento. Nosotros utilizamos la asociación de amoxicilina más ácido clavulánico a dosis de 875/125mg cada 8 horas desde dos días antes hasta diez días después de la exodoncia. Se puede asociar una fluoquinolona como ciprofloxacino (500 mg cada 12 horas), levofloxacino (500 mg cada 24 horas) o moxifloxacino (400 mg cada 24 horas). Aunque es recomendable la extracción, previa a la radioterapia, de los dientes con grandes caries, con lesiones periodontales importantes, con patología apical o semierupcionados, conviene señalar que el riesgo de osteorradionecrosis disminuye pero no desaparece (25 %) en exodoncias realizadas como profilaxis en el periodo inmediato previo a la radioterapia. El tratamiento de la lesión establecida es la remoción del hueso necrótico con o sin conservación de la basal mandibular en función de que esté o no afectada. Se asocia tratamiento antibiótico por vía oral o intravenosa, y se indica la realización de colutorios antisépticos con clorhexidina en cuanto lo permita la 206

herida quirúrgica y el estado del paciente. Existe controversia en la literatura en lo referente a la utilidad de la cámara hiperbárica en el tratamiento del proceso. Mientras en algunos trabajos se afirma que reduce la posibilidad de ORN postexodoncia y que mejora la enfermedad establecida, en un estudio multicéntrico se concluyó que los pacientes con ORN mandibular abierta no obtenían beneficios de tratamiento con oxígeno hiperbárico.

Osteonecrosis por fármacos Definición

La osteonecrosis de los maxilares por fármacos (ONM) es una forma particular de osteomielitis crónica de lenta progresión y sin tendencia a la curación espontánea que aparece en determinados pacientes tras la exposición, más o menos prolongada, a tratamiento con bisfosfonatos. En 2002 Marx y Stern describieron algunos casos de osteonecrosis de los maxilares que, tras ser tratados quirúrgicamente no mejoraron, con la particularidad de que todos ellos recibían pamidronato (bisfosfonato) para el control de sus metástasis óseas. Etiología

En el año 2003 fueron publicadas las primeras referencias de osteonecrosis de los maxilares con la sospecha de la influencia de los bisfosfonatos en su etiología y se anunciaba ya una creciente epidemia de nuevos casos, dada la gran cantidad de pacientes que estaban recibiendo en esos momentos diversos tipos de bisfosfonatos. Los bisfosfonatos (BF) son fármacos utilizados en el tratamiento de la osteoporosis, de la enfermedad de Paget, del mieloma múltiple y de las metástasis óseas del cáncer de mama y de próstata. Pamidronato y, especialmente, ácido zoledrónico son los fármacos de esta familia que se asocian al mayor número de casos de necrosis de los maxilares, aunque el proceso también se ha observado asociado a otros fármacos de la misma familia mucho menos potentes como el alendronato. En un elevado porcentaje de casos (más del 70 %) se identifica el antecedente de una exodoncia dental, aunque puede

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producirse sin que se detecte ningún factor desencadenante. Epidemiología

Desde el año 2003 se ha publicado un número creciente de casos de osteonecrosis de los maxilares inducidas por BF. Hasta mediados del año 2007 el número total de casos publicados de osteonecrosis de los maxilares (ONM) era de 654. Es preciso distinguir entre los pacientes que reciben bisfosfonatos por vía oral (generalmente por problemas de osteoporosis) y los que los reciben por vía intravenosa (por patología tumoral) ya que la frecuencia de aparición de ONM es sustancialmente distinta en ambos casos. Se estima que alrededor del 13% de la población femenina y el 4% de la masculina padece osteoporosis aunque sólo un 10-20% recibe tratamiento para este proceso. Aún así, en el año 2006 se facturaron a través del Sistema Nacional de Salud cerca de seis millones y medio de envases de bisfosfonatos, siendo la mayoría de ellos bisfosofonatos orales. La ONM se ha descrito en pacientes en tratamiento con bisfosfonatos orales aunque es mucho menos frecuente que la producida por bisfosfonatos intravenosos. Según Khosla y cols. el riesgo de ONM en pacientes tratados con bisfosfonatos orales es bajo, entre 1/10.000 y 1/100.000 pacientes por año de tratamiento. El 90% de las ONM por bisfosfonatos orales está producido por el alendronato (Fosamax®) y el 10% por el risedronato (Actonel®). El mayor porcentaje de lesiones por alendronato se cree que es debido por una parte a que es más recetado, y por otra parte a que es tan potente como otros BF de uso IV. La menor frecuencia de lesiones orales comparado con los BF intravenosos podría deberse a que no se absorben bien oralmente y por lo tanto tienen una biodisponibilidad menor (50% de los BF IV). Los pacientes que desarrollan ONM están tomando el BF oral por más de 3 años y la mayo-ría más de 5 años. Así, la incidencia y la © Medicina Oral S. L.

severidad se incrementan linealmente cuando el fármaco se toma más de 3 años. En cuanto a los bisfosfonatos por vía intravenosa, la incidencia real se desconoce actualmente, ya que las cifras difieren entre los distintos autores (entre el 0,8% y el 12% de los pacientes). Esto puede ser debido a que el número de pacientes varía de unas series a otras y a que existen pocos estudios prospectivos. Además hay que tener en cuenta que la vida media de estos fármacos varía entre 1 y 10 años y debe todavía determinarse su efecto acumulativo en el hueso. Por ello es importante tener presente que la incidencia de esta patología puede cambiar en los próximos años. Patogenia

Los bisfosfonatos son análogos estructurales del pirofosfato con gran afinidad para unirse a la hidroxiapatita del hueso. Una vez fijados al hueso impiden tanto la disolución de los cristales de hidroxiapatita como la resorción ósea por parte de los osteoclastos al inhibir su actividad y estimular la apoptosis. La reducción de la actividad osteoclástica y, como consecuencia, la disminución de la reabsorción ósea sustenta por tanto la acción de los bisfosfonatos, reduciendo la hipercalcemia en la enfermedades malignas, así como la osteolisis en las metástasis óseas y en algunos casos de la enfermedad de Paget. Así pues, los bisfosfonatos actúan a diferentes niveles: a nivel tisular, inhibiendo la resorción ósea y disminuyendo el recambio óseo, a nivel celular, actuando sobre los osteoclastos, pudiendo afectar su función mediante la inhibición del reclutamiento, disminución de su vida, y alteración de la actividad osteoclástica en la superficie ósea; y a nivel molecular, donde se ha postulado la modulación por parte de los bisfosfonatos de la función de los osteoclastos mediante una interacción con un receptor celular o con una enzima intracelular. La osteonecrosis asociada al tratamiento con bisfosfonatos es de exclusiva localización en el hueso maxilar y mandibular. No existen referencias en la literatura de la afectación 207

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de otros huesos del organismo. Tanto la mandíbula como el maxilar y en particular el hueso alveolar y el periodonto son zonas caracterizadas por su elevada capacidad de remodelación. Ésta es constante a lo largo de la vida, sobre todo durante los períodos de movimientos dentales o durante la cicatrización tras las exodoncias dentarias. El grado de remodelado óseo encontrado en la cresta alveolar es 10 veces mayor que el de la tibia, 5 veces mayor que el de la mandíbula en la zona del canal mandibular, y 3,5 veces superior al de las corticales mandibulares. Por lo tanto se podría decir que existe un mayor acumulo de bisfosfonatos a nivel del hueso alveolar. La exodoncia dentaria origina una herida abierta que, en presencia de la microflora oral, cicatriza rápidamente sin infecciones. Los bisfosfonatos acumulados a nivel alveolar, una vez removidos de la matriz ósea y en concentraciones críticas, activan su acción induciendo la apoptosis de los osteoclastos. La inhibición de la reabsorción ósea disminuye la concentración de citoquinas en la matriz ósea que son necesarias para la estimulación de la actividad de los osteoclastos, impidiendo la cicatrización de la herida. La reactivación de los bisfosfonatos explicaría el motivo por el cual una vez retirada la administración de bisfosfonatos, persistiría la posibilidad de desarrollar osteonecrosis. Otros procedimientos odontológicos, además de las exodoncias, han sido relacionados con la ONM: colocación de implantes dentales, cirugía periapical, cirugía periodontal, roces por prótesis y endodoncias. También algunos procesos patológicos orales como abscesos dentales y enfermedad periodontal. Por otro lado, se ha comprobado que los bisfosfonatos, inhiben la angiogénesis, un proceso fisiológico por el cual se forman nuevos vasos sanguíneos durante el proceso de crecimiento y cicatrización de los tejidos. La inhibición de la angiogénesis, supone una disminución en la vascularización durante la reabsorción ósea. Sin embargo, se considera que el efecto antiangiogénico tanto del pamidronato como del ácido zoledrónico tiene lugar sobre todo a nivel de los tejidos 208

blandos y no existe ninguna evidencia científica de que este efecto tenga consecuencias negativas durante el proceso de remodelado óseo. Cuadro clínico

La osteonecrosis de los maxilares (ONM) por bisfosfonatos presenta una serie de manifestaciones muy características que la hacen fácilmente reconocible por la clínica, siendo las pruebas complementarias una ayuda pero no esenciales para el primer diagnóstico en el paciente. El inicio suele ser con dolor, supuración o bien manifestándose como una falta de cicatrización en el proceso alveolar. En los protocolos y consensos sobre ONM se acepta que el criterio para diagnosticar esta lesión será la presencia de una exposición ósea maxilar o mandibular con la visión de un hueso necrótico. Sin embargo, hay algunos casos en los que el paciente, antes de producirse esta exposición, presenta una supuración a través de alguna fístula oral en el proceso alveolar, acompañada o no de dolor. Por lo tanto los síntomas y signos de la ONM son: 1. Dolor. Este es progresivo y mantenido. En ocasiones necesitando importantes dosis de analgésicos para controlarlo. Cabe señalar que en situaciones iniciales el paciente está asintomático. 2. Supuración a través de alguna fístula gingival. 3. Exposición de un hueso necrótico maxilar o mandibular a través de una solución de continuidad de la mucosa. La exposición ósea suele tener un diámetro entre 0,5-2 cm, con la particularidad de que es frecuente que sean varias las zonas expuestas, de forma simultánea, en un mismo paciente. Con el paso del tiempo, las lesiones pueden ir incrementándose en tamaño, sobre todo con los bisfosfonatos intravenosos, pudiendo producir fistulizaciones a piel, comunicaciones con senos maxilares e incluso originar, aunque esto es más infrecuente, fracturas mandibulares. Las lesiones son muy similares a las que suceden en el paciente con osteorradionecrosis.

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Con relación a la localización, ésta es mucho más frecuente en mandíbula que en maxilar y dentro de la mandíbula, sobre todo en áreas de molares.

Fig. 11. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Fig. 10. Osteonecrosis maxilar por bisfosfonatos.

Fig. 12. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Fig. 13. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Fig. 14. Osteonecrosis maxilar por bisfosfonatos.

Fig. 15. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Fig. 16. Osteonecrosis maxilar por bisfosfonatos.

© Medicina Oral S. L.

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Fig. 17. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Fig. 19. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos.

Diagnóstico

1. Estudio histopatológico del hueso expuesto. 2. Cultivo y antibiograma. 3. Estudios radiográficos: Ortopantomografía y tomografía computadorizada. Como señalamos anteriormente, con sólo la clínica y los antecedentes es suficiente, según los protocolos y consensos actuales, para establecer el diagnóstico de ONM; sin embargo, en los casos que puedan surgir dudas diagnósticas con metástasis es aconsejable realizar una biopsia. En la ONM el resultado de una osteomielitis crónica con zonas de secuestro y frecuente infección por Actinomyces nos ayudarán a establecer el diagnóstico. Otra prueba de laboratorio que recomendamos es el cultivo y antibiograma de la zona expuesta, ya que estos pacientes van a requerir prolongados tratamientos con antibióticos, por lo que es de gran utilidad conocer el espectro bacteriano existente y la

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Fig. 18. Osteonecrosis maxilar por bisfosfonatos.

Fig. 20. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos. Fístula cutánea.

sensibilidad de estos microorganismos a los diferentes antibióticos disponibles. Con relación a la ortopantomografía, se hará sistemáticamente en todo paciente y en ella se apreciará la zona osteolítica y en su caso el secuestro, de márgenes mal definidos, que suele estar inicialmente en el hueso alveolar. Ella nos ayudará a valorar la extensión de la lesión. Sin embargo, en muchas ocasiones en la ortopantomografía no vemos la afectación real de la zona lesional, por lo que recomendamos realizar una tomografía computadorizada (TC) siempre que tengamos una ONM. Así por ejemplo, en la mandíbula y zona posterior es muy frecuente la afectación de la tabla lingual, aspecto que en la ortopantomografía no podemos apreciarlo bien y que será puesto perfectamente de manifiesto con la TC. Esta última nos servirá para ver la proximidad de la lesión al canal mandibular, posibles fracturas mandibulares y por supuesto comunicaciones con el seno maxilar y fosa nasal.

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Fig. 21. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos. Ortopantomografía.

Fig. 22. Osteonecrosis mandibular por bisfosfonatos. TC mandibular.

Estadios

Existen tres estadios en la evolución de la osteonecrosis por bisfosfonatos según Rugiero y cols, cuya catalogación nos ha de ser de gran ayuda para establecer y planificar el tratamiento: Estadio 1: caracterizado por exposición ósea asintomática, sin signos clínicos de inflamación ni de infección. Estadio 2: caracterizado por exposición ósea con infección, acompañada con dolor, eritema e inflamación de la mucosa, con o sin supuración. Estadio 3: caracterizado por exposición ósea asociada a dolor, inflamación e infección que es difícil de tratar con antibioterapia oral o intravenosa. La presencia de fístula cutánea secundaria a la osteonecrosis o a fractura patológica es frecuente en este estadio. Esta clasificación se ha reconocido y aplicado en muchos ámbitos sirviendo de guía para gran cantidad de profesionales. Es también un método excelente para intentar unificar © Medicina Oral S. L.

criterios universales que puedan servir para comparar los hallazgos de los diferentes profesionales que hablen de ONM. Sin embargo, una clasificación debe incluir todas las posibles situaciones derivadas de la enfermedad, para que un paciente siempre pueda ser incluido en alguno de sus apartados. Bagán y cols., basándose en la experiencia acumulada de más de 70 casos, sugieren que algunos aspectos de esta clasificación se deberían modificar con el fin de que pueda incluir todas las posibles situaciones clínicas. Dichas sugerencias, que se exponen a continuación, se recogen en la tabla 1. 1. El criterio de inclusión, en todos los estadios, se considera la presencia de un hueso mandibular o maxilar expuesto necrótico. En ocasiones se ven pacientes que aún no tienen hueso expuesto necrótico, sino que se presentan de otra forma, concretamente con una pequeña fístula a través de la que sale un contenido purulento, acompañada o no de dolor. Tras su evolución, lo habitual es que se genere una ulceración y entonces sí que se visualice el hueso necrótico, pero tras un tiempo. Este tipo de pacientes con fístula y/o dolor, pero sin hueso expuesto necrótico, no se pueden incluir en ninguno de los apartados de la clasificación de Ruggiero y cols. 2. El estadio 2 considera los pacientes que tienen un hueso expuesto necrótico con dolor e infección de los tejidos blandos/hueso. Según Rugiero y cols, los pacientes, en este estadio, deben ser tratados con enjuagues antibacterianos y antibióticos para controlar el dolor y la infección. En ningún momento se indica que se deberá realizar tratamiento quirúrgico en este segundo estadio. Bagán y cols. consideran que este estadio 2 se debería subdividir en dos apartados, basándose en la evidencia clínica siguiente: a. Este primer subapartado debería incluir aquellos pacientes con un hueso expuesto necrótico o bien aquellos con fístulas y dolor e infección que responden bien a los tratamientos conservadores señalados anteriormente, a pesar de que un tiempo después puedan tener otros episodios de dolor e infección. Se trata de pacientes que se consideran estables en la 211

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Tabla 1. Sugerencias de modificación del estadiaje de la ONM. Ruggiero y cols. (2006) Exposición ósea con hueso necrótico. Asintomático. No Estadio 1 hay evidencias clínicas de infección.

Estadio 1

Estadio 2a

Estadio 2

Exposición ósea. Hueso necrótico. Dolor e infección de los tejidos blandos/hueso. Estadio 2b

Estadio 3

Exposición ósea. Hueso necrótico. Dolor, infección y uno o más de estos signos: fractura patológica, fístula extraoral u osteolisis que se extiende al borde inferior.

Estadio 3

progresión de la ONM, ya que no avanza o no se agrava la necrosis ni los signos derivados de ella. b. El segundo subapartado, dentro de este estadio 2, correspondería a los pacientes señalados en el apartado anterior (a), pero que a pesar de los tratamientos conservadores propuestos progresan y se agravan, bien en la extensión de la zona expuesta o en las complicaciones infecciosas derivadas de ella, pero en los que todavía no existe una fractura mandibular, una fístula extraoral o bien una gran osteolisis que llegue al borde inferior mandibular, es decir no tienen los datos considerados como para pertenecer al estadio 3 de Ruggiero y cols.

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Bagán y cols (2008) Exposición ósea con hueso necrótico o bien una pequeña ulceración de la mucosa oral sin exposición de hueso necrótico. Ambos serían asintomáticos. Exposición ósea con hueso necrótico o bien una pequeña fístula oral sin exposición de hueso necrótico, pero con síntomas. Dolor e infección de los tejidos blandos/hueso. Se controla con tratamientos conservadores y no progresa. Exposición ósea con hueso necrótico o bien una pequeña fístula oral sin exposición de hueso necrótico, pero con síntomas. Dolor einfección de los tejidos blandos/hueso. No se controla con tratamientos conservadores y progresa la necrosis o bien los signos infecciosos derivados de ella. Exposición ósea. Hueso necrótico. Dolor, infección y uno o más de estos signos: fractura patológica, fístula extraoral u osteolisis que se extiende al borde inferior.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento en los pacientes diagnosticados de osteonecrosis de los maxilares (ONM) debe estar dirigido a eliminar el dolor, controlar la infección de los tejidos blandos y del hueso y evitar o disminuir la progresión de la necrosis ósea. En el caso de los BF intravenosos, si las condiciones sistémicas del paciente lo permiten, la supresión del bisfosfonato durante un largo periodo de tiempo puede ser beneficiosa, estabilizando las zonas de ONM, reduciendo el riesgo de desarrollarse en otras áreas y reduciendo la sintomatología. La supresión de los bisfosfonatos orales ha sido asociada a una mejoría clínica de la afectación ósea, por lo que debería realizarse por un periodo de 6

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a 12 meses, pudiéndose llegar a una resolución espontánea. Ruggiero y cols. y la AAOMS según el estadio en que esté incluido el paciente proponen unas pautas de tratamiento: - Estadio 1: el tratamiento de estos pacientes consiste en realizar enjuagues de clorhexidina al 0,12%, no estando indicado ningún tipo de tratamiento quirúrgico. - Estadio 2: el tratamiento consiste en enjuagues de clorhexidina al 0,12%, analgésicos y antibioterapia selectiva según el antibiograma. Marx y cols. establecen la administración del antibiótico durante 15 días o hasta que el dolor esté controlado, reiniciándose la administración si reaparece el dolor. La cirugía sólo está indicada para realizar desbridamientos superficiales que alivien la irritación de los tejidos blandos. - Estadio 3: el tratamiento en estos pacientes es más exigente y precisa de una terapéutica quirúrgica. Bagán y cols. proponen la modificación que se expone en la tabla 3. En el estadio 1 se requiere una estricta higiene oral y enjuagues diarios con colutorios de clorhexidina al 0,12%, así como la aplicación de ésta en geles en la zona de ONM, tres veces al día. En el estadio 2a, a las medidas anteriores se añade tratamiento antibioterápico selectivo tras el antibiograma, recomendándose el uso de amoxicilina/ácido clavulánico, doxiciclina o azitromicina en el caso de flora habitual durante 15 días. El paciente es evaluado al mes. Si mejora se sigue con tratamiento antiséptico un mes más. Si no mejora se reanuda la pauta antibiótica un mes más. Si no mejora o progresa se considera que el paciente está en un esta-dio 2b cuyo esquema terapéutico incluye la eliminación quirúrgica del hueso necrótico. El estadio 3 requiere, además de las medidas antisépticas y antibióticas, el uso de la cirugía más radical. Las técnicas quirúrgicas para el tratamiento de la ONM incluyen, de menor a mayor agresividad, el curetaje, la secuestrectomía, el desbridamiento, las resecciones mandibulares marginales y las resecciones mandibulares segmentarias.

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Sinusitis maxilar Definición

Es un proceso inflamatorio de los senos paranasales provocado por infecciones bacterianas, víricas o micóticas, o por reacciones alérgicas. Etiología

Aunque la gran mayoría están provocadas por infecciones de las vías respiratorias altas, en un 25% de los casos la sinusitis maxilar es secundaria a una infección dental. En este caso, los gérmenes causantes suelen ser bacterias anaerobias G-. Patogenia

Los gérmenes acceden al seno maxilar por contigüidad a partir de flemones o abscesos dentales en la zona próxima. También se puede infectar el seno por procesos iatrogénicos como la exposición del seno tras una exodoncia, la inclusión involuntaria de restos radiculares o la perforación de la membrana mucosa del seno con inclusión o no de cuerpos extraños durante el tratamiento endodóncico. La inflamación de la pared sinusal obstruye el ostium que lo comunica con la cavidad nasal y se anula la normal neumatización del seno que queda relleno de material purulento. Cuadro clínico

Las formas agudas cursan con dolor en la zona de la órbita y sensación de plenitud facial. El paciente puede referir cacosmia (mal olor de la secreción nasal). Suele acompañarse de obstrucción nasal y secreción purulenta nasal u orosinusal. Los síntomas generales pueden incluir fiebre y malestar general. La forma crónica puede ser de origen dentario hasta en el 50 % de los casos. No existe dolor salvo en los casos de reagudización. Puede presentar secreción purulenta unilateral y sensibilidad en los puntos infra y supraorbitario. Diagnóstico

Se basa en el cuadro clínico, la exploración radiológica con radiografía convencional 213

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Fig. 23. Sinusitis maxilar purulenta.

(proyección de Waters) y, en ocasiones, la tomografía computerizada y la punción. El estudio radiográfico muestra la ocupación parcial o total del seno por un material de densidad agua (radioopaca) que corresponde al pus, perdiendo por tanto su habitual densidad aire (radiolúcida).

Fig. 24. TC del mismo caso de la figura 23.

Periimplantitis Definición

Es un proceso inflamatorio en el que existe una pérdida de soporte óseo de uno o más implantes asociada a una reacción inflamatoria de la mucosa periimplantaria. Etiología

Tratamiento

En la fase aguda el tratamiento incluye antibióticos de amplio espectro (amoxicilinaácido clavulánico 875/125 mg cada 8 horas) y antiinflamatorios (ibuprofeno 400-600 mg cada 8 horas). No está indicada la descompresión salvo que haya un dolor muy intenso. En la fase crónica se deben eliminar los posibles factores etiológicos (exodoncia o tratamiento endodóncico de los dientes relacionados con el proceso). El tratamiento antibiótico prolongado (4-6 semanas) puede resolver el proceso. En caso contrario, el abordaje quirúrgico del seno mediante la técnica de Caldwell-Luc permite la extirpación de las lesiones y el drenaje hacia la fosa nasal a través del meato inferior.

Es un proceso multifactorial en el que intervienen la infección bacteriana, la sobrecarga oclusal, el estado del tejido periimplantario, el diseño del implante, el desgaste de los componentes, los fenómenos de corrosión, las rugosidades superficiales y la morfología externa del implante. Los gérmenes relacionados con la enfermedad son las espiroquetas y las bacterias anaerobias G(Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterias y A. actinomicetencomitans).

Fig. 25. Periimplantitis mandibular.

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Etiopatogenia

La unión epitelio-implante es más débil que la unión epitelio-esmalte. Si esa unión se destruye por los motivos arriba mencionados las bacterias contaminan el hueso provocando su destrucción. Cuadro clínico

Cuando la pérdida ósea está relacionada con causa infecciosa la clínica incluye sangrado al sondaje, supuración, dolor a la masticación, aumento de la profundidad de las bolsas periimplantarias y cambios de coloración en la encía periimplantaria. Diagnóstico

Además de las manifestaciones clínicas señaladas, el estudio radiográfico muestra un área radiolúcida periimplantaria que corresponde a tejido de granulación. Los cambios radiográficos aparecen cuando se ha perdido al menos el 30 % de la masa ósea por lo que no es un método útil para realizar un diagnóstico precoz.

menes y se dificulta la recolonización. - Arenado de la superficie con bicarbonato: parece el mejor sistema para la eliminación de detritus y endotoxinas. - Ácido cítrico al 40% durante 30-60 segundos. Es eficaz en los implantes recubiertos de hidroxiapatita. - Tetraciclinas en aplicación tópica. - Láser quirúrgico: consigue eliminar hasta el 99,4 % de las bacterias. Actúa por efecto térmico desnaturalizando las proteínas. Se deben asociar antibióticos por vía oral durante 8-10 días. Está indicada la amoxicilina o la asociación amoxicilinaácido clavulánico. En caso de alergia se pueden utilizar eritromicina o tetraciclinas.

Tratamiento

En pérdidas óseas incipientes o leves puede ser suficiente con eliminar el cálculo y la placa y realizar un control químico de la misma con antisépticos (clorhexidina al 0,12 %). En pérdidas óseas más avanzadas se requiere: - Tratamiento quirúrgico: incluye el desbridamiento de todo el tejido necrótico o inflamado alrededor del implante; asimismo, se pueden realizar técnicas de colgajo de reposición apical para eliminar la bolsa y facilitar una higiene adecuada . - Técnica de regeneración ósea: se realizan cuando la pérdida ósea es severa y/o se trata de un implante estratégico (por función o por estética). En cuanto al material de relleno se recomienda hueso desmineralizado o hidroxiapatita no reabsorbible. - Descontaminación de la superficie del implante que se puede realizar mediante: - Implantoplastia: consiste el alisar, pulir o eliminar las roscas expuestas del implante con lo que se eliminan los gér© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Bibliografía

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Tema 22. Quistes maxilares

Tabla 1. Clasificación de los quistes de los maxilares

Clasificación

QUISTES DE DESARROLLO ODONTOGÉNICOS Quiste gingival de la infancia o perla de Epstein Quiste gingival del adulto Queratoquiste odontogénico o quiste primordial Quiste dentígero o folicular Quiste eruptivo Quiste periodontal lateral Quiste odontogénico glandular NO ODONTOGENICOS Quiste del conducto nasopalatino Quiste nasolabial o nasoalveolar

QUISTES INFLAMATORIOS Radicular Residual Paradental asociado a terceros molares Paradental asociado a otros molares (mandibular bucal infectado)

Definición

Los quistes de los maxilares son cavidades patológicas revestidas por un epitelio, de origen odontogénico o no, que pueden contener una cantidad variable de material seroso, serohemático o purulento, así como otros productos como la queratina, hemosiderina, cristales de colesterol o material lipídico. Son muy frecuentes en la cavidad oral, probablemente relacionado con la presencia de dientes, ya que el 90% de estos quistes derivan del epitelio dentario o de sus restos. Etiología

Existen dos tipos de quistes: los inflamatorios cuya etiología es un estímulo infeccioso o inflamatorio capaz de provocar la proliferación de los restos epiteliales, y los quistes del desarrollo, tanto los de origen odontogénico como los que no, cuya etiología no está tan clara aunque en muchas ocasiones se puede demostrar algún traumatismo, proceso infeccioso o inflamatorio en la zona, inclusión dental, etc., capaz de iniciar este estímulo proliferativo en las células epiteliales. En algunos casos, como en los queratoquistes múltiples asociados al Síndrome de Gorlin, © Medicina Oral S. L.

la etiología radica en una alteración genética que afecta a las proteínas encargadas de la maduración de los epitelios (fallo en los mecanismos de control o inhibición de la replicación celular epitelial). Etiopatogenia

En la etiopatogenia de los quistes existen dos etapas, una primera que va desde que se inicia el estímulo de las células epiteliales hasta que se constituye la cavidad cerrada y tapizada por el epitelio (etapa de formación) y una segunda en la que se forma el exudado en la luz del quiste y su agrandamiento (etapa de crecimiento). La elaboración de citoquinas y factores de crecimiento celular desde los tejidos inflamados inician el estímulo proliferativo de las células epiteliales que crecen formando una masa. Cuando este crecimiento aumenta provoca una necrosis y muerte de las células centrales (por falta de vascularización) en uno o varios puntos, formando unos microabscesos que van confluyendo hasta formar una cavidad central o luz del quiste. Una vez finalizada esta etapa de formación, el quiste va a crecer debido fundamentalmente al exudado proteico y líquido que se produce en su interior. En esta segunda etapa el quiste crece por reabsorción ósea debido al aumento de la presión intraquística, en algunos casos (queratoquistes) ayudado por el gran potencial de crecimiento mural y en otros por la elaboración de productos estimuladores de la actividad osteoclástica como las prostaglandinas PGE 2 o la interleuquina 1α. Estos productos serían segregados, entre otras células por los mastocitos que se asocian a las lesiones periapicales. Recientemente se ha implicado en la patogénesis de las lesiones quísticas a diversos factores humorales relacionados con los fenómenos de apoptosis celular. En todo este proceso de 217

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formación y crecimiento, el quiste puede tener un crecimiento lento y solapado o sufrir una reinfección que agravará notablemente todo el cuadro clínico.

Quistes del desarrollo Odontogénicos

Quiste gingival de la infancia También denominado “perlas de Epstein”. Se manifiestan como unos nódulos blanquecinos, pequeños, de 2-3 mm, únicos o múltiples sobre la encía edéntula de los recién nacidos. No producen ninguna sintomatología y suelen remitir espontáneamente en los primeros meses de vida. De similar apariencia son los denominados “nódulos de Bohn” que son pequeños quistes gingivales que aparecen en la línea media palatina de los recién nacidos por atrapamiento de restos epiteliales entre los procesos palatinos al fusionarse. Estas lesiones se deben a la presencia de restos epiteliales de la lámina dental que formará los gérmenes de los dientes. Estos restos fragmentados dan lugar a pequeños quistes por acúmulo de queratina en su interior, que en su crecimiento afloran a la cavidad oral. Histológicamente están formados por un epitelio escamoso estratificado con paraqueratosis. En su interior existen abundantes células epiteliales y escamas de queratina. Cuando evolucionan puede aparecer discontinuidades en el recubrimiento epitelial que traducen una rotura del quiste con salida del material córneo a la cavidad oral. Quiste gingival del adulto Es una lesión similar a la anterior que aparece en los adultos, generalmente entre la quinta y la sexta década de la vida, más frecuente en mujeres y con predilección por la región labial y bucal mandibular. Presentan el aspecto de pequeños nódulos blanquecinos, de 5-9 mm, asintomáticos, que pueden pasar desapercibidos durante muchos años, no siendo rara la existencia de varias lesiones. Radiográficamente se diferencia del quiste periodontal lateral en que éste al originarse siempre en el interior del hueso presenta una 218

clara imagen periapical radiotransparente; en cambio, en el quiste gingival solo se puede apreciar, ocasionalmente, una ligera reabsorción del hueso alveolar ya que aparece en tejidos blandos. Su histopatología es similar al quiste periodontal y se caracteriza por un epitelio

Fig. 1. Quiste gingival del adulto.

cuboideo o escamoso con presencia de células claras en el que se presentan engrosamientos formados por placas de células aplanadas. La cápsula fibrosa que envuelve el quiste puede contener restos de epitelio odontogénico así como depósitos minerales, y dada la localización de estas lesiones, suele existir un cierto grado de infiltrado celular inflamatorio. Su tratamiento es quirúrgico mediante escisión simple de la lesión. No se presentan recidivas. Queratoquiste odontogénico El queratoquiste odontogénico, también denominado quiste primordial, puesto que deriva de las células del órgano del esmalte, presenta unas características histológicas y un comportamiento clínico que lo diferencian de cualquier otro tipo de quiste de la cavidad oral; en concreto su alta tasa de recidiva, estimada entre el 20 y el 30%. Se pueden dividir en dos tipos: los de origen primordial (60%), surgen a partir de restos de la lámina dental y no se asocian a ningún diente, y los queratoquistes de origen dentígero (40%) originados a partir del epitelio reducido del esmalte y asociados siempre a un diente incluido. En la última revisión de la OMS se incluye a los queroquistes como tumores

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benignos, si bien es cierto que existe una notable reticencia a tratarlos como tales y una controversia no resuelta. Su incidencia entre todos los quistes mandibulares se ha estimado entre el 4% y el 11%. La edad de aparición presenta dos picos de máxima frecuencia, uno entre la segunda y tercera década de la vida y otro de menor intensidad en la quinta década. Afecta más frecuentemente a los hombres en proporción 1:1,4, y su localización más habitual es la mandíbula, con predilección por el ángulo y rama ascendente.La mayoría de los queratoquistes son asintomáticos, presentan un lento crecimiento a través de la medular mandibular que respeta las corticales, adelgazándolas o abombándolas, introduciéndose entre los ápices de los dientes que puede desplazar pero raramente erosionar o reabsorber. Muchos de ellos se manifiestan al realizar una radiografía rutinaria de control, no siendo excepcional que se manifiesten por tumefacción y dolor. En caso de infección, en casos muy evolucionados, pueden debutar con abscesos, fístulas, celulitis o trismus. Las lesiones son únicas o múltiples, en cuyo caso hay que descartar la presencia de un síndrome de Gorlin que se caracteriza por la aparición de múltiples queratoquistes, malformaciones esqueléticas y nevus basocelulares. Las características radiográficas de los queratoquistes no difieren de las de otros quistes odontogénicos con los que debe hacerse el diagnóstico diferencial, así como con algunas lesiones tumorales que cursan con radiolucidez mandibular como el ameloblastoma. Se muestran como imágenes radiotransparentes uni o multiloculares, no asociadas a ningún diente incluido, exceptuando los terceros molares o algún otro diente, pero nunca relacionadas directamente con la corona como es el caso de los quistes foliculares. Las corticales abomban y pueden adelgazarse, pudiendo desplazar las raíces de los dientes aunque es muy raro observar reabsorciones de las mismas. La histología muestra un epitelio escamoso estratificado (4 a 6 capas) con células cuboideas o columnares que adoptan un aspecto en © Medicina Oral S. L.

Fig. 2. Queratoquiste asociado a cordal incluido.

Fig. 3. Imagen intraoperatoria de la figura 2.

Fig. 4. Queratoquiste.

Fig. 5. TC del caso de la figura 4.

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Fig. 6. Imagen intraoperatoria de la figura 4.

Fig. 7. Caso de la fig. 6 tras colocar la solución de Carnoy.

Fig. 8. Queratoquiste.

Fig. 9. Queratoquiste tras descompresión. Caso de la fig. 8.

Fig.10. Evolución favorable del caso de la fig. 8. A los 3 meses.

Fig.11. Evolución favorable del caso fig. 8 en un momento posterior. los 6 meses.

Fig. 12 Imagen histológica del queratoquiste. HE. x 20X.

Fig. 13. Varios queratoquistes en un Síndrome de Gorlin.

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empalizada. Ausencia de infiltrado inflamatorio en la pared del quiste, destacando la presencia de una queratinización que en la mayoría de los casos es de tipo paraqueratósica y abundante queratina en el interior. El tratamiento de los queratoquistes consiste en la enucleación de la lesión asociado a un legrado o curetaje del lecho quirúrgico que puede ser mecánico, químico o mediante criocirugía. En aquellos casos más agresivos puede tratarse mediante resección mandibular en bloque. Los índices de recidiva son proporcionales al tipo de técnica empleada. Así, según Blanas y cols., la recurrencia entre los casos tratados con resección fue nula, de un 1% al 8,7%, cuando se realizó una enucleación más técnica coadyuvante (como la utilización de la solución de Carnoy) y del 17 al 56% cuando se realizó una enucleación simple. Debido a la alta tasa de recurrencias y a la dificultad para eliminar completamente lesiones muy extensas, Brondum en el año 1991 propuso tratar estas lesiones mediante la descompresión, variante de la marsupialización clásica de los quistes, que persigue una reducción de la lesión al eliminar la presión intraquística. Con esta técnica se ha demostrado que se consigue una importante reducción del tamaño del quiste, disminuyendo las secuelas del tratamiento quirúrgico y reduciendo también el índice de recidivas. Quiste folicular o dentígero Se trata de una lesión quística que rodea la corona de un diente no erupcionado que se encuentra en posición intraósea y que no puede incluirse en ninguna de las otras variantes de la clasificación. Su epitelio deriva del epitelio reducido del esmalte y recibe también el nombre de folicular puesto que en estadios muy tempranos este quiste simula la imagen de un folículo dental anormalmente agrandado. En su etiopatogenia y debido a la obstrucción mecánica del proceso de erupción, está implicada la acumulación de líquidos entre el epitelio reducido del esmalte y la superficie dental. El quiste folicular es el más frecuente tras el radicular y representa el 15% de todos los © Medicina Oral S. L.

quistes. Es más frecuente en los varones y se localiza sobre todo en la región posterior mandibular, en relación con los terceros molares. En segundo lugar de frecuencia se encuentra el quiste asociado a los caninos maxilares. Normalmente aparecen entre la segunda y tercera década de la vida, cuando los dientes permanentes están erupcionando y en la quinta década. No obstante, el quiste folicular puede aparecer asociado a cualquier diente y a cualquier edad. La mayoría de las lesiones son asintomáticas y son hallazgos casuales al realizar radiografías de control o para diagnosticar agenesias o retrasos en la erupción de los dientes. El dolor es raro que aparezca y si lo hace es asociado a la infección de la lesión. Estos quistes, en niños, pueden alcanzar gran tamaño y en adultos desdentados pueden debutar con tumefacción que dificulta la colocación de prótesis e incluso deformidad o asimetría facial. Radiográficamente se manifiestan como una imagen radiotransparente, redondeada, bien delimitada y en estrecha relación con la corona de un diente incluido. Hay que tener presente que esta imagen no es patognomónica del quiste folicular puesto que pueden adoptarla otros quistes o tumores. También en ocasiones es difícil diferenciar un verdadero quiste dentígero (más de 2,5 mm de anchura), de un folículo dental agrandado en un diente en erupción.

Fig. 14. Quiste folicular bilateral.

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Fig. 15. Quiste folicular.

El epitelio de estos quistes se caracteriza por la presencia de 2 a 4 capas de células cuboideas o aplanadas que descansan en una fina lámina basal. Este epitelio puede presentar engrosamientos y/o discontinuidades y entre sus células pueden aparecer células mucosas o ciliadas. Usualmente no está queratinizado y la cápsula fibrosa que lo envuelve presenta escaso o nulo infiltrado inflamatorio crónico. No es raro encontrar en su interior cristales de colesterol, células gigantes multinucleadas o hemosiderina, motivo por el cual, si ha habido infección, es difícil en ocasiones diferenciarlo (histológicamente) de un quiste radicular. El tratamiento con enucleación de la lesión y exodoncia del diente incluido es curativo y no cabe esperar recidivas. Quiste de erupción Al igual que el quiste dentígero, deriva de las células de epitelio reducido del esmalte, pero aquí el obstáculo que impide la erupción es mucoso y la trascendencia clínica de la lesión es menor. Aparecen rodeando la corona de dientes deciduos que están en erupción, aunque también son frecuentes en los definitivos. Pueden presentarse ya en el nacimiento, siendo típicos entre los 8 y 12 años. Habitualmente no ocasionan ninguna sintomatología y se manifiestan como una tumefacción azulada en la encía de la zona en la que va a erupcionar el diente, de ahí que también se le haya denominado” hematoma de erupción”. No provoca signos radiográficos 222

e histológicamente destaca un epitelio plano escasamente estratificado, con una cápsula fibrosa en la que suele existir infiltración inflamatoria y proliferación vascular como resultado del trauma masticatorio. No es necesario tratar quirúrgicamente estos quistes de erupción y solamente en el caso de lesiones grandes, muy fibrosadas que provoquen un retraso eruptivo importante es necesario realizar una incisión en la cápsula con lo que se producirá una marsupialización del quiste fundiéndose su epitelio con el epitelio gingival y favoreciendo la normal erupción del diente.

Fig. 16. Quiste de erupción.

Fig. 17. Quiste de erupción.

Quiste periodontal lateral Es un quiste intraóseo que aparece lateralmente a una raíz, habiéndose descartado la etiología infecciosa. Se originan de restos epiteliales de la lámina dental o bien de restos de situados en esa zona y representan

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menos de 1% de los quistes. Aparecen preferentemente en adultos entre los 30 y 70 años sin predilección por un sexo y se localizan sobretodo a nivel mandibular entre caninos y premolares. No se observan manifestaciones clínicas y cuando se infectan pueden simular un absceso periodontal y si se rompen al exterior un quiste gingival del adulto. En todo caso, en ocasiones es difícil realizar el diagnóstico diferencial con quistes radiculares laterales o queratoquistes cuya localización, abombando entre canino y premolar, tampoco es rara. La existencia de un diente vital vecino a la lesión es un dato importante en su diagnóstico. Radiográficamente estos quistes se muestran como lesiones radiotransparentes, uniloculares, redondeadas, laterales a una raíz que pueden desplazarla pero sin llegar a erosionar o expandir las corticales óseas. Periféricamente puede observarse un halo esclerótico. Histológicamente se caracterizan por presen-

Fig. 18. Quiste periodontal lateral [Publicado por Mendes y Van der Waal en Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006 Mar 1;11(2):E185-7].

tar un epitelio estratificado no queratinizado, de 3-4 capas de células planas o cuboideas con núcleo picnótico, pequeño. Es característico la presencia de células claras cargadas de glucógeno y los engrosamientos de células epiteliales. Su cápsula fibrosa carece de infiltrado inflamatorio crónico. En ocasiones aparecen múltiples lagunas intraquísticas revestidas por el mismo epitelio y separadas por septos fibrosos, en una variante que se ha denominado quiste odontogénico botrioide. El tratamiento del quiste periodontal lateral es la escisión simple y solamente la variante botrioide presenta una mayor agresividad local y capacidad de recidiva. Quiste odontogénico glandular Es una variante quística descrita por primera vez en el año 1987 por Paydayache y Van Wyk de la que se han publicado muy pocos casos en la literatura. Histológicamente se caracteriza por presentar un epitelio plano poliestratificado de células planas o cuboideas en el que destacan unos engrosamientos formados por unas células algo mayores que adoptan una disposición glandular o pseudoglandular. Se localiza preferentemente en región anterior mandibular, en la edad media de la vida sin predilección por un sexo. Radiográficamente presenta unas imágenes radiotransparentes, de aspecto polilobulado en casi el 50% de los casos, con gran tendencia al crecimiento y afectación de las corticales mandibulares. Su dato clínico más característico es su agresividad local, con tendencia al crecimiento y la alta tasa de recidiva.

Quistes del desarrollo no Odontogenicos

Fig. 19. Quiste periodontal lateral [Publicado por Mendes y Van der Waal en Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006 Mar 1;11(2):E185-7].

© Medicina Oral S. L.

Quiste nasopalatino Se trata de una lesión que se origina en restos epiteliales, no odontogénicos, del conducto incisivo. Representan el 10% de todos los quistes y es el más frecuente de los no odontogénicos. Afecta dos veces más a los varones y aparece a cualquier edad con predilección entre los 30 y 60 años. Puede crecer durante muchos años sin dar ningún síntoma, 223

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siendo un hallazgo radiológico casual en la mayoría de los casos. En ocasiones puede apreciarse una tumefacción en la mucosa palatina, sobretodo si existe una infección, y en los edéntulos, un desajuste en la prótesis puede ser el primer síntoma. La imagen radiográfica es muy característica puesto que aparece una lesión radiotransparente unilocular, redondeada, de bordes muy nítidos y completamente centrada en la línea media maxilar. Esta imagen adopta, a veces, un aspecto lobulado que se ha denominado en “fresa” o “corazón” . Los incisivos centrales son vitales. Histológicamente el epitelio de revestimiento puede ser de tipo plano poliestratificado (que recuerda a los epitelios mucosos de la cavidad oral) o de tipo columnar pseudoestratificado, ciliado o no, con abundantes células mucosas intercaladas (que recuerda a los epitelios respiratorios), no siendo rara la presencia de ambos tipos en la lesión. Su tratamiento quirúrgico mediante escisión simple, habitualmente por vía palatina, no presenta recidivas. Quiste nasolabial Es una lesión quística que afecta a las partes blandas de la región nasogeniana y que deriva de los restos epiteliales que formaron el conducto nasolacrimal. Al ser una lesión extraósea el nombre de nasoalveolar no es apropiado, puesto que la lesión se desarrolla en las partes blandas existentes entre la nariz y el labio. Son poco frecuentes y 3 de cada 4 se dan en mujeres entre los 20 y los 50 años. Se manifiestan por una tumefacción que provoca un característico borramiento del surco naso-labial y elevación del ala de la nariz. Se palpan bien externamente y a nivel intraoral, en el fondo del vestíbulo con más dificultad. No dan ninguna imagen radiográfica y su histopatología está constituida por un epitelio columnar pseudoestratificado no ciliado, con abundantes células mucosas, aunque tampoco es raro encontrar algún fragmento de epitelio escamoso plano poliestratificado. Su tratamiento mediante escisión simple no provoca recidivas.

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Fig. 20. Quiste nasopalatino.

Fig. 21. Imagen TC del caso 20.

Fig. 22. Quiste nasolabial.

Fig. 23. Imagen de RM del caso 22.

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Quistes inflamatorios

Quiste radicular Proceden de restos epiteliales de Malassez presentes en el ligamento periodontal estimulados como consecuencia de la inflamación e infección pulpar. Es imprescindible para que se produzcan estos quistes la necrosis pulpar con afectación del espacio periodontal. Son los quistes más frecuentes en la cavidad oral ya que representan más del 50% de todos los quistes maxilares. Pueden presentarse en relación con cualquier diente, siendo raros en dentición decidua. Son más frecuentes en el maxilar que en la mandíbula y los dientes más afectados son los incisivos y caninos. Se presentan en un amplio margen de edad, con un pico en la tercera o cuarta década. Los hombres se afectan con mayor frecuencia que las mujeres. Clínicamente son asintomáticos en el periodo silente o de latencia y cuando alcanzan un determinado tamaño o sufren infección puede aparecer sensación de tensión en la zona, dolor, tumefacción y molestias en los dientes causales. Si no se resuelve, finalmente el quiste puede drenar espontáneamente a través de la mucosa sinusal u oral. En la radiografía aparece una imagen radiotransparente, bien definida, redondeada y centrada en un ápice radicular; es frecuente observar una osteocondensación periférica que limita la lesión. En la periodontitis apical crónica, la imagen radiográfica es menos intensa, menos definida y de contornos no tan nítidos, aunque solamente el estudio anatomopatológico puede diferenciarlos. Histológicamente, la mayoría de los quistes radiculares están rodeados de un epitelio escamoso estratificado no queratinizado, con zonas de discontinuidad o de hiperplasia, dependiendo del grado de inflamación. Ocasionalmente el epitelio quístico contiene células mucosas o ciliadas. En la pared fibrosa quística siempre existe un infiltrado inflamatorio crónico linfoplasmocitario, siendo frecuente encontrar células espumosas, plasmáticas con prominentes cuerpos de Russell y depósitos de cristales de colesterol. © Medicina Oral S. L.

Fig. 24. Quiste radicular.

Fig. 25. Quiste radicular en la zona incisiva-canina superior izquierda. Caso de la fig. 24.

Fig. 26. Imagen TC del caso 25. Caso de la fig. 24.

Fig. 27. Ortopantomografía con quiste radicular en el premolar 25.

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El tratamiento de los quistes radiculares es quirúrgico mediante enucleación simple de l lesión sin olvidarse que hay que tratar siempre la causa que lo ha producido, bien mediante la extracción del diente o dientes causales, la endodoncia o la apicectomía y obturación a retro, para evitar las recidivas. Quiste residual Solamente se distingue clínicamente del quiste radicular en que se desarrolla tras la extracción de un diente. A partir de restos epiteliales presentes en una lesión periapical crónica o de pequeños quistes ya formados que no se eliminaron tras la exodoncia y legrado del alveolo se forman estos quistes residuales, más frecuentes en maxilar superior, y que suponen el 10% de todos los quistes maxilares. Su aspecto radiográfico es similar a los quistes radiculares, y en su histología, salvo que sufran infección, aparece un epitelio quístico más adelgazado, poco hiperplásico, con escaso infiltrado inflamatorio. Quiste paradental Son quistes que ocurren cerca del margen cervical de la parte lateral de una raíz, como consecuencia de un proceso inflamatorio en una bolsa periodontal o lo que es lo mismo de repetidos episodios de pericoronaritis. Procede del epitelio odontogénico de la parte más superficial del ligamento periodontal. Al asociarse a terceros molares mandibulares impactados o parcialmente erupcionados, son característicos en la cara distal de los mismos, aunque puede aparecer en otras localizaciones. Se cree que son más frecuentes de lo estimado (entre un 1-5% de los quistes), puesto que muchos tejidos pericoronarios asociados a los cordales extraídos y no analizados podrían serlo. Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición es entre los 18-30 años. La imagen radiográfica de estos quistes es característica puesto que se asocia un tercer molar impactado y una lesión radiotransparente que abraza la corona del molar por detrás, provocando una reabsorción en la cara anterior mandibular. Histológicamente son 226

Fig. 28. Quiste radicular.

Fig. 29. Imagen TC del caso 28.

Fig. 30. Quiste paradental.

Fig. 31. Ortopantomografía del caso 30.

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indistinguibles de un quiste radicular puesto que presentan un epitelio escamoso estratificado muy hiperplásico asociado a un infiltrado inflamatorio crónico. Sin embargo, el molar implicado siempre es vital en estos casos. Una variante del quiste paradental es el quiste mandibular bucal infectado, en todo similar al anterior excepto que se asocia a la cara vestibular (con importante reacción perióstica) de los primeros molares inferiores en vías de erupción o semierupcionados en niños entre 6-8 años. La radiografía convencional, en ocasiones no es muy demostrativa, y debe practicarse una radiografía oclusal que mostrará la afectación y extensión de la lesión por vestibular del molar. El tratamiento quirúrgico consiste en la exodoncia del molar implicado, con eliminación del quiste que normalmente permanece adherido al limite amelo-cementario del cordal. En el caso de los quistes asociados a primeros molares puede realizarse una marsupialización para intentar conservar el molar.

Fig. 32. Quiste óseo solitario o traumático.

Fig. 33. Visión intraoperatoria del caso de la fig. 32.

Pseudoquistes Son aquellas entidades en las que no existe un epitelio de revestimiento epitelial, de la cavidad quística. Distinguimos tres: 1- Quiste óseo solitario o traumático 2- Quiste óseo aneurismático 3- Cavidad idiopática de Stafne 1. Quiste óseo solitario o traumático También se denomina hemorrágico o traumático. Su etiología es desconocida (25% tiene un antecedente traumático) y aparece en edades tempranas, con similar afectación de ambos sexos. Clínicamente son asintomáticos, la infección es rara, siendo un hallazgo casual en el 90% de los casos. Su localización principal es mandibular y los dientes próximos son vitales. No requiere tratamiento quirúrgico y en el caso de que se realice, nos encontraremos con una cavidad vacía debiendo, en este caso, conservar la vitalidad de los dientes en la zona del quiste.

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2. Quiste óseo aneurismático Su etiología es desconocida, si bien es posible que sucedan tras un traumatismo. Aparece en edades jóvenes y más frecuente en mujeres, en proporción 3:1. Clínicamente cursa con una tumefacción importante, sobre todo del ángulo mandibular. Suele acompañarse de dolor. Histológicamente, existe un tejido fibroóseo neoformado, con presencia de células gigantes multinucleadas en el que existen unas lagunas vasculares y abundantes proliferaciones arterio-venosas. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica.

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3. Cavidad idiopática de Stafne Es un hallazgo casual, consistiendo en la interposición de un tejido, normalmente una glándula salival ectópica, en la formación de la mandíbula, quedando un defecto o hueco sin formarse hueso. Lo observamos en cualquier edad, ya que suele ser un hallazgo casual y sin producir ningún síntoma, hasta que en un momento determinado se realiza una radiografía y se detecta dicha cavidad, que se aprecia en la cortical lingual, por debajo de los molares inferiores. Una vez se establece el diagnóstico, no requiere ningún tipo de tratamiento.

Fig 34. Cavidad de Stafne.

Bibliografía

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228

Fig. 35. Ortopantomografía del caso 34.

Medicina Oral

Tema 23. Tumores odontogénicos benignos

En comparación con otros procesos patológicos de la región bucal y maxilofacial los tumores odontogénicos son raros, ya que algunos estudios registran su frecuencia entre 0.8 y 3.7 % de todos los especímenes de esta zona recibidos para estudio histopatológico. Más del 98% de ellos son benignos y alrededor de 75% corresponden a odontomas, ameloblastomas y mixomas. En este libro, los criterios utilizados para el diagnóstico de estas entidades se basan en la tercera edición de la Clasificación Histológica de Tumores Odontogénicos publicada por la OMS en 2005. Debido a que no existe un consenso internacionalmente aceptado para considerar al tumor odontogénico queratoquístico (queratoquiste odontogénico) como una verdadera neoplasia (al menos en todos los casos), la descripción de esta entidad se hará dentro del capítulo correspondiente a quistes de los maxilares.

Etiopatogenia

Se considera que se originan de los restos de la lámina dentaria; asimismo, se han propuesto como fuentes celulares de su origen al órgano del esmalte, los restos de Malassez, el epitelio de quistes odontogénicos y la capa basal del epitelio escamoso de la mucosa bucal. Al igual que para el resto de tumores odontogénicos, se desconoce el estímulo que provoca su formación. Epidemiología

Se considera que la mayoría de casos corresponde al tipo sólido/multiquístico, a excepción de algunas series latinoamericanas, en donde se ha visto un predominio de la variante uniquística. Los ameloblastomas desmoplásicos comprenden menos del 10% de todos los ameloblastomas sólidos y los periféricos no exceden del 1% al 2% de todos los ameloblastomas.

1. Tumores de epitelio odontogénico Ameloblastoma sólido o multiquístico con estroma de tejido fibroso maduro, Manifestaciones clínicas sin participación de ectomesénquima Alrededor del 80 % se presentan en mandíodontogénico bula y allí más del 70 % se desarrollan en la Ameloblastoma

Es una neoplasia polimórfica benigna, pero localmente invasiva, constituida por epitelio odontogénico que recuerda las etapas tempranas del órgano del esmalte, el cual puede presentar diversos patrones sobre un estroma de tejido fibroso. De acuerdo con los hallazgos clínicos, quirúrgicos e histopatológicos, se distinguen cuatro variantes de esta neoplasia: - Ameloblastoma sólido o multiquístico - Ameloblastoma uniquístico - Ameloblastoma desmoplásico - Ameloblastoma periférico

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zona posterior, ángulo y rama ascendente; 20% en la región de premolares y 10% en la de incisivos. No hay predilección por género, y la mayoría se detecta durante la tercera y cuarta décadas de la vida. Suele ser asintomático, de crecimiento lento y en etapas avanzadas causa expansión ósea y puede producir perforación de la cortical con extensión a tejidos blandos adyacentes. Aspectos radiográficos

Presenta a menudo una imagen radiolúcida multiloculada, y cuando las loculaciones son grandes tienen aspecto de “pompas de jabón”. Las lesiones uniloculares simulan otras lesiones quísticas de los maxilares y en ambos casos se puede producir resorción radicular 229

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parece influir en el comportamiento biológico de la lesión. Tratamiento

Fig. 1. Imagen radiográfica de ameloblastoma sólido.

de dientes vecinos. Un alto porcentaje se asocia a dientes retenidos, principalmente al tercer molar inferior.

Se requiere la eliminación completa de la neoplasia con un margen mínimo de 5 mm de hueso aparentemente sano, ya que esta tiende a infiltrar el tejido adyacente. No se recomienda el curetaje, pues se han reportado recurrencias de hasta el 90 %, contra solamente 15% a 20% cuando se realiza resección quirúrgica (marginal o segmentaria) con márgenes libres de lesión. Debido a su lento crecimiento, las recurrencias se pueden demorar muchos años antes de ser evidentes con radiografías, por lo que se recomienda vigilancia mínima de 10 años.

Histopatología

Es una neoplasia no encapsulada que exhibe dos patrones principales: folicular y plexiforme, pero no es raro encontrar ambos en un solo tumor. El folicular presenta islas epiteliales con capa periférica de células cuboidales o columnares que recuerdan a los preameloblastos, con su núcleo polarizado distal a la membrana basal, las cuales rodean a grupos de células poliédricas y anguladas similares al retículo estrellado. En el patrón plexiforme el epitelio tumoral se encuentra dispuesto en forma de una red que se extiende de manera irregular en el estroma fibroso. Existen variantes menos frecuentes, como los tipos acantomatoso, de células granulares, queratoameloblastoma y la variante de células basales. A excepción del patrón basocelular, el patrón histológico no

Ameloblastoma uniquístico El término “uniquístico” debe reservarse para los ameloblastomas que manifiestan características macro y microscópicas de una lesión compuesta por cápsula de tejido fibroso laxo con una única cavidad revestida, por lo menos parcialmente, por epitelio de aspecto ameloblastomatoso. Manifestaciones clínicas

La principal diferencia con respecto al sólido es su tendencia a ocurrir en edades más tempranas, ya que la mayoría se han detectado en segunda y tercera décadas, sin predilección por género. Más del 90% de los casos se localizan en mandíbula, y hasta en un 80% de los casos se encuentran asociados a un tercer molar retenido. Aspectos radiográficos

Es usualmente unilocular con bordes escleróticos bien definidos . Histopatología

Fig. 2. Aspecto histopatológico del ameloblastoma folicular.

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Macroscópicamente el revestimiento puede ser liso (ameloblastoma uniquístico luminal) o revelar crecimientos exofíticos intraluminales de formas y tamaños variables (ameloblastoma uniquístico intraluminal). Algunos presentan nódulos intracapsulares que llegan a ser visibles al corte macroscópico, e incluso, pueden

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Fig. 3. Imagen unilocular del ameloblastoma uniquístico.

Fig. 5. Ameloblastoma uniquístico con proliferación mural.

alcanzar el borde exterior de la cápsula y encontrarse en contacto directo con el lecho óseo (ameloblastoma uniquístico mural). A nivel histopatológico, el ameloblastoma uniquístico luminal revela una cavidad recubierta parcial o totalmente por epitelio ameloblástico, con capa basal cuboidal o columnar, núcleos hipercromáticos y polarizados distalmente a la membrana basal, sobre la cual se advierten capas de células que recuerdan al retículo estrellado. El ameloblastoma uniquístico intraluminal produce proyecciones plexiformes de epitelio tumoral hacia el interior de la cavidad, y el ameloblastoma uniquístico mural, presenta islas de ameloblastoma en el espesor de la cápsula. Debido a que en la mayoría de los casos la biopsia incisional no es representativa, el diagnóstico definitivo resulta solamente después de examinar la totalidad del espécimen quirúrgico mediante estudio de muestras seriadas múltiples, con lo que se obtendrá información definitiva que permita establecer el pronóstico de cada caso particular.

Tratamiento

Las variantes luminal e intraluminal se tratan mediante enucleación y curetaje u ostectomía marginal, mientras que los de tipo mural deben tratarse de acuerdo al nivel de invasión capsular. En caso de invasión superficial basta con vigilancia cuidadosa, pero si la proliferación mural se extiende hasta el borde, se recomienda una nueva intervención con márgenes adecuados. Las tasas de recurrencia reportadas para los ameloblastomas uniquísticos de tipo mural suelen ser de hasta 25 %, mientras que para las otras variantes se estiman en menos de 10%. Ameloblastoma desmoplásico Presenta abundante formación de colágeno en el estroma. Hasta la fecha se han documentado poco más de 100 casos en la literatura. Manifestaciones clínicas

Casi la totalidad son tumoraciones expansivas, asintomáticas y de crecimiento lento. A diferencia de las otras variantes de ameloblastoma, se presenta en proporción similar en maxilar y mandíbula, y la mayoría se desarrolla en los segmentos anterior y premolar. El promedio de edad al momento del diagnóstico es superior que el del sólido, con una incidencia mayor en la cuarta y quinta décadas de la vida, sin predilección por género.

Fig. 4. Revestimiento de ameloblastoma uniquístico luminal.

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Medicina Oral

Aspectos radiográficos

Suele tener bordes poco definidos y su interior exhibe imagen mixta (radiolúcida/radiopaca) en más de 50 % de los casos, por lo que puede simular una lesión fibro-ósea benigna.

Ameloblastoma periférico Manifestaciones clínicas

Se presenta como un nódulo asintomático de base sésil, superficie lisa o irregular, de color similar al de la mucosa gingival o eritematoso. Es de crecimiento lento y la mayoría se manifiestan entre la quinta y séptima décadas de la vida, con una media de edad algo mayor que la de los otros tipos de ameloblastoma y discreto predominio en varones. Poco más de dos terceras partes se ubican en mandíbula, esencialmente en zonas premolar y anterior. Aspectos radiográficos

Fig. 6. Patrón mixto en ameloblastoma desmoplásico.

Ocasionalmente hay una discreta erosión ósea observable en las lesiones de mayor tamaño. Histopatología

Histopatología

Formado por islas irregulares de epitelio con bordes puntiagudos, células periféricas cuboidales con núcleos hipercromáticos y en menor frecuencia apariencia columnar. No son raros los microquistes en las islas tumorales, las cuales están dispersas en el estroma de tejido fibroso con intensa

Es similar al ameloblastoma sólido, pero en localización dentro del tejido fibroso gingival. Tratamiento

El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica con bordes libres de lesión. La recurrencia es infrecuente, pero debido a que se ha referido un caso de transformación maligna, es recomendable mantener seguimiento cuidadoso durante varios años.

Tumor odontoescamoso Epidemiología

Es una neoplasia benigna localmente infiltrativa muy rara, ya que se han documentado menos de 50 casos hasta la fecha, con un amplio rango de edad (8-74 años) y ligero predominio por varones. Fig. 7. Aspecto histopatológico de ameloblastoma desmoplásico.

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Etiopatogenia

desmoplasia, y rodeadas por una delgada banda de tejido fibroso laxo con aspecto levemente mixoide.

Se localiza principalmente a nivel de hueso alveolar, por lo que se ha sugerido que proviene de la transformación neoplásica de los restos de Malassez.

Tratamiento

Manifestaciones clínicas

Se sugiere un manejo similar al del ameloblastoma sólido convencional.

Aunque suele ser único, se han reportado tumores múltiples en distintos cuadrantes y existen unos cuantos casos descritos en locali-

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zación extra-ósea. A menudo es asintomático, pero puede provocar aumento de volumen, desplazamiento y/o movilidad dental y dolor leve. Aspectos radiográficos

Las lesiones pequeñas suelen ser radiolucencias uniloculares, localizadas entre las raíces de los dientes adyacentes, pero las lesiones mayores pueden ser multiloculadas con bordes definidos.

Etiopatogenia

Debido a su variable distribución anatómica, se considera que es una lesión originada de los restos epiteliales de la lámina dental. Con base a su expresión de fosfatasa alcalina, algunos autores sugieren un origen a partir del estrato intermedio del órgano del esmalte. Manifestaciones clínicas

Crece con lentitud y es asintomático hasta producir deformidad ósea y/o desplazamiento dental.

Histopatología

Está constituido por islas de epitelio escamoso estratificado bien diferenciado, rodeado por células aplanadas o cuboidales bajas, dispersas dentro de un estroma fibroso maduro. En las islas puede haber microquistes, queratinización y focos de mineralización distrófica.

Fig. 9. Imagen radiográfica de tumor odontogénico epitelial calcificante.

Aspectos radiográficos

Fig. 8. Islas epiteliales de tumor odontoescamoso.

Se manifiesta como una zona radiolúcida uni o multilocular, a menudo con bordes festoneados bien definidos y con frecuencia se asocia a un diente retenido. Puede ser completamente radiolúcida o presentar focos de material radiopaco de tamaños y formas variados.

Tratamiento

Histopatología

El tratamiento consiste en la escisión local y curetaje, después de lo cual existen pocas probabilidades de recurrencia.

Está formado por mantos y cordones de células epiteliales poliédricas de bordes precisos, los cuales a menudo exhiben puentes intercelulares, pleomorfismo celular y núcleos hipercromáticos, pero no mitosis u otros signos sugestivos de malignidad, dispersas en un estroma de tejido fibroso. Las células tumorales elaboran corpúsculos redondos de sustancia acidofílica homogénea con características histoquímicas y ultraestructurales de amiloide. Esta sustancia calcifica y origina estructuras concéntricas (anillos de Liesegang). Se ha reportado una variante de células claras,

Tumor odontogénico epitelial calcificante Epidemiología

Comprende alrededor del 1% de los tumores odontogénicos. Es más común en adultos entre la tercera y quinta décadas de la vida, sin predilección por género; su ubicación habitual es el área posterior de mandíbula. Hasta 6% de los casos son tumores extra-óseos.

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una verdadera relación dentígera (variante folicular). Poco más de 20% aparecen como tumor intra-óseo no asociado a dientes (variante extra-folicular) y alrededor del 2% ocurre como lesión extra-ósea en encía (variante periférica).

Fig. 10. Histopatología del tumor odontogénico epitelial calcificante.

importante de diferenciar de otros tumores de células claras con localización intraósea, los cuales son usualmente malignos. Tratamiento

Se requiere la eliminación completa de la lesión y seguimiento cuidadoso de cada caso. Se estima una tasa de recurrencia cercana al 15 % para la forma clásica y superior al 20% para la variante de células claras.

Tumor odontogénico adenomatoide Epidemiología

Representa entre 1.3% y 8.6% de todos los tumores odontogénicos. Aparece habitualmente en la segunda década de la vida (90% se diagnostican antes de los 30 años) y es más común en mujeres en proporción de 2:1, con predilección por la región anterior del maxilar. Etiopatogenia

Se desarrolla a partir de la lámina dentaria o sus remanentes, aunque algunos autores sugieren que surge del epitelio reducido del órgano del esmalte. Actualmente se le considera un hamartoma y no una verdadera neoplasia. Manifestaciones clínicas

Puede aparecer como una tumoración de crecimiento lento que produce expansión de corticales, o ser asintomática y descubrirse por hallazgo radiográfico. Alrededor del 75% se asocian a uno o más dientes retenidos (usualmente caninos maxilares) y suelen tener 234

Fig. 11. Imagen radiográfica de tumor odontogénico adenomatoide folicular.

Aspectos radiográficos

Imagen radiolúcida bien delimitada por borde esclerótico y aunque puede ser indistinguible de un quiste dentígero, más del 50% de los casos presentan discretos focos de material radiopaco. Las lesiones extra-óseas pueden causar erosión superficial del hueso alveolar. Histopatología

Está formado por epitelio que forma mantos de células fusiformes dispuestas en patrón arremolinado, así como áreas sólidas y cordones plexiformes. En algunas regiones se identifican células columnares o cuboidales en disposición rosetoide, las cuales dan lugar a pseudoductos característicos de esta entidad. A menudo se observan depósitos intercelulares de material eosinófilo PAS positivo de origen no definido (“gotas eosinófilas”). Es frecuente encontrar focos de calcificación dispersos en el tumor, considerados por algunos investigadores como intento de producir esmalte. El estroma que rodea a la lesión integra una cápsula de tejido conectivo maduro, en el que a veces se advierte material dentinoide metaplásico. En la mayoría de casos es posible encontrar áreas pequeñas con características similares

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cuente de los tres. Estas lesiones se presentan en un amplio rango de edad, pero la mayoría ocurre durante las primeras dos décadas de la vida, son ligeramente más comunes en hombres y en la región posterior de la mandíbula. Etiopatogenia

Es un tumor mixto formado por epitelio y ectomesénquima primitivos. En el fibroma ameloblástico no existen efectos inductivos, Fig. 12. Histopatología típica de tumor odontogénico adenomatoide. mientras que las otras lesiones presentan interacciones con producción de tejidos al tumor odontogénico epitelial calcificante, mineralizados. las cuales no modifican el pronóstico de esta lesión. Manifestaciones clínicas Son usualmente lesiones asintomáticas y Tratamiento crecen con lentitud hasta provocar deforEl tratamiento de elección es enucleación midad. quirúrgica, después de lo cual no hay recurrencias. Aspectos radiográficos Se presentan como lesiones de bordes bien 2. Tumores de epitelio odontogénico delimitados, con frecuencia uniloculares, con ectomesénquima odontogénico, aunque las lesiones mayores pueden ser con o sin formación de tejidos dentales multiloculares. El fibroma ameloblástico mineralizados es completamente radiolúcido, mientras que el fibrodentinoma y el fibro-odontoma Fibroma, fibro-dentinoma y ameloblásticos suelen presentar imágenes fibro-odontoma ameloblásticos mixtas debido a la producción de cantidaEl fibroma ameloblástico y las lesiones rela- des variables de tejidos mineralizados. Estas cionadas (fibro-dentinoma y fibro-odontoma lesiones a menudo se asocian a dientes no ameloblástico) son lesiones constituidas por erupcionados. epitelio odontogénico en proliferación dentro de un tejido de aspecto mesenquimatoso, similar en apariencia a la papila dentaria o al folículo dental del diente en desarrollo. La diferencia entre ellas estriba en que en el primero no existe formación de tejido mineralizado, mientras que en el fibro-dentinoma se presenta dentina displásica y en el fibro-odontoma hay, además, formación de esmalte. Se considera que en el fibroma ameloblástico tanto el epitelio como el tejido mesenquimatoso son neoplásicos. Fig. 13. Fibro-odontoma ameloblástico de mandíbula.

Epidemiología

Este grupo de lesiones comprende entre 0.6% y 3.5% de todos los tumores odontogénicos y el fibro-dentinoma parece ser el menos fre© Medicina Oral S. L.

Histopatología

El fibroma ameloblástico se compone de islas 235

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y cordones de epitelio cuboidal o columnar que rodea células con aspecto de retículo estrellado, los cuales se disponen dentro de un tejido ectomesenquimatoso muy celular, con escasa producción de colágeno, parecido al tejido de la pulpa o al folículo dental embrionarios. En el fibro-dentinoma

Odontoameloblastoma Epidemiología

Es una neoplasia sumamente rara, ya que hasta ahora se han informado menos de 50 casos, y sólo 14 satisfacen los criterios diagnósticos. De estos, nueve se presentaron en varones y cinco en mujeres, con un rango de edad de 2 a 50 años (media de 20.2). Nueve casos (64.2 %) fueron diagnosticados en las primeras dos décadas de la vida, maxilar y mandíbula estuvieron igualmente afectados y la mayoría apareció detrás de los caninos (71.4 %). Etiopatogenia

Se desconoce la causa de esta rara neoplasia, aunque no hay duda en su origen odontogénico. Fig. 14. Aspecto microscópico del fibroma ameloblástico.

ameloblástico existe adicionalmente formación de dentina pobremente mineralizada, con inclusiones celulares y, en menor proporción, dentina tubular. En el fibro-odontoma ameloblástico, además de lo anterior, hay producción de esmalte y, debido a que este último se presenta prácticamente siempre antes de los 20 años, algunos autores consideran que es probable que la mayoría representen hamartomas (odontomas en fase de maduración).

236

Manifestaciones clínicas

Los hallazgos sobresalientes incluyen expansión ósea, desplazamiento dental y resorción radicular. Algunos casos han manifestado dolor leve a la presión e infiltración a tejidos vecinos. Aspectos radiográficos

Se presenta como radiolucencia uni o multilocular de bordes definidos, en la que se aprecian cantidades variables de material radiopaco, y a menudo la lesión se asocia a algún diente retenido.

Tratamiento

Histopatología

Aunque estas lesiones normalmente se encuentran bien delimitadas, existe la posibilidad de recurrencia y hay algunos casos bien documentados de transformación maligna de fibromas y fibro-dentinomas ameloblásticos, por lo que el tratamiento indicado es la escisión completa, seguida de control radiográfico durante varios años. Por su parte, el pronóstico del fibro-odontoma ameloblástico es excelente, pues las recurrencias son excepcionales.

La lesión esta compuesta por tejido de aspecto mesenquimatoso en el que se aprecian islas o cordones plexiformes de epitelio con características de ameloblastoma, así como fenómenos inductivos que conducen a formación de dentina y esmalte e incluso se pueden desarrollar dentículos como en los odontomas. Tratamiento

Se propone manejo quirúrgico similar al ameloblastoma. De los doce casos con seguimiento, dos recurrieron una vez (a los 24 y 48 meses, respectivamente) y uno tuvo dos reapariciones, a los seis y 49 meses.

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Tumor odontogénico quístico calcificante Epidemiología

Su frecuencia varía de 0.3% a 7.9% de todos los tumores odontogénicos. Alrededor de 80 % son intra-óseos, pero existen casos periféricos similares a épulis fibrosos. Ambos tipos se presentan por igual en maxilar o mandíbula, con preferencia por la región anterior; se manifiestan en un amplio rango de edad, y la mayoría aparecen durante la segunda y tercera décadas. Etiopatogenia

Las lesiones centrales posiblemente surgen del epitelio reducido del órgano del esmalte o restos de la lámina dental, mientras que las lesiones periféricas surgen de restos de la lámina dental o a partir de la capa basal del epitelio gingival, de manera similar al ameloblastoma periférico. Manifestaciones clínicas

Usualmente son tumores asintomáticos de crecimiento lento que pueden llegar a causar deformidad del hueso afectado.

miento epitelial similar al ameloblastoma uniquístico, pero con grupos superficiales de “células fantasma”, las cuales pueden llegar a mineralizarse. Algunos casos pueden presentar proliferación epitelial intraluminal y/o mural, con o sin formación de dentina displásica en la cápsula. Tratamiento

La enucleación quirúrgica es el tratamiento indicado, después de lo cual las probabilidades de recurrencia son muy bajas. A la fecha no se han reportado casos de recurrencia en lesiones extra-óseas.

Tumor dentinogénico de células fantasma Epidemiología

No existen cifras respecto a su frecuencia relativa dentro del grupo de tumores odontogénicos. A diferencia del tumor odontogénico quístico calcificante, tiende a manifestarse a edades más avanzadas, con ligero predominio en el sexo masculino. La mayoría son lesiones intra-óseas y con menor frecuencia se presentan lesiones periféricas. Las lesiones centrales tienen predilección por la región canino-molar, mientras las lesiones periféricas ocurren principalmente en el segmento anterior. En ambos subtipos no existe predilección por maxilar o mandíbula. Etiopatogenia

Se considera la misma que para el tumor odontogénico quístico calcificante. Fig. 15. Tumor odontogénico quístico calcificante mandibular.

Aspectos radiográficos

Estas lesiones producen imágenes radiolúcidas bien delimitadas. En un porcentaje significativo se asocian a diente retenido y a menudo producen desplazamiento de los dientes vecinos y resorción radicular; en aproximadamente 50% se aprecian discretas radiopacidades internas o masas mineralizadas de mayor tamaño. Histopatología

La cavidad quística presenta un revesti© Medicina Oral S. L.

Manifestaciones clínicas

Es una lesión usualmente asintomática que produce expansión ósea, desplazamiento dental y en lesiones mayores puede haber perforación de corticales con extensión a tejidos blandos Aspectos radiográficos

Se presenta con imagen radiolúcida unilocular y menos frecuentemente multilocular, de bordes usualmente definidos, en la que puede haber material radiopaco en cantidades variables. La lesión a menudo produce resorción radicular. 237

Medicina Oral

Etiopatogenia

Se consideran malformaciones hamartomatosas del aparato odontogénico. La causa de esta proliferación se desconoce, aunque se han sugerido factores traumáticos, infecciosos y genéticos, sin que hasta ahora se haya comprobado la participación de los mismos. Manifestaciones clínicas

La mayoría son pequeños y asintomáticos y con frecuencia se detectan como hallazgo Fig. 16. Revestimiento de tumor odontogénico quístico calcificante. radiográfico. Algunos pueden crecer significativamente y causar expansión ósea. Los Histopatología compuestos son más frecuentes en maxilar Esta constituida por islas y cordones de que en mandíbula, y la gran mayoría se loepitelio de aspecto ameloblastomatoso con calizan en región anterior. Por su parte, los abundantes grupos de células fantasma, la complejos son mas frecuentes en la región cual se dispone en un estroma de tejido fibro- posterior de mandíbula. Usualmente son so maduro, en el que se aprecian cantidades lesiones solitarias, aunque existen algunos variables de material dentinoide en contacto ejemplos de lesiones múltiples. En estos casos, con el epitelio odontogénico. se debe descartar la existencia de otras anomalías, como en el síndrome de Gardner, y el Tratamiento síndrome de odontomas múltiples, estenosis El tumor intra-óseo puede comportarse esofágica y cirrosis intersticial crónica. agresivamente, por lo que se recomienda manejo similar al ameloblastoma, ya que se han reportado algunos casos de recurrencia e incluso de transformación maligna. La enucleación es suficiente para las lesiones periféricas.

Odontomas

Los odontomas son malformaciones tumorales caracterizadas por la producción de tejidos dentarios maduros. El término odontoma compuesto se utiliza cuando los tejidos se disponen de forma ordenada y originan estructuras similares a dientes de tamaños y formas diversas, mientras que el odontoma complejo sucede cuando los tejidos proliferantes se disponen en masas irregulares. Epidemiología

Representan entre 34.6% y 73.8% de todos los tumores odontogénicos, la mayoría se detectan durante las primeras dos décadas y no presentan predilección por algún género.

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Fig. 17. Múltiples dentículos en odontoma compuesto.

Aspectos radiográficos

El odontoma compuesto presenta una colección bien delimitada de estructuras odontoides radiopacas en número, tamaño y formas variadas, rodeadas por un halo radiolúcido que representa al folículo dental o cápsula de la lesión. El odontoma complejo suele observarse como masa radiopaca amorfa, bien definida y circundada igualmente por un

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se originen en el ligamento periodontal y los casos pobres en epitelio a partir del folículo dental. Manifestaciones clínicas

La mayoría se ubican en maxilar superior como lesiones pequeñas, usualmente

Fig. 18. Odontoma complejo de gran tamaño.

borde radiolúcido. Muy frecuentemente los odontomas se asocian a dientes retenidos. Histopatología

Los odontomas complejos tienen mezcla de tejidos dentales en un patrón desordenado, pero eventualmente pueden incluir pequeños dientes malformados similares a los observados en los odontomas compuestos, por lo que la distinción entre ambos es a veces arbitraria, basada en el predominio de uno u otro tipo.

Fig. 19. Fibroma odontogénico central que desplaza molares.

asintomáticas, que al crecer causan expansión localizada y a veces resorción radicular y desplazamiento de dientes adyacentes. Aspectos radiográficos

Tratamiento

Consiste en la eliminación quirúrgica, después de lo cual no se esperan recurrencias.

3.Tumores de mesénquima y/o ectomesénquima odontogénico, con o sin inclusiones de epitelio odontogénico Fibroma odontogénico Epidemiología

Representa entre 1.2% y 4.8% de todos los tumores odontogénicos. Se presenta en un amplio rango de edad, con una media hacia los 40 años y ocurre con mayor frecuencia en mujeres. Etiopatogenia

Existe controversia con respecto a su posible origen, pero la mayoría de autores lo considera un tumor odontogénico surgido a partir del tejido ectomesenquimatoso del ligamento periodontal o del folículo dental. Algunos creen que los casos ricos en epitelio © Medicina Oral S. L.

Suelen aparecer como áreas radiolúcidas bien delimitadas situadas en la vecindad de la raíz de uno o más dientes. Las lesiones pequeñas son generalmente uniloculares y bien demarcadas, mientras que las de mayor tamaño pueden tener apariencia multilocular, similar a otros tumores odontogénicos. Histopatología

Esta formado por una proliferación fibrocelular en la que suelen encontrarse dispersos cordones e islas de epitelio odontogénico aparentemente inactivo. Se reconocen dos patrones histológicos. El primero es fibrocelular con numerosas islas y cordones de epitelio odontogénico, puede o no tener cantidades variables de material mineralizado con aspecto de dentina displásica, cemento o hueso (fibroma odontogénico rico en epitelio). El segundo, está compuesto por tejido fibrocelular sin mineralizaciones, que en ocasiones simula un folículo dental hiperplásico y con escaso contenido epitelial 239

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(fibroma odontogénico pobre en epitelio). Adicionalmente, se ha informado la existencia de otras variantes histológicas, tales como fibroma odontogénico con células granulares, fibroma odontogénico con fibroblastos pleomórficos (fibroblastoma) y se han publicado varios casos de una variante aparentemente más agresiva, en el que coexisten zonas de fibroma odontogénico y lesión central de células gigantes.

importantes entre los componentes tisulares del mixoma y aquellas estructuras, lo que cuestiona dicho origen. Manifestaciones clínicas

Las lesiones pequeñas son asintomáticas y se detectan usualmente en exámenes radiográficos de rutina. Las lesiones mayores ocasionan desplazamiento dental, expansión de corticales y pueden producir perforación.

Tratamiento

El tratamiento apropiado consiste en la remoción mediante enucleación y/o curetaje, excepto en los casos de gran tamaño que produzcan marcada destrucción ósea y extensión a tejidos blandos, así como casos con zonas de lesión central de células gigantes, en cuyas situaciones lo indicado es resección más amplia. Existe una contraparte extraósea del fibroma odontogénico (fibroma odontogénico periférico), difícil de diferenciar clínicamente de otros crecimientos reactivos o neoplásicos benignos de la encía; histológicamente tiene características similares a la lesión central y responde adecuadamente a escisión local.

Mixoma Epidemiología

Los mixomas comprenden 1.3% a 17.7% de todos los tumores odontogénicos, frecuencia solamente superada por odontomas y ameloblastomas. Se localiza mas comúnmente en la zona molar mandibular, y la mayoría se presentan entre la segunda y cuarta décadas de la vida, con ligero predominio por el sexo femenino. Etiopatogenia

Tradicionalmente se ha justificado su posible origen odontogénico debido a su frecuente asociación con órganos dentarios, la presencia ocasional de restos de epitelio dentro de la lesión y a la similitud morfológica del tejido mixoide con el tejido ectomesenquimatoso de la papila dental y del folículo dentario. Sin embargo, en las últimas décadas se han publicado trabajos que demuestran diferencias 240

Fig. 20. Imagen radiográfica de mixoma mandibular.

Aspectos radiográficos

Se manifiesta como una zona radiolúcida a menudo multilocular o con trabeculado fino, de bordes poco definidos, la cual puede asociarse a desplazamiento de órganos dentarios y resorción radicular. Histopatología

Es una neoplasia no encapsulada compuesta por células anguladas y fusiformes en un estroma laxo rico en mucosubstancias (mixoide), con cantidades variables de fibras de colágena y en el que ocasionalmente se observan dispersos restos de epitelio aparentemente inactivo. Tratamiento

Debido a su consistencia blanda o gelatinosa y a la ausencia de cápsula, el tratamiento mediante escisión local puede resultar incompleto, lo que explica su frecuente recurrencia, estimada en aproximadamente 25%. Por ello, la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad es el procedimiento de elección.

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Cementoblastoma benigno Epidemiología

Es una neoplasia benigna poco frecuente, íntimamente asociada con el cemento radicular de un diente vital, y es más común en el primer molar mandibular de la dentición permanente. Su frecuencia relativa va de 0.2% a 8% de todos los tumores odontogénicos. La mayoría se presenta antes de los 30 años de edad, sin predilección por género. Etiopatogenia

Desconocida. Se considera un tumor derivado de células ectomesenquimatosas del periodonto.

cual se observa una masa radiopaca o mixta desarrollada a partir del cemento radicular, con resorción de la raíz y a medida que aumenta su tamaño se aprecia bien delimitada del hueso adyacente por un delgado borde radiolúcido. Histopatología

Se caracteriza por la formación de abundante tejido mineralizado con aspecto de cemento, en el que se advierten líneas reversas intensamente basófilas, espacios con tejido fibroso bien vascularizado y actividad cementoclástica. Hacia la periferia se aprecia una banda de tejido no mineralizado con innumerables cementoblastos activos.

Manifestaciones clínicas

A diferencia de los otros tumores odontogénicos benignos, ocasionalmente puede manifestarse con dolor. Al crecer produce expansión de corticales. Aspectos radiográficos

Algunos casos pequeños son descubiertos mediante examen radiográfico de rutina, en el

Tratamiento

El tratamiento consiste en la eliminación completa de la lesión, incluyendo al diente involucrado, después de lo cual se reduce considerablemente la posibilidad de recurrencia.

Fig. 21. Expansión mandibular por cementoblastoma.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Bibliografía

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Medicina Oral

Tema 24. Tumores odontogénicos malignos

Los tumores malignos constituyen un porcentaje mínimo del total de tumores odontogénicos y de acuerdo con diversas series difundidas a nivel mundial, su frecuencia varía entre 0 y 6.1%. Se clasifican de acuerdo a su origen en dos categorías: carcinomas y sarcomas odontogénicos.

Carcinomas odontogénicos

Son neoplasias malignas epiteliales, más comúnmente intra-óseas, las cuales pueden surgir “de novo” a partir de restos epiteliales atrapados en el interior del hueso durante la odontogénesis, o bien, se pueden desarrollar a partir de lesiones odontogénicas preexistentes. Al respecto, se debe tener especial cuidado de excluir a los tumores intra-óseos de glándulas salivales, y particularmente al carcinoma mucoepidermoide. La Organización Mundial de la Salud clasifica a los carcinomas odontogénicos de acuerdo a su probable histogénesis en cinco categorías: - Ameloblastoma maligno (metastatizante) - Carcinoma ameloblástico Primario Secundario (desdiferenciado) intraóseo Secundario (desdiferenciado) extraóseo - Carcinoma escamocelular intraóseo primario Tipo sólido Derivado de quistes odontogénicos Derivado del tumor odontogénico quístico queratinizante - Carcinoma odontogénico de células claras - Carcinoma odontogénico de células fantasma

© Medicina Oral S. L.

Ameloblastoma maligno Es una neoplasia en la que tanto la lesión primaria como las metástasis presentan características histopatológicas de un ameloblastoma de tipo sólido sin datos de malignidad. Epidemiología

Su incidencia se estima en menos del 2% de los ameloblastomas sólidos y hasta la fecha solo existen reportados poco más de 60 casos. La edad promedio al momento del diagnóstico es de 34 años, con intervalo de 5 a 74 años, con ligero predominio por el sexo masculino. Etiopatogenia

Probablemente tenga un origen similar al ameloblastoma no metastatizante, y aunque se desconoce la causa de su diseminación, la mayoría de los casos comparten factores que aparentemente contribuyen a incrementar el riesgo de producir metástasis, entre los que se incluyen una larga evolución de la neoplasia, gran tamaño, extensión a tejidos vecinos y recurrencias múltiples asociadas a manejo conservador. La mayoría de metástasis se reportan a partir del quinto año después del tratamiento inicial. Manifestaciones clínicas

Aunque no existe sintomatología característica, los casos metastatizantes suelen ser en promedio de mayor tamaño y producen movilidad dental y dolor con mayor frecuencia que los ameloblastomas convencionales, y al igual que estos la mayoría se han presentado en la zona posterior de la mandíbula. Las metástasis se han observado con mayor frecuencia en pulmón (alrededor de 75% de los casos), huesos (25%), en donde se han reportado en vértebras, cráneo y fémur, ganglios linfáticos cervicales (18%), hígado (11%), cerebro (10%) y con menos frecuencia en 243

Medicina Oral

otros órganos como el bazo, riñón y ganglios linfáticos distantes. Debido a que la mayoría de las lesiones pulmonares se han detectado de forma bilateral e histológicamente se aprecian focos perivasculares de ameloblastoma, parece más probable una vía de diseminación hematógena. Por su parte, el hecho de que la gran mayoría de lesiones reportadas tengan una historia de más de 5 años desde su intervención quirúrgica inicial, hace muy poco probable la diseminación por vía linfática o por aspiración. El intervalo reportado entre la presentación inicial y la detección de las metástasis pulmonares va de 3 meses a 31 años, con una media de 9 a 12 años. Aspectos radiográficos

La imagen no difiere de la observada en ameloblastomas sólidos/multiquísticos convencionales. Histopatología

La mayoría presentan predominio del patrón plexiforme, sin alguna característica particular que permita predecir su conducta.

lino con un amplio intervalo de edad que va de los 8 a los 84 años. Etiopatogenia

Se considera que este carcinoma puede surgir de novo (primario), por transformación maligna de un ameloblastoma intra-óseo convencional o del revestimiento de algún quiste odontogénico (secundario intra-óseo), o como consecuencia de la transformación maligna de un ameloblastoma periférico (secundario extra-óseo). Manifestaciones clínicas

Presenta como características constantes un rápido crecimiento, expansión, destrucción y perforación del hueso afectado, y aunque puede aparecer en cualquier zona de los maxilares, la mayoría se han detectado en la región posterior de la mandíbula. En algunos casos se ha reportado parestesia del nervio mentoniano y anestesia del infraorbitario.

Tratamiento

La lesión primaria requiere un manejo quirúrgico similar al ameloblastoma sólido. El tratamiento para las lesiones pulmonares consiste en escisión quirúrgica o lobectomía. Hasta la fecha no se ha observado efecto curativo con radiación o quimioterapia. La supervivencia después del diagnóstico de la metástasis oscila en la mayoría de los casos entre 3 meses y 5 años, aunque existe un caso que sobrevivió 25 años.

Fig. 1. Expansión mandibular por carcinoma ameloblástico.

Carcinoma ameloblástico Presenta el patrón histológico de un ameloblastoma con características citológicas de malignidad, tanto en el tumor primario como en las posibles lesiones metastásicas. Epidemiología

Hasta la fecha se ha reportado un número limitado de casos, aunque la cifra es algo mayor que la de ameloblastomas metastatizantes. Existe ligero predominio por el sexo mascu244

Fig. 2. Extensión a cavidad oral de carcinoma ameloblástico.

Medicina Oral

Aspectos radiográficos

Esta neoplasia puede simular un ameloblastoma, aunque la mayoría de los casos presentan bordes mal definidos, y a menudo con perforación de la cortical y extensión a tejidos blandos vecinos.

Fig. 5. Zona de necrosis en carcinoma ameloblástico.

Tratamiento

Fig. 3. Radiografía del caso de las figuras 1 y 2.

Consiste en la resección quirúrgica con márgenes amplios y disección de cuello, con seguimiento cuidadoso de cada caso, ya que no son raras las recurrencias locales y pueden presentarse metástasis ganglionares y pulmonares.

Histopatología

Está compuesto por islas y cordones de epitelio odontogénico de aspecto ameloblastomatoso con signos de malignidad, tales como hipercelularidad de la zona que simula retículo estrellado, pleomorfismo e hipercromatismo nuclear, incremento en la relación núcleo-citoplasma e incremento en la actividad mitósica, así como mitosis anormales. En algunos casos se aprecia queratinización individual o formación de perlas de queratina y puede haber zonas de necrosis y calcificación distrófica, los cuales son hallazgos inusuales en los ameloblastomas convencionales. El estroma es de tejido fibroso laxo maduro, en el que se pueden presentar focos de infiltrado inflamatorio y hemorragia.

Fig. 4. Hipercelularidad y mitosis en carcinoma ameloblástico.

© Medicina Oral S. L.

Carcinoma intra-óseo primario Es un carcinoma escamocelular que surge dentro de los huesos maxilares, el cual no presenta conexión inicial con la mucosa oral ni sinusal. Epidemiología

Este tumor tiene mayor incidencia en varones y la edad promedio al momento del diagnóstico es de alrededor de 50 años. Etiopatogenia

Debido a su localización intraósea y a que no existe evidencia de un origen en epitelio de superficie o metástasis de otra neoplasia epitelial, esta lesión presumiblemente se desarrolla a partir de restos de epitelio odontogénico o por la transformación maligna del revestimiento de un quiste o de algún tumor odontogénico preexistente. La mayoría de casos de CIOP se desarrollan a partir del revestimiento epitelial de quistes odontogénicos preexistentes. Aunque se han descrito casos originados en quiste dentígero, queratoquiste, quiste lateral periodontal y en quiste radicular, la mayoría de los casos documentados han surgido a partir de quistes residuales. Algunos autores han encontrado 245

Medicina Oral

Fig. 6. Carcinoma intra-óseo primario.

Fig. 8. Carcinoma originado en quiste mandibular.

como factores “predictores” de malignización a la presencia de queratinización (15% en el grupo con transformación maligna vs. 3% observado en todos los quistes odontogénicos) y un largo tiempo de evolución.

Histopatología

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los casos se localizan en la región posterior de la mandíbula. Los datos clínicos más constantes incluyen dolor y expansión ósea, por lo que la lesión puede imitar procesos infecciosos de origen dental y ello ser causa de retraso significativo en su diagnóstico, lo que se asocia con una elevada incidencia de metástasis regionales. Aspectos radiográficos

El carcinoma intra-óseo primario se presenta en la mayoría de los casos como una lesión radiolúcida expansiva con márgenes pobremente definidos y de contorno irregular.

Presenta las mismas características que los carcinomas escamocelulares de la mucosa de la cavidad bucal, y ocasionalmente es posible observar áreas que sugieren origen odontogénico, con patrones foliculares o plexiformes con células periféricas de aspecto cuboidal a columnar en un estroma fibroso maduro. El diagnóstico en ocasiones puede ser difícil, ya que deben descartarse los carcinomas escamocelulares intraorales que infiltran hueso, así como los derivados de la mucosa del seno maxilar, el carcinoma mucoepidermoide intra-óseo y las lesiones metastásicas. Para descartar completamente esta última posibilidad, es necesario contar con una radiografía de tórax que demuestre ausencia de lesión pulmonar inicial y a los seis meses después del diagnóstico.

Fig. 9. Histopatología de carcinoma primario intra-óseo.

Fig. 7. Imagen radiográfica de carcinoma intra-óseo primario.

Tratamiento

El tratamiento indicado para esta neoplasia consiste en la resección completa de la lesión, 246

Medicina Oral

con márgenes amplios de seguridad y disección radical o modificada de cuello. Aproximadamente un tercio de los casos reportados han presentado metástasis ganglionares cervicales. La tasa de supervivencia a 5 años se estima entre 30% y 40% para las lesiones de tipo sólido y de 53% a 80% para los casos originados en quistes odontogénicos. Carcinoma odontogénico de células claras Es una neoplasia maligna localmente infiltrante y con capacidad de producir metástasis regionales y distantes, formada por islas y cordones de células claras sin diferenciación glandular o epidermoide. Epidemiología

Debido a que esta lesión ha sido descrita recientemente, hasta la fecha se han reportado menos de 40 casos en la literatura, de los cuales la mayoría han sido diagnosticados en adultos mayores de 40 años (edad promedio alrededor de 60 años), con predilección por el sexo femenino (relación hombre-mujer de 1:2).

la cual puede producir desplazamiento y resorción radicular e incluso perforación de corticales. Histopatología

Es una neoplasia formada por mantos e islas de células epiteliales de citoplasma claro o vacuolado, distribuidas de forma más o menos uniforme en un estroma de tejido fibroso maduro. En algunos casos se observa capa periférica cuboidal a columnar, lo que sugiere cierta diferenciación ameloblástica. El diagnóstico diferencial de esta neoplasia debe hacerse con otras lesiones que pueden presentar un componente de células claras, tales como el tumor odontogénico epitelial calcificante, el carcinoma mucoepidermoide central y las metástasis de carcinoma renal de células claras entre otros. Para confirmar el diagnóstico de un tumor odontogénico de células claras es importante descartar la presencia de elementos glandulares o diferenciación epidermoide del carcinoma

Etiopatogenia

Con base a la ausencia de lesiones similares en otras partes del esqueleto y a los hallazgos histoquímicos y ultraestructurales, se ha considerado que esta lesión es una neoplasia maligna no glandular de origen odontogénico, posiblemente originada a partir de restos de la lámina dental o de los restos de Malassez. Manifestaciones clínicas

Más del 80% se han localizado en mandíbula. A diferencia de los otros tumores odontogénicos malignos, el mayor número de casos se ha localizado por delante de los molares. La sintomatología incluye expansión ósea y en algunos casos se ha reportado dolor leve y movilidad dental. Existen escasos reportes de casos de esta neoplasia en localización extra-ósea.

Fig.10.Radiografíadecarcinomaodontogénico de células claras.

Aspectos radiográficos

Se presenta como una zona radiolúcida uni o multilocular, de bordes poco definidos, © Medicina Oral S. L.

Fig. 11. Islas tumorales de carcinoma odontogénico de células claras.

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Medicina Oral

mucoepidermoide, así como tampoco debe haber formación de material amiloide con calcificación de productos extracelulares típicos del tumor odontogénico epitelial calcificante ni la vascularidad prominente usualmente encontrada en el estroma de la neoplasia renal.

Aspectos radiográficos

Tratamiento

Histopatología

Hasta la fecha se han documentado recurrencias en el 51% de los casos reportados, y metástasis en el 30%, principalmente a ganglios linfáticos y pulmón, por lo que la mayoría de autores propone un abordaje quirúrgico más radical que el empleado para el ameloblastoma y otros tumores odontogénicos de agresividad local.

Esta neoplasia esta formada por dos tipos de células epiteliales: las primeras, células pequeñas redondas a basaloides relativamente indiferenciadas, presentan núcleos hipercromáticos, mitosis frecuentes y atipia. Se disponen formando islas, cordones y mantos de tamaños variados, en los que se aprecia disperso el otro componente celular, formado por grupos de número variable de células fantasma, algunos de los cuales presentan calcificación distrófica. En ocasiones se han observado depósitos de material dentinoide adyacente al epitelio tumoral, y no es raro observar áreas de necrosis e infiltrado inflamatorio. Algunos casos pueden presentar un componente quístico bien definido de tumor odontogénico quístico calcificante.

Carcinoma odontogénico de células fantasma Es una neoplasia maligna que presenta características de tumor odontogénico quístico calcificante o del tumor dentinogénico de células fantasma. Epidemiología

Es una lesión muy rara, ya que solamente existen poco más de 20 casos publicados a la fecha. Se ha observado en un amplio rango de edad, pero la mayoría de los casos se han presentado alrededor de la 4ª y 5ª décadas de la vida, con predominio por el sexo masculino (2.5:1).

Suele presentarse como una zona radiolúcida pobremente definida que al alcanzar grandes dimensiones puede producir desplazamiento dental, perforación y extensión a tejidos blandos. A menudo se aprecian cantidades variables de material radiopaco.

Etiopatogenia

Se desconoce su etiología, pero se ha sugerido que puede surgir de novo, a partir de un tumor odontogénico quístico calcificante recurrente o a partir de un ameloblastoma sólido. Es interesante notar que prácticamente en todos los casos ha sido posible identificar áreas de tumor odontogénico quístico calcificante entremezclado o adyacente al área de malignidad. Manifestaciones clínicas

Existe predominio del maxilar sobre la mandíbula (2:1). Las características sobresalientes en los casos reportados incluyen expansión y destrucción ósea con o sin dolor, pero a menudo asociada a parestesia. 248

Fig. 12. Carcinoma odontogénico de células fantasma.

Tratamiento

Debido a que la conducta de esta neoplasia es impredecible, el tratamiento indicado en todos los casos es similar al recomendado para las demás variedades de carcinoma odontogénico. Se ha estimado una tasa de supervivencia a 5 años del 73%, aunque las recurrencias suelen ser frecuentes.

Medicina Oral

Manifestaciones clínicas

Aparecen como tumores de crecimiento rápido, a menudo doloroso, y la mayoría se han presentado en la zona posterior de la mandíbula. En algunos casos se ha reportado parestesia. Aspectos radiográficos

Fig. 13. Imagen histopatológica de carcinoma odontogénico de células fantasma.

Sarcomas odontogénicos

Estos son tumores mucho menos frecuentes que los carcinomas. Se reconocen tres entidades relacionadas entre sí: el fibrosarcoma ameloblástico (variedad maligna del fibroma ameloblástico); el fibrodentinosarcoma ameloblástico (variedad maligna del fibrodentinoma ameloblástico) y el fibro-odontosarcoma ameloblástico (variedad maligna del fibro-odontoma ameloblástico). En todas estas lesiones es el componente mesenquimatoso el que presenta las características microscópicas de malignidad. La diferencia entre las tres variedades reside en el tipo de tejidos dentales mineralizados que son producidos. Así, el fibrosarcoma ameloblástico no presenta tejidos mineralizados, mientras que el fibrodentinosarcoma ameloblástico llega a producir cantidades variables de dentina displásica (dentinoide) y en el fibro-odontosarcoma es posible observar adicionalmente esmalte. Epidemiología

Estas lesiones son muy raras, ya que existen menos de 70 casos publicados. Son mas comunes en hombres (2:1) y se presentan en un amplio rango de edad, con una media de 27 años al momento de su diagnóstico.

Se presenta como una imagen radiolúcida expansiva uni o multilocular de bordes mal definidos. Los casos de fibrodentinosarcoma y fibro-odontosarcoma ameloblásticos suelen presentar focos de mineralización en el interior de la lesión.

Fig. 14. Imagen osteolítica de fibrosarcoma ameloblástico.

Histopatología

A diferencia de su contraparte benigna (fibroma, fibro-dentinoma y fibroodontoma ameloblásticos), el componente mesenquimatoso muestra signos francos de malignidad, tales como hipercelularidad, pleomorfismo celular, hipercromatismo y abundantes figuras de mitosis. El componente epitelial suele disminuir o desaparecer en las lesiones recurrentes o de más larga evolución.

Etiopatogenia

Se desconoce su etiología, pero en poco más de un tercio de los casos publicados existe evidencia de transformación maligna a partir de un fibroma ameloblástico preexistente.

© Medicina Oral S. L.

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Medicina Oral

Fig. 15. Isla epitelial y mitosis en fibrosarcoma ameloblástico.

Fig. 16. Hipercelularidad y pleomorfismo en fibrosarcoma ameloblástico.

Tratamiento

A pesar del reducido número de casos publicados, la escisión quirúrgica radical parece ser el tratamiento mas adecuado. Debido a que las metástasis son muy infrecuentes, la disección de cuello no se recomienda en forma rutinaria. Bibliografía

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Medicina Oral

Tema 25. Tumores no odontogénicos de los maxilares

Los tumores no odontogénicos que se presentan en los maxilares son lesiones relativamente raras, y la mayoría corresponde a lesiones de estirpe mesenquimatosa.

Tumores Benignos

Osteomas Son tumores benignos formados por hueso lamelar compacto o esponjoso maduro. Epidemiología

Debido a que las lesiones son usualmente pequeñas y asintomáticas, se desconoce su frecuencia, pero se les considera lesiones raras. Se detectan en un amplio rango de edad, aunque la mayoría se presenta entre 2ª y 4ª décadas de la vida, con ligera predilección por el sexo masculino. Son excepcionales fuera del esqueleto craneofacial.

Los osteomas deben diferenciarse de los torus mandibular y palatino y de las exóstosis vestibulares, los cuales son lesiones del desarrollo o procesos reactivos comunes. Aspectos radiográficos

Se identifican como masas radiopacas bien circunscritas con patrón trabecular central o densamente esclerótico. Las lesiones endosteales pequeñas son difíciles de diferenciar de osteoesclerosis idiopática y de focos de hueso esclerótico residual a procesos inflamatorios preexistentes. Los osteomas suelen tener una historia de crecimiento progresivo que no presentan las otras entidades.

Etiopatogenia

Se desconoce su etiología, pero se ha sugerido que los traumatismos, infecciones de baja intensidad y alteraciones en el desarrollo óseo pudieran estar implicados su origen. Manifestaciones clínicas

Suelen ser asintomáticos y pueden aparecer en la superficie externa del hueso (osteoma periosteal) o intramedulares (osteoma endosteal). La mayoría se localizan a nivel de cuerpo y ángulo mandibular. Solo las lesiones de gran tamaño producen deformidad. Las lesiones condilares pueden producir desviación mandibular hacia el lado no afectado. Son lesiones usualmente solitarias, excepto en síndrome de Gardner, trastorno hereditario autosómico dominante de expresividad variable, en el que se presenta poliposis intestinal, osteomas múltiples, fibromas cutáneos, quistes epidérmicos y dientes retenidos y supernumerarios, entre otras posibles manifestaciones. © Medicina Oral S. L.

Fig. 1. Osteoma de gran tamaño en mandíbula.

Fig. 2. Zona de osteoesclerosis localizada en mandíbula.

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Medicina Oral

Histopatología

Manifestaciones clínicas

Los osteomas compactos están compuestos por hueso lamelar compacto con escasos espacios medulares ocupados por tejido fibroso laxo y moderada actividad osteoblástica, mientras que los osteomas trabeculares se componen de hueso esponjoso con abundantes espacios medulares ocupados por tejido adiposo.

Cuando afectan los maxilares, la mayoría de casos se localizan en la región posterior, con ligero predominio por la mandíbula. Los osteoblastomas suelen medir más de 2 cm, producen expansión y comúnmente están asociados a dolor que no cede a la ingesta de aspirina, lo que contrasta con lo observado en casos de osteoma osteoide, el cual es usualmente menor a 2 cm y aunque no produzca deformidad, presenta dolor como síntoma principal, el cual cede con la toma de ácido acetilsalicílico. Aspectos radiográficos

Fig. 3. Osteoma compacto parcialmente encapsulado.

Los osteoblastomas presentan bordes bien o pobremente definidos y patrón combinado radiolúcido y radiopaco. Las lesiones menores a 2 cm corresponden a osteoma osteoide y a menudo presentan un borde esclerótico circundante. En el centro de la lesión es frecuente encontrar un pequeño nido radiopaco central.

Tratamiento

Escisión quirúrgica conservadora, después de lo cual no se esperan recurrencias. Osteoblastoma y osteoma osteoide Son tumores óseos muy parecidos histológicamente entre sí, a excepción de la presencia de racimos de fibras nerviosas y sintomatología dolorosa en el osteoma osteoide. Epidemiología

Representan menos del 1% de todos los tumores óseos. En maxilares se observa ligero predominio en varones y más del 80% de los casos ocurre antes de los 30 años de edad. Etiopatogenia

La mayoría de autores los considera verdaderas neoplasias de etiología desconocida. Debido a la involución de algunos casos tratados en forma incompleta, otros investigadores sugieren se trata de un proceso reactivo pseudotumoral.

252

Fig. 4. Imagen radiográfica de osteoblastoma.

Histopatología

Las lesiones están formadas por trabéculas irregulares de hueso inmaduro y osteoide con abundantes líneas reversas, las cuales se encuentran en un estroma fibrocelular bien vascularizado y están rodeadas por capas de osteoblastos activos y numerosas células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto. Existe una variante clínicamente más agresiva que presenta osteoblastos de mayor tamaño y con incremento en la actividad mitósica que produce mantos de células epitelioides

Medicina Oral

Aspectos radiográficos

Aparece como una lesión radiolúcida con opacidades en su interior. Histopatología

Fig. 5. Imagen histopatológica de osteoblastoma.

que pueden confundirse con osteosarcoma (osteoblastoma agresivo). Tratamiento

Se recomienda la escisión quirúrgica completa. Las recurrencias son infrecuentes, y generalmente se han producido en casos de osteoblastoma agresivo. Existen casos excepcionales que han sufrido transformación maligna. Condroma Es una neoplasia benigna compuesta por cartílago maduro.

La lesión se compone de mantos lobulados y bien circunscritos de cartílago hialino con grados variables de mineralización. Los condrocitos se aprecian pequeños, mononucleados y sin datos de atipia. En lesiones hipercelulares puede ser difícil de diferenciar de un condrosarcoma. Tratamiento

Se recomienda la eliminación quirúrgica completa de la neoplasia con márgenes libres de lesión. El pronóstico es bueno. En caso de presentarse recurrencia se debe considerar la posibilidad de un condrosarcoma de bajo grado. Fibroma condromixoide Es una neoplasia benigna formada por cantidades variables de tejido fibroso mixoide y cartílago que surge a partir del tejido conjuntivo medular condrogénico. Epidemiología

Epidemiología

Son lesiones muy raras en los huesos maxilares en comparación con otros huesos, especialmente los huesos tubulares pequeños de las manos y pies. Generalmente se presenta antes de los 50 años, sin predilección por género.

Representa menos del 1% de todos los tumores de hueso y se observa principalmente en los huesos largos tubulares (tibia y fémur) en pacientes en 2ª y 3ª décadas de la vida. Esta lesión es rara en los maxilares y huesos craneofaciales, en los que se estima ocurre solo el 2% de los casos, sin predilección por género.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa de esta neoplasia, pero se considera que la mayoría surge a partir de restos embrionarios de cartílago atrapado en el interior de los maxilares. Manifestaciones clínicas

Se presenta como una tumoración asintomática de crecimiento lento. Se localiza con mayor frecuencia en la zona anterior de maxilar, sínfisis, apófisis coronoides y cóndilo mandibular. En ocasiones puede producir resorción radicular y movilidad dental. © Medicina Oral S. L.

Etiopatogenia

Aunque no se ha identificado la causa de esta neoplasia, algunos estudios sugieren una alteración cromosómica a nivel del cromosoma 6 (banda 6q13), la cual podría ser utilizada como marcador citogenético para distinguirla de otras neoplasias similares. Manifestaciones clínicas

Se presenta con mayor frecuencia en mandíbula como una tumoración de crecimiento lento y ocasionalmente dolorosa. Algunos 253

Medicina Oral

casos son asintomáticos y se detectan como hallazgos radiográficos. Aspectos radiográficos

Se observa una zona radiolúcida bien delimitada por un borde esclerótico en la que se pueden observar focos de material radiopaco dispersos en el centro de la lesión. Histopatología

Esta formado por lóbulos de células fusiformes o estelares dispersas en abundante sustancia intercelular, lo que le confiere un aspecto mixoide y diferenciación condroide. Estos lóbulos están separados entre sí por tejido fusocelular que contiene algunas células gigantes multinucleadas. Tratamiento

Se recomienda la eliminación quirúrgica completa, después de lo cual no se esperan recurrencias.

Fig. 6. Asimetría facial por fibroma desmoplásico.

Aspectos radiográficos

Puede presentarse como lesión uni o multilocular, con bordes definidos o irregulares, la cual expande y adelgaza la cortical y puede producir desplazamiento dental y resorción radicular. En ocasiones puede haber perforación de la cortical con extensión a tejidos blandos adyacentes.

Fibroma desmoplásico Es una neoplasia benigna, pero localmente agresiva que se considera la contraparte intraósea de la fibromatosis de los tejidos blandos o tumor desmoide. Epidemiología

Hasta la fecha se han reportado alrededor de 70 casos localizados en los maxilares, sin predilección por género y con un promedio de edad de 15 años al momento del diagnóstico.

Fig. 7. Imagen radiográfica de fibroma desmoplásico de Fig. 6.

Histopatología Etiopatogenia

Se desconoce la causa de esta lesión, aunque algunos autores sugieren la participación de factores traumáticos previos en la zona afectada.

Se caracteriza por una población fibroblástica dispersas en un estroma con cantidades variables de fibras de colágena. El grado de celularidad varía en diferentes zonas de la

Manifestaciones clínicas

Más del 90% de los casos reportados en los maxilares se han presentado en mandíbula, principalmente en la zona de cuerpo, ángulo y rama. Las lesiones aparecen como aumento de volumen asintomático que puede llegar a producir notable deformidad de la zona afectada.

254

Fig. 8. Histopatología de fibroma desmoplásico.

Medicina Oral

lesión, lo mismo que la densidad de las fibras de colágena, pero no se observan atipias ni producción de material osteoide en el interior de la neoplasia. Tratamiento

Debido a su naturaleza localmente infiltrante se recomienda la resección quirúrgica con márgenes libres de lesión. Los tratamientos conservadores suelen tener una tasa de recurrencia superior al 20%.

se localiza en la zona posterior del cuerpo mandibular, mientras que las lesiones maxilares ocurren con mayor frecuencia en su porción inferior (hueso alveolar, piso de seno maxilar y paladar). La sintomatología característica incluye expansión del segmen-

Tumores malignos

Osteosarcoma Es una neoplasia mesenquimatosa maligna productora de material osteoide. La mayoría se origina a nivel intramedular, pero existen algunos casos en localización yuxtacortical (parosteal y periosteal). Epidemiología

A excepción de las neoplasias de células plasmáticas, los osteosarcomas son los tumores malignos primarios de hueso mas frecuentes. Se calcula que aproximadamente 6% a 10% se presenta en los maxilares y estructuras craneofaciales. Se pueden presentar a cualquier edad, aunque algunas series demuestran que la mayoría de casos en los maxilares se detectan durante la tercera y cuarta décadas, una a dos décadas después de lo observado en huesos tubulares. Se ha observado un ligero predominio por el sexo masculino y existe un número ligeramente mayor de casos en mandíbula que en maxilar. Etiopatogenia

En algunos casos se ha relacionado la aparición de un osteosarcoma con factores tales como historia previa de exposición a radiación, enfermedad de Paget, displasia fibrosa y otras enfermedades óseas, pero en la mayoría de casos no es posible identificar una causa definitiva. Manifestaciones clínicas

Se relacionan a la localización, tamaño y tiempo de evolución del tumor al momento de su diagnóstico. En mandíbula, la mayoría © Medicina Oral S. L.

Fig. 9. Expansión palatina por osteosarcoma.

to afectado y dolor persistente. En algunos casos se presenta parestesia, desplazamiento y movilidad dental, y en los casos de mayor tamaño en el maxilar se puede producir obstrucción nasal, exoftalmos, epifora y pérdida de la visión. Aspectos radiográficos

Las lesiones intramedulares pueden presentar un patrón variable, desde zonas radiolúcidas, pasando por lesiones mixtas con contenido mineralizado, hasta lesiones completamente radiopacas. Los bordes suelen ser mal definidos, lo que dificulta determinar su extensión. Las lesiones tempranas suelen presentar ensanchamiento simétrico del espacio periodontal en uno o varios dientes a consecuencia de invasión tumoral y resorción de hueso alveolar. El aspecto de “rayos de sol” causado por la reacción periostial con producción de espiculaciones perpendiculares a la superficie de la lesión se observa hasta en 25% de las lesiones mandibulares de gran tamaño. La extensión intramedular de las neoplasias malignas de hueso es mejor apreciada en tomografía computarizada, la cual debe tomarse en cuenta para planear la cirugía. Existe una variante de osteosarcoma intra255

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medular cuyo comportamiento es de bajo grado, en el cual se observa mínima atipia y radiográficamente puede ser difícil de diferenciar de lesiones fibro-óseas como displasia fibrosa y fibroma osificante. Histopatología

Fig. 10. Osteosarcoma de maxilar.

Fig. 11. Extenso osteosarcoma de mandíbula.

El diagnóstico se basa en la demostración de la producción de cantidades variables de material osteoide por parte de células mesenquimatosas malignas, las cuales pueden ser fusiformes, redondas, epitelioides o pleomórficas. Desde una perspectiva biológica, las células de origen no necesariamente derivan de un osteoblasto, sino más bien de una célula mesenquimal precursora, por lo que dichas células neoplásicas también pueden producir material condroide y tejido fibroso. Así, de acuerdo al patrón predominante, los osteosarcomas se clasifican en osteoblásticos, condroblásticos, fibroblásticos, telangiectásicos, epitelioides,

Fig. 14. Osteosarcoma de tipo condroblástico. Fig. 12. Espículas perpendiculares en osteosarcoma.

de células pequeñas y otros, aunque la mayoría de los que afectan a los huesos maxilares pertenecen a las tres primeras categorías, con predominio de los de tipo condroblástico. Aparentemente esta clasificación histológica no guarda relación con el pronóstico. Tratamiento

Fig. 13. Osteosarcoma de bajo grado mandibular.

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La escisión quirúrgica amplia con márgenes adecuados de tejidos blandos y hueso libres de lesión constituye el tratamiento de elección. Debido a su baja frecuencia de metástasis ganglionar, en la mayoría de casos

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no se considera necesario realizar disección de cuello. Aunque el uso de quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria) ha reportado mejores resultados que el emplear solo cirugía en osteosarcomas de huesos largos, la experiencia en lesiones de los maxilares es aún limitada. La diseminación local constituye la principal causa de muerte en las lesiones de los maxilares y el pronóstico sigue siendo malo, pues la tasa de supervivencia varía en las distintas series entre 10% y 50% para las lesiones intramedulares. Los osteosarcomas de localización yuxtacortical presentan mejor pronóstico, por lo que deben estudiarse de manera independiente al resto de osteosarcomas. Condrosarcoma Neoplasia maligna caracterizada por la formación de cartílago por las células mesenquimatosas.

coronoides y cóndilo. La sintomatología más común en esta neoplasia incluye expansión ósea asintomática, desplazamiento y movilidad dental. La presencia de dolor es menos frecuente en condrosarcomas convencionales que en osteosarcomas, pero los condrosarcomas mesenquimales pueden ser dolorosos. Las lesiones de mayor tamaño pueden producir obstrucción nasal y trastornos visuales. Aspectos radiográficos

La imagen varía desde lesiones radiolúcidas de bordes mal definidos que a menudo contienen material radiopaco de formas y tamaños variados en su interior, hasta masas densamente mineralizadas de bordes irregulares. Al igual que en osteosarcomas, es posible observar ensanchamiento del espacio periodontal, y en las lesiones en las que existe penetración a la cortical se pude producir imagen en “rayos de sol”.

Epidemiología

Los condrosarcomas representan alrededor del 10% de todos los tumores primarios de hueso y en los maxilares se presenta apenas alrededor del 1% de todos ellos. La mayoría ocurre a partir de la quinta década de la vida, aunque algunos casos se han presentado en sujetos menores a 20 años para un promedio de edad de 40 años al momento de su diagnóstico. No se ha observado predilección por género o grupo étnico. La mayoría se presenta en maxilar en una proporción de 4:1 sobre la mandíbula. Una forma especial es el condrosarcoma mesenquimal, el cual representa 3% a 10% de todos los condrosarcomas, tiene predilección por los maxilares y ocurre principalmente durante la segunda y tercera décadas de la vida. Etiopatogenia

Se desconoce la causa de estas neoplasias. Manifestaciones clínicas

En el maxilar se presenta con mayor frecuencia en la región anterior y en paladar, mientras que en mandíbula tiene preferencia por la zona premolar-molar, sínfisis, apófisis © Medicina Oral S. L.

Fig. 15. Imagen en TC de condrosarcoma maxilar.

Histopatología

La variación histológica ha llevado a establecer tres grados, cada uno con implicaciones pronosticas al menos en los casos de localización extragnática. El grado I consiste en lesiones lobuladas que simulan un condroma, formadas por proliferaciones celulares de condrocitos de aspecto benigno en un estroma de aspecto mixoide o condroide. Algunos autores sugieren que el criterio de malignidad estriba en la presencia de condroblastos grandes y condrocitos binucleados, al menos en algunos campos aislados. El grado 257

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II presenta incremento en la celularidad, la matriz se aprecia más mixoide y menos hialina y los condrocitos presentan núcleos mayores, aunque la actividad mitósica sigue siendo escasa. El grado III presenta mayor celularidad de aspecto fusiforme, con aumento en la actividad mitósica y disminu-

Epidemiología

Representa menos del 10% de todos los tumores primarios de hueso y alrededor del 1% se localiza en los maxilares, con predilección por la rama ascendente de la mandíbula. La mayoría se presenta antes de los 20 años, con ligero predominio por varones. Etiopatogenia

En la mayoría de los casos se ha detectado una translocación entre los cromosomas 11 y 22 [t(11;22) (q24;q12)]. Manifestaciones clínicas

Fig. 16. Imagen microscópica de condrosarcoma.

Usualmente se presentan como tumoraciones dolorosas que producen asimetría facial, destrucción ósea y movilidad dental. En ocasiones puede presentarse parestesia, así como perforación de cortical y extensión de una masa tumoral a cavidad oral.

ción de las zonas de aspecto condroide. Los condrosarcomas mesenquimales presentan un patrón histológico bifásico, con proliferación de células fusiformes y redondas indiferenciadas que rodean discretos nódulos de cartílago con celularidad y atipia que va desde un aspecto similar a condroma hasta un condrosarcoma de bajo grado. Tratamiento

El tratamiento indicado consiste en la escisión quirúrgica con márgenes amplios libres de lesión. El uso de quimio y radioterapia es menos efectivo que en osteosarcomas, por lo que solo se reservan para lesiones irresecables de alto grado. La incidencia de metástasis va de 0% en tumores grado I hasta más de 70% en lesiones grado III. Los condrosarcomas mesenquimales tienen una tasa de supervivencia a 10 años de alrededor de 30%. Sarcoma de Ewing Es una neoplasia maligna primaria de hueso formada por células redondas de origen posiblemente neuroectodérmico.

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Fig. 17. Sarcoma de Ewing mandibular.

Aspectos radiográficos

Se observa una imagen osteolítica de bordes mal definidos, sugestiva de un proceso infeccioso. Ocasionalmente puede presentarse reacción perióstica en “cascara de cebolla”. Histopatología

Presenta mantos de células redondas pequeñas de morfología uniforme, con núcleos redondos a ovales con cromatina fina dispersa y membranas mal definidas, los cuales se encuentran separados por septos fibrosos bien vascularizados. El citoplasma es PAS-positivo en la mayoría de casos, lo que indica la presencia de glucógeno y apoya el diagnóstico.

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Tratamiento

Manifestaciones clínicas

Consiste en la combinación de cirugía, radio y quimioterapia, con lo que el pronóstico ha mejorado sustancialmente en las últimas décadas. Actualmente se estima una tasa de supervivencia a cinco años superior al 50%.

El diagnóstico usualmente va precedido de una sintomatología variable que puede incluir dolor, parestesia, movilidad dental o tumoración de la zona afectada. En algunos casos se produce fractura patológica. En casos de afección del nervio dentario inferior se presenta pérdida de sensibilidad de labio inferior y la zona del mentón. Es importante recordar que hasta en un tercio de los casos la metástasis a los maxilares puede ser la primera manifestación de la enfermedad, lo que obliga a identificar mediante técnicas de imagenología, inmunohistoquímica y otras el origen del tumor primario.

Neoplasias metastásicas a los maxilares Epidemiología

Se considera que las metástasis al esqueleto craneofacial representan alrededor del 1% de todas las neoplasias malignas de esta zona. Con respecto a los maxilares, la mayoría se ha presentado en mandíbula (aprox. 80%), principalmente en zona de molares. El mayor número de casos se han detectado a partir de la quinta década de la vida. En hombres el primario mas frecuente ha sido de pulmón, seguido de próstata, riñón y colon, mientras que en mujeres la mayoría ha provenido de glándula mamaria. Etiopatogenia

Se considera a la diseminación hemática como la ruta más probable para la diseminación a los huesos craneofaciales.

Aspectos radiográficos

Las metástasis a los huesos maxilares usualmente se presentan como defectos radiolúcidos de bordes mal definidos que pueden simular procesos infecciosos. Con menos frecuencia se pueden presentar con aspecto bien definido, sugestivo de tumores benignos o quistes, y en algunos casos las lesiones pueden inducir la producción de material mineralizado, simulando lesiones mixtas de naturaleza variable.

Fig. 18. Fractura mandibular por neoplasia maligna metastásica.

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Histopatología

Esta varía de acuerdo a la naturaleza del tumor primario. Para el diagnóstico de lesiones indiferenciadas resultan de gran utilidad los estudios de inmunohistoquímica. Tratamiento

Las lesiones localizadas pueden ser tratadas por escisión quirúrgica, pero el diagnóstico de metástasis a los maxilares necesariamente implica enfermedad diseminada, cuyo pronóstico suele ser muy pobre. La mayoría de casos no sobrevive mas de un año a partir de su diagnóstico. Bibliografía

- Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. (Eds.) World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002. - Johann AC, de Freitas JB, de Aguiar MC, de Araujo NS, Mesquita RA. Peripheral osteoma of the mandible: case report and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg 2005;33:276-81. - Rawal YB, Angiero F, Allen CM, Kalmar JR, Sedghizadeh PP, Steinhilber AM. Gnathic osteoblastoma: clinicopathologic review of seven cases with long-term follow-up. Oral Oncol 2006;42:123-30. - Canadian Society of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Oncology Study Group. Osteogenic sarcoma of the mandible and maxilla: a Canadian review (19802000). J Otolaryngol 2004;33:139-44. - Saito K, Unni KK, Wollan PC, Lund BA. Chondrosarcoma of the jaw and facial bones. Cancer 1995; 76:1550-8. - Schultze-Mosgau S, Thorwarth M, Wehrhan F, Holter W, Stachel KD, Grabenbauer G et al. Ewing sarcoma of the mandible in a child: interdisciplinary treatment concepts and surgical reconstruction. J Craniofac Surg.2005;16:1140-6. - van der Waal RI, Buter J, van der Waal I. Oral metastases: report of 24 cases. Br J Oral Maxillofac Surg 2003;41:3-6.

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Tema 26. Lesiones fibro-óseas de los maxilares

Clasificación

- Fibroma osificante - Displasia fibrosa - Displasia cemento-ósea focal - Displasia cemento-ósea florida

Fibroma osificante

El fibroma osificante (FO) también se denomina Fibroma cemento-osificante. Etiopatogenia

Fig. 1. Fibroma osificante en mandíbula.

Incierta, sin embargo la proximidad al ligamento periodontal hace pensar que pudiesen derivar del mismo, a través de una diferenciación ósea o en cemento. Epidemiología

Edad: El 79,6% son diagnosticados antes de los 40 años y casi el 60% antes de los 30 años. La edad media está alrededor de los 30-36 años. Sexo: La relación varón/mujer es de 1:3,2 o bien 1:4,3.

Fig. 2. Ortopantomografía del caso de la figura 1.

Cuadro clínico

Localización: 70-90% en la mandíbula Características clínicas: Tumoración de crecimiento lento, intraósea, pero que a medida que va aumentando expande las corticales vestibulares y linguales de la mandíbula. Ligeras molestias en el 51% (inespecíficas) y el restante 49% asintomáticos. Algunas lesiones se encuentran de forma accidental. Si no se tratan pueden llegar a crecer bastante adquiriendo un tamaño muy considerable con deformidad funcional y problemas funcionales.

Fase intermedia: Combinaciones de zonas radiolúcidas y radiopacas, ya que poco a poco van apareciendo zonas radiopacas a medida que el estroma se mineraliza. Fase última: En ella es prácticamente todo radiopaco. En cualquiera de las tres fases según Sciubba y Younai (1989), siempre existe un margen muy bien definido radiográficamente, como aspecto típico del FO. Histopatología

Material calcificado en un estroma fibroblástico, que a veces es muy celular.

Radiología

MacDonald-Jankowski definieron tres estadios: Fase inicial: Radiolucidez © Medicina Oral S. L.

Tratamiento

Curetaje o enucleación son los tratamientos de elección en las fases iniciales. 261

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Fig. 3. Imagen radiográfica en detalle del caso de la fig. 1.

Si son muy grandes a veces requieren resecciones en bloque de la lesión, ya que las recidivas, si no se hace así, pueden llegar hasta el 28%.

Displasia fibrosa Definición

- Es una sustitución del hueso por tejido fibroso. - Su etiología es desconocida y patogenia incierta. - Hay dos tipos: 1- Poliostótica 2- Monostótica Displasia fibrosa poliostótica Edad: Aparecen en niños. - Tipos: 1- Jaffe. Varios huesos afectados y lesiones pigmentadas (café con leche). 2- Albright. Casi todos los huesos afectados, lesiones pigmentadas y alteraciones endocrinas múltiples.

Fig. 4. Histopatología del fibroma osificante.

Radiología

- Inicialmente aparece una radiolucidez para con el tiempo transformarse en áreas de radiopacidad difusa por la aposición de hueso de forma irregular. - Hay desplazamiento del nervio dentario, sin embargo no apreciamos signos malignos radiológicos. Histopatología

Existe un tejido fibroso que sustituye al hueso. Se aprecian islotes óseos con formación similar a letras chinas. No hay células gigantes multinucleadas. Evolución

- Depende de las estructuras que se encuentren en su crecimiento. - Si afectan a la órbita, base del cráneo, o al seno maxilar, pueden requerir cirugías muy mutilantes. Tratamiento

Displasia fibrosa monostótica - Edad: Aparece en jóvenes entre 20-35 años. - Localización: Afecta a un sólo hueso que puede ser tanto en maxilar (zona posterior) como mandíbula. - Unilateral. - Tumefacción maxilar o mandibular con deformidad manifiesta. - Crecimiento lento, indoloro. - Mala oclusión, desplazamiento dental.

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Sólo se debe plantear un tratamiento quirúrgico en el caso de que existan deformidades muy severas o que comprometan estructuras importantes vecinas.

Medicina Oral

Fig. 5. Displasia fibrosa en maxilar lado izquierdo.

Fig. 7. Displasia fibrosa en maxilar lado derecho.

Fig. 6. TC del caso de la figura 5.

Fig. 8. TC del caso de la figura 7.

Fig. 9. Histopatología de la displasia fibrosa.

Fig. 10. Displasia fibrosa en maxilar.

Fig. 11. TC del caso de la figura 10.

Fig. 12. TC del caso de la figura 10.

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Displasia cemento-ósea focal

También denominada Displasia cementaria periapical. Etiopatogenia

Parece derivar del ligamento periodontal. Epidemiología

Edad: Media de 42,5 años. Sexo: Predominio mujeres 80-90%. Cuadro Clínico

Fig. 13. Displasia cemento-ósea focal.

Localización: 68,2% en la mandíbula y 31,9 % maxilar. Típicamente alrededor de los ápices de los dientes. (Es muy característico en incisivos inferiores mandibulares) Características clínicas: Asintomática y suele hallarse de forma accidental en un estudio radiográfico. Los dientes próximos son vitales, a pesar de las lesiones que radiográficamente se ven en los ápices. Radiología

Se definen tres fases de acuerdo a su estadio evolutivo: Fase inicial: Radiolucidez del periápice de varios dientes de la zona mandibular incisiva. En estos momentos es fácil que se puedan confundir con lesiones periapicales por necrosis dentaria. Fase intermedia: Zonas de calcificación focales sobre una zona radiolúcida. Fase última: Amplias zonas radiopacas, pero rodeadas por un halo radiolúcido. Histopatología

Lesión no neoplásica que afecta al tejido alrededor de los periápices dentales, con una histología similar a la del fibroma osificante, pero sin estar tan bien delimitadas como en este último en sus márgenes.

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Fig. 14. Imagen histológica de una displasia cemento-ósea focal.

Se harán revisiones periódicas con estudios radiográficos.

Displasia cemento-ósea florida

También denominada Cementomas gigantiformes. Etiopatogenia

Se han relacionado con osteomielitis crónicas de los huesos maxilares, por lo tanto se piensa en un origen inflamatorio. Se originan a partir del ligamento periodontal. Epidemiología

Edad: Media de 51,3 años. Sexo: Predominio mujeres 1/26. Más frecuente en la raza negra.

Tratamiento

Cuadro clínico

Lo más importante es hacer un buen diagnóstico, para evitar hacer endodoncias o extracciones dentales por pensar que se trata de unas áreas de infección periapical por un necrosis pulpar.

Localización: Se halla sólo en las zonas próximas a los dientes y casi siempre en la zona posterior. El 78% aparecen en mandíbula. El 59% sólo tienen una lesión, el 29% tienen de dos a cinco afectaciones en mandíbula y/o

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maxilar, mientras que el 12% presentan una afectación masiva de los maxilares. Características clínicas: Fases iniciales: Son asintomáticos y suele hallarse de forma accidental en un estudio radiográfico convencional. Su evolución pueden dar lugar a deformidades, desplazamiento dental, supuración a través de fístulas orales por secuestros y zonas de infección.Los dientes próximos suelen ser vitales.

Radiología

Se definen varias fases de acuerdo a su estadioevolutivo: Fase inicial: Radiolucidez alrededor de los dientes. Fase avanzada: Amplias zonas radiopacas, pero rodeadas por un halo de radiolucidez.

Fig. 15. Displasia cemento-ósea florida.

Fig. 16. Ortopantomografía del caso de la figura 15.

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Fig. 17. TC del caso de la figura 15.

Histopatología

Existen masas lobuladas de material denso, altamente mineralizado junto a estroma fibroso.

Fig. 18. TC del caso de la figura 15.

Fig. 19. Imagen histológica de la displasia cemento-ósea florida.

Tratamiento

Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento. Se tratan si hay infecciones asociadas, con fístulas o bien por motivos estéticos si producen mucha deformidad. Bibliografía

- Reichart P, Philipsen H, eds. Odontogenic tumors and allied lesions. London: Quintessence Publishing Co, Ltd; 2004.p.271-308. - Bagan JV Ceballos A, Bermejo A, Aguirre JM, Peñarrocha M. Medicina Oral. Barcelona: Masson;1995.

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- Bermejo A. Medicina Bucal (Vol.1 y 2). Madrid: Editorial Síntesis, S.A; 1998. - van der Waal I. Diseases of the jaws. Diagnosis and Management. Copenhagen: Munksgaard; 1991.p.61-9.

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Tema 27. Lesiones de células gigantes

Clasificación

1. Lesión de células gigantes. 1.1- Lesión periférica de células gigantes: masa de tejido blando localizada en la encía que se desarrolla a partir del ligamento periodontal o mucoperiostio del proceso alveolar. 1.2- Lesión central de células gigantes y tumor de células gigantes: son lesiones intraóseas pudiendo ser consideradas un único proceso, modificado en ciertas variantes como la edad del paciente, la localización tumoral, y otros posibles factores no claramente determinados. 2. Lesión de células gigantes del hiperparatiroidismo o tumor pardo. 3. Síndrome de lesiones múltiples de células gigantes /síndrome de Noonan-like. 4. Querubismo. 5. Quiste óseo aneurismático.

Lesión central de células gigantes

Fig. 1. Granuloma central de células gigantes.

Fig. 2. Ortopantomografía del caso de la figura 1.

El granuloma central de células gigantes (LCCG) también se denomina en algunos ámbitos Granuloma central de células gigantes. Etiopatogenia

Probable origen en una hemorragia intraósea. Se trataría de un proceso reparativo ante un proceso hemorrágico. Epidemiología

Edad: Amplio rango entre los 2-81 años. Casi el 71,8% se diagnostican antes de los 30 años, con una mayor incidencia en la década de los 20 años. Sexo: Predomina en la mujer (62,5%). Relación varón/mujer es de 1:1.5.

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Fig. 3. Tumefacción facial en paciente con granuloma central de células gigantes.

Cuadro clínico

Localización: El 70-75% se localizan en la mandíbula Características clínicas: Muchas veces son asintomáticos, hasta que 267

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Fig. 4. Visión intraoral del caso de la figura 3.

Fig. 5. Ortopantomografía del caso de la figura 3.

Fig. 6. TC del caso de la figura 5.

Fig. 7. Histopatología de un granuloma central de células gigantes.

Fig. 8. Histopatología de un granuloma central de células gigantes Fig. 9. Granuloma central de células gigantes. con visualización de las células gigantes.

Fig. 10. Detalle en la biopsia del caso de la figura 9.

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Fig. 11. Ortopantomografía del caso de la figura 9.

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con el crecimiento pueden producir deformidad mandibular o maxilar. El dolor es muy raro. Los dientes próximos tienen vitalidad pulpar, pudiendo estar desplazados. Radiología

Radiolucidez (no hay zonas radiopacas). Al principio es única la imagen, y con su evolución puede dar lugar zonas con aspecto multilocular, pero siempre de radiolucidez. La reabsorción de las raíces dentales es poco frecuente, ocurre sólo en el 6% de las mujeres con LCCG.

de ángulos mandibulares y de ahí pueden ir progresando hacia delante. Características clínicas: El paciente presenta una tumefacción bilateral de la mandíbula y maxilar, por la pérdida de hueso y su sustitución por tejido fibroso. Todo ello da lugar a una deformidad de la cara. También se observan anomalías dentarias: - Pérdida prematura de dientes. - Agenesias.

Tratamiento

- Curetaje o resección (en ocasiones no se puede evitar perder dientes en la cirugía). - Tratamientos sistémicos con calcitonina. - Infiltraciones intra-óseas de corticosteroides. Fig. 12. Querubismo.

Querubismo

Los pacientes tienen el típico aspecto de la cara en forma de querubín, con una deformidad bilateral a nivel de ángulos mandibulares. Etiopatogenia

Es una alteración genética responsable del acumulo de osteoclastos a nivel de los maxilares, que tiende a normalizarse en la pubertad.

Fig. 13. Ortopantomografía del caso de figura 12.

Epidemiología

Edad: Se manifiesta pronto en la infancia (14 meses a 5 años) manteniéndose hasta la pubertad, pudiendo a partir de entonces regresar. Sexo: Más frecuente en varones. No predilección racial. Cuadro clínico

La mandíbula se afecta siempre y el maxilar en el 60%. Tiene una distribución bilateral. En la mandíbula se localiza, sobre todo, a nivel © Medicina Oral S. L.

Fig. 14. Ortopantomografía del caso de figura 12.

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Medicina Oral

- Desplazamiento dental y maloclusión. - Reabsorción de raíces, sólo en casos muy severos (raro). Hacia los 20-30 años suele diminuir la tumefacción reosificándose los maxilares, regresando a la situación de normalidad de forma espontánea. Radiología

Aparecen radiolucideces multiloculares, divididas por finas trabéculas óseas. Suele existir una expansión de las corticales, así como un notable adelgazamiento de las mismas, pudiendo perforarse. Puede existir un desplazamiento del canal mandibular, pero sin afectarlo (de hecho no producen parestesias). También se aprecian desplazamiento de los dientes, con falta de erupción dental, siendo raro pero es posible apreciar reabsorciones radiculares. Con los años (hacia la pubertad) va de nuevo reosificando y cerrando las zonas de lisis mandibular.

Fig. 15. Detalle de la figura 14.

Fig. 16. Ortopantomografía del caso de figura 12.

Histopatología

Existe un tejido fibroso y vascularizado con gran cantidad de células gigantes multinucleadas. Pruebas de laboratorio

Todo es normal: incluyendo el calcio sérico, el fósforo y las fosfatasas alcalinas. Diagnóstico Diferencial

Se debe hacer con las lesiones bilaterales de células gigantes: - Granuloma central de células gigantes bilateral. - Hiperparatiroidismo. - Síndrome de Jaffe-Campanacci. - Síndrome de Noonan. - Neurofibromatosis tipo I. - Síndrome de Ramón. Tratamiento

No se debe tratar pues suele regresar con la edad, tal como hemos señalado antes.

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Fig. 17. Histopatología del querubismo.

Bibliografía

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Tema 28. Otras enfermedades maxilares: Enfermedad de Paget. Histiocitosis de células de Langerhans Enfermedad de Paget Definición

La enfermedad de Paget u osteítis deformante fue descrita por Sir James Paget en el siglo XIX. Consiste en una alteración del metabolismo del hueso que origina deformaciones morfológicas macroscópicas. Presenta fases de reposo y etapas activas de reabsorción y aposición óseas excesivas. Puede afectar a uno o varios huesos, los huesos más afectados son el cráneo, las vértebras, el fémur, la mandíbula, los huesos maxilares y la pelvis. Tras el diagnóstico rara vez afecta a otros huesos. Si se halla en un solo hueso hablamos de monostótica, y si son múltiples los huesos afectos entonces hablaríamos de poliostótica. La mayoría de los pacientes con enfermedad de Paget son adultos, con edades comprendidas alrededor de los 50 años, afectando tanto al hombre como a la mujer con un ligero predominio en hombres. Aproximadamente, el dos por ciento de la población de USA, padece la mencionada enfermedad, mientras que si no referimos a Europa, este porcentaje asciende al 6.7%. Etiología

Es desconocida, pero se han determinado factores genéticos y no genéticos, implicados en el desarrollo de la enfermedad. Los factores genéticos parecen tener un papel importante ya que se han descrito grupos familiares con la enfermedad, lo que sugiere una herencia autosómica dominante. Estudios recientes en ratones sugieren que la mutación del gen P392l en p62, favorece la formación de osteoclastos, estimulándose de esta manera la resorción ósea, lo que provocaría un aumento rápido del número de osteoblastos © Medicina Oral S. L.

hiperactivos pero morfológicamente normales, que depositarían hueso de una forma desestructurada y de peor calidad. Sin embargo la severidad de la enfermedad en los pacientes portadores del gen alterado, dentro de la misma familia, varía de unos a otros, hasta el punto de que en algunos casos en pacientes portadores y mayores de 55 años no se había desarrollado la enfermedad de Paget, lo que sugiere la existencia de otros factores implicados la enfermedad. Algunos estudios sugieren, la existencia de virus en la patogenia de la enfermedad, sin embargo no han podido ser aislados. En los focos de hueso afectado, los osteoclastos adoptan una morfología parecida a células sincitiales multinucleadas. Estos osteoclastos gigantescos e hiperactivos, que contienen en ocasiones más de 100 núcleos, son los responsables de la resorción ósea focal excesiva que va seguida por una neoformación ósea. El resultado es un hueso anormal con un patrón histológico característico. Cuadro clínico

Es una enfermedad de evolución lenta, progresiva e invalidante que se manifiesta en la edad madura. En el 80% de los casos, permanece asintomática, siendo el hallazgo casual, tras un estudio radiológico o mediante analítica. Entre un 10-30% de estos pacientes muestran sintomatología, aunque no suele afectarse el estado general, ni influir en la calidad de vida. El dolor no es infrecuente, y se produce como consecuencia de la osteoartritis de las articulaciones adyacentes a huesos afectos. Las deformidades óseas aparecen como consecuencia de la formación de hueso de poca calidad, hay cifosis de la columna vertebral, 271

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las costillas se ensanchan, la pelvis se hipertrofia, así como el fémur, adquiriéndose un aspecto simiesco al andar. Las alteraciones de la cabeza pueden ser graves, sobre todo si se afecta la base del cráneo, ya que a consecuencia del ensanchamiento progresivo pueden afectarse algunos pares craneales (II, V, VII, VIII), así como las arterias vertebrales y basilares (platibasis o invaginación basilar). La pérdida progresiva de la audición, visión, el vértigo, o la neuralgia del trigémino, son otras posibles complicaciones. En algunas ocasiones se produce una fractura patológica del hueso afectado ya que éste es más débil. La deformidad de los huesos maxilares confieren al enfermo aspecto de “cara de león”, y el crecimiento progresivo de estos huesos origina el “signo de la dentadura”, puesto que los pacientes tienen que cambiar de prótesis removible debido al aumento de volumen. La complicación más severa es el riesgo de desarrollarse un osteosarcoma, siendo las lesiones craneales, las que mayor tendencia tienen a desarrollarlo, pero tan sólo se manifiesta en un 1% de estos pacientes.

Fig. 1. Enfermedad de Paget con gran afectación del maxilar.

Fig. 2. Visión intraoral del caso de la figura 1.

Pruebas complementarias

En las radiografías se aprecia, durante la fase osteolítica, fenómenos de osteoporosis, posteriormente, aparecen imágenes de rarefacción y aposición ósea, predominando imágenes de esclerosis. El patrón radiográfico es mixto, con zonas radiolúcidas y otras radiopacas adquiriéndose un patrón en “forma algodonosa”. La zona próxima a la dentición se caracteriza por hipercementosis y pérdida de la lámina dura. En el diagnóstico, la tomografía computerizada puede ser de ayuda, para delimitar la lesión, y completar el estudio radiológico. La gammagrafía ósea permite diagnosticar y evaluar la actividad de las lesiones, en las fases inactivas la captación puede ser normal. Siempre se debe realizar una analítica de laboratorio en la cual, en las fases osteolíticas, aumenta en la orina la hidroxiprolina, y en la sangre la fosfatasa ácida tartrato-resistente. 272

Fig. 3. TC del caso de la figura 1.

Fig. 4. Histopatología de la enfermedad de Paget.

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Fig. 5. Enfermedad de Paget con severa afectación mandibular.

Fig. 7. Evidente deformidad mandibular manifiesta en la prótesis que llevaba la paciente.

En las fases osteoblásticas existe un aumento importante de las fosfatasas alcalinas. En la fase esclerótica los niveles anteriormente mencionados pueden ser normales. Tratamiento

Debe instaurarse si la enfermedad está activa, si es extensa, si aparecen dolores intensos, o bien para prevenir riesgos de fracturas o minimizar el sangrado previo a una cirugía sobre el hueso afecto. La calcitonina se uso inicialmente debido a su capacidad de actuar en la reabsorción de los osteoclastos y en la formación de los mismos. Este medicamento favorecía la remisión del Paget pero más del 50% de los pacientes tratados durante más de 6 meses desarrollaban anticuerpos contra la calcitonina, y de un 10-20% desarrollaban resistencias. La tendencia actual está en el uso de los bisfosfonatos que bloquean la actividad de osteoclastos y estimulan la apoptosis de estos. Existen diferentes generaciones de bisfosfonatos, así © Medicina Oral S. L.

Fig. 6. Detalle intraoral del caso de la figura 5.

Fig. 8. Ortopantomografía del caso de la figura 5 con el hueso anormal.

los de primera generación como el etidronato inducen parcialmente o completamente la remisión de la enfermedad. En la actualidad se tiende a utilizar los de tercera generación, más potentes y de absorción por vía intravenosa. Sin embargo ninguno de los dos cura la enfermedad tan sólo controlan el proceso. Bibliografía

- Bermejo A, Oñate R. Enfermedad de Paget. Displasia fibrosa. Querubismo. Osteolisis masiva. En: Bagán JV, Ceballos A, Bermejo A, Aguirre JM y Peñarrocha M, eds. Medicina Oral. Barcelona: Masson; 1995.p.463-4. - Roodman GD, Jolene J. Paget disease of bone. J Clin Invest 2005; 115:200-8. - Krane SM. Enfermedad de Paget del hueso: En Harrison. Principios de la Medicina interna, 12ª ed. Madrid: Interamericana-Mc-Graw-Hill, 1991.p.2243-7. - Reid IR, Miller P, Kenneth MD, William MD, Jacques P, Brown MD, et al. Comparison of a single infusion of zoledronic acid with risedronato for Paget`s disease. N Engl J Med 2005; 353:898-908.

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Enfermedad de células de Langerhans Definición

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) abarca los trastornos habitualmente englobados bajo la denominación de Histiocitosis X, que comprende un grupo de enfermedades que muestran en los tejidos afectados, células del sistema mononuclear fagocítico, ya sean histiocitos alterados o proliferantes. El nombre actual se debe a que el hallazgo histológico patognomónico y común de las diferentes variantes clínicas es la célula de Langerhans. Es más frecuente entre la primera y la tercera década de la vida, con ligero predominio en hombres. La incidencia se estima en 0,2-0,5 por 100.000 habitantes y año. Etiopatogenia

La etiopatogenia es desconocida, aunque la presencia de macrófagos, linfocitos y eosinófilos sugiere que esta enfermedad está mediada inmunológicamente. Existe controversia en si se trata de un proceso reactivo o neoplásico, ya que se ha visto que las células representan la proliferación de un único clon de células de Langerhans. Pero esta proliferación monoclonal no parece suficiente para definir esta enfermedad como una neoplasia. Por otra parte también hay evidencias de que algunos pacientes con histiocitosis idiopática presentan deficiencias en algunos aspectos de su sistema inmunitario. Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas comprenden un amplio espectro de síndromes de diversa gravedad, que se pueden agrupar en HCL aguda diseminada (enfermedad de Letterer-Siwe), la HCL crónica diseminada (enfermedad de Hand-Schuller-Christian) y la HCL crónica focal (granuloma eosinófilo). La forma aguda diseminada suele aparecer en niños de corta edad, con un curso fatal debido a su comportamiento altamente agresivo. Se produce afectación de múltiples órganos y sistemas, 274

como el hígado, bazo, pulmón, etc. La forma crónica diseminada aparece en adultos jóvenes y niños, afectando a huesos, ganglios linfáticos y tejidos blandos, pero es menos agresiva que la forma aguda. Se caracteriza por la tríada exoftalmos, diabetes insípida y afectación ósea, aunque en la actualidad, sólo el 20-25% de los pacientes presentan el cuadro completo. Otras endocrinopatías se deben a deficiencias de la hormona de crecimiento, hipogonadismo, retraso en la pubertad, e insuficiencia tiroidea. Por proximidad a las celdas mastoideas el proceso cursa en ocasiones con mastoiditis y otitis media. La forma crónica focal es la mas frecuente y menos grave. Afecta a personas de cualquier edad y suele presentarse como una lesión unifocal o multifocal en un solo hueso, pudiendo haber afectación de tejidos blandos. Los maxilares se ven afectados con frecuencia, sobre todo la mandíbula, en la zona del cuerpo mandibular. Las lesiones gingivales semejan signos y síntomas de la enfermedad periodontal; como gingivorragias, bolsas periodontales, destrucción del hueso alveolar, periodontitis marginal y movilidad dentaria. La afectación puede adoptar 2 tipos de patrón radiológico, bien como lesiones completamente intra-óseas o en otros casos como alteraciones difusas del hueso alveolar, que producen la imagen de “dientes flotantes”. La mucosa oral se suele ver afectada en asociación con las lesiones óseas. En ocasiones se han descrito casos poco frecuentes de lesión de tejidos blandos orales en ausencia de lesiones óseas. Pruebas diagnósticas

El diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histopatológico con hematoxilina eosina y la realización de técnicas inmuno-histoquímicas, observándose la presencia de células de Langerhans acompañadas de eosinófilos y células gigantes, así como positividad con el marcador CD1a y proteína S-100. La presen-

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Fig. 1. Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.

Fig. 2. Ortopantomografía de un caso de enfermedad de Hand-Schuller-Christian.

Fig. 3. Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.

Fig. 4. Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.

Fig. 5. Granuloma eosinófilo con afectación de mandíbula.

Fig. 6. Radiografía del caso de la figura 5.

Fig. 7. Granuloma eosinófilo maxilar.

Fig. 8. Granuloma eosinófilo mandibular.

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cia de concentraciones focales de eosinófilos permite diferenciar el granuloma eosinófilo de lesiones periodontales y periapicales. Una vez se ha confirmado el diagnostico es importante determinar el grado de extensión del proceso, para ello se solicita un recuento de sangre periférica, enzimas de función hepática, radiografía de tórax y rastreo óseo, así como una radiografía panorámica y tomografía computarizada de la zona afectada. En ciertos casos es aconsejable también una gammagrafía ósea.

Fig. 11. Lesiones líticas craneales en granuloma eosinófilo.

Fig. 9. Granuloma eosinófilo mandibular. Imagen radiológica.

Fig. 12. Histopatología de granuloma eosinófico. Proteína S100.

respuesta con infiltraciones con corticoides perilesionales en casos de lesiones muy localizadas. Bibliografía

Fig. 10. Lesiones líticas craneales en granuloma eosinófilo.

Tratamiento

El tratamiento depende del grado de extensión de las lesiones, variando las opciones terapéuticas desde el simple legrado de la zona hasta radioterapia o quimioterapia. El tratamiento quirúrgico es habitualmente el de elección en las formas localizadas, reservándose la radioterapia para complementarlo en casos severos y la quimioterapia para casos diseminados. En ocasiones se obtiene buena 276

- Hernández-Juyol M, Boj-Quesada JR, Gallego-Melcon S. Manifestaciones orales de la histiocitosis de células de Langerhans. A propósito del caso de un niño de dos años. Med Oral 2003; 8:19-25. - Bagán JV, García-Pola MJ. Histiocitosis X en la cavidad oral. En: Bagán JV, Ceballos A, Bermejo A, Aguirre JM y Peñarrocha M. Medicina Oral. Barcelona: Masson eds; 1995.p.470-7. - Pacino GA, Serrat-Soto A, Redondo-González LM, Verrier-Hernández A. Histiocitosis de células de Langerhans: aspectos clínico-diagnósticos y conceptos actuales. Med Oral 1999; 4:607-18. - Bonet J, Mínguez JM, Peñarrocha M, Mínguez I. Granuloma eosinófilo de los maxilares: a propósito de tres casos. Med Oral 2001; 6:218-24. - Milián MA, Bagán JV, Jimenez Y, Perez A, Scully C. Langerhans´ cell histicytosis restricted to the oral mucosa. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001; 91:76-9.

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Tema 29. Alteraciones de la secreción salival

Hiposecreción

Introducción

La saliva, un líquido fisiológico complejo, es el producto de secreción de las glándulas salivales. Se trata de un fluido incoloro, inodoro, algo espumoso y muy acuoso. Contiene un 99% de agua y un 1% de sustancias orgánicas e inorgánicas. Desempeña un papel central en el mantenimiento y protección de los tejidos orales. Lubrifica y limpia la cavidad oral, posee propiedades antibacterianas, antivirales y antifúngicas, tampona el pH, ayuda a la masticación, a la deglución y a la digestión, promueve el gusto y contribuye al mantenimiento y remineralización de los dientes. La producción de saliva diaria varía ampliamente considerándose como normal de 700cc. a 1,5 litros. La secreción salival se produce a través de la estimulación simpática y parasimpática del sistema nervioso autónomo. La saliva estimulada se origina por dos tipos de reflejos: el condicionado (factores emocionales y psíquicos, oído, vista, olfato y tacto) y el incondicionado (gusto, masticación, dolor oral, irritación oral, faríngea o gástrica). Estos estímulos sensitivos a través de las vías aferentes llegan a los centros salivales; desde allí y por las vías eferentes simpáticas y parasimpáticas alcanzan las glándulas salivales provocando la secreción. Se denomina tasa de flujo salival la cantidad de mililitros de saliva producidos por minuto. La tasa normal de un sujeto adulto en condiciones de reposo es de 0,4 ml/min y en condiciones de estimulación 2 ml/min. La producción de saliva presenta variaciones fisiológicas según la edad, sexo y ritmos circadianos. Dentro de los trastornos de la secreción salival se distinguen dos grandes cuadros: hiposecreción e hipersecreción.

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Concepto y epidemiología

Se habla de hiposecreción salival o hiposialia cuando la saliva segregada no alcanza los 500 cc por día o cuando la tasa del flujo salival (TFS) desciende por debajo de 0.1-0.2 ml/min en saliva no estimulada y por debajo de 0.50.7 ml/min para saliva estimulada. Por xerostomía entendemos la sensación subjetiva de sequedad oral. Es por lo tanto un síntoma que puede cursar o no con el signo de hiposecreción salival. Aun así, habitualmente los términos hiposecreción y xerostomía se utilizan indistintamente para hablar de disminución del flujo salival, sobre todo en la literatura anglosajona. Los ritmos circadianos que hacen variar la secreción salival pueden hallarse incluso en pacientes con hiposalivación. La prevalencia de la hiposalivación en adultos entre 20 y 69 años es del 15% en hombres y del 22% en mujeres. La prevalencia aumenta con la edad, principalmente por el uso de fármacos xerostomizantes. Los síntomas de boca seca se hacen evidentes cuando la tasa de flujo salival disminuye un 40-50%, y como dijimos anteriormente, se considera que existe hiposialia cuando la secreción está por debajo de 0,1-0,2ml/min. Etiopatogenia

Las noxas que pueden modificar la tasa de secreción van a actuar fundamentalmente bien sobre las vías de control o bien sobre la propia glándula. Si la hiposecreción es total hablamos de asialia o aptialismo y si es parcial se denomina hiposialia. Normalmente en los casos más graves de hiposialia están afectas varias glándulas salivales y suele ser debido a la ingesta de fármacos xerostomizantes, radioterapia o patologías sistémicas. La asialia sólo se da en ausencia congénita o en atrofia total de las glándulas. Los factores que alte277

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ran por defecto el flujo salival pueden actuar a distintos niveles. A) Ausencia o disminución de los estímulos periféricos. B) Alteraciones del sistema nervioso central o periférico (estrés, fármacos, radiación): a) Los fármacos son la causa más frecuente de hiposialia. Se estima que más de 400 tipos de fármacos, algunos de uso muy habitual, pueden provocar sequedad oral. Entre ellos: analgésicos, anticolinérgicos, antidepresivos, antihipertensivos, antidiarreicos, antihistamínicos, diuréticos, antiparkinsonianos y antipsicóticos. Cuando ésta es muy acusada, deberíamos consultar con el médico del paciente, por si puede pautar un fármaco alternativo o modificar la dosis. b) Los pacientes irradiados a causa de carcinomas de cabeza y cuello suelen presentar hiposialia severa, mucositis y disgeusia. La hiposialia temprana tras la radioterapia puede ser debida al daño causado sobre el aporte vascular y a la interferencia con la transmisión de los impulsos nerviosos. C) Trastorno en la producción salival: a) Por insuficiente material de producción de saliva (p.ej. deshidratación). b) Por destrucción del parénquima salival. Las dos situaciones clínicas más representativas son el síndrome de Sjögren (que veremos con detalle en el capítulo 31) y la radioterapia (RT): las radiaciones ionizantes a nivel de las glándulas salivales producen una disminución del flujo salival en relación con el tiempo, la dosis administrada y el tipo de glándula. El inicio de la sintomatología aparece con una dosis de 15-20 Gy. Cuando se superan los 60 Gy el parénquima salival es destruido y se puede considerar que la lesión es irreversible. La TFS puede verse reducida hasta en un 95 %. Las células serosas son más sensibles a la radiación que las mucosas y por eso las glándulas más afectadas son las parótidas. Los efectos tardíos de la RT se deben a la destrucción del parénquima glandular, que es sustituído por tejido fibroso, y a una endarteritis. 278

E) Restricciones en el transporte (estenosis en los conductos excretores). F) Situaciones de reacción a cuerpo extraño. Se engloban pacientes generalmente de edad que son portadores de prótesis dentales y manifiestan una conducta de deglución constante que se traduce en una sensación de sequedad (xerostomía). Estamos en realidad ante un exceso de consumo y no de hiposecreción salival. Cuadro clínico

Si la disminución de la producción salival es progresiva terminará por aparecer sensación de sequedad oral (xerostomía) con percepción de sabor amargo, y finalmente mucosas doloridas y eritematosas. Parece que la sensación de sequedad oral no está provocada sólo por una menor cantidad de saliva, sino por una disminución de la cantidad de mucinas en la misma. Ésto provoca una pérdida de hidratación pero también de lubricación de las mucosas, las cuales al aumentar la fricción provocan gran disconfort y por ello la insuficiente cantidad de saliva va a tener un impacto negativo en la calidad de vida. La sensación de boca seca habitualmente es atribuible a la hipofunción de las glándulas salivales menores (que producen una secreción rica en mucina y de elevada viscosidad), más que a una hipofunción de las glándulas salivales mayores. Es importante medir la TFS en cada paciente que refiere xerostomía porque la relación de ésta con la cantidad de saliva real puede ser muy variable. Manifestaciones orales

- Dificultad para masticar, para hablar o deglutir junto con alteraciones del gusto. - Halitosis. - Caries. Se produce un aumento de la incidencia de caries dental debido a las alteraciones cuantitativas y cualitativas de la saliva. Este deterioro dental se caracteriza por ser de evolución muy rápida y localización a nivel cervical, incluso de obturaciones recientes, llegando a ocasionar amputaciones coronales. También se produce un aumento de caries en zonas topográficas no habituales como áreas inter-

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proximales de los dientes anteriores inferiores y superficie incisal. En el caso de los pacientes irradiados las caries se ven favorecidas además por una alteración de la flora oral, en la que aumentan los microorganismos acidogénicos y cariogénicos. - Enfermedades periodontales. La sequedad bucal favorece el acúmulo de placa bacteriana, aumentando la frecuencia y gravedad de las enfermedades propias de la encía. - Problemas protésicos. En aquellos pacientes que son portadores de prótesis la calidad de la saliva va a ser un factor a considerar. Así una saliva mucosa y espesa dificulta la autoclisis pero favorece la retención y adhesión de la prótesis. Si la disminución del flujo salival es considerable se producen cambios en la mucosa oral e inestabilidad de las prótesis removible, creando problemas de adaptación y aumentando las lesiones por roce o fricción. - Problemas mucosos. Atrofia, fisuración y ulceración de los tejidos blandos por pérdida de lubricación. La mucosa aparece seca, eritematosa, sensible y dolorosa y en muchas ocasiones existe una sensación urente o de quemazón principalmente en la lengua. Al explorar con el espejo intraoral, éste queda adherido a las mucosas. Los labios suelen estar secos, con descamación y fisuras. - Predisposición a infecciones. Se produce una alteración del pH así como una disminución de inmunoglobulinas, lisozima y otras enzimas, existiendo una tendencia a desarrollar infecciones orales, principalmente a una colonización por Candida albicans sobre el dorso de la lengua y paladar, queilitis angular y ocasionalmente infección retrógrada de las glándulas salivales. La candidiasis puede aparecer en su forma eritematosa o atrófica, pseudomembranosa o hiperplásica. - Síntomas extraorales. En ocasiones la xerostomía se acompaña de síntomas extraorales como la xeroftalmía, siendo ésta una de las manifestaciones más patentes del síndrome de Sjögren, además de sequedad en otras mucosas como fosas nasales, garganta, genitales, piel, faringe y aparato respiratorio.

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Fig. 1. Queilitis comisural en un paciente con hiposialia.

Fig. 2. Candidiasis eritematosa en un paciente con hiposialia.

Diagnóstico

1- Anamnesis Posibles fármacos xerostomizantes, enfermedades sistémicas, dificultad para tragar alimentos secos, dificultad al hablar, escozor de la mucosa oral y faríngea, disconfort al llevar prótesis removibles. En caso de sospechar que la sequedad oral forma parte de un proceso inmunológico se deben buscar parámetros de laboratorio como factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, velocidad de sedimentación globular (VSG), etc. 2- Sensibilidad al palpar las glándulas salivales o hinchazón de las mismas En el 30 % de los casos aparece tumefacción glandular. Se debe realizar una palpación y comprobar la permeabilidad de los conductos excretores. 3- Cambios inflamatorios en la mucosa oral o lengua En la inspección, al observador le puede llamar la atención la presencia de signos indirectos en el dorso de la lengua como lobulaciones, fisuraciones y atrofia de las 279

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papilas filiformes. La mucosa oral adquiere un aspecto seco, atrófico y eritematoso. Los labios y comisuras presentan sequedad y descamación y también se pueden apreciar signos inflamatorios en la encía. La desembocadura de los conductos salivales puede aparecer eritematosa e inflamada 4- Test de fricción: ¿se pega el espejo intraoral a la mucosa? 5- Patrón de caries múltiples en localizaciones atípicas 6- Análisis cualitativo de la saliva Un signo indirecto no patognomónico de la sequedad bucal es el descenso del pH oral. 7- Análisis cuantitativo de la saliva en reposo (global y parotídea) y tras estimulación (global y parotídea) mediante técnicas de sialometría La saliva total o global se obtiene más fácilmente que la saliva de cada una de las glándulas y en la mayoría de los casos es un buen indicador de la sequedad oral. Hay distintos métodos de sialometría y es importante que se realicen en condiciones estandarizadas. Para la glándula parótida se considera que unos resultados menores de 0.3 ml/15 minutos son indicativos de hiposalivación. Para la saliva mixta en reposo podremos realizar cualquiera de los procedimientos sialométricos existentes: drenaje, succión, algodón, test del terrón de azúcar y test de saliva global (TSG); este último consiste en calcular la cantidad de saliva producida a través de la impregnación de una tira de papel milimetrada. Se debe realizar también un test de estimulación de las glándulas que se puede llevar a cabo mediante estimulantes químicos gustativos (ácido cítrico) o mecánicos (masticación de parafina). El test que realizamos habitualmente es la técnica de drenaje. En las dos horas previas el sujeto no habrá ingerido comida, ni masticado chicle, ni cepillado sus dientes, ni habrá fumado al menos diez minutos antes. Lo ideal es realizarla a primera hora de la mañana en ayunas, en un ambiente tranquilo, con el paciente sentado, la cabeza ligeramente inclinada hacia delante y los labios entreabiertos. Se indica al paciente 280

Fig. 3. Sialometría.

Fig. 4. Material utilizado para la sialometría .

que no trague y que deje fluir la saliva durante cinco minutos hacia un tubo graduado al cual va fijado un embudo. Para obtener la saliva total tras estimulación seguimos el mismo procedimiento pero instilamos una gota de ácido cítrico al 2% sobre el dorso lingual cada minuto o bien hacemos masticar al paciente un bloque de parafina cada minuto. 8- Técnicas de imagen Para valorar el estado anatómico y funcional de las glándulas salivales se pueden llevar a cabo distintas técnicas de imagen como radiografía simple convencional (para descartar sialolitiasis), la sialografía, gammagrafía, la ecografía, tomografía computerizada o resonancia magnética. Tratamiento

El objetivo es aumentar la secreción de saliva para que mejore la calidad de vida. Si es posible se hará un tratamiento causal y si no lo es, un tratamiento sintomático y preventivo de las complicaciones originadas por la falta de saliva:

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Control de los fármacos que toma el paciente Los fármacos son actualmente uno de los mayores responsables de la disminución de flujo de saliva, y debemos intentar la supresión o reducción de la dosis del fármaco o bien buscar un fármaco alternativo no xerogénico si ello es posible. Control de la enfermedad de base En pacientes con síndrome de Sjögren secundario debe ser tratada la enfermedad sistémica que acompañe, por lo que a veces este problema exige un abordaje multidisciplinar. Técnicas de prevención y tratamiento de infecciones sobreañadidas Las medidas profilácticas deben estar incluidas de forma rutinaria tanto para los tejidos orales duros como blandos. Hay que mejorar la higiene oral, aplicar preparados fluorados y productos antimicrobianos, en forma de colutorios, dentífricos, geles o barnices, hacer un cambio dietético con disminución de azúcares, evitar café y tabaco y aumentar la ingesta de líquidos. En los pacientes con hiposialia hay mayor riesgo de candidiasis, por lo que deberemos tenerlo en cuenta y si se establece, tratarla. Estimulantes salivales a) Estímulos masticatorios. Principalmente mediante chicles edulcorados no cariogénicos. b) Estímulos gustativos. El ácido cítrico es un potente estimulador de la secreción salival. Las bebidas y chicles ácidos pueden ayudar a aumentar el flujo salival. c) Fármacos. En general los agentes farmacológicos más utilizados son las sustancias parasimpaticomiméticas y entre ellas destacamos la pilocarpina, betanecol, carbacol, cevimilina y anetoltritiona. Estos fármacos son eficaces en aquellos pacientes que todavía tienen parénquima salival funcionante. Sin embargo se deben señalar los efectos tóxicos que presentan a nivel cardiocirculatorio. La pilocarpina ha demostrado tener una gran eficacia clínica a dosis de 15 © Medicina Oral S. L.

mg/día, (5mg/8 horas), comenzando con una dosis menor y aumentándola hasta llegar a 15 mg/día. También la anetoltritiona produce beneficios en algunos pacientes. Sustitutos salivales Es éste un tratamiento dirigido a paliar los efectos de la sequedad oral cuando resulta imposible restituir la funcionabilidad de la glándula salival. Los sustitutos son preparados que tratan de semejarse a la saliva humana, bien en composición o en viscosidad. Se utilizan cuando hay una pérdida del parénquima glandular salival importante. También están indicados como coadyuvantes a los estimulantes. Se dispone de una gran variedad de preparados que se pueden dividir en varias categorías según su principal componente: soluciones que contienen glucoproteínas, carboximetilcelulosa y enzimas. Otras alternativas terapéuticas Existen casos severos donde hay una pérdida importante de acinis glandulares y en los que los fármacos diseñados para estimular la secreción no pueden ser utilizados. En estas situaciones pueden crearse reservorios de sustituto salival incorporados a la prótesis o sujetos a los dientes de los pacientes no edéntulos. Se produce una mejora en la hidratación por liberación continua de saliva artificial y por la estimulación de la secreción ante un cuerpo extraño. También se han probado tratamientos con electroestimulación nerviosa transcutánea (TENS) en parótida que han resultado efectivos para aumentar el flujo salival. En algunas ocasiones se produce sensación dolorosa de la mucosa, que puede ser tratada con lidocaína en solución viscosa que aliviará de forma temporal el dolor.

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Hipersecreción salival o ptialismo

Concepto

Se utiliza el término de hipersecreción, hipersalivación o ptialismo para describir el aumento del flujo de saliva. El término sialorrea debe ser limitado al síntoma complejo consistente en la sensación de aumento del flujo de saliva. Se denomina sialorrea falsa cuando no está aumentada la salivación sino que existe una alteración en la deglución o una incontinencia labial que hace que el individuo acumule la saliva, no pueda deglutirla y la vierta hacia el exterior. Son escasos los estudios epidemiológicos de esta sintomatología, existiendo dificultad en encontrar series significativas quizás porque los problemas orales que ocasionan no son tan importantes como los originados por la hiposalivación. Etiopatogenia

Existe un amplio espectro de causas que pueden originar una hipersecreción salival. Generalmente se encuentran varios factores concomitantes que actúan de forma sinérgica. Condiciones fisiológicas: babeo en los lactantes, hipersalivación por erupción dentaria, embarazo, fase secretoria del ciclo menstrual. Causas patológicas A) Alteraciones del aparato digestivo. Dolor oral, problemas periodontales, irritantes locales (heridas producidas por prótesis mal adaptadas o por dientes rotos y afilados). El flujo salival aumenta por excitación de las terminaciones sensitivas de la región y puesta en marcha del mecanismo secretorio como factor defensivo. Las alteraciones inflamatorias faríngeas o amigdalitis pueden originar también una hipersecreción salival. Así mismo pueden producir hipersalivación el ulcus duodenal, el reflujo gastroesofágico, la obstrucción esofágica, la hernia de hiato y a nivel intestinal la helmintiasis. B) Intoxicaciones exógenas por mercurio, yodo o plomo y endógenas como uremia. 282

C) Causas neurológicas. Neuralgias faciales, enfermedad de Parkinson, auras epilépticas. El babeo puede ser un problema en pacientes disminuidos psíquicos, en los que tienen un problema neurológico como parálisis cerebral, o en los que han sufrido una resección quirúrgica mandibular. En estos casos el babeo probablemente no está causado por un aumento real en la producción salival sino en un control neuromuscular deficiente. D) Causas farmacológicas. También puede producirse como consecuencia de ciertos fármacos, como el litio y agonistas colinérgicos. E) Otras causas. Hipertiroidismo y pseudo hiperparatiroidismo, algunas infecciones en su fase crítica, o la disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day que se caracteriza por transpiración excesiva, sialorrea, erupciones cutáneas, labilidad emocional y grandes fluctuaciones de la tensión arterial. La sialorrea también es un síntoma clínico bien conocido en la rabia. En 1989 Lieblich describió una nueva forma de sialorrea denominada sialorrea paroxística idiopática en la que se produce una salivación excesiva de 1-2 veces por semana con una duración de 2-5 minutos; estos episodios van precedidos de náuseas y dolor epigástrico. Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la intensidad de la hipersecreción. Es frecuente que se produzca descamación de los labios, queilitis angular y dermatitis a nivel del mentón en pacientes expuestos a un babeo continuo. En niños con retraso mental o parálisis cerebral, el flujo incontrolado de saliva puede llevar a maceraciones dolorosas alrededor de la boca, mejillas y cuello que pueden sobreinfectarse. Puede presentarse ocasionalmente fatiga muscular al obligar el exceso de saliva a una constante deglución. También se pueden producir cambios en el sentido del gusto (ácido, azucarado, metálico). En determinados casos, representa una barrera social importante.

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Diagnóstico

Se realizará a través de la anamnesis y exploración. A la exploración oral se puede constatar una excreción abundante de saliva a nivel de los ostium de los conductos de las glándulas principales. Hay que realizar la palpación de las glándulas y ver si existe aumento o hipertrofia de la masa glandular así como de la consistencia y si existen induraciones. En la sialometría se suele utilizar el test del terrón de azúcar (tiempo que permanece íntegro manteniéndolo en el dorso de la lengua) que en estos casos está muy por debajo de los tres minutos. Tratamiento

El tratamiento eficaz requiere un control del agente o agentes etiológicos. Así, la actitud lógica consiste en reducir o suprimir los factores implicados. Si el responsable es un fármaco se debería eliminar o cambiar si ello es factible. Algunas causas de sialorrea son transitorias o leves, y no precisan tratamiento alguno. En pacientes con sialorrea asociada a reflujo gastroesofágico, ésta mejora con el tratamiento médico del reflujo. Hay que descartar, también, otras causas como por ejemplo una obstrucción a nivel esofágico de origen tumoral Se ha utilizado para el control de la sialorrea la administración de fármacos atropínicos, antiespasmódicos o neuropsicotropos con fuerte acción anticolinérgica. Sin embargo son medianamente eficaces y no se deben administrar de forma prolongada debido a los efectos secundarios. Se ha utilizado con éxito de forma excepcional la aplicación de parches transcutáneos de escopolomina obteniéndose buenos resultados en niños con babeo que presentan un cierto retraso mental pero no debe ser usada en niños menores de 10 años. La logopedia puede utilizarse para mejorar el control neuromuscular pero precisa de la colaboración del paciente. Diversas técnicas quirúrgicas se han utilizado con éxito para controlar el babeo severo en pacientes con poco control neuromuscular: -Reubicación de los conductos submaxi© Medicina Oral S. L.

lares (a veces junto con la eliminación de las glándulas sublinguales). Los conductos se reposicionan posteriormente a la fosa tonsilar, redireccionando el flujo salival y minimizando el babeo. -Reubicación de los conductos parotídeos. -Exéresis de las glándulas submaxilares más la ligadura del conducto parotídeo. -Neurectomía timpánica bilateral seccionando la cuerda del tímpano. Esto destruye la inervación parasimpática de las glándulas, disminuyendo la secreción salival y posiblemente induciendo xerostomía. En definitiva, es fundamental la supresión de los factores favorecedores detectados a través de la anamnesis para dar paso a una actitud terapéutica más o menos agresiva según la etiología. El cuidado de estos pacientes muchas veces requiere la intervención de especialistas de diferentes disciplinas para llegar así a una resolución satisfactoria del proceso.

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Tema 30. Sialoadenitis

Las glándulas salivales están formadas por un parénquima, un estroma y unos conductos excretores, en el estroma, se encuentra el soporte conjuntivo de la glándula, y en los conductos excretores, es donde se producen los cambios inflamatorios, que se caracterizan, clínicamente, por una tumefacción dolorosa de la glándula afectada. El término “sialoadenitis” define la respuesta inflamatoria de las glándulas salivales ante un amplio espectro de agentes causales. La etiología de la sialoadenitis es muy variada, se encuentran implicados: agentes infecciosos, la obstrucción de los conductos excretores, causas inmunológicas, radiaciones ionizantes, etc.

Sialoadenitis víricas

Aunque existen múltiples virus que pueden causar sialoadenitis, nos centraremos en detallar las producidas por Paramixovirus, por ser las más frecuentes y las causadas por Citomegalovirus por su gravedad y frecuente asociación con otros procesos patológicos. Parotiditis epidémica (paperas) Es la más importante por su frecuencia, habitualmente diagnosticada por los pediatras. Está producida por un paramixovirus, se trata de un virus RNA, del mismo grupo que el virus del sarampión, el cual contiene un antígeno S (proteína de la núcleo- cápside) y antígeno V (proteína de la cubierta), que se contagia por la saliva, con un período de incubación de 12-25 días. El periodo de contagio se extiende desde 3 a 5 días antes del inicio de los síntomas hasta 4 a 10 días después de que han desaparecido, debido a la presencia del virus en la saliva, dos tercios de los que se infectan contraen la enfermedad. La incidencia de esta enfermedad ha disminuido por la vacunación masiva de niños. La vacunación se realiza con virus atenuados y confiere inmunidad permanente, se administra a los 15 meses de edad, junto con la del sarampión y © Medicina Oral S. L.

la rubéola y una dosis de refuerzo entre los 4-6 años, habiéndose demostrado una pobre respuesta de inmunidad humoral cuando la vacunación se realiza por debajo del año de vida. En general, la mayoría de los casos se observa en niños de 5 a 9 años y el 90 % de los casos ocurre antes de los 14, en el 75 % de los casos es bilateral aunque puede comenzar de forma unilateral. Cuadro clínico

Suele manifestarse como una tumoración bilateral de ambas glándulas parótidas, que pueden levantar ligeramente el lóbulo de la oreja, la piel que recubre la glándula esta ligeramente enrojecida, la palpación es dolorosa, en ocasiones puede asociarse trismo. La desembocadura del conducto de Stensen puede verse inflamada y a la expresión de la glándula drena una saliva no purulenta, se acompaña de síntomas generales: fiebre, malestar y anorexia. La clínica dura entre 7 y 10 días y remite, generalmente, sin secuelas. Pueden afectarse, en un 10 % de los casos, las glándulas submaxilares. Diagnóstico y complicaciones

Se realiza fácilmente por los signos y síntomas clínicos, aunque se pueden realizar test serológicos para antígenos S y V y cultivo del virus a partir de la saliva. Histológicamente se observa edema y dilatación vascular con hiperemia e infiltrado linfoplasmocitario, en ocasiones puede ir acompañado de necrosis de las células acinares en la glándula parótida. Las complicaciones más frecuentes de la parotiditis epidémica son: la meningitis aséptica y la encefalitis, de carácter leve la mayoría de las veces, aunque si se complica puede dar lugar a hidrocefalia, retraso psicomotor y focos irritativos cerebrales. Menos frecuentemente se han descrito casos de sordera, miocarditis, tiroiditis, mastitis, pancreatitis y ooforitis. Cuando la infección se presenta en jóvenes varones postpuberales, puede observarse 285

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hasta en cerca del 30% de ellos epidídimoorquitis, evidenciándose tumoración en los testículos que pueden llegar hasta 4 veces su tamaño normal y dolor intenso, aunque de forma infrecuente, puede llegar a producirse esterilidad. Algunos autores describen un aumento del riesgo de padecer enfermedades inflamatorias intestinales del tipo de la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn en pacientes que sufrieron una parotiditis por paramixovirus antes de los 2 años de vida, sin embargo no se ha encontrado presencia del virus en el tejido intestinal de pacientes con estas patologías, por lo que no se puede establecer por el momento una relación causal. Tratamiento

No existe ningún tratamiento específico hasta la fecha y sólo se recomienda reposo, dieta blanda con abundantes líquidos, analgésico y antipirético. Parotiditis por Citomegalovirus El citomegalovirus es un virus del grupo de los herpesvirus, concretamente de la sub familia ß herpesviridae. La mayoría de las infecciones primarias por este virus cursan de forma asintomática, aunque puede dar lugar a enfermedad clínica, por reactivación del virus, con mayor o menor grado de afectación sistémica en embarazadas o en pacientes inmunodeprimidos, como son los pacientes sometidos a trasplantes, los infectados por el VIH, los pacientes oncológicos, etc. En neonatos, la infección es generalizada con afectación de órganos vitales y con frecuencia puede causar la muerte. La infección congénita se asocia con múltiples malformaciones. El adulto no enfermo tiene anticuerpos séricos frente al virus. El virus puede detectarse en la saliva, orina, leche materna, sangre y heces. Diagnóstico

El cultivo del virus y las pruebas serológicas son suficientes para el diagnóstico. Microscópicamente, la glándula parótida presentan un patrón histológico característico con inclusiones intranucleares o intracitoplasmáticas de las células ductales en forma de 286

“ojo de lechuza”, estas inclusiones pueden encontrarse también en otros órganos cuando existe afectación sistémica: hígado, bazo, riñón, pulmón, etc.. Tratamiento

Es sintomático, similar al recomendado para la parotiditis epidémica, junto al tratamiento de las complicaciones y de la afectación multisistémica, si se produce. En procesos sistémicos, el cidofovir vía intravenosa se ha demostrado el fármaco más efectivo para el tratamiento y la prevención de estas infecciones, por encima del ganciclovir, aciclovir, valaciclovir y valgaciclovir, todos ellos con importantes efectos secundarios. Estudios experimentales en ratones han demostrado la mayor efectividad de ésteres precursores del cidofovir administrados por vía oral, concretamente el hexadeciloxipropil (HDP)-CDV y el octadeciloxiethil (ODE)-CDV.

Sialoadenitis bacteriana

Sialoadenitis Bacteriana aguda Se trata de una infección de las glándulas salivales de carácter agudo y supurativo de origen bacteriano. Se conoce también como sialoadenitis supurativa, séptica, gangrenosa, piogénica. Se trata de una infección poco frecuente, aproximadamente el 1% de las sialoadenitis, se observa en pacientes deshidratados, inmunodeprimidos, tras procesos quirúrgicos complejos, especialmente cirugía abdominal, o como exacerbación de una sialoadenitis crónica. La mayoría de las veces afecta a la glándula parótida, aunque también puede afectar a las submaxilares, especialmente en pacientes debilitados e inmunodeprimidos. Actualmente también se ha observado en pacientes que toman fármacos que producen xerostomía como diuréticos, antidepresivos, tranquilizantes y antihistamínicos. La mayoría de los pacientes son adultos aunque también se han descrito casos en neonatos y en niños. Etiología y patogenia

El microorganismo causal más frecuente es el Staphilococcus aureus entre el 50 y el 90

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% de los casos, también puede producirse por Streptococcus viridans, y menos comúnmente por Neumococos, Haemophilus spp o gérmenes anaerobios en un 43 % de casos como: Peptoestreptococcus spp, Porfiromonas spp, Prevotella spp, Bacteroides spp y en menor medida gérmenes gram negativos, fundamentalmente en inmunodeprimidos. Los gérmenes llegan a la glándula por vía retrógrada a través del conducto, por vía hemática, como consecuencia de una infección sistémica o linfática por una infección de órganos vecinos.

Fig. 1. Sialoadenitis bacteriana.

Cuadro clínico

Se caracteriza clínicamente por la aparición brusca de dolor en el ángulo de la mandíbula, generalmente unilateral, que aumenta con los movimientos mandibulares. La glándula está aumentada de tamaño, es dolorosa a la palpación, la piel está enrojecida, tersa, brillante y caliente, la palpación de fluctuación externa es rara debido a la cápsula fibrosa de la glándula. Tras la expresión de la glándula se obtiene contenido purulento a través del conducto de Stensen, del cual debe de tomarse muestras para cultivo. El cuadro se acompaña de fiebre, trismo, xerostomía y malestar general.

Fig. 2. Sialoadenitis bacteriana supurada.

complicaciones que pueden presentarse son: fistulización al conducto auditivo o a la piel, parálisis facial, vértigos y sordera.

Diagnóstico

Tratamiento

El diagnóstico se realiza a través de las manifestaciones clínicas. Los análisis muestran una leucocitosis con neutrofilia. Las pruebas de imagen como la resonancia magnética o la tomografía computerizada pueden ayudar a completar el diagnóstico y la posible extensión en vecindad de la infección. La sialografía está contraindicada. Desde el punto de vista histopatológico, se produce una alteración de la permeabilidad capilar que origina hipoxia celular, lo que determina la salida de productos enzimáticos hacia el intersticio. Se observa infiltración inflamatoria ductal, periductal y acinar. Cuando el agente causal es el S. aureus, progresa rápidamente y ocasiona un edema facial y cervical, que en ocasiones se acompaña de una necrosis masiva de la glándula. Las

Debe de instaurarse lo más pronto posible, ya que el proceso puede tener una evolución fatal, sin esperar al resultado del cultivo. Hay que hidratar adecuadamente al paciente y restablecer el equilibrio hidroelectrolítico. Se administra tratamiento antibiótico, preferentemente por vía intravenosa, la pauta recomendada es amoxicilina/clavulánico 1g IV cada 6 horas en perfusión rápida o en inyección IV lenta hasta disponer del antibiograma, algunos autores recomiendan asociar corticoides. En casos graves de evolución desfavorable, refractarios al tratamiento médico o si existe un absceso evidente, es necesario realizar la descompresión quirúrgica mediante drenaje externo de la glándula. Excepcionalmente es necesario aplicar radioterapia antiinflamatoria de 100 a 150 rads diarios hasta alcanzar una dosis de 600 rads.

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Sialoadenitis bacteriana crónica Dentro de este grupo incluiremos los procesos de evolución crónica y origen bacteriano que afectan a las glándulas salivales. Se incluyen: las sialoadenitis bacteriana recidivante de origen banal o por gérmenes poco patógenos y las específicas como la tuberculosa, la sifilítica o la actinomicótica.

Cuadro clínico

Se manifiesta clínicamente en forma de episodios repetidos de tumefacción parotídea uni o bilateral, con poco dolor de aparición brusca o bien precedida de síntomas prodrómicos, generalmente dolor en la región preauricular o retromaxilar. La expresión del conducto de Stensen da lugar a una saliva de aspecto turbio y en ocasiones purulenta.

1- Sialoadenitis bacteriana recidivante

Dentro de esta denominación se incluyen la parotiditis recurrente de Payen, la parotiditis purulenta de Chaissaignac, la hidroparotiditis intermitente de Claisse-Dupré, la parotiditis crónica mucopurulenta de Remouchamp y la sialodoquitis fibrinosa de Kussmaul. Etiología y patogenia

Se produce sobre todo en niños entre los 3 y 5 años. La mayoría de las sialoadenitis crónicas sin cálculo afectan a la parótida, suelen afectarse ambas parótidas pero de forma asimétrica. En ocasiones afecta a adultos, la mayoría de las veces de forma idiopática o bien en relación con estenosis congénitas, bridas cicatriciales, infecciones víricas, etc. Las bacterias más frecuentemente implicadas son Streptococcus viridans, Proteus y Neumococos. Dechaume describió el desequilibrio neurovegetativo de origen reflejo capaz de provocar una irritación del trigémino como posible desencadenante de esta patología. Se originan ectasias ductales secundarias a la obstructución de los conductos excretores, en fases más avanzadas se producen fenómenos inmunopatológicos con infiltración linfocitaria densa que puede desembocar en una lesión linfoepitelial benigna, esta forma de evolución es más frecuente en mujeres de 50 a 60 años, e incluso con formación de islotes mioepiteliales que pueden llegar a desencadenar una sialoadenitis mioepitelial. Seiffert describe un cuadro histológico común a todas las sialoadenitis crónicas en el que hay dilatación del sistema ductal excretor, metaplasia escamosa ductal, inflamación crónica periductal, fibrosis en capas de cebolla, atrofia acinar y parenquimatosa y folículos linfoides periductales con centros germinales activos. 288

Diagnóstico y evolución

Las manifestaciones clínicas y la evolución en episodios repetidos de tumefacción, acompañados de poca sintomatología clínica nos orientan al diagnóstico. La sialografía, en el adulto, muestra la típica imagen arrosariada y en perdigonada, característica de las ectasias ductales y la estenosis en ausencia de litiasis. Actualmente se prefiere como prueba diagnóstica de imagen la resonancia magnética. La evolución es diferente en las formas infantiles que en la del adulto; en el adulto, tras varias recidivas, que tienden a ser cada vez más frecuentes y con más sintomatología, se produce una disminución del flujo salival que puede ocasionar xerostomía o hiposialia. A la palpación se aprecia una induración de la glándula. En el niño se caracteriza por la curación espontánea en el 80 a 90 % de los casos en la pubertad sin dejar secuelas, mientras que entre el 10 y el 20 % de los casos persiste más allá de los 14-15 años. También desde el punto de vista histológico, el aspecto es diferente, mientras que en las formas infantiles el componente inflamatorio afecta primariamente al tejido conectivo, en

Fig. 3. Sialoadenitis bacteriana recidivante.

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las formas del adulto el infiltrado es ductal y parenquimal. En las fases agudas se realiza con antibióticos, de elección amoxicilina clavulánico 875 mg cada 8 horas en adultos y en niños 40 mg por Kg repartidos en tres tomas diarias. En fases más avanzadas con episodios muy frecuentes se han propuesto tratamientos radioterápicos (5-12 Gy) o quirúrgicos consistentes en la oclusión del conducto, la denervación parasimpática, la parotidectomía o en su caso la extirpación de la glándula submaxilar.

sea la única manifestación de la enfermedad o que exista afectación de otros órganos. La pauta recomendada de tratamiento para la enfermedad extrapulmonar es, los dos primeros meses: isoniacida 5 mg/Kg y día máximo 300 mg/día; rifampicina 10 mg/Kg y día máximo 600 mg/día, pirazinamida 25 mg/ Kg y día máximo 2 g/día, (sí existe la posibilidad de resistencia a la isoniacida, se añadirá etambutol 25 mg/Kg y día máximo 2 g/día); los cuatro meses siguientes se administrará dos veces por semana: isoniacida 15 mg/Kg y día máximo 750 mg/día y rifampicina 10 mg/ Kg y día máximo 600 mg/día.

2- Sialoadenitis tuberculosa Etiología

3- Sialoadenitis sifilítica Etiología

El agente etiológico es el Mycobacterium tuberculosis.

El agente causal es una espiroqueta, el treponema pallidum. Es excepcionalmente rara y puede aparecer en cualquiera de los periodos de la sífilis, incluso en la congénita.

Tratamiento

Patogenia

La puerta de entrada podría ser un foco de infección en la encía, la amígdala o los ganglios linfáticos. La mayoría de las veces se observa en pacientes de entre 20 y 40 años de edad. Se localiza fundamentalmente en la glándula parótida, por su gran riqueza linfática y su abundante vascularización, aunque también se han descrito casos en la glándula sublingual o en las submaxilares. Formas clínicas

Hay dos formas de presentación, una forma aguda que se desarrolla en pocos días y que se asocia a tumefacción difusa de la glándula y una forma crónica de meses o años de evolución, con tumefacción glandular bien delimitada y no adherida. Rara vez se asocia con parálisis facial y/o parestesias. Diagnóstico

Se realiza por el examen directo y/o cultivo del germen y el test de Mantoux. La sialografía muestra una imagen arrosariada, expresión de la cronicidad de la lesión. Tratamiento

El tratamiento médico debe de plantearse con tuberculostáticos, dependiendo de que © Medicina Oral S. L.

Cuadro clínico

Las características clínicas del periodo secundario (contagioso) son tumefacción glandular dolorosa, trismo, disfagia y sialorrea intensa, se acompaña de adenopatías satélites dolorosas o no. En la fase terciaria puede manifestarse de forma difusa con tumefacción bilateral, de forma localizada o gomosa, con o sin fístula salival y de forma seudoneoplásica, indolora y adherida a la piel y /o planos profundos, puede complicarse con una parálisis periférica. Diagnóstico

Se realiza por las pruebas serológicas de anticuerpos e inmovilización del treponema, en la fase seudo tumoral puede ser necesaria la punción aspiración para efectuar el diagnóstico diferencial con un tumor. Tratamiento

Se efectúa con penicilina G benzatina 2,4 millones de U intramuscular, si el tiempo de evolución es mayor de un año se precisarán tres dosis en tres semanas consecutivas. Como alternativa puede utilizarse la doxiciclina 100 mg/día durante 28 días. Cuando forma parte 289

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de un cuadro de sífilis congénita, se prescribe penicilina G cristalina acuosa 150.000 U Kg. administradas en dosis de 50000 U Kg. i.v. cada 8 horas durante 10 días. 4- Sialoadenitis actinomicótica Etiología

Está producida por Actinomyces spp, el más patógeno para la especie humana es el A. israelí, que pertenece a la flora habitual. Clínica y patogenia

La vía de infección es retrógrada, a través del conducto glandular o hematógena. La glándula más frecuentemente afectada es la parótida y el foco primario suele estar situado en la mandíbula o en el tejido blando adyacente cérvico-facial. Se inicia como una tumoración de varias semanas de evolución que puede crecer en unos días muy rápidamente. A la palpación se aprecia una tumoración dura y bien delimitada, no suele asociarse con trismo, la forma crónica puede llegar a fistulizar y, bien por la fístula o por el conducto de drenaje de la glándula, drena contenido con gránulos amarillentos con filamentos y micelios. Diagnóstico

Se efectúa por la clínica y por la identificación de Actinomyces spp, en la saliva o en el contenido que drena por la fístula; si no es posible identificar el germen, es necesario realizar una punción aspiración para demostrar la presencia del germen causal. En ocasiones se asocian otros gérmenes como el Haemophilus spp o el Actinobacillus spp. Tratamiento

Se realiza con penicilina G benzatina (600 mg cuatro veces al día) o procaína (300 mg/día i.m.) durante 1 mes, durante las siguientes 6 semanas se utiliza doxiciclina (200 mg una vez al día), seguido de 100 mg durante 3 meses. En pacientes alérgicos a penicilina se utiliza eritromicina (250 mg cuatro veces al día). Además el paciente debe de permanecer hidratado y tratando de aumentar la secreción salival de forma química o mecánica.

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Sialoadenitis por radiaciones ionizantes Etiología y patogenia

Se produce como consecuencia de la acción de las radiaciones ionizantes sobre las glándulas salivales. La reducción del flujo salival guarda relación directa con la dosis de radiación recibida, entre los 20 y 30 Gy existe la posibilidad de una ligera recuperación, mientras que entre los 50 y 60 Gy la pérdida de flujo salival es permanente. Las células serosas y acinares son radiosensibles, mientras que las mucosas y ductales son radiorresistentes. Se produce un infiltrado denso con esclerosis vascular en la fase aguda, más tardíamente predomina la fibrosis, pudiendo presentarse una lipomatosis perivascular. Las glándulas salivales menores sufren cambios similares a los de las mayores. Las células mucosas persisten pero hay fibrosis intersticial entre ellas. Las células acinares serosas sufren vacuolización citoplásmica con posterior degeneración y atrofia. En el sistema ductal surgen ectasias, metaplasia epidermoide y proliferación ductal. En los conductos intercalares se han descrito también alteraciones de la polaridad nuclear. A nivel intersticial predomina la fibrosis con esclerosis periductal e infiltración inflamatoria de neutrófilos y eosinófilos. En ocasiones hay granulomas por extravasación y lipomatosis. En el sistema vascular se producen esclerosis y estenosis. Cuadro clínico

El síntoma clínico más importante es la xerostomía con hiposialia y las consecuencias para los tejidos blandos y duros de la cavidad bucal, que de ello se derivan. Tratamiento

Consiste en el tratamiento de los síntomas asociados y sobre todo la aplicación de medidas preventivo-terapéuticas que reduzcan el riesgo de aparición de complicaciones que afectan tanto a los tejidos duros como blandos de la cavidad bucal. La mejor prevención es evitar la innecesaria irradiación de las glándulas salivales al tratar los tumores de cabeza y cuello, en este sentido

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la planificación de los campos de tratamiento con equipos informáticos que permiten la simulación en 3D está suponiendo un importante avance. El uso de la pilocarpina a dosis de 5 mg tres veces al día (Salagen 5mg®), se ha propuesto como tratamiento para la xerostomía residual que queda como grave secuela crónica, aunque se deben de valorar las contraindicaciones oftalmológicas, digestivas y cardiorrespiratorias del uso de este agente colinérgico muscarínico. Sin embargo, existe cierta contradicción en los resultados de los estudios: mientras que subjetivamente los pacientes refieren mejoría, los datos objetivos, como la gammagrafía y el flujo salival, no revelan mejorías significativas. Una explicación que se propone para este hecho es que las medidas objetivas analizan fundamentalmente las glándulas salivales mayores, más radiosensibles, cuya acción es más importante durante la masticación, mientras que las medidas subjetivas, valoran fundamentalmente la acción de las glándulas salivales menores, más radiorresistentes y cuya acción humidifica el medio oral durante más horas. Se está investigando el uso de fármacos citoprotectores, como orgoteína y amifostina, para que las células sanas del organismo no sufran los efectos letales de la radioterapia destinados a las células diana cancerosas.

Sialoadenitis obstructiva Etiología

Es la patología más frecuente de las glándulas salivares. No siempre se produce por cálculos, sino que también, aunque con menor frecuencia, pueden presentarse en otras situaciones, como son: malformaciones congénitas, quistes, inflamación aguda y crónica, alteraciones autoinmunes, efectos secundarios de medicamentos y de radiaciones ionizantes, alteraciones isquémicas y neoformaciones benignas y malignas. Todas estas causas reducen el flujo salivar bien por destrucción del parénquima o por bloqueo excretor. Nos centraremos en las sialolitiasis por ser las más frecuentes. La sialolitiasis, © Medicina Oral S. L.

puede afectar a cualquiera de las glándulas salivales mayores o menores, pero las más frecuentemente afectadas, son las glándulas submaxilares, entre el 70 y el 90 %. La sialolitiasis se presenta sobre todo entre los 40-60 años de edad y la proporción varónmujer es de 2:1. Patogenia

El mecanismo de formación de los cálculos salivales es desconocida, se sugiere que los sialolitos se forman como depósitos de calcio que se sitúan de manera concéntrica en forma de láminas alrededor de pequeños nidos orgánicos que contienen mucinas alteradas junto con células epiteliales de descamación y microorganismos. Los sucesivos depósitos de componentes orgánicos e inorgánicos producen un cálculo laminado. Esto puede suceder en cualquier lugar de los conductos glandulares, especialmente en las curvaturas de los conductos, en la glándula submaxilar concretamente el lugar más frecuente es alrededor del borde posterior del músculo milohioideo. Estudios ultraestructurales han demostrado la presencia de microcálculos en las células acinares de las glándulas submaxilares que ocasionan el estancamiento de la saliva, especialmente en periodos de inactividad secretora, estos microcálculos normalmente son eliminados, pero si se produce una alteración en la secreción, pueden acumularse y formar los sialolitos. En la parótida, es poco frecuente encontrar calcificaciones, es más frecuente que se produzcan tapones mucosos o múltiples microcálculos, que no son visibles radiográficamente, mientras que en las glándulas submaxilares se forman cálculos compuestos por carbonato y fosfato cálcico, radioopacos en el 70 % de los casos; la saliva de estas glándulas tiene un componente mucoso importante con abundantes glicoproteínas, y el curso ascendente de los conductos excretores, favorece la ectasia y la penetración de bacterias por vía retrógrada. La formación de estos cálculos no guarda relación con alteraciones del metabolismo fosfo-cálcico ni con la presencia de cálculos renales o biliares. El sialolito puede obstruir 291

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total o parcialmente el conducto glandular. Otras formas de sialoadenitis obstructiva crónica son: la calcinosis salival, la disquinesia salival y los megacanales. Cuadro clínico

Se manifiesta clínicamente con dolor intenso que aumenta al comer, hinchazón y signos de infección secundaria. El conducto excretor drena un exudado purulento. A la palpación la glándula es dolorosa y se nota de consistencia firme. Puede acompañarse de fiebre, malestar general y leve o moderada leucocitosis. La reducción del flujo salival y los episodios obstructivos repetidos, pueden dar lugar a infecciones retrógradas y al desarrollo de una sialoadenitis crónica con posterior fibrosis irreversible de la glándula.

Fig. 4. Sialoadenitis obstructuva.

Diagnóstico

Cuando el cálculo es muy anterior, puede incluso ser accesible a la palpación bimanual. Si la obstrucción está producida por un cálculo calcificado, puede observarse radiográficamente; una radiografía en proyección oclusal, sería la más adecuada. La sialografía muestra una interrupción al paso del contraste total o parcial en la zona en la que se encuentra el cálculo o bien una dilatación en torno al que se rellena por el contraste, no obstante está contraindicada en casos de sialoadenitis aguda, en cuyo caso utilizaremos la ecografía, la tomografía computerizada, o la resonancia magnética la cual habrá que realizar siempre que sospechamos la concomitancia de otros procesos en la glándula como tumores, fibrosis, quistes, etc. Cuando se produce una evolución crónica de la enfermedad, se aprecia en la resonancia magnética un aumento difuso y uniforme del tamaño de la glándula. Tratamiento

Comenzará con antibióticos, antiinflamatorios e hidratación abundante. Cuando se trata de un episodio único y si el cálculo está situado próximo a la desembocadura del conducto en ocasiones es suficiente con esto para eliminar el cálculo y resolver el problema. Si persiste la 292

Fig. 5. Inflamación de glándula submaxilar por episodios de submaxilitis.

obstrucción, se deberá de proceder a la eliminación del cálculo. Si éste se encuentra en el suelo de la boca puede ser eliminado de forma directa accediendo al conducto y suturando el conducto abierto a la mucosa del suelo de la boca. Cuando el cálculo se encuentra en el hilio de la glándula, o persiste la sintomatología tras la eliminación del cálculo por vía ductal o cuando el cuadro es recidivante o crónico, la cirugía radical es prácticamente inevitable: parotidectomía superficial o exéresis glándula submaxilar. Actualmente, gracias al material miniaturizado que emplea ondas de choque electromagnéticas, pueden utilizarse técnicas de litotricia para eliminar estos cálculos, siempre que no exista contraindicación médica o que esté indicada la exéresis de la glándula por compromiso funcional. Las obstrucciones mecánicas por microcálculos o formación de tapones mucosos de la parótida casi nunca requieren tratamiento, la propia fluidez de la saliva y la dirección descendente del conducto, favorece su eliminación, gene-

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ralmente no se manifiestan con hinchazón clínicamente visible.

Sialoadenitis por VIH

Además de las ya comentadas sialoadenitis por citomegalovirus o por otros virus que se producen como manifestaciones clínicas del Síndrome de la Inmunodeficiencia Humana, o bien de otras afecciones que pueden manifestarse en las glándulas parótidas como tuberculosis, linfomas, sarcoidosis o sarcoma de Kaposi, se puede encontrar un agrandamiento de ambas glándulas parótidas no doloroso y ocasionado por la presencia de múltiples quistes linfoepiteliales recubiertos por un epitelio cuboideo o escamoso, el infiltrado inflamatorio es sobre todo de linfocitos CD8, también se observan islotes epimioepiteliales, así como hiperplasia folicular con áreas granulomatosas, esto es particularmente manifiesto en niños . Según la clasificación de la OMS, esta entidad se incluye dentro de los tumores de las glándulas salivales, enmarcado en los tumores linfoepiteliales benignos.

Submaxilitis crónica esclerosante (tumor de Kuttner)

Se trata de una enfermedad poco frecuente que se atribuye a una sialoadenitis electrolítica obstructiva y a reacciones inmunológicas anómalas, en un 50 % de los casos existe una litiasis acompañante. Cuadro clínico

Se manifiesta como una tumefacción indurada y dolorosa de ambas glándulas submaxilares, que aparece de manera intermitente, más frecuentemente en mujeres de mediana edad. A menudo es clínicamente indistinguible de un tumor. Diagnóstico

Junto a las manifestaciones clínicas el diagnostico se realiza por la histopatología. Existen cuatro etapas: infiltración crónica focal, infiltración difusa leve, atrofia parenquimatosa y fibrosis intersticial e infiltración fibrosa con esclerosis glandular y desestructuración cirrótica.

Diagnóstico

Tratamiento

Se realiza por la clínica en un paciente VIH positivo y por la imagen en la tomografía computerizada de múltiples áreas hipodensas. La presencia de estas imágenes en un paciente VIH positivo, son suficientes para el diagnóstico, mientras que si el paciente es VIH negativo, será necesario para establecer un diagnóstico correcto realizar una biopsia incisional, si la imagen muestra un agrandamiento difuso de la glándula sin masas definidas, o la parotidectomía superficial si se aprecia en la imagen tomográfica una masa definida.

Consiste en la extirpación de la glándula.

Tratamiento

Se realiza con radioterapia, dosis de 2000 a 4000 cGy son efectivas para reducir el tamaño de las glándulas, o bien mediante cirugía realizando la extirpación del lóbulo superficial, este procedimiento es más predictivo y permite obtener material suficiente para un estudio histológico que permita realizar el diagnóstico con la máxima certeza. © Medicina Oral S. L.

Sialoadenitis inmunopatológicas

Sialoadenitis alérgica Se han descrito casos de sialoadenitis en relación con fármacos u otros alergenos. En ocasiones no son reacciones de hipersensibilidad, sino más bien de tipo tóxico o idiosincrásico a fármacos. Entre los alergenos descritos se incluyen: sulfisoxazol, fenotiacinas, tiocianatos, yodo, algunos antibióticos (cloramfenicol y terramicina), alergenos de la fiebre del heno, de asma, del edema de Quinke y de alergias intestinales. También se han descrito respuestas a la inyección de contraste en el conducto glandular que ocasionan un granuloma a cuerpo extraño con células gigantes multinucleadas, infiltración celular y fibrosis periductal, terminando en muchas ocasiones con una atrofia parenquimatosa.

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Medicina Oral

Cuadro clínico

El cuadro cursa con aumento de ambas parótidas, poco doloroso con edema periglandular. Puede acompañarse de angioedema, eritema cutáneo y fiebre, lo que facilita el diagnóstico. Tratamiento

Estas sialoadenitis curan espontáneamente, aunque en ocasiones se sobreinfectan por bacterias y es necesario administrar tratamiento antibiótico, muy raramente ocasionan infecciones crónicas de la glándula. Sarcoidosis parotídea Definición y etiología

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, que puede afectar casi a cualquier tejido u órgano: los ganglios linfáticos, la piel, los ojos, los vasos sanguíneos, los pulmones, los huesos, también la mucosa oral y las glándulas salivales pueden verse implicadas aunque menos frecuentemente. Patogenia

Se han descrito múltiples factores: A) Factores infecciosos. Tuberculosis, micosis, leishmaniasis, entre los virus, el de Epstein Barr, parainfluenza, rubéola, etc. Ésta teoría no ha sido demostrada aunque podría justificar la depleción linfocitaria de células T. B) Factores ocupacionales y ambientales. El berilio, el circonio, la sílice, el magnesio, el titanio, el talco, el cinc o el polen del pino, se han implicado en su posible etiología. C) Factores genéticos. Se han descrito algunos casos en la literatura de afectación familiar, esto junto a la mayor predisposición en algunos grupos étnicos sugirió cierta predisposición genética. Los pacientes con HLA-B7, B5 y A9, presentan mayor frecuencia de sarcoidosis que quienes no lo poseen. D) Factores inmunopatológicos. Son los más aceptados actualmente, de ahí que se incluya en las sialoadenitis de origen inmune. Estos pacientes tienen disminuida la reacción cutánea antigénica y una menor respuesta inmunitaria al trasplante, en general hay una 294

disminución de la respuesta celular, mientras que los niveles de inmunoglobulinas en el suero se encuentran elevados. Formas clínicas

Las manifestaciones parotídeas de la sarcoidosis fueron clasificadas por Giraud, Guibert y Guerrier en tres formas clínicas: el síndrome de Heerfordt, la forma lácrimo-salival produciendo un síndrome de Mikulicz, y la forma parotídea pura: A) El Síndrome de Heerfordt o fiebre uveoparotídea. Es patognomónico de la sarcoidosis y de aparición excepcional, ocurre de forma bilateral, de instauración lenta y progresiva pero a veces puede hacerlo de forma rápida y brutal, simulando una parotiditis infecciosa. La glándula aparece como una hipertrofia difusa, dura, elástica, no dolorosa. La piel que la recubre es normal o ligeramente eritematosa. Es posible que además estén afectadas otras glándulas salivales, lo que debe de ser siempre investigado. La evolución es variable, habitualmente puede desaparecer sin tratamiento para poder reaparecer algunos años más tarde, puede asociar una parálisis facial uni o bilateral, así como febrícula y trastornos digestivos. La lesión ocular más frecuente es la uveítis, pero también se han observado queratitis, conjuntivitis y herpes conjuntivales, esto ensombrece el pronóstico pues afecta a la agudeza visual y puede ser origen de glaucomas secundarios. B)Forma lácrimo-salival. Se manifiesta como un síndrome de Mikulicz, por lo que en el momento actual se tiende a separar ambos procesos como entidades diferentes. Asocia una hipertrofia lagrimal bilateral, que primero produce una deformidad del ángulo externo del párpado superior para luego producir una tumefacción progresiva de la totalidad del párpado. Se produce una hipertrofia de las glándulas salivales, sobre todo de las parótidas que toman un aspecto idéntico a como ocurre en el síndrome de Heerfordt. La afectación bilateral del resto de las glándulas salivales puede ser menor. Un síndrome de Mikulicz excepcionalmente es sarcoidósico y hace siempre sospechar un

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linfoma maligno o una hemopatía. C) Forma parotídea pura. La parotidomegalia suele ser bilateral, aparece de forma lenta y progresiva, es indolora y elástica, su superficie presenta micronódulos dando una sensación granulosa. La piel de recubrimiento está intacta, el masaje de la glándula deja salir una saliva clara pero escasa. La diferenciación entre una forma puramente parotídea y una adenopatía intraparotídea es muy difícil. Estas formas raramente son la única localización corporal del proceso y así se asocian en muchos casos de otras localizaciones de sarcoidosis, en particular cutánea o pulmonar que permiten fácilmente orientar el diagnóstico. Diagnóstico

La edad más frecuente de aparición está comprendida entre los 30-50 años, produciéndose la afectación de las glándulas salivales entre un 2 y un 6 % de los casos de sarcoidosis. Frecuentemente el paciente padece ya la enfermedad en otras localizaciones y el comienzo de una deformidad parotídea revela esta nueva localización. La sialografía parotídea en fase de repleción muestran que el conducto de Stensen es normal y el parénquima aparece normal o bien presenta pequeñas colecciones de contraste repartidas uniformemente por toda la glándula como signo de las primeras lesiones acino-canaliculares. La opacificación parenquimatosa punteada se va haciendo más evidente con la evolución. Hay un aumento uniforme del parénquima que objetiva la tumefacción glandular, si bien a veces, puede ser un aumento circunscrito producido por una adenopatía. La opacificación del parénquima acino-canalicular siempre está muy acentuada, no es homogénea. Esta imagen peculiar de opacidad punteada y no homogénea corresponde a la desdiferenciación de los acinis, a la dilatación canalicular y al infiltrado linfocitario. La fase de evacuación está retardada y en ella se acentúa el aspecto punteado de la glándula. La gammagrafía con tecnecio 99 muestra un déficit moderado de la actividad en las glándulas afectadas e incluso en el resto. © Medicina Oral S. L.

Macroscópicamente se caracteriza por una afectación multifocal. En la parótida el proceso se inicia en el tejido glandular pero en algún caso raro puede hacerlo en los ganglios intraparotídeos. Con frecuencia están también afectados los ganglios linfáticos yuxtaparotídeos. La punción aspiración con aguja fina o la biopsia glandular muestran el granuloma no caseificado, constituido por un folículo central de histiocitos-macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas de tipo Langhans dispersas entre los nódulos fibrosos, alrededor de los cuales pueden encontrarse linfocitos, monocitos y fibroblastos. Las células multinucleadas pueden contener algunas microcalcificaciones o estar en contacto con microlitos. También se puede producir una esclerosis colágena, a veces con placas hialinas. Dentro del citoplasma de las células gigantes pueden encontrarse cuerpos asteroideos compuestos por lipoproteínas y los cuerpos de Schaumann. El granuloma contiene también un infiltrado de células B y T e inmunoglobulinas. Con el tiempo el granuloma se transforma en una masa sólida, amorfa, eosinófila e hialina. Sería conveniente realizar una biopsia de las glándulas salivales menores del labio ante todo caso de sarcoidosis, ya que en un cierto número de casos se aprecian anomalías histológicas, sin ninguna manifestación clínica. Las pruebas específicas más utilizadas son la respuesta de los linfocitos a los macrófagos, el FIMK o intradermorreacción de Kveim (inyección intradérmica de una suspensión salina con tejido sarcoideo humano), que genera entre las 4 y las 6 semanas un granuloma sarcoideo y es positiva entre el 50 y el 80 % de los casos de enfermedad avanzada. La determinación de la enzima conversiva de la angiotensina I, la lisozima, la adenosindesaminasa y la interleucina 2R Existen una serie de pruebas complementarias no específicas, pero cuya concordancia constituye un argumento a favor del diagnóstico, la negatividad de la reacción tuberculina, el aumento de la VSG con hipergammaglobulinemia, anemia, leucopenia, eosinofilia o monocitosis, trombopenia, hipercalciuria con hipercalcemia, aumento de la fosfatasa alcalina e hipoalbuminemia. 295

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Tratamiento y evolución

La evolución espontánea de la sarcoidosis salival es habitualmente favorable, produciéndose una regresión o desaparición de la misma. La corticoterapia solo está indicada cuando además de la localización salival se asocian otras localizaciones importantes en otras vísceras o cuando existe sintomatología obstructiva a nivel glandular. La pauta es de 40 mg de prednisona durante dos meses, para reducir 10 mg cada dos meses hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/ día durante 1 a 2 años. Lesión linfoepitelial benigna Definición

Desde su descripción en 1988 se denominó “enfermedad de Mikulicz” a todo aumento de tamaño bilateral de las glándulas salivales, incluyendo los producidos por la tuberculosis, la sarcoidosis o incluso por los linfomas. Luego el término quedó reservado para aquellos casos de causa desconocida, en la actualidad se ha propuesto desterrar su uso y ésta enfermedad se conoce como Lesión Linfoepitelial Benigna (LLB), término que fue propuesto por Godwin en 1952. Etiología

Como causa de la enfermedad, se han sugerido procesos infecciosos (virus de EpsteinBarr) o parásitos locales, lesión primaria del sistema ductal salival con infiltración linfocitaria secundaria, o lesión primaria linfoide que puede afectar a las glándulas salivales. Actualmente mediante métodos inmunohistoquímicos se sugiere una patogenia mediada inmunológicamente. Cuadro clínico

Generalmente se presenta en adultos, si bien se ha publicado algún caso en niños. Se muestra como una tumefacción lenta y progresiva de las glándulas salivales, fundamentalmente de las mayores, es moderada, difusa no dolorosa y simétrica, es posible la participación de las glándulas salivales menores, se acompaña de xerostomía. El cuadro clínico que aparece, localmente es similar al del síndrome de 296

Sjögren, pero falta la afectación sistémica propia de este síndrome. Diagnóstico

Las pruebas de imagen resultan poco específicas para el diagnóstico y la punción aspiración con aguja fina o la biopsia muestran células epimiopiteliales entre una población mixta de linfocitos predominando los CD4 e histiocitos. Las pruebas mediante marcadores clonales inmunohistoquímicos, son de gran ayuda para el diagnóstico. En las formas seudotumorales hay que hacer el diagnóstico diferencial con la sarcoidosis, las hemopatía maligna como el linfoma no Hodgkin, leucemia aguda o una linfoadenopatía angioinumoblástica pero en estos casos existiría participación ganglionar. En alguna ocasión aparece asociada a otras patologías como adenomas, sialolitiasis e inflamaciones granulomatosas. Existe una asociación con neoplasias malignas, es posible la transformación a linfoma o carcinoma, con una evidencia de linfoma en un 5-10 % . Tratamiento

Es de tipo médico, basado en antibióticos y antiinflamatorios sólo se utilizan en los brotes agudos que pueden jalonar la evolución. También se ha utilizado la radioterapia a dosis antiinflamatoria, pero ésta podría ser responsable de una ulterior degeneración. La forma tumoral de LLB se trata quirúrgicamente.

Sialometaplasia necrotizante

Es un término histológico definido en 1973 por Abrams como una reacción necrotizante asociada a un proceso inflamatorio que implica a las glándulas salivales menores fundamentalmente del paladar duro (el 85% de los casos) y menos frecuentemente del paladar blando (5%). Anteriormente había sido descrita en otras localizaciones extraorales, esta misma lesión se ha observado en el trígono retromolar, en el labio, en la mucosa yugal, en la glándula parótida etc. Aparece sobre todo en varones entre la cuarta y quinta década de la vida sobre todo en varones (relación varón: mujer, 3:1).

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Etiología y patogenia

Aunque no ha sido demostrada, se cree que la lesión se origina por isquemia vascular causada por un embolismo, también se ha atribuido la isquemia a un traumatismo local, entre los que se incluye a la inyección de anestesia unas 3 semanas antes de su aparición. Según algunos autores, el habito tabáquico y el alcohol pudieran ser factores desencadenantes. Formas clínicas

Existen dos formas clínicas de presentación, la forma ulcerada y la forma exofítica. En ninguna de las dos formas clínicas hay afectación ganglionar: A) Forma ulcerada. Se observa una ulceración de entre 1 y 5 cm de diámetro con bordes irregulares y fondo sucio amarillo-grisáceo, recubierta por un exudado blanquecino y a menudo rodeada por un halo eritematoso con punteado hemorrágico. Puede ir precedida de un absceso. En las formas más agresivas puede llegar al hueso pero sin invadirlo. La úlcera puede o no ser dolorosa. B)Forma exofítica. Aparece como una tumefacción sobre la mucosa con mayor o menor dolor y sensación de entumecimiento que desaparece cuando se resuelve espontáneamente o se ulcera.

Fig. 6. Sialometaplasia necrotizante.

Fig. 7. Sialometaplasia necrotizante.

Diagnóstico

Por las características clínicas de la lesión y por la confirmación histopatológica cuyas características son: la necrosis, los infartos acinares, la metaplasia escamosa ductal, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio adyacente y la respuesta inflamatoria densa con proliferación vascular. Radiológicamente puede apreciarse un área radiotransparente bien delimitada sobre el conducto incisivo, cuando este es invadido por las glándulas salivales menores. Debe de realizarse el diagnóstico diferencial con el carcinoma mucoepidermoide y otros tumores malignos de las glándulas salivales, el carcinoma oral de células escamosas o las sialoadenitis específicas. El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia. © Medicina Oral S. L.

Tratamiento y evolución

No requiere tratamiento específico, se pueden aplicar corticoides locales para favorecer la resolución del proceso inflamatorio y disminuir el tiempo medio de cicatrización. La enfermedad se resuelve en un máximo de tres meses, si persistiera la lesión sería necesario realizar una segunda biopsia para confirmar el diagnóstico.

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Bibliografía

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Tema 31. Síndrome de Sjögren

Definición

El Síndrome de Sjögren (SS) es una exocrinopatía sistémica de naturaleza autoinmune y etiología desconocida, cuyo componente más llamativo es una infiltración por linfocitos T (y también B) en las glándulas salivales y lagrimales. Esta infiltración produce una destrucción de estas glándulas exocrinas y como consecuencia una xerostomía y una xeroftalmia, es el llamado “complejo sicca” (síndrome seco). El SS primario se diagnostica cuando solo están afectadas las glándulas lagrimales y las salivales, sin otras afectaciones autoinmunes sistémicas; pero si aparece asociada otra enfermedad como la artritis reumatoide (la más frecuente) u otro proceso autoinmune (lupus eritematoso sistémico, cirrosis biliar primaria, u otras enfermedades del tejido conectivo), se denomina SS secundario (Tabla 1). Esta distinción es importante tenerla en cuenta, puesto que algunas complicaciones aparecen más en un tipo que en otro. La forma secundaria es más prevalente que la primaria. Tabla 1.Resumen Resumen las enfermedades con las que Tabla I. de lasde enfermedades con las que se ha asociado el SSse ha asociado el SS. Artritis reumatoide

Hepatitis crónica activa

Lupus eritematoso sistémico

Cirrosis biliar primaria

Esclerodermia

Polimiositis

Amiloidosis

Miastenia gravis

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Vasculitis

Poliarteritis nudosa

Pénfigo

Etiopatogenia y epidemiología

El SS afecta a un 0,5- 4% de la población, con marcada predilección por las mujeres (9:1), a partir de los 40- 50 años. Aunque se considera que no es hereditaria se ha observado asociación con ciertos genotipos como el HLA-B8 y HLA-Dw3 en el SS primario y el HLA-DRw4 en el SS secundario. Recientemente se han descrito nuevos autoantigenos en el SS con el método SEREX (análisis serológico de antígenos con DNA recombinante). IFI16, KLHL12 y KLHL7 son los autoantígenos © Medicina Oral S. L.

encontrados hasta en un 70% de los pacientes con SS el primero, 23% el segundo y 17% el tercero. La etiología es desconocida y la patogénesis es compleja y no está muy clara. Se han implicado diversos factores víricos, inmunológicos, genéticos, hormonales, etc. Se sospecha que por un virus o agente desconocido la superficie celular de las células acinares exocrinas se vuelve antigénica, promoviendo la activación e infiltración de linfocitos B y T, que invaden y destruyen los acinis glandulares. Los linfocitos B hiperactivos producen autoanticuerpos y se forman inmunocomplejos. El resultado es el agrandamiento glandular por la infiltración y la disminución de la producción de saliva y/o lágrima. En un 25% de los casos el proceso se extiende a otros órganos sin glándulas exocrinas como el riñón, el hígado, el músculo y el pulmón denominándose SS extraglandular. Cuadro clínico

Los pacientes con SS no siempre presentan los típicos síntomas de boca y ojos secos, sino que pueden comenzar con síntomas inespecíficos como artralgia, fatiga, sequedad vaginal, insuficiencia pancreática, fenómeno de Raynaud, enfermedad pulmonar o tiroidea o síntomas neurológicos. También se ha descrito sialorrea en las etapas iniciales de la enfermedad y alteraciones en la composición salival. Además se producen unas manifestaciones relacionadas directamente con la afectación glandular y otras que son consecuencia de la hiposialia que resulta de la infiltración glandular por los linfocitos. Las manifestaciones más importantes y por las que el paciente acude a nuestra consulta son la xeroftalmia y la xerostomía. Sin embargo suele haber un retraso en el diagnóstico de estos pacientes que puede oscilar entre los 3 y los 11 años. - Como manifestación extraoral se observa la queratoconjuntivitis seca por afectación de las glándulas lagrimales y la ausencia de 299

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lágrimas. Se trata de lesiones queratósicas corneales, que se tiñen de rosa con el Rosa Bengala. Con el test de Schirmer se valora el flujo lagrimal. Esta prueba consiste en la colocación de una tira de papel de filtro (5x35 mm) entre el ojo y el párpado para determinar la cantidad de lágrimas en 5 minutos, midiéndose en milímetros, y es positiva si el flujo es inferior a 5 mm en 5 minutos. Como complicación de la sequedad ocular puede haber una infección secundaria con conjuntivitis y supuración. Los pacientes suelen referir sensación de cuerpo extraño en los ojos, escozor, enrojecimiento, fatiga visual y fotosensibilidad. - Agrandamiento de la parótida (en un 45-50% de los pacientes), asintomático y asimétrico. La glándula se palpa firme pero pastosa. Es importante revisar periódicamente a estos pacientes, en concreto para valorar la posible aparición de un linfoma, debido a que la constante hiperactividad de los linfocitos B policlonales podría seleccionar un clon que proliferara, sobrepasando al resto de la población linfocitaria. En aquellas glándulas mayores de 6 cm y con cambios en la coloración, así como una superficie irregular a la palpación, debe sospecharse de la presencia de un linfoma. Suele aparecer en el SS primario. Los pacientes con SS primario que tienen hipergammaglobulinemia tienen un riesgo 44 veces mayor de desarrollar un linfoma no-Hodgkin tipo B. - La afectación de las glándulas salivales menores también repercute en la salivación, aunque en ellas no se produce agrandamiento. Debido a la infiltración linfocitaria, los acinis son reemplazados por este infiltrado y al haber menos saliva el paciente puede referir dificultad para masticar y tragar alimentos, y en la pronunciación. La evidencia clínica de hipofunción salival incluirá: mucosa oral seca, como parcheada, cuando pasamos el espejo, éste se queda pegado si la disminución de saliva es importante; también detectaremos ausencia de saliva en el suelo de la boca; una saliva de aspecto espeso, atrofia de las papilas filiformes, labios agrietados y con descamación, candidiasis, tumefacción de 300

Fig. 1. Hiposialia con gran sequedad labial y queilitis.

Fig. 2. Hiposialia y lengua depapilada..

Fig. 3. Candidiasis eritematosa lingual.

Fig. 4. Parotiditis bacteriana.

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Fig. 5. Afectación temprana de los dientes.

Fig. 6. Afectación de los dientes en una etapa posterior. Mismo paciente de la figura 5.

Fig. 7. Afectación de los dientes en una etapa muy avanzada. Mismo paciente de la figura 5.

Fig. 8. Sialoadenitis bacteriana purulenta.

Fig. 9. Afectación dental en un Síndrome de Sjögren.

Fig. 10. Mismo paciente de la figura 9 en una etapa más avanzada.

Fig. 11. Artritis reumatoide asociada al Síndrome de Sjögren.

© Medicina Oral S. L.

Fig. 12. Linfoma en un paciente con Síndrome de Sjögren.

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las glándulas salivales y caries. También se puede realizar una sialometría en reposo y estimulada, las cuales se consideran alteradas si los valores son inferiores a 0,1 ml/min y 0,7 ml/min respectivamente. - Como consecuencia de la hiposialia el paciente refiere xerostomía y es más propenso a que aparezcan, como dijimos, caries dentales sobre todo en zonas cervicales. Son caries rampantes, que aparecen generalmente en la cara vestibular del diente en la unión del esmalte y el cemento. - También hay una mayor predisposición para que aparezcan infecciones por cándidas debido a la alteración de la microbiota por la hiposialia. Se observan queilitis angulares, así como candidiasis eritematosa crónica. En pacientes portadores de prótesis se observa una palatitis subplaca, pero además suele haber, por la disminución de saliva, una dificultad para mantener la prótesis colocada, ya que no se adhiere correctamente. El diagnóstico diferencial se planteará con otros agrandamientos de la glándula parótida que no se asocian con xeroftalmia o xerostomía, como la sialodenosis, sarcoidosis, paperas y lesiones linfoepiteliales benignas. En los casos que sólo se observa sequedad oral se tendrá en cuenta si ésta se debe a la toma de fármacos que la favorezcan como los antihipertensivos, antidepresivos, atropina, etc. pero en estos casos no suele haber sequedad ocular.

menores del labio inferior, tomando al menos unos 4 grupos de glándulas. La presencia de más de un foco de 50 linfocitos (fundamentalmente T) en un área de 4 mm2 apoya el diagnóstico de SS. Con el tiempo el infiltrado es tan marcado que el tejido glandular se va atrofiando y los acinis desaparecen. En la parótida la manifestación es una lesión linfoepitelial benigna en la que se combinan la pérdida acinar, la infiltración linfocitaria y focos de islotes mioepiteliales, tríada característica de esta enfermedad. Algunos autores recomiendan la biopsia de parótida, ya que las glándulas mayores se afectan más precozmente que las menores y además sirve para descartar la presencia de linfoma al mismo tiempo. Sin embargo esta técnica es más agresiva y conlleva riesgos de dañar el nervio facial. Habitualmente se toman glándulas salivales menores. - Pruebas de laboratorio. Se solicita hemograma, para descartar anemia, leucopenia u otras alteraciones. También inmunoglobulinas séricas para valorar si existe hipergammaglo-

Diagnóstico

El diagnóstico de SS primario debe sospecharse en cualquier paciente que se queje de boca seca, picor y sequedad en los ojos sin aparente justificación. - Sialometría. Si la saliva total en reposo es < a 1,5 ml en 15 minutos, se considera que el paciente tiene una hiposalivación (xerostomía). - Pruebas oculares. Test de Schirmer < o igual a 5mm en 5 minutos o Rosa de Bengala > 4. - Histopatología. La prueba fundamental en el diagnóstico es la observación del infiltrado linfocítico de las glándulas exocrinas, alrededor de los conductos intralobulillares. Se toma una biopsia de las glándulas salivales 302

Fig. 13. Histopatología de un Síndrome de Sjögren.

Fig. 14. Histopatología de un Síndrome de Sjögren.

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Tabla II. Criterios diagnósticos del SS. (EU-USA Consensus Diagnostic Criteria 2003). (2) Tabla 2. Criterios diagnósticos del SS. (EU-USA Consensus Diagnostic Criteria 2003). I. II. III. IV. V. VI.

Sequedad oral de >3 meses ó tumefacción persistente de las glándulas salivales ó necesidad de beber para deglutir. Sequedad ocular >3 meses ó sensación de arenilla en los ojos ó uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día. Schirmer < o igual 5mm/5 min ó rosa de Bengala > o igual a 4 Histología glándular: >1 foco de 50 linfocitos en 4 mm2. Sialometría saliva total en reposo < o igual a 1,5 ml/15min ó sialografía +, ó escintigrafía (gammagrafía) +. Anticuerpos anti-Ro (SSA) ó anti-La (SSB) ó ambos.

Tabla III. Preguntas para valorar la sintomatología relacionada con oral y ocular.

Tabla 3. Preguntas para valorar la sintomatología relacionada con la sequedad oral y ocular. Síntomas oculares -¿Ha tenido diariamente y durante más de tres meses sensación de sequedad en los ojos? -¿Tiene sensación de arenilla en los ojos de forma recurrente? -¿Utiliza lágrimas artificiales más de tres veces al día? Síntomas orales -¿Ha tenido sensación de boca seca durante más de tres meses? -¿Ha tenido de forma recurrente o persistente hinchazón de las glándulas salivales? -¿Necesita beber para poder ingerir la comida de forma habitual?

bulinemia. Son importantes en el diagnóstico los autoanticuerpos: ANA, SS-A (anti-Ro), SS-B (anti-La), y recientemente el SS-C. Estos autoanticuerpos pueden verse en ambos tipos de SS, pero están más asociados con el SS secundario. Así el SS-A está presente en las formas primarias, el SS-B en las primarias y en las asociadas al LES, pero no en el SS asociado a artritis reumatoidea. El SS-C está presente en la artritis reumatoidea asociada o no al SS, pero no en las primarias. - Técnicas de imagen: La tomografía computerizada (TC) y la resonancia magnética (RM) ofrecen información sobre el grado de destrucción ductal y acinar. Se observarán áreas hipodensas lacunares, similares a las que se observan con una sialografía, en la que el contraste da una imagen “de perdigones” por toda la glándula. También pueden utilizarse la gammagrafía y la ultrasonografía de parótida si el radiólogo está familiarizado con estas técnicas. Ninguna de estas técnicas de imagen es específicamente diagnóstica de SS, ya que cualquier sialadenitis puede presentar las mismas características. La RM con contraste (sialografía-RM con contraste) permite una identificación excelente de las estructuras ductales así como cambios quísticos o linfomas. Así pues, en un paciente que sospechemos que tiene un SS primero valoramos con la exploración clínica si existe xerostomía, y también de una forma objetiva con una sialometría. Si resulta con valores inferiores a los normales está indicado la toma de biopsia de glándulas salivales menores, y la solicitud © Medicina Oral S. L.

de inmunoglolobulinas, autoanticuerpos y hemograma. Las técnicas de imagen se reservan para aquellos casos que queremos valorar el grado de afectación glandular. En 1993 se crearon unos criterios internacionales para la clasificación del SS que en 2003 quedaron modificados, en la que se valoran síntomas oculares, síntomas orales, signos oculares, histopatología, afección de la glándula salival y autoanticuerpos.(Tabla 2). La tabla 3 muestra las 6 preguntas de screening recomendadas por la UE para identificar síntomas de ojos y boca seca. Así se considera SS primario si existen 4 de los 6 criterios que se exponen, siempre que los marcadores serológicos ó histológicos sean positivos. Los criterios de exclusión serían: antecedentes de radioterapia en cabeza y cuello, infección por hepatitis C, SIDA, linfoma preexistente, sarcoidosis, enfermedad injerto contra huésped, o uso de fármacos xerostomizantes. Tratamiento. Pronóstico

No existe tratamiento eficaz para el SS, es un proceso incurable. Sin embargo se pueden tratar los síntomas y prevenir y tratar algunas de las complicaciones. En general hay que aconsejar al paciente que evite los entornos excesivamente secos, el tabaco y geles o jabones excesivamente fuertes o astringentes. Para la xeroftalmia se emplean lágrimas artificiales de forma diaria tantas veces como se requiera, ya que su efectividad dura muy poco. En ocasiones se ha de administrar un colirio con antibiótico cuando existe conjuntivitis. 303

Medicina Oral

Para la xeroftalmia es útil, en los casos que se puede emplear, la pilocarpina (Salagen®) a dosis de 5 mg/ 3 veces al día. Para la xerostomía se le aconseja al paciente que beba agua abundante y que estimule la secreción masticando chicles sin azúcar, caramelos sin azúcar, o enjuagándose con soluciones salinas o de ácido cítrico. Puede ayudar a mantener la boca húmeda con preparados especiales a base de carboximetilcelulosa, como el Oral Balance®, en forma de colutorio o geles. Al igual que las salivas artificiales, estos preparados tienen un efecto terapéutico corto y sirven sobre todo para aliviar los síntomas del paciente ya que no logran la función protectora que tiene la saliva. Para aumentar la secreción ocular y salival también pueden utilizarse tratamientos sistémicos con fármacos secretagogos como la pilocarpina o la cevimelina. La pilocarpina (Salagen®) es un fármaco efectivo que estimula la función glandular residual y reduce la incidencia de complicaciones a largo plazo. Cuanto más tempranamente se instaure el tratamiento, más beneficios se obtienen y éstos duran mientras queden acinis funcionantes. Los efectos suelen ser dosis dependientes y empiezan a observarse a los 30 minutos tras la administración del fármaco, aunque la mejoría sintomática puede tardar hasta 6 semanas. Antes de prescribirlo hay que tener en cuenta que el paciente no padezca de asma, glaucoma, úlcera de estómago o hipertensión arterial, en cuyo caso no se podrá administrar. Las dosis son de 5 mg/ 3-4 veces al día. Se suele comenzar con dosis bajas (5mg/día) para minimizar los efectos secundarios y se aumenta progresivamente. Entre los efectos secundarios están: sudoración, aumento de la frecuencia urinaria y rubor, aunque tienden a disminuir con el tiempo. Para prevenir la aparición de caries se aconseja una higiene meticulosa, un control dietético, así como la utilización de preparados de flúor, en forma de colutorios, pasta dentífrica y geles que se aplican con cubetas. La candidiasis se trata mediante nistatina suspensión o miconazol gel, que el paciente se aplica 4 ó 5 veces al día, durante 4 ó 6 304

semanas. Los síntomas no orales ni oculares (mialgias, artralgias, alteraciones en piel u otros órganos internos) generalmente se tratan con salicilatos, antiinflamatorios no esteroideos e hidroxicloroquina. Al igual que en el lupus eritematoso los corticoides sistémicos son efectivos pero con limitaciones debido a los efectos secundarios que provocan incluyendo diabetes, osteoporosis, efectos cardiovasculares, etc. Como hemos comentado anteriormente un porcentaje de pacientes (6-10%) desarrollan linfomas de células B, generalmente en la parótida, pero se tiene que hacer un estudio completo para descartar otros focos y poder hacer el estadiaje, para planificar el tratamiento con radioterapia (50-60Gy) y quimioterapia. En general el SS suele tener un buen pronóstico, dado que la evolución suele ser benigna aunque a veces comprometa la calidad de vida del paciente. Existe un riesgo de malignización con aparición de linfomas, sobre todo en la parótida, después de una evolución de 10 a 15 años. Los datos de sospecha son el aumento del tamaño progresivo, adenopatías, aparición de vasculitis, púrpura, neuropatía, fiebre y pérdida de peso. Los datos de laboratorio que orientan hacia una malignización son el aumento de los anticuerpos antinucleares y de las beta-2-microglobulinas séricas. Bibliografía

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Medicina Oral

Tema 32. Sialoadenosis

El término Sialoadenosis fue establecido en el año 1959 por Rauch. La sialoadenosis es una enfermedad no inflamatoria ni neoplásica de las glándulas salivales, esencialmente de parótidas, que se caracteriza por una tumefacción indolora, bilateral y de consistencia blanda, pastosa. Está producida por un trastorno metabólico y secretor, que provoca un acúmulo de gránulos de cimógeno en los acinis y su consecuente aumento de tamaño. La confirmación diagnóstica se realiza por el estudio citológico/histológico en el que se aprecian unos acinis con un diámetro superior a 65 mµ. Etiopatogenia

La etiología de las Sialoadenosis es desconocida en el momento presente, sin embargo se han señalado diferentes factores asociados a la misma, que pudiesen tener un papel etiológico en su desarrollo. Alteraciones endocrinas En general se han descrito casos de Sialoadenosis en muchas enfermedades o alteraciones endocrinas: - La más frecuente es la diabetes mellitus siendo más habitual en la diabetes mellitus tipo 2 que en tipo 1. - Alteraciones del eje diencéfalo-hipofisario. Recientemente se ha descrito en la Diabetes insípida (Mandic R, 2005). - Alteraciones tiroideas, sobre todo hipotiroidismo. - Alteraciones de las glándulas suprarrenales. - Embarazo, lactancia, pubertad, menopausia. Alteraciones distrófico-metabólicas - Deficiencias de vitaminas y proteínas. - Malnutrición. - Alcoholismo (recientemente se ha seña© Medicina Oral S. L.

lado al estrés oxidativo como causa de la sialoadenosis en los pacientes alcohólicos). (Campos SC, 2005) - Cirrosis hepática. - Anorexia nerviosa y bulimia. Farmacológicas - Fármacos antihipertensivos como la clonidina y la guanetidina. - Fármacos simpaticomiméticos como el isoproterenol empleados en procesos asmáticos. - Fármacos psicotropos. - Acido valproico (Mauz PS, 2005) El mecanismo patogénico por el que se desarrollan las Sialoadenosis es desconocido, sin embargo la teoría más aceptada desde hace años, señala la existencia de una alteración en la inervación simpática de las glándulas salivales. La secreción proteica de las glándulas salivales está regulada por fibras simpáticas del sistema nervioso, de forma tal que un fallo en esa inervación dará lugar a la falta de secreción proteica y la consiguiente acumulación de gránulos de cimógeno en su interior que sería al final la causa del aumento de los acinis que daría lugar al proceso que clínicamente veremos como un aumento del tamaño glandular, tal como se definen las Sialoadenosis. Cuadro clínico

Es mucho más frecuente en parótidas, sin existir predilección por el sexo, con una mayor frecuencia de aparición entre los 40-70 años. Seifert en 1964 describió las Sialoadenosis como una tumefacción bilateral de las glándulas salivales, sin características inflamatorias ocasionadas por un transtorno secretor y metabólico glandular. Se puede manifestar 305

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en forma de tumefacciones recidivantes de las glándulas, pero persistiendo siempre una cierta tumefacción residual con carácter crónico y mantenida. Son asintomáticas y no están relacionadas con la ingesta de alimentos. A veces son diagnosticadas por la alteración facial estética que originan, siendo este el motivo por el que los pacientes acuden a la consulta del profesional. Su tiempo de evolución es muy largo, siendo posible encontrar pacientes que señalan un periodo de hasta 20 años. Mignogna et al en 2004 presentaron el caso de una paciente de 28 años afecta de bulimia/ anorexia nerviosa que tenía, además de la tumefacción parotídea bilateral, un agrandamiento simétrico indoloro del paladar duro. Tras la biopsia del paladar se demostraron las típicas lesiones de la Sialoadenosis. Los autores sugieren la importancia de revisar toda la mucosa oral para detectar posibles tumefacciones glandulares y así evitar, en lo posible, tener que tomar biopsias de parótida.

Fig. 3. Detalle de la sialoadenosis.

Diagnóstico

El diagnóstico se hace en base a los datos obtenidos de la exploración clínica, las pruebas radiológicas e histológicas. Clínica El cuadro clínico que hemos descrito es muy definitorio de este proceso, tal como hemos señalado en el apartado anterior. Sialografía Con ella se muestran conductos muy finos, pero esta situación ocurre sólo en los momentos más avanzados de la Sialoadenosis. En estadios precoces suele ser normal.

Fig. 1. Sialoadenosis parotídea bilateral.

Fig. 2. Sialoadenosis parotídea bilateral.

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Resonancia magnética y Tomografía (TC) Se comprueban unas glándulas salivales, sobre todo parótidas, que están aumentadas de tamaño de forma bilateral, sin existir alteraciones en la estructura del parénqui-

Fig. 4. TC que evidencia la tumefacción parotídea bilateral.

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ma glandular. Por lo tanto no se observan procesos obstructivos, inflamatorios ni por supuesto tumores. Punción-aspiración con aguja fina El estudio histológico de las glándulas parótidas es la prueba más importante para establecer el diagnóstico. Sin embargo, de forma habitual se utiliza la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) ya que da una información muy completa para poder establecer el diagnóstico y de ese modo evitamos el riesgo que puede representar tomar una biopsia de parótida, nos referimos a la posible lesión del nervio facial. En condiciones normales el tamaño de los acinis es de unos 45 mμ. En la PAAF de una Sialoadenosis el diagnóstico lo da encontrar acinis con un diámetro alrededor de 60 mμ. Satoh y Yoshihara en 2004 presentaron 65

pacientes con Sialoadenosis entre un periodo de tiempo comprendido entre 1989 y 2002 en la Universidad de Tokio. Analizaron las biopsias parotídeas tomadas a 18 de los 65 pacientes mediante microscopía electrónica y técnicas de inmunohistoquímica. Para el estudio ultracitoquímico de los carbohidratos se empleó el método de ácido periódico plata metanamina y la tecnología de lectinaoro. Para la inmunohistoquímica emplearon anticuerpos anti alfa-amilasa. Mediante microscopía electrónica los gránulos de secreción de las células acinares fueron clasificados en dos tipos: claros-transparentes y densos. Los del primer tipo fueron más evidentes en pacientes con anorexia nerviosa y bulimia, mientras que los segundos se observaron más en pacientes con hipertensión y diabetes mellitus. Los resultados de su estudio señalan que la amilasa y los glucoconjugados

Fig. 5. PAAF que demuestra los acinis dilatados.

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están presentes en los gránulos de secreción de la sialoadenosis, aunque la estructura de los mismos era anormal. Tratamiento

La sialoadenosis es un proceso benigno y sin haberse descrito casos de degeneración maligna. Por lo tanto el tratamiento debe enfocarse en primer lugar a nivel etiológico, identificando y en su caso tratando los factores señalados en la etiología de este capítulo. Cuando están producidas por fármacos, si se retiran y sustituyen por otros, en ocasiones pueden regresar, aunque esto no siempre sucede por haberse producido una lesión irreversible de las fibras nerviosas reguladoras de la secreción proteica glandular. Por lo tanto, en muchas ocasiones la actuación sobre los agentes etiológicos no resuelve el problema, pero evidentemente hay que intentarlo. En los pacientes con Sialoadenosis y bulimia/anorexia nerviosa se ha demostrado lo beneficioso de su tratamiento con gotas de pilocarpina administradas oralmente a dosis de 1.25 de 5.0 mg/d hasta que se comprueba que la glándulas parótidas se reducen sustancialmente de tamaño. Sólo por motivos estéticos y por supuesto ante la petición insistente del paciente, puede considerarse el efectuar tratamientos quirúrgicos como parotidectomías superficiales con conservación del nervio facial. Bibliografía

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Tema 33. Quistes salivales

Mucocele Definición

El mucocele, a excepción del fibroma irritativo, es la tumoración benigna de tejido blando más frecuente de la cavidad oral. Como indica su nombre (muco significa moco y coele significa cavidad) se define como una cavidad rellena de moco. Cuando se localizan en el suelo de la boca se denomina ránula (rana como el nombre del animal y ula que significa pequeña) porque la inflamación asemeja los sacos de la boca o de aire de las ranas. Etiología

El moco es el producto secretor exclusivo de las glándulas salivales accesorias (menores) y el más importante de la glándula salival sublingual (mayor). El mecanismo por el que se desarrolla una cavidad de moco es la extravasación o la retención. Los mucoceles por extravasación se forman por el goteo de fluido de los conductos o de los acinis en el tejido de alrededor, son los más frecuentes y representan más del 80% del total. Se tratan de seudoquistes sin paredes definidas. Son los más habituales en las glándulas salivales accesorias, teniendo como factor desencadenante un traumatismo físico. Como excepción existen los mucoceles de retención originados en las glándulas mucosas de la mitad posterior del paladar duro y del blando como resultado de la irritación crónica, como por ejemplo ocurre en casos de estomatitis nicotínica (la irritación del calor y de la nicotina del tabaco puede estrechar las salidas ductales). Los mucoceles por retención son el resultado de la obstrucción del conducto salival, al disminuir o desaparecer la secreción de saliva se produce una dilatación ductal con una inflamación de la superficie. Son mucho menos frecuentes, aparecen sobre todo en pacientes © Medicina Oral S. L.

de edad avanzada, en el orificio de drenaje de las glándulas salivales mayores. La excepción es la glándula sublingual, únicamente los conductos de Rivini, que drenan en la porción superior de la glándula, puede desarrollar estos quistes. En este tipo de mucocele existe una cavidad quística bien definida. Cuadro clínico

Los mucoceles pocas veces causan problemas significativos, el paciente presenta una inflamación que abomba hacia el exterior según el tamaño y la localización, refiere disconfort y en ocasiones alteración en el habla o en la masticación. Los mucoceles pseudoquísticos se presentan como una tumoración no dolorosa, blanda, de color rosado normal a color azul. El color azulado se debe a la congestión vascular y a la cianosis tisular del tejido situado por encima y a la acumulación de fluido de debajo. La variabilidad en el color depende del tamaño de la lesión, su proximidad a la superficie y a la elasticidad del tejido situado por encima. Los mucoceles de las glándulas accesorias y los quistes de retención de las glándulas salivales mayores raras veces superan 1’5 cm y están situados siempre superficialmente. Los mucoceles originados en áreas más profundas habitualmente son más grandes. El labio inferior es el lugar más frecuente de aparición debido a que es el área más susceptible al trauma. Le sigue en frecuencia la mucosa yugal y el paladar. La ránula más frecuentemente se origina en áreas profundas del cuerpo de la glándula sublingual, seguido en menor proporción de los quistes de retención de los conductos de Rivini. La ránula superficial disecante es un acontecimiento raro, se presenta de forma bilateral y tiene un gran tamaño, representando el frenillo lingual una barrera que frena su expansión a través de la línea media. El ori309

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Fig. 1. Mucocele labial.

Fig. 2. Mucocele labial.

Fig. 3. Mucocele labial.

Fig. 4. Mucocele en superficie ventral de lengua.

Fig. 5. Mucocele en superficie ventral de lengua.

Fig. 6. Ránula sublingual.

Fig. 7. Ránula sublingual.

Fig. 8. Ránula sublingual.

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gen es siempre unilateral y la ránula surge de la cara medial profunda de la glándula sublingual, apareciendo más prominente el lado de origen. La plunging ránula aparece cuando existe una perforación grande del músculo milohioideo que permite que el líquido de la glándula sublingual entre en el espacio submandibular. En estos casos se aprecia una tumoración externa grande y una masa intraoral sutil en el suelo de la boca. Existe un grupo de mucoceles localizados muy superficialmente denominados mucoceles superficiales, que se producen por extravasación de moco en los tejidos subepiteliales. La lesión consiste en una vesícula pequeña subepitelial rellena de moco, de pocos milímetros de diámetro, simples o múltiples que habitualmente se rompen y dejan erosiones dolorosas que curan en unos días. Son más frecuentes en mujeres, de unos 30 años de edad media y se sitúan en paladar blando y mucosa yugal y retromolar. Muchas veces no se diagnostican bien y se confunden con alguna enfermedad ampollosa autoinmune.

plunging ránula es muy difícil de distinguir del mucocele submaxilar, aquí la tomografía computerizada es útil, porque el signo de “la imagen de la uña” es patognomónica de la ránula cervical, correspondiendo a una extensión entre la lesión y la glándula sublingual en una dehiscencia del margen posterior del músculo milohioideo. Si este signo está ausente se considera que el origen es submaxilar. También debemos establecer el diagnóstico diferencial con lesiones quísticas de origen no salival, como el quiste branquial, el quiste dermoide, el quiste tirogloso o el higroma quístico. En el caso de un quiste dermoide, pocas veces lo encontraremos en el triángulo submaxilar pero la histología con apéndices dérmicos, folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas nos confirman su diagnóstico. El quiste branquial muestra infiltración linfoide en las paredes quísticas y el higroma quístico muestra espacios quísticos dilatados con una

Pruebas diagnósticas

El diagnóstico clínico es el principal en este tipo de lesiones, siendo más difíciles de diagnosticar los mucoceles más profundos. La punción aspiración por aguja fina es una prueba sencilla que nos ayuda especialmente a realizar el diagnostico diferencial con lesiones angiomatosas. El líquido mucoso, viscoso del interior del mucocele muestra células inflamatorias y macrófagos espumosos. El diagnóstico diferencial de los mucoceles labiales debe realizarse además de con lesiones angiomatosas, o con enfermedades vesiculoampollosas. Además de lipomas, neurofibromas, linfangiomas y neoplasias salivales productoras de moco (carcinoma mucoepidermoide…). En el caso de mucoceles más profundos el diagnóstico diferencial se plantea con las lesiones quísticas que se localizan en la región submandibular. Estas lesiones pueden ser de origen salival, como la ránula o la plunging ránula, el pneumatocele o el sialocele. La © Medicina Oral S. L.

Fig. 9. Histopatología de un mucocele .

Fig. 10. Histopatología de la pared de un mucocele.

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línea de células endoteliales y estroma. El resultado histológico es fundamental, mostrando tejido de granulación rodeado de una condensación de tejido conectivo con acúmulos de células inflamatorias y dilataciones vasculares, en el caso de mucoceles de extravasación. En el caso de quistes de retención la muestra se asemeja a las glándulas salivales menores, además de poder encontrar restos de epitelio ductal (columnar o cuboidal). Los quistes superficiales de paladar muestran extravasación subepitelial de sialomucina en la interfase epitelio-conectivo, encontrando a veces también conductos de glándulas salivales menores en la vecindad.

la glándula sublingual, a excepción de la plunging ránula, vía intraoral. Si la retención es de los conductos de Rivini, la marsupialización convencional es correcta.

Sialocele Definición

El sialocele es una cavidad subcutánea que contiene saliva, frecuentemente como resultado de un traumatismo sobre el parénquima o el conducto de una glándula salival. La extravasación de saliva en los tejidos de alrededor se produce tras la lesión, creando así el sialocele. Etiopatogenia

Tratamiento

En el caso de mucoceles de las glándulas accesorias, si se trata de lesiones pequeñas se pueden extirpar completamente asociando el tejido glandular de los márgenes antes de realizar la sutura. Si el mucocele es muy grande se puede realizar una marsupialización para evitar lesiones de estructuras vitales. Los mucoceles de retención se pueden tratar retirando el techo del quiste e introduciendo una sonda lacrimal dentro del conducto para poder dilatarlo. En el caso de los quistes de los conductos de Rivini la retirada del techo y la sutura o no a la mucosa circundante, es efectiva. En el caso de mucoceles superficiales de paladar, algunos autores no recomiendan su tratamiento quirúrgico y otros recomiendan su vaporización con láser YAG en casos recurrentes. Los mucoceles profundos, mucoceles de la glándula submaxilar, en un 90% de ocasiones son quistes de extravasación, sin revestimiento epitelial. La exéresis del quiste no es obligatoria y cuando se extirpa se recomienda la extirpación completa de la glándula submaxilar para evitar recidivas. En el caso de ránulas, la marsupialización (apertura del techo y sutura de la pared quística a la mucosa de alrededor) y la colocación de un apósito anudado tras la eliminación del moco, es aconsejable. Es recomendable ser prudente con la extirpación de 312

Este tipo de lesiones se relacionan con un traumatismo penetrante o tipo “blunt”, aunque también se sabe que pueden aparecer por iatrogenia, en parótida tras cirugía de la articulación temporomandibular o ritidectomía, o sialoceles sublinguales tras cirugía dental. Pocas veces surgen sialoceles de forma espontánea, son los denominados idiopáticos. Cuadro clínico

El sialocele postraumático parotideo se desarrolla de unos 8 a 14 días tras el traumatismo, y a menos que se sobreinfecte de forma secundaria, no es doloroso, ni produce fiebre ni alteración cutánea, confundiéndose muchas veces con hematomas postraumáticos. A la palpación la tumefacción es móvil y blanda. Los sialoceles submandibulares idiopáticos se presentan como masas quísticas cervicales, blandas a la palpación, uniloculares que comprimen el tejido de alrededor. Pruebas diagnósticas

Los sialoceles son difíciles de diferenciar de los linfangiomas radiológicamente, en la tomografía computerizada (TC) aparecen como masas con densidad mayor al agua pero menor a la de los tejidos de alrededor, a menudo con un borde hipercaptante. A diferencia de los linfangiomas, se presentan en adultos. A pesar de que las masas compriman estructuras circundantes, no las invaden

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directamente como en el caso de lesiones malignas. La sialografía ayuda a confirmar el diagnóstico en los sialoceles subcutáneos. El diagnóstico diferencial se debe realizar además de los linfangiomas, con los quistes branquiales, quistes tiroglosos, quistes dermoides, ránulas o quistes de retención. Tratamiento

Los sialoceles postraumáticos responden bien a tratamientos conservadores o quirúrgicos. Entre los conservadores tenemos la aspiración regular, vendaje compresivo, antisialogogos, inyecciones de toxina botulínica para bloquear las terminales colinérgicas y así reducir la secreción salival. Entre los tratamientos quirúrgicos existe la reparación del conducto en los casos de lesión del conducto salival, creación de una fístula controlada interna, parotidectomía superficial o total, denervación parasimpática o ligadura del conducto. En los sialoceles submandibulares idiopáticos, se recomienda la extirpación de la glándula para evitar recurrencias porque se ha observado que surgen directamente de la glándula.

Quistes disgenéticos

Este es un grupo heterogéneo de lesiones que representan el 7% de quistes no neoplásicos de las glándulas salivales. La glándula parótida poliquística es una entidad propia de mujeres de edades comprendidas entre la primera y la sexta décadas. Es uni o bilateral y se caracteriza por múltiples quistes parotídeos, similares a las malformaciones quísticas del páncreas o del pulmón. Se cree que el origen está en una malformación ductal. Clínicamente se presenta como episodios de tumefacción que se inician en la infancia y que van aumentando en frecuencia y molestias con la edad. Debe distinguirse de la sialectasia de la glándula parótida, los quiste ductales o los quistes linfoepiteliales. Las sialectasias congénitas de la glándula parótida son dilataciones focales de los conductos de la glándula. Se acumulan © Medicina Oral S. L.

secreciones en las dilataciones que favorecen la sobreinfección. Las malformaciones de la hendidura del primer arco branquial son malformaciones congénitas que surgen del cierre incompleto de la porción ectodérmica del primer arco branquial. Se pueden presentar en forma de fístula, de sinus o de quiste dependiendo de la extensión de la fusión anómala, envolviendo el CAE, la mandíbula o la región submandibular. La fístula entre la articulación mandibular y el oído externo es la malformación más frecuente. Clínicamente el paciente muestra signos de artritis, siendo la mayor queja el dolor durante la masticación. Los quistes asociados al conducto auditivo externo se presentan como una inflamación auricular, con otitis, otorrea incluso puede afectar la glándula parótida. La fístula salival congénita en el conducto auditivo externo es poco común, siendo su principal manifestación la inflamación crónica del CAE. La contaminación externa del tracto fistuloso se puede asociar a la supuración parotídea y a la sialoadenitis crónica. En pacientes sintomáticos si el problema es articular, la reconstrucción del defecto del conducto con un colgajo condrocutáneo puede ser suficiente para evitar el prolapso del tejido. Si existe un sialocele, se recomienda su extirpación y si el problema es la contaminación externa de una fístula, la resección de la fístula y el cierre del defecto óseo es el tratamiento adecuado. Los defectos de desarrollo de las glándulas salivales a menudo se encuentran en el área cervical, un ejemplo es la atresia congénita del conducto de desembocadura de la glándula submandibular. La lesión quística que surge de este defecto es un tipo especial de quiste de retención, formado por epitelio ductal. Los ultrasonidos o la resonancia magnética pueden ser útiles en el diagnóstico diferencial con las anomalías de duplicación del conducto. Debe tratarse tan pronto como sea posible con el fin de prevenir problemas respiratorios o de alimentación, la simple incisión o la marsupialización son suficientes. El fallo en la descompresión del conducto obstruido 313

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puede predisponer a la sobreinfección de la glándula submandibular o a la atrofia.

Quistes linfoepiteliales

Son quistes que en su estructura presentan un revestimiento epitelial poliestratificado que puede presentar queratinización superficial y elementos sebáceos, sobre una pared con estroma linfoide maduro, bien estructurado con folículos. Suelen aparecer en parótida o en el suelo de boca, con un tamaño aproximado de 1 cm. La edad media de presentación son los 40 años, con predilección por los hombres, en forma de tumoraciones unilaterales o de parotiditis obstructivas. Su etiopatogenia no es muy clara, se postulan diferentes orígenes, ya sea branquial, del seno cervical, del conducto timo-faríngeo o la de la inclusión. El diagnóstico se puede realizar con la clínica, la ecografía y la punción aspiración con aguja fina (P.A.A.F), o con la tomografía computerizada (T.C). En este último caso puede confundirse con una tumoración sólida de parótida.

Quistes ductales

Este tipo de quistes pueden representar casi el 10%, localizándose principalmente en la parótida, en el lóbulo superficial. La mayor prevalencia es en hombres, en la séptima década de la vida, en forma de tumoración o parotiditis unilateral. Su patogenia es similar a los quistes de retención, por obstrucción de las secreciones en el sistema ductal de la glándula salival. El diagnóstico es por clínica, ecografía, P.A. A. F., sialografía o T.C. Histológicamente existe un epitelio de revestimiento y un infiltrado inflamatorio leve en la pared conectiva y granulomas por extravasación de moco. En conclusión si tenemos en cuenta la frecuencia de aparición de los quistes salivales, más del 75% pertenecen a mucoceles de las glándulas salivales menores, seguido de quistes ductales 10%, quistes linfoepiteliales 6%, ránulas sublinguales 5% y quistes disgenéticos en menos del 1%. 314

Debemos destacar la importancia de diferenciarlos de los tumores con estructuras quísticas como el cistoadenolinfoma o tumor de Warthin, el carcinoma mucoepidermoide, los adenocarcinomas o los adenomas pleomórficos quísticos. Bibliografía

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Tema 34. Tumores de glándulas salivales

Epidemiología

Aproximadamente un 3-6% de los tumores de cabeza y cuello en el adulto y alrededor de un 8% en la infancia, afectan a las glándulas salivales mayores o menores. Su incidencia oscila globalmente entre 0,4 y 13,5 casos por 100.000 personas. Un 80% de los tumores se localizan en la glándula parótida (90% lóbulo superficial, 9% en el lóbulo profundo, 1% en “reloj de arena”), 10% en la submaxilar y un 10% en las glándulas salivales menores. La localización más frecuente de los tumores de glándulas salivales menores es el paladar, seguido de la lengua, mucosa yugal y antro maxilar. Un dato importante a tener en cuenta es que las neoplasias de origen benigno (2/3) son más frecuentes que las de origen maligno (1/3), constituyendo las benignas el 80% de las lesiones parotídeas, el 60-65% de las submaxilares y el 50% de las que afectan a glándulas salivales menores. Sin embargo, a nivel de la glándula sublingual, el 60-70% de las lesiones que se encuentran son de tipo maligno, en definitiva, podemos decir que cuanto mayor sea la glándula, mayor es la posibilidad de que se trate de un tumor benigno. Con respecto a la edad, afecta con mayor frecuencia a personas en la cuarta década de la vida, siendo muy infrecuente en la infancia, representando menos del 5% de la totalidad en menores de 15 años. Las lesiones benignas son más frecuentes en mujeres, sin embargo, las de tipo maligno presentan igual incidencia en ambos sexos. El tumor benigno más frecuente en el adulto es el adenoma pleomorfo o tumor mixto, seguido del tumor de Warthin. Dentro de los tumores malignos, el carcinoma mucoepidermoide es el que con mayor frecuencia aparece en la glándula parótida, mientras que el carcinoma adenoide quístico o cilindroma, aparece con mayor frecuencia en la glándula submaxilar y glándulas me© Medicina Oral S. L.

nores. En el niño también predominan los tumores benignos aunque comparativamente con el adulto, el porcentaje de malignidad en tumores glandulares es mayor en estos, predominando dentro de los tumores benignos, los tumores vasculares y entre los epiteliales, el más común es el adenoma pleomorfo. El tumor maligno más frecuente en la infancia es el carcinoma mucoepidermoide Etiología

En lo referente a la etiología de estos tumores se han discutido muchos factores como posibles desencadenantes, pero sin establecer una relación causa efecto clara, salvo en lo que concierne a la radioterapia, donde se ha podido apreciar que pacientes tratados con esta terapia por otros cánceres, tienen un riesgo cuarenta veces mayor que el resto de pacientes. Cuadro clínico

La forma de presentación clínica más usual de los tumores de glándulas salivales es la aparición de una masa. La mayoría de los tumores de la glándula parótida se localizan en su lóbulo superficial, sobre todo en una posición anterior al lóbulo de la oreja, lo que correspondería a polo inferior de parótida. Cuando se localiza en el lóbulo profundo de la parótida, esa masa es mucho menos llamativa, apreciándose un engrosamiento e induración en la porción retromandibular de la glándula. Un signo que sugiere un tumor de lóbulo profundo es la presencia de un abombamiento en paladar blando junto con una masa parotídea, confirmándose con las pruebas de imágenes. En ocasiones, la masa puede aparecer en una porción más anterior, a nivel de la porción media de la cara, tratándose en estos casos, de tumores que se originan en el tejido glandular accesorio que acompaña al conducto de Stenon. Los 315

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tumores mixtos, rara vez son sintomáticos y no suelen presentar afectación nerviosa del facial, salvo que sean de gran tamaño, por compresión del mismo, por esta razón, la aparición de dolor, parálisis facial, junto con la aparición de adenopatías cervicales, suelen ser sugestivos de malignidad. En la glándula submaxilar, la presentación más usual es la aparición de una masa o tumefacción indolora en el triángulo submaxilar. La aparición de dolor habla más a favor de un proceso inflamatorio obstructivo. Podemos detectar dicha masa mediante la palpación bimanual a través del suelo de boca. En las glándulas menores, se presenta como una masa submucosa, la cual se puede ulcerar en ocasiones, teniendo en cuenta que la mayoría de los tumores de esta localización son malignos. Los tumores de glándula salival menor en la mucosa labial pueden simular un mucocele o quiste mucoso, por lo que la presencia de una masa submucosa de consistencia duro-elástica y firme es sugestivo de tumor. La afectación linfática loco regional en los cánceres de glándulas salivales es muy rara, a diferencia de lo que ocurre con los carcinomas escamosos, debiéndose acompañar en estos casos de una disección cervical. Por lo tanto y teniendo en cuenta de que la mayoría de pacientes con cánceres salivales no presentan metástasis linfáticas regionales, la disección cervical es rara vez recomendada. Características de benignidad Duración larga Crecimiento lento Tamaño grande Dolor ausente Parálisis facial ausente Consistencia gomosa y no pétrea Móviles Adenopatías ausentes Estudios complementarios

La evaluación radiológica es necesaria y tiene como objetivo delimitar la lesión, localizar la misma dentro o fuera del tejido glandular y valorar su extensión y relación con estruc316

turas vecinas. Como pruebas de imágenes se pueden utilizar la radiología convencional, sialografía y la utilización de ultrasonidos. Pero son la TC y la RM las que van a aportar más información de utilidad. Tanto una como otra, son igualmente satisfactorias a la hora de diferenciar una lesión quística de una sólida, y la relación de ésta con la glándula y estructuras vecinas, que nos va a permitir planificar el tratamiento más correcto y el grado de resecabilidad en caso de tumores avanzados. El inconveniente de la TC a diferencia de la RM, es que no permite diferenciar tumores del lóbulo profundo parotídeo de tumores del espacio parafaríngeo. La TC es muy útil y la técnica de elección, para la valoración de la erosión del hueso, mientras que la RM da más información con respecto a la diseminación de la lesión a través de los nervios craneales. Ante un paciente con una masa objetivada tanto clínica como radiológicamente, es necesario, previo a la cirugía, un estudio histológico de la lesión mediante la PAAF (punción con aguja fina) que permite en manos expertas, según algunos estudios, un diagnostico histológico en el 90-95% de los casos. Si el resultado no es concluyente, debemos llegar a la biopsia mediante cirugía abierta. Clasificación

Nos limitaremos a comentar con detalle los tumores epiteliales glandulares, simplemente mencionar que los tumores no epiteliales en la glándula suponen el 2-3% de los tumores en los adultos y tienen su origen en los tejidos glandulares de soporte (vasos sanguíneos y linfáticos, nervios, células adiposas, etc.) y su localización más frecuente es la glándula parótida (90%). En los niños predominan las lesiones de origen vascular, como el hemangioma que además es el único tumor no epitelial que aparece en la parótida, los demás son extrínsecos a ella. El 90% de los hemangiomas y linfangiomas se ven en pacientes menores de 30 años. El 30% de los tumores no epiteliales son hemangiomas, el 30% neurogénicos, el 19% fibromas, el 9% lipomas y el 7% linfangiomas.

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Tabla 1. Clasificación de los tumores de glándulas salivales.

I. Tumores epiteliales 1- Benignos

Adenoma pleomorfo (tumor mixto) Tumor de Warthin Adenomas monomorfos: Adenoma de células basales Adenoma canalicular Oncocitoma Adenoma sebáceo Linfadenoma sebáceo Mioepitelioma Cistoadenoma Papiloma ductal Sialoblastoma

2- Malignos Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma adenoide quístico Adenocarcinomas -Adenocarcioma de células basales -Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado -Adenocarcinoma NOS -Raros adenocarcinomas: -Adenocarcinoma de células basales -Adenocarcinoma de células claras -Cistoadenocarcinoma -Adenocarcinoma sebáceo -Linfadenocarcinoma sebáceo -Carcinoma oncocítico -Carcinoma salival ductal -Adenocarcinoma mucinoso Tumores mixtos malignos -Carcinoma ex adenoma pleomorfo -Carcinosarcoma -Tumor mixto metastatizante Carcinomas raros -Carcinoma primario de células escamosas -Carcinoma epitelial-mioepitelial -Carcinoma anaplásico de células pequeñas -Carcinomas indiferenciados -Carcinoma mioepitelial -Carcinoma adenoescamoso

II. Tumores no epiteliales -Linfomas -Neoplasias mesenquimales -Schwanoma maligno -Hemangiopericitoma -Histiocitoma fibroso maligno -Rabdomiosarcoma -Fibrosarcoma

III. Otros tumores malignos secundarios Aquellos que se originan en otros localizaciones y afectan las Glándulas salivales por: invasión directa (proximidad) de las glándulas, o por metástasis hematógenas o linfáticas.

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Tumores epiteliales benignos

Adenoma pleomorfo Es el tumor glandular más frecuente, representando aproximadamente el 80% de todos los tumores de glándula salival mayor y el 85% de los tumores benignos. En lo que refiere a su localización, la glándula parótida será su asiento habitual, aproximadamente en un 84% de los casos (representa el 65% de los tumores parotídeos), el 14% de los casos tiene localización profunda y tan solo el 5% afecta a ambos lóbulos, en un 8% de los casos aparece en la glándula submaxilar (50% de todos los tumores submaxilares), en un 6,5% aparece en las glándulas accesorias del tracto aerodigestivo superior, más frecuente en paladar, seguido de labio superior y mucosa bucal (representa el 40-70% de todo los tumores de glándulas menores) y por último, en la glándulas sublinguales aparece en un 0,5%. Es muy infrecuente que aparezca de forma bilateral. La edad habitual de aparición es la cuarta década de la vida y más frecuente en mujeres, según algunos escritos. Clínicamente se caracteriza por la aparición de una masa única e indolora, dura, móvil, de crecimiento insidioso, bien delimitado, no adherido a piel ni planos profundos y puede ulcerarse cuando aparece en paladar, aunque generalmente respeta la mucosa que lo recubre. En general, los tumores mixtos son lobulados e irregulares, envueltos por una cápsula fibrosa, que pueden presentar una consistencia variable de unos tumores a otro e incluso en diferentes partes. Con frecuencia, múltiples nódulos protruyen del tumor principal, a modo de pseudópodos, siempre en continuidad con este, siendo los tumores multinodulares los que con mayor frecuencia presentan un carácter recurrente. Sólo en un 0,5% son multicéntricos. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por un pleomorfismo celular, donde se objetivan una combinación de células epiteliales y mioepiteliales dentro de un estroma mesenquimatoso. En ocasiones, es difícil determinar su naturaleza benigna o maligna y llegar a un diagnóstico diferencial con el cilindroma. En lo que se refiere al tratamiento, desde que se preconiza la exéresis de toda la glándula, parotidectomía superficial o total conservadora, 318

Fig. 1. Pacientes con adenoma pleomorfo de parótida.

Fig. 2. Adenoma pleomorfo de labio superior.

Fig. 3. Adenoma pleomorfo de paladar.

Fig. 4. Histopatología del adenoma pleomorfo.

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submaxilectomía, etc... en lugar de la tumorectomía, el índice de recidivas ha disminuido, ya que estas eran atribuidas a una exéresis inadecuada de los pseudópodos o rotura capsular durante la tumorectomía. Los tumores mixtos, son unas de las escasas neoplasias benignas que pueden malignizar, concretamente en un 3-5% de los casos, y lo hacen hacia adenocarcinoma, tumor mixto maligno y carcinoma indiferenciado. Se ha podido comprobar que las recidivas tumorales tienen mayor índice de malignización, dado que estas presentan una estructura más multinodular, por lo que es obligado tras su resección, un análisis histológico de la totalidad de los nódulos. La degeneración maligna de estos tumores presenta una estrecha relación con el tiempo de evolución del tumor y de la edad del paciente, y ante la aparición de una masa de crecimiento rápido, mal delimitada, adherida a planos profundos o a piel, con dolor y afectación neural, hay que pensar en esta posibilidad. Tumor de Warthin También denominado cistoadenolinfoma, es el segundo tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, presentando la parótida como localización más habitual, representando el 6-10% de los tumores parotídeos y el 70% de los adenomas monomorfos, siendo rara su localización en la glándula submaxilar o en las glándulas salivales menores. Aparece en pacientes de mayor edad que en los tumores mixtos, concretamente en la quinta década de la vida, y a diferencia del adenoma pleomorfo, es más frecuente en varones. Se cree que se produce por un atrapamiento de tejido glandular en los ganglios linfáticos durante el crecimiento glandular, lo que explicaría la gran frecuencia con la que pueden aparecer de forma multicéntrica (2-6%) y de forma bilateral (tumor benigno que con mayor frecuencia aparece de forma bilateral). Clínicamente se caracteriza por la presencia de una masa de consistencia quística y asintomática en cola de parótida. Desde el punto de vista histológico, aparece como un tumor quístico con oncocitos en el estroma linfoide. En la gammagrafía, se muestra como un nódulo © Medicina Oral S. L.

hipercaptante bien delimitado, a diferencia de otros tumores que aparecen como un nódulo frío. Otras lesiones que pueden aparecer como lesiones hipercaptantes son las sialodenitis, oncocitoma, linfangitis y quistes parotídeos. El tratamiento de elección es la parotidectomía conservadora. Se han comprobado recurrencias, pero se cree que representan segundas lesiones primarias o una expresión de anomalías múltiples. La transformación maligna es rara y cuando ocurre, suele degenerar a carcinoma de células escamosas y en menor número a adenocarcinoma y carcinoma mucoepidermoide.

Fig. 5. Tumor de Warthin.

Fig. 6. RM de un tumor de Warthin.

Oncocitoma Supone menos del 1% de los tumores glandulares, presentando la parótida como localización más frecuente, caracterizado histológicamente por la presencia de células de citoplasma amplio con gránulos eosinófilos en su interior (oncocitos) en los conductos intralobulares de las glándulas salivales, y se manifiesta sobre todo a partir de la sexta década de la vida, teniendo un pico en la sép319

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Fig. 7. Tumor de Warthin bilateral.

tima. Aparece como un nódulo hipercaptante en la gammagrafía al igual que ocurre como el tumor de Warthin. Es el segundo tumor en frecuencia que se manifiesta de forma bilateral. Clínicamente tiene las características propias de los tumores benignos, es decir, una masa sólida redonda, bien delimitada, encapsulada e indolora. El tratamiento conlleva la exéresis de la glándula con un carácter conservador. Rara vez es recurrente y rara es su malignización a oncocitoma maligno, que puede aparecer de novo o de un oncocitoma previamente benigno. Adenoma de células basales Suponen el 2% de los tumores de glándulas mayores, siendo la parótida (70%) y las glándulas salivales menores del labio superior sus localizaciones habituales. Aparecen generalmente en mujeres de edad avanzada. Presenta las características propias de un tumor benigno en la parótida y en el labio se caracteriza por un nódulo no doloroso y no ulcerado, salvo que reciba traumatismos, que presenta un crecimiento progresivo, pudiéndose encontrar en muchos de ellos formaciones quísticas de contenido mucinoso, a veces multinodulares, que clínicamente puede llevarnos a confundirlo con un mucocele, aunque en este caso son menos fluctuantes. Suelen ser de menor tamaño que los tumores mixtos y presentan una baja recurrencias postoperatoria. Desde el punto de vista histológico se caracte320

riza por un patrón isomórfico y la ausencia de metaplasia condroide y mucoide en el estroma mixoide; pudiéndose distinguir tres formas histológicas: sólida, trabecular-tubular y membranosa, esta última difiere del resto de los subtipos porque habitualmente es multilobular y encapsulada casi en el 50%. Existe un subtipo, denominado el tumor análogo dérmico, que presentará un comportamiento localmente más invasivo (más frecuentemente multicéntrico, multilobular, recurrente y no encapsulado). El tratamiento se basa en la exéresis quirúrgica conservadora, que incluye un reborde o margen de tejido sano. Las recurrencias son raras, sin embargo, la forma membranosa tiene una tasa significativa debido a su patrón de crecimiento y naturaleza multifocal. Adenoma canalicular El adenoma canalicular, una forma distinta de adenoma monomorfo, es diferente del adenoma de células basales porque aparece casi de manera exclusiva en la cavidad bucal y posee características clínicas e histológicas distintivas. Sin embargo su conducta biológica es similar. Afecta sobre todo a mujeres por encima de los 50 años, presentando como localización más frecuente el labio superior y se caracteriza por una lesión desplazable, asintomática y de tamaño variable. Histológicamente se caracteriza por presentar cordones de bicapas de células basaloides que se ramifican y se anastomosan dentro de un delgado estroma laxo muy vascular que contiene focos fibroblásticos y escasa colágena. En ocasiones, no está totalmente encapsulado y en más del 20% de los casos también es multifocal. El tratamiento resulta conservador y debe incluir la exéresis de la lesión con un pequeño margen de tejido sano. Las recurrencias son explicables por el carácter multifocal que presenta en ocasiones. Papiloma ductal Dentro de este grupo incluimos el sialoadenoma papilífero, papiloma ductal invertido y

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papiloma intraductal, son tumores raros que se cree que surgen en la porción interlobular y el conducto excretor de la glándula salival unitaria. El sialoadenoma papilífero es una neoplasia benigna rara que aparece sobre todo a nivel bucal; la mucosa de la boca y el paladar son los sitios más comunes. Desde el punto de vista clínico aparece como una lesión papilar exofítica indolora, manifestándose principalmente en varones entre la 5ª y 8ª década de la vida. El tratamiento de estas lesiones consiste en una exéresis conservadora, con una posibilidad de recurrencia mínima. El papiloma ductal invertido es una lesión papilar que surge en el conducto salival, de aparición rara y que clínicamente se caracteriza por una masa nodular submucosa de aspecto similar a un fibroma o lipoma. Afecta por igual a ambos sexos y aparecen sobre todo en adultos. El papiloma intraductal es una malformación rara, que aparece en un punto del sistema ductal más profundo a partir de la superficie, a menudo como un proceso obstructivo de la glándula salival. El tratamiento al igual que ocurre con los dos anteriores es la escisión simple y el índice de recurrencias es mínimo. Mioepitelioma Supone menos del 1 % del total de tumores de las glándulas salivales. Se caracteriza por estar compuesto total o mayoritariamente por células mioepiteliales. Exceptuando que se presentan con más frecuencia en la sexta década, salvo los palatinos que son más frecuentes en personas más jóvenes, su distribución, presentación y conducta clínica resultan similares al tumor mixto. Algunos autores lo consideran una variedad de tumor mixto. Su localización más frecuente es la parótida, seguida de las glándulas menores y la submaxilar. El tratamiento es conservador, con exéresis de la lesión o de la glándula y sus recurrencias son escasas.

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Fig. 8. Mioepitelioma de paladar.

Fig. 9. TC del paciente de la figura 8.

Fig. 10. Histopatología del mioepitelioma.

Adenoma sebáceo En las glándulas salivales submandibulares y parótidas se ha observado la presencia de glándulas sebáceas o evidencia de diferenciación sebácea. Este tejido particular, aunque se originan en los conductos intralobulares, puede dar lugar el adenoma sebáceo y otras neoplasias sebáceas designadas como linfoadenoma sebáceo, carcinoma sebáceo y linfoadenocarcinoma sebáceo. Son tumoraciones raras compuestas por 321

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células derivadas de glándulas sebáceas; en las formas benignas están bien diferenciadas y en las malignas poco o moderadamente. En el linfoadenoma sebáceo se reconoce un componente linfoide benigno. La glándula parótida es el sitio más afectado, aunque se han informado localizaciones intrabucales. Estas anomalías varían desde unos pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. La parotidectomía es el tratamiento de elección cuando las lesiones se originan en esta glándula. En caso de neoplasias intrabucales se recurre a la exéresis quirúrgica.

Tumores epiteliales malignos

Los tumores primarios malignos constituyen el 10-15% de los tumores salivales, mientras que los metastáticos representan un 3 % de los mismos, predominan en sujetos entre la 5ª y 6ª década de la vida. El pronóstico en general, sin tener en cuenta el subtipo histológico, es más favorable en aquellos localizados en el paladar, empeorando en los parotídeos y sobre todo en los de glándula submaxilar y sublingual. En la glándula parotídea, el tumor maligno más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del tumor mixto malignizado y el carcinoma de células acinares, sin embargo en la glándulas submaxilar y sublingual, el tumor predominante es el cilindroma o carcinoma adenoide quístico, pero hay que tener en cuenta que en general el mucoepidermoide es el más frecuente de todos los tumores malignos. Los signos de alarma que nos deben hacer pensar en un tumor maligno son crecimiento rápido, la aparición de sintomatología dolorosa, afectación nerviosa, consistencia pétrea, adherencia a piel o planos profundos, ulceración de la piel y/o mucosas y la presencia de adenopatías metastásicas. Carcinoma mucoepidermoide Es el tumor maligno más frecuente en la parótida y el segundo más frecuente en la glándula submaxilar después del carcinoma adenoide quístico. Es el tumor maligno más 322

frecuente en niños, pero la edad habitual de presentación es la 5ª década de la vida y un ligero predominio en mujeres. En un 65% de los casos se localiza en parótida, en un 15-20% en la cavidad oral y entre el 6-10% en la glándula submaxilar. Desde el punto de vista clínico e histológico podemos encontrar diferentes grados: Bajo Grado de Malignidad – Bien Diferenciados – Grado I: Histológicamente presentan espacios quísticos o glandulares bien formados, sin atipias ni pleomorfismo celular y con pocas mitosis. Suelen infiltrar localmente y son raras las metástasis. Grado Medio de Malignidad – Moderadamente Diferenciados – Grado II: Tienden a producir grupos celulares sólidos, con elevado pleomorfismo y mitosis ocasionales. Presentan mayor número de recidivas, ocasionando excepcionalmente metástasis. Alto Grado de Malignidad – Mal Diferenciados – Grado III: Mayor grado de pleomorfismo y anaplasia. Las formaciones glandulares o quísticas se observan en algunos casos. Mayor tendencia a la recidiva y diseminación metastásica. Los más frecuentes son los bien diferenciados o de bajo grado que representan el 75% de los casos, mientras que los pobremente diferenciados o de alto grado representan un 25%. Los pobremente diferenciados presentan mayor incidencia de invasión local, que se traduce en dolor, ulceración, afectación nerviosa, crecimiento rápido, recurrencias (75%) y metástasis linfáticas, así como una menor supervivencia, mientras que los tumores de bajo grado, es decir, los bien diferenciados, se manifiestan clínicamente como un tumor mixto, donde la afectación neural y las recurrencias son infrecuentes. Las adenopatías metastásicas en los tumores de bajo grado aparecen con mayor frecuencia (5%) cuando este esta localizado en una glándula mayor que cuando esta ubicado en una glándula menor (2,5%), sin embargo, cuando es de alto grado, son más frecuente las metástasis linfáticas cuando están situados en las glándulas menores (80%) que cuando lo están en las glándulas mayores (50%).

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En conjunto presentan una amplia tendencia a diseminarse (60% de metástasis linfáticas y 33% de metástasis hemáticas). El pronóstico va a variar en función del grado de diferenciación del tumor, así uno de bajo grado presenta una supervivencia a los 15 años del 48% y del 25% para los tumores de alto grado y grado intermedio.

Fig. 11. Carcinoma mucoepidermoide de zona retromolar inferior.

frecuente. Cuanto mayor duración tenga un adenoma pleomorfo, mayor es la posibilidad de que se malignice. Tumor Mixto Maligno Verdadero. Su incidencia es menor, presentando dos subtipos. Uno con aspecto microscópicamente benigno, pero que desarrolla metástasis sin modificar su aspecto, y otro en el que el componente estromal y epitelial son malignos, pudiéndose considerar este último como un carcinosarcoma con elevada agresividad y una mortalidad del 100% a los 5 años. Se debe pensar en esta neoplasia en aquellos casos de pacientes con tumores mixtos en los que aparece dolor, afectación del nervio facial (en un 35-50% de los tumores mixtos malignos), crecimiento rápido o ulceración. Requiere de un diagnóstico diferencial con el cilindroma o con un tumor mixto benigno recurrente. Son tumores de gran agresividad, con gran tendencia a las metástasis linfáticas (25-50%) y hemáticas (33%), así como a las recidivas (55% a los 5 años).

Fig. 12. Histopatología de un carcinoma mucoepidermoide.

Adenoma pleomorfo maligno Es un tumor maligno que puede aparecer de novo o a partir de un adenoma pleomorfo tras una evolución de 10-20 años (2-5% de los casos), siendo más frecuente en tumores mixtos recidivados, sobre todo en parótidas. Supone aproximadamente entre el 1-12% de las neoplasias parotídeas y entre el 7-15% de los tumores salivales malignos. Se divide en dos tipos: Carcinoma por degeneración de un Adenoma Pleomorfo. Es un tumor epitelial en el que se identifican restos de un tumor mixto, comportándose como un carcinoma ductal. Es el más © Medicina Oral S. L.

Fig. 13. Adenoma pleomorfo maligno.

Fig. 14. Adenoma pleomorfo maligno.

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Carcinoma adenoide quístico Este tipo de lesión representa el 23% de los tumores malignos salivales, el 14% de los parotídeos y el 31% de los submaxilares. Es el segundo tumor maligno en frecuencia y el más frecuente de las glándulas salivales menores, submaxilar y sublingual. Dentro de las glándulas salivales menores, afecta con mayor frecuencia a aquellas localizadas en paladar. Suelen aparecer entre los 45 y 65 años, afectando por igual a ambos sexos y clínicamente se caracterizan por un crecimiento lento, pudiendo simular tumores benignos. Desde el punto de vista histológico pueden presentar diferentes patrones, los cribiformes que son los más frecuentes, los sólidos que son los menos frecuentes y aquellos que presentan mayor tendencia a la recidiva, y por último, los tubulares que son los que menos recidivan. Las características a destacar de este tumor son su elevada tendencia a la recidiva local (estrechamente relacionado con los márgenes de resección y la variedad histológica) su tendencia a la invasión local, sobre todo perineural, ya que son los que con mayor frecuencia presentan una afectación nerviosa (60%), también puede infiltrar hueso y tejido vascular originando dolor, parálisis facial e incluso afectación de otros pares craneales por introducirse en base de cráneo; cabe destacar su gran tendencia a metastatizar, sobre todo a pulmón por diseminación hemática (20-50%) y cerca de un 15% presentan adenopatías cervicales metastásicas. El porcentaje de supervivencia es del 65 y 12% a los 5 y 15 años respectivamente. Adenocarcinoma Constituye aproximadamente el 3-4% de los tumores de glándulas salivales. Su edad de presentación puede oscilar desde la segunda hasta la séptima década de la vida, sin diferencias entre sexos. En conjunto se caracteriza tanto por su elevada tendencia a metastatizar (50% linfáticas y 30% hemáticas), como su elevada tasa de recurrencia local (65%). Puede aparecer en cualquier lugar de la unidad ductal salival, situándose generalmente 324

Fig. 15. Carcinoma adenoide quístico.

Fig. 16. TC del caso de la figura 15.

Fig. 17. Carcinoma adenoide quístico en paladar.

Fig. 18. Histopatología del carcinoma adenoide quístico.

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su origen en la porción distal. Se clasifica en varios subtipos: Adenocarcinoma Mucinoso. Se origina más frecuentemente en la parótida, constituyendo el 2,8% de los tumores parotídeos. A su vez podrían subdividirse en invasivos y no invasivos, con supervivencias a los 20 años, del 20% y 40% respectivamente. Carcinoma Ductal Salival. Su localización fundamental es la parótida entre la 5ª-7ª década de la vida, siendo tres veces más común en el varón. Presenta semejanzas con el carcinoma intraductal de la glándula mamaria y el prostático. Aunque existen algunos tumores que pueden presentar un crecimiento lento y metastatizar tarde, la mayoría presentan un rápido crecimiento invasivo local (incluso al cerebro por invasión perineural), y diseminación metastásica linfática y hematógena precoz, tanto a ganglios regionales como al pulmón. Carcinoma Ductal Intercalado. Representa el 0,7 % de los tumores salivales. Se presenta sobre la 7ª-8ª década de la vida, más frecuen-

temente en la parótida y se comporta como un carcinoma de bajo grado con supervivencias en torno al 90% a los 10 años y un porcentaje de recurrencia de aproximadamente un 60%. Carcinoma de células acinares Representa el 1% de las neoplasias salivales, apareciendo de manera bilateral en el 3% de los casos. Aparecen en la 5-6ª década de la vida y casi exclusivamente en las glándulas parótidas. Es el segundo tumor maligno en frecuencia, tras el carcinoma mucoepidermoide, que afecta a niños. Clínicamente se caracteriza por una masa parotídea bien delimitada, indolora y de crecimiento lento que puede tener un comportamiento variable, simulando un tumor benigno en el 50% de los casos, presentando metástasis regionales en un 10% y metástasis a distancia en un 15%. Rara vez se acompaña de dolor o afectación del nervio facial. En definitiva se puede considerar un tumor de bajo grado, ya que si bien tiene una alta tendencia

Fig. 19. Adenocarcinoma en suelo de boca.

Fig. 20. RM del caso de la figura 19.

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Fig. 21. Histopatología del adenocarcinoma de la figura 19.

Fig. 22. Histopatología del adenocarcinoma de la figura 21 a mayor aumento.

a la recidiva, su índice de metástasis es baja. La supervivencia debe ser evaluada a largo plazo ya que puede recurrir años después del tratamiento. Como orientación, las supervivencias a los 5, 10 y 15 años se cifrarían en 75%, 65% y 55% respectivamente. La muerte sobreviene por extensión local incontrolable o por diseminación hematógena al pulmón o hueso (columna vertebral principalmente). Carcinoma indiferenciado Se engloban bajo esta denominación aquellos tumores epiteliales malignos que no cumplen las características necesarias para ser incluidos en otras categorías. Es poco frecuente y muy agresivo constituyendo el 3-4% de los tumores parotídeos. Puede presentarse a cualquier edad, con predominio entre la 7ª-8ª década de la vida. Se diferencian varios patrones histológicos, siendo el carcinoma de células pequeñas el de peor pronóstico, con posible relación 326

con su análogo pulmonar, pero de dudosa histogénesis por la ausencia de gránulos neurosecretores. También se ha sugerido la implicación del virus de Epstein-Barr, ya que histológicamente es indistinguible de un carcinoma indiferenciado linfoepitelial de nasofaringe. Por tanto, en la exploración se examinará el tracto respiratorio superior y la nasofaringe antes de aceptarlo como primariamente salival. En 1/3 de los casos aparece superpuesto a un tumor mixto preexistente, pero también puede asociarse al carcinoma mucoepidermoide, carcinoma de células acinares, carcinoma adenoide quístico y al tumor de Warthin, por lo que deberá analizarse minuciosamente la pieza en busca de un área diferenciada que pudiese ser el origen del tumor. El tratamiento consiste en una cirugía radical asociada a radioterapia postoperatoria. Presenta frecuentes recidivas, afectación nerviosa y una elevada tendencia metastásica

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(50% linfáticas y 30% hemáticas). Aún así, la supervivencia oscila entre un 10-25% a los 5 años, siendo el factor pronóstico más importante el diámetro tumoral (peor si es > 4cm). Carcinoma de células escamosas El carcinoma de células escamosas primario es un tumor raro y a veces resulta difícil diferenciarlo del carcinoma mucoepidermoide. También hay que excluir que se trate de origen metastático y descartar la presencia de un carcinoma escamoso cutáneo o del tracto respiratorio. Se presenta más frecuente en la glándula submaxilar, representando el 3,5% del total de los tumores de glándulas submaxilares. Presenta gran tendencia a metastatizar, alta tasa de recurrencia y elevada afectación nerviosa, lo cual lo hace un tumor de pronóstico sombrío. Histológicamente es indistinguible de los carcinomas de células escamosas de otras localizaciones extraglandulares.

el número de ganglios afectos es menor de tres, procediendo de manera radical si el número de ganglios fuese superior. La radioterapia puede emplearse preoperatoriamente para disminuir la masa, postoperatoriamente tendría su indicación en caso de diseminación extracapsular y extraglandular o con un número de ganglios afectos superior a tres. Como tratamiento único quedará reservada para casos irresecables, edad avanzada o cuando el estado general del paciente contraindique la cirugía. El pronóstico generalmente es malo, y depende del tipo histológico del tumor implicado, del lugar de origen de la metástasis y de su diseminación local, variando los porcentajes de supervivencia a los 5 años desde el 67% en los escamosos de origen cutáneo, hasta un 20% en los de origen melanocítico. En caso de que el tumor primario no sea cutáneo, la supervivencia desciende hasta un 5% a los 5 años.

Tumores metastásicos

Representan el 25% de los tumores malignos y el 3% de todos los tumores de glándulas salivales. Las metástasis puede proceder de tumores a distancia por diseminación linfática o hematógena o bien de tumores vecinos por extensión directa de los mismos. Su localización habitual es la parótida. Los tumores primarios que con mayor frecuencia metastatizan en las glándulas salivales son el melanoma y el carcinoma escamoso del tracto aero-digestivo y con menos frecuencia tumores infraclaviculares (pulmón, mama, riñón, colon). El tratamiento de estas lesiones viene determinado por el tipo de tumor primario, origen, resecabilidad y estado general del paciente. La parotidectomía superficial presenta mayor número de recidivas (55-75%) que otras técnicas según diversas series. Otros autores sostienen que con una mayor agresividad quirúrgica, solo se aumenta la morbilidad del paciente sin mejorar la supervivencia. En cuanto al vaciamiento, algunos lo recomiendan de manera funcional si © Medicina Oral S. L.

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Tema 35. Dolor orofacial Clasificación

En la tabla 1 está expuesta la clasificación del dolor orofacial. Tabla 1. Clasificación del dolor orofacial. I. Dolor somático - Dolor de origen local Mucoso Periodotal Glandular Sinusitis maxilar - Algias vasculares Cefalea en racimos Jaqueca de la mitad inferior de la cara Arteritis de la temporal Carotidinia y Sd. De Eagle Enfermedad coronaria Odontalgia atípica - Dolor masticatorio: Muscular y/o articular II. Dolor neurógeno - Del Trigémino: Esenciales, sin causa conocida - Típicas, con características clásicas - Atípicas, con características atípicas Sintomáticas, con causa conocida - Postraumáticas - Infecciones: herpes y postherpéticas - Compresión tumoral y vascular - Esclerosis múltiple - Neuropatía trigeminal benigna - Del Facial (neuralgia del geniculado o del intermediario) - Del Glosofaríngeo Esenciales Sintomáticas: Absceso o tumor periamigdalino III. Dolor psíquico o funcional

Neuralgia del trigémino

La neuralgia del trigémino (NT) es una entidad muy bien reconocida desde hace años, caracterizada por dolores lancinantes muy intensos en el territorio facial. El diagnóstico se suele hacer por la historia y características del dolor, ya que en la inmensa mayoría de las ocasiones los exámenes complementarios suelen ser negativos. Epidemiología

Incidencia aproximada de 4/100.000 habitantes. No hay descripciones de afectaciones en la misma familia. © Medicina Oral S. L.

No hay predilección por ninguna raza, ni zona geográfica. Muy ligera predilección por sexo femenino. El diagnóstico suele hacerse alrededor de los 50 años. Etiología

La causa de los dolores (NT) no es conocida, sin embargo es posible que en un principio se trate de lesiones en la raíz del nervio trigémino. Devor y col. (2002) propusieron una hipótesis de ignición. En ella, las lesiones del nervio trigémino inducen cambios fisiológicos que originan una hiperexcitabilidad de las neuronas sensitivas, que acaban dando el dolor. Cuadro clínico

En primer lugar señalaremos los criterios de Sweet en la NT (1969) : - Dolor paroxístico. - El dolor puede estar desencadenado al tocar ciertas zonas de la cara (zonas trigger). - El dolor está confinado en un trayecto trigeminal. - Dolor unilateral. - La exploración clínica sensitiva suele ser normal. Si clasificamos las Neuralgias trigeminales, distinguiremos dos tipos: A. Clásica o esencial. B. Sintomática. A. Clásica o esencial 1- Dolor unilateral. 2- Características como descargas eléctricas, con un comienzo y terminación brusco. 3- Duración breve de segundos a 2 minutos. 4- El dolor habitualmente remite durante periodos de tiempo variables de una persona a otra. En ese tiempo no hay ningún dolor. 5- Limitado a una o más ramas del trigémino 329

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(lo habitual es a una, sobre todo la tercera). 6- Espontáneo o bien desencadenado en zonas trigger (al tocar zonas como el área infraorbitaria, o bien la zona mentoniana, al lavarse, afeitarse, fumar, hablar, limpiarse los dientes). 7- No hay alteraciones clínicas sensitivas. 8- No se encuentran alteraciones en las exploraciones complementarias (radiografías, etc.) Características del dolor - Crisis paroxísticas, como descargas eléctricas. - Inicio de repente. - Alta intensidad. - Duración: 1 segundo a 2 minutos en cada ataque. - Al desaparecer, el paciente está sin ningún dolor durante los periodos intercrisis. Localización - Siguiendo una rama trigeminal. - La más frecuente es la tercera rama, menos frecuentemente en la segunda, así como también poco frecuente afectando a la primera y segunda a la vez. La primera rama es muy rara. - Unilateral de forma exclusiva. Si el dolor pasa la línea media no es compatible con una NT. Zonas gatillo - Area de la cara que tras tocar ligeramente se desencadena el dolor. - Se denomina ZONA TRIGGER. Esta zona no siempre está. Cuando la tenemos no representa un área mayor de unos pocos milímetros de diámetro y localizada en la región perioral (en la zona infraorbitaria o bien en zona mentoniana) Características individuales del dolor - Cada paciente tiene una patrón característico de dolor. - Así las crisis dolorosas son muy similares en intensidad, localización, etc. 330

Exploración clínica sensorial Es habitualmente normal, sin alteraciones deficitarias de tipo sensitivo. B. Sintomática Tiene las mismas características clínicas que la Neuralgia del trigémino esencial o clásica, pero a diferencia de esta última, en la sintomática existe otra enfermedad que es la responsable de todo el proceso (tal como una esclerosis múltiple o un tumor del ángulo pontocerebeloso). Diagnóstico

1- Manifestaciones clínicas previamente descritas. 2- Pruebas complementarias. -Siempre solicitar una TC y una RM (para ver esclerosis múltiple, o bien tumores). -Analítica sangre (proceso autoinmune en la esclerosis múltiple). -Punción lumbar. -Potenciales evocados. Tratamiento

En la tabla 2 está expuesto el tratamiento de la Neuralgia del trigémino. Fármacos empleados en la NT

- Carbamacepina (Tegretol®) Comenzar con 100 mg cada 12 horas, hasta la dosis de 400-1200 mg/día. 80% buenos resultados. - Amitriptilina (antidepresivo tricíclico). (Nobritol®, Deprelio® 25mg) 30-75 mg/día, repartidos en tres tomas. (sequedad de boca y retención urinaria). - Hidantoinas (Fenitoina®) 300-500 mg/día. No son tan efectivas como la carbamacepina. - Clonacepan (Rivotril®) 1,5 mg a 6 mg/día, en tres tomas. - Baclofeno (Lioseral®) Comenzar por 5 mg/día, aumentando 510 mg cada tres días, hasta alcanzar los 60 mg/día.

Tabla 2. Tratamiento de la Neuralgia del trigémino.

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Clasificación

Algias vasculares

- Neuralgia migrañosa o cefalea en racimos - Migraña - Jaqueca facial (Cefalea de la mitad inferior de la cara) - Dolores vasculares inflamatorios (Arteritis de células gigantes de la arteria temporal) - Otras algias vasculares orofaciales Carotidinia Dolor referido cardíaco Odontalgia atípica Neuralgia migrañosa Concepto

La cefalea en racimos (CR) típica cursa con ataques de dolor severo, unilateral, de predominio ocular o periocular, de breve duración, que se acompaña de signos autonómicos homolaterales. También denominada: Cefalea histamínica de Horton, cefalea en acúmulos, cluster headache. Epidemiología

- Incidencia: 9,8 a 25 casos por 100.000 habitantes/año. - Edad: Suele aparecer entre la segunda y tercera década de la vida, puede mantenerse hasta edades avanzadas. El diagnóstico suele hacerse alrededor de los 50 años. - Sexo: Más en varones 3,6/1. Etiopatogenia

No se conocen todavía los mecanismos etiopatogénicos de la CR. Es evidente la dilatación de las arterias extracraneales y su papel en el mecanismo fisiopatológico subyacente al dolor en estos casos. De hecho, la arteria carótida interna se afecta en la mayoría de los pacientes con CR. Como factores precipitantes de esta CR tenemos: -Alcohol. -Cocaína. Cuadro clínico

Debido a la escasa duración de las crisis de dolor y a su frecuente presentación en las 332

primeras horas de la madrugada, es raro presenciar un episodio, y el diagnóstico se suele hacer por lo que nos cuenta el paciente. Características del dolor - Dolor muy intenso, constante, perforante, lancinante, urente. - Incapacita al paciente durante la crisis dolorosa. - Provoca verdadero temor en el paciente a una nueva crisis. - En el ataque de dolor, no pueden quedarse quietos, gran desasosiego. Localización del dolor En el ojo, sien, la mejilla, la zona de premolares superiores. Periodicidad de las crisis Recidiva en forma de brotes o acúmulos, lo que le da el nombre. Hay dos variedades: 1- CRE (cefalea en racimos episódica). 2- CRC (cefalea en racimos crónica). En la CRE. Crisis de dolor en brotes que duran 4-8 semanas. Tienen periodos libres de dolor superiores a 15 días. En la CR. Crisis de dolor en brotes diarios en periodos superiores al año. Frecuencia diaria de las crisis En la CRE el número medio de ataques diarios de dolor oscila entre 1-3, en algunos casos llega hasta 8 o más. Los ataques suelen aparecer en unos momentos particulares del día o de la noche (a la misma hora. Cefalea del despertador). Por lo tanto pueden aparecer durante el sueño. Duración de las crisis Suelen iniciarse bruscamente, duran entre 10 minutos a 2 horas. Cesan de forma súbita. Una vez cede el dolor, están libres del mismo hasta un nuevo ataque o crisis. Factores precipitantes o desencadenantes El más importante es beber alcohol.

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Otras alteraciones asociadas Se acompaña de un cuadro vegetativo importante. - Lagrimeo del ojo afecto. - La conjuntiva bulbar ocular está inflamada (inyectada). - Un tercio de los pacientes tienen un Síndrome de Horner incompleto: Ptosis del párpado unilateral Miosis Enoftalmos - El orificio nasal de ese lado con sensación de taponamiento y destilación nasal. - La cara se enrojece, en ese lado Diagnostico

1- Por los datos clínicos antes mencionados. 2- TC y RM. Al ser la CR un trastorno funcional del sistema vascular, no encontraremos una alteración en las exploraciones complementarias. Tratamiento

1- Tratamiento de la crisis -Sumatriptán, 6 mg por vía subcutánea. -Ergotamina, 2 mg en supositorios o por vía oral. -Inhalaciones de oxígeno, 7 l/min, 15 minutos. 2- Tratamiento profiláctico Una crisis diaria: Crisis diurnas: Ergotamina, 2 mg, vía oral o supositorios, 2 horas antes de la crisis esperada. Crisis nocturnas: Ergotamina, 2 mg, PO o supositorios al acostarse. Dos o más crisis diarias: Ergotamina, 1 mg cada 8 h, 2 meses. Verapamilo, 80 mg cada 8 horas. Indometacina, 25 mg cada 8 horas. Propanolol, 40 mg cada 12 horas.

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Migraña Afecta alrededor del 16% de la población general, siendo mucho más frecuente en las mujeres, siendo la proporción de 3/1. El 15% señalan tener la migraña entre 8-10 días dentro de un año. Es muy frecuente que suceda en varios miembros de una misma familia. Es más frecuente en las tres primeras décadas de la vida, ocurriendo las crisis en cualquier momento del día o de la noche, siendo más habitual al levantarse por las mañanas. Cuadro clínico

El episodio de dolor dura entre 4 y 72 horas en las personas mayores, mientras que de 2 a 4 horas en los niños. Suele ser unilateral. Es un dolor intenso, constante, de tipo palpitante. El dolor se agrava con la actividad física o simplemente moviendo la cabeza. Junto al dolor existe una especial hipersensibilidad en el cuero cabelludo en el momento de la cefalea e incluso tras ella. La crisis de migraña pasa por las siguientes fases: pródromos, aura, cefalea en sí, terminación de la cefalea y postpródromo. Tratamiento

1- Medidas encaminadas a evitar los desencadenantes de las migrañas. Son factores desencadenantes, algunos alimentos, la luz, los cambios de tiempo, olores fuertes, el cansancio, el estrés. 2- Tratamientos no farmacológicos. Evitar en el paciente los cambios en la rutina diaria para prevenir los ataques, hipnosis, psicoterapia para disminuir el estrés. 3- Tratamientos farmacológicos. Utilizar primero analgésicos tales como ácido acetil salicílico o bien antiinflamatorios no esteroides. Si con ello no se controlan iniciaremos tratamientos con derivados de la ergotamina o bien el sumatriptán.

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Jaqueca facial o cefalea de la mitad inferior de la cara

Se considera una variedad de migraña, sucede cuando el dolor se localiza no en la cabeza, sino en una hemifacies. Suele ser unilateral iniciándose en paladar o ángulo de la nariz, pudiendo extenderse luego a la mejilla, oreja, cuello, e incluso zona periorbitaria. Su duración es superior a la cefalea en racimos, ya que dura unas cuatro horas y en algunas ocasiones hasta días enteros. Además puede tener síntomas y signos acompañantes como náuseas y vómitos. Arteritis de células gigantes de la arteria

Desordenes temporomandibulares

Los desórdenes temporomandibulares (DTM) son aquellas entidades nosológicas orgánicas o funcionales que afectan al sistema de relación craneomandibular bien sean musculares o articulares. Los más frecuentes observados en la clínica son aquellos derivados de las alteraciones en la musculatura de la masticación (dolor miofascial), los desordenes por trastornos del disco (desplazamiento del disco con reducción y desplazamiento del disco sin reducción), dislocación condilar, desórdenes inflamatorios (como capsulitis/ sinovitis) y osteoartrosis.

temporal

Más frecuente en las mujeres, siendo más habitual a partir de los 50 años. Presenta síntomas generales como son pérdida de peso, febrícula, molestias articulares y sudoraciones nocturnas. Consiste en un dolor en la zona temporal sobre las arterias afectadas, que al tacto se observan gruesas y sin pulsaciones. Son dolorosas al tocarlas con enrojecimiento de la piel que las recubre. Existe un dolor patognomónico con la masticación por la claudicación intermitente de los músculos maseteros. El diagnóstico se confirma por la biopsia de la arteria.

Dolor miofascial Es un desorden funcional consistente en un trastorno doloroso de las estructuras miofasciales (músculos, tendones o fascias) caracterizado por la presencia de una banda palpable en el músculo afectado, un punto gatillo y un patrón característico de dolor referido. Etiopatogenia

La etiopatogenia no está totalmente aclarada se ha sugerido que ciertas terminaciones nerviosas de estos tejidos pueden ser sensibilizadas por sustancias que crean una zona localizada de hipersensibilidad. La etiología que desencadena este dolor es compleja, se han descrito ciertos factores locales y sistémicos que parecen estar asociados como traumas, hipovitaminosis, mal estado físico, fatiga e infecciones víricas, estrés emocional, estímulos dolorosos profundos y factores locales como asimetrías funcionales o morfológicas, alteraciones oclusales (como falta de dientes posteriores), interferencias oclusales o alteraciones del complejo articular como luxaciones. Cuadro clínico

Es un dolor profundo o sordo, espontáneo. Generalmente es bilateral pero puede ser unilateral. La localización es regional, de zonas extensas, generalmente en el área de distribución del músculo. Es de intensidad moderada pero constante y puede existir de 334

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mañana al levantarse. El signo clínico más importante es la hipersensibilidad localizada en bandas musculares, tendones o fascias, con puntos gatillo a la palpación. La exploración clínica se realiza mediante la palpación de los músculos de la masticación (masetero, temporal, pterigoideo interno y pterigoideo externo) del digástrico y esternocleidomastoideo bilateralmente. Tratamiento

El tratamiento consiste en la eliminación de los posibles factores precipitantes, tratamiento sintomático para el dolor con analgésicos y relajantes musculares y férulas de relajación muscular. También se han utilizado otros procedimientos como infiltraciones musculares de anestesia y estimulación eléctrica transcutánea. Desórdenes por trastorno del disco El desplazamiento del disco es la causa mas común de trastorno interno de la articulación temporomandibular (ATM). El disco se encuentra en su posición superior normal cuando la banda posterior del mismo está en la posición de 12 horas en el techo del cóndilo en boca cerrada. El desplazamiento del disco suele ser anteromedial, el desplazamiento mediolateral y posterior son menos frecuente. El desplazamiento puede ser con reducción o sin reducción. Para la detección de la posición del disco nos basamos en unos parámetros clínicos y en el estudio de imagen siendo en estos casos la resonancia magnética la técnica de elección. 1. Desplazamiento del disco con reducción

Se produce cuando sale el disco del cóndilo durante el cierre de la boca pero regresa a su posición normal sobre el cóndilo durante la apertura, esto comúnmente se asocia con un chasquido (clic articular). A la palpación posterior o lateral de la articulación frecuentemente se nota una sensación de vibración. La apertura mandibular puede iniciarse con una desviación de la línea media hacia el © Medicina Oral S. L.

lado afecto recuperándose en el transcurso del movimiento. La lateralidad puede estar limitada hacia el lado opuesto y ser normal en el mismo lado. Dos tercios de las articulaciones con desplazamiento del disco con reducción son articulaciones hipermóviles ocurriendo esta con más frecuencia en las mujeres que en varones y está asociado a una hiperlaxitud generalizada pudiendo objetivarla mediante los Criterios de Beighton. Tratamiento

El tratamiento está indicado cuando existe un componente doloroso que si es de origen muscular puede aliviarse con una férula de relajación, y para la luxación discocondilar con férulas de reposición o férulas estabilizadoras simplemente aumentando la dimensión vertical. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando el dolor y la disfunción persisten tras el tratamiento conservador y dan importante sintomatología y el disco desplazado no tenga una deformidad. 2. Desplazamiento discal sin reducción

Puede ser el resultado de la progresión desde una fase con reducción y se caracteriza por la limitación del movimiento condilar debido a que el disco se mantiene en una posición anómala durante todos los movimientos de la mandíbula, esto se manifiesta clínicamente con una limitación en la apertura y una desviación hacia el lado afecto. La lateralidad hacia el lado no afecto esta muy limitada y suele ser dolorosa y hacia el lado afecto puede estar conservada. Esta situación articular produce una respuesta muscular de contracción dolorosa no fisiológica. La articulación afecta está sensible a la palpación. El paciente generalmente relata el antecedente de clics articulares desapareciendo ante la falta de la reducción. Tratamiento

El tratamiento consiste en manipulación para recapturación del disco. Posteriormente se colocará una férula de reposición que prevenga un nuevo desplazamiento. 335

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Si la relación normal cóndilo disco no se restablece ésta se puede cronificar produciendo fibrosis retrodiscal y cambios osteoartrósicos secundarios. 3. Dislocación del cóndilo

La dislocación del cóndilo anterior a la eminencia articular supone un bloqueo abierto que requiere una reducción mediante manipulación. Generalmente se manifiesta en pacientes con hipermovilidad con debilidad en la cápsula y ligamentos que permite una excesiva translación condilar. Existe una contractura muscular protectora que requiere de sedación o anestesia local para permitir las maniobras de reducción, llevando la mandíbula hacia abajo y hacia atrás para que el cóndilo sobrepase la eminencia temporal que constituye el obstáculo para la translación retrusiva hacia la fosa. Osteoartritis Las artritis son enfermedades inflamatorias de las articulaciones que cursan a brotes de actividad destructiva pudiendo llegar a producir cambios degenerativos artrósicos. Etiología

La etiología puede ser múltiple como traumas, infecciones, enfermedades autoinmunes o alteraciones metabólicas. Cuadro clínico

Clínicamente se manifiesta en la fase aguda por una sensibilidad a la palpación en la ATM existiendo el área de la región preauricular dolorida. Es un dolor a punta de dedo localizado sobre la articulación y aumenta con el movimiento. Frecuentemente se asocia con rigidez y limitación en la apertura de la boca. Tratamiento

El tratamiento es etiológico y sintomático con analgésicos y antinflamatorios.

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Osteoartrosis Ocurre con mayor frecuencia en mujeres. Puede ser primaria o secundaria. La primaria es de etiología desconocida y aparece en persona mayores y la secundaria es consecuencia de otros procesos como traumatismos, trastornos internos (Desplazamiento del disco) o enfermedades inflamatorias. Cuadro Clínico

La características clínicas se basan en dolor en la articulación y crepitantes (varios ruidos de roce y raspadura asociados al movimiento mandibular) apreciables tanto a la auscultación como a la palpación digital. Radiológicamente se observa una pérdida de espacio en la articulación, el aplanamiento con el tiempo de ambos componentes articulares y el inicio de procesos reparativos como los osteofitos. En estadios más avanzados existen cambios en el hueso subcondral, con erosión subarticular con formación de quistes y esclerosis subcondílea. Tratamiento

El tratamiento incluye la terapia médica como tratamiento sintomático, terapia física una férula ortopédica para descargar la articulación y ocasionalmente cirugía. Bibliografía

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Tema 36. Neuropatías trigeminales

Es importante distinguir entre neuropatía trigeminal y neuralgia del trigémino. La primera conlleva un trastorno prolongado de la sensibilidad, mientras que la neuralgia del trigémino se caracteriza por presentar dolor localizado en el trayecto de inervación de la rama afecta sin que exista déficit sensitivo. Las aferencias sensitivas de la cabeza y del cuello están recogidas por cuatro nervios craneales: trigémino, facial, glosofaríngeo y vago, tres espinales (cervicales), y aferencias viscerales del plexo torácico superior. Las neuropatías trigeminales se definen como trastornos más o menos prolongados de la sensibilidad limitados a la distribución del quinto nervio craneal, unilaterales o bilaterales. Se caracterizan por la alteración deficitaria de la función sensitiva, manifestándose clínicamente como adormecimiento, sobre el que puede o no añadirse dolor. Puede ser parcial (hipoestesia) o total (anestesia). Los pacientes describen el adormecimiento facial en el territorio trigeminal afecto como una sensación similar a la de la anestesia locorregional oral. A veces refieren disestesias o parestesias, expresadas como quemazón, sensación de picazón e incluso adormecimiento. Como hemos señalado antes, sólo en pocas ocasiones se asocia a este adormecimiento, momentos en los que se origina un dolor. Tipos

A. Traumáticas B. Tumorales C. Colagenopatías D. Neuropatía trigeminal sensorial benigna E. Infecciones F. Otras causas

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A. Traumáticas La causa más frecuente de una neuropatía trigeminal es la traumática. Existe un riesgo de lesión nerviosa en cualquier intervención quirúrgica oral, con su correspondiente alteración sensorial. Los nervios sensoriales trigeminales más frecuentemente afectos por intervenciones quirúrgicas orales son el alveolar inferior, el mentoniano  y el lingual. La más frecuente de las neuropatías traumáticas en odontoestomatología es la neuropatía traumática del nervio alveolar inferior con afectación sensitiva deficitaria del territorio de inervación del mentoniano, siendo la extracción del tercer molar inferior la intervención que con más frecuencia la ocasiona. Se ha referido una incidencia de parestesia después de la extracción del tercer molar inferior del 1 al 4%. En el caso del nervio lingual el cuadro clínico se caracteriza por adormecimiento en los dos tercios anteriores de la hemilengua afecta. Debido a la falta de sensaciones, el paciente puede morderse la lengua sin darse cuenta, por lo que hay que advertirle de dicha posibilidad. La clasificación de las lesiones nerviosas es la siguiente: 1- Neuroapraxia. Interrupción temporal de la conducción nerviosa, sin pérdida de la continuidad del axón. Se manifiesta en forma de hipoestesia y parestesia, produciendo quemazón, picazón o dolor. La mayoría de las lesiones yatrogénicas en cirugía oral son de tipo neuroapráxico, se regeneran espontáneamente y se acompaña de la restauración completa de la función. El pronóstico es bueno. 2- Axonotmesis. Ausencia de continuidad axonal; aunque el endoneuro permanezca  intacto, el axón está destruido. Puede producir anestesia, aunque esta falta de 337

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sensibilidad puede recuperarse; con la regeneración nerviosa la reinervación se traducirá clínicamente por parestesias o picazón en el territorio de inervación de la rama afecta. 3- Neurotmesis. Afectación completa de todos los componentes del nervio que se  traduce como anestesia o pérdida  total de la sensibilidad. Existe  falta de sensibilidad total en el territorio afecto, la anestesia será permanente en muchos de los casos y la posibilidad de reinervación es menor por no existir continuidad en las vainas nerviosas y la regeneración es mucho más difícil. El pronóstico depende de la gravedad de la lesión. El tiempo necesario para la regeneración varía según el tipo de lesión y de la edad del paciente; el mínimo para la recuperación axonal oscila entre 4 y 6 semanas. El tratamiento en la mayoría de los casos es escuchar y tranquilizar al paciente que tiene parestesias, hasta que la regeneración ocurra. En todos los casos el paciente informado es el mejor paciente. B. Tumorales La afectación sensitiva trigeminal puede ser la primera manifestación de un tumor maligno, bien en esa zona del trayecto del nervio a nivel facial, o bien a distancia, en cerebro. Esta neuropatía es muy grave y el pronóstico de vida es corto. Distinguimos dos tipos de especial importancia en Odontología: 1- La neuropatía infraorbitaria espontánea «no traumática» o síndrome de la mejilla adormecida. Es la afectación del nervio infraorbitario y se caracteriza por una hipoestesia que se localiza en la mejilla, los incisivos y caninos superiores, y la encía adyacente, siempre sin el antecedente de un traumatismo o bien una intervención quirúrgica en esa zona. 2- La neuropatía «espontánea» del nervio mentoniano, síndrome del mentón entu338

mecido o neuropatía mentoniana maligna (NMM). Está caracterizada por la anestesia espontánea no traumática de la región inervada por el nervio mentoniano. El déficit sensitivo incluye la piel y mucosa del labio inferior, y con frecuencia los pacientes se lesionan la piel al morderse y no experimentar dolor. Desde el punto de vista del pronóstico, la presencia de una NMM en pacientes con cáncer, representa a menudo un signo muy agresivo, de mal pronóstico e indicativo de rápido progreso de la enfermedad. C. Colagenopatías Entre las manifestaciones de las colagenosis se incluye la neuropatía trigeminal, que puede presentarse como hipoestesia o anestesia y asociar un dolor neurógeno. La neuropatía es puramente sensitiva, sin afectación motora, con escaso o nulo dolor asociado, unilateral, o bilateral, inicial o tardía. Su presencia no supone un factor de peor pronóstico en la enfermedad sistémica subyacente. Causas

- Lupus eritematoso sistémico - Síndrome de Sjögren - Esclerosis sistémica progresiva - Enfermedad mixta del tejido conectivo El mecanismo patogénico de las neuropatías trigeminales en las conectivopatías es desconocido. Diagnóstico

De la enfermedad autoinmune que la ocasione, mediante analíticas de sangre, RM, punción medular y potenciales evocados. Tratamiento

El tratamiento con corticoides mejora la situación clínica general, el dolor facial neurógeno, en el caso de que exista, y los parámetros biológicos, pero los síntomas deficitarios

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de la neuropatía trigeminal permanecen inalterados. No obstante, el tratamiento será específico de la enfermedad subyacente en cada caso. D. Neuropatía Trigeminal Sensorial Benigna Es una entidad relativamente rara, habiéndose descrito pocos casos. Sin embargo puede ser quizá más frecuente de lo que comúnmente se cree. La Neuropatía trigeminal sensorial benigna (NTSB) es un proceso benigno y autolimitado. Generalmente, el adormecimiento y la quemazón faciales se extienden gradualmente dentro del territorio del nervio trigémino durante un período de días, semanas, meses o incluso años. No suele existir dolor asociado

y el proceso tiende a curar por completo en el 50% de los casos (varios meses). La etiología es desconocida, si bien se piensa que podría estar relacionada con el virus del herpes simple. E. Infecciones Lepra Sífilis F. Otras causas Anemia falciforme Sarcoidosis Amiloidosis Diabéticos con polirradiculopatías diabéticas

Fig. 2. Neuropatía trigeminal por esclerosis múltiple. Mismo paciente de la figura 1.

Fig. 1. RM con las zonas de desmielinización en una esclerosis múltiple.

Fig. 3. Neuropatía trigeminal por esclerosis múltiple. Mismo paciente de la figura 1.

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Tema 37. Síndrome de boca ardiente Definición

Es un cuadro clínico que se caracteriza por la sensación de ardor o escozor sobre alguna zona de la mucosa oral, con frecuencia bilateral, aunque en la exploración oral no encontramos lesiones objetivas que lo justifiquen. Es continuo desde al menos 4 meses, no suele interferir el sueño y en la mayoría de casos suele mejorar al comer o beber. Puede acompañarse de sensación de alteración del gusto y/o xerostomía. Los pacientes suelen presentar rasgos de personalidad característicos con un gran componente de ansiedad. También denominado Estomatodinia o Glosodinia. Epidemiología

Su incidencia es del 0,7-2,6% de la población general. Su mayor frecuencia ocurre entre los 50-70 años, siendo raro hallarlo por debajo de los 30. La relación mujer/hombre es de 8/1. Es bastante frecuente en mujeres postmenopáusicas. Etiología

La etiología del síndrome de boca ardiente (SBA) idiopático o primario es desconocida en este momento. Existen procesos y situaciones que nos simulan un SBA y los podríamos denominar SBA secundarios, por no ser verdaderos síndromes de boca ardiente. En lo que concierne al SBA secundario son numerosas las causas que lo pueden originar, incluyendo factores locales como irritaciones constantes de la mucosa con los dientes - hábitos parafuncionales, hipofunción salival, infecciones por hongos, estados deficitarios hematológicos, diabetes, etc. La diferencia con el SBA idiopático es que en estos al eliminar o tratar esas causas, que hemos descrito anterioremente, el proceso mejora y puede llegar a desaparecer. Por el contrario el idiopático, al no encontrar causa alguna, que es lo que lo caracteriza, el proceso continúa y se prolonga en el tiempo.

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Con relación a este SBA primario o idiopático cada vez son mayores las evidencias de que se trata de un proceso de tipo neuropático (dolor neuropático) que afecta al sistema nervioso periférico y/o central. Lo que no está claro es si se trata de una disfunción en los receptores periféricos, un problema central, o bien una alteración en la transmisión de los impulsos nerviosos del sistema trigeminal. Algunos autores señalan que aquellas personas que tienen mayor número de papilas gustativas en el dorso lingual por unidad de superficie, lo que denominan supertasters supergustadores, tendrán mayor tendencia a tener un SBA. Por otro lado, se ha relacionado este síndrome con una alteración en el reflejo del parpadeo, lo que pone de manifiesto el que pueda existir la señalada alteración neuropática. También se han demostrado alteraciones morfológicas en los nervios periféricos sugiriendo que este SBA pueda tener una neuropatía de las pequeñas fibras nerviosas sensoriales trigeminales. Por lo tanto, en el SBA idiopático las evidencias son cada vez mayores, clínicas o por otros métodos diagnósticos, de que se trata de un dolor neuropático. Sin embargo, se necesitan mayores estudios que aclaren esta problemática aún, en estos momentos, por definir. Hasta hace poco tiempo se atríbuían estos SBA idiopáticos a trastornos de tipo ansiedad y/o depresión. Hoy se conoce que estas son condiciones acompañantes muy frecuentes en el SBA, pero que no son la causa real del problema. Los años próximos seguramente nos ayudarán a descifrar este enigma tan frecuente en las consultas de Odontología. Cuadro clínico

El paciente describe tener una sensación de escozor, ardor, picor. La describen como intolerable, rara vez causa incapacidad. A veces el inicio es brusco, los pacientes lo 341

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relacionan con un antecedente (64% tras tratamientos odontológicos, 24% tras un fallecimiento o separación, problemas en el trabajo) El curso suele ser continuo sin periodos de remisión y con muy pocas veces se resuelve espontáneamente. No suele estar presente al levantarse, sin embargo va incrementándose con el paso del día, siendo intenso por la tarde-noche; aunque no tiende a interferir con el sueño. Se calma comiendo, en muchas ocasiones.Con relación a su localización, es frecuente encontrar más de una localización oral de forma simultánea. Habitualmente con carácter bilateral y no siguen una distribución anatómica. Las zonas más frecuentemente afectadas son: Punta y bordes laterales linguales, labios, paladar, encías, zonas de apoyo de prótesis Otros signos y síntomas asociados al ardor suelen ser: - Sensación de boca seca (es el más frecuente). - Alteración en el sentido del gusto y olfato. - Dolor dentario atípico. - Si los observamos es muy frecuente que estén de forma continua moviendo la lengua y labios. Aumenta con la tensión, fatiga y al hablar, sin embargo en la mitad de los casos disminuye al comer, con comidas frías, trabajando o distrayéndose. El alcohol reduce el quemazón casi en 1/4 de los pacientes. Diagnóstico

El diagnóstico se basa, fundamentalmente en la ausencia de signos objetivos de lesiones orales que justifiquen el gran ardor que tiene el paciente. Es aconsejable realizar, como pruebas complementarias, una sialometría, un análisis sanguíneo para valorar alteraciones hematológicas o bien tiroideas. Si hay dudas, también se pueden solicitar pruebas alérgicas epicutáneas; todo ello para descartar un SBA secundario. Tratamiento 1- Informar bien al paciente. 342

2-Tratamiento farmacológico. Locales:

- Clonazepam (Rivotril®) Empezar con un comprimido de 1 mg para chuparlo (a nivel tópico) tres veces al día. Luego a los 3 minutos se tirará y no se tragará. Tras 2 semanas el 66% mejoran y a los 6 meses se mantiene esa mejoría. - Capsaicina en polvo junto con gel de lidocaína Sistémicos: Si no responden bien a los tratamientos locales, entonces se puede dar un tratamiento sistémico con algunos de los siguientes fármacos: Clonazepam, antidepresivos (si es que no lo toma todavía pues muchos pacientes ya lo están tomando), benzodiacepinas u otros tratamientos como Gabapentina a dosis de 100-300 mg, 2 ó 3 veces al día. Si no responden bien a los fármacos anteriores, entonces se pueden asociar otros fármacos como la lamotrigina o el levetiracetam en dosis de 100-200 mg al día. Algunos autores han propuesto la administración de un antioxidante como el ácido alfo-lipoico para mejorar la sensación de ardor, pero estudios recientes señalan que parece no ser eficaz. Si se prescriben estos fármacos sistémicos debe hacerse desde un estricto control médico, por un profesional con experiencia en estos fármacos por sus efectos secundarios. También debemos recordar que muchos de estos pacientes ya toman de por sí fármacos antidepresivos, ansiolíticos etc, por lo que se valorará muy bien su posible asociación. Bibliografía

- Silvestre-Donat FJ, Serrano-Martinez C. El síndrome de boca ardiente: revisión de conceptos y puesta al día. Medicina Oral 1997; 2:30-8. - Grushka M, Epstein JB, Gorsky M. Burning mouth syndrome. Am Fam Physician 2002; 65:615-20. - Bergdahl M, Bergdahl J. Burning mouth syndrome: prevalence and associated factors. J Oral Pathol Med 1999; 28:350-4. - Lauria G, Majorana A, Borgna M, Lombardi R, Penza P, Padovani A, Sapelli P. Trigeminal small-fiber sensory neuropathy causes burning mouth syndrome. Pain 2005; 115:332-7.

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Tema 38. Parálisis orofaciales

Parálisis faciales

El nervio facial (VII) está formado por dos raíces: una motora, eferente somática o nervio facial propiamente dicho, que inerva los músculos de la expresión facial. Otra sensitiva y secretora: el nervio intermediario de Wrisberg, que conduce la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua y proporciona la sensibilidad somática general en algunas porciones del oído externo. A nivel intrapetroso tenemos que considerar la relación con tres nervios - nervio petroso superficial mayor. - nervio estapedio. - nervio de la cuerda del tímpano. El facial sale del cráneo por el agujero estilomastoideo, da una rama auricular posterior que recoge la sensibilidad del conducto auditivo externo pasa después a través de la parótida, proporciona pequeñas ramas para el músculo posterior del digástrico y el estilohiodeo, para finalmente dar lugar a las dos ramas finales del nervio facial, la temporofacial (facial superior) y la cervicofacial (facial inferior).

Etiología

Causas cerebral Tumores cerebrales Trombosis cerebral Hemorragia cerebral Aneurismas cerebrales Causas periféricas Otitis Herpes zoster ganglio geniculado Fracturas del peñasco Cirugías S.Melkersson-Rosenthal S. Heedford Colagenopatías Cuadro clínico

1- Lesión del facial superior - La mitad afecta de la cara está flácida, lisa, sin arrugas. - Hendidura parpebral ampliada. - Pérdida del parpadeo. - Conjuntiva ocular roja y congestionada. - Cierre párpados imposible - El ojo afecto bascula hacia arriba (S. Charles Bell). 2- Lesión del facial inferior - Se borra el pliegue nasogeniano. - Caída de la comisura bucal. - Con los movimientos de los labios (sonrisa, beso) la boca se desplaza hacia el lado sano. Formas clínicas

Trayecto del nervio facial.

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1- Parálisis a frigore - Es la forma más frecuente de parálisis facial. - Etiopatogenia incierta, posiblemente vírica. - Antecedente: frío o infección de las vías altas. - Unilateral. Superior e inferior. - Rápida instauración. - Evolución: 80% curación completa. 20% hemiespasmo facial. 343

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2- Síndrome de Melkersson-Rosenthal - Tumefacción facial. Labial. - 30% Lengua fisurada. - 30% parálisis facial como la “a frigore” pero con la característica de ser “recidivante”. 3- Síndrome de Heerford. (Sarcoidosis) - Parotiditis. - Parálisis facial. - Uveitis. 4- Síndrome de Ramsay-Hunt - Neuralgia del ganglio geniculado. Secundaria a infección por herpes zoster del ganglio. - Se caracteriza por dolor sordo, continuo, atípico. - Erupción papulovesicular en canal auditivo externo y zona preauricular. - Parálisis facial periférica homolateral.

Fig. 1. Lesión del facial superior.

Diagnóstico

Valoración del nivel de la lesión 1- Lesión supranuclear Parálisis facial inferior contralateral. 2- Lesión nuclear Parálisis facial superior e inferior homolateral (igual que en la periférica). 3- Lesión entre la protuberancia y ganglio geniculado Parálisis facial superior e inferior. Disminución de secreción lagrimal. Ageusia de 2/3 anteriores lengua unilateral. 4- Lesión encima de la separación de la cuerda del tímpano Parálisis facial superior e inferior. Ageusia de 2/3 anteriores lengua unilateral. 5- Lesión periférica antes de dividirse las dos ramas del facial Parálisis facial superior e inferior. 6- Lesión periférica después de dividirse las dos ramas del facial Parálisis facial superior o inferior.

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Fig. 2. Lesión del facial inferior.

Fig. 3. Lesión del facial inferior.

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Tratamiento

- Protección ocular. (pomadas, lágrimas artificiales, gafas etc). - Fármacos. -Altas dosis de corticosteroides. Prednisona 60 mg vía oral durante 7 días. Si empieza a mejorar bajar la dosis progresivamente. Si no mejora continuar por lo menos 7 días más. -Agentes antivirales Justificación: Basado en la hipótesis de reactivación viral del virus del herpes simple (VHS). Fármacos: -Aciclovir 400 mg cinco veces al día durante 5 días -Valaciclovir -Famciclovir

Parálisis del hipogloso Etiología

- Bilaterales Enfermedad de motoneurona Siringobulbia Yatrogenias en cirugía del cuello -Unilaterales Neoplasias en el trayecto del nervio Aneurismas de carótida Yatrogenias en cirugía del cuello

Fig. 4. Parálisis del hipogloso del lado derecho. Lengua dentro de la boca desviada hacia el lado izquierdo.

Cuadro clínico

1- Parálisis del hipogloso periférica Originará una parálisis homolateral de la lengua: -Cuando la lengua está dentro de la boca, esta se desviará hacia lado sano, en protusión se desviará hacia lado afecto, por la acción del músculo geniogloso sano. -Dificultad en la movilidad de la lengua. -Fibrilaciones y atrofia del lado denervado. -Disartria y dificil deglución.

Fig. 5. Mismo paciente de la figura 4 sacando la lengua, se desvía hacia el lado derecho (lado afecto).

2- Parálisis del hipogloso central Si es supranuclear, no habrá parálisis de la lengua por la inervación contralateral. Si es nuclear habrá una parálisis homo© Medicina Oral S. L.

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lateral de la lengua. Bibliografía

- Bandres A, Penarrocha M. Diagnosis and treatment of facial palsy. Med Oral 1998;3:277-290. - Peñarrocha M. Enfermedades del sistema motor orofacial. En: Bagan JV, Ceballos A, Bermejo A, Aguirre J, Peñarrocha M. Medicina Oral. Barcelona: Masson;1995.p.434-40. - Oñate R. Desórdenes neurológicos motores orofaciales. En: Bermejo A. Medicina bucal II. Madrid: Editorial Síntesis;1998.p.267-80.

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Tema 39. Consideraciones odontológicas en Cardiología

INTRODUCCIÓN Los problemas cardiovasculares son en la actualidad una de las primeras causas de morbimortalidad en los países industrializados. El gabinete dental se convierte para estos pacientes, en una prueba para su enfermedad puesto que en muchos casos, la ansiedad, el miedo, el dolor y el estrés ante los tratamientos dentales se convierten en factores precipitantes de una emergencia en el propio gabinete. Es importante que el odontólogo conozca los problemas médicos de cada paciente y realice una exhaustiva y detallada historia clínica porque tanto las enfermedades que padecen como los fármacos que toman para tratarlas pueden condicionar el plan de tratamiento odontológico. Además, el odontólogo debe ser capaz de identificar la emergencia médica y tomar las medidas oportunas, tanto para evitarlas como para tratarlas con rapidez y eficacia; muy a menudo la supervivencia ante una emergencia de este calibre va a depender de las habilidades de actuación del propio odontólogo. En este capítulo estudiaremos la hipertensión arterial, la insuficiencia cardíaca, la cardiopatía isquémica y la endocarditis infecciosa.

HIPERTENSIÓN ARTERIAL La hipertensión arterial (HTA) es una de las enfermedades crónicas de mayor prevalencia en el mundo desarrollado. Se define como la elevación crónica por encima de los límites establecidos de las cifras de presión arterial sistólica, diastólica o ambas. Esto puede ocurrir sin causa previa conocida (HTA esencial) o como resultado de alguna otra patología (HTA secundaria) por ejemplo en enfermedades endocrinas (Síndrome de Cushing, tumores de las glándulas suprarrenales) o en enfermedades renales (estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis o fallo renal) entre otras. El embarazo y el uso de anticonceptivos orales también pueden producir HTA en algunas mujeres. Para diagnosticarla se deben tomar al menos tres mediciones espaciadas con un manguito de tamaño adecuado, con el paciente en reposo y sentado o acostado. En la tabla 1 se clasifica la presión arterial (PA) según el nivel en que se halla. Cuando no está controlada la HTA un gran número de órganos se pueden ver afectados, habiendo sido identificada como un factor importante de riesgo de enfermedad coronaria, accidente

Tabla 1. Estadios de la tensión arterial.

CLASIFICACIÓN

NIVEL DE PA

-

Normotensión

120 mmHg

PA: Presión arterial.

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cardiovascular (ACV), insuficiencia cardiaca congestiva e insuficiencia renal. Consideraciones odontológicas en el gabinete dental

Modificaciones en el plan de tratamiento Cuando el paciente que requiere tratamiento odontológico no tiene controlada su PA, o es un paciente con HTA grado II (sistólica mayor de 160 mm de Hg ó diastólica mayor de 100 mm de Hg), lo remitiremos a su especialista para control previo a nuestra intervención. Si el problema odontológico es urgente el tratamiento será conservador (antibióticos y analgésicos), evitando los procedimientos quirúrgicos. En pacientes con TA (tensión arterial) controlada, realizaremos visitas cortas y con el menor estrés posible para el paciente. Es esencial evitar el dolor y la ansiedad, ya que la epinefrina endógena liberada en respuesta al dolor o el miedo puede inducir arritmias. En estos pacientes el manejo dental puede ser complicado, implicando incluso subidas de tensión arterial aún antes de la visita para el cuidado dental. Por ello, en pacientes ansiosos podemos recetar 5-10 mg de diazepam (valium®) la noche antes y de 1 a 2 horas antes de la cita. Conviene citarlos por la mañana, no muy temprano, puesto que los picos de epinefrina endógena son más altos a primeras horas de la mañana y los problemas cardíacos adversos son más frecuentes. Debe tenerse en cuenta que la mayoría de estos pacientes reciben medicación hipotensora. Uno de los efectos secundarios más frecuentes de estos fármacos (tiazidas; furosemida, antagonistas del calcio, nifedipino) es la hipotensión ortostática, por este motivo deben evitarse los cambios bruscos de posición en el sillón dental; al terminar el tratamiento se elevará despacio al paciente hasta la posición vertical, dejándolo durante unos minutos sentado en dicha posición y no se le permitirá abandonar el sillón hasta que se compruebe que no existen signos de hipotensión. Algunos antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como el ibuprofeno, la indometacina o el naproxeno pueden reducir el 348

efecto de ciertos fármacos antihipertensivos (ß-bloqueantes, diuréticos, inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina). Habrá que evitar prescribir estos fármacos en tiempos prolongados, no más de 5 días. Deberemos tener especial precaución en pacientes ancianos, con bajos niveles de renina o con enfermedad cardíaca congestiva. Se intentará evitar la prescripción de corticosteroides ya que tienden a elevar la PA. Tampoco deben emplearse enjuagues salinos. El ácido acetilsalicílico (AAS) puede retener sodio y fluidos por lo que, deberá contraindicarse en casos de HTA severa. Asimismo, se debe tener en cuenta que estos pacientes están frecuentemente en tratamiento con antiagregantes y/o anticoagulantes. Anestesia local Un aspecto controvertido en cuanto al tratamiento de pacientes hipertensos es el empleo de anestésicos con o sin vasoconstrictores. En pacientes hipertensos los riesgos de accidente cardiovascular o cerebrovascular pueden constituir una complicación debido a los cambios bruscos de PA sistólica durante la infusión de adrenalina. La ansiedad y el estrés provocados por el dolor durante el tratamiento dental también producen secreción de catecolaminas endógenas con efectos indeseables sobre el sistema cardiovascular. En el estudio de Silvestre y col., no se encontraron cambios significativos en la PA sistólica antes, durante y después de las extracciones dentales, siendo la media más baja detectada al final del procedimiento, mientras que la más alta se obtuvo en el momento de la exodoncia. En la PA diastólica tampoco hubo oscilaciones significativas, apareciendo la más baja a los tres minutos de la inyección del anestésico local y la más alta durante la extracción. No obstante, y en términos generales, podremos utilizar anestesia con vasoconstrictor (1:100.000) hasta dos carpules, siempre con aspiración y evitando la inyección intravascular. En casos de HTA no controlada evitaremos el empleo de anestesia con vasoconstrictor. Además, debe tenerse especial precaución en el empleo de vasoconstrictores

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para controlar las hemorragias locales (hilos retractores con epinefrina). Administrar anestesia local con epinefrina (adrenalina) en pacientes que tomen β-bloqueantes puede inducir HTA y complicaciones cardíacas; en estos casos la anestesia con vasoconstrictor deberá utilizarse con precaución. El efecto de la adrenalina en pacientes que tomen α-bloqueantes (antihipertensivos) puede invertirse, provocando vasodilatación. El uso de sedación con óxido nitroso en estos pacientes, puede servirnos de gran ayuda para el control de la ansiedad. Anestesia general La acción de los fármacos antihipertensivos se ve potenciada por los fármacos empleados en la anestesia general, sobre todo los barbitúricos y los opioides, pudiendo dar lugar a un cuadro de hipotensión peligrosa. El halotano, enflurano y el isoflurano pueden provocar hipotensión en pacientes con β-bloqueantes. El anestesista determinará si el paciente corre riesgos importantes durante

la anestesia general. En términos generales, la anestesia general en pacientes con HTA estará contraindicada en: pacientes con insuficiencia cardíaca, pacientes con insuficiencia arterial coronaria o cerebral y en pacientes con insuficiencia renal. La administración de algunos diuréticos como la furosemida puede provocar depleción de potasio; por lo tanto, deberá ser comprobado preoperatoriamente para evitar arritmias y una sensibilidad aumentada frente a relajantes musculares empleados en la anestesia general. Alteraciones orales La hipertensión como tal no presenta manifestaciones orales, pero sí las causan los tratamientos a los cuales son sometidos los pacientes. Nunca deberá interrumpirse los tratamientos antihipertensivos sin consultar con el médico responsable del control de la HTA del paciente. Como efectos colaterales de estos tratamientos encontramos los reflejados en la tabla 2. Urgencia durante el tratamiento odontológico:

Tabla 2. Efectos orales del tratamiento antihipertensivo.

FÁRMACOS ANTIHIPERTENSIVOS Diuréticos

Agentes inhibidores adrenérgicos

Inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina (IECA) Fármacos antagonistas del calcio Otros vasodilatadores

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NOMBRE GENÉRCICO

NOMBRES COMERCIALES

tiazidas, furosemida, ácido etacrínico y espironolactona clonidina, metildopa, propanolol y alcaloides de la rauwolfia metildopa y propanolol

Esidrex®, Hidrosaluretil®, Seguril®, Salidur®, Aldactone®, Catapresán®,Aldomet®

Aldomet®, Sumial®

REPERCUSIONES ODONTOLÓGICAS xerostomía y náuseas xerostomía, depresión mental, sedación y sialoadenosis reacciones liquenoides reacciones liquenoides, sensación boca ardiente, pérdida del gusto

captopril, , enalapril

Capoten®, Tensoprel®a Renitec®

nifedipina, amlodipina, verapamil y dialtazem

Pertensal®, Adalat®, Cordilán®, Norvas®, Astudal®,Amlor®, Veratensin®

hiperplasias gingivales, xerostomía

hidralazina, nitroprusiato y minoxidil

Hydraprés®, Lonitén®

cefalalgias y náuseas

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crisis hipertensiva en el gabinete dental Las crisis hipertensivas se definen como una elevación aguda de la PA capaz de llegar a producir alteraciones estructurales o funcionales en diferentes órganos diana (riñones, cerebro, corazón y/o retina). En la mayoría de los casos no habrá constancia de la velocidad de aumento de las cifras de presión arterial por lo que se establecen como cifras límite: Presión Arterial Sistólica (PAS) mayor de 210 mm de Hg. Presión Arterial Diastólica (PAD) mayor de 120 mm de Hg. Los síntomas y signos acompañantes son cefaleas, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, alteraciones visuales, dolor torácico, rubor, crisis convulsivas, sudoración y palpitaciones. La actuación ambulatoria frente a una crisis hipertensiva se expone en la figura 1.

INSUFICIENCIA CARDIACA La insuficiencia cardiaca, se define como un síndrome de etiología variada y clínica caracterizada por una alteración en la capacidad contráctil del miocardio, lo cual comporta un volumen minuto bajo. En la insuficiencia cardiaca se afectan otros órganos: los pulmones, al estar los alveolos con líquido, provocan disnea y se altera la normal ventilación-perfusión. El riñón recibe menos sangre poniéndose en marcha el sistema renina-angiotensina-aldosterona que retiene sodio (Na+) con lo cual también se retiene agua; esta disminución del filtrado glomerular debe considerarse a la hora de ajustar la dosis de fármacos que tengan predominio de excreción renal. En el hígado se produce una congestión secundaria a la hipertensión venosa sistémica ante la insuficiencia ventricular derecha. Siempre está presente una moderada insuficiencia hepática con

Figura 1. Actuación ante una crisis hipertensiva.

CRISIS HTA (cefaleas,palpitación,sudoración…) T.Asistólica>210mmdeHg.T.A.diastólica>120mmdeHg

Activacióndelserviciodeemergencias112

Captopril(Capotén®) 25Ͳ50mgv.o./sublingual ó Nifedipino(Adalat®)10mgv.o./sublingualó Furosemida(Seguril®)40mgv.o. Sialos30’laT.A.ha disminuidoostensiblemente

Sialos30’laT.A.es>210mmdeHg

Valorarcontinuaroposponerel tratamiento

Derivaciónacentrosanitariocon serviciodeurgencias

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aumento del tiempo de protrombina, que hay que tener muy en cuenta en la práctica dental, e incremento de las enzimas hepáticas; esta insuficiencia debe recordarse a la hora de la prescripción de fármacos. El infarto intestinal y las hemorragias crónicas del tubo gastrointestinal son posibles manifestaciones de la insuficiencia cardíaca, que podemos empeorar al prescribir fármacos ante tratamientos dentales; por ejemplo, lincomicinas y antiinflamatorios no esteroideos (AINES) por vía oral. Consideraciones odontológicas en el gabinete dental

Modificaciones en el plan de tratamiento Aunque algunos estudios han sugerido la existencia de una relación entre la enfermedad periodontal y la enfermedad cardiovascular, no existe suficiente evidencia científica que sustente esta hipótesis. Las citas serán cortas y por la mañana, no muy temprano, por el aumento de adrenalina endógena anteriormente explicada. El ácido acetil-salicílico (AAS) puede retener sodio y fluidos, deberá contraindicarse en casos de insuficiencia cardíaca. En los casos que se considere necesario se debe recurrir a la monitorización cardíaca. Anestesia local Es muy importante obtener un buen control del dolor con la anestesia al tiempo que se realiza aspiración frecuente para tener la certeza de no inyectar en ningún vaso sanguíneo, ya que si ocurriera y la adrenalina entrara en el torrente circulatorio, elevaría la PA y la frecuencia cardiaca pudiendo ocasionar arritmias. Pacientes en tratamiento con βbloqueantes, no deben recibir altas dosis de adrenalina, puesto que puede inducir HTA y complicaciones cardiovasculares. En estos pacientes se debe evitar el uso de hilos de retracción con adrenalina. Si se precisara utilizar sedación con óxido nitroso se realizaría en medio hospitalario. Anestesia general La anestesia general para tratamientos odon© Medicina Oral S. L.

tológicos debe evitarse en estos pacientes, siempre que sea posible. CARDIOPATÍA ISQUÉMICA La cardiopatía isquémica es la primera causa de mortalidad en los países desarrollados. En términos generales, se produce una reducción de la luz de los vasos coronarios, lo que conlleva una restricción en el aporte de oxígeno al miocardio. La causa principal suele ser la formación de una placa o ateroma (en el 90% de los casos) aunque existen otros factores como el frío, el ejercicio físico, o el estrés que pueden actuar como coadyuvantes, o bien desencadenar el cuadro por sí mismos, lo que es menos habitual. Se puede manifestar de dos formas según el grado de obstrucción de las arterias coronarias y según la presencia o ausencia de necrosis celular. Cuando existe una obstrucción parcial y ausencia de necrosis, se produce una angina de pecho o angor; por el contrario, cuando la placa de ateroma obstruye totalmente el paso del flujo sanguíneo por los vasos y hay necrosis tisular se produce un infarto agudo de miocardio (IAM). Suele tratarse de un cuadro doloroso localizado en la zona media del tórax, con cierta tendencia al lado izquierdo (aunque no siempre), que puede irradiarse a brazos (sobre todo al izquierdo), cuello, espalda, mandíbula y hasta paladar o lengua. En la mayor parte de las ocasiones, el paciente suele tener conciencia de la gravedad del proceso y “sensación de muerte inminente”, que suele acrecentarse a mayor gravedad del cuadro. En el caso del angor, suele tratarse de un dolor de corta duración (1-15 minutos), se desencadena por el estrés, el ejercicio físico o la ingesta, y se alivia con el reposo y, sobre todo, con el uso de vasodilatadores del grupo de los nitritos. Si el dolor es más prolongado y no desaparece con el reposo y con el uso de nitritos, debe sospecharse un IAM. En algunos casos como en pacientes diabéticos o en pacientes con tratamiento cardíaco prolongado durante muchos años, el dolor puede no tener las características esperadas. En la tabla 3 se resumen las diferencias entre angor e IAM. 351

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Tabla 3. Diferencias entre angor e IAM.

Grado de obstrucción de los vasos coronarios Necrosis tisular/ celular Dolor disminuye con el reposo y/o administración de nitroglicerina sublingual Duración del dolor

Con la realización de un electrocardiograma (ECG)

Consideraciones odontológicas en el gabinete dental

Modificaciones en el plan de tratamiento Es esencial realizar una buena historia clínica, sobre todo acerca del proceso cardíaco, cuándo tuvo el accidente isquémico, la evolución del mismo, y el tratamiento que consume el paciente. El paciente debe tener la enfermedad estabilizada antes de cualquier tratamiento odontológico, respetando un periodo de seguridad de por lo menos tres meses desde el último accidente isquémico, siendo mucho más seguro esperar seis meses para realizar cualquier tratamiento odontológico. Las citas serán por la mañana, no muy temprano (los picos de adrenalina endógena son más altos a primeras horas de la mañana y los problemas cardíacos adversos son más frecuentes). Las sesiones no deben ser largas, intentando no superar los 30 minutos. El tratamiento dental deberá ser realizado con niveles de ansiedad mínimos, para ello podemos ayudarnos con la monitorización del paciente antes y durante el tratamiento odontológico, como mínimo un control de PA y pulso, incluso con el empleo de un pulsioxímetro. Se puede reducir la ansiedad y el estrés en la visita utilizando premedicación: benzodiacepinas (diazepam -Valium ® ; lorazepam -Orfidal ® ; o bromazepam -Lexatin®) la noche antes y 2 horas antes de la visita), o un barbitúrico de acción corta como el pentobarbital -Nembutal®- de 352

ANGOR

IAM

Parcial

Total

No existe

Sí que existe

Sí

No

30 minutos Elevación del segmentoST, ondas-Q patológicas

30 a 60 mg o el secobarbital -Somatarax®- de 60 a 100 mg. Algunos autores preconizan el uso de sedación con óxido nitroso. Muchos pacientes con cardiopatía isquémica están en tratamiento con anticoagulantes (acenocumarol -Sintrom®- o en menor frecuencia con warfarina sódica -Aldocumar®-). Deberemos tomar las medidas pertinentes según las recomendaciones. Es recomendable tener preparado material de primeros auxilios a mano, sobre todo oxígeno y nitroglicerina. Anestesia local Es muy importante realizar una técnica de anestesia efectiva, aspirando y asegurándonos de no inyectar anestésico en ningún vaso sanguíneo. En términos generales, podremos utilizar anestesia con vasoconstrictor (1:100.000) hasta dos carpules, siempre con aspiración y evitando la inyección intravascular. Debe tenerse especial precaución en el empleo de vasoconstrictores para controlar las hemorragias locales (hilos retractores con epinefrina). Debemos evitar la combinación de vasoconstrictores como la adrenalina (en anestesia, en hilos de retracción) en pacientes en tratamiento con β-bloqueantes por el riesgo de desencadenar una crisis hipertensiva; al igual que evitar prescribir ciertos AINES (ibuprofeno e indometacina) en pacientes que tomen propanolol puesto que disminuyen el efecto de este último. La sedación con óxido

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nitroso, en caso de necesitarla, se podrá realizar aunque es recomendable hacerla en medio hospitalario.

no siempre), que puede irradiarse a brazos (sobre todo al izquierdo), cuello, espalda, mandíbula y hasta paladar o lengua y que puede estar acompañado de síntomas vagales como náuseas, cefaleas o mareos, se deberá detener inmediatamente el tratamiento y se le administrará al paciente Nitroglicerina sublingual 0,4-0,8 mg/5-10 min y oxígeno con gafas nasales (3l/min) al tiempo que se da aviso a los servicios de emergencias. Si no desapareciera el dolor, se volverá a administrar otro comprimido sublingual y se esperarán otros 5 minutos. Si en 15 minutos desde que se instauró el dolor no desaparece hay que sospechar de un IAM en cuyo caso es urgente el traslado del paciente a un medio hospitalario. Todo ello, se resume en la figura 2.

Anestesia general Deberá evitarse todo lo posible y, en caso de tener que recurrir a ella, deberá esperarse 3 meses como mínimo desde el último accidente isquémico (siendo más recomendable esperar 6 meses) para poder efectuar el tratamiento bajo sus efectos, en los pacientes que hayan sufrido un angor o IAM. Hay que tener en cuenta, que en estos pacientes la administración de barbitúricos por vía intravenosa es especialmente peligrosa. Urgencia durante el tratamiento odontológico: angor e infarto agudo de miocardio

Si durante el tratamiento odontológico surgiera dolor torácico opresivo y repentino con cierta tendencia al lado izquierdo (aunque   Figura 2. Algoritmo de actuación ante posible accidente isquémico cardiaco.

Dolorrepentino,intenso,queseirradiayconsíntomasvagales

Detenereltratamientodental Posibleacontecimientoisquémico

Avisoaserviciosdeemergencia.112.

NTGsublingual0,4Ͳ0,8mg/5Ͳ10minutos Oxígenoa4Ͳ6l/min

Nodespareceeldolordespuésde3 dosisyhanpasado20min

Desapareceeldolor

Posponertratamientoodontológico Remitiralpacienteparavaloración porcardiólogo

PosibleIAM

Manteneralpacienteestabley controladohastaquelleguen losserviciosdeemergencia

Preparaciónparaunaposible Resucitacióncardiopulmonar



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ENDOCARDITIS INFECCIOSA La endocarditis infecciosa (EI) es una infección de las válvulas cardíacas, resultado de una bacteriemia, que es común durante los procedimientos quirúrgicos y de diagnóstico dentales. Se estima que entre el 14 y el 20% de las EI tienen un origen oral. El germen más común que se adhiere a las válvulas es el Streptococcus viridians (seguido del Estafilococcus aureus, germen habitual de la cavidad oral). Las bacterias en el torrente sanguíneo se pueden establecer en las válvulas cardíacas dañadas y multiplicarse para crear una “vegetación” . Estas masas pueden formar coágulos que se desprenden y viajar al cerebro, los pulmones, los riñones o el bazo. La mayoría de las personas que desarrollan una endocarditis infecciosa tienen una cardiopatía subyacente. La EI es una enfermedad grave con una tasa de mortalidad alta (entorno al 20-25%) por lo que la profilaxis de la enfermedad es particularmente importante. La endocardi-

cional al traumatismo y al número de gérmenes que colonizan la zona. Algunos de esto ejemplos los podemos observar en la tabla 4. En segundo lugar, no sólo son las bacterias las que producen EI (también puede ser de origen viral o micótico, de ahí el cambio en la nomenclatura de endocarditis bacteriana a infecciosa) y aún siendo bacterias muchas de ellas son resistentes a antibióticos habitualmente utilizados en la profilaxis (amoxicilina o clindamicina). En el año 2007, las recomendaciones sobre profilaxis para EI publicadas en el año 1997 fueron modificadas por la American Heart Asssociation (AHA) junto a otros comités médicos, para poder definir más claramente cuándo está recomendada la profilaxis de EI. Pacientes en los que está indicada la profilaxis de EI

La profilaxis antibiótica para procedimientos dentales está indicada solamente en aquellos pacientes con afecciones cardiacas relacio-

Tabla 4. Procedimientos orales que pueden causar bacteriemia.

INCIDENCIA DE BACTERIEMIAS Bacteriemia por tratamientos dentales Bacteriemia por higiene bucal Extracción dental 51-85% Uso de seda dental 20-58% Cirugía periodontal 36-88% Uso de palillos de dientes 20-40 % Raspado y alisado radicular 8-80% Irrigación 7-50% Profilaxis periodontal 0-40% Masticación 17-51% Endodoncia 0-15% Cepillado de dientes 0-26%

tis infecciosa no supone una urgencia en sí durante el tratamiento odontológico, puesto que posee un tiempo de incubación entre 1015 días, pero sí que puede ser desencadenada por nuestras actividades en gabinete. Existen algunas sombras sobre la profilaxis de la EI. En primer lugar, la bacteriemia transitoria no solo se produce con tratamientos dentales como la exodoncia (51-85%) o la cirugía periodontal (36-88%); también se produce durante el cepillado dental (26%) o mientras se mastica chicle (20%). Hay que tener en cuenta que la bacteriemia es propor354

nadas con un riesgo muy alto de presentar endocarditis. La tabla 5 recoge los procesos en los que la ADA recomienda la profilaxis. Intervenciones odontológicas que requieren profilaxis de EI

Según la American Heart Association (AHA) todos los pacientes de alto riesgo para EI a los que se le vaya a realizar procedimientos dentales que incluyan la manipulación de tejido gingival o de la zona periapical de los dientes o la perforación de la mucosa bucal deberán recibir profilaxis antibiótica previa.

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Tabla 5. Procesos en los que se recomienda profilaxis de la EI.

Procesos cardiacos asociados a mayor riesgo de endocarditis y para los que se recomienda profilaxis previa a tratamientos dentales  Prótesis valvular cardiaca.  Endocarditis infecciosa previa.  Enfermedad congénita cardiaca (ECC)*. o ECC cianótica no tratada incluyendo shunts y conductos paliativos. o Defecto cardiaco congénito íntegramente reparado con material o aparatos protésicos colocados, mediante cirugía o catéter, en los seis meses previos §. o ECC reparada pero con defectos residuales en o junto a el material o el aparato protésico cardiaco (lo que inhibe la epitelización).  Receptores de transplante cardiaco que desarrollan valvulopatía cardiaca. *Sólo se recomienda profilaxis en las tres condiciones señaladas a continuación. No se recomienda para cualquier otra forma de ECC. § Se recomienda profilaxis porque la reepitelización del material protésico acontece en los seis meses posteriores a su colocación.

Por ejemplo, estará recomendada la profilaxis ante extracciones dentales, endodoncias en las que sobrepasemos el límite periapical, en la colocación del hilo retractor, en biopsias, en la retirada de puntos o suturas, en la colocación de bandas de ortodoncia o ante una limpieza bucal entre otros. Sin embargo, existen tratamientos en los que no estará recomendada la profilaxis, como en la inyección de rutina en tejidos no infectados, en la realización de radiografías dentales, en la colocación de

prótesis o aparatos de ortodoncia extraíbles, o en la colocación de braquets o apliques de ortodoncia entre otros. Prevención de la endocarditis infecciosa: pautas de tratamiento farmacológico. Las pautas recomendadas por la AHA están reflejadas en la tabla 6. Se diferencia entre niños y adultos con alergia o no a la penicilina, con o sin tolerancia a la vía oral.

Tabla 6. Pauta antibiótica recomendada por la ADA en la profilaxis de EI.

SITUACIÓN

FÁRMACO

Pauta estándar Vía oral

Amoxicilina

Intolerancia oral Alérgicos a las penicilinas Vía oral Alérgicos a las penicilinas, intolerancia oral

Ampicilina Cefazolina o ceftriaxona Cefalexina * Clindamicina Claritromicina o Azitromicina Cefazolina o ceftriaxona Clindamicina

ÚNICA DOSIS 30-60 MINUTOS ANTES DE LA INTERVENCIÓN ADULTOS NIÑOS 2g 50 mg/kg (máximo 2 gramos) 2 g im o iv 50 mg/Kg im o iv 1 g im o iv

50 mg/Kg im o iv

2g 600 mg

50 mg/Kg 20 mg/Kg

500 mg

15 mg/Kg

1 g im o iv

50 mg/Kg im o iv

600 mg im o iv

20 mg/Kg

Intramuscular (im), intravenoso (iv). * Se puede utilizar otra cefalosporina de primera o segunda generación vía oral con dosis equivalentes. Las cefalosporinas no se pueden utilizar en personas con antecedentes de anafilaxia, angioedema o urticaria a penicilinas o ampicilina. © Medicina Oral S. L.

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Circunstancias especiales

En mujeres embarazadas no existen contraindicaciones a las pautas referidas previamente. A los pacientes con patología cardíaca que vayan a ser operados se les realizará una evaluación dental minuciosa previa, de manera que si necesitan tratamiento dental, éste se pueda realizar, en la medida de lo posible, antes de la intervención cardíaca. Aunque no está sustentado, en la evidencia científica, la Academia Americana de Cardiología recomienda que “los individuos con riesgo de desarrollar endocarditis bacteriana deben mantener la mejor higiene posible”. Es preciso, hacer énfasis, por tanto, en el mantenimiento de una buena salud periodontal como forma de prevención de las bacteriemias y por tanto del riesgo de endocarditis. Antes de cualquier intervención odontológica, un enjuague durante dos minutos con 10 mililitros de clorhexidina al 0,12% reduce notablemente la concentración local de bacterias.

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Bibliografía

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Tema 40. Consideraciones odontológicas en los trastornos de la hemostasia Introducción Los pacientes con dificultades en la hemostasia constituyen un serio riesgo al emprender un tratamiento dental de carácter quirúrgico. Es habitual tratar pacientes polimedicados que están tomando antiinflamatorios, anticoagulantes y/o antiagregantes plaquetarios que pueden favorecer el sangrado. En odontología, el sangrado que se produce en el ejercicio habitual de la profesión suele ceder fácilmente con medias locales. Sin embargo, cuando existe una alteración de la hemostasia un episodio de sangrado puede hacer necesaria la atención del paciente en un centro hospitalario. Desde el punto de vista odontológico, es imprescindible la prevención del riesgo con la confección de una cuidadosa historia clínica, la evaluación de cada problema de forma individual y el establecimiento de un protocolo de actuación adecuado. Es importante que el profesional de la odontología conozca el manejo quirúrgico del paciente con compromiso hemostático siendo necesario conocer la fisiología de la hemostasia, discernir entre un trastorno de la hemostasia primaria, coagulación plasmática y fibrinolisis, interpretar correctamente las pruebas de laboratorio más frecuentes, saber identificar las causas más frecuentes de los problemas hemorrágicos en la clínica dental y su importancia clínica y conocer y dominar los medios adecuados de prevención y de tratamiento que se encuentran a nuestro alcance. Fisiología general de la hemostasia La hemostasia es un proceso constituido por mecanismos biológicos interdependientes cuya finalidad es prevenir la extravasación sanguínea espontánea, evitar la hemorragia excesiva por los vasos lesionados y mantener la fluidez de la sangre circulante. Intervienen en el proceso de modo sincronizado el endotelio vascular, las plaquetas y el plasma © Medicina Oral S. L.

que, con mecanismos reguladores, limitan la acumulación de plaquetas y fibrina en el área de la lesión. Cualquier alteración puede provocar, por defecto, hemorragias y, por exceso, trombosis. Se admiten 4 fases en el proceso general de la hemostasia: Fase vascular: Consiste en una sucesión de eventos físicos con el fin de limitar la extravasación sanguínea: la vasoconstricción, mediada por la musculatura lisa arteriolar; la retracción de las arterias seccionadas, gracias a la acción del plexo simpático perivascular, y el colapso vascular por el incremento de la presión en el seno de la colección de sangre extravasada. Normalmente no bastan para contener la hemorragia, pero la reducción del flujo sanguíneo facilita la adhesión de las plaquetas al endotelio. La disyunción del endotelio lesionado deja expuesta la membrana basal y el colágeno subendotelial, lo que permite que comiencen los procesos de adhesión y agregación plaquetarios con la liberación de adenosín difosfato (ADP) y de la coagulación iniciado por la liberación de tromboplastina tisular. Fase plaquetaria: El objetivo de esta fase es la formación de un tapón hemostático primario formado por un agregado de plaquetas. Las plaquetas son fragmentos celulares anucleados de los megacariocitos, tienen forma de disco, un diámetro aproximado de entre 1 y 4 micras y poseen una vida media de entre 9 y 12 días. Su concentración normal en sangre es de 140 a 440x 103/mm3. La membrana está formada por glicoproteínas GPIb/IX, y por integrinas GPIb/IIIa que funcionan como receptores y que son las responsables de la interacción de la célula con el medio circundante. Responden a la presencia de ADP, TxA2 (tromboxano A2), trombina y proteínas adhesivas (fibrinógeno, fibronectina, trombospondina, vitronectina, factor de von Willebrand y colágeno). En el citoplasma encontramos los ribosomas y el 357

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sistema de microtúbulos y micro filamentos responsables de la capacidad contráctil de las plaquetas. Contiene partículas de glucógeno que constituyen la fuente energética de la célula. El citoesqueleto es fundamentalmente una matriz proteica. Está constituido principalmente por actina y su estructura está regulada por una serie de proteínas que intervienen en los cambios de forma de la plaqueta y en la formación de los seudópodos. El sistema canalicular abierto está formado por canales ramificados que se conectan a la membrana celular y los gránulos alfa, contienen mediadores químicos relacionados con la adhesión y la agregación. El sistema tubular denso sintetiza prostaglandinas y ciclooxigenasa, que intervienen en la adhesión y agregación plaquetaria. En el citoplasma también encontramos gránulos densos, ricos en calcio y fósforo inorgánico, y lisosomas, que almacenan enzimas inespecíficos. La adhesión de las plaquetas al endotelio se produce gracias a la unión entre la glucoproteína GPIb del complejo GpIb/IX/V de la membrana plaquetaria, el factor de von Willebrand (FvW) y el colágeno del endotelio. El ADP secretado por las células endoteliales es la señal bioquímica que inicia la activación de las plaquetas. La emisión de pseudópodos y digitaciones amplía la superficie de contacto. Las sustancias químicas (tromboxano A2, ADP y trombina) amplían el proceso de agregación estimulando la activación de otras plaquetas. La glucoproteína GPIb/IIIa (integrina) es la que reconoce y fija las cadenas de fibrinógeno del tapón hemostático. Fase de coagulación: para la estabilización del tapón plaquetario será necesario culminar la fase de coagulación, donde intervendrán proteínas sanguíneas, plaquetas, lípidos e iones. Según el esquema clásico de la coagulación habría dos vías: la extrínseca, formada por el factor tisular y el factor VII, y la intrínseca, en la que participan los factores XII, XI y IX. Ambas vías convergen para activar al factor X y continuar conjuntamente el proceso de transformación de la protrombina en trombina y, a través de ésta, del fibrinógeno en fibrina (figura 1). 358

En 1994, Schafer et al. y Monroe et al. coinciden en presentar una “nueva cascada” de la coagulación. Las aportaciones a la cascada clásica son las siguientes: El complejo formado por el factor tisular y el factor VII participa en la activación del factor IX, por lo que las dos vías de la coagulación, intrínseca y extrínseca, van unidas casi desde el inicio del proceso. El proceso completo no se realiza de forma continua, sino que son precisas tres fases consecutivas: inicial, de amplificación y de propagación. En las dos últimas participan activamente la plaqueta y la trombina. Fase inicial: El complejo factor tisular-factor VII, de forma directa e indirecta a través del factor IX, activa inicialmente el factor X transformando pequeñas cantidades de protrombina en trombina, que son aún insuficientes para completar el proceso de formación de la fibrina. Fase de amplificación: La trombina así formada, junto con el calcio de la sangre y los fosfolípidos ácidos, que provienen de la plaqueta, participa activamente en un proceso de retroalimentación para la activación de los factores XI, IX, VIII y V y, de forma especial, para acelerar la activación de la plaqueta. Simultáneamente, por mecanismos quimiotácticos, los factores mencionados son atraídos a la superficie de las plaquetas donde tienen lugar de forma muy rápida importantes procesos de activación y multiplicación. Fase de propagación: La amplificación del proceso por mecanismos de retroalimentación entre trombina y plaqueta y la activación de todos estos factores permiten activar grandes cantidades del factor X y formar el complejo protrombinasa para convertir la protrombina en trombina y, a expensas de ésta, el fibrinógeno en fibrina. El proceso final, siempre en la superficie de la plaqueta, se acelera para generar de forma explosiva grandes cantidades de trombina y fibrina (figura 2). Fibrinolisis: el trombo, una vez cumplida su función, está programado para autodestruirse. El proceso comienza por la acción de la plasmina, una enzima encargada

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Vía intrínseca XII

Vía extrínseca

XIIa Daño tisular XI

XIa

IX

Factor tisular

IXa

VIII

VIIa

VIIIa

VII

Ca+ X V

Xa Ca+

Va

Vía común

II

IIa

Fibrinógeno

Fibrina

Fig 1. Cascada clásica de la coagulación.

INICIAL FT+VIIa

AMPLIFICACIÓN XII XI IX

XI VIII

XIa

PROPAGACIÓN IX

IXa

V

Xa

Va PLAQUETA ACTIVADA

X

Va

VIIIA IXA

IXa

VIIIa

PROTROMBINA

PROTROMBINA

PROTROMBINASA

TROMBINA

TROMBINA + CA2 + FLa

TROMBINA FIBRINÓGENO

FIBRINA

2. Nueva cascada de lasegún coagulación. Factores de coagulación en números romanos. a: activado. Ca2+: Fig 2.Fig. Fases de la coagulación la nueva cascada. calcio. Fla: fosfolípidos ácidos. FT: factor tisular.

Los números romanos representan los factores de la coagulación. a: activado; Ca2+: calcio. FLa: fosfolípidos ácidos. FT: factor tisular.

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de la destrucción del fibrinógeno y de la fibrina. Su objetivo es doble, restaurar la luz vascular y remodelar los tejidos. El proceso es similar al de la coagulación, con una vía extrínseca, iniciada por el activador tisular del plasminógeno (tPA) y la uroquinasa, y una vía intrínseca encabezada por el factor XII y la calicreína. El plasminógeno es una glicoproteína precursora de la plasmina sintetizada en el hígado. Cuando la degradación de la fibrina concluye la plasmina circulante es rápidamente neutralizada por la antiplasmina. Pruebas de laboratorio útiles para el control de la hemostasia. (Tabla 1).

Tiempo de hemorragia. En el método de Ivy se determina con un manguito de presión inflado sobre la parte superior del brazo con una presión de 40mm de Hg. Se hace una incisión de 6x1mm sobre el antebrazo. Se va absorbiendo la sangre hacia el margen de un papel de filtro a intervalos de 30 segundos hasta que se detiene la hemorragia. El límite superior normal es hasta 7 minutos. En el método de Duke se realiza una incisión en el lóbulo de la oreja y se va absorbiendo la sangre también cada 30 segundos. El rango de normalidad es 1-3 minutos. El tiempo de hemorragia se alarga por trombocitopenia o alteraciones en la función plaquetar, en la enfermedad de von Willebrand y en pacientes que toman aspirina o AINE durante 5 y 7 días. Recuento de plaquetas. La cantidad de plaquetas circulantes debe mantenerse en una intervalo de 140.000 a 440.000/mm3. Valora la fase plaquetar de la hemostasia y pueden aparecer síntomas hemorrágicos en recuentos inferiores a 50.000/ mm3. El fracaso en la producción, el secuestro esplénico, el aumento de su destrucción o utilización, así como su dilución pueden originar trombocitopenia. Tiempo de tromboplastina parcial (TTP) Esta prueba detecta anomalías de la coagulación sanguínea activadas por la exposición del plasma a una superficie de carga negativa, lo que refleja la capacidad de la sangre para

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coagularse en el interior de los vasos sanguíneos en la zona lesionada. El intervalo normal estará entre 25 y 35 segundos según el laboratorio. El TTP es sensible a las deficiencias de entre el 30 y el 40% de todos los factores de la coagulación, salvo de los factores VII y XIII. La heparina prolonga el TTP y suele emplearse esta prueba para el control del tratamiento heparínico. Estará alargado en la hemofilia, en pacientes con hepatopatía y en situaciones de fibrinolisis excesiva. Tiempo de protrombina (TP) Se determina por recalcificación del plasma en presencia de una concentración elevada de un reactivo del factor tisular (tromboplastina tisular). Detecta anomalías de los factores V, VII, X, protrombina y fibrinógeno, y refleja la capacidad de la sangre vertida por los vasos lesionados para coagularse. El TP normal suele estar en un intervalo de entre 10 y 15 segundos según el reactivo del factor tisular que se utilice. Es útil para investigar alteraciones de la coagulación en diversas enfermedades adquiridas, como una deficiencia de vitamina K, una hepatopatía, la CID (coagulación intravascular diseminada) o para el control del tratamiento con anticoagulantes orales. El INR (International Normalized Ratio) fue introducido por la OMS para estandarizar el control del tratamiento anticoagulante a escala internacional. El INR es la relación existente entre el TP del paciente y el TP control elevado al índice de sensibilidad internacional (ISI) que se determina comparando cada reactivo con la tromboplastina de la OMS. INR= (TP paciente/TP control) isi. El INR normal estará entre 0,9 y 1,1. Tiempo de trombina (TT) Se utiliza para detectar de forma específica anomalías que afectan a la reacción trombina-fibrinógeno como la heparina, productos de la degradación de la fibrina de gran tamaño y anomalías cualitativas del fibrinógeno. Valora la capacidad del fibrinógeno para formar un coagulo inicial y es bastante sensible para detectar alteraciones de la fibrinolisis. El intervalo normal estará entre 9 y 13 segundos.

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Tabla 1. Pruebas de hemostasia.

Prueba de laboratorio

Mide

Valores normales

Tiempo de hemorragia (TH)

Fase plaquetaria y vascular

1-3 minutos

Recuento plaquetario

Fase plaquetaria

140.000-400.000 /mm3 Hemorragias 200mg/dl. − Síndromes coronarios agudos − Cardiopatía isquémica crónica − Angina estable − Fibrilación auricular − Prolapso de la válvula mitral − Miocardiopatía dilatada − Angioplastia coronaria − Enfermedades cerebrovasculares isquémicas − Enfermedad arterial periférica

cardiovascular. Está indicada en pacientes con un riesgo moderado-alto de sufrir un episodio coronario; en pacientes diabéticos con alguno de los siguientes factores de riesgo: historia familiar de enfermedad coronaria, hábito tabáquico, obesidad, microalbuminuria o macroalbuminuria y colesterol total >200mg/dl. No está indicada en pacientes con hipertensión mal controlada por estar aumentado el riesgo de accidente vascular hemorrágico. La prevención secundaria es el conjunto de procedimientos que se dirigen a los pacientes que ya han sufrido un evento cardiovascular y tiene como objetivo evitar la repetición de un nuevo episodio o que, en el caso de que suceda, sea lo menos grave posible. Está indicada en síndromes coronarios agudos (angina inestable e infarto agudo de miocardio), cardiopatía isquémica crónica, angina estable, fibrilación auricular, prolapso de la válvula mitral, miocardiopatía dilatada con fracciones de eyección menores del 30%, angioplastia coronaria (con balón o con stent), enfermedades cerebrovasculares isquémicas y enfermedad arterial periférica (EAP). En todos ellos se suele utilizar AAS a dosis de 75-325mg/día. Se indicará clopidogrel en caso

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de alergia o no tolencia al AAS, a una dosis de mantenimiento de 75mg/día. En ocasiones se asocial los dos antiagregantes. Manejo odontológico del paciente antiagregado

Los pacientes que toman aspirina preventivamente pueden tener problemas de sangrado. Normalmente se toman a dosis de 75-325 mg/día o días alternos. En el caso de tener que una realizar exodoncia simple, no es necesario suspender el tratamiento antiagregante. Debe darse ácido tranexámico (Amchafibrin®), 500 mg: 2 ampollas bebidas cada 8 horas durante 3 días comenzando la víspera de la extracción, taponamiento de alveolo y enjuagues con ácido tranexámico cada 2 o 4 horas después de la extracción si presenta hemorragia. Si el riesgo es mayor, tras consultar con el médico que controle al paciente, se debe dejar el tratamiento con aspirina al menos 7 días antes de proceder a la cirugía para tener un porcentaje aceptable de nuevas plaquetas con capacidad hemostática en la circulación. Ante una intervención quirúrgica bucal se ha de contactar con el médico responsable del tratamiento antiagregante del paciente. Se deben pedir pruebas de

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laboratorio para conocer el funcionalismo plaquetario, como el analizador de la función plaquetar (PFA-100), pero si no se dispone de este instrumento, la prueba específica sería el tiempo de hemorragia (TH), que deberá ser inferior a 7-10 minutos. Con cifras discretamente elevadas, no suelen existir problemas importantes, que sí pueden presentarse con tiempos de hemorragia por encima de los 20 minutos. En este caso, administrar desmopresina (DDAVP); éste es un análogo sintético de la vasopresina que induce la liberación de factores del endotelio para acortar el tiempo de hemorragia. La DDVAP se puede administrar por vía parenteral a dosis de 0,3µg/kg de peso con un máximo de 220µg o en spray nasal (Minurín®). El riesgo de sangrado en pacientes que toman antiagregantes se ve potenciado por el consumo de alcohol o de anticoagulantes, así como en pacientes con hepatopatía o edad avanzada. La tabla 4 recoge las consideraciones generales del manejo odontológico del paciente antiagregado.

ANTICOAGULACIÓN Los AO (anticoagulantes orales) actúan sobre los factores de la coagulación previniendo de manera eficaz la enfermedad tromboembólica, que es una de las principales causas de invalidez y muerte en la segunda mitad de la vida. Entre los fármacos anticoagulantes se encuentran las heparinas y los anticoagulantes orales. Heparinas.

Existen dos tipos de heparinas: heparina no fraccionada y heparinas de bajo peso molecular. La heparina no fraccionada (HNF) actúa de cofactor de la antitrombina III potenciando de forma importante la inhibición de los factores XII, XI, IX, X y la trombina. Hay dos tipos de heparina no fraccionada: heparina cálcica, que se administra por vía subcutánea y heparina sódica, que se administra por vía intravenosa. Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) actúan de cofactor de la antitrombina III produciendo un cambio en su configuración que multiplica su capacidad de inhibir al factor Xa y, en

Tabla 4. Manejo odontológico del paciente antiagregado.

MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE ANTIAGREGADO Exodoncia simple:No suspender el tratamiento antiagregante.

−

 Administrar la víspera de la extracción ácido tranexámico (Amchafibrin) 500 mg 2 ampollas bebidas/8 horas durante 3 días.  Taponamiento del alveolo.  Enjuagues con Amchafibrin cada 2-4 horas después de la exodoncia si presenta hemorragia. −

Ante mayor riesgo:  Tras consultar con el médico que controla al paciente, dejar el tratamiento con aspirina 7 días antes de la cirugía.

−

Mejor endodoncia que exodoncia. Tener cuidado de no sobrepasar el ápice.

−

La prótesis parcial removible puede tolerarse sin decúbitos y con buena higiene.

−

Ortodoncia: tener cuidado con los traumas por roce.

−

Periodoncia: realizar el tratamiento causal. Ante hemorragias, medidas hemostáticas locales.

−

Odontología restauradora: utilizar diques finos y clamps no agresivos.

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menor proporción, a la trombina. Tienen una respuesta anticoagulante más predecible. Las más frecuentemente utilizadas son: nadroparina (Fraxiparina®), enoxaparina (Clexane®) y dalteparina (Fragmin®), administradas por vía subcutánea cada 24 horas. Anticoagulantes orales

Son un grupo de fármacos constituido por derivados de la cumarina. Se los conoce como antivitaminas K, su vía de administración es la oral y se emplean en la anticoagulación de larga duración, ya que al ser análogos estructurales de la vitamina K inhiben competitivamente las reacciones dependientes de la misma en la síntesis de los factores II VII, IX, X y de las proteínas C y S. Su acción anticoagulante la consiguen en los microsomas del hepatocito bloqueando la acción de una reductasa que transforma la vitamina K1 (inactiva) en vitamina K (activa). El efecto anticoagulante no comienza hasta pasadas 24 horas y es necesario que transcurran 2 o 3 días para alcanzar el pico máximo de actuación. Los más utilizados son el acenocumarol (Sintrom®) y la warfarina (Aldocumar®). La farmacocinética del acenocumarol y la warfarina es bastante similar, y se diferencian en la semivida de eliminación, que es mayor para la warfarina. La duración del efecto anticoagulante tras la suspensión del tratamiento es de 2 días para el acenocumarol y de 2 a 5 días para la warfarina. El tratamiento con anticoagulantes orales persigue un equilibrio entre el riesgo de hemorragia y el de tromboembolismo. El límite más bajo del rango terapéutico será, según la OMS, el necesario para prevenir la recurrencia o progresión de un episodio tromboembólico, y el límite más alto será aquel que no provoque una hemorragia. Para monitorizar el efecto del TAO (Tratamiento Anticoagulante Oral) la forma correcta de expresar el TP (tiempo de protrombina) es el INR (Razón Normalizada Internacional –International Normalized Ratio-). En un individuo sano no anticoagulado, el INR es igual a 0,9-1,1. En riesgo de trombosis venosa, embolia pulmonar, fibrilación auricular, pro-

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filaxis de embolismo sistémico, infarto agudo de miocardio y válvulas artificiales biológicas el INR debe estar entre 2-3. En pacientes con prótesis valvulares mecánicas o episodios de tromboembolismo estando ya anticoagulado el INR debe estar entre 2,5-3,5. El problema más importante de este tipo de tratamiento es el ajuste en la dosificación individual del fármaco. La dosis de fármaco necesaria para alcanzar un INR óptimo es distinta para cada individuo y a igualdad de INR algunos individuos sangran y otros no. Las opciones para controlar el TAO hoy día son: Autocontrol por parte del propio paciente previamente instruido, mediante un coagulómetro portátil (Coaguchek®). Unidades especializadas en tratamiento anticoagulante, dirigidas por hematólogos. Control por médicos de familia en Atención Primaria. La lista de fármacos que interaccionan con los anticoagulantes orales es muy amplia y es necesario ser especialmente cautos en aquellos individuos de edad avanzada polimedicados. Los antibióticos de amplio espectro empleados durante periodos de tiempo excesivos incrementan el INR indirectamente, al eliminar flora intestinal responsable de la vitamina K. La probabilidad de que se produzcan efectos adversos debido a esta interacción es baja con penicilina G, ampicilina, amoxicilina y amoxicilina- clavulánico. Las cefalosporinas han de evitarse, y si no es posible controlar el INR y ajustar dosis de AO. Metronidazol potencia la acción del TAO. No se han descrito interacciones con fosfomicina, clindamicina, levofloxacino y azitromicina. La eritromicina prolonga los efectos del TAO. Entre los antifúngicos, terbinafina, itraconazol, ketoconazol se consideran los más seguros pero no están exentos de riesgos por lo que es recomendable vigilar el INR. Los analgésicos opioides no producen ningún tipo de interacción en pacientes tratados con anticoagulantes orales, excepto en el caso del dextropropoxifeno (Deprancol). Paracetamol es el más seguro siempre que no se sobrepasen los 2gr/24 horas. Los AINES 365

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pueden aumentar el riesgo de hemorragia. Diclofenaco, ibuprofeno, tenoxicam, ketoprofeno, naproxeno, parecen ser los que menos interactúan con los AO aunque no se puede descartar el riesgo de hemorragias. Se recomienda la profilaxis con protectores gástricos. Los ansiolíticos (diazepam, clorazepato, etc.) no producen problemas con TAO. La tabla 5 recoge las interacciones más importantes de los AO.

habitual en el control periódico de una terapia anticoagulante oral (ACO), se considera un buen índice a la hora de permitir al cirujano conocer, con una sola prueba, el estado de anticoagulación de un paciente en tratamiento con cumarínicos. En el momento de la cirugía Se recomienda realizarla por la mañana. Salvo contraindicación, usaremos un anestésico local del tipo de la lidocaína al

Tabla 5. Interacciones de los AO.

GenÉrico Amoxicilina, AmoxicilinaClavulánico Penicilina G, Cefalosporinas Metronidazol Clindamicina Quinolonas

Comercial Clamoxyl® Augmentine® Cefonicida Flagyl® Dalacin® Levofloxacino

Macrólidos

Azitromicina Eritromicina

Antifúngicos Paracetamol Ibuprofeno, Ketoprofeno Ansiolíticos Antiácidos Fosfomicina

Itraconazol, Ketoconazol Termalgin® Neobrufen® Diazepam, Clorazepato Almagato Monurol®

Manejo odontológico del paciente en tratamiento con anticoagulantes orales El manejo odontológico del paciente anticoagulado se esquematiza en la figura 3. Antes de indicar una cirugía oral Estudiar otras condiciones coexistentes que puedan alterar todavía más la hemostasia (enfermedad de von Willebrand, toma de fármacos, trombocitopenia, alteraciones vasculoplaquetarias, coagulopatías, etc.). Recordar que la prevención cobra en estos pacientes un especial protagonismo (odontología conservadora preferible al tratamiento quirúrgico). El INR, utilizado de manera

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Efectos Baja probabilidad de producir efectos adversos Evitar Potencia la acción del TAO No interacción Baja interacción No interacción Potencia y prolonga efectos del TAO Vigilar INR Más seguro Posible riesgo de hemorragia No interacción No interacción No interacción

2% con epinefrina 1:80.000 a 1:200.000 y deberemos ser especialmente cuidadosos a la hora de infiltrar para evitar sangrados por la punción de vasos que puedan disecar tejidos y llegar a comprometer la vía aérea. En caso de exodoncias debemos ser parcos en la ostectomía, sobreindicando, si da lugar, la odontosección. Ante la realización de colgajos mucoperiósticos, se procurará ser lo más conservador posible. El cureteado meticuloso de la cavidad es fundamental para evitar infecciones secundarias (causa importante de sangrado postquirúrgico). En cuanto a las suturas, son preferibles las reabsorbibles.

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Paciente anticoagulado

Historia clínica

Otras coagulopatías asociadas (Von Willebrand, trombocitopenia, etc.) Sin otras alteraciones hematológicas

Cirugía oral (exodoncias, biopsias)

>3,5

INR

3,5 o la existencia de otros factores de riesgo se ha de valorar la suspensión

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del ACO 2 ó 3 días antes de la cirugía ó el cambio a heparina subcutánea (heparinas de bajo peso molecular-HBPM-) de forma ambulatoria o intravenosa en medio hospitalario. De decantarse por este método una opción sería suspender el ACO 3 días antes del procedimiento quirúrgico y chequear el tiempo de protrombina diariamente. Deben administrarse dosis profilácticas si INR< 2,0. La mañana de la intervención se suspenderá la heparina volviéndose a instaurar ésta unas horas después. El ACO se reiniciará al día siguiente de la intervención superponiendo ambas terapias hasta lograr un INR deseado, lo que suele demorarse en torno a 3 días para la warfarina ó 2 para el acenocumarol.

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Una vez realizada la cirugía -En casos de sangrado se limpia de coágulos la zona con suero caliente. Tras identificar el punto sangrante, se puede administrar una inyección de anestésico local con epinefrina; se puede taponar el punto sangrante con oxicelulosa regenerada y realizar compresión sobre la herida con una gasa empapada en ácido tranexámico durante 10-15 minutos. Si persiste el sangrado puede darse algún punto hemostático. En caso de ausencia de control el acetato de desmopresina (D-8-DAVP) puede ser útil; ofrece una alternativa a productos de transfusión a la hora de controlar sangrados rebeldes en caso de hemofilia. Se administra en forma de spray intranasal (una pulverización equivale a una dosis de 10-15microcentigramos de fármaco). Se recomienda dieta liquida y fría durante las primeras 24-48 horas y enjuagues con un antifibrinolítico durante 7-10 días. El más recomendable es el ácido tranexámico (solución al 4,8-5%, 4 veces al día 10ml durante 2 minutos). Una alternativa es el ácido épsilonaminocaproico al 25% (enjuagues de 5-10ml)

(Caproamin Fides®). En cuanto a la analgesia utilizaremos paracetamol y/o un opiáceo suave del tipo de la codeína. En la medida de lo posible no se debe prescribir AAS u otros AINES por el evidente riesgo aumentado de sangrado al interferir con la agregación plaquetaria. En cuanto a la prescripción de antibióticos, algunos autores recomiendan una terapia con penicilina V (250-500mg/ 6 horas), amoxicilina y ácido clavulánico 500-875/125 mg cada 8 horas o doxiciclina 100-200mg/8 horas durante una semana con el fin de prevenir la infección, importante factor inductor de la fibrinolisis. En cuanto a otros tratamientos odontológicos, en el detartraje no es necesario suspender la anticoagulación; se recomienda realizar enjuagues con ácido tranexámico (Amchafibrin) durante el procedimiento y mientras persista la hemorragia cada 4 horas. En endodoncias, obturaciones, prótesis no es necesario suspender la anticoagulación. Si existe sangrado, realizar enjuagues con ácido tranexámico (Amchafibrin®), ampollas de 500mg, cada 4 horas hasta que ceda (tabla 6).

Tabla 6. Consideraciones en el paciente anticoagulado.

Consideraciones en el paciente anticoagulado Anestésico local

Lidocaína al 2% Con epinefrina 1:80.000 o 1:100.000

Analgesia

Paracetamol y/o un opiáceo suave (codeína) No AAS u otros AINE

Antibióticos

Amoxicilina (500mg /8 horas) o doxicilina (100mg /12 horas)

Detartraje

Enjuagues con ácido tranexámico si hemorragia (4 horas)

Endodoncias, obturaciones y prótesis

Enjuagues con ácido tranexámico si hemorragia (4 horas)

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Tema 41. Consideraciones odontológicas en pacientes con problemas renales 1. EN QUÉ CONSISTE LA HEMODIÁLISIS. INDICACIONES

dividir en indicaciones agudas o crónicas.

La insuficiencia renal crónica (IRC) se define como un deterioro progresivo de la función renal asociado a una disminución en la tasa de filtración glomerular (TFG). Las causas más frecuentes de esta patología son la diabetes mellitus, la glomerulonefritis y la hipertensión arterial. Existen otras posibles etiologías como el lupus eritematoso sistémico, la nefropatía obstructiva, las neoplasias, pielonefritis, poliquistosis renal, amiloidosis y abuso de fármacos entre otras. La prevalencia varía según países. En Estados Unidos se cuantificó en 337 casos por millón de habitantes (pmh), en Australia en 90 casos pmh y en Reino Unido en 107 casos pmh. En España no disponemos de datos epidemiológicos que permitan saber la prevalencia de la IRC, pero extrapolando las cifras de la población americana a la española, alrededor de 1.400.000 personas tendrían una disminución moderada del filtrado glomerular. En el año 2001 en España, la incidencia de pacientes que iniciaron tratamiento renal sustitutivo fue de 126 por millón de habitantes. Los síntomas y signos clínicos de la IRC se denominan en conjunto “uremia”, o “síndrome urémico”. La expresión de uno u otro síntoma/signo dependerá de lo avanzada que esté la IRC y de los órganos o sistemas afectados. (tabla 1) El tratamiento de la IRC incluye cambios dietéticos, restricción de la ingesta de líquidos, tratamiento de las complicaciones sistémicas y en estadíos avanzados, cuando se produce un fallo renal, la diálisis o el trasplante renal. La decisión para iniciar diálisis o hemofiltración en pacientes con fallo renal puede depender de varios factores, que se pueden

1) Hiperpotasemia 2) Acidosis metabólica 3) Sobrecarga de fluido (que usualmente se manifiesta como un edema pulmonar) 4) Pericarditis urémica, una potencial complicación que amenaza la vida en un fallo renal 5) Y en pacientes sin fallo renal, envenenamiento agudo con toxinas dializables, como el litio

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Indicaciones agudas para diálisis:

Indicaciones crónicas para la diálisis:

1) Fallo renal sintomático 2) Baja tasa de filtrado glomerular (TFG) (La terapia de reemplazo renal se recomienda cuando la TFG es menor de 10 a 15 ml/ min) 3) Otros marcadores bioquímicos de inadecuada función renal en el contexto de una TFG (ligeramente) mayor de 15 ml/min. Éstos serían generalmente la hiperfosfatemia resistente al tratamiento médico o la anemia resistente a la eritropoyetina. Existen dos tipos de diálisis, la peritoneal y la hemodiálisis. En ambas lo que se persigue es un filtrado artificial de la sangre, para eliminar toxinas y productos de deshecho metabólicos. La diálisis peritoneal es una técnica que consiste en la introducción de una solución glucosada hipertónica, de concentración variable (dializado) en la cavidad peritoneal con un catéter flexible. La sangre cargada de toxinas se depura por ósmosis a través de los capilares de la membrana peritoneal y las transfiere al líquido de diálisis que posteriormente se evacua al exterior. Existe una técnica ambulatoria en la que se producen unos 4 o 5 intercambios diarios de aproximadamente 2 litros cada uno. Hay otra técnica automatizada en la que el intercambio de fluídos de diálisis lo lleva a cabo una máquina mientras el paciente duerme.

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Tabla 1. Características clínicas de la IRC.

SISTEMA AFECTO Hematológico

Cardiovascular

Neurológico

Gastrointestinal

Dermatológico

Respiratorio

Endocrino

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Anemia Hemorragias (por disfunción plaquetar) Hipertensión Pericarditis Miocarditis Arritmias cardiacas Arterioesclerosis progresiva Fallo cardiaco Confusión, paranoia, apatía Convulsiones, coma Neuropatía periférica (parestesias, parálisis, síndrome piernas inquietas) Anorexia, náuseas, vómitos Hemorragia gatrointestinal Esofagitis, gastritis, duodenitis, úlcera péptica Xerostomía, halitosis urémica, hemorragias gingivales Prurito Hiperpigmentación cutánea y de las uñas Palidez Equimosis Infección Hiperventilación Edema pulmonar Disfunción tiroidea Disminución secreción hormona del crecimiento Hiperparatiroidismo Amenorrea Infertilidad Disfunción sexual

La hemodiálisis. En esta técnica, el filtrado de la sangre no se lleva a cabo dentro del organismo como en la diálisis peritoneal sino en el exterior, estando el filtro (dializador) para depurar la sangre situado en el interior de una máquina de diálisis. En este riñón artificial circulan por separado la sangre del paciente (que ha sido previamente anticoagulada con heparina), y el líquido de diálisis con una composición similar a la del plasma. (Fig. 1) Antes de iniciar la hemodiálisis, debe haber una manera de extraer la sangre del organismo y volver a introducirla. Las arterias y venas son demasiado pequeñas; por eso es necesario realizar una intervención quirúrgica para crear un acceso vascular. Hay tres tipos de accesos vasculares: 370

La fístula (también denominada «fístula arteriovenosa o fístula AV»), que se crea uniendo una arteria y una vena debajo de la piel del brazo. (En la mayoría de los casos se une la arteria radial con la vena cefálica).

Fig 1. Máquina de diálisis y dializador.

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Cuando se unen la arteria y la vena, la presión dentro de la vena aumenta, fortaleciendo las paredes de la vena. La vena fortalecida está entonces en condiciones de recibir las agujas empleadas en la hemodiálisis. La fístula AV típicamente precisa de unos 3 o 4 meses en estar en condiciones de usarse en la hemodiálisis. La fístula puede usarse durante mucho años (Fig 2).

El catéter, que se introduce en una vena del cuello o debajo de la clavícula para uso transitorio, hasta que la fístula AV o el injerto AV estén en condiciones de usarse. El catéter no se usa como un acceso permanente. La sangre arterial del paciente se extrae a través del acceso vascular, y por el impulso de una bomba mecánica (Fig 3), llega a la máquina dializadora para su filtrado, tras el cual es devuelta al sistema circulatorio del paciente. Este proceso tiene una duración de 3 a 4 horas y se repite 3 veces por semana. (Fig 4)

Fig 2. Fístula arteriovenosa.

El injerto (también denominado «injerto arteriovenoso o injerto AV»), que se crea uniendo una arteria y una vena del brazo con un tubo de plástico. El tubo de plástico se coloca de manera que forma un puente en forma de U debajo de la piel, para unir la arteria radial a una vena cerca del codo. El injerto puede comenzar a usarse unas tres semanas después de la intervención quirúrgica. Los injertos AV generalmente no son tan duraderos como las fístulas AV, pero un injerto bien cuidado puede durar varios años.

Fig 4. Paciente en hemodiálisis.

2. CONSIDERACIONES ODONTOLÓGICAS DEL PACIENTE QUE ESTÁ EN HEMODIÁLISIS En el paciente con IRC y en diálisis pueden aparecer una serie de manifestaciones a nivel oral que debemos conocer. Asímismo hay que tener algunas consideraciones a la hora de tratar a estos pacientes desde el punto de vista odontológico. El papel del dentista en el diagnóstico precoz de la IRC puede ser importante. Aunque los signos no son patognomónicos de la enfermedad sí pueden hacer sospechar, y solicitar la realización de una analítica o referirlo a su médico. Manifestaciones a nivel oral (tabla 2)

1. La higiene oral de los pacientes en tratamiento con diálisis suele ser pobre, los depósitos de cálculo pueden estar aumentados, aunque no hay una evidencia clara de que exista un riesgo Fig 3. Extracción de sangre arterial desde el acceso vascular..

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mayor de presentar periodontitis en estos pacientes. Las visitas al dentista son infrecuentes. 2. Muchos pacientes hemodializados tienen síntomas de xerostomía e hiposialia. Las posibles causas son: la restricción en la ingesta de líquidos, efectos secundarios de la medicación que toman y/o la respiración por boca. La sequedad oral puede predisponer a la aparición de caries (fig. 5) e inflamación gingival e interferir en la masticación, deglución, en el habla, en la retención de las prótesis y puede producir una alteración o pérdida del gusto. También favorece la aparición de candididasis (fig. 6) y sialoadenitis bacterianas (fig. 7). 3. Los pacientes con síndrome urémico pueden presentar halitosis con olor similar al amonio, incluso en un tercio de los pacientes hemodializados persiste este olor oral. También pueden notar alteración del gusto (en ocasiones sabor metálico) y/o sensación de engrosamiento a nivel lingual. Las posibles causas pueden ser la alta concentración de urea en saliva y subsecuentemente su conversión a amonio. Otras posibles causas podrían ser el aumento de las concentraciones de fosfatos y proteínas y los cambios en el pH salival. 4. Lesiones mucosas. La estomatitis urémica puede manifestarse como áreas blancas, rojas (eritematosas), ulceradas o pseudomembranas de color gris sobre fondo eritematoso en la mucosa oral. Suele ser dolorosa y es difícil determinar cuál es la causa de este cambio en la mucosa oral, aunque se ha sugerido que puede ser debida a los elevados niveles de compuestos nitrogenados. Otros autores describen la estomatitis urémica como un engrosamiento

Fig 5. Caries en paciente hemodializado. 372

Fig 6. Candidiasis eritematosa.

Fig 7. Sialoadenitis bacteriana.

eritematoso de la mucosa oral, que a veces se acompaña de dolor y sensación de ardor.�������� Actualmente es una lesión oral infrecuente debido a la temprana instauración del tratamiento de diálisis en los pacientes con IRC que lo precisan. La mejor terapia es el control de la uremia. Son frecuentes las lesiones de aspecto liquenoide o reacciones liquenoides asociadas en ocasiones al tratamiento farmacológico de base (fig 8). Lesiones similares a la leucoplasia vellosa aparecen en pacientes urémicos, y desaparecen cuando se corrige la uremia. También se ha descrito la aparición frecuente de lengua saburral. La encia puede estar pálidad debido a la anemia y puede haber una pérdida de demarcación del límite mucogingival, y si existe una disfunción plaquetar, la encía puede sangrar fácilmente. Esta alteración de la agregación plaquetar unida al uso de la heparina y otros anticoagulantes utilizados en hemodiàlisis, predispone también a la aparición de petequias y equimosis en la cavidad oral. (fig. 9) 5. Neoplasias. El riesgo de desarrollar carci-

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noma oral de células escamosas (COCE) en pacientes en hemodiàlisis es similar al de la población general. 6. Infecciones orales. -Candidiasis: se ha descrito la aparición de queilitis angular hasta en un 4% de hemodializados, aunque teniendo en cuenta que es una población de edad elevada, este dato debe interpretarse con precaución. Hay que recordar que la hiposialia de estos pacientes es un factor favorecedor de las candidiasis. Son sobre todo del tipo eritematoso y se presentan principalmente en dorso de lengua. También parece que existe una mayor

Fig 8. Reacción liquenoide.

incidencia de candidiasis en los pacientes con IRC diabéticos. -Infecciones virales: La hemodiálisis incrementa el riesgo de transmisión del virus de la hepatitis B y C, y también VIH. 7. Anomalías dentales. Destacan entre otras anomalías el retraso en la erupción de los dientes permanentes en niños con IRC, hipoplasia del esmalte en dentición temporal y definitiva con o sin decoloración marrón. También estrechamiento y calcificación de las cámaras pulpares de dientes permanentes que no parece tener relación con el tratamiento de corticosteroides. No hay evidencia de un mayor riesgo de caries en pacientes con IRC. Las erosiones dentales son más frecuentes en estos pacientes por los frecuentes vómitos o náuseas y regurgitación esofágica. 8. Lesiones óseas. Son un reflejo de la alteración del metabolismo del calcio cuyo estadio final es un hiperparatiroidismo secundario. Éste afecta al 92 % de los pacientes hemodializados. Pu© Medicina Oral S. L.

Fig 9. Equimosis en suelo de boca.

ede manifestarse como tumores pardos de los maxilares, desmineralización ósea, disminución de la trabeculación y del grosor de la cortical ósea, hueso con aspecto de vidrio esmerilado, calcificaciones en tejidos blandos orales, lesiones radiolúcidas fibroquísticas, áreas líticas en el hueso, fractura mandibular por trauma y alteraciones en la cicatrización ósea tras una extracción. Se ha descrito la afectación de la ATM con disminución de la densidad ósea, quistes y reabsorción del cóndilo, que pueden repercutir en la estabilidad de la oclusión. La osteodistrofia renal debida al hiperparatiroidismo se asocia también a alteraciones en los dientes y periodonto. Entre las alteraciones periodontales destacan la pérdida de la lámina dura, el ensanchamiento del ligamento periodontal, movilidad dental, apiñamiento dental o destrucción periodontal severa. Entre las alteraciones dentales como ya hemos dicho destacan el retraso eruptivo, la hipoplasia del esmalte, las calcificaciones pulpares y el estrechamiento del canal pulpar. Tratamiento dental de pacientes con IRC (tabla 3)

Las revisiones clínicas periódicas son importantes para identificar tempranamente las posibles complicaciones orales de la enfermedad renal. En los pacientes con IRC hay una disminución del número de linfocitos y de su capacidad de quimiotaxis y fagocitosis, por lo que es primordial prevenir las infecciones. Para ello hay que eliminar todos los focos sépticos de la cavidad oral. Se recomiendan tratamientos periodontales periódicos no quirúrgicos. 373

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Tabla 2. Manifestaciones orales en pacientes con IRC y hemodiálisis.

Alteraciones dentales Alteraciones mucosas Infecciones orales Alteraciones periodontales

Alteraciones óseas

Otras alteraciones

Retraso eruptivo, hipoplasia esmalte, discoloraciones, estrechamiento y calcificación cámara pulpar, erosiones, caries de cuello. Estomatitis urémica, reacciones liquenoides, leucoplasia vellosa, lengua saburral, petequias y equimosis, Palidez de encías. Candidiasis, sialadenitis bacterianas, mayor riesgo de contraer VHB, VHC, VHI. Pérdida de la lámina dura, ensanchamiento del ligamento periodontal, movilidad dental, apiñamiento dental o destrucción periodontal severa. Tumores pardos de los maxilares, desmineralización ósea, disminución de la trabeculación y del grosor de la cortical ósea, hueso como vidrio esmerilado, calcificaciones en tejidos blandos orales, fractura mandibular por trauma, alteración cicatrización ósea tras extracción. Pobre higiene oral, xerostomía e hiposialia, alteración del gusto, halitosis.

Puede existir una mayor tendencia al sangrado en pacientes hemodializados, debido a los anticoagulantes o a la disfunción plaquetar, pero estos efectos se pueden minimizar si el tratamiento se lleva a cabo en el día posterior a la diálisis. En el manejo odontológico de pacientes con hiperparatiroidismo secundario se debe tener en cuenta la facilidad para fracturas óseas en los casos de extracciones. Para minimizar el riesgo de una crisis adrenal en pacientes que han tomado elevadas dosis de corticoides (10 mg de prednisolona diariamente, o su equivalente durante los tres meses previos), y a los que se les debe realizar un procedimiento invasivo como por ejemplo extracciones múltiples, se debe considerar la posibilidad de administrar una adecuada cobertura de corticoides preoperatoriamente. Puede ser necesario reducir la dosis de muchos fármacos o sustituirlos por otros si es posible. Las posibles complicaciones debidas a fármacos se detallan en las tablas 4 y 5. En los pacientes hemodializados puede producirse endocarditis infecciosa aunque no tengan antecedentes cardiacos. Se recomienda profilaxis antibiótica previa a procedimientos dentales, ya que hay un riesgo de endocarditis bacteriana o infección del acceso vascular. No obstante, una buena higiene oral disminuye el riesgo

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de infección oral y por tanto el de septicemia, endocarditis y endarteritis. 3. INDICACIONES Y CONSIDERACIONES MÉDICAS DEL PACIENTE QUE VA A SER TRASPLANTANDO RENAL El trasplante renal tiene como ventaja frente a la diálisis, que restablece todas las funciones renales, no sólo la depuradora sino también la endocrina y metabólica. La calidad de vida del paciente es mejor que con la diálisis aunque debe llevar tratamiento inmunosupresor de por vida para evitar el rechazo del órgano trasplantado. Es el tratamiento de elección para la IRC sobre todo en niños, aunque no siempre es posible encontrar un donante compatible. Los órganos trasplantados pueden proceder de donantes vivos (generalmente parientes) o de cadáveres. En el momento actual y en nuestro país, con la mayor eficacia de los inmunosupresores, la mayoría de injertos se obtienen de cadáver, siendo pequeña la proporción de trasplante renal de donante vivo. A pesar de las supervivencias altamente satisfactorias de los injertos renales de cadáver, el trasplante renal de vivo concede mejores resultados. La actividad de trasplante renal realizada en España ha sido prioritariamente de donante cadáver, aumentando de forma progresiva a

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Tabla 3. Consideraciones en el tratamiento dental en pacientes con IRC.

PROBLEMA Propensión a infecciones orales Posible sangrado Hiperparatiroidismo secundario Endocarditis/ Endoarteritis infecciosa Complicaciones con algunos fármacos Posible crisis adrenal

TRATAMIENTO Eliminar focos sépticos Tratamiento el dia posterior a la diálisis Posibles fracturas óseas durante extracciones Profilaxis antibiótica Sustituírlos o ajustar la dosis Dosis preoperatoria de corticoides

lo largo de los últimos años, hasta duplicarse respecto a la actividad de hace 18 años. Por otra parte, el trasplante renal de donante vivo ha tenido un escaso desarrollo en nuestro país. Esta actividad, hasta el año 2000, había representado siempre menos del 1% de la actividad total del trasplante. En los últimos tres años, la proporción de trasplante de vivo respecto al total se ha incrementado de forma discreta. Así pues, durante el año 2003 se han realizado en nuestro país 2131 trasplantes renales, de los que 60 eran de donante vivo, suponiendo estos el 2.81% del total. Hay que destacar que el número de trasplantes de donante vivo se ha triplicado respecto a los que se hacían hace 3 años. Estos hechos contrastan de forma llamativa con lo que sucede en otros países (como son EEUU, Suecia, Noruega y Suiza) con una situación sanitaria similar cuando no superior a la nuestra, y al igual que nosotros sin limitaciones para acceder a otras formas de tratamiento sustitutivo (diálisis y trasplante de cadáver), realizan un número superior de trasplante de vivo. Los órganos procedentes de cadáver son asignados en función del sistema HLA (complejo mayor de histocompatibilidad) , la compatibilidad ABO y la edad y tamaño del donante y receptor. Podemos considerar tres estadios en el trasplante renal: el postrasplante inmediato, de unos seis meses aproximadamente, es el periodo con mayor riesgo de complicaciones (infecciones, rechazo agudo). Después está el periodo del injerto estable, en el cual los pro-

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blemas a nivel odontológicos van asociados al inmunosupresor administrado. En el tercer periodo, el de rechazo crónico del injerto, se manifiesta de nuevo la clínica de la IRC, y se requiere de nuevo diálisis o trasplante. Se requiere terapia inmunosupresora de por vida para minimizar el riesgo de rechazo del órgano. Los fármacos más frecuentemente utilizados son: Ciclosporina, azatioprina, corticoides y más recientemente tacrolimus. Los efectos secundarios más frecuentes de estos fármacos son: -Ciclosporina: nefrotoxicidad, hepato-toxicidad, hipertricosis, diabetes mellitus, ginecomastia, cáncer de piel e hipertrofia gingival. - Cor ticoides: hiper tensión, diabetes, osteoporosis, mala cicatrización, tendencia a las infecciones y psicosis. Pueden desencadenar una crisis suprarrenal aguda ante el estrés. -Azatioprina: mielodepresión, hepatotoxicidad, anemia megaloblástica, alopecia. -Tacrolimus: nefrotoxicidad, neurotoxicidad, diabetes (más frecuentemente que con la ciclosporina). Presenta interacciones farmacológicas con la lidocaína, eritromicina, claritromicina, azitromicina, clotrimazol, fluconazol, itraconazol, ketoconazol, antagonistas de los canales del calcio, cimetidina, AINES y metilprednisolona.

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Tabla 4. Fármacos que no precisan ajuste de dosis en pacientes con IRC.

Clindamicina

DOSIS CON DOSIS NORMAL A.Cr 10-50 ml/ min 300 mg/8h

Doxiciclina

100 mg/24h

Eritromicina

250-500mg/6h

Azitromicina

500 mg/24h (3 d)

Paracetamol

500-1000mg/4-6h

Ibuprofeno

400-600mg/6-8h

Metamizol

575-2000mg/8h

Ketoconazol

200-400mg/24h

Diacepam

5 mg/8h

FÁRMACO

No modificar

DOSIS CON A.Cr