Leidraad kindergeneeskunde [2nd ed] 978-90-368-0472-1, 978-90-368-0473-8 [PDF]

Zitiervorschau

E.J. van de Griendt A. Kamerbeek N.J. Vet Leidraad kindergeneeskunde

E.J. van de Griendt A. Kamerbeek N.J. Vet

Leidraad kindergeneeskunde

Houten 2014

ISBN 978-90-368-0472-1    © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daar­ voor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwba­ re uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. NUR 871 Basisontwerp omslag: Studio Bassa, Culemborg Automatische opmaak: Crest Premedia Solutions (P) Ltd., Pune, India Eerste druk 2006 Tweede druk 2014 Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl

V

Voorwoord Aan deze Leidraad kindergeneeskunde is met veel enthousiasme gewerkt. De leidraad is als ondersteuning bedoeld bij de vragen en onzekerheden die de coassistent en beginnende arts-assistent in de kindergeneeskunde tegenkomen. Wij hopen dat het boekje met regelmaat gebruikt gaat worden in de dagelijkse praktijk en dat het een plaats krijgt in de zak van de witte jas. De leidraad is nadrukkelijk niet bedoeld als leerboek. Juist de praktische tips die doorgaans ontbreken in de vele uitstekende leerboeken op het terrein van de kindergeneeskunde, zijn erin te vinden. Uitgebreide protocollen staan er dus niet in, wel in welke kleur microbuisje je bloed moet afnemen. Bij de totstandkoming van de eerste druk van deze leidraad heeft dr. Frank Kneepkens, kinderarts-gastro-enteroloog (VUmc, Amsterdam), een ondersteunende rol vervuld. Met zijn grote redactionele ervaring dacht hij mee over de opzet, waarvoor nog steeds onze dank. Daarnaast hebben vele coassistenten kindergeneeskunde met wie wij onze plannen voor het concept van dit boekje deelden, bewust en onbewust bijgedragen aan de opzet en inhoud ervan. Niet in de laatste plaats gaat onze dank uit naar uitgeverij Bohn Stafleu van Loghum. In het bijzonder Sara Swier, van haar kregen wij uitstekende begeleiding bij het schrijf- en redactieproces.

VI

Voorwoord

Voor aanvullingen of opmerkingen houden wij ons graag aanbevolen. Erik-Jonas van de Griendt Alike Kamerbeek Nienke Vet

Rotterdam, januari 2014

VII

Inhoud 1 Kraamafdeling�����������������������������������������������������������������������������������     1 1.1  Definities�������������������������������������������������������������������������������������������������     1 1.2  Overlevingspakket�����������������������������������������������������������������������������     2 1.3 Problemen ���������������������������������������������������������������������������������������������   26 2 Neonatologie �������������������������������������������������������������������������������������   2.1  Definities�������������������������������������������������������������������������������������������������   2.2  Overlevingspakket�����������������������������������������������������������������������������   2.3 Problemen ���������������������������������������������������������������������������������������������   3 3.1 3.2 3.3

Kinderafdeling�����������������������������������������������������������������������������������   Definities�������������������������������������������������������������������������������������������������   Overlevingspakket�����������������������������������������������������������������������������   Problemen ���������������������������������������������������������������������������������������������  

45 45 46 50 89 89 89 93

4 Polikliniek kindergeneeskunde����������������������������������������������� 129 4.1 Definities������������������������������������������������������������������������������������������������� 129 4.2  Overlevingspakket����������������������������������������������������������������������������� 129 4.3 Problemen ��������������������������������������������������������������������������������������������� 143 5 Spoedeisende hulp ������������������������������������������������������������������������� 191 5.1 Overlevingspakket����������������������������������������������������������������������������� 191 5.2  Problemen ��������������������������������������������������������������������������������������������� 193 6 Appendix����������������������������������������������������������������������������������������������� 227 6.1 Ouders en kinderen ��������������������������������������������������������������������������� 227 6.2 Anamnese����������������������������������������������������������������������������������������������� 229 6.3  Groeicurven������������������������������������������������������������������������������������������� 230 6.4 Vaccinatieschema ������������������������������������������������������������������������������� 239 6.5 Vitale functies��������������������������������������������������������������������������������������� 239 6.6 Puberteitsstadia volgens Tanner ������������������������������������������������� 241 6.7 Laten we het gemakkelijk maken������������������������������������������������� 241 6.8 Beoordeling thoraxfoto ������������������������������������������������������������������� 246

VIII

Inhoud

6.9 6.10 6.11

Beoordeling ECG ��������������������������������������������������������������������������������� 247 Kinderfarmacologie��������������������������������������������������������������������������� 247 Zeventien veelgebruikte medicamenten ��������������������������������� 250



Literatuur ��������������������������������������������������������������������������������������������� 255



Register ������������������������������������������������������������������������������������������������� 259

IX

Syndromenlijst Als naslag bedoeld, niet om uit je hoofd te leren! Acanthosis nigricans gehyperpigmenteerde en gelichenificeerde plaques in de nek en oksel, geassocieerd met insulineresistentie. Agenesie van het corpus callosum afwezigheid van corpus callosum, vaak hydrocefalus, epilepsie, ontwikkelingsachterstand, hypertelorisme. Alportsyndroom progressieve (meestal autosomaal dominant) erfelijke nefritis en perceptiedoofheid. Arthrogryposis multiplex congenita gefixeerde contracturen van meerdere gewrichten, aanwezig bij de geboorte. Barttersyndroom hypertrofie van het juxtaglomerulaire apparaat, hypokaliëmi­ sche alkalose, hypochloremie en hyperaldosteronisme. Beckwith-wiedemannsyndroom hypoglykemie en macrosomie, visceromegalie, umbilicale afwijkingen, niermergdysplasie. Behçetsyndroom terugkerende iridocyclitis, orale en genitale ulceraties, bij 50% artritis e.c.i. Byler, ziekte van autosomaal recessieve familiaire cholestase, progressieve cir­ rose, hepatomegalie, jeuk, galstenen.

X

Syndromenlijst

CHARGE-associatie acroniem: Coloboom van de iris, Hartafwijking, Atresie van de choanae, Retardatie, Genitale en (Ear) oorafwijkingen. Corneliadelangesyndroom intra-uteriene groeivertraging, microcefalie, hirsutisme, afhangende mondhoeken, mentale retardatie, aangeboren hartafwijkingen. ‘Cri du chat’-syndroom groeiachterstand, mentale retardatie, hypotonie, microcefalie, vollemaansgezicht, hypertelorisme, epicanthusplooien, anti­ mongoloïde oogstand, hoge huil (cri du chat). Crouzonsyndroom craniofaciale dysostosis, autosomaal dominant met variabele expressie, exofthalmus, hypertelorisme, hypoplasie maxilla, craniosynostose. Cyclische neutropenie syndroom van koorts, mondlaesies, cervicale lymfadenitis en gastro-enteritis die elke drie tot zes weken verschijnt, defect in granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor, neutropenie tijdens ziekteperiode. Digeorgesyndroom hypoplasie van de thymus met hypocalciëmie, tetanie, abnor­ male facies, aangeboren hartafwijking, recidiverende infecties. Downsyndroom zie trisomie 21. Edwardssyndroom zie trisomie 18.

Syndromenlijst

XI

Ehlers-danlossyndroom bindweefselziekte, hyperlaxiciteit, hyperelastische huid, ver­ schillende subtypen. Foetale-alcoholsyndroom epicanthus, zadelneus, maxillahypoplasie, hartafwijkingen, groei- en ontwikkelingsachterstand. Fragiele-X-syndroom prominente, wijdstaande oren, macrocefalie, ontwikkelings­ achterstand, X-gebonden. Goldenharsyndroom oculo-auriculo-vertebrale dysplasie, afwezige oorschelp met gehoorverlies. Jobsyndroom ernstige stafylokokkeninfecties, hyper-IgE, dubbele tandenrij. Kartagenersyndroom immotiele cilia, sinusitis, recidiverende pneumonieën, dextro­ cardie. Klinefeltersyndroom testiculaire atrofie, eunuchoïde habitus, gynaecomastie, 47, XXY-karyotype. Lennox-gastautsyndroom ernstige (moeilijk behandelbare) kinderepilepsie met ence­ falopathie en mentale retardatie. Marfan, ziekte van bindweefselaandoening, lensluxatie, aneurysma aortae, lange en dunne extremiteiten, scoliose, pneumothorax.

XII

Syndromenlijst

Noonansyndroom hartafwijking (ASD of pulmonaalstenose), typische facies, webbed neck, oorafwijkingen, kleine gestalte. Patausyndroom zie trisomie 13. Pierre robinsyndroom glossoptosis, micrognathie, palatoschisis. Prader-willisyndroom hypotonie, hypogonadisme, eerst groeiachterstand, later obesi­ tas ten gevolge van vraatzucht (ook pica). Prune-belly syndrome afwezige buikwandmusculatuur, urologische afwijkingen, cryptorchisme. Scimitarsyndroom hypoplasie rechterlong, dextrocardie. Silver-russellsyndroom dwerggroei, driehoekig gelaat, clinodactylie, viervingerlijn. Trisomie 13 (patausyndroom) cheiloschisis, holoprosencefalie, microftalmie, polydactylie, schedeldaklaesies, vitium cordis. Trisomie 18 (edwardssyndroom) laag geboortegewicht, micrognathie, overlappende eerste en tweede vinger, rocker bottom feet, vitium cordis. Trisomie 21 (downsyndroom) typische facies (epicanthusplooi, rond gelaat, lage oorinplant, grote tong), viervingerlijn, hypotonie, aangeboren hartafwijking (AVSD), duodenumatresie, ontwikkelingsachterstand.

Syndromenlijst

XIII

Tubereuze sclerose hamartomen in brein, hart, huidlaesies, epilepsie. Turnersyndroom lymfoedeem hand/voet als neonaat, kleine gestalte, webbed neck, infertiliteit, karyotype 45, XO. VATER-associatie acroniem: vertebra-afwijkingen, anus-atresie, tracheo-oesofage­ ale fistel, radiusdefect. Williamssyndroom kleine gestalte, typisch gelaat, supravalvulaire aortastenose, ontwikkelingsachterstand.

XV

Lijst met afkortingen 3-MCC 3-methylcrotonyl-CoA carboxylasedeficiëntie 4F tetralogie van Fallot AD amenorroeduur ADHD  attention deficit hyperactivity disorder, aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit AGA appropriate for gestational age AGS adrenogenitaal syndroom ALTE apparent life-threatening event ASD atriumseptumdefect AVSD atrioventriculairseptumdefect BHR bronchiale hyperreactiviteit BIO biotinidasedeficiëntie BLWI bovensteluchtweginfectie BMF Breastmilk Fortifier BMR bof-mazelen-rubella (vaccinatie) BPD bronchopulmonale dysplasie CF cystische fibrose CHT congenitale hypothyreoïdie CMV cytomegalievirus CoA coarctatio aortae CPAP continuous positive airway pressure CTG cardiotocogram CVS chronischevermoeidheidssyndroom DKTP difterie-kinkhoest-tetanus-polio (vaccinatie) DG diabetes gravidarum DM diabetes mellitus DMSA dimercaptosuccinylzuur DMSA-scan nucleair onderzoek bij pyelonefritis ECMO extracorporale membraanoxygenatie FIN fontanel in niveau FO foramen ovale FSH follikelstimulerend hormoon FT4 vrij thyroxine in bloed GA-1 glutaaracidurie type 1 GBS groep B-streptokokken HCS holocarboxylasesynthasedeficiëntie Hib Haemophilus influenzae type B (vaccinatie) hiv humaan immunodeficiëntievirus HMG HMG-CoA-lyasedeficiëntie

XVI

Lijst met afkortingen

HSV herpessimplexvirus IBD inflammatory bowel disease IC(R)L intercostaalruimte links IC(R)R intercostaalruimte rechts IGF insuline-like growth factor IRDS zie RDS IVA isovaleriaan-acidurie JCA juveniele chronische artritis JIA juveniele idiopathische artritis KDV kinderdagverblijf KMEA koemelkeiwitallergie LCHADD long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency LGA large for gestational age LP lumbaalpunctie LVH linkerventrikelhypertrofie LWI luchtweginfectie M mater/moeder MAS meconiumaspiratiesyndroom MCADD medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency MCL midclaviculair links Men-C meningokokken type C (vaccinatie) MKD medisch kinderdagverblijf MSUD maple syrup urine disease NEC necrotiserende enterocolitis OCTN2 carnitinetransporterdeficiëntie OME otitis media met effusie P pater/vader PA pulmonalisatresie PCA postconceptual age PDA persisterende ductus arteriosus (open ductus Botalli) PDD  pervasive developmental disorder (stoornis uit het autistische spec­ trum) PKU fenylketonurie PNEU pneumokokken (vaccinatie) POB pijn op borst PPHN persisterende pulmonale hypertensie van de neonaat PROM  prelabour rupture of membranes (langdurig gebroken vliezen) RAST radio-allergosorbent test RDS respiratory-distress syndrome ROP retinopathie van de prematuur RSV respiratoir syncytieel virus RVH rechterventrikelhypertrofie SC sectio caesarea

Lijst met afkortingen

XVII

SGA small for gestational age SIADH syndrome of inappropriate ADH secretion SZ sikkelcelziekte TGA transpositie van de grote vaten TSH thyroid-stimulating hormone TYR-1 tyrosinemie type 1 UWI urineweginfectie VLCADD very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency VSD ventrikelseptumdefect VZV varicellazostervirus

XIX

Inleiding Deze Leidraad kindergeneeskunde is vooral geen handboek in zakformaat. Het boekje is bedoeld als praktische leidraad voor coassistenten en beginnende arts-assistenten in de kindergeneeskunde. Het bevat veel tips en praktische richtlijnen. Voor uitgebreide achtergrondinformatie zijn vele goede (Nederlandstalige) handboeken beschikbaar. Dit boekje voorziet in basale informatie over veelvoorkomende kindergeneeskundige problemen, per hoofdstuk zoveel mogelijk voorzien van overzichtelijke kaders en tabellen met de belangrijkste informatie. Bij de opzet van deze leidraad is gekozen voor een indeling in hoofdstukken die corresponderen met de verschillende afdelingen in een algemeen ziekenhuis waarmee de coassistent kindergeneeskunde te maken krijgt. Alsof je het ziekenhuis binnenwandelt: kraamafdeling, afdeling Neonatologie, afdeling Algemene kindergeneeskunde, polikliniek en Spoedeisende Hulp. Per hoofdstuk vind je eerst de begripsomschrijvingen die voor die afdeling van belang zijn. In het overlevingspakket kom je rekenregels en richtlijnen (bijvoorbeeld vochtbeleid en babyvoedingen) en scores (bijvoorbeeld apgar- en astmascore) tegen, of een overzicht van de ontwikkeling van een zuigeling. Daarna komen de problemen aan bod waarvan wij denken dat ze tot de belangrijkste en meest voorkomende van het vak kindergeneeskunde horen. Waar je zeker van gehoord moet hebben dus. Bij de opzet van de paragrafen is gekozen voor een bondige beschrijving van de problemen. Elke

XX

Inleiding

paragraaf eindigt steeds met een belangrijke boodschap over het onderwerp. In het laatste hoofdstuk staan hoofdstukoverstijgende onderwerpen, zoals het lichamelijke onderzoek bij een peuter/kleuter (nuttig op de kinderafdeling, poli en Spoedeisende Hulp) en tips en adviezen bij laboratoriumdiagnostiek. Een consequentie van de onderverdeling in ziekenhuisafdelingen is dat een onderwerp soms op verschillende plaatsen tegelijk thuishoort. In dat geval is gekozen voor een beschrijving op de belangrijkste plaats, met een verwijzing in een ander hoofdstuk. Een enkele keer hebben we gekozen voor een dubbele vermelding. In dat geval worden de verschillende aspecten van het probleem op de meest geëigende plaats beschreven. Het onderwerp acute astmaexacerbatie komt bijvoorbeeld ter sprake in het hoofdstuk Spoedeisende hulp met bijbehorende astmascore en noodmedicatie. De diagnostiek en onderhoudsbehandeling ervan worden beschreven in het polikliniekdeel. Voor veel coassistenten is het coschap kindergeneeskunde de eerste kennismaking met zuigelingen en kinderen als patiënt. De omgang met ouders en de patiëntjes zelf zal in het begin enige omschakeling vergen. Op de afdeling Neonatologie en de kinderafdeling bewaken gespecialiseerde verpleegkundigen en pedagogisch medewerkers vaak een zo kindvriendelijk mogelijk klimaat, ook iets waaraan de meeste coassistenten moeten wennen. En dan kan het ook nog knap lastig zijn een onwillige peuter te onderzoeken! Wij hopen dat dit boekje de overstap naar de praktijk van een van de leukste vakken ter wereld wat kan vergemakkelijken.

1

1

Kraamafdeling

1.1 Definities Aterme neonaat (AT) 

voldragen (aterme geboren) pasgeborene. kind geboren na zwangerschapsduur van 37 of meer complete weken en vóór 42 weken.

Dysmature neonaat/dysmatuur  onderontwikkelde geborene = small for gestational age = SGA. kind van wie het geboortegewicht te laag is ten opzichte van het bij de zwangerschapsduur gebruikelijk voorkomend gewicht. Immature neonaat/immatuur tevroeggeborene. kind geboren na zwangerschapsduur korter dan 24 complete weken en langer dan 16 complete weken. aangifteplicht vanaf 24 complete weken (168 dagen) zwangerschap. Macrosoom 

kind van wie het geboortegewicht te hoog is ten opzichte van het bij de zwangerschapsduur gebruikelijke gewicht.

Neonaat 

kind vanaf dag 1 tot en met dag 28 postnataal.

Postmature neonaat  serotien geborene. kind geboren na een zwangerschapsduur langer dan 42 complete weken.

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_1, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, ­onderdeel van Springer Media BV

2

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Premature neonaat/prematuur vroeggeborene. kind geboren na zwangerschapsduur korter dan 37 complete weken en langer dan 24 complete weken. Er wordt vaak nog een onderscheid gemaakt tussen extreme prematuriteit (24 tot 28 weken), ernstige prematuriteit (28 tot 32 weken) en milde tot late prematuriteit (32 tot 37 weken) (WHO). PROM  prelabour rupture of membranes. breken van de vliezen voordat er weeënactiviteit aanwezig is. Zuigeling 

kind vanaf dag 1 tot en met dag 364 postnataal (1e levensjaar).

1.2 Overlevingspakket

Opvang neonaat Voor de geboorte Controleer de belangrijkste verloskundige parameters: zz zwangerschapsduur; zz maternale ziekte, medicatiegebruik gedurende zwangerschap of rondom de partus; zz PROM, maternale koorts; zz GBS-status van moeder; zz echogegevens gedurende zwangerschap (groei en structureel); zz geschat geboortegewicht; zz tekenen foetale nood (CTG-registratie); zz ligging van de neonaat in utero (stuitligging: mogelijk verhoogd risico op congenitale heupdysplasie). Controleer: zz warmtelamp; zz omgevingstemperatuur (> 28 °C), transportcouveuze op temperatuur;

1.2 • Overlevingspakket

3

1

zz warme doeken, muts; zz aanwezigheid stethoscoop; zz mechanisch uitzuigen, uitzuigkatheter in verschillende dikten (Ch 6-8-10); zz passend kapje, ballon, O2-aansluiting flow 8 l/min, lampje van laryngoscoop, magilltang; zz mayotubes, tubes, pleisters; zz infuusmogelijkheden; zz medicatie.

Na de geboorte zz Start klok. zz Droog af met warme doek (natte doek weg) en stimuleer door wrijven. Zet de neonaat een muts op. zz Indien er geen spontane ademhaling en/of geen hartactie is, ondanks adequaat stimuleren, moet gestart worden met masker- en ballonbeademing (5 insufflation breaths en vervolgens 40×/min). In principe is bij een pasgeborene de afwezigheid van hartactie primair een ademhalingsprobleem, dus er wordt niet direct gestart met hartmassage. Wanneer ondanks adequate beademing, de hartfrequentie onder 60×/min blijft, moet gestart worden met hartmassage (verhouding hartmassage : beademing = 3 : 1). zz Apgarscore. NB: Bij meconiumhoudend vruchtwater na de geboorte, direct taai meconium verwijderen alvorens er gestimuleerd wordt; à vue uitzuigen.

4

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

. Tabel 1.1 Apgarscore.

score 0

score 1

score 2

hartactie

afwezig

< 100/min

> 100/min

ademhaling

afwezig

gasping, irregulair

regulair, hard huilen

spiertonus

slap

armen en benen gebogen

actieve beweging

kleur

blauw-grauw, geheel bleek

acrocyanose

roze

reactiviteit

geen

grimassen

huilen, hoesten

Apgarscore

Apgarscore is de score die na de geboorte van een neonaat na één, vijf en tien minuten wordt bepaald (zie . tabel 1.1). Een score van 7–10 is normaal, 4–7 geeft aanleiding tot ingrijpen en een score van 3 of lager verlangt direct ingrijpen. Lichamelijk onderzoek van de neonaat

Probeer een neonaat altijd in zoveel mogelijk rust te onderzoeken, in een warme omgeving. Dit heeft tot gevolg dat de volgorde van onderzoek een zekere mate van willekeur heeft, afhankelijk van het gedrag van de neonaat. Onderzoek eerst zoveel mogelijk zonder de pasgeborene uit te kleden (zonder kleren is het koud en dat kan huilen veroorzaken). Maak gebruik van een speentje als troost of van moeder die haar kind kan troosten. Op een gegeven moment heeft de baby er genoeg van en heeft het koud, luister daarom na het uitkleden zo mogelijk eerst naar hart en longen. Wanneer de baby eenmaal huilt, is het moeilijk om dit goed te beluisteren.

1.2 • Overlevingspakket

5

1

zz Algemene indruk: 55 zieke indruk; 55 mate van alertheid: slapend, doezelig, rustig alert, actief alert en huilend; 55 voedingstoestand: macrosoom, dystroof, normaal; 55 ademhalingspatroon: frequentie, mate van dyspneu (intrekkingen, neusvleugelen, gebruik van hulpademhalingsspieren, kreunen), stridor. zz Huid: 55 kleur: cyanotisch, bleek, icterisch, plethorisch (dieprood, hypervisceus); 55 turgor; 55 capillaire refill: vijf seconden een vinger op het sternum of het voorhoofd drukken, loslaten en kijken hoe snel de doorbloeding terugkomt; < 3 seconden is normaal; 55 oedemen; 55 tekenen van prematuriteit: lanugobeharing*, vernix*, gladde voetzolen en handpalmen; 55 milia*, kleine hemangiomen, naevus flammeus* zijn normaal; 55 mongolenvlekken*. zz Gelaat en schedel: 55 symmetrie van het gelaat of schedel; 55 open fontanel (grote en kleine fontanel), open schedelnaden; 55 zwellingen (zie 7 par. 2.3); 55 aanwezigheid van ogen, stand en bewegingen van de ogen; 55 doorgankelijkheid van de neus; 55 kleur van lippen, stand van de mond, macroglossie*; 55 sluiting van het palatum; 55 stand van de oren, aanwezigheid van preauriculaire fistel of bijoor. zz Romp: 55 zwelling van m. sternocleidomastoideus; 55 claviculafractuur; 55 positie van de tepels, mammaezwelling (is vaak fysiologisch, ook bij jongetjes, heksenmelk*);

6

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

55 auscultatie van longen: symmetrisch ademgeruis (bronchiaal is normaal), bijgeluiden; 55 auscultatie van hart: souffle, ritme; 55 abdomen: auscultatie, palpatie (lever tikt vaak aan, nieren kunnen palpabel zijn), drie navelstrengvaten (twee arteriën, één vene), roodheid van de navel; 55 palpatie aa. femorales; 55 anuspositie, doorgankelijkheid, aanwezigheid van fissuren; 55 palpatie van wervelkolom of deze gesloten is, een zwelling, beharing of dimpling sacraal (kan wijzen op spina bifida occulta). zz Genitalia: 55 meisjes: witte uitvloed (is normaal), pseudomenstruatie; 55 jongetjes: beide testikels ingedaald, phimosis*, plaats van meatus urethrae. zz Extremiteiten: 55 normale lengte, beweeglijkheid, stand en aspect; 55 eventueel fracturen humerus of femur; 55 handen en voeten: aanwezigheid van nagels, polydactylie*, syndactylie*, 4-vingerlijn, andere dysmorfieën; 55 handgreep van Ortolani: aantonen van congenitale heupdysplasie: beide benen worden in rugligging 90 graden gebogen in heup en knie en vervolgens geabduceerd met de duim aan de mediale zijde van het bovenbeen, terwijl de middelvinger druk uitoefent op het trochanter major. Zo kun je een abductiebeperking opmerken. In het geval van een subluxatie voel je een doffe klik (wanneer de femurkop in het acetabulum terugschiet tijdens abductie); in principe wordt deze test niet direct post partum uitgevoerd (en niet door coassistenten). zz Oriënterend neurologisch onderzoek: 55 gedragsstadium: suf of juist geprikkeld; 55 houding (normaal is lichte flexiehouding), bewegingspatroon (symmetrisch, vloeiend, eentonig) en spiertonus; 55 primitieve reflexen: zoek-, zuig-, opstap- en loopreflex, mororeflex (zie ook . tabel 1.2). *Voor uitleg zie de verklarende woordenlijst verderop.

1.2 • Overlevingspakket

7

1

. Tabel 1.2  Primitieve reflexen passend bij de normale ontwikkeling van de pasgeborene.

reflex

beschrijving

leeftijd in maanden

zoekreflex

mond en hoofd draaien zich in richting van prikkel (strijken langs wang). Zoeken naar tepel van moeder

vanaf geboorte tot 4–6 mnd mag wel tot leeftijd van 12 mnd

zuigreflex

is van belang, omdat slikken altijd geactiveerd wordt door zuigen

vanaf geboorte tot 4–6 mnd, hierna gaat het kind bewust zuigen

grijpreflex handen/ voeten

vinger in handpalm of voetzool leidt tot flexie en grijpen van vingers/tenen cave aanraken dorsum van hand/voet

vanaf geboorte tot 5–6 mnd grijpreflex voeten verdwijnt later, 10–18 mnd

mororeflex

schrikreactie extensie nek en benen, volledige abductie en extensie van beide armen, terugkeer naar midline met open hand en C-vorm tussen dig I en II

vanaf geboorte, piek eerste mnd en verdwijnt na ong. 3–4 tot 6 mnd NB: afwezig of incompleet: neurologisch lijden asymmetrisch: plexus brachialis laesie

8

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

. Tabel 1.2 

Vervolg

reflex

beschrijving

leeftijd in maanden

tractierespons

rugligging met hoofd in midline, symmetrisch optrekken tot 45 graden

fase I: 0–6 weken: weinig respons, benen in lichte abductie, forse headlag fase IIa: 7 wkn-4 mnd: hoofd in verlengde van hals en thoracale wervelkolom, lichte beenflexie fase IIb: 4-6 mnd: hoofd naar voren gebogen, kin op de borst, actieve flexie van de wervelkolom, benen actief opgetrokken fase III: 7–9 mnd: baby trekt zichzelf in halfgestrekte stand omhoog met benen half gestrekt in de lucht. fase IV: 10–14 mnd: flexieactiviteit geconcentreerd in bekkengordel, actieve extensie van benen, progressieve steun op hielen

ATNR: asymm. tonische nekreflex

schermreflex voorbereiden op reiken, precursor van hand-oogcoördinatie bij draaiing van hoofd naar links, strekken linkerarm en linkerbeen, terwijl rechterarm en rechterbeen buigen

1–4 mnd persisteren na 6 mnd is pathologisch

1.2 • Overlevingspakket

. Tabel 1.2 

9

1

Vervolg

reflex

beschrijving

leeftijd in maanden

parachutereflex

plotselinge passieve houdingsverandering van romp vanuit horizontale positie; dit leidt tot beschermende extensie van extremiteiten

vanaf 5 mnd

neonatale loopbewegingen

opstap-loopreflex: de baby wordt onder zijn oksels rechtop gehouden, laat zijn voet zacht de vloer raken, één been wordt opgetrokken de andere voet wordt met hiel en al neergezet op de ondergrond

vanaf geboorte tot 6–12 weken

babinskireflex

strijken met enige druk over de buitenrand van de voetzool van voren naar achteren, richt grote teen zich op, terwijl de andere tenen zich spreiden

vanaf geboorte tot 12 mnd, wordt vervangen door voetzoolreflex met plantaire flexie

glabellareflex

tikken op het voorhoofd juist boven de neusrug leidt tot langdurig knipperen van de ogen

vanaf geboorte tot 2 mnd

galantreflex

positie ventrale suspensie strijken van huid paravertebraal, dan trekt het kind zijn heup aan die zijde op

vanaf geboorte en dooft uit 3–4 mnd na 6 mndn is pathologisch

Primitieve reflexen zijn vanaf de geboorte of kort erna aanwezig, ze verdwijnen in de loop van de tijd en het blijven bestaan kan pathologische betekenis hebben.

10

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Definities Heksenmelk 

uitscheiding van melk uit de borstklier van de pasgeborene, onder invloed van maternale hormonen.

Hemangioom aardbeienvlek Lanugobeharing 

de eerste haarontwikkeling bij een embryo, die in principe voor de geboorte uitvalt, maar bij een prematuur nog aanwezig is.

Macroglossie 

hypertrofie van de tong.

Meconium 

Groen- of bruinzwart gekleurde ontlasting die zich in de darm van het ongeboren kind bevindt en na de geboorte wordt uitgescheiden. Bestaat uit vruchtwater, darmepitheelcellen, lanugoharen, slijm en gal.

Milia 

gierstkorrels, geelwitte speldenknopgrote bobbeltjes.

Mongolenvlekken 

blauwzwarte, grijsgrauwe soms donkerbruine goedaardige pigmentvlek met golvende grens en onregelmatige vorm. Voornamelijk bij Aziatische of negroïde kinderen. Voorkeurslocatie: stuit en rug. Verdwijnen over het algemeen vanzelf na drie tot vijf jaar of vervagen voor de puberteit; niet te verwarren met hematomen.

Mororeflex 

schrikreactie waarbij het kind reageert met de armen in extensie en abductie met spreiden en licht krommen van de vingers gevolgd door flexie en adductie, het hoofd in retroflexie, sluiten van de ogen en opistotonus-extensie houding. Dooft uit op leeftijd van 2-4 maanden.

Naevus flammeus wijnvlek. Phimosis 

vernauwing van de opening van de voorhuid van de penis.

Polydactylie 

te veel vingers of tenen.

Syndactylie 

aangeboren vergroeiing van vingers of tenen.

1.2 • Overlevingspakket

11

1

Vernix  geelwittige, kaasachtige huidsmeer, die het lichaam van de pasgeborene bedekt. Hoe langer de zwangerschap duurt, hoe minder vernix aanwezig op huid.

Groei zuigeling

Geboortegewicht bij aterme neonaat bedraagt gemiddeld: zz ♂ 3500 g zz ♀3350 g Gewichtsverlies eerste week maximaal 10% van het geboortegewicht. Na zeven à tien dagen moet de zuigeling weer op geboortegewicht zijn. Groei per week gemiddeld 150 g.

Mictie en defecatie Mictie

Diurese komt meestal de eerste uren na de geboorte op gang. Als regel moet de zuigeling binnen 24 uur na de geboorte hebben geplast. Vaak is onvoldoende vocht-intake het probleem wanneer de pasgeborene niet plast. Defecatie

De eerste ontlasting van de neonaat is meconium. Deze ontlasting heeft een groenzwarte kleur en is kleverig. Binnen 48 uur na de geboorte moet de eerste meconiumlozing hebben plaatsgevonden. Meconiumlozing na 48 uur kan nog fysiologisch zijn, er kan echter sprake zijn van een darmobstructie. Vaak zijn er dan ook bijkomende verschijnselen: de pasgeborene is ziek, spuugt (gallig afhankelijk van de plaats van de obstructie), heeft een bolle buik en ziet geel. Obstructie kan volledig (atresie, stenose) of partieel (web, ileus) zijn.

12

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Hoe vaak en hoeveel?

De mictiefrequentie bedraagt meestal zo’n vijf- tot zevenmaal per dag. Dat komt in de praktijk neer op een plasluier bij vrijwel elke voeding. Een zuigeling die minder plast, krijgt meest waarschijnlijk te weinig vocht, of verliest veel vocht via een andere route (diarree, braken). Er kan ook sprake zijn van een obstructie van de urinewegen (UPJ-stenose, urethraklep en andere). De frequentie van defecatie kan bij pasgeborenen sterk verschillen. Bij borstvoeding kan zevenmaal per dag tot eenmaal per week normaal zijn. Bij flesvoeding is de frequentie van de ontlasting gemiddeld drie- tot vijfmaal per dag. In het algemeen is de ontlasting bij kinderen die borstvoeding krijgen dunner dan bij de kinderen die flesvoeding drinken. Slijm of bloed mag niet in de ontlasting aanwezig zijn. >> Een zuigeling hoort binnen 24 uur na de geboorte te plassen en binnen 48 uur meconium te lozen.

Thermoregulatie

De pasgeborene kan in beperkte mate zijn centrale temperatuur constant houden, maar onder normale omstandigheden is hij goed in staat zijn lichaamstemperatuur op peil te houden (door warmteproductie en warmteregulatie). Het basale metabolisme bij pasgeborenen is tweemaal zo hoog als bij volwassenen. Zij beschikken over een extra bron van energie door de aanwezigheid van bruin vet. Dit speciale vetweefsel bevindt zich op de rug tussen de schouderbladen, in het mediastinum en rondom de nieren en bijnieren. Naast een verhoogd basaal metabolisme verliezen pasgeborenen ook nog veel warmte door hun relatief grote lichaamsoppervlak. Compensatie van een groot warmteverlies of kwijtraken van te veel warmte kost energie. Om dit te voorkomen moet de pasgeborene verzorgd worden in een neutrale omgevingstemperatuur. Deze neutrale omgevingstemperatuur is afhankelijk van de zwangerschapsduur en de klinische conditie. De lichaamstemperatuur van een pasgeborene

1.2 • Overlevingspakket

13

1

mag variëren tussen 36,5 ºC en 37,5 ºC. In principe wordt de temperatuur rectaal gemeten. Een te lage lichaamstemperatuur bij een pasgeborene kan het gevolg zijn van een te lage omgevingstemperatuur. In dat geval kunnen warme kruiken een oplossing zijn. Een te lage of instabiele lichaamstemperatuur kan echter ook het eerste signaal zijn van een infectie. Ook bij kinderen met een hypoglykemie is de lichaamstemperatuur vaak te laag door onvoldoende energie. >> Een neonatale infectie of hypoglykemie kan zich presenteren met een instabiele of te lage lichaamstemperatuur.

Voeding bij de pasgeborene op de kraamafdeling

Als eerste moet gevraagd worden aan de moeder of zij borstvoeding of flesvoeding wil gaan geven. Wanneer de moeder borstvoeding wil geven, wordt dit over het algmeen on-demand (wanneer de baby huilt en hongerig lijkt te zijn) gegeven, gemiddeld is dat elke drie à vier uur. Gedurende de eerste dagen is de borstvoeding nog niet op gang. De moeder moet de pasgeborene frequent aanleggen om de productie van moedermelk te stimuleren. De eerste dagen krijgt de pasgeborene om deze reden nog weinig voeding binnen, maar zolang de baby alert is en goed plast, kan dit geen kwaad. De eerst geproduceerde moedermelk wordt colostrum genoemd. Deze melk is dikker en geler. Driekwart van de eiwitten in colostrum bestaat uit immunoglobulinen en albuminen. Borstvoeding geeft mogelijk bescherming tegen het ontwikkelen van allergieën en vermindert de kans op overgewicht en hypertensie op latere leeftijd. Wanneer de moeder geen borstvoeding wil gaan geven (of dit niet kan vanwege ziekte of medicijngebruik), wordt flesvoeding gestart. Op de eerste dag wordt gestart met zeven- tot achtmaal per dag 10-20 ml melk per voeding. Gedurende de dagen erna wordt dit met 10 ml per voeding per dag verhoogd. Tot na ongeveer een week à tien dagen de pasgeborene op de volledige hoeveelheid voeding zit (gemiddeld 150-175 ml/kg/dg). Bij borstvoeding regelt de neonaat zelf de hoeveelheid voeding die gedronken wordt. Welke flesvoeding gestart wordt, is

14

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

afhankelijk van de keuze van het ziekenhuis, de verloskundige en natuurlijk de voorkeur van ouders wanneer zij weer thuis zijn (zie 7 par. 1.2). Zuigelingenvoeding Normale voeding

Eerste keuze is borstvoeding. Die is optimaal afgestemd op de voedingsbehoefte van de zuigeling en varieert van moeder tot moeder en verandert in de loop van de dag en zelfs gedurende de voeding. Borstvoeding heeft gezondheidsbevorderende effecten, die doorwerken tot lang na de zuigelingenperiode. Het duidelijkst is de verminderde incidentie van infectieuze diarree en acute middenoorontsteking. Moedermelk bevat antistoffen in de vorm van IgA en daarnaast lactoferrine, lysozymen, neutrofielen en macrofagen die alle een belangrijke rol spelen in de bescherming tegen deze infecties. Indien volledig borstvoeding gegeven wordt, is in de eerste maanden vitaminesuppletie nodig: vitamine K 1 dd 150  µg (5 druppels) en vitamine D 1 dd 400-600 IE. Van borstvoeding afgeleide flesvoeding wordt gemaakt van koemelk en bevat wei-eiwit en caseïne-eiwit, zoveel mogelijk in dezelfde verhouding als in moedermelk. Normale flesvoeding bevat ongeveer 67 kcal per 100 ml. Extra vitamines zijn alleen noodzakelijk in de vorm van D (400-600 IE). Er is een simpele nummering voor zuigelingenvoeding: nummer 1 is geschikt voor 0-6 maanden oude zuigelingen, nummer 2 voor 6-10 maanden (zogeheten opvolgmelk), nummer 3 vanaf 10 maanden. Vanaf de leeftijd van 1 jaar wordt groeimelk nummer 4 geadviseerd (dreumes/peutermelk) en vanaf 2 jaar groeimelk nummer 5 (peutermelk). Voorbeelden van gewone flesvoeding (naam per fabrikant verschillend): Hero Baby, Nutrilon, Similac en NAN. Reflux

Bij spugen of reflux (het terugstromen van maaginhoud vanuit de maag naar de slokdarm) kan de voeding worden ingedikt met jo-

1.2 • Overlevingspakket

15

1

hannesbroodpitmeel (als poeder verkrijgbaar, Nutriton). Combinaties zijn ook op de markt: Hero Baby + johannesbroodpitmeel heet Hero Baby comfort, Nutrilon + johannesbroodpitmeel heet Nutrilon AR (AR = antiregurgitatie). Omdat johannesbroodpitmeel niet wordt verteerd, trekt het extra water aan in de dikke darm, de ontlasting wordt dunner. Eventueel dus ook in te zetten ter behandeling van obstipatie. Voeding met toegevoegd rijstzetmeel wordt dikker onder invloed van zuur in de maag en is daarmee ook geschikt voor de behandeling van reflux: Enfamil AR. Allergie

zz Ter preventie van (koemelk)allergie en eczeem is partieel gehydrolyseerde voeding beschikbaar: onder andere Nutrilon hypo-allergeen, NAN HA, Enfamil HA en Hero Baby hypoallergeen. zz Gehydrolyseerde eiwitvoedingen op basis van weihydrolysaat zijn beschikbaar voor koemelkallergie: onder andere Nutrilon pepti, Nutramigen, Hero Baby Pep. zz Intensief gehydrolyseerde voedingen ter behandeling van ernstige koemelkallergie: onder andere Nutramigen, Neocate LCP, Hero Baby Allergy Care. Deze voedingen zijn ook lactosevrij. Prematuur

Voor pre- en dysmatuur geboren baby’s wordt vaak een verrijking van de moedermelk toegepast in de vorm van moedermelkversterker (breast milk fortifier, BMF). BMF bevat gehydrolyseerd koemelkeiwit, mineralen, sporenelementen en vitaminen. Een volledige voeding voor pre- en dysmaturen is Nenatal of Hero Baby prematuur. De samenstelling is aangepast aan de speciale behoefte van prematuren. Deze voeding is gebaseerd op onder andere een verhoogde eiwit-, calcium- en fosfaatbehoefte. Energie per 100 ml is ongeveer 90 kcal.

16

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

. Tabel 1.3 

Vitamines bij zuigelingen.

voeding

suppletie vitamine D

vitamine K

moedermelk, >1250 gram

400 IE (10 µg)

150 µg

moedermelk, < 1250 gram

600 IE (15 µg)

150 µg

zuigelingenvoeding, > 1250 gram

400 IE (10 µg)

zuigelingenvoeding, < 1250 gram

600 IE (15µg)

Vitamine D wordt gestart vanaf dag 8, gecontinueerd tot de leeftijd van 4 jaar. Vitamine K wordt gestart vanaf dag 8, tot de (gecorrigeerde) leeftijd van 3 maanden (indien meer dan de helft moedermelk wordt gegeven).

Vitamines

Alle pasgeborenen krijgen direct na de geboorte 1 mg vitamine K toegediend, in principe per os. Of er vitaminesuppletie gestart moet worden, is afhankelijk van de voeding die een zuigeling krijgt (zie . tabel 1.3). Hielprikscreening

Alle kinderen met een afwijkende hielprik worden naar een kinderarts verwezen. Alle pasgeborenen in Nederland krijgen in hun eerste levensweek een hielprik. Deze hielprik wordt thuis door de verloskundige, wijkverpleegkundige, huisarts of kraamverzorgende afgenomen. Indien de pasgeborene, ongeacht de reden, nog in het ziekenhuis verblijft, wordt de hielprik in het ziekenhuis afgenomen. Enkele druppels bloed worden bij de hielprik afgenomen en op een filtreerpapier

1.2 • Overlevingspakket

17

1

aangebracht (guthriekaartje). Dit bloed wordt onderzocht op achttien aangeboren stofwisselingsziekten. Snelle opsporing is van groot belang om schade op het gebied van de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling of ernstige gezondheidsproblemen te voorkomen of te beperken. De ziekten kunnen worden behandeld indien zij tijdig ontdekt worden. De prik kan het beste op de derde levensdag worden afgenomen, maar in ieder geval binnen een week. Het overgebleven bloed wordt vijf jaar bewaard om eventueel te gebruiken voor wetenschappelijk onderzoek. De hierna beschreven ziekten worden in het hielprikbloed onderzocht. Fenylketonurie (PKU)

Fenylketonurie (PKU) is een zeldzame erfelijke stofwisselingsziekte. PKU komt voor bij 1 op de 18.000 kinderen; elk jaar worden tien tot twaalf kinderen geboren met PKU. De aandoening wordt veroorzaakt doordat in de lever het enzym fenylalaninehydroxylase ontbreekt. Hierdoor is de pasgeborene niet in staat fenylalanine om te zetten in tyrosine, waardoor na het starten van eiwitrijke voeding een ophoping van fenylalanine ontstaat. Dit veroorzaakt een achterstand in de groei en ontwikkeling van het zenuwstelsel. Voor de geboorte ontstaat nog geen schade, omdat aminozuren door de placenta worden uitgewisseld. De behandeling van PKU bestaat uit een aangepast dieet, met weinig eiwitten. Dit dieet moet levenslang volgehouden worden. Door deze maatregelen kunnen kinderen met PKU een normale ontwikkeling doormaken. Let op: een zuigeling die nog geen (eiwitrijke) voeding heeft gehad, zal nog geen fenylalanine ophopen indien hij PKU heeft. In die situatie kan de screening fout-negatief uitvallen. Congenitale hypothyreoïdie (CHT)

Bij congenitale hypothyreoïdie (CHT) maakt de schildklier te weinig schildklierhormoon, in sommige gevallen ontbreekt zelfs de gehele schildklier. CHT komt voor bij 1 op ruim 3000 kinderen,

18

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

elk jaar worden zestig kinderen geboren met deze aandoening. Een pasgeborene met een tekort aan schildklierhormoon groeit slecht en loopt achter in zijn ontwikkeling. Bij een langdurig en ernstig tekort aan schildklierhormoon kan er een zeer ernstige mentale retardatie ontstaan (cretinisme). CHT kan goed behandeld worden met suppletie van schildklierhormoon. Wanneer maternale antistoffen gedurende de zwangerschap de placenta zijn gepasseerd, kan het tekort aan schildklierhormoon tijdelijk zijn. Deze antistoffen verdwijnen gedurende de eerste levensmaanden. Een kind met CHT kan zich, als de aandoening op tijd is ontdekt en binnen drie weken wordt gestart met behandeling, geheel normaal ontwikkelen. Adrenogenitaal syndroom (AGS)

Adrenogenitaal syndroom (AGS) is een aangeboren ziekte van de bijnieren, waarbij onder andere de geslachtsorganen zich abnormaal ontwikkelen. Het is een zeldzame aandoening die bij 1 op de 12.000 kinderen voorkomt; in Nederland worden vijftien tot achttien kinderen per jaar geboren met deze aandoening. De bijnieren maken te weinig cortisol en te veel testosteron. Hierdoor ontwikkelen de uitwendige geslachtsorganen van een meisje zich als die van een jongetje. Dit kan variëren van milde clitorisvergroting tot een geheel mannelijk fenotype. Bij jongetjes met AGS is het scrotum vaak opvallend gepigmenteerd. Bij sommige vormen van AGS maken de bijnieren te weinig aldosteron, waardoor er zoutverlies (salt-loosing) ontstaat en de pasgeborene gedurende de eerste levensweken ernstig ziek kan worden. De behandeling bestaat uit de suppletie van hormonen (afhankelijk van welke hormonen deficiënt zijn). De behandeling moet levenslang volgehouden worden. Omdat de eigen bijnieras wordt onderdrukt door langdurige suppletie, is in tijden van stress extra suppletie noodzakelijk. Voor de afwijking van de geslachtsorganen bij meisjes is intensieve psychologische begeleiding noodzakelijk. Afhankelijk van de ernst van de virilisatie is operatief ingrijpen geïndiceerd.

1.2 • Overlevingspakket

19

1

Cystische fibrose (CF, taaislijmziekte)

Cystische fibrose (CF) is een erfelijke ziekte waarbij het slijm op diverse plaatsen in het lichaam dikker en taaier is dan normaal. Dit dikke en taaie slijm zorgt voor problemen in de luchtwegen en het maag-darmkanaal. Het slijm in de longen heeft de belangrijke functie om ingeademde stofdeeltjes en bacteriën weg te voeren. Bij CF is het slijm taaier, waardoor bacteriën onvoldoende of niet worden afgevoerd. Dat maakt deze kinderen veel vatbaarder voor bacteriële infecties. Door het taaie slijm raken ook de afvoerbuizen van de pancreas verstopt en kunnen de verteringsenzymen de darm niet meer bereiken, waardoor de vertering van voedingsstoffen, en vet in het bijzonder, ernstig verstoord is. Door onvoldoende opname in de darm ontstaan er deficiënties van verschillende voedingsstoffen. Vroege behandeling kan helpen om deze problemen te voorkomen en/of te verminderen. De behandeling bestaat voornamelijk uit het voorkomen en bestrijden van infecties, voldoende groei te waarborgen door extra calorie-intake en suppletie van vitamines en pancreasenzymen. De ernst van de symptomen verschilt sterk per patiënt. De gemiddelde levensverwachting van kinderen die nu geboren worden is 50 jaar. CF is een autosomaal recessieve aandoening en komt voor bij 1 : 5000 pasgeborenen (gemiddeld worden er per jaar 35 kinderen geboren met CF). Biotinidasedeficiëntie (BIO)

Biotinidasedeficiëntie (BIO) is een zeldzame autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij er onvoldoende biotine (vitamine B8) uit de voeding vrijgemaakt kan worden. De incidentie is ongeveer 1 op 90.000 pasgeborenen. Onbehandeld leidt de aandoening tot huidproblemen, epileptische aanvallen, soms (gedeeltelijke) kaalheid, vertraagde ontwikkeling en spierproblemen. Er is een variatie in de ernst van de aandoening; bij de ernstige vormen treden de symptomen al vrij snel na de geboorte op. Bij mildere vormen kunnen de symptomen pas op latere leeftijd ontstaan of zijn de klachten veel milder. Vaak treden de klachten op bij koorts of infecties. De patiënt dient levenslang met biotine behandeld te worden.

20

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Carnitinetransporterdeficiëntie (OCTN2)

Bij carnitinetransporterdeficiëntie wordt carnitine niet van buiten de cel naar binnen getransporteerd. Carnitine is in de cel belangrijk voor het gebruik van de langeketenvetzuren als brandstof. Dit leidt tot een tekort aan energie tijdens een periode van verhoogde behoefte, zoals bij koorts, vasten of inspanning. Dit kan leiden tot een hypoglykemie, leverproblemen, cardiomyopathie en hartritmestoornissen. Bij levenslange suppletie van carnitine kunnen problemen voorkomen worden. Het kan bij inadequate behandeling leiden tot het overlijden van de patiënt. Galactosemie

Galactosemie is een weinig voorkomende, erfelijke stofwisselingsziekte. Galactose is een essentieel eenvoudig suiker. Bij galactosemie wordt galactose, een onderdeel van lactose (melksuiker), niet omgezet in glucose in de lever. Dit omzettingstraject bestaat uit meerdere stappen, die geregeld worden door verschillende enzymen. Bij galactosemie werkt het enzym galactose-1-fosfaat uridyltransferase niet goed. Dit leidt onder andere tot een teveel aan galactose in het lichaam. Het lichaam zet dit teveel om in galactitol, een suikeralcohol, en in galactose-1-fosfaat. Deze stoffen zijn schadelijk, vooral voor de lever en de ooglens. Een kind met galactosemie lijkt bij de geboorte gezond, maar kan zonder behandeling na een paar dagen ziek worden en geelzucht krijgen, omdat met name de lever niet goed werkt. Ook kan staar ontstaan. Galactose zit in borstvoeding (moedermelk) en in de meeste zuigelingenvoedingen. Met een sterk galactosebeperkt dieet kan schade aan de lever, de ogen en de hersenen worden voorkomen. In plaats van borstvoeding, melk en producten waarin melk is verwerkt of waarin galactose voorkomt, wordt melk op basis van soja of een ander lactosevrij product gebruikt. Met een levenslang dieet is galactosemie goed te behandelen en is er een normale levensverwachting. Een achterstand in ontwikkeling kan niet altijd worden voorkomen. Meisjes met galactosemie zijn vaak minder

1.2 • Overlevingspakket

21

1

vruchtbaar. Galactosemie is een autosomaal recessieve aandoening, die bij 1 op de 33.000 pasgeborenen voorkomt (per jaar worden ongeveer zes kinderen met galactosemie geboren). Glutaaracidurie type 1 (GA-1)

Glutaaracidurie type 1 (GA-1) is een zeldzame (1 : 90.000 pasgeborenen), erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij de aminozuren lysine en tryptofaan niet goed worden afgebroken. Deze aminozuren zitten in voeding, voornamelijk in vlees, vis en melk. Ze zijn noodzakelijk voor de aanmaak van neurotransmitters. Bij GA-1 werkt het enzym glutaryl-CoA dehydrogenase niet goed; dit leidt tot stapeling van glutaarzuur. Glutaarzuur is schadelijk voor vooral de hersenen. Bij de geboorte lijkt een kind met GA-1 gezond, wel kan er sprake zijn van een groot hoofd. Zonder behandeling ontstaat meestal in een periode van vasten en koorts een sterke verhoging van het glutaar­ zuur door afbraak van eigen lichaamseiwitten. Hierdoor kan het kind suf worden, stuipen krijgen en kan forse hersenschade ontstaan. GA-1 is een goed te behandelen ziekte en de levensverwachting is met een sterk eiwitbeperkt dieet vrijwel normaal. HMG-CoA-lyasedeficiëntie (HMG)

HMG-CoA-lyasedeficiëntie is een zeldzame, autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij het aminozuur leucine niet goed wordt afgebroken en de vetzuuroxidatie gestoord is. Dit resulteert in een tekort aan energie. Leucine zit in onder andere vlees, vis, melk. Normaal wordt dit aminozuur gebruikt om weefsels op te bouwen of het wordt omgezet in ketonen voor met name het hart en de hersenen. Er ontstaan problemen in periodes van vasten, zoals bij koorts of lang doorslapen in de nacht, braken, diarree of preoperatief. Door een verlaagd bloedsuiker kan dit leiden tot braken, slap en suf worden, bewustzijnsverlies, neurologische problemen en verminderde ontwikkeling. Een kind met HMG-CoA-lyasedeficiëntie lijkt bij de geboorte gezond. Ziekteverschijnselen worden voorkomen door regelmatig te eten.

22

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Holocarboxylasesynthasedeficiëntie (HCS) (multiple CoA carboxylasedeficiëntie (MCD))

Holocarboxylasesynthasedeficiëntie (HCS) is een zeldzame, autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte. Door onvoldoende werking van het enzym holocarboxylase ontstaat er onvoldoende binding van ‘vrij biotine’ (B-vitamine) aan een aantal andere enzymen. Dit leidt tot verzuring van het lichaam en er kan schade aan de hersenen ontstaan door een ernstige verlaging van de bloedsuikerspiegel en door ophoping van ammoniak. Een kind met HCS-deficiëntie lijkt gezond. Zonder behandeling ontstaat meestal in een periode van slecht eten of koorts een te lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie) en een stijging van ammoniak door afbraak van lichaamseigen eiwitten. Hierdoor kan het kind suf worden, stuipen krijgen en kan ernstige hersenschade ontstaan. Ook afwijkingen aan de huid en haaruitval kunnen optreden. Bij de ernstige vorm kan een kind al een paar dagen na de geboorte ziek worden. Een aantal kinderen zal al ziek zijn op het moment van de hielprik. Door dagelijks levenslang biotine te suppleren worden ziekteverschijnselen voorkomen. Isovaleriaan-acidurie (isovaleryl-CoA dehydrogenase­ deficiency/deficiëntie) (IVA)

Isovaleriaan-acidurie (IVA) is een zeldzame (1 : 60.000) autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij het aminozuur leucine niet goed wordt afgebroken. Leucine zit onder andere in vlees, vis en melk. Dit kan leiden tot braken, dehydratie, slap en suf worden, bewustzijnsverlies, neurologische problemen en verminderde ontwikkeling. Bij de ernstige vorm kan een kind al een paar dagen na de geboorte ziek worden. Een milde vorm van IVA komt ook voor. Patiënten met deze vorm zijn meestal niet ziek. Zonder behandeling ontstaat meestal in een periode van slecht eten of koorts een sterke verhoging van het isovaleriaanzuur door afbraak van de eigen eiwitten (verzuring). Met een sterk eiwitbeperkt dieet kan schade aan de hersenen worden voorkomen. Daarnaast zal carnitine gesuppleerd worden.

1.2 • Overlevingspakket

23

1

Long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (LCHADD)

Long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (LCHADD) is een zeldzame (1 : 62.000), autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij langeketenvetzuren niet gebruikt kunnen worden als energiebron. Er ontstaan problemen bij enige tijd niets of weinig eten, zoals bij koorts, doorslapen, braken, diarree. Het kind wordt slap en suf en kan in coma raken op basis van een hypoglykemie. Een kind met LCHADD lijkt gezond. Zonder dieet ontstaan klachten van lever, zenuwen en spieren, ook de hartspier kan aangedaan zijn en dit leidt tot hartfalen. Ziekte van de hartspier is niet altijd goed te behandelen. Een aantal kinderen is al ziek op het moment van de hielprik. Een milde vorm van LCHADD komt ook voor. Klachten van spierpijn ontstaan hierbij op latere leeftijd. Met een levenslang dieet met speciale vetten en extra koolhydraten wordt het risico van een hypoglykemie voorkomen. Maple syrup urine disease (MSUD)

Maple syrup urine disease (MSUD) is een zeer zeldzame (1 : 200.000), autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte. Er ontstaat een stapeling van de aminozuren leucine, isoleucine en valine door onvoldoende werking van het enzym vertakte-keten ketozuur (branched-chain ketoacid) dehydrogenase. Hierdoor verzuurt het lichaam en kan schade aan de hersenen ontstaan. Een mildere vorm komt ook voor. Een kind met MSUD lijkt gezond. Zonder behandeling ontstaat meestal in een periode van slecht eten en koorts een sterke verhoging van de aminozuren door afbraak van de lichaamseigen eiwitten en dit kan leiden tot sufheid, convulsies, zeer ernstige hersenschade en overlijden. Bij de ernstige vorm wordt het kind al een paar dagen na de geboorte ziek. Bij de milde vorm kan zonder behandeling na een periode van ziek zijn en braken een achterstand in ontwikkeling ontstaan. MSUD is een goed te behandelen ziekte, met een levenslang sterk eiwitbeperkt dieet.

24

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Medium-chain acyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (MCADD)

Medium-chain acyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (MCADD) is een autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte en komt weinig voor (1 : 12.000). Hierbij kunnen middellangeketenvetzuren niet worden gebruikt als energiebron. Middellangeketenvetten komen niet veel in de voeding voor, maar komen in het lichaam vrij bij de afbraak van langeketenvetten, die wel normaal in de voeding zitten. Bij niet-eten (vasten) komen de middellangeketenvetten vrij uit de vetopslag in het eigen lichaam. Bij MCADD verloopt de afbraak van de middellangeketenvetten niet goed door het enzym mediumchain acyl-CoA dehydrogenase. Dit leidt tot een tekort aan ‘brandstof ’ wanneer het lichaam die juist nodig heeft, zoals bij slecht eten, koorts of bij sporten, er ontstaan dan hypoglykemieën. Het kind wordt slap en suf en kan in coma raken. Een kind met MCADD lijkt gezond en hoeft geen klachten te hebben, er zijn echter ook kinderen die ten tijde van de hielprikscreening al klachten hebben. MCADD is een goed te behandelen ziekte en met goede voeding is de levensverwachting normaal. Daarnaast wordt er ook carnitine gesuppleerd. 3-Methylcrotonyl CoA-carboxylasedeficiëntie (3-MCC)

3-Methylcrotonyl CoA-carboxylasedeficiëntie (3-MCC) is een zeldzame, autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij bepaalde eiwitten met het aminozuur leucine onvoldoende worden afgebroken. Hierdoor kan met name in periodes van vasten of bij het eten van veel eiwit, schade aan de hersenen ontstaan door verlaging van de bloedsuikerspiegel en stijging van ammoniak. Dit heeft epilepsie en een achterstand in ontwikkeling tot gevolg. Ziekteverschijnselen worden voorkomen door regelmatige voedingen, extra koolhydraten en een eiwitbeperkt dieet. Sikkelcelziekte (SZ)

Sikkelcelziekte is een autosomaal recessieve erfelijke afwijking van hemoglobine; bij een lage zuurstofspanning leidt dit tot vormafwijkingen (sikkelvorm) van rode bloedcellen, waardoor er occlusie

1.2 • Overlevingspakket

25

1

kan ontstaan van capillairen. Gevolg hiervan is hevige botpijnen en infarcering van organen (hersenen en longen). Tevens ontstaat er een verhoogde bloedafbraak van de sikkelcellen, waardoor er een anemie ontstaat. Bij de geboorte zijn er nog geen problemen, door de aanwezigheid van foetaal Hb. Op de leeftijd van ongeveer 4-6 maanden ontstaan de eerste klachten, waaronder pijnlijke, gezwollen handen/voeten, bleek, opgezette buik, persisterende infecties. Oudere kinderen met sikkelcelziekte groeien vaak minder snel dan hun leeftijdgenoten. Ook zijn ze sneller lusteloos en moe. Hun ogen kunnen een lichtgele kleur krijgen. Doordat de milt niet goed werkt, is er een grotere kans op ernstige bacteriële infecties. De ziekte komt in aanvallen, sikkelcelcrises, die gepaard gaan met hevige pijn. Deze wordt behandeld met adequate pijnstilling en voldoende vochtintake. Met goede begeleiding en een gezonde manier van leven kunnen de patiënten een redelijk normaal actief leven leiden. Dragers van sikkelcelziekte zijn zelf niet ziek. Thalassemie

Alfa-thalassemie is een erfelijke afwijking van hemoglobine, waardoor bloedarmoede ontstaat. Er zijn verschillende vormen thalassemie. Het ontstaat door defecten in de synthese van een of meer polypeptideketens. Normaal Hb bevat twee verschillende polypeptideketens: α en β. Bij een α-thalassemie zijn de α-polypeptideketens verminderd aanwezig of volledig afwezig. Bij een β-thalassemie ontbreken de β-polypeptideketens. De ernst van de symptomen varieert van zeer ernstige anemie in utero tot nauwelijks klachten. Afhankelijk van de ernst van de anemie zullen de patiënten regelmatig bloedtransfusies nodig hebben. Daarnaast wordt er gestart met foliumzuursuppletie. Tyrosinemie type 1 (TYR-1)

Tyrosinemie type 1 is een zeldzame (1 : 250.000), autosomaal erfelijke stofwisselingsziekte. Het aminozuur tyrosine wordt onvoldoende afgebroken, wat tot stapeling van tyrosine in het bloed en het lichaam leidt. Tyrosine is een aminozuur dat zowel in de voeding

26

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

als in het lichaam aanwezig is. Zonder behandeling leidt de ziekte tot ernstige schade aan lever, nieren en zenuwen. De behandeling bij tyrosinemie type 1 bestaat uit beperking van tyrosine en fenylalanine om de productie van giftige stofwisselingsproducten te verminderen, door middel van een eiwitbeperkt dieet en medicatie. Very long-chain acyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (VLCADD)

Very long-chain acyl-CoA dehydrogenasedeficiëntie (VLCADD) is een zeldzame, autosomaal recessieve erfelijke stofwisselingsziekte, waarbij langeketenvetzuren niet gebruikt kunnen worden voor energie. Patiënten met VLCADD missen een enzym, waardoor de vetverbranding verstoord is. Als zij langere tijd niets eten, kunnen ze hun vetvoorraad niet aanspreken. Het energietekort dat daardoor ontstaat, kan schade veroorzaken in de hersenen, de spieren en andere organen. Met een vetbeperkt dieet en extra koolhydraten wordt het risico van een energietekort voorkomen. >> De hielprik is een belangrijke screeningsmethode om achttien behandelbare aangeboren stofwisselingsziekten (o.a. PKU, CHT, AGS en CF) op tijd te ontdekken.

1.3 Problemen

Onschuldige aandoeningen in de neonatale periode

Hemangioom: zz aardbeienvlek; zz vaatwoekering, met name op de huid; zz vaak niet direct bij de geboorte aanwezig; zz progressief in eerste zes tot tien maanden ten gevolge van endotheelproliferatie, hierna stabilisatie en geleidelijk spontane regressie in de loop van de eerste levensjaren;

1.3 • Problemen

27

1

zz in principe wordt een expectatief beleid gehandhaafd, gezien de spontane regressie, maar soms is therapeutische interventie geïndiceerd. Wijnvlek: zz naevus flammeus, haemangioma planum; zz congenitale capillaire malformatie; zz scherp begrensde roze-rode plek; bij ouder worden wordt de vlek paarser van kleur; zz bij geboorte aanwezig, kan in de eerste jaren nog toenemen in grootte; zz geen spontane regressie. Ooievaarsbeet: zz naevus van Unna; zz abnormale dilatatie van huidcapillairen; zz een roze-rode vlek, ontstaat enkele dagen na de geboorte; zz op het voorhoofd, in de nek, of op bovenste oogleden (‘kus van een engel’); zz merendeel gaat spontaan in regressie. Mongolenvlek: zz mongolian spot, congenitale dermale melanose; zz blauwzwarte, grijsgrauwe of soms donkerbruine goedaardige pigmentvlek met golvende grenzen en een onregelmatige vorm, met name in de sacrale of lumbosacrale regio; zz soms lokaal wat overbeharing; zz laesies variëren van enkele centimeters tot wel 20 cm; zz met name bij negroïde en Aziatische kinderen; zz behoeft geen behandeling, een deel verdwijnt spontaan. Erythema toxicum neonatorum: zz goedaardige voorbijgaande huideruptie, die bij 30–70% van de neonaten voorkomt;

28

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

zz 1–3 mm grote witte papels of witgele pustels omringd door oranjerode hof, er kan een confluerend erytheem bij bestaan; zz de huidafwijkingen verschijnen tussen de tweede en vijfde levensdag; zz de papels kunnen overal voorkomen, de voorkeurslocatie is de romp. De handpalmen en voetzolen blijven echter vrij; zz eosinofiele granulocyten; zz spontaan herstel binnen vijf dagen. Milia: zz gerstekorrel; zz oppervlakkige epidermale retentiecyste met keratinemateriaal; zz 50% van de pasgeborenen, vooral in het gelaat; zz verdwijnen binnen vier weken. Erpsteinse parels: zz milia op het palatum. Te korte tongriem: zz ankyloglossie; zz soms voedingsproblemen, zelden spraakproblemen; zz als de tong over de onderkaak kan, is er in principe geen behandeling (klieven) nodig. Neonatale tanden: zz vaak in tweetal in onderkaak; zz weinig klachten; zz behandeling: zo nodig verwijderen (borstvoeding, kans op aspiratie). Torticollis: zz scheefhals, standafwijking van het hoofd door bewegingsbeperking van de m. sternocleidomastoideus; zz meestal ten gevolge van schade aan de spier; bloeding door partus of fibrose door foutieve houding.

1.3 • Problemen

29

1

Preauriculaire pit: zz gaatje in de huid voor de oorschelp; zz indien geen andere afwijkingen: expectatief beleid. Hernia umbilicalis: zz navelbreuk; zz onvolledige sluiting of zwakte van linea alba; zz frequent bij dysmaturen, negroïde kinderen en meisjes; zz verdwijnt vaak spontaan voor vijfde jaar; zz kans op inklemming is erg klein. Sacrale dimple: zz een kleine holte met/zonder zichtbare bodem aan de basis van de wervelkolom, gelokaliseerd binnen 2,5 centimeter boven de anus; zz indien de bodem wordt gezien en geen andere afwijkingen (extra haargroei, of andere stigmata) zichtbaar zijn, hoeft geen aanvullende diagnostiek gedaan te worden (anders risico spina bifida occulta). Conjunctivale bloedingen: zz door persen tijdens de bevalling; zz verdwijnen spontaan. Borstzwelling na de geboorte: zz zowel bij jongens als meisjes; zz verdwijnt spontaan. Heksenmelk: zz melkuitscheiding onder invloed van maternale hormonen. Harlekijnverkleuring: zz rode verkleuring van de ene lichaamshelft, terwijl de andere helft bleek is; zz verdwijnt spontaan na een aantal minuten; zz waarschijnlijk op basis van vasomotorische onrijpheid.

30

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Gewichtsverlies bij de pasgeborene

Bijna alle pasgeborenen vallen af de eerste dagen na de geboorte. De neonaat wordt geboren met een relatief grote hoeveelheid extracellulair water, waarvan veel verloren gaat gedurende de eerste dagen via de ademhaling en urineproductie. Tot 10% gewichtsverlies is acceptabel. Wanneer de pasgeborene toch meer afvalt, is onvoldoende voeding de meeste voorkomende oorzaak. Bij kinderen die borstvoeding krijgen, is dit gedurende de eerste dagen een vaker voorkomend probleem dan bij kinderen die flesvoeding krijgen. Borstvoeding moet gedurende de eerste dagen nog op gang komen. Een infectie of ander onderliggend lijden mag niet zonder meer uitgesloten worden. Als de pasgeborene de eerste dagen te weinig vocht binnenkrijgt, kan er dehydratie ontstaan. Bij dehydratie kan temperatuursverhoging ontstaan: dorstkoorts. Deze is moeilijk te onderscheiden van temperatuursverhoging bij een infectie. In principe horen pasgeborenen na zeven tot tien dagen weer op hun geboortegewicht te zitten. Anamnese

Belangrijk is om te weten of de pasgeborene uitsluitend borstvoeding, bijvoeding of alleen flesvoeding krijgt. Hoe drinkt de pasgeborene: heel gulzig, valt hij in slaap en is de fles na een uur nog niet leeg en is dit veranderd? Spuugt hij? Hoe vaak plast hij, is er meconium geloosd? Is hij alert? Zijn er nog andere bijzonderheden, zoals medicatiegebruik van de moeder, koorts? Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek moet gelet worden op: zz hoe alert is de zuigeling; zz is hij geel of bleek; zz zijn er tekenen van een infectie (grauw, geïrriteerd of juist heel stil);

1.3 • Problemen

31

1

zz zijn er tekenen van dehydratie: ingezonken fontanel, diepliggende ogen, verminderde huidturgor? Verder moet de zuigeling van top tot teen worden nagekeken. Diagnostiek

Afhankelijk van de bevindingen bij lichamelijk onderzoek kan verdere diagnostiek worden ingezet. Wanneer bij lichamelijk onderzoek een mooie en alerte baby wordt gezien die geen zieke indruk maakt en wanneer er in de anamnese geen verhaal is van veel spugen, kan volstaan worden met adviezen. Bij ernstig gewichtsverlies is er een risico op het ontwikkelen van een hypoglykemie. Behandeling

Geadviseerd wordt om te starten met bijvoeding. Borstvoeding hoeft niet te worden gestaakt. Er zijn verschillende schema’s voor bijvoeding te bedenken. Een voorbeeld is de baby maximaal een kwartier aan de borst te leggen en daarna een vaste hoeveelheid bijvoeding aan te bieden. Als het gewichtsverlies ernstig is, of als de zuigeling ondanks adviezen verder afvalt, volgt opname op de neonatologieafdeling. Daar kan worden gestart met sondevoeding, wanneer de bijvoeding niet lukt. Er moet dan ook gekeken worden naar andere oorzaken voor het gewichtsverlies. >> Tot 10% gewichtsverlies in de eerste dagen na de geboorte is een normaal verschijnsel.

De te kleine pasgeborene

Een van de eerste dingen waarin ouders na de geboorte geïnteresseerd zijn, is het geboortegewicht. Er kan een classificatie gemaakt worden naar geboortegewicht. Hiervoor worden gewicht, lengte en schedelomtrek gemeten en uitgezet op de intra-uteriene groeicurven (zie ook 7 par. 2.2).

32

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Definitie

Een geproportioneerde dysmatuur is een neonaat die voor zowel gewicht, lengte als schedelomtrek onder de –2SD op de curve zit. De Engelse term SGA (small for gestational age) wordt ook frequent gebruikt. Een dysmatuur is gedisproportioneerd wanneer alleen het gewicht (eventueel ook de lengte) is achtergebleven, er is zogenoemde brain sparing opgetreden. Gedurende de zwangerschap waren er onvoldoende voedingsstoffen om de neonaat gelijkmatig te laten groeien. De hersenen zijn relatief gespaard gebleven. Oorzaken

De oorzaak van geproportioneerde dysmaturiteit is vaak een groeivertraging die vroeg in de zwangerschap is opgetreden, bijvoorbeeld een congenitale infectie. Ook chromosomale of syndromale afwijkingen of een zeer vroege uteroplacentaire insufficiëntie kunnen als oorzaak worden gevonden. Bij een gedisproportioneerde dysmatuur ligt de oorzaak vaak later in de zwangerschap, zoals een placentainsufficiëntie op basis van pre-eclampsie of het HELPP-syndroom. Bij de anamnese moet ook gevraagd worden naar medicatiegebruik, roken, drugsgebruik of het doormaken van een infectie gedurende de zwangerschap. Diagnostiek

Bij een geproportioneerde dysmatuur wordt verder onderzoek ingezet. Als eerste wordt de neonaat nagekeken op uiterlijke kenmerken passend bij een syndromale of chromosomale afwijking. Wanneer hierop geen verdenking bestaat, wordt diagnostiek naar congenitale infecties ingezet (zie ook 7 par. 2.3). Vaak wordt een echografie van de hersenen verricht om structurele afwijkingen uit te sluiten. Behandeling

Vanwege een groter risico op het ontwikkelen van een hypoglykemie door onvoldoende reserves, worden bij deze kinderen glucosecon-

1.3 • Problemen

33

1

troles gedaan. Wanneer moeders borstvoeding willen gaan geven, wordt meestal bijvoeding gegeven totdat de borstvoeding goed op gang is (gemiddeld na drie dagen). Prognose

De uiteindelijke inhaalgroei is deels afhankelijk van de oorzaak. Een deel van de dysmaturen zal gedurende de eerste twee jaar inhaalgroei vertonen. >> Bij alle aterme geboren pasgeborenen < 2500 gram worden glucosecontroles verricht.

Het te grote kind

Bij pasgeborenen die te zwaar zijn voor de amenorroeduur (macrosomie) moet worden nagegaan of er sprake is van maternale diabetes mellitus. Ook in het kader van bepaalde syndromen kunnen kinderen groot zijn bij de geboorte. Vaak worden dan bij lichamelijk onderzoek bepaalde afwijkingen gevonden (zoals een om­ phalokèle en macroglossie bij beckwith-wiedemannsyndroom). Er hoeft niet altijd een onderliggende aandoening te zijn bij een te groot kind. Wanneer bij uitgebreid lichamelijk onderzoek geen afwijkingen worden gevonden, hoeft geen uitgebreide diagnostiek gedaan te worden. Wel worden bij deze kinderen, vanwege een verhoogd risico op het ontwikkelen van hypoglykemieën, glucosecontroles gedaan en wordt vaak gestart met bijvoeding (zie ook  7  par.  1.3). Eventueel kan bij de moeder het HbA1c bepaald worden om maternale diabetes mellitus aan te tonen of uit te sluiten. >> Een vuistregel: bij een geboortegewicht < –2SD of > +2SD moeten glucosecontroles gedaan worden.

34

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Het te koude of te warme kind

Zie ook 7 par. 1.2. Hypo- of hyperthermie kan een eerste uiting zijn van een infectie. Bij neonaten is hypothermie of juist temperatuurinstabiliteit een vaker voorkomend probleem dan koorts. Bij een pasgeborene met een te lage temperatuur of een instabiele temperatuur moet altijd aan een infectie gedacht worden. De normale lichaamstemperatuur van een neonaat varieert tussen de 36,5 °C en 37,5 °C. Wanneer bij een pasgeborene de lichaamstemperatuur te laag is zonder dat er andere risicofactoren zijn voor een infectie (maternale koorts, langdurig gebroken vliezen) en er bij lichamelijk onderzoek ook geen tekenen van een infectie (zie ook 7 par. 2.3) worden gevonden, moet de neonaat eerst worden opgewarmd door warmere kleding en een (extra) kruik. Wanneer dit onvoldoende helpt, let dan goed op of er niet toch een andere oorzaak gevonden kan worden voor de hypothermie, bijvoorbeeld natte kleding of een nat bed. Behalve bij een infectie kan bij een hypoglykemie een te lage lichaamstemperatuur voorkomen. Het aanvullend onderzoek is er dan ook op gericht een infectie of hypoglykemie uit te sluiten. Een neonaat hoort in principe geen koorts te hebben. Als de temperatuur toch te hoog is, moet goed nagegaan worden wat de oorzaak hiervoor kan zijn. Koorts kan natuurlijk een teken van een infectie zijn. Ook kinderen van moeders die een epiduraal hebben gehad gedurende de partus, kunnen een temperatuurstijging ontwikkelen. De maternale temperatuur komt hierbij in het algemeen niet boven de 38,5 °C. Een vaker voorkomende verklaring voor een te hoge lichaamstemperatuur bij pasgeborenen de eerste dag na de geboorte is te warme kleding, waardoor de warmte niet goed afgevoerd kan worden. Het is noodzakelijk regelmatig te controleren of de temperatuur niet door stijgt. De pasgeborene moet dan niet te veel en te warme kleding aan hebben. Laagdrempelig wordt gestart met antibiotica als aan een infectie wordt gedacht.

1.3 • Problemen

35

1

Bij persisteren van onverklaarde temperatuurschommelingen dienen endocrinologische oorzaken en intracerebrale pathologie uitgesloten te worden. >> Bij temperatuurschommelingen dient een infectie uitgesloten te worden.

De pasgeborene met een moeder met koorts

Wanneer de moeder gedurende de bevalling of vlak erna koorts (> 38 ºC) ontwikkelt, kan dit een teken zijn van een perinatale infectie. De kans dat er echt een neonatale infectie (chorioamnionitis) speelt, wordt groter wanneer er tevens sprake is van foetale tachycardie of foetale nood op het CTG, of meconiumhoudend vruchtwater. In principe worden al deze kinderen, ongeacht de kliniek direct na de geboorte, opgenomen op de afdeling Neonatologie. Na afname van een bloedkweek wordt gestart met breedspectrumantibiotica. Afhankelijk van de klinische conditie van de neonaat, kan de antibiotica bij negatief blijvende kweken na 48 tot 72 uur worden gestaakt. >> Maternale koorts kan een teken zijn van een neonatale infectie.

De pasgeborene met een GBS-positieve moeder

GBS-positieve moeder wil zeggen dat de moeder draagster is van hemolytische groep-B-streptokokken. Een groot deel (15–20%) van de Nederlandse zwangere vrouwen is draagster. Incidentie

Ongeveer de helft van de kinderen van wie de moeder GBS-draagster is, zal gekoloniseerd raken via verticale transmissie. Slechts 1-2% van deze gekoloniseerde kinderen ontwikkelt daadwerkelijk een infectie. Deze infectie kan zich zowel binnen 24–48 uur na de geboorte (early onset) als één tot twee weken daarna (late onset, soms zelfs tot

36

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

drie maanden later) manifesteren. Bij 70% van de gevallen treden de eerste symptomen binnen twaalf uur na geboorte op. Omdat neonatale sepsis veroorzaakt door GBS een hoge mortaliteit (5 per 100 aangedane kinderen) en morbiditeit heeft, zijn er maatregelen genomen om de transmissiekans van moeder op kind zo klein mogelijk te maken. Risicofactoren

Risicofactoren op het ontwikkelen van een neonatale sepsis zijn: ernstige GBS-kolonisatie (GBS-uitscheiding in de urine), prematuriteit, langdurig gebroken vliezen (PROM), maternale koorts, eerder kind met GBS-ziekte. Deze vrouwen worden tijdens de bevalling behandeld met penicilline. Landelijk beleid ten aanzien van preventie en behandeling van neonatale GBS-sepsis Er wordt gestart met antibiotica na afname van kweken bij: zz alle kinderen met tekenen van een intra-uteriene infectie (maternale koorts, tachycardie op CTG); zz alle kinderen < 35 weken van een GBS-positieve moeder die niet adequaat is voorbehandeld. Observatie gedurende 24–48 uur bij: zz alle kinderen > 35 weken van een GBS-positieve moeder zonder tekenen van infectie bij het kind of bij moeder, ongeacht of moeder adequaat is voorbehandeld.

Tijdens de observatieperiode wordt gelet op de temperatuur, het gedrag van de pasgeborene, hoe de voeding verdragen wordt, maar ook op de diurese en meconiumlozing. >> GBS is de belangrijkste verwekker van neonatale sepsis.

1.3 • Problemen

37

1

De pasgeborene met langdurig gebroken vliezen (PROM)

De vruchtvliezen zijn een natuurlijke barrière tegen infecties bij het ongeboren kind. Wanneer bij de moeder de vliezen langer dan 24 uur gebroken zijn, is deze barrière weg en loopt de neonaat een hoger risico op het ontwikkelen van een perinatale infectie. Diagnostiek

Na de geboorte moet de pasgeborene uitgebreid onderzocht worden. Er wordt gekeken naar algemene tekenen van infectie, zoals kreunen, bleek zien en/of een matige start (zie ook 7 par. 2.3). Behandeling

Gedurende 48 uur wordt de pasgeborene geobserveerd, waarvan ten minste de eerste 24 uur op de kraamafdeling. Met name wordt gelet op temperatuur, gedrag en voedingstolerantie. Bij twijfel over infectie wordt de pasgeborene laagdrempelig opgenomen op de afdeling Neonatologie en wordt gestart met antibiotica na afname van kweken. >> Bij langdurig gebroken vliezen heeft de pasgeborene een verhoogd risico op een infectie door het wegvallen van de natuurlijke barrière.

De spugende neonaat

Alle pasgeborenen mogen na de voeding een mondje voeding teruggeven. Toch is dit een veelvoorkomende reden tot ongerustheid bij ouders. Deze fysiologische reflux (regurgitatie) treedt vooral op in het eerste uur na de voeding, als de maag vol is, en niet tijdens de slaap. Pathofysiologie

De onderste oesofagussfincter, gevormd door de overgang van slokdarm naar maag, is nog intrathoracaal gelegen. Daardoor kan de

38

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

voeding bij drukverhogende momenten of bij te plat liggen gemakkelijk vanuit de maag via de oesofagus terug de mond in lopen. Anamnese

Aan algemene punten moet aandacht worden besteed, zoals zaken rondom de graviditeit en partus. Ook het ontlastingspatroon en de eerste meconiumlozing komen aan de orde. De mate van diurese kan een inschatting geven van de mate van dehydratie. Heeft de pasgeborene koorts of pijn, hoe alert is hij, is hij hongerig na het braken, weigert hij de borst of fles en hoe is de groei? Verder zijn we geïnteresseerd in het aspect van de opgegeven voeding, de frequentie van het braken, de manier van braken (met kracht) en de hoeveelheid braaksel. Ook willen we graag weten of er sprake is van hoesten of piepende ademhaling. Lichamelijk onderzoek

Als eerste moet een algemeen lichamelijk onderzoek plaatsvinden. Zijn er aanwijzingen voor een infectie? Ook moet gekeken worden naar tekenen van dehydratie (ingezonken fontanel, diepliggende ogen, verminderde huidturgor, sufheid). Bij het onderzoek van de buik wordt allereerst goed gekeken naar het aspect van de buik. Is deze bol of juist plat, rood en glanzend (deze laatste twee kunnen wijzen op een infectie)? Daarnaast wordt geluisterd naar de aanwezigheid van peristaltiek (hoog klinkend kan op een ileus wijzen). Hierna vindt palpatie plaats van de buik. Worden er abdominale weerstanden gevonden, zoals uitgezette darmlissen bij een obstructie of een olijfvormige structuur als bij een pylorushypertrofie? Differentiaaldiagnose

Bloedbijmenging is per definitie niet fysiologisch. Het kan een verschijnsel zijn bij tepelkloven bij de moeder (maternaal bloed aantoonbaar in braaksel), maar ook bij een ernstige refluxoesofagitis kan dit gezien worden (de zogenoemde tabaksdraadjes). Gallig braken (groenige kleur) wijst op een obstructie van de darm, waarvoor

1.3 • Problemen

39

1

verdere diagnostiek noodzakelijk is. Braken kan ook een eerste teken zijn van een infectie. Behandeling

Zolang de neonaat alert is, goed groeit en er geen andere alarmsymptomen zijn dan gallig braken of bloedbijmenging, is er over het algemeen geen reden voor ongerustheid en geen aanleiding voor verdere diagnostiek of therapie. Braken met bloedbijmenging bij maternale tepelkloven hoeft niet behandeld te worden, alleen uitleg en geruststelling van ouders is afdoende. Anders is het wanneer een oesofagitis de oorzaak is van de bloedbijmenging; hierbij is behandeling wel geïndiceerd. Met behulp van antiregurgitatievoeding (o.a. Nutrilon AR, Enfamil AR) of toevoegen van johannesbroodpitmeel (Nutriton) aan de voeding en gebruik van zuurremming (ranitidine, omeprazol) of antirefluxmedicamenten (motilium, erytromycine). Bij twijfel over een infectie moet laagdrempelig gestart worden met antibiotica na afname van diverse kweken. Indien er sprake is van een darmobstructie, is chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Bij alle vormen van braken staat het garanderen van voldoende vochtintake centraal. Het gele kind

Zie ook 7 par. 2.3. Vrijwel alle neonaten ontwikkelen enkele dagen na de geboorte een gele kleur. Slechts een klein deel (ongeveer 2–5%) ontwikkelt een mate van hyperbilirubinemie die niet meer als veilig of ongevaarlijk beschouwd kan worden en dus interventie vereist. Het herkennen van deze groep is lastig. Anamnese

Wanneer een consult wordt gevraagd op de kraamafdeling of via de verloskundige thuis, is het belangrijk verdere gegevens van de moeder en gegevens rondom partus en geboorte duidelijk te krijgen.

40

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

zz Was er sprake van langdurig gebroken vliezen? zz Wat is de temperatuur van de moeder en van de pasgeborene? zz Wat is de amenorroeduur? zz Zijn er irregulaire antistoffen en wat is de bloedgroep van de moeder? zz Hoe drinkt de pasgeborene? zz Was het een moeizame partus, kunstverlossing? zz Plast en poept de pasgeborene? Risicofactoren

Bij een groot deel van de zuigelingen is geen onderliggende oorzaak aan te tonen. Bepaalde pasgeborenen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van geelzucht, ook wel icterus neonatorum genoemd. Zo kan icterus een teken van infectie zijn. Lichamelijk onderzoek

Let bij het lichamelijk onderzoek op tekenen van infectie. Is de pasgeborene alert of juist suf of geprikkeld? Dit kan wijzen op een infectie of een te hoog bilirubinegehalte. Ook naar de mate van geelheid wordt gekeken, alhoewel dit een slechte voorspeller lijkt te zijn voor de mate van hyperbilirubinemie. Er is sprake van een zogeheten cefalopedale progressie: het gelaat gaat als eerste geel zien, hierna verspreidt de gele kleur zich over romp en extremiteiten. Handpalmen en voetzolen worden als laatste geel. Wanneer het gehele lichaam, inclusief de sclerae, geel ziet, is de bilirubinewaarde vaak hoger. Bij negroïde kinderen is de mate van geelheid, vanwege de donkere huid, veel moeilijker in te schatten. De icterus kan dan worden beoordeeld door de huid even leeg te drukken (zoals bij het testen van de capillaire refill) op de neuspunt of door te kijken naar het tandvlees. Verder moet bij lichamelijk onderzoek gekeken worden naar aanwijzingen voor een verhoogde bloedafbraak, zoals een groot hematoom. Behandeling

Het doel van de behandeling is de hoeveelheid ongeconjugeerde bilirubine te verlagen, zodat de toxische werking op de hersenen

1.3 • Problemen

41

1

vermindert en kernicterus wordt voorkomen. Afhankelijk van de bilirubinewaarde (uitgezet in fototherapiecurve, zie 7 figuur 2.2) wordt in eerste instantie vaak gestart met fototherapie. Dit kan onder een fototherapielamp of op een bili-blanket (een soort matras dat speciaal licht uitzendt). De bili-blanket kan in sommige gevallen ook in de thuissituatie worden toegepast. Wanneer de bilirubinewaarde ruim onder de fototherapiecurve is gedaald, kan deze worden gestaakt. Wel moet het bilirubine na 12–24 uur worden herhaald om een eventuele te snelle stijging van het bilirubine te ondervangen. >> Icterus neonatorum wordt behandeld met behulp van fototherapie teneinde kernicterus te voorkomen.

Hypoglykemie bij de pasgeborene

Hypoglykemie is een vaak voorkomend probleem bij pasgeborenen. Pas na de geboorte moet de neonaat zelf een actieve bijdrage leveren aan de glucosehomeostase. Dit gebeurt onder andere door gluconeogenese, waarbij vet via bètaoxidatie wordt omgezet in energie of in de lever via glycerol wordt omgezet in glucose. Glucose vormt het belangrijkste substraat voor de hersenen; deze zijn niet in staat langeketenvetzuren als substraat te gebruiken. De definitie van een hypoglykemie bij een neonaat is controversieel. Een eenduidende waarde is niet te geven. Het risico van hypoglykemie is direct gekoppeld aan andere risicofactoren, zoals prematuriteit, asfyxie en infectie. Over het algemeen wordt een glucose onder de 2,6 mmol/l als te laag beschouwd. Bij gezonde neonaten lijken lage glucosewaarden een normaal fenomeen te zijn en deel uit te maken van de transitie van intra-uterien naar extra-uterien leven. Persisterende of recidiverende hypoglykemieën kunnen echter uiteindelijk irreversibele neurologische schade veroorzaken. In welke mate is niet bekend; milde tot ernstige psychomotore retardatie wordt beschreven. Met name de ondergrens van de glucosewaarde en de duur van de hypoglykemie lijken te zijn geassocieerd met neurologische schade.

42

1

Hoofdstuk 1 • Kraamafdeling

Risicogroepen voor hypoglykemie

Prematuur en dysmatuur geborenen lopen een hoger risico hypoglykemieën te ontwikkelen. Ook macrosomen en serotien geborenen hebben een verhoogd risico. Een andere risicogroep zijn kinderen van moeders met diabetes mellitus (DM) of diabetes gravidarum (DG). Bij macrosomen en kinderen van moeders met DM dan wel DG leidt maternale hyperglykemie tot foetale hyperglykemie met als gevolg foetaal hyperinsulinisme door hypertrofie van de bètacellen als gevolg van vroegtijdige rijping van de pancreaseilandjes. Bij het wegvallen van de verhoogde glucosetoevoer na de geboorte ontstaat hypoglykemie door relatieve hyperinsulinemie. Dit hyperinsulinisme zorgt ook voor onderdrukking van de productie van ketonlichamen als alternatief substraat en maakt de neonaat extra kwetsbaar. Ook kinderen met een infectie of perinatale asfyxie zijn at risk. Bij prematuren en dysmaturen kan het verhoogde risico met name verklaard worden door onvoldoende reserves aan glycogeen en door een verhoogde behoefte bij een verhoogd basaal metabolisme. Ook bij serotiene kinderen lijkt een tekort aan reserves de verklaring te zijn. Bij recidiverende of persisterende hypoglykemieën, ondanks adequate glucose-intake, moet verdere diagnostiek verricht worden naar endocriene, metabole oorzaken of aanwijzingen voor hyperinsulinisme (bij bepaalde syndromen, onder andere het beckwithwiedemannsyndroom, perinatale asfyxie). Symptomen

Een hypoglykemie is over het algemeen asymptomatisch. Symptomen die kunnen optreden, zijn in het algemeen aspecifiek en weinig voorspellend voor de glucosewaarden. Verminderd bewustzijn en convulsies zijn wel gecorreleerd met lage glucosewaarden. Andere aspecifieke symptomen die worden beschreven, zijn: prikkelbaarheid en tremoren (jittery), hypotonie, apneu en bradycardie met cyanose, tachypneu, slecht drinken, hypothermie. Routinematig worden prematuren, dysmaturen, macrosomen, kinderen van moeders met DM en kinderen die opgenomen zijn op

1.3 • Problemen

43

1

de afdeling Neonatologie (sepsis, asfyxie, respiratoire problemen) gecontroleerd. De eerste glucosecontrole wordt een uur post partum gedaan, daaropvolgend elke drie uur, steeds voor de voeding. Een normale koolhydraat-(glucose-)intake bedraagt 4–8 mg/kg/ min. Over het algemeen kan in milde gevallen met extra voeding volstaan worden. Niet altijd is dit afdoende en dan is intraveneuze glucosetoediening noodzakelijk. >> Macrosomie, prematuriteit en dysmaturiteit geven een verhoogd risico op neonatale hypoglykemie.

45

2

Neonatologie

2.1 Definities Aterme neonaat (AT) 

voldragen (aterme geboren) pasgeborene. kind geboren na zwangerschapsduur van 37 of meer complete weken en vóór 42 weken.

geborene = small for gestational age = SGA. kind van wie het geboortegewicht te laag is ten opzichte van het bij de zwangerschapsduur gebruikelijk voorkomend gewicht.

Dysmature neonaat/dysmatuur  onderontwikkelde

Immature neonaat/immatuur tevroeggeborene. kind geboren na zwangerschapsduur korter dan 24 complete weken en langer dan 16 complete weken. aangifteplicht vanaf 24 complete weken (168 dagen) zwangerschap. Macrosoom 

kind van wie het geboortegewicht te hoog is ten opzichte van het bij de zwangerschapsduur gebruikelijke gewicht.

Neonaat 

kind vanaf dag 1 tot en met dag 28 postnataal.

Postmature neonaat  serotien geborene. kind geboren na een zwangerschapsduur langer dan 42 complete weken.

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_2, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

46

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

Premature neonaat/ prematuur vroeggeborene. kind geboren na zwangerschapsduur korter dan 37 complete weken en langer dan 24 complete weken. Er wordt vaak nog een onderscheid gemaakt tussen extreme prematuriteit (24 tot 28 weken), ernstige prematuriteit (28 tot 32 weken) en milde tot late prematuriteit (32 tot 37 weken) (WHO). PROM  prelabour rupture of membranes. breken van de vliezen voordat er weeënactiviteit aanwezig is. Zuigeling 

kind vanaf dag 1 tot en met dag 364 postnataal (1e levensjaar).

2.2 Overlevingspakket

Intra-uteriene groeicurve

De intra-uteriene groeicurve is afgebeeld in . figuur 2.1. Fototherapie, grenzen

Risicofactoren: hemolytische aandoeningen, asfyxie, sepsis, acidose, laag albumine, temperatuurinstabiliteit (zie . figuur 2.2). Neonataal vocht- en voedingsbeleid

De hoeveelheid vocht die een neonaat nodig heeft, wordt bepaald door het vochtverlies via verdamping (insensible water loss), urine, feces en de hoeveelheid vocht die nodig is voor de vorming van nieuwe weefsels. Het algemeen aanbevolen vochtbeleid is weergegeven in . tabel 2.1.

2.2 • Overlevingspakket

2

47

gram

97,7 95 90

5000

75 50 25 10 5 2,3

4000

3000

2000

1000

0 20

24

28

32

36

40

44

weken

. Figuur 2.1  Amsterdamse geboortegewichtcurve. De cijfers rechts geven de percentiellijnen aan.

De hoeveelheid voeding die een pasgeborene nodig heeft, is afhankelijk van het geboortegewicht en de amenorroeduur. De hoeveelheid voeding wordt in de eerste levensdagen langzaam uitgebreid. In individuele gevallen moet de vochtintake aangepast worden aan de hand van het gewichtsverloop, de diurese, de bloeddruk, de aanwezigheid van een open ductus Botalli, verliezen uit drains, etc. Enterale voeding heeft de voorkeur boven parenterale voeding. Bij een deel van de kinderen kan echter niet gestart worden met

leeftijd

72uur

96uur

Richtlijnen voor fototherapie voor kinderen > 35 weken.

48uur

5dgn

6dgn

7dgn

0

85

5

24uur

171

10

geboorte

257

15

. Figuur 2.2 

totaal serum bilirubine mg/dl

0

342

20

_ 38 wkn zonder risicofactoren) kinderen met laag risico (> _ 38 wkn + risicofactoren of 35-37 6/7 week) kinderen met matig risico (> kinderen met hoog risico (35-37 6/7 week + risicofactoren)

428

2

25

48 Hoofdstuk 2 • Neonatologie

µmol/l

2.2 • Overlevingspakket

2

49

. Tabel 2.1 

Aanbevolen hoeveelheid vocht (ml/kg) tijdens de neo­ natale periode. dag 1

dag 2

dag 3

dag 4

dag 5

dag 6

dag 7

aterme

30–40

50–60

80

100

120

140

160– 175

dysma­ tuur

60

80

100

120

140

160

160– 175

prema­ tuur

80– 100

100

120

140

160

160– 175

160– 175

enterale voeding of is de hoeveelheid ontoereikend en zal gestart worden met intraveneuze toediening van koolhydraten, vetten, eiwitten, mineralen en vitamines. De capaciteit van de maag is in eerste instantie beperkt en kan maar kleine hoeveelheden verdragen. Bij de prematuur geborene is de tolerantie van het maag-darmkanaal zeer gering in de eerste levensdagen, bij deze groep kinderen wordt dan ook meermalen per dag een zeer kleine hoeveelheid voeding gegeven. Vanaf 32-34 weken is het zuig-slikmechanisme voltooid. Voor deze tijd is er een groot risico op aspiratie wanneer er orale voeding wordt aangeboden. zz aterme > 4000 gram: 6-8 voedingen per dag; zz aterme > 2500 gram: 7-8 voedingen per dag; zz < 2500 gram: 8-24 voedingen per dag, afhankelijk van de klinische conditie van het kind en lokale protocollen. Moedermelk heeft de voorkeur boven kunstvoeding. Moedermelk van moeders met prematuur geboren kinderen bevat in de eerste weken meer eiwit dan van moeders met aterme geboren kinderen;

50

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

in de loop van de tijd komt de samenstelling van premature moedermelk en terme moedermelk overeen. Om toch in de behoefte van een prematuur te blijven voldoen, is het noodzakelijk deze moedermelk te verrijken (breast milk fortifier). Indien er onvoldoende moedermelk is of als moeder geen borstvoeding wil of kan geven, dient er kunstvoeding gestart te worden. Bij een aterme zuigeling zal er gestart worden met standaard zuigelingenvoeding. Bij een premature neonaat dient gekozen te worden voor specifiek premature voeding (Nenatal, Hero Baby prematuur). 2.3 Problemen

Congenitale infecties

Een aantal infecties kan aangeboren afwijkingen bij het kind veroorzaken wanneer de moeder deze gedurende de zwangerschap doormaakt. Een infectie gedurende het eerste trimester is het gevaarlijkst voor het ontwikkelen van congenitale afwijkingen. Gedurende het eerste trimester vindt voornamelijk de aanleg van de verschillende orgaansystemen van de foetus plaats, terwijl in het tweede en derde trimester met name de uitrijping en groei van de foetus centraal staan. Geproportioneerde dysmaturiteit (zowel voor lengte als gewicht en schedelomtrek < p3) is een verschijnsel dat bij bijna alle congenitale infecties voorkomt. Het acroniem TORCHES is een gemakkelijke manier om te onthouden welke infecties van belang zijn: Toxoplasmose, Others (Parvo B19, hiv, varicellazostervirus (VZV)), Rubella, Cytomegalievirus (CMV), Herpes simplex, Syfilis. Congenitale toxoplasmose

Toxoplasmose komt bij volwassenen vrij veel voor. De infectie verloopt vaak asymptomatisch. De immuniteit voor Toxoplasma gondii is levenslang. De besmetting vindt plaats via besmet vlees en feces van jonge katten. Een primaire infectie gedurende de zwangerschap in een

2.3 • Problemen

51

2

laat stadium kan een infectie van het kind veroorzaken. Een infectie in een vroeg stadium kan ernstige schade aan het ongeboren kind veroorzaken (zie . tabel 2.2). De behandeling is intensief en langdurig. Congenitale rubella

Vroege besmeting tijdens de zwangerschap leidt tot congenitale afwijkingen (zie .  tabel 2.2). Indien besmetting in een laat stadium optreedt, leidt dit tot een perinatale infectie zonder congenitale afwijkingen. De meeste moeders zijn gevaccineerd voor rubella. Congenitale CMV

Cytomegalievirus (CMV) is de meest voorkomende congenitale afwijking. Ongeveer een 0,25% van de zwangeren ontwikkelt een primo CMV-infectie. De kans op besmetting van de ongeborene is ongeveer 40%. Slechts een klein deel (5%) van deze kinderen wordt geboren met een symptomatische CMV-infectie (zie . tabel 2.2). De prognose van deze kinderen is slecht met een hoge mortaliteit en morbiditeit. De aangedane kinderen zijn motorisch geretardeerd, doof en hebben visusstoornissen. Een asymptomatische infectie heeft een gunstiger prognose. Een deel van deze kinderen ontwikkelt alsnog restverschijnselen, zoals afwijkend gedrag, mentale retardatie en gehoorstoornissen. Herpes neonatorum

Besmetting vindt plaats tijdens de baring of post partum. De infectie kan lokaal of gegeneraliseerd voorkomen, lijkend op een bacteriële sepsis. De sterfte is dan hoog, tot 70%. Vanwege de ernst van de infectie wordt laagdrempelig gestart met aciclovir. Congenitale lues, syfilis

Congenitale lues, veroorzaakt door Treponema pallidum, is zeldzaam geworden in Nederland. De pasgeborene kan geïnfecteerd zijn wanneer de moeder gedurende de zwangerschap aan een actieve, onbehandelde lues lijdt. Het beeld is grotendeels te vergelijken met congenitale CMV en toxoplasmose.

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

52

. Tabel 2.2 

2

Congenitale infecties.

symptomen

rubella

CMV

toxoplasmose

dysmatuur

+++

+++

+

anemie

+

++

++

purpura, pete­ chiae

++

+++

+

icterus

+

+++

++

hepatospleno­ megalie

+++

+++

++

cong. hartaf­ wijking

+++

-

-

pneumonie

+

++

+

oogafwijking

glaucoom, retinopathie, cataract

retinopathie

retinopathie, cataract

CZS

encefalitis

encefalitis, microcefalie, calcificaties

encefalitis, microcefalie, calcificaties, hydrocephalus

doofheid

+++

+

-

Others Neonatale hiv-infectie

Bij seropositieve zwangeren kan besmetting optreden via de placenta, tijdens de partus of via moedermelk. In de helft van de gevallen ontstaat na verticale transmissie een infectie. Het klinische beeld ontstaat meestal pas na een aantal maanden en wordt gekenmerkt door recidiverende bacteriële infecties, candidiasis,

2.3 • Problemen

53

2

lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en chronische diarree. De transmissie van moeder naar neonaat kan verminderd worden door adequate behandeling van de moeder en van de pasgeborene met meerdere antivirale medicijnen. Varicellazostervirus (VZV)

In het algemeen loopt de foetus geen gevaar wanneer moeder een waterpokkeninfectie doormaakt na het eerste trimester van de zwangerschap. Een VZV-infectie in het eerste trimester kan huidafwijkingen en neurologische schade bij de foetus veroorzaken. Er bestaat gevaar voor de pasgeborene wanneer de moeder de infectie minder dan vijf dagen voor de partus of binnen twee dagen na de partus doormaakt. De neonaten kunnen een vesiculaire huiduitslag of het beeld van een neonatale sepsis (eigenlijk viremie) ontwikkelen. De mortaliteit is 5%. Indien het kind nog niet geboren is, kan aan moeder aciclovir en zosterimmuunglobuline gegeven worden. Na de geboorte kan ook de neonaat zosterimmuunglobuline toegediend krijgen. Diagnostiek

Afhankelijk van het ziektebeeld kunnen IgM-antistoffen in het (navelstreng)bloed aangetoond worden, zoals bij rubella en toxoplasmose. Bij CMV kan de diagnose ook gesteld worden door virusisolatie uit de keel en uit urine. Bij lues moet naar specifieke antistoffen gekeken worden. >> Geproportioneerde dysmaturiteit is een belangrijk symptoom van een congenitale infectie.

Neonatale infecties

Alle neonaten, maar prematuren in het bijzonder, lopen een risico op het ontwikkelen van een ernstige infectie. Infecties kunnen optreden tijdens de zwangerschap (zie 7 par. 2.3) en rondom of na de

54

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

geboorte. Bacteriële infecties bij neonaten komen regelmatig voor en zijn een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit. Het gaat hierbij veelal om een bacteriëmie of sepsis/meningitis. Etiologie

Besmetting kan optreden tijdens de partus door bacteriën in het baringskanaal (verticale transmissie), of na de geboorte (horizontale transmissie). Maternale antistoffen die de neonaat moeten beschermen tegen verschillende soorten bacteriën en virussen, passeren de placenta voornamelijk gedurende het laatste trimester van de zwangerschap. Ook het afweermechanisme van de pasgeborene is nog onrijp. Risicofactoren voor een neonatale infectie zijn onder andere: prematuriteit, langdurig gebroken vliezen of opname op een afdeling Neonatologie. Symptomen

Koorts is een verschijnsel dat niet vaak gezien wordt bij pasgeborenen. Wel is de temperatuur vaak instabiel of bestaat er juist een te lage lichaamstemperatuur. Pasgeborenen die een infectie hebben, zijn in hun geheel ziek en hebben niet zoals oudere kinderen of volwassenen symptomen passend bij een geïsoleerde infectie (bijv. hoesten bij een pneumonie). De kliniek van een sepsis is dan ook moeilijk te differentiëren van een pneumonie, meningitis of pyelonefritis. Het klinische beeld van een infectie bij een pasgeborene kan heel wisselend zijn. Aanvankelijk kunnen de symptomen beperkt zijn, terwijl anderzijds een foudroyant beeld met septische shock en spoedig overlijden kan optreden. De volgende symptomen kunnen in wisselende mate en combinatie voorkomen bij een infectie: instabiele temperatuur, bleek of geel, respiratoire problemen (apneu, tachypneu, dyspneu, kreunen), circulatoire problemen (slechte perifere circulatie, hypotensie, bradycardieën of tachycardie), gastro-intestinale problemen (voedingsintolerantie, slecht drinken, bolle buik) en neurologsiche problemen (gespannen fontanel, prikkelbaarheid, luierpijn en lethargie).

2.3 • Problemen

55

2

Verwekkers

Perinatale infecties worden vooral door bacteriën veroorzaakt, maar ook virussen (HSV, coxsackie-B-, echo-, RS-virus) en parasieten (Toxoplasma gondii) kunnen een belangrijke rol spelen. Arbitrair wordt er een onderverdeling gemaakt in een early- en een late-onset sepsis. Van een early-onset sepsis spreekt men gedurende de eerste zeven dagen post partum. Een late-onset sepsis ontstaat hierna tot vier weken tot wel drie maanden na de geboorte. De verwekkers van de early-onset sepsis worden overgedragen via het baringskanaal. Een late-onset sepsis kan zowel via verticale als horizontale transmissie plaatsvinden. De verwekkers van een early- en lateonset sepsis zijn de β-hemolytische streptokok groep B (GBS), Escherichia coli en Listeria monocytogenes. Zelden worden ook andere Enterobacteriaceae dan E. coli geïsoleerd. De volgende dagen spelen Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter, Klebsiella en Chlamydia trachomatis een belangrijke rol. De belangrijkste verwekkers van de nosocomiale infecties (ziekenhuisinfecties) zijn huidbacteriën zoals coagulasenegatieve stafylokokken (CoNS) of S. aureus. Een belangrijke virale verwekker van een neonatale infectie is het herpessimplexvirus (HSV). Wanneer de moeder een primo-infectie doormaakt gedurende de zwangerschap, bestaat er een risico op neonatale herpes. Dit is een zeer ernstig ziektebeeld, met een hoge mortaliteit. Ook wanneer moeder geen IgG-antistoffen heeft tegen HSV en de pasgeborene in contact komt met een persoon met een koortslip, bestaat er gevaar dat de neonaat een herpesinfectie ontwikkelt. Diagnostiek

Om een infectie aan te tonen moet verder onderzoek ingezet worden. Er moeten verschillende kweken afgenomen worden, in ieder geval van bloed, liquor en urine. Eventueel kunnen ook sputum-, oor-, navel-, huid- en feceskweken worden afgenomen. Een noso-

56

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

. Tabel 2.3 

2

Geboortegewicht en benaming.

< -2SD

small for gestational age (SGA)

tussen -2 en +2SD

appropriate for gestational age (AGA)

> +2SD

large for gestational age (LGA)

comiale sepsis is zelden geassocieerd met een meningitis of urineweginfectie; er kan dan soms worden volstaan met een bloedkweek. Bij verdenking op een virale verwekker moet ook virusdiagnostiek worden ingezet. In het bloedbeeld bestaan vaak een leukopenie en een trombopenie. Ook een leukocytose kan voorkomen. Naast een verhoogd CRP kan er sprake zijn van een metabole acidose en hyperglykemieën. Wanneer al deze waarden niet afwijkend zijn, sluit dit een bacteriële infectie niet uit. Behandeling

Bij de minste of geringste verdenking op een infectie moet na afname van de diverse kweken gestart worden met breedspectrumantibiotica. Een afwachtend beleid kan leiden tot acute en snelle verslechtering van het klinisch beeld en ertoe leiden dat de pasgeborene komt te overlijden. Bij geringe verdenking op een herpesinfectie (anamnese van koortslip) wordt ook aciclovir gestart. >> Bij iedere pasgeborene die ‘niet lekker’ is of ademhalingsproblemen heeft, moet aan een infectie worden gedacht.

Prematuriteit

Een prematuur is een pasgeborene geboren bij een zwangerschapsduur van minder dan 37 weken. Er kan een classificatie gemaakt worden naar het geboortegewicht (zie . tabel 2.3). Hiervoor worden gewicht, lengte en schedelomtrek gemeten en uitgezet op de intra-

2.3 • Problemen

57

2

uteriene groeicurve. Bij een amenorroeduur van 28 weken weegt een kind ongeveer 1000-1200 gram en groeit daarna gemiddeld 150200 gram per week. Incidentie

Vijf tot zeven procent van de kinderen wordt prematuur geboren. Daarvan wordt 1-2% geboren na een zwangerschapsduur van minder dan 32 weken. Het aantal prematuur geboren kinderen neemt de afgelopen jaren toe, vooral doordat het aantal meerlingzwangerschappen toeneemt (IVF en moeders met hogere leeftijd). Oorzaken

Er is een aantal oorzaken bekend voor vroeggeboorte, zoals maternale oorzaken (uterusafwijkingen, maternale ziekten, intra-uteriene infecties, hypertensie en/of pre-eclampsie, placenta-insufficiëntie, solutio placentae, diabetes mellitus, roken, slechte voedingsstatus, drugsmisbruik, etniciteit (Afro-Amerikaans) en sociaaleconomische factoren) en foetale oorzaken (aanlegstoornissen, infecties, polyhydramnion). In een groot deel van de gevallen is er echter geen duidelijke oorzaak aan te tonen. Pathofysiologie

De aanpassing van intra-uterien leven aan extra-uterien leven is moeilijker voor prematuren dan voor aterme neonaten. Door de onrijpheid hebben prematuren vaak aanvullende behandeling nodig bij de geboorte. Prematuren hebben een groter risico op het ontwikkelen van complicaties, doordat zij kwetsbaarder zijn en nog onrijper. De meest voorkomende complicaties zijn: hypothermie, respiratoire problemen, persisterende open ductus Botalli, intracraniële hemorragie, hypoglykemie, voedingsproblemen, necrotiserende enterocolitis (zie 7 par. 2.3), infecties, asfyxie en retinopathie. Het risico op het ontwikkelen van deze complicaties neemt af naarmate de zwangerschapsduur toeneemt.

58

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

Hypothermie

2

Prematuren verliezen snel en gemakkelijk veel van hun warmte doordat ze een relatief groot lichaamsoppervlak hebben, waarbij de huid veel dunner is en ze zelf niet genoeg warmte kunnen produceren. Hypothermie kan leiden tot metabole stoornissen zoals hypoglykemie of acidose. Daarom moeten prematuren worden verzorgd in een couveuse, waarbij de warmte en de luchtvochtigheid kunnen worden ingesteld. Respiratoire problemen

Prematuren kunnen een respiratory-distress syndrome (RDS) ontwikkelen, veroorzaakt door een tekort aan surfactant (zie 7 par. 2.3). Een late pulmonale complicatie van prematuriteit is het ontwikkelen van bronchopulmonale dysplasie (zie 7 par. 2.3). Door een nog onrijp ademhalingscentrum, hebben prematuren vaak een oppervlakkige ademhaling (prematuur ademhalingspatroon), waarbij ze soms kortdurend helemaal niet ademen (apneu). Aan deze kinderen wordt coffeïne gegeven, wat een centraal stimulerend effect heeft. Wanneer dit onvoldoende werkt, kan een neusbril of CPAP gegeven worden (continuous positive airway pressure), met als doel de alveoli en luchtwegen open te houden en collaps van deze structuren te voorkomen). In sommige gevallen moeten deze kinderen zelfs volledig beademd worden. Over het algemeen genomen verdwijnt het premature ademhalingspatroon bij een amenorroeduur van rond 36 weken. Apneus kunnen ook een eerste uiting van een infectie zijn. Intracraniële bloedingen

Intracerebrale bloedingen ontstaan doordat de bloedvaten nog erg kwetsbaar zijn. Daarnaast is het autoregulatiemechanisme om schommelingen in bloeddruk, saturatie en andere parameters op te vangen nog onvoldoende ontwikkeld. Bij grote bloeddrukschommelingen, zoals die optreden tijdens de partus en vooral de eerste 48 uur post partum, kunnen deze vaatjes gemakkelijk scheuren en gaan bloeden. Ook andere factoren, zoals schommelingen in het zuur-

2.3 • Problemen

59

2

stofgehalte, glucosewaarden en zuurgraad zijn van invloed. De bloeding wordt via een echo vastgesteld en vervolgd. Afhankelijk van de ernst van de bloeding is er blijvende, ernstige schade. Bij een grote bloeding kan een hydrocephalus ontstaan als gevolg van belemmering van de liquorafvloed door verstopping met bloedstolsels. In sommige gevallen moeten er ontlastende liquorpuncties verricht worden of moet er een intraventriculaire drain geplaatst worden. Hypoglykemie

Prematuren hebben een sterk verminderde glycogeenvoorraad, waardoor er snel hypoglykemieën ontstaan. Prematuren kunnen ook hogere glucosewaarden hebben door een tijdelijke insulineongevoeligheid. Bij deze kinderen dient er direct post partum een adequate glucosetoevoer gewaarborgd te worden. Voedingsproblemen

De darmen zijn nog onrijp, waardoor de voeding nog moeilijk verwerkt kan worden. Bij de meeste kinderen zal er direct post partum gestart worden met kleine hoeveelheden verspreid over de dag. Minimaal enterale voeding (MEV) blijkt een sterke stimulus te zijn voor de groei en uitrijping van darmmucosa en voor het stimuleren van de peristaltische activiteit van de darm. Door het geven van kleine hoeveelheden enterale voeding wordt de darm direct gestimuleerd. Anderzijds spelen neuronale en endocriene factoren een belangrijke rol in het positief stimulerend effect op de darm. De hoeveelheid voeding zal gedurende de volgende dagen langzaam worden opgehoogd op geleide van de kliniek. Infecties

Zie ook 7 par. 2.3. De afweer van prematuren is nog erg beperkt. Een groot deel van de antistoffen die aterme neonaten in het laatste trimester van de zwangerschap via de placenta hebben gekregen, missen zij. Ook door de vele invasieve interventies is er een verhoogd infectierisico.

60

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

Retinopathie van de prematuur (ROP)

2

ROP is een vasculaire proliferatieve ontwikkelingsstoornis die optreedt in de nog niet volledig gevasculariseerde retina. De incidentie neemt af naarmate de amenorroeduur en het geboortegewicht toenemen. Het ontstaan van ROP wordt onder andere geassocieerd met vrije zuurstofradicalen, laag geboortegewicht en prematuriteit. In ernstige gevallen kan ROP leiden tot retinaloslating en blindheid. Prognose

De mortaliteit en morbiditeit van een prematuur zijn voornamelijk afhankelijk van de amenorroeduur en het geboortegewicht. Het grootste deel van de perinatale sterfte vindt onder prematuren plaats, met name in de groep met een amenorroeduur < 28-32 weken. Hoe korter de zwangerschapsduur hoe hoger de mortaliteit en morbiditeit. Dysmaturteit benadeelt de prognose op de langere termijn. >> Alle prematuren < 35 weken moeten vanwege het risico op apneus, saturatiedalingen en bradycardieën bewaakt worden met een monitor en saturatiemeter.

Perinatale asfyxie

Asfyxie (polsloosheid) is een stoornis in de zuurstofvoorziening naar weefsels. Dit gaat gepaard met hypoxie, hypercapnie en acidose. Dit kan zowel ante, intra als post partum plaatsvinden. De incidentie is 10 per 1000 pasgeborenen, terwijl bij 1 op de 1000 sprake is van ernstige asfyxie. De volgende criteria moeten aanwezig zijn om van een ernstige perinatale asfyxie met kans op blijvende hersenschade te kunnen spreken (criteria van Levene): 1. foetale nood; 2. meconiumhoudend vruchtwater;

2.3 • Problemen

61

2

3. metabole of gemengde acidose (pH < 7,1); 4. persisterende lage apgarscore (≤ 5) na vijf minuten; 5. klinisch-neurologische symptomen in de vroege neonatale periode, waaronder convulsies en hypotonie, passend bij hypo­ xisch-ischemische encefalopathie; 6. aanwijzingen voor multiorgaanfalen in de vroege neonatale periode. Bij aanwezigheid van vijf van de zes criteria spreekt men van as­ fyxie, indien vier criteria aanwezig zijn is er een grote waarschijn­ lijkheid op asfyxie.

Symptomen

Perinatale asfyxie heeft gevolgen voor alle orgaansystemen. Door een herverdeling van het bloedvolume naar diverse organen blijven hart en hersenen het langst beschermd tegen hypoxische schade. Hierdoor vermindert de doorbloeding van de nieren, het maagdarmstelsel en de spieren. Door dit mechanisme kunnen de symptomen verklaard worden. 1. Pulmonaal  tachy- en dyspneu en zuurstofbehoefte door ver­ minderde resorptie van longvocht en persisterende pulmonale hypertensie (door persisterende hypoxie). 2. Cardiaal  hypotensie, slechte perifere circulatie en decompensa­ tio cordis door verminderde hartfunctie. 3. Renaal  oligurie of anurie door pre- of renale nierinsufficiëntie. 4. Metabool  onder andere hypoglykemie. 5. Intestinaal  voedingsproblemen, NEC, leverfunctiestoornissen, maagulcus. 6. Cerebraal  onrust, bewustzijnsstoornissen, tonusveranderingen, convulsies en apneus door hersenoedeem, bloedingen en/of ischemie.

62

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

Bij de opvang valt op dat de neonaat respiratoire en circulatoire ondersteuning nodig heeft, tevens dat hij vaak bleek en slap is.

2

Oorzaken

Er zijn tal van oorzaken voor asfyxie, alle resulterend in onvoldoende gaswisseling. De oorzaken kunnen onderverdeeld worden naar maternale factoren (maternale medicatie, pre-existente hypertensie), placentaire factoren (solutio, infarcering), navelstrengproblemen (prolaps, knoop), uterusproblemen (ruptuur) en foetale factoren (sepsis, bloedverlies, foetomaternale transfusie, schouderdystocie, neuromusculaire aandoeningen, onrijpheid, meconiumaspiratie, cerebrale bloeding/infarct/malformatie, congenitale afwijkingen van hart/longen). Diagnostiek

De diagnostiek is erop gericht de juiste diagnose te stellen, maar ook om de uitgebreidheid van de schade en de prognose zo goed mogelijk te kunnen vaststellen. Met behulp van beeldvorming kan de uitgebreidheid van de schade vastgesteld worden: een echo cerebri in een vroeg stadium, terwijl een MRI wordt gebruikt om de definitieve schade vast te stellen. Met behulp van een eeg kan epileptiforme activiteit worden aangetoond, convulsies kunnen namelijk subklinisch voorkomen. Neurofysiologsich onderzoek kan aanvullende informatie geven ten aanzien van de ernst van de opgelopen schade. Behandeling

De behandeling is erop gericht verdere cerebrale schade te voorkomen. De behandeling berust dan ook op het stabiliseren en optimaliseren van ventilatie, circulatie en milieu intérieur en het voorkomen van verdere schade met behulp van total body cooling. Daarbij is de eerste opvang het belangrijkst. Een ander belangrijk punt in de behandeling is het bieden van comfort.

2.3 • Problemen

63

2

Prognose

De prognose is afhankelijk van de ernst van de cerebrale schade. In principe kunnen vrijwel alle organen zich herstellen na asfyxie. Alleen de schade aan de hersenen is niet altijd reversibel. Ernstige schade kan gepaard gaan met ernstige mentale en motorische retardatie op latere leeftijd. >> Perinatale asfyxie is een ernstig ziektebeeld, berustend op zuurstoftekort rondom de geboorte, wat kan leiden tot ernstige, permanente hersenschade.

Icterus neonatorum

Icterus (geelzucht) bij de pasgeborene ontstaat door een verhoogd bilirubinegehalte in het bloed. Incidentie

Gele verkleuring van de huid is een vaak optredend (ongeveer 60% van de aterme neonaten en 80% van prematuren) probleem bij pasgeborenen. Niet al deze kinderen behoeven behandeling. Het herkennen van de groep kinderen die een dusdanige mate van hyperbilirubinemie ontwikkelt die niet meer als ongevaarlijk beschouwd kan worden, is lastig. Icterus treedt op bij een aterme neonaat na 24 uur, is maximaal op dag 3-4 (< 200 µmol/l) en is na tien dagen zo goed als verdwenen. De maximale waarde wordt bij prematuren later bereikt, ongeveer op dag 5 en kan langer aanhouden. Pathofysiologie

Bilirubine wordt gevormd uit haem, dat vrijkomt bij de afbraak van erytrocyten. Bilirubine wordt getransporteerd gebonden aan albumine en in de lever wateroplosbaar gemaakt via conjugatie. Het wateroplosbare bilirubine wordt via de gal naar de darm uitgescheiden. In de darm wordt het bilirubine gesplitst in het niet-wateroplosbare,

64

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

vrije bilirubine en glucuronzuur, het vrije bilirubine kan weer opgenomen worden in de bloedbaan (enterohepatische kringloop).

2

Niet-fysiologische hyperbilirubinemie

Niet-fysiologische of pathologische icterus is veel zeldzamer. Hyperbilirubinemie is pathologisch wanneer deze binnen 24 uur ontstaat, er een verhoogde concentratie van geconjugeerd bilirubine is, boven de maximale waarde doorstijgt of langer dan twee weken aanhoudt (icterus prolongatus). Bij de pathologische vorm van hyperbilirubinemie bestaat – indien onvoldoende behandeld – risico op het ontstaan van kernicterus (bilirubine-encefalopathie). Ongeconjugeerd bilirubine (niet aan albumine gekoppeld) is toxisch voor bepaalde hersenkernen. De eerste aspecifieke verschijnselen van bilirubineencefalopathie zijn hypotonie, slecht drinken, spugen, sufheid, verminderde mictie en geen meconiumlozing, later gevolgd door hypertonie, convulsies en opisthotonus. De langetermijnprognose voor mortaliteit en morbiditeit is slecht. Pasgeborenen die ernstig ziek zijn, bijvoorbeeld een sepsis hebben of asfyctisch zijn, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een kernicterus, omdat de bloed-hersenbarrière tijdelijk minder goed functioneert. Risicofactoren

Bij een groot deel van de pasgeborenen is geen onderliggende oorzaak aan te tonen, maar bepaalde pasgeborenen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van geelzucht. Zo kan icterus een teken van infectie zijn. Hyperbilirubinemie, waarvoor behandeling noodzakelijk is, komt vaker voor bij prematuriteit. Ook bij de aanwezigheid van een bloedgroepantagonisme of irregulaire antistoffen is het risico op een hyperbilirubinemie groter. Differentiaaldiagnose

In . tabel 2.4 staan de verschillende oorzaken en de differentiaaldiagnose van icterus neonatorum.

2.3 • Problemen

. Tabel 2.4 

2

65

Differentiaaldiagnose icterus neonatorum.

verhoogd bilirubineaanbod

mindere verwerking van bilirubine

gemengd

versterkte bloedafbraak: – bloedgroepimmunisatie – hematomen – erytrocytenafwijkingen – polycytemie

prematuriteit

sepsis

perinatale asfyxie

RDS

hepatitis (congenitale infectie) afwijkingen van lever en galwegen

versterkte enterohepati­ sche kringloop: – vertraagde meconium­ lozing – voedingsproblemen

endocriene en meta­ bole aandoeningen (hypothyreoïdie, galactosemie) borstvoeding medicatie, maternaal of neonataal

Diagnostiek

Als eerste moet natuurlijk gekeken worden of de bilirubinewaarde te hoog is. Deze waarde kan uitgezet worden in een curve (zie .  figuur 2.2) en zo kan gekeken worden of de bilirubinewaarde te hoog is voor de leeftijd. Wanneer dit het geval is, worden naast het totale bilirubinegehalte de geconjugeerde fractie, een volledig bloedbeeld, de bloedgroep en directe coombsreactie bepaald. De directe coombstest toont hemolyse aan. Op indicatie wordt verdere diagnostiek naar andere oorzaken ingezet. Behandeling

Bij de meeste kinderen is het starten van fototherapie (licht met een golflengte van 460 +/– 10 nm) voldoende. Het licht maakt het onge-

66

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

conjugeerde bilirubine oplosbaar, zodat het zonder conjugatie uitgescheiden kan worden in de gal en niet toxisch is. Fototherapie heeft weinig complicaties, wel moet de vochtintake in de gaten gehouden worden om dehydratie (door verdamping) te voorkomen. Wanneer fototherapie faalt of de concentratie bilirubine te snel doorstijgt, is wisseltherapie geïndiceerd. Bij verdenking op een infectie wordt laagdrempelig gestart met antibiotica. Na het staken van de fototherapie moet het bilirubine na 12-24 uur opnieuw worden bepaald om een eventueel te snelle stijging van het bilirubine te ondervangen (rebound). >> Icterus binnen 24 uur na de geboorte is per definitie pathologisch.

Wet lung

Bij een wet lung (transiënte tachypneu van de neonaat) is sprake van onvoldoende resorptie van vruchtwater uit de longen na de geboorte. Epidemiologie

Het ziektebeeld kan bij elke zwangerschapsduur optreden. Het beeld wordt frequenter gezien bij pasgeborenen die geboren worden na primaire sectio caesarea. Symptomen

Pasgeborenen met een wet lung hebben intrekkingen en een versnelde, kreunende ademhaling (auto-peep: verhogen van intrathoracale druk, waardoor de oxygenatie verbetert). Bij auscultatie worden vaak crepitaties gehoord. De kinderen hebben vaak extra O2-behoefte. Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld, aangevuld met een thoraxfoto waarop een interlobair lijn (lijn tussen longkwabben)

2.3 • Problemen

67

2

gezien kan worden. Bij bloedgasanalyse worden in het algemeen geen evidente afwijkingen gezien. Bij ernstiger gevallen kan er een hypercapnie en hypoxie bestaan. Differentiaaldiagnose van wet lung zz zz zz zz zz zz zz

RDS pneumonie longhypoplasie meconiumaspiratiesyndroom cyanotische hartafwijkingen sepsis andere longpathologie

Therapie

De behandeling is gericht op het overbruggen van de (dreigende) respiratoire insufficiëntie, totdat al het vruchtwater uit de longen is geresorbeerd. Gedurende deze periode staat het bestrijden van de hypoxie en hypercapnie op de voorgrond. Er wordt extra O2 gegeven via een neusbril. Indien de respiratoire problemen ernstiger zijn, kan nasale CPAP (continuous positive airway pressure) of endotracheale beademing noodzakelijk zijn. In principe is het een self-limiting aandoening. Na 24-48 uur moet de klinische toestand van de pasgeborene verbeterd zijn. >> Wet lung is een self-limiting aandoening, die wordt veroorzaakt door onvoldoende resorptie van vruchtwater uit de longen.

Respiratory-distress syndrome (RDS)

RDS, vroeger ook wel hyalienemembranenziekte (HMZ) genoemd, is een acute aandoening van voornamelijk prematuur geboren kin-

68

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

deren. De oorzaak is een combinatie van structurele longonrijpheid, een tekort aan oppervlakteverlagende stof (het surfactant) of een gestoorde functie hiervan. Het tekort kan veroorzaakt worden door een tekort aan aanmaak, dan wel een verhoogde afbraak. Door dit tekort is de ontplooiing van de alveoli verstoord. Epidemiologie

RDS komt met name voor bij pasgeborenen die worden geboren na een zwangerschapsduur van < 32 weken. RDS komt vaker voor bij pasgeborenen met perinatale asfyxie, na sectio caesarea, bij kinderen van moeders met DM en bij de tweede van gemelli. Het risico op RDS neemt af bij verhoogde stress bij het ongeboren kind, zoals bij PROM, IUGR, zwangerschapsvergiftiging en corticosteroïdentoediening ter bevordering van de longrijping bij moeder minimaal 24 uur voor de partus. Symptomen

Binnen enkele uren (vier tot zes uur) na de geboorte wordt een neonaat met een RDS cyanotisch en ontwikkelt ademhalingsmoeilijkheden. Dit wordt gekenmerkt door tachy- en dyspneu en kreunende expiratie (auto-peep: verhogen van intrathoracale druk, waardoor oxygenatie verbetert) in combinatie met verhoogde zuurstofbehoefte. In de eerste 48-72 uur kan de ernst van de ademhalingsproblemen nog toenemen, totdat de eigen aanmaak van surfactant weer op peil is. Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld, aangevuld met een thoraxfoto, waarop de longen verminderd luchthoudend zijn, met een zichtbaar luchtbronchogram. Er ontstaat een typisch reticulogranulair aspect. De afwijkingen op de röntgenfoto correleren niet altijd met de ernst van de kliniek. Bij bloedgasanalyse staat de hypoxie voorop. Aanvankelijk kan de PaCO2 normaal of zelfs verlaagd zijn door de tachypneu, maar in de loop van de tijd stijgt de PaCO2 (een voorbeeld bloedgas: pH 7,25/ PaCO2 65 mmHg/ bicarbonaat 18,7 mmol/l/ BE –6/ PaO2 40 mmHg).

2.3 • Problemen

69

2

Differentiaaldiagnose van RDS zz zz zz zz zz zz

pneumonie sepsis wet lung longhypoplasie meconiumaspiratiesyndroom cyanotische hartafwijkingen

Therapie

RDS is een self-limiting aandoening. Dit betekent dat de behandeling bestaat uit het overbruggen van de respiratoire insufficiëntie totdat de neonaat weer voldoende surfactant heeft aangemaakt. De hypoxie en de hypercapnie kunnen worden bestreden met extra O2, afhankelijk van de ernst van de respiratoire problemen ondersteund door nasale CPAP of endotracheale beademing. In ernstige gevallen kan surfactant worden toegediend. >> RDS is een aandoening door een tekort aan surfactant.

Meconiumaspiratiesyndroom (MAS)

Meconiumhoudend vruchtwater is te herkennen aan de bruingroene verkleuring van het aflopende vruchtwater bij gebroken vliezen. MAS is een ziektebeeld waarbij er meconiumhoudend vruchtwater in de grote en kleine luchtwegen is terechtgekomen, wat een chemische pneumonie veroorzaakt. Ongeveer één op elke tien zwangerschappen eindigt met meconiumhoudend vruchtwater. Slechts een klein deel (1-5%) ontwikkelt een MAS. Pathofysiologie

De aspiratie kan voor, tijdens of na de geboorte plaatsvinden. In het grootste deel van de gevallen lijkt het al voor de geboorte te

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

70

2

hebben plaatsgevonden. Meconiumlozing in het vruchtwater is een teken van foetale stress, bijvoorbeeld bij een intra-uteriene infectie of asfyxie. De hypothese is dat hypoxie een prikkel is voor de foetale darmen, waardoor er meconiumpassage op gang komt en de anale sfincters ontspannen. Geaspireerd meconium leidt op meerdere manieren tot ademhalingsproblemen. Allereerst ontstaat er een chemische pneumonie, maar ook is er een obstructieve component (obstructie van de kleinere luchtwegen door meconium). Verder inactiveert meconium het surfactant, waardoor een surfactanttekort ontstaat, leidend tot oxygenatieproblemen. Symptomen, lichamelijk onderzoek

Het merendeel van deze kinderen heeft direct post partum een toegenomen zuurstofbehoefte. De symptomen kunnen echter ook na een paar uur ontstaan. Andere symptomen kunnen hierbij optreden, zoals tachypneu, dyspneu (gebruik hulpademhalingsspieren, neusvleugelen, intrekkingen), kreunen en hemodynamische instabiliteit. Er kan een groene verkleuring van de huid, nagels en navelstreng zijn, als de meconiumlozing al even voor de partus heeft plaatsgevonden. Bij auscultatie zijn verspreide rhonchi en crepitaties te horen. Differentiaaldiagnose van meconiumaspiratiesyndroom zz zz zz zz zz

wet lung RDS pneumonie sepsis congenitale afwijkingen van hart of longen

Diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld (en de aanwezigheid van meconium) en grofvlekkige afwijkingen op de thoraxfoto.

2.3 • Problemen

71

2

Behandeling

De belangrijkste behandeling is het voorkomen van de aspiratie door goed uit te zuigen direct na de geboorte, met de stembanden à vue, dus met behulp van een laryngoscoop. Helaas is aspiratie in veel gevallen niet te voorkomen, doordat de aspiratie vaak al intrauterien heeft plaatsgevonden. Optimaal oxygeneren is een van de belangrijkste maatregelen, indien nodig met behulp van endotracheale beademing of ECMO (extracorporale membraanoxygenatie: een behandelingsmethode waarbij de functie van hart en longen grotendeels wordt overgenomen) Bij ernstig zieke kinderen moet ernaar gestreefd worden PPHN (persisterende pulmonale hypertensie van de neonaat), hypoxie en acidose te voorkomen. Ook antibiotische behandeling moet overwogen worden, meconiumhoudend vruchtwater kan een teken van een intra-uteriene infectie zijn. >> Meconiumaspiratie komt voornamelijk voor bij serotiene en/of dysmature neonaten.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen kunnen op verschillende leeftijden tot uiting komen. Ook kunnen ze zich op zeer verschillende wijzen presenteren: variërend van een levensbedreigende toestand kort na de geboorte tot een toevalsbevinding bij lichamelijk onderzoek op latere leeftijd. Incidentie

De prevalentie van aangeboren hartafwijkingen is 0,8%. Het ventrikelseptumdefect (VSD) is het meest voorkomend (zie ook . tabel 2.5). Pathofysiologie

Een aangeboren hartafwijking leidt zelden prenataal al tot grote problemen, door de mogelijkheid tot shunting prenataal, zowel tus-

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

72

. Tabel 2.5 

2

De meest voorkomende hartafwijkingen.

afwijking

anamnese

cyanose

ruis

puls a. fem.

presentatie

VSD

FTT, recid. LWI, ↓ in­ spanning

-

syst 4L

+

eerste halfjaar

ASD

recid. LWI, ↓ inspanning

-

2L, ge­ spleten 2e toon

+

na eerste jaar – vol­ wassen

PDA

FTT, recid. LWI, ↓ in­ spanning

-

2 MCL

++

eerste halfjaar, soms later

COA1

FTT, ↓ in­ spanning, pijn op de borst, hoofdpijn, bloedneus, koude voeten

-

op rug

-

eerste we­ ken – na jaren

TGA3

cyanose

++

-

+

eerste week

4F2,3

FTT, ↓ in­ spanning, hypoxische spells

+

2-3L

+

eerste maanden

1 Een belangrijk diagnosticum bij een COA is het bloeddrukverschil tussen armen en benen. 2 4F gekenmerkt door een pulmonalisstenose, overriding aorta, VSD, RVH. 3 Overweeg toediening prostaglandines.

2.3 • Problemen

73

2

sen beide atria (via het foramen ovale (FO)) als tussen aorta en a. pulmonalis (via de ductus arteriosus). Een uitzondering hierop is een ernstige tricuspidalisklepinsufficientie (morbus Ebstein), die kan leiden tot intra-uterien hartfalen. Normaal sluit in de eerste dagen na de geboorte de ductus arteriosus en vermindert de doorstroming over het FO. Bij een ductusafhankelijke hartafwijking, dat wil zeggen dat de ductus essentieel is voor een goede circulatie van de longen of het lichaam, zal het sluiten van de ductus leiden tot ernstige symptomen in de eerste levensweek. Ductusafhankelijke hartafwijkingen zijn onder andere: transpositie van de grote vaten (TGA), hypoplastisch linkerhart, pulmonalisatresie, tricuspidalisatresie, aortastenose en coarctatio aortae (COA). In de weken na de geboorte daalt de longvaatweerstand. Voor de geboorte is deze hoog, er stroomt dan nauwelijks bloed door de longen, de zuurstofvoorziening vindt via de placenta plaats. Bij hartafwijkingen met een grote verbinding tussen lichaams- en longcirculatie ontstaat een links-rechtsshunt. Hartafwijkingen die zich met name in de tweede tot zesde week presenteren, zijn: VSD, truncus arteriosus, AVSD, persisterende ductus arteriosus (PDA) (zie voor een schematische weergave van enkele hartafwijkingen ook . figuur 2.3, 2.4, 2.5, 2.6). Anamnese en lichamelijk onderzoek Eerste levensweek

Kinderen met een ductusafhankelijke circulatie presenteren zich vaak met een beeld dat lijkt op een infectie: grauw, bleek, spugen, stil of geprikkeld, tachypneu, of tekenen van cyanose. Ductusafhankelijke lichaamscirculatie: zz ernstig hartfalen, verminderde perifere pulsaties, verminderde perifere circulatie; zz tachypneu door longstuwing; zz hepatomegalie.

74

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

2

. Figuur 2.3 VSD.

Ductusafhankelijke longcirculatie: zz progressieve cyanose; zz hartfalen. Een souffle hoeft niet aanwezig te zijn.

Tweede tot zesde levensweek

Het valt ouders op dat de zuigeling veel transpireert bij inspanning (huilen, drinken) en traag drinkt (bijv. 45 minuten doet over een flesje). Bij lichamelijk onderzoek zijn er tachypneu en tachycardie, hepatomegalie en oedemen door rechtsdecompensatie, een verminderde perifere circulatie en eventueel een souffle (zie . figuur 2.7).

2.3 • Problemen

75

2

. Figuur 2.4 Coarctatio.

In de maanden erna zijn er vaak minder specifieke klachten, variërend van langzame progressieve cyanose tot alleen een hartruis als toevalsbevinding bij lichamelijk onderzoek. De hartafwijkingen die zich op latere leeftijd presenteren, zijn met name: VSD, 4F, aorta-/ pulmonalisklepstenose, ASD, COA. Bij lichamelijk onderzoek worden behoudens een souffle geen specifieke afwijkingen gevonden. Een tetralogie van Fallot (4F) kan zich presenteren met typische spells, syncopische aanvallen met hypoxie, waarbij de kinderen door de knieën zakken om het te laten verdwijnen. Behandeling

Bij een ductusafhankelijke hartafwijking moet zo snel mogelijk gestart worden met prostaglandine (Prostin) om de ductus open te houden en zo de circulatie in beide systemen te waarborgen.

76

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

2

. Figuur 2.5 TGA.

Van de niet-ductusafhankelijke hartafwijkingen is de behandeling afhankelijk van de diagnose. Vaak wordt al gestart met diuretica om verder hartfalen te voorkomen. Veel hartafwijkingen moeten uiteindelijk chirurgisch gecorrigeerd worden. >> Een AVSD wordt vaker gezien bij kinderen met het syndroom van Down.

Bronchopulmonale dysplasie

Bronchopulmonale dysplasie (BPD), ook wel chronische longziekte van de prematuur (CLP) genoemd, is een longaandoening in de neonatale periode gekenmerkt door zuurstofafhankelijkheid (bij een postconceptionele leeftijd van 36 weken) in combinatie met luchtwegklachten.

2.3 • Problemen

77

2

. Figuur 2.6 4F

Incidentie

BPD is de meest voorkomende complicatie van prematuriteit, met een incidentie tussen de 8% en 35%. Naarmate de zwangerschapsduur korter is en/of het geboortegewicht lager is, komt BPD beduidend vaker voor. Pathofysiologie

De etiologie van BPD is multifactorieel. Inflammatie lijkt het voornaamste mechanisme, dat veroorzaakt kan worden door mechanische ventilatie, toxiciteit van zuurstofradicalen en infectie. Dit leidt tot schade aan de longen. De long is het gevoeligst voor deze schade tijdens en voor de ontwikkeling van de alveoli (31-34 weken). Naast deze longschade lijkt er zowel een arrest in de longontwikkeling te

. Figuur 2.7 

Locatie van een systolische souffle bij een hartafwijking.

tricuspidalisgebied: 4-5e ICR, links parasternaal – tricuspidalisinsufficiëntie – VSD – geruis van Still – hypertrofische cardiomyopathie – tetralogie van Fallot

mitralisgebied: apex, 5e ICR, midclaviculair – mitralisklepprolaps – mitralisinsufficiëntie of -stenose – geruis van Still (onschuldig geruis) – aortastenose

a. pulmonalis: 2e ICR, links parasternaal – pulmonalisinsufficiëntie en -stenose – ASD – TAPVR – ODB – perifere pulmonaal tak stenose – aortastenose – coarctatio aorta

2

aorta: 2e ICR, rechts parasternaal – aortastenose

78 Hoofdstuk 2 • Neonatologie

2.3 • Problemen

79

2

zijn als een arrest in de longvascularisatie. BPD ontwikkelt zich in de eerste dagen tot enkele weken na de geboorte. Symptomen

De belangrijkste verschijnselen bij BPD zijn de persisterende zuurstofbehoefte en eventuele noodzaak tot ademhalingsondersteuning (neusbril, CPAP) en tachy- en dyspneu (intrekkingen, neusvleugelen). Er is tevens een verhoogd risico op het ontstaan van recidiverende luchtweginfecties, bronchiale hyperreactiviteit in de eerste jaren en een vaak levenslang verminderde longfuctie (in wisselende mate van ernst). Risicofactoren

zz Prematuriteit: de premature long is erg kwetsbaar. zz Dysmaturiteit. zz Beademing: door volutrauma (door hoge teugvolumes) en barotrauma (door hoge druk). zz Complicerende factoren, zoals aanlegstoornis van de long, sepsis, intra-uteriene infecties. Diagnose

BPD is voornamelijk een klinische diagnose. De diagnose wordt gesteld indien er bij een zwangerschapsduur van 36 weken nog zuurstofbehoefte is in aanwezigheid van respiratoire symptomen (tachy- en dyspneu) en radiologische afwijkingen. Bij auscultatie kunnen rhonchi en crepitaties gehoord worden, ook is er vaak enige mate van expiratoir piepen (wheezing). Er bestaat een chronische respiratoire acidose (hoog PaCO2), die metabool gecompenseerd is. Ook op een X-thorax worden gebieden met irregulaire dichtheid, microatelectasen, hyperlucente en soms cysteuze afwijkingen gezien. Behandeling

De behandeling is gericht op het voorkómen van verdere longschade. De belangrijkste factor in het herstel is het groeien van de neonaat en dus van de longen. Er worden nieuwe alveoli gevormd,

80

2

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

die de functie van de kapotte longblaasjes kunnen overnemen. De behandeling is dus voornamelijk ondersteunend (zuurstof, ondersteuning ademhaling, diuretica: om vochtretentie te verminderen, energieverrijkt dieet: door de toegenomen ademarbeid en de gewenste inhaalgroei is de energiebehoefte verhoogd, eventueel kunnen in een vroeg stadium corticosteroïden gegeven worden). Prognose

Deze kinderen hebben vaak langdurig zuurstofbehoefte. Een deel van deze kinderen gaat met zuurstof naar huis. Het grootste deel van de kinderen heeft op de peuterleeftijd geen evidente klachten meer. Tot die tijd zijn de kinderen gevoeliger voor (simpele) virale bovensteluchtweginfecties, die ernstiger kunnen verlopen. Sommige kinderen komen in aanmerking voor influenzavaccinatie en RSV-vaccinatie. Kinderen met een ernstige BPD lijken levenslang wél een verminderde longfunctie te hebben. >> De behandeling van bronchopulmonale dysplasie bij de prematuur is gericht op het voorkómen van verdere longschade.

Necrotiserende enterocolitis (NEC)

Necrotiserende enterocolitis (NEC) is een ontsteking van de darm bij pasgeborenen. Het is de meest voorkomende oorzaak van een acuut buikprobleem op deze leeftijd. Incidentie

Ongeveer één tot vijf per duizend levendgeborenen hebben jaarlijks een NEC. Door vroegere herkenning van het ziektebeeld en adequate therapie is de uitkomst sterk verbeterd. Toch bestaat er nog een hoge morbiditeit en mortaliteit; 20-40% van de kinderen met NEC overlijdt aan deze aandoening. Vanwege het toegenomen aantal zeer premature pasgeborenen en de toegenomen overlevingskansen van

2.3 • Problemen

81

2

pasgeboren met een zeer laag geboortegewicht, is de incidentie van NEC toegenomen. Symptomen

Het klinische beeld is moeilijk te onderscheiden van een neonatale sepsis, maar bij een NEC staat het buikprobleem meer op de voorgrond. Deze neonaten hebben over het algemeen een zeer bolle, gespannen en pijnlijke buik, die roodpaars verkleurd kan zijn en een glanzend aspect kan hebben. Verder hebben zij last van voedingsretenties en bloederige ontlasting en hebben ze vaak een ileus. Buiten de buikproblemen zijn er dikwijls andere klachten, die kunnen variëren van algehele malaise tot hemodynamische en respiratoire instabiliteit. Pathofysiologie

De exacte etiologie is nog onbekend, waarschijnlijk is een combinatie van factoren verantwoordelijk. Er ontstaat ischemie van de darm, waarbij het terminale ileum en het colon het frequentst zijn aangedaan. In ernstige gevallen kan de hele darm meedoen, inclusief de maag. Het beloop kan zeer fulminant zijn. De darm kan perforeren, zodat een peritonitis ontstaat. Risicofactoren

Bekende risicofactoren zijn: pre-/dysmaturen (met name < 1500 gram), enterale (fles)voeding, hemodynamische instabiliteit, infectie, verminderde afweer van de mucosa en bacteriële kolonisatie. Deze factoren kunnen tot een mucosalaesie leiden. Moedermelk lijkt een zekere mate van bescherming te bieden, waarschijnlijk door bepaalde beschermende immunologische factoren. Onrijpheid van de barrièrefunctie en motiliteit van het maag-darmstelsel maken de pre-/dysmatuur gevoeliger voor het ontwikkelen van een NEC. Het is onduidelijk of infectie een oorzakelijke rol speelt. Bij kinderen met een NEC wordt wel vaak een positieve bloedkweek gevonden (E. coli, Pseudomonas, Enterobacter of Clostridium difficile). Waarschijnlijk is dit een gevolg van een secundaire infectie bij een beschadigde mucosa.

82

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

Differentiaaldiagnose

2

zz sepsis zz ileus zz immaturiteit van de darm bij prematuren (vertraagde darmpas­ sage en abdominale distensie) zz M. Hirschsprung (vertraagde meconiumlozing en abdominale distensie) zz volvulus (abdominale distensie, braken, buikpijn, rectaal bloed­ verlies, met name bij aterme kinderen) zz abdominale distensie bij CPAP

Diagnostiek

De diagnose wordt bevestigd door een buikoverzichtsfoto, waarop gas in de vena portae of in de darmwand (pneumatosis intestinalis) wordt gezien. Bij bloedonderzoek worden vaak een leukocytose, een verhoogd CRP, een metabole acidose, hyponatriëmie en een trombopenie gezien. Behandeling

De behandeling bestaat uit het staken van enterale voeding, een afhangende maagsonde, het starten van antibiotica en volledig par­ enterale voeding. Een deel van deze kinderen moet kunstmatig beademd worden. Daarnaast dienen elektrolytstoornissen, stollingsstoornissen en afwijkingen in bloedgas gecorrigeerd te worden. Bij een deel van de patiënten is ondersteuning van de circulatie noodzakelijk, met behulp van vaatvullingen en cardiotonica. Bij een perforatie is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd. Prognose

Een conservatief behandelde NEC heeft een mortaliteit van ongeveer 5%. Bij perforatie is de mortaliteit veel hoger. De mortaliteit lijkt ook afhankelijk te zijn van het geboortegewicht. Een late com-

2.3 • Problemen

83

2

plicatie van NEC is het ontstaan van een darmstrictuur met passagestoornissen. >> NEC is een zeer ernstige vorm van acute buik bij pasgeborenen, met name bij pre- en dysmaturen.

Geboortetraumata

Pasgeborenen kunnen gewond raken tijdens de bevalling. Met name als er sprake is van een liggingsafwijking, disproportie van het kind ten opzichte van de bekkenuitgang van de moeder of bij een kunstverlossing. De geboortetraumata kunnen onderverdeeld worden in verschillende groepen. Hoofdletsel

Zie . figuur 2.8. zz Caput succedaneum: hematoom en oedeemvorming tussen de schedelhuid en aponeurose. De zwelling loopt over de schedelnaden heen. Gelokaliseerd op het voorliggende deel van de schedel bij de baring. Dit kan spontaan of na een vacuümextractie voorkomen. Behoudens eventuele paracetamol voor de pijn is geen andere behandeling geïndiceerd. Bij een groot hematoom moet de mate van geelheid van de neonaat in de gaten worden gehouden (zie ook 7 par. 2.3). zz Cefaal hematoom: bloeding onder het periost, wordt begrensd door de schedelnaden en loopt dus niet over de middellijn heen. Voornamelijk pariëtaal gelokaliseerd. Het centrale deel van de bloeding voelt erg week. Het geneest in enkele weken; dit kan gepaard gaan met calcificaties, waardoor de zwelling hard wordt. In sommige gevallen kan dit leiden tot schedeldeformaties. Ook deze zwelling behoeft geen specifieke behandeling, er kan eventueel paracetamol gestart worden indien de neonaat pijn heeft. Infectie met eventueel abcesvorming is een risico van een cefaal

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

84

2

aponeurose losmazig weefsel

caput succedaneum

cefaal hematoom periost subaponeurotische bloeding

huid

schedelbeenderen

extradurale bloeding

. Figuur 2.8 Geboortetraumata.

hematoom waarop men bedacht moet zijn. Bij een groot hematoom moet de mate van geelheid van de neonaat in de gaten worden gehouden (zie ook 7 par. 2.3). zz Subaponeurotische bloeding (= subgaleale bloeding): bloeding onder de aponeurose. Komt zeer zelden voor, voornamelijk na vacuümextractie. Het kan gepaard gaan met zeer veel bloedverlies. Er ontstaat een diffuse, fluctuerende zwelling over het hele hoofd. Snelle herkenning en interventie zijn noodzakelijk voor overleving. De behandeling bestaat uit het transfunderen van bloed en eventueel stollingsfactoren. Vanwege het risico op icterus neonatorum dient het bilirubinegehalte gecontroleerd te worden (zie ook 7 par. 2.3). Het geneest in twee tot drie weken. zz Tentoriumscheur: ernstige complicatie na vacuümextractie, waarbij zeer veel bloedverlies kan optreden. Bij een grote bloeding kan een anemie met eventuele shock of een hyperbilirubinemie ontstaan.

2.3 • Problemen

85

2

Wekedelenletsel

zz Zwelling en hematoomvorming van voorliggende delen bij de bevalling, zoals het gezicht bij een aangezichtsligging of de billen en genitaliën bij een stuitligging. zz Laesies van schedelelektrode of accidentele incisie bij sectio caesarea. zz Petechiën en ecchymosen door het persen. zz Torticollis: voorkeursstand van het hoofd, waarbij er een knik is naar de aangedane zijde en de kin naar de contralaterale zijde is geroteerd. Bij ongeveer een derde van de kinderen is er een hematoom palpabel in de m. sternocleidomastoideus. Fysiotherapie is geïndiceerd bij deze kinderen. Zenuwletsel

Schade als gevolg van tractie aan de plexus. Dit letsel treedt met name op bij stuitbevallingen en bij schouderdystocie (schouderverhaking). zz Plexus brachialis: zenuwvezels die vanaf C5 tot Th1 uit het ruggenmerg treden, loopt door de nek, de oksel en vervolgens in de arm. 55 erbse parese (obstetrische plexusbrachialislaesie): schade aan de zenuwen van C5 en C6. De aangedane arm staat in adductie, naar binnen gedraaid met extensie van de elleboog; pronatie van de onderarm en flexie van de pols (waiter’s tip positie). Bij neurologisch onderzoek zijn de moro-, bicepspees- en tricepspeesreflex afwezig. De grijpreflex is intact. Incidentie: drie tot vijf per duizend geboorten (zie . figuur 2.9). 55 klumpke-parese: schade aan de zenuwen van C7, C8 en Th1. Hierbij zijn de intrinsieke handspieren aangedaan. De grijpreflex is afwezig, de bicepspees- en tricepspeesreflex zijn aanwezig. 55 schade aan gehele nervus brachialis: gehele arm is slap, alle reflexen zijn afwezig.

86

Hoofdstuk 2 • Neonatologie

2

. Figuur 2.9  Typische houding van een zuigeling met een erbse parese rechts: de arm wordt gestrekt in adductie gehouden, de onderarm in pro­ natie, de pols geflecteerd, de vingers bewegen normaal.

zz Nervus phrenicus: motorische en sensibele zenuw die beiderzijds gevormd wordt door zenuwvezels uit de plexus cervicalis (ruggenmergswortels C3-C5, vooral C4). De motorische vezels zorgen voor aansturing van het middenrif. Bij schade ontstaat een tachypneu en aan de aangedane zijde is verminderd ademgeruis hoorbaar. Het komt vaak voor in combinatie met een erbse parese. zz Nervus facialis: de zevende hersenzenuw. Bevat zenuwvezels uit de nucleus nervi facialis (motorische tak), de nucleus salivatorius superior (parasympathische tak) en de nucleus solitarius (smaakvezels) en ontspringt aan de achterkant van de pons uit de hersenstam. Schade treedt voornamelijk op na forcepsextractie. Deze kinderen hebben een asymmetrisch gezicht bij huilen,

2.3 • Problemen

87

2

de niet-aangedane mondhoek hangt naar beneden. De nasolabiale plooi is afwezig aan de aangedane zijde. Het voorhoofd en het ooglid zijn niet aangedaan. Herstel moet binnen zeven à tien dagen optreden, tot die tijd moeten kunsttranen gebruikt worden. Het syndroom van Horner (miosis, blepharoptosis = afhangend bovenste ooglid, enoftalmie) kan ontstaan als de cervicale sympathische zenuwvezels aangedaan zijn. Botletsel

zz Claviculafractuur: kliniek kan variëren; een zwelling of hematoom ter plaatse, eventueel met crepitaties, pijn of een asymmetrische mororeflex. Behandeling bestaat uit pijnstilling en eventueel fysiotherapie. zz Humerus- of femurfractuur: minder frequent voorkomend. De kliniek kan variëren: een zwelling of hematoom ter plaatse, eventueel met crepitaties, pijn of een asymmetrische mororeflex. Behandeling bestaat uit pijnstilling en eventueel chirurgische interventie (immobilisatie, tractie, operatie). >> Er zijn verschillende soorten letsels die bij de geboorte kunnen optreden, variërend van onschuldig tot zeer ernstig.

89

Kinderafdeling

3.1 Definities Adolescent  Kleuter 

kind in de leeftijd van (3 à) 4 tot 6 jaar.

Neonaat  Peuter 

kind in de leeftijd van 12 tot 18 jaar.

pasgeborene, kind in de eerste 28 dagen na de geboorte.

kind in de leeftijd van 1 tot (3 à) 4 jaar.

Puber  ‘puber’ en ‘adolescent’ worden vaak door elkaar gebruikt; bij puber(teit) ligt het accent meer op de lichamelijke veranderingen. Schoolkind  Zuigeling 

kind in de leeftijd van 6 tot 12 jaar.

kind in de eerste twaalf maanden.

3.2 Overlevingspakket

Vochtbeleid

Zuigeling: zz vanaf tweede levensweek: circa 150-175 ml/kg per dag; zz 3 tot 12 maanden: 140 tot 120 ml/kg per dag. E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_3, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

3

90

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

. Tabel 3.1 

3

Infuusvloeistoffen naar leeftijd.

leeftijd

samenstelling

pasgeborenen

glucose 10%, eventueel met losse toevoegingen

< 1 jaar

glucose 5%, eventueel met losse toevoegingen

1–5 jaar

glucose 3,75%/NaCl 0,225% (zgn. ¾–¼)

6 jaar en ouder

glucose 2,5%/NaCl 0,45% (zgn. ½–½)

Kind vanaf 1 jaar: zz voor de eerste 10 kg lichaamsgewicht: 100 ml/kg; daarbij: zz voor 11-20 kg: + 50 ml/kg; zz boven 20 kg: + 20 ml/kg. Rekenvoorbeeld: een kind van 23  kg heeft een vochtbehoefte van 10 × 100, plus 10 × 50, plus 3 × 20 ml = 1000 + 500 + 60 = 1560 ml/dag. Infuusvloeistoffen

In .  tabel  3.1 staan de geadviseerde standaardinfuusvloeistoffen naar leeftijd aangegeven. Onderhoudsbehoefte elektrolyten en glucose zz Na: 2-3 mmol/kg/24 uur zz K: 1-2 mmol/kg/24 uur zz glucose: 4-8 mg/kg/min

3.2 • Overlevingspakket

91

3

NaCl 0,9% bevat 154 mmol Na+ per liter Glucose 2,5%/NaCl 0,45% bevat 77 mmol Na+ per liter NaCl 3% bevat 0,5 mmol Na+ per ml KCl 14,9% bevat 2 mmol K+ per ml

Gewicht

De volgende rekenregel geeft een grove schatting van het gewicht als de leeftijd bekend is. Geldig voor leeftijden van 1 tot 10 jaar. >> Gewicht (in kg) = leeftijd (in jaar) × 2,5 + 8

Groei eerste jaren

Eerste levensjaar: zz gemiddeld 25 cm lengtegroei (× 1,5 ten opzichte van geboorte); zz gemiddeld 6,5 kg gewichtstoename (× 3 ten opzichte van geboorte). Tussen eerste en derde levensjaar: zz afname van de lengtegroeisnelheid tot 8 cm per jaar. Van 3 jaar tot puberteit: zz lengtegroeisnelheid 5 tot 5,5 cm per jaar.

Zuigelingenvoeding

Zie 7 par. 1.2.

92

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

. Tabel 3.2 

3

Voorbeelddieet zuigeling 6-12 maanden. 6–8 maanden

8–12 maanden

ontbijt

pap van 200 ml opvolgmelk

pap van 200 ml opvolgmelk

tussendoortje

fruithapje of sapje, thee of water

fruithapje of sapje, thee of water

lunch

200 ml opvolgmelk

boterham met beleg, 150 ml opvolgmelk

tussendoortje

fruithapje of sapje, thee of water

fruithapje of sapje, thee of water

warme maaltijd

groente

groente

aardappelen/pasta/ witte rijst

aardappelen/pasta/ witte rijst

vlees

vlees

toetje

toetje

200 ml opvolgmelk

150-200 ml opvolgmelk

avond

Bijvoeding

Tot 5 à 6 maanden gedijt een zuigeling volledig op melk, moedermelk of flesvoeding. Vanaf ongeveer 4 à 6 maanden kan een fruithap, later ook een groentehap, worden geïntroduceerd (of andersom). Eén van de borst- of flesvoedingen kan vervangen worden door pap in de vorm van borst- of zuigelingenvoeding met rijstebloem (Bambix) erbij. In .  tabel 3.2 staan voorbeelddiëten. Vanaf de leeftijd van ongeveer 1 jaar eten de meeste kinderen met de pot mee.

3.3 • Problemen

93

3

3.3 Problemen

Het kind met koorts Pneumonie

Onder de leeftijd van 5 jaar is de incidentie van een pneumonie bij kinderen ongeveer drie à vier per honderd kinderen per jaar. Daarmee is de kans dat een jong kind ooit een pneumonie doormaakt ongeveer één op vijf. Onder een pneumonie wordt een klinisch syndroom verstaan van koorts, hoesten en tachypneu (WHO-definitie). Er is een ontsteking van het longweefsel met inbegrip van de alveoli. Meest voorkomende verwekkers van een pneumonie zijn diverse bacteriën, virussen en atypische verwekkers (zoals Mycoplasma pneumoniae). Neonaat

De symptomen tachypneu, steunen, cyanose en eventueel sepsis zijn vaak subtiel. Mogelijke verwekkers zijn micro-organismen uit het baringskanaal. Meest voorkomend is de bètahemolytische streptokok groep B. Andere pathogenen zijn gramnegatieve bacteriën zoals E. coli. Chlamydia trachomatis veroorzaakt naast pneumonie ook pussige conjunctivitis, maar komt zelden voor. Zuigeling

Meest voorkomende verwekkers zijn respiratoire virussen zoals het RS-virus en para-influenzavirus. Ook Streptococcus pneumoniae (pneumokok) en Haemophilus influenzae (wanneer het kind nog niet volledig gevaccineerd is) komen veel voor. Amoxicilline is een goede antibiotische keuze indien een bacteriële verwekker waarschijnlijk wordt geacht. Kind 1-5 jaar

Virussen komen steeds minder voor en bacteriële verwekkers worden prominenter. Op de voorgrond staat de pneumokok. Daarnaast kunnen Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis voorko-

94

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

men. De kliniek is op deze leeftijd steeds vaker ‘klassiek’: koorts, hoesten en tachypneu. Bij lichamelijk onderzoek is vooral de gedempte percussie dikwijls goed te horen. Auscultatoire afwijkingen zijn vaak nauwelijks te horen, doordat het kind zeer oppervlakkig ademhaalt vanwege pijn. Let op neusvleugelen! Bij pleuraprikkeling of -ontsteking kan nekstijfheid of buikpijn ontstaan. Een kind met koorts, neusvleugelen, steunende ademhaling en (boven)buikpijn is zeer verdacht voor een pneumonie. De bacteriële verwekkers laten zich op deze leeftijd goed bestrijden met amoxicilline. Kind > 5 jaar

Belangrijkste verschil met de kinderen tot 5 jaar is het voorkomen van een atypische verwekker als Mycoplasma pneumoniae. De pneumonie kan daarbij minder typisch en minder acuut verlopen. Mycoplasma pneumoniae vraagt een andere antibiotische behandeling (macroliden zoals claritromycine of azitromycine). Bloedonderzoek is mogelijk (mycoplasma-antistoftiter), maar niet altijd betrouwbaar. Prognose

De prognose is zeer gunstig, ongeacht de leeftijd. Uitzonderingen zijn recidiverende pneumonieën door een anatomische afwijking of onderliggende aandoening (bijv. cystische fibrose), waarbij soms restverschijnselen optreden (atelectase, bronchiëctasie). In enkele gevallen treedt na consolidatie een vervelende complicatie op: pleuravocht. Dit behoeft soms drainage, afhankelijk van de hoeveelheid pleuravocht. >> De trias koorts, hoesten en tachypneu is sterk verdacht voor een pneumonie.

Zie voor een systematische beoordeling van een thoraxfoto 7 par. 6.8. Meningitis

Meningitis is een ontsteking van de meningen (hersenvliezen). Een acute bacteriële meningitis is een acuut levensbedreigende aandoening, met potentieel ernstige complicaties. In Nederland is de

3.3 • Problemen

. Tabel 3.3 

< 1 maand

95

3

Verwekkers van bacteriële meningitis naar leeftijd. groep B-streptokok E. coli Listeria monocytogenes

> 1 maand

Neisseria meningitidis Streptococcus pneumoniae

incidentie van bacteriële meningitis de afgelopen jaren door invoering van de vaccinatie tegen meningokokken type C sterk gedaald. Anamnese

De klassieke symptomen van meningitis zijn: koorts, hoofdpijn, nekstijfheid, lichtschuwheid en braken. Daarnaast kan sufheid of lethargie voorkomen. Bij zuigelingen en jonge kinderen – en bij alle leeftijden aan het begin van de ziekte – zijn de verschijnselen vaak minder duidelijk. Verwekkers

De bacteriële verwekkers naar leeftijd worden beschreven in . tabel 3.3. Sinds de invoering van vaccinatie met Hib in het combinatievaccin DKTP-Hib, dat op 2, 3 en 4 maanden wordt aangeboden aan alle Nederlandse zuigelingen, is in Nederland het voorkomen van H. influenzae-meningitis vrijwel gestopt. Van de meningokok (Neisseria meningitidis) bestaan meerdere serotypen: type B en C zijn vooral gerelateerd aan meningitis. Na een epidemie van meningokokken type C in 2002 is de Men-C-vaccinatie in het Rijksvaccinatieprogramma in Nederland ingevoerd. De vaccinatie vindt plaats bij 14 maanden. Een vaccin tegen type B-meningokokken is helaas nog niet beschikbaar. Meningokokken kunnen ook een sepsis veroorzaken als ze in de bloedbaan komen. Daarbij ontstaan de beruchte petechiën (puntbloe-

96

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

3

. Figuur 3.1a en b 

Teken van Brudzinski I.

dinkjes in de huid; niet wegdrukbaar) en ecchymosen (vervloeiende bloedingen). Afhankelijk van de virulentie van de meningokok, kan de sepsis snel progressief zijn, met hoge mortaliteit of complicaties. Virale verwekkers van meningitis zijn vooral enterovirussen en herpessimplexvirussen. Herpesvirus veroorzaakt vaak ook een encefalitisbeeld. Tekenen van meningeale prikkeling

zz Teken van Kernig: de benen kunnen niet worden gestrekt in liggende of zittende houding. zz Brudzinski I: bij vooroverbuigen van het hoofd worden de benen mee opgetrokken (zie . figuur 3.1). zz Brudzinski II: bij buigen van een been buigt het andere been reflexmatig mee. zz Bij een zuigeling: bomberende, gespannen fontanel; luierpijn: pijn bij het buigen van de beentjes bij wisselen van een luier.

3.3 • Problemen

. Tabel 3.4 

97

3

Typische liquorafwijkingen bij meningitis. normaal

bacteriële meningitis

virale meningitis

aspect

helder

troebel

helder

leukocyten (% neutrofielen)

< 10/µl (0%)

> 10/µl (> 80%)

< 1000/µl (vnl. lymfocyten)

eiwit

< 0,35 g/l

1,0–5,0 g/l

< 1,0 g/l

glucose serumliquorratio

0,6–0,8

< 0,3

0,6–0,8

Aanvullend onderzoek

Behalve bloedonderzoek (bloedbeeld, ontstekingsparameters, elektrolyten, glucose, bloedkweek) zal bij verdenking op een meningitis een lumbale punctie moeten worden gedaan. In de liquor worden cellen, eiwit en glucose bepaald (zie voor interpretatie .  tabel 3.4), en liquor wordt ingezet voor kweek en grampreparaat. Grampositieve duplokokken (ronde bacteriën in paren) passen bij een meningitis veroorzaakt door pneumokokken, gramnegatieve duplokokken bij meningokokken. Bij een verdenking op een virale meningitis wordt in de liquor ook virale diagnostiek ingezet (PCR). Contra-indicaties voor een lumbale punctie: zz cardiopulmonale instabiliteit; zz focale neurologische verschijnselen; zz klinische tekenen van intracraniële drukverhoging: trias hyper­ tensie, bradycardie, papiloedeem; coma; zz stollingsstoornis, ernstige trombocytopenie (< 50); zz lokale infectie ter hoogte van de punctieplaats.

98

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

Therapie

3

Bij een verdenking op meningitis moet onverwijld worden gestart met breedspectrumantibiotica intraveneus in hoge dosering (bijv. amoxicilline + cefotaxim bij neonaten, ceftriaxon vanaf 2 maanden). Bij verdenking van bacteriële meningitis wordt bij kinderen ouder dan 4 weken voorafgaand aan de toediening van antibiotica dexamethason gegeven, ter vermindering van mortaliteit en om gehoorschade te voorkomen. Bij aanwijzingen voor verdenking van herpesmeningitis of encefalitis moet direct met aciclovir worden gestart. Dit kan de prognose sterk verbeteren. Complicaties en prognose

Een virale meningitis vertoont minder blijvende restschade dan een bacteriële meningitis. Hersenabces en subduraal empyeem komen voor als complicatie na een bacteriële meningitis. Een klein deel van de patiënten ontwikkelt epilepsie in het acute stadium ten gevolge van de lokale prikkeling van de cortex. Na een doorgemaakte meningitis blijft een aanzienlijk deel van de patiënten doof. Hiervoor zijn vooral pneumokokken berucht. Bij alle kinderen met een bacteriële meningitis moet een audiologische screening uitgevoerd worden. Na een meningitis worden vaker leer- en gedragsproblemen beschreven op lange termijn. In sommige gevallen kunnen ernstige neurologische restverschijnselen blijvend zijn. >> Bij alle kinderen met verdenking op een (bacteriële) meningitis dient een lumbaalpunctie gedaan te worden, tenzij er een contra-indicatie bestaat.

Urineweginfectie

De patiënt met een urineweginfectie die daarvoor moet worden opgenomen op de kinderafdeling, zal meestal verdacht worden van een pyelonefritis. Het gaat dan meestal om een kind met (hoge) koorts en dysurie. Vooral bij kleine kinderen kan een urineweginfectie echter ook weinig (specifieke) symptomen geven

3.3 • Problemen

3

99

. Tabel 3.5  Symptomen en signalen passend bij een mogelijke urineweginfectie.

leeftijd

symptomen en signalen vaak

soms

zelden

koorts, braken, lethargie, prikkel­ baarheid

weinig voeding, groeistoor­ nis

buikpijn, geelzucht, hematurie, stinkende urine

preverbale fase1

koorts

buikpijn, braken, wei­ nig voeding, flankpijn

lethargie, prikkelbaar­ heid, hematu­ rie, stinkende urine, groei­ stoornis

verbale fase1

frequent plassen, pijnlijke mictie

buikpijn, flankpijn, disfunctio­ neel ledigen van de blaas, meer ophouden van de plas

koorts, ma­ laise, braken, hematurie, stinkende urine, troe­ bele urine

< 3 maanden

≥ 3 maanden

1 Preverbale

fase: tot de leeftijd dat een kind de klachten niet goed mondeling kan weergeven. Verbale fase: vanaf de leeftijd dat een kind de klachten goed mondeling kan weergeven.

(zie .  tabel 3.5). Daarnaast komt een urineweginfectie vaker voor in combinatie met een verblijfskatheter. Bij een kind met een verblijfskatheter dat koorts ontwikkelt, is het raadzaam urineonderzoek in te zetten.

100

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

Asymptomatische bacteriurie of cystitis kan vaak poliklinisch worden behandeld (zie 7  H. 4). Deze paragraaf gaat over pyelonefritis.

3

Diagnostiek

Het onderscheid tussen een pyelonefritis (nierbekkenontsteking) en een lagere-urineweginfectie (cystitis, bacteriurie) is niet altijd gemakkelijk. De aanwezigheid van koorts of flankpijn, een hoog CRP en leukocytose bij bloedonderzoek en een afwijkend sediment, gecombineerd met een positieve urinekweek, maken een pyelonefritis zeer waarschijnlijk. Verwekkers, verder aanvullend onderzoek Zie 7 par. 4.3 voor de meest voorkomende verwekkers, verder beeld-

vormend onderzoek en profylaxe. Behandeling

Bij verdenking op een pyelonefritis wordt gestart met breedspectrumantibiotica. Bij kinderen < 3 maanden en bij kinderen met een afwijkende anatomie van de urinewegen wordt de behandeling intraveneus gestart. De therapie kan afhankelijk van de klinische respons na meerdere dagen intraveneus worden omgezet in orale behandeling. De kuurduur is meestal tien dagen, afhankelijk van de gevonden verwekker. Osteomyelitis

Ontsteking van het merg van het bot, osteomyelitis, wordt vooral in snelgroeiend bot gezien. Het is daarmee een ziekte die vooral bij kinderen voorkomt. Osteomyelitis kan veroorzaakt worden door besmetting vanuit het bloed, door infectie van nabijgelegen weefsel, en door directe infectie, bijvoorbeeld na een open botbreuk, of chirurgie.

3.3 • Problemen

101

3

Klinische verschijnselen

De symptomen zijn afhankelijk van het stadium waarin de infectie zich bevindt. Als de infectie zich alleen nog in de spongiosa van de metafyse bevindt, zijn er koorts, heftige pijn en functieverlies. Het kind zal het been (of de arm) dat (die) is aangedaan ontzien. Bij uitbreiding van de infectie naar de mergholte van het lange pijpbeen of naar het periost (botvlies) wordt de pijn heftiger en meer diffuus. Een groter deel van de extremiteit is pijnlijk. Als doorbraak plaatsvindt naar het periost of de gewrichtsspleet, ontstaan de klassieke verschijnselen van rubor, calor, dolor, tumor en functio laesa. De belangrijkste lokalisaties van een osteomyelitis zijn de lange pijnbeenderen van het femur, tibia, humerus en fibula. Verwekkers

Bij acute hematogene osteomyelitis is de meest voorkomende verwekker Stafylococcus aureus, bij pasgeborenen groep B-streptokokken. Ook gramnegatieve bacteriën kunnen worden gevonden, zoals E. coli, Pseudomonas, Klebsiella en Proteus. Bij patiënten met sikkelcelanemie komen Salmonella species en Streptococcus pneumoniae vaker voor. Aanvullende diagnostiek

Bij de acute vorm zijn vaak aanwijzingen in het bloedbeeld voor bacteriële infectie: CRP en leukocyten zijn verhoogd, vaak met neutrofilie of een verhoogd aantal staafkernigen (‘linksverschuiving’). Bij de subacute vorm kunnen de infectieparameters minder duidelijk zijn. Conventionele röntgenfoto’s laten pas na één à twee weken subtiele afwijkingen zien en zijn daarmee niet erg geschikt voor initiële diagnostiek. MRI- en CT-scan kunnen het gewrichtsoppervlak beter in beeld brengen. De drie-fasen-technetiumscan (‘botscan’) is de gouden standaard. Daarbij kunnen de verhoogde doorbloeding en de sterk verhoogde technetiumopname in het aangedane bot duidelijk in beeld worden gebracht (24 uur na aanvang ziekte). Voor een definitieve bacteriële diagnose is een directe punctie nodig. De

102

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

kweek is in 70% van de gevallen positief. Als er pus wordt verkregen, is drainage geïndiceerd voor het ontlasten van de druk. Behandeling en complicaties

3

De behandeling bestaat uit intraveneuze antibiotica en, zoals hiervoor vermeld, zo nodig drainage en ontlasten van hoge druk in het bot. De antibiotica moeten hoog gedoseerd worden om een voldoende hoge spiegel in het bot te bereiken en zullen daarom intraveneus worden gestart. Afhankelijk van het herstel kan in het gunstigste geval na een week worden overgestapt op orale, lager gedoseerde antibiotische therapie. De totale therapieduur bedraagt vier tot zes weken. De behandeling vindt plaats in overleg met de orthopedisch of algemeen chirurg. Verder is het belangrijk adequate pijnstilling te garanderen. Als complicatie komen abcessen en sekwesters voor. Hiervoor is chirurgisch uitruimen noodzakelijk. >> Osteomyelitis moet lang antibiotisch worden behandeld.

Het kind met koorts en vlekjes Infectieuze exanthemateuze kinderziekten Waterpokken (varicella)

Waterpokken is de meest voorkomende exanthemateuze infectieziekte. Het varicellazostervirus is zeer besmettelijk. De incubatietijd is twee tot drie weken. Kinderen zijn besmettelijk twee dagen voorafgaand aan het exantheem tot het indrogen van de huidlaesies (gemiddeld 5-6 dagen). Waterpokken begint meestal met hangerigheid, verminderde eetlust en lichte temperatuursverhoging. Na één tot twee dagen verschijnen kleine rode vlekjes op de huid (eerst op de romp, later ook op de extremiteiten en het gelaat), die blaasjes worden. Kenmerkend voor waterpokken is dat er verschillende stadia van de huiduitslag naast elkaar aanwezig zijn: vlekjes, blaasjes

3.3 • Problemen

103

3

en korstjes (sterren aan de hemel). De laesies komen ook op de slijmvliezen en het behaarde hoofd voor. Er is geen behandeling nodig, wel kan er enorme jeuk zijn, waarvoor levomenthol-zinkoxideschudsel 1% gegeven kan worden. De belangrijkste complicaties zijn bacteriële infectie van laesies, pneumonie en encefalitis. Een secundaire bacteriële huidinfectie dient met antibiotica behandeld te worden. Patiënten met een verminderde afweer worden behandeld met aciclovir. Bij deze groep patiënten is het riscio op complicaties significant groter. Immuniteit is levenslang; wel kan reactivatie optreden: gordelroos. Bij gordelroos volgt het exantheem het innervatiegebied van de sensibele zenuwen van een unilateraal dermatoom. Vaak is er sprake van hevige pijn voorafgaand aan het uitbreken van het exantheem. Het treedt vaker op bij patiënten met een verminderde immuniteit. Rodehond (rubella)

Rodehond wordt veroorzaakt door het rubellavirus. De incubatietijd is twee tot drie weken. Kinderen zijn besmettelijk tien dagen voorafgaand aan het exantheem tot zeven dagen erna. Het is in Nederland uitstervend, omdat vaccinatie in het Rijksvaccinatieprogramma is opgenomen. Kinderen die geïnfecteerd zijn met het rubellavirus zijn matig ziek. Ze vertonen met name een lichtroze, fijnvlekkig exantheem (erythemateus, maculopapuleus) beginnend in hals en gezicht, zich verspreidend naar de rest van het lichaam. De vlekjes conflueren snel op de wangen, wat een koortsig uiterlijk geeft. De vlekken verdwijnen na ongeveer drie dagen. Daarnaast bestaan er catarrale verschijnselen (o.a. milde rhinitis) en lymfeklierzwelling in nek en achter de oren. Op zichzelf is het een onschuldige ziekte, maar het kan bij zwangere vrouwen in de eerste drie maanden van hun zwangerschap ernstige aangeboren afwijkingen veroorzaken. In zeldzame gevallen kunnen er complicaties optreden als encefalitis en trombocytopenie.

104

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

Mazelen (paramyxovirus)

3

Mazelen heeft een hoge mortaliteit, sinds de vaccinatie is dit verminderd. Het virus is erg besmettelijk. De incubatietijd is zes tot veertien (gemiddeld 10) dagen. Kinderen zijn besmettelijk vier dagen voorafgaand aan het exantheem tot vier dagen erna. Het begint met hangerigheid, neusverkoudheid, conjunctivitis met lichtschuwheid en hoesten (prodromale fase), later ontstaan koorts en ziek zijn. Op het hoogtepunt van de koorts (na ongeveer drie dagen) begint een grofvlekkig fel exantheem (schuurpapiereffect) van proximaal (begint op het voorhoofd en achter de oren) naar distaal uitbreidend en confluerend. Er kunnen koplikse vlekjes (witte stippen met een rode hof op het mondslijmvlies) gezien worden. Er is geen behandeling nodig. Er is een risico op bacteriële complicaties, waarbij wel antibiotica gegeven moeten worden. Andere complicaties die kunnen optreden zijn: bronchitis, otitis media, pneumonie en encefalitis. Exanthema subitum (zesde ziekte)

De zesde ziekte komt zeer frequent voor, voornamelijk bij kinderen < 2 jaar. De aandoening wordt veroorzaakt door het herpesvirus type 6. De incubatietijd is vijf tot vijftien dagen. De rode huiduitslag komt heel plotseling op. Aanvankelijk hebben de kinderen alleen hoge koorts zonder daar erg ziek bij te zijn. Na enkele dagen daalt de temperatuur weer en dat is het moment dat de huiduitslag ontstaat. De huiduitslag is heel licht en moeilijk te zien; hij begint in de nek en verschijnt later ook op de romp en de billen, mogelijk ook op het gelaat en de extremiteiten. Dit verdwijnt weer na een dag of twee. Complicaties zijn zeldzaam (encefalitis, febriele convulsie) Erythema infectiosum (vijfde ziekte)

De vijfde ziekte wordt veroorzaakt door het parvovirus. De incubatietijd is één tot drie weken. Kinderen zijn besmettelijk zeven dagen voorafgaand tot aan het begin van ziektesymptomen. De kinderen zijn over het algemeen nauwelijks ziek en hebben geen hoge koorts. Het exantheem begint in het gelaat als grote, licht verheven, confluerende rode vlekken, zich soms uitbreidend over de romp en de

3.3 • Problemen

105

3

extremiteiten. In het gelaat kan dit het uiterlijk geven van slapped cheeks. Het exantheem kan in intensiteit wisselen over de dagen en verdwijnt normaal weer na vijf tot zeven dagen. Roodvonk (scarlatina)

Roodvonk is de enige exanthemateuze infectieziekte die door een bacterie wordt veroorzaakt: hemolytische streptokokken groep-A. Na een incubatietijd van twee tot vijf dagen begint de ziekte met keelpijn en koorts, soms voorafgegaan door braken. Bij onderzoek worden een ontstoken farynxboog en tonsillen gezien, soms met beslag. Verder zijn de lymfklieren in de hals vergroot en pijnlijk. De tong is vaak vuurrood, vergrote rode papillen te midden van wit tongbeslag (aardbeientong). Later verdwijnt het beslag, waarbij de vergrote papillen blijven bestaan (frambozentong). De huiduitslag bestaat uit lichte, zeer fijnvlekkige rode puntjes (iets verheven), de huid ertussen kan ook rood zijn (schuurpapierstructuur) en soms zijn er petechiën. De uitslag begint in de lichaamsplooien en spreidt zich snel uit over vrijwel het gehele lichaam. Op het gelaat kan het ‘narcosekapje’ vrij zijn. Het exantheem en de koorts verdwijnen na enkele dagen tot een week, hierna kunnen vervellingen ontstaan, met name van handpalmen en voetzolen, maar ook verder op het lichaam. Er zijn verschillende complicaties bekend. Vroege complicaties zijn met name tonsillitis, sinusitis, otitis media, mastoïditis. Late complicaties treden op na twee tot drie weken: acuut reuma en glomerulonefritis. Met name om de late complicaties te voorkomen worden de kinderen behandeld met een smalspectrumpenicilline. >> Veel infectieuze aandoeningen op de kinderleeftijd gaan gepaard met huiduitslag.

Ziekte van Kawasaki (mucocutaan lymfkliersyndroom)

Wanneer een kind een aantal dagen hoge koorts heeft met daarbij huiduitslag, moet gedacht worden aan de ziekte van Kawasaki. De ziekte van Kawasaki is zeldzaam, maar vanwege een hoog risico

106

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

op cardiale complicaties zijn tijdige herkenning en behandeling belangrijk. Etiologie

3

Bij de ziekte van Kawasaki is er sprake van een systemische vasculitis. De oorzaak hiervan is nog onbekend. Er wordt gedacht aan een activatie van het imuunsysteem door een infectieuze oorzaak bij genetisch gepredisponeerde kinderen. Een infectieuze oorzaak wordt verondersteld, omdat het ziektebeeld lijkt op andere virale infecties en er epidimieën beschreven zijn, maar de verwekker is nog nooit aangetoond. Dat genetische aanleg een rol speelt, blijkt uit het feit dat de ziekte veel vaker voorkomt bij Aziatische kinderen en er een verhoogd risico is op het krijgen van de ziekte als ouders of siblings aangedaan zijn. De ziekte komt met name voor bij kinderen < 5 jaar en vaker bij jongens dan meisjes. Symptomen

De diagnose wordt gesteld aan de hand van klinische verschijnselen (zie hierna). Andere verschijnselen kunnen zijn: diarree, braken, hoesten of artritis. Jonge kinderen, met name < 6 maanden, voldoen soms niet volledig aan de criteria, maar dit sluit de diagnose niet uit. Men spreekt van een ‘incomplete’ Kawasaki. Diagnostische criteria voor de ziekte van Kawasaki: 1. koorts langer dan vijf dagen > 40 ºC, niet reagerend op antibiotica. En vier van de volgende vijf criteria: 2. conjunctivitis; 3. rode en gebarsten lippen, roodheid van de orofarynx of aardbeientong;

3.3 • Problemen

107

3

4. oedeem en erytheem aan de handen en voeten, gevolgd door vervelling na twee weken; 5. polymorf exantheem; 6. cervicale lymfadenopathie (doorsnede > 1,5 cm). Diagnostiek

Er is geen diagnostische test voor de ziekte van Kawasaki. Ondersteunend voor de diagnose kunnen zijn: hoge infectieparameters (CRP, BSE, leukocyten), trombocytose, stijging van transaminase en hyponatriëmie. Ongeveer 20% van de kinderen ontwikkelt coronaire aneurysmata als complicatie, die aangetoond kunnen worden via echocardiografie. Ischemie ten gevolge hiervan kan gezien worden op een ECG. Behandeling

Bij een vermoeden op de ziekte van Kawasaki moet zo snel mogelijk gestart worden met de behandeling om complicaties te voorkomen. De behandeling bestaat uit intraveneuze gammaglobulinen en carbasalaatcalcium (Ascal) per os. Dit wordt gegeven tot cardiale screening plaatsvindt na zes tot acht weken. Prognose

De ziekte van Kawasaki is self-limiting. De kans op cardiale complicaties (coronaire aneurysmata, ritmestoornissen en myocardischemie) is echter hoog. Het benauwde kind Exacerbatie van astma

Een exacerbatie (verergering) van astma wordt veel gezien in de algemene kindergeneeskundige praktijk. Ondanks inhalatiemedicatie als onderhoudsmedicatie kan astma ontsporen bij bijvoorbeeld een bovensteluchtweginfectie (rinitis, tonsillitis) of ondersteluchtwegin-

108

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

fectie (als belangrijkste: pneumonie). Daarnaast kunnen aspecifieke prikkels (rook, vocht) of allergene prikkels (bijv. kattencontact als de patiënt daar allergisch voor is) leiden tot een opleving van astmatische klachten.

3

Verschijnselen

De symptomen zijn (acute) kortademigheid, hoesten en piepen, moeheid. Bij een onderliggende infectie zijn er tevens verschijnselen van die infectie (hoest, koorts, loopneus, keelpijn). Meestal is er in de thuissituatie extra inhalatiemedicatie in de vorm van een β2-sympathicomimeticum (salbutamol) gebruikt. Vraag hier precies naar. Niet zelden is de medicatie onjuist of onvoldoende gebruikt. Lichamelijk onderzoek

Let op gebruik van hulpademhalingsspieren, intrekkingen intercostaal en subcostaal. Bij ernstige tachy-/dyspneu kan het kind vaak maar enkele woorden achter elkaar spreken. Meet de saturatie in kamerlucht (normaal > 95%). Leg behalve de ademfrequentie de hartactie vast. Bij onvoldoende oxygenatie zal de hartactie immers stijgen ter compensatie. Zo wordt er per tijdseenheid meer zuurstof getransporteerd. Bij koorts stijgt de hartactie met ongeveer tien tot vijftien slagen per minuut per graad temperatuursverhoging. Let op: een van de bijwerkingen van salbutamol is tachycardie. Zie voor normaalwaarden hartactie en ademhaling 7 tabel 6.2. Bij astma is de obstructie gelokaliseerd in de kleinere luchtwegen, dus binnen de thorax. Daarbij hoort een expiratoire benauwdheid. Bij auscultatie is een verlengd, piepend exspirium te horen. Vaak ook zijn er fijne crepitaties, links en rechts symmetrisch, basaal hoorbaar. Soms is bij auscultatie nauwelijks air-entry te horen, dus vrijwel afwezig ademgeruis, ondanks zeer intensieve ademarbeid van de patiënt. Deze zogenoemde silent chest kan passen bij zeer ernstige bronchoconstrictie. Pas na een eerste keer (in uitzonderlijke gevallen pas na twee keer) vernevelen met een β2-sympathicomimeticum is dan het gepiep en gekraak te horen.

3.3 • Problemen

109

3

Bij agitatie of een gedaald bewustzijn dreigt acute respiratoire insufficiëntie. Voer het lichamelijk onderzoek (eventueel in tweede instantie) volledig uit, met aandacht voor tekenen van bovenste- en ondersteluchtweginfectie. Behandeling

Bij een acute exacerbatie wordt frequent een β2-sympathi­ comimeticum toegediend. Indien dit via de voorzetkamer onvoldoende resultaat geeft of bij zuurstofbehoefte wordt het verneveld via een kapje met zuurstof. Hierbij wordt een hoge flow gebruikt (6-8 l/min) om de medicatie diep in de longen te krijgen. Absolute indicaties voor ziekenhuisopname zijn: onvoldoende respons op twee keer vernevelen, zuurstofbehoefte. Bij onvoldoende reactie na twee keer vernevelen wordt in principe gestart met systemische corticosteroïden in de vorm van prednisolon. Deze stootkuur duurt drie tot vijf dagen in een dosering van 1-2 mg/kg/dag. De inhalatie met pufs of verneveling wordt naar behoefte (continu tot elk uur of elke twee à drie uur) gegeven. Bij verbetering van de astma-aanval kan dit geleidelijk worden verminderd. Zie ook de 7 par. 4.3 en 7 par. 5.2 en 7 tabel 5.2 en 7 tabel 5.5. >> Tachycardie bij een astma-aanval kan wijzen op zuurstoftekort.

Kinkhoest

Kinkhoest is een aandoening die op alle leeftijden kan voorkomen, maar op de kinderleeftijd gekarakteriseerd wordt door aanvallen van enorme hoestbuien. Deze hoestbuien, ook wel stikbuien (het zogenoemde kinken) genoemd, kunnen zeer heftig zijn, tot brakens toe. Kinkhoest wordt veroorzaakt door Bordetella pertussis. Incidentie

Jaarlijks krijgen ongeveer 800 tot 1000 kinderen kinkhoest. De incidentie is de afgelopen jaren weer toegenomen, waarschijnlijk als

110

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

gevolg van verandering van de bacterie, waardoor het klassieke vaccin minder goed beschermt. Besmetting

3

Besmetting vindt plaats via microdruppels in de adem. De incubatietijd is één tot drie weken. De patiënt is besmettelijk vanaf de eerste verschijnselen van een verkoudheid tot ongeveer één à drie weken na het beginnen van de typische hoestbuien. Anamnese

Naast de algemene vragen, zoals de aanwezigheid van koorts en de mate van intake, moeten specifieke vragen gesteld worden. Beschrijving van de hoestbuien; voorafgegaan door bovensteluchtwegklachten; klachtenvrije interval tussen de hoestbuien; apneus (met name bij zeer jonge kinderen); vaccinatiegraad. Symptomen

Kinkhoest verloopt klassiek in drie fasen: 1. Catarrale fase: rinitis, hoesten en milde temperatuursverhoging. Gedurende deze fase is het niet te onderscheiden van een simpele bovensteluchtweginfectie. 2. Paroxismale fase: hevige hoestbuien met paarsblauw aanlopen, productie van veel helder slijm en een gierende inademing. Tijdens zo’n hoestbui maken de kinderen een benauwde en angstige indruk. ’s Nachts zijn de klachten het hevigst. Deze fase duurt ongeveer zes tot acht weken. 3. Reconvalescentiefase: hardnekkige prikkelhoest op allerlei aspecifieke prikkels (inspanning, lachen, eten, vochtig weer enz.). Deze fase kan wel drie tot zes maanden duren. In de volksmond wordt ook gesproken van ‘100-dagen-hoest’.  uigelingen kunnen zich presenteren met apneus als (eerste) uiting Z van een kinkhoestinfectie.

3.3 • Problemen

111

3

Lichamelijk onderzoek

Naast tekenen van een bovensteluchtweginfectie worden vaak geen afwijkingen gevonden. Bij auscultatie van de longen worden geen specifieke bijgeluiden gehoord. Diagnostiek

Voor het stellen van de diagnose is het aantonen van de verwekker noodzakelijk, door het serologisch aantonen van antistoffen of via een kweek (mislukt echter vaak) of PCR. In het bloedbeeld valt een lymfocytose op. Differentiaaldiagnose zz astma: bij kinkhoest is er een klachtenvrij interval tussen hoest­ buien en geen expiratoir piepen zz bovensteluchtweginfectie: minder hoesten en minder langdurig zz lagereluchtweginfectie: zieker, hoge koorts zz infectie met Bordetella parapertussis of Mycoplasma

Behandeling

Alle kinderen in Nederland worden via het Rijksvaccinatieprogramma gevaccineerd tegen kinkhoest. Het sluit een infectie niet uit, wel is er vaak een minder ernstig beloop. Er is een acellulair vaccin dat minder bijwerkingen geeft en waarschijnlijk een betere werking heeft. Een macrolide antibioticum (claritromycine, erytromycine, azitromycine) wordt gegeven om de besmettelijkheid te verminderen (tot een week na start van hoestparoxismen), de klachten verdwijnen er niet mee. Eventueel kan medicatie gegeven worden om de hoest te dempen bij oudere kinderen. Prognose

Kinkhoest kan bij zeer jonge kinderen heel ernstig verlopen en zelfs levensbedreigend zijn (apneus). Bij oudere kinderen kan een

112

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

hardnekkige hoest gedurende lange tijd hinder geven, maar de uiteindelijke prognose is gunstig.

3

>> Behandeling van kinkhoest is met name gericht op het voorkomen van besmetting.

RSV-bronchiolitis

Het respiratoir syncytieel virus (RSV) kan verschillende infecties veroorzaken. Een simpele bovensteluchtweginfectie, maar ook ontstekingen van de lagere luchtwegen, vooral bronchiolitis (ontsteking van de kleine luchtwegen, de bronchioli). Ook een laryngitis subglottica kan veroorzaakt worden door RSV. Incidentie

Tijdens een epidemie ontwikkelt 5% van alle kinderen tekenen van een RSV-infectie, van wie uiteindelijk maar een klein deel (5%) opgenomen moet worden in een ziekenhuis. In het bijzonder de jongste kinderen hebben kans op een ernstiger beloop. De meeste kinderen en ook volwassenen die besmet raken met RSV, ontwikkelen uitsluitend een simpele verkoudheid. Op tweejarige leeftijd hebben bijna alle kinderen (75-90%) een RSV-infectie doorgemaakt. De meeste infecties treden gedurende de herfst en winter op, met een piek in december en maart. Het ‘RSV-seizoen’ loopt van september/ oktober tot en met maart/april. Anamnese

Bij een deel van deze kinderen is de mate van benauwdheid zo ernstig, dat zij respiratoire ondersteuning nodig hebben (soms alleen extra zuurstof, soms ook beademing). Andere kinderen moeten opgenomen worden vanwege een dreigende dehydratie. De anamnese richt zich naast de algemene vragen, zoals de aanwezigheid van koorts, op de ernst van de infectie, de mate van benauwdheid. Kan de zuigeling de fles nog leegdrinken, rent het oudere kind nog rond? Vraag naar een beschrijving van de hoestbuien en naar andere

3.3 • Problemen

113

3

bovensteluchtwegklachten (otitis, tonsillitis). Zijn er apneus (met name bij zeer jonge kinderen)? Verder is de voorgeschiedenis (zoals prematuriteit, duur van eventuele beademing in de neonatale periode) en de aanwezigheid van andere aandoeningen (CF, hartafwijking) belangrijk. Symptomen

Een bronchiolitis begint meestal als een gewone verkoudheid. Vervolgens ontstaat een droge hoest en een progressieve tachy- en dyspneu. Dit uit zich vaak in het minder levendig zijn en minder drinken. Vaak heeft de zuigeling met RSV een piepende ademhaling. Lichamelijk onderzoek

Bij algemeen onderzoek wordt een matig ziek kind gezien met subfebriele temperatuur. Een neonaat kan een septische indruk maken. Er is vaak een forse (heldere) rinorroe. Afhankelijk van de ernst van de infectie kunnen ernstige dys- en tachypneu (neusvleugelen, intrekkingen, gebruik van hulpademhalingsspieren) op de voorgrond staan. Bij auscultatie van de longen kunnen verschillende bijgeluiden tegelijkertijd gehoord worden, zoals expiratoir piepen, rhonchi en crepitaties. De crepitaties zijn – indien aanwezig – bilateraal hoorbaar. Behandeling

De behandeling is voornamelijk symptomatisch en ondersteunend. Het moeizame drinken wordt deels verklaard door een verstopte neus, wat verholpen kan worden door frequent te druppelen met fysiologisch zout en met xylomethazolineneusdruppels. Indien het kind ernstig benauwd is of zuurstofbehoefte heeft, is een opname in het ziekenhuis geïndiceerd voor zuurstoftoediening. Bij sommige kinderen helpt een bèta-2-sympathicomimeticum. Er kan echter ook een paradoxale reactie ontstaan, waarbij het kind alleen maar benauwder wordt. Een dreigende dehydratie door onvoldoende vochtintake kan een indicatie voor opname op de kinderafdeling

114

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

. Tabel 3.6 

Risicofactoren voor ernstig verlopende RSV-infectie.

prematuriteit zuigeling < 4 weken oud

3

chronische longziekte bij de prematuur cystische fibrose congenitale hartafwijking immunodeficiëntie

zijn, waar dan gestart wordt met sondevoeding (eventueel infuus). Sommige kinderen lopen een verhoogd risico op een ernstiger verloop van een RSV-bronchiolitis (zie . tabel 3.6). Deze kinderen worden laagdrempelig opgenomen. Voor sommige kinderen uit de risicogroep (met name prematuren) is er een passief vaccin (palivizumab). Hiermee wordt de weerstand tegen het RS-virus verhoogd, zodat de kans op een ernstige RSV-infectie kleiner wordt. Nadeel hiervan is dat het maandelijks moet worden toegediend tijdens het seizoen. Prognose, complicaties

Slechts een klein deel van de kinderen (ongeveer 1%) die opgenomen worden in het ziekenhuis, ontwikkelt een respiratoire insufficiëntie waarvoor opname op een kinder-intensive-care in verband met mechanische beademing noodzakelijk is. Dit zijn met name de kinderen uit de risicogroepen (. tabel 3.6). Ongeveer een kwart van de kinderen die opgenomen zijn geweest met een RSV-bronchiolitis, ontwikkelt het beeld van ‘peuterastma’. >> RSV-bronchiolitis is een aandoening die bij ex-prematuren en jonge zuigelingen zeer ernstig kan verlopen.

3.3 • Problemen

115

3

ALTE

Een ALTE is een apparent life-threatening event, ofwel een plotseling en onverwacht optredende ogenschijnlijk levensbedreigende situatie (bleek, slap en/of blauw worden) bij een tevoren gezond kind, in de leeftijd van 0 tot 2 jaar. De ouder moet het kind stimuleren en is ervan overtuigd dat het kind zonder stimulatie zou zijn overleden. Incidentie

De incidentie van ALTE in Nederland is circa 0,6 per 1000 levendgeborenen. Het komt vaker voor bij prematuren dan bij voldragen pasgeborenen.

Oorzaken De meest voorkomende oorzaken zijn: zz gastro-oesofageale reflux, aspiratie; zz infecties (bijv. luchtweginfecties zoals kinkhoest en RSV kunnen apneus geven); zz neurologisch (insult, centrale apneu); zz respiratoire oorzaken (obstructieve apneu door bijv. slijmprop, tracheamalacie); zz kno-oorzaken (bijv. laryngomalacie); zz vasovagaal/breath holding spells; zz metabole oorzaken; zz medicamenteus/intoxicatie; zz cardiale oorzaken; zz kindermishandeling.

Anamnese en lichamelijk onderzoek

Vraag goed uit wat er precies gebeurd is. hoelang heeft het geduurd? Was er een aanleiding (hoesten, verslikken, huilen)? Was het kind wakker of in slaap? Hoe zag het kind eruit (ademhaling, kleur, tonus,

116

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

bewustzijn, trekkingen)? Wat hebben ouders gedaan? Hiernaast moet gericht gevraagd worden naar infecties, medicatie en recente vaccinaties. Ook naar zieken in de omgeving en de familieanamnese (inclusief consanguïniteit) moet specifiek gevraagd worden. Een goed lichamelijk onderzoek, inclusief neurologisch onderzoek, is van belang om een idee te krijgen over de oorzaak. Diagnostiek en behandeling

Aangezien er voor ouders sprake is van een ogenschijnlijk levensbedreigende situatie, is het begrijpelijk dat zij erg geschrokken zijn. Opname met bewaking is (bijna) altijd geïndiceerd. Kinderen worden minimaal 24 uur aan de monitor geobserveerd. Ook wordt screenend bloedonderzoek ingezet (CRP, bloedbeeld en glucose, eventueel aangevuld met o.a. elektrolyten, bloedgas, virale diagnostiek), een urinesediment en een ECG gemaakt. Verder onderzoek is afhankelijk van de bevindingen bij anamnese en lichamelijk onderzoek en gericht op het vinden van de onderliggende diagnose. Buikpijn en chirurgische problemen Gastro-enteritis

Een gastro-enteritis is een infectie van de mucosa van het maagdarmkanaal door virale, bacteriële of protozoaire pathogenen, waarbij het darmslijmvlies in wisselende mate wordt beschadigd. De meeste gevallen zijn besmettelijk, hoewel gastro-enteritis ook een gevolg kan zijn van de inname van verdovende middelen en chemisch giftige stoffen. Incidentie

Gastro-enteritis komt zeer veel voor, het is een van de voornaamste redenen voor ouders om een bezoek aan de huisarts te brengen met hun kind. Met name bij kinderen jonger dan 5 jaar komt het veel voor. Gastro-enteritis komt gedurende het gehele jaar voor, virale gastro-enteritis heeft een piekincidentie in de winter.

3.3 • Problemen

. Tabel 3.7 

117

3

Verwekkers van gastro-enteritis.

viraal

adeno-, rota-, entero-, astrovirussen

bacterieel

Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia en Escherichia coli, (vaak na langdurig antibiotica:) Clostridium difficile

parasitair

Giardia lamblia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium

Pathofysiologie

Een gastro-enteritis wordt vaak veroorzaakt door een virus; andere verwekkers zijn bacteriën en parasieten (zie . tabel 3.7). Anamnese

De hoofdklachten waarmee het kind komt, zijn braken en diarree. Hierbij zijn de frequentie van beide, de consistentie van de feces, bijmenging van bloed en slijm, de aanwezigheid van koorts en buikpijn van belang. Vanwege het risico op dehydratie moet aan de intake, diurese en eventueel gewichtsverlies zorgvuldig aandacht worden besteed. Is er een bezoek aan het buitenland geweest? Voeding en zieken in de omgeving kunnen van belang zijn voor de differentiatie. Ook de relatie met voeding in het algemeen of met specifieke voedingsproducten en het gebruik van antibiotica is van belang. Symptomen

Een gastro-enteritis gaat gepaard met braken en diarree, afhankelijk van de verwekker. De klachten bestaan minder dan twee weken. De ontlastingsfrequentie varieert van vier tot twintig keer per dag. Bij een bacteriële infectie wordt vaker bloedbijmenging gezien, de kinderen zijn in het algemeen zieker en hebben hogere koorts. Bij elke vorm van gastro-enteritis is er een toename van verlies van vrij water en osmolair actieve stoffen, zoals elektrolyten, waardoor dehydratie kan ontstaan.

118

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

zz Kortdurende diarree: < 48 uur, vaak toxinegemedieerd op basis van voedselvergiftiging. zz Langer bestaande diarree: ≥ 48 uur, virale of bacteriële verwek­ ker.

Lichamelijk onderzoek

Als eerste moet de mate van dehydratie worden vastgesteld (zie 7  tabel 5.6). Bij onderzoek van het abdomen wordt gelet op: is de buik opgezet (bij een gastro-enteritis kan er veel lucht zijn, waardoor de buik boller is), is er peristaltiek (zowel hevige peristaltiek als een bijna stille buik kan voorkomen, maar ook hoogklinkend kan erbij passen)? Zijn er zwellingen palpabel? Rectaal toucher wordt bij kinderen niet standaard gedaan. Verder moet bij lichamelijk onderzoek aandacht besteed worden aan tekenen van extra-intestinale infecties. Ook bij een otitis, urineweginfectie of pneumonie kunnen diarree en braken aanwezig zijn. Diagnostiek

Afhankelijk van hoe ernstig ziek de patiënt is, wordt verdere diagnostiek gedaan. Er wordt niet standaard bloed afgenomen. Wanneer er hoge koorts is, een ernstig ziek kind of een ernstige dehydratie, kan bloedonderzoek worden verricht. Er wordt dan naar infectieparameters gekeken; voor de mate van dehydratie worden bloedgas, elektrolyten (Na+, K+, Cl-) en creatinine en ureum afgenomen. Er bestaat een metabole acidose bij ernstige dehydratie, maar als de patiënt veel braakt, kan er ook een metabole alkalose bestaan, doordat er veel maagzuur verdwijnt. De elektrolytstoornissen zijn afhankelijk van de mate van braken (veroorzaakt een lager serumchloor en serumkalium) en de hoeveelheid diarree (lager serumnatrium). Bij dehydratie is het ureum vaak verhoogd (zie ook 7 par. 6.7). De meeste ziekenhuizen hebben een sneltest voor rota-, adeno- en norovirus in feces, de meest voorkomende veroorzakers van gastro-enteritis. Een feceskweek kan worden afgenomen, maar

3.3 • Problemen

119

3

geeft in de acute fase geen extra informatie. Bij verdenking op een bacteriële infectie (bloederige ontlasting, hoge koorts, hoog CRP, leukocytose) is een feceskweek wel zinvol. Feces voor viraal en bacterieel onderzoek wordt in eenzelfde potje afgenomen en wordt niet in de stoof gezet. Differentiaaldiagnose gastro-enteritis zz ontsteking: virale, bacteriële, parasitaire infectie, M. Crohn, colitis ulcerosa. Denk ook aan extra-intestinale infectie (bv. otitis media) zz anatomische afwijking: M. Hirschsprung, obstructie: spugen, pijn en een opgezette buik staan op de voorgrond, minder vaak diarree. Pylorushypertrofie: projectielbraken zonder diarree zz koemelk-, soja-allergie: positieve familieanamnese, recente wis­ seling moedermelk naar koemelk, atopische constitutie. Geen koorts zz immunologisch: coeliakie: na recente introductie gluten, veroor­ zaakt buikklachten en diarree zonder koorts zz bijwerking medicatie (o.a. antibiotica) zz overige: lactose-intolerantie, endocrien, maligniteit, metabool, zwangerschap

Behandeling

Het belangrijkste doel van de behandeling van acute gastro-enteritis is het herstellen van het vochttekort. In principe wordt altijd gestart met orale (eventueel per sonde) rehydratie met ORS, zelfs een ernstige dehydratie kan beter oraal gerehydreerd worden (evt. na een intraveneuze vulling met NaCl 0,9%). Bij orale rehydratie is het risico op elektrolytstoornissen veel kleiner dan wanneer dit intraveneus gebeurt. Indien oraal niet lukt, wordt overgegaan op intraveneuze rehydratie. ORS-junior is een kant-en-klare oplossing of een sachet waaraan nog water toegevoegd moet worden, speciaal

120

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

voor kinderen (er is ook een vorm voor volwassenen), met een gebalanceerde verhouding tussen elektrolyten en glucose. ORS is vies en veel kinderen willen dit niet drinken. Vaak willen kinderen die ernstig gedehydreerd zijn het wel drinken, maar gaat het bij de mildere vormen moeilijker. Dan kan een neussonde worden gegeven. Er mag aan de ORS geen siroop worden toegevoegd om de smaak te verbeteren, dat verstoort de verhouding tussen elektrolyten en glucose. Bij een milde dehydratie kan ook geadviseerd worden frequent drinken te geven, bijvoorbeeld siroop en daarbij ook zout te geven in de vorm van bouillon of zoute koekjes. Indien de klachten worden veroorzaakt door een bacterie of een parasiet, zijn in sommige gevallen antibiotica geïndiceerd, dit is in de acute fase meestal nog niet duidelijk. Wanneer het braken of de diarree wordt veroorzaakt door een extra-intestinale infectie, moet deze uiteraard ook worden behandeld. >> De belangrijkste behandeling van acute gastro-enteritis is het bestrijden van de bijkomende dehydratie.

Invaginatie

Een invaginatie is het oprollen van de darm in zichzelf, wat leidt tot obstructie. Incidentie

De incidentie wisselt met het seizoen en is het grootst in de tijd van virale gastro-enteritiden. Het komt het meest voor bij kinderen onder de 3 jaar (80%) en iets meer bij jongens dan bij meisjes (3 : 2). Pathofysiologie

De invaginatie komt het meest voor op de ileocaecale overgang. Het proximale deel van de darm stulpt in het distale deel. Door stase van veneuze en lymfatische afvloed resulteert dit uiteindelijk in ischemie en een perforatie. Meestal is de invaginatie idiopatisch. Bij een klein aantal kinderen (< 10%) wordt een oorzaak gevonden: virale gastro-enteritis, lymfadenitis mesenterica, ingedroogde feces, litte-

3.3 • Problemen

121

3

kenvorming (bijv. de ziekte van Crohn, adhesies na buikoperatie), poliepen en de ziekte van Henoch-Schönlein. Bij oudere kinderen wordt vaker een luxerend proces gevonden, zoals een vergrote lymfeklier/lymfoom. Anamnese

Het is belangrijk te weten hoe zo’n buikpijnaanval eruitziet, de duur, en of ertussendoor klachten zijn. Braakt de patiënt, heeft hij ontlasting en is deze bloederig? Is er koorts en hoelang bestaan de klachten? Symptomen

Het kind presenteert zich klassiek met aanvalsgewijze, plotseling ontstane, hevige, krampende, koliekachtige buikpijn; de zuigeling huilt vaak ontroostbaar. De knieën worden opgetrokken. De kinderen hebben daarbij drang tot bewegen of zijn onrustig Tijdens een aanval ziet het kind vaak bleek. De aanval duurt vijftien tot twintig minuten. Tussen de aanvallen in is het kind meestal pijnvrij en gedraagt zich normaal. De frequentie en de hevigheid van de aanvallen nemen toe in de loop van de tijd. Braken kan voorkomen en zal gallig worden naarmate de obstructie langer voortduurt. Tussen de aanvallen kan bloederige en slijmerige, dunne ontlasting (aardbeiengelei) geloosd worden. Deze klassieke presentatie komt niet altijd voor en treedt voornamelijk op bij langer bestaande klachten. Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek kan een worstvormige zwelling gepalpeerd worden, meestal in de rechteronderbuik. Afhankelijk van de oorzaak en van de duur is de patiënt ziek, gedehydreerd en koortsig. Tussen de aanvallen door kan het kind rustig spelen. Diagnostiek

zz Echografie: bolvormige structuur, waarin verschillende lagen van de invaginerende darm te zien zijn (‘doughnut sign’). In

122

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

beeld brengen van de plaats van de invaginatie en de eventuele luxerende factor. zz Coloninloopfoto met contrast: het uiteindelijke bewijs voor een invaginatie. Er bestaat een intraluminaal vullingsdefect. Een coloninloop is tevens therapeutisch. Differentiaaldiagnose Een invaginatie kan soms moeilijk te onderscheiden zijn van: zz coprostase: koliekpijn, via aanvullende diagnostiek kan onder­ scheid gemaakt worden; zz gastro-enteritis: koliekpijn met braken en diarree; zz infectie, sepsis; zz darmobstructie: bijvoorbeeld malrotatie, volvulus, ingeklemde liesbreuk.

Behandeling

Indien er geen aanwijzingen zijn voor een perforatie, wordt getracht met een coloninloop de invaginatie te reponeren. Dit kan men doen met waterdruk of met lucht. Het risico op perforatie is klein (1%). Bij de meeste patiënten is een coloninloop voldoende om de invaginatie te reponeren (75-90%). Wanneer het op deze manier niet lukt, moet chirurgisch ingegrepen worden. De uiteindelijke repositie is voor het kind meestal zeer pijnlijk, daarna is de pijn meestal op slag geheel verdwenen. Prognose

Een recidief na niet-chirurgische repositie treedt op in 5% van de gevallen en wordt op dezelfde manier behandeld als de eerste keer. Bij oudere kinderen wordt vaker een onderliggend lijden gevonden. >> Trias invaginatie: koliekpijn, braken en bloederige ontlasting.

3.3 • Problemen

123

3

Pylorushypertrofie/pylorusstenose

De pylorus is de sfincter op de overgang van maag naar duodenum. Bij een pylorushypertrofie is deze verdikt en verlengd. Pylorushypertrofie komt voor in een frequentie van ongeveer 3 per 1000 zuigelingen, bij jongens vier keer zo vaak als bij meisjes. In sommige families komt het vaker voor. De hypertrofie ontstaat bij zuigelingen tussen twee weken en drie maanden (vooral drie tot zes weken). Pathofysiologie

Bij een pylorushypertrofie ontstaat er een vernauwd lumen. De maag kan langs deze obstructie niet meer goed afvloeien naar het duodenum. De oorzaak van pylorushypertrofie is nog onbekend. Anamnese

Wanneer braakt de baby, direct na de voeding en hoeveel is dat? Hoe krachtig is het braken? Laat de ouders precies beschrijven wat er gebeurt (‘met een boog over de bank heen’, of ‘het komt uit de neus’). Is de baby na het braken hongerig? Natuurlijk vraag je ook naar diurese, frequentie en aspect van ontlasting en koorts als bijkomende verschijnselen. Symptomen

De baby presenteert zich klassiek met excessief, niet-gallig braken, direct na de voeding. Dit braken is frequent explosief, zogenoemd projectielbraken. Na het braken wil de baby vaak direct weer gevoed worden. Vanwege de passagestoornis die geleidelijk ontstaat, zal na één tot enkele dagen dehydratie optreden. Daarnaast ontstaat door het verlies van chloor en zuur uit de maag een hypochloremische metabole alkalose. Lichamelijk onderzoek

Bij sommige patiënten kan de verdikte pylorus gevoeld worden als een olijfachtige massa in de rechterbovenbuik. Deze is het best palpabel direct na het braken. Na een proefvoeding kan een peristaltische

124

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

golf zichtbaar zijn op de buik van links naar rechts. Daarnaast moet bij lichamelijk onderzoek gelet worden op tekenen van dehydratie (ingezonken fontanel, verminderde turgor, diepliggende ogen).

3

Diagnostiek

Afhankelijk van de duur en ernst van de klachten kunnen een hypochloremie, een metabole alkalose en een hypokaliëmie gezien worden. Met behulp van echografie kunnen de dikte, de lengte en de diameter van de pylorus worden gemeten. Daarnaast wordt gekeken of er passage is van lucht of voeding. Differentiaaldiagnose zz gastro-oesofageale reflux: de belangrijkste differentiaaldiag­ nose van niet-gallig braken. Klachten bestaan al langer, minder explosief braken, goed effect van ingedikte voeding zz infectieziekten: kinderen zijn ziek, hebben geen honger en heb­ ben koorts zz hoge dunnedarmobstructie: zeldzamer, presenteert zich sneller na de geboorte

Behandeling

De behandeling van een pylorushypertrofie is chirurgisch. Bij presentatie zal eerst de voeding gestopt worden en een neus-maagsonde als hevel (om maagsappen te laten aflopen) worden gegeven. Vocht wordt intraveneus toegediend. Dehydratie en elektrolytstoornissen moeten eerst gecorrigeerd worden. Zodra de elektrolyten en het vocht weer in balans zijn, kan een pyloromyotomie gedaan worden. Er wordt een longitudinale incisie gemaakt in de hypertrofe pylorus tot aan de submucosa. Hierdoor wordt constrictie van de spier verminderd en kan maaglediging weer normaal in het duodenum plaatsvinden. Postoperatief kan vrijwel direct gestart worden met

3.3 • Problemen

125

3

voeding. De prognose van pylorushypertrofie is gunstig, klachten op lange termijn komen zelden voor. >> Projectielbraken is het belangrijkste symptoom van een pylorushypertrofie.

Hernia inguinalis (liesbreuk)

Een hernia inguinalis is een zwelling in de lies die veroorzaakt wordt door breukinhoud die via het lieskanaal naar buiten komt. De breuk­inhoud kan bestaan uit darm, omentum, tuba, ovarium of blaas. Incidentie

De incidentie van hernia inguinalis is 1 tot 2% van alle kinderen. Bij pre- en dysmaturen komt het vaker voor. Een liesbreuk komt het meest voor bij pasgeborenen en vier keer zo vaak bij jongens; 60% wordt in het eerste levensjaar ontdekt en nog eens 20% in de twee jaren daarna. Pathofysiologie

Bij kinderen ontstaat een liesbreuk met name door het openblijven van de processus vaginalis (een uitstulping van het peritoneum in de richting van het scrotum of de labia). Doordat deze processus zich niet sluit, kunnen darmen via dit gat in het lieskanaal terechtkomen en is er sprake van een (indirecte, laterale) liesbreuk. Wanneer de processus vaginalis zich slechts gedeeltelijk sluit, kunnen zich geen darmen, maar kan zich wel vocht door het sluitingsdefect verplaatsen, waardoor een hydrokèle (waterbreuk) ontstaat. Afhankelijk van waar het vocht zich ophoopt, ontstaat een hydrokèle testis of funiculi. Een directe (mediale) liesbreuk is zeldzaam bij kinderen en ontstaat niet door het openblijven van de processus vaginalis, maar door een defect in de buikwand als gevolg van andere oorzaken (zie ook . figuur 3.2). Anamnese

Intermitterend zal de liesbreuk zich presenteren als een zwelling in de lies, met name bij drukverhogende momenten, zoals huilen

126

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

3

. Figuur 3.2 

a) Schematisch overzicht van liesbreuk, b) hydrokèle testis, c) hydrokèle communicans en d) hydrokèle funiculi.

3.3 • Problemen

127

3

of persen. De zwelling kan reiken tot in het scrotum of de labia. Ouders geven vaak aan dat het pijnlijk is, omdat het kind huilt. Maar in principe geeft een liesbreuk weinig directe klachten en is de breuk zichtbaar omdat het kind huilt. Op het moment dat de breuk beklemd zit en een intestinale obstructie veroorzaakt, geeft het kind vaak over, huilt ontroostbaar en heeft een opgezette buik. Lichamelijk onderzoek

Bij lichamelijk onderzoek wordt een zwelling in de lies gepalpeerd die kan reiken tot het scrotum of de labia. De zwelling is meestal gevoelig. De huid over de zwelling kan rood en iets gezwollen zijn. Wanneer de zwelling bij lichamelijk onderzoek al verdwenen is, kan deze opnieuw uitgelokt worden door het kind te vragen op zijn hand te blazen of te persen, of bij huilen. Differentiaaldiagnose zz liesbreuk: een lampje op de huid houden: nauwelijks versprei­ ding van licht zz hydrokèle: een lampje op de huid houden: vervloeiing van licht zz lymfklierzwelling zz hemangioom

Beeldvorming

Beeldvorming is over het algemeen niet nodig. Therapie

Vanwege het risico op een circulatiestoornis van de breukinhoud, is een liesbreuk op iedere leeftijd in principe een operatie-indicatie. Bij prematuren en bij jonge kinderen en bij een moeilijk te reponeren breuk (nauwe breukpoort) is de kans op beklemming groter en zal op korte termijn de chirurgische correctie plaatsvinden. Hoe jonger het kind is, des te groter de kans op beklemming. Een be-

128

3

Hoofdstuk 3 • Kinderafdeling

klemde liesbreuk dient direct gereponeerd te worden, omdat door toename van oedeem en zwelling, necrose en perforatie van de darm kunnen optreden. Daarnaast kan door druk van de zwelling op de testiculaire vaatsteel infarcering van de testis optreden, met als gevolg testisatrofie. In principe wordt de breuk manueel gereponeerd. Mocht manuele correctie niet lukken, dan verdient het aanbeveling het kind met de billen op een hoog kussen te leggen en eventueel te sederen. Over het algemeen slaagt manuele repositie in 95 tot 100% van de gevallen. Na manuele repositie wordt een electieve chirurgische correctie uitgevoerd. >> Een hydrokèle verdwijnt bij 90% van de kinderen spontaan in het eerste levensjaar.

129

4

Polikliniek kindergeneeskunde

4.1 Definities Adolescent  Kleuter 

kind in de leeftijd van (3 à) 4 tot 6 jaar.

Neonaat  Peuter 

kind in de leeftijd van 12 tot 18 jaar.

pasgeborene, kind in de eerste 28 dagen na de geboorte.

kind in de leeftijd van 1 tot (3 à) 4 jaar.

Puber 

‘puber’ en ‘adolescent’ worden vaak door elkaar gebruikt; bij puber(teit) ligt het accent meer op de lichamelijke veranderingen.

Schoolkind  Zuigeling 

kind in de leeftijd van 6 tot 12 jaar.

kind in de eerste twaalf maanden.

4.2 Overlevingspakket

Voor groeicurven zie 7 par. 6.3. Voor puberteitsstadia volgens Tanner zie 7 par. 6.6. Normale ontwikkeling

Voor de ontwikkelingsonderzoeken van Van Wiechen, zie . figuur 4.1 en 4.2 E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_4, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, ­onderdeel van Springer Media BV

. Figuur 4.1 

R L

4 wkn 1 mnd

R L

R L

8 wkn 13 wkn 2 mnd 3 mnd

R L

R L

26 wkn 6 mnd

R L

R L

R L

R

L

39 wkn 52 wkn 65 wkn 9 mnd 12 mnd 15 mnd Opmerkingen

Zwangerschapsduur: ..............weken

Geboortedatum: ................................

Naam: ................................................

Van Wiechen, ontwikkelingsonderzoek 0 tot 12 maanden. © 2005, Koninklijke Van Gorcum BV.

10. Pakt propje met duim en wijsvinger 11. Doet blokje in/uit doos 12. Speelt ‘geven en nemen’ (M)

9. Speelt met beide voeten (M)

7. Pakt blokje over 8. Houdt blokje vast, pakt er nog een in andere hand

5. Speelt met handen middenvoor 6. Pakt in rugligging voorwerp binnen bereik

2. Volgt met ogen en hoofd 30o 30o 3. Handen af en toe open 4. Kijkt naar eigen handen (M)

1. Ogen fixeren

Fijne motoriek/Adaptatie/Persoonlijkheid en Sociaal gedrag

Gedragstoestand

Leeftijd

Notatiesysteem: • In de betreffende kolom altijd de kalendertijd vermelden, ook bij prematuren. • Voor elk onderzoek nieuwe kolom gebruiken. Na 3 en 6 mnd kolom voor extra consulten. • Resultaat noteren met + of - ; bij twijfel -. • Rechts en links, waar aangegeven, afzonderlijk noteren. • Zoveel mogelijk zelf observeren; kenmerken met (M) zo nodig op mededeling van ouder; bij positief resultaat M noteren. * Kenmerk herhalen.

VAN WIECHEN ONTWIKKELINGSONDERZOEK 0-12 (15) MND.

4

Algemeen

Gedragstoestand: 0 = Kind is wakker en alert 1 = Kind maakt een vermoeide indruk 2 = Kind is huilerig 3 = Kind huilt door 4 = Anders; beschrijf onder opmerkingen

130 Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Maakt geluiden terug (M) Maakt gevarieerde geluiden (M) Zegt ‘dada-baba of gaga’ (M) Brabbelt bij zijn spel (M)

. Figuur 4.1 

Vervolg

Grove Motoriek 52.* Beweegt armen evenveel 53.* Beweegt benen evenveel 54.* Blijft hangen bij optillen onder de oksels 55.* Reacties bij optrekken tot zit 56. Heft kin even van onderlaag 57. Heft in buikligging hoofd tot 45o 58. Kijkt rond met 90o geheven hoofd 59. Benen gebogen of trappelen bij verticaal zwaaien 60. Rolt zich om van rug naar buik en omgekeerd (M) 61. Kan hoofd goed ophouden in zit 62. Zit op billen met gestrekte benen 63. Zit stabiel los 64. Kruipt vooruit, buik op de grond (M) 65. Trekt zich op tot staan (M) 66. Kruipt vooruit, buik vrij van de grond (M) 67. Loopt langs (M)

38. Begrijpt enkele dagelijks gebruikte zinnen (M)

35. Reageert op mondeling verzoek (M) 36. Zwaait ‘dag, dag’ (M) 37. Zegt 2 ‘geluidswoorden’ met begrip (M)

31. 32. 33. 34.

30. Lacht terug (M)

Communicatie 29. Reageert op toespreken (M)

1 mnd

1 mnd

2 mnd

2 mnd

3 mnd

3 mnd

6 mnd

6 mnd

9 mnd 12 mnd 15 mnd

9 mnd 12 mnd 15 mnd (1e keer:...................................wkn)

4.2 • Overlevingspakket 131

4

. Figuur 4.2 

R

L

15 mnd

R

L

11/2 jr

R

L

R

2 jr

L

R

L

21/2 jr

R

3 jr

L

R

L

31/2 jr

R

4 jr

L

R

L

41/2 jr

(met R | L hand)

Opmerkingen

Zwangerschapsduur: ..............weken

Geboortedatum: ................................

Naam: ...............................................

Van Wiechen, ontwikkelingsonderzoek 15-54 maanden. © 2005, Koninklijke Van Gorcum BV.

Fijne mot./Adapt./Pers. en Soc. Gedrag 11. Doet blokje in/uit doos 12. Speelt ‘geven en nemen’ (M) 13. Stapelt 2 blokjes 14. Gaat op onderzoek uit (M) 15. Stapelt 3 blokjes 16. Doet anderen na (M) 17. Stapelt 6 blokjes 18. Plaatst ronde vorm in stoof 19. Trekt kledingstuk uit (M) 20. Bouwt vrachtauto na 21. Plaatst 3 vormen in stoof 22. Tekent verticale lijn na 23. Bouwt brug na 24. Plaatst 4 vormen in stoof 25. Trekt eigen kledingstuk aan (M) 26. Tekent cirkel na 27. Houdt potlood met vingers vast 28. Tekent kruis na

Leeftijd Gedragstoestand Interactie

Notatiesysteem: • In de betreffende kolom altijd de kalendertijd vermelden, ook bij prematuren. • Voor elk onderzoek nieuwe kolom gebruiken. Na 3 en 6 mnd kolom voor extra consulten. • Resultaat noteren met + of - ; bij twijfel -. • Rechts en links, waar aangegeven, afzonderlijk noteren. • Zoveel mogelijk zelf observeren; kenmerken met (M) zo nodig op mededeling van ouder; bij positief resultaat M noteren. * Kenmerk herhalen.

VAN WIECHEN ONTWIKKELINGSONDERZOEK 15-54 MND.

Interactie: 0 = Kind is coöperatief 1 = Kind is terughoudend en moet gestimuleerd worden 2 = Kind is verlegen of terughoudend zonder actief verzet 3 = Kind verzet zich actief 4 = Anders; beschrijf onder opmerkingen

4

Algemeen

Gedragstoestand: 0 = Kind is wakker en alert 1 = Kind maakt een vermoeide indruk 2 = Kind is huilerig 3 = Kind huilt door 4 = Anders; beschrijf onder opmerkingen

132 Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Vervolg

15 mnd

Grove Motoriek 66. Kruipt vooruit, buik vrij van grond (M) 67. Loopt langs (M) 68.* Loopt los / loopt goed los / loopt soepel 69. Gooit bal zonder om te vallen 70. Raapt vanuit hurkzit iets op 71. Schopt bal weg 72. Kan in zit soepel roteren 73. Fietst (op driewieler) (M) 74. Springt met beide voeten tegelijk 75. Kan minstens 5 seconden op één been staan

. Figuur 4.2 

15 mnd

Communicatie 37. Zegt 2 ‘geluidswoorden’ met begrip (M) 38. Begrijpt enkele dagelijks gebruikte zinnen (M) 39. Zegt 3 ‘woorden’ (M) 40. Begrijpt spelopdrachtjes (M) 41. Zegt ‘zinnen’ van 2 woorden (M) 42. Wijst 6 lichaamsdelen aan bij pop (M) 43. Noemt zichzelf ‘mij’ of ‘ik’ (M) 44. Wijst 5 plaatjes aan in boek 45. Zegt ‘zinnen’ van 3 of meer woorden (M) 46. Is verstaanbaar voor bekenden (M) 47. Praat spontaan over gebeurtenissen thuis/speelzaal (M) 48. Stelt vragen naar ‘wie’, ‘wat’, ‘waar’, ‘hoe’ (M) 49. Is goed verstaanbaar voor onderzoeker 50. Stelt vragen naar ‘hoeveel’, ‘wanneer’, ‘waarom’ (M) 51. Begrijpt analogieën en tegenstellingen (M) 11/2 jr

11/2 jr

2 jr

2 jr

21/2 jr

21/2 jr

3 jr

3 jr

31/2 jr

31/2 jr

4 jr

4 jr

41/2 jr

41/2 jr

(1e keer los:.............................................mnd)

4.2 • Overlevingspakket 133

4

134

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Toelichting op Van Wiechen zuigelingenonderzoek Fijne motoriek/ adaptatie/ persoonlijkheid en sociaal gedrag

4

1

ogen fixeren

houdt blik even gericht op gelaat van over het kind gebogen persoon, afstand 20–30 cm. Niet praten! Letten op instelbeweging

2

volgt met ogen én hoofd 30° ← 0° → 30°

in rugligging draaien ogen en hoofd over minstens 30° mee met gelaat of voorwerp dat langzaam heen en weer bewogen wordt op een afstand van ±30 cm. Eerst aandacht kind vangen. Niet praten! Ouders buiten gezichtsveld en stil

3

handen af en toe open

beide handen af en toe open

4

kijkt naar eigen han­ den (M)

in rugligging kijken naar eigen handen

5

speelt met handen middenvoor

brengt in rugligging de handen voor borst of gelaat bij elkaar

6

pakt in rugligging voorwerp binnen bereik

boven hem bengelend voorwerp, bijvoor­ beeld rammelaar, bijtring, stethoscoop. R en L nagaan

7

pakt blokje over

zittend bij ouder op schoot dicht bij de tafel. Van de ene hand in de andere. Blokje mag aangeboden worden op vlakke hand

8

houdt blokje vast, pakt er nog één in andere hand

zittend bij ouder op schoot, dicht bij de tafel. Twee blokjes na elkaar laten pakken. Blokjes mogen aangeboden worden op vlakke hand

9

speelt met beide voeten (M)

kan in rugligging voeten grijpen, zowel rechts als links

10

pakt propje met duim en wijsvinger

zittend bij ouder op schoot. Pakt klein voorwerp bijvoorbeeld propje van tafel. R en L nagaan

4.2 • Overlevingspakket

135

4

Fijne motoriek/ adaptatie/ persoonlijkheid en sociaal gedrag 11

doet blokje in/uit doos

zittend bij ouder op schoot. Doet blokje in doos en haalt blokje uit doos. Mag voorge­ daan worden. R en L nagaan

12

speelt ‘geven en nemen’ (M)

snapt het spelletje. Laat blokje los op vlakke hand van onderzoeker of ouder

Communicatie 29

reageert op toe­ spreken (M)

elke reactie is goed, bijvoorbeeld fronsen, ‘stil worden’

30

lacht terug (M)

op toespreken en lachen. Kind niet aanraken. Leeftijd eerste lachje noteren

31

maakt geluiden terug (M)

als reactie op toespreken

32

maakt gevarieerde geluiden (M)

variatie in toonhoogte, luidheid en gebruik van spraakorganen, bijvoorbeeld kraaien, grom­ men, krijsen

33

zegt ‘dada’, ‘baba’ of ‘gaga’ (M)

produceert a-klanken in reeksen, ogenschijn­ lijk nog zonder betekenis

34

brabbelt bij zijn spel (M)

houdt hele ‘verhalen’ met stembuiging en pauzes

35

reageert op mon­ deling verzoek (M)

reactie (zoals wijzen, kijken) op eenvoudige vraag, bijvoorbeeld ‘Waar is de lamp?’ Geen suggestieve gebaren maken

36

zwaait ‘dag, dag’ (M)

uit zichzelf of nadoen. Andere communicatieve gebaren gelden ook

37

zegt twee ‘ge­ luidswoorden’ met begrip (M)

benoemt acties, dieren en dergelijke bij hun geluid, bijvoorbeeld ‘hoppa’, ‘boe’, ‘tiktak’. De uitspraak mag gebrekkig zijn

38

begrijpt enkele dagelijks gebruikte zinnen (M)

begrijpt korte zinnen over het hier en nu. Geen suggestieve gebaren maken

136

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Grove motoriek

4

52

beweegt armen evenveel

observeren in verschillende houdingen, zo nodig hoofd in middenstand brengen. Bij asymmetrie minder bewegen aangeven met –

53

beweegt benen evenveel

54

blijft hangen bij optil­ len onder de oksels

bij schouderhypotonie dreigt het kind tus­ sen de handen door te glijden

55

reacties bij optrekken tot zit

op de rug liggend kind wordt aan beide on­ derarmen voorzichtig opgetrokken. Letten op houding hoofd, armen en benen. Deze moet leeftijdsadequaat zijn

56

heft kin even van onderlaag

in buikligging: symmetrische houding van de extremiteiten, zo nodig hoofd in mid­ denstand brengen; kin even los, hoeft maar kortdurend (1–2 tellen)

57

heft in buikligging hoofd tot 45°

in buikligging: symmetrische houding, hoofd minstens vijf tellen opgericht, hoek tussen gelaat en tafel ±45°

58

kijkt rond met 90° geheven hoofd

in buikligging: symmetrische houding, thorax los van onderlaag, hoofd minstens tien tellen opgericht, hoek tussen gelaat en tafel ±90°

59

benen gebogen of trappelen bij verticaal zwaaien

borst omvatten, voor-, achterwaarts en/of zijwaarts zwaaien, niet boven onderzoekta­ fel. Benen mogen niet strekken of scharen

60

rolt zich om van rug naar buik en omge­ keerd (M)

rolt zelfstandig heen en terug

61

kan hoofd goed ophouden in zit

rechtop en stevig, kind wordt zo nodig bij de heupen gesteund

62

zit op billen met gestrekte benen

kind wordt neergezet, zo nodig romp steu­ nen; benen gestrekt naast elkaar houden. De bilspleet moet zichtbaar blijven

4.2 • Overlevingspakket

137

4

Grove motoriek 63

zit stabiel los

op stevige onderlaag neerzetten. Letten op rotatiebewegingen en zijwaartse opvangreacties

64

kruipt vooruit, buik op de grond (M)

mag buik nog op de grond houden

65

trekt zich op tot staan (M)

zonder hulp van anderen. Op vlakke voet of afwisselend op vlakke voet of op tenen

66

kruipt vooruit, buik vrij van de grond (M)

op handen en knieën (of voeten)

67

loopt langs (M)

stapt met vasthouden aan boxrand of meubels. Op vlakke voet of afwisselend op vlakke voet of op tenen

Toelichting op Van Wiechen peuteronderzoek Fijne motoriek/ adaptatie/ persoonlijkheid en sociaal gedrag 11

doet blokje in/uit doos

zittend bij ouder op schoot. Doet blokje in doos en haalt blokje uit doos. Mag voorgedaan worden. R en L nagaan

12

speelt ‘geven en nemen’ (M)

snapt het spelletje. Laat blokje los op vlakke hand van onderzoeker of ouder

13

stapelt twee blokjes

zittend bij ouder op schoot. Maximaal twee­ maal voordoen. Let op handmotoriek en wijze van uitvoering. R en L nagaan

14

gaat op onderzoek uit (M)

mag ook kruipend of schuifelend. Zo nodig aanmoedigen door bal weg te rollen

15

stapelt drie blokjes

zie kenmerk 13. R en L nagaan

16

doet anderen na (M)

vaardigheden complexer dan geluiden of gebaren, bijvoorbeeld huishoudelijke werkjes

138

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Fijne motoriek/ adaptatie/ persoonlijkheid en sociaal gedrag 17

stapelt zes blokjes

zie kenmerk 13

18

plaatst ronde vorm in stoof

stoof neerzetten met ronde en driehoekige gaten het dichtst bij het kind en ronde vorm rechtop ernaast neerzetten. De vorm moet in één keer goed geplaatst worden. Niet voor­ doen. Let op de wijze van uitvoering

19

trekt kledingstuk uit (M)

bijvoorbeeld schoen, broek, sokken. Hulp bij veters, knopen en dergelijke toegestaan

20

bouwt vrachtauto na

voordoen met uitleg: ‘Ik maak een vrachtauto: allemaal blokjes op een rij en één er bovenop.’ Voorbeeld weghalen. Kind aanmoedigen: ‘Nu jij, probeer maar net zo’n vrachtauto te bouwen.’ Zo nodig instructie met voorbeeld eenmaal herhalen

21

plaatst drie vormen in stoof

drie vormen rechtop neerzetten: rond, vierkant en rechthoek. Zie verder kenmerk 18

22

tekent verticale lijn na

voordoen in voor kind verticale richting en naar hem toe. De lijn mag niet meer dan 30° van de voorgetekende lijn afwijken. Zo nodig instructie eenmaal herhalen

23

bouwt brug na

voordoen met uitleg: ‘Ik ga een brug bouwen: hier een blok, daar een blok en één er boven­ op.’ Niet op opening wijzen. Voorbeeld laten staan. Kind aanmoedigen: ‘Nu jij, probeer maar net zo’n brug te bouwen.’ De onderste blokken mogen elkaar niet raken. Zo nodig instructie met voorbeeld eenmaal herhalen

24

plaatst vier vormen in stoof

vier vormen rechtop neerzetten: rond, vierkant, rechthoek en driehoek. Zie verder kenmerk 18

25

trekt eigen kle­ dingstuk aan (M)

bijvoorbeeld schoenen, broek, sokken. Geen verkleedkleren

4

4.2 • Overlevingspakket

139

4

Fijne motoriek/ adaptatie/ persoonlijkheid en sociaal gedrag 26

tekent cirkel na

voorbeeld (dat van tevoren is getekend) laten zien: ‘Teken jij nu net zo’n figuur.’ Cirkel niet be­ noemen. Maximaal drie pogingen toegestaan. Gesloten lijn

27

houdt potlood met vingers vast

potlood tussen duim en vingers. Niet in vuist. Noteren welke hand gebruikt wordt

28

tekent kruis na

voorbeeld (dat van tevoren is getekend) laten zien: ‘Teken jij nu net zo een figuur.’ Kruis niet benoemen. Maximaal twee pogingen toegestaan. Kruisende lijnen. Hanteren van het potlood observeren

Communicatie 37

zegt twee ‘ge­ luidswoorden’ met begrip (M)

benoemt acties, dieren en dergelijke bij hun geluid, bijvoorbeeld ‘hoppa’, ‘boe’, ‘tiktak’. Uitspraak mag gebrekkig zijn

38

begrijpt enkele dagelijks gebruikte zinnen (M)

begrijpt korte zinnen over het hier en nu. Geen suggestieve gebaren maken

39

zegt drie ‘woorden’ (M)

heeft (eigen) woorden voor bijvoorbeeld eten, gaan slapen, auto, bal, pop. ‘Mama’ en ‘papa’ tellen niet mee. Uitspraak mag gebrekkig zijn

40

begrijpt spelop­ drachtjes (M)

begrijpt zinnetjes als ‘Geef de pop maar een hapje.’

41

zegt ‘zinnen’ van twee woorden (M)

maakt zinnetjes van twee woorden. Zo nodig naar voorbeeld vragen

42

wijst zes lichaams­ delen aan bij pop (M)

vraag aan het kind: ‘Waar zijn haar oogjes, mond, buik, voet, haar, hand?’

140

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Communicatie

4

43

noemt zichzelf ‘mij’ of ‘ik’ (M)

gebruikt ‘mij’ of ‘ik’ (bijvoorbeeld als hij/zij iets wil hebben)

44

wijst vijf plaatjes aan in boek

vraag aan het kind: ‘Waar is de auto, het huis, de banaan, de stoel, de eieren, de schoen?’ Zo nodig: ‘Wijs maar aan’

45

zegt ‘zinnen’ van drie of meer woor­ den (M)

maakt zinnetjes van drie of meer woorden. Zo nodig naar voorbeeld vragen

46

is verstaanbaar voor bekenden (M)

is voor 50 tot 75% te verstaan voor mensen die hem/haar goed kennen, maar niet tot het gezin behoren

47

praat spontaan over gebeurtenissen thuis/speelzaal (M)

als hij/zij bijvoorbeeld thuiskomt uit de speel­ zaal, praat hij/zij daar uit zichzelf over

48

stelt vragen naar ‘wie’, ‘wat’, ‘waar’, ‘hoe’ (M)

stelt vragen die beginnen met wie, wat, waar of hoe

49

is goed verstaan­ baar voor onder­ zoeker

gesprek van onderzoeker met kind waarin verstaanbaarheid wordt beoordeeld. Taal ruim 75% verstaanbaar

50

stelt vragen naar ‘hoeveel’, ‘wanneer’, ‘waarom’ (M)

stelt vragen die beginnen met hoeveel, wan­ neer of waarom

51

begrijpt analo­ gieën en tegenstel­ lingen (M)

zeg: ‘Luister eens, soep is warm, ijs is …’ Zin zo nodig eenmaal herhalen. Vervolgen met de andere zinnen, deze niet herhalen (schaar/ potlood, overdag/’s nachts, eten/drinken)

4.2 • Overlevingspakket

141

4

Grove motoriek 66

kruipt vooruit, buik vrij van de grond (M)

op handen en knieën (of voeten)

67

loopt langs (M)

stapt met vasthouden aan boxrand of meu­ bels. Op vlakke voet of afwisselend op vlakke voet/of op tenen

68

loopt los/loopt goed los/loopt soepel

looppatroon beoordelen. Dit moet leeftijds­ adequaat zijn. Leeftijd eerste keer loslopen noteren

69

gooit bal zonder om te vallen

met één of twee handen, onder- of boven­ hands. Kind valt niet om

70

raapt vanuit hurkzit iets op

raapt vanuit hurkzit of bukkend iets op. Komt overeind zonder steun van de handen

71

schopt bal weg

mag voorgedaan worden. Voet moet zonder steun vrij van de grond komen. Links en rechts nagaan

72

kan in zit soepel roteren

uitlokken door speelgoed uit middenpositie naar opzij te bewegen, lager dan schouder­ hoogte. Soepel roteren over een hoek van 45°, zowel naar links als naar rechts, bekken stil. Blikrichting observeren

73

fietst (op driewieler) (M)

komt vooruit door de pedalen rond te trap­ pen

74

springt met beide voeten tegelijk

springt over bijvoorbeeld een naad in het zeil. Zo nodig voordoen. Beide voeten tege­ lijk los van de grond, zonder steun

75

kan minstens vijf seconden op één been staan

zonder evenwicht te verliezen, herstelbewe­ gingen toegestaan. Links en rechts nagaan

142

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

. Tabel 4.1 

4

Alarmsignalen in de ontwikkeling.

responsieve glimlach

< 8 weken*

goed oogcontact

< 3 maanden

grijpt objecten

< 6 maanden

zit zonder steun

< 10 maanden

loslopen

< 18 maanden

spreekt losse woorden met betekenis

< 18 maanden

spreekt in zinnetjes

< 30 maanden

* Uiterste termijn waarbinnen het kind de genoemde ontwikkelingsstap moet beheersen; overschrijden rechtvaardigt uitvoeriger onderzoek.

In .  tabel 4.1 staan de belangrijkste alarmsignalen in de ontwikkeling aangegeven. Lichamelijk onderzoek bij peuter en kleuter

Een uitdaging! Dit maakt kindergeneeskunde zo anders dan andere vakken. Enige tips om het benaderen van een klein kind te vergemakkelijken. zz Besteed in eerste instantie geen directe aandacht aan het kind en spreek de ouders eerst. Een goedgemutste peuter komt vervolgens vanzelf naar je toe. zz Benader het kind op zijn niveau of iets eronder. Speel spelletjes, bijvoorbeeld kiekeboe door je even aan het zicht te onttrekken. zz Gebruik je ogen vóórdat je aan het kind komt; bijvoorbeeld de ademhalingsfrequentie en een verlengd exspirium zijn al te zien, voordat de koude stethoscoop het kind doet huilen.

4.3 • Problemen

143

4

zz Benader het kind op ooghoogte of liefst iets eronder. Laat een kleuter bij voorkeur staan op de onderzoeksbank (met hou­ vast!), zodat hij groter lijkt dan jij. zz Vertel wat je gaat doen. zz Schakel de ouders in bij het lichamelijk onderzoek, wees crea­ tief. Laat ouders en kind participeren in het onderzoek. zz Lukt het allemaal niet, ga dan niet tot het uiterste, maar kom er in tweede instantie op terug. zz Bewaar vervelende dingen tot het laatst (kno-onderzoek). zz Laat bij inspectie van keel en oren het kind stevig vasthouden door de ouders (op schoot met de rug tegen de buik van de ou­ der, één arm om beide armpjes, één hand op het hoofd ter fixatie).

4.3 Problemen

Buikpijn

De oorzaak van buikpijn bij kinderen kan intra-abdominaal of buiten de buik gelegen zijn. Bij jonge kinderen is het vaak een weinig specifiek symptoom bij diverse problemen (otitis, urineweginfectie, pneumonie). Daarnaast is buikpijn een uiting van algemeen onwelbevinden, ook op psychologisch vlak. Maak onderscheid tussen acute buikpijn (zie 7  H.  3 en 7  H.  5) en chronisch recidiverende buikpijn. De laatste zal hier besproken worden. Chronisch recidiverende buikpijn

Definitie: buikpijn die in een periode van twee tot drie maanden regelmatig terugkeert (ten minste één keer per maand) en klachten geeft die normale activiteit onmogelijk maken bij een verder gezond kind ouder dan 3 jaar. De incidentie wordt geschat op 10% bij schoolgaande kinderen. Vaak is ook de defecatie gestoord.

144

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Differentiaaldiagnose chronisch recidiverende buikpijn

4

zz functioneel 90% (psychosomatisch, manipulatief, angst bijvoor­ beeld schoolangst) zz obstipatie zz urinewegobstructie of -infectie zz parasitaire darminfectie (Giardia lamblia, Dientamoeba fragilis, Blastocystis hominis) zz infecties met Helicobacter pylori, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni, Salmonella spp zz IBD: colitis ulcerosa, ziekte van Crohn zz overmatige voedselintake zz lactose-intolerantie, coeliakie zz malrotatie zz IBS/prikkelbaredarmsyndroom zz aandoeningen aan lever, galwegen, pancreas en milt zz metabole, gynaecologische, hematologische/oncologische aandoeningen

Aanpak

Besteed bij de anamnese aandacht aan de symptomen, inclusief defecatiepatroon en voedingsanamnese. Lokalisatie is meestal rond de navel of over de gehele buik. Er is meestal een krampende of koliekachtige buikpijn die niet verder uitstraalt en er is een wisselend symptoomvrij interval. Besteed daarnaast aandacht aan de positieve (normale) bevindingen (normale groei, eetlust, geen symptomen in periode zonder klachten). Bespreek het algemeen welbevinden van het kind. Let bij lichamelijk onderzoek op aanwijzingen voor obstipatie. Gezien het hoge percentage functionele klachten is het wegnemen van de angst van ouders en kind belangrijk. Als de klachten serieus worden genomen en er geen aanwijzing is voor een somatische oorzaak, zijn goede voorlichting en geruststelling dikwijls voldoende. Eventueel aanvullend onderzoek kan dan vaak achterwege blijven. Het verrichten van urineonderzoek (sediment)

4.3 • Problemen

145

4

en fecesonderzoek (parasitair) is relatief eenvoudig en kan overwogen worden. Een tweesporenbeleid werkt het best als beide sporen direct worden besproken. Zie voor obstipatie 7 par. 4.3. Zie voor urineweginfectie 7 par. 4.3. >> De oorzaak van chronische buikpijn ligt ook vaak buiten de buik.

Chronische diarree

Bij diarree kan onderscheid worden gemaakt in acute diarree (kort bestaand) en chronische diarree. De laatste wordt gedefinieerd als dunne ontlasting, meer dan driemaal daags gedurende meer dan twee à vier weken. Bij kinderen onder de 3 maanden is er tevens sprake van gewichtsverlies. Zie voor acute diarree 7 par. 5.2. Anamnese

Vraag wanneer de diarree begonnen is (geleidelijk of opeens ontstaan), wat voor klachten er zijn, het patroon van de defecatie en begeleidende klachten. Vraag de voedingsanamnese uitgebreid uit. Voor de differentiaaldiagnose is het aanwezig zijn van groeivertraging belangrijk. Vraag dus naar het gewichtsverloop. Hebben anderen in de omgeving ook soortgelijke klachten? Zitten er onverteerde stukjes in de ontlasting? Matige eetlust en afvallen passen bij M. Crohn, colitis ulcerosa of coeliakie. Buikkramp met een wisselend ontlastingspatroon en pijn bij de ontlasting passen bij obstipatie met overloopdiarree. Nachtelijke defecatie is verdacht voor een organische aandoening. Waterdunne, zure ontlasting met buikkramp en flatulentie past bij koolhydraatmalabsorptie. Volumineuze, vettige ontlasting met rottingsgeur past bij vetmalabsorptie. Lichamelijk onderzoek

Besteed aandacht aan de algehele conditie van het kind, vooral de voedingstoestand. Is er geen spierverval (muscular wasting, past bij

146

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

langdurige malabsorptie zoals coeliakie)? Let bij onderzoek van de buik op een opgezette buik met palpabele feces (past bij obstipatie; in combinatie met slechte voedingstoestand bij cystische fibrose). Differentiaaldiagnose

4

De meest voorkomende oorzaak van chronische diarree zonder groeivertraging is peuterdiarree. Dit betreft vrijwel altijd kinderen tussen de 1 en 4 jaar oud met frequente diarree met vrijwel altijd onverteerde resten: doperwten of andere stukjes zijn te traceren in de pot. ’s Nachts is er geen diarree, de eerste ochtendportie is vaak meer gebonden. De totale darmpassagetijd is verkort (vaak veel minder dan 24 uur). Appelsap is populair en draagt bij aan het onderhouden van de diarree. Andere oorzaken zijn beperking van vetten in de voeding en te veel koolhydraten en vocht. Dieetfouten, zoals overmatig gebruik van sorbitol in suikervrij snoep of medicinale siropen (!), kunnen ook leiden tot diarree. Bij chronische diarree kan verder worden gedacht aan chronische darminfecties (gastro-enteritis, parasitair), coeliakie, voedselallergie, lactose-intolerantie en obstipatie. Ook hierbij kan enig gewichtsverlies ontstaan. Staat de groeivertraging meer op de voorgrond, dan zijn de differentiaaldiagnostische overwegingen anders. Overweeg coeliakie, postinfectieuze diarree, darminfectie met Giardia lamblia (parasiet) of Clostridium difficile(vooral na langdurig antibioticagebruik), cystische fibrose, M. Crohn of colitis ulcerosa. Behandeling

De vier V’s van de behandeling van peuterdiarree staan hierna in het kader. Binnen enkele dagen treedt daarmee meestal een goede verbetering van de diarree op. Bij parasitaire infecties (giardiasis) kan gericht antibiotisch behandeld worden. Voor de behandeling en aanpak van obstipatie met overloopdiarree zie 7 par. 4.3. Coeliakie wordt beschreven in 7 par. 4.3.

4.3 • Problemen

147

4

De vier V’s van peuterdiarree zz zz zz zz

meer vet meer vezels minder vocht geen/minder vruchtensappen (appelsap)

>> Peuterdiarree is de meest voorkomende oorzaak van chronische diarree op de kinderleeftijd.

Obstipatie

Obstipatie ontstaat wanneer fecesretentie in het colon aanleiding geeft tot klachten. Meestal is de ontlasting dan abnormaal hard en de defecatiefrequentie minder dan één keer per twee of drie dagen, waarbij wisselende hoeveelheden feces worden geproduceerd. Obstipatie veroorzaakt vaak buikpijn één tot enkele uren na de maaltijd. Andere klachten kunnen zijn: slechte eetlust, encopresis, overloopdiarree en een opgezette buik. Obstipatie is een zeer frequent voorkomend probleem op de kinderleeftijd. Chronische obstipatie komt bij zeker 3-5% van de kinderen voor. Oorzaak

Obstipatie kan organische oorzaken hebben, maar functionele obstipatie komt verreweg het meest voor. Dieetfouten en onvoldoende drinken, anorectale fissuren, aganglionose (M. Hirschsprung), hypothyreoïdie en mentale retardatie kunnen obstipatie veroorzaken. Obstipatie begint vaak na een anale fissuur, waardoor defecatie pijnlijk wordt. Om de pijn te vermijden houdt het kind de ontlasting op, zodat een vicieuze cirkel kan ontstaan. Bij encopresis (broekpoepen) is vaak sprake van overloopdiarree (paradoxale diarree) bij obstipatie. Het rectum is door aanwezige feces zodanig uitgezet, dat een adequate sfinctercontrole moeilijk is.

148

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Lichamelijk onderzoek

Palpabele feces (scybala) bij onderzoek van de buik. Rectaal toucher: sfincterspanning, feces, fissura ani (rectaal toucher wordt niet door coassistenten uitgevoerd). Zijn er aanwijzingen voor spina bifida occulta?

4

Behandeling

Voldoende vezelrijke voeding en voldoende vocht helpen de feces brijig te houden. Lichaamsbeweging is belangrijk, maar bij zich normaal ontwikkelende kinderen meestal geen probleem. Indien anorectale laesies aanwezig zijn, moeten deze worden behandeld met adequate pijnstilling om de vicieuze cirkel van pijn en ophouden te doorbreken (lidocaïnezalf). Toilettraining kan heel effectief zijn. Daarbij wordt het kind – liefst direct na de maaltijd – op vaste tijden op het toilet gezet. Een toiletbrilverkleiner en een voetenbankje op de juiste hoogte verminderen de spanning op de bekkenbodem. Bij broekpoepen is een positieve benadering van het kind extra belangrijk. Een beloningssysteem werkt het best. Laxantia zijn vaak langere tijd nodig. Er zijn verschillende werkingsmechanismen: bulkvormende laxantia (macrogol), darmwandprikkelende middelen (lactulosesiroop, bisacodyl, picosulfaat) en glijmiddelen (paraffine). Macrogol heeft de voorkeur. Met een klysma kan de fecale stase in het rectum of colon descendens worden behandeld. Er wordt gestreefd naar dagelijkse, pijnvrije defecatie. >> Encopresis (broekpoepen) is een symptoom bij slecht behandelde obstipatie.

Coeliakie

Coeliakie is een aandoening waarbij een permanente intolerantie voor gluten bestaat. Gluten is de verzamelnaam voor een eiwitfractie in (wilde) tarwe, rogge, gerst en haver.

4.3 • Problemen

149

4

Incidentie

Coeliakie komt waarschijnlijk veel vaker voor dan we denken. De ziekte presenteert zich op de kinder- en volwassen leeftijd met vaak weinig expliciete symptomen van malabsorptie. Doordat een groot deel van de patiënten niet herkend wordt, is de bekende incidentie momenteel niet zo hoog, 0,54 per 1000 levendgeborenen. Risicogroepen

Coeliakie komt familiair voor. Daarnaast hebben sommige kinderen een hoger risico op het ontwikkelen van coeliakie, zoals kinderen met het syndroom van Down, syndroom van Turner, syndroom van Williams en kinderen met auto-immuunaandoeningen (onder andere diabetes mellitus). Deze patiënten worden gescreend op coeliakie. Pathofysiologie

Bij patiënten met coeliakie leidt het eten van gluten tot beschadiging van het dunnedarmslijmvlies. Er ontstaat een ontstekingsreactie in de dunne darm die leidt tot vlokatrofie. Symptomen

Het klinisch spectrum is zeer heterogeen. De klassieke patiënt met coeliakie is een magere, humeurige peuter met chronische vetdiarree, bolle buik en platte billen. Dit beeld is zeldzaam. De eerste symptomen treden vaak op peuterleeftijd op, maar soms ook pas veel later. Bijna alle kinderen hebben een afbuigende groeicurve voor gewicht en lengte. Zie voor een voorbeeld .  figuur  4.3. Ook gastro-intestinale klachten als buikpijn, verminderde eetlust en diarree staan op de voorgrond. Eigenlijk moet bij alle kinderen met onbegrepen klachten van buikpijn, obstipatie of achterblijvende groei aan coeliakie gedacht worden. Coeliakie kan zich ook extra-intestinaal presenteren, soms met weinig of geen gastro-intestinale symptomen. Een kenmerkend voorbeeld is dermatitis herpetiformis, een intens jeukend exantheem aan de strekzijde van de extremiteiten. Bloedarmoede door ijzergebrek komt vaak voor en kan zelfs het enige symptoom zijn.

150

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

4

. Figuur 4.3  Groeicurve bij coeliakie. Bij de pijl werd een glutenvrij dieet gestart. Bron: Fredriks AM, Buuren S van, Burgmeijer RJF, Meulmeester JF, Beuker RJ, Brugman E, Roede MJ, Verloove-Vanhorick SP, Wit JM. Continuing positive secular growth change in the Netherlands 1955-1997. Pediatric Research 2000;47:316-23).

4.3 • Problemen

151

4

Andere verschijnselen kunnen zijn: vermoeidheid, vitaminedeficiënties, ondervoeding, recidiverende stomatitis, verhoogde trans­ aminasen en glazuurdefecten van de tanden. Lichamelijk onderzoek

Bepaling van lengte en gewicht en deze uitzetten in de groeicurve is essentieel. Daarnaast moet een uitgebreid lichamelijk onderzoek gedaan worden, waarbij onder andere gelet wordt op dystrofie, opgezette buik, platte billen en hepatosplenomegalie. Aanvullende diagnostiek

Via het aantonen van bepaalde IgA-antilichamen (anti-endomysium- en antiweefseltransglutaminase-antilichamen) kan de diagnose voorlopig gesteld worden. Bij twijfel over de diagnose kan HLADQ2/8-bepaling zinvol zijn, aangezien deze genen sterk geassocieerd zijn met coeliakie. Bij afwezigheid van deze genen is de diagnose coeliakie zeer onwaarschijnlijk. De uiteindelijke diagnose kan soms pas met zekerheid gesteld worden na een dunnedarmbiopsie, waarbij een ernstige vlokatrofie wordt gezien. Tijdens glutenvrij dieet verdwijnen de antilichamen uit het bloed en herstellen de darmvlokken zich. Let op: bij een IgA-deficiëntie kan de coeliakiescreening valsnegatief zijn. IgA daarom altijd meebepalen. Behandeling

De kinderen met coeliakie moeten levenslang een glutenvrij dieet volgen. Het is een zeer intensief dieet, waarbij brood en andere graanen tarweproducten vermeden moeten worden. Ook veel industrieel bereid voedsel bevat gluten (zie 7 www.voedingscentrum.nl). Prognose

Voedingsfouten hebben geen directe gevolgen, maar bij herhaling kunnen ze uiteindelijk leiden tot een enteropathie en terugkeer van de klachten. Wanneer het dieet niet goed gevolgd wordt, is de kans

152

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

groter op complicaties, zoals geringe lengte, vermoeidheid, anemie, diarree. Maar later ook op osteoporose, dunnedarmkanker en infertiliteit. >> Coeliakie kan leiden tot groeiachterstand.

4

Hoofdpijn

Hoofdpijn komt bij ruim de helft van de Nederlandse kinderen tussen 6 en 16 jaar oud twee of meer keer per jaar voor. Hoofdpijn komt weinig voor bij jonge kinderen, maar neemt toe met de leeftijd. Meest voorkomende oorzaken zijn spierspanningshoofdpijn en migraine. Vaak wordt de kinderarts bezocht in verband met angst voor een hersentumor. Anamnese

Vraag naar aard, ernst en duur van de hoofdpijn en of deze houdingsafhankelijk is. Wat zijn de gevolgen van de hoofdpijn voor het dagelijks functioneren? Is er schoolverzuim? Hoe is het slaappatroon? Registreer gebruik van coffeïne (cola!), chocolade, medicatie en alcohol of drugs. Kan er een visusstoornis zijn? Zijn er begeleidende symptomen? Vraag naar familieanamnese en feitelijke hulpvraag (angst voor hersentumor?). Verzamel informatie over de psychosociale situatie in het gezin en op school. Bij spierspanningshoofdpijn hoort een bandgevoel van het achterhoofd naar voren tot boven de oogkassen. De hoofdpijn wordt erger in de loop van de dag. Begeleidende verschijnselen zijn misselijkheid en buikpijn. Migraine wordt gekenmerkt door acute hoofdpijn, vaak voorafgegaan door een visuele stoornis (aura) in de vorm van hemianopsie of scotomen. Nausea, vomitus en buikpijn komen hierbij vaak voor.

4.3 • Problemen

153

4

Alarmsignalen hoofdpijn zz zz zz zz zz zz zz zz zz

leeftijd < 6 jaar ochtendbraken hoofdpijn ’s nachts of in de vroege ochtend (migraine) aura altijd aan dezelfde kant optredend focale neurologische verschijnselen groeiachterstand, progressieve schedelgroei achteruitgang schoolprestaties karakterverandering epileptische aanvallen

Lichamelijk onderzoek

Meting van bloeddruk (met juiste manchet) en hartactie (bij verhoogde hersendruk: hypertensie, bradycardie en papiloedeem). Percussie van de sinussen, inspectie van neus en gebit, palpatie nekspieren, aandacht voor lichaamshouding. Bij neurologisch onderzoek letten op oogbewegingen (strabismus, abducensparese bij verhoogde hersendruk), fundoscopie, visus, gezichtsvelden, stand van het hoofd (scheefstand bij proces in achterste schedelgroeve of lymfomen in hals) motoriek en looppatroon. Let bij acute hoofdpijn op tekenen van meningitis (koorts, meningeale prikkeling). Differentiaaldiagnose zz zz zz zz zz zz zz zz zz

spierspanningshoofdpijn migraine sinusitis koortsende ziekte refractieafwijking trauma capitis middelen, medicatie, alcohol subarachnoïdale of intracraniële bloeding toegenomen intracraniële druk

154

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Aanpak

4

Gedetailleerde uitleg en advies zullen na zorgvuldige anamnese en lichamelijk onderzoek de belangrijkste behandeling zijn. Indien de hoofdpijn achter de ogen zit of er twijfel over de visus is, valt een verwijzing naar oogarts of opticien te overwegen. Aanvullende diagnostiek in de vorm van CT- of MRI-scan is alleen geïndiceerd bij tekenen van intracraniële drukverhoging of afwijkend neurologisch onderzoek. Het is belangrijk uit te leggen dat hoofdpijn frequent voorkomt en geen schadelijke effecten heeft op lange termijn. Eventueel kan een analgeticum gebruikt worden. >> Laat bij hoofdpijn een hoofdpijndagboek bijhouden.

Astma Definitie en prevalentie

Astma is een aandoening van de lagere luchtwegen. Daarbij treden aanvalsgewijs reversibele bronchusobstructie en toegenomen bronchiale prikkelbaarheid op (zie ook . figuur 4.4). Het kernsymptoom is expiratoir piepen. De symptomen kortademigheid, hoesten en/ of piepen ontstaan als gevolg van toegenomen gevoeligheid van de luchtwegen voor allergene (bijvoorbeeld huisstofmijt) en nietallergene prikkels (bijvoorbeeld sigarettenrook, mist). Door bronchoconstrictie wordt de uitademing bemoeilijkt. De prevalentie van astma onder schoolkinderen wordt geschat op 10%.

Anamnese

Bepaal de aard, het patroon en de ernst van de klachten. Is de benauwdheid inderdaad expiratoir zoals past bij astma? Maak een onderverdeling in mild (exacerbatie < 1×/mnd), matig (1×/wk tot 1×/mnd), ernstig (> 1×/wk) astma. Vraag naar allergie, uitlokkende factoren, andere uitingen (eczeem, allergische rinitis/conjunctivitis) en familieanamnese. Inventariseer gebruikte medicatie, toedieningswijze, juiste techniek, volgorde medicamentengebruik en onderhoud van een voorzetkamer.

4.3 • Problemen

E G

4

155

A B

B A

C

C D I H

G

E

D F

a

b

F

. Figuur 4.4  a en b Pathofysiologisch wordt astma gekenmerkt door een chronische ontstekingsreactie in het slijmvlies van de grote en kleine luchtwegen, die oedeem van het slijmvlies, hypertrofie van bronchiaal glad spierweefsel, hypersecretie van slijm en ‘remodellering’ van de luchtwegen veroorzaakt. Bij een acute astma-aanval treedt daarnaast constrictie van spierweefsel op, waardoor het lumen van de luchtweg verder vernauwt. Omdat de luchtwegweerstand een vierdemachtsrelatie heeft met de straal, neemt die weerstand bij kinderen met een geringe luchtwegvernauwing reeds zeer sterk toe.

Tekening a (links): luchtweg van een gezond persoon

Tekening b (rechts): luchtweg van een astmapatiënt

A

bronchiaal glad spierweefsel

A

acute bronchoconstrictie

B

luchtwegwand

B

hypertrofisch bronchiaal glad spierweefsel

C

terminale bronchiolus

C

oedeem van luchtwegslijmvlies en -wand

D

alveolus (longblaasje)

D

hypersecretie van mucus in luchtwegen

156

4

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Tekening a (links): luchtweg van een gezond persoon

Tekening b (rechts): luchtweg van een astmapatiënt

E

tak van arteria pulmonalis

E

remodellering van de luchtweg­ wand, waardoor lumen blijvend wordt vernauwd

F

longcapillairen

F

hypersecretie van slijm in alveoli

G

longvene

G

vorming van slijmpluggen in luchtwegen

H

bronchusslijmvlies

I

bronchiolus respiratorius

>> Is hij/zij altijd moe? Zijn er (nachtelijke) hoestklachten? Hoe verloopt inspanning? Wordt er gerookt in huis? Is de woning gesaneerd? Zijn er huisdieren?

Lichamelijk onderzoek

Let op gebruik van hulpademhalingsspieren, vorm van de thorax (tonthorax), pseudoharrison-groeve, allergic shiners (blauwe wallen onder de ogen), allergische groet (horizontaal streepje boven de neuspunt), neusslijmvlies, cubbing. Luister bij auscultatie van de longen naar de aanwezigheid van een piepend verlengd exspirium en crepitaties. Aanvullend onderzoek

1. Longfunctieonderzoek: 55 spirometrie is mogelijk vanaf 5 à 6 jaar en is vooral zinvol in­ dien uitgevoerd tijdens klachten. Een holle curve (verlaagde FEV1) past bij astma, eventueel reversibel na salbutamoltoediening. 2. Onderzoek naar sensibilisatie voor inhalatieallergenen (IgE, RAST, huidpriktests).

4.3 • Problemen

157

4

Preventie en adviezen

Prenataal: roken tijdens de zwangerschap verhoogt de kans op astmaklachten. Voeding: borstvoeding gedurende vier tot zes maanden verlaagt waarschijnlijk de kans op astma of allergie. Huisstofmijtreductie kan nuttig zijn bij aangetoonde allergie voor huisstofmijt. Dit kan bereikt worden door middel van een matrashoes, gladde vloeren en goede ventilatie. Alleen aanraden als totaalpakket. Huisdieren: alleen bij aangetoonde sensibilisatie en aanhoudende klachten het huisdier verwijderen, of in ieder geval regelmatig wassen. Crèche: niet ontraden (geeft wel hogere kans op luchtweginfecties). Sigarettenrook: directe relatie aangetoond. Roken in de omgeving moet dringend worden ontraden. Behandeling

Astma is een chronische aandoening die kan verlopen met remissies en exacerbaties. Het geven van informatie en educatie is in alle gevallen belangrijk, evenals optimaliseren van de leefomgeving van het kind. Zie voor een schematisch overzicht van de behandeling van astma .  figuur 4.5. De medicamenteuze behandeling is in het stroomschema ook aangegeven. In het kader hierna staan veelgebruikte stof- en merknamen van de verschillende groepen. De aanpak van astma is idealiter een samenwerking tussen kinderarts, astmaverpleegkundige en huisarts. zz bèta-2-sympathicomimeticum: salbutamol (Ventolin®), terbuta­ line (Bricanyl®) zz parasympathicolyticum: ipratropiumbromide (Atrovent®) zz langwerkend bèta-2-sympathicomimeticum: salmeterol (Serevent®) zz inhalatiecorticosteroïden: beclometason (generiek), beclome­ tason-extra-fijn (Qvar®), budesonide (Pulmicort®), fluticason (Flixotide®) zz leukotrieenreceptorantagonist (oraal): montelukast (Singulair®)

158

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

klinische inschatting

grote waarschijnlijkheid. diagnose astma aannemelijk

4

lage waarschijnlijkheid. andere diagnose waarschijnlijk

intermediaire waarschijnlijkheid. diagnose astma onzeker overweeg longfunctie en onderzoek naar sensibilisatie voor inhalatieallergenen +

leg longfunctie vast voor vervolg (NL)

onderzoek/behandeling andere aandoening

proefbehandeling

effect?

continueer behandeling en zoek minimaal effectieve dosis . Figuur 4.5 

effect? -

+

check therapietrouw en inhalatietechniek. overweeg verder onderzoek en/of verwijzing astmateam

+ verder onderzoek en/of verwijzing/overleg kinderlongarts

-

continueer behandeling

Stroomschema behandeling astma.

Tips en trucs medicatie

Indien een stootkuur orale corticosteroïden nodig is: prednisolondrank (5 mg/ml FNA) wordt beter verdragen door kinderen dan (fijngemalen) tabletten en is even effectief. Dosisaerosol spuitbus met CFK-drijfgas blijft drijven in water indien deze (bijna) leeg is. Voor CFK-vrije spuitbusjes geldt dit niet. Een kunststof voorzetkamer één keer per week met afwasmiddel wassen en aan kamerlucht laten drogen tegen statische elektriciteit. Een metalen voorzetkamer is niet statisch, maar moet wel wekelijks worden gewassen. Het ventiel moet worden uitgekookt. Toedieningsvormen medicatie en startdosering (zie . figuur 4.6)

4.3 • Problemen

159

. Figuur 4.6 

4

Vormen van inhalatiemedicatie voor kinderen met astma. a voorzetkamers met gezichtsmasker voor gebruik bij zuigelingen en peuters tot 3 jaar (Aerochamber® en Babyhaler®); b voorzetkamers met mondstuk voor gebruik bij kinderen van 3 tot 7 jaar (Aerochamber® en Volumatic®); c t/m e poederinhalatoren (Turbuhaler® en Diskus®) en dosisaerosol die afvuurt bij inademen (Autohaler®), geschikt voor kinderen vanaf 7 jaar. 0–3 jaar: dosisaerosol met voorzetkamer en gezichtsmasker: – beclometason of budesonide: 400 µg/dag in 2 doses; – fluticason of beclometason extra fijn: 200–250 µg/dag in 2 doses; – salbutamol: 1–2 inhalaties van 100 µg per keer tot 8 dd.

160

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

4–6 jaar: dosisaerosol met voorzetkamer en mondstuk: – beclometason: 400 µg/dag in 2 doses; – fluticason of beclometason extra fijn: 200–250 µg/dag in 2 doses; – salbutamol: 1–2 inhalaties van 100 µg per keer tot 8 dd.

4

7 jaar en ouder: droogpoederinhalator of autohaler (bij onvoldoende inademkracht): – beclometason, budesonide of fluticason: 400–500 µg/dag in 2 doses, of beclometason extra fijn: 200 µg/dag in 2 doses (autohaler); – salbutamol: 1–2 inhalaties van 200 µg per keer of 500 µg terbutaline per keer, tot 8 dd.

Therapiefalen

Denk bij therapiefalen aan slechte therapietrouw, slechte inhalatietechniek, aanhoudende blootstelling aan uitlokkende/onderhoudende prikkels (inhalatieallergenen, infecties kno, sigarettenrook) en andere aandoeningen (hyperventilatie, stembanddisfunctie, anatomische afwijking, trilhaarziekte en cystische fibrose). >> Astma verloopt met remissies en exacerbaties.

Allergie

De allergische reactie is van het type I: IgE-gemedieerd, met een vroege reactie (binnen 20 minuten) door histamine-release en een late reactie (5-72 uur) door gemobiliseerde eosinofiele granulocyten en cytokinen-release. IgE wordt geproduceerd in de T-cel. Bij allergie is er een verstoord evenwicht in de balans T-helper-1- en T-helper-2-cellen. Deze laatste zijn verantwoordelijk voor de productie van IgE. Epidemiologie

Allergie is een wijdverspreid probleem. De incidentie neemt toe in westerse landen, waarschijnlijkst ten gevolge van levensstijl en gewoonten. Familiaire belasting is een belangrijke voorspeller: de

4.3 • Problemen

. Tabel 4.2 

4

161

Kans op allergie.

belaste familieanamnese

kans op allergie

geen

10%

een broer/zus met atopische aandoening

20%

een ouder met atopische aandoening

40%

twee ouders met atopische aandoening

60%

twee ouders + broer/zus met atopische aandoening

80%

. Tabel 4.3 

Symptomen bij allergische aandoeningen.

maag en darmen

spugen, darmkrampen, braken, obstipatie of (bloede­ rige) diarree

luchtwegen

loopneus, verstopte neus, aanhoudende hoest, pie­ pende ademhaling

gedrag

lusteloos, inactief gedrag of juist overactief gedrag, ontroostbaar huilen

huid

jeuk, eczeem, rode uitslag, zwellingen van oogleden, tong, lippen of galbulten

kans op allergie voor een kind zonder belaste familieanamnese is ongeveer 10%. Bij een positieve familieanamnese neemt de kans op allergie aanmerkelijk toe (zie . tabel 4.2). Kliniek

De overgevoeligheid kan zich op verschillende manieren manifesteren (zie ook . tabel 4.3): zz gastro-intestinale voedselallergie (koemelk, kippenei, pinda enz.) met als symptomen: braken, kolieken, obstipatie of diarree, voedselweigering;

162

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

zz huid (huisstofmijt, katten- of hondenroos, pollen enz.) met als uitingen: atopisch eczeem, urticaria; zz luchtwegen (inhalatieallergenen): allergisch astma (zie 7 par. 4.3), allergische conjunctivitis en rinitis (hooikoorts); zz systemisch: anafylactische shock.

4

Diagnostiek Huidpriktest

Het te testen allergeen wordt op de huid aangebracht en met een prikkertje intracutaan gebracht, of geheel intracutaan ingespoten. De reactie is positief als de kwaddel die ontstaat meer dan half zo groot is als de histaminecontrole. Antihistaminica moeten 72 uur van tevoren gestaakt zijn voor een betrouwbare testuitslag! RAST en totaal IgE

Bij de radio-allergosorbent test wordt radioactief gelabeld allergeenextract in contact gebracht met serum van de patiënt. De test toont antigeenspecifiek IgE aan. De uitslag wordt verdeeld in verschillende klassen. Klassen 0 en 1 worden als negatief beschouwd. Een RAST kan lang positief blijven, ook als er al klinische tolerantie voor het allergeen is. Een verhoogd totaal IgE past bij sensibilisatie. Het kan echter ook verhoogd zijn bij onder andere parasitaire infecties. Therapie

Algemeen: antihistaminica. Bij heftige reacties kan een Epipen worden voorgeschreven voor acute rescue. Voedselallergie: eliminatie van het allergeen. Bij koemelkallergie borstvoeding (eventueel met speciaal dieet voor de moeder), partieel of intensief gehydrolyseerde flesvoeding. Allergische rinitis/hooikoorts: antihistaminica, nasale steroïdenspray, eventueel hyposensibilisatie door immunotherapie. Huisstofmijtallergie: saneren, matrashoes. Katten-/hondenroos: huisdier regelmatig wassen, liefst contact vermijden. Astma: zie 7 par. 4.3.

4.3 • Problemen

163

4

>> Allergie betekent sensibilisatie mét klachten.

Recidiverende bovensteluchtweginfecties

Luchtweginfecties komen bij gezonde kinderen zeer frequent voor. Per jaar (per herfst/winter) bij een- en tweejarigen zes- tot achtmaal, bij iets oudere kinderen ongeveer half zo vaak. Het gaat dan om rinitis, tonsillitis en otitis, al dan niet met viraal geïnduceerd expiratoir piepen erbij. De infectieperiode duurt meestal kort (enkele dagen tot een week) en de verwekkers zijn diverse respiratoire virussen. Anamnese

Leg precies vast wanneer het kind welke infectie heeft gehad. Informeer naar door de huisarts ingestelde therapie. Aandacht voor seizoensinvloeden is belangrijk (alleen in de herfst/winter of juist in het pollenseizoen?). Is er een positieve (familie)anamnese voor atopische aandoeningen (eczeem, astma, allergie, hooikoorts)? Vraag naar snurken in de periodes zonder infectie (past bij adenoïdhypertrofie). Bezoekt het kind een kinderdagverblijf (meer infectiedruk)? Vraag naar de eetlust en leg indien beschikbaar de oude groeigegevens vast (groeiboek van het consultatiebureau). Kinderen die goed groeien en gedijen, hebben a priori minder kans op een onderliggend lijden. Lichamelijk onderzoek

Aandacht voor de biometrie (gewicht en lengte) kan veel informatie geven over de algemene conditie. Een groeiafbuiging kan passen bij meer ernstige infecties of een onderliggend lijden als cystische fibrose (zie 7 par. 4.3). Let bij inspectie van het kno-gebied op lymfkliervergroting, mondademhaling (vergroot adenoïd of verstopte neus), tonsilhypertrofie en otitis. Afwezige tonsillen passen bij een congenitale agammaglobulinemie. Let bij auscultatie van de longen op symptomen die passen bij astma.

164

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Afweging pluis of niet-pluis

4

In het merendeel van de gevallen zal het gaan om recidiverende bovensteluchtweginfecties bij toegenomen infectiedruk, door bijvoorbeeld frequent contact met andere jonge kinderen. Bij zeer frequente infecties kunnen adenoïdhypertrofie of otitis media met effusie (OME) ontstaan. Een bezoek aan de kno-arts is in dat geval raadzaam. Als er eveneens achterstand in groei (met name gewicht) of ontwikkeling (spraaktaalachterstand door verminderd gehoor) is, kunnen adenoïdectomie of trommelvliesbuisjes worden overwogen. Alleen bij zeer ernstige vergroting van de tonsillen – met mechanische obstructie of slaapapneus tot gevolg – wordt een tonsillectomie verricht. Bronchiale hyperreactiviteit blijkt uit de (familie)anamnese of het lichamelijk onderzoek. Vaak gaan de luchtweginfecties dan niet goed over, of gaan ze gepaard met verschijnselen van hoesten, piepen of recidiverend volzitten. Een inhalatiecorticosteroïd kan op proef worden gegeven. Daarnaast moet allergene prikkeling zoveel mogelijk worden voorkomen (zie ook 7 par. 4.3 en 7 par. 4.3). Zelden is een onderliggend lijden de oorzaak van de recidiverende luchtweginfecties. Verdacht in deze richting zijn ernstige, recidiverende bacteriële infecties (agammaglobulinemie, IgA-deficiëntie, IgG-subklassedeficiëntie), recidiverende pneumonieën gecombineerd met groeiafbuiging (cystische fibrose of primaire ciliaire dyskinesie). Aanpak recidiverende luchtweginfecties

1. Goede (familie)anamnese en lichamelijk onderzoek. Pluis of niet-pluis? 2. Zoek eventueel verder naar sensibilisatie voor inhalatieallergenen (aanvullend onderzoek: eosinofilie, positieve RAST of huidpriktest) of adenoïdhypertrofie. 3. Indien voorgaande stappen geen afwijkingen opleveren en nog steeds niet-pluis: bepaal leukocyten en differentiatie, immunoglobulinen en sluit cystische fibrose uit door middel van een

4.3 • Problemen

165

4

zweettest (indien geboren voor 1 juni 2011, sinds die datum zit CF in de hielprikscreening). >> Een gezond klein kind kan zes tot acht keer per herfst/winter een bovensteluchtweginfectie hebben zonder dat er een onderliggend lijden hoeft te zijn.

Cystische fibrose

Cystische fibrose (CF) of taaislijmziekte is een chronische, progressieve ziekte die veel morbiditeit met zich meebrengt. Het is een erfelijke ziekte, waarbij het chloortransport over de cellen van het epitheel verstoord is. Hierdoor disfunctioneren verschillende orgaansystemen. De longen produceren te taai slijm, de exocriene pancreasfunctie is eveneens verstoord. Asymptomatisch dragerschap van het CF-gen komt in de Nederlandse populatie voor in een frequentie van maar liefst 1 op 30. De ziekte is autosomaal recessief. Daaruit is te berekenen dat 1 op 3600 pasgeborenen de ziekte heeft. Door de uitvoering van de hielprikscreening wordt CF vroeg ontdekt en voor verdere behandeling verwezen naar een gespecialiseerd centrum. Urineweginfecties

Urineweginfecties komen relatief vaak voor bij kinderen en zijn lastig te herkennen. De symptomen kunnen mild zijn en aspecifiek. Etiologisch is er meestal onvoldoende afvloed van urine uit de urinewegen door een anatomische oorzaak (denk aan een aanlegstoornis, vesico-ureterale reflux of blaasfunctiestoornis) of door een functionele oorzaak (onder andere bij obstipatie). Bij lichamelijk onderzoek dient specifieke aandacht te zijn voor eventueel palpabele massa in de buik en de externe genitalia. Tevens dient er goed gekeken te worden naar de wervelkolom; is er abnormale sacrale beharing en is de wervelkolom palpatoir gesloten. Tevens moet er

166

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

. Tabel 4.4 

4

Urinesediment en urinekweek. urinesediment

urinekweek

tijdsduur

enkele uren

48–72 uur

afwijkend indien

> 5 leukocyten per gezichtsveld

midstream ≥ 105 micro-organismen per ml (reincultuur) eenmalige katheterisatie ≥ 104 (reincultuur) blaaspunctie ≥ 103 (reincultuur)

gelet worden op lengtegroei en bloeddruk. Een urineweginfectie kan blijvende nierschade veroorzaken, met name bij jonge kinderen, en moet daarom altijd behandeld worden. Van laag naar hoog

Een lage-urineweginfectie (cystitis) geeft doorgaans weinig symptomen. Er kunnen koorts, buikpijn en dysurie (pijnlijke mictie) of pollakisurie (frequent kleine beetjes) voorkomen, maar dit is zeker niet altijd het geval. Bij een hoge-urineweginfectie (pyelonefritis) heeft de patiënt dikwijls koorts en is matig tot ernstig ziek. Vaak is er buik- of rugpijn. Slagpijn in de nierloges komt voor, maar is een weinig specifieke bevinding. Bij zuigelingen kunnen koorts, spugen of ontroostbaar huilen de enige symptomen zijn. Als de infectie zich via het nierparenchym naar het bloed verplaatst, is er sprake van een urosepsis. Urineonderzoek

Urine verkregen via een plaszakje geeft vaak een fout-positieve uitslag. Midstream urine, katheterisatie of blaaspunctie heeft de voorkeur. Zie .  tabel 4.4 voor interpretatie van het urinesediment en de urinekweek. Een urinesediment moet snel op het laboratorium zijn (liefst binnen 20 minuten) voor beoordeling. In de meeste

4.3 • Problemen

167

4

ziekenhuizen wordt eerst een stick in de urine gehouden voor een screenende uitslag. Indien deze positief is, kan de urine worden afgedraaid en onder de microscoop worden bekeken. Een urinekweek moet in de ijskast worden bewaard, niet in de stoof, anders is door overgroei de uitslag niet te beoordelen. Verwekkers

Meestal worden pathogenen uit de darm gevonden, die via de urethra de urinewegen bereiken. E. coli wordt het meest gevonden. Proteus komt bij jongetjes onder de voorhuid voor en kan eveneens een urineweginfectie veroorzaken. Klebsiella spp en Pseudomonas komen het meest voor in relatie met anatomische afwijkingen. Nader onderzoek

Bij kinderen < 6 maanden moet altijd nader onderzoek naar een onderliggende oorzaak plaatsvinden, zoals vesico-ureterale reflux of anatomische afwijkingen. Echografie van de nieren in het acute stadium kan dilatatie van pyelum of ureters aantonen. Enkele maanden na een doorgemaakte infectie kan nucleair onderzoek (DMSA- of MAG-3-scan) beschadiging van het nierparenchym aantonen. Op indicatie kan een mictiecystogram gemaakt worden, gericht op vesico-ureterale reflux (VUR). Daarbij wordt via een katheter waterig contrast in de blaas gebracht, waarna eventuele terugvloed naar de nieren kan worden beoordeeld. VUR wordt ingedeeld in vijf stadia, oplopend in ernst. Indien er een onderliggende oorzaak gevonden wordt, kan er een verhoogde kans op recidiverende urineweginfecties zijn en is doorgaans antibiotische profylaxe geïndiceerd. Bij kinderen > 6 maanden wordt aanvullend onderzoek alleen op indicatie verricht, bijvoorbeeld als er sprake is van een atypische urineweginfectie (bijv. een vreemde verwekker of niet goed reagerend op antibiotica) of recidiverende urineweginfecties. Behandeling

De behandeling van een urineweginfectie bestaat uit antibiotica; de keuze van het antibioticum is afhankelijk van de verwekker en de

168

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

klinische conditie van de patiënt. Kinderen onder de 3 maanden moeten intraveneus behandeld worden, gedurende minimaal drie dagen, waarna het oraal gecontinueerd kan worden, in totaal tien dagen. Kinderen > 3 maanden zonder tekenen van een sepsis kunnen oraal behandeld worden. De gemiddelde duur van de behandeling is drie (uwi zonder koorts) en tien dagen.

4

>> Een eerste urineweginfectie bij een jong kind behoeft nader onderzoek naar de onderliggende oorzaak.

Niet-ingedaalde testis

Een niet-ingedaalde, ofwel niet-scrotale testis is een testis die niet in een stabiele ligging onder in het scrotum te krijgen is. Dit kan unilateraal of bilateraal voorkomen. De prevalentie van niet-ingedaalde testes is naar schatting 0,7-0,8% van alle jongens. Vaak worden kinderen verwezen via het Centrum voor Jeugd en Gezin (consultatiebureau), waar door middel van standaardonderzoek gekeken wordt of de testes zijn ingedaald. Anamnese en lichamelijk onderzoek

Het is van belang bij ouders na te vragen of de testes ooit ingedaald zijn geweest. Tijdens het lichamelijk onderzoek probeert men de testis te palperen, en indien mogelijk in het scrotum te brengen (met warme handen!). Met behulp van het lichamelijk onderzoek wordt de volgende indeling gemaakt: zz scrotaal (spontaan, dan wel na manipulatie (retractiel)); zz niet-scrotaal; 55 palpabel (waaronder hoog-scrotaal) 55 niet palpabel. Behandeling

Een scrotale of retractiele testis behoeft geen behandeling. Een retractiele testis is een volledig ingedaalde en normaal ontwikkelde testis die vanuit zijn positie in het scrotum door contractie van de

4.3 • Problemen

169

4

cremasterspier uit de normale scrotale positie getild kan worden en zo hoog in het scrotum of het liesgebied kan komen te liggen. Een retractiele testis kan door manipulatie meestal in het scrotum gebracht worden. Anamnestisch kan een retractiele testis onderscheiden worden doordat ouders de testis soms wel scrotaal zien en voelen, bijvoorbeeld in een warm bad. Als er sprake is van een niet-scrotale testis, is verdere evaluatie nodig. Als de testis niet palpabel is, zal eerst een echo gemaakt worden om te kijken of de testis in het lieskanaal of buik zichtbaar is. Als er sprake is van een bilaterale niet-palpabele testis, is verwijzing naar een kinderendocrinoloog geïndiceerd. Bij een unilaterale nietscrotale testis of een bilaterale palpabele testis vindt verwijzing naar de kinderuroloog of –chirurg plaats vanaf de leeftijd van 6 maanden. Geadviseerd wordt om dan tussen de 6 en 12 maanden een operatie (orchidopexie) uit te voeren. De reden voor een orchidopexie is deels cosmetisch, maar ook i.v.m. het mogelijke risico van fertiliteitsproblematiek en maligne ontaarding. Achterblijvende gewichtsgroei /failure to thrive ( 1,3 SD (2 percentielen) binnen zes maanden of een ‘gewicht-naar-lengte’ < –2 SD. Failure to thrive is in feite een symptoom en geen diagnose. Het is een veelvoorkomend probleem, 1-5% van de verwijzingen naar een kinderarts vindt plaats vanwege onvoldoende groei. Oorzaken

Failure to thrive is in feite een disbalans tussen voedingsinname en -behoefte. Het is van belang vast te stellen of er sprake is van onvoldoende inname of een verhoogde behoefte. Dit kan allerlei oorzaken hebben (. tabel 4.5).

170

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

. Tabel 4.5 

Oorzaken failure to thrive.

inadequate inname

psychosociale problemen: anorexia, voedselweige­ ring, interactieproblemen ouder-kind, emotionele deprivatie slik-eetstoornissen door organische factoren: congeni­ tale anomalieën, gastro-oesofageale reflux, chronische ernstige dyspneu, neuromusculaire aandoeningen, psychomotore retardatie andere voedingsproblemen: inadequate voeding

verlies van voedingsstof­ fen

diarree, inadequate vertering: gastro-enteritis (parasi­ tair), coeliakie, voedselallergie, koolhydraatmalabsorp­ tie, IBD, pancreasinsufficiëntie braken: gastro-oesofageale reflux, H. pylori-infectie, oesofagusafwijkingen, gastro-intestinale obstructie

toegenomen behoefte

infectiologisch: langdurig koorts, recidiverende acute of chronische infecties oncolgisch: maligniteit cardiaal: cyanotisch cor vitium, chronische decompen­ satio cordis pulomaal: chronische longziekten, CF nefrologisch: chronische nierinsufficiëntie, ernstige hydronefrose gastro-enterologisch: leverfalen endocrinologisch: hyper- of hypothyreoïdie, diabetes mellitus, bijnierinsufficiëntie metabole aandoeningen psychosociaal: excessief huilen of overactiviteit

4

Diagnostiek

Het is belangrijk eerst een goede voedingsanamnese af te nemen en bij voorkeur ouders gedurende een aantal dagen de intake te laten bijhouden. Als blijkt dat de intake voldoende is (evt. te berekenen met hulp van een dietiste), en een kind desondanks niet groeit, moet er gekeken worden naar een somatische oorzaak. Een goede anamnese en uitgebreid lichamelijk onderzoek zijn hierbij de eerste

4.3 • Problemen

171

4

stappen. Op geleide van de bevindingen wordt verder onderzoek gedaan. Hierbij kan gedacht worden aan bloedonderzoek (volledig bloedbeeld, ijzerstatus, BSE, lever- en nierfunctie, elektrolyten en coeliakieserologie), urineonderzoek (algemeen en reductie) en fecesonderzoek (parasitair, absorptie). Op geleide van de differentiaaldiagnose kan dit verder uitgebreid worden. Achterblijvende lengtegroei (> 3 jaar)

Groeien lijkt vanzelfsprekend op de kinderleeftijd. Er moet echter veel goed gaan om voldoende te groeien. Een groeiachterstand is een regelmatig gezien probleem bij de kinderarts. Een kleine lengte is gedefinieerd als een lengte < –2 SD. De definitie van afbuigende groei: drie opeenvolgende metingen met elk een ruim interval (> 6 mnd) afglijdend naar een lagere SDS. Een afbuiging van 0,25 SDS/ jaar is de grens voor nadere diagnostiek. Anamnese

Vraag naar de lengtegroei in de afgelopen jaren en laat groeigegevens meebrengen (groeiboek van het consultatiebureau). Leg geboortegewicht en -lengte vast (bij dysmaturiteit is er vaak onvoldoende inhaalgroei). Zijn er regelmatig ziekteperiodes? Vraag naar het dieet (voldoende nutriënten?). Vraag naar de lengte van de biologische ouders en hun puberteitsaanvang. Voer een zorgvuldige tractusanamnese uit, gericht op aanwijzingen voor een chronische aandoening. Besteed ook aandacht aan de psychologische last die kinderen kunnen ervaren als zij de kleinste van de klas zijn. Wordt de patiënt gepest? Tot slot: zijn er aanwijzingen voor emotionele verwaarlozing? Lichamelijk onderzoek

Niet alleen lengte en gewicht, maar ook spanwijdte, zithoogte en beenlengte worden gemeten en vastgelegd in de groeicurve. Kijk naar eventuele puberteitskenmerken volgens Tanner. Let op aanwijzingen voor een syndroom of dysmorfie (gezicht, stand van de

172

4

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

oren). Een zeer fijn gezicht (poppengezicht) en een hoge ‘Donald Duck-stem’ passen bij een groeihormoondeficiëntie. Het syndroom van Turner geeft klassiek een brede nek, maar kan ook symptoomarm zijn. Beoordeel de voedingstoestand en kijk naar tekenen van malabsorptie. Voer onderzoek van hart, longen en abdomen uit met aandacht voor symptomen van een chronische ziekte. Inspecteer de gehele huid op pigmentaties (acanthose). Differentiaaldiagnose

De differentiaaldiagnose van groeiachterstand of groeiafbuiging is lang en omvangrijk. Veel chronische ziekten kunnen zich manifesteren met groeiproblemen. Het is belangrijk te letten op de soort groeicurve: bij groeiafbuiging na de introductie van gluten (vanaf de leeftijd van circa 7-8 maanden) is de verdenking op coeliakie hoog. Bij altijd al achterblijvende groei ver onder –2,5 SD na pre/ dysmaturiteit ligt onvoldoende inhaalgroei na dysmaturiteit voor de hand. Een geleidelijke groeiafbuiging vanaf de peutertijd, met typische bevindingen bij lichamelijk onderzoek past het meest bij groeihormoondeficiëntie. Belangrijke differentiaaldiagnostische overwegingen bij afbui­ gende lengtegroei of groeiachterstand: zz idiopatisch kleine gestalte; zz intestinale ziekte (malabsorptie, coeliakie, ziekte van Crohn), malnutritie, chronische darmparasiet; zz endocrinologische afwijkingen (groeihormoondeficiëntie, hypo­ thyreoïdie, hypercortisolisme en andere); zz chronische infectie (ook cystische fibrose); zz andere chronische ziekte (lever, long, hart, nier); zz syndromale afwijking met of zonder chromosomale afwijking (Turner, Down, Prader-Willi, Williams, Silver-Russel, Noonan) zie voor een korte beschrijving de Syndromenlijst; zz skeletdysplasieën;

4.3 • Problemen

zz zz zz zz

173

4

metabole stoornis; maligniteit; onvoldoende inhaalgroei na dysmaturiteit (SGA); emotionele deprivatie.

Screening

De Nederlandse richtlijn Consensus kleine lengte stelt screenend aanvullend onderzoek voor bij alle kinderen met een lengtegroeiafbuiging. Het advies is het onderzoek te verrichten zoals vermeld in het kader. Vaak wordt ook een handwortelfoto ter bepaling van de skeletleeftijd gemaakt. Op indicatie kunnen daaraan genetisch onderzoek (syndroom van Turner) en een groeihormoon-stimulatietest worden toegevoegd. zz zz zz zz zz zz zz zz zz zz

bloedbeeld, celindices leverfuncties nierfuncties bezinking (BSE) glucose bloedgas coeliakiediagnostiek, inclusief IgA IGF-1, IGFBP-3 TSH, fT4 FSH (bij ♀: syndroom van Turner)

Therapie

Groeihormoon is beschikbaar voor specifieke categorieën patiënten. Aanvraag en verstrekking van groeihormoon verloopt via de Stichting Kind en Groei en moet altijd gebeuren door een kinderendocrinoloog. Vooralsnog komen de volgende patiëntencategorieën in aanmerking voor suppletie: groeihormoondeficiëntie, syndroom van Turner, ernstige nierinsufficiëntie, SGA-kinderen en status na

174

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

craniële radiotherapie in het hypofyse-hypothalamusgebied met aangetoonde groeihormoondeficiëntie. Groeihormoon moet subcutaan worden toegediend. Regelmatige controle en begeleiding zijn vereisten. >> De lengtegroei is de beste index voor de gezondheidstoestand van kinderen.

4

Stoornissen in de puberteitsontwikkeling

De puberteit start bij meisjes gemiddeld rond de 10.5 jaar en bij jongens rond 11.3 jaar. Bij meisjes begint de puberteit met borstontwikkeling, bij jongens met toename van het testisvolume tot 4 ml. De puberteit kan te vroeg beginnen (pubertas praecox): bij meisjes borstontwikkeling onder de leeftijd van 8 jaar en bij jongens start testisgroei onder de leeftijd van 9 jaar. Ook kan er sprake zijn van een vertraagde puberteit (pubertas tarda): bij meisjes als er op de leeftijd van 13 jaar nog geen borstontwikkeling is, bij jongens ontbreken van testisgroei op de leeftijd van 14 jaar. Er zijn verschillende oorzaken voor een te vroege of te late puberteit. Voor een uitgebreide beschrijving en overzicht wat te doen verwijzen wij naar het Werkboek kinderendocrinologie. Acute niet-traumatische gewrichtsklachten

Een kind dat een been of arm ontziet, komt regelmatig voor. Meestal is dit het gevolg van een trauma. De incidentie van mank lopen op basis van een niet-traumatisch probleem bedraagt jaarlijks 3 per 1000 kinderen tot 14 jaar. Als er niet direct een aanleiding (trauma) lijkt voor het ontzien van het gewricht, ligt de oorzaak meestal op (post)infectieus terrein. Er kan ook aan een reumatische aandoening worden gedacht. Na algemene aandachtspunten in de anamnese en het lichamelijk onderzoek, worden achtereenvolgens de belangrijkste ziektebeelden in dit kader besproken.

4.3 • Problemen

175

4

Anamnese bij acute niet-traumatische gewrichtsklachten

Vraag naar de duur van de klachten, voorafgaande ziekte, trauma en vaccinatie. Vraag naar het aantal aangedane gewrichten. Is er koorts en zo ja, hoe is het koortspatroon? Is er ochtendstijfheid of een belaste familieanamnese? Zijn er extra-articulaire klachten (huid, darmen, ogen)? Lichamelijk onderzoek

Aandachtspunten bij lichamelijk onderzoek: verschijnselen van artritis (zwelling, roodheid, warmte, pijn en bewegingsbeperking), soort en aantal aangedane gewrichten. Is er een souffle over het hart (klepprobleem bij acuut reuma) of exantheem (fijnvlekkig, zalmkleurig exantheem bij systemisch jeugdreuma)? Coxitis fugax

Klassiek wordt het been eenzijdig ontzien. Het betreft meestal kinderen tussen 3 en 10 jaar, jongens zijn iets vaker aangedaan. Het is de meest voorkomende oorzaak van acute pijn in de heup (soms knie) of mank lopen. Coxitis fugax heet ook wel transient synovitis en wordt klassiek voorafgegaan door een virale infectie, meestal één tot twee weken voor het ontstaan van de gewrichtsklachten. De oorzaak is een voorbijgaande ontstekingsreactie in het kapsel van het heupgewricht. Mogelijk spelen antistoffen gericht tegen virussen hierbij een rol. Een echo van de heup toont vaak enige vochtophoping in het heupgewricht. Op een röntgenfoto worden geen afwijkingen gevonden. Het spontane herstel treedt meestal op in meerdere dagen. Ziekte van Perthes

Ook wel idiopathische avasculaire femurkopnecrose genoemd. Dit is een aandoening die gepaard gaat met een reeks van vormveranderingen van de femurkop. Deze vormveranderingen ontstaan door een tijdelijke ischemische periode, gevolgd door revascularisatie van de femurkop. Hierdoor ontstaan een avasculaire necrose van de kop en vormveranderingen. Dit veroorzaakt veel pijn. Voornamelijk kinderen tussen de 5 en 8 jaar zijn aangedaan. Er wordt bij de ziekte

176

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

van Perthes een aantal fasen beschreven, het gehele proces duurt drie tot vier jaar. De diagnose wordt gesteld op de kliniek en op een lauensteinopname (röntgenfoto in kikkerhouding) of MRI-scan. Een expectatief beleid wordt gevoerd, eventueel met pijnstilling. Epifysiolyse

4

Bij epifysiolyse verschuift het femur naar boven en voren ten opzichte van de femurkop, ten gevolge van een verzwakking van de epifysaire schijf zonder duidelijke oorzaak. De aandoening treedt voornamelijk op bij kinderen tussen 10 en 15 jaar en specifiek in een periode van snelle groei, kort na het inzetten van de puberteit. Jongens zijn vaker aangedaan (tot drie keer). Over het algemeen is het een langzaam verlopend ziektebeeld, in enkele gevallen kan er een vrij acute loslating van de femurkop optreden, aansluitend op een mild trauma. De patiënt klaagt over pijn in de lies, dij en/of knie en heeft een hinkende gang. Bij onderzoek is er een verminderde flexie en endorotatie van de heup, tevens kan er een beenlengteverschil zijn. Het doel van de behandeling is een verder afglijden van de heupkop te voorkomen tot er volledige sluiting van de epifysaire schijf is opgetreden. Een vroegtijdige diagnose en behandeling zijn de beste garantie op herstel van de normale heupfunctie. Osteomyelitis en septische artritis

Zie 7 par. 3.3 voor osteomyelitis. Reactieve artritis

Artritis na een virale of bacteriële infectie (para- of postinfectieus) komt bij kinderen vaak voor. Bekende ziektebeelden waarbij een reactieve artritis kan optreden zijn: poststreptokokkenartritis, ziekte van Lyme, M. pneumoniae en na virale infecties. Serologie en een keelwat kunnen als diagnostisch onderzoek ingezet worden. Jeugdreuma

Juveniele idiopatische artritis (JIA), ook wel jeugdreuma genoemd, is een chronische ontstekingsziekte waaraan moet worden gedacht

4.3 • Problemen

177

4

bij kinderen met gewrichtsklachten, onbegrepen koorts en iridocyclitis. JIA wordt gezien de opzet van deze leidraad hier niet verder besproken. Het Werkboek kinderreumatologie geeft een uitstekend overzicht. >> Coxitis fugax is de meest voorkomende niet-traumatische oorzaak van mank lopen op de kinderleeftijd.

Epilepsie

Epilepsie is een chronische, aanvalsgewijs optredende aandoening met een acuut begin door verstoring van de elektrische activiteit van de grote hersenen. De officiële definitie van epilepsie: het hebben doorgemaakt van minstens twee niet-geprovoceerde epileptische aanvallen binnen een termijn van één tot twee jaar. Incidentie

De prevalentie van epilepsie is 0,5-1,0%. De leeftijd waarop epilepsie zich voor het eerst manifesteert, is in het algemeen de kinderleeftijd. Sommige vormen van epilepsie zijn leeftijdgebonden. Absences en salaamkrampen zijn typisch voor de kinderleeftijd. Naar schatting maakt ongeveer 5% van de bevolking op enig moment in het leven een insult door. Anamnese

Was er een aanleiding voor de aanval (pijn of een andere emotie maakt het bijv. minder waarschijnlijk dat het epilepsie is)? Voelde het kind de aanval opkomen? Verder is belangrijk om te weten of er sprake was van een tongbeet, incontinentie of bewustzijnsverlies, hoelang de aanval duurde, of er trekkingen waren of verstijvingen en in welk lichaamsdeel. Voor de classificatie van de epilepsie is het ook belangrijk het tijdstip van de aanval te weten. Postictale klachten, zoals verwardheid, hoofdpijn, spierpijn, malaise en braken, ondersteunen de diagnose epilepsie. Verder is het belangrijk te weten of er

178

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

sprake is van braken voorafgaand aan het insult, of is er koorts? Een video-opname van een aanval kan heel illustratief zijn. Lichamelijk onderzoek

4

Naast algemeen lichamelijk onderzoek, waarbij gekeken wordt naar vitale functies, koorts en algemeen intern onderzoek, wordt neurologisch onderzoek gedaan. Specifiek wordt gekeken naar het bewustzijnsniveau, meningeale prikkeling en naar lateralisatieverschijnselen (asymmetrie in bewegingen, sensibiliteit, kracht of reflexen). Daarnaast wordt naar afwijkingen van de huid gekeken, in het kader van bepaalde neurocutane syndromen waarbij epilepsie kan voorkomen. Diagnostiek

Voornamelijk op basis van de (hetero)anamnese wordt vastgesteld of de aanvallen epileptiform lijken. Epileptische aanvallen hebben een breed spectrum aan uitingsvormen. De meeste aanvallen zijn duidelijk herkenbaar, maar bij een aantal is dat niet het geval. Deze aanvallen kunnen ten onrechte worden beschouwd als niet-epileptisch. Aan de andere kant zijn er aanvallen waarvan de beschrijving lijkt te passen bij epilepsie, maar die berusten op een niet-epileptische oorzaak. Het EEG dient voornamelijk ter classificatie van het epilepsiesyndroom en niet primair om de diagnose te stellen. Ook bij gezonde kinderen kan epileptiforme activiteit op het EEG voorkomen, terwijl een deel van de patiënten met epilepsie een normaal EEG heeft. Bijna alle kinderen ondergaan een MRI om intracraniële afwijkingen uit te sluiten. Differentiaaldiagnose

Het voornaamste onderscheid is dat tussen epileptiforme en nietepileptiforme aanvallen. Bij niet-epileptiforme aanvallen kan gedacht worden aan convulsies bij koorts (koortsconvulsie wordt vaak wel als een aspecifieke vorm van epilepsie beschouwd) of convulsies als gevolg van onder andere een hypoglykemie, elektrolytstoornissen, intoxicaties of metabole aandoeningen (zie . tabel 4.6).

4.3 • Problemen

. Tabel 4.6 

179

4

Niet-epileptiforme aanvallen.

met bewustzijnsverlies

met normaal bewustzijn

syncope

stereotypieën

breath holding spell

hyperventilatie

vasovagale aanvallen

benigne paroxismale vertigo

cardiale aanvallen

benigne paroxismale torticollis

psychogene aanvallen

migraine met aura

apneus

narcolepsie

slaapwandelen

tics zelfstimulatie

Bij een epileptiforme aanval kan op basis van de anamnese en het EEG een onderscheid gemaakt worden tussen partiële aanvallen, al dan niet met secundaire generalisatie, en primair gegeneraliseerde aanvallen (waarvan de tonisch-klonische aanvallen (grand mal), absences en salaamkrampen het bekendst zijn) (zie ook . tabel 4.7). Absences

Absences worden gekenmerkt door kortdurend bewustzijnsverlies, de kinderen zijn even weg met hun gedachten. De aanvallen kunnen meerdere malen per dag voorkomen. De prognose is in de meeste gevallen gunstig. Salaamkrampen (infantiele spasmen, syndroom van West)

Een vorm van epilepsie die zich kenmerkt door een massale schok, het naar voren knikken van het hoofd en het naar voren strekken van de armen en benen. De aandoening manifesteert zich bij kinderen tussen de 3 maanden en 1 jaar. Ongeveer 90% van de kinderen

180

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

. Tabel 4.7 

Classificatie van epileptische aanvallen.

partiële aanvallen

eenvoudige partiële aanval: normaal bewustzijn met motorische, somato-sensorische, autonome, psychische verschijnselen complexe partiële aanval: verminderd bewustzijn

4

partiële aanval met secundaire generalisatie gegeneraliseerde aanvallen

absences myoklonische aanvallen klonische aanvallen tonische aanvallen tonisch-klonische aanvallen atone aanvallen salaamkrampen

niet te classifice­ ren aanvallen

blijkt mentaal geretardeerd te zijn. Op het EEG wordt hypsaritmie gezien, pathognomonisch voor deze aandoening. Behandeling

De behandeling begint met uitleg over de aandoening aan de ouders en aan de patiënt. Een aantal leefregels is van belang bij epilepsie, waarbij toezicht op het kind het belangrijkst is. De kinderen mogen alleen zwemmen onder toezicht en niet in open water. Een bad wordt afgeraden. Verder is beperkte verkeersdeelname verstandig en vooral het vermijden van situaties waarin een aanval kan leiden tot letsel. Deze leefregels kunnen een behoorlijke impact hebben op het dagelijks leven.

4.3 • Problemen

181

4

Medicamenteuze behandeling wordt alleen gestart wanneer de diagnose zeker is en alleen wanneer de nadelen van de medicatie niet opwegen tegen de belasting van de aanvallen. Prognose

De prognose is afhankelijk van de oorzaak van de epilepsie. In principe wordt de medicatie afgebouwd wanneer de patiënt twee jaar aanvalsvrij is. Er is een vrij grote kans op een recidief. Sommige epilepsiesyndromen behoeven levenslange behandeling. >> De kans op epileptische insulten neemt toe bij vermoeidheid, onregelmatigheid en emotionele spanningen.

Diabetes mellitus

Diabetes mellitus is een chronische, progressieve ziekte, waarbij het lichaam het vermogen om koolhydraten als brandstof te gebruiken verliest door een absoluut (productie) of relatief (werking) tekort aan insuline. Vrijwel alle kinderen met diabetes of suikerziekte zijn insulineafhankelijk. De incidentie is ongeveer 2 per 1000 kinderen (leeftijd 0-16 jaar) en lijkt toe te nemen. Ook de incidentie van de niet-insulineafhankelijke diabetes op de kinderleeftijd zal de komende jaren toenemen. Dit is het gevolg van de toenemende obesitas op de kinderleeftijd. Bij het ontstaan van diabetes mellitus spelen genetische predispositie, omgevingsfactoren en mogelijk een virale infectie een rol; het precieze mechanisme is echter nog niet opgehelderd. Een auto-immuunproces leidt tot destructie van de cellen in de pancreas, met uiteindelijk volledige insulinedeficiëntie. Kliniek

Zie voor de symptomen waarmee diabetes mellitus zich op de kinderleeftijd presenteert . tabel 4.8. De symptomen die passen bij een hypo- of hyperglykemie zijn tijdens de behandelingsfase met insuline meer van belang. Deze symptomen zijn te vinden in . tabel 4.9.

182

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

. Tabel 4.8 

4

Presenterende symptomen van diabetes mellitus.

vroeg

laat

polydipsie

braken

polyurie

dehydratie

gewichtsverlies

buikpijn

enuresis (secundair)

hypovolemische shock hyperventilatie (‘kussmaulse ademhaling’) sufheid, coma

. Tabel 4.9 

Symptomen bij hypo- en hyperglykemie.

hypoglykemie

hyperglykemie

zweterig, trillerig

vermoeidheid, lusteloosheid

gevoel van flauwvallen

honger

slap gevoel in de benen

veel plassen (polyurie)

verward, verstrooid

gezichtsstoornissen

chagrijnig

aanhoudende dorst

suf, (sub)comateus

Diagnose

Een random serumglucose ≥ 11,1 mmol/l, glucosurie en ketonurie bevestigen de diagnose bij een symptomatisch kind en sluiten andere oorzaken van een hyperglykemie uit (bijv. hypertone dehydratie en convulsie). Een nuchtere plasmaglucosewaarde ≥ 7,0 mmol/l of een verhoogd geglycosyleerd hemoglobine (HbA1c) ondersteunt de diagnose. Symptomen die passen bij DM zijn onder andere: poly­

4.3 • Problemen

183

4

urie, polydipsie, gewichtsverlies, moeheid, slaperigheid, acetongeur en visusklachten. Korte termijn

Bij diabetische ketoacidose met ernstige dehydratie zal de behandeling gericht zijn op rehydratie met geleidelijke correctie van pH, serumelektrolyten en -glucose. Hoe jonger het kind, hoe sneller (in uren) het kind kan verslechteren. Insulinetherapie is essentieel voor de normalisatie van de glucosewaarde. Bij een nieuw gediagnosticeerde diabetes mellitus is veel aandacht nodig voor educatie, instructie en ondersteuning. Ouders moeten leren hun kind insuline toe te dienen en regelmatig bloedsuikercontroles te verrichten in de thuissituatie. De diëtist zal leren de hoeveelheid koolhydraten in de voeding af te stemmen op de dosis insuline. Lange termijn

Insuline kan in verschillende vormen toegediend worden: een mix van lang en kort werkende insuline voor subcutane toediening, of een lang werkend preparaat aangevuld met (ultra)kort werkende insuline voor elke maaltijd. Ook kan een pompje met continue insulinetoediening via een subcutane verblijfsnaald worden gebruikt. Aangezien de therapie het gehele leven noodzakelijk blijft, zijn motivering en educatie een belangrijk onderdeel van de behandeling. Een multidisciplinaire aanpak door kinderarts, diabetesverpleegkundige, diëtist en zo nodig psycholoog is belangrijk om het kind met diabetes en de ouders te ondersteunen. Complicaties

Het risico op het ontwikkelen van een hypo- of hyperglykemie (zie .  tabel 4.9). Het risico op het ontwikkelen van coeliakie en schildklieraandoeningen is verhoogd bij diabetes mellitus. Hierop wordt regelmatig gescreend. Bekende complicaties op de lange termijn zijn diabetische retinopathie, nefropathie en andere vaatafwijkingen. Al vanaf de kinderleeftijd wordt om de zoveel jaar oogheelkundig onderzoek verricht. Ook microalbuminurie wordt regelmatig ge-

184

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

controleerd. Doel is uiteraard zo lang mogelijk vrij te blijven van complicaties. De motivatie daarvoor kan voor een kind (puber!) evenwel knap lastig zijn. Het vermijden van een complicatie over twintig à dertig jaar lijkt nogal abstract. >> Goede diabetescontrole op de kinderleeftijd reduceert het risico op complicaties op de lange termijn.

4

Onschuldig hartgeruis

Soms worden kinderen verwezen naar de kinderarts omdat er, vaak bij toeval, een hartgeruis is gehoord door de jeugdarts of huisarts. Voor de kinderarts is het van belang om te onderscheiden of er sprake is van een onschuldig hartgeruis (fysiologische souffle) of een geruis bij een hartafwijking. Deze laatste staan beschreven in 7 par. 2.3. Etiologie

Een onschuldig hartgeruis is een bijgeluid van het hart zonder structurele afwijkingen. Vanaf het tweede levenshalfjaar en in het bijzonder bij peuters en kleuters is frequent (tot 40%) het typische onschuldige hartgeruis te horen. In de puberteit is het geruis meestal verdwenen. Kenmerken onschuldig hartgeruis: zz vroeg tot midsystolisch geruis, los van harttoon; zz luidheid maximaal graad II/VI; zz laagfrequent geruis, muzikaal van karakter; zz lokalisatie laag parasternaal links naar midsternaal, soms voort­ geleid naar hals of apex; zz intensiteit geruis te beïnvloeden door houdingsveranderingen of valsalva-manoeuvre.

4.3 • Problemen

185

4

Beleid

Als er geen cardiale klachten en/of symptomen zijn en het geruis voldoet aan de hiervoor genoemde kenmerken, dan is er sprake van een fysiologische souffle en is verder onderzoek niet nodig. Bij twijfel kan eventueel een ECG gemaakt worden. In tweede instantie kan echografisch onderzoek van het hart plaatsvinden. >> Bij jonge kinderen komt een onschuldig hartgeruis frequent voor

Huilbaby

Alle baby’s huilen, dit is normaal biologisch gedrag. Het huilen begint meestal rond de leeftijd van 2 weken, piekt bij 6 tot 8 weken en is weer voorbij bij 12 tot 16 weken. Toch zoekt zo’n 20% van de ouders hulp in verband met het huilen van hun kind, waarbij 2% van de ouders bij een kinderarts komt. Wat is excessief huilen?

De bekendste definitie van excessief huilen is van Wessel: ten minste drie uur per dag, gedurende minimaal drie dagen per week, ten minste drie weken achtereen. Deze definitie is in de praktijk echter lastig te gebruiken. Er wordt van excessief huilen gesproken als ouders dit zo ervaren. Oorzaken

Bij 95% van de kinderen die excessief huilen is er geen onderliggende oorzaak. Bij slechts 5% van de kinderen wordt er wel een oorzaak van het vele huilen gevonden. Meestal zijn er dan ook begeleidende symptomen. Als er bij anamnese en lichamelijk onderzoek geen afwijkingen worden gevonden en het kind groeit goed, dan is verder onderzoek niet nodig en kunnen ouders gerustgesteld worden.

186

4

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Somatische oorzaken van excessief huilen: zz infecties: urineweginfectie, otitis media; zz gastro-oesofageale reflux; zz koemelkeiwitallergie (KMEA); zz obstipatie; zz fractuur; zz beklemde liesbreuk; zz huidproblemen: eczeem, infectie; zz acute-buikproblemen. Behandeling

Kinderen die excessief huilen worden dikwijls behandeld voor gastro-oesofageale reflux of koemelkeiwitallergie. Dit is echter vaak onterecht, en men moet hier terughoudend mee zijn. Het is belangrijk ouders gerust te stellen dat er geen pathologie is, en uitleg te geven over het normale huilgedrag van baby’s. Soms lukt het niet om ouders gerust te stellen en zijn ouders ten einde raad. Een opname ter observatie kan dan soelaas bieden en rust aan ouders geven. >> Bij de meeste baby’s die excessief huilen wordt er geen onderliggende oorzaak gevonden.

Obesitas

Obesitas is een groeiend probleem voor de kinderarts. Obesitas is gedefinieerd als een BMI > +2SD bij kinderen vanaf 2 jaar. Voor kinderen van 0 tot 2 jaar is er nog geen consensus over de definitie van obesitas, en lijkt de BMI niet goed bruikbaar. Naast de BMI is het, juist bij kinderen, van belang om te kijken naar lichaamsbouw (gespierd?), puberteitsstadium (vlak voor het begin van de puberteit treedt een fysiologische groeidip op, waardoor kinderen een hoger BMI hebben), etniciteit en verdeling van vet over het lichaam. De prevalentie van overgewicht en obesitas stijgt nog steeds. Sinds de jaren tachtig van de vorige eeuw is het percentage kinderen met

4.3 • Problemen

187

4

overgewicht meer dan verdubbeld: 14% van de autochtone kinderen is te zwaar, bij kinderen van Turkse of Marokkaanse afkomst is dit nog hoger. Van de Turkse kinderen is bijna een derde te dik. Twee procent van de autochtone kinderen is echt obees, bij allochtone kinderen ligt dit drie- tot viermaal zo hoog. Etiologie

Bij meer dan 90% van de kinderen met overgewicht en obesitas is er sprake van omgevingsfactoren (te hoge calorie-intake en/of te weinig lichamelijke activiteit) en zeer waarschijnlijk een familiaire aanleg. In minder dan 5-10% van de gevallen van overgewicht en obesitas is er sprake van een onderliggende aandoening (endocriene aandoeningen als hypothyreoïdie en groeihormoondeficiëntie, hypothalamusbeschadiging, medicatie of genetische syndromen). Bij een onderliggende endocriene oorzaak voor obesitas ziet men vaak een kleine lengte, bij genetische syndromen kan er sprake zijn van mentale achterstand. Anamnese en lichamelijk onderzoek

De diagnostiek is er op gericht een eventueel onderliggende ziekte aan te tonen dan wel uit te sluiten. Naast het beloop van de gewichtsgroei, een uitgebreide voedingsanamnese en het uitvragen van de lichamelijke activiteit, vraag je naar de lengtegroei, specifiek endocrinologische klachten en de motorische ontwikkeling. Tevens vraag je naar het voorkomen van obesitas in de familie. Bij lichamelijk onderzoek let je naast lengte en gewicht op de lichaamsomtrekken, de huid (striae, acanthosis nigricans als uiting van insulineresistentie, hirsutisme), dysmorfe kenmerken en de psychomotore ontwikkeling. Diagnostiek

Als er bij anamnese en lichamelijk onderzoek aanwijzingen zijn voor een onderliggende oorzaak, moet verder onderzoek ingezet worden (bijv. groeihormoon, hypothalamustumor, genetisch onderzoek). Wanneer er geen aanwijzing is voor een onderliggend probleem en

188

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

er sprake is van een normale of grote lengte, hoeft geen verdere diagnostiek gedaan te worden. Wel moet men bij obesitas beducht zijn op optredende complicaties als diabetes mellitus type 2, hypertensie, verhoogd cholesterol en slaapapneu. Op indicatie moet men hiernaar onderzoek verrichten.

4

Behandeling

De behandeling van obesitas is langdurig en soms teleurstellend. Een multidisciplinaire aanpak met diëtiste, fysiotherapeut, psycholoog en kinderarts is van belang om leefstijlveranderingen in zowel voeding als beweging in te voeren. Ook is het van belang ouders te betrekken bij de interventies, Tegenwoordig zijn er multidisciplinaire behandelteams als ‘De dikke vrienden-club’ en ‘Fit for Kids’, die deze programma’s aanbieden. Hierbij wordt ook aandacht gegeven aan psychosociale klachten en de kwaliteit van leven. Een langdurige follow-up is gewenst. >> Obesitas is een groeiend probleem, met hoge incidentie van comorbiditeit en sociale problematiek.

De puber met moeheid (en andere klachten)

Bijna elke puber is moe. Dit wordt als gewoon ervaren bij de drukte van school en het sociale leven. Sommige kinderen (1-2%) zijn echter zo moe, dat zij verwezen worden naar de kinderarts. Dit zijn vaker meisjes dan jongens. Oorzaken van moeheid

Moeheid kan een symptoom zijn van meerdere ziekten, maar kan ook optreden door te weinig slaap of te veel belasting. Vaak is moeheid bij pubers echter onverklaarbaar.

4.3 • Problemen

189

4

Mogelijke oorzaken van moeheid: zz infectieziekte (EBV, CMV etc.); zz cardiale, pulmonale of nefrologische ziekten; zz endocriene ziekten (hypo- of hyperthyreoïdie); zz metabole aandoeningen; zz maligniteit; zz psychiatrische ziekten (depressie, angst); zz medicatie.

Anamnese

Bij de anamnese is het van belang om uitgebreid te vragen naar het slaappatroon: Hoe laat naar bed? Hoelang duurt het voordat je in slaap valt? Hoe laat op? Word je ’s nachts wakker? Voel je je ’s ochtends uitgeslapen? Slaap je overdag? Waar de normaal vermoeide puber meestal korte nachten maakt, maakt de puber met aanhoudende moeheid juist dikwijls lange nachten. Vaak heeft de moeheid een grote impact op het dagelijks functioneren en is sprake van schoolverzuim. Aanhoudende moeheid gaat ook vaak gepaard met andere functionele klachten: malaise, hoofdpijn, duizeligheid, spierpijn, zwakheid, pijn in gewrichten en misselijkheid. Hiernaast richt de anamnese zich op het uitvragen van andere symptomen die kunnen wijzen op een eventueel onderliggende ziekte. Aanvullend onderzoek

Als er bij anamnese en lichamelijk onderzoek geen aanwijzingen worden gevonden voor een onderliggende oorzaak, wordt beperkt standaardonderzoek gedaan ter uitsluiting van somatische pathologie (bloedbeeld, bezinking, ferritine, elektrolyten, lever- en nierfunctie, schildklierfunctie en coeliakieserologie). De patiënt, en ook de ouders, wil graag nader onderzoek. Het is van belang vooraf met patiënt en ouders te bespreken dat als het aanvullend onderzoek niet afwijkend is, de kans op een somatische oorzaak nihil is en er ook gedacht moet worden aan psychische en sociale factoren die van invloed kunnen zijn op de moeheid.

190

4

Hoofdstuk 4 • Polikliniek kindergeneeskunde

Wanneer moeheid met ernstige beperkingen langer dan zes maanden bestaat zonder dat hiervoor een verklaring wordt ge­ vonden en deze bovendien gepaard gaat met ten minste vier van acht nevencriteria (verminderde concentratie of kortetermijnge­ heugen, keelpijn, gevoelige cervicale of axillaire klieren, spierpijn, gewrichtspijn, hoofdpijn, malaise na inspanning of slaap waar je niet van uitrust), mag de diagnose chronischevermoeidheidssyn­ droom (CVS) worden gesteld.

Behandeling

De diagnostiekfase moet zo kort mogelijk zijn en, als er geen somatische oorzaak gevonden wordt, afgesloten worden met de positieve boodschap dat er geen relevante pathologie bestaat en de moeheid een ‘ontregeling’ is en geen ziekte. Hierna kan er duidelijk uitleg gegeven worden over uitlokkende en in stand houdende factoren. De behandeling richt zich vervolgens op het normaliseren van het slaapritme, het aanleren van een vast eetpatroon, lichamelijke activiteit, naar school blijven gaan en sociale activiteiten blijven ondernemen. Revalidatiecentra kunnen kinderen en ouders hierbij begeleiden met speciaal ontwikkelde programma’s voor chronische vermoeidheid. Bij onvoldoende resultaat kan cognitieve gedragstherapie een optie zijn. Prognose

De prognose van CVS is niet zo gunstig. Circa 50% van de kinderen met CVS heeft, ondanks therapie, na twee jaar nog dezelfde vermoeidheidsklachten. Het mannelijk geslacht en het hebben van een actieve leefstijl lijken prognostisch gunstige factoren. Ook is bekend dat hoe langer de moeheid blijft bestaan, hoe kleiner de kans op herstel is. Een vroege erkenning en behandeling zijn dus erg belangrijk. >> Vermoeidheid is een veelgehoorde klacht op de puberleeftijd, waarbij van begin af aan een tweesporenbeleid gevoerd wordt.

191

5

Spoedeisende hulp

5.1 Overlevingspakket

Eerste opvang ernstig ziek kind ABCD Beoordeel binnen één minuut Airway & Breathing: zz ademarbeid: frequentie, intrekkingen, geluiden, kreunen, hulp­ ademhalingsspieren, neusvleugelen; zz effectiviteit: thoraxexcursies, auscultatie, pulsoximeter; zz effecten op andere organen: hartfrequentie, cyanose, bewust­ zijn. Circulation: zz cardiovasculair: hartfrequentie, polsvolume, capillaire refill, bloeddruk; zz effecten op andere organen: ademfrequentie, huidtemperatuur, bewustzijn, urineproductie. Disability: zz neurologische toestand; zz bewustzijn (zie kader en . tabel 5.1), houding, pupillen; zz effecten op andere organen: ademhaling, bloeddruk, hartfre­ quentie. NB: ‘DEFG: don’t ever forget glucose.’

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_5, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

192

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.1 

5

Pediatrische glasgowcomaschaal (GCS of EMV-score).

score

E: ogen openen

M: beste motorische respons

V: beste verbale respons

1

geen reactie

geen reactie

geen reactie

2

op pijnprikkel

abnormaal strekken

geluid/kreunt

3

op aanspreken

abnormaal buigen

huilt

4

spontaan

terugtrekken

minder dan gebrui­ kelijke woorden, huilt geïrriteerd

5

lokaliseren

georiënteerd, helder

6

spontaan/opdrach­ ten uitvoeren

AVPU-score zz zz zz zz

A: Alert, reageert adequaat. V: responds to Voice, reageert op aanspreken. P: responds to Pain, reageert op pijnprikkel. U: Unresponsive, reageert niet.

Bij een score P of U is de bovenste luchtweg bedreigd. Dit corres­ pondeert met een score op de glasgowcomaschaal van 8 of lager. Overweeg intubatie.

De ademfrequentie, hartfrequentie en bloeddruk zijn afhankelijk van de leeftijd van het kind. Normaalwaarden staan aangegeven in . tabel 5.2.

5.2 •  Problemen

193

5

. Tabel 5.2 

Ademfrequentie, hartfrequentie en systolische bloeddruk in rust naar leeftijd (APLS). leeftijd (jaar)

ademfrequentie (min–1)

hartfrequentie (min–1)

systolische RR (mmHg)

5

dexamethason 0,6 mg/ kg p.o./i.v., overweeg adrenalineverneveling 5 mg (5 ml 1 : 1000)

196

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.4 

5

Acute medicamenten.

geneesmiddel

indicatie

toediening

dosis

budesonide (Pulmicort®)

laryngitis subglottica

verneveling

2000 µg

dexamethason

laryngitis subglottica

oraal, i.v., i.m.

0,15-0,6 mg/kg

adrenaline

laryngitis subglottica

verneveling

1-5 mg (5 ml 1 : 1000)

prednisolon

acuut astma

oraal, i.v.

1-2 mg/kg/dag in 2 doses

salbutamol (Ven­ tolin®)

acuut astma

verneveling

< 4 jr: 2,5 mg

salbutamol (Ven­ tolin®)

acuut astma

pufs

8 pufs à 100 µg

ipratropiumbro­ mide (Atrovent®)

acuut astma

verneveling

< 4 jr: 250 µg

ipratropiumbro­ mide (Atrovent®)

acuut astma

pufs

4 pufs à 20 µg

diazepam (Steso­ lid rectiole®)

status epilepti­ cus, koortscon­ vulsie

rectaal

1-3 jaar: 5 mg

midazolam (Dor­ micum®)

convulsie

intranasaal

0,2 mg/kg

buccaal

0,3-0,5 mg/kg

midazolam (Dor­ micum®)

status epilep­ ticus

i.v.

0,1 mg/kg per dosis oplaad

≥ 4 jr: 5,0 mg

≥ 4 jr: 500 µg

> 3 jaar: 10 mg

onderhoud vanaf 0,1 mg/kg/u

5.2 •  Problemen

. Tabel 5.4 

197

5

Vervolg

geneesmiddel

indicatie

toediening

dosis

clemastine (Tavegil®)

anafylaxie

oraal, i.m., i.v.

25-50 µg/kg per dosis

adrenaline

anafylaxie

i.m.

10 µg/kg (0,1 ml/ kg 1 : 10.000)

hydrocortison

anafylaxie

i.v.

4 mg/kg

a

b

c

. Figuur 5.1  Maatregelen om een corpus alienum te verwijderen. a) Du­ wen op de borstkast bij een zuigeling. b) Slaan op de rug bij een zuigeling. c) Toepassen van de heimlichmanoeuvre bij een ouder kind.

Wees bij benauwdheid die niet reageert op de ingestelde therapie altijd bedacht op een corpus alienum. Epiglottitis, tracheïtis

Een epiglottitis is een bacteriële ontsteking van de epiglottis. Deze kinderen zijn benauwd en heel erg ziek. In tegenstelling tot bij laryngitis subglottica is er geen of nauwelijks sprake van hoesten. Klassiek

198

5

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

is het stilzittende kind, met een open mond en licht geheven kin, waarbij het speeksel uit de mond loopt. De veroorzaker is Haemophilus influenzae; sinds de invoering van de vaccinatie komt dit ziektebeeld bijna niet meer voor. Een tracheïtis wordt door verschillende bacteriën veroorzaakt, maar voornamelijk door Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Door necrose en de vorming van pseudomembranen die de luchtweg obstrueren, ontstaat er een respiratoire insufficiëntie. Dit zijn levensbedreigende aandoeningen. Deze kinderen moeten geïntubeerd worden om de luchtweg vrij te houden, daarnaast moet gestart worden met antibiotica. Acute astma-aanval

Er is een expiratoire benauwdheid. De behandeling richt zich op snelle verbetering van de oxygenatie door middel van zuurstof en verbetering van de ventilatie door het opheffen van de bronchoconstrictie met behulp van medicatie (zie . tabel 5.4). Bij onvoldoende respons op inhalatiemedicatie kan prednisolon worden gestart. Bij aanhoudende zuurstofbehoefte volgt ziekenhuisopname. Zie voor waarschuwingssignalen het volgende kader. De behandeling van een astma-exacerbatie wordt beschreven in 7 par. 3.5. Tekenen van ernstig astma (zie ook . tabel 5.5): zz te kortademig om te eten of te spreken; zz intrekkingen en gebruik van hulpademhalingsspieren; zz ademfrequentie > 50 per minuut; zz polsfrequentie > 140 per minuut. Tekenen van levensbedreigend astma: zz verminderd bewustzijn, geagiteerd gedrag; zz (dreigende) uitputting; zz sterk verminderde ademarbeid; zz zuurstofsaturatie < 88% in lucht of cyanose; zz stille thorax bij auscultatie.

5.2 •  Problemen

. Tabel 5.5 

199

5

Astmascore: criteria voor de ernst van een acute astma-

aanval. ademhalingsfrequentie/min 1 punt

2 punten

3 punten

2–3 jaar

≤ 34

35–39

≥ 40

4–5 jaar

≤ 30

31–35

≥ 36

6–12 jaar

≤ 26

27–30

≥ 31

> 12 jaar

≤ 23

24–27

≥ 28

saturatie (%)

> 95 zonder extra O2

90–95 zonder extra O2

< 90 met of zonder extra O2

auscultatie

normale of eindexpiratoire wheezing

expiratoire wheezing

in- en expiratoire wheezing en/of verminderd adem­ geruis

intrekkingen

geen of inter­ costaal

inter- en subcostaal

inter- en sub­ costaal, supracla­ viculair

dyspneu

praat in zinnen

praat in korte zinnen

enkele woorden of kreunen

totale astma­ score

5–7 (mild)

8–11 (matig)

12–15 (ernstig)

Let op: het ontbreken van een piepend exspirium kan ook bij een zeer ernstig benauwd kind voorkomen. Na verneveling kan dan soms wel ineens een piepend exspirium gehoord worden. Deze zogenoemde stille thorax (silent chest) wijst op een ernstige situatie.

200

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

Bronchiolitis

5

Ernstige dyspneu bij bronchiolitis komt het meest voor bij zuigelingen. Hierbij is er vaak een expiratoire benauwdheid en sterk verhoogde ademarbeid (intrekkingen, tachypneu, kreunen). Bij lichamelijk onderzoek zijn dikwijls ook (fijne) crepitaties te horen. De patiënt (zuigeling) heeft nogal eens koorts en wil niet drinken. De acute behandeling bestaat uit zuurstoftoediening. Een verneveling met salbutamol kan worden geprobeerd. Ongeveer de helft van de zuigelingen heeft hier baat bij. De verwekkers van bronchiolitis zijn respiratoire virussen. Het bekendst is het respiratoir syncytieel virus (RSV) in het seizoen oktober tot en met april, maar ook andere virussen kunnen een bronchiolitis veroorzaken. Zie  7  par. 3.5 voor een uitgebreidere beschrijving van het ziektebeeld. Pneumonie

Koorts en tachypneu staan op de voorgrond. De ademhaling kan stotend zijn en pijnlijk. Ook geeft het kind vaak (boven)buikpijn aan als de pneumonie in een onderkwab is gelokaliseerd. Bij lichamelijk onderzoek vallen neusvleugelen, steunen, tachypneu en gebruik van hulpademhalingsspieren op. Vaak is er verminderd ademgeruis of zijn crepitaties hoorbaar. Percussie is lokaal gedempt. De acute behandeling bestaat uit zuurstoftoediening en het veilig stellen van ABC. De behandeling wordt voortgezet met antibiotica als er verdenking is op een bacteriële verwekker. Zie voor verwekkers en een uitgebreidere beschrijving 7 par. 3.3. Acute buikpijn Acute gastro-enteritis

Een gastro-enteritis is een infectie van het maag-darmkanaal door virale, bacteriële of protozoaire pathogenen, waarbij het darmslijmvlies in wisselende mate wordt beschadigd. Gastro-enteritis komt zeer veel voor en het is een vaak voorkomende reden voor een consult op de Spoedeisende Hulp. Het grootste probleem bij kinderen met een gas-

5.2 •  Problemen

201

5

tro-enteritis is het waarborgen van de vochtinname. Met name jonge kinderen kunnen gemakkelijk en snel dehydreren (zie .  tabel 5.6). Het ziektebeeld wordt uitgebreid besproken in 7 par. 3.7. Appendicitis

Acute appendicitis is een acute ontsteking van de appendix vermiformis, het wormvormig aanhangsel, met algemene ziekteverschijnselen als temperatuursverhoging, anorexie en tekenen van lokale peritonitis. Incidentie

Ongeveer 1% van de kinderen onder de 15 jaar krijgt een appendicitis. Het komt bijna niet voor bij kinderen onder de 3 jaar en komt met name voor bij tieners. Pathofysiologie

Een ontsteking van de appendix ontstaat door afsluiting van het lumen van de appendix (door lymfeklierhypertrofie, fecaal materiaal, onverteerd voedsel en dergelijke). Door zwelling en bacteriële overgroei gaat de mucosa kapot en ontstaat er een ontsteking. Uiteindelijk ontstaat er ischemie van de appendix, leidend tot een perforatie. Perforatie vindt zelden binnen twaalf uur plaats, maar wordt waarschijnlijker na 72 uur. Door inkapseling van de infectie door omliggende darmpakketten en het omentum bij grotere kinderen, ontstaat geen gegeneraliseerde peritonitis. Symptomen

Aanvankelijk bestaan er vage, koliekachtige of juist constante, slecht gelokaliseerde buikpijnklachten, die gepaard gaan met malaise, misselijkheid en anorexie. De buikpijn zit dan meestal rond de navel. In de loop van de tijd migreert de pijn naar de rechter onderbuik. De kinderen hebben vaak een verminderde eetlust en kunnen gaan braken, hebben obstipatie of juist diarree en ontwikkelen temperatuursverhoging (maximaal 38 °C). Ook dysurie is een relatief veelvoorkomende klacht. Vanwege de peritoneale prikkeling is er vaak vervoerspijn of pijn bij bewegen.

202

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.6 

5

Klinische evaluatie van de ernst van dehydratie. licht (< 3% gewichtsverlies)

matig (3-9% gewichtsverlies)

ernstig (> 9% gewichtsverlies)

algemene indruk

normaal – dorstig

normaal, lusteloos of lethargisch, geïrriteerd

suf, klam, lethargisch, bewusteloos

hartfrequen­ tie

normaal

normaal – snel

snel, zwakke pols (vulling)

normaal

normaal – ver­ laagd

zwak tot nietpalpabel

bloeddruk

normaal

normaal – ver­ laagd

laag tot shock

ademhaling

normaal

normaal – ver­ sneld

snel en diep

slijmvliezen

normaal – droger

droog

zeer droog

diurese

normaal – verminderd

oligurie (< 1 ml/ kg/u)

anurie (< 0,5 ml/kg/u)

fontanel

normaal

normaal – inge­ zonken

sterk ingezon­ ken

ogen

normaal

diepliggend

sterk ingezon­ ken

tranen

normaal

verminderd

afwezig

turgor

normaal

verminderd

verdwenen

capillaire refill

< 2 seconden

normaal – ver­ lengd (2–4 sec)

> 4 seconden

5.2 •  Problemen

203

5

Lichamelijk onderzoek

Het kind met een appendicitis ligt het liefst stil met gebogen knieën, met een oppervlakkige ademhaling en is dan vrij comfortabel. Bij palpatie is er drukpijn in de buik, vaak met actief spierverzet. De pijn is maximaal in de rechter onderbuik, maar ook bij palpatie links wordt pijn rechts aangegeven. Loslaatpijn ter hoogte van het punt van MacBurney is kenmerkend; bij kinderen is dit moeilijk vast te stellen. Peritoneale prikkeling bij kinderen kan gemakkelijker vastgesteld worden door het kind te laten springen of hoesten. Diagnostiek

Appendicitis is een klinische diagnose bevestigd met laboratoriumonderzoek en beeldvorming. Een leukocytose met linksverschuiving wordt vaak gezien. Het CRP hoeft bij kinderen niet altijd verhoogd te zijn. Beeldvorming wordt verricht met behulp van echografie. Wanneer de appendix niet à vue is te krijgen, wordt een CT-scan gedaan. Met de beeldvorming kan een infiltraat of abces aangetoond worden. Differentiaaldiagnose zz gastro-enteritis: geen geprikkelde buik; braken en diarree staan op de voorgrond zz obstipatie: krampen, meestal geen koorts, anamnese zz invaginatie: vooral bij jonge kinderen, koliekpijn, meestal geen koorts zz infectie elders: uwi (vies sediment), pneumonie zz meckeldivertikel: klachten vergelijkbaar met appendicitis zz lymfadenitis mesenterica: hogere koorts zz torsio testis: rood, pijnlijk en gezwollen scrotum zz gynaecologisch probleem: pelvic inflammatory disease, zwan­ gerschap (ectopisch), (pre)puberteit

204

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

Behandeling

De therapie is een appendectomie. In principe wordt alleen perioperatief antibiotica gegeven, tenzij er sprake is van een abces of geperforeerde appendix. Prognose

Abcesvorming is de meest voorkomende complicatie na appendectomie.

5

>> Appendicitis is de meest voorkomende acute buikaandoening op de kinderleeftijd.

Invaginatie

Een invaginatie is het oprollen van de darm in zichzelf, wat leidt tot obstructie. Het kind presenteert zich met aanvalsgewijze heftige buikpijn die plotseling ontstaat en vaak even plotseling weer verdwijnt. De pijn ontstaat als de in zichzelf gestulpte darm samentrekt, waarbij de darmmucosa tijdelijk ischemisch wordt. Met echo kan de zogeheten schietschijflaesie worden gezien. Behandeling is radiologisch (coloninloopfoto) of chirurgisch. Het beeld van een invaginatie wordt uitgebreid beschreven in 7 par. 3.7. Malrotatie van de darm en volvulus

Malrotatie is een aangeboren afwijking, die ontstaat doordat de normale draaiing van de darmen die embryonaal plaatsvindt, stagneert. Zo treedt er een abnormale draaiing, of geen draaiing, van de darmen op. Hierdoor hebben de darmen een afwijkende intraabdominale positie. Een volvulus (torsie van de darmen) ontstaat doordat de dunne darm rondom zijn mesenterium tordeert, met het risico op compressie van de arteria mesenterica superior, leidend tot ischemie in grote delen van de darm. Volvulus komt voornamelijk voor bij onvoldoende fixatie van de darm (malrotatie)

5.2 •  Problemen

205

5

Incidentie

Een malrotatie kan symptomatisch en asymptomatisch zijn. De incidentie asymptomatisch wordt geschat tussen de 1 : 200 en 1 : 500 levendgeborenen. Symptomatisch wordt malrotatie geschat rond de 1 : 6000 levendgeborenen. Slechts 10% van de mensen met een malrotatie lijkt klachten te hebben. Symptomen

Meer dan 50% van de kinderen met een symptomatische malrotatie presenteert zich voor de leeftijd van 1 maand met een volvulus en 80% voor de leeftijd van 1 jaar. Daarnaast presenteert nog 15% zich na het eerste levensjaar. Een malrotatie uit zich bij de meeste kinderen met intermitterend (gallig) braken en buikpijn. Wanneer deze volvulus langer blijft bestaan, ontstaan ischemie en necrose. Bloederige ontlasting is hierbij een zorgelijk teken, omdat dat kan wijzen op darmnecrose. Buikwanddefecten, zoals omfalokèle, gastroschisis, kunnen gepaard gaan met malrotatie. Lichamelijk onderzoek

Er zijn een mild opgezette buik en diffuus gelokaliseerde (druk) pijnlijkheid, zonder tekenen van peritonitis. Bij perforatie van de darm kan een peritonitis ontstaan en eventuele roodheid van de buik door darmgangreen. Beeldvorming

Een röntgenbuikoverzichtsfoto is in enkele gevallen behulpzaam, maar kan ook een volledig normaal beeld laten zien. Bij een volvulus kan gezien worden dat er zich geen gas in de darmlissen distaal bevindt en verder mild uitgezette darmlissen proximaal van de obstructie. Ook een maag- en dunnedarmpassagefoto kan een obstructie aantonen.

206

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

Therapie

Symptomatische malrotatie en volvulus moeten chirurgisch gecorrigeerd worden. >> Gallig braken is een indicatie voor verdere diagnostiek.

Torsio testis

5

Een torsio testis is een torsie (draaiing) van de testis en de funiculus, waardoor de bloedvaten naar de testikel toe afgesloten worden en er ischemie van de testikel ontstaat. Wanneer de bloedtoevoer naar de testis langer dan vier tot zes uur onderbroken wordt, komt de spermatogenese in gevaar. Dit risico neemt toe met de duur van het bestaan van de torsie. Incidentie

De incidentie wordt geschat op 1 : 4000 mannen jonger dan 25 jaar. De meeste gevallen treden op tussen de 12 en 18 jaar. Anamnese

De meeste kinderen presenteren zich met acuut ontstane testiculaire of scrotale pijn. Deze pijn kan zich echter ook in de lies of in de lage buik bevinden en de kinderen kunnen misselijk zijn en koorts hebben. De torsie ontstaat vaker na hevige inspanning of na een klein trauma aan het scrotum. Lichamelijk onderzoek

In het scrotum is de testis gezwollen en zeer gevoelig. Bij palpatie wordt een afwijkende ligging van de testis gevoeld (normaal is verticaal, met posterolateraal de epididymis), vanwege de draaiing van de funiculus ligt de testis hoger in het scrotum dan normaal. Bij een groot deel van de patiënten is de cremasterreflex verdwenen. Beeldvorming

Wanneer aan de klinisch gestelde diagnose getwijfeld wordt, kan een echo met Doppler gemaakt worden, waarbij verminderde bloedflow

5.2 •  Problemen

207

5

naar de testikel wordt gezien. Daarnaast kan het aspect van de zwelling bekeken worden en de grootte van de epididymis en de testis. Therapie

De behandeling is zo snel mogelijk detorderen van de torsie. Dit kan, indien de torsie korter dan vier tot zes uur bestaat en er nog geen zwelling is ontstaan, manueel geprobeerd worden onder echografische geleide, met adequate pijnstilling en sedatie. Hierna zal alsnog chirurgische interventie (orchidopexie) moeten plaatsvinden. In de meeste gevallen zal echter direct chirurgisch ingegrepen worden. >> Een acuut scrotum is bij jongens vanaf 12 jaar een torsio testis, totdat het tegendeel bewezen is!

Hoge koorts

De hoogte van de koorts bepaalt zelden het beleid. Veel belangrijker is de mate van ziek zijn bij een koortsend kind. Speelt het rustig met de aanwezige speeltjes, of is het apathisch en niet aanspreekbaar? Hierna staan alarmsignalen waarop te letten bij de presentatie van een kind met koorts. Bij een ernstig ziek kind moet vanzelfsprekend eerst de primaire opvang (ABC, zie 7 par. 5.1) worden veiliggesteld. Verschillende oorzaken van koorts worden genoemd in . tabel 5.7. Alarmsignalen bij koorts (mogelijke oorzaak staat tussen haakjes) zz petechiën, purpura (meningokokkenziekte) zz verminderd bewustzijn (septische shock, meningitis) zz grauw, bleek, slechte capillaire refill > 3 seconden (septische shock) zz functieverlies van een extremiteit (osteomyelitis, artritis) zz convulsies (meningitis, encefalitis) zz cyanose, dyspneu (pneumonie, bronchiolitis)

208

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.7  Verschillende oorzaken van temperatuursverhoging of koorts.

5

oorzaak

voorbeeld

infectie bacterieel, viraal, parasitair

sepsis, meningitis, osteomyelitis, artritis, gastro-enteritis, tonsillitis, griep, pneumonie, urineweginfectie

allergisch, reactief

hooikoorts, reactie op vaccinatie

temperatuursregulatiestoornis

zuigeling in te warme kleding

auto-immuun

juveniel idiopathische artritis, SLE, m. Crohn, m. Kawasaki

maligniteit

leukemie, lymfoom, neuroblastoom

drugfever

als reactie op een medicament

zeldzaam

periodiek koortssyndroom, cerebrale stoornissen

Zuigeling < 2 maanden

Deze categorie kinderen hoort geen koorts te krijgen, voornamelijk door de aanwezige antistoffen van moeder. Wees extra bedacht op een bacteriële verwekker op deze leeftijd, omdat deze snel tot ernstig ziek zijn kan leiden. Indien er geen focus wordt gevonden voor de koorts, zal breed worden ingezet: bloedkweek, urinesediment en -kweek en liquorchemie en -kweek. Zo nodig wordt laagdrempelig met breedspectrumantibiotica behandeld, eventueel aangevuld met aciclovir bij mogelijk koortslipcontact. Oudere kinderen

Als koorts langer dan drie tot vijf dagen aanhoudt, wordt de kans op een bacteriële verwekker groter. Vaak zal dan aanvullend onderzoek worden verricht (CRP, leukocyten met differentiatie, urinesediment en -kweek, eventueel bloedkweek). Liquor en aspiraat van bijvoor-

5.2 •  Problemen

209

5

beeld een osteomyelitis worden afgenomen afhankelijk van de bevindingen bij lichamelijk onderzoek. >> Koorts zonder focus bij een zuigeling rechtvaardigt aanvullende diagnostiek.

Meningitis

Meningitis is een ontsteking van de meningen (hersenvliezen). Een acute bacteriële meningitis is een acuut levensbedreigende aandoening, met potentieel ernstige complicaties. Etiologie, pathofysiologie, diagnostiek en behandeling van dit ziektebeeld worden besproken in 7 par. 3.3. Suf, stuipend of iets anders Convulsies

Een convulserend kind is voor iedereen die dit nog nooit heeft gezien een angstaanjagend gezicht (eigenlijk blijft dit het ook). Ouders hebben geen contact meer met hun kind en kunnen het gevoel krijgen dat hun kind misschien wel doodgaat. Er zijn verschillende oorzaken voor een convulsie, maar de koortsconvulsie en het epileptisch insult zijn de meest voorkomende oorzaken bij een stuipend kind. Anamnese

De anamnese richt zich in eerste instantie met name op de duur van het insult en hoe het eruitzag. Was er een tongbeet (bloed in mond), was de patiënt incontinent, wat was de patiënt aan het doen toen het begon en hoelang duurde de aanval? Ook willen we weten hoe de aanval eruitzag: kunnen ouders deze beschrijven en veranderde de aanval in de tijd? Wanneer de aanval intussen al voorbij is, is het belangrijk te weten hoe de patiënt de periode erna was: helder of juist slaperig en nog matig aanspreekbaar (postictaal: verwardheid, hoofdpijn, spierpijn, malaise en braken). Is er een trauma aan voor-

210

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

afgegaan, was er koorts, zou een intoxicatie een rol kunnen spelen? Een patiënt die voor de convulsie al braakte, is verdacht voor een meningitis. Verder moeten de familieanamnese en de voorgeschiedenis uitgevraagd worden. Lichamelijk onderzoek

5

Bij elke patiënt die op de SEH binnenkomt moet de eerste opvang volgens het ABC-principe (zie  7  par.  5.1) gedaan worden, dus ook bij een convulserende patiënt. De vitale functies worden in kaart gebracht: temperatuur, hartactie, ademhaling en saturatie. Een uitgebreid neurologisch onderzoek is belangrijk: stuipt de patiënt nog of is hij postictaal, hoe is het bewustzijnsniveau (AVPU of GCS, ook medicatie kan sufheid geven)? Is er meningeale prikkeling (dit is moeilijk te interpreteren bij een patiënt die nog stuipt, postictaal is of medicatie heeft gehad)? Bij zuigelingen: is de fontanel bomberend? Alleen een LP sluit een meningitis geheel uit, het lichamelijk onderzoek kan de verdenking wel sterker of minder sterk maken. Zijn er verschijnselen voor uitval of lateralisatie (asymmetrie in bewegingen, sensibiliteit, kracht of reflexen)? Ook een uitgebreid algemeen lichamelijk onderzoek is belangrijk: is er een focus voor de koorts, zijn er huidafwijkingen (petechiën)? Diagnostiek

De diagnostiek is erop gericht te onderscheiden wat de oorzaak is en eventueel een behandeling in te zetten. Bij een typische koortsconvulsie (zie 7 par. 5.2.) die vanzelf is gestopt of na eenmaal Stesolid, hoeft geen verdere diagnostiek gedaan te worden. Wanneer dit niet helemaal duidelijk is, of wanneer de convulsie nog niet gestopt is, moet bloed worden afgenomen. Er wordt gekeken naar: zz de verschillende elektrolyten (natrium, kalium, calcium, fosfaat, magnesium); zz infectieparameters (CRP, leukocyten met differentiatie); zz ureum en creatinine (een hoog ureum kan ook een oorzaak van het stuipen zijn);

5.2 •  Problemen

211

5

zz bij hoge koorts en verdenking op een meningitis een bloedkweek; een LP wordt pas gedaan als de patiënt niet meer stuipt; zz glucose (bij de opvang van elke zieke patiënt ABC, en DEFG: don’t ever forget glucose). Bij een niet te stoppen convulsie of focale neurologische uitval moet ook beeldvorming gedaan worden met behulp van een CT-scan (alvorens een LP wordt verrricht) en eventueel metabole diagnostiek ingezet worden (crisisurine en plasma). Differentiaaldiagnose zz Koortsconvulsie: deze term wordt alleen gebruikt voor het typische beeld van een tijdens koorts optredende aanval bij kinderen van 3 maanden tot 5 jaar, zonder pre-existente epilep­ sie of ander neurologisch lijden, die gepaard gaat met bewust­ zijnsverlies en motorische verschijnselen, zonder een andere oorzaak voor de convulsie (zie ook paragraaf 7 par. 5.2). zz Convulsie bij koorts: een aanval die gepaard gaat met koorts, niet specifiek zoals bij een koortsconvulsie. Veroorzaakt door een infectie van het centraal zenuwstelsel, andere cerebrale afwijking of bijvoorbeeld bij een epileptische aanval uitgelokt door koorts. zz Convulsie zonder koorts: een aanval van bewustzijnsverlies en motorische verschijnselen, die niet gepaard gaat met koorts. Er kan een uitgebreide differentiaaldiagnose opgesteld worden bij deze vorm van convulsie, waaronder epilepsie, elektrolytstoor­ nissen, hypoglykemie, neurotrauma en intoxicatie. zz Postictaal: anafylaxie, trauma, intoxicatie, elektrolytstoornissen, hypoglykemie.

Behandeling

Voor de behandeling is de oorzaak in eerste instantie niet zo belangrijk, pas bij herhaling, of wanneer de convulsie niet stopt, is de oor-

212

5

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

zaak voor de behandeling wel van belang. In eerste instantie wordt bij een stuipend kind een rectiole diazepam (Stesolid, kinderen < 3 jaar 5 mg, ≥ 3 jaar 10 mg of midazolam intranasaal 0,2 mg/kg of buccaal 0,3-0,5 mg/kg) gegeven. Een kind met een koortsconvulsie of een epileptisch insult zal hierbij vaak gebaat zijn. Wanneer de oorzaak elektrolytstoornis, hypoglykemie of een meningitis is, zal diazepam dikwijls niet voldoende zijn en moet de behandeling op de oorzaak gericht zijn. Besteed verder aandacht aan de ouders: een stuipend kind is eng om te zien. Ouders en soms ook het verplegend personeel kunnen in paniek zijn. >> Bij een convulsie wordt, ongeacht de oorzaak, na drie tot vijf minuten diazepam gegeven.

Koortsconvulsies

Een tijdens koorts optredende aanval bij kinderen van 3 maanden tot 5 jaar, zonder pre-existente epilepsie of ander neurologisch lijden, die gepaard gaat met bewustzijnsverlies en motorische verschijnselen, zonder andere oorzaak voor de convulsie. Met name voorkomend bij koorts als gevolg van een virale infectie. Koortsconvulsies kunnen onderverdeeld worden in eenvoudig/typisch en complex/atypisch (. tabel 5.8). Incidentie

Ongeveer 4% van alle kinderen krijgt één of meer koortsconvulsies vóór de leeftijd van 5 jaar. De kans wordt groter wanneer een ander kind in het gezin (10%) of een van de ouders (50%) ook een koortsconvulsie heeft gehad. Anamnese

De anamnese voor een convulsie is in principe niet verschillend voor de diverse oorzaken van convulsies. Verder is het belangrijk de oorzaak van de koorts uit te vragen.

5.2 •  Problemen

. Tabel 5.8 

213

5

Onderverdeling koortsconvulsies. eenvoudige/typische koortsconvulsies

complexe/atypische koortsconvulsies

leeftijd

tussen 1 en 5 jaar

tussen 3 maanden en 1 jaar, boven 5 jaar

duur

korter dan 15 minuten

langer dan 15 minuten

karakter

gegeneraliseerd klonisch of tonisch-klonisch

focaal

postictaal

nee

ja

frequentie

eenmalig tijdens koorts­ episode

meerdere malen tijdens koortsepisode

Lichamelijk onderzoek

Het lichamelijk onderzoek is gelijk voor welke vorm van convulsie ook. Er moet specifiek gezocht worden naar een focus voor de koorts. Diagnostiek

Vanwege kans op een infectie van het centraal zenuwstelsel moet bij lichamelijk onderzoek goed gekeken worden naar tekenen hiervan (zie ook 7 par. 3.3). Bij een kind ouder dan 3 maanden met een eerste typische convulsie dat zich goed herstelt en geheel alert is, zonder tekenen van meningeale prikkeling of andere symptomen van een meninigtis, kan afgewacht worden. Een EEG heeft geen aanvullende waarde bij een typische koortsconvulsie. Bij herhaling van atypische koortsconvulsies of convulsies zonder koorts wordt vaak wel een EEG gemaakt om epilepsie uit te sluiten.

214

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

Behandeling

5

Zie convulsies in het algemeen. Paracetamolprofylaxe is niet zinvol gebleken om recidieven te voorkomen. Incidenteel paracetamol wordt afgeraden, omdat temperatuurschommelingen het risico op een koortsconvulsie mogelijk verhogen. Paracetamol kan wel de gemoedstoestand van het kind positief beïnvloeden. Vooral de uitleg aan ouders is zeer belangrijk. Iedereen die ooit een convulsie heeft gezien, kan de angst van ouders begrijpen. Vooral belangrijk is het relatief onschuldige karakter van een koortsconvulsie te benadrukken. Er ontstaat een soort kortsluiting in het hoofd door snelle temperatuurstijging, waardoor een convulsie ontstaat. Verder is het belangrijk ouders uitleg te geven over de herhalingskans en de behandeling. Ouders kunnen een recept voor diazepam krijgen, zodat ze dit geneesmiddel kunnen geven wanneer een convulsie langer dan drie minuten duurt. Prognose zz Herhalingsrisico op een tweede koortsconvulsie is ongeveer 30%. zz Risico op nog een koortsconvulsie is hoger indien er meer dan één convulsie is opgetreden gedurende een koortsepisode. zz Recidiefkans is het hoogst op de leeftijd van 12 tot 24 maanden. zz Risico op ontwikkelen van epilepsie is 2-5%. zz Geen gevolgen voor cognitieve ontwikkeling.

>> Een koortsconvulsie is een relatief onschuldige aandoening met een zeer indrukwekkend vertoon.

Epilepsie

Zie ook 7 par. 4.3. Epilepsie is een chronische, aanvalsgewijs optredende aandoening met een acuut begin.

5.2 •  Problemen

215

5

Anamnese

Ouders kunnen zich met een kind op de Spoedeisende Hulp presenteren met een eerste insult, maar ook met een insult bij een patiënt bekend met epilepsie. In het laatste geval hebben ouders thuis vaak al medicatie gegeven (dit is niet altijd het geval), wat onvoldoende helpt. Het kan ook zijn dat ouders de convulsie anders dan anders vinden. De anamnese bij een eerste, tweede, derde of vierde insult verschilt nauwelijks. Bij een patiënt bekend met epilepsie moet wel uitgevraagd worden welke medicatie gebruikt wordt en of deze goed is ingenomen. Lichamelijk onderzoek

Elk kind dat zich presenteert met een convulsie op de Spoedeisende Hulp moet uitgebreid onderzocht worden, ongeacht de oorzaak voor de convulsie. Bij alle patiënten wordt gekeken naar vitale functies en koorts, en wordt er een algemeen intern en neurologisch onderzoek gedaan. Diagnostiek

Voornamelijk op basis van de anamnese wordt vastgesteld of de aanvallen epileptiform zijn. Bij een eerste insult wordt vaak nog geen EEG gemaakt, één insult is geen insult! (Het EEG dient voornamelijk ter classificatie en niet primair om de diagnose te stellen). Ook bij gezonde kinderen kan epileptiforme activiteit op het EEG voorkomen, terwijl een deel van de patiënten met epilepsie een normaal EEG heeft. Indien er een indicatie is om een EEG te verrichten (bijv. recidief insult), is dit niet noodzakelijk in het acute stadium en wordt dit vaak poliklinisch verricht. Wel kan bij twijfel over medicatietrouw bloed afgenomen worden voor een serumspiegel. Behandeling

De behandeling van een epileptisch insult op de Spoedeisende Hulp is niet anders dan voor een convulsie met een andere oorzaak (diazepam, midazolam). Medicamenteuze behandeling voor epilepsie

216

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.9 

5

Ernst schedel-hersenletsel.

schedel-hersenletsel

bewusteloosheid

posttraumatische amnesie (PTA)

trauma capitis

geen

geen

commotio cerebri

< 15 minuten

< 1 uur

contusio cerebri

≥ 15 minuten

≥ 1 uur

wordt meestal niet op het acute moment gestart en alleen wanneer de diagnose zeker is. >> De kans op epileptische insulten neemt onder andere toe bij vermoeidheid, onregelmatigheid, emotionele spanningen.

Schedel-hersenletsel

Schedel-hersenletsel kan onderverdeeld worden in verschillende graden van ernst, afhankelijk van de duur van de bewusteloosheid en posttraumatische amnesie (PTA) (zie . tabel 5.9). Incidentie

Jaarlijks worden ongeveer 12.000 kinderen van 0 tot 14 jaar gezien op de Spoedeisende Hulp vanwege een schedel-hersenletsel. Een aanzienlijk deel van hen wordt opgenomen in het ziekenhuis. Anamnese

Bij de anamnese is een ooggetuige zeer belangrijk; deze is echter vaak niet beschikbaar. Belangrijk is te weten of het een logisch ongeval is, of er misschien sprake is van opzet, of dat het kind buiten bewustzijn raakte, waardoor het ongeval plaatsvond. Ook de periode na het ongeval is belangrijk: is het kind buiten westen geweest en hoelang duurde dat? Bleef het kind daarna alert of verslechterde de toestand? Is er sprake van medicatie of drugsgebruik? Ook is het van belang de voorgeschiedenis uit te vragen: zijn er bekende neu-

5.2 •  Problemen

217

5

rologische problemen, verhoogde bloedingsneiging, psychomotore retardatie? Oorzaken

De toedracht van het letsel is afhankelijk van de leeftijd van presentatie. Bij peuters en kleuters wordt het letsel vaak veroorzaakt door valpartijen in en rondom het huis, terwijl bij de oudere kinderen letsels met name optreden tijdens sport of bij verkeersongevallen. Op zichzelf is het niet vreemd dat als een kind valt, het op zijn hoofd valt. Het hoofd is bij een kind relatief (te) groot voor het lichaam (denk aan een lolly: als die valt, valt hij op de knots en niet op de steel). Lichamelijk onderzoek

In eerste instantie wordt een patiënt met een trauma capitis opgevangen volgens het ABC-principe (zie 7 par. 5.1). Hierbij wordt ook gekeken naar de vitale functies en naar het bewustzijn. Dit laatste kan gescoord worden met behulp van de glasgowcomaschaal (GCS/ EMV) of via de eenvoudiger AVPU (zie 7 par. 5.1). Daarnaast moet een algemeen en neurologisch onderzoek gedaan worden, met onder andere aandacht voor: zz aanwijzingen voor een schedelbasisfractuur: 55 lekkage van liquor (met behulp van een stick voor glucosecontrole, neussecreet bevat namelijk geen glucose) of bloed (bij bloed kan de liquor gezien worden als een heldere kring op een gaasje) uit neus of oor; 55 zwellingen van het behaarde hoofd; 55 Battle’s sign (verkleuring/zwelling mastoïd); 55 brilhematoom; 55 hemotympanum; 55 palpatoire schedelafwijkingen; zz palpatie van fontanel, bomberend of diastase van de schedelnaden kan wijzen op verhoogde intracraniële druk; zz tekenen van lateralisatie, zoals asymmetrische pupilreacties, asymmetrie in reflexen en motoriek, wat kan wijzen op een intracranieel hematoom;

218

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

zz oude verwondingen, in het kader van kindermishandeling; zz retinabloedingen bij kinderen onder 1 jaar zijn sterk verdacht voor kindermishandeling (shaken baby). Diagnostiek

Beeldvorming is essentieel om een intracranieel hematoom te kunnen aantonen of te kunnen uitsluiten. Een conventionele schedelfoto is niet voldoende, een CT-scan is het onderzoek van eerste keuze.

5

Indicaties voor een scan zz kinderen < 2 jaar met trauma capitis, met: –– onduidelijke toedracht van letsel –– uitwendige verwondingen van het hoofd –– focale neurologische afwijkingen –– verhoogde bloedingsneiging –– persisterend braken zz kinderen < 2 jaar met commotio cerebri zz kinderen ≥ 2 jaar met commotio cerebri, met: –– niet-maximale EMV-score –– onduidelijke toedracht letsel –– hoog-energetisch trauma (bijv. val van grote hoogte of ver­ keersongeluk) –– focale neurologische afwijkingen –– klinische tekenen van schedel(basis)fractuur –– achteruitgang van klinisch beeld, persisterend braken –– bekende stollingsstoornis of epilepsie zz kinderen met een contusio cerebri

NB. Een CT-scan bij kleine kinderen is niet altijd even gemakkelijk uit te voeren en heeft een hoge stralingsbelasting, vandaar dat bij sommige kinderen wordt gekozen voor opname ter observatie.

5.2 •  Problemen

219

5

Differentiaaldiagnose

zz ongeval als gevolg van een onderliggende aandoening, zoals epilepsie, hypoglykemie, hartritmestoornissen, intracerebrale bloeding; zz kindermishandeling (zie 7 par. 5.2). Behandeling

Afhankelijk van de kliniek en wat er gevonden wordt bij aanvullend onderzoek, zal de behandeling plaatsvinden. Sommige kinderen kunnen met een wekschema naar huis, wanneer de kliniek dat toelaat en ouders dat zien zitten. Zo’n wekschema is behoorlijk intensief en vaak moeilijk uitvoerbaar. Om deze reden worden kinderen nogal eens opgenomen om geobserveerd te worden. Ook in de situatie dat er gedacht wordt aan kindermishandeling, is het verstandig het kind op te nemen. Wanneer de CT-scan geen afwijkingen laat zien en de kliniek verder goed is, kunnen de meeste kinderen naar huis. Kinderen met afwijkingen op de CT-scan of met een contusio cerebri worden opgenomen. Prognose

De meest gevreesde complicaties zijn het epidurale hematoom en de kindercontusie. In beide gevallen kan na een periode van een helder bewustzijn het kind snel achteruitgaan. Het bewustzijn daalt, het kind is moeilijk tot niet te wekken en bij onderzoek kan er een asymmetrische pupilreactie zijn ontstaan. Bij een epiduraal hematoom moet er neurochirurgisch ingegrepen worden. Een kindercontusie (door zwelling) verloopt in het algemeen minder heftig en herstelt spontaan. Ook epilepsie is een bekende complicatie, bij het grootste deel van de kinderen beperkt dit zich tot de acute fase. >> Denk bij een schedel-hersenletsel altijd aan kindermishandeling.

220

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

. Tabel 5.10 

5

Symptomen passend bij een allergische reactie.

mild

matig

ernstig

warm gevoel brandend gevoel in mond jeuk van lippen, mond en keel misselijkheid, buikpijn huiduitslag of urticaria zwelling van tong en lippen, angiooedeem conjunctivitis

hoesten, piepen (bronchospasme) dunne ontlasting zweten, bleek onrust tachycardie

respiratoir insufficiënt, ernstig broncho­ spasme ernstige inspiratoire stridor bij larynxoe­ deem collaps braken, incontinentie voor feces shock hartstilstand

Allergische reactie

Een acute allergische reactie die zich presenteert op de Spoedeisende Hulp kan variëren van een vrij onschuldige reactie tot een levensbedreigend beeld (zie ook . tabel 5.10). Op allerlei allergenen kunnen allergische reacties ontstaan. Bij een uitgebreide allergische reactie, dat wil zeggen als meerdere orgaansystemen (huid/slijmvliezen, tractus digestivus, luchtwegen, circulatie) meedoen, kan anafylaxie ontstaan. Anafylaxie is een potentieel levensbedreigende conditie die kan overgaan in een shock. Anamnese

Belangrijk is te weten te komen wat de aanleiding is geweest voor de allergische reactie, niet altijd is dit te achterhalen. Dit is bij een anafylactische reactie met name belangrijk voor het herhalingsrisico. Hoelang geleden is het gebeurd, met welke klachten is het begonnen, zijn de klachten progressief of verbetert het al weer enigszins?

5.2 •  Problemen

221

5

Is de patiënt bekend met een allergie of een atopische constitutie, is de familieanamnese positief? Hoe zijn eerdere reacties verlopen, worden de reacties in de anamnese steeds heftiger? Behandeling

De behandeling is afhankelijk van de ernst van de reactie. Bij een milde reactie is clemastine (25-50 µg/kg/dosis p.o./i.v./i.m.) vaak voldoende. Bij een matig ernstige reactie kan clemastine gegeven worden, maar het duurt even voor dit werkt. Epinefrine (10 mg/kg) i.m. werkt direct. Bij een ernstige reactie kan intubatie geïndiceerd zijn. Geef het kind, zoals bij elke opvang van een acuut zieke patiënt, zuurstof en bewaak de vitale functies. Ook bij deze patiënt is epinefrine i.m. geïndiceerd. Eventueel wordt ook nog salbutamol of epinefrine verneveld. >> Rash, jeuk, oedeem van het gelaat, urticaria, buikpijn, diarree en een piepende ademhaling zijn prodromale symptomen van een anafylactische reactie.

Intoxicaties

Auto-intoxicatie is bij kinderen een relatief veelvoorkomend probleem, met name bij jongere kinderen. Kleine kinderen zijn nieuwsgierig, ondernemend en zich niet bewust van bepaalde gevaren. Met name felgekleurde tabletten, vloeistoffen in gekleurde flessen of in limonadeflessen, maar ook medicatie in de vorm van een drankje met een speciaal smaakje om het gemakkelijker door een kind te laten innemen, kunnen aantrekkelijk zijn voor kleine kinderen. Anamnese

De belangrijkste vraag is welke stof is ingenomen. Wanneer en welke klachten ontstaan, is afhankelijk van de stof die is ingenomen. Ouders wordt geadviseerd bij verdenking op auto-intoxicatie contact op te nemen met een arts en de verpakking mee te nemen. Ook het

222

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

tijdstip van inname is van belang. Welke hoeveelheid kan ingenomen zijn (1 slok is 5 ml), hoeveelheid restant is er in de verpakking (eventueel navragen bij de huisapotheek)? Welke symptomen zijn ouders al opgevallen en welke maatregelen hebben zij al genomen? Lichamelijk onderzoek

5

De beoordeling van de vitale functies is essentieel. Verder natuurlijk het bewustzijnsniveau van het kind en de pupilreacties. Ook uit de geur van het kind kan soms afgeleid worden welke stof is ingenomen. Zijn er restjes zichtbaar? Zijn er huidafwijkingen? Sommige etsende stoffen kunnen blaren veroorzaken. Zijn er andere specifieke symptomen? Wat dan te doen? zz zz zz zz

Bereken de ingenomen dosis in mg/kg. Is de hoeveelheid ingenomen stof potentieel gevaarlijk? Wat is de toxische/letale dosis? Wat zijn de te verwachten symptomen?

Met behulp van de verpakking en de RIVM-vergiftigingenlijn (030 274 88 88 of 7 www.vergiftigingen.info) kan een schatting worden gemaakt van de ernst van de situatie en kan de behandeling wor­ den ingesteld. Het wordt moeilijker wanneer ouders niet weten wat hun kind heeft ingenomen.

Aanvullend onderzoek

Het belangrijkste is dat aanvullend onderzoek geen vertraging oplevert. Het verdere onderzoek is deels afhankelijk van wat er is ingenomen. Een röntgenfoto kan informatie geven over de inname van een vast voorwerp (mits dit radio-opaak is) of bij ijzertabletten. Toxicologisch onderzoek van serum en urine kan ingezet worden. Algemeen bloedchemisch onderzoek zoals natrium, kalium, ureum, glucose, osmol en bloedgas is zinvol bij bepaalde intoxicaties.

5.2 •  Problemen

223

5

Behandeling

Het allereerste advies dat gegeven wordt wanneer het kind niet suf is, is het laten drinken van water. Zoals bij de opvang van elk ziek kind geldt ook hier de ABC-regel. Eerst zorgen dat de luchtweg vrij is en dat ademhaling (eventueel extra zuurstof) en circulatie adequaat zijn. Indien aan deze eisen is voldaan, kunnen verdere problemen behandeld worden, terwijl de vitale functies bewaakt worden. Maagspoelen is alleen nog zinvol binnen een uur na inname. Bij maagspoelen wordt er een (dubbele) sonde in de maag gebracht. Eerst de maaginhoud opzuigen, daarna met lauw water/fysiologisch zout de maag spoelen tot het aspiraat helder is. Vervolgens worden Norit (actieve kool, bindt veel stoffen irreversibel) en magnesiumsulfaat in de maag achtergelaten. Bij etsende, petroleumachtige en zeepachtige stoffen is maagspoelen gecontra-indiceerd. Afhankelijk van de ingenomen stof moet verdere actie worden ondernomen. Een deel van de kinderen moet een nacht opgenomen worden voor verdere bewaking. >> Nationale vergiftigingenlijn van het RIVM, telefoonnummer: 030-274 8888; website: 7 www.vergiftigingen.info.

Kindermishandeling

‘Kindermishandeling is elke vorm van geweldpleging of verwaarlozing op fysiek, psychisch of seksueel gebied door toedoen of nalaten van personen tot wie het kind in een afhankelijkheidsrelatie staat, waardoor schade aan het kind ontstaat of in de toekomst zou kunnen ontstaan’ (R.A.C. Bilo, 1989). Vormen van kindermishandeling zz lichamelijke verwaarlozing of mishandeling: onthouden van voeding, verzorging, kleding of medicatie; het toebrengen van lichamelijk letsel (slaan, schoppen, bijten, branden). Ook het

224

Hoofdstuk 5 • Spoedeisende hulp

getuige zijn van fysiek geweld binnen het gezin wordt als kin­ dermishandeling beschouwd zz emotionele mishandeling: onthouden van koestering, stimulans, veiligheid en geborgenheid, toebrengen van psychische schade (kleineren, terroriseren, afwijzen, isoleren of exploiteren) zz seksueel misbruik: van gluren en bespieden tot betasten en erger

5

Alertheid geboden

Het is verstandig bij alle letsels bij kinderen alert te zijn op de toedracht. Klopt de anamnese met de gevonden afwijkingen? Vertellen verschillende verzorgers/betrokkenen een verschillend verhaal, zit er veel tijd tussen het trauma en de presentatie of klopt de aard van het trauma niet met de verwondingen, dan zou er meer achter kunnen zitten. Bij enig vermoeden van kindermishandeling is het belangrijk zorgvuldig vast te leggen wat er is gebeurd en wat wordt gevonden bij lichamelijk onderzoek. Het kind moet van top tot teen worden nagekeken, met aandacht voor de mate van verzorging, hematomen en fracturen. Klopt het letsel met de opgegeven ouderdom ervan? Op de onderbenen komen bij de meeste kinderen regelmatig hematomen voor als gevolg van vallen of stoten. Op andere plaatsen horen geen hematomen aanwezig te zijn, of er moet een goede verklaring voor zijn. Alarmsignalen zz een spiraalvormige fractuur (is veel kracht voor nodig) zz verschillende verwondingen in verschillende fasen van herstel (kan duiden op een patroon van mishandeling) zz verwonding in de vorm van een herkenbaar voorwerp (kan zijn toegebracht met dat voorwerp) zz veel tijd tussen een ernstig trauma en het zoeken van adequate behandeling

5.2 •  Problemen

225

5

De negen W’s van SPUTOVAMO

Werken met het acroniem SPUTOVAMO is een manier om bij elk letsel of trauma alert te zijn op een vorm van kindermishandeling. Het kan een onbehaaglijk gevoel over de toedracht expliciteren, of juist wegnemen. Door het acroniem langs te lopen, word je gedwongen goed en bewust te registreren. Op veel spoedeisende-hulpafdelingen wordt een vergelijkbaar acroniem of een vergelijkbare systematiek gebruikt. Bij enige twijfel wordt er overlegd met de kinderarts of de vertrouwensarts van het Meldpunt Kindermishandeling (AMK). S: Welke Soort letsel (fractuur, brandwond, enz.)? P: Welke Plaats? U: Welke Uiterlijke kenmerken (kleur, vorm)? T: Wanneer is het gebeurd, hoeveel Tijd geleden? O: Wat was de Oorzaak? V: Wie was de Veroorzaker? A: Waren Anderen aanwezig, zijn ze meegekomen? M: Welke Maatregelen zijn genomen? O: Welke Oude letsels worden gezien?

Afweging

Als na zorgvuldige afweging het vermoeden van kindermishandeling niet kan worden weggenomen, moet daarvan melding worden gemaakt bij het AMK. Als de veiligheid van het kind onvoldoende gewaarborgd is of het risico van herhaling te groot wordt ingeschat, kan worden besloten tot klinische opname. Beschuldig de ouders, verzorgers of betrokkenen niet, maar uit je zorgen over de situatie. Er is iets ernstigs aan de hand en er is een bijzondere situatie ontstaan: de verzorgers van het kind zaten blijkbaar zo omhoog dat ze toch naar het ziekenhuis zijn gegaan om hulp te vragen. >> Beschuldig de ouders nooit, maar uit je bezorgdheid. Ouders willen deze situatie vaak ook niet.

227

6

Appendix

6.1 Ouders en kinderen

Ouders

Kindergeneeskunde is het vak waarin je het meest met ouders te maken krijgt. Bij elk kind horen één of twee ouders of verzorgers die de arts, coassistent of verpleegkundige van informatie moeten voorzien, maar soms ook in de weg lijken te zitten. In het begin van het coschap kindergeneeskunde zullen de meeste coassistenten hun houding moeten vinden in de omgang met de ouders van de patiënt. Hierna staan enige richtlijnen en tips. zz De anamnese is zeker bij zuigelingen en kleine kinderen altijd een heteroanamnese. Dit kost meer tijd dan een rechtstreekse anamnese. Neem deze tijd en maak gebruik van de expertise van de ouders. Ze kennen hun eigen kind meestal door en door en weten heel goed wat voor hun kind normaal is. zz Stem de heteroanamnese af op de ontwikkeling van een kind. Vraag bijvoorbeeld bij een zuigeling van 3 maanden oud niet hoe goed hij zich kan inspannen, maar hoe snel hij zijn flesje leegdrinkt. zz Neem ouders serieus, neem als uitgangspunt dat ze (in hun beleving) altijd gelijk hebben. Zo kun je samen met de ouders

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8_6, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

228

6

Hoofdstuk 6 • Appendix

(figuurlijk) naar het kind kijken; ga – weer figuurlijk – naast de ouders staan. zz Betrek ouders bij het verrichten van lichamelijk onderzoek. zz Bij ingrepen of handelingen aan het kind is het voor het kind het prettigst als de ouders erbij zijn. Als coassistent of arts moet je hieraan in het begin vaak wennen, bijvoorbeeld als het om een vervelende ingreep gaat, zoals een lumbaalpunctie. Er is voldoende onderzoek dat aantoont dat er minder stress is voor ouders en kind als de ouders erbij kunnen blijven. Laat ouders hierin overigens wel de vrije keus, want zij moeten wel voor zichzelf kunnen blijven zorgen tijdens een ingreep (en liefst niet collaberen).

Kinderen

De omgang met kinderen van verschillende leeftijden en in verschillende mate van ziek zijn vergt oefening, maar kan een enorme uitdaging zijn. Hierna staan enkele tips die kunnen helpen bij de omgang met kinderen. Zie ook de paragraaf anamnese hierna en 7 par. 4.2. zz Let bij een rechtstreekse anamnese van het kind goed op: voor een drie- tot zesjarige kan ‘buikpijn’ alles betekenen, van pijn bij het plassen tot oorpijn en alle orgaansystemen ertussen. Bij kinderen vanaf een jaar of 6 à 8 kun je (op hun eigen niveau) op de klacht ingaan. zz Stem het taalgebruik zoveel mogelijk af op het leeftijdsniveau van het kind. Dat betekent niet alles in verkleinwoorden benoemen, maar liever een uitleg die het kind begrijpt. Denk aan de ontwik­ kelingsfase van het kind. Drie- tot vijf- à zesjarigen zijn erg gevoelig voor fantasieën (fase van het magisch denken). De goedbedoelde

6.2 • Anamnese

229

6

uitleg van een parasitaire infectie (‘je hebt kleine beestjes in je buik’) kan leiden tot een nachtmerrie bij een vijfjarige, die bijvoor­ beeld denkt dat zijn hele buik vol met mieren en torren zit. zz Wettelijk gezien heeft het kind recht op informatie afgestemd op zijn/haar ontwikkelingsniveau. Boven de 12 jaar heeft de pa­ tiënt bovendien een stem in de beslissing (bijv. het al dan niet starten van een behandeling). Bij ongelijke meningen geeft de mening van de ouders echter in principe de doorslag. zz Kleine hindernissen in de verschillende fases: –– Huilen bij baby’s. Zorg voor een warmtelamp boven de onderzoekstafel. Vraag ouders een vinger of speentje in de mond van de baby te houden, zodat deze iets heeft om op te sabbelen. –– Eenkennigheid aan het einde van het eerste jaar. Onderzoek het kind zoveel mogelijk bij de ouder op schoot. –– Koppigheid/niets willen bij peuter en kleuter (‘ik ben 2, ik zeg nee’). Probeer het kind aanvankelijk zoveel mogelijk te nege­ ren. Met wat geluk komt het vervolgens vanzelf naar je toe. Speel eventueel een spelletje of wees creatief. –– Angst/afweer in elke ontwikkelingsfase. Benader het kind rus­ tig, leg kort uit wat je gaat doen voordat je het doet. Doe het zo nodig voor op een popje, knuffel of bij een van de ouders.

6.2 Anamnese

Probeer de anamnese af te stemmen op de leeftijdsfase van het kind. Besteed behalve aan de hoofdklacht aandacht aan voeding (soort en hoeveelheid, voedingsfrequentie, bijvoeding), groei en ontwikkeling tot nu toe (mijlpalen), bijzonderheden rondom zwangerschap en ge-

230

Hoofdstuk 6 • Appendix

boorte, allergieën, familieanamnese, sociale omstandigheden, school en vrijetijdsbesteding van het kind. Gebruikt het kind medicatie? Bij de tractusanamnese vervalt een aantal vragen die bij volwassenen van toepassing zijn. Hierna staan de belangrijkste aandachtspunten voor de tractusanamnese bij zuigelingen en kinderen. Aandachtspunten tractusanamnese

6

zz respiratoir en kno: recidiverende verkoudheid, volzitten, oorpijn, loopoor, bloedneuzen, keelpijn, snurken, ademhaling met open mond, hoesten, hoorbare ademhaling, piepen, kortademigheid (bij inspanning) zz circulatoir: moeheid, kortademigheid en transpireren bij inspan­ ning (bijv. bij drinken uit de fles), cyanose, collaps zz tractus digestivus: slikklachten, misselijkheid, braken, buikpijn, diarree, ontlastingsfrequentie en -aspect, encoprese, wormin­ fecties, icterus, gewichtstoename of gewichtsverlies zz tractus urogenitalis: mictiefrequentie, straal, dysurie, hematurie, zindelijkheid (overdag en ’s  nachts), ♂ indalen testes zz hematologisch: bleek uiterlijk, blauwe plekken zonder duidelijke oorzaak zz neurologisch: hoofdpijn, convulsies, veranderd bewustzijn, coör­ dinatiestoornissen, tics, paresen, visus, scheelzien zz tractus locomotorius: spierpijn, verminderde beweeglijkheid, zwelling, stijfheid, ontzien van extremiteit, standafwijking, loopstoornis zz psychosociaal: sombere stemming/depressie, hyperactiviteit, concentratie, angst, gedragsverandering

6.3 Groeicurven

De groeicurven per leeftijdscategorie en geslacht staan weergegeven in de . figuur 6.1, 6.2, 6.3, 6.4.

6.3 • Groeicurven

Datum

Gewicht

Lengte

HO

GROEIDIAGRAM 0−15 MAANDEN

MEISJES

NL

2010

Naam Geboortedatum

5

Reg. nr

,

Vader (a/g) 6

cm 7

,

Moeder (a/g) 8

9

10

cm 11

,

TH 12

13

cm 14

15

56 CM

LEEFTIJD IN MAANDEN

55 54 53 P

CM 50

99,4

+2,5 +2

HOOFDOMTREK − LEEFTIJD

49 48

44 43

49

−1

16

−2 −2,5

2

44

0,6

43

12

13

46

14

45

40

15

LEEFTIJD IN MAANDEN

10

38

9

37

P

88

99,4

86

98

84

7

35

6

34

+2,5

5

33

+2

4

32

84

+1

3

31

2

16

LENGTE − LEEFTIJD

−1

78 76 74

2

72

−2

70

−2,5

0,6 0,1

−3

68

82 80

50

0

1 CM 74

92 CM 90

8

36

ISBN 978−90−5986−352−1

47

41 11

39

72 70 68

66

66

64

64 62

62

60

60 11

58

12

13

14

15

16 KG

10

56

www.tno.nl/groei

48

42

40

Vijfde Landelijke Groeistudie

50

50

41

Formuliercode: NMAA2

51

0

42

15

9

54 8

52

P

TNODIAGRAM 7

50

98

12

4

44

2

40

11 50

0

1 GEWICHT − LEEFTIJD

9

84

+1

3

42

13

+2

5

46

14

99,4

+2,5

6

48

KG

52

84

46 45

98

+1

47

10 16

−1

NORMATIEF

−2 −2,5

8

9

2 0,6

8

7

7

6

6

5

5

4

4

3

3

2

2

Stef van ren

Buu

© 2012 TNO

6.1

6

231

LEEFTIJD IN MAANDEN

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

1

232

Hoofdstuk 6 • Appendix

SDS

P

4,0 De lengte in cm kan op elke leeftijd worden omgezet in een SDS met behulp van de volgende formule:

P99,99

lengte SDS = (lengte − gemiddelde) / SD 3,0 Het gemiddelde en de SD hangen van leeftijd af. De onderstaande tabel geeft het gemiddelde en de SD voor een aantal exacte leeftijden. Indien de leeftijd van het kind niet exact een waarde uit de tabel is, dan dient men de tabelwaarden lineair te interpoleren.

P99,9

P99 2,0

P97

P90 Maand Gemiddelde SD

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

54,0

56,9

59,7

62,2

64,4

66,4

68,2

69,8

71,2

72,5

73,8

75,0

76,2

77,3

78,4

2,3

2,4

2,4

2,5

2,5

2,6

2,6

2,6

2,7

2,7

2,8

2,8

2,8

2,9

2,9

1,0 P75

0,0

P50

TARGET HEIGHT P25 De Target Height (TH) is de verwachte eindlengte op basis van de lengte van de biologische ouders. De TH is een belangrijk hulpmiddel voor het beoordelen van het groeipatroon van een kind. De TH wordt berekend volgens de methode van Hermanussen en Cole (2003).

© 2012 TNO

6

Formuliercode: NMAB2

Vijfde Landelijke Groeistudie

www.tno.nl/groei

ISBN 978−90−5986−352−1

UITLEG STANDAARD DEVIATIE SCORES De standaard deviatie (SD) is een maat voor de variatie van meetwaarden rondom het gemiddelde. De standaard deviatie score (SDS) is het aantal standaard deviaties boven of onder de P50 in de populatie. Een SDS gelijk aan 0,0 geeft de mediaan (de P50) van de populatie weer. Voor lengte en hoofdomtrek komt dit overeen met het gemiddelde. Een meetwaarde boven de mediaan komt overeen met een positieve SDS. Een negatieve SDS betekent een meetwaarde onder de mediaan. Hoe hoger of lager de SDS, hoe uitzonderlijker de meetwaarde is. De meeste kinderen zullen meetwaarden hebben in het gebied tussen de −2,0 SDS en de +2,0 SDS (globaal tussen P2 en P98). Onder de referentielijn van −2,5 SDS bevindt zich 0,6% van de populatie. Onder de referentielijn van −3,0 bevindt zich ongeveer 0,1% van de populatie.

De berekeningswijze verschilt voor jongens en meisjes. Voor meisjes wordt de volgende formule gebruikt:

−1,0 P10

TH meisje = 47,1 + 0,334 * lengte vader + 0,364 * lengte moeder waarbij de lengte van vader en moeder in cm worden ingevuld.

−2,0

De 95% TH−range is gelijk aan [TH − 10; TH + 10].

P3 P1

De TH−Standaard Deviatie Score (TH−SDS) is gelijk aan TH−SDS meisje = (TH meisje − 170,7) / 6,3

−3,0

P0,1

P0,01 −4,0

. Figuur 6.1 

Groeidiagram 0-15 maanden, meisjes. Bron: H. Talma, ­ Y. Schönbeck, B. Bakker, R.A. HiraSing en S. van Buuren (2010). Groeidia­ grammen 2010. Handleiding bij het meten en wegen van kinderen en het invullen van groeidiagrammen. TNO, Leiden. ISBN 978-90-598-6347-7.

6.3 • Groeicurven

6.2

Datum

Gewicht

Lengte

6

233

HO

GROEIDIAGRAM 0−15 MAANDEN

JONGENS NL

2010

Naam Geboortedatum Vader (a/g) 5

Reg. nr cm

, 6

7

Moeder (a/g) 8

9

, 10

cm TH 11

,

12

13

cm 14

15

56 CM

LEEFTIJD IN MAANDEN

55 P +2,5 +2

CM 50

HOOFDOMTREK − LEEFTIJD

49

44

50

−1

16

−2 −2,5

2 45 0,6 44

41 40 11

12

10

13 14 15 LEEFTIJD IN MAANDEN

9

37

P

8

36

7

35

+2,5 +2

6

34

5

33

4

32

16

−1

LENGTE − LEEFTIJD

CM 74

50

0

1

−2 −2,5 −3

72 70

90

84 84

+1

2

92 CM

88 99,4 98 86

3

31

ISBN 978−90−5986−351−4

46

42

38

82 80 78 76

2 74 0,6 72 0,1 70

68

68

66

66

64

64

62

62

60

60 11

58

12

13

14

15

16 KG

10

56

www.tno.nl/groei

47

43

39

P

9

54 8

52

99,4 +2,5

TNODIAGRAM 7

50

0

2

40

1 GEWICHT − LEEFTIJD

KG 9

84

+1

3

42

−1

NORMATIEF

−2 −2,5

8

14 13

5 4

44

15

98

+2

6

48 46

Vijfde Landelijke Groeistudie

48

42 40

Formuliercode: NJAA2

49

43 41

© 2012 TNO

50

84

0

47 45

53

+1

48 46

54

99,4 52 98 51

12

50

11

16

10

2 9 0,6 8

7

7

6

6

5

5

4

4

3

3

2

2 LEEFTIJD IN MAANDEN 0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

1

www.tno.nl/groei

ISBN 978−90−5986−351−4

234

Vijfde Landelijke Groeistudie Formuliercode: NJAB2

SDS

UITLEG STANDAARD DEVIATIE SCORES De lengte in cm kan op elke leeftijd worden omgezet in een SDS met behulp van de volgende formule:

P99,99

lengte SDS = (lengte − gemiddelde) / SD 3,0 Het gemiddelde en de SD hangen van leeftijd af. De onderstaande tabel geeft het gemiddelde en de SD voor een aantal exacte leeftijden. Indien de leeftijd van het kind niet exact een waarde uit de tabel is, dan dient men de tabelwaarden lineair te interpoleren.

P99,9

P99 2,0

P97

P90 1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

Gemiddelde

54,7

57,9

60,9

63,6

66,0

68,0

69,8

71,4

72,9

74,2

75,5

76,7

77,8

78,8

79,8

SD

2,4

2,4

2,4

2,4

2,5

2,5

2,5

2,6

2,6

2,7

2,7

2,7

2,8

2,8

2,8

1,0 P75

0,0

P50

TARGET HEIGHT P25 De Target Height (TH) is de verwachte eindlengte op basis van de lengte van de biologische ouders. De TH is een belangrijk hulpmiddel voor het beoordelen van het groeipatroon van een kind. De TH wordt berekend volgens de methode van Hermanussen en Cole (2003).

De berekeningswijze verschilt voor jongens en meisjes. Voor jongens wordt de volgende formule gebruikt:

−1,0 P10

TH jongen = 44,5 + 0,376 * lengte vader + 0,411 * lengte moeder waarbij de lengte van vader en moeder in cm worden ingevuld.

−2,0

De 95% TH−range is gelijk aan [TH − 11; TH + 11].

P3 P1

De TH−Standaard Deviatie Score (TH−SDS) is gelijk aan TH−SDS jongen = (TH jongen − 183,8) / 7,1

© 2012 TNO

P

4,0 De standaard deviatie (SD) is een maat voor de variatie van meetwaarden rondom het gemiddelde. De standaard deviatie score (SDS) is het aantal standaard deviaties boven of onder de P50 in de populatie. Een SDS gelijk aan 0,0 geeft de mediaan (de P50) van de populatie weer. Voor lengte en hoofdomtrek komt dit overeen met het gemiddelde. Een meetwaarde boven de mediaan komt overeen met een positieve SDS. Een negatieve SDS betekent een meetwaarde onder de mediaan. Hoe hoger of lager de SDS, hoe uitzonderlijker de meetwaarde is. De meeste kinderen zullen meetwaarden hebben in het gebied tussen de −2,0 SDS en de +2,0 SDS (globaal tussen P2 en P98). Onder de referentielijn van −2,5 SDS bevindt zich 0,6% van de populatie. Onder de referentielijn van −3,0 bevindt zich ongeveer 0,1% van de populatie.

Maand

6

Hoofdstuk 6 • Appendix

−3,0

P0,1

P0,01 −4,0

. Figuur 6.2  Groeidiagram 0-15 maanden, jongens. Bron: H. Talma, Y. Schönbeck, B. Bakker, R.A. HiraSing en S. van Buuren (2010). Groeidia­ grammen 2010. Handleiding bij het meten en wegen van kinderen en het invullen van groeidiagrammen. TNO, Leiden. ISBN 978-90-598-6347-7.

6.3 • Groeicurven

6.3

Datu

Gewicht

6

235

Lengte

GROEIDIAGRAM 1−21 JAAR

MEISJES

NL

2010

Naam Geboortedatum

Reg. nr

,

Vader (a/g) 90

100

cm

110

,

Moeder (a/g)

120

130

140

cm

150

,

TH 160

170

cm 180

190

200

120 KG

LENGTE IN CM

110

P

100

< 16 jaar > 16 jaar

+2 +1

98

90

84

80

50

0 −1 −2

70

16

65

2

60 55 50

60

KG 45

70

80

+2

45

GEWICHT − LENGTE

40 38 36 34 32 30 28

40 38 36 34 32 30 28

+1

NORMATIEF

0 −1 −2

26

LENGTE IN CM

24 150

22

160 15

20

17

180 18

190 19

21

210

13

130 12

12

220 CM

14

16 14

26

200 20

LEEFTIJD IN JAREN

140

18

170 16

200

120 11 P 190

10

110

© 2012 TNO

Formuliercode: NMCA2

Vijfde Landelijke Groeistudie

www.tno.nl/groei

ISBN 978−90−5986−356−9

9 8 7

+2,5 +2

10

99,4 98

180

9

100 8

+1

84

0

50

−1

16

−2 −2,5 −3

0,6

170

90

6

7

5

80

50 CM 140

60 1

2

5

70 3

6

2

0,1

160

150

TNODIAGRAM

4

140

LENGTE − LEEFTIJD

130

130

120

120

110

110

100

100 TH = 47,1 + 0,334 * lengte vader (cm) + 0,364 * lengte moeder (cm)

90

90

PUBERTEITSKENMERKEN

2 80

Mamma

70

Pubes

3 2

2

P50

P90 80

4

5 70

4

5

Menarche

LEEFTIJD IN JAREN

1

3

P10

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

60

. Figuur 6.3  Groeidiagram 1-21 jaar, meisjes. Bron: H. Talma, Y. Schönbeck, B. Bakker, R.A. HiraSing en S. van Buuren (2010). Groeidiagrammen 2010. ▶

Hoofdstuk 6 • Appendix

236

Datum

BMI

7

HO

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

36 kg m2

LEEFTIJD IN JAREN

35 34 33 32 31

30

Obesitas

29 28 27 26

25

Overgewicht

kg m2 23

6

1 2 3 4 5 BODY MASS INDEX − LEEFTIJD NORMATIEF

24

6

23

22

22

21

21

20

20

19

19

18

18

17

Ondergewicht

17

16

16

Ernstig

15

15

ondergewicht

14

14

13

13

12

12

ISBN 978−90−5986−356−9

11

11 LEEFTIJD IN JAREN

64 63

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

HOOFDOMTREK − LEEFTIJD

LEEFTIJD IN JAREN

www.tno.nl/groei Vijfde Landelijke Groeistudie

64 63 62

61

61 P

60

+2,5

99,4

+2

98

+1

84

0

50

−1

16

52

−2

2

51

−2,5

58

60 59 58

57 TNODIAGRAM

56

57 56

55 54 53

55 54 53 52

0,6 51

50

50

49

49

48

48

47

47

46

46

45

45

44

44

43

43

42

42 41

van ren

Buu

41

Stef

Formuliercode: NMCB2

21

62

59

LEEFTIJD IN JAREN

1 © 2012 TNO

20

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

LENGTE: GEMIDDELDE EN SD 1

2

3

4

5

75,0

87,1

97,0

104,9

112,1

118,8

125,3

131,3

137,3

143,5

149,7

155,7

160,8

164,5

166,9

168,3

169,2

169,7

170,1

170,4

170,7

2,8

3,3

3,8

4,2

4,7

5,1

5,4

5,8

6,1

6,5

6,7

6,9

6,9

6,9

6,8

6,7

6,6

6,5

6,4

6,3

6,3

Handleiding bij het meten en wegen van kinderen en het invullen van groeidiagrammen. TNO, Leiden. ISBN 978-90-598-6347-7.

40

CM

6.3 • Groeicurven

6.4

Datum

Gewicht

6

237

Lengte

GROEIDIAGRAM 1−21 JAAR

JONGENS NL

2010

Naam Geboortedatum

Reg. nr

Vader (a/g) 90

cm

,

100

110

120

Moeder (a/g)

,

130

140

cm

TH

150

cm

,

160

170

180

190

200

120 KG

LENGTE IN CM

110

P < 16 jaar

+2

> 16 jaar

+1 0 −1 −2

100

98

90 84

80

50 16

70

2

65 60 55 50

60

KG 45

70

80

45

GEWICHT − LENGTE

+2

NORMATIEF

+1

40 38 36 34 32 30 28

40 38 36 34 32 30 28

0 −1 −2

26

LENGTE IN CM

24

160

150

22

15

20

180

17

18

190 19

21

210

13

130

P +2,5

12 12

120 11

Vijfde Landelijke Groeistudie

www.tno.nl/groei

ISBN 978−90−5986−355−2

10 110

9 8

10

8 90

6

99,4

+2

98

+1

84

0

50

−1

16

−2

2

7

−2,5

0,6

−3

0,1

Formuliercode: NJCA2

190

170

160

5

80

50

CM 140

60 1

2

150

5

70 3

6

TNODIAGRAM

4

140

LENGTE − LEEFTIJD

130

130

120

120

110

110

100

100 TH = 44,5 + 0,376 * lengte vader (cm) + 0,411 * lengte moeder (cm) 90

90

PUBERTEITSKENMERKEN 2

Genitalia

80

3 2

Pubes

3

4

70

6

Testis(ml)

8

4

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

P90 80

6 70

10

12

15

20

en Buur

2

P50

5 5

van

LEEFTIJD IN JAREN

1

P10

4

Stef

© 2012 TNO

200

180

9

100

7

220 CM

14

16 14

26

200 20

LEEFTIJD IN JAREN

140

18

170 16

14

15

16

17

25 18

19

20

21

60

. Figuur 6.4  Groeidiagram 1-21 jaar, jongens. Bron: H. Talma, Y. Schönbeck, B. Bakker, R.A. HiraSing en S. van Buuren (2010). Groeidiagrammen 2010. ▶

Hoofdstuk 6 • Appendix

238

Datum

BMI

7

HO

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

36 kg m2

LEEFTIJD IN JAREN

35 34 33 32 31

30

Obesitas

29 28 27 26

25

Overgewicht

kg m2 23

6

1 2 3 4 5 BODY MASS INDEX − LEEFTIJD NORMATIEF

24

6

23

22

22

21

21

20

20

19

19

18

18

17

Ondergewicht

17

16

16

Ernstig

15

15

ondergewicht

14

14

13

13

12

12

ISBN 978−90−5986−355−2

11

11 LEEFTIJD IN JAREN

64 63

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

HOOFDOMTREK − LEEFTIJD

18

19

www.tno.nl/groei Vijfde Landelijke Groeistudie

P 99,4

+2,5

61

98

+2

60

84

+1

58

TNODIAGRAM

56

64 63 62 61 60 59

50

0

57

58 57

16

−1

55

56 55

54

2

−2

0,6

−2,5

53

54 53

52

52

51

51

50

50

49

49

48

48

47

47

46

46

45

45

44

44

43

43

42

42 41

van ren Buu

41

Stef

Formuliercode: NJCB2

21

LEEFTIJD IN JAREN

62

59

© 2012 TNO

20

LEEFTIJD IN JAREN

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

LENGTE: GEMIDDELDE EN SD 1

2

3

4

5

76,7

88,4

97,8

105,5

113,2

119,9

126,2

132,5

138,5

143,7

148,9

155,2

161,8

168,5

175,2

179,1

181,0

182,4

183,6

183,8

183,8

2,7

3,2

3,7

4,2

4,6

5,1

5,4

5,8

6,2

6,6

7,0

7,6

8,2

8,3

7,9

7,6

7,4

7,2

7,1

7,1

7,1

Handleiding bij het meten en wegen van kinderen en het invullen van groeidiagrammen. TNO, Leiden. ISBN 978-90-598-6347-7.

40

CM

6.5 • Vitale functies

239

6

6.4 Vaccinatieschema

In .  tabel 6.1 is het huidige vaccinatieprogramma weergegeven dat wordt uitgevoerd door het RIVM. DKTP-Hib is een combinatievaccin tegen de genoemde ziekten. Het bevat uitsluitend dode of geïnactiveerde stoffen. Bijwerkingen treden op de dag van vaccinatie op en verdwijnen binnen 24-48 uur. Vooral koorts (50%) en huilerigheid (10%) komen voor. Het BMR-vaccin bevat verzwakte levende virussen. Bijwerkingen treden daardoor tussen vijf en twaalf dagen na de vaccinatie op en bestaan uit (lichte) ziekteverschijnselen. Zie ook: 7 www.rijksvaccinatieprogramma.nl 6.5 Vitale functies

Tips bij beoordelen en meten van pols, ademhaling en bloeddruk (zie . tabel 6.2) zz Tel de ademhaling bij kleine kinderen gedurende één minuut, de ademhaling van deze groep kinderen kan nog heel onre­ gelmatig zijn. zz Het tellen van de hartfrequentie bij kleine kinderen gaat het gemakkelijkst wanneer dit auscultatoir gedaan wordt. Ook dan blijft dit een lastig probleem, doordat de hartslag van een zuigeling nu eenmaal veel sneller is. zz RR-meting is bij kleine kinderen vaak lastig: zij vinden het niet fijn en huilen, waardoor de waarde vals-hoog kan uitval­ len. Als eerste moet de goede manchet gekozen worden, de manchet moet twee derde van de bovenarm bedekken. Probeer de arm stil te houden en het kind af te leiden. Bewaar dit onderzoek tot het laatst, want hierna mag je niet heel veel medewerking meer verwachten.

240

Hoofdstuk 6 • Appendix

. Tabel 6.1 

Vaccinatieschema volgens het Rijksvaccinatieprogramma

per 2013.

2 maanden

injectie 1

injectie 2

DKTP-Hib 1

Pneu

Hep B* 3 maanden

DKTP-Hib 2 Hep B*

6

4 maanden

DKTP-Hib 3

Pneu

Hep B* 11 maanden

DKTP-Hib 4

Pneu

Hep B* 14 maanden

BMR

4 jaar

DKTP 5

9 jaar

DTP

12 jaar

HPV (meisjes)

Men C

BMR

* Aan zuigelingen van wie de moeder hepatitis B-draagster is, wordt direct post partum een injectie met hepatitis B-immuunglobulinen toegediend. Vaccinatie wordt gegeven op de leeftijd van 2, 3, 4 en 11 maanden. DKTP: difterie, kinkhoest (acellulair), tetanus en polio; Hib: Haemophilus influenzae type b; BMR: bof, mazelen, rubella (rodehond); Men C: Neisseria meningitidis groep C; Hep B: hepatitis B; Pneu: tien typen pneumo­ kokken; HPV: humaan papillomavirus

6.7 • Laten we het gemakkelijk maken

6

241

. Tabel 6.2  Ademfrequentie, hartfrequentie en systolische bloeddruk in rust naar leeftijd (APLS). Door koorts stijgt de hartfrequentie met 10–15 slagen per minuut per graad Celsius koorts.

leeftijd (jaar)

Ademfrequentie (min–1)

Hartfrequentie (min–1)

systolische RR (mmHg)

2,5 mm LAH: P > 0,11 sec (zuigelingen > 0,09 sec), negatieve deflectie > positieve deflectie in V1

Sinus

ja/nee

Atrium

....... /min

Ventrikel

....... /min

PR QRS QT QTC

....... msec ....... msec ....... msec ....... msec

RAH

ja/nee

LAH

ja/nee

QRS as

....... º

Combinatie RAH en LAH is ook mogelijk.

5. QRS-COMPLEX QRS-as bepalen met I en AVF. “Normale” of “intermediaire” kwadrant 0 tot +90º, rechts +90 tot +180º, links 0 tot -90º extreem -90 tot -180º.

Alleen als QRS niet verbreed is kan hypertrofie worden beoordeeld. RVH:

LVH:

– – – –

te hoge R amplitude in V1 R/S ratio > 2 in V1 na 6 maanden te rechtse QRS as voor de leeftijd R/S ratio < 1 in V6 na 1 maand

RVH

ja/nee

– – – –

RV6 + SV1 > 50 mm te hoge R in V6 te diepe S in V1 negatieve T-top in I, AVF, V5 of V6 duidt op “strain”

LVH

ja/nee

Normale T

ja/nee

Biventriculaire hypertrofie is ook mogelijk.

MORFOLOGIE: Q verschijnt in linker precordialen. Bij diepe Q in V1 en afwezige Q in V6 denk aan dubbel discordant hart. Diepe S in alle precordiale afleidingen: denk aan univentriculair hart of cardiomyopathie. Als QRS verbreed is kan dit een gevolg zijn van pre-excitatie (WPW), vertraagde geleiding (bundeltakblok), ernstige elektrolytontregeling, pacemaker.

6. T-TOP T-top is positief in I, II, AVF en negatief in AVR. Negatief in V1-2, positief in V5-6. De eerste levensdagen en vanaf adolescentie kan T-top positief zijn in V1-2.

Repolaristatie kan gestoord zijn als gevolg van myocardpathologie: infectie, elektrolytstoornissen (Na, K, Ca, Mg), ventrikelhypertrofie, ventriculaire geleidingsvertraging (bundeltakblok), ischemie.

7. CONCLUSIE

. Figuur 6.6  a) ECG-interpretatie bij kinderen; b) normaalwaarden. Naar P. Rijnbeek et al. EHJ 2001; 22:702-711.

275 250 225 200 175 150 125 100 75 50 25

175 150 125 100 75

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

50

8y 16y

Age

500

96% Reference interval

475

125

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

8y 16y

96% Reference interval

450

Qtc (ms)

QRS duration (ms)

96% Reference interval

200

Age

100

425 400

75

375

50 25

350 3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

250 225 200 175 150 125 100 75 50 25 0 -25 -50

96% Reference interval

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

25

8y 16y

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

2.5

96% Reference interval

8y 16y

96% Reference interval

2.0 1.5 1.0 0.5 0.0 25

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

3.5

S in V1 (mV)

4.0 3.5 3.0 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 0.0 -0.5

8y 16y

R in V1 (mV)

QRS axis (*)

225

96% Reference interval

150

R in V6 (mV)

6

249

PR (ms)

Heart rate (beats/min)

6.10 • Kinderfarmacologie

8y 16y

96% Reference interval

3.0 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 0.0

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

. Figuur 6.6 

Vervolg

8y 16y

3w 1.5m 3m 6m 1y 2y 4y

Age

8y 16y

250

Hoofdstuk 6 • Appendix

De actuele doseeradviezen en achtergrondinformatie, gebaseerd op de bestaande literatuur, zijn te vinden op 7 www.kinderformularium. nl. 6.11 Zeventien veelgebruikte medicamenten

Antibiotica Amoxicilline, Clamoxyl®

6

Omschrijving: breedspectrumantibioticum uit de penicillinegroep. Indicatie: diverse bacteriële infecties. Dosering: oraal 50 mg/kg/dag in 3 doses, i.v. 100 mg/kg/dag in 4 doses. De orale suspensie bevat 50 mg/ml. Belangrijkste bijwerking: buikpijn, diarree. Amoxicilline-clavulaanzuur, Augmentin®

Omschrijving: breedspectrumantibioticum uit de penicillinegroep met -lactamasetoevoeging. Indicatie: diverse bacteriële infecties. Dosering: oraal 50/12,5 mg/kg/dag in 3 doses, dit is 50 mg van de amoxicillinecomponent, 12,5  mg van de clavulaanzuurcomponent (1 : 4) per kg. De suspensie forte bevat 50/12,5 mg per ml. Intraveneus: 100/10 mg/kg/dag in 4 doses. De verhouding amoxicilline : clavulaanzuur in de i.v.-oplossing bedraagt dus 1 : 10. Belangrijkste bijwerking: buikpijn, diarree. Co-trimoxazol, Bactrimel®

Omschrijving: breedspectrumantibioticum, combinatiepreparaat van sulfonamide-antibioticum met trimethoprim. Indicatie: diverse bacteriële infecties. Dosering: oraal en intraveneus 6/30 mg/kg/dag in 2 doses, dit is 6 mg van de trimethoprimcomponent, 30 mg van de sulfamethoxazol (1 : 5) per kg. De drank bevat 8/40 mg/ml. Niet toedienen gedurende de eerste twee levensmaanden.

6.11 • Zeventien veelgebruikte medicamenten

251

6

Claritromycine, Klacid®

Omschrijving: macrolidenantibioticum. Indicatie: diverse bacteriële infecties, onder andere werkzaam bij mycoplasma-infectie. Dosering: 15 mg/kg/dag in 2 doses. Beschikbaar zijn: drank 25 mg/ml en tablet 250 mg. Azitromycine, Zithromax®

Omschrijving: macrolidenantibioticum. Indicatie: diverse bacteriële infecties, onder andere werkzaam bij mycoplasma-infectie. Dosering: oraal 10 mg/kg/dag in 1 dosis gedurende 3 dagen. Beschikbaar zijn: drank 40 mg/ml en tabletten van 250 of 500 mg. De werking van een kuur van drie dagen is een week. Inhalatiemedicatie Ipratropiumbromide, Atrovent®

Omschrijving: anticholinergicum. Indicatie: acuut astma en status asthmaticus. Dosering: < 4 jaar oud 250 µg per verneveling, ≥ 4 jaar 500 µg per verneveling. Salbutamol, Ventolin®

Omschrijving: 2-sympathicomimeticum. Indicatie: acuut astma en status asthmaticus. Dosering: verneveling: < 4 jaar oud 2,5  mg per verneveling,­ ≥ 4 jaar 5 mg per verneveling, zo nodig herhalen. Dosisaerosol: 1–2 inhalaties van 100 µg zo nodig tot maximaal achtmaal per dag via een voorzetkamer. Beschikbaar zijn: dosisaerosol 100 µg per puf (tot ongeveer 7 jaar), droogpoederinhalator (Diskus) 200  µg per puf (7 jaar en ouder). Belangrijkste bijwerking: tachycardie.

252

Hoofdstuk 6 • Appendix

Zie ook 7 par. 3.5 en 4.3. Fluticason, Flixotide®

Omschrijving: inhalatiecorticosteroïd. Indicatie: onderhoudsbehandeling bij astma. Dosering: 200–250 µg/dag in 2 doses via een voorzetkamer, vanaf 7 jaar eventueel 400-500 µg/dag in 2 doses. Beschikbaar zijn: dosisaerosol 50, 125, 250  µg per puf, droogpoederinhalator (Diskus) 100, 250 en 500 µg per puf. Beclomethason extra fijn, Qvar®

6

Omschrijving: inhalatiecorticosteroïd. Indicatie: onderhoudsbehandeling bij astma. Dosering: 200 µg/dag in 2 doses via een voorzetkamer. Beschikbaar zijn dosisaerosol en autohaler (wordt zonder voorzetkamer gebruikt) 100 µg per dosis. Pijnstilling Paracetamol

Omschrijving: pijnstiller, non-NSAID. Indicatie: eerste stap in pijnbestrijding. Dosering 60-90 mg/kg/dag in 3-6 doses. De zetpillen bestaan in 60, 120, 240, 500 en 1000 mg. Gemakkelijke richtlijn is 3 zetpillen à 20 mg/kg, zo nodig nog één extra. Niet hoger doseren dan 90 mg/kg! Diclofenac, Voltaren®

Omschrijving: NSAID. Indicatie: tweede stap in pijnbestrijding, naast paracetamol. Dosering oraal of i.v. 3 mg/kg/dag in 3 doses, dus 1 mg/kg per dosis. Beschikbaar zijn tabletten van 25 of 50 mg, zetpillen van 25, 50 of 100 mg. De i.v.-ampul bevat 3 ml à 25 mg/ml. Niet bij kinderen < 10 kg.

6.11 • Zeventien veelgebruikte medicamenten

253

6

Dermatologica Miconazol, Daktarin®

Omschrijving: antimycoticum. Indicatie: cutane schimmelinfectie. Dosering: cutaan 1-2 dd insmeren. Crème 20 mg/g. Hydrocortison, hydrocortison FNA

Omschrijving: klasse-1-glucocorticosteroïd. Indicatie: onder andere bij eczeem. Dosering: cutaan 1–2 dd dun insmeren. Beschikbaar zijn: hydrocortisonacetaatzalf 1% en -crème 1%. Laxantia Lactulose, Duphalac®

Omschrijving: osmotisch werkend laxeermiddel. Indicatie: obstipatie. Dosering: 1–2 ml/kg/dag in 2–3 doses, maximaal 100 ml/dag. De drank bevat 667 mg/ml en is beschikbaar in flessen van 300 ml. Macrogol, Forlax®, Movicolon®

Omschrijving: volumevergrotend laxans. Indicatie: obstipatie. Dosering: 1–1,5 g/kg in 1–2 doses. Forlax (macrogol 4000) is beschikbaar in sachets van 4 en 10  g, Movicolon (macrogol 3350 + elektrolyten) in sachets van 6,5 en 13  g. Neusdruppels Natriumchloride, natriumchloride FNA 0,9%

Omschrijving: fysiologisch zout. Indicatie: mechanische reiniging van ingedikt neussecreet.

254

Hoofdstuk 6 • Appendix

Dosering 4–6 maal daags 1–2 druppels. Xylometazoline, xylometazoline 0,05% en 0,1%

Omschrijving: decongestivum. Indicatie: mechanische reiniging van ingedikt neussecreet. Dosering 1–3 maal daags 1–2 druppels in elk neusgat. Sterkte: 2–6 jaar: xylometazoline 0,05%; > 6 jaar: xylometazoline 0,1%. In veel ziekenhuizen is xylometazoline 0,025% beschikbaar voor gebruik op zuigelingenleeftijd (xylometazoline 0,05% verdund met NaCl 0,9% 1 : 1). Gebruiksduur 5–7 dagen, maximaal 10 dagen, in verband met reboundcongestie.

6

255

Literatuur Algemene pediatrie en neonatologie Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of pediatrics, 19th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2011. Brande JL van den, Heymans HSA, Monnens LAH, red. Kindergeneeskunde. Maarssen: Elsevier/Bunge, 2004. Derksen-Lubsen G, Moll HA, Büller HA. Compendium kindergeneeskunde, diagnostiek en behandeling, 4e druk. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2011. Draaisma JM, Bot P, Swart JF, red. Probleemgeoriënteerd denken in de kindergeneeskunde. Utrecht: de Tijdstroom Uitgeverij, 2012. Kneepkens CMF, Mearin Manrique ML, Georg EK, Bouman DE. Maag-, darm-, leverziekten bij kinderen. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum, 2003. Laurent de Angulo MS, Brouwers-de Jong EA, Bijlsma-Schlösser JFM, BulkBunschoten AMW, Pauwels JH, Steinbuch-Linstra I, red. Ontwikkelingsonderzoek in de Jeugdgezondheidszorg. Het Van Wiechen-onderzoek. De Baecke-Fassaert Motoriektest. Assen: Van Gorcum, 2005. Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of Paediatrics. Londen: Mosby, 2011. Gastro-enterologie Kneepkens CMF, Taminiau JAJM, Polman HA, red. Werkboek kindergastroenterologie. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2002. Jeugdreuma Cate R ten, Fiselier ThJW, Kuis W. Werkboek kinderreumatologie. Amsterdam: Nederlandse Vereniging voor Kinderreumatologie, 2003. Kindercardiologie Park MK. Pediatric Cardiology for Practicioners. Londen: Mosby, 2002. Witsenburg M, Strengers JLM, Osch-Gevers M van. Kindercardiologie. Houten: Bohn Stafleu van Loghum, 2005. Kinderchirurgie Heurn LWE van, Hazebroek FWJ. Chirurgie bij kinderen. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum, 2001.

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

256

Literatuur

Kinderneurologie Bilo RAC, Voorhoeve HWA. Kind in ontwikkeling. Een handreiking bij de observatie van jonge kinderen. Amsterdam: Reed Business, 2008. Brouwer OF, Catsman-Berrevoets CE, Stroink H, Visscher F. Kinderneurologie. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum, 2003. Meningitis, urineweginfectie, pneumonie Furth AM van, Roord JJ, red. Werkboek infectieziekten bij kinderen. Amsterdam: VU Uitgeverij, 1999. Hartwig NG, Furth AM van, Kuijpers TW, Vries E de. Infectieziekten bij kinderen. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum, 2003. Neonatologie Brand PLP, Bor M van de, Fetter WPF, Kollée LAA, Leeuw R de, Nef JJEM de. Hyperbilirubinemie bij voldragen pasgeborenen: Gevolgen voor de ontwikkeling op lange termijn vallen mee. Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141:144–7. Garcia-Prats JA. Clinical features and diagnosis of meconium aspiration syndrome. UpToDate 2005 (via 7 www.utdol.com). Schanler RJ. Clinical features and treatment of necrotizing enterocolitis in newborns. UpToDate 2005 (via 7 www.utdol.com). Welty SE. Pathophysiology and clinical manifestations of respiratory distress syndrome in the newborn. UpToDate 2005 (via 7 www.utdol.com). Wong RJ, Stevenson DK. Clinical features and management of unconjugated hyperbilirubinemia in term and near term infants. UpToDate 2005 (via 7 www.utdol.com). Pulmonologie Brand PLP, Hoekstra MO, Merkus PJFM, Schilte PPM. Werkboek kinderlongziekten. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2001. Brand PLP, Rottier. Kinderlongziekten. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum, 2002. Radiologie Lameer-Engel G, Martijn A (red.). Werkboek kinderradiologie. Amsterdam: VU Uitgeverij, 2003. Spoedeisende hulp Turner NM, Leroy PL, red. Advanced Paediatric Life Support (Nederlandse editie). Maarssen: Elsevier, 2011.

Literatuur

Websites NVK richtlijnen (7 www.nvk.nl/richtlijnen) UpToDate (7 www.utdol.com) 7 www.kinderformularium.nl 7 www.rivm.nl 7 www.rijksvaccinatieprogramma.nl 7 www.vergiftigingen.info 7 www.voedingscentrum.nl

257

259

A–C

Register 3-Methylcrotonyl CoA-carboxylase deficiëntie (3-MCC)  24

A aardbeienvlek  26 ABCD  191 absence  179 adrenogenitaal syndroom (AGS)  18 AGA  56 alkalische fosfatase  245 allergie  154, 160, 163 –– anafylaxie  220 –– koemelk-  15 –– onderzoek  156 allergische reactie  220 ALTE  115 AMK  225 anamnese  229 ankyloglossie  28 aortastenose  73 apgarscore  4 APLS  193, 241 appendicitis, acute  201 artritis  –– reactieve  176 –– septische  176 asfyxie  60 astma  107, 154 –– aanval  198 –– inhalatiemedicatie  159 –– score  199 AVPU-score  192 AVSD  73

B beademing  67, 69 benauwdheid  193 bijvoeding  92 bilirubine  63 –– encefalopathie  64 biotinidase deficiëntie (BIO)  19 bloedarmoede  149 bloedgas  245 bloeding, conjunctivale  29 Bordetella pertussis  109 borstvoeding  13, 14 borstzwelling na de geboorte  29 brain sparing  32 breast milk fortifier (BMF)  15, 50 bronchiolitis  200 bronchopulmonale dysplasie (BPD)  76 Brudzinski I en II  96 buikpijn  116, 143, 200 –– chronisch recidiverende  143

C caput succedaneum  83 carnitinetransporterdeficiëntie (OCTN2)  20 cefaal hematoom  83 CF 7 cystische fibrose  165 chorioamnionitis  35 coarctatio aortae (COA)  73, 74 coeliakie  148 –– groeicurve  149, 150

E.J. van de Griendt et al., Leidraad kindergeneeskunde, Leidraadreeks, DOI 10.1007/978-90-368-0473-8, © 2014 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

260

Register

coloninloop  122 colostrum  13 commotio cerebri  216 congenitale hypothyreoïdie (CHT)  17 contusio cerebri  216 convulsie  209 –– bij koorts  211, 212 –– zonder koorts  211 corpus alienum  194 coxitis fugax  175 creatinine  244 CRP  56, 101, 243 cystische fibrose (CF)  19, 165 cystitis  166 cytomegalievirus, congenitaal  51

elektrolyten  244 EMV-score  192 encopresis  148 enterohepatische kringloop  64 epifysiolyse  176 epiglottitis  197 epilepsie  177, 214 –– absence  179 –– infantiele spasmen  179 –– salaamkrampen  179 –– syndroom van West  179 erbse parese  85 erpsteinse parels  28 erythema infectiosum  104 erythema toxicum neonatorum  27 exanthema subitum  104

D

F

darmobstructie  11 defecatie  11 dehydratie  31, 118, 202 dermatitis herpetiformis  149 diabetes mellitus  181 diabetische ketoacidose  183 diarree  –– chronische  145 –– paradoxale  147 –– peuter-  147 dorstkoorts  30 ductus arteriosus  73 ductus Botalli  57 dysmaturiteit  50 –– geproportioneerde  53 dysmatuur  1, 31, 45 dyspneu, acute  193

failure to thrive  169 feceskweek  119 fenylketonurie (PKU)  17 flesvoeding  13, 14 foramen ovale  73 fototherapie  41, 66 –– curve  48

E ECG-interpretatie  247 ECMO  71

G galactosemie  20 gastro-enteritis  116, 200 GBS  35, 55 GCS 7 glasgowcomaschaal  192 geboortegewicht  31 geboortetrauma  83 –– botletsel  87 –– hoofdletsel  83 –– wekedelenletsel  85 –– zenuwletsel  85 gewicht  91 –– verlies  30

Register

gewrichtsklacht, acute niet-trauma­ tische  174 glasgowcomaschaal, pediatri­ sche  192 glutaaracidurie type 1 (GA-1)  21 glutenintolerantie  148 groei  91 –– achterblijvende gewichts-  169 –– achterblijvende lengte-  171 groeicurve  230 –– intra-uteriene  46 groeihormoon  173

H harlekijnverkleuring  29 hartafwijking, aangeboren  71 hartgeruis, onschuldig  184 heksenmelk  10, 29 hemangioom  10, 26 hemoglobine  243 hernia inguinalis  125 –– beklemd  127 hernia umbilicalis  29 herpes neonatorum  51 herpessimplexvirus (HSV)  55 hersendruk, verhoogde  153 hielprik  –– screening  16 hiv, neonatale  52 HMG-CoA-lyasedeficiëntie (HMG)  21 holocarboxylasesynthase (HCS-) deficiëntie  22 hoofdpijn  152 –– migraine  152 –– spierspannings-  152 Horner, syndroom van  87 huidpriktest  162 huilbaby  185 huilen, excessief  185 hyperbilirubinemie  39, 64

261

C–K

hyperglykemie  182 hyperthermie  34 hypoglykemie  13, 41, 59, 182 hypoplastisch linkerhart  73 hypothermie  34

I icterus  40, 63 immatuur  1, 45 infectie  –– congenitale  50, 52 –– neonatale  13, 53 –– perinatale  35 infuusvloeistof  90 insuline  183 insult  209 intoxicatie  221 invaginatie  120, 204 isovaleriaan-acidurie (IVA)  22 isovaleryl-CoA dehydrogenase deficiency (IVA)  22

J jeugdreuma  176 juveniele idiopatische artritis (JIA)  176

K Kawasaki, ziekte van  105 kernicterus  64 Kernig, teken van  96 kinderfarmacologie  247 kindermishandeling  223 kinkhoest  109 klumpke-parese  85 koolhydraat-(glucose-)intake  43

262

Register

koorts  54, 93, 102 –– convulsie  211 –– hoge  207 –– maternale  35 koplikse vlekjes  104 kroepscore  195

L laboratoriumuitslag, interpretatie  241 langdurig gebroken vliezen  36, 37 lanugobeharing  10 laryngitis subglottica  193 laxantia  148 leukocytendifferentiatie  244 LGA  56 lichaamstemperatuur  12, 34 liesbreuk 7 hernia inguinalis  125 liquor  97 long-chain hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiëntie (LCHADD)  23 longfunctieonderzoek  156 luchtweginfectie  163 lues, congenitale  51 lumbale punctie  97

M macroglossie  10 macrosomie  33 macrosoom  1, 45 malrotatie  204 maple syrup urine disease (MSUD)  23 mazelen  104 meconium  10 meconiumaspiratiesyndroom (MAS)  69 medicatie 

–– antibiotica  250 –– dermatologica  253 –– inhalatiemedicatie  251 –– laxantia  253 –– neusdruppels  253 –– pijnstilling  252 medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiëntie (MCADD)  24 Meldpunt Kindermishandeling  225 meningitis  94, 153, 209 mictie  11 milia  10, 28 moedermelk  49 moeheid  188 mongolenvlek  10, 27 mororeflex  10 mucocutaan lymfkliersyndroom  105 multiple CoA carboxylase deficiëntie (MCD)  22

N naevus flammeus  10, 27 navelbreuk  29 necrotiserende enterocolitis (NEC)  80 neonaat  1, 45 –– lichamelijk onderzoek van de  4 –– onschuldige aandoeningen  26 –– opvang  2 –– tanden  28 nervus  –– brachialis  85 –– facialis  86 –– phrenicus  86

O obesitas  186 obstipatie  147 ochtendstijfheid  175

Register

ontwikkelingsonderzoek  –– alarmsignalen  129 –– Van Wiechen  129 ooievaarsbeet  27 ORS  119 Ortolani, handgreep van  6 osteomyelitis  100, 176

P paramyxovirus  104 persisterende ductus arteriosus (PDA)  73 Perthes, ziekte van  175 peuter en kleuter, lichamelijk onderzoek  142 peuterdiarree  146 –– vier V’s van  147 phimosis  10 PKU  17 pleuravocht  246 plexus brachialis  85 pneumonie  93, 200 polydactylie  10 postmatuur  1, 45 preauriculaire pit  29 prematuur  2, 46, 56 –– voeding  15, 50, 59 projectielbraken  123 PROM 7 langdurig gebroken vliezen  2, 46 pseudokroep  193 puber met moeheid  188 pubertas  –– praecox  174 –– tarda  174 puberteitsstadia volgens Tanner  241 pulmonalisatresie  73 pyelonefritis  98, 166 pyloromyotomie  124 pylorushypertrofie  123

263

K–T

pylorusstenose  123

R RAST  162 reflux  14, 37 rehydratie  119 respiratoir syncytieel virus (RSV)  112 respiratory-distress syndrome (RDS)  67 retinopathie van de prematuur (ROP)  60 RIVM-vergiftigingenlijn  222 rode hond  103 roodvonk  105 rozenkrans  246 rubella  103 –– congenitale  51

S sacrale dimple  29 scarlatina  105 schedel-hersenletsel  216 sepsis, GBS-  36 SGA  32, 56 sikkelcelziekte (SZ)  24 silent chest  108 SPUTOVAMO  225 subaponeurotische bloeding  84 surfactant  68, 69 syfilis, congenitale  51 syndactylie  10 syndromen 

T taaislijmziekte  19 Tanner, puberteitsstadia volgens  241

264

Register

tentoriumscheur  84 testis  –– niet-ingedaalde  168 –– torsio testis  206 tetralogie van Fallot (4F)  76 thalassemie  25 thermoregulatie  12 thoraxfoto  246 tongriem, te korte  28 tonsillen, afwezige  163 TORCHES  50 torticollis  28, 85 toxoplasmose, congenitale  50 tracheïtis  198 tractusanamnese  230 transient synovitis 7 coxitis fugax  175 transpositie van de grote vaten (TGA)  73, 75 trauma capitis  216, 217 tricuspidalisatresie  73 truncus arteriosus  73 Turner, syndroom van  172 tyrosinemie type 1 (TYR-1)  25

U ureum  244 urineonderzoek  166 urineweginfectie  98, 165 urosepsis  166

V vaccinatieschema  239 varicella  102 varicellazostervirus (VZV)  53 ventrikelseptumdefect (VSD)  73, 78 vernix  11 very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiëntie (VLCADD)  26

vesico-ureterale reflux (VUR)  167 vet, bruin  12 vijfde ziekte  104 vitamine  16 –– suppletie  14 vocht  46, 89 voeding  47 –– prematuur  50 volvulus  204

W waterpokken  102 West, syndroom van  179 wet lung  66 wijnvlek  27

Z zesde ziekte  104 zuigeling  2, 46 zweettest  165