Gehirn 3131371110, 9783131371119 [PDF]

Zitiervorschau

Pareto-Reihe Radiologie

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus K. Sartor u.a.: Pareto-Reihe Radiologie – Gehirn (ISBN 3-13-137111-0) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Pareto-Reihe Radiologie

Gehirn Klaus Sartor Stefan Hähnel Bodo Kress

336 Abbildungen

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

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© 2006 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14 D-70469 Stuttgart Telefon: + 49/0711/89 31-0 Homepage: www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: Barbara Gay, Stuttgart Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Satz: Ziegler + Müller, Kirchentellinsfurt Druck: Druckhaus Götz, Ludwigsburg ISBN 3-13-137111-0 ISBN 978-3-13-137111-9

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IV

1 2 3 4 5 6

Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.

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Warum „Pareto“? Der Name der Pareto-Reihe leitet sich ab von Vilfredo Pareto (geb. 1848 in Paris, gest. 1923 am Genfer See), der u. a. als Professor für politische Ökonomie an der Universität Lausanne tätig war. Ihm fiel bei der Betrachtung der Verhältnisse in der Wirtschaft auf, dass viele Fälle vorkommen, in denen keine statistische Normalverteilung herrscht, sondern besonders häufig eine 80 : 20-Quote zu finden ist. Dieses „80/20-Pareto-Prinzip“ kann man auch in anderen Bereichen des Lebens wiedererkennen. Mit 20 % des Aufwands erreicht man in der Regel 80 % eines Ergebnisses. Dabei ist es aber relevant, die wichtigsten 20 % aller möglichen Aktivitäten oder Mittel korrekt zu identifizieren und sich dann konsequent auf diese zu konzentrieren. Wir übertragen das Pareto-Prinzip auf die Klinik: 20 % aller denkbaren Diagnosen machen 80 % Ihres radiologischen Alltags aus. Die Pareto-Reihe ist eine Sammlung der wichtigsten Diagnosen aus jedem Spezialgebiet und soll Ihnen bei der Routinearbeit die nötige Sicherheit geben, damit Sie sich entspannt den ungewöhnlichen Fällen widmen können. In den Pareto-Bänden finden Sie das Maximum an erforderlichem Wissen in kürzester Zeit und mit minimalem Aufwand. Setzen Sie Ihre persönlichen Ressourcen zum Nutzen Ihrer Patienten sinnvoll ein. Wir wünschen Ihnen viel Erfolg bei der täglichen Arbeit. Ihr Georg Thieme Verlag

PS: Für Vorschläge, Tipps und Anregungen zu unserer Pareto-Reihe wären wir Ihnen sehr verbunden. Bitte schreiben Sie an [email protected]. Vielen Dank.

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Anschriften Sartor, Klaus, Prof. Dr. med. Neurologische Universitätsklinik Abt. Neuroradiologie Im Neuenheimer Feld 400 69120 Heidelberg Hähnel, Stefan, Prof. Dr. med. Neurologische Universitätsklinik Abt. Neuroradiologie Im Neuenheimer Feld 400 69120 Heidelberg Kress, Bodo, Priv.-Doz. Dr. med. Neurologische Universitätsklinik Abt. Neuroradiologie Im Neuenheimer Feld 400 69120 Heidelberg

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VI

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Inhalt 1

Trauma

1

B. Kress Hirnkontusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Diffuse axonale Schädigung . . . . . . . . . 4 Subduralhämatom (SDH) . . . . . . . . . . . . 7 Epiduralhämatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Traumatische Subarachnoidalblutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

2

Hirnödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Herniationsphänomene . . . . . . . . . . . . . 19 Schädelfraktur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

Entzündungen

25

S. Hähnel Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . . . . Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) . . . . . . . . . . Herpes-simplex-Virus (HSV-) Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hirnabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meningitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3

25 30 33 36 39

Zerebrale Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . Toxoplasmose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) . . . . . . . . Neurotuberkulose (Neuro-Tbc) . . . . . . Neurozystizerkose . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Aneurysmen

42 45 48 51 55

59

S. Hähnel Subarachnoidalblutung (SAB) . . . . . . . 59 Sackförmiges Aneurysma . . . . . . . . . . . . 62

4

Fusiformes Aneurysma . . . . . . . . . . . . . . 66

Vaskuläre Malformationen

69

S. Hähnel Kavernöses Hämangiom (Kavernom) Venöse Dysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kapilläre Teleangiektasie . . . . . . . . . . . . Piale arteriovenöse Malformation (AVM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

69 72 75

Kraniale durale arteriovenöse Fistel . 82 Gefäßvarianten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 Gefäßkompressionssyndrome . . . . . . 89

78

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VII

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Inhalt 5

Schlaganfall

92

S. Hähnel Ischämischer Hirninfarkt . . . . . . . . . . . 92 Zerebrale Mikroangiopathie . . . . . . . . 97 Primär intrazerebrale Blutung . . . . . . 100 Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie) . . . . . . . . . . 103

6

Gefäßdissektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Venöse Durchblutungsstörung . . . . . 109 Diffuser hypoxischer Hirnschaden . 113

Tumoren

116

B. Kress Meningeom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Höhergradige Gliome . . . . . . . . . . . . . . . Hirnmetastase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Niedriggradiges Astrozytom . . . . . . . . Primäres ZNS-Lymphom . . . . . . . . . . . . Selläre Raumforderungen . . . . . . . . . . Nervenscheidentumoren . . . . . . . . . . . Oligodendrogliom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pilozytisches Astrozytom . . . . . . . . . . .

7

116 121 126 130 133 137 141 145 149

Medulloblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pinealistumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Epidermoid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Embryonale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . Ependymom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Glioneurale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . Hämangioblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gliomatosis cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . . Plexuspapillom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Zysten

152 156 159 162 165 168 172 175 178

181

B. Kress Arachnoidalzyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Virchow-Robin-Räume . . . . . . . . . . . . . 184 Pinealiszyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

8

Kolloidzyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Rathke-Taschen-Zyste . . . . . . . . . . . . . . 193 Plexuszyste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196

Hirnhäute

199

B. Kress Meningeosis carcinomatosa . . . . . . . . 199 Reaktives meningeales Enhancement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

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VIII

Neurosarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204

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Inhalt 9

Ventrikel und Zisternen

207

S. Hähnel Okklusiver (Hochdruck-)Hydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 Pseudotumor cerebri . . . . . . . . . . . . . . . 214

10 Leukenzephalopathien

216

S. Hähnel Waller-Degeneration . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osmotische Myelinolyse . . . . . . . . . . . . Toxische Leukenzephalopathien . . . Reversible posteriore Leukenzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . .

216 218 221 224 227

Multisystematrophie . . . . . . . . . . . . . . . Morbus Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hepatische Enzephalopathie . . . . . . . Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . Wernicke-Enzephalopathie . . . . . . . . Oberflächliche Siderose des Hirns . .

11 Kongenitale Fehlbildungen

230 233 236 238 241 244

246

S. Hähnel Chiari-Malformationen . . . . . . . . . . . . . Migrationsstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . Corpus-callosum-Anomalien . . . . . . . Dandy-Walker-Komplex . . . . . . . . . . . . Periventrikuläre Leukomalazie (PVL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) . . . . . . . . . .

246 250 253 255 257 259

Neurofibromatose Typ 2 . . . . . . . . . . . Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) . . . . . . Enzephalotrigeminale Angiomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Holoprosenzephalie . . . . . . . . . . . . . . . .

12 Artefakte in der MRT

262 265 268 270 273

276

S. Hähnel, B. Kress

13 Postoperative Veränderungen

284

B. Kress, S. Hähnel

Sachverzeichnis

290

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IX

Glossar AB ACA ACC ACI ACM Acom ACP ACTH ADC

ADEM AICA

ANA ANCA AV AVM CADASIL

CBF CT CTA DD diffw DNET DSA DTI DWI EGFR F FDG FLAIR

Arteria carotis communis Arteria carotis interna Arteria cerebri media Arteria communicans anterior Arteria cerebri posterior adrenokortikotropes Hormon scheinbarer Diffusionskoeffizient (apparent diffusion coefficient) akute demyelinisierende Enzephalomyelitis Arteria cerebelli anterior inferior (anterior inferior cerebellar artery) antinukleäre Antikörper anti-neutrophile cytoplasmatic antibodies Arteria vertebralis arteriovenöse Malformation cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy cerebral blood flow Computertomographie oder Computertomogramm computertomographische Angiographie Differenzialdiagnose diffusionsgewichtet dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor digitale Subtraktionsangiographie diffusion tensor imaging Diffusions-MRT (diffusion weighted MR imaging) epidermal growth factor receptor weiblich (female) Fluordesoxyglukose fluid attenuated inversion recovery

Hounsfield Einheit Hounsfield unit Halswirbelkörper inversion recovery Kontrastmittel männlich (male) mucosa-associated lymphoid tissue MELAS Syndrom der mitochondrialen Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden MIP maximum intensity projection MPNST malignant peripheral nerve sheath tumor MPR multiplanare Rekonstruktion MRA Magnetresonanzangiographie MRS Magnetresonanzspektroskopie MRT Magnetresonanztomographie oder Magnetresonanztomogramm MS Multiple Sklerose MT Magnetization Transfer NAA N-Acetyl-Aspartat Nn. Nerven Pcom Arteria communicans posterior PDGF platelet derived growth factor PDw Protonendichte-gewichtet Perf-MRT Perfusions-MRT PET Positronenemissionstomographie PICA Arteria cerebelli posterior inferior (posterior inferior cerebellar artery) PML Progressive multifokale Leukenzephalopathie PTT partielle Thromboplastinzeit PVL periventrikuläre Leukomalazie PWI Perfusions-MRT (perfusion weighted MR-imaging)

HE HU HWK IR KM M MALT

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X

Arteria basilaris Arteria cerebri anterior

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Glossar rCBF rMTT rrCBV SAB SPECT STH

relativer mittlerer zerebraler Blutfluss relative mittlere Transitzeit des Kontrastmittels relatives regionales zerebrales Blutvolumen Subarachnoidalblutung single photon emission computed tomography Somatotropes Hormon

SUCA T1w T2w T2*w TOF TRUE FISP V2 V3 VHL

Arteria cerebelli superior T1-gewichtet T2-gewichtet T2*(T2-Stern)-gewichtet time of flight True fast imaging with steady state precession Nervus maxillaris Nervus mandibularis von Hippel-Lindau-Syndrom

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XI

1

Hirnkontusion

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Trauma

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigste Blutungsart bei Schädel-Hirn-Trauma. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Traumatische intraaxiale Einblutung Verletzung des Hirnparenchyms Kombination mit anderen Hämatomformen (subdural, subarachnoidal, intrazerebral) sind möglich (bis zu 20 %) Lokalisation: frontobasal, okzipital, parietal.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT CT-Befund Im Akutstadium hypodens, später hyperdens mit hypodensem Randsaum (perifokales Ödem) Größe: wenige Millimeter bis mehrere Zentimeter Blutungsverteilung Coup und Contrecoup, wobei der Contrecoup durchaus größer als der Coup Je nach Größe der Blutung und Ausmaß des Ödems Raumforderungssein kann zeichen: Hirnschwellung mit Reduktion der Hirnrindenzeichnung Mittellinienverlagerung Kompression des Ventrikelsystems mit Liquorzirkulationsstörung Kompression der Cisterna ambiens MRT-Befund Keine Indikation in der Akutdiagnostik Hohe Sensitivität für ältere (subakute bis Auf T2*w Bildern hypointenses Suszeptibilitätsartefakt chronische) Blutungen Auf T1w und T2w Bildern richtet sich die Signalintensität der Blutung nach dem Stadium des Hämoglobin-Abbauprozesses (S. 101).

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Oft unspezifisch, vom Ausmaß der Blutung abhängig Kopfschmerzen Erbrechen Übelkeit Schwindel Vigilanzstörung bis zur Bewusstlosigkeit Halbseitensymptomatik Okulomotorikstörung. Therapeutische Optionen Nur in Ausnahmefällen operative Therapie Meist nur Überwachung und antiödematöse Therapie Bei Einblutung in das Ventrikelsystem evtl. Liquorableitung notwendig. Verlauf und Prognose Abhängig vom Ausmaß der Einblutung. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Raumforderung Einklemmung Einbruch in das Ventrikelsystem Liquorzirkulationsstörung.

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1

1

Hirnkontusion

Trauma

Abb. 1 24 Stunden alte Kontusionsblutung im Gyrus frontalis superior. Axiales CT.

Differenzialdiagnose ................................................................. Da die verschiedenen Blutungsformen miteinander kombiniert sein können, ist die Differenzialdiagnose manchmal schwierig. hämorrhagische Infarzierung

– meist initial schon deutliches perifokales Ödem – deutliche ADC-Verminderung

venöse Infarzierung

– atypische Blutungslokalisation (z. B. temporookzipital) – kein Trauma in der Anamnese – meist schon initial deutliches Umgebungsödem

kongophile Blutung

– meist noch multifokale Blutungen (T2*w Bild) – zusätzliche Zeichen, die auf eine Mikroangiopathie hindeuten

Typische Fehler ................................................................. CT zu früh: Hirnkontusionen manchmal erst nach Stunden zu erkennen. Daher bei intubierten Patienten Kontrolluntersuchung nach 6 Stunden vorsehen Bei ansprechbaren Patienten Kontrolluntersuchung am Folgetag.

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1 Trauma

Hirnkontusion

Abb. 2 a, b 3 – 4 Tage alte bifrontale Kontusionsblutung. Axiales T2*w Bild (a) und axiales T1w Bild (b). Suszeptibilitätsbedingte Signalauslöschung auf T2*w Bildern (a). Hyperintenses Signal (Methämoglobin) auf dem T1w Bild (b).

Ausgewählte Literatur Parizel P et al. Intracranial hemorrhage: Principles of CT and MRI interpretation. Europ Radiol 2001; 11 (9): 1770 – 1783 Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877 Wiesmann M et al. Bildgebende Diagnostik akuter Schädel-Hirn-Verletzungen. Radiologe 1998; 38: 645 – 658

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3

1

Diffuse axonale Schädigung

Trauma

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Dehnung oder Zerreißung von Nervenfasern Untergang von Nervenzellen Bei Beteiligung der perineuralen Gefäße petechiale Einblutungen Nur etwa 20 % der Läsionen hämorrhagisch Nur 1⁄ 3 der Schädigungen posttraumatisch, daneben ist Drogenkonsum die häufige Ursache (rezidivierende Hypoxie) Insbesondere supratentoriell, mit absteigender Häufigkeit: frontotemporales Marklager – Corpus callosum – Hirnstamm.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund In der Akutphase häufig unauffällig Bei Kontrolluntersuchungen wenige Millimeter große Einblutungen an der kortikomedullären Grenze Kein Ödem Läsionen im Balken und im Hirnstamm schwierig zu erkennen Nicht hämorrhagische Scherverletzungen können nicht diagnostiziert werden Atrophie als Spätzeichen der Scherverletzung. MRT-Befund Auf T2*w Bildern Hämosiderinartefakt der hämorrhagischen Scherverletzungen ADC-Verminderung Meist an der kortikomedullären Grenze Strichförmige oder ovale Form Kein Umgebungsödem Häufig nur histologischer Befund, da in den MRT Bildern viele der Befunde nicht erkannt werden, insbesondere nicht hämorrhagische Befunde.

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Klinik ................................................................. "

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4

Typische Präsentation Der kritische klinische Zustand passt nicht zu dem „harmlosen“ CT-Befund Schwere Bewusstseinsstörung Strecksynergismen Krampfanfälle Intubation notwendig. Therapeutische Optionen Keine spezifische Therapie möglich Antiödematöse Therapie Therapie der Akutkomplikationen. Verlauf und Prognose Schlechte Prognose Lang dauernde Rekonvaleszenz Atrophie als Zeichen des Nervenzelluntergangs. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung zur „normalen“ Hirnkontusion Verlauf.

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1

Diffuse axonale Schädigung

Trauma

Abb. 3 Diffuser axonaler Schaden. Axiale CT. Strichförmige Einblutungen in der weißen Substanz (Pfeil). Einblutung in Balken und Gyrus cinguli.

Differenzialdiagnose ................................................................. Kontusionsblutung

– perifokales Ödem – typischerweise frontobasal und auch okzipital

Subarachnoidalblutung

– Blut in den Sulci

Verkalkungen

– fehlende Dynamik bei Kontrolluntersuchungen

Mikroangiopathie

– periventrikulär gelegen – tief im Marklager gelegen – bei Kontrolluntersuchungen in kürzerem Abstand keine Dynamik

Typische Fehler .................................................................

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Nicht daran gedacht! Keine Anfertigung einer MRT in der Frühphase, d. h. vor dem 7. Tag. Nur in dieser Phase ist die Läsion anhand der ADC-Verminderung nachweisbar.

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1 Trauma

Diffuse axonale Schädigung

Abb. 4 a, b Koronares T2*w (a) und axiales T1w Bild (b). Suszeptibilitätsartefakt auf dem T2*w Bild (a). Nach wenigen Tagen sind die Einblutungen auch auf T1w Bildern an ihrem hyperintensen Signal zu erkennen (b).

Ausgewählte Literatur Chan J et al. Diffuse axonal injury: detection of changes in anisotropy of water diffusion by diffusion-weighted imaging. Neuroradiology 2003; 45: 34 – 38 Niess C et al. Incidence of axonal injury in human brain tissue. Acta Neuropathol 2002; 104: 79 – 84 Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877

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Subduralhämatom (SDH)

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Trauma

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigkeit: 10 – 20 % aller Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Akute oder chronische Blutansammlung zwischen Dura und Arachnoidea Meist venöse Blutung Akute Subduralhämatome sind eine absolute Notfallindikation Kombinationen mit anderen Hämatomformen (subdural, subarachnoidal, intrazerebral) möglich (bis zu 20%) In 95 % supratentoriell (vor allem frontoparietal) In 15 % der Fälle beidseitig.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT Befund der Schädelübersichtsaufnahme Obsolet, da sie allenfalls eine Fraktur, nicht aber eine Hirnblutung zeigt. CT-Befund Akutes Subduralhämatom: Hyperdense, konkav dem Hirn anliegende Blutung (ganz frische Anteile können hypodens erscheinen) Überschreitet die Nahtgrenze Deutliche Raumforderung: Mittellinienverlagerung (kann bei beidseitigen Hämatomen Liquorzirkulationsstörung, Foramen-Monroi-Blockade Reduzierte Graufehlen) Weiß-Differenzierbarkeit Verstrichene Cisterna ambiens Bei infratentoriellen HäEinklemmatomen Verlagerung der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum Meist keine mung des medialen Temporallappens im Tentoriumschlitz möglich Fraktur erkennbar Häufig kombiniert mit intraaxialen Blutungen Nach Operationen kann es zu kontralateralen Entlastungsblutungen kommen. Chronisches Subduralhämatom: Iso- oder hypodense, konkav dem Hirn anliegende, extraaxiale Blutung Überschreitet die Suturgrenze Bei isointensen Hämatomen Mittellinienverlagerung meist das einzige offensichtliche Zeichen für das Hämatom (hilfreich: CT-Fenster etwas weiter als üblich wählen) Die Kontrastierung der Hirngefäße nach i. v. KM-Gabe erleichtert die Abgrenzung des Hämatoms vom Hirngewebe Deutliche Raumforderungszeichen Meist keine Fraktur. MRT-Befund Bei akutem Subduralhämatom MRT unnötig Bei chronischem Subduralhämatom kann mit der MRT das Alter des Hämatoms abgeschätzt werden (hilfreich bei gutachterlichen Fragestellungen: Signalintensität der Abbauprodukte, S. 101).

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Subduralhämatom (SDH)

Trauma

Abb. 5 Akute Einblutung in ein chronisches Subduralhämatom. Axiale CT. Frische raumfordernde Blutanteile neben älteren hypodensen Anteilen (*). Im Gegensatz zum akuten Epiduralhämatom ist das Subduralhämatom konkav konfiguriert und nicht durch Suturen begrenzt.

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Akutes Subduralhämatom: Absolute Notfallindikation Klinischer Befund ähnlich wie bei Epiduralhämatom Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit Der Zustand des Patienten kann sich in kürzester Zeit dramatisch verschlechtern Anisokorie oder plötzlich nicht reagierende Pupille sind ein Alarmsignal, allerdings auch ein Spätzeichen Patienten sind häufig intubiert. Chronisches Subduralhämatom: Im Vergleich zum CT-Befund relativ milde klinische Zeichen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen. Schwindel Verlangsamung, Antriebslosigkeit, Zeichen der Demenz Selten Halbseitensymptomatik Kontrolluntersuchung je nach Klinik 6 – 24 Stunden nach Erstuntersuchung. Therapeutische Optionen Trepanation Bei akuten SDH sofort, bei chronischen SDH evtl. erst am nächsten Tag. Verlauf und Prognose Chronische Subduralhämatome rezidivieren Da häufig Begleitmedikation (Acetylsalicylsäure, Clopidogrel) meist schlechte Prognose der akuten SDH. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung Mittellinienverlagerung Weite der basalen Zisternen Liquorzirkulationsstörung.

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1 Trauma

Subduralhämatom (SDH)

Abb. 6 a, b Zeitlicher Verlauf eines chronischen Subduralhämatoms im CT. 2 – 3 Wochen nach Einblutung weist das Hämatom Dichten auf, die ungefähr der Dichte des Hirngewebes entsprechen (a). Daher ist dann die Grenze zwischen Hirngewebe und Hämatom nur schwierig zu erkennen (Pfeilspitzen). Im weiteren Verlauf nimmt die Dichte des Hämatoms ab, d. h. in Richtung auf Liquorwerte (b).

Differenzialdiagnose ................................................................. Epiduralhämatom

– konvex, halbmondförmig – überschreitet die Nahtgrenze nicht

subarachnoidales Hämatom

– Blut ist in den Sulci zu erkennen – keine Mittellinienverlagerung

intrazerebrales Hämatom

– Einblutung ins Hirnparenchym

subduraler Abszess

– septisches Krankheitsbild – meist Begleiterkrankungen – hypo- oder isodens zum Hirngewebe, erhebliche KM-Aufnahme – kein Trauma in der unmittelbaren Vorgeschichte

Typische Fehler ................................................................. Beidseitige isodense chronische SDH übersehen.

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1

Subduralhämatom (SDH)

Trauma

Abb. 7 Akutes Subduralhämatom im dorsalen Interhemisphärenspalt und frontal. Axiales CT.

Ausgewählte Literatur Maxeiner H. Entstehungsbedingungen, Quellen und Typologie von tödlichen Subduralblutungen. Rechtsmedizin 1998; 9 (1): 14 – 20 Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877 Wiesmann M et al. Bildgebende Diagnostik akuter Schädel-Hirn-Verletzungen. Radiologe 1998; 38: 645– 658

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Epiduralhämatom

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Trauma

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigkeit: 1 – 5 % aller Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma In 5 % der Fälle beidseits (teils erst nach operativer Entlastung einer Seite). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Akute, meist traumatische Blutung zwischen Tabula interna und Dura mater Meist Verletzung eines arteriellen Gefäßes (85 %, z. B. A. meningea media) In 15 % der Fälle venöse Blutung (Diploevenen, Sinus durae matris, vor allem bei infratentoriellen Hämatomen) Kombination mit anderen Hämatomformen (subdural, subarachnoidal, intrazerebral) möglich (bis zu 20 %) Lokalisation: meist temporoparietal.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT Befund der Schädelübersichtsaufnahme Obsolet, da die Aufnahme nur die Fraktur, jedoch nicht das Ausmaß der Blutung zeigt Die Anfertigung der Schädelübersichtsaufnahme verzögert die relevante Diagnostik. CT-Befund Semikonvexe Form Hyperdens Frische, nicht koagulierte Blutanteile können auch hypodens sein Suturen begrenzen das Hämatom, da die Dura an den Grenzen der Kalotte mit dem Knochen fest verbunden ist Erhebliche Raumforderungszeichen: Mittellinienverlagerung Verminderte Grau-Weiß-Differenzierung LiquorzirkulaVerengung der Cisterna ambiens (Eintionsstörung (Foramen-Monroi-Blockade) klemmung des medialen Temporallappens im Tentoriumschlitz möglich) Ausdehnung des Hämatoms kann rasch zunehmen Meist dislozierte Kalottenfraktur Postoperativ ist eine Entlastungsblutung der Gegenseite möglich (epidural oder auch intrazerebral). MRT-Befund Aufgrund des hohen Zeitbedarfs für Organisation und Untersuchung keine Indikation.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Übelkeit, Erbrechen, Absolute Notfallsituation, in kürzester Zeit vital bedrohlich Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit Der Zustand des Patienten kann sich in kürzester Zeit dramatisch verschlechtern Anisokorie oder plötzlich nicht reagierende Pupille sind ein Alarmsignal, allerdings auch ein Spätzeichen Patienten sind häufig intubiert. Therapeutische Optionen Meist Operationsindikation Bei nicht operationspflichtigem Epiduralhämatom und Bei bewusstlosem Patienten CT-Kontrolluntersuchung nach 6 Stunden vorsehen wachem, neurologisch beurteilbarem Patient CT-Kontrolluntersuchung am nächsten Tag Patienten mit nicht operationspflichtigen Epiduralhämatomen sind überwachungspflichtig (idealerweise auf Intensivstation).

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1 Trauma

Epiduralhämatom

Abb. 8 a, b Epidurales Hämatom. Axiale CT. Konvexe, hyperdense, kalottennahe Raumforderung. Eine natürliche Grenze für epidurale Hämatome sind die Suturen, da hier die Dura mater mit der Kalotte fest verbunden ist (a). Typischerweise entstehen epidurale Hämatome auf dem Boden einer Fraktur (b).

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Verlauf und Prognose Bei frühzeitiger Trepanation gute Prognose, sonst hohe Letalität. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung Mittellinienverlagerung Liquorzirkulationsstörung.

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Differenzialdiagnose ................................................................. – überschreitet die Nahtgrenze – auch bei geringer Dicke deutliche Raumforderung – Symptomatik milder, besonders bei chronischen Hämatomen – oft keine Fraktur erkennbar

subarachnoidales Hämatom

– Blut in der Tiefe der Sulci zu erkennen – keine Mittellinienverlagerung

intrazerebrales Hämatom

– Einblutung ins Hirnparenchym

epiduraler Abszess

– – – –

septisches Krankheitsbild meist Begleiterkrankungen hypo- oder isodens zum Hirngewebe kein Trauma in der unmittelbaren Vorgeschichte

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Subduralhämatom

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Epiduralhämatom

Trauma

Abb. 9 Postoperative epidurale Nachblutung. Axiale CT. Auch akute epidurale Hämatome können hypodense Anteile enthalten (Pfeil). Hierbei handelt es sich um frisches, noch nicht koaguliertes Blut. Die Luftbeimengungen sind Residuen der Operation.

Typische Fehler ................................................................. Keine Kontrolluntersuchung rales Hämatom übersehen.

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Keine stationäre Überwachung

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Temporopolares epidu-

Ausgewählte Literatur Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877 Wiesmann M. et al. Bildgebende Diagnostik akuter Schädel-Hirn Verletzungen. Radiologe 1998; 38: 645 – 658

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Traumatische Subarachnoidalblutung

Trauma

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Einblutung in den Subarachnoidalraum als Folge eines Traumas Einriss von Venen oder Arterien Kombination mit Hämatomen anderer Lokalisation möglich (subdural, subarachnoidal, intrazerebral, bis zu 20 %) Typische Lokalisation: parietal.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT Befund der Schädelübersichtsaufnahme Obsolet, da die Aufnahme nur die Fraktur, nicht jedoch das Ausmaß der Blutung zeigt. CT-Befund Gegenüber Blut isodense Schlieren in den Sulci Typische Lokalisation: parietal Keine Mittellinienverlagerung In der arteriellen CTA kein Aneurysmanachweis Liquorzirkulationsstörung möglich. MRT-Befund Präpontine Blutungen sind am besten auf PDw Bildern zu erkennen (hyperintenses Signal im hypointensen Liquor) Subarachnoidalblutungen der Großhirnhemisphären sind am besten auf FLAIR Bildern zu erkennen (hyperintenses Signal der Sulci) Ältere Subarachnoidalblutungen sind auf T2*w Bildern durch einen hypointensen Überzug der Hirnoberfläche zu erkennen (Siderose, S. 244).

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Das klinische Bild wird durch das Schädel-Hirn-Trauma bestimmt Eine traumatische Subarachnoidalblutung als isolierter Befund ist eine Rarität Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen Schwindel Bewusstseinsstörung bis zur Bewusstlosigkeit Liquorzirkulationsstörungen. Therapeutische Optionen Behandlung der Komplikationen. Verlauf und Prognose Abhängig vom Schweregrad des Schädel-Hirn-Traumas. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung zur SAB bei Aneurysma Liquorzirkulationsstörung.

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Traumatische Subarachnoidalblutung

Trauma

Abb. 10 Traumatische SAB. Axiale CT. Hyperdenser frontoparietaler Subarachnoidalraum. Daneben Subduralhämatom links.

Differenzialdiagnose ................................................................. Die Sensitivität der CT für den Nachweis einer Subarachnoidalblutung beträgt max. 90%; ein normales CT schließt also eine traumatische Subarachnoidalblutung nicht aus Die Sensitivität der MRT entspricht derjenigen der Liquorpunktion.

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Aneurysmablutung

– liegt in den basalen Zisternen oder präpontin – beweisend ist der Aneurysmanachweis – insbesondere bei unklarem Unfallgeschehen Differenzialdiagnose evtl. schwierig; dann weitere Abklärung wie bei einer Aneurysmablutung (CTA, DSA)

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung einer Aneurysmaruptur als traumatische SAB CTA durchführen.

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Im Zweifelsfall zumindest

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1 Trauma

Traumatische Subarachnoidalblutung

Abb. 11 a, b Aneurysmabedingte SAB. Axiales CT (a) und CTA (b). Im Gegensatz zu den traumatischen SAB ist der Hauptanteil des Blutes bei aneurysmabedingten Blutungen in den basalen Zisternen (a). Aneurysmanachweis in der arteriellen CTA (b, Pfeil).

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Klinik, Diagnostik und Therapie der Subarachnoidalblutung. Radiologe 2002; 42: 860 – 870 Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877 Wiesmann M et al. Nachweis der akuten Subarachnoidalblutung. FLAIR und Protonendichte-gewichtete MRT-Sequenzen bei 1,5 Tesla. Radiologe 1999; 39: 860 – 865

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Hirnödem

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Trauma

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigkeit: bei 20 % aller schweren Schädel-Hirn Traumen Häufig auch bei Tumoren und Infarkten. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Einlagerung von Flüssigkeit im Hirnparenchym (vasogen, zytotoxisch) Störung der Hypoxie Die Schwellung kann kurze Zeit nach Autoregulation der Hirngefäße einem Trauma auftreten, tritt meist jedoch erst nach 1 – 2 Tagen auf.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT oder MRT CT-Befund Verlust der Grau-Weiß-Differenzierung Volumenzunahme des Hirnparenchyms, Volumenabnahme der inneren und äußeren Liquorräumen Hypodensität der weißen Substanz Raumforderungszeichen, darunter auch Herniationsphänomene Noch intakte Hirnanteile neben ödematösen Hirnanteilen (z. B. „white cerebellum sign“). MRT-Befund Verlust der Grau-Weiß-Differenzierung Auf T1w IR Bildern ist nicht mehr der typische Kontrast zwischen der sonst hypointensen grauen und der hyperintensen weißen Substanz zu erkennen ADC-Verminderung bei zytotoxischem Hirnödem, ADC-Erhöhung bei vasogenem und interstitiellem Hirnödem Liquorzirkulationsstörung.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Vital bedrohliches Krankheitsbild Patienten meist intubiert und beatmet. Therapeutische Optionen Antiödematöse Therapie: Mannit, physikalische Maßnahmen Evtl. Hemikraniektomie. Verlauf und Prognose Mortalität bis 50 %. Was will der Kliniker von mir wissen? Raumforderungszeichen (Ausmaß der Mittellinienverlagerung in Millimetern, Einklemmungszeichen, Liquorzirkulationsstörung, Infarkte) Hirntodzeichen.

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1 Trauma

Hirnödem

Abb. 12 Ödem in der linken Großhirnhemisphäre. Axiales CT. Im Seitenvergleich sind links die Sulci schlechter abzugrenzen, die Differenzierbarkeit zwischen grauer und weißer Substanz ist links weniger deutlich als auf der Gegenseite.

Abb. 13 Axiales CT. Fehlende Differenzierbarkeit zwischen grauer und weißer Substanz. Die Sulci sind nicht mehr abgrenzbar als Zeichen für eine irreversible Schädigung des Hirnparenchyms.

Differenzialdiagnose ................................................................. noch nicht vollständig myelinisiertes Gehirn

– Grau-Weiß-Differenzierbarkeit ist erhalten, auch wenn keine Sulci abgrenzbar sind – keine Seitenasymmetrie

Typische Fehler ................................................................. Herniationsphänomene nicht erkannt (S. 19).

Ausgewählte Literatur Karantanas A et al. Contribution of MRI and MR angiography in early diagnosis of brain death. Europ Radiol 2002; 12 (11): 2710 – 2716 Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Teil 2: Intraaxiale Verletzungen, sekundäre Verletzungen. Radiologe 2003; 43: 1001 – 1016

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Herniationsphänomene

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Trauma

Kurzdefinition ................................................................. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Falx und Tentorium unterteilen den intrakraniellen Raum in 2 supratentorielle und 1 infratentoriellen Raum Durch eine Blutung oder ein Hirnödem werden Hirnanteile in ein benachbartes Kompartiment verlagert: subfalxiale Herniation (Mittellinienverlagerung), transtentorielle oder tonsilläre Herniation Folge der Herniationssyndrome sind ischämische Läsionen und Liquorzirkulationsstörungen, die bei längerem Bestehen zum Tod führen können.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT CT-Befund Mit Multidetektor-CT sind multiplanare Rekonstruktionen möglich, die die Verschiebungen von Hirnanteilen zeigen. Subfalxiale Herniation: Häufigstes Herniationssyndrom Verlagerung des Septum pellucidum zur Gegenseite (semikonvexer Verlauf) Gefahr der Liquorzirkulationsstörung durch Foramen-Monroi-Blockade (die Weite der Temporalhörner ist ein empfindliches Zeichen dafür). Transtentorielle Herniation: Verlagerung von Teilen des Mittelhirns durch das Tentorium nach unten Verengung oder vollständige Verlegung (Unsichtbarkeit) der Cisterna ambiens Meist mit Mittellinienverlagerung Liquorzirkulationsstörung durch Kompression des Aquädukts. Tonsilläre Herniation: Infratentorielle Raumforderung Verlagerung der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum nach kaudal Aufhebung des präpontinen Liquorraums Im Foramen magnum kein perimedullärer Liquorsaum mehr erhalten Liquorzirkulationsstörung durch Kompression des Aquädukts und des IV. Ventrikels. MRT-Befund Methode der 2. Wahl wegen des höheren Zeitbedarfs Mit multiplanarer Technik Darstellung der Herniationssyndrome in allen Ebenen möglich Sekundärfolgen darstellbar: Mikroblutungen (T2*w Bilder), Hirnnervenläsionen (T1w GE-Sequenzen nach KM-Gabe), hypoxischer Hirnschaden (diffw Bilder).

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1 Trauma

Herniationsphänomene

Abb. 14 a, b Verlauf des Hirnödems bei Schädel-Hirn-Trauma. Axiales CT. Zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme (a) ist die präpontine Zisterne noch vollständig erhalten. 2 Tage nach Trauma (b) deutliche infratentorielle Schwellung, der intrakranielle Teil der Cisterna magna am Foramen magnum ist nicht mehr zu erkennen. Die Kleinhirntonsillen sind in das Foramen magnum verlagert (untere Einklemmung).

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Schwer kranker Patient, meist intubiert und beatmet Besonders bei Einklemmung im Tentoriumschlitz und im Foramen magnum vital bedrohliche Situation Pupillomotorikstörung Stammhirnsyndrome mit Verlust des Kornealreflexes, Atemstörung und Kreislaufstörung Liquorzirkulationsstörung. Therapeutische Optionen physikalische Maßnahmen DekompresAntiödematöse Therapie, z. B. Mannit sionskraniektomie. Verlauf und Prognose Vital bedrohliche Situation mit schlechter Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Sind die basalen Zisternen noch abgrenzbar? Liquorzirkulationsstörung? Hirntodzeichen?

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Herniationsphänomene

Trauma

Abb. 15 Axiales CT. Deutliche Mittellinienverlagerung mit Foramen-Monroi-Blockade durch die rechtsseitige temporale Einblutung (Aufstau des linken Seitenventrikels). Einengung der perimesenzephalen Zisterne (transtentorielle Herniation).

Differenzialdiagnose ................................................................. Chiari-Malformation

– Kleinhirntonsillen reichen zwar ins Foramen magnum, die Sekundärzeichen fehlen jedoch (präpontiner Raum nicht eingeengt)

asymmetrisch gelagerter Patient

– Septum pellucidum mittelständig – keine sekundären Traumafolgen

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung einer Chiari-Malformation als Einklemmung nicht beachtet.

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Weite der basalen Zisternen

Ausgewählte Literatur Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Teil 2: Intraxiale Verletzungen, sekundäre Verletzungen. Radiologe 2003; 43: 861 – 877

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Schädelfraktur

Trauma

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: ca. 3 % aller Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma Intrakranielle Verletzung bei 90 % der Patienten mit Schädelfraktur. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Traumatisch bedingte Unterbrechung der Schädelkalotte oder des Gesichtsschädels Unterbrechung der Tabula interna und externa.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT Röntgenübersichtsaufnahmen des Schädels Obsolet, da kein Ausschluss einer intrakraniellen Verletzung möglich Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie sehen bei Verfügbarkeit die CT als Mittel der Wahl in der Primärdiagnostik des Schädel-Hirn-Traumas vor Konventionelle Aufnahmen nur hilfreich bei isoliertem Gesichtstrauma (submentobregmatikale Henkeltopfaufnahme bei Jochbogenfraktur; okzipitomentale/okzipitofrontale Nasennebenhöhlenaufnahmen bei Mittelgesichtsfraktur) Indirekte Frakturzeichen beachten (Flüssigkeitsspiegel, Luft). CT-Befund Im Knochenalgorithmus nachberechnen lassen und im Knochenfenster dokumentieren, z. B. w 400 c 1500 Über mehrere Schichten verfolgbare Kalottenunterbrechung Bei Frakturen des Mittelgesichts sind multiplanare Rekonstruktionen notwendig, z. B. koronar bei Orbitabodenfraktur, sagittal bei Kiefergelenkfraktur Flüssigkeit im Felsenbein oder in den Nasennebenhöhlen ist bei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma ein indirekter Frakturhinweis Intrakranielle Luft ist Hinweis auf offene Fraktur der Diagnose von Liquorfisteln schwierig, manchmal nur Fronto- oder Temporobasis durch intrathekale KM-Gabe möglich (CT in Bauchlage). MRT-Befund Bei Verletzungen des atlantoaxialen Übergangs In fettgesättigten T2w Aufnahmen hyperintenses Knochenmarködem.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Retrograde Amnesie Kopfschmerzen Übelkeit, Erbrechen Schwindel CT des Schädels zwingend notwendig bei bewusstlosen, polytraumatisierten Patienten oder Patienten unter medikamentöser Antikoagulation Bei klinisch unauffälligen Patienten keine Bildgebung (insbesondere keine Schädelübersichtsaufnahme). Therapeutische Optionen Keine Therapie bei isolierten, nicht dislozierten Schädelfrakturen ohne begleitende intrakranielle Blutung Dislozierte Frakturen können Operationsindikation sein. Verlauf und Prognose Günstige Prognose bei nicht dislozierten Frakturen ohne intrakranielle Verletzung.

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1 Trauma

Schädelfraktur

Abb. 16 a, b Multiple Schädelbasisfrakturen im Felsenbein, im Os temporale, in der Keilbeinhöhlenwand (Pfeil; b) und im Processus muscularis mandibulae (*). Hochauflösendes axiales CT (a) und schräg sagittale Rekonstruktion (b).

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Was will der Kliniker von mir wissen? Intrakranielle Begleitverletzung Dislokation von Knochenfragmenten.

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Differenzialdiagnose ................................................................. ältere Fraktur

– im Gegensatz zu frischen Frakturen abgerundete Kanten – keine korrespondierende Weichteilschwellung

Sutur

– besonders im Kindesalter nicht ganz einfach von einer Fraktur zu unterscheiden – Rand sklerosiert – meist symmetrisch angelegt – an typischer Stelle: Sutura lambdoidea, Sutura temporozygomatica, Sutura sagittalis, Sutura coronaria

Nahtsprengung

– asymmetrisch erweiterte Sutur – meist mit intrakranieller Begleitverletzung

Anomalien

– unterschiedlichste Anomalien, insbesondere an der Schädelbasis, z. B. Lücke im Orbitaboden, Lamina papyracea, Okzipitalschuppe – keine Begleiterscheinungen, kein Hämatom, keine Weichteilschwellung – klinischer Befund weist nicht auf eine Verletzung hin

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Schädelfraktur

Trauma

Abb. 17 Hochauflösendes axiales CT, dreidimensionale Rekonstruktion. Das Ausmaß der Frakturdislokation ist räumlich dargestellt, um die Operationsplanung zu erleichtern.

Typische Fehler .................................................................

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Keine Schädelfraktur in der Schädelübersicht gefunden, keine weitere Konsequenz Schädelfraktur im CT diagnostiziert, aber keine weitere stationäre Überwachung empfohlen Axial verlaufende Kalottenfraktur im CT nicht diagnostiziert (Schichtplanungsbild hilfreich).

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Ausgewählte Literatur Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie (gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Neurotraumatologie und Klinische Neuropsychologie DGNKN, dem Executive Committee der Euroacademia Multidisciplinaria Neurotraumatologica EMN). Leitlinien der Unfallchirurgie der AWMF: Leitlinie Polytrauma Struffert T et al. Schädel- und Hirntrauma. Radiologe 2003; 43: 861 – 877 Wiesmann M et al. Bildgebende Diagnostik akuter Schädel-Hirn Verletzungen. Radiologe 1998; 38: 645 – 658

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Multiple Sklerose (MS)

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Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Morbidität in Mitteleuropa: 50/100000 M : F = 1 : 2. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung von Gehirn und Rückenmark Multifokale (MS-Plaques) und diffuse Entzündung mit Zerstörung des Myelins Ätiologie unklar.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Bei gering ausgeprägtem Befall normal Bei schwererem Befall MS-Plaques als Hypodensitäten, evtl. auch mit KM-Aufnahme sichtbar MRT-Befund Fokale Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Hirnsubstanz, im Corpus callosum („Hahnenkammphänomen“), im Hirnstamm bzw. Mittelhirn und im Kleinhirn auf T2w, PDw und FLAIR Bildern Je nach Aktivität noduläre oder ringförmige KM-Aufnahme Nach systemischer Steroidgabe i. v. KM-Gabe nicht sinnvoll, da dann auch in aktiven Plaques meist keine KM-Aufnahme Nebeneinander von aktiven, KM aufnehmenden Läsionen mit Ödemsaum und älteren Läsionen ohne Ödem und ohne Enhancement Nebeneinander von hypointensen und isointensen Herden auf T1w Bildern MS-Plaques auf nicht KM-verstärkten T1w Bildern hypointens oder isointens zu normaler weißer Substanz: Demyelinisierung ist in T1w hypointensen Plaques („black holes“) stärker als in isointensen. Räumliche Dissemination: Erfüllung von mindestens drei der folgenden vier Kriterien für die radiologische Diagnose (sog. McDonald-Kriterien): 1. mindestens eine Läsion mit KM-Aufnahme oder, falls keine Läsion KM aufnimmt, neun hyperintense Läsionen auf T2w oder FLAIR-Bildern 2. mindestens eine infratentorielle Läsion 3. mindestens eine subkortikale Läsion 4. mindestens drei periventrikuläre Läsionen, außerdem Nachweis einer zeitlichen Dissemination Eine Rückenmarksläsion ist einer infratentoriellen Läsion äquivalent. Zeitliche Dissemination: 1. Nachweise einer KM-aufnehmenden Läsion mindestens drei Monate nach Beginn des initialen klinischen Ereignisses, es sei denn, die Lokalisation der Läsion korrespondiert mit der initialen Symptomatik oder 2. Nachweis einer neuen Läsion auf T2w Bildern zu jedem Zeitpunkt, verglichen mit einer Referenzuntersuchung, die mindestens 30 Tage nach Beginn des initialen klinischen Ereignisses angefertigt wurde ADC in akuten MS-Plaques fast immer deutlich höher als in älteren, selten auch vermindert.

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2 Entzündungen

Multiple Sklerose (MS)

Abb. 18 a, b Multiple Sklerose. Axiales PDw Bild (a) und axiales T2w Bild (b). Fokale Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Hirnsubstanz.

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Beginn typischerweise zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr Bei etwa 25 % der Patienten initial Retrobulbärneuritis Als weitere Initialsymptome doppelseitige internukleäre Ophthalmoplegie, transiente Augenmuskelparese oder Gefühlstörungen im Versorgungsgebiet des N. trigeminus, Schwäche oder Taubheit in den Armen und Beinen. Therapeutische Optionen Im akuten Schub Glucocorticoide Zur Schubprophylaxe Immuntherapeutika (Interferone, β1a- und β1b-Immunglobuline, Glatirameracetat) oder Zytostatika (Mitoxantron, Cyclophosphamid). Verlauf und Prognose Klinischer Verlauf bei fast 80 % der Erkrankten zunächst schubförmig Bei etwa der Hälfte der Patienten sekundär chronisch progredient innerhalb von 10 Jahren. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung zu anderen (z. B. mikroangiopathischen) Läsionen der weißen Substanz Abgrenzung zur ADEM (S. 30).

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2

Multiple Sklerose (MS)

Entzündungen

Abb. 19 Multiple Sklerose. Axiales T2w Bild. Fokale Hyperintensitäten im Hirnstamm (Pfeil).

Abb. 20 a, b Multiple Sklerose. Axiales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Fokale Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Hirnsubstanz (a). Je nach Aktivität noduläre oder ringförmige KM-Aufnahme (b).

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2

Multiple Sklerose (MS)

Entzündungen

Abb. 21 Multiple Sklerose. Sagittales T2w Bild. Fokale Hyperintensitäten an der Unterseite des Corpus callosum, sog. „Hahnenkammphänomen”.

Differenzialdiagnose ................................................................. – Verteilungsmuster entsprechend eines oder mehrerer Gefäßterritorien – im Akutstadium immer ADC-Verminderung

zerebrale Vaskulitis

– meist kein Befall der periventrikulären weißen Substanz und des Corpus callosum – graue Substanz häufig mit einbezogen

CADASIL-Erkrankung

– subkortikale Infarkte, gehäuft frontal und temporal (temporopolar beginnend) und in der inneren Kapsel – positive Familienanamnese – DNS-Analyse (Gendefekt auf Chromosom 19q12 durch Mutation des Notch-3-Gens)

Hirnmetastasen und andere Neoplasien

– alle Läsionen durchgängig mit perifokalem Ödem und KM-Aufnahme

postinfektöse Demyelinisierungen wie ADEM

– alle Läsionen im gleichen Stadium, d. h. kein Nebeneinander von aktiven, KM aufnehmenden Läsionen mit Ödemsaum und älteren Läsionen ohne Ödem und ohne KM-Aufnahme – kein Nebeneinander von hypointensen und isointensen Herden auf T1w Bildern wie bei MS

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embolische oder hämodynamische Ischämien

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Multiple Sklerose (MS)

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Entzündungen

Typische Fehler .................................................................

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I.v. KM-Gabe trotz Glucocorticoidtherapie Keine sagittalen T2w oder FLAIR Bilder Ventrikelnahe MS-Plaques übersehen Fehldeutung mikroangiopathischer Veränderungen als MS.

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Ausgewählte Literatur Antel J. Multiple sclerosis – emerging concepts of disease pathogenesis. J Neuroimmunol 1999; 98 (1): 45 – 48 Harting I et al. Bildgebung, Diagnosekriterien und Differenzialdiagnose der Multiplen Sklerose. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2003; 175 (5): 613 – 622 McDonald WI et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001; 50 (1): 121 – 127

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Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1 – 2/100 000 Altersgipfel: 3. – 5. Lebensjahr Manifestation in jedem Lebensalter möglich. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Der MS histopathologisch ähnliche, akute demyelinisierende Entzündung von Gehirn und Rückenmark Verläuft im Gegensatz zur MS monophasisch Unterscheidung zwischen einer ADEM und dem ersten Schub einer MS oft schwierig Ursache unklar, evtl. hypererge Reaktion, z. B. 1 – 2 Wochen nach Infekten, Impfungen oder Chemotherapie.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Multiple, subkortikale, oft rundliche Hypodensitäten mit KM-Aufnahme. MRT-Befund Multiple, subkortikale, oft rundliche Herde mit hohem Signal auf T2w Bildern Alle Herde im gleichen Stadium, d. h. gleiches KM-Aufnahmeverhalten Oft ringförmige KM-Aufnahme im Stadium der akuten Entzündung Mit Abklingen der Entzündung Manchmal Kokkardenphänomen auf T2w Bildern mit KM-Aufnahme rückläufig deutlicher zentraler Hyperintensität (zystische Nekrose nach Demyelinisierung) und mäßiger perifokaler Hyperintensität (Ödem).

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Wie bei MS, aber Einsetzen der Symptomatik typischerweise abrupt und monophasisch Zusätzlich häufig Fieber, Meningismus, Bewusstseinsstörung und Krampfanfälle, die bei MS fast immer fehlen. Therapeutische Optionen Glucocorticoide Evtl. Plasmapherese und Cyclophosphamid. Verlauf und Prognose Letalität bei postinfektiöser Form 10 – 40% Häufig bleiben Defizite zurück. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber Tumor oder Infarkt.

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2 Entzündungen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Abb. 22 a – d Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Axiale T2w Bilder (a, c) und axiale T1w Bilder nach KM-Gabe (b, d). Multiple subkortikale Hyperintensitäten auf T2w Bildern mit ringförmiger KM-Aufnahme auf T1w Bildern. Gleiches KM-Aufnahmeverhalten in allen Herden (b, d). Bei dem Patienten wurde Wochen zuvor ein Oligodendrogliom operativ entfernt und chemotherapeutisch behandelt. Postoperativer Substanzdefekt rechts frontal.

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2

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Entzündungen

Differenzialdiagnose ................................................................. Hirnabszess

– ADC im zystischen Anteil meist vermindert

zerebrale Ischämie

– Verteilungsmuster entsprechend eines oder mehrerer Gefäßterritorien – im Akutstadium immer ADC-Verminderung

parasitäre Erkrankungen (z. B. Toxoplasmose)

– oft immungeschwächte Personen – Liquorbefund

multiple Sklerose

– Bevorzugung der periventrikulären weißen Substanz

Metastasen und höhergradige multifokale gliale Tumoren

– solider Anteil: rrCBV im Perf-MRT mindestens doppelt so hoch wie in der normalen weißen Substanz

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Hirntumor oder Metastase.

Ausgewählte Literatur Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionsbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174 (8): 955 – 964 Niedermayer I et al. Neuropathologische und neuroradiologische Aspekte akuter disseminierter Enzephalomyelitiden (ADEM). Radiologe 2000; 40 (11): 1030 – 1035 Schwarz S et al. Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM). Nervenarzt 2001; 72 (4): 241 – 254

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2

Herpes-simplex-Virus (HSV)Enzephalitis

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Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Inzidenz: 1/250000 pro Jahr 50 % der Patienten sind jünger als 50 Jahre Häufigkeit der HSV-Typ-2-Enzephalitis bei Neugeborenen: 1/200 – 5000 Geburten. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese In 95 % der Fälle HSV-Typ-1-Enzephalitis, in 6 – 15 % der Fälle HSV-Typ-2-Enzephalitis. Nach der Primärinfektion transneuronale retrograde Ausbreitung des Virus bis zum Bulbus olfactorius oder entlang eines Astes des N. trigeminus in das Ganglion Gasseri Dort bei 70% der Patienten Persistenz des Virus Bei Reaktivierung der latenten Infektion (z. B. durch Immunsuppression) Ausbreitung des Virus über durale Nervenäste in die vordere und mittlere Schädelgrube Fulminante hämorrhagische, nekrotisierende Meningoenzephalitis mit Befall vor allem limbischer Strukturen (graue Substanz) Die meisten Fälle von HSV-Enzephalitis bei Neugeborenen werden durch HSV Typ 2 verursacht.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Erst in fortgeschrittenen Stadien Hypodensität der betroffenen Strukturen Dystrophe Verkalkungen als Residuum. MRT-Befund HSV-Typ-1-Enzephalitis: Ab 48 h nach Einsetzen der klinischen Symptomatik: Hyperintensitäten auf T2w und FLAIR Bildern im medialen und unteren Temporallappen bis in die Insel und im Gyrus cinguli als Ausdruck eines fokalen Hirnödems Keine KM-Aufnahme in der Frühphase der Erkrankung Später meningeale KM-Aufnahme und girlandenförmige KM-Aufnahme an der Mark-Rinden-Grenze Parenchymale petechiale Einblutungen an der Mark-Rinden-Grenze mit zunächst hohem Signal auf T1w Bildern (Methämoglobin) Im Verlauf von Tagen bis Wochen Befall der kontralateralen Hemisphäre Nach Ablauf der Entzündung zystisch-gliotisches Residuum mit fokaler oder diffuser Hirnatrophie, selten dystrophe Verkalkungen. HSV-Typ-2-Enzephalitis: Unspezifische Hirnschwellung mit Hirnödem und leptomeningealer KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Bei HSV Typ 1 zunächst meist asymptomatische, 2 – 3 Wochen dauernde Infektion der oropharyngealen Schleimhaut mit Gingivostomatitis oder Pharyngitis Anschließend Dann Fieber, Prodromalstadium für 1 – 4 Tage mit grippeähnlichen Beschwerden Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Wesensänderung und Krampfanfälle. Therapeutische Optionen Spezifische Therapie mit Aciclovir Symptomatische Maßnahmen.

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2 Entzündungen

Herpes-simplex-Virus (HSV)Enzephalitis

Abb. 23 a, b Herpes-Enzephalitis Typ 1. Axiale T2w Bilder. Hyperintensitäten in den unteren und mesialen Teilen des rechten Temporallappens, der Inselrinde und der frontobasalen Hirnrinde beidseits.

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Verlauf und Prognose Letalität bei Erwachsenen unbehandelt 70%, behandelt < 20% Letalität bei Kindern unbehandelt 80 %, behandelt 50%. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber anderen Virusenzephalitiden und Hirninfarkten Ausdehnung Verlaufskontrolle.

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Differenzialdiagnose ................................................................. – keine Progredienz über Tage – kein limbisches Befallsmuster

multifokales primär zerebrales Lymphom

– im Perf-MRT rrCBV typischerweise nur mäßig erhöht, massive Bluthirnschrankenstörung, ADC vermindert – kein limbisches Muster

ADEM

– meist Befall nur der weißen Substanz – kein limbisches Muster

zerebrale Ischämie

– Verteilungsmuster entspricht einem oder mehreren Gefäßterritorien – im Akutstadium immer ADC-Verminderung – Demarkierung des Infarktareals innerhalb von Tagen

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niedriggradige multifokal oder diffus wachsende gliale Tumoren

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Herpes-simplex-Virus (HSV)Enzephalitis

Entzündungen

Abb. 24 Herpes-Enzephalitis Typ 1. T1w Bild nach KM-Gabe. Girlandenförmige Hyperintensitäten an der Markrindengrenze durch Hämorrhagien und KM-Aufnahme.

Typische Fehler ................................................................. Die alleinige Schwellung der Hirnrinde des Temporallappens und des Gyrus cinguli (Frühzeichen, da zunächst Befall der grauen Substanz) wird gelegentlich übersehen.

Ausgewählte Literatur Struffert T et al. Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis: neuroradiologische Differenzialdiagnose. Radiologe 2000; 40 (11): 1011 – 1016

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Hirnabszess

Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz ca. 1/100 000 pro Jahr M : F = 2 – 3 : 1 Erhöhtes Risiko bei Immunschwäche, AIDS, nach Knochenmark- oder Organtransplantation. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Entstehung: 50% direkte Fortleitung (Sinusitis, Mittelohrentzündung) 25 % hämatogen Andere Ursachen: posttraumatisch, Fremdkörper (Liquordrainagen). Erreger: Meist Mischflora Häufig Streptokokken und Staphylokokken. Lokalisation: Grenze zwischen grauer und weißer Substanz (Markrindengrenze) Oft Frontal- und Parietallappen.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund Erscheinungsbild abhängig vom pathologischen Stadium (frühe und späte Zerebritis, frühes und spätes Kapselstadium). 1. Stadium (frühe Zerebritis, 3. – 5. Tag): Meist subkortikal in der weißen Substanz gelegene Hypodensität im CT bzw. Hyperintensität auf T2w Bildern KM-Aufnahme nicht obligat Flaue und flächige KM-Anreicherungen. 2. Stadium (späte Zerebritis, 4. – 14. Tag): Zentrale Hypodensität im CT bzw. Hyperintensität auf T2w Bildern (Nekrose) Im Randbereich KM-Aufnahme Perifokale Hyperintensität auf T2w Bildern (perifokales Ödem). 3. Stadium (frühe Kapselformation, ab 2. Woche): Zentrale Hypodensität im CT bzw. Hyperintensität auf T2w Bildern (Nekrose) Zentrale Nekrose zeigt oft verminderten ADC Auf PDw Bildern und T2w Bildern iso- bis hypointenser Saum (Abszesskapsel) Kräftige, ringförmige KM-Aufnahme, die nahe der Hirnoberfläche dicker ist als in der Nähe des Ependyms (Abszesskapsel) Oft Satellitenherde. 4. Stadium (späte Kapselformation, Wochen bis Monate): Kapsel kollabiert im Verlauf Ödem und Raumforderung rückläufig KM-Aufnahme (Narbe) kann über Monate perAbszesse bei immungeschwächten Patienten: Kapsel dünner, geringere sistieren Glucocorticoide vermindern das Hirnödem und den RaumfordeKM-Aufnahme rungseffekt.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Klassische Trias aus Fieber, Kopfschmerzen und fokalen neurologischen Defiziten bei weniger als 50 % der Patienten. Therapeutische Optionen Drainage von Abszessen, die größer als 2,5 cm sind oder raumfordernd wirken Zusätzlich antibiotische Therapie nach Antibiogramm Ausschließlich antibiotische Therapie bei Begleitmeningitis, Ependymitis, Hydrozephalus und Risikofaktoren für eine Operation Therapiedauer 6 – 8 Wochen.

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2 Entzündungen

Hirnabszess

Abb. 25 a – d Hirnabszess. Axiales T2w Bild (a), koronares T1w Bild nach KM-Gabe (b), axiales diffw Bild (c) und axiale ADC-Map (d). Ringförmig KM aufnehmende Struktur (b) rechts parietookzipital mit perifokalem Ödem (a). Die Kapsel hat ein niedriges Signal auf T2w Bildern (a) und ist nahe der Hirnoberfläche dicker (b, Pfeile) als einwärts, d. h. in der Nähe des Ependyms (b, Pfeilspitzen). Hohes Signal der Nekrose auf dem diffw Bild (c) und Verminderung des ADC (d).

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Hirnabszess

Entzündungen

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Verlauf und Prognose Letalität auch heute noch 8 – 10% Letalität bei Transplantierten 80 – 90 % Häufigstes klinisches Residuum: Epilepsie. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Größe Satellitenabszesse Befundkontrolle unter Therapie.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Metastasen und höhergradige multifokale gliale Tumoren

– rrCBV im Perf-MRT mindestens doppelt so hoch wie in der normalen weißen Substanz – ADC in der Nekrosezone meist erhöht – MRS: hohe Lactatkonzentration in Tumorzysten, hohe Aminosäurenkonzentration in unbehandelten, eingeschmolzenen Abszessen, hohe Gesamtcholinkonzentration schließt fokale entzündliche Läsion aus, niedrige Gesamtcholinkonzentration ist jedoch nicht beweisend für fokale Entzündung

parasitäre Erkrankungen wie Toxoplasmose

– oft immungeschwächte Personen – Liquorbefund

Strahlennekrose

– ADC in der Nekrosezone meist erhöht

Hämatom in Resorption

– Nachweis von Blut auf T2*w Bildern – Hirnblutung in der Anamnese

thrombosiertes Aneurysma

– meist am Circulus arteriosus Willisii gelegen – anderer klinischer Verlauf

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Tumor oder Metastase.

Ausgewählte Literatur Haimes AB et al. MR imaging of brain abscesses. AJR Am J Roentgenol 1989; 152 (5): 1073 – 1085 Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionsbildgebung. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174 (8): 955 – 964 Weber W et al. Septisch-embolischer und septisch-metastatischer Hirnabszess. Radiologe 2000; 40 (11): 1017 – 1028

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Meningitis

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Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigste Form der ZNS-Infektion Inzidenz der lymphozytären (viralen, aseptischen) Meningitis: 10 – 30/100000 pro Jahr. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Entstehung: Hämatogen Direkte Fortleitung (Sinusitis, Mittelohrentzündung) Posttraumatisch Fremdkörper (Liquordrainagen). Erreger: Neugeborene: Streptokokken der Gruppe B, Escherischia coli Kinder unter 7 Jahre: Haemophilus influenzae Kinder über 7 Jahre: Neisseria meningitidis Erwachsene: Streptococcus pneumoniae. Lymphozytäre (virale, aseptische) Formen: Akute eitrige (bakterielle) Meningitis Meningitis Chronische (tuberkulöse) Meningitis.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Meist normal Evtl. leichter Hydrozephalus oder hyperdenses Substrat in den basalen Zisternen (Eiter). MRT-Befund Vermehrte KM-Aufnahme der Lepto- und oder Pachymeningen Hyperintensität auf T2w Bildern und nativen T1w Bildern (Eiter oder seröser Erguss im Subdural- oder Subarachnoidalraum) Eitrige Meningitis meist frontoparietal, tuberkulöse Meningitis meist basal.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Prodromalstadium (Stunden bis Tage) mit Fieber, Kopfschmerz und Meningismus Konjunktivitis Hirnnervenlähmungen. Therapeutische Optionen Symptomatische Maßnahmen Evtl. Gabe Spezifische antibiotische Behandlung von Glucocorticoiden zur Therapie eines Hirnödems Neurochirurgische Entlastung subduraler Empyeme. Verlauf und Prognose Mortalität der septischen Meningitis: 25 %, Morbidität 60 %. Komplikationen: Perivaskuläre Entzündung mit Vaskulitis und arteriellen oder venösen Hirninfarkten Ventrikulitis Ependymitis Okklusiver oder malresorptiver Hydrozephalus Subdurale Ergüsse oder Empyeme. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausbreitung der Meningitis Komplikationen.

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2 Entzündungen

Meningitis

Abb. 26 a – d Pneumokokkenmeningitis. Axiale T2w Bilder (a), axiales FLAIR Bild (b) und axiale (c) und koronare (d) T1w Bilder nach KM-Gabe. Beidseits frontopolar subdurale Flüssigkeitsansammlungen mit gegenüber Liquor leicht erhöhtem Signal auf T2w Bildern (a) und gegenüber Liquor erhöhtem Signal auf FLAIR Bildern (b) als Ausdruck eines erhöhten Proteingehalts. Kräftige KM-Aufnahme der verdickten Leptomeningen frontoparietal (c, d; Pfeile).

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Meningitis

Meningeosis carcinomatosa

Entzündungen

Differenzialdiagnose ................................................................. – KM-Aufnahme der Meningen häufig weniger linear sondern eher knötchenförmig – Hirnhäute unregelmäßig verdickt

Hirntumor (höhergradiges – Nachweis eines Hirntumors Gliom, Lymphom, Germinom, Pinealoblastom, Ependymom, Medulloblastom) mit meningealer Aussaat Neurosarkoidose

– häufig auch Veränderungen im Hirnparenchym entlang der perivaskuären Räume

KM-Aufnahme der Meningen bei Liquorunterdrucksyndrom

– Differenzierung neuroradiologisch oft nicht möglich

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung einer meningealen KM-Aufnahme im Rahmen eines Liquorunterdrucksyndroms als Meningitis.

Ausgewählte Literatur Coyle PK. Overview of acute and chronic meningitis. Neurol Clin 1999; 17 (4): 691 – 710 Pfister HW et al. Spectrum of complications during bacterial meningitis in adults. Results of a prospective clinical study. Arch Neurol 1993; 50 (6): 575 – 581

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Zerebrale Vaskulitis

Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Entzündung und Nekrose der Wand zerebraler (arterieller) Blutgefäße Definitive Diagnose nur durch Biopsie zu stellen, die aus praktischen Erwägungen selten durchgeführt wird Ausnahmen: Verdacht auf Arteriitis temporalis (Biopsie der Schläfenhaut), Verdacht auf Morbus Wegener (Biopsie der Nasenschleimhaut) Für die Verdachtsdiagnose wichtig sind pathologische Entzündungsparameter und Vaskulitisserologie (ANCA, ANA, Anti-ds-DNS u. a.) Bei isolierter Vaskulitis des ZNS negative Vaskulitisserologie und keine Hinweise auf eine Beteiligung anderer Organe. Formen: Primär-systemische Vaskulitiden bei Riesenzellarteriitis, Wegener-Granulomatose und isolierter Vaskulitis des ZNS (sehr selten) Sekundäre Vaskulitiden bei Kollagenosen, z. B. Lupus erythematodes, primärem Sjögren-Syndrom, Sklerodermie Sekundäre Vaskulitiden bei Infektionserkrankungen wie bakterieller Meningitis, Virus-Enzephalitis, Syphilis Sekundäre Vaskulitiden bei Tumoren oder Cocainabusus.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl DSA CT- und MRT-Befund EntJe nach Gefäßbefall ischämische Infarkte in verschiedenen Gefäßterritorien zündliche parenchymale oder leptomeningeale Infiltrate mit KM-Aufnahme auf T1w Bildern Befall von weißer und grauer Substanz, multiple arterielle Stenosen, Verschlüsse oder Aneurysmen in CTA oder MRA. DSA-Befund Beste Methode zum Nachweis der Gefäßveränderungen Multiple arterielle Stenosen, Verschlüsse oder Aneurysmen. Befallsmuster: Abhängig von der Grunderkrankung: Aorta: Takayasu-Arteriitis Aorta und große Arterien: Riesenzellarteriitis große und mittelgroße Arterien: Polyarthritis, Churg-Strauss-Vaskulitis mittelgroße und kleine Arterien: primäre ZNS-Vaskulitis, Wegener-Granulomatose, Morbus Behc¸et, Morbus Kawasaki kleine Arterien und Arteriolen: sekundäre Vaskulitiden bei Kollagenosen

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Hirnnervenausfälle und fokale neurologische Symptome, oft jedoch unspezifisch Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust. Therapeutische Optionen Behandlung der Grunderkrankung Glucocorticoide und Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin) Evtl. Plasmapherese.

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2 Entzündungen

Zerebrale Vaskulitis

Abb. 27 a – d Vaskulitis bei zirkumskripter Sklerodermie. Axiales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Koronares T1w Bild nach KM-Gabe (c). DSA im seitlichen Strahlengang nach Injektion der ACI links (d). Flächige Hyperintensität im temporalen Operculum links mit Beteiligung von Hirnrinde und subkortikaler weißer Substanz als Ausdruck eines Hirnödems bei entzündlichem Infiltrat (a, Pfeil). KM-Aufnahme der Leptomeningen, die verdickt sind (b, c). KM-Aufnahme teils auch durch langsamen Blutfluss in aneurysmatisch veränderten Ästen der ACM (b, c). In der DSA multiple, überwiegend fusiforme Aneurysmen in zahlreichen Ästen der A. cerebri media links (d, Pfeile).

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2

Zerebrale Vaskulitis

Entzündungen

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Verlauf und Prognose Abhängig von der Ursache bzw. der Grunderkrankung. Was will der Kliniker von mir wissen? Befallsmuster Verlaufkontrolle zur Abschätzung des Therapieerfolgs.

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Differenzialdiagnose ................................................................. multiple Sklerose

– Bevorzugung der periventrikulären weißen Substanz – meist keine Beteiligung der grauen Substanz

embolische Hirninfarkte

– Abgrenzung nur über Gefäßbefund in der DSA und Vaskulitisserologie

CADASIL-Erkrankung

– subkortikale Infarkte, gehäuft frontal und temporal (temporopolar beginnend) und in der inneren Kapsel, positive Familienanamnese, DNS-Analyse (Gendefekt auf Chromosom 19q12 durch Mutation des Notch-3-Gens)

Typische Fehler ................................................................. Normales zerebrales Angiogramm schließt einen vaskulitischen Befall kleinkalibriger Gefäße nicht aus, da das Auflösungsvermögen der DSA nur bei 100 – 200 µm liegt.

Ausgewählte Literatur Block F et al. Isolated Vasculitis of the Central Nervous System. Radiologe 2000; 40 (11): 1090 – 1097 Ferro JM. Vasculitis of the central nervous system. J Neurol 1998; 245 (12): 766 – 676

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Toxoplasmose

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Epidemiologie Häufigkeit: 15 % aller Patienten mit AIDS Häufigste opportunistische Infektion des ZNS Zweithäufigste Ursache kongenitaler Infektionen nach Zytomegalie-Virus-Infektion Hoher Durchseuchungsgrad in der Normalbevölkerung. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Erreger ist das obligat intrazelluläre Protoozon Toxoplasma gondii Wichtigste InfekÜbertragung auch über tionsquellen sind infizierte Nahrung und Katzenfäkalien Rohmilch, Körpersekrete, Transfusionen, kontaminierte Kanülen, im Rahmen von Organtransplantationen oder transplazentar auf den Fetus Ein Toxoplasmoseherd hat einen dreischichtigen Aufbau ohne Kapsel: innen Nekrose, Mitte Entzündungsgewebe, außen Erreger in kleinen Zysten.

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Entzündungen

Kurzdefinition .................................................................

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT Für Verkalkungsnachweis CT CT-Befund Raumfordernde Hypodensitäten mit KM-Aufnahme Verkalkungen. MRT-Befund Toxoplasmoseherde typischerweise hypo- oder isointens auf T1w Bildern und iso- bis hyperintens auf T2w Bildern Lokalisation: subkortikales Marklager, meist an der kortikomedullären Grenze, Basalganglien und Hirnrinde KM-Aufnahme aufgrund der zentralen Nekrose oft ringförmig KM aufnehmender Ring meist dünn und glatt Bei kleineren Herden auch knötchenförmige KM-Aufnahme möglich berandet Größe der Herde variabel von 1 – 3 cm mit oft unverhältnismäßig großem perifokalen Ödem Bei AIDS-Patienten auch Toxoplasmoseherde ohne Ödem und ohne Raumforderung möglich Unter spezifischer Behandlung Verkalkung und Einblutung der Herde möglich.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Inkubationszeit 3 – 10 Tage Dann Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und fokale neurologische Ausfälle. Therapeutische Optionen Pyrimethamin und Sulfmethoxazol. Verlauf und Prognose Progrediente, in unbehandelten Fällen tödliche Enzephalitis. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber Lymphom, Pilzerkrankung und Neurolues Verlaufskontrolle.

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2 Entzündungen

Toxoplasmose

Abb. 28 a – d Toxoplasmose. Axiales CT (a, b), axiales T2w Bild (c) und axiales Bild nach KM-Gabe (d). Im CT (a, b) multiple ödematöse, teils verkalkte Läsionen in den Stammganglien und der inneren Kapsel beidseits (a), subkortikal in der rechten Hemisphäre (b) und periventrikulär (b). Bessere Abgrenzbarkeit der Toxoplasmose-Herde auf T2w Bildern (c). Flächige, teils ringförmige KM-Aufnahme in der Mehrzahl der Herde (d).

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2

Toxoplasmose

zerebrales Lymphom

– rrCBV in Toxoplasmose-Herden gegenüber Normalwerten nicht oder höchstens um 50 % erhöht, in Lymphomen rrCBV erhöht und massive Bluthirnschrankenstörung – ADC in Toxoplasmose-Herden gegenüber Normalwerten deutlich erhöht, in Lymphomen gegenüber Normalwerten meist vermindert – keine Besserung unter Gabe von Pyrimethamin und Sulfmethoxazol

andere ringförmig KM aufnehmende Läsionen

– s. Hirnabszess (S. 38)

Entzündungen

Differenzialdiagnose .................................................................

Typische Fehler .................................................................

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Fehldeutung als Lymphom Fehlinterpretation von feindispersen Verkalkungen als Einblutung auf T1w-Aufnahmen.

Ausgewählte Literatur Camacho DL et al. Differentiation of toxoplasmosis and lymphoma in AIDS patients by using apparent diffusion coefficients. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24 (4): 633 – 637 Chang KH et al. MRI of CNS parasitic diseases. J Magn Reson Imaging 1998; 8 (2): 297 – 307 Ernst TM et al. Cerebral toxoplasmosis and lymphoma in AIDS: perfusion MR imaging experience in 13 patients. Radiology 1998; 208 (3): 663 – 669

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Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Häufigkeit: 4 – 7 % aller Patienten mit AIDS Häufigste opportunistische Virusinfektion des ZNS Gehäuft auch bei Patienten mit schwerer zellulärer Immunschwäche wie bei Leukämien, Morbus Hodgkin und Autoimmunstörungen. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Erreger: JC-Virus (DNS-haltiges Papova-Virus) JC-Virus befällt Oligodendrozyten und führt dadurch zur multifokalen Demyelinisierung.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Hypodensität in den betroffenen Arealen. MRT-Befund Beginn: Parietookzipitale subkortikale weiße Substanz Häufigste Lokalisation: parietookzipitales Centrum semiovale U-Fasern (Fibrae arcuatae) im Unterschied zur HIVEnzephalopathie immer beteiligt Hirnrinde bleibt ausgespart Fortgeschrittenes Stadium: Läsionen im Marklager mit hohem Signal auf T2w Bildern, die im Verlauf größer werden und konfluieren Auch Beteiligung von Thalamus, Basalganglien, Corpus callosum und infratentoriellen Strukturen möglich Fast nie KMAufnahme.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Kopfschmerzen Kognitive Defekte Gesichtfelddefekte Hemiparese oder Ataxie je nach befallener Struktur. Therapeutische Optionen Symptomatische Therapie Optimale antivirale Therapie mit Blick auf das HI-Virus. Verlauf und Prognose Führt meist innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung zum Tod. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber ADEM und HIV-Enzephalopathie Verlaufskontrolle.

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2 Entzündungen

Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

Abb. 29 a – d Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Axiale FLAIR Bilder. Die Bilder (c, d) wurden 1 Monat nach den Bilder (a, b) angefertigt. Sich vergrößernde Hyperintensitäten in der weißen Substanz temporookzipital beidseits (a, c) und parietal rechts (b, d). Im Unterschied zur HIV-Enzephalitis auch Beteiligung der U-Fasern (Fibrae arcuatae).

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Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

Entzündungen

Differenzialdiagnose ................................................................. HIV-Enzephalopathie

– Aussparung der U-Fasern

ADEM

– Herde eher rundlich – in der Akutphase immer KM-Aufnahme

primär zerebrales Lymphom

– massive Blut-Hirn-Schrankenstörung – kräftige KM-Aufnahme – ADC meist vermindert

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als HIV-Enzephalopathie.

Ausgewählte Literatur Post MJ et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in AIDS: are there any MR findings useful to patient management and predictive of patient survival? AIDS Clinical Trials Group, 243 Team. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20 (10): 1896 – 1906

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Neurotuberkulose (Neuro-Tbc)

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Entzündungen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Inzidenz der Tbc: 9/100000 pro Jahr Inzidenz der extrapulmonalen Tbc einschließlich der Neuro-Tbc: 1 – 2/100000 pro Jahr Tritt auf bei 2 – 5 % aller Patienten mit Tbc und bei 10% der Patienten mit Tbc bei AIDS 60 – 70% der Patienten mit Neuro-Tbc sind jünger als 20 Jahre. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Die Neuro-Tbc ist die schwerwiegendste Komplikation der Tuberkulose Erreger: Mycobacterium tuberculosis Neuro-Tbc vor allem bei AIDS-Patienten und im Rahmen immunsupprimierender Therapien.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Nur zum Nachweis von Verkalkungen. MRT-Befund Leptomeningeale Tuberkulose: KM-Aufnahme der basalen Meningen mit Hydrozephalus und Hirninfarkten in supratentoriellen Strukturen und im Hirnstamm Wieder normalisiertes KM-Enhancement der Leptomeningen gilt als einer der Indikatoren für eine erfolgreiche Therapie Leptomeningeale KM-Aufnahme kann aber auch nach erfolgreichem Abschluss der tuberkulostatischen Behandlung noch über Jahre persistieren Residuen: meningeale oder ependymale Verkalkungen. Pachymeningeale Tuberkulose: Uniform und homogen KM aufnehmende, duraständige, raumfordernde Läsionen Läsionen sind auf nativen T1w Bildern isointens und auf T2w Bildern iso- bis hypointens. Parenchymale Tuberkulose: Parenchymale raumfordernde Läsionen (Granulome), die auf nativen T1w Bildern hypointens und auf T2w Bildern hyperintens erscheinen Perifokales Ödem Residuen: Verkalkungen oder regionale Hirnatrophie. Tuberkulöser Hirnabszess: Radiologisch wie verkäsendes Granulom mit nekrotischem Zentrum, meist aber größer und mit dünnerer Wand. Tuberkulöse Enzephalopathie: Ausgedehntes, manchmal bihemisphärisches Hirnödem. DSA-Befund Bei tuberkulöser Leptomeningitis Gefäßstenosen durch Vaskulitis.

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2 Entzündungen

Neurotuberkulose (Neuro-Tbc)

Abb. 30 a, b Tuberkulöse Meningitis. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (a) und axiales T2w Bild (b). Vermehrte KM-Aufnahme und Verdickung der basalen Leptomeningen (a, Pfeile) mit Hydrozephalus (b) und transependymaler Liquorabpressung, am besten erkennbar um die Hinterhörner der Seitenventrikel (b, Pfeile).

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Tuberkulöse Leptomeningitis: Fieber Kopfschmerzen Bewusstseinsstörung Zeichen der meningealen Reizung Ausfälle basaler Hirnnerven. Parenchymale Tuberkulose: Klinischer Befund weniger massiv als bei meningealer Tbc Fieber kann, muss aber nicht vorhanden sein. Tuberkulöser Hirnabszess: Schneller klinischer Verlauf mit Fieber, Kopfschmerzen und fokalen neurologischen Defiziten. Therapeutische Optionen Standardtherapie: Isoniazid, Rifampicin und Ethambutol In Endemiegebieten Erweiterung um Pyrazinamid und Streptomycin. Verlauf und Prognose Verlauf abhängig von der Erregerresistenz und der Grunderkrankung Schwere Verläufe mit Hydrozephalus und Querschnittslähmung sind seit Einführung der tuberkulostatischen Therapie selten Tuberkulöse Enzephalopathie: meist tödlich innerhalb von 1 – 2 Monaten trotz tuberkulostatischer Therapie. Was will der Kliniker von mir wissen? Differenzierung einer basalen Tbc-Meningitis von einer bakteriellen Meningitis Verlaufskontrolle unter Therapie.

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2 Entzündungen

Neurotuberkulose (Neuro-Tbc)

Abb. 31 a, b Tuberkulöses Granulom. Axiales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Für Tbc-Granulome charakteristisches, inhomogen niedriges Signal auf T2w Bildern.

Differenzialdiagnose ................................................................. nichttuberkulöser bakterieller (pyogener) Hirnabszess

– MRS: in pyogenen Hirnabszessen erhöhte Aminosäure-, Acetat- und Succinatkonzentration – MRS: in Tbc-Abszessen nur erhöhte Lipid- und Lactatkonzentration

– Anzüchtung und Identifizierung des Erregers andere InfektionserkranMycobacterium tuberculosis kungen wie nichttuberkulöse bakterielle Meningitiden oder Pilzerkrankungen Metastasen und höhergradige multifokale gliale Tumoren

– im Perf-MRT rrCBV mindestens doppelt so hoch wie in der normalen weißen Substanz – ADC in der Nekrosezone meist erhöht – MRS: in Tumorzysten hohe Lactatkonzentration, in unbehandelten, eingeschmolzenen Abszessen hohe Aminosäurenkonzentration – MRS: hohe Gesamtcholinkonzentration schließt fokale entzündliche Läsion aus, niedrige Gesamtcholinkonzentration ist jedoch nicht beweisend für fokale Entzündung

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Neurotuberkulose (Neuro-Tbc)

Entzündungen

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung neuer KM aufnehmender Herde unter wirksamer tuberkulostatischer Therapie als Fortschreiten der Erkrankung Ursache dieses Phänomens: medikamentös zerstörte Tuberkelbazillen setzen vermehrt Tuberkuloprotein frei, welches eine Entzündungsreaktion auslöst.

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Ausgewählte Literatur Bernaerts A et al. Tuberculosis of the central nervous system: overview of neuroradiological findings. Eur Radiol 2003; 13 (8): 1876 – 1890 Shah GV. Central nervous system tuberculosis: imaging manifestations. Neuroimaging Clin N Am 2000; 10 (2): 355 – 374

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Neurozystizerkose

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Epidemiologie Häufigste parasitäre Infektion des ZNS weltweit Endemisch in Zentral- und Südamerika, Osteuropa, Afrika, Asien Betrifft auch nicht immungeschwächte Personen 60 – 90 % aller Zystizerkose-Patienten haben eine ZNS-Beteiligung. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Erreger: Schweinebandwurm (Taenia solium) Der Mensch ist normalerweise Endwirt (Aufnahme von Zystizerken aus Fleisch), das Schwein ist Zwischenwirt (Aufnahme von Eiern) Bei der Zystizerkose ist der Mensch Zwischenwirt (Aufnahme von Eiern) Übertragung durch kontaminiertes Wasser oder kontaminierte Speisen (fäkaliengedüngtes Gemüse) bei schlechten hygienischen Verhältnissen Lokalisation: intraparenchymal (Grenze zwischen grauer und weißer Substanz), intraventrikulär und Subarachnoidalraum.

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Entzündungen

Kurzdefinition .................................................................

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT-Befund Radiologisches Bild der parenchymalen Neurozystizerkose ist abhängig vom Stadium. Initialstadium (einfacher Vesikel): Während der Gewebeinvasion fokales Hirnödem Evtl. kurzzeitig KM-Aufnahme möglich, dann Entwicklung einer einfachen Zyste (hypodens im CT, hypointens auf T1w Bildern und hyperintens auf T2w Bildern) Wandständiges Knötchen (isodens im CT, isointens im MRT) innerhalb der Zyste (entspricht dem Skolex) Kaum oder kein Ödem. Stadium des Kolloidvesikels: Ödem Ringförmige KM-Aufnahme (fibröse Kapsel). Granulär-noduläres Stadium: Verkalkter Skolex Ödem rückläufig Ringförmige KMAufnahme. Keine KM-Aufnahme Kalzifiziert-noduläres Stadium: Kleiner verkalkter Knoten Kein Ödem. Zisternale und intraventrikuläre Neurozystizerkose: Multilobulierte, zystische, liquorisointense Raumforderung in den Basalzisternen, der Fissura Sylvii oder in den Ventrikeln, die beweglich sein können Kein Skolex Keine KM-Aufnahme um die Zysten.

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2 Entzündungen

Neurozystizerkose

Abb. 32 a – e Neurozystizerkose im Initialstadium. Axiale FLAIR Bilder (a, b), axiale T1w Bilder nach KM-Gabe (c, d) und koronares T1w Bild nach i. v. KM-Gabe (e). Multiple liquorisointense Herde ohne perifokales Ödem und ohne KM-Aufnahme. Skolex des Bandwurms innerhalb der Zysten (Pfeile).

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2 Entzündungen

Neurozystizerkose

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Abhängig von Lokalisation und Entwicklungsstadium Krampfanfälle Intrakranielle Hypertension Fokale neurologische Defizite. Therapeutische Optionen Antihelminthika wie Praziquantel und Albendazol. Verlauf und Prognose Unter antihelminthischer Therapie gute Prognose Ohne antihelminthische Therapie Durchlaufen der o. g. Stadien innerhalb von 2 – 10 Jahren. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Nachweis des Skolex Befundbesserung unter Therapie.

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Neurozystizerkose

Entzündungen

Differenzialdiagnose ................................................................. Metastasen und höhergradige multifokale gliale Tumoren

– im PWI rrCBV mindestens doppelt so hoch wie in der normalen weißen Substanz – ADC in der Nekrosezone meist erhöht – MRS: in Tumorzysten hohe Lactatkonzentration, in unbehandelten eingeschmolzenen Abszessen hohe Aminosäurenkonzentration – MRS: hohe Gesamtcholinkonzentration schließt fokale entzündliche Läsion aus, niedrige Gesamtcholinkonzentrationen ist jedoch nicht beweisend für fokale Entzündung

andere parasitäre Erkrankungen

– kein Skolexnachweis – Liquorbefund – Toxoplasmose-Enzephalitis bei Immunschwäche

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Hirntumor oder Metastase mit der Folge eines neurochirurgischen Eingriffs.

Ausgewählte Literatur Chang KH et al. MRI of CNS parasitic diseases. J Magn Reson Imaging 1998; 8 (2): 297 – 307 Del Brutto OH et al. Proposed diagnostic criteria for neurocysticercosis. Neurology 2001; 57 (2): 177 – 183 Noujaim SE et al. CT and MR imaging of neurocysticercosis. AJR Am J Roentgenol 1999; 173 (6): 1485 – 1490

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Subarachnoidalblutung (SAB)

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Aneurysmen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Häufigste und schwerwiegendste Komplikation intrakranieller Aneurysmen Inzidenz der aneurysmatischen SAB: 4 – 10/100000 pro Jahr. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ursachen sind Aneurysmaruptur und Schädel-Hirn-Trauma Ursache der präpontinen SAB (Blut vor dem Pons und perimesenzephal, nur wenig oder kein Blut in den anderen Liquorräumen) ist eine Ruptur von präpontinen bzw. perimesenzephalen Venen.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT CT-Befund Hyperdensität in den basalen Zisternen, evtl. auch in den äußeren Liquorräumen je nach Lage des rupturierten Aneurysmas und Verteilung des Bluts (Inselzisterne, Interhemispärenspalt, perichiasmale Zisterne) Bei ACC- und PICA-Aneurysmen oft auch intrazerebrales bzw. intrazerebelläres Hämatom Sensitivität der CT 85 – 100% in den ersten 24 Stunden, danach niedriger. MRT-Befund Frische SAB: Hyperintens auf T2w und isointens auf T1w Bildern Sensitivität in der Akutphase für T1w und T2w Bilder nur 36 – 50%, für PDw Bilder und FLAIR Bilder höher. Subakute SAB (> 5. Tag): Sensitivität von 3D-FLAIR Bildern und PDw Bildern fast 100% und damit höher als CT. Chronische SAB: Auf T2w Bildern und PDw Bildern Hypointensität entlang der benachbarten Leptomeningen (Hämosiderinablagerung, S. 244), vor allem auf Pons und Kleinhirnoberfläche sowie entlang der Fissura interpeduncularis. DSA-Befund In 20 % aller Fälle auf der initialen DSA kein Aneurysma nachweisbar Bei präpontiner SAB in bis zu 70% der Fälle kein Aneurysma nachweisbar Evtl. Nachweis von Vasospasmen In 20 % der Fälle multiple Aneurysmen (s. a. S. 62) Bei fehlendem Nachweis eines Aneurysmas evtl. erneute DSA nach 10 Tagen oder wenn Vasospasmen dopplersonographisch nicht mehr vorhanden.

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Subarachnoidalblutung (SAB)

Aneurysmen

Abb. 33 Subarachnoidalblutung. Axiales CT. Hyperdensität mit Hounsfield-Werten von Blut in den basalen Zisternen (Subarachnoidalraum) beidseits.

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Abhängig von der Schwere der Blutung Klassifikation nach Hunt u. Hess: Grad I: nur heftige, abrupt einsetzende Kopfschmerzen „wie noch nie“ In 30 % der Fälle nach körperlicher Anstrengung Grad II: zusätzlich Nackensteife und Hirnnervenlähmung Grad III: zusätzlich leichte Bewusstseinsstörung Verwirrtheit Fokale neurologische Ausfälle Grad IV: tiefe Bewusstseinsstörung Schwere Hemiparese Grad V: Koma Therapeutische Optionen Coiling oder Clipping des rupturierten Aneurysmas Therapie der Vasospasmen Symptomatische Maßnahmen. Verlauf und Prognose Ab dem 3. Tag nach der SAB Vasospasmen mit zerebraler Ischämie möglich Aneurysma-Re-Ruptur mit Rezidiv-SAB in 20% der Fälle innerhalb von 24 Stunden Evtl. Hydrocephalus communicans. Was will der Kliniker von mir wissen? Ursache der SAB Vasospasmen? Hydrozephalus?

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3

Subarachnoidalblutung (SAB)

Aneurysmen

Abb. 34 Präpontine SAB. Axiales T1w Bild. Hyperintensität in der präpontinen Zisterne (Pfeile).

Differenzialdiagnose ................................................................. Meningitis

– lineare bis flächige KM-Aufnahme der Meningen – Liquorbefund

Meningeosis carcinomatosa

– knötchenförmiger Besatz der Meningen mit KM-Aufnahme

KM im Subarachnoidalraum

– Stunden bis Tage nach Myelographie hohe Dichtewerte (> 100 HE) im gesamten Subarachnoidalraum

Typische Fehler ................................................................. Keine Anfertigung einer Vier-Gefäß-Angiographie zur Ursachenabklärung.

Ausgewählte Literatur Grunwald IQ et al. Klinik, Diagnostik und Therapie der Subarachnoidalblutung. Radiologe 2002; 42 (11): 860 – 870 Seiler RW et al. Die Subarachnoidalblutung. Ther Umsch 1996; 53 (7): 585 – 589 Wiesmann M et al. Kernspintomographischer Nachweis der Subarachnoidalblutung. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2004; 176 (4): 500 – 505

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Sackförmiges Aneurysma

Aneurysmen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Prävalenz: 1 – 8 %. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Aneurysma = Auftreibung eines Blutgefäßes Sackförmige Aneurysmen sind die häufigste Form. Autosomal dominante zystiRisikofaktoren: Familiäre intrakranielle Aneurysmen sche Nierenerkrankung Fibröse Dysplasie Aortenkoarktation Rauchen. Pathogenese: Degeneration und Schwächung der Lamina elastica interna und der Kollagenfasern der Arterienwand Hämodynamische Aspekte. Lokalisation: Aufzweigungstellen bzw. Gefäßabgänge folgender, nach Häufigkeit geordneter Gefäße: ACA, ACM, ACI, AB und AV.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl DSA CT-Befund Rundlich-ovale extraaxiale Hyperdensität an einer der typischen Lokalisationen Wenn im Nativ-CT Aneurysma sichtbar, dann meist größer als 5 mm Wandverkalkungen Im CT nach KM-Gabe bzw. in CTA kräftige Kontrastierung Teilthrombosierung ist als KM-Aussparung sichtbar Sensitivität der CTA für Aneurysmen > 5 mm ca. 94 %, für Aneurysmen < 5 mm nur ca. 60 %. MRT-Befund MRT-Signal komplex, weil abhängig von MRT-Sequenz, Fließgeschwindigkeit und Fließrichtung des Blutes Evtl. teilweise oder vollständige Thrombosierung Meist flussbedingte Signalauslöschung („flow void“), am besten auf PDw und T2w Bildern sichtbar Signal eines evtl. Thrombus ist abhängig von dessen Alter Sensitivität der MRA für Aneurysmen > 5 mm ca. 86 %, für Aneurysmen < 5 mm nur ca. 35 %. DSA-Befund Aneurysma als Aussackung des Trägergefäßes Klärung der genauen Anatomie (Verhältnis Aneurysma-Hals zu Sack, Bezug zu aus dem Aneurysma entspringenden Gefäßen) DSA auch nötig zum Nachweis kleinerer Aneurysmen (< 5 mm), wenn eine SAB vorliegt DSA dient auch der Therapieplanung und zur Prüfung, ob das Aneurysma durch Verschluss des Trägergefäßes behandelt werden kann (Kollateralzirkulation).

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3 Aneurysmen

Sackförmiges Aneurysma

Abb. 35 a – c Sackförmiges Aneurysma der Trifurkation der A. cerebri media rechts. Axiales T2w Bild (a), DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion der ACI rechts (b) und 3D-Rotationsangiogramm (c). Ovaläre Signalauslöschung, die vom Hauptstamm der A. cerebri media rechts ausgeht (a, Pfeile). Ca. 15 mm große Aussackung des Gefäßes (b, c).

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63

3 Aneurysmen

Sackförmiges Aneurysma

Abb. 36 a, b Aneurysma der Basilarisspitze. DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion der A. vertebralis links. Ca. 10 mm großes Aneurysma vor (a) und nach (b) endovaskulärer Embolisation (Coiling) mit Platinspiralen.

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Meist asymptomatisch Lähmung der Hirnnerven III, IV, Visusstörung Kopfschmerzen Thromboembolie mit ischämischem Schlaganfall aus teilweise oder vollständig thrombosierten Aneurysmen Schwerste Komplikation: Ruptur mit SAB Geschätztes kumulatives Rupturrisiko über 5 Jahre: Aneurysmagröße < 7 mm: 0% (ACI, ACA, ACM) bzw. 2,5 % (AV, AB) Aneurysmagröße 7 – 12 mm: 2,6 % (ACI, ACA, ACM) bzw. 14,5 % (AV, AB) Aneurysmagröße 13 – 24 mm: 14,5 % (ACI, ACA, ACM) bzw. 18,4 % (AV, AB) Aneurysmagröße > 24 mm: 40% (ACI, ACA, ACM) bzw. 50 % (AV, AB) Therapeutische Optionen Coiling Wenn Coiling nicht möglich, dann Clipping. Verlauf und Prognose SAB in 30% tödlich, in 30 % zu Behinderung führend und in 30 % ohne neurologische Defizite. Rupturiertes Aneurysma: Risiko einer schweren Behinderung oder Tod nach Coiling ca. 24 % Risiko einer schweren Behinderung oder Tod nach Clipping ca. 31 %. Nicht rupturiertes Aneurysma: Morbidität nach Coiling ca. 5 % Morbidität nach Clipping ca. 10%. Was will der Kliniker von mir wissen? Größe Lokalisation Anzahl und Anatomie der Aneurysmen.

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3

Sackförmiges Aneurysma

Gefäßschlinge

– Aufnahmen in mehreren Projektionen und Beweis der Schlinge

infundibulärer Gefäßabgang

– symmetrischer Ursprung des abgehenden Gefäßes

extraaxialer Hirntumor (kann mit thrombosiertem Aneurysma verwechselt werden)

– Thrombus nimmt meist kein KM auf

venöses Aneurysma bei arteriovenöser Malformation (AVM)

– Nachweis der AVM mit DSA

Aneurysmen

Differenzialdiagnose .................................................................

Typische Fehler ................................................................. Thrombosierte Aneurysmen erscheinen auf TOF-MRA (ohne KM-Verstärkung) hyperintens wie fließendes Blut.

Ausgewählte Literatur Jayaraman MV et al. Detection of intracranial aneurysms: multi-detector row CT angiography compared with DSA. Radiology 2004; 230 (2): 510 – 518 Molyneux A et al. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet 2002; 360 (9342): 1267 – 1274 Wanke I et al. Intrakranielle Aneurysmen: Entstehung, Rupturrisiko, Behandlungsoptionen. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2003; 175 (8): 1064 – 1070 Weir B. Unruptured intracranial aneurysms: a review. J Neurosurg 2002; 96 (1): 3 – 42 Wiebers DO et al. Unruptured intracranial aneurysms: natural history, clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet 2003; 362 (9378): 103 – 110

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3

Fusiformes Aneurysma

Aneurysmen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Diffuse Gefäßerweiterung, die nicht von einer Aufzweigungsstelle bzw. einem Gefäßabgang ausgeht Ursache: Arteriosklerose, Bindegewebserkrankungen, traumatische Dissektionen. Unterschieden werden 4 Formen: Typ 1: akute dissezierende Aneurysmen Typ 2: segmentale Ektasien Typ 3: chronische dissezierende Aneurysmen (Megadolichoektasie) Typ 4: atypisch gelegene Aneurysmen (nicht an Gefäßaufzweigungen) Histopathologie: Fragmentation der Lamina elastica interna Neoangiogenese in einer verdickten Intima Intramurales Hämatom und Thrombusformation mit Gefäßen Wiederholte intramurale Blutungen.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl DSA (CTA, MRA) CT-Befund Tubuläre Hyperdensität an typischer Lokalisation Fusiformes Aneurysma der A. basilaris: präpontin Fusiformes Aneurysma der A. cerebri media: Fissura Sylvii Wandverkalkungen Nach KM-Gabe (CTA) kräftiges Enhancement. MRT-Befund Signal hängt u. a. ab von Fließgeschwindigkeit und -richtung des Blutes und Vorhandensein und Alter von Thromben. DSA-Befund Zeigt nur das durchflossene Lumen, nicht aber thrombosierte Anteile.

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Klinik ................................................................. "

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66

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Typ 1 und 4 (dissezierende Aneurysmen): Risiko einer Ruptur mit SAB Typ 2: gutartiger Verlauf Typ 3: langsame Vergrößerung, Kompression benachbarter Strukturen wie Hirnstamm, Foramen interventriculare Monroi (Hydrozephalus), Thrombose Therapeutische Optionen Thrombose- bzw. Schlaganfallsprophylaxe Bei Typ 1 und 4 evtl. Ausschaltung des Aneurysmas. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber sackförmigem Aneurysma Größenänderung Thrombosierung.

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3 Aneurysmen

Fusiformes Aneurysma

Abb. 37 a – e Megadolichoektasie der A. basilaris. DSA nach Injektion der AV links im seitlichen Strahlengang, unsubtrahiert (a) und subtrahiert (b). Axiale CT nach KM-Gabe (c, d) und axiales T2w Bild (e). Fusiforme Erweiterung und Streckung der A. basilaris mit Wandverkalkungen (b, c, Pfeile) und Impression des Hirnstamms (d, e).

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3

Fusiformes Aneurysma

Aneurysmen

Differenzialdiagnose ................................................................. sackförmiges Aneurysma

– Abgrenzung mit DSA – evtl. zusätzlich 3D-Rotationsangiogramm

Typische Fehler ................................................................. Thrombosierte Aneurysmen erscheinen auf TOF-MRA (ohne KM-Verstärkung) hyperintens wie fließendes Blut.

Ausgewählte Literatur Anson JA. Treatment strategies for intracranial fusiform aneurysms. Neurosurg Clin N Am 1998; 9 (4): 743 Mizutani T et al. Proposed classification of nonatherosclerotic cerebral fusiform and dissecting aneurysms. Neurosurgery 1999; 45 (2): 253 – 9; discussion 259 – 260 Nakatomi H et al. Clinicopathological study of intracranial fusiform and dolichoectatic aneurysms: insight on the mechanism of growth. Stroke 2000; 31 (4): 896 – 900

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Kavernöses Hämangiom (Kavernom)

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Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Inzidenz: 0,5% In 15 % dieser Fälle multiple Kavernome (Kavernomatose). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sinusoidale Räume, ausgekleidet von einem einreihigen Epithel Durch kollagenöses Stroma voneinander getrennt Dazwischen kein Hirnparenchym vorhanden Gliotische Reaktion im umgebenden und interponierten Hirnparenchym HämosiderineinLokalisation: 63 – 81 % supratentoriell im schlüsse als Folge von Mikroblutungen Marklager, infratentoriell am häufigsten im Pons In etwa 25 % der Fälle gleichzeitig venöse Dysplasien oder andere Gefäßfehlbildungen wie kapilläre Teleangiektasien (in unmittelbarer Nachbarschaft zum Kavernom oder an anderer Stelle) Die Kenntnis weiterer Gefäßfehlbildungen ist wichtig für die Planung eines neurochirurgischen Eingriffs.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Meist nur größere Kavernome nachweisbar oder solche, die frisch eingeblutet haben oder verkalkt sind KM-Gabe (doppelte oder dreifache Dosis) erhöht die Sensitivität. MRT-Befund Zentral signalinhomogene Läsion auf T1w und T2w Bildern Maulbeerartige, wabige oder popcornähnliche Struktur KM-Aufnahme möglich Blut in verschiedenen Abbaustadien Perifokales Ödem tritt meist nur in zeitlichem Zusammenhang mit akuten Blutungen auf Meist hypointenser Randsaum auf T2w Bildern als radiologisches Korrelat von Hämosiderin T2*w Bilder zum Nachweis kleinerer zusätzlicher Kavernome. DSA-Befund Meist kein Kavernomnachweis.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist Krampfanfälle Je nach Lokalisation andere fokale neurologische Defizite. Therapeutische Optionen Bei blutungsbedingten neurologischen Ausfällen Keine präventive OP-Indikation und konservativ nicht behandelbaren Krampfanfällen neurochirurgische Entfernung des Kavernoms. Verlauf und Prognose Risiko für eine häufig asymptomatische Kavernomblutung ca. 3 % pro Patient und Jahr und ca. 1,4 – 2,5 % pro Läsion und Jahr Risikofaktoren für eine Blutung: weibliches Geschlecht, infratentorielle Lage.

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4 Vaskuläre Malformationen

Kavernöses Hämangiom (Kavernom)

Abb. 38 Schematische Darstellung eines kavernösen Hämangioms. Lobuliert angeordnete sinusoidale Räume mit Einblutungen in verschiedenen Abbaustadien. Die Läsion ist umgeben von einem Hämosiderinsaum (Pfeile).

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Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Frische Blutung? Multiple Kavernome? Dysplasie oder high flow AVM.

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Assoziation mit venöser

Differenzialdiagnose ................................................................. kapilläre Teleangiektasie

– flächige, bürstenartige oder stippchenförmige Struktur – kein Hämosiderinsaum – interponiertes Hirngewebe nicht gliotisch

Abszess

– – – –

Metastase

– Solide oder ringförmige KM-Aufnahme, perifokales Ödem, kein durchgehender Hämosiderinsaum

venöse Dysplasie

– Konvergierende, transzerebral und oft schirm- oder sternförmig verlaufende, hypointense Strukturen (PDw und T2w Bilder), hyperintens auf T1w Bildern nach KM-Gabe

ringförmige KM-Aufnahme perifokales Ödem kein durchgehender Hämosiderinsaum Abszesskapsel hypointens auf T2w Bildern

KM aufnehmende MS-Plaque – typische Lokalisation: periventrikulär – immer hyperintens auf T2w Bildern kongophile Angiopathie

– Mikroangiopathie – kein maulbeerartiges Erscheinungsbild

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als kongophile Angiopathie, die ebenfalls mit Mikroblutungen assoziiert ist.

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4 Vaskuläre Malformationen

Kavernöses Hämangiom (Kavernom)

Abb. 39 a – c Kavernöses Hämangiom. Axiales T2w Bild (a), axiales T1w Bild (b) und koronares T2*w Bild (c). Multiple signalinhomogene Läsionen mit Blut in allen Abbaustadien (a, b), größtenteils mit durchgehendem hypointensem Saum auf T2w (a) und Signalauslöschung auf T2*w Bildern (c).

Ausgewählte Literatur Bertalanffy H et al. Cerebral cavernomas in the adult. Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients. Neurosurg Rev 2002; 25 (1 – 2): 1 – 53; discussion 54 – 55 Forsting M et al. Radiologie der zerebralen Gefäßmißbildungen. Aktuelle Radiol 1994; 4 (5): 209 – 217

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4

Venöse Dysplasie

Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Kongenitale vaskuläre Malformation Hohe Inzidenz von 2,5 % (radiologisch). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ätiologie: Wahrscheinlich Dysorganisation bzw. Reifungsstopp des zerebralen Venensystems Assoziation mit weiteren vaskulären Malformationen in 19 % der Fälle In 11 % Assoziation mit kavernösen Hämangiomen (Hinweis auf gemeinsame genetische Prädisposition) Selten Assoziation mit arteriovenösem Shunt. Lokalisation: Frontallappen (56 %) Kleinhirn (27%). Pathologie: Venen mit variablem Kaliber Wandverdickung durch muskuläre Hyperplasie und hyaline Einlagerungen Gefäßarchitektur: medusenhauptartige Erweiterung von Venolen, die in eine oder mehrere transzerebral oder transzerebellär verlaufende Sammelvenen drainieren Normales interponiertes Hirngewebe.

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Meist normal Manchmal transzerebrale Sammelvene als tubuläre Hyperdensität auch auf Nativ-CT nachweisbar Nach KM-Gabe schirm- oder sternförmig verlaufende Venen abgrenzbar. MRT-Befund Konvergierende, transzerebral und oft schirm- oder sternförmig verlaufende, hypointense Strukturen (PDw, T2w Bilder), hyperintens auf T1w Bildern nach KM-Gabe. DSA-Befund Arterielle und parenchymale Angiogrammphase normal Normale Zirkulationszeit In venöser Phase pathologisch erweiterte intrazerebrale Venen, die das Blut aus einem Quellgebiet kleiner Marklagervenen sammeln.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Bei neurologischen Defiziten ist die venöse Malformation also Asymptomatisch nicht als Ursache der Symptome anzusehen. Therapeutische Optionen Harmloser Zufallsbefund ohne klinische bzw. therapeutische Relevanz, sofern keine Assoziation mit anderen vaskulären Malformationen. Verlauf und Prognose Risiko einer intrazerebralen Blutung sehr gering (0,15 % pro Läsion und Jahr), selbst bei arteriovenösem Shunt. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Assoziiertes Kavernom.

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4 Vaskuläre Malformationen

Venöse Dysplasie

Abb. 40 Schematische Darstellung einer venösen Dysplasie. Schirmförmig verlaufende medulläre Venen (1), die in eine erweiterte transkortikale Sammelvene (2) münden.

Differenzialdiagnose ................................................................. kapilläre Teleangiektasie

– flächige, bürstenartige oder stippchenförmige Struktur – meist schwache KM-Aufnahme

kavernöses Hämangiom

– Hämosiderinsaum – meist rundlich – Signalinhomogenität auf T2w und T1w Bildern

Typische Fehler ................................................................. Kavernom an anderer Stelle des Hirnparenchyms übersehen.

Ausgewählte Literatur Forsting M et al. Radiologie der zerebralen Gefäßmißbildungen. Aktuelle Radiol 1994; 4 (5): 209 – 217 Komiyama M et al. Venous angiomas with arteriovenous shunts: report of three cases and review of the literature. Neurosurgery 1999; 44 (6): 1328 – 1334; discussion 1334 – 1335 Naff NJ et al. A longitudinal study of patients with venous malformations: documentation of a negligible hemorrhage risk and benign natural history. Neurology 1998; 50 (6): 1709 – 1714

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Venöse Dysplasie

Vaskuläre Malformationen

Abb. 41 Venöse Dysplasie. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Rechts frontal gelegene, schirmförmig transzerebral verlaufende Venen, die in eine dickere Sammelvene (Pfeil) drainieren.

Abb. 42 a, b Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (a) und DSA im seitlichen Strahlengang nach Injektion der ACI links (venöse Phase, b). Mehrere kleinere Venen, die in eine größere Sammelvene münden (a, b; Pfeil). Drainage in die V. temporooccipitalis Labbé (b, Pfeilspitze). Zeitgerechte venöse Angiogrammphase (b).

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Kapilläre Teleangiektasie

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Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Kongenitale vaskuläre Malformation Hohe Inzidenz von 16 – 20 % (histologisch). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ätiologie: Unklar Wahrscheinlich erworben und nicht angeboren Evtl. Folge gestörter venöser Drainage. Pathologie: Zahlreiche dünnwandige ektatische Blutgefäße vom Kapillartyp, dazwischen normales Hirngewebe Verkalkung Gliose Meist keine extraluminalen Blutungen Größe: wenige Millimeter bis 2 cm Lokalisation: am häufigsten im Pons, seltener in den Groß- und Kleinhirnhemisphären und Rückenmark Gelegentlich Assoziation mit anderen vaskulären Malformationen wie venösen Dysplasien, pialen arteriovenösen Malformationen (AVM) oder kavernösen Hämangiomen; dann als „transitionale Malformation“ bezeichnet.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Fast immer normal. MRT-Befund Hypo- bis isointens auf T1w Bildern Iso- bis hyperintens auf T2w Bildern Hypointens auf T2*w Bildern (wahrscheinlich Desoxyhämoglobin in langsam fließendem Meist schwaches, flächiges, nach KM-Aufnahme meist bürstenartiges oder Blut) stippchenartiges Aussehen Häufig assoziiert mit kräftiger drainierender Vene („transitionale Malformation“). DSA-Befund Immer normal, außer bei assoziierten Malformationen.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Fast immer asymptomatisch. Therapeutische Optionen Keine Therapieindikation. Verlauf und Prognose Hirnblutung nur bei assoziierter Malformation. Was will der Kliniker von mir wissen? Differenzialdiagnostische Sicherung Ausschluss entzündlicher oder neoplastisch bedingter Läsionen, die ebenfalls KM aufnehmen.

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4 Vaskuläre Malformationen

Kapilläre Teleangiektasie

Abb. 43 a – c Kapilläre Teleangiektasie. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (a), sagittales T1w Bild nach KM-Gabe (b), axiales T2*w Bild (c). Nach KM-Gabe teils flächige, teils bürstenartige Struktur im Pons (a, b), Hypointensität auf T2*w Bildern (c). Tubuläre, kräftig KM aufnehmende Struktur in unmittelbarer Nachbarschaft (drainierende Vene; a, b; Pfeil).

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4

Kapilläre Teleangiektasie

kavernöses Hämangiom

– Hämosiderinsaum – meist rundlich – Signalinhomogenität auf T2w und T1w Bildern

Abszess

– – – –

Metastase

– solide oder ringförmige KM-Aufnahme – perifokales Ödem – kein durchgehender Hämosiderinsaum

venöse Dysplasie

– konvergierende, transzerebral und oft schirm- oder sternförmig verlaufende, hypointense Strukturen (PDw und T2w Bilder) – hyperintens auf T1w Bildern nach KM-Gabe

Vaskuläre Malformationen

Differenzialdiagnose .................................................................

ringförmige KM-Aufnahme perifokales Ödem kein durchgehender Hämosiderinsaum Abszesskapsel hypointens auf T2w Bildern

KM aufnehmende MS-Plaque – typische Lokalisation: periventrikulär – immer hyperintens auf T2w Bildern

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als KM aufnehmende entzündlich oder neoplastisch bedingte Läsion.

Ausgewählte Literatur Forsting M et al. Radiologie der zerebralen Gefäßmißbildungen. Aktuelle Radiol 1994; 4 (5): 209 – 217 Castillo M et al. MR imaging and histologic features of capillary telangiectasia of the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22 (8): 1553 – 1555 Kuker W et al. Presumed capillary telangiectasia of the pons: MRI and follow-up. Eur Radiol 2000; 10 (6): 945 – 950

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Piale arteriovenöse Malformation (AVM)

Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Prävalenz ca. 0,1 % Altersgipfel: 20. – 40. Lebensjahr Neben zerebralen Aneurysmen häufigste Ursache für Schlaganfälle bei jungen Patienten Nur selten bei Neugeborenen, nie bei Feten nachweisbar Daher wahrscheinlich nicht angeboren, sondern im Laufe der Entwicklung entstanden. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Lokaler arteriovenöser Shunt auf pialer Ebene ohne dazwischengeschaltetes normales Kapillarbett Dadurch erhöhter Druck auf Nidus und drainierende Venen (high flow AVM) Lokalisation: 85 % supratentoriell, 15 % infratentoriell Je nach Ausprägung des Shunts Unterscheidung in fistulöse und plexiforme AVM Sonderform: V.-GaleniMalformation (fistulöse AVM mit multiplen arteriellen Zuflüssen in die oft monströs erweiterte V. cerebri magna Galeni). Grading mit Punktvergabe nach Spetzler-Martin: Größe < 3 cm: 1 Punkt; 3 – 6 cm: 2 Punkte; > 6 cm: 3 Punkte keine Eloquenz des umgebenden Hirnareals: 0 Punkte; Eloquenz des umgebenden Hirnareals: 1 Punkt nur oberflächliche venöse Drainage: 0 Punkte; tiefe venöse Drainage: 1 Punkt

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl DSA CT-Befund Meist hyperdenses Gefäßkonvolut Erweiterte innere oder äußere Hirnvenen Evtl. Verkalkung Keine Raumforderung, außer nach akuter Blutung Nach KM-Gabe girlandenartige KM-Aufnahme. MRT-Befund Flussbedingte, girlandenartige Hypointensitäten („flow voids“) am besten auf T2w Angrenzendes Hirngewebe in T2w hyperintens bei und PDw Bildern erkennbar chronischer Ischämie (Steal-Phänomen) Deutliche KM-Aufnahme vor allem der drainierenden Venen. DSA-Befund Notwendig zur Diagnosesicherung, zur Darstellung der Angioarchitektur und zur Therapieplanung Erweiterte arterielle Feeder Sich frühzeitig drainierende und meist erweiterte Venen Gefäßkonvolut zwischen Feeder und Drainagevenen Evtl. arterielle oder venöse Aneurysmen oder Stenosen der drainierenden Venen Evtl. superselektive Sondierung einzelner Feeder nötig Bei akuter raumfordernder Blutung kann AVM durch das Hämatom maskiert sein.

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4 Vaskuläre Malformationen

Piale arteriovenöse Malformation (AVM)

Abb. 44 Schematische Darstellung einer pialen arteriovenösen Malformation. 1 Nidus 2 erweiterte kortikale Vene 3 Aneurysma der drainierenden Vene 4 intranidales Aneurysma 5 Aneurysma eines arteriellen Gefäßes 6 arterielles Gefäß (Feeder) 7 arteriovenöse Fistel 8 Stenose eines arteriellen Gefäßes 9 Stenose einer Vene

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Intrazerebrale Blutung mit einem Risiko von 3 – 4 % pro Jahr Nach dem 55. Lebensjahr nimmt das Blutungsrisiko zu Krampfanfälle in 45 – 70% der Fälle Kopfschmerzen Hämodynamisches Steal-Phänomen mit fokaler Hypoxämie. Therapeutische Optionen Endovaskuläre Embolisation mit Gewebekleber Neurochirurgische AVM-Entfernung (nach Spetzler-Martin-Grading) Strahlentherapie Kombinierte Therapie Bei AVM Grad IV und V nach Spetzler-Martin Sinn einer Therapie zweifelhaft. Verlauf und Prognose Risiko einer Re-Blutung nach initialer Mortalität nach initialer Blutung: 10 – 18 % Blutung: 6 – 7 % im 1. Jahr. Was will der Kliniker von mir wissen? Klassifizierung der AVM Gefäßanatomie Unterscheidung zwischen fistulöser und nidaler AVM.

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4 Vaskuläre Malformationen

Piale arteriovenöse Malformation (AVM)

Abb. 45 a – c Piale arteriovenöse Malformation. Axiale T2w Bilder (a, b). DSA im seitlichen Strahlengang nach Injektion der ACI rechts (c). Tubuläre Signalauslöschungen („flow voids“) im AVM-Nidus (schwarze Pfeile) auf den T2w Bildern (a). Hämatom mit niedrigem Signal auf T2w Bildern (Desoxyhämoglobin; a, weiße Pfeile). Tubuläre Signalauslöschung auf der Hirnoberfläche (Vene; b, Pfeil). Aus Ästen der A. cerebri media sich verfrüht kontrastierende oberflächliche Hirnvene (c, Pfeil) mit interponiertem Gefäßkonvolut (Nidus, c).

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4

Piale arteriovenöse Malformation (AVM)

arteriovenöse Durafistel

– Shunt auf Duraebene

malignes Gliom mit arteriovenösem Shunt

– solide KM-Aufnahme – typisches Wachstumsmuster

Vaskuläre Malformationen

Differenzialdiagnose .................................................................

Typische Fehler ................................................................. AVM im Stadium der akuten raumfordernden Blutung übersehen.

Ausgewählte Literatur Fleetwood IG et al. Arteriovenous malformations. Lancet 2002; 359 (9309): 863 – 873 Han PP et al. Intention-to-treat analysis of Spetzler-Martin grades IV and V arteriovenous malformations: natural history and treatment paradigm. J Neurosurg 2003; 98 (1): 3 – 7 Soderman M et al. Management of patients with brain arteriovenous malformations. Eur J Radiol 2003; 46 (3): 195 – 205

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4

Kraniale durale arteriovenöse Fistel

Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 10 – 15 % aller intrakraniellen arteriovenösen Gefäßfehlbildungen Häufigste Lokalisationen: Sinus transversus (50 %) und Sinus cavernosus (16 %). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Lokaler arteriovenöser Shunt auf Duraebene (Sinuswand, venöse Plexus der Schädelbasis, Einmündungsstelle kortikaler Venen in einen venösen Sinus). Ätiologie ungeklärt, wahrscheinlich im kausalem Zusammenhang mit einer erworbenen Erkrankung der beteiligten duralen Sinus wie Entzündung, Thrombose, Trauma. Einteilung und Behandlungsplanung (nach Djindjian und Merland): Typ I: venöse Drainage mit antegrader Flussrichtung (kein Reflux) in den Sinus Typ II: venöse Drainage in einen Sinus mit Reflux in andere Sinus bzw. Venen Typ IIa: Reflux in benachbarte Sinus Typ IIb: Reflux in kortikale Venen Typ III: direkte Drainage in kortikale Venen Typ IV: wie Typ III, zusätzlich venöse Ektasien Typ V: kraniale Fisteln mit perimedullärer venöser oder radikulomedullärer Drainage

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl DSA CT- und MRT-Befund Meist negativ Oft thrombotischer (Teil)-Verschluss des betroffenen venösen Sinus Selten Erweiterung der fistelspeisenden Arterie oder arterieller Blutfluss in den drainierenden Venen. DSA-Befund Ein arterieller Feeder, mehrere Feeder oder direkte Fistel aus größerer Arterie wie ACI, die oft über ein diffuses Gefäßgeflecht in duralen Sinus münden und diesen vorzeitig kontrastieren Je nach Fistel-Typ auch Kontrastierung von kortikalen Venen oder der V. opthalmica superior.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Je nach Fisteltyp keine oder nur funktionelle Symptome wie Ohrgeräusch (Typ I), intrakranielle Drucksteigerung (Visusstörung, Chemosis, Protrusio bulbi, Kopfschmerzen, Tonsillenherniation, Typ IIa) oder fokale neurologische Defizite, Myelopathie und intrazerebrale Blutung (Typ IIb, II a + b, III – V).

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4 Vaskuläre Malformationen

Kraniale durale arteriovenöse Fistel

Abb. 46 Schematische Darstellung einer okzipitalen kranialen duralen arteriovenösen Fistel. Die Fistel wird gespeist aus mehreren Ästen der A. carotis externa (1), darunter der erweiterten A. occipitalis (2), und aus dem Truncus meningohypophyseus (3) aus der A. carotis interna. Drainage der Fistel in den Sinus sigmoideus (4).

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Therapeutische Optionen Typ I: keine oder wenig aggressive Therapie (manuelle Gefäßkompression, arterielle Embolisation) Typ IIa: arterielle Embolisation oder endovaskulärer Sinusverschluss Typ IIb, II a + b, III – V: wenn möglich komplette Ausschaltung der Fistel durch endovaskulären Sinusverschluss oder arterielle Embolisation, ggf. neurochirurgische Fistelresektion Verlauf und Prognose Bei arterieller Partikelembolisation Rezidive in bis zu 70% Bei komplettem Ausschalten der Fistel gute Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Nachweis und Lokalisation der Fistel Darstellung aller Feeder Fisteltypisierung.

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4

Kraniale durale arteriovenöse Fistel

Vaskuläre Malformationen

Abb. 47 Okzipitale Durafistel. DSA im seitlichen Strahlengang nach Injektion der ACC links. Verfrühte Kontrastierung des Sinus transversus (Pfeilspitze) aus einem Gefäßnetz, das aus der erweiterten A. occipitalis (Pfeil) gespeist wird.

Abb. 48 a, b Traumatische Fistel zwischen A. carotis und Sinus cavernosus vor (a) und nach (b) endovaskulärer Therapie. DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion der ACI links. Sich verfrüht aus der A. carotis interna kontrastierender Sinus cavernosus rechts und über den Sinus intercavernosus (Pfeil) auch des Sinus cavernosus rechts (a). Nach Fistelembolisation mit Platinspiralen regelrechtes Angiogramm (b).

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4

Kraniale durale arteriovenöse Fistel

piale arteriovenöse Malformationen (AVM)

– arteriovenöser Kurzschluss auf pialer Ebene

Glomustumoren

– typischer MRT-Befund mit tumorartiger, „solider“ KMAufnahme und typischem „Pfeffer-und-Salz“-Muster) – Lokalisationen: extrakranielle Karotisbifurkation (Glomus caroticum), Ganglion superior (Ganglion jugulare) oder Ganglion inferior (Ganglion nodosum) des N. vagus, Tympanon

Vaskuläre Malformationen

Differenzialdiagnose .................................................................

Typische Fehler ................................................................. Keine Darstellung aller Feeder.

Ausgewählte Literatur Cognard C et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology 1995; 194 (3): 671 – 680 Dietrich U et al. Durafisteln mit intrakranieller Blutung: Diagnostische und therapeutische Aspekte. Zentralbl Neurochir 2003; 64 (1): 12 – 18 Hähnel S et al. MR appearance of an intracranial dural arteriovenous fistula leading to cervical myelopathy. Neurology 1998; 51 (4): 1131 – 1135 Mayer TE et al. Diagnostik und Therapie kranialer arteriovenöser Durafisteln. Radiologe 1999; 39 (10): 876 – 881

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Gefäßvarianten

Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Per se harmloser Nebenbefund In der Regel Entstehung durch Fusion von Gefäßen in der Embryonalperiode oder durch fehlende Involution von Gefäßen, die im Embryonalkreislauf eine Rolle gespielt haben Häufig aber Assoziation mit zerebralen Aneurysmen, auch an anderer Stelle des Hirnkreislaufs.

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Zeichen der Bildgebung .................................................................

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Mit MRA und CTA sind die meisten Gefäßvarianten nachweisbar Kleinere Fenestrationen nur mit der DSA nachweisbar. Agenesie der ACI: Häufigkeit: 0,01 % aberrierender Verlauf des intratympanalen Abschnitts der ACI unpaare ACA (= A. cerebri anterior azygos): Häufigkeit 0 – 5 % Vereinigung der A1Segmente zu einem unpaaren A2-Segment, welches sich erst unterhalb des freien Randes der Falx teilt bihemispärische ACA: Häufigkeit 2 – 7 % Versorgung der medialen Anteile beider Hemisphären durch eine A. pericallosa A. mediana corporis callosi: Häufigkeit 3 – 22 % Unpaares, den Balken versorgendes Gefäß aus der A. communicans anterior Fenestration der ACA: Häufigkeit 0,1 – 7,2% Fenestration der A. communicans anterior: Häufigkeit 7,5 – 40% gedoppelte oder akzessorische A. cerebri medi: Ursprung des zusätzlichen Gefäßes aus der ACI (Doppelung). Häufigkeit 0,7 – 2,9 %. Ursprung des zusätzlichen Gefäßes aus der ACA (akzessorisches Gefäß). Häufigkeit 0,3 – 2,7 % Fenestration der A. basilaris: Häufigkeit 1 – 5 % fetale A. cerebri posterior („embryonaler Abgang“): Häufigkeit 20 – 30 % Ursprung der A. cerebri posterior aus der ACI bei gleichzeitig fehlendem P1-Segment der A. cerebri posterior persistierende A. trigemina primitiva: Häufigkeit 0,1 – 1 % Entspringt aus dem kavernösen Abschnitt der ACI und verbindet diese mit der A. basilaris persistierende A. hypoglossica primitiva: Häufigkeit 0,1 – 0,25 % Entspringt aus dem Halsabschnitt der ACI und verläuft durch den Canalis hypoglossi zum kaudalen Abschnitt der A. basilaris persistierende A. proatlantica primitiva: Häufigkeit < 0,01 % Typ I entspringt aus der ACI oder ACE und verläuft durch das Foramen magnum zum distalen Abschnitt einer AV (V4-Segment) Typ II entspringt aus der ACE und verläuft zum distalen Abschnitt einer AV (V3-Segment)

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4 Vaskuläre Malformationen

Gefäßvarianten

Abb. 49 a, b A. trigemina primitiva (Pfeil). DSA im frontalen (a) und seitlichen (b) Strahlengang nach Injektion der ACI rechts. Abb. 50 Duplikatur der A. cerebri media. DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion der ACI links. Proximal des Ursprungs des Hauptstamms der ACM links (Pfeilspitze) aus der ACI abgehender weiterer Ast (Pfeil) der ACM.

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4 Vaskuläre Malformationen

Gefäßvarianten

Abb. 51 a, b Fenestration der A. basilaris mit Aneurysma am Zusammenfluss der Aa. vertebrales. DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion der AV links (a). 3D-Rotationsangiogramm (b), Ansicht von dorsal.

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation In der Regel asymptomatisch. Therapeutische Optionen Therapieindikation nur bei assoziiertem Aneurysma. Verlauf und Prognose Assoziation mit zerebralen Aneurysmen Meist harmlose Zufallsbefunde A. hypoglossica primitiva ermöglicht Thromboembolien aus der Halsschlagader in die hintere Zirkulation. Was will der Kliniker von mir wissen? Assoziation mit Aneurysma.

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Typische Fehler ................................................................. Beidseitige fetale A. cerebri posterior kann in der intraarteriellen Angiographie mit Thrombose der Basilaris-Spitze verwechselt werden.

Ausgewählte Literatur Okahara M et al. Anatomic variations of the cerebral arteries and their embryology: a pictorial review. Eur Radiol 2002; 12 (10): 2548 – 2561

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Gefäßkompressionssyndrome

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Vaskuläre Malformationen

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Frauen bevorzugt betroffen Altersgipfel: 6. – 7. LebensjahrInzidenz: 4,5/1 Mio. zehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese In 70% der Fälle Kontakt zwischen Arterie und Hirnnerv in der Wurzeleintrittzone (geringere Isolation durch Schwann-Zellen) Schädigung des Nervs durch das chronische Pulsationstrauma. Verursachendes Gefäß: N. trigeminus: SUCA oder AICA (Trigeminusneuralgie) N. glossopharyngeus: PICA oder A. vertebralis (Glossopharyngeusneuralgie) N. facialis: PICA oder AICA (Hemispasmus facialis)

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT-Befund Zur Diagnosestellung sind hochauflösende MRT-Sequenzen unerlässlich (Voxelgröße unter 1 mm) MPR muss erstellt werden N. trigeminus in koronarer Schichtorientierung, N. facialis und N. glossopharyngeus in axialer Schichtorientierung untersuchen Kontakt zwischen Nerv und Gefäß (kein Liquor zwischen Gefäß und Nerv) Verlagerung des Nervs (Distorsion) Atrophie als Zeichen der Nervenschädigung bei Trigeminusneuralgie Trigeminusneuralgie wird in 30% durch entzündliche ZNS-Erkrankung ausgelöst; dann meist kein Gefäß-Nerven-Konflikt sichtbar, jedoch entzündliche Plaques im Hirnparenchym.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Trigeminusneuralgie: Klassischer Tic doloreux: wenige Sekunden andauernde scharfe einschießende Schmerzen (evtl. Auslöser) im Innervationsareal des N. trigeminus (meist V2 und V3). Glossopharyngeusneuralgie: Kurzzeitiger, scharfer, pharyngealer Schmerz, der schluckassoziiert und einseitig ist. Hemispasmus facialis: Einseitiges Zucken der durch den N. facialis innervierten Gesichtsmuskulatur. Therapeutische Optionen Trigeminusneuralgie: Medikamentöse Therapie, z. B. Carbamazepin Operativ ablativ: Koagulation des Ganglion Gasseri Operativ kurativ: mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta. Glossopharyngeusneuralgie: Medikamentöse Therapie, z. B. Carbamazepin Operativ kurativ: mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta. Hemispasmus facialis: Medikamentöse Therapie, z. B. Botulinustoxin-Injektionen Operativ kurativ: mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta.

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4 Vaskuläre Malformationen

Gefäßkompressionssyndrome

Abb. 52 a, b Trigeminusneuralgie. Koronares T1w Bild nach KM-Gabe vor (a) und nach (b) Jannetta-Operation wegen einer Trigeminusneuralgie rechts. Kontakt der SUCA (A) und tentorieller Venen (V) mit der Wurzeleintrittszone des rechten N. trigeminus (N in a). Verlagerung des Nervs. Volumenminderung des betroffenen Nervs verglichen mit der gesunden Gegenseite (a). Lage der Goretex-Membran (M) nach Jannetta-Operation gut erkennbar (b, Gefäß [A] vom Nerv [N] getrennt).

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Verlauf und Prognose Bei Trigeminusneuralgie in 80 % Heilung nach Jannetta-Operation. Zu Glossopharyngeusneuralgie und Hemispasmus facialis liegen keine größeren Statistiken vor. Was will der Kliniker von mir wissen? Gefäß-Nerven-Konflikt Verlagerung des Nervs Atrophie Tumor Nerv geschädigt Entzündliche ZNS-Erkrankung.

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Differenzialdiagnose ................................................................. – klassische Anamnese: lang andauernder, dumpfer Schmerz, häufig nach Zahnextraktion – Nasennebenhöhlen und Felsenbein in die Untersuchung mit einschließen: „perineural tumor spread“ kann Neuropathie auslösen

Neurinom

– KM aufnehmende Verdickung des Nervs

Meningeom

– KM aufnehmende Verdickung der Meningen

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Neuropathie

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4 Vaskuläre Malformationen

Gefäßkompressionssyndrome

Abb. 53 a, b Linksseitiger Hemispasmus facialis. Koronare (a) und axiale (b) Rekonstruktion aus einem T2w 3D TRUE FISP Datensatz. Anhebung des N. facialis (N) durch die PICA (A) in der Wurzeleintrittszone.

Typische Fehler .................................................................

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Nicht jeder Gefäß-Nerven-Kontakt ist pathologisch (Klinik? Atrophie des Nervs!) Felsenbein und Nasennebenhöhlen nicht mituntersucht Sequenzen mit einer Voxelgröße über 1 mm verwendet.

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Ausgewählte Literatur Jannetta PJ et al. Arterial compression of the trigeminal nerve at the pons in patients with trigeminal neuralgia J Neurosurg 1967; 26 (1) Suppl: 159 – 162 Majoie CB et al. Trigeminal neuralgia: comparison of two MR imaging techniques in the demonstration of neurovascular contact. Radiology. 1997; 204 (2): 455 – 460 Kress B et al. MR Volumetrie des N. trigeminus bei Patienten mit einseitigen Gesichtsschmerzen. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2004; 176 (5): 719 – 723

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Ischämischer Hirninfarkt

Schlaganfall

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: 130/100 000 pro Jahr Mit 70% häufigste Ursache eines Schlaganfalls Schlaganfall ist nach Herzinfarkt und Krebserkrankungen die dritthäufigste Todesursache Inzidenz bei Kindern: 3 – 8/100 000 Kinder pro Jahr. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Erwachsene: Arteriosklerose der großen extrakraniellen Hirnarterien Hypertoniebedingte Arteriolosklerose Embolische Gefäßverschlüsse Entzündliche Gefäßerkrankungen Neugeborene: Hyperkoagulobilität der Mutter Säuglinge und Kleinkinder: Vaskulopathien (Moya Moya, infektöse Vaskulitis) Systemerkrankungen (entzündliche Darmerkrankungen, systemischer Lupus erythematodes) Hämatologische Erkrankungen (Sichelzellanämie, Eisenmangelanämie, nächtliche Hypoxämie) Kongenitale Herzfehler Metabolische Erkrankungen (MELAS, Progerie, Homozystinurie, neurokutane Syndrome) Ältere Kinder bis zum 15. Lebensjahr: prothrombotische Störungen Pathophysiologischer Verlauf: 1. – 3. Tag (Nekrosephase): Perfusionsstörung führt zunächst zu zytotoxischer Zellschwellung der perivaskulären Astrozyten und Endothelzellen (zytotoxisches Hirnödem) Nach 6 Stunden Beginn der Zerstörung der Blut-Hirn-Schranke mit vasogenem Hirnödem Nach 24 Stunden Leukozyteninfiltration ab dem 4. Tag (Resorptionsphase): Phagozytose des nekrotischen Gewebes Ödemhöhepunkt zwischen 3. und 5. Tag ab dem 10. – 30. Tag (Organisationsphase): Ausbildung eines zystischen oder gliotischen Infarktresiduums

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. Pathogenetische Einteilung (embolischer oder hämodynamischer Infarkt) anhand des InBei infratentoriellen Infarkten ist die MRT der CT generell farktmusters oft möglich überlegen. " Methode der Wahl Bis 6 Stunden nach Einsetzen der Symptomatik: MRT

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Akuter Hirninfarkt "

CT-Befund Nativ-CT: Infarktfrühzeichen sind frühestens ab 2 Stunden nach Symptombeginn zu erwarten: Hypodensität der grauen Substanz Verstrichene Hirnfurchen Zeichen der hyperdensen ACM (intravaskulärer Thrombus) Hirnschwellung. CTA: Arterieller Gefäßverschluss. Perfusions-CT: Perfusionsstörung (Verminderung von rrCBV, rCBF, Verlängerung der rMTT) in einem arteriellen Gefäßterritorium oder Teilterritorium. MRT-Befund Akutbefund: ADC-Verminderung (wenige Minuten bis 9 Tage nach Symptombeginn) und Perfusionsstörung (Verminderung von rrCBV, rCBF, Verlängerung der rMTT) in ei-

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5 Schlaganfall

Ischämischer Hirninfarkt

Abb. 54 a – c Schematische Darstellung verschiedener Hirninfarktmuster (nach Ringelstein). Territorale (embolische) Infarktmuster (a), hämodynamische Infarktmuster (sog. Grenzzoneninfarkte, b), mikroangiopathische Infarktmuster (c).

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nem arteriellen Gefäßterritorium Keine normale flussbedingte Signalauslöschung („flow void“) in den betroffenen Gefäßen. Bis 12 Stunden nach Symptombeginn: Verstrichene Sulci Verminderte Differenzierbarkeit zwischen grauer und weißer Substanz auf T1w Bildern. Ab 12 Stunden nach Symptombeginn: Hyperintensität auf T2w Bildern. MRA: Arterieller Gefäßverschluss. DSA-Befund Gefäßabbruch im betroffenen Territorium Evtl. Nachweis pialer Kollateralen.

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Subakuter und chronischer Hirninfarkt "

CT-Befund Zunächst raumfordernde (1. – 7. Tag), dann zunehmend raumgebende (ab 7. Tag) Hypodensität in einem Gefäßterritorium Im Verlauf der Resorptionsphase (2. – 3. Woche) Fogging-Effekt (hirnisodense Darstellung des Infarkts durch Hyperämie und petechiale Blutungen) Vom 4. Tag bis 6 – 8 Wochen nach Symptombeginn KM-Aufnahme mit Maximum nach 1 – 2 Wochen. MRT-Befund Raumforderung bzw. Raumgebung und KM-Aufnahme analog zu CT Hypointensität auf T2w Bildern in der 1. – 8. Woche möglich (Fogging-Effekt) Ab dem 9. Tag ADC-Erhöhung. DSA-Befund Falls Gefäß nicht wiedereröffnet, Gefäßabbruch im betroffenen Territorium.

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5 Schlaganfall

Ischämischer Hirninfarkt

Abb. 55 Hyperdensität der A. cerebri media rechts als Folge einer Thrombose (sog. Zeichen des hyperdensen ACM).

Abb. 56 Subakuter Mediainfarkt links. Axiale CT. Flächige, leicht raumfordernde Hypodensität im gesamten Stromgebiet der A. cerebri media links, Hirnrinde und weiße Substanz nicht abgrenzbar.

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Akut einsetzendes, fokales neurologisches Defizit, abhängig von der Infarktlokalisation Bei Hirnstamminfarkten und großen supratentoriellen Infarkten auch Bewusstseinsstörung. Therapeutische Optionen Symptomatische Akuttherapie Gefäßwiedereröffnung durch i. v. oder i. a. Thrombolyse im Akutstadium in Abhängigkeit vom CT- bzw. MRT-Befund (Mismatch-Konzept) Sekundärprophylaxe (Thrombozytenaggregationshemmer, Karotis-Operation oder -Stenting). Verlauf und Prognose Frühletalität: 10 – 30 % innerhalb von 1 Monat Nur 1⁄ 3 der Patienten erreicht volle berufliche und soziale Rehabilitation. Was will der Kliniker von mir wissen? Infarktlokalisation Volumen des bereits irreversibel geschädigten Hirngewebes und des perfusionsgestörten Gewebes Gefäßverschluss Ausschluss eines Tumors, einer Entzündung oder einer Hirnblutung.

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5 Schlaganfall

Ischämischer Hirninfarkt

Abb. 57 a – d Frischer Mediainfarkt rechts. Axiales diffw Bild (a), axiale ADC-Map (b), MIP-Rekonstruktion einer arteriellen MRA (c), axiales T2w Bild (d). Hohes Signal auf dem diffw Bild (a) und Verminderung des ADC (b; Infarktareal dunkel). Fehlender Fluss im distalen Hauptstamm der A. cerebri media rechts (c; Pfeil). 24 Stunden nach Symptombeginn gute Demarkierung des Infarkts als Hyperintensität auf T2w Bildern (d).

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Ischämischer Hirninfarkt

Schlaganfall

Abb. 58 Ponsinfarkt. Axiales T2w Bild. Keilförmige Hyperintensität im paramedianen Pons rechts.

Differenzialdiagnose ................................................................. Enzephalitis

– kein territorialer Befall – keine Demarkierung innerhalb von Stunden – keine ADC-Verminderung in den ersten Tagen

Hirntumor

– meist keine ADC-Verminderung – kein territorialer Befall – keine Demarkierung innerhalb von Stunden

hyperdenses Gefäßzeichen bei hohem Hämatokrit

– alle Hirnarterien und venen sind hyperdens

Typische Fehler .................................................................

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Nichtbeachten des Fogging-Effekts Signalerhöhung auf diffw Aufnahmen aufgrund von T2-„Durchschein“-Effekten als frischen Infarkt fehlgedeutet: Signalerhöhung auf diffw Bildern resultiert aus ADC-Verminderung und Erhöhung der T2-Zeit.

Ausgewählte Literatur deVeber G. Stroke and the child’s brain: an overview of epidemiology, syndromes and risk factors. Curr Opin Neurol 2002; 15 (2): 133 – 138 Fiebach JB et al. Moderne Kernspintechniken beim Schlaganfall. Radiologe 2003; 43 (3): 251 – 263 Jansen O et al. Neuroradiologische Diagnostik beim akuten arteriellen Hirninfarkt: Momentaner Stellenwert neuer Verfahren. Nervenarzt 1998; 69 (6): 465 – 471

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Zerebrale Mikroangiopathie

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Schlaganfall

Kurzdefinition ................................................................. Epidemiologie Nachweisbar bei mehr als 30 % der über 60-Jährigen Assoziation mit vaskulären Risikofaktoren. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese SAE: Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) bzw. Morbus Binswanger Diffuse subkortikale Läsionen Ausdruck der Adaptation des Gewebes an Hypoperfusion mit Verminderung der Oligodendroglia und des Myelingehalts Lokalisation: periventrikuläres und subkortikales Marklager mit Aussparung der U-Fasern. Lakunäre Infarkte: Kleine Infarkte durch Okklusion der penetrierenden Arteriolen mit einem Durchmesser von 40 – 200 µm durch Lipohyalinose und fibrinoide Nekrose Lokalisation: Stammganglien, Thalamus, Capsula interna und externa, ventrikelnahes Marklager, Pons.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund SAE: Flächig konfluierende Hypodensitäten im Marklager. Lakunen: Scharf begrenzte, 2 – 5 mm große Hypodensitäten ohne Raumforderung Lokalisation an den Prädilektionsstellen. MRT-Befund SAE: Flächig konfluierende Hyperintensitäten auf T2w und PDw Bildern bzw. Hypointensitäten in T1w im Marklager Lakunen: Scharf begrenzte, 2 – 5 mm große Hyperintensitäten auf T2w und PDw Bildern bzw. Hypointensitäten (T1w Bilder) ohne Raumforderung an den o. g. Prädilektionsstellen. Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie): Multilokuläre Mikroblutungen auf T2*w Bildern.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Unspezifische Mikroangiopathie: Breites Spektrum vom Normalbefund über akute fokale neurologische Defizite (frische Lakune) bis zu vaskulärer Demenz. SAE: Erkrankungsbeginn zwischen 55 und 75 Jahren Fokale neurologische und neuropsychologische Defizite. Therapeutische Optionen Ausschaltung vaskulärer Risikofaktoren wie Hypertonie, Tabakrauchen, Behandlung eines Diabetes mellitus. Verlauf und Prognose Bei SAE schubweises Fortschreiten der motorischen, kognitiven und Verhaltensdefizite über 5 – 10 Jahre mit Zeiten der Stabilisierung.

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97

5

Zerebrale Mikroangiopathie

Schlaganfall

Abb. 59 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE). Axiale CT. Flächige Hypodensitäten in der periventrikulären weißen Substanz.

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Was will der Kliniker von mir wissen? Ausmaß der Mikroangiopathie Differenzialdiagnostische Abgrenzung.

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Differenzialdiagnose ................................................................. multiple Sklerose

– oft Balkenbefall – Liquorbefund – jüngere Patienten

CADASIL

– subkortikale Infarkte, gehäuft frontal und temporal (temporopolar beginnend) und in der inneren Kapsel – positive Familienanamnese – DNS-Analyse (Gendefekt auf Chromosom 19q12 durch Mutation des Notch-3-Gens)

physiologische, linienförmige – normale subependymale Gliose oder erhöhter interstitieller Wassergehalt Signalsteigerungen an den Vorder- und Hinterhörnern auf FLAIR und PDw Bildern Virchow-Robin-Räume

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– typische Prädilektionsstelle um die Commissura anterior

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5 Schlaganfall

Zerebrale Mikroangiopathie

Abb. 60 a, b Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE). Axiales T2w Bild. Flächige Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Substanz um die Hinterhörner der Seitenventrikel, daneben multiple scharf begrenzte Hyperintensitäten in T2w in der subkortikalen weißen Substanz beidseits als Korrelat lakunärer Läsionen (a, b).

Typische Fehler ................................................................. Mikroangiopathische Veränderungen können aufgrund von T2-„Durchschein“-Effekten Signalerhöhungen auf diffw Bildern verursachen und somit bei Nichtbeachtung der ADC-Map als frische Infarkte fehlgedeutet werden.

Ausgewählte Literatur de Leeuw FE et al. Prevalence of cerebral white matter lesions in elderly people: a population based magnetic resonance imaging study. The Rotterdam Scan Study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70 (1): 9 – 14 Englund E. Neuropathology of white matter lesions in vascular cognitive impairment. Cerebrovasc Dis 2002; 13 (Suppl 2): 11 – 15 Pantoni L. Pathophysiology of age-related cerebral white matter changes. Cerebrovasc Dis 2002; 13 (Suppl 2): 7 – 10

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5

Primär intrazerebrale Blutung

Schlaganfall

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: ca. 15 % aller Schlaganfälle. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Häufige Ursachen: Hypertonie Aneurysma Gefäßmalformation Tumor Infarkt Amyloidangiopathie Gerinnungsstörung. Seltene Ursachen: Venöse Stauung Vaskulitis Eklampsie. Lokalisation und Ätiologie: Hämatom in Stammganglien, Thalamus, Pons: wahrscheinlich hypertensiv bedingte Blutung neben parenchymaler auch subarachnoidale Blutung: Aneurysma möglich Hämatom an anderer, d. h. untypischer Stelle (lobäre Blutung): Verdacht auf Tumor, Gefäßmalformation, Durafistel, Infarkt, Amyloidangiopathie

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl Akute Blutung: CT Subakute und chronische Blutung: MRT. CT-Befund Dichte im CT wird praktisch ausschließlich vom Hämatokrit des Hämatoms bestimmt: akute Blutung: raumfordernde Hyperdensität mit 150 – 250 HE Dichteabnahme um ca. 1,5 HE pro Tag hyperakute Blutung: Hypodensität, da Blut-Clot noch nicht retrahiert Perifokale Hypodensität (vasogenes Ödem) Ringförmige KM-Aufnahme ab dem 2. Tag MRT-Befund Signal vom Blutungsstadium und der MRT-Sequenz abhängig (s. Tabelle) Ringförmige KM-Aufnahme beginnt ab dem 2. Tag. DSA Nachweis der Blutungsursache (z. B. piale oder durale Gefäßmalformation, Aneurysma).

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5

Primär intrazerebrale Blutung

Blutungsstadium

akutes Stadium (0 – 24 Stunden) intrazelluläres Oxyhämoglobin

Signal im Vergleich zu weißer Substanz T1w Bilder

Signal im Vergleich zu weißer Substanz T2w Bilder

Signal im Vergleich zu weißer Substanz T2*w Bilder

isointens

leicht hyperintens

leicht hypointens

akutes Stadium (1 – 3 Tage) intrazelluläres Desoxyhämoglobin leicht hypointens

stark hypointens

hypointens

frühes subakutes Stadium (3 – 7 Tage) intrazelluläres Methämoglobin

stark hyperintens

stark hypointens

hypointens

spätes subakutes Stadium (7 – 14 Tage) extrazelluläres Methämoglobin

stark hyperintens

stark hyperintens

hypointens

isointens

leicht hyperintens

hypointens

leicht hypointens

stark hypointens

stark hypointens

chronisches Stadium (nach 14 Tagen) extrazelluläre Hemichrome im Zentrum intrazelluläres Hämosiderin in der Peripherie

Schlaganfall

Abb. 61 Primär intrazerebrale Blutung. Axiales CT. Ovale Hyperdensität im Linsenkern links. Flächige Hypodensitäten im periventrikulären Marklager als Ausdruck einer zerebralen Mikroangiopathie.

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5

Primär intrazerebrale Blutung

Schlaganfall

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Akut einsetzendes fokales neurologisches Defizit abhängig von der Blutungslokalisation Bei SAB Kopfschmerzen Evtl. Bewusstseinsstörung. Therapeutische Optionen Je nach Raumforderung evtl. neurochirurgische Entlastung. Verlauf und Prognose Mortalität bis 50 % in den ersten Monaten. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation und Ursache der Blutung Verlaufskontrolle Vorliegen eines Hydrozephalus bei Einbruch der Blutung in die Ventrikel.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Hirntumor mit ringförmiger KM-Aufnahme

– Wiederholung der MRT nach ca. 2 – 6 Monaten

Typische Fehler ................................................................. Keine Anfertigung eines Kontroll-MRT bei lobären, bis dahin ungeklärten Blutungen Keine Anfertigung von T2*w Bildern zum Nachweis einer kongophilen Blutung.

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Ausgewählte Literatur Bradley WG jr. MR appearance of hemorrhage in the brain. Radiology 1993; 189 (1): 15 – 26 Good CD et al. Amyloid angiopathy causing widespread miliary haemorrhages within the brain evident on MRI. Neuroradiology 1998; 40 (5): 308 – 311 Wakai S et al. Lobar intracerebral hemorrhage. A clinical, radiographic, and pathological study of 29 consecutive operated cases with negative angiography. J Neurosurg 1992; 76 (2): 231 – 238

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Häufigste Ursache rezidivierender intrazerebraler Blutungen bei älteren Patienten ohne Hypertonie Ablagerung von amyloidogenen Proteinen in kortikalen und leptomeningealen Blutgefäßen, in der Hirnrinde und in den Leptomeningen Häufigste Form wird verursacht durch das nichtkontraktile β-Amyloid-Protein, das die ursprünglichen kontraktilen Elemente der Gefäßwände verdrängt Teils Assoziation mit AlzheimerDemenz.

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Schlaganfall

5

Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie)

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Flächig konfluierende Hypodensitäten in der subkortikalen und periventrikulären weißen Substanz als Ausdruck einer vaskulären Enzephalopathie Lobäre Blutungen gut nachweisbar Mikroblutungen, vor allem ältere, sind meist nicht nachweisbar. MRT-Befund Flächig konfluierende Hyperintensitäten (T2w und PDw Bilder) bzw. Hypointensitäten (T1w Bilder) in der subkortikalen weißen Substanz als Ausdruck einer vaskulären Enzephalopathie Lobäre Blutung, deren Signal vom Blutungsstadium abhängig ist 30 % der Patienten haben Residuen früherer Blutungen mit Signalauslöschung, die am besten auf T2*w Bildern nachweisbar sind.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Wie andere intrazerebrale Blutungen 40 % der Patienten zeigen subakute Demenz 50 % der Patienten entwickeln neue Mikroblutungen innerhalb von 5 Jahren. Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der intrazerebralen Blutung Evtl. neurochirurgische Entlastung. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausschluss anderer Blutungsursachen Nachweis von Mikroblutungen.

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5 Schlaganfall

Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie)

Abb. 62 a – d Kongophile Angiopathie. Axiales T1w Bild (a), axiales T2w Bild (b) und axiale T2*w Bilder (c, d). Lobäre Blutung rechts parietookzipital im Stadium des extrazellulären Methämoglobins (a). Flächig konfluierende Hyperintensitäten (b) in der periventrikulären weißen Substanz als Ausdruck einer vaskulären Enzephalopathie. Multiple, wenige Millimeter große Signalauslöschungen (c, d; Pfeile) in der tiefen und subkortikalen weißen Substanz einschließlich des Pons als Korrelat älterer Mikroblutungen.

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Differenzialdiagnose ................................................................. hypertensive Blutung

– meist nicht multipel – meist in den Stammganglien, im Thalamus, im Pons oder im Kleinhirn und nicht an der kortikomedullären Grenze (subkortikale weiße Substanz)

kavernöse Hämangiome

– Differenzialdiagnose manchmal schwierig – bei Kavernomen manchmal KM-Aufnahme

Schlaganfall

5

Amyloidangiopathie (kongophile Angiopathie)

Typische Fehler ................................................................. Bei ungeklärten Blutungen und einer vaskulären Enzephalopathie sollten immer T2*w Bilder angefertigt werden.

Ausgewählte Literatur Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy: prospects for clinical diagnosis and treatment. Neurology 1998; 51 (3): 690 – 694 Reith W. Die spontane intrazerebrale Blutung aus klinisch-neuroradiologischer Sicht. Radiologe 1999; 39 (10): 828 – 837 Revesz T et al. Cerebral amyloid angiopathies: a pathologic, biochemical, and genetic view. J Neuropathol Exp Neurol 2003; 62 (9): 885 – 898

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5

Gefäßdissektion

Schlaganfall

Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Häufigkeit der spontanen Dissektion der ACI: 2 – 3/100 000, der AV: 1 – 2/100 000 Altersgipfel in der 5. Lebensdekade Keine Geschlechtspräferenz 30 % aller ischämischen Schlaganfälle bei jungen Erwachsenen. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Pathogenese: Einriss der Tunica intima mit Entstehung eines falschen Lumens und Einblutung in die Arterienwand Eine subintimale Dissektion führt zur Stenose, eine subadventitiale Dissektion zur aneurysmatischen Erweiterung der Arterie (Aneurysma dissecans) Bei doppeltem Einriss der Tunica intima ist eine Perfusion des falschen Lumens mit Re-Entry möglich. Risikofaktoren: Trauma Zervikale Manipulationen im Rahmen chiropraktischer Manöver Vaskulopathien wie Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV, autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung, fibromuskuläre Dysplasie, Osteogenesis imperfecta Typ I. Typische Lokalisationen: extrakranielle ACI: 2 cm distal der extrakraniellen Karotisbifurkation bis vor den Eintritt der ACI in die Pars petrosa des Felsenbeins Bei Schädelbasisfrakturen auch Dissektionen im petrösen oder kavernösen Segment der ACI möglich extrakranielle AV: in Höhe des 1. – 2. Halswirbelkörpers Seltener proximale AV vor Eintritt in das Foramen intervertebrale des 6. Halswirbelkörpers A. cerebri media und A. basilaris: Dissektionen sind selten

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT, DSA CT-Befund Nativ-CT: Meist normal KM-CT bzw. CTA: Echtes Lumen mit KM-Aufnahme Falsches Lumen als intramurales Hämatom durch die hypodense Intima („intimal flap“) abgrenzbar. MRT-Befund Intramurales Hämatom je nach Alter isointens (akutes Hämatom) oder hyperintens (subakutes Hämatom) auf T1w und T2w Bildern Noch besser auf T1w Bildern mit Fettunterdrückung nachweisbar Die Beziehung von intramuralem Hämatom zu echtem Gefäßlumen ist am besten auf MRA-Quellschichten erkennbar. DSA-Befund Irreguläre Einengung der Arterie an typischer Lokalisation Konisch zulaufende Stenose bei an anderen Stellen normaler Gefäßkontur Doppeltes Lumen oder „intimal flap“ in weniger als 10% der Fälle nachweisbar.

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5 Schlaganfall

Gefäßdissektion

Abb. 63 a – c Gefäßdissektion der ACI links. DSA im seitlichen Strahlengang nach Injektion der ACI links. Unsubtrahierte (a) und subtrahierte (b, c) Aufnahmen. Konisch zulaufende Stenose und Wandunregelmäßigkeiten des Halsabschnittes der ACI links (b, weiße Pfeile). Verzögerte Kontrastierung des intrakraniellen Abschnittes der ACI (c, schwarze Pfeile).

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Dissektion der ACI: Einseitige Hals-, Kopf-, Gesichts- oder Orbitaschmerzen Paresen vor allem der Nn. XII, III, V und VII Zerebrale oder retinale Ischämie in 50 – 95 % der Fälle Okulosympathische Lähmung (Ptosis und Miosis) nur in weniger als 50% der Fälle. Dissektion der AV: Nacken- und Kopfschmerzen Ischämie in der hinteren Zirkulation, in 90% der Fälle in der lateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom) Seltener Ischämie im Thalamus, Pons und Rückenmark. Therapeutische Optionen In der Akutphase Heparin Später evtl. Umstellung auf Thrombozytenaggregationshemmer oder Phenprocoumon. Verlauf und Prognose Abhängig von der initialen Schädigung (Hirninfarkt). Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation und Ausdehnung der Dissektion Wandhämatom Stenose Verlauf.

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5 Schlaganfall

Gefäßdissektion

Abb. 64 a, b MIP-Rekonstruktion einer MRA (a), Quellschicht einer MRA (b). Wandunregelmäßigkeiten (a) und Kaliberreduktion (a, b) der ACI links im Halsabschnitt des Gefäßes (Pfeilspitzen). Hyperintenses Wandhämatom (Pfeile).

Differenzialdiagnose ................................................................. fibromuskuläre Dysplasie ohne Dissektion

– unregelmäßig begrenzte Stenosen und Erweiterungen beider Halsschlagadern in enger Folge in Höhe des 2. und 3. HWK über eine Strecke von 3 – 5 cm – erkrankter Abschnitt ist weiter als die Gefäßabschnitte proximal davon

Thrombose

– kein „intimal flap“ – kein Wandhämatom

Arteriosklerose

– Wandverkalkungen – Veränderungen auch intrakraniell und in anderen Körperregionen

katheterinduzierter Gefäßspasmus

– spontan reversibel innerhalb von Minuten

Ausgewählte Literatur Fiebach J et al. MRT mit Fettsuppression zur Darstellung des Wandhämatoms bei spontaner Dissektion der A. carotis interna. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 1999; 171 (4): 290 – 293 Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. N Engl J Med 2001; 344 (12): 898 – 906

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese 1 % aller Schlaganfälle Häufige prädisponierende Faktoren: Schwangerschaft, intrakranielle Infektion, Exsikkose, Hormontherapie, Koagulopathien, Tumoren, Trauma Lokalisation (abnehmende Häufigkeit): Sinus sagittalis superior, Sinus transversus, Sinus sigmoideus, Sinus cavernosus, innere Hirnvenen Bei innerer Hirnvenenthrombose drohen beidseitige Infarkte von Stammganglien, Thalamus, Hypothalamus, Corpus callosum und Kleinhirn.

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Schlaganfall

5

Venöse Durchblutungsstörung

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Hypodensität (vasogenes Ödem) und evtl. parenchymale (petechiale) oder subarachnoidale Blutungen im Drainagegebiet des verschlossenen Sinus Thrombosierter Sinus hyperdens Nach KM-Gabe okkludierter Sinus hypodens mit KM-Aufnahme in der Sinuswand (kontrastierte venöse Kollateralen und Sinuswand = typisches „empty triangle sign“, das in 20 – 50 % der Fälle nachweisbar ist). MRT-Befund Hyperintensität auf T2w und auf diffw Bildern mit meist zentral gelegenem Areal, in dem der ADC vermindert ist Normalisierung des verminderten ADC nach ca. 4 Tagen. Stadium I (akute Thrombose, 1. – 5. Tag): Thrombus hypointens auf T2w und isointens auf PDw und T1w Bildern Fehlende normale flussbedingte Signalauslöschung („flow void“) im betroffenen Sinus. Stadium II (subakute Thrombose, 6. – 15. Tag): Thrombus hyperintens auf T2w, PDw und T1w Bildern. Stadium III (ab 2. – 3. Woche): Thrombus hypointens auf T2w, PDw und T1w Bildern chronisches Stadium (Monate): Signalinhomogenität im Sinus (wieder Fluss bzw. Restthrombus). DSA-Befund Wird heute fast nur noch im Rahmen einer lokalen Thrombolyse durchgeführt Fehlende Kontrastierung des Sinuslumens Kontrastierung der typischen venösen Kollateralkreisläufe.

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5 Schlaganfall

Venöse Durchblutungsstörung

Abb. 65 a, b Venöse Durchblutungsstörung durch ausgedehnte Thrombosierung. Sagittale schräge MIP-Rekonstruktion einer venösen MRA (a) und axiales T2w Bild (b). Kein Fluss aufgrund einer Thrombose der inneren Hirnvenen, des Sinus transversus links (Pfeile), des Sinus sigmoideus links und der V. jugularis links (a). Ödem im Thalamus beidseits (b).

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Fokale neurologische Defizite Kopfschmerzen in 74 – 90 % der Fälle Krampfanfälle Bewusstseinsstörung Papillenödem Sehstörungen. Therapeutische Optionen PTT-wirksame Vollheparinisierung Evtl. lokale Thrombolyse Symptomatische Behandlung des Hirndrucks Antiepileptische Therapie Zur längerfristigen Thromboseprophylaxe Phenprocoumon. Verlauf und Prognose Schlechte Prognose bei Thrombose der inneren Hirnvenen. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung der Thrombose Venöse Infarkte.

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Abb. 66 Sagittales T1w Bild nativ. Subakute Thrombose des Sinus sagittalis superior (Pfeilspitzen), des Sinus rectus und der V. cerebri magna Galeni (Pfeil) mit hyperintensem Signal des Thrombus.

Schlaganfall

5

Venöse Durchblutungsstörung

Differenzialdiagnose ................................................................. arterieller Hirninfarkt

– Verteilungsmuster entspricht einem oder mehreren arteriellen Gefäßterritorien – im Akutstadium immer ADC-Verminderung im gesamten Infarktareal – Normalisierung des verminderten ADC erst um den 9. Tag

„Pseudo empty triangle sign“ – venöse CTA und Ausschluss der Thrombose auf Nativ-CT bei Subduralhämatom oder hoher Teilung des Sinus sagittalis superior einseitig aplastischer oder hypoplastischer Sinus transversus

– bei (Teil-) Thrombose des Sinus transversus kontrastiert sich dieser meist noch stummelförmig bis kurz distal des Confluens sinuum – bei Aplasie des Sinus transversus keinerlei Kontrastierung des Sinus transversus distal des Confluens sinuum – keine Ausbildung eines pathologischen venösen Kollateralkreislaufs

Pacchioni-Granulationen, die Füllungsdefekte im Sinus hervorrufen

– kein zentraler Füllungsdefekt, sondern Eindellung des Sinus von außen – Pacchioni-Granulation weist im CT Liquordichte und nicht Thrombusdichte auf

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5

Venöse Durchblutungsstörung

Schlaganfall

Abb. 67 Koronares T1w Bild nach KMGabe. Thrombose des Sinus sigmoideus links mit KM-Aussparung (Pfeil).

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung eines einseitig aplastischen oder hypoplastischen Sinus transversus als Thrombose Fehldeutung eines beidseitigen venös-kongestiven Thalamusödems als Hirntumor.

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Ausgewählte Literatur Isensee C et al. Magnetic resonance imaging of thrombosed dural sinuses. Stroke 1994; 25 (1): 29 – 34 Lovblad KO et al. Diffusion-weighted MRI suggests the coexistence of cytotoxic and vasogenic oedema in a case of deep cerebral venous thrombosis. Neuroradiology 2000; 42 (10): 728 – 731 Renowden S. Cerebral venous sinus thrombosis. Eur Radiol 2003; 3: 3 Thron A et al. Superior sagittal sinus thrombosis: neuroradiological evaluation and clinical findings. J Neurol 1986; 233 (5): 283 – 288

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Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ursache meist Kreislaufstillstand durch Herzinfarkt oder Sepsis Im akuten Stadium zytotoxisches Hirnödem Im subakuten Stadium Reperfusion, zytoxisches und vasogenes Hirnödem Im chronischen Stadium Zelltod, Nekrose oder Gliose Selektive Vulnerabilität der grauen Substanz Leichtere hypoxische Zustände, z. B. bei Höhenkrankheit.

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Schlaganfall

5

Diffuser hypoxischer Hirnschaden

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Diffus raumfordernde Läsion mit beidseits verstrichenen äußeren Liquorräumen, engen Ventrikeln und basalen Zisternen Stammganglien iso- oder hypodens im Vergleich zu weißer Substanz Hirnrinde nicht abgrenzbar, und zwar zunächst an der Grenze zwischen den Stromgebieten der ACA, ACM und ACP (Grenzzonenstromgebiet) Evtl. lineare Hyperdensität in der Hirnrinde (laminäre Nekrosen mit Hämorrhagien) Evtl. KM-Aufnahme in der grauen Substanz (Stammganglien, Hirnrinde) Nach Tagen bis Wochen Hirnvolumenminderung der grauen und weißen Substanz. MRT-Befund akutes Stadium (< 24 Stunden): Hirnschwellung Hyperintensität (T2w, PDw und FLAIR Bilder) in den Stammganglien ADC-Verminderung in der Hirnrinde, in den Stammganglien und im Kleinhirn frühes subakutes Stadium (1 – 13 Tage): Hyperintensität (T2w, PDw und FLAIR Bilder) in den Stammganglien, in der Hirnrinde und im Kleinhirn ADC-Verminderung in der Hirnrinde und in den Stammganglien spätes subakutes Stadium (14 – 20 Tage): T2w und T1w Bilder normal ADC-Verminderung in der weißen Substanz chronisches Stadium (> 21 Tage): Hyperintensität (T2w, PDw und FLAIR Bilder) in den Stammganglien T1w Bilder: lineare Hyperintensitäten in der Hirnrinde (laminäre Nekrosen mit Hämorrhagien) ADC normal Hirnvolumenminderung

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5 Schlaganfall

Diffuser hypoxischer Hirnschaden

Abb. 68 a – d Diffuser hypoxischer Hirnschaden. Axiale CT (a – c) und axiales T2w Bild (d). Völlig (a) bzw. weitgehend (b, c) fehlende Abgrenzbarkeit der Hirnrinde und der Stammganglien. Hyperintensität des frontalen und von Teilen des parietalen Kortex rechts, der Stammganglien und der weißen Substanz frontal (d).

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Kopfschmerzen Konzentrationsschwäche Koordinationsstörungen Permanente Schädigungen sind bei einer Hypoxie von über 5 Minuten Dauer zu erwarten Schwere, lange Hypoxie führt meist zu apallischem Syndrom mit Koma. Therapeutische Optionen Wiederherstellung einer ausreichenden Kreislauffunktion und Beatmung mit Sauerstoffgabe Bei Vorliegen der bildmorphologischen Kriterien für einen hypoxischen Hirnschaden besteht in der Regel eine irreversible Hirnschädigung Dann nur noch symptomatische Behandlung des komatösen Patienten möglich. Was will der Kliniker von mir wissen? Mark-Rinden-Differenzierbarkeit Hirnvolumen.

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Schlaganfall

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Diffuser hypoxischer Hirnschaden

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Differenzialdiagnose ................................................................. hypertensive Enzephalopathie

– okzipitale Betonung der Veränderungen – kein Herz-Kreislauf-Stillstand in der Anamnese

postiktale transiente zerebrale Hyperämie

– reversibles Ödem

embolische Hirninfarkte

– Veränderungen in einzelnen Gefäßterritorien und nicht diffus im gesamten Hirn

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung laminärer Nekrosen als regelrechte Dichte der grauen Substanz.

Ausgewählte Literatur Arbelaez A et al. Diffusion-weighted MR imaging of global cerebral anoxia. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20 (6): 999 – 1007 Han BK et al. Reversal sign on CT: effect of anoxic/ischemic cerebral injury in children. AJNR Am J Neuroradiol 1989; 10 (6): 1191 – 1198 Kjos BO et al. Early CT findings of global central nervous system hypoperfusion. AJR Am J Roentgenol 1983; 141 (6): 1227 – 1232

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Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus K. Sartor u.a.: Pareto-Reihe Radiologie – Gehirn (ISBN 3-13-137111-0) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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6

Meningeom

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit in der Bevölkerung: 1,4 % Geschlechtspräferenz: F. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Langsam wachsender, extraaxialer Tumor, der von der Dura mater ausgeht Zusammengesetzt aus meningothelialen Zellen. Das histologische Erscheinungsbild weist eine große Variationsbreite auf: meningothelial (uniforme Zellen) fibroplastisch (spindelförmig) psammomatös (irregulär kalzifiziert und ossifiziert) angiomatös (große Dichte von Blutgefäßen) atypisch (erhöhte mitotische Aktivität) anaplastisch maligne (Zeichen der Malignität) Genetik: Verlust der Kopie des Chromosoms 22. Bei 15 % der anaplastischen Meningeome weitere Monosomien (Chromosom 10, 14, 18) sowie Verlust des kurzen Arms des Chromosoms 1 (1p-Depletion, Zeichen der Malignität).

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Zum umgebenden Hirngewebe isodenser Tumor Sehr häufig Verkalkungen Manchmal Verkalkung des gesamten Tumors (von der Schädelkalotte nicht abgrenzbar) Invasion und Verdickung (Sklerosierung) der Schädelkalotte möglich. Angiographie-Befund Arterielles Versorgungsgebiet der A. carotis externa Zuflüsse aus der A. carotis interna bei Keilbeinflügel- und suprasellären Meningeomen möglich „Sonnenaufgangsphänomen“ Darstellung früher Venen ist Anzeichen für eine gesteigerte Durchblutung oder Malignisierung Die präoperative Embolisation der Tumorgefäße verringert das Operationsrisiko. MRT-Befund In allen nativen Sequenzen isointens zum gesunden Hirngewebe Ausnahme: zystische (hyperintens auf T2w und hypointens auf T1w Bildern) und verkalkte MeningeoKleine Meningeome werden ohne KM-Gabe leicht me (Suszeptibilitätsartefakte) übersehen Nach KM-Gabe deutliche homogene Signalsteigerung auf T1w Bildern Breitbasiger, meningealer Tumorsitz: typisch, wenn auch nicht immer vorhanden ist das „dural tail sign“ Bei Lage in der Nähe venöser Sinus muss die Durchgängigkeit des Sinus mit venöser MRA oder CTA geprüft werden Bei Infiltration des Sinus cavernosus Einengung der A. carotis interna möglich (arterielle TOF-Angiographie) Bei schädelbasisnahem Meningeom Infiltration der Schädelbasis oder der Fossa pterygopalatina (über N. maxillaris), Fossa infratemporalis (über N. mandibularis) oder der Orbita möglich (fettgesättigte T1w Bilder nach KM-Gabe) Von einer Infiltration des Sinus cavernosus wird ausgegangen, wenn die A. carotis interna zu 75 % vom Tumor umgeben ist.

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Meningeom

Tumoren

Abb. 69 Meningeom. Axiales CT. Frontobasaler Tumor mit gering höherer Dichte als das umgebende Hirngewebe und zentralen Verkalkungen.

Abb. 70 Axiales T2w Bild. Frontobasaler Tumor, gering hyperintens zum umgebenden Hirngewebe. Die zentrale Verkalkung ist aufgrund ihres Suszeptibilitätsartefakts zu erkennen (Patient aus Abb. 69).

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6 Tumoren

Meningeom

Abb. 71 a, b Axiales T1w Bild vor (a) und nach KM-Gabe (b). Deutliche KM-Aufnahme im Tumor (Patient aus Abb. 69).

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Unspezifische Symptomatik Meist sind Kopfschmerzen oder Krampfanfall Anlass für die Untersuchung Kleine Meningeome sind häufig ein Zufallsbefund. Therapeutische Optionen Operative Resektion Bestrahlung Somatostatintherapie. Verlauf und Prognose Günstige Prognose bei tumorfreier Resektion Je nach Lage, Größe, Histologie und Genetik können Meningeome auch nicht rezidivfrei operierbar sein (z. B. bei Infiltration des Sinus cavernosus) Tumoren mit WHO-Grad II rezidivieren häufig. Was will der Kliniker von mir wissen? Lage Ausdehnung Infiltration von Sinus Gefäßversorgung Möglichkeit der arteriellen Embolisation.

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Abb. 72 Meningeom frontal links nach intraarterieller Partikelembolisation. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Der Embolisationserfolg lässt sich mit der MRT kontrollieren (nur noch randständige KM-Aufnahme).

Tumoren

6

Meningeom

Abb. 73 Meningeom des großen Keilbeinflügels. Axiales T2w Bild. Der Tumor ist verglichen mit dem umgebenden Hirngewebe isointens. Im Zentrum des Tumors sind Blutgefäße erkennbar („flow voids“, Pfeil).

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6

Meningeom

Tumoren

Abb. 74 Meningeom des Kleinhirnbrückenwinkels. Koronares T1w Bild nach KM-Gabe. Der randständig KM aufnehmende Tumor weist zentral eine Hypointensität als Zeichen der Verkalkung auf. Der innere Gehörgang (Pfeil) ist tumorfrei.

Differenzialdiagnose ................................................................. Charakteristisches Erscheinungsbild, daher meist keine differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten. Hämangioperizytom

– raschere KM-Passage und verfrühte Darstellung von Venen

Typische Fehler ................................................................. Keine KM-Gabe, sodass kleinere Meningeome übersehen werden.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 2: Extraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 840 – 855

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Kurzdefinition (WHO-Grad III, und IV) ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 2,6 % Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 5. – 7. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Gering differenzierter intraaxialer Tumor Besteht aus pleomorphen astrozytären TuStarke morzellen mit ausgeprägter nukleärer Atypie und erheblicher Mitoserate mikrovaskuläre Proliferation Histologie: z. B. anaplastisches Astro- und Oligodendrogliom, Glioblastom Genetik: Polysomie des Chromosoms 7 Amplifikation des EGFR-Gens als Zeichen der hohen biologischen Aggressivität.

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Tumoren

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Höhergradige Gliome

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Deutliche Raumforderungszeichen Meist bei Diagnosestellung bereits Verlagerung des Septum pellucidum bzw. Kompression des Seitenventrikels Tumorkern umgeben von einem ausgeprägten Ödem Einblutungen als Zeichen der Malignität. MRT-Befund Tumor besteht meist aus einem soliden und einem zystischen, nekrotischen Tumoranteil Tumorkern je nach Zelldichte iso- oder hyperintens zum umgebenden Hirngewebe Das perifokale Ödem ist hypointens auf T1w und hyperintens auf T2w und FLAIR Bildern Ausdehnung des Ödems über den Balken zur Gegenseite möglich (Zeichen der Malignität) Solide Tumoranteile mit hohem Signal auf diffw Bildern, nekrotische Anteile mit niedrigem Signal Deutliche Erhöhung des rrCBV im Vergleich zu gesundem Hirngewebe Erhöhung des rrCBV auf das Doppelte als Zeichen der Malignität Randständig deutliche KM-Aufnahme. Meist räumliche Beziehung des KM aufnehmenden Tumorrandes zum Ventrikelsystem/Ependym (Zeichen der beginnenden meningealen Ausbreitung).

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Erstmanifestation meist als Krampfanfall Kopfschmerzen Selten Halbseitensymptomatik Bei frontaler Lage Persönlichkeitsveränderung. Therapeutische Optionen Operation Strahlentherapie Chemotherapie Viele experimentelle Therapieansätze: Hyperthermie, Magnetfeld ohne gesicherte Erkenntnisse. Verlauf und Prognose Mittlere Überlebenszeit trotz maximaler Therapie: 14 Monate Trotz Intensivierung der Therapie in den letzten Jahrzehnten kaum Fortschritte Wenige Patienten überleben länger, z. B. nach Wundinfektionen (Knochendeckel). Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Grading Zweitherd Ependymale oder meningeale KM-Aufnahme Liquorzirkulationsstörung.

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Höhergradige Gliome

Tumoren

Abb. 75 Temporookzipitaler Hirntumor rechts. Axiales CT. In den rostralen Abschnitten girlandenartig konfigurierte Binnenstruktur des Tumors. Verlagerung des Septum pellucidum als Zeichen der regionalen Raumforderung.

Differenzialdiagnose ................................................................. Zerebritis

– meist geringere Raumforderung – klinisches Erscheinungsbild mit Entzündungszeichen

Abszess

– stark verminderter ADC – anderes klinisches Erscheinungsbild mit Entzündungszeichen

Metastase

– randständige, den Befund umgebende KM-Aufnahme – liegt meist an der kortikomedullären Grenze – DD schwierig, wenn kein Primärtumor in der Anamnese

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung eines Abszesses als Glioblastom.

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6 Tumoren

Höhergradige Gliome

Abb. 76 a – c Glioblastom. Axiales T2w (a) und T1w Bild vor (b) und nach i. v. KM-Gabe (c). Inhomogener Tumor mit Raumforderungszeichen. Deutliche KM-Aufnahme im Tumor, jedoch auch meningeal perimesenzephal (Meningeosis).

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Höhergradige Gliome

Tumoren

Abb. 77 Glioblastom. Axiales diffw Bild. Neben Arealen mit nur geringer Diffusionseinschränkung gibt es auch Bereiche mit einer deutlichen Diffusionseinschränkung (Pfeile).

Abb. 78 Glioblastom. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Zentral hypointense Läsion (Nekrose), umgeben von einem KM aufnehmenden Saum (hyperintens) und einem perifokalen Ödem (hypointens).

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Ausgewählte Literatur Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionsbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964 Henn W et al. Genetische Grundlagen der Entstehung von Hirntumoren. Radiologe 1998; 11: 898 – 903 Interdisziplinäre Leitlinie der deutschen Krebsgesellschaft und ihrer Arbeitsgemeinschaften zur Diagnostik und Therapie supratentorieller Gliome des Erwachsenenalters. Onkologe 1999; 5: 831– 837 Wiestler O et al. Neuropathologie maligner Gliome. Onkologe 1998; 4: 580 – 588

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Tumoren

6

Höhergradige Gliome

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Hirnmetastase

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie 25 % aller Hirntumoren sind Metastasen Lage: 20 % infratentoriell, 80 % supratentoriell Altersgipfel und Geschlechtspräferenz entsprechen der des Primärtumors. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Manifestation eines extrazerebralen malignen Tumors Intrakraniell meist nicht solitär, sondern multipel Häufigste Primärtumoren: Bronchial-, Mamma- und Nierenzellkarzinom sowie gastrointestinale Tumoren und Melanom.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Mehrere raumfordernde Prozesse an unterschiedlichen Stellen Nicht selten Einblutung (z. B. Melanommetastasen) Perifokale Hypodensität durch das Ödem Vor allem bei größeren infratentoriellen Metastasen Liquorzirkulationsstörung oder Verkalkungen möglich (z. B. Osteosarkommetastasen) Osteolytische oder osteoblastische Metastasen im Knochenfenster beurteilen. MRT-Befund Methode der Wahl beim Staging von Primärtumoren (höhere Sensitivität als das CT) Oft multiple Metastasen Kann überall im ZNS auftreten, jedoch bevorzugt subkortikal an der Rinden-Mark-Grenze Deutliche KM-Aufnahme (dosisabhängig, sowohl hinsichtlich der Anzahl der Metastasen, wie auch der Intensität der Anreicherung) Signalintensität unterschiedlich, je nach der Art des Primärtumors oder nach Größe der Metastase Melanommetastasen können hypointens auf den T2w und hyperintens auf den T1w Bildern sein Bei größeren Metastasen zentrale Nekrosen möglich: hyperintens auf T2w und hypointens auf T1w Bildern Perfusion: deutlich erhöhtes rrCBV, jedoch nur innerhalb der Tumorgrenzen Spektroskopie: kein NAA-Peak.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Entscheidend ist die Anamnese: Ist ein Primärtumor bekannt, besteht der Verdacht auf eine Metastasierung Krampfanfall Kopfschmerzen Schwindel Zeichen der Liquorzirkulationsstörung Stauungspapille mit Sehstörungen. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Radiatio Intrathekale Gabe von Zytostatika. Verlauf und Prognose Keine kurative Therapie bei zerebral metastasierten Tumoren möglich Zerebrale Metastasierung ist ein Spätzeichen eines malignen Tumors Patienten mit solitären zerebralen Metastasen haben eine noch vergleichsweise günstige Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Multifokal?

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Hirnmetastase

Tumoren

Abb. 79 Eingeblutete Metastase (eines malignen Melanoms). Axiales CT des Schädels. Hyperdense tumoröse Läsion. Perifokales Ödem als hypodenser Randsaum. Geringe Verlagerung der Mittellinie nach rechts.

Differenzialdiagnose ................................................................. Glioblastom

– rrCBV auch außerhalb der Grenzen des KM aufnehmenden Tumors erhöht – meist unilokulär

Abszess

– ADC-Verminderung in der zentralen Nekrosezone (in seltenen Fällen auch bei Glioblastomen und Metastasen der Fall) – rrCBV nur geringfügig erhöht – Klinik, Liquorbefund

pilozytisches Astrozytom

– meist jüngere Patienten – Anamnese – rrCBV nur geringfügig erhöht

Hämangioblastom

– meist jüngere Patienten – Anamnese – rrCBV nur geringfügig erhöht

Parasiten

– meist geringere KM-Aufnahme (z. B. Echinokokkus: keine KM-Aufnahme) – Skolex sichtbar

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6 Tumoren

Hirnmetastase

Abb. 80 a, b Melanommetastase. Axiales T2w (a) und T1w Bild nach KM-Gabe (b). Das hypointense Binnensignal der Metastase entspricht einer Blutung (Stadium: Desoxyhämoglobin). Randständige KM-Aufnahme (b, Pfeil) (Patient aus Abb. 79).

Abb. 81 a, b Diffuse intrazerebrale Metastasierung. Axiales T2w (a) und T1w Bild nach KM-Gabe (b). Gesamtes Ausmaß der Metastasierung nur nach KM-Gabe erkennbar.

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Typische Fehler ................................................................. Zum Staging kein MRT, sondern nur zerebrale CT durchgeführt.

Ausgewählte Literatur

Tumoren

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Hirnmetastase

Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 1: Intraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 571 – 587 Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2000; 174: 955 – 964

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Niedriggradiges Astrozytom

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie: Häufigkeit: 0,15 % aller Hirntumoren Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 6. – 8. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Intraaxialer Hirntumor Ursprungszellen: Astrozyten Diffuse Astrozytome (fibrilläTumoren mit re, protoplasmatische und gemistozytische Variante, Glioblastome) günstigerer Prognose sind pilozytisches Astrozytom, pleomorphes Xanthoastrozytom und subependymales Riesenzellastrozytom Häufig Mutation des p53-Tumorsupressorgens Überexpression des Wachstumsgens PDGF.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Dichte im Tumor im Vergleich zum Hirngewebe erniedrigt Einblutungen selten und dann Hinweis auf einen höhergradigen Tumor Raumfordernder Tumor (unscharfe Abgrenzung zwischen grauer und weißer Substanz) Evtl. Kompression des Ventrikelsystems und des Septum pellucidum Keine KM-Aufnahme. MRT-Befund Tumor besteht aus mehreren Anteilen Meist ist ein Tumorkern erkennbar Je zellreicher, desto ähnlicher dem Signal von grauer Hirnsubstanz Zellarme Tumoren hyperintens auf T2w und FLAIR Bildern, hypointens auf T1w Bildern Unterschiedlich ausgeprägtes perifokales extrazelluläres (vasogenes) Ödem Bei etwa 40 % der zweitgradigen Astrozytome geringe KM-Aufnahme Fehlende KM-Aufnahme schließt einen höhergradigen Tumor nicht aus rrCBV ähnlich der von gesundem Hirngewebe ADC-Verminderung möglich.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Bis zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meist keine Beschwerden Unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen und Schwindel In 65 % ist eine Krampfanfall Erstsymptom der Erkrankung (meist Grand-mal-Anfall) Häufig großer frontaler Tumor Evtl. Persönlichkeitsveränderung. Therapeutische Optionen Operation und Strahlentherapie, je nach Stadium auch Chemotherapie. Verlauf und Prognose In 50% Malignisierung, dann schlechte Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung des Tumors Ausmaß der Raumforderung Grading KM-Aufnahme.

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6 Tumoren

Niedriggradiges Astrozytom

Abb. 82 a, b Niedriggradiges Gliom. Axiales CT (a) und axiales T2w Bild (b). Frontaler intraaxialer Hirntumor, hypodens im CT (a), hyperintens auf dem T2w Bild (b).

Differenzialdiagnose ................................................................. höhergradige Gliome

– KM-Aufnahme – meist Diffusionserleichterung

Oligodendrogliome

– charakteristisch sind Tumorverkalkungen, sie können aber auch fehlen

Meningoenzephalitis

– klinische Zeichen der Infektion – pathologischer Liquorbefund

Abszess

– meist verminderter ADC in der zentralen Nekrosezone – ringförmige KM-Aufnahme

ADEM

– typischer Liquorbefund – im Akutstadium KM-Aufnahme

MS

– typischer Liquorbefund – klinischer Untersuchungsbefund

Ischämie

– – – –

Klinik meist akut einsetzend kaum Krampfanfälle charakteristisches diffw Bild verminderter ADC

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6 Tumoren

Niedriggradiges Astrozytom

Abb. 83 a, b Niedriggradiges Gliom. Koronares FLAIR (a) und T1w Bild nach KM-Gabe. Keine KM-Aufnahme im Tumor.

Ausgewählte Literatur Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964 Henn W et al. Genetische Grundlagen der Entstehung von Hirntumoren. Radiologe 1998; 11: 898 – 903

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Epidemiologie Inzidenz: bei Immunkompetenten 1,3/1 Mio., bei Immungeschwächten 4,7/1000 Geschlechtspräferenz: M : F = 2 : 3 Altersgipfel: bei Immunkompetenten 6. – 7. Lebensjahrzehnt, bei Immungeschwächten unter 40 Jahre. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Malignes extranodales Lymphom ohne extrazerebrale Manifestation Diffuse Infiltration des Hirnparenchyms Abzugrenzen sind sekundäre zerebrale Lymphomabsiedelungen bei peripheren Lymphomen Histologie: ringförmige Anordnung um die Gefäße mit retikulären Ablagerungen Unterschieden werden B- und T-Zell-Lymphome, Plasmozytome, angiotrope Lymphome, Hodgkin-Lymphome und MALT-Lymphome der Dura.

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Tumoren

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Primäres ZNS-Lymphom

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Im Vergleich zur Größe des Tumors geringfügiges Ödem und geringe Raumforderung Zellreicher Tumor, daher im Vergleich zum Hirnparenchym hyperdens Solider Tumor, nekrotische Anteile sind die Ausnahme (immungeschwächte Patienten) Infratentoriell mit CT nicht verlässlich zu diagnostizieren. MRT-Befund Solide wirkender Tumor Selten flüssige Anteile (immungeschwächte Patienten) Isointens zum gesunden Hirngewebe auf dem T2w und T1w Bild Meist homogene KM-Aufnahme Beteiligung der kontralateralen Hemisphäre über Balken oder Kommissuren möglich In 20 – 40 % multipel Aufgrund von fehlender Angioneogenese und massiver Störung der Blut-Hirn-Schranke gesteigertes rrCBV, jedoch geringer als bei Metastasen und malignen Gliome ADC-Minderung des soliden Tumorteils.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Unspezifische Symptomatik Fokales neurologisches Defizit (50 – 80 %) Neuropsychiatrische Symptome (20 – 30 %) Stauungspapille (10 – 30 %) Augensymptomatik (z. B. Uveitis, 5 – 20 %). Therapeutische Optionen Kombinierte Radiochemotherapie.

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Primäres ZNS-Lymphom

Tumoren

Abb. 84 ZNS-Lymphom. Axiales T2w Bild. Hypointenser Tumor im linken Praecuneus mit deutlichem perifokalen Ödem.

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Verlauf und Prognose Mediane Überlebenszeit: 17 – 45 Monate 5-Jahre-Überlebenszeit: 25 – 45 %. Prognostisch günstige Faktoren: unilokulär Keine Beziehung zum Liquorraum Keine Immunsuppression Alter unter 60 Jahre Karnofsky-Index > 70 Prognostisch ungünstige Faktoren: AIDS (mediane Überlebenszeit: 13,5 Monate) Angiotrope Lymphome (schnelle Progression mit Demenz und multifokalem neurologischen Defizit) Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Multiplizität Artdiagnose.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Glioblastom

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– ausgeprägtes Ödem – erhebliche Raumforderung – meist Einschmelzung und nur randständige KM-Aufnahme – bildgebende DD kann bei immungeschwächten Patienten schwierig sein – Liquorbefund

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6 Tumoren

Primäres ZNS-Lymphom

Abb. 85 a, b Axiales T1w Bild vor (a) und nach KM-Gabe (b). Homogene KM-Aufnahme (b) (Patient aus Abb. 84).

Metastasen

– – – –

Abszess

– zentral-nekrotischer Teil mit deutlicher Diffusionseinschränkung (hyperintens im diffw Bild) – immer mit Einschmelzung – Liquorbefund

ED

– typisches klinisches Erscheinungsbild – Liquorbefund

ADEM

– Liquorbefund – bildgebende Differenzialdiagnose kann bei immungeschwächten Patienten schwierig sein

Infarkt

– Luxusperfusion kann dem bildgebendem Befund eines Lymphoms ähneln – Klinik typisch für Infarkt – keine Diffusionseinschränkung bei Kontrolle nach 3 Wochen – Perfusionseinschränkung: TTP, rrCBV, MTT

ausgeprägtes Ödem erhebliche Raumforderung Anamnese: Tumorerkrankung Liquorbefund

Typische Fehler ................................................................. Fehleinschätzung eines nekrotischen Lymphoms bei AIDS-Patienten als Glioblastom.

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6 Tumoren

Primäres ZNS-Lymphom Ausgewählte Literatur Feiden W et al. Primäre ZNS-Lymphome. Pathologe 2002; 23 (4): 284 – 291 Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964 Herrlinger U et al. Primäre ZNS-Lymphome. Onkologe 2003; 9: 739 – 745 Kleihues P et al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137 Reiche W et al. Zur neuroradiologischen Diagnostik von primären Non-Hodgkin-Lymphomen des ZNS. Radiologe 1998; 38 (11): 913 – 923

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Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Inzidenz: Hypophysenadenom 0,9%, Kraniopharyngeom 0,1 % Geschlechtspräferenz: Prolaktinom: F, Kraniopharyngeom: M Altersgipfel: Hypophysenadenom nach dem 6. Lebensjahrzehnt, Kraniopharyngeom im 1. und 8. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Die Tumoren entstehen in der Sella turcica oder in der suprasellären Zisterne: hormonaktive und –inaktive Adenohypophysenadenome Kraniopharyngeom (adamantinöser Typ: Verkalkungen, Kinder; papillärer Typ: keine Verkalkungen, Erwachsene, aus dem Epithel der Rathke-Tasche) Zysten der Rathke-Tasche Tumoren des Hypopysenstiels (Histiozytose, Metastasen, Geminome) primäre Tumoren, die von der Neurohypophyse ausgehen (z. B. Choristom), sind selten

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Tumoren

6

Selläre Raumforderungen

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Zum übrigen Hirngewebe isodenser Tumor Lage zwischen Klinoidfortsatz und Dorsum sellae Maskierung der suprasellären Zisterne Anhebung der Hirnbasisstrukturen Liquorzirkulationsstörung bei größeren Tumoren möglich Kraniopharyngeome bei Kindern sind häufig verkalkt Bei Erwachsenen sind Verkalkungen die Ausnahme Mit Multidetektorsystemen können sagittale und koronare Rekonstruktionen angefertigt werden (z. B. bei Patienten mit Herzschrittmacher). MRT-Befund Hypophysenadenom: Vorbuckelung der Hypophyse nach kranial (konvexe Begrenzung, kann bei jungen Frauen bis zu einem gewissen Grad noch normal sein) Verlagerung des Hypophysenstiels Asymmetrie des Sellabodens Inhomogenität auf T1w Bildern Prolaktinome können auf nativen T1w Bildern hyperintens sein, auf T2w Bildern hyperintens, auf T1w Bildern nach KM-Gabe hypointens zum Hirngewebe Zystische Anteile bei Makroadenomen möglich Mikroadenome sind kleiner als 1 cm, Makroadenome größer als 1 cm Mikroadenome können so klein sein, dass sie im MRT nicht sichtbar sind Infiltration des Sinus cavernosus ist im MRT schwierig zu beurteilen Faustregel: Wenn der Tumor mindestens 75 % der Zirkumferenz der A. carotis interna umgibt, ist der Sinus cavernosus infiltriert. Kraniopharyngeom: Vorwiegend zystischer Tumor Zysteninhalt je nach Proteingehalt mit unterschiedlicher Signalintensität Asymmetrisch KM aufnehmender solider Anteil.

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6

Selläre Raumforderungen

Tumoren

Abb. 86 Kraniopharyngeom. Koronares T1w Bild nach KM-Gabe. Schon auf nativen T1w Bildern hyperintenser Zysteninhalt mit geringer, randständiger KM-Aufnahme. Aufweitung der Temporalhörner der Seitenventrikel als Zeichen der Liquorzirkulationsstörung (Blockade des Foramen interventriculare Monroi durch den Tumor).

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Hormonaktives Adenom: Akromegalie Cushing-Syndrom Galaktorrhö Infertilität Laborchemische Veränderungen (Erhöhung von Prolaktin, ACTH, STH) Sie können bei der Erstdiagnose noch sehr klein sein (Mikroadenom). Andere selläre Tumoren: Führendes Symptom ist die homonyme Hemianopsie durch Kompression des Chiasma opticum Läsionen anderer Hirnnerven sind ungewöhnlich. Therapeutische Optionen Chirurgische, Hypophysenadenom: Beim Prolaktinom medikamentöse Therapie meist transsphenoidale Resektion Bei allen anderen Adenomarten chirurgische Resektion. Kraniopharyngeom: Chirurgische Resektion. Rathke-Taschen-Zyste: Beobachtung Bei Chiasmakompression chirurgische Resektion. Metastasen, Langerhans-Zellhistiozytose: Strahlentherapie Steroide. Sarkoidose: Steroidtherapie. Verlauf und Prognose Gute Prognose, wenn der Sinus cavernosus nicht infiltriert ist Vor allem Kraniopharyngeome rezidivieren jedoch häufig.

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6 Tumoren

Selläre Raumforderungen

Abb. 87 a – c Mikroadenom der Adenohypophyse. Koronares T1w Bild vor (a) und nach i. v. KM-Gabe (b). Sagittales T1w Bild nach KM-Gabe (c). Auf dem T1w Bild nach KM-Gabe geringere KM-Aufnahme im Mikroadenom als im normalen Hypophysengewebe (b, c, Pfeil).

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Selläre Raumforderungen

Tumoren

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Was will der Kliniker von mir wissen? Chiasmakompression Infiltration des Sinus cavernosus Lage des Adenoms (schwierige Diagnose) Sellärer oder suprasellärer Tumor.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Meningeom

– meist relativ großer extrasellärer Anteil – ein „dural tail“ ist auch bei Hypophysenadenomen beschrieben worden

Abszess

– Klinik und Liquorbefund

Metastasen

– meist multipel (z. B. Mammakarzinom, Melanom) – Befall des Infundibulums – bei isolierten größeren Tumoren kann die DD schwierig sein – Anamnese

Typische Fehler .................................................................

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Nicht nativ untersucht Auf die dünnschichtige T2w Sequenz verzichtet (Fehldeutung von Hypophysenzysten).

Ausgewählte Literatur Cottier JP et al. Cavernous Sinus Invasion by Pituitary Adenoma: MR Imaging. Radiology 2000; 215: 463 – 469 Hagiwara, Y et al. Comparison of Growth Hormone-producing and Non-Growth Hormone-producing Pituitary Adenomas: Imaging Characteristics and Pathologic Correlation. Radiology, 2003; 228 (2): 533 – 538 Karnaze MG et al. Suprasellar lesions: evaluation with MR imaging. Radiology 1986; 161: 77 – 82 Kobayashi S et al. A clinical and histopathological study of factors affecting MRI signal intensities of pituitary adenomas. Neuroradiology. 1994; 36 (4): 298 – 302

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Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Inzidenz: Schwannom: 8 % aller intrakraniellen Tumoren Neurofibrom: keine Angaben in der Literatur MPNST (maligner Nervenscheidentumor): 5 % aller malignen Weichteiltumoren Metastasen: Rarität. Geschlechtspräferenz: Schwannom: M : F = 1 : 2 Neurofibrom: keine Geschlechtspräferenz MPNST: keine Geschlechtspräferenz Metastasen: keine Geschlechtspräferenz. Altersgipfel: Schwannom: 4. – 6. Lebensjahrzehnt Neurofibrom: kein Altersgipfel MPNST: 3. – 5. Lebensjahrzehnt Metastasen: 4. – 8. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Tumoren, die von den Nervenscheiden der Hirnnerven ausgehen Bei nerveneigenen Tumoren Unterscheidung zwischen Schwannomen (spindelförmige Schwann-Zellen, geringer Zellgehalt) und Neurofibromen (Neurofibromatose Typ I, hohe Zelldichte, Mischung aus Schwann-Zellen und Fibroblasten) Bei den sekundären Nervenscheidentumoren Unterscheidung zwischen Metastasen und malignem Nervenscheidentumor.

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Tumoren

6

Nervenscheidentumoren

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Intrameatale Nur bei ausgedehnten Befunden kann die CT die Diagnose sichern Vestibularistumoren oder intraforaminale Trigeminusneurinome entgehen meist der CT Isodenser Tumor Liquorzirkulationsstörung Verkalkungen selten Aufweitung von Foramina mit knöcherner Usur bei großen Tumoren (z. B. Foramen ovale, Foramen rotundum, innerer Gehörgang). MRT-Befund Nerveneigene Tumoren auf Nativaufnahmen meist isointens Lokalisierte Verdickung des Nervs und kräftige KM-Aufnahme (homogen bei Neurinom/Schwannom, inhomogen bei maligner Tumorausbreitung/Metastase) Zystische Neurinome sind hypointens zum Hirngewebe auf T1w und hyperintens auf T2w Bildern Eine KM-Sequenz muss fettgesättigt sein (üblicherweise die koronare Sequenz) Die T2w Sequenz muss hochauflösend mit einer Voxelgröße unter 1 mm3 sein.

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Nervenscheidentumoren

Tumoren

Abb. 88 Vestibularisneurinom. Axiales CT. Aufweitung des inneren Gehörgangs und Usur der dorsalen knöchernen Begrenzung als indirekter Hinweis auf ein großes Neurinom des N. vestibularis.

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Schmerzen sind eher Zeichen der malignen Tumoren Beeinträchtigung der Nervenfunktion: Vestibularisneurinom: Hörstörung, Fazialisparese Trigeminusneurinom: einseitige Gesichtshypästhesie, Schmerz ist selten Glossopharyngeusneurinom: Schluckstörung Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion bei Neurinomen/Schwannomen Evtl. Strahlentherapie („gamma knife“) Bestrahlung bei Metastasen und MPNST. Verlauf und Prognose Gute Prognose bei Schwannom und Neurofibrom Operationsrisiko ist Verlust der Nervenfunktion (Hörverlust, Sensibilitätsstörungen) Metastasen und insbesondere der MPNST sind Spätzeichen maligner Erkrankung mit schlechter Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Welcher Nerv ist betroffen? Wächst der Tumor durch die Schädelbasis und wenn ja wo? Ausdehnung Abstand zu gefährdeten anatomischen Strukturen (z. B. Ampulla labyrinthi).

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Abb. 89 Sagittale Rekonstruktion aus einem dreidimensionalen T1w Datensatz nach KM-Gabe. Sanduhrförmiges Neurinom (*) des N. maxillaris. Homogene KM-Aufnahme (Pfeil = N. trigeminus).

Tumoren

6

Nervenscheidentumoren

Abb. 90 Sagittale Rekonstruktion durch den inneren Gehörgang aus einem 3D T2w TRUE FISP Datensatz (V = ventral; F = N. facialis; VS = N. vestibularis superior; VI = N. vestibularis interior; c = N. cochlearis)

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6

Nervenscheidentumoren

Tumoren

Differenzialdiagnose ................................................................. Entzündung

– typische kurze Anamnese, häufig in Kombination mit einem Atemwegsinfekt – Nerv selbst nicht verdickt – unscharf begrenzte KM-Aufnahme, geringer als bei Tumoren – Persistenz der KM-Aufnahme bei Verlaufskontrollen bis zu 6 Monate nach Abklingen der klinischen Symptome

Arachnoidalzyste

– keine KM-Aufnahme – keine Verdickung des Nervs

Hämangiom

– Hämosiderinartefakt auf T2*w Bildern (allerdings ist diese Sequenz schädelbasisnah mit zahlreichen Artefakten behaftet) – auf T1w nativen Bildern hyperintens bei Einblutungen

Lipom

– auf T1w nativen Bildern hyperintens – bei Fettsättigung verschwindet die Hyperintensität

Gefäß-Nerven Konflikt bei Neuralgie

– ein Gefäß, das auf den Nerv drückt, ist eindeutig zu identifizieren – Atrophie des Nervs

Typische Fehler ................................................................. Keine Fettsättigung nach KM-Gabe.

Ausgewählte Literatur Blandino A et al. CT and MR findings in neoplastic perineural spread along the Vidian nerve. Europ. Radiol 2000; 10 (3): 521 – 526 De Foer B. Tumours of the cerebellopontine angle, internal auditory canal and inner ear. In Lemmerling M., Kollias S. Radiology of the petrous bone. Berlin, Heidelberg, New York: Springer; 2004: 130 – 142 Kleihues Pet al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137 Williams LS. Advanced concepts in the imaging of perineural spread of tumor to the trigeminal nerve. Top Magn Reson Imaging 1999; 10 (6): 376 – 383

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 0,29 % aller intrakraniellen Tumoren Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 3. – 7. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Mittlere Zelldichte Geht von den Oligodendrogliazellen aus Honigwabenstruktur im histologischen Präparat mit Mikrokalzifikationen Dichtes Kapillarnetz Verlust Verlust des kurzen Arms von des Chromosoms 10 bei astrozytärer Komponente Chromosom 1 ist spezifisch für die oligodendrozytäre Komponente.

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Tumoren

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Oligodendrogliom

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Charakteristisch sind Verkalkungen (50 %) Das Fehlen von Verkalkungen ist jedoch kein Ausschlusskriterium Raumfordernd Hypodens mit perifokalem Ödem. MRT-Befund Suszeptibilitätsartefakte (Verkalkungen) Tumorkern: je zellreicher, desto isointenser zum Hirngewebe in allen Sequenzen Zellarme Tumoren hyperintens auf T2w und FLAIR Bildern sowie hypointens zum Hirngewebe auf T1w Bildern Perifokales extrazelluläres Ödem von unterschiedlich starker Ausprägung Zystische Läsionen Deutlich erhöhtes rrCBV bei Grad-II-Oligodendrogliomen (sehr dichtes Kapillargefäßnetz).

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Bis zur Diagnosestellung meist Beschwerdefreiheit Unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen und Schwindel In 65 % Krampfanfall Erstsymptom der Erkrankung (meist Grand-mal-Anfall) Bei frontaler Lage Tumor evtl. schon sehr groß (einziges Symptom: Persönlichkeitsveränderung). Therapeutische Optionen Operative Entfernung Strahlentherapie Evtl. Chemotherapie. Verlauf und Prognose In etwa 50% Malignisierung im weiteren Verlauf Dann schlechte Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Liquorzirkulationsstörung Wenn möglich Artdiagnose.

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Oligodendrogliom

Tumoren

Abb. 96 Oligodendrogliom. Axiales CT. Typischerweise schollige Tumorverkalkungen, deutliches perifokales Ödem.

Abb. 97 a, b Oligodendrogliom. Axiales FLAIR (a) und koronares T1w Bild nach KM-Gabe (b). Perifokales Ödem, Suszeptibilitätsartefakt (hypointens) als Zeichen der Verkalkung (a). KMAufnahme (Pfeile) auch bei niedriggradigen Oligodendrogliomen möglich (b, erhöhte Kapillardichte und kein Zeichen der Blut-Hirn-Schrankenstörung).

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6 Tumoren

Oligodendrogliom

Abb. 98 a – d Oligodendrogliom. Axiales CT (a), FLAIR (b), T1w Bild nativ (c) und nach KM-Gabe (d). Oligodendrogliom links parietal mit zentraler Tumorverkalkung. Dieser WHO-Grad-IITumor nimmt kein KM auf.

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Oligodendrogliom

Tumoren

Differenzialdiagnose ................................................................. Glioblastom

– klinischer Verlauf – Nekrosen – deutliche KM-Aufnahme

anaplastisches Oligodendrogliom

– klinischer Verlauf – DD kann aufgrund des bildgebenden Befunds allein schwierig sein

dysembryoplastischer neuro- – nur geringes oder kein perifokales Ödem epithelialer Tumor (DNET) – Lokalisation: Temporallappen

Typische Fehler ................................................................. Bei Fehlen von Verkalkungen Ausschluss des Oligodendroglioms.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 1: Intraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 571 – 587 Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 0,3% aller intrakraniellen Tumoren Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 1. – 2. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Zellarmer, intraaxialer Hirntumor, ausgehend von Astrozyten Niedrige Mitoserate Prädilektionsort: infratentoriell (zerebellär, Pons) Wenn supratentoriell, dann in Beziehung zum III. Ventrikel oder suprachiasmatisch.

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Tumoren

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Pilozytisches Astrozytom

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Zystischer (hypodens) und solider Tumoranteil (isodens) Verkalkungen möglich Bei infratentorieller Lage Kompression des IV. Ventrikels und des Aquädukts mit Liquorzirkulationsstörung möglich (Erweiterung der Temporalhörner der Seitenventrikel) Einblutung selten. MRT-Befund Raumfordernde Läsion Nur geringes perifokales Ödem T1w Bild: im Vergleich zu weißer Substanz hypointense Zyste und isointenser solider Tumoranteil T2w Bild: hyperintense Zyste und isointenser solider Tumoranteil FLAIR Bild: hypointense Zyste und hyperintenser solider Tumoranteil T1w Bild nach KM-Gabe: asymmetrisch kräftige KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Hirndruckzeichen: Erbrechen (besonders nüchtern) Kopfschmerzen Gedeihstörung Entwicklungsverzögerung Zunahme des Kopfumfangs Nackensteife. Funktionsstörungen des kaudalen Hirnstamms: Abduzensparese Bewusstseinsstörungen. Großhirnsymptome: Paresen Krampfanfälle Visusstörungen Persönlichkeitsveränderungen Sprachstörungen. Supraselläre Lage: Einschränkung von Visus und Gesichtsfeld Endokrine Störungen Dienzephales Syndrom Paresen Schlaf-Wach-Umkehr. Lage in hinterer Schädelgrube und Hirnstamm: Ataxie Nystagmus Intentionstremor Ausfälle langer Bahnen Regulationsstörungen vitaler Zentren Hirnnervenausfälle. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Evtl. Strahlentherapie. Verlauf und Prognose Gute Prognose: 10-Jahres-Überlebensrate bei 78 %. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Differenzialdiagnose zum Hämangioblastom und Glioblastom.

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6 Tumoren

Pilozytisches Astrozytom

Abb. 99 a, b Pilozytisches Astrozytom des Kleinhirns. Koronares T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Zystischer Tumoranteil hyperintens auf dem T2w und hypointens auf T1w Bild. Solider Tumoranteil mit KM-Aufnahme (Pfeil).

Differenzialdiagnose ................................................................. – ähnliches Erscheinungsbild in CT und MRT – pilozytisches Astrozytom meist bei Kindern, Hämangioblastom dagegen meist bei Erwachsenen

Medulloblastom

– ähnlicher Altersgipfel und ähnliche Prädilektionsstelle – im MRT meist ohne zystische Anteile – meist nicht so kräftig KM aufnehmend

Ependymom

– ähnliche Prädilektionsstelle – anderer Altersgipfel – anderes MRT-Erscheinungsbild

Glioblastom

– deutliches Ödem – Diffusionseinschränkung – Erhöhung des rrCBV

Metastasen

– meist nicht asymmetrisch KM aufnehmend – deutliches Ödem – bei Kindern ungewöhnlich

Lymphom

– meist kein zystischer Anteil. Erhöhtes rrCBV

Plexustumoren

– meist eindeutig dem Ventrikelsystem zuzuordnen

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Hämangioblastom

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6 Tumoren

Pilozytisches Astrozytom

Abb. 100 a, b Gabe (b).

Supraselläres pilozytisches Astrozytom. Axiales T2w (a) und T1w Bild nach KM-

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Glioblastom.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 1: Intraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 571 – 587 Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964 Henn W et al. Genetische Grundlagen der Entstehung von Hirntumoren. Radiologe 1998; 11: 898 – 903

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Medulloblastom

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: 0,5/100000 Kinder unter 15 Jahre Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 1. Lebensjahrzehnt 70% der Patienten sind jünger als 16 Jahre. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Maligner, embryonaler Tumor des Kleinhirns (primärer neuroektodermaler Tumor) Abtropfmetastasen Histologie: Dicht gepackte rundlich-ovale Zellen mit hyperchromatischem Zellkern Neuroblastische Rosetten sind typisch WHO IV Lokalisation: zu 75 % im Kleinhirnwurm mit Nähe zum IV. Ventrikel Im Erwachsenenalter Einbeziehung der Kleinhirnhemisphären (desmoplastischer Typ).

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Inhomogener Tumor des Kleinhirns Einblutungen möglich Selten Verkalkungen KM-Aufnahme nicht zwingend. MRT-Befund Infiltrierender Tumor Liegt meist in der Mittellinie und betrifft den Kleinhirnwurm Inhomogenes Signalmuster Kompression des IV. Ventrikels Häufig Infiltration des Ventrikelsystems Hauptanteil des Tumors meist außerhalb des Liquorraums Kompression des Hirnstamms (Pons und Pedunculi cerebelli) Inhomogene KM-Aufnahme Liquorzirkulationsstörung Abtropfmetastasen im gesamten Liquorraum möglich (auch ohne KM-Aufnahme).

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Liquorzirkulationsstörung (Übelkeit, Erbrechen, Kleinhirnsymptomatik (Ataxie) Kopfschmerzen). Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion Kombinierte Radiochemotherapie. Verlauf und Prognose Schlechtere Prognose bei Alter unter 3 Jahren, Metastasen oder inkompletter chirurgischer Resektion 5-Jahre-Überlebensrate 50 – 70% (durch Verbesserung von perioperativer Betreuung, Bildgebung, chirurgischer Technik und Bestrahlungsregime) Desmoplastische Medulloblastome haben eine bessere, Großzellvariante des Medulloblastoms eine schlechtere Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung Lokalisation Artdiagnose Metastasen Liquorzirkulationsstörung.

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6 Tumoren

Medulloblastom

Abb. 101 a, b Medulloblastom. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (a) und T2w Bild (b). Vom Kleinhirnwurm ausgehender Tumor, inhomogen KM aufnehmend (Pfeil). Kompression des IV. Ventrikels, Infiltration des mittleren Kleinhirnstiels auf beiden Seiten.

Abb. 102 Medulloblastom. Sagittales T1w Bild nach KM-Gabe. Räumliche Beziehung des Tumors zum Ventrikelsystem und zum Kleinhirn. Verlagerung der Brücke nach ventral, der Kleinhirnhemisphären nach dorsal und der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum.

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6 Tumoren

Medulloblastom

Abb. 103 a – c Desmoplastisches Medulloblastom der rechten Kleinhirnhemisphäre. Axiales FLAIR Bild (a), axiales T1w Bild vor (b) und nach KM-Gabe (c). Das desmoplastische Medulloblastom betrifft vor allem Jugendliche und junge Erwachsene.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Ependymom

– deutliche KM-Aufnahme – Ursprung im Ventrikelsystem – infiltiert das Kleinhirn

pilozytisches Astrozytom

– infiltriert nicht das Ventrikelsystem – meist deutliche KM-Aufnahme in einem Teil des Tumors – zystischer Anteil

Epidermoid

– – – –

Plexustumoren

– Ursprung im Ventrikelsystem – deutliche KM-Aufnahme

Hämangioblastom

– andere Altersgruppe – keine Beziehung zum Ventrikelsystem – deutliche KM-Aufnahme in einem Teil des Tumors

Tumoren

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Medulloblastom

liegt meist lateral, nicht in der Mittellinie, extraaxial räumliche Beziehung zum Subarachnoidalraum keine KM-Aufnahme starke ADC-Verminderung

Typische Fehler ................................................................. Hirn und Rückenmark nicht komplett untersucht, sodass Metastasen übersehen werden.

Ausgewählte Literatur Buhring U et al. MRI features of primary, secondary and metastatic medulloblastoma. Eur Radiol. 2002; 12 (6): 1342 – 1348 Kleihues P et al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137 Kortmann R et al. Aktuelle und zukünftige Strategien in der interdisziplinären Therapie von Medulloblastomen, supratentoriellen PNET und intrakraniellen Keimzelltumoren im Kindesalter. Strahlentherapie und Onkologie 2001; 177 (9): 447 – 461

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Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus K. Sartor u.a.: Pareto-Reihe Radiologie – Gehirn (ISBN 3-13-137111-0) © 2006 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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6

Pinealistumoren

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Häufigkeit: Pinealoblastom: 45 % aller Pinealistumoren Germinom: 0,3% aller Hirntumoren Pinealozytom: 1 % aller Hirntumoren. Germinom: M : F = 2 : 1 Pinealozytom: Geschlechtspräferenz: Pinealoblastom: M keine Geschlechtspräferenz. Altersgipfel: Pinealoblastom: 1. – 2. Lebensjahrzehnt Germinom: 2. Lebensjahrzehnt Pinealozytom: 3. – 4. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Tumoren mit Ursprung in der Glandula pinealis Unterschieden werden benigne (Pinealiszyste, Pinealozytom, Teratom, Dermoid) und maligne Tumoren (Germinom, Pinealoblastom, Choriokarzinom) Tumoren, die von den Pinealozyten ausgehen, sind je nach Malignitätsgrad unterschiedlich stark differenziert Germinome entstehen aus primitiven Keimzellen, Teratome bestehen typischerweise aus ektodermalen, endodermalen und mesenchymalen Anteilen von unterschiedlichem Differenzierungsgrad (reifes Teratom, Teratokarzinom).

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Homogener Tumor in der Pinealisloge oberhalb und dorsal der Vierhügelplatte Verkalkungen kommen vor, besonders bei Germinom und Pinealozytom Selbst bei kleinen Tumoren kann es zu Störungen der Liquorzirkulation kommen Im Gegensatz zum glatt berandeten Pinealozytom ist das Pinealoblastom unregelmäßig begrenzt Das Germinom hat im Vergleich zum umgebenden Hirnparenchym eine höhere Dichte Pinealoblastom und -zytom sind hypodens. MRT-Befund Pinealozytom: Hypointens zum Hirngewebe auf T1w, hyperintens auf T2w Bildern Homogene KM-Aufnahme Meist kleiner als 3 cm. Pinealoblastom: Hypointens auf T1w, hyperintens auf T2w Bildern Inhomogene KMAufnahme Häufig größer als 3 cm Lobuliert. Germinom: Solider Tumor Deutliche KM-Aufnahme Abtropfmetastasen im Liquorraum. Teratom: Randständige KM-Aufnahme Intratumorale Zyste möglich Signalverhalten unterschiedlich, je nach Anteil aus den 3 Zellreihen. Chorionkarzinom: Einblutungen sind charakteristisch KM-Aufnahme neben nekrotischen, auf T1w Bildern hypointensen Abschnitten.

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6 Tumoren

Pinealistumoren

Abb. 104 a, b Germinom der Epiphyse. Axiale CT (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Im CT mäßig hyperdenser Tumor mit grobscholliger, exzentrischer Verkalkung (a). Deutliche KM-Aufnahme (b) sowohl in der Epiphyse als auch infundibulär (multilokulärer Befall).

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Liquorzirkulationsstörung: Kopfschmerzen Übelkeit Erbrechen Schwindel Sehstörungen mit Stauungspapille. Therapeutische Optionen Therapie der Liquorzirkulationsstörung: Shunt Ventrikulostomie Bestrahlung. Verlauf und Prognose Pinealozytom: 5-Jahre-Überlebensrate: 86 % Pinealoblastom: 5-Jahre-Überlebensrate: 58 % Germinom, Teratom: 5-Jahre-Überlebensrate: 65 – 95 %. Was will der Kliniker von mir wissen? Liquorzirkulationsstörung Tumorausdehnung Abtropfmetastasen.

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6 Tumoren

Pinealistumoren

Abb. 105 a, b Pinealozytom. Axiales T1w Bild vor (a) und nach KM-Gabe (b). Hypointenser Tumor in der Epiphysenloge (a), randständige KM-Aufnahme.

Differenzialdiagnose ................................................................. Metastase

– oft Primärtumor in der Anamnese – Abgrenzung zu Pinealistumoren kann schwierig sein

Arachnoidalzyste

– keine KM-Aufnahme – homogene flüssigkeitsisointense Struktur

pilozytisches Astrozytom

– parapineale Lage – zystischer Anteil mit asymmetrischer KM-Aufnahme

Ausgewählte Literatur Kleihues P et al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137 Mader I et al. Die kernspintomographische Differentialdiagnose von Tumoren der Pinealisregion. Klinische Neuroradiologie 2001; 11 (1): 25 – 32

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1 % aller intrakraniellen Tumoren Altersgipfel: 4. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Keratinhaltiger epidermaler Tumor Langsame Größenzunahme Lokalisation: zu 40 % im Kleinhirnbrückenwinkel, extraaxial.

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Tumoren

6

Epidermoid

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Hypodenser Tumor Verkalkungen in 25 % der Fälle Bei hinreichender Größe des Tumors Massenverschiebung möglich Bei Lage in der hinteren Schädelgrube Liquorzirkulationsstörungen möglich Keine KM-Aufnahme Regionale Verdünnung der Tabula interna durch Druckusur möglich. MRT-Befund Auf T2w und T1w Bildern meist flüssigkeitsisointens Selten randständige KM-Aufnahme (Zeichen der Entzündung) Bei großen Tumoren Liquorzirkulationsstörung Auf FLAIR Bildern hyperintenser Tumorinhalt Starke Diffusionseinschränkung auf diffw Bildern. Pathognomonische Befunde Starke Diffusionseinschränkung.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Klinische Symptome einer raumfordernden Läsion: Kopfschmerzen Schwindel Erbrechen und Übelkeit Stauungspapille bei Liquorzirkulationsstörung. Bei Sitz im Kleinhirnbrückenwinkel: Hörstörung Fazialisparese. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Verlauf und Prognose Rezidive sind möglich Bei Einbeziehung von Hirnnerven oder bei präpontinem Sitz vollständige Entfernung des Tumors meist nicht möglich. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Artdiagnose.

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6 Tumoren

Epidermoid

Abb. 106 a – c Infratentorielles Epidermoid und links temporopolare Arachnoidalzyste. Axiales CT (a), axiales T2w (b) und T1w (c) Bild nach KM-Gabe. Sowohl im CT als auch auf konventionellen MRT-Bildern keine eindeutige Unterscheidung zwischen Epidermoid und Arachnoidalzyste möglich. Ebenso wie die Arachnoidalzyste ist das Epidermoid hypodens (a) bzw. hyperintens (b) und hypointens zum Hirngewebe (c) und nimmt kein KM auf (c, Pfeil). Allerdings ist das MR-Signal im Epidermoid leicht inhomogen.

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6

Epidermoid

Tumoren

Abb. 107 Axiales diffw Bild (b = 1000). Unterscheidung zwischen Arachnoidalzyste und Epidermoid jetzt möglich. Bei Epidermoiden deutliche Diffusionseinschränkung (hyperintens), bei Arachnoidalzysten dagegen Erleichterung der Diffusion (hypointens) (Patient aus Abb. 106).

Differenzialdiagnose ................................................................. Arachnoidalzyste

– Erscheinungsbild auf T1w, T2w, FLAIR und diffw Bildern wie Liquor (keine ADC-Verminderung gegenüber Liquor) – glatter Rand

Lipom

– hyperintens auf T1w Bildern – Fettunterdrückung führt zur Auslöschung des hyperintensen Signals

Dermoid

– enthält weitere Bestandteile aus der epidermalen Entwicklungsreihe (Haare, Zähne) – hyperintens auf T1w Bildern

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Arachnoidalzyste.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 2: Extraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 840 – 855 Kleihues P et al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137

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6

Embryonale Tumoren

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Versprengte Zellnester Fehlbildung der Organdifferenzierung. Dermoid: Hornschuppenkonglomerat Enthält neben Epidermisanteil auch Fett, Haare, Kalk und Schweißdrüsen. Teratom: Zellen von allen drei Keimblättern Lokalisation: z. B. Pinealisregion, suprasellär. Hamartom: Kongenitale, nicht neoplastische Heterotopien Neuronales Gewebe. Lokalisation: Temporallappen, suprasellär. Lipom: Enthält Fett.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl: MRT CT Dichte der Tumoren je nach histologischem Aufbau. Lipom: Hypodens zu Hirngewebe mit Dichte um –100 HE. Dermoid: Hypodens zu Hirngewebe mit Dichte um –100 HE Teilweise mit Verkalkungen. Hamartom: Kann der CT-Diagnose entgehen Größere Befunde gering hypodens zum umgebenden Hirngewebe. Teratom: Je nach Zusammensetzung unterschiedliche Dichte Neben fettisodensen Anteilen auch Verkalkungen möglich. MRT Keine KM-Aufnahme. Lipom: Homogen hyperintens auf T2w und T1w Bildern. Dermoid: Gemischtes Signal mit hyperintensen (fettigen) und hypointensen Arealen (Kalk) Bei Ruptur fettisointense Anteile des Dermoids im Subarachnoidalraum. Hamartom: Signalintensität von Hirngewebe Kein Umgebungsödem T1w IR Sequenz nützlich. Teratom: Gemischte Signalintensität, abhängig von der histologischen Zusammensetzung.

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6 Tumoren

Embryonale Tumoren

Abb. 108 a, b Hamartom des Tuber cinereum (Pfeil). Sagittales T1w Bild vor (a) und nach KMGabe (b). Gegenüber grauer Substanz isointense raumfordernde Läsion ohne KM-Aufnahme.

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Unspezifische Symptome Krampfanfall Liquorzirkulationsstörung Bei Tumoren des Hypophysenstiels sekundäre Pubertas präcox möglich. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Bei Befall der Epiphyse symptomatische Behandlung der Liquorzirkulationsstörung durch Shunt oder Ventrikulostomie. Verlauf und Prognose Benigne Tumoren, daher Prognose von den Symptomen bestimmt (Krampfanfall oder Liquorzirkulationsstörung). Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Artdiagnose.

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6

Embryonale Tumoren

Tumoren

Abb. 109 Rupturierte Dermoidzyste. Axiales T1w Bild. Fettisointense Strukturen im Subarachnoidalraum als Residuen des Dermoidzysteninhalts (Fett).

Differenzialdiagnose ................................................................. Pinealistumoren

– KM-Aufnahme bei Germinom und Pinealoblastom

Sella

– Kraniopharyngeom: KM-Aufnahme möglich – Rathke-Zyste: zystischer Anteil, enthält nie Fett

Arachnoidalzyste

– immer flüssigkeitsisointens bzw. isodens – enthält nie Fett

Kolloidzyste

– meist nur leicht hyperintens auf T1w Bildern (Dermoid und Lipom stark hyperintens)

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung eines Hamartoms des Tuber cinereum als normales Corpus mamillare.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 2: Extraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 840 – 855 Mader I et al. Die kernspintomographische Differentialdiagnose von Tumoren der Pinealisregion. Klinische Neuroradiologie 2001; 11 (1): 25 – 32

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Prävalenz: 0,24% Geschlechtspräferenz: M Altersgipfel: 1. – 2. und 4. – 5. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Gut abgrenzbarer intraaxialer Tumor des Ventrikelependyms Supra- (30 %) oder Histologisch perivaskuläre Pseudorosetten und ependymale infratentoriell (70%) Kaum oder keine Mitosen Nekrosen auch bei WHO-Grad-II-Tumoren Rosetten möglich.

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Tumoren

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Ependymom

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Inhomogener Tumor Nähe zum Ventrikelsystem Verkalkungen selten Kein perifokales Ödem. MRT-Befund Räumliche Nähe zum Ventrikelsystem Auf T2w und FLAIR Bildern Signalsteigerung Kein perifokales Ödem, jedoch teils im Vergleich zum umgebenden Hirngewebe deutliche Kompression des Ventrikelsystems mit Liquorzirkulationsstörung Auf nativen T1w Bildern hypointenser Tumor mit deutlichem, inhomogenem Signalanstieg nach KM-Gabe Abtropfmetastasen im gesamten Liquorraum möglich (zerebrospinal), daher gesamte Neuroachse mit MRT abklären.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Unspezifisch Liquorzirkulationsstörung: Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen Neurologische Ausfälle sind selten. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Strahlentherapie Bei Liquorzirkulationsstörung Shunt. Verlauf und Prognose Je nach WHO-Grad unterschiedliche Prognose Bei Fehlen von Abtropfmetastasen Heilung möglich. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Abtropfmetastasen entlang der Neuroachse Differenzialdiagnose.

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6 Tumoren

Ependymom

Abb. 110 a, b Ependymom des IV. Ventrikels. Sagittales T1w Bild vor (a) und nach KM-Gabe (b). Der im nativen Bild inhomogene Tumor nimmt in den oberen Anteilen deutlich KM auf. Die bei dieser Lokalisation immer auftretende Liquorzirkulationsstörung ist durch eine Liquorableitung behandelt worden.

Differenzialdiagnose ................................................................. Medulloblastom

– entsteht im Kleinhirn – DD kann schwierig sein, denn auch Medulloblastome können unterschiedlich stark KM aufnehmen und über den Liquor Abtropfmetastasen bilden

Glioblastom

– meist deutliches Umgebungsödem – akute Symptomatik meist mit Krampfanfall – rrCBV 2 – 3fach über die Norm erhöht

pilozytisches Astrozytom

– meist einseitig randständige asymmetrische KM-Aufnahme – kein Bezug zum Ventrikelsystem

Epidermoid

– hypointens auf T1w Bildern – keine KM-Aufnahme – starke Diffusionseinschränkung

Typische Fehler ................................................................. Hirn und Rückenmark nicht komplett untersucht, so dass Metastasen übersehen werden.

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6 Tumoren

Ependymom

Abb. 111 a – c Ependymom des Aquädukts. Axiales PDw (a), sagittales (b) und axiales (c) T1w Bild nach KM-Gabe. Vor allem die liquorraumnahen Tumoranteile nehmen deutlich KM auf. Die Hyperintensität im Pons spricht für einen Befall des Hirnstamms.

Ausgewählte Literatur Reith W et al. Supratentorielle Tumoren im Kindesalter. Radiologe 2003; 43: 986 – 996 Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 1: Intraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 571 – 587

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Glioneurale Tumoren

Tumoren

Kurzdefinition (Gangliogliom, dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor [DNET]) ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1,3% aller Hirntumoren Geschlechtspräferenz: M : F = 1 : 2 Altersgipfel: 1. – 3. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Der Tumor kann alle Hirnabschnitte kortikal und subkortikal befallen Besonders häufig ist der Temporallappen betroffen Histologie: Keine Gangliogliom: irregulär angeordnete, multipolare, dysplastische Neuronen Nekrosen Niedrige Mitoserate DNET: in Säulen angeordnete Oligodendrozyten, umgeben von einer eosinophilen Matrix Niedrige Mitoserate Malignisierung ist sehr selten.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Gangliogliom: Iso- bis hyperdenser solider Tumor Kann einen flüssigkeitsisodensen Teil aufweisen Verkalkungen sind selten. DNET: Hypodenser Tumor Verkalkungen in bis zu 30% Kortikale Lage. MRT-Befund Gangliogliom: Hyperintens auf T2w und FLAIR und hypointens auf dem T1w Bild Unterschiedlich starke KM-Aufnahme Kein oder nur geringes Umgebungsödem Bei typischer Lage kann der bildgebende Befund einen entscheidenden Beitrag zur DD liefern. DNET: Hyperintens auf T2w und FLAIR Bildern und hypointens auf dem T1w Bild Keine KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Krampfanfall. Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion Antikonvulsive Therapie. Verlauf und Prognose Die medikamentöse Therapie zur Behandlung der Anfälle ist oft ausreichend Bei vollständiger Resektion ist Heilung möglich Maligne Entartung ist selten. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Differenzialdiagnose (wichtig, da histologischer Befund bei Gangliogliom nicht immer eindeutig).

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6 Tumoren

Glioneurale Tumoren

Abb. 112 a, b Gangliogliom des linken Temporallappens. Koronares T1w Bild vor (a) und nach KM-Gabe. Der Tumor liegt kortikal und nimmt in seinem kaudalen Anteil (Pfeil) KM auf.

Abb. 113 Gangliogliom des rechten Temporallappens. Koronares T1w Bild nach KM-Gabe. Neben einem soliden Anteil, der KM aufnimmt (Pfeil), ist eine große Tumorzyste zu erkennen, die den rechten Seitenventrikel komprimiert.

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6 Tumoren

Glioneurale Tumoren

Abb. 114 a – c DNET des rechten Parietallappens. Axiales FLAIR (a) und T1w Bild nach KM-Gabe (c), koronares T2w Bild (b). Der Tumor besteht aus einem soliden und einem zystischen Anteil (Pfeil). Typisch sind die kortikale Lage und die fehlende KM-Aufnahme. Ausdünnung des Schädelknochens durch den Tumor (b).

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Differenzialdiagnose ................................................................. Hamartom

– isointens zum Hirngewebe

pilozytisches Astrozytom

– DD kann schwierig sein – liegt meist nicht kortikal

Tumoren

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Glioneurale Tumoren

Typische Fehler ................................................................. KM-Aufnahme als Zeichen der Malignität gewertet.

Ausgewählte Literatur Reith W et al. Supratentorielle Tumoren im Kindesalter. Radiologe 2003; 43: 986 – 996 Kleihues P et al. WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics. Tumours of the nervous system. International Agency for Research of Cancer. Library Cataloguing in Publication Data. 2000: 129 – 137

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Hämangioblastom

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Keine Geschlechtspräferenz Altersgipfel: Häufigkeit in der Bevölkerung: 0,11 % 3. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese WHO-Grad-I-Tumor Besteht aus Stromazellen und Kapillaren In 25 % Assoziation mit Morbus von Hippel-Lindau (Hamartome, Nierenkarzinom) In aller Regel infratentoriell, vor allem die mit dem Morbus von Hippel-Lindau assoziierten Hämangioblastome.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT, Angiographie CT-Befund Liquorisodenser Tumor Unterschiedlich großer solider Anteil (randständig, asymmetrisch lokalisiert) Komplikationen: Einblutung, Liquorzirkulationsstörung. MRT-Befund Auf T2w Bildern hyper- und T1w Bildern hypointenser Tumor Nach KM-Gabe exzentrischer, stark KM aufnehmender Tumoranteil Hämangioblastome können multilokulär auftreten, daher immer Hirn und Rückenmark untersuchen. Angiographie-Befund Deutliche KM-Aufnahme Verfrühte Kontrastierung von Venen.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist symptomlos, da langsam wachsender Tumor Liquorzirkulationsstörung Sekundäre Polyzythämie durch Erythropoetinproduktion. Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion. Verlauf und Prognose Gute Prognose Bei Morbus von Hippel-Lindau (s. S. 270) ist das Hämangioblastom Mittlere Überlenach dem Nierenzellkarzinom die zweithäufigste Todesursache benszeit jedoch kaum eingeschränkt. Was will der Kliniker von mir wissen? Lage Ausdehnung Liquorzirkulationsstörung Artdiagnose Spinaler Befall.

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Abb. 115 Hämangioblastom des Kleinhirnwurms. Sagittales T1w Bild nach i. v. KMGabe. Großer, zystenartiger, hypointenser Tumoranteil, der den IV. Ventrikel ausfüllt, und kleiner, KM aufnehmender Tumoranteil (Pfeil).

Tumoren

6

Hämangioblastom

Differenzialdiagnose ................................................................. pilozytisches Astrozytom

– Kinder oder Jugendliche – unilokulär, Hämangioblastome nicht selten multilokulär

Glioblastom

– – – –

Abszess

– Klinik – meist starke Diffusionseinschränkung – ausgeprägtes perifokales Ödem

Metastase

– Anamnese – perifokales Ödem – Diffusionseinschränkung möglich

rrCBV auf das Doppelte erhöht meist ringförmige KM-Aufnahme ausgeprägtes perifokales Ödem Alter über 45 Jahre

Typische Fehler ................................................................. Hirn und Rückenmark nicht komplett untersucht.

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Hämangioblastom

Tumoren

Abb. 116 DSA im frontalen Strahlengang nach Injektion in die linke AV. Stark durchbluteter kaudaler Tumorteil mit deutlicher KM-Aufnahme.

Ausgewählte Literatur Choyke P et al. Von Hippel-Lindau disease: genetic, clinical and imaging features. Radiology 1995; 194 (3): 629 – 642 Sora S et al. Incidence of von Hippel-Lindau Disease in Hemangioblastoma Patients: The University of Tokyo Hospital Experience from 1954 – 1998. Acta Neurochirurgica 2000; 143 (9): 893 – 896

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Keine Geschlechtspräferenz Altersgipfel: 5. – 6. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Diffuser gliomatöser Tumor Befall von mindestens 2 Hirnlappen Histologie: Astrozyten mit ovalen oder fusiformen, meist hyperchromatischen Kernen Keine mikrovaskuläre Proliferation.

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Tumoren

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Gliomatosis cerebri

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Tumor mit homogener Binnenstruktur Raumforderungszeichen (subfalxiale Herniation, Verengung der Zisternen, Verminderung der Hirnrindenzeichnung) Einblutungen sind selten Meist keine Verkalkungen. MRT-Befund Homogene Signalsteigerung auf T2w und FLAIR Bildern Gering hypointens auf T1w Bildern im Vergleich zum normalen Hirngewebe Bilateraler oder auch infratentorieller Befall möglich Keine KM-Aufnahme Meist rasche Größenzunahme innerhalb weniger Monaten.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Klinische Symptome meist unspezifisch Pyramidenbahnzeichen menz Kopfschmerzen. Therapeutische Optionen Begrenzt Evtl. Strahlentherapie. Verlauf und Prognose Etwa 50 % der Patienten sterben innerhalb von 12 Monaten. Was will der Kliniker von mir wissen? Artdiagnose Ausdehnung Lokalisation DD zu Gliomen.

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Progrediente De-

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Gliomatosis cerebri

Tumoren

Abb. 117 Gliomatosis cerebri. Axiales T2w Bild. Befall des Frontal- und Temporallappens. Diffuse, homogene Hyperintensität vor allem im Marklager.

Differenzialdiagnose ................................................................. niedriggradiges Astrozytom

– besonders bei beginnender Gliomatose schwierig zu differenzieren

niedriggradige Oligodendro- – erhöhtes rrCBV gliome – Verkalkungen möglich höhergradige Gliome

– pathologische KM-Aufnahme – stark erhöhtes rrCBV

Leukodystrophien

– meist bilateral mit Nähe zum Ventrikelsystem – nicht raumfordernd

Enzephalitis

– pathologischer Liquorbefund – meist pathologische KM-Aufnahme

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als niedriggradiges Astrozytom.

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6

Gliomatosis cerebri

Tumoren

Abb. 118 Axiales FLAIR Bild. Befall des Frontal- und Temporallappens (Patient aus Abb. 117).

Ausgewählte Literatur Hartmann M et al. Funktionelle MR-Verfahren in der Diagnostik intraaxialer Hirntumoren: Perfusions- und Diffusionbildgebung. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 955 – 964 Jennings MT et al. Gliomatosis cerebri presenting as intractable epilepsy during early childhood. J Child Neurol 1995; 10: 37 – 45

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6

Plexuspapillom

Tumoren

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 0,5% aller intrakraniellen Tumoren Keine Geschlechtspräferenz Kein Altersgipfel. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Benigner Tumor Geht vom Plexus choroideus des Ventrikelsystems aus Unterschieden werden Plexuspapillome (WHO-Grad I) von Plexuskarzinomen (WHOGrad III und IV) Bei Kindern und Jugendlichen vorwiegend in den Seitenventrikeln, bei Erwachsenen vorwiegend im III./IV. Ventrikel.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Aufweitung des Ventrikelsystems Bei Sitz im Mäßig hyperdenser Tumor IV. Ventrikel oder am Foramen interventriculare Monroi Liquorzirkulationsstörung Tumorausdehnung auf das Ventrikelsystem beschränkt. MRT-Befund Auf T1w Bildern zum Hirngewebe hypo- oder isointenser, auf T2w Bildern hyperintenser Tumor Starke KM-Aufnahme Gut abgrenzbar.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Übelkeit Erbrechen Zeichen der Liquorzirkulationsstörung: Kopfschmerzen Schwindel Stauungspapille Selten Liquorhypersekretion durch den Tumor. Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion Shunt nur bei Inoperabilität. Verlauf und Prognose Bei vollständiger Resektion günstige Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Überschreitet der Tumor die Grenzen des Ventrikelsystems? Liquorzirkulationsstörung.

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Plexuspapillom

Tumoren

Abb. 119 Plexuspapillom. Koronares T2w Bild. Hypointenser Tumor im IV. Ventrikel (Pfeil).

Abb. 120 a, b Axiales T1w Bild vor und nach KM-Gabe. Der zum Hirngewebe isointense Tumor (a, Pfeil) nimmt deutlich KM auf (b). Er überschreitet im Gegensatz zum Plexuskarzinom die Grenzen des Ventrikelsystems nicht.

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6

Plexuspapillom

Tumoren

Differenzialdiagnose ................................................................. Plexuskarzinom

– – – – –

Subependymom

– meist nur diskrete oder keine KM-Aufnahme

intraventrikuläres Meningeom

– DD kann schwierig oder sogar unmöglich sein – auf T2w Bildern meist isointens zum Hirngewebe

DD kann schwierig sein überschreitet die Grenzen des Ventrikelsystems perifokales Ödem inhomogene KM-Aufnahme Signalverhalten gleicht den WHO-Grad-I-Tumoren

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Plexuszysten.

Ausgewählte Literatur Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 2: Extraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 840 – 855 Taylor MB et al. Magnetic resonance imaging in the diagnosis and management of choroid plexus carcinoma in children. Pediatric Radiology 2001; 31: 624 – 630

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: ca. 0,5% In 50 % in räumlicher Beziehung zur Sylvischen Fissur. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Lokale Erweiterungen des Subarachnoidalraums Entwicklungsstörung der Arachnoidea (Duplikatur) Es kommen abgeschlossene und kommunizierende Zysten vor.

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Zysten

7

Arachnoidalzyste

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT Befund der Schädelübersichtsaufnahme In den meisten Fällen kein pathologischer Befund Bei großen Arachnoidalzysten regionale Verdünnung der Schädelkalotte durch Druckusur, Deformierung der Schädelkalotte, Zeichen der chronischen intrakraniellen Drucksteigerung. CT-Befund Häufiger Zufallsbefund Homogener hypodenser Zysteninhalt Keine KM-Aufnahme Regionale Verdünnung der Schädelkalotte durch Druckusur Erhebliche Verlagerung der umgebenden Hirnstrukturen ohne Symptomatik möglich. Zisternographie-Befund Überprüft die Kommunikation des Zysteninhalts mit dem übrigen Liquorraum. Untersuchungsgang: Nach Nativ-CT des Schädels intrathekale Applikation von KM Erneute CT des Schädels unmittelbar nach Applikation sowie 2, 6 und 24 Stunden danach mit ROI-Messungen Bei Kommunikation zwischen Liquorraum und Zyste Anstieg der Dichte über die Zeit. MRT-Befund Häufiger Zufallsbefund Typisches liquorisointenses Signalverhalten: im FLAIR Bild hypointens, im T1w Bild hypointens, im T2w Bild hyperintens, im diffw Bild hypointens zum Hirngewebe Im T1w Bild nach KM-Gabe keine KM-Aufnahme Cine-MRLiquorflussmessungen zur Überprüfung der Kommunikation zwischen Zyste und Subarachnoidalraum (cave: geringe Flussrate, Phasenkodierrichtung korrekt wählen) Temporopolar falsch positive Befunde durch räumliche Nähe zur A. carotis interna Wenn die MRT-Kriterien erfüllt sind, ist der Befund beweisend für eine möglich Arachnoidalzyste.

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7 Zysten

Arachnoidalzyste

Abb. 121 a, b Arachnoidalzyste. Axiales T2w (a) und koronares T1w Bild (b). Temporopolar gelegene Arachnoidalzyste mit liquorisointensem Signal.

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist symptomlos Selten Hirndrucksymptome möglich (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen. Schwindel, Stauungspapille mit Sehstörungen, selten epileptogener Fokus). Therapeutische Optionen Meist keine invasive Diagnostik notwendig, da bei einem Großteil der Arachnoidalzysten keine klinische Konsequenz Bei komplizierten Zysten mit Auswirkung auf die Liquorzirkulation Shunt. Verlauf und Prognose Meist günstige Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Artdiagnose Differenzialdiagnose zum Epidermoid und zur großen Cisterna cerebellomedullaris Kommunikation mit dem übrigen Liquorraum Größenänderung bei Verlaufskontrollen.

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Abb. 122 Koronares FLAIR Bild. Verformung und Ausdünnung der Schädelkalotte durch den Druck der Arachnoidalzyste. Geringes Liquorflussartefakt am Oberrand der Zyste (Pfeil).

Zysten

7

Arachnoidalzyste

Differenzialdiagnose ................................................................. Epidermoid

– hyperintens auf dem FLAIR und diffw Bild

Cholesteatom

– isointens auf dem T1w Bild

zystisches Meningeom

– randständige KM-Aufnahme

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Epidermoid.

Ausgewählte Literatur Sommer I et al. Congenital supratentoriell arachnoidal and giant cysts in children: a clinical study with arguments for a conservative approach. Child’s nervous system 1997; 13 (1): 8 – 12 Ibarra R et al. Role of MRI in the diagnosis of complicated arachnoid cyst. Pediatric Radiology 2000; 30 (5): 329 – 331 Gizewski E et.al.: Epidermoid oder Arachnoidalzyste: CISS, FLAIR und Diffusionsbilder als Ausweg aus dem diagnostischen Dilemma. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2001; 173: 77 – 78

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7

Virchow-Robin-Räume

Zysten

Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Lokalisation: Substantia perforata anterior (dorsal der Amygdala) Mesenzephalon (Crus cerebri) Weiße Hirnsubstanz der Großhirnhemisphären (Centrum semiovale) Altersgipfel: Basale Lokalisation schon in jungen Jahren An der Konvexität mit zunehmendem Alter (Zeichen der Hirnvolumenminderung). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Mit Liquor gefüllte Erweiterungen des Subarachnoidalraums umhüllen die durch den Kortex und die weiße Substanz verlaufenden Arteriolen und Venen bis zur Kapillarebene.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl CT oder MRT CT-Befund Typische Lokalisation (basal, mesenzephal, Konvexität) Liquorisodens Größe reicht von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern Keine KM-Aufnahme Weder raumfordernd noch raumgebend Bei größeren Befunden Septierungen möglich. MRT-Befund Typische Lokalisation (s. o.) Hypointens zum Hirngewebe auf T1w und FLAIR Bildern Hyperintens zum Hirngewebe auf T2w Bildern Keine KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist Zufallsbefund Raumfordernde Virchow-Robin-Zysten sind selten, eine Liquorzirkulationsstörung ist dann möglich In diesem Fall typische Präsentation durch die Steigerung des intrakraniellen Drucks gekennzeichnet: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Stauungspapille. Therapeutische Optionen Weitere therapeutische Relevanz nur bei Komplikationen. Verlauf und Prognose Günstig. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber krankhaften Befunden „Leave me alone lesion“.

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Virchow-Robin-Räume

Zysten

Abb. 123 Erweiterter Virchow-RobinRaum. Axiales T1w Bild. Hypointensität im Putamen rechts.

Abb. 124 Axiales T2w Bild. Zum Hirngewebe hyperintenser Virchow-Robin-Raum (Patient aus Abb. 123).

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7

Virchow-Robin-Räume

Zysten

Differenzialdiagnose ................................................................. Lakunen

– andersartige Lokalisation: Basalganglien, Caspula interna, Marklager

Entzündung

– FLAIR Bilder: hyperintens

Parasiten

– andersartige Lokalisation – KM-Aufnahme möglich – Verkalkung möglich

Neurosarkoidose

– KM-Aufnahme

Arachnoidalzysten

– liegt außerhalb des Hirngewebes

Epidermoid

– FLAIR und diffw Bilder: hyperintens

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als lakunärer Infarkt.

Ausgewählte Literatur Adachi M et al. Dilated Virchow-Robin spaces. MRI pathological study. Neuroradiology 1998; 40: 27 – 31 Bokura H et al. Distinguishing silent lacunar infarction from enlarged Virchow Robin spaces: a MRI and pathological study. Journal of Neurology 1998; 245 (2): 116 – 122 Papayannis C et al. Expanding Virchow Robin Spaces in the midbrain causing hydrocephalus. AJNR 2003; 24: 1399 – 1403

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: ca. 2 % Geschlechtspräferenz: F Altersgipfel: 3. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Histologie: gliale pineale Zyste Meist Zufallsbefund.

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Zysten

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Pinealiszyste

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Vergrößerung der Glandula pinealis Hypodense homogene Binnenstruktur. MRT-Befund Vergrößerung der Glandula pinealis T1w Bild: randständig isointens, zentral hypointens zum Hirngewebe T2w Bild: hyperintens zum Hirngewebe FLAIR Bild: hyperintens zum Hirngewebe Kapselartige KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist symptomlos Selten Zeichen der Liquorzirkulationsstörung: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Störung der Okulomotorik Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese. Therapeutische Option Bei Liquorzirkulationsstörung Shunt oder Ventrikulostomie. Verlauf und Prognose Günstig Meist keine Therapie notwendig. Was will der Kliniker von mir wissen? Artdiagnose Liquorzirkulationsstörung?

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Differenzialdiagnose ................................................................. Pineozytom

– schwierige DD, wenn noch ein Teil des ursprünglichen Pinealisgewebes erkennbar – deutliche KM-Aufnahme – im CT Verkalkungen möglich

andere Pinealistumoren

– KM-Aufnahme – solider Tumoranteil – Liquorzirkulationsstörung

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Pinealiszyste

Zysten

Abb. 125 Pinealiszyste. Koronares T1w Bild nach KM-Gabe. Rundliche Zyste in der Epiphysenloge mit geringer linearer KM-Aufnahme der Zystenwand bzw. im verdrängten Pinealisgewebe (Pfeil).

Abb. 126 Koronares FLAIR Bild. Wegen des gegenüber Liquor höheren Proteingehalts ist das Signal hyperintens gegenüber Liquor (Pfeil).

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Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als solider Pinealistumor sche Pinealistumoren gibt.

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Keine Verlaufskontrollen, da es auch rein zysti-

Zysten

7

Pinealiszyste

Ausgewählte Literatur Mader I et al. Die kernspintomographische Differentialdiagnose von Tumoren der Pinealisregion. Klinische Neuroradiologie 2001; 11 (1): 25 – 32 Michielsen G et al. Symptomatic pineal cysts: clinical manifestations and management. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144 (3): 233 – 242

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Kolloidzyste

Zysten

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: 3,2/1 Mio. Häufigkeit: 0,2 – 2 % aller intrakraniellen Tumoren Altersgipfel: meist Erwachsenenalter. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Meist im Ventrikelsystem liegende Zyste Benigner Tumor Hauptlokalisation: III. Ventrikel Histologie: in kleinen Säulen angeordnetes Epithel, ausgehend von der Basalmembran, mit Zilien, überzogen von der Glykokalyx Die Zystenwand sezerniert eine trübe, gelbliche Flüssigkeit in die Zyste.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Dichte und Größe können in kurzen Abständen variieren Glatt begrenzt Homogen Meist hyperdens Dilatation des III. Ventrikels. Verlagerung der Foramina interventricularia Monroi nach lateral Bei Blockade des Foramen interventriculare Monroi Liquorzirkulationsstörung mit Erweiterung der Seitenventrikel. MRT-Befund Variation des Signalverhaltens möglich Typischerweise hyperintens zum Hirngewebe auf T1w Bildern Variables Signal im Vergleich zum Hirngewebe auf T2w Hyperintens zum Hirngewebe auf FLAIR und PDw Bildern Nur geringe, randständige KMAufnahme Liquorzirkulationsstörung.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Kopfschmerzen Übelkeit Erbrechen Schwindel Stauungspapille. Therapeutische Optionen Operative Entfernung Shunt. Verlauf und Prognose Bei operativer Entfernung gute Prognose In kurzer Zeit kann sich die Größe und auch die Zusammensetzung des Zysteninhalts ändern (Liquorzirkulationsstörung, Einklemmung durch akute Monroi-Blockade). Was will der Kliniker von mir wissen? Artdiagnose Lokalisation Ausdehnung Größenänderung Liquorzirkulationsstörung.

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Kolloidzyste

Zysten

Abb. 127 Kolloidzyste. Axiales CT. Zyste im Dach des III. Ventrikels am Foramen interventriculare Monroi, hyperdens im Vergleich zu Liquor.

Abb. 128 a, b Axiales PDw (a) und T1w (b) Bild nach KM-Gabe. Durch den hohen Proteingehalt der Zysten entsteht das hyperintense Binnensignal. Nach KM-Gabe randständige KM-Aufnahme.

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7

Kolloidzyste

Zysten

Differenzialdiagnose ................................................................. Arachnoidalzyste

– Signal und Dichte wie Liquor – keine KM-Aufnahme

Zyste des Septum pellucidum – – – –

mittelständig länglich Signal und Dichte wie Liquor keine KM-Aufnahme

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Arachnoidalzyste.

Ausgewählte Literatur Armao CM et al. Colloid cyst of the 3rd ventricle: Imaging-pathologic correlation. AJNR 2000; 21: 1470 – 1477 Büttner A et al. Colloid cyst of the 3rd ventricle with fatal outcome: a report of two cases and review of the literature. Int J Legal Med 1997; 110: 260 – 266 Kachara R et al. Changing characteristics of a colloid cyst of the 3rd ventrikel. Neuroradiology 1999; 41: 188 – 189 Veerman E et al. On the chemical characterization of colloid cyst contents. Acta Neurochir (Wien) 1998; 140: 303 – 307

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Kurzdefinition ................................................................. "

Epidemiologie Symptomatische Rathke-Taschen-Zysten sind Häufigkeit bei Autopsien: 13 – 22 % selten Bis 1991 wurden 147 Fälle in der Literatur beschrieben Geschlechtspräferenz: M : F = 1 : 2 Altersgipfel: 6. Lebensdekade. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Residuum der Rathke-Tasche, die aus einem Teil des embryonalen Ductus craniopharyngeus hervorgeht Liegt meist supra-, seltener intrasellär Histologisch variabel: kubisch oder zylindrisch, schleimbildend oder mit Zilien besetzt.

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Zysten

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Rathke-Taschen-Zyste

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Rundliche Zyste Hypo- oder isodens Keine KM-Aufnahme. MRT-Befund Glatte Begrenzung Je nach Eiweißgehalt hypo- bis isointens auf T1w und hyperintens zum Hirngewebe auf T2w Bildern Geringe KM-Aufnahme der Zystenwand.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist symptomlos Bei symptomatischen Rathke-Taschen-Zysten ähnelt die klinische Symptomatik derjenigen der Hypophysenadenome Sehstörungen Liquorzirkulationsstörungen Kopfschmerzen Galaktorrhö Amenorrhö Hypopituitarismus. Therapeutische Optionen Chirurgische Resektion. Verlauf und Prognose Meist Zufallsbefund Nur wenige Rezidive nach Operation. Was will der Kliniker von mir wissen? Differenzialdiagnose zu Kraniopharyngeom, Arachnoidalzyste und Hypophysenadenom Kompression des Chiasma opticum Progression.

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7 Zysten

Rathke-Taschen-Zyste

Abb. 129 a, b Rathke-Taschen-Zyste. Koronares T1w (a) und T2w (b) Bild. Zur Adenohypophyse hyperintense Läsion mit intra- und suprasellärer Ausdehnung, die das Chiasma opticum anhebt. Links und rechts davon ist die Adenohypophyse komprimiert, aber sonst normal. Links gelegener Zystenanteil hypointens zum restlichen Hypophysengewebe auf dem T2w Bild.

Abb. 130 a, b Koronares (a) und sagittales (b) T1w Bild nach KM-Gabe. Zystenwand mit KMAufnahme, Zysteninhalt ohne KM-Aufnahme (Patient aus Abb.129).

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Differenzialdiagnose ................................................................. Kraniopharyngeom

– DD kann besonders bei kleinem Kraniopharyngeom schwierig sein – Verkalkungen im CT sprechen für Kraniopharyngeom – starke KM-Aufnahme im soliden Anteil – Rezidiv

Hypophysenadenom

– intrasellärer Ursprung – inhomogene Binnenstruktur bei großen Adenomen

Zysten

7

Rathke-Taschen-Zyste

granulomatöse Erkrankungen – starke homogene KM-Aufnahme Metastasen

– starke KM-Aufnahme

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Hypophysenadenom

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Nicht daran gedacht.

Ausgewählte Literatur Saeki N et al. MRI findings and clinical manifestations in Rathke’s Cleft Cyst. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 1055 – 1061

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7

Plexuszyste

Zysten

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufig schon im Kindesalter nachweisbar Meist Zufallsbefund. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathologie Entsteht aus primitivem Neuroepithel Zysteninhalt: Liquor mit unterschiedlich hohem Proteingehalt.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl: MRT CT-Befund Asymmetrische Vergrößerung eines Ventrikels Hypodense Vergrößerung des Plexus Keine KM-Aufnahme in der Zyste. MRT-Befund Meist Zufallsbefund T1w Bild: hypointens zum Hirngewebe T2w und FLAIR Bild: hyperintens zum Hirngewebe, je nach Proteingehalt auch heller als Liquor Diffw Bild: stark hyperintens zum Hirngewebe Keine KM-Aufnahme in der Zyste, jedoch randständig im Plexus.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Meist Zufallsbefund Nur sehr selten Störung der Liquorzirkulation. Therapeutische Optionen Nur bei Liquorzirkulationsstörung Shunt oder Ventrikulostomie. Verlauf und Prognose Meist keine Therapie notwendig. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung zum Plexuspapillom und karzinom Liquorzirkulationsstörung.

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Differenzialdiagnose ................................................................. – KM-Aufnahme auch im Zentrum der Läsion und auch in der DSA

Plexuskarzinom

– – – –

starke KM-Aufnahme auch im Zentrum der Läsion Infiltration auch der umgebenden Hirnanteile meist Liquorzirkulationsstörung häufig im Kindesalter

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Plexuspapillom

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Plexuszyste

Zysten

Abb. 131 Plexuszyste. Axiales PDw Bild. Zum Hirngewebe hyperintense, glatt berandete Zyste im Hinterhorn des rechten Seitenventrikels. Keine Liquorzirkulationsstörung, kein perifokales Ödem.

Abb. 132 Axiales diffw Bild. Deutliche Diffusionseinschränkung in der Plexuszyste (rechts).

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Plexuszyste

Zysten

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Plexustumor.

Ausgewählte Literatur Parizek J. et al. Choroid plexus cyst of the left lateral ventricle with intermittent blockage of the foramen of Monro, and intitial invagination into the III. ventricle in a child. Child’s Nerv Syst 1998; 14: 700 – 708 Radaideh M. et al. Unusual small choroid plexus cyst obstructing the Foramen of Monroe: Case report. AJNR 2002; 23: 841 – 843

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Karzinomatöse diffuse Infiltration der Meningen und des Ependyms bei bekanntem Primärtumor.

Hirnhäute

8

Meningeosis carcinomatosa

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Im Nativ-CT meist nur Sekundärzeichen erkennbar (Liquorzirkulationsstörung) Nach i. v. KM-Gabe vermehrte meningeale KM-Aufnahme. MRT-Befund Auf T1w und T2w Bildern nur Sekundärzeichen erkennbar (Hirnödem, Liquorzirkulationsstörung) Auf FLAIR Bildern Signalanhebung des Subarachnoidalraums als Zeichen der meningealen Beteiligung bzw. der erhöhten Proteingehalts im Liquor Auf T1w Bildern nach KM-Gabe diffuse Signalsteigerung der Meningen KM-Aufnahme der meningealen Deckschicht von Hirnnerven Ependymale KM-Aufnahme.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Spätsymptom des Tumorleidens Patienten sind schwer krank Zeichen der Liquorzirkulationsstörung. Therapeutische Optionen Intrathekale Chemotherapie Strahlentherapie. Verlauf und Prognose Ausgesprochen schlecht Abhängig von der Primärtumorart Meist nur noch wenige Wochen Überlebenszeit. Was will der Kliniker von mir wissen? Bestätigung der Verdachtsdiagnose Liquorzirkulationsstörung.

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Differenzialdiagnose ................................................................. Meningitis

– mit bildgebenden Verfahren ist die DD nicht möglich – Liquor, klinische Symptomatik – Anamnese

granulomatöse Erkrankungen

– KM-Aufnahme knötchenartig – Liquorbefund – bildgebende DD kann schwierig sein

akute SAB

– keine KM-Aufnahme

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199

8

Meningeosis carcinomatosa

Hirnhäute

Abb. 133 Meningeosis carcinomatosa. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. KM-Aufnahme der Leptomeningen auf der Kleinhirnoberfläche (Pfeil).

Abb. 134 Koronares T1w Bild nach KM-Gabe. Infratentoriell piale und durale KM-Aufnahme (Pfeil). Subependymale KM-Aufnahme im Hinterhorn des linken Seitenventrikels (Pfeil).

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200

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Typische Fehler ................................................................. Anfertigung von T1w Bildern nach KM-Gabe nur in axialer Schichtorientierung geale KM-Aufnahme auf koronaren und sagittalen Schichten besser erkennbar.

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Menin-

Ausgewählte Literatur

Hirnhäute

8

Meningeosis carcinomatosa

Grunwald I et al. Intrazerebrale Tumoren im Erwachsenenalter. Teil 2: Extraaxiale Tumoren. Radiologe 2002; 42: 840 – 855 Tsuchiya K et al. FLAIR MRI for Diagnosing Intracranial Meningeal Carcinomatosis. AJR 2001; 176: 1585 – 1588

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201

8

Reaktives meningeales Enhancement

Hirnhäute

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Reaktiver Reizzustand der Meningen nach Operation oder Liquorpunktion Kein Entzündungsnachweis im Liquor Spontane Rückbildung der KM-Aufnahme.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Natives CT unauffällig Bei ausgeprägtem Befund KM-Aufnahme der Meningen erkennbar. MRT-Befund Regelrechter Befund auf T1w und T2w Bildern Verdickung der Pachymeningen bei ausgeprägtem Befund auf FLAIR Bildern erkennbar Vom Ausprägungsgrad des Reizzustands abhängige KM-Aufnahme auf T1w Bildern nach KM-Gabe KM-Aufnahme immer linear und nicht knotig Immer nur Beteiligung der Pachy- und nicht der Leptomeningen Eine leptomeningeale KM-Aufnahme ist immer pathologisch.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Patienten können asymptomatisch sein Zeichen des postpunktionellen Syndroms mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Schwindel. Therapeutische Optionen Meist keine Therapie notwendig. Verlauf und Prognose Günstige Prognose. Was will der Kliniker von mir wissen? Kann dieser Befund mit einem postpunktionellen Zustand vereinbar sein?

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Differenzialdiagnose ................................................................. – mit bildgebenden Verfahren allein ist die DD nicht möglich – typische Klinik mit Entzündungszeichen im Liquor

spontanes Liquorunterdrucksyndrom

– ungeklärt, ob der postpunktionelle meningeale Reizzustand hier einzuordnen ist – mit bildgebenden Verfahren DD schwierig – KM-Aufnahme kann Monate andauern – Koinzidenz mit subduralen Hämatomen und Hygromen nicht selten

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202

Meningitis

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8 Hirnhäute

Reaktives meningeales Enhancement

Abb. 135 a, b Koronare T1w Bilder nach KM-Gabe 3 Tage (a) und 4 Wochen nach Lumbalpunktion (b). Deutliche KM-Aufnahme der Dura wenige Tage nach Lumbalpunktion (a). Bei der Kontrolle nach 4 Wochen ist keine meningeale KM-Aufnahme mehr zu erkennen (b).

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Meningitis.

Ausgewählte Literatur Hannerz J et al. MRI with gadolinium in patients with post-lumbar puncture headache. Acta Radiol 1999; 40 (2): 135 – 141 Krampla W et al. Lumbales meningeales Enhancement in der KM-MRT nach Operationen in der hinteren Schädelgrube. Eine normale Erscheinung bei Kindern. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2002; 174: 1511 – 1515 Thömke F et al. Spontanes Liquorunterdrucksyndrom. Klinische, neuroradiologische, nuklearmedizinische und Liquor-Befunde. Nervenarzt 1999; 70: 909 – 915

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203

8

Neurosarkoidose

Hirnhäute

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Bei systemischer Sarkoidose Mitbeteiligung des ZNS in 10% Inzidenz: 0,02 – 0,05% Geschlechtspräferenz: F Altersgipfel: 3. – 4. Lebensjahrzehnt. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Systemische, granulomatöse Erkrankung mit enger Beziehung zum Gefäßsystem Histologie: Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen, Asteroidkörper sind pathognomonisch 3 Grundmuster der Beteiligung des Nervensystems: leptomeningeale, parenchymatöse, und vaskuläre Form.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Meist scharf begrenzte Läsionen Gering hyperdens (hypodense Läsionen sind selten, kommen jedoch vor) Homogen KM aufnehmend Charakteristisch ist der Befall von Hypothalamus, Hypophysenstiel und Hirnbasis Allerdings können die Läsionen auch diffus über alle Hirnabschnitte verteilt sein. MRT-Befund Periventrikuläre Läsionen Auf T2w und FLAIR Bildern hyperintens zum Hirngewebe Auf T1w Bildern hypointens und nach KM Aufnahme über einen längeren Zeitraum anhaltend hyperintens KM-Aufnahme der perivaskulären Räume KM-Aufnahme der Hirnnerven (z. B. VII, VI) Meningeale KM-Aufnahme: „en plaque“, knotig Zeichen der „Hirnbasismeningitis“.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Hypothalamus und HypophysendysHirnnervenparesen: N. facialis, N. abducens funktion mit z. B. Diabetes insipidus Krampfanfälle Sensibilitätsstörungen Liquorzirkulationsstörung (Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel, Stauungspapille) Zeichen des meningealen Reizzustandes (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen). Therapeutische Optionen Antiphlogistische Therapie, z. B. Glucocorticoide. Verlauf und Prognose Chronische Verlaufsformen möglich. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber neoplastischen Erkrankungen Lokalisation Ausdehnung.

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Abb. 136 Neurosarkoidose. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Multifokale, fleckförmig KM aufnehmende Läsionen. KM-Aufnahme in den basalen Virchow-Robin-Räumen.

Hirnhäute

8

Neurosarkoidose

Differenzialdiagnose ................................................................. Meningitis

– meist kein Befall der perivaskulären Räume – meist kein periventrikulärer Befall

en plaque Meningeom

– kein pathologischer Liquorbefund – langsamerer Verlauf

Tuberkulose

– Liquorbefund – bei Hirnbasismeningitis bildgebend schwierige DD

Lymphom

– Liquorbefund – meist kein Hirnnervenbefall – anderer klinischer Verlauf

multiple Sklerose

– Liquorbefund, schwierige DD, wenn die basale Meningitis fehlt – Bevorzugung der periventrikulären weißen Substanz – Herde oft nicht im gleichen Stadium (KM-Aufnahme)

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205

8

Neurosarkoidose

Hirnhäute

Abb. 137 Axiales T1w Bild nach KM-Gabe, Kleinhirnbrückenwinkel rechts. KM-Aufnahme der Hirnnerven als typischer Befund bei Neurosarkoidose. Einseitige periphere Paresen des N. facialis sind durch eine KM-Aufnahme im Nervenabschnitt „innerer Gehörgang“ zu erkennen (Pfeil).

Typische Fehler ................................................................. KM-Aufnahme der Hirnnerven kann auch bei rückläufigen Symptomen über Monate andauern.

Ausgewählte Literatur Nowak DA et al. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248: 363 – 372 Pickuth D et al. Wertigkeit der MRT in der Diagnostik der Neurosarkoidose. Radiologe 1999; 39: 889 – 893 Studler U et al. Basale Meningitis mit Hirnstamminsult bei Morbus Boeck. Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2001; 173: 276 – 277 Woitalla D et al. Klinik und bildgebende Diagnostik der Sarkoidose des Nervensystems. Radiologe 2000; 40: 1064 – 1976

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Missverhältnis zwischen Liquorproduktion und -drainage bzw. -resorption. Pathogenese: Verlegung der Liquordrainagewege durch: Blutung: Blut in den Ventrikeln nach Subarachnoidalblutung, Hirnblutung mit Ventrikeleinbruch, intraventrikuläre Blutung Raumforderung: Kolloidzysten am Foramen interventriculare Monroi, Blockade des Foramen Monroi durch extraventrikuläre Raumforderungen mit Mittellinienverlagerung (z. B. bei Hirntumoren), weitere Ursachen: maligner (raumfordernder) Hirninfarkt, intraventrikulärer Tumor, Plexuspapillom, Medulloblastom, zentrales Neurozystom Stenose des Aquaeductus cerebri oder der Foramina Luschkae und Magendii durch externe Kompression oder idiopathische bzw. postentzündliche Veränderungen: Pinealiszyste, Plexuspapillom, Chiari-Malformation mit Tonsillentiefstand oder Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs.

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Ventrikel und Zisternen

9

Okklusiver (Hochdruck-)Hydrozephalus

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl Zur Diagnosestellung: CT und MRT Zur Ursachenklärung (mit Ausnahme einer Hirnblutung): MRT CT- und MRT-Befund CT und MRT: Erweiterte Ventrikel Erhöhter intrakranieller Druck Quotient aus Abstand der Frontalhörner und dem intrakraniellen Durchmesser (Frontalhornindex) > 0,33 Weite der Temporalhörner > 3 mm Bei akutem Hydrozephalus periventrikuläre Hypodensität (CT) bzw. Hyperintensität (T2w, PDw und FLAIR Bilder) als Folge einer transependymalen Abpressung von Liquor. Zusätzlich im MRT: Ausgedünntes Corpus callosum auf sagittalen Aufnahmen III. Ventrikel in die supraselläre Zisterne herniert Bei Aquäduktstenose kein Fluss (cine MRT) bzw. kein „flow void“ (T2w und PDw Bilder) im Aquaeductus cerebri.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Kopfschmerzen Papillenödem Übelkeit Evtl. Bewusstseinsstörung. Therapeutische Optionen Anlage eines Liquor-Shunts. Verlauf und Prognose Komplikationen nach Liquor-Shunt: subdurale Hygrome Shunt-Infektion Schlitzventrikelsyndrom Shunt-Dislokation. Was will der Kliniker von mir wissen? Liegen ein okklusiver Hydrozephalus, ein idiopathischer Normaldruckhydrozephalus oder eine Hirnvolumenminderung vor, dann Verlaufskontrolle nach Shunt-Anlage Hirndruckzeichen.

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207

9 Ventrikel und Zisternen

Okklusiver (Hochdruck-)Hydrozephalus

Abb. 138 a, b Okklusiver Hydrozephalus. Koronares T2w Bild (a) und axiale CT (b). Erweiterung der Seitenventrikel mit transependymaler Liquorabpressung. Dolichobasilaris mit Eindellung des Bodens des III. Ventrikels von kaudal durch die A. basilaris (a, b; Pfeil) und Verlegung des Foramen interventriculare; dadurch Hydrozephalus der Seitenventrikel mit transependymaler Liquorabpressung (b; Pfeilspitzen).

Abb. 139 Sagittales T1w Bild. Hydrozephalus durch benigne Aquäduktstenose mit typisch trichterförmig auslaufendem proximalen Aquaeductus cerebri (Pfeil).

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9 Ventrikel und Zisternen

Okklusiver (Hochdruck-)Hydrozephalus

Abb. 140 a, b Axiales PDw Bild (a) und sagittales T1w Bild nach i. v. KM-Gabe (b). Hydrozephalus durch Kolloidzyste (Pfeil) am Foramen interventriculare Monroi.

Abb. 141 Sagittales T1w Bild. Hydrozephalus in Folge einer Kompression des Aquaeductus cerebri durch eine Pinealiszyste (Pfeile).

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209

9

Okklusiver (Hochdruck-)Hydrozephalus

Ventrikel und Zisternen

Differenzialdiagnose ................................................................. Hirnvolumenminderung

– äußere Liquorräume auch erweitert

idiopathischer Normaldruckhydrozephalus

– typische klinische Trias – im Unterschied zur Aquäduktstenose „flow void“ im Aquädukt

Ausgewählte Literatur Aronyk KE. The history and classification of hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am 1993; 4 (4): 599 – 609 Mori K. Current concept of hydrocephalus: evolution of new classifications. Childs Nerv Syst 1995; 11 (9): 523 – 531; discussion 531 – 532

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Diagnose meist im 6. oder 7. Lebensjahrzehnt In 30 – 70% der Fälle sekundäre Formen, z. B. nach Subarachnoidalblutung. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Assoziation mit vaskulären Risikofaktoren wie arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Herzerkrankungen und Arteriosklerose Pathogenese nicht vollständig geklärt Hypothese: verminderte Compliance der Hirnarterien durch Ektasie, Arteriitis, Spasmus, Mikroangiopathie, Arachnoiditis oder posthämorrhagische Verklebungen Dadurch ungenügende Dämpfung der arteriellen Druckwelle im Subarachnoidalraum Somit Erhöhung des intrazerebralen Drucks und des transzerebralen Manteldruckgradienten Pulsatile Ausdehnung des Hirns vorwiegend nach außen Ständige Kompression der Brückenvenen Folge: Reduktion des zerebralen Blutflusses.

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Ventrikel und Zisternen

9

Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund Symmetrische Erweiterung der supratentoriellen inneren Liquorräume ohne Atrophie des Hirnmantels Abgeflachtes Windungsrelief und enge äußere Liquorräume über der Mantelkante Basale Zisternen und IV. Ventrikel normal In 60 % der Fälle Assoziation mit mikroangiopathischen Marklagerveränderungen Beschleunigter Liquorfluss im Aquädukt.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Typische Trias von Gangstörung mit unsicherem, verlangsamtem und unharmonischem Gangbild, Blasenstörung (Urge-Inkontinenz) und demenzieller Entwicklung mit Gedächtnis-, Konzentrations- und Antriebsstörung In seltenen Fällen akinetischer Mutismus. Therapeutische Optionen Liquorableitung durch Shunt, evtl. nach probatorischer Liquorentnahme (Lumbalpunktion). Verlauf und Prognose Postoperative Befundbesserung bei 60 – 90% der Patienten Vollständige Normalisierung selten Ausmaß der postoperativen Befundbesserung korreliert negativ mit der Schwere der vaskulären Enzephalopathie. Was will der Kliniker von mir wissen? Liegen ein idiopathischer Normaldruckhydrozephalus, ein Hydrozephalus anderer Ursache oder eine Hirnvolumenminderung vor?

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211

9 Ventrikel und Zisternen

Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus

Abb. 142 a – c Normaldruckhydrozephalus. Axiale CT. Symmetrische Erweiterung der supratentoriellen inneren Liquorräume (a, b) mit engen äußeren Liquorräumen über der Mantelkante (c).

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Differenzialdiagnose ................................................................. vaskuläre Demenz

– multiple mikroangiopathische (Morbus Binswanger) oder territoriale (embolische) Hirninfarkte (Multiinfarktdemenz)

Okklusivhydrozephalus bei Aquäduktstenose

– kein Liquorfluss im Aquädukt nachweisbar

Okklusivhydrozephalus anderer Ursachen

– Ursachennachweis am besten mit MRT

Alzheimer-Erkrankung

– Volumenminderung des medialen Temporallappens, besonders des Amygdala-Hippokampus-Komplexes und des Gyrus parahippocampalis

Hirnvolumenminderung

– äußere Liquorräume auch erweitert

Ventrikel und Zisternen

9

Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus

Typische Fehler ................................................................. Stellung der Diagnose „idiopathischer Normaldruckhydrozephalus“ ohne klinischen Kontext.

Ausgewählte Literatur Krauss JK et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normalpressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27 (1): 24 – 29 Krauss JK et al. White matter lesions in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus and in an age-matched control group: a comparative study. Neurosurgery 1997; 40 (3): 491 – 495; discussion 495 – 496 Greitz D et al. The pathogenesis and hemodynamics of hydrocephalus. International Journal of Neuroradiology 1997; 3: 367 – 375 Gleason PL et al. The neurobiology of normal pressure hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am 1993; 4 (4): 667 – 675

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9

Pseudotumor cerebri

Ventrikel und Zisternen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Synonym: Benigne intrakranielle Hypertension deutlich erhöhter Liquordruck Liquorbefund sonst normal Keine fokale Hirnläsion nachweisbar. Ätiologie ungeklärt Meist bei adipösen Frauen unter 30 Jahre Inzidenz bei adipösen Frauen zwischen 20 und 44 Jahren: 19/100 000 pro Jahr. Hypothese: Adipositas führt zu erhöhtem intraabdominalen Druck Dadurch Erhöhung des pleuralen Drucks und des kardialen Füllungsdrucks mit venöser Abflussstörung im Gehirn.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund In 50 – 70% der Fälle Ausdehnung der suprasellären Zisterne nach intrasellär: Hypophyse liegt abgeplattet am Boden der Sella turcia (leere Sella, „empty sella“) In 80 % der Fälle Abflachung des Bulbus oculi an der Eintrittsstelle des N. opticus In 45 % der Fälle erweiterter Liquorraum um den N. opticus beidseits Gelegentlich Chiari-I-Malformation geringer Ausprägung Normale Ventrikelweite Keine Abnormität wie Hirntumor, Sinusthrombose oder Meningitis.

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Klinik ................................................................. "

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214

Typische Präsentation Klassische Trias: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Stauungspapille Seltener auch Nacken-, Rücken- oder Schulterschmerzen. Therapieoptionen Kausale Therapie: Gewichtsreduktion. Symptomatische Therapie bei leichten Sehstörungen: Acetazolamid (verringert Liquorproduktion), alternativ Furosemid. Bei ausgeprägter oder rasch progredienter Sehstörung: Hochlagerung des Kopfes und Lumbalpunktion mit Liquorentnahme, Osmotherapie. Bei schwerem Verlauf: lumboperitonealer Shunt und Fensterung der Scheide des N. opticus. Verlauf und Prognose Komplikationen: Erblindung in 1 % Visusminderung in 10 – 20 % der Fälle. Was will der Kliniker von mir wissen Radiologische Zeichen des Pseudotumor cerebri.

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9 Ventrikel und Zisternen

Pseudotumor cerebri

Abb. 143 a, b Pseudotumor cerebri. Koronares T2w Bild (a, b). Hypophyse abgeflacht am Boden der Sella (a; Pfeile). Erweiterung des Liquorraum um den N. opticus beidseits (b; Pfeile).

Differenzialdiagnose ................................................................. sekundäre intrakranielle Hypertension durch Hirnvenenthrombose, Morbus Addison, Hyperparathyreoidismus, Hypothyreose, hämatologische Erkrankungen, Kollagenosen, chronische Enzephalitiden

– akute oder abgelaufene Hirnvenenthrombose – hormonelle Abklärung – enzephalitische Veränderungen

supraselläre Arachnoidalzyste

– Kompression des Chiasma opticum von unten

Ausgewählte Literatur Friedman DI et al. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002; 59 (10): 1492 – 1495 Wall M et al. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain 1991; 114 (Pt 1A): 155 – 180 Sugerman HJ et al. Increased intra-abdominal pressure and cardiac filling pressures in obesity-associated pseudotumor cerebri. Neurology 1997; 49 (2): 507 – 511

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10

Waller-Degeneration

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ursachen meist Hirninfarkt Seltener Tumoren, Blutungen, Gefäßmalformationen Anterograde Degeneration einer Nervenfaser in Folge einer Schädigung des Nervenzellkörpers oder proximaler Axonabschnitte Am häufigsten in der Pyramidenbahn nachweisbar, seltener im Tractus mamillothalamicus, im Fornix oder im Corpus callosum.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Oft nur Volumenminderung der betroffenen Areale im Endstadium. MRT-Befund Stadium 1 (akut): bis 4 Wochen nach der Schädigung keine Signalveränderung auf konventionellen MRT-Aufnehmen Stadium 2 (subakut): nach 4 – 14 Wochen Hypointensität auf T2w Bildern durch beginnende physikalische, nicht aber biochemische Aufspaltung von Myelin- und Axonbestandteilen Stadium 3 (chronisch): Hyperintensität auf T2w Bildern (Abbau der Fette und Lipoproteine, vasogenes Ödem, Gliose) Stadium 4: Atrophie Mit MT-Technik und diffw Bildern ist Früherkennung möglich.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Abhängig von der Primärerkrankung, z. B. Schlaganfall. Therapeutische Optionen Keine Therapie möglich. Verlauf und Prognose Abhängig von der Primäererkrankung. Was will der Kliniker von mir wissen? Lokalisation Ausdehnung Betroffene Strukturen.

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Differenzialdiagnose ................................................................. – bei frischem Hirninfarkt ADC-Minderung – keine Ausdehnung nur entlang von Bahnstrukturen, sondern entsprechend eines Gefäßterritoriums

Hirnödem

– keine Ausdehnung nur entlang von Bahnstrukturen

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Zweizeitiger Hirninfarkt

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10 Leukenzephalopathien

Waller-Degeneration

Abb. 144 a – c Waller-Degeneration nach linkshemisphärischem Mediainfarkt. Axiale FLAIR Bilder (a, b) und axiales T2w Bild (c). Zystisch-gliotischer, raumgebender Substanzdefekt im Territorium der A. cerebri media links (a). Signalsteigerung der Pyramidenbahn im Hirnschenkel links (b) und in der Medulla oblongata links (c).

Ausgewählte Literatur Castillo M et al. Early abnormalities related to postinfarction Wallerian degeneration: evaluation with MR diffusion-weighted imaging. J Comput Assist Tomogr 1999; 23 (6): 1004 – 1007 Yamada K et al. MR imaging of CNS tractopathy: wallerian and transneuronal degeneration. AJR Am J Roentgenol 1998; 171 (3): 813 – 818

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217

10

Morbus Alzheimer

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigste Form der Demenz Häufigkeit: 8 % bei Patienten über 65 Jahre Erkrankung des höheren Alters (7. – 9. Lebensdekade) Autosomal dominanter familiärer Morbus Alzheimer beginnt in der 4. Lebensdekade. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Schwund des Hirnparenchyms, okzipital am geringsten ausgeprägt Neuritische Plaques im Hippocampus, im Neokortex und subkortikal Synapsen- und Neuronenverlust β-Amyloid-Precursor-Protein hat ätiologische Schlüsselrolle β-Amyloid-Protein ist beim Morbus Alzheimer Hauptbestandteil der neuritischen Plaques und der Davon unabhängige Ausbildung von Alzheimer-Fibrillen in Hirnrinde Blutgefäße und Stammganglien (Ansammlung des abnormen τ-Proteins).

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund Volumenminderung des medialen Temporallappens, besonders des Amygdala-Hippokampus-Komplexes und des Gyrus parahippocampalis.

Klinik ................................................................. "

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218

Typische Präsentation Zunächst Kopfschmerzen, Schwindel, Leistungsschwäche, depressive Verstimmung Später neuropsychologische Ausfälle mit Vergesslichkeit, Lese-, Schreib- und Rechenstörung. Therapeutische Optionen Neuropsychologische Trainingsmethoden Bei Beschäftigungsunruhe medikamentöse Behandlung mit Neuroleptika. Verlauf und Prognose Langsames Fortschreiten Erkrankungsdauer bis zum Tod ca. 8 – 10 Jahre. Was will der Kliniker von mir wissen? Bestätigung der Verdachtsdiagnose Ausschluss anderer Demenzfomen.

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10 Leukenzephalopathien

Morbus Alzheimer

Abb. 145 a – d Hirnvolumenminderung bei Alzheimer-Erkrankung. Axiale T2w Bilder (a, b) und koronare FLAIR Bilder (c, d). Temporale und parietale kortikale Volumenminderung, besonders des Hippocampus. Konsekutive Erweiterung der Temporalhörner der Seitenventrikel.

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219

10

Morbus Alzheimer

Leukenzephalopathien

Differenzialdiagnose ................................................................. Morbus Pick

– frontotemporal betonte kortikale Volumenminderung, die die hinteren 2⁄ 3 des Gyrus frontalis superior ausspart

Normaldruckhydrozephalus

– typische klinische Trias (Demenz, Gangstörung, Urininkontinenz) – weite innere Liquorräume infra- und supratentoriell bei sehr engen oder ganz verstrichenen äußeren Liquorräumen – vor allem hoch frontoparietal periventrikuläre und subkortikale Dichte- bzw. Signalveränderungen

vaskuläre Demenz

– multiple mikroangiopathische (Morbus Binswanger) oder territoriale, embolische Hirninfarkte (Multiinfarktdemenz)

Creutzfeldt-JakobErkrankung

– Hyperintensität auf FLAIR und T2w Bildern (Astrogliose) und ADC-Verminderung (spongiöse Veränderungen) im Striatum beidseits (Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung) bzw. im Pulvinar thalami beidseits (Variante der CreutzfeldtJakob-Erkrankung)

kortikobasale Degeneration

– Linsenkern auf T2w Bildern hypointens – asymmetrische kortikale Volumenminderung

progressive supranukleäre Paralyse

– Volumenminderung des Mittelhirns – Hyperintensität des Tegmentum mesencephali auf T2w Bildern

amyotrophe Lateralsklerose- – Hyperintensität der Capsula interna auf T2w Bildern Demenz-Komplex – Hypointensität des Kortex des Gyrus praecentralis auf T2w Bildern Chorea Huntington

– Volumenminderung des Caput nuclei caudati

Morbus Wilson

– Hyper- oder Hypointensität des Linsenkerns auf T2w Bildern

Ausgewählte Literatur Essig M et al. Radiologische Demenzdiagnostik. Radiologe 2003; 43 (7): 531 – 536 Hentschel F. Stellenwert der strukturellen und funktionellen Bildgebung bei Demenzen. Radiologie up2date 2004; 1: 37 – 56 Urbach H et al. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Stellenwert der MRT. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2001; 173 (6): 509 – 514 Wenk GL. Neuropathologic changes in Alzheimer’s disease. J Clin Psychiatry 2003; 64 (Suppl 9): 7 – 10

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Alkoholismus Mangelernährung Leberzirrhose Diabetes mellitus Störungen im Elektrolytstoffwechsel, z. B. zu schnelle Korrektur einer Hyponatriämie Typische und häufigste Form (50 %): zentrale pontine Myelinolyse In 10% der Fälle Manifestation auch extrapontin.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Hypodensität in den betroffenen Areale. MRT-Befund Symmetrische, nicht raumfordernd wirkende Hyperintensität auf T2w Bildern im Pons oder an anderer Stelle des Hirnparenchyms wie in der subkortikalen weiße Substanz, im Putamen, im Nucleus caudatus und im Mittelhirn.

Leukenzephalopathien

10

Osmotische Myelinolyse

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Oft biphasischer Verlauf: zunächst Krampfanfälle und Wesensänderung nach Tagen oder Wochen: Hirnstammsymptome, Bewusstseinsstörung, Bewegungsstörung, Pyramidenbahnzeichen, Tetraparese, Locked-in-Syndrom Therapeutische Optionen Langsamere Korrektur der Elektrolytstörung Symptomatische Maßnahmen. Verlauf und Prognose Nur bei leichter Verlaufsform weitgehende Rückbildung der Symptome. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausdehnung des pontinen Befundes Extrapontine Herde.

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Differenzialdiagnose ................................................................. territoriale Ponsinfarkte

– keilförmig, meist einseitig – initial ADC immer erniedrigt

Ponsgliom

– Raumforderung

pontine Mikroangiopathie

– Läsion meist nicht nur zentral im Pons – Veränderungen auch an anderer Stelle des Hirnparenchyms – ADC immer erhöht

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221

10

Osmotische Myelinolyse

Leukenzephalopathien

Abb. 146 Osmotische Myelinolyse. Axiales T2w Bild. Symmetrische, nicht raumfordernd wirkende Hyperintensität im Pons.

Abb. 147 a, b Axiale T2w Bilder. Extrapontine Myelinolyse bei chronisch rezidivierender Hypoglykämie. Leichte symmetrische, nicht raumfordernd wirkende Hyperintensität in den mittleren Kleinhirnstielen (a; Pfeile) und im hinteren Kapselschenkel (b; Pfeile).

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Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Ponstumor oder pontine Mikroangiopathie.

Ausgewählte Literatur Chu K et al. Diffusion-weighted MR findings of central pontine and extrapontine myelinolysis. Acta Neurol Scand 2001; 104 (6): 385 – 388 Chua GC et al. MRI findings in osmotic myelinolysis. Clin Radiol 2002; 57 (9): 800 – 806 Cramer SC et al. Decreased diffusion in central pontine myelinolysis. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22 (8): 1476 – 1479 Laubenberger J et al. Central pontine myelinolysis: clinical presentation and radiologic findings. Eur Radiol 1996; 6 (2): 177 – 183

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Leukenzephalopathien

10

Osmotische Myelinolyse

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10

Toxische Leukenzephalopathien

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ursachen: endo- und exogene Noxen, z. B. ionisierende Strahlen, Zytostatika, Drogen (Alkohol, Toluol, Cocain, Heroin, Amphetamine), Umweltgifte, Ciclosporin A. akuter Strahlenschaden: Ödem noch während der Bestrahlung Reversibel Geringe prognostische Bedeutung chronischer Strahlenschaden: Monate bis zu 10 Jahren Zu 70% innerhalb von 2 Jahren nach der Strahlenbehandlung eines Hirntumors fokaler Strahlenschaden: Strahlennekrose diffuser Strahlenschaden: radiogene Demyelinisierung mit flächig diffuser Gliose diffuse Schädigung der weißen Substanz durch Chemotherapeutika und Drogen Bei Cocain und Heroin zusätzlich vasospastisch induzierte Ischämien mit Hirninfarkten durch Methotrexat bzw. Carmustin induzierte Enzephalopathie bei 10% der intravenös bzw. 40 % der intrathekal behandelten Patienten durch Ciclosporin A induzierte Leukenzephalopathie (bei 4 – 29 % der mit Ciclosporin A behandelten Patienten): wahrscheinlich Sonderform der hypertensiven Enzephalopathie (Hyperperfusions-Enzephalopathie, reversible posteriore Enzephalopathie) Alkohol: Groß- und Kleinhirnvolumenminderung Unspezifische multifokale Schädigung der weißen Substanz Zentrale pontine oder extrapontine Myelinolyse Selten Nekrose der mittleren Schichten des Corpus callosum (Morbus Marchiafava-Bignami).

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund Diffuse Schäden der weißen Substanz: Hypodensität (CT) bzw. Hyperintensität (T2w, FLAIR Bilder) der betroffenen Areale Meist keine KM-Aufnahme. Strahlennekrose: Ringförmig KM aufnehmende Läsion im Bestrahlungsfeld mit ausgeprägtem perifokalen Ödem Weniger Raumforderung als Tumor (-rezidiv) rrCBV im Perf-MRT höchstens 50% höher als in normaler Hirnsubstanz.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Frühes Stadium: akute bzw. subakute Enzephalopathie Störungen der Okulomotorik Psychoorganische Veränderungen. Therapeutische Optionen Beseitigung der schädigenden Ursache, sofern möglich. Verlauf und Prognose Spätfolge: hirnorganisches Psychosyndrom Ataxie In schweren Fällen Koma und Tod.

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10 Leukenzephalopathien

Toxische Leukenzephalopathien

Abb. 148 a, b Strahlennekrose. Axiales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Ringförmig KM aufnehmende Struktur (b) mit deutlichem perifokalen Ödem (a).

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Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung von Strahlennekrose, Tumorreziv und Abszess des.

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Ausdehnung des Befun-

Differenzialdiagnose ................................................................. Tumorrezidiv

– erhöhte Cholinkonzentration in der MRS – rrCBV im Perf-MRT doppelt so hoch wie in normaler Hirnsubstanz – nuklearmedizinische Methoden (18-FDG-PET)

Hirnabszess

– ADC im zystischen Anteil vermindert – keine Strahlenexposition in der Anamnese

hypertensive Enzephalopathie – Veränderungen meist reversibel (Hyperperfusionsenzephalopathie, reversible posteriore Leukenzephalopathie) ADEM

– meist multiple Läsionen – keine Strahlenexposition in der Anamnese

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10 Leukenzephalopathien

Toxische Leukenzephalopathien

Abb. 150 a, b Diffuser Strahlenschaden. Axiale T2w Bilder. Vor Ganzhirnbestrahlung wegen Kleinhirnmetastase bei Mammakarzinom normales Signal der weißen Substanz des Centrum semiovale (a). 6 Monate nach Ganzhirnbestrahlung flächig-diffuse Hyperintensitäten als Ausdruck einer radiogenen Demyelinisierung mit Gliose (b).

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung einer Strahlennekrose als Tumorrezidiv.

Ausgewählte Literatur Cha S et al. Dynamic contrast-enhanced T2-weighted MR imaging of recurrent malignant gliomas treated with thalidomide and carboplatin. AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21 (5): 881 – 90 Filley CM et al. Toxic leukoencephalopathy. N Engl J Med 2001; 345 (6): 425 – 32 Valk PE et al. Radiation injury of the brain. AJNR Am J Neuroradiol 1991; 12 (1): 45 – 62 Yamamoto A et al. CT and MRI findings of cyclosporine-related encephalopathy and hypertensive encephalopathy. Pediatr Radiol 2002; 32 (5): 340 – 343

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Pathogenese: nicht geklärt, am wahrscheinlichsten reversible Erhöhung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke Grund: Hypertonie bzw. Noxen, vor allem im hinteren Hirnkreislauf, bei dem die zerebrovaskuläre Autoregulation weniger gut funktioniert als im Stromgebiet der A. cerebri media und anterior Tritt auf bei Patienten mit arterieller Hypertonie, muss jedoch nicht damit assoziiert sein Assoziation mit akuter Glomerulonephritis, Präeklampsie, Eklampsie, systemischem Lupus erythematodes, thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura, hämolytisch-urämischem Syndrom, Arzneimitteltoxizität (Ciclosporin A, Tacrolimus, Cisplatin, Erythropoetin).

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Leukenzephalopathien

10

Reversible posteriore Leukenzephalopathie

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Symmetrische Hypodensitäten in den hinteren Anteilen der Parietal- und Okzipitallappen. MRT-Befund Symmetrische Hyperintensitäten (T2w und FLAIR Bilder) und Hypointensitäten (T1w Bilder) in den Parietal- und Okzipitallappen Andere seltenere Lokalisationen: Frontallappen, Corpus callosum, Hirnstamm, Kleinhirn, subkortikale weiße Substanz und Hirnrinde Gelegentlich subkortikale KM-Aufnahme Selten Hämorrhagisierung Veränderungen sind meist vollständig reversibel Gelegentlich ADC-Verminderung als Ausdruck eines zytotoxischen Hirnödems, hier sind die Läsionen meist irreversibel.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Kopfschmerz Schwindel Erbrechen Wesensänderung Krampfanfälle Arterielle Hypertonie nicht obligat. Therapeutische Optionen Beseitigung der schädigenden Noxe (Blutdruckeinstellung, Absetzen des Chemotherapeutikums). Verlauf und Prognose Klinischer und radiologischer Befund meist reversibel. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber Hirninfarkt und persistierenden toxischen Schädigungen.

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10 Leukenzephalopathien

Reversible posteriore Leukenzephalopathie

Abb. 151 a – c Reversible posteriore Leukenzephalopathie. Axiale T2w Bilder (a, c) und axiale ADC-Map (b). Beidseits Hyperintensitäten okzipital in der subkortikalen weißen Substanz, der angrenzenden Hirnrinde und im Thalamus beidseits auf T2w Bildern (a), die nach 9 Tagen deutlich rückläufig sind (c). Die ADC-Map zum initialen Untersuchungszeitpunkt (b) zeigt rechts okzipital einen erhöhten ADC (weiße Pfeile; vasogenes Hirnödem), links einen teils erhöhten, teils verminderten ADC (schwarze Pfeile zytoxisches Hirnödem).

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Differenzialdiagnose ................................................................. embolischer Hirninfarkt

– Verteilungsmuster entspricht einem oder mehreren Gefäßterritorien – im Akutstadium immer ADC-Verminderung

toxische Leukenzephalopathie

– nicht reversibel

postiktale transiente zerebrale Hyperämie

– Anfall in der Anamnese

progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)

– nur bei immungeschwächten Personen

Leukenzephalopathien

10

Reversible posteriore Leukenzephalopathie

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Infarkt der A. cerebri posterior.

Ausgewählte Literatur Casey SO et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2000; 21 (7): 1199 – 1206 Mukherjee P et al. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: evaluation with diffusion-tensor MR imaging. Radiology 2001; 219 (3): 756 – 765 Provenzale JM et al. Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2001; 22 (8): 1455 – 1461 Schilling S et al. MRI findings in acute hypertensive encephalopathy. Eur J Neurol 2003; 10 (3): 329 – 330

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10

Multisystematrophie

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: 0,6/100000 pro Jahr Beginn fast immer nach dem 35. Lebensjahr. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Neuronale Multisystemdegeneration mit verschiedenen klinischen Subtypen (strionigrale Degeneration, olivopontozerebelläre Atrophie, Shy-Drager-Syndrom, idiopathische orthostatische Hypotension) Diese Subtypen wurden früher als Erkrankungen unterschiedlicher Ursache aufgefasst Neuropathologische Gemeinsamkeit: αSynuclein-positive oligodendrogliale zytoplasmatische Einschlüsse.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT-Befund Je nach Subtyp in unterschiedlicher Ausprägung: Volumenminderung von Pons, Kleinhirnstielen, -hemisphären und -wurm Hyperintensitäten auf T2w und FLAIR Bildern im mittleren Kleinhirnstiel Atrophie und Hypointensität auf T2w und T2*w Bildern im Putamen schlitzförmige Hypointensität auf T2w und T2*w Bildern lateral des Putamens verminderte Dicke der Pars compacta der Substantia nigra Frühzeichen: erhöhter ADC im Putamen Nuklearmedizinischer Befund Veränderungen im Glucosemetabolismus des strionigralen Systems (PET) Veränderungen im strioniagralen Dopamintransportsystem (SPECT) Veränderungen in der Rezeptorbindungsfähigkeit von striatalem Iodobenzamid (SPECT) Kardiale sympathische Denervierung (Szintigraphie).

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Autonome und genitourinale Dysfunktion Parkinsonismus (Bradykinesie, Rigidität, Tremor) Zerebelläre Dysfunktion (Gang- und Gliedmaßenataxie, ataktische Dysarthrie, Nystagmus) Pyramidenbahnzeichen. Verlauf und Prognose Mittlere Überlebensdauer: 6 – 9 Jahre. Therapeutische Optionen Bei Parkinsonsimus Levodopa, Dopaminagonisten, Amantadin Bei orthostatischer Dysregulation Corticoide und Sympathomimetika Bei fokaler Dystonie Botulinustoxin. Was will der Kliniker von mir wissen? Nachweis einer olivopontozerebellären oder putaminalen Atrophie.

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10 Leukenzephalopathien

Multisystematrophie

Abb. 152 a – d Multisystematrophie. Axiale T1w Bilder (a, b), sagittales T1w Bild (c), axiales FLAIR Bild (d). Volumenminderung von Pons, Kleinhirn und Kleinhirnstielen (a – c). Hyperintensitäten in den mittleren Kleinhirnstielen auf dem FLAIR Bild (d; Pfeile).

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10

Multisystematrophie

Leukenzephalopathien

Differenzialdiagnose ................................................................. paraneoplastische Kleinhirndegeneration

– Volumenminderung nur des Kleinhirns

alkoholtoxische Volumenminderung

– Volumenminderung auch des Großhirns

Ausgewählte Literatur Naka H et al. Characteristic MRI findings in multiple system atrophy: comparison of the three subtypes. Neuroradiology 2002; 44 (3): 204 – 209 Wenning GK et al. Multiple system atrophy. Lancet Neurol 2004; 3 (2): 93 – 103

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Autosomal dominante Stoffwechselerkrankung Unzureichende Ausscheidung von Kupfer durch das Gallesekret (Mangel an Coeruloplasmin) Folge: exzessive Kupferablagerung in zahlreichen Geweben, vor allem Leber und Hirn, hier vor allem in den Dadurch Störung der Aktivität verschiedener Enzyme oder ZellStammganglien zerstörung

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Oft negativ Hypodensität im Nucleus caudatus Selten Hirnvolumenminderung Selten Hyperdensität im Putamen (Ablagerungen von Eisen und Kupfer). MRT-Befund Hyperintensität (T2w, PDw und FLAIR Bilder) bzw. Hypointensität (T1w Bilder) in den betroffenen Strukturen (Putamen, Thalamus, Nucleus caudatus, Nucleus ruber, oberer Kleinhirnstiel, seltener subkortikale weiße Substanz, periaquäduktales Grau, Pallidum, Nucleus dentatus) als Ausdruck zystischer oder nekrotischer Veränderungen durch Verlust von Neuronen; im Putamen meist zusätzlich zentrale Hypointensität (T2w, PDw, und T2*w Bilder) durch Ablagerungen von Eisen und Kupfer; selten Hirnvolumenminderung; Läsionen unter Therapie gelegentlich reversibel.

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Leukenzephalopathien

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Morbus Wilson

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Je nach Befallsmuster und stärke: Dystonie Bradykinesie Hyperreflexie Dysdiadochokinese Gangunsicherheit Dysarthrie Augenmuskel- und Blickparesen Nystagmus Ataxie oder asymptomatisch Pigmentring der Kornea (Kayser-Fleischer-Ring). Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der Kupferstoffwechselstörung. Verlauf und Prognose Bei früh einsetzender Therapie gut Unbehandelt letal endend. Was will der Kliniker von mir wissen? Bestätigung der Verdachtsdiagnose.

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10 Leukenzephalopathien

Morbus Wilson

Abb. 153 a – c Axiales PDw Bild (a) und axiale T2w Bilder (b, c). Hyperintensität im Putamen und im Nucleus caudatus (a, b). Zusätzlich Hypointensität im Pallidum und im Nucleus ruber auf T2w Bildern (b, c).

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Differenzialdiagnose ................................................................. venöser Infarkt

– meist zusätzlich (innere) Hirnvenenthrombose – Orientierung am venösen Gefäßterritorium

hypoxisch-ischämische Enzephalopathie

– Reanimation o.ä. kardiovaskulärer Zwischenfall in der Anamnese – nicht nur Befall der Stammganglien – Demarkierung innerhalb von Tagen ähnlich wie ischämischer Hirninfarkt

toxische Enzephalopathie

– nicht nur Befall der Stammganglien – Veränderungen oft reversibel

Ausgewählte Literatur

Leukenzephalopathien

10

Morbus Wilson

Magalhaes AC et al. Wilson’s disease: MRI with clinical correlation. Neuroradiology 1994; 36 (2): 97 – 100

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Hepatische Enzephalopathie

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Häufig assoziiert mit alkoholischer Leberzirrhose, chronischer Hepatitis und portosystemischem Shunt Chronische Leberinsuffizienz führt zu mangelnder Detoxikation von Neurotoxinen wie Ammonium, Merkaptanen, Phenolen und kurzkettigen Gestörte Ausscheidung von Mangan über die Galle Gestörte BlutFettsäuren Hirn-Schranke, daher Verbleib der Neurotoxine und Ablagerung von Mangan, z. B. in Alzheimer-Typ-II-Astrogliose in den Arealen mit Manganabden Stammganglien lagerung.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Kein typischer Befund. MRT-Befund Auf T1w Bildern symmetrische Hyperintensitäten in den Stammganglien beidseits, selten auch im Nucleus caudatus, Nucleus subthalamicus und in der Hypophyse (Ablagerungen paramagnetischen Mangans) Ausmaß der Stammganglienveränderungen korreliert mit Plasmaammoniakspiegel und neurologischen Ausfällen Ähnliche Befunde bei lang dauernder parenteraler Ernährung und manganexponierten Personen.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Leichte neuropsychologische Defizite Schlafstörungen Ruhelosigkeit Persönlichkeitsveränderungen In späteren Stadien Verwirrtheit und Bewusstlosigkeit. Therapeutische Optionen Behandlung der Lebererkrankung. Verlauf und Prognose Abhängig von der Grunderkrankung. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber anderen Veränderungen der Stammganglien wie Verkalkungen.

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10 Leukenzephalopathien

Hepatische Enzephalopathie

Abb. 154 a, b Hepatische Enzephalopathie. Native T1w Bilder. Symmetrische Hyperintensitäten in den Stammganglien beidseits.

Differenzialdiagnose ................................................................. Neurofibromatose Typ I

– andere neuroradiologische und klinische Zeichen der Neurofibromatose Typ I

feindisperse Verkalkungen mit hohem Signal auf T1w Bildern

– definitiver Nachweis mit CT

Ausgewählte Literatur Kulisevsky J et al. Magnetic resonance imaging pallidal hypersignal in cirrhotic subjects. Hepatology 1996; 24 (1): 282 – 283 Lockwood AH. Hepatic encephalopathy. Neurol Clin 2002; 20 (1): 241 – 246 Lucchini R et al. Brain magnetic resonance imaging and manganese exposure. Neurotoxicology 2000; 21 (5): 769 – 775

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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigste neurologische Systemerkrankung Häufigkeit: 1,8/100 000 Mittleres Erkrankungsalter: 65 Jahre. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Ätiologie unklar Manchmal als Paraneoplasie Schwere, chronisch degenerative Erkrankung des ZNS Überwiegende Beteiligung des motorischen Systems Pathologie: Verlust an Pyramidenzellen im motorischen Kortex mit Gliose in den Schichten II und III Konsekutive Degeneration der motorischen Bahn (1. und 2. Motoneuron) Atrophie der Radices anteriores der Spinalwurzeln.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Kortikale Atrophie, häufig im Gyrus praecentralis. MRT-Befund Kortikale Atrophie (Gyrus praecentralis; parietaler, insulärer, frontaler, temporaler Kortex) Niedriges Signal des Kortex des Gyrus praecentralis auf T2w Bildern (vermehrte Eisenablagerung) Signalsteigerung der Pyramidenbahn auf T2w, PDw und FLAIR Bildern nicht nur wie gelegentlich auch bei Normalpersonen im hinteren Kapselschenkel, sondern bis in die Hirnschenkel und die Corona radiata reichend (bei 78 % der Patienten mit raschem Fortschreiten und bei 12 % der Patienten mit langsamem Fortschreiten der Erkrankung nachweisbar) Manchmal Signalsteigerung auch im Halsmark. DTI: Verminderung der fraktionalen Anisotropie in der Pyramidenbahn, im Corpus callosum und im Thalamus bereits vor Auftreten der klinischen Symptomatik. MRS: Verlust an N-Acetyl-Aspartat (neuronaler Marker).

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Kombination aus atrophischen und Progressive Muskelschwäche und -atrophie spastischen Lähmungen Keine psychischen Veränderungen Bulbäre Lähmungen in 20 % der Fälle. Therapeutische Optionen Krankengymnastik Anabolika Myoklonolytika Bei bulbären Symptomen auch Atropinpräparate. Verlauf und Prognose Mittlere Krankheitsdauer bis zum Tod: 25 Monate Nur 1⁄ 3 lebt länger als 5 Jahre nach Erkrankungsbeginn. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausschluss anderer Erkrankungen Bestätigung der Verdachtsdiagnose, was aber nur bei einem kleinen Teil der Patienten gelingt.

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10 Leukenzephalopathien

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Abb. 155 a – d Amyotrophe Lateralsklerose. Koronares T2w Bild (a) und koronares FLAIR Bild (b), axiales T2w Bild (c). Typische Hyperintensitäten entlang der Pyramidenbahnen beidseits (Pfeile). Atrophie des Gyrus prae- und postcentralis (d).

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239

10

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Leukenzephalopathien

Differenzialdiagnose ................................................................. – Signalsteigerung mehr punktförmig Normale Signalsteigerung der Pyramidenbahn im hinteren Kapselschenkel auf T2w Bildern (bei 50% der Normalbevölkerung nachweisbar) multiple Sklerose

– fokale Hyperintensitäten in der periventrikulären weißen Hirnsubstanz, im Corpus callosum im Hirnstamm bzw. Mittelhirn und im Kleinhirn – evtl. mit nodulärer oder ringförmiger KM-Anreicherung (McDonald-Kriterien mit räumlicher und zeitlicher Disseminierung)

zervikale Myelopathie bei zervikaler Spinalkanalstenose

– fokales Myelopathiesignal in Höhe der Spinalkanalstenose

Syringomyelie

– liquorisointense Höhle im Rückenmark

Rückenmarktumor

– Raumforderung und KM-Aufnahme

Typische Fehler ................................................................. Übersehen anderer radiologisch fassbarer organischer Veränderungen, die die klinische Symptomatik erklären würden (El-Escorial-Kriterien): knöcherne Veränderungen des Schädels oder der Wirbelsäule intra- oder extraparenchymale Prozesse des Hirns oder Rückenmarks, z. B. Tumoren, Entzündungen oder Gefäßmalformationen

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Ausgewählte Literatur Comi G et al. Review neuroimaging in amyotrophic lateral sclerosis. Eur J Neurol 1999; 6 (6): 629 – 637 Sach M et al. Diffusion tensor MRI of early upper motor neuron involvement in amyotrophic lateral sclerosis. Brain 2004; 127 (Pt 2): 340 – 350

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Vitamin-B1-Mangel (Thiamin) Häufig bei Alkoholismus, Magenerkrankungen, Hyperemesis, Leberzirrhose, Malignomen, Schwangerschaft.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Meist negativ. MRT-Befund Typische topographische Verteilung (periventrikuläre Regionen) Hyperintensitäten auf T2w, PDw und FLAIR Bildern an folgenden Stellen: mediale Thalamuskerne Massa intermedia thalami Boden des III. Ventrikels Corpora mammillaria der Formatio reticularis Tektum des Mittelhirns und des periaquäduktalen Graus Evtl. KM-Aufnahme in den betroffenen Strukturen Evtl. petechiale Einblutungen in den betroffenen Strukturen (Hyperintensität auf nativen T1w Bildern) Bei chronischem Verlauf Vergrößerung des III. Ventrikels und Volumenminderung der Corpora mammillaria.

Leukenzephalopathien

10

Wernicke-Enzephalopathie

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation Im frühen Stadium akute bzw. subakute Enzephalopathie mit Störungen der Okulomotorik und psychoorganischen Veränderungen Später hirnorganisches Psychosyndrom und Ataxie. Therapeutische Optionen Frühzeitige, ausreichende Substitution von Vitamin B1. Verlauf und Prognose Unbehandelt immer tödlicher Verlauf Selbst bei Behandlung Tod in 10 – 20 % der Fälle Bei 80 % der Überlebenden dauerhaftes organisches Psychosyndrom. Was will der Kliniker von mir wissen? Bestätigung und Ausdehnung des Befundes.

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241

10 Leukenzephalopathien

Wernicke-Enzephalopathie

Abb. 156 a – d Wernicke-Enzephalopathie. Axiales T2w Bild (a), axiale T1w Bilder (b – d) nach i. v. KM-Gabe. Typische Signalsteigerungen in den medialen Thalamuskernen in T2w (a; Pfeile) mit KM-Aufnahme (b; Pfeile). KM-Aufnahme auch im periaquäduktalen Grau (c; Pfeile) und in den Corpora mammillaria (d; Pfeile).

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Differenzialdiagnose ................................................................. atypisches primär intrazerebrales Lymphom mit ependymalem Wachstum

– ependymale KM-Aufnahme weniger symmetrisch und häufig knötchenförmig

Ausgewählte Literatur Weidauer S et al. Wernicke encephalopathy: MR findings and clinical presentation. Eur Radiol 2003; 13 (5): 1001 – 1009

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Leukenzephalopathien

10

Wernicke-Enzephalopathie

243

10

Oberflächliche Siderose des Hirns

Leukenzephalopathien

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Hämosiderinablagerung auf der Oberfläche von Groß- oder Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark oder Hirnnerven Folge: Gliose, Nervenzelluntergang und Demyelinisierung Ursachen: zeitlich zurückliegende Subarachnoidalblutung, oft nach Entfernung von Ependymomen oder anderen Tumoren der hinteren Schädelgrube Dabei verbleiben mit Hämosiderin beladene Makrophagen, die Hämoglobin in Hämosiderin umwandeln Evtl. liegt zusätzlich ein metabolischer Defekt ähnlich der Hämochromatose vor Ursache in 40 % der Fälle ungeklärt.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Evtl. leichte Hyperdensität an der HirnMeist normal, daher oft Zufallsbefund stammoberfläche Evtl. Volumenminderung des Kleinhirns. MRT-Befund Hypointenser Saum auf der Oberfläche von Groß- oder Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark oder von Hirnnerven auf T2w Bildern Evtl. Volumenminderung des Kleinhirns.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation Dysarthrie Progressive zerebelläre Ataxie in 88 % der Fälle Sensoneuraler Hörverlust in 95 % der Fälle Neuropsychologische Abnormitäten MRT-Befunde können klinischer Präsentation vorausgehen und müssen keinen Bezug zur Symptomatik haben. Therapeutische Optionen Beseitigung der Grunderkrankung Evtl. Radikalfänger (Vitamin C und E) oder Chelatbildner. Verlauf und Prognose Befundpersistenz. Was will der Kliniker von mir wissen? Ursache Ausdehnung des Befundes.

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Differenzialdiagnose ................................................................. „Chemical-shift“-Artefakte

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244

– keine zurückliegende Subarachnoidalblutung – Artefakte auch an anderen Stellen außer der Hirnoberfläche

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10 Leukenzephalopathien

Oberflächliche Siderose des Hirns

Abb. 157 a – c Oberflächliche Siderose des Hirns. Axiale T2w Bilder. Hypointenser Saum (Pfeile) auf der Oberfläche der Medulla oblongata und des Pons (a, b), des Mittelhirns (c) und der medialen Temporallappen (c).

Ausgewählte Literatur Fearnley JM et al. Superficial siderosis of the central nervous system. Brain 1995; 118 (Pt 4): 1051 – 1066 Leussink VI et al. Superficial siderosis of the central nervous system: pathogenetic heterogeneity and therapeutic approaches. Acta Neurol Scand 2003; 107 (1): 54 – 61

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245

11

Chiari-Malformationen

Kongenitale Fehlbildungen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Primäre Neurulationsstörung (Störungen des Neuralrohrschlusses) in der 4. – 5. Schwangerschaftswoche. Chiari-I-Malformation: Leichte Inkongruenz zwischen der (etwas zu kleinen) hinteren Schädelgrube und dem (normal großen) Kleinhirn mit der Folge des Tiefstands der Kleinhirntonsillen Assoziierte Fehlbildungen: Hydrozephalus, Syringohydromyelie, Skelettanomalien (basiläre Invagination, Klippel-Feil-Syndrom, atlantoaxiale Assimilation). Chiari-II-Malformation: Komplexe Anomalie mit Schädel-, Dura-, Hirn-, Wirbelsäulenund Rückenmarksmanifestationen Assoziierte Fehlbildungen: fast immer lumbale Myelomeningozele, Syringohydromyelie (50 – 90 %), Diastematomyelie, Anomalien des Corpus callosum, Heterotopien. Chiari-III-Malformation: Chiari-II-Malformation und zusätzlich tiefe okzipitale oder hohe zervikale Enzephalozele mit Kleinhirnherniation.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

Methode der Wahl MRT

Chiari-I-Malformation "

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CT-Befund Abnorm viel Hirngewebe im Foramen magnum Evtl. Ventrikulomegalie Enge äußere Liquorräume über der Kleinhirnoberfläche. MRT-Befund Dreieckige Tonsillen Enge äußere Liquorräume über der Kleinhirnoberfläche Tonsillentiefstand von mehr als 5 mm unterhalb der Foramen-magnum-Ebene (Opisthion-Basion-Linie) Syringohydromyelie bei 20 – 40 % der Patienten Verminderter Liquorfluss im Foramen magnum.

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Chiari-II-Malformation "

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CT-Befund Schädeldachdefekte („Lückenschädel“) Konkaver Klivus. MRT-Befund Starke Elongation der Kleinhirntonsillen, die bis in Höhe HWK 4 reichen können Elongierter IV. Ventrikel Schnabelförmiges Tectum mesencephali Z-förmiger Knick am Übergang zwischen Medulla oblongata und Halsmark Verzahnung der Gyri der Großhirnhemisphären Kleinhirn schmiegt sich um den Hirnstamm und wölbt sich über den weiten Tentoriumschlitz nach oben Hydrozephalus Große Massa interFenestrierte Falx cerebri Niedrig stehende Sinus transversi und media thalami Confluens sinuum Enge hintere Schädelgrube; konkaver Klivus.

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Chiari-Malformationen

Abb. 158 Schematische Darstellung der Veränderungen bei Chiari-II-Malformation (1 = elongierter IV. Ventrikel; 2 = starke Elongation der in den Spinalkanal verlagerten Kleinhirntonsillen; 3 = Rückenmarks„sporn“; 4 = Knick des Rückenmarks; 5 = sich um den Hirnstamm schmiegendes Kleinhirn; 6 = tief stehender Confluens sinuum; 7 = konkaver Klivus; 8 = schnabelförmiges Tectum mesencephali; 9 = große Massa intermedia thalami; 10 = partielle Agenesie des Corpus callosum).

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Chiari-I-Malformation: 50 % der Fälle asymptomatisch Bei Hirnstammkompression Somnolenz Nackenschmerzen Symptomatische SyHirnnervenstörungen ringohydromyelie kann klinisch eine multiple Sklerose imitieren. Chiari-II-Malformation: Myelomeningozele Makrozephalie Sphinkterschwäche bulbäre Zeichen Erhöhung des α-Fetoproteins. Therapeutische Optionen Behandlung einer evtl. vorhandenen Myelomeningozele oder eines Hydrozephalus Dekompressive Osteotomie des Foramen magnum. Was will der Kliniker von mir wissen? Verlaufskontrolle bei Hydrozephalus Nachweis assoziierter Fehlbildungen wie Myelomeningozele.

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11

Chiari-Malformationen

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 160 Chiari-I-Malformation. Sagittales T1w Bild. Tiefstand der Kleinhirntonsillen um ca. 10 mm gegenüber dem Foramen magnum als einzige Abnormität.

Abb. 161 a, b Chiari-II-Malformation. Sagittales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild (b). Schnabelförmiges Tectum mesencephali, Hydrozephalus und enge hintere Schädelgrube (a). Verzahnung der Gyri (b; Pfeile).

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Differenzialdiagnose ................................................................. erworbener Tonsillentiefstand bei basilärer Impression oder erhöhtem intrakraniellem Druck

– basiläre Impression – erhöhter intrakranieller Druck

Hydrozephalus anderer Ursache

– Nachweis der Ursache, am besten mit MRT

Ausgewählte Literatur McLone DG et al. The Chiari II malformation: cause and impact. Childs Nerv Syst 2003; 19 (7 – 8): 540 – 550 Naidich TP et al. Computed tomographic signs of the Chiari II malformation. Part I: Skull and dural partitions. Radiology 1980; 134 (1): 65 – 71 Shuman RM. The Chiari malformations: a constellation of anomalies. Semin Pediatr Neurol 1995; 2 (3): 220 – 226

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Kongenitale Fehlbildungen

11

Chiari-Malformationen

249

11

Migrationsstörung

Kongenitale Fehlbildungen

Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Form der sekundären Neurulationsstörung (Störung der zellulären Migration) im 2. – Dadurch Ansammlung von Nervenzellen in abnormer 5. Schwangerschaftsmonat Lokalisation Ursache: Stillstand der radialen Migration der Neuroblasten. Unterschieden werden 3 Gruppen: subependymale Heterotopien fokale subkortikale Heterotopien diffuse Heterotopien (Bandheterotopien, „Doppelkortex“)

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT-Befund Knötchenförmige oder breite subependymal, periventrikulär oder subkortikal gelegene Regionen, die auf T1w und T2w Bildern isointens zur grauen Substanz sind Kein perifokales Ödem Keine KM-Aufnahme Nachweis am besten auf T1w IR Bildern. Subependymale Heterotopie: Glatt berandete, ovaläre Strukturen, die die Seitenventrikelwände eindellen. Fokale subkortikale Heterotopie: Kortikale Einfaltungen, die wie Gefäße aussehen. Diffuse Heterotopie (Bandheterotopie, „Doppelkortex“): Girlandenartiges Band aus grauer Substanz einwärts des zerebralen Kortex und von diesem durch eine Schicht normal erscheinender weißer Substanz getrennt Darüber liegende Hirnrinde kann normal oder dysplastisch (pachygyrisch) sein Je dicker die heterotope graue Substanz, desto ausgeprägter ist die Dysplasie des darüber liegenden Kortex.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Bei allen Formen fast immer Krampfanfälle. Diffuse Heterotopie: Mäßige bis schwere Entwicklungsstörungen. Fokale subkortikale Heterotopie: Variable motorische und intellektuelle Störungen Subependymale Heterotopie: Meist normale geistige und motorische Entwicklung Beginn der epileptischen Anfälle ab dem 10. Lebensjahr. Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der Krampfanfälle. Was will der Kliniker von mir wissen? Einordnung der Heterotopie (Unterscheidung in fokal und diffus) Fokussuche bei Epilepsie.

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Migrationsstörung

Abb. 162 a, b Diffuse Heterotopie (Bandheterotopie, „Doppelkortex“). Koronare T1w Bilder. Bandförmige Struktur, die einwärts des Kortex liegt (Pfeile), mit isointensem Signal zu grauer Substanz. Zwischen der Heterotopie und dem Kortex zeigt sich ein schmales Band normal erscheinender weißer Substanz.

Abb. 163 Subependymale Heterotopie. Koronares FLAIR Bild. Glatt berandetes, im Vergleich zu grauer Substanz isointenses Knötchen, das die Seitenventrikelwand eindellt.

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11

Migrationsstörung

Kongenitale Fehlbildungen

Differenzialdiagnose ................................................................. Hirntumoren

– oft perifokales Ödem – manchmal KM-Aufnahme

kortikale Dysplasie

– immer kortikal gelegen, – unscharfe Abgrenzung gegenüber weißer Substanz

Hamartome bei tuberöser Sklerose

– iso- bis hypointens gegenüber reifer weißer Substanz – nicht isointens gegenüber grauer Substanz

Typische Fehler ................................................................. Keine Anfertigung hochauflösender Aufnahmen mit gutem Kontrast zwischen grauer und weißer Substanz.

Ausgewählte Literatur Barkovich AJ. Magnetic resonance imaging: role in the understanding of cerebral malformations. Brain Dev 2002; 24 (1): 2 – 12 D’Incerti L. Morphological neuroimaging of malformations of cortical development. Epileptic Disord 2003; 5 [Suppl 2]: S59-S-66

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Form der sekundären Neurulationsstörung (Störung der zellulären Migration) im 2. – 5. Schwangerschaftsmonat Entwicklung des Corpus callosum (Balken) von anterior nach posterior: zunächst Rostrum, dann Genu, später Corpus, zuletzt Splenium. Assoziierte Fehlbildungen: Chiari-II-Malformation Migrationsstörungen Zephalozelen Dandy-Walker-Malformation Holoprosenzephalie Unpaare ACA (A. cerebri anterior azygos) Mittellinienlipome.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT- und MRT-Befund Hochstehender III. Ventrikel, der sich nach oben in den Interhemisphärenspalt öffnet Parallele, nicht konvergierende Seitenventrikel Längs verlaufende Fasern der weißen Substanz (Probst-Bündel) dellen die mittleren Ränder der superomedialen Anteile der Seitenventrikel ein, so dass letztere eine Halbmondform aufweisen Radiale Orientierung der Gyri Kolpozephalie (dysproportionale Erweiterung der Okzipitalhörner der Seitenventrikel).

Kongenitale Fehlbildungen

11

Corpus-callosum-Anomalien

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Krampfanfälle Entwicklungsverzögerung Mikrozephalie Hypertelorismus hypothalamische und/oder hypophysäre Fehlfunktionen. Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der Krampfanfälle bzw. einer hypothalamisch/hypophysären Fehlfunktionen. Was will der Kliniker von mir wissen? Assoziierte Fehlbildungen?

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Differenzialdiagnose ................................................................. sekundäre Balkenschädigung semilobäre Holoprosenzephalie

– komplettes, aber hypoplastisches Corpus callosum oder selektives Fehlen der vorderen Anteile – Körper des C. callosum fehlt bei angelegtem Splenium

Typische Fehler ................................................................. Keine Anfertigung sagittaler T1w Bilder

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Fehldeutung als Hydrozephalus and. Ursache.

Ausgewählte Literatur Barkovich AJ. Magnetic resonance imaging: role in the understanding of cerebral malformations. Brain Dev 2002; 24 (1): 2 – 12

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Corpus-callosum-Anomalien

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 164 Balkenagenesie. Sagittales T1w Bild.

Abb. 165 a, b Balkendysgenesie. Sagittales T1w Bild (a) und axiales T2w Bild (b). Hypoplasie der hinteren Balkenanteile (Teile des Corpus und Splenium corporis callosi) bei normal angelegtem Rostrum und Genu (a, b). Kolpozephalie (Erweiterung der Hinterhörner der Seitenventrikel beidseits).

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Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Form der sekundären Neurulationsstörungen (Störung der ventralen Induktion) in der Dandy-Walker-Malformation und Dandy-Walker5. – 10. Schwangerschaftswoche Variante gehören zusammen zum Dandy-Walker-Komplex. Lokalisation der Fehlbildungen: Schädel und Dura Ventrikel und hintere Schädelgrube Kleinhirnhemisphären Kleinhirnwurm Hirnstamm. Polymikrogyrie oder Assoziierte Fehlbildungen: Hypogenese des Balkens (30 %) Heterotopie der grauen Substanz (5 – 10%) Okzipitale Enzephalozele (16 %) Schizenzephalie Lumbosakrale Meningozele.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT-Befund Dandy-Walker-Malformation: Große hintere Schädelgrube Verlagerung des Ansatzes des Tentorium cerebelli der Sinus transversi und des Confluens sinuum nach oben Hypo- oder Agenesie des Kleinhirnwurms Zystische Erweiterung des IV. Ventrikels, der sich nach dorsal bis zwischen die weit auseinander klaffenden Kleinhirnhemisphären ausdehnt In 80 % der Fälle obstruktiver Hydrozephalus. Zystische Erweiterung Dandy-Walker-Variante: Hypogenesie des Kleinhirnwurms des IV. Ventrikels mit schmaler Kommunikation zum Subarachnoidalraum („Schlüsselloch“-Deformität) Keine Vergrößerung der hinteren Schädelgrube.

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Kongenitale Fehlbildungen

11

Dandy-Walker-Komplex

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Entwicklungsverzögerung Abhängig vom Ausmaß des Hydrozephalus und evtl. zusätzlicher supratentorieller Fehlbildungen Krampfanfälle Seh- und Hörstörungen Hydrozephalus mit Vorwölbung des Okziput bei 75 % der Patienten im Alter von 3 Monaten. Therapeutische Optionen Behandlung des Hydrozephalus und der Krampfanfälle. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber Megacisterna magna und Arachnoidalzyste Verlaufskontrolle des Hydrozephalus.

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Dandy-Walker-Komplex

Abb. 166 a, b Dandy-Walker-Malformation. Sagittales T1w Bild (a) und axiales T2w Bild (b). Große hintere Schädelgrube. Agenesie des Kleinhirnwurms, zystische Erweiterung des IV. Ventrikels, der sich nach dorsal bis zwischen die weit auseinander klaffenden Kleinhirnhemisphären ausdehnt.

Differenzialdiagnose ................................................................. Megacisterna magna

– Vergrößerung der hinteren Schädelgrube – große Cisterna magna bei normalem Kleinhirnwurm und normalem IV. Ventrikel

Arachnoidalzyste

– – – –

Kleinhirn normal angelegt evtl. Verlagerung von IV. Ventrikel und Kleinhirnwurm Schädelknochen oft ausgedünnt Differenzierung zu Megacisterna magna manchmal nur mit intrathekaler KM-Gabe möglich, da Arachnoidalzysten und Megacisterna magna gleiches Signal wie Liquor aufweisen

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung einer Megacisterna magna oder einer Arachnoidalzyste als Dandy-WalkerKomplex.

Ausgewählte Literatur ten Donkelaar HJ et al. Development and developmental disorders of the human cerebellum. J Neurol 2003; 250 (9): 1025 – 1036

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Betroffen sind 85 % der Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht zwischen 990 und 2200 g, die länger als 6 Tage überleben. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Pathomechanismen und Schadensbild hängen vom Zeitpunkt der Schädigung ab: unreife Neugeborene: Schädigung des Hirns unreifer Neugeborener nach Hypoxie Ischämie oder Blutungen der germinalen Matrix reife Neugeborene: Während des 3. Trimenons Verlagerung der intervaskulären Grenzzonen („Wasserscheide“) von subependymal (paramedian) nach parasagittal Danach parasagittale Marklagerschädigung reifer Neugeborener Schädigung des Gehirns vor dem 6. Schwangerschaftsmonat: Liquefizierung der Gewebenekrosen mit Ausbildung von Zysten ohne gliotische Residuen Inkorporation der Zysten in die Seitenventrikel innerhalb von 2 – 6 Wochen Schädigung des Gehirns ab dem 7. Schwangerschaftsmonat: Zusätzlich Ausbildung von gliotischen Residuen (reaktive Astrogliose) Typische Lokalisation: Weiße Substanz um die Hinterhörner der Seitenventrikel (peritrigonal) Weiße Substanz um das Foramen interventrikulare Monroi.

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Kongenitale Fehlbildungen

11

Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT MRT- und CT-Befund Hyperintensitäten auf T2w, PDw und FLAIR Bildern Hypodensitäten (CT) in der weißen Substanz um die Hinterhörner der Seitenventrikel (peritrigonal) und in der weißen Substanz um das Foramen interventriculare Monroi Ventrikulomegalie mit irregulärer Begrenzung vor allem der Cella media und des Trigonums der Seitenventikel (inkorporierte zystische Substanzdefekte) Verminderung der periventrikulären weißen Substanz vor allem um die Trigona der Seitenventrikel In ausgeprägten Fällen auch im gesamten Centrum semiovale Prominente Sulci und schmächtiger Balken (Körper und Splenium) als Folge der Degeneration transkallosaler Fasern.

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Je nach Ausmaß Entwicklungsverzögerung Intelligenzminderung Zerebralparese. Therapeutische Optionen Keine. Was will der Kliniker von mir wissen? Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen der weißen Substanz.

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257

11 Kongenitale Fehlbildungen

Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)

Abb. 167 a, b Periventrikuläre Leukomalazie. Axiales T2w Bild (a) und axiales FLAIR Bild (b). Fokale Hyperintensitäten in der subependymalen weißen Substanz beidseits um die Hinter- und die Vorderhörner der Seitenventrikel auf T2w Bildern. Die Ventrikelbegrenzung ist zum Teil irregulär als Folge inkorporierter zystischer Defekte.

Differenzialdiagnose ................................................................. Myelinisierungsverzögerung

– dünnes Band normaler weißer Substanz zwischen Ventrikel und unmyelinisierter weißer Substanz – normales Volumen der weißen Substanz

Ventrikulitis, Meningitis

– subependymale KM-Aufnahme

„parasagittale Marklagerschädigung“ reifer Neugeborener

– Läsionen im parasagittalen Marklager und nicht subependymal – keine Inkorporation in die Ventrikel – immer Gliose

multiple Sklerose

– oft Balkenbefall und Befall infratentorieller Strukturen – Läsionen oft queroval – Liquorbefund

Typische Fehler ................................................................. Keine Anfertigung von FLAIR Bildern.

Ausgewählte Literatur Rezaie P et al. Periventricular leukomalacia, inflammation and white matter lesions within the developing nervous system. Neuropathology 2002; 22 (3): 106 – 132

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1/2300 (häufigstes neurokutanes Syndrom). Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Autosomal dominanter Erbgang Genlokus auf Chromosom 17 (17q11) In 60 % der Fälle durch eine Neumutation bedingt Form der sekundären Neurulationsstörungen (Störungen des neuronalen Proliferation, Differenzierung und Histogenese) im 2. – 4. Schwangerschaftsmonat. Histologie: Neurofibrome bestehen aus Strängen von Schwann-Zellen, Neuronen und Kollagen in einer unorganisierten interzellulären Matrix Sie haben aber im Unterschied zu Neurinomen (Schwannomen) keine Kapsel und einen höheren Anteil an Kollagen und Elastin. Extrazerebrale Manifestationen: Plexiforme Neurofibrome des Kopfes und des Halses Spinale Neurofibrome.

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Kongenitale Fehlbildungen

11

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen)

Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Dysplasie des Keilbeinflügels Dysplasie des Knochens entlang der Lambdanaht Schädeldachdefekte. MRT-Befund Gliome: Gliome der vorderen Sehbahn: beidseitige Verdickung des N. opticus (Chiasma opticum, Tractus opticus) ohne oder mit nur minimaler KM-Aufnahme Gliome des Tectum mesencephali: Verdickung des Tektum des Mittelhirns und komplette Verlegung des Aquaeductus cerebri mit okklusivem Hydrozephalus. Gliome können auch auftreten an Hirnstamm, Kleinhirn und Großhirnhemisphären. Myelinvakuolisierung: Hyperintensitäten auf T2w Bildern im Hirnstamm, in der inneren Kapsel und in den Basalganglien sowie im Balkensplenium und in der weißen Substanz des Kleinhirns Nach KM-Gabe kein Enhancement Auftreten typischerweise erst ab dem 3. Lebensjahr Bis zum 10. – 12. Lebensjahr nehmen Anzahl und Größe zu Die Myelinvakuolisierung fehlt fast immer bei Patienten, die älter als 20 Jahre sind Hyperintensität auf nativen T1w Bildern (reparative Vorgänge) Neurofibrome der Schädelbasis und des Gesichts sind hyperintens relativ zu Skelettmuskulatur auf T1w und T2w Bildern KM-Aufnahme möglich Bei Keilbeinflügeldysplasien Herniation des Temporallappens in die Orbita. DSA-Befund Zerebrale Aneurysmen Andere vaskuläre Malformationen.

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11

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen)

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 168 Neurofibromatose Typ 1. Axiales T2w Bild. Multiple Hyperintensitäten in der inneren Kapsel beidseits (Myelinvakuolisierung; Pfeile).

Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Café-au-lait-Flecken Kutane Neurofibrome Protrusio bulbi, die durch Optikusgliom verursacht sein kann Manchmal pulsierender Exophthalmus Neuropsychologische Defizite in unterschiedlichem Ausmaß Gelegentlich Makrozephalus. Diagnostische Kriterien: mindestens 5 Café-au-lait-Flecken, die größer als 5 mm sind 1 plexiformes Neurofibrom oder 2 oder mehr kutane/subkutane Neurofibrome axilläres oder inguinales Freckling (Tüpfelung) Keilbeinflügeldysplasie oder Dysplasie langer Röhrenknochen ein- oder beidseitige Optikusgliome 2 oder mehr Lisch-Knötchen der Iris positive Familienanamnese Therapeutische Optionen Behandlung eines Hydrozephalus Evtl. Entfernung von Neurofibromen oder Gliomen (bei Optikusgliomen erst nach gesicherter Visusverschlechterung oder infiltrierendem Wachstum) Operative Deckung eines Keilbeinflügeldefekts. Was will der Kliniker von mir wissen? Je nach therapeutischer Relevanz Verlaufskontrolle der Gliome oder eines Hydrozephalus Nachweis von Neurofibromen.

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen)

Abb. 169 a, b Axiale CT der Orbitae (a) und axiales T1w Bild (b). Hypoplasie des großen und kleinen Keilbeinflügels rechts mit Exophthalmus rechts (a). Optikusgliome beidseits (b; Pfeile).

Differenzialdiagnose ................................................................. benigne Stenose des Aquaeductus cerebri

– proximaler Aquaeductus cerebri dilatiert – Tektum des Mittelhirns ausgedünnt und nach oben verlagert

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung der Myelinvakuolisierung als Gliom.

Ausgewählte Literatur Aoki S et al. Neurofibromatosis types 1 and 2: cranial MR findings. Radiology 1989; 172 (2): 527 – 534 Griffiths PD. Sturge-Weber syndrome revisited: the role of neuroradiology. Neuropediatrics 1996; 27 (6): 284 – 294 Menor F et al. Neurofibromatosis type 1 in children: MR imaging and follow-up studies of central nervous system findings. Eur J Radiol 1998; 26 (2): 121 – 131

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11

Neurofibromatose Typ 2

Kongenitale Fehlbildungen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1/40000. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Neurulationsstörung (Störung der neuronalen Proliferation, DifferenzieAutosomal dominanter rung und Histogenese) im 2. – 4. Schwangerschaftsmonat Erbgang Genlokus auf Chromosom 22. Extrazerebrale Manifestationen: Multiple paraspinale Schwannome Spinale Meningeome und Ependymome.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Wenig aussagekräftig Evtl. Dilatation des inneren Gehörgangs. MRT-Befund Neurinome (Schwannome) des N. acusticus und anderer Hirnnerven ningeome.

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Multiple Me-

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Gleichgewichtsstörungen und Tinnitus ohne richtungweisende Hautbefunde Posteriore subkapsuläre Katarakt (juvenile hintere subkapsuläre Linsentrübung) als Frühsymptom Manifestationsgipfel der Akustikusneurinome im 2. Lebensjahrzehnt. Diagnostische Kriterien: Diagnosestellung bei Nachweis von 2 der folgenden 3 klinischen Kriterien: beidseitige Tumoren des 8. Hirnnervs. Patient ist Verwandter 1. Grades eines Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 und es liegt entweder ein einseitiger Tumor des 8. Hirnnervs vor oder zwei der folgenden Manifestationen: Neurofibrom, Meningeom, Gliom, Neurinom, posteriorer subkapsulärer Katarakt, zerebrale Verkalkung. entweder einseitiges Akustikusneurinom und multiple Meningeome oder eine dieser beiden Manifestationen in Kombination mit Neurofibrom, Meningeom, Gliom, Neurinom, posteriorer subkapsulärer Katarakt oder zerebraler Verkalkung. Therapeutische Optionen Evtl. Entfernung der Neurinome bzw. Meningeome. Was will der Kliniker von mir wissen? Verlaufskontrolle der Neurinome bzw. Meningeome.

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Neurofibromatose Typ 2

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 170 Neurofibromatose Typ 2. Akustikusneurinome beidseits. Axiales T1w Bild nach KM-Gabe.

Abb. 171 Okulomotoriusneurinom links (weißer Pfeil) und Klinoidfortsatzmeningeom rechts (schwarzer Pfeil). Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (Patient aus Abb. 170).

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Neurofibromatose Typ 2

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 172 Meningeom frontal links (Pfeil). Axiales T1w Bild nach KM-Gabe (Patient aus Abb. 170).

Differenzialdiagnose ................................................................. Schwannome ohne Neurofibromatose Typ 2

– meist einseitig

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Neurofibromatose Typ 1.

Ausgewählte Literatur Aoki S et al. Neurofibromatosis types 1 and 2: cranial MR findings. Radiology 1989; 172 (2): 527 – 534 Herron J et al. Intra-cranial manifestations of the neurocutaneous syndromes. Clin Radiol 2000; 55 (2): 82 – 98

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Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Inzidenz: 1/10 000 – 50 000 pro Jahr Zweithäufigste neurokutane Erkrankung. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Neurulationsstörung (Störung der neuronalen Proliferation DifferenzieAutosomal dominanter rung und Histogenese) im 2. – 4. Schwangerschaftsmonat Erbgang Bisher 2 Genloci beschrieben: 9q34 und 16p13.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Nachweis der verkalkten Tubera oder der verkalkten subependymalen Hamartome. MRT-Befund Kortikale Tubera: In der Regel multipel Am häufigsten supratentoriell Bei Neugeborenen im Vergleich zur angrenzenden, noch unmyelinisierten weißen Substanz hyperintens auf T1w und hypointens auf T2w Bildern Bei älteren Kindern Zentrum der Tubera hypointens auf T1w und hyperintens auf T2w Bildern im Vergleich zu weißer Substanz Im reifen Hirn mögliche Isointensität auf T1w bei praktisch immer vorhandener Hyperintensität auf T2w Bildern Gelegentlich Verkalkung Spezialtechniken wie FLAIR und MT zur Erhöhung der Aussagekraft mit Blick auf Größe und Anzahl der Läsionen. Subependymale Hamartome: Subependymale Knötchen am häufigsten entlang der Ventrikelbegrenzung des Nucleus caudatus am Sulcus thalamostriatus unmittelbar hinter dem Foramen interventriculare Monroi, aber auch an anderen Stellen Erscheinungsbild anhängig vom Alter der Patienten Bei Neugeborenen im Vergleich zur angrenzenden, noch unmyelinisierten weißen Substanz hyperintens auf T1w und hypointens auf T2w Bildern Mit zunehmender Hirnreifung isointens zu weißer Substanz in T1w und T2w Knötchen verkalken, aber nicht vor Ende des 1. Lebensjahres KMAufnahme möglich, aber ohne klinische Bedeutung. Subependymale Riesenzellastrozytome: Liegen gewöhnlich am Foramen interventriculare Monroi Meist größer als 12 mm Führen häufig zu okklusivem Hydrozephalus Immer KM-Aufnahme Verkalkung möglich. Läsionen der weißen Substanz: Signalverhalten wie kortikale Tubera Spezialtechniken wie FLAIR und MT zur Erhöhung der Aussagekraft im Hinblick auf Größe und Anzahl der Läsionen.

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Kongenitale Fehlbildungen

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Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle)

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation / Verlauf und Prognose Hypomelanotische Flecken („white spots“) Faziale Angiofibrome: rötliche, anfangs hirsekorngroße, später größere schmetterlingsförmige Knötchen im Wangenbereich, an den Nasolabialfalten und auf der Nase Chagrin-Flecken: bevorzugt lumbosakrale,

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle)

Abb. 173 a, b Tuberöse Sklerose. Axiale CT nach KM-Gabe. Verkalkter subependymaler Tumor im Vorderhorn des linken Seitenventrikels (Riesenzellastrozytom, a). Multiple KM aufnehmende, zum Teil verkalkte Knötchen (Hamartome) subependymal entlang der Seitenventrikelwände (b; Pfeile). Multiple kortikale und subkortikale Tubera beidseits frontal temporookzipital und beidseits okzipital (Hamartien; a, b).

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lederartige oder orangenhautähnliche Veränderungen unterschiedlicher Größe mit Bindegewebsvermehrung Zerebrale Krampfanfälle. Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der Krampfanfälle Bei Hydrozephalus Liquordrainage. Was will der Kliniker von mir wissen? Begleitfehlbildungen? Hydrozephalus?

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Differenzialdiagnose ................................................................. Virus- und andere Enzephalitiden mit ventrikelnahen Verkalkungen (Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose)

– andere Zeichen der tuberösen Sklerose fehlen

Ausgewählte Literatur Crino PB et al. New developments in the neurobiology of the tuberous sclerosis complex. Neurology 1999; 53 (7): 1384 – 1390 Evans JC et al. The radiological appearances of tuberous sclerosis. Br J Radiol 2000; 73 (865): 91 – 98 Sparagana SP et al. Tuberous sclerosis complex. Curr Opin Neurol 2000; 13 (2): 115 – 119

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Abb. 174 Tuberöse Sklerose. Axiales T2w Bild. Multiple Tubera mit hohem Signal auf T2w Bildern. Subependymales Knötchen am Trigonum des linken Seitenventrikels mit hohem Signal.

Kongenitale Fehlbildungen

11

Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle)

Abb. 175 a, b Tuberöse Sklerose. Axiale T1w Bilder nach KM-Gabe. KM aufnehmender subependymaler Tumor im Vorderhorn des rechten Seitenventrikels in der Nähe des Foramen interventriculare Monroi (subependymales Riesenzellastrozytom). KM aufnehmende subependymale Hamartome (b; Pfeile).

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Enzephalotrigeminale Angiomatose

Kongenitale Fehlbildungen

Kurzdefinition (Sturge-Weber-Syndrom) ................................................................. "

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Epidemiologie Vierthäufigstes neurokutanes Syndrom. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Neurulationsstörung (Störung der neuronalen Proliferation, Differenzierung und Histogenese) im 2. – 4. Schwangerschaftsmonat Beide Geschlechter und alle Rassen gleichermaßen betroffen.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT und CT CT-Befund Kortikale Verkalkungen Hirnvolumenminderung. MRT-Befund Flächige Verdickung der Pia mater mit kräftiger KM-Aufnahme auf T1w Bildern entsprechen einem meningealen Angiom Volumenminderung der betroffenen Hemisphäre mit Verlagerung der Mittellinienstrukturen Verdickung der Schädelkalotte Schädelasymmetrie und Vergrößerung des ipsilateralen Sinus frontalis Vermehrte KM-Aufnahme im Plexus choroideus auf der gleichen Seite wie das piale Angiom In 10 – 30 % der Fälle kongenitales Glaukom mit Buphthalmus.

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Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Kongenitaler Portweinfleck (Naevus flammeus) folgt im Gesichtsbereich dem 1. Trigeminusast In 5 – 10% der Fälle lässt sich der Naevus auch in anderen Körperregionen Epilepsie (komplexe Partialanfälle) Evtl. Hemiplegie kontralateral nachweisen zum Gesichtsnävus. Therapeutische Optionen Symptomatische Behandlung der Epilepsie. Was will der Kliniker von mir wissen? Ausprägung der Hemiatrophie.

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Typische Fehler ................................................................. Verwechslung mit anderen, selteneren Phakomatosen wie Wyburn-Mason-Syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom oder Meningeoangiomatose.

Ausgewählte Literatur Griffiths PD. Sturge-Weber syndrome revisited: the role of neuroradiology. Neuropediatrics 1996; 27 (6): 284 – 294

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11 Kongenitale Fehlbildungen

Enzephalotrigeminale Angiomatose

Abb. 176 a, b Sturge-Weber-Syndrom. Axiales T2w Bild (a) und axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b). Deutliche Volumenminderung der linken Großhirnhemisphäre (a, b). Signalminderungen parietookzipital im Rindenband auf T2w Bildern (a), die kortikalen Verkalkungen entsprechen. Pathologisch vermehrte KM-Aufnahme auf der Hirnoberfläche parietookzipital links, welche dem typischen pialen Angiom entspricht (b).

Abb. 177 Axiales CT. Typische girlandenförmige kortikale Verkalkungen beidseits parietookzipital. Parietookzipital betonte Hirnvolumenminderung.

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von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)

Kongenitale Fehlbildungen

Kurzdefinition ................................................................. "

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Epidemiologie Häufigkeit: 1/36 000. Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Neurulationsstörung (Störung der neuronalen Proliferation, DifferenzieAutosomal dominanter rung und Histogenese) im 2. – 4. Schwangerschaftsmonat Gendefekt auf Chromosom 3p25 – 26 Namengebende Veränderungen Erbgang sind die Angiomatosis retinae (von Hippel) und das Hämangioblastom (s. S. 172) des Kleinhirns (Lindau-Tumor). Extrazerebrale Manifestationen: Spinale Hämangioblastome Nieren- und Pankreaszysten Nierenkarzinom Phäochromozytom oder Zystadenom des Nebenhodens Im Gegensatz zu Neurofibromatose, Sturge-Weber-Syndrom und tuberöser Sklerose kein typischer Hautbefund.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT CT-Befund Zerebelläre Hämangioblastome: Hypodense Raumforderung im Kleinhirn mit KM aufnehmendem Tumorknoten. Papilläre Zystadenome des Saccus endolymphaticus: Raumforderung an der Hinterseite des Felsenbeins am Acquaeductus vestibuli Knochendestruktion Zentrale Verkalkung. MRT-Befund Zerebelläre Hämangioblastome: Flüssigkeitsgefüllte Zyste mit kleinem vaskularisierten Tumorknoten mit kräftiger KM-Aufnahme In 30 % der Fälle solide Zyste selten auch Oft flussbedingte, meist tubuläre Auslöschungen des völlig ohne KM-Aufnahme MRT-Signals auf PDw und T2w Bildern („flow voids“) Gelegentlich spontane Einblutung. Papilläre Zystadenome des Saccus endolymphaticus: Raumforderung mit inhomogenem MRT-Signal an der Hinterseite des Felsenbeins am Acquaeductus vestibuli mit KMAufnahme. DSA-Befund Kräftig kontrastiertes Gefäßkonvolut in der frühen arteriellen Phase (s. S. 174).

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11 Kongenitale Fehlbildungen

von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)

Abb. 178 a – c von Hippel-Lindau-Syndrom. Axiales T2w Bild (a), axiales T1w Bild nach KM-Gabe (b, c). Multiple, zum Teil zystische (a) Tumoren in beiden Kleinhirnhemisphären mit knötchenförmiger, kräftiger KM-Aufnahme (b, c; Pfeile).

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von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)

Kongenitale Fehlbildungen

Klinik ................................................................. "

Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Visuseinschränkung bei zentralem retinalen Angiom Kleinhirnzeichen Rückenschmerzen Hirndruck Regelmäßiges Screening auf Nierenzellkarzinom und Phäochromozytom nötig. Therapeutische Optionen Operative Entfernung größerer Hämangioblastome. Was will der Kliniker von mir wissen? Anzahl, Lage und Größe der Hämangioblastome Spinale Hämangioblastome?

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Differenzialdiagnose ................................................................. Hämangioblastome ohne VHL

– meist singulär – kein zentrales retinales Angiom

Ausgewählte Literatur Torreggiani WC et al. Von Hippel-Lindau disease: a radiological essay. Clin Radiol 2002; 57 (8): 670 – 680

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Kurzdefinition ................................................................. "

Ätiologie/Pathophysiologie/Pathogenese Sekundäre Neurulationsstörung (Störung der ventralen Induktion) in der 5. – 10. Störung der Differenzierung und Teilung des ProsenzeSchwangerschaftswoche phalons am Ende der 5. Schwangerschaftswoche Gleiche Geschlechtsverteilung Assoziation mit Trisomie 13 und Trisomie 18 und fazialen Dysmorphien wie Hypotelorismus. 3 Formen: alobäre, semilobäre und lobäre Holoprosenzephalie.

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Zeichen der Bildgebung ................................................................. "

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Methode der Wahl MRT Bei alobärer und semilobärer Holoprosenzephalie auch CT. CT- und MRT-Befund Alobäre Holoprosenzephalie: Thalami fusioniert Es fehlen III. Ventrikel, Interhemisphärenspalt, Falx cerebri und Corpus callosum Großhirn liegt flach im rostralen Teil des Schädelinneren Holoventrikel, der mit einer großen dorsalen Zyste kommuniziert Evtl. auch Fusion der Orbitae Unpaare ACA (A. cerebri anterior azygos). Semilobäre Holoprosenzephalie: Interhemisphärenspalt Falx cerebri in den hinteren Anteilen partiell angelegt Frontalhirn unterentwickelt und fusioniert Thalami teilweise getrennt Rudimentär angelegte Temporalhörner der Seitenventrikel Hippocampus inkomplett Septum pellucidum fehlt Körper des Corpus callosum fehlt bei angelegtem Splenium. Lobäre Holoprosenzephalie: CT wenig aussagekräftig Frontalhörner der Seitenventrikel hypoplastisch Hintere Hälfte des Balkens angelegt Interhemisphärenspalt und Falx cerebri bis in den frontalen Hirnanteil angelegt Vordere Falx gelegentlich hypoplastisch.

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Kongenitale Fehlbildungen

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Holoprosenzephalie

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Klinik ................................................................. "

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Typische Präsentation/Verlauf und Prognose Alobäre Holoprosenzaphalie: Meist Totgeburt oder nur sehr kurze Überlebenszeit. Lobäre Holoprosenzephalie: Leichte oder nur mäßige Entwicklungsverzögerung Hypothalamisch-hypophysäre Unterfunktion Sehstörungen. Therapeutische Optionen Symptomatische Therapie einer hypothalamisch-hypophysären Unterfunktion. Was will der Kliniker von mir wissen? Unterscheidung der verschiedenen Formen.

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Holoprosenzephalie

Kongenitale Fehlbildungen

Abb. 179 Alobäre Holoprosenzephalie. Axiales T1w Bild. Monoventrikel mit scheibenförmigem (pancake) Großhirn, das sich im rostralen Teil des Schädelinneren befindet.

Abb. 180 a, b Semilobäre Holoprosenzephalie. Koronare T1w Bilder. Rudimentär angelegte Temporalhörner der Seitenventrikel, inkomplett angelegter Hippocampus, Thalami partiell getrennt, fehlendes Septum pellucidum.

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274

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Differenzialdiagnose ................................................................. Balkendysgenesie mit Kolpozephalie

– die hinteren und nicht der vorderen Balkenanteile fehlen

Typische Fehler ................................................................. Fehldeutung als Hydrozephalus oder als Kolpozephalie bei Balkendysgenesie.

Ausgewählte Literatur Barkovich AJ. Magnetic resonance imaging: role in the understanding of cerebral malformations. Brain Dev 2002; 24 (1): 2 – 12

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Kongenitale Fehlbildungen

11

Holoprosenzephalie

275

12

Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 181 Axiales T1w Gradientenechobild. Scharf begrenzter signalarmer Saum um die Orbitamuskeln an der Grenze zum Orbitafett (Wasser-Fett-Grenzfläche).

Artefakt durch chemische Verschiebung („chemical shift“) ................................................................. "

"

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276

Ursache Der (geringe) Unterschied der Resonanzfrequenz der Protonen in verschiedenen Geweben (Fett, Muskel) täuscht eine Differenz in der Ortskodierung vor und führt so zu einer räumlichen Fehlregistrierung (chemical shift Artefakt 1. Ordnung). Bei Gradientenechosequenzen kommt es wegen des fehlenden 1808-Refokussierungsimpuls bei bestimmten Echozeiten (TE) zu einer gegenseitigen phasenbedingten Signalaulöschung von Wasser und Fett (chemical shift Artefakt 2. Ordnung). Vermeidung Erhöhung der Empfänger-Bandbreite (gilt nur für chemical shift Artefakt 1. Ordnung – bei 2. Ordnung muss die Echozeit entsprechend der Feldstärke so angepasst werden, dass opposed-Phase von Fett und Wasser vermieden wird.

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12 Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 182 a, b Sagittales T1w (a) und sagittales T2w (b) Bild. Längs zum Rückenmark verlaufende Hypointensität auf T1w Bildern (a; Pfeile) bzw. Hyperintensität auf T2w Bildern (b; Pfeile), die eine Syrinx vortäuschen.

Trunkationsartefakt (Gibbs-Artefakt) ................................................................. "

"

Ursache Resultat der Fourier-Transformation bei der Bildrekonstruktion. Theoretisch repräsentiert das MR-Signal eine unendliche Summation von Sinuswellen unterschiedlicher Frequenzen, Phasen und Amplituden, praktisch ist die Anzahl der Frequenzen aber endlich. Dadurch kommt es an Gewebegrenzflächen mit hohem Kontrast zu Überoder Unterschwingungen mit Kantenverstärkung, scheinbarer Kantenverbreiterung oder -verlagerung. Vermeidung Erhöhung der Phasenkodierschritte, Verkleinerung des Messfeldes, Erhöhung der Matrix

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277

12

Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 183 Axiales T1w Bild. Signalfreies Areal mit signalreichem Ring.

Suszeptibilitätsartefakt ................................................................. "

"

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278

Ursache Entsteht an den Grenzflächen von Substanzen unterschiedlicher magnetischer Suszebtibilität. Dadurch kommt es zur Störung des lokalen Magnetfeldes (Luft-Knochen; Metalle; Kalk) Vermeidung Verringerung der Echozeit, Verwendung von Spin-Echo-Sequenzen (falls möglich), Verwendung niedrigerer Feldstärken.

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12

Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 184 Sagittales T1w Bild. Bei zu kleinem Messfeld wird die Nase des Patienten im hinteren Teil der Aufnahme abgebildet (Pfeile).

Einfaltungsartefakt („wrap around“) ................................................................. "

"

Ursache Treten auf, wenn das Messfeld in Phasenkodierrichtung oder (bei 3D-Sequenzen) in Schichtrichtung kleiner ist als die Objektgröße. Da die Phasenkodierschritte nur definiert sind in einem Bereich von 0 – 3608, wird z. B. eine Phasenverschiebung von 3648 der räumlichen Position 48 zugeordnet. Genauer eigentlich: Bereich von – 180 bis + 180. Daher z. B. + 184 = – 176. Vermeidung Vergrößerung des Messfeldes entlang der Phasenkodierrichtung, Oversampling in Phasenkodierrichtung (d. h. mehr Phasenkodierschritte werden aufgenommen, als für Bildrekonstruktion nötig sind). Entsprechend für Schichtrichtung bei 3D-Sequenzen.

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279

12

Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Geister- bzw. Pulsationsartefaktartefakt („Ghosting“) ................................................................. "

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280

Ursache Entstehen durch einfachen (nichtpulsatilen) oder pulsatilen Fluss von Blut oder CSF oder andere periodische Bewegungen. Treten entlang der Phasenkodierrichtung auf. Umso stärker ausgeprägt, je höher die Signalintensität des sich bewegenden Gewebes und je schneller die Bewegung. Bei nicht periodischer Bewegung entsteht diffuses Bildrauschen entlang der Phasenkodierrichtung. Die Abstände zwischen den Einzelartefakten hängen ab von der Hauptbewegungsrichtung, der Bewegungsamplitude und der Periodizität – je schneller die Bewegung, umso größer die Abstände. Man unterscheidet verschiedene Ordnungen von Flussartefakten. Vermeidung Ausschaltung der störenden Bewegung (Kopffixierung), Unterdrückung des Signal des sich bewegenden Gewebes durch Sättigungspulse, Pulstriggerung, Änderung der Phasenkodierrichtung (das vermeidet meist nicht den Artefakt, aber führt oft dazu, dass er nicht mehr durch die interessierende Region im Bild führt). Wichtigstes Verfahren auf der Sequenzseite ist die Flusskompensation = Gradient Moment Nulling durch spezielle Gradientenschaltungen.

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12 Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 185 a – d Axiale T1w Bilder nach KM-Gabe. Phasenrichtung in anterior-posteriorer Richtung (a, b) bzw. in lateraler Richtung (c, d). Je nach Phasenrichtung zeigen sich längs verlaufende Artefakte (Pfeile; a, b) oder quer verlaufende Artefakte (Pfeile; c, d) durch Pulsation der A. carotis interna.

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281

12 Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 186 a, b Axiale FLAIR Bilder. Parallel zur Phasenkodierrichtung verlaufende unterbrochene („reißverschlussartige“) Linien mit hohem Signal (Pfeile).

Reißverschlussartefakt („Zipper like“) ................................................................. "

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282

Ursache Entsteht durch ein „Empfänger-Leck“, z. B. durch eine exogene Hochfrequenzquelle, wenn die Türen des Scannerraumes nicht vollständig geschlossen sind oder durch ein ungenügend abgeschirmtes Puls-Oxymeter im Scannerraum. In Phasenkodierrichtung bei hochfrequenten Störungsquellen (z. B. Leck oder elektronisches Gerät). In Frequenzkodierrichtung bei niederfrequenzen Störungsquellen (z. B. defekte, „brummende“ Glühbirne im Scannerraum). Vermeidung Dichtung des Lecks, Geräte – wenn möglich – außerhalb des Scannerraums positionieren. Keine elektrischen Kabel durch Durchgriffsöffnungen führen (transportieren störende Wellen).

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12

Artefakte in der MRT

Artefakte in der MRT

Abb. 187 Axiales T1w Bild. Homogen das gesamte Bild überlagerndes zartes Schachbrettmuster.

Punktartefakt ................................................................. "

Ursache Zu niedrige Luftfeuchtigkeit im Scanner-Raum. Dadurch entstehen spontane Entladungen, die zu dem Bildeindruck führen Defekte Kabel Störungen der HF-Verstärkereinheit. Vermeidung Anheben der Luftfeuchte Technischer Service.

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Ausgewählte Literatur Elster AD et al.: Questions and Answers in Magnetic Resonance Imaging. St. Louis: Mosby, 2001 Tsuchihashi T. [Artifact of MRI]. Nippon Hoshasen Gijutsu Gakkai Zasshi 2003; 59 (11): 1370 – 1377

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13

Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 188 Axiales CT, Knochenfenster. Metallclip bei Zustand nach Operation eines ACI-Aneurysmas rechts.

Abb. 189 Axiales CT, Knochenfenster. Coil (Pfeil) in der A. meningea media zum Abschluss der endovaskulären Devaskularisation eines Meningeoms.

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13

Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 190 Axiales CT, Weichteilfenster. Endovaskulärer Verschluss eines Aneurysmas der A. carotis interna. Artefakte durch Coilnest.

Abb. 191 Axiales T1w Bild, nativ. Operativer Substanzdefekt nach Resektion eines Hirntumors rechts frontal. Im Defekt sind 2 Grenzflächen zu erkennen. Ventral eine Grenze zwischen Serom und Luft, dorsal eine Grenze zwischen Serom und Blut.

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13

Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 192 Axiales T1w Bild nach KM-Gabe. Operativer Substanzdefekt nach Resektion eines Glioms frontal links. Der Tumor ist entfernt, an den Defekträndern ist eine geringe reaktive KM-Aufnahme zu erkennen.

Abb. 193 Koronares T1w Bild nach KMGabe. Nach Operation ist ein subdurales Hämatom entstanden. Die KM-Aufnahme in den Meningen ist reaktiv bedingt.

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13

Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 194 Axiales T1w Bild. MRT nach Operation einer Trigonozephalusfehlform. Beidseits temporal Metallartefakte durch Osteosynthesematerial.

Abb. 195 Koronares T1w Bild nach KMGabe. Knochendeckel aus Palakos rechts temporoparietal (Pfeil).

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13 Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 196 a, b Axiales FLAIR Bild (a) und T1w Bild nach KM-Gabe (b). Nach subtotaler Resektion eines Glioms links temporal ist ein Teil des Hirntumors im Hippocampus und okzipital verblieben. Auf dem FLAIR Bild ist die raumfordernde Läsion auch an der Signalsteigerung erkennbar. Am Rand des Resttumors (Pfeil, b) ist zudem eine KM-Aufnahme als Zeichen der Blut-HirnSchranken-Störung zu erkennen.

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13 Postoperative Veränderungen

Postoperative Veränderungen

Abb. 197 a, b Axiales CT, Weichteilfenster (a) und seitliches Röntgenübersichtsbild (b). Hydrozephalus nach operativer Shunt-Anlage. Die Spitze des Shunt-Katheters projiziert sich auf das Vorderhorn des rechten Seitenventrikels. Zudem ist ein kleiner Lufteinschluss im Vorderhorn des Ventrikels erkennbar. Das Übersichtsbild zeigt den Verlauf des Shunt-Systems mit dem regelbaren Ventil (Pfeil).

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Sachverzeichnis A Abszess 70 – DD Astrozytom, niedriggradiges 131 – epiduraler 12 – DD Gliom, höhergradiges 122 – DD Hämangioblastom 173 – DD Hirnmetastase 127 – DD Hypophysenadenom 140 – subduraler 9 – DD Teleangiektasie, kapilläre 77 Abszessdrainage 36 Aciclovir 33 ADEM s. Enzephalomyelitis, disseminierte, akute Adenohypophyse, Mikroadenom 139 Adenom, hormonaktives 138 Albendazol 57 Alkoholismus 221, 241 ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) 238 ff Alzheimer-Erkrankung s. Morbus Alzheimer Amyolidangiopathie (Anigopathie, kongophile) 103 ff – Mikroangiopathie, zerebrale 97 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 238 ff Aneurysma 59 ff – Definition 62 – fusiformes 66 ff – intrakranielles, Komplikation 59 – ruptiertes, OP 60 – sackförmiges 62 ff – thrombosiertes 38 Aneurysmablutung 15 Aneurysmaruptur 59 Angiomatose, enzephalotrigeminale 268 f Angiopathie, kongophile 70, 97 Anthelminthika 57 Antibiotika 36, 39 Aquaeductus cerebri, Stenose 261 Arachnoidalzyste 181 ff – Dandy-Walker-Komplex 256 – DD Epidermoid 161

B Balkenagenesie 254 Balkendysgenesie 254 – Holoprosenzephalie 275 Balkenschädigung, sekundäre 253 Bandheterotopie 250 Black holes 25 Blut-Hirn-Schranken-Störung 288 Blutung – hypertensive 103 – kongophile 2 – primär intrazerebrale 100 ff – Schädel-Hirn-Trauma 1 ff Blutungsstadium 101 Botulinustoxin-Injektion 90

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290

– Fehldeutung 256 – Kolloidzyste 192 – Nervenscheidentumor 144 – DD Pinealistumor 158 – supraselläre 215 – DD Tumor, embryonaler 164 – Virchow-Robin-Raum 186 Artefakt, MRT 276 ff Arteriitis temporalis 42 Arteriosklerose 92 – Gefäßdissektion 108 Astrozytom – niedriggradiges 130 – – Gliomatosis cerebri 176 – pilozytisches 149 ff – – Ependymom 166 – – Hirnmetastase 127 – – Hämangioblastom 173 – – Kleinhirn 150 – – Medulloblastom 155 – – Pinealistumor 158 – – supraselläres 151 Autoimmunstörung 48

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Sachverzeichnis C CADASIL-Erkrankung – Mikroangiopathie, zerebrale 98 – Multiple Sklerose 28 – Vaskulitis, zerebrale 44 Café-au-lait-Flecken 260 Chemical Shift 276 Chemical-shift-Artefakt 244 Chiari-Malformation 246 ff – Herniationsphänomen 21 Cholesteatom 183 Chorea Huntington 220 Chorionkarzinom 156 Chromosomenverlust 145 Churg-Strauss-Vaskulitis 42 Clipping 60 Cocainabusus 42 Coil 284 Coiling, Aneurysma 60, 64 Corpus callosum 28 Corpus-callosum-Anomalie 253 ff Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung 220 Cyclophosphamid 26 Cyclosporin A 224

D Dandy-Walker-Komplex 255 ff Degeneration, kortikobasale 220 Demenz, vaskuläre – Alzheimer-Erkrankung 220 – Normaldruckhydrozephalus, idiopathischer 213 Demyelinisierung, postinfektiöse 28 Dermoid – Epidermoid 161 – Tumor, embryonaler 162 Dermoidzyste, ruptierte 164 Dissektion, spontane 106 Dissemination 25 Doppelkortex 250 Drogen 224 Druck, erhöhter, intrakranieller 249 Duplikatur 87

Durafistel – arteriovenöse 81 – okzipitale 84 Durchblutungsstörung, venöse 109 ff Dysplasie – fibromuskuläre 108 – kortikale 252 – venöse 72 ff – – Darstellung, schematische 72 – – Kavernom 70 – – Teleangiektasie, kapilläre 77

E ED 135 Einblutung 1 f – Subarachnoidalraum 14 – Subduralhämatom 7 Einfaltungsartefakt 279 El-Escorial-Kriterium 240 Enhancement, meningeales, reaktives 202 f Entzündung 25 ff – Nervenscheidentumor 144 – Virchow-Robin-Raum 186 Enzephalitis 96 – chronische 215 – Gliomatosis cerebri 176 – Tuberöse Sklerose 266 Enzephalomyelitis, disseminierte, akute (ADEM) 30 ff – DD Astrozytom, niedriggradiges 131 – DD HSV-Enzephalitis 34 – DD Leukenzephalopathie, multifokale, progressive (PML) 50 – DD Multiple Sklerose 28 – DD ZNS-Lymphom, primäres 135 Enzephalopathie – arteriosklerotische, subkortikale (SAE) 98 ff – hepatische 236 f – hypertensive 115 – hypoxisch-ischämische 235 – toxische 235 – tuberkulöse 51

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Sachverzeichnis Ependymom 165 ff – DD Astrozytom, pilozytisches – DD Medulloblastom 155 Epidermoid 159 ff – DD Arachnoidalzyste 183 – DD Ependymom 166 – intratentorielles 160 – DD Medulloblastom 155 – Virchow-Robin-Raum 186 Epiduralhämatom 11 ff – DD Subduralhämatom 9 Ethambutol 52

150

F Feeder 82 f Fenestration Arteria basilaris 88 Fistel – arteriovenöse, durale, kraniale 82 ff – traumatische 84 Flow void 78, 93 Fogging-Effekt 96 Foramen-Monroi-Blockade 11 Fourier-Transformation 277 Fraktur, ältere 23 Frakturdislokation 24

G Gangliogliom 168 f Gefäßabgang, infundibulärer 65 Gefäßdissektion 106 ff Gefäßkompressionssyndrom 89 ff Gefäßschlinge 65 Gefäßspasmus, katheterinduzierter 108 Gefäßvariante 85 ff Gefäßzeichen, hyperdenses 96 Gefäß-Nerven-Konflikt 144 Gehörgang, innerer 206 Geisterartefakt 280 Germinom 156 f Ghosting 280 Gibbs-Artefakt 277

H Haemophilus influenza 39 Hahnenkammphänomen 25 Hämanginom – kavernöses (Kavernom) 69 ff – – Amyloidangiopathie 105 – – Dysplasie, venöse 73 – – Teleangiektasie, kapilläre 77 – DD Nervenscheidentumor 144 Hämangioblastom 172 ff – DD Astrozytom, pilozytisches 150 – DD Hirnmetastase 127 – DD Medulloblastom 155 – DD Von-Hippel-Lindau-Syndrom 272 – zerebelläres 270 Hämangioperizym 120

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292

Glioblastom 123 f – DD Astrozytom, pilozytisches 150 – DD Ependymom 166 – Fehldeutung 122 – DD Hämangioblastom 173 – DD Hirnmetastase 127 – DD Oligodendrogliom 148 – DD ZNS-Lymphom, primäres 134 Gliom – höhergradiges 121 ff – – Astrozytom, niedriggradiges 131 – – Gliomatosis cerebri 176 – malignes, Shunt arteriovenöser 81 – niedriggradiges 131 – Sehbahn, vordere 259 Gliomatosis cerebri 175 Glomustumor, Fistel 85 Glossopharyngeusneuralgie 89 Glossopharyngeusneurinom 142 Glukokortikoid – Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 30 – Multiple Sklerose 26 – Vaskulitis, zerebrale 42 Goretex-Membran 90 Granulom, tuberkulöses 53 Großhirnsymptom 149

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Sachverzeichnis Hamartom – Migrationsstörung 252 – subependymaler 265 – Tumor – – embryonaler 162 – – glioneuraler 171 Hämatokrit, hoher 96 Hämatologische Erkrankung 215 Hämatom – intrazerebrales 9 – – DD Epiduralhämatom 12 – Resorption 38 – subarachnoidales 9 – – DD Epiduralhämatom 12 – subdurales 286 Hämosiderinablagerung 244 Hemispasmus facialis 89 f Herniation – tonsilläre 19 – transtentorielle 19 Herniationsphänomen 19 ff Herpes-simplex-Virus(HSV)Enzephalitis 33 ff Heterotopie – diffuse 250 f – subependymale 250 f – subkortikale, fokale 250 Hirn, Siderose, oberflächliche 244 ff Hirnabszess 36 ff – bakterieller, nichttuberkulöser 53 – Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 32 – tuberkulöser 51 f Hirnbasismeningitis 204 Hirnödem 17 ff – Waller-Degeneration 216 Hirndruckzeichen 149 Hirnhaut 199 ff Hirninfarkt – Abgrenzung 34 – arterieller 111 – chronischer 93 – embolischer 44 – – Hirnschaden, hypoxischer, diffuser 115

– – Leukenzephalopathie, posteriore, reversible 229 – ischämischer 92 ff – subakuter 93 – zweiseitiger 216 Hirninfarktmuster 93 Hirnkontusion 1 ff Hirnmetastase 126 ff – DD Multiple Sklerose 28 Hirnödem, Therapie 1, 4, 17, 20 Hirnschaden, hypoxischer, diffuser 113 ff Hirnstamm – Astrozytom pilozytisches 149 – Multiple Sklerose 27 Hirnsubstanz, weiße s. Substanz, weiße Hirntumor 96 – Aussaat, meningeale 41 – extraaxialer 65 – Kontrastmittelaufnahme, ringförmige 102 – Migrationsstörung 252 – temporookzipitaler 122 Hirnvenenthrombose 215 Hirnvolumenminderung – Angiomatose, enzephalotrigeminale 268 – Hydrozephalus, okklusiver 210 – Normaldruckhydrozephalus, idiopathischer 213 HIV-Enzephalopathie – Fehldeutung 50 – Leukenzephalopathie, multifokale, progressive (PML) 50 Heparin 107, 110 Herpes-simplex-Virus(HSV)Enzephalitis 33 ff Hochdruck-Hydrozephalus, okklusiver 207 ff Holoprosenzephalie 272 ff – semilobäre 253, 273 HSV-Enzephalitis (Herpes-simplexVirus-Enzephalitis) 33 ff Hydrozephalus – Aquäduktstenose 208 – Chiari-Malformation 249 – Fehldeutung 253

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Sachverzeichnis Hydrozephalus, DD Kolloidzyste 209 – okklusiver 207 ff – DD Pinealiszyste 209 Hyperdensität 94 Hyperämie, zerebrale, transiente, postiktale – Hirnschaden, hypoxischer, diffuser 115 – Leukenzephalopathie, posteriore, reversible 229 Hyperparathyreoidismus 215 Hypertension, intrakranielle, sekundäre 215 Hypophysenadenom 137 f – Rathke-Taschen-Zyste 195 Hypothyreose 215

I Immuntherapeutikum 26 Impression, basiläre 249 Infarkt – Fehldeutung 229 – lakunärer 97 – – Fehldeutung 186 – venöser 235 – ZNS-Lymphom, primäres 135 Infarzierung – hämorrhagische 2 – venöse 2 Intimal flap 106 Ischämie – Astrozytom, niedriggradiges 131 – dynamische 28 – hämodynamische 28 – zerebrale 32 – – Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 32 – – HSV-Enzephalitis 34 Isoniazid 52

Jannetta-Operation 90 JC-Virus 48

K Kapselform 36 Kavernom s. Hämanginom, kavernöses Kavernomatose 69 Kleinhirndegeneration, paraneoplastische 232 Klinoidfortsatzmeningeom 263 Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom 268 Knochendeckel 287 Knochenfragment 23 Kollagenose 215 Kolloidzyste 190 ff – Tumor, embryonaler 164 Kolpozephalie 275 Kongenital 246 ff Kontrastmittel, Subarachnoidalraum 61 Kontusionsblutung 2 f – Schädigung, axonale, diffuse 5 Kopfschmerz 110 Kraniopharyngeom 137 f – Rathke-Taschen-Zyste 195

L Lage, supraselläre 149 Lakune 97 – Mikroangiopathie, zerebrale 97 – Virchow-Robin-Raum 186 Langerhans-Zellhistiozytose 138 Läsion, ringförmig Kontrastmittel aufnehmende 47 Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 238 ff Lateralsklerose-Demenz-Komplex, amyotropher 220 Leptomeningitis, tuberkulöse 51 f Leukenzephalopathie 216 ff – multifokale progressive (PML) 48 ff

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J

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Sachverzeichnis – – Leukenzephalopathie, posteriore, reversible 229 – posteriore, reversible 227 ff – toxische 224 ff – – Leukenzephalopathie, posteriore, reversible 229 Leukämie 48 Leukodystrophie 176 Leukomalazie, periventrikuläre (PVL) 257 f Lipom – Epidermoid 161 – Nervenscheidentumor 144 – Tumor, embryonaler 162 Liquorunterdrucksyndrom – Meningitis 41 – spontanes 202 Liquorzirkulationsstörung 11, 14 Lückenschädel 246 Lupus erythematodes 42 Lymphom – DD Astrozytom, pilozytisches 150 – nekrotisches 136 – DD Neurosarkoidose 205 – primär intrazerebrales 243 – primär zerebrales, multifokales 34 – zerebrales 47

M Magnetresonanztomographie, Artefakt 276 ff Malformation, arteriovenöse 69 ff – Aneurysma venöses 65 – piale (AVM) 78 ff – – Fistel 85 Mangelernährung 221 Marklagerschädigung, parasagittale 258 Mark-Rinden-Differenzierbarkeit 115 Markrindengrenze 36 McDonald-Kriterium 25, 240 Mediainfarkt – frischer 95

– linkshemisphärischer, Waller-Degeneration 217 – subakuter 94 Medulloblastom 152 ff – Astrozytom, pilozytisches 150 – desmoplastisches 154 – Ependymom 166 Megacisterna magna – Dandy-Walker-Komplex 256 – Fehldeutung 256 Megadolichoektasie 67 Melanommetastase 128 Meningeoangiomatose 268 Meningeom 116 ff, 264 – en plaque 205 – Gefäßkompressionssyndrom 90 – DD Hypophysenadenom 140 – intraventrikuläres 180 – Keilbeinflügel 119 – Kleinhirnbrückenwinkel 120 – zystisches 183 Meningeosis carcinomatosa 199 ff – DD Meningitis 41 – DD Subarachnoidalblutung 61 Meningitis 39 ff – bakterielle, nichttuberkulöse 53 – chronische (tuberkulöse) 39 – eitrige (bakterielle) 39 – Enhancement, meningeales, reaktives 202 – Erreger 39 – Fehldeutung 203 – Komplikation 39 – Leukomalazie periventrikuläre 258 – lymphozytäre (virale, aseptische) 39 – DD Meningeosis carcinomatosa 199 – DD Neurosarkoidose 205 – DD Subarachnoidalblutung 61 – tuberkulöse 52 Meningoenzephalitis 131 Metallartefakt 287 Metallclip 284 Metastase 32, 53 – DD Teleangiektasie, kapilläre 77 – DD Astrozytom, pilozytisches 150 – eingeblutete 127

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Sachverzeichnis Metastase, DD Gliom, höhergradiges 122 – DD Hirnabszess 38 – DD Hämangioblastom 173 – DD Hypophysenadenom 140 – DD Kavernom 70 – DD Neurozystizerkose 58 – DD Pinealistumor 158 – DD Rathke-Taschen-Zyste 195 – DD ZNS-Lymphom, primäres 135 Metastasierung, intrazerebrale, diffuse 128 Migrationsstörung 250 Mikroadenom 139 Mikroangiopathie – pontine – – Fehldeutung 224 – – Myelinolyse, osmotische 221 – Schädigung, axonale, diffuse 5 – unspezifische 97 – zerebrale 97 ff Mikroblutung 103 Mittelohrentzündung 36 Morbus Addison 215 Morbus Alzheimer 218 ff – DD Normaldruckhydrozephalus, idiopathischer 213 Morbus Behc¸et 42 Morbus Binswanger 97 Morbus Bourneville-Pringle (Tuberöse Sklerose) 265 ff Morbus Hodgkin 48 Morbus Kawaskaki 42 Morbus Pick 220 Morbus Recklinghausen (Neurofibromatose Typ 1) 259 ff Morbus Wegener 42 Morbus Wilson 233 ff – Alzheimer-Erkrankung 220 MRT, Artefakt 276 ff MS. s Multiple Sklerose MS-Plaque 25 – Kontrastmittel aufnehmende – – DD Teleangiektasie, kapilläre 77 – – DD Kavernom 70 Multiple Sklerose (MS) 25 ff – DD Amyotrophe Lateralsklerose 240

N Nachblutung, epidurale, postoperative 13 Naevus flammeus 268 Nahtsprengung 23 Nativ-CT 92 Neisseria meningitidis 39 Neoplasie 28 Nervenfaser 4 f Nervenscheidentumor 141 ff Neuralgie 144 Neurinom 90 – sanduhrförmiges 143 Neurofibrom 141 Neurofibromatose – Typ 1(Morbus Recklinghausen) 259 ff – – DD Enzephalopathie, hepatische 236 – Typ 2 262 ff Neuropathie 90 Neurosarkoidose 204 ff – DD Meningitis 41 – Virchow-Robin-Raum 186 Neurotuberkulose (Neuro-Tbc) 51 ff Neurozystizerkose 55 ff Neurulationsstörung – primäre 246 – sekundäre 250, 253 f Normaldruckhydrozephalus – DD Alzheimer-Erkrankung 220

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– DD Astrozytom, niedriggradiges 131 – DD Leukomalazie, periventrikuläre 258 – DD Mikroangiopathie, zerebrale 98 – DD Neurosarkoidose 205 – Vaskulitis, zerebrale 44 Multisystematrophie 230 ff Mycobacterium tuberkulosis 51 Myelinisierungsverzögerung 258 Myelinolyse, osmotische 221 ff Myelinvakuolisierung 259 – Fehldeutung 261 Myelopathie, zervikale 240

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Sachverzeichnis – idiopathischer 211 ff – – DD Hydrozephalus, okklusiver 210

O Okklusivhydrozephalus 213 Okulomotoriusneurinom 263 Oligodendrogliom 145 ff – anaplastisches 148 – DD Astrozytom, niedriggradiges 131 – niedriggradiges 176

P Pacchioni-Granulation 111 Papova-virus, DNS-haltiges 48 Paralyse, supranukleäre, progressive 220 Parasit – DD Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 32 – DD Hirnabszess 38 – DD Hirnmetastase 127 – Neurozystizerkose 58 – Virchow-Robin-Raum 186 Patient, asymmetrisch gelagerter 21 Perfusions-CT 92 Phakomatose 268 Pilzerkrankung 53 Pinealistumor 156 ff – Pinealiszyste 187 – Tumor, embryonaler 164 Pinealiszyste 187 ff Pinealoblastom 156 Pinealozytom 156 Pineozytom 187 Plexuskarzinom – Plexuspapillom 180 – Plexuszyste 196 Plexuspapillom 178 ff – Plexuszyste 196 Plexustumor – Astrozytom. pilozytisches 150 – Fehldeutung 198 – Medulloblastom 155

Plexuszyste 196 ff – Diffusionseinschränkung 196 – Fehldeutung 180 PLM s. Leukenzephalopathie, multifokale, progressive 48 ff Polyarthritis 42 Ponsgliom 221 Ponsinfarkt 96 – territorialer 221 Ponstumor 224 Praziquantel 57 Pseudo empty triangle sign 111 Pseudotumor cerebri 214 ff Pulsationsartefakt 280 Punktartefakt 283 PVL (Leukomalazie, periventrikuläre) 257 f Pyrimethamin 45

R Rathke-Taschen-Zyste 192 ff – Option, therapeutische 138 Raumforderung, selläre 137 ff Reißverschlussartefakt 282 Retrobulbärneuritis 26 Riesenzellarteriitis 42 Riesenzellastrozytom, subependymales 265 Rifampicin 52 Röteln 266 Rückenmarkerkrankung, demyelinisierende, chronisch entzündliche 25 Rückenmarktumor 240

S SAB s. Subarachnoidalblutung 59 Saccus endolymphaticus, Zystadenom papilläres 270 Sarkoidose 138 Schädelbasis, Anomalie 23 Schädelbasisfraktur, multiple 23 Schädelfraktur 22 ff

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Sachverzeichnis Schädelgrube, hintere 149 Schädel-Hirn-Trauma 1 – Epiduralhämatom 10 – Hirnödem 17 – Schädelfraktur 22 – Subduralhämatom (SDH) 7, 59 Schädigung, axonale, diffuse 4 ff Schlaganfall 92 ff Schlüsselloch-Deformität 255 Schwannom 141 ff – Neurofibromatose Typ 2 264 Schweinebandwurm 55 Sella 164 Septum pellucidum, Zyste 192 Shunt-Anlage, operative 289 Sinus cavernosus 82 Sinus transversus 82 – Fehlbildung 111 Sinusitis 36 Sjögren-Syndrom, primäres 42 Sklerodermie 42 Sklerose, tuberöse s. Tuberöse Sklerose 252 Spinalkanalstenose, zervikale 240 Staphylokokken 36 Steal-Phänomen 78 Strahlennekrose 224 f – Hirnabszess 38 Strahlenschaden 224 Streptokokken 36 – Gruppe B 39 Streptokokkus pneumoniae 39 Sturge-Weber-Syndrom 268 f Subarachnoidalblutung (SAB) 59 ff – akute 199 – chronische 59 – frische 59 – präpontine 61 – Schädigung, axonale, diffuse 5 – subakute 59 – traumatische 14 Subduralhämatom (SDH) 7 ff – akutes 7 f – chronisches 7 f – DD Epiduralhämatom 12 Subependymom 180

T Takayasu-Arteriitis 42 Teleangiektasie, kapilläre 75 ff – Dysplasie, venöse 73 – Kavernom 70 Teratom 156 – Tumor, embryonaler 162 Thrombose – Gefäßdissektion 108 – Sinus sigmoideus 112 – subakute 111 Thromboseprophylaxe 66 Thrombosierung 110 Tonsillentiefstand, erworbener 249 Toxoplasmose 45 ff – Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 32 – Hirnabszess 38 – Tuberöse Skleose 266 Trauma 1 ff Trepanation 8 Trigeminusneuralgie 89 f Trigeminusneurinom 142 Trunkationsartefakt 277 Tubera kortikale 265 Tuberkulose – leptomeningeale 51 f – Neurosarkidose 205

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Substanz – graue 35 – weiße – – Leukenzephalopathie, toxische 224 – – Leukomalazie, periventrikuläre 257 – – Läsion 26, 265 – – Multiple Sklerose 26 Substanzdefekt, operativer 285 Sulfamethoxazol 45 Suszeptibilitätsartefakt 278 Sutur 23 Syphilis 42 Syringomyelie 240

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Sachverzeichnis – pachymeningeale 51 – parenchymale 51 f Tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) 265 ff – Migrationsstörung 252 Tumor 116 ff – embryonaler 162 ff – glialer – – diffus wachsender 34 – – multifokaler 53 – – höhergradiger 32 – – DD Enzephalomyelitis, disseminierte, akute 32 – – DD Hirnabszess 38 – – niedriggradiger 34 – – DD Neurozystizerkose 58 – glioneuraler 168 ff – neuroepithelialer, dysembryoblastischer (DNET) 168 ff – – Oligodendrogliom 148 – sellärer 138 – Verkalkung 116 Tumorrezidiv 226

Verletzung, intrakranielle 22 Vestibularisneurinom 142 VHL (von Hippel-Lindau-Syndrom) 270 Virchow-Robin-Raum 184 ff – Mikroangiopathie zerebrale 98 Virus-Enzephalitis – Tuberöse Skleose 266 – Vaskulitis, sekundäre 42 Vitamin-B-Mangel 241 Volumenminderung, alkoholtoxische 232 von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) 270 ff

W Waller-Degeneration 216 ff Wasser-Fett-Grenzfläche 276 Wegener-Granulomatose 42 Wernicke-Enzephalopathie 241 ff White spot 265 Wrap around 279 Wyburn-Mason-Syndrom 268

U Urge-Inkontinenz 211

V Vaskulitis – primär-systemische 42 – sekundäre 42 – zerebrale 28, 42 ff Vaskulitisserologie 42 Venensystem, zerebrales 72 Ventrikel 211 ff Ventrikulitis 258 Veränderung, postoperative 284 ff Verkalkung 5 – feindisperse 236 – kortikale 268 – ventrikelnahe 266

Z Zelle, meningotheliale 116 Zerebritis 122 – frühe 36 – DD Gliom, höhergradiges 122 – späte 36 Zipper like 282 Zisterne 211 ff ZNS-Lymphom, primäres 133 ff ZNS-Vaskulitis, primäre 42 Zystadenom, papilläres 270 Zyste 181 ff Zysteninhalt 194 Zystenwand 194 Zytomegalie 266 Zytostatikum 26, 224

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