Collection Aventis [PDF]

Zitiervorschau

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant des

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ŒDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS AV E N T I S

Eliminer les œdèmes aigus unilatéraux . phlébite . cellulite infectieuse . lymphangite . rupture de kyste poplité . hématome musculaire

Dr B. BOUJON

I N T E R N AT

E S T

DIAGNOSTIC POSITIF . Oedèmes bilatéraux, déclives, prenant le godet . Prise de poids

Oedèmes localisés

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

G E P N E R ,

Recherche d'un épanchement séreux = à ponctionner

J E A N

N A U

Oedèmes = Hyperhydratation extra-cellulaire

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

. ascite . épanchement pleural

Veineux . varices, maladie post-phébitique . angiodysplasie Lymphatique : lymphœdème Inflammatoire : agression physique, chimique , allergique ou immunologique (œdème de Quincke) Oedème angioneurotique Iatrogènes par allergie, altération de la perméabilité capillaire Collagénoses Endocrinopathies

PAT R I C K

Cabinet de Cardiologie, Dijon

Oedèmes généralisés Hypovolémie Hyperaldostéronisme secondaire Natriurèse basse

Recherche d'un œdème viscéral = urgence thérapeutique . OAP . hypertension intra-crânienne . œdème glottique

Avec HYPOPROTIDEMIE

Rénal (protéinurie) . syndrome néphrotique . glomérulopathies aiguës Hépatique (hypertension portale, insuffisance hépato-cellulaire) : cirrhose Digestif . entéropathie exsudative (clearance de l'α-1- antitrypsine) . malabsorption chronique Nutritionnel : carence d'apports protidiques

Cardiaque (reflux hépato-jugulaire) . insuffisance cardiaque droite et globale . péricardite constrictive chronique Idiopathique . œdème cyclique idiopathique (femme jeune, ∆g d'élimination) . intoxication chronique par les diurétiques Iatrogènes par rétention hydrosodée : AINS, corticoïdes, œstroprogestatifs, vaso-dilatateurs (inhibiteurs calciques) Fin de grossesse

JUIN 1999

Aventis Internat

104

THROMBOSES VEINEUSES PROFONDES des MEMBRES INFÉRIEURS Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CIRCONSTANCES FAVORISANTES • Alitement +++ • Post-chirurgical (petit bassin) +++ • Post-obstétrical ++ • Tabac + Pilule ++ • Néoplasie profonde (prostate) • Surcharge pondérale, varices • Déficit en antithrombine III, Protéine C ou S … • Hémopathies, syndrome de COCKETT, antiphospholipides • Antécédent de phlébite et/ou embolie pulmonaire

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Douleur locale, signes inflammatoires • Dilatation veineuse superficielle • Œdème rétromalléolaire, diminution du ballottement du mollet • Fébricule

PHLÉBITE ?

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE  3 facteurs • Paroi vasculaire : lésion endothéliale • Activation de la coagulation • Modifications rhéologiques = diminution du retour veineux  stase

CONFIRMATION • Echo-Doppler des membres inférieurs : image de thrombus, signal doppler invariable avec la respiration • Phlébographie (examen de référence) : recherche d'extension à la veine cave • Dosage des D-Dimères

BILAN • ECG, cliché de thorax, gazométrie artérielle • Doute sur une embolie pulmonaire : scintigraphie et/ou angiographie • Dosage AT III, protéines C et S avant mise sous héparine

TRAITEMENT • Alitement (5 à 6 jours) • Anticoagulation - Héparine (500 U/kg/j) ou héparine de bas poids moléculaire (FRAXIPARINE®, LOVENOX®) - Relais par AVK (SINTROM®, PRÉVISCAN®) à J2/J3 - Durée : 3 à 4 mois (en l'absence d' EP) • Bas de contention (prévention de la maladie post-phlébitique) • Interruption de la VCI (accidents des anticoagulants ou échec)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE AORTIQUE

105

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

I.A. AIGUË • Dyspnée aiguë, signes d'OAP • Signes en rapport avec l'étiologie - Fièvre (endocardite) - Poussée hypertensive (DA aiguë)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

I.A. CHRONIQUE • Dyspnée d'effort • Palpitations, lipothymies • ± angor PHYSIOPATHOLOGIE • IA aiguë : surcharge volumique brutale avec ↑ P télédiastolique VG (fermeture prématurée de la mitrale), ↑ P OG et PCP et ↓ débit cardiaque • IA chronique : dilatation et hypertrophie concentrique du VG, diminution de la perfusion coronaire

CLINIQUE • Souffle diastolique ± SS éjectionnel • Signes artériels périphériques (IA chronique)

EXAMENS PARACLINIQUES • Cliché de thorax : ↑ du rapport cardio-thoracique (IA chronique) • Echocardiographie : - Diamètre télédiastolique VG - Calibre du jet en écho couleur - Signes en rapport avec l'étiologie (végétations) • Doppler : quantification de la fuite et évaluation des pressions pulmonaires • Exploration hémodynamique + coronarographie en pré-opératoire

ÉTIOLOGIES • I.A. aiguë :

- endocardite, DA aiguë - rupture du sinus de Valsalva - traumatisme thoracique • I.A. chronique : - RAA, endocardite - dystrophie aortique, aortite - cardiopathies congénitales - pelvispondylite rhumatismale - prothèse aortique

TRAITEMENT • Médical : traitement de l'IVG + traitement étiologique • Chirurgical : remplacement valvulaire aortique (IA aiguë +++) • Prophylaxie : - AVK en cas de prothèse mécanique - Prévention de l'endocardite ++

JUIN 1999

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Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE MITRALE

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Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

BILAN D'UNE DYSPNÉE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉCOUVERTE AUSCULTATOIRE FORTUITE

INSUFFISANCE MITRALE ?

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE Solution de continuité entre OG et VG en systole ⇒ régurgitation dans l'OG • En aval : surcharge et dilatation VG • En amont : - IM aiguë : OG non dilatée et peu compliante ⇒ ↑ POG et PCP ⇒ OAP - IM chronique : OG dilatée ⇒ ↑ modérée PCP - FA fréquente

CLINIQUE

CLICHÉ DE THORAX

ÉCHOGRAPHIE

• Souffle systolique maximal à l'apex, irradiant dans l'aisselle • Pas d'augmentation après extrasystole ou diastole longue (≠ RA)

• Recherche de surcharge pulmonaire

 Echo transthoracique / Doppler - quantification de la fuite (doppler couleur, doppler continu, doppler pulsé, PISA) - valvulopathie associée - mécanisme (prolapsus, rupture de cordage, IM rhumatismale) - retentissement d'amont (taille de OG, PAP)  Echo transœsophagienne : - utile pour certaines étiologies - pour la quantification de la fuite (reflux dans les veines pulmonaires) - pour les indications opératoires (plastie +++)

HÉMODYNAMIQUE (pré-opératoire) • Mesure du débit et de l'index cardiaques, des pressions pulmonaires et de la pression télédiastolique VG • ± coronarographie (si ischémie, ou terrain athéromateux)

ÉTIOLOGIES • IM rhumatismale (35 %) • IM dégénérative (myxoïde, fibro-élastique) • IM oslérienne • IM ischémique (dysfonction, rupture de pilier) • IM traumatique (rupture de cordage) • IM fonctionnelle (cardiopathie dilatée)

TRAITEMENT

MÉDICAL

CHIRURGICAL

• IVG : régime sans sel, diurétiques, vasodilatateurs ± digitaliques (si troubles du rythme) • Prophylaxie de l'endocardite avant tout geste à risque • Anticoagulation : - si trouble du rythme auriculaire - après mise en place d’une valve mécanique

• Plastie mitrale (rupture de cordage, prolapsus important) • Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothèse, valve mécanique) ⇒ indications : - importante gène fonctionnelle - IM aiguë hémodynamiquement grave - de plus en plus larges pour la plastie

JUIN 1999

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Dr J.F. PATRAT

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE

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Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANGOR

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNCOPES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

DYSPNÉE

À L'EFFORT +++ PHYSIOPATHOLOGIE

ÉTIOLOGIES • R. A. dégénératif (maladie de MONCKENBERG) +++ • Bicuspidie aortique (entre 30 et 70 ans) ++ • RAA (15 à 20 %)

CLINIQUE

ECG

• SS éjectionnel au foyer aortique • Diminution du B2

Obstacle éjectionnel ⇒ ↑ post-charge, d'où : • HVG concentrique • Anomalie de la relaxation • Ischémie myocardique

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE ?

• Normal ou HVG, HAG, troubles de conduction

CLICHÉ DE THORAX

ÉCHO / DOPPLER

• Augmentation du rapport cardio-thoracique • Calcifications …

• Gradient trans-valvulaire, calcul de la surface • Retentissement (HVG, HTAP …) • Valvulopathies associées • Fonction VG • Cinétique globale et segmentaire

CORONOGRAPHIE PRÉ-OPÉRATOIRE

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE

CURATIF

PRÉVENTIF

= traitement d'un OAP, d'une insuffisance coronarienne (risque d'hypovolémie ++)

• Remplacement valvulaire ± pontage coronaire si lésions coronariennes associées • AVK si prothèse mécanique

Antibioprophylaxie si infection

JUIN 1999

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RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

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Physiopathologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DYSPNÉE D'EFFORT

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

HÉMOPTYSIES (à l'effort)

PHYSIOPATHOLOGIE Obstacle au remplissage VG  augmentation de POG, PAP puis pressions droites (à terme, HTAP autonome), d'où dilatation OG ± troubles du rythme

CLINIQUE • Faciès mitral • Frémissement cataire apexien • Rythme de Duroziez : éclat B1, claquement ouverture de la mitrale, roulement diastolique apexien • Eclat de B2 • ± insuffisance tricuspidienne associée

ECG • AC / FA fréquente • HAG, HVD

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

COMPLICATION RÉVÉLATRICE +++ • AC / FA - Accidents emboliques • OAP • Endocardite bactérienne

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL ?

CLICHÉ DU THORAX • Cœur triangulaire, dilatation OG et des veines pulmonaires • Œdème interstitiel puis alvéolaire

ÉCHOCARDIOGRAPHIE  Echo / Doppler - Taille OG et cavités droites - Recherche de thrombus - Etat de l'appareil sous-valvulaire - Surface mitrale (N = 4 à 6 cm2 - RM si surface < 2,5 cm2) - Doppler : surface mitrale fonctionnelle, pressions pulmonaires, recherche d'IM  Echo transœsophagienne : - Contraste spontané intra-auriculaire - Thrombus dans l'auricule gauche

HÉMODYNAMIQUE • Indiquée si discordance clinico-échographique, IM importante, valvulopathie aortique associée, avant commissurotomie per-cutanée • Coronarographie systématique (ou > 50 ans pour certains)

ÉTIOLOGIES • RAA +++ • RM congénital • Syndrome de LUTEMBACHER : RM + CIA • Calcifications mitrales

TRAITEMENT

MÉDICAL • Traitement symptomatique d'un OAP ou d'une AC / FA rapide • Prophylaxie de l'endocardite • AVK si FA, prothèse mécanique …

CHIRURGICAL • Commissurotomie à cœur fermé (risque d'IM +++) • Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothèse ou valve mécanique)

VALVULOPLASTIE PER-CUTANÉE • Cathétérisme trans-septal • Risque d'IM

JUIN 1999

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PROTHÈSES VALVULAIRES CARDIAQUES

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Surveillance, complications AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

PROTHÈSES VALVULAIRES SURVEILLANCE POST-OPÉRATOIRE

A DISTANCE

• Traitement anticoagulant : - HEPARINE (TCA = 2 x témoin) pour tous les types de prothèse (PV) - puis AVK (INR = 3,5) au 10ème jour - à vie si : PV mécanique - 3 mois si : PV biologique - Clinique : - Signes fonctionnels - Auscultation de la prothèse valvulaire - Cicatrice • Echographie cardiaque + Doppler - Recherche d'un épanchement - Mesure du gradient de la prothèse

• Clinique : - Signes généraux : fièvre +++ - Dyspnée d'effort - Auscultation de la prothèse valvulaire : sténose, fuite… • Cliché du thorax : silhouette cardiaque • ECG : HVG, FA…

• Echo-Doppler cardiaque : - 3ème mois : - référence pour les mesures ultérieures du gradient - échographie trans-œsophagienne (ETO) pour les prothèses valvulaires en position mitrale - puis tous les 3 mois la 1ère année - puis tous les 2 ans (surveillance plus rapprochée pour les bioprothèses après 6 ans) • Biologie : - TP (25 à 35%) et INR (3 à 4,5) - NFS (anémie, hémolyse)

COMPLICATIONS COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUES • Thrombose de prothèse - Aigue : accident brutal (OAP, choc, syncope) => réintervention urgente et/ou thrombolyse - Chronique : dysfonctionnement de prothèse => • surveillance échographique • renforcement de l'anticoagulation (± thrombolytique) • réintervention si nécessaire • Embolies systémiques (AVC, ischémie aiguë de membre, infarctus rénal, splénique)

DÉSINSERTION • Fuite paraprothétique avec hémolyse, voire bascule complète de la prothèse • Surtout en post-opératoire • Par lachage de suture ou endocardite

COMPLICATIONS INFECTIEUSES • Médiastinite post-opératoire • Endocardite sur PV

COMPLICATIONS DE L'ANTICOAGULATION

DÉGÉNÉRESCENCE DE BIOPROTHÈSE (après 7 à 10 ans)

JUIN 1999

Aventis Internat

110

Dr J.F. PATRAT

ANGINE DE POITRINE Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉPIDÉMIOLOGIE / ÉTIOLOGIE

DOULEUR PRÉCORDIALE

 Cardiopathie la plus fréquente : - 22 % des hommes < 65 ans - Nette prédominance masculine (mais augmentation de fréquence en post-ménopause)  Cause majeure de morbidité et mortalité  Principale étiologie : athérosclérose, dont les facteurs de risque sont : tabac, HTA, hyperlipémie, obésité, diabète, hérédité, sédentarité, stress …

Caractéristiques, circonstances déclenchantes, effet de la TNT …

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE = inadéquation entre : • Apports en oxygène (diminués si sténose ou spasme coronaire) • Consommation en oxygène (augmentée à l'effort)

ANGOR ?

ECG • Per-critique : sous-décalage de ST • Inter-critique : normal ou anomalies de repolarisation

• Epreuve d’effort • Scintigraphie d’effort • Echo de stress

CORONAROGRAPHIE

LÉSIONS CORONAIRES

SIGNIFICATIVES (avec ischémie documentée) ⇒ Revascularisation • Pontage • Angioplastie trans-luminale

NON SIGNIFICATIVES ⇒ Traitement médical • Trinitrine • Aspirine • -bloquant • et/ou activateur de canaux potassiques • et/ou inhibiteur calcique

RÉSEAU CORONAIRE NORMAL

Test au MÉTHERGIN® Positif Traitement médical (inhibiteurs calciques ++)

Négatif Rechercher une cause digestive • Fibroscopie • pH-métrie et manométrie œsophagienne

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111a

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

111b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR THORACIQUE

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

• De repos le plus souvent • Inaugurale, compliquant un angor instable, ou émaillant l’évolution d’un angor d’effort ancien

(Cf. 111b)

ÉPIDÉMIOLOGIE / ÉTIOLOGIE  Incidence = 100 000 cas/an  Mortalité = 10 % la première année, puis 3 à 4 % / an

INFARCTUS DU MYOCARDE ?

ECG • Initialement : onde T ample, pointue, symétrique (ischémie sous-endocardique) • Puis : courant de lésion avec sus-décalage de ST • Puis onde Q de nécrose (6ème heure) • Topographie : - antéro-septal (V1-V3), antéro-apical (V1-V4-V5) - antérieur étendu et antéro-latéral (V1 à V6 ± D1 et AVL) - inférieur : D2, D3, AVF - postérieur : V7, V8, V9 (+ grande onde R en V1-V2 = miroir) - extension possible au VD : V3 R V4 R (dans la topographie inférieure)

CONDUITE THÉRAPEUTIQUE EN URGENCE ⇒ en USIC • Mise sous scope • 2 voies veineuses • Aspirine 250 mg IV • Héparine : 500 UI /kg/j • Thrombolyse si délai < 6 h ou Coronographie d’emblée, pour éventuelle désobstruction coronaire (surtout si IDM antérieur, et si dysfonction du VG) • ß-bloquant (sauf contre-indication) • IEC si altération de la fonction systolique • Anxiolytique

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE ⇒ Occlusion coronaire (thrombose) ⇒ nécrose ⇒ : - altération de la fonction systolique et diastolique - anomalies du métabolisme cellulaire et hyperactivité sympathique (risque d'arythmie) - phénomène de remodelage (1ère semaine) - évolution possible vers l'insuffisance cardiaque

BIOLOGIE • Myoglobine, troponine • CPK (MB) • ASAT • LDH ⇒ Bilan enzymatique toutes les 6 heures jusqu'au pic de CPK

À DISTANCE Traitement spécifique selon les données coronarographiques (± scintigraphiques) • Angioplastie ou pontage • Traitement médical

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111b

Complications AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

COMPLICATIONS TARDIVES

COMPLICATIONS PRÉCOCES

111a TROUBLES DU RYTHME • Bradycardie et tachycardie sinusales • ESA, TSA, Flutter, FA (atteinte de OD ?) • ESV, RIVA (syndrome de reperfusion) • TV et FV (choc électrique externe)

SYNDROME DE DRESSLER (3ème semaine)

TROUBLES DE CONDUCTION Parfois favorisés par les ß-bloquants et inhibiteurs calciques • BSA (IDM inférieur ++)  SEES si mauvaise tolérance et absence de réponse à l'atropine • BAV (I, II et III) : - plus fréquent dans les IDM inférieurs : SEES temporaire si BAV de haut degré. Récupération habituelle - plus grave dans les IDM antérieurs : SEES parfois définitive • Hémibloc antérieur ou postérieur gauche • Bloc de branche droit ou gauche

ANÉVRYSME DU VG ⇒ effet de remodelage • Déformation du contour diastolique en écho • Favorise les thromboses intracavitaires et les troubles du rythme • Intérêt des IEC si fraction d'éjection < 40 %, voire de l'anévrysectomie chirurgicale

IVG • OAP : traitement diurétique, voire inotropes • Choc cardiogénique

INSUFFISANCE MITRALE Par dyskinésie du VG, dilatation de l'anneau mitral ou dysfonction de pilier

EXTENSION AU VD

COMPLICATIONS MÉCANIQUES

• Signes d'IVD et confirmation par • Rupture de la paroi libre échocardiographie du VG • Arrêt des vasodilatateurs, • Rupture septale (CIV) : inotropes positifs et chirurgie en urgence remplissage vasculaire • Insuffisance mitrale aiguë : dans infarctus inférieur +++, par rupture ou dysfonction de pilier ⇒ diagnostic échographique et chirurgie ` si mauvaise tolérance

TROUBLES DU RYTHME VENTRICULAIRES TARDIFS • Dûs à la présence de potentiels tardifs (zone de conduction lente avec phénomènes de ré-entrée) • Intérêt des ß-bloquants à vie

RÉCIDIVE ⇒ reprise d'un angor post-infarctus (menace) ou récidive de nécrose

AUTRES • Péricardite aiguë (AINS) • Complications thrombo-emboliques • Récidive ou extension de la nécrose • Complications de la thrombolyse (syndrome hémorragique) • Mort subite (par trouble du rythme +++)

INSUFFISANCE CARDIAQUE par atteinte de la fonction systolique (IEC +++)

JUIN 1999

Aventis Internat

112

Dr J.F. PATRAT

ATHÉROME Anatomie pathologique, physiopathologie, épidémiologie et facteurs de risque, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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ATHÉROGENÈSE

ÉPIDÉMIOLOGIE et FACTEURS DE RISQUE  Mortalité par cardiopathie ischémique = 15 % de la mortalité globale  Facteurs de risque : - Age - Sexe masculin - HTA - Tabac - Obésité, dyslipidémies - Facteurs génétiques

J E A N

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

ATHÉROSCLÉROSE = Remaniement de l'intima des grosses et moyennes artères, par accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes, de sang et produits sanguins, de tissu fibreux et de dépôts calcaires (Def. OMS)

TRAITEMENT • Correction des facteurs de risque • Hygiène de vie (régime pauvre en graisses) • Traitements hypolipémiants

• Migration de cellules musculaires dans l'intima (à travers la limitante élastique interne) • Prolifération intimale des cellules musculaires • Synthèse fibreuse par les cellules musculaires • Accumulation de lipides et transformation en cellules spumeuses

COMPLICATIONS • Sténose • Hémorragie • Ulcération • Thrombose

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

FLUTTER AURICULAIRE

113a

Sémiologie électrocardiographique AV E N T I S

I N T E R N AT

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

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G E P N E R ,

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

113b • Flutter = tachycardie auriculaire régulière monomorphe rapide (300/mn) • Correspond à un phénomène de ré-entrée intraauriculaire - Conduction ventriculaire ralentie par le nœud auriculo-ventriculaire (conduction 2/1 = 150/mn, 3/1 = 100/mn …) • Etiologies et circonstances de découverte identiques pour flutter et FA

FLUTTER Moins emboligène que FA (mais tendance à la dégradation en FA

CLINIQUE • Tachycardie régulière • Dissociation jugulo-carotidienne

ECG • Ondes P remplacées par ondes F régulières (300/mn), biphasiques, en dents de scie, sans retour à la ligne iso-électrique, bien visibles en D2, D3, VF • QRS fins, réguliers ou irréguliers (conduction variable), de fréquence variable (2/1, 3/1, 4/1 …)

TRAITEMENT

RÉDUCTION DU FLUTTER (sous anticoagulation) • Médicamenteuse (CORDARONE®, digitaliques) • Par stimulation (endocavitaire, œsophagienne) • Parfois : dégradation en FA avant retour au rythme sinusal

PRÉVENTION DES RECHUTES • Antiarythmique (type quinidinique : SERECOR®) • Autres : ß-bloquants, antiarythmique I c

JUIN 1999

Aventis Internat

113b

EXTRASYSTOLES, TACHYCARDIE VENTRICULAIRE Sémiologie électrocardiographique AV E N T I S

113a

I N T E R N AT

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

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Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

113c EXTRASYSTOLES VENTRICULAIRES (ESV)

TACHYCARDIE VENTRICULAIRE

TORSADES DE POINTE

= Complexes ventriculaires prématurés naissant d'un foyer ectopique

= Tachycardie à complexes larges > 120 /mn (si < 120 /mn = TV lente ou RIVA)

= TV polymorphe

• Pas d'onde P devant le QRS (mais conduction rétrograde possible = onde P') • QRS large, avec aspect de BBD (ESV gauche) ou de BBG (ESV droite) • 3 cas : ESV avec repos compensateur, ESV interpolée, ESV décalante • Morphologie : mono ou polymorphe • Intervalle de couplage : - Long = bon pronostic - Court = phénomène R/T (risque de FV) - Fixe = mécanisme de ré-entrée - Variable = mécanisme de parasystolie • Nombre des ESV (enregistrement Holter sur 24 h)

• Origine : sous la bifurcation hissienne

• Début par ESV à couplage long avec allongement du QT

• Eléments du diagnostic : - Relation auriculo-ventriculaire - Morphologie du QRS

• QRS larges, d'amplitude et de polarité variables, décrivant une torsion autour de la ligne iso-électrique

• Diagnostic positif : - QRS ≥ 0,12 s - Dissociation auriculo-ventriculaire - Phénomènes de capture et de fusion - Axe QRS : gauche le plus souvent • Diagnostic différentiel : = TSV sur BB (organique ou fonctionnel)

• Rythme des ESV : - Bi ou trigéminisme - Doublets, triplets ou salves

JUIN 1999

Aventis Internat

113c

BLOC AURICULO-VENTRICULAIRE, BLOCS DE BRANCHE Sémiologie électrocardiographique AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

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G E P N E R ,

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Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

113b BLOCS AURICULO-VENTRICULAIRES • L'atteinte de la voie de conduction nodo-hissienne peut se faire à plusieurs niveaux (étude électrophysiologique) : - Nœud de Tawara = bloc nodal - Tronc du faisceau de His : bloc tronculaire - Branches du faisceau de His : bloc infra-hissien • On distingue les blocs chroniques ou aigus (et transitoires) et les blocs selon leur degré :  BAV I : - Simple allongement de PR (> 0,20 s) - Chaque onde P est suivie d'un QRS  BAV II : certaines ondes P ne sont pas suivies de QRS ▫ BAV II type Mobitz 1 (période de Luciani Wenkebach) = allongement progressif de PR jusqu'à une onde P bloquée ▫ BAV II type Mobitz 2 = onde P bloquée à intervalles réguliers (2/1, 3/1 …), sans modifications des espaces PR "normaux"  BAV III ou BAV complet : - Dissociation complète entre auriculogramme et ventriculogramme - Toutes les ondes P sont bloquées - Les QRS proviennent d'un foyer ectopique - La fréquence des ondes P est supérieure à celle des QRS (échappement plus ou moins haut situé)

BLOCS DE BRANCHE

COMPLET QRS > 0,12 s

INCOMPLET 0,081 < QRS ≤ 0,11 s

 BLOC DE BRANCHE DROIT : - Aspect RSR' ou RR' en V1, V2 ± V3 - Onde S en D1, AVL, V5, V6  BLOC DE BRANCHE GAUCHE : - Onde R large et bifide (RR') en V5, V6 - Disparition de l'onde q physiologique en V5, V6 - Aspect QS (ou RS) en V1, V2, V3  HÉMI-BLOC ANTÉRIEUR GAUCHE : - Axe QRS compris entre -30 et -90° (axe gauche) - Aspect qR en D1, rS en D2, D3 - QRS < 0,12 s  HÉMI-BLOC POSTÉRIEUR GAUCHE : - Axe QRS compris entre +90 et +120° (axe droit) - Aspect rS en D1, qR en D2 et D3 - QRS < 0,12 s

JUIN 1999

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Dr J.F. PATRAT

FIBRILLATION AURICULAIRE

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Diagnostic, complications, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

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W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

COMPLICATION RÉVÉLATRICE • Insuffisance cardiaque • Embolie systémique : - accident vasculaire cérébral - ischémie aiguë de membre

SIGNES FONCTIONNELS FA CHRONIQUE • Asthénie • Dyspnée de repos ou d'effort • Terrain : valvulopathie mitrale

B E R R E B I ,

FA AIGUE • Palpitations • Dyspnée • Lypothymie • Terrain : - hyperthyroïdie - embolie pulmonaire - infarctus du myocarde

J E A N

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

DÉCOUVERTE FORTUITE • Par ECG • Par enregistrement Holter

ECG

ACTIVITÉ AURICULAIRE

Filtre nodal aléatoire

• Absence d'ondes P • Trémulation de la ligne de base (fréquence auriculaire : 400 à 600/mn)

ACTIVITÉ VENTRICULAIRE • QRS irréguliers (100 à 150/mn) • Morphologie normale ou QRS élargis si bloc fonctionnel

FIBRILLATION AURICULAIRE TRAITEMENT FA PAROXYSTIQUE • Anticoagulation efficace • Ralentissement si nécessaire (CÉDILANIDE® IV) • Réduction : - spontanée - médicamenteuse (amiodarone) - cardioversion électrique différée • Traitement d'entretien : - AVK (ou aspirine si sujet jeune non valvulaire) - Antiarythmique (ß-bloquants, SOTALEX®, FLECAÏNE®, quinidinique, amiodarone)

FA CHRONIQUE • Anticoagulation efficace • Digitalique si FA rapide

JUIN 1999

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115a

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de l’ADULTE Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

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Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

115b INSUFFISANCE VG  CONGESTION PULMONAIRE

ÉTIOLOGIES

MÉCANISMES COMPENSATEURS

SIGNES FONCTIONNELS `

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

ÉVOLUTION et PRONOSTIC

INSUFFISANCE VD  CONGESTION SYSTÉMIQUE

• Surcharge : - de pression : RA, HTA, coarctation aortique, CMO - de volume : IM, CIV - mixte : IA, canal artériel persistant • Troubles de contractilité et de compliance : cardiopathies ischémiques, myocardites, amylose … • Causes extra-cardiaques (IC à débit élevé) : anémie, hyperthyroïdie, béri-béri, Paget évolué, fistule artério-veineuse

• Cardiopathies : IVG, RM, cardiopathies congénitales, valvulopathies droites • Cœur pulmonaire chronique : post-embolique, insuffisance respiratoire chronique … • HTA pulmonaire primitive

• Loi de Starling • Hypertrophie myocardique • Mise en jeu des systèmes sympathique et rénine/angiotensine/aldostérone

• Identiques à ceux de l'IVG • Importance de la rétention hydro-sodée pour maintenir les pressions de remplissage

• Dominés par la dyspnée d'effort (stade I à IV de la NYHA), pouvant aller jusqu'à l'OAP (cf. B 024)

• Dominés par la congestion périphérique : hépatomégalie et hépatalgies d'effort, turgescence des jugulaires et RHJ, œdèmes des MI, oligurie

• Cliché de thorax : cardiomégalie (HVG), surcharge vasculaire • ECG : HVG + surcharge de type diastolique ou systolique • Echocardiographie / Doppler • Cathétérisme cardiaque • Etude de la tolérance fonctionnelle

• Cliché de thorax : cardiomégalie (HVD), hypertrophie OD (arc inf. droit), HTA pulmonaire (arc moyen gauche) • ECG : signes d'HVD et d'HAD ± troubles de conduction • Biologie : foie cardiaque (cytolyse, cholestase) • Echocardiographie / Doppler • Cathétérisme cardiaque droit

• Evolution spontanée vers l'IC globale terminale • Pronostic lié à l'étiologie et aux possibilités de traitement causal (pontage, remplacement valvulaire, traitement d'une HTA …)

• Fonction du degré d'HTAP et de son caractère fixé ou réversible • Accidents évolutifs : embolie pulmonaire, troubles du rythme, insuffisance respiratoire • Pronostic lié à la possibilité de traitement étiologique

• Troubles du remplissage VD (adiastolie)

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115b

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de l’ADULTE Traitement AV E N T I S

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Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

115a INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE

TRAITEMENT

ÉTIOLOGIQUE • Traitement d'une HTA • Traitement d'une valvulopathie …

HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUE • Régime sans sel (à peu salé) • Arrêt alcool, tabac …

DES POUSSÉES

D'ENTRETIEN

En hospitalisation

• Diurétiques (+ supplémentation potassique) • Inhibiteurs de l'enzyme de conversion +++ Surveillance de la fonction rénale • Digitaliques : IC en rythme sinusal ou en AC/FA • Anticoagulants : cardiopathie dilatée en bas débit (risque thrombo-embolique +++) • Intérêt éventuel d'un anti-aldostérone (blocage du système rénine-angiotensinealdostérone en aval des IEC)

• Régime sans sel strict • Diurétiques • ± inotropes ⊕ (Dobu / Dopa) • Anticoagulation préventive • A part : transplantation cardiaque (IC grave avec fraction d'éjection effondrée)

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MYOCARDIOPATHIES

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Signes, évolution, traitement AV E N T I S

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Groupe hétérogène regroupant les maladies primitives du muscle cardiaque. 2 groupes principaux : myocardiopathies dilatées primitives et hypertrophiques. 2 autres moins fréquents : myocardiopathies restrictives (amylose, fibrose, endomyocardique) dysplasie arythmogène du VD ÉPIDÉMIOLOGIE • Incidence : 7 à 8/100.000 • Prévalence : 36/100.000 • Etiologie plurifactorielle - transmission autosomique dominante (rarement liée à X) - toxiques (alcool, chimiothérapies) - facteurs carentiels - virus, auto-immunité

MYOCARDIOPATHIES

DILATÉES PRIMITIVES

SIGNES CLINIQUES • Dyspnée d'effort • Palpitations • Œdèmes des membres inférieurs (insuffisance cardiaque globale) • Douleurs angineuses

EXAMENS PARACLINIQUES • Cliché du thorax : cardiomégalie • ECG : normal ou troubles non spécifiques de la repolarisation, FA fréquente (20%) • Echocardiographie : dilatation des 4 cavités, hypocinésie globale • Coronographie normale

HYPERTROPHIQUES

SIGNES CLINIQUES • Dyspnée d'effort +++ • Précordialgies • Syncopes, parfois mort subite • Palpitations • Souffle systolique endapexien éjectionnel + souffle systolique apical (IM)

ÉPIDÉMIOLOGIE • Incidence : 1,5 à 3,5/100.000 • Prévalence : 20/100.000 • Maladie héréditaire à transmisssion autosomique dominante avec pénétrance incomplète • Anomalie biochimique de la chaîne de myosine

EXAMENS PARACLINIQUES • Cliché du thorax : cardiomégalie modérée • ECG : HVG+++ • Echographie : HVG asymétrique avec atteinte prédominante de la fonction diastolique. Gradient intraventriculaire gauche. Anomalie du remplissage mitral

TRAITEMENT • Suppression des facteurs de risque (alcool) • Traitement de l'insuffisance cardiaque : régime hyposodé, diurétiques, IEC, nitrés, digitaliques, AVK • Transplantation cardiaque éventuellement précédée d’une assistance circulatoire

TRAITEMENT • Amélioration de la relaxation : bêta-bloquants ++, inhibiteurs calciques • Amiodarone si fibrillation auriculaire • Pace-maker DDD si augmentation du gradient intraventriculaire gauche • Chirurgie : myomectomie, remplacement valvulaire mitral si IM importante

ÉVOLUTION • Mortalité à 5 ans = 20% (pour les patients symptomatiques) • Amélioration spontanée possible (étiologie virale)

• Risque de mort subite +++

ÉVOLUTION

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ENDOCARDITE BACTÉRIENNE

117

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Endocardite = infection bactérienne de l'endocarde atteignant les valves et la paroi endocardique • Différencier l'endocardite subaiguë d'OSLER, sur valvulopathie pré-existante, et l'endocardite aiguë primitive • Distinguer endocardite sur valve native et sur prothèse valvulaire

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FIÈVRE • ± altération de l'état général • + souffle cardiaque d'apparition récente (endocardite aiguë) • ou + modification d'un souffle chez un valvulaire connu (OSLER)

B E R R E B I ,

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SIGNES PÉRIPHÉRIQUES (inconstants) • Splénomégalie • Purpura pétéchial • Faux panaris d'OSLER • Taches de ROTH au FO

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COMPLICATION RÉVÉLATRICE • Embolie (périphérique ou cérébrale) • Insuffisance cardiaque aiguë (en contexte fébrile)

CARDIOPATHIES PRÉ-EXISTANTES • Valvulopathies : - Aortiques (IA > RA) - Mitrales (IM > RM, prolapsus de la valve mitrale) • Cardiopathies pré-existantes : canal artériel, CIA, FALLOT, CIV • Sonde de Pace Maker

ENDOCARDITE ?

CONDUITE À TENIR • Hémocultures +++ (répétées, en aérobie et anaérobie) • Bilan biologique (NFS, VS, CRP, Latex Waaler Rose, HLM, sérologie HIV…) • Echographie cardiaque (ETO multiplan ++) • Recherche de la porte d'entrée (ORL, stomato, digestive, urinaire, cutanée …)

TRAITEMENT = URGENCE +++

ANTIBIOTHÉRAPIE • Adaptée (au germe identifié ou suspecté) après prélèvements +++ • Sans attendre les résultats des hémocultures • Prolongée (≥ 4 semaines) • Parentérale (≥ 2 semaines) • Avec association synergique • Sous surveillance (CMI, CMB et PBS)

REMPLACEMENT VALVULAIRE Si arguments hémodynamiques de mauvaise tolérance (IA aiguë +++)

TRAITEMENT DE LA PORTE D'ENTRÉE

TRAITEMENT DES COMPLICATIONS (IVG)

PRÉVENTION Chez les patients à risque (valvulaires ++) • Hygiène locale (ORL, stomato) • Antibioprophylaxie (avant tout geste ORL, stomato, génito-urinaire …)

JUIN 1999

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ŒDÈME AIGU du POUMON HÉMODYNAMIQUE (CARDIOGÉNIQUE ou de SURCHARGE) Étiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

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OAP CARDIOGÉNIQUE

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

OAP LÉSIONNEL • PCP normale ou basse

PATHOGÉNIE

ÉTIOLOGIES

• Augmentation de la pression capillaire pulmonaire (PCP)

• Atteinte de l'échangeur alvéolo-capillaire (cellules endothéliales, cellules alvéolaires, surfactant) ⇒ extravasation du contenu capillaire, riche en fibrine ⇒ évolution vers la fibrose pulmonaire

• IVG +++ (cardiopathie ischémique, RA …)

• Infectieuses +++ (virus grippal)

• Rétrécissement mitral

• Hyperoxie prolongée

• Causes "extra-cardiaques" : OAP d'altitude, hypo-albuminémie

• Noyade, embolies graisseuses, causes immunologiques

• Dyspnée de repos, orthopnée DIAGNOSTIC

• Grésillement laryngé

• Symptomatologie clinique : cf. OAP cardiogénique

• Hypoxémie

• Hypoxémie sévère

• Syndrome alvéolo-interstitiel radiologique

PRONOSTIC

TRAITEMENT

Surtout fonction de la cardiopathie sous-jacente

Risque d'évolution vers la fibrose pulmonaire

• Hospitalisation

• Hospitalisation

• Traitement symptomatique : - Oxygène nasal, position demi-assise - Régime sans sel, diurétiques IV - TNT à la SE (1 à 2 mg/h) - Inotropes (Dobu/Dopa) éventuels sous monitorage des pressions de remplissage (SWAN-GANZ)

• Ventilation avec pression positive télé-expiratoire (CPAP ou PEEP) • Fi O2 < 50 % • Expansion volémique dans les cas graves nécessitant des pressions positives élevées • Traitement étiologique +++

• Traitement de la cardiopathie causale

JUIN 1999

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PÉRICARDITES AIGUËS

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Étiologie, diagnostic, évolution, complications, traitement AV E N T I S

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

TABLEAU DE CHOC CARDIOGÉNIQUE • Hypotension, pouls paradoxal • Bruits du cœur assourdis, tachypnée, frottement péricardique (rare) • Signes d'IVD (turgescence jugulaire, RHJ)

ECG • Rarement normal • Microvoltage • Alternance électrique

CLICHÉ DE THORAX • Augmentation du rapport cardio-thoracique • Cœur en carafe • Poumons clairs

ÉTIOLOGIES  Hémopéricarde : traumatique, rupture pariétale du VG, chirurgie cardiaque, dissection aortique, trouble de l'hémostase (en particulier thrombolyse)  Epanchement non hémorragique  tableau subaigu : affection maligne (cancer du sein ++), post-radique, insuffisance rénale chronique dialysée, hypothyroïdie, tuberculose, péricardite purulente

ÉCHOCARDIOGRAPHIE +++ • Confirme l'épanchement • Quantifie l'épanchement • Apprécie la tolérance • Guide la ponction PHYSIOPATHOLOGIE

TAMPONADE = Epanchement péricardique sous pression responsable d'adiastolie

Epanchement de constitution rapide et/ou abondant + distensibilité péricardique limitée  gêne au remplissage ventriculaire

CONDUITE A TENIR en urgence (USIC) +++ • Bilan échocardiographique ± hémodynamique droite • Voie veineuse • Remplissage vasculaire (± inotropes) • Arrêt de tout traitement anticoagulant si hémopéricarde • Evacuation : - par ponction échoguidée (voie sous-xyphoïdienne) - par drainage chirurgical • Traitement étiologique

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ANÉVRYSME DE L’AORTE ABDOMINALE

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Étiologie, diagnostic, complications AV E N T I S

I N T E R N AT

• AAA = dilatation de l'aorte avec perte du parallélisme des bords • Origine athéroscléreuse le plus souvent • Siège sous-rénal > 95 % des cas

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DOULEURS • Dorsales, épigastriques • ± troubles du transit

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MASSE ABDOMINALE • Battante et expansive • ± souffle abdominal

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COMPLICATION RÉVÉLATRICE • Embolie périphérique • Compression (digestive, urinaire, nerveuse, VCI) • Crise fissuraire • Rupture (intra ou rétro-péritonéale, 3ème duodénum, VCI)

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DÉCOUVERTE FORTUITE +++ • Examen systématique • ASP, échographie abdominale …

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES ASP • Calcifications aortiques • Signes compressifs • Erosion vertébrale

ÉCHOGRAPHIE • Mesure la taille et les limites de l'AAA • Intérêt de surveillance (petits AAA)

SCANNER Avec injection IRM

AORTOGRAPHIE (Bilan pré-opératoire +++) ANGIOGRAPHIE NUMÉRISÉE

BILAN de l'AAA • Siège (sus ou sous-rénal) • Etendue (amont, aval) • Taille ++, forme • Retentissement (organes voisins), fibrose périanévrysmale ?

de la MALADIE ATHÉROMATEUSE • Autres anévrysmes • Cœur, vaisseaux (cérébraux et périphériques)

TRAITEMENT

MÉTHODE = chirurgie • Mise à plat, puis prothèse aorto-aortique ou aorto-bifémorale • ± réimplantation des artères rénales et digestives • Traitement endovasculaire dans certains cas

INDICATIONS • Complication grave : rupture, fissuration, embolie • Diamètre > 5 cm ou augmentation de taille > 0,5 cm/an (échographie)

JUIN 1999

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ARTÉRIOPATHIE OBLITÉRANTE de l’AORTE et des MEMBRES INFÉRIEURS d’origine ATHÉROMATEUSE Diagnostic, évolution AV E N T I S

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Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

CLAUDICATION INTERMITTENTE ÉTIOLOGIES

EXAMEN CLINIQUE • Pouls périphériques • Etat cutané • Sensibilité • Auscultation cardiaque et vasculaire

PHYSIOPATHOLOGIE • Réduction du calibre artériel  diminution de la perfusion à l'effort, puis au repos  Accumulation de lactates (douleurs) et anoxie tissulaire (troubles trophiques)

• Athérosclérose +++  facteurs de risque = tabac +++, HTA, dyslipémie (diabète  artériopathie diabétique) • Autres étiologies : - Artérites inflammatoires (Takayasu, Buerger) - Post-radique, collagénoses (lupus) - Post-embolique …

ARTÉRITE BILAN

QUANTIFICATION DE L'ISCHÉMIE • Stade I : latence clinique • Stade II : claudication intermittente - II faible : périmètre de marche > 200 m - II fort : PM < 200 m • Stade III : Douleurs de décubitus • Stade IV : Troubles trophiques  gangrène

IMAGERIE • Echo-Doppler artériel • Artériographie (pré-opératoire)

BILAN DE L'ATHÉROME • Coronaires • Carotides • Rein …

TRAITEMENT INDICATIONS

MOYENS • Règles hygiéno-diététiques : arrêt du tabac, exercice physique, soins des pieds • Médicaments : vasodilatateurs, anti-agrégants plaquettaires, anticoagulants, antalgiques • Chirurgie : revascularisation chirurgicale ou endoluminale, endartériectomie • A part : sympathectomie, sympatholyse chimique

Stade I • Correction des facteurs de risque • Marche régulière

Stade II • Faible : correction des FDR, vasodilatateurs, antiagrégants • Fort : artériographie, puis angioplastie ou chirurgie

Stade III Stade IV • Hospitalisation pour héparine à la SE, • id. stade III vasodilatateurs et antalgiques ± amputation si Artériographie avant chirurgie gangrène • Si lésions distales et/ou impossibilité chirurgicale : sympathectomie lombaire

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ISCHÉMIE AIGUË des MEMBRES INFÉRIEURS Étiologie, diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

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• Ischémie aiguë : résulte d'une oblitération artérielle sans circulation collatérale suffisante • Urgence thérapeutique : tout retard engage le pronostic du membre  souffrance neurologique dès la 4ème heure, et musculaire dès la 6ème heure • Distinguer les embolies sur artère saine (début brutal) ou sur artère pathologique (début progressif)

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DOULEUR BRUTALE D'UN MEMBRE INFÉRIEUR + IMPOTENCE FONCTIONNELLE + Refroidissement et hypoesthésie ISCHÉMIE AIGUË

BILAN TOPOGRAPHIQUE • Clinique : - Niveau d'abolition du pouls - Siège de la douleur initiale - Limite des modifications cutanées • Echo-Doppler / Artériographie en urgence (lit d'aval)

ÉTIOLOGIQUE • Cardiopathie emboligène : AC/FA, RM, CMD • Terrain athéromateux (embolie sur artère pathologique)

TRAITEMENT

MOYENS • Traitement médical systématique : - Héparine IV - Vasodilatateurs IV - Antalgiques • Traitement radical : - Embolectomie rétrograde (Fogarty) - Thromboendartériectomie - Pontage (anatomique ou extra-anatomique) - Amputation

INDICATIONS • Ischémie incomplète : - Sur artère saine : embolectomie +++ - Sur artère pathologique : pontage d'emblée • Ischémie avancée : - Sur artère saine : embolectomie - Sur artère pathologique : pontage ou amputation si lit d'aval médiocre (prévenir le syndrome de revascularisation) • Ischémie dépassée (phlyctènes, nécrose cutanée) : amputation

TRAITEMENT de la CAUSE • Réduction d'une AC/FA • Cure d'un RM …

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HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE

123a

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, pronostic AV E N T I S

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123b • Selon OMS : - PA normale  PAS ≤ 140 et PAD ≤ 90 mmHg - HTA  PAS ≥ 160 et PAD ≥ 95 mmHg - Entre les deux : HTA limite • Mesure de la PA : 3 mesures au moins à 2 consultations différentes • HTA essentielle = 95 % des cas d'HTA • Prévalence : 15 % de la population générale et 45 % après 65 ans • HTA = facteur de risque cardiovasculaire +++

DÉCOUVERTE SYSTÉMATIQUE +++

SIGNES FONCTIONNELS

(médecine du travail)

• Céphalées, acouphènes, phosphènes • Vertiges, épistaxis, paresthésies • Pollakiurie nocturne

• HTA maligne (PAD ≥ 130, FO stade III ou IV, IVG, encéphalopathie) • Dissection aortique, AVC, OAP • Toxémie gravidique

HTA

PHYSIOPATHOLOGIE  Facteurs de la PA = débit cardiaque (DC) et système artériel ⇒ PA = DC x RAP (résistances artériolaires périphériques)  Régulation de la PA = mise en jeu de plusieurs systèmes : • Système nerveux (sympathique et parasympathique) ⇒ baro et chémorécepteurs - Sympathique  augmentation de la PA ( ↑ DC, ↑ RAP) - Parasympathique  diminution de la PA ( ↓ DC, mais pas d'innervation parasympathique vasculaire) • Système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA) • Autres systèmes hormonaux : - Facteur atrial natriurétique (FAN) : s'oppose au SRAA - Kinines : vasodilatation par augmentation de libération des prostaglandines - EDRF • Régulation rénale (par régulation de la volémie)

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

BILAN

BILAN DU TERRAIN Recherche des autres facteurs de risque cardio-vasculaires

BILAN DU RETENTISSEMENT +++  Cardiaque : coronaropathie, HVG ⇒ ECG, épreuve d'effort, échocardiographie  Neuro-sensoriel : rétinopathie ⇒ FO : - stade I : artères grêles, rigides, sinueuses, cuivrées - stade II : stade I + signe du croisement - stade III : stade II + hémorragies et exsudats - stade IV : stade III + œdème papillaire  Artériel : Doppler artériel (membres inf., troncs supra-aortiques)  Rénal : fonction rénale, HLM

JUIN 1999

Aventis Internat

123b

Étiologie AV E N T I S

123a

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HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE I N T E R N AT

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123c

• HTA secondaire = 5 % des HTA (HTA essentielle = 95 %) • Suspicion si : sujet jeune (< 40 ans) et HTA sévère d'emblée et/ou résistante au traitement bien conduit BILAN ÉTIOLOGIQUE

CAUSES RÉNALES  Néphropathies bilatérales • Glomérulaires : protéinurie (± syndrome néphrotique) et hématurie • Interstitielles : leucocyturie • Polykystose rénale : contexte familial, gros reins  Atrophie rénale unilatérale • Congénitale • Acquise : tuberculose, néphropathie interstitielle chronique sur rein unique  Sténose de l'artère rénale • HTA rapide et/ou d'aggravation brutale • Souffle lombaire ou para-ombilical • Origine : - Sténose athéromateuse ++ (1/3 proximal de l'artère rénale) - Maladie fibro-musculaire (2/3 externes de l'artère avec sténoses multiples, en chapelet)

CAUSES ENDOCRINES  Hyperaldostéronismes  hypokaliémie ++ • Primaire - Na/K urinaire > 1 - Activité rénine plasmatique effondrée - Pas de freinage par surcharge sodée - Etiologies : adénome de CONN (traitement chirurgical) ou hyperplasie bilatérale des surrénales (traitement médical) • Secondaire - Na/K urinaire < 1 - Aldostéronémie élevée mais freinable - Activité rénine plasmatique élevée - Etiologies : HTA rénovasculaire, œdèmes, tumeur à rénine …  Syndrome de CUSHING  Acromégalie  Phéochromocytome - HTA paroxystique - Céphalées, sueurs, palpitations  Hyperparathyroïdie

AUTRES CAUSES  Coarctation de l'aorte • Sujet jeune, masculin • Abolition ou diminution des pouls fémoraux • Souffle systolique éjectionnel parasternal gauche • Cliché de thorax : érosions costales, image en cheminée paratrachéale • Traitement : chirurgie ou dilatation endoluminale  HTA toxique ou iatrogène • Glycyrrhizine (réglisse, Antésite, pastis sans alcool) • Œstro-progestatifs  A part : HTA et grossesse • HTA isolée de la grossesse • Toxémie gravidique • HTA préexistante, révélée ou aggravée par la grossesse

JUIN 1999

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Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE

123c

Traitement AV E N T I S

123b RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES • Lutte contre l'obésité : régime à 1 200 cal/j en moyenne • Régime peu salé : 2 g/j (ou 5 g NaCl) • Réduction de la consommation alcoolique • Lutte contre la sédentarité : exercices isotoniques réguliers • Lutte contre les autres facteurs de risque : arrêt du tabac, régime pauvre en graisses et riche en fibres

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TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

DANS TOUS LES CAS

• ß-bloquants : SECTRAL®, SOPROL®, TENORMINE® … • Diurétiques : - de l’anse : LASILIX® - thiazidique : FLUDEX®, TENSTATEN® - épargneurs potassiques : ALDACTONE®, MODAMIDE® • Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) : LOPRIL®, TRIATEC®, COVERSYL®, RENITEC®… • Antagonistes de l’angiotensine II : COZAAR®, APROVEL®, NISIS® … • Inhibiteurs calciques (IC) : - ADALATE®, LOXEN®, AMLOR® (Dihydropyridine) - MONOTILDIEM®, ISOPTINE® • Autres : - AHC : HYPERIUM®, PHYSIOTENS® - Alpha bloquant : MEDIATENSYL®, EUPRESSYL®, MINIPRESS® • Associations fixes : - IEC + diurétique : CORÉNITEC® - ß bloquant + inhibiteur calcique : TENORDATE® - thiazidique + épargneur potassique : MODURETIC®, ALDACTAZINE®, CYCLOTERIAM®, ISOBAR®, PRESTOLE® …

• Respect des contre-indications • Adapter au terrain : - ß-bloquant chez le coronarien - Diurétique/IEC chez l'insuffisant cardiaque - Chez le sujet âgé : danger du régime sans sel strict + diurétique Penser aux risques iatrogènes (hypotension orthostatique)

SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE Règles hygiéno-diététiques +++

Succés ⇒ poursuite et surveillance

échec MONOTHÉRAPIE • IEC / Diurétique +++ • ß-bloquant / Diurétique ++ • ß-bloquant /IC ++ • IEC / IC ++ • IEC / ß-bloquant + • IC / Diurétique + • Association de diurétiques

Changement pour un autre anti-hypertenseur

échec BITHÉRAPIE

Autre association

échec

Succés ⇒ poursuite et surveillance augmentation des doses Succés ⇒ surveillance augmentation des doses

TRITHÉRAPIE (voire quadrithérapie)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

CRISE AIGUË HYPERTENSIVE

124

Diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

• Céphalées, soif • PA diastolique ≥ 130 mmHg • Fond d'oeil stade III / IV • Insuffisance rénale aiguë • Signe de mauvaise tolérance (angor, dyspnée, voire OAP)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

CRISE AIGUË HYPERTENSIVE

COMPLICATIONS (parfois révélatrices)

BILAN ÉTIOLOGIQUE

• OAP • AVC • Troubles psychiques • Encéphalopathie, comitialité • Dissection aortique • Ischémie myocardique

cf. fiche 123

URGENCE THÉRAPEUTIQUE en USIC si possible, avec monitorage de la PA (Dynamap)

 Repos au lit et régime désodé strict  Traitement médicamenteux • Per os : LOXEN®, CATAPRESSAN®, IEC d’action rapide • Par voie veineuse : - Nitroprussiate de sodium : 1 à 10 /kg/mn ⇒ effet immédiat, ou - Trinitrine : 5 à 100 /kg/mn ⇒ effet en 2 à 5 mn, ⇒ effet en 1 à 5 mn, ou - LOXEN®: 5 à 15 mg/h ou - NEPRESSOL®: 10 à 20 mg ⇒ effet en 10 mn, ou - CATAPRESSAN®: 150 à 600 mg/j ⇒ effet en 2 mn,

durée = 2 à 3 mn durée = 3 à 5 mn durée = 3 à 6 heures durée = 3 à 5 mn durée = 4 heures

N.B. = ADALATE® sub-lingual : - pas indiqué car risques d’aggravation d’une insuffisance coronaire et de trouble neurologique - n’a plus l’AMM dans la crise hypertensive aiguë

JUIN 1999

Aventis Internat

22 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

ERYTHÈME NOUEUX

Service de Dermatologie Hôpital Henri Mondor, Créteil

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ERYTHÈME NOUEUX

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

= DERMO-HYPODERMITE AIGUË

DIAGNOSTIC CLINIQUE

ÉLIMINER :

• Lésions élémentaires : nouures rouges, chaudes, douloureuses • Siège : symétrique, face antérieure des membres inférieurs • Evolution spontanément favorable (4 à 8 semaines) avec poussées successives, régression sans cicatrices • Associé avec fièvre et arthralgies

• Phlébite superficielle • Autres hypodermites subaiguës et chroniques : érythème induré de Bazin, maladie de WeberChristian, hypodermite de Villanova • Vascularites nodulaires (PAN ...)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE Interrogatoire et examen clinique, thorax F et P, clichés sinus et panorex, IDR tuberculine ...

MALADIES INFECTIEUSES • Infections STREPTOCOCCIQUES • PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE • YERSINIOSES (Y. enterocolitica et pseudotuberculosis) : sérologies et coprocultures • Infections à CHLAMYDIAE (sérologies) • Maladie de HANSEN : clinique, histologie, réaction de Mitsuda • Viroses : grippe, MNI, hépatite virale • Parasitoses (paludisme) • Infections bactériennes : brucellose, typhoïde, rickettsioses, tularémie • Mycoses (trichophyties)

MALADIES GÉNÉRALES • SARCOÏDOSE : syndrome de Löfgren (EN + arthralgies + adénopathies hilaires bilatérales) : IDR, enzyme de conversion, LBA, biopsies bronchiques • Maladie de BEHCET • Maladie de CROHN • COLITE ULCÉREUSE (RCH)

MÉDICAMENTS

IDIOPATHIQUE

• Sulfamides • Pyrazolés • Dérivés halogénés (brome, iode) • Oestroprogestatifs • Sels d'or

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

23

Dr P. WOLKENSTEIN

PRURIT (à l’exclusion des prurits anal et vulvaire) AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Dermatologie Hôpital Henri Mondor, Créteil G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRURIT GÉNÉRALISÉ • Antécédents, traitements en cours • Circonstances, horaire, intensité • Prurit dans l'entourage • Examen clinique Signes cutanés d'une DERMATOSE PRURIGINEUSE • GALE, PEDICULOSE • Piqûres d'insecte • Prurigostrophulus • Eczéma, lichen • Urticaire • Varicelle • Erythrodermie • Pemphigoïde bulleuse • Dermatite herpétiforme • Toxidermie • Lymphome cutané épidermotrope • Psoriasis

Prurit généralisé SANS dermatose préexistante ou lésions SECONDAIRES au grattage (stries, excoriations, lichénification) Eliminer GALE et PEDICULOSE (traitement au moindre doute)

• CHOLESTASE : hépatite virale ou médicamenteuse, cholestase extrahépatique, CBP • INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE (dyalisés surtout) • Hémopathies malignes • Diabète, hyperthyroïdie

Au cours de la GROSSESSE • Prurit gravidique (par cholestase au 3e trimestre) • Pemphigoïde gestationis : urticaire périombilical avec vésiculo-bulles (bulle sousépidermique en histo avec dépôts IgG et C3) • Autres prurigos gravidiques

Par ÉLIMINATION • Prurit sine materia • Prurit sénile • Prurit psychogène

JUIN 1999

24

Aventis Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr V. SAADA

DERMATOSE BULLEUSE DE L’ADULTE

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉRUPTION BULLEUSE Principales dermatoses bulleuses de l'adulte : • Pemphigoïde bulleuse (PB) • Pemphigus • Erythème polymorphe (EP) • Syndrome de LYELL • Impétigo

CYTOLOGIE/ANA-PATH

CLINIQUE

Nécessité d'un diagnostic rapide car le pronostic vital peut être mis en jeu

INTERROGATOIRE • ATCD familiaux (dermatose bulleuse congénitale) • Age • Prise médicamenteuse (toxidermie) • Prurit (précède la PB) • Ethylisme (porphyrie cutanée tardive) • Grossesse en cours

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

• Taille des bulles (grosses dans la PB) • Survenue en peau saine (pemphigus) • Signe de NICHOLSKY : - si ⊕ : bulles intra-épidermiques - si nég. : bulles sous-épidermiques • Topographie : début au cuir chevelu = pemphigus, face de flexion des membres = PB, périorificielle = impétigo, dos des mains = PCT • Atteinte muqueuse : pemphigus, Lyell

• Biopsie cutanée avec immunofluorescence directe et indirecte • Si difficultés : - IF directe sur peau clivée - Immunomicroscopie électronique - Immunotransfert

PEMPHIGOÏDE BULLEUSE

PEMPHIGUS

ÉRYTHÈME POLYMORPHE

SYNDROME DE LYELL

IMPÉTIGO

TERRAIN

≥ 70 ans

≥ 50 ans

Sujet jeune

Tout âge

Enfant

ÉTIOLOGIE

Auto-immune

Auto-immune

Post-infectieuse, médicamenteuse

Médicament

Infection streptococcique

BULLES

Tendues sur placard érythémateux

Flasques, peau saine Nicholsky ⊕

Cocardes, lésions papuleuses

Décollement en linge mouillé - Nicholsky

Flasques, recouvertes de croutes jaunâtres

S. FONCTIONNELS

Prurit

Douleur

ATTEINTE MUQUEUSE

Rare

Fréquente +++

Possible

Oeil, oropharynx +++

BULLES

Sous-épidermique

Intra-épidermique

Sous-épidermique

Intra et sous-épidermique

Nécrose de l'épiderme

Nécrose de l'épiderme

HISTOLOGIE

Bulle remplie de polynucléaires Kératinocytes acantholytiques éosinophiles

IFD

C3 et IgG en dépôts linéaires sur membrane basale

IgG en résille ou en maille

IFI

Anticorps anti-membrane basale

Anticorps anti-membrane des kératinocytes

Douleur

Intra-épidermique sous-cornée

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

25 ULCÉRATION OU ÉROSION des MUQUEUSES ORALE et GÉNITALE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ÉTIOLOGIE CHANCRE SYPHILITIQUE (à évoquer systématiquement) CHANCRE MOU CHANCRE MIXTE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLINIQUE

PAT R I C K

G E P N E R ,

TOPOGRAPHIE

MALADIE DE NICOLAS-FAVRE

DONOVANOSE ÉROSIONS TRAUMATIQUES CARCINOME ÉPIDERMOÎDE APHTES CANDIDOSES ÉROSIONS POST-BULLEUSES LICHEN ÉROSIF

Service de Dermatologie Hôpital Henri Mondor, Créteil

N A U

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

- Incubation : 21 jours - Ulcération sans bordure, à contours réguliers, indurée, avec adénopathies fermes uni ou bilatérales - Cicatrisation en 6 à 8 semaines

GENITALE - sillon balanopréputial - petites et grandes lèvres

ORALE

- Incubation : 2 à 5 jours - Multiples ulcérations à fond suppuré avec adénopathies inflammatoires

- localisation génitale (orale - Prélèvement local : Hæmophilus Ducreyi rare) - TPHA - VDRL et HIV systématique

- Syphilis + chancre mou

- génitale

- Petites érosions polycycliques douloureuses avec vésicules

- génitale et orale

amygdale

HERPÈS CHANCRE SCABIEUX

J E A N

Dr P. WOLKENSTEIN

- Microscopie à fond noir de la sérosité ou ponction ganglionnaire (tréponème) - TPHA - VDRL (à partir du 25ème jour) - Sérologie HIV systématique

- génital (HSV2) : prélèvement viral + cytologie, sérologie HIV - oral (HSV1) : diagnostic clinique

- Chez l'homme - verge et scrotum - Papules au niveau de la verge et du scrotum, excoriées, avec prurit généralisé

- Faire TPHA et VDRL systématique

- Incubation : 10 à 30 jours - Microchancre avec volumineuses adénopathies - Fistulisation en pomme d'arrosoir

- génitale

- Culture cellulaire, sérologie chlamydiæ (positive à partir du 10-20ème jour) - TPHA - VDRL et HIV systématique

- Incubation : 1 à plusieurs semaines (contage tropical) - Ulcération ovalaire granulomateuse sans adénopathies

- génitale

- Recherche de corps de Donovan (biopsie, prélèvement) - TPHA - VRDL et HIV systématique

- Erosions linéaires, irrégulières et douloureuses

- génitale ou orale

- Biopsie si pas de cicatrisation à 7 jours

- Ulcération sur base indurée à fond sanieux et saignotant

- génitale (Paget, Bowen) : sujet âgé - orale : alcool + tabac

- Biopsie

- Ulcération nette à fond jaunâtre beurre frais, à liseré inflammatoire et centre douloureux

- génitale ou orale, voire bipolaire (Behcet)

- Examen ophtalmologique si Aphtose bipolaire

- Lésions érythémateuses et érosives

- balanite, vulvite, muguet

- Prélèvement mycologique (Candida albicans)

- Bulles éphémères - Parfois, érosions d'emblée

- génitale ou orale

- Fonction de l'étiologie : toxidermie bulleuse, érythème polymorphe, pemphigus, pemphigoïde

- Érosions blanchâtres en réseau

- génitale ou orale

- Biopsie

JUIN 1999

Aventis Internat

26 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

PURPURA

Service de Dermatologie Hôpital Henri Mondor, Créteil

D I R I G É

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

NUMERATION DES PLAQUETTES

PURPURA

Signes de gravité ? • gingivorragies, bulles sanglantes palatines • anémie, FO

PA R

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• PURPURA = taches pourpres ne s'effaçant pas à la vitropression • Equivalents : pétéchies, ecchymoses, vibices • Dû à une extravasation des globules rouges

THROMBOPENIE

PAS DE THROMBOPENIE

• NFS, réticulocytes, hémostase • Biopsie médullaire +++

Temps de saignement

PERIPHERIQUE

CENTRALE

• HYPERSPLENISME - Hypertension portale (cirrhose) - Splénomégalie parasitaire ou infectieuse - Connectivites

• THROMBOPOIESE ANORMALE - Carence en B12 et/ou folates - Myélodysplasie - Marchiafava-Michelli

• PAR DESTRUCTION - CIVD (↓ TP, ↓ Fibrinémie, PDF) des leucémies aiguës, néoplasies, infections - Syndrome de Moschowitz - Syndrome hémolytique et urémique

• APLASIES • CONSTITUTIONNELLES • ACQUISES - Primitives - Secondaires : . toxiques : oestrogènes, AINS, sels d'or, sulfamides . intoxication alcoolique aiguë . leucémies, lymphomes . myélofibroses

• IMMUNOLOGIQUE • Virus : MNI, CMV, hépatite, HIV • Médicaments : quinine, digitaliques, sulfamides, rifampicine, héparine • Auto-anticorps : lupus, PTI • Allo-anticorps : post-transfusionnel ou néonatal

ALLONGE

NORMAL

• THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES • J. Bernard et Soulier • Thrombasthénie de Glanzmann • Maladie du pool vide

• PURPURAS VASCULAIRES - Infectieux : méningocoque +++, autres pyogènes, virus, paludisme - Allergiques : pénicilline, aspirine, AINS, sulfamides - Purpura rhumatoïde - Cryoglobulinémie - Maladie de Waldenström - PAN, amylose, Mac Duffie

• THROMBOPATHIES ACQUISES • Médicaments : aspirine, AINS, ticlopidine • Insuffisance rénale • Syndromes myélo-prolifératifs

• FRAGILITE CAPILLAIRE - Constitutionnelle (Rendu-Osler, Ehlers-Danlos) - Acquise : corticoïdes, sujet âgé

JUIN 1999

Aventis Internat

27 AV E N T I S

LESIONS

I N T E R N AT

ETIOLOGIE

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

ÉRYTHÈME

Service de Dermatologie Hôpital Henri Mondor, Créteil

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EXANTHEME

SCARLATINIFORME SCARLATINE • Début au tronc et racines des membres - Grandes plaques rouge • Extension en 24 h avec respect du visage (sauf joues), des foncé sans intervalle de paumes et des plantes - fièvre peau saine - Cuisson +++ - Desquamation MEDICAMENTS • Exanthème prurigineux et polymorphe secondaire en doigts de • Fièvre variable gant

ROUGEOLE

MORBILLIFORME - Petites plaques non confluentes avec intervalles de peau saine

RUBEOLE

EXANTHEME SUBIT

• Début derrière les oreilles puis évolution descendante en 3 jours

• Début au visage puis généralisation • Evolution vers desquamation fine en 3 jours

• Macules très pâles sur tronc, cou, nuque • Disparition en moins de 48 heures

VIROSES MEDICAMENTS • Petites macules non prurigineuses sur le tronc ROSEOLIFORME SYPHILIS - Eléments de petite taille, SECONDAIRE • Parfois, plaques leucomélanodermiques autour du cou (collier de Vénus) arrondis et souvent peu visibles MEDICAMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENANTHEME - Angine rouge - J1 : langue blanche - J2 : langue framboisée

0

- à J2 : signe de Köplick (point blanchâtre sur muqueuse jugale)

rare

0

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC - Absence d'antécédents - Notion de contage (incubation de 4 à 5 jours) - Prélévement de gorge : streptocoque A ß–hémolytique - Eruption vers J10 d'un traitement par bêta–lactamines, sulfamides, AINS, barbituriques... - Absence d'antécédents et de vaccination - Contage (incubation de 10 jours) - Catarrhe oculo-conjonctival - Sérologie - Absence d'antécédents et de vaccination - Contage (incubation 14 à 18 jours) - Adénopathies occipitales - Sérologie (grossesse +++) - Nourisson de 6 à 18 mois - Fièvre ± adénopathies Echovirus, coxsackie, MNI, hépatite virale, HIV cf érythème scarlatiniforme - ATCD de contage, chancre, syphilis chez le partenaire, TPHA - VDRL cf. érythème scarlatiniforme

JUIN 1999

Aventis Internat

ESCARRES

131

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

Étiologie, physiopathologie, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Pression prolongée sur une zone d'appui (sacrum, talons ...)

Facteurs favorisants : • Dureté excessive du plan de contact • Suppression pharmacologique de la douleur • Modifications circulatoires • Troubles sphinctériens • Fièvre • Dénutrition protidique

Chez un sujet jeune

Chez un sujet âgé

• Traumatisme crânien avec coma prolongé • Problème neurologique avec diminution de la sensibilité de la moitié inférieure du corps • Paraplégie et tétraplégie

Alitement prolongé pour affections médicales ou chirurgicales

ESCARRES Evolution en trois stades

Stade RÉVERSIBLE

Stade CRITIQUE

ESCARRE CONSTITUÉE

Hyperhémie cutanée secondaire à une ischémie de quelques heures

Phlyctène puis plaque de desépidermisation avec œdème périphérique - Difficilement réversible

Plaque de nécrose adhérente noirâtre, avec nécrose cutanée, graisseuse, musculaire, ligamentaire, voire osseuse (± ostéite)

PRÉVENTION

PERSONNEL PARA-MÉDICAL • Retourner le malade toutes les 3 heures • Surveillance cutanée des points d'appui • Massage des points d'appui • Changement de literie à chaque souillure

PERSONNEL MÉDICAL • Enseignement des techniques de prévention • Examen cutané régulier des malades à risque

SUPPORTS ANTI-ESCARRES • Matelas en mousse • Lit fluidisé • Lit antiescarre

JUIN 1999

Aventis Internat

168 AV E N T I S

TOXIDERMIES MÉDICAMENTEUSES

Dr V. SAADA

Diagnostic

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

Eruption maculo-papuleuse, urticaire, pustules, érythème …

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Traitement médicamenteux en cours

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Apparition quelques heures à quelques jours après le début du traitement

TOXIDERMIE IATROGENE plus fréquente chez les sujets VIH Exanthème maculo-papuleux • Plus fréquent • Bon pronostic • Délai d’apparition : 8 jours pour les non sensibilisés, 2-3 jours pour les sensibilisés • Plaques maculo-papuleuses, éléments scarlatiniformes ou morbilliformes • ± Fièvre et prurit • Signes de gravité : atteinte des muqueuses, signe de Nicholsky • Biologie : hyperéosinophilie • Médicaments : antibiotiques (ß-lactamines, sulfamides), anti-épileptiques (barbituriques, carbamazépine), sels d’or, allopurinol, AINS, captopril • Evolution favorable en 8 jours. • Eliminer : exanthème viral

Erythème pigmenté fixe • Début brutal par prurit, brûlures, puis plaques ovalaires érythémateuses, oedémateuses, vésiculeuses ou bulleuses avec atteinte muqueuse possible • Régression en quelques jours avec séquelles pigmentaires • Médicaments : phénazone, anti-épileptiques (barbituriques, carbamazépine), antibiotiques (sulfamides, cyclines) • Si ré-introduction : apparition en quelques heures sur les mêmes zones • Si lésions bulleuses : éliminer un Lyell

Urticaire • Eruption aiguë mobile ± signes généraux (fièvre, arthralgies, signes digestifs et/ou neurologiques • Angio-oedème possible • Délai d’apparition : quelques heures à quelques mois • Médicaments : pénicillines, aspirine, anesthésiques, sérums

Pustulose exanthématique aiguë généralisée • Pustules amicrobiennes (≤ 0,5 mm) diffuses ; parfois purpura, cocardes • Biologie : hyperleucocytose • Biopsie : pustule intra ou sousépidermique, oedème du derme ± vascularite, infiltrat péri-vasculaire à éosinophiles, ou foyer de nécrose intrakératinocytaire • Délai d’apparition : quelques heures à 2 jours si sensibilisé, 2 semaines si non sensibilisé • Régression en 7 à 10 jours • Médicaments : antibiotiques (aminopénicillines, macrolides), inhibiteurs calciques, carbamazépine

Photosensibilité 1) Réaction phototoxique : • Aucune prédispositon connue • Erythème, oedème, bulles, desquamation • Délai d’apparition : quelques heures après exposition solaire • Médicaments : antibiotiques (cyclines, quinolones), AINS, amiodarone, phénothiazine), chlorpromazine, 5FU 2) Réaction photo-allergique • Prédisposition ++ • Eruption eczématiforme oedémateuse, débordant la zone d’exposition • Délai : 5 à 21 jours (24 h si médicament en cours) • Médicaments : topiques (prométhazine), AINS, sulfamides, diurétiques thiazidiques.

Syndrome de Stevens-Johnson et Lyell • Lyell : éruption douloureuse, macules purpuriques, exanthème scarlatiniforme (plus rare). Extension en 2-3 j. Confluence : bulles flasques, décollement de l’épiderme épargnant le scalp (aspect de linge mouillé). Toutes les muqueuses atteintes • Stevens-Johnson : même profil, mais surface atteinte < 10 % • Signes généraux ++ : fièvre, déshydratation, signes digestifs, rénaux, pulmonaires, hématologiques • Délai d’apparition : 7 à 21 jours • Biopsie : nécrose épidermique sur toute la hauteur • Evolution : réanimation. Lyell : mortalité : 25 à 30 %. Si évolution favorable : cicatrisation en 3 semaines avec séquelles ophtalmologiques dans 50 % des cas • Médicaments : sulfamides, allopurinol, oxicams pyrazolés, anti-épileptiques

JUIN 1999

Aventis Internat

ECZEMA DE CONTACT

169

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE

ECZEMA AIGU

• Agent externe mis en contact avec la peau  hypersensibilité retardée à médiation cellulaire (type IV) • Substance immunisante = antigène ou haptène  reconnaissance par les cellules de Langerhans  message aux lymphocytes T

ECZEMA CHRONIQUE

Evolution en 4 phases sur 10 jours (si éviction antigénique)

Pas d'évolution en 4 phases

• Phase érythémateuse fugace • Phase vésiculeuse : microvésicules à contours émiettés avec prurit - visage : œdème palpébral - paumes et plantes : dysidrose • Phase de suintement (sérosité claire puis croûte) • Phase de desquamation et guérison • Lésions à distance

• Prurit  épaississement épidermique avec pigmentation brunâtre et sillons (aspect quadrillé) = lichénification • Paumes et plantes : eczéma sec, fissuraire, douloureux, hyperkératosique • Lésions à distance

INTERROGATOIRE

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

• Topographie initiale de l'eczéma • Circonstances de survenue : profession, loisirs, cosmétiques, parfums, bijoux (nickel), traitements locaux

SYMPTOMATIQUE

TESTS EPICUTANES = PATCH TESTS • Orientés sur l'interrogatoire ou batterie standard • Réalisés en dehors des poussées • Application sur le dos de morceaux de buvard imprégnés d'allergène dilué dans un excipient (48 h). Lecture 10 mn après ablation • Réponse positive : érythème (+), érythème et œdème (++) vésiculation discrète (++), vésiculation marquée (+++)

TRAITEMENT

SUPPRESSION DE L'ALLERGENE

• Antisepsie locale • Dermocorticoïdes • Antihistaminiques per os • Antibiotiques si surinfection

JUIN 1999

Aventis Internat

DERMATITE ATOPIQUE

170

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

NOURRISSON > 3 MOIS

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENFANT > 2 ANS

J E A N

N A U

ADULTE

• Lésions d'eczéma aigu • Placards lichénifiés • Lésions lichénifiées ± papules de • Topographie : zones convexes du visage (front, • Topographie : plis de flexion (coudes, creux prurigo et plaques nummulaires menton, joues), lobules des oreilles, pouce sucé, poplités, poignets, cou), paumes, plantes faces d'extension ou de flexion des membres • Souvent associé et quelque soit l'âge : peau sèche, kératose pilaire; • Epargne nez et région péri-buccale pli palpébral inférieur, eczématides ELIMINER AVEC PRURIT et EVOLUTION PAR POUSSEES EVOLUTION • Disparition vers l'âge de 2 ans • Persistance • Survenue de complications = surinfections - bactériennes : aspect de croûtes jaunâtres et/ou pustules (staphylocoque ou streptocoque) - virales :  efflorescence de molluscum contagiosum  pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg = surinfection herpétique • Disparition mais survenue d'équivalents allergiques (asthme, rhinite ..)

DERMATITE ATOPIQUE = 50 % des motifs de consultation pédiatrique

• Chez le nourrisson : - dermatite séborrhéique (et érythrodermie de Leiner-Moussous), mais aspect érythémato-squameux, pas de prurit, guérison vers 6 mois - gale • Chez enfant et adulte : - eczéma de contact - dysidrose

TRAITEMENT

LOCAL

GENERAL

• Bain tiède à 33 °C avec antiseptique • Antiseptique local sur lésions suintantes • Dermocorticoïdes • Préparations hydratantes

• Antihistaminiques H1 • Antibiotiques si surinfection • Eviter contact avec porteurs d'herpès

JUIN 1999

Aventis Internat

171 AV E N T I S

URTICAIRE et ŒDÈME DE QUINCKE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Lésions papuleuses, fermes, élastiques, prurigineuses, mobiles, confluentes (plaques) +/- arthralgies, douleurs abdominales, vomissements, céphalées Œdème de Quincke = forme profonde de l'urticaire aiguë • atteinte muqueuse : lèvres, langue • atteinte des tissus sous-cutanés lâches : paupières, OGE • atteinte pharyngolaryngée = grande urgence thérapeutique

U. PHYSIQUES

URTICAIRE

AIGUE Quelques heures à quelques jours

CHRONIQUE > 6 semaines

BILAN ETIOLOGIQUE • Interrogatoire : aliments, médicaments, fixité > 24 h des lésions : chercher vascularite • Biologie : NFS, VS, transaminases, IgE, C3 et C4, cryoglobulinémie, bilan thyroïdien, ECBU • Radiologie : clichés des sinus et panorex • Prick-tests : à l'aveugle et orientés sur l'interrogatoire • Tests physiques : froid, chaud, pression - Lecture immédiate (+ retardée : 4 à 6 h pour la pression)

U. DE CONTACT

• Au froid, à la chaleur, Orties, chenilles solaire, cholinergique, dermographisme • Recherche cryoglobuline si U. au froid

U. MEDICAMENTEUSES

U. INFECTIEUSES

Intérêt discuté des tests in vitro

• Parasitologiques : helminthiases, distomatoses • Microbiennes

U. ALIMENTAIRES

U. aux U. SYMPTOMATIQUES PNEUMALLERGENES Vascularites, hyperthyroïdie

TRAITEMENT U. AIGUE Anti-H1

QUINCKE SOLUDECADRON® IV +/- adrénaline

URTICAIRE CHRONIQUE • Anti-H1 + anti-H2 • Traitements étiologiques

JUIN 1999

Aventis Internat

172

ULCÈRE DE JAMBE

Dr V. SAADA

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ULCERE D'ORIGINE VEINEUSE Ulcère unique, volumineux, à bords propres et fond rouge, peu douloureux, malléolaire interne ou externe

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Ulcère de jambe = perte de substance dermoépidermique d'évolution chronique avec insuffisance circulatoire, veineuse ou artérielle

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE VEINEUSE

• Doppler veineux

J E A N

N A U

ULCERE D'ORIGINE ARTERIELLE Ulcère unique ou multiple, peu volumineux, suspendu, très douloureux, de siège variable

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE ARTERIELLE

• Terrain : - Femme > 50 ans, souvent obèse - Antécédents de thrombose veineuse profonde - Troubles trophiques : varices, œdème vespéral (insuffisance veineuse chronique) ou permanent (maladie post-phlébitique) • Troubles trophiques péri-ulcéreux : - Dermite purpurique - Hypodermite chronique sclérodermiforme - Atrophie blanche - Capillarite ectasiante

G E P N E R ,

• Terrain : - Homme > 50 ans - Facteurs de risque vasculaire : tabac, HTA, diabète, obésité, dyslipémie ... • Signes d'artériopathie - Abolition des pouls distaux - Pied froid, pâle ± cyanose de déclivité COMPLICATIONS

• Doppler artériel (± artériographie)

• Surinfection +++ (surtout si ulcère artériel) : prélèvements bactériologiques • Chronicité et récidive • Dégénérescence épithéliomateuse (rare) • Complications propres aux ulcères veineux : eczéma variqueux, hémorragies TRAITEMENTS

• Traitements locaux : - Désinfection locale (bain de jambe antiseptique, nettoyage de l'ulcère au sérum physiologique, détersion manuelle, pansements au sérum physiologique ou protéolytiques, protection de la peau péri-ulcéreuse) - Stimulation du bourgeon charnu par corps gras • Traitements généraux : antalgiques, VAT, antibiotiques si surinfection • Traitement étiologique : - Ulcère veineux : contention élastique, traitement de la maladie variqueuse (stripping, sclérothérapie ...) - Ulcère artériel : chirurgie si lésion artérielle localisée, vasodilatateurs et/ou sympathectomie lombaire si lésions diffuses

JUIN 1999

Aventis Internat

173

CANCERS CUTANÉS ÉPITHÉLIAUX

Dr V. SAADA

Epidémiologie, étiologie, anatomie pathologique, diagnostic, principes du traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

LESION ELEMENTAIRE Perle épithéliomateuse, ferme, lisse, parfois parcourue de télangiectasies Facteurs favorisants • Rayons UV • Radiations ionisantes • Thérapeutiques arsenicales

Lésions préexistantes • Kératose actinique • Trichoépithéliome • Nævus sébacé • Nævus basocellulaire

• Chez un adulte âgé de race blanche • Sur face, cou ou partie supérieure du tronc (jamais les muqueuses)

EPITHELIOMA BASO-CELLULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Facteurs favorisants • Rayons UV • Hydrocarbures cancérigènes (goudrons) • Arsenic

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LESION ELEMENTAIRE Tumeur charnue, ulcéro-végétante

• Chez un sujet âgé de race blanche • Sur zone transitionnelle cutanéomuqueuse (lèvre inférieure, pénis, vulve) ou zone exposée au soleil (face, dos des mains)

Lésions préexistantes • Xeroderma pigmentosum

• Cicatrices de brûlures

• Kératose arsenicale • Maladie de Bowen

EPITHELIOMA SPINO-CELLULAIRE

• Kératose

Cancer cutané le plus fréquent

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE Cellules à noyau basophile, groupées en boyaux, stroma dense

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE Cellules tumorales malpighiennes avec nombreuses mitoses, groupées en couches concentriques autour d'un noyau de kératine - Stroma inflammatoire

VARIANTES CLINIQUES PLAN CICATRICIEL

ULCEREUX

= ulcus le plus fréquent rhodeus = zone blanchâtre cicatricielle centrale et chapelet de perles en périphérie

PAGETOIDE

NODULAIRE

TATOUE

= plaque érythématosquameuse

= perle unique volumineuse

= pigmenté

TRAITEMENT = exérèse chirurgicale (ou endocuriethérapie si chirurgie difficile)

VARIANTES CLINIQUES

SCLERODERMIFORME = infiltration plane et ferme

Evolution : lente, risque local, jamais de métastases +++

PRONOSTIC moins favorable si • forme sclérodermiforme ou ulcéreuse • siège au bord de la paupière ou angle interne de l'œil

ULCEREUX à fond hémorragique

ULCEROVEGETANTE

NODULAIRE

Sur ULCERE CHRONIQUE DE JAMBE

Evolution : risque de métastases ganglionnaires +++

TRAITEMENT • Si N0 : Exérèse chirurgicale large • Si N+ : curage ganglionnaire + radiothérapie +/- chimiothérapie PRONOSTIC moins favorable si forme ulcéreuse ou localisation aux oreilles, extrémités, vulve, organes génitaux externes

JUIN 1999

Aventis Internat

MÉLANOMES MALINS Épidémiologie, dépistage, diagnostic, évolution, critères cliniques

174

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

et histipathologiques du pronostic AV E N T I S

I N T E R N AT

• MM = tumeur maligne développée à partir des mélanocytes (1 % des tumeurs malignes) • Prédominance féminine (30 à 50 ans) • Localisation : - race blanche : jambe chez la femme, tête chez l'homme - race noire : muqueuses, paumes, plantes

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SSM

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Mélanome nodulaire

le plus fréquent rare • Lésion polychrome, brune • Nodule infiltré, parfois avec zones plus claires achromique • Evolution biphasique avec • Invasif d'emblée guérison centrale - Extension horizontale intra-épidermique (2 à 5 ans) - Puis extension verticale intra-dermique • Topographie : dos chez l'homme, jambe chez la femme

G E P N E R ,

J E A N

Mélanome de Dubreuil • Chez le sujet âgé > 60 ans • Tache large à contours irréguliers • Extension superficielle (5 - 15 ans) • Topographie : visage

N A U

Autres formes • MM acral • MM sous-unguéal • MM des muqueuses • MM sur nævus

ÉLIMINER : • Devant une tumeur noire : - Nævus bénin - Verrue séborrhéique - Angiome thrombosé - Epithélioma baso-cellulaire tatoué - Tumeur glomique • Devant un MM achromique : botriomycome, verrue vulgaire

Éléments du PRONOSTIC

Recherche de FACTEURS FAVORISANTS • Exposition solaire • Xeroderma pigmentosum • Nævus congénital • Nævus dysplasique

AGE et SEXE

ACTIVITE MITOTIQUE

INDICE DE BRESLOW (épaisseur tumorale)

• Grade I : épaisseur < 0,75 mm • Grade II : 0,75 à 1,5 mm • Grade III : 1,5 à 3 mm • Grade IV : > 3 mm

CLASSIFICATION TNM •I = tumeur primitive • IIa = métastase en transit • IIb = métastase ganglionnaire • III = métastase à distance (bilan d'extension = TDM cérébral + abdominal, cliché thorax, scintigraphie osseuse)

PRINCIPES DU TRAITEMENT Stade I = exérèse large • < 0,75 mm = marge de 1 cm • jusqu'à 2 mm = marge de 2 cm • > 2 mm = marge de 3 à 5 cm

Stade IIa • Exérèse de la métastase • Chimiothérapie discutée

Stade IIb • Curage ganglionnaire • Chimiothérapie discutée

Stade III • Mono ou polychimiothérapie • ± interféron

JUIN 1999

Aventis Internat

PSORIASIS

175

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Devant un psoriasis vulgaire : - Parapsoriasis en goutte - Pityriasis rosé de Gibert • Devant un intertrigo psoriasique : - Intertrigo microbien ou mycosique • Devant une atteinte unguéale : mycose • Devant un psoriasis pustuleux : - Impétigo herpétiforme (grossesse) - Pustulose sous-cornée de SNEDDON-WILKINSON - Syndrome de Reiter

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PSORIASIS PUSTULEUX

• Plaques érythémato-squameuses • Si grattage : apparition de l'érythème ± rosée sanglante • Taille des plaques variable : de la goutte (psoriasis guttata) au psoriasis généralisé • Topographie : coudes, genoux, sacrum, cuir chevelu, pulpes, plis (intertrigo) • Ongles : lésions du bord libre ou du côté de la matrice (ongle en "dé à coudre") • Muqueuses : langue géographique

ÉLIMINER :

• Pustules non folliculaires et amicrobiennes, évoluant vers dessication et desquamation • Pustulose acromélique : paumes et plantes • Acrodermatite continue pustuleuse de Hallopeau : atteinte récidivante de l'extrémité d'un doigt • Psoriasis pustuleux généralisé : nappes rouges parsemées de pustules; forme grave : Zumbush • Psoriasis pustuleux annulaire

COMPLICATIONS • Erythrodermie • Rhumatisme (axial ou périphérique) : Pas de parallélisme cutanéo-articulaire INDICATIONS

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

MOYENS

• Réducteurs : lutte contre l'hyperkératose - Huile de cade pour shampooing - Vaseline salicylée • Caryolysine en solution aqueuse • Corticoïdes locaux • Vitamine D3 (DAIVONEX® crème, pommade, lotion) • Tazarotène (ZORAC®) gel à 0,1% et 0,05% (rétinoïde topique)

PAT R I C K

PSORIASIS VULGAIRE

• Le psoriasis concerne 2 % de la population, avec 38 % de cas familiaux (fréquence des HLA B13 et B17) • Accélération du turn-over épidermique (8 jours pour 21 jours normalement)

TRAITEMENTS LOCAUX

B E R R E B I ,

PUVATHÉRAPIE

PSORIASIS PUSTULEUX

RePUVATHÉRAPIE

ÉRYTHRODERMIE

Rétinoïdes : 1 mg/kg /jour

TRAITEMENTS GÉNÉRAUX • Méthotrexate (MTX) • Rétinoïdes (SORIATANE®)

MTX PSORIASIS VULGAIRE

RHUMATISME • AINS/antalgiques • Rétinoïdes (± PUVA) ou MTX

• < 40 % de la SC (surface corporelle) : - Vaseline salicylée - Corticoïdes - DAIVONEX® - ZORAC® • > 40 % de la SC : - PUVA - Rétinoïdes

JUIN 1999

Aventis Internat

176

INFECTIONS CUTANÉES BACTÉRIENNES : IMPÉTIGO, FURONCLE, ÉRYSIPÈLE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

IMPETIGO

FURONCLE et ANTHRAX

= Dermo-épidermite infectieuse due au streptocoque du groupe A et/ou au staphylocoque doré • Infection fréquente chez l'enfant (épidémies scolaires ou familiales) • Rechercher une dermatose sous-jacente si lésions non péri-orificielles  IMPETIGO BULLEUX • Bulles à contours clairs - Après rupture du toit, exulcération recouverte d'une croûte jaunâtre mellicérique • Localisation : pourtour du nez et de la bouche (enfant)  IMPETIGO PUSTULEUX • Semis de pustules microbiennes folliculaires  ECTHYMA • Lésions creusantes, entourées d'un halo rouge et recouvertes d'une croûte noirâtre • Localisation : membres inférieurs  IMPETIGINISATION D'UNE DERMATOSE • Diagnostic bactériologique (prélévements)

 FURONCLE = folliculite aiguë nécrosante due au staphylocoque doré (auto-inoculation) • Saillie rouge, douloureuse, avec œdème périphérique, puis nodule dermo-hypodermique • Ouverture du furoncle : puis élimination du bourbillon (tissu nécrosé jaunâtre) - Cicatrice séquellaire  ANTHRAX = agglomérat de furoncles • Placard surélevé, violacé, parsemé de pustules

EVOLUTION • Le plus souvent favorable • Complications possibles (lymphangite, septicémie, glomérulonéphrite post-streptococcique) TRAITEMENT • Ramollissement des croûtes par pulvérisations et/ou solutions antiseptiques • Elimination des croûtes ramollies • Antibiothérapie locale (1 à 2 semaines) • Antibiothérapie générale systématique (8 jours) • Mesures d'hygiène : éviction scolaire, traitement des gîtes microbiens (malade et entourage)

EVOLUTION  LYMPHANGITE ou EXTENSION = ABCES  STAPHYLOCOCCIE MALIGNE DE LA FACE • Possible si furoncle situé entre angle externe des yeux et commissures labiales, surtout si traumatisme local • Œdème palpébral inflammatoire + fièvre à 40°C • Risque de thrombose du sinus caverneux +++  FURONCULOSE = furoncles à répétition  rechercher un gîte microbien (narines, périnée, cicatrice) TRAITEMENT • Furoncle unique : antisepsie locale • Furoncles multiples ou zone dangereuse : antibiothérapie générale (8 jours) • Anthrax : antibiothérapie + drainage chirurgical

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ERYSIPELE = Dermo-épidermite œdémateuse, aiguë, localisée, due au streptocoque A • 2 localisations principales : visage, membre inférieur • Portes d'entrée : piqure, plaie, dermatose excoriée, ulcère de jambe, intertrigo fissuraire des orteils  ERYSIPELE DE JAMBE • Sepsis : fièvre + frissons • Placard œdémateux, chaud, rouge vif, douloureux • Adénopathie inguinale  ERYSIPELE DE LA FACE • Sepsis • Placard inflammatoire, douloureux, à limites nettes soulevées par un bourrelet périphérique • Adénopathie satellite EVOLUTION  COMPLICATIONS LOCALES = suppurations locales, phlegmons, adénites, cellulites streptococciques, thromboses veineuses des membres inférieurs  COMPLICATIONS GENERALES • Décompensation de tares • Septicémie, syndromes post-streptococciques : GNA, pas de RAA  ERYSIPELES RECIDIVANTS : fréquents aux membres inférieurs TRAITEMENT • Pénicilline G : 5 M x 3/24 h IV pendant 5 jours • Relais par ORACILLINE® : 1 M x 3/24 h pendant 7 jours • Anticoagulant à dose préventive • Si érysipèle récidivant : EXTENCILLINE® : 2,4 M toutes les 3 semaines pendant 12 mois

JUIN 1999

Aventis Internat

177

INFECTIONS CUTANÉES et MUQUEUSES à CANDIDA ALBICANS

Dr V. SAADA

Epidémiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

INFECTIONS CUTANEES INTERTRIGO

G E P N E R ,

J E A N

N A U

INFECTIONS MUQUEUSES

ATTEINTE UNGUEALE

MUGUET

• Erythème vernissé du pli, collerette

• Périonyxis : tuméfaction rouge, lisse épidermique décollée en périphérie, et sensible • Onyxis : vésicules blanches, fond du pli - Secondaire à périonyxis macéré et fissuré - Prurit • Atteinte bilatérale et asymétrique - Début proximal ou par les bords - 3ème ou 4ème espace interdigital (mains) latéraux - 1er espace interdigital (pieds) - Décollement grisâtre puis brun - plis sous-mammaires, inguinaux, verdâtre si pyocyanique associé interfessier - Evolution vers l'extrémité - commissures labiales

STOMATITE

• Face interne des joues • Confluence de macules érythémateuses, aspect sec et vernissé • Langue dépapillée

•

PERLECHE

VULVO-VAGINITE

Fissure humide, avec halo érythématosquameux, souvent bilatérale

• Rouge, séche, avec enduit blanchâtre • Cause la plus fréquente de prurit vulvaire • Dyspareunie, leucorrhées

ANITE

BALANITE

• Pli rouge, • Lésion fissuraire

• Prurit anal

érythémateuse, érosive, rouge, vernissée • Origine vénérienne

DIAGNOSTIC

RECHERCHE D'UNE CAUSE FAVORISANTE

• Prélèvement local avec examen direct • Culture (Sabouraud) : 2 à 4 jours CAUSE LOCALE

CAUSE GENERALE

• pH acide • Humidité, macération

• Terrain : diabète, obésité, grossesse, immuno-dépression • Médicaments : corticoïdes, antibiotiques à large spectre,

CANDIDA ALBICANS = saprophyte du tube digestif, organisme unicellulaire

immunosuppresseurs • Profession : plongeurs, coiffeurs

TRAITEMENT

CANDIDOSES CUTANEES

• Antifongiques locaux (lotion, solution, poudre) • Pour atteinte unguéale : bain de doigt avec antifongique local (6 mois) - Si échec : NIZORAL® : 200 mg/j

CANDIDOSES BUCCALES

CANDIDOSES GENITALES

• Bains de bouche (BÉTADINE ORL, ELUDRIL ou bicarbonate de soude) • Antifongiques locaux (nystatine, amphotéricine B, miconazole) pendant 2 ®

à 3 semaines

®

• Toilette avec savon alcalin • Antifongique local • Traitement du partenaire

JUIN 1999

Aventis Internat

178

INFECTIONS à DERMATOPHYTES DE LA PEAU GLABRE ET DES PLIS Diagnostic et traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Infections cutanées à dermatophytes = mycoses provoquées par 3 agents possibles : Microsporon (M), Epidermophyton (E) et Trichophyton (T) • Transmission inter-humaine : T. rubrum, T. interdigitale, E. floccosum • Transmission animal à homme : M. canis

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr V. SAADA Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

MYCOSES CUTANÉES

PEAU GLABRE

PLIS

= Herpés circiné • Plaque érythémato-squameuse, parfois vésiculeuse, ronde ou ovale • Extension centrifuge avec guérison centrale • Origine animale : M. canis ou T. mentagrophytes • Origine humaine : T. rubrum ou E. floccosum

Favorisées par humidité, chaleur et occlusion

ECZEMA MARGINE DE HEBRA

INTERTRIGO DES ORTEILS

• Pli inguinal +++ • Début dans le pli, puis extension sur les 2 berges en demi-cercles • Bordure circinée, en relief, papuleuse ou papulo-vésiculeuse • Prurit +++ • Origine : T. rubrum ou E. floccosum

• 4ème espace inter-orteils +++ • Lésion érythémateuse, suintante, fissurée • Extension possible à la face dorsale du pied ou à la plante (= pied d'athlète) • Origine : T. rubrum ou interdigitale

DIAGNOSTIC MYCOLOGIQUE • Par prélèvement local • Filaments mycéliens au direct • Identification : culture sur Sabouraud (3 semaines)

TRAITEMENT LOCAL suffisant si intertrigo ou lésion unique en peau glabre • Suppression des facteurs favorisants • Antisepsie locale • Kératolytiques si hyperkératose (acide salicylique) • Antifongiques locaux pendant 15 jours (MYSCOSTER CRÈME®)

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

TRAITEMENT GÉNÉRAL si plus de 2 lésions en peau glabre : 2 semaines • Terbinafine (LAMISIL®) 1cp/j ou Griséofulvine (GRISÉFULINE®) 1 g/j • GRISÉFULINE® 10 à 20 mg/kg /j chez l'enfant

JUIN 1999

Hoechst Internat

179

ECTO-PARASITOSES CUTANÉES : GALE SARCOPTIQUE et PÉDICULOSE

Dr V. SAADA

Epidémiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

Sarcoptes scabiei hominis

I N T E R N AT

GALE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Contamination interhumaine - par contact direct (rapports sexuels) - par contact indirect (linge) • Incubation : 2 jours à plusieurs semaines

PRURIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Pediculus hominis capitis (cuir chevelu) • Pediculus hominis corporis (corps) • Pediculus hominis inguinalis (pubis) PEDICULOSE

• Prédominance nocturne • Caractère familial ou collectif • Prédominance à la partie antérieure du corps, haut du dos, visage, cuir chevelu LESIONS DE GRATTAGE non spécifiques

• Parasite hématophage • Hôte : homme exclusivement, surtout enfant d'âge scolaire et adulte à hygiène défectueuse

• Cuir chevelu : prurit occipital et temporal • Corps : prurit dos et épaules • Pubis

• Sillons +++ : - trajets des femelles acariennes - entre les doigts, poignets, plantes des pieds chez le nourrisson • Vésicules perlées (nymphes) • Nodules scabieux (papules infiltrées)

LENTES • = œufs pondus par la femelle • Accrochés aux cheveux et poils • Eclosion en 8 jours

TRAITEMENT

• Benzoate de benzyle (ASCABIOL®) lotion - pas sur le visage • Lindane = SCABECID® (lotion), ELÉNOL® (crème), APHTIRIA® (poudre) - pas chez l'enfant < 2 ans et la femme enceinte • Pyréthrines (SPRÉGAL®)

N A U

PRURIT

LESIONS SPECIFIQUES

MEDICAMENTS

J E A N

TRAITEMENT

MESURES D'HYGIENE • Désinfection du linge • Traitement collectif (famille)

CUIR CHEVELU ET PUBIS • Pyréthrine ou lotion au malathion - raie par raie pendant 12 heures - répéter 8 jours plus tard

CORPS Pyréthrine pendant 12 heures

JUIN 1999

Aventis Internat

HERPÈS CUTANÉ et MUQUEUX

180

Dr P. ASTAGNEAU C.L.I.N. Paris-Nord, Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

. L'herpès est dû au virus Herpex simplex (HSV), virus à ADN de la famille des Herpes viridæ . Deux types d'HSV : HSV 1 (85 % des lésions au dessus de la ceinture) et HSV 2 (90 % des lésions génitales = MST) . Présence d'anticorps anti-HSV chez 90 % des individus . Relation bien établie entre herpès génital et cancer du col utérin

TRAITEMENT . Gingivostomatite (primo-infection) - adulte : ZOVIRAX® 5 cp/j pendant 5 j à débuter dans les 72 heures - enfant : si alimentation impossible, hospitaliser. ZOVIRAX® IV 5mg/kg . Primo-infection génitale : ZELITREX® (Valaciclovir) 2 cp à 500 mg/j en 2 prises pendant 10 j, à débuter dans les 72 heures . Récurrences herpétiques génitales : ZELITREX® 2 cp/j en 2 prises pendant 5 j, à débuter dans les 72 heures . Récurrences herpés oral : abstention . Prévention des récurrences herpés génitales (si > 6 poussées/an ) : ZELITREX® 1 cp/j pendant 6 mois puis évaluer

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRIMO-INFECTION . INAPPARENTE dans 90 % des cas . Chez l'enfant : - Typiquement : gingivo-stomatite avec érosions superficielles douloureuses sur fond érythémateux, fièvre à 38-40°C, adénopathies cervicales - Kérato-conjonctivite, angine herpétique - Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg chez l'enfant atopique ou immunodéprimé . Chez l'adulte : - Atteinte génitale (balanite, vulvo-vaginite) le plus souvent - Méningo-encéphalite (rare mais grave) : troubles du comportement, hallucinations, troubles de la vigilance, LCR lymphocytaire et hémorragique, hypodensités temporales en TDM et anomalies de signal en IRM . Chez le nouveau-né (transmission lors de l'accouchement dans 30 % des cas) : septicémie gravissime

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE . La primo-infection correspond à une virémie avec formation d'anticorps protecteurs contre une nouvelle virémie . Le virus reste ensuite quiescent dans les ganglions spinaux

RÉCURRENCES . Concerne 1 % de la population générale . Circonstances déclenchantes : fièvre, exposition solaire, règles, stress.... . Siège : naso-labial, génital, oculaire (kératite) - Récidives dans le même territoire . Evolution : dysesthésies puis plaque érythémateuse rapidement surmontée de vésicules claires "en bouquets", croûtes puis guérison en 7 jours

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC . Diagnostic biologique le plus souvent superflu - Sérologie (prélévements à 10 jours) intéressante si femme enceinte, encéphalite, kératite ... - Cyto-diagnostic : examen direct de cellules infectées, rapide et peu coûteux . Isolement des virus (cultures cellulaires)

PHYSIOPATHOLOGIE . La récurrence correspond à la multiplication du virus dans le ganglion spinal puis à sa migration le long de l'axone . Aboutissement dans le territoire sensitif, avec effet cytopathogène = dégénérescence ballonisante des cellules épidermiques

JUIN 1999

Aventis Internat

VARICELLE et ZONA

181

Dr P. ASTAGNEAU C.L.I.N. Paris-Nord Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

. Affections dûes au même virus à ADN de la famille des Herpes Viridæ . La varicelle est immunisante mais pas le zona (récidives possibles) - Les anticorps anti-V2 (IgG) s'élèvent lors d'une poussée de zona

I N T E R N AT

E S T

TRAITEMENT DU ZONA . Zona si >50 ans et/ou zona ophtalmique : ZELITREX® 2 cp à 500 mg 3 fois/j pendant 7j à débuter dans les 72 heures . Zona du sujet immunodéprimé ZOVIRAX® IV : 10 mg/kg 3 fois/j jusqu’à guérison . Autres zonas : abstention

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

VARICELLE

PHYSIOPATHOLOGIE

TRAITEMENT DE LA VARICELLE . Antisepsie locale : SEPTÉAL® lotion 1 à 2 fois/j . Ramollir les croûtes : FLAMMAZINE® crème 2 fois/j . Antihistaminiques si prurit . Chez l’immunodéprimé, en plus des mesures précédentes : ZOVIRAX IV® 10 mg/Kg 3 fois/j jusqu’à guérison

D I R I G É

ÉPIDÉMIOLOGIE INCUBATION INVASION

PHASE D'ÉTAT

COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ZONA

PRIMO-INFECTION virale aiguë avec VIRÉMIE

Réactivation endogène du virus de la varicelle, resté quiescent dans les ganglions spinaux postérieurs ou leurs équivalents des nerfs craniens sensitifs Expression en 2 temps : . Ganglio-radiculite postérieure avec douleurs métamériques unilatérales . Migration le long du nerf sensitif avec formation des vésicules par dégénérescence ballonisante épidermique

. Réservoir strictement humain . Touche surtout l'enfant de 2 à 10 ans . Contagiosité extrême quelques jours avant l'éruption par voie aérienne

. Touche l'adulte . Réactivations endogènes favorisées par une pathologie neurologique, rachidienne, une dépression de l'immunité cellulaire, un contact avec un varicelleux

Silencieuse - 14 jours Malaise et fébricule pendant 24 h

Douleur à type de brûlure (48 h) avec adénopathie satellite

. Eruption généralisée (exanthème + enanthème) très prurigineuse, avec vésicules entourées d'un liseré érythémateux et évoluant vers une croûte brunâtre au 2ème-4ème jour . Evolution par poussées (2 à 3 distantes de 2 à 4 jours) avec éléments d'âge différent . Disparition en 10 à 15 jours, avec cicatrices si grattage

. Eruption caractéristique car topographie métamérique unilatérale . Vésicules grisâtres confluentes sur fond érythémateux rouge-violet, évoluant vers la formation de croûtes au 4ème-5ème jour, avec cicatrices dépigmentées (anesthésie douloureuse) . Evolution par 2 ou 3 poussées successives

. Dûes au virus : pneumopathie, cérébellite et encéphalite (en règle bénignes) . Surinfections cutanées, laryngées, conjonctivales ... . Tératogénicité en début de grossesse

. Aiguës : oculaires (branche ophtalmique du trijumeau), méningite lymphocytaire, paralysies oculo-motrices (III) et faciale, PRN, encéphalomyélite . Séquelles douloureuses parfois majeures (sujet âgé) . Séquelles trophiques

JUIN 1999

Aventis Internat

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE

183

Dr P. ASTAGNEAU C.L.I.N. Paris-Nord Paris

Épidémiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

. Maladie dûe à un germe spiralé non cultivable du genre spirochète = Treponema pallidum . Affection non immunisante (réinfections), à déclaration anonyme et obligatoire . Savoir évoquer la syphilis devant toute éruption cutanée atypique (phase secondaire)

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC . Visualisation directe du tréponème au microscope à fond noir : spécifique mais inconstante . Sérologie = détection des anticorps anti-cardiolipides (VDRL) ou anti-tréponémiques (FTA, TPHA) - Réactions croisées avec autres tréponématoses - J5 à J8 : FTA - J10 à J20 : TPHA - J20 : VRDL . TPHA et FTA persistent après traitement (cicatrice sérologique) mais VDRL se négative (avec repositivation si réinfection)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION . Transmission sexuelle prédominante par contact direct avec les lésions cutanéomuqueuses - Transmission fœto-maternelle possible . Contagiosité : chancre en phase primaire et lésions muqueuses en phase secondaire . Sujets à haut risque : prostitué(e)s, homosexuels

TRAITEMENT INCUBATION silencieuse : 21 jours (10 à 90 jours)

PHASE PRIMAIRE : CHANCRE + ADÉNOPATHIES SATELLITES . Durée moyenne de la phase primaire = 45 jours (2 à 8 semaines) . Chancre : érosion superficielle, indolore, non inflammatoire, à bords réguliers, reposant sur une base indurée à partir du 8ème jour. Localisation aux organes génitaux (gland ou vulve) > 90 % . Adénopathies satellites : multiples, indolores, mobiles, de taille inégale, d'évolution chronique en l'abscence de traitement

PHASE SECONDAIRE : LÉSIONS CUTANÉES + PLAQUES MUQUEUSES + S. GÉNÉRAUX . Survient 45 jours (2 semaines à 6 mois) après le chancre - Durée 1 à 3 ans . Lésions précoces - ROSÉOLE : macules rose pâle sur tronc, cou, racines des membres - Disparition en 1 à 2 mois ± séquelles ("collier de Vénus") - Lésions MUQUEUSES : plaques érosives à limites nettes, recouvertes d'un enduit blanchâtre (oropharynx, commissures des lèvres, langue, vulve, gland) - Indolentes et très contagieuses . Lésions tardives (4ème au 12ème mois) = syphilides papuleuses (paumes et plantes) . Autres signes : alopécie en plaques pariéto-temporales, adénopathies occipitales, méningite lymphocytaire, syndrome pseudo-grippal

PHASE TERTIAIRE Aortite ascendante, gommes, tabès, paralysie générale

. Gratuit dans les dispensaires MST - Ne pas oublier le traitement du ou des partenaires. Conseiller l'abstinence jusqu'à disparition des lésions et rechercher d'autres MST associées +++ (HIV) . Traitement efficace surtout en phases primaire et secondaire (pas de résistance aux antibiotiques) . Pénicilline G : moyen retard (BICLINOCILLINE®) à 1 million IM/j pour 15 jours, ou retard (EXTENCILLINE®) à 2,4 millions IM en 1 fois (à renouveller 2 fois si syphilis > 1 an) . Effets indésirables : réaction d'Herxeimer, allergie . Si HIV ⊕ : même traitement que la syphilis I ou II

JUIN 1999

Aventis Internat

184

INFECTIONS URO-GÉNITALES À GONOCOQUES ET À CHLAMYDIA (en dehors de la maladie de Nicolas Favre)

Dr P. ASTAGNEAU

Épidémiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

GONOCOCCIE . Maladies vénériennes endémiques en nette recrudescence actuelle . Gonocoque = agent le plus fréquent des uréthrites Chlamydia = 30 à 60 % des autres uréthrites Fréquence des infections mixtes +++ . Fréquence des portages prolongés asymptomatiques (femme surtout) . Groupes à risque : prostitué(e)s et homosexuels . Gonococcie = maladie à déclaration obligatoire anonyme

G E P N E R ,

J E A N

C.L.I.N. Paris-Nord Paris

N A U

CHLAMYDIOSE

INCUBATION

silencieuse : 2 à 6 jours

silencieuse : 10 à 90 jours

SÉMIOLOGIE

URÉTHRITE : . Chez l'homme : début bruyant avec dysurie, brûlures mictionnelles, écoulement purulent uréthral et méatite . Chez la femme : dysurie modérée ou absente, brûlures, écoulement (cervicite, bartholinite, vagino-vulvite)

. Chez l'homme : uréthrite subaiguë avec écoulement clair, filant, non purulent, brûlures mictionnelles discrètes et intermittentes, méatite inconstante . Chez la femme : signes fonctionnels souvent absents (leucorrhées), cervicite hémorragique à l'examen

Souvent annoncées par une fièvre . Chez l'homme : orchi-épididymite et prostatite avec infection urinaire chronique, sténose uréthrale, rectite, septicémie . Chez la femme : salpingite, pelvi-péritonite subaiguë, septicémie, risque de stérilité

Souvent révélatrices . Chez l'homme : prostatite, orchi-épididymite, balanite chronique, sténose uréthrale, rectite . Chez la femme : salpingite micro-kystique avec risque de stérilité +++, péri-hépatite (syndrome de Fitz-HughCurtis), infection néo-natale (conjonctivite) . Dans les deux sexes : syndrome urétro-conjonctivosynovial (Reiter), endocardite

. Examen direct, à partir de l'écoulement uréthral ou de prélèvements cervico-vaginaux = diplocoque Gram négatif avec nombreux polynucléaires altérés . Culture (en 48 h et sur milieux enrichis car germe fragile) = identification de Neisseria Gonorrhae et antibiogramme

. Examen direct après grattage - biopsie uréthrale à la curette et coloration MGG : cellules à inclusions basophiles . Cultures sur lignées cellulaires continues : mise en évidence de Chlamydia Trachomatis en intracellulaire . Sérologie

. Pas de pénicilline en première intention, car fréquence des souches pénicillinase positive (10 à 40 %) . Traitement minute par Ceftriaxone (2 g IM) ou Spectinomycine (2 à 4 g IM) ou BACTRIM® , macrolides, cyclines

. VIBRAMICYNE® 100 mg 2 fois/j pendant 7 j . Si femme enceinte ou contre-indication aux cyclines : ERYTHROCINE® 500 mg 4 fois/j pendant 7 j

COMPLICATIONS

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

TRAITEMENT ET MESURES D'HYGIÈNE

. Traitement du ou des partenaires - Abstinence conseillée jusqu'à disparition des signes . Recherche et traitement des MST associées : TPHA-VDRI, sérologie HIV

JUIN 1999

Aventis Internat

57 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE Polyurie = 8 à 10 l/j Eliminer une prise de diurétiques GLYCÉMIE • Glycémie < 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l • Osmolalité urinaire < 300 = polyurie hypotonique

Osmolalité urinaire • Osmolalité urinaire > 300 = polyurie osmotique • Glycémie > 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l vérifiée sur un autre prélèvement = diabète

• Calcémie • Kaliémie • Tension artérielle

• Hypercalcémie • Hypokaliémie • HTA maligne

TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE sauf si le diagnostic est évident : • Polyurie majeure • Natrémie > 145 • Contexte étiologique : traumatisme cranien, neurochirurgie • Épreuve dangereuse, surveillance stricte : TA, poids, pouls

PERSISTANCE DE LA POLYURIE • Osmolalité urinaire (U) < 300 • Osmolalité plasmatique (P) > 290 • Clairance de l’eau libre (1 - U/P) stable TEST AU MINIRIN (DAVP)

ABSENCE DE POLYURIE DIMINUTION DE LA DIURÈSE • Bonne tolérance clinique et biologique • U > 700 • P ≤ 310 • ↓ clairance de l’eau libre Potomanie

Pas de réponse = diabète insipide néphrogénique, uropathie obstructive, toxiques, néphropathie infiltrative (amylose, sarcoïdose)

Réponse : concentration des urines, diminution de la diurèse = diabète insipide central IRM hypophysaire

JUIN 1999

Aventis Internat

58

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

GOITRE DIFFUS ET NODULE THYROïDIEN

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

NODULE ISOLÉ

G E P N E R ,

J E A N

N A U

GOITRE

ÉCHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE MULTINODULAIRE

DIFFUS HOMOGÈNE

Nodule froid

Nodule chaud

BIOLOGIE Cytoponction

FT3, FT4, TSH

Nodule extinctif + hyperthyroïdie = Adénome toxique

Chirurgie

Nodule non extinctif + euthyroïdie = Adénome pretoxique

SI GOITRE MULTINODULAIRE • Avec anticorps (TG et/ou TPO) positifs et hypo ou euthyroïdie ⇒ HASHIMOTO • Avec anticorps négatifs et euthyroïdie ⇒ goitre endémique ou goitre simple • Avec hyperthyroïdie ⇒ goitre multinodulaire toxique ou BASEDOWIFIÉ

Surveillance

Bénin = Surveillance

• FT3, FT4, TSH • Anticorps anti-thyroperoxydase (TPO), anti-thyroglobuline (TG), et anti-récepteur de la TSH

Suspect ou malin = Chirurgie

SI GOITRE DIFFUS HOMOGÈNE • Avec anticorps négatifs et euthyroïdie ⇒ goitre endémique ou goitre simple • Avec anticorps négatifs et hyperthyroïdie ⇒ troubles de l’hormonogenèse, médicaments (lithium, amioderone …) • Avec hyperthyroïdie ⇒ Maladie de BASEDOW, thyroïdite, surcharge iodée

ÉCHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE

Nodule chaud et/ou froid

JUIN 1999

59

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCÉMIE et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Hypoglycémie = premier diagnostic à évoquer devant un trouble de la conscience. Le traitement même à tort est moins dangereux qu’une hypoglycémie négligée.

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPOGLYCÉMIE CONFIRMÉE = glycémie < 0,60 g/l (ou 3,3 mmol/l)

ÉLIMINER • Hypoglycémie du diabétique traité • Alcool et médicaments SIGNES NEUROPSYCHIQUES et/ou HYPOGLYCÉMIE À JEÛN

PAS DE SIGNES NEUROPSYCHIQUES et/ou HYPOGLYCÉMIE POSTPRANDIALE

= Hypoglycémie organique probable TERRAIN DE “DYSTONIE NEUROVÉGÉTATIVE”

ÉLIMINER • Insuffisance hépatocellulaire • Insuffisance surrénale ou antéhypophysaire • Tumeur mésenchymateuse

ÉPISODES POSTPRANDIAUX PRÉCOCES et/ou ATCD de chirurgie digestive

HPO sur 5 heures

Hypoglycémie tardive Hypoglycémie “fonctionnelle”

URGENCE THÉRAPEUTIQUE Sucre per os plus sucre lent, sinon 20 cc de Glucosé 30 % IVD puis perfusion de G 10 %

Hypoglycémie précoce

BILAN ÉTIOLOGIQUE

Hypoglycémie digestive

= épreuve de jeûne avec dosages simultanés de glycémie, insulinémie et peptide C

• Glycémie < 2,2 mmol/l • Insulinémie augmentée • Peptide C diminué

• Glycémie < 2,2mmol/l • Insulinémie augmentée • Peptide C augmenté

Hypoglycémie factice à l’insuline ou aux sulfamides

Anticorps anti-insuline

Épreuve de jeûne négative ⇒ test à l’effort

>0

1,26 g/l (7 mmol/l) et/ou 2 g/l (11,1 mmol/l) à n’importe quelle heure • Recherche positive de corps cétoniques dans les urines ⇒ carence en insuline

DIABÈTE de type I

HOSPITALISATION

ENQUÊTE NOSOLOGIQUE • Recherche d’autoanticorps : anti-îlots, antiGAD et anti-IA2 • Groupage HLA DR et DQ • Dosage du peptide C basal et sous stimulation par le glucagon (pour évaluer la sécrétion endogène résiduelle en insuline) • Échographie ou scanner pancréatique si la clinique est évocatrice ou en cas de négativité des autoanticorps • Une réserve diminuée et peu stimulable signe le diagnostic de diabète de type 1 si elle est associée à une positivité des autoanticorps spécifiques • Penser à rechercher une hyperthyroïdie, une maladie coeliaque chez l’enfant

EN URGENCE

À DISTANCE

• Biologie : gazométrie, ionogramme sanguin, créatininémie • Insulinothérapie : au mieux en continu par voie veineuse à la seringue électrique, sinon en bolus horaires intraveineux (voir protocole de traitement de l’acidocétose valable également en cas de découverte de diabète même en absence d’acidose)

• Insulinothérapie sous-cutanée : éducation à l’injection d’insuline, à l’autocontrôle des glycémies capillaires et à l’adaptation des doses d’insuline, aux risques de complications métaboliques aiguës puis chroniques • Éducation diététique • Recherche de complications dégénératives : exceptionnelles au stade du diagnostic NB : la présence de dyslipidémie ou de microalbuminurie au moment du diagnostic doit être contrôlée à distance après équilibre métabolique • Traitement d’autres pathologies : HTA, dyslipidémie, hyperthyroïdie …

JUIN 1999

Aventis Internat

331

Dr C. ATLAN-GEPNER

DIABÈTE NON INSULINO-DÉPENDANT Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Diabète de type 2 = groupe de plusieurs maladies plus ou moins génétiquement déterminées. Touche 5 % de la population - soit sujet > 40 ans avec surpoids - soit sujet jeune à poids normal : transmission autosomique dominante (MODY) • Pas de besoin vital en insuline (≠ du Type 1) • Physiopathologie : - Anomalies de la sécrétion insulinique - Résistance hépatique et périphérique (muscle et tissu adipeux) à l’insuline, avec hyperinsulinisme

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

EXAMEN SYSTÉMATIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉPISTAGE FAMILIAL

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

BILAN DE SURCHARGE PONDÉRALE

BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE

• Glycémie à jeûn ≥ 7 mmol/l • et/ou glycémie ≥ 11,1 mmol/l après surcharge glucosée

DIABÈTE SUCRÉ Eliminer un DIABÈTE SECONDAIRE

Ce n’est pas un diabète de type 1

• Hémochromatose • Pancréatite chronique

• Pas d’asthénie ou amaigrissement, ni syndrome polyuro-polydipsique • Pas d’acétonurie Diabète de type 2

RECHERCHE DE COMPLICATIONS DÉGÉNÉRATIVES (et associées)

OPH • FO • ± angiographie • ± vision des couleurs

RÉNALES CARDIOVASCULAIRES NEUROLOGIQUES • Créatininémie • ECG, écho • Clinique • Protéinurie • TA • ± EMG • Microalbuminurie • Echodoppler des vaisseaux

INFECTIEUSES MÉTABOLIQUES • ECBU • Bilan lipidique • Uricémie

TRAITEMENT

SURPOIDS

POIDS normal

Régime hypocalorique

sulfamides hypoglycémiants

+ biguanides si régime insuffisant (sauf si > 70 ans, insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale)

+ biguanides si insuffisants

+ sulfamides hypoglycémiants si insuffisant (sauf si insuffisance rénale)

JUIN 1999

Aventis Internat

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

332a

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOCÉTOSE Étiologie, physiopathologie, diagnostic. Traitement d’urgence de l’acidocétose avec la posologie médicamenteuse. AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

332b COMA

ARRÊT de l’INSULINOTHÉRAPIE

GROSSESSE

AUTRE ENDOCRINOPATHIE

CAUSE DÉCLENCHANTE

révélateur d’un D. de type 1

Accidentel (pompe) ou volontaire

(chez une diabétique ID)

(phéochromocytome, hyperthyroïdie)

Infection, infarctus, AVC, traumatisme, corticothérapie…(sujet D. de type 1)

CARENCE EN INSULINE absolue ou relative CÉTOSE ou PRÉ-COMA • Asthénie, soif, polyurie, troubles digestifs • Glycosurie et cétonurie • Glycémies capillaires élevées

Si pas de traitement ou traitement insuffisant

COMA ACIDO-CÉTOSIQUE • Dyspnée, troubles de vigilance • Déshydratation extra et intra-cellulaire • Troubles digestifs, odeur acétonique de l’haleine • Hyperglycémie, acidose métabolique avec trou anionique (cétonémie ++) • Natrémie variable, kaliémie variable (mais stock toujours bas)

URGENCE THÉRAPEUTIQUE

INSULINE • D’action rapide • À la seringue électrique (5 à 10 U/h) ou en bolus IV ou IM (10 U/h)

CORRECTION des DÉSORDRES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES • Perfusion de sérum salé (1 l/h pendant 2 h) puis 500 ml/h de glucosé 5 % (10 à 12 l pour J1) • Apport potassique dès le début (KCl ou KdiP) • Alcalinisation si pH < 7,1 (500 ml de soluté iso de bicar)

TRAITEMENT DE LA CAUSE DÉCLENCHANTE ⇒ Antibiothérapie …

TRAITEMENT PRÉVENTIF = Éducation +++

Autres mesures non spécifiques : prévention des phlébites, nursing …

JUIN 1999

Aventis Internat

332b

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCÉMIE Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332a

I N T E R N AT

332c

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

D. de type 1 TRAITÉ

DOSE D’INSULINE

APPORT DE GLUCIDES

• Excessive : erreur d’injection ou inadéquation avec l’activité physique • Injection dans une lipodystrophie

• Insuffisant, oublié, mal évalué • Réduit par vomissements, gastroparésie

J E A N

N A U

DNID TRAITÉ PAR SULFAMIDES

EXERCICE PHYSIQUE Trop intense, imprévu

PROBLÈME DE IATROGÉNIE • Alcool • Médicaments : aspirine, β-bloquants, antiarythmiques …

= Sulfamide trop puissant ou de durée d’action trop longue ± insuffisance rénale ± association médicamenteuse ± repas insuffisant

HYPOGLYCÉMIE Pour chaque patient : répétition fréquente d’un ou plusieurs de ces signes à chaque épisode

SE MÉFIER de l’absence possible de signes adrénergiques chez le D. de type 1 traité depuis longtemps  Pâleur, tremblements, palpitations, faim, mains moites = signes adrénergiques (hormones de contre-régulation)  Troubles visuels, de l’élocution, de concentration, fourmillements péri-buccaux Signes psychiatriques (aggressivité), convulsions, voire coma = signes de neuroglycopénie

URGENCE THÉRAPEUTIQUE • Patient conscient : ingestion de 5 à 15 g d’hydrates de carbone (morceaux de sucre ou boisson sucrée) puis collation avec sucres lents • Patient insconscient : glucagon 1 mg IM ou SC par l’entourage (éducation +++)

PRÉVENTION +++ = Éducation du patient et de l’entourage pour causes déclenchantes et CAT

JUIN 1999

332c

Aventis Internat

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPEROSMOLARITÉ Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332d DÉSHYDRATATION

D. de type 2 non DIAGNOSTIQUÉ ou NÉGLIGÉ

• Mauvaise accessibilité aux boissons : âge avancé, soif mal ressentie ou mal exprimée • ± démence, accident neurologique (AVC, HSD), diurétiques, infection aiguë, fièvre, hyperthyroïdie, chirurgie, grosse chaleur …

• Ingestion massive de boissons sucrées, perfusion IV de solutés hypertoniques, alimentation entérale ou parentérale hyperosmolaire • Corticothérapie, AINS

CLINIQUE

BIOLOGIE

• Déshydratation intense, extra et intracellulaire, avec polyurie persistante ⇒ collapsus • Signes neurologiques : convulsions, signes de focalisation, obnubilation, coma

• Hyperglycémie majeure, absence d’acidose • Hyperosmolarité plasmatique • Insuffisance rénale fonctionnelle • Fausse hyponatrémie : déplétion hydrosodée et potassique

URGENCE THÉRAPEUTIQUE Mais pronostic mauvais

RÉHYDRATATION • Massive mais prudente • Correction de l’hypovolémie et de la déshydratation extra-cellulaire • Puis correction de l’hyperosmolarité (soluté salé iso ± dilué) • Apport potassique

INSULINOTHÉRAPIE

TRAITEMENT DE LA CAUSE DÉCLENCHANTE

PRÉVENTION +++ = Éducation du patient et de l’entourage

MESURES NON SPÉCIFIQUES • Prévention des phlébites • Nursing …

JUIN 1999

Aventis Internat

332d

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOSE LACTIQUE Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332c TABLEAU D’ACIDOSE MÉTABOLIQUE • Nausées, vomissements, polypnée intense, troubles de la conscience • Douleurs thoraciques, myalgies et insuffisance rénale ou hépatocellulaire • Peu de déshydratation

BIOLOGIE • pH ≤ 7,10 • Diminution de la pCO2 et des bicarbonates liées à l’hyperventilation, • Trou anionique calculé supérieur à 25 mmol/l • Glycémie modérément élevée • Présence de corps cétoniques possible

• Chez un diabétique âgé • Traité par Biguanides • Insuffisant cardiaque et/ou hépatique et/ou respiratoire et/ou rénal (clairance de la créatinine < 50 ml/mn) • Parfois par injection de produit de contraste

DOSAGE DE LA LACTACIDÉMIE

PHYSIOPATHOLOGIE • ↑ production d’acide lactique ( ≥ 7 mEq) ⇒ métabolite final de la glycolyse anaérobie : production excessive dans les situations d’anoxie : insuffisance cardiaque ou respiratoire • ↓ utilisation de l’acide lactique ⇒ le lactate est transformé dans le foie en pyruvate, en présence d’oxygène : mauvaise transformation dans les situations d’anoxie et d’insuffisance hépatique

ACIDOSE LACTIQUE

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

OBÉSITÉ

333

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Épidémiologie, diagnostic et complications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Définitions : théorique (= excés de masse grasse) et pratique (= excés de poids par rapport au poids idéal) Index de masse corporelle (IMC) = P/T2

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONSULTATION POUR OBÉSITÉ (ou autre motif) QUANTIFIER et QUALIFIER la SURCHARGE • T/H : mesure taille ombilic / diamètre bitrochantérien ⇒ Normales : H = 0,75 à 0,95 et F = 0,60 à 0,85 • Obésité androïde : risque cardio-vasculaire (hyperinsulinisme, insulinorésistance) • Obésité gynoïde : risque moindre

- surpoids : IMC > 25 - obésité : IMC > 30 - obésité grave : IMC > 40

BILAN ÉTIOLOGIQUE

RECHERCHE DE “CAUSES FAVORISANTES”

• Hypothyroïdie • Cushing • Troubles psychiques • Neuroleptiques

• Ménopause, traitement œstro-progestatifs • Diminution activité physique, arrêt du tabac • Changement de régime

RECHERCHE DE COMPLICATIONS

MÉTABOLIQUES • Intolérance aux hydrates de carbone • Diabète de type 2 • Hyperlipémie

MÉCANIQUES • Gonarthrose • Coxarthrose

CARDIO-VASCULAIRES

RESPIRATOIRES

• HTA • Insuffisance coronarienne • Athérosclérose (vaisseaux du cou, artérite des membres inférieurs)

• Apnée du sommeil • HTAP

HÉPATIQUES • Stéatose • Lithiases

TRAITEMENT • Régime hypocalorique adapté (à activité, famille, apports antérieurs, psychisme) • ± médicaments : indications très ponctuelles • ± psychothérapie • ± chirurgie : exceptionnelle et après régime (lipectomie, court-circuit, gastroplastie ...)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr A. DEBRUN-GEPNER

DÉNUTRITION

334

Service de Réanimation Médicale Hôpital de Saint Cloud

Signes cliniques et biologiques, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Normonutrition : écart à la norme < 10 % • Dénutrition modérée : 10 à 20 % en-dessous des normes • Dénutrition sévère : > 20 % en-dessous des normes • La dénutrition peut être énergétique (marasme) ou/et protéique (kwashiorkor), les deux étant le plus souvent associées. Il s’agit alors d’une perte de poids avec réduction de la graisse sous-cutanée.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉNUTRITION

DIAGNOSTIC

CLINIQUE

BIOLOGIQUE

• Interrogatoire : éventuelles causes de dénutrition, ciconstances d’apparition : modifications du comportement alimentaire, consommation de drogues ou d’alcool, troubles digestifs... • Examen physique : état des masses musculaires, du pannicule adipeux et de l’hydratation • Mesures anthropométriques globales (mesure et rapport poids/taille en fonction d’abaques) • Evaluation de la masse grasse : par la mesure du cutané tricipital (PCT), comparée à des tables de référence • Evaluation de la masse maigre : par la mesure de la circonférence musculaire brachiale (CMB) CMB (cm) = circonférence brachiale (CB) (cm) - 0,314 PCT (mm)

L’évaluation biologique de la dénutrition repose sur le dosage de protéines viscérales synthétisées par le foie (interprétation à moduler avec le dosage d’une des protéines de l’inflammation, par ex. la CRP) : • Albumine : N > 30-35 g/l • Pré-albumine : N > 300 mg/l (200 chez le vieillard) • Retinol Binding Protein (RBP) : N > 30-65 mg/l • Transferrine : N > 2-3,5 g/l • Fibronectine : N > 300-400 mg/l

ÉVALUER LE RETENTISSEMENT

ÉVALUER LES BESOINS ENERGÉTIQUES

• Respiratoire : diminution de l’activité des centres respiratoires ; diminution de la synthèse du surfactant et des protéines de réparation ; réduction de la force des muscles respiratoires (diaphragme +++) ; risque infectieux pulmonaire augmenté • Sur l’immunité : dysfonctionnement monocytaire, diminution du taux sanguin de fibronectine et de certains facteurs du complément. Réduction du nombre de lymphocytes B et T et des immunoglobulines (sauf IgE) responsable de l’anergie aux tests cutanés d’hypersensibilité retardée. L’immunodépression est aussi le fait de carences en métaux (Zn, Fe, sélénium) et en vitamines A, C, B6, E. • Sur la cicatrisation : elle est retardée (plaies opératoires, anastomoses) • Digestif : lié à la dénutrition elle-même et à la diminution de stimulation par l’alimentation ; il existe une insuffisance pancréatique et biliaire exocrine, une atrophie villositaire intestinale et une réduction des systèmes enzymatiques. Conséquences : malabsorption glucido-lipidique et vitaminique et augmentation des translocations bactériennes • Musculaire et myocardique : diminution de la force musculaire, fatigabilité ; au niveau du cœur, atrophie myofibrillaire, réduction du débit cardiaque, surtout à l’effort.

Évaluer les besoins énergétiques par la formule d’Harris et Benedict basée sur le sexe, le poids (P), la taille (T) et l’âge (A) : Homme : 664,73 + 19,752 P + 5,003 T - 6,755 A Femme : 650,96 + 9,563 P + 1,850 T - 4,676 A Le résultat est exprimé en kcal/j. Le chiffre obtenu doit être multiplié par un coefficient de 1,2 à 1,5 suivant l’état nutritionnel et l’état catabolique. On recommande au moins 40 kcal glucidolipidiques /kg/j et 300 mg d’azote /kg/j.

ENTÉRALE (RE) • Toujours préférée à la RP (mieux tolérée, moins coûteuse) • Par sonde naso-gastrique (ou sonde de gastro ou jéjunostomie) • Vaste choix de produits utilisables

LA RENUTRITION

PARENTÉRALE (RP) • Association variable de solutions glucidiques, protéiques et lipidiques, ou mélanges binaires (glucido-lipidiques) ou ternaires (onéreux) • Cathéter central (risque infectieux +++)

JUIN 1999

Aventis Internat

BESOINS NUTRITIONNELS

335a

Dr C. ATLAN-GEPNER Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

DU NOURRISSON ET DE L’ENFANT

Énergie, fer, protéines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

335b

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BESOINS NUTRITIONNELS DU NOURRISSON ET DE L’ENFANT Nécessaires pour • Métabolisme de base • Activité physique • Croissance ++

ÉNERGIE

FER

• Métabolisme de base : besoins élevés chez • S’incorpore à hémoglobine nouveau-né (70 kcal/kg) et jeune enfant et myoglobine (55 kcal/kg) • Besoins variables avec l’âge : . 3 - 6 mois : • Croissance : besoins élevés chez nouveau-né 10 mg/j . 6 - 36 mois : 15 mg/j (35-40 kcal/kg) . 10 - 18 ans : 18 mg/j • Activité physique : 15 à 25 kcal/kg (besoins plus élevés pendant de courtes périodes) . 0 - 6 mois : 120-150 kcal/kg/j . 6 m - 1 an : 110 kcal/kg/j . 1 - 3 ans : 90 kcal/kg/j . 5 ans : 1500-1800 kcal/j . 10 ans : 2200 kcal/j . 16 - 18 ans : 2 800 (garçon), 2 200 (fille) Mais grandes variations individuelles

PROTÉINES • Assurent le renouvellement cellulaire et la croissance • 24 acides aminés dont 8 essentiels et 3 semi-essentiels • Besoins variables : . 0 - 2 mois : 2,2 g/kg/j . 2 - 6 mois : 2 g/kg/j . 5 ans : 0,9 g/kg/j . Grand enfant : 10 à 12 % de la ration calorique • Marge étroite entre besoin minimal et apports excessifs • Biodisponibilité supérieure pour protéines animales (comparées aux végétales)

LIPIDES • Assurent une réserve d’énergie et permettent l’absorption des vitamines liposolubles • Entrent dans la constitution du tissu nerveux, des membranes cellulaires et de la peau • Certains acides gras insaturés sont essentiels (acide linoléïque, acide arachidonique)

VITAMINE D • Nécessaire à l’absorption digestive du calcium • Supplémentation nécessaire jusqu’à 18 mois +++ - Normalement : 800 à 1200 UI/j - Si peau noire, prématurité, zone urbaine : 2000 UI/j

Apports équilibrés +++ • 10 à 15 % de protides (1g = 4 kcal/j) • 40 à 55 % de glucides (1g = 4 kcal/j) • 30 à 45 % de lipides (1g = 9 kcal/j)

JUIN 1999

Aventis Internat

335b

BESOINS NUTRITIONNELS

Dr C. ATLAN-GEPNER

DE LA FEMME ENCEINTE ET ALLAITANT ET DE LA PERSONNE AGÉE Énergie, fer, protéines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

335a FEMME ENCEINTE ET ALLAITANTE

 BESOINS ÉNERGÉTIQUES • Coût énergétique global d’une grossesse = 72 000 cal soit 260 cal/j • Recommandations : - 100 à 200 cal/j supplémentaires au 2ème trimestre - 250 à 300 cal / j supplémentaires au 3ème - à revoir en fonction du poids antérieur et de l’activité physique - allaitement : 500 à 750 cal/j  BESOINS PROTÉIQUES • 20 % de la ration • 3,3 g/j supplémentaire, soit 60 g par jour en début et 80-85 g/j à la fin • 10 à 20 g/j en plus pendant l’allaitement

PERSONNES AGÉES

 BESOINS ÉNERGÉTIQUES • ↓ masse maigre (MM) et ↑ masse grasse (MG) avec l’âge : - 15 à 25 % de MG entre 20 et 70 ans chez l’homme - 27 à 38% chez la femme - donc diminution du métabolisme de base, liée à la diminution de la masse maigre • L’énergie dépensée au cours de l’activité physique diminue à l’âge adulte : - 10% par décennie chez l’homme et 6 % chez la femme - pour une activité physique modérée : 1 heure de marche, de jardinage, de ménage ⇒ la dépense d’énergie est de 1,35 fois le MB soit 25 kcal/kg/j - pour une activité normale ⇒ 1,7 fois le MB • La ration calorique ne doit jamais être inférieure à 1 500 cal/j : - homme : 2 000 à 2 400 kcal/j - femme : 1 800 à 2 000 kcal/j

 ACIDES GRAS ESSENTIELS • Acide linoléique : 4 à 6 % du contenu énergétique du régime • Acide linolénique : 0,7 à 1,2 %

 BESOINS PROTÉIQUES • 12 à 15 % de la ration : ≥ 1 g/kg/j

 CALCIUM - VITAMINE D - FER • Calcium : 1 200 mg/j ; 1 400 mg/j pendant l’allaitement • Vitamine D : enceinte = 800 UI/j, allaitante = 600 UI/j • Fer : 35 mg/j et 13 mg de plus

 ACIDES GRAS ESSENTIELS • Lipides : 30 à 35 % de la ration • Acide linoléique : 5 à 8 g/j • Acide linolénique : 0,7 à 1,2 g/j  CALCIUM - VITAMINE D - FER • Vitamine D : synthèse cutanée sous l’action des UVB très faible, apports alimentaires spontanés très faibles ⇒ 480 UI ou 12 µg/j jusqu’à 800 UI/j (20 µg) • Calcium : la voie de transport transcellulaire vitamine D-dépendante disparaît chez la personne âgée ⇒ 800 à 1 200 mg/j • Fer : 9 à 12 mg/j

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERLIPOPROTÉINÉMIES

336

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ÉLIMINER • Diabète (DID ou DNID), hypothyroïdie, œstro-progestatifs • Ethylisme, insuffisance hépatique, syndrome néphrotique • Diurétiques, ß-bloquants, corticoïdes

↑↑ cholestérol, TG normaux ou ↑ , ↑ LDL cholestérol, ↑ ApoB, sérum clair risque vasculaire ++

↑↑ chol, ↑ TG, ↑ LDL chol,↑ ApoB, ↑ VLDL, ↓ HDL chol, ↓ ApoA1 risque vasculaire ++

HYPERCHOLESTÉROLÉMIE MONOGÉNIQUE FAMILIALE (IIa)

HYPERLIPÉMIE MIXTE (IIb) (II + IV)

• Xanthomes, xanthelasma, accidents coronariens précoces • Maladie autosomique dominante homo ou hétérozygote, absence ou diminution de R-LDL

• Arc cornéen, xanthélasma • ± accidents cardio-vasculaires • ± surpoids • Maladie autosomique dominante, ↑ synthèse de TG (?)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN LIPIDIQUE PERTURBÉ (↑ cholestérol et/ou TG) Vérifier le bilan sans modifier le régime, après 12 h de jeûne strict

↑ chol et TG, sérum opalescent, lipoprotéine anormale risque vasculaire

chol normal ou ↑, ↑↑ TG, sérum lactescent, chylomicrons, chol total/ TG < 0,5 • Exceptionnel • Risque pancréatite

chol normal, ↑ TG, ApoB normal, ↓ ApoA1, ↓ HDL, ↑ VLDL ↑↑ VLDL

risque vasculaire ++

DYS-BETALIPOPROTÉINÉMIE HYPERCHYLOMICRONÉMIE HYPERCHYLOMICRONÉMIE HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE type III type I et VLDL-émie type V type IV • Phénotype apoE = E2/E2 • Signes cliniques discrets : xantomes tubéreux, athérome

• Hépato-splénomégalie, xantomatose papuloéruptive, lipémie rétinienne • Déficit en LP lipase ou Apo C II

• Associée à alcool, diabète, obésité

• Obésité • ↑ synthèse de TG ou ↓ du catabolisme • Glucido et alcoolodépendant

HYPERCHOLESTÉROLÉMIE PRIMITIVE ESSENTIELLE (IIa) • Signes cliniques discrets • Forme polygénique

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Régime normocalorique, pauvre en cholestérol, lipides saturés • Résines et/ou fibrates puis inhibiteurs de HMG CoA réductase

• Régime hypocalorique avec réduction des sucres rapides, alccol, cholestérol, lipides saturés • Puis fibrates

• Régime hypoglucidique puis fibrates

• Régime délipidé, TG à chaînes moyennes

• Régime hypocalorique, hypoglucidique, sans alcool • Fibrates, huiles de poisson

• Régime hypocalorique, hypoglucidique, sans alcool • Puis fibrates

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERTHYROÏDIE

337

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

AMAIGRISSEMENT avec appétit conservé

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

TREMBLEMENT

THERMOPHOBIE SUEURS POLYDIPSIE

EXAMEN CLINIQUE de la THYROÏDE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TROUBLES PSYCHIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

TACHYCARDIE SINUSALE ou FA paroxystique ou permanente

N A U

OPHTALMOPATHIE • Exophtalmie • Œdème palpébral • Rétraction palpébrale • Asynergie oculo-palpébrale

BIOLOGIE

HYPERTHYROÏDIE ?

TSH < 0,1, ↑ FT3, ↑ FT4 Goitre homogène soufflant

Nodule unique

Goitre multinodulaire

Petite thyroïde

SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE au Technetium 99m

Hyperfixation homogène

Nodule hyperfixiant extinctif ou non

Nodules ± extinctifs

Scintigraphie “blanche”

Fixation hétérogène AAT ⊕

Ac anti-récepteur TSH ⊕ et Ac anti-thyroglobuline ou anti-microsomes (AAT) ⊕ ou BASEDOW

↑ iodémie et iodurie ↑ VS ADÉNOME PRÉTOXIQUE ou TOXIQUE

Antithyroïdiens de synthèse (ATS) + -bloquants (passage en euthyroïdie)

Poursuite ATS 12 à 18 mois ou chirurgie ou Iode radioactif (IRA)

Chirurgie ou IRA

GOITRE MULTI-HÉTÉRONODULAIRE TOXIQUE

SURCHARGE IODÉE

Chirurgie ou IRA

Arrêt de l’iode, -bloquants, sédatifs

THYROÏDITE

AINS, -bloquants, sédatifs

VS normale HASHIMOTO

-bloquants, sédatifs, surveillance clinicobiologique (hypothyroïdie)

JUIN 1999

Aventis Internat

338

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

• Asthénie • Prise de poids • Frilosité

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOTHYROÏDIE I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Myxœdème • Peau sèche • Macroglossie • Ronflement • Dépilation

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Syndrome dépressif

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Bradycardie • Epanchement péricardique

J E A N

N A U

• Hypercholestérolémie

HYPOTHYROÏDIE

FT3, FT4, TSH ultrasensible

↓ FT3, ↓ FT4, ↑ TSH us Présence d’anticorps anti-thyroïdiens (anti-microsomes, anti-thyropéroxydase, anti-thyroglobuline)

HASHIMOTO

↓ FT3, ↓ FT4, ↓ TSH us Pas d’anticorps

POLYENDOCRINOPATHIE AUTO-IMMUNE

HYPOTHYROÏDIE IATROGÈNE

INSUFFISANCE ANTÉ-HYPOPHYSAIRE ?

• Médicaments iodés (amiodarone) • Lithium • Antithyroïdiens de synthèse, iode radioactif, chirurgie, irradiation

ACTH, cortisol, LH, FSH, testostérone, œstradiol

OPOTHÉRAPIE SUBSTITUTIVE DÉFINITIVE A doses progressives sous surveillance clinique et ECG Posologie moyenne : 100 à 150 µg/j

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

CANCERS DE LA THYROÏDE

339

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Anatomie pathologique, diagnostic AV E N T I S

NODULE THYROÏDIEN ISOLÉ • Palpable • Indolore • À croissance lente

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

NODULE THYROÏDIEN + ADÉNOPATHIE CERVICALE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ADÉNOPATHIE CERVICALE ISOLÉE

PAT R I C K

MÉTASTASES PULMONAIRES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MÉTASTASE OSSEUSE

GOITRE • D’augmentation rapide • Indolore • Infiltrant • Compressif : dyspnée, dysphonie, dysphagie

• Micro ou macronodulaires • Parfois miliaire

ÉCHOGRAPHIE DE LA THYROÏDE • Nodule plein • Adénopathies cervicales

SCINTIGRAPHIE DE LA THYROÏDE • Nodule hypofixant (= froid) • ± adénopathie et/ou métastase fixante CYTOPONCTION

CHIRURGIE

CHIRURGIE

Suspicion de malignité DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE

ADÉNOCARCINOME PAPILLAIRE et PAPILLOVÉSICULAIRE • 70 % des cancers différenciés • Terrain : sujet jeune, 3 F / 1 H • Forme la plus fréquente des cancers post-radiothérapie • Métastases pulmonaires miliaires et micronodulaires • Métastases osseuses fixantes

ADÉNOCARCINOME VÉSICULAIRE • 30% des cancers différenciés • Sujet plus âgé, 3 F / 1 H • Métastases pulmonaires macronodulaires • Métastases osseuses fixantes

CANCER MÉDULLAIRE • Forme sporadique : - isolée ou dans le cadre d’une NEM II b ou II a - nodule isolé, parfois sensible, froid, parfois associé à diarrhée motrice, bouffées de chaleur, HTA paroxystique • Forme familiale

LYMPHOME (9 % des tumeurs malignes de la thyroïde) ⇒ patient de plus de 60 ans porteur d’une thyroïdopathie autoimmune (HASHIMOTO)

CANCER ANAPLASIQUE Terrain : femme âgée, goitre multinodulaire ancien

JUIN 1999

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERCORTISOLISME DE L’ADULTE

341

Aventis Internat

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

• Hypercortisolisme = hypersécrétion non freinable de cortisol • Test de freinage : - Minute : DXM 1 mg à 0 h - dosage de cortisol à J0 et J1, + cortisol libre urinaire (CLU) - Faible (long) : DXM 3 mg/j pendant 5 jours dosages de cortisol et CLU avant, pendant et après - Fort : DXM 8 mg/j pendant 2 jours - dosages avant, pendant et après

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

OBÉSITÉ OSTÉOPOROSE facio-tronculaire

HTA

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DNID ou TROUBLES OLIGOMÉNORRHÉE ANOMALIES CUTANÉES intolérance aux HC PSYCHIQUES ± hirsutisme peau fragile, vergetures ± virilisme

SYNDROME DE CUSHING ? • Cortisolémie 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h • Cortisol libre urinaire (CLU) • ↑ CLU • ↑ Cortisolémie ± disparition du cycle • Dosage ACTH 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h ACTH normal ou augmenté et/ou disparition du cycle

ACTH normal FREINAGE minute Test ⊕ RAS

Test

ACTH diminué ou normal -

FREINAGE faible, DHAS, testostérone Test de freinage

FREINAGE faible, DHAS, testostérone progestérone et 17OH progestérone Test - , dosages hormonaux normaux

-

FREINAGE FORT TDM surrénalien ± freinage fort • Hyperandrogénie, évolution rapide • ↑ DHAS, ↑ Testostérone, freinage fort

-

• Tableau clinique moins franc • Freinage - ou partiel • Image tumorale unilatérale

• Freinage fort - ou ⊕ • ACTH très augmenté • Alcalose hypokaliémique • Mélanodermie, évolution rapide

• Freinage fort ⊕ • Test au CRF ⊕ • Hypercortisolisme pur IRM hypophysaire

Corticosurrénalome malin

Adénome surrénalien bénin

Syndrome paranéoplasique ⇒ Rechercher cancer poumon, pancréas, thyroïde

OP’DDD ± chirurgie ou radiothérapie

Chirurgie

Traitement du primitif ± OP’DDD

Adénome à ACTH Chirurgie

JUIN 1999

Aventis Internat

342

INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË DE L’ADULTE

Dr C. ATLAN-GEPNER

Étiologie, diagnostic, prévention, conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

TABLEAU CLINIQUE ÉVOCATEUR

CONTEXTE ÉVOCATEUR

• Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée • Douleurs abdominales en barre • Troubles psychiques : adynamie ou agitation • Collapsus cardiovasculaire • Deshydratation extra-cellulaire • Mélanodermie

• Notions de corticothérapie • Intervention chirurgicale • Infection ou intoxication alimentaire • Grosse chaleur • Diurétiques, laxatifs • Insuffisance rénale connue

INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË ? BIOLOGIE • Hyponatrémie + hypochlorémie • Hyperkaliémie • Hyponatriurèse • Hémoconcentration (hyperprotidémie, augmentation de l’hématocrite) Dosages cortisol et ACTH ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE • IDR, cliché de thorax • ASP, TDM abdominal • Anticorps anti-surrénales • Si contexte d’insuffisance anté-hypophysaire ou syndrome tumoral : IRM hypophyse et dosages hormonaux (TSH, GH, PRL, FSH, LH) TRAITEMENT URGENT +++ • Hémisuccinate d’hydrocortisone : 100 mg IV + 100 mg IM /4 à 6 h • SYNCORTIL® : 10 mg IM /12 à 24 h • Glucosé à 10 % : 6 à 10 l + NaCl : 25 à 30 g /24 h • Surveillance des paramètres vitaux et nursing • Puis éducation +++ : adaptation des doses, régime normosodé

JUIN 1999

Aventis Internat

INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE DE L’ADULTE

343

Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ASTHÉNIE

MÉLANODERMIE

PRESSION ARTÉRIELLE BASSE

croissante dans la journée

cicatrices, plis de flexion, plis mammaires

et/ou hypotension orthostatique

ATTENTION

J E A N

Dr C. ATLAN-GEPNER Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

ANOREXIE, AMAIGRISSEMENT, CONSTIPATION

HYPOCORTISOLISME ?

• L’insuffisance surrénale lente est due à une lésion primitive des surrénales • L’insuffisance corticotrope est liée soit à une lésion des structures hypothalamohypophysaires (mais le déficit est rarement isolé), soit à un déficit fonctionnel après corticothérapie prolongée • Le diagnostic différentiel est clinique (absence de mélanodermie) et biologique (ACTH ↓)

Bilan normal ⇒ pas d’IS primitive ⇒ si forte suspicion clinique, rechercher une insuffisance corticotrope (hypoglycémie insulinique)

• Dosage nycthéméraux du cortisol • Cortisol libre urinaire • Test au SYNACTHÈNE® immédiat = cortisolémie 8 h, puis synacthène 0,25 mg IM, puis cortisolémie 9 h Si hypocortisolisme (cortisol du matin ↓, test négatif) • Dosage de l’ACTH ⇒ taux très augmenté • Aldostéronémie ↓

INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMITIVE = Destruction des glandes surrénales avec carence en gluco et minéralocorticoïdes

MALADIE D’ADDISON • ATCD de tuberculose : radio poumons • Calcifications surrénaliennes (ASP, TDM)

I.S. AUTO-IMMUNE (rétraction corticale) • Absence d’ATCD tuberculeux • Autres maladies auto-immunes (DID, ménopause précoce) • Présence d’Ac anti-surrénale

AUTRES CAUSES • Métastases surrénales (sein, poumons) • SIDA • Iatrogénie : kétoconazole, suramine • Déficit enzymatique

TRAITEMENT • Traitement hormonal substitutif à vie +++ : hydrocortisone (20 à 40 mg/j, 2 prises) + fludrocortisone (50 à 100 g/j) • Régime normosodé +++ • Éducation +++ = adaptation des doses si infection, chirurgie, grosse chaleur, stress…

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES DE L’ADULTE

344

Service de Nutrition, Maladies Métaboliques et Endocrinologie Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Diagnostic, complications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPERSÉCRETION

STH (GH) = Acromégalie • Syndrome dysmorphique • HTA • Diabète

ACTH = Syndrome de CUSHING • Obésité androïde • Amyotrophie des racines • Erythrose faciale, hirsutisme • HTA, diabète

PROLACTINE

TSH

• Aménorrhée, galactorrhée • Gynécomastie • Impuissance

• Hyperthyroïdie avec TSH élevée (exceptionnel)

Signes tumoraux • Céphalées • Altération du champ visuel ADÉNOME HYPOPHYSAIRE ? IRM HYPOPHYSAIRE

BIOLOGIE ADÉNOME SOMATOTROPE • Cycle GH • IGF 1 • HGPO avec dosage de GH

ADÉNOME CORTICOTROPE • Cortisol libre urinaire (CLU) • Cycle ACTH-cortisol • Tests de freinage à la dexaméthasone

PROLACTINOME • Prolactinémie • Test au TRH • Test au PRIMPÉRAN®

ADÉNOME THYRÉOTROPE • T3 et T4 libres • TSH

ÉVALUER LE RETENTISSEMENT SUR LES AUTRES LIGNÉES HYPOPHYSAIRES (si macroadénome) = déficit, sécrétion mixte COMPLICATIONS • LIÉES AU VOLUME TUMORAL : compression du chiasma, envahissement des sinus pétreux, hypertension intracrânienne, déficit des autres lignées hypophysaires. • LIÉES À L’HYPERSECRÉTION HORMONALE : diabète, hyperlipidémie, HTA, ostéoporose (Cushing), insuffisance cardiaque, arthropathies, HTA, diabète (acromégalie).

• T3,T4, estradiol ou testostérone, IGF1, CLU • Test au TRH : prolactine et TSH • Test au LHRH : LH, FSH • Hypoglycémie insulinique : ACTH, cortisol, GH

• LIÉES AU TRAITEMENT : insuffisance corticotrope (OP’DDD), lithiases biliaires (analogue de la somatostatine), insuffisance hypophysaire post-chirurgicale ou post-radiothérapie, récidive post-chirurgicale.

JUIN 1999

Aventis Internat

HÉRÉDITÉ MONOFACTORIELLE

256

Dr A. MUNCK

Construction et interprétation d’un arbre généalogique. Principes du conseil génétique AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

HEREDITE DOMINANTE AUTOSOMIQUE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HEREDITE RECESSIVE AUTOSOMIQUE

G E P N E R ,

J E A N

Service de Pédiatrie Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

HEREDITE RECESSIVE A l’X

• Le gène s’exprime à l’état : - hétérozygote - homozygote (mais souvent léthal)

• Le gène ne s’exprime qu’à l’état homozygote

• Le gène s’exprime chez tous les garçons mais uniquement chez les filles homozygotes

• Pas de saut de génération

• Les parents sont d’apparence normale

• Les filles hétérozygotes sont conductrices de la tare

• Le sujet atteint transmet à la moitié de ses enfants, avec un sex-ratio de 1/1

• Recurrence statistique = 1/4 Sex-ratio = 1/1

• Pas de transmission possible père/fils • Saut de génération possible

• Le sujet épargné ne transmet pas la tare • Un garçon normal ne transmet rien • Pas de consanguinité

• Consanguinité fréquente

• Mode de transmission : - TT x TT  enfants tous atteints (TT) - TT x tt  enfants tous atteints (Tt) - Tt x tt  50 % atteints (Tt) et 50 % indemnes (tt) - Tt x Tt  75 % atteints (TT ou Tt) et 25 % indemnes (tt)

• Mode de transmission : - TT x TT  enfants tous atteints (TT) - TT x Tt  50 % atteints (TT) et 50 % indemnes (Tt) - TT x tt  enfants tous normaux (Tt) - Tt x tt  enfants tous normaux (Tt ou tt)) - Tt x Tt  25 % atteints (TT) et 75 % indemnes (tt ou Tt). Schéma le plus fréquent

• Un génotype anormal  un phénotype variable selon : - expressivité +++ - pénétrance +++

• Problème du dépistage des hétérozygotes

• Mode de transmission :  X*X x XY : - garçons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % normaux (XY) - filles : 50 % conductrices (X*X) et 50 % normales (XX)  X*X* x XY : - garçons : tous atteints (X*Y) - filles : toutes conductrices (X*X)  XX x X*Y : - garçons : tous normaux (XY) - filles : toutes conductrices (X*X)  X*X x X*Y : - garçons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % indemnes (XY) - filles : 50 % atteintes (X*X*) et 50 % conductrices (X*X)  X*X* x X*Y : - garçons : tous atteints (X*Y) - filles : toutes atteintes (X*X*) Les schémas n°1 et 3 sont les plus fréquents

JUIN 1999

Aventis Internat

HÉMOPHILIE

257

Dr M.L. CHAUVET Service de Génétique Hôpital Necker, Paris

Diagnostic, génétique, complications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

GÉNÉTIQUE = maladie héréditaire liée à l’X ⇒ transmission  Par les femmes : 1 fille conductrice/2 et un garçon atteint/2  Par les hommes atteints : garçons normaux et filles conductrices  Par mutation récente : ⇒ Diagnostic génétique • par étude de l’anomalie du gène chez le malade - recherche de délétion ou mutation ponctuelle - analyse du polymorphisme de l’ADN dans la famille • par dépistage anténatal en cours de grossesse chez une conductrice connue : - étude de l’ADN à 11 semaines - dosage des facteurs de coagulation dans un prélèvement de sang du cordon à 18 semaines

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HÉMOPHILIE

DIAGNOSTIC

HÉMOPHILIE A

HÉMOPHILIE B

• Gène sur l’X : 26 exons (Xq 26.3-q27) • Concerne 1/5 000 garçons • Déficit en facteur VIII coagulant - soit complet : < 1 % (H. majeure) - soit partiel : > 1 % (H. modérée) • Diagnostic par dosage du facteur VIII C

• Gène sur l’X : 8 exons (Xq 28) • Concerne 1/50 000 garçons • Déficit en facteur IX (vitamine K-dépendant), modéré ou majeur • Diagnostic par dosage du facteur IX

COMPLICATIONS • Hémarthroses avec destructions articulaires • Apparition d’anticorps • Contaminations (VIH, hépatites…)

JUIN 1999

Aventis Internat

258

DYSTROPHIE MUSCULAIRE de DUCHENNE, SYNDROME de l’X FRAGILE Épidémiologie, génétique, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DMD

J E A N

Dr M.L. CHAUVET Service de Génétique Hôpital Necker, Paris

N A U

X FRAGILE

• 1/3 500 garçons • Causé par une anomalie du gène de la dystrophine (délétion, mutation) → absence de dystrophine dans le muscle (à la biopsie) • Symptomatologie : - début vers 4 - 5 ans - maladresse à la marche, difficulté à monter les escaliers - faiblesse musculaire proximale avec pseudohypertrophie des mollets, puis atteinte musculaire généralisée et cardiorespiratoire - évolution fatale • Diagnostic : - élévation de la CPK (dés la naissance) - biopsie musculaire (dystrophine + histologie)

• 1/4 000 garçons et 1/7 000 filles • Causé par une mutation du site Fra X (gène FMR1) = expansion instable d’un triplet CGG répété, soit mutation complète (230 à 1 000), soit prémutée (60 à 200) • Symptomatologie : - début dès la petite enfance - retard mental, agitation, difficulté de concentration (proche de l’autisme) - dysmorphie faciale = grandes oreilles - prognatisme - macro-orchidie • Diagnostic : - par étude de l’ADN - augmentation du risque au fil des générations

MALADIES HÉRÉDITAIRES LIÉES À L’X

• Étude de l’ADN chez le malade (Xq27.3 pour X fragile , Xp21.3-p21.1 pour DMD) • Dépistage des conductrices : - analyse directe (recherche mutation ou délétion) - et/ou étude indirecte par marqueurs microsatellites polymorphiques • Diagnostic anténatal chez conductrices enceintes

JUIN 1999

Aventis Internat

SYNDROMES de TURNER et KLINEFELTER

259

Dr A. MUNCK Service de Pédiatrie Hôpital Robert Debré, Paris

Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSGONOSOMIES

SYNDROME DE TURNER

SYNDROME DE KLINEFELTER

Monosomie XO = 0.4 ‰ des naissances vivantes féminines - Avortements précoces

Trisomie XXY = 1 ‰ des naissances vivantes masculines

PÉRIODE NÉO-NATALE

SECONDE ENFANCE

PÉRIODE PRÉ-PUBERTAIRE

PÉRIODE PUBERTAIRE

• Retard de croissance • Syndrome de Bonnevie-Ullrich - Lymphœdème des extrémités - Nuque cutis laxe - Pterygium coli • Dysmorphie discrète - Hypertélorisme, épicanthus - Implantation basse des oreilles - Hyperlaxité ligamentaire • Hypotonie

• Retard statural net +++ • Dysmorphie • Impubérisme avec aménorrhée primaire • OGE féminins : écho-cœlioscopie +++ • ↑ FSH, ↑ LH, ↑ test LH-RH • ↓ stéroïdes sexuels

Diagnostic rarement évoqué

• Dysmorphie : aspect gynoïde, macroskélie • Gynécomastie • OGE masculins mais atrophie testiculaire, réduction de la pilosité pubienne ± hypospadias ± cryptorchidie • Stérilité en général • ↑ FSH, ↑ LH et ↓ testostérone, peu stimulée par HCG • Biopsie testiculaire : sclérohyalinose

FRÉQUENCE DES MALFORMATIONS

DIAGNOSTIC GÉNÉTIQUE

• Rénales (50 %) • Cardiaques (20 %) • Osseuses (signe de Kosowicz) • Sensorielles • Pas de retard psycho-moteur (mais retentissement du préjudice)

• Caryotype : XXY / XXXY / mosaïque

DIAGNOSTIC GÉNÉTIQUE • Caryotype : XO / X anneau / délétion / mosaïque

JUIN 1999

Aventis Internat

TRISOMIE 21

260

Dr M.L. CHAUVET Service de Génétique Hôpital Necker, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EN POST-NATAL → phénotype évocateur dés la naissance

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EN PRÉNATAL • Facteurs de risque : - antécédents familiaux : . enfant atteint . existence d’une translocation équilibrée dans le couple - âge maternel > 38 ans • Taux sérique de -HCG à 16 semaines anormalement élevé avant 18 ans et après 30 ans • Anomalie échographique : cou large, fémur court, opacité digestive ou tout autre anomalie viscérale, brachymésophalangie du 5

• Face lunaire, nuque aplatie, peau marbrée, macroglossie, hypertélorisme et épicanthus, langue scrotale, fentes palpérables mongoloïdes • Mains courtes, pli palmaire transverse, brachymésophalangie du 5 • Malformations digestives (sténoses ou atrésie duodénale), cardiaques, urinaires • Retard psychomoteur le plus souvent important ⇒ prise en charge psychomotrice précoce +++

ÉPIDÉMIOLOGIE • 1 naissance/700 = 1ère cause de retard mental • Prévalence fonction de l’âge de la mère : - 20-30 ans : 1 naissance / 2000 - 30-35 ans : 1 / 1 000 - 35-40 ans : 1 / 200 - > 40 ans : 2 %

PAT R I C K

TRISOMIE 21 ?

CARYOTYPE (chez nouveau-né ou amniocentèse) • Trisomie 21 libre (3 chromosomes 21) = 90 % • Mosaïque = 5 % • Translocation 21.21 = 5 %

ÉVOLUTION • Vieillissement précoce • Risque d’hémopathies malignes • Stérilité masculine • Complications cardiaques

JUIN 1999

Aventis Internat

261

INDICATIONS DE L’ANALYSE des CHROMOSOMES et de l’ADN pour le diagnostic des maladies génétiques AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DIAGNOSTIC PRÉNATAL DE MALADIES GÉNÉTIQUES

Age maternel élevé

Malformations à l’échographie

Retard de croissance

Anormal

Surveillance Anomalie échographique chromosomique (syndrome malformatif connu ?)

Malformations uniques ou multiples

Malformations avec retard psychomoteur

J E A N

N A U

Retard mental isolé

Stérilité Fausses couches répétées Pré - FIV

Puberté anormale

Carotype

Carotype

Carotype

Recherche de translocation, d’anomalies gonosomiques

Recherche d’anomalies gonosomiques

Carotype

Cassures Mucoviscidose, Achondroplasie, etc…

G E P N E R ,

Service de Génétique Hôpital Necker, Paris

DIAGNOSTIC POSTNATAL DE MALADIES GÉNÉTIQUES

Etude de l’ADN selon orientation (retard de croissance, ileus méconial)

Carotype

Normal

Antécédents familiaux

PAT R I C K

Dr M.L. CHAUVET

Bloom Fanconi

Normal Recherche de signes d’orientation: - sensoriels - métaboliques - dysmorphologiques

Etude de l’ADN

Anormal

Normal

Aberration chromosomique

Caryotype haute résolution Hybridation in situ

Etude de l’ADN

Absence de mutation X fragile

Mutation X fragile FRAXA FRAXE

Bilan métabolique, neurologique, psychologique

JUIN 1999

Aventis Internat

262a

DIAGNOSTIC PRÉNATAL des MALADIES GÉNÉTIQUES Indications, méthodes, aspects juridiques et éthiques. AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr A. BEDU Service de Néonatalogie Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

262b POPULATION À RISQUE

DIAGNOSTIC PRÉNATAL

• ATCD familiaux (fratrie, collatéraux plus lointains, ethnies à risques particuliers) • ATCD personnels : - toxiques - infection pendant la grossesse - maladie maternelle (diabète, lupus) - âge maternel PRÉLÈVEMENT FŒTAL • Villosités choriales (trophoblaste) (1er trimestre) - étude de l’ADN - caryotype

• Liquide amniotique (2ème trimestre)

• Ponction de sang fœtal • Recherche de : - infection - anomalie métabolique - anomalie coagulation - anomalie hémoglobine

PARTICULARITÉS DE LA GROSSESSE • Signes d’appels échographiques • Et/ou dosages marqueurs sériques • Grossesse obtenue après procréation médicalement assistée

ÉCHOGRAPHIES MORPHOLOGIQUES ⇒ À répéter

DOSAGES MÉTABOLIQUES • Thérapeutiques in utéro • Troubles du rythme • Incompatibilité • Chirurgie fœtale

INTERRUPTION THÉRAPEUTIQUE DE GROSSESSE Pour affections léthales ou incurables ⇒ Loi du 17/01/1975 : “L'interruption volontaire d'une grossesse peut à toute époque être pratiquée si 2 médecins attestent, après examens et discussions, que la poursuite de la grossesse met en péril grave la santé de la femme, ou qu'il existe une forte probabilité que l'enfant à naître soit atteint d'une affection d'une particulière gravité, reconnue comme incurable au moment du diagnostic”

JUIN 1999

262b 262a

Aventis Internat

DIAGNOSTIC PRÉNATAL des MALADIES GÉNÉTIQUES

Dr A. BEDU

Dépistage néonatal de la phénylcétonurie et de l’hypothyroïdie AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉPISTAGE NÉO-NATAL Obligatoire en France pour hypothyroïdie et phénylcétonurie (et drépanocytose aux Antilles-Guyane)

G E P N E R ,

J E A N

Service de Néonatalogie Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

Justifié par : • Fréquence de ces affections • Existence d'un traitement curatif efficace • Fiabilité des tests

PRÉLÈVEMENT SYSTÉMATIQUE de 2 gouttes de sang sur buvard à J3

DOSAGE de la PHÉNYLALANINE (test de GUTHRIE ou fluorométrie)

DOSAGE de la TSH

30 à 40 UI / ml

< 10 UI / ml ⇒ Normal sauf exceptionnels faux négatifs (hypothyroïdies centrales 3 %)

> 50 UI / ml

Contrôle papier buvard

⇒ Normal

4 à 8 mg / 100 ml

> 8 mg / 100 ml

Contrôle papier buvard DOSAGE SÉRIQUE de la PHÉNYLALANINE (PHE) (chromatographie des AA)

Signes cliniques évocateurs : • Hypotonie, macrosomie • Constipation • Fontanelles larges, ictère prolongé • Myxœdème, teint cireux • Persistance du lanugo • Hernie ombilicale, retard statural

DOSAGES SÉRIQUES de T3 / T4 / TSH

< 4 mg / 100 ml

PHÉNYLCÉTONURIE

ÉCHOGRAPHIE

• Maladie autosomique récessive • Déficit en phénylalanine hydroxylase • 1 / 12 000 à 15 000 naissances • Traitement +++ (sinon encéphalopathie) - régime pauvre en PHE strict jusqu’à 5 à 8 ans - pour les mères atteintes : régime strict de la conception à l'accouchement

HYPOTHYROÏDIE • 1 / 4 000 nouveaux-nés : 50 % ectopies, 30 % athyréoses, 15 % troubles de l'hormonogenèse • Opothérapie urgente +++ (retard psychomoteur)

JUIN 1999

Aventis Internat

EMPREINTES GÉNÉTIQUES

263

Dr M.L. CHAUVET Service de Génétique Hôpital Necker, Paris

Méthodes, indications, aspects juridiques et éthiques AV E N T I S

• E.G. = méthode d'identification biologique spécifique • Basée sur le polymorphisme de locus microsatellites hypervariables de l'ADN • Intérêt majeur en médecine légale

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

EMPREINTES GÉNÉTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

L'information génétique est codée dans l'ADN par les séquences de 4 bases : adénine, cytosine, guanine, thymine

MÉTHODES • Extraction de l'ADN des cellules présentes dans l'échantillon soumis (amplification possible par PCR) • Digestion de l'ADN par des endonucléases de restriction (sites de “fracture” spécifiques) • Séparation des fragments d'ADN par migration en électrophorèse (en fonction du PM) • Transfert sur membrane de nitro-cellulose (Southern Blot) • Hybridation par sondes multilocus • Révélation par radio-immunologie de nombreuses bandes dont la combinaison est propre à l’individu INDICATIONS • Identification d'un individu (vivant ou cadavre) • Recherche de paternité • Recherche de l'origine de sperme • Identification de débris biologiques ASPECTS JURIDIQUES et ÉTHIQUES Régis par la Loi de Bioéthique du 29 Juillet 1994 Loi N° 94-653 du 29 JUILLET 1994 RELATIVE au RESPECT du CORPS HUMAIN L'article 5 s’insère dans le code civil au livre I “DES PERSONNES”, titre I “DES DROITS CIVILS”, chapitre III qui fait suite au chapitre II traitant “DU RESPECT DU CORPS HUMAIN” « Art.5 - Il est inséré, dans le titre 1er du livre du code 1er du code civil, un chapitre III ainsi rédigé : » Chapitre III “de l’ÉTUDE GÉNÉTIQUE des CARACTÉRISTIQUES d’une PERSONNE et de l’IDENTIFICATION d’une PERSONNE par ses EMPREINTES GÉNÉTIQUES “Art.16-11 - L’identification d’une personne par ses empreintes génétiques ne peut être recherchée que dans le cadre de mesures d’enquête ou d’instruction diligentées lors d’une procédure judiciaire ou à des fins médicales ou de recherche scientifique. “En matière civile, cette identification ne peut être recherchée qu’en exécution d’une mesure d’instruction ordonnée par le juge saisi d’une action tentant soit à l’établissement ou la contestation d’un lien de filiation, soit à l’obtention ou la suppression de subsides. Le consentement de l’intéressé doit être préalablement et expressément recueilli. “Lorsque l’identification est effectuée à des fins médicales ou de recherche scientifique, le consentement de la personne doit être préalablement recueilli.”

JUIN 1999

Aventis Internat

15

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIE GÉNITALE DE LA FEMME APRÈS LA PUBERTÉ

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PÉRIODE D’ACTIVITE GÉNITALE

EXAMEN CLINIQUE (TV, speculum)

Lésions évidentes

Frottis ± colposcopie ß-HCG plasmatiques

-HCG > 0

ß-HCG < 0

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

POST-MÉNOPAUSE (en l’absence de THS)

Cancer du col = biopsies Cervicite = prélèvements

Hémorragies du 1er trimestre de grossesse

J E A N

EXAMEN CLINIQUE

Cancer du col

Cancer du vagin Cancer de Vaginite la vulve atrophique

Suspicion de Salpingite = cœlioscopie SI NÉGATIF :

Pas d’infection génitale Hyperplasie de l’endomètre Hystéroscopie (Hystérosalpingographie) Cancer de l’endomètre Myome sous-muqueux Polype, adénomyose Normale

Echographie

• Hystéroscopie - Polype Cancer de l’endomètre - Atrophie de l’endomètre - Hyperplasie de l’endomètre • Echographie - Tumeur de l’ovaire

Tumeur ovarienne ?

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

16

LEUCORRHÉE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

LEUCORRHEES = Ecoulement non sanglant provenant de l’appareil génital

INTERROGATOIRE

. Circonstances de survenue : antibiotiques, œstro-progestatifs, intervention gynécologique récente . Caractères de l’écoulement . Signes fonctionnels associés : brûlures vulvo-vaginales, prurit vulvaire

EXAMEN CLINIQUE

. Inspection : vulve, périnée . Toucher vaginal : utérus, annexes . Speculum : vagin, col, glaire

PRELEVEMENTS . Examen microscopique direct à l’état frais + culture CERVICO-VAGINAUX . Etude du pH vaginal . Test à la potasse

Leucorrhées physiologiques

Vaginites Trichomonas vaginalis

Candidoses vaginales

Vaginoses bactériennes

Endocervicite

Endométrites Salpingites

Signes d’inspection et d’examen

. aspect normal . pas de signes fonctionnels

. L. malodorantes, verdâtres et spumeuses . prurit, brûlures

. L. blanchâtres . prurit, brûlures

. L. malodorantes . brûlures

. glaire muco-purulente

. glaire louche . douleur à la mobilisation utérine ± douleur dans les culs-de-sacs latéraux

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

Examen direct et cultures < 0

Examen microscopique direct

Culture + mycogramme

. Anaérobie : test potasse > 0 . Gardnerella vaginalis : ex. micro. direct

Culture (gonocoque, Chlamydiæ)

Cœlioscopie éventuelle

JUIN 1999

17

Aventis Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr H. FOULOT

ALGIES PELVIENNES DE LA FEMME

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ALGIES PELVIENNES AIGUËS

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ALGIES PELVIENNES CHRONIQUES INTERROGATOIRE : ATCD gynéco-obstétricaux, siège et irradiations de la douleur, dysménorrhée, dyspareunie, signes associés, contexte psychologique

EXAMEN CLINIQUE + -HCG

EXAMEN CLINIQUE (TV, spéculum)

-

+

cœlioscopie

échographie

EXAMENS PARACLINIQUES : VS, NFS, ECBU, prélèvements cervico-vaginaux, hystérosalpingographie (HSG)

CŒLIOSCOPIE Salpingite Torsion de kyste ovarien aiguë

Grossesse extra-utérine

PRÉSOMPTION

CERTITUDE = CŒLIOSCOPIE

Endométriose externe

Salpingite chronique

Rétroversion utérine douloureuse

Adénomyose

. dysménorrhée, dyspareunie . stérilité, rétroversion fixée . kyste ovarien finement échogène

. ATCD salpingite aiguë . prélèvements cervicaux . sérologie Chlamydiae

. ATCD d’accouchements dystociques . dyspareunie profonde

. âge > 40 ans . hémorragies génitales . ± diverticules à l’HSG

. granulations bleutées sur péritoine pelvien et/ou ovaires

. pelvis inflammatoire . ± adhérences . ± lésions tubaires

. utérus marbré et rétroversé . dilatation des veines pelviennes . déchirure des ligaments utérosacrés

En cas de cœlioscopie normale : - recherche d’une cause extra-gynécologique (urinaire, digestive…) - évaluation du profil psychologique

JUIN 1999

Aventis Internat

18 AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

AMÉNORRHÉE SECONDAIRE

Service d’Endocrinologie et Médecine de la reproduction Hôpital Necker, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

ÉLIMINER UNE GROSSESSE (-HCG plasmatique)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMÉNORRHÉE

INTERROGATOIRE • ATCD d’IVG ou de curetage • Médicaments hyperprolactinémiants • État psycho-affectif

EXAMEN CLINIQUE • Poids : maigreur, obésité • Galactorrhée • Hirsutisme, signes de dysthyroïdie HYSTEROSCOPIE ⇒ cause utérine = synéchies DOSAGES HORMONAUX • FSH, LH • Prolactine • Androgènes si hirsutisme

↑ FSH et LH

FSH normale ou ↓ LH normale ou ↓

LH/FSH > 1 ↑ ANDROGÈNES

cause ovarienne

cause hypothalamo-hypophysaire

cause ovarienne

Ménopause

• Dosage de Prolactine • IRM hypophysaire

Syndrome des ovaires polykystiques

↑ Prolactine Adénome à Prolactine

Prolactine normale • Tumeur hypothalamo-hypophysaire • Syndrome de SHEEHAN • Aménorrhée psychogène

JUIN 1999

Aventis Internat

19 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

FIÈVRE EN COURS DE GROSSESSE

Service d’Endocrinologie et Médecine de la reproduction Hôpital Necker, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

FIÈVRE (ou signes d’appel infectieux)

INTERROGATOIRE • Antécédents • Type de fièvre • Notion de contage, séjour en zone d’endémie palustre • Notion de contractions utérines (MAP) • Notion d’écoulement liquidien vulvaire (rupture des membranes)

• • • •

GÉNÉRAL Eruption, ictère Adénopathies Abdomen, fosses lombaires ORL, pulmonaire

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

SYSTÉMATIQUES • NFS, CRP • Hémocultures, ECBU • Prélèvements vaginaux • Prélèvements de liquide amniotique (si rupture)

• • • • • •

GYNÉCOLOGIQUE Lésions d’herpès Bartholinite Cervico-vaginite Modifications du col Rupture des membranes Test au DAO

EN FONCTION DU CONTEXTE • Sérologie rubéole, toxoplasmose • Sérologie et virémie CMV • Sérologie VIH • Transminases • Frottis et goutte épaisse • Echographie hépatique

FŒTAL • Rythme cardiaque fœtal (après 28 SA)

JUIN 1999

Aventis Internat

20

er

HÉMORRAGIE DU 1 TRIMESTRE DE GROSSESSE AV E N T I S

Grossesse non connue

I N T E R N AT

ß-HCG > 0

Sac gestationnel intra-utérin

Embryon visible BDC ⊕

Pas d’embryon visible

Grossesse évolutive (± hématome)

Contrôle écho au 10ème jour

Embryon visible BDC ⊕

Grossesse évolutive

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

Pas d'embryon visible

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ECHOGRAPHIE (sonde vaginale)

G E P N E R ,

N A U

Grossesse connue

Aspect vésiculaire intra-utérin ± kystes ovariens bilatéraux + ß-HCG très élevés

Embryon visible BDC -

J E A N

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

Utérus vide

Sac gestationnel extra-utérin

Echographie normale

Môle hydatiforme

Signes indirects de GEU . masse échogène latéroutérine . épanchement du Douglas

ß-HCG + écho à 48 h Grossesse extra-utérine

Embryon visible BDC -

Fausse couche spontanée Expulsion spontanée ou aspiration

Aspiration Anapath Surveillance HCG

Cœlioscopie

Taux ß-HCG x 2

élévation ß-HCG faible ou nulle

Grossesse évolutive probable Surveillance échographique jusqu'à apparition sac gestationnel utérin

Fausse couche spontanée ou Grossesse extra-utérine

Surveillance ß-HCG + écho Coelioscopie selon évolution

JUIN 1999

Aventis Internat

21

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE DE GROSSESSE

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

PLACENTA PRAEVIA

◊ HEMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE = saignement provenant du tractus génital de la 28ème semaine d’aménorrhée jusqu’à la fin de la deuxième phase du travail ◊ Dans tous les cas : . hospitalisation d’urgence . recherche de signes d’hypovolémie

. . . .

HEMATOME RETRO-PLACENTAIRE

éventuelles métrorragies antérieures hémorragie indolore utérus souple diagnostic échographique avec différenciation entre placenta marginal et recouvrant

. douleurs abdominales . éventuelle HTA, albuminurie, oligurie . contracture utérine . signes de souffrance ou mort fœtale . stigmates de CIVD . diagnostic parfois difficile : tableau clinique de menace d’accouchement prématuré (bêta-mimétiques contre-indiqués)

. groupe sanguin, voies d’abord veineux . transfusion en cas d’hémorragie importante . pas de toucher vaginal avant d’avoir éliminé un placenta praevia . transfert immédiat en salle de travail pour enregistrement du rythme cardiaque fœtal + échographie

AUTRES CAUSES • Rupture utérine (surtout en cas d’utérus cicatriciel) • Rupture d’un vaisseau chorial : signes de souffrance fœtale aiguë • Hémorragie sans cause évidente : suspecter de principe un petit décollement placentaire - peut également correspondre à une menace d’accouchement prématuré

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

PROLAPSUS GÉNITAUX

147

Diagnostic AV E N T I S

EXTÉRIORISATION D’UNE TUMÉFACTION A LA VULVE

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SIGNES URINAIRES • Mictions impérieuses • Incontinence urinaire d’effort

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PESANTEURS PELVI-PÉRINÉALES DOULEURS LOMBO-SACRÉES

G E P N E R ,

J E A N

LEUCORRHÉES

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

EXAMEN SYSTÉMATIQUE

EXAMEN GYNÉCOLOGIQUE Sur table, au repos et à l’effort de poussée PHYSIOPATHOLOGIE

RECHERCHE DE FACTEURS FAVORISANTS

 Déficience des moyens de soutien des viscères pelviens • Releveur de l’anus (faisceau élévateur) • Noyau fibreux central du périnée  Déficience des moyens de suspension latéraux et postérieurs • Ligaments cardinaux et utéro-sacrés

HYSTÉROCÈLE

• • • •

PROLAPSUS

COLPOCÈLE ANTÉRIEURE (ou cystocèle) = déroulement de la paroi antérieure du vagin

Accouchements (surtout si gros enfants) Multiparité Déchirure périnéale Chirurgie (hystéropexie antérieure)

COLPOCÈLE POSTÉRIEURE (rectocèle ou élytrocèle) = déroulement de la paroi postérieure du vagin

BILAN COMPLÉMENTAIRE • • • • •

Rechercher une association de 2 ou 3 éléments (hystéro-cystocèle ...) Rechercher une incontinence urinaire d’effort (+ manœuvre de Bonney) Examen des releveurs et du périnée Frottis cervico-vaginal Examen uro-dynamique +++

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

FIBROMES UTÉRINS

148

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SIGNES FONCTIONNELS

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

DÉCOUVERTE FORTUITE

• Ménorragies, métrorragies • Pesanteurs pelviennes • Pollakiurie

• Asymptomatique le plus souvent • Découverte par examen gynécologique, échographie pelvienne

FIBROME ? ÉVOLUTION • Augmentation de volume (surveillance écho ++) • Involution fréquente après la ménopause • Complications : - anémie (si répétition des hémorragies) - torsion (fibrome sous-séreux pédiculé) - compression urétérale (fibrome inclus dans le ligament large ⇒ UIV) • Nécrobiose aseptique (fièvre, augmentation douloureuse de volume du fibrome)

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS ,COMPLÉMENTAIRES

• Speculum : frottis cervico-vaginal • TV : masse unique ou multiple, ferme, arrondie, indolore, solidaire de l’utérus diagnostic difficile si obésité ou fibrome sous-séreux pédiculé • Recherche de prolapsus, d’incontiinence urinaire d’effort

• Echographie pelvienne (sonde abdominale et endovaginale ++) - intérêt diagnostique : masse échogène arrondie - taille - siège : sous-muqueux, interstitiel, sous-séreux - situation dans l’utérus : corps utérin, isthme • Hystéroscopie : myome(s) sous-muqueux • Biologie (NFS) si fibrome hémorragique

PRINCIPES DU TRAITEMENT FIBROME ASYMPTOMATIQUE ⇒ Abstention thérapeutique sauf si fibrome volumineux ou sous-muqueux

FIBROME SYMPTOMATIQUE TRAITEMENT MÉDICAL

CHIRURGIE

• Progestatifs du 16 au 25 jour du cycle (ou du 5ème au 25ème jour si contraception souhaitée) • Si fibrome hémorragique (sauf si sous-muqueux)

• Résection hystéroscopique (myome sousmuqueux < 4 cm) • Myomectomie par laparotomie ou cœlioscopie • Hystérectomie après 40 ans

ème

ème

JUIN 1999

Aventis Internat

149

Dr H. FOULOT

CANCER DU COL DE L’UTÉRUS Épidémiologie, anatomie, pathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement, dépistage AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MÉTRORRAGIES (provoquées)

EXAMEN CLINIQUE = TV • Diagnostic facile si tumeur bourgeonnante ± ulcérée • ⇒ biopsies

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FROTTIS SYSTÉMATIQUE ANORMAL +++

G E P N E R ,

N A U

COLPOSCOPIE ANORMALE

COLPOSCOPIE +++

CURETAGE DE L’ENDOCOL

Biopsies dirigées sur zone de transformation atypique grade 2 (conisation si jonction endocervicale)

ÉPIDÉMIOLOGIE = FACTEURS DE RISQUE • Rapports sexuels précoces • Nombreux partenaires sexuels • Infections du col par papillomavirus ++ (HPV 16, 18 ...)

J E A N

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

PRONOSTIC CANCER DU COL

= Classification FIGO ou IGR

BILAN GÉNÉRAL • Vagin : examen sous valves • Paramètres et rectum : TR • Vessie : cystoscopie • Ganglions (iliaques externes ++, iliaques primitifs, lombo-aortiques) : tomodensimétrie, cœlioscopie

CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE = cancers épidermoïdes (adénocarcinomes plus rares) • Carcinome in situ ou CIN III : membrane basale intacte • Carcinome microinvasif : pénétration < 3 mm sous la basale • Carcinome invasif

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CIN III et MICROINVASIF sans embols lymphatiques ⇒ conisation Importance du dépistage +++ = frottis cervico-vaginaux réguliers

Stades I et II proximal

Stades II distal et III ⇒ Radiothérapie pelvienne ± curiethérapie

Curiethérapie utéro-vaginale Chirurgie première Puis, après 6 semaines, colpo-hystérectomie si femme < 40 ans, élargie avec curage ganglionnaire iliaque avec transposition ovarienne puis externe ± lombo-aortique curiethérapie vaginale post-opératoire

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DE L’ENDOMÈTRE

150

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MÉTRORRAGIES EXAMEN CLINIQUE

ÉCHOGRAPHIE VAGINALE

HYSTÉRO-SALPINGOGRAPHIE

• TV : volume utérin souvent normal (difficile à apprécier si obésité)

• Epaississement inconstant de l’endomètre (> 5 mm)

Volontiers remplacée par l’hystéroscopie • Lacune irrégulière de l’utérus

• Frottis cervico-vaginal souvent normal

HYSTÉROSCOPIE +++ De plus en plus ambulatoire • Diagnostic : lésion bourgeonnante (parfois, hyperplasie polypoïde) ⇒biopsies dirigées +++ • Pronostic : siège (limite/isthme ++)

ÉPIDÉMIOLOGIE

Souvent inutile si biopsies per-hystéroscopiques

PRONOSTIC

• Terrain : femme ménopausée le plus souvent • Facteurs de risque : obésité ++, ménopause tardive, œstrogénothérapie isolée, hyperplasie atypique de l’endomètre

• • • •

CURETAGE BIOPSIQUE

ADÉNOCARCINOME DE L’UTÉRUS

= Classification FIGO, infiltration du myomètre ++, grade histologique ++, métastases ganglionnaires

BILAN D’EXTENSION

BILAN GÉNÉRAL

Echographie : utérus, ovaires, foie UIV Cliché de thorax ± IRM : myomètre, ganglions

Obésité, diabète, HTA ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Stade I • Hystérectomie totale + annexectomie bilatérale par voie abdominale (ou vaginale si obésité) • ± curage ganglionnaire iliaque externe et curiethérapie vaginale pré ou post-opératoire • Radiothérapie externe post-opératoire si facteurs de mauvais pronostic : extension > moitié du myomètre et/ou grade 3 histologique

Stade II • Même traitement que cancer du col

JUIN 1999

Aventis Internat

151

TUMEURS DU REVÊTEMENT ÉPITHÉLIAL DE L’OVAIRE Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MANIFESTATIONS RÉVÉLATRICES • Douleurs pelviennes • Métrorragies • Augmentation du volume de l’abdomen • Ascite

EXAMEN CLINIQUE • Palpation abdominale (tumeur volumineuse) • TV : masse annexielle dans un cul-de-sac vaginal latéral, indépendante de l’utérus

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

DÉCOUVERTE FORTUITE (examen clinique, échographie)

COMPLICATION INAUGURALE

IMAGERIE

BIOLOGIE

• Echographie pelvienne (endovaginale ++) - confirme l’origine ovarienne de la tumeur - précise la taille - renseigne sur sa nature : suspicion de malignité si végétations exo et/ou endo-kystiques • Scanner abdomino-pelvien et échographie hépatique si suspicion de malignité

= marqueurs tumoraux (CA 125, ACE, CA 19.9)

COMPLICATIONS

ANATOMO-PATHOLOGIE = tumeurs séreuses ou muqueuses le plus souvent : • bénignes • à malignité limite (borderline) • malignes

TUMEUR DE L’OVAIRE

• Torsion aiguë : douleur pelvienne brutale, nausées, défense abdominale • Hémorragie intrakystique • Rupture de kyste • Compression • Extension loco-régionale (tumeur maligne) PRONOSTIC

PRINCIPES DU TRAITEMENT

TUMEURS BÉNIGNES • Cœlioscopie : cytologie péritonéale, exploration abdominale, aspiration et ouverture du kyste • Kystectomie (intrapéritonéale ou transpariétale) si aucun élément suspect • Chez la femme ménopausée : ovariectomie bilatérale (cœlioscopie ou laparotomie)

TUMEURS MALIGNES

Variable avec : • Extension (classification TNM) • Histologie

• Médiane sous et latéro-ombilicale : cytologie péritonéale, exploration abdominale (foie, coupoles, péritoine, ganglions latéro-aortiques ...) • Hystérectomie totale + annexectomie bilatérale ± curage ganglionnaire lombo-aortique • Stades IIB, III et IV : réduction tumorale maximale si exérèse complète impossible

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

SALPINGITES AIGUËS

152

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

DOULEURS PELVIENNES BILATÉRALES + FIÈVRE chez une FEMME JEUNE • • • •

ATCD de salpingite, IVG, hystérographie, stérilet Douleur provoquée ± défense de l’hypogastre et des fosses iliaques Spéculum : leucorrhées, glaire trouble TV : douleur à la mobilisation utérine, culs de sac latéraux sensibles

FORMES ATYPIQUES

ÉTIOLOGIES

• Formes asymptomatiques, sans fièvre • Avec métrorragies (éliminer GEU) • Atténuées, avec vagues douleurs pelviennes persistantes (Chlamydia)

SALPINGITE ?

BIOLOGIE • Hyperleucocytose (inconstante), VS augmentée • Prélèvements bactério : col, méat uréthral, ECBU, hémocultures • Sérologies : syphilis, Chlamydia, ± HIV

• MST : Chlamydia ++, gonocoque, mycoplasme • Germes endogènes aérobies et anaréobies (pyosalpinx)

CŒLIOSCOPIE indications larges, surtout chez femme jeune • Trompes inflammatoires, œdématiées, écoulement de pus par le pavillon • Prélèvements bactériologiques

ÉVOLUTION et PRONOSTIC • Favorable si traitement précoce • Complications - Pyosalpinx : fièvre élevée, masse latéro-utérine douloureuse, hétérogène en écho - Abcès tubo-ovarien - A long terme : stérilité, GEU PRINCIPES DU TRAITEMENT • Antibiothérapie parentérale puis per os : - Amoxicilline/acide clavulanique + tétracycline de synthèse ou amoxicilline/acide clavulanique + fluoroquinolone • Pyosalpinx : drainage per-cœlioscopique • Traitement du partenaire ++ • Prévention : traitement des infections génitales basses, informations sur MST

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DU SEIN Épidémiologie, anatomie pathologique, dépistage, diagnostic,

153

évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TUMÉFACTION MAMMAIRE

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉCOULEMENT SANGLANT DU MAMELON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

MÉTASTASE RÉVÉLATRICE

Découverte par auto-palpation ou examen systématique

Osseuse, hépatique, ganglionnaire

ANAMNÈSE

EXAMEN CLINIQUE

MAMMOGRAPHIE

ÉCHOGRAPHIE

CYTOPONCTION ++

• ATCD familiaux de cancer du sein • Notion d’évolutivité

Debout (bras levés) et couché • Inspection : adhérence cutanée, rétraction du mamelon, inflammation cutanée • Palpation : siège, taille, mobilité de la tumeur • Examen du sein opposé ++, des creux axillaires et sus-claviculaires

F + P + clichés localisés agrandis • Tumeur bénigne = opacité arrondie et régulière • Cancer = image stellaire ± micro-calcifications (parfois, aspect bénin ou normal)

• Intéressant si seins denses • Distingue tumeurs solides et liquidiennes (kystes)

• Ou microbiopsie • N’a de valeur que si positive • Permet le dosage des récepteurs hormonaux • Si négative mais tumeur suspecte : examen histologique extemporané

ÉPIDÉMIOLOGIE

BIOLOGIE = Marqueur tumoral (CA 15.3)

PRONOSTIC

• Pic de fréquence : 45/50 ans • Facteurs de risque : ATCD familiaux, nulliparité, 1ère grossesse tardive, hyperplasie canalaire ou lobulaire atypique

CANCER DU SEIN

• Classification TNM : taille, envahissement ganglionnaire, métastases • Grade histologique (SBR) • Récepteurs hormonaux

BILAN D’EXTENSION

TYPE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

• Locale : adhérences (peau, pectoral) • Régionale : ganglions (axillaires, sus-claviculaires) • Générale : os, poumon, plèvre, foie

= Carcinomes in situ ou invasifs, galactophoriques, lobulaires ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

DÉPISTAGE • Auto-palpation et examens réguliers • Mammographie après 40 ans

T1 ou T2 < 3 cm • Tumorectomie + curage axillaire • Radiothérapie post-opératoire

T2 > 3 cm ou T3

CAS PARTICULIERS

• Mammectomie + curage axillaire • Reconstruction mammaire immédiate ou retardée

• Chimiothérapie : N ⊕ , grade 3 histologique • Hormonothérapie : récepteurs ⊕ chez la femme ménopausée

JUIN 1999

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Dr H. FOULOT

MÉNOPAUSE

154

Diagnostic, conséquences, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

AMÉNORRHÉE ≥ 1 an Chez une femme de la cinquantaine

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES FONCTIONNELS • Bouffées de chaleur • Sécheresse vaginale

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

DOSAGES HORMONAUX (non indispensable au diagnostic) • E2 < 20 pg/ml ou test aux progestatifs négatif • FSH ↑↑, LH ↑

MÉNOPAUSE INTERROGATOIRE • ATCD familial de cancer du sein • Pathologie gynécologique bénigne ou maligne • ATCD thrombo-emboliques et cardio-vasculaires

EXAMEN CLINIQUE • Poids, TA • Frottis cervico-vaginal, TV

EXAMENS PARACLINIQUES • Mammographie • Bilan glucido-lipidique • Echographie pelvienne (si fibrome) • Ostéodensitométrie (si CI absolue ou relative au traitement hormonal substitutif ou réticence)

CONSÉQUENCES À COURT TERME • Troubles vasomoteurs • Troubles psychiques (± syndrome dépressif) • Prise de poids

TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF

• • • • •

À MOYEN TERME Amincissement de la peau Atrophie vulvo-vaginale (± vaginite atrophique) Troubles urinaires (cystite récidivante, incontinence urinaire) ↑ LDL cholestérol, tendance diabétogène ↑ risque vasculaire PRINCIPES DU TRAITEMENT

• En l’absence de CI (cancer du sein ou endomètre, cancer endométrioïde de l’ovaire, atteinte hépatique sévère, ATCD thrombo-embolique récent) • Intérêt : prévention de l’ostéoporose, réduction des troubles fonctionnels et des accidents vasculaires ischémiques • THS = association de : - 17 béta estradiol per os ou trans ou percutané 25 à 30 jours par mois - progestérone naturelle ou progestatif Pregnane ou Norpregnane . 12 jours par mois : traitement séquentiel (hémorragie de privation) . 25 jours par mois : traitement continu (aménorrhée) • Surveillance : à 3 mois (signes de sous ou de surdosage) - Tous les ans : examen + bilan glucido-lipidique - Tous les 2 ans : mammographie - Si métrorragies : hystéroscopie

À LONG TERME Ostéoporose

SI CI au TRAITEMENT HORMONAL • Bouffées de chaleur : Véralipride • Prévention de l’ostéoporose : calcium ± calcitonine ± diphosphonate • Sécheresse vaginale : œstrogénothérapie

JUIN 1999

Aventis Internat

155

Méthodes, contre-indications, surveillance AV E N T I S

I N T E R N AT

Efficacité : indice de PEARL = nbre de grossesses accidentelles x 1200 nbre d’années d’exposition

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PILULES ŒSTRO-PROGESTATIVES PEARL < 0,2 % PILULES PILULES COMBINÉES SÉQUENTIELLES • Normodosées En post-abortum, après • Minidosées : mono, cure de synéchies bi ou triphasiques

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES ATCD de thrombose veineuse ou artérielle Cardiopathies thrombogènes HTA, diabète, hyperlipidémie Tabagisme important Cancer sein et utérus ATCD de cholestase gravidique

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION ORALE

• • • • • •

Dr H. FOULOT

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION INTRA-UTÉRINE PILULES PROGESTATIVES

• Progestatifs macrodosés : - Prégnane, Norprégnane - 20/28 jours (antigonadotrope) ⇒ Indications : contraception après 45 ans, mastopathie, fibrome, adénomyose, ATCD familial de cancer du sein ⇒ CI : HTA, diabète, dyslipidémie • Norstéroïdes microdosés : - en continu à heure fixe (non antigonadotrope) ⇒ Indications : HTA, diabète, dyslipidémie, ATCD thrombo-embolique > 1 an ⇒ Risque : aménorrhée, spotting

= DIU (stérilet au cuivre, à la progestérone) • PEARL = 1 %, efficacité = 18 mois à 4 ans • Indications = femme ayant au moins 2 enfants, si mauvaise tolérance ou CI aux œstro-progestatifs

CONTRACEPTION VAGINALE • Diaphragme • Spermicides • Eponges vaginales

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES • • • • •

Grossesse ATCD d’infection génitale haute Nulliparité Cardiopathie avec risque d’OSLER Fibrome sous-muqueux, malformation utérine

BILAN PRÉALABLE

INCIDENTS et ACCIDENTS

• Interrogatoire, poids, TA, frottis, TV, seins • Biologie : glycémie à jeûn et PP, TG, cholestérol total, HDL cholestérol

• Malaise vagal à la pose • Saignements utérins, disparition des fils • Infections génitales, GEU, perforation

SURVEILLANCE

SURVEILLANCE

= Examen clinique + biologie à 3 mois puis tous les 2 ans

Examen à 3 mois, puis tous les 6 mois à 1 an

CONTRACEPTION MASCULINE = préservatifs masculins ⇒ prévention des infections HIV et autres MST

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE

156

Réglementation, complications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ÉPIDÉMIOLOGIE

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

LÉGISLATION DE L’IVG

• Environ 150 000 IVG/an • 2/3 sous AG et 73 % par aspiration

1

ÈRE

• Loi n° 75-17 du 17/01/1975, modifiée par Loi n° 2001-588 du 04/07/2001 : la femme enceinte que son état place dans une situation de détresse peut demander à un médecin l’interruption de sa grossesse avant la fin de la 12ème semaine de grossesse (14ème semaine d’aménorrhée) CONSULTATION

:

• Confirmation de la grossesse (± écho) • Informations sur les méthodes d’IVG et les risques médicaux encourus • Remise d’un dossier guide expliquant les aides possibles si poursuite de la grossesse  DÉLAI DE RÉFLEXION (≥ 7 jours) : entretien avec une conseillère conjugale ou assistante sociale  CONFIRMATION ÉCRITE : de la demande d’IVG au médecin (si femme mineure célibataire : autorisation de l’un des parents ou de la personne exerçant l’autorité parentale)  IVG : pratiquée par un médecin dans un établissement d’hospitalisation publique ou privée agréée  APRÈS IVG : information sur les méthodes de contraception

MÉTHODES D’IVG

ASPIRATION • Sous AG ou AL • Dilatation du col aux bougies (± laminaires avant IVG) • Aspiration à la vacurette COMPLICATIONS

IMMÉDIATES

SECONDAIRES

⇒ Perforation

• Rétention • Endométrite / salpingite • Synéchies

Prévention de l’immunisation Rh chez femme Rh négatif

MÉDICAMENTEUSE (Mifépristone ou RU 486) • Dans centres agréés • Avant 49 jours d’aménorrhée • Contre-indications : tabac, asthme, > 35 ans COMPLICATIONS • Spasme coronaire avec prostaglandine injectable • Rétention • Poursuite de la grossesse (1 %)

JUIN 1999

Aventis Internat

157

Dr H. FOULOT

GROSSESSE Diagnostic, surveillance clinique, indications des examens complémentaires, réglementation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

GROSSESSE

DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

• Aménorrhée secondaire chez une femme aux cycles réguliers • TV : utérus globuleux

• Cycles irréguliers, aménorrhée post-pilule • Métrorragies • TV non concluant (obésité, fibrome) ⇒ DIG, HCG plasmatiques LÉGISLATION • 7 examens prénataux obligatoires : - 1er examen avant fin du 3ème mois = déclaration de grossesse - 6 autres examens (1/mois) à partir du 4ème mois • Congé de maternité = 16 semaines (6 avant et 10 après accouchement) - 26 semaines à partir du 3ème enfant SURVEILLANCE

1er EXAMEN

AUTRES EXAMENS

• ATCD familiaux, médicaux, chirurgicaux, gynéco-obstétricaux ++ • Détermination du terme : date des dernières règles, courbe de température, PMA, ± écho entre 8 et 12 semaines d’aménorrhée (SA) • Poids, TA, TV (utérus, col), speculum (± frottis), enregistrement des BDC (Doppler) à partir de 12 SA • Examens complémentaires : - Obligatoires : groupe/Rhésus, RAI, sérologies syphilis, rubéole et toxoplasmose, glucosurie et albuminurie - Conseillés : ECBU, HIV

• MA (> 20 SA), contractions, métrorragies, signes urinaires • Poids, TA, hauteur utérine, BDC, TV : col, présentation (à partir du 8ème mois) • Examens complémentaires obligatoires : glucosurie + albuminurie à 6 et 8 mois, RAI à 6, 8 et 9 mois si Rhésus négatif, toxoplamose tous les mois si 1ère sérologie négative, Ag HBs et NFS au 6ème mois • Autres examens : - Echographie : . à 12 SA pour le dépistage de la trisomie 21 (mesure de la clarté nuccale) . morphologique entre 20 et 22 SA . surveillance de croissance entre 32 et 34 SA - Dosage des marqueurs HCG HT21 et αFP entre 15 et 17,5 SA (trisomie 21) - Amniocentèse à 15 SA chez les femmes > 38 ans ou à risque - Glycémie à jeûn et PP à partir de 26 SA (ou avant et repéter si facteurs de risque de diabète, prise de poids, macrosomie fœtale) - Radiopelvimétrie au début du 9ème mois si siège ou utérus cicatriciel

JUIN 1999

Aventis Internat

158

Dr H. FOULOT

ACCOUCHEMENT NORMAL EN PRÉSENTATION DU SOMMET AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

DÉBUT DU TRAVAIL Contractions utérines douloureuses et régulières + modifications du col HOSPITALISATION • • • • •

TA, recherche de sucre et albumine dans les urines Palpation de l’abdomen Bruits du cœur fœtaux TV : présentation (céphalique le plus souvent), col Amnioscopie : couleur du liquide amniotique TRANSFERT EN SALLE DE TRAVAIL

ENREGISTREMENT CONTINU du RYTHME CARDIAQUE FŒTAL et CONTRACTIONS UTÉRINES • RCF : normalement entre 120 et 160 /mn • CU : fréquence, durée ± intensité

POCHE DES EAUX Rupture spontanée ou provoquée

TOUCHER VAGINAL (toutes les heures) • Dilatation du col • Type et hauteur de la présentation

TRAVAIL

1ère PHASE effacement/dilatation du col (environ 7 à 10 h chez la primipare)

2ème PHASE dilatation complète du col ⇒ accouchement

• Engagement : quand le BIP a franchi le plan du détroit sup. • Descente dans l’excavation pelvienne • Dégagement (± épisiotomie)

DÉLIVRANCE • = expulsion du placenta et membranes avec hémorragie < 500 cc (< 30 mn) • Examen du placenta : face fœtale (vaisseaux) et maternelle (cotylédons) • Après délivrance : vérification du globe utérin

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIES DE LA DÉLIVRANCE

159

Diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HÉMORRAGIES DE LA DÉLIVRANCE

FACTEURS DE RISQUE

= Hémorragie > 500 cc provenant du tractus génital dans les 24 h après l’accouchement

• Hydramnios • Grande multiparité • Travail prolongé ⇒ Perfusion IV d’ocytociques après l’accouchement

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

Retentissement sur état général (pouls, TA, coloration)

GESTES IMMÉDIATS • • • • • •

Révision utérine (+ délivrance artificielle si placenta non expulsé) : rétention placentaire, rupture utérine Perfusion IV d’ocytociques +/- injection intra-murale : inertie utérine Révision du col et du vagin sans valves : suture si déchirure NFS et bilan d’hémostase (troubles de la coagulation) RINGER LACTATE®, PLASMION® en attendant plasma frais congelé et culots globulaires Cas particuliers : - placenta accreta : hystérectomie d’hémostase - rupture utérine : suture ou hystérectomie

SI HÉMORRAGIE GRAVE PERSISTANTE • Perfusion IV de prostaglandines de synthèse ⇒ inertie • Discuter ligature des artères hypogastriques ou hystérectomie d’hémostase ou embolisation artérielle sélective

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

POST-PARTUM

160

Surveillance clinique, allaitement et ses complications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

 LES JOURS SUIVANTS • PA, pouls, température • Palpation de l’utérus (fond utérin) dont le volume diminue progresivement • Lochies (diminution progressive d’abondance) - Si odeur nauséabonde, suspecter une endométrite • Périnée : cicatrice d’épisiotomie • Fonction vésicale : rétention, incontinence urinaire d’effort • Jambes : dépistage des phlébites ++ • Recherche de troubles psychologiques • Gammaglobulines anti-D dans les 72 h si enfant Rh positif chez mère Rh négatif • Bromocriptine si refus d’allaitement • Lever précoce (prévention des phlébites)

J E A N

N A U

ALLAITEMENT

SURVEILLANCE CLINIQUE  1er JOUR : surveillance les deux 1ères heures en salle de travail • Pression artérielle, pouls, température • Saignement vaginal • Globe utérin

G E P N E R ,

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

MATERNEL

ARTIFICIEL

• 1 tétée dans les heures qui suivent l’accouchement (colostrum) • Montée laiteuse : vers le 3ème jour • Environ 6 tétées par jour ère

COMPLICATIONS

CREVASSES • Douleurs • Soins locaux ± arrêt transitoire de l’allaitement

ENGORGEMENT MAMMAIRE ABCES DU SEIN

LYMPHANGITE AIGUË

• Tension douloureuse • Traitement par ocytocine : 2 U. IM, 20 mn avant tétée

• Fièvre + placard inflammatoire du sein • Traitement : AINS

GALACTOPHORITE (stade 1) • Fièvre modérée, sein un peu tendu, écoulement de pus par le mamelon • Traitement : antibiotiques + AINS + arrêt de l’allaitement

2 stades

ABCES DU SEIN (stade 2) • Fièvre élevée, douleur intense, nodule mammaire • Traitement : incision / drainage

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE

161

Étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR PELVIENNE UNILATÉRALE

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

MÉTRORRAGIES Peu abondantes, typiquement noirâtres

INTERROGATOIRE • ATCD de salpingite, de GEU • Stérilet • Retard de règles ++ (parfois masqué par métrorragies)

EXAMEN CLINIQUE (TV) • Utérus normal ou légèrement globuleux et ramolli • Masse latéro-utérine douloureuse (inconstante) • Douleur du cul-de-sac de Douglas (rare au début) Etiologie principale = séquelles de salpingite (parfois méconnue)

GEU ? • HCG plasmatique : grossesse si ⊕ • Echographie pelvienne endovaginale HCG < 2000 UI/l

HCG > 2000 UI/l FORMES TARDIVES

ÉCHO ANORMALE • Masse latéro-utérine hétérogène • ± épanchement dans le Douglas

ÉCHO NORMALE Surveillance HCG + écho toutes les 48 h

Utérus vide ± sac gestationnel extra-utérin en écho

Forte suspicion de GEU

GEU

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CHIRURGIE • Laparotomie si état de choc ou grossesse interstitielle • Cœlioscopie dans les autres cas avec : - Traitement conservateur : salpingotomie + aspiration de la GEU puis surveillance (↓ des HCG) - Traitement radical : salpingectomie (si récidive homolatérale de GEU ou ATCD de plastie tubaire)

• Rupture de GEU = douleur abdominale brutale ± collapsus + TV douloureux Echo : épanchement du Douglas ⇒ chirurgie urgente • Hématocèle : douleurs pelviennes persistantes + fébricule + TV douloureux Echo : épanchement hétérogène du Douglas

TRAITEMENT MÉDICAL • Seulement si diagnostic certain et pas d’hémopéritoine = Méthotrexate in situ ou par voie systémique • Surveillance +++ de la décroissance des HCG plasmatiques

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ

162

Étiologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CONTRACTIONS UTÉRINES DOULOUREUSES (interrogatoire, palpation, enregistrement)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MODIFICATIONS DU COL Raccourcissement et/ou ouverture

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

RUPTURE DES MEMBRANES

ÉTIOLOGIE • Causes connues : hyperthermie maternelle, grossesses multiples, placenta praevia, hydramnios, béance cervico-isthmique, malformations congénitales de l’utérus • Facteurs de risque : ATCD de fausse couche tardive ou d’accouchement prématuré, infections urinaires, bas niveau socio-économique, travail pénible

Chez une femme enceinte ≤ 37 S.A.

MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CURATIF ⇒ Tient compte du terme de la grossesse, des modifications du col, de l’étiologie et des facteurs associés  Repos +++  Hospitalisation systématique si rupture prématurée des membranes  Bêta-mimétiques (salbutamol, ritodrine) • Contre-indications : cardiopathie, troubles du rythme cardiaque, toxémie gravidique • Prudence si diabète, grossesses multiples • Bilan préalable : TA, pouls, ECG, RCF, kaliémie • Traitement : perfusion IV à la pompe  Autres traitements : AINS, inhibiteurs calciques  Si terme < 32 semaines : accélérer la maturation pulmonaire fœtale par corticoïdes

• Signes d’infection • ECBU, PV RECHERCHER une souffrance fœtale (RCF)

NE PAS TRAITER si • Souffrance fœtale • Fièvre + rupture des membranes • Dilatation avancée du col

PRÉVENTIF

 Repos si facteurs de risque, grossesses multiples, placenta praevia  Dépistage et traitement des infections urinaires  Traitement chirurgical d’une malformation utérine (cloison), en dehors de la grossesse  Cerclage : si béance cervico-isthmique

JUIN 1999

Aventis Internat

163

Dr H. FOULOT

IMMUNISATION SANGUINE FŒTO-MATERNELLE

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

Dépistage, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

1ére CONSULTATION PRÉNATALE • Groupe sanguin (ABO, Rhésus) • Phénotype C, c, E, Kell • Recherche d’agglutinines irrégulières

FEMME RHESUS

RAI

⊕

FEMME RHESUS

-

RAI

RAI au 6ème, 8ème et 9ème mois si transfusion antérieure

⊕

RAI

IDENTIFIER L’AGGLUTININE

Anticorps avec risque d’anémie sévère in utero • Anti D (ou D + C ou D + C + E) • Anti c (ou C + e) • Anti Kell • Phénotyper le procréateur • Si phéno-incompatibilité ⇒ titrage et dosage pondéral de l’anticorps toutes les 2 à 3 semaines

-

-

RAI au 6ème et 8ème mois et à l’accouchement

Anticorps avec risque limité à une maladie hémolytique post-natale • Anti-Fy a ou Fyb • Anti-JKa ou JKb • Anti-S ou s • Phénotyper le procréateur • Si phéno-incompatibilité ⇒ titrage de l’anticorps à 3, 6, et 8 mois

PRÉVENTION DE L’IMMUNISATION FŒTO-MATERNELLE = injection de gammaglobulines anti-D chez les femmes Rh

-

• Dans les 72 heures après accouchement si fœtus Rh ⊕ (100 µg) - Dose plus importante si KLEINHAUER fortement positif • En cours de grossesse : biopsie de trophoblaste, amniocentèse, ponction de sang fœtal, métrorragies, mort fœtale in utero • Après IVG ou fausse couche spontanée

JUIN 1999

Aventis Internat

164

Dr H. FOULOT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE LA GROSSESSE Diagnostic, complications, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

HTA GRAVIDIQUE

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin Paris

à part : HTA CHRONIQUE

= PA diastolique ≥ 90 mm Hg à 2 examens successifs, en position assise ou decubitus latéral gauche après 20 semaines d’aménorrhée

Antérieure à la grossesse • ↓ possible au 2ème trimestre • Parfois HTA gravidique surajoutée

COMPLICATIONS MATERNELLES

FŒTALES

PRÉ-ÉCLAMPSIE

HELPP SYNDROME

ÉCLAMPSIE

• RCIU (échographie, Doppler) • Souffrance fœtale aiguë • Mort fœtale in utero

• HTA sévère (PA diastolique ≥ 110 mm Hg à 2 reprises) • Et/ou protéinurie (>0,3 g/24 h) • Chez primipare le plus souvent

• Douleurs hypochondre droit ou épigastre • Nausées + vomissements • ↑ Transaminases • Thrombopénie + anémie

• Convulsions • HTA • Protéinurie ± OMI

HÉMATOME RÉTRO-PLACENTAIRE, CIVD, INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË

PRINCIPES DU TRAITEMENT

PRÉVENTION = Aspirine à faibles doses à partir de 15 semaines si ATCD de complication d’HTA gravidique

HTA SANS PROTÉINURIE

PRÉ-ÉCLAMPSIE

ÉCLAMPSIE

• Repos en décubitus latéral gauche + alimentation normalement salée ± traitement anti-hypertenseur (si PAD ≥ 100 mm Hg) = -bloquant, méthyldopa, dihydralazine • Surveillance ambulatoire : PA, protéinurie, uricémie, NFS, écho + Doppler, rythme cardiaque fœtal • Hospitalisation si : PA diastolique ≥ 110 mm Hg, pré-éclampsie, métrorragies, RCIU important, Doppler pathologique, souffrance fœtale

⇒ Hospitalisation • Traitement anti-hypertenseur (si PAD ≥ 100 mm HG) : méthyldopa, -bloquants, dihydralazine • Surveillance +++ : PA, protéinurie des 24 h, diurèse, uricémie, créatininémie, plaquettes, hémoglobine, transaminases, écho-Doppler, RCF • Extraction fœtale si : HTA importante, protéinurie élevée, éclampsie, HRP, RCIU sévère, anomalies du RCF

• Antihypertenseurs IV (TRANDATE®) • Benzodiazépines ou sulfate de magnésie ou phénytoïne • Accouchement : voie basse ou césarienne

JUIN 1999

Aventis Internat

165

GROSSESSE ET DIABÈTE

(Y COMPRIS DIABÈTE GESTATIONNEL)

Diagnostic, complications, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANTÉRIEUR À LA GROSSESSE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DIABÈTE

Trouble de la tolérance aux glucides apparaissant après 24 SA

↓

NÉO-NATALES • Hypoglycémie • Augmentation de prévalence de maladie des membranes hyalines

DÉPISTAGE • Systématique entre 26 et 30 SA • Si facteurs de risque ( ATCD familial de diabète, obésité, enfant > 4 kg à la naissance, ATCD de diabète gestationnel ou hyperglycémie sous oestroprogestatifs, HTA, pré-éclampsie) : dépistage en début de grossesse, puis à 26 et 32 SA si négatif • Techniques de dépistage : - Glycémie à jeûn et post-prandiale 1 h 30 après le repas : pathologiques si > 0,90 g/l à jeûn et > 1.20 g/l en post-prandial - Ou glycémie 1 h après la prise orale de 50 g de glucose : pathologique si > 1.40 g/l - Test par HGPO avec 100 g de glucose : D. gestationnel si au moins 2 valeurs anormales (≥ 1 g/l à H0, 1.9 g/l à H1, 1.65 g/l à H2, 1.45 g/l à H3)

COMPLICATIONS

PRINCIPES DU TRAITEMENT • Traitement des complications avant la grossesse : photocoagulation rétinienne • Equilibre glycémique strict avant conception et pendant toute la grossesse pour diminuer le risque de complications foetales. Objectif : glycémie à jeûn < 0.90 g/l glycémie post-prandiale < 1.20 g/l  autosurveillance +++ 6 fois / jour, consultation / 15 jours, surveillance de l’hémoglobine glycosylée / 2 mois, fructosamine, microalbuminurie des 24 h, créatininémie en début de grossesse, F.O. / 3 mois • Alimentation : 1 800 à 2 000 cal/j, 180 à 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations • Insulinothérapie fractionnée : insuline rapide avant chaque repas + insuline intermédiaire soir ± matin. En cas de DNID, relais des ADO par l’insuline avant la conception • Surveillance fœtale : - échographie précoce 12 SA, morphologique à 22 SA, écho + doppler ombilical et utérin à 32-34 SA - rythme cardiaque foetal (RCF) : à partir de 32 SA • Accouchement programmé sous insulinothérapie IV

MENTIONS LÉGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

N A U

DIABÈTE GESTATIONNEL

COMPLICATIONS

MATERNELLES FŒTALES • Hypoglycémie au 1er trimestre • Augmentation du risque de (surtout si vomissements) malformations congénitales • Augmentation des besoins en insuline cardiaques à partir du 2ème trimestre • Macrosomie fœtale • Aggravation des rétinopathies • Mort in utero ++  surveillance ++ • Aggravation possible des néphropathies • Risque accru d'HTA gravidique, hydramnios, infection urinaire • Surveillance de glucosurie sans intérêt ( du seuil de réabsorption rénale du glucose)

J E A N

Dr B. EMPERAUGER Service d’Endocrinologie et Médecine de la reproduction Hôpital Necker, Paris

MATERNELLES

FŒTALES et NÉO-NATALES

=0

id. diabète antérieur à la grossesse, sauf malformations congénitales PRINCIPES DU TRAITEMENT

• Régime 1 500 à 2 000 cal/j, 150 à 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations • Autosurveillance des glycémies capillaires 6 fois /j, glycémies à jeûn et PP /15 j • Insulinothérapie (id. diabète antérieur à la grossesse) si : glycémie à jeûn > 0.90 g/l, glycémie PP > 1.2 g/l malgré régime bien suivi • Surveillance foetale (id. diabète antérieur à la grossesse)

JUIN 1999

Aventis Internat

166 INFECTIONS URINAIRES AU COURS DE LA GROSSESSE Diagnostic, évolution, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CYSTITE AIGUË PYÉLONÉPHRITE AIGUË

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ATCD D’INFECTION URINAIRE UROPATHIE CONNUE DIABÈTE

• Bactériurie ≥ ⇒ Bacille Gram

105

⊕

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE +++ en début de grossesse et à chaque consultation prénatale (bandelette réactive)

ECBU germes / ml + leucocyturie le plus souvent (E. Coli ++)

ÉVOLUTION

RÉCIDIVE DE L’INFECTION URINAIRE

Bilan urologique après l’accouchement

PYÉLONÉPHRITE AIGUË • Fièvre élevée + douleurs lombaires • Hémoculture, NFS • Echographie rénale ± ASP ± UIV (quelques clichés) • Risque maternel : septicémie à B. G • Risque fœtal : accouchement prématuré

PRINCIPES DU TRAITEMENT

INFECTION URINAIRE NON COMPLIQUÉE • Antibiotiques autorisés : aminopénicilline, céphalosporines de 1ère génération, nitrofurantoïne (sauf 2 dernières semaines), acide pipémidique (sauf 1er trimestre) • Adaptation à l’antibiogramme • Durée : 3 jours ou 10 jours • Surveillance : bandelette urinaire régulièrement, jusqu’à accouchement

PYÉLONÉPHRITE AIGUË ⇒ Hospitalisation • Antibiothérapie parentérale : céphalosporine de 2ème ou 3ème génération, uréidopénicilline • Pyélonéphrite lithiasique : antibiothérapie ± montée de sonde urétérale

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr H. FOULOT

RUBÉOLE - TOXOPLASMOSE

167a

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

167b RUBÉOLE ÉRUPTION MACULEUSE (inconstante)

TOXOPLASMOSE CONTAGE (préciser la date)

SÉROLOGIE • 2 prélèvements ++ : à 15 jours d’intervalle si éruption à 3 semaines d’intervalle si contage • Séroconversion ou élévation significative du taux des anticorps (avec IgM) RISQUES FŒTAUX Si primo-infection < 18 S.A. • Microcéphalie • Malformations cardiaques : PCA, hypoplasie de l’artère pulmonaire • Malformations oculaires : cataracte, rétinopathie • Malformations auditives : surdité uni ou bilatérale Si primo-infection > 18 S.A. • Surdité congénitale

MANIFESTATIONS CLINIQUES (rares) Fébricule, asthénie, adénopathies

ASYMPTOMATIQUE (le plus souvent) mais sérologie obligatoire à la 1ère consultation prénatale (puis tous les mois si négative)

SÉROLOGIE • IgM ⊕ et IgG ⊕ ou IgM ⊕ et IgG

-

⇒ 2 prélèvement 2 semaines plus tard ⇒ primo-infection si apparition ou ascension significative des IgG ème

RISQUES FŒTAUX = Toxoplasmose congénitale

EN 1ère MOITIÉ DE GROSSESSE ⇒Transmission fœtale peu fréquente mais fœtopathies graves : • Fausse couche spontanée, mort fœtale in utéro • Hydro ou microcéphalie, méningo-encéphalite • Choriorétinite, microphtalmie

EN 2ème MOITIÉ DE GROSSESSE ⇒Transmission fœtale fréquente mais fœtopathies le plus souvent bénignes ou asymptomatiques (choriorétinite possible chez enfant ou adolescent)

TRAITEMENT TRAITEMENT PRIMO-INFECTION • Prélèvements de sang fœtal à 22 S.A. ⇒Si IgM spécifiques ⊕ et/ou mise en évidence du virus par culture ou PCR : discuter ITG

PRÉVENTION = vaccination +++

= Spiramycine : 3 g/j jusqu’à accouchement ± prélèvement de sang fœtal in utéro ± PCR sur LA Si infection fœtale : ITG ou pyriméthamine-sulfadiazine

PRÉVENTIF (si sérologie négative) • Bien cuire la viande • Eviter contacts avec les chats • Bien laver fruits et légumes • Lavage soigneux des mains

JUIN 1999

Aventis Internat

167b

HERPÈS GÉNITAL - SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse AV E N T I S

167a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

167c LÉSIONS CUTANÉO-MUQUEUSES (S. secondaire)

• Examen direct si ulcération • Sérologie (obligatoire à la 1ère consultation prénatale) ⇒ TPHA ⊕ / VDRL ⊕

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRIMO-INFECTION GÉNITALE PRIMO-INFECTION GÉNITALE PRIMAIRE NON PRIMAIRE • Typiquement : douleurs vulvaires Symptomatologie atténuée + vésicules et/ou ulcérations (vulve, vagin, col) • Parfois asymptomatique

HERPÈS GÉNITAL RÉCURRENT Symptomatique ou non

• Isolement du virus (HSV2 > HSV1) sur cultures cellulaires à partir de vésicules et/ou d’ulcérations • Sérologie : primo-infection si séroconversion

RISQUES FŒTAUX FAUSSE-COUCHE SYPHILIS CONGÉNITALE SPONTANÉE tardive • Formes septicémiques MORT FŒTALE in utéro • Formes polyviscérales : lésions cutanéoPRÉMATURITÉ muqueuses, osseuses, hépato-splénomégalie ⇒ Diagnostic : sérologie chez le nouveau-né (IgM ⊕) TRAITEMENT SYPHILIS MATERNELLE

W I L L I A M

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

HERPÈS GÉNITAL

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE ULCÉRATION GÉNITALE (S. primaire)

:

Dr H. FOULOT

RISQUES FŒTAUX = Herpès néo-natal par contamination • in utéro • pendant l’accouchement ++ • en post-partum TRAITEMENT

SYPHILIS CONGÉNITALE ⇒ Pénicilline G

PRIMAIRE SECONDAIRE • Bénéthamine - Pénicilline (BEP) 1 M • BEP : 1 M unités/j pendant 15 j à unités/j IM pendant 15 j renouveller 3 semaines plus tard • Benzathine - Pénicilline (BZP) 1 à 2 inj IM • BZP : 2 à 3 inj IM de 2,4 M unités de 2,4 M unités à 7 jours d’intervalle à 7 jours d’intervalle • Si allergie à la pénicilline : érythromycine 2 g/j pendant 3 semaines

ATCD D’HERPÈS GÉNITAL PRIMO-INFECTION dans dernier mois de grossesse • Examen vulve et col en début ou de travail + prélèvements RÉCURRENCE CLINIQUE • Accouchement par voir basse proche du terme si pas de lésions cliniques • Prélèvements chez le nouveau-né • Césarienne (sauf si rupture des membranes > 6 h) • Pas d’électrode de scalp pendant le travail

PRÉVENTION • Recherche d’ATCD d’herpès génital chez femme et/ou conjoint • Préservatifs pendant dernier trimestre si ATCD d’herpès chez le conjoint • Examen soigneux de vulve et périnée en début de travail

+ examen des partenaires

JUIN 1999

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse AV E N T I S

167b

Dr H. FOULOT

LISTÉRIOSE

167c

Aventis Internat

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

167d Contamination alimentaire

LISTÉRIOSE

Chez la mère : fièvre isolée ≥ 38°C sans frissons

Hémocultures ⇒ Listéria monocytogenes (B. G+) COMPLICATIONS FŒTALES • Mort fœtale in utéro • Souffrance fœtale • Mort néo-natale

COMPLICATIONS OBSTÉTRICALES • Fausse couche spontanée tardive • Accouchement prématuré TRAITEMENT • Amoxicilline IV : 6 g/j ± gentamicine IM : 3 mg/kg/j (< 6 jours) • Après 8 jours d’apyrexie : amoxicilline 3 g/j per os jusqu’à l’accouchement • Si allergie à la pénicilline : érythromycine 2 g/j IV + gentamicine

APRES EXPULSION ou ACCOUCHEMENT ⇒ Prélèvements bactériologiques : • Nouveau-né • Placenta : micro-abcès • Frottis amniotique

JUIN 1999

Aventis Internat

167d

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse AV E N T I S

167c

Dr H. FOULOT

INFECTION à C.M.V. - HÉPATITE B I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

167e

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Gynécologie-Obstétrique Hôpital Cochin, Paris

HÉPATITE B

INFECTION A CMV SYNDROME MONONUCLÉOSIQUE

ANOMALIE FŒTALE évocatrice en échographie

ICTÈRE FÉBRILE avec asthénie

FORME FULMINANTE (exceptionnelle)

ASYMPTOMATIQUE +++ Mais dépistage de Ag HBs (obligatoire au 6ème mois)

INFECTION A CMV ? • Sérologie : primo-infection si séroconversion (IgM) • Amniocentèse (± cordocentèse) : recherche du virus dans le liquide amniotique RISQUES FŒTAUX

PRIMO-INFECTION

RISQUES FŒTAUX • Transmission périnatale = risque très élevé si mère Ag HBe ⊕ • ⇒ Risque élevé d’hépatite chronique chez le nouveau-né

RÉ-INFECTION ou RÉACTIVATION

Virémie

Virémie

Transmission fœtale 30 à 50 % des cas

Transmission fœtale 1 à 3 % des cas

IN UTÉRO ⇒ Fausse couche spontanée ou mort fœtale

A LA NAISSANCE ⇒ Décés ou séquelles neuro-sensorielles ou asymptomatique

Si Ag HBs positif ⇒ Transaminases et autres marqueurs de HVB (Ag HBe, Ac anti-HBc, Ac anti-HBe)

A LA NAISSANCE ⇒ Asymptomatique, mais risque de séquelles neuro-sensorielles (10 % des cas)

TRAITEMENT = prévention

A LA NAISSANCE = Sérovaccination des nouveaux-nés de mères Ag HBs ⊕ • En salle de travail : injection d’immunoglobulines anti-HBs et 1ère injection de vaccin anti-HVB • Renouveller vaccins à 1, 2 et 12 mois

VACCINATION ANTI-HVB • Soit systématique (enfants ou adolescents) • Soit dans professions à risque (personnel de santé …) • Dans l’entourage familial d’un porteur de virus

⇒ Déduction thérapeutique : discuter interruption thérapeutique de grossesse (ITG) si infection fœtale

JUIN 1999

Aventis Internat

167e

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse AV E N T I S

167d

Dr B. EMPERAUGER

INFECTION à VIH I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIDA AVÉRÉ ou SÉROPOSITIVITÉ CONNUE AVANT GROSSESSE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Endocrinologie et Médecine de la reproduction Hôpital Necker, Paris

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE • Proposition systématique du test lors de la 1ère consultation prénatale • Surtout si : - Partenaire séropositif - Patiente et/ou conjoint toxicomane - Patiente originaire d’un pays d’endémie - ATCD transfusionnels

• Sérologie VIH (Elisa et confirmation par WESTERN BLOT) • Si séropositivité confirmée : NFS, plaquettes, sous-populations lymphocytaires CD4/CD8, antigénémie P24, charge virale VIH, sérologies HVB et HVC, TPHA/VDRL, recherche d’infection à papillomavirus • Sérologie du partenaire RISQUES FŒTAUX • Transmission materno-fœtale # 20 % (risque accru si SIDA avéré chez la mère, antigénémie P24 élevée) - par voie transplacentaire le plus souvent - plus rarement : pendant l’accouchement ou l’allaitement • Mise en évidence de l’infection chez le nouveau-né : antigénémie P24, culture, PCR • Si infection chez l’enfant : asymptomatique à la naissance, mais symptômes cliniques souvent dès la 1ère année et décès avant 4 ans (infections opportunistes, encéphalites) TRAITEMENT ⇒ Uniquement préventif à plusieurs niveaux : • • • •

Dépistage de l’infection VIH avant grossesse chez les femmes à risque Déconseiller la grossesse chez les séropositives surtout si SIDA avéré ou déficit immunitaire sévère Proposer ITG surtout si CD4 < 200/mm3 et/ou charge virale élevée Pas de traitement préventif avec certitude de la transmission materno-fœtale, mais réduction de 20 % à 8% du taux de transmission avec AZT • Pas de diagnostic prénatal de l’infection actuellement (risque de contamination fœtale lors de la ponction de sang fœtal) • Précautions à l’accouchement : - éviter toute excoriation cutanée - désinfection au chlorure de benzalkonium

JUIN 1999

Aventis Internat

67 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

PANCYTOPÉNIE

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PANCYTOPÉNIE • Anémie : Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( ) • Leuconeutropénie : leucocytes < 4 G/l et PNN < 1,8 G/l • Thrombopénie : plaquettes < 150 G/l

APPRÉCIER LA GRAVITÉ IMMÉDIATE • Tolérance de l’anémie : tachycardie, lipothymies, douleurs angineuses • Risque hémorragique : corrélé au taux de plaquettes et à l’importance des signes cutanéomuqueux (purpura profus, bulles hémorragiques buccales, hémorragies au FO) • Risque infectieux : corrélé à profondeur et durée de la neutropénie (important si < 0,5 G/l, majeur si < 0,1 G/l) : température, foyer infectieux, hémodynamique

MYÉLOGRAMME pas systématique si : • Hépatopathie probable (faire fibroscopie gastrique, écho-doppler hépatique) • traitement cytotoxique (pancytopénie prévisible) • anémie nettement régénérative (hémolytique auto-immune)

RECHERCHER LA CAUSE ÉLÉMENTS D’ORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES • Rapidité d’installation (hémogrammes antérieurs) • Médicaments, alcoolisme, hépatopathie connue • Cytotoxique (radiothérapie, chimiothérapie récente, autre) pour hémopathie, cancer • Adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie +++ • Signes d’hépatopathie (ascite, œdèmes, insuffisance hépatique, hypertension portale) • Examen attentif de l’hémogramme : VGM, cellules anormales, déformation GR, anomalies des polynucléaires (hyposegmentés, dégranulés), taux de réticulocytes • Bilan d’hémolyse si anémie régénérative, bilan hépatique, bilan d’hémostase (CIVD ?) • Électrophorèse des protides (pic ?, hypo ou hyper gamma)

MYÉLOGRAMME

PANCYTOPÉNIE CENTRALE ENVAHISSEMENT

APLASIE

DYSMYÉLOPOÏÈSE

La nature de l’envahissement Seule la BOM peut poser ce L’analyse du myélogramme est déterminée par l’analyse diagnostic : moëlle désertique est habituellement suffisante du myélogramme. La BOM est pour le diagnostic : • Idiopathique parfois nécessaire*. • Secondaire : • Mégaloblastose carentielle : carence en Vit. B12, en folate, - médicaments • Leucémie aiguë (LAL, LAM) certains médicaments (cf 313) (chloramphénicol...) • Lymphome non hodgkinien* • Myélodysplasies (intérêt du - toxique (benzène, ecstasy) • Maladie de HODGKIN* caryotype médullaire) : anémie • Hémopathie lymphoïde “chronique”* : - constitutionnelle (FANCONI...), réfractaire (AR); AR avec excès de leucémie à tricholeucocytes, SLVL, - hépatite virale, blastes ; AR sidéroblastique Maladie de WALDENSTRÖM, LLC - grossesse idiopathique acquise ; syndrome • Métastase médullaire de tumeur solide* myélo-monocytaire chronique • Myélome

BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE

(BOM) • Frottis de richesse normale ou augmenté indiquée : → interprétation possible • Frottis hémodilué (artéfact) → refaire le • En cas d’échecs du myélogramme myélogramme • D’emblée en cas de suspicion de • Frottis de richesse diminué voire désertique lymphome, de maladie de HODGKIN, → BOM d’hémopathies lymphoïde • Aspiration impossible (suspect de chronique, de métastase myélofibrose) → BOM → c’est le seul examen permettant → dans certains cas on ajoute : caryotype, d’apprécier avec certitude la immunophénotypage médullaire richesse du tissu médullaire (à prévoir avant de faire le geste !)

PANCYTOPÉNIE PÉRIPHÉRIQUE MYÉLOFIBROSE

CAUSES COMPLEXES

Seule la BOM peut poser • Syndrome d’activation macrophagique : au sein ce diagnostic : fibrose réticulinique voire d’une moëlle riche mutilante (collagène) macrophages ↑ et hémophagocytose. • Isolée - lymphomes T • Associée à : - histiocytoses - envahissement - infections virales (surtout tricholeucocyte, • Infections : LAM 7...) - tuberculose - myélodysplasie - leishmaniose - stade final de syndrome - toxoplasmose disséminée myéloprolifératif

Au myélogramme, moëlle riche et normale • Hypersplénisme +++ : toute splénomégalie peut → hypersplénisme ; hépatopathie cirrhotique +++ • Maladie auto-immune : hémolyse et thrombopénie autoimmune, neutropénie (isolée ou associée à une affection systémique : lupus ++) • Microangiopathie thrombotique

JUIN 1999

Aventis Internat

68 AV E N T I S

ANÉMIE (A) Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )

- Tolérance ? - Rapidité d’installation ? (NFS antérieures)

I N T E R N AT

Dr O. TOURNILHAC

ANÉMIE

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

↓↓

VGM A. microcytaire VGM < 80 → Ferritine

Ferritine N

Anémie ferriprive • Compléter le bilan martial : fer sérique (FS), transferrine (TF), coefficient de saturation transferrine (CS) • Bilan inflammatoire : CRP, fibrine • Si suspicion : électrophorèse Hb (EpHb)

ou

Réticulocytes ↑

A. normocytaire VGM 80-100 → Réticulocytes

Anémie normo ou macrocytaire régénérative

ou

Penser à hémodilution • Physiologique • Iatrogène • Pathologique

E S T

Orientation diagnostique devant une

A. macrocytaire VGM > 100 → Réticulocytes

Réticulocytes ↓↓ Anémie normocytaire arégénérative

Réticulocytes ↓↓ Anémie macrocytaire arégénérative

- Hémolyse (→ haptoglobine, LDH, bilirubine, COOMBS direct) - Saignement aigu récent - Régénération anémie centrale

Syndrome inflammatoire Insuffisance rénale Chimiothérapie récente Hyperthyroïdie, Panhypopituitarisme

• FS ↓↓, CS N, + syndrome inflammatoire

Anémie inflammatoire

• FS N ou ↑ EpHb ⊕

Thalassémies

• FS N ou ↑

Myélogramme avec Perls

Penser aussi à : • Hyperthyroïdie • Saturnisme

Alcoolisme

Anémies sidéroblastiques acquises : • ARSIA (myélodysplasie), • Isoniazide, chloramphénicol, • Déficit en vitamine B1, en cuivre

Médicaments responsables d’A. mégaloblastiques cf 313

MYÉLOGRAMME Apprécier en premier lieu la richesse du frottis FROTTIS MÉDULLAIRE DE RICHESSE NORMALE OU AUGMENTÉE • Dysmyélopoïèse - Mégaloblastose (habituellement A mac, mais exceptions possibles) : carence en vit. B12, carence en folates - Myélodysplasies +++ : anémie réfractaire (AR), AR avec excès de blastes (AREB), AR sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-, leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) • Envahissement médullaire : leucémies aiguës, myélome, métastase, lymphome → biopsie ostéo-médullaire (BOM) parfois nécessaire • Absence d’érythroblaste : érythroblastopénie : infection virale (parvovirus B19 sur hémolyse chronique ou sujet immunodéprimé), auto-immune

FROTTIS MÉDULLAIRE HÉMODILUÉ Artéfact : refaire myélogramme

FROTTIS MÉDULLAIRE PAUVRE → BOM indispensable pour le diagnostic d’aplasie médullaire, mais retrouvant parfois : envahissement, dysmyélopoïèse...

ASPIRATION MÉDULLAIRE DIFFICILE VOIRE IMPOSSIBLE → BOM indispensable pour le diagnostic de myélofibrose isolée ou associée à un envahissement

JUIN 1999

Aventis Internat

69 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

THROMBOPÉNIE

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

ÉVALUER LE RISQUE DE COMPLICATIONS HÉMORRAGIQUES GRAVES (H. cérébroméningée, autres H viscérales) • Selon le chiffre des plaquettes (sans parallélisme absolu) et la clinique : - risque possible si < 50 G/l et/ou purpura cutané - risque majeur si < 20 G/l et/ou caractère extensif du purpura, bulles hémorragiques buccales, hémorragies rétiniennes (FO) • Examens cliniques répétés • Terrain : HTA, âge > 60 ans, lésion viscérale pouvant saigner

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

THROMBOPÉNIE Plaquettes < 150 G/l

MYÉLOGRAMME MÉGACARYOCYTES ?

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ÉLÉMENTS D’ORIENTATION • Interrogatoire : prises médicamenteuses, hémogrammes antérieurs, voyages, histoire familiale • Examen clinique : syndrome tumoral • Contrôle du frottis sanguin (sur lame) recherchant : absence d’amas plaquettaires, syndrome mononucléosique, cellules anormales, schizocytes • Hémostase : TP, TCA, fibrine ± D-Dimères et PDF : CIVD ? • Éliminer fausse thrombopénie (EDTA)

Diminution ou absence

Présence ou augmentation

THROMBOPÉNIES CENTRALES

THROMBOPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES

Analyse du myélogramme, ± biopsie ostéomédullaire (BOM), ± caryotype, immunophénotypage • Envahissement par des cellules anormales : - Leucémie aiguë : LAL, LAM (cytochimie, immunophénotypage, caryotype) - Lymphome (BOM) - Métastase (BOM) - Myélome - Hémopathie lymphoïde chronique : L. à tricholeucocytes, M. de WALDENSTRÖM, LLC (immunophénotypage ± BOM) • Trouble de maturation : dysmyélopoïèse - Mégaloblastose : carence vitaminique (B12, folates) et certains médicaments - Myélodysplasies • Hypoplasie mégacaryocytaire ou globale : - Aplasie médullaire débutante (BOM +++) - Certains toxiques (estrogènes, chlorothiazide, alcool, tolbutamide) peuvent donner T. centrale isolée - T. constitutionnelles (MAY HEGGLIN, WISCOTT ALDRICH)

N A U

• Rechercher en premier : - CIVD, insuffisance hépatique (bilan d’hémostase +++) - Microangiopathie thrombotique (shizocytes, AH mécanique, fièvre, insuffisance rénale, signes neurologiques) - Hypersplénisme - Héparine (TIH) = • type 1 : précoce (< 5ème jour) modérées et bénignes, • type 2 : tardives (> 5ème jour) graves (thromboses et hémorragies) - Autres médicaments : quinine, quinidine, sulfamides, - Purpura post transfusionnel (allo-immun), 5 -15 j après transfusion thiazidiques, digitaliques, (≠ des thrombopénies par dilution lors des transfusions massives de GR) pénicillines, dipyridamole, - Paludisme (si voyage) sels d’or, acide valproïque, • Si négatif ⇒ évoquer : purpura thrombopénique autoimmun : alphaméthyldopa (...) - Parfois associé : . infection (virale ++) : sérologies HIV, CMV, MNI test (+/- sérologie EBV), voire sérologies rubéole, hépatites, toxoplasmose . maladie auto-immune (lupus, AHAI (EVANS), HASHIMOTO...) → anticorps FAN antiphospholipides, anti–thyroïdiens, COOMBS direct (réticulocytes, haptoglobine) . syndrome lymphoprolifératif (LLC) - Souvent isolé : PTAI idiopathique (diagnostic d’élimination) → recherche non systématique d’Ac antiplaquettes : preuve du mécanisme immunologique • A part : T. périphérique et grossesse - T. gestationelle (> 70 G/l, fin de grossesse et bilan négatif) - PTAI : déclenché ou aggravé par la grossesse - HELLP syndrome (MAT + cytolyse hépatique + prééclampsie) • Rare : T périphériques isolées constitutionnelles

JUIN 1999

Aventis Internat

70 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

THROMBOCYTOSE

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

THROMBOCYTOSE Augmentation permanente du chiffre de plaquettes circulantes > 500 x 109 / l

SYNDROME MYÉLOPROLIFÉRATIF ?

THROMBOCYTOSE SECONDAIRE . le plus souvent modérée . peu ou pas pathogène

Myélogramme, biopsie médullaire, caryotype, volume globulaire LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

MALADIE DE VAQUEZ

SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE

Splénomégalie, hyperleucocytose avec myélémie, basophilie, ↓ phosphatases alcalines leucocytaires, chromosome Philadelphie Splénomégalie, plaquettose modeste, augmentation du volume globulaire

Thrombocytose transitoire après hémorragie, hémolyse, hypoplasie médullaire, thrombopénie, splénectomie Processus infectieux aigu ou chronique

Thrombocytose rare Cancer ou lymphome

THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE

Splénomégalie modérée, anomalies plaquettaires morphologiques et fonctionnelles, mégacaryocytose majeure COMPLICATIONS POSSIBLES : . thromboses veineuses superficielles et profondes . infarctus cérébraux, mésentériques . accidents ischémiques

Injections répétées de vincristine Accompagnant une hyposidérémie

TRAITEMENTS CYTORÉDUCTEURS : hydroxycarbamide, busulfan, pipobroman

JUIN 1999

Aventis Internat

71 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

HYPERÉOSINOPHILIE

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

HYPERÉOSINOPHILIE ≥ 0,5 G/l sur hémogrammes répétés (N < 0,25)

HEo ALLERGIQUE/TOXIQUE • HEo habituellement < 1,5 G/l et terrain atopique • Affections respiratoires : asthme, rhinite, syndrome de WIDAL, aspergillose BP allergique • Affections cutanéo-muqueuses : eczéma et urticaire atopique, conjonctivite • Médicaments (allergie +++) : HEo isolée ou associée à manifestations cutanée, respiratoire, hépatique, etc. ⇒ Carbamazépime, allopurinol, aspirine, AINS, antibiotiques (-lactamines, vancomycine, sulfamides, rifampicine…), amphotéricine B, phénothiazines, tricycliques, sels d’or • Toxiques rares : L-Tryptophane (myalgies)

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN ÉTIOLOGIQUE INTERROGATOIRE • Médicaments +++, allergie, atopie • Voyages, habitudes alimentaires

EXAMEN CLINIQUE • Fièvre, AEG, sueurs • Prurit, HSM, adénopathies • Signes respiratoires

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • Niveau d’éosinophilie et profil évolutif (persistant, cyclique, courbe de LAVIER) • Parasitologie des selles : à répéter • Sérologies (fréquence des réactions croisées) • IgE totales (↑ si parasite ou allergie)

PARASITOSES (Helminthes +++)

AUTRES CAUSES

(HEo non isolée) • Néoplasies : - Maladie de Hodgkin, lymphomes T, Sézary, PAS DE SÉJOUR HORS MÉTROPOLE SÉJOUR HORS MÉTROPOLE Mycosis fungoïde • HEo massive en phase d’invasion, courbe • HEo massive en phase d’invasion, - Leucémies aiguës (LAM4 avec anomalie du 16, LAL) de LAVIER : courbe de LAVIER : - Cancers solides (bronche, estomac, rein, - Douve du foie → sérologie, œufs/selles (après 3 mois) - Bilharzioses (intestinale, urogénitale, surrénales, thyroïde, foie, pancréas) artérioveineuse, génitale et rectale) - Ascaridiose → œufs/selles (après 3 mois), sérologie • Maladies systémiques : angéite de CHURG et → œufs (urines, selles) : biopsie rectale, • HEo massive et persistante : STRAUSS, fasciite à éosinophiles (M. de SHULMANN), cystoscopie, sérologie - Trichinose → sérologie, biopsie muscle (larves périartérite noueuse, lupus, PR, M. de BEHÇET, - Filarioses : enkystées) polymyosite, dermatomyosite… . F. lymphatiques → frottis/goutte épaisse - Toxoxarose → sérologie • Autres maladies, “appareil par appareil” : (nocturne), sérologie - Hypodermose-myase - respiratoires : M. de CARRINGTON (pneumopathie . Onchocercose → biopsie cutanée - Rupture de kyste hydatique → sérologie chronique à éosinophiles) exsangue, sérologie • HEo modérée : oxyuriose, tæniase, hydatidose cutanées : pemphigoïde bulleuse . Loase → frottis/goutte épaisse (diurne), (massive en cas de rupture de kyste), echinoccocose, digestives : gastro-entérite à éosinophiles, M. de sérologie trichocéphalose… CROHN, rectocolite hémorragique • HEo massive et persistante : - certains déficit immunitaires constitutionnels - Anguilluloses → larves/selles + culture (WISKOTT ALDRICH) (sérologie) • HEo modérée : botriocéphalose, anisakiase, PAS DE CAUSE RETROUVÉE → SYNDROME HYPERÉOSINOPHILIQUE ?

• Définition : HEo > 1,5 G/l, depuis > 6 mois, d’origine inconnue avec retentissement viscéral

• Impose bilan étiologique approfondi et recherche de manifestations (gravité potentielle) : - cardiaques : insuffisance cardiaque (infiltration, nécrose puis fibrose endomyocardique), complications thrombo-emboliques - pulmonaires : insuffisance respiratoire (infiltrats puis fibrose pulmonaire) - neurologiques : AVC, neuropathie périphérique, encéphalopathie - digestives : diarrhée, douleurs abdominales

• Évolution : - soit vers syndrome myéloprolifératif voire leucémie aiguë - soit évolution sur un mode “allergique”

JUIN 1999

Orientation diagnostique devant un

72a ALLONGEMENT du TEMPS de CÉPHALINE KAOLIN ou ACTIVÉ (TCK, TCA) 72b

Aventis Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ALLONGEMENT DU TCA

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

• Découverte fortuite +++ • Syndrome hémorragique : récent ? familial ? avec hémarthroses ? cutanéo-muqueux ? • Thromboses • Traitement en cours

NON CORRIGÉ par PLASMA TÉMOIN

CORRIGÉ par PLASMA TÉMOIN

ANTICOAGULANT CIRCULANT (ACC)

TP

• Anti-WILLEBRAND (TS ↑) • Anti-VIII, IX, XI, XII (TS, TT, TP Nx) • Anti-prothrombinase (ACC lupique), anti-V, X, II (TP ↓) • Anti-thrombine (TT ↑)

TP ABAISSÉ

• Taux de plaquettes • Cofacteurs (II, V, VII+X) • Fibrinogène (Fg) • Temps de thrombine (TT) • Temps de reptilase (TR)

TT NORMAL ↓ isolée d’un cofacteur • Amylose et déficit en X • Déficit en V • Déficit en II

Fg et facteur V normaux, ↓ II, ↓ VII+X • Hypovitaminose K (nouveau-né, ictère rétentionnel) • Traitement AVK • Intoxication par chlorphacinone (mort aux rats)

TT AUGMENTÉ TR AUGMENTÉ Fg et cofacteurs normaux • Dysfibrinogénémie (congénitale ou acquise) • Inhibiteur de phase finale de coagulation (ex : IgM monoclonale)

↓ isolée du Fg • Traitement fibrinolytique • Fibrinogénolyse primitive • Déficit congénital en I

↓ globale des cofacteurs et du Fg • CIVD • Insuffisance hépatique • Syndrome d’activation macrophagique

TP NORMAL TS AUGMENTÉ TS NORMAL • Maladie de WILLEBRAND VIII et IX normaux ↓ du VIII ou ↓ IX • Hémophilie • Déficit en XI A ou B (Maladie de ROSENTHAL) • Déficit en XII TR NORMAL • Héparine non fractionnée

Contact TCA XII XIIa XI XIa IX IXa VIIIa X

Thromboplastines tissulaires TP VII TB-VIIa

Xa Va

II

IIa Fibrinogène

TT Fibrine

JUIN 1999

Aventis Internat

72b

Orientation diagnostique devant un

Dr O. TOURNILHAC

ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

72a

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TS normal < 8 TS entre 8 et 10 ⇒ à contrôler TS > 10 mn (MÉTHODE IVY) • Interrogatoire • Examen clinique • NFS

PLAQUETTES < 150 G/l * = THROMBOPÉNIE (cf 69)

NORMAUX THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES • Étude des fonctions plaquettaires : rétraction du caillot, agrégation induite par ADP, collagène, ristocétine, adrénaline ..., glycoprotéines plaquettaire en cytométrie de flux • Enquête familiale

PLAQUETTES AUGMENTÉES = THROMBOCYTOSE

PLAQUETTES NORMALES

THROMBOPATHIES ACQUISES • Thrombocytoses réactionnelles • Syndromes myéloprolifératifs • Médicaments antiagrégants plaquettaires : aspirine, AINS, PLAVIX®, TICLID®, CÉBUTID®, dypiramidole, -lactamines à fortes doses, macromolécules (ELOHES®) • Insuffisance rénale • Myélodysplasies • Dysglobulinémies (myélome, WALDENSTRÖM) • Anémie importante (Hb < 8 g/dl)

• TP, TCA, fibrine • Facteur WILLEBRAND • Facteur VIII

MALADIE DE WILLEBRAND Type 1

• Thrombasthénie de GLANZMANN (déficit en Gp IIb/IIIa) • Dystrophie thrombocytaire de BERNARD et SOULIER (déficit en Gp Ib) • Pseudo-maladie de WILLEBRAND • Pathologie des granules plaquettaires (Maladie du pool vide δ, plaquettes grises) • Déficit en cyclooxygénase

* Attention : une thrombopénie modérée (> 50 G/l) ne peut expliquer à elle seule un syndrome hémorragique et un allongement significatif du TS → rechercher une thrombopathie associée

TS TCA vWAg vWRCo Agrégation ristocétine VIII Électrophorèse DDAVP Type de déficit, fréquence et transmission

↑ N ou ↑ ↓ ↓ (-) N ou ↓ efficace quantitatif partiel, 80 % TAD

TAD : transmission autosomique dominante

Type 2A

Type 2B

↑ ↑ N ou ↑ N ou ↑ ↓ N ou ↓ ↓↓↓ ↓↓ (-) ↑ N ou ↓ N ou ↓ Résultats variables selon les sous-types efficace (+/-) contre-indiqué qualitatif qualitatif 10 % 5% TAD TAD

Type 3 ↑ ↑↑↑ (-) (-) (-) ↓↓↓ inefficace quantitatif 1-3 % TAD

TAR : transmission autosomique récessive

JUIN 1999

Aventis Internat

73 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

SPLENOMEGALIE

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SPLÉNOMÉGALIE DIAGNOSTIC . Toute perception clinique est pathologique . Sinon, diagnostic par échographie et/ou TDM

NFS ANORMALE

ORIENTATION CLINIQUE Contexte familial

Hypertension portale (HTP) (ascite, OMI, CVC, VO)

• Anémie hémolytique . Sphérocytose . Thalassémie . Drépanocytose . Enzymopathie • Surcharge lipidique . Gaucher . Niemann-Pick

• HTP connue ou attendue . Cirrhose . Hémochromatose, Wilson . Sarcoïdose . Bilharziose • HTP isolée . Maladie veino-occlusive . Budd Chiari . Thrombose, sténose ou compression de la veine porte et/ou splénique

Fièvre HÉMOCULTURES

positives • Septicémie à pyogènes • Typhoïde • Leptospirose • Brucellose

Retentissement hématologique ? (Hypersplénisme)

négatives • Endocardite lente (échocardio) • Brucellose (sérologie) • Tuberculose (PBH) • Viroses (HIV, EBV) • Parasitoses : paludisme, leishmaniose • Hémopathies

Adénopathies • Viroses (HIV, EBV) . LLC ou leucémie prolymphocytaire . LNH, Hodgkin . Tricholeucocytes . Waldenström

• Anémie hémolytique • Autres anomalies : myélogramme et/ou BOM et/ou caryotype . Syndromes lymphoprolifératifs . Syndromes myéloprolifératifs . Splénomégalie myéloïde . LMC . Vaquez . Thrombocytémie essentielle . LAM, LAL

Si bilan étiologique négatif, évoquer : • Tumeur splénique isolée (kyste hydatique, lymphome, angiosarcome…) • Splénomégalie “idiopathique” tropicale (endémie palustre)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

305

Diagnostic, évolution, pronostic, principes du traitement AV E N T I S

ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL TERRAIN > 60 ANS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SYNDROME TUMORAL polyadénopathie symétrique ± (hépato)splénomégalie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATIONS infectieuse, autoimmune

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

DÉCOUVERTE FORTUITE NFS systématique : hyperlymphocytose

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC de LLC de phénotype B HÉMOGRAMME • Hyperleucocytose, avec hyperlymphocytose (> 5 G/l) • Petits lymphocytes mûrs d’aspect normal, ombres nucléaires fréquentes • Autres lignées très souvent respectées au moment du diagnostic

MYÉLOGRAMME Envahissement (> 30 %)

COMPLICATIONS • Hématologiques : - insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie, neutropénie) - anémie hémolytique auto-immune (notamment après fludarabine) et thrombopénie autoimmune - survenue d’une hémopathie lymphoïde agressive : LNH de haute malignité (syndrome de RICHTER), expansion de prolymphocytes - progression du syndrome tumoral : compression, déformation du cou, hypersplénisme, localisations viscérales spécifiques • Infectieuses : zona, bronchopneumopathies • Autres : cancers ++ (tumeurs solides), hyperuricémie, iatrogènes

IMMUNOPHÉNOTYPAGE • Examen des lymphocytes (sang ou moëlle) • Phénotype B (CD19 +, Ig de membrane +), CD5+ , CD23+, faible densité d’expression des Ig de membrane (IgM, ou IgM et IgD > IgG > IgA)

AUTRES • Syndrome tumoral, cliché du thorax, échographie abdominale • BOM (non indispensable) : architecture de la prolifération • Electrophorèse : recherche pic monoclonal (5-10%) et hypoglobulinémie au dosage pondéral des Ig • Test de COOMBS direct, bilan d’hémolyse • Caryotype sur sang ou moëlle

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL “hyperlymphocytose” + aspect cytologique et si besoin l’immunophénotypage permettront d’éliminer : • Les blastes d’une leucémie aiguë • Les syndromes mononucléosiques (cf 182) et les autres lymphocytoses polyclonales réactionnelles : coqueluche, Maladie de CARL SMITH • Lymphocytoses monoclonales B : phase leucémique des lymphomes non Hodgkiniens (folliculaires, à cellules du manteau, à grandes cellules), WALDENSTRÖM, leucémie à tricholeucocytes et leucémie prolymphocytaire B • Lymphocytoses monoclonales T : Syndrome de SEZARY, ATLL (leucémie/lymphome liée au virus HTLV1), leucémie prolymphocytaire T

PRONOSTIC

TRAITEMENT

• Classification de Binet : 5 aires : cervicale, axillaire, inguinale (que l’atteinte soit uni ou bilatérale), foie et rate - Stade A : < 3 aires (médiane de survie > 10 ans) - Stade B : ≥ 3 aires (5-7 ans) - Stade C : Hb < 10 et/ou plaq. < 100 G/l (2-5 ans) • Sont aussi de mauvais pronostic : envahissement médullaire diffus (BOM), anomalies cytogénétiques dont trisomie 21, temps de doublement de la leucocytose < 12 mois

• Selon stades de BINET : - Stade A : abstention (ou chlorambucil si progression rapide de la leucocytose) - Stade B : mini-CHOP ou abstention - Stade C : chimiothérapie séquentielle = mini-CHOP (après échographie cardiaque) : (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone) • Autres traitements : - Fludarabine : en 1ère ligne ou en cas d’échec du mini-CHOP - Splénectomie (surtout si très grosse rate) ou radiothérapie splénique - Allopurinol, hyperhydratation alcaline (surtout lors de la chimiothérapie), transfusions - AHAI ou PTI : corticothérapie - Complications infectieuses répétées et sévères liées à l’hypoγ : Ig intraveineuses mensuelles - Sujets jeunes : intensification thérapeutique + auto ou allogreffe de moëlle

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

306

Diagnostic, évolution, pronostic AV E N T I S

I N T E R N AT

LMC = syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée granuleuse ; anomalie de la cellule souche totipotente : présence d’un chromosome de Philadelphie

E S T

D I R I G É

ASTHÉNIE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SPLÉNOMÉGALIE Pesanteur abdominale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

COMPLICATIONS Rarement : transformation d’emblée

N A U

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

DÉCOUVERTE FORTUITE NFS systématique +++ : - hyperleucocytose avec myélémie - thrombocytose isolée (femme jeune)

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC de LMC (EN PHASE CHRONIQUE) HÉMOGRAMME • Hyperleucocytose : 50-300 G/l avec polynucléose (30-50%), myélémie (myélocytes et métamyélocytes +++, mais promyélocytes < 10%, myéloblastes et blastes < 5%, basophilie et éosinophilie très fréquentes • ± Anémie modérée, normocytaire, arégénérative • ± Thrombocytose

MYÉLOGRAMME • Frottis riche, hyperplasie granuleuse • Intérêt de l’examen : → aspirer de la moëlle pour le caryotype → confirmer la phase chronique : ni hiatus, ni blocage de maturation, (blastes < 10%, blastes et promyélocytes < 20%)

CYTOGÉNÉTIQUE Caryotype médullaire : chromosome de Philadelphie (Ph) t(9;22)(q34;q11) et/ou RT-PCR : présence d’un transcrit Abl-bcr sur sang ou moëlle

AUTRES • Hyperuricémie • Phosphatases alcalines leucocytaires : abaissées • Biopsie médullaire (non systématique ++) : aspect de syndrome myéloprolifératif

ÉVOLUTION

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Médiane de survie 3 à 6 ans • Transformation “inéluctable” en leucémie aiguë 1/3 lymphoblastique, 2/3 non lymphoblastique : - parfois après phase d’accélération - altération de l’état général, adénopathies, fièvre, sueurs, douleurs osseuses, anémie, thrombopénie profonde, autres anomalies du caryotype, blastes moëlle > 30% - survie médiane = 3 mois • Autres complications : infections, hémorragies (thrombopathie), thromboses artérielle ou veineuse, hyperuricémie (goutte, insuffisance rénale, colique néphrétique), infarctus splénique, hématome sous capsulaire voire rupture de la rate, infarctus osseux , leucostase pulmonaire et cérébrale, infiltration viscérale par cellules leucémiques (transformations) : nodules cutanés, infiltrats pulmonaires.

En l’absence de t(9;22) (ou d’Abl-bcr) : • Leucémie myélomonocytaire chronique (monocytose > à 1 G/l) • Splénomégalie myéloïde : érythroblastémie, poïkilocytose, dacryocytes, grosse rate, myélofibrose à la BOM • LMC atypique : (Ph-, Abl-bcr-) • VAQUEZ et thrombocytémie essentielle ont parfois hyperleucocytose et myélémie modérées • Réaction leucémoïde (infections) TRAITEMENT

LMC EN PHASE CHRONIQUE : PRINCIPALES INDICATIONS DU TRAITEMENT DE FOND • 40-60 ans et donneur familial HLA compatible : essayer interféron INFα (± ARA-C SC ± HYDRÉA au début) → évaluation à 6 - 9 mois : - efficacité = diminution voire disparition du Ph → poursuivre INF (maintenance) - pas d’efficacité : allogreffe de moëlle (AGMO) • < 40 ans et donneur familial : AGMO dans la première année suivant le diagnostic • < 50 ans sans donneur familial : essayer INFα → si pas d’efficacité : rechercher donneur pour AGMO non apparenté (rarement envisagé après 50 ans) • > 60 ans : HYDREA® en continu, discuter INFα si l’état général le permet

MESURES SYMPTOMATIQUES hydratation et allopurinol

FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC • Âge > 60 ans • Rate > 10 cm sous le rebord costal • Blastes > 3% sang ; > 5% moëlle • Basophilie > 7% sang ; > 3% moëlle • Hyperplaquettose > 700 G/l • Autres : - rémission de courte durée - autres anomalies du caryotype - éosinophilie > 15% - non réponse à l’interféron

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE AIGUËS

307

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE • Anémie : céphalées, pâleur, asthénie, dyspnée d’effort • Thrombopénie : purpura, hémorragie • Granulopénie : infections bactériennes ou fongiques

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

LAM  7 types en fonction de la différenciatio : • M1M : peu différenciée avec granulations • M3 : promyélocytes • M4 : myélo-monocytaire • M5 : monoblastique • M6 : érythroleucémie • M7 : mégacaryoblastique

LAL 3 types : • L1 (enfant) • L2 (adulte) • L3 : rare, proche du BURKITT

J E A N

N A U

MYÉLOGRAMME

SYNDROME TUMORAL

Prolifération de cellules immatures lymphoblastiques ou myéloblastiques

• Adénopathies + hépato-splénomégalie (LAL surtout) • Infiltrations cutanée, gingivale, osseuse, testiculaire, méningée ou des nerfs crâniens • Hyperleucocytose avec blastes circulants (inconstante)

BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE

CYTOLOGIE + CYTOCHIMIE = TYPAGE

G E P N E R ,

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

IMMUNOPHÉNOTYPAGE

CARYOTYPE

• Si doute diagnostique entre LAL et LAM ou LA biphénotypique • Précise si LAL T(20 %), B mature ou B précoce (CD10 ou Calla ⊕ ou Θ)

Valeur pronostique de certaines anomalies

BILAN ÉTIOLOGIQUE • Trisomie 21 • Bloom • Fanconi • Radiations • Benzène • Chimiothérapies (alkylants) • Myélodysplasies

BILAN GENERAL • Signes de lyse : hyperuricémie, insuffisance rénale • Signes de leucostase : insuffisance respiratoire, priapisme • Recherche de CIVD (LAM M3) • Dosage du lysozyme (M4 et M5 : risque de tubulopathie) • Sérologie HTLV1 (si LAL T) • Bilan infectieux • Groupes sanguins

TRAITEMENT But : obtention de la rémission complète (RC) puis maintien OBTENTION DE LA R : moins de 5 % de blastes, plus de 103 PN et 105 plaquettes • Chimiothérapie cytotoxiqu : - Anthracyclines/Ara-C si LAM - Vincristine, anthracyclines, prednisone, cyclophosphamide si LAL • Réanimation hématologique : isolement, prévention de la lyse cellulaire, transfusions, antibiotiques, antifongiques, antiviraux ...

MAINTIEN DE LA RC • LAM : entretien < 1 an - Discussion allogreffe en 1ère RC • LAL : prophylaxie neuro-méningée + chimiothérapie d’entretien pendant 2 à 3 ans Enfant : allogreffe en 2ème RC après rechute Adulte : discussion de l’allogreffe en 1ère RC

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE DE HODGKIN Diagnostic, classification internationale à visée pronostique, évolution,

308

Dr O. TOURNILHAC

principes du traitement AV E N T I S

SIGNES GÉNÉRAUX • Amaigrissement, fièvre • Sueurs nocturnes, prurit • Syndrome inflammatoire biologique • Lymphopénie, hyperéosinophilie • Hyperleucocytose à PNN

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ADÉNOPATHIES • Superficielles, surtout cervicales/sus-claviculaires • Profondes : scanner thoraco-abdominal

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

BIOPSIE GANGLIONNAIRE MALADIE DE HODGKIN • Destruction de l’architecture ganglionnaire • Cellules de STERNBERG • Immunophénotypage (si doute avec LNH) : CD 15⊕, CD 30⊕, EMA • 4 sous-types histologiques (LUKES-RYE) : 1 - prédominance lymphocytaire 3 - cellularité mixte 2 - scléronodulaire 4 - déplétion lymphocytaire BILAN D’EXTENSION

CLINIQUE • Aires ganglionnaires • Examen ORL (WALDEYER) • Hépato-splénomégalie • Signes généraux • Terrain (âge, sexe, ATCD) • Schéma daté

BIOLOGIE • LDH et ß2 microglobulinémie • Bilan hépatique (cholestase) • Calcémie (atteinte osseuse) • Protéinurie (syndrome néphrotique rare) • Sérologie VIH • Électrophorèse des protéines

IMAGERIE • Cliché du thorax • Scanner thoraco-abdomino-pelvien • Lymphographie bipédieuse si scanner négatif

CLASSIFICATION INTERNATIONALE DE ANN ARBOR - Stade I : une seule aire atteinte - Stade II : ≥ 2 aires, du même coté du diaphragme - Stade III : de part et d’autre du diaphragme : III1 : limité : rate et aires cœliaques et pédicule hépatique, III2 : étendu : aires latéro-aortiques, iliaques, mésentérique (± III1) - Stade IV : atteinte viscérale (dissémination) - E : atteinte viscérale de contiguité, dans territoire standard d’irradiation (≠ stade IV) - B : fièvre (> 38°C et > 15 jours) et/ou sueurs nocturnes et/ou perte de poids > 10% en < 6 mois - A : aucun des signes - X (ou “Bulky”) : forte masse médiastinale (rapport Ø masse / Ø thorax au niveau D5-D6 sur RP de face > 0,35) ou masse ganglionnaire Ø > 10 cm • Autres critères de mauvais pronostic : syndrome inflammatoire, stade b (versus stade a), homme, âge > 50 ans, sous types histologiques n° 3 et n°4, ↑ ß2 microglobuline, ↑ LDH

HISTOLOGIE • Biopsie médullaire en crète iliaque

AUTRES (selon le contexte) • PBH si cholestase • Clichés du squelette et scintigraphie osseuse si douleurs ou hypercalcémie

AVANT TRAITEMENT • Évaluation de la fonction cardiaque • Prélèvement de sperme TRAITEMENT • Adapté au stade : - stade I : chimiothérapie (CT) + radiothérapie (RT) ou RT seule (stade IA) - stade II : CT + RT - stade III A : CT + RT - stades IIIB et IV : CT • CT : protocoles MOPP, ABVD, ABVP, MOPP/ABV hybride ... • RT : mantelet (M), lombosplénique (LS), pelvis (P), Y inversé (LS + P) • Si mauvaise réponse : protocoles de rattrapage et autogreffe

Survie à 5 ans : stades I et II : 90 % stade IIIA : 70 % stades IIIB et IV : 50 % COMPLICATIONS • Infections • Stérilité • Néoplasie secondaire • Cardiopathie • Fibrose pulmonaire • Neuropathie…

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr O. TOURNILHAC

MALADIE DE VAQUEZ

309

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

DÉCOUVERTE FORTUITE sur NFS systématique SIGNES FONCTIONNELS • Signes d’hyperviscosité - vertiges, céphalées - acouphènes, phosphènes • Prurit à l’eau chaude COMPLICATION VASCULAIRE • Thrombose • Hémorragie

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

HÉMOGRAMME POLYGLOBULIE • Ht > 50% et Hb >17 g/dl ( • Ht > 45% et Hb >16 g/dl (

ÉLIMINER une pseudoglobulie microcytaire (↑ des GR mais ↓ VGM) = thalassémie hétérozygote

) )

VOLUME GLOBULAIRE TOTAL (VGT) et VOLUME PLASMATIQUE (VP) POLYGLOBULIE ABSOLUE • VP normal • VGT > 36 ml/kg ( ) ou 32 ml/kg ( ) ou > 125 % du VGT théorique

POLYGLOBULIE PRIMITIVE • Age, splénomégalie, (prurit à l’eau et intensité des phénomènes cliniques : évocateurs mais non spécifiques) • Hyperleucocytose à PNN et myélémie (modérée), thrombocytose parfois discrète, éosinophilie, basophilie • Biopsie médullaire : hyperplasie myéloïde, grands mégacaryocytes en amas, recherche de myélofibrose • Caryotype médullaire : anomalies non spécifiques (20 %) (13q-, 20q-, trisomie 8,9…), pas de chromosome de Philadelphie • Vit B12 ↑ ; PALL ↑ (phosphatases alcalines leucocytaires), en l’absence de fièvre ou d’infection • Erythropoïétine (EPO) ↓↓ • Pousse spontanée des progéniteurs (BFU-E, CFU-E) à partir du sang ou de la moëlle, en l’absence d’EPO (maladie de la cellule souche hématopoiétique, échappant à la régulation) MALADIE DE VAQUEZ COMPLICATIONS • Risque vasculaire : thromboses veineuses profondes et superficielles, thromboses artérielles (AVC) et hémorragies • Risque métabolique : hyperuricémie (goutte, néphropathie uratique) • Transformation hématologique de très mauvais pronostic : - Myélodysplasie (état préleucémique) - Leucémie aiguë (non lymphoblastique) (risque ↑↑ si traitement par alkylants ou P32) - Myélofibrose avec métaplasie érythromyéloïde de la rate : énorme rate, hémodilution, insuffisance cardiaque, ascite, compression vasculaire, cachexie • Autres complications : ulcère gastroduodénal, HTA

J E A N

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PEARSON = critères proposés par le groupe Britannique (1996) Vaquez = [A1+A2+A3 ou A4] ou [A1+A2+2B] A1 : ↑ VGT > 125 % théorique A2 : Abscence de cause de PG secondaire A3 : Splénomégalie palpable A4 : Marqueurs de clonalité (ex : anomalie cytogénétique)

TRAITEMENT

B1 : Plaquettes > 400 G/l B2 : Polynucléaires neutrophiles > 10 G/l B3 : Splénomégalie échographique B4 : Pousse spontanée des BFU-E ou ↓ EPO

ÉLIMINER une polyglobulie relative (VGT normal, ↓ VP) • Hémoconcentration • Déshydratation ÉLIMINER une polyglobulie secondaire → examens systématiques : gazométrie artérielle (±EFR), échographie (±TDM abdominale) • Hypoxie tissulaire : - insuffisance respiratoire chronique - cardiopathies congénitales - tabagisme, habitat en altitude - hémoglobine hyperaffine, déficit en 2-3 DPG • Sécrétion inappropriée d’EPO : - cancer du rein, polykystose - hépatocarcinome - hémangiome cervelet (rare) ÉLIMINER une érythrocytose (= souvent pré-Vaquez)

• En urgence : saignées si Ht > 57% et/ou signes d’hyperviscosité • But du traitement de fond : prévenir les complications vasculaires et métaboliques → tenir compte du terrain, de l’âge et du risque de transformation hématologique • 3 situations : - sujets âgés, vasculaires, difficiles à suivre : Phosphore 32 (effet rémanent) - sujets très jeunes : saignées seules (→ carence martiale → freine l’érythropoièse) - autres cas : chimiothérapie par HYDREA® ou VERCYTE® • Dans tous les cas : bonne hydratation, allopurinol, attention aux antiagrégants plaquettaires (↑↑ risque hémorragique)

JUIN 1999

Aventis Internat

310a 310b

Dr O. TOURNILHAC

THALASSÉMIE Physiopathologie et diagnostic AV E N T I S

• Thalassémies : déficits autosomaux récessifs de synthèse d’une classe (α ou ) de chaîne de globine : affections hétérogènes

• Électrophorèse de l’hémoglobine normale : - HbA (α 2 2) : 97 %

- HbA2 (α 2 δ2) : 2 % - HbF (α 2 γ 2) : ≤ 1% (majoritaire à la naissance)

• Origine génomique : - 1 gène , δ, γ par chromosome 11 - 2 gènes α par chromosome 16

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

α-THALASSÉMIE

ß-THALASSÉMIE

• Déficit de 1, 2, 3 ou 4 gènes de globine α • Déficit de 1 ou 2 gènes  de la globine : • Habituellement par délétion - ° = absence totale de synthèse par l’allèle ° : • Conséquences : . délétion du gène - défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose . mutation ponctuelle sur un exon (codon stop, décalage du cadre de lecture - ↑↑ synthèse des chaînes  ou γ homologues insertion, délétion) ou sur la jonction intron/exon empêchant l’épissage - pas de ↑ synthèse compensatrice - + = défaut partiel de synthèse : . diminution de transcription des mRNA GÉNOTYPES . anomalie de maturation des mRNA • Conséquences : - défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose 1 gène délété 2 gènes délétés 3 gènes délétés - ↑↑ synthèse de la chaîne α homologue (-α/αα) (-α/-α) trans (--/-α) - ↑ synthèse des chaînes “non α” : δ et γ (compensatrice) ou (--/αα) cis HbA → HbH

PHÉNOTYPES

GÉNOTYPES HOMOZYGOTES

HÉTÉROZYGOTES

°/° ou +/+ ou double hétérozygotes : °/+

°/ ou +/

• ↓↓ (+ thalassémie) ou absence totale (° thalassémie) de chaîne  • excès de chaîne α → précipitation de α4 dans les GR et les érythroblastes : inclusions et altération de membrane

hémolyse périphérique + hémolyse intramédullaire → anémie ; érythropoïèse stimulée mais inefficace PHÉNOTYPES (= gravité)

ß-THALASSÉMIE (de gravité) MAJEURE = Maladie de COOLEY (90-95% des homozygotes) • Anémie microcytaire hypochrome Hb < 7 g/dl, signes d’hémolyse, aniso-poïkilocytose +++, érythroblastémie • Dépendance transfusionnelle +++ • Faciès mongoloïde, crâne en tour, épaississement voûte crânienne, en poil de brosse ; SM ; décès ≤ 20 ans

4 gènes délétés (--/--) HbA → HbBart

• ↓ de chaîne  (+ thalassémie) • excès moindre de chaîne α ⇒ élimination par protéolyse

Hémolyse modérée IV PHÉNOTYPES ß-THALASSÉMIE (de gravité) INTERMÉDIAIRE

α-thalassémie silencieuse NFS normale, ou microcytose sans anémie Clinique (-)

α-thalassémie Hémoglobinose H (gravité intermédiaire) (de gravité) mineure Pseudo-polyglobulie Anémie microcytaire hypochrome, microcytaire Hb : 9-11 g/dl et hypochrome, corps de HEINZ, Hb : 10-13 g/dl hémolyse, dépendance Clinique : RAS → Hb Bart (γ4) transfusionnelle (+/-) → Hb Bart (γ4) 1-2% à la Clinique : idem  naissance, puis 5-10% à la thal. intermédiaire électrophorèse naissance, puis normale électrophorèse → HbH (4) : 10-30% ; (⇒ biologie normale HbA : 70% ; Hb Bart moléculaire) (⇒ biologie (γ4) présente

Hydrops fœtalis (gravité majeure) Léthale in utéro, anasarque fœtale → Hb Bart (γ4) : 90% ; HbF : 10%

(résulte de formes homozygotes atténuées) (5-10 % des homozygotes) moléculaire) • Anémie microcytaire hypochrome : 7–9 g/dl, aniso-poïkilocytose ß-THALASSÉMIE (de gravité) MINEURE • Pas de dépendance transfusionnelle • Pseudo-polyglobulie microcytaire hypochrome, aniso-poïkilocytose • Croissance et puberté ± normales, • Hb :10-13 g/dl, A. bien tolérée, SM, anomalies • Clinique : splénomégalie possible morphologiques possibles

HbA2 : N ou ↑ (5-10%) ; HbA = 0 (ß° thal.) ou ↓↓ HbA(ß+ thal.) ; ↑↑ HbF (30-90%)

HbA2 : ↑ (4-7%) (augmentation parfois masquée par une carence en fer)

JUIN 1999

Aventis Internat

310a

Dr O. TOURNILHAC

DRÉPANOCYTOSE

310b

Physiopathologie et diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

SYNDROMES DRÉPANOCYTAIRES MAJEURS (SDM) • Maladies génétiques liées à la présence d’une hémoglobine anormale : l’Hbs • Mutation ponctuelle du gène  remplaçant l’acide aminé n°6 : 6 Glu → 6 Val HbA (α22) → HbS α22 [6Val] • Principales hémoglobinopathies entraînant un SDM : - hémoglobinose S/S (homozygotes) - hémoglobinose S/C (doubles hétérozygotes) - hémoglobinose S/ thal (doubles hétérozygotes) NB : trait drépanocytaire ; hétérozygotes A/S : asymptomatique, sauf dans certaines circonstances (HbS Antilles, grossesse, anesthésie générale...)

D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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PRÉSENCE d’HbS DIAGNOSTIC

HbS SOLUBLE Facteurs favorisants • Hypoxie (dès SaO2 < 95%) • Hyperthermie • Acidose • Déshydratation

HbS POLYMÉRISÉE

• En cas de drépanocytose SS : - hémogramme : anémie normocytaire (Hb entre 7 et 9 g/dl), régénérative avec au frottis sanguin présence d’hématies falciformes. Hyperleucocytose à PN et thrombocytose associées fréquentes - électrophorèse de l’Hb : bande de migration anormale : HbS : 77-96% ; HbA : 0%, HbA2 : 2-4 % ; HbF : 2-20% (tracé normal : cf tableau) - test de falciformation : permet de confirmer la nature “S” drépanocytaire de la bande anormale • Autres cas : importance de l’anémie et VGM variables, intérêt de l’iso-électrofocalisation de l’Hb : Hb (g/dl)

VGM

12-16 7-9 10-12 7-9 12-16

80-100 80-100 75-80 80-100 80-100

FALCIFORMATION des HÉMATIES HÉMOLYSE (↑ fragilité) • Anémie hémolytique chronique • Épisodes d’anémie aiguë : - séquestration splénique aiguë (enfance → rate fonctionnelle) - infection parvovirus B19

COMPLICATIONS INFECTIEUSES • Post transfusionnelles (HIV, hépatites B et C) • Infections à pyogènes : - pneumopathie : pneumocoque +++, mycoplasme - ostéites (salmonelles) - méningites (méningocoque, Haemophilus) - septicémies

N A U

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CRISE VASO-OCCLUSIVE (↓ déformabilité) → Ischémie ± nécrose tissulaire • Infarctus osseux • Infarctus splénique • Détresse respiratoire (“acute chest syndrom”) • Priapisme • Accident vasculaire cérébral

Normal S/S S/C S/ßthal A/S (trait)

Électrophorèse Hb A A2 F S C 97-98 2 100G/l) ⇒ Anémie régénératrice • Hyperhémolyse • Anémie aiguë hémorragique • Réparation d’une anémie centrale

RÉTICULOCYTES PAS D’AUGMENTATION ⇒ Anémie arégénérative MYÉLOGRAMME (AVANT tout traitement)

MÉGALOBLASTOSE → Carence(s) vitaminique(s) • VGM souvent > 120 µ3 ± pancytopénie • Hémolyse (avortement intramédullaire) : ↓ haptoglobine, ↑ LDH et bilirubine CARENCE EN FOLATES ↓↓ folates sériques, B12 normale • Carence d’apport : alcoolique dénutri, alimentation parentérale • Malabsorption jéjunale : maladie cœliaque, sprue, lymphome, résection • Besoins accrus : grossesse, croissance, cancers, infections, hémolyse TRAITEMENT • Acide folique (SPÉCIAFOLDINE® : 1 cp/j) • Pas d’acide folinique,sauf si malabsorption sévère et traitements antifoliques

CARENCE EN VITAMINE B12 ↓↓ Vit B12 sérique, folates normaux CARENCES D’APPORT • Régimes végétariens stricts

AUTRES ASPECTS • Myélodysplasies +++ : Anémie réfractaire (AR), AR avec excès de blastes (AREB), AR sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-, leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) • Envahissement médullaire : leucémies aiguës, myélome, métastase, lymphome → Biopsie ostéo-médullaire (BOM) parfois nécessaire • Érythroblastopénies : infection virale, (parvovirus B19 sur hémolyse chronique ou sujet immunodéprimé), auto-immune • Aplasie médullaire : BOM indispensable pour le diagnostic • Myélofibrose : aspiration médullaire difficile → BOM indispensable

MALABSORPTION MALADIE DE BIERMER

AUTRES CAUSES

• Rechercher glossite de HUNTER et troubles neurologiques (sclérose combinée de la moëlle) • Fibroscopie : gastrite atrophique fundique (biopsie) • Biologie : Ac anti-facteur intrinsèque et anti-paroi gastrique • Test de SCHILLING si doute • Recherche de maladies auto-immunes associées

• Gastrectomie totale • Maladie de CROHN • Résection iléale • Pancréatite chronique • Maladie d’IMERSLUND • Maladie de WHIPPLE • Botriocéphale • Anse borgne

TRAITEMENT • Vitamine B12 IM : 1000 µg/j pdt 10 jours puis 1000 µg/mois à vie + traitement martial le 1er mois • Surveillance : fibroscopie gastrique tous les 2 ans (risque d’adénocarcinome)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr O. TOURNILHAC

AGRANULOCYTOSES IATROGÉNIQUES

314

Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME INFECTIEUX

AGRANULOCYTOSE ACCIDENTELLE • Réduction du nombre des polynucléaires neutrophiles circulants : - imprévisible - isolée - profonde : < 500/mm3 - acquise lors d’une prise médicamenteuse - en général aiguë et transitoire

D I R I G É

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

NFS Leucopénie et neutropénie isolées (sauf dans certains cas ou s’associent une anémie et/ou une thrombopénie modérées témoignant d’une atteinte plus primitive)

SURVEILLANCE DE TRAITEMENTS “À RISQUE” clozapine, sels d’or, anti-thyroïdiens

CLINIQUE

MYÉLOGRAMME

Absence de syndrome tumoral, complication infectieuse, notion de prise médicamenteuse

Réduction isolée (en principe) des précurseurs granuleux, soit totale, soit limitée aux éléments les plus mûrs (aspect de “blocage” de maturation souvent au stade promyélocyte) ; réaction lymphoplasmocytaire ; élimine les diagnostics différentiels, mais si doute : refaire l’examen 48 h plus tard

ÉLIMINER • Leucémie aiguë (LAM3) • Myélodysplasies • Si moëlle pauvre : BOM , recherchant aplasie • Neutropénies des infections sévères • Neutropénies auto-immunes • etc...

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

MÉCANISME TOXIQUE (T) Dose dépendant, survenue plus progressive, prise prolongée Psychotropes Phénothiazines (T) Tricycliques Clozapine (I) L-Dopa Anticonvulsants Carbamazépine Primidone

ARRÊT DU (DES) MÉDICAMENT(S) RESPONSABLE(S)

MÉCANISME IMMUNO-ALLERGIQUE (I) Temps de latence : 8-15 j (si 1ère prise) à qques h. (si réadministration), non dose dépendant, survenue brutale et réparation rapide

Hydantoïnes (I) Diurétiques Thiazidiques Antithyroïdiens de synthèse (I) Antalgiques Anti-inflammatoires Noramidopyrine (I)

D-pénicillamine Lévamisole (I) Sels d’or (T) AINS : pyrazolés+++ (phénylbutazone) et indométacine Ibuprofène (I) Colchicine

Hypoglycémiants Tolbutamide Chlorpropamide Anti-infectieux ß-lactamines Sulfamides Chloramphénicol Griséofulvine

Amiodaquine (T) Isoniazide Antihistaminiques Prométhazine Cimétidine Ranitidine Divers : Captopril, Ticlopidine, Quinidine

TRAITEMENT MESURES GÉNÉRALES

EN CAS DE FIÈVRE

EN FONCTION Du contexte

• Hospitalisation, isolement en chambre seule (secteur d’isolement si possible) • Hygiène et asepsie rigoureuse, bavette, blouse, surchaussures • Bains de bouche répétés (Hextril-fungizone) • Surveillance (température +++, orifices, respi, coproculture quantitative)

• Prélèvements multiples (hémocultures, ECBU) ; RP • Antibiothérapie IV immédiate à large spectre, active en priorité sur les B. G- (dont entérobactéries et pyocyanique) par ex : Ceftazidine + Amikacine • Si fièvre persitante à 48H : élargir sur les C.G+ : Vancomycine

• Aciclovir IV : herpès, mucites • Fungizone IV : si fièvre persistante, surtout si neutropénie prolongée > 10 j • Discuter : facteurs de croissance hématopoïétiques : (G-CSF, GM-CSF) si gravité clinique et si la granulopénie se prolonge

JUIN 1999

Aventis Internat

COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSÉMINÉE

315

Étiologie et diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

4 grands modes d’activation pathologique de la coagulation : • libération intraveineuse de thromboplastines tissulaires • lésions endothéliales vasculaires • présence dans la circulation d’enzymes protéolytiques • réaction antigène anticorps Facteurs aggravant : • choc (absence de dilution des facteurs activés) • insuffisance hépato-cellulaire • saignement (perte des facteurs)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

Voie intrinsèque : lésion endothéliale++ ex : sepsis

Consommation des facteurs de la coagulation et des plaquettes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Voie extrinsèque : libération de thromboplastines tissulaires++ ex : rétention fœtus mort

Activation de la coagulation Production de grandes quantités de thrombine (IIa) qui active ses substrats (I, V, VIII, XI, XIII, ATIII)

Microthrombus diffus Hémolyse mécanique (surtout lors des cancers métastasés)

Fibrinolyse secondaire Sous l’action de la plasmine → produits de dégradation : PDF et D-dimères, d’activité anti-coagulante

Echec de l’hémostase et saignement

DIAGNOSTIC

Occlusion vasculaire microcirculation+++) tous organes

CLINIQUE SYNDROME HEMORRAGIQUE • Purpura cutanéomuqueux • Ecchymoses, épistaxis • Métrorragies, hématurie • Saignements en nappe (points de ponction)

MANIFESTATIONS THROMBOTIQUES MICROCIRCULATOIRES • Ischémie périphérique, acrocyanose voire gangrène des extrémités • Manifestations neurologiques déficitaires, coma • Insuffisance rénale aiguë • Détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire lésionnel

• Rétention fœtus mort • Hématome rétroplacentaire • Embolie amniotique • Toxémie gravidique • Eclampsie • Môle hydatiforme

CANCERS • Cancers solides, surtout métastasés : prostate, pancréas, poumon, estomac, colon, utérus • Leucémies aiguës surtout myéloïdes, (LAM3+++, LAM4 et 5++) et lors de l’induction du traitement (lyse tumorale)

INFECTIONS • Septicémies (bacilles Gram et coques Gram +), C. perfringens, • Purpura fulminans, • Accès pernicieux palustre (P. falciparum), • Rickettsioses, • Fièvres hémorragiques virales

Schizocytes

BIOLOGIE Diagnostic FORMES CHRONIQUES • Symptomatologie limitée, • Ecchymoses, • Manifestations thrombo-emboliques

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE CAUSES OBSTÉTRICALES

N A U

Dr O. TOURNILHAC Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

TRAUMATISMES • Polytraumatismes • Fractures des os longs • Embolie graisseuse • Crush syndrome • Rhabdomyolyse • Brûlures • Chirurgie abdomino-pelvienne surtout carcinologique

AUTRES • Pancréatite aiguë, • Insuffisance hépatique aiguë, • Coup de chaleur, • Hémolyse aiguë intravasculaire (accident transfusionnel), • Thrombopénie à l’héparine, • Hémangiome géant (Kasabach Meritt), • Morsure de serpent, • Circulation extracorporelle • Microangiopathie thrombotique

Plaquettes TP TCA TT VIII V VII + X II Fibrinogène Antithrombine III PDF D-Dimètres Complexes solubles (test à l’éthanol) Temps de lyse des euglobulines

Valeurs normales 150-400.G/I 70-120% 23-35 sec 15-20 sec 70-120% 70-120% 70-120% 70-120% 2-4 g/l 70-120% < 5-10 mg/l absents

dim. dim. augm. augm. dim.++ dim.++ dim.+/dim. dim.++ dim. augm. augm.++

Fibrinolyse primitive N dim. augm. augm. dim.+/dim.+/dim.+/dim.+/dim.+++ N augm.+++ augm. +/-

absents

présents

absents

> 3 heures

N (ou dim.)

dim.++.

CIVD

D-dimère : produits de dégradation “spécifiques” de la fibrine stabilisée PD : produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène

JUIN 1999

Aventis Internat

316

TRANSFUSION de SANG et de PRODUITS DÉRIVÉS du SANG Bases immunologiques et indications AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

CONCENTRÉS ÉRYTHROCYTAIRES  GROUPE SANGUINS ET ANTICORPS ANTI-GR • Système ABO → groupe sanguin et tissulaire (Ag sur les GR et de nombreux tissus) → Ac naturels (et réguliers) : - produits spontanément lors de la rencontre avec un Ag AB de l’environnement, flore intestinale - présence systématique (Ac réguliers) . sujets A : présence d’anti-B . sujets AB : ni anti-A ni anti-B : “receveurs universels” . sujets B : présence d’anti-A . sujets O : présence d’anti-A et d’anti-B : “donneurs universels” • Systèmes Rhésus, KELL, DUFFY, KIDD, MNSs → groupes sanguins stricts (Ag sur les GR) le système Rhésus comprend 5 Ag : D (“Rhésus”), C, c, E, e ; le système KELL l’Ag K → Ac immuns (et irréguliers) - produits seulement si allo-immunisation par des GR étrangers (transfusion incompatible, grossesse) - ne sont pas présents chez tous les individus (Ac irréguliers) - fréquence variable selon les groupes (immunogénicité variable, Ag D très immunogène) • A part : Ac immuns hémolysants anti-A et/ou anti-B de certains sujets O, le sang de ces sujets, “donneurs universels dangereux”, ne peut être transfusé qu’à des sujets O.  RÈGLES DE COMPATIBILITÉ ➀ Ne pas transfuser certains Ag que le receveur ne possède pas et contre lesquels il possède des Ac naturels ou qui sont très immunogènes : A ⇒ sang isogroupe (ABO), iso-Rhésus (D) ⇒ si urgence + problème de disponibilité : sang (ABO) “compatible” O AB ➁ Si présence d’un Ac irrégulier : test de compatibilité : B ⇒ sélection d’un sang phénotypé et compatibilisé ➂ Le sang O d’un “donneur universel dangereux” ne sera transfusé qu’à un receveur O ➃ Chez les polytransfusés ⇒ intérêt d’emblée d’un sang phénotypé  PRÉCAUTIONS AVANT TOUTE TRANSFUSION - 2 déterminations des groupes ABO et Rhésus D - Recherche d’agglutinines irrégulières (Ac irréguliers) (examen effectué < 72 h avant transfusion) et si RAI+, identification de l’Ac et de sa spécificité. - phénotype souvent élargi à l’ensemble du système Rhésus (D et C, c, E, e) au système KELL (si RAI+, si femme jeune non ménauposée, si futur polytransfusé) voire à d’autres systèmes (ex : thalassémie)  INDICATIONS - anémies (A) mal tolérées ou survenant sur un terrain à risque (coronarien) (la tolérance est d’autant moins bonne que l’anémie est profonde et d’installation rapide) - A chroniques : seuil transfusionnel variable (dépend de chaque malade) - si A bien supportée, accessible à un traitement simple (ex : fer) : transfusion non indiquée

1 concentré érythrocytaire élève l’hémoglobine de 1g/dl

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PLAQUETTES  DEUX TYPES DE PRODUITS • Mélanges de concentrés plaquettaires (MCP) : - plusieurs donneurs • Concentré plaquettaire d’aphérèse (CPA) - provient de la cytaphérèse d’un donneur unique - ↓ le risque de transmission virale et d’allo-immunisation • Posologie : 1 unité pour 7 à 10 kg de poids corporel  INDICATIONS • Thrombopénies centrales (ex : aplasies post chimiothérapie) : - en préventif : maintenir un taux de plaquettes > 20 G/l (voire > 50 G/l si CIVD associée) - en curatif (syndrome hémorragique déclaré, ou couvrir geste chirurgical) • Thrombopénies périphériques immunologiques : transfusion uniquement en cas de syndrome hémorragique menaçant (au FO, viscéral)

AUTRES PRODUITS DÉRIVÉS DU SANG • Plasma frais congelé : coagulopathie grave (effondrement de tous les facteurs de coagulation), hémorragies aiguës entraînant déficit des facteurs de coagulation, certains déficits isolés rares) • Albumine 20%, 4% • Fractions coagulantes : KASKADYL* (PPSB), facteur VIII, IX, VON WILLEBRAND, CLOTAGEN* (fibrinogène), autres facteurs (VII, antithrombine III, etc) • Immunoglobulines polyvalentes (maladies auto-immunes, déficits immunitaires) et spécifiques (anti-infectieuse, anti-tétanique, anti-rabiques, HBs, etc), prévention allo-immunisation

PARTICULARITÉS DE CERTAINS PRODUITS • Déleucocytés : prévention de allo-immunisation anti-HLA (et ↓↓ transmission CMV) ⇒ indispensable chez les polytransfusés ; obligatoire pour tous depuis 1998 • Irradiés : inactivation des Lc T du produit : prévention de la GVH post transfusionnelle ⇒ immunodéprimé et transfusions HLA approchantes… • CMV négatifs : prévention transmission CMV ⇒ patient CMV négatif immunodéprimé (néonatal, déficit immunitaire constitutionnel et allogreffe) • Phénotypé : pour les CG : par définition respect phénotype Rhésus (D, C, c, E, e) et KELL ; parfois élargi à d’autres systèmes ; pour les plaquettes : respect du phébotype HLA : ↓ allo–immunisation • Compatibilité : après test in vitro (sérum patient + GR du produit) : ↓ allo–immunisation • Déplasmatisé : prévention choc anaphylactique si déficit en IgA • Congelé : stockage des groupes rares (ex : plaquettes HPA-1A nég.)

JUIN 1999

Aventis Internat

317

TRANSFUSION DE SANG ET PRODUITS DÉRIVÉS DU SANG Mesures de sécurité et accidents circulatoires, immunologiques et infectieux AV E N T I S

ACCIDENTS

Hémolyse aiguë (intravasculaire)

Choc septique (endotoxinique)

Choc anaphylactique

Syndrome frissonhyperthermie

Purpura posttransfusionnel Réaction du greffon contre l’hôte Œdème aigu du poumon (hémodynamique) Autres réactions “allergiques”

I N T E R N AT

E S T

PRÉSENTATION

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PRÉVENTION, MESURES DE SÉCURITÉ

• Début brutal, malaise, céphalées, fièvre, frissons, douleurs lombaires, • Malade sous anesthésie générale : découverte tardive (hypoTA et saignement en nappe) → choc, puis ictère hémolytique, CIVD et IRA oligoanurique • Parfois hémolyse retardée : bonne tolérance initiale mais transfusion inefficace, signes biologiques d’hémolyse, avec ou sans ictère • Frisson, fièvre ou hypothermie, douleur abdominale, vomissements, diarrhée, → choc, sans hémolyse, et CIVD

Règles de sécurité transfusionnelle (textes officiels) : . identité complète, étiquettage adéquat (attention aux homonymies) . au laboratoire : modalités de groupage (2 déterminations sur 2 prélèvements distincts, 2 méthodes et 2 techniciens différents) ; détermination des phénotypes érythrocytaires ; recherche des anticorps irréguliers (< 72 heures avant transfusion) ; épreuves de compatibilité sur les concentrés sélectionnés ; tenue d’un dossier transfusionnel. . contrôle ultime au lit du malade : concordance entre groupe du receveur et flacon, et coïcidence avec carte de groupe, épreuve de Beth-Vincent à l’aide de sérum anti-A et antiB (vérifiant compatibilité ABO entre le sang du malade et celui du donneur). Exclure du don de sang les sujets fébriles, ayant une pathologie infectieuse, etc Règles d’asepsie lors du prélèvement Stérilisation des poches Respect de la chaîne du froid : notamment ne pas laisser attendre les CG à température ambiante avant transfusion, respect des délais d’utilisation des produits Prévenir l’ETS : recherche “ lot contaminé ”→ prévention accidents secondaires Pas de dépistage systématique avant transfusion Prévention secondaire, ou en cas de déficit connu : utilisation de produits sanguins déplasmatisés ; auto-transfusion en cas d’intervention programmée Mesures indiquées principalement chez les patients devant recevoir de multiples transfusions, notamment plaquettaires (hémopathies, cancers ...) . Utilisation de produits sanguins déleucocytés (par filtration) : obligatoire pour tous depuis 1998 . De plus pour les transfusions de plaquettes : - utilisation de concentrés plaquettaires d’aphérèse (un seul donneur par transfusion) plutôt que de pools plaquettaires (plusieurs donneurs par transfusion) - sélection de concentrés plaquettaires HLA-phénotypés • Thrombopénie profonde survenant 8 jours (entre Allo-anticorps anti-HPA-1 chez le receveur HPA-1 Pas de dépistage systématique avant transfusion. 5-15 jours) à la suite d’une transfusion contenant b/b (rare) et donneur exprimant l’antigène HPA-1A. Prévention secondaire, (dont mères avec notion de thrombopénie materno-fœtale néo-natale des plaquettes (concentré érythrocytaire ou (Plus rarement, incompatibilité pour d’autres par allo-anticorps anti-HPA-1A) : auto-transfusion, transfusion de donneurs HPA-1b/b. Si urgence : produits déplaquettés et surveillance étroite en post-transfusionnel. plaquettaire) antigènes plaquettaires)

Incompatibilité érythrocytaire : - Incompatibilité ABO +++ (anticorps naturels) - Donneur universel dangereux - Allo-anticorps immuns (anti-D, c, E, Kell, Fya/b, JKa/b) - Autres allo-anticorps naturels (anti-Lea, Lex) → entraînant hémolyse : . soit des GR transfusés +++ par anticorps du receveur . soit des GR du receveur par anticorps transfusés . soit des GR transfusés par anticorps transfusés Endotoxine bactérienne (Bacille Gram-) Contamination accidentelle de la poche : bactériémie lors du prélèvement, rupture chaîne du froid, défaut de stérilisation Pullulation microbienne et libération de l’endotoxine dans la poche • Malaise intense, sueurs Anticorps anti-IgA chez le receveur ayant un → choc, sans hémolyse, sans fièvre déficit complet en IgA (fréquence 1/1000) IgA dans les produits sanguins non déplasmatisés Allo-anticorps anti-leucoplaquettaires • Frissons prolongés, lors de la transfusion (ou dans . anti-HLA les 2 heures), hypotension modérée puis fièvre . anti-antigènes propres aux plaquettes • Rarement choc, dyspnée, toux voire œdème . anti-antigènes propres aux leucocytes pulmonaire lésionnel acquis lors de transfusions antérieures ou de • Forme latente : inefficacité des transfusions de grossesses plaquettes

• Fièvre ; érythème ; altération de la biologie Cellules immunocompétentes du produit sanguin Irradiation des produits sanguins labiles lors des transfusions suivantes : hépatique ; pancytopénie 4 à 30 jours après la (donneur) prolifèrent et développent une réaction . receveurs immuno-déprimés (leucémie, greffe de moëlle, nouveau-né, transfusion transfusion d’un patient à risque in utéro, maladie de Hodgkin, déficits immunitaires congénitaux) immunitaire contre l’hôte immunodéprimé . produits “HLA-approchants” (le partage d’haplotype(s) HLA peut favoriser la réaction) • Dyspnée, toux, turgescence jugulaire, cyanose Surcharge circulatoire : Transfusions lentes, de faible volume. puis tableau d’OAP, lors ou dans les suites de la - transfusion trop rapide ou trop importante Chez les sujets à risque : âgés, insuffisance cardiaque, anémie profonde (chronique), troubles compliance ventriculaire (HTA, insuffisance mitrale ...) transfusion - sujets à risque Tranfert passif d’anticorps du donneur ou transfert Exclusion du don de sang de donneurs atopiques (asthme, rhume des foins, eczéma • Prurit, urticaire, parfois frissons et fièvre d’un antigène contre lequel le le receveur est atopique etc.) • Rarement bronchospasme et œdème de Quincke immunisé

Note : ne sont pas traités ici, d’autres effets secondaires des transfusions, notamment les risques de transmission virale ou parasitaire, d’hémochromatose et la surchage citratée des transfusions massives.

JUIN 1999

Aventis Internat

LA CELLULE CANCÉREUSE Anomalies génétiques (oncogènes et anti-oncogènes),

325

Dr J.N. MUNCK

facteurs de croissance, d’apoptose et de dissémination, incidence pronostique AV E N T I S

VIRUS (HTLV1, EBV, HPV)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

HELICOBACTER PYLORI

PA R

:

W I L L I A M

FACTEURS CHIMIQUES (tabac)

ACTIVATION D’ONCOGÈNES CELLULAIRES

MÉCANISMES • Translocation ex : 8:14 = c-myc – IgH 14:18 = IgH – bcl2 9:22 = c-abl – BCR • Amplification ex : c-myc • Mutation ex : ras = stimulation de p21 • Perte de protéines de régulation

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

RADIATIONS (UV, ionisantes)

N A U

FACTEURS GÉNÉTIQUES

INACTIVATION D’ANTI-ONCOGÈNES CELLULAIRES (facteurs génétiques +++)

EFFET ACQUIS • Stimulation de la prolifération par : - augmentation de synthèse de facteurs de croissance (PDGF) - augmentation de synthèse de récepteurs de facteurs de croissance (EGFR) - augmentation de synthèse de protéines transductrices (Tyr-kinases, Ser-kinases, Ras) - augmentation de synthèse de facteurs de transcription (c-myc) • Blocage de l’apoptose (ex : Bcl2)

ABSENCE DE RECONNAISSANCE PAR LE SYSTÈME IMMUNITAIRE • Immunosuppression (HIV, iatrogène, congénitale) • Sous-expression du complexe majeur d’histocompatibilité

B E R R E B I ,

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

MÉCANISMES • Mutation de gènes ex : p53, RB1, BCRA1 et 2, MEN, HNPCC • Délétion ex : p53

EFFET PERDU • Freinage de prolifération ex : RB1 • Sauvegarde du génome ex : p53 = activation si altération de l’ADN HNPCC = cancers coliques familiaux • Différenciation cellulaire WT1-1 = T de WILMS

CELLULE MALIGNE

CANCER IN SITU

Respect de la membrane basale

• Absence de sénescence • Diminution des besoins en facteurs de croissance • Perte de l’inhibition de contact

CANCER INVASIF

Franchissement de la membrane basale

CANCER MÉTASTATIQUE

• Destruction des tissus • Migration • Implantation

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

75

Dr W. BERREBI

DIARRHÉE CHRONIQUE DE L’ADULTE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIARRHÉE CHRONIQUE

DIAGNOSTIC ÉVIDENT • Tumeur colique • Maladie de CROHN • Parasitose

• Interrogatoire et examen physique • Parasitologie des selles • Colonoscopie totale avec iléoscopie et biopsies systématiques

PAS DE DIAGNOSTIC

FÉCALOGRAMME

STÉATORRHÉE

PAS DE STÉATORRHÉE

• Fibroscopie OGD avec biopsies de D2 • Transit du grêle • Echographie abdominale

Recherche d’un trou osmotique

TROU OSMOTIQUE PATHOLOGIE DU GRÊLE • Maladie cœliaque • Maladie de WHIPPLE • Autres

PATHOLOGIE PANCRÉATIQUE (avec insuffisance pancréatique exocrine) • Scanner du pancréas • Echoendoscopie pancréatique

DIARRHÉE OSMOTIQUE • Laxatifs osmotiques • Anti-acides • Magnésium • Déficit en disaccharidases

DIARRHÉE MOTRICE • Hyperthyroïdie • Syndrome carcinoïde • Cancer médullaire de la thyroïde

PAS DE TROU OSMOTIQUE • Test au Rouge Carmin • Dosages hormonaux : - T4, TSH - sérotonine (sang et urines), 5 HIA - thyrocalcitoninémie - VMA, dérivés méthoxylés urinaires (catécholamines) - gastrinémie

DIARRHÉE VOLUMOGÉNIQUE • Syndrome de ZOLLINGER-ELLISON

DIARRHÉE SÉCRÉTOIRE

JUIN 1999

Aventis Internat

76a

Orientation diagnostique devant une

HÉMORRAGIE DIGESTIVE - HÉMATÉMÈSE et/ou MÉLÉNA et conduite à tenir en situation d’urgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

N A U

76b HÉMATÉMÈSE et/ou MÉLÉNA

ÉVALUER L’IMPORTANCE DE L’HÉMORRAGIE : - PA, fréquence cardiaque, vigilance - NFS, microhématocrite - ECG ÉLIMINER UNE URGENCE CHIRURGICALE - ASP → pneumopéritoire ?

SI HÉMORRAGIE IMPORTANTE : • 2 voies veineuses périphériques • Solutés de remplissage • Culots globulaires • Oxygène nasal • Sonde gastrique (lavage à l’eau) • Monitoring (scope, oxymètre)

• Interrogatoire • Examen physique • Fibroscopie œso-gastroduodénale (FOGD) +++

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

POSITIF (95 % des cas) • Ulcère(s) œsophagien(s) • Ulcère gastrique ou bulbaire • Ulcérations gastro-duodénales médicamenteuses (aspirine, AINS) • Varices œsophagiennes et/ou cardiotubérositaires • Syndrome de MALLORY-WEISS

NÉGATIF (5 % des cas) 2ème FOGD

ENTÉROSCOPIE HAUTE • Angiodysplasie du grêle

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

76b

Dr W. BERREBI

HÉMORRAGIE DIGESTIVE - RECTORRAGIE

Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

76a

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RECTORRAGIE ÉVALUER L’IMPORTANCE DE L’HÉMORRAGIE

INTERROGATOIRE • Antécédents • Médicaments • Signes associés : diarrhée, glaires, douleurs anales…

• • • •

EXAMEN CLINIQUE Palpation abdominale et aires ganglionnaires Examen de la marge anale Toucher ano-rectal Anuscopie et rectoscopie

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

CAUSE PROCTOLOGIQUE ÉVIDENTE • Fissure anale • Hémorroïdes • Fécalome • Tumeur ano-rectale • Ulcération thermométrique

PAS DE CAUSE PROCTOLOGIQUE ÉVIDENTE EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • • • •

Coproculture Prélèvement de pus rectal (syphilis, gonocoque) Parasitologie des selles Colonoscopie totale + biopsies en particulier si âge > 40 ans (culture bactériologique et histologie) CAUSE RECTALE et/ou COLIQUE • Tumeur rectale ou colique • Rectite infectieuse • Rectite radique • Rectocolite hémorragique • Diverticulose colique • Colite ischémique • Angiodysplasie

JUIN 1999

Aventis Internat

77 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Augmentation du volume de l’abdomen • Matité déclive des flancs • Découverte échographique

Orientation diagnostique devant une

Dr W. BERREBI

ASCITE

Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ASCITE

PONCTION EXPLORATRICE • Aspect macroscopique • Biochimie +++ • Cyto-bactériologie • Anatomo-pathologie

PROTIDES > 30 g/l

PROTIDES < 30 g/l

= EXSUDAT

= TRANSSUDAT

LIPIDES > 1 g/l (avec TG > 75 %) = ASCITE CHYLEUSE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES selon l’orientation clinique • Études complémentaires du liquide d’ascite : - dosage de l’amylose, du cholestérol - culture sur milieu de LÖWENSTEIN • Echographie et/ou scanner abdomino-pelvien • Marqueurs tumoraux : ACE, αFP, CA 19.9, CA 125 (mais faux positifs quand épanchement) • Parfois cœlioscopie exploratrice (si très forte suspicion de tuberculose)

• • • • •

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE Carcinose péritonéale (cancer ovarien +++) Ascite transsudative infectée (PN > 250/mm3, cultures +++) Tuberculose péritonéale Ascite pancréatique Autres cause (mésothéliome, syndrome de BUDD-CHIARI)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES selon l’orientation clinique • Echographie hépatique • Fibroscopie OGD (recherche de signes d’hypertension portale = VO) • Echographie cardiaque

• Cirrhose hépatique • Compression lymphatique (adénopathies métastatiques, lymphomes…)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE • Cirrhose hépatique +++ → bilan hépatique • Insuffisance cardiaque globale • Péricardite chronique constrictive

JUIN 1999

Aventis Internat

78

Orientation diagnostique devant un

Dr P. LAURENT-PUIG

ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE DE L’ADULTE

Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ICTÈRE A BILIRUBINE CONJUGUÉE

ECHOGRAPHIE ABDOMINALE (En urgence en cas de fièvre) CHOLESTASE EXTRA-HÉPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hépatiques dilatées Voie Biliaire Principale non dilatée

Obstacle au niveau du hile hépatique • Tomodensitométrie abdominale • Echoendoscopie liliaire • Cholangio-IRM . Cholangiocarcinome . Cancer du hile primitif . Adénopathies métastatiques compressives

Voies Biliaires Intra-Hépatiques et Voie Biliaire Principale dilatées

Obstacle du bas cholédoque • Tomodensitométrie abdominale • Echoendoscopie bilio-pancréatique • Cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE) . Empierrement du bas cholédoque . Ampullome vatérien . Cancer de la tête du pancréas, faux kyste . Cholangiocarcinome . Compression extrinsèque de la voie biliaire principale . Sténose cicatricielle post-chirurgicale . Parasitoses : ascaridiose, distomatose

Éliminer une Angiocholite

CHOLESTASE INTRA-HÉPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hépatiques et Voie Biliaire Principale non dilatées

SANS anomalies focales du parenchyme hépatique  AVEC CONTEXTE ÉVOCATEUR • Hépatite - médicamenteuse - alcoolique aiguë grave - virale A, B, D, E • Cirrhose hépatique • Cholestase récurrente bénigne  PAS D’ÉLÉMENT D’ORIENTATION ⇒ Ponction-Biopsie Hépatique ± CPRE

• Cholangiocarcinome • Cholangite sclérosante • Cirrhose biliaire primitive

AVEC anomalies focales du parenchyme hépatique • • • •

TDM hépatique IRM hépatique Ponction biopsie hépatique αfœtoprotéine, ACE

. Tumeur hépatique, maligne, primitive ou secondaire . Abcès amibien ou bactérien . Kyste hydatique rompu dans les voies biliaires . Amylose

JUIN 1999

Aventis Internat

CANCER DE L’ŒSOPHAGE

345

Épidémiologie, étiologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DYSPHAGIE +++

• Cancer de l’œsophage : 5/100 000 cas en France • Régions à forte incidence : Chine, Afrique du Sud, Iran, Bretagne Facteurs alimentaires très probables

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ODYNOPHAGIE

G E P N E R ,

AMAIGRISSEMENT

J E A N

N A U

ADÉNOPATHIE sus-claviculaire gauche ++

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRIQUE • Tumeur de l’œsophage de topographie variable • Biopsies : carcinome malpighien (80 %) ou adénocarcinome (20 % endobrachyœsophage)

TERRAIN • • • • • • •

Dr P. LAURENT-PUIG Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

Alcoolo-tabagisme +++ Endobrachyœsophage Achalasie Syndrome de PLUMMER-VINSON Maladie cœliaque Hyperacanthose palmo-plantaire Ingestion de caustique

CANCER DE L’ŒSOPHAGE BILAN D’EXTENSION

À DISTANCE • Echographie abdominale • Bilan ORL : recherche d’un 2ème cancer (terrain identique) • Radiographie de thorax

LOCO-RÉGIONALE • Echo-endoscopie : précise l’envahissement de la paroi œsophagienne en profondeur • Scanner thoracique • Fibroscopie bronchique (envahissement bronchique ± fistule : 20 % des cas) PRONOSTIC • Taille de la tumeur • Degré d’extension dans la paroi • Présence d’adénopathies ⇒ survie à 5 ans < 5 % tous stades confondus

CURATIF (20 % des cas) → Résection chirurgicale généralement précédée d’une radio-chimiothérapie par 5FU-Cisplatine

TRAITEMENT (Après bilan d’opérabilité : EFR +++)

PALLIATIF (80 % des cas) • Prothèse œsophagienne • Laser Argon • Radiothérapie, chimiothérapie, 5FU-Cisplatine

JUIN 1999

Aventis Internat

REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN

346

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

• • • •

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MANIFESTATIONS DIGESTIVES Pyrosis Régurgitations acides et alimentaires Hoquet Dysphagie

PHYSIOPATHOLOGIE • Déficience de la barrière anti-reflux : - hernie hyatale - hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage • Diminution du péristaltisme œsophagien • Ralentissement de la vidange gastrique • Liquide de reflux riche en ions H+

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES • Broncho-pulmonaires : asthme, toux quinteuse nocturne, bronchites récidivantes • ORL • Douleurs thoraciques pseudo-angineuses

RELUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN PATHOLOGIQUE ?

EXAMENS DE CONFIRMATION

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRO-DUODÉNALE peut mettre en évidence : • une hernie hiatale • une œsophagite et son stade (classification de SAVARY-MILLER) • un endobrachyœsophage (biopsies +++)

pH-MÉTRIE SUR 24 h si FOGD normale ou en pré-opératoire

TRAITEMENT

MÉDICAL • Mesures hygiéno-diététiques • Médicaments : - Alginates - Prokinétiques - Antisécrétoires (anti H2, inhibiteurs de la pompe à protons +++)

ÉVOLUTION (SANS TRAITEMENT) • Symptomatologie chronique • Complications : - hémorragie digestive, sténose peptique - endobrachyœsophage (EBO) - adénocarcinome de l’œsophage sur EBO

CHIRURGICAL = intervention antireflux par hémi-valve postérieure (TOUPET)

JUIN 1999

Aventis Internat

ULCÈRE GASTRIQUE ET ULCÈRE DUODÉNAL

347

(SYNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON EXCLU) Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SYNDROME ULCÉREUX • Crampe épigastrique • Rythmée par le repas • Calmée par les laitages

•

• • • •

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

FACTEURS DE RISQUE Infection chronique par hélicobacter pylori (HP) - > 95 % des ulcères duodénaux (UD) - 70 % des ulcères gastriques (UG) Tabagisme chronique Stress Facteurs génétiques AINS : ulcérations GD

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

VOMISSEMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COMPLICATIONS parfois révélatrices • Hémorragie digestive : abondante (hématémèse, méléna) ou minime (anémie ferriprive) • Perforation ulcéreuse • Sténose bulbaire : syndrome (sub)occlusif haut • Adénocarcinome gastrique

ULCÈRE GASTRIQUE OU DUODÉNAL ?

ASP en urgence si syndrome abdominal aigu (face debout et couché + coupoles) : - pneumopéritoire - niveaux hydro-aériques

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRO-DUODÉNALE • Confirmation du diagnostic • Précision de la forme et de la taille des ulcères • Biopsies multiples - sur et en périphérie de l’ulcère (quand UG) - sur l’antre (mise en évidence de HP +++)

TRAITEMENT

MESURES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES = arrêt du tabac

TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX • Antisécrétoires : - anti-H2 - inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) • Éradication de HP : - association IPP à double dose + clarithromycine/amoxicilline - durée ≥ 7 jours - si éradication : récidives < 5 % (sinon, 80 % de récidives à 1 an)

JUIN 1999

Aventis Internat

CANCER DE L’ESTOMAC

348a

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348b ÉPIGASTRALGIES

ALTÉRATION DE L'ÉTAT GÉNÉRAL

NAUSÉES et VOMISSEMENTS (cancer de l'antre)

FACTEURS DE RISQUE • • • • • •

Race asiatique ATCD familial de cancer gastrique ATCD d'ulcère gastrique, de gastrectomie totale Gastrite chronique atrophiante, gastrite hypertrophique Polypes adénomateux Consommation excessive de poissons et viandes fumés, de nitrates

DYSPHAGIE (cancer du cardia)

HÉMORRAGIE DIGESTIVE ANÉMIE FÉRRIPRIVE

CANCER DE L'ESTOMAC ?

FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE avec BIOPSIES MULTIPLES (à renouveler si histologie négative) • Visualisation de la tumeur • Confirmation histologique • Classification en fonction de l'extension dans la paroi (cancer superficiel ou infiltrant) BILAN D'EXTENSION

CLINIQUE • Adénopathie sus-claviculaire gauche (Troisier) • Foie métastatique • Ascite et/ou masse dans le cul-de-sac de Douglas  carcinose péritonéale

PARACLINIQUE • Echographie hépatique et pelvienne (Krukenberg) • Scanner de l'abdomen • Echoendoscopie gastrique (extension tumorale en profondeur, adénopathies métastatiques) • Cliché de thorax

NÉGATIF A 5 ans • cancer superficiel : 80 à 90 % de survie  chirurgie curative (après bilan d'opérabilité) • cancer infiltrant : 40 % de survie - cancer antre et corps : gastrectomie subtotale - cancer cardia : gastrectomie proximale + œsophagectomie - curage ganglionnaire

POSITIF A 5 ans 0 % de survie  traitement palliatif - chirurgie : dérivation, gastrostomie, jéjunostomie - prothèse endoluminale (cardia) - laser (cardia ou antre) - chimiothérapie, radiothérapie

JUIN 1999

Aventis Internat

LYMPHOME GASTRIQUE PRIMITIF

348b

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348a ÉPIGASTRALGIES

ALTÉRATION DE L'ÉTAT GÉNÉRAL

NAUSÉES et VOMISSEMENTS

PERFORATION GASTRIQUE (rare)

MASSE ÉPIGASTRIQUE

HÉMORRAGIE DIGESTIVE

TUMEUR GASTRIQUE ? FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE avec BIOPSIES MULTIPLES • Visualisation de la tumeur : ulcérations multiples, gros plis rigides, envahissement du pylore • Confirmation histologique • Typage du lymphome (immuno-histochimie) - lymphome de faible malignité type MALT (++) - lymphome de haute malignité • Si biopsies négatives : biopsies trans-murales per-laparoscopiques BILAN D'EXTENSION • • • •

Echographie et scanner de l’abdomen Echo-endoscopie gastrique Radiographie de thorax Coloscopie totale et transit du grêle

TRAITEMENT • Lymphomes diffus : polychimiothérapie +++ • Lymphomes localisés : gastrectomie totale ou subtotale (± chimiothérapie avant chirurgie)

PRONOSTIC = fonction de l'envahissement des ganglions périgastriques - ganglions non envahis : 85 % de survie à 5 ans - ganglions envahis : 45 % de survie à 5 ans

JUIN 1999

Aventis Internat

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX

349

Diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

• • • •

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DOULEURS ABDOMINALES Quasi-constantes Rarement nocturnes Majorées par le stress, diminuées en vacances Soulagées par l’émission de gaz ou de selles

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DU TRANSIT • Constipation ou diarrhée (motrice) • Alternance diarrhée-constipation

EXAMEN PHYSIQUE • Douleur provoquée à la palpation du cadre colique

BIOLOGIE • Hémogramme, VS • Parasitologie des selles

SIGNES POSITIFS • Polymorphisme symptomatique • Ancienneté des symptômes • Relation dans le temps entre symptômes et stress

• • • •

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SYMPTÔMES • Ballonnements • Dyspepsie : nausée, pesanteur, post-prandiale

COLOSCOPIE Au moindre doute, surtout > 50 ans +++

SIGNES NÉGATIFS Pas d’AEG Pas de rectorragies Examen physique normal Coloscopie normale (si faite)

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX = DIAGNOCTIC D’EXCLUSION

TRAITEMENT

DOULEUR → Antispasmodiques par ex. trimébutine (DEBRIDAT®)

CONSTIPATION → Laxatifs : - mucilages - lubrifiants - macrogol (TRANSIPEG® )

DIARRHÉE → Pansements coliques (SMECTA®) → Ralentissement du transit (IMODIUM®, ARESTAL®)

DYSPEPSIE → Prokinétiques (MOTILIUM®)

JUIN 1999

Aventis Internat

DIVERTICULOSE COLIQUE

350

Dr P. LAURENT-PUIG Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

Épidémiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• 50 % des sujets > 80 ans ont des diverticules • Plus de 80 % des diverticules s’observent chez des sujets > 50 ans • Plus fréquente dans le colon gauche

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIVERTICULOSE = Hernie de la muqueuse colique à travers la musculeuse

PHYSIOPATHOLOGIE

NON COMPLIQUÉE

• Importance du contenu en fibres du régime alimentaire • Développement dans les zones de faiblesse de la paroi = zone de pénétration vasculaire, bord des bandelettes musculaires longitudinales • Troubles de la motricité

= Asymptomatique ⇒ découverte fortuite (coloscopie, lavement baryté) COMPLICATIONS +++

SIGMOÏDITE DIVERTICULAIRE

ABCÉS PÉRI-SIGMOÏDIEN

PÉRITONITE

STÉNOSE SIGMOÏDIENNE

• Fièvre, douleur de la FID, troubles du transit • Hyperleucocytose • Lavement à la gastrographine - affirme la diverticulose - apprécie l’importance de la sigmoïdite • Tomodensitomètrie de l’abdomen +++

• Plastron sigmoïdien • Evolution possible vers la péritonite • Tomodensitomètrie de l’abdomen +++

• Contracture • Pneumopéritoine à l’ASP

Témoin de poussées successives

FISTULES • • • •

Colo-vésicales Colo-iléales Colo-vaginales Colo-cutanées

HÉMORRAGIES • Diagnostic par cœlioscopie (± artériographie cœliomésentérique)

TRAITEMENT

MÉDICAL • De la diverticulose : régime riche en fibres alimentaires • De la sigmoïdite : - diète - antibiothérapie (AUGMENTIN®, FLAGYL®) - au décours : cures discontinues d’antibiotiques

• • • •

CHIRURGICAL “A froid” : si diverticulite récidivante (sigmoïdectomie) “A chaud” : péritonite Hémorragie : embolisation et chirurgie Abcès : chirurgie ou drainage après ponction de l’abcès sous contrôle échographique ou scannographique associé à antibiothérapie IV

JUIN 1999

Aventis Internat

351

CANCER DU CÔLON Épidémiologie, anatomie pathologique, stades de D

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

UKES, physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement et prévention

AV E N T I S

• Cancer digestif le plus fréquent : - 21 500 nouveaux cas/an en France - 15 000 décés par an (cancer du côlon et du rectum)

I N T E R N AT

E S T

RECTORRAGIES

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES DU TRANSIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DOULEURS ABDOMINALES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMAIGRISSEMENT ANÉMIE FERRIPRIVE SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE

COLOSCOPIE TOTALE SUJETS À RISQUE • Polypose adénomateuse familiale : maladie autosomique dominante, 1 % des cancers colorectaux • Syndrome des cancers familiaux = syndrome de LINCH : - plusieurs cancers colo-rectaux dans les ATCD familiaux - plusieurs autres cancers : côlon, sein, utérus, ovaire, rein, vessie • Patients dont un des parents au 1er degré est porteur d’un adénome ou d’un cancer colique • Patients atteints de RCH ou de maladie de CROHN

• Permet des biopsies multiples • Affirme le diagnostic de cancer • Permet l’exérèse de polypes rectocoliques (polypectomie)

CANCER DU CÔLON

BILAN D’EXTENSION PARACLINIQUE • Echographie hépatique (recherche de métastases hépatiques) • TDM abdominal (carcinose péritonéale) • Radiographie du thorax • ACE (pronostic) - mauvais pronostic si élevé en pré-opératoire - une normalisation complète en post-opératoire est de bon pronostic

Survie à 5 ans = 50 % tous stades confondus

CLINIQUE • Ganglion sus-claviculaire gauche (ganglion de TROISIER) • Ascite clinique • Nodules de carcinose péritonéale au toucher rectal CLASSIFICATION DE DUKES • Stade A : tumeur limitée à la paroi n’atteignant pas la séreuse • Stade B : tumeur atteignant la séreuse, sans extension ganglionnaire • Stade C : tumeur avec envahissement ganglionnaire • Stade D : métastases à distance, en particulier hépatiques

TRAITEMENT • Chirurgie palliative si cancer sténosant même si extension à distance, car risque occlusif. • Chirurgie +++ : hémicolectomie droite ou gauche selon la localisation ± résection de métastases hépatiques • Chimiothérapie adjuvante : • 5-Fluoro Uracile + Acide Folinique dans les stades C (extension ganglionnaire) • Irinotécan (CAMPTO®) en 2ème ligne

JUIN 1999

Aventis Internat

CANCER DU RECTUM

352

Dr W. BERREBI

Épidémiologie, anatomie pathologique, diagnostic, évolution, principes du traitement et prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES LOCAUX • Rectorragies de sang rouge • Faux besoins • Constipation terminale

ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL

TOUCHER RECTAL

DOSAGE DE L’ACE

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris J E A N

N A U

SIGNES D’EXTENSION • Sciatique • Métastases à distance (foie ++, ganglion de TROISIER) • Ascite (carcinose péritonéale)

RECTOSCOPIE

DÉPISTAGE

• Surtout si ATCD familiaux • TR systématique et annuel à partir de 45 ans (dépistage des polypes rectaux) Rectoscopie si doute • Recherche de sang dans les selles (Hémoccult)

ÉPIDÉMIOLOGIE (cf 351)

CANCER DU RECTUM LOCO-RÉGIONALE

À DISTANCE

BILAN D’EXTENSION

• Echographie endo-rectale

• Echographie hépatique (et/ou TDM) • Radiographie du thorax CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE (ASLER et COLLER)

• • • •

Stade Stade Stade Stade

A: B1 : B2 : C1 :

cancer limité à la muqueuse cancer envahissant la musculeuse sans la traverser cancer dépassant la musculeuse tumeur n’ayant pas envahi toute la paroi mais avec envahissement ganglionnaire • Stade C2 : tumeur envahissant toute la paroi avec envahissement ganglionnaire PRINCIPES DU TRAITEMENT

RADIOTHÉRAPIE • En pré-opératoire • Diminue les récidives locorégionales

CHIRURGIE • Tumeur à < 4 cm de la marge anale : amputation abdomino-périnéale • Tumeur du 1/3 supérieur : résection simple avec anastomose colorectale • Tumeur du 1/3 moyen : anastomose colo-anale

LASER si malade inopérable

JUIN 1999

Aventis Internat

PÉRITONITE AIGUË DIFFUSE

353

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

SIGNES FONCTIONNELS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SYNDROME INFECTIEUX

• Douleurs abdominales • Vomissements • Troubles du transit avec arrêt des matières et des gaz secondaire

• Fièvre variable, parfois retardée

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES PHYSIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ANOMALIES RADIOLOGIQUES

• Défense puis contracture (topographie selon l'origine) • TR : douleur du Douglas • Signes de choc

ASP (Face debout et face couché + coupoles) Rechercher : • Pneumopéritoine (PNP) • Signes d'iléus • Epanchement liquidien

N A U

ANOMALIES BIOLOGIQUES • • • •

en rapport avec : Hypovolémie Infection Insuffisance rénale Insuffisance respiratoire

PERITONITE

P. ULCEREUSE • ATCD ulcéreux, prise de médicaments gastrotoxiques • Syndrome ulcéreux clinique • Pneumopéritoine • Choc et fièvre retardés

P. APPENDICULAIRE • Sujet jeune • Signes prédominants : fosse iliaque droite • Syndrome infectieux franc • AEG modérée (si choc : péritonite putride)

P. GENITALE • Femme jeune • Contage, pertes sales • Signes : pelviens (TR, TV)

P. BILIAIRE • Femme âgée et obèse • Douleur de l’hypochondre droit • Ictère, syndrome infectieux franc • Pas de PNP, lithiase vésiculaire (écho)

TRAITEMENT COMMUN • Réanimation pré-opératoire : correction du choc, des désordres hydro-électrolytiques, de l'insuffisance rénale • Antibiothérapie parentérale • Laparotomie : abord large, exploration complète, lavage

P. SIGMOIDIENNE

AUTRES

• Par perforation d'un diverticule ou d'un cancer • Douleur et contracture de la fosse iliaque gauche • Choc franc et précoce • Pneumopéritoine

PHYSIOPATHOLOGIE Insuffisance respiratoire

Appendicectomie

Cholécystectomie

Péritonite

Choc

Iléus Bactériémie

• Anti-ulcéreux • Suture de l'ulcère +/vagotomie ou gastrectomie • Parfois Taylor

• P. primitives à pyogènes • P. par contusion abdominale

Insuffisance rénale

• Sigmoïdectomie si possible, suivie de dérivation type Hartmann ou Bouilly-Volkmann

JUIN 1999

Aventis Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU GRÊLE

354

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS • Douleurs violentes, par crises • Vomissements précoces • Arrêt du transit (gaz +++), parfois retardé

E S T

D I R I G É

SIGNES GENERAUX • Variables (pauvres au début)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES

SIGNES RADIOLOGIQUES

• Ondulations péristaltiques • Météorisme variable

ASP : face debout + couché

N A U

EXAMENS BIOLOGIQUES • Urée, créatininémie • Ionogramme sanguin

• Niveaux hydro-aériques : centraux et plus larges que hauts • Rechercher : pneumopéritoine et aérobilie

PHYSIOPATHOLOGIE cf. 355

OCCLUSION DU GRELE

O. MECANIQUES

O. INFLAMMATOIRES

PAR STRANGULATION • Volvulus sur bride • Hernie étranglée (externe ou interne) • Invagination intestinale aiguë (nourrisson ++)

PAR OBSTRUCTION • • • •

Iléus biliaire Tumeur du grêle Corps étranger Sténoses (tuberculose, Crohn, radiothérapie ++)

• Sur appendicite, cholécystite, infection génitale, sigmoïdite • Problème difficile des occlusions post-opératoires précoces

TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE • Equilibre hydro-électrolytique • Aspiration • Sondage vésical

LAPAROTOMIE EXPLORATRICE • • • •

REANIMATION POST-OPERATOIRE

Section d'une bride +/- résection intestinale Traitement d'une cause : hernie, foyer infectieux, iléus biliaire ... Vidange intestinale IIA : lavement +/- chirurgie

(antibiothérapie)

JUIN 1999

Aventis Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU CÔLON

355

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PHYSIOPATHOLOGIE

Troubles de l'absorption et de la sécrétion

Hyperpéristaltisme

DISTENSION

Exhémie plasmatique

PA R

:

W I L L I A M

SIGNES FONCTIONNELS

OBSTACLE

Anoxie viscérale

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

• • • •

Pullulation microbienne

Libération de produits toxiques

PAT R I C K

SIGNES PHYSIQUES

Douleurs abdominales Vomissements tardifs Arrêt du transit précoce Signes généraux, modérés au début

• Météorisme important avec tympanisme • Touchers pelviens et palpation des orifices herniaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMENS BIOLOGIQUES

RADIOLOGIE ASP face debout et face couché • Niveaux hydro-aériques périphériques plus hauts que larges

• Troubles hydroélectrolytiques • Fonction rénale (urée sanguine, ionogramme sanguin)

OCCLUSION DU COLON

stase et ischémie

Perforation

B E R R E B I ,

O. PAR OBSTRUCTION • Cancer colique +++ • Compression par tumeur extrinsèque • Fécalome (sujet âgé)

O. PAR STRANGULATION • Volvulus du sigmoïde • Volvulus du cæcum

AUTRES CAUSES • Syndrome d'Ogilvie • Iléus sur foyer inflammatoire (sigmoïdite)

CHOC Diagnostic précis par LAVEMENT OPAQUE (en l'absence de CI +++ : pneumopéritoine, signes de souffrance péritonéale) TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE • Equilibre hydro-électrolytique • Aspiration • Sondage vésical

LAPAROTOMIE • Cancer : exérèse + colostomie • Volvulus : détorsion +/- exérèse +/- colostomie • A part : Ogilvie = traitement endoscopique

REANIMATION POST-OPERATOIRE (antibiothérapie)

JUIN 1999

Aventis Internat

APPENDICITE AIGUË

356a

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356b DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

• Douleur spontanée et provoquée de la FID

• Formes atténuées FREQUENCE

• Défense de la FID

URGENCE

• Douleur aux touchers pelviens

POLYMORPHISME

• Fièvre modérée • Vomissements et constipation : plus inconstants • ASP : iléus régional • NFS : hyperleucocytose à PN

• Formes graves d'emblée (péritonite, formes toxiques) • Formes topographiques : - Pelviennes (signes d'irritation pelvienne) - Rétrocœcale (pauvreté sémiologique) - Mésocœliaque (signes occlusifs) - Sous-hépatique (signes dans l'hypochondre droit) • Formes selon le terrain : - Vieillard : forme asthénique, forme tumorale - Femme enceinte : diagnostic très difficile

ELIMINER (rapidement ++) • • • •

LE DOUTE IMPOSE L'APPENDICECTOMIE +++ = URGENCE • Examen anatomo-pathologique systématique de l'appendice (et examen bactériologique) • Toilette péritonéale • Recherche systématique d'un diverticule de Meckel

Infection urinaire (ECBU) Cholécystite (échographie abdominale) Salpingite Adénolymphite mésentérique chez l'enfant ANATOMO-PATHOLOGIE

• Atteinte de gravité croissante : - A. catarrhale - A. purulente - A. gangréneuse - A. perforée • Mais : pas de parallélisme anatomo-clinique

JUIN 1999

Aventis Internat

COMPLICATIONS DE L’APPENDICITE AIGUË

356b

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356a COMPLICATIONS INAUGURALES PERITONITE GENERALISEE • Douleur abdominale intense • Douleur au TR (Douglas) • Contracture +++ • Vomissements • Fièvre élevée • ASP : pas de pneumopéritoine • NFS : hyperleucocytose à PN

COMPLICATIONS EVOLUTIVES PERITONITE SECONDAIRE GENERALISEE PERITONITE SECONDAIRE LOCALISEE • Syndrome septique sévère • Plastron appendiculaire dans la FID ++ SEPTICEMIE (associée aux péritonites)

FORME TOXIQUE • Sévérité des signes généraux (choc) • Pauvreté de l'examen clinique

COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES COMPLICATIONS PRECOCES • Hémopéritoine (lachage de suture vasculaire) • Péritonite (lachage du moignon) • Abcès de paroi • Abcès du Douglas • Abcès sous-phrénique • Syndrome du 5ème jour (diffusion péritonéale) • Occlusion COMPLICATIONS TARDIVES • Occlusion intestinale aiguë du grêle = volvulus sur bride post-opératoire

TRAITEMENT URGENCE +++

REANIMATION • Rééquilibration hydro-électrolytique • Traitement du choc septique • Traitement des éventuelles conséquences respiratoires, rénales ...

ANTIBIOTHERAPIE

PREVENTION +++ = Appendicectomie au moindre doute diagnostique

CHIRURGIE • En urgence (sauf si plastron = chirurgie “à son heure”) • Adaptée à la complication

JUIN 1999

Aventis Internat

357

HERNIES INGUINALE, CRURALE ET OMBILICALE Physiopathologie, diagnostic, complications, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE  DEUX TYPES DE HERNIES • Congénitales • Acquises = hernies “de faiblesse”  POINTS COMMUNS • Un défaut pariétal (zone de faiblesse) • Un sac herniaire • Un contenu  LE RISQUE MAJEUR = ETRANGLEMENT

B E R R E B I ,

Dr D. BLAZQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

HERNIE NON COMPLIQUEE

HERNIE ETRANGLEE

• Tuméfaction rénitente, réductible, impulsive à la toux • Située sur un site exposé : - Région inguinale : • Au dessus de la ligne de Malgaigne = H. inguinale • Au dessous de la ligne de Malgaigne = H. crurale - Ombilic = H. ombilicale • Examen général systématique (TR++)

• Tuméfaction douloureuse, irréductible, non impulsive à la toux • Tardivement : - Altération de l'état général - Syndrome occlusif • Urgence chirurgicale +++

TRAITEMENT Toujours chirurgical (abstention exceptionnelle)

HERNIE NON COMPLIQUEE • Réintégration du contenu • Suppression du sac • Réfection de la paroi

HERNIE ETRANGLEE = Urgence+++ • Lever l'agent d'étranglement • Suppression du sac • Traitement du contenu en fonction des lésions (résection du grêle si nécrose) • Réfection de la paroi

JUIN 1999

Aventis Internat

THROMBOSE HÉMORROÏDAIRE

358a

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358b DOULEUR ANALE

ELIMINER Thrombose d'hémorroïdes internes prolabées ou thrombose du prolapsus (douleur atroce, œdème très important, aspect rouge vineux centré par une zone noirâtre parfois nécrotique).

TUMEFACTIONS DE LA MARGE ANALE Dures, de couleur bleu-violacée, avec œdème

EVOLUTION SPONTANEE • Marisque (repli cutané péri-anal) • Fissuration ou rupture entrainant anorragies, soulagement de la douleur mais n'entraînant pas d'évacuation totale des thrombi

THROMBOSE HEMORROIDAIRE

TRAITEMENT

MEDICAL pas de suppo • Veinotoniques à fortes doses ex : GINKOR FORT® • Topiques locaux ex : TITANOREINE® PROCTOLOG® • Antalgiques ex : palier I voire II (cf fiche douleur) • AINS durant 3-4 jours Si intolérance aux AINS : Corticoïdes (1/2mg/kg/j) • Traitement de la constipation

THROMBECTOMIE • Avant le 10 jour (au-delà : thrombus organisé et peu douloureux) • En cas de persistance du syndrome douloureux malgré le traitement médical ou si volonté de la part du patient de stopper rapidement la douleur • Technique - Anesthésie locale (XYLOCAINE® 2%) - Incision au scalpel - Evacuation du(des) thrombus(i) avec curetage pour vider les logettes et éviter la récidive. Cicatrisation spontanée sans suture e

JUIN 1999

Aventis Internat

FISSURE ANALE

358b

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358a DOULEUR ANALE Rythmée par les défécations

PRURIT ANAL Lésions de grattage Suintement anal

ANORRAGIES

EXAMEN PROCTOLOGIQUE

Inspection

Toucher anal et rectal

• Contracture anale • Ulcération triangulaire postérieure (ou en raquette unique, marisques externes dans les formes chroniques), parfois localisation atypique antérieure, bipolaire (femme) ou latérale (rare).

(après anesthésie intra-sphinctérienne) Elimine un abcès intra-mural ou intra-sphinctérien associé

Anuscopie et rectoscopie • Recherchent une tumeur ou une rectite

FISSURE ANALE TRAITEMENT FISSURE JEUNE OU NON COMPLIQUÉE • Topiques locaux ex : TITANOREINE® QUOTANE® • Traitement de la constipation • Anesthésie intra-sphinctérienne à la lidocaïne 2% • ± Injection sous fissuraire de quinine-urée (KINUREA® H)

FISSURE CHRONIQUE • Postérieure : fissurectomie + anoplastie et léiomyotomie latérale • Antérieure : fissurectomie (sans anoplastie) et léiomyotomie latérale

JUIN 1999

PANCRÉATITE AIGUË

359

Aventis Internat

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Étiologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DOULEUR ABDOMINALE • Douleur épigastrique intense et tranfixiante • Soulagée par position en antéfléxion ou chien de fusil

PAT R I C K

• • • •

G E P N E R ,

J E A N

AUTRES SYMPTÔMES Vomissements Arrêt des matières et des gaz (iléus) État de choc Ictère (20 % des cas) si origine biliaire

ASP (face debout/couché, coupoles)

ÉLIMINER • Une péritonite (pneumo-péritoine) • Une occlusion intestinale aiguë (niveaux hydro-aériques)

PANCRÉATITE AIGUË ?

EXAMEN PHYSIQUE → Contraste entre l’intensité de la douleur et la pauvreté de l’examen (sensibilité épigastrique ± empâtement)

• • •

•

RECHERCHER UNE ÉTIOLOGIE Lithiase biliaire : 50 % des PA en France Éthylisme chronique : 30 % des cas Autres causes : - hypertriglycéridémies (I, IV, V) - hypercalcémie - tumeur du pancréas (obstruction du WIRSUNG) - iatrogènes : post-opératoire, post-cathéterisme de la papille, médicaments (Azathioprine) - post-traumatique Idiopathiques

• • • •

BIOLOGIE ↑ amylasémie ↑ amylasurie ↑ lipasémie ↑ CRP

N A U

IMAGERIE

ECHOGRAPHIE • Recherche de lithiase vésiculaire • Pancréas mal vu (car interpositions gazeuses)

SCANNER (avec injection d’iode) • Différence PA nécrosante et œdémateuse • Précise l’extension des coulées de nécroses • Recherche une collection

ÉVALUER LA GRAVITÉ • Score clinico-biologique de RANSON • Score scannographique de BALTHAZAR

TRAITEMENT

• Hospitalisation en USI, équilibration hydro-électrolytique, surveillance • Antalgiques, antispasmodiques, antibiotiques (PA nécrosante) • Sphinctérotomie endoscopique si PA nécrosante grave d’origine biliaire

JUIN 1999

Aventis Internat

PANCRÉATITE CHRONIQUE ALCOOLIQUE

360

Dr P. LAURENT-PUIG Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SYMPTÔMES RÉVÉLATEURS DOULEUR (90%) • Epigastrique avec irradiation en hémi-ceinture et dans le dos • Aggravation par repas gras et alcool • Soulagement par antéflexion et aspirine

J E A N

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE

AMAIGRISSEMENT (70%)

ICTÈRE

• Découverte d’anomalies morphologiques et/ou de calcifications lors d’examens complémentaires

AVEC SIGNES D’IMPRÉGNATION ÉTHYLIQUE PANCRÉATITE CHRONIQUE ÉTHYLIQUE ?

BIOLOGIE • Signes d’atteinte pancréatique : - ↑ amylasémie et amylasurie - ↑ lipasémie • Signes biologiques d’éthylisme chronique : cytolyse, ↑ GGT, macrocytose, etc… • Signes d’insuffisance pancréatique : - exocrine (stéatorrhée au fécalogramme) - endrocrine : intolérance au glucose voire diabète (glycémie, HGPO)

ASP

ÉCHOGRAPHIE

SCANNER

Calcifications de l’aire pancréatique (incidence de 3/4)

• Pancréas augmenté de volume et hyperéchogène • Calcifications • Recherche de faux kystes, d’une compression de la VBP, d’une HTP segmentaire

Meilleure sensibilité que l’échographie

ÉCHOENDOSCOPIE PANCRÉATIQUE

PANCRÉATOGRAPHIE PAR VOIE RÉTROGRADE

Examen le plus sensible pour le diagnostic précoce

• En cas de doute diagnostique avec un cancer du pancréas

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE • • • •

Alcool +++ Hyperparathyroïdie Mucoviscidose Pancréas divisum, obstacle pancréatique, traumatisme TRAITEMENT

• • • •

Arrêt de l’alcool et restriction lipidique Correction du déficit exocrine (CRÉON® 25 000, EUROBIOL® 25 000) Correction du déficit endocrine si nécessaire (hypoglycémiants oraux, insuline) Antalgiques si douleurs

JUIN 1999

Aventis Internat

HÉPATITES VIRALE AIGUËS A, B, C, D, E

361

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Epidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, prévention AV E N T I S

Asthénie

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Nausées Vomissements

Anorexie

PAT R I C K

G E P N E R ,

Syndrome pseudogrippal

Urticaire, rash arthralgies

Biologie hépatique

Échographie hépatique

- Transaminases ➚ (10-40N pour VHA, B, D, E, < 10N pour VHC) - GGT et phosphatases alcalines modérément ➚ - Bilirubine conjuguée ➚ (variable)

Normale

HÉPATITE AIGUË

J E A N

N A U

Ictère

Formes graves - avec encéphalopathie et/ou TP < 50% - Hépatite fulminante (exception) pour VHC : exceptionnelles pour VHE, chez femme enceinte : 20 à 30% des cas

IgM anti VHA+

Ag HBs+ IgM anti HBc+

Ac antiVHC+ ARN du VHC par PCR

Ag HBs+ IgM anti VHD+

IgM anti VHE+

HÉPATITE A

HÉPATITE B

HÉPATITE C

HÉPATITE D

HÉPATITE E

- Contage orofécal - Incubation : 2 à 6 semaines - Prévention : hygiène alimentaire, vaccin HAVRIX (ou combiné TWINRIX) - Evolution : guérison 100% des cas (mais formes prolongées ou à rechutes)

- Contage sanguin, sexuel - Contage sanguin ou materno-fœtal - Incubation : 7 à 9 semaines - Incubation : 4 à 30 semaines - Evolution : chronicité dans - Prévention : vaccination 90 % des cas avec risque (GENHEVAC B, ENGERIX B) de cirrhose et d'hépatocarcinome - Evolution : guérison dans 90% des cas, chronicité dans 10 % (1/3 : chronique active, 1/3 : chronique persistante, 1/3 porteurs sains)

- Contage sanguin, sexuel ou materno-fœtal Surinfection par VHD - Prévention : id. VHB

-

Contage orofécal Incubation : 6 semaines Prévention : hygiène alimentaire, Evolution : guérison dans 100 % des cas sauf formes fulminantes

JUIN 1999

Aventis Internat

HÉPATITES VIRALES CHRONIQUES B et C

362

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Epidémiologie, diagnostic, évolution, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Transaminases ➚

AgHBs positif plus de 6 mois après une HB aiguë (découverte possible lors d'un don de sang)

AgHBs +, Ac anti HBs -, Ag HBe +, Ac anti HBc +, ADN viral B +, marqueurs de réplication + , ± IgM anti VHD + et ADN viral D + si surinfection par VHD

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Subictère

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Transaminases ➚ modérément < 5N, fluctuantes ou en plateau, prédominant sur ALAT

Asthénie

Ac anti VHC + (ELISA 3), PCR (si sérologie douteuse)

HÉPATITE CHRONIQUE B ou B-D

HÉPATITE CHRONIQUE C

PBH

PBH

Hépatite B ou B-D chronique non active Surveillance clinique et biologique (transaminases, marqueurs de réplication)

Hépatite B ou B-D chronique active - Interféron  - Vidarabine - Lamividine

Hépatite C chronique active

Hépatite C chronique non active Surveillance

Risque de cirrhose (25%) Surveillance : - Echographies hépatiques - FP

- Interféron  + ribavirine 6 à 12 mois

Risque d'hépatocarcinome

JUIN 1999

Aventis Internat

363

HÉPATOPATHIE ALCOOLIQUE NON CIRRHOTIQUE

Dr P. LAURENT-PUIG Service d’Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre

Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

STÉATOSE HÉPATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HÉPATITE ALCOOLIQUE En France, associée le plus souvent à une cirrhose

DÉCOUVERTE ÉCHOGRAPHIQUE FORTUITE

HÉPATOMÉGALIE DOULOUREUSE

DOULEUR + FIÈVRE + ICTÈRE

NAUSÉES, VOMISSEMENTS

ANOREXIE, AMAIGRISSEMENT, HÉPATALGIES

BIOLOGIE • Elévation des gamma GT • Transaminases peu élevées avec SGOT/SGPT > 2 • Hyperleucocytose à PN • Macrocytose • Augmentation des IgA

ÉCHOGRAPHIE

HISTOLOGIE  anomalies de la région centro-lobulaire • Hépatocytes : ballonisation, nécrose acidophile, corps de Mallory ++ (non pathognomoniques) • Infiltrats inflammatoires à PN • Fibrose péri-cellulaire

(hyper-échogénicité)

BIOLOGIE • Gamma GT élevée • ± élévation discrète des transaminases et des phosphatases alcalines

HISTOLOGIE • Stéatose macrovésiculaire • Stéatose microvésiculaire

ÉLIMINER

 SI STEATOSE MACROVESICULAIRE : • Obésité, diabète, corticoïdes • Dénutrition  SI STEATOSE MICROVESICULAIRE : • Tétracyclines, acide valproïque • Syndrome de Reye • Stéatose aiguë gravidique TRAITEMENT • Sevrage • Vitaminothérapie B1 B6 PP

ÉVOLUTION Favorable si arrêt de l'intoxication

• Elimine une cause extrahépatique d'ictère • Recherche de signes d'HTP, stéatose, cirrhose

TRAITEMENT • Sevrage • Vitaminothérapie B1 B6 PP • Corticoïdes si forme grave ÉVOLUTION • Parfois mortelle • Si récidive : évolution vers la cirrhose

JUIN 1999

Aventis Internat

364

Dr P. LAURENT-PUIG

CIRRHOSE ALCOOLIQUE Anatomie pathologique, diagnostic, complications et leur physiopatologie, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

PHASE ASYMPTOMATIQUE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PHASE SYMPTOMATIQUE

= Découverte dans le bilan d’un éthylisme chronique

J E A N

Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

N A U

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

Asthénie, anorexie, amaigrissement CIRRHOSE ALCOOLIQUE ?

CLINIQUE

BIOLOGIE

 HÉPATOMÉGALIE : dure, à bord inférieur tranchant  SIGNES D’INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE • Cutanés : angiomes stellaires (>5), ongles blancs, érythrose palmaire • Endocriniens : hypogonadisme, dépilation, gynécomastie, aménorrhée, stérilité • Métaboliques : encéphalopathie hépatique • Syndrome hémorragique  SIGNES D’HYPERTENSION PORTALE : splénomégalie, CVC  SIGNES D’IMPRÉGNATION ÉTHYLIQUE : interrogatoire, trémulations, parotidomégalie, maladie de DUPUYTREN, polynévrite des M.I., érythrose faciale

• Anomalies de la NFS : anémie (macrocytose inconstante), leucopénie, thrombopénie • Anomalies du bilan hépatique : élévation des GGT ± cytolyse modérée • Baisse du TP • Electrophorèse des protéines : bloc  (IgA), hypoalbuminémie

IMAGERIE  ECHOGRAPHIE SYSTÉMATIQUE • Foie augmenté ou diminué de taille, à contours bosselés • Reperméation de la veine ombilicale • ↑ diamètre tronc porte • Splénomégalie, ascite • Recherche d’hépatome, de faux-kyste du pancréas +++  FIBROSCOPIE GASTRIQUE • Recherche de varices œsophagiennes ou cardiotubérositaires et de gastropathie d’hypertension portale

HISTOLOGIE = certitude du diagnostic +++ • Par voie transpariétale ou transjugulaire (troubles de l’hémostase) • Association d’une fibrose entourant des nodules de régénération +++ • Signes d’hépatite alcoolique = corps de MALLORY, stéatose macrovésiculaire • Surcharge ferrique

RECHERCHER LES COMPLICATIONS

HÉMORRAGIE DIGESTIVE (cf 76a) • Par HTP : bloc intra-hépatique post-sinusoïdal - compression des veines sus-hépatiques par nodules de régénération • Par varices œsophagiennes : consécutives à la circulation portocave, si gradient > 12 mm Hg

ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE • Stade I = troubles du comportement + astérixis • Stade II = syndrome confusionnel + rigidité extra-pyramidale • Stade III = coma sans signes de localisation • Recherche du facteur déclenchant = hémorragie digestive, infection, troubles métaboliques, hépatocarcinome, prise médicamenteuse, hépatite alcoolique aiguë, anastomose porto-cave

ASCITE (cf 77)

ICTERE • Hépatite alcoolique aiguë • Hémolyse • Hépatocarcinome • Insuffisance hépatocellulaire terminale

CARCINOME HÉPATO-CELLULAIRE

INSUFFISANCE RÉNALE • Syndrome hépato-rénal • Néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux d’IgA

JUIN 1999

Aventis Internat

LITHIASE VÉSICULAIRE

365

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

COLIQUE HÉPATIQUE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE (la LV est latente dans 80 % des cas)

ECHOGRAPHIE HÉPATO-BILIAIRE • Formations hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur • Épaisseur de la paroi vésiculaire (augmentée si cholécystite • Diamètre des voies biliaires (dilatation en cas de lithiase de la VBP) FACTEURS DE RISQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

 Calculs cholestéroliques (80 % des cas) • Âge > 50 ans, sexe féminin • ATCD familiaux • Obésité • Hypertriglycéridémie • Grossesse • Maladies et résections iléales • Mucoviscidose  Calculs pigmentaires (20 % des cas) • Noirs : - hyperhémolyse - cirrhose • Bruns : stase et infections des voies biliaires

 Calculs cholestéroliques → Sursaturation de la bile en cholestérol : - par augmentation de la sécrétion biliaire de cholestérol - ou par diminution de la sécrétion d’acides biliaires  Calculs pigmentaires • Noirs : → Formation de polymères de sels de bilirubine par augmentation du passage biliaire de bilirubine non conjuguée • Bruns : → Formation de bilirubine de calcium par hydrolyse de la bilirubine conjuguée dans la bile sous l’effet de certaines bactéries

LITHIASE VÉSICULAIRE

Echo-endoscopie bilio-pancréatique rarement indiquée

TRAITEMENT

LV ASYMPTOMATIQUE → Abstention thérapeutique (⇒ pas de dépistage systématique)

LV SYMPTOMATIQUE CŒLIO-CHIRURGIE +++ → Cholecystectomie

ACIDES BILIAIRES rarement utlisés et seulement si : • Calculs non calcifiés (radiotransparents à l’ASP) • Vésicule fonctionnelle

JUIN 1999

Aventis Internat

366

COMPLICATIONS DE LA LITHIASE BILIAIRE

Dr P. LAURENT-PUIG Service de Hépato-gastro-entérologie Hôpital de Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre

Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LITHIASE VÉSICULAIRE

PANCRÉATITE AIGUË ⇒ cf 359

ICTÈRE PAR OBSTRUCTION • = Migration cholédocienne • Ictère parfois progressif, simulant un cancer du pancréas • Echographie : empierrement du cholédoque • Traitement par sphinctérotomie endoscopique (sujet âgé ++)

LITHIASE DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE ET ANGIOCHOLITE • Douleur + fièvre + ictère • Echographie hépatobiliaire → dilatation de la VBP et/ou des VBIH • Antibiothérapie IV • Traitement = chirurgie ou extraction du calcul par sphinctérotomie endoscopique (sujet âgé)

CHOLÉCYSTITE AIGUË • Douleur de l’hypochondre droit + fièvre • Signe de MURPHY • Echographie : paroi vésiculaire épaissie ++ et douleur au passage de la sonde • Antibiothérapie (48 h) puis cholécystectomie (éventuellement per-cœlioscopique)

ILÉUS BILIAIRE • Complique une cholécystite vieillie • Vésicule gangréneuse avec perforation du grêle et passage du calcul • Syndrome occlusif ± tableau de péritonite localisée • Chirurgie

CALCULO-CANCER • Complique les cholécystites chroniques en particulier les vésicules dites “porcelaines” (30 % de dégénérescence) • La cholécystectomie est généralement suffisante. • Certains préconisent un curage ganglionnaire et résection des segments IV et V.

JUIN 1999

Aventis Internat

318a

Dr S.CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément, Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné H O E C H S T

I N T E R N AT

318b • Réponse immunitaire (RI) HUMORALE : Production d’anticorps spécifiques d’un antigène (Ag) - réponse primaire : 1ère exposition à l’Ag - réponse secondaire : mémoire immunitaire • Le plus souvent : coopération CPA-LT-LB AUTRES EFFECTEURS DE LA RI HUMORALE • Les CPA : monocytes, macrophages, cellules dendritiques folliculaires - molécules de surface : CR1, CR2, CR3, Rfc - présentation aux LB d’épitopes superficiels d’Ag natifs - exposition prolongée de l’Ag : rôle dans le maintien de la mémoire des LB • Les cellules NK (natural killer) : - cellules lymphoïdes cytotoxiques, avec cytotoxicité non restreinte par CMH de classe I et dirigée contre les tumeurs et les cellules infectées par un virus - respect des cellules autologues par inhibition du signal de lyse : reconnaissance du CMH I autologue par le killer inhibitory receptor (KIR)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire d’Immunologie Clinique, Hôpital Necker, Paris

LYMPHOCYTES B (LB) : DIFFÉRENCIATION • A partir de cellules souches CD 34+ dans le foie foetal puis la moelle osseuse • Réarrangement des chaînes H puis des chaînes L kappa et lambda : cellules proB puis préB - LB immatures : IgM de surface - LB matures : IgM et IgD de surface. Migration vers les organes lymphoïdes périphériques - Différenciation contrôlée par micro-environnement médullaire et IL-7 - Mort (apoptose) des cellules avec réarrangement non fonctionnel des cellules avec forte affinité pour un Ag du soi (délétion clonale) LYMPHOCYTES B MATURES : STIMULATION • Dans les organes lymphoïdes secondaires, en présence de l’Ag présenté par les cellules dendritiques folliculaires : CPA (cellule présentatrice de l’Ag) et de LT auxiliaires - Activation et migration vers le cortex superficiel ganglionnaire - Multiplication des LB : formation du centre germinatif dans le follicule secondaire et perte de l’expression des IgD membranaires - Maturation d’affinité des Ac : commutation (Switch) des chaînes H en autres isotypes et mutations somatiques sur les gènes VH et VL - Différenciation des LB avec récepteur de haute affinité pour l’Ag en : • LB mémoire (IgG, A ou E membranaires) • PLASMOCYTE (synthèse et sécrétion des Ac) RÉPONSE HUMORALE PRIMAIRE SECONDAIRE • Succède à une 1ère immunisation • Après réintroduction du même Ag • Temps de latence puis augmentation d’Ac IgM de façon • Temps de latence plus court puis augmentation plus exponentielle importante du taux d’Ac • Décroissance des IgM puis production d’IgG en faible • Production d’IgG et IgA et décroissance lente quantité • Taux résiduel plus important

EXPLORATION • Dosage des Ig : EPP, IEPP, dosage pondéral • Etude de la production de certains Ac : anti-toxine tétanique, ASLO... • Numération des LB circulants : 10 à 30% • Etude fonctionnelle in vitro : test de prolifération lymphoblastique (LPS, PWM...)

DÉFICITS INNÉS • Agammaglobulinémie liée à X : mutations du gène XLA, codant pour une tyrosine-kinase spécifique de la lignée B, pas de LB ni Ac • Déficits en IgA : asymptomatiques ou infections respiratoires et/ou digestives • Déficits en sous-classes d’IgG : asymptomatiques ou infections à pyogènes • Déficits en IgA et IgG avec augmentation des IgM : pyogènes ou germes opportunistes

JUIN 1999

Aventis Internat

318b

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément, Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné AV E N T I S

318a

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

I N T E R N AT

318c

• Complément : ensemble de protéines solubles et membranaires, susceptibles de s’activer en cascade • 2 voies d’ACTIVATION : alterne (activation aspécifique) et classique (en présence d’Ac IgG1, 2 ou 3) conduisant au clivage de C3 puis à l’unité terminale effectrice commune DÉFICITS CONGÉNITAUX EN COMPLÉMENT • en C1 inhibiteur : oedème angioneurotique • en C1q, C4 et C2 : fréquent au cours du lupus • partiel en C4 : fréquent dans les pathologies autoimmunes • en C3, facteurs D et B, properdine : infections bactériennes récidivantes • en C5, 6, 7, 8 : infections à Neisseria • en DAF et autres inhibiteurs du MAC : hémoglobinurie paroxystique nocturne

EXPLORATION • Etude fonctionnelle : mesure de l’activité hémolytique de la voie classique (CH50) • Dosages immunochimiques de C1q, C3, C4 et facteur B

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

VOIE ALTERNE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ACTIVATION DU COMPLÉMENT

■ Activation par polysaccharides (insuline, zymosan, endotoxines bactériennes) • Clivage (spontané ou par C3 convertase) de C3 en C3a et C3b • Liaison Mg++ dépendante de C3b au facteur B • Clivage de B en Ba et Bb par la protéine D (sérine estérase) • Formation de C3bBb (C3 convertase alterne) • Stabilisation de C3bBb par la properdine P • Inactivation de C3b en C3bi par facteur I • Clivage de nouvelles molécules de C3 : formation de (C3b)n Bb : C5 convertase alterne • Clivage de C5 en C5a et C5b puis intégration de C5b dans le complexe d’attaque membranaire (MAC) ■ Mécanismes REGULATEURS • Le facteur H se lie à C3b en compétition avec le facteur B et sert de cofacteur au facteur I • Le facteur néphritique (C3Nef) : auto Ac anti-C3bBb les rendant résistant à H

N A U

Laboratoire d’Immunologie Clinique, Hôpital Necker, Paris

VOIE CLASSIQUE

■ Activation de C1q par interaction avec le domaine CH2 des IgG1, 2, ou 3 • Activation de C1r et C1s par C1q • Clivage par C1s activé de C4 en C4a et C4b et C2 en C2a et C2b • Formation de C4b2a (C3 convertase) et clivage de C3 en C3a (anaphylatoxine) et C3b (fixation) • Clivage par C4b2a3b de C5 en C5a (anaphylatoxine) et C5b (fixation) ■ Mécanismes REGULATEURS • C1 inhibiteur : inhibition de C1r et C1s • C4bp : se lie à C4b et permet au facteur I (inactivateur de C3b) d’inactiver C4b • C1q inhibiteur • Protéine DAF, CR1 et MCP : contrôle de C4b2a

COMPLEXE D’ATTAQUE MEMBRANAIRE • A partir de C5b, formation du MAC : C5b, 6, 7, 8, 9 • Formation de pores membranaires par polymérisation de C9 : lyse osmotique • Régulation : inhibition du MAC par mécanismes d’endocytose

RÔLES DU COMPLÉMENT • INFLAMMATION : libération d’anaphylatoxines (C3a, C5a, C4a) : libération de médiateurs et signaux chimiotactiques • LYSE des membranes des micro-organismes, de cellules sanguines et virus à enveloppe lipidique • OPSONISATION de micro-organismes et cellules étrangères • PRESENTATION de l’Ag aux LB (CR1, CR2, CR3)

JUIN 1999

Aventis Internat

318c

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

Laboratoire d’Immunologie Clinique, Hôpital Necker, Paris

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément, Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

318b

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

STRUCTURE DE BASE DES Ig

• Ig : glycoprotéine soluble (anticorps) ou implantée dans la membrane des LB (récepteur BCR) • DUALITE FONCTIONNELLE : - partie variable N-terminale : site anticorps - partie constante C-terminale : déclenche les signaux biologiques GÈNES DES Ig • Les gènes sont portés par des chromosomes différents (2 pour kappa, 22 pour lambda et 14 pour H) • Différents gènes pour une même chaîne H - gènes VH (>100) et D (diversité) pour la région variable - gènes J (jonction) - gènes des régions constantes (1 exon/domaine) • Rapprochement des gènes par : - réarrangement : transposition des gènes VH, D et J - commutation (switch) : un même LB peut exprimer différents isotypes selon son degré de maturation CARACTÈRE MONO OU POLYCLONAL DES Ig • Un clone de LB produit un seul type d’Ig, dite monoclonale • Un hybridome : résultat de la fusion entre une cellule tumorale et un clone de LB : production in vitro d’un Ac monoclonal • En pathologie, prolifération monoclonale B au cours du myélome, de la maladie de Waldenström, de la LLC et de la LAL préB • La réponse Ac est dégénérée : pour chaque épitope, production de différents Ac spécifiques (réponse polyclonale) par différents clones de plasmocytes.

• Un monomère d’Ig : association de 2 chaînes lourdes H et légères L, identiques 2 à 2 • La chaîne lourde H : , , 1, 2, 3, 4, 1, 2,  - définit l’isotype de l’Ig : classe (IgM, D, G, A ou E) et sous-classe (IgG1, 2, 3 ou 4 et IgA1 ou 2) - comporte 1 domaine variable VH et 3 (, , ) ou 4 (, ) domaines constants CH. La région charnière (entre CH1 et CH2) assure la flexibilité de l’Ig • La chaîne légère L : kappa ou lambda - comporte 1 domaine variable (VL) et un domaine constant (CL) • Modèle de base : (H2L2)n où n = 1(IgG) à 5 (IgM) • Chaque domaine variable (VL ou VH) possède 3 régions hypervariables CDR séparées par des régions plus conservées. La juxtaposition de VL et VH forme le site Ac (ou paratope). • La lyse enzymatique d’une IgG par la papaïne donne : - 2 fragments Fab (VL+CL/VH+CH1) porteurs d’un paratope - 1 fragment Fc (dimère CH2+CH3) qui porte les propriétés effectrices de l’IgG : activation du complément, passage transplacentaire... CARACTÉRISTIQUES DES Ig isotype

M

D

G1

G2

G3

G4

A1

A2

E

nbre sous-unités H2L2

5

1

1

1

1

1

1 ou 2

1

PM kD

970

184

146

146

170

146

160/400

188

nbre liaisons Ag

5

2

2

2 ou 4

2

Concentration plasmatique (adulte) g/l

0,5/1,6 0.03/0.4

8-15

1,2/2,6

38°3 C • Prolongée > 20 jours • Inexpliquée par les examens simples ambulatoires : NFS, VS, CRP, fibrinogène, hémocultures, radiographie de thorax, des sinus, orthopantogramme, ECBU, bilan hépatique, échographie abdomino-pelvienne

INTERROGATOIRE • Antécedents : tuberculose, cancer, souffle cardiaque, profession, animaux, voyages outre-mer, prise médicamenteuse (progestatifs, antibiotiques à l’aveugle) • Caractéristiques de la fièvre : mode de survenue (brutal, insidieux), permanente ou intermittente, hectique (désarticulée), élevée > 39-40°C ou modérée 38,5° C, signes d’accompagnement (douleurs, sueurs, frissons, amaigrissement, douleurs abdominales, articulaires, diarrhée), sensible aux DE PREMIÈRE LIGNE • Contrôle des examens initiaux : NFS, VS, CRP, fibrinogène, hémocultures systématiques à garder 10 jours en incubation, radiographie de thorax, ECBU, bilan hépatique • Électrophorèse des protides sanguins • Ionogramme sanguin avec créatininémie, urée, glycémie • Hémostase : TP, TCK • CPK, LDH, calcémie, phosphorémie • TSH • ECG • Sérologies virales : IgM anti-CMV, EBV (IgM anti-VCA), VIH • Dosage enzyme de conversion

D I R I G É

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

EXAMEN CLINIQUE COMPLET +++ antipyrétiques • Terrain : immunodépression (infection VIH, corticothérapie, diabète, transplanté d’organe ou greffé de moëlle, corticothérapie au long cours, chimiothérapie), période post-opératoire (maladie thrombo-embolique veineuse, infection post-opératoire)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Sérologies bactériennes : brucellose (WRIGHT), rickettsioses (fièvre Q, Bartonnella), Chlamydiae, légionelles (endocardite), TPHA-VDRL • Recherche de tuberculose : IDR, BK (tubage ou crachats), hémocultures BK • Si VIH positif : charge virale, CD4 • Bilan dysimmunitaire : anticorps antinucléaires, complément, facteur rhumatoïde, protéinurie des 24 heures • Échographie cardiaque transthoracique • Scanner thoraco-abdominal (adénopathie, masse) • Examen ophtalmologique : uvéite, tubercule de BOUCHUT, taches de ROTH

• Auscultation cardiaque (souffle) • Aires ganglionnaires (toutes) • Palpation abdominale • Palpation des pouls • Touchers pelviens • Examen des mollets • Peau : purpura, faux panaris d’OSLER

DE DEUXIÈME LIGNE • Échographie cardiaque transœsophagienne • Biopsie médullaire : lymphome, syndrome d’activation macrophagique, recherche de parasites (leishmaniose), myéloculture (BK) • Biopsie d’artère temporale (longue, ± bilatérale) • Biopsie hépatique (granulome) • Endoscopies digestives haute et basse avec biopsies et recherche de maladie de WHIPPLE (PCR)

• Fibroscopie bronchique avec LBA, avec cytologie et recherche de BK après scanner thoracique • Biopsies cutanée ou neuromusculaire • Scintigraphie osseuse • Scintigraphie pulmonaire (embolie pulmonaire) • Échographie veineuse des membres inférieurs (phlébite profonde), D-dimères ELISA • Scanner cérébral, ± IRM, ± ponction lombaire

ÉTIOLOGIES MALADIES INFECTIEUSES • Bactériennes : endocardite, germes intracellulaires (fièvre Q, BK, …), infection abdominale (sigmoidite, cholécystite, salpingite) • Virales : CMV, EBV, VIH • Parasitaires, fongiques

NÉOPLASIES • Lymphome non hodgkinien • Leucémie • Lymphadénopathie angioimmunoblastique • Cancer rein, poumon, colon

MALADIES DE SYSTÈME • Lupus érythémateux disséminé • Maladie de HORTON, de STILL, de WEGENER, de CROHN • Périartérite noueuse • Maladie de WHIPPLE

CAUSES DIVERSES • Maladie thromboembolique veineuse • Hyperthyroïdie • Allergie médicamenteuse

• Prise de progestatifs • Hématomes profonds • Dysrégulation thermique

JUIN 1999

Aventis Internat

29

Orientation diagnostique devant un

Dr P. GEPNER

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE PERSISTANT AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne, Hôpital Foch, Suresnes

N A U

• Affirme l’organicité de la pathologie (mais aucune spécificité)

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE

• Permet une surveillance évolutive EXPLORATION

ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES • Hyper 1 (orosomucoïde, -antichymotrypsine) et 2-globulinémie (haptoglobine, céruléoplasmine) • Bloc - (cirrhose) • Hypergammaglobulinémie poly ou monoclonale

GLOBALE

SPÉCIFIQUE

HÉMOGRAMME

= dosage des protéines de la réaction inflammatoire (PRI) • Production principalement hépatique • Sous l’influence de IL-1, TNF et IL-6

VS

• Anémie inflammatoire : VGM variable, ferritine augmentée • Polynucléose neutrophile • Hyperplaquettose (106/mm3)

• Méthode de Westergren • VS normale : - 10% des leucocytes + petits lymphocytes d’aspect normal + plasmocytes • ± Neutropénie et/ou thrombopénie modérées

G E P N E R ,

J E A N

MANIFESTATIONS CUTANÉO-MUQUEUSES • Conjonctivite avec œdème palpébral • Exanthème souvent morbilliforme, parfois déclenché par prise de pénicilline A

N A U

Service d’Hématologie Clinique Hôtel Dieu C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

SIGNES GÉNÉRAUX • Fièvre • Asthénie sévère • Arthro-myalgies

MNI TEST (Recherche d’anticorps hétérophiles) POSITIF Réaction de Paul Bunnel +) Davidsohn (élimine les faux O

NÉGATIF Sérologie de l’EBV • IgM anti-VCA (+++) • IgG anti-EA sans IgG anti-EBNA • Elévation ≥ 4 dilutions des IgG anti-VCA à 15 jours

COMPLICATIONS POSSIBLES ÉLIMINER • La diphtérie (devant une angine à fausses membranes) • D’autres causes de syndrome mononucléosique : - Primoinfection VIH, CMV, toxoplasme - Viroses : rubéole, HVA, adénovirus, oreillons, rougeole - Syphilis secondaire, brucellose, rickettsiose - Médicaments (allopurinol, ß-lactamines, sulfamides, hydantoïnes) - auto-immunes (rare)

MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE

ÉVOLUTION • Le plus souvent favorable en 2 à 4 semaines • Asthénie souvent prolongée très fréquente

• Fréquentes : - Neutropénie modérée (1ère semaine) - Anémie hémolytique auto-immune (agglutinines froides) - Purpura thrombopénique auto-immun - Hépatite biologique - Surinfection bactérienne bronchique • Rares - Méningite, encéphalite, polyradiculonévrite - Péricardite, myocardite, pleurésie - Rupture splénique - Aplasie médullaire - Hépatite fulminante - Syndrome d’activation macrophagique

JUIN 1999

Aventis Internat

185

FIÈVRES TYPHOÏDES ET PARATYPHOÏDES

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

• Toute fièvre persistante sans hyperleucocytose doit faire évoquer le diagnostic et faire pratiquer hémocultures, coprocultures et sérodiagnostic de WIDAL-FÉLIX • Une authentique typhoïde peut s’observer chez un sujet vacciné • Faible prévalence en France mais fréquence des cas importés

INCUBATION 1er SEPTENAIRE = phase septicémique 1 à 2 semaines • Bacille Gram négatif : Salmonella Silencieuse, parfois typhi, paratyphi A,B,C • Fièvre progressive, céphalées diarrhée transitoire • Maladie humaine, transmission frontales, insomnie, épistaxis oro-fécale directe (manu-portée) • Pouls dissocié (trop lent par ou indirecte (eau, crudités, rapport à la fièvre) crustacés, boissons) • Météorisme abdominal, • Déclaration obligatoire splénomégalie • Biologie : leucopénie ± thrombopénie PHYSIOPATHOLOGIE • Diagnostic : hémocultures +++ (myéloculture) = septicémie à point de départ lymphatique mésentérique puis : - localisations septiques secondaires - endotoxinémie CONTAMINATION

TRAITEMENT

2ème SEPTENAIRE = phase d’état

3ème SEPTENAIRE = complications

• Digestives +++ : hémorragies, • Fièvre en plateau à 40°C perforations (augmentation de la • Tuphos : encéphalite, torpeur, inversion du cycle fréquence cardiaque, nycthéméral, céphalées hyperleucocytose à polynucléaires • Tâches rosées lenticulaires (30 %) neutrophiles) • Angine de Duguet rare : ulcération du pilier antérieur • Choc endotoxinique rare : libération du voile du palais par la lyse due aux antibiotiques • Diarrhée ocre, “jus de melon” • Myocardite, cholécystite, ostéite, • Diagnostic : encéphalite, pneumopathie - hémocultures inconstamment positives, - coproculture positive dans 50 % des cas, - sérologie de WIDAL et FÉLIX : . anticorps anti-O : détection dès le 8ème jour et disparition en 2 ou 3 mois . anticorps anti-H : détection dès le 12ème jour et persistance plusieurs années . sérodiagnostic positif si : anti-O > 1/100 et anti-H > 1/200 pour une seule des 3 espèces (T, A, B)

PRÉVENTIF

CURATIF

• Prévention du risque oro-fécal (boissons embouteillées, cuisson) • Vaccin polysaccharidique, TYPHIM Vi®, actif contre S. typhi et S. paratyphi C, bonne tolérance

• Mesures hygiéno-diététiques : isolement (désinfection selles, linge, visites réduites) • Fluoroquinolones, ofloxacine (400 mg/j), péfloxacine (800 mg/j) pendant 7-10 jours ou ceftriaxone, 4 g/j, pendant 5 jours • En fin de traitement : 2 coprocultures négatives à 48 heures d’intervalle • Rechute dans 5-10 % des cas (amoxicilline), < 5 % (fluoroquinolones) • Porteurs chroniques : éliminer lithiase biliaire • Anciens traitements : amoxicilline, 100 mg/kg par jour pendant 14 jours

JUIN 1999

Aventis Internat

TÉTANOS

186

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Physiopathologie, diagnostic, prévention, AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉPIDÉMIOLOGIE

CONTAMINATION

• Population à risque : âge > 70 ans (vaccination ancienne ou absente) • Moins de 50 cas par an en France mais fréquent dans les pays en voie de développement • Maladie à déclaration obligatoire • Non immunisante (vaccination)

• Porte d’entrée cutanée, chronique (ulcères) • Rarement infections post-opératoires ou après injection IV chez le toxicomane • Pays en voie de développement : tétanos néonatal (cordon ombilical), injections IM ++

PHYSIOPATHOLOGIE • Clostridium tetani : bacille Gram positif, anaérobie, tellurique, avec forme sporulée ou végétative • Spores persistant plusieurs années dans le sol • Toxines sécrétées par C. tetani : exotoxine neurotrope diffusible, tétanospasmine responsable de la maladie (inhibition des neurotransmetteurs inhibiteurs ⇒ activation permanente des motoneurones ⇒ contractures des muscles agonistes et antagonistes). Est également associée une hyperactivité parasympathique (dysautonomie : bradycardie, sueurs, HTA) • Cheminement de la toxine par voie axonale, lymphatique ou rarement hématogène

INCUBATION

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MAUVAIS PRONOSTIC SI : • Incubation < 7 jours • Invasion < 2 jours • Porte d’entrée : ombilic, utérus, IM, fracture ouverte • Présence de paroxysmes • Fièvre > 38°4 C • Fréquence cardiaque > 120/mn (adulte), 150/mn (enfant) • Mortalité : 25 % en France, plus de 50 % dans les pays en voie de développement

Muette et variable : 24 heures à 1 mois COMPLICATIONS

PHASE D’ÉTAT • Trismus : signe inaugural et devant faire évoquer le diagnostic +++ (contracture irréductible, douloureuse, permanente) • Généralisation des contractures - visage : faciès figé avec aspect souriant et étonné - nuque raide, contractures muscles paravertébraux (opisthotonos) - rigidité thoracique - dysphagie, fausses routes • Paroxysmes douloureux déclenchés par la moindre simulation (sonore, lumineuse,…) • Absence de fièvre au début de la maladie

INDICATIONS

PRÉVENTION Vaccination antérieure PRINCIPES • Vaccination : anatoxine tétanique • Obligatoire • 3 injections IM ou SC à 1 mois d’intervalle, rappel 1 mois, puis tous les 5 ans jusqu’à 21 ans puis tous les 10 ans • Pas de contre-indication • Désinfection de la porte d’entrée : mise à plat chirurgicale si nécessaire • Association aux immunoglobulines spécifiques anti-tétaniques humaines en cas de plaie profonde

• Infectieuses (milieu de réanimation) • Maladie thrombo-embolique • Blocage des muscles respiratoires : intubation, ventilation assistée (trachéotomie) • Dénutrition, amyotrophie • Calcifications péri-articulaires, rétractions tendineuses

Complète avec dernière dose : • < 5 ans • 5-10 ans • > 10 ans

Risque modéré (plaie minime, non pénétrante, non souillée, ulcère jambe)

Risque grave (plaie sale pénétrante, vue tard)

0 0 Rappel

0 Rappel vaccin Rappel + IgG 250 UI

Incomplète (1-2 doses)

Vaccination

Vaccination + IgG 250 UI

Absente ou douteuse

Vaccination + IgG 250 UI (GAMMATÉTANOS ®)

Vaccination + IgG 500 UI

JUIN 1999

Aventis Internat

PALUDISME

187

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement, principes de la prévention individuelle AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

• L’agent du paludisme est un parasite protozoaire du genre PLASMODIUM - Les 4 espèces transmissibles à l’homme sont : P. FALCIPARUM (risque d’accés pernicieux +++), P. Malariae, P. Vivax et P. Ovale • L’isolement de P. Falciparum chez un sujet fébrile au retour d’une zone d’endémie impose l’hospitalisation et la mise en route immédiate d’une chimiothérapie anti-palustre (risque d’accés pernicieux palustre) • Prévalence : 200 millions/an - Mortalité : 1 à 2 millions/an • Extension épidémique des zones chloroquino-résistantes

• Paludisme viscéral évolutif (splénomégalie +++) • Fièvre bilieuse hémoglobinurique

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC • Frottis sanguin en urgence +++, difficile à lire : % d’hématies parasitées, polyparasitisme, espèces plasmodiales • Goutte épaisse d’obtention retardée • Technique plus sensible : test à l’acridine oange : QBC (Quantitative Buffy Coat), parasight test • Sérologie : intérêt rétrospectif

(5 à 20 jours) PRIMO-INVASION

N A U

ACCES PALUSTRE GRAVE un seul des signes suivants ⇒ traitement intraveineux urgent par quinine +++ • Neuropaludisme (Glasgow < 9) = paludisme pernicieux (coma hypotonique, confusion, troubles de conscience, convulsions) • Patients à risque (enfant, femme enceinte, sujet âgé) • Insuffisance rénale aiguë (créatininémie > 265 µmol/l) oligurique (diurèse < 400 ml/24 h) • Œdème pulmonaire lésionnel (crépitants pulmonaires) ou syndrome de détresse respiratoire de l’adulte • État de choc (TA systolique ≤ 70 mmHg chez l’adulte, ≤ 50 mmHg

Répétition

ACCES PALUSTRE SIMPLE (absence de signe de gravité +++) • Fièvre tierce (48 h pour P. falciparum) ou quarte (72 h pour P. malariae) : présentation typique mais rare • Début brutal • Fièvre > 39 °C • Frissons, sueurs, céphalées, myalgies • Formes atypiques : fièvre en plateau, modérée, asthénie, syndrome grippal

TRAITEMENT CURATIF

PAYS GROUPE I PAYS GROUPE II pas de chloroquino-résistance : présence de chloroquinorésistance : chloroquine (NIVAQUINE®), chloroquine, 100 mg/j et 100 mg/j (enfant 1,5 mg/kg/j), à débuter le jour du départ paludrine (PROGUANIL®), jusqu’à 4 semaines après 200 mg/j (enfant 3 mg/kg/j) ou le retour combinaison , SAVARINE®, 1 cp/j

J E A N

• Sous forme asexuée chez l’homme avec cycle hépatique (6 à 10 jours) puis cycle érythrocytaire (48 à 72 h), avec trophozoïtes, schizontes ou gamétocytes - Pas de cycle hépatique pour P. Falciparum ⇒ pas de reviviscence à distance (+++) • Sous forme sexuée chez le moustique (cycle de 15 à 20 jours) : gamétocytes, oocystes et sporozoïtes

INCUBATION

PRÉVENTIF

G E P N E R ,

CYCLE PARASITAIRE

• Par piqure de moustique (anophèle femelle), avec risque maximum en saison chaude et humide • Répartition géographique = ceinture intertropicale

• Embarras gastrique, céphalées • Hépatomégalie sensible, subictère, fièvre • Thrombopénie +++, anémie, hyperleucocytose, cytolyse hépatique PALUDISME CHRONIQUE

PAT R I C K

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

PAYS GROUPE III niveau élévé de chloroquino-résistance : méfloquine, LARIAM® 250 mg/semaine à débuter 8-10 jours avant le départ (tolérance) jusqu’à 3 semaines après le retour pour les séjours de moins de 3 mois. Chez l’enfant, posologie adaptée au poids, contre-indication si poids < 5 kg, femme enceinte. Autre choix : SAVARINE®, avec présomptif d’urgence (halofantrine, quinine), cyclines (100 mg/j) dans les zones forestières frontière Thaïlande-Birmanie-Cambodge

chez l’enfant) en relation possible avec un sepsis bactérien surajouté à bacilles Gram négatif • Vomissements, diarrhée • Parasitémie > 5 % • Syndrome hémorragique, coagulation intravasculaire disséminée • Acidose métabolique (pH < 7,25) • Anémie grave (hémoglobine < 5 g/l) • Hypoglycémie < 2,2 mmol/l • Hémoglobinurie • Fièvre > 40°5 C • Hyperbilirubinémie > 50 µmol/l

ACCÈS SIMPLE méfloquine, LARIAM® 25 mg/kg en 3 prises à 8 heures d’intervalle, halofantrine (HALFAN®), 24 mg/kg en 3 prises à 8 heures d’intervalle, sulfate de quinine oral, 25 mg/kg/j pendant 5 jours, pas de chloroquine en traitement curatif à P. falciparum chez un sujet non immun

ACCÈS GRAVE • Quinine IV 16 mg/kg en dose de charge en 4 heures, puis 8 mg/kg en 4 heures toutes les 8 heures pendant 7 jours • Surveillance clinique, glycémique (HGT : risque d’hypoglycémie mortelle), parasitémique, dosage quinine à H8 et tous les jours (10-12 mg/l) • Traitement des complications infectieuses bactériennes, de l’insuffisance rénale, du syndrome de détresse respiratoire • Relais par prophylaxie après traitement curatif non indispensable

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. ASTAGNEAU

GRIPPE

188

C.L.I.N. Paris-Nord Paris

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, diagnostic, traitement, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Grippe = infection dûe au virus Influenzae (à ARN) de la famille des orthomyxoviridae • Trois types de virus (A,B,C), sans immunité croisée • Virus A : le plus virulent, responsable des épidémies • Principale caractéristique : variabilité antigénique, portant sur 2 antigènes de surface : la neuraminidase (N) et l’hémagglutinine (H), avec possibilités de : - glissements (variations mineures, épidémies annuelles) - cassures (variations majeures, pandémies tous les 10 à 15 ans) • Mortalité élevée : aux deux extrêmes de la vie (surtout sujets âgés), insuffisance cardiorespiratoire, asthme, diabète, immunodépression, femme enceinte

PRÉVENTION • Par chimiothérapie antivirale - amantadine (MANTADIX ®) 200 mg/j pendant 10 jours - protection contre virus A seulement - indiqué après contact avec un sujet infecté ou avant efficacité du vaccin : traitement 10-15 jours pour prévenir l’entourage proche non vacciné ou en attente de l’immunité vaccinale (10-15 jours) - contre-indiqué chez l’insuffisant rénal - pas de prise après 17 heures (insomnie) • Par vaccination - vaccin inactivé polyvalent (2 souches virus A et une B) - une injection SC/an (septembre-octobre) - efficace 15-21 jours après l’injection - protection : 70-90 % - indication : âge > 65 ans, immunodéprimés, sujets en institution, insuffisance respiratoire - contre-indication : allergie vraie à l’œuf

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTAMINATION • Contagiosité extrême par voie aérienne exclusive • Taux d’attaque en cours d’épidémie : 10 à 20 % • Dénomination de la souche contaminante en fonction du type, origine géographique du glissement, n° de la souche, date d’isolement, hémagglutinine et neuraminidase. Ex : A/Texas/1/77/H3N2 • Résurgence de virus anciens (20 à 60 ans)

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

PHYSIOPATHOLOGIE • Multiplication virale dans les cellules de l’épithélium respiratoire • Nécrose des cellules à mucus et des cellules ciliées • Réaction inflammatoire sous-muqueuse avec afflux de macrophages

INCUBATION muette : 2 à 3 jours PHASE D’ÉTAT • Début brutal : fièvre élevée, douleurs diffuses (myalgies, courbatures), catarrhe des voies aériennes supérieures, toux sèche et douloureuse • Examen clinique normal • Radiographie de thorax, hémogrammes inutiles • Évolution spontanée favorable en 3-7 jours • Formes atténuées (contagiosité +++) • Pneumopathies atypiques (diagnostic différentiel : mycoplasme, légionnelle, fièvre Q), infections virales (adénovirus, entérovirus, rhinovirus)

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE • Inutile dans la forme commune • Intérêt épidémiologique • Indispensable dans les formes graves • Ecouvillonnage nasal précoce : immunofluorescence directe, culture cellulaire • Sérodiagnostic avec augmentation du titre des anticorps à 10-15 jours d’intervalle

COMPLICATIONS • Surinfection +++ broncho-pulmonaires, ORL (Hæmophilus, pneumocoque, staphylocoque voire bacille Gram négatif) • Grippe maligne : œdème pulmonaire lésionnel avec syndrome de REYE (encéphalopathie + dégénérescence graisseuse du foie)

TRAITEMENT Uniquement symptomatique = antipyrétique + repos + vitamine C

JUIN 1999

Aventis Internat

ROUGEOLE

189

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

ÉPIDÉMIOLOGIE • Affection cosmopolite, endémo-épidémique • Agent : paramyxovirus (virus à ARN), réservoir humain strict • Importante diminution du nombre de cas et des complications depuis la vaccination • Couverture vaccinale insuffisante en France (80 %) • Petites épidémies possibles chez le grand enfant et l’adolescent (perte d’immunité vaccinale si vaccin trop précoce) • Immunité définitive par anticorps neutralisants • Maladie à déclaration obligatoire • Mortalité faible en France, forte dans le Tiers-Monde • Diagnostic : clinique ++, sérodiagnostic, IgM salivaires spécifiques dans l’avenir

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

INCUBATION

• Contagiosité extrême, maximum 4 jours avant et 3 jours après le début de l’éruption • Transmission aérienne

Silencieuse : 10 à 12 jours

• Vaccination +++ efficace dans les 72 heures qui suivent le contact • À faire en cas d’épidémie pour protéger les sujets contacts et interrompre la circulation du virus : vacciner les plus jeunes, rappel si une seule injection, vérifier immunité chez les adultes • Sérothérapie : indications rares = sujets immunodéprimés ou avec insuffisance respiratoire ou cardiaque lors de la contamination. Interdit la vaccination dans les 3 mois suivants.

PRÉVENTION DES COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHASE D’INVASION phase catarrhale (3 à 4 jours) • Début bruyant : fièvre élevée, malaise, céphalées, polyadénopathie • Catarrhe obligatoire, oculaire (conjonctivite), nasal, et trachéobronchite (toux) : aspect “grognon et bouffi” • Atteinte digestive fréquente (diarrhée) • Enanthème douloureux : signe de KÖPLIK (spécifique mais inconstant : 50 %) = semis de petites taches blanc-bleuâtres sur la muqueuse érythémateuse en regard des prémolaires inférieures. Débute 1 à 2 jours après le catarrhe, durée 1 à 3 jours, uni ou bilatéral PHASE ÉRUPTIVE • Début à l’acmé des signes généraux (qui régressent), 3 à 4 jours après le début du catarrhe • Exanthème maculo-papuleux non prurigineux, confluent, avec intervalles de peau saine • Atteinte initiale céphalique (sillons rétro-auriculaires), puis visage, tronc, membres • Disparition en quelques jours avec desquamation inconstante • Formes atténuées fréquentes depuis vaccination : diagnostic différentiel des autres fièvres éruptives morbilliformes

PRÉVENTION PROPHYLAXIE DES SUJETS CONTACTS

PAT R I C K

VACCINATION

• Vaccin vivant atténué, injection SC 0,5 ml • Antibiothérapie systématique • Généralement associé aux vaccins • Désinfection ORL, soins anti-oreillons et rubéole (R.O.R.®) oculaires indispensables • Efficacité vaccinale : 95 % (lavages et collyres ou • Pic fébrile et rash autour de J10 : 15% pommades ophtalmiques • Calendrier officiel (1996) : à partir de antibiotiques) 1 an, un rappel à 10 ans. Si enfant en • Antipyrétiques, hydratation collectivité : vaccin rougeoleux entre 6 et 9 mois, rappel R.O.R.® à 15 mois • Contre-indiqué si immunodépression, sauf SIDA : indiqué si T4 > 100/mm3

COMPLICATIONS

 Surinfections bactériennes • Par pneumocoque, staphylocoque et Hæmophilus principalement • Surtout ORL et respiratoires : laryngites, otites, bronchopneumopathies avec SDRA et DDB séquellaire • Risque majeur dans les pays pauvres  Liées au VIRUS lui-même : • Broncho-alvéolite virale (grave) • Atteintes neurologiques : méningite lymphocytaire aiguë, leuco-encéphalite périveineuse précoce (100 cas/an en France, séquelles dans 40 % des cas), leuco-encéphalite sclérosante subaiguë de VON BOGAERT (tardive : > 7 ans, rare mais toujours mortelle)  Non spécifiques : convulsions hyperpyrétiques, diarrhée, myocardite, thrombopénie, conjonctivite purulente

JUIN 1999

Aventis Internat

RAGE

190

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, prévention AV E N T I S

• Virus neurotrope à ARN simple brin, famille des Rhabdoviridae • Anthropozoonose pathogène chez tous les mammifères • Rage canine : responsable de 90% des cas de rage humaine dans le monde (chiens domestiques, sauvages, autres espèces : loup) • Rage des animaux sauvages (selvatique) : renards, chats sauvages • Rage interhumaine : exceptionnelle, possible par contact salivaire • Maladie à déclaration obligatoire

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION

INCUBATION

RAGE DÉCLARÉE

• Inoculation à l’homme par la salive d’un animal infecté (en France, le chien), avec effraction cutanée obligatoire (plaie, morsure, griffure) ou contact avec muqueuses. Virus fragile, détruit par savon et antiseptiques. • Principaux réservoirs : renard roux en Europe, rongeurs et chauve-souris en Amérique, chiens errants en pays tropicaux • Animaux contaminants seulement 5 à 7 jours avant leur mort.

• Longue (3 semaines à 4 mois) permettant un traitement vaccinal • Plus courte si morsure profonde ou en zone richement innervée

• Toujours mortelle • Tableau clinique d’encéphalomyélite : fièvre, agitation, hypersalivation, dysphagie, spasmes pharyngo-laryngés, hydrophobie +++, troubles de conscience, coma, détresse respiratoire, décès • Diagnostic : anticorps spécifiques sang, LCR, immunofluorescence directe sur salive, biopsie cérébrale en phase terminale

CONDUITE À TENIR en cas de griffures ou morsures : • Désinfection par antiseptiques virucide (virus fragile) : eau de javel, ammonium quaternaire • Pas de suture (dissémination à distance) • Antibiothérapie pour autres germes (pasteurellose, anaérobies, streptocoques) • Rappel vaccin anti-tétanique ± Ig spécifiques • Consultation au centre anti-rabique (circonstances, nature exposition, région endémique ou non)

PRÉVENTION INDICATIONS

MOYENS • Protocoles de vaccination curative - 5 injections IM (deltoïde) : J0, J3, J7, J14 et J30 - 2 injections : J0 (2 deltoïdes), J7, J21 • Vaccination préventive (tout médecin) - Professions exposées (vétérinaires, gardes-chasse) - 1 injection IM J0, J28, 1 an, rappel tous les 3 ans • Morsures graves - Immunoglobulines (Ig) humaines anti-rabiques - 20 UI/kg, demi-dose autour de la plaie, demi-dose dans le muscle fessier

EXPOSITION Contact sans blessure, léchage sur peau saine Léchage sur peau lésée, morsures ou griffures bégnines

Morsures ou griffures graves, profondes, siégeant aux visage, cou, mains, léchage des muqueuses

ÉTAT DE L’ANIMAL AU MOMENT DE L’EXPOSITION –

ÉTAT DE L’ANIMAL PENDANT LA SURVEILLANCE VÉTÉRINAIRE –

Sain Sain Suspect de rage

Sain Signes de rage confirmée Sain

Suspect de rage Enragé, inconnu, sauvage, ne pouvant être mis en surveillance Sain

Rage confirmée –

Sain Suspect de rage

Signes de rage confirmée Sain

Suspect de rage Enragé, inconnu, sauvage, ne pouvant être mis en surveillance

Rage confirmée –

Sain

TRAITEMENT Aucun Aucun Traitement vaccinal complet Traitement vaccinal arrêté à J7 si animal sain* Traitement vaccinal complet Traitement vaccinal complet Ig + traitement vaccinal arrêté à J7 si animal sain Ig + traitement vaccinal complet Ig + traitement vaccinal arrêté à J7 si animal sain* Ig + traitement vaccinal complet Ig + traitement vaccinal complet

* ou si l’examen du cerveau de l’animal en immunofluorescence est négatif.

JUIN 1999

Aventis Internat

OREILLONS

191

Dr P. ASTAGNEAU C.L.I.N. Paris-Nord Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TRANSMISSION

J E A N

N A U

• Infection à Myxovirus, immunisante • Âge de prédilection : > 6 mois (anticorps maternels protecteurs) et < 20 ans • Fréquence des formes inapparentes (40 %)

• Transmission interhumaine stricte, par voie aérienne • Infection endémique avec foyers épidémiques (collectivités) • Contagiosité 7 jours avant et après le début des signes

INCUBATION muette : 18 à 21 jours

PAROTIDITE • Précédée par otalgies ± fièvre à 38°C • Tuméfaction d’abord unilatérale puis bilatérale et grossièrement symétrique • Consistance élastique et douleur spontanée et à la pression • Comblement du sillon rétro-maxillaire • Rougeur du canal de Sténon (en regard de la 2ème prémolaire supérieure), adénopathies prétragiennes et sousangulomaxillaires • Fièvre, état général conservé

LOCALISATIONS EXTRA-PAROTIDIENNES non rares, font toute la gravité de la maladie

ORCHITE (10 à 25 %)

ATTEINTE NEURO-MÉNINGÉE (50 %)

• Isolée ou après la parotidite • Jamais avant la puberté • Tuméfaction inflammatoire du scrotum respectant l’épididyme (≠ orchiépididymite) • Bilatérale dans 20 à 30 % des cas avec risque de stérilité (2,5 à 5 ‰)

• Le plus souvent infra-clinique • Volontiers isolée (y penser devant toute méningite lymphocytaire aiguë bénigne) • Encéphalite (2,5 %), surdité non appareillable, cécité, cérébellite, polyradiculonévrite

AUTRE • Pancréatite (diabète post-ourlien rare) • Ovarite • Thyroïdite

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC

PROPHYLAXIE

Superflus en pratique (sauf si localisation extra-parotidienne isolée) • Sérologie (anticorps spécifiques) • Isolement du virus (salive ou LCR)

Repose sur la vaccination (virus vivant atténué) • Injection SC unique, dès l’âge de 9 mois • Présentée seule (IMOVAX®) ou associé à rougeole et rubéole (R.O.R.®) • Bonne tolérance et excellente protection (97 %) • Contre-indiquée si immunodépression

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. ZUCMAN

INFECTION À V.I.H.

192

Épidémiologie, dépistage, prévention, principales anomalies immunologiques, marqueurs pronostiques biologiques, classification (stades évolutifs) AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Réseau Ville Hôpital Val-de-Seine

N A U

Hôpital Foch, Suresnes

ÉPIDÉMIOLOGIE TRANSMISSION

SANGUINE • Toxicomanie IV : 24% des cas de SIDA déclarés en France • Transfusion de produits sanguins labiles (sang, plaquettes) ou stables (facteurs de la coagulation) : 3,8% des cas

MATERNO-FŒTALE

SEXUELLE • Homosexuels masculins : 45% des cas de SIDA en France • Hétérosexuelle : 13,8% de cas (dont 50% concernent des patients originaires d’Afrique ou des Caraïbes)

• Transmission verticale pour 20% des grossesses sans AZT et 8% des grossesses avec AZT • Principal facteur de risque : importance de la charge virale VIH maternelle • En France : 900 cas de SIDA pédiatrique PRÉVENTION

PRINCIPALES ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES • Infection des cellules humaines présentant le récepteur CD4 (LT CD4 +, macrophage) • Présence d’un co-récepteur ; CXCR4 (LT), CCR5 (macrophage) • Diminution progressive du nombre absolu et du pourcentage des LT CD4 • Augmentation du nombre absolu et du pourcentage des LT CD8 (puis diminution au stade SIDA) • Diminution du rapport CD4/CD8, augmentation polyclonale des Ig, diminution précoce des fonctions des LT helper

DÉPISTAGE • Par test ELISA, obligatoirement confirmé par Western Blot • Pour la primo-infection : antigénémie P 24 • Mesure de la charge virale : pour le suivi évolutif

CLASSIFICATION RÉVISÉE DE 1993 • Pathologies groupe B : C AT É G O R I E S

MARQUEURS BIOLOGIQUES DU PRONOSTIC • LT CD4 (nombre absolu et pourcentage) • Charge virale (CV) : faible (< à 104 copies/ml), moyenne (entre 104 et 105), élevée (> à 105)

" • Prophylaxie de la pneumocystose si LT CD4 < à 200/mm3 • Traitements antirétroviraux si CV > à 104 copies/ml

• Pour la contamination sexuelle : préservatif • Pour la contamination sanguine : - par toxicomanie : seringues en vente libre depuis 1987, kit STERIBOX - par transfusion : dépistage systématique sur dons de sang (10/85), exclusion des donneurs “à risque”, inactivation virale des produits stables • Pour la contamination materno-fœtale : - AZT au 2e trimestre de grossesse et 1re semaine de vie - intérêt de la césarienne ? - allaitement contre-indiqué

Nombre de lymphocytesT CD4+

(A) Asymptomatique, primo-infection ou lymphadénopathie généralisée persistante

CLINIQUES

(B) Symptomatique sans critères (A) ou (C)

(C) SIDA

angiomatose bacillaire, candidose oro-pharyingée, candidose vaginale persistante, dysplasie du col et carcinome in situ, syndrome constitutionnel (fièvre, diarrhée), leucoplasie chevelue de la langue, zona récurrent ou multimétamérique, purpura thrombocytopénique idiopathique, neuropathie périphérique.

• Pathologies groupe C :

> 500/mm3

A1

B1

C1

200-499/mm3

A2

B2

C2

< 200/mm3

A3

B3

C3

cancer invasif du col, candidose pulmonaire ou œsophagienne, coccidioïdo-mycose, cryptotocccose extra-pulmonaire, cryptosporidiose, encéphalopathie à VIH, histoplasmose, infection à CMV, infection à HSV cutanéo-muqueuse persistant depuis plus d’un mois, infection à mycobactérie atypique, isosporidiose, lymphome cérébral, lymphome non hodgkinien, pneumocystose pulmonaire, pneumopathie bactérienne récurrente, sarcome de Kaposi, septicémie à Salmonella non typhi récurrente, syndrome cachectique, toxoplamose cérébrale, tuberculose extrapulmonaire, tuberculose pulmonaire.

JUIN 1999

193

Aventis Internat

PNEUMOCYSTOSE PULMONAIRE CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE V.I.H.

Dr J.L. JAGOT Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, traitement et prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DYSPNÉE d’apparition progressive RADIOGRAPHIE de THORAX (F + P) • Syndrome interstitiel bilatéral et symétrique prédominant dans les lobes moyens et inférieurs • Plus rarement : aspect de miliaire, pneumothorax, nodule unique ou multiples excavés, anomalies unilatérales • Anomalies confirmées au scanner thoracique (non indispensable) : aspect en verre dépoli

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TOUX Sèche, avec auscultation normale ou crépitants

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

FIÈVRE

Sérologie VIH positive CD4+ < 200/mm3, sans prévention primaire ÉVALUER LA TOLÉRANCE PNEUMOCYSTOSE ? • Clinique : polypnée, cyanose, signes d’épuisement • Gazométrique ++ : hypoxie, hypocapnie MISE EN ÉVIDENCE du PNEUMOCYSTIS CARINII

EXPECTORATIONS INDUITES si possible

FIBROSCOPIE BRONCHIQUE avec LBA • Présence de kystes de Pneumocystis carinii coloration de GOMORI-GROCOTT, GIEMSA, anticorps monoclonaux en IF • Élimine une autre infection (CMV, mycobactérie ...) TRAITEMENT

CURATIF PNEUMOCYSTOSE NON GRAVE •

BACTRIM ®,

triméthoprime : 15-20 mg/kg par 24 h + sulfaméthoxazole : 75-100 mg/kg par 24 h (soit 12 ampoules/24 h) en 4 fois en IV ou per os (BACTRIM Forte ®, 6 cp/24 h) • Durée : 21 jours • Si allergie : atovaquone (WELLVONE®) : 250 mg x 3/j per os ou dapsone : 50-100 mg/j + triméthoprime : 15-20 mg/kg/j ou aérosol quotidien de pentamidine : 300 mg/j ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur 3 heures

PRÉVENTIF PNEUMOCYSTOSE GRAVE PaO2 < 70 mmHg • Cotrimoxazole idem ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur 3 heures • Corticothérapie avec deux schémas possibles : - prednisone orale : 40 mg x 2/j pendant 5 j, puis 20 mg x 2/j pendant 5 j, puis 10 mg x 2/j pendant 5 j, puis 10 mg/j pendant 5 j, puis arrêt (total 20 j = durée du traitement d’attaque) - méthylprednisolone : 240 mg/j pendant 3 j, puis 120 mg/j pendant 3 j, puis 60 mg/j pendant 3 j, puis arrêt (durée : 9 j) • Oxygénothérapie nasale, au masque ou intubation-ventilation assistée

• Primaire et secondaire par cotrimoxazole : BACTRIM Forte ®, 1 cp/j ou tous les 2 jours, BACTRIM Faible ®, 1 cp/j • Indispensable après traitement curatif • En cas d’allergie : aérosol mensuel de PENTACARINAT ® (300 mg)

JUIN 1999

Aventis Internat

194

TOXOPLASMOSE CÉRÉBRALE CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE V.I.H. Diagnostic, évolution, traitement et prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES CLINIQUES

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

PLUS RAREMENT

• Fièvre • Céphalées • Comitialité, signes de localisation • Confusion mentale, troubles de la vigilance

• Signes d’hypertension intra-cranienne • Syndrome psychiatrique d’apparition brutale ou subaiguë • Sérologie VIH positive confirmée • CD4+ < 200 /mm3 TOXOPLASMOSE CÉRÉBRALE ?

SCANNER CÉRÉBRAL En urgence +++ : image d’abcès • Sans et avec injection de produit de contraste • Images hypodenses sans injection • Prise de contraste annulaire en couronne • Hypodensité périphérique : œdème périlésionnel • Lésions souvent multiples sus et sous tentorielles • Effet de masse possible

AUTRES EXAMENS • IRM cérébrale • Pas de ponction lombaire avant le scanner cérébral : intérêt si doute diagnostique • Sérologie toxoplasmose a peu d’intérêt : négative dans peu de cas • En l’absence d’efficacité du traitement : - vérifier la compliance - surtout envisager un autre diagnostic différentiel : lymphome cérébral ⇒ biopsie cérébrale stéréotaxique

image(s) en cocarde

TRAITEMENT

ATTAQUE Traitement d’attaque pendant 6 à 8 semaines • Sulfadiazine, ADIAZINE ®, 4-6 g/24 h en 3 prises • Pyriméthamine, MALOCIDE ®, 50 mg/24 h en 1 prise après une dose de charge de 100 à 200 mg/24 h les deux premiers jours • Acide folinique : 25 mg/24 h • Diurèse abondante alcaline : risque de cristallurie de la sulfadiazine • Si allergie aux sulfamides : clindamycine, 2,4 - 4,8 g/24 h • ± Traitement anticonvulsivant : valproate de sodium • Signes d’hypertension intracrânienne : anti-œdémateux • Arrêt de la zidovudine pendant le traitement d’attaque • Amélioration clinique et TDM rapide (7 à 10 jours) = test thérapeutique

ENTRETIEN • Traitement d’entretien à vie à demi-doses • En son absence : rechute quasi-constante • Sulfadiazine : 2-4 g/24 h (ou clindamycine : 1,2 - 2,4 g/24 h) • Pyriméthamine : 25-50 mg/24 h • Acide folinique : 25-50 mg/semaine • Pas de nécessité de prophylaxie de la pneumocystose si sulfadiazine et pyriméthamine mais aérosol de pentamidine si pyriméthamine et clindamycine • Cotrimoxazole : efficace en prévention primaire de la toxoplasmose

JUIN 1999

Aventis Internat

PATHOLOGIES DUES AU C.M.V. CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE VIH

195

Dr J.L. JAGOT Service de Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

TROUBLES VISUELS • Baisse de l'acuité visuelle • Scotome

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES DIGESTIFS • Diarrhée aqueuse ± sanglante, fièvre, douleurs abdominales • Dysphagie, brûlures œsophagiennes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ANGIOCHOLITE RÉCIDIVANTE

TROUBLES RESPIRATOIRES • Dyspnée • Toux

CHEZ UN PATIENT SÉROPOSITIF POUR VIH AVEC MOINS DE 100 LYMPHOCYTES CD4/mm3

CMV?

RÉTINITE • Fond d’œil +++ : exsudats floconneux et plages de nécrose hémorragique périvasculaire ± hémorragies vitréennes • Angiographie rétinienne

COLITE

ŒSOPHAGITE

• Colonoscopie : muqueuse ulcérée et hémorragique • Biopsies

• Fibroscopie • Biopsies

PNEUMONIE INTERSTITIELLE

CHOLANGITE

• Fibroscopie bronchique • Lavage broncho-alvéolaire (co-infestation fréquente)

• P.B.H.

PRÉSENCE D'UN EFFET CYTOPATHOGÈNE A L’EXAMEN DIRECT ET EN CULTURE IMMUNODÉPRESSION SÉVÈRE LIÉE AU VIH (CD4 ≤ 100/mm3) TRAITEMENT GANCIGLOVIR : CYMEVAN® (flacon de 500 mg) • Attaque : 10mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn pendant 21 à 30 jours • Entretien : 5mg/kg/j 7j/7 ou 6 mg/kg/j 5j/7 • Hématoxicité+++ • Injections intravitréennes ou implants intra-oculaires si rétinite unilatérale et localisée

MENTIONS LÉGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

FOSCARNET : FOSCAVIR® (flacon de 6 à 12 g) • Attaque : 200mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn pendant 21 à 30 jours + apports hydro-électrolytiques adaptés • Entretien : 100 à 120mg/kg/j 7j/7 • Toxicité rénale et hydro-électrolytique

EVOLUTION SANS TRAITEMENT • Extension locale des lésions : cécité • Atteinte multiviscérale • Amaigrissement, fièvre AUTRES • Cidofovir • Traitements anti-VIH (association d’antiviraux)

JUIN 1999

Aventis Internat

INFECTIONS DES PARTIES MOLLES PAR LES GERMES ANAÉROBIES

196

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Étiologie, diagnostic, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

BACTÉRIOLOGIE • Clostridium perfringens, bacille sporulé Gram positif, producteur d’exotoxines nécrosantes et hémolytiques • Anaérobies non sporulés : peptostreptocoques, peptocoques (cocci Gram positif), Veillonella (cocci Gram négatif), bacilles Gram positif ou négatif avec Bactéroïdes • Infections souvent pluri-microbiennes sauf myonécrose clostridiale : association avec des germes aérobies Gram positif (streptocoques, staphylocoques) ou négatif (entérobactéries)

GANGRÈNE GAZEUSE = Myonécrose à anaérobies • Incubation courte (< 48 heures) • Début brutal avec signes locaux et généraux • Signes locaux : - douleur + œdème + rougeur autour de la plaie ou de la cicatrice initiale - extension en quelques heures et apparition de phlyctènes hémorragiques avec crépitement sous-cutané et odeur fétide • Signes toxiniques généraux : fièvre élevée, état de choc, oligo-anurie, hémolyse intra-vasculaire aiguë

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONTAMINATION • À partir du milieu extérieur (plaie de guerre, accident de la voie publique) • À partir d’un traumatisme favorisant le passage de la flore commensale du malade (chirurgie, surtout digestive ou gynécologique) • Terrains particuliers : amputation, ulcères du diabétique

CELLULITES NÉCROSANTES À GERMES ANAÉROBIES • Infections des tissus sous-cutanés sans atteinte musculaire • Cellulites périnéales (péri-rectale, génitale) : plurimicrobiennes (E; coli, Clostridium, Bactéroïdes, streptocoques) - porte d’entrée génitale, urétrale, cutanée - terrain : sujet âgé, cancer, cirrhose - clinique : tuméfaction rapidement extensive avec signes généraux • Cellulites cervico-faciales : abcès dentaire, polymicrobienne, risque d’asphyxie par compression - extension cervicale et médiastinale possible - exploration cervico-thoracique par TDM • Mortalité importante (20-50%)

DIAGNOSTIC • Clinique +++ • Biologique : syndrome infectieux grave avec retentissement viscéral (NFS, ionogramme sanguin, fronction rénale, hémostase complète, gaz du sang, lactates) • Radiologique : radiographie du thorax (SDRA), des zones atteintes (gaz, air dans les parties molles), scanner cervico-thoracique • Bactériologique pré-opératoire : hémocultures, prélèvements locaux (phlyctènes) et per-opératoire (épanchement) avec mise en culture rapide sur milieu anaérobie et acheminement rapide vers le laboratoire.

TRAITEMENT si possible en USI ANTIBIOTHÉRAPIE urgente, probabiliste, active sur les formes polymicrobiennes (amoxicilline + acide clavulanique, métronidazole, imipénème + aminoside), durée de 14 jours. Adaptation éventuelle au germe si unique (Clostridium perfringens : pénicilline G)

CHIRURGIE, précoce +++ • Bilan d’extension des lésions • Prélèvements bactériologiques • Ablation des tissus nécrosés large jusqu’en tissus sains +++, drains • Traitement de la porte d’entrée • Parfois amputation si lésion distale • Surveillance quotidienne des pansements

OXYGÉNOTHÉRAPIE HYPERBARE utilisée dans de nombreuses situations d’infections des parties molles à germes anaérobies

VACCIN ANTITÉTANIQUE

JUIN 1999

Aventis Internat

VACCINATIONS - VACCINS ANTIVIRAUX ET ANTIBACTÉRIENS CONVENTIONNELS Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications,

200a

200b

VACCINS ANTIVIRAUX

PATHOLOGIES

VACCINS ANTI-BACTÉRIENS

Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

accidents, efficacité (calendrier et caractère obligatoire des vaccinations exclus). AV E N T I S

V I V A N T S

Dr S. VIGNES

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BASES IMMUNOLOGIQUES DE LA VACCINATION • Induire une immunité après vaccination identique à celle déclenchée par la maladie • Réponse humorale primaire après une première injection vaccinale puis secondaire lymphocytaire B après un rappel : IgM puis IgG • Réponse à médiation cellulaire : importance du lymphocyte T dans la coopération avec le lymphocyte B et la cellule présentatrice d’antigènes • Importance de l’immunité cellulaire contre les micro-organismes à développement intra-cellulaire (BK) • Rôle du caractère vivant ou tué des constituants, de la dose, des adjuvants qui augmentent l’antigénicité, du mode d’administration (orale, SC, IM) • Rôle du terrain : diminution de l’efficacité des vaccins vivants après administration d’immunoglobulines, chez le jeune enfant (anticorps maternels neutralisants), lors d’immunodépression (insuffisance rénale et hépatite B)

NOMS COMMERCIAUX

INDICATIONS

CONTRE-INDICATIONS

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

• Déficit immunitaire • Injection de gamma-glob. • < 3 semaines • Grossesse • Allergie œuf : tous sauf rubéole et polio oral • Hors période d’aplasie ou d’induction

1 SC ou IM dés 12-15 mois 1 SC ou IM dés 12-15 mois 1 SC ou IM dés 12-15 mois Après 1 an, 1 SC valable 10 ans 3 prises p.o. espacées de 1-3 mois rappel à 1-2 ans, puis /5 ans 2 SC à 3 mois d’intervalle

Fièvre, rare parotidite Rougeole a minima, fièvre Fièvre, exanthème Syndrome pseudogrippal Poliomyélite vaccinale : 1 pour 3 millions Fièvre, éruption varicelleuse

• Oreillons • Rougeole • Rubéole • Fièvre jaune • Polio (buvable)

IMOVAX OREILLONS ® ROUVAX ® RUDIVAX ®, ROR ® associés Vaccin ROCKFELLER 17 D ® Vaccin POLIO SABIN ®

• Varicelle

Vaccin Varicelle

Recommandée Recommandée Recommandée Voyage pays endémie Obligatoire ou forme injectable Enfant immunodéprimé

T U É S

• Polio (injectable) • Grippe • Rage • Hépatite A

T POLIO ®, DTP ®, DTCP ® MUTAGRIP ®, VAXIGRIP ® Vaccin RABIQUE HAVRIX ®

Obligatoire Annuelle, sujet âgé Sujet exposé Voyage pays endémie

• AUCUNE • Allergie vraie à l’œuf • AUCUNE • Allergie à l’alumine

idem Polio oral 1 dose/an SC, IM en automne CURATIF ou PRÉVENTIF 2 IM espacées de 15-30 j

Érythème local bénin Fièvre, myalgies Induration, érythème Érythème, douleur locaux

V I V A N T S

• Tuberculose

BCG ®

Obligatoire

• Déficits immunitaires

1 injection intradermique, < 6 ans

Adénites régionales, bécégite

T U É S

• Coqueluche • Choléra • Brucellose • Leptospirose

VAXICOQ ®, DT COQ ® Vaccin CHOLÉRIQUE ® Vaccin BRUCELLIQUE ® Vaccin LEPTOSPIRES ®

Recommandée Voyage pays endémie Exposition bétail Professions exposées

• Encéphalopathie, fièvre • Vaccin amaril < 3 mois • Grossesse, fièvre • Hyperthermie

Dès 2 mois, 2-3-4-18 mois 1 SC ou IM, peu efficace 2 SC ou IM à 15 jours, 18 mois 2 SC à 15 jours, 6 mois, /2 ans

Réaction fébrile, érythème Douleur locale +++ Douleur locale +++ Fièvre

JUIN 1999

Aventis Internat

VACCINATIONS - VACCINS ANTIGÉNIQUES

200b

Dr S. VIGNES

Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications, accidents, efficacité (calendrier et caractère obligatoire des vaccinations exclus). AV E N T I S

I N T E R N AT

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B E R R E B I ,

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Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

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VACCINS ANTIGÉNIQUES

200a P O L Y S A C C H A R I D I Q U E S P R O T É I Q U E S

PATHOLOGIE • Pneumocoque

NOMS COMMERCIAUX

INDICATIONS

PNEUMO 23 ®

• Méningocoques A, C VACCIN MÉNINGO… A+C

• H. influenzae b

Act HIB ®, HIB est ®

• Typhoïde

TYPHIM VI ®

• Hépatite B

GENHEVAC B ®, ENGERIX ®

• Tétanos

TETAVAX ®

• Diphtérie

DT VAX

• Coqueluche acellulaire

à venir

®,

DT POLIO

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

Asplénie splénectomie, insuffisance respiratoire, cardiaque

• Vaccinations < 5 ans, 1 SC, ne pas renouveller < 5 ans immunosuppresseurs, grossesse, < 2 ans

Fièvre, myalgies, douleur, phénomène d’Arthus si revaccination trop rapprochée

Voyage pays endémie, épidémie locale

• AUCUNE

1 SC, rappel à 3 ans, puis /5 ans

Réaction locale

Recommandée

• AUCUNE

1-4 SC/IM suivant l’âge

Réaction locale

• Grossesse, âge < 2 ans

1 SC-IM

Réaction locale, douleur

personnes exposées au sang : labo, dialysés,…

• AUCUNE

3 IM espacés de 1 mois, 1, 5 ans

Réaction locale, fièvre

Obligatoire

• AUCUNE

3 IM, SC espacées de 1 mois,

Réaction locale, fièvre

Obligatoire

• Hyperthermie,

rappel 1-2 ans après la 3ème inj.,

Allergie pour diphtérie

Personnel labo, voyage pays endémie

®

CONTRE-INDICATIONS

Recommandée

grossesse

/5 ans ⇒ adulte /10 ans (tétanos)

JUIN 1999

Aventis Internat

TOXI-INFECTION ALIMENTAIRE

201

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

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ÉTIOLOGIES

TRANSMISSION

INCUBATION

CLINIQUE

Salmonelles (S. enteridis, typhi murium) +++

Œuf et dérivés, viande

12-36 h

Diarrhée invasive fébrile

Alimentaire

4-8 h

Diarrhée hydrique, fièvre = 0

Viandes

6-12 h

Diarrhée hydrique, ± fièvre

Eau

24-72 h

Diarrhée invasive fébrile

Riz (restaurant chinois)

2-6 h

Diarrhée hydrique, fièvre = 0

Eau, steak haché

12-48 h

Diarrhée hydrique ou sanglante

Yersinia entérolitica

Lait et dérivés

24-72 h

Diarrhée hydrique

Vibrio parahemolyticus

Poissons crus

6-24 h

Diarrhée hydrique

Clostridium botulinum

Conserves familiales

12-36 h

Botulisme

Fromage frais

plusieurs jours

Fièvre sudoro-algique

?

12-48 h

Diarrhée invasive

Staphyloccus aureus Clostridium perfringens Shigella (S. flexneri) Bacillus cereus E. coli entéro-hémorragique, entéro-toxinogène

Brucellose Campylobacter jejuni Autres : Listeria monocytogénes trichinose

Lait et dérivés, viandes Viande peu cuite

ENQUÊTE ÉPIDÉMIOLOGIQUE ➀ Affirmer la toxi-infection alimentaire collective (TIAC) : apparition d’au moins 2 cas groupés ayant les mêmes symptômes et survenant après ingestion d’un aliment commun, exception faite du botulisme où un seul cas suffit. Exprimer le nombre de cas sur la population exposée : taux d’attaque ➁ Enquête épidémiologique sur la consommation des différents aliments (DDASS) - si le taux d’attaque est élevé : enquête exposés-non-exposés (risque relatif) - si le taux d’attaque est faible : enquête cas témoins (comparaison de deux pourcentages) - identifier l’élément suspect avec prélèvements microbiologiques, recherche de portage bactérien. L’origine de la TIAC peut être confirmée avec la mise en évidence du micro-organisme. Ce dernier n’est pas toujours retrouvé. ➂ Enquête sur la chaîne alimentaire : production, préparation, conservation (chaîne du froid +++) ⇒ dépister les erreurs à chaque étape ➃ Corrections des dysfonctionnements, éducation des personnels, rôle du médecin du travail +++ ➄ Déclaration obligatoire au médecin inspecteur de la DDASS

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

83

Dr E. MASMEJEAN

TRAUMATISME de l’ÉPAULE et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

Chirurgie orthopédique Hôpital Bichat, Paris

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IMPOTENCE FONCTIONNELLE

DOULEUR

Après TRAUMATISME DE L’ÉPAULE

BILAN CLINIQUE

BILAN RADIOGRAPHIQUE (guidé par la topographie de la douleur)

TRAUMATISÉ

TRAUMATISME

EXAMEN

• Age, • Côté dominant • Profession : manuel ou non • Catégorie sportive (CLAS)

• Mécanisme lésionnel : choc direct ou indirect

• Siège de la douleur • Déformation • Motricité/sensibilité du MS • Coloration des doigts

• Épaule face • Profil axillaire ou profil de scapula (profil de LAMY) • Clavicule de face et radiographie pulmonaire de face • Cintre acromioclaviculaire de face

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

FRACTURE DE CLAVICULE

LUXATION ANTÉRO-INTERNE

• Douleur, ecchymose et déformation dans la région claviculaire • Impotence fonctionnelle • Confirmation radiologique

• Impotence fonctionnelle totale • Signe de l’épaulette • Coup de hache latéral • Palpation du vide sous-acromial • Confirmation radiologique • Recherche d’une paralysie du nerf axillaire +++

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Orthopédique : anneaux pendant 4 semaines, si fracture du 1/3 moyen • Chirurgie si menace cutanée et/ou fracture du 1/4 externe ou du 1/4 interne • Rééducation

• Réduction • Immobilisation coude au corps (DUJARIER pendant 4 semaines) • Rééducation

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ SUPÉRIEURE DE L’HUMÉRUS • Impotence fonctionnelle • Ecchymose brachiothoracique

PATHOLOGIES RARES

PAS DE DIAGNOSTIC

• Fracture de la scapula • Paralysie du plexus brachial • Luxation postérieure de l’épaule (rotation latérale impossible +++)

• Immobilisation coude au corps • Contrôle radio-clinique à 8 jours • IRM et/ou arthro-TDM : - Tendinite - Rupture de coiffe - Lésion du tendon du long biceps

TRAITEMENT • Orthopédique ou chirurgie en fonction de l’âge et du type de fracture

JUIN 1999

Aventis Internat

276

FRACTURES de la PALETTE HUMÉRALE chez L’ENFANT Diagnostic, complications, traitement AV E N T I S

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

GROS COUDE DOULOUREUX

• Chute sur la main • Coude en extension • Chez un enfant de 4 à 10 ans

BILAN RADIOGRAPHIQUE CLASSIFICATION • Fracture supra-condylienne (FSC) • Fracture - du condyle externe - de l’épitrochlée • Fractures rares : - sus et intercondylienne - de l’épicondyle - du condyle interne - diacondylienne - du capitellum

Visualisation du TRAIT Métaphysaire huméral inférieur = fracture supracondylienne (FSC)

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES • Urgence thérapeutique • Réduire parfaitement (pas de remodelage de croissance à ce niveau) • Méthode thérapeutique fonction du déplacement (plâtre, méthode de Blount, broches percutanées, chirurgie) : - Stade I : immobilisation BABP 1 mois - Stade II : réduction orthopédique + contention par plâtre en flexion du coude ou en bandage de BLOUNT - Stade III : méthode de BLOUNT ou double brochage percutané par voie latérale (technique de JUDET) - Stade IV : - réduction orthopédique + brochage si possible - réduction chirurgicale + ostéosynthèse dans les autres cas • Surveiller les doigts si plâtre • Consolidation : 1 mois environ • Pas de rééducation

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Dr E. MASMEJEAN Chirurgie orthopédique Hôpital Bichat, Paris

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RECHERCHER UNE COMPLICATION IMMÉDIATE - Pouls radial - Motricité et sensibilité des doigts (médian, radial) - Etat cutané

Evaluation du DEPLACEMENT (FCS) le plus souvent en extension • Stade I : non déplacé • Stade II : petite bascule postérieure • Stade III : décalage + rotation • Stade IV : perte de tout contact entre les 2 fragments

RECHERCHER UNE COMPLICATION ÉVENTUELLE • SECONDAIRE : - Déplacement secondaire - Syndrome de Volkmann +++ - Infection post-opératoire • TARDIVE : - Cal vicieux  désaxations (cubitus varus plus fréquent que valgus) - Ostéome  raideur

JUIN 1999

Aventis Internat

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FRACTURE de L’EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE du RADIUS chez l’ADULTE Mécanisme, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

MÉCANISME LÉSIONNEL

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Dr E. MASMEJEAN Chirurgie orthopédique Hôpital Bichat, Paris

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DOULEUR + DÉFORMATION APRÈS TRAUMATISME DU POIGNET

• Chute sur le talon de la main (femme âgée) - fracture par compression-extension : bascule postérieure du fragment distal • Chute sur le dos de la main - fracture par compression-flexion : bascule antérieure du fragment distal • Traumatisme violent : AVP ou accident sportif (jeune) = fracture comminutive

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE DU RADIUS EXAMEN CLINIQUE Complications immédiates (rares) : - Peau - Vaisseaux ++ - Nerfs : paresthésies BILAN RADIOGRAPHIQUE Poignet F + P (± avant-bras en entier F + P)

F. SUS-ARTICULAIRES

F. ARTICULAIRES

• Avec bascule POSTÉRIEURE du fragment distal = POUTEAU COLLES → Clinique : déformation en dos de fourchette → Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistyloïdienne - de profil : bascule postérieure du fragment distal, ± arrachement associé de la styloïde ulnaire (GÉRARD MARCHAND) • Avec bascule ANTÉRIEURE du fragment distal = GOYRAND SMITH → Clinique : déformation en ventre de fourchette → Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistyloïdienne - de profil : bascule antérieure du fragment distal ORTHOPÉDIQUE

• Bascule postérieure du fragment distal en T sagittal ou en T frontal • Bascule antérieure du fragment distal / fracture marginale antérieure • F. cunéenne externe (styloïde radiale) : recherche systématique d’une lésion scapholunaire • F. dite en croix • F. comminutive

TRAITEMENT

F. NON DÉPLACÉE

F. DÉPLACÉE EXTRA-ARTICULAIRE

• Traitement orthopédique : BABP 3 semaines puis manchette plâtrée 3 semaines ou manchette plâtrée 5 à 6 semaines (si absence de lésion de l’articulation RUI) • Mobilisation immédiate des segments digitaux • Contrôle radio clinique • Rééducation globale après ablation de l’immobilisation

• Déplacement postérieur : réduction + ostéosynthèse (type KAPANDJI, classique ou Py), ablation des broches à 6 semaines • Déplacement antérieur : ostéosynthèse par plaque vissée antérieure (plaque console) • Attelle ABP de protection 3 semaines • Mobilisation immédiate des segments digitaux • Rééducation globale après ablation de l’immobilisation

CHIRURGICAL (Bloc plexique ou AG) F. ARTICULAIRE ET/OU COMMINUTIVE Si fracture articulaire : • Radiographie préopératoire en traction (F + P) sous anesthésie • Ostéosynthèse par broche, plaque et/ou fixation externe en fonction des cas • Rééducation

JUIN 1999

Aventis Internat

278

FRACTURE de L’EXTRÉMITÉ SUPÉRIEURE du FÉMUR chez l’ADULTE Étiologie, mécanisme, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

MÉCANISME LÉSIONNEL • Chute banale le plus souvent : - sujet âgé (ostéoporose) - sujet plus jeune (lésion préexistante = fracture pathologique) • Traumatisme violent : rare (sujet jeune)

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DOULEUR DE HANCHE

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IMPOTENCE FONCTIONNELLE

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Dr V. GLEIZES Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

DÉFORMATION Raccourcissement du MI + adduction + roration externe

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ SUPÉRIEURE DU FÉMUR BILAN RADIOGRAPHIQUE

CLASSIFICATION

(clichés du bassin, hanche F + P)

• F. CERVICALES (GARDEN) - Type I : coxa valga - Type II : non déplacée - Type III : coxa vara, avec déplacement partiel - Type IV : coxa vara, avec déplacement total

• Type de fracture (classification) : - cervicale : trait compris entre tête fémorale et massif trochantérien - trochantérienne : trait intéressant les trochanters • Analyse de la trame osseuse : - ostéoporose - lésion préexistante (zone lytique) • Recherche de coxarthrose préexistante

TRAITEMENT F. CERVICALES • Type I et II : ostéosynthèse (vis-plaque) • Type III et IV : - sujet jeune : ostéosynthèse (vis-plaque) - sujet âgé : arthroplastie . pas de coxarthrose : hémi-arthroplastie (MOORE) . coxarthrose : prothèse totale

• F. TROCHANTÉRIENNES - STABLES : . cervicotrochantériennes ou basicervicales . pertrochantériennes simples - INSTABLES : . pertrochantériennes complexes . sous-trochantériennes simples . trochantéro-diaphysaires F. TROCHANTERIENNES ⇒ OSTÉOSYNTHÈSE • par vis-plaque pour F. cervicotrochantériennes, basicervicales, pertrochantériennes simples et complexes • par clou Gamma pour F. sous-trochantériennes et trochantéro-diaphysaires

PRONOSTIC • Sujet âgé : décès dans l’année dans 30% des cas • Complications : - F. cervicales : ostéonécrose (Garden III et IV), pseudarthrose - F. trochantériennes : cal vicieux, pseudarthrose

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE DE JAMBE

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Mécanisme, diagnostic, traitement AV E N T I S

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Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

DOULEUR + DÉFORMATION + IMPOTENCE FONCTIONNELLE PRÉCISER LE MÉCANISME FONCTIONNEL TRAUMATISME DIRECT

TRAUMATISME INDIRECT

• Complications cutanées (de dehors • Peu de complications (sauf en dedans), vasculo-nerveuses cutanées, de dedans en dehors) • Trait de fracture transversal ou • Trait de fracture : spiroïde ± 3ème comminutif fragment (torsion : ski) • 2 types : ou oblique (flexion latérale ou - choc direct violent (décollement antéropostérieure) cutané fréquent) - écrasement (lésion musculaire)

IMMOBILISATION • Attelle • Réduction de la déformation avant bilan radiologique

FRACTURE DE JAMBE RECHERCHE DE COMPLICATION IMMÉDIATE

RECHERCHE DE LÉSION ASSOCIÉE

• Cutanée (CAUCHOIX et DUPARC) • Vasculo-nerveuse : coloration, motricité et sensibilité des orteils

• Rachis, abdomen, bassin…

BILAN RADIOGRAPHIQUE • Cliché de jambe F + P (articulations sus et sous- jacentes) • Trait de fracture : siège, type, déplacement

TRAITEMENT

CLASSIFICATION (CAUCHOIX et DUPARC) • Type I : ouverture punctiforme suturable, pas de décollement sous-cutané • Type II : ouverture suturable avec décollement sous-cutané • Type III : ouverture avec décollement et perte de substance, non suturable  un type II peut évoluer secondairement vers un type III

FRACTURE OUVERTE

FRACTURE FERMÉE

• Prévention anti-tétanique + antibiothérapie IV • CHIRURGIE : parage + ostéosynthèse - stades 1 et 2 : enclouage centro-médullaire - stade 3 : fixateur externe + lambeau de couverture

• Traitement orthopédique : rare (fracture non déplacée) • CHIRURGIE le plus souvent : enclouage ou plaque vissée • Surveillance post-opératoire +++ : risque de syndrome des loges (aponévrotomie de décharge)

VOIR MENTIONS LÉGALES AU VERSO

JUIN 1999

Aventis Internat

280

LÉSIONS LIGAMENTAIRES et MÉNISCALES du GENOU Physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

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Dr V. GLEIZES Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

LÉSIONS LIGAMENTAIRES

LÉSIONS MÉNISCALES TRAUMATISME

DYSPLASIE

(Ménisque interne)

(Ménisque externe)

Mécanisme INDIRECT (valgus, varus, rotation)

Entorse GRAVE

Entorse BENIGNE = élongation ligamentaire

= rupture ligamentaire

DIAGNOSTIC DE LÉSION MÉNICALE Facile • Blocage en flexion • Kyste méniscal

Difficile • Douleurs • Epanchements récidivants

Eliminer une autre pathologie Rechercher les signes (inflammatoire, tumorale) classiques (Oudart, Appley, Cabot)

Guérison sans séquelle si traitement médical bien conduit

ligaments latéraux

ligaments croisés

Cicatrisation habituelle sous plâtre

Pas de cicatrisation possible Risque de laxité chronique +/- évolutive, d'accidents d'instabilité et de lésions méniscales et chondrales

Demander radios, arthrographie, IRM ou arthroscopie diagnostique

DIAGNOSTIC

NE PAS OUBLIER

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES • Arthroscopie plutôt que chirurgie • Techniques : méniscectomie partielle le plus souvent, réinsertion des lésions périphériques • En pratique : - Si blocage irréductible : arthroscopie - Autres cas : arthrographie et/ou IRM, ou arthroscopie diagnostique +/- thérapeutique

INTERROGATOIRE Mécanisme ? Craquement ?

EXAMEN

Juste après l'accident • Hémarthrose  lésion ligamentaire sévère • Laxité : valgus (LLI), varus (LLE), tiroir antérieur (LCA) ou postérieur (LCP)

RADIOS +/- IRM, arthroscopie

plusieurs heures après

• Associations lésionnelles (LCA + LLI + ménisque interne, LCP + LLE ...) • Lésions fréquentes du LCA • Possibles ruptures partielles (LLI, LCA)

• Douleur, épanchement  examen sous AG

ÉVOLUTION PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES Sans traitement Extension et lésions chondrales

Avec traitement • Lésion méniscale isolée : guérison • Autres cas : pronostic fonction de la laxité du genou et des lésions chondrales associées

Entorse BÉNIGNE Bandage, repos, AINS

Rupture complète d'un LL Rupture complète d'un LC Immobilisation plâtrée Chirurgie discutée en fonction de environ 6 semaines l'âge, désir sportif, lésions associées, et après rééducation

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr V. GLEIZES

ENTORSES DE LA CHEVILLE

281

Diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

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Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

TRAUMATISME DE CHEVILLE

EXAMEN CLINIQUE

IMAGERIE

• Mécanisme et sévérité du traumatisme • Douleur initiale • Craquement • Ecchymose ou hématome, points douloureux sur trajet ligamentaire, mobilité conservée • Tiroir antérieur, laxité frontale • Pouls distaux, coloration des orteils • Motricité et sensibilité des orteils

• Cliché standard comparatif des chevilles F + P • ± pieds F + P • ± cliché dynamique : varus forcé, tiroir antérieur

ENTORSE DE LA CHEVILLE (LLE)

BÉNIGNE

GRAVE

• Pas de craquement lors du traumatisme • Pas de laxité ni tiroir antérieur • Clichés standards : RAS • Clichés dynamiques : RAS • Traitement : fonctionnel - antalgique + AINS - strapping ou chevillère (10 jours) - RÉÉDUCATION +++

• Craquement initial • Hématome pré et sous-malléolaire externe (“œuf de pigeon”) • Laxité externe, tiroir antérieur • Clichés standards : RAS ou arrachement osseux • Clichés dynamiques : varus forcé ⊕, tiroir antérieur ⊕ • Traitement : orthopédique ou chirurgical (botte plâtrée 6 semaines) puis RÉÉDUCATION +++

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE BIMALLÉOLAIRE CHEZ L’ADULTE

282

Mécanisme, diagnostic, traitement AV E N T I S

Traumatisme de la cheville

I N T E R N AT

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Cheville DOULOUREUSE, DÉFORMEE avec IMPOTENCE FONCTIONNELLE

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Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

Recherche d'une complication immédiate vasculo-nerveuse (rare) ou cutanée : ouverture (rare), contusion, œdème, phlyctènes Clichés cheville : face strict, face en RI de 30°, profil strict

MÉCANISMES • ADDUCTION (10 % des cas) - trait péronier transversal, sous la syndesmose - trait tibial vertical, partant de l'angle interne du pilon

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE • Visualisation des traits et des déplacements • Recherche de : - Luxation tibio-astragalienne associée - Fragment marginal postérieur - Diastasis tibio-péronier

• ABDUCTION (25% des cas) - trait péronier transversal, haut situé, comminutif en dehors - trait tibial transversal, sous le plafond de la mortaise • ROTATION EXTERNE (65% des cas) - trait péronier oblique ou spiroïde, sus ou intertuberculaire - trait tibial transversal, sous le plafond de la mortaise

CAS PARTICULIERS • Equivalent de fracture bimalléollaire (arrachement LLI, fracture péroné sus ou intertuberculaire) • Fracture de MAISONNEUVE : fracture haute du péroné, arrachement LLI, déchirure de la membrane interosseuse

AVANT TRAITEMENT (risque de phlyctènes et de nécroses cutanés secondaires) Réduction IMPÉRATIVE (manœuvre Tire-botte) et immobilisation dans une attelle plâtrée

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES • Buts du traitement - Réduction des déplacements osseux et ligamentaires (diastasis) - Fixation des fragments et/ou immobilisation jusqu'à consolidation • Méthodes selon les écoles : - Orthopédique : réduction sous AG + plâtre (60 jours minimum) - Chirurgicale : réduction sanglante + ostéosynthèse (habituellement vissage malléole interne et plaque malléole externe) • Vis de syndesmose si diastasis tibiopéronier

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr V. GLEIZES

TRAUMATISMES DU RACHIS

283

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

Contexte d’accident avec (poly)traumatisme : • signes neurologiques • douleurs rachidiennes

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Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

LÉSION ASSOCIÉE ?

TRAUMATISME DU RACHIS jusqu’à preuve du contraire • Minerve rigide + matelas coquille • Déplacement du blessé “en bloc” avec décubitus dorsal strict, traction douce dans l’axe du corps (plusieurs personnes)

• Hémodynamique • Fonction ventilatoire • Troubles de la vigilance

EXAMEN NEUROLOGIQUE

IMAGERIE

• Motricité/sensibilité • ROT/RCP • Signes périnéaux : sensibilité périanale, contraction du sphincter anal, réflexe bulbocaverneux, rétention aiguë d’urine

• Clichés standards F + P (+ incidence C1C2 bouche ouverte et 2 trois-quart pour le rachis cervical) dégageant bien les charnières (cervicodorsale et dorsolombaire) ± clichés dynamiques (en cervical) • Scanner et/ou IRM pour recherche de lésions osseuses et discoligamentaires

• NIVEAU de l’atteinte neurologique • Caractère COMPLET ou non de la lésion

INSTABILITÉ ? ⇒ risque médullaire ?

LÉSION INSTABLE

CERVICALE • Entorse grave • Fracture odontoïdienne • Fracture de JEFFERSON • Fracture-luxation d’1 ou de 2 massifs articulaires

THORACO-LOMBAIRE • Fracture communitive ou par compression axiale (burst fracture) • Fracture par distraction • Fracture par flexion ou torsion

LÉSION STABLE

CERVICALE • Entorse bénigne • Fracture isolée de l’arc de C1

THORACO-LOMBAIRE • Fracture tassement par compression antérieure • Fracture isolée d’une transverse ou d’une épineuse

CHIRURGIE

TRAITEMENT ORTHOPÉDIQUE

le plus souvent

le plus souvent

JUIN 1999

Aventis Internat

284

Dr V. GLEIZES

SURVEILLANCE D’UN MALADE SOUS PLÂTRE AV E N T I S

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Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

IMMOBILISATION PLÂTRÉE

POURQUOI SURVEILLER ?

TOLÉRANCE DU PLÂTRE • Absence de douleur • Apyrexie • Mobilité, sensibilité et coloration normale des orteils

EFFICACITÉ DU PLÂTRE • Imobilisation articulaire sus et sous-jacente • Jeu anormal sous plâtre (fonte de l’œdème, amyotrophie) • Déplacement radiographique secondaire

TRAITEMENT ANTICOAGULANT En cas d’immobilisation plâtrée d’un membre inférieur • Recherche de thrombopénie à l’héparine (même si HBPM) • Surveillance par TP et INR si AVK

DÉPISTAGE PRÉCOCE DES COMPLICATIONS  Bivalvage du plâtre au moindre doute

PHLÉBITE • Douleur, ± fièvre • Echodoppler veineux

SYNDROME DE LOGE

ESCARRE SOUS PLÂTRE

• Douleur + trouble de la sensibilité et de la mobilité des extrémités • Hospitalisation et mesure des pressions des loges • Si absence d’amélioration et pressions élevées : aponévrotomie de décharge

• Douleur de topographie fixe • Soins locaux

HÉMATOME OU INFECTION SUR CICATRICE • Douleur + fièvre • Reprise chirurgicale

JUIN 1999

Aventis Internat

PLAIES DE LA MAIN

292

Dr E. MASMEJEAN Chirurgie orthopédique Hôpital Bichat, Paris

Diagnostic, traitement dans les vingt-quatre premières heures AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

GESTES D’URGENCE

PLAIE DE LA MAIN

• LAVAGE de la plaie au sérum physiologique • PRÉVENTION ANTI-TÉTANIQUE • ANTIBIOTHÉRAPIE si plaie articulaire ou fracture ouverte • CONSERVATION d’un segment amputé : nettoyage au sérum et réfrigération à 4° C • PANSEMENT provisoire antiseptique • PAS DE GARROT

BILAN

CLINIQUE TRAUMATISÉ

TRAUMATISME

EXAMEN CLINIQUE

• Age, • Côté dominant • Profession : manuel ou non • Catégorie sportive (CLAS)

• Heure de l’accident • Agent vulnérant

• Topographie : palmaire, dorsale ou pulpaire • Type : plaie franche, contuse ou avec perte de substance • Vascularisation : coloration, pouls capillaire • Sensibilité • Motricité : testing des muscles extrinsèques et intrinsèques

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RADIOLOGIQUE Clichés centrés sur le doigt traumatisé F + P En cas de suspiscion de : • Corps étranger (rayons mous) • Fracture ou lésion ostéoarticulaire

TRAITEMENT

PLAIE SUPERFICIELLE • Parage-suture aux urgences sous AL

PLAIE PROFONDE ET/OU EN REGARD D’UN TRAJET D’UN ÉLÉMENT (tendon, nerf, vaisseau)  EXPLORATION CHIRURGICALE SYSTÉMATIQUE +++ SOUS ALR ET SOUS GARROT PNEUMATIQUE • Parage, nettoyage au sérum physiologique • Exploration de la plaie (± élargissement) • Réparation tendineuse puis vasculo-nerveuse (microscope) • Couverture cutanée par lambeau si nécessaire • Immobilisation post-opératoire (en fonction des réparations) • Antibiothérapie post-opératoire si plaie souillée (morsure), si plaie articulaire et/ou fracture et/ou si prise en charge tardive (> 6 heures)

JUIN 1999

Aventis Internat

PANARIS ET PHLEGMON DES GAINES

293

Dr E. MASMEJEAN Chirurgie orthopédique Hôpital Bichat, Paris

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

Douleur + inflammation localisée au niveau d'un doigt

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Douleur sur le trajet d'une gaine • Douleur maximale à la palpation du cul de sac proximal

PANARIS au stade inflammatoire

J E A N

N A U

PHLEGMON

Prévention antitétanique + Pansement (+ Hexomedine) pendant 48 H + Pas d’antibiothérapie/surveillance Rechercher une PORTE D'ENTRÉE COLLECTION

GUÉRISON

• Douleur spontanée et pulsatille • Lymphangite et adénopathies • Fièvre • Hyperleucocytose

CAS PARTICULIER = MORSURE Traitement antibiothique actif contre les germes intracellulaires (Pasteurellæ) → Tétracycline

Chirurgie +++ : AG, sous garrot pneumatique • Excision large des tissus infectés • Prélévement bactériologique • Pas de fermeture cutanée • Antibiothérapie adaptée • Pansement quotidien

COMPLICATION par EXTENSION

ou

(pas toujours retrouvée)

GUÉRISON

Aspect atone

• Recherche de complication : - os : ostéite (radio) - articulation : arthrite (radio) - gaine des fléchisseurs : phlegmon • Tendon extenseur (panaris dorsaux) • Panaris pulpaires (bouton de chemise)

DANS TOUS LES CAS : • Immobilisation postopératoire • Antibiothérapie postopératoire à adapter en fonction des prélèvements • Surveillance postopératoire

Chirurgie rapide et au moindre doute, sans attendre le doigt en crochet (réductible ou non) et les signes généraux (car risque de raideur séquellaire du doigt) Prévention antitétanique + Antibiothérapie (après prélèvement)

Stade I (liquide louche de la gaine) Lavage soigneux de la gaine synoviale

EXCISION INSUFFISANTE

ELIMINER le panaris palmaire (pas de douleur au cul de sac) et le phlegmon sous-cutané

Stade II (suppuration dans la gaine) Excision de la gaine synoviale avec conservation des poulies

Stade III (nécrose tendineuse) Excision du tendon fléchisseur, avec reconstruction secondaire

Reprise chirurgicale au moindre doute

JUIN 1999

Aventis Internat

294

Dr V. GLEIZES

BRÛLURES Étiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

BRÛLURES

Brûlure  Rupture de la barrière cutanée =

• Thermiques • Électriques • Chimiques • Radiations UV ou ionisantes

• EXTRAVASATION plasmatique  troubles hydroélectrolytiques + œdèmes - < 48 h : choc hypovolémique - > 48 h : réabsorption des œdèmes et risque d’OAP • RISQUE INFECTIEUX • HYPOTHERMIE • Dénutrition, troubles endocrino-métaboliques, troubles de la coagulation

TERRAIN

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉVALUATION DU PRONOSTIC

ÉTENDUE (Règle de WALLACE) • Tête, face et cou : 9 % • 1 membre supérieur : 9 % • 1 membre inférieur : 18 % • 1 face du tronc : 18 % • Organes génitaux : 1 %

• Age, tares pré-existantes • Lésions associées

PAT R I C K

Chirurgie orthopédique Hôpital Raymond Poincarré, Garches

 Règle des 100 : - Age + étendue (en %) < 50  survie # 100 % - Age + étendue (en %) > 100  survie < 10 %

PROFONDEUR

TOPOGRAPHIE

• 1 degré : érythème - ne dépasse pas la couche cornée, bonne cicatrisation • 2ème degré : phlyctènes - superficiel : n’atteint pas la couche basale, bonne cicatrisation - profond : atteint la couche basale, cicatrice indélébile • 3ème degré : escarre noirâtre, destruction totale du derme • 4ème degré : carbonisation, atteinte des structures profondes (tendons, muscles, os)

Pronostic plus mauvais si atteinte du visage, organes génitaux, mains, appareil respiratoire, ou si brûlure circulaire au niveau d’un membre

er

CONDUITE À TENIR EN SITUATION D’URGENCE

TRAITEMENT LOCAL • Ablation des vêtements • Bain quotidien (sous AG car douleur), excision des zones nécrotiques et pansements stériles gras • Incision de décharge si brûlure circulaire • Selon les écoles : - détersion pendant 3 semaines puis greffes cutanées ou - excision-greffe précoce

TRAITEMENT GÉNÉRAL URGENT +++ • Voies veineuses, rééquilibration hydroélectrolytique • Couverture chauffante, oxygénothérapie • Antalgiques • Prévention anti-tétanique, antibiothérapie • Surveillance +++

JUIN 1999

Aventis Internat

249

HOSPITALISATION à la DEMANDE d’un TIERS et HOSPITALISATION d’OFFICE, TUTELLE, CURATELLE, SAUVEGARDE de JUSTICE Principes d’application et principes d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Loi du 27 juin 1990

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

MAINTIEN DE L’HOSPITALISATION

ADMISSION

SORTIE

Hospitalisation à la demande d'un tiers (HDT) - Art. L.333 Cas particulier : le péril imminent Art.L333-2 : à titre exceptionnel, un seul certificat médical est nécessaire, pouvant émaner d'un praticien exerçant dans l'établissement d'accueil • HDT : patient dont les troubles “rendent impossible son consentement” et dont “l’état impose des soins immédiats assortis d'une surveillance constante en milieu hospitalier”

1) Vérification de l'identité du patient 2) Demande manuscrite par un tiers • membre de la famille, ami, personne susceptible d'agir dans l'intérêt du patient 3) Deux certificats médicaux (C1 et C2) • valables 15 jours, circonstanciés • C1 : médecin n'exerçant pas dans l'établissement d'accueil • C2 : doit confirmer le premier, par un médecin qui peut exercer dans l'établissement ; • médecins sans liens entre eux, avec le patient, avec le tiers ou le directeur d'établissement 4) L'admission est prononcée par le directeur d'établissement qui informe : le préfet, le procureur de la république et la commission départementale des hospitalisations psychiatriques

1) Certificat dans les 24 h suivant l'admission 2) Certificat de quinzaine 3) Certificat tous les mois

1) Certificat circonstancié par un psychiatre de l'établissement 2) Levée d'hospitalisation requise par la famille ou la personne qui a signé la demande d'admission 3) Sorties d'essai (< 3 mois)

Hospitalisation d'office (HO) - Art. L.342 • HO : patients dont les troubles mentaux compromettent l'ordre public ou la sûreté des personnes. Risque pour euxmêmes et pour autrui

1) Vérification de l'identité du patient 2) Certificat médical circonstancié (médecin n'exerçant pas dans l'établissement d'accueil) 3) Arrêté préfectoral au vu du certificat médical Cas particulier du danger imminent (Art. L.343 : attesté par un avis médical ou la notoriété publique, le maire ou le préfet de police (à Paris) peuvent prononcer une mesure provisoire, à charge d'en référer dans les 24h au préfet qui statue sans délai.

1) Certificat dans les 24 h suivant l'admission 2) Certificat de quinzaine 3) Certificat tous les mois

1) Décision préfectorale, le plus souvent après avis médical 2) Sorties d'essai

PROCÉDURE

DURÉE

EFFETS

CESSATION

SAUVEGARDE DE JUSTICE

1) Déclaration médicale au procureur de la République 2) Décision du juge

Transitoire, 2 mois, renouvellement semestriel illimité

1) Capacité conservée 2) Protection par action en nullité ou en réduction

Déclaration médicale, non renouvellement, radiation par le procureur, ouverture de tutelle ou curatelle

Requête (patient, famille, procureur de la République) + certificat médical, audition de l'intéressé, avis du médecin traitant

Durable, Indéterminée

CURATELLE

Incapacité civile partielle, assisté par un curateur pour les actes de dispositions, inéligibilité, droit de vote conservé

Jugement de mainlevée ouverture d'une tutelle

Identique à celle de la curatelle

Durable, Indéterminée

Perte des droits civils et civiques, représentation par le tuteur

Jugement de mainlevée ouverture d'une curatelle

TUTELLE

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr F. GUILLON

LA RESPONSABILITÉ MÉDICALE PÉNALE, CIVILE, ADMINISTRATIVE ET DISCIPLINAIRE

390

Définition et notions élémentaires. Le secret médical

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire Anatomie-Pathologie Hôpital R. Poincaré, Garches

RESPONSABILITÉ MÉDICALE

EXERCICE PRIVÉ

SERVICE PUBLIC HOSPITALIER (SPH)

• Contrat de soins = contrat tacite, avec obligation de moyens et non de résultats, consentement libre et éclairé des parties concernées et capacités pleines et entières des deux parties. • La responsabilité du médecin est engagée en cas de fautes ayant entraîné un dommage : le plaignant doit prouver la faute, le dommage, et la relation de cause à effet. • Le médecin aura à répondre : - Devant l’Ordre des Médecins (responsabilité déontologique) en cas d’infraction au code de déontologie ⇒ sanctions disciplinaires

• Le malade n’entretient aucune relation juridique particulière avec le médecin hospitalier : pas de contrat entre le malade et le médecin • Le médecin hospitalier est responsable de ses actes devant la juridiction pénale mais est couvert en matière civile par la responsabilité administrative • Responsabilité disciplinaire : les médecins hospitaliers sont assujetis à la juridiction professionnelle de l’Ordre des Médecins • Responsabilité administrative : - Faute professionnelle détachable du service (faute grave) - Faute de service - Faute d’organisation du service • Nature et gravité des fautes engageant la responsabilité du SPH : - Faute commise à l’occasion d’un acte médical - Faute commise à l’occasion d’un acte de soins - Faute de fonctionnement de service - Non respect du consentement du malade

- Devant les tribunaux civils (responsabilité civile) en cas de dommages causés ⇒ dommages et intérêts à la victime - Devant les tribunaux répressifs (responsabilité pénale) en cas d’infraction au code pénal ou au code de la santé publique ⇒ amendes et/ou prison Exemple de responsabilité pénale : - Non observation d’une obligation légale : non assistance à personne en danger, violation du secret médical, délivrance de faux certificats, avortement illégal, exercice illégal de la médecine, refus de déférer à réquisition … - Infraction contre les personnes : homicides et coups et blessures volontaires (euthanasie, expérimentation, manœuvres abortives illégales …), homicides et coups et blessures involontaires

JUIN 1999

Aventis Internat

CERTIFICATS Certificat de décès, certificat de coups et blessures.

391

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

Rédaction et conséquences. La réquisition. AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉLIVRANCE DES CERTIFICATS MÉDICAUX

LA RÉQUISITION • Concerne tous les médecins • Écrite par officier de Police Judiciaire ou procureur de la République • Impérative sauf cas particulier • Délie du secret professionnel seulement dans le cadre précis de la mission • Concerne : - coups et blessures volontaires et involontaires - agressions sexuelles - diagnostic d’alccolisme - garde à vue - constat de décès

B E R R E B I ,

Obligatoirement par un docteur en médecine

NÉCESSITÉ D’UN CERTIFICAT • Réquisition par la force publique • Vaccination • Internement (Loi de 1838) • Accident du travail et maladies professionnelles • Pension militaire • Avortement thérapeutique • Naissance, décès, prénuptial • Maladies à déclaration obligatoire

REMISE DU CERTIFICAT A l’intéressé sauf si : • Mineur (tuteur légal) • Pension militaire • Accident du travail • Maladie professionnelle • Sujet dans le coma

RÉDACTION DU CERTIFICAT • Identification complète du médecin • Identification vérifiée ou alléguée de la personne concernée • Date du jour en toutes lettres • Description des signes positifs et négatifs constatés à l’examen • Motif du certificat • Signature du médecin

PRINCIPAUX TYPES DE CERTIFICATS MÉDICAUX

DESTINÉS A LA JUSTICE  Sauf violences intra-familiales ⇒ Tribunal correctionnel quel que soit la durée de l’ITT : • Coups et blessures volontaires - ITT > 8 jours ⇒ délit et tribunal correctionnel - ITT ≤ 8 jours ⇒ contravention et tribunal de police • Réparation de dommage corporel (coups et blessures involontaires) - ITT > 3 mois ⇒ délit et tribunal de grande instance - ITT ≤ 3 mois ⇒ contravention et tribunal de police

ACCIDENTS DU TRAVAIL

HOSPITALISATION SOUS CONTRAINTE

PRÉNUPTIAL

• Certificat initial (imprimé spécial) ⇒ durée de l’arrêt de travail • Certificat de prolongation • Certificat final : consolidation avec séquelles (taux d’ITT) ou guérison • Certificat de rechute

Loi du 27 juin 1990

= certificat déclarant avoir pris connaissance (sans donner de résultats) de l’examen médical et des examens biologiques (sérologies de rubéole* et toxoplasmose*, groupe sanguin, Rhésus)

* seulement pour les femmes de moins de 50 ans. Pas d’examen biologique pour les hommes

 Certificat initial et certificat de consolidation Taux d’IPP fixé par l’expert

JUIN 1999

Aventis Internat

392

ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLLES Définitions AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

ACCIDENTS DU TRAVAIL • Définition = Accident survenu par le fait ou à l’occasion du travail

ANALYSE DES CAUSES • Facteurs individuels : formation insuffisante, alcoolisme ... • Facteurs techniques : outillage, rythme de travail, contraintes posturales, environnement physique, chimique ... • Facteurs mixtes : interactions homme-machine-environnement

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Formation initiale, puis continue • Mesures de protection individuelle et collective

RÉPARATION • Déclaration dans les 24 h auprès de l’employeur ⇒ imprimé spécial dans les 48 h, rempli par l’employeur (± registre) : “feuille d’A.T” nécessaire à l’indemnisation • Consultation médicale ⇒ certificat médical initial en 3 exemplaires • Réparation: - prestations en nature (frais médicaux gratuits) - prestations en espèces (indemnités journalières) - si séquelles : attribution d’une rente (Commission de la Sécurité Sociale)

N A U

MALADIES PROFESSIONNELLES (MP) • Définition = Conséquence d’une exposition à un agent nocif au cours de l’exercice habituel d’un métier - Maladies professionnelles indemnisables (liste de tableaux) : présomption d’origine, limite d’un délai de prise en charge (apparition des 1ers symptômes ⇒ arrêt de l’exposition au risque) - Maladies à caractère professionnel : toutes les MP ne rentrant pas dans le cadre strict des tableaux

MP INDEMNISABLE PRÉVENTION

J E A N

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

 CONDITIONS DE PRISE EN CHARGE : • L’exposition au risque doit être habituelle • Les symptômes ou la maladie doivent être inscrits dans les tableaux correspondants • Le délai de prise en charge est indiqué pour chaque affection • Répertorié dans la liste d’agents causals et dans la liste des travaux  DÉCLARATION : • Déclaration par la victime • Certificat médical en triple exemplaire • Obligation de déclaration (CPAM, inspection du travail) par l’employeur de tout procédé industriel ou substance employée susceptibles d’engendrer une MP

MP À CARACTÈRE PROFESSIONNEL Obligation de déclaration (Sécurité Sociale, inspection du travail, commission de modification des tableaux)

CONTENTIEUX • Contestation médicale • Contestation d’une décision administrative

PRÉVENTION • Prévention technique individuelle • Prévention technique collective

RÉPARATION • Prestations en nature • Prestations en espèces

JUIN 1999

41

Aventis Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr F. LISOVOSKI

CÉPHALÉE

Service de Neurologie C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN CLINIQUE • Ancienneté et rythme • Topographie • Examen neurologique et général

CÉPHALÉES CHRONIQUES

CONTINUES

RÉCURRENTES

CÉPHALÉES RÉCENTES

INSTALLATION BRUTALE

INSTALLATION PROGRESSIVE

SYNDROME SUBJECTIF POST-TRAUMATIQUE • ATCD de traumatisme crânien • Examen clinique et tomodensitométrique normaux

CÉPHALÉES PSYCHOGÈNES, CÉPHALÉES TENSIVES • Fréquentes (50% des cas) • Quotidiennes • Vertex et/ou nuque • Circonstances favorisantes (dépression, névrose)

MIGRAINE • ATCD familiaux • Crises céphalalgiques • Douleur ± unilatérale • Signes d’accompagnement : nausées, troubles de l’humeur, signes neurologiques (visuels)

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE

HYPERTENSION INTRA-CRÂNIENNE

CAUSES OCULAIRES

MALADIE DE HORTON

GLAUCOME AIGU

• Deuxième moitié de la nuit • Vomissements = Tomodensitométrie et/ou IRM

• Hétérophorie décompensée

• Sujet âgé • AEG ± fièvre • VS élevée • Biopsie d’une artère temporale

ENCÉPHALOPATHIE HYPERTENSIVE

PHÉOCHROMOCYTOME • Notion d’HTA paroxystique

• Tumeur cérébrale • Hématome sousdural chronique

JUIN 1999

Aventis Internat

42 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

PARALYSIE FACIALE

Service de Neurologie C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PARALYSIE FACIALE

EXAMEN NEUROLOGIQUE

PARALYSIE FACIALE CENTRALE • Prédomine sur le facial inférieur • Dissociation automatico-volontaire • Association à d’autres signes neurologiques (hémiplégie ou hémiparésie, aphasie, hémianopsie…)

PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE • Atteinte du facial inférieur et du facial supérieur (signe de CHARLES BELL) • Association éventuelle à d’autres signes (hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue, hypoesthésie de la zone RAMSAY-HUNT, tarissement des sécrétions lacrymales) • Examen de la loge parotidienne, recherche d’une éruption zostérienne

Examens complémentaires : TDM cérébrale voire IRM

Examens complémentaires : test de SHIRMER, réflexe stapédien, EMG, TDM, voire IRM du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux, PL selon le contexte clinique

ÉTIOLOGIES • Accident vasculaire cérébral • Tumeur cérébrale

ÉTIOLOGIES • Infectieuse : zona • Traumatique : fracture du rocher, plaie de la face • Tumorale : tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, tumeur du tronc cérébral, tumeur du rocher, envahissement de la base du crâne, méningite néoplasique • Autres : polyradiculonévrite (GUILLAIN-BARRÉ), multinévrite, SEP

JUIN 1999

Aventis Internat

43 AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME CONFUSIONNEL

Service de Neurologie C.H.U., Reims

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D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Toute infection (sujet âgé, éthylique) Avec fièvre

+ syndrome méningé

Ponction lombaire

Avec signes neurologiques focaux

Tomodensitométrie crânienne et/ou IRM

Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique Abcès Tumeur

Post-traumatique

Tomodensitométrie crânienne et/ou IRM

Contusion cérébrale Hématome extra-dural Hématome sous-dural chronique

• Mise en culture du LCR • Recherche d’Ag solubles • Dosage d’interféron dans le LCR • Sérodiagnostics dans le sang et le LCR

Post-comitial

Confusion post-critique (EEG, TDM voire IRM)

Contexte d’encéphalopathie endocrino-métabolique

Insuffisance rénale aiguë Pré-coma myxœdémateux Crise thyréotoxique aiguë Hypoglycémie Acido-cétose diabétique Insuffisance surrénale aiguë Insuffisance hépato-cellulaire ou respiratoire aiguë

Alcoolisme

Ivresse aiguë Sevrage (delirium tremens) Syndrome de GAYET-WERNICKE (troubles de l’équilibre et paralysies oculo-motrices)

Toxique

Toxique professionnel Intoxication au CO Champignons

Iatrogène

Psychotropes Corticoïdes

Contexte psychiatrique

Schizophrénie Accès maniaque Psychose puerpérale

CONFUSION MENTALE Altération partielle de la conscience, désorientation temporo-spatiale, troubles mnésiques, onirisme

Méningite (bactérienne ou virale) Encéphalite (herpès)

Confusion en apparence isolée

Electroencéphalogramme Bilan sanguin

Etat de mal confusionnel Petit mal Hypoglycémie Hypercalcémie Hyponatrémie

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant des

44

Dr D. MISDRAHI

HALLUCINATIONS AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

PAT R I C K

G E P N E R ,

HALLUCINATIONS

A DIFFÉRENCIER DE : • Illusion : déformation de la perception d'un objet réel • Onirisme : - conscience altérée +++ - hallucinations surtout visuelles - charge affective massive - origine toxique fréquente

• Perception sans objet à percevoir (H.HEY) • Adhésion du sujet (pas de critique du délire)

PSYCHIQUES • Représentation mentale sans localisation spatiale • Acoustico-verbales (voix intérieure)

• Sensorialité (tous les sens) • Perception en l'absence de stimuli externes • Conviction de la réalité VISUELLES • Élémentaires : photopsies, lueurs, taches colorées • Complexes : visages, scènes • Taille : normale, macropsie, micropsie

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES • Episode maniaque ou • Bouffée délirante aiguë mélancolique - hallucinations multiples et variées - hallucinations congruentes - forte participation affective à l'humeur - conscience +/- altérée • Psychose hallucinatoire • Schizophrénie chronique - délire paranoïde (cf 244) - hallucinations acoustico- • Paraphrénie verbales, olfactives - mécanisme plutôt imaginatif - automatisme mental - hallucinations psychosensorielles, automatisme mental

OLFACTIVES ET GUSTATIVES • Odeurs nauséabondes, désagréables ++

TACTILES • Décharge, picotement, chaud/froid, grouillements, démangeaisons

N A U

MÉCANISME D’UN DÉLIRE • Intuitif • Interprétatif • Imaginatif • Hallucinations

PSYCHOSENSORIELLES

AUDITIVES • Bruits, voix (acoustico-verbales), sons, mélodies • ± audible, ± compréhensible • Adressé ou non au sujet • Caractère : hostile ++, agréable, neutre • Réactions : attitude d'écoute, dialogue hallucinatoire, protection (Walkman, coton), passage à l'acte auto ou hétéroagressif (dangerosité), participation affective et thymique

J E A N

CÉNESTHÉSIQUES • Transformation corporelle (éclatement, possession) • Attouchement, viol à distance, sensibilité viscérales

AUTOMATISME MENTAL SYNDROME D'INFLUENCE • Echo, vol, devinement de la pensée • Actes et paroles • Commentaire des actes imposées • Télépathie

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES • Hallucinogènes (visuelles ++) • Hallucinose alcoolique • Divers - cannabis, opium, LSD, mescaline, - état hallucinatoire non critiqué - métaboliques : déshydratation, STP (dérivé amphétaminique) - sans trouble de conscience hypoglycémie • Médicaments - recrudescence nocturne - états infectieux et/ou - corticoïdes, L-Dopa, isoniazide, • Hallucinose hyperpyrétiques digitaline, anticholinergiques - reconnue comme fausse par - privation de sommeil (ARTANE®) le sujet - isolement sensoriel • Neurologiques - certaines ophtalmopathies, - hallucinations hypnogogiques - épilepsie temporale lésions pédonculaires, (physiologique à - atteinte corticale temporo-pariétale épilepsie partielle l'endormissement) (tumorale, infectieuse, inflammatoire)

JUIN 1999

Aventis Internat

46 AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME PYRAMIDAL

Service de Neurologie C.H.U., Reims

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉFICIT MOTEUR hémiplégie, paraplégie, tétraplégie ANOMALIES DES RÉFLEXES OSTÉO-TENDINEUX • Exagérés, diffusés, polycinétiques • Extension de la zone réflexogène

ANOMALIES DES RÉFLEXES CUTANÉS SYNCINESIES • Signe de Babinski • Globales ou d’imitation • Abolition des réflexes cutanés abdominaux

HYPERTONIE SPASTIQUE

SYNDROME PYRAMIDAL • Souvent incomplet • Souvent associé à d’autres anomalies neurologiques EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES (tomodensitométrie, IRM…) • Selon l’orientation clinique DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

LÉSIONS HÉMISPHÉRIQUES

LÉSIONS DU TRONC CÉRÉBRAL

• Syndrome unilatéral - AVC ischémique - AVC hémorragique thrombophlébite cérébrale (syndrome à bascule) - tumeur maligne - bénigne - abcès - lésion traumatique (HED, HSD ± contution) - SEP • Syndrome bilatéral - SEP - AVC multiples (syndrome lacunaire, CADASIL) - lésions traumatiques bilatérales (contusions) - tumeurs multiples (métastases, lymphome) - abcès multiples - tumeur médiane (rare) - hémorragie méningée (syndrome réflexe)

• Syndrome unilatéral - AVC ischémique : . bulbaire paramédian (respect de la face) . protubérantiel paramédian (ex : FOVILLE) . mésencéphalique paramédian (ex : WEBER) (lacune) - hématome localisé • Syndrome bilatéral - ischémie : locked-in syndrome, lacunes multiples - tumeur intra-parenchymateuse (ex : astrocytome) ou extra-parenchymateuse (tumeur de l’angle ponto-cérébelleux) - hématome intraparenchymateux - malformation (ARNOLD-CHIARI)

LÉSIONS MÉDULLAIRES • Syndrome unilatéral (± BROWN-SEQUARD) - compression (plutôt extra-médullaire tumorale) - traumatisme (blessure) : rare • Syndrome bilatéral - ischémie (artère spirale ant.) - compression tumorale (intra ou extra-médullaire), mécanique (hernie discale, myélopathie cervicarthrosique) ou infectieuse - traumatique - inflammatoire (SEP, granulome) - infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH, paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI) - carentielle (vit.B12 : sclérose combinée) - myélite transverse - iatrogène (hématome intra-rachidien par complication des anticoagulants, chimiothérapie intra-thécale)

PATHOLOGIES DÉGÉNÉRATIVES

AUTRES PATHOLOGIES

• SLA (combinaison d’une atteinte des faisceaux pyramidaux donnant un syndrome pyramidal et d’une atteinte des motoneurones )

• Crise d’épilepsie généralisée (au décours) • Hypoglycémie • Encéphalopathie toxique

JUIN 1999

Aventis Internat

47 AV E N T I S

MODE D’INSTALLATION

NATURE DU TROUBLE

Cérébelleux statique • Élargissement du polygone de sustentation • Démarche ébrieuse

Vestibulaire • Marche en étoile • Romberg latéralisé • Nystagmus

I N T E R N AT

Dr D. SMADJA

TROUBLE DE L’ÉQUILIBRE

Service de Neurologie C.H.U. Pitié-Salpétrière, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

AIGU (quelques heures ou jours)

B E R R E B I ,

AVC du cervelet (ramollissement ou hémorragie)

• Troubles visuels, diplopie, vertiges

IVB

• Sujet jeune, signes diffus, SEP évolution par poussées

Névrite vestibulaire (ou SEP)

• Sujet jeune

• Isolé et sujet jeune • Évolution par poussées + signes auditifs • Otite chronique

G E P N E R ,

SUBAIGU (quelques semaines ou mois) • Cancer connu syndrome

J E A N

N A U

CHRONIQUE (quelques mois ou années)

Métastase ou

Atrophie cérébelleuse

paranéoplasique héréditaire

SEP

iatrogène alcoolisme (lithium, hydantoïnes)

avec surdité unilatérale (± anesthésie cornéenne)

Vertige de Ménière Labyrinthite ou cholestéatome AVC du tronc

• Prise de barbituriques ou d’aminosides

Neurinome du VIII (ou autres tumeurs de l’angle)

• Polynévrite ataxique (abolition ROT)

alcoolisme diabète

IgM paranéoplasique monoclonale (DENNY BROWN)

• Maladie de Biermer Apraxique • Élargissement du polygone de sustentation • Marche à petits pas • Rétropulsion

PAT R I C K

• HIC (céphalées, vomissements) • Vertiges

• Syndrome alterne Proprioceptif • Marche talonnante • Romberg non latéralisé • Anomalies du sens de position segmentaire

Orientation diagnostique devant un

signes frontaux céphalées

• Tabès

Tumeur frontale

troubles sphinctériens, ralentissement intellectuel

Hydrocéphalie à pression normale

JUIN 1999

Aventis Internat

48 AV E N T I S

TREMBLEMENT DE REPOS

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

TREMBLEMENT

Service de Neurologie C.H.U., Reims

D I R I G É

SYNDROME EXTRA-PYRAMIDAL (+ akinésie, hypertonie)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Syndrome extra-pyramidal iatrogène (neuroleptiques) (± dyskinésies bucco-faciales)

Arrêt du neuroleptique

Maladie de Parkinson

Efficacité du traitement anti-parkinsonien

Avec association à d’autres signes neurologiques (syndrome frontal, syndrome cérébelleux, dysautonomie)

“Atrophies multi-systémiques” (STEELE-RICHARDSON, SHY-DRAGER) Tumeur cérébrale (frontale)

TREMBLEMENTS = “oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre”

Maladie de WILSON

TREMBLEMENT D’ATTITUDE

TREMBLEMENT D’ACTION

Selon le contexte pathologique

Post-traumatique, polyneuropathies

Isolé (± ATCD familiaux)

Tremblement essentiel

Exagération du tremblement physiologique (trémulations)

Iatrogène (anti-dépresseurs tricycliques, lithium, valproate), alcoolisme Hyperthyroïdie, hypoglycémie

TREMBLEMENT INTENTIONNEL (au mouvement)

Syndrome cérébelleux cinétique

Sclérose en plaques, AVC vertébro-basilaire, Affections dégénératrices (AOPC, dégénérescence cérébelleuse)

JUIN 1999

Hoechst Internat

49 AV E N T I S

DÉFICIT MOTEUR • Prédominant sur la musculature axiale et proximale • Bilatéral ± symétrique

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYOGÈNE

Service de Neurologie C.H.U., Reims

D I R I G É

AMYOTROPHIE ou PSEUDO-HYPERTROPHIE

PA R

:

W I L L I A M

ABOLITION de la CONTRACTION IDIO-MUSCULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRÉSENCE ou ABSENCE de MYOTONIE

J E A N

N A U

ATCD FAMILIAUX d’atteinte musculaire

S. NÉGATIFS • Pas de signes sensitifs • Pas de fasciculations • ROT présents

SYNDROME MYOGÈNE

ENZYMES MUSCULAIRES LDH, CPK, Aldolases (N ou ↑)

EMG Normal ou tracé anormalement riche avec potentiels de faible amplitude, de durée brève et polyphasiques

CHEZ L’ADULTE SURVENUE AIGUË ou SUBAIGUË

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

BIOPSIE MUSCULAIRE (faite sur un muscle atteint et épargné par l’EMG) ⇒ étude histologique, histo-enzymologique et en microscopie électronique

AFFECTIONS LIÉES à un MODE de TRANSMISSION et à l’ÂGE

SYNDROMES CHRONIQUES • Endocrinopathies : hyperthyroïdie ++, hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, CUSHING • Médicaments : corticoïdes, chloroquine • ± ostéomalacie

MYOSITE

MYOPATHIE AIGUË TOXIQUE

• Myalgies +++, non systématisées, ± signes cutanés • Ethylisme • Syndrome inflammatoire • Médicaments : lithium, • Biopsie : infiltrat mononucléé clofibrate, cimétidine • Causes : connectivites, polymyosite, dermatopolymyosite (± cancer associé)

DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES À CARACTÈRE GÉNÉTIQUE

MYOPATHIES CONGÉNITALES

• Sans myotonie : - Maladie de DUCHENNE - DM type BECKER - DM des ceintures - DM facio-scapulo-humérale - Myopathies oculaires et oculo-pharyngées • Avec myotonie : maladie de STEINERT ++

MYOPATHIES MÉTABOLIQUES GÉNÉTIQUES

MITOCHONDRIOPATHIES (MERRF, MELAS)

• Maladie de MAC ARDLE • Maladie de POMPE • Myopathies par surcharge lipidique • Paralysie périodique avec dyskaliémie

JUIN 1999

Aventis Internat

50 AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES OCULAIRES (Diplopie, ptosis) EMG Bloc neuro-musculaire

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYASTHÉNIQUE

Service de Neurologie C.H.U., Reims

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES ORL Voix nasonnée, fausses routes, mastication difficile

PAT R I C K

G E P N E R ,

DEFICIT MOTEUR CERVICAL

Signes exclusivement musculaires d’évolution fluctuante

J E A N

N A U

FATIGABILITE MUSCULAIRE DES MEMBRES TEST PHARMACOLOGIQUE Injection d’un anticholinestérasique : correction des déficits

SYNDROME MYASTHENIQUE ÉLIMINER • Autres causes d’atteintes oculo-motrices : anévrysme carotidien, SEP, myopathie oculaire, ophtalmoplégie basedowienne, mitochondriopathie • Autres causes de troubles pharyngo-laryngés : SLA, atteinte du tronc cérébal (pathologie ischémique, tumorale, malformative)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

MYASTHÉNIE cause la plus fréquente • Révélation fréquente par une prise médicamenteuse (curarisants, aminosides, –…) • Adulte jeune • Atteinte oculo-bulbaire prédominante • EMG : bloc post-synaptique • Réponse franche aux anticholinestérasiques • Possible association à d’autres affections auto-immunes

SYNDROME DE LAMBERT-EATON • Homme > 40 ans, tabagique • Atteinte prédominante des membres • EMG : bloc pré-synaptique • Association fréquente au cancer bronchique primitif (si pas connu : recherche systématique+++) • Pas d’anticorps anti-RACh • Test pharmacologique : peu ou pas positif

BOTULISME Urgence +++

• Contexte toxique • Atteinte d’autres personnes • Installation aiguë et diffuse des troubles (muscles des membres, oculo-bulbaires, respiratoires…) • Dysautonomie+++ : bouche sèche, troubles de l’accomodation

SYNDROME MYASTHÉNIQUE CONGÉNITAL exceptionnel

• Début néo-natal et antécédents familiaux • EMG : dédoublement du potentiel moteur après une seule stimulation • Pas d’Ac anti-RACh

• EMG : bloc pré-synaptique

• Thymome : 20% des cas (scanner du thorax) • Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine : 85% des cas

JUIN 1999

Aventis Internat

51

Orientation diagnostique devant des

Dr F. LISOVOSKI

TROUBLES de la MARCHE et CHUTE du SUJET ÂGÉ

Service de Neurologie C.H.U., Reims

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TROUBLES DE LA MARCHE

INTERROGATOIRE • Antécédents • Mode de survenue • Facteurs déclenchants

EXAMEN PHYSIQUE • Examen neurologique et appareil locomoteur • Examen de la marche : passage à la station debout, étude dynamique, boîterie…

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Selon le contexte

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE

DÉFICIT MOTEUR • Séquelles d’AVC • Atteinte myogène : - iatrogène (corticoïdes) - endocrinienne (Cushing, hypothyroïdie) - métabolique (hypercalcémie) - carentielle (vitamine D) • Myasthénie • Neuropathie motrice • Myélopathie cervicarthrosique • Séquelles de myélopathie

TROUBLES POSTURAUX et/ou de la COORDINATION

TROUBLES VISUELS

• Cataracte • Syndrome parkinsonien • Maladie de la rétine • Etat multi-lacunaire • Séquelle de NORB • Hydrocéphalie à pression normale • Syndrome vestibulaire • Syndrome cérebelleux • Neuropathie sensitive (proprioceptive) • Syndrome cordonal postérieur

SYNDROME ALGIQUE • Artérite des MI • Insuffisance veineuse compliquée : ulcère variqueux, œdème • Neuropathie sensitive • Canal lombaire étroit • Lombalgie aiguë ou chronique • Arthrose (genou, hanche)

TROUBLES STATIQUES des MEMBRES INFÉRIEURS • Inégalité de longueur des MI (post-traumatique, postchirurgicale…) • Attitude vicieuse du genou ou de la hanche (flessum) • Rétraction tendineuse (pied équin) • Maladie de Paget

AUTRES CAUSES • Démence • Phobie de la marche

CHUTES PAR TROUBLES DE LA MARCHE

SANS TROUBLES DE LA MARCHE • Troubles des fonctions cognitives (Alzheimer) • Troubles de la vigilance (iatrogènes++) • Hypotension orthostatique (iatrogène++, dysautonomie, syndrome parkinsonien…)

• Perte de connaissance (origine cardiaque +++, épilepsie…) • Vertiges • Problèmes environnementaux : escaliers inadaptés, surfaces glissantes, mauvais éclairage, chaussures inadaptées…

JUIN 1999

Aventis Internat

MÉNINGITES INFECTIEUSES À LIQUIDE CLAIR

197

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Méningites les plus fréquentes, d’étiologie le plus souvent virale • LCR : présence de cellules inflammatoires • Dépistage des étiologies nécessitant un traitement spécifique et urgent +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MÉNINGITE AIGUË

• Lymphocytaire ou panaché • Hyperalbuminorachie • Hypoglycorachie (inconstante) • BG+ au direct (rare)

TUBERCULOSE • Terrain, ATCD bacillaires • Altération de l’état général • Autres localisations (BK urines et tubages) • Hyponatrémie

LISTÉRIOSE • Contexte • Rhombencéphalite • Gravité +++ chez le nouveau-né

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Antituberculeux (quadrithéraphie) • +/- corticoïdes (formes vues tardivement)

Amoxicilline IV (12 g/24 h)

Associations si doute diagnostique

N A U

MÉNINGITE CHRONIQUE

LCR • PN sans germes (direct + cultures)

• Lymphocytaire (200 à 300 L/mm3) • Hyperalbuminorachie (1 à 2 g/l) • Hypoglycorachie • BK au direct (rare) ou en culture

J E A N

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

• Méningite subaiguë • Méningite basilaire • +/- signes de focalisation et syndrome confusionnel LCR

G E P N E R ,

• Lymphocytaire (< 500 L/mm3) • Glycorachie normale • Hyperprotéinorachie modérée

• Signes focaux progressifs ou pseudo-vasculaires • Atteinte possible des nerfs craniens • Fièvre parfois isolée

MÉNINGITE PURIFORME ASEPTIQUE

• PN altérés • Hypoglycorachie

• PN non altérés • Glycorachie normale

MÉNINGITE BACTÉRIENNE DÉCAPITÉE

RÉACTION MÉNINGÉE à un FOYER INFECTIEUX AU CONTACT des méninges

• Contage • Antibiothérapie préalable • Antigènes solubles (sang + LCR)

TRAITEMENT Antibiothérapie IV à large spectre en première intention

• Foyer ORL • Septicémie

TRAITEMENT du foyer infectieux causal

LCR Variable en fonction des étiologies

Méningite LYMPHOCYTAIRE AIGUË

• Tuberculose, brucellose, syphilis • Foyer ORL chronique • Champignons (Candida, cryptocoque)

D’origine : • Virale (entérovirus, myxovirus, HIV...) ou • Non virale (syphilis, brucellose, leptospirose, borelliose) En faveur : • Pas de signes focaux ni troubles de la vigilance • Myalgies, exanthème ... TRAITEMENT

• Brucellose : Doxycycline + Rifampicine • Leptospirose : peni G • Borelliose : Ceftriaxone • Syphilis : peni G

JUIN 1999

Aventis Internat

MÉNINGITES PURULENTES

198

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

FORMES SELON LE TERRAIN NOUVEAU-NÉ

NOURISSON

• Accouchement difficile • Prématurité, souffrance néo-natale, spina bifida • Hypo ou hyperthermie • Convulsions

• Tableau de gastro-entérite ou de déshydratation fébrile • AEG et troubles comportementaux • Convulsions, coma • Purpura fébrile

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VARIANTES CLINIQUES • Formes comateuses • Formes avec signes focaux (abcés ou méningo-encéphalite) • Formes septicémiques (purpura fulminans)

LCR • Opalescent ou purulent • Nombreux PN altérés • Hyperprotéinorachie (1 à 3 g/l) • Hypoglycorachie • Germe (direct et/ou culture) MÉNINGITE PURULENTE

BILAN BACTÉRIOLOGIQUE

BILAN ÉTIOLOGIQUE

BILAN NEUROLOGIQUE

Prélèvements multiples (en plus du LCR : HC, ECBU, coproculture, gorge...)

• Recherche de contage ou épidémie • Recherche de porte d’entrée (ORL, brèche ostéo-durale, respiratoire, digestive, urinaire, valvulopathie, valve cérébrale) surtout si méningite récidivante

• TDM cérébral et/ou IRM (avant PL si signes focaux) • EEG (si crise d’épilepsie et/ou troubles de vigilance : encéphalite)

• Méningocoque +++ : épidémies hiverno-printanières • Pneumocoque +++ : 1ère cause chez l’adulte - Origine ORL • Hæmophilus influenzæ

• Entérobactéries (Proteus, E. Coli) • Listeria • Pseudomonas • Staphylocoque, streptocoque

PRÉVENTIF • Fermeture d’une brèche ostéo-durale • Éradication d’un foyer infectieux • Épidémie de méningococcémie : Rovamycine® 2 à 3 g/j, Rifampicine • Vaccination anti-Hæmophilus chez l’enfant

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE • Rééquilibration hydro-électrolytique • Traitement d’un choc infectieux, d’une CIVD, d’une hypoxie ...

CURATIF DE LA MÉNINGITE = URGENCE • AB large spectre IV puis adaptée à l’antibiogramme, à poursuivre 10 jours après apyrexie - Faire 2ème PL à 24/48 h • Guérison si apyrexie pendant 10 jours avec PL de contrôle : < 30 éléments, protides normaux

DES COMPLICATIONS et SÉQUELLES • Empyème sous-dural et abcés : neurochirurgie • Coma : réanimation • Hydrocéphalie : valve • Epilepsie : traitement antiépileptique

JUIN 1999

Aventis Internat

NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES

221

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Étiologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

EMG

• Paresthésies ou dysesthésies • Hypoesthésie en chaussette • ± Déficit de la loge antéro-externe (steppage) • Amyotrophie

• Potentiels sensitifs abolis • ± VCN motrices ralenties (selon l’étiologie)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE

• Atteinte sensitivo-motrice • Bilatérale et symétrique • A prédominance distale • Débutant aux membres inférieurs

CLINIQUE

D I R I G É

LCR

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE (non systématique) normal ou (non systématique) hyperprotéinorachie (diabète)

G E P N E R ,

J E A N

• Atteinte successive, asynchrone et asymétrique de plusieurs troncs nerveux • Atteinte possibles des nerfs crâniens

CLINIQUE

EMG

LCR

• Systématisation tronculaire • Signes sympathiques rares

• Potentiels sensitifs altérés • Processus neurogène dans le territoire de plusieurs troncs • VCN motrices ralenties ou normales

normal ou hyperprotéinorachie (diabète)

POLYNÉVRITE

CARENCES

DIABÈTE

N A U

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE possible angéite

MULTINÉVRITE

INSUFFISANCE HÉRÉDITAIRES RÉNALE • Vitamine B1 • Neuropathie • Métaux lourds • CHARCOT-MARIE CHRONIQUE (alcool) végétative • Porphyrie (arsenic, plomb, • Vitamine B6 (INH, • Formes • Amylose familiale thallium) D-Pénicillamine) douloureuses • Médicaments +++ • Maladie de • Vitamine B12 THEVENARD • Acide folique • Maladie de REFSUM TOXIQUES

AXONOPATHIE

AXONO-MYÉLOPATHIE

Vincristine, métronidazole, cysplatine, disulfirame, nitrofurantoïne, phénytoïne, dapsone

Perhexiline, sels d’or

AUTRES CAUSES • Paranéoplasiques (anti-HU, anti-Yo, anti-Ri) • Dysglobulinémies • Polyarthrite rhumatoïde

DIABÈTE LÈPRE

MALADIES SYSTÉMIQUES • PAN, angéite de CHURG et STRAUSS • Lupus, SJÖRGEN • WEGENER • PR

AUTRES CAUSES • Dysglobulinémies • Amylose • Porphyrie • Sarcoïdose • Toxicomanie • OSLER • Néoplasies • Paralysie tronculaire familiale

JUIN 1999

Aventis Internat

222

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES IMPUTABLES à la CONSOMMATION d’ALCOOL Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

N A U

ÉTHYLISME

COMPLICATIONS DE L’INTOXICATION AIGUË • Ivresses banales (levée d’inhibition, incoordination motrice) • Ivresses pathologiques (formes agressives, violentes, formes hallucinatoires, délirantes, formes comateuses) • Crises d’épilepsies (en règle généralisées tonico-cloniques)

CENTRALES • Encéphalopathie de GAYET-WERNICKE - Syndrome confusionnel, troubles de l’équilibre, troubles oculo-moteurs - Traitement : urgent ++ - Vitaminothérapie B1++, B6 et PP • Syndrome de KORSAKOFF - Souvent séquellaire d’une encéphalopathie de GAYET-WERNICKE • Atrophie cérébelleuse - État le plus souvent irréversible • Encéphalopathie de MARCHIAFAVA-BIGNAMI - Tableau polymorphe (démence, état confusionnel, hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie, signes de dysconnexion calleuse à la phase d’état) • Myélinolyse centrale du pont - Tétraparésie et syndrome pseudo-bulbaire

COMPLICATIONS DE L’ÉTHYLISME CHRONIQUE

COMPLICATIONS DU SEVRAGE CHEZ L’ÉTHYLIQUE CHRONIQUE

PÉRIPHÉRIQUES • Polynévrite alcoolo-carentielle - Vitaminothérapie parentérale B1, B6 (+B5 et PP) à la phase aiguë • Névrite optique - Bilatérale - Sevrage éthylique et tabagique, vitaminothérapie B

DELIRIUM TREMENS • Sevrage complet ou relatif à l’occasion d’une intervention chirurgicale, d’une maladie infectieuse… • État confuso-onirique +++ • Syndrome général avec fièvre, déshydratation, sueurs +++, tachycardie • Traitement = urgence - Réhydratation +++ - Rééquilibration électrolytique - Calmer l’agitation (méprobamate, tiapride…) - Vitaminothérapie B1, B6 - Traitement d’un état pathologique associé

ÉPILEPSIE • Crises généralisées tonico-cloniques le plus souvent • Traitement d’un état de mal • Pas de traitement anti-épileptique en dehors de l’état de mal si sevrage non obtenu

JUIN 1999

Aventis Internat

223

POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE

Dr F. LISOVOSKI

(SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ)

Service de Neurologie C.H.U., Reims

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Déficit progressif +/- symétrique • Parfois précédé d’un épisode fébrile • D’évolution ascendante

EXAMEN CLINIQUE

BIOLOGIE

SIGNES POSITIFS

SIGNES NÉGATIFS

• Aréflexie • Troubles sensitifs modérés • Atteinte possible des nerfs crâniens • +/- dysautonomie • Signe de LASÈGUE

• Pas de niveau sensitif • Pas de signes pyramidaux

EMG

Dissociation albuminocytologique dans le LCR +++

Ralentissement des VCN + allongement des latences distales

SIGNE NÉGATIF : Pas de PN dans le LCR

GUILLAIN - BARRÉ CONDUITE À TENIR

SURVEILLANCE DE LA VENTILATION

SURVEILLANCE CARDIAQUE

TRAITEMENT ANTICOAGULANT

En milieu spécialisé - Si atteinte, transfert en réanimation

PLASMAPHÉRÈSE et/ou IMMUNOGLOBULINES IV

ÉVOLUTION Imprévisible

COMPLICATIONS

RÉCUPÉRATION

• Complications respiratoires • Phlébites • Troubles du rythme cardiaque (dysautonomie)

• D’évolution descendante, 2 à 4 semaines après arrêt de la progression des symptômes • Restitution ad integrum le plus souvent (sauf si potentiels de fibrillation à l’EMG : atteinte axonale et séquelles possibles)

JUIN 1999

Aventis Internat

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE

224

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Diagnostic, traitement AV E N T I S

COMITIALITÉ

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES DE LA VIGILANCE

B E R R E B I ,

APHASIE, AMNÉSIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

DÉFICITS sensitif et/ou moteur

N A U

SYNDROME MÉNINGÉ • Céphalées, vomissements • Syndrome infectieux

Notion d’herpès recurrents

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE ?

IRM CÉRÉBRALE • Plus sensible que le scanner • En T2 : hypersignal d’une ou des régions limbiques et temporales internes avec réaction œdémateuse • En T1 : gadolinium : prise de contraste de même topographie

SCANNER CÉRÉBRAL AVEC INJECTION Si IRM impossible en urgence • Hypodensité prenant le contraste après injection (même topographie que pour IRM)

EEG

PONCTION LOMBAIRE

• Foyer(s) temporal(aux) (80% des cas) • Activité périodique vers le 3e jour

• Hypercytose panachée • Protéines > 1g/l • Glucose normal ou diminué • Recherche d’antigènes viraux et d’anticorps spécifiques • Cultures virales • PCR

SÉROLOGIE • HSV-1

BIOPSIE CÉRÉBRALE STÉRÉOTAXIQUE • Seulement si réponse inadéquate au traitement (autre diagnostic ?)

ÉLIMINER • Abcès cérébral en phase • Tuberculose, listériose pré-suppurative • Encéphalites post-infectieuses • Thrombose veineuse cérébrale et post-vaccinales • Syndrome de REYE • Autres encéphalites virales : (chez l’enfant) VZV, EPSTEIN-BARR, CMV… TRAITEMENT Urgence

+++

• Aciclovir : 30 mg/kg/j en 3 perfusions/24 heures x 10 jours • Anticonvulsivant • Traitement de l’hypertension intracrânienne si besoin

JUIN 1999

Aventis Internat

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

225

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PRÉCOCÉMENT

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TARDIVEMENT

• Céphalées récentes, rebelles au traitement médical, à recrudescence nocturne, accentuées par efforts et mobilisation céphalique • Vomissements faciles, matinaux, calmant la céphalée • Diplopie, éclipses visuelles • Sensations vertigineuses, acouphènes • Troubles de l’humeur et de la mémoire • Fond d’œil : œdème papillaire à bords flous, veines dilatées (inconstant)

• Céphalées et vomissements importants • Troubles de la vigilance (obnubilation, coma) • Troubles neurovégétatifs, voire signes d’engagement • Fond d’œil : hémorragies en flamèches et exsudats, voire atrophie optique (cécité)

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

BILAN ÉTIOLOGIQUE URGENT +++ • Radiographies du crâne et EEG • TDM cérébrale (sans, puis avec injection de produit de contraste • IRM, voire angio-IRM selon le contexte

CAUSES TUMORALES • ATCD néoplasiques, installation progressive, signes neurologiques en foyer, foyer d’ondes lentes à l’EEG, diagnostic TDM et/ou IRM • Le plus souvent : glioblastome, astrocytome, métastase, voire méningiome • Traitement : corticothérapie par voie générale, exérèse chirurgicale (ou radiothérapie éventuelle si inopérable) • Cas particulier des abcés (toxoplasmose +++ chez séropositifs HIV - Traitement médical)

HYDROCÉPHALIE  Par blocage • Diagnostic TDM et/ou IRM • Tumeur de la fosse postérieure ou intraventriculaire, malformation (sténose de l’aqueduc, DANDY WALKER) • Traitement : dérivation du LCR, puis traitement étiologique  Par troubles de résorption • ATCD d’hémorragie méningée ou de méningite • Hydrocéphalie quadriventriculaire • Dérivation ventriculo-péritonéale

TRAUMATISME • Contexte évocateur • Diagnostic TDM • HED, HSD aigu ou chronique, contusion • Urgence chirurgicale si HED

AUTRES CAUSES  Causes vasculaires : HTA maligne, éclampsie, thrombophlébite cérébrale, ramollissement cérébral étendu, hématome intra-cérébral  HIC bénigne • Début brutal, sujet jeune • Examen neurologique normal en dehors du FO (œdème papillaire) • PL, diurétiques, dérivation du LCR  Causes infectieuses : méningoencéphalites  Autres : intoxication au CO, plomb, arsenic, œdème allergique

JUIN 1999

Aventis Internat

226

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE Étiologie, physiopathologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MANIFESTATIONS DÉFICITAIRES DES MEMBRES INFÉRIEURS OU DES 4 MEMBRES SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION • Troubles de la marche • Hypoesthésie

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEURS • Rachidiennes et/ou radiculaires • De rythme non mécanique • Rebelles au traitement médical

J E A N

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES SPHINCTÉRIENS inconstants

EXAMEN NEUROLOGIQUE SYNDROME LÉSIONNEL (selon la cause) • De topographie radiculaire (⇒ périphérique) • Déficit sensitivo-moteur + aréflexie ostéo-tendineuse • Valeur localisatrice +++ du niveau de la compression

SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL

SYNDROME RACHIDIEN (selon la cause)

• Atteinte centrale • Para (ou tétra) parésie spastique avec syndrome pyramidal et niveau sensitif +++ • Troubles génito-sphinctériens • Tardivement : déficit sensitivo-moteur complet avec aréflexie et triple retrait

• Douleur rachidienne loco-régionale à la palpation • Valeur localisatrice ++

COMPRESSION MÉDULLAIRE

INTERROGATOIRE • ATCD néoplasiques • Mode de survenue : brutal ou progressif • Contexte infectieux ÉLIMINER • Myélite radique • SEP, SLA ... CORTICOTHÉRAPIE ± pamidronate en perfusion ± Chirurgie (± radiothérapie et chimiothérapie)

BILAN ÉTIOLOGIQUE

IMAGERIE

rapide car risque de non récupération

• Clichés standards : atteinte lytique ou condensante corporéale ou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers ... • Scanner centré sur le niveau concerné • IRM +++

BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire • Bilan phospho-calcique, EPP • Prélèvements bactériologiques, sérologies ...

CAUSES TUMORALES • Métastase vertébrale • Tumeur primitive extra-médullaire (neurinome, méningiome, tumeur osseuse) • Localisation vertébrale d’une hémopathie maligne (myélome +++) • Tumeur intra-médullaire secondaire ou primitive (astrocytome, épendymome…) • Épidurite néoplasique

STÉNOSE RACHIDIENNE

CAUSES INFECTIEUSES

• Hernie discale • Myélopathie cervicarthrosique

= Spondylodiscites

Antibiothérapie + immobilisation (parfois chirurgie si menace neurologique)

Chirurgie

JUIN 1999

Aventis Internat

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

227

Dr D. PIERRON Service de Neurochirurgie Hôpital Beaujon, Clichy

Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DOULOUREUX

SYNDROME DÉFICITAIRE

• Radiculalgie crurale et/ou sciatique • Lombalgie inconstante

• Troubles de la marche, puis douleur et/ou déficit moteur, uni ou pluriradiculaire, d’un ou des 2 membres inférieurs • Troubles sphinctériens : miction difficile, rétention vésicale

RHUMATOLOGIQUE

NEUROLOGIQUE

EXAMEN CLINIQUE

= atteinte périphérique +++ • Déficit sensitivo-moteur crural ou sciatique + aréflexie ostéo-tendineuse • Hypoesthésie ou anesthésie en hémi-selle ou en selle • Hypotonie du sphincter anal

Difficile si patient hyperalgique • Raideur rachidienne lombaire +++

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL BILAN ÉTIOLOGIQUE rapide car risque de non récupération

INTERROGATOIRE

BIOLOGIE

IMAGERIE

• Circonstances déclenchantes, mode de début • ATCD (lombalgiques, tumoraux, infectieux ...)

• Syndrome inflammatoire • Calcémie, EPP • Prélèvements bactériologiques, sérologies

• Radiographies standard : atteinte lytique ou condensante, corporéale ou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers • IRM +++ (étude globale du rachis lombaire) • A défaut : TDM (remontant jusqu’au cône terminal) ou myélographie par voie haute

CAUSES TUMORALES

CAUSES INFECTIEUSES

AUTRES

• Tumeur de la queue de cheval +++ (lipome, épendymome, neurinome) • Métastase, myélome : plus rares

= Spondylodiscites

• Pelvispondylite rhumatismale • Paget • Hernie discale médiane volumineuse (L4/L5 ou L5/S1) • Traumatisme

JUIN 1999

228a 228b

Aventis Internat

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE CONSTITUÉ Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• AVC = 3ème cause de mortalité • Incidence : 15 ‰ par an • Facteurs de risque = HTA, cardiopathie, diabète, hyperlipémie, tabac, obésité, contraception orale

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DÉFICIT NEUROLOGIQUE NON RÉGRESSIF • Brutal ou en quelques heures • D’installation bégayante • Facteurs de risque • ATCD d’AIT

PHYSIOPATHOLOGIE • Occlusion artérielle +++, mais aussi migraine compliquée, spasme • Embolie venant d’une plaque ulcérée (artère extra ou intra-crânienne) • Embolie d’origine cardiaque (infarctus, AC/FA) • Occlusion artérielle thrombotique in situ

AVC CONSTITUÉ

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL = SCANNER CÉRÉBRAL • Eliminer une hémorragie • Normal si trop précoce • Hypodensité localisée à un territoire artériel • Effet de masse • Prise de contraste (maximale vers le 10ème jour) • Mauvaise visualisation des AVC du tronc (IRM +++)

:

• AVC sylvien superficiel antérieur : hémiplégie brachio-faciale + aphasie motrice si lésion gauche • AVC sylvien superficiel postérieur : HLH + confusion + aphasie de WERNICKE (lésion gauche) ou trouble visuo-spatial (lésion droite) • AVC sylvien total • AVC cérébral antérieur : déficit pseudo-crural + mutisme akinétique si lésion bilatérale • AVC cérébral postérieur : HLH ± déficit sensitif • AVC vertébro-basilaire : WALLENBERG, trouble de la latéralité du regard, syndrome cérébelleux, locked in syndrome

ÉVOLUTION - PRONOSTIC • A court terme : régression, stabilisation ou aggravation secondaire du déficit - Pronostic mauvais si coma prolongé, > 65 ans, déviation oculo-céphalique • A long terme : mortalité (50 % de décès dans les 5 ans) morbibité : état lacunaire, démence

J E A N

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

N A U

DÉFICIT FOCAL Avec territoire artériel connu

ÉLIMINER • Hématome intra-parenchymateux • Tumeur à révélation pseudo-vasculaire • Epilepsie avec déficit post-critique • HSD chronique

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE • Infarctus par athérosclérose (écho-Doppler des vaisseaux du cou ± angiographie) • Infarctus d’origine cardiaque (FA, embolie paradoxale) : échographie trans-thoracique ± trans-œsopgagienne, ECG ± Holter • Lacune • Thrombose veineuse • Dissection artérielle traumatique ou spontanée • Hémopathies, artérites infectieuses ou inflammatoires

TRAITEMENT

PRÉCOCE

AVC MINEUR ou ÉVOLUTIF AVC MAJEUR LACUNE THROMBOSE VEINEUSE • Héparinothérapie en fonction de la cause Traitement de l’HTA • Traitement anticoagulant si pas • Traitement symptomatique • Traitement d’un trouble du rythme • Lutte contre l’œdème cérébral de contre-indication cardiaque • Nursing • Traitement d’un foyer infectieux • Prévention de la récidive dans un autre territoire

À DISTANCE • Rééducation • Prévention des récidives : antiagrégants ou AVK, traitement de l’HTA, endartériectomie carotidienne si plaque sténosante

JUIN 1999

Aventis Internat

228b

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE TRANSITOIRE Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

228a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

228c

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Déficit focalisé isolé • A début brutal • Régressif en moins de 24 H

PHYSIOPATHOLOGIE • Embolie (plaque athéromateuse des artères extracraniennes, cardiopathie emboligène) • AIT hémodynamique

AIT

AIT CAROTIDIEN • Incidence : 3 ‰ par an (= 6 % des AVC) • 75 % des AIT surviennent avant 65 ans • Mêmes facteurs de risque que AVC constitués

BILAN LÉSIONNEL

PRONOSTIC • 25 % de décès dans les 4 ans (IDM, AVC) • 30 % d’AVC constitué dans les 5 ans

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLIMINER • Epilepsie partielle • Migraine accompagnée, syndrome vertigineux d’origine ORL • Tumeur cérébrale à révélation pseudo-vasculaire • HSD chronique • Malformation artério-veineuse • Hypoglycémie

AIT VERTÉBRO-BASILAIRE

• Cécité monoculaire transitoire • Syndrome optico-pyramidal • Déficit moteur et/ou sensitif, brachio-facial ou cheiro-oral • Trouble du langage

= TDM et/ou IRM • Normal ou séquelles d’AVC anciens

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

• Trouble visuel bilatéral • Déficit moteur et/ou sensitif bilatéral ou touchant un hémi-corps puis l’autre • Ataxie • Drop-attack • Vertige vrai, diplopie

BILAN ÉTIOLOGIQUE STÉNOSE ARTÉRIELLE CERVICALE

ORIGINE CARDIAQUE

• Recherche de souffle cervical • Echo-Doppler des vaisseaux du cou + trans-crânien • Angiographie éventuelle (ou angio-IRM)

(AC/FA, thrombus mural après infarctus, embolie paradoxale, valvulopathie, endocardite) • ECG ± Holter • Echocardiographie transthoracique ± transœsophagienne • Recherche de phlébite

TRAITEMENT ATHÉROSCLÉROSE CERVICALE

EMBOLIE D’ORIGINE CARDIAQUE

• Anticoagulants initialement si doute sur origine embolique • Anti-agrégants plaquettaires • Traitement des facteurs de risque • Chirurgie = endartériectomie carotidienne ou chirurgie d’un ostium vertébral (plus rare)

• Héparinothérapie, puis relais par AVK • Traitement de la cardiopathie : tentative de réduction d’une FA, valvulopathie, endocardite (contreindication aux anticoagulants)

JUIN 1999

Aventis Internat

228c

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL HÉMORRAGIQUE Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

228b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉFICIT NEUROLOGIQUE • Proportionnel le + souvent, persistant • Installation brutale • Céphalées ± vomissements (50 % des cas)

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES DE LA CONSCIENCE Simple obnubilitation → coma

FACTEURS DE RISQUE VASCULAIRE HTA +++ PHYSIOPATHOLOGIE • HTA : rupture d’artérioles (ou micro-anévrismes) • Rupture d’anévrisme • Autres malformations vasculaires (angiomes, fistules artérioveineuses, cavernomes, télangiectasies) • Hémorragie intra-tumorale • Complications des anti-coagulants • Troubles de la coagulation • Endocardites bactériennes = rupture d’anévrysmes mycotiques • Angiopathie amyloïde • Artérites inflammatoires

AVC SCANNER CÉRÉBRAL SANS INJECTION • Hyperdensité spontanée • ± effet de masse • ± inondation ventriculaire AVC HÉMORRAGIQUE

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ÉVOLUTION - PRONOSTIC • Décès rapide si hématome volumineux avec coma. Mortalité globale : 20 à 37 % • Récupération à début tardif et lente chez les survivants • Pronostic lié aux possibilités de prévention des récidives par traitement d’une éventuelle malformation vasculaire

• Hématome lobaire • Hématome cérébelleux • Hématome du tronc cérébral (protubérance ++) • Hématome des noyaux gris ou capsulaire (HTA ++)

TRAITEMENT

PRÉCOCE

• HBPM à doses préventives pour prévention des complications thromboemboliques • Nursing • Lutte contre l’œdème cérébral

ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE (ou angio-IRM) Selon l’état clinique et si la topographie de l’hématome fait évoquer la rupture d’une éventuelle malformation vasculaire à rechercher

À DISTANCE

• Traitement de l’HTA • Dérivation du LCR en cas d’hématome de la fosse postérieure compressif avec hydrocéphalie

• Traitement d’une malformation vasculaire (neuroradiologie interventionnelle, chirurgie)

• Rééducation • Antispastiques

JUIN 1999

Aventis Internat

229

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE NON TRAUMATIQUE

Dr D. PIERRON Service de Neurochirurgie Hôpital Beaujon, Clichy

Étiologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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HABITUELLEMENT

PLUS RAREMENT

• Céphalée à début brutal ± nausées et vomissements • Syndrome méningé sans fièvre ni signe neurologique en foyer

• Désorientation temporo-spatiale isolée • Coma avec hémiparésie (hématome intracérébral associé)

SCANNER

PONCTION LOMBAIRE

• Présence de sang (hyperdense) dans les espaces sous-arachnoïdiens sur les clichés non injectés • ± inondation ventriculaire ou hématome intra-cérébral

si doute persistant ++ • LCR rouge ou rosé, incoagulable dans les 3 tubes • Parfois, liquide xanthochromique si diagnostic retardé

TRANSFERT EN MILIEU NEUROCHIRURGICAL +++ • Car risque d’aggravation brutale • Isolement, voire surveillance en USI • Contrôle de la TA • Perfusion de nimodipine (prévention du spasme artériel)

BILAN ÉTIOLOGIQUE = ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES

ANÉVRYSME CAROTIDIEN ou VERTÉBRO-BASILAIRE

MALFORMATION ARTÉRIO-VEINEUSE

le problème = la date opératoire • En urgence si hématome intra-cérébral compressif • Dans la 1ère semaine si bonne tolérance neurologique • De façon retardée si spasme artériel cérébral (doppler trans-crânien, angiographie) ou coma sans hématome cérébral associé (angiographie également retardée)

• Urgence chirurgicale si hématome intracérébral compressif • Traitement retardé si bonne tolérance neurologique : chirurgie (exérèse de la malformation), embolisation supra-sélective ou irradiation multifaisceaux en fonction des cas

ANGIOGRAPHIE NORMALE (15 à 20 % des cas) • HTA • Intoxication au CO • Complication d’une endocardite • Malformation vasculaire masquée par un spasme (nouvelle angiographie à distance)

JUIN 1999

Aventis Internat

SCLÉROSE EN PLAQUES

230

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

• Liée à la présence de lésions plurifocales et d’âge différent dans la substance blanche du SNC • Touche surtout la femme de 20 à 40 ans • Incidence : 3 à 8 pour 10.000 (Europe de l’Ouest) • Association inconstante à HLA A3 B7 DW2 DRW2

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

FORMES DE DÉBUT

N A U

FORMES PARTICULIÈRES

• Atteinte des voies longues surtout sensitives (picotements, engourdissements ...) • Atteinte du tronc cérébral (syndrome vestibulaire, névralgie du V, ophtalmoplégie internucléaire, paralysie faciale ...) • Névrite optique rétrobulbaire (NORB) • Troubles génito-sphinctériens

• Forme médullaire • Forme hémiplégique • Neuromyélite optique aiguë

ÉLIMINER • Myélopathies compressives (tumorales, cervicarthrosiques), virales (HTLV-1), syphilitiques, vasculaires (angiomes, fistules dure-mériennes), sclérose combinée • Malformations de la charnière cervicooccipitale • Tumeurs de la fosse postérieure (méningiomes) • Syndromes vasculaires du tronc cérébral • Myasthénie • Affections systémiques : lupus, sarcoïdose, Behcet • Encéphalomyélite aiguë, dégénérescence spino-cérébelleuse

Avec dissémination dans le temps (évolution par poussées) et l’espace (signes plurifocaux) +++

SCLÉROSE EN PLAQUES ?

CLINIQUE • Recherche de poussée antérieure (NORB, diplopie, paresthésies ...) • Recherche de signes incompatibles avec une lésion unique (nystagmus, FO, signes pyramidaux, troubles sphinctériens

POTENTIELS ÉVOQUÉS Visuels, auditifs, somesthésiques = recherche de lésions infracliniques

PRONOSTIC • Formes à début tardif (> 40 ans) : plus sévères car formes progressives (évoluant d’un seul tenant) plus fréquentes • Formes bénignes (invalidité nulle à 10 ans) : plus fréquentes lorsque le début est précoce • Invalidité corrélée au délai séparant les poussées et non influencée par le sexe

LCR • Pléïocytose modérée • Hyperprotéinorachie modérée avec distribution oligoclonale des gammaglobulines à l’électrophorèse et synthèse intra-thécale d’IgG

IRM CÉRÉBRALE • Hypersignaux en T2 disséminés dans la substance blanche • Prise de contraste en T1 si lésion active

ÉVOLUTION Séquelles avec tableaux polymorphes. Semble influencée par les traitements par -interféron (1b ou 1a) • Signes pyramidaux • Signes cérébelleux • Troubles sensitifs, oculaires, vestibulaires, génito-sphinctériens • Dysphorie

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE DE PARKINSON

231

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRIADE SYMPTOMATIQUE • Akinésie • Hypertonie plastique • Tremblement de repos (souvent asymétrique +++)

PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire entraînant une interruption progressive de la voie nigro-striée et désafférentation dopaminergique progressive du striatum.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES • Micrographie, troubles de la marche, réflexe naso-palpébral inépuisable • Difficulté de réalisation des mouvements fins alternatifs rapides (adiadococinésie) • Syndrome anxio-dépressif, démence sous-corticale • Troubles de l’adaptation posturale, dysarthrie • Hypersialorrhée, hyperséborrhée

MALADIE DE PARKINSON Imagerie cérébrale (TDM et/ou IRM) = RAS TRAITEMENT

ÉLIMINER • Syndrome parkinsonien des neuroleptiques • Maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI • Syndrome parkinsonien traumatique (boxeurs) • Syndrome parkinsonien tumoral • Syndromes parkinsoniens toxiques (CO, Mn) • Atrophies multi-systématisées

À adapter en fonction du profil oscillométrique des performances motrices de chaque patient MÉDICAMENTS • L-DOPA + inhibiteur de la dopa décaboxylase périphérique : - MODOPAR® 125 (formes immédiate, dispersible et LP), 250 (forme immédiate) - SINEMET® 100 (formes immédiate et LP), 200 (formes immédiate et LP) • Agonistes dopaminergiques : - Bromocriptine (PARLODEL®), - Lisuride (DOPERGINE®), - Ropinirole (REQUIP®), - Piribédil (TRIVASTAL®) - Pramipéxole (MIRAPEXIN®) • IMAO-B : Sélégiline (DEPRENYL®) • ICOMT : inhibiteur de la catéchol-O-méthyl transférase (COMTAN®) • Autres : Amantadine, anticholinergiques, antidépresseurs

CHIRURGIE Stimulation thalamique ou sous-thalamique

KINÉSITHÉRAPIE +++

ÉVOLUTION Maladie évolutive, le traitement n’est que symptomatique. • Plusieurs années d’équilibration sous traitement simple : “lune de miel” • Apparition de difficultés d’équilibration avec effet “on-off”, dyskinésies • Grabatisation progressive selon les difficultés d’équilibration et les troubles des fonctions cognitives

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE D’ALZHEIMER

232

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

• Alzheimer = cause de démence la plus fréquente (5% des sujets > 65 ans) • Etiologie non connue • Trois lésions neuropathologiques caractéristiques : - dégénérescence neuro-fibrillaire - plaques séniles - dégénérescence granulo-vacuolaire

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DE LA MEMOIRE (d’installation progressive)

J E A N

N A U

AUTRES DEFICITS COGNITIFS (selon le stade évolutif) • critique, jugement, calcul…

• Chez un patient de 50, 60 ans • Sans troubles de la vigilance SYNDROME DÉMENTIEL : ALZHEIMER EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

BILAN NEURO-PSYCHOLOGIQUE • Recherche d’un syndrome aphaso-apraxo-agnosique • Evaluation sur une échelle de type MMS, Blessed dementia scale, BEC 96, ADAS-Cog,… • Tests psychométriques • Evaluation d’un éventuel syndrome anxio-dépressif

MALADIE D’ALZHEIMER ÉLIMINER • Une démence symptomatique éventuellement curable : - hydrocéphalie à pression normale - hématome sous-dural chronique - intoxication - insuffisance thyroïdienne - démence artériopathique - déficit en Vit B12 - PG - BINSWANGER • Une démence dégénérative autre qu’Alzheimer : - maladie de Pick - maladie de Parkinson - maladie de STEELE-RICHARDSON-OLZEWSKI - démence à corps de LOEWI • Maladie de CREUTZFELD-JAKOB • Syndrome confusionnel : bilan étiologique différent

G E P N E R ,

• Hémogramme • Bilan inflammatoire • Calcémie-phosphorémie • Vit B12 - folates • Bilan hépatique • TPHA-VDRL • TSH • EEG : normal ou ondes lentes diffuses et symétriques • Scanner cérébral avec injection : atrophie cortico-sous-corticale d’intensité variable selon le stade évolutif • Ponction lombaire : non systématique, normale

TRAITEMENT

ÉVOLUTION

• Inhibiteur de l’acétylcholine estérase (tacrine) : semble avoir un effet freinateur sur le cours évolutif de la maladie • Traitement anti-dépresseur si syndrome dépressif associé • Traitement anti-épileptique si épilepsie associée • Aménagement du domicile afin de permettre le maintien à domicile le plus prolongé • Prise en charge sociale : aide à domicile, système de repas à domicile, etc • Traitement psychotrope si manifestations psychotiques • Traitement sédatif si troubles du sommeil

• Aggravation progressive des troubles cognitifs, des troubles du comportement et du syndrome aphaso-apraxo-agnosique • Comitialité possible • Inversion du cycle veille-sommeil • Agressivité • Décès en 10 ans en moyenne

JUIN 1999

Aventis Internat

ÉPILEPSIES

233

Étiologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement AV E N T I S

CRISES GÉNÉRALISÉES ABSENCES

I N T E R N AT

E S T

SYMPTOMATOLOGIE MOTRICE DOMINANTE • Grand mal (phases tonique, clonique, stertoreuse) • Spasmes en flexion • Crises toniques, cloniques, atoniques

• Simples • Complexes

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

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B E R R E B I ,

ÉTAT DE MAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLÉMENTAIRES • Somatomotrices • Bravais-Jacksoniennes COMPLEXES MOTRICES • Adversives • Trouble isolé de la conscience • Phonatoires VÉGÉTATIVES • Mnésiques • Somato-sensitives • Idéatoires (pensées forcées) SENSITIVES OU • Visuelles • Instinctivo-affectives (faim, SENSORIELLES • Auditives soif, angoisse) • Olfactives • Psycho-sensorielles CRISES PARTIELLES

• Généralisé tonico-clonique • État d’absence • Partiel • Syndrome de KOJEWNIKOFF

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

• Existence ou non de signes de localisation • Fièvre • Signes d’éthylisme

• EEG (pointes, polypointes ou pointes-ondes) • TDM cérébrale et/ou IRM

BILAN ÉTIOLOGIQUE

NOUVEAU-NÉ Causes anté, péri ou post-natales (mauvais pronostic)

NOURISSON et PETIT ENFANT • Si fièvre : convulsion fébrile isolée (banale), méningite et/ou encéphalite • Absence de fièvre : HSD, hypocalcémie, syndrome de WEST

AUTRES CRISES • Phénobarbital • Carbamazépine • Hydantoïnes • Valproate de Na • Benzodiazépines

SYMPTOMATIQUE • Gamma Vinyl GABA • Gabapentine • Lamotrigine • Topiramate • Tiagabine

GRAND ENFANT et ADOLESCENT • Épilepsie généralisée primaire • Épilepsie généralisée secondaire (LENNOX-GASTAUT) • Épilepsie partielle à paroxysmes rolandiques (bon pronostic)

TRAITEMENT

PETIT MAL

Urgence si état de mal

• Ethosuximide • Epidione (si rebelle)

• Clonazepam IV • Valproate de Na IV • Phénytoïne IV

Aucune cause détectée dans 20 % des cas

ADULTE • Épilepsie généralisée primaire • Éthylisme chronique • Tumeurs • Post-traumatique • AVC, malformations vasculaires • Encéphalopathies hypertensives • Hypoglycémie, hypocalcémie • Causes infectieuses

SUJET AGÉ • AVC • Démences dégénératives • Tumeurs • Troubles métaboliques

ÉTIOLOGIQUE • Chirurgie d’une lésion épileptogène (si épilepsie non contrôlée par le traitement médical et lésion accessible à la chirurgie) • Sevrage éthylique • Correction d’un trouble métabolique

JUIN 1999

Aventis Internat

CRISE CONVULSIVE DE L’ADULTE

234

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

I N T E R N AT

PERTE DE CONNAISSANCE D’EMBLÉE

PHASES TONIQUE PUIS CLONIQUE

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

N A U

CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE • Confusion post-critique • Révulsion oculaire • Morsure du bord latéral de la langue • Perte d’urine

PHASE STERTOREUSE BILAN ÉTIOLOGIQUE SI 1ère CRISE • Recherche d’un trouble métabolique • Alcoolémie • Recherche de toxiques • EEG • Scanner cérébral avec injection • IRM si début partiel (en cas de négativité du scanner)

ÉTHYLISME • Crise d’intoxication aiguë massive • Crise de sevrage

G E P N E R ,

SI MALADIE ÉPILEPTIQUE CONNUE • Dosage d’anti-comitiaux • Alcoolémie

ÉTAT DE MAL COMITIAL ⇒ Urgence thérapeutique • Clonazépam IV : 3 à 6 mg/24 h à la SE • Valproate de Na : 15 mg/kg/j en IV lente puis 1 à 1,5 mg/kg/j à la SE • Phénytoïne IV : 250 mg en IV lente (1 g/24 h max) sous ECG continu

TUMEUR 5 % des crises généralisées d’emblée, 25 % si début partiel • Tumeurs primitives • Métastases • Abcès

ÉTIOLOGIE VASCULAIRE • Après AVC ischémique ou hémorragique (surtout si atteinte corticale) • Hémorragie méningée

AUTRES CAUSES • Crise sans cause retrouvée (abaissement du seuil épileptogène) • Post-traumatique • Encéphalite

TRAITEMENT Si HYGIÈNE DE VIE Respect des règles d’hygiène de vie (éviction de l’absorption de boissons alcoolisées, sommeil…)

2ème crise,

sans cause retrouvée

MONOTHÉRAPIES • Valproate de Na (DEPAKINE®) : 1 à 2 g/j • Phénobarbital (GARDÉNAL®, ALEPSAL®) : 100 à 200 mg/j • Carbamazépine (TEGRETOL®) : 600 à 1 600 mg/j • Phénytoïne (DIHYDAN®) : 200 à 300 mg/j • Lamotrigine (LAMICTAL®) : 200 à 500 mg/j • Gabapentine (NEURONTIN®) : 1 600 à 3 600 mg/j

POLYTHÉRAPIES possibles si épilepsie rebelle à la monothérapie • Association de 2 des médicaments pré-cités • Adjonction à l’un des médicaments pré-cités de : - γvinylGABA (SABRIL®) : 2 à 4 g/j - Tiagabine (GABITRIL®) : 15 à 30 mg/j - Topiramate (EPITOMAX®) : 200 à 600 mg/j

JUIN 1999

Aventis Internat

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

235

Dr F. LISOVOSKI Service de Neurologie C.H.U., Reims

Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DOULEUR NÉVRALGIQUE FACIALE

CATACTÉRISTIQUES

TOPOGRAPHIE

• Unilatérale • Paroxysmes douloureux brefs et répétitifs (décharges électriques) • Déclenchement par une zone gachette ou certains mouvements

Une seule branche du V au début (maxillaire supérieure +++)

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

EXAMEN NEUROLOGIQUE

ÉLIMINER • Algie vasculaire de la face • Algie symptomatique d’une affection dentaire, faciale ou ORL • Algie d’origine psychique

NORMAL

ANORMAL → IRM CÉRÉBRALE

⇒ Névralgie essentielle du V = maladie de TROUSSEAU (Adultes > 50 ans)

⇒ Névralgie symptomatique (douleur souvent plus continue) • SEP ++ • Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome du VIII, malformations vasculaires) • Tumeurs du tronc cérébral • Syringobulbie • Zona • Sarcoïdose • Syndrome de SHARP • Tumeurs de la paroi externe du sinus caverneux (méningiome, anévrysme de la carotide interne)

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

52

Dr J.M. MERLET

DIPLOPIE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris PAT R I C K

DIPLOPIE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Savoir différencier : • Diplopie MONOCULAIRE : ne disparaît pas à l’occlusion de l’oeil sain ; est due à une taie cornéenne, une cataracte unilatérale, une subluxation du cristallin ou une iridectomie • Diplopie BINOCULAIRE : par déséquilibre oculomoteur

BILAN OPHTALMOLOGIQUE • Etude de la motilité oculaire • Mesure de l’acuité visuelle • Etude du champ visuel • Recherche d’une attitude vicieuse de la tête • Recherche d’une déviation des globes, spontanée ou provoquée

• Bilan biologique • Radios, TDM , IRM ÉTIOLOGIES

TRAUMATIQUES

VASCULAIRES

NEUROLOGIQUES

ENDOCRINIENNES

INFECTIEUSES

• Fracture orbitaire • Hématome orbitaire • Fracture du massif facial

• Anévrysme de la carotide interne • Thrombose de l’artère vertébrale

• SEP (diplopie transitoire et récidivante) • Myasthénie (correction par prostigmine)

• Diabète • Hyperthyroïdie

• Botulisme • Poliomyélite • Zona ophtalmique • Syphilis • Méningites

TUMORALES • Processus intracrânien (atteinte du VI) • Processus bulbo-protubérantiel (III) • Processus pédonculaire • Tumeur de l’hypophyse

JUIN 1999

53

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr P. SIMON

BAISSE RÉCENTE DE L’ACUITÉ VISUELLE

Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TRANSITOIRE AMAUROSE FUGACE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉFINITIVE

BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE

MIGRAINE OPHTALMIQUE

• HORTON • Sténose carotidienne

UNILATÉRALE

ŒIL BLANC INDOLORE  Occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR)  Occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR)  Hémorragie intra-vitréenne : • traumatique • diabète • OVCR • tumorale • déchirure rétinienne • décollement postérieur du vitré • hémopathies  Névrite optique : • ischémique : - HORTON - athérosclérose - hypotension artérielle - hypertension artérielle - vascularite - hémopathie - idiopathique • toxique • inflammatoire / infectieuse : - foyer ORL dentaire - SEP - uvéite  Décollement de rétine avec atteinte maculaire  Maculopathie : • membrane épimaculaire • néovaisseaux • choriorétinite séreuse centrale • choroïdite • tumeur (mélanome malin)

BILATÉRALE

ŒIL ROUGE DOULOUREUX • Glaucome aigu par fermeture de l’angle • Kératite • Ulcère • Uvéite

PROGRESSIVE • Cataracte • Glaucome chronique à angle ouvert • Rétinopathie • Dégénérescence maculaire liée à l’âge • Neuropathie optique bilatérale • Presbytie après 42 ans • Trouble de la réfraction : - myopie - hypermétropie - astigmatisme

BRUTALE  Traumatisme  Névrite optique bilatérale  Atteinte chiasmatique : • tumorale : - adénome hypophysaire - méningiome - craniopharyngiome - gliome du chiasma - anévrisme de la carotide interne et du polygone de WILLIS • traumatique • inflammatoire  Atteinte rétrochiasmatique  Atteinte corticale : • accident vasculaire cérébral • traumatique (EED, ESD) • post chirurgicale • infectieuse : - méningite - encéphalite • toxique : - monoxyde de carbone - plomb • autres : - insuffisance rénale - WEGENER - panartérite noueuse

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

54

Dr J.M. MERLET

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Toute étude du champ visuel recherche de façon précise une anomalie dans l’espace visible par un oeil immobile qui fixe un point immobile

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris J E A N

N A U

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL

• Anomalies du CV : lésions des voies optiques et/ou de la rétine PERIMÈTRE CAMPIMÈTRE

• Matériel d’étude : - au doigt, au lit du patient en urgence - PERIMÈTRE : CV périphérique sur coupole - CAMPIMÈTRE : CV central • Le CV normal est centré par le point de fixation (macula) et comporte un scotome phy-siologique temporal (tâche aveugle) correspondant à la papille.

HÉMIANOPSIES HOMONYMES • Atteinte latéralisée du CV • Traduit une atteinte rétro-chiasmatique, d’origine : - Traumatique - Tumorale - Vasculaire : . artérite (HTA, diabète) . embolie (RM, endocardite)

HÉMIANOPSIES HÉTÉRONYMES • Atteinte de la moitié du CV bitemporal • Débute par une quadranopsie temporale supérieure • Traduit une atteinte chiasmatique

TUMORALE

VASCULAIRE

Tumeur intra-sellaire = adénome hypophysaire

• Anévrysme

SCOTOMES GLAUCOMATEUX • Scotome relatif isolé • Scotome arciforme - à partir de la tâche aveugle - dans le CV supérieur - s’étendant dans la région nasale • Rétrécissement concentrique • CV tubulaire

Tumeur supra-sellaire • Méningiome • Craniopharyngiome • Gliome du chiasma

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

55

Dr J.M. MERLET

ŒIL ROUGE ET (OU) DOULOUREUX AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris J E A N

N A U

ŒIL ROUGE

NON DOULOUREUX

DOULOUREUX

Avec acuité visuelle préservée

Avec cercle périkératique (rougeur concentrée à la périphérie de la cornée) et acuité visuelle perturbée

HÉMORRAGIE SOUS-CONJONCTIVALE • Rougeur homogène • Spontanée ou posttraumatique • Recherche de facteurs de risque : HTA, capillaropathie, diabète, thrombopénie, dyslipémie

CONJONCTIVITE • Rougeur hétérogène diffuse • Sensation de grains de sable • Sécrétions claires ou purulentes • Cils collés le matin

GLAUCOME AIGU • Globe “ dur ” à la palpation • Mydriase • Cornée opaque

Traitement URGENT Frottis conjonctival

Allergie

Infection bactérienne ou virale

• DIAMOX® • Myotiques • Iridotomie

KÉRATITE AIGUË • Photophobie • Ulcération cornéenne • Recherche d’un corps étranger

IRIDOCYCLITE AIGUË • Douleur profonde • Synéchies iriennes • Précipités cornéens

Traitement Traitement URGENT

Traitement Traitement URGENT URGENT

(surtout si HERPÈS)

• Symptomatique par mydriatiques et anti-inflammatoires • Étiologique si infection ORL (sinus), sarcoïdose, rhumatisme inflammatoire (PR, SPA), allergie microbienne

• Antibiotiques • Mydriatiques • Cicatrisants

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

56

Dr J.M. MERLET

EXOPHTALMIE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris PAT R I C K

G E P N E R ,

E. TUMORALES

E. POST-TRAUMATIQUE

• Surtout chez l’enfant • Dure, non réductible • Douloureuse, évolutive

• Hématome intra-orbitaire • Emphysème orbitaire

ORBITAIRES • Tumeurs vasculaires : angiomes, hémangiomes • Tumeurs lacrymales • Tumeurs nerveuses : gliomes, névromes, schwannomes

SECONDAIRES • Métastases • Lymphomes

E. ENDOCRINIENNES = Maladie de BASEDOW • Rétraction de la paupière supérieure • Asynergie oculo-palpébrale • Diminution du clignement • Limitation oculo-motrice • Hyperthyréose • T3 et T4 augmentées et TSH effondrée

PAROIS ORBITAIRES • Méningiomes • Ostéomes • Ostéosarcomes • Myélome • Paget

N A U

A NE PAS CONFONDRE AVEC :

EXOPHTALMIE

• Examen clinique • Biologie • Echo A et B, radios du crâne • TDM, IRM

J E A N

• La fausse exophtalmie du myope • La buphtalmie du glaucome congénital • L’exorbitisme

E. VASCULAIRES • Pulsatile • Réductible • Anévrysme artérioveineux • Varicocèle orbitaire

E. INFLAMMATOIRES • Douleur, rougeur, fièvre • URGENCE thérapeutique • Cellulite orbitaire • Ténonite

DE VOISINAGE • Mucocèle • Méningocèle • Cavome

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr P. SIMON

URGENCES TRAUMATIQUES OCULAIRES

212

Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

Étiologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PLAIE DU GLOBE (urgence chirurgicale)  Mécanisme : - AVP - traumatisme balistique - objet tranchant - arrachement (fil de fer) - morsure  Inspection : - mesure de l’acuité visuelle - paupières (plaie transfixiante) - voies lacrymales  Imagerie : - radio du crâne - scanner (corps étranger)  Biomicroscopie : • Plaie du segment antérieur (= conjonctive, cornée, sclère) - déformation pupillaire - athalamie - fuite d’humeur aqueuse (signe de SEIDEL) - hypotonie oculaire - caractère traumatique • Plaie du segment postérieur (= conjonctive, sclère) - chambre antérieure approfondie - chemosis hémorragique - plaie cnjonctivale - hypotonie - hémorragie du vitré  Traitement : • Médical : - SAT - VAT - bi-antibiothérapie IV - lésions associées • Chirurgical (au bloc opératoire) : - suture de la plaie - extraction d’un corps étranger ⇒ dans les 6 heures (si pas d’urgences vitales associées)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTUSION OCULAIRE (traumatisme à globe fermé)  Mécanisme : ballon, bouchon champagne, coup de poing  Inspection : - mesure de l’acuité visuelle - hématome palpébral - test au verre rouge (diplopie)  Radiologie : - radios du crâne (BLONDEAU) pour explorer le cadre orbitaire - échographie orbitaire - scanner  Biomicroscopie : • Syndrome traumatique postérieur - hémorragie du vitré - hémorragie, déchirure rétinienne - décollement de rétine - œdème rétinien : . de BERLIN (maculaire) . périphérique

• Syndrome traumatique antérieur - hémorragie conjonctivale - ulcération de cornée - iridodialyse - mydriase - hyphéma - hypertonie oculaire - recul de l’angle iridocornéen  Traitement : - hospitalisation en milieu spécialisé - SAT - VAT - repos - surveillance : acuité, tonus, fond d’œil - antiinflammatoires (stéroïdiens ou AINS) - lasers : déchirure

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BRÛLURES OCULAIRES (chimiques, thermiques)  Mécanisme : - projection - coup d’arc  Nature : - thermiques - chimiques : . acides . bases (lésions directes et retardées)

 Inspection : - mesure de l’acuité visuelle - paupières (œdème, érythème, nécrose) - peau du visage  Biomicroscopie : - rougeurs +++ - chemosis - nécrose conjonctivale - ulcère de cornée - inflammation en chambre antérieure - cataracte  Traitement : - SAT - VAT - lavage abondant répété (culs de sacs, voies lacrymales) - dilatation des points lacrymaux - en milieu spécialisé : . atropine . antibiotiques . cicatrisants . pas de pommade dans un premier temps

- chirurgie des séquelles dans un 2ème temps . symblépharon . cataracte

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.M. MERLET

GLAUCOME AIGU À ANGLE FERMÉ

213

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

• GAF = hypertonie oculaire aiguë avec risque de souffrance du nerf optique • Urgence ophtalmologique • Traitement préventif du 2ème œil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DOULEUR OCULAIRE aiguë, intense, unilatérale

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

FLOU VISUEL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

NAUSÉES

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE PHYSIOPATHOLOGIE • Humeur aqueuse = substance nutritive de cornée et cristallin . remplit la chambre antérieure . est responsable du tonus oculaire - sécrétion : permanente, dans la chambre postérieure, par ultrafiltration des procès ciliaires - circulation : vers l'avant, à travers la pupille - évacuation: dans l'angle irido-cornéen, à travers le trabeculum • Blocage pupillaire de la circulation et de l'évacuation ⇒ hypertonie aiguë ⇒ GAF

• Œil rouge avec cercle périkératique • Œdème cornéen • Hypertonie oculaire • Semi-mydriase aréflexique • Chambre antérieure étroite

GLAUCOME AIGU À ANGLE FERMÉ

CIRCONSTANCES FAVORISANTES • Hypermétropie • Chambre antérieure étroite • Angle étroit • Prise médicamenteuse (atropine et dérivés)

TRAITEMENT URGENT +++ Hospitalisation en ophtalmologie

GÉNÉRAL

LOCAL

CURATIF

• Mannitol 20% : 250 à 500 cc dont 50 cc en 20 mn IV rapide (effet osmotique) en l’absence d’insuffisance rénale ou cardiaque • Acétazolamide, (DIAMOX ®) : 1 ampoule 500 mg en IV lente, puis relais per os 1 cp toutes les 8 heures (CI : allergie sulfamides, insuffisance rénale et hépatique), supplémentation potassique associée • Glycérotone à 50 % (non systématique) • Antalgique non atropinique si besoin

• Pilocarpine 2 % (myotique) : 1 goutte toutes les 10 mn jusqu’au myosis, puis 1 goutte x 4/j jusqu’au traitement curatif • Autre : - -bloquant : 1 x 2/j - antiinflammatoire local : indométacine

• Iridectomie au laser YAG ou ARGON de l’œil atteint et de l’œil adelphe

PRÉVENTIF de l’œil adelphe

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr P. SIMON

GLAUCOME CHRONIQUE

214

Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ASYMPTOMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE ➝ Triade diagnostique RECHERCHER LES FACTEURS DE RISQUE • Généraux : diabète, âge > 70 ans, HTA, hyperthyroïdie, acromégalie • Oculaires : myopie forte, ATCD familiaux de glaucome • Iatrogènes : corticoïdes

• Hypertonie oculaire ≥ 21 mm Hg • Excavation papillaire au FO • Altération du CV, scotomes paracentraux, scotome de BJERRUM

GLAUCOME CHRONIQUE FORMES CLINIQUES • Glaucome à pression normale • Glaucome pigmentaire • Glaucome par pseudo-exfoliation capsulaire

PHYSIOPATHOLOGIE • Humeur aqueuse : substance nutritive de la cornée et du cristallin - sécrétion par les procès ciliaires en chambre postérieure et circulation vers la chambre antérieure - évacuation dans l’angle irido-cornéen à travers le trabeculum vers le canal de Schlemm • Dans le glaucome : résistance à l’évacuation de l’humeur aqueuse, d’où hypertension oculaire chronique, à l’origine d’une destruction des fibres optiques de la rétine et de lésions ischémiques de la tête du nerf optique

TRAITEMENT

MÉDICAL

CHIRURGICAL

• Les moyens : bêta-bloquant, miotique, alpha-bloquant, sympathomimétique, inhibiteur de l’anhydrase carbonique • En 1re intention : monothérapie • En 2e intention : association thérapeutique • Surveillance régulière

• Trabéculectomie ou sclérectomie profonde

ÉVOLUTION • Favorable : stabilisation des lésions sous traitement • Défavorable : - cécité, - complications associées : cataracte, oblitération de la veine centrale de la rétine

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.M. MERLET

CATARACTE

215

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Baisse progressive de l’acuité visuelle • Éblouissement, halos

• Cataracte = opacification de tout ou partie du cristallin • Traitement = chirurgie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

• Diplopie monoculaire • Leucocorie, amblyopie, strabisme (enfant, nourrisson)

EXAMEN BILATÉRAL, COMPARATIF LAMPE À FENTE (œil dilaté)

ÉCHO A

ÉCHO B

• Opacités : nombre, siège • Tonus oculaire • Cornée • Fond d'œil

• Biométrie

• Électrorétinogramme • Potentiels évoqués visuels (fond d’œil non visible)

CATARACTE ÉTIOLOGIE

TRAUMATIQUE

SÉNILE

CONGÉNITALE

• 50 % après 60 ans • La plus fréquente • Bilatérale, asymétrique

• Constitutionnelles (familiales) • Embryopathie (rubéole, toxoplasmose) • Métaboliques : - hypoparathyroïdie - syndrome de LOWE - galactosémie • Syndromes malformatifs (trisomie 21)

• Avec plaie ± CEIO (sidérose, chalcose) • Contusive • Électrocution • Chaleur • Radiations ionisantes

ENDOCRINIENNE

AUTRES

IATROGÈNES

• Diabète ++ • Hypoparathyroïdie • Myotonie de STEINERT

• Post-uvéitique • Tumorale • Glaucome • Décollement de rétine ancien

• Corticoïdes • Myotiques • Cytostatiques

TRAITEMENT

CHIRURGIE

CORRECTION DE L'APHAKIE

EXTRACAPSULAIRE

PHAKO

INTRACAPSULAIRE

• Extraction sans la capsule postérieure • Risque de cataracte secondaire

Émulsification avec ultrasons

Extraction totale

IMPLANTS INTRA-OCULAIRES

LENTILLES • Bon CV • Risque d'intolérance

VERRES CORRECTEURS • Bonne vision centrale • CV réduit

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.M. MERLET

DÉCOLLEMENT DE LA RÉTINE

216

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

SIGNES FONCTIONNELS

• DR = accumulation de liquide entre le neuroépithélium rétinien et l'épithélium pigmenté • Traitement en urgence, chirurgical • Importance du traitement préventif au laser des lésions rétiniennes prédisposantes

• Mouches volantes : myodésopsies • Eclairs lumineux : phosphènes • Amputation du champ visuel • Baisse de l’acuité visuelle si atteinte maculaire FOND D’ŒIL APRÈS DILATATION IRIENNE • Rétine décollée saillante, pâle, gris bleutée • Déhiscences ou déchirures rétiniennes • Siège et étendue du décollement • Etat du vitré • Aspect de la macula • Examen de l'œil adelphe DÉCOLLEMENT DE RÉTINE

DR RHEGMATOGÈNE

DR DE L’ENFANT

DR SECONDAIRE

DR TRAUMATIQUE

• DR par déchirures à lambeau (80 % des DR rhegmatogène) • 3 principaux facteurs prédisposants : - myopie - aphakie - sénescence

• Rare, nécessite un dépistage précoce • Leucocorie • Recherche d’un rétinoblastome, rétinopathie des prématurés

• Rétinopathie proliférante (diabète, OVCR et branches) • Maladies inflammatoires (uvéite, choroïdite) • Syndrome d’effusion uvéale • Tumeurs oculaires

• Post-contusif • Par plaie perforante, avec recherche de corps étranger

TRAITEMENT

CHIRURGICAL

PRÉVENTIF

• Urgence ophtalmologique +++ • Obturer les déhiscences (indentation, tamponnement) • Provoquer un accolement solide entre les 2 feuillets décollés (cryo-applications)

• Examen systématique du FO dilaté chez les myopes, aphaques et si terrain héréditaire de DR • Photocoagulation au laser argon des lésions rétiniennes rhegmatogènes ⇒ création d'une cicatrice adhérente solide autour des lésions

JUIN 1999

Aventis Internat

217

OBLITÉRATION DE L’ARTÈRE CENTRALE DE LA RÉTINE ET DE SES BRANCHES Étiologie, diagnostic, évolution, traitement

AV E N T I S

• OACR = urgence vasculaire • Risque controlatéral

Dr P. SIMON Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL • Supérieur ou inférieur • En secteur (quadranopsie)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BAISSE DE L'ACUITÉ VISUELLE • Brutale • Indolore • Isolée • Unilatérale • Totale (ou simple perception lumineuse temporale)

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE • Mydriase aréflexique • Œil blanc, calme • Fond d’œil : - macula rouge cerise - œdème rétinien ischémique - rétrécissement du calibre artériel - arrêt circulatoire - courant granuleux - embol visible

CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE • Temps bras-rétine allongé • Arrêt circulatoire : - pas de remplissage précoce - pas d’imprégnation des tissus - arrêt partiel OCCLUSION DE L’ARTÈRE CENTRALE DE LA RÉTINE

BILAN ÉTIOLOGIQUE • Sténose carotidienne : doppler des troncs supra-aortiques • Cardiopathies emboligènes (endocardites, valvulopathies) : ECG, ETT, ETO • Maladie de HORTON : VS, biopsie d’artère temporale • HTA, artériosclérose • Diabète

(ou d’une branche si amputation du CV)

TRAITEMENT = URGENCE • Anticoagulants • Vasodilatateurs (voie générale ou rétrobulbaire) • Corticoïdes (vascularites, HORTON) • Antiagrégants plaquettaires • Traitement étiologique : - d’un trouble du rythme cardiaque - chirurgie d’une sténose carotidienne

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.M. MERLET

OBLITÉRATION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RÉTINE ET DE SES BRANCHES

218

Service d’Ophtalmologie Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

BAISSE DE L'ACUITÉ VISUELLE • Modérée, progressive, sensation de brouillard • Majeure, limitée à la simple perception lumineuse BILAN ÉTIOLOGIQUE

FOND D'ŒIL ⇒ tétrade symptomatique : • Veines dilatées et tortueuses • Hémorragies rétiniennes disséminées - au pôle postérieur, le long des fibres optiques - retrouvées en périphérie - superficielles ou profondes • Nodules cotonneux témoins de l’ischémie rétinienne • Œdème papillo-rétinien constant

• Artériosclérose • Âge 50 à 70 ans • HTA, diabète, dyslipidémies • Hémopathies, dysglobulinémies • Perturbation de la crase sanguine : déficit en antithrombine III, protéine C et S • Prolapsus de la petite valve mitrale • Vasculites : sarcoïdose, syphilis • Maladie auto-immunes : lupus érythèmateux disséminé • Causes traumatiques : - fistules carotido-caverneuses - fractures orbitaires • Médicamenteuses : - contraceptifs oraux - diurétiques

OCCLUSION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RÉTINE CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE • 2 signes fondamentaux : - le retard veineux, - l’atteinte du lit capillaire • Permet une classification

ÉVOLUTION

FORME ISCHÉMIQUE

• Souvent défavorable • Maculopathie ischémique • Néo-vascularisation rétinienne • Glaucome néo-vasculaire

• La plus rare, 10 à 15% • La plus sévère • Retard veineux et artériel • Vastes territoires de non perfusion capillaire

MÉDICAL • Anticoagulants, antiagrégants plaquettaires • Hémodilution isovolémique • Traitement de la cause si possible

FORME MIXTE

PRINCIPES DU TRAITEMENT

FORME ŒDÉMATEUSE

ÉVOLUTION

• La plus fréquente, 60 à 80% des cas • Retard circulatoire • Œdème rétinien et maculaire

• Favorable avec récupération visuelle lente • 2 complications possibles : - œdème maculaire persistant - évolution vers une forme mixte ou ischémique

PAR PHOTOCOAGULATION • Prévention de la néo-vascularisation • Photocoagulation en “grille” si persistance des œdèmes maculaires • Prise en charge des complications

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr P. SIMON

RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE

219

Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

 Altérations capillaires • Micro-occlusions - apparition de territoires rétiniens ischémiques - développement d’A.M.I.R.S. et de néo-vaisseaux réactionnels à l’hypoxie - rupture des néo-vaisseaux dans le vitré : hémorragie du vitré • Fragilité et hypersensibilité des capillaires - formation de microanévrysmes - diffusion à partir de ces microanévrysmes ou des capillaires dilatés - apparition d’exsudats et/ou d’un œdème maculaire  Modifications rhéologiques • Hyperagrégabilité plaquettaire • Augmentation du taux de facteur VIII : ↑ adhésion à la paroi capillaire • ↓ déformabilité des hématies • ↑ Hb glycosilée : HbA1C responsable d’une hypoxie biochimique

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE

• Rétinopathie = manifestation majeure de la microangiopathie diabétique, secondaire à l'altération des capillaires rétiniens et aux modifications hémorhéologiques • Rétinopathie diabétique = 1ère cause de cécité dans les pays industrialisés; 2 % des diabétiques sont aveugles PHYSIOPATHOLOGIE

PA R

ŒDÉMATEUSE

F O N D D’ O E I L A N G I O G R A P H I E

• Micro-anévrysmes • Dilatation veineuse • Hémorragie rétinienne • Exsudat dur • Œdème rétinien

• Zone de diffusion capillaire • Œdème rétinien • Décollement séreux

ISCHÉMIQUE PRÉ-PROLIFÉRATIVE

PROLIFÉRATIVE

• Micro-anévrysmes • Exsudats cotonneux • Anomalies MIR

• Néo-vaisseaux rétiniens • Hémorragie du vitré • Fibroses et rétraction rétino-vitréenne • Décollement de rétine

• Zone de non perfusion capillaire • Néo-vaisseaux rétiniens, prépapillaires

PRINCIPES DU TRAITEMENT • Équilibre glycémique impératif • Traitement par photocoagulation au laser argon : - photocoagulation élective . des zones ischémiques . des zones de diffusion - panphotocoagulation dans la forme ischémique sévère • Traitement chirurgical en cas de complication (hémorragie du vitré persistante, décollement de rétine, tractions vitréo-rétiniennes) • Surveillance ophtalmologique régulière, FO et angiographie réguliers

JUIN 1999

Aventis Internat

220

MÉDICAMENTS ET ŒIL

Dr P. SIMON Service d’Ophtalmologie Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil

Effets secondaires oculaires des corticoïdes locaux et généraux, des antipaludéens de synthèse et des parasympatholytiques ; effets secondaires extra-oculaires des collyres bêta-bloqueurs et des collyres sympathomimétiques AV E N T I S

I N T E R N AT

CORTICOÏDES LOCAUX ET GÉNÉRAUX

E S T

D I R I G É

PA R

:

ANTIPALUDÉENS DE SYNTHÈSE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PARASYMPATHOLYTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COLLYRES BÊTA-BLOQUEURS

SYMPATHOMIMÉTIQUES

Effet inhibiteur de l’acétyl-choline, entrainant mydriase et cycloplégie

Blocage des récepteurs -adrénergiques sympathiques

Effet adrénergique α et β-stimulant, action hypotonisante.

• Mydriaticum : action brève - examen du FO • Atropine : action longue - uvéite antérieure et postérieure - dilatation pré-opératoire - pénalisation optique pour traitement amblyopie - glaucome néovasculaire • Skiacol : bonne cyclopégie - skiascopie

• Hypertonie intraoculaire • Glaucome chronique à angle ouvert • Glaucome de l’aphaque

• Glaucome à angle ouvert • Primitif ou secondaire • Glaucome de l’aphaque • Glaucome pigmentaire • Hypertonie résiduelle post chirurgicale

EFFETS • Cataracte cortisonique : bilatérale • Troubles de l’accomodation • Avec atropine : SECONDAIRES Le plus souvent après 1 an de débutant 2 h après la prise - hypersensibité locale traitement du médicament et • Effets systématiques atropiniques : • Hypertonie oculaire : 2 à 3 semaines disparaissant progressivement - sécheresse buccale après début de traitement • La thésaurismose cornéenne : - baisse de la sécrétion lacrymale • Glaucome cortisonique à angle ouvert dépôts grisâtres cornéens - constipation • Aggravation des infections dans la partie inférieure, le - rétention d’urine • Retard de cicatrisation locale pouvant plus souvent asymtomatiques - intoxication atropinique aggraver un ulcère cornéen et • Maculopathie : destruction (trouble du rythme cardiaque, entrainer une perforation cornéenne progressive de l’épithélium confusion mentale chez les pigmentaire provoquant une personnes âgées +++) baisse d’acuité visuelle irréversible

• Hypersensibilité locale • Insuffisance respiratoire • Bronchospasme • Effets cardiovasculaires : - bradycardie - arythmie - hypotension artérielle - insuffisance cardiaque - arrêt cardiaque • Effets neurosensoriels : - étourdissement - dépression - majoration myasthénie

• Locaux : - hyperhémie conjonctivale - pigmentation de la conjonctive palpébrale - sécheresse oculaire - effet mydriatique modéré et passager • Généraux : - cardiovasculaires (extrasystoles, tachycardie, arythmie, hypertension artérielle

CONTREINDICATIONS

• Asthme bronchique • Glaucome aigu à angle • Bronchospasme fermé • lnsuffisance cardiaque congestive non contrôlée • BAV de 2 et 3e degré • Bradycardie < 40 batt/min • Phénomène de RAYNAUD • Hypersensibilité

MODE D’ACTION

Action anti-inflammatoire puissante en surface et profondeur

INDICATIONS

• Uvéite • Sclérite • Épisclérite • Conjonctivite allergique • Kératite intestitielle

• Kératites herpétiques superficielles • Trachomes évolutifs • Mycoses

• Prophylaxie et traitement du paludisme • Polyarthrite rhumatoïde • Autres arthropathies inflammatoires • Polyarthrite chronique de l’enfant • Collagénose : LED

• Rétinopathie • Hypersensibilité

• Glaucome aigu à angle fermé • Hypersensibilité

JUIN 1999

Aventis Internat

32

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

LIMITATION DE L’OUVERTURE DE LA BOUCHE

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

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PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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LIMITATION DE L'OUVERTURE BUCCALE

LIMITATION TEMPORAIRE = TRISMUS

LIMITATION PERMANENTE

= Contracture douloureuse, souvent réflexe, des muscles élévateurs (ptérygoïdiens internes, masséters et temporaux)

= Constriction progressive, indolore, chronique

CAUSES LOCALES (les plus fréquentes) • INFECTIEUSES - DENTAIRES : péricoronarite - LOCO-REGIONALES : phlegmon péri-amygdalien, cellulites, stomatites - ARTICULAIRES : arthrite post-otitique de l'enfant - causes rhumatologiques

• TUMEURS - MALIGNES : cancer commissure intermaxillaire, loge amygdalienne, maxillaire (avec extension à la fosse ptérygomaxillaire) - BENIGNES (si poussées inflammatoires)

CAUSES GENERALES • INFECTIEUSES - Tétanos - Méningites - Méningo-encéphalites

• MEDICAMENTEUSES - Strychnine - Phénothiazine

CAUSES ARTICULAIRES • ANKYLOSE TEMPORO-MANDIBULAIRE (traumatique ou infectieuse)  diagnostic par tomographie et scanner • LUXATION MENISCALE IRREDUCTIBLE +++

CAUSES EXTRA-ARTICULAIRES (plus rares) • OSSEUSES : traumatiques (zygomatique, malaire) ou tumorales (ostéome du coroné) • MUSCULAIRES : myosites rétractiles, lésions post-radiothérapie • CUTANEES : brûlures ou NOMA

• TRAUMATIQUES - Fracture condylienne, angle et branche montante, zygomatique ou malaire - Contusion musculaire • SYNDROME DCRS ou SADAM = dysfonctionnement de l'ATM  douleur, claquement, ressaut, subluxation

JUIN 1999

Aventis Internat

33

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

ÉPISTAXIS

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

EPISTAXIS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

S'AGIT-IL D'UNE URGENCE ? Pronostic fonction de l'abondance, de la répétition, du terrain. . Epistaxis BENIGNE : sujet jeune, saignement goutte-à-goutte, disparaissant spontanément ou après pincement des ailes du nez ou méchage antérieur - Examen ORL. . Epistaxis GRAVE : retentissement général (traitement symptomatique) - Arrêt de l'hémorragie par tamponnement antérieur, par tamponnement postérieur si échec, par embolisation et/ou ligateure artérielle sélective si échec

CAUSES LOCALES . Tache vasculaire de la cloison : cautérisation . Tumeurs : - bénignes : fibrome naso-pharyngien (adolescent), angiofibrome de la cloison, angiome localisé des fosses nasales - malignes : cancer de l'ethmoïde (menuisier) ou du sinus maxillaire (TDM) . Maladie de Rendu-Osler (télangiectasies cutanéo-muqueuses) . Causes traumatiques : fractures du massif facial, baro-traumatisme A part : rupture de la carotide interne intracaverneuse . Sinusite chronique . Ulcération de la cloison (cocaïne)

CAUSES GENERALES . HTA +++ . Troubles de l'hémostase (hémophilie, thrombopénie, anticoagulants...) : tamponnement par mèche résorbable (+++) . Maladies infectieuses : grippe, pneumopathie atypique, maladies éruptives, typhoïde et syndrome malin des maladies infectieuses . Grossesse

JUIN 1999

Aventis Internat

34a AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr D. DEFFRENNES

ÉCOULEMENT D’OREILLE

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

34b OTORRHEE CEREBRO-SPINALE

PURULENTE

• Malformation (rare) • Post-chirurgicale (oto-neurochirurgie) • Post-traumatique

La plus fréquente

OTORRAGIE

SERO-MUQUEUSE

• Post-traumatique • Post-chirurgicale • Tumorale (glomus, cancer) • associée à une otite moyenne aiguë ou sur drain transtympanique

OTOSCOPIE (aspiration)

toujours bénigne, non fétide, généralement bilatérale

TYMPAN QUASI-NORMAL

TYMPAN PATHOLOGIQUE

OTITE EXTERNE

OTITE MOYENNE

Favorisée par humidité, stagnation, chaleur, traumatisme du CAE, corps étranger, eczéma

AIGUE BACTERIENNE • Otite externe banale - douleur insomniante, augmentée par la mastication et le contact - traitement surtout local • Otite externe maligne (grave +++) - terrain : diabétique, dénutri - germe : pyocyanique - traitement : AB par voie parentérale - complications : PF, mastoïdite, thrombophlébite

MYCOSIQUE - douloureuse si surinfection - Aspergillus - risque de perforation tympanique - traitement local

CHRONIQUE

- Enfant - Hæmophilus et pneumocoque surtout - Traitement antibiotique

Perforation tympanique - Surinfection - Traitement AB puis tympanoplastie

Cholestéatome - Otorrhée fétide - Douleur si ostéite - Traitement AB et chirurgical - Risque de récidive

COMPLICATIONS Surdité de transmission, PF, mastoïdite, méningite, abcés cérébral

JUIN 1999

Aventis Internat

34b AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

OTALGIE

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

34a

• Chondrite du pavillon • Otite externe diffuse (douleur à la mastication et au toucher) • Furoncle du conduit • Zona du VII bis ou du IX • Tumeur : cylindrome, tumeur parotidienne • Traumatisme • Mycose ou eczéma suppuré, corps étranger

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

OTALGIE

PATHOLOGIE EXTRA-AURICULAIRE

PATHOLOGIE AURICULAIRE

OREILLE EXTERNE

B E R R E B I ,

OREILLE MOYENNE • Otite moyenne aiguë bactérienne ou virale • Mastoïdite • Otite moyenne chronique (réchauffement) • Barotraumatisme (dysfonctionnement tubaire) • Tumeur maligne (rare)

PHARYNGEE • Cancer de l'amygdale, de l'hypopharynx, de la langue, de la commissure intermaxillaire, du cavum • Amygdalite chronique ou aiguë • Phlegmon périamygdalien • Corps étranger oro- ou hypopharyngé

DENTOMAXILLAIRE • Carie • Accident de dent de sagesse (péricoronarite) • Douleur de déafférentiation après extraction dentaire • Tumeur maxillaire • Tumeur de la fosse ptérygo-maxillaire (métastase)

DYSFONCTIONNEMENT DE L'ATM = Syndrome D.C.R.S. (SADAM)

AUTRES • Arthrose cervicale et névralgies essentielles (auriculo-temporale, Jacobson, Arnold)

La pathologie de l'oreille interne ne provoque jamais de douleur

JUIN 1999

Aventis Internat

35 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPHONIE

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

D I R I G É

• DYSPHONIE = altération de la voix parlée, projetée ou chantée (hauteur, timbre, intensité) • le plus souvent bénigne mais parfois signe précoce de cancer  LARYNGOSCOPIE facile

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSPHONIE ORIGINE LARYNGEE  ELIMINER : . Rhinolalie ouverte (dysfonction vélaire) . Rhinolalie fermée (obstruction nasale ou rhinopharyngée) . Dysmorphose dento-maxillaire

LESIONS LARYNGEES

CAUSES NERVEUSES

• LARYNGITES aiguës et chroniques • TUMEURS BENIGNES - Polype des cordes vocales, fréquent (tabac) - Papillomatose récidivante de l'enfant - Leucoplasies et dysplasies laryngées (lésions précancéreuses) - Papillome corné de l'adulte - Lésions congénitales : kystes épidermiques - Granulome (post-intubation ou RGO) • TUMEURS MALIGNES - Surtout homme, tabagique, 40/50 ans - +/- dysphagie, dyspnée, otalgie réflexe, adénopathies - Diagnostic précoce par endoscopie + biopsies sous AG

= immobilité d'une ou des 2 cordes vocales par atteinte nerveuse • PERIPHERIQUE (X ou récurrent) traumatisme, post-chirurgicale (cervical ou médiastinal), tumorale (cancer de la thyroïde), virale • CENTRALE : vasculaire, dégénérative, virale (bulbaire)

CAUSES FONCTIONNELLES • Lésions CORDALES par MALMENAGE VOCAL - Nodules à la jonction 1/3 antérieur-1/3 moyen des cordes vocales - Cordite vasculaire • "Troubles du COMPORTEMENT PHONATOIRE"

JUIN 1999

Aventis Internat

36 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

TUMÉFACTION PAROTIDIENNE

Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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TUMÉFACTION PAROTIDIENNE

AVEC SIGNES INFLAMMATOIRES Tuméfaction uni ou bilatérale

PAROTIDITE AIGUË

PAROTIDITE CHRONIQUE

• Virale (ourlienne) • Récurrente de l’enfant • Microbienne (S.doré) • Lithiasique favorisée par : - âge - déshydratation - diabète - alcool - mauvaise hygiène buccale

SANS SIGNES INFLAMMATOIRES

TUMEUR • Cystadénolymphome • Carcinome adénoïde kystique (cylindrome)

BILATÉRALE

ENDOGÈNE

UNILATÉRALE TUMEUR +++

EXOGÈNE

• Syndrome de Gougerot-Sjögren • Sarcoïdose - syndrome de Mickulicz - syndrome de Heerfordt • Kystes (VIH)

• Alcool • Dénutrition • Médicaments

EXTRAPAROTIDIENNE • Adénopathie • Lipome • Lymphangiome

BÉNIGNE

MALIGNE

INTRAPAROTIDIENNE

• Carcinome adénoïde kystique (cylindrome) • Adénocarcinome • Carcinome épidermoïde • Métastases

• Cystadénolymphome (tumeur de Whartin) • Adénome oxyphile (oncocytome)

A MALIGNITÉ INTERMÉDAIRE • Adénome pléomorphe • Tumeur muco-épidermoïde • Tumeur à cellules acineuses

JUIN 1999

Aventis Internat

37 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.M. PAWLOTSKY

DYSPHAGIE

Service d’Hépatogastro-entérologie Hôpital Henri Mondor, Créteil

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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DYSPHAGIES

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRIQUE Anormale

Normale

. Biopsie des lésions . PH-métrie des 24 heures en cas d'œsophagite

Dysphagies hautes oro-pharyngées • Tumeurs . Cancer ORL ou œsophage supérieur . Tumeur bénigne • Infections ORL • Causes mécaniques . Brûlures caustiques . Corps étranger, traumatisme . Diverticule de Zencker • Causes neurologiques (fausses routes) . Paralysie bulbaire, tumeur . Traumatisme crânien . Myopathie, polyradiculonévrite

Exploration de la MOTRICITE

Recherche d'une anomalie EXTRINSEQUE

. Manométrie œsophagienne . Transit baryté sous scopie . Scintigraphie œsophagienne

. Examen ORL . Radiographie thoracique . Transit baryté . Tomodensitométrie thoracique

Dysphagies œsophagiennes • Tumeurs . Cancer ou tumeur bénigne • Oesophagites . peptique, caustique . infectieuse (mycose) . radique • Troubles moteurs . Mégaœsophage idiopatique . Maladie des spasmes diffus . Syndrome du péristaltisme douloureux

• Causes anatomiques . Hernie hiatale, diverticule . Anneau de Schatzki • Post-opératoires . Oesophagoplastie . Valve anti-reflux • Corps étranger • Maladie générale . Diabète . Myasthénie, sclérodermie • Ulcérations médicamenteuses

Dysphagies par pathologie de voisinage • Tumeurs régionales • Adénopathies compressives • Médiastinite • Anomalie artérielle

JUIN 1999

Aventis Internat

38

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPNÉE LARYNGÉE DE L’ENFANT

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

conduite à tenir à situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

- Définition : BRADYPNEE INSPIRATOIRE avec tirage et cornage - Toute dyspnée ne cédant pas rapidement, complétement et durablement, impose une hospitalisation D'URGENCE

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DYSPNEE LARYNGEE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SIGNES DE GRAVITE ? - Durée ( > 1 heure), tachypnée superficielle, bradypnée extrême - Sueurs, tachycardie, élévation de la TA, cyanose

- Interrogatoire et examen clinique : valeur localisatrice de l'altération de la voix et de la toux - Cliché du thorax - Endoscopie (systématique chez nouveau-né et nourisson)

NOUVEAU-NE ET NOURISSON

• LARYNGOMALACIE - Stridor (gloussement inspiratoire) - Guérison spontanée à 12 - 18 mois • MALFORMATIONS CONGENITALES : sténose, kyste • PARALYSIE LARYNGEE par traumatisme obstétrical ou atteinte centrale • ANGIOME SOUS-GLOTTIQUE : dyspnée à quelques semaines, angiomes cutanés associés • LARYNGITE (rare)

ENFANT

LARYNGITES +++ • L. SOUS-GLOTTIQUE ŒDEMATEUSE - La plus fréquente : contexte de rhinopharyngite - Dyspnée progressive, toux rauque, voix claire, pas de dysphagie, auscultation pulmonaire normale, fièvre < 39°C - Traitement : corticoïdes d'action rapide IM (hôpital si échec), AB large spectre, humidification de l'atmosphère, antipyrétiques, SURVEILLANCE +++ • L. STRIDULEUSE ou SPASMODIQUE - Dyspnée paroxystique (quelques minutes), toux et voix rauques, pas de fièvre - Humidification de l'atmosphère • L. SUS-GLOTTIQUE ou EPIGLOTTITE (Hæmophilus influenzæ) - Dyspnée brutale, voix étouffée, dysphagie, fièvre > 39°C - Traitement : hospitalisation URGENTE, endoscopie avec possibilité d'intubation et/ou trachéotomie, hémocultures puis AB et corticoïdes IV

CORPS ETRANGER LARYNGE - Syndrome de pénétration dans la journée - Dysphonie, pas de fièvre - ENDOSCOPIE urgente - risque vital : dyspnée aiguë

CAUSES RARES - Croup - Papillomatose laryngée - Brûlures et traumatismes laryngés

JUIN 1999

Aventis Internat

39 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

SURDITÉ D’APPARITION BRUTALE

Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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SURDITÉ BRUTALE POST-TRAUMATIQUE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • Otoscopie • Acoumétrie • Tympanométrie • Audiométrie tonale

SURDITÉ DE TRANSMISSION • Rupture tympano-ossiculaire • Hémotympan

NON TRAUMATIQUE ÉLIMINER LES CAUSES «EXTRA-ORL» • Fracture du rocher : scanner • Brèche méningée : fuite de LCR • Paralysie faciale • Syndrome vestibulaire • Pathologies neurologiques et/ou méningées…

SURDITÉ DE PERCEPTION • Fracture labyrinthique • Fistule labyrinthique • Commotion labyrinthique • Traumatisme sonore aigu

LABYRINTHITE • toxique • suppurée

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES • Otoscopie • Acoumétrie • Tympanométrie

SURDITÉ DE PERCEPTION • Otoscopie normale ou otite moyenne aiguë • Tympanométrie normale

SURDITÉ DE TRANSMISSION • Oreille externe - bouchon de cérumen - corps étranger - sténose inflammatoire

AUDIOIMPÉDANCEMÉTRIE

• Oreille moyenne - dysfonction tubaire - otite séreuse - otite aiguë

MÉNIÈRE SURDITÉ BRUTALE

Bilan étiologique • Syphilis, Lyme • Sclérose en plaques • Neurinome du VIII • VIH, zona auriculaire • Diabète, hyperlipémie • Virose (rougeole, rubéole, MNI, oreillons, CMV…)

SI BILAN NÉGATIF • Surdité brusque d’étiologie méconnue (virale ? vasculaire ?)

JUIN 1999

Aventis Internat

40 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr X. LACHIVER

VERTIGE

Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

D I R I G É

- DÉFINITION : symptôme subjectif, se traduisant par une sensation erronée de mouvement du patient ou de son entourage - Importance capitale de l'interrogatoire et de l'examen clinique (otoscopie) - La symptomatologie est d'autant plus bruyante que la lésion est d'apparition brutale et unilatérale - Diagnostic étiologique par audiogramme et épreuve vestibulaire calorique

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

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G E P N E R ,

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VERTIGES

AUDIOGRAMME

PERTURBÉ

NORMAL ÉPREUVE CALORIQUE VESTIBULAIRE

NORMALE • VERTIGES PAROXYSTIQUES BÉNINS - Sujets de 50 - 60 ans - Déclenchés au changement de position et dure quelques minutes - Guérison spontanée ± manœuvre libératoire • INSUFFISANCE VERTÉBROBASILAIRE - Terrain artérioscléreux - Vertiges brefs avec instabilité, en orthostatisme et à certaines positions de la tête • VERTIGES d’origine cervicale

ARÉFLEXIE OU HYPORÉFLEXIE

SURDITÉ MIXTE

• NÉVRITE VESTIBULAIRE - Vertige d'apparition brutale avec vomissements, pendant 1 à 2 semaines - Origine virale probable - Guérison par mobilisation précoce • TUMEURS DE L'ANGLE PONTOCEREBELLEUX • ATTEINTES CENTRALES - SEP - Syndrome de Wallenberg - Tumeur de la fosse postérieure • INTOXICATIONS MÉDICAMENTEUSES • LABYRINTHITE TOXIQUE (Aminosides)  hyporéflexie bilatérale

• LABYRINTHITE bactérienne = Otite chronique cholestéomateuse - Otoscopie, scanner - Traitement antibiotique + chirurgie +++ • FRACTURE DU ROCHER - Hémotympan - Luxation ou fracture ossiculaire

SURDITÉ DE PERCEPTION IRM

ENDOCOCHLÉAIRE • Maladie de MÉNIÈRE - Triade : vertiges, surdité, acouphènes - Evolution par poussées • Fracture du rocher (TDM) • Surdité brusque

RÉTROCOCHLÉAIRE • NEURINOME DU VIII • TUMEUR de l'angle ponto-cérebelleux

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. DEFFRENNES

ANGINES

202

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

Inflammation aiguë de l'oropharynx et principalement des amygdales

E S T

D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

• Douleur pharyngée, otalgies, dysphagie • Malaise général et fièvre • Adénopathies cervicales ANGINE

ERYTHÉMATEUSE ou ERYTHÉMATO-PULTACÉE  VIRALE le plus souvent, avec : - diffusion infectieuse respiratoire - adénopathies diffuses - leucocytose normale ou diminuée  BACTÉRIENNE : streptocoques du groupe A +++, pneumocoque, Hæmophilus, staphylocoque (rare) - infection localisée aux amygdales - début brutal, fièvre 39-40 °C - adénopathies sous-digastriques - hyperleucocytose à PN - prélèvements locaux, ASLO  TRAITEMENT obligatoire si streptocoque suspecté = pénicilline V ou macrolides  COMPLICATIONS des angines bactériennes : • Phlegmon amygdalien (éliminer un cancer) - latéralisation des symptômes, dysphagie +++ - trismus +++ - refoulement du voile, œdème de la luette - traitement : drainage + AB • Syndromes post-streptococciques : RAA, GNA (streptocoque ß hémolytique du groupe A) • Cellulite, adénophlegmon du cou

PSEUDO-MEMBRANEUSE

ULCÉREUSE

 DIPHTÉRIE (rare en France) - signes généraux et fonctionnels modérés - fausses membranes épaisses, adhérentes et cohérentes, recouvrant amygdales et piliers - ± coryza unilatéral et muco-purulent, participation laryngo-bronchique - traitement = urgence (après prélèvement de gorge) : sérothérapie + AB (Péni V ou macrolides)  MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE - asthénie intense - adénopathies diffuses - splénomégalie, éruption cutanée - hépatite biologique, hyperlymphocytose avec mononucléaires bleutés +++ - MNI test, réaction de Paul-BunnellDavidson - pas d'ampicilline

 ANGINE DE VINCENT : - association fuso-spirillaire - ulcération unilatérale, limitée à l'amygdale, non indurée - fausses membranes non adhérentes - asthénie +++ - traitement : péniciline V  CHANCRE SYPHILITIQUE - ulcération indurée - adénopathie satellite - prélèvements locaux + TPHA / VDRL  A PART : - angine et hémopathies - angine et VIH - Angine de Duguet (fièvre typhoïde)

VÉSICULEUSE  ANGINE HERPÉTIQUE de primo-invasion  HERPANGINE  ZONA DU IX

JUIN 1999

Aventis Internat

203

INFECTIONS NASO-SINUSIENNES AIGUËS DE L’ADULTE Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

S. MAXILLAIRES

ETHMOÏDITES

 CLINIQUE - Signes unilatéraux (origine dentaire) ou bilatéraux (origine nasale) - Douleur sous-orbitaire, irradiant vers l’orbite et les dents, augmentant en position déclive - Obstruction nasale - Rhinorrhée purulente fétide (origine dentaire) - Palpation sous-orbitaire douloureuse  NASOFIBROSCOPIE - Pus au méat moyen  SCANNER des fosses nasales et des sinus  PANOREX ou DENTASCAN si origine dentaire  ETIOLOGIE - Haemophilus - Pneumocoque - Anaerobies (origine dentaire)  TRAITEMENT - Antibiothérapie : amoxicilline + acide clavulanique ou fluoro-quinolone (ciprofloxacine) - Corticoïdes : 1mg/kg en une prise - Traitement locaux : vasoconstricteurs (DÉTURGYLONE) ou aérosols - Soins dentaires, ablation de polypes

 CLINIQUE - Douleurs orbito-frontales - Douleurs à la mobilisation oculaire - Anosmie - Complications oculaires ou neurologiques (lors des épisodes de réchauffement)  SCANNER des fosses nasales et des sinus : - Opacité complète des cellules ethmoïdales - +/- atteinte d’autres sinus  TRAITEMENT - Antibiothérapie - Désinfection locale + aérosols - Chirurgie : ethmoïdectomie endonasale

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

S. SPHÉNOÏDALES  CLINIQUE - Céphalée profonde, médiane, postérieure - Écoulement postérieur - Complications endocraniennes et ophtalmologiques  SCANNER +++  TRAITEMENT - Antibiothérapie - Corticoïdes - Aérosols

J E A N

Dr X. LACHIVER Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

N A U

S. FRONTALES  CLINIQUE - Douleur sus-orbitaire pulsatile, augmentant en position déclive - +/- photophobie et larmoiements  SCANNER : le plus souvent atteinte ethmoïdo-maxillaire associée  TRAITEMENT : cf S.MAXILLAIRES

JUIN 1999

Aventis Internat

204

INFECTIONS AIGUËS NASO-SINUSIENNES et PHARYNGÉES de L’ENFANT Etiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RHINO-PHARYNGITES INFECTIEUSES = Maladie d'adaptation immunitaire (6 mois à 6 ans +++) • Rhinorrhée muco-purulente, bilatérale, antérieure et postérieure • Obstruction nasale BACTÉRIOLOGIE • Malaise général et fièvre (38° - 38,5°C) • Discrète rougeur pharyngée • Souvent virale • Adénopathies cervicales bilatérales • Surinfection bactérienne fréquente : - Pneumocoque, staphylocoque - Streptocoque ß-hémolytique RHINO-PHARYNGITE - Hæmophilus - Anaérobie ÉVOLUTION FAVORABLE

RÉCIDIVES

Le plus souvent (5-6 jours)

Fréquentes

COMPLICATIONS • Hyperthermie et convulsions • Otite moyenne aiguë (otoscopie +++) • Sinusites : ethmoïdite, sinusite maxillaire (fonction de l'âge) • Bronchite : toux grasse • Laryngites • Digestives : diarrhée, vomissements • Neurologiques (méningites ++) • Atteintes ganglionnaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr D. DEFFRENNES Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

ETHMOÏDITE = Complication d'une rhino-pharyngite avant 5 ans • Œdème palpébral • Douleur à la pression interne de l'œil • Rhinorrhée purulente unilatérale • Fièvre élevée (hémocultures) • Absence de conjonctivite • Confirmation par radios (face haute, Blondeau)

COMPLICATIONS (Scanner +++, PL systématique)  ABCÉS SOUS-PÉRIOSTÉ : • Diminution de la mobilité oculaire • Risque d'ostéo-périostite postérieure (cécité, ophtalmoplégie)  PHELGMON INTRA-ORBITAIRE • Exophtalmie, mydriase paralytique • Immobilité de l'œil, anesthésie cornéenne  ABCÉS PALPÉBRAL  MÉNINGITE +++

TRAITEMENT FORMES NON COMPLIQUÉES • Antipyrétiques + anticonvulsivants • Evacuation des sécrétions nasales • Pas d'AB (sauf si complications)

FORMES RÉCIDIVANTES • Changement d'environnement • Vaccinothérapie • Adénoïdectomie +++ • Crénothérapie (> 2 ans)

COMPLICATIONS • En fonction de la complication • Otite purulente : paracentèse + AB

TRAITEMENT • Hospitalisation • Antibiothérapie IV (anti-staphylocoque) • Chirurgie (drainage) si complications

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. DEFFRENNES

OTITES AIGUËS

205

Service ORL et de Chirurgie maxillo-faciale

Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

OTALGIES +++

• Fréquente chez l'enfant • Origine bactérienne le plus souvent

D I R I G É

PA R

HYPOACOUSIE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ACOUPHÈNES

PAT R I C K

G E P N E R ,

FIÈVRE

J E A N

N A U

TROUBLES DIGESTIFS (nourrisson +++) NOURRISSON

OTOSCOPIE +++ (bilatérale +++)

GERMES HABITUELS • < 6 mois : staphylocoque, bacilles G- (pyocyanique) • < 5 ans : - hæmophilus - pneumocoque - moraxella catarrhalis • A tout âge : - pneumocoque - streptocoque - staphylocoque

Stade CONGESTIF • Tympan transparent œdématié • Hypervascularisation (marteau ++)

Stade PURULENT FERMÉ

Stade PURULENT OUVERT

• Tympan blanc-jaunâtre • Bombement antéro-inférieur ou total • Disparition des reliefs

Hôpital Lariboisière, Paris

• Otorrhée • Perforation inférieure

Demander une otoscopie devant : - Fièvre - Troubles digestifs - Retard pondéral - Insomnie

OTITE AIGUË TRAITEMENT ANTIBIOTHÉRAPIE

• (40%) Hæmophilus influenzæ (35% ß-lactamase ⊕) - Lefixime - Amoxicilline + acide clavulanique • (30%) Streptocoque pneumoniæ (60% sensibilité diminuée à la pénicilline, âge < 18 mois, vie en collectivité, otite ou antibiotiques récents) - Amoxicilline + acide clavulanique - Cefuroxime axétil (CÉPAZINE®)

ANTALGIQUES / ANTIPYRÉTIQUES

DÉSINFECTANT NASAL • Sérum physiologique • Antiseptique local

PARACENTÈSE (quand tympan bombé) • Otite hyperalgique • Syndrome digestif important • Hyperthermie • Déficit immunitaire • Résistance aux AB ou complications

ÉVOLUTION OTITE RÉCIDIVANTE VRAIE

GUÉRISON • J3 : disparition de fièvre et douleur • J10 : audition normale, tympan encore hypervascularisé

COMPLICATIONS • Mastoïdite (enfant) : - AEG, douleur mastoïdienne, tympan perforé, otorrhée - Incidence de SCHULLER - Traitement médical précoce ou drainage chirurgical • Paralysie faciale, labyrinthite • Méningite, abcés cérébral • Thrombophlébite du sinus latéral (rare)

Rechercher une cause ou des facteurs favorisants : • Anatomique : division palatine, hypertrophie adénoïdienne • Déficit immunitaire, anémie ferriprive, allergie • Foyer infectieux sinusien • Contexte socio-économique défavorable • A part : RGO, tabagisme parental Proposer : • Retrait d’une collectivité • Traitement d’une carence martiale • Adénoïdectomie • Aérateurs trans-tympaniques

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr X. LACHIVER

CORPS ÉTRANGERS DES VOIES AÉRIENNES

206

Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

Diagnostic et traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CORPS ÉTRANGER TRAITEMENT = URGENCE

BRONCHIQUE

SYNDROME DE PÉNÉTRATION • Accès de suffocation (tirage, cornage) • Toux expulsive • +/- cyanose et agitation

SYNDROME DE SÉJOUR (syndrome de pénétration passé inaperçu)

TRACHÉAL

LARYNGÉ

• Syndrome de pénétration • Quintes de toux • Dyspnée aux 2 temps • Bruits de drapeau à l’auscultation

• Dyspnée laryngée inspiratoire • Aphonie • Toux rauque • Début brutal, apyrexie

• Dyspnée, wheeezing • Complications : - bronchites et pneumopathies à répétition - atelectasie ou emphysème - DDB ou sténose (CE ancien)

CLICHÉ DU THORAX (inspiration et expiration forcées) • Parfois normal • CE visible si radio opaque • Asymétrie ventilatoire (trapping) • Complications TRAITEMENT = URGENCE

CE BRONCHIQUE

CE TRANCHÉAL

CE LARYNGÉ

• Manœuvre de Heimlich (éviter toute autre manœuvre) • Bronchoscopie +++, puis corticoïdes + antibiotiques si inflammation importante • Surveillance post-ablation du CE

• Jamais de manœuvre externe • Bronchoscopie +/- trachéotomie

• Manœuvre de Heimlich • Laryngoscopie ou trachéotomie si urgence

JUIN 1999

Aventis Internat

207

CANCERS du RHINOPHARYNX, de l’OROPHARYNX, de l’HYPOPHARYNX et du LARYNX Epidémiologie, diagnostic, complications à long terme du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Terrain alcoolo-tabagique +++ (sauf cavum) • Gravité : selon localisation et extension • Carcinome épidermoïde le plus souvent EXAMEN ORL CLINIQUE • Au miroir et/ou naso-fibroscopie • Topographie : schéma daté • Mobilité des cordes vocales et aryténoïdes • Palpation cervicale (ganglions) BILAN  LOCO-RÉGIONAL : endoscopie sous AG • Biopsies • Recherche de 2ème localisation +++ (œsophagoscopie) • TDM cervical : - envahissement de la loge HTE et du cartilage thyroïdien, voire de la sous-glotte - adénopathies infra-cliniques  GÉNÉRAL • Métastases : ganglionnaires, pulmonaires • Etat stomatologique • Etat général

SURVEILLANCE post-thérapeutique régulière +++ PRONOSTIC Fonction de la classification TNM

E S T

D I R I G É

PA R

CANCER LARYNGÉ • Dysphonie +++ • Otalgies ++ • Dyspnée, dysphagie (tardives) • Etage glottique : - noter les mobilités - pas d'adénopathies • Etage sus-glottique : - envahissement loge HTE - adénopathies • Etage sous-glottique : - pronostic péjoratif - adénopathies récurrentielles

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CANCER HYPOPHARYNX • Gêne pharyngée unilatérale +++ • Otalgies • Adénopathies chroniques • Dyspnée et dysphagie tardives • Gravité (sinus piriforme) • Extension : circulaire et bouche œsophagienne, ganglions BILAN • Recherche l'envahissement de la bouche œsophagienne ++

G E P N E R ,

J E A N

CANCER OROPHARYNX • Gêne pharyngée et otalgie unilatérales ++ • Pseudo-phlegmon de l'amygdale • Adénopathies chroniques • Etude de la mobilité de l'amygdale, du voile et de la paroi postérieure du pharynx • Recherche d'adénopathies

N A U

Dr D. DEFFRENNES Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

CANCER DU CAVUM • Gêne pharyngée et haute • Epistaxis, obstruction nasale • Otite ou surdité • Signes neurologiques • Adénopathies chroniques • Terrain ethnique +++ : Chine du Sud, Maghreb BILAN • Otoscopie +++, examen neurologique et ganglions • TDM +++ : massif facial et base du crâne • Tympanogramme • Sérologie EBV • Histologie : UCNT ++, lymphome

TRAITEMENT • Chirurgie : pharyngo-laryngectomie BILAN totale, voire circulaire, ou partielle • Biopsies (tumeur et autour) (HémiPLT) + curage ganglionnaire • Extension : sous-glotte et radical BILAN ventricule • Radiothérapie • Infiltration péri-amygdalienne, • Chimiothérapie d'induction vélaire, linguale (base) et discutée rhino-pharyngée TRAITEMENT TRAITEMENT • Histologie : carcinome ou • Chirurgie : laryngectomie totale ou • Radiothérapie +++ : tumeur lymphome partielle (verticale ou horizontale) - Curage et aires ganglionnaires ganglionnaire fonctionnel ou radical • Chimiothérapie si extension • Radiothérapie à la base du crâne et signes • Chimiothérapie d'induction discutée neurologiques TRAITEMENT • A part : tumeur glottique = cordectomie • Chirurgie : amygdalectomie ou laryngectomie partielle - Pas de curage élargie ou BPTM + curage radical • Radiothérapie • Chimiothérapie d'induction PRONOSTIC discutée PRONOSTIC • A 5 ans : 55 à 60 % de survie PRONOSTIC • A 5 ans : 50 % de survie • Tumeur glottique : 80 à 90 % • A 5 ans : 15 à 30 % de survie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. DEFFRENNES

CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DE LA LANGUE

208

Epidémiologie, diagnostic, complications à long terme du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Terrain alcoolo-tabagique + mauvaise hygiène bucco-dentaire • Carcinome épidermoïde le plus souvent • Age moyen = 55 ans • Pronostic : fonction de la classification TNM = 15 à 30 % à 5 ans DYSKÉRATOSES = états précancéreux Kératinisation anarchique de toute l'épaisseur de l'épithélium de la muqueuse  LICHEN PLAN : • Le plus souvent asymptomatique • Lésions blanches réticulées • Face interne des joues +++ et dorsale de la langue • Risque de cancérisation +++ et plurifocalisation • Surveillance +++ Hygiène locale + arrêt tabac et alcool Corticoïdes si formes bulleuses et érosives  DYSKÉRATOSES RÉACTIONNELLES • Tabac, alcool, épices, souffleurs de verre, tapissiers • Risque de cancérisation = épithélioma +++ • Surveillance et biopsies si doute

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

CLASSIFICATION TNM • T1 : < 1 cm • T2 : 1 à 3 cm • T3 : 3 à 5 cm • T4 : envahissement d'une structure voisine • N0 : pas d'adénopathie • N1 : adénopathie ipsi-latérale < 3 cm • N2 : adénopathie de 3 à 6 cm a : unique et ipsi-latérale b : ipsi-latérale multiple c : bilatérale ou contro-latérale • N3 : > 6 cm • M : métastases

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

CANCER DE LA LANGUE MOBILE • Découverte "de visu" • Odynophagie, glossodynie, fétidité, hémorragie • Adénopathies EXAMEN ENDO-BUCCAL +++ = induration ulcérée et saignotante BILAN (endoscopie, biopsies +++)  LOCO-RÉGIONAL : • Schéma daté • Infiltration tumorale, protraction linguale +++ • Extension : base de la langue, plancher, sillon alvéolo-lingual  RECHERCHE DE 2ÈME LOCALISATION  MÉTASTASES : ganglionnaires, pulmonaires

CANCER DE LA BASE DE LA LANGUE

CANCER DU SILLON ALVÉOLO-LINGUAL

• Découverte : id., otalgie +++, dysphagie, adénopathies +++ • Examen : id. - Protraction +++ • Bilan : id. - Extension : langue mobile, sillon amygdaloglosse, zone de jonction • Traitement : radiothérapie ou curiethérapie ± chirurgie TRAITEMENT

TUMEUR • T1 et T2 : curiethérapie ou chirurgie • T3 et T4 : radiothérapie ± chirurgie • Chimiothérapie en fonction des écoles

• Découverte et examen : id. • Bilan : id. - Extension : panorex et TDM • Traitement : - petite tumeur : curiethérapie ou pelvimandibulectomie non interruptive - grosse tumeur : pelvi-mandibulectomie interruptive + radiothérapie

GANGLIONS • Radiothérapie si pas de chirurgie tumorale • Si chirurgie : - N0 et N1 : curage bilatéral fonctionnel (chaines sous-mentales et sous-maxillaires) - N2 et N3 : curage radical

JUIN 1999

Aventis Internat

TRAUMATISMES DE LA FACE

209

Dr X. LACHIVER

Diagnostic lésionnel, complications précoces AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRAUMATISME FACIAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL Centre chirurgical du Val d’Or, Saint-Cloud

SI POLYTRAUMATISME, ÉLIMINER UNE (DES) ATTEINTE(S) ASSOCIÉE(S) • Neurochirurgicale • Viscérale (rate) • Orthopédique (fracture ouverte instable) • Thoracique • Ophtalmologique (plaie du globe)

EXAMEN CLINIQUE

TOMODENSITOMÉTRIE

• Déformation • Mobilité • Plaie • Fuite de LCR • Paires crâniennes

• Ouverture • Articulé • Mobilité • Dents

FRACTURES MAXILLO-ZYGOMATICO-MALAIRES

DISJONCTIONS CRÂNIO-FACIALES

• Fracture localisée du malaire • Fracture du plancher de l’orbite (Blow-out) • Fracture-disjonction maxillo-malaire

• Recherche d’une plaie • Oculomotricité • Réflexe pupillaire • Fond d’oeil

ENDOBUCCAL

EXOBUCCAL

Enophtalmie, diplopie, atteinte du V-2

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE

VERTICALES HORIZONTALES • LEFORT 1 : mobilité et rétrusion du plateau alvéolo-dentaire, ecchymose palatine en fer à cheval • LEFORT 2 : mobilité maxillaire, béance incisive antérieure • LEFORT 3 : mobilité maxillo-malaire, béance incisive antérieure, fuite de LCR ■ MIXTES ■ ■

DISLOCATIONS ORBITO-NASALES ou fractures naso-ethmoïdo-frontales • Télécanthus • Fuite de LCR • Fracture comminutive des os propres du nez

FRACTURES FRONTO-ORBITAIRES • Lésions méningo-encéphaliques • Fuite de LCR • Défect au niveau de la voûte frontale

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. DEFFRENNES

LITHIASE SALIVAIRE

210

Diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

LITHIASES SALIVAIRES

SOUS-MAXILLAIRE

DÉCOUVERTE FORTUITE • Palpation d'un calcul au niveau du plancher • Image radio-opaque

ACCIDENTS MÉCANIQUES En rapport avec les repas (caractère répétitif +++) • Hernie salivaire : tuméfaction sousmandibulaire, disparaissant lors d'une sialorrhée • Colique salivaire : - Douleur irradiant dans la langue, le plancher buccal, voire les oreilles - Sédation rapide de la douleur et plus lente de la tuméfaction

PAROTIDE

ACCIDENTS INFLAMMATOIRES ou INFECTIEUX

Même symptomatologie, mais : • Douleur + tuméfaction rétromandibulaire • Atteinte du canal de Stenon • Fréquence des accidents inflammatoires et infectieux • Intérêt diagnostique et thérapeutique de la sialographie

• Whartonite (cellulite péri-canalaire) : - Douleur persistante du plancher lingual, irradiant vers l'oreille - Signes généraux modérés - Pus à l'ostium du Wharton +++ - Table interne mandibulaire libre • Sous-maxillite : - Aiguë : abcès récidivant du plancher - Subaiguë (abcès refroidi) : glande ferme et sclérosée

CONFIRMER LE DIAGNOSTIC • Cliché mordu (antérieur et postérieur) • Voire sialographie (iode + antiseptique) TRAITEMENT

TRAITEMENT MÉDICAL et/ou parotidectomie (risque pour le VII)

MÉDICAL +++ • Antibiothérapie (macrolides) • Sialagogues (teinture de jaborandi) • Antispasmodiques

CHIRURGICAL Si échec du traitement médical ou récidives • Ablation du calcul par voie endobuccale ou • Sous-maxillectomie (risque pour le rameau mentonnier du VII et le nerf lingual)

JUIN 1999

Aventis Internat

211

Dr D. DEFFRENNES

FOYERS INFECTIEUX DENTAIRES et LEURS COMPLICATIONS Etiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service d’ORL et de Chirurgie maxillo-faciale Hôpital Lariboisière, Paris

N A U

PARODONTOPATHIES

GINGIVITES

PARODONTOLYSES

• Gingivorragies au brossage • Douleur à l'alimentation • Gencives rouges et œdématiées • Pas d'alvéolyse radiologique

• Tableau de gingivite • Mobilités dentaires +++ • Poches parodontales • Haleine fétide • Alvéolyse radiologique

ÉTIOLOGIES

LOCALES • Plaque dentaire • Caries

ENDOCRINIENNES

NÉOPLASIQUES

INFECTIEUSES

• Hyperplasie gingivale de la puberté, grossesse, contraceptifs oraux • Hypoplasie gingivale de la ménopause • Hyperthyroïdie, diabète, insuffisance surrénale, acromégalie

• Hémopathies +++ • Pancytopénies

• Gingivo-stomatites (Candida, virus) • Infections bactériennes

CARENCE VITAMINIQUE C

IATROGÈNES • Prothèses • Médicaments (DIHYDAN®, ciclosporine)

TRAITEMENT PRÉVENTIF • Hygiène bucco-dentaire • Suppression des facteurs iatrogènes • Rétablissement de l'occlusion dentaire et labiale

CURATIF • Traitement symptomatique : AINS ± AB • Traitement étiologique

JUIN 1999

Aventis Internat

84

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DOULEUR ABDOMINALE AIGUË DE L’ENFANT

Service de Pédiatrie Hôpital Robert Debré, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Perforation viscérale URGENCES CHIRURGICALES

Contexte post-traumatique

Contusion Hémorragie ou hématome

Torsion du testicule ou kyste ovarien

Diverticule de Meckel • Douleur abdominale peu intense • Rectorragies

• Douleur abdominale ou scrotale • Masse mobile palpable • DA paroxystiques, puis permanentes • Suivies de vomissements

Invagination intestinale aiguë • Nourrisson • Douleurs abdominales paroxystiques violentes • FID vide • Boudin palpable • Sang au TR

SYNDROME OCCLUSIF • Vomissements bilieux • Arrêt du transit • Météorisme • Niveaux à l’ASP

Voyage récent

Fièvre

Appendicite aiguë • Fébricule • Douleur + défense FID • Hyperleucocytose • Niveau liquide dans la FID à l’ASP ou stercolithe

Volvulus sur mésentère commun

Adénolymphite mésentérique

Hernie étranglée

contexte rhinopharyngé

Occlusion sur bride (cicatrice+++)

CAUSES MÉDICALES • Constipation • Stase stercorrhale à l’ASP • Parasitose

• Gastro-entérite • Pyélonéphrite aiguë • Angine, sinusite • Pneumonie à pneumocoques • Hépatite virale : subictère, selles décolorées • Purpura rhumatoïde : arthralgies, purpura, maelena • RAA : arthrites, souffle cardiaque

Vomissements

• Ulcère gastro-duodénal • Acido-cétose diabétique

Anémie régénérative Douleur lombaire

• Drépanocytose • Colique néphrétique

Douleur à irradiation postérieure Céphalées

• Pancréatite aiguë

• Hypertension intra-crânienne

Tumeur abdominale, colite inflammatoire, yersiniose, porphyrie, maladie périodique

JUIN 1999

Aventis Internat

85 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr A. MUNCK

VOMISSEMENTS DU NOURRISSON

Service de Pédiatrie Hôpital Robert Debré, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE entrepris après le diagnostic étiologique

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN ÉTIOLOGIQUE :

Apprécier le RETENTISSEMENT

• Interrogatoire : ancienneté, abondance, nature, horaire • Examen clinique complet

• État d’HYDRATATION • État NUTRITIONNEL

VOMISSEMENTS AIGUS

Intoxication médicamenteuse

B E R R E B I ,

Affections neurologiques

Aspirine, théophylline, vitamines A et D, digitaline

VOMISSEMENTS CHRONIQUES

Hématome sous-dural HTIC (tumeur, abcès) Méningites

Allergie aux protéïnes de lait de vache Urgences chirurgicales

Maladies infectieuses Erreur diététique Causes métaboliques rares

Occlusion Vomissements bilieux, météorisme, arrêt du transit, niveaux hydroaériques : • Occlusion sur bride • Hernie étranglée • Volvulus sur mésentère commun

Invagination intestinale aiguë Douleurs violentes, paroxystiques, FID vide, boudin palpable, sang au TR

Appendicite

Sténose du pylore

Fébricule, douleur FID, TR douloureux

S. extra-digestifs Diarrhée Gastro-entérite aiguë

Méningite +++ Otite Pneumonie Infection urinaire Hépatite

Nourrisson de 3 semaines à 3 mois, vomissements en jet (fin de biberon), olive pylorique

Reflux gastro-œsophagien Vomissements peu abondants à distance des repas et aux changements de position

JUIN 1999

Aventis Internat

86 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DIARRHÉE AIGUË DU NOURRISSON

Service de Pédiatrie Hôpital Robert Debré, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

QUEL RETENTISSEMENT? URGENCE? • Âge et degré de dénutrition DIARRHÉE AIGUË = Émission brutale et rapide de selles fréquentes, liquides et abondantes Ne pas méconnaître : - Le début aigu d’une diarrhée chronique - La fausse diarrhée d’une occlusion intestinale (invagination intestinale aiguë) - La diarrhée hyponatrémique (perte de sel) de l’insuffisance surrénale - Le syndrome hémolytique et urémique qui débute par une diarrhée (E.Coli O157 H7)

• État d’hydratation : Hospitalisation si - vomissements ou refus de boire et perte de poids > 5% ou - perte de poids > 10% • Syndrome septique : fièvre, somnolence, teint grisâtre

QUELLE ÉTIOLOGIE? • Fièvre : Rechercher une infection extra-digestive : méningite+++, otite, infection urinaire, pneumonie

EXAMENS PARACLINIQUES SI - Déshydratation sévère (Iono Sg et U) - Foyer infectieux extra-digestif - D. glairo-sanglante avec signes systémiques (NFS, coproculture, hémocultures)

• Erreur de régime

QUEL TRAITEMENT? • Antibiotiques seulement si : - Formes invasives - Infection extra-digestive • Fonction du degré de déshydratation - Absente : solutés hydro-électrolytiques sucrés - Modérée (ou vomissements associés) : domicile ou hôpital : solutés en fractionné ou par sonde gastrique - Sévère : hôpital : perfusion • Après correction de la déshydratation, réalimentation - NN < 3 mois : lait sans protéïnes de lait de vache - NN > 3 mois : lait habituel + régime sans aliments, laxatifs si enfant diversifié

• Sevrage : Allergie aux protéïnes de lait de vache • Épidémie : D. bactérienne : Fièvre élevée D. glairo-sanglante D. virale : Fièvre modérée Atteinte des voies aériennes Conjonctivite

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr M. BELLAÏCHE

CONVULSIONS DU NOURRISSON

87

et conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pédiatrie Hôpital A. Mignot, Le Chesnay

CONVULSIONS ENQUETE ETIOLOGIQUE

TRAITEMENT

CRISES ITÉRATIVES = EPILEPSIE • Spasmes • Epilepsie bénigne • Epilepsie myoclonique sévère

• Décubitus latéral gauche • Liberté des voies aériennes • Antipyrétiques et oxygération si besoin • VALIUM® : 0,5mg/kg en intrarectal (IR)

PAS DE FIÈVRE

PAS DE CONTEXTE ÉVOCATEUR BIOLOGIE USUELLE

Anormale • Hypoglycémie • Hypocalcémie • Dysnatrémie

Normale

Si échec à 5 mn • VALIUM : 0,5mg/kg en IR ou IV

FIÈVRE

CONTEXTE ÉVOCATEUR • Post-traumatique : HSD • Malaise grave : anoxie • HTA : glomerulonéphrite aiguë, syndrome hémolytique et urémique • Neuropaludisme • Intoxication : plomb, alcool, aspirine, théophylline

®

PONCTION LOMBAIRE

MÉNINGITE

LCR NORMAL CRISE CONVULSIVE HYPERTHERMIQUE (CCH)

• Scanner cérébral et/ou IRM CCH SIMPLE (95% des cas) Pas d’exploration

Crise occasionnelle

Lésion épileptogène

CCH COMPLEXE (5% des cas) • Age < 9 mois • Durée > 15 mn • Crise focale, déficit post-critique, ATCD neurologiques

Si échec à 20 mn = état de mal convulsif • Hospitalisation • Perfusion • GARDENAL® : 15mg/kg en 30 mn Si échec à 40 mn = état de mal réfractaire • DILANTIN® : 15mg/kg en IVL sur 30 mn • ou RIVOTRIL® : 0,4 mg/kg/jour en continu • +/– assistance ventilatoire Si échec • Assistance ventilatoire en USI • NESDONAL®

Explorations (scanner et/ou IRM et /ou EEG) et traitement préventif

JUIN 1999

Aventis Internat

88 AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr D. BLAZQUEZ

TUMEUR ABDOMINALE DE L’ENFANT

Unité de chirurgie infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TUMEUR ABDOMINALE

• Les tumeurs abdominales de l’enfant ont un développement ANTÉRIEUR • De découverte souvent FORTUITE, toute masse abdominale impose un bilan TOPOGRAPHIQUE et ÉTIOLOGIQUE

J E A N

N A U

• Découverte FORTUITE • Altération de l’état général • Fièvre • Signes de compression, occlusion

EXAMENS DE 1° INTENTION • Abdomen sans préparation • Echographie abdominale

EXAMENS DE 2° INTENTION

EXAMENS MORPHOLOGIQUES

MARQUEURS BIOLOGIQUES

• Uroscanner, IRM • Scintigraphie à la MIBG • Artériographie, cavographie d’indication exceptionnelle

BILAN D’EXTENSION

• Catécholamines, HVA, VMA • Alpha-fœto protéine • Neurone specific enolase

• Cliché du thorax • Biopsie médullaire • Scintigraphie osseuse

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET ÉTIOLOGIQUE

REIN ET RÉTROPÉRITOINE MALFORMATIONS URO-NÉPHROLOGIQUES • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale (hydronéphrose) • Rein multikystique • Méga-uretère • Valves de l’urètre postérieur

TUMEURS

FOIE • Hépatoblastome

DIGESTIF • Duplication • Lymphomes

GYNÉCOLOGIQUE • Hydromètrocolpos • Kystes ovariens

• Néphroblastome • Néphrome mésoblastique • Neuroblastome • Sarcomes, lymphomes

JUIN 1999

Aventis Internat

89 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr M. BELLAÏCHE

BOITERIE DE L’ENFANT

Service de Pédiatrie Hôpital A. Mignot, Le Chesnay

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

NE PAS MÉCONNAÎTRE :

BOITERIE DE L’ENFANT

• Examen clinique comparatif (+ neuro) • Clichés radio bassin face + hanches profils (ou incidence de LAUENSTEIN) • Biologie (NFS, VS) selon le contexte

• Un problème NEUROLOGIQUE - Poliomyélite, IMC - Myopathie • Une TUMEUR (primitive, métastase ou leucose) • Une SPONDYLODISCITE • Corps étranger, ongle incarné, verrues plantaires

TRAUMATIQUE

INFECTIEUX

DÉGÉNÉRATIF

CONGÉNITAL

Importance des clichés centrés comparatifs

• Ostéoarthrite de hanche, arthrite de genou, ostéomyélite - fièvre, polynucléose, VS élevée - ponction au moindre doute

Pathologie de la hanche le plus souvent

• Séquelles de luxation congénitale • Inégalité de longueur des membres inférieurs

• Ostéochondrite primitive de hanche (4-9 ans) - remaniements du noyau épiphysaire - hypofixation scintigraphique • Épiphysiolyse de hanche (12-15 ans) - glissement du noyau épiphysaire - clichés des 2 hanches F et P - obésité fréquente • Arthrite aiguë bénigne de hanche (3-10 ans) - fréquente - diagnostic d’élimination = rhume de hanche - Impose un contrôle radiologique à 6 semaines (ostéochondrite débutante ?)

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

90

Dr A. MUNCK

RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Eliminer : • Retard intra-utérin . RETARD DE CROISSANCE = enfant en dessous des variations staturales admises (< 2 DS, en dessous du 3ème percentile sur la courbe de Sempé) . Retard pathologique s'il existe un ralentissement de la vitesse de croissance d'une année à l'autre

Dysmorphie . Nanisme chondrodystrophique . Mucopolysaccharidoses . Monosomies ou trisomies autosomiques . Délétion complète ou partielle du chromosome X

Carence nutritionnelle et/ou affective

(pathologie anténatale, alcoolisme)

RETARD DE CROISSANCE

Endocrinopathies

= Ne pas explorer • Retard simple (décalage de la courbe de croissance) • Petite taille constitutionnelle

Médicaments . Glucocorticoïdes . Stéroïdes sexuels

Hypothyroïdie Age osseux

3 cm • EVOLUTIVITE (si clichés antérieurs) • CONTOURS : malignité probable si irréguliers et reliés au hile, bénignité si nets et réguliers • TONALITE ET STRUCTURE : homogène (plutôt évolutif) ou hétérogène : calcifications (plutôt bénin), clarté centrale (abcés, cancer abcédé, caverne), bronchogramme aérique • SIGNES ASSOCIES : autres opacités, adénopathies médiastinales, troubles de la ventilation, lyse costale, épanchement pleural DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

ÉLÉMENTS CLINIQUES • Âge (cancer plus fréquent après 50 ans) • Profession (exposition à poussières, vapeur ...) • ATCD : tabac, tuberculose, cancer primitif • Séjour en zone d'endémie parasitaire • Examen clinique complet (foie, ganglions ...)

NÉOPLASIES • Bronchiques (T, No ?) • Métastatique

TUMEURS BÉNIGNES • Carcinoïde bronchique (homogène, contours nets, aspect framboisé en fibroscopie) • Hamartochondrome (calcifications) • Léïomyome, fibrome, lipome

ÉLÉMENTS PARACLINIQUES SYSTEMATIQUES • Fibroscopie bronchique (aspiration, biopsie) • Analyse des crachats (BK) • TDM thorax, PET-SCAN

SELON LE CONTEXTE • Angiographie pulmonaire • Artériographie bronchique • Recherche de maladies systémiques • Sérologie hydatidose • Bilan d'opérabilité

INFECTIONS • Tuberculose (prédominance aux sommets +/- calcifications) • Aspergillome (grelot, sérologie) • Abcés pulmonaire en constitution • Infections rares (nocardiose, actinomycose)

KYSTES • Kyste bronchogénique • Kyste hydatique

EN L'ABSENCE DE DIAGNOSTIC DISCUTER • Biopsie chirurgicale • Ponction trans-pariétale sous scanner (ne pas faire si possibilité de cancer opérable) • Thoracotomie

MALADIES SYSTÉMIQUES • Granulomatose de WEGENER (+ rein et sinus) • Nodule rhumatoïde (localisation sous-pleurale)

NATURE OU ORIGINE VASCULAIRE • Fistule artério-veineuse • Infarctus pulmonaire • Hématome intrapulmonaire • Séquestration pulmonaire (postéro-basal)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr S. SALMERON

Orientation diagnostique devant des

5 ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES et TUMEURS MÉDIASTINALES AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET ÉTIOLOGIQUE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

OPACITÉ MÉDIASTINALE

. Cliché du THORAX F et P +++ . Scanner thoracique . En fonction du siège et du contexte : fibroscopie digestive, fibroscopie bronchique, BK, TOGD, scintigraphie thyroïdienne, échocardiographie, médiastinoscopie, IRM médiastinale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

Dr J.L. JAGOT Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

DIAGNOSTIC FACILE si maladie EXTRA-THORACIQUE connue : . Cancer, lymphome . Affection cardiovasculaire . Maladie générale

MÉDIASTIN MOYEN

MÉDIASTIN ANTÉRIEUR . Supérieur et moyen - Goître - Anévrysme de l'aorte - Tumeur de la loge thymique (thymome, lymphome, dysembryome) - Adénopathies

- Adénopathies - Kyste bronchogénique - Anomalie vasculaire

MÉDIASTIN POSTÉRIEUR - Anévrysme de l'aorte - Neurinome - Hernie hiatale - Cancer de l'œsophage - Spondylite - Adénopathies

. Inférieur - Kyste pleuro-péricardique - Hernie de la fente de Larrey - Frange graisseuse - Adénopathies

Ant

Moyen Post

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DES ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES BENIGNES . Sarcoïdose : bilatérales, symétriques, interbronchiques, polycycliques, NON compressives . Primo-infection tuberculeuse : souvent unilatérale, paratrachéale, ± chancre d'inoculation . Silicose : bilatérales avec calcifications périphériques +++

MALIGNES . Hémopathies malignes (Hodgkin, LNH, sarcomes) : asymétriques et compressives (atélectasie, syndrome cave supérieur) . Métastases d'un cancer loco-régional : cancer bronchopulmonaire (neuroendocrine), œsophagien, thyroïdien, mammaire, ou extra-thoracique

. Infections

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME

92

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLASSIQUEMENT : = épisodes de dyspnée paroxystique sifflante, réversibles spontanément ou sous traitement

PAT R I C K

G E P N E R ,

Dr S. SALMERON J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

PLUS RAREMENT • Toux spasmodique • Hypersécrétion bronchique • Gêne respiratoire sans perception de sifflements

ASTHME

EFR

SYNDROME OBSTRUCTIF

NORMALES

Réversibilité avec variations du VEMS > 20 % par 2-mimétiques inhalés ou corticoïdes per os

Si doute diagnostique : test hyperréactivité (métacholine, effort)

ENQUÊTE ALLERGOLOGIQUE • ATCD familiaux • Atopie • Facteurs déclenchants • Eosinophilie • IgE totales spécifiques • Tests cutanés

BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE

 SÉVÉRITÉ DE L’ASTHME • Fréquence et gravité des crises • Gêne dans l'activité quotidienne • Consommation de 2-mimétiques

 DEGRÉ D'OBSTRUCTION AUX EFR : VEMS, DEP (débit expiratoire de pointe)

 FACTEURS FAVORISANTS OU AGGRAVANTS • Tabac, exposition aux allergènes • Infection ORL ou bronchique • Médicaments ( bloquants …) • Reflux gastro-œsophagien

TRAITEMENT DE FOND

ASTHME INTERMITTENT

ASTHME PERSISTANT LÉGER

• Symptomes rares < 1/sem • EFR normales entre les crises : - VEMS ou DEP ≥ 80% théorique - Variabilité < 20%  2-mimétiques à la demande

• 1 à 2 crises par semaine • VEMS ou DEP > 80% théorique Variabilité 20-30%  Corticoïdes inhalés : 500-800 g

ASTHME PERSISTANT MODÉRÉ • Symptomes > 1/j • VEMS ou DEP : 60-80% théorique Variabilité > 30%  Corticoïdes inhalés : 800-2000 g 2–mimétiques de longue durée d’action

ASTHME PERSISTANT SÉVÈRE • Symptomes persistants • VEMS ou DEP < 60% théorique Variabilité > 30%  Corticoïdes inhalés : 800-2000 g 2–mimétiques de longue durée d’action et corticoïdes oraux

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME AIGU GRAVE

93

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Prévention, diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ASTHME INSTABLE • Augmentation de la fréquence des crises • Grandes variations diurnes (≥ 20 %) du DEP • Aggravation du "morning dip" • Aggravation progressive du DEP • "Attaque d'asthme" • Augmentation progressive de la consommation de 2-mimétiques

RISQUE D’A.A.G.

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

• Corticothérapie orale +++ • Antibiotiques si infection • 2-mimétiques, théophylline • Contrôle d'autres facteurs aggravants

Dr S. SALMERON

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

SIGNES DE GRAVITÉ À RECHERCHER DEVANT TOUTE CRISE D'ASTHME

 SIGNES RESPIRATOIRES • Impossibilité de parler • Orthopnée • Polypnée ≥ 30/mn • Cyanose, sueurs • Abolition du murmure vésiculaire

 SIGNES HÉMODYNAMIQUES

• Tachycardie ≥ 110/mn • Pouls paradoxal > 20 mmHg • Choc, signes d'IVD

RENFORCEMENT URGENT DU TRAITEMENT

G E P N E R ,

 SIGNES NEURO-PSYCHIQUES • Angoisse, agitation • Troubles de la conscience, coma  DEP < 150 l/mn

HOSPITALISATION EN RÉANIMATION

 GAZOMÉTRIE • Hypoxie constante • Normo, voire hypercapnie (gravité ++)

 CLICHÉ DE THORAX • Distension thoracique • Recherche de complications : pneumothorax, pneumomédiastin, foyer parenchymateux

TRAITEMENT URGENT ÉVALUATION FONCTIONNELLE VEMS, DEP

• Oxygénothérapie nasale • 2-mimétiques en nébulisation : - Terbutaline : 10 mg (2 dosettes) - Salbutamol : 5 mg au masque pendant 10-15 minutes à renouveler jusqu’à amélioration (“pas de limite de doses”) • 2-mimétiques en IV, traitement de 2éme intention : - Salbutamol : 0,5-1 mg/h - augmentation progressive des doses • Corticothérapie IV - Méthylprédnisolone : 80 mg IV, à renouveler • Hydratation, apports potassiques

JUIN 1999

Aventis Internat

94

CANCERS BRONCHIQUES A PETITES CELLULES Épidémiologie, anatomie pathologique, étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

SIGNES RESPIRATOIRES • Toux, dyspnée • Hémoptysies • Douleurs thoraciques

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

ATTEINTE MÉDIASTINALE • Dysphonie • Dysphagie • Syndrome cave supérieur +++

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

METASTASE RÉVÉLATRICE • Cérébrale(s) • Osseuse(s) • Hépatique(s)

J E A N

Dr J.L. JAGOT Service de Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GÉNÉRAUX • Amaigrissement • Fièvre • Syndrome paranéoplasique (Schwartz-Bartter, Cushing …)

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P • Opacité parenchymateuse de taille variable • Atelectasie • Extension MEDIASTINALE fréquente et précoce FIBROSCOPIE BRONCHIQUE • Visualisation de la tumeur : bourgeon, sténose • Elargissement d'éperons bronchiques • Compression extrinsèque • Atteinte proximale • Biopsies multiples dirigées ÉPIDÉMIOLOGIE • 20% des cancers bronchiques • Responsabilité du tabac +++ ÉVALUATION • Tomodensitométrie thoracique, abdominale (foie, surrénales) et cérébrale • Scintigraphie osseuse (± biopsie ostéomédullaire) • Neuron spécific enolase (surveillance sous traitement) • Examen ORL

CANCER BRONCHIQUE A PETITES CELLULES

TRAITEMENT • POLYCHIMIOTHÉRAPIE : cisplatine, étoposide, cyclophosphamide, doxorubicine… • Radiothérapie + chimiothérapie dans les formes thoraciques pures • Intérêt des facteurs de croissance hématopoïétiques

ANATOMO-PATHOLOGIE • Tumeur neuro-endocrine avec cellules en grains d'avoine • Coloration positive pour la chromogranine A • Fréquentes difficultés de classement histopathologique ÉVOLUTION • Dissémination métastatique précoce (70% des cas au moment du diagnostic) • Réponse initiale partielle ou complète dans 90% des cas sous chimiothérapie • Rechutes précoces avec médiane de survie < 18 mois

JUIN 1999

Aventis Internat

95

CANCERS ÉPIDERMOÏDES ET ADÉNOCARCINOMES BRONCHIQUES Épidémiologie, anatomie pathologique, étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES RESPIRATOIRES • Toux, dyspnée • Hémoptysies • Douleurs thoraciques

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ATTEINTE MÉDIASTINALE • Dysphonie • Dysphagie • Syndrome cave supérieur +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

MÉTASTASE RÉVÉLATRICE • Convulsions, déficits neurologiques • Douleurs osseuses

J E A N

Dr J.L. JAGOT Service de Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GÉNÉRAUX • Amaigrissement • Fièvre • Syndrome paranéoplasique (hippocratisme digital)

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P • Opacité arrondie, polylobée, de siège périphérique • Extension médiastinale (gros hile) • Epanchement pleural, atelectasie • Lyse osseuse FIBROSCOPIE BRONCHIQUE

ÉPIDÉMIOLOGIE • Cancer le plus répandu dans le monde • 21.000 décès/an en France • Responsabilité du tabac +++ • Facteurs professionnels (amiante, …) ÉVALUATION • Tomodensitométrie thoracique, abdominale (foie, surrénales) et cérébrale • Scintigraphie osseuse si douleurs • ACE (évaluation de la réponse au traitement) ± • Epreuves fonctionnelles respiratoires • Examen ORL

• Visualisation de la tumeur : bourgeon, sténose • Biopsies multiples étagées • Appréciation de l'extension endobronchique (carène, bronche souche…)

CANCER ÉPIDERMOÏDE OU ADÉNOCARCINOME

TRAITEMENT • Seul traitement efficace : exérèse chirurgicale complète (survie à 5 ans  40%) • Stades I, II, IIIa : chirurgie (+ radiothérapie si N2) ou chimiothérapie néo-adjuvante puis chirurgie si IIIa • Stades IIIb, IV : polychimiothérapie exclusive (cisplatine, navelbine)

ANATOMIE-PATHOLOGIE • Epidermoïde : ponts d'union intercellulaires et/ou foyers de kératinisation (à développement endobronchique) • Adénocarcinome : de type acineux, papillaire ou bronchiolo-alvéolaire ( à développement souvent parenchymateux) avec mucosécrétion inconstante ÉVOLUTION Catastrophique si chirurgie impossible (extension locale, métastases)

JUIN 1999

Aventis Internat

96

Dr J.L. JAGOT

TUBERCULOSE PULMONAIRE et PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Épidémiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention

Dr S. SALMERON

AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS RESPIRATOIRES • Hémoptysies +++ (minimes) • Toux ± expectoration • Tableau "pseudo-pneumonique"

E S T

D I R I G É

PA R

SIGNES GÉNÉRAUX

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RADIO SYSTÉMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN D’UNE AUTRE LOCALISATION

• Fièvre traînante • Sueurs nocturnes • Amaigrissement

Hôpital de Bicêtre

VIRAGE DE LA RÉACTION TUBERCULINIQUE

ÉVOQUER LA TUBECULOSE PULMONAIRE

DIAGNOSTIC

 RADIO souvent évocatrice • Infiltrat des sommets +++ • Caverne, nodule • Chancre d’inoculation et adénopathie satellite

 Recherche de BK +++ • BK expectorations ou tubage x 3 (ABgramme) • Fibroscopie + aspiration (si BK négatif au direct) • ± PCR sur liquide pleural

 Histologie : granulome épithélioïde et gigantocellulaire avec nécrose caséeuse

BILAN

 DISSÉMINATION • Etendue des lésions radiologiques, plèvre • Orientée sur la clinique (méninges, testicules, ganglions)

DÉCLARATION • Prise en charge à 100 % • Enquête sujets contacts • Déclaration obligatoire

 PRÉTHÉRAPEUTIQUE • Transaminases (INH, RFP) • Urée, créatinine (PZA) • Uricémie (PZA)

 TERRAIN • Pathologie associée, HIV TRAITEMENT

PRIMO INFECTION TUBERCULEUSE - latente (simple virage des réactions tuberculeuses) Isoniazide 6 mois - patente = traitement d’une tuberculose maladie

TUBERCULOSE MALADIE • INH + RMP + PZA : 2 mois puis • INH + RMP : 4 mois suivant • Associations possibles : Rifater, Rifinah SURVEILLANCE

TUBERCULOSE MILAIRE • Correspond à une dissémination hématogène • Radio typique, BK souvent négatifs au début • Diagnostic histologique : PBH, biopsies bronchiques ± transbronchiques - PL systématique • Traitement urgent

- clinique : poids, courbe thermique/mois - radiologique à M0 M1 M2 M6 - bactériologique : examen des crachats à J15 et M2 ? - observance : couleurs des urines, ictère - tolérance : bilan hépatique, uricémie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

SARCOÏDOSE

97

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS • Dyspnée d'effort • Toux • Signes généraux

E S T

D I R I G É

• Type I : • Type II : • Type III : • Type IV :

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON

PAT R I C K

DÉCOUVERTE FORTUITE +++ (Radio pulmonaire systématique) adénopathies hilaires bilatérales adénopathies intrathoraciques et infiltration pulmonaire diffuse infiltration pulmonaire sans adénopathie médiastinale fibrose pulmonaire

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

BILAN D'UNE LOCALISATION EXTRA-THORACIQUE • Uvéite • Syndrome polyuropolydipsique • Sarcoïdes cutanés, érythème noueux • Parotidite bilatérale

SARCOÏDOSE ?

RECHERCHE DU GRANULOME SARCOÏDOSIQUE  Biopsies • Bronchiques étagées (± transbronchiques) • Glandes salivaires accessoires +++ • Sarcoïdes cutanés • Médiastinoscopie, biopsie pulmonaire chirurgicale

RECHERCHER DES SIGNES ÉVOCATEURS • Examen normal le plus souvent • Anergie tuberculinique • Lymphopénie, hypergammaglobulinémie ? • Hypercalciurie des 24 h • Hyperlymphocytose à CD4 + en LBA avec ↑ CD4/CD8 • TDM thorax (coupes fines) : répartition des lésions en péribronchovasculaire BILAN RECHERCHE D'UNE LOCALISATION GRAVE • Œil (uvéite) : fond d’œil • Cœur (myocardite) : électrocardiogramme • SNC • Rein (néphropathie interstitielle)

RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE • EFR + DL CO + gazométrie • Gazométrie à l'effort si syndrome interstitiel

CORTICOTHÉRAPIE si localisation grave ou évolutivité de la maladie

PRÉCISER LE “STAGING” • Dissémination • Ancienneté • Tolérance • Évolutivité SURVEILLANCE

• Clinique • Radio + TDM • EFR - DL CO

PRÉDNISONE = • 0,5-1 mg/kg/j pendant 3 mois • Décroissance lente • Durée totale : 12-24 mois • Dépister une rechute ++

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

98

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Étiologie et diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

• Opacités linéaires (lignes de Kerley) • Micronodules, macronodules • Lésions associées : - syndrome alvéolaire - atteinte hilaire et/ou médiastinale - épanchement pleural

• Médicaments +++ • Prise de paraffine • Profession (poussières, vapeurs…) • Signes généraux, arthralgies, syndrome sec • Cardiopathie connue • Néoplasie, immunodépression

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON PAT R I C K

SYNDROME INTERSTITIEL

PRÉCISER L’ASPECT RADIOLOGIQUE

CLINIQUE

:

SCANNER avec coupes millimétriques • Type et répartition des images • Médiastin (adénopathies)

• Poussières minérales : pneumoconiose (silicose) • Poussières organiques : alvéolite allergique extrinsèque • Vapeurs, fumées

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

APPRÉCIER LE RETENTISSEMENT • Dyspnée, cyanose, signes droits • Gaz du sang : repos, effort • EFR et DLCO • VO2 max

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

LAVAGE ALVÉOLAIRE • Typage lymphocytaire • Parasitologie, virologie, mycobactéries • Biopsies bronchiques étagées ou transbronchiques

SYNDROME INTERSTITIEL SUBAIGU/CHRONIQUE FACTEURS EXOGÈNES

G E P N E R ,

EXAMENS ORIENTÉS selon les premiers résultats : • Immunologie : ANCA, Latex, Waaler-Rose, FAN, complément • Dosage de l’angioconvertase • Ex OPH, biopsie des glandes salivaires accessoires • Sérologie VIH • Marqueurs tumoraux • Précipitines aviaires, poumon de fermier • Biopsie pulmonaire chirurgicale si tout est négatif

SYNDROME INTERSTITIEL AIGU FACTEURS IATROGÈNES • Amiodarone, bêta-bloquants • Huile de paraffine • Antitumoraux : bléomycine, méthotrexate, busulfan • Autres médicaments • Radiations ionisantes

MALADIES SYSTÉMIQUES • Sarcoïdose +++ • PR, lupus, Wegener, sclérodermie, Gougerot-Sjögren • Histiocytose X

• OAP • Infections : mycoplasme, viroses, pneumocystose, miliaire tuberculeuse • Alvéolite allergique extrinsèque • Lymphangite carcinomateuse • Pneumopathie médicamenteuse

FIBROSE IDIOPATHIQUE = diagnostic d’élimination

JUIN 1999

Aventis Internat

99

Dr A. DEBRUN-GEPNER

SYNDROME DE DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUË

Service de Réanimation Médicale Hôpital de Saint-Cloud

Étiologie, physiopathologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

• SDRA : défaillance pulmonaire aiguë due à une atteinte de la membrane alvéolo-capillaire. Il témoigne d’une réaction inflammatoire généralisée intense et peut s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de défaillance multi-viscérale. • 3 critères définissent le SDRA : - Atteinte pulmonaire radiologique bilatérale - PaO2 / FI02 < 300 - Absence d’HTAP post-capillaire

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DE DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUË (SDRA) PHYSIOPATHOLOGIE

RETENTISSEMENT FONCTIONNEL

• C’est une atteinte inflammatoire aiguë responsable d’une atteinte fonctionnelle touchant le capillaire pulmonaire ; elle fait intervenir : - Une coopération cellulaire (polynucléaires, macrophages, plaquettes, cellules endothéliales) - Une participation humorale (cytokines : interleukines 8 et 6, TNF alpha, leucotriènes, prostaglandines,...) - Une coagulopathie responsable de microthromboses intra-capillaires diffuses. • L’ensemble altère la perméabilité alvéolo-capillaire et apparaît un OAP dit lésionnel, caractérisé par un exsudat alvéolo-interstitiel riche en cellules et en protéines de l’inflammation.

• Réduction du parenchyme pulmonaire aéré (= baisse de la CRF), par l’oedème inflammatoire et l’occlusion des petites voies aériennes • Diminution de la compliance pulmonaire conduisant à augmenter la pression nécessaire au recrutement des espaces alvéolaires • HTAP précoce par le phénomène de vasoconstriction hypoxique et les microthrombi intravasculaires • Altération des échanges gazeux par inadéquation des rapports ventilation / perfusion régionaux, responsable de shunt et d’effet shunt et donc d’hypoxémie

DIAGNOSTIC PARACLINIQUE

CLINIQUE

• Radiographie pulmonaire : - Opacités alvéolo-interstitielles bilatérales diffuses prédominant classiquement en périphérie - Apparition plus tardive de zones en verre dépoli • Gazométrie artérielle - Hypoxémie constante, peu améliorée par la simple augmentation de FIO2 (réfractaire) - Hypercapnie dans les formes graves

• Peu différente de celle de l’OAP cardiogénique • Mais SDRA débutant rarement au premier plan car pathologie causale habituellement bruyante

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE SDRA PRIMITIF (Atteinte pulmonaire directe) • Pneumopathie d’inhalation (syndrome de Mendelson+++)

• Infections bactériennes (à bacille gram négatif surtout) ou virales • Contusions pulmonaires traumatiques • Brûlures par gaz du parenchyme pulmonaire

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES • Ventilation mécanique (obligeant généralement à une sédation intra-veineuse), avec augmentation de la FIO2 et application d’une pression positive télé-expiratoire (PEEP), dont le risque essentiel est le baro-traumatisme pulmonaire (pneumothorax, pneumomédiastin) • Modulation de la vaso-motricité pulmonaire pour tenter de réduire l’HTAP : monoxyde d’azote (NO), almitrine (VECTARION®) • Diminution de l’eau pulmonaire par la négativation du bilan hydrique (diurétiques, hémofiltration)

SDRA SECONDAIRE (Origine extra-pulmonaire)

• Etats septiques • Etats de choc quelle qu’en soit leur cause • Polytraumatismes • Transfusions massives • Pancréatites aiguës graves • Agressions médicales ou toxiques

JUIN 1999

Aventis Internat

100

BRONCHITE AIGUËS, PNEUMOPATHIES INFECTIEUSES AIGUËS Y COMPRIS NOSOCOMIALES Étiologie, diagnostic, évolutuion, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

SIGNES FONCTIONNELS RESPIRATOIRES

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FIÈVRE ± FRISSONS

Dr J.L. JAGOT Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

ANOMALIES RADIOGRAPHIQUES PULMONAIRES

• Douleurs thoraciques • Toux • Expectorations sales • Foyer de crépitants auscultatoire

• Opacité alvéolaire systématisée avec bronchogramme aérien • Opacités réticulo-nodulaires

PNEUMOPATHIE AIGUË

SIGNES DE GRAVITÉ ? • Polypnée, signes neurologiques, collapsus • Co-morbidité (alcool, diabète…) • Immunodépression

SIGNES DE GRAVITÉ HOSPITALISATION • Hémocultures +++ • Prélèvements endobronchiques • Mesures symptomatiques

PNEUMOCOQUE Amoxicilline : 3 g/j

PAS DE CERTITUDE BACTÉRIOLOGIQUE Association de : • Amoxicilline/acide clavulanique (ou C3G) • Macrolides

PAS DE SIGNES DE GRAVITÉ ADULTE SAIN

SUSPICION DE PNEUMOCOQUE

SUSPICION DE GERME ATYPIQUE

Amoxicilline : 3 g/j (7 à 10 jours)

Macrolide : 2 à 3 g/j (14 jours)

SUJET ÂGÉ et/ou BPCO • Amoxicilline • Amoxicilline + acide clavulanique si inhalation

Réévaluation systématique à 48 H

JUIN 1999

Aventis Internat

101

BRONCHITE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE, EMPHYSÈME Épidémiologie, étiologie, physiophatologie, diagnostic, complications, prévention, traitement, posologie de l’oxygénothérapie

AV E N T I S

I N T E R N AT

ÉPIDÉMIOLOGIE ET ÉTIOLOGIE • Première cause de mortalité par maladie respiratoire (20 000 décès/an) • Prédominance masculine (80%) • Rôle du TABAC +++ (polluants atmosphériques?)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLE VENTILATOIRE OBSTRUCTIF VEMS/CV < 70% DIAGNOSTIC

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.L. JAGOT Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON Hôpital de Bicêtre

PHYSIOPATHOLOGIE • Altérations morphologiques des petites voies aériennes • Altération de la rétraction élastique pulmonaire (Emphysème)  INÉGALITÉ DES RAPPORTS VENTILATION/PERFUSION

• Dyspnée d’intensité croissante • Toux ± productive • Parfois variabilité de la dyspnée (hyperréactivité bronchique) BRONCHITE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE • Expectorations fréquentes, toux • Rechercher pathologies associées : - éthylisme ? - artériopathie ? - infections : ORL, bronchique, tuberculose ?  ATTEINTE DES VOIES AÉRIENNES

ASTHME À DYSPNÉE CONTINUE

EMPHYSÈME • Distension thoracique (clinique, EFR, RP) • Hyperclarté radiologique (RP, TDM du thorax)  DESTRUCTION DU PARENCHYME PULMONAIRE

• Correspond à un asthme vieilli • Hyperréactivité bronchique, pas toujours retrouvée à l’interrogatoire • Variabilité des débit-volumes inconstante et non spécifique

BILAN CARDIO-RESPIRATOIRE ➀ • VEMS actuel (< 1 litre ?) ➁ • Rapidité de la baisse du VEMS ? ➂ • Insuffisance cardiaque droite ? ➃ • Hypoxémie ? Hypercapnie ? ➄ • Antécédents d’insuffisance respiratoire aiguë ?

TRAITEMENT MESURES SYSTÉMATIQUES • Arrêt du tabac +++ • Éradication des foyers infectieux (ORL, dents) • Mesures hygiéno-diététiques • Kinésithérapie respiratoire si emcombrement

TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX • Bronchodilatateurs (salbutamol, terbutaline) • Atropiniques en spray si hypersécrétion • Corticothérapie courte si hyperréactivité bronchique • Antibiothérapie si surinfection bronchique (amoxicilline ± acide clavulanique, quinolones)

VACCINS • Antigrippal (1 an) • Antipneumococcique (5 ans)

OXYGÉNOTHÉRAPIE NASALE • Si PO2 ≤ 55 mm Hg en air ambiant sur 2 mesures • Si HTAP secondaire et/ou polyglobulie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

EMBOLIE PULMONAIRE

103

Service de Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DYSPNÉE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME DOULOUREUX THORACIQUE

FACTEURS FAVORISANTS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES • Hémoptysie • Tachycardie…

• Alitement, plâtre, phlébite • Chirurgie orthopédique • Cancer…

EMBOLIE PULMONAIRE ? • Radiographie pulmonaire face • D-Dimères (Elisa) : à évaluer

RADIOGRAPHIE NORMALE

RADIOGRAPHIE ANORMALE (infarctus, ascension de coupole, atélectasie en bande…)

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE VENTILATION/PERFUSION POSITIVE = haute probabilité E.P.

NÉGATIVE = pas d’EP

DOUTEUSE (non contributive) NÉGATIF ANGIOGRAPHIE PULMONAIRE

ANGIOSCANNER SPIRALE

ECHODOPPLER veineux des membres inférieurs

POSITIF

SIGNES DE GRAVITÉ +++

EP certaine (lacune endoluminale)

• Syncope • Fréquence cardiaque >110/min • Signe de cœur pulmonaire aigu • Echocardiographie : dilatation des cavités droites, HTAP

TRAITEMENT • Héparine dès suspicion (place des HBPM en cours d’évaluation) • Relais AVK précoce • Oxygénothérapie endonasale • Dobutamine, remplissage, fibrinolyse si gravité • Filtre cave si : - contre-indication aux anticoagulants - récidive en cours de traitement bien conduit

JUIN 1999

Aventis Internat

60

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

ÉTAT D’AGITATION

et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

• État d’agitation = trouble du comportement avec excitation psychomotrice • Étiologies multiples, psychiatriques et organiques • Urgence thérapeutique • Évaluer le risque de passage à l'acte

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

ÉTAT D’AGITATION

INTERROGATOIRE de l'entourage et du patient (si possible) • Antécédents psychiatriques et organiques • Intoxication alcoolique et médicamenteuse • Facteur déclenchant • Récurrences…

EXAMEN PSYCHIATRIQUE • Conscience : vigilance, désorientation temporo-spatiale, perplexité anxieuse, onirisme • Agitation : intensité • Symptômes associés : anxiété, trouble de l'humeur, syndrome délirant, trouble de la personnalité

EXAMEN SOMATIQUE systématique +++ • Neurologique, • Hydratation, • Température, • Cardiovasculaire, • Alcool, • Toxicomanie…

BILAN BIOLOGIQUE • NFS, ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine • Alcoolémie, toxiques

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES • Syndrome confusionnel : origine neurologique, infectieuse, métabolique, endocrinienne… • Alcoolisme : delirium tremens, ivresse aiguë, ivresse pathologique, encéphalopathie alcoolique • Toxicomanie : hallucinogènes, sevrage • Syndrome démentiel

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES • Trouble anxieux (trouble panique, cf 61) • Trouble de l'humeur - accès maniaque - mélancolie anxieuse, délirante • Syndrome délirant - bouffée délirante aiguë (délire polymorphe) - schizophrénie (discordance) - paranoïaque (délire structuré) • Trouble de la personnalité névrotique - hystérie ++ • Organisation psychopathique - passage à l'acte +++ CONDUITE À TENIR ENVIRONNEMENT Endroit calme, pièce isolée, éviter spectateurs inutiles

CONTACT Médecin calme, rassurant, dédramatiser, établir un dialogue dans la mesure du possible

CONTENTION PHYSIQUE • Dernier recours, provisoire • Prescription médicale, surveillance stricte

CHIMIQUE • Monothérapie • Voie parentérale, intra musculaire • Surveillance stricte à l'hôpital • Benzodiazépine (agitation modérée) : VALIUM® (diazépam) 10 mg en IM renouvelable • Neuroleptique sédatif d'action rapide (agitation sévère) : LOXAPAC® (Loxapine) 100 mg en IM

JUIN 1999

Aventis Internat

61

Orientation diagnostique devant une

Dr D. MISDRAHI

CRISE D’ANGOISSE AIGUË

et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

DÉFINITIONS • Anxiété = peur sans objet • Crise d'angoisse aiguë = attaque de panique • Répétition des attaques de panique = trouble panique (TP) • Névrose d'angoisse = anxiété généralisée = crises d'angoisses répétées quotidiennes durant au moins 6 mois

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SIGNES PSYCHIQUES • Peur intense insurmontable • Sentiment d'insécurité • Sensation de mort imminente • Peur de perdre la raison, peur de commettre un acte incontrôlé • Inconstant : dépersonnalisation, déréalisation, troubles sensoriels (phosphènes, vision floue)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES • Tachycardie, palpitations, douleur thoracique, lipothymie • Dyspnée, étouffement, hyperventilation, toux • Sueurs, bouffées vasomotrices • Nausées, diarrhée, douleurs abdominales, “boule oesophagienne”, spasmes • Pollakiurie • Tremblements, céphalées, paresthésies, hyperesthésie

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

SIGNES COMPORTEMENTAUX • Agitation motrice • Sidération stuporeuse (plus rare)

- Episode bref à début brutal et imprévisible - Durée 15 mn à 3 h - Résolution progressive avec asthénie CRISE D’ANGOISSE AIGUË

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES • Crise d'angoisse situationnelle (choc émotionnel) • Evolution dans le cadre d'un trouble panique ou d'une anxiété généralisée • Décompensation d'un état névrotique (phobique, obsessionnel, hystérique) • Dépression, mélancolie anxieuse • Bouffée délirante aiguë (vécu délirant intense) • Schizophrénie (dépersonnalisation, vécu délirant)

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES • Infarctus du myocarde, trouble du rythme, prolapsus de la valve mitrale, rupture aortique… • Embolie pulmonaire, pneumothorax, asthme… • Épilepsie temporale, hémorragie cérébroméningée • Hyperthyroïdie, phéochromocytome, hypoglycémie • Rupture de GEU, colique néphrétique, perforation d'UGD… • Corticoïdes, sevrage aux benzodiazépines, toxiques, alcool, caféine

CONDUITE À TENIR • Présence médicale rassurante • Examen clinique systématique à la recherche d'une étiologie organique +++ • Évaluer le risque suicidaire (raptus) ++ • Envisager une hospitalisation selon : risque suicidaire, évolution après traitement de la crise, étiologie organique ou psychiatrique associée • Chimiothérapie - Benzodiazépine en monothérapie - TRANXÈNE® 50 mg : 1 amp. IM renouvelable après 1 heure ; VALIUM® 10 mg per os ou IM selon contexte - Neuroleptique sédatif si forme sévère et/ou psychotique, TERCIAN® 50 mg 1 amp. IM - Efficacité de la clomipramine (25 mg 1 à 3 cp/j), fluoxétine (20 mg 2 gél/j) en traitement préventif des attaques de panique et curatif dans le TP • Psychothérapie analytique, cognitivo-comportementale, de soutien

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant des

62

Dr D. MISDRAHI

IDÉES OU CONDUITES SUICIDAIRES et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

• Ne jamais négliger des idées suicidaires • Représente une ultime tentative de communication • Absence de corrélation clinique avec le risque de passage à l'acte • Un geste suicidaire n'est pas obligatoirement lié à une dépression, qu'il faut néanmoins toujours rechercher • En dehors d'un contexte psychopathologique précis, rien ne peut être affirmé et l'alternative hospitalisation ou non relève du risque calculé • L'analyse d'une conduite suicidaire comporte toujours une évaluation de l'entourage, qui peut être absent, rejetant ou dépassé

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

PRÉCIS

CADRE PSYCHO-PATHOLOGIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris J E A N

N A U

• Accès mélancolique (douleur morale, indignité, auto-accusation) - Formes trompeuses (anxieuses, stuporeuses, hypochondriaques), suicide altruiste • Schizophrénie : (TS fréquente, impulsive, grave) - au début : contexte délirant + angoisse de dissociation - en cours d'évolution : syndrome dépressif • Bouffée délirante aiguë : syndrome d'influence, conviction délirante • Psychopathie : passages à l'acte, automutilation, toxicophilie • Toxicomanie et alcoolisme : risque de désinhibition liée au toxique • Hystérie (décès par tentative de suicide 4%) • Adolescence, personnes âgées

Chez un Suicidaire

RECHERCHER un syndrome pré-suicidaire • Idées suicidaires obsédantes • Repli sur soi et désinvestissement • Inhibition de l'agressivité

IMPRÉCIS PRÉCISER les idées de suicide • Caractère obsédant et impulsif • Intensité et degré d'élaboration • Répercussion sur l'entourage

CONDUITE À TENIR Évaluation du risque suicidaire en vue d'une décision d'hospitalisation 1 - Pathologie psychiatrique sous-jacente : mélancolie, schizophrénie, idées délirantes 2 - Retentissement somatique : insomnie, anorexie, amaigrissement récent 3 - Antécédents personnels ou familiaux de conduites suicidaires 4 - Cause déclenchante : chômage, isolement affectif ++, alcool, toxicomanie 5 - Échec ou refus du traitement ambulatoire 6 - Qualité affective de l'entourage +++ 7 - Sujet âgé 8 - Intensité du désir de mort, existence d'un projet précis 9 - Existence d'un syndrome pré-suicidaire : • Etablir une relation de confiance avec le patient (écoute et neutralité) ++ • Envisager un suivi psychothérapeutique • Chimiothérapie en fonction de la pathologie sous-jacente

Chez un Suicidant

PRÉCISER : • Motifs invoqués • Réaction affective • Éventuels équivalents suicidaires • Mobilisation des proches

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

63

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME DÉPRESSIF et principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Syndrome dépressif : trouble de l'humeur • Thymie : disposition qui donne à chacun de nos états d'âme une tonalité agréable ou désagréable oscillant entre les deux pôles extrêmes du plaisir et de la douleur

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

HUMEUR DÉPRESSIVE • Tristesse, douleur morale, pessimisme • Anhédonie, anesthésie affective • Culpabilité, autodévaluation • Ruminations, idée d'incurabilité • Idées suicidaires ++ • Anxiété souvent associée

FORMES CLINIQUES • Dépression primaire (dépression mélancolique, maladie maniaco-dépressive) • Dépression secondaire : - schizophrénie, délire chronique - alcoolisme, toxicomanie - personnalité psychopathique - dépression névrotique (personnalité ou névrose constituée) • Dépression masquée (symptômes physiques au premier plan) • Forme pseudo-démentielle du sujet âgé (test thérapeutique par antidépresseur) • Forme de l'enfant : difficultés scolaires, troubles du sommeil et de l'alimentation, insomnie, troubles du comportement • Dépression d'origine “organique” : - iatrogène : réserpine, ALDOMET®, corticoïdes, HALDOL®, anorexigènes, TAGAMET®, isoniazide, bêta bloqueurs - endocrinienne : hypothyroïdie, diabète, Cushing, Addison, pré-menstruel, post-partum, péri et post ménopausique - SEP, Parkinson, démence, traumatisme crânien, tumeur cérébrale - SIDA, hémopathies et autres affections de longue durée

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris G E P N E R ,

INHIBITION PSYCHOMOTRICE • Bradypsychie, perte de l'élan vital • Bradyphémie, ton monocorde • Troubles de la concentration et de l'attention, amnésie • Amimie, aboulie, apragmatisme • Asthénie à recrudescence matinale

J E A N

N A U

SYMPTÔMES PHYSIQUES • Insomnie (matinale ++), hypersomnie • Anorexie, amaigrissement • Perte de la libido • Aménorrhée, constipation, polyalgie

SYNDROME DÉPRESSIF SAVOIR ÉVALUER : • Le risque suicidaire +++ • Le retentissement somatique PRINCIPES DU TRAITEMENT

Hospitalisation (sous HDT si besoin) si : haut risque suicidaire, mélancolie, retentissement somatique sévère, isolement affectif, échec du traitement ambulatoire, doute diagnostique

CHIMIOTHÉRAPIE Antidépresseur (cf 381) associé à un traitement anxiolytique ou sédatif selon les symptômes cibles

ÉLECTROCONVULSIVOTHÉRAPIE Mélancolie délirante, anxieuse, stuporeuse, très suicidaire

PSYCHOTHÉRAPIE (cognitive, familiale, de soutien, analytique)

MESURES SOCIALES

JUIN 1999

Aventis Internat

64 AV E N T I S

I N T E R N AT

Les démences sont des détériorations acquises globales et progressives des fonctions intellectuelles, spontanément irréversibles et liées à une affection organique SÉMIOLOGIE 1. Troubles mnésiques : désorientation temporo-spatiale 2. Troubles du raisonnement et du jugement : actes absurdes, désordre instinctuel, conduites asociales, perte du sens moral, idées délirantes (préjudice ++) 3. Troubles affectifs : athymormie, labilité thymique, anxiété 4. Troubles des fonctions instrumentales : - langage : manque de mot, jargonaphasie - agnosie, apraxie 5. Autres : persévération de la pensée, distractibilité, réapparition de réflexes archaïques, stéréotypies

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME DÉMENTIEL

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

• Neurologiques :

tumeurs cérébrales, hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie à pression normale, syphilis tertiaire (paralysie générale) • Psychiatriques : dépression (diagnostic différentiel par traitement antidépresseur d'épreuve) • Endocrino-métaboliques : hypothyroïdie, hypo/hyperparathyroïdie, CUSHING, BIERMER, WILSON, carentiel (B1, B12, folates), sarcoïdose, lupus, maladie de WHIPPLE, post hypoglycémique, post anoxique • Cardio-vasculaires : artériopathique PSEUDO-DÉMENCES

Tests psychométriques Bilan biologique usuel SYNDROME DÉMENTIEL Selon le contexte

Scanner cérébral EEG, fond d'oeil T3, T4, TSH ; B1, B12, Folates TPHA/VDRL, HIV1 et 2 ECG, radio pulmonaire Autres examens DÉMENCES VRAIES

ADULTE JEUNE

40-50 ANS

50-65 ANS

> 65 ANS

Maladie de PARKINSON CAUSES CURABLES • Hématome sous dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale • Hypothyroïdie, Cushing, Biermer, Wilson, hypo/hyper parathyroïdie, neurosyphilis

N A U

Maladie de WILSON Maladies de surcharge à début tardif

Démences vasculaires

Chorée de HUTINGTON Sclérose latérale amyotrophique

Maladie de PICK

Démences mixtes

Maladie de CREUTZFELD-JACOB Maladie d'ALZHEIMER

Démence sénile pure

À TOUT ÂGE Intoxication au CO, aluminium, lithium, bismuth Alcool (cf 236, 237) Méningo-encéphalites Sclérose en plaques SIDA Séquelles de traumatisme crânien

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

65

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME MANIAQUE et principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ACCÈS MANIAQUE TYPIQUE • Possible facteur favorisant : - traumatisme (deuil) - iatrogénie (corticoïdes) • Début brutal ou prodromes • Troubles variables - du comportement (désinhibition, agitation, hyperactivité, ludisme, prodigalité, familiarité, exaltation instinctuelle, tenue extravagante) - de l'humeur (euphorie, hypersyntonie, joviale) - de l'idéation (tachypsychie, hypermnésie, fuite des idées, logorrhée, tachyphémie, jeux de mots, fabulations, mégalomanie, sentiment de toute puissance) • Retentissement somatique - insomnie (signe constant), hyperthermie (thermophobie), potomanie, hyperphagie ⇒ risque de déshydratation +++

ASPECTS INHABITUELS • Hypomanie • Manie délirante (délire congruent à l'humeur), confuse, furieuse • Etat mixte

ASPECTS TROMPEURS • Bouffée délirante polymorphe • Syndrome confusionnel • Manie atypique (schizophrénie)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRAITEMENT DE L'ACCÈS MANIAQUE • Urgence psychiatrique : - hospitalisation (sous la contrainte si nécessaire) - sauvegarde de justice adressée au juge des tutelles - correction des troubles hydro-électrolytiques et métaboliques • Chimiothérapie neuroleptique - voie IM pendant une semaine - relais per os avec doublement des doses pendant un mois, puis diminution progressive • Sous surveillance : - pouls, TA, température - agitation, insomnie

CONDUITE THÉRAPEUTIQUE

TRAITEMENT PRÉVENTIF Mise en route d'un traitement par Lithium (après bilan) en cas de psychose maniaco-dépressive confirmée, à rechercher systématiquement

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Confusion, démence agitée, hyperthyroïdie • Toxiques : cocaïne, hallucinogènes, alcool, L-dopa, amphétamine, isoniazide, corticoïdes

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

66

Dr D. MISDRAHI

ÉTAT DÉLIRANT AIGU

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

SYNDROME DÉLIRANT • Organisation • Mécanisme • Thèmes • Vécu délirant (adhésion, angoisse)

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPORTEMENT • Agitation • Prostration

PAT R I C K

G E P N E R ,

CONSCIENCE

J E A N

N A U

SYMPTÔMES ASSOCIÉS • Thymie • Discordance • Personnalité

ÉTAT DÉLIRANT AIGU BILAN BIOLOGIQUE • NFS, ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine • Selon contexte et orientation : - alcoolémie, toxiques sanguins et urinaires - TDM cérébral, EEG, ECG, fond d'oeil, radio pulmonaire - bilan infectieux

EXAMEN SOMATIQUE Complet et systématique +++ • Neurologique : vigilance, syndrome focal • Température, hydratation, sommeil • Troubles digestifs BILAN ÉTIOLOGIQUE ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES  Schizophrénie paranoïde : syndrome dissociatif  Manie délirante, mélancolie délirante : trouble thymique associé  Psychose puerpérale  Bouffée délirante aiguë : • adulte jeune • délire polymorphe dans les thèmes, les mécanismes et les expressions • vécu délirant intense (agitation, angoisse) • altération de la conscience et de l'humeur fréquentes • durée brève (quelques heures à 2 mois) et régression complète • évolutions possibles : rémission complète (50%), récidives (30%), pathologie psychiatrique constituée (20% = schizophrénie, trouble bipolaire, psychose hallucinatoire chronique) CONDUITE À TENIR HOSPITALISATION • En service protégé • Sous contrainte (HDT, HO) si nécessaire • Atmosphère calme, rassurante • Plus grande liberté possible

CHIMIOTHÉRAPIE • Traitement neuroleptique sédatif d'action rapide et antiproductif • En mono ou bithérapie • IM avec relais per os dès que possible • TERCIAN® 50 mg 1 amp. IM / 8 h

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES  Neurologiques : • épilepsie • traumatisme cérébral • tumeur cérébrale • encéphalite virale (HIV), SEP  Pharmacopsychose (toxique, médicamenteuse), alcool  Endocrinopathie

(URGENCE PSYCHIATRIQUE) TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Réhydratation, renutrition

PSYCHOTHÉRAPIE • Dés la phase aiguë, entretiens réguliers • Soutien +++ (référence à la réalité, réassurance)

JUIN 1999

Aventis Internat

242

SYNDROMES NÉVROTIQUES (névroses d’angoisse et phobique, hystérie de conversion, névrose obsessionnelle) Diagnostic, traitement

AV E N T I S

NÉVROSES D’ANGOISSE

I N T E R N AT

PERSONNALITÉ

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SYMPTOMATOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

RISQUES ÉVOLUTIFS

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

TRAITEMENT

Personnalité non spécifique

• Trouble anxieux généralisé : inquiétude permanente sans objet, anxiété anticipatoire et manifestations somatiques (sueurs, palpitations…)

• Raptus anxieux • Dépression • Toxicomanie, alcoolisme • Agoraphobie

• Anxiolytiques en cures courtes • TCC, relaxation, psychothérapie d'inspiration analytique (PIP), psychothérapie de soutien, cure analytique

PHOBIQUE

Phobique • Inhibition, timidité, émotivité • Manque de confiance en soi

• Angoisse déclenchée par situation, objet • Absence de caractère dangereux • Réassurance par objet contra-phobique • Conduites d'évitement • Formes cliniques : agoraphobie, phobies sociales, phobies simples (acrophobie, claustrophobie, nosophobie…), phobie d'impulsion (passage à l'acte rare)

• Dépression, suicide • Toxicophilie, alcoolisme

• Thérapies cognitivocomportementales (TCC) : relaxation, groupe d'affirmation de soi • PIP, psychothérapie de soutien, cure analytique • Anxiolytiques mais risque de pharmacodépendance

HYSTÉRIQUE

Hystérique (femme ++) • Demande affective intense, théâtralisme, mythomanie, érotisation des rapports sociaux, labilité, facticité et hyperexpressivité des affects, suggestibilité

Conversion hystérique • Facteur déclenchant : choc émotionnel, conflit • Caractères du trouble : - prédomine au niveau des organes de relation - absence de systématisation anatomo-physiologique - grande variabilité du symptôme et suggestibilité - “belle indifférence” - bénéfices primaires et secondaires • Bilan somatique normal

• Raptus suicidaire • Syndrome anxio-dépressif • Toxicomanie, alcoolisme • Désinsertion socioprofessionnelle • Conversions

• Chimiothérapie en fonction des symptômes cibles • PIP, psychothérapie de soutien, cure analytique • Écoute attentive, ferme, neutre ++, évitant les pièges de la manipulation et de la séduction • Hypnose (suggestion)

• Obsessionnelle compulsive • Psychasthénique • Caractère anal

• Obsessions : pensée insolite, imposée et reconnue comme absurde (egodystonique) • Compulsions : actes obsédants avec lutte anxieuse • Obsessions idéatives, phobiques, impulsives • Rituel de vérification ayant valeur conjuratoire

• Dépression ++, suicide • Toxicophilie, alcoolisme

• TCC, relaxation, PIP, psychothérapie de soutien, cure analytique • Antidépresseur : posologies importantes (clomipramine, PROZAC®, DEROXAT®)

OBSESSIONNELLE

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE MANIACO-DÉPRESSIVE

243

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• PMD = affection chronique d'évolution cyclique • Trouble thymique fait de l'alternance d'épisodes mélancoliques et maniaques avec intervalles libres asymptomatiques • Caractère héréditaire (endogène) • Début 20-30 ans

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MALADIE MANIACO-DÉPRESSIVE AFFECTION PÉRIODIQUE ACCÈS MANIAQUES

ACCÈS MÉLANCOLIQUES

• Euphorie, jovialité • Tachypsychie, logorrhée, fuite des idées, mégalomanie • Désinhibition, agitation, hyperactivité, • Prodigalité, familiarité • Formes : confuse, furieuse, délirante (congruent à l'humeur ++)

• Douleur morale intense • Inhibition psychomotrice ++ : bradypsychie, mutisme, prostration, amimie, incurie • Délire congruent à l'humeur : auto-accusation, indignité, incapacité, ruine, damnation, incurabilité, négation (syndrome de COTARD) • Idées suicidaires constantes ++ • Signes physiques : insomnie, anorexie, amaigrissement • Symptomatologie à recrudescence matinale • Formes : agitée, anxieuse, stuporeuse

FORMES BIPOLAIRES

FORMES UNIPOLAIRES

I : Épisodes mélancoliques et maniaques francs II : Épisodes mélancoliques francs et hypomaniaques III : Épisodes mélancoliques francs et maniaques : uniquement iatrogènes, sous antidépresseur

• Succession d'épisodes mélancoliques • Pas d'accès maniaques

ÉVOLUTION (cyclique) • Avec l’âge : augmentation de la durée des accès et diminution des intervalles libres • Risque suicidaire +++ • A part, “rapid cyclers” : au moins 4 cycles par an

TRAITEMENT PRÉVENTIF

CURATIF

• Thymorégulateurs : - sels de lithium (THÉRALITHE®) - carbamazépine (TEGRETOL®) - valpromide (DÉPAMIDE®)

• Traitement des accès dépressifs et maniaques • Urgence thérapeutique, hospitalisation sous contrainte si nécessaire • Mesure de protection des biens ++ (accès maniaques)

JUIN 1999

Aventis Internat

SYNDROMES SCHIZOPHRÉNIQUES

244

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Fréquence = 1 %, sexe ratio = 1 • Trouble acquis, débutant en fin de l’adolescence ou chez l'adulte jeune • Polymorphisme clinique et évolutif SYNDROME DISSOCIATIF • Intellectuel : - langage : fading, barrage, néologismes, schizophasie, écholalie, mutisme - pensée et raisonnement logique : persévérations, rationalisme morbide, coq à l'âne, distractibilité • Affectif : athymormie, rires immotivés, froideur, régression instinctivo-affective • Comportement : maniérisme, stéréotypies, paramimie, apragmatisme, catatonie

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROMES SCHIZOPHRÉNIQUES NOYAU SYMPTOMATIQUE

DISCORDANCE • Ambivalence • Bizarrerie • Impénétrabilité • Détachement

AUTISME

DÉLIRE PARANOÏDE

• Perte du “contact vital” avec la réalité, déréalisation • Asyntonie, négativisme, autisme

• Délire chronique (> 6 mois) • Adhésion totale, impénétrabilité, dépersonnalisation, déréalisation • Non systématisé, en réseau • Mécanismes multiples : hallucinatoire > interprétatif, intuitif • Thèmes multiples : persécution, grandeur, érotique… • Automatisme mental : hallucinations intra-psychiques ; syndrome d'influence, vol de la pensée, actes imposés

VARIANTES CLINIQUES DÉBUT INSIDIEUX

DÉBUT AIGU • Agitation atypique • Dépression atypique • Accès délirant aigu • Confusion

FORMES CLASSIQUES • Forme simple • Hébéphrénie • Catatonie • Forme paranoïde • Héboïdophrénie

FORMES TROMPEUSES • Schizophrénie dysthymique • Schizophrénie pseudo-névrotique • Schizophrénie pseudo-psychopathique

TRAITEMENT HOSPITALISATION En HL ou HDT

CHIMIOTHÉRAPIES • Neuroleptiques : - En fonction du symptôme cible = incisif, sédatif ou désinhibiteur - D'action rapide ou prolongée • Correcteurs • Autres

PSYCHOTHÉRAPIES • Individuelle classique • Familiale • Comportementalo-cognitive

RÉINSERTION SOCIOPROFESSIONNELLE = COTOREP, CAT, AAH …

JUIN 1999

Aventis Internat

AUTISME DE L’ENFANT

245

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Âge d'apparition : 0 à 3 ans • Fréquence : 2 à 5 pour 10 000 • Étiologies : génétique, neurologique, métabolique, environnementale • Polymorphisme clinique et évolutif

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME AUTISTIQUE

TROUBLES DE LA RELATION

IMMUABILITÉ

• Pauvreté des interactions sociales et affectives = retrait autistique +++ • Évitement du contact, insensibilité à l'entourage • Évitement du regard

• Angoisse et agressivité lors des changements de lieux ou de situations

0 à 6 mois • Indifférence au monde sonore • Troubles du comportement • Troubles du sommeil et de l'alimentation • Troubles du tonus • Anomalie du regard

TROUBLES DU LANGAGE • Absence de langage • Écholalie • Langage n’ayant pas de valeur de communication

6 à 12 mois • Activités stéréotypées, solitaires • Utilisations inhabituelles d'objets • Pas d'émission vocale • Hypotonie • Hypo/hyper activité motrice

TROUBLES DE L'UTILISATION DES OBJETS • Absence de jeux • Attachement inhabituel à un objet • Activités stéréotypées, inadéquates

STÉRÉOTYPIES • Motrices ou gestuelles (balancements, tournoiements) • Autostimulation sensorielle

> 12 mois • Absence de développement du langage • Pauvreté du jeu • Stéréotypies +++ • Autoagressivité • Indifférence/fascinations ponctuelles

BILAN SYSTÉMATIQUE • Audiométrie, potentiels évoqués auditifs • EEG, TDM cérébral (IRM) • Fond d'oeil • Caryotype • Endocrinien et métabolique complet • Sérologies virales • Orthophonique et psychomoteur

ÉTIOLOGIES

IDIOPATHIQUE +++ Environnementale

MALADIES INFECTIEUSES Rubéole congénitale, CMV, toxoplasmose congénitale, syphilis, varicelle, rougeole, oreillons, encéphalite herpétique

MÉTABOLIQUES Phénylcétonurie, troubles des purines, acidose lactique, troubles du métabolisme du calcium ou du magnésium

ANOMALIES CHROMOSOMIQUES Syndrome de l'X fragile, autres affections chromosomiques

NEUROLOGIQUES Phacomatoses, hydrocéphalie, microcéphalie, syndrome de RETT, épilepsies (WEST et LENNOX-GASTAUT)

JUIN 1999

Aventis Internat

DÉLIRES CHRONIQUES

246

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Délire = perturbation grave du sens de la réalité associé à une conviction inébranlable • Chronique : > à 6 mois • Pas de désorganisation profonde de la personnalité • Age d'apparition tardif (30-50 ans) • Persistance d'une certaine adaptation TERRAIN/ PERSONNALITÉ PRÉEXISTANTE

DÉLIRES PARANOÏAQUES

PSYCHOSE HALLUCINATOIRE CHRONIQUE

PARAPHRÉNIE

ÉVOLUTION

TRAITEMENT

• Revendication - quérulents processifs - idéalistes passionnés - inventeurs - hypochondriaques • Passionnels - jalousie (alcoolique) - érotomanie (phase d'espoir, de dépit puis de rancune) • Délire d'interprétation - persécutif +++ • Délire de relation des sensitifs - hyposthénique, plaintif, tonalité dépressive mais sans culpabilité

• Insidieux • Progressif • Extension du délire • Éthylisme • Passage à l'acte

• Hospitalisation si dangerosité (HO) • Éviter HDT ++ • Continuité des soins primordiale • Neuroleptiques sédatifs (intérêt des NAP) • Antidépresseur pour délire sensitif • Psychothérapie et réinsertion socioprofessionnelle

• Hallucinatoire • Automatisme mental (constant)

• Persécution • Influence • Possession

• Début progressif ou brutal • Enkystement du délire

• Neuroleptiques (intérêt des NAP)

• Imaginatif

• Fantastique

• Par poussées • Périodes de rémission

• Action aléatoire des neuroleptiques mais adaptation sociale longtemps conservée

SYSTÉMATISATION/ EXTENSION

MÉCANISME(S)

• Homme ++ • 30-50 ans • Personnalité paranoïaque : - psychorigidité - méfiance - hypertrophie du moi - fausseté du jugement

• Très systématisé, pseudo-logique • En secteur (délire passionnel) ; en réseau (délire de persécution)

• Interprétatif

• Femme ++ • 50 ans

• ± systématisé • En secteur

• Sexe ratio = 1 • 35-40 ans

• Non systématisé • En secteur

THÈMES

JUIN 1999

Aventis Internat

LA PERSONNALITÉ PARANOÏAQUE

247

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PARANOÏA = “je pense à côté”

HYPERTROPHIE DU MOI

MÉFIANCE

PSYCHO-RIGIDITÉ

FAUSSETÉ DU JUGEMENT

• Egocentrisme • Autophilie • Orgueil • Surestimation de soi • Surévaluation mégalomaniaque des capacités de tous ordres

• Suspicion concernant les sentiments et jugements d'autrui • Réticence • Rancune • Susceptibilité

• Entêtement • Monolithisme des attitudes d'esprit, des décisions et des pensées • Froideur affective • Autoritarisme • Intolérance

= pensée para-logique

JUIN 1999

Aventis Internat

248

TROUBLES PSYCHIATRIQUES de la GROSSESSE et du POST-PARTUM Diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

GRAVIDITÉ • Décompensations - anxieuses - névrotiques plus structurées (phobies) • Troubles mineurs du comportement - labilité émotionnelle, craintes - boulimie - troubles neuro-végétatifs • Dépression • Accès mélancoliques (rare) - proche du terme, note confusionnelle • Décompensation psychotique (rare) - bouffée délirante aiguë - aggravation d'un état psychotique antérieur

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SYNDROME DU 3ème JOUR (“post-partum blues”) • Très fréquent (50% à 85%) • Bénin, transitoire (< à 8 jours) • Contemporain de la montée laiteuse • Associe : - asthénie, tristesse, pleurs - insomnie, plaintes somatiques - susceptibilité, sentiment d'incapacité, crainte pour l'enfant • Risque évolutif : dépression majeure (20%)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

DÉPRESSION DU POST-PARTUM

PSYCHOSES PUERPÉRALES

• Fréquent (10 à 20 %) • Début dans les 2 premières semaines du post-partum mais peut survenir plus tard • 1er épisode dépressif dans 60% des cas • Facteurs de risque : - antécédents dépressifs personnels ou familiaux - grossesse pathologique ou non désirée - mésentente conjugale - anxiété et dépression durant la grossesse • Syndrome dépressif avec : - asthénie, irritabilité, pleurs - intolérance vis à vis de l'enfant - phobies d'impulsions - insomnie

• Début typiquement dans les 6 premières semaines du post-partum • Risque d'infanticide +++ • Épisodes thymiques - trouble bipolaire avec manifestations psychotiques (délire) - mélancolie délirante : risque suicidaire et altruiste +++ • Bouffées délirantes aiguës - note confusionnelle (fréquente) - délire polymorphe - bon pronostic • Etats délirants paranoïdes et dissociatifs

Intérêt de l'hospitalisation MÈRE + ENFANT

JUIN 1999

Aventis Internat

250

ANOREXIE MENTALE et BOULIMIE de l’ADOLESCENCE Diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ANOREXIE MENTALE

DIAGNOSTIC • Prédominance féminine (10 filles/1 garçon) • Age de début : 15 à 18 ans ⇒ Diagnostic clinique sur l'apparition (souvent après régime amaigrissant) de :  CONDUITES ANORECTIQUES • Restriction alimentaire méthodique • ± épisodes boulimiques avec vomissements • ± utilisation de laxatifs  AMAIGRISSEMENT • Jusqu'à 20 à 30 % du poids du corps (voire 50 % = cachexie) • Avec hypoglycémie, hyponatrémie, hypokaliémie  AMÉNORRHÉE • Habituellement réversible avec la reprise de poids  CONDUITES ANNEXES • Hyperactivité physique et intellectuelle • Désintérêt pour la sexualité

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

BOULIMIE

TRAITEMENT  ISOLEMENT ET HOSPITALISATION • Pour établir une relation thérapeutique • Pour amorcer la reprise de poids  MESURES DE RÉANIMATION • Si la survie est en jeu (désordres métaboliques)  RELATION THÉRAPEUTIQUE • Avec la malade : - psychodrame analytique - psychothérapie classique - psychothérapie psychanalytique • Avec les parents = groupe de parents d'anorexiques • Avec la famille = thérapie familiale

DIAGNOSTIC • Prédominance féminine (3 à 4 filles/1 garçon) • Age de début : 12-14 ans ou 18-19 ans ⇒ Diagnostic clinique sur :  LE SYNDROME BOULIMIQUE = Accès de fringale caractérisés par : - un sentiment de perte de contrôle de la capacité à se limiter - la crainte de devenir gros, d'où vomissements, laxatifs, régimes …  ASSOCIATION À : • Modifications pondérales - 15 % de boulimiques obèses - 15 % de boulimiques avec déficit pondéral • Autres addictions - automédication (anxiolytiques, somnifères) - alcoolisme - pharmacodépendance (anorexigènes, amphétamines) • Dépression : dévalorisation, culpabilité, désespoir, troubles du sommeil

TRAITEMENT  HOSPITALISATION • Interrompt l'escalade des crises de boulimie • Début de “rééducation” par programme diététique  CHIMIOTHÉRAPIE = Antidépresseurs, même en l'absence de perturbations thymiques  TRAITEMENTS RELATIONNELS • Thérapie comportementale • Thérapie de groupe • Psychodrame • Psychothérapie classique • Cure analytique

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant

79

Dr P. GEPNER

HANCHE, GENOU, ÉPAULE DOULOUREUX AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Ancienneté, mode de survenue • Topographie, intensité • Horaire, évolutivité • Raideur, impotence fonctionnelle, blocage

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

Hôpital Foch, Suresnes N A U

MÉCANIQUE ou INFLAMMATOIRE ?

BIOLOGIE

EXAMEN CLINIQUE • Aspect de la peau • Épanchement (genou, épaule) • Mobilité • Mouvements anormaux

IMAGERIE

• VS et autres paramètres de l’inflammation • Tests spécifiques (à visée étiologique) • Liquide synovial (LS) • Biopsie synoviale

• Radiologie standard (bilatérale + comparative) : contours osseux, trame osseuse, interligne articulaire, calcifications, corps étrangers… • Arthrographie, scintigraphie osseuse, TDM, IRM

ARTHROPATHIE MECANIQUE

• ARTHROSE : gonarthrose, coxarthrose, omarthrose (rare) • Algodystrophie, ostéonécrose • Ostéochondromatose • Pathologie périarticulaire : surtout à l’épaule (“Périarthrite”)

G E P N E R ,

DOULEUR ARTICULAIRE hanche, genou, épaule

• Quelque soit l’articulation douloureuse, une seule question : pathologie mécanique ou inflammatoire ? • Pour y répondre, le raisonnement est univoque, avec un élément diagnostique clé : la ponction synoviale

INTERROGATOIRE

PA R

Service de Médecine Interne,

ARTHROSCOPIE A visée diagnostique et/ou thérapeutique

ARTHROPATHIE INFLAMMATOIRE • Douleur diurne, non insomniante • Raideur matinale < 30 mn • VS normale • LS : < 2000 éléments/mm3 avec prédominance de lymphocytes

• Douleur insomniante • Raideur matinale • VS élevée • LS : > 2000 éléments/mm3 avec prédominance de PN

• Arthrite SEPTIQUE à pyogène • Arthrite MICROCRISTALLINE (goutte, chondrocalcinose) • Arthrite RHUMATISMALE (PR, PSR, psoriasis) • Maladie générale (sarcoïdose, Behcet) • Tuberculose

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

80

Dr P. GEPNER

ÉPANCHEMENT ARTICULAIRE DU GENOU AV E N T I S

Toute arthropathie du genou peut s’accompagner d’un épanchement intra-articulaire. La distinction entre épanchement MECANIQUE et INFLAMMATOIRE, suspectée sur la clinique, est toujours confirmée par l’analyse du liquide synovial.

I N T E R N AT

E S T

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Hôpital Foch, Suresnes

J E A N

N A U

ÉPANCHEMENT DU GENOU Ponction systématique +++

LIQUIDE SYNOVIAL

CHOC ROTULIEN ⇒ ÉPANCHEMENT 1 - Tout épanchement doit être systématiquement ponctionné. 2 - La NUMERATION des éléments est une étape primordiale et obligatoire de l’orientation diagnostique. 3 - Examen direct au microscope et mise en culture sont impératifs. 4 - La recherche de MICROCRISTAUX doit être expressement demandée. 5 - Pas d’INFILTRATION avant les résultats de l’analyse du liquide, sauf contexte clinique évident.

D I R I G É

Service de Médecine Interne,

INFLAMMATOIRE

MÉCANIQUE

> 2000 éléments / mm3 Prédominance de PN

< 2000 éléments / mm3 Prédominance de lymphocytes

ARTHRITE AIGUE

ARTHRITE MICROCRISTALLINE • Goutte • Chondrocalcinose

ARTHRITE SEPTIQUE

ARTHRITE SUBAIGUË et CHRONIQUE

ARTHRITE RHUMATISMALE

TUBERCULOSE

• PR • Rhumatisme PSORIASIQUE • Pelvispondylite rhumatismale - primitive - secondaire (psoriasis, CROHN, RCH, BEHCET, FISSINGER LEROY REITER) • Syndrome FLR et autres arthrites réactionnelles • CONNECTIVITES (lupus …) • Maladie “générale” : maladie périodique, sarcoïdose, BEHCET GONARTHROSE

POST-TRAUMA - ENTORSE GRAVE - Rupture MÉNISCALE - ALGODYSTROPHIE

OSTEONECROSE du condyle fémoral interne

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

81

Dr P. GEPNER

OLIGOARTHRITE ou POLYARTHRITE de moins de trois mois d’évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Polyarthrite récente = atteinte inflammatoire aiguë ou subaiguë (< 3 mois) d’au moins 4 articulations • Oligoarthrite : 2 à 3 articulations • Souvent, la polyarthrite n’est que le symptôme le plus apparent d’une affection à découvrir ⇒ Devant une polyarthrite, penser peau, rein, oeil, coeur, tube digestif…

POLYARTHRITES D’ORIGINE INFECTIEUSE • P. aiguës infectieuses VRAIES (germe intra-articulaire)

- à germe banal (rare) : staphylocoque, streptocoque, pneumocoque - à gonocoque (++) : hémocultures, prélévements génitaux - à brucella : hémocultures, sérologie de WRIGHT - penser à l’ENDOCARDITE (échocardiographie) • Arthrites RÉACTIONNELLES (FIESSINGER LEROY REITER) avec uréthrite, diarrhée, conjonctivite

- à chlamydia trachomatis : prélévements, sérologie - à salmonelles, shigella flexneri, yersinia enterocolitica, campylobacter jejuni : coprocultures, sérologies • Apparentées aux arthrites réactionnelles : RAA et rhumatisme post-angineux, Lyme, syphilis secondaire • P. VIRALES : Hépatite B, rubéole, oreillons, HIV.

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service de Médecine Interne, Hôpital Foch, Suresnes J E A N

N A U

COMMENT S’ORIENTER ? OLIGOARTHRITE ou POLYARTHRITE RÉCENTE

POLYARTHRITES “ RHUMATISMALES ” • P. inaugurale d’un RHUMATISME INFLAMMATOIRE

- Polyarthrite rhumatoïde à début aigu - Pelvispondylite rhumatismale : homme jeune, atteinte axiale (sacro-iliite, atteinte lombaire), atteinte ophtalmique, HLA B27 - Rhumatisme psoriasique • ENTÉROCOLOPATHIES CHRONIQUES (surtout colite ulcéreuse et maladie de Crohn) : iléo-coloscopie (+ biopsies systématiques) au moindre doute • CONNECTIVITES : maladie lupique, syndrome de GOUGEROT-SJÖGREN, polymyosite, sclérodermie… • VASCULARITES : PAN et apparentées, pseudopolyarthrite rhizomélique (sujet âgé, VS très élevée), purpura rhumatoïde • Maladies GÉNÉRALES : sarcoïdose, BEHCET, maladie périodique, amylose

• ATCD : éruption cutanée, psoriasis familial, troubles du transit, fièvre… • Examen : peau +++, examen ophtalmologique… • Biologie : hémocultures, sérologies, coproculture, bilan “immunologique”

POLYARTHRITES MICROCRISTALLINES • GOUTTE (polyarthrite rarement inaugurale) : atteinte (passée ou présente) de la MTP d’un gros orteil, hyperuricémie, cristaux d’acide urique (si grosse articulation ponctionnable) • CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE (polyarthrite rare) : ménisco-chondrocalcinose radiologique (genoux, hanches, symphyse pubienne, poignets), cristaux de pyrophosphate de calcium (si grosse articulation ponctionnable)

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

82

Dr P. GEPNER

LOMBALGIE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service de Médecine Interne, Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

LOMBALGIE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLIMINER les douleurs d’origine VISCÉRALE : affection utéro-annexielle, anévrysme aortique, fibrose rétro-péritonéale

MÉCANIQUE ou INFLAMMATOIRE ?

MÉCANIQUE

• TASSEMENT vertébral TRAUMATIQUE : contexte • LOMBALGIE DISCALE : effort déclenchant, +/- sciatique associée, douleur impulsive, ATCD identiques • LOMBALGIE d’origine ARTICULAIRE POSTERIEURE (arthrose interapophysaire postérieure) : lombalgie latéralisée, réveil par la rétropulsion, +/- irradiations pseudosciatiques, points douloureux paramédians • TASSEMENT OSTEOPOROTIQUE : post-ménopause, dorso-lombalgie aiguë, impotence fonctionnelle variable, aspect radiologique • Maladie de Paget, tumeur bénigne (chondrome), séquelles d’épiphysite de Scheuermann, scoliose, ostéomalacie, hyperparathyroïdie

EN FAVEUR • Douleur diurne, soulagée par le decubitus • Tendance à l’amélioration spontanée • Etat général conservé • VS normale

EN FAVEUR • Douleur insomniante • Raideur matinale • Tendance à l’aggravation • Altération état général • VS élevée

INFLAMMATOIRE

• CAUSES TUMORALES : - RACHIDIENNES : Métastases osseuses (anomalies radiographiques, scintigraphiques, TDM, IRM, biopsie au moindre doute), myélome, tumeurs primitives bénignes (ostéome ostéoïde) ou malignes - INTRA-RACHIDIENNES : Neurinome • SPONDYLODISCITES (pyogène, BK) : syndrome infectieux clinique et biologique, aspect radiographique (pincement discal + érosion des plateaux), TDM +/- IRM, biopsie discovertébrale • PELVISPONDYLITE RHUMASTIMALE : homme jeune, sacro-iliite bilatérale + syndesmophytose, HLA B27. Rechercher uvéite et valvulopathie

LOMBALGIES FONCTIONNELLES = DIAGNOSTIC D’ÉLIMINATION

JUIN 1999

Aventis Internat

SPONDYLODISCITE BACTÉRIENNE

289

I N T E R N AT

SYNDROME DOULOUREUX (lombaire, le plus souvent)

E S T

D I R I G É

PA R

RADICULAIRE (NCB, sciatique, cruralgie...)

RACHIDIEN +/- impotence fonctionnelle

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Hôpital Foch, Suresnes G E P N E R ,

FIEVRE

J E A N

N A U

COMPLICATION REVELATRICE

• Inconstante +++ • Avec AEG éventuelle

• Compression médullaire • Syndrome de la queue de cheval • Abcés des parties molles (rare)

Horaire inflammatoire + aggravation progressive

TERRAIN PARTICULIER

CONTEXTE PARTICULIER

• Diabète, éthylisme, hémodialyse chronique, drépanocytose • Immunodépression (corticoïdes, chimiothérapie) • Toxicomanie IV

SPONDYLODISCITE ? (en fait primitive le plus souvent)

• Au cours d’une septicémie (ou endocardite) • Après bactériémie, compliquant un geste chirurgical, une manœuvre instrumentale ... • Inoculation directe (après nucléolyse, curetage discal...)

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE

• Raideur segmentaire +++

Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

EXAMEN CLINIQUE

Dr P. GEPNER

BIOLOGIE

IDENTIFICATION DU GERME • Prélévements bactériologiques (HC, ECBU, ponction d’abcés, porte d’entrée) • Sérologies (Wright) • Abord direct = ponction-biopsie disco-vertébrale +++

IMAGERIE

• Syndrome inflammatoire inconstant

RADIOLOGIE Pincement discal + irrégularités des plateaux (+/- géodes, abcés, reconstruction)

SCINTIGRAPHIE Hyperfixation précoce

NEURORADIOLOGIE • IRM +++ : hyposignal en T1 + hypersignal en T2 • TDM • Visualisation du fuseau paravertébral ± abcès intracanalaire

GERMES BANALS • Staphylocoque doré +++ • Staphylocoque blanc (iatrogène) • Streptocoque • Bacilles Gram négatif

PRINCIPES DU TRAITEMENT (après prélévements +++) • Antibiothérapie : d’abord parentérale (2 AB pendant 15 jours) puis orale, avec AB adaptés au germe et à bonne pénétration osseuse - Durée totale ≤ 6 semaines • Immobilisation (courte, sauf si destruction importante) • Chirurgie (si complication)

ÉVOLUTION

BRUCELLA BK (Pott) • Terrain exposé • Retard radiologique • Destruction modérée et • Destruction majeure et reconstruction rapide reconstruction lente

• Guérison sans séquelles radiologiques (si traitement précoce) • Pincement discal séquellaire • Fusion vertébrale complète ou non

JUIN 1999

Aventis Internat

COXARTHROSE

290

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

DOULEUR +++ • Pli inguinal, face antérieure de la cuisse, genou (parfois gonalgie isolée ++) • Horaire mécanique

B E R R E B I ,

BOITERIE Tardive

PAT R I C K

Hôpital Foch, Suresnes

G E P N E R ,

J E A N

N A U

IMPOTENCE FONCTIONNELLE Tardive

EXAMEN CLINIQUE • Limitation de la mobilité : abduction et rotations, puis extension et adduction, puis flexion • +/- amyotrophie, attitude vicieuse BIOLOGIE VS normale

COXARTHROSE

RADIOLOGIE

COXARTHROSES MALFORMATIVES (30 à 40% des coxarthroses) • Dysplasies cotyloïdiennes (dysplasie subluxante) • Dysplasies fémorales : - Coxa valga (ou vara) - hyperantéversion du col fémoral • Malformation protrusive (coxa profunda)

BILAN ETIOLOGIQUE

COXOMETRIE

COXARTHROSES PRIMITIVES (50% des coxarthroses)

COXARTHROSES SECONDAIRES (rares) • Sur dystrophie acquise : coxa plana ou retrorsa • Ostéonécrose aseptique • Fractures du cotyle • Coxites

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES TRAITEMENT MEDICAL • Mesures d’hygiène (réduction du poids) • Kiné et physiothérapie (piscine) • Antalgiques et AINS • “Antiarthrosiques” (PIASCLÉDINE ® 300, CHONDROSULF ® 400, ART ® 50)

• Bassin F couché • Bassin F debout avec rotation interne des MI (20°) • Hanche F+P+Faux profil

RADIOLOGIE • Pincement localisé (supéro-interne ++) • Ostéophytose (cotyle, tête, col) • Ostéosclérose • Géodes (tardives)

COXOPATHIE

4 POINTS : • C = centre de la tête fémorale • T = jonction toit du cotyle-arrière fond • E = extrémité externe du toit du cotyle • A = extrémité antérieure du toit du cotyle 4 ANGLES : • HTE (25°) = angle de couverture antérieure de la tête

TRAITEMENT CHIRURGICAL CONSERVATEUR (malformation luxante) • Butée ostéoplastique • Ostéotomie de varisation de PAUWELS • Ostéotomie du bassin de CHIARI

PALLIATIF • Prothèse totale (pas avant 50 ans si possible)

JUIN 1999

Aventis Internat

ALGODYSTROPHIE

291

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PRÉCOCEMENT = “PHASE CHAUDE” • Douleur spontanée ou à la mobilisation • Raideur articulaire avec impotence • Œdème d’allure inflammatoire (rouge et chaud) • Hypersudation

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Hôpital Foch, Suresnes G E P N E R ,

J E A N

AU NIVEAU D’UNE ARTICULATION ou D’UN SEGMENT DE MEMBRE

AU MEMBRE SUPÉRIEUR

AU MEMBRE INFÉRIEUR

(main, épaule, voire syndrome épaule-main)

(pied, cheville, genou, hanche)

N A U

PLUS TARDIVEMENT = “PHASE FROIDE” • Tendance à la régression de la douleur • Impotence fonctionnelle variable • Atrophie sous-cutanée, hypothermie, érythrocyanose et dépilation

ÉLIMINER : • Arthrite septique ou microcristalline • Ostéonécrose • Fracture de fatigue

ALGODYSTROPHIE ? = Syndrome douloureux vaso-moteur et trophique, résultant d’une perturbation neuro-végétative

BIOLOGIE

RADIOLOGIE

AUTRES EXAMENS

• VS et bilan phospho-calcique normaux • Si épanchement articulaire : liquide mécanique

• Déminéralisation hétérogène, microgéodique • Respect des interlignes articulaires et des contours osseux

• Scintigraphie : hyperfixation précoce, mais aspécifique • TDM et IRM (hanche, genou)

Dystonie sous-jacente

RECHERCHE D’UNE ÉTIOLOGIE

TRAUMATISME Fractures, brûlures, infections, immobilisation plâtrée

AFFECTION VISCÉRALE RÉGIONALE

AFFECTION NEUROLOGIQUE

AFFECTION GÉNÉRALE

Infarctus du myocarde, péricardite, cancer du poumon

Hémiplégie, Parkinson, SEP, NCB ou sciatique, zona

Hyperthyroïdie, goutte, diabète

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

MÉDICAMENTS • Calcitonine ++ • Béta-bloquants • Blocs régionaux IV au FONZYLANE ® ou à la guanéthidine • Bisphosphonate ? (Pamidronate en perfusion) • Infiltrations cortisonées ? (épaule)

IATROGÉNIE

FORME PRIMITIVE

Barbituriques, INH, antithyroïdiens de synthèse

25 à 50 % des cas

Guérison en quelques semaines à 2 ans - Séquelles rares

TRAITEMENTS PHYSIQUES • Mise au repos puis mobilisation active • Balnéothérapie, ultra-sons ...

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE DE PAGET OSSEUSE

295

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Paget = ostéopathie dystrophique bénigne, diffuse mais exceptionnellement généralisée, caractérisée par une hyperostéoclastose initiale • Rare avant 50 ans • Origine virale ? • Topographie habituelle : crâne, rachis, bassin, fémur, tibia

• ↑ phosphatases alcalines (avec γGT normale) • (↑ ostéocalcine)

HYPERACTIVITÉ OSTÉOCLASTIQUE • ↑ hydroxyprolinurie des 24 h • ↑ pyridinolinurie et désoxypyridinolinurie

Anomalies inconstantes, dont l’ampleur est fonction de la diffusion et de l’évolutivité de la maladie

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

TRADUCTION DU PROCESSUS PAGÉTIQUE

G E P N E R ,

AUTRES EXPLORATIONS • Scintigraphie osseuse : bilan d’extension et surveillance de l’évolution • Biopsie osseuse : si doute diagnostique • TDM et IRM : pas d’indication, en dehors des complications

ÉLIMINER

INDICATIONS

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Extension osseuse d’un cancer prostatique

• Traitement si forme étendue et/ou évolutive et/ou compliquée • Surveillance biologique, radiologique +/- scintigraphie

• Calcitonines : peu utilisées • Bisphosphonates +++ : - étidronate (DIDRONEL®, p.o.) - tiludronate (SKELID®, p.o.) - pamidronate (AREDIA®, IV)

TRAITÉE

NON TRAITÉE ⇒ risque de complications +++ ARTICULAIRES OSSEUSES • Fissure (“bois vert”) • Coxopathie pagétique • Fracture (“bâton de craie”) • Gonopathie pagétique • Tassement vertébral • Dégénérescence sarcomateuse (1% des cas)

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE • Car maladie souvent asymptomatique • Découverte radiologique ou biologique +++

• Douleurs osseuses • Déformations (fémur, tibia, crâne) • Troubles vasomoteurs liés à l’hypervascularisation de l’os

 Signes du remaniement pagétique • Hypertrophie de l’os, épaissi et allongé • Epaississement des corticales • Structure fibrillaire anarchique • Déformation de l’os • Anomalies de l’opacité de l’os : transparent, puis floconneux, puis condensé  Aspects particuliers • Crâne : ostéoporose circonscrite puis aspect floconneux et épaissi de la voûte, platybasie, impression basilaire • Rachis : vertèbre “en cadre” • Os longs : déformations, V tibial

MOYENS = antiostéoclastiques

J E A N

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

RADIOLOGIE

BIOLOGIE HYPERACTIVITÉ OSTÉOBLASTIQUE

PA R

NEUROLOGIQUES • Compression des nerfs crâniens (surdité +++) • Complications de l’impression basilaire • Compression médullaire

AUTRES CAS • Insuffisance cardiaque à haut débit • HTA

• Disparition des symptômes cliniques • Normalisation biologique • Amélioration scintigraphique • Surveillance +++

JUIN 1999

Aventis Internat

POLYARTHRITE RHUMATOÏDE

296

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

ARTHRALGIES INFLAMMATOIRES

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

• IPP (pas IPD), MCP, poignets (ou autres) • Bilatérales et symétriques • Installation progressive • Fixité et caractère cumulatif

G E P N E R ,

Hôpital Foch, Suresnes J E A N

N A U

DÉROUILLAGE MATINAL

Chez une femme de la cinquantaine POLYARTHRITE RHUMATOÏDE (PR) ?

EXAMEN CLINIQUE Normal ou • Synovite (IPP, MCP, poignets...) • Tenosynovite des extenseurs

BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire • Sérologie rhumatoïde (test au latex et réaction de WAALER-ROSE) souvent négative avant 12 mois • Intérêt de la recherche d’autres auto-Ac, très spécifiques de la PR (Ac antikératine, Ac antipérinucléaires, Ac anti RA33) • Typage HLA : pas d’intérêt en pratique

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES  Médicamenteux : • Antalgiques purs • Aspirine et AINS • Corticoïdes : - respect des CI - posologie < 10 mg/j - surveillance • Intérêt des bolus de méthylprédnisolone (SOLUMÉDROL ®)  Locaux : • Physiothérapie • Infiltrations cortisonées • Synoviorthèses • Chirurgie (synovectomies, arthroplasties…)

RADIOLOGIE Normal ou • Gonflement juxta-articulaire • Déminéralisation épiphysaire en bande (IPP et MCP) • Erosion latérale de la tête des 5ème métatarsiens

PONCTION SYNOVIALE (si grosse articulation) • > 2000 éléments/mm3 • Avec prédominance de PN

PRINCIPES DU TRAITEMENT TRAITEMENT DE FOND  Concepts généraux : • Délai d’action, efficacité inconstante, effets secondaires fréquents (surveillance +++), échappement • Institution précoce (+++), surtout si forme active de mauvais pronostic • Intérêt des associations de traitements = ?  Molécules : • Antimalariques de synthèse (PLAQUENIL ®, p.o.) • Sels d’or (ALLOCHRYSINE ®, IM) • Salazosulfapyridine (SALAZOPYRINE ®, p.o.) • Dérivés thiolés (TROLOVOL ®, ACADIONE ® : p.o.) • Méthotrexate +++ (p.o. ou IM) • Ciclosporine (SANDIMMUN ®, NÉORAL ® : p.o.) • Dans l’avenir : Léflunomide, récepteur soluble du TNF (EMBREL)

BIOPSIE SYNOVIALE (si grosse articulation) • Synovite inflammatoire banale • Parfois, synovite rhumatoïde précoce (pathognomonique si 5 critères)

ÉLIMINER • Autres connectivites (lupus +++) • Rhumatisme psoriasique • Autres (entéro-colopathies chroniques ...)

ÉVOLUTION (En l’absence ou malgré le traitement)

 Clinique : • Déformations (mains et poignets +++) • Complications possibes : neurologiques, oculaires, syndrome de Felty, amylose secondaire, vascularite  Biologique : • Séropositivation (80 % des cas) • +/- FAN, cryoglobulinémie ...  Radiologique : • Destruction (pincement, géodes, désaxations, déminéralisation) • Aspects particuliers : carpite, coxite, luxation atloïdo-axoïdienne

JUIN 1999

Aventis Internat

SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE

297

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

LOMBO-FESSALGIES INFLAMMATOIRES

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ARTHRITE(S) PÉRIPHÉRIQUE(S)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TENDINO-PÉRIOSTITE (talalgies +++)

Hôpital Foch, Suresnes J E A N

N A U

COMPLICATION INAUGURALE

Chez un homme jeune (90 % des cas) EXAMEN CLINIQUE SACRO-ILIAQUE (SI)

BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire

RADIOLOGIE

RACHIS

• Reproduction de la douleur

• Lombaire : spontanée par la pression - diminution de la distance mains-sol directe (en pleine fesse +++) - diminution de l’indice de SCHÖBER • Manœuvres de • Dorsal : rapprochement et - diminution de l’ampliation thoracique • Cervical : écartement des SI • Signe du trépied - diminution des distances occiput/mur et menton/sternum

SACRO-ILIAQUE RACHIS AUTRES • Atteinte bilatérale (± symétrique) • Syndesmophytose +++ (D12-L1 ++) • Coxite • 3 stades : • Spondylite antérieure de Romanus • Symphisite - pseudo-élargissement (avec “mise au carré”) pubienne • Plus tardivement : arthrite inter- “timbre-poste” • Epine apophysaire postérieure, ossification - ankylose calcanéenne • Si doute : intérêt de TDM et/ou des ligaments jaunes et interépineux, IRM discopathies, luxation atloïdoaxoïdienne

inconstant ++

• Liquide synovial (si grosse articulation) : > 2000 éléments/mm3 avec prédominance de PN • HLA B27 positif (+++) dans 90% des cas (contre 6% dans la population)

SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE (SPA) RECHERCHER UNE ÉTIOLOGIE

RECHERCHER UNE COMPLICATION • Œil : iridocyclite (25% des cas) ⇒ examen OPH systématique Urgence thérapeutique, sinon séquelles (synéchies antérieures) • Coeur : Insuffisance valvulaire (aortique ++) - Troubles du rythme et/ou de la conduction (BAV ++) • Poumon : syndrome restrictif (maladie fibro-bulleuse bi-apicale rare) • Nerf : syndrome de la queue de cheval, compression médullaire • Rein : amylose, néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA

• SPA idiopathique = 90 % des cas • SPA secondaires (plus d’arthrites périphériques et d’uvéites, moins de B27) - Arthrites réactionnelles : . germes responsables : Chlamydia trachomatis, shigella flexneri, salmonelles mineures, yersinia… . si association à uréthrite et conjonctivite = syndrome de FIESSINGER-LEROY-REITER . évolution vers SPA dans 20% des cas - Entéro-colopathies chroniques (Crohn, colite ulcéreuse) - Psoriasis - BEHCET, maladie périodique, acné conglobata (SAPHO ?), HIV

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • AINS (phénylbutazone et autres) : efficacité rapide sur les douleurs (et reproduction rapide à l’arrêt) • Antalgiques • Corticoïdes rarement (œil ++)

TRAITEMENT DE FOND Plus discuté que dans la PR

PHYSIOTHÉRAPIE ++ • Hygiène de vie • Rééducation

• Antimalariques de synthèse • Sels d’or • Salazopyrine • Méthotrexate (rhumatisme psoriasique axial)

JUIN 1999

Aventis Internat

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMÉLIQUE

298

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ARTHRALGIES • Inflammatoires +++ • 2 épaules et cou : atteinte inaugurale le plus souvent, avec enraidissement +++ • 2 hanches (80 % des cas) • Articulations périphériques (20 % des cas)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ARTHRITES PÉRIPHÉRIQUES Rares

PAT R I C K

Hôpital Foch, Suresnes G E P N E R ,

J E A N

MYALGIES

N A U

SIGNES GÉNÉRAUX • Asthénie • Fébricule

Chez un sujet âgé (> 60 ans) PPR ? BIOLOGIE • Syndrome inflammatoire (↑ VS et CRP) • Cholestase modérée (↑ GGT et phosphatases alcalines) : 1/3 des cas • Pas de pic monoclonal • LATEX-WAALER ROSE : négatif • Enzymes musculaires normales

RADIOLOGIE ⇒ normale (ou lésions dégénératives banales)

HISTOLOGIE Biopsie systématique de l’artère temporale (BAT) très discutée (mais impérative au moindre doute de maladie de HORTON)

ÉLIMINER • PR du sujet âgé • Chondrocalcinose articulaire • Polymyosite • Myélome • Métastases osseuses • Ostéomalacie

TRAITEMENT ATTAQUE

ENTRETIEN

(CORTANCYL ®)

• Décroissance posologique du CORTANCYL ® très progressive +++ : 5 mg/15 j jusqu’à 15 mg/j, puis 2,5 mg/15 j jusqu’à 10 mg/j, puis 1 mg/mois avec si possible arrêt complet • Durée totale : 12 à 24 mois • Test au SYNACTHÈNE ® au sevrage : discuté

• Prédnisone : 1/4 à 1/2 mg/kg/j (en pratique, entre 15 et 30 mg/j, en fonction du poids et de la sévérité) • Précautions hygiéno-diététiques et surveillance • Maintien de la posologie d’attaque = 1 mois • Pas d’AINS (inefficace et dangereux) ÉVOLUTION

• Amélioration clinique spectaculaire (24 à 48 h), puis biologique (CRP puis VS) • Surveillance clinico-biologique étroite +++ pendant la diminution de la corticothérapie • Corticodépendance non rare (place de la DAPSONE ® en cas de sevrage difficile = ?) • Rechute toujours possible (même plusieurs années après)

JUIN 1999

Aventis Internat

MALADIE DE HORTON

299

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

CÉPHALÉES • Dans 60 à 90 % des cas • Fronto-temporales, pulsatiles, insomniantes, exacerbées par le passage du peigne (hyperesthésie du cuir chevelu)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

MANIFESTATIONS OCULAIRES • Dans 50 % des cas • Atteinte uni ou bilatérale • Baisse de l’acuité visuelle par paliers, amaurose brutale, amblyopie...

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ATTEINTES DES GROS VAISSEAUX • Expression clinique dans 15 % des cas • Souffle, abolition d’un pouls, Raynaud, insuffisance aortique, insuffisance coronarienne, anévrysme ou dissection aortique +++

Hôpital Foch, Suresnes J E A N

N A U

ARTHRO-MYALGIES = manifestations de la PPR (50% des cas)

SIGNES GÉNÉRAUX • Asthénie • Fébricule

Chez un sujet âgé (> 60 ans) MALADIE DE HORTON ?

CLINIQUE

BIOLOGIE

HISTOLOGIE

• Artérite temporale +++ = artères tortueuses, indurées, douloureuses, hypopulsatiles • Palper également les artères faciales et occipitales • Fond d’œil

• Syndrome inflammatoire (↑ VS et CRP) • Cholestase modérée (↑ GGT et phosphatases alcalines) ± ↑ des transaminases dans 1/3 des cas • Pas de pic monoclonal

• BAT sous anesthésie locale, au moindre doute, large (au moins 4 cm), volontiers bilatérale • Après début de la corticothérapie si forme sévère (menace visuelle +++) • Pour certains, orientée par un Doppler des artères temporales • Résultats : pan-artérite inflammatoire, segmentaire, plurifocale, avec disparition de la limitante élastique interne +++ • Une BAT négative n’exclut pas le diagnostic de MH

TRAITEMENT ATTAQUE

ENTRETIEN

• Prédnisone (CORTANCYL ®) : 1/2 à 1 mg/kg/j (30 à 60 mg/j) • Bolus de méthylprédnisolone (SOLUMÉDROL ®) en urgence en cas de forme grave (500 mg à 1 g en perfusion de 2 h, 1 à 3 jours) • Précautions hygiéno-diététiques et surveillance +++ • Posologie d’attaque maintenue 1 mois

• Décroissance posologique du CORTANCYL ® très progressive : 5 mg/15 j jusqu’à 20 mg/j, puis 2,5 mg/15 j jusqu’à 10 mg/j, puis 1 mg/mois • Durée totale : 18 à 24 mois • Sont discutés : test au SYNACTHÈNE ® à l’arrêt du CORTANCYL ®, mise systématique à l’hydrocortisone (20 à 30 mg/j) ÉVOLUTION

• Amélioration clinique spectaculaire (24 à 48 h), puis biologique • Surveillance étroite (évolution de la maladie, complications des corticoïdes) • Corticodépendance non rare, rechutes toujours possibles

JUIN 1999

Aventis Internat

GOUTTE

300

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Révélatrice dans plus de 50 % des cas • Début brutal et nocturne • Signes inflammatoires locaux +++

MONOARTHRITE AIGUE de la METATARSOPHALANGIENNE DU GROS ORTEIL +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Hôpital Foch, Suresnes

G E P N E R ,

AUTRE MONOARTHRITE

J E A N

• Médiotarse • Tibio-tarsienne • Genou • Poignet

Chez un homme de la cinquantaine GOUTTE ? BIOLOGIE • Hyperuricémie (inconstante après accés aigu) : > 420 µmol/l (homme), > 360 µmol/l (femme) • +/- hyperuraturie • Syndrome inflammatoire

RADIOLOGIE normale (pas de liserés calciques)

GOUTTE ENZYMOPATHIQUE à rechercher si sujet jeune +++ • Déficit complet (Lesch et Nyhan) ou partiel en HGPRT • Autres déficits enzymatiques

• De l’hyperuricémie : - Soit production excessive d’acide urique : . par ↑ de la purinogenèse de novo (enzymopathie) . par ↑ du catabolisme des acides nucléiques (lyse cellulaire)

RECHERCHE D’UNE ÉTIOLOGIE GOUTTE PRIMITIVE > 95 % des cas

- Soit réduction de l’urico-élimination rénale (pathologie rénale ou médicaments) - Soit association des 2 mécanismes (goutte primitive) • De l’accès aigu : - Présence de microcristaux libres d’urate monosodique dans l’articulation - Phagocytose par les macrophages : libération de cytokines pro-inflammatoires - Chimiotactisme des P. neutrophiles : libération d’enzymes lysosomales et radicaux libres - Activation du complément ⇒ synovite

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES TRAITEMENT DE L’ACCÈS AIGU • Colchicine (test diagnostique) : COLCHICINE ®, COLCHIMAX ® : 3 cp à J1 (en 3 prises), 2 cp à J2 et J3, 1 cp les jours suivants • AINS (d’emblée ou si diarrhée sous colchicine)

ÉLIMINER : • Arthrite septique +++ • Chondrocalcinose

PHYSIOPATHOLOGIE

Liquide synovial (si grosse articulation) • > 2000 éléments/mm3 avec prédominance de PN • Micro-cristaux d’acide urique : à bouts pointus, biréfringents, dissous par l’uricase

GOUTTE SECONDAIRE (plus souvent hyperuricémie asymptomatique) • Insuffisance rénale • Hémopathies (surtout si chimiothérapie) • Myxœdème, hyperparathyroïdie, saturnisme • Médicaments (thiazidiques, aspirine faibles doses)

N A U

TRAITEMENT DE FOND (si hyperuricémie - traitement à vie) • Uricosuriques (CI si hyperuraturie ou lithiases ou IR) : DÉSURIC ® • Inhibiteurs de l’uricogenèse (ZYLORIC ®, cps à 100, 200 ou 300 mg) • A part : l’urate oxydase (URICOZYME ®) : à utiliser en prévention de l’hyperuricémie des hémopathies malignes sous chimiothérapie

PRÉVIENT l’évolution vers la GOUTTE CHRONIQUE : • Tophus (pavillon de l’oreille, coudes, doigts) • Arthropathies chroniques • Lithiases uriques (par hyperuraturie + acidité urinaire) ⇒ alcaliniser les urines • Néphropathie goutteuse (tubulo-interstitielle chronique)

JUIN 1999

Aventis Internat

SYNDROME DU CANAL CARPIEN

301

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic AV E N T I S

Le SCC traduit la souffrance du nerf médian dans la gouttière carpienne, transformée en tunnel par le ligament annulaire antérieur CANAL CARPIEN = tunnel ostéo-fibreux inextensible • En arrière : os du carpe avec protrusion antérieure du semi-lunaire • En avant : ligament annulaire antérieur

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

NERF MÉDIAN • 5 branches terminales : - 1 branche externe, motrice, pour opposant et court abducteur du pouce, avec filet sympathique pour l’arcade palmaire superficielle - 4 branches sensitives : face palmaire de la main, des 3 premiers doigts et de la moitié externe de l’annulaire • Médian = nerf mixte, sensitivo-moteur et sympathique

Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

ACROPARESTHÉSIES NOCTURNES +++ • Uni ou bilatérales • Installation progressive • Concernent tout ou partie du territoire sensitif du nerf médian (auriculaire épargné) • Cédent à la mobilisation

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SIGNES INCONSTANTS • Douleurs du poignet, irradiant dans avant-bras et bras • Maladresse • Accés diurnes • Troubles vasomoteurs : œdème, hypersudation, acro-cyanose

Chez une femme de la cinquantaine (périménopause)

CONTENU DU CANAL CARPIEN • Tendons fléchisseurs des doigts - gaine digito-carpienne externe (fléchisseur du pouce) - gaine digito-carpienne interne (fléchisseurs superficiels et profonds) • Nerf médian : entre les 2 gaines et sous le ligament annulaire

B E R R E B I ,

SYNDROME DU CANAL CARPIEN

CONFIRMER LE DIAGNOSTIC • Signe de TINEL • Manœuvres de surcompression du médian • (test thérapeutique = infiltration) • (EMG)

ÉVALUER LA SÉVÉRITÉ • Déficit neurologique sensitif et/ou moteur • Troubles trophiques • EMG

RECHERCHER UNE ÉTIOLOGIE • Post-traumatique (fracture de l’extrémité inférieure du radius, luxation du semi-lunaire) • Micro-traumatique • Ténosynovites : infectieuses, inflammatoires (PR, goutte tophacée) • Infiltrative : hormonale (myxœdème, acromégalie, grossesse) ou maladie générale (amylose, sarcoïdose)

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES • Moyens : infiltrations cortisonées, chirurgie (section du ligament annulaire antérieur du carpe) • Indications : - 1 à 3 infiltrations locales - chirurgie si infiltrations inefficaces, symptômes rapidement récidivants ou signes déficitaires ou EMG très pathologique

JUIN 1999

Aventis Internat

SCIATIQUE (L5 ou S1)

302

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• La sciatique réalise le plus souvent une monoradiculalgie L5 ou S1 relevant d’un conflit disco-radiculaire (> 90 % des cas) • Devant une sciatique, la préoccupation est double : affirmer l’origine discale et éliminer l’urgence chirurgicale • Pas de neuro-radiologie à visée diagnostique +++

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRAJET L5 • Fesse • Face externe de cuisse • Face antéro-externe de jambe • Dos du pied • Gros orteil

PAT R I C K

SCIATIQUE +/- lombalgie

AFFIRMER L’ORIGINE DISCALE

INTERROGATOIRE • Sujet jeune • Profession exposée • ATCD lombalgiques et/ou sciatiques • Evénement déclenchant +/- début brutal • Horaire mécanique • Impulsivité de la douleur (toux, défécation)

EXAMEN CLINIQUE • Attitude antalgique (baïonnette) • Lasègue direct +/- croisé • Examen somatique normal (touchers pelviens +++)

Hôpital Foch, Suresnes

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRAJET S1 • Fesse • Face postérieure de cuisse et de mollet • Plante et bord externe du pied • Derniers orteils RECHERCHER UN DÉFICIT NEUROLOGIQUE • Abolition d’un réflexe achilléen (S1) • Hypoesthésie superficielle • Déficit moteur - L5 : jambier antérieur, péroniers latéraux, extenseurs des orteils - S1 : triceps sural, fléchisseurs des orteils • Signes de compression de la queue de cheval : anesthésie en selle, troubles sphinctériens

BIOLOGIE RADIOLOGIE (rachis lombaire F+P, bassin F) • VS normale • NFS normale • Normale ou signes indirects de discopathie

Si importants

SCIATIQUE DISCALE NON OU PEU DÉFICITAIRE

SCIATIQUES NON DISCALES • Radiculaires +++ - d’origine rachidienne : tumeurs (métastases, myélome), infectieuses (spondylodiscite), inflammatoire (PSR), dégénérative (arthrose postérieure, spondylolisthésis) - d’origine intra-rachidienne : tumeur (neurinome), épidurite (infectieuse ou néoplasique) - d’origine sacro-iliaque (PSR, infection) • Tronculaires (traumatisme, compression tumorale) • Cordonales (exceptionnelles)

• Repos au lit strict < 3 jours • Traitement médicamenteux : AINS + antalgiques + myorelaxants

SUCCÈS

ÉCHEC • Infiltrations : épidurales (2 à 3) ou intradurale • Tractions ? Lombostat thermoformé ÉCHEC TRAITEMENT RADICAL • Nucléolyse (papaïne) après discographie +++ • Discectomie chirurgicale : si CI à la nucléolyse (hernie exclue, fuite intra-osseuse en discographie, ATCD allergique, sciatique avec déficit neurologique important) ou si échec de la nucléolyse (30% des cas)

SUCCÈS

PRÉVENTION DES RÉCIDIVES • Reprise progressive de l’activité (+/- reclassement) • Rééducation proprioceptive BILAN NEURO-RADIOLOGIQUE AVANT TRAITEMENT RADICAL • Tomodensitométrie +++ • IRM • (Myélographie)

JUIN 1999

Aventis Internat

OSTÉOPOROSE

303

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Épidémiologie, étiologie, diagnostic, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

TASSEMENT VERTÉBRAL

ÉPIDÉMIOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

RADIOLOGIE • Respect du mur postérieur vertébral • Respect des pédicules et des lames • Pas de tassement au dessus de D5

N A U

• Sur clichés standard (déminéralisation, tassement) • Par densitométrie osseuse systématique

CHEZ UNE FEMME POST-MÉNOPAUSIQUE

OSTÉOPOROSE ?

Hôpital Foch, Suresnes J E A N

DÉCOUVERTE FORTUITE (situation fréquente)

• Col du fémur • Poignet (Pouteau-Colles) • Côtes …

• En France : 70.000 tassements /an et 30.000 fractures du col/an (dont 20% décès à 1 an) • Ostéoporose “densitométrique” : 20% des femmes de 65 ans et 50% à 80 ans • Facteurs favorisants : morphologiques (maigreur, petite taille), héréditaires, nutritionnels, hormonaux (carence estrogénique), tabac, alcool, …

BIOLOGIE

B E R R E B I ,

AUTRES FRACTURES

• Dorsalgie ou lombalgie aiguë • Rythme mécanique • Jamais de compression neurologique • Évolution spontanément favorable • A terme : diminution de taille, rachialgies chroniques, contact ilio-costal

• Bilan phospho-calcique normal • VS normale ou peu élevée • (Evaluation de l’ostéoblastose : ostéocalcine) • (Evaluation de l’ostéoclastose : pyridinolinurie)

W I L L I A M

ÉLIMINER • Les ostéoporoses secondaires : Cushing, acromégalie, dysthyroïdie, … • Les déminéralisations non ostéoporotiques : - bénignes : ostéomalacie, hyperparathyroïdie - malignes : myélome, métastases

OSTÉODENSITOMÉTRIE (absorptiométrie biphotonique à rayons X) • Indications : dépistage des patientes à risque, évaluation des effets d’un traitement • Résultats : ostéoporose si T-score < -2,5 DS (OMS, 1994)

AUTRES • Scintigraphie osseuse : hyperfixation non spécifique du tassement récent, pas d’autres foyers hyperfixants • IRM • Histologie si doute persistant (avec métastase, myélome, …)

TRAITEMENT

PRÉVENTIF • Eviction des toxiques : tabac, alcool • Exercice physique • Supplémentation vitamino-calcique (500 à 1000 mg/j de calcium + 400 à 800 UI/j de vitamine D) • Traitement hormonal substitutif (THS) : dès que possible, en l’absence de CI (cancer du sein) avec surveillance étroite (mammographie)

CURATIF • Sels de fluor : à l’abandon • Bisphosphonates : étidronate (DIDRONEL®) de moins en moins utilisé, alendronate (FOSAMAX®) de plus en plus utilisé • Associations (bisphosphonate/THS…)

JUIN 1999

Aventis Internat

MYÉLOMES

304

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Physiopathologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DOULEURS OSSEUSES • Souvent révélatrices (60 % des cas) • d’horaire inflammatoire • Rachis lombaire, bassin, côtes

• Myélome = prolifération maligne, monoclonale, d’une lignée plasmocytaire, avec production habituelle d’une immunoglobuline, complète ou non PHYSIOPATHOLOGIE • Conséquences de la production de l’Ig monoclonale : - Hyperprotidémie, agglutination des hématies - Hyperviscosité, infections (baisse des Ig normales) - Amylose (chaînes légères), syndrome de RANDALL - Parfois, conséquences de l’activité anticorps • Conséquences de la prolifération plasmocytaire : - insuffisance médullaire - production de lymphokines (TNF, IL-1, IL-6 ...)

PAT R I C K

ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL

Hôpital Foch, Suresnes G E P N E R ,

J E A N

N A U

COMPLICATION RÉVÉLATRICE +++ • Infectieuses (pulmonaires ++) • Neurologiques (compression médullaire) • Rénales (syndrome néphrotique, Fanconi acquis, insuffisance rénale +++) • Osseuses (tassements vertébraux ++) • Hypercalcémie aiguë ++ • Syndrome anémique • Amylose AL

DÉCOUVERTE FORTUITE Rare (bilan d’une VS élevée)

Chez un patient de plus de 50 ans MYÉLOME ?

BIOLOGIE

RADIOLOGIE

SYNDROME PROTIDIQUE

AUTRES ANOMALIES

• Elévation de la VS • Hyperprotidémie • Pic monoclonal dans la zone des  ou des  globulines sériques (EPP) • Immunoglobuline monoclonale sérique (IgG Kappa le plus souvent) avec baisse des autres Ig (IEPP) • Protéinurie de Bence Jones (50 % des cas) = chaîne légère monoclonale (IEPP) • Attention aux myélomes à chaîne légère et non sécrétants ++

• Anémie non régénérative • Hypercalcémie • Hyperuricémie • Insuffisance rénale (rôle de hypercalcémie, hyperuricémie, deshydratation, infections, amylose, toxicité des chaînes légères, UIV ...) • Augmentation de la 2-microglobulinémie • Hyperviscosité

• Géodes “à l’emporte-pièce” (voûte du crâne, bassin ...) • Déminéralisation diffuse (parfois isolée) • Fractures (tassements vertébraux ++)

HISTOLOGIE (myélogramme) • Plasmocytose anormale - Quantitativement (> 10 %) - Qualitativement (dysmorphies) • Immunomarquage : confirmation de la monoclonalité (et diagnostic des myélomes non sécrétants)

PRONOSTIC fonction de : • Âge, état général • Masse tumorale (SALMON et DURIE) corrélée avec : hémoglobine, calcémie, lésions osseuses, taux de l’Ig monoclonale sérique et de la chaîne légère urinaire • Cinétique tumorale (index de marquage des plasmocytes) • Taux de 2 microglobuline sérique et de CRP • Isotype de l’Ig monoclonale • Fonction rénale • Existence de complications

JUIN 1999

Aventis Internat

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX AIGU DISSÉMINÉ

328

Service de Médecine Interne,

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

• Lupus = maladie autoimmune, d’origine indéterminée • Terrain de prédilection : femme jeune • Polymorphisme clinique ++ • Pronostic : rein, SNC, cœur

Dr P. GEPNER

I N T E R N AT

S. GÉNÉRAUX • Fièvre • Amaigrissement

E S T

D I R I G É

PA R

S. CUTANÉS • Vespertilio (visage) • Lupus discoïde • Papules érythémateuses • Purpura (vascularite) • Photosensibilisation • RAYNAUD • Ulcérations muqueuses

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

S. ARTICULAIRES • Arthralgies • Arthrites vraies (aiguës, subaiguës ou chroniques)

PAT R I C K

S. RÉNAUX • Protéinurie • Hématurie • Syndrome néphrotique

G E P N E R ,

Hôpital Foch, Suresnes J E A N

S. NEUROLOGIQUES et PSYCHIATRIQUES • Comitialité +++ • S. déficitaires centraux • Troubles psychiatriques +++

N A U

S. CARDIAQUES • Péricardite • Myocardite • Valvulopathie (± endocardite verruqueuse) • Coronarite • Phlébite • HTA

S. PULMONAIRES • Pleurésie • Fibrose interstitielle • Hémorragie alvéolaire

MALADIE LUPIQUE ?

BIOLOGIE USUELLE • Syndrome inflammatoire • Anomalies de l’hémogramme : anémie, leuconeutropénie, thrombopénie …

HISTOLOGIE IMMUNOLOGIE  Facteurs anti-nucléaires (FAN) : PEAU REIN - Immunofluorescence indirecte sur noyaux entiers ⇒ fluorescence ⇒ Lupus Band Test = • PBR systématique ? homogène (++), périphérique, mouchetée ou nucléolaire immunofluorescence • 4 atteintes glomérulaires - Détection : # 100 % des cas indirecte sur peau saine possibles : - Spécificités multiples : non exposée - GN proliférative diffuse • Anti DNA natif ou dénaturé (Farr) ⇒ fluorescence de la jonction (la plus fréquente et la • Anti-Histones (lupus induits ++) dermo-épidermique, plus grave) • Anti SS-A (Ro) et SS-B (La) inconstante mais très - GN focale • Anti Sm, anti-RNP ribosomal … évocatrice +++ - GN extramembraneuse  Autres auto-anticorps : - Lésions glomérulaires - anti-organes, minimes - anti-phospholipides (APL) : anticardiolipines, anticoagulant circulant, faux BW ⊕ • Indice d’activité +++ - facteur rhumatoïde (Latex et WAALER ROSE), COOMBS …  Hypocomplémentémie (CH50, C3, C4 …) +++  Cryoglobulinémie

ÉDUCATION +++ • Eviter auto-médications • Eviter exposition solaire • Problème de la grossesse +++ (surveillance ++, aspirine si APL) • Pas d’arrêt brutal des corticoïdes

AUTRES EXAMENS (en fonction du contexte) • Echocardiographie • TDM / IRM cérébrale • Etude du LCR, liquide pleural … • FO …

PRONOSTIC • Actuellement , survie à 10 ans > 80% • Principales causes de décès : - liées à la maladie : insuffisance rénale terminale, AVC, hémorragies cérébro-méningées - liées au traitement : insuffisance coronarienne, néoplasies, infections …

TRAITEMENT MOYENS • Salicylés et AINS • Corticoïdes • Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine) • Immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine) • Danazol

INDICATIONS • Formes bénignes : AINS ± hydroxychloroquine ± corticoïdes • Formes graves : corticoïdes (1 à 2 mg/kg/j p.o. ± bolus) ± immunosuppresseurs (p.o. ± bolus)

JUIN 1999

Aventis Internat

PÉRIARTÉRITE NOUEUSE (PAN)

329

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Diagnostic, évolution AV E N T I S

• PAN = vascularite nécrosante concernant les artères musculaires de petit et moyen calibre de la grande circulation • Due à des dépôts vasculaires de complexes immuns circulants (CIC) • Diagnostic histologique • Sex ratio = 1/1 - Age de survenue : 40 - 60 ans

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SIGNES GÉNÉRAUX

PA R

:

W I L L I A M

ARTHRO-MYALGIES

• Amaigrissement • Fièvre

B E R R E B I ,

Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

SIGNES NEUROLOGIQUES • Périphériques +++ : multinévrite distale sensitivo-motrice • Nerfs craniens : rare • Centraux : comitialité, déficits, AVC, hémorragie méningée

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SIGNES CUTANÉS

AUTRES

• Purpura infiltré • Nodules, ulcères, livedo • Raynaud

• Poumon : asthme, infiltrats, HTAP • Oeil : iritis, DR, nodules dysoriques • Rein : néphropathie vasculaire (HTA et insuffisance rénale ++) • Tube digestif : douleurs, perforations • Myocarde : IVG • Sténose urétérale, orchite

PAN ?

BIOLOGIE ÉLIMINER • Un syndrome de CHURG ET STRAUSS : - lésions artériolaires et veineuses - PE dans l’infiltrat inflammatoire - granulomes à distance des vaisseaux • Une granulomatose de WEGENER : - granulome périvasculaire • Une angéite d’hypersensibilité (maladie sérique, cryoglobulinémie, purpura rhumatoïde…) - lésions artérioles de petit calibre + veines + capillaires (angéite leucocytoclasique) - lésions d’âge identique

• Syndrome inflammatoire • Hyperleucocytose avec élévation des PE • Antigène HBs ⊕ (45 % des cas)

ANGIOGRAPHIE (rénale, cœliaque et mésentérique)

HISTOLOGIE (peau, muscle, rein…)

• Si : douleurs abdominales, indication de PBR, HTA inexpliquée • Anévrysmes artériels +++ (intraparenchymateux) • Irrégularités de calibre, oblitérations artérielles

• Nécrose fibrinoïde (éosinophile et anhiste) • Granulome inflammatoire périvasculaire • Fibrose avec oblitération artériolaire • Lésions d’âge ≠ et segmentaires +++

ÉLÉMENTS DU TRAITEMENT • Corticoïdes • Immunosuppresseurs (ENDOXAN ® ++) • Échanges plasmatiques (EP)

JUIN 1999

Aventis Internat

HYPERCALCÉMIES

340

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne,

Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

HYPERCALCEMIE SYMPTOMATIQUE surtout si hypercalcémie importante, constitution rapide, sujet âgé • Troubles digestifs (constipation, douleurs) • Troubles neuro-psychiques (asthénie, faiblesse musculaire, syndrome dépressif) • Polyuro-polydipsie • Crise hypercalcémique aiguë +++

E S T

D I R I G É

PA R

:

DOSAGE dans le bilan d’une AFFECTION CONNUE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MYÉLOME

• Etiologie la plus fréquente • Cancers ostéophiles : rein, sein, thyroïde, poumon, prostate • Radios, scintigraphie, biopsie médullaire

• HC survient dans 30 % des cas • Signe une masse tumorale élevée (SALMON et DURIE)

J E A N

N A U

CONFIRMATION +++ • Répétition des dosages • Dosage simultané de l’albuminémie

HYPERCALCÉMIE (> 2,60 mMol/l)

APPRÉCIATION DE LA TOLÉRANCE PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES (en fonction de l’URGENCE +++)

• Interrogatoire : notion de prise médicamenteuse avec vitamine D, ATCD néoplasique, lithiases urinaires répétées • Examen clinique • Bilan phospho-calcique, NFS, VS, EPP, protéinurie de Bence-Jones, myélogramme • Clichés de débrouillage (crâne, bassin, rachis)

• Traitement étiologique • Traitement des troubles hydro-électrolytiques (deshydratation, hypokaliémie) • Correction de l’hypercalcémie - corticoïdes (diminution de l’absorption intestinale) - furosémide (augmentation de l’excrétion urinaire) + hydratation - calcitonine, bisphosphonates ++, (Pamidronate = AREDIA ® en perfusion IV) : diminution de l’ostéoclastose - épuration extra-rénale

HYPERCALCÉMIES D’ORIGINE NON MALIGNE

HYPERCALCÉMIES D’ORIGINE MALIGNE

MÉTASTASES OSSEUSES

G E P N E R ,

DÉCOUVERTE FORTUITE +++

BILAN ÉTIOLOGIQUE

Si hypercalcémie non menaçante : • Dosages PTH 1-84 et AMPc urinaire • Dosage vitaminémie D (25-0H D3) • Bilan thyroïdien • Scintigraphie osseuse • Biopsie médullaire • Imagerie (fonction du contexte)

Hôpital Foch, Suresnes

PAT R I C K

HYPERCALCEMIE PARANEOPLASIQUE

CANCER PARATHYROIDIEN

HYPERPARATHYROIDIE PRIMAIRE

INTOXICATION VITAMINIQUE D

• Surtout cancer du rein et du poumon +++ • Augmentation de la PTHrp et effondrement de la PTH 1-84

(exceptionnel)

• Syndrome phospho-calcique +++ (HC + hypophosphorémie) • PTH 1-84 plasmatique et AMPc urinaire élevés • Imagerie : scanner cervical, IRM, scintigraphie parathyroïdienne au MIBI • Cervicotomie exploratrice

• Automédication, erreur de prescription, suicide • Dosage de la 25-OH D3 plasmatique

AUTRES CAUSES • Hypervitaminose A • Sarcoïdose • Immobilisation prolongée • Hyperthyroïdie • Insuffisance rénale aiguë et surrénale aiguë

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.L. JAGOT

TABAGISME

102

Pneumologie Hôpital Robert Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Epidémiologie et pathologie liée au tabac AV E N T I S

I N T E R N AT

TABAC = 4 groupes de substances

 NICOTINE • Alcaloïde toxique • Responsable de l'accoutumance • Passage sanguin • Effet adrénergique

 MONOXYDE DE CARBONE (CO) • Grande affinité pour hémoglobine • Retentissement grave en cas d'oxygénation compromise

 IRRITANTS • Phénols, acides organiques, acide cyanhydrique, acroléïne • Responsables de modifications de la muqueuse bronchique

 AGENTS CANCERIGÈNES • Hydrocarbures aromatiques polycycliques (benzopyrène +++) • Constituent les goudrons

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EFFETS PATHOGÈNES  SURMORTALITÉ

 CANCER BRONCHO-PULMONAIRE (épidermoïde ++)

 AUTRES CANCERS • ORL ++ • Œsophage • Vessie

PAT R I C K

Dr S. SALMERON G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

ARRET DU TABAC

 BILAN DU RETENTISSEMENT • Cliché du thorax • EFR • Eventuelles complications associées

 PRÉCISER LE TABAGISME • Ancienneté • Gravité • Modalités • Test de dépendance de FAGENSTRÖM

 FONCTION RESPIRATOIRE = BPCO • Bronchite chronique, emphysème • IRCO

 AUTRES APPAREILS • Cardio-vasculaire : HTA, insuffisance coronarienne, AVC, artérite • Ulcère gastro-duodénal • Pathologie de la grossesse • Polyglobulie

• Aide au sevrage ? • Médications ?

RECHERCHE DE FACTEURS ASSOCIÊS CANCÊRIGÈNES • Exposition à l'amiante • Polluants industriels, toxiques

JUIN 1999

Aventis Internat

ÉPIDÉMIOLOGIE DES MALADIES CONTAGIEUSES

199

Dr P. ASTAGNEAU

Méthodes de surveillance, déclaration, investigation d’une épidémie dans une collectivité et mesures préventives

AV E N T I S

I N T E R N AT

DÉFINITIONS 1 - ÉPIDÉMIE Apparition d’un nombre de cas inhabituel ou inattendu d’une maladie, limitée dans le temps et dans l’espace 2 - ENDÉMIE Présence d’une maladie dans une population, illimitée dans le temps mais limitée dans l’espace 3 - PANDÉMIE Présence d’une maladie limitée dans le temps mais illimitée dans l’espace

MALADIES À DÉCLARATION OBLIGATOIRE • Maladies justiciables de mesures exceptionnelles au niveau national et international : choléra, fièvre jaune, fièvres hémorragiques africaines, peste, rage, typhus, variole • Maladies justiciables de mesures locales (rapport périodique au Ministère de la Santé) : botulisme, brucellose, diphtérie, fièvres typhoïdes, méningite cérébro-spinale, poliomyélite antérieure aiguë, paludisme autochtone, SIDA, tétanos, tuberculose, toxi-infections alimentaires collectives

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MODES DE TRANSMISSION • Directe interhumaine: aérienne, manuportée, sanguine, sexuelle, cutanée, materno-fœtale • Indirecte par un vecteur: - inanimé : eau, aliments, sol, objet - animé : piqure d’insecte, morsure d’animal • Le vecteur n’est pas forcément le réservoir de la maladie (pas de cycle intra-vectoriel) et le réservoir n’est pas forcément le vecteur de la maladie • Les anthropozoonoses définissent les maladies avec réservoir animal

QUE FAIRE DEVANT UNE ÉPIDÉMIE ? 1 - S’assurer qu’il s’agit bien d’une épidémie : - confirmer le diagnostic positif de la maladie pour les premiers cas - décrire la distribution du phénomène dans le temps et dans l’espace (facteur commun de lieu et de temps) - décrire les caractéristiques de la population concernée (sexe, âge ..)

G E P N E R ,

J E A N

C.L.I.N. Paris-Nord Paris N A U

SURVEILLANCE 1 - LES BUTS - Détecter les fluctuations du nombre de cas d’une maladie qui annonce le début d’une épidémie, afin d’éviter son émergence - Décrire et contrôler une endémie 2 - LES QUALITÉS NÉCESSAIRES - Sensible et spécifique - Acceptable par les acteurs du système de surveillance et par la population surveillée - Adaptable quel que soit le lieu et la période - Rétro-informatif pour les acteurs du système de santé - Peu coûteux 3 - LES MOYENS - Collecte de l’information par : - Les médecins de ville (grippe) ou hospitaliers (infections nosocomiales) - Un personnel spécialisé (surveillantes hygiénistes dans les hopitaux) - Les pharmaciens (indices de vente) - Les laboratoires de microbiologie

2 - Isoler et déclarer sans attendre 3 - Identifier la source et le mode de transmission de la maladie en recherchant des facteurs communs entre les cas 4 - Prendre des mesures préventives en agissant sur les sources identifiées ou potentielles

JUIN 1999

Aventis Internat

236

ALCOOLISME Teneur moyenne en alcool et valeur énergétique du vin et de la bière. Cinétique de l'alcool. Épidémiologie de la consommation et de la pathologie liée à la consommation d'alcool en France. Dépistage de la consommation excessive d'alcool. Aspects médico-légaux. Structure de prise en charge. AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

ALCOOLISME

STRUCTURES DE PRISE EN CHARGE • Médecin généraliste • Centres d'hygiène alimentaire - évaluation de l'alcoolo-dépendance (grille de LE GÔ) • Hospitalisation (cure) • Centres de cure et de post-cure • Mouvements associatifs (AA, croix bleue…)

ASPECTS MÉDICO-LÉGAUX • Seuil légal : > 0,5 g/l ou 0,25 g/l dans l'air expiré : délit depuis le 29/8/95, ainsi que le refus d'alcoolémie (≠ alcootest) • Circonstances de contrôle : délit, crime, accident de la route, infraction au code, lieu de travail • Modalités : - alcootest : sans valeur légale - alcoolémie : médecin requis - éthylométre : peut être pratiqué par l'officier de police • Cas des alcooliques dangereux (loi du 15/04/1954)

ÉPIDÉMIOLOGIE • 1 consommateur européen (11,9 l/habitant/an d'alcool pur en 91), décroissance régulière depuis 30 ans • 5 millions de buveurs excessifs, variations régionales • Responsable de 50 000 décès par an, 20% chez les hommes de 35 à 64 ans • Psychose alcoolique, coma, cirrhose, cancers, criminalité, accidents de travail, de la route (40 %), suicides, syndrome d'alcoolisation foetale • Vin > bière > spiritueux • Augmentation de l'alcoolisme féminin et des jeunes er

TENEUR MOYENNE EN ALCOOL d° • v = V x ______ 100 - v = volume d'alcool pur - V = volume de boisson ingéré - d° = degré alcoolique • g = v x 0,8 - g = gramme d'alcool pur - 0,8 = densité d'alcool VALEUR ÉNERGÉTIQUE • 1g d'éthanol = 7 kcal • 1g de glucose = 4 kcal • Ex : 1 l de bière à 5° contenant 30 g de glucose apporte : [(40x7) + (30x4)] = 400 kcal

CINÉTIQUE

ABSORPTION • Absorption rapide, complète • Pic sérique 45-60 minutes • Gastrique (30%) • Duodénum, jéjunum, iléon (70%) • Augmentée par le jeûne, gastrectomie, boissons gazeuses

DIFFUSION • Rapide • Soluble dans l'eau et les graisses

MÉTABOLISME • Hépatique 90% ⇒ métabolise 7g d'alcool pur/h (0,15 g/l en 1 h) 1. Voie de l'alcool déshydrogénase +++ : formation d'acétaldéhyde et d'acétate par l'aldéhyde déshydrogénase 2. Système hépatique microsomial : autoinductible (interactions médicamenteuses ++), voie intervenant dans les absorptions massives 3. Voie de la catalase des peroxysomes (moindre)

ÉLIMINATION • Seulement 5% : sueur, air expiré, urines, salive, lait

JUIN 1999

Aventis Internat

237

ALCOOLISME - INTOXICATION AIGUË ET CHRONIQUE Diagnostic, traitement AV E N T I S

• Notion de prise d'alcool • Haleine œnolique • Alcoolémie • Ethylométrie

COMPLICATIONS • Hypoglycémie+++ • Déshydratation • Coma • Crises convulsives • Rhabdomyolyse

• Etats psychotiques (délire hallucinatoire, persécutif, de jalousie) • Anxiété, syndrome dépressif, suicide • Troubles du caractère • Démences alcooliques (atrophie corticale)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

INTOXICATION ALCOOLIQUE AIGUË • Ivresse légère (alcoolémie # 1 g/l) : perturbations motrices, euphorie, excitation, diminution des réflexes • Ivresse marquée (1 g/l < alcoolémie < 3 g/l) : marche titubante, difficultés d'élocution, confusion, désorientation, vomissements, ataxie ébrieuse, tachycardie, tachypnée, tremblements • Ivresse grave = coma éthylique (alcoolémie > 3 g/l) : coma profond, calme, aréflexique, hypothermie, dépression ventilatoire, risque hypoglycémique +++ ⇒ Pas de parallélisme entre l'alcoolémie et la clinique (variable avec éthylisme chronique, tolérance individuelle, état nutritionnel…) • Ivresse pathologique : excito-motrice, hallucinatoire, délirante

CURATIF TRAITEMENT • Ivresse légère : surveillance simple • Agitation : sédatifs ou neuroleptiques • Coma : intubation, ventilation, hémodialyse si alcoolémie > 6 g/l • Apport glucidique, correction des troubles hydroélectrolytiques • Vitaminothérapie B1/B6/PP • Ivresse pathologique : milieu spécialisé, chambre d'isolement, sédation • Pathologie associée : traumatisme crânien, polyintoxication, métabolique…

• Faciès erythrosique, maigreur, incurie • Signes de dépendance : tremblements, sueurs, anxiété, irritabilité, nausées • Contact : méfiance, dénis, troubles mnésiques, déficit intellectuel • γGT, VGM, IgA/transferrine COMPLICATIONS PSYCHIATRIQUES

I N T E R N AT

Dr D. MISDRAHI

INTOXICATION ALCOOLIQUE CHRONIQUE

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES • Encéphalopathie de GAYET-WERNICKE : amnésie, délire, paralysies oculomotrices, nystagmus, ataxie cérébelleuse - Évolution vers la psychose de KORSAKOFF : amnésie antérograde, détérioration intellectuelle • Dégénérescence cérébelleuse : astasie/abasie, nystagmus • Pellagre : hypertonie oppositionnelle, myoclonies, dermatite • Syndrome de MARCHIAFAVA-BIGNAMI (nécrose des corps calleux) • Myélinolyse centro-pontine • Polynévrite éthylique (membres inférieurs ++) • Névrite optique rétrobulbaire • Myopathie alcoolique

AUTRES COMPLICATIONS • Hépatodigestives (gastrite, pancréatite, cancer, cirrhose…) • Cardiovasculaires (cardiomyopathie, HTA…) • Cutanées, endocriniennes, hématologiques

PRÉVENTIF • Abstinence, rééquilibration nutritionnelle, psychothérapie

TRAITEMENT • Cure de sevrage (ambulatoire ou à l'hôpital) - hydratation 2-3 l/24h (> 3 j) - vitaminothérapie B1/B6/PP (> 10 j) - traitement anxiolytique sédatif (benzodiazépine, carbamates) • Soutien psychothérapeutique • Post-cure - soutien associatif (AA…), psychothérapie, +/- antidépresseur, +/- traitement antabuse, benzodiazépine (risque de toxicomanie) • Traitement spécifique des complications

JUIN 1999

Aventis Internat

ALCOOLISME - SYNDROME DE SEVRAGE

238

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC • Pré-DT : tremblement fin distal, intentionnel, hypertonie oppositionnelle, hyporéflexie ostéo-tendineuse, anxiété, agitation, hypersudation, insomnie, tachycardie • DT : agitation, tremblements intenses généralisés, fièvre, sueurs, déshydratation globale, délire confuso-onirique (zoopsies), obnubilation, désorientation temporo-spatiale Mortalité = 15% • Comitialité (état de mal possible) • Rechercher la cause du sevrage : infection, traumatisme, hémorragie digestive, pancréatite… ⇒ traitement spécifique • Biologie : signes d'imprégnation alcoolique, signes de déshydratation

BILAN DU DT • Glycémie, bilan hépatique, hémostase, gazométrie artérielle • Alcoolémie + toxiques associés • Bactériologie • Imagerie : radio pulmonaire, scanner cérébral si point d'appel • ECG

TRAITEMENT • Hospitalisation en chambre individuelle, éclairée (pas de contention) • Réhydratation par voie veineuse, > 3l/24h, G5% + 2g KCl + 4 gNaCl • Resucrage +++ • Vitaminothérapie B1/B6/PP (IM ou IV) • Traitement sédatif : benzodiazépine (TRANXÈNE® 50 à 100 mg/6h), carbamates • Traitement du facteur déclenchant +++

SURVEILLANCE • Conscience, état d'hydratation, comportement, pouls, TA, température, diurèse, glycémie capillaire

JUIN 1999

Aventis Internat

TOXICOMANIE AUX STUPÉFIANTS Épidémiologie, modalités de prise en charge, complications ; diagnostic

241

Dr D. MISDRAHI

et traitement des surdoses ; manifestations cliniques du syndrome de sevrage AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

ÉPIDÉMIOLOGIE

COMPLICATIONS

MODALITÉS DE PRISE EN CHARGE

• Décès liés à la toxicomanie (1995) : 500 pour les surdosages et 1 000 pour les infections • Voie IV et transmission de maladies infectieuses • Complications somatiques, psychiques, sociales

 Infectieuses • Hépatites B et C, SIDA • Septicémie, endocardites, abcès, tétanos…  Psychiatriques • Etats confusionnels • Bouffées délirantes aiguës (psychodysleptiques ++) • Etats dépressifs, suicides +++ • Pharmacopsychoses • Anxiété, attaques de panique • Troubles du sommeil • Etats démentiels, syndrome déficitaire  Désinsertion socioprofessionnelle  Divers : cachexie, dénutrition, complications obstétricales

 Cure de sevrage (milieu spécialisé) • Hospitalisation de courte durée (7-10 j) • Chimiothérapie - traitement sédatif (neuroleptiques à faibles posologies, anxiolytiques mais risque de dépendance, hypnotiques) - clonidine (CATAPRESSAN®) : sevrage d'héroïne - antalgiques (DI-ANTALVIC®)  Séjour de post-cure  Psychothérapie spécifique, approche pédagogique, groupes thérapeutiques  Réinsertion socioprofessionnelle  Substitution (méthadone, SUBUTEX®)  Traitement des complications : SIDA +++

PRODUIT

SURDOSE

COMPLICATIONS

TRAITEMENT

OPIACÉS

• Coma calme, myosis bilatéral, dépression respiratoire (apnée), hypotension, hypothermie • Traces de piqûres

• Arrêt cardiaque, OAP, pneumopathie d'inhalation

• Ventilation assistée • Naloxone : durée d'action brève nécessitant une surveillance continue • Réanimation

COCAÏNE

• Etat d'agitation, mydriase, hyperthermie, HTA, tachycardie

• Rhabdomyolyse, convulsions, myocardite aiguë, infarctus, mort subite

Traitement symptomatique

• Etat confuso-onirique, agitation, mydriase, hyperthermie, HTA, tachycardie

• Convulsions

Traitement symptomatique

• Anxiété, HTA, bouffée délirante aiguë

• Passage à l'acte auto ou hétéroagressif

Traitement symptomatique

AMPHÉTAMINES

HALLUCINOGÈNES L.S.D. 25 CANNABIS

• Rare : bouffée délirante aiguë, état d'agitation, état confusionnel, tachycardie

SYNDROME DE SEVRAGE • Polyalgies, frissons, vomissements • Anxiété, insomnie • Larmoiement, rhinorrhée, hypersudation • HTA, polypnée, mydriase, diarrhée, tremblements, bâillements

• Etat dépressif, asthénie, cauchemars, boulimie

Traitement symptomatique ; sédatif (neuroleptique, LARGACTIL®)

JUIN 1999

Aventis Internat

393

MESURE DE L’ÉTAT DE SANTÉ DE LA POPULATION Principaux indicateurs de santé, taux d’indice, de prévalence, d’attaque, de morbidité et de mortalité Facteurs de risque, principales caractéristiques de la morbidité et de la mortalité en France AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

LA POPULATION

MESURE DE L'ÉTAT DE SANTÉ DE LA POPULATION

⇒ indicateurs démographiques = âge, sexe, décès, naissances, mariages, divorces, taux de nuptialité, migrations …

= temps essentiel du processus de décision en santé publique

G E P N E R ,

J E A N

LA SANTÉ

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

N A U

NOTION DE RISQUE

⇒ Définition OMS : “état de complet bien-être physique, mental et social, et pas seulement absence de maladie”

• Risque = probabilité de survenue d’un problème de santé au sein d’une population • Facteur de risque = facteur modifiant la probabilité de survenue d’un problème de santé au sein d’une population • Groupe à risque = population qui, en raison d’une exposition élevée à un ou plusieurs facteurs de risque, présente une probabilité anormalement élevée d’avoir un problème de santé particulier

INDICATEURS

INDICATEURS DE MORTALITÉ • Nombre total de décès (par unité de temps) • Taux brut de mortalité = nombre de décès/effectif moyen de la population pendant l’année considérée • Taux de mortalité spécifique (par âge, …) • Taux de mortalité spéciaux autour de la naissance : - mortalité infantile : nombre de décès de 0 à 1 an/naissances vivantes - mortalité néo-natale : nombre de décès de 0 à 28 jours/naissances vivantes - mortinatalité : nombre de morts-nés après 28 semaines d’aménorrhée/nombre total de naissances - mortalité périnatale : nombre de morts-nés après 28 semaines d’aménorrhée + décès de 0 à 7 jours/nombre total de naissances

ESPÉRANCE DE VIE ANNÉES POTENTIELLES à un âge donné de VIE PERDUE = durée moyenne de vie des individus ayant atteint un âge déterminé

= indicateur de mortalité prématurée

INDICATEURS DE MORBIDITÉ • Incidence = nombre de nouveaux malades/population moyenne exposée au cours de la période donnée • Taux d’attaque = nombre de nouveaux cas/population exposée au début de l’épidémie • Prévalence = nombre de malades au cours de la période/population moyenne exposée à la maladie • Indicateurs de morbidité par cause (morbidité ressentie, exprimée, diagnostiquée, réelle) • Indicateurs de conséquences de la morbidité (incapacité, handicap)

INDICATEURS INDIRECTS de l’état de SANTÉ • Activité du système de soins et consommation médicale • Natalité, délinquance, criminalité, suicides …

JUIN 1999

Aventis Internat

394

INTERPRÉTATION D’UNE ENQUÊTE ÉPIDÉMIOLOGIQUE Types d’enquète, notions de biais, causalité AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

N A U

ENQUÊTES ÉPIDÉMIOLOGIQUES

DESCRIPTIVES (= E. descriptive)

À VISÉE ÉTIOLOGIQUE (= E. analytique)

ÉVALUATIVES (= E. évaluative)

• Enquêtes transversales = vision instantanée du problème de santé concerné • Enquêtes exhaustives (recensement) • Enquêtes par sondage = échantillon de population Caractéristiques: - représentativité (sondage aléatoire ou méthode des quotas) - précision (variable avec la taille de l’effectif) Biais : d’échantillonnage, d’investigation, erreur systématique

• Enquêtes exposé/non exposé ou cohorte = observation prospective de 2 groupes - réalisation difficile et lente - coût important - nombreux perdus de vue (= biais) • Enquêtes cas/témoins = sélection par investigation rétrospective - réalisation facile et rapide - coût modeste - choix des témoins = biais d’autosélection

• Essais randomisés : sujets répartis au hasard entre les groupes bénéficiant ou non de l’intervention • Essais comparatifs non randomisés : 2 groupes choisis à priori • Essais avant/après : comparaison de groupes avant et après intervention

FACTEURS DE RISQUE et CAUSALITÉ • Facteurs de risque = facteur qui va augmenter ou diminuer la survenue de l’événement • Critères pour considérer une relation causale : - Association entre facteur et maladie - Antériorité du facteur sur la maladie - Directionnalité de la relation = la maladie n’entraîne pas le facteur, mais un changement du facteur entraîne un changement de la maladie

MÉTHODOLOGIE et CAUSALITÉ • Biais = erreur aléatoire due aux fluctuations d’échantillonnage - Erreur systématique - Biais de sélection, de confusion, d’information • Les enquêtes d’observation (E. descriptives et E. analytiques) autorisent : - jugement statistique (significativité) • Les enquêtes expérimentales (E. évaluatives) autorisent : - jugement statistique (significativité) - jugement de causalité

JUIN 1999

Aventis Internat

395

Dr A. DEBRUN-GEPNER

INFECTIONS NOSOCOMIALES Épidémiologie, critères du diagnostic, prévention, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

Une infection nosocomiale (IN) est une infection contractée en milieu hospitalier. Il s’agit essentiellemnet des infections post-opératoires ou contractées en milieu de réanimation ou de soins intensifs médicaux ou chirurgicaux. Les micro-organismes concernés sont le plus souvent multi-résistants.

B E R R E B I ,

PAT R I C K

N A U

CRITÈRES DE DIAGNOSTIC • Une infection ne peut être qualifiée de nosocomiale qu’à partir du 3-4e jour d’hospitalisation. • Les IN les plus fréquentes sont les suivantes : - post-opératoires (au niveau du site chirurgical) - bronchopneumopathies (ventilation artificielle+++) - Bactériémies ou septicémies sur cathéter (staphylocoques, BGN, C. albicans) - infections urinaires sur sonde à demeure - surinfections d’escarres cutanées - sinusites survenant pendant la ventilation artificielle • Le diagnostic différentiel entre colonisation et infection est parfois difficile. Des cultures quantitatives peuvent parfois aider (pour les cultures de cathéters, les ECBU et les ECBC)

• Une bactérie est dite multi-résistante (BMR) lorsqu’elle n’est sensible qu’à un petit nombre d’antibiotiques. Les germes les plus fréquemment en cause sont : - Staphylococcus aureus méthicilline-résistant (SAMR) - Pseudomonas aeruginosa - Entérobactéries sécrétrices de bêta-lactamases à spectre élargi (EBLSE) et Acinetobacter sp. • L’épidémiologie des BMR est très variable d’un service à l’autre et en France, la fréquence des IN est la plus élevée d’Europe (notamment SAMR). • Facteurs de risque : - gravité de l’état du patient et pathologies sous-jacentes - immunodépression - durée de séjour et multiplicité des intervenants - degré d’urgence et multiplicité des gestes invasifs (ventilation artificielle +++) - ratio inadéquat charge en soins/personnel - présence de patients infectés à BMR dans l’unité de soins - antibiothérapies à large spectre augmentant le risque infectieux et l’antibiorésistance des bactéries

• La prévention et la surveillance des IN incombe aux CLIN (= Comités de Lutte conte les Infections Nosocomiales), présents dans tous les hôpitaux. Le Conseil Supérieur d’Hygiène Publique a publié un guide de 100 recommandations pour la surveillance et la prévention des IN et le groupe RÉANIS un guide pour la prévention. • La prévention comporte 3 étapes : - diagnostique : identification de l’écologie bactérienne, surveillance des infections et des procédures à l’oeuvre dans les services - thérapeutique : établissement de protocoles de soins, d’organisation du travail, conceptions architecturales, formation du personnel à l’hygiène (lavage des mains+++), antibioprophylaxie chirurgicale, chimiodécontamination antibiotique des réservoirs humains, mesures d’isolement des malades infectés - évaluative des deux étapes précédentes

J E A N

INFECTIONS NOSOCOMIALES

ÉPIDÉMIOLOGIE DES INFECTIONS NOSOCOMIALES

PRÉVENTIF

G E P N E R ,

Service de Réanimation médicale Hôpital de Saint-Cloud

TRAITEMENT CURATIF • Eradication du foyer infectieux d’origine : ablation d’un cathéter, reprise chirurgicale, mais ce n’est pas toujours possible • Antibiothérapie - idéalement adaptée à l’antibiogramme du germe en cause ce qui n’est pas toujours réalisable (un certain nombre d’IN surviennent chez des patients déjà traités par antibiotiques, ce qui réduit le rendement des prélèvements bactériologiques qui doivent toujours être réalisés avant tout antibiothérapie ou tout changement d’antibiotiques) - ou probabiliste, la décision s’appuyant alors sur le germe probable en fonction du site, de l’écologie bactérienne du service, de l’éventuelle antibiothérapie préalable.

JUIN 1999

Aventis Internat

396

ÉVALUATION DES PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC OU DE DÉPISTAGE

Dr J. ANKRI

Validité d’un test, sensibilité, spécificité, valeurs prédictives. Définition et indications d’un dépistage de masse.

Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

VALIDITÉ D’UN TEST

MALADIE

TEST ⊕

a (Vrais ⊕)

b (Faux ⊕)

TEST

c (Faux

d (Vrais

-

)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉPISTAGE

MALADIE ⊕

-

PA R

-

DIFFÉRENTS TYPES DE DÉPISTAGE • De masse : appliqué à des groupes entiers de population

-

)

 SENSIBILITÉ = a / a+c = VP / VP+FN  SPÉCIFICITÉ = d / b+d = VN / VN+FP  VALEUR PRÉDICTIVE POSITIVE = a / a+b  RAPPORT DE VRAISEMBLANCE = [a / a+c] / [b / b+d]

• Sélectif : réservé à certaines parties de la population • Multiple : application simultanée de plusieurs tests

CRITÈRES POUR LE DÉPISTAGE • Importance de la maladie • Caractéristiques du test = fiable, peu couteux, sensible, spécifique, non traumatisant, applicable à la population • Etat des connaissances sur l’histoire naturelle de la maladie • Efficacité du traitement • Justification du coût de dépistage

JUIN 1999

Aventis Internat

CONSOMMATION MÉDICALE

397

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

Différents postes et facteurs déterminants AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

CONSOMMATION MÉDICALE

Consommation médicale = valeurs des biens et services médicaux consommés au cours d’une année et ensemble des dépenses de santé supportés par les organismes financeurs et par les individus

FINANCEMENT DES DÉPENSES DE SOINS • Sécurité sociale (73%) • État et collectivités locales • Mutuelles • Ménages par le paiement d’un ticket modérateur (21%)

CONSOMMATION MÉDICALE TOTALE ⇒ CMT = 728 Milliards de Francs en 1997 (12 431 F/habitant)

CONSOMMATION DES SOINS ET BIENS MÉDICAUX (712 Milliards)

CONSOMMATION DE MÉDECINE PRÉVENTIVE (16 Milliards)

• Soins hospitaliers : 352 (49,4%) • Soins ambulatoires : 195 (27,3%) • Service de transport sanitaires • Biens médicaux

• Services de médecine du travail • Services de médecine scolaire • PMI • Autres services sanitaires de prévention individualisé

↑ de la CSBM = 11 % depuis 1993

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

FACTEURS INFLUENÇANT LA CONSOMMATION • Succès de la médecine, consensus social • Augmentation des prescripteurs et diffusion des appareillages • Médicalisation des problèmes “non médicaux” • Changement d’attitude culturelles face à la médecine • Augmentation des maladies chroniques • Extension de la protection sociale • Facteurs individuels • Facteurs démographiques (age,sexe, état matrimonial) • Facteurs géographiques- accessibilité aux soins • Facteurs socio-économiques

DÉPENSES COURANTES DE SANTÉ ⇒ = 815Milliards de Francs en 1997 • Dépenses pour les malades (= 764) - dépense de soins et biens médicaux (710) 87,2 % - dépenses d’aide aux malades (43) 5,4 % - dépenses de subventions au système de soins (10), 1,3 % • Dépenses de prévention (= 19) - prévention individualisable - prévention collective • Dépenses en faveur du système de soins (= 32) - recherche médicale et pharmaceutique (28) - formation des professionnels de la santé • Dépense de la gestion générale de la Santé (= 13) - fonctionnement du ministère de la santé - gestion des prestations de soins par les mutuelles

JUIN 1999

Aventis Internat

398

PROTECTION SOCIALE Principaux risques sociaux pris en charge par la Sécurité Sociale,

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

mécanismes de financement des dépenses de santé AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Protection sociale = ensemble des mécanismes de prévoyance collective permettant aux personnes de faire face à certains risques • Triple fonction : - asurer la sécurité financière en cas de revenus ou de dépenses excessives - financer certains services ou biens collectifs - réguler l’économie en soutenant la consommation grace aux prestations en espèces • 4 types de risques sociaux pris en charge : - risque santé - risque vieillesse survie - risque famille - risque emploi

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PROTECTION SOCIALE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

FINANCEMENT • Cotisation 75% (employeurs 51%, employés 24%) • Contributions fiscales (ex : taxe tabac, alcool) 7% • Contibutions administratives 17% (aide sociale, anciens combattants, organismes publics d’action sociale, prise en charge de cotisations de certaines populations : étudiants, handicapés, compensations de déficits structurels de certains régimes)

INSTITUTIONS

SÉCURITÉ SOCIALE ⇒ organisme parapublic avec mission de service public • Régime général des travailleurs salariés • Régime agricole • Nombreux régimes spéciaux • 3 caisses autonomes : maladie (CNAM), vieillesse (CNAV), prestations familiales (CNAF) • Rôle : gestion financière globale, établissement taux de remboursement, promotion d’action de prévention et d’Education pour la Santé, organisation du contrôle médical. • La sécurité sociale a une gestion autonome (conseil d’administration : partenaires sociaux, personnalités désignées par le gouvernement) • Rôle dans la tutelle administrative des Affaires sociales et du Budget au niveau national et de la DRASS au niveau régional • Loi de financement annuelle votée par le parlement depuis 1996 définissant les orientations de la politique de santé et de Sécurité Sociale et les objectifs qui déterminent les conditions générale de l’équilibre financier de la Sécurité Sociale.

ÉTAT, MUTUELLES, COLLECTIVITÉS LOCALES • L’état participe (pour 11% des prestations) à la protection sociale de ses employés. • Les mutuelles apportent une protection complémentaire à leurs adhérents (1% des prestations) • Les systèmes d’aide des administrations centrales (8%) et l’aide sociale des collectivités locales (5%) assurent en particulier la protection des personnes n’ayant pas droit à la sécurité sociale ou ayant des revenus insuffisants • L’aide sociale : - est liée à la notion de besoin (apprécié par commissions départementales) - est subordonnée à certaines conditions : . plafond de ressource . déficience caractérisée . nationalité française … - ses prestations : . sont spécialisées . ont un caractère subsidiaire et d’avance (recours au légataire, obligation alimentaire) . interviennent à titre complémentaire ou supplétif

JUIN 1999

Aventis Internat

SYSTÈMES DE SOINS HOSPITALIERS (PUBLIC ET PRIVÉ) ET AMBULATOIRES

399

Dr J. ANKRI Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

Structures et principes de tarification

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

HOSPITALIERS HÔPITAUX PUBLICS

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYSTÈMES DE SOINS

HÔPITAUX PRIVÉS

 Établissements à but lucratifs :  La Loi Hospitalière (31/07/91) société civiles ou commerciales • Les hôpitaux publics sont des établissements publics de santé (EPS) devant se plier dans l’interêt • Sont attachés à une collectivité (commune ou département) de la santé publique à une • Les EPS sont des centres hospitaliers (CH, CHR, CHR+UFR médicale = CHU, hopitaux locaux) réglementation coercitive  Mission du Service Public Hospitalier en matière de création, • Dispenser aux patients les soins préventifs, curatifs et palliatifs, que requiert leur état d’extension de regroupement et veiller à la continuité de ces soins à l’issue de leur admission ou de leur hébergement et de suppression. • Diagnostic-soins-secours d’urgence  Établissement à but non lucratif • Permanence de jour et de nuit (40%). Souvent • Non discrimination entre les malades monodisciplinaires, ils sont • Enseignement et recherche gérés par des associations, • Participation aux actions préventives des fondations, des sociétés  Organisation intra-hospitalière mutualistes, des congrégations • Organe de gestion et de décision : religieuses. - le CA présidé par le maire ou le président du conseil général  Ils peuvent participer au service - le directeur qui a le pouvoir exécutif public hospitalier en assurant • Organes de concertation : CME, CTE, CHSCT, CLIN, CSI, autres : comité des urgences, une ou plusieurs missions de du médicament, ... ce service. • Organisation en services ou départements (chefs de service nommé pour 5 ans renouvelables)  Financement de l’hôpital • Budget global (décret du 11/08/83) : dotation globale de financement versée mensuellement par 12ème pour la part • Prise en charge par les organismes de sécurité sociale (80% de la masse budgétaire) • Suppression de la facturation par titre des recettes individuelles • Maintien d’une facturation individuelle pour les débiteurs autres sur la base du tarif journalier • Fixation d’un taux directeur strict d’évolution de la dotation. Réforme de la gestion : responsabilisation des acteurs : centre de responsabilité ; connaisance des coûts : nécessité d’indicateurs (PMSI)  Planification et nouvelles disposition • Carte sanitaire (1970), Schéma Régional d’Organisation sanitaire et Social • Agence régionale de l’Hospitalisation (ARH) : politique régionale d’offre de soins ; passe contrats pluriannuel d’objectif et de moyens avec les EPS et hôpitaux privés. • Accréditation (ANAES) : procédure externe d’évaluation, référentiel de qualité.

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMBULATOIRES  Unités de soins privés • Professions médicales (médecins, dentistes, sage-femmes, pharmaciens) - Diplôme d’état - Protection pénale contre l’exercice illégal - Existence d’un ordre professionnel et d’un code de déontologie • Professions paramédicales protégées (infirmiers, kinés, pédicures, orthophonistes, orthoptistes) - Diplôme d’état - Monopole d’exercice - Cotation des actes par la SS • Professions non protégées (dont l’exercice est parfois subordonné à l’exigence d’un diplome d’état) : psychomotriciens, manip radio, laborantines, diététiciennes, ambulanciers …  Modalités de fonctionnement • Libéral : individuel ou en groupe - Principe : libre choix du médecin par le malade, liberté de prescription par le médecin, paiement direct des honoraires par le malade, liberté d’installation du médecin • Salarié : Centre de santé  Mode de rémunération • Paiement à l’acte • Remboursement des actes inscrits à la nomenclature des actes professionnels  Principes conventionnels • Les tarifs pratiqués par les médecins et le taux de remboursement par les caisses doivent être fixé par un accord conventionnel entre les 2 parties. • Mise en place de la maitrise médicalisée des dépenses de santé : contrôle de l’activité (TSAP), Références médicales opposables (RMO), notion de médecin référent, informatisation des cabinets médicaux, obligation de formation médicale continue.

JUIN 1999

Aventis Internat

400

PERSONNES ÂGÉES

Dr J. ANKRI

Démographie, aides économiques et sociales, institutions sanitaires et sociales AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PERSONNES ÂGÉES

CARACTÉRISTIQUES DÉMOGRAPHIQUES • En 1990, les personnes âgées (≥ 60 ans = âge de la retraite) représentaient 11,3 millions d’individus = 20 % de la population générale • Cette population est : - feminine (2 F/1 H) - seule (20 %) - en institution pour 5% - confinée au domicile pour 5,4 % des 75 ans et + - a de faibles revenus pour 21,5 % des 75 ans et + - dépendante pour les activités de la vie quotidienne pour 24 % des 75 ans et +

PAT R I C K

Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

AIDES ÉCONOMIQUES ET SOCIALES

SOURCES DE REVENUS • Activité • Patrimoine • Pension de retraite • Minimum vieillesse : - minimum contibutif - allocation du FNS (budget Etat)

AIDES SOCIALES permet de payer les dépenses de service que le bénéficiaire est incapable de prendre en charge faute de ressources suffisantes • Aide ménagère • Acces aux foyers restaurants • Part du forfait hébergement en cas d’hébergement en institution • Prise en charge des soins médicaux • Allocation compensatrice pour l’aide d’une tierce personne si invalidité > 80 % remplacée depuis janvier 97 par la PSD (Prestation Spécifique Dépendance) après évaluation par la grille AGGIR, ressources inférieure à un certain plafond et établissement d’un projet de soin par une équipe médicosociale départementale.

MESURES EN FAVEUR DES PERSONNES ÂGÉES

MESURES PORTANT SUR LES REVENUS • Taux plein des pensions • Revalorisation du minimum vieillesse

MAINTIEN À DOMICILE • Clubs • Rénovation habitat • Allocation logement (CAF) • Services d’aide ménagère - demande sur prescription - financement assuré par caisses de retraite ou aide sociale départementale - plafond de ressource - gérés par associations ou centres communaux d’action sociale • Services de soins infirmiers à domicile (SSIAD) - demande sur prescription médicale - financement entièrement à la charge de l’assurance maladie - gérés par associations ou centres communaux d’action sociale • Autres (téléalarme, portage des repas,..)

ÉTABLISSEMENTS SANITAIRES ET SOCIAUX • Établissements sanitaires - établissements de moyen séjour (soins de suite et de réadaptation) : assurance maladie - établissement de long séjour-(soins de longue durée) : forfait soins : ass.maladie, forfait hébergement : personne ou aide sociale • Établissements sociaux - hospices - maisons de retraite publiques ou privées - foyers logements • Structures intermédiaires - hôpital de jour, centre de jour

JUIN 1999

Aventis Internat

401

PERTE D’AUTONOMIE DU SUJET ÂGÉ

Dr J. ANKRI

Étiologie, moyens d’évaluation, conséquences sur la prise en charge médico-sociale AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PATHOLOGIE AIGUË

G E P N E R ,

J E A N

Gériatrie-Gérontologie Hôpital Sainte Périne, Paris

N A U

PATHOLOGIE SUBAIGUË

• Maladie intercurrente • Choc psychologique • Changemenent social, perturbant un équilibre somato-psychique fragilisé

• Aggravation progressive d’une maladie chronique (rechercher un facteur déclenchant)

FACTEUR(S) SPÉCIFIQUE(S) DE LA PERTE D’AUTONOMIE • Déficience(s) sensorielle(s) • Troubles de la marche et chutes • Incontinence • Détérioration intellectuelle

MOYENS D’ÉVALUATION

CONCEPT OMS

GRILLES D’ÉVALUATION

• Déficience = altération des structures anatomiques, physiques ou psychiques • Incapacité = réduction partielle ou totale de la capacité à accomplir une activité • Handicap = résultante de l’incapacité et de l’environnement

• Nombreuses • Qualités métrologiques adéquates = validité, fiabilité, acceptabilité

PRISE EN CHARGE MÉDICO-SOCIALE • Tenter de réduire la ou les déficiences et d’améliorer les capacités fonctionnelles • Agir sur l’environnement matériel et social qui, à déficiences égales, augmente ou diminue le risque de handicap

JUIN 1999

Aventis Internat

367

ESSAIS CLINIQUES

Dr B. DIQUET

Principes méthodologiques et aspects éthiques de l’évaluation des thérapeutiques AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Pharmacologie clinique Hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris

ESSAIS CLINIQUES ⇒ évaluation de l’efficacité et de la tolérance d’un traitement dans une indication définie

ASPECTS ÉTHIQUES ⇒ définie par la loi Huriet-Sérusclat (J.O. 22/12/1988 modifiée 25/01/1990) relative à la protection des personnes qui se prêtent à des recherches biomédicales fixe le cadre juridique de la recherche. • L’essai clinique doit toujours être précédé de la rédaction d’un protocole détaillé précisant le Promoteur de l’essai et l’Investigateur. Celui-ci est responsable de la soumission du projet à un Comité Consultatif de Protection des Personnes participant à le Recherche Biomédicale (CCPPRB). L’aval du CCPPRB est nécessaire avant de débuter l’essai. • L’information et le consentement éclairé et signé du sujet sain (phase I) ou du patient (phase I, II et III) est indispensable. • Le principe de base est la comparaison de différents traitements ou modes de prévention attribués par tirage au sort (randomisation) garantissant que les facteurs autres que les traitements sont contrôlés.

PRINCIPES MÉTHODOLOGIQUES • Le protocole décrit : les traitements, les sujets, le plan expérimental (groupes //, croisé, carré latin…), l’aveugle ou le double aveugle, le nombre de sujets nécessaires pour mettre en évidence l’effet recherché (calcul de puissance), les critères de jugements de l’efficacité et la méthode statistique d’analyse des résultats. • Deux types d’essais : - l’essai d’efficacité classique cherche à déterminer si un traitement est plus efficace qu’un placebo ou qu’un traitement de référence (quand il existe dans l’indication évaluée). L’absence de différence statistique entre les deux traitements n’est pas synonyme d’équivalence. - l’essai d’équivalence vise à démontrer qu’un traitement est équivalent à une référence et doit être conçu et défini a priori dans cette optique. • Analyse des résultats : par ordre décroissant de conviction 1) analyse en Intention de Traitement (ITT), où tous les patients sont inclus dans l’analyse pour le traitement qui leur a été attribué par la randomisation et les manquants et perdus de vue sont considérés comme des échecs. 2) Last Observation Carried Forward (LOCF) où la dernière observation disponible est analysée comme si l’essai était allé à son terme. 3) Per protocole où les données disponibles à la fin de l’essai rentrent dans la comparaison quels que soient les sorties d’essai ou les perdus de vue.

JUIN 1999

Aventis Internat

LA RELATION DOSE-EFFET DANS LA PRESCRIPTION DU MÉDICAMENT

368 AV E N T I S

I N T E R N AT

Pharmacocinétique Absorption, distribution, métabolisme, élimination

E S T

D I R I G É

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Fixation réversible sur le récepteur

Passage tissulaire

CONCENTRATION AU SITE D’ACTION (récepteur)

CONCENTRATION CIRCULANTE

DOSE

PA R

Dr B. DIQUET

J E A N

Pharmacologie clinique Hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris

N A U

EFFET SECONDAIRE

EFFET PHARMACODYNAMIQUE

EFFET THÉRAPEUTIQUE

ex : modif. PA, glycémie évalué sur : - marqueurs de substitution, - clinique (ex : ↓ mortalité)

RELATION DOSE-EFFET RELATION HABITUELLE • Pour un effet donné, représentation par un modèle Emax (effet maximum) - Courbe sigmoïde - Effet ↑ avec la concentration puis plafonne Relation concentration-effet Max

• Chaque effet - thérapeutique - pharmacologique - indésirable a sa propre courbe concentrationeffet (dose-effet) • plus la différence entre dose efficace et dose toxique est grande plus la marge thérapeutique est grande

où : E = effet Emax = effet maximum CE50 = concentration d’agoniste produisant 50% de l’Emax  = exposant exprimant la sigmoïdicité de la courbe, sans signification pharmacologique z = 2 x plus efficace que y

Effet 100

CAS PARTICULIERS

Emax . C E = ----------------CE50% + C

100

z

Effet

plus efficace

80

Effet

(%)

thérapeutique

50

CE50 DE50

la relation est apparemment linéaire entre 20% et 80% du max

20

50

indésirable

CE50 DE50

log concentration log dose

Courbe sigmoïde liant l’intensité de l’effet au logarithme de la concentration (dose) plasmatique du médicament.

x et y même efficacité

x y = 10 x moins puissant que x CE50

y

Effet Quand la dose ↑ au-delà d’un seuil l’effet ↓ (ex : nortryptiline)

conséquence thérapeutique

CE50

0

CE50 DE50

10

100

1000

log concentration (ou dose)

!

0

• Fixation IRRÉVERSIBLE sur le récepteur Le modèle est différent (exemple : aspirine et inhibition de la cyclooxygénase plaquettaire). L’effet n’est plus relié à la dose ou à la concentration • Courbe en cloche (en U inversé)

PUISSANCE ≠ EFFICACITÉ La CE50 (DE50) traduit la puissance d’un agoniste : - très informatif de comparer les doses de différentes molécules produisant la même amplitude d’effet - peu intéressant de comparer les effets produits par les mêmes doses de différents agonistes

Il faut tenter de ↓ la dose pour ↑ effet Concentration / Dose

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr M. MOLINIER-JASSON

CRITÈRES D’IMPUTABILITÉ DES ACCIDENTS D’ORIGINE MÉDICAMENTEUSE

369 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

IMPUTABILITÉ EXTRINSÈQUE varie dans le temps en fonction de la connaissance du médicament et de l’effet indésirable

IMPUTABILITÉ INTRINSÈQUE

• Imputabilité : probabilité de la relation de cause à effet entre un événement indésirable et un médicament, définie par un score.

J E A N

Centre Régional de PharmacoVigilance Hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris

• Sa détermination repose sur des critères : éléments objectifs, sensibles et reproductibles, totalement indépendants les uns des autres. • Notification obligatoire de tous les effets indésirables d’origine médicamenteuse aux centres de pharmacovigilance

CRITÈRES CHRONOLOGIQUES

CRITÈRES SÉMIOLOGIQUES

CRITÈRES BIBLIOGRAPHIQUES

Éléments permettant de relier le médicament et l’effet indésirable en fonction du délai d’apparition et/ou d’amélioration de l’évènement par rapport au médicament

Éléments permettant d’établir une éventuelle origine médicamenteuse à une pathologie, pour le malade considéré.

Probabilité à priori, indépendamment de la chronologie et de la sémiologie, de la relation entre l’évènement et le médicament.

Cinétique du produit ou de ses métabolites (1/2 vie, VD, élimination, etc… Evolution spontanée de la pathologie

Eléments pathognomoniques pour le médicament (anticorps, effet pharmacologique, etc) Autres étiologies non médicamenteuses éliminées (s’appuie sur les consensus d’experts : voir ex.compl., avis spécialisés etc)

Livres de référence : Vidal, Meylers, Martindale. Publications isolées ou séries de cas dans littérature internationale (bases de données) Notifications aux CRPV et au fabricant

C0 : médicament absent au moment de l’apparition de l’effet indésirable C1 : médicament présent au moment de l’effet indésirable, évolution inconnue ou pas d’amélioration à l’arrêt/ou bien C2 + rechallenge négatif C2 : médicament présent au moment de l’effet et régression à l’arrêt C3 : C2 + rechallenge positif (même condition, même dose, même effet)

S0 S1 S2 S3

S0 : autre étiologie non médicamenteuse trouvée S1 : toutes les autres étiologies non éliminées (bilan sommaire) S2 : presque toutes les étiologies éliminées (bilan important mais incomplet) S3 : toutes les étiologies éliminées (bilan exhaustif) ou bien élément pathognomonique du médicament

C0 C1 C2 C3 I0 I0 I0 I0 I0 I1 I1 I3 I0 I1 I2 I3 I0 I2 I3 I4 Score d’imputabilité globale

B0 : aucun cas retrouvé B1 : quelques cas isolés B2 : séries de cas B3 : dans les livres de référence

I3 : vraisemblable I2 : plausible I1 : douteuse Compatible I0 Incompatible

JUIN 1999

Dr M. MOLINIER-JASSON

AFFECTIONS IATROGÉNIQUES

370

Aventis Internat

liées à l’emploi des médicaments et du matériel à usage médical courant : principales causes, circonstances favorisantes, prévention AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Iatrogénèse = problème de santé publique • Un médicament = principe actif + métabolites + excipients • Prévention de la iatrogénie = pharmaco, hémo et matériovigilance

PHARMACOLOGIQUE

• Tératogénèse possible si passage trans-placentaire pendant l’organogénèse

(nouveau-né, vieillard) • Immaturité et/ou dépassement des systèmes de détoxification

⇓ PRÉVENTION • Éviter les médicaments tératogènes • Éviter les médicaments récents

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TOXIQUE

• Par non sélectivité pour un • Reconnu sur : début brutal, récepteur ou un site de récepteur atteinte polyviscérale, (ex : dyskinésies sous éosinophilie sanguine, neuroleptiques) AC antimédicament, tests • Pharmacodynamique : tolérance cutanés positifs (tachyphylaxie) • Pharmacocinétique (interaction, ⇓ facteur de risque) PRÉVENTION • Pharmacodépendance (physique et psychique), sevrage • Interrogatoire +++ ⇓ • Pas de réintroduction de la même classe chimique PRÉVENTION • Désensibilisation • Médicaments sélectifs • Réduction des interactions • Arrêt progressif des traitements...

ÂGES EXTRÊMES

:

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

INFECTIEUX

• Souvent concentration ou dose dépendante (toxicité directe, phototoxicité, carence vitaminique)

• Par contamination exogène : bactérienne, virale ou autre

THÉSAURISMOSE • Accumulation d’un médicament ou d’un produit (ex : dépôts cornéens sous amiodarone)

⇓

⇓

⇓

PRÉVENTION

PRÉVENTION

PRÉVENTION

• Préférer les marges thérapeutiques larges • Adaptation posologique • Respect des contre-indications FACTEURS DE RISQUE

POLYMORPHISME GÉNÉTIQUE • ATCD personnels et familiaux • Dépistage d’un éventuel déficit enzymatique (ex : G6PD)

• Matériel à usage unique • Surveillance des produits d’origine humaine ou animale (retrait des lots contaminés, traçabilité obligatoire pour les dérivés du sang...)

PATHOLOGIES SOUS-JACENTES

⇓

⇓

• Insuffisance hépatique, rénale, cardiaque... • Glaucome, adénome prostatique... • Dialyse... • ATCD allergiques ⇓

PRÉVENTION

PRÉVENTION

PRÉVENTION

• Adaptation posologique selon les fonctions

N A U

MÉCANISMES DE LA IATROGENESE

IMMUNO-ALLERGIQUE

GROSSESSE

PA R

Centre Régional de PharmacoVigilance Hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris

• Respect des contre-indications

• Respect des contre-indications • Connaissance des voies de métabolisation et d’élimination • Adaptation posologique • Interrogatoire

• Surveillance • Limitation de la dose totale cumulée

INTERACTIONS • Incompatibilités physicochimiques, métaboliques, pharmacodynamiques (fixation protéique, induction ou inhibition enzymatique, élimination...) ⇓ PRÉVENTION • Limiter le nombre des médicaments • Surveillance et adaptation posologique • Respect des contre-indications

JUIN 1999

Aventis Internat

SUBSTANCES INOTROPES POSITIVES

371

Dr J.F. PATRAT

(DIGITOXINE et DIGOXINE) Diagnostic, évolution

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

GLUCOSIDES CARDIOTONIQUES (inotropes ⊕) • Inhibition de la pompe Na/K ATPase • Diminution de la période réfractaire du myocarde • Augmentation de la période réfractaire du tissu de conduction CÉDILANIDE • Action rapide • 1/2 vie = 30 h • Début d'action = 30 mn • Elimination urinaire • Posologie : 1/2 à 1 ampoule x 3/j

INDICATIONS • Insuffisance cardiaque (surtout en AC / FA) • Troubles du rythme supra-ventriculaires (AC / FA, flutter, TSA)

DIGOXINE • Action lente • 1/2 vie = 36 h • Début d'action = 2 h • Elimination urinaire • Métabolisme rénal à 80 % • Posologie : 1/2 à 1 cp/j

DIGITOXINE • Action lente • 1/2 vie = 4 à 6 jours • Début d'action = 4 à 5 h • Elimination digestive (30 %) et urinaire (70 %) • Métabolisme hépatique • Posologie : 1/2 à 1 cp/j

PRÉCAUTIONS  index thérapeutique faible  précautions si insuffisance rénale (digoxine) • Adaptation au taux sanguins : - digoxine : 0,5 à 2,4 g/l - digitoxine : 5 à 25 g/l • Surveillance de la kaliémie • Arrêt du digitalique avant CEE

SURDOSAGE DIGITALIQUE

CONTRE-INDICATIONS • BAV non appareillés • TV et ESV polymorphes • Syndrome de WOLF PARKINSON WHITE • Hypokaliémie, hypercalcémie • CEE • CMO (+/-)

 troubles digestifs, neuro-sensoriels, conductifs et rythmiques (TSA+++, ESV bigéminées)  conduite à tenir : - arrêt du digitalique et dosage sérique - apport potassique (si hypokaliémie) - sonde d'EES si BAV III - DILANTIN® IV si hyper-excitabilité - anticorps spécifique (si intoxication massive)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

DIURÉTIQUES

372

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIURÉTIQUES

HYPOKALIÉMIANTS DIURÉTIQUES DE L'ANSE • Diminution de la réabsorption de sodium • Vasodilatation périphérique  LASILIX® : - cp à 20, 40 et 500 mg - gel. à 60 mg (forme retard) - amp. à 20 et 250 mg  BURINEX® (5 mg # 80 mg de LASILIX®)

ÉPARGNEURS POTASSIQUES

THIAZIDIQUES • Diminution de la réabsorption de sodium par le segment de dilution • Diminution de la calciurie  ESIDREX® : cp à 25 mg

SPIRONOLACTONES AUTRES • Action indépendante • Anti-aldostérone = inhibition de l'aldactone compétitive de la liaison  TERIAM® aldostérone sur récepteur  MODAMIDE® cellulaire  augmentation de l'élimination urinaire de sodium et de HCO3 ALDACTONE® : cp à 50 et 75 mg  SOLUDACTONE® : amp à 100 mg

INDICATIONS

INSUFFISANCE CARDIAQUE

HTA LASILIX® , thiazidique ou association

ASSOCIATIONS  MODURETIC® (amiloride + thiazidique)  ALDACTAZINE® (spironolactone + thiazidique)  CYCLOTERIAM® (triamtérène + thiazidique)

EFFETS SECONDAIRES

SYNDROME NÉPHROTIQUE

• OAP  LASILIX® • IC chronique : - LASILIX® (± IEC) - Anti-aldostérone (+/-)

Si insuffisance rénale associée, seuls les diurétiques de l'anse sont utilisables

TROUBLES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES • Hypokaliémie (diurétiques de l'anse, thiazidiques) • Hyperkaliémie (spironolactones) • Alcalose métabolique (LASILIX®, thiazidiques) • Acidose hyperchlorémique (épargneurs potassiques) • Hyponatrémie, déshydratation, insuffisance rénale fonctionnelle

TROUBLES MÉTABOLIQUES • Hyperglycémie (thiazidiques) • Hyperuricémie (thiazidiques, LASILIX®) • Hyperlipémie (thiazidiques)

OTOTOXICITÉ LASILIX® à fortes doses

ALLERGIES

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

HÉPARINES

373a

Principes et règles d’utilisation. Posologie des héparines non fractionnées AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

373b MODE D'ACTION • Action anticoagulante par association à l'antithrombine III (AT III) • Le complexe héparine/AT III a une action instantanée • Effets : Dose-dépendants - Anti XA : même à faible concentration - Anti IIA : à fortes concentrations Liés au poids moléculaire - HNF : effet anti XA = effet anti IIA - HBPM : effet anti XA > effet anti IIA

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

HÉPARINES

NON FRACTIONNÉE (HNF) • HÉPARINE IV = héparinate de sodium ⇒ 1 ml = 5000 U • HÉPARINE SC = CALCIPARINE® ⇒ 0,2 ml = 5000 U

BAS POIDS MOLÉCULAIRE (HBPM) • LOVENOX® : - Préventif : 0,2 ml (2 000 UI Anti XA) 0,4 ml (4 000 UI Anti XA) - Curatif : 0,6 ml (6 000 UI Anti XA) 0,8 ml (8 000 UI Anti XA) 1 ml (10 000 UI Anti XA)

• INNOHEP® : - Préventif : 0,25 ml (2 500 UI Anti XA) 0,35 ml (3 500 UI Anti XA) 0,45 ml (4 500 UI Anti XA) - Curatif : 0,5 ml (10 000 UI Anti XA) 0,7 et 0,9 ml • FRAXIPARINE® : 0,3 ml = 3000 UI anti XA (= 7 500 U. indice CHOAY) • FRAGMINE® : 0,2 ml = 5000 UI anti XA

INDICATIONS

HNF

HBPM

CURATIF PRÉVENTIF ⇒ 500 UI/kg/j ⇒ CALCIPARINE® = 0,2 ml X 3/j SC • Prévention des thromboses • Thrombose veineuse profonde ± EP veineuses chez l'alité • Ischémie aiguë des membres • Infarctus du myocarde, arythmie complète par FA • Evaluation de l'efficacité : - TCA = 2 x témoin - Héparinémie anti IIA = 0,2 à 0,4 UI/ml

PRÉVENTIF chirurgie • LOVENOX® 2 000 UI : 0,2 ml/j SC et 4 000 UI : 0,4 ml/j SC • FRAXIPARINE® : 0,3 ml/j SC • FRAGMINE® : 0,1 à 0,2 ml/j SC affection médicale aiguë • LOVENOX® 4 000 UI : 0,4 ml/j SC

CURATIF phlébites • LOVENOX® 1 000 UI : 0,1 ml/10 kg x 2 / 24 h) • FRAXIPARINE® : 0,1 ml/10 kg x 2 / 24 h) • INNOHEP® : 175 UI/kg en 1 injection SC angor instable • LOVENOX® 1 000 UI : 0,1 ml/10 kg x 2 / 24 h) • FRAXIPARINE® : 0,1 ml/10 kg x 2 / 24 h)

PRÉCAUTIONS D'EMPLOI • Respect des précautions d'emploi : HTA mal contrôlée, ulcère gastro-duodénal évolutif • Adaptation au poids et aux contrôles biologiques (traitement curatif) • Surveillance des plaquettes +++ : thrombopénie à l'héparine survenant en majorité entre 5ème et 21ème jour de traitement (rare avec les HBPM) • Si hémorragie : neutralisation de l'héparine par sulfate de protamine

JUIN 1999

Aventis Internat

373b

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

373a

Dr J.F. PATRAT

ANTI-VITAMINES K I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

373c

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ANTI-VITAMINE K

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

MODE D'ACTION

DÉRIVÉS DE LA COUMADINE

DÉRIVÉS DE L'INDANEDIONE

ex : SINTROM®

ex : PREVISCAN®

Interférence dans le métabolisme de la vitamine K, induisant la synthèse de PIVKA, non fonctionnels, sans activité anti-coagulante

INDICATIONS  Thrombose veineuse profonde et EP (en relais d'une héparinothérapie)  Prévention des accidents emboliques : - Cardiopathies très dilatées - AC / FA isolée, RM avec AC / FA ++ - Prothèse valvulaire mécanique - Thrombus intra-ventriculaire gauche - AVC d'origine embolique  Déficits constitutionnels en AT III ou en Protéine C CONDUITE DU TRAITEMENT / PRÉCAUTIONS D'EMPLOI  Respect des contre-indications  En relais de l'héparine : période de chevauchement jusqu'à équilibration du TP  Proscrire toute injection IM  Education du patient : - Risques de potentialisation : insuffisance rénale, hypolipémiants, sulfamides, Allopurinol, Amiodarone… - Risques d'inhibition : Cholestyramine, barbituriques, Rifampicine, aliments riches en Vit K (choux …)  Surveillance biologique +++ : TP et INR (International Normalized Ratio) - TP efficace : 25 à 35 % - INR : 3 à 4 - Prévention primaire : TP # 40 % - INR : 2 à 3  Hémorragie grave : - TP en urgence et arrêt de l'AVK - PPSB - Vitamine K1 en IV lent (±)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

THROMBOLYTIQUES

373c

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

373b

E S T

D I R I G É

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:

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

THROMBOLYTIQUES 1ÈRE GÉNÉRATION

2ÈME GÉNÉRATION

• Streptokinase : STREPTASE® * • Urokinase : ACTOSOLV-UROKINASE®

• rt-PA : ACTILYSE® • APSAC : EMINASE® * • Rétépelase : RAPILYSIN®

* : substances immunogènes obtenues à partir d’enzymes d’origine streptococciques CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES

RELATIVES

• Pathologie intracrânienne • Péricardite • HTA sévère • Rétinopathie • Chirurgie < 10 jours • Ulcère évolutif • Tumeur maligne • Dissection aortique • Ponction artérielle récente non compressible • Trouble de la crase sanguine

• Âge > 70-80 ans • ATCD d’ulcère • MCE violent

MÉCANISME D’ACTION • Enzymes activatrices du plasminogène • Convertissant le plasminogène en plasmine • Plasmine ⇒ lyse du fibrinogène et de la fibrine ⇒ ↓ fibrinogène, ↑ PDF

INDICATIONS • IDM à la phase aiguë • EP massive • Ischémie aiguë des membres inférieurs

COMPLICATIONS • Risque hémorragique • Allergie avec EMINASE® et STREPTASE®

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.F. PATRAT

INHIBITEURS CALCIQUES

374a

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

374b DIHYDROPYRIDINES (DHP) ADALATE® 10 et 20 LP CHRONADALATE® 30 LOXEN® 20 LP AMLOR®, FLODIL® BAYPRESS® NIDREL® CALDINE®, ICAZ®

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

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N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

INHIBITEURS CALCIQUES

BENZOTHIAZÉPINES (BTZ) TILDIEM® 60 BI-TILDIEM® 90 et 120 MONOTILDIEM® LP 200 et LP 300

PHÉNYLALKYLAMINES (PA) ISOPTINE® 40 ISOPTINE® 120 ISOPTINE® 240 LP

AUTRES (UNICORDIUM® 100, 200, 300)

MODE D'ACTION ⇒ Inhibition sélective des canaux calciques dépendants du potentiel de membrane (V.O.C.)  Sur le muscle lisse vasculaire ⇒ relaxation ⇒ vaso-dilatation coronaire et diminution des résistances périphériques  Sur le myocarde : effets chronotrope et inotrope variables selon les produits, ralentissement de la conduction AV

INDICATIONS • Insuffisance coronaire (angor spastique +++) • HTA • Troubles du rythme supra-ventriculaires et jonctionnels (ISOPTINE®) • Syndrome de RAYNAUD N.B. : • Pour ADALATE® 10 et 20 LP, il existe actuellement 3 indications : - Angor spastique - Angor stable, en association aux -bloquants - Phénomène de RAYNAUD • UNICORDIUM® - seule indication : Angor

CONTRE-INDICATIONS

EFFETS SECONDAIRES

• Grossesse et allaitement • BAV de haut degré • Dysfonction sinusale • Insuffisance cardiaque non compensée (sauf AMLOR®)

 Communs : - Céphalées, vertiges - Œdèmes des MI - Palpitations, flush, hypotension  Spécifiques : - Torsade de pointe (Bépridil), surtout si allongement de QT et hypokaliémie

JUIN 1999

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

374a

Dr J.F. PATRAT

DÉRIVÉS NITRÉS

374b

Aventis Internat

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

374c DÉRIVÉS NITRÉS

MODE D'ACTION ⇒ vasodilatateurs à prédominance veineuse → diminution du retour veineux → diminution de la précharge Vasodilatation veineuse par ↑ synthèse de prostaglandines par endothélium ⇒ :  Insuffisance cardiaque : ↓ des pressions de remplissage du VG  Coronaropathies : action antispastique, vasodilatation coronaire et redistribution du débit vers les couches sous-endocardiques

ISOSORBIDE MONONITRATE

ISOSORBIDE DINITRATE

MONICOR

RISORDAN , DISORLON

INDICATIONS • Angine de poitrine • Insuffisance cardiaque • OAP • Poussée hypertensive

®

®

®

TRINITRINE NATIROSE , LENITRAL® Dispositifs transdermiques : - NITRIDERM®, TRINIPATCH®, DIAFUSOR®… ®

A part : SYDNONIMINES CORVASAL® 2 et 4 mg (donneur d'EDRF et antiagrégant plaquettaire)

CONTRE-INDICATIONS

PRÉCAUTIONS D'EMPLOI

EFFETS SECONDAIRES

• CMO (↑ l'obstacle éjectionnel) • Infarctus du VD (collapsus)

 Respect d'intervalles libres sans prise de nitrés, car phénomène de tolérance ⇒ inefficacité en cas de prises continues à fortes doses  Dans l'infarctus aigu : pas de TNT si atteinte du VD (car ↓ du remplissage)  TNT sublinguale (cp ou spray) : - à prendre en position allongée - risque d'hypotension sévère si posologie importante - à croquer et laisser fondre sous la langue (éducation ++)  Dispositifs transdermiques : - varier les sites

• Céphalées, flush • Tachycardie réflexe • Hypotension orthostatique • Méthémoglobinémie • Allergie de contact avec certains dispositifs transdermiques

JUIN 1999

Aventis Internat

374c

INHIBITEURS DE L’ENZYME DE CONVERSION DE L’ANGIOTENSINE Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT Service de Cardiologie, Hôpital Ambroise Paré, Boulogne - Billancourt

374b MODE D'ACTION  IEC  inhibition de la production d'angiotensine II par blocage de l'enzyme de conversion - ↓ production d'aldostérone - ↓ dégradation des bradykinines vasodilatatrices

INHIBITEURS DE L'ENZYME DE CONVERSION • LOPRIL® (25 ou 50 mg) : - 50 mg/j pour HTA - jusqu'à 150 mg/j pour insuffisance cardiaque • RENITEC® (5 et 20 mg) • TRIATEC® (1,25 - 2,5 et 5 mg) … • Association IEC + diurétique : - CORENITEC® - CAPTEA®

INDICATIONS

CONTRE-INDICATIONS

PRÉCAUTIONS D'EMPLOI

• HTA : diminution des résistances périphériques ⇒ vasodilatation • Insuffisance cardiaque : - augmentation de l'index cardiaque - diminution de pré et post-charge • Infarctus avec fraction d'éjection basse (< 40 %)

• Grossesse et allaitement • Sténose bilatérale des artères rénales (ou unilatérale sur rein unique) • Allergie connue aux IEC

• Surveillance de la fonction rénale et de la kaliémie • Augmentation posologique progressive • Eviter l'association aux diurétiques hyperkaliémiants

EFFETS SECONDAIRES - Hypotension - Toux - Altération de la fonction rénale - Agueusie - Eruption - Neutropénie, agranulocytose - Œdème de QUINCKE

JUIN 1999

Aventis Internat

375

ANTIBIOTIQUES ANTIBACTÉRIENS Données générales sur les modes d’action et les mécanismes de résistance AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

MODES D’ACTION

ACTION SUR LA PAROI BACTÉRIENNE

ACTION SUR LE MÉTABOLISME DE LA BACTÉRIE

SYNTHÈSE DE L’ADN

• Quinolones et fluoroquinolones

SYNTHÈSE DES PROTÉINES

Action sur l’hydrofolate réductase

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ALTÉRATION MODIFICATION DES CIBLES DE LA PERMÉABILITÉ DE L’ANTIBIOTIQUE • -lactamines : elles utilisent des canaux • -lactamines : diminution de l’affinité pour transmembranaires des bactéries Gram la cible (PLP) (ex : apparition d’une nouvelle négatif, les porines, pour accéder aux PLP 2a des staphylocoques méthi-R) PLP. Une diminution de leur nombre, • Macrolides et apparentés : méthylation combinée parfois à une -lactamase peut de la cible, sous-unité 50S ribosomale entraîner une résistance à l’antibiotique • Quinolones : mutation de l’ADN gyrase • Rifampicine : mutation de l’ARN polymérase ALTÉRATION

SYNTHÈSE DE L’ARN

Action sur l’ARN polymérase

DE L’ANTIBIOTIQUE • Hydrolyse chimique : -lactamines et -lactamases (dont l’activité est plus ou moins étendue, -lactamases à spectre élargi). Elles peuvent être constitutives (chromosomiques), acquises et transférables (plasmidiques) • Aminoglycosides : acétylation, adénylation ou phosphorylation enzymatiques • Phénicolés : acétylation de la molécule

• Rifampicine

• Sulfamides • Triméthoprime

Sous-unité ribosomale 30S : blocage de l’élongation de la synthèse protéique • Aminoglycosides • Cyclines

B E R R E B I ,

MÉCANISMES DE RÉSISTANCE

• -lactamines : blocage de la synthèse du peptidoglycane par des liaisons covalentes aux PLP (protéines de liaison à la pénicilline) avec mise en jeu de systèmes aboutissant à la mort cellulaire • Glycopeptides (vancomycine, teicoplanine) : inhibition de la synthèse du peptidoglycane • Fosfomycine : inhibition de la synthèse des précurseurs du peptidoglycane

Action sur l’ADN gyrase (topo-isomérase II : enzyme permettant le surenroulement de l’ADN)

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Sous-unité ribosomale 50S : blocage de l’élongation de la synthèse protéique

Sur la traduction des ARN messagers • Fucidine

• Macrolides et apparentés (synergistines, lincosamides) • Phénicolés

JUIN 1999

Aventis Internat

ANTIBIOTIQUES ANTIBACTÉRIENS

376

Dr S. VIGNES Service de Médecine Interne Hôpital Saint-Louis, Paris

Classification, principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CLASSIFICATIONS Plusieurs types de classifications sont utilisées, reposant chacune sur un critère différent

PAR FAMILLE

SUIVANT LA CIBLE

Classification fondée sur la structure chimique de base ayant servi de support à l’élaboration de molécules différentes, avec une modification (élargissement) du spectre de la molécule initiale. Exemple : pénicilline G ⇒ céphalosporines, quinolones ⇒ fluoroquinolones

Inhibition de la synthèse de la paroi, des protéines, de la synthèse des acides nucléiques…

EN FONCTION DU SPECTRE D’ACTION • Étroite : pénicilline G : streptocoques, bacilles Gram positif, glycopeptides : cocci Gram positifs • Large : céphalosporines de 3ème génération : bacilles Gram négatif, certains cocci Gram positif • La connaissance du spectre d’action d’un antibiotique nécessite de préciser également les “trous du spectre” : fluoroquinolones et streptocoques, anaérobies, céphalosporines et Listeria monocytogénes.

EN FONCTION DE L’ACTIVITÉ • Antibiotique bactériostatique : quand il inhibe après quelques heures la croissance bactérienne. Ex : cyclines, après incubation, l’inoculum bactérien reste identique. • Antibiotique bactéricide : entraînera une diminution de 99,9 % de l’inoculum bactérien initial (aminoglycosides). Ces deux notions de bactériostase et de bactéricidie dépendent du micro-organisme en cause et de la concentration de l’antibiotique. • La vitesse de bactéricidie, c’est-à-dire la pente de décroissance de l’inoculum bactérien, dépend de la concentration de l’antibiotique mais surtout de l’antibiotique lui-même. On distingue les antibiotiques rapidement bactéricides comme les aminoglycosides ou les fluoroquinolones dont l’effet est concentration-dépendant (dépendant du pic sérique), des antibiotiques lentement bactéricides comme les -lactamines ou les glycopeptides dont l’effet est dit temps-dépendant (dépendant de la durée pendant laquelle la concentration de l’antibiotique est au-dessus de la concentration minimale inhibitrice). À cette notion est lié l’effet post-antibiotique, qui est la période d’inhibition persistante de la croissance bactérienne après une brève exposition à l’antibiotique. Cet effet est essentiel pour les aminoglycosides et permet, dans la plupart des utilisations, une administration unique quotidienne.

PRINCIPES D’UTILISATION • Accès de l’antibiotique au site infectieux : nécessité de concentrations suffisantes avec pénétration dans la bactérie pour atteindre la cible (ribosomes, PLP) • Action des antibiotiques sur les bactéries en phase de multiplication et non en phase quiescente • Prescription d’une antibiothérapie en fonction de la forte suspicion d’une infection bactérienne, du terrain (patient âgé, enfants), de la sévérité de l’infection (méningite, choc septique) • Antibiothérapie débutée après prélèvements bactériologiques : hémocultures, ECBU, ponction lombaire, pleurale,… • Adaptation au germe isolé après antibiogramme (détermination de la CMI = concentration minimale inhibitrice et CMB = concentration minimale bactéricide), ou supposé responsable de l’infection avec prescription probabiliste (empirique) telle que pneumopathies, infections ORL, urgence RÈGLES D’ADMINISTRATION • Identification bactériologique si possible (lors des prélèvements) • Éléments pharmacocinétiques (en plus du spectre) : voie d’administration (absorption par voie orale nulle pour les aminoglycosides, glycopeptides), diffusion au site infectieux (barrière hémato-encéphalique, intraprostatique), activité intra-cellulaire pour bactéries à tropisme intra-cellulaire (Chlamydiæ, rickettsies), posologies adaptées à la voie d’élimination et au terrain • Éléments pharmacodynamiques : effet concentration ou temps-dépendant (voir plus haut) conditionnant le rythme d’administration • Association d’antibiotiques : infections sévères (septicémie, endocardite, péritonites), pour obtenir un effet synergique, élargir le spectre et diminuer l’émergence de mutants résistants • Durée variable suivant la localisation de l’infection, le germe en cause et le terrain • Surveillance de l’efficacité clinique (fièvre) et biologique (pouvoir bactéricide du sérum pour les endocardites, prélèvements bactériologiques négatifs) et de la tolérance (néphrotoxicité des aminoglycosides, réactions allergiques pour les -lactamines)

JUIN 1999

Aventis Internat

ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENS

377

Dr P. GEPNER Service de Médecine Interne Hôpital Foch, Suresnes

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

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D I R I G É

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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CLASSIFICATION DES AINS (source : Dictionnaire VIDAL 1999)

AINS INDOLIQUES ET DÉRIVÉS Indométacine Chrono-indocid® gél, Indocid ® gél Sulindac Arthrocine® cp séc. AINS ARYLCARBOXYLIQUES Acide tiaprofénique Surgam® cp séc. Alminoprofène Minalfène® cp enrobé Diclofénac - Diclofénac seul Voltarène® cp gastrorésistant, sol inj IM, suppos Voltarène® LP cp enrobé LP - Diclofénac associé au misoprostol Artotec® cp à double noyau gastrorésistant Étodolac Lodine® cp enrobé, Lodine® LP cp LP Flurbiprofène Antadys® cp enrobé Cébutid® cp enrobé, suppos, Cébutid® LP cp LP Ibuprofène Brufen® cp enrobé, suppos Nureflex® susp buv, Nureflex® LP gél Kétoprofène Bi-Profénid® cp séc Profénid® cp enrobé, gél, pdre et solv p sol inj IM, pdre p sol p perf IV, sol inj IM (CC), suppos Profénid® LP cp enrobé LP, gél LP Topfena® gél, pdre et solv p sol inj IM, Topfena® LP gél (microganules LP) Naproxène Apranax® cp enrobé, cp enrobé séc, granulé p susp buv, suppos Naprosyne® cp, suppos AINS DÉRIVÉS OXICAM Meloxicam Mobic® cp, cp séc, suppos Piroxicam Brexin® cp séc, pdre p susp buv Cycladol® cp séc, pdre p susp buv Feldène® gél, sol inj IM, suppos, Feldène® Dispersible cp dispersible séc Ténoxicam Tilcotil® cp enrobé séc, pdre et solv p sol inj IM, suppos AINS FÉNAMATES Nifluril® gél, suppos, suppos séc AINS PYRAZOLÉS Phénylbutazone Butazolidine® cp enrobé, suppos AUTRES AINS Nexen® cp

AINS

PRÉCAUTIONS ET CRITÈRES DE CHOIX • Choix = fonction des habitudes propres, car efficacité et tolérance sont superposables pour tous les AINS • Précautions d’utilisation : - recherche d’effets indésirables antérieurs - éviter les associations AINS/AINS, AINS/corticoïdes, AINS/anticoagulants - recherche de la dose minimale efficace - éviter les prescriptions prolongées - éviter les AINS chez les sujets à risque de complications gastroduodénales (> 65 ans, antécédents ulcéreux). Si prescription nécessaire : association à l’oméprazole ou au misoprostol - surveillance clinique et biologique +++

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

ACTIVITÉ ET MODE D’ACTION • Propriétés pharmacologiques communes : - anti-inflammatoire - antalgique - antipyrétique - antiagrégante plaquettaire • Mode d’action : - inhibition de la cyclo-oxygénase (cox) dont il existe 2 types : . la cox-1, enzyme constitutionnelle, qui produit les prostaglandines (PG) cytoprotectrices de la muqueuse gastrique . la cox-2, enzyme inductible, qui produit les PG pro-inflammatoires ⇒ recherche des AINS inhibant la cox-2 en respectant le plus possible la cox-1 - action sur les polynucléaires neutrophiles

EN RHUMATOLOGIE AU LONG COURS • Rhumatismes inflammatoires chroniques : PR, SPA, rhumatisme psoriasique, arthrites réactionnelles • Arthroses douloureuses et invalidantes (genou et hanche ++)

COURTE DURÉE • Poussées douloureuses d’arthrose • Lombalgies et lombo-sciatiques • Problèmes abarticulaires (tendinites, bursites) • Arthrites microcristallines (goutte, CCA)

AUTRES • ORL : sinusites, angines … • Stomatologie • Traumatologie : entorses … • Gynécologie : dysménorrhées, ménorragies … • Phlébologie : phlébites superficielles • Urologie : colique néphrétique • Cancérologie

EFFETS SECONDAIRES LIÉS À L’INHIBITION DES PROSTAGLANDINES • Digestifs : - Bénins : épigastralgies, nausées, douleurs abdominales, troubles du transit - Sévères : ulcères ± hémorragie ± perforation ⇒ prévention ++ par oméprazole (MOPRAL ® 20) ou misoprostol (CYTOTEC ®) si facteurs de risque • Bronchospasme (chez sujets asthmatiques) • Rénaux : - Insuffisance rénale fonctionnelle d’origine hémodynamique - Nécrose papillaire (rare) - Troubles ioniques : hyponatrémie, hyperkaliémie - d’une HTA pré-existante • Effets toxiques : ototoxicité, céphalées, vertiges

NON PROSTAGLANDINES DÉPENDANTS = Accidents d’hypersensibilité (type I, II et III dans la classification de GELL et COOMBS) • Cutanés : - Bénins : urticaire, rash, éruptions prurigineuses - Sévères : érythème polymorphe, STEVENS JOHNSON, LYELL • Hématologiques : - Périphériques : thrombopénie ++, anémie, leuconeutropénie - Centraux (+ fréquents avec pyrazolés) : atteinte d’une ou plusieurs lignées • Hépatiques : hépatite cytolytique, cholestatique ou mixte • Rénaux : néphropathies immunocellulaires

JUIN 1999

Aventis Internat

378 AV E N T I S

CORTICOSTÉROÏDES

Dr P. GEPNER

(y compris en topiques cutanés et en inhalations) Principes et règles d’utilisation

Service de Médecine Interne Hôpital Foch, Suresnes

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

QUELQUES RÈGLES IMPORTANTES

COMMENT DÉBUTER UNE CORTICOTHÉRAPIE ?

• Toute corticothérapie doit être précédée d’un bilan complet puis surveillée régulièrement, tant pour l’efficacité que pour la tolérance (PA, poids, glycémie, iono, NFS ...), surtout chez les sujets âgés • La dose d’attaque varie avec la pathologie traitée (de 0,5 mg à 2 mg/kg/jour) • Respecter les mesures hygiéno-diététiques associées • En cas de stress : augmenter la posologie à un palier minimum de 20 mg/j de prednisone • Ne jamais arrêter brutalement une corticothérapie au long cours. L’arrêt est d’autant plus progressif que le traitement a été prolongé

• Avant toute prescription, rechercher : HTA, diabète, antécédents psychiatriques, infections évolutives (tuberculose, varicelle, anguillulose), ulcère gastro-duodénal, ostéoporose, syndrome néphrotique, ophtalmopathie, vaccination récente par vaccin vivant

G E P N E R ,

• La prednisone est le produit de référence • Initialement : une prise unique quotidienne le matin - Ultérieurement, fractionnement éventuel si contrôle insuffisant • Mesures hygiéno-diététiques : régime sans sel et sans sucres d’absorption rapide (mais régime normo-calorique, sauf si obèse ou diabétique), supplémentation potassique, calcique et vitaminique D • Si nécessaire : traitement anti-HTA, anti-ulcéreux, antibiotique, antiparasitaire (Antillais, Africains)

COMMENT ARRÊTER UNE CORTICOTHÉRAPIE ? • Arrêt brutal possible si traitement < 7 jours et dose < 40 mg/j MODES D’ADMINISTRATION (autres que orale) • IV à fortes doses (méthylprédnisolone = SOLUMÉDROL ®, en bolus de 500 mg à 1 g sur 60’, 1 à 3 jours de suite) • Percutanée (dermocorticoïdes) : eczéma, psoriasis… • Intraarticulaire (arthrose, arthrites inflammatoires), péritendineuse (épicondylite, tendinite d’Achille…), épidurale (sciatique discale) • En inhalation (asthme)

• Sinon, arrêt progressif pour éviter le phénomène de rebond et l’insuffisance surrénale aiguë - À partir de 0,5 mg/kg/j, baisse de 10 % par semaine en surveillant ionogramme sanguin et PA - À 5 mg/j de prednisone, remplacer par 20 mg d’hydrocortisone le matin pendant 1 mois, puis doser la cortisolémie : . si > 10 µg : arrêt du traitement, mais prévention du stress et carte d’addisonien si test au SYNACTHÈNE ® (TS) négatif . si < 10 µg : continuer le traitement avec diminution de HC de 2,5 mg/semaine. À 10 mg : nouvelle cortisolémie ⇒ insuffisance surrénale définitive si cortisol < 10 µg et TS négatif • Pour certains, le test au SYNACTHÈNE ® à l’arrêt n’est pas nécessaire, de même que la substitution par HC.

J E A N

N A U

COMPLICATIONS En cas de corticothérapie prolongée • Métaboliques : - rétention hydrosodée (œdèmes, prise de poids, HTA) - hypokaliémie ± alcalose métabolique (surtout si diurétiques) • Effet gluco-corticoïde : - syndrome cushingoïde constant (obésité facio-tronculaire, signes cutanés, amyotrophie) - diabète - ostéoporose, ostéonécroses, retard de croissance chez l’enfant • Digestives : gastrites, ulcères • Neuro-psychiatriques (chez le sujet âgé +++) • Oculaires : glaucome, cataracte • Infectieuses (favorisées par l’immuno-dépression cellulaire et humorale) • Modifications de la NFS : hyperleucocytose à PN, éosinopénie, lymphopénie, hyperplaquettose

JUIN 1999

Aventis Internat

NEUROLEPTIQUES

379 I N T E R N AT

E S T

HALLUCINATIONS, DÉLIRE

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

AUTISME, APRAGMATISME

CONTRE-INDICATIONS • Glaucome • Grossesse (à discuter) • Adénome prostatique • Porphyrie • Allergie RÈGLES D’UTILISATION • Per os avec posologie progressive, ou voie IM si nécessaire • Choix du produit : fonction du symptôme cible : - Hallucinations, délire : incisifs - Autisme, apragmatisme : désinhibiteurs - Anxiété, agitation : sédatifs • Traitement d'entretien - Préférer la monothérapie - Neuroleptiques à action prolongée (observance assurée) • Arrêt immédiat du traitement si fièvre • Eviter l'exposition solaire, arrêt de l'alcool • Prudence si : sujet âgé, Parkinson, SEP, épilepsie, affection CV, insuffisance rénale ou hépatique

→ sédation, somnolence, indifférence psychomotrice, dépression, angoisse, syndrome confusionnel (éviter Lithium + neuroleptique)

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

PSYCHIATRIQUES

Dr D. MISDRAHI

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ANXIÉTÉ, AGITATION MOLÉCULES

NEUROLEPTIQUES Phénothiazines

LARGACTIL (P), NOZINAN® (S), TERCIAN® (S), NEULEPTIL® (S), MELLERIL® (S), MODITEN® (P)

Butyrophénones

HALDOL® (P), DROLEPTAN® (S)

Benzamides

DOGMATIL® (D), SOLIAN® (D)

Thioxanthènes

CLOPIXOL® (P), FLUANXOL®

®

SURVEILLANCE • Prévenir et corriger les effets secondaires : - DUPHALAC®, HEPT-A-MYL®, anticholinergiques, ARTISIAL®… • Symptômes cibles, interactions médicamenteuses, effets indésirables (++ neurologiques) • Pouls, tension, température ++ (syndrome malin)

NEUROLOGIQUES

EFFETS INDÉSIRABLES

Neuroleptiques retard HALDOL DECANOAS®, PIPORTIL® L4, MODÉCATE®, CLOPIXOL® AP Divers

LEPONEX® (schizophrénie résistante, risque d'agranulocytose) RISPERDAL® (neuroleptique “atypique”), LOXAPAC® (S) P = polyvalent, S = sédatif, D = désinhibiteur

PHARMACOLOGIE - Augmentation de la prolactinémie - Blocages des systèmes dopaminergiques centraux - Action sous corticale dominante

SYNDROME MALIN • Aggravation d'une comitialité → Prise de poids, (mortalité : 20%) • Court terme = dyskinésies aiguës : crises dystoniques : trismus, contractures, aménorrhée, → HypoTA → Fièvre à 40°, torticolis, opisthotonos, protraction linguale, crises oculogyres, mouvement galactorrhée, orthostatique, pâleur, d'enroulement, blépharospasme → dose indépendant, traitement par tachycardie, hyper–prolactinémie, sueurs ++, anticholinergiques en IM, réversible gynécomastie, effets polypnée, • Moyen terme - syndrome extra-pyramidal : akinésie, hypertonie plastique, impuissance, atropiniques TA instable, tremblements → traitement anticholinergique frigidité tachycardie, - syndrome hyperkinétique (akinéto-hypertonique), akathisie, hypertonie tasikinésie, hyperkinésie → traitement par benzodiazépine musculaire (CPK), • Long terme = dyskinésies tardives (10%), femme 50 ans ++ : balancements du tronc, conscience dyskinésies bucco-linguo-faciales (Rabbit syndrome), mouvements choréiformes normale → aggravées par les anticholinergiques, persistent après l'arrêt du traitement NEUROVÉGÉTATIFS

ENDOCRINIENS

PROPRIÉTÉS - Création d'un état d'indifférence psychomotrice - Antipsychotique - Désinhibiteur (= incisif), sédatif, anxiolytique - Antiémétisant

DIVERS • Peau : photosensibilisation, pigmentation, réactions allergiques • Hépatite cholestatique (LARGACTIL®), dépôts cornéens, cristalliniens, rétinite pigmentaire, leucopénie, agranulocytose

JUIN 1999

Aventis Internat

380

Clorazepate (TRANXÈNE®)

Mission Nationale Appui Santé Mentale Paris

Principes et règles d’utilisaton AV E N T I S

Diazepam (VALIUM®)

Dr G. MASSE

ANXIOLYTIQUES I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PRÉSENTATION

DEMI-VIE

comprimés à 2, 5 et 10 mg

longue

gélules à 5 et 10 mg comprimés à 50 mg ampoules à 20 et 50 mg

PA R

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W I L L I A M

POSOLOGIE 2 à 30 mg

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRESCRIPTION : POURQUOI ET COMMENT ? • La prescription d’anxiolytiques n’est pas un geste systématique en présence d’une “anxiété-symptôme” • Elle vise à réduire une symtomatologie paroxystique ou pénible, pour permettre la prise en compte des problèmes sous-jacents

longue

10 à 50 mg

• Posologies initiales modérées puis progressivement croissantes • Répartition des prises selon la demi-vie

Oxazepam (SÉRESTA®)

comprimés à 10 et 50 mg ampoules à 10 mg

courte

Lorazepam (TÉMESTA®)

comprimés à 1 et 2,5 mg

courte

Clobazam (URBANYL®)

comprimés à 10 et 20 mg

15 à 150 mg

• Limitation de la durée du traitement à quelques semaines • Se méfier des potentialisations : alcool, neuroleptiques, hypnotiques...

4 à 12 mg

10 à 60 mg INCIDENTS • Somnolence et insomnie

Meprobamate (EQUANIL®)

comprimés à 250 et 400 mg ampoules à 400 mg

1200 à 1600 mg

• Dépendance psychique (auto-médication) • Dépendance physique (abus toxicomaniaques)

CONTRE-INDICATIONS • Myasthénie • Insuffisance respiratoire décompensée • Sujet âgé : prudence car risque de somnolence, hypotonie et incoordination

ACCIDENTS = Intoxication aiguë dans un contexte suicidaire (risque plus important avec les carbamates : collapsus)

JUIN 1999

Aventis Internat

LITHIUM

381a

Dr D. MISDRAHI Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

381b

I N T E R N AT

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D I R I G É

ACCÈS MANIAQUES

CONTRE-INDICATIONS • Grossesse • Hypothyroïdie • Insuffisance rénale • Insuffisance cardiaque • Déplétion hydro-sodée, • Compliance impossible régime hyposodé, diurétique

BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE • Ionogramme sanguin (natrémie++) • Urée, créatinine, ECBU, HLM • S'assurer de l'absence de grossesse • Bilan thyroïdien : T3-T4-TSH • ECG

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PRÉVENTION DE LA MALADIE MANIACO-DÉPRESSIVE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SCHIZOPHRÉNIE DYSTHYMIQUE

LITHIUM

RÈGLES D’UTILISATION

SURVEILLANCE • Clinique ++ • Lithiémie : le matin à jeûn jusqu’à équilibre (0,6-1,2 mmol/l), mensuel pendant un an puis tous les 3 mois • Dosage intra-érythrocytaire (N=1/2 taux plasmatique) : marqueur précoce de l’intoxication • Bilan rénal, T3-T4-TSH/an

EFFETS INDÉSIRABLES  Neuro-psychiatriques : • Abattement, passivité, indifférence, amnésie, • Tremblement digital, dysarthrie  Endocriniens : • Prise de poids (70%) • Goître euthyroïdien (15%), hypothyroïdie • Polyuro-polydipsie  Cardiologiques : • ESV, bradycardie sinusale, aplatissement des ondes T, myocardite (exceptionnel)  Digestifs (++) : • Nausées, goût métallique, sécheresse buccale, diarrhée, gastralgies  Divers • Syndrome néphrotique (G.E.M.), éruption acnéiforme, alopécie, psoriasis, hyperleucocytose, lymphopénie

MODALITÉS • TÉRALITHE : - cp. séc. 250mg : à dose progressive 3 cp/j en 2–3 prises aux repas puis augmenter par palier de 1 cp/semaine jusqu’à posologie efficace non toxique (taux thérapeutiques sur 3 prélèvements à 8 j d’intervalle) ®

SURDOSAGE  Prodromes (1,5 à 2 mmol/l) : • Asthénie, somnolence, troubles digestifs +++ (vomissements, diarrhées), tremblements  Etat : • Syndrome cérébelleux (ataxie, vertiges), dysarthrie • Confusion, coma hyperéflexique, crises comitiales • ECG : troubles de la repolarisation et du rythme (élargissement QRS) • Oligoanurie (2 mmol/l) => EER

JUIN 1999

Aventis Internat

ANTIDÉPRESSEURS

381b

Centre H. Rouselle Hôpital Saint-Anne, Paris

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

381a

Dr D. MISDRAHI

I N T E R N AT

E S T

INDICATIONS • États dépressifs • TOC • Prévention des attaques de panique, névrose d'angoisse • Énurésie, terreurs nocturnes

• Douleurs rebelles, migraine, névralgie du VII, douleurs post-zostérienne • Éjaculation précoce, certaines obésités

BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE (pour les tricycliques) • Recherche d'un glaucome • Recherche d'un adénome prostatique • Bilan cardio-vasculaire (ECG) • Prudence si : - sujet âgé, épilepsie - insuffisance cardiaque, coronaire, hépatique, rénale - tendance suicidaire +++

D I R I G É

PA R

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B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

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CONTRE-INDICATIONS

ANTIDÉPRESSEURS

• Tricycliques (ANAFRANIL , TOFRANIL®, LAROXYL®) - glaucome à angle fermé, adénome - grossesse (1er trimestre) - IMAO non sélectif (wash-out de 3 semaines) - épilepsie - trouble du rythme, infarctus récent, insuffisance cardiaque ®

SURVEILLANCE • Clinique (évolution de la symptomatologie) • Pouls, PA, transit, diurèse, sommeil • Dosage plasmatique des tricycliques

EFFETS INDÉSIRABLES  Psychiatriques (commun à tous les antidépresseurs) Réactivation anxieuse ou délirante, levée d'inhibition avec risque de raptus suicidaire, inversion de l'humeur  Avec les tricycliques • Effets atropiniques • Effets centraux : insomnie, anxiété, somnolence diurne, asthénie, confusion (++ âgé), convulsions, tremblement digital • Divers - bouffées vasomotrices, sueurs - impuissance, retard d'éjaculation, frigidité, prise de poids - sueurs, rash cutané, paresthésies - troubles du rythme, de la conduction et de la repolarisation  Avec les autres antidépresseurs • PROZAC® : nausées, nervosité, insomnie, tremblements, anorexie, SIADH (rare) • STABLON® : douleurs abdominales, anorexie, cauchemars • ATHYMIL® : somnolence, constipation, agranulocytose (rare)

• Autres : PROZAC®, STABLON®, ATHYMIL®, VIVALAN®, MOCLAMINE® : grossesse, allaitement, < 15 ans, association IMAO non sélectif

MODALITÉS • Débuter à dose progressive (posologie minimale efficace) • Prévenir et corriger les effets secondaires : DUPHALAC®, HEPT-A-MYL®, anticholinergiques, ARTISIAL®… • Délai d'action 15 jours, en cas d'inefficacité attendre au moins 3 semaines avant de changer de produit

SURDOSAGE  Intoxication aux tricycliques • Convulsions, coma hypertonique peu profond, mydriase, myoclonies, tremblements • Sécheresse de la bouche, rétention urinaire • Cardio-vasculaires : - hypotension, tachycardie, choc cardiogénique - ECG : tachycardie sinusale, troubles de la repolarisation et de la conduction, torsades de pointe  Autres Syndrome sérotoninergique : agitation, confusion ; tachycardie, hyperthermie ; myoclonies ; tremblements, hyperactivité ; diarrhée

JUIN 1999

Aventis Internat

382a 382b AV E N T I S

MÉDICAMENTS

Dr A. GEPNER-DEBRUN

AGONISTES BÊTA-ADRÉNERGIQUES (adrenaline, dopamine, dobutamine, salbutamol)

I N T E R N AT

EFFETS PHARMACOLOGIQUES

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Dr L. GALICIER

Principes et règles d’utilisation E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

GALÉNIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

INDICATIONS

J E A N

N A U

CONTREINDICATIONS

ADRÉNALINE

Agoniste α et β - inotrope ⊕ ⇒ ↑ débit - chronotrope ⊕ cardiaque - dronotrope ⊕ - bathmotrope ⊕ - bronchodilatation - vasoconstriction ⇒ ↑ PA

• Ampoule 0,25 ; 1 et 5 mg • Posologie selon indications

• Chocs - anaphylacique - septique - cardiogénique • Arrêt cardiaque • Œdème de QUINCKE • Laryngite obstructive de l’enfant (aérosol)

DOBUTAMINE

Agoniste β1 pur - inotrope ⊕ ⇒ ↑ débit - chronotrope faible cardiaque - bathmotrope faible et VO2 - vasodilatation ⇒ • ↑ PA seulement si bas débit • ↓ PA si hypovolémie

• Ampoule 250 mg • Posologie 5 à 10 γ/kg/mn

• Choc cardiogénique • IVG aiguë

• CMO

DOPAMINE

• 2 à 5 γ/kg/mn = Agoniste δ : ↑ du débit de perfusion rénal, mésentérique, coronaire • 5 à 15 γ/kg/mn = Agoniste β1 • 15 à 25 γ/kg/mn = Agoniste α + β1

• États de chocs, surtout septique mais aussi cardiogénique

• Phéochronocytome • Tachycardie ventriculaire • ESV nombreuses • CMO si > 5 j/kg/mn

• Ampoule 200 et 50 mg

• Angor • HTA • CMO • Trouble du rythme grave

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

ASSOCIATIONS PROSCRITES

• Halogénés • IMAO • Tricycliques

• Halogénés • IMAO • Tricycliques

Précautions d’emploi communes au médicaments des états de chocs : - patient scopé, monitoring de la PA - posologie progressive jusqu’à la dose minimale efficace, sevrage progressif - correction de toute hypovolémie - pas de dilution dans les solutés alcalins (inactivation) A N G I O N I S T E S 2 P U R S

INHALÉS - BRICANYL ® - VENTOLINE ® - MAXAIR ® IV ou SC - BRICANYL ® - SALBUTAMOL ® - VENTOLINE ®

- bronchodilatation - vasoconstriction locale

• Spray • Poudre (turbuhaler) ⇒ s’assurer de la bonne technique de l’administration • Aérosols (ampoule)

- bronchodilatation - vasoconstriction - initrope faible - dromotrope ⊕ - chronotrope ⊕ - bathmotrope ⊕

• Ampoule ⇒ voie SC 1amp à 0,5 mg/4 à 6 h • Asthme aigu grave • Tocolyse ⇒ voie IV 0,2 γ/kg/mn en • Certaines dystocies attaque, puis 0,5 à 1,5 mg/h, patient scopé

• Bronchospasme - asthme - asthme aigu grave - BPCO

Allergie aux constituants

• Halogénés • IMAO

• IDM • Angor instable • Angor sévère • Infection amniotique • Trouble du rythme ± hyperthyroïdie

• Halogénés • IMAO

JUIN 1999

Aventis Internat

382b

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

382a

Dr L. GALICIER

BÊTA-BLOQUEURS I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

MODE D’ACTION

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Sélectivité -1 + + ++ 0 0 0 0 0

ASI + 0 0 0 +++ 0 0 0

Élimination mixte foie rein foie mixte mixte rein foie

Spécialité SECTRAL ® SÉLOKEN ® TÉNORMINE ® AVLOCARDYL ® VISKEN ® TRANDATE ® SOTALEX ® KREDEX ®

PRÉCAUTIONS D’EMPLOI

• VO grade II • Algodystrophie • Glaucome à angle ouvert (collyre) • Indications particulières : - Sotalol (activité amiodaronelike) : arythmie supraventriculaire et ventriculaire - Carvedilol (introduction hospitalière) : insuffisance cardiaque

• Bradycardie • BAV • IVG • Hypotension

N A U

• Liposolubles (élimination hépatique) ou hydrosolubles (élimination rénale) • Avec ou sans activité sympatique intrinsèque (ASI) • Cardiosélectifs (1 sélectif) ou non

INDICATIONS • HTA • Insuffisance coronarienne • CMO • Ralentir flutter et ACFA • Prévenir les tachycardies jonctionnelles • Hyperthyroïdie : manifestations cardio-vasculaires • Migraine • Algie faciale • Tremblement essentiel, trac

J E A N

PHARMACOLOGIE

BÊTA-BLOQUEURS

Antagonisme compétitif des catécholamines au niveau des récepteurs -adrénergiques Produit Acébutolol Métoprolol Aténolol Propranolol Pindolol Labétolol Sotalol Carvédilol

G E P N E R ,

CONTRE-INDICATIONS RELATIVES FORMELLES

• Ne jamais arrêter brutalement chez le sujet coronarien. • BPCO, • Asthme, • Introduire progressivement • Diabète traité par • Bradycardie < 45 mn, jusqu’à ce que la FC soit hypoglycémiant, • Insuffisance cardiaque congestive diminuée de 25 % • Phéochromocytome, non contrôlée, • Risque de choc anaphylactique, • BAV de haut degré non appareillé, • Insuffisance rénale : choisir un • RAYNAUD (si cardiosélectif et sans ASI) produit à élimination hépatique • Insuffisance hépatique : choisir un produit à élimination rénale • Grossesse : surveiller le nouveau-né pendant 5 jours • Allaitement : seul le propranolol est autorisé

• Crise d’asthme • RAYNAUD • Éruption psoriasiforme

EFFETS SECONDAIRES • Troubles digestifs • Aggravation des • Hypoglycémie chocs • Sécheresse anaphylactiques lacrymale

• Cauchemars • Insomnie • Impuissance

JUIN 1999

Aventis Internat

ATROPINE

383

Dr A. GEPNER-DEBRUN

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ATROPINE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

GALÉNIQUE • Comprimés, ampoules, collyres • Posologie : 1/4 à 1 mg SC, per os ou IV

CONTRE-INDICATIONS • Glaucome à angle fermé • Adénome prostatique

EFFETS PHARMACOLOGIQUES

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

⇒ Inhibition compétitive des récepteurs muscariniques de l’acétylcholine • Mydriase, paralysie de l’accomodation, augmentation de la pression oculaire • Tachycardie sinusale • Dilatation bronchique • Réduction des sécrétions, (bronchiques, digestives …) • Contraction du sphincter vésical • Sédatifs

• Anesthésiologie : prémédication pour réduire l’hypersécrétion bronchique et digestive, réduction des réflexes vagaux, diminution du réflexe oculocardiaque chez l’enfant (chirurgie du strabisme) • Gastro-entérologie : anti-sécrétoire gastrique (ulcère) • Pneumologie : bronchodilatateur et antisécrétoire • Ophtalmologie : mydriatique (Mydriaticum®) • Cardiologie : antagonisme des bradycardies sous ß-bloquants et de l’hypertonie vagale, bradycardie sinusale, BSA • Neurologie : Maladie de PARKINSON (Artane®, Akineton®), antagoniste des effets secondaires des neuroleptiques • Antidote des intoxications aux organo-phosphorés anticholinestérasiques

EFFETS SECONDAIRES • Bouchon muqueux bronchique • Hyposialie, constipation • Dysurie, rétention vésicale • Troubles de l’accomodation, glaucome aigu • Tachycardie • Intoxication : convulsions, coma, paralysie respiratoire ⇒ antidotes : pilocarpine et anticholinestérasiques

JUIN 1999

Aventis Internat

ANTAGONISTES DES RÉCEPTEURS H2

384a

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

384b MODE D'ACTION

PRINCIPE ACTIF VOIE D'ADMINISTRATION

INDICATIONS POSOLOGIES

Antagonisme des récepteurs histaminiques H2 entraînant une inhibition de la sécrétion acide gastrique Ranitidine (AZANTAC®, RANIPLEX®) Per os : cps 150 et 300 mg Inj. : 50 mg iv, im

Famotidine (PEPDINE®) Per os : cps 20 et 40 mg Inj. : 20 mg iv

Nizatidine (NIZAXID®) Per os : gel. 150 et 300 mg Inj. : 100 mg iv

Cimétidine (TAGAMET®) Per os : cps 400 et 800 mg Inj. : 200 mg iv, im

Ulcère gastrique ou duodénal 300 mg/j 4 à 6 semaines (1 prise)

Ulcère gastrique ou duodénal 40 mg/j 4 à 8 semaines

Ulcère gastrique ou duodénal 300 mg/j (1 prise)

Ulcère gastrique ou duodénal 800 mg/j

Œsophagite par RGO (stades I et II) 300 mg/j (2 prises)

Œsophagite par RGO (stades III et IV) 40 mg/j (2 prises)

Œsophagite par RGO 300 mg/j (2 prises)

Tt d'entretien de l'ulcère duodénal 400 mg/j

Tt d'entretien de l'ulcère duodénal 150 mg/j

Tt d'entretien de l'ulcère duodénal 20 mg/j

Tt d'entretien de l'ulcère duodénal 150 mg/j

Syndrome de Zollinger-Ellison 800 à 1600 mg/j

Syndrome de Zollinger-Ellison 600 à 1200 mg/j

Syndrome de Zollinger-Ellison 80 à 480 mg/j

Syndrome de ZEZ : 600 à 1200 mg/j

Syndrome de ZEZ : 600 à 1200 mg/j

Hypersensibilité aux différentes molécules

CONTRE-INDICATION

Grossesse, allaitement, insuffisance rénale (réduire la posologie selon la créatininémie) PRÉCAUTIONS D'EMPLOI

Insuffisance hépatique Prise d'anti-acides (à distance)

Insuffisance hépatique

Insuffisance hépatique Sujet âgé

Céphalées, vertiges, confusion mentale (sujet âgé, insuffisance rénale), troubles digestifs, hépatite, bradycardie sinusale, perturbations de la formule sanguine PRINCIPAUX EFFETS INDÉSIRABLES

Galactorrhée Impuissance Gynécomastie

JUIN 1999

INHIBITEURS DE LA POMPE A PROTONS

384b

Aventis Internat

Dr W. BERREBI Service de Gastro-entérologie Hôpital Cochin, Paris

Principes et règles d’utilisation AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

384a Inhibition spécifique de la pompe à protons H+K+ ATPase de la cellule pariétale gastrique

MODE D'ACTION

PRINCIPE ACTIF VOIE D'ADMINISTRATION

INDICATIONS POSOLOGIES

Oméprazole (MOPRAL®, ZOLTUM®) Per os : gél à 10 et 20 mg Inj. : 40 mg iv

Lanzoprazole (LANZOR®, OGAST®) Per os : gél à 15 et 30 mg

Pantoprazole (INIPOMP®, EUPANTOL®) Per os : cps à 40 mg

Reflux gastro-œsophagien : 10 mg/j Œsophagite par reflux : 20 mg/j Œsophagite III et IV (tt entretien) : 10 à 20 mg/j

Reflux gastro-œsophagien : 15 mg/j Œsophagite par reflux : 30 mg/j Ulcère gastrique ou duodénal : 30 mg/j Prévention des complications des AINS : 30 mg/j Eradication d'Helicobacter pylori : 60 mg/j Maladie ulcéreuse duodénale (tt entretien) : 15 mg/j Syndrome de Zollinger-Ellison : 60 mg/j voire plus

Reflux gastro-œsophagien : Œsophagite par reflux : 40 mg/j

Ulcère gastrique ou duodénal : 20 mg/j Prévention des complications des AINS : 20 mg/j Eradication d’Helicobacter pylori : 40 mg/j Syndrome de Zollinger-Ellison : 60 mg/j voire plus (40 mg/j iv si voie orale impossible)

Ulcère gastrique ou duodénal : 40 mg/j Prévention des complications des AINS : 30 mg/j Eradication d'HP : 60 mg/j Maladie ulcéreuse duodénale (tt entretien) : 15 mg/j Syndrome de ZE : 60 mg/j voire plus

CONTRE-INDICATION

Allaitement

Allaitement

Allaitement

PRÉCAUTIONS D'EMPLOI

Grossesse

Grossesse

Grossesse

Rares Troubles du transit, nausées, vomissements, céphalées, vertiges, éruption cutanée PRINCIPAUX EFFETS INDÉSIRABLES

Troubles hématologiques Elévation des transaminases Confusion mentale, syndrome hallucinatoire (sujet âgé, insuffisance hépatique)

Troubles hématologiques Elévation des transaminases

JUIN 1999

Aventis Internat

385

Principes et règles d’utilisation, posologie de la morphine et de ses dérivés AV E N T I S

PRODUIT

NIVEAU

I

IIa

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

PRESCRIPTION

:

W I L L I A M

Salicylés

ASPEGIC ® 1000 : 1 g x 3/j

Noramidopyrine

Souvent en association à un antispasmodique anticholinergique VISCERALGINE ® FORTE : 1 à 2 g x 3/j, 1 à 3 amp IM ou IVL x 3/j

Floctafénine

IDARAC ® 200 mg : 1 à 2 g x 3/j

Analgésique

Néfopam

ACUPAN ® 20 mg : 1 amp IM ou IVL/4 h

Analgésique Antipyrétique

Codéine

DAFALGAN ® CODÉINE 500 : 1 à 2 x 3/j

Dihydrocodéine

DICODIN ® LP 60 mg : 1 x 2/j

Dextropropoxyphène

ANTALVIC ® : 3 à 6/j DIANTALVIC ® (+ paracétamol) : 1 à 2 x 3/j

Tramadol

TOPALGIC ® : 1 à 2 gél ou 1 amp IVL/4 à 6 h Règle des 7 jours, ordonnance sécurisée DOLOSAL ®, TEMGESIC ®, PALFIUM ®, NUBAIN ®

IIIa

Morphine orale

Règle des 28 jours, ordonnance sécurisée En 2 prises/j espacées de 12 h, MOSCOTIN ®, SKENAN ® LP, dose double de la voie SC

Morphine parentérale

Règle des 7 jours, ordonnance sécurisée Voie SC : 10 mg/4 à 6 h, augmenter par paliers de 30% Voie IV : débuter par un bolus de 1 mg/10 kg puis relais SC ou IV/SE Voie percutanée : DUROGÉSIC ® 0,1 mg de fentanyl = 10 mg de morphine

PAT R I C K

Analgésique Antipyrétique Anti-inflammatoire à forte dose (> 3 g/j) P Analgésique Antipyrétique

Analgésique

G E P N E R ,

CENTRAL / PÉRIPHÉRIQUE

Analgésique Antipyrétique

DAFALGAN ® 500 : 1 g x 3/j

Agoniste-antagoniste morphinique

B E R R E B I ,

PROPRIÉTÉS

Paracétamol

IIb

IIIb

Dr L. GALICIER

ANALGÉSIQUES

C

J E A N

N A U

CONTRE-INDICATIONS • Insuffisance hépatique • Allergie au produit • Allergie au produit • Ulcère gastro-duodénal • Risque hémorragique • Virose (Sd de REYE) • Grossesse 3ème trimestre • Association au Méthotrexate • ATCD d’agranulocytose • Allergie au produit ou à l’aspirine • Enfant < 15 ans • Déficit en G6PD • Allergie au produit • Association aux • Angor • IVG • Déficit en G6PD • Épilepsie • Glaucome à angle fermé • Adénome de la prostate • Enfant < 15 ans

C

Analgésique

C

EFFETS SECONDAIRES • Hépatotoxicité à dose élevée • Allergie • Gastrotoxicité • Allongement du TS • Sd de REYE • Agranulocytose • Allergie • Coloration rouge des urines • Allergie • Troubles digestifs • Hypotension • Insuffisance rénale • Somnolence, sueurs • Nausées • Effets atropiniques • Constipation • Nausées • Somnolence

C

Analgésique

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

• Insuffisance respiratoire (sauf dextropropoxyphène) • Insuffisance hépatique • Sd abdominal sans étiologie • TC, HTIC, convulsions • Alcool, DT • Allergie au produit • 2ème partie du travail, allaitement • Insuffisance rénale (dextropropoxyphène)

idem + hypoglycémie, cholestase • Constipation • Nausées • Sédation • Dysphonie • Confusion • Vertige • Hypotension • Bradycardie + pour niveau III : dépendance, ↑ PIC, du tonus du sphincter d’Oddi et risque de globe vésical

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

LA DOULEUR

386

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

Moyens et stratégie thérapeutiques AV E N T I S

LOCALISER LA DOULEUR • Douleur localisée à une lésion • Douleur projetée • Douleur référée

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PRÉCISER LA PÉRIODE DOULOUREUSE • Douleur continue • Rythmicité

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CATÉGORISER LA DOULEUR • Excès de nociception • Défaut d’inhibition

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉTABLIR LA CAUSE

ÉVALUER LA DOULEUR

• Conséquence de la maladie • Iatrogénie

• Échelles globales (visuelle, analogique, verbale,…) • Suivi évolutif sous traitement

DE SOUTIEN • Écoute • Soutien psychologique • Psychotropes

• Voie orale préférentielle • Paliers successifs (sauf si douleur intense d’emblée) • Doses déterminées individuellement

SYMPTOMATIQUE

ANALGÉSIQUES • Palier I (antalgiques périphériques) Aspirine : 4 g/j max inj, 6 g/j max p.o. Paracétamol +++ : 3g/j AINS à action antalgique : propioniques, anthraniliques

PAT R I C K

TRAITEMENT

ÉTIOLOGIQUE ll s’applique à la douleur aiguë qui peut constituer l’expression initiale isolée d’une pathologie. Elle déclenche la recherche de sa cause mais cette recherche ne justifie pas de ne pas la traiter. La douleur chronique pose surtout le problème du traitement symptomatique et du soutien.

PA R

• Palier III (morphiniques, prescription sur carnet à souche) Agonistes purs : morphine chlorydrate (p.o., iv, sc, toutes les 4h), morphine sulfate (p.o., toutes les 12h) Dose : 60 à 240 mg voire plus Effets ind. : constipation, nausées, vomissements, sédation, confusion, myosis • Palier II (opioïdes mineurs) Surdosage : hallucinations, dépression respiratoire, coma Codéine : dihydrocodéine ou codéineAntidote : naloxone paracétamol (effets ind. : constipation, Autres agonistes : péthidine, dextromoramide nausées, somnolence) Agoniste partiel : buprénorphine (im, sc, p.o. ; toutes les 8 h) Dextropropoxyphène : seul ou Agonistes-antagonistes : nalbuphine, pentazocine associé au paracétamol (Respecter un intervale libre si prescription d’agonistes purs (effets ind. : allergies, nausées) avant ou après)

• Espacement des prises adapté à la demi-vie (pas de traitement à la demande) • Prévention des effets indésirables

AUTRES TRAITEMENTS Co-analgésiques Tricycliques, anti-épileptiques (carbamazépine) : douleurs neurogènes. Corticoïdes, AINS Myorelaxants, antispasmodiques Blocs nerveux (anesthésiques) Morphine épidurale Neurochirurgie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

LES SOINS PALLIATIFS ET DE CONFORT

387

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

Mise en œuvre et aspects éthiques AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRISE EN CHARGE GLOBALE du malade (et de son entourage) en phase terminale de l’évolution d’une pathologie non curable en complément du traitement symptômatique selon une logique éthique, médicale et économique

L’ENTOURAGE

LE MALADE

• Réaction de défense • É tapes du deuil • Aspects sociaux SOUFFRANCE PSYCHOLOGIQUE • Respect des réactions de défense (révolte, déni, demande de traitements) • Visites non médicales • Traitement psychotrope

LES SOIGNANTS • Discours adapté au malade • Privilégier la communication

TRAITEMENT SYMPTÔMATIQUE ET MAINTIEN DES GRANDES FONCTIONS • Traitement d’une douleur physique. Rechercher son origine si d’apparition récente (métastase osseuse, épidurite) • Traitement d’une constipation • Traitement d’un syndrome occlusif (évacuation d’un fécalome, voire dérivation si en rapport avec la pathologie initiale) • Traitement local d’escarres • Correction de troubles métaboliques (hypercalcémie, deshydratation…) • Sondage urinaire si rétention • Soins buccaux et nutrition adaptée • Traitement d’une fièvre • Traitement de troubles digestifs (nausées, vomissements). Origine iatrogène ? • Aide à la mobilité si possible

SOUFFRANCE SOCIALE • Perturbation sociale liée à la maladie

CONFORT DE SURVIE DU MALADE SANS INVESTIGATION OU TRAITEMENT INUTILE EN CONSIDÉRANT LA MORT COMME UN PHÉNOMÈNE NATUREL À NE PAS PROVOQUER

JUIN 1999

Aventis Internat

388a

CHIMIOTHÉRAPIES ANTICANCÉREUSES (hormonothérapie incluse) Classification AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.N. MUNCK Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

388b CYTOTOXIQUES (en DCI, selon le site d’action) ACTIFS SUR LA SYNTHÈSE D’ADN = antimétabolites • Analogue de l’acide folique : = Méthotrexate (inhibition de la thymidilate synthétase) • Analogues des bases pyrimidiques : - de la cytidine : Cytarabine, Gemcitabine - de l’uracile : 5 fluoro-uracile • Analogues des bases puriques : - de la guanine : Mercaptopurine - de l’adénime : Fludarabine, Cladribine • Inhibiteur de la ribonucléotide réductase : = Hydroxy-urée

ACTIFS SUR L’ADN CONSTITUÉ • Agents alkylants : → création de ponts covalents intra ou interbrins - Moutardes : Cyclophosphamide, Melphalan, Chlorméthine… - Nitroso-urées : Carmustine - Sels de platine : Cisplatine, Carboplatine, Oxaliplatine • Inducteurs de coupures de l’ADN : - Antitopoisomérase I : Irinotécan, Topotecan - Antitopoisomérase II : Doxorubicine, Daunorubicine, Etoposide - Autres : Bléomycine

HORMONOTHÉRAPIE CANCER DU SEIN • Anti-œstrogène = Tamoxigène • Progestatifs • Inhibiteurs de l’aromatase = Aminoglutéthimide

ACTIFS SUR LE FUSEAU MITOTIQUE = antimitotiques • Inhibiteurs de la polymérisation de la tubuline : Vincristine, Vinblastine, Vinorelbine • Inhibiteurs de la dépolymérisation de la tubuline : Taxanes : Docétaxel, Paclitaxel

INTERFÉRON ALPHA CANCER DE LA PROSTATE

(ALPHA 2A et 2B)) • Effet anti-prolifératif = cytostatique • Effet immunomodulateur (sur les cellules NK ++)

• Anti-androgènes = Flutamide • Œstrogènes = Diéthylstilbestrol • Analogues de la LH-RH = Triptoréline

JUIN 1999

Aventis Internat

388b

CHIMIOTHÉRAPIES ANTICANCÉREUSES (hormonothérapie incluse) Principaux effets secondaires AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.N. MUNCK Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

388a EFFETS SECONDAIRES

COMMUNS

IMMÉDIATS • Nausées/vomissements → prévention et traitement par sétrons et métoclopramide • Syndrome de lyse : hyperuricémie et insuffisance rénale (hématologie aiguë)

RAPIDES = hématotoxicité • Survenue en 8 à 15 jours • Constante • Dose dépendante • Traitement curatif : - PN < 500 et fièvre : hémoculture puis AB à large spectre - plaquettes < 10 000 et/ou syndrome hémorragique : transfusions • Traitement préventif : - Pas de chimiothérapie si PN < 2 000 et/ou plaquettes < 100 000 - G-CSF ou GM-CSF si : . aplasie fébrile à la cure précédente . chimiothérapie à fortes doses

PARTICULIERS

RETARDÉS OU PROLONGÉS • Stérilité • Ménopause précoce • Myélodysplasies • Leucémies secondaires (délai = 1-5 ans)

IMMÉDIATS

RAPIDES

• Fièvre : Bléomycine, Cytarabine • Choc : Paclitaxel • Œdèmes : Docétaxel • Angor, mort subite : 5 FU en perfusion continue

• Insuffisance rénale : Cisplatine (hyperhydratation avant chaque cure) • Diarrhées : Irinotécan, Topotécan, 5 FU • Mucite : 5 FU, Doxorubicine

RETARDÉS OU PROLONGÉS liés à la dose cumulée • Insuffisance cardiaque : Doxorubicine (si dose totale > 550 mg/m2) • Fibrose pulmonaire : Bléomycine (si dose totale > 250 mg/m2) • Insuffisance rénale chronique : Cisplatine • Polynévrite sensitivo-motrice : - tous les antimitotiques - sels de platine - taxanes

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr J.N. MUNCK

RADIOTHÉRAPIE

389

Notions radiobiologiques, principaux effets secondaires AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

OUTILS • Electrons (accélérateur linéaire) • Rayonnement X (cobalt 60) ou γ (accélérateur)

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Institut Gustave Roussy Villejuif

MOYENS • Dose en grays (joules/kg) • Fractionnement - étalement des doses

Effet photoélectrique (excitation des électrons)  Effet Compton (diffusion de photons) Ionisation (éjections des électrons) Organes

Effets Aigus

Tardifs

Epiderme

Epithélite

Fibrose

Muqueuses

Mucite Ulcérations

Sclérose

Foie

Cytolyse

Thrombose veine centrolobulaire

Rein

Atrophie

Poumon

Œdème

Fibrose

Cœur

Péricardite

Tr. du rythme, de conduction Coronaropathie

Moëlle osseuse

Aplasie

Aplasie définitive

SNC

Œdème HIC

Démyélinisation Nécrose

Effet indirect

Effet direct ALTÉRATION DE L’ADN

MORT CELLULAIRE Immédiate et différée

FACTEURS DE RADIOSENSIBILITÉ • Cellules en division • Phase G/M du cycle • Type histologique • Radiosensibilisants (chimio) • Hyperthermie • Augmentation de la dose • Diminution de l’étalement

Touchant surtout les cellules malignes mais aussi les cellules saines

EFFETS INDÉSIRABLES

FACTEURS DE RADIOPROTECTION • Fractionnement (réparation de lésions non létales dans le tissu sain) • Groupements thiols (radicaux libres)

JUIN 1999

Orientation diagnostique devant une

6

Aventis Internat

DOULEUR THORACIQUE AV E N T I S

Diagnostic

I N T E R N AT

Terrain

ORIGINE PLEURO-PULMONAIRE

ORIGINE CARDIOVASCULAIRE

Angor d'effort

ORIGINE DIGESTIVE

Dr B. BOUJON

Syndrome de menace Infarctus myocardique

Homme > 50 ans Facteurs de risque Antécédents coronariens

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Cabinet de Cardiologie, Dijon G E P N E R ,

J E A N

N A U

Signes fonctionnels

Examen clinique

ECG

Radiographie thoracique

Autres examens complémentaires

Douleur angineuse à la marche ∆g d'interrogatoire

Normal

Intercritique souvent normal

Normale

ECG d'effort

Douleur angineuse spontanée < 30 min

Normal

Ischémie sous-épi Lésion sous-endo

Normale

Echocardiographie : hypokinésie segmentaire

Douleur angineuse spontanée > 30 min S. d'accompagnement

Souvent normal Retentissement hémodynamique

Onde de Pardee Onde Q Ischémie sous-épi

Normale

Enzymes cardiaques Echocardiographie : akinésie segmentaire

Dissection aortique

HTA Marfan

Douleur migratrice

Souffle d'IA Abolition d'un pouls

Normal

Elargissement du pédicule aortique

Echographie - Scanner Aortographie

Péricardite aiguë

Contexte grippal

D. augmentée par l'inspiration profonde

Frottement péricardique

Anomalies diffuses de la repolarisation

Normale ou cardiomégalie

Echocardiographie : décollement péricardique

Embolie pulmonaire

Sujet alité Antécédents thrombo-emboliques

Douleur et dyspnée d'installation brutale

Phlébite S. de gravité

Souvent normal S. de gravité

Coupole surélevée Atélectasie Epanchement pleural

Gaz du sang : effet shunt Scintigraphie de perfusion Angiographie pulmonaire

Syndrome pleurétique

Normal

Epanchement pleural

Ponction pleurale

Douleur basi-thoracique

Syndrome d'épanchement aérique

Normal

Hyperclarté d'un hémithorax

Dyspnée

Syndrome de condensation

Normal

Opacité systématisée

Hémocultures

Spasme oesophagien

Douleur rétrosternale spontanée

Normal

Normal

Normale

Radio-manométrie oesophagienne

Reflux gastrooesophagien

Provoqué par la position penchée en avant

Normal

Normal

Hernie hiatale

Fibroscopie oeso-gastrique

Pleurésie Pneumothorax

Antécédents

Pneumopathie aiguë

Contexte infectieux

Toux

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

7

DYSPNÉE AIGUË AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Examen clinique ECG Radio thoracique NFS - gaz du sang

Cabinet de Cardiologie, Dijon PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dyspnée de Küssmaul : respiration de grande amplitude dont les deux temps sont séparés par une pause

DYSPNEE PAROXYSTIQUE

Acidose métabolique

Dr B. BOUJON

Dyspnée de Cheynes-Stokes : succession régulière d'une hyperpnée d'amplitude croissante et d'une apnée de quelques secondes

Dyspnée laryngée

DYSPNEE D'EFFORT

Examens de 2ème intention

Hémodynamique droite Echocardiographie

Origine respiratoire . Embolie pulmonaire . Crise d'asthme, état de mal asthmatique . Décompensation d'une insuffisance respiratoire chronique . Syndrome de détresse respiratoire de l'adulte . Pneumopathie infectieuse . Pneumothorax . Pleurésie

Examen clinique ECG Radio thoracique NFS Origine cardio-vasculaire Examens de 2ème intention . Dyspnée satellite d'un Etat de choc . OAP cardiogénique

EFR Gaz du sang

Anémie

Affection respiratoire

Echographie cardiaque

Insuffisance cardiaque gauche

JUIN 1999

8

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr B. BOUJON

LIPOTHYMIE, SYNCOPE et PERTE DE CONNAISSANCE BRÈVE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

La perte de connaissance brève se chiffre en minutes, ce qui la distingue du coma . En faveur de la comitialité : durée plus longue que la syncope cardiaque, phénomènes inauguraux et confusion post-critique . Cependant, toute syncope prolongée peut s'accompagner de convulsions . Un ECG normal n'exclut pas un BAV ou un trouble du rythme paroxystique . Toujours rechercher une cause iatrogène

diurétiques vaso-dilatateurs anti-hypertenseurs neuroleptiques

Bradycardie

digitaliques bêta-bloquants vérapamil amiodarone

Torsade de pointe

hypokaliémie (diurétiques) quinidiniques bépridil

Hypoglycémie

insulinothérapie antidiabétiques oraux

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PERTE DE CONNAISSANCE BREVE

ORIGINE NEUROLOGIQUE . Traumatisme crânien . Crise comitiale . Accident ischémique transitoire

PCB IATROGENES Hypotension orthostatique

B E R R E B I ,

Cabinet de Cardiologie, Dijon

Interrogatoire +++ Examen clinique : pouls, TA Glycémie, ionogramme sanguin ECG Eventuellement : EEG, Holter

ORIGINE METABOLIQUE . Hypoglycémie . Hypocalcémie . Hypoxie . Toxiques : alcool oxyde de carbone héroïne trichloréthylène

ORIGINE CARDIOVASCULAIRE

Lipothymie vagale . Malaise vagal commun et hypersensibilité du sinus carotidien . Infarctus inférieur . Syncope réflexe : ictus laryngé, syncope postmictionnelle

Hypotension orthostatique . Sujet âgé . Iatrogène . Hypovolémie . Neuropathies périphériques : diabète . Syndrome de SHYDRAGER, dumpingsyndrome

Syncope à l'emporte-pièce . Bloc auriculoventriculaire complet . Torsade de pointe . Tachycardie ventriculaire . Dysfonction sinusale . Dysfonction de pacemaker

Syncope d'effort . Rétrécissement aortique serré . Cardiomyopathie obstructive . Tétralogie de Fallot . HTAP, embolie pulmonaire

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

45

Dr E. OBADIA

COMA NON TRAUMATIQUE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

INFECTIEUX Fièvre, syndrome méningé, convulsions, purpura, hyperleucocytose, ponction lombaire • Méningites : bactériennes, puriformes aseptiques (décapitées), tuberculeuses • Méningo-encéphalites : herpétiques, autres virus • Abcès cérébral • Thrombophlébites cérébrales • Accès pernicieux palustre

4 3 2 1

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

COMAS NON TRAUMATIQUES

APPRÉCIER ET SUIVRE LA PROFONDEUR DU COMA Échelle de Glasgow • Ouverture des yeux : - spontanée - à la commande - à la douleur - pas d’ouverture • Meilleure réponse verbale : - orientée - confuse - inappropriée - incompréhensible - pas de réponse • Meilleure réponse motrice : - à la commande verbale - localisée - flexion-retrait - flexion-décortication - extension-décérébration - pas de réponse

:

Service de Réanimation Hôpital de Montreuil J E A N

N A U

APPRÉCIER LES FONCTIONS VITALES • Hémodynamique : pouls, TA, marbrures • Ventilation : cyanose, encombrement ASSURER LES GESTES D’URGENCE

Gravité si Glasgow < 10

• Libérer les voies aériennes + oxygénation • Intubation, ventilation en O2 pur • Voie veineuse : injection de G 30% et/ou de NARCAN ® et/ou d’ANEXATE ® • Restaurer l’hémodynamique • Traiter une convulsion (RIVOTRIL ®, VALIUM ®)

5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1

TOXIQUES • Intoxication volontaire - anamnèse, recherche de toxiques (liquide gastrique, urines, sang) - alcool, barbituriques, tricycliques, benzodiazépines, méprobamate… • Overdose (héroïne) • Intoxication involontaire : intoxication au CO (dosage sanguin)

METABOLIQUES • Chez le diabétique - Hypoglycémie : sueurs, pâleur, comitialité - Acido-cétose : déshydratation, hyperglycémie, cétose, acidose métabolique - Acidose lactique - Coma hyperosmolaire • Encéphalopathie hépatique • Insuffisance surrénale aiguë • Urémie majeure • Hypoxie, hypercapnie

NEUROLOGIQUES Anamnèse, signes de localisation • Épilepsie • Accident vasculaire cérébral (HTA, troubles du rythme) • Hémorragie méningée : tomodensitométrie, ponction lombaire • Processus expansif intra-crânien : signes d’hypertension intracrânienne, tomodensitométrie

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant un

91

Dr E. OBADIA

ARRÊT CIRCULATOIRE

Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

et conduite à tenir avec la posologie médicamenteuse AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉTAT DE MORT APPARENTE

ARRÊT CARDIO-CIRCULATOIRE

• Coma profond aréactif • Absence de pouls carotidien ou fémoral • Abolition des mouvements ventilatoires (+/- gasp) • Pâleur ou cyanose • Mydriase bilatérale • Mouvements convulsifs possibles

(Noter l’heure de début)

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MANOEUVRES IMMÉDIATES DE RÉANIMATION • Assurer la liberté des voies aériennes : désobstruction oro-pharyngée, ablation des prothèses dentaires • Massage cardiaque externe (précédé de quelques coups de poing sternaux) : sur un plan dur, 60 à 80 fois/mn, en vérifiant l’efficacité par la perception d’un pouls • Ventilation artificelle : bouche à bouche, bouche à bouche-nez chez l’enfant, ventilation au masque à l’air ou mieux à l’oxygène pur (15 à 20 fois/mn) • Voie veineuse de gros calibre • Intubation orotrachéale dans un second temps et ventilation en oxygène pur

TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE suivant l’ECG enregistré en continu • Tracé plat = asystolie ⇒ MCE + adrénaline IV 1 mg par 1 mg à répéter jusqu’à action de l’adrénaline (parfois 20 à 30 mg) • Dissociation électro-mécanique : absence de contraction, persistance d’une activité électrique : MCE + adrénaline • Bradycardie sinusale extrême : atropine, ISUPREL ® • BAV complet : ISUPREL ® 5 amp dans 500 cc de G 5%, vitesse pour FC ∼ 70/mn • Fibrillation ventriculaire : CEE (200 à 350 joules) + adrénaline • Tachycardie ventriculaire : CEE + lidocaïne • Torsade de pointe : ISUPREL ®, EES

ÉVOLUTION

FAVORABLE

DÉFAVORABLE

Prévenir la récidive

Arrêt de la réanimation en fonction de :

• Traitement antiarythmique (lidocaïne, 20 à 50 γ/kg/mn) • Maintien de la PA par : - remplissage (macromolécules) - alcalinisation (maxi : 250 cc de bicar. à 42 ‰) - ± DOBUTREX ®, ± adrénaline, ± lidocaïne • Surveillance en réanimation

• Durée de la réanimation • Absence de réponse au traitement • Âge, antécédents

JUIN 1999

Aventis Internat

DÉSHYDRATATION CELLULAIRE ET EXTRACELLULAIRE

125a

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

125b

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉSHYDRATATION

INTRA-CELLULAIRE

EXTRA-CELLULAIRE

CLINIQUE

BIOLOGIE

CLINIQUE

BIOLOGIE

• Soif, sécheresse des muqueuses • Perte de poids • Fièvre, altération de la vigilance • Tachycardie • Diurèse faible (sauf causes rénales)

• Osmolalité plasmatique élevée • Hypernatrémie

• Hypotonie des globes oculaires • Pli cutané • Hypotension artérielle, oligurie • Tachycardie • Diurèse faible (sauf causes rénales)

• Hémoconcentration (augmentation de l’hématocrite et de la protidémie) • Natrémie normale (si DEC pure)

BILAN ÉTIOLOGIQUE

DIC PERTES en EAU > PERTES en SEL ⇒ apprécier l’état du secteur extra-cellulaire

DEC

HEC

⇒ Causes iatrogènes • Coma diabétique, diurétiques • Néphropathies chroniques • Apports excessifs de NaCl sur reins pathologiques • Restriction hydrique abusive

• Apport d’eau per os • Ou solutés hypotoniques (glucosé 2,5 %) sans sodium

• Apport d’eau • Suppression des apports de sel

DEC PERTES PARALLÈLES en EAU et SEL

 Pertes digestives :

NORMOVOLÉMIE



Diabète insipide central (hypophyse) ou néphrogénique



• Apport d’eau • Substitution hormonale si diabète insipide central

• Diarrhées, vomissements • Fistules digestives • Aspiration gastro-duodénale Pertes rénales : • Néphropathies avec perte de sel • Insuffisance rénale chronique • Diurèse osmotique : diabète, hypercalcémie, diurétiques, levée d’obstacle, greffe rénale Pertes cutanées : brûlures, coup de chaleur

• Apport d’eau et de sel (entéral ou parentéral) • Réexpansion volémique si collapsus

JUIN 1999

Aventis Internat

125b

HYPERHYDRATATION CELLULAIRE ET EXTRACELLULAIRE Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

125a

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

BIOLOGIE

• Œdèmes déclives (chevilles) : - blancs - mous - prenant le “godet” • puis œdèmes généralisés : - lombes, abdomen, thorax - cou, face, paupières • Œdèmes des séreuses : - plèvre (⇒ radio thorax) : dyspnée - péricarde - péritoine • Œdèmes viscéraux : - cérébro-méningés : convulsions - pulmonaires : OAP clinique • HTA • Turgescence veineuse • Polypnée, cyanose, grésillement laryngé à un stade évolué

PAT R I C K

G E P N E R ,

HYPERHYDRATATION

EXTRA-CELLULAIRE ISOLÉE CLINIQUE

B E R R E B I ,

J E A N

N A U

EXTRA-CELLULAIRE + INTRACELLULAIRE

CLICHÉ DU THORAX

• Hémodilution : • Opacités péri-hilaires - hypoprotidémie floconneuses en ailes - ↓ hématocrite de papillon - concentration de • Lignes de KERLEY pleurales (scissurite) sodium : normale • Gaz du sang : ↓ PaO2

CLINIQUE

BIOLOGIE

• Céphalées • Insomnie • Confusion mentale ⇒ délire • Nausées, vomissements • Convulsions, coma

• Hyponatrémie • ↓ de l’osmolalité

BILAN ÉTIOLOGIQUE

INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE OU GLOBALE

CIRRHOSE ASCITIQUE

• Rétention rénale de Na+ • ↑ réninémie et aldostéronémie par ↓ du • Rétension rénale de Na+ volume circulant efficace • Hyperréninémie, • ↓ du catabolisme de hyperaldostéronisme l’aldostérone • ↓ de la filtration glomérulaire • ↑ de la pression veineuse

SYNDROME NÉPHROTIQUE

GLOMÉRULONÉPHRITES AIGUËS

• ↓ de la pression oncotique

• Rétension rénale de Na

AUTRES CAUSES • Néphropathies gravidiques : rétention rénale de Na dûe à hypovolémie relative • Excès d’apports hydriques chez les insuffisants rénaux • SIADH (cancer du poumon à petites cellules…) • Syndrome de CONN • Certaines HTA essentielles • Œdèmes cycliques idiopathiques • Hypoalbuminémie…

TRAITEMENT

RÉDUCTION DES APPORTS SODÉS Régime sans sodium

DÉPLÉTION HYDROSODÉE • Diurétiques : - de l’anse de HENLÉ (Furosémide) - thiazidiques (moins efficaces)

PONCTION DES ÉPANCHEMENTS • Pleuraux ++ • Ascite

RESTRICTION HYDRIQUE

AUTRES MESURES • Dialyse si nécessaire en cas d’insuffisance rénale • Parfois, injection de Na+ IV en cas d’hyponatrémie avec troubles neurologiques

JUIN 1999

Aventis Internat

TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE

126

Dr A. GEPNER-DEBRUN

Physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

ACIDOSE GAZEUSE

E S T

D I R I G É

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

7,38 ≤ pH normal ≤ 7,42 log [ HCO3- ] pH = 6,1 + 0,03 x PaCO2

pH < 7,38 PaCO2 > 45

⇒ Hypoventilation alvéolaire (hypoxémie associée) • Aiguë : toute cause d’insuffisance respiratoire aiguë, anesthésie, toxiques • Chronique : compensation rénale avec augmentation de HCO3- (BPCO, emphysème)

:

pH < 7,38 PaCO2 < 38 HCO3- < 21

ACIDOSE MÉTABOLIQUE • Clinique : hyperventilation - Tableau fonction de l’étiologie • Calcul du trou anionique (TA) = (Na+ + K+) - (HCO3- + Cl-) TA ≥ 16 avec chlorémie normale = rétention d’acides

TA < 16 avec chlorémie élevée = perte de bases

 Endogène - corps cétoniques = acido-cétose - sulfates/phosphates = insuff. rénale aiguë - lactates : chocs, pancréatite, cirrhose, intoxication éthylique, intoxication aux biguanides  Exogène : méthanol, salicylés, éthylèneglycol

 Digestive : diarrhées, fistules duodénale, biliaire ou pancréatique  Rénale : tubulopathies proximales (avec pH u < 6), myélome, amylose, hyperparathyroïdie, tubulopathies distales (avec pH u > 6), néphropathies interstitielles

TRAITEMENT

PAT R I C K

pH > 7,42 PaCO2 < 35

pH > 7,42 PaCO2 > 42 HCO3- > 27

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

ALCALOSE GAZEUSE • Par hyperventilation alvéolaire quelque soit la cause • Habituellement associée à une hypoxémie dans les pathologies respiratoires • Atteintes neurologiques, anxiété

ALCALOSE MÉTABOLIQUE • Clinique : “tétanie” = crampes musculaires, myoclonies, torpeur, rares crises convulsives - Hypoventilation compensatrice rare • Bilan étiologique :  Pertes d’acide - Digestive : vomissements, aspiration gastrique - Rénale : diurétiques, hypercalcémie - Transfert intracellulaire d’ions H+ : hyperaldostéronisme, Bartter, Cushing, corticoïdes, diurétiques, intoxication réglisse  Surcharge alcaline exogène : administration de bicarbonates ou transformation en bicarbonates de lactates, acétates, citrates (transfusions)  Accumulation de bicarbonates : reventilation d’un hypercapnique chronique  Alcalose de contraction : hypovolémie, déshydratations … • Traitement = - réexpansion plasmatique (sérum physiologique) avec apport de KCl - ± apports acides (chlorure d’ammonium, chlorhydrate d’arginine)

• Spécifique de la cause • Alcalinisation en cas d’acidose sévère (pH < 7,10) • Calcul du déficit en bicarbonates (DB) = Poids corporel x (27 - HCO3- mesurée) 2 • 1000 ml de Bicarb molaire (84 ‰) apportent 1000 mEq de HCO3• 1000 ml de Bicarb isotonique (14 ‰) apportent 166 mEq de HCO3• Apport parallèle de KCl, même si hyperkaliémie

JUIN 1999

Aventis Internat

127a

127b AV E N T I S

↓ transport O2

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

PHYSIOPATHOLOGIE ↓ masse sanguine hypovolémie

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CHOC HÉMORRAGIQUE

↓ P. remplissage VG ↓ débit cardiaque hypoxie tissulaire

PAT R I C K

CLINIQUE • Anamnèse • Auscultation pulmonaire • Palpation abdomen • TR ++ • Sonde naso-gastrique ++ HÉMORRAGIE EXTÉRIORISÉE • Plaies vasculaires traumatiques • Hématémèse, épistaxis • Rectorragies, mélaena • Hémorragie gynéco-obstétricale

J E A N

N A U

• Hypotension, tachycardie • Agitation, pâleur, sueurs • Marbrures, oligurie SIMULTANÉMENT

EXAMENS PARACLINIQUES • Radio de thorax, ASP • Échographie abdominale (± TDM) • Endoscopie digestive +++

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

TRAITEMENT

NON CHIRURGICAL • Compression, sutures • Traitement endoscopique (ulcère, VO) • Inhibiteur de la pompe à protons • Glypressine (VO) • Blackmore (VO) • Embolisation

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Monitoring : scope, SaO2, température • PA sanglante, sondage urinaire • Grosses voies d’abord • Biologie : NFS, groupe (Rhésus, RAI, hémostase) • Remplissage vasculaire (500 à 1000 cc) par soluté macromoléculaire

HÉMORRAGIE NON- EXTÉRIORISÉE

POST-TRAUMATIQUE • Hémothorax, hémopéritoine • Rupture de gros vaisseaux • Fractures (bassin, fémur)

ÉTIOLOGIQUE

G E P N E R ,

Dr L. GALICIER

= Insuffisance circulatoire aiguë par réduction aiguë de la masse sanguine

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

CHIRURGICAL En urgence, quelque soit l’état hémodynamique

Dr A. GEPNER-DEBRUN

CHOC HÉMORRAGIQUE

NON POST-TRAUMATIQUE • Hémorragie digestive • Rupture de GEU • Rupture d’anévrysme aortique • Pancréatite aiguë hémorragique • Contexte post-opératoire

SYMPTOMATIQUE • Assurer le transport en O2 : - oxygène ± intubation - transfusion en prévenant : . OAP . hypothermie . hypocalcémie • Assurer l’hémostase : - 1 PFC pour 1,5 masse sanguine transfusée - transfusion plaquettes pour atteindre un niveau > 60 000 • Assurer l’hémodynamique : - cathétérisme droit - DOPA ⇒ ± DOBU

JUIN 1999

Aventis Internat

127b

127c H O E C H S T

127a

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Dr L. GALICIER

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PHYSIOPATHOLOGIE Défaillance pompe cardiaque (systolique et/ou diastolique) Insuffisance ventriculaire droite

Dr A. GEPNER-DEBRUN

CHOC CARDIOGÉNIQUE

↑ pression d’amont

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

OAP

↓ délivrance cellulaire d’oxygène CLINIQUE • Anamnèse : antécédents, traitements antérieurs, douleurs thoraciques, prise de toxiques • TA aux 2 bras, pouls périphériques • Recherche de signes d’IVD ++ • Auscultation de tous les foyers

G E P N E R ,

CHOC CARDIOGÉNIQUE

J E A N

N A U

= Insuffisance circulatoire aiguë par défaillance primitive de la pompe cardiaque

= choc “froid” • Hypotension, différentielle pincée • Hypoperfusion tissulaire : oligurie, • Marbrures, extrémités froides et somnolence, agitation, polypnée cyanosées • Signes d’IVD

hypoxie

↓ Gradient de perfusion tissulaire

PAT R I C K

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

SIMULTANÉMENT TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Monitoring : - scope, SaO2, température - PA sanglante - sondage urinaire - ± intubation/ventilation - CPAP ++ • DOPA : 5 à 10 γ • Si échec rajouter DOBU 5 à 20 γ

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES • Biologie : CPK-MB, myoglobine, troponine, ± toxiques • Cliché du thorax : cardiomégalie ? • ECG : . trouble du rythme (TDR) ou de conduction (TDC) . ischémie • Échographie cardiaque transpariétale ± ETO • Cliché du thorax (spiralé) ± scintigraphie pulmonaire • Étude hémodynamique : - index cardiaque ≤ 2 l/mn/m2 - résistances vasculaires systémiques > 1500 dyn - ↑ POD, PAP, PCP en fonction des étiologies, recherche d’un gradient PAP - PCP - recherche d’une élévation isolée des pressions gauches, d’une grande onde v, dip plateau

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE • Coronaropathie : 30% • CMNO : 35% • Valvulaire : 20% • HTA : 6% • Divers : - obstructif (CMO, EP, tamponade) - dissection aortique (DA) - toxique : tricycliques, ß-bloquants, digitaliques, nivaquine - haut débit : Béri-béri, PAGET, hypertyroïdie, shunts D-G - myocardite

TRAITEMENT URGENT ++ ÉTIOLOGIQUE • IDM : angioplastie • TDR : antiarythmiques, CEE ++ • TDC : ISUPREL ®, EES • DA : chirurgie • IA, IM : chirurgie • Tamponade : drainage • EP : - fibrinolyse - chirurgie si échec • Béri-béri : vitamine B1 • Thyrotoxicose : cf. 337

SYMPTOMATIQUE • KT central ± KT droit • DOPA ⇒ ± DOBU ⇒ ± adrénaline • Ventilation en pression positive invasive ou non (CPAP) • Diurétique en maintenant un niveau suffisant de remplissage du VG • ß-bloqueur si CMO • Assistance circulatoire mécanique si : - forte probabilité de récupération - greffe en attente

JUIN 1999

Aventis Internat

127c

127d AV E N T I S

127b

Dr A. GEPNER-DEBRUN

CHOC SEPTIQUE

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Dr L. GALICIER

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PHYSIOPATHOLOGIE Toxine bactérienne active

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CHOC SEPTIQUE

Complément Macrophage Cellule Système kinine endothéliale Coagulation TNF α Fibrinolyse IL1 PAF IL6 PGI NO2 Myocardiotoxicité

Perméabilité capillaire Activité procoagulante

Défaillance cardiaque

Hypovolémie Œdème interstitiel

Hypoxie tissulaire

B E R R E B I ,

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

CHOC “CHAUD” • Hypotension, tachycardie, oligurie • Téguments chauds, rouges, veines dilatées • Agitation, confusion, polypnée • Fièvre, frissons, syndrome hémorragique

CHOC “FROID” • Marbrures, extrémités froides

SIMULTANÉMENT TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Monitoring : scope, TA, T°, SO2, sonde urinaire • Oxygénothérapie, intubation / ventilation • Grosses voies d’abord • Remplissage : 500 à 1000 cc (macromolécules) • Si échec : DOPA 5 à 10 γ • Si échec : KT central, KT droit

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

(trouble extraction O2)

CLINIQUE = recherche de la porte d’entrée

• Urinaire : manœuvres endovésicales, pyélonéphrite • Digestive : angiocolite, péritonite • Respiratoire • Génitale • Cutanée (folliculite, furoncle) • Veineuse (thrombophlébite suppurée sur cathéter)

GERMES RESPONSABLES • Bacilles Gram - (70%) : E. coli, klebsiella, pseudomonas, protéus, serratia, B. fragilis, méningocoque… ⇒ toxine = endotoxine = lipopolysaccharide • Cocci Gram ⊕ : pneumocoque, streptocoque, staphylocoque… ⇒ toxine = exotoxine et antigène de paroi ± acide teicoique

! Si Purpura Pulminans : antibiothérapie avant prélèvements

EXAMENS PARACLINIQUES • Bactériologique : - hémocultures - ECBU - culture de cathéter + prélèvements orientés • Cliché du thorax • Imagerie complémentaire orientée si nécessaire TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE

• Antibiothérapie probabiliste (bithérapie synergique) en fonction de : - foyer suspect - terrain - facteur de risque de résistance aux ATB • Traitement chirurgical urgent si nécessaire à l’éradication du foyer • Adaptation secondaire de l’antibiothérapie aux antibiogrammes

SYMPTOMATIQUE • Remplissage vasculaire qsp 10 < PAPO < 15 • Drogues vasoactives : - Noradrénaline 1 à 15 mg/h - ± DOBU 5 à 20 γ - ± adrénaline 1 à 15 mg/h • Assurer le transport en O2 - ventilation optimale - maintenir Hb > 10 g/dl • Corriger les troubles métaboliques - acidose (maintenir pH > 7,2) - hyperglycémie

JUIN 1999

Aventis Internat

CHOC ANAPHYLACTIQUE

127d

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

127c

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Introduction d’un allergène • Chez un sujet déjà sensibilisé

Choc anaphylactique = manifestation d’hypersensibilité immédiate, dûe à la libération de substances vaso-actives (histamine, sérotonine, prostaglandines ...)

• Augmentation de la perméabilité vasculaire • Vasodilatation artériolaire • Bronchoconstriction

CHOC ANAPHYLACTIQUE

Signes HÉMODYNAMIQUES • Tachycardie • Collapsus

Signes CUTANÉS

Signes RESPIRATOIRES • Œdème glottique • Bronchospasme

• Erythème • Urticaire • Prurit

Signes DIGESTIFS

Signes NEURO-PSYCHIQUES

• Nausées • Diarrhées

• Angoisse • Convulsions • Coma

TRAITEMENT

CURATIF = URGENCE • Hypovolémie : remplissage • Bronchoconstriction : -mimétiques en aérosol • Incompétence myocardique

PRÉVENTIF des RÉCIDIVES

}

• Eviction des allergènes • Désensibilisation • Prémédication sur terrain atopique

+ Adrénaline (0,5 à 1 mg dans 10 à 20 ml de sérum physiologique, à injecter de façon fractionnée en fonction de la réponse clinique)

• Réactions œdémateuses : corticoïdes (en relais de l’adrénaline)

JUIN 1999

Aventis Internat

PRESCRIPTION D’UN SOLUTÉ DE REMPLISSAGE VASCULAIRE

128 AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Dr A. GEPNER-DEBRUN

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

LES INDICATIONS DU REMPLISSAGE

LES SOLUTÉS DE REMPLISSAGE • Cristalloïdes - NaCl 9 ‰, Ringer-Lactate : Efficacité volémique (EF) 0,2 - Durée d’efficacité (DE) 2 h - NaCl 7,5 %, encore en évaluation • Colloïdes naturels - Albumine 4 % : EF 0,7 - DE 5 - 7 h • Colloïdes de synthèse - Gélatines (PLASMION®) : EF 0,8 - DE 5 h - Dextrans (RHÉOMACRODEX®) : EF 1,8 - DE 6 h - Hydroxyéthylamidons (ELOHÈS®) : EF 1,2 - DE 16 à 18 h

• Hypovolémies absolues (= diminution de la masse sanguine) - Hémorragies - Diminution de la masse plasmatique par déficit hydro-sodé ou extravasation vers l’interstitium. • Hypovolémies relatives = inadéquation entre volémie et lit vasculaire (= vasoplégie) - Choc septique - Choc anaphylactique - Anesthésie générale ou loco-régionale - Certaines intoxications

LES VOIES D’ABORD VASCULAIRES

QUELS SOLUTÉS POUR QUELLES INDICATIONS ? • Hémorragies : cristalloïdes, puis colloïdes, puis produits sanguins • Déshydratation extra-cellulaire : cristalloïdes • Choc septique : cristalloïdes ou colloïdes (pas de consensus) • Vasoplégie : colloïdes • Anaphylaxie : si nécessaire, cristalloïdes

RECOMMANDATIONS ACTUELLES • Le PFC ne doit pas être utilisé comme produit de remplissage • L’albumine ne doit être employée qu’en cas de contre-indication aux colloïdes de synthèse ou d’hypoprotidémie sévère non due à une dilution • Les HEA doivent être utilisés en priorité en raison du faible taux d’effets secondaires

• Toujours préférer les abords périphériques+++ • Cathéters courts et de gros calibre (G14), éventuellement plusieurs • En cas d’impossibilité : cathéter central, mais risques hémorragique et infectieux

SITUATIONS PARTICULIÈRES • Femmes enceintes : colloïdes contre-indiqués, n’utiliser que cristalloïdes ou albumine • Brûlés : cristalloïdes en 1re intention, HEA et albumine à partir de J2 • Traumatisés crâniens : l’hypotension doit être corrigée par NaCl 9‰ ou HEA • Réanimation des donneurs d’organes : pas de dextrans ni d’HEA à fortes doses (préservation des reins)

SURVEILLANCE • Les solutés doivent être réchauffés afin de prévenir l’hypothermie • Surveillance de l’efficacité du remplissage : l’efficacité est avant tout clinique : fréquence cardiaque, pression artérielle, diurèse, conscience, marbrures. Eventuellement surveillance de la pression veineuse centrale ; en cas d’ATCD cardio-pulmonaires : échocardiographie ++, Swan-Ganz. • Surveillance des complications : la surveillance porte sur l’éventuelle apparition d’un OAP ou de manifestations allergiques

INCONVÉNIENTS • Troubles de l’hémostase : dextrans>gélatines>alb., HEA • Risque allergique : gélatines>dextrans>alb., HEA • Transmission infectieuse : virale = 0, Creutzfeld-Jacob : albumine ? (origine humaine) gélatines ? (origine bovine) • Prix : albumine>colloïdes>cristalloïdes

JUIN 1999

Aventis Internat

129

Dr E. OBADIA

COMPLICATIONS DES ABORDS VEINEUX AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

RÉSEAU SUPERFICIEL  Membres supérieurs +++  Veine jugulaire externe ++  Membres inférieurs ⇒ Peu de complications (phlébites supeficielles, infections)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Réanimation Hôpital de Montreuil N A U

RÉSEAU PROFOND Indications : • Echec sur le réseau superficiel • Produits veinotoxiques (solutés hyperosmolaires) • Chimiothérapies (chambres implantables) • Monitoring (PVC, SWAN-GANZ)  Veine fémorale = voie de l’urgence ++ ⇒ complications : infections, phlébites, fistules artério-veineuses ⇒ à ne pas conserver plus de 48 h  Veine sous-clavière ⇒ complications plus fréquentes : • Pneumothorax immédiat ou retardé (48 h) • Ponction artérielle avec risque d’hématome • Infections • Plus rarement : perforation des cavités droites, plaies du canal thoracique, atteinte du nerf phrénique, embolie gazeuse  Veine jugulaire interne ⇒ accès à privilégier comme voie centrale ⇒ complications : • Hématome compressif du cou • Pneumothorax (rare) • Plaies de la carotide • Infections Pour toute tentative, réussie ou non, de cathétérisme central, une radiographie de contrôle est impérative +++

JUIN 1999

Aventis Internat

HYPOTHERMIE ACCIDENTELLE

130

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPOTHERMIE = température centrale < 35°C

HYPOTHERMIES à “DÉFENSE MAXIMALE”

HYPOTHERMIES à “DÉFENSE MINIMALE”

• Mécanismes thermorégulateurs normaux mais dépassés • Exemple : exposition prolongée au froid

• Mécanismes thermorégulateurs anormaux • Exemple : coma, éthylisme chronique, causes neurologiques, sepsis grave

HYPOTHERMIES MODÉRÉES

HYPOTHERMIES MAJEURES (< 25 °C)

• 32 à 34 °C : dysarthrie, ROT vifs • 31 à 32 °C : état stuporeux, ROT diminués • < 31 °C : coma hypotonique, bradycardie, altération de la fonction ventriculaire et de la conduction intracardiaque, avec risque d’asystolie ou de FV, hypoventilation

• Etat de mort apparente • Coma profond hypertonique et aréflexique • Mydriase aréactive • Bradypnée sévère

HYPOTHERMIES LÉGÈRES • Peau pâle et froide • Frissons

Toute hypothermie avec signes neurologiques et/ou cardio-vasculaires et/ou < 34 °C Hospitalisation en U.S.I.

• O2 thérapie ± ventilation assistée • Monitoring • Remplissage avec macromolécules (surveillance PVC) • Prévoir sonde de stimulation endocavitaire • Prévenir les complications : - insuffisance rénale - hémorragies digestives - atélectasie, inhalation

RÉCHAUFFEMENT • Externe lent (0,5 °C / h) : couvertures, pièce chaude • Externe rapide(1 à 2 °C / h) : couverture chauffante, bain chaud • Interne rapide (2 à 5 °C / h) : perfusions réchauffées, hémodialyse, CEC RISQUES LIÉS AU RÉCHAUFFEMENT • Choc de réchauffement (hypovolémie relative) • Arrêt cardiaque en asystolie (risque pendant 48 h)

JUIN 1999

Aventis Internat

239a

INTOXICATION AIGUË PAR LES BARBITURIQUES Diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

239b

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

N A U

PRÉ-COMA

COMA

• Confusion, agitation, état pseudo-ébrieux • Nausées, vomissements, céphalées • Lipothymies

• Profond • Hypotonique • Sans signes de localisation

INTOXICATION PAR BARBITURIQUES ?

Intoxication volontaire

ANAMNÈSE

BIOLOGIE

• Antécédents de tentatives d’autolyse • Syndrome dépressif • Recherche de boîtes de médicaments +++ • Interrogatoire de l’entourage

• Recherche de barbituriques = liquide de lavage gastrique, urines, barbitémie +++ • Recherche de toxiques associés ++

RECHERCHE DE COMPLICATIONS

• Estimation de la dose ingérée • Ancienneté de la prise médicamenteuse

• Troubles de la ventilation (apnée), syndrome de MENDELSON • Perte de l’adaptation vasculaire périphérique (choc) • Hypothermie, troubles de l’équilibre acido-basique • Troubles compressifs liés au coma (phlyctènes, rhabdomyolyse, neuropathies ischémiques) • EEG : même plat, il ne préjuge pas de l’état cérébral sousjacent +++ • Complications rénales (IRA) liées à l’hypotension prolongée TRAITEMENT

RÉANIMATION RESPIRATOIRE

RÉANIMATION CIRCULATOIRE

Intubation + ventilation assistée

Remplissage + drogues vaso-actives

ÉPURATION DU TOXIQUE • Diurèse alcaline osmotique (perfusion de 5 à 7 l/24 h) • Elimination extra-rénale (hémodialyse, hémofiltration, dialyse péritonéale) • Lavage gastrique (si sujet conscient) ++

TRAITEMENT DES COMPLICATIONS • Insuffisance rénale aiguë sur rhabdomyolyse (compression ++) hyperhydratation, hémodialyse

JUIN 1999

Aventis Internat

239b

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Diagnostic, traitement

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

AV E N T I S

239a

Dr A. GEPNER-DEBRUN

INTOXICATION AIGUË PAR LES TRANQUILISANTS

239c

I N T E R N AT

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D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr L. GALICIER

SIGNES NEUROLOGIQUES

SIGNES CARDIO-VASCULAIRES

• Somnolence, obnubilation, coma calme et hypotonique • Dépression ventilatoire • Mydriase, hypothermie (carbamates ++) ⇒ gravité d’autant plus que patient âgé, délai d’action bref, forte puissance hypnotique

• Bradycardie, hypotension modérée • Collapsus (carbamates ++) par vasoplégie et/ou incompétence myocardique

BENZODIAZÉPINES (BZD) CARBAMATES

• Demi-vie courte : HALCION ® • Intermédiaire : LEXOMIL ®, SERESTA ®, XANAX ®, TEMESTA ® • Longue : ROHYPNOL ®, TRANXÈNE ®, VALIUM ®, LYSANXIA ® ⇒ constamment bénin

INTOXICATION AUX TRANQUILISANTS

= EQUANIL ® ⇒ risque léthal +++

ESTIMER LA DOSE INGÉRÉE

DOSAGES uniquement pour carbamates • Dosage semi-quantitatif dans liquide gastrique • Dosage quantitatif dans le sang : intoxication grave si taux > 200 mg/l

• Type de BZD (1/2 vie) • Doses toxiques : > 4 g pour carbamates • Toxiques associés, alcool • Recherche des boîtes, terrain, anamnèse

TRAITEMENT

ÉVACUATEUR

ÉPURATEUR

SPÉCIFIQUE

SYMPTOMATIQUE

• Lavage gastrique abondant, même très tardif pour carbamates mais inutile pour BZD (à renouveler éventuellement si dosage toujours positif dans liquide de lavage), • Charbon activé

• Inutile pour les BZD • Pour carbamates : diurèse osmotique, voire hémodialyse si taux > 200 mg/l

= antidote des BZD : Anexate® • 0,3 mg IVD à répéter jusqu’au réveil (sans dépasser 2 mg) - Relais en perfusion pour éviter le ré-endormissement • Utilisation à visée diagnostique • Contre-indications : comitialité, association à alcool et/ou tricycliques

• Ventilation artificielle • Collapsus vasoplégique : remplissage + Dopamine • Collapsus par effet inotrope négatif : Dobutamine/Dopamine • Sympathomimétiques pour les carbamates

JUIN 1999

Aventis Internat

239c

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Diagnostic, traitement

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

AV E N T I S

239b

Dr A. GEPNER-DEBRUN

INTOXICATION AIGUË PAR LES TRICYCLIQUES I N T E R N AT

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D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr L. GALICIER N A U

239d TROUBLES CARDIO-VASCULAIRES

SIGNES NEUROLOGIQUES • Convulsions, clonies • Coma convulsif • Syndrome pyramidal

SYNDROME ANTI-CHOLINERGIQUE • Tremblements • Agitation, délire • Rougeur, sécheresse des muqueuses • Tachycardie sinusale • Rétention vésicale • Mydriase bilatérale

CONDUCTION

RYTHME

INOTROPISME

• BAV I et II • Bloc intra-ventriculaire avec ↑ QRS • Brady-arythmie

• ESV • Torsade de pointe • TV, FV

Collapsus et effet dépresseur myocardique direct

INTOXICATION AUX TRICYCLIQUES ?

ESTIMATION DE LA DOSE INGÉRÉE

DOSAGE SEMI-QUANTITATIF

• Recherche de boîtes • Estimation de la dose présumée : toxique si > 500 mg (adulte) ou > 5 mg/kg (enfant) • Toxiques associés

Dans le liquide gastrique, avant et après chaque lavage

TRAITEMENT

ÉVACUATEUR • Lavage gastrique - abondant (10 à 20 l) - même très tardif (parésie gastrique) - à refaire si le liquide gastrique contient encore des tricycliques • Charbon activé (100 g/4 h)

ÉPURATEUR Sans intérêt du fait de la pharmacocinétique de ces médicaments

SYMPTOMATIQUE • Ventilation assistée si coma • Anticonvulsivants • Hypotension : remplissage, adrénaline, noradrénaline CI : dobutamine, sympathomimétiques indirects • CaCl2 : 0,1 à 0,3 ml/kg ± 5 mmol/h • Torsade de pointe : ISUPREL ®, KCl, EES • Allongement du QRS : lactate ou bicarbonate molaire, qsp pH > 7,5

JUIN 1999

Aventis Internat

239d

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Dr L. GALICIER

Diagnostic, traitement AV E N T I S

239c

Dr A. GEPNER-DEBRUN

INTOXICATION AIGUË PAR LE PARACÉTAMOL I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

239e Symptomatologie absente ou fruste (troubles digestifs, somnolence)

ESTIMATION DE LA DOSE INGÉRÉE

• Ictère, syndrome hémorragique, encéphalopathie • ↑ Transaminases et bilirubinémie, thrombopénie, TP effondré (↓ facteurs I, V, VII, X) • Evolution fatale fréquente

FACTEURS AGGRAVANTS

Dose toxique : > 10 g (adulte) ou • Recherche de boîtes de médicament > 100 mg/kg (enfant) • Anamnèse si > 250 mg/kg • Interrogatoire de l’entourage ⇒ insuffisance hépatocellulaire (IHC) systématique

N A U

RISQUE : HÉPATITE AIGUË CYTOLYTIQUE +++

INTOXICATION AU PARACÉTAMOL

TOXIQUES ASSOCIÉS

J E A N

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

PARACÉTAMOLÉMIE +++

• Ethylisme • Hépatopathie pré-existante • Grossesse • Prise associée d’inducteurs enzymatiques

• Systématique si coma toxique sans anamnèse • A la 4ème heure, puis toutes les 4 heures ⇒ Normogramme de PRESCOTT : - > 300 mg/l : risque d’hépatite = 90 % - 150 à 300 mg/l : risque = 60 % - < 150 mg/l : risque nul

ÉVOLUTION CLINIQUE : 4 STADES • 30 mn - 24 h : • 24 h - 48 h : • 72 h - 96 h : • 4 j - 2 semaines :

troubles digestifs, pâleur, malaise douleurs abdominales, hépatalgie, oligurie ictère, IHC résolution, décès

TRAITEMENT TRAITEMENT SPÉCIFIQUE

TRANSPLANTATION HÉPATIQUE

• = N-acétyl-cystéine (NAC) : précurseur du gluthation qui neutralise le métabolite toxique du paracétamol • En fonction de la dose ingérée, sans attendre les résultats de paracétamolémie

En urgence si hépatite suraiguë

TRAITEMENT NON SPÉCIFIQUE • Lavage gastrique avant la 4ème heure • Charbon activé (contre-indique ultérieurement le MUCOMYST®)

• Pas de troubles de la vigilance • Pas de troubles digestifs • Pas de charbon activé ⇒ NAC per os (MUCOMYST®) : 140 mg/kg puis 17 x 70 mg/kg/4 h (donc pendant 72 h)

• Troubles de la vigilance et troubles digestifs • Charbon activé ⇒ NAC en IV : 150 mg/kg en 30 mn puis 50 mg/kg en 4 h puis 100 mg/kg en 16 h

JUIN 1999

Aventis Internat

239e

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

Diagnostic, traitement

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

AV E N T I S

239d

Dr A. GEPNER-DEBRUN

INTOXICATION AIGUË PAR LES SALICYLÉS I N T E R N AT

E S T

SIGNES NEUROLOGIQUES • Céphalées, vertiges, acouphènes • Hypoacousie (surtout adulte) • Convulsions, coma +++ (surtout enfant)

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SIGNES RESPIRATOIRES

SIGNES DIGESTIFS

• Hyperventilation

• Epigastralgies • Vomissements • Hématémèse

INTOXICATION AUX SALICYLÉS

J E A N

Dr L. GALICIER N A U

SIGNES GÉNÉRAUX • Fièvre • Sueurs, déshydratation • Syndrome hémorragique

BIOLOGIE • Alcalose gazeuse puis acidose métabolique avec ↑ du trou anionique • Hyperlactacidémie • Déshydratation globale • Risque d’hypokaliémie et d’hypoglycémie • Allongement du temps de saignement

ESTIMER LA DOSE INGÉRÉE

SALICYLÉMIE A LA 6ème HEURE

• Dose toxique : ≥ 20 g (adulte) et ≥ 100 mg/kg (enfant) • Toxiques associés ?

• < 500 mg/l : intoxication légère • 500 à 1000 mg/l : grave • > 1000 mg/l : risque vital

TRAITEMENT

ÉVACUATEUR

ÉPURATEUR

SYMPTOMATIQUE

• Lavage gastrique, même tardif • Charbon activé • Purgation saline si forme “retard”

• Alcalinisation urinaire : G 5% : 1000 cc + bicar 14 0/00 : 1000 + 4 g KCl (qsp pour pHa > 7,5 et pHu > 8,5) • Hémodialyse ou hémofiltration si salicylémie > 1 g/l et/ou insuffisance rénale

• Intubation si troubles de vigilance • Remplissage macro-moléculaire • Réhydratation et apport glucosé et potassique • Traitement des convulsions • Vitamine K • Alcalinisation IV si acidose métabolique sévère

JUIN 1999

Aventis Internat

INTOXICATION OXYCARBONÉE

240

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Physiopathologie, Étiologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

INTOXICATION AU CO

• Le CO, gaz inodore et diffusible, se fixe avec une forte affinité sur l’hémoglobine, avec formation d’HbCO • Il altère également l’utilisation cellulaire de l’oxygène par fixation sur la myoglobine et les cytochromes

• Céphalées, vertiges, lipothymies • Obnubilation, syndrome confusionnel • Perte de connaissance, coma avec signes pyramidaux et extra-pyramidaux

CARDIO-PULMONAIRES • Collapsus • Œdème pulmonaire (lésionnel ou mixte)

J E A N

N A U

• Chauffage à gaz défectueux • Gaz d’échappement • Défaut de tirage de chaudières • Intoxication professionnelle

SIGNES BIOLOGIQUES

SIGNES BIOLOGIQUES

NEURO-PSYCHIQUES

G E P N E R ,

AUTRES • Asthénie initiale • Coloration cochenille des téguments

• Dosage de l’oxycarbonémie (ne pas attendre le résultat et commencer à traiter au moindre doute) • Dosage du CO atmosphérique (intoxication professionnelle)

FACTEURS DE GRAVITÉ • Sujet âgé, tares associées • Exposition prolongée et intense • Taux de CO sanguin > 5 ml % • Troubles neurologiques divers • Œdème pulmonaire aigu

SÉQUELLES (fréquentes) (syndrome post-intervallaire) TRAITEMENT

• Oxygénothérapie hyperbare (caisson) dès que possible si taux CO > à 6 ou 7 ml % • Oxygénothérapie hyperbare formelle : - femme enceinte - trouble de conscience - OAP • Si impossible : hyperventilation en pression positive (CPAP ou PEEP en oxygène pur)

• Détérioration intellectuelle • Paralysies périphériques • Syndrome pyramidal ou extrapyramidal • Mouvements anormaux • Cécité corticale • Astasie-abasie, aphasie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. PIERRON

TRAUMATISME CRÂNIEN

285

Service de Neuro-chirurgie Hôpital Beaujon, Clichy

Dr L. GALICIER

Conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

BILAN CLINIQUE INITIAL • Sujet conscient • Examen neurologique normal

Pas de perte de connaissance

• Troubles de vigilance et/ou signes de localisation • Embarrure • Plaie crânio-cérébrale • HTIC

Perte de connaissance MONITORAGE Pouls, PA, scope, SaO2, température

Pas d’hospitalisation

Hospitalisation 48 H

Aggravation secondaire

TOMODENSITOMÉTRIE CRÂNIENNE sans injection

Amélioration clinique

Sortie

PLAIE CRÂNIO-CÉRÉBRALE • Urgence neuro-chirurgicale • Antibioprophylaxie

EMBARRURE Chirurgie à court ou moyen terme

HÉMATOME SOUS-DURAL AIGU • Urgence chirurgicale si compressif • Fréquente contusion sous-jacente • Ponction trans-fontanelle chez le nourrisson

CONTUSION CÉRÉBRALE • Réanimation • Oxygénation • Ventilation en hypocapnie (35 mmHg) • Deshydratation adaptée à la PIC • Hypothermie discutée

HÉMATOME EXTRA-DURAL • Urgence chirurgicale • Volet crânien, vidange de l’hématome, suspension dure-mérienne

JUIN 1999

Aventis Internat

286

Physiopathologie, diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

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W I L L I A M

B E R R E B I ,

LÉSIONS PARIÉTALES FRACTURES COSTALES • Choc direct • Point douloureux

Dr G. SCHNEIDER-MAUNOURY

TRAUMATISMES FERMÉS DU THORAX

Diagnostic sur clichés F + gril costal TRAITEMENT

Sujet jeune, pas d'antécédents respiratoires, pas d'épanchement Antalgiques

• Complications (liées à la douleur) = encombrement, surinfection bronchique, atélectasie • Lésions associées = - pneumothorax (plaie pulmonaire associée) - hémothorax

Hypoxie

TRAITEMENT

Surveillance

Volets antéro-latéraux, mobiles, avec respiration paradoxale Ventilation artificielle urgente +/- ostéosynthèse (agrafes)

RUPTURES DIAPHRAGMATIQUES • Traumatisme abdominal (avec

Thorax F

hyperpression abdominale et rupture débutant au voisinage de l'orifice TRAITEMENT œsophagien • Respiration abdominale paradoxale Fermeture de la brèche après replacement viscéral en intra-abdominal • Bruits hydro-aériques thoraciques

N A U

• RUPTURES AORTIQUES = lésions de décélération (rupture sousadventicielle au niveau de l'isthme aortique) - Diminution des pouls fémoraux Thorax F + P = hémomédiastin - Augmentation de la PA aux MS - Souffle systolique interscapulo- Angiographie en centre spécialisé vertébral

• RUPTURES TRACHÉO-BRONCHIQUES = diagnostic difficile car intégrité du manchon conjonctif péri-bronchique (cicatrisation avec sténose) - Précocement : hémoptysie, pneumomédiastin  bronchoscopie  chirurgie - Tardivement : atélectasie  tomographie, bronchoscopie, bronchographie

Hospitalisation + surveillance ventilatoire

Volets postérieurs, peu mobiles (stabilisation par muscles latéro-vertébraux)

J E A N

Chirurgie en urgence (avant rupture du faux anévrysme)

Sujet âgé, bronchitique chronique, épanchement associé

Thorax F + gril costal

G E P N E R ,

LÉSIONS VISCÉRALES

VOLET THORACIQUE • Douleur • Respiration paradoxale

PAT R I C K

Chirurgie orthopédique Clinique Ambroise Paré, Neuilly

• Diagnostic facile si rupture coupole G

• Diagnostic difficile si rupture coupole D, hémothorax, contusion pulmonaire associée

• LÉSIONS PULMONAIRES - Contusions = déchirure de vaisseaux pulmonaires et bronchiques, par décélération + compression  hémorragie intraparenchymateuse. Cliché du thorax : opacités floues, de survenue retardée - Hémopneumothorax au voisinage d'une fracture de côte • CONTUSIONS CARDIO-PÉRICARDIQUES - Contusions pariétales (troubles ECG) - Lésions péricardiques (+/- hémopéricarde) - Ruptures pariétales et lésions valvulaires (rares) • RUPTURE DE L'ŒSOPHAGE  pneumomédiastin  médiastinite et pleurésie purulente

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. BLASQUEZ

PLAIES DE L’ABDOMEN

287a

Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jan Verdier, Bondy

Dr L. GALICIER

Diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

287b

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PLAIE DE L’ABDOMEN

RÉANIMATION INITIALE

EXAMEN INITIAL • Circonstances • Examen de l’abdomen (+ TR) • Constantes • Bandelette urinaire • ASP (avec coupoles) et échographie abdominale • Exploration rapide de la plaie par le chirurgien

PAT R I C K

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

EN MILIEU CHIRURGICAL

URGENCE CHIRURGICALE

• Monitoring : scope, PA, SaO2, température • Voies veineuses, sonde urinaire • Biologie (NFS, groupage) • Surveillance des constantes • Sérum antitétanique (plaie)

PAS D’INDICATION CHIRURGICALE URGENTE

• État de choc • Hémopéritoine traumatique • Perforation d’un organe creux • Plaie perforante

SURVEILLANCE AGGRAVATION (hémopéritoine, péritonite)

• Clinique • Biologie (NFS) • Echographie, TDM

PAS D’AGGRAVATION PRINCIPES D’UNE LAPAROTOMIE POUR PLAIE ou CONTUSION • Voie d’abord large (médiane sus et sous-ombilicale) et exploration complète de la cavité péritonéale • Réparation des lésions : rate (chirurgie conservatrice ou splénectomie), foie (sutures, exérèses atypiques), tube digestif (sutures, résections-anastomoses, dérivations) • Lavage péritonéal +/- drainage • Parage d’une plaie pariétale

Surveillance prolongée (risque de rupture splénique ou hépatique retardée)

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr D. BLASQUEZ

TRAUMATISMES FERMÉS DE L’ABDOMEN

287b

Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jan Verdier, Bondy

Dr L. GALICIER

Diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

287a

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

URGENCE DIAGNOSTIQUE en milieu chirurgical INTERROGATOIRE

EXAMEN CLINIQUE

• Le blessé • Le traumatisme (mécanisme)

• Etat de choc • Examen de l’abdomen • TR • Recherche de lésions associées : thorax, crâne, membres • Bandelette urinaire

CONTUSION GRAVE ÉVIDENTE • Hémorragie interne • Péritonite • Associations • État de choc CHIRURGIE en URGENCE

PRINCIPES GÉNÉRAUX • Réanimation : - sang, macromolécules - drainage vésical • Chirurgie : - voie d’abord large (laparotomie médiane) - exploration complète . cavité péritonéale . rétropéritoine . diaphragme

TRAITEMENT DES LÉSIONS • Rate : splénectomie, traitement conservateur • Foie : suture, résections ± réglées • Grêle : suture, résections • Colon : suture, colostomie • Diaphragme : suture • Vessie : suture, drainage • Pancréas : résections ± réglées

• Groupe / Rhésus • NFS • Hémostase • ASP

ÉTAT INTERMÉDIAIRE (lésions associées fréquentes)

BONNE HÉMODYNAMIQUE

• Echographie abdominale ou scanner en urgence

• Echographie abdominale

AGGRAVATION

Le TRAITEMENT est URGENT

EXAMENS PARACLINIQUES

AMÉLIORATION

• Surveillance clinique

AMÉLIORATION

SURVEILLANCE CLINICO-RADIOLOGIQUE PROLONGÉE car

AGGRAVATION

CHIRURGIE

• Lésions tardives (hématome splénique sous-capsulaire) • Traitement des lésions associées

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr G. SCHNEIDER-MAUNOURY

POLYTRAUMATISME

288

Service d’Orthopédie Hôpital Raymond Poincarré, Paris

Dr L. GALICIER

Conduite à tenir sur les lieux de l’accident AV E N T I S

I N T E R N AT

Le polytraumatisé est un blessé présentant au moins 2 lésions dont l’une met en jeu à plus ou moins court terme le pronostic vital

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne Centre hospitalier intercommunal de Créteil

POLYTRAUMATISME

RAMASSAGE • Balisage : protection du blessé et des secours • Désincarcération • Relevage : maintien de l’axe tête-cou-tronc et matelas à dépression

EXAMEN INITIAL • Analyse rapide des circonstances de l’accident : violence du choc, impacts, décélération • Neurologique : mydriase, signes de localisation, coma • Toraco-respiratoire : détresse, fracture ou volet costal, emphysème sous-cutané, pneumothorax • Cardio-vasculaire : choc hypovolémique, tamponnade • Abdominal : hémopéritoine, douleur, défense • Rachis et bassin : palpation, examen neurologique • Appareil urinaire : uréthrorragie, hématurie • Membres et articulations (luxations, fractures), état cutané

RÉANIMATION IMMÉDIATE • Prise des constantes vitales • Mesures d’urgence si nécessaire : - intubation orotrachéale - voie veineuse (16-14 G) - remplissage vasculaire - contrôle d’une hémorragie extériorisée = compression ± garrot (< 30 mn)

MISE EN CONDITION DE TRANSPORT • Ventilatoire : oxygénation, évacuation d’un épanchement, aspiration, intubation, ventilation • Hémodynamique : voie veineuse, remplissage rapide si hypovolémie (hémorragie extériorisée ou non), QSP, TAS ≥ 100 • Lutte contre l’hypothermie (couverture isolante) et l’infection (SAT) • Immobilisation simple des fractures • Analgésie, sédation

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

10

Dr M. DELAHOUSSE

PROTÉINURIE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PROTÉINURIE

Dosage QUANTITATIF

à la bandelette (ne détecte pas les chaînes légères +++)

sur urines de 24 h

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PROTÉINURIE PATHOLOGIQUE

Éliminer les FAUSSES POSITIVITÉS

si : . > 150 mg/m2/24 h . vérifiée à 2 reprises

. Produits de contraste radiologiques . Sulfonamides . Pénicilline à fortes doses

BILAN ÉTIOLOGIQUE . Examen clinique complet . Urée sanguine et créatininémie, clairance . Sédiment urinaire . Etude QUALITATIVE = ELECTROPHORESE des protéines urinaires

PROTÉINURIE GLOMÉRULAIRE

PROTÉINURIE NON GLOMÉRULAIRE

Protéinurie > 3g/24h et sélective (albumine ≥ 80%)

TRANSITOIRE (ou fonctionnelle) . Fièvre . Exercice physique . Affections aiguës . Insuffisance cardiaque

CONTRÔLE de la protéinurie au décours

PERMANENTE

ISOLÉE Protéinurie exclusivement ORTHOSTATIQUE ? (sujet jeune)

si OUI : surveillance bi-annuelle

PRÉGLOMÉRULAIRES

ASSOCIÉE à : . Syndrome néphritique . Syndrome néphrotique . Insuffisance rénale . Hématurie . HTA . Maladie générale, diabète

. Avec chaînes LEGERES MONOCLONALES (immunoélectrophorèse des urines concentrées) . Myoglobinurie . Hémoglobinurie

TUBULAIRES en règle < 1 g/24 h, composée de plusieurs globulines de faible PM . Néphropathie interstitielle . Tubulopathie congénitale ou acquise . Polykystose rénale . Uropathie

PBR si NON :

NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE probable

Discuter la PBR

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

11

Dr M. DELAHOUSSE

HÉMATURIE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

RECHERCHER DE PRINCIPE UNE INFECTION URINAIRE

B E R R E B I ,

Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLIMINER

HÉMATURIE

. Coloration des urines d'origine alimentaire (betterave) ou médicamenteuse (rifampicine) . Myoglobinurie, hémoglobinurie . Faux positif de la bandelette (menstruations)

Diagnostic sur le sédiment urinaire et l'ECBU à contrôler après traitement

BILAN ÉTIOLOGIQUE . INTERROGATOIRE : Antécédents, chronologie par rapport à la miction, caillots, douleurs lombaires, dysurie, problème ORL . EXAMEN CLINIQUE : Taille des reins, examen uro-génital, pression artérielle, signes de maladie générale . BIOLOGIE : Urée et créatininémie, sédiment urinaire, protéinurie des 24 h, ECBU, hémostase, cytodiagnostic urinaire . IMAGERIE : ASP, échographie rénale et/ou vésico-prostatique . CYSTOSCOPIE (Intérêt en phase hématurique si hématurie macroscopique)

NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE probable si : - Syndrome néphritique aigu - Protéinurie (albumine) - Cylindres hématiques, hématies déformées

HÉMATURIE ASYMPTOMATIQUE ISOLÉE Echographie, UIV, scanner

Discuter la PBR en milieu spécialisé (diagnostic le plus fréquent : néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA)

ORIGINE UROLOGIQUE probable si : - Douleur lombaire - Signes vésicaux ou prostatiques - Hématurie macroscopique initiale (urétro-prostatique) ou terminale (vésicale), caillots

Si normal

IMAGERIE selon le contexte

Hématies déformées sujet < 40 ans

Hématies non déformées sujet > 40 ans

plutôt GLOMÉRULAIRE

plutôt UROLOGIQUE

. Lithiase . Cancer du rein, voies excrétrices, prostate . Tuberculose, bilharziose . Polykystose rénale . Nécrose papillaire . Infarctus rénal (HTA)

JUIN 1999

Aventis Internat

12

Orientation diagnostique devant des

Dr M. DELAHOUSSE Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

ANOMALIES DE LA MICTION Polliakiurie, dysurie, rétention vésicale, brûlures mictionnelles, mictions impérieuses AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr A. DUMOULIN

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

ANOMALIE DE LA MICTION GLOBE VÉSICAL

AVEC BRULURES MICTIONNELLES

SANS BRULURES MICTIONNELLES

INFECTION DE L’APPAREIL URINAIRE

AVEC FIÈVRE ± frissons

SANS FIÈVRE

ECBU + Hémoculture

ECBU

PYÉLONÉPHRITE AIGUË

PROSTATITE AIGUË

• Syndrome douloureux lombaire • Echographie rénale

• Douleur au TR +++ • Echographie

CYSTITE

PAS D’INFECTION DE L’APPAREIL URINAIRE

Drainage + Traitement de la cause

• Examen URO-GÉNITAL • Examen NEUROLOGIQUE (sensibilité + réflexe périnéaux)

INFECTION GÉNITALE • Vulvo-vaginite • Urétrite

TUMEUR DU PETIT BASSIN • Utérus • Ovaires • Rectum

AFFECTION NEUROLOGIQUE • SEP  bilan urodynamique

AFFECTION UROLOGIQUE • Vésicale : tumeurs, reflux V.U. • Urétrale : sténose post-traumatique ou post-infectieuse • Prostatique : adénome, cancer

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

13

INCONTINENCE URINAIRE DE L’ADULTE AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

CHEZ LA FEMME

INTERROGATOIRE

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Dr A. DUMOULIN

• Souvent considérée comme un handicap et humiliant • Abondance des fuites • Circonstance d’apparition : - à l’effort - par impériosité • Signes fonctionnels : - pollakiurie - dysurie • Reins de petite taille (ASP, échographie)

• Observation des fuites : - position gynécologique - vessie pleine - manoeuvre de BONNEY • Examen gynécologique : - toucher vaginal - testing musculaire • Examen neurologique : - Sensibilité périnéale - Réflexes péritonéaux

• Examens urodynamiques • Cystoscopie • Examens radiologiques : - UIV + clichés permictionnels - colpocystogramme • ECBU

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

CHEZ L’HOMME

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris J E A N

N A U

VESSIE NEUROLOGIQUE

• Dosages antérieurs de créatininémie +++ • Faible évolutivité • Nycturie, polyurie • Anémie, hypocalcémie • Ostéodystrophie radiologique • Reins de petite taille (ASP, échographie)

• Affection neurologique connue - Evaluation pronostic - Découverte d’une neuropathie (SEP) • Signes fonctionnels non spécifiques - Disparition du besoin d’uriner - Troubles sexuels et rectaux associés

• Toucher rectal : prostate • Rechercher un globe vésical

• Syndrome de la queue de cheval • Syndrome pyramidal

• Examens urodynamiques • Cystoscopie • Examens radiologiques : - UIV + clichés permictionnels - colpocystogramme • ECBU • Echographie prostatique • PSA (prostatic Specific Antigen)

• Examens urodynamiques • Test à l’urocholine de Lapides

JUIN 1999

Aventis Internat

Orientation diagnostique devant une

14

Dr M. DELAHOUSSE Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

COLIQUE NÉPHRÉTIQUE

Dr A. DUMOULIN

et conduite à tenir en situation d’urgence AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Douleur lombo-abdominale violente • Irradiation descendante vers les OGE • Agitation, signes digestifs • Fièvre (< 38,5°C), troubles mictionnels

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

COLIQUE NÉPHRÉTIQUE ?

• Bandelette urinaire : hématurie • ECBU, créatininémie • ASP : calculs radio-opaques • Echographie : cône d’ombre ± dilatation des voies excrétrices • UIV (pas systématique)

APPRÉCIATION DU DEGRÉ D’URGENCE

ÉLIMINER • Appendicite • Grossesse, GEU • Salpingite, épididymite

RECHERCHE DE L’ÉTIOLOGIE • Calcul : 2/3 des cas • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Sténose urétérale intrinsèque : cancer, tuberculose, bilharziose • Sténose urétérale extrinsèque : fibrose rétropéritonéale • Nécrose papillaire

TRAITEMENT MÉDICAL SYMPTOMATIQUE • Antalgiques + AINS (PROFENID® IV) • Restriction hydrique (< 500 cc/24h) SURVEILLANCE Douleur, température, diurèse, fonction rénale, tamisage des urines SI DOULEUR PERSISTANTE • Antalgiques majeurs • ± levée de l’obstacle en urologie

CHIRURGICAL URGENT si : • ANURIE (rein unique ou obstacle bilatéral) : dérivation des urines (sonde JJ ou néphrostomie percutanée) puis levée de l’obstacle • PYONÉPHROSE (infection en amont d’un calcul) : - bilan infectieux (ECBU, hémocultures) - antibiothérapie - néphrostomie percutanée (dérivation des urines) ± levée de l’obstacle

JUIN 1999

Aventis Internat

TROUBLES DE L’ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE

126

Dr A. GEPNER-DEBRUN

Physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

ACIDOSE GAZEUSE

E S T

D I R I G É

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

7,38 ≤ pH normal ≤ 7,42 log [ HCO3- ] pH = 6,1 + 0,03 x PaCO2

pH < 7,38 PaCO2 > 45

⇒ Hypoventilation alvéolaire (hypoxémie associée) • Aiguë : toute cause d’insuffisance respiratoire aiguë, anesthésie, toxiques • Chronique : compensation rénale avec augmentation de HCO3- (BPCO, emphysème)

:

pH < 7,38 PaCO2 < 38 HCO3- < 21

ACIDOSE MÉTABOLIQUE • Clinique : hyperventilation - Tableau fonction de l’étiologie • Calcul du trou anionique (TA) = (Na+ + K+) - (HCO3- + Cl-) TA ≥ 16 avec chlorémie normale = rétention d’acides

TA < 16 avec chlorémie élevée = perte de bases

 Endogène - corps cétoniques = acido-cétose - sulfates/phosphates = insuff. rénale aiguë - lactates : chocs, pancréatite, cirrhose, intoxication éthylique, intoxication aux biguanides  Exogène : méthanol, salicylés, éthylèneglycol

 Digestive : diarrhées, fistules duodénale, biliaire ou pancréatique  Rénale : tubulopathies proximales (avec pH u < 6), myélome, amylose, hyperparathyroïdie, tubulopathies distales (avec pH u > 6), néphropathies interstitielles

TRAITEMENT

PAT R I C K

pH > 7,42 PaCO2 < 35

pH > 7,42 PaCO2 > 42 HCO3- > 27

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Réanimation polyvalente Hôpital de Saint-Cloud

ALCALOSE GAZEUSE • Par hyperventilation alvéolaire quelque soit la cause • Habituellement associée à une hypoxémie dans les pathologies respiratoires • Atteintes neurologiques, anxiété

ALCALOSE MÉTABOLIQUE • Clinique : “tétanie” = crampes musculaires, myoclonies, torpeur, rares crises convulsives - Hypoventilation compensatrice rare • Bilan étiologique :  Pertes d’acide - Digestive : vomissements, aspiration gastrique - Rénale : diurétiques, hypercalcémie - Transfert intracellulaire d’ions H+ : hyperaldostéronisme, Bartter, Cushing, corticoïdes, diurétiques, intoxication réglisse  Surcharge alcaline exogène : administration de bicarbonates ou transformation en bicarbonates de lactates, acétates, citrates (transfusions)  Accumulation de bicarbonates : reventilation d’un hypercapnique chronique  Alcalose de contraction : hypovolémie, déshydratations … • Traitement = - réexpansion plasmatique (sérum physiologique) avec apport de KCl - ± apports acides (chlorure d’ammonium, chlorhydrate d’arginine)

• Spécifique de la cause • Alcalinisation en cas d’acidose sévère (pH < 7,10) • Calcul du déficit en bicarbonates (DB) = Poids corporel x (27 - HCO3- mesurée) 2 • 1000 ml de Bicarb molaire (84 ‰) apportent 1000 mEq de HCO3• 1000 ml de Bicarb isotonique (14 ‰) apportent 166 mEq de HCO3• Apport parallèle de KCl, même si hyperkaliémie

JUIN 1999

Aventis Internat

HYPERKALIÉMIE

133

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

HYPERKALIÉMIE

⇒ Anomalies ECG (possibles à partir de 5,5 mmol/l) • Ondes T amples et symétriques, élargissement de QRS • BAV et blocs de branche (surtout si acidose) • Tachycardie et flutter ventriculaire ⇒ risque d’arrêt cardiaque

N A U

ÉLIMINER une pseudohyperkaliémie : • Hémolyse lors du prélèvement • Garrot serré, hyperleucocytose > 105 /mm3, thrombocytémie > 106 /mm3

= K+ > 5 mmol/l, risque vital si > 6,5 mmol/l

TROUBLES MYOCARDIQUES

J E A N

TROUBLES NEURO-MUSCULAIRES • Paresthésies des extrémités • Plus rarement : paralysie flasque

BILAN ÉTIOLOGIQUE

DÉFAUT D’EXCRÉTION RÉNALE

EXCÉS D’APPORT

TRANSFERT

• Insuffisance rénale aiguë ou chronique • Insuffisance surrénale aiguë • Diurétiques épargneurs en K+ (spironolactone, amiloride, triamtérène) • Diabète sucré • Acidose tubulaire rénale distale • Uropathies obstructives • LED • Drépanocytose • Ciclosporine, lithium, IEC, AINS, digitaline, digoxine, -bloquants

• Alimentaire, chez l’insuffisant rénal • Apport parentéral • Sel de régime

• Acidose métabolique ou respiratoire • Traumatismes et brûlures étendues • Chimiothérapies des leucémies et lymphomes • Rhabdomyolyses • État de choc (acidose) • Intoxication aux digitaliques, IEC • Hémolyses • Paralysie périodioque familiale de GAMSTORP

TRAITEMENT

• Suppression de tout apport potassique • Kaliémie < 6,5 mmol/l : kayexalate per os (30 à 100 g) ou en lavement (30 à 120 g/j) • Kaliémie > 7 mmol/j : transfert en réanimation - Alcalinisation : 1 litre de bicar. 14 ‰ ou 250 ml de bicar. 42 ‰ - LASILIX ® : 40 à 80 mg IV à renouveler si besoin - Glucosé 30 % (300 cc) + insuline d’action rapide (30 UI d’ACTRAPID ®) - Gluconate de calcium 10 % (10 à 30 ml) : antagonise les effets myocardiques du K+ - Épuration extra-rénale

JUIN 1999

Aventis Internat

HYPOKALIÉMIE

134

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HYPOKALIÉMIE = K+ ≤ 3,5 mmol/l

CONSÉQUENCES CLINIQUES

J E A N

N A U

ANOMALIES BIOLOGIQUES ASSOCIÉES • Troubles des fonctions tubulaires • Acidurie paradoxale (car alcalose métabolique associée) • Polyurie hypotonique • Protéinurie • Intolérance au glucose • Myoglobinurie

ATTEINTE MUSCULAIRE

ATTEINTE MYOCARDIQUE

G E P N E R ,

• Striée = paralysie flasque des membres, voire ⇒ Anomalies ECG rhabdomyolyse aiguë, crampes • Sous-décalage de ST • Lisse (plus rare) = iléus paralytique, parésie vésicale • Onde T plate ou négative • Onde U • Troubles du rythme ventriculaire et supra-ventriculaire (ESV, TV, FV, torsade de pointe) si K ≤ 2 mmol/l ⇒ risque d’arrêt cardiaque

PERTES DIGESTIVES

BILAN ÉTIOLOGIQUE

PERTES RÉNALES ⇒ Kaliurèse > 20 mmol/l

CARENCE D’APPORT Exceptionnel

ORIGINE PRIMITIVEMENT RÉNALE

HYPERFONCTIONNEMENT CORTICO-SURRÉNALIEN

• Stade polyurique des IRA et des levées d’obstacle • Néphropathies interstitielles chroniques (rare) • Acidoses tubulaires • Acidocétose diabétique • Hypercalcémie • Leucoses SYNDROME DE CUSHING (surtout paranéoplasique) et traitements corticoïdes

CAPTATION CELLULAIRE DU K+

CAUSES MÉDICAMENTEUSES

FUITE URINAIRE DU K+

• Diurétiques surtout (thiazidiques) • Rarement : -lactamines, amphotéricine B, lithium, Cisplatine, L.-Dopa

Au cours des alcaloses

HYPERMINÉRALOCORTICISME SECONDAIRE • Syndrome de BARTTER • HTA (maligne essentielle, sténose de l’artère rénale, tumeur à rénine) • Œdèmes (cirrhose, insuffisance cardiaque)

⇒ Kaliurèse < 10 mmol/l • Vomissements • Diarrhées, malabsorptions • Fistule digestive, abus de laxatifs • Tumeur villeuse • ZOLLINGER ELLISON

HYPERMINÉRALOCORTICISME PRIMAIRE • Syndrome de CONN • Intoxication à la glycirhizine (réglisse)

TRAITEMENT • Kaliémie de 2,5 à 3 mmol/l = supplémentation per os (4 à 6 g de KCl ou 12 à 18 g de gluconate de K+) • Kaliémie < 2,5 mmol/l = voie parentérale (perfusion lente +++ : 8 à 16 g de KCl /j) (corriger également l’hypocalcémie et l’hypomagnésémie) • Hyperaldostéronisme primaire ou secondaire : diurétiques épargneurs de potassium (spironolactone, amiloride) • + traitement étiologique

JUIN 1999

Aventis Internat

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË

135

Dr E. OBADIA Service de Réanimation Hôpital de Montreuil

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË Hypoperfusion corticale

• Anoxie de la pars recta du tube proximal et de la branche ascendante épaisse de l'anse de Henlé

• Diminution du flux sanguin cortical et médullaire • Anoxie diffuse

• Obstacle à l'écoulement des urines sur les voies excrétrices

IRA fonctionnelle ou pré-rénale

IRA par nécrose tubulaire

IRA par lésion glomérulaire ou interstitielle

IRA d'origine obstructive

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC

• Surveillance de la kaliémie

• Clinique : oligo-anurie, fièvre, hémodynamique ++ • Biologie : urée et créatininémie, ionogramme sanguin et urinaire, protéinurie ... • Echographie rénale, ASP, TDM ... • Ponction biopsie rénale (en fonction du contexte) au besoin transjugulaire • U/P urée ou créatinine > 10 • Na+/K+ urinaire < 1

• U/P urée ou créatinine < 10 • Surveillance de la kaliémie • Inflation hydrosodée (œdèmes - OAP)

• Tout état de collapsus ou choc associé aux manifestions liées à la cause du choc : - hémorragie - infection - intoxication

• Toxiques (antibiotiques, anti–inflammatoires, IEC, éthylène–glycols, Phénacétine…) • Etats de choc • Infections • Rhabdomyolyse • Accidents transfusionnels

Remplissage vasculaire (au besoin sous contrôle hémodynamique) Pour rétablir l’hémodynamique

• Traitement étiologique • ± hémodialyse

• Protéinurie ± hématurie • PBR +++ • Surveillance de la kaliémie

BILAN ÉTIOLOGIQUE

TRAITEMENT

• Obstruction artérielle rénale • Maladies de système • Syndrome hémolytique et urémique • HTA maligne

• Traitement étiologique • Correction de l'HTA

• Surveillance de la kaliémie • Inflation hydrosodée (œdèmes - OAP)

• Dilatation du haut appareil urinaire en échographie

• Lithiases urinaires • Fibrose rétropéritonéale • Cancer prostatique • Autres causes de compression urétérale

• Dérivation percutanée ou montée de sonde urétérale • Traitement de l'infection urinaire souvent associée • Traitements étiologiques • Prendre en compte le syndrome de levée d’obstacle

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr M. DELAHOUSSE

INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

136

Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

Dr A. DUMOULIN

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

INSUFFISANCE RÉNALE

J E A N

N A U

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

CHRONIQUE • Chiffres antérieurs de créatininémie +++ • Nycturie, polyurie • Anémie, hypocalcémie • Reins de petite taille (sauf diabète, amylose, cancer et polykystose)

Définie par le chiffre de clairance (cl) de la créatininé, en ml/mn/1,73 m2 • IR modérée : 30 < cl < 60 • IR sévère : 10 < cl < 30 • IR terminale : cl < 10

INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE CLINIQUE • Âge, sexe, origine ethnique • ATCD familiaux de néphropathie • ATCD personnels : HTA, diabète, infections urinaires, calculs, cancer… • Prise de toxiques (analgésiques, sels d’or) • Contexte de maladie générale (lupus…)

ORIGINE GLOMÉRULAIRE (30%) • Diabète • Maladie de BERGER • Maladies générales

BIOLOGIE/IMAGERIE

HISTOLOGIE (PBR)

• Biologie en fonction du contexte clinique • Echographie rénale +++ • Selon contexte : - Doppler des artères rénales - angio-IRM des artères rénales

• PBR intéressante si précoce (IR modérée) • Si reins de taille normale, contexte de maladie générale avec atteinte glomérulaire

ORIGINE INTERSTITIELLE (20%)

ORIGINE VASCULAIRE (15%)

• Uropathies malformatives acquises • Infections urinaires chroniques • Médicaments néphrotoxiques • Myélome +++ (pas d’UIV)

• Néphroangiosclérose • Sténose bilatérale athéromateuse des artères rénales (ou insuffisance rénale chronique athéromateuse )

NÉPHROPATHIES HÉRÉDITAIRES • Polykystose rénale

PRINCIPES DU TRAITEMENT TRAITEMENT DE LA CAUSE si possible (infection, obstacle, HTA…)

TRAITEMENT CONSERVATEUR • Réduction de la protéinurie (IEC +++) • Correction de l’anémie (érythropoïétine) • Correction de l’hyperparathyroïdie • Restriction potassique ± hydrique • Adaptation de la posologie des médicaments

TRAITEMENT DE SUPPLÉANCE (cl < 10 ml/mn) • Épuration extra-rénale (hémodialyse, dialyse péritonéale)  fistule artério-veineuse, vaccination anti-HVB • Transplantation rénale

JUIN 1999

Aventis Internat

137

Dr M. DELAHOUSSE

SYNDROMES NÉPHROTIQUES

Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement de la néphrose lipoïdique AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PUR si : • Pas d’hématurie • Pas d’HTA • Pas d’IR organique

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr A. DUMOULIN

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

PRIMITIF si : • Pas de signes extrarénaux • CH 50 normal • Facteurs antinucléaires négatifs

SYNDROME NÉPHROTIQUE • PROTÉINURIE > 3 g/24 h (enfant : > 50 mg/kg/j) • HYPOPROTIDÉMIE < 60 g/l • HYPOALBUMINÉMIE < 30 g/l

PHYSIOPATHOLOGIE  anomalie des charges négatives de la membrane basale glomérulaire  augmentation de la perméabilité  • PROTÉINURIE sélective (albumine > 80%)  hypoalbuminémie  ↓ de la pression oncotique capillaire  œdème • HYPERLIPÉMIE (VLDL) par stimulation réactionnelle de la synthèse héxatique de lipoprotéines • HYPERCOAGULABILITÉ : fuite d’antithrombine et de plasminogène • RISQUE INFECTIEUX : fuite de γ globuline • Conséquences MÉTABOLIQUES : carence azotée, carence en vitamine D, retard de croissance

LÉSIONS GLOMÉRULAIRES MINIMES = NÉPHROSE LIPOÏDIQUE (Enfant +++)

EXAMEN CLINIQUE • Âge, ATCD • Médicaments • PA (debout/couché) • Signes extra-rénaux +++  maladie générale, cancer, diabète

BIOLOGIE • Fonction rénale • ECBU (hématies) • Glycémie • Électrophonèse des protéines urinaires • Immunologie (FAN, compléments, cryo…), sérologies, (HVB, VIH…) …

AUTRES LÉSIONS GLOMÉRULAIRES PRIMITIVES  SN le plus souvent impur • Hyalinose segmentaire et focale • Glomérulonéphrite extramembraneuse

TRAITEMENT (chez l’enfant) • Prednisone : - 2 mg/kg/j pendant 1 mois - 2 mg/kg/2 jours pendant 2 mois - puis " de 0,5 mg/kg/15 jours • Traitements adjuvants : - exercice physique, diététique - diurétiques, anticoagulants - vaccinations

HISTOLOGIE = PBR • Systématique chez l’adulte • Chez l’enfant : avant 1 an et après 6 ans ; pas entre 1 et 6 ans (sauf si rechute, SN impur ou mauvaise réponse aux corticoïdes)

LÉSIONS GLOMÉRULAIRES SECONDAIRES • Diabète • Amylose • Infections (HVB, VIH) • Néoplasies • Maladies générales

ÉVOLUTION • Corticosensibilité (90%, avec guérison : 30%) : disparition des œdèmes et protéinurie au 28éme jour • Rechute : réapparition du SN • Dépendance : rechute à la " des doses • Résistance : pas de réponse au traitement

JUIN 1999

Aventis Internat

SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU

138

Dr M. DELAHOUSSE Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

Physiopathologie, diagnostic AV E N T I S

I N T E R N AT

MODIFICATION DE LA DIURÈSE et/ou DE L'ASPECT DES URINES Oligurie, urines foncées, hématurie

E S T

D I R I G É

PA R

HTA

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

ŒDÈMES

INSUFFISANCE VENTRICULAIRE GAUCHE AIGUË (sujet âgé)

(sévère +++)

G E P N E R ,

ENCÉPHALOPATHIE HYPERTENSIVE (convulsions chez l'enfant)

SYNDROME NÉPHRITIQUE AIGU

PHYSIOPATHOLOGIE

installation brutale

Signes de NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE PROLIFÉRATIVE • Hématurie macroscopique ou microscopique abondante +++, cylindres hématiques • Protéinurie de type glomérulaire

RÉTENTION HYDROSODÉE • HTA au premier plan +++ • Œdèmes • Oligurie • Natriurèse effondrée

INSUFFISANCE RÉNALE d'importance variable

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

CLINIQUE • Age • ATCD récent (≤ 10 jours) d'infection pharyngée ou cutanée • Signes extra-rénaux de maladie infectieuse ou de maladie générale

BIOLOGIE

• Expression clinico-biologique d'une prolifération cellulaire intraglomérulaire aiguë • Clinique : consécutive à la rétention rénale primitive de sodium, avec expansion aiguë du volume extracellulaire, notamment du secteur vasculaire (HTA +++) • Biologique : consécutive à l'atteinte inflammatoire des glomérules : hématurie et cylindres, protéinurie, insuffisance rénale

HISTOLOGIE

• Complément et fractions +++ • Enzymes streptococciques • Selon l'orientation : FAN, anti-DNA, ANCA, cryoglobulinémie, Ac anti-membrane basale glomérulaire

NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES PRIMITIVES • Glomérulonéphrite post-infectieuse (GNA) ¥ • Autres glomérulonéphrites prolifératives primitives à début aigu possible : GN membrano-proliférative ¥, maladie de BERGER, GN extracapillaire primitive

N A U

= PBR  systématique sauf chez l'enfant avec présentation et évolution typiques d'une GNA

NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES SECONDAIRES • Infectieuses : endocardite ¥, foyer septique profond ¥, infection d'un shunt atrio-ventriculaire • Maladies générales : lupus ¥, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie ¥, PAN, WEGENER, GOODPASTURE ¥ = hypocomplémentémie

JUIN 1999

Aventis Internat

Dr M. DELAHOUSSE

INFECTIONS DE L’APPAREIL URINAIRE

139

Service de Néphrologie Hôpital Foch, Suresnes

Dr A. DUMOULIN

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

PHYSIOPATHOLOGIE - ÉTIOLOGIE  MÉCANISMES - IAU par voie ascendante +++ • Colonisation uréthrale (bactérie de la flore fécale) puis vésicale puis rénale (pouvoir uropathogène) • Au niveau du rein : ischémie, afflux de PN, nécrose tissulaire • Facteurs favorisants : diabète, grossesse, uropathie acquise ou malformative, lithiase, reflux vésicourétéral, instrumentation rétrograde - IAU par voie hématogène : rare  GERMES en cause - 1er épisode : E.Coli = 85% des cas - Récidive : E.Coli (60%), Klebsielle (20%), Protéus mirabilis (15%)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

INFECTION DE L’APPAREIL URINAIRE (IAU) LEUCOCYTURIE SANS GERMES • Automédication • Contamination vaginale • Néphropathie interstitielle • BK

• Bandelette urinaire (nitrites/leucocytes) : VPN = 99% • ECBU (correctement prélevé) : - Bactériurie >105/ml - Leucocyturie >104/ml

CLINIQUE • Fièvre • Topographie des douleurs • Signes mictionnels

BIOLOGIE • Hyperleucocytose • Hémoculture

IMAGERIE • ASP (calcul) • Echographie rénale • Echographie prostatique (endorectale) • ± uroscanner • ± UIV

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

IAU NON PARENCHYMATEUSE = CYSTITE AIGUË • Fréquente +++, femme jeune ++ • Brulures mictionnelles, pollakiurie • Impériosités mictionnelles, pas de fièvre

IAU PARENCHYMATEUSE PROSTATITE AIGUË • Fièvre, douleurs périnéales, ténesme rectal • Signes de cystite ± écoulement purulent • Douleurs +++ au TR

PYÉLONÉPHRITE AIGUË • Fièvre +++, frissons • Brûlures mictionnelles • Douleur lombo-abdominale unilatérale

RECHERCHE D’UROPATHIE SOUS-JACENTE (UIV) • Systématique chez homme et enfant • Si complication ou récidive chez la femme PRINCIPES DU TRAITEMENT CYSTITE AIGUË Antibiothérapie courte (4 jours) ou prise unique (élimination prolongée)

PROSTATITE AIGUË • Double antibiothérapie : fluoroquinolone (FQ) + aminoside + AINS pendant 7 jours • puis monothérapie : FQ 1 à 2 mois

PYÉLONÉPHRITE AIGUË • Double antibiothérapie (4 jours) puis monothérapie (FQ) 10 jours • ECBU de contrôle au 15ème jour

JUIN 1999

Aventis Internat

PROSTATITE AIGUË

140

Dr D. BLASQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Étiologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

INFECTION URÉTHROGÈNE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

INFECTION HÉMATOGÈNE

• Gonocoque • Sténose uréthrale • Manoeuvres instrumentales

PROSTATITE AIGUË

SYNDROME INFECTIEUX Sévère et brutal

JAMAIS DE CATHÉTÉRISME URÉTHRAL

SYNDROME UROLOGIQUE • Troubles de la miction • Brûlures mictionnelles • Douleurs périnéales • Rétention aiguë (rare)

TRAITEMENT

SIGNES D'EXAMEN Grosse prostate douloureuse au TR +++

APRÈS ECBU + HÉMOCULTURES +++

URGENT • Antibiotiques (au moins 6 semaines) • AINS • Repos • Traitement éventuel d'une cause, après bilan étiologique (UIV, recherche d'un diabète ...) COMPLICATIONS éventuelles

• Précoces : septicémie, abcédation (drainage), fistulisation (dérivation) • Tardives : récidives, prostatite chronique, stérilité

GUÉRISON habituelle

JUIN 1999

Aventis Internat

LITHIASE URINAIRE

141

Dr A. DUMOULIN Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COLIQUE NÉPHRÉTIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE • FORMATION DU CALCUL - Nucléation - Rétention des cristaux - Croissance cristalline • FACTEURS FAVORISANTS - Volume et pH urinaire - Diminution des inhibiteurs de la cristallisation (ex : phosphates) - Obstacle urinaire

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRE CIRCONSTANCE DE DÉCOUVERTE • Hématurie, IAU • Anurie (si lithiase bilatérale) • Découverte fortuite (ASP, échographie)

LITHIASE URINAIRE ?

CONFIRMATION / RETENTISSEMENT / ÉTIOLOGIE CLINIQUE • ATCD personnels ou familiaux de colique néphrétique ou de maladie lithogène • Prise médicamenteuse • Alitement

BIOLOGIE

IMAGERIE

• Créatininémie • Uricémie, uraturie des 24 h • Bilan phospho-calcique sanguin et urinaire • ECBU • Analyse du calcul (tamisage des urines)

• ASP • Echographie rénale • UIV

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE LITHIASE CALCIQUE (80%) • Calcul radio-opaque (ASP) • Rechercher une cause : - Hyperparathyroïdie primaire - Acidose tubulaire distale - Maladie de CACCHI et RICCI - Causes d’hypercalcémie (myélome) - Hypercalciurie primitive

LITHIASE URIQUE (5-10%)

LITHIASE PHOSPHO-AMMONIACO-MAGNÉSIENNE (5-10%)

• Calcul radiotransparent ou mixte • Favorisée par pH urinaire acide (< 6), hyperuraturie

• Surtout chez la femme • Favorisée par les infections à Protéus • Calculs coralliformes

TRAITEMENT MÉDICAL • Correction du trouble métabolique initial • Boissons +++ (Vichy si lithiase urique, pour alcalinisation des urines) • Stérilisation des urines (calcul PAM) • ± diurétique thiazidique (hypercalciurie primitive)

NON MÉDICAL selon la nature (surtout calcique), la taille, le retentissement, l’évolution sous traitement médical • < 6 mm : surveillance si bien supporté • < 20 mm : lithotritie extracorporelle ± sonde JJ • > 20 mm : chirurgie percutanée ou conventionnelle

JUIN 1999

Aventis Internat

TUMEURS DE LA VESSIE

142

Dr D. BLASQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Anatomie pathologique, étiologie, diagnostic, évolution AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

CIRCONSTANCES RÉVÉLATRICES

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE

• Hématurie (70 %) • Cystites ; irritation vésicale • Douleurs pelviennes • Métastase

par cytologie urinaire dans les populations à risque

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC

CYTOGRAPHIE URINAIRE

UIV • Image directe de la tumeur • Retentissement urétéral

FACTEURS CHIMIQUES FACTEURS INFECTIEUX • Aminotumeurs (amines • Bilharziose vésicale aromatiques, colorants, maladies professionnelles) • Tabac • Médicaments : phénacétine, agents alkylants

CYSTOSCOPIE • Taille, siège, aspect de la tumeur • Biopsie = diagnostic de certitude +++

BILAN D'EXTENSION

BILAN ÉTIOLOGIQUE FACTEURS ALIMENTAIRES • Café ? • Additifs ?

• Cliché de thorax • Bilan et échographie hépatiques • TDM abdominal (ganglions) • Scintigraphie osseuse

PRINCIPES DU TRAITEMENT

MÉTHODES CHIRURGIE • Résection endoscopique • Cystectomie totale + lymphadénectomie, suivie de dérivation urinaire ou entérocystoplastie

N A U

INDICATIONS

RADIOTHÉRAPIE

CHIMIOTHÉRAPIE

• Externe • Curiethérapie

• Conventionnelle • Locale : BCG ++

Fonction du stade clinique • TV infiltrante : cystectomie +/- RTE +/- chimiothérapie • TV papillomateuse : résection endoscopique ou cystectomie totale • TV in situ : BCGthérapie • TV métastasée : chimiothérapie

CLASSIFICATION - IS -1 -2

= in situ = chorion envahi = muscle superficiel envahi - 3a = muscle profond - 3b = adventice -4 = organes voisins - N+ ou - = ganglions - M+ ou - = métastases GRADE HISTOLOGIQUE variable +++ Tumeur épithéliale > 95 % des cas

JUIN 1999

Aventis Internat

ADÉNOME DE LA PROSTATE

143

Dr D. BLASQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, évolution, traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

• Adénome de la prostate : fréquent, souvent latent, bénin • Diagnostic clinique et traitement chirurgical

E S T

D I R I G É

COMPLICATIONS INAUGURALES Rétention vésicale

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TROUBLES MICTIONNELS • Pollakiurie nocturne • Dysurie

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMEN SYSTÉMATIQUE

Chez un homme de la soixantaine

ADÉNOME PROSTATIQUE DIAGNOSTIC EXAMENS PARACLINIQUES

CLINIQUE • TOUCHER RECTAL +++ : grosse prostate régulière, élastique, homogène, indolente, avec conservation du sillon médian • Etude de la miction • Examen urologique complet • Examen général

• Biologie : PSA, ECBU, fonction rénale, terrain (diabète, éthylisme ...) • Echographie (au mieux trans-rectale) : volume de l'adénome • UIV : volume de l'adénome, retentissement sur le haut appareil • Biopsie prostatique : si doute persistant avec un cancer (PSA "limite")

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

ÉVOLUTION NON TRAITÉE

• Cancer +++ (PSA, biopsie) • Prostatite

TRAITEMENT • Médical : abstention (surveillance +++) - Médicaments discutés • Chirurgical = adénomectomie trans-uréthrale ou trans-vésicale - indiqué si complication, adénome invalidant, insuffisance rénale - risque de séquelles : incontinence, dysurie, éjaculation rétrograde

• Latence fréquente • Risque de rétention vésicale complète et/ou d'insuffisance rénale

A long terme, le cancer est possible (sur coque restante) +++

JUIN 1999

Aventis Internat

CANCER DE LA PROSTATE

144

Dr A. DUMOULIN Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

TROUBLES MICTIONNELS HÉMATURIE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATION • Insuffisance rénale • Métastase révélatrice (os +++)

TOUCHER RECTAL

BIOLOGIE

Prostate dure, irrégulière, asymétrique

PSA sérique (> 10 ng/ml)

ECHOGRAPHIE ENDORECTALE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMEN SYSTÉMATIQUE • Toucher rectal • PSA

BIOPSIE à l’aiguille  ADÉNOCARCINONE

BILAN D’EXTENSION • Scintigraphie osseuse +++ • Radiographie pulmonaire • Scanner de l’abdomen • ± biopsie ganglionnaire CLASSIFICATION (WHITMORE) • Stade A : • Stade B : • Stade C : • Stade D :

A1 = tumeur dans un lobe, A2 = tumeur dans deux lobes nodule intracapsulaire nodule extracapsulaire D1 = métastases ganglionnaires pelviennes, D2 = métastases à distance

TRAITEMENT MOYENS • CHIRURGIE : - résection trans-uréthrale - prostatectomie radicale • RADIOTHÉRAPIE • HORMONOTHÉRAPIE : - castration chirurgicale (pulpectomie) - estrogènes - agonistes de la LHRH

INDICATIONS Stade A Surveillance

Stade B • < 70 ans : prostatectomie radicale • > 70 ans : radiothérapie externe ou hormonothérapie

Stade C et D • Asymptomatique : hormonothérapie • Symptomatique : résection endoscopique ± dérivation des urines

JUIN 1999

Aventis Internat

145

CANCER DU TESTICULE

Dr A. DUMOULIN Service d’Uro-néphrologie Hôpital Tenon, Paris

Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Grosse bourse isolée ( ± hydrocèle vaginale) • Gynécomastie • Métastase révélatrice • Découverte fortuite

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMEN CLINIQUE (palpation méthodique des enveloppes, testicules, épididymes, cordons) TUMEUR TESTICULAIRE • Nodule dur et indolore • Respect de la tête de l’épididyme et du cordon

BIOLOGIE • Dosages sériques : -HCG, LDH et d-fœtoprotéine (AFP) • Prélèvement de sperme (CECOS) ANATOMO-PATHOLOGIE • Tumeurs GERMINALES +++ - SÉMINOMES (40%) : bon pronostic (radio et chimiosensible) - CARCINOMES EMBRYONNAIRES : très lymphophiles - TUMEURS VITELLINES (75% des cas chez l’enfant) : sécrétion des AFP - CHORIOCARCINOMES : tumeur la plus maligne, sécrétion de -HCG - TÉRATOMES, TUMEURS MIXTES • Tumeurs NON GERMINALES : rares

TOUTE TUMEUR TESTICULAIRE EST UN CANCER JUSQU’À PREUVE DU CONTRAIRE.

ORCHIDECTOMIE + curage ganglionnaire

IMAGERIE  Bilan d’EXTENSION • GANGLIONNAIRE - échographie abdominale - scanner abdomino-pelvien - ± lymphographie • MÉTASTATIQUE (selon orientation) - cliché du thorax ± scanner - scintigraphie osseuse …

Traitements adjuvants RADIOTHÉRAPIE • Séminomes

CHIMIOTHÉRAPIE • Séminomes à un stade avancé ou en rechute • Tumeurs non séminomateuses

ÉVOLUTION fonction de : • Histologie, taux sérique des marqueurs • Classification TNM • Réponse aux traitements

JUIN 1999

Aventis Internat

CANCER DU REIN DE L’ADULTE

146

Dr D. BLASQUEZ Unité de Chirurgie Infantile Hôpital Jean Verdier, Bondy

Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, principes du traitement AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES D'APPEL UROLOGIQUES

 Syndrome tumoral (inconstant)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SIGNES D'APPEL NON UROLOGIQUES

• Hématurie : totale, indolore, spontanée • Tumeur lombaire (contact lombaire) • Douleur lombaire • Varicocèle

UIV

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G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE +++

• Altération de l'état général isolée ++ • Syndrome inflammatoire isolé ++ • Fièvre isolée ++, anémie • Métastase (os, poumon) • Syndrome paranéoplasique : polyglobulie, HTA, hyperparathyroïdie

ÉCHOGRAPHIE • Masse pleine • Adénopathies • Etude vasculaire (VCI, veine rénale)

SCANNER • Tumeur • Extension : locale, ganglionnaire, vasculaire

AUTRES EXAMENS • Artériographie, cavographie, IRM : peu utilisées pour le diagnostic • Clichés de thorax, scintigraphie osseuse : recherche de métastases

TOUTE MASSE PLEINE DU REIN EST UN CANCER JUSQU'À PREUVE DU CONTRAIRE +++ ANATOMIE PATHOLOGIQUE

ÉLIMINER

• Adénocarcinome à cellules claires > 90 % • Autres histologies rares

• Tumeur rétropéritonéale • Tumeur digestive • Gros rein non cancéreux : hydronéphrose, tuberculose, pyonéphrose • Tumeur des voies excrétrices (cytologie urinaire) • Kyste bénin

TRAITEMENT • Néphrectomie élargie (après bilan d'extension et d'opérabilité) • Autres traitements : radiothérapie, chimiothérapie, immunothérapie (interféron) : réservés aux formes évoluées et métastases après chirurgie

JUIN 1999