24 0 582KB
CARDIOPATIA REUMATISMALĂ LA COPIL Cristina Gheorghiu Grupa 1510
CARDITA Cardita este cea mai severă manifestare a FRA.
Reumatismul linge articulațiile, dar mușcă inima – Lassegue, 1884 La nivel mondial, bolile de inima reumatismale rămân o problemă majoră de sănătate. Cardita reumatică cronică este estimată între 5-30 milioane la copii și tinerii adulți; 90.000 de persoane mor din această boală în fiecare an. Rata mortalității rămâne 1-10%.
Endocardita reumatismală acută (Endocardita verucoasă) Endocardita reumatismală acută caracteristică de manifestare a CR.
este
forma
Tipic, leziunile pot interesa: • valva mitrală; • sigmoidele aortice; • valvulele mitrale și aortice; • valvulele mitrale, aortice și tricuspide.
cea
mai
Macroscopic: ⁻ valvulele afectate sunt edemațiate și prezintă vegetații la nivelul liniilor de închidere a valvulelor; ⁻ vegetații verucoase mici (1-2 mm), de culoare brun cenușie și aderente la endocardul valvular; ele sunt leziuni nodulare aderente, neembolice(aspect de șirag de mărgele).
Microscopic: ⁻ vegetațiile verucoase sunt trombi fibrino-plachetari aseptici; ⁻ material fibrino-plachetar, ce acoperă focarele de endoteliu ulcerat; ⁻ subendotelial-leziuni proliferative mezenchimale, similare cu acelea din granulomul Aschoff. În evoluție vegetațiile sunt remaniate conjunctiv, rezultând îngroșarea și deformarea valvulelor (sechele reumatismale).
Miocardita reumatismală acută Leziunea caracteristică a inflamației reumatismale acute este granulomul Aschoff: -
o leziune micronodulară localizată în interstițiul conjunctiv al miocardului, cu dispoziție paravasculară
-
Nodulul Aschoff •
arie centrală de necroză fibrinoidă
•
celule Aschoff (celule mari, cu citoplasma bazofilă și 1 sau 2 nuclei)
•
celule Anitschikow (celule fuziforme, cu nucleu cu aspect zimțat)
•
macrofage, limfocite, plasmocite
•
fibroblaste
În evoluție, granuloamele sunt invadate de fibroblaste, cu producerea de cicatrici miocardice. Uneori se produce o miocardită nespecifică difuză – cantitate variabilă de necroză miocitară și inflamație cronică. Macroscopic, miocardul afectat este palid, flasc și hipocontractil.
Pericardita reumatismală acută Microscopic: - pericardita reumatismală acută este o pericardită fibrinoasă sau serofibrinoasă care duce la organizare fibroasă. Macroscopic: - pericardul este îngroșat, datorită depozitelor cenușii ale exudatului fibrinos și este însoțit de dezvoltarea unui revărsat lichidian pericardic în cantitate variabilă.
În cazuri avansate de cardită se instalează dispneea, discomfortul toracic, tuse, ortopnee. Cardita este evidențiată cel mai frecvent prin apariția de sufluri și tahicardie, care nu corespunde intensității febrei. Suflurile nou apărute sau modificate sunt considerate necesare pentru diagnosticul valvulitelor reumatismale. Suflurile din faza acută a bolii provin prin regurgitarea valvulară, iar cele din faza cronică prin stenoza valvulară. Cardita poate fi afirmată dacă se îndeplinesc criteriile clinice Stollerman: sufluri organice nou apărute cardiomegalie insuficiența cardiacă frecătura și/sau exudat pericardic
INSUFICIENȚA CARDIACĂ CONGESTIVĂ se poate dezvolta după insuficiența valvulară severă sau miocardita. Examenul clinic descoperă tahipnee, ortopnee, distensie venoasă jugulară, raluri, hepatomegalie, ritm de galop și edem periferic.
Evidențierea unei frecături pericardice indică PERICARDITA. Creștera matității cardiace la percuție, zgomote cardiace asurzite și pulsul paradoxal sunt asociate cu TAMPONADA PERICARDICĂ. ARITMIILE ATRIALE sunt asociate cu dilatarea cronică a atriului stâng prin deformarea mitrală.
Cardita reumatismală cronică CRG apare prin organizarea conjunctivă a leziunilor inflamatorii reumatismale și a vegetațiilor fibrino-plachetare de la nivelul valvulelor. Rezultă o fibroză extensivă ce afectează mai ales valvele cardiace, cu producerea de îngroșări, retracții și deformări permanente. Deci, cardita reumatismală cronică se manifestă prin valvulopatii cronice (sechele reumatismale) , mai frecvent sub formă de stenoză, regurgitare sau boală mitrală. Valva mitrală este cel mai frecvent și sever afectată (65-70% dintre pacienți), iar valva aortică este al doilea în frecvență (25%).Valva tricuspidă este deformată în doar 10% din pacienți și este aproape
Valvulopatia mitrală Leziunile mitrale reumatismale: 1.
Cuspele sunt afectate mai des
2.
Survine la distanţă de episodul reumatismal articular acut
3.
Boala reumatismală valvulară se manifestă ca Stenoză mitrală, Insuficienţă mitrală sau ambele
4.
Procesul reumatic include: -.
Îngroşarea cuspelor, calcificarea, retracţia
-.
Calcificare perianulară cu limitarea motilităţii
-.
Fuziunea cuspelor la comisuri - “gură de peşte”
-.
Îngroşarea cordajelor, scurtarea şi aglutinarea
-.
Inflamaţia muşchilor pilieri
Stenoza mitrală Tablou clinic 1. Reumatism articular acut în antecedente 2. Debut insidios la mulţi ani distanţă de la procesul inflamator-infecţios 3. Palpitaţii, fatigabilitate 4. Scăderea toleranţei la efort, dispnee, ortopnee 5. Edemul pulmonar – manifestare tardivă 6. Fibrilaţie atrială – o complicaţie a stenozei mitrale 7.
Tromembolism – 20% (poate surveni şi în absenţa trombembolismului se corelează cu mărimea urechiuşei AS
8. Hipertensiune pulmonară – poate fi reversibilă după protezare 9. Hemoptizie (HTP severă
FiA)−incidenţa
Stenoza mitrală Examen obiectiv Auscultativ: - Accentuare zgomotului I, uruitură diastolică - Clacment de deschidere la apex (focar mitral) - Clacmentul survine când cuspele sunt mobile - Când cuspele sunt rigide şi imobile, calcificate → nu avem clacment
Stenoza mitrală Date paraclinice
1. ECG - P mitral, FiA, Bloc AV, BRD, HVD 2. Rx - AS şi VD lărgit. Desen pulmonar accentuat în HTP. Hiluri largi. 3. Ecografie -. Morfologie valvulară: îngroşare, calcificări, mobilitate, aparat subvalvular(scor Willis– conservare VM) -. Exclude alte cauze de obstrucţie în tractul de intrare al VS: mixom AS, tromb AS, cord triatriat -. Severitate: gradient transmitral (max., mediu)
Diagnosticul de severitate pentru Stenoza Mitrală - Stenoza mitrală ușoară ; suprafața orificiului mitral este peste 2 cmp, pacientul este asimptomatic sau prezintă o dispnee ușoară; - Stenoza mitrală moderată ; suprafața orificiului mitral este cuprinsă între 12 cmp, pacientul prezentând dispnee ușoară sau moderată, și uneori EPA (edem pulmonar acut) - Stenoza mitrală severă ; suprafața orificiului mitral este cuprinsă între 0.8 -1 cmp, pacientul prezentând dispnee de repaus, iar uneori edem pulmonar acut; - Stenoza mitrală foarte severă ; suprafața orificiului mitral este mai mică decât 0.8 cmp, pacientul prezentând IVD (insuficiența ventriculară dreaptă), dispnee de repaus si cianoză;
Insuficiența mitrală Tabloul clinic - fatigabilitatea, dispneea de efort și ortopneea importante acuze ale pacienților cu IM cronică.
sunt
cele
mai
- hemoptizia si emboliile sistemice se întâlnesc de asemenea dar mai rar în IM decat în SM. - insuficiența cardiacă dreaptă, cu congestie hepatică dureroasă, edem gambier, vene jugulare destinse, ascită și insuficiență tricuspidiană, poate fi observată la pacienții cu IM care prezintă asociat boala vasculară pulmonară și hipertensiune pulmonară importantă.
Insuficiența mitrală Examen fizic - tensiunea arterială este de obicei normală, iar in IM pulsul arterial este adesea caracterizat printr-un vârf ascuțit. - un freamăt sistolic este adesea palpabil la apex, șocul apexian este adesea deplasat lateral. - când atriul stâng este mult dilatat, el se poate extinde anterior si expansiunea lui poate fi palpata de-a lungul marginii sternale tardiv in timpul sistolei ventriculare. - Auscultație: Zgomotul I cardiac este de obicei absent, diminuat sau acoperit de suflu sistolic; un zgomot de închidere a mitralei intărit este util pentru excluderea insuficienței. La pacienții cu IM , valva aortică se poate închide prematur, determinând dedublarea largă a zgomotului II.
Diagnosticul de severitate pentru Insuficiența Mitrală Insuficiența mitrală grad I: fracția de regurgitare (sângele care se întoarce din ventriculul stâng în atriul stâng în timpul sistolei) < 20%; Insuficiența mitrală grad II: fracția de regurgitare cuprinsă între 20-39%; Insuficiența mitrală grad III: fracția de regurgitare cuprinsă între 40-60%; Insuficiența
mitrală
grad
IV:
fracția
de
regurgitare
>
60
%.
Insuficiența aortică • Diagnosticul pozitiv: Diagnosticul pozitiv al unei IA cronice, în forma obişnuită cu evoluţie lentă, este uşor de făcut de regulă, şi se bazează pe constatarea unui suflu diastolic la aortă. 1.
Semne funcţionale
IA este mult timp bine tolerată, fără vreun semn funcţional, boala fiind descoperită întâmplător la un examen sistematic, prin existenţa suflului diastolic. Intr-un stadiu evolutiv mai avansat apar semne funcţionale ca: - semne de IVS cu: dispnee de efort, dispnee paroxistică şi dispnee de decubit, traducând deja un stadiu tardiv cu un răsunet miocardic pronunţat; - crizele de angină pectorală frecvent spontane;
Insuficiența aortică 2. Semne fizice - Palparea: poate fi normală sau apexul poate apare deviat în exterior şi mai ales în jos (cardiomegalie prin dilatarea VS); şocul apexian este particular datorită faptului că se palpează pe o arie întinsă şi totodată este puternic. - Auscultația pune în evidență elementul esențial pentru recunoasterea IA, și anume suflul diastolic. Sediul în care acesta se percepe cu maximum de intensitate este situat în treimea superioară a sternului sau marginea stângă a acestuia în dreptul cartilajului III intercostal. Suflul diastolic este mai intens la începutul diastolei. Suflul de IA are un timbru dulce, aspirativ: iradiază pe marginea stânga a sternului, în jos; uneori coboară pe marginea dreaptă a acestuia.
Profilaxia primară & secundară
1. PROFILAXIA PRIMARĂ
•. Tratamentul adecvat a faringitei streptococicE. •. Evidenţierea purtătorilor cu streptococul β-hemolitic, grupul A. 2.
PROFILAXIA SECUNDARĂ
•. Scopul– prevenirea recidivei FRA, la pacientul cu un episod primar. La copiii cu FRA cu cardită – durata profilaxiei secundare este de 10 ani sau pînă la 25 de ani, permanent o dată în lună cu: •. Benzatin benzilpenicilină 600 000 UI, pentru copiii cu masa corporală mai mică de 27 kg, i.m. sau •. Benzatin benzilpenicilină 1,2 mln UI, pentru copiii cu masa corporală mai mare de 27 kg. La copiii cu FRA, cu cardită severă şi după tratamentul chirurgical – durata profilaxiei secundare este pentru toată viaţa, permanent o dată în lună cu aceleași preparate. La copiii cu alergie la Penicilină: •. Macrolide sau cefalosporine (Eritromicină sau Spiramicină, sau Azitromicină, sau Roxitromicină, sau Claritromicină, sau Cefadroxil), per os, 7-10 zile lunar, timp de 2-5 ani.
Principiile tratamentului FRA
• Repausul la pat este necesar pentru bolnavii cu cardită severă şi cu insuficienţă cardiacă şi se va menţine pînă la compensarea cardiacă. La copiii cu artrită, fără cardită, repausul la pat este indicat pînă la ameliorarea simptomelor, apoi se trece la repausul relativ pînă la dispariţia semnelor de activitate a procesului reumatismal. După soluţionarea procesului acut, nivelul activităţii fizice va depinde de starea cordului. • Dieta cu restricţiuni în lichide şi hiposodată (în prezenţa semnelor de IC), cu aport sporit de potasiu şi de microelemente, cu un conţinut proteic normal pentru continuarea creşterii şi dezvoltării copilului. În prezenţa febrei, cantitatea de lichid trebuie să atingă 2500–3000 ml/ zi, pentru acoperirea pierderilor cauzate de febră. • Tratamentul medicamentos are ca scop: • Eradicarea infecţiei streptococice şi profilaxia ei. • Diminuarea semnelor de activitate a maladiei. • Supresia inflamaţiei în răspuns autoimun. • Tratamentul insuficienţei cardiace congestive. • Profilaxia posibilelor recurenţe ale infecţiei streptococice şi prevenirea cardiopatiei reumatismale cronice. • Tratamentul de reabilitare, sanarea focarelor cronice de infecţie (ORL-ist, stomatolog).
Tatament • Scopul: eradicarea infecţiei streptococice şi profilaxia ei.
1. Tratamentul cu antibiotice: • Iniţial, cu Fenoximetilpenicilină pentru minim 10 zile, per os, 250 mg, de 2-3 ori pe zi, timp de 10 zile sau • Amoxicilină 1-1,5 g, în 24 de ore, pentru copiii mai mari de 12 ani şi 500-750 mg, în 24 de ore, pentru copiii de 5-12 ani, timp de 10 zile, per os, apoi • Benzatin benzilpenicilină 600 000 UI, i.m., pentru copiii cu masa corporală mai mică de 27 kg sau • Benzatin benzilpenicilină 1,2 mln UI, i.m., pentru copiii cu masa corporală mai mare de 27 kg.
La copiii cu alergie la Penicilină : • Eritromicină 40 mg/kg (maxim 1000 mg) în 2-3 prize pe zi, per os sau • Spiramicină, pentru copiii cu masa corporală peste 20 kg 1,5 mln U/10kg pe zi divizate în 2-3 prize, per os. • Spiramicina, pentru copiii cu masa corporală 10-20 kg 1,5-3 mln U/zi divizate în 2-3 prize, per os. • Spiramicina, pentru copiii cu masa corporală sub 10 kg, 0,75-1,5 mln U/zi, divizate în 2-3 prize, per os, sau • Azitromicină 30 mg/kg per zi, timp de 5 zile, per os, ș.a.
În caz de grad de activitate maxim, cardită severă • Prednisolon: iniţial 2 mg/kg/zi, per os, cu reducerea treptată a dozei iniţiale după obţinerea răspunsului clinic şi celei paraclinic (descreşterea dozei < 0,2 mg/kg/zi, imediat cum este posibil).