Sindroamele Clinice Din Afecţiunea Sistemului Hematopoietic [PDF]

Zitiervorschau

SINDROAMELE CLINICE DIN AFECŢIUNEA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC Maladiile sistemului hematopoetic se clasifică în următoarele sindroame clinice: 1. anemic 2. leucemiilor acute şi cronice (în funcţie de celula polioferantă – mieloproliferativ şi limfoproliferativ) 3. hemoragipar (diatezele hemoragice). SINDROMUL ANEMIC

Definiţie. reprezintă o stare patologică, ce se caracterizează prin reducerea numărului de eritrocite (E), diminuarea încărcării lor cu hemoglobină (HB) şi scăderea hematocritului (Ht). Elementul cel mai important în definiţie îl constituie scăderea Hb (întrucît există cazuri de anemie cu număr de E. Şi Ht normale): 1. la bărbaţi -  130 g/l 2. la femei - 120 g/l (femeile însărcinate -  110 g/l); 3. hematocritul (Ht) la bărbaţi  42% , la femei  36% 4. numărului de eritrocite  4,0 x 1012 /l; ferului seric  14,3 mcmol/l. Etiologia sindromului anemic: 1. hemoragii acute (severe) şi cronice (mici şi repetate); 2. hipo-sau aplazii medulare 3. deficit de fier, vitamina B12/ sau acid folic 4. hemoliză crescută. Clasificarea anemiilor. Există diverse clasificări (etiologică; morfologică; fiziopatologică etc.). Forme etiopatogenice:  Anemii prin dereglări de hematopoieză: a) anemii carenţiale (fier, B12 – şi folievodeficitare), care se instalează în urma unui aport alimentar insuficient sau consum sporit al acestora). b) Anemii prin insolvalibilitate medulară, condiţionate de procese medulare toxidegenerative sclerotice, metaplazie, regenerare eritrocitară. 

Anemii hemolitice – liză masivă a hematiilor

I. cauzate de factori intraeritrocitari 1. Ereditare: a) prin defect de membrană: - sferocitoză ereditară (icterul hemolitic congenital, anemia Minkovski – Chauffard) - eliptocitoza ereditară (ovalocitoza) b) prin tulburări metabolice eritrocitare – eritroenzimopatii (deficit de glucozo- 6- fosfat – de hidrogenază etc.). c) prin emoglobinopatii (siclemia (drepanocitoza) şi talasemia (anemia mediteraniană, boala Cooley). 2. Achiziţionate: hemoglobinuria paroxistică nocturnă (boala Marchiafava – Micheli).

II.



Cauzate de factori extraeritrocitari. a) cu mecanism imunologic prin autoanticorpi şi izoanticorpi b) cu mecanism neimunologic prin agenţi fizici, chimici, infecţioşi, toxici etc. Anemii posthemoragice a) acute b) cronice.

Forme morfocelulare:  anemie micro-; macro- şi megalocitară, exprimând dimensiunile eritrocitului  anemie hipo-; normo – şi hipercromă, reprezentând concentraţia de hemoglobină, se exprimată prin indiceşe de culoare (i.c) (normocromie i.c. – 0,9 – 1,0). Anizocromie coloraţiei neuniformă a hematiilor. Policromazie (colorarea simultană a hematiilor într-un mediu atât acid, cît şi bazic).  Anemie anizocitară (inegalitate globulară dimensională); poikilocitară (variabilitate de formă a hematiilor), sferocitară (globule mici, rotunde, intens umplute cu hemoglobină); drepanocitară (formă de seceră); ovalocitară etc..  Anemie:  hipo-;  normo-;  hiperregeneratoare, indicând potenţialul regenerativ medular şi extramedular (reticulocite în sângele periferic). Semnele clinice ale unei anemii indiferent de etiologie: Acuzele: fatigabilitate, cefalee; vertij, lipotimie, slăbiciune, micşorarea toleranţei la efortul fizic (sedementarizmul la vârstnici maschează acest simptom); somnolenţă; “steluţe” înaintea ochilor; crampe musculare; dispnee, palpitaţii, ameţeli, tulburări de vedere, astenie, parestezii. Semne clinice: 1. Cutanate: a) paloarea tegumentelor şi mucoaselor (obişnuit proporţională cu gradul anemiei; o nuanţă galben – pai în anemia. Biermer; “ca hârtia” în anemia posthemoragică acută; verzuie – “cloroză” la tinerele fete cu anemia feriprivă). b) tulburări trofice ale părului şi unghiilor 2.Sistemul respirator: dispnee la suprasolicitare fizică şi în repaos. 3. Sistemul cardio-vascular: palpitaţii; tahicardie dispnee de efort, dureri anginoase, auscultativ suflu sistolic funcţional la apex. 4. Sistemul gastro-intestinal : disfagie (anemie feriprivă); glosită (anemie Biermer); hepato şi/ori splenomegalie (leucemii); splenomegalie (anemia hemolitică). ANEMIA FERIPRIVĂ. Definiţie: Anemia feriprivă reprezintă o afecţiune cronică, de cele mai multe ori recidivantă; hipocromă şi microcitară, datorită scăderii cantităţii de Fe din organism, ceia ce duce la perturbări ale proceselor metabolice celulare. Este cea mai frecventă formă de anemie (80-95%), se întâlneşte la toate vârstele, la ambele sexe, dar predomină la femei şi copii. Cantitatea necesară de Fe pentru organismul uman timp de 24 ore constituie în mediu 24 mg (20-25 mg). Etiologie.

Scăderea cantităţii de Fe din organism se datorează: 1. aportului insuficient (alimentaţie carenţată în Fe) 2. nevoilor crescute de Fe (adolescenţă; sarcină, alaptare), 3. dereglarea absorbţiei intestinale (aclorhidrie, gastroectomie parţială sau totală, accelerarea tranzitului prin duoden, intervenţie tip Billroth II; 4. pierderi de sânge (cauză gastrointestinală, genitală, hematodoză (invazie helmihtoasă). Semnele clinice subiective (Acuzele). Oboseală, somnolenţă, vâjâituri în urechi, cefalee, vertij; astenie fizică şi psihoemoţională, iritabilitate; dispnee de efort, lipotimii. Aceste simptome au la bază nu doar reducerea cantităţii de Hb, dar şi deficitul fermenţilor cu conţinut de fier (citocromul C, citocromoxidaza, succinatdehidrogenaza, xantinooxidaza). Tulburări digestive, produse prin atrofia mucoasei digestive şi fenomene inflamatorii supraadăugate: stomatită angulară, glosită (limbă roşie şi dureroasă), disfagie sideropenică (sindromul Plummer Vinson), tendinţă spre diaree (din contul steatoreei în urma malabsorbţiei); pervesiea gustului – dorinţă de a mînca cretă, pământ, cărbune, de a mirosi gaz, oţet, acetonă etc. (pica chlorotica), tulburări neurologice sub formă de parestezii (senzaţie de arsură a limbii), împunsături ale pielii. Semnele clinice obiective. Tulburări ale tegumentelor şi fanerelor:  Tegumente palide (cu nuanţă deschisă), aspre, uscate, veştede, pergamentoase, neelastice şi cu tendinţa de riduri.  Pilozitatea fragilă, uscată, cade uşor, rarefiată. Unghiile sunt fără luciu; friabile, subţiate, cu frisuri şi strii longitudinale, se aplatizează (platonichie) şi în cele din urmă se încurbează, cu concavitatea în sus, realizând aspect de lingură (koilonichie).  La examenul cavităţii bucale se depistează:  Limba netedă, are o culoare roşu carminat (“limbă zmeurie”), foliculii sunt atrofiaţi, ceea ce la palpare dă impresia unei suprafeţe vopsite (“limbă lăcuită”), realizând semnul glosită Hunter; parestezii, usturimi exagerate la ingestia de alimente calde sau picante; la nivelul comisurilor labiale se constată ragade (zăbăluţe); Sistemul cardio-vascular Auscultativ zgomote accelerate; suflu sistolic (funcţional) la apex şi “de drâmbă” în fose jugulară; TA este de obicei mică, pulsul – rapid; filiform. Explorări paraclinice. 1. Sângele periferic.  Hb , Er scăzute,  frotiu: Er sunt mici (microcitoză), inegale (anizo-poikilocitoză) şi slab încărcate cu Hb (hipocromie intensă), uneori cu aspect de inel – anulocite (lipsa totală de Hb). Numărul de reticulocite este la limita inferioară a normei.  Numărul leucocitelor şi trombocitelor este, obişnuit, normal.  Mai specific se consideră:  Micşorarea conţinutului de fier seric (sub 10 mmol/l) nivelul protoporfirinei eritrocitare libere este mărit, nivelul feritinei serice scăzut. Evoluţia este cronică, ondulantă, cu perioade de agravare şi remisie relative, fără tratament – progresarea anemiei. ANEMIA MEGALOBLASTICĂ Generalităţi: Anemia megaloblastică reprezintă o afecţiune cronică, recidivantă, care se caracterizează prin micşorarea cantităţii de Hb şi Er, datorită carenţei absolute sau relative a

vitaminei B12 sau - şi acidului folic. Megaloblastoza este expresia morfologică a unei anomalii metabolice care constă într-o sinteză anormală de ADN. Vitamina B 12 şi acidul folic au un rol deosebit în sinteza ADN –ului, ceiea ce duce la dereglarea mitozei şi maturaţiei celulelor eritrocitare medulare. Necesitatea nictemirală a organizmului în vitamina B12 o constituie – 5 mg/24 ore. Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori.  Afecţiuni cronice gastrointestinale – hiposecreţie gastrică, cancer stomacal, gastrectomie, paraziţi intestinali (botricefalul), enterocolite; disbacterioză, hepatită, ciroză.  Condiţii nesatisfăcătoare de viaţă- alimentaţie carenţială, aflare insuficientă în aer liber, sarcini şi naşteri frecvente;  Predispoziţie eredoconstituţională: insuficienţa producerii factorului intrinsec.  Organismul uman este incapabil să sintetizeze folaţi (derivaţi de acid folic), fiind astfel dependent de aportul alimentar al acestora care este asigurat de alimente de origine animală sau vegetală (sparanghel; conopidă, spanac etc). Absorbţia folaţiilor se face în duoden şi jejunul proximal prin mecanisme de transport activ. Rezervele de folat sunt de 8-12 mg (în ficat) şi asigură necesarul organismului pentru 4 luni. Clasificare. Anemiile megaloblastice prin carenţă de vitamina B12 pot fi grupate în: 1.Anemia Biermer (lipsa facotrului intrinsec, care face imposibilă absorbţia de vitamina B12). 2. Parabiermeriene, cu mecanism patogenic asemănător celui din A. Biermer, dar care au o cauză cunoscută: gastrectomia totală; boala Crohn; botriocefaloză; medicamente care modifică flora bacteriană intestinală (ulomicină; PAS). ANEMIA BIERMER (Addison – Biermer; Anemia Pernicioasă). Definiţie: macrocitară megaloblastică prin carenţă de vitamina B12 datorită lipsei factorului intrinsec gastric, caracterizată prin: sindrom anemic; digestiv; neurologic. Semnele clinice subiective: a) sindromul anemic – slăbiciune generală, dispnee, palpitaţii, dureri precordiale, vertij, oboseală exagerată, iritabilitate, depresie psihoemoţională. b) sindromul digestiv - uscăciune în gură şi în glotă, dureri şi senzaţii de arsură în limbă, dereglări ale gustului, dureri abdominale difuze, migrătoare, uneori având caracterul “în centură”, greţuri, vome, instabilitatea scaunelor cu prevalarea diareilor; c) sindromul neurologic - senzaţii de furnicături şi amorţeli, îndeosebi în regiunile proximale ale membrelor, dereglări ale echilibrului şi mersului. Semnele clinice obiective.  Pielea şi mucoasele vizibile sunt palide, cu nuanţă icterică, hemoragii peteşiale; faţa este împăstată, cu o privire abătută, oasele şi muşchii sunt dureroşi la presiune şi percuţie.  Limba este depapilată, lucioasă (“lăcuită”), de culoare zmeurie, fără depuneri, cu laturi inflamate pe toată suprafaţa, afte, ulceraţii şi fisuri neregulate, dureroase pe vârf şi suprafeţele laterale (“glosita Hunter”);  Abdomenul este balonat, dureros în hipocondri; ficatul şi splina moderat mărite, sensibile la palpare Sistemul cardio-vascular Cordul are limitele moderat mărite în diametru, cu zgomote atenuate, adesea aritmice, suflu sistolic la apex, pulsul este frecvent, filiform, TA- hipotonic. Sistemul nervos: parestezii proximale, abolirea reflexelor patologice (Babinski; Rossolimo etc.), dereglări senzitive şi ale sensibilităţii profunde, ataxie locomotoare cerebrală, stări depresive, maniacale sau delirante cu diverse halucinaţii – forma lateroposterioară a mielozei funiculare Dana. Când leziunile medulare sunt foarte severe, se poate instala un sindrom de secţiune medulară manifestat prin paraplegie, paralizia vezicii etc.

Explorări paraclinice. Examenarea sângelui periferic: cantitatea de Hb şi numărul de Er scad considerabil, ultimele suferind mult mai pronunţat, ceia ce determină o anemie net hipercromă cu indice de culoare mai mare de 1 în toate cazurile; se mai constată prezenţa megaloblaştilor cu anizocitoză, poikilocitoză, policromatofilie, precum şi a globulelor eritrocitare degenerative cu punctaţie bazofilă (corpusculi Jolly) şi fragmente nucleare (inele (Cabot), iar în cazuri grele – şi a megaloblaştilor; numărul de reticulocite şi cantitatea de cianocobalamină (vitamina B12) sunt micşorate, VSH este accelerat. Examenarea măduvei osoase: megaloblastoză medulară cu lipoplazie granulocitară. Alte investigaţii: Secreţia gastrică (aclorhidrie), radioscopia gastrică şi gastroscopie (gastrită atrofică) ANEMIA HEMOLITICĂ. Generalităţi. Anemia hemolitică reprezintă o afecţiune cronică, mai des recidivantă, caracterizată prin micşorarea în sângele circulant a conţinutului de Hb şi respectiv a numărului de Er., cauzată de liza lor exagerată în sistemul reticuloendotelial sau intravascular. Anemia apare când intensitatea hemolizei depăşeşte de 4-5 ori hemoliza fiziologică. Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori:  Boli infecţioase sau infecţios alergice grave cu evoluţie cronică recidivantă;  Intoxicaţii: profesionale, medicamentoase, alimentare etc.  Factori fizici: suprarăcire, marşuri îndelungate, proteze cardiovasculare, iradiaţie ionică etc.  Factori congenitali: fermentopatii, mutaţii genetice etc. Semnele clinice se manifestă prin triada: 1. paloare, intensitatea căreia depinde de gradul hemolizei, 2. icter al tegumentelor şi mucoaselor de intensitate uşoară sau medie, fără prurit (concentraţia sanguină a sărurilor biliare este normală), cu scaun hipercolorat (stercobilinogen crescut) şi urină inclusă la culoare (urobilinogen crescut) 3. splenomegalie moderată, fermă, netedă, nedureroasă şi mobilă. La această triadă se poate adăuga: hepatomegalie; litiază biliară (formarea de calculi de bilirubină) şi ulcere recidivante la nivelul gambelor. Explorările paraclinice relevă: 1. anemie moderată, normocromă, cu poikilocitoză 2. reticulocitoză, uneori importantă 20% 3. hiperactivitate a liniei roşii pe medulogramă 4. hiperbilirubinemie neconjugată, creşterea stercobilinogenului şi urobilinogenului 5. Fe seric crescut. HEMATOBLASTOZELE Generalităţi. Hemoblastozele reprezintă un grup de afecţiuni policitologice, de cele mai multe ori recidivante şi progresive, care se caracterizează prin hiperplazia proliferativă excesivă şi nedirijată de tip tumoral a elementelor structurale şi hematopoetice medulare sau/şi extramedulare. Factorii predispozanţi şi etiodeclanşatori:  Radiaţie ionizantă  Diverse intoxicaţii profesionale sau medicamentoase cu benzol şi alţi solvenţi organici, citostatice, antiiflamatoare nesteroide etc.,  Unele afecţiuni virotice, infecţios alergice sau toxialgice

 Predispoziţie eredoconstituţională. Notă: etiopatogeneza hematoblaştilor rămâne încă incertă. Clasificarea leucemiilor se poate face în raport cu: Gradul de maturaţie celulară şi evoluţie clinică a) acute (proliferarea celulelor blastice tinere); b) cronice (proliferarea tuturor celulelor, indiferent de vârsta lor). LEUCEMIILE ACUTE. Definiţie: Leucemia acută este o boală hematogenă, caracterizată prin proliferarea malignă a celulelor tinere aflate în primele stadii de diferenţiere mieloidă sau limfatică, infiltraţia măduvei osoase şi a altor organe cu aceste celule, micşorarea sau dispariţia formelor intermediare (“hiatul leucemic”). Clasificare în funcţie de celula proliferantă: 1. leucemia acută mieloblastică (în sânge şi măduvă predomină mieloblaşti) 2. leucemia acută limfoblastică (în sânge şi măduvă predomină limfoblaşti). Boala se declanşează ceva mai frecvent la vârsta tânără şi ,mijlocie cu aceiaşi incidenţă la femei şi bărbaţi. Semne clinice subiective  slăbiciune generală, astenie profundă, cefalee, vertij, vâjâituri în urechi (consecinţă a insuficienţei medulare, hiperhenoliza)  dureri musculare, osoase şi articulare permanente, ce se intensifică la efort fizic.  Hemoragii subcutanate, gingivale, uterine (consecinţă a trombopeniei)  Frisoane, febră (uneori cifre hipertermice), dureri în gât, tuse cu expectoraţii mucopurulente, transpiraţii abundente (determinat de procesul malign acut sau de infecţiile secundare). Semnele clinice obiective  Pielea este palidă, umedă, hemoragii subcutanate; muşchii hipotonici şi dureroşi; semnul Mosler pozitiv (dureri la percuţia sternului).  Adenopatie (în special în formă limfoblastică) generalizată, mai frecvent grupurile submaxilare şi latero-cervicale indolori şi mobili.  Infiltrate pulmonare diverse (şi eventual pleurezie), raluri uscate sau/şi umede, frotaţii pleurale etc.  Cordul are limitele lărgite, zgomotele atenuate şi asurzite, suflu sistolic apexian sau/şi aortic funcţional sau organic (afectarea valvulară necroulceroasă septică), TA-diminuată.  Cavitatea bucală: limba saburală, ulceraţii necropurulente sângerânde, gingii tumefiate, buzele zmeurii, cu fisuri transversale, stomatită augulară purulentă.  Abdomenul retractat, dureros fără o localizare anumită, hepatomegalie (inconstantă) şi splenomegalia (moderată, netedă, regulată, sensibilă la palpare). Examenul hematologic. Sângele periferic: 1. seria albă: numărul leucocitelor poate varia considerabil, determinând astfel formele: leucocemică – mai milt de 100 x 10 9/l (ajungând chiar până la 200 . 109/l), leucopenică – mai mult de 10 x 109/l şi aleucemică – mai puţin de 10 x 10 9/l. Populaţia leucicelulară este prezentată mai cu seamă de forme blastice – mieloblaşti, monoblaşti, limfoblaşti şi celule reticulocitare (99%). Lipsa de maturare face ca între celulele blastice foarte tinere şi granulocitele adulte să nu existe trepte intermediare ca: promielocite, mielocite, metamielocite. Acest “gol” se numeşte “hiatus leucemic”. 2. seria roşie: anemie (importantă) normocromă, normocitară.

3. seria trombocitară: trombocitopenie. Examenul măduvei osoase evocă invadarea ei masivă cu celulele blastice, celulele medulare normale fiind mult scăzute sau chiar absente. LEUCEMIILE CRONICE Leucemia mieloidă cronică (sinonime: mieloleucoza cronică, leucemia granulocitară cronică) Generalităţi. Leucemia mieloidă reprezintă o afecţiune mieloproliferativă cronică, recidivantă, caracterizată prin proliferarea neoplazică a granulocitelor (în special neutrofile), precum şi dereglări de maturaţie celulară. Afectează mai frecvent persoane în vârstă de peste 40 ani cu o prevalare moderată a bărbaţilor. Boala este atribuită procesului neoplazic, care are drept substrat morfologic celula stem hematopoietică polipotentă şi care este marcată cu 2 distincţii biologice specifice – prezenţa cromozomului “Philadelphia” (un marcher citogenic) şi nivelul scăzut sau lipsa fosfotazei alcaline leucocitare. Semnele clinice subiective  Slăbiciune generală progresivă, oboseală, vertij, cefalee, scăderea capacităţii de muncă.  Senzaţii de apăsare sau dureri în hipocondri, dureri în muşchi, oase şi articulaţii, transpiraţii abundente, denutriţie, febră neregulată.  Diverse hemoragii: subcutanate, bucogastrointestinale, uterovaginale, etc. Semnele clinice obiective  Pielea palidă, umedă, acoperită cu erupţii purpurice  Gingiile tumefiate, sângerânde; uşor traumatizante  Splenomegalie: voluminoasă (greutate – 10-12 kg) netedă sau uşor neregulată, nedureroasă şi mobilă. La unii bolnavi apar în cursul evoluţiei infarcte splenice însoţite de dureri violente în hipocondrul stâng; iar obiectiv – frecătură splenică şi/sau reacţie pleurală stângă  Hepatomegalia este moderată, inconstantă. Explorări paraclinice. Examenul hematologic. Sângele periferic 1. seria albă- numărul leucocitelor este considerabil crescut – 100 x 109/l – 300 x 109/l. Caracterisric este scăderea numărului de granulocite neutrofile şi limfocite, creşterea eozinofilelor şi bazofilelor şi prezenţa elementelor tinere din seria granulocitară (care în mod normal nu apar în sângele periferic): metamielociţi, mielociţi şi un procent mai mic promielociţi şi mieloblaşti. 2. seria roşie: anemie moderată, normocromă, normocitară 3. seria trombocitară: trombocitoză (500 000 – 600 000mmc) în jumătate din cazuri Măduva osoasă: bogată, cu 80-90% elemente granulocitare, diminuarea eritroblaştilor, numeroase megacariocite. LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ (sinonime: limfoleucoză cronică) Definiţie: Limfoleucoza reprezintă o afecţiune hematologică de origine tumorală, cronică, recidivantă, a ţesutului limfatic, caracterizată prin proliferarea neoplazică a limfocitelor adulte (dsin seria B). Boala eate mai frecventă la bărbaţi, după vârsta de 50 ani. Semne clinice subiective.  Astenie, oboseală, transpiraţii abundente pasagere, dureri în muşchi şi oase, dereglări dispeptice,  Mărire în volum a ganglionilor limfatici (diverse locuri), senzaţii de greutate şi durere în hipocondri, balonarea abdomenului.

Semne clinice obiective.  Pielea este uscată, uneori neuniform hiperemiată, cu urticarii,  Adenopatii: generalizate; periferice şi profunde, bilaterale, simetrice, deseori sub formă de conglomerate, ganglionii sânt mobili, nedureroşi, consistenţă moale fără tendinţă la supuraţie, pielea deasupra lor este nemodificată.  Abdomenul mărit în volum; splenomegalie moderată, netedă, nedureroasă şi mobilă; hepatomegalie moderată,  Hipertrofia bilaterală şi simetrică a glandelor lacrimale şi parotide în sindromul Mikulicz.  Manifestări pulmonare: infecţii bronhopulmonare (imunitate deficitară). Explorări paraclinice. Examenul hematologic Sângele periferic 1. seria albă hiperleucocitoză cu valori între 70-150/x/109/l, procentul de limfocite depăşeşete 80% cu numeroase umbre celulare Gumprecht (nuclei liberi ai limfocitelor) 2. seria roşie: anemie moderată, normocromă 3. seria trombocitară: trombocitopenie sau număr normal de trombocite Măduva osoasă: infiltrarea măduvei osoase cu limfocite 50%-90%. BOALA HODGKIN Definiţie: limfom malign, caracterizat clinic prin poliadenopatie febrilă, iar morfologic ptintr-un granulom al cărui element principal este celula Sternberg Reed. Se înregistrează mai frecvent la vârstele între 20 şi 30 ani, cu o prevalare printre suferinzi a bărbaţilor 3:1 contra femei. Semnele clinice subiective.  Adenopatii superficiale şi profunde, mai frecvent regiunea cervico-submandibulară, nedureroase, consistenţă fermă, neaderente la tegumente.  Febră inconstantă şi neregulată, transpiraţii abundente, nocturne, prurit cutanat, în special noaptea;  Slăbiciune generală, cefalee, mialgii, osalgii; scădere ponderală. Semne clinice obiective.  Adenopatii superficiale şi profunde  Splenomegalie 50% din cazuri  Simptome compresive din cauza măririi excesive a ganglionilor limfatici (cianoză şi edem facial; tuse, dispnee, dereglări dispeptice, ascită). Explorări paraclinice. Biopsia ganglionară – celula Sterhberg Reed, limfocite, histomonocite, plasmocite; eozinofile, neutrofile. Examenul hematologic Sângele periferic 1. seria roşie: anemie normocromă (uneori hipocromă) 2. seria albă: leucocite – număr normal; predomină neutrofile, eozinofile; monocitoză şi limfopenie 3. seria trombocitară: numărul de trombocite este obişnuit normal; trombocitopenie (hipersplenism) Măduva osoasă: aspect normal. SINDROMUL POLIGLOBULIEI ESENŢIALE (sinonim: boala Vakuez; poliglobulia primitivă). Definiţie: boala caracterizată prin creşterea masivă a numărului de eritrocite, asociată cu creşteri în grade variate a numărului de leucocite şi trombocite.

Se întâlneşte mai des după vârsta de 50 ani. Clasificare. 1) poliglobulii absolute (reale): a) eritremia (esenţială) b) eritrocitoza (secundară) din bolile congenitale de cord, cordul pulmonar cronic; c) poliglobulii relative (false), prin scăderea volumului plasmatic (deshidratări masive). Semnele clinice subiective  cefalee, vertij, lipotimii, oboseală, vâjâituri în urechi, tulburări vizuale  senzaţii de apăsare şi dureri precardiace, dispnee, palpitaţii  prurit cutanat la contactul cu apa caldă, mialgii, osalgii, artralgii, senzaţii de arsură şi dureri tranzitorii în degete (în special falangele distale)  dereglări dispeptice – greţuri, eructaţii, pirozis, vome periodice, dureri în hipocondri  diverse hemoragii – uterovaginale; gastrointestinale, gingivale. Semnele clinice obiective  cutaneomucoase – eritroză (coloraţie roşie – purpurie, mai pronunţat la nivelul buzelor, obrajilor, nasului, urechilor şi gâtului), prurit, sclere colorate în roşu, culoare zmeurie a mucoasei cavităţii bucale.  Cardiovasculare: cordul are limite lărgite în diametru şi zgomote asurzite; TA este normală sau crescută.  Digestive: spelnomegalie moderată, hepatomegalie inconstantă, sensibile la palpare. Explorări paraclinice Examenul hematopatologic Sângele periferic 1. seria roşie: eritrocite 8-10x1012/l cu creşterea simulantă a cantităţii de hemoglobină (Hb17g/l), Ht crescut (60%). 2. Seria albă: leucocite 10.15x109/l cu o prevalare a neutrofilelor 3. Seria trombocitară 400 –500x109/l Măduva osoasă: hiperplazie medulară generalizată; interesând toate cele trei serii hematogene. SINDROAMELE HEMORAGIPARE (SH) (diatezele hemoragice) Sindroamele hemoragipare includ entităţi cu patogeneză diferită, dar cu manifestări clinice asemănătoare (hemoragii cutanate, mucoase seroase, viscerale), secundare alterării funcţionale hemostatice ale vaselor (purpure vasculare); trombocitelor (Tr) sau/şi trombopatii sau factorilor plasmatici ai coagulării (coagulopatii). Purpurile vasculare sunt secundare unor anomalii arteriolocapilare produse prin: - infecţii (bacteriene; virale) - mecanisme autoimune (alergice; medicamentoase) - malformaţii structurale (teleangiectazia hemoragică ereditară) - carenţe (scorbut) - disproteinemii (ciroză hepatică). PURPURA VASCULARĂ ALERGICĂ (reumatoidă Shonlein Henoch) Etiopatogeneză. Boala apare la 2-3 săptămâni după o infecţie streptococică (angină), patogeneze-i imună cu afacerea endoteliului vascular. Simptomatologia clinică:



manifestări cutanate: purpură maculopapuloasă, simetrică, pe feţele de extenzie ale membrelor, de culoare roşie, accentuată în ortostatism;  articulare: dureri şi tumefacţia articulaţiilor;  digestive: crize dureroase abdominale, melenă;  renale: hematurie; proteinurie discretă;  generale: febră şi cefalee. Asocierea purpurii cutanate cu manifestări articulare alcătuieşte sindromul Schonlein; asociere purpurii cutanate cu manifestările digestive – sindromul Henoch. Investigaţii paraclinice. Examenul sângelui periferic.  Anemie hipocromă şi leucocitoză neutrofilă moderată, eozinofilie şi VSH accelerată.  Timpul de sângerare prelungit; timp de coagulare normal; proba garoului pozitivă; numărul de trombocite este normal. SINDROAME HEMORAGIPARE PRIN TROMBOPATII Purpurele trombopenice Cauzele: 1) trombopenie (numărul Tr scade) 2) trombopatie (numărul Tr rnormal, dar funcţia loor este deficitară) Semne clinice: 1) hemoragii cutanate (peteşii, echinoze) apar spontan fără traumatism cu localizare preponderent pe membrele inferioare. 2) hemoragii mucoase: epistoxis, gingivoragii, hematemeză, melenă, metroragie. Semne hematologice Trombopenie; timpul de sângerare prelungit. Purpura trombopenică idiopatică (esenţială) Boala Werlhof Etiopatogeneza: trombopenia este produsă prin mecanism autoimun declanşat de infecţii bacteriene sau virale. Simptomatologie: 1) peteşii, echimoze localizate preferenţial pe membrele inferioare; hemoragii mucoase cu sediu variat (bucale, nazale, digestive, oculare, cerebrale) 2) splenomegalie moderată. Examenul hematologic 1. Hb, Ht şi numărul de eritrocite valori normale sau scăzute (în funcţie de severitatea hemoragiei) 2. leucocitele – numărul normal sau crescut 3. numărul de trombocite scăzut 4. timpul de sângerare prelungit 5. proba garoului pozitivă medulograma: număr normal sau crescut de megacariocite. Diateze trombocitare calitative (trombopatii; trombostenii) reprezintă anomalii funcţionale ale trombocitelor, caracterizate prin fenomene hemoragipare similare celor produse prin trombopenie cu timpul de sângerare prelungit, dar în care numărul de trombocite este normal (însă cu o morfologie anormală). Etiologia: 1) dobândite: în uremie, ciroză, leucemie mieloidă cronică 2) congenitală – trombastenia ereditară. (Glanzmann).

Sindroame hemoragipare prin coagulopatii se caracterizează prin fenomene hemoragice, determinate de dificienţe de ordin cantitativ sau calitativ a unuia sau a mai multor factori plasmatici ai coagulării. Clasificare: 1. Ereditare (hemofilia, boala Willebrahd; a fibrinogenemia ereditară etc.) 2. Câştigate- distriucţii exagerate ale factorilor de coagulare (coagulare intravasculară diseminată; fibrinoliză anormală), deficite de factori ai coagulării care depind de sinteza vitaminei K (factorii VII, X, II şi protrombina) în leziuni hepatice, icter mecanic, tratament cu anticoagulante. Hemofilia Se deosebesc trei forme: 1) hemofilia A (lipsa de factor VIII (globulina antihemofilică); 2) hemofilia B (lipsa factorului IX Christmas; 3) hemofilia C (deficit factorului XI). Boala se transmite ereditar cu caracter recesiv legat de sex, exprimată prin afectarea (aproape) exclusivă a bărbaţilor, transmiţitoare fiind exclusiv femeile. Simptomatologie: hemoragii cu sediu diferit, apar spontan sau la traumatisme neesenţiale, hemartroze. Investigaţii paraclinice: 1) timpul coagulării prelungit, 2) timpul sângerării; timpul de protrombină şi numărul de trombocite sunt normale.