Pédiatrie VG 8ème Edition [PDF]

Zitiervorschau

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Conférences de Consensus

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Jérôme VIALA Damien SANLAVILLE

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PIDIATNII $ème

édition

Marc BELLAICHE Jérôme VIALA

Damien SANLAVILLE

Editions 99, bd de l'HôPital 75013 Paris - Tel : 01 44 24 13

61

www.vernazobres-grego.com Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, photographie, microfilm, bande magnétique, disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d'auteurs.

ISBN : 2-84'136-963-8

A ma femme, Anne Elodie Jerémy, Emma et Elise Valérie et Hélène

REMERCIEMENTS AU "COMITE DE LECTURE" SENIORS

EXTERNES

MAITRES

DESSINS & ICONO

Nicolas Dhome

A. Mosca, M Neve,

Pr. Bourrillon,

J. Viala, J. Belhassen.

Estelle Hau

G. Zagury,

Pr. Cezard.

Kivenko Mayer Srour

R Cohen (infectiologie)

Pr. Gaudelus.

C. Heilbroner et M. Neve

V. Couloignier, M. François, F. Baculard. P. Viala

Pr. De Victor, Pr.Perelman,

Jeremy Boujenah Roxanne Viollet

Marina Rigolet

(oRL)

Fatima Hammou

A Linglart, V. Chassot (endocrinologie)

Yacine Lekkache

N. Beydon, B. Delaisi (pneumologie) P. Janckiewicz.

F. Fitoussi (orthopédie) P. Tounian. P. Jantchou

(gastro-entérolôgie) S. Lefèvre

(néonatologie) S. Magnier (cardiologie)

A. Bonnard, P. Philippe Chomette (chirurgie)

Pr. Huault. P Foucaud.

Pr. Ponsot. Pr. Navarro.

A. Bonnard A. Oussama en gage d'amitié. et à Patrice pour son talent et sa disponibilité.

PREFACE

Vous avez entre les mains la B" édition du légendaire ( BILLAICHI > qui est, sans conleste depuis bientôt deux décennies, la bible pédiatrique de tous les etudiants en médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait demandé : en rédiger la préface. Pourquoi moi vous direz-vous ? Et bien tout d'abord parce :"re je suis son ami depuis 20 ans, et peut-êlre aussi en tant qu'ancien conférencier : lnternat et actuel membre du conseil scientifique du CNCI. Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé sur les raisons de la nctoriété durable de cet ouvrage. Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles semblent prédominer.

Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de l'auteur. Marc Bellaïche est e doyen des conférenciers de pédiatrie, cette expérience unique lui permet de -epondre mieux que quiconque aux attenles des étudiants.

Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses :onographies, l'écriture aérée et les résumés vous permettront de ne pas vous rcyer dans cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un océan.

Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux :langements permanents des recommandations en matière de diagnostic et de :'aitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la 9e édition. Pour finir, je vous livre un secret à ne surtoul pas divulguer: toutes les réponses

3uX questions de pédiatrie , BELLA:CHE ).

de la

banque

de l'ECN se trouvent dans le

Pr. P. TOUNIAN

Hôpital Armand-Troussea u Faculté Piere et Marie Curie

INTRODUCTION

QIFS Questions Incontournables par leurs Fréquences ou leurs Sévérités

Fiche résumée en

I Page

où les mots.clefs apparaissent en glas.

Enjeux les idées phares de la question

Tableau Flash Tableaux comparatifs des

pathologies les Plus fré'

Scénario Trame de la conduite En pratique

à tenir

Mode de

présentation clinique le plus fréquent

un poLtrcentage de chance fiches ECN vous trouverez une ëchelle de cottleur cowespondant qu'un dossier soit posë sur l'item en question

pS : à

ta

Jin

Faible Moyen

Fort Très fort

des

L'étudiant est énorme ton bouquin. Nous, on a 35 matières ! Alors, avec la pédiatrie qui ne sort pas tous les ans. . .

Il

L'auteur Les trois dernières années...un sujet dp pédiatrie ! jpour être lu et relu à chaque chapitre. Avec les enjeux qui J'ai fait synthétique, mais il est conçu

marquent I'esprit de quelques phrases chocs, le scénario qui résume < I'ambiance >> de la question et 1es mots clés en gras, tu apprends en lisant. La conclusion par une fiche résumée en flash etlou des algorithmes et la fiche ECN sont plus ciblés réponse au dossier et destinées aux D4. In fine, tu relis 7 fois les messages imporlants. Certains me disent qu'il y a des répétitions, c'est lourd...mais c'est la condition pour retenir ! Il y a plusieurs niveaux de lecture dans le même ouvrage. Donc, enD2, D3 ou D4, on ne lira pas les mêmes passages de la question. Enfin c'est long car 1ly a54 items, soit 4,8 fois plus que l'endocrinologie ou 2 fois plus que la cardiologie !!! Enhn, la discipline est complètement dissociée des autres, d'où les fiches de scénario au départ pour mettre dans l'ambiance. C'est la médecine interne sur un terrain particulier. Et l'enfant n'est pas un adulte en miniature, c'est un adulte en devenir...alors, il faut apprendre en oubliant certains réflexes acquis en pathologie adulte

L'étudiant C'est-à-dire

?

L'auteur Premier réflexe : intégrer qu'à chaque âge, sa pathologie et une conduite à tenir différente. La bronchiolite survient chez le nourrisson et l'angine chez l'enfant...parler d'infection à streptocoque b en dehors de la période néonatale ou de convulsion hyperlhermique chez l'adolescent par exemple te tue un Çossier....

L'étudiant

OK, je note, mais pourquoi tant de photos, t'es frustré de ne pas faire une BD

?

L'auteur Certains ont une mémoire photographique (c'est mon cas), c'est pour eux plus facile à retenir quand tu te rappelles avec une image ou un tableau. Et puis, il y a toute l'iconographie sortable le

jour

J

L'étudiant J'aime bien tes acronymes PMZ (classique Pas Mis Zéro), QIFS (Questions Importantes par leurs Fréquences ou Sévérité), CQFD (Ce Qui Fut Dossier, acronyme emprunté à Pierre Khalifa), mais cette bane à la fin c'est quoi ?

L'auteur J'ai eu le privilège d'interroger 15 professeurs de Pédiatrie et de leur demander pour chaque question la probabilité pour qu'un dossier sorte concernant cet item. Cette < échelle visuelle analogique

L'étudiant Euh, si

j'ai

>>

estime cette probabilité.

d'autres questions ou remarques sur le bouquin

?

L'auteur marc.bellaiche@rdb. aphp.fr. Tu vas y arriver...et après, 22 SA - Poids > 500 g Age gestationnel .' semaines écoulées entre la conception et la naissance.

I.EPIDEMIOLOGIE

. . .

Prévalence en France'. 5Vo 50Va de la mortalité périnatale survient chez des nouveau-nés prématurés 5O7o des infirmités motrices cérébrales surviennent chez des enfants nés prématurés.

II-DIAGNOSTIC

. .

.

L'évaluation de I'âge gestationnel se fait sur deux types de critères Anté-nataux :

-

Date des dernières règles Echographie précoce : 12-14 SA Diamètre péri-ombilical et hauteur utérine à un moindre degré

Post-nataux : - Examen morphologique : I'aspect des téguments (en particulier les mamelons, pavillon de I'oreille,1es plis de la plante des pieds) et des organes génitaux externes - Examen neurologique: tonus passif et actif, reflexes archaïques tous présent chez 1'enfant à lerme

-

EEG : estime le terme à une semaine pres

III.CAUSES DE LA PREMATURITE A.FACTEURS MATERNELS L-Terrain . Infections : - Urinaire à E. coli

. . .

-

Cervico-vaginale à Streptocoque b Listériose

Maladie chronique Diabète

Allo-immunisationRhésus

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

. ' ' .

Obésité

.\ntécédents de prématurité

.\ge maternel < 18 ans ou > 35 ans Consommation de toxiques : tabac...

l. Lauses socio-économiques ' Transport ou travail excessif, fatigant, mère célibataire . Grossesse illégitime, non désirée ' Grossesse mal surveillée . \lauvaisesconditionssocio-économiques 3. FACTEU RS OBSTETRICAUX

' ' ' ' ' ' . ' .

Pré-éclampsie Grossesses multiples, fécondation in vitro. grossesses rapprochées

\lort-nés, avortements itératifs par curetage Chorio-amniotite Placenta prævia et hématome rétro-placentaire

\lalformationutérine Endométrite

Béancecervico-isthmique Hr dramnios

:.CAUSES FGTALES

' . ' .

\nomulieschlomosomiques Soutfrance fætale aiguë ou chronique Retard de croissance intra-utérin

Irùompatibilité Rhésus sévère

:-.CAUSES NON RETROUVEES

' .

ille

concerne 30 à 50o/o des causes de prématurité

T,tute prématttrité inexplicluée cloit .f'aire évoquer le diagnostic d'nne infection mcLterno-Jcrtale ".ricltt'à preLtve du contrctire.

E.ACCOUCHEMENT PROVOQUE

.

ilertaines situations l'imposent parfois

-

:

Patholog-ie maternelle chronique grave

Pré-éclampsie Diabète

Incompatibilité Rhésus Souffrance fætale

Hématomerétro-placentaire Placenta prævia hémorragique

Retard de croissance intra-utérin

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

IV.PREVENTION

. . .

Connaissance des facteurs de risque Cotation du CRAP (Coefficient de Risque d'Accouchement Prématuré) Prise en charge obstétricale : - Consultations obligatoires et bon suivi de la grossesse

.

-

Traitement Précoce des MAP

Congés prénataux et mise au repos des grossesses à risque Cerclage en cas de béance du col Traitement des pathologies maternelles : infections, HTA, diabète Corticothérapie anté-natale avant 34 SA Transfert des femmes à risque avant I'accouchement

Réseau de soins périnataux

V.PATHOLOGIES SECONDAIRES A LA PREMATURITE 1-Immédiates . Métaboliques : en couveuse - Hypothermie : avec risque de lésions cérébrales secondaires, imposant la mise avec humidification de I'air pour maintenir une température entre 36' et 37' C.

'

Hypoglycémie Hypocalcémie Anémie

Respiratoires :

-

Maladie des membranes hYalines : " Liée à I'immaturité pulmonaire due à un cléficit de surfactant avant la 34"' semaine. Retard de résorption'du liquide amniotique, surtout en cas de césarienne

-

Infection pulmonaire

:

sensibilité accrue par

immaturité des défenses

-

" .

de la

Apnée par immaturité respiratoire centrale

commande

:

par caféine en

préventif systématiquement avant32 SA, si apnée après 32 SA, à Poursuivre jusqu'à

Traitement 35 SA.

Digestives :

-

Difficultés d'alimentation jusqu'à 36 " Défaut de succion-déglutition SA ou immaturité des fonctions :

d

-

igest i ves

Entérocoliteulcéro-nécrosante: " Etiologie mal déterminée

" " ' "

:

infectieuse

etlou vasculaire Ballonnement abdominal, vomissements ou résidus gastriques, apnée, bradycardie

Signes cliniques de gravité : rectorragies. syndrome péritonéal, choc septique ASP : examen clef du diagnostic Pneumatose (air dans la paroi intestinale) colique ou Portale :

Nécrose

intéstinale b-s-

x Un risque à coutt terme : la perforation x Pneumopéritoine " Traitement " Nutrition parentérale exclusive " Antibiothérapie " Chirurgie selon le contexte Cardiaque.' - Hypertension artérielle pulmonaife " D'origine pulmonaire capillaire " Secondaire à une hypoxémie persistante " Par shunt gauche-droit: " Persistance du canal artériel " Traitement médical : INDOCID@ ou chirurgical : ligature :

:

,

:

:

Hématologique :

-

Anémie: ' Majoration de l'hémolyse physiologique " Insuffisance de production médullaire " Prélèvements sanguins multiples Neurologiques : - Hémorragieintra-ventriculaire " 113 des prématurés pesant < 1.500 g " Pronostic variable en fonction de l'importance de l'hémorragie - Ischémiepéri-ventriculaire Hépatique : - Ictère par immaturité de la glyôurono-conjugaison Rénale : Tubulopathie avec trouble de la concentration rénale " Fuite de sodium urinaire " Risque de déshydratation et d'hémodilution Immunologique : - Sensibilité aux infections

Hémorrag ie intra-ventriculaire

:

l{omplications retardées

.

Séquelles neurologiques :

-

Elles font suite à des accidents anoxo-ischémiques ou hémor:ragiques La leucomalacie péri-ventriculaire est une lésion séquellaire fréquente pouvant se traduire par I'apparition d'une atteinte motrice pure avec syndrome pyramidal sans atteinte cognitive: syndrome de Little

Troubles du développement psychomoteur etlou troubles du comportement (avant l'âge du Cours Préparatoire, on ne pouffa pas extrapoler le niveau intellectuel de I'enfant)

-

Epilepsie

La répétition des ETF et des examens neurologiques dans ce contexte de prématurité fondamentale

Séquelles sensorielles :

Myopie

-

Strabisme Fibroplasie rétrolentale rare

Diminution de l'acuité auditive, trouble du langage

est

PREMATURME & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

Séquelles digestives :

-

Sténose post-entérocolite et entéropathie post-obstructive Sténose du pylore plus fréquenle chez le prématuré

-

Troubles de Ia relation parents-enfant

-

Mort subite inexpliquée plus fréquente

Retard de croissance staturo-pondérale S é quelle s p sycho -s o ciale s : Sévices à enfant (séparation néonatale prolongée) C onséquence d' origine indéterminée :

PREMATURITË & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

COMPLICATIONS DE LA PREMATURITT Leucomalacie péri'ventriculaire Hémorragie intra'ventricu laire Apnée centrale

Myopie Strabisme Rétinopathie

Surdité

Hadbs

des

rnrrrnbra nes hya I i nes,

rlrffiion pulmonaire,

Hypothermie

|lptrce obstructive

Hypoglycémie Hypocalcémie lnfection Anémie lctère

klre*silance du

crd rtériel

liiùlopathie

ffiultés

d'alimentation EnÉocol ite u céro-nécrosante I

rdre

krd

de croissance staturo-pondéral

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN (RCIU ENJEUX

-

plus I'hypotrophie est précoce, plus la taille et le périmètre crânien risquent d'être touchés, Pire est le Pronostic.

SCENARIO

l-Evaluer I'importance de l'hypotrophie

'

Pesée

2-Apptécier le caractère harmonieux ou pas

.

Périmètre crânien

3-Rechercher loétiologie

. . .

Fætale

Maternelle Placentaire

4-Prise en charge précoce . Alimentation précoce ' Apport calorique adaPté

. .

Incubateur

Monitoring

TIEFINITION

.

Nouveau-né dont le poids de naissance, rapporté à son âge gestationnel, est sur les courbes de Leroy et Lefort.

< l0è'" percentile

EI{ PRATIQUE

.

< Petit poids > de naissance

TERHINOLOGIE

' . . . ' . .

;

Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU) Hypotrophie n'est pas synonyme de prématurtft : Les courbes de référence sont corrélées à l'âge gestationnel. Il existe donc des nouveau-nés prématurés eutrophes ou hypotrophes et des nouveau-nés à terme eutrophes ou hypotrophes

Hypotrophie homogène (ou harmonieuse) : - Elle touche le poids, la taille et le PC Hypotrophie inhomogène (ou dysharmonieuse) : Elle prédomine sur le poids Hypotrophie sévère.' poids < 3è'" percentile Courbe de Leroy et Lefort: courbe ayant le poids de naissance en ordonnée et l'âge gestationnel en abscisse, établissant les normes de poids en percentiles à la naissance.

En chiffre, à terme : Petit poids de naissance < 2.500 g Très petit poids < 1.500 g

.

Poids extrêmement petit < 1.000 g

Biométrie.' mesure échographique permettant d'estimer le poids fætal à partir d'au moins -i

rnesures

'

INEQUENCE

. . .

lOVc des naissances par

définition (poids de naissance < l0ê*'percentile)

H1'potrophie sévère : 3Va des naissances

Lhypotrophie est plus fréquente en cas de prématurité

IûAGNOSTIC

Tfl

UTERO

l-Dùgraphie

.

3 échographies nécessaires et suffisantes pour surveiller une grossesse normale

:

12è-'SA (mesure de la clarté nuquale - datation) 22è'" SA (morphologie) 32è" SA (croissance)

û r

L'echographie de la 22è^' SA dépiste les retards de croissance intra-utérins précoces et sévères. L'echographie de la 32è" SA dépiste les retards de croissance plus tardifs. [3 diagnostic échographique se fait grâce aux mesures suivantes (biométrie) : Diamètre bipariétal ou périmètre céphalique Diamètre abdominal transverse ou circonférence abdominale I-ongueur fémorale

l{CHque

. .

llauteur utérine Cene évaluation doit toujours être confirmée par les mensurations échographiques

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN

B.DEUX PRESENTATIONS NEONATALES l-Dysmaturité homogène ou > z 307o ' Avec poids, taille et PC < l0'n'" percentile'

.

De moins bon pronostic car le début est le plus souvent précoce < 24''n' semaine

2-Dysmaturité inhomogène ou > :7ÙVo . Poids < 10èn" percentile . Taille et PC > 10èn'" percentile ' . Traduisant un retard plus tardif avec donc un meilleur pronostic

C-ASPECT CLINIQUE . Peau plissée avec fin pii cutané < 3 mm

. .

Membres décharnés Aspect dit < en araignée

>

D.ETIOLOGIES 1-Causes fætales

. . . .

Retard de croissance généralement harmonieux Malformations : en particulier osseuses, neurologiques et cardiaques

Aberrations chromosomiques (trisomie 13-18) Embryo-fætopathies

-

:

Cytomégalovirus(CMV) Plus rarement : toxoplasmose, rubéole, syphilis, herpès

2-Causes maternelles

. .

.

.

Mauvais état nutritionnel Hypoxie chronique - Anémie - Insuffisancerespiratoire :

-

:

Hypertensionartérielle Néphropathie

Lupus - Anticorps antiphospholipides Drépanocytose

Toxiques : - Toxicomanie (héroïne, morphine) - Tabagisme - alcool (1/1.000 à 1/2.000 naissance porteuse du syndrome d'alcoolisme fætal) - Médicaments (anti-épileptiques, immunosuppresseurs, corticoTdes)

3-

Cardiopathie

Syndromes vasculo-rénaux

Rayons

X

Causes utéro-placentaires

. . . . 10

Pré-éclampsie Grossesses multiple s '. 25o/o des jumeaux naissent hypotrophes

Malfbrmation ou hypoplasie utérine Insuffisance placentaire : petit débit placentaire

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

.

-\nomalies funiculaires ou du cordon

-

:

Cordon grêle

Artère ombilicale unique Inserlion placentaire anormale Ces étiologies provoquent des hypotrophies dysharmonieuses

'

4-t'ause inconnue dans30Vo des cas

.COMPLICATIONS LIEES A L'HYPOTROPHIE

. ' " . .

H1'poglycémie H}-Pocalcémie

\norie périnatale +/- inhalation méconiale Hr pothermie

?rlr globulie

:

-

ElIe est générée par l'hyperproduction d'érythropoïétine , conséquence de I'hypoxie fætale Désordrehydro-électrolytique

. ' .

Thrombopénie

\lortalité et morbidité sont plus importantes chez 1'hypotrophe que chez l'eutrophe

-E u *,,lution

. ' '

H.,

favorable

potrophie dysharmonieuse sans cause fætale

plus souvent au cours de Ia 1''' année retard initial de PC se comble dans 507o des cas lors de la 1"'" année

,':r retard pondéral isolé

-'r

se rattrape le

l" l'T.,nostic réservé ' :l', potrophie harmonieuse d'origine fætale

' .

L:trrds staturo-pondéraux et psychomoteurs E.;r.logie causale sévère (fætopathie, anomalie génétique)

PREVENTION

'n

ù.S

U

RVEI LLANCE ANTENATALE

,[- - "a'luation de

l'état du fætus

. 1"I:n:urations échographiques : biométrie fætale " lr :p1er utérin - ombilical * :,ide dr-r rythme cardiaque fætal

I

T:,aitement des pathologies maternelles

S*J

E

CISI ON

OBSTETRICALE

-rlû,ere en danger

.

,- ";rruption de grossesse

l.f;lr.

It

;

lt

.

{Lt-

'

sér'ère > 34 SA r', ::iction de l'enf'ant sér'ère < 34 SA

- ,..

ie

consensus

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

C.PRISE EN CHARGE

l-En période néo-natale

. . . .

Alimentation précoce, apport calorique (glucidique en particulier) adapté Incubateur

Monitoring Surveillance: température ;hypocalcémie,hypoglycémie

2-Ultérieurement . Surveillance de la croissance staturale pour discuter d'une éventuelle thérapie par hormone de croissance vers l'âge de 4 ans. .

12

* PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

FICHE FLASH

DEFINITION :

ETIOLOGIES

Toute prématurité inexpliquée est une infection materno-fætale jusqu'à preuye du contraire

Mauvais état nutritionnel

Hypoxie chronique : Syndromes vasculo-rénaux Toxicomanie

Causes maternelles :

Infection Diabète

Tabagisme - alcool Médicaments : antiépileptiques

Maladie chronique Toxémie gravidique Auto-immunisation Rhésus Antécédents de prématurité Age maternel < 18 ans ou > 35 ans Causes obsréûicales

Causes maternelles :

immunosuppresseurs, corticoïdes Rayon X Causes obstétricales : Grossesses multiples

:

Malformation utérine

Grossesses multiples

Fécondation in vitro, grossesses rapprochées Mort nés, avortements itératifs par curetage

fætales : Malformations

Causes

Placenta prævia et hématome rétroplacentaire

Aberrat ions chromosomiques

Malformation utérine, endométrite

Embryo-fcetopathies CMV

Béance cervico-isthmique

Hydramnios Causes

fætales

:

Anomal ies chromosom iques

Par dtîcision médicale, pour : r Souffrance fætale Retard de croissance intra-utérine Incompatibilité Rhésus sévère Toxémie gravidique Placenta prævia hémorragique Hématome rétro-placentaire Pathologie maternelle sévère -'.."litions

Maladies métaboliques Causes placentaires : Toxémie gravidique

Insuffisance placentaire

:

Anomalies funiculaire ou du cordon Cause inconnue dans 307o des cas

socio -économiques défavorabLes

PREVENTION - Cotation du CRAP - Consultations obligatoires et bon suivi de la grossesse

- Surveillance anténatale - Traitement précoce des MAP - Cerclage en cas de béance du col - Traitement des pathologies maternelles - Transfert et traitement des femmes à

risque dans des centres spécialisés - Réseau de soins périnataux

Surveillance anténatale : - Evaluation de l'état du fætus - Echographie

- Doppler utérin - ombilical - Etude du rythme cardiaque fætal

Traitement des pathologies maternelles

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN

PMZ a a

Prématurité inexpliquée : rechercher une infection materno-fætale Complications liées à I'hypotrophie : - Hypoglycémie - Hl pocalcérnie

@ { -v) #Â-'

ffi

PREMATURITE DECLENCHEE PAR DECISION MEDICALE 1-Pathologie maternelle sévère 2- Pré-éclampsie

3-Retard de croissance intra-utérin 4-Incompatibilité rhésus sévère 5-Placenta prævia hémorragique 6-Hématome rétro-placentaire 7-Anoxie (ou souffrance) fætale

LES REGLES D'OR Hypotrophe = nouveau-né à risque Hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie et polyglobulie sont à craindre La dysmaturité peut être homogène ou harmonieuse (poids, taille et PC < 10è'" percôntile) de mauvais pronostic ou inhomogène, traduisant un retard plus tardif de meilleur pronostic Plus la prématurité est importante, plus les complications sont à craindre Rechercher une infection devant une prématurité inexpliquée Suivre au long cours des prématurés ll existe des complications tardives neurologiques, digestives, sensorielles et psycho-sociales

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

23.EXAMEN DU NOUVEAU.NE A TERME

':..L'a.ztr;. .:t:ti-:47

::eliser un examen complet d'un nouveau-né

à terme. ReconnaÎtre les situations nécessitant une prise :r.rarge spécialisée. Promouvoir la qualité des premiers liens affectifs parent-enfant. Expliqueraux

:-

::'?rts E

les bases de la puériculture

NJEUX

-

ldentifier les situations à risques Toute anomalie clinique inexpliquée est une infection néo-natale jusqu'à preuve du contraire

SCENARIO ruestions avant la naissance : \- a-t-il des anomalies du développement fætal ou une malformation

' ' . . ; . ' ' ' -

-

Retard de croissance intra-utérin

-

Malformation dépistée par I'échoglaphie anténatale

QLrel est le terme

exact

?

Friste-t-il une anoxie périnatale ? \' a-t-il un risque d'infection bactérienne materno-fætale

i

?

?

a n.rèle a-t-elle pris ou reçu des médicaments pendant la grossesse et/ou à I'accouchement

?

';St€s systématiques en salle de naissance Ctrtation du score

d'Apgar

'

Disinfection oculaire par collyre {dministration de vitamine K ?erméabilité de l'æsophage, des choanes et de I'anus \lensurations r:ifier et prendre en charge les 5 principales pathologies du nouveau-né à terme ,

:,ecti.on materno-fætale

litresse respiratoire l. I

allbrmations congénitales

l\ i

'

potrophie

_;:are

e: t là sortie de la maternité : 5 missions

' '

:'.rû)€r somatique complet à consigner dans le carnet de santé ):cistage obligatoire des 5 malaclies :

'

:.'

Hl pothyroîdie Phénylcétonurie H1'perplasie congénitale des surrénales

\lucoviscidose Drépanocytose dans les ethnies à risque -s spécialisé si nécessaire

-

à{IW

:

Hanches luxées ou luxables Anomalies des oto-émissions ou contact visuel

\ l alformation(s) Souffle cardiaque Hernie

ils de puériculture (allaitement++) et présentation du carnet de santé ..égier la dyade païents-enfants

:..e ',

---:--'è

R\

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

TERMINOLOGIE : NOUVEAUX-NES = ENFANTS < 28 JOURS . Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU) = Poids < l0è-" Percentile . Infection materno fætale :

' . . . ' . .

Infection transmise de la mère à I'enfant

Infection materno fætale possible.' anamnèse obstétricale Infection materno fætale probable.' anamnèse obstétricale etlou prélèvements périphériques positifs (nouveau-né colonisé) InTection materno fætale certaine .' prélèvements centraux positifs Forte suspicion d'infection materno fætale : nouveau-né symptomatique Infection néo-natale secondaire : - Infection se cléclarant après un intervalle libre de plusieurs jours après la naissance - Elle est d'origine maternelle ou acquise secondairement (uropathie, origine iatrogène en particulier) Sclérème :

Induration de la peau avec perte de mobilité sur les plans profonds Score d'Apgar :

-

-

Normale =

10

Moyen mnémotechnique : < CARESSE TON COL ROUGE

FREQUENCE

MOUVEMENTS

TONUS

CARDIAQUE

RESPIRATOIRES

MUSCULAIRE

ABSENCE

ABSENCE

FLASQUE

100/MN

COLORATION

REACTIVITE

CYANOSE, PALEUR

REPONSE

CORPS ROSE

LEGER

PAS DE

IRREGULIERS

LEGER TONUS

FLEXION

(EXT. CYAN.)

MOUVEMENT

REGULIERE

BON TONUS FT,EXION

COMPLETEMENT

CRI

>

COTATION 0

2

ROSE

Fréquence respiratoire normale : - Du nouveau-né à terme : 30 à 40 /mn - Du prématuré : 50 à 60 /mn Fréquence cardiaque : - Du nouveau-né à terme : 90 à 160 /mn

-

Bradycardie < 80 /mn Tension artérielle normale : - 70 mm de Hg de systolique Gaz du sang artériels norntaux :

La

PCO2 = 30-40 mmHg

POr = 50-70 mmHg

pH =1,40 cyanose apparaît quand le taux d'hémoglobine réduite atteint 5

Attention

à

I'aspect cyanique des

nouveau-nés

g pour

polyglobuliques

100

ml de sang.

ou en mauvais état

hémodynamique

DéIais d'apparition des détresses respiratoires - Détresse respiratoire immédiate : précoce, en salle de travail, à la naissance - Détresse respiratoire secondaire : tardive, après plusieurs heures ou jours (usqu'à huit jours) :

Acrocyanose : - Aspect bleuté physiologique des extrémités chez des ( gros simuler une cyanose

'16

>>

nouveau-nés à terme pouvant

EXAMEN DU NOUVEAU.NE

"CONDUITE A TENIR EN SALLE DE TRAVAIL J".ANAMNESE j.-jltre. avant la naissance, doit exiger le dossier obstétrical pour anticiper certains problèmes à la '.r t-e. Il recherchera :

'

lcterme:

,

' '

Prématurité = risque accru de détresse respiratoire, infections, hypoglycémie, hypothermie et troubles de la déglutition Complications d'autant plus fréquentes que la prématurité est importante (< 32 SA) Jes anomalies du développement fætal ou une malformation : (les MARS) Malformation dépistée par l'échographie anténatale Abondance du liquide amniotique : hydramnios dans les infections TORSCH ou parvovirus, pathologies digestives (atrésie de l'æsophage) ou neurologiques, oligoamnios dans les RCIU ou malformations rénales Retard de croissance intra-utérin (RCIU) Sérologie TORSCH (Toxoplasmose, Rubéole, Syphilis, CMV, Herpès et HIV)

J:s

antécédents familiaux : maladie maternelle, groupe Rhésus

i

tracé du rythme cardiaque Îætal : anoxie périnatale (= souffrance fætale aiguë) = décélération -.,rdraque en dehors des contractions utérines et liquide teinté :

Anoxie périnatale sans cause : infection ? -\noxie périnatale et détresse respiratoire : inhalation méconiale

'

-

'/

,ntexte d'infection bactérienne materno-fætale Critères maieurs. fortement liés à une infection néonatale

" ' ' " ' " '

i

."

:ll

:" rlrophylaxie per-portum de f infection à SGb est recommandée : :r.-as de diagnostic de portage de SGb au cours de la grossesse,

à distance ou non

de

:r".-couchement .-as de bactériurie à SGb au cours de la grossesse :. .'as d'antécédent d'infection néonatale à SGb :: r'absence de prélèvement vaginal de dépistage du SGb, si 1 des facteurs de risque suivant est :::s.nt : I'accouchement survient avant 37 SA, la durée de rupture des membranes est

i

ii

En dehors d'une antibioprophylaxie maternelle complète : Un antécédent d'infection materno-fcetale à Streptocoque b (Sb) Un porlage vaginal de Sb chez la mère (10 à 15% des cas) Une bactériurie à Sb chezTa mère pendant la grossesse

./ '/ '/

PROTOCOLE DE TRAITEMENT PREVENTIF DE L'INFECTION A SGb

:tl

ill ': 'i' ii ,,r ;l lli i1l$

Tableau évocateur de chorio-amniotite Jumeau atteint d'une infection materno-fætale Température maternelle aiant ou en début de travail 38'C Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée Durée d'ouverture de la poche des eaux > 18 heures Rupture prématurée des membranes avant 37 SA

""

-:;rieure à 12 heures ou la température maternelle dépasse 38'C au cours du travail ,:rophylaxie per-partumde I'infection à SGB utilise l'amoxicilline en IV (2 g puis 1 g toutes

-: - .: êrre débutée le plus précocement possible au cours du travail, car son efficacité

n'est

17

&

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

. .

Critères mineurs ' Durée d'ouverture prolongée de la poche des eaux > 12 h, mais < 18 h * Prématurité spontanée 35 SA '/ Anomalies du rythme cardiaque fætal ou une asphyxie fcetale non expliquée '/ Liquide amniotique teinté ou méconial.

Des médicaments pris par la mère pendant Ia grossesse et/ou le travail

Type d'accouchement

-

:

Césarienne : risque accru de détresse respiratoire transitoire (absence de compression thoracique et sécrétion moindre des catécholamines) et d'hypotonie néonatale secondaire à l'anesthésie parfois reçue par la mère

B.PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE L-Nouveau-né à terme d'apparence normale ' Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche . Vérification de 1'absence de fentes labio-palatines . Passage de sonde dans I'estomac (< test à la seringue > qui élimine une atrésie de 1'æsophage) et dans les narines (pour éliminer une atrésie des choanes)

. . ' . .

Prise de température rectale (élimine une imperforation anale)

'

Mise en place d'un bracelet.d'identification

Toilette et réchauffement du nouveau-né (bonnet systématique) Mensurations : poids, taille, périmètre crânien Administration d'un collyre antibiotique et de 2 mg de vitamine K per os Soins du cordon ombilical : désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux artères (malformation rénale à rechercher si une seule artère présente)

2-Nouveau-nés à risque A chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière . Post-maturité : anoxie périnatale, inhalation méconiale, hypoglycémie . Macrosome etlou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobulie,

. . . ' .

dystocie des épaules Nouveau-né de mère toxicomane = syndrome de sevrage : hyperexcitabilité, voire convulsions, 'alimentation trouble de I Mère traitée par : - p-bloquants : recherche d'une hypoglycémie et bradycardie - Anti-épileptiques : hypovitaminose K, hypocalcémie

RCIU : hypoglycémie, hypocalcémie, thrombopénie, polyglobulie, hypothermie Poids < 2 kg : hospitalisation dans une unité de soins de niveau II Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (l'un anémique avec hypoxie chronique, l'autre polyglobulique avec hyperviscosité sanguine, cardiopathie dans les deux cas), traumatisme obstétrical

3-Pathologie néonatale immédiate évidente . Elle est repérée et cotée par le score d'Apgar . En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >>) : réanimation néo-natale . En cas de score < 7 (eT> à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon (en l'absence de contre-indication) suffit le plus souvent à rétablir dans un premier temps un état clinique correct. Une enquête étiologique et une prise en charge adaptée seront entreprises dans un deuxième temps

1B

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

II.EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME 1-\Iaturité

.

L'examen morphologique et neurologique permet de confirmer ou de préciser le terme réel de

I'enfant - Critères morphologiques : diamètres des nodules mamelonnaires. cartilage des oreilles, plis :

plantaires

-

Critères de maturation neurologique : le tonus du nouveau-né à terme se caractérise par une hypertonie en flexion des membres supérieurs et inférieurs, contrastant avec une certaine

hypotonie de l'axe

l.Recherche de malformations évidentes

. . . . . . . ' . .

Fenteslabio-palatines Syndrome de Pierre Robin Syndrome avec dysmorphie faciale Cardiopathiecongénitale Ornphalocèle (viscères recouverts de péritoine) Laparoschisis (viscères à nu)

Ambiguité sexuelle

Spina bilida

Ambiguïté sexuelle Hypospadias ou épispadias

Imperforation anale

Laparoschisis

Omphalocèle

.Eramen cutané

' " . .

La peau est rose-rouge, enduite d'un film blanc graisseux : le vermix. Le réseau capillaire superficiel est visible lors des cris du nouveau-né : livedo.

Un purpura pétéchial est parfbis observé sur le visage en cas de circulaire du strangulation de la tête par Ie cordon). '= Bclsse séro-sanguine sur le crâne (en < pain de sucre p

' . .

>>)

cordon

en cas d'extraction difficile sur une

résentation céphali que.

Hématome des fesses ou du périnée en cas de présentation par le siège. -\n_siome banal de la face et du cou spontanément régressif dans les premiers mois de vie.

Les fbssettes sacro-coccigiennes borgnes sont banales. S'il loils, un angiome : possibilité de communication avec 1'espace sous-dural = équivalent de spina bifida =>

existe un pertuis. une présence de

'urveillance neurologique (membres inférieurs, vessie) + .j c ho-uraphie médul I ai re sy stématique voire IR M. -"

! ramen cardiovasculaire

' '

:réquence cardiaque = 100 à 160 /mn SoLrffle systolique peu intense : canal artériel ou foramen '. a1e encore ouvert

" :,rutfle systolique plus .::r rrptolnâtique : CIV - : iro_eraphie cardiaque

'

intense chez

F 'uls périphériques recherchés

-

un

nouveau-né

ou sténose pulmonaire peu serrée = :

Hvperpulsatilité = persistance d'un canal artériel \bsence ou asvmétrie : coarctation de I'aorte ?

?

Bosse sérosanguine '19

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

5-Examen respiratoire

' .

Fréquence respiratoire entre 30 et 50/mn

L'obstruction nasale est plus souvent liée à une rhinite et ne doit pas être négligée chez le nouveau-né car la respiration est uniquement nasale pendant le premier mois de vie.

6-Examen neurologique

.

Motricité: Gesticulation des membres avec alternance de mouvements de flexion et d'extension Etude du tonus passif (acquis de bas en haut) - Epreuve du foulard : quand le poignet est attiré vers l'épaule opposée, le coude n'atteint pas la ligne médiane.

-

:

Tonus actif

-

:

Manæuvre du tiré-assis : évalue le tonus actif des muscles fléchisseurs du cou. Le tonus des extenseurs et des fléchisseurs du cou s'équilibre à peu près et I'enfant doit maintenir sa tête quelques secondes dans I'axe du tronc avant de la laisser tomber en avant.

Réflexes archaiques (cf Item 32) acquis de haut en bas

-

:

Grasping

Allongement croisé Réflexe de Moro

Réflexe de succion Marche automatique Points cardinaux

7-Examen abdominal

.

Hépatomégalie ou splénoniégalie

?

III.SITUATIONS PARTIGU LIERES AU TERME DE CET EXAMEN SOIGNEUX: A.NOUVEAU.NE ASYMPTOMATIQUE MAIS CRITERES ANAMNESTIQUES EN FAVEUR D'UNE INFECTION . Surveillance clinique indispensable, particulièrement rapprochée pendant les 24 premrères heures des nouveau-nés possiblement infectés et asymptomatiques

.

initialement Bilan complémentaire nécessaire si contexte anamnestique

B-NOUVEAU.NE SYMPTOMATIQUE Tout nouveau-né qui présente un symptôme, sans raison apparente, est infecté jusqu'à preuve du contraire Ces symptômes possibles n'ont aucune spécificité, sont nombreux, mais rarement tous réunis

Hypotonie axiale chez un nouveau-né infecté 20

Y EXAMEN DU NOUVEAU-NE

.

1. Signes hémodynamiques

Teint gris, tachycardie, bradycardie, augmentation

du

temps de recoloration capillaire, hypotension artérielle

2. lrrégularité thermique

Hypothermie (< 35'C) Hyperthermie moins fréquente (> 37,8"C)

En cas de

réglage automatique d'un

incubateur,

modification de la température de régulation La normalité de la température n'exclut pas le diagnostic

. . . . . . ' . . . . . . ' . .

3. Symptomatologie

respiratoire

4. Symptomatologie

neurologique

5. Symptomatologie

digestive

6. Symptomatologie cutanée 7. Syndrome hémorragique

Tachypnée, dyspnée Apnées

Détresserespiratoireinexpliquée Geignementsexpiratoires Hypotonie Fontanelle tendue Somnolence Convulsions

Anomalie du cri, troubles de conscience Hépatosplénomégalie Refus de boire Vomissements Météorisme abdominal Sclérème

Purpura, éruption cutanée

CIVD

C.PRISE EN CHARGE D'UNE SUSPICION D'INFECTION MATERNO.FGTALE l-Bilan a-Biochimie : - CRP >20 mgl (refaire une CRP àHl? plus informative) - Fibrinogène > 3.8 g/l lmais hypofibrinémie dans les CIVD)

-

Orosomucoïde é\evée

La vitesse de sédimentation ne présente pas d'intérêt dans l'évaluation du syndrome inflammatoire chez le nouveau-né.

b-Hémogramme

-

-

II est très peu contributif au diagnostic d'infection néonatale Les éléments à rechercher sont : * Leucopénie < 5.000/mm3 " Neutropénie < 1.500 PNN/mm3

"

Hyperleucocytose > 30.000/mm3 avec polynucléose > 10.000/mm3

Attention : le nombre de globules blancs chez le nouveau-né varie normalement entre 15.000 et 20.000 /mm3 " Myélémie, formes jeunes (> I57o) ' Thrombopénie < 150.000 :

-

D'autres paramètres peuvent être observés " Acidose métabolique

"

:

Hypo ou hyperglycémie

21

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

a_

.ry

c-Bactériologie

-

Prélèvements discutés à 3 niveaux

Mère

"

./ '/ ./

:

:

Hémocultures si fièvre maternelle

ECBU si pyélonéphrite gravidique Prélèvement vaginal systématique

e

Flore PolYmorPhe comPosée de bactéries commensales Périnéo-vaginales est en

faveur d'une colonisation PhYsiologique et non d'une

-**-4Lss

infection

./

Placenta

:

\+

Frottis Placentaire et cultures

e

d'une bioPsie du Placenta Prélèvements rentables en cas

d'infection à mzno

c Yt o g

ene

s,

Listeria

PY élonéPhrite

gravidique ou

fièvre

maternelle

"

*

Nouveau-né : '/ Prélèvements centTaux

'/

+

Examen de référence : I'hémoculture . Sa positivité signe I'infection

+

Examen pronostique : la ponction lombaire

.

Indiquée si

. .

- Patient sYmPtomatique - Hémoculture Positive Contre-indiquée en cas d'instabilité hémodynamique et/ou respiratoire Avec recherche dans le LCR d'antigènes solubles de Streptocoque

:

b et de

E. coli K1 en cas d'antibiothérapie maternelle ou néonatale préalable Examen non recommandé : I ECBU chez le nouveau-né de moins de 72 heures

Prélèvements périphériques

:

./ Liquide gastrique ./ 2 autres prélèvements périphériques nez...

(oreille + un autre au choix

:

anus' ombilic,

)

3 germes en cause Streptocoque b

' " '

:

:

Colibacille Streptocoques non b ott Listeria monocytogenes l (même sensibilité aux antibiotiques)

2-Traitement a-Si le nouveau'né est symptomatique - Traitement antibiotique probabiliste par voie veineuse EN URGENCE après bilan l'état clinique de I'enfant et les - Après 48 heures de traitement, une mise au point est faiteafinsurd'interrompre, de poursuivre ou résultats des examens biologiques et microbiologiques, d' adapter le traitement

22

EXAMEN DU NOUVEAU.NE

b-Si le nouveau-né est asymptomatique - Deux situations nécessitent un traitement empirique de principe : ' Chorio-amniotite chez la mère ' Atteinte du jumeau - Dans les autres cas, I'indication d'un traitement antibiotique est basée sur les arguments anamnestiques, biologiques, bactériologiques et sur la réalisation ou non du protocole préventif contre le Streptocoque b. c-Choix de l' antibiotique - 2 ATB : p-lactamine + aminoside recommandés : " Listeria (cocco-bacilles à gram +) et entérocoques : amoxicilline + aminoside ' Bactéries à gram négatif : céfotaxime + aminoside ' Anaérobies .' amoxicilline + métronidazole - Indications de 3 ATB : amoxicilline + céfotaxime + aminoside " Enfant symptomatique avec un tableau clinique préoccupant " Antibiothérapie prolongée récente chez la mère :

d-Les durées du traitement antibiotique

-

[3-lactamines

Diagnostic bactériologique confirmé (hémoculture, LCR) Traitement IV de 8 jours pour les bactériémies, et de 15 jours (grams positifs) à 2l jours (pour les grams négatifs) cliniques etlou biologiques et documentée " Diagnostic d'infèction probable (avec signes par des prélèvements bactériologiques positifs autres que sang et LCR) : ./ Le traitement est arrêté lorsque I'examen clinique est normal et le bilan biologique normalisé. Une CRP {ui se maintiendrait élevée sur plusieurs dosages doit faire envisager la persistance de I'infèction et notamment une localisation tissulaire " Diagnostic d'infection non confirmé : arrôt du traitement antibiotique à 48 heures. Aminosides : 2 injections au moins (prolongée en cas d'infection sévère ou en cas de germe particulier)

"

-

:

:

,/

e-La surveillance des nouveau-nés - La surveillance des nouveau-nés est impérative dans les l2 premières heures. - Une durée de surveillance d'au moins 48 heures est généralement préconisée pour tous les nouveau-nés normaux ou suspects d'infection, car 95o/a des infections materno-fætales surviennent dans les 48 premières heures

D-NOUVEAU.NE EN DETRESSE RESPIRATOIRE 1-L'inspection permet le diagnostic en associant 3 paramètres à des degrés divers

.

Anomalies du rythme respiratoire

'

:

Polypnée:

"

Pathologique si > 60/mn quel que soit le terme

Pauses respiratoires

Apnées

" "

:

Elles correspondent à un arrêt de la ventilation d'au moins 15 s Elles peuvent être d'origine centrale ou périphérique (obstructives)

Cyanose

23

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Signes de lutte

:

Définis par I'indice de SILVERMAN (valable uniquement chez le nouveau né, jusqu'à J29)

-

tire en geignant > (moyen mnémotechnique). Normale = 0 Battements des ailes du nez et geignement expiratoire sont les signes les plus importants < BB

Balancement thoraco-

abdominalà I'inspiration Battements des ailes du nez Tirage

Respiration paradoxale

Thorax immobile (l'abdomen seul se

rAbsent (respiration synchrone)

soulève) Modéré ou

Absent

lntense

intermittent Intercostal discret

Absent

Intercostal sus et sous sternal

Entonnoir xyphoidien

Absent

Modéré

lntense

Geignement

Absent

Perçu au stéthoscope

Audible, continu

expiratoire Cotation

0

I

2

L'examen général sera complet et rapide pour ne pas retarder le traitement d'urgence de la détresse respiratoire

2-Etiologies

'

3

diagnostics doivent être évoqués d'emblée car ventilation au masque : - Inhalationméconiale; " Contexte d'anoxie néonatale, responsable de l'émission in utero de méconium " Liquide méconial recouvrant le bébé

" " -

" " "

imposent une intubation sans

Râles bronchiques humides

Détresse respiratoire d'intensité variable avec parfois thorax bloqué

Hernie diaphragmatique : " Diagnostic souvent anténatal

"

ils

Détresse respiratoire immédiate

avec

cyanose majeure Abdomen plat Déviation des bruits du cæur à droite car issue de viscères le souvent à gauche avec hypoplasie pulmonaire secondaire Bruits hydro-aériques à I'auscultation cardiaque

plus

EntonnoirxYPhoidien

Pneumothorax suffocant : " Primitif ou secondaire à une ventilation assistée " A évoquer devant toute aggravation brutale respiratoire après un intervalle libre " Asymétrie de I'ampliation thoracique, tympanisme, diminution du murmure vésiculaire 3 situations cliniques néo-natales qui orientent : - Geignements précoces : " Infection à Streptocoque b - Syndrome de Pierre Robin :

" " * 24

Glossoptose Fente labio palatine

Micro-rétrognatisme

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

Polypnée superfTcielle sans tirage : " Maladie métabolique " Intoxicationmédicamenteuse(anesthésieobstétricale)

3 gestes qui orientent

-

:

Test à la seringue : " Atrésie de 1'æsophage

Introduction d'une sonde dans les fosses nasales

:

Imperforationchoanale Test à I'oxygène : pas d'amélioration dans les détresses d'origine cardiaque

"

"

Cardiopathie congénitale cyanogène : Transposition des gros vaisseaux : poumon Sténose ou atrésie de l'artère pulmonaire : poumon clair

,/ '/ '/

Retour veineux pulmonaire anormal : poumon blanc, petit cæur, détresse respiratoire sévère

"

Les autres défaillances cardiaques ne sont que peu améliorées : '/ Hypoplasie du ventricule gauche : défaillance précoce,

,/

En I'absence de signes de gravité Par intubation trachéale avec ventilation assistée : e Devant I'existence d'un ou plusieurs signes de gravité . Fréquence respiratoire < 20 ou > 80 /mn

. . . . . "

:

Apnée

Indice de Silverman >

5

Epuisernentrespiratoire Troubles de l'hémodynamique ou de la conscience Gaz du sang : PaO2 < 50 ou PaCOt > 60 sous 607o

deFiO,

Surveillance:

'/ '/

Saturomètre, scope cardiaque, fréquence respiratoire, glycémie capillaire Diurèse - tension artérielle - fréquence cardiaque - temps de recoloration cutanée

27

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

-

Traitement étiologique : " Infection = antibiothéraPie ' Inhalation méconiale ./ Aspiration au niveau de 1a vulve maternelle pour minorer f importance de I'inhalation / Maintenir thorax bloqué (pour éviter une respiration source d'inhalation) '/ Intubation d'emblée pour aspiration trachéale ./ NE JAMAIS ventiler au masque avant intubation et aspiration, au risque de pousser le :

"

méconium dans les alvéoles pulmonaires Pneumothorax : '/ Exsufflation puis drainage pleural, si mal toléré .

Abstention et surveillance, si pneumothorax minime Atrésie æsophagienne et hernie diaphragmatique :

'/ '

'/Priseenchargechirurgicalerapidecardiagnosticdéjà

pose

en anté-natal le Plus

et

incluant des données

souvent

E-ICTERE : CF QUESTION N'320

IV.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE A-CLINIQUE Il reprend I'examen en consignant les résultats Sur le carnet de santé cliniques évolutives

. .

:

Emission normale du premier jet urinaire à J 1 Ictère simple entre J2 et J10 Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure Perte de poids normale les premiers jours jusqu'à 1Otlo de perte cle poids de naissance, puis reprise du poids de naissance avant

JB (poicls à Jl5

.

pathologique) Palpation des pouls fémoraux

.

symptomatique vers J2-J5 La clate de la chute du cordon est très variable dans la première

semaine (au-delà

. .

:

1a coarctation de

I'aorte

clu 2l'"' jour on évoque un

est

déficit

immunitaire) Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des métrorragies vers le 5"" jour de vie. Examen cutané : Un fin duvet recouvre souvent le nouveau-né pendant

-

-

plusieurs jours : Ianugo physiologique L'érythème toxique Des grains de millium (minuscules granulations blanches sur le nez. 7a face) sont physiologiques et disparaissent spontanément en I à 2 mois : c'est une rétention de sébum dans les glandes sébacées. L'érythème toxique : évolution régressive en I semaine Tâche bleutée (dite < mongoloide >), essentiellement dans la région lombo-sacrée : physiologique, fréquent chez les

nouveau-nés d'origine méditeranéenne, africaine ou asiatique

-

Angiome plan : front, paupière supérieure, fiez et nuque régression dans la première année de vie

:

Tâche < mongoloTde 28

>

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Respiration bruyante

:

- Stridor = bruit inspiratoire rythmé par la respiration - Si elle s'accompagne d'une dyspnée : exploration laryngoscopique obligatoire à la recherche d' une mallormation Iaryngée Examen oculaire :

-

Larmoiement unilatéral avec parfois tuméfaction de l'angle interne de l'æil = imperforation des canaux lacrymaux qui évolue favorablement dans les 6 premiers mois (dans le cas contraire. perforation au stylet au cours du 2è'"" semestre)

-

Les hémorragies conjonctivales sont bénignes

La leucocorie ou aspect blanc de la pupille fait redouter une cataracte

-

Strabisme en période néonatale : normal

Examen tête et cou

-

:

Céphalhématome : épanchement sanguin sous-périosté, limité par les sutures (contrairement à la bosse sérosanguine). Il n'apparait que vers le 2"'" jour de vie.

- Torticolis lié à une position

intra-utérine etlou secondaire à une rétraction du sterno-cléido-mastoïdien (SCM) : kinésithérapie quotidienne

-

.

" ,:itl.la .\. llit::i:.rà .:.1

Hématome du SCM

Kyste du tractus thyréoglosse (sur la ligne médiane) = échographie pour voir la thyroïde (scintigraphie indispensable si non vue)

-

Les clavicules sont palpables. La fracture de Ia clavicule suite à une dystocie des épaules pendant l'accouchement doit être recherchée. La fracturê guérit sans séquelle. Frein de langue visible : Iaissé en place le plus souvent (peu de gêne fonctionnelle), parfois sectionné par le pédiatre de maternité

Eramen des membres : cf Item 33 Hanches

-

:

Dépistage des hanches luxées ou luxables (manæuvre de Barlor.v)

Eramen abdominal

-

-

Frein de langue visible

:

Ombilic:

" " '

La hernie ombilicale est banale et fréquente Excroissance ou < bourgeon ombilical > : traitement au nitrate d'argent Infection au niveau du cordon : omphalite = traitement antibiotique.

Hernies

, .. ..

--.:neil

:

Hernie inguinale chez la fille = ovaire presque toujours = traitement chirurgical urgent Hernie chez le garçon = traitement chirurgical Hernie ombilicale = traitement chirurgical si persistance après 3 ans. des organes génitaux

:

-

Hr pospadias = orifice urétral sur 1a face inférieure du pénis : une échographie recherche une '- rlformation urinai re associée.

-

E:ispadias = orifice urétral sur la face supérieure. de I'urètre postérieur : un bon jet urinaire infirme cette hypothèse. ".:1r'es iJhérences prépuciales : fréquentes chez le nouveau-né, il faut le respecter. :-topie testiculaire : rechercher une hernie associée. L'ectopie testiculaire bilatérale peut -* re ér'oquer une ambiguïté sexuelle.

29

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Les petites lèvres et le clitoris semblent hypertrophiés (en fait pas encore recouverts par les grandes lèvres) Un pénis de moins de 2 cm évoque un hypogonadisme.

or.

Æ,

,m \'ffi ff"

/' '!*li"

j

{ Adhérences prépuciales

i L

Hypospadias balaniques (risque d'uriner sur ses chaussures...)

Au terme de I'examen clinique, les cases suivantes sont cochées ou non dans le carnet de santé avec le ceftificat du 8è'" jour :

I

-

Ictère Dyspnée, cyanose

Souffle cardiaque et fémorales perçues Hépatomégalie, splénomégalie, hernie Réaction aux stimuli sonores et recherche des oto-émissions acoustiques Etat oculaire normal et'réflexe photomoteur Tonus axial normal, tonus des membres normal, motilité normale

Vigilance normale Type d'alimentation

B.DE PISTAGE SYSTEMATIQU E Test au papier buvard à J3, J5 (avant la sortie de la maternité) avec dosage de la . TSH : hypothyroïdie'/ . Phénylalaninémie : phénylcétonurie ? . lJ OH progestérone : hyperplasie congénitale des surrénales ? . Trypsine immunoréactive (+ mutations fréquentes si dosage élevé) : mucoviscidose . Electrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque : drépanocytose. :

V.ORIENTATION A LA SORTIE DE MATERNITE Avis spécialisé si nécessare

-

30

:

Hanches luxées ou luxables

Anomalies des oto-émissions ou du contact visuel Malformation(s) Souffle cardiaque Hernie

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

Conseils de puériculture, à commenter avec le carnet de santé

-

Alimentation ' Encourager et accompagner I,allaitement maternel x Contrôler la chaleur du biberon en versant une goutte de lait sur le dos de votre main X 6 à 8 biberons par jour (l cuillère mesure pour 30 ml d,eau) X Stérilisation des biberons jusqu,à trois mois ' Prise de 20 grammes par jour Environnement : :

-

'

" X

I x I

" ' " X

x

Ne pas laisser le bébé seul Vérifier la température du bain avec le coude Eviter des voyages prolongés

Interdiction de séjour en altitude avant 9 mois Attacher le bébé en voiture dans un dispositif adapté Protéger le bébé des animaux

au poids

Température de la chambre à 19.C Choisir un matelas ferme Favoriser Ia position du sommeil sur le dos Couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes

Ne pas donner de médicaments pour le faire dormir r Ne pas fumer au domicile Soins : x

' "

Ne pas secouer la tête du nouveau-né Soins du cordon : chlorhexidine

Eviter de décalotter, toilette des lèvres de haut en bas x Vitamines D : 1 200 UI de rdtamine D/j X Vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique " Appeler ou consulter le médecin si : X

-

x " " " " " ' " .

Gène respiratoire

Vomissements répétés ou bilieux Diarrhée Pleurs pendant ou après le biberon

Température > 38"C ou < 36"C Pâlit brusquement ou devient bleu

cl I

ÈJ fl-!

tr

__.1

__l

t-,

Comportementinhabituel Apparition d'une éruption Transpire abondamment sans raison apparente.

APPENDICE : tNFEGT|ON MATERNO FOETALE VTRALE

-

Tableau clinique et biologique d'infection bactérienne sévère avec bactériologie négative Organes cibles : système nerveux central, poumon, foie Anamnèse parfois évocatrice si éruption ou contage maternel Diagnostic par PCR

Virus : HSV, varicelle, parvovirus, rubéole (HIV rarissime) Traitement urgent si possible car pronostic réservé

31

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

FICHE FLASH I-PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE 1-Nouveau-né à terme d'apparence normal

. .

de fentes labio-palatines > passage de sondes dans I'estomac (< test à la seringue qui élimine une atrésie de l'cesophage) et dans les narines (pour éliminer une atrésie des choanes) Administration d'un collyre antibiotique eIde2 mg de vitamine K per os c()ruufl ombilical :: désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux artères ou cordon Soins ùolns du

Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche, vérifier I'absence

. '

2-Nouveau-né à risque o { chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière : Post-maturité : hypoglycémie, anoxie périnatale, inhalation méconiale Macrosome ou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, dystocie des épaules

Retard de croissance intra-utérin : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, anoxie périnatale les deux Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (un anémique, I'autre polyglobulique, avec cardiopathie) 3-Pathologie néonatale immédiate évidente

.

Elle est repérée et cotée par le score d'Apgat En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >) : réanimation néo-natale En cas de score à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon suffit le plus souvent à rétablir dans un premier temps un état clinique correct.

II-EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME

l-Maturité : L'examen morphologique et neurologique permet

de préciser le terme réel de l'enfant

2-Recherche de malformations évidentes 3-Examen complet et rigoureux

III-EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE

.

Il reprend I'examen

en consignant les résultats sur le carnet de santé et en incluant des données cliniques

évolutives : Emission normale du premier jet urinaire à J1 Ictère simple entre J2 et J10 Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure perte de poids normal les premiers jours, puis reprise du poids de naissance avant J8 (poids à J15 < poids de naissance = phénomène pathologique) Palpation des pouls fémoraux : la coarctation de l'aorte est symptomatique vers J2-J5 La date de la chute du cordon est très variable dans la première semaine de vie. Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des métrorragies vers le 5è-"jour Dépistage systématique

-

Conseils de puériculture

-

a

:

Test au papier buvard à J3 -J5 avec dosage de la TSH, phénylalaninémie, 17 OH progestérone, trypsine immuno-réactive, électrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque :

Encourager et accompagner Itallaitement maternel sur Température de la chambre à 19'C, choisir un matelas ferme, favorrser la position du sommeil le dos. couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes vitamines D : 1.200 u I/j, vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique pleurs Appeler ou consulter le médecin si gène respiratoire, vomissements répétés ou bilieux, diarrhée, bleu, ou devient pâlit brusquement < 36'C, ou > 38"C p"naunt ou après le biberon, température

apparente Lomportement inhabituel, apparition d'une éruption, transpire abondamment sans raison

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

DETRESSE RESPIRATOIRE I.DIAGNOSTIC POSITIF

-

Signes de lutte = Score de Silverman (valable jusqu'à J29) Battement des ailes du nez

Balancement

thoraco-abdominal

Tirage intercostal Entonnoir xyphoidien Geignementsexpiratoires Anomalies du rythme respiratoire

:

I

:

Polypnée ou bradypnée Pauses, apnées

Cyanose

II.EXAM EN S COM PLEMENTAIRES

Radio thoracique Gaz du sang Bilan infectieux

II4ONDUITE A TENIR EN URGENCE tpprécier la sévérité

.

.

Clinique

-

:

Intensité des signes de lutte

Troubleshémodynamiques Troublesneurologiques Saturation O, Paraclinique : Hypoxie, hypercapnie, acidose Hypoglycémie,hypocalcémie Anémie

33

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

INFECTION MATERNO.FGTALE 1-Clinique

.

La mère: Chorio-amniotite

-

:

Jumeau atteint d'une infection materno-fæta1e

'

xTempératurematernelleavantouendébutdetravail>38"C

.

Amnios et placenta

:

'

Durée d'ouverture de la poche'des eaux > 18 heures : x Rupture prématurée des membranes avant 37 SA Nodules ou abcès placentaires

-

"

. -

Le nouveau-né : Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée

x x " "

:

Troubleshémodynamiques Apnées, détresse respiratoire inexpliquée

Hypothermie HYPotonie,convulsions

2-Biologie

.

. '

Bactériologie:

-

prélèvements centraux (hémocultures systématiques, ponction lombaire si symptômes) prélèvements périphériques (liquide gastrique + oreilles + 2 autres sites), antigènes solubles

-

Bilan inflammatoire : CRP > 20 mg/l à réPéter à H12

-

NFS peu contributif : Leucopénie < 5.000hnmr, hyperleucocytose > 25'000/mmr Thrombopénie < 150.000/mm3

3-Traitement

.

-

-

Urgence thérapeutique : hdspitaliser : 3 germes dans les infections materno-fætales Streptocoque b

:

' " "

E. coli Redouter toujours la Listeria 3 antibiotiques si forme sévère ou antibiothérapie maternelle prolongée (ou sinon béta lactamine + aminoside)

:

Céfotaxime

" " Amoxicilline " Amikacine sYmPtomatique Trailement x Correction hémodynamique ethydro-électrolytique " OxYgénothéraPie " Surveillance et monitoring :

.

Prévention

-

34

:

Traitement antibiotique maternel si facteurs de risque Règles d'asepsie et d'hygiène strictes en maternité et néonatologie

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

ORDONNANCE TYPE N"1 Nouveau-né allaité au sein, sorJant de la maternité à J3.

Templar Simon

3kg

-

-

DT

LATETINE

VITAMINE K ROCHE@ 2 mgpar semaine tant que l'allaitement maternel reste exclusif.

UVESTMOL D {' I dose n'2 /j

- Soins de cordon

- Sérum

quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine

physiologique

Instiller dans les narines et les yeux si besoin.

ORDONNANCE TYPE N"2 a

Nouveau-né alimenté au biberon sortant de la maternité à J3.

FERRARI Enzo DT

TEAIFIN

-CALISMA 1"'àge

-

I cuillère mesure dans 30 ml d'eau puis rajouter la poudre et vérifier

la température avec le

dos de la main -

Proposer 6 à 8 biberons de 40 ml (préparer 6û ml)

,UVESTEROL D @

I

dose no

I lj

- Soins de cordon quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine - Sérum

physiologique

Instiller dans les narines et les yeux si besoin Date et signature

35

EXAMEN DU NOUVEAU-NE

PRISE EN CHARGE D'UN NOUVEAU-NË SYMPTOMATIQUE SUSPECT D'INFECTION Diagllostic ct traitenelt curatil de I inlection bactérienne précoce.drr nottvelu-né ANAES/Sen'ice des recommanclalitltls et références professionnelleslSeptembre 2002

T nure;;lrr lli !1 nr llirrllr:r ti{l ut .ii]tls tlilii. jll Jt.ll[iilf 11 lL' ittliilttLt;.' Uil ltl ca l-lllt' :rll:llr'lllirf

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+ 0,8 pLmol/l, BT > 350 prmol/l, BT > 200 pmol/l pour le prématuré

-

llr-ETloLoGlE . Ictère simple . Ictère pathologique - Ictère précoce, aYaî124 leures de vie - lctère prolongé Plus de 10 jours - Associé à une hémolyse : anémie, hépatosplénomégalie - Selles blanches stigmates d'une cholestase complète :

1-Ictère à bilirubine libre

. . . . . .

Bilan : Groupe, Rhésus, test de coombs, bilan infectieux, ionogramme Infectionmaterno-fætale Incompatibilité Rhésus ; A, B, O Allaitement au lait de mère Minkor'vski Chauffard, déficit en G6PD, en Pyruvate-kinase Maladie de Gilbert, sténose du pylore, hypothyroïdie

2-Ictère à bilirubine conjuguée ' Bilan : échographie hépatique, SGOT, SGPT, yGT, ECBU . Cholestase intra-hépatique : - Atrésie des voies biliaires intra'hépatiques - Infections urinaires à E. coli, hépatites infectieuses - Malaclie de surcharge, mucoviscidose, déficit en al antitrypsine

.

Cholestase extra-hépatique

-

:

Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

ICTERE NEONATAL

PMZ lctère au iait de mène : ne.iamais interrompne l'ailaitenrenf matennel Cholestase : rechercher ntrésie des voies Triliaines et inf'ections uninaires

ICTERE PATHOLOGIQUE -Anasarque néo-natale 2-Ictère < 24 heures de vie 3-Anémie ou pâleur 1

J-Hépatomégalie 5-Splénomégalie 6-Selles décolorées voire blanches

7-Urines foncées ou hémoglobinurie

tËs

RËGl*HS

t'$R

Le chauffage à 56"C permet de faire diminuer l'ictère au lait de mère, mais est responsable dans la majorité des cas d'une interruption de l'allaitement maternel. On ne chauffe donc plus le lait lctère au lait de mère = jamais d'ictère nucléaire

La gravité de I'ictère n'est pas uniquement corrélée au taux de bilirubine libre. Des facteurs aggravants existent et transforment le pronostic pour un même taux donné : infection, prématurité, acidose, hypoglycémie en particulier ll faut que la mère soit O et l'enfant non O pour que l'incompatibilité dans le groupe A, B, O soit envisageable

Attention

à la cholestase néonatale :

urinaire sont des urgences thérapeutiques

l'atrésie des voies biliaires et l'infection

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l-EE diurne Parfois immaturité vésicale : '/ Plus fréquente chez la fille '/ Association à l'énurésie nocturne de fuites diurnes, de mictions impérieuses et fréquentes " Le caractère quotidien a peu de valeur informative " Difficulté conflictuelle familiale à rechercher Diagnostic différentiel : " Incontinence = miction involontaire mais consciente diurne et nocturne " Uropathies, épilepsie noctume

" "

-

-

"

Diabète

Evolution: ' Elle est spontanément favorable Traitement symptomatique ' Non médicamenteux : :

"

'/ ./ '/ '/

Placebo

'/ '/ ./

Après échec des méthodes précédentes La desmopressine, par pulvérisation nasale le soir au coucher, donne de bons résultats Les anticholinergiques (DITROPAN@) en cas d'immaturité vésicale

Calendrier des nuits > et >

blncoprésie

-

Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans Garçon > fille Diurne Secondaire >> primaire (régression des acquisitions) Phénomène de rétention volontaire

Compatible avec une intelligence normale Présentation polymorphe :

. . *

Troubles de la personnalité

Acte hétéro-agressif envers la mère Parfois une constipation importante peut être la seule étiologie

-

Traitement

* "

:

Traitement laxatif pour la constipation souvent associée Entretiens thérapeutiques parents + enfants

2-Troubles du sommeil a-Organisation du sommeil - Le nouveau-né dort 18-21 heures parjour - 4-5 mois 16 h-18 h/j trégularisarion du cycle lumière-obscurité) - 1 à 4 ans plateau de 13 hij 10 à 14 ans 8 hij 507o de sommeil paradoxal chezle nourrisson (contre 207o chez I'adulte et dès l'âge de 10 ans) b-Comportements noftnauJc à 2-5 ans

-

Peur du noir Phobie des animaux

Difficultés d'endormissement avec lutte contre le sommeil Désir de dormir avec les parents Enfant se relevant Rites du coucher : série d'actes et vérifications multiples avant de se coucher.

c-Cauchemar

-

Enfant 2-6 ans Réveil, pleurs, appel des parents Facilement calmé après le réyeil par la présence de I'adulte

d-Terreur noctarne

*

-

Caracléristiques

" x " * x " " ' "

:

Lors du stade IV de sommeil lent Enfant 2-5 ans Cris, mouvements de lutte Non calmée par la présence des parents (aucune reconnaissance) Contact difficile avec I'enfant Manifestations somatiques (sueurs, tachycardie, dyspnée) Aucun souvenir le lendemain Peut être accompagnée d'énurésie ou somnambulisme

Inquiétant après 7 ans (problème psychopathologique)

Conduite à tenir : * Ne pas réveiller I'enfant " Rassurer et éduquer la famille

e-Hypersomnie

-

Impose la recherche d'une cause neurologique

f-Bruxisme

-

Grincement des dents lors du sommeil, fréquent mais disparaît spontanément

3-DifTïcultés scolaires a-F lé c his s eme nt

-

11

sc

olaire

faut évoquer:

I

Modifications familiales ou changement d'école Maladie organique

x

Etat dépressif

X

Faible estime du soi

X

sommeil

X

Troubles du

X

Enurésie secondaire

l

b-Phobies scolaires

-

Garçon > fille, 8 à 13 ans Refus d'aller en classe chez un enfant bon élève sans antécédents Plaintes somatiques non fondées s'amendant à domicile Comportement n'excluant pas le travail scolaire à la maison

Intelligence normale

Milieu familial typique : fils unique, mère surprotectrice Evolution possible vers la névrose.

c-Troubles du langage.' cf. Retard

inhomogène

r

d-Trouble s du c omporteme nt

-

Syndrome hyperkinétique avec troubles de I'attention

"

*

:

Clinique : . turbulent, hyper agité Enfant '/

" '/

Ql normal

Diagnostic selon 20 critères de l'échelle de Conners Traitement : indication possible de la RITALINE@ (analogue des amphétamines), améliore

l'attention et les performances scolaires Agressivité Inhibition psychomotrice c-Troubles de la latéralisation - Normale : 3-4 ans Laisser I'enfant choisir sa main préférée Rééducation psychomotrice parfois nécessaire

DEVELO PP.EMENt FSYCHOMOTEU R.;:.

TABLEAU FLASH Nourrisson normal de 3 mois Soulève sa tête en décubitus

ventral

Tient sa tête Préhension grossière, furtive Vocalises Sourire réponse Poursuite oculaire sur 180'

Nourrisson normal de 6 mois Tient assis avec soutien Syllabes répétées Demande les bras Passe un cube d'une main à l'autre

mama

Nourrisson normal de 9 mois Marche à 4 pattes

Tient debout avec appui Pince pouce index Mot monosyllabique Peur de l'étranger Fait < bravo > et

>

Nourrisson normal de 12 mois Tient debout sans appui Lâche volontairement et donne des objets

Boit au verre Tour de 2 cubes

Jargonde3à5mots

60

a

FICHE FLASH Aspects normaux etPathologiques (som mei l, contrôle sphinctérien, psychomotricité, lan gage, i ntel I igence) Performance

relationnel Suivi des objets

Sourire

Age 2 mois

i i

Tient sa tête

3 mois

Assis avec appui

6 mois

Préhension pouce-index

9 mois

Assis sans appui

9 mois

Debout avec appui

9 mois

Debout sans appui

12 mois

Marche seul

L2-18 mois

Sommeil: - Nouveau-né: 18-21 heures par jour 4-5mois : 16 h-18 h/i

1à4ans:13hli 10à14ans:8h/j Contrôle sphinctérien : Vers 18 mois pour la propreté diurne Vers 2-3 ans pour la propreté nocturne

* "

Enurésie

,/

:

Mictions actives et complètes, involontaires et inconscientes chez un enfant > 4 ans

Encoprésie

'/

:

Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans

Inngage: Tout trouble du langage impose un examen auditif complet

Inlelligence : QI = 100 : intelligence normale 70 < QI < 85 : débilité légère Retard mental si QI < 70 " 50 < QI < 70 : débilité moyenne " 30 < QI < 50 : débilité profonde " QI < 30 : arriération profonde.

ff

X

DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR. ;.

PMZ Retard ps-vchomoteur : X f'ragile

?

..' 1t250) Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie_ moléculaire est (direct réalisable : mutation connue, ou indirect : étude de la famille (haplotypes)). - Maladies métaboliques pour lesquelles x Dosage de I'enzyme déficitaire possible sur cellules amniotiques. x Dosage des substrats, anormalement accumulés du fait du déficit enzymatique, :

x ' -

réalisable Dosages biochimiques orientés.

Complications : Fausse-couche:0,3

à 0,57o soit proche du risque de fausse-couche vers

l6-18 SA

Ponction blanche

Infection Hémorragie par décollJment placentaire

2-Les villosités choriales

.

choriales (PVC). L'obstétricien, sous choriales dans le placenta. par voie

Technique de prélèvemenl .' ponction de contrôle échographique, biopsie quelques endocervicale ou trans -abdominale.

.

Réalisation: ce geste est généralement réalisé entre 10 et 14 SA. Il est parfois fait dès 9 SA,

.

mais des malformations secondaires des membres ont été rapportées. Indication,ç .' permet un diagnostic plus précoce que sur liquide amniotique

-

anomalie chromosomique (pathologies de

-

:

Signes d'appels échographiques précoces (lors de la première échographie) en faveur d'une 1a

nuque+++).

Diagnostic de sexe.

Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie moléculaire est réalisable (direct : mutation connue, ou indirect : étude de la famille). Maladies métaboliques pour lesquelles le dosage de l'enzyme déficitaire est possible sur villosités choriales.

.

Complications :

-

Fausse

couche

1.5 à37c

Saignement maternel

Infection Contamination du prélèvement par des cellules maternelles ou mosaïcisme chromosomique confiné au placenta (anomalie uniquement au niveau du placenta mais pas au niveau de l'embryon).

3-Le sang fætal

.

. .

.

Technique de prélèvement .' ponction de sang fætal (PSF). L'obstétricien ponctionne une veine de la base du cordon sous contrôle échograph iq ue ou fætoscopie. Réalisation : entre 20 et 38 SA Indications : - Anomalieséchographiquestardives - Maladies monogéniques n'ayant pas pu ou ne pouvant pas être identifiées par biologie moléculaire mais où l'étude du saqg fætal permet le diagnostic. Hémoglobinopathies : thalasséniies (quand l'étude en biologie moléculaire n'est pas contributive).

-

Recherche d'une maladie infectieuse. Dosage des plaquettes, de I'hémoglobine, bilan hépatique.

Complications : Fausse-couche:2à5Vo Saignement fætal Bradycardie fætale

V€RGANISATION DU DIAGNOSTIC PRENATAL l-Avant la conception

.

.

Couples à risque de pathologie génétique

-

:

Antécédent de maladie génétique dans la famille Un des deux (ou les deux) porteur(s) d'une maladie génétique

Deux possibilités

:

l-Existence d'un cas index pour lequel I'anomalie génétique a été identifiée avec certitude - Anomalie chromosomique - PLA pour caryotype fætal ou PVC - Anomalie moléculaire identifiée dans la famille - PVC ou PLA pour étude moléculaire d

i

recte

-

Anomalie moléculaire non identifiée dans la famille, gène localisé - PVC ou PLA pour étude moléculaire indirecte après étude familiale - Anomalie moléculaire non identifiée, gène non localisé : pas de diagnostic moléculaire possible. Surveillance du phénotype fætal par échographie. 2-Existence d'un cas index sans diagnostic étiologique précis Exemple : Retard mental + dysmorphie sans étiologie retrouvée : pas de diagnostic de certitude possible. On peut proposer une surveillance échographique rapprochée (analyse du phénotype fætal).

2-Bn cours de grossesse . Deux possibilités

:

l-Depistage de la trisomie 21, : risque> l/250 - = Suspicion de trisomie 2I - PLA pour caryotype - Depuis juillet 2009, une stratégie combiné est proposée : calcul du risque au premier trimestre en tenant compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des marqueurs sériques du premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale. 2-Découverte d'une anomalie échographique (le cas index est alors le fætus). Il est difficile d'avoir un diagnostic certain. La sémiologie échographique est difficile à identifier et il n'y a pas de signe anlénatal spécifique d'une maladie. Exemples (cas fréquents)

-

:

Hygroma colli = suspicion de syndrome de Turner ou trisomie 21 --* PVC pour caryotype. échogène : suspicion de mucoviscidose, chromosomique ou variante de la normale.

Grêle hyper

infection

à CMV, anomalie

r s+

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

lill

FICHE FLASH BUT:

.

Détecter in utero chez l'embryon ou le fcetus une affection d'une particulière gravité.

Permet : . A

des couples à risque d'avoir des enfants sains.

De proposer une interruption médicale de grossesse en cas de pathologie

a a

:

D'une particulière gravité chezle fætus incurable au moment du diagnostic Mettant en péril grave la santé de la mère De prendre en charge en période néonatale précoce une pathologie découverte en anténatale Parfois de tenter une thérapie in utero

2 Moyens de dépistage : ' Biologique : marqueurs sériques maternels . Radiologique : échographie 3

types de prélèvements

. . .

:

Liquide amniotique : 14-35 SA. Villosités chorales : 10-14 SA Sang fætal : 20-38 SA

. 2 types de diagnostic : ' Phénotypique : radiologique et biochimique . Cénotypique - Cytogénétique = caryotype fætal - anomalies chromosomiques - Génétique moléculaire x Etude directe = recherche de la mutation x Etude indirecte = analyse de liaison grâce aux marqueurs génétiques :

:

2 situations diagnostiques : . Avant la conception - Antécédent de la maladie génétique dans la famille - Parent(s) porteur(s) d'une maladie génétique . Durant la grossesse : - Stratégie séquentielle (avantjuillet 2009) " Age maternel > 38 ans " Marqueurs sériques maternels augmentés > 11250 * Anomalies échographiques : pathologies de la nuque au l" trimestre - Stratégie combiné (depuis juillet 2009'): calcul du risque au premier trimestre en tenant compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des marqueurs sériques du premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale. :

:

LA TRISOMIE 21 I.EPIDEMIOLOGIE a

C'est la plus fréquente des anomalies chromosomiques.

I

C'est la cause la plus fréquente de retard mental.

a

Prévalence

a

Le seul facteur de risque clairement établit est l'âge maternel : le risque de donner naissance à un enfant trisomique 2I atgmente avec l'âge maternel : 1/1.500 à 20 ans, 11250 à 38 ans, 1/100 à 40 ans. 1/30 à 45 ans. La prévalence de la trisomie 21 reste à peu près stable : les conséquences du dépistage anténatale (IMG) sont contre balancées par I'augmentation de l'âge maternel (âge moyen à la maternité passé de 2J,2 ans en 1970 à 29,4 ans en Z00I (32 sur Paris)). Néanmoins pour certains la prévalence serait actuellement de I'ordre de lll.200 à li 1.500. 707o des enfants trisomiques 21 naissent de mères âgées de moins de 38 ans Sex ratio déséquilibré : 3 garçons pour deux filles

a o

:

I1100 quelle que soit I'ethnie.

II-DIAGNOSTIC PRENATAL Une information complète sur le dépistage de la trisomie 2l est obligatoirement délivrée au couple lndications au diagnostique prénatal : . . Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21) . Stratégie combinée depuis juillet 2009 : risque combiné > 11250 Marqueurs sériques maternels du 1"'trimestre - Mesure delaclarté nucale . Stratégie séquentiels (avantjuillet 2009): - Age de la mère supérieure à 38 ans - Anomalies échographiques - Marqueurs sériques maternels du 2"'" trimestre > ll25O l-Les signes d'appels échographiques . Labiométrie: - Mesure de la clarté nucale entre 1I et 14 SA: Hygroma (657a si trisomie 2I contre dans la population générale) - Longueur du fémur < -1 D.S. (Déviation Standard) - Rapport longueur du pied/longueur du fémur > 1 , 10 . La morphologie : quelques signes sont déjà retrouvés en période néonatale - Profil plat (47 Vo si trisomie 2I conlre 0,5Vo dans la population générale) - Interposition linguale (72Vo si trisomie 21 contre 37o dans la population générale)

2,5Va

:

.

-

Os propres du nez

Bilans ophtalmo et ORL réguliers

VI.PRISE EN CHARGE L-Médicale = surveillance . De la croissance. Une cassure de la courbe peut révéler

. . . .

-

a a

74

Une leucémie Une hypothyroïdie Une maladie coeliaque

Un état septique chronique Cardiaque, surtout s'il existe une cardiopathie Hématologique : penser à la leucémie Pulmonaire : kinésithérapie respiratoire en cas d'infection bronchique

o.R.L:

-

.

:

-

Lutter contre les infections ORL en préconisant une bonne hygiène des voies aérodigestives supérieures avec désobstruction rhinopharyngée au sérum physiologique, quotidienne Traitement précoce des infections ORL Dépistage des otites séreuses

Ophtalmologique De 1'hygiène corporelle (peau sèche, acné, mycoses) Vaccinations : pas de contre-indication

2-Educative . Importance de I'investissement de la famille dans l'éducation et le développement de I'enfant avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP = Centre d'Action Médico-Social Précoce), SESSAD (Service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile)). Dans chaque département a été mis en place des MDPH : Maison Départementales des Personnes Handicapés. a

Rééducation : psychomotricité et orthophonie

O

Scolarité : maternelle en milieu ordfnaire puis, en fonction des capacités de l'enfant, passage dans un établissement

spécialisé

i

3-Psychologique

.

IJne aide psychologique est souvent nécessaire aussi bien pour I'enfant que pour la famille

4-Sociale

. . . .

Prise en charge à 1007a avec exonération du ticket modérateur Carte d'invalidité

Allocation d'éducation enfant handicapé Associations : de nombreuses associations proposent une aide aux enfants et famille

VII.PRONOSTIC

-

La morbidité est élevée dans les premières années de vie, en raison Des malformations cardiaques Du risque de leucémie aiguë De la sensibilité aux infections

:

'

Passée cette période, I'espérance de vie des trisomiques 21 est actuellement supérieure 50 ans pour plus de 90Vo des enfants (risque augmenté de maladie d'Alzheimer).

à

Du fait d'une morbidité importante, une prise en charge spécifique est nécessaire. Cette prise en charge doit être la plus précoce possible.

Une bonne prise en charge éducative permet de modifier les rythmes et les possibilités d'acquisition. Leur prise en charge dans des instituts médico-professionnels (IMPRO) ou dans des établissement et service d'aide par le travail (ESAT, anciennement centres d'aide par le travail, CAT), leur permet d'acquérir une formation.

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

ANNEXE

1

Le retard psychomoteur dans la trisomie 21 o

S'assoit vers 1 an, marche vers 2-3 ans, mais grande variation individuelle.

o

Troubles de

la

sensibilité avec diminution de

la sensibilité superficielle,

profonde et

thermo-algique.

Retard de langage souvent important et aggravé par les problèmes ORL, scolarité normale O

a o o

difficile. Affectivité très développée, de type immature. Acquisition du langage nécessitant un soutien orthophonique (phrases vers 7 ans) Assez bonne compréhension permettant un apprentissage. L'adaptation à la vie courante est nettement supérieure aux performances scolaires pures.

ANNEXE 2 L'arrivé de marqueurs sériques du premier trimestre (dosage de la protéine plasmatique placentaire de type A (PAPP-A) et de la fraction libre de la chaîne bêta de l'hormone chorionique gonadotrope (sous-unité B libre de l'hCG) a permis de proposer la mise en place du dépistage combiné qui associe le dosage des marqueurs sériques du premier trimestre, réalisé à partir d'un prélèvegrent sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et de la longueur cranio-caudale entre 11 semaines d'aménorrhée (SA) + 0 jour et 13 SA + 6 jours (soit de 45 mm à 84 mm de longueur cr,anio-caudale). Si le dépistage combiné du premier trimestpe n'a pu être réalisé, la femme enceinte est informée de la possibilité de recourir à un dépis.tage séquentiel intégré du deuxième trimestre. Ce dépistage associe le dosage des marqueurs sériques du deuxième trimestre, réalisé à partir d'un prélèvement sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et de la longueur cranio-caudale qui ont été effectuées au premier trimestre. si le risque est faible, il n'écarte pas complètement la possibilité pour le fætus d'être atteint de I'affection ; si le risque est élevé (> 11250), un prélèvement à visée diagnostique sera proposé à la femme enceinte. Seul le résultat du caryotype fætal permettra de confirmer ou non l'existence de 1'affection (Anêté du 23 juin 2009 fixant les règles de bonnes pratiques en matière de dépistage et de diagnostic prénatals avec utilisation des marqueurs sériques maternels de la trisomie 2I). Le but de cette évolution est de diminuer le nombre de prélèvements fætaux et d'être plus spécifique. Une des conséquence sera une augmentation des PVC et une diminution des PLA.

76

FICHE FLASH I.DEFINITION ' La présence de 3 chromosomes 21 (= l6sotttie2f) est responsable d'un retard psychomoteur, d'une dysmorphie faciale évocatrice et de malformations.

il-EPTpEMTOLOGTE ' c

Plus fiéquente des anomali",

I

: llTllnaissances

"hro-àsomiques

La fréquence augmente avec l'âge maternel

III-MECANISME

'

95Vo des cas sont une trisomie 21

libre accidentelle par non disjonction méiotique

IV.CLINIQUE . Dysmorphie faciale (NYLON) : - Nuque : courte et plate avec excès de peau - Yeux : Fentes palpébrales obliques en haut

et en dehors,

épicanthus, taches de

Brushfield

. . .

-

Langue : épaisse et souvent protruse Oreilles : petites et mal ourlées Nez : Hypoplasie des os propres du nez, racine du nez plate

Mains:

-

Pli palmaire transverse unique Clinodactylie des V""' doigts Neurologie : - Hypotonie néonatale

-

Retard psychomoteur

Malformations:

-

Cardiaqrcs (407a): CAV, CIA, CIV, Fallot Digestives (30Vo): sténose duodénale

V-DIAGNOSTIC : 1 seul examen . Le caryotype : 47,XX,+21 ot 4'7, XY,+21 VI.INDICATIONS DU DIAGNOSTIC PRENATAL . Risque combiné > 11 250

. '

Anomalieséchographiques Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21)

VII-RISQUE DE RECURRENCE : DE 1 A 100% . Trisomie 2I llbre : IVo

.

:

Translocation robertsonienne

(2I;2I)

!

chez I'un des parents : I007o

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

SYNDROME DE L'X FRAGILE I-EPIDEMIOLOGIE

. . . . .

Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire chez les garçons.

fille

Touche un garçon sur 4.000 et une

sur 7.000.

Une femme sur 260 porteuses de la pré-mutation L'âge moyen du diagnostic qui était de 16 ans est passé à 7 ans. Syndrome largement sous diagnostiqué.

II.GENETIOUE

.

Transmission dominante liée à I'X

-

:

Pas de transmission père-fils

Transmissionverticale

Mais: a

Pas d'expression de la pré-mutation chez les hommes jeunes = hommes vecteurs

:

Pas de retard mental

Ni de site fragile Expression de la mutation complète chez les femmes

:

507a avec retard mental souvent modéré

Expression inconstante du site X-Fra

Augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations. Dans une généalogie, plus on descend dans les génératiôns plus il y a d'individus atteints. 1-Cytogénétique

.

Actuellement

le

caryotype est surtout réalisé afin de rechercher d'autres anomalies

chromosomiques pouvant expliquer le retard mental.

2-Biologie moléculaire Les études en biologie moléculaire ont permis : . D'identifier le gène responsable : gène FMR-1 (Fragile Mental Retardation-l), localisé en Xq27.3 au niveau du locus FRAXA.

.

.

Comprendre le mécanisme : Maladie par expansion de triplets. Inactivation du gène FMRI secondaire à une expansion de triplet CGG localisée au niveau du 1o exon du gène pouvant augmenter au fil des générations.

Expliquer la transmission de la maladie : expression clinique en fonction du nombre de triplet CGG, notion de prémutation :

SUJET NORMAL

6à50CGG

PREMUTATION .50 à 200

ccc

MUTATION COMPLETE >

2OO

CGG

Messager présent

Messager présent

Messager ABSENT

Asymptomatique

Asymptomatique le plus souvent

Malade

répétition dépasse 200 nucléotides, I'expansion s'associe à une méthylation de I'ilôt CpG (mutation complète) conduisant à une absence de transcription du gène FMRI avec absence de production de la protéine FMRP.

Lorsque

7B

1a

'

Le nombre moyen de séquences répétées chez le sujet normal est de 29 CGG.

'

Le diagnostic est basé sur I'étude du gène en biologie moléculaire avec accord du parient Etude en PCR : détecte les malades possibles

-

:

Etude en Southern Blot : confirme le diagnostic et évalue le niveau de triplet CGG

'

La protéine FMRP (Fragile X Mental Retardation Protein) est retrouvée de façon abondante au niveau des neurones, testicules, lymphocytes et cellules épithéliales. Evolution vers l'utilisation d'un anficorps dirigé contre la protéine FMR-I : détection de la présence ou I'absence (malade) de laprotéine dans les lymphocytes ou la racine des cheveux.

'

Une fois le diagnostic réalisé chez le cas index, il est indispensable, pour le conseil génétique, de réaliser une enquête familiale et en particulier détecter les femmes pré-mutés (conductrices).

III.CLINIQUE

.

Triade diagnostique de Martin Bell

. -

:

Retard mental

Dysmorphie faciale Macro-orchidie post-pubertaire

Le phénotype est très variable : Cette triade est prise en défaut dans 407a des cas avec en particulier une absence de macro-orchidie dans 25 à307o des cas Le retard mental peut être le seul signe d'appel Aucun signe n'est pathognomonique

+ CHEZL'HOMME MUTE (forme classiquel . Retard mental : - Non spécifique - Très variable : léger à sévère, avec une tendance à s'aggraver avec l'âge. - Porte surtout sur le langage avec un vocabulaire pauvre souvent associé à l'écholalie. .

Troubles du comportement

.

:

Instabilité, déficit d'attention, fuite du regard, écholalie Hyperactivité très fréquente pouvant même être le motif de consultation Autisme (10-157a, chiffre contesté)

Dysmorphie faciale difficile surtout dans les premières années de la vie - Visage allongé (70Eo)

-

Macrocrânie Bosses frontales

Oreilles décollées et mal ourlées Lèvres épaisses et éversées Palais ogival (peu spécifique)

Malposition dentaire Léger prognathisme

Morphotype au cours de la vie

:

.

Macro-orchidie : volume testiculaire > 30 ml (après la puberté) dans l07o des cas : En plus de cette triade, sont rapportés : - Otites moyennes à répétition : 85%

Hyper laxité ligamentaire affaissement de la voûte plantaire :'707o

-

Strabisme :367o Prolapsus de la valve mitrale'.357o Troubles de I'alimentation avec vomissements et parfois diarrhées chroniques :

31

Û/o

Convulsions:227a

Myopie:22Vo Problèmes orthopédiques (scoliose) :217o

Hernie inguinale : i5%

>

CHEZ L'HOMME PRE MUTE . Récemment I'apparition d'un tableau clinique associant tremblements intentionnels, ataxid cérébelleuse, troubles parkinsoniens et déficit des fonctions exécutive nommé FXTAS (Fragile X-Associated TremoriAtaxia Syndrome) a été décrit chez les hommes pré mutés (70 à 199 répétitions). La pénétrance augmente ave l'âge (15 7o après 80 ans).

>

CHEZ LA FEMME

.

Femmes porleuses d'une pré-mutation

. >

.

:

Elles n'ont classiquement aucun signe clinique, mais des ménopauses précoces (284/o') et quelques difficultés psychologiques ont été rapportées Femmes porteuses de la mutation complète : 50Va ont un retard mental mais plus modéré que chez le garçon. ladysmorphie faciale estrare et le diagnostic est difficile à évoquer sur le seul phénotype.

CHEZ L'ENFANT Les signes sont beaucoup moins spécifiques et le diagnostic peut être suspecté - Avant 5 ans : retard de langage, retard scolaire ou encore troubles de l'attention associés ou non à un retard psychomoteur - Après 5 ans : retard de langage, troubles de I'attention, comportement hyperkinétique, signes autistiques, apparition d'une obésité.

IV.PRISE EN CHARGE

. '

Pas de traitement

Prise en charge médicale et paramédicale

'

BO

Orthophonie,psychomotricité Suivie ophtalmo, ORL, cardiaque Traitement symptomatique des troubles du comportement (tranquillisants, parfois Ritalineo). Prise en charge socio-éducative

-

:

:

Stimulation précoce Aide psychologique Intégration scolaire en milieu ordinaire

V.CONSEIL GENETIQUE ' Il faut avoir au moins un cas index avec mutation retrouvée pour s'assurer de la maladie. ' Il faut réaliser I'arbre généalogique à la recherche des conductrices obligatoires. ' Il faut ensuite faire une étude moléculaire des mères conductrices pour connaître leur niveau de pré-mutation (il n'existe pas de néo-mutation cltez une femme). En fonction de la taille de la pré-mutation, le risque de transmettre une mutation complète change (explique I'augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations)

'

50-59

CGG:SVo llTo

60-69 CGG:

:

i

j

10-79 CGG :117o 80-99 CGG : 73 à877o Plus de 100 CGG : presque 1007o Une fernme ayant déjà un enfant atteint a un risque proche de lOTVo de transmertre à nouveau une mutation complète.

VI.DIAGNOSTIC PRENATAL

. Il""p@femmes: - Ayant eu un enfant atteint - Porteuses d'une mutation complète ou d'une pré-mutation ' Il est réalisé à l0-I2 SA à partir de villosités choriales (ou plus rarement amniotique)

à 16 SA sur liquide

:

-

Recherche du sexe fætal soit par la réalisation d'un caryotype fætal soit par étude le I'ADN fætal libre circulant dans le sang maternel dès le deuxième mois de grossesse.

-

Etude du gène FMR-L en biologie moléculaire (ADN extrait des villosités choriales) après obtention d'un consentement signé et d'une attestation de conseil génétique.

.

Interprétation:

-

Fætus normal ou pré-muté : normal quel que soit le sexe Fætus porteur d'une mutation complète

x x

:

Malade s'il s'agit d'un garçon

Malade ou non s'il s'agit d'une

fille :

seules 50Vo des

filles

présenteront une

symptomatologie.

Tout ceci doit bien être expliqué aux parents en consultation de génétique avant de réaliser un diagnostic prénatal qui, pour certains, peut être contestable (fille mutée). De plus la connaissance du syndrome FXTAS comptrique -le conseil génétique et pose des problèmes éthiques quant à la détection des garço"ns pié-mutés en période prénatale.

'

Initialement

le

POURQUOIX FRAGILE ? diagnostic était cytogénétique avec un caryotype de haute résolution.

Cependant:

' . '

Nécessité d'un milieu de culture particulier : carence en folate et thymidine Nécessité de compter 100 mitoses (anomalie en mosarque) Ne permet pas d'exclure formellement le diagnostic

On observe chez les sujets atteints une constriction du segment terminal du bras long du chromosome X atteint. La zone de jonction fragile est soumise à une cassure. Ce site fragile s'observe sur environ 40lo des cellules en division chez les garçons atteints, contre 27o chez un sujet sain. Il n'y a pas de corrélation entre le pourcentage de cellules présentant un site fragile et le degré de retard mental. Le dépistage des femmes vectrices, par l'étude du caryotype, est difficile, seulement 5Vo de cellules ont un site fragile.

TABLEAU FLASH a a

Les mutations complètes sont transmises par la mère.

Hommes vecteurs (ou hommes normaux transmetteurs : terme souvent utilisé mais moins approprié) de la pré-mutation - Transmission de la pré-mutation à 100% de ses filles de façon stahle Femmes vectrices de la pré-mutation : - Transmission de la pré-mutation à 50Vo de ses garçons el 507a de ses filles (transmet une fois sur 2 I'X pré-muté) avec risque majeur d'instabilité - Si passage à une mutation complète :

:

x x

I007o de retard mental chez les garçons

filles Femme porteuse d'une mutation complète. Si transmission du chromosome X muté (probabilité 507o de retard mental chez les

507o):

-

1007o de retard mental chez les garçons

50Va de retard mental chez les filles Les mères des garçons atteints sont toujours vectrices (pas de néo-mutation)

-

:

l}Va sont porteuses d'une pré-mutation 30Vo sont porteuses d'une mutation complète

Les filles atteintes ont reçu I'X fragile de leur mère

FEMME

HOMME Biologie

Pré-mutation

Mutation complète

Pré-mutation

Mutation complète

Cytogénétique

Normale

407o site fragile

Normale

5% site fragile

Phénotype

Sain

l0o7o retard mental

Sain

Moléculaire

82

50lc relard mental 50% sain

:

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. .

Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire Touche 1 garçon sur 4.000 et I fille sur 7.000

II-CLINIQUE .

.

i

'

Triade diagnostique de Martin Bell (dans 60% des cas)

-

:

Retard mental Dysmorphie faciale Macro-orchidiepost-putrertaire

Phénotype très variable.

III.GENETIQUE

. .

.

La mutation est une expansion de triplet CGG dans le gène FMRI (Xq21.3) Mécanisme : allèle normal pré-muté dans un spermatozoïde. Cet allèle est transmis de façon stable lors de la méiose paternelle ou subit un phénomène d'expansion (augmentation du nombre de CGG) au cours de la méiose maternelle. En fonction de la taille de l'expansion, on distingue des sujets :

.

Normaux : 6 à 50 CGG : non malades. Pré-mutés : 50 à 200 CGG : généralement non malades, mais description du syndrome

FXTAS Malades (mutation complète); plus de 200 CGG (1007o des garçons et 50Vo des filles malades).

Le conseil génétique est basé sur : - Le diagnostic des femmes conductrices obligatoires - L'importance de la pré-mutation

lV.DIAGNOSTIC

. . . .

Généalogie évocatrice : Transmission dominante liée à l'X à pénétrance incomplète + clinique Cytogénétique : site fragile sur le bras long du chromosome X.

Biologie moléculaire : expansion de triplet au niveau du gène FMR1 + méthylation anormale Nécessité d'obtenir un consentement signé avant l'étude.

V-DIAGNOSTIC PRENATAL

.

.

Proposé aux femmes ayant eu un enfant atteint, porteuses d'une mutation complète ou d'une prémutation. Réalisé à I0-I2 SA à partir de villosités choriales après consultation de conseil génétique et consentement des parents :

-

Caryotype fætal ou étude de I'ADN fætal circulant - sexe du fcetus. Etude des allèles en biologie moléculaire

l'-

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

MUCOVISCIDOSE SCENARIO 1 -Maladie génétique fréquente . IJne transmission : autosomique récessive . LJne délétion à retenir : F508 . IJne protéine défectueuse^(delta) : CFTR

'

Une conséquence : un mucus

2-Une symptomatologie bipolaire . Digestive :

.

-

"

visqueux

>

Diarrhée chronique

Retardstaturo-pondéral

Pulmonaire - Toux

:

-

Suppurationbronchique chronique 3-La clef du diagnostic . Le test de la sueur 4-Des paramètres pronostiques

. . .

Dénutrition Infection chronique à Pseudomonas rcrwginosa Insuffisancerespiratoirechronique

curatif 6-Un traitement symptomatique 5-Pas de traitement

.

Respiratoire

* -

:

Kinésithérapie Antibiothérapie

Nutritionnelle

-

'

:

Enzymes pancréatiques gastro-protégées

Alimentationhypercalorique

Prise en charge

à

100Va dans des Centres de Ressources

et de

Compétences pour la

mucoviscidose (CRCM)

DEFINITION . Maladie autosomique récessive responsable d'un dysfonctionnement des canaux chlore épithéliums gl andulaires. EN PRATIQUE ' Enfant ayant une dianhée chronique avec retard pondéral et bronchopathie chronique. TERMINOLOGIE ' La mucoviscidose est appelée fibrose kystique du pancréas (Cystic Fibrosis, en anglais) . Test diagnostiqu€ .' test de la sueur et non test à la sueur . La mutation LF508 = délétion de la phénylalanine en position 508 sur le chromosome 7 . La protéine CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.

84

des

I.GENETIQUE A.TRANSMISSION

.

Mode de transmission : récessif autosomique Autosomique : gène anormal sur un autosome : ici le chromosome 7 Récessif : présence de deux gènes anormaux pour que la maladie s'exprime (un transmis par le père, l'autre par la mère).

-

-

Atteint autant les hommes que leslfemmes (sex ratio =1) Atteint les descendants d'une génération et épargne les descendants de la génération suivante (saut de génération : transmission,horizontale).

-

Risque augmenté en cas de consanguinité. Si parents hétérozygotes : 1 risque sur 4 d'avoir un enfant atteint, 213 des enfants sains sont hétérozy gotes, transmetteurs sains.

B-LE GENE : CFTR . Localisé en7q3I.2 ' Gène CFTR: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (27 exons, transcrit : 300kb)

'

Code pour la protéine CFTR (1480 acides aminés) : canal chlore situé au pôle apical des cellules glandulaires exocrines : rô1e dans I'hydratation des sécrétions.

'

La mucoviscidose est la conséquence d'un dysfonctionnement de la protéine CFTR.

C-MUTATIONS ' Plus de 1.600 mutations recensées àce jour. Néanmoins il existedes mutations majoritaires dont la 4F508 qui touche près de 707o des allèles en France a D'autres mutations plus rares ont étd décrites et leur fréquence varie selon les ethnies a

Les génotypes possibles sont

:

-

4F508/^F508 = 50% des cas AF508/mutation tate = 407o des cas Mutation rare/mutation rare = IjVa des cas Un panel de 30 mutations, utilisés en routine en France permet de détecter 80% des allèles mutés.

La recherche de mutations est essentiellement importante pour le conseil génétique et donc le dépistage des hétérozygotes mais le diagnostic reste basé sur les signes cliniques et le résultat du test de la sueur. Seule corrélation forte entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/4F508 et insuffisance pancréatique exocrine.

II-EPIDEMIOLOGIE o o

a

a

La plus fréquente des maladies génétiques graves de I'enfant en France La réalisation du dépistage néonatal systématique a permis de montrer que l'incidence en France est de 1i4.500, soit Il33hétérozygote et environ 180 nouveaux cas annuels Maladie des enfants de race caucasienne I12.500 personnes en Europe. La fréquence des hétérozygotes est donc de

Il25

r k

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

[.'

III.DEPISTAGE NEONATAL Généralisé en France depuis 2002 Permet le diagnostic dans près de 950/o des cas, dés le premier mois de vie chez des nourrissons peu ou pas s) mptomatique.

Grand espoir pronostic car amélioration de la prise en charge qui se fait en amont des symptômes dans des CRCM spécialisés Basé sur le dosage de la Trypsine immuno-réactive (TIR : pro-enzyme sécrétée par le pancréas circulant dans le sang) à 3 jours de vie sur une goutte de sang séchée (en même temps que le dépistage de la phénylcétonurie, de I'hypothyroïdie et de t hyperplasie congénitale des surrénales et ciblé pour la drépanocytose: papier type Guthrie). 0,5 7o des enfants ont une TIR >seuil. Mais valeur prédictive faible : 4Vc des enfants avec un taux de TIR positif présentent une mucoviscidose, d'ou la nécessité de coupler ce dépistage à une étude en biologie moléculaire pour limiter le nombre de test de la sueur et d'inquiétude parentale.

Déroulement

-

:

Si TIR < à65 prglptl : dépistage négatif

SiTIR > 65 pglpl: étude en biologie moléculaire du gène CFTR (3Omutations principales). Accord signé par un des parents au minimum lors de la réalisation du Guthrie en maternité : r Si lou 2 mutations trouvées: enfant adressé à un Centre de Ressource et de

Compétences pour 1a Mucoviscidose (CRCM) pour confirmation du diagnostic par Ia réalisation d'un test de la sueur et prise en charge x Si aucune mutation trouvée ou absence de consentement parental: deuxième dosage de TIR vers J2l, enfant adressé à un CRCM si taux >à1)pglpl Ce dépistage détecte certains enfants hétérozygotes porteurs sains (=Jlft J3 élevée + 1 mutati.on + TS normal) qui sont des faui positifs

IV.CONSEIL GENETIQU E/DIAGNOSTIC PRENATAL

.

Conseil génétique

-

:

Frère, sæur d'un enfant atteint : faire un test de la sueur mais dépistage des hétérozygotes autorisé seulement après leur majorité (loi française) en vue d'un conseil génétique. Femme atteinte de mucoviscidose : Grossesse possible même si difficile, recherche des mutations chez le conjoint ++, chacun de ces enfants sera au moins hétérozygote, Homme atteint de mucoviscidose : infertile (car agénésie des canaux déférents), mais recours aux techniques de procréation médicalement assistée possible

Diagnostic prénatal

-

:

famille : Signes d'appel échographique : intestin hyper-échogène, dilatations intestinale, agénésie de Ia vésicule biliaire. La sensibilité et la spécificité de ce signe pour la mucoviscidose est faible. Recherche de mutations les plus fréquentes si ITG envisagée - Cas dans la famille Mutations identifiées : diagnostic prénatal possible sur villosités choriales ou liquide amniotique : recherche en biologie moléculaire, après consentement slgné des mutations identifiées dans la famille Une ou pas de mutations identifiées : pas de diagnostic moléculaire de certitude possible (diagnostic indirect). Suivi échographique, dosage des iso-enzymes de la phosphatase alcaline dans le liquide amniotique possible. Seule corrélation entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/AF50B et Pas de cas dans Ia

:

i

86

nsuffi sance pancréat ique erocri ne.

V-PHYSIOPATHOLOGIE

'

La protéine CFTR est assimilée à un canal chlore, dont le dysfonctionnement aboutit à transferts ioniques défectueux

' . '

Excrétion du chlore bloquée Réabsorption de I'eau et du sodium augmentée.

Ces troubles modifient la qualité du mucus qui devient déshydraté, visqueux et obstructif.

La mucoviscidose est la maladie du lmucus visqueux". La surinfection bactérienne à l'étage broncho-pulmonaire est ainsi quasi constante par adhésion des germes à

'

des

:

l'épithélium.

:

Organes touchés :poumons, pancréas, vésicule biliaire, tractus géni|al, intestin, ORL et glandes sudoripares.

VI.DIAGNOSTIC ,r,,,.,Attëifiiês,fiu

1i.V,i

*tt

lrâge,ef

dith, àti

à l,autre"

A.MAN I FESTATIONS BRONCHO.PU LMONAIRES ' L'atteinte pulmonaire détermine le pronostic et la qualité de vie. Elle est responsable de 90Vo de la morbidité et de la mortalité. 1-Clinique

.

Poumon normal à la naissance

a-Stade

-

initial

Toux chronique parfois coqueluchoïde Bronchites récidivantes : x Sifflantes ou non

x x

Souvent mucopurulentes avec une expectoration pénible, épaisse, visqueuse

Volontiersémétisantes

b-Stade évolué

'

-

x x " x x

Symptomatologie: Signes d'insuffisance respiratoire chronique : '/ Hippocratisme digital et cyanose des extrémités '/ Dyspnée d'effort ou de repos Hémoptysie

Hyperréactivitébronchique Examen

:

Inspection: '/ Déformation thoracique : coup de hache sous mammaire, thorax globuleux, cyphose Auscultation : ,/ Sôuvent pauvre contrastant avec un aspect radiologique inquiétant ,/ Râles bronchiques, crépitants et sous crépitants en cas de foyer pulmonaire ./ Eclat de B2 en cas d'hypertension arlérielle pulmonaire

I T

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

2-Radiologique a-Radios standards Les images sont diffuses et précèdent les signes cliniques.

' . .

Distension pulmonaire, précoce

parfois isolée

Hyperclartépulmonaire Aplatissement des coupoles

Augmentation du diamètre antéro postérieur

.

Augmentation de I'espace clair rétrosternal

'

Augmentation de I'angle costo diaphragmatique

. .

Syndrome bronchique

'

Opacités en rails

Dilatation des bronches ou bronchectasies d'aspect parfois bulleux ou kystique Impactions mucoïdes digitiformes ou nodulaires (équivalent à des moules bronch iques purulents)

Atélectasies

a

En bandes ou segmentaires

a

Prédominantes aux sommets

Foyers de surinfection alvéolaire

Pneumothorax

. .

Adénopathies médiastinales Fibrose pulmonaire

D'apparition tardive Dans les stades très évolués

Distension thoracique avec syndrome bronchique

b-Scanner

-

Epaississementbronchique Images d'impaction mucoïde en "bagues chatons

-

à

"

Précise Ies images observées sur les radios standards. Signes plus précoces

"Bagues à chatons"

B8

3-Biologie

3 Examens

3 Germes fréquents

ECBC

a

o

o

Gaz du sang

a

EFR

Hæmophilws influenzæ Pseudomonas ærwginosa

a

a-L' E xame n C yto B actériolo gi q ue

-

Staphylocorlue doré

de s'C

rac hat s ( E C B C )

Fait au cours d'une séance de kinésithérapie Examen capital qui permet d'identifier les germes et de guider l'antibiothérapie Parmi les germes isolés

:

[.Ine bactérie qui marque un tournant pronostique avec risque d'infection chronique

./

x

Psewdomonasæruginosa Deux autres colonisant précocement I'arbre respiratoire, mais de meilleur pronostic '/ Staphylocoque doré ./ Hæmophilus influenz.ce (peu pathogène)

Trois germes responsables d'infections sévères

./ '/ '/

:

:

:

Stenotrophomonas maltophilia

Burkholderia cepacia (caractère très délétère de l'affection en contexte épidémique) Aspergillusfwmigatus Les virus infectant les poumons et les mycobactéries atypiques jouent aussi un rôle aggravant

-

b-Gaz du sang

-

Stade

x *

initial : gaz du sang normal

Stade évolué

'

,

Hypoxie bien supportée car chronique Hypercapnie parfois très menaçante

c-Test respiratoire : EFR

-

Résistance pulmonaire augmentée chez le nourrisson

Syndrome obstructif distal au début : VEMS 25-75, puis global. Dans un dernier temps apparaît le syndrome restrictif Intérêt d'évaluer

x x

:

Laréponse auxbêta mimétiques Le niveau de saturation au repos et à I'effort pour mieux guider les indications éventuelles d'oxygénothérapie

ts-MANI FESTATIONS DIGESTIVES

1-Atteinte pancréatique ' Elle est présente et symptomatique dans 85 à95Vo des cas ' En effet, il existe 10 à 157a d'enfants "suffisant pancréatique" (activité enzymatique de la lipase résiduelle > 5Va)

a4linique

-

Diarrhée chronique, de maldigestion avec selles abondantes, graisseuses, nauséabondes, > témoin d'une stéatorrhée Ballonnementabdominal

PROBLEMESPOSES' PAR I-ES MALADIES GENETIOUES

-

Retard staturo-pondéral

x

-

:

Tont noLtrrisson de moins de I mois dont le pctids stagne, sans infecrion urinaire ni carence d'opport est urTe mucovisr:iclose.jusqu'èr preuve du r:ontruire (même dan,ç le c'adre du dépistage néonotal cur il e.tisre Jes.faux négatiJs clu dépistage) Appétit plus ou moins conservé : classiquement polyphagie Pancréatite aiguë (3%)

b-Biologie - Insuffisance pancréatique : dosage de l'élastase fécale (plus spécifique que la stéatonhée) 2 -A tteintes

intestinal es

a-O c clusio n né o natale bas s e

-

15Va des nouveau-nés. 807o des fætus de 20 semaines

Tleus méconial

:

* x '

Quasi pathognomonique de la mucoviscidose 107o des nouveau-nés atteints de mucoviscidose

x

ASP:

x x

Clinique

'/ ./ '/ ./ '/

:

Retard ou absence d'émission du méconium Ballonnement abdominal Syndrome occlusif avec vomissements bilieux Distension des anses, petit côlon non aéré Péritonite méconiale avec des calcifications (rare mais évocateur)

Lavement aux hydrosolubles : ,/ Visualise un petit cô,lon gauche avec des bouchons méconiaux '/ Il permet dans plus de 50o/o des cas de lever l'obstacle par effet osmotique

Indications chirurgicales : ./ Les complications de I'ileus méconial \+ Péritoniteméconiale

\+ ./

:

Volvulus ou atrésie du grêle

Non-levée d'obstacle après lavement

lleus méconial

:

Occlusion néo-natale avec distension des dernières anses grêles et micro-côlon sur obstacle iléal distal.

90

X

v

Retard à l'élimination méconiale : Défini par un méconium émis après > 36 h de vie Non spécifique, existe aussi dans les pathologies suivantes

'/ '/

:

Maladie de Hirschsprung HYPothYroidie

b-Syndrome d'obstruction intestinal distale (SOID) ou pseudo-iléus

méconial - Syndrome douloureux

i

abdorriinal survenant chez I'enfant, équivalent dans sa physiopathologie et son traitement à I'iléus méconial

c-Prolapsus rectal

- Il

est secondaire à une hyperpression abdominale (distension thoracique et toux) et aux

selles abondantes

d-Sténoses coliques

-

Sténoses colique droite avec fibrose sous muqueuse diagnostiquées à I'occasion d'épisodes subocclusifs secondaires à un surdosage en enzymes pancréatiques gastroprotégées (respect

de la dose maximale

autorisée

en extraits pancréatiques et disparition de

cette

symptomatologie).

e

-R

eflux gastro

-

-

x x " x

-æ s

o phagie

Pathologie secondaire générée et entretenue par:

Distensionpulmonaire Toux accroissant le gradientàe pression abdomino-thoracique Kinésithérapieintensive Prescription éventuelle de théophylline Le reflux s'aggrave avec l'âge

f-I nv aginatio n i nt e stinale

-

n

Complication rare :

ai gu ë 17o des cas

Peut être secondaire à un mucocèle appendiculaire ou iléus stercoral

g-H émorragie dige stive par hyperte nsion portale

*Atteinte hépato-biliaire a-En période

né o-natale

Ictère cholestatique persistant : x De bon pronostic (pas de cirrhose ultérieure)

blhezl'enfant Lithiase vésiculaire Cirrhose biliaire focale (survient dans la deuxième décennie), stade initial qui peut évoluer vers la cirrhose multilobulaire

-

Cirrhose biliaire multilobulaire avec parfois hypertension portale (I07o)

Fibrose hépatique

FtrqBËËMEÊ P,gs-Es,:PAR !,ËS,MALA-DIES;G Çl!Ç{t

grr$

C.ATTEINTE METABOLIQUE 1-Déshydratation aiguë hyponatrémique sévère

. .

C'est le classique "coup de chaleur" La perte de sel excessive dans la sueur est aussi un élément diagnostique : "baiser salé"

2-Syndrome anémie-hypoalbuminémie . Gdème et anémie chez Ie nounisson

D.ATTEINTE CARDIAQUE

. .

Myocardiopathie métabolique chez le nourrisson HTAP avec cceur pulmonaire chronique dans les stades avancés

E-ATTEINTE O.R.L.

. .

Polypes sinusiens (507o) Sinusite chronique

F.ATTEINTE ENDOCRINIENNE

. . . .

Diabète insulino-dépendant dont la fréquence atteint 30Vo chez I'adulte Retard pubertaire

Stérilité masculine (95V0) par atteinte des canaux déférents (les spermatozoïdes ne sont pas excrétés) Grossesses possibles malgré I'aspect épais de la glaire cervicale.

G.ATTEI NTE RH U MATISMALE . Arthropathies : - Pathologie à complexes immuns circulants - Effets iatrogènes des fluoroquinolones - Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie articulaires, hippocratisme digital, périostose engainante radiologique.

et Foix :

douleurs

H.PAS D'ATTEINTE NEUROLOGIQUE

V.DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E La mucoviscidose fait partie des maladies à dépistage néonatal systématique en France Un dosage de la trypsine immuno-réactive est proposé. Si celui-ci est élevé, la recherche principales mutations est effectuée (après consentement écrit des parents).

des

l-Test de la sueur . Dosage du chlore sudoral par ionophorèse après application de pilocarpine, sur un recueil plus de 75 mg de sueur. Pour atteindre ce poids de sueur, I'enfant doit peser plus de 3.5 kg.

-

Normal < 30 meq/l Pathologique si > 60 meq/l Faux positifs exceptionnels

2-Recherche

92

des

à deux reprises

mutations gênétigues spécifiques de la mucoviscidose

de

PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

3-Trypsine immuno-réactive sanguine ' Test de dépistage avant I mois (dosage sur papier buvard) . Spécilicité : faible car - Taux élevé physiologiquement dans 807o des cas à J5 - Taux parfois élevé si prématurité, anomalies cardiaques et rénales - Dans les occlusions intestinales. taux diminué .1 -

Diagnostic anté-natal

'

Réservé aux parents hétérozygotes obligatoires

-

Recherche des mutations déjà identifiées chez le cas index dès Ia 10"n'" SA sur biopsie trophoblaste

cle

VI.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

Dilatation des bronches d'autres étiologies - Délicit immunitaire

' '

:

Syndrome d'immobilité ciliaire Séquelles de virose pulmonaire sévère (adénovirus)

Pneumopathie négligée (tuberculose)

Dysplasiebroncho-pulmonaire

Asthme dans les formes broncho-spastiques de mucoviscidose Maladie de Hirschsprung dans les formes avec occlusion néonatale

VII.PRONOSTIG

'

est variable d'un patient à I'autre,.mais l'atteinte respiratoire et la dénutrition sont

11

les dénominateurs communs. Rôle important de gènes modificateurs de

apÈs a :e

(-,

/-.-

l'individu et de

I'environnement. variabilité de la sévérité et de l'expression de la maladie au sein des fratries.

'

' ,'/II

'

Maladie dont le pronostic s'est amélioré (La médiane de survie est proche de 40 ans) mais pour laquelle il n'y a pas de traitement curatif La qualité de vie est préservée au prix d'une compliance thérapeutique assidue à la Iourdeur des soins au quotidien

I.PRINCIPES DU TRAITEMENT

I

objectifs du traitement à vie

* -

Lutter contre I'obstruction et la surinfection bronchique Maintenir un statut nutritionnel correct

1 prise en p

:

charge multidisciplinaire (cliniciens, kinésithérapeutes, microbiologistes,

sychologues, infirmières, diététiciennes)

T.PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE I - Kinésithérapie respiratoire

.

Quotidienne même en I'absence de symptômes puis selon la sévérité biquotidienne

93

PRÔBLÊI\,IÈâ,P OSES.,PAR.LË S.|\/IALADIES- GE

N

ETIOU

E

S

[, Technique

:

-

Accélération du flux expiratoire Enseignement de la toux et de I'auto-kinésithérapie chez I'enfant Utilité des aérosols ou de mucolytiques avant les séances

2-Antibiothérapie a-Cures antibiotiques adaptées à IECBC - Inlèction a Staphylocoque doré: x Oxa sensible : AUGMENTIN@

x x

-

x

Oxa résistant : PYOSTACINE@ et RIFADINE@ ou FUCIDINE@ selon 1'antibiogramme En cas d'atteinte sévère se discute une bithérapie intraveineuse

Infectionà Htemophilus înfluenLr : AUGMENTIN,O

Inf'ection à Pseuclomonas cerugirLoscr x En cas de primo infection

./ '/

x

x

:

Si asymptomatique et peu de Pseudomonas æruginosa : Fluoroquinolones PO (les fluoroquinolones sont contreindiquées en pédiatrie sauf pour la mucoviscidose) - Tobramycine INH Si symptomatique ou beaucoup de Pseudomonas æruginosa: Ceftazidime (FORTUMeT) - Tobramycine (NEBCINE0')

Inlèctionsintermittentes: '/ Antibiothérapie adaptée à I'antibiogramme '/ Antibiothérapie par voie parentérale pendant 14 jours avec un contrôle régulier des ECBC ( Jl5, puis tous les mois). Infection chronique :

'/ ./ ./ ,/

Pas d'éraclicatiori bactérienne possible

Discuter de I'opportunité d'un cathéter à chambre si capital veineux précaire Cures antibiotiques séquentielles tous les 3-4 mois Intercure : aérosols d'antibiotiques (colimycine ou aminosides)

3-Traitement adjuvant a-Vaccinations - Vaccinations usuelles et anti-grippale b-Oxygénothérapie - Elle est nocturne ou continue : les EFR et I'HTAP en définissent les indications c-Mesures d'hygiène

-

Mesures d'hygiène au quotidien (pour limiter les Pseudomonas æruginosa qui sont présents sur les surfaces chaudes et humides, salles d'eau, cuisine, WC, piscines)

-

Sports non-violents conseillés (plongée sous marine contre indiquée)

Interdire le tabagisme passif et actif Précautions concernant l'alcool

d-Traitements inhalés

-

Aérosols de rhDNase (PULMOZYME@)

:

x

Fluidification bronchique par une enzyme dégradant I'ADN leucocytaire présent in siru

x x

pour combattre la surinfection Utilisés chez l'enfant > 5 ans Bronchodilatateurs ou corticoïdes inhalés selon les EFR

e-Broncho-aspiration en cas d'atélectasie persistante

94

-Transplantation pulmonaire . Indications : - Insuffisance respiratoire chronique sévère, malgré la prise en charge Modalités: - Greffesbi-pulmonaires Résultats

-

:

Survie de l\Vo à 5 ans. Echecq dus au rejet pulmonaire chronique avec bronchiolite oblitérante ou infections opportuniStes

B.PRISE EN CHARGE NUTRITIONNEI-LE 1-Régime hypercalorique

'

Les besoins énergétiques sont supérieurs aux appofts recommandés pour l'âge en raison - Des peftes digestives

*

:

Des dépenses respiratoires

De l'hypercatabolisme dû aux suppurations bronchiques chroniques Ils sont évalués à 110- I50Vo de la normale pour l'âge et le sexe.

2-Enzymes pancréatiques (EUROB IOL 25 000@, CREON@) . Enzymes gastro-protégées

o { ingérer au début de chaque repas . Doses à adapter selon le contenu en graisse des repas ' Ne pas dépasser la dose totale de 10.000 UI/kg de lipase jusqu'à 250.000 UIiJ (risque de sténose colique)

3-Supplémentations . Vitaminiques : - A, D, E supplémentation systématique - K pour I'enfant de moins d'1 an, si cholestase, antibiothérapie itérative, insuffisance hépatocellulaire

-

Les vitamines liposolubles se prennent au cours de repas avec les extraits pancréatiques VitamineB 72 en cas de résection iléale étendue, après iléus méconial ou atrésie iléale

o

En oligoéléments : pas de recommandations particulières

a

Sodée

-

:

Apporls sodés à augmenter lors d'allaitement maternel, de fortes chaleurs, d'activités sportives, de fièvre ou gastro-entérite

{-Supplément caloriques et Nutrition entérale nocturne ' En cas d'ingestas insuffisants, aide des compléments oraux (pris avec des extraits pancréatiques). Si persistance de l'hypotrophie ou de la stagnation pondérale, discuter la nutrition entérale nocturne par voie naso-gastrique ou par sonde de gastrostomie S-Traitements adjuvants ' Traitement par inhibiteur de la pompe à protons : améliore le RGO et la stéatorrhée . Acide urso-désoxycholique (DELITRSAN@) en cas d'hépatopathie

C.PRISE EN CHARGE D'UNE MALADIE CHRONIQUE ' Suivi régulier en CRCM: consultation mutidisciplinaire, infirmière coordinatrice pour

O

a a a

a

l'organisation des soins à domicile - Respiratoire : ECBC/3 mois, DEP/6 mois, EFR/6 mois, radiographie thoracique si besoin - Etat nutritionnel - Bilan annuel en hôpital de jour: fonction respiratoire, ECBC, EFR, radio de thorax voir scanner (/3ans), bilan vitaminique, statut en acides gras essentiels, aspergillaire, bilan hépatique, ORL, régulation glycémique après 10 ans Soutien psychologique, avis diététicienne, bilans kinésithérapie (respiratoire et statique rachidienne) Proposer un contact avec I'association des familles dont les enfants sont atteints Maintien dans le cadre familial Insertion scolaire Exonération du ticket modérateur - La mucoviscidose fait partie de la liste des 30 maladies prises en charge à l007o par la :

Sécurité Sociale

PROBLEMES PDS'ES''FAR LES MALADIESiGENET|OUËS

(PRTSE EN CHARGE

A 100%)

Prescription, en dehors d'une infection broncho-pulmonaire chronique par le Pseudomonas æruginosa, chez un enfant de 6 ans, 20 kg non infecté.

Identification du prescripteur

CERFA DT.

LATETINE

N'

20 000

CAMELIA Adam

Pédiatre 6 ans n'1560

Prescriptions relatives au traitement de I'affection de longue durée reconnue (liste ou hors liste) (AFFECTION EXONERANTE) 1-Kinésithérapie respiratoire à domicile 1 séance par

jour

2.PULMOZYME@ 1 ampoule par

jour en nébulisation

3-CREON@ 12 000

3-4-3-4 gélules au début de chqque repas +-UVESTEROL@ (ADEC)

jour 5-TOCO 500 I jour sur deux 2 ml par

QSP 3 mois -Signature-

Prescriptions sans rapport avec I'affection de longue durée (MALADIES INTERCURRENTES)

J

I

t'

97

PROBLEMES POSES.PAR LES MALADIES GENETIOUES

FICHE FLASH I-GENETIQUE

. . . .

Une transmission : autosomique récessive Un chromosome : 7q La mutation la plus fréquente, la délétion : À F508 Une protéine défectr-reuse : CFTR

II-DIAGNOSTIC

' . .

Diagnostic par dépistage néonatal (2002) : dosage de la trypsine immuno-réactive puis recherche des mutations Une maladie multiviscérale Deux atteintes principales

-

Poumon:

x x x x x

-

Digeslif

x x x t x

. -

:

Ileus méconial néonatal quasi pathognornonique

Insuffisance pancréatique externe

'/ ,/

x x

Diarrhée chronique

Prolapsus rectal

Invagination intestinale aiguë Refluxgastro-æsophagien :

Sinusites

Pol)pes rinusiens Endocrinîenne x Diabèteinsulinodépendant t Stérilité masculine Hépatique x Ictère cholestatiqr-re néonatal ;

Cirhose biliaire multifocale

Trois orrlils diasnostique\ - Test de la sueur - Recherche des mutations - Trypsine immuno réactive :

ilt-PRONOSTTC . Infection chronique

. . . . .

:

Retardstaturo-pondéral

Trois atteintes secondaires o.R.L. :

x

'

Suppurationbronchiquechronique ECBC : Stapltybcoque doré, Hæmophilus, Pseudomonas æruginosa, Aspergillus.fumigatus Radio : distension, emphysème, atélectasies, dilatation des bronches Scanner : impactions mucoïdes. dilatation des bronches EFR : syndrome obstructif puis restrictif

à Pseudomonas æruginosa

Insuffisancerespiratoirechronique Dénutrition Cirrhose Médiane de survie : 40 ans Espoir d'une amélioration par 1a mise en place du dépistage néonatal (prise en charge très précoce de nourrissons peu ou pas symptomatiques) et la création de CRCM

IV.PRINCIPES DU TRAITEMENT

' '

.

Prise en charge multidisciplinaire en CRCM : pneumologue, gastroentérologue, endocinologue, ORL, infirmière coordinatrice, diététicienne, kinésithérapeute, psychologue, assistante sociale... Prise en charge pulmonaire :

-

Kinésithérapie

Antibiothérapie adaptée à I'ECBC

Oxygenotherapie Aérosols de désoxyribonucléase Transplantation en demier recours Pri:e en charge digestir e :

- Extraitspâncréatiquesgastroprotégés - Alimentation normalehypercalorique (ll5%a) - Supplémentation en vitamines liposolubles . Prise en charge psycho-sociale * Soutienpsychologique - Exonération du ticket modérateur :

98

:1.'.,,,.,.1,.r,

,:.,,P.89È"!. s PoSEs

PAR LEs

malmte$ié:ÊNiËti Eê

T MUCOVISCIDOSE : COMPLICATIONS

À1-+#-#

L*

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ite

: '1 pose nasale ......---------__, Toux

l;

Coup de chaleur

F -gQ'Y/ ATt

RGO

BPCO DDB

HTAP

iu,.;"''-r'ection bronc

Cirrhose HTP

Cholestase

Maldigestion Pancréatite Diabète )

l

:eritonite méconiale

rl

Volvulus

Diarrhée chronique

!ær'lité masculine ;e'ard pubertaire

Prolapsus rectal

.:

l" 1.

r PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES

PMZ

-

Aucun

Les anomalies caractéristiques de lg trisomie 21

l-Malformations cardiaques : CAV 2-Hypotonie 3-Retard mental 4-Infections ORL à répétition et hypoacousie 5-Pli palmaire transverse unique 6-Fentes palpébrales obliques en haut eJ en dehors

tË$ *

RHGLHS A'OR

Prise en charge du handicap dans la trisomie 21

lmportance de l'investissement de la famille dans l'éducation et le développement de I'enfant avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP = centre d'Action Médico-social Précoce), SESSAD (service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile) et demande d'orientation à la MDPH Prise en charge

à

100% avec exonération du ticket modérateur dans

mucoviscidose, l'X fragile el la T21

-

X fragile = cause la plus.fréquente de retard mental héréditaire

la

DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

BUCCODENTAIRE ET MAXILLO.FAGIAL Dépister les anomalies du développement maxillo-facial et prévenir les anomalies bucco-dentaires les plus fréquentes de l'enfant.

ENJEUX

-

La carie, 3è'" fléau mondial

!

Une fente labio-palatine impose la recherche de malformations associées

SCENARIO A.nomalies du développement maxillo-facial

.

.

Faire un diagnostic précis

-

-

Fente labiale isolée Fente labio maxillaire Fente labio-maxil1o-palato-vélaire

Dépister des anomalies associées dans ldcadre d'un

l

:

Syndrome de Pierre Robin

Syndromevélo-cardio-facial Syndromes des premiers ou deuxièmes arcs branchiaux

Prér'enir les anomalies bucco-dentaires

'

.

Carie dentaire

-

Schéma cle I'organe dentaire

:

Brossage dentaire

Trssr ile s,rrtretr

Fluor :

I tl ,t,ltr llLleLIe glrgl rle

Pulpite

Parodontolyse

I'ulpe r

'rrliel

i'enictri

Desmodontite aiguë

Gingivite

Fnurl

I.)ùrt[(

Pitr rr lirlrtc

Diminution de l'apporl de sucre rapide

Dépister précocement

-

:

I

)esil!,i1,Irie

l{lcrrre

( \1

LL5rnrttit.\h.',,h1e i ls -\h e,rlrre

l)clii ltrùlJlcliclrt

1l1t

i ),l.rrte

101

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO.FACIAL

DEVELOPP EM ENT MAXI LLO.FAC IAL I.FENTE LABIO.PALATINE

. .

Défàut d'accolement des bourgeons nasaux et maxillaire embryonnaire 3 fbrmes cliniques

-

:

Fente labiale isolée

Fente labiale et maxillaire Fente labio-marillo-palato-vélaire

' Fréquence : l/700 ' Etiologie multifactorielle mal identifiée ' lmpose la recherche d'autres anomalies malformatives . Diagnostic anténatal échographique . prise en charge multidisciplinaire : pédiatre, chirurgien

maxillo-fàcial,

oRL,

orthodontiste

orthophoniste , psychologue et médecin de famille

Fente labio-maxillopalato-vélaire

bilatérale

II.SYNDROME DE PIERRE ROBIN Association de 3 malformations : - Fente vélo-palatine et palais ogival

-

Micro-rétrognatisme Glossoptose

Association de 3 comPlications - Détresse respiratoire néonatale :

-

RGO et malaise Troubles de la déglutition

Hypocalcémie néonatale Défi cit immunitaire cellulaire Malformations faciales et cardiaques

DysmorPhie évocatrice du svndrome vélo-cardio-facial

102

Syndrome de Pierre Robin

î ji

DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILI-O.FACIAL

ANOMALIES BUCCODENTAI RES I.CHRONOLOGIE D'APPARITION DE LA DENTITION ,

-Première dentition (dents lactéales de 6 mois à 30 mois) . Apparition au cours du 3è'o' tnois in trterut ' Ages moyens d'éruption :

.

-

Incisives:6mois Premières molaires : 12 à 18 mois Canines : 18 à 24 mois Deuxièmes molaires : 24 à 36 mois

\umérotation de 51 à 85

NOMENCLATURE DES DENTS LACTEALES Quadrant supérieur droit

Quadrant supérieur gauche

55-54-53-51-s r 6r-62-63-64-65 85-84-83-82-81 7l-72-73-74-7s

- ['.urième

dentition

' .:.cisives médianes : 6 ans ' .: cisives latérales : 7-8 ans ' -:nines:llans ' ::emière prémolaire : 9 ans ' - :.rrième prémolaire : 12 ans ' ::lmière molaire : 6 ans ' - :.rrième molaire : 12 ans - -::,isième molaire (dents dites de sagesse) : 77 à25 ans ' .,.nrérotation de I 1 à 48 ..ROUBLES DE L'ERUPTION DENTAIRE r " -ption prématurée : ;,lercher puberlé précoce .

:e rthyroïdie

.rrd à l'éruption

; ;:d à 1'éruption

d'une dent temporaire

.:-isomie 2l .-ri

pothyroïdie

l.-..chrtisme ''::tac1e mécanique (dent incluse)

103

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

3-Hypodontie . Absence d'une à quatre dents . L'hypodontie est relativement fréquente (2 et9%) . Formes familiales 4-Macrodontie . Dysharmonie dento-maxillaire définitive ou transitoire à 1'origine de - Retards d'éruption

-

Chevauchementsdentaires

lnclusions dentaires

III.ANOMALIES DE STRUCTURE

.

.

Structure de l'émail

-

:

Fluorose

Hypocalcémie Maladie cæliaque

Structure de la dentine

IV.PATHOLOGIES DE LA DENTITION 1-Carie dentaire

.

Facteurs favorisants la carie dentaire

-

-

:

Facteurs généraux: " Alimentation riche en saccharose " Atteinte endocrinienne :.diabète, dysthyroïdie " Familiaux Facteurs locaux:

"

Hygiène dentaire défèctueuse et plaque dentaire

Malposition dentarre Parodontopathies Plaque dentaire

Bruxisme Symptômes: - Douleur modérée, jamais spontanée - Toujours provoquée par le froid/chaud, acide/sucré Examen

.

-

:

Cavité carieuse blanche ou gris noirâtre Percussion indolore

Traitement préventif des caries dentaires

Carie dentaire

:

-

La supplémentation en fluor : " Prise de fluor quotidienne : 0,05 mg/kglj chez le nourrisson " Dentifrices au f-luor chez I'enfant x Eau du robinet dans certaines régions et sel enrichis en fluor

-

L'élimination de la plaque dentaire par un brossage soigneux des dents après chaque repas

- La réduction de la consommation de sucres : < syndrome du biberon sucré > (enfant lait ou de sirop tous les soirs)

Un détartrage régulier

qui dort avec son biberon

de

:1 à2 tbis par an (après antibiothérapie si fàcteurs

La réalisation d'un examen de dépistage bi-annuel 144

attention au

syndrome du biberon sucré de risque)

2-Pulpite . Douleurspontanée, intermittente, insomniante . La percussion axiale est normale, la percussion transversale est douloureuse 3-Desmodontite aiguë . Douleur spontanée, continue, pulsatile, calmée par le froid . Le patient a une impression de dent longue . A I'examen, la dent est morlifiée et les perdussions axiale et transversale sont douloureuses . Il s'agit d'une urgence thérapeutique : trépanation de la dent, antalgiques et antibiotiques

{-Gingivite

. . . . .

Gingivorragiesprovoquées Halitose

Hyper sialorrhée Examen clinique

-

Gencives rouges, molles et infiltrées par l'ædème Augmentation de la profondeur du sillon gingivo-dentaire

Causes

-

:

:

Carence en vitamines C et D Diabète

Hyperthyroïdie Période pubertaire

. S*Ferodontolyse . Elle succède souvent à une gingivite avec les mêmes signes fonctionnels . La mobilité dentaire signe la parodontolyse

U€TOMATITE a

Stomatite odontiasique (< Stomatite vésiculeuse

-

il fait ses dents >)

:

Primo-infection herpétique, varicelle, rougeole Scarlatine, syndrome de Kawasaki Herpangine due au virus Coxsakie A Syndrome pied-main-bouche due au Coxsakie 416 Grippe

a

Stomatites des maladies bulleuses

a

Stomatite impétiginisée

a

Stomatite à Candida albicans (< muguet >)

a

Àphtes

a

:

.{phte buccal vulgaire \4aladie de Crohn

\{aldie de Behçet Syndrome de Marshall (aphtes + fièvre périodique)

Stomatite des hémopathies Stomatite médicamenteuse

DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

FICHE FLASH Anomalies du développement maxillo-facial. Prévention des maladies bucco-dentaires fréquentes de ['enfant.

I.ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT MAXILLO.FACIAL FENTES LABIO.MAXI LLAIRES 3 formes cliniques : fente labiale isolée, fente labiale et maxillaire, fente labio-maxillo-palato-vélaire

Rechercher anomalies associées

l-Syndrome de Pierre

' '

Robin

!

*

micro rétrognathisms * glossoptose 3 risques : détresse respiratoire néonatale, RGO, malaise et troubles de la déglutition 2-Syndrome de Di George ' Hypocalcémie néonatale, déficit immunitaire cellulaire, malformations faciales et cardiaques 3 signes : fènte vélo-palatine et palais ogival

II.DEVELOPPEM ENT DENTAIRE l-Dents lactéales de 6 à 30 mois

'

Chronologiquement : incisives lactéales, premières molaires, canines, secondes molaires 2-Dents définitives

'

Chronologiquement : premières molaires (6 ans), incisives (6/9 ans), canines, premières prémolaires, deuxièmes prémolaires, deuxièmes molaires (12 ans), troisièmes molaires (dents de sagesse)

il|-ANOMALTES pU DEVELO?PEMENT pENTA|RE 1 -Anomalies d'éruption

. .

Eruption prématurée : rechercher puberlé précoce, hyperthyroidie

. .

Structure de l'émail (fluorose, hypocalcémie, maladie cæliaque)

Retard d'éruption : obstacle mécanique, trisomie 21, hypothyroidie, rachitisme 2-Anomalies de structure Structure de la dentine

IV.PATHOLOGIES DENTAIRES 1-Carie dentaire . Dyschromie ou aspect dépoli de l'émail ' Panoramique dentaire : diagnostic des caries non visibles et appréciation de la profondeur ' Prévention de la carie : brossage des dents + fluor : 0.05 mg/kg/j (fluorose à 1 mg/kg/j) ; proscrire les biberons sucrés ; corection des dysharmonies dento-maxillaires qui favorisent la plaque dentaire, consultation du chirurgien dentiste tous les ans 2-Pulpite aiguë ' Douleur intense, augmentée par le froid 3-Desmodontite . Infection du sommet de la racine après pulpite ' Douleur aiguë augmentée par la percussion axiale avec impression de dent longue

106

DEVELOPPEMENT BUCCO-DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL

{ APPENDICE SYNDROMES DES PREMIERS ET DEUXIEMES ARCS BRANCHIAUX Dysostose mandibulo-faciale (syndrome de Fransceschetti)

-

Atrésie auriculaire Anomalies de la charnière cervico-occipitaie Fente labio-palatine Microsomie hémifaciale (syndrome de Goldenhar)

-

:

Hypoplasie de la rrandibule et du malaire

:

Dysplasieoculo-auriculaire Trouble de la déglutition syndrome de Goldenhar

ANNEXE STADES DE L'ERUPTION DENTAIRE

-CIo

6 - 12 mois

6-8ans

rCOrr

I

- 13 mois

7-9ans

eÊotl {)

i

12

-

19 mois

9-12ans

,.

B.LES OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE 1-Eliminer des troubles du langage secondaires : rechercher : a-Un dé/icit sensoriel notamment auditif .' examen des tympans, voix chuchotée hors de la vue l'enfant et au moindre doute un examen audiométrique complet.

de

b-Une p atho lo gie ne uro lo giq ue

-

-

-

Tout enfant ayant un trouble du langage doit bénéficier d'un examen neurologique clinique ar e, recherche: ' Antécédents fàmiliaux et personnels " Trouble neurologique moteur " Dysmorphie " Syndromeneuro-cutané " Anomalies du périmètre crânien

Les diagnostics à évoquer sont

" " "

:

IMOC Déficiences mentales diverses Epilepsies ou aphasies

Tout trouble sévère de la compréhension nécessite un avis neuro-pédiatrique spécialisé et u:électroencéphalogramme de sommeil (certaines aphasies sont secondaires à des convulsior'. pendant le sommeil : pointes ondes continues du sommeil).

124

PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION

t'-Des troubles psychiutriques : trouble envahissant du développement.

d-Des troubles socio-aJf'ecti/is: carences importantes dans I'environnement de I'enfant (enfànt non sco lari sé, insuffi sance de stimul ation I an gagière). e

- P at It o

-

lo g ie s h uc c o-p h o nuto ir es

Insulïsatice r elaire Séquelles diverses au niveau des cordes vocales

Mue pathologiquc Phonation lblcee a\ cc \ oix rauque.

/-Bégaiement

-

Trouble du débit élocutoire. Dans sa fbrme primaire,

il

apparaît vers

3

ans et disparaît

spontanément.

l- \fTirmer le caractère primitif du trouble du langage : niveau intellectuel normal et absence

de

délTcit sensoriel ou mécanique

r-Troubles du lunguge oral - Troubles articulatoires

-

- exécution

erronée dans le mouvement destrné à produire un phonème " Zozotement : langue entre les deux incisir es " Chuintement : 1e son sofi latéralement uniquement Troubles de la parole :

:

:

un tha au lieu d'un chat (pathologique

"

Impossibilité de rcproduire un mot en entier

" x

Retard simple : prcmier mot dit après 2 ans, vocabulaire pauvre, utilisation de la troisième personne du singulier ou de scn prénom au lieu du < je >. L'évolution est favorable

si

persistance après 6 ans) Retards de langage :

"

Retard

sévère dysphasie:trouble dans 1'expression et/ou la

compréhension avec

amélioration à la répétition (dissociation automatico-volontairc) entraînant un handicap lourd de communication avec échec scolaire Retard profond : audimutité.

--Retsrcl du langage écrit

--

-

Dysorthographie : trouble de I'apprentissage de I'orthographe. volontiers associé à une dyslexie (difficulté dans la lecture)

-

Dysgraphie

Prescription

-

Les séances sont cotées en auxiliaire médical orthophonique Elles nécessitent une demande d'entente préalable Le nombre et la nature des séances de rééducation orthophonique sont déterminés en fbnction du contexte.

-

Evaluation de I'enfant après la rééducation orthophoniclue: cette évaluation doit permettre de décider d'arrêter, de poursuivre ou de modifler une rééducation.

125

PRINCIPES DES.TECHNIOUES DE REEDUCATION

Enfant de 4 ans victime d'une crise d'asthme ayec toux grasse, habitant loin du kinésithérapeute

!

i

lF f!

\

Sage

Marc 4 ans

Dr Kim NAIX

Acte urgent à domicile Prescription de 5 séances de kinésithérapie respiratoire par accélération du flux expiratoire.

Date et signature

Zeute Zoé 6 ans

Dr Jean TANRIEN

Faire un bilan orthophonique et rééducation si nécessaire pour orienter la prise en charge devant des troubles du langage entravant la scolarité.

Date et signature

126

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

DES TROUBLES AUDITIFS Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de l'ouiê.

ENJEUX

-

Une surdité peut induire un défaut de développement du langage Dépistage indispensable : la prise en charge précoce améliore le pronostic

SCENARIO l -Pourquoi I

'

?

Déficience auditive responsable

i i

i

.

-

:

De retard d'acquisition du langage De troubles du comportement

D'échec scolaire

Dépistage précoce améliore le pronostic

l-Que rechercher ? . Surdité bilatérale de perception chez le nouveau-né etle nourrisson ' Surdité de transmission entre 2 et &ans : otite séreuse le plus souvent -r-Quand €t comment dépister ? ' Naissance :

-

Réactions aux stimuli sonores

Oto-émissionsacoustiquesprovoquées Potentiels évoqués auditifs chezle nouveau-né à risque

4 mois

-

:

Jouets de Moatti

9 mois

:

Jouets sonores

.

-

Réflexed'orientationinvestigation 24 mois : - Voix chuchotée Réfl exe d' orientaticn investigation 3-4 ans et plus : Test au diapason Examen audiométrique Examen otoscopique

{-Que faire

. . . .

?

Prendre en charge les otites séreuses

Surveiller si surdité unilatérale Appareiller si surdité de perception bilatérale Apprécier le retentissement orthophonique et neuropsychologique

I

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

DEFINITION

Toute déflcience auditive qui

gêne

la

perception acoustique

de la parole et des sons

de

I'environnement.

TERMINOLOGIE . Principe du d.épistage : - Isoler dans une population les enfants atteints de surdité bilatérale par des tests les plus

sensibles possibles. En ne considérant que les enfants à risque, on méconnaît une surdité sur

deu x.

-

Les trois conditions pour un dépistage sont réunies : " Tests sensibles et spécifiques en fbnction de I'âge

' "

Signes cliniques tardifs Pronostic amélioré par une prise en charge précoce

Champ auditif : - Le champ auditif chez l'homme s'étend de 20 à 20.000 Hz.La compréhension du langage ne nécessite une bonne audition que dans la zone des 300-500 Hz à 3.000-4.000 Hz (selon les langues).

Décibel (dB) :

-

ll correspond d'intensité perceptible par I'oreille pour un son de 1.000 Hz.

L'iniensité d'un son s'exprime en décibels.

à la plus petite

différence

Degrés de surdité :

-

Par convention, si

le seuil audiométrique moyen de l'oreille

malentendante, sur les

fréquences 500, 1.000, 2.000 et 4.000 Hz est : " sont les plus courants chez l'enfant. - Prothèse de l'oreille moyenne - Prothèse de I'oreille interne par implants cochléaires

Surdité de perception : - EIle est due à une lésion de I'oreille interne responsable de distorsions du signal sonore. L'enfant contrôle mal sa voix, avec modification du timbre et du débit qui fait souvent passer I'enfant pour < ralenti > Surdité de transmission : - Elle est secondaire à une lésion de I'oreille externe ou moyenne. Elle ne dépasse jamais 60 dB. L'enfant continue à contrôler sa voix par un mécanisme appelé autophonie. Réactions aux stimuli sonores : - L'examen consiste en l'observation des réactions de l'enfant à un bruit inopiné plus ou moins intense. L'appareil de Veit et Bizaguet est le plus utjlisé. Un haut-parleur est placé à environ l0 cm d'une oreille de l'enfant. L'appareil délivre un bruit comportant un ensemble de fréquences, d'intensité élevée (de 60 à 90 dB). * La contraction des paupières (réflexe cochléo-palpébral) est le plus souvent obtenue. Parfois on observe un réflexe de Moro, une rotation des yeux vers la source sonore ou... quelques grimaces ! (c'e st dire le pourcentage important de faur positifs et faux négatifs). - Ar-r-delà de 4 mois, la disparition des réflexes archaïques rend ce test inutilisable.

128

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

Les oto-émissions provoquées (OEP) :

-

Les oto-émissions acoustiques sont des sons générés par les cellules ciliées de I'oreille interne, enregistrables dans le conduit auditif externe par des microphones émetteurs et récepteurs très sensibles.

-

Les oto-émissions acoustiques provoquées sont enregistrées par un ordinateur en réponse à des stimulations sonores de faible intensité et de durée brève. En cas de surdité de perception, les oto-émissions provoquées ne sont plus enregistrables lorsque Ie seuil auditif est supérieur à 30 dB.

ls é v o qu é s auditifs Test électrophysiologique qui enregistre par voie transcutanée I'activité électrique des voies auditives situées sur le tronc cérébral. Cet examen ne teste que les fréquences aiguës. La

P ot e ntie

-

durée de l'examen est relativement longue, de 30 à 60 minutes et I'enfant doit être parfaitement i mmobile. Jouets de Moatti:

-

Les quatre boîtes de Moatti couvrent I'étendue du champ auditif nécessaire à compréhension de la parole et délivre un bruit calibré de 60 dB à 2 m quelle que soit

la la

manière dont on les manipule. Mais on peut aussi utiliser différents jouets du commerce

:

crécel1e, maracas, cliquets, clochettes, boîtes musicales.

-

Le jouet sonore est agité hors de son champ de vision. La réaction attendue est une déviation de la tête ou simplement des yeux vers le bruit (réflexe acoutrope).

R éfle x

-

e d' ori e ntatio

n

-inv e sti gatio n :

Le principe est d'entretenir le réflexe d'orientation-investigation de l'enfant vers la source sonore par une < récompense )> sous forme d'une scène éclairée et animée : marionnettes, petit train électrique ou dessin animé. On peut ainsi tester différentes fréquences à différentes intensités et établir un audiogramme des deux oreilles (test effectué en champ libre)

.EPIDEMIOLOGIE DE LA SURDITE

, ' '

57o des enfants présentent des troubles auditifs

Surdités de perception profondes à la naissance : 1 sur 1.000

I sur 100 en cas de pathologie périnatale

sévère

I.ETIOLOGIES

. '

La surdité de perception est congénitale dans 807o des cas La surdité de transmission est acquise dans 99% des cas.

A.A LA NAISSANCE

' '

Surdités de perception congénitales génétiques Surdités de perception secondaires à une atteinte anténatale ou périnatale

-

:

Embryo-fætopathies(TORSCH) Souffrance fætale chronique

Aminosides Anoxie néonatale Infectionmaterno-fætale Ictère sévère Malformation cervico-faciale ou syndromepolymalformatif

129

iil

DEPISTAGE DES rROUFLES _alJgITtFS

B-SURDITE DE TRANSMISSION Chez I'enfant, une situation prédomine : I'otite séreuse

. . . . .

I

F t,. i

Malformative : aplasie d'oreille Obstructive : bouchon de cérumen. catarrhe tubaire Infectieuse : otites séreuses bilatérales, otites chroniques Fonctionnelle : perforation tympanique Traumatique : traumatisme du rocher

C.SURDITE DE PERCEPTION . Infectieuse : méningite, infection à CMV

. ' .

Toxique : aminosides Traumatique : fracture bilatérale du rocher (atteinte auditive mineure) Malformative etlou génétique

D.ETIOLOGIE NON RETROUVEE DANS 50% DES CAS

III.MODALITES DE DEPISTAGE $

A-EN PERIODE NEONATALE 1-Signes d'appel

. .

Le plus souvent : aucun Rafement

-

:

Syndrome malformatif connu pour son rssociation avec une surdité

Malformation majeure, voire aplasie du pavillon de I'oreille.

2-Objectif

' '

Dépister les surdités de perception bilatérales sévères. IJne prise en charge précoce de ces enfants permettra d'éviter ou de limiter le retard de langage.

3-Tests

.

Oto-émissions acoustiques provoquées : - En pratique, si le nouveau-né a des oto-émissions provoquées et des réactions aux stimuli sonores. son audition est normale. - S'il n'y a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie > 30 dB.

-

Faux positifs : bouchon de cérumen, entourage bruyant ou respiration bruyante.

Potentiels évoqués auditifs automatisés : - Si l'enfant n'a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées des deux côtés, il est nécessaire de poursuivre les investigations par I'enregistrement des potentiels évoqués auditifs stimulés à 40 dB. Du fait de son coût, de sa durée et de la nécessité d'une anesthésie, ce test n'est pas proposé pour le dépistage, mais aux enfants suspects de surdité ou avec facteurs de risque.

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

Facteurs de risque de surdité Antécédents familiaux

Infection anténatale TORSCH (toxoplasmose, rubéole, syphilis, CMV, heryès) Syndrome malformatif connu pour son association à une surdité Score d'Apgar

l0 jours Troubles neurologiques d'origine centrale Hyperbilirubinémie nécessitant une exsanguino-transfusion Méningite bactérienne Traitement par aminosides en fin de grossesse ou plus de 5 jours en période néonatale.

B.A 4 MOIS l-Signes d'appel . La symptomatologie est très fruste : enfant trop calme, peu réactif aux bruits, au contraire

des

stimulations tactiles ou des vibrations. 2-Tests Jouets de Motrtti :

.

Les boîtes de Moatti couvrent l'étendue du champ auditif nécessaire à la compréhension de la

.

parole. Examens spécialisés en cas de non réponse Ce type de test en champ libre ne permet pas de dépister une surdité unilatérale.

3-Examens spécialisés : potentiels évoqués auditifs . L'enregistrement des potentiels évoqués auditifs est requis (usqu'à 1'âge de 6 mois) car les oto-

émissions acoustiques provoquées sont difficiles

à

obtenir du fait de bruits d'origine

nasopharyngée.

c-A

I

MO|S

l-Signes d'appel L'absence de babillage ou de mélodie vocale d'un nourrisson de neuf mois font suspecter une surdité. I -Tests

a-Jouets sonores

-

Tests en champ libre utilisant des sons réactogènes, essentiellement des jouets sonores à cet âge.

-

Appel de I'enfant par son prénom à voix faible, puis, en cas d'absence de réponse, à voix forte.

b

Utiliser des sons signifïcatifs pour l'enfant : bruit de porte, sifflement ou cliquetis des clefs. Les réponses aux stimuli sonores sont notées dans le carnet de santé.

-E x am

-

en

s sp

éc

iali

s

és

: r éfl e x e d' o ri e ntatio n -inv e s tig atio n

En cas d'absence de réponse aux jouets sonores, des tests audiométriques sont proposés. On peut tester différentes fréquences à intensités variables afin d'établir un audiogramme des deux oreilles (test effectué en champ libre).

131

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

D.A 2 ANS 1-Signes d'appel ' Tout retard de langage (pa-pa, ma-ma, puis mots identifiables par l'entourage et enfin mots phrases) doit faire suspecter en premier lieu un trouble auditif. 2-Tests utilisables au cabinet ' Tests une oreille à la fois (en bouchant I'autre) ' Tests de désignation en parlant ,à I'enfant à voix chuchotée (30 dB à 40 cm), puis, en cas d'échec, à voix plus forte. On demande à 1'enfant de désigner des images que I'on pose devant lui : en utilisant un vocabulaire adéquat. Les réponses aux stimuli sonores pour chaque oreille sont notées dans le carnet de santé. ' L'absence de réponse n'est pas synonyme d'hypoacousie (enfant inhibé ou non-coopérant). 3-Examens audiométriques ' Le test audiométrique à deux ans se fait par un réflexe d'ôrientation en champ libre.

E.A 3.4 ANS 1-Signes d'appel Tout retard de parole ou de langage doit faire vérifier I'audition. 2-Examens de dépistage des troubles auditifs Appel du prénom à voix chuchotée puis forte Otoscopie systématique Test aux diapasons

:

- Les diapasons permettent de comparer I'audition de l'enfant à celle de I'examinateur en plaçant le diapason alternalivement devant une oreille de I'un et de I'autre jusqu'à ce que I'enfant ne I'entende plus. En utilisant des diapasons de diflérentes fréquences, on peut se faire une idée de I'audition de I'enfant. Audiomètre de dépistage - Audiomètre simplilié avec quatre fréquences à trois intensités différentes. L'enfant doit faire un signe lorsqu'il perçoit un son. La plus petite intensité entendue sur chaque fréquence :

testée est notée sur le carnet de santé.

3-Examens spêcia\isês

.

Test audiométrique tonal (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB

-

Le mécanisme de la surdité (transmission ou perception) sera précisé par les seuils en

conduction osseuse (avec un vibrateur) et en conduction aérienne (avec le casque). Test vocal au casque : audiométrie vocale (mots d'intensité différente à répéter) - L'examen audiométrique vocal permet de préciser le seuil auditif et le seuil d'intelligibilité (qui permet d'entendre... et de comprendre).

F.A 5.6, ET 12 ANS 1-Signes d'appel

.

132

Auto-évaluation de la surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible Demande à I'enfant de faire répéter plusieurs fois les mômes phrases Troubles du comportement : enfant renfermé ou agressif Une surdité unilatérale peut passer inaperçue, jusqu'à ce que l'entourage remarque que l'enfant prend le combiné du téléphone toujours du même côté ! ! I

2-Examens audiométriques de dépistage

' . .

Diapasons

Audiométrie de dépistage Otoscopie.

3-Examens spécialisés

.

Examens audiométriques plus précis : possibilité de diagnostiquer une cophose unilatérale' i

I

CesexamenSAenioiit.Otierépét6s'au'eOUrsdel'enfance.

G.QUE FAIRE EN CAS D'HYPOACOUSIE ? l-Vérifier I'absence d'une otite séreuse

.

2 raisons

-

:

Cause la plus fréquente des troubles auditifs entre deux et huit ans

possibilité de traitement (aérateurs trans-tympaniques en particulier, souvent associés

à

I' adénoïdectomie) 2 modalités diagnostiques

:

Suspicion : aspect du tympan à I'otoscopie Confirmation : impédancemétrie = courbe aplatie 2intérèts à la surveillance : - contrôler l'efficacité du traitement : audiométrie post-traitement

-

-

S'assurer que 1'otite séreuse ne masquait pas une surdité de perception

2-Surveiller en cas d'hypoacousie unilatérale

3-Frise en charge spécialisée s'impose si surdité de perception bilatérale pour discuter des implants cochléaires.

'1--^ -S-

%.

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

FICHE FLASH TROUBLES AUDITIFS I-EPIDEMIOLOGIE . 3,5 pour mille dans la population générale ; 1/100 en cas de pathologie périnatale sévère

.

La surdité est isolée dans 2/3 des cas et associée à d'autres handicaps dans 1/3 des cas.

II.ETIOLOGIES l-Surdité de transmission (acquise

.

dans 997o des cas)

Otites séreuses 2-Surdité de perception (congénitale dans

.

804/o des cas)

lnfectieuse, toxique (aminosides), traurnatique 3-Etiologie non retrouvée dans 507o des cas

4-Facteurs de risque de surdité : antécédents familiaux, infection anténatale TORSCH, certains syndromes malfbrmatifs, score d'Apgar < 4 à 5 minutes, prématuré < 32 SA ou poids de naissance < 1.500 g, ventilation néonatale > 10 jours. troubles neurologiques d'origine centrale, hyperbilirubinémie nécessitant une exsanguino-transfusion, méningite bactérienne. traitement par aminosides en fin de grossesse ou plr"rs de 5

jours en période néonatale.

III.MODALITES DE DEPISTAGE A-EN PERIODE NEONATALE 1-.Signes d'appel : le plus souvent : aucun ou syndrome malformatif 2-Tests . Oto-émissions acoustiques provoquées : - Absence d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie > 30 dB. . Potentiels évoqués auditifs pour les enfants suspects de stLrdité ou avec facteurs de r"isque.

B.A 4 MOIS 1-Signes d'appel : enfant trop calme, peu réactif aux bruits 2-Tests

. .

Jouets de Moatti (ne permet pas de dépister une surdité unilatérale) Potentiels évoqués auditifs requis si surdité suspectée

c-A 9 MO|S 1-Signes d'appel : absence de babillage ou de mélodie vocale 2-Tests ' Jouets sonores . Réflexe d'orientation-investigation (audiogramme des deux oreilles = test effectué en champ libre).

D-A 2 ANS l-Signes d'appel: retard de langage 2-Tests utilisables au cabinet : appel du prénom et demande à l'enfant de désigner des images en parlant

à

voix

de plus en plus forte (30 dB à 40 cm)

3-Examens audiométriques

E-A 3.4 ANS l-Signes d'appel : tout retard 2-Tests

:

de parole ou de langage

appel du prénom à voix chuchotée puis tbrte, otoscopie systématique (otite séreuse ?), test aux

diapasons et audiomètre de dépistage

3-Test audiométrique (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB

F-A 5-6, ET 12 ANS

l-Signes d'appel

:

auto-évaluation de 1a surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible,

troubles du comportement

2-Examens audiométriques de dépistage : diapasons, audiomètre de dépistage, otoscopie. 3-Examens audiométriques plus précis Ces examens devront être répétés au cours de I'enfance.

134

DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS

PMZ Aucun

FACTEURS DE RISQUE IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE l-Antécédents familiaux de troubles auditifs 2-Infection anténatale ou embryo-fætopathie (TORSCH), méningite néonatale 3-Syndrome malformatif connu pour son association à des troubles auditifs :l-Score d'Apgar < 4 à 5 minutes S-Ictère sévère ou prématurité < 32 SA 6-Traitement par aminosides 7-Ventilation néonatale > 10 jours

LES REGLES D'OR Tout retard de langage impose une étude de l'audition

La première cause de baisse de l'audition est l'otite séreuse, attends-toi à

un

tympanogramme plat

-

Surdité légère entre 20 et 40 dB de pertes Surdité moyenne entre 40 et 70 dB de pertes Surdité profonde entre 90 et 120 dB de pertes

En période néonatale, il faut d'abord proposer des oto-émissions provoquées puis des potentiels évoqués si besoin Les dépistages doivent être itératifs dans I'enfance car la surdité peut apparaître secondairement

135

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

ITEM 33. DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS STRABISME DE L'ENFANT Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue levant un strabisme de I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens :o

mplémentaires pertinents

ENJEUX

-

Suivre les étapes du carnet de santé pour le dépistage Rechercher un strabisme eUou une amblyopie

SCENARIO 'L n impératif : suivre le carnet de santé, en recherchant des signes d'appels

r

. ,

1ère

semaine

9è'" mois

2-4 ans

'Deux missions : rechercher un strabisme etlou une amblyopie

.

Strabisme

:

Diagnostiqué par l'étude des reflets coméens ou test de l'écran

Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique Tout strabisme même intermittent après 4 mois doit être traité Amblyopie : mesure de I'acuité visuelle .Trois objectifs du dépistage : évaluation de ' L'acuité visuelle ' Vision binoculaire , Vision des couleurs

'il

iiill

',. i

i

;,

#

137

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

.

EN PRATIQUE Tous les enfants bénéficient d'un dépistage des troubles visuels, d'autant plus prématurité ou des antécédents familiaux de strabisme ou d'amblyopie.

qu'il existe

des antécéclents de

TERMINOLOGIE . Strabisme : - Déviation des axes oculaires avec perturbation de Ia vision binoculaire. ' Amblyopie : - Insuffisance uni ou bilatérale de certaines aptitudes visuelles, en particulier la discrimination des formes. Amblyopie organique : secondaire à une cause organique située à un quelconque niveau du système visuel.

æry?

- Amblyopie de privation : obstacle sur le trajet des rayons lumineux entraînant une absence de stimuli. C'est une amblyopie organique qui s'améliore après suppression de I'obstacle. Amblyopie fonctionnelle : pas de lésion apparente (troubles de la réfraction ou strabisme). Amblyopie mixte : association organique et fonctiqnnelle. Buphtalmie (photo ci-contre) : Augmentation du volume oculaire. Leucocorie : - Pupille blanche d'étiologies diverses : rétinoblastome, cataracte, décollement de trouble du vitré. I.EPIDEMIOLOGIE a

15% des enfants ont un problème visuel

a

Le strabisme atteint 4ù5To des enfants L'anomalie de vision des couleurs touche en effet 87o des garçons eI0,47o des filles.

a

II.SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE A.AVANT SIX MOIS 1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels

.

Le déplacernent de 1'æil en réponse à un stimulus en mouvement est évalué D'abord fixation de I'objet (1" mois)

:

-

-

Puis poursuite de I'objet sur 45o (2è"'" mois) Puis les deux yeux et la tête se dirigent de manière coorclonnée vers I'objet (3''"'' moisl Absence de clignement à la menace

2-Présence d'un strabisme

Un strabisme intermittent avant 4 mois est physiologique Tout strabisme constant avant quatre mois est pathologique Tout strabisme après quatre mois, même intermittent, nécessite une prise en charge.

138

ou

ul-l

3-Présence

d'un torticotis d'origine oculaire par paralysie oculomotrice ou

nystagmus (position de

compensation).

{-Anomalies au niveau

.

Des paupières : ptosis ou angiome

a

Des globes : microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie

a

Des conjonctives : æil rouge, larmoiement

a

De la cornée : mégalocornée, opacité ou frouble de la transparence

a

Des pupilles

:

colobome, anisocorie (recherche d'un syndrome de Claude Bernard Horner : neuroblastome ?), leucocorie (étiologies : rétinoblastome, calaracte, décollement de rétine ou un trouble du vitré). Leucocorie = redouter un rétinoblastome = tumeur rétinienne = urgence vitale

i-{nomalies sévères du comportement visuel

' . .

Manque d'intérêt aux stimuli visuels Absence de clignement à la menace \ à un retard d'éveil psychomoteur, pauvreté de associé préhension objets des de la d'acquisition Retard profonde). (altération visuelle la mimique et absence de sourire

B,DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI R.et-hercher en plus des signes précédents

:

. Plissement des yeux et grimaces : myopie, astigmatisme . Occlusion d'un æil au soleil : signe fréquent et précoce d'un strabisme divergent intermittent r I l'acquisition de la marche, chutesfréquentes sur les trottoirs et marches d'escalier: troubles de la vision binoculaire

"

Photophobie.

C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI [-a mesure de l'acuité visuelle est possible Avec l'acquisition de la parole, I'enfant peut signaler

. . ' ' .

:

Picotements ou brûlures oculaires Gêne en vision de

loin : myopie, astigmatisme

Gêne en vision de près : hypermétropie, strabisme Vision double (diplopie) : paralysie oculomotrice, strabisme récent Céphalées après effort visuel : hypermétropie latente (bien que 10/10 sans correction), insuffisance de

convergence.

]{NFANTS A RISQUES ttême en I'absence de signes d'appels visuels, certains enfants nécessitent une consultation spécialisée. . Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de

. . . . . .

strabisme Prématurés en particulier nés avant 32 SA Petits poids de naissance < 2.500 g Enfants avec IMOC ou trisomie 21 Craniosténose et malformation de la face

Embryofætopathie Exposition fætale à I'alcool, cocaïne ou tabac.

\l'l J t

l

IV.CALENDRIER DU DEPISTAGE A.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE DE VIE

. '

. '

Examen des paupières

Analyse des structures visuelles

: sclérotique,

conjonctive, cornée, iris et pupilles (grâce à un stylo

éclairant) Recherche du réflexe photo-moteur et d'une eataracte congénitale Examen à répéter entre 4 et 6 sem,aines si prématurité pour dépister, en parliculier, une rétinopathie du prématuré

B-EXAMEN ENTRE 9 ET 15 MOIS . Tester la motilité oculaire . Tolérance à l'occlusion d'un æil ' Si l'enfant refuse l'occlusion d'un æil et accepte I'occlusion de I'autre, lorsqu'on lui présente un jouet: il est suspect d'amblyopie . Vérifier I'absence de strabisme

.

Si possible

-

:

Dilater la pupille : fond d'æil Skiascopie sous cycloplégie : recherche d'anomalie objective de la réfraction.

C.EXAMEN ENTRE 2 ANS ET DEMI ET 4 ANS Examen de la vision de près, de loin, du relief et des couleurs Des petits livrets à spirale avec planche d'appariement sont utilisés sous la dénomination : tests Cadet.

'

Vision

de

près

ê

Avant trois ans, les réponses en vision de près sont obtenues plus facilement qu'en vision de loin. Le test Cadet de vision de près comporte des dessins, des chiffres et un texte de lecture. Vision de loin

A partir de deux

ans et demi, les réponses en vision de loin sont possibles : test Cadet images (réponses verbales ou par appariement) ou test Cadet lettres (par appariement tant que I'enfant ne sait pas lire). L' acuité de chaque ceil est testée en utilisant une lunette à vene. 2 objectifs : dépister

Ilne différence d'acuité d'au moins 2lI0 entre les deux yeux Une acuité inférieure à la normale (en fonction de 1'âge).

Les moyennes d'acuité considérées comme normales sont : 6/10 à deux ans et demi, 8/10 entre trois ans et quatre ans, 10/10 à cinq ans.

D.LA VISION BINOCULAIRE La vision stéréoscopique (en relief) est testée sans lunettes d'examen par un test accessible dès 1'âge d'un an: trois dessins en relief faciles à reconnaître.

E.LA VISION DES COULEURS Le Baby-Dalton est un carnet de planches de points de couleurs, utilisable après 5 ans, dans lesquelles sont enchâssées des formes d'animaux reconnaissables.

Le daltonisme n'est accessible à aucune thérapeutique... l!

+49

L

${

V-2 OBJECTIFS : DEPISTER UN STRABISME ET/OU UNE AMBLYOPIE A-LE STRABISME Le strabisme est une déviation des axes visuels avec perturbation de la vision binoculaire.

3 TYPES POSSIBLES

, ,

ésotropie exotropie

Strabisme convergent :

j

Strabisme divergent : Strabisme vertical (un æil plus haut ou plus bas que l'autre) :

touche 570 des enfants epparaît dans la moitié des cas avant un an et I /3 des cas entre un et deux ans.

1-Savoir le dépister . Un épicanthus ou un hypertélorisme peut donner un faux aspect de strabisme. . Le diagnostic doit donc être confirmé par un des tests suivants - Etude des reflets cornéens (à I'aide d'un point lumineux) " Reflets pupillaires centrés : pas de strabisme " Reflets pupillaires décentrés : strabisme. :

:

Test de 1'écran

:

d'un æil : pas de strabisme Mouvement de refixation à I'occlusion d'un æil : strabisme. Si le mouvement de refixation se fait

" '

Pas de mouvement à I'occlusion

:

" " "

--o \ d-n -)

--1

E-==-

9P Reflets décentrés

De dedans en dehors : strabisnle convergent De dehors en dedans : strabisme divergent De haut en bas ou de bas en haut : strabisme vertical.

Etude de la motilité oculaire

:

d'une limitation ou d'une asymétrie

"

Recherche

"

Etude de la convergence

des

mouvements oculaires dans les différentes directions du regard

l-Eliminer les strabismes symptomatiques

' ' ' '

Hypertension intra-crânienne

-\ssociation à une leucocorie : rechercher une cataracte et un rétinoblastome \4alformations congénitales : toxoplasmose ? Peralysieoculo-motrice.

141

B.L'AMBLYOPIE L'amblyopie est une acuité visuelle basse non améliorée par la correction optique adéquate. L-Dépistage de I'amblyopie

. .

. .

l'æil sain. Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir la fixation ; I'ceil strabique Test de I'occlusion : recherche d'une réaction de défense à I'occlusion de amblyope ne peut maintenir la fixâtion. Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste fixateur, amblyopie de l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur

amblyopie de l'æil gauche. Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.

2-Causes de I'amblyopie

a-Amblyopie organique Atteinte de l'æil : rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome congénital. Obstacle sur le trajet de la lumière : hémangiome, ptôsis, occlusion de l'ceil.

En I'absence d'orientation clinique, des examens complémentaires seront prescrits selon le contexte pour repérer la lésion : électrorétinogramme, IRM et potentiels évoqués visuels. b-Amblyopie fonctionnelle unilatêrale secondaire à : Myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme

:

Une correction optique précoce et poursuivie jusqu'à six ans associée à un traitement de rééducation bien conduit peuvent amener la guérison avec vision binoculaire Un strabisme (première cause d'amblyopie) : x Avant 4 mois, le nourrisson strabique utilise à tour de rôle l'æil droit ou 1'æi1 gauche. Entre six et douze mois, une dominance d'un æil apparût induisant une diplopie. Des phénomènes de suppression et de neutralisation luttent contre cette diplopie, mais laissent place à une amblyopie présente dans 657o des strabismes négligés.

DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

FICHE FLASH : TROUBLES VISUELS I-SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE A-AVANT SIX MOIS 1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels

. '

Réllexe photo-moteur, réflexe de clignement et d'attraction à la lumière Déplacement de 1'æil : fixation de l'objet (1"'mois), puis poursuite de l'objet sur 45o 12è'"'mois), puis les deux yeux et la tête se dirigent de manière coclrdonnée vers l'objet {3è'" mois;. Réflexe de convergence. vision binoculaire, coordination entre préhension et vision entre 4 et 5 mois.

'

2-Présence d'un strabisme ' Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique ; après 4 mois, même intermittent, il est pathologique. 3-Présence d'un torticolis : position de compensation devant une paralysie oculomotrice ou nystagmus -l-Anomalies à l'examen oculaire : ptôsis ou angiome (paupières) ; microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie (globes) : æil rouge, larmoiement (conjonctives), mégalocornée, opacités ou trouble de la transparence (cornée) ; colobome, mydriase unilatérale, leucocorie (pupilles) 5-Manque d'intérêt aux stimuli visuels, absence de clignement à la menace.

B-DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI

'

En plus des signes précédents : plissement des yeux et grimaces (myopie, astigmatisme), occlusion d'un æil au soleil (strabisme intermittent), chutes fréquentes (troubles de la vision binoculaire), photophobie.

C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI ' Picotements ou brûlures oculaires, gêne en vision de loin (myopie, astigmatisme) ou de près (hyperménopie, strabisme), vision double (diplopie), paralysie oculomotrice, strabisme récent, céphalées après effort visuel (hypermétropie ou insuffisance de convergence)

II-ENFANTS A RISQUES

'

Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de strabisme, prématurés en particulier nés avant 32 SA, petits poids de naissance < 2 500 g, enfants avec IMOC ou trisomie 21, craniosténose et malformation de Îa face, embryofætopathie, exposition fætale à I'alcool, cocaTne ou tabac.

II-PRISE EN CHARGE DU STRABISME ET/OU DE L'AMBLYOPIE

A.LE STRABISME l

-Diagnostic

. . .

Etude des reflets cornéens : reflets pupillaires décentrés = strabisme. Test de 1'écran : mouvement de refixation = strabisme. Etude de la motilité oculaire :

l-Eliminer les strabismes symptomatiques : hypertension intra-crânienne, association à une r

leucocorie

rétinoblastome ?), malformations congénitales, paralysie oculo-motrice.

B.L,AMBLYOPIE

:

ACUITE VISUELLE BASSE NON AMELIOREE PAR LA CORRECTION OPTIQUE

ADEQUATE. I - Dépistage de I'amblyopie ' Test de l'occlusion : recherche d'une réaction de défense à l'occlusion de l'æil sain. Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir ia fixation ; l'æil strabique amblyope non. Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste fixateur,

amblyopie de

l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur, amblyopie de l'æil

gauche.

' -

Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.

-r-'auses de

l'amblyopie

a-Amblyopie organique - Rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome congénital (atteinte de l'æil), hémangiome, ptosis, occlusion de l'æil (obstacle sur le trajet de la lumière) - En I'absence d'orientation clinique : électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels et IRM. :t - |ntblyopie fonctionnelle unilatérale secondaire - A une myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme = correction optique et rééducation - A un strabisme : correction optique totale avec occlusion du bon æil

143

/ DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS

PMZ

-

Leucocorie = urgence ophtahnologique

FACTEURS DE RISQUES IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE 1-Antécédents familiaux de troubles visuels

2-Prémattrité < 32 SA 3-Poids de naissance < 2 500 g

4-IMOC ou trisomie 21 5-Craniosténose ou malformafion de la face 6-Infection anténatale ou embryofætopathie (TORSCH) 7-Exposition intra-utérine à des toxiques (alcool, tabac, drogues)

LHS REGLES D'OR

-

Tache blanche dans l'æil = cataracte ou rétinoblastome = urgences Tout strabisme est pathologique après 4 mois

-

Attendre que I'enfant se plaigne d'un trouble de la vue

-

Rechercher un syndrome d'hypertension intra-crânienne devant un strabisme

-

l'amblyopie peut être due à une myopie, hypermétropie ou astigmatisme mais aussi à une atteinte de l'æil ou un obstacle sur le trajet de la lumière

: picotement plissement yeux, photophobie oculaire, des occlusion au soleil, chutes fréquentes,

Tout signe chez le norrrirron, même minime doit faire consulter

Tout signe même minime doit faire consulter . gêne

à la vision, vision

double,

paralysie oculomotrice, céphalées après effort visuel récent

EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES,..

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

MORTALITE ET MORBIDITE INFANTILE .1

ssurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux

EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES .OBJECTIFS

: :uivi médical, jalonné par des examens de santé recommandés

et remboursés à I00Vo par la sécurité constitue un pour l'enfant, une aide à ,:ritmnèse pour le praticien et un document de référence pour les parents (conseils de prévention et de prise ,harge au quotidien).

.rlle. est consigné sur le carnet de santé. Ce dernier

i I

l

-

Id

ESU RES LEGISLATIVES

ti

-,t Eramens médicaux préventifs sont preposés à tous les enfants, gratuits ou remboursés ,:.'ret du 2 marc 1973). 1"" semaine, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M9, M12, Ml6, M20, M24, puis tous les 6 mois jusqu'à 6 ans. ,

. .\amens du 8è-" jour, 9è'" mois et 24è-" mois, sont mis en exergue : ils doivent être remplis sur des ':::ulaires prévus à cet effet, qu'il faut renvoyer dans les 8 jours à la Caisse d'Allocation Familiale . olet) et au Médecin Coordinateur de la PMI (2'"'" volet). Ces trois examens obligatoires sont nécessaires -:.bénéficier des prestations sociales (loi du l5 juillet 1970). :rédecine scolaire organise également des bilans de santé à l'âge de 3,

6,9, l1 et 15 ans (décret du 5 mars

)

"f,ramen de la première semaine de vie (cf. examen du nouveau-né) ' Pathologieobstétricale

. . .

Pathologie néonatale Dépistage des malformations, neuro-sensoriel, test au papier buvard Remboursement intégral et systématique

-

:

TSH, test de Guthrie, lTOH progestérone, trypsine immuno-réactive, électrophorèse

de

I'hémoglobine dans les farnilles à risques

'

Remboursement intégral après avis du médecin-conseil si besoin - NFS, groupe A, B, O, Rhésus

-

:

RAI et test de Coombs si mère Rhésus négatif Caryotype, ECG, EEG, examen du LCR, radiographies, sérologies embryofætopathies (TORSCH)

145

|-

EXAMENS DE SAIIITE OBLIGATo'RE

2-Examen du 9è-'mois . Conditions et respect des rythmes de vie

.

Dépistage du saturnisme

* .

:

Séjour dans un logement construit avant 1949 ? Si oui, I'enfant ?

y a-t-il de la peinture écaillée accessible

à

Tendance de I'enfant au comportement de pica (perversion du goût qui consiste à éprouver le besoin de manger des substances non comestibles, par exemple de la terre ou, ici. des écailles cle peinture) ?

Mode de garde - Attention la peur de 1'étranger qui intervient à cette période rend le changement de mode de garde :

peu propice

' . .

.

Mensurations : poids, taille et périmètre crânien (le IMC est peu utile avant

-

Tient assis sans appui Réagit à son prénom Répète une syllabe Se déplace en rampant ou à 4 pattes Saisit un objet avec la pince pouce index

Le bilan visuel préverbal vers 9 mois comporte : - Inspection de l'æil :exalrlen des paupières, vérification de la symétrie des à

* .

. '

146

l'aide d'un point lumineux

-elobes oculaires, examen

Recherche des premiers réflexes visuels Recherche d'une défense à I'occlusion

Dépistage du strabisme: étude desreflets coméens, test de l'écran unilatéral puis alterné lunettes à secteur de dépistage

Recherche d'un nystagmus

Toute anomalie de ce bilan visuel impose un examen ophtalmologique comprenant un examen de la réfraction après cycloplégie.

Dépistage auditif

-

. '

1 an)

Examen somatique complet Développement psycho moteur:

:

Réagit aux stimuli sonores

Entretien avec les parents Votre enfant entend-il bien ? Votre enfant réagit-il à votre voix ? Votre enfant < dialogue-t-il > avec vous ? Votre enfant sursaute-t-il à un bruit fort ? :

x " x x

-

Réaction à l'appel (utilisation de la voix) ou acoumétrie aux jouets sonores fiouets sonores de Moatti par exemple) ou objets sonores (3 objets avec I grave, 1 moyen et 1 aigu).

-

Réflexe d'orientation investigation.

Gazouille et babille avec des modulations. dit < mama >. Nutrition : respect des réglés élémentaires : 500 ml de lait de suite au moins quotidien, diversifiés avec un seul repas protéique Vérification du statut vaccinal Fréquence et type d'affections antérieures et en cours

4

repas

I

';d

q

Ir

3-Examen du 24è-n mois

. . . . . . .

Calendrier vaccinal

Mode d'alimentation Dépistagessensoriels

Développementpsychomoteur Examen somatique complet dont mesures poids, taille et périmètre crânien Rythme de vie Fréquence et type d'affections antérieures et en cours

-l-Examen entre 2 et 5 ans

. . . . . . . . . . . . .

Calendrier vaccinal

Mode d'alimentation Dépistage sensorielle : acuité visuelle ? strabisme ? test à la voix chuchotée et tympanoscopie

Développementpsychomoteur Evaluation staturo-pondérale avec mesure de I'IMC (rebond d'adiposité

?)

3 ans = rentrée en maternelle

Acquisition de la propreté Mange sans aide Utilise le Comprend un ordre simple Dépistage des infirmités mineures et des inadaptations Dépistage d'anomalies orthopédiques ou stomatologiques

Evaluation psychomotrice centrée sur le langage

5-\Iédecine scolaire

-,

:ârlté à 1'école dépend du Ministère de l'Education et non du Ministère de Ia Santé

.

. .

Examen obligatoire à 6 ans (entrée au CP)

:

-

Mensurations. mesure de

-

Dialogue personnalisé, évaluation psychologique et conseil d'orientation

Evaluation du stade pubertaire, information sur I'acné et les naevi pigmentaires, recherche d'une

-

A

I'IMC

Mode d'alimentation Calendrier vaccinal Dépistage sensoriel Absence d'infirmité et de troubles du comportement et de I'apprentissage Evaluation de l'acquisition de 1a 1atéralité et d'un graphisme acceptable

Tests de reproduction graphique Bilan de santé à 9 ans - Concentré sur le dépistage des troubles du langage écrit Examen d'orientation et bilan de santé à 12 el 15 ans :

scoliose

.

15 ans information sur la contraception

La médecine scolaire se charge de mettre en place avec 1'aide des parents et du médecin traitant - PAI : Projet d'Accueil Individualisé pour les maladies chroniques

-

PPS : Programme Personnalisé de Soins pour les enfants handicapés

147

MORTALITE ET MORBIDITE I.MORTALITE

. . .

Nombre de morts rapportés à 1.000 enfants nés vivants Seuil de viabilité : prématuré > 22 SA. avec un poids > 500 g Acte de naissance produit par I'officier de l'état civil si durée de gestation > 180 j (enfant vivant ou non).

Mortalité infantile

4.5/1.000

Mortalité

14 ans

i

Mortalité 5-14 ans

Mortalité périnatale

Fréquence

Fréquence

8/1.000

0.s/1.000

0.2/1.000

Mortalité 15-25 ans Fréquence Garçons : 1,1/1.000

filles

:

0,4/1.000

Mortalité postMortalité

Mortalité

Motalité

néonatale précoce 0-8 jours :

demier trimestre grossesse

néonatale

tardive 9-27 jows

2/1.000

néonatale

Causes

j-1

Accidents

Causes

1.7/1.000 morts subites

(1/3 des cas)

Accidents (1/2 des cas)

Malformations

congénitales Cancer

28

an

congénitales Traumatismes

Anomalies

Cancer

:

Causes

:

Accidents Cancer Suicides

Mortalité néonatale 3/1.000 prématurité,

Malformation Problème obstétuical

II.MORBIDITE Prévalence = nombre de cas recensés à une date donnée Incidence = nombre de nouveaux cas pendant une période donnée.

A-A LA NAISSANCE (800.000

.

naissançes par an) Indicateurs de morbidité : - Taux de césariennes 17% - Taux de transfert des nouveau-nés 8Vo - Taux de malformations à 1411.000.

B.LES 6 PREMIERES ANNEES DE VIE

/

. .

!, ,.*

f-

1.,''; l

. . .

Infirmité motrice d'origine cérébrale avec troubles du développement:0,l5Vo Infirmité sensorielle :

-

112.000 ont une surdité profonde 5Vo

déficit auditif

157o ont des

troubles de la vision

47o ont un sffabisme

Déficiences mentales : débiles légers = 35.000/an ;débiles moyens = 5.500/an ;débiles profonds = 1.500/an Inadaptations sociale ou familiale : - 7/1.000 troubles du comportement

-

1,3/l.000psychotiques

Affection aiguë : accident, fièvre, infection : rhinopharyngite, bronchiolite, gastro-entérite, eczéma.

C.AGE SCOLAIRE

. . ' .

Difficultés scolaires : 207o des enfants Asthme et atopie handicapante : I57o des enfants Caries dentaires : 10Vo

dl

budget de la Sécurité Sociale, pouvant être amélioré de 707o avec absence de

entre les repas, brossage des dents et bilan fluoré personnalisé Obésité en progression.

D,ADOLESCENT ET GRAND ENFANT

. . .

Grossesse précoce, alcoolisation, drogue, violence victimes de viol (sur 13.000 élèves de 11 à 18 ans)

0,8Vo

Suicide.

E.QUEL QUE SOIT L'AGE

.

Placements : 144.000 enfants confiés à I'ASE dont 85.000 sur mesure judiciaire.

MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER

MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE

MALTRAITANCE ET ENFANTS EN DANGER. PROTEGTION MATERNELLE ET INFANTILE Repérer un risque ou une situation de maltraitance chez le nourrisson, l'enfant et I'adolescent.

irgumenter la démarche médicale et administrative nécessaire à la protection de la mère et de l'enfant.

LES GRANDES LIGNES DU SCENARIO -L'ne fréquence sous-estimée, mieux évaluée depuis

la création de l'Observatoire Départemental de la

Protection de I'Enfance

.

En France, en 2005,97.000 enfants en danger dont plus de 57.000 signalements

. I décès par jour en France . Enfantjeune:

:

!

B0% ont moins de 3 ans 50Va ont moins de 1 an

maltraitance se conjugue au pluriel Des violences volontaires

:

Physiques (traumatismes et enfants secoués) Négligences lourdes (carences alimentaires)

Psychologiques (rejet affectif, sadisme, dévalorisation, exigences éducatives aberrantes inadaptées à 1'âge et aux possibilités de I'enfant) Abus sexuels (intra ou extra-familiaux) ... \'iolences de la part d'adultes ayant autorité sur I'enfant (familiales ou institutionnelles)

,es responsables aussi

. .

Responsabilité imputée aux parents dans 7 57o des cas malheureusement les conséquences également

Violences pouvant être responsables de retentissements graves sur le développement physique et psychologique de I'enfant

'lieur vaut prévenir que guérir en dépistant les r- c'ii faroÈE qo È

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MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER..

ABUS SEXUEL ENJEUX L'abus sexuel n'est pas "réservé" aux adolescents... Perturbations psychologiques constantes Etablir un constat des lésions (valeur médico-légale) Prévenir les complications :i grossesse, infection

SCENARIO l-Savoir suspecter un abus . Troublespsychosomatiques o Troubles du compoftement (sexualisation anormale pour l'âge) o

Echec scolaire

2-Reconstituer I'histoire de I'agression

. . .

L'agresseur L'agression Que s'est-il passé depuis

?

3-Faire le bilan des lésions

.

Traumatismesphysiques

a

Conséquences psychologiques (non proportionnelles à Ia gravité de I'agression)

o

Consignation précise par écrit

4-Reconnaître et prévenir

. .

Infection (MST) Grossesse chez une adolescente

S-Prise en charge du séyice

. . . '

162

Médicale Judiciaire Psychologique Sociale

DEFINITION .< Constitue un abus sexuel : toute activité à laquelle est incitée ou contrainte de participer une personne mineur par un agresseur, sur lui-même, sur elle-même ou sur une tierce personne ; contre son gré, ou par manipulation affective, physique, matérielle ou usage d'autorité, de manière évidente ou non ; que 1'abuseur soit connu ou non, qu'il y ait ou non évidence de lésions ou de traumatisme physique ou émotionnel, et quel que soit le sexe des personnes impliquées. Le fait que I'enfant paraisse > ne modifie absolument pas le fait qu'il s'agisse d'un abus. Les abus sexuels incluent la pornographie, f incitation à la prostitution... " I

I.DIAGNOSTIC

.

Chez I'enfant,l'abus n'est souvent suspecté que par un faisceau d'éléments comme

:

Douleurs abdominales ou pelviennes

Troubles psychosomatiques

Encoprésie ou énurésie secondaires

Anorexie. boulimie Céphalées, veftiges masturbation, crainte de grossesse, jeux ou propos sexuels inadaptés à l'âge, inhibition, agression sexuelle

Troubles du comportement

Sexuel

:

Autres

:

fugue, tentative de suicide, isolement, insomnie,

hyperactivité, séduction

Problèmes

Mauvais résultats

Indiscipline

scolaires

Chez I'adolescent,l'abus est souvent patent. L'enfant est adressé par ses parents ou une autorité civile

pour constater le sévice

-

:

Lésions traumatiques génitales ou anales

Vulvo-vaginite II peut aussi se révéler par: Une symptomatologie identique à celle de I'enfant Une grossesse en cours, accompagnée par lepère ou beau-père pour une IVG

I4ONDUITE A TENIR n,e

diagnostic posé,

il faut

:

A{ECONSTITUER L'HISTOIRE DE L'AGRESSION

. Il faut laisser, tour à tour, I'enfant s'exprimer seul, puis ensuite laisser la famille raconter 1'histoire. Des discordances peuvent apparaître. Noter

-

:

Lien relationnel avec I'agresseur (intra ou extra-familial) Nature, agression unique ou répétée, violences associées Date et lieu du sévice Réactions de la victime et de son agresseur

Toilette ou change depuis le sévice Déclaration à la police

F I

MALTRA'TANCE & ENFANCE EN DAHGER...

B.ETABLIR LE B)LAN Dans le cadre d'une expertise médico-judiciaire d'emblée si possible (pour éviter les examens itératifs), il doit être aussi exhaustif et précis que possible (photographies et schéma descriptif)

Il

sera consigné dans 1e dossier daté et signé

-

Examen général

:

:

Bilan des lésions

" "

Stade pubertaire

Exanren

nécolo gr.que

91

Examen anal

I

r

-

Appréciation de l'état psychologique de la victime Ces informations auront une valeur médico-légale, au même titre que le certificat médical descriptif. qui précisera la durée de l'équivalent d'Incapacité Totale de Travail (ITT) Ce certificat pouffa être remis aux parents sur leur demande

l-,

C.EVALUER LE RISQUE DE GROSSESSE CHEZ L'ADOLESCENTE Date des dernières règles (DDR) ll

a

Durée du cycle

a

Mode de contraception Dernier rapport

a

13HCG

D.REALISER DES EXAMENS PARACLINIQUES POUR RECHERGHER Une maladie sexuellement transmissible

-

:

Sérologies TPHA-VDRL, VIII, VHC, VHB Prélèvement biologique (Herpès, Gonocoque, Mycoplasme, Chlamydia) sur un écoulement ou des lésions

Du sperme:prélèvement à I'écouvillon au niveau des organes génitaux externes, de l'anus et du repli vagino-labial supérieur moins de J2 heures après I'agression. Les vêtements portés au moment de I'agression doivent être conservés dans un sac en papier.

E.EVALUER LE PRONOSTIC SIGNES DE GRAVITE LE PRONOSTIC VITAL EST PARFOIS MIS EN JEU Abus sexuel intra-familial = inceste Lésions chirurgicales : déchirure vaginale, lésions périnéales ou de la cloison recto-vaginale Grossesse

Infection sexuellement transmissible Impact psychologique grave sur 1a victime ou

sa

famille

F.DEBUTER UN TRAITEMENT SI NECESSAIRE

.

Prise en charge psychologique

Si risque de grossesse : contraception orale post-coïtale dans un délai maximal de 12 NORLEVO" 1 .p à H0 et Hl2 Prévention des maladies sexuellement transmissibles

Avant 7 ans : JOSACINE@ 50 mg/kg/j pendant

8

:

jours

Après 7 ans : VIBRAMYCINEo 200 mg le premier jour puis 100 mg/j pendant 8 jours Traitement anti-rétro-viral entrepris au cas par cas

164

heures

:

MALTRAITANCE.& ENFANCE EN DAT*GER

G.PRISE EN CHARGE DU SEVICE

. . .

Hospitalisation

Il

ne fait pas appel à des structures médico-judiciaires spécifiques, mais le recours au signalement est

systématique Signalement judiciaire au procureur de la République

Le certificat

:

Je soussigné Dr. Queffélec, certrfie avoir examiné ce jour à 14 heures, I'enfant Nicole Blanchard, née le 13 Février 1990, sur réquisition de la brigade des minewrs représenté par Mr. Grtrcia au grade de sergent. Cet enfant présente

Lésions décrites avec précision et l'wne après l'autre (nature, topographie, couleur, taille...) Précisant toujowrs :

L'état des organes génitaux et l'état général

Sa mère me déclare que cette agression aurait eu lieu Ie -date-, à -liew- et se serait déroulée dans les circonstances suivantes :

Description précise des circonstances towjours au conditionnel

ou

entre

guillemets.

Son incapacité totale de travail pourrait ôtre de -X- jours en tenant compte de l'état clinique et de I'impact psychologique

-lieu-,le -date-. -Signature-

i":mis -

:

à

I'autorité requérante.

double est à conserver dans le dossier.

'165

FICHE FLASH ABUS SEXUEL

I.DIAGNOSTIG

.

Clinique: Abus souvent patent chez I'adolescent Symptomatologie fruste chez I'enfant : " Troublespsychosomatiques

.

" "

Troubles du comportement Echec scolaire

Examens complémentaires à la recherche de

:

Grossesse si adolescente

Infection II.CONDUITE A TENIR

.

Bilan: Certificat descriptif de I'agression et de ses conséquences (valeur médico-légale)

.

Durée de

I'ITT

Signes de gravité : Abus sexuel intra-familial Lésions

chirurgicaleS .

Grossesse

Infection

.

Impact psychologique majeur

Traitement

:

Médicamenteux: * Prescription contraceptive si nécessaire

x

Prévention des MST

Prise en charge psychosociale du sévice

" " "

Hospitalisation

Signalementjudiciaire Soutienpsychologique

:

PROTECTION MATERNELLE ET INFANTILE Le terme de Protection Maternelle et Infantile (PMI) recouvre en France I'ensemble des

mesures

Églementaires et des moyens adaptant le système de santé aux objectifs de réduction de la morbidité et de la mortalité maternelle et infantile et de promoûion de la santé. Le service de PMI est sous la responsabilité'd'un médecin inspecteur départemental et comprend des mÉJecins, sages-femmes, puéricultrices et infirmières. Lors des consultations sont pratiqués des examens rlsant à protéger la santé de la mère et de son enfant jusqu'à 6 ans. Ce suivi permet de prévenir oraccination, administration de vitamines, dépistage des anomalies congénitales ou acquises), surveiller r rnensurations, relation mère-enfant), éduquer fieunes parents) et relever les données épidémiologiques. Ses missions sont donc multiples.

l-Dans le domaine de la maternité . Planification et éducation familiale : - Education sanitaire familiale (problèmes

de rapports conjugaux, stérilité,

maternité,

accouchement)

Information sur les méthodes de contraception (gratuité pour mineurs et non assurés sociaux) Surveillance médico-sociale de la femme enceinte Consultations prénatales obligatoires

:

Consultations post-natales dans les 8 semaines après l'accouchement

Action médico-sociale à domicile pour les femmes enceintes par I'intermédiaire des

sages-

femmes

Liaisons avec maternités et médecins traitants

!-Dans le domaine de la petite enfance . Surveillance médico-sociale : Actions médico-sociales auprès des enfants de moins de 6 ans et leur famille dans leur cadre de vie à domicile par puéricultrices, médecins Priorité est donnée aux familles "vulnérables" sur les plans médical et médico-social Consultations de nourrissons dans les centres sociaux. gratuites, en vue de la surveillance régulière de l'état sanitaire, la prévention collective et le dépistage précoce des handicaps - Gestion des carnets de santé et exploitation des certificats de santé obligatoires, en vue de recherches épidémiologiques et évaluation des besoins en périnatalogie, prévention vaccinale, prise en charge des handicaps.

Réalisation des bilans de santé de 4 ans dans les écoles maternelles en collaboration avec les services de santé scolaires communaux.

Liaisons avec les services hospitaliers de néonatalogie et pédiatrie, la médecine libérale Actions dans les modes de gardes des enfants

assure le contrôle médical, technique, administratif et financier des établissements et personnels accueillant des enfants et prend en charge la formation des personnels.

Le service de PMI

MALTRAITANCË & ENFANCE EN DANGER..,

PMZ Signes de gravité de maltraitance : hospitaliser et signaler R.efus parental d'hospitalisation : ordonnance de placement provisoire Situation à risque : transmettre à la CRII)

1-Abus sexuel I

SIGNES DE GRAVITE D'UN ABUS SEXUEL intra-familial

2-Caractère répété des abus 3-Présence de violences associées aux abus sexuels

I

4-Diagnostic d'une grossesse secondaire à I'abus 5-Diagnostic d'une infection sexuellement transmissible associée 6-Lésions à caractère chirurgical secondaire à I'abus

7-Impact psychologique grave sur la victime ou sa famille I

LES REGLES D'OR : I

La responsabilité pénale et ordinale du médecin est engagée en cas de non assistance à personne en danger. ll doit réaliser un signalement judiciaire ou référer au CRIP selon le danger immédiat encouru par l'enfant.

la réalisation d'un bilan minimum (hémostase complète et NFS, radiographies du squelette complet, fond d'æil), complété au besoin par d'autres examens selon le contexte (TDM cérébrale, échographie abdominale... ).

Toute suspicion de maltraitance impose

Les mauvais traitements existent dans tous les milieux et dans toutes les ethnies

Enfant victime de maltraitance et en danger immédiat = Hospitaliser l'enfant, SI besoin sans l'accord des parents en demandant auprès du Procureur de la République ou de son Substitut une ordonnance de placement provisoire.

-

La transcription des propos des enfants et des parents doit être consignée sur le certificat en gardant les termes utilisés entre guillemets Signalement administratif à l'inspecteur de l'aide sociale à l'enfance via la CRIP Signalement judiciaire au Procureur de la République ou à son Substitut

ENJEUX Evaluer le type et la sévérité du handicap Trouver une structure sanitaire et/ou médico'éducative adaptée Proposer des aides financières adéquates

SCENARIO l-Définir le fype de handicap

. . . . . . .

Poly-handicap Handicaps moteurs Troubles graves du comportement

Déficience mentale Handicaps cognitifs

Infirmité sensorielle Handicaps somatiques

!-f,ntreprendre un traitement

. .

Etiologique si possible Symptomatiquetoujours

Prendre

. . .

en charge Maintien à domicile et consultations externes

Scolarité adaptée Aides financières

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PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

DEFINITION DE L'OMS Le handicap est la conséquence sociale d'une incapacité. ll peut s'agir de difficultés à communiquer, à travailler, à déambuler ( ) qui font I'objet de réponses sociales, telles que des aides financières, une scoiarité adaptée, une adaptation de 1'environnement.

TERMINOLOGIE

.

l"

Poly-hundicap : - Handicap grave à expressions;multiples avec déficience motrice et déflcience mentale sévère ou profbnde, entraînant une restfiction extrême de I'autonomie et des possibilités de perception. d'expression et de relation. Pluri-hundicap : - Association de 2 ou plusieurs handicaps avec conservation des facultés intellectuelles. Sur-hundicap : - Troubles du comportement sur handicap grave pré-eristant. Défîcience selon I'OMS : - Atteinte viscérale ou fonctionnelle. La déficience peut ôtre sensorielle, motrice ou intellectuelle Par exemple, amputation de membre, diabète, trouble de mémoire, pathologie oculaire, qui fon: I'objet de rééducation fonctionnelle, d'appareillage et d'aides techniques... Incupucité selon I'OMS : - Conséquence de la déficience dans [a vie quotidienne : trouble de la marche, de cornrnunicatit'rn ou de cornpréhension

CDAPH (Commission des Droits et cle I'Atttonomie aux Personnes Handicapées) : - Commission qui aide et oriente les enfants handicapés de manière adaptée. C'est l'ancienne CDES (ou COTOREP poLrr les adultes) AEEH (Allocution cl'Edacution de I'Enfunt Handicupé) : - Somme allouée aux parentrqui ont des enlànts handicapés vivant au moins en partie à domicr.; (ancienne AES) MDPH (Muison Départementule des Personnes Hundicapées) : - Reçoit toutes les demandes de droits ou prestations et assure 1'organisation de la CDAPH Infirmité Motrice Cérébrule (IMC) et InJîrmité Motrice d'Origine Centrale (IMOC) : - Souvent employés en synonymes. En fait, dans 1'[MOC, I'intelligence est déficitaire alors que da:. les tMC < vraies >, le potentiel intellectuel reste normal malgré les difficultés d'expression.

I.LES PRINCIPALES DEFICIENCES ET INCAPAGITES Les différentes déficiences s'associent de façons diverses. ll n'est pas toujours simple de classer les types l; handicap en troubles purement moteurs, sensoriels, somatiques ou intellectuels. Le risque du handicap initial peut de plus s'aggraver de handicaps secondaires, qui dominent parfois r pronostic.

7 SITUATIONS

. . . . . . .

170

Poly-handicap Handicaps moteurs Troubles graves du comportement

Déficience mentale Handicaps cognitifs

lnfirmité sensorielle Handicaps somatiques

.: A-POLY.HANDICAP On peut distinguer schématiquement 4 grands groupes

'

:

Infirmes moteurs d'origine cérébrale, lourdement handicapés sur le plan moteur, gardant parfois un très bon contact malgré l'absence de langage

.

Grands épileptiques sévères avec parfois comportement pseudo-autistique. Exemples : syndrome de West ou de Lennox Gastaud Syndromes malformatifs : troubles moteurs moindres mais déflcience mentale sévère, avec souvent

'

dysmorph ie

.

Maladies évolutives du système nerveux central comme : - Syndrome de Rett (filles, microcéphalie acquise, mouvements stéréotypés, crises épileptiques, évolution vers une quadriplégie) - Leucodystrophie

B-HANDICAP MOTEUR ' Acquis : post-traumatique, infectieux ' Congénital : certaines souffrances fætales . Les IMC rentrent dans ce cadre.

- syndrome

de Little, myopathies

C.TROUBLES DU COMPORTEMENT

. ' . .

Autisme Psychoses infantiles

Syndromed'hyperactivité Anorexie mentale

D.DEFICIENCE INTELLECTUELLE - , Jébilité est souvent associés aux troubles du comportement: stéréotypies, auto-agressivité, attitude de ':: : psychotique (distinction entre autisme et déficience mentale parfois difficile). E-HANDICAPS COGNITIFS ' Dyslexie, dysphasie, dyspraxie, dyscalculie ou dysorlhographie F.I

NFIRMITES SENSORIELLES Surdité protbnde : 1/2.000

. . .

Hypoacousie : 5%

Anomalies de Ia vision:

10oÂ

G.HANDICAPS SOMATIQUES

.

Toute maladie chronique nécessitant un traitement au long cours. sans espoir de guérison défrnitive, représente un handicap.

171

I

l

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

II.PRISE EN CHARGE SYMPTOMATIQUE Elle est adaptée au handicap. Pour les poly-handicapés, on insistera sur la prise en charge de

.

-

Verticaliser. au moins err position assise Prise en charge orlhopédique :

" ' * .

. . . . . '

Lurations de hanches Scolioses

évolutives

i

Détbnnations des rnernbres

L'épilepsie

.

:

La motricité : 2 objectifs

:

La rnoitié des poly-handicapés sont épileptiques de traitement souvent difTcile. Des troubles du comportement peuvent aussi succéder à la répétition des crises (somnolences coupées d'accès d'hyperactivité, parfois agressivité).

L'insuffisance respiratoire chronique, secondaire - Aur f,ausses rolltes alimentaires à répétition - A la faiblesse des muscies respiratoires - Aux délbrmations tiroraciques La dénutrition : - Secondaire à 1'atteinte neurologique de la sphère bucco-linguale et aux difficultés de mastication. déglutition. Risque de thusses-routes : - Sonde gastrique, souvent indispensable par voie naso-gastrique ou gastrostomie Refluxgastro-æsophagien Constipation lnfection urinaire sur résidu vésical Risque d'escarre, secondaire aux positions vicieuses et aux problèmes de nutrition. :

La santé du sujet poly-handicapé dépend directement des soins de vie quotidienne (personnes er environnement).

III.ANNONCE DU HANDICAP C'est une étape fbndamentale. Elle doit être préparée par un médecin expérimenté et fàire I'objet ci; plusieurs consultations. Aucun non-dit ou sous-entendu ne doit apparaître, au profit d'u:: accompagnement empathique et scientifique. Chaque parcours familial est personnel, mais la prise d. conscience progressive de la lin-ritation des possibilités de son enfant est l'épreuve la plus douloureuse

IV.PRISE EN CHARGE MEDICO.EDUCATIVE A-STRUGTURES D'ACCUEIL MEDICAL 1-Structures sanitaires avec possibilité d'hébergement a-Centres de rééducution fonctionnelle et de réadaptution b

172

-S ervic es d' ho sp italis atio

n conv entio nn

el Ie

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

I

-Structures sanitaires sans possibilité d'hébergement a-Centre d'Action Médico-Sociale Précoce (CAMSP) - Objectils " Dépistage précoce de handicap moteur, sensoriel ou mental, avant 1'âge de 6 ans " Prise en charge pluri-disciplinaire de 1'enfant et de sa famille :

-

"

En soins externes sans scolarité

Pas de nécessité d'accord préalable. Remboursement des consultations et des séances

de

rééducation par la CPAM. h - Ce

-

ntr es M é dico- Psy c ho- P édug ogiq ues ( C M P P) Prise en charge du handicap à prédominance pédo-psychiatrique ou psychologique

Equipes pluridisciplinaires

:

psychiatres, psychologues, rééducateurs

en psychomotricité,

orthophonistes, assistantes sociales

-

ill

r!t

,ili

flt tr

Ni hébergement, ni scolarité : fbnctionnement uniquement sur le mode de consultations. Séances prises en charge par la CPAM

-C entres

ilil

S'adressent aux enfants de 3 à 18 ans

Médico-Psychologiques (CM P)

Prise en charge uniquement par des psychologues ou des psychiatres

:.SCOLARITE DE L'ENFANT HANDICAPE . rge inférieur à 3 ans ' Les possibilités sont les haltes-garderies, les crèches spécialisées ou non et les pouponnières

à

caractère sanitaire

". rge supérieur à 3 ans ' Tout enfant handicapé doit pouvoir être inscrit dans l'établissement scolaire de son sectcur ' Le parcours scolaire de 1'enfant fait I'objet d'un Projet Personnalisé d'Evaluation (PPE) qui contient les souhaits.les besoins de 1'enfànt et de sa famille. en lien avec l'établissement La CDAPH prononce alors I'orientation de 1'élève et les mesures d'accompagnement La scolarité peut se faire en milieu ordinaire, spécialisé ou à domicile.

:-En milieu ordinuire - Avec une Auxiliaire de

Scolaire (AVS)

aide pour

pour le matériel, les

repas, I'hygiène

-

Avec une Aide à la Scolarisation des Elèves Handicapés (ASEH) en maternelle Dans une Classe d'lntégration Scolaire (CLfS) en primaire: classe de l2 enfants au plus, tous handicapés, mais intégrés dans un établissement ordinaire. Un projet adapté à chaque enfant est réal isé.

-

Unité Pédagogique d'Intervention (UPI) au collège (scolarisation plus souple et adaptée) Services d'Education et de Soins Spécialisée A Domicile (SESSAD) : permet des actes médicaux et paramédicaux au sein de 1'établissement scolaire ou des consultations externes

milieu spéciulisé IME (Institut Médico Educatil) dont les IMP (Institut Médico-Pédagogique) : déficit intellectuel ITEP (Institut Thérapeutique Educatif et Pédagogique) : trouble du comportement Etablissement pour poly-handicapé IES (lnstitut d'Education Sensoriel) handicap auditif ou visuel IEM (lnstitut d'Education Motrice) : handicap moteur

PRISË EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

c-A domicile

-.

-

Le Centre National pour I'Enseignement à Distance (CNED) peut seul, ou avec I'aide de quelques enseignants à dornicile ou répétiteurs bénévoles, permettre une scolarité à des enfànts qui ne sortent pas de chez eux. Par exemple, les enfants gravement handicapés justifiant d'un complément 6''"' catégorie et pour lesquels aucllne solution d'accueil n'a été trouvée Le SESSAD joue son rôle à domicile

C.AIDE SOCIALE ET FINANCIERE 1-Prise en charge des soins. transports et hospitalisation . Possibilité de prise en charge à 100% du tarif de remboursement de la sécurité sociale, si accord du médecin-conseil de la sécurité sociale sur 1a base d'un protocole de soin rempli par le médecin traitant . Maladie prise en charge à 100%: liste des 30 pathologies, maladies parliculièrement longues et coûteuses ou pathologies associées invalidantes

2-Aides à incidence financière s-Curte cl'invulidité - Obtention : il fàut 80% d'invalidité après examen clinique par expeft - Avantages : imposition moindre et réduction de frais de transport

b-Allocation Journulière de Présence Parentale (AJPP) Prestation familiale qui compense la pefte de salaire du parent devant interrompre ou réduire son activité du fait de la maladie parliculièrement grave ou handicapante de son enfant Allouée par le médecin-conseil de la sécurité sociale sur dossier médical Durée dr,r crédit de 310 jours sur 1 période de 3 ans à compter du cerlificat médical et de la demande de congé de présencp parentale à son employeur Paiement par les allocations familiales et possibilité de cumul avec I'AEEH de base

c-AEEH

-

174

Décidée par la CDAPH Sur dossier administratif et médical adressé à la MDPH

Valable de 0 à 20 ans Réduite si hospitalisation ou placement L'aide financière est de 119,72 Euros mensuel jusqu'à 982,15 Euros pour le 6è'"" complément

PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE

PMZ

-

Handicap : CDAPH oriente la prise en charge

Complications du poly-handicap -Complications orthopédiques - Luxations de hanches - Scolioses évolutives - Défbrmations des membres -Co i mplications digestives - Refluxgastro-æsophagien 1

-

]$i

ij' Ltr1,

Fausses routes

Constipation

-1-Epilepsie

-lnsuflisance respiratoire chronique 5-Dénutrition r'-Escarres --lnl'ection urinaire

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LH$ RHGLH$ ffi'*R Objectif dans le handicap : à la maison garder le cap Aux poly-handicapés, tu réserveras une prise en charge institutionnelle La CDAPH choisit et impose l'affectation des enfants dans les structures adéquates Proposer une prise en charge au CAMSP dans une trisomie 21 Pour le CMPP, seuls les troubles cognitifs ou comportementaux sont concernés Depuis la loi du 11 février 2005 pour "l'égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées", la CDAPH résulte de la fusion de la COTOREP et de la CDES, Du niveau d'AEEH, la CDAPH décidera A la CPAM, tu enverras le formulaire pour une prise en charge à 100% A plus de 80% d'invalidité, tu pourras valider la carte d'invalidité

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35 mm avec un corps utérin qui s'infléchit et devient que le col. Augmentation du volume ovarien avec présence d'une activité folliculaire :

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.

Chez le garçon

-

:

Testostérone : taux>l nmol/l Test GnRH : pic de LH > pic de FSH et pic de LH >

-5

UI/ml

INTERET DE L'ECHOGRAPHIE PELVIENNE POUR EVALUER LE STADE PUBERTAIRE

Utérus pubère : grand axe > 3,5 cm avec corps > col et aspect piriforme de I'utérus

204

Utérus imPubère

:

le col (2) est plus grand que le corps

(1 )

PUBERTE PRECOCE Attention : les ( règles > d'or Développement mammaire précoce : éliminer une puberté précoce centrale Pilosité pubienne précoce : éliminer une hypelplasie congénitale des surrénales ou une tumeur surrénalien ne 1

Un examen clinique soigneux avec analyse de la courbe de croissance, une échographie pelvienne chez la fille et un âge osseux permettront de distinguer une puberté dissociée avec développement isolé de caractères sexuels, d'un début de puberté précoce pathologique.

I.PUBERTE DISSOCIEE Prémature thélarche chez la fille

Prémature pubarche dans les deux sexes

Prémature ménarche chez la fille

Développement des seins sans

Pilosité pubienne sans développement mammaire ni testiculaire (prémature pubarche 3 fois plus fréquente chez la fille)

Saignements utérins : il faut éliminer alors une cause locale (lésion vulvaire, corps étranger,

pigmentation aréolaire, sans pilosité sexuelle ni stimulation vulvaire.

Le plus souvent entre 3 mois et

rhabdomyosarcome utérovaginal ou prolapsus urétral)

Age vers 7-8 ans le plus souvent

3 ans

.

Caractère isolé

Absence d'accélération de la vitesse de croissance

Age osseux normal Echographie pelvienne : normale et absence de signe pubertaire Dosages hormonaux normaux (sauf pour la prémature pubarche ou S DHA élevé) Echographie surrénalienne (faite en cas de pilosité pubienne ou axillaire) : normale Surveillance Le développement disparaît le plus

souvent, mais peut persister. Surveillance indispensable : une puberlé précoce vraie peut apparaître secondairement

Surveillance

Surveillance

Attention à une forme non classique d'hyperplasie congénitale des

Moins de 57o des filles

surrénales ou à une tumeur secrétant des androgènes

débutent leur puberté par des menstruations qui disparaissent après quelques cycles

(corticosurrénalome)

L'âge de déclenchement de la puberté est normal Pas de traitement

aB) o

"eà ryr .-rl\

zt5

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

II.PUBERTE PRECOCE I

Caractères sexuels précoces + accélération de la vitesse de croissance + avance d'âge osseux (> 2 ans/âge chronologique) = invs.ligations

i i

I

BILAN Test au GNRH:

-

I

Pic de LH > FSH et pic de LHi> 5 UI/l = puberté précoce centrale Test avec un pic de LH < 3 IIIIL = puberté précoce périphérique

I

a

Dosages æstradiol et testostérone

I

a

Echographie pelvienne chezla fille, +/- surrénalienne

a

Signes d'hyperandrogénie (=pilosite): scanner surrénalien androgènes + test au synacthène

+ 17 OH progestérone plasmatique

+

i L

i

{,,

A.PUBERTE PRECOCE CENTRALE

r

ETIOLOGIES Fitle

i ldiooathique Orsanisue et pathologisue

I a a

t

a a

.

20 o/ /o

lafille

sein > 52

* pilosité

pubienne > P2

Chez le garçon : cléveloppement bilatéral et symétrique des testicules > G2, pilosité pubienne > P2 Dans les deux sexes. on cherche 1'existence de taches cutanées (Neurofibromatose de type 1 ou sd de mac cune albright), de troubles visuels, de céphalées, de syndrome polyuro-polydypsique (tumeur chiasma) Chez la fille, 907o des pubertés précoces sont idiopathiques, chez le garçon un processus tumoral

Puberté précoce centrale = IRM cérébrale -Etiologies :

. . . . .

Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire (hamartomes-gliome du chiasma)

Idiopathique Malformation congénitale (kyste arachnoïdien) Traumatique ou post-radique Post-infectieuse : méningite, encéphalite, toxoplasmose

Maladie générale Recklinghausen

206

20% 80%

\\tdrsp\ushêqnun\tt\er\r$\\tqrrÈt\Èr.\Ègr\g\

neurogène est retrouvé dans près de la moitié des cas

.

Garçon

Antécédents familiaux volontiers retrouvés Tableau clinique de puberté iso-sexuelle harmonieuse Chez

a

80%

:

sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

B.PUBERTE PRECOCE PERIPHERIQUE . Chez la fille :

.

Isosexuelle = tableau clinique d'une puberté précoce centrale Hétérosexuelle = signe dc virilisation : acné, hypertrophie clitoridienne, pilosité pubienne et arillaire sans développenrent mammaire

Chez le garçon

-

:

Isosexuelle : les testicules restent infantiles sauf dans Llne tumellr des testicules

-E xam e ns c omplé me ntaire s :

. . .

Echographiepelvienne Tomodensitométrie abdomino-pelvienne Test au SYNACTHENE' (cortisol et l7 OH P)

1 é

-Etiologies : . Hyperplasie congénitale des surrénales . Tumeur surrénalienne (corticosurrénalome)

. .

Tumeur de I'ovaire ou des testicules Mutations actjvatrices (autonomisation des gonades)

.

:

Syndrome de Mac Cune Albright Testotoxicose (mutation activatrice du récepteur de Ia LH) chez le garçon Syndrome de Mac Cune Albright (mutation de la sous-unité alpha de la protéine G) (photo) : dysplasie osseuse, taches café au lait chez la fille

Origine médicamenteuse (crème æstrogénique ou médicaments)

3 TABLEAUX POUR LES PROS DE L'ENDOCRINOLOGIE Puberté précoce périphérique ovarienne : faire une écho pelvienne qui montre un/des kystes de I'ovaire ou une tumeur de I'ovaire. Etiologie : Mc Cune Albright, tumeur ovaire. apport æstrogènes exogènes

Puberté précoce périphérique garçons : souvent asymétrie testiculaire. Etiologie : testotoxicose ou adénome Leydigien (mutation germinale ou somatique activatrice du récepteur de la LH), apport exogène testostérone

Puberté hétérosexuelle (=appnlition d'une pilosite sans seins chez la fille = prémature adrénarche). Examens complémentaires : TDM des surénales, test au synacthène. Etiologie

:

corticosurrénalome, bloc en 21 hydroxylase. prémature adrénarche idiopathique (le plus fréquent)

207

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

RETARD PUBERTAIRE

I.AFFIRMER LE RETARD PUBERTAIRE i

. .

Absence de bourgeon mammaire chezTa fille à 13 ans Volume testiculaire < 4 ml (aspect infantile des organes génitaux externes) après 14 ans chez Ie garçon

II.REALISER UN EXAMEN COMPLET

'

En faveur d'un hypogonadisme : indication à l'exploration

Antécédents familiaux d'infertilité Antécédents personnels : maladie chronique ou traitement (corticoïdes ?)

-

Signes d'hypogonadisme congénital

:

Micropénis

" " " "

Verge hypospade Ectopie testiculaire

Volume testiculaire très réduit Signes d'hypogonadisme syndromique

-

r " " '

:

Anosmie Retard psychomoteur

Malformations Anomalieneurologique. En faveur d'un retard simple (retard pubertaire fonctionnel)

.

:

-

:

Garçon Petite taille harmonieuse et isolée Antécédents familiaux : " Premières règles après 14 ans chez les filles Croissance linéaire post-pubertaire à 17 ans pour les garçons

III.ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE Taille:

-

Retard simple : " Ralentissement progressif précoce vers

B-

10 ans

Etiologie intra-crânienne * Infléchissement statural important d'emblée Retard pubertaire prolongé " Taille normale car absence de maturation osseuse et de fusion des cartilages induites par :

:

les hormones sexuelles

Poids

-

208

:

Hypotrophie : permet de préciser une cause du retard pubertaire Obésité associée à une petite taille et impubérisme = obésité syndromique

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

IV.EVALUER L'AGE OSSEUX ET LES MENSURATIONS UTERINES (FILLE)

.

Age osseux retardé et utérus impubère

V.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL DE BASE

.

LH, FSH, prolactine, æstradiol (fille), testostérone (garçon)

A-GONADOTROPHINES ELEVEES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypergonadotrophique) ' Hypogonadisme d'origine périphérique = Caryotype même si aucune dysmorphie évocatrice : - Chez [a fille : ' Syndrome de Turner

-

Dysgénésie gonadique pure Lésion ovarienne acquise : torsion. toxique, virale, auto-immune Résistance complète aux androgènes (46XY) (testicule féminisant) Chez le garçon :

" ' "

" " '

Syndrome de Klinefelter (47XXY) Anorchidie congénitale ou insuffisance gonadique acquise Syndrome de Turner

Dysgénésie gonadique

Hypogonadisme hypergonadotrophique Un examen : le caryotype Une étiologie selon le sexe : le syndrome de Turner ou de Klinefelter il,

1Ë

B'GONADOTROPHINES BASSES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypogonadotrophique) On ne peut distinguer retard simple ethypogonadisme hypothalamo-hypophysaire.

L'IRM

de la région hypothalamus-hypophysaire et le test au GnRH sont donc systématiques

a-Test au GnRH :

-

LH et FSH sans réponse

= d.éficit hypophysuire Le test n'est interyrétable que si l'âge osseux est > l3 ans chez le garçon ou

> l1

ans chez la

fille

Hypogonadisme hypogonadotrophique : étiol IRM anormale

-

Tumeur : crânio-pharyngiome en particulier, adénome Séquelles : traumatisme, infection, irradiation

à

prolactine

Déficit gonadotrope avec anosmie = syndrome de Kallman de Morsier (agénésie des bulbes

olfactifs) IRM normale

-

:

:

Déficit gonadotrope sans anosmie Déficit isolé en LH Syndrome malformatif (obésité syndromique = Prader

Agénésie des bulbes olfactifs dans le cadre du syndrome de Kallman de Morsier

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

b-Test au GnRH :

-

LH et FSH sans rêponse dans le cadre d'une pathologie générale

Pathologie chronique : insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire, maladie inflammatoire chronique de I'intestin, anémie chronique Corticothérapie au long cours Malnutrition : maladie cæliaque non traitée, anorexie mentale Pathologie endocrinienne : hypothyroïdie, déficit en GH, hypercorticisme Sport avec entraînement intensif.

c-Test GnRH : montée significative des taux de FSH LH = Retard simple - Idiopathique dans l07o des cas chez le garçon el 507o chez la fille

-

Antécédents familiaux fréquents

Motif de consultation : retard statural Diagnostic d'élimination clinique imposant une surveillance Maturation sexuelle débutante (verge et organes génitaux externes de taille normale), mais insuffisante

-

Retard scolaire et immaturité.

Gorticothérapie au long cours

210

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

ANNEXE

1

La puberté à travers les âges

Garçons (ans) I2-r2,5 (1 1-15) 14

l3

ll

14 ans

A.REALISER UN EXAMEN COMPLET ET ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE

.

En faveur d'un retard simple

.

:

Petite taille harmonieuse, antécéclents familiaux

-

En faveur d'un hypogonadisme

-

Stagnation

:

de signes pubertaires déjà

apparus' maladte chronique,

(corircoiôes)),

signes

d'hypogonadisme congénital ou syndromique

B.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL 1-Gonadotrophines élevées et stéroÏdes bas

. . .

Hypogonadisme d'origine périphérique = caryotype Chez la fille : syndrome de Turner Chez le garçon : syndrome de Kiinefelter (47XXY)

2-Gonadotrophines basses et stéroides bas

.

.

et FSH sans réponse =

IV-TRAITEMENT

. . .

212

: test au

GnRH et IRM

déficit hypophysaire ou pathologie chronique : ? Syndrome de Kallman de Morsier avec ou sans anosmie ? (crâniopharyngiome) IRM : tumeur retard simple idiopathique dans 707o des cas cheT Ie garçon et 50Va chez la fille élevés : et FSH : LH Test au GnRH

LH

Le traitement de la cause est fondamental Traitement substitutif ou freinateur Prise en charge psychologique

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

PMZ Puberté précoce centrale : IRM cérébrale

Retard pubertaire hypergonadotrophique : Syndrome de Turner

.

CARACTERES DE LA PUBERTE DISSOCIEE l-Un seul caractère sexuel précoce 2-Dosages hormonaux normaux 3-Echographie pelvienne normale 4-Age osseux normal S-Absence doaccélération de la vitesse de croissance 6-Surveillance indispensable 7-Pas de traitement

LES REGLES D'OR

-

Caractères sexuels précocgs avec accélération de la vitesse de croissance et avance d'âge osseux = puberté précoce Une pilosité pubienne prématuré* doit faire systématiquement rechercher une tumeur surrénalienne ou une hyperplasie congénitale des surrénales Même si dans 90% des cas les pubertés précoces de la fille sont d'origine idiopathique, une IRM cérébrale doit être pratiquée pour éliminer une tumeur cérébrale Le syndrome de Klinefelter sera évoqué devant un retard pubertaire, une gynécomastie et une grande taille chez le garçon Chez la fille, le syndrome de Turner doit être évoqué

PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE

214

DIABETE DE TYPE 1 & 2

il MALADIES & GRANDS SYNDROMES

ITEM 233DIABETE DE TYPE 1ÊT 2 Diagnostiquer un diabète chez I'enfant. ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

ENJEUX

-

Prévenir et traiter les complications Souligner I'importance de l'éducation et de I'auto-surveillance

SCENARIO DU DIABETE DE TYPE l-Diagnostic souvent aisé . Evoqué par la clinique - Polyurie

.

-

1

:

Amaigrissement

Polydipsie Asthénie

Acido cétose inaugurale Confirméparlabiologie : Glycémie > 11 mmol/l =2 gll = 200 mg/dl

l-Un traitement à vie

. . .

Insulinothérapie Diététique Education et auto-surveillance

3-Prévenir et traiter les complications éventuelles

. . . .

Acido-cétose

Hypoglycémies Lipodystrophies Micro-angiopathie dégénérative à 1'âge adulte

215

\

l

1

/

DIABETE DE TYPE 1 & 2

DIABETE INSULINO DEPENDANT DE TYPE

I

I.DIAGNOSTIC 1-Clinique

Les signes de < PAPA

>r

dans 2/3 des cas

Polyurie Amaigrissement

Polydipsie Asthénie

. . .

Acidocétose révélatrice du diabète dans 507o des cas Douleurs abdominales dans 1/3 des cas

Symptomatologie piège

-

.

-

.

:

Douleurs abdominales

et

vomissements simulant une

une appendicite

eu-constipation'

(l'hypokaliemie intracellulaire entraine un arret du transit intestinal), Comportement potomane habituel Hyper-ventilation d'acidose simulant une détresse respiratoire Perte de poids avec anorexie

Difficultés scolaires Infectionscutanéesrécidivantes Fatigue isolée

Attention, le diagnostic de diabète doit aussi être évoqué chez le nourrisson (evolution beaucoup plus rapide car ils n'ont pas d'acces à I'eau) Plus rarement découverte systématique

:

Lors d'un bilan (sang ou urine) réalisé pour un autre motif Lors d'une exploration systématique de la fratrie ou d'une maladie auto-immune. Towt enfant qui se lève plus cl'une fois par nuit pour uriner est un diabétique .iusqw'à preuve du

contraire. Tout enfant qui se remet àfaire pipi au lit la nuit alors qu'il était propre est un diabétique iusqu'à preuve du contraire. Tçut enJant déshyclraté avec diurèse conservée est un diabétique iwsqu'à preuve du contraire

2-Biologie Le diagnostic est biologique et représente une urgence médicale Glycémie > 11 mmol/l - 2 gll = 200 mg/dl ou Glycémie à jeun > 7 mmol/l a a a

Hyperglycémie et cétose sont des conséquences directes de l'insulinopénie profonde Glycosurie associée à une cétonurie En cas de symptomatologie fruste : Glycémie à jeun > 7 mmol/l ou 11 mmol/l à H2 d'une HGPO (ou en post-prandial)

HbAIC > 6Vo Evaluer le caractère insulinoprive : mesure du peptide C = 1 à 15Vo de la normale

216

ilri Rechercher I'auto-immunité

-

*,,

:

Anticorps anti-GAD oui++ Anticorps anti-lA2

Anticorpsanti-insuline

II.COMPLICATIONS A.COURT TERME 1-Acidocétose

a-Anamnèse Acidoc éto se r év élalrice Diabète connu

" " '

:

Arrêt ou sous dosage de l'insuline (adolescent non compliant) Dysfonctionnement d'une pompe à insuline Défaut d'éducation, absence de majoration de I'insuline devant une hyperglycémie avec cétonurie lors d'une infection.

b-Signes cliniques

-

Polypnée ample et bruyante (dyspnée de Kussmaul) et odeur acétonique de 1'haleine Nausées, vomissements, douleurs abdominales

Somnolence -obnubilation (10% des cas) Perte de poids Signes de déshydratation

Surveillance : tempéralure, FC, PA, FR, diurèse, poids, état de conscience, signes de déshydratation, retentissement hémodynamique, ECG (pour évaluer au mieux les conséquences de la dyskaliémie : hypokaliémie intracellulaire constante, hypo ou hyperkaliémie extracellulaire) Recherche d'un facteur déclenchant : stress, traumatisme, infection

-

c-Examens biologiques

-

Glycémie > 11 mmolil + glycosurie massive avec cétonurie pH I\Vo Coma (score de Glasgow < 12): I)Vo des acidocétoses

Troubleshémodynamiques -\-ourrisson

H),perosmolaritémajeure Hvpocapnie : PCO, < 15 mm de Hg et urée élevée > 11 mmolil (ædème cérébral items imposent une hospitalisation en unité de soins intensifs

?)

277,

DIABETE DE TYPE 1 & 2

2-Hypogll cémies

. .

Glycémie capillaire < 0,6 g/1 patient et son Inéluctables au cours de la prise en charge, elles doivent être reconnues par le entourage

.

Clinique

:

-Malaise,palpitations,sueurs,pâleuravecasthénieintense

-

Sensation de faim impérieuse, vomissements Trouble du comportement, céphalées, tremblements

La nuit : cauchemars, agitation, terreur nocturne

-Asymptomatiqueparfois'imposantuncontrôlesystématiquerégulier - FormeS graves : malaise grave' coma' cOnvulsiOns ; la Survenue au réveil

de

ces

manifestations oriente vers une hypoglycémie nocturne'

-

Hypothermie

prewve du Tottte manit'estation neurologique cltez un diabétique connu est une hypoglycémie iusqu'à

contraire B.MOYEN TERME l-Cétose c'est une

complication >t à court terme Cétose, hyperglycémie et glycosurie

'

11 mmoUl = 2 gll = 200 mgidl Glycosurie ar ec cetonurie Rechercher l'auto-immunité : anti-GAD, anti-IA2, anti-insuline En cas de symptomatologie fruste : I 1 mmol/l à H, d'une HGPO ou post-prandiale, HBAI C>

6Vo.

III.COMPLICATIONS A-ACIDOCETOSE 1-Clinique . Polypnée, nausée, vomissements, douleurs abdominales, somnolence (107o des cas), signes de

.

déshydratation

Evaluation des signes de gravité : acidose sévère (pH < 7,10), déshydratation sévère > 10Vo, ædème cérébral, coma : l07o des acidocétoses, troubles hémodynamiques, nourrisson et âge < 5 ans, hyperosmolarité majeure.

2-Traitement

.

Traitement par insuline d'action rapide par voie IV en pousse seringue électrique et hyperhydratation

B-HYPOGLYCEMIES : GLYCEMIE CAPILLAIRE < 0,6 G/L

l-Clinique . Malaise, palpitations, sueurs, pâleur avec asthénie intense, sensation de faim impérieuse,

.

vomissements, troubles du comportement, céphalées, tremblements Formes graves : malaise grave, coma! convulsions.

2-Traitement

.

Sucre per os ou glucagon

IM

si formes graves suivi de resucrage

C.LIPODYSTROPHIES D-COMPLICATIONS DEGENERATIVES : micro angiopathie diffuse non vue

en pédiatrie

IV-TRAITEMENT A VIE 2-Un régime personnalisé : consultation avec diététicienne impérative . Apport calorique normal et équilibré : 557o de glucides, 30Vo de lipides, l57o de protides 1-Une insulinothérapie optimale . Schéma classique : 2 injections matin et soir d'une association ultra rapide et semi lente

. .

Les doses sont adaptées à I'auto-surveillance glycémique

Auto-surveillance avec tenue du carnet du diabétique

3-Mesures associées . Soutien psychologique i équipe pluridisciplinaire / éducation (école du diabète) . Exonération du ticket modérateur et prise en charge à l00Vo au titre de I'ALD 30.

223

DIABETE DE TYPE 1 & 2

w ffi/

PMZ Prise en charge au long cours

-

d

Insulinothérapie à vie Bducation et suivi du carnet diabétique Dosage

HbAIC

ffi

i

LES COMPLICATIONS DU DIABETE

-)

1-Acidocétose 2-Hypoglycémie

3-Acido cétose -hypokalièmie (signes ECG à rechercher) 5-Lipodystrophie 6-Complications dégénératives (pas d'expression clinique chez l'enfant) 7-Retentissement psychologique de la maladie chronique

LES REGLES D'OR L'acidocétose révèle le ôiabète dans 50% des cas et des douleurs abdominales sont alors présentes dans 1/3 des cas Le diagnostic de diabète est biologique : glycémie > 1 1 mmoli I (2 gll ou 200 mg/dl) Tout enfant qui se lève plus d'une fois par nuit pour uriner est un diabétique jusqu'à preuve du contraire. Tout enfant déshydraté avec diurèse conservée est un diabétique jusqu'à preuve du contraire Le diabète de type 1 exige un traitement à vie Surveillance d'une acidocétose : gare à l'cedème cérébral C'est la principale cause de décès chez I'enfant L'investissement de I'enfant et des parents dans le traitement et [a surveillance est fondamental pour espérer un équilibre de la maladie

224

L'OBESITE DE L'ENFAN

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

ITEM 267L'OBESITE DE L'ENFANT Diagnostiquer une obésité chez I'enfant. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

ENJEUX

-

La surveillance de l'évolution des courbes de corpulence (calcul de I'IMC) est un acte préventif simple pour dépister les obésités de I'enfant Le traitement est avant tout préventif... mieux vaut prévenir que maigrir ! Dépister les obésités graves/compliquées

SCENARIO I -Evaluer

. .

I-'ancienneté de I'obésité Le degré d'obésité : sévère ou modérée 2-Distinguer obésité primitive et secondaire

' .

Obésité primitive

-

:

Antécédents familiaux Obésité isolée

et

Obésité secondaire

-

croissance parfaite :

Obésité endocrinienne : ralentissement de la croissance staturale Obésité syndromique : signes associés

3-Repérer les éventuelles complications

.

Cardiovasculaires : HTA

a

Respiratoires : syndrome restrjctif, apnées du sommeil, hypoventilation alvéolaire

a

Orthopédiques : épiphysiolyse

a

Cutanées : intertrigo, Acanthosis nigricans Métaboliques : diabète, dyslipidémie, troubles pubeftaires

a

' '

Hépatiques : stéatose Psychosociales

J-Prendre en charge . Traitement curatif : - Modificationdiététique - Augmentation de la dépense d'énergie - Approchepsycho-comportementale . Traitement préventif pour les enfants à risque - Précocité du rebond d'adiposité

-

:

Obésité parentale

225

L'OBESITE DE L'ENFANT

DEFINITION

-

Les courbes d'indice de masse corporelle (IMC) atteignant 25 et 30 kg/m à 18 ans définissent les degrés 1 (surpoids) et 2 (obésité) d'excès pondéral. Chez I'enfant, IMC > 9Jè-' percentile degré 1 (surpoids) et > à la courbe de 30kg/m'z à l8 ans degré 2 (obésité)

TERMINOLOGIE . Courbe d'indice de corpulence (IMC ) = indice de Quételet = Body Masse Index (BMI)

.

L'IMC est défini par le rapport P (kg)/T'? (m'?). - Sa validité, pour définir le seuil d'obésité, est reconnue et adoptée par I'Organisation Mondiale de la Santé. La courbe d'IMC, présente dans tous les carnets de santé, visualise les variations normales de Ia corpulence en fonction de 1'âge chronologique Néophobie alimentaire : peur de goutter de nouveaux aliments.

.

EN PRATIQUE Le surpoids est évalué simplement par le rapport du poids mesuré sur le poids attendu par rapport à la taille (=poids idéal pour la taille).

I.EPIDEMIOLOGIE L'obésité est un problème de Santé Publique : maladie nutritionnelle de I'enfant la plus fréquente dans les pays industrialisés. a

En France, la prévalence des enfants obèses est passée de 3 à 747o en 30 ans.

o

Ces chiffres sont inquiétants carplus de 50Vo de ces enfants resteront obèses

àl'âge adulte.

II.PHYSIOPATHOLOGIE A.HEREDITE MONOGENIQUE Quelques cas exceptionnels d'obésité majeure et précoce ont été décrits, secondaires à des mutations sur Ie gène de la leptine (protéine de la satiété, produite par 1es adipocytes-, rarissime), et le gène MC4R du récepteur de la mélanocortine (4Va des obésités graves).

B.ORIGI N E MU LTI FACTORI ELLE L'obésité résulte de I'interaction de facteurs génétiques etlou environnementaux . Prédisposition génétique . Modifications du métabolisme de base !r-{ /' . Niveau de thermogenèse . Diminution des dépenses énergétiques . Importance de I'activité physique

';tïî

. .

Comportement alimentaire

Environnement familial et socioculturel.

:

L'OBESITE DE L'ENFANT

III.CONDUITE A TENIR A.EVALUATION DU DEGRE D'OBESITE 1-Courbes auxologiques a-Courbe d'indice de masse corporelle (IMC) défini par le rapport P (kg)lT') @') )

- Il est très important de reconstituer la courbe de croissance staturo-pondérale -

d'évolution de l'IMC Calcul de I'IMC ;

" "

à

et la courbe

partir des données du carnet de santé. i

IMC > 97è'" percentile : surpoids (25 kg/m- chez I'adulte) IMC extrapolé à l'adulte

>

2

30 kg/m : obésité

b-Courbe poidsltaille

-

Le rapport du poids mesuré sur le poids attendu pour la taille est un outil simple en consultation pour diagnostiquer et suivre un problème d'excès pondéral.

-

Une valeur > 1207o définit une obésité.

c-Vitesse de croissance

-

L'accélération de la croissance staturale parallèle à I'obésité est indispensable à préciser pour la recherche d'une étiologie éventuelle.

2-Ancienneté de l'obésité C'est un élément pronostique : retard à la consultation. On notera . Age du début de I'obésité . Age de rebond de I'IMC : < 6 ans ?

:

B-RECHERCHER UNE CAUSE A L'OBESITE . Dans la grande majorité des cas, I'obésité de l'enfant est primitive ' Un examen clinique complet avec constatation d'une avance staturale permet de poser

ce

diagnostic sans examen complémentaire. Ralentissement de la vitesse de croissance = obésité secondaire

C.ELEMENTS DE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL l -Principales causes endocriniennes a-Hypercortisolisme ou syndrome de Cushing

-

-

Signes évocateurs parfois tardifs

" * " x " " "

:

Ralentissement de la Vitesse de croissance Toujours+++ Absence/arrêt du développement de la puberté/ aménorrhée

Amyotrophie diffuse Vergetures

Hypertensionartérielle Faciès cushingoïde

Hirsutisme Le diagnostic se fait par la mesure du cortisol libre urinaire.

227

r

h

L'OBESITE DE L'ENFANT

b-Déficit en hormone de croissance - Le plus souvent nanisme harmonieux, mais surcharge pondérale parfois présente. - Epreuve de stimulation de la sécrétion de GH - Dosage de 1'IGF1 : concentration normale ou élevée en cas d'obésité commune et diminuée en cas de

déficit en GH.

c-L'Hypothyroidie

ne

fait pas grossir (contrairement aux idées reçues) I

2-Obésité syndromique

Retard mental +/- comportement compulsif +/- dysmorPhie = obésité syndromique

?

a-Un diagnostic à connuitre : le syndrome de Prader-Willi (11ru'000) - Hypotonie et hypotrophie néonatale

-

Petite taille Retard mental avec troubles du comportement : compulsion alimentaire Dysmorphie avec yeux en amandes-souvent cheveux blonds

Hypoplasie des organes génitaux Retard pubertaire

Le diagnostic est génétique.

b- X

fragile: parfois surcharge pondérale.

D.RECHERCHER DES COMPLIGATIONS Aucun examen complémentaire systématique n'est recommandé' Ils seront réalisés en fonction des signes cliniques 1-Complications métaboliques et endocriniennes . L'intolérance au glucose et I'apparition d'un diabète de type 2 chez

sont de plus en

plus décrits.

Dyslipidémie

: diminution du HDl-cholestérol et hypertriglycéridémie présentes

chez environ

de mesures V^'des enfants obèses. Sa recherche systématique est conseillée car elle peut relever diététiques propres. Hyperandrogénie chez les adolescentes avec troubles des règ1es'

2-Complications digestives . Lithiase biliaire . Stéatose hépatique (1/4 des enfants obèses) : souvent asymptomatique avec parfois ascension des transaminases et hyperechogénicité à l'échographie (attention, beaucoup plus fréquent que lithiase bilaire) 3-Hypertension artérielle . Elle est souvent présentée comme une complication fréquente de I'obésité. Sa fréquence est en fait surestim ée car les brassards utilisés ne sont habituellement pas suffisamment larges.

228

I-i

OBE.SIT€,DE]:LlENFANT

4-Complications orthopédiques . Un risque : l'épiphysiolyse aiguë (symptômes de la fracture du col fémoral !)

.

Fréquence majorée de

-

:

L'épiphysiolyse : 50 à707a sont obèses Genuvarum: B07o sont obèses Apophysite : Osgood Schlatter, Scheuerman Anomalies de la statique vertébrale aggravées par une surcharge pondérale. l

5-Complications respiratoires . L'adaptation à I'effort est moins bonne chez les enfants obèses. . La prise en charge de I'asthme est plus difficile et I'asthme d'effort plus fréquent : il faut y penser devant un enfant se plaignant de ne pouvoir effectuer des exercices physiques prolongés. . Les apnées du sommeil sont une complication potentiellement grave et dont la fréquence est probablement sous-estimée.

6-Complications cutanées ' Acanthosis nigricans (secondaire à I'insulinorésistance) : pigmentation noirâtre reposant sur une peau épaissie, localisée principalement aux aisselles, au cou et aux régions génito-crurales. . Intertrigos fréquents 7-Complications d'ordre psycho-sociales : cause etlou conséquence . L'obésité peut être la traduction de troubles qui nécessitent une prise en charge spécifique : anxiété, dépression, difficultés de socialisation, angoisse de séparation, troubles relationnels parents-enfants.

'

La discrimination dont font I'objet certains enfants obèses et l'angoisse provenant des mesures diététiques qui leurs sont imposées conduisent souvent à une perte de l'estime de soi et à une désorganisation psychique. Cela peut entraîner des difficultés scolaires ou d'intégration sociale.

8-Risques à long terme . Augmentation du risque de mortalité à 1'âge adulte de 50 à 80%.

. .

.

Ce risque est d'origine cardio-vasculaire et majoré chez les garçons.

Des lésions artérielles pré-athéroscléreuses se constituent dès I'enfance, indépendamment de la persistance de 1'obésité à 1'âge adulte. Augmentation de la prévalence de certaines maladies - Hypertensionarlérielle

-

:

Diabète

Maladiescardiovasculaires Complications orthopédiques Cancers colorectaux

lV.TRAITEMENT A.TRAITEMENT CURATIF l-Prise en charge diététique " Le traitement diététique repose sur

. .

correctement répartie sur

L'objectif initial

1e

le

rétablissement d'une alimentation équilibrée

nycthémère

sera une stabilisation

dc+IMe

du poids avant sa restauration

Pas de régime, ne pas faire perdre du poids

229

L'OBESITE DE L'ENFANT

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ormslisation

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apports énergétique

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- Il s'agit d'une véritable éducation alimentaire comme des < régimes amaigrissants - Les conseils diététiques ne doivent pas être présentés normale à adopter progressivement et à >>'

mais comme des exemples d'une alimentation

poursuivre la vie entière. pas applicables à des Les régimes très restrictifs et obligatoirement déséquilibrés ne sont les besoins nécessaires à leur enfants-qui doivent recevoir des,apports suffisants pour couvrir

-

cro i ssance.

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-

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(ennui 4 repas par jour avec un petit-déjeuner, à heures régulières, et sans grignotage aliments absorbés sans faim)

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Réintroduire le petit-déjeuner et le déjeuner

Varier l'alimentation (rééducation) Modification de la répartition des nutriments '/ Légèrement hyperprotidique (l 6 à lB%' de protides) rapides ,/ Augmentation des sucres lents et abolition des sucres ,/ Les produits allégés et les édulcorants (aspartame) doivent être évités car un des buts au goût du régime est de"rééduquer le goût de I'enfant et notamment Ie déshabituer mauvaises ses pérenniser sucré, alors que .", p-,luits àuraient plutôt tendance à :

habitudes.

'/

Diminution des lipides (1 g = 9 kcal) + satisfaction et plaisir) Les aliments à la fois riches en graisse et en sucre (forte palatabilité De plus le ont une densité énergétique importante et donc un effet satiétogène faible. de 2 à 3Vo pour les pourcentage de l'énergie aUsorUee pour métaboliser un nutriment est protides. iipid"r, cle20 à 30tlc pour les glucides etde25% pour les

-

2-Augmentation de l'activité physique . Il ne faut pas la considérer comme un moyen supplémentaire pour perdre du poids car son rôle est corporelle en forgeant la dans ce cas négligeable. Elle permet surtout d'améliorer I'image et attribue à l'enfant un musculature. de maintenir Ia masse maigre au cours de l'amaigrissement autre pôle d'intérêt que la nourriture' 3-Restriction des activités sédentaires

'

Compter les heures de télévisron et d'ordinateur

4-Les différentes thérapeutiques médicamenteuses utilisées

par

certains chez I'adulte

chez l'enfant (anorexigènes, dexfenfluraminel ou chirurgicales ne doivent pas être prescrites

5-Soutien psychologique/consultations très régulières

B.TRAITEMENT PREVENTIF I

.

imposent une prise 2 principaux facteurs prédictifs précoces d'obésité, facilement dépistables, charge précoce.

Obésité Parentale P/T2 Rebond prématuré avant l'âge de 6 ans sur la courbe de l'indice

230

en

SESITE DE L'ENFANT

s-Existence d' une obésité parentale

- I enfant obèse sur 2 a au moins I'un de ses deux parents obèse - Pour un enfant donné, le risque d'obésité est multiplié par " 4 lorsqu'un de ses parents est obèse et par " 8 lorsque les deux le sont. :

b-Précocité de l'âge du rebonil de I'indice PIT' ou "rebond d'adiposité"

Dans la population générale, l'âge lnoyen du rebond de l'indice P/T2 est cle 6 ans, alors que chez I'enfant obèse il est en moyenne égal à 3 ans, et presque toujours inférieur à 6 ans.

-

C.SUIVI DU PATIENT La compliance de l'enfant obèse au suivi médical est médiocre : résultats satisfaisants < l/3 des cas. Les facteurs de mauvaise compliance au traitement, et donc de mauvais résultats thérapeutiques sont . Le degré d'obésité - Plus I'excès pondéral est important lors du début de la prise en charge, moins les résultats :

:

. .

thérapeutiques sont bons

Le suivi irrégulier en consultation L'existence d'une obésité parentale et l'origine culturelle étrangère - Le schéma corporel a une dimension culturelle différente selon l'origine ethnique. Il peut exister une difficulté d'adaptation du régime par rappoll à leur culture et une motivation moindre liée à une perception différente de I'image corporelle. :

Le rôle préventif du médecin est donc fondamental

.

.

Etablir les courbes de corpulence pour dépister un rebond de corpulence précoce avant 6 (pédiatre, généraliste, PMI, médecine scolaire) Identifier le plus tôt possible les enfants à risque Famillemonoparentale Enfant unique Zone d'habitat défavorisée et faible niveau socioculturel Faible durée de sommeil

Alimentation à dominante vespérale Activité physique réduite - Quota important d'heures passées devant 1a télévision Désorganisation des rythmes de vie Facteurs favorisant une fragilité émotionnelle : divorce, deuil, maladie d'un parent, échec scolaire.

Eduquer la famille

Veiller à une bonne diversification alimentaire - Dépister systématiquement les erreurs alimentaires - Combattre la néophobie alimentaire, normale chez le très jeune enfant :

' .

ans

:

. .

:

Favoriser des modes de préparation ou de cuisson

Solliciter les différents goûts Apprendre à réguler la prise d'aliments à forte densité énergétique Promouvoir I'exercice physique : aller à 1'école à pied, adapter un sport au goût et aux capacités de 1'enfant, en diminuant les heures passées devant les consoles de jeux ou la télévision.

231

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L'OBESITE DE L'ENFANT

ANNEXE

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La consigne est : < Montre-moi le visage qui a mal autant que toi ).

EPREUVE DES JETONS

:onsigne est : ( Chaque jeton représente un morceau (ou une partie) de douleur prends autant de jetons que tu as mal ).

;

PMZ Prise en charge de la douleur

-

Expliquer aux parents et rassurer l'enfant Evaluer la douleur avec un outil adapté : EVA si > 7 ans Réévaluer avec le même outil Adapter le traitement

LES MOYENS ANTALGIQUES LES PLUS UTILISES A L'HOPITAL (par ordre de fréquence d'utilisation) 1-Paracétamol 2-EMLA@

3.MEOPA 4-Codéine

5-Nalbuphine 6-Morphine 7-Ibuprofène

LES REGLES D'OR

-

_

L,échelle Visuelle Analogique est la méthode de référence d'auto-évaluation de la douleur : jetons ou Entre 4 et 6 ans, I'EVA est associée à un autre outil d'auto-évaluation échelle de 6 visages de la douleur chez l'enfant L'hétéro-évaluation est la seule possibilité d'évaluation

3 mm - Troublesneurologiques Terrain ?

- Age 3B'C chezle nourrisson.

Fièvre simulée ou thermo-pathomimie : ou adolescents, chez les - Fièvre isolée sans signe clinique survenant chez des grands enfants prend la seul et normale quand quand I'enfant est élevée La température filles en particulier. par procuration thermo-pathomimies des aussi existe elle est prise sous surveillance. Il plus petits. (syndrome cle Miinchhausen par procuration) chez des enfants Fièvre aiguë : - Fièvre évoluant depuis moins de 5 jours - La fièvre aiguë exclut les fièvres prolongées et périodiques' Fièvre prolongée : - Définie par la constatation d'une température centrale > 3BoC, évoluant depuis au moins urle semaine chez I'enfant et cinq jours chez Ie nourrisson - Ne doit pas être assimilée à une fièvre à répétition ou une fièvre périodique - Exige toujours un bilan étiologique en milieu hospitalier Fièvre périodique :

-

244

Accès fébriles se reproduisant régulièrement de manière cyclique (la durée d'un cr'c,variant d,un sujet à I'autre) avec intervalle libre de tout symptôme.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Chezle nourrisson de 1à 3 mois - Infection virale : entérovirus en été et en automne, VRS et virus influenzæ en hiver - Infection bactérienne : 5 à I07a de bactériémies potentiellement graves Chezl'enfant de plus de 3 mois, les viroses représentent la cause la plus fréquente

.

En fréquence moyenne, dans les séries pédiatriques

-

:

Virose : 507o Otite moyenne aiguë:207a

Pyélonéphrite

10Vo

Pneumopathie:87o Méningite :0,47o

II.CONDUITE A TENIR A.OBJECTIVER LA REALITE DE LA FIEVRE 1-Evaluation de la fièvre en fonction du type de température prise

Définition exacte des différentes températures normales et de la fièvre Température normale

Fièvre à partir de 38,0"C

Axillaire

9"C 34.7 à37,4'C

à

partir de 37,5"C

Orale

35.6 à 37,5'C

à

partir de 37,6'C

Type de température Rectale ou tympanrque

36,6 à31

2-Rechercher doemblée des circonstances exogènes imposant température (1/4 d'heure plus tard)

. ' ' . ' .

un

nouveau contrôle de la

Exercice physique Température extérieure élevée

Habillage excessif Bain chaud Déshydratation Prise d'un repas chaud, d'un biberon ou d'une télée chez le nourrisson.

B-PROPOSER UNE ATTITUDE ADAPTEE EN FONCTION DE L'AGE 1-Fièvre chez le nouveau-né (< 28 jours) . Toute fièvre chez le nouveau-né doit être considérée comme une infection materno-fætale jusqu'à preuve du contrqire.

.

Mais on observe le plus souvent une normothermie, et parfois même une hypothermie. Chez le nouveau-né (< 28 jours),

et des examens complémentaires

:ff,XîrïiT;i1".:

Le plus souvent, les antibiotiques seront démarrés dès les prélèvements réalisés.

2-Fièvre chez I'enfant entre L et 3 mois ' Signes cliniques de gravités de trois ordres : - Troubles du comportement ou de la vigilance, hypotonie, pleurs inconsolables - Troubles hémodynamiques, pulpura ou troubles de la coloration - Troubles ventilatoires - Douleurs à la mobilisation Le bilan est systématique et une hospitalisation préconisée en fonction du contexte I

SIGNES CLINIQUES

Absents Mise en observation

Présents Hospitalisation

(si famille incertaine : hospitalisation)

Examens complémentaires GB, CRP (qui se positive en 12 heures),

fibrine, ECBU Hémoculture prélevée

Contexte clinique

Négatifs

Positifs sans point d'appel clinique ou signes neurologiques présents

Surveillance

Paracentèse, coproculture,

Ponction lombaire

radiographie du thorax

3-Fièvre chez le nourrisson de plus de 3 mois a-P aramètre s à orie ntation pronostique - Contexte d'urgence : le triptyque des urgences absolues : " Purpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm de diamètre " Troubleshémodynamiques i'\ " Troubles de la conscience

-

Mauvaise tolérance : * On parle d'asPect 7 : RISQUE ELEVE D'INFECTION BACTERIENNE

ANNEXE 3

. . . .

MODALITES DE PRISE DE TEMPERATURE Dos de la main sur le front.: mesure efficace à 50Vo

?

Voie buccale: thermomètre en sub-lingual, lèvres fermées durant 1 minute : peu précis Voie axillaire : mesure peu précise, il faut rajouter 0,5' à la température observée Voie rectale (utilisation d'un thermomètre digital électronique, les thermomètres en verre et mercure ne sont plus utilisés) Voie proscrite en cas de pathologie digestive - peut être responsable d'ulcération, :

-

.

.

perforation ou de rectite

Voie tympanique (mesure par détection de rayons infrarouges) : - Précision maximale aPrès 5 ans - chezles nourrissons de moins de 3 mois, mesure à renouveler 3 fois - Laprésence de cérumen provoque une sous-estimation de la fièvre Ces deux dernières mesures sont les plus utilisées en France'

ANNEXE 4 3 paramètres imposant hospitalisation et bilan

. . .

Age 40'C malgré le traitement, pleurs inconsolables ou changement net de comportement, enfant difficile à réveiller, pleurs ou sensation douloureuse à la mobilisation de I'enfant, raideur du cou, taches qui ne s'effacent pas à la pression, convulsions, respiration inhabituelle, vomissements à répétition

PMZ Fièvre du nouveau né : hospitaliser et

traiter

Fièvre < 3 mois : bilan et surveiller

LES CARACTERES QUI INQUIETENT DEVANT UNE FIEVRE DU NOURRISSON Aspect toxique Purpura Troubles hémodynamiques Troubles de la conscience Modification du cri Déshydratation Apathie ou agitation excessive Convulsions

Terrain: Age < 3 mois Drépanocytose

Déficit immunitaire congénital ou acquis

" LES REGLES D'OR Rechercher un purpura devant toute fièvre de l'enfant Fièvre chez le nouveau-né = bilan et hospitalisation systématique

i

Fièvre chez l'enfant de 1 à 3 mois tac\\e

-

bilan systématique et hospitalisation

Le traitement symptomatique de la fièvre est systématique chez le nourrisson

La monothérapie de première intention par Paracétamol 60 mg/kg/iour 4 prises est la règle

en

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT _ MALADIES TRANSMISSIBLES

Appliquer le calendrier des vaccinationé en France Conseiller une vaccination adaptée en fonction du risque individuel et collectif Argumenter les contre-indications et expliquer les complications des vaccinations

ENJEUX

-

Respecter le calendrier vaccinal et le consigner sur le carnet de santé

SCENARIO l-Les vaccins pour tous

.

Obligatoires contre - Diphtériex

.

:

Tétanos*

Poliomyélite* Recommandés contre

:

- Coqueluche* - Hæmophilus influenzæ* - Hépatite B*

.

* -

.

Pneurnocoques invasifs* Rougeole

Oreillons

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Rubéole

Papillomavirus et varicelle Selon un calendrier précis : - 2,4 et 16 mois : 7 vaccins (*) 3 mois : 6 vaccins (sauf I'hépatite B) 9-12 mois : Rougeole Oreillons Rubéole 12-15 mois : rappel pneumosoques invasifs + DT polio+ Hib + coquelucho

;^..-^^'^ Â*^,, "^^-^' Rougeole 16-18 mois : rappel Oreillons Rubéale

6 ans : rappel DT Polio

-

11 ans : rappel DT Polio + coqueluche 12 à

l8

ans : varicelle si pas contractée auparavant

14 ans chez la

fille : Papillomavirus

2'Quelques indications particulières BCG, grippe et Pneumocoque 23 si enfant à risque Méningo C si enfant à risque ou enicas d'épidémie dans les Hépatite A, fiévre typhoide et fièvro- jauae si

. . .

vqyage

lYoie

.

d'

adrninistration

Voie sous-cutâûée pour tous, SÀUF le BeG intradermique

:

10

jours après le contact

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3 ans Test de Diagnostic Rapide

-

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L'EBV génère des pseudo-membranes, mais peut mettre une amygdale dans tous SES états La culture est réservée aux formes résistantes, récidivantes, avant un traitement par macrolides ou si TDR négatif et facteur de risque de RAA Amoxicilline en première ligne, le Streptocoque A est résistant aux macrolides dans 30% des cas Le caractère purulent des sécrétions, I'existence d'une fièvre ou d'adénopathies non fluctuantes ne sont pas synonymes d'infection bactérienne et ne justifient pas la prescription d'antibiotiques

273

ANNEXES PRISE EN CHARGE DE L'ANGINE

ANGINE ERYTHEMATEUSE OU ERYTHEMATO-PULTACEE

PAS DE FACTEURS DE RISQUE DE RAA

FACTEURS DE RISQUE DE RAA

ANTIBIOTHERAPIE AMOXICILLINE 50 mg/kg/j PENDANÏ 6 J SI ALLERGIE AUX PENICILLINES BENIGNE : CZG lC3G ORALE SI ALLERGIE SEVERE : CULTURE ET MACROLIDES EX: JOSACINE 50 mg/kg/j PENDANT 5 J

ATCD PERSONNEL DE RAA - AGE COMPRIS ENTRE 5 ET 25 ANS ASSOCIE A LA NOTION DE SEJOUR EN REGIONS D'ENDEMIE DE RAA - ATCD D'EPISODE MULTIPLE D'ANGINE A SGA

-

PARACETAMOL 60mg/kg/j

CRITERES D'ALLERGIE SEVERE OU SIGNES DE GRAVITE REACTION PRECOCE SURVENANT MOINS D'UNE HEURE APRES LA PRISE . MALAISE . HYPOTENSION

.SIGNESDIGESTIFSATYPEDEDIARRHEE,VOMISSEMENTS

. . . . .

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ERYTHEME DIFFUS PRURIT, URTICAIRE ANGIO-CEDEME,BRONCHOSPASME TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE OU ATCD DE TESTS CUTANES POSITIFS

:

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Diagnostiquer une rhino-sinusite aiguë. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient l

ENJEUX Rhino-sinusite aiguë simple ou compliquée ?

SCENARIO LlDstinguer le type de rhino-sinusite

. . -

Forme aiguë simple Forme aiguë sévère Forme chronique

t{lHer le siège de I'atteinte . Maxillaire - Edrmoidale . Frontale . Sphénoidale I'lcchercher une complication

o

. .

Méningo-encéphalique Osseuse

Orbitaire (ethmoi .dite)

Ckendre

. . .

en charge

Traitement symptomatique toujours Antibiothérapie souvent Traitement chirurgical rarement

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TNFECTIONS NASO-SINUSIENNES

DEFINITION Inflammation de la muqueuse d'un ou plusieurs sinus de la face TERMINOLOGIE . Rhinosinusite aiguë : durée < 1 mois . Rhinosinusite subaiguë : durée entre 1 et 4 mois . Rhinosinusite chronique : durée > 4 mois Développement des sinus chez I'enfant : . Les cavités sinusiennes se forment progressivement

-

:

Les cellules éthmoTdales apparaissent dès les premiers mois après la naissance Les sinus maxillaires apparaissent à partir de l'âge de 3-4 ans Les sinus frontaux vers 5-10 ans

Le sinus sphénoÏdal vers 10-15 ans.

Rhinosinusite ou sinusite ? . pour des raisons anatomiques et physiopathologiques, il convient de parler plutôt de rhino-sinusrimaxillaire. En effet, il existe un continum entre les sinusites aigues congestives (virales) et les rhino-

. .

sinusites aiguës bactériennes caractérisées par la présence de pus dans les cavités sinusiennes

guéri IJne inflammation sinusienne survient probablement à chaque épisode de rhinopharyngite et

spontanément en même temps que cette dernière' de guérir Les formes les plus simples cle rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente ont toutes les chances spontanément.

lncidence de Blondeau 1-Sinus Frontal 2-Sinus Maxillaire 3-Cavité Orbitaire 4-Fosse nasale

276

I.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Leur fréquence est mal évaluée, compliquant 5 à 107o des rhinopharyngites La localisation maxillaire est la plus fréquente

Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne catarrholis ou Staphylocoque doré

II-RHINOSINUSITE AIGUE A-RH|NOS|NUS|TE MAXTLLATRE

:

Pneumocoque,

H. influenlae, Branhamella

l

1-Clinique . Le diagnostic de rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente est clinique ' Devant un tableau clinique de rhinopharyngile chez un enfant > 3 ans, les signes évocateurs d'une rhinosinusite bactérienne sont

.

* -

:

Fièvre élevée persistante au-delà de Toux parfois émétisante

-

jours d'évolution

Céphalées plus ou moins localisées Sensation de tension de la face

(Edème ou érythème du visage Mauvaise haleine

Douleur

à la pression des

points sinusiens

Rhinorrhée postérieure muqueuse ou muco-purulente

Deux tableaux sont identifiés

-

3

à la phase

d'état

:

Rhino-sinusite maxillaire aiguë sévère : " Fièvre > 39'C plus de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, cedème jugal et palpébral inférieur, congestion nasale ' Rhino-sinusite commune : " Toux, rhinorrhée purulente, obstructi,'l-, nasale > 10 jours sans amélioration clinique

l-Imagerie a-Radiographie

-

Indications

" "

:

Doute diagnostique Echec thérapeutique

IJne seule incidence est suffisante : I'incidence de Blondeau

:

" "

Le niveau hydroaérique permet d'affirmer la rhino-sinusite purulente Un sinus totalement opaque ou un épaississement de la muqueuse sinusienne > 4 mm n'est pas discriminant (peut se voir chez des enfants asymptomatiques)

"

Des radiographies de sinus normales rendent peu probable le diagnostic de rhino-sinusite aiguë

b-Scanner

-

Indications

" "

:

Forme compliquée

Evolution chronique L'examen tomodensitométrique est plus sensible que la radiographie standard, certains pièges comme I'hypoplasie ou I'agénésie du sinus maxillaire.

Rhino-sinusite maxillaire aiguë = diagnostic clinique

il

permet d'éviter

I

It

IN.

FËCT1ONS NA$O-SINUSIENN ES

B.RHI NOSIN USITE FRONTALE

. . .

Terrain:grandenfant>10ans(avant, lessinusfiontauxnesontpasdéveloppés)' avalnt. céphalée tiontale fébrile intense augmentée par la position penchée en de Ia fréquence des suppurations Scanner avec iniection cle procluit cle contraste systématique clu fait intracrâniennes (empyème, abcès) associées'

Rhino-sinusite frontale = scanner systématique

Ethmoidite

à l'ethmoidite Ostéite ass usrelre associée

C.ETHMOIDITE 1-Tableau clinique initial . Nourrisson ou jeune enfant (6 mois-5 ans) le plus souvent . Fièvre élevée . Altération de I'état général . Douleurs et gonflement des paupières supérieures et inférieures débutant à I'angle interne de l'æil . Ecoulement nasal unilatéral rare mais évocateur' . L,absence cl,issue de pus dans les fosses nasales lors cle la pression sur le sac lacrymal permet d'élin-rin'':" une dacryocystite (infection du sac iacrymal)' ' Complications à rechercher systématiquement' 2-Examens comPlémentaires . Bilan biologique : NFS, CRP. ionogramme sanguin. glycémie, ponction lombaire si contexte cliniqL:'

. .

évocateur pratique) Radiographie : opacité unilatérale cle l'éthmoTde (peu informative en Scanner recommandé pour faire le bilan des lésions et complications

type b' Pneumocoque 3-Etiologies : Staphylocoque cloré, Haemctphilus irLfTuenzae de

Ethmoidite = tableau sévère = hospitalisation

278

I>RHINOSINUSITE SPHENOIDALE . Terrain : le grand enfant et I'adolescent.

.

.

Signes

-

:

Céphalées unilatérales, souvent occipitales

Fièvre

Rhinonhée purulente Possibles céphalées unilatérales isolées évoquant une pathologie migraineuse

Scanner

-

i

I

Systématique en présence de céphalées unilatérales rebelles aux antalgiques simples.

En cas de déhiscence osseuse de la paroi latérale du sphénoïde avec nerf optique à nu dans le sphénoïde, possible baisse d'acuité visuelle

Rhino-sinusite sphénoi:tlale = céphalées unilatérales fébriles.

III.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Rhino-pharyngite

- Il a a

:

est indispensable de distinguer une rhino-sinusite congestive accompagnant une rhino-

pharyngite virale qui ne relève pas d'une antibiothérapie et une rhino-sinusite aiguë Allergie respiratoire Corps étranger des fosses nasales.

IV-RH INO.SINUSITES CHRONIQUES Mucoviscidose ù suspecter surtout si :

-

Polypose nasale

Infections répétées des voies aériennes supérieures et inférieures Hypotrophie et diarrhée chronique

Syndrome de Kartagener :

a a

Déficit en IgA Allergie respiratoire :

.

Dilatation des bronches Situs inversus

Rechercher asthme ou rhinite associée Antécédents allergiques familiaux

Reflux gastro-æsophagien : - Surtout si laryngite associée Foyer infectieux de voisinage

à

pH-métri e des 24 heures

Rhino-sinusites chronieues = rechercher facteurs favorisants

VCOM PLICATIONS DES RHINO.SINUSITES AIGUES a a

Toute rhino-sinusite peut être à I'origine de complications. Le sinus frontal est la principale localisation à I'origine de complications méningo-encéphaliques, suivi du sinus éthmoïdal, sphénoïdal et maxillaire.

A.MENINGITE PURULENTE .Ponctionlombaireàfaireprécéderd'unscannerafind'éliminerunabcèsintra_cérébral B.COMPLICATIONS ORBITAIRES DES ETHMOIDITES - cellulite . cellulite en avant de la cavité orbitaire - cellulite avec exophtalmie - abcès sous-périosté espace contenant le nerf optique et limité Par les ou abcès intra_coniques (à l'intérieur du cône orbitaire, muscles oculomoteurs)' signes cliniques devant faire craindre

.

-

tne complication orbitaire :

Impossibilité d'ouverture de l'æil Tuméfactionpalpébrale fluctuante EroPhtalmie ParalYsieoculomotrice MYdriase Anesthésie cornéenne Baisse d'acuité visuelle'

C.OSTEOMYELITE ' Imagerie : - Destruction et fragmentation osseuse au scanner _obscurcissementdelagraissedesparliesmollesadjacentesenlRM.

'

Trailement : de 3è*" génération et vancomycine) pendant une semalne - Antibiothérapie IV (céphalosporine (6 à 8 s) relayée pu, oni antibiothérap\e per os prolongée -Chirurgieéventuellled'exérèsedeséquestresosseux\nTectês'

D-THROMBOPHLEBITE DU SINUS CAVERNEUX . origine: rhino-sinusites aiguës ou cellulites de lajoue, de la lèvre supérieure ou du nez' de l'état général avec pics . signes unilatéraux puis se bilatéralisanl en quelques heures : altérationædème palpébral, chemosis' oôulaires, exophtalmie' fébriles, syndrome méningé, céphalées, douleuis

paralysie ôculomotrice, baisse d'acuité visuelle' Examens comPlémentaires : d'ïnfarcissement rétinien. - Fond d,æil : signes de dilatation veineuse, zones du sinus caverneux' rehaussement hétérogènt élargissement - IRM avec inlection de gadolinium : des veines de voisinage' du thrombus Ët éventuelle thrombose

'

.

Traitement: de 3è-' génération et vancomycrne - AntibiothéraPie intraveineuse : Céphalosporineet de décompression du nerf optique - Chirurgie urgente de drainage de I'infection

E.EMPYEME 'signes:symptômesd'hypertensionintracrânienne' . Imagerie : visualisation du foyer infectieux sinusien, le plus souvent frontal

F-ABCES INTRACRANIEN

. .

+ signes de localisation neurologiques' Signes : identiques à ceux de I'empyème périphérique en anneau en regard du foyer Imagerie: masse inttacérébtale arrondie avec rehaussement sinusien.

VI.TRAITEMENT A.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES MAXILLAIRE ET FRONTALE 1 -Traitement symptomatique

. .

Traitement de la fièvre et de la douleur Traitement de l,obstruction nasale :

-

La stase des sécrétions est levée par le mouchage etlou res lavages de nez La congestion des cornets et des méats peut

être levée par des solutions hypertoniques

Anti-inflammatoires non stéroidiens et corticothérapie inutiles

La guérison sous re traitement symptomatique est ra règle en quelques jours Pour les enfants sans facteurs de risque : simple surveillance mais avec réévaluation

Traitement antibiotique Indiqué d'emblée dans :

2-

.

. . .

Les formes aiguës sévères

:."àffi,:r:lo"t*uës

chez les enfants qui ont des facreurs de risque (asrhme, carcrioparhie,

Les antibiotiques recommandés en première intention sont - Soit association Amoxicilline_acide clavulanique

:

-

Soit le Cefpodoxime_proxétil (ORELOX@) La durée du traitement est classiquement de 7 à l0 jours

Ponction du sinus maxillaire pour aspiration

-

Indications

' " * -

:

:

Rhino_sinusites maxillairescompliquées Terrain à risque

Non-amérioration d'un état septique grave après 72h detraitement

Modalités: " Sous AG

x

Permet des prélèvements pour étude bactériologique

3.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES SPHENOIDALES . \Iédical initial :

-

Antibiotiques per os (AMoXICILLINE@ - acide clavulanique) er corticothérapie (PREDNISolvE@ 1 mg/kg/j) pendanr 1 mois.

-

En cas d'échec du traitement médical, sphénoïdotomie (ouverture et agrandissement de l,orifice de drainage du sinus sphénoidal) par voie endoscopique.

:.TRAITEMENT DES ETHMOIDITES

. "

' " '

-i,rspitalisation

\ntibiothérapie active sur I, Haemophilus Influenzae,lepneumocoque le Staphylocoque doré : - cefotaxime + vancomycine: 5 jours d'antibiotiques intraveineux etpuis relais per os Amoxicilline acide clavulanique pendant g jours si évolution fàvorable -:ripyrétiques et antalgiques :',

-

pluri-quotidiens des fosses nasales au sérum physiologique trraitement chirurgical : drainage orbitaire en urgence en présence d'un abcès orbitaire sous-périosté _. -ntra-conique. â_eeS

lr TABLEAU FLASH

Nourrisson ou jeune enfant

F,nfant > 3 ans

Frontale

SphénoÏdale

Enfant > 10 ans

Grand enfant et I'adolescent

(6 mois-5 ans) . Rhino-sinusite

Fièvre élevée Altération de i'état général Douieurs et gonflement des paupières supérieures

et inlérieures débutant

à

I'angle interne de l'æil

maxillaire aiguë sévère : Fièvre > 39"C plus de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, ædème jugai,

Céphalée frontale

Céphaiées

fébrile augmentée par

unilatérales. rétro-

la position penchée en

avant

orbitaires, fièvre rhinorrhée purulente

congestion nasale

Ecoulement nasal rare

- Rhino-srnusite subaigue : toux,

rhinorrhée purulente, obstruction nasale

> l0jours

sans

amélioration clinique

Complications sinus frontal > ethmoidal > sphénoidal > maxillaire

Scanner utile

Indication du scanner forme compliqr-rée, évolution chronique

Scanner systématique

Scanner systématiqut

Complications orbitaires

Rares

Atteintes

Thrombo-phlébite

Ostéomyélite

intracrâniennes : empyème cérébral abcès intracrânien

sinus caverneux

Méningite purulente Ostéomyélite

Atteintes intracrâniennes

Pour ies enfants sans facteurs de risque :

Hospitalisation Cefotaxime + vancomycine:

amoxiciliine

,5

j puis

-

acide clavulanique : 8

Traitement

surveillance sous traitement

j.

symptomatique

Antipyrétiques et antalgiques Lavages des fosses nasales

Formes aiguës sévères ou formes subaiguës chez les enfants à risque

Amoxicilline-acide clavulanique pendant 7 à l0 jours

c,

Pclssible baisse

d'acuité visuelle

Amoxicilline - acide clavulanique et corticothérapie pendant I mois

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Complique 5 à 10Vo des rhinopharyngites Localisation maxillaire est la plus fréquente Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne : pneumocoqte, Haemophilus Influenzae

II.RHINOSINUSITE

Diagnostic clinique . Rhinosinusite maxillaire aiguë sévère

. . '

i

MAXILLAIRE :

- Fièvre > 39"C + de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, tension faciale, congestion nasale Rhinosinusite subaiguë : -

Toux, rhinorrhée purulente, obstruction nasale > 10 jours sans amélioration clinique Incidence de Blondeau. : niveau hydroaérique Indication du scanner : suspicion rhino-sinusite sphénoïdale associée, forme compliquée, évolution chronique

III.RHINOSIN USITE FRONTALE

' '

Enfant > 10 ans, céphalée frontale fébrile augmentée par la position penchée en avant Scanner avec injection de produit de contraste systématique du fail de la fréquence des atteintes intracrâniennes associées

U-ETHMOIDITE Nourrisson ou jeune enfant, fièvre, douleurs et gonflement des paupières débutant à l,angle interne de

' .

l'æil Scanner utile

YffHINOSINUSITE SPH ENOIDALE

. . .

Grand enfant et adolescent. Céphalées unilatérales, rétro-orbitaires ; fièvre ; rhinorrhée purulente Scanner systématique

VI{HINOSIN USITES GHRONIQU ES ' Mucoviscidose : déficit en IgA, allergie respiratoire, reflux gastro-æsophagien, infection

de voisinage

N€OMPLICATIONS

. '

Rsque de complication : sinus frontal > ethmoïdal > sphénoïdal > maxillaire. Méningite purulente, ostéomyélite, empyème c&ébral, abcès intracrânien, complications orbitaires possiblebaisse de Ï acuité vïsuelle, thrombophlébite du sinus caverneux.

UIII-TRAITEMENT DES RHINOSIN USITES . Traitementssymptomatiques

.

-

Antipyrétiques et antalgiques Lavages pluriquotidiens des fosses nasales au sérum physiologique

Antibiothérapie

-

Ethmoildites

: à I'hôpital

cefotaxime + vancomycine 5 jours puis amoxicilline

pendant 8 jours.

-

acide clavulanique

Sphénoïdites : amoxicilline- acide clavulanique et corticothérapie pendant 1 mois Sinusite maxillaire et frontale

t .

Traitement indiqué d'emblée dans les formes aiguës sévères ou subaiguës chez les enfants avec facteurs de risque : amoxicilline-acide clavulanique 7 à l0 jours

Traitement spécifique des complications

I inusite maxillaire aisuë avec fièvre à 39"C depuis 4 iours, céphalées et rhinite puru

Hilaire Max 5 ans

Dr René Sinus

19 kg

AUGMENTIN@ 1 dose 19 trois fois parjour pendant

8

jours

SINOMARIN' 1 instillation dans chaque narine 6 fois parjour pendant

8

jours

DOLIPRANE@ 1 dose 19 quatre

fois parjour si besoin

Date et signature

Nourrisson de 9 mois atteint d'une ethmoïdite avec altération de l'état général Une hospitalisation est préconisée

idale Edmond 9 mois

Dr René Cosinus

8kg CLAFORAN' 500 mg en IVD trois fois par jour pendant 5 jours

\-ANCOCINE' 80 mg 4 par jour en pertusion de

t heures

pendant 5 jours

STERIMAR@

I instillation

dans chaque narine 6 fois parjour pendant 8 jours

DOLIPRANE@

I

dose 8 quatre fois

parjour si besoin

Laisser le cathlon hépariné entre les injections d'antibiotiques

Date et signature

2U

INFECTIONS NASO-SINUSIENNES

PMZ Aucun

CARACTERES DE L'ETHMOIDITE 1-Nourrisson ou jeune enfant 2-Fièvre élevée

3-Altération de l'état général 4-Douleurs et érythème des paupières 5-Gonflement des paupières débutant à I'angle interne de l'æil 6-Ecoulement nasal unilatéral

7-Complications possibles : méningite, ostéomyélite, atteinte oculaire

Lffi$ RffiG[ffi$ M'ffiR

-

Ne pas parler de rhino-sinusite quand le sinus n'est pas encore pneumatisé Chez le nourrisson, seul l'ethnioldite e::t possible parmi les rhinosinusites Rhino sinusite maxillaire après 4 ans Rhino sinusite frontale après 6 ans Rhino sinusite sphénoïdale après 10 ans

-

Pas d'antibiothérapie devant une sinusite maxillaire simple

-

Le traitement des rhino-sinusites niaxillaire restera symptomatique dans un premier temps Rhino sinusite aiguë maxillaire, pas d'examens complémentaires Rhino sinusite frontale ou sphénoidale = scanner systématique Devant une ethmoïdite, une hospitalisation est préconisée avec antibiotiques par voie lV complications de l'ethmoldite sont multiples : ostéomyélite du maxillaire supérieur, méningite, abcès ou empyèmes cérébraux et... surtout les

- Les -

H' u1

.::

;[ ffii iffi

$

complications oculaires Association rhino-sinusite chronique avec polypose nasale = test de la sueur

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

- MALADIES TRANSMISSIBLES

Expliquer les principales causes d'otalgie chez I'enfant Diagnostiquer une otite moyenne aiguë, une otite externe, une otite séro-muqueuse Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX Traiter une otite moyenne aiguë pour prévenir la mastoidite Diagnostiquer une otite séro-muqueuse devant une hypoacousie

SCENARIO l-Diagnosfic

.

Quelle que soit l'otite, le diagnostic est clinique

2{auses d'otalgie 1 -Angine et rhincpharyngite 2-Otites

lTypes d'otites

I4MA

.

Pas de signe pathognomonique mais otoscopie systématique

' .

3 germes responsables : Hæmophilus influenzæ, Pneumocoque, Moraxella cetar"rhalis Traitement empirique d'emblée ciblé sur les germes concernés

24tite

. . .

Conduit auditif externe inflammatoire Traitement par gouttes auriculaires et antalgiques

HXite

. . .

externe

Otalgies exacerbées par la pression du pavillon

séro-muqueuse

Hypoacousie Tracê plat à I'impédancemétrie Discussion de pose d'aérateurs transtympaniques

OTÂLGIES$,OTIT'ES

oflTES MOYENNES AIGUES (OMA I.ETIOLOGIE l-Trois germes resPonsables

,

Hæmophilus influenzæ dans 400% des

'

cas

modifiées 2 mécanismes de résistance : 40% producteurs de B-lactamase et 10t avec PLP

-

pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la pénicilline (PSDP) Moraxells cataruhalis dans 5 à 10% des cas (90% de producteurs de p-lactamase)

a a

Staphylococcus ourelts et autres streptocoques dans moins de 5o des cas

a

Le vaccin antipneumococcique (PREVENAR@) contribue à augmenter les otites à Hcemophilus et l'émergen.Ë d. certains iérotypes de pneumocoques (7F et 19A): diminution des otites à PSDP de'75o Aucune bactérie n'est refouvée dans 30% des cas (infection virale probable) du prélèvement Le S.aureus ou le pyocyanique ne témoigne le plus souvent que d'une contamination par la flore normale du conduit auditif exteme

a a

2-Quatre situations cliniques permettant de suspecter le germe en cause . Otites avec conjonctivite purulente : 80% dues àHæmophilus influenzæ otites hyperalgiques chez I'enfant de moins de 18 mois, avec température

>

38,5oC

:

pneumocoque dans 60% des cas de vaccination par Nounisson en crèche, antécéâents d'OMA, prise d'antibiotiques et absence (PSDP) 1a Pénicilline à pnf,VEXAn'u' : risque de Pneumocoque de Sensibilité Diminuée

> otorrhée spontanée précédée d'une otalgie intense chez I'enfant 2 ans groupe A

:

streptocoque du

II.DIAGNOSTIC confondus L'otite moyenne aiguë est la première cause d'infection bactérienne tous âges

1-Symptomatologie

.

jeune, plus la symptomatologie Très polymorphe chez le nourrisson (plus l'enfant est tromPeuse)

'

Fièvre RhinopharYngite Douleur : pleurs, cris inhabituels, insomnie Troubles digestifs Otorrhée

Conjonctivite purulente associée otoscopie Parfois fièvre isolée '. tout nouryisson.fébrile doit bénéJicier d'une Plus tYPique chez I'enfant : probable otalgie fébrile : après 2 ans, I'absence d'otalgie rend I'otite peu

-

288

:

Otonhée

est

2-Diagnostic

.

Le diagnostic est clinique

a

Des tympans non vus ou mal vus imposent une consultation Otoscopie bilatérale :

a

-

Elimine une otite exteme et une otite

oRL

sére use

Affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs formes : " Congestive : tympan rosé ou rouge avec une dilatation des vaisseaux du manche du marteau et de la membrane tympanique avec reliefs et transparence tympan iq ues conservés

Suppurée ou purulente

:

,/ Soit tympan infiltré ou

bombé, rouge, avec mauvaise vision des reliefs

ossiculaires et disparition du triangle lumineux '/ Soit tympan perforé avec otorrhée purulente Myringite bulleuse

Tympan normal

Tympan congestif

Otite suppurée

Otite perforée

Myringite bulleuse

Tympan congestif = pas d'antibiotique

a

a

Echec du traitement antibiotique Otite compliquée : - Mastoïdite

-

Méningite Bactériémie Paralysie faciale Thrombose du sinus latéral

Labyrinthite Otite néonatale

MastoÏdite

Immunodépression

Otite hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés (indication très rare)

IV.TRAITEMENT I

-Traitement symptomatique adapté systématique

2-Otite congestive . Des tympans congestifs, avec respect des reliefs sans bombement, ne sont pas une indication 1'antibiothérapie. L'enfant doit être revu si les symptômes persistent au-delà du 3ù" jour.

à

3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente . Chez I'enfant de moins de 2 ans, ll'antibiothérapie d'emblée est recommandée, malgré une guérison spontanée dansl}Yo des cas car - Eradication rapide du foyer infectieux - Réduction du risque de diffusion locale (mastoïdite) et systémique (méningite) - Action antalgique . Chez I'enfant de plus de 2 ans - Peu symptomatique : pas d'antibiotique - Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique :

:

a - Antib i o th é r ap i e

-

ili s t e Amoxicilline-acide clavulanique (AUGMENTINB) Céphalosporine de deuxième génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@) Céphalosporine de troisième génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX8)) p r o b ab

b-Cas particuliers

-

En cas de vomissements incoercibles : ROCEPHINE|o

IM 50 mg/kg en 1 injection

Syndrome otite-conjonctivite (H.Influenzæ probable) : ORELOXG)

Allergie bénigne aux pénicillines : ORELOX@ ou ZINNAT8-' En cas de contre-indication formelle aux p-lactamines : x Enfant de moins de 6 ans : érythromycine-sulfafurazole (PEDIAZOLE@) * Enfant de plus de 6 ans : pristiniamycine (PYOSTACINE@)

4-Evolution . En cas d'évolution clinique favorable, le contrôle des tympans en fin de traitement n'est pas

. . .

systématique

Amélioration : continuer le traitement pendant 10 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans L'échec du traitement antibiotique est déhni par I'aggravation, la persistance au-delà de 48 heures après le début du traitement antibiotique, ou laréapparition dans les 4 jours suivant la fin du traitement, des signes cliniques. Si échec

-

:

Vérifier 1'observance du traitement Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à I'antibiogramme. En attendant les résultats, ROCEPHINE@ pendant 3 jours si le nourisson est vacciné par le PREVENARTB ICLAMOXYLCI 150 mg/kg/j si absence de vaccination)

5-Prévention . Allaitement maternel exclusif prolongé . Eviter de faire boire le nourrisson en position couchée . Eviter d'utiliser une tétine chez le nourrisson . Eviter I'exposition à la lumée du tabac . Vacciner par le PREVENART'o : réduction de 150Â des otites à PSDP .

ENFANT > 2 ANS

ENFANT < 2 ANS

ET

OU

SYMPTOMATOLOGIE MODEREE = PAS D'ANTIBIOTIQUE

ENFANT>2ANSAVEC

TRAITEM ENT SYMPTOMATIQU E ET

REEVALUATION CLINIQUE

SYMPTOMATOLOGIE MARQUEE

=

ANTIBIOTIQUE

GUERISON SURVEILLANCE OTITE SERO-MUQUEUSE ?

ECHEC = PARACENTESE

CEFTRIAXONE@ PENDANT 3 J CLAMOXYL@ si non vacciné par le PREVENAR@

i

lr

OTALGIEST& OTITES

OTITE EXTERNE I.SIGNES FONCTIONNELS

. . . . .

Otonhée Otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus Sténose du conduit auditif externe

Apyrexie Les otites extemes bilatérales ne sont pas rares chez le nouveau-né et le nourrisson.

II.SIGNES OTOSCOPIQUES

. .

Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux à I'examen Tympans normaux.

III.CIRCONSTANCES FAVORISANTES

. .

Otite externe

Usage du coton-tige

Bains en piscine ou en eau de mer.

IV.TRAITEMENT

. . .

. .

Antalgiques paliers

paracétamol (DOLIPRANE@) ou 2 codéine ICODENFAN

D.y

si besoin

:

2 bains d'oreiile/j pendant 8 jours (bain Gouttes auriculaires antibiotiques (POLYDEXAT) : produit, penchée rempiir le laisser la tête d'oreille conduit de sur le côté durant 2 minutes) 3 indications aux antibiotiques locaux en ORL - Otite exteme - Otonhée sur aérateurs trans-tylxpaniques - Otorrhée sur otite chronique à tympans ouverts Si conduit auditif externe très sténosé, mettre une mèche dans le conduit à imbiber par les :

gouttes auriculaires pendant 48 h

Otite externe résistant aux gouttes auriculaires - Eradication des circonstances fàvorisantes (usage du coton-tige ou bains en piscine ou eau de mer) et rechercher un diabète - Prélèvement d'otorrhée : analyse bactériologique et rnycologique :

-

292

I

en

Rechercher des signes de mycose (amas blanchâtres attachés aux poils du conduit auditif) et prescrire du PEVARYLat solution à l% :2 bains d'oreille par jour pendant 3 semaines.

OTITES SERO.MUQUEUSES DEFINITION ' L'otite séro-muqueuse est un épanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins trois mois d'intervalle.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Enlant de 2 à

B

ans.

:

II.ETIOLOGIES

'

Les rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques par induction d'une obstruction tubaire d'origine mécanique (hypertrophie des végétations adénoïdes) ou inflammatoire et par diffusion de I'inflammation rhinopharyngée à I'oreille

'

Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache (fente vélo-

moyenne. palatine par exemple)

'

Obstruction tubaire par différents processus infectieux, inflammatoires ou tumoraux (tumeurs du cavum, tuberculose, maladie de Wegener par exemple).

III.FACTEURS DE RISQUE

. . . . . .

Hyperlrophieadénoïdienne

Vie en collectivité (crèche) Tabagisme passif Refluxgastro-æsophagien Fente palatine Trisomie 2l

IV-DIAGNOSTIC

.

3 signes d'appel

-

Hypo-acousie Otites moyennes aiguës itératives (la recherche d'OSM est conseillée dans les OMA à répétition) Examen otoscopique systématique

3 signes négatifs

-

' '

Otite séro-muqueuse :

:

Pas d'otalgie Pas de signes généraux

d'inflammation biologique Otoscopie : tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétro-tympanique séreux. Un niveau hydro-aérique est.parfois visible Impédancemétrie '. tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de20 à40 dB). Pas

V-TRAITEMENT

. ' . .

.

Pas d'antibiotiques

Suppression des facteurs favorisants si possible

Désinfection rhinopharyngée pluri-quotidienne Adénoïdectomie et pose d'aératetr trans-tympanique (dit

-

Otites moyennes aiguës itératives etlou Aspect otoscopique de rétraction du tympan etlou Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante

Cures thermales éventuellement

(

yoyo >) à discuter si

:

Ir

O:TAEGIEE&:O-:tlT"ÊS

FICHE FLASH I-OTITE MOYENNE AIGUE 1-Diagnostic clinique ' Symptomatologie très polymorphe chez le nourrisson

-

:

Fièvre, pleurs, cris inhabituels, insomnie, troubles digestifs, otorhée, conjonctivite purulente associée

Parfois fièvre isolée '. tout nour.t,issonJëbrile doit béné/icier d'une otoscopie Plus typique chez I'enf-ant : otalgie fébrile, otorrhée

-

'

2-Diagnostic otoscopique . Il affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs fortnes - Congestive : tympan rosé ou rouge avec reliefs et transparence tympaniques conservés - Suppurée ou purulente : rouge, avec rnauvaise vision des reliefs ossiculaires " Tympan infiltré ou bombé, disparition du triangle lumineux ' Ou tympan perforé avec otorrhée purulente - Myringite bulleuse :

et

II.ETIOLOGIE

.

. .

Hæmophiltts influenzce dans 40% des cas (zl0% de producteurs de p-lactamase et l0o à PLP modifiées) Pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la Pénicilline (PSDP) Moraxella catarrhqlis dans 5 à10% des cas (90% de producteurs de [3-lactamase)

III-INDICATION DE LA PARAôENTESE (OU TYMPANOCENTESE)

.

.

Echec du traitement antibiotique, otite compliqr,rée, otite néonatale, immunodépression, otite hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés Otite compliquée : mastoÏdite, méningite, paralysie faciale, labyrinthite

IV.TRAITEMENT 1-Traitement symptomatique adapté systématique 2-Otite congestive : pas d'antibiotique 3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente . Chez I'enfant de moins de 2 ans, I'antibiothérapie d'emblée est recommandée . Chez l'enfant de plus de 2 ans - Peu symptomatique : pas d'antibiotique - Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique . Antibiothérapie probabiliste : - Amoxicilline - Acide clavulanique (AUGMENTIN " ) - Céphalosporine de 2è'"'génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@) - Céphalosporine de 3è"" génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX@) - Traitement pendant l0 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans :

4-Evolution . L'échec du traitement antibiotique - Vérifier I'observance du traitement - Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à 1'antibiogramme. . En attendant les résultats, ROCEPHINE@ si le nourisson est vacciné par le PREVENAR' r -" CLAMOXYL'. 150 mg/kg/j si absence de vaccination :

FICHE FLASH

OTITE EXTERNE l

I-SIGNES FONCTIONNELS Otorrhée, otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus, apyrexie

II.SIGNES OTOSCOPIQUES Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux

à

I'examen et tympans nonnaux.

III.TRAITEMENT

' .

Antalgiques paliers 1 paracétamol (DOLIPRANE'!) ou 2 codéine (CODENFAN@) si besoin Gouttesauriculairesantibiotiques(POLYDEXA@.)

OTITES SERO.MUQUEUSES

I.DEFINITION

ê

Fcanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins trois mois d'intervalle.

II.ETIOLOGIES

' ' '

Rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache Obstruction tubaire par différents processus infectieux (otites), inflammatoire ou tumorale

III.DIAGNOSTIC

. '

Signes fonctionnels : hypoacousie, otites moyennes aiguës itératives

: tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétrotympanique séreux. lmpédancemétrie : tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de 20 à 40 dB).

Otoscopie

M.TRAITEMENT

' .

Pas d'antibiotiques, désinfection rhino-pharyngée pluri-quotidienne Adénoïdectomie et pose d'aérateur trans-tympanique si :

-

Otites moyennes aiguës itératives

Aspect otoscopique de rétraction du tympan Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante

ôï.ALG|ÈS:&',C!TTTES

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HËËË

Eook e;gEË--+iËi* c c oë 6 9(uô' 0,5 ng/l et lactatorrachie > 3.2 mmolil - Chez le nourrisson de 1 à 3 mois : streptocoque B, méningocoque, pneumocoque et E Coli - Chez le nourrisson > 3 mois : :

x

-

Pneumocoque

A tout âge " Méningocoque (sérotype B > C> W 135 > Y) :

f* Dans la méningo-encéphalite

-

Herpès

Listériose Tuberculose

Maladie de Lyme

2-Particularités de certains germes . Le méningocoque - Germe le plus fréquemment en cause - Contexte évocateur: épidémie, purpura, herpès naso-labial, splénomégalie, arthralgies . Le pneumocoque: - 507o sont des PSDP, attention aux souches 19 A et 7 F insensible au vaccin - Contexte évocateur : otite, asplénie, immunodépression, traumatisme crânien, chirurgie de la base du crâne, herpès naso-labial, absence de vaccination par le PREVENAR@ :

.

L'haemophilus influenz,ae : - Fréquence diminuée de 85Va depuis la vaccination - Contexte évocateur: enfant non correctement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite, arthrite

III-COMPLICATIONS Immédiates

-

:

Coma

Convulsions Abcès cérébral Hématome sous-dural (mesure du PC chez le nourrisson systématique) Collapsus cardio-vasculaire dans le cadre d'un purpura infectieux sévère ou non Troubles hydro-électrolytiques (SIADH, déshydratation)

CIVD Troublesneuro-végétatifs Décès (10tlc des cas, surtout dus au Pneumocoque)

A long terme

-

:

Pnenmocoque et Haemophilus :

Surdité : oto-émission etlou PEA systématique après toute méningite La méningite à pneumocoque est la cause la plus fréquente des surdités acquises du

"

nourrisson

-

302

Herpès

:

" "

Epilepsie

'

Insuffisancesurrénale

Retard psychomoteur

Purpura fulminans : craindre des séquelles par ischémie " Nécroses cutanées plus ou moins étendues " Lésions osseuses " Amputations et/ou séquelles motrices

IV-TRAITEMENT URGENCE THERAPEUTIQUE afin d'assurer une bactéricidie rapide dans le LCR et de diminuer i'ædème cérébrale et I'inflammation locale

.

Traitement symptomatique

-

:

Hospitalisation en urgence (réanimation

si :

troubles de

la

conscience, troubles

hémodynamiques ou purpura fulminans)

-

Voie veineuse périphériqu Traitement du choc hémodynamique Oxygénothérapie voire ventilation assistée Traitementantipyrétique Traitement antiépileptique en cas de convulsion avérée Surveillance clinique et biologique

Pour le pulpura fulminans

-

:

Urgence thérapeutique, pronostic vital en jeu Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation Au Domicile : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser 1 g IM ou IV 2 voies veineuses périphériques

Liberté des voies aériennes supérieures, oxygénothérapie Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 ml/kg

à

renouveler ou

à associer aux amines vasopressives

-

Lutte contre Ia fièvre

Traitement spécifique

-

"

:

Cofiicothérapie (Dexaméthasone) débutée systématiquement avant ou pendant l'antibiothérapie arrêtée secondairement en cas de cocci gram- (méningocoque) Antibiothérapie adaptée au germe suspecté (cf. tableau). La conférence de consensus 2008 ne modifie pas le schéma thérapeutique en pédiatrie

Pour les méningo-encéphalites : " Herpès : Aciclovir: ZOVIRAX@ 10 mg/kg/8 h pendant f5-2I " Tuberculose : quadri-thérapie anti-tuberculeuse prolongée

Mesures associées

-

'

Pour les méningites purulentes

" -

,

j

:

Déclaration obligatoire à la DDASS pour la méningite à Méningocoque

Prévoir une ponction lombaire de contrôle dans

la

méningite

à

Pneumocoque

à

48-72 heures

Surveillance

-

:

Apparition de purpura Hémodynamique Neurologique : conscience, mesure du PC chez le nourrisson Hydratation et troubles digestifs Température

A la sortie de I'hôpital ET I mois plus tard : examen clinique neurologique et test auditif adapté à 1'âge

h'. PROPHYLAXIE Prophylaxie générale Vaccin anti-méningo A et C chez les sujets devant séjourner en Afrique et

Prophylaxie des sujets contacts Déclaration obligatoire à la DDASS Chimioprophylaxie dans les 10 jours Rifampicine pendant 2 jours

:

.5mg/kgx2lj I mois . 600 mg/j x 2 après 12 ans

splénectomisés

Méningocoque

Vaccination en cas de méningite

à

méningocoque C, A, Y ou W 135 : famille ou contact répété avec le malade

Vaccination HIb

Hæmophilus influenzae

à

partir de

2 mois

Rifampicine pendant 4 jours en

. o

Vaccination par PREVENARU à partir de 2 mois

Pneumocoque

Sujets non vaccinés < 4 ans

Pénicilline quotidienne + vaccin PNEUMO 23" chez splénectomisés et drépanocytaires

Néant

mg/kg/j < 1 mois ou 20 mglkgl.j > 1 mois 10

1

prise

:

MENINGITES BACTERIENNES

Méningite à prédominance de polynucléaires neutrophiles

Corticothérapie déxaméthasone 0,15 mg/kg x 4

:

tsacille gra

n-

Haemo ohilus influer lZae

Cocci )ram

-

Méninl locoque

Arrêt de la corticothérapie

Céfotaxime 200 mglkglj pendant 7 jours +/aminosides 48 h

lndication de I'imagerie Augmentation du pc chez le nourrisson Trouble de conscience fièvre > 38, 5" C > 72 h Méningite à pneumocoque > 2 ans en l'absence de toute infection bactérienne ORL ou si le sérotype incriminé était inclus dans le vaccin reçu

Cocci gram +

Pneumocoque

Céfotaxime 200 mglkglj pendant 10 à 14 jours +/aminosides 48 h Vancomycine 60 mgikg/j

PL de contrôle

MENINGITES INFECTIEUSES ET MENINGO-ENCEPHALITES CHEZ L'ENFANT

FICHE FLASH I.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE 1-Signes de gravité à rechercher en 2-Signes évocateurs de méningite

.

priorité : purpura infectieux sévère

le nourrisson : fièvre, convulsions, geignements. hypotonie axiale. refus du biberon. vomissements. bombement de la fontanelle chez le nourrisson < 6 mois . Chez le grand enfant : Îièvre, céphalées, vomissements, raideur méningée, photophobie, hyperesthésie cutanéc. con\tipation 3-Signes évocateurs d'encéphalite : troubles de conscience, troubles du comportement. convulsions Chez

B-PARACLINIQUE Aucun examen complémentaire ne doit retarder Ia mise en place d'une antibiothérapie en cas de troubles de la conscience, troubles hémodynamiques, ou purpura extensif

. .

NFS, plaquettes. hémostase. ionogramme sanguin. CRP, hémocultures. bandelette urinaire Ponction lombaire : en I'absence de contre-indication (CHIC) : - Collapsuscarclio-circulatoire

' ' .

HTIC menaçante lnfèction au point de ponction

CIVD ou troubles

sévères

de l'hémostase

Etude du LCR : examen biochimique. cytologique. bactériologique, PCR Herpès. antigènes solubles lmagerie cérébrale si : HTIC menaçante, avant toute ponction lombaire et si-enes focaux EEG systématique si tableau clinique de méningo-encéphalite

II-ETIOLOGIES PRINCIPALES SELON LE CONTEXTE

'

Pneumocoque:otite, asplénie, immunodépression. traumatisme crânien. chirurgie de la base du crâne.

' ' '

herpès naso-labial. absence de vaccination par le PREVENAR'Ù Méningocoque : épidémie, purpura, herpès naso-labial. splénomégalie, arthralgies Haemoplùltrs'. entant non conectement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite. arthrite Herpès: tableau de méningo-qncéphalite avec tracé ralenti, fbyer d'ondes lentes, pointes ou pointes ondes, local isation fionto-temporale

III.COMPLICATIONS

. .

Immédiates : Coma. convulsions. hématome sous-dural. décès A long terme : - Pneumocoque et HoentophilLts : surdité +++ : test auditif systématique après toute ménir-rgite * Herpès : épilepsie, retard psychomoteur - Purpura lulminans : craindre des séquelles par ischémie : x Nécroses cutanées plus ou moins étendues " Lé.ions os\euse\. voire amputations x InsulïsancesurrénaLe

IV.TRAITEMENT

.

.

URGENCE THERAPEUTIQUE

: hospitalisation (réanimation si : troubles de 1a conscience. troubles hémodynamiques ou purpura fuhninans) et traitement symptomatique Pour le purpura fulminans :

- Au Domiciie : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser I g lM ou IV - Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 mi/kg à renouvelel

ou

à

associer aux amines vasopressives

.

-

Traitement spécifique : - Méningocoque et Hærnophihts in.fhtenzae : C3G pendant 7 jours - Pneumocoque : C3G et vancomycine pendant l0 jours - Herpès : Aciclovir pendant 15-2i j . Prophylaxie des sujets contacts : - Méningocoque Déclaration obligatoire à la DDASS, rifampicine pendant 2 jours et vaccination . méningocoque C. A. W ou Y pour la famille et les sujets contacts - Hrentophilus influenzae : sujets non vaccinés < 4 ans = rifampicine pendant4 jours

-

I

!

Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation

PneumocoQue = 0

PZM Purpura extensif : antibiothérapie et lutte contre le clroc au dornicile avant transfert en réanimation Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : PL + EEG + ACICLOVIR"! Méningite à méningocoque : déclaration obligatoire à la DDASS

LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC LORS D'UN PURPURA FULMINANS 1-Age
stade 2 6-PL < 20 éléments/mm3 7-Anomalies de la NFS : leucocytose < 10.000/mm3, thrombopénie < 100.000imm3

'=.'

REGLES D'OR

Enfant suspect de méningite = rechercher un purpura Examen chez un enfant totalement dénudé

La ponction lombaire n'est réalisée dans le purpura fulminans qu'une fois l'état de choc corrigé et l'antibiothérapie administrée Réalisation d'une ponction lombaire de contrôle systématique dans une méningite à pneumocoque

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

INFECTION URINAIRE )iagnostiquer une infection urinaire chez le nourrisson, l'enfant Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

ENJEUX

-

Penser au diagnostic de pyélonéphrite devant un tableau fébrile sans foyer infectieux patent Elle est souvent associée à un reflux vésico-urétéral

SCENARIO

Formes cliniques polymorphes

. . '

Souvent atypiques chez le nourrisson

Pyélonéphrite Cystite

Diagnostic triologique facile... mais desconditions de prélèvement à respecter . Bandelette urinaire (BU) confirmée par ECBU

. .

>

105 germes et

>

104 leucocytes

E coli très souvent retrouvé

Imagerie à la recherche de complications ou malformations

. . .

Echographie systématique Cystographie rétrograde volontiers Uroscanner rarement

Traitement empirique . Hospitalisation chez le nourrisson < 3 mois . Céphalosporine de troisième génération (IV ou per os) . Cotrimoxazole ou Céfixime dans les cystites

I

It llrl souvent d'origine bactérienne, bénignes' touJours Cystites: infections localisées à la vessie, le plus d'origine ascendante de cystite par an Cystites récidivantes.' au moins 3 épisodes importante n'est pas spécifique d'une infectior Pyurie.. leucocyturie significative. Une pyurie même autres causes pouvant être à I'origine d'une leucocyturie urinaire (IU). En effet, iiexiste 6e nombreuses Kawasaki' urétrite ou inflammation du (vulvo-vaginite, maladie inflammatoire dont le syndrome de IÛ décapitée. L'absence de leucocyturie significative ' prépuce). Elle peut aussi (et surtout) traduire une (97Vc).En revanche, la valeur prédictive positive d'une leucocytuti: une fofie valeur prédictive négative significative seule est faible (< 507o)'

a

II.EPIDEMIOLOGIE

. .

plus fréquentes en pédiatrie L'infection urinaire est une des infections bactériennes les ITa enfants < 2 ans puis féminine Prédominance masculine pendant 1"" mois de vie

. .

entérocoques el klebsielles Les germes : -E. coli (8Oo/,,), Proteus mirctbili's (1OE;), plus rarement : reflu' Une cause doit être recherchée devant des pyélonéphr.ifes aiguës ou des cystife.s técidivantes neurologiques' vessies ou lithiases vésico-urétéraux (RVU), uropathies obstructives,

IV-DIAGNOSTIC -Facteurs favorisants Chez le nourisson : couches, immAturité vésicale, prépuce étroit, diarrhée a Chez l'enfant (propreté acquise) : trouble mictionnel, vulvite, constipation, oxyurose, hygiène médiocre 1

.

Dans tous les cas : RVU, instabilité vésicale, sondage vésical, immunodépression, 2-Signes cliniques

.

Parfbis trompeurs chez le nourrisson

-

Fièvre isolée

,

:

:

BandeLettes urinaires s.ystémotiqttes devant une.fièvre > 48 h inexpliquée chez.

Le

nourri'ssori

Signes digestifs Prise de poids insuffisante

ou altération de l'état général

2 Tableaux classiques : pyélonéphrite et cystite (rare chez le nourrisson)

Cystite Nouveau-né. nourrisson. enfant Fièvre élevée

Enfant rexie

Troubles digestifs : vomissements, diarrhée Troubles métaboliques (hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose)

Possible chez le nouveau-ne ou le nourrisson

Brûlures mictionnel les et/ou envies impérieuses Palpation lombaire

+++ Lombaires

Pelviennes

Emoâtement douloureux

Indolore

SSignes biologiques

te

diagnostic est bactériologique

Test de dépistage avec bandelette réactive (nitrites et leucocytes). Si BU négative, on peut se passer d'ECBU sauf chez le nouveau-né et le nourrisson < 3 mois Examen cytobactériologique des urines : - Le prélèvement utilisant une poche I urine est la technique la plus utilisée mais expose à un nombre impoftant de fausses bactériuries : f intérêt de ce type de prélèvement est remis en cause - Il faut privilégier le prélèvement urinaire per-mictionnel. En cas de difficuité ou si 1'antibiothérapie est urgente, il faut recourir au cathétérisme, voire à la ponction sus-pubienne - La culture permet de :

-

'

Préciser l'espèce bactérienne

"

E coli dans 80% des cas Quantifier la bactériurie

"

Prélèvement mictionnel : seuil =l0s UFCiml IUFC : unités formant colonies) Autres types de prélèvement : seuil = 103 [IFCiml Effectuer un antibiogramme (résistance aux antibiotiques fréquente)

t

:

r "'

La leucocyturie est volontiers > 104/m1 mais peut être retardée de 24heures voire absente chez les patients neutropéniques ou chezle nouveau-né : . " Erreurs par excès, en cas de mauvais recueil ou de conservation du prélèvement par Erreurs défaut, en cas d'authentique IU dans les situations suivantes : " r Prise récente d'antibiotique "' Dilution excessive des urines par hyperhydratation "' Temps de stase insuffisant des urines dans la vessie (classiquement 4 heures pour le seuil de 105

Bilan biologique

-

:

UFC/ml).

'

:

NFS, CRP, ionogramme sanguin, urée, créatininémie L'hémoculture n'est pas systématique. Elle est uniquement recommandée chez hospitalisés (syndrome septique ou nourrisson de moins de 3 mois)

Pyélonéphrite

Cvstite

++

les

enfants

8U:

-

Nitrites, Leucocytes Hématurie Protéinurie

CRP

+

++ +++

+++

+

Elevée

Normale

tl{xplorations M

. . -

:'eriste pas de consensus sur la pratique des examens d'imagerie au décours d'une IU. Schématiquement Toujours:

-

Echographie rénale (éliminer une rétention d'urines septiques)

Souvent:

-

Cystographie rétrograde à la recherche d'un RVU

Parlois : - Scintigraphie rénale au DMSA, pour faire un bilan lésionnel (pyélonéprhite à répétittion) Rarement

-

:

Uroscanner dans un bilan pré-opératoire pour cure de reflux vésico-urétéral

V.EVOLUTION Le plus souvent favorable Enfant à risque d'infection urinaire grave : - Enfant de moins de 3 mois en raison du risque de bactériémie - Existence d'une uropathie sous-jgcente

-

lmmunodépression

Complications : - A court terme

"

Syndrome sePtique marqué : "' Fièvre élevée mal tolérée / Altération de l'état général

r -

" "

:

Troubleshémodynamiques

Signes de déshYdratation Formes abcédées possibles

néphroni A distance : cicatrices rénales pouvant conduire à l'hypertension artérielle et à la réduction

Découveftes lors d'un épisode de PNA ou lors des échographies anté-natales

1-Situations de malformations anatomiques . Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : hydronéphrose avec dilatation pyélocalicielle et uretère fin' . Duplicité pyélocalicielle avec distension du système pyélique supérieur. Le groupe pyélocaliciel supérieur est dilaté et s'âbouche dans un volumineux uretère. Attention à l'urétérocèle homolatérale souvent associée (cf. schéma)' . Rein muttikystique : masse multikystique de taille variable, développée aux dépens du rein, la plus fréquente dans la première semaine de vie. . Bifïdité pyélocalicielle : I'uretère se divise en 2 à son extrémité terminale

Système

pyélique supérieur

SYNDROME DE LA JONCTION A l'échographie : image typique en oreille de Mickey

ç' & :1.

-

Refl

ux vésico-urétéral RVU fonctionnel

Mécanisme

Instabilité vésicale

RVU malformatif Malformation anatomique

Fréquence

+++

+

>2ans

60 mm Hg) :

324

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES 2

-Traitement préventif a-Me s ures individuelle s - Anticorps monoclonaux anti-VRS (SYNAGIS(Ù), pendant les 2 premiers hivers ' L'indication est limitée selon le consensus aux ; Anciens prématurés dc 32 sernaines d'aménorrhée ; Patients atteints de dysplasie bronchopulmonaire " Modalités : I injection par mois entre octobre à février.

:

:

b-Mesures cotnmunes

-

Lavages des mains à I'eau et au savon avant de prendre un nourrisson dans les bras

Eviter pour un adulte "enrhumé" d'embrasser un nourrisson sur le visage ou les mains Eviction du tabagisme passif

c-Mesures pottr les hôpitattx afin d'éviter les infections nosocomiales

I ,il:

rill ,il

Décontamination quotidienne des objets de surface Nettoyage systématique des mains et des stéthoscopes avant et après chaque examen Eloignement de plus d'un mètre entre deux nourrissons hospitalisés, si 1'un d'entre eux est atteint d'une bronchiolite

-LES PNEUMONIES COMMUNAUTAIRES

T.CLINIQUE ' Fièvre (habituellement constante et élevée dans les pneumopathies à pneumocoque, moindre dans les pneumopathies à Mycoplasme)

. . ' ' ' '

iiilr

Polypnée

Toux parfois retardée par rapport ur'début de la fièvre Auscultation : diminution du murmure vésiculaire, râlcs crépitants, souffle tubaire Ballonnements abdominaux et porte d'entrée cutanée dans les staphylococcies pleuro-pulmonaires Douleurs abdominales chirurgicales possibles dans les pneumonies du lobe inférieur .\ucun signe ou symptôme clinique ne permet à lui seul d'affirmer ou d'écarter le diagr-rostic de pneumonie.

' '

La fièvre élevée est le critère le plus prédictif devant une toux dyspnéisante.

'

L'association classique

L'absence simultanée dc signes de lutte, geignements, tachypnée, râles en foyer chez 1'enfant de plus cle deux ans exclut la pneumonie.

: toux, fièvre,

râles, évocatrice de pneumonie, n'est confirmée I de ces 3 signes

racliologiquement que dans 1/4 des cas. Dans 3/4 des pneumonies. au moins manquent.

La preuve de la pneumonie ne peut être obtenue que par la radiographie de thorax.

:

RADIOLOGIE lrdications de la radiographie thoracique " Tachypnée et/ou signes de lutte etlou râles auscultatoires en foy'ei dans un contexte fébrile. " Toux fébrile persistante avec une symptomatologie clinique insufTisante pour éliminer une pneumonie. ' Fièvre isolée persistante : indication systématique chez les enfants de moins de 6 mois, très facile chez -es enfants jusqu'à l'âge de 2 ans et, selon le contexte. chez l'enfant plus grand. ' En cas de suspicion de corps étranger inhalé, ou lors de pneumonies récidivantes. ' Contrôle systématique de guérison après une pneumonie (1 mois après en général).

325

INFECTIONS BRON C}IOPULMONAIRES

2-Modalités techniques

. o

Radiographie thoracique de face, en inspiration et en posititln debout En cas de suspicion de corps étranger : clichés thoraciques en inspiration et expiration forcées Le cliché cle profil systématique d'emblée est inutile hormis deux indications :

-

Foyers rétro-card iaques Foyer de I'angle costo-diaphragmatique.

3-Aspects observés parenchymateuse. Le diagnostic radiologique de pneumonie repose sur la présence d'une Les aspects sont multiples or,r multiple - Image typique : opacités parenchymateuses traduisant I'atteinte alvéolaire rarement bilatérales avec un bronchogramme aérien.

. .

:

Pneumonie franche lobaire aiguë

Pneumopathie atYPique

Bronchogramme aérien sur un scanner (à but pédagogique... il n'y a pas d'indication au scanner lors d'une pneumonie non compliquée)

Pneumopathie rétro-cardiaque

à mycoplasme

Pneumonies rondes particulières à l'enfant très en faveur d'une atteinte bactérienne Foyers de condensation segmentaires ou lobaires ou à limites floues '/) Des adénopathies médiastinales etlou inter-trachéobronchiques (tuberculose Un épanchement pleural (réaction pleurale de faible importance ou épanchement de la cavitè; qui peut être inaugural ou compliquant secondairement une pneumonie

toute pleuro-pneumopathie, doit faire évoquer trne infectirtn à pneumocoque, une streptoc()que A ou une straphylococcie pLeuro-pulmonaire. Un pyopneumothorax rtu pneumopathie bullettse che1. un nourrisson = straph))lococcie pleuro-pulmonaire

l{B :

326

INFECTIO NS BRONCHO Ft'l.MONAIRES

Pneumonie ronde de profil et de face

Staphylococcie pleuro-pulmonaire

Pleuro-pneumopathie pneumocoque

à

Image d'abcès

Abcés pulmonaire

QUELQUES PIEGES... Les clichés en expiration majorent les opacités alvéolaires.

Un délai de 12 heures peut exister entre le début des symptômes

et

I'apparition de I'image

radrologique de pneu monie.

Les pneumonies des segments de Nelson (segment supérieur des lobes inférieurs) sont souvent :rrsquées par les hiles. \ttention aux pneumopathies rétro-cardiaques. Le diagnostic étiologique est parfois mis à défaut par des aspects inattendus : pneumopathies -,:r piques avec foyers systématisés ou pneumonies à pneumocoque à limites floues Toute manifestation respiratoire à répétition doit faire évoquer le diagnostic de corps étranger des ,

oies aériennes

321

u,rrgcrrqsÉiolrctli :.:...: :...,::.:.aa. a:

1:t

:1.'.1::;.:,::::.1-r,:.

:'l :;

;

C.BIOLOGIE . Toujours

-

Ponctic ,n pleurale en cas d'épanchement > I cm : xL ,'échographie doit être réalisée avant toute ponction pleurale, car l'( ipanchement peut être c loisonné. Dans ce cas, le repérage permet de visualiser la poche d 'épanchement la plus olumineuse qui sera ponctionnée

Volontiers (pas indispensable dans les cas typiques) _ NFS, C RP et/ou PCT : xI Iyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et cRP supérieure r ,neumonies à pneumocoque x( )ependant, ces résultats pris isolément n'appoftent aucune certitude :

mg/l dans les

Parfois cot rtributif au diagnostic étiologique - Hémoc ulture (à la recherche du Pneumocoque) en cas d'hospitalisation - Binax (Test immunochromatographique : Binax Now S pneumoniae (ConJ :lnsensus 2008)) pout :

le Pner rmocoque

-

Sérolo ',ies (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae) qui ne ' :ontribuent pas à une (delir décisic ,n thérapeutique initiale ni à un changement précoce d'attitude 'thérapeutique d'obter rtion des résultats supérieur à 10 jours). En cas de résultat positif, la iurée du traitement es: ajustée (15

-

jours au lieu de 10)

PCRn rycoplasme sur les secrétions nasopharyngées

Jamais: - L'exat nen cyto-bactériologique des crachats n'a aucun intérêt D.DIAGNOSTI C ETIOLOGIQUE

.

Les statisti ques

o

:

- Il3:v irales - l/3: b actériennes - ll3:c o-infection.

Arsument ; cliniques en faveur d'une étiologie virale ou bactérienne. Bactérienne Virale Pneumonie Mycoplasma Pneumocoque pneumoniae

Epidémiologie Age Début Fièvre

Epidémique

Signes

Rhinite, pharyngite Toux Ronchi. sibilants

respiratoires

Signes extrarespiratoires

Tolérance

328

Tout âge Progressit

Variable

Eruption

Epidémique

Sporadique

âge Brutal

Tout

I ]

Très élevée + frissons

he I Signes en foler I I I Toux

sèe

l

Altération de 1'état

coc

cie pl e ur,

pulmonaire Porte d'entrée cutar...

Progressif

Nourisson Brutal

Variable

Intense

Toux paroxystique ++ Ronchi, asthme

Dyspnée impofian.. toux, crépitants - -

A partir de 3 ans

frottement pleur.,

associé

Asthénie

Diarrhée

général

Eruption

Myalgies

Douleurs thoraciques

(érythème

Douleurs abdo. Méningisme Herpès labial Otite

polymorphe +++) Anémie hémolytique

Mauvaise

Bonne

Bonne

Staphylo

Ballonnement abdominal Plaie cutanée et

éruption

à

-

recher;:

auto-immune Mauvaise

-

INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES

'r'Êi?

jr*î Erythème polymorphe péri-orificiel satellite d'une infection à Mycoplasme

..''Lrll signe clinique ne permet de différencier de manière formelle une infection virale d'urre infèction .,téricnne. Chlctnq'dia pneuntctniue ne joue qu'un rôle mineur.

'

Orientation selon 1'âge

-

Entre

" " " " " '

:

15 jours et 3 mois : pneumopathie à Chlunn:diae truchomutis : Contamination par la fïlière génitale (5-107c des fèrnmes enceintes porteuses) Conjonctivite traînante à {5-Jl0

Rhinite Toux coqueluchoïde Pneumopathie interstitielle vers

Diagnostic biologique

'/ "' ; /

-

:

:

PCR sur prélèvements oculaires et pharyngés Immunofluorescence directe des prélèvements oculaires et pharyngés Sérologie

Hyperéosinophilie inconstante

Traitement pal Macrolides

< 3 ans

J 15

:

Le plus souvent viral Première bactérie responsable : pneumocoque

>3ans:

Pneumonies virales sont moins fréquentes Deux bactéries souvent responsables : pneumocoques et mycoplasme

L'aspect radiologique ne permet pas de préjuger de I'agent infectieux causal.

329

I

E.EVOLUTION . L'évolution doit être systématiquement contrôlée avec examen clinique à 48-12 h et radiographie I mois, car une évolution défavorable modifie la prise en charge . En cas d'évolution favorable sous traitement - L'apyrexie est attendue le plus sollvent

à

:

:

" " "

'

24-36 h pour pneumocoque

jours pour les infections virales jours 5 si infection à mycoplasme 3

La toux est plus prolongée

En cas d'évolution défavorable, redouter une pleuro-pneumopathie

-

:

Persistance de la fièvre, douleur thoracique (parfbis irradiation scapulaire), toux et polypnée

Diminution des vibrations vocales à la palpation et matité déclive à la percussion Diminution du murmure vésiculaire et déviation des bruits du cæur Le diagnostic est radiologique ' Opacité de tonalité hydrique, comblement du cul-de-sac pleural, concave en haut ' Déviation mécliastinale éventuelle " Parfois épanchement localisé ou enkysté " Recherche de pyopneumothorax associé (= staphylococcie pleuro-pulmonaire) " La ponction pleurale confirmera le diagnostic si I'épanchement est > I cm et permettre d'adapter le traitement si un germe est retrouvé (streptocoque ou staphylocoque) ' La radiographie thoracique sera contrôlée au décours pour rechercher un pneumothorax :

F.TRAITEMENT 1-Traitement initial

.

Antibiothérapie : systématique, urgente, probatriliste Aucun antibiotique ne couvre I'ensemble des germes potentiellement en

-

Pneumocoqlle

" ' " " "

:

:

Sensibilité Diminuée à la Pénicilline : 30% Résistance aux Macrolides : 60%

Le pronostic des pneumonies à pneumocoques n'est pas corrélé au niveau de résistance dgerme mais à la sévérité initiale de l'inf'ection et à l'existence d'une pathologre sous-jacenre

M.t't'opltt.smu pnetttttottioe

-

caLrse

.

Résistance naturelle aux f3-lactamines

Sensible uniquement aux Macrolides

L'âge de l'enfànt est un fàcteur prépondérant dans Ia décision - < 3 ans : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises " Seul I'enfant mal vacciné contre Hoemophiltts influenzae de type :

:

b et/ou la coexisten.. d'une otite moyenne aiguë purulente font proposer l'association amoxicilline-acr:. clavulanique dosée à 80 mg/kg/j

En cas d'allergie avérée aux l3-lactarnines, 1'hospitalisation est souhaitable pour mettre :place une antibiothérapie parentérale adaptée. > 3 ans : Ie choix antibiotique initial s'appuie sur le tableau clinique et radiologique : Infectir-:. i pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises " M),cctplcr,vi7(l pneltmoniae ou Chlomydict pneumonitte probable : macrolide Aucune indication à I'AUGMENTIN@ en 1'absence de co-infection

"

-

Quel que soit l'âge, le risque infectieux le plus important est lié à Streptococcus pneumoniae

33t

il n'y

justification

a

Chez un enfant sans facteur de risque,

a

Il est recommandé de traiter une pneumonie à pneumocoque 10 jours (13-lactamine), une pneumonie à bactérie atypique au moins 15 jours (macrolide).

a pas de

Devant une pleuro-pneumopathie un traitement

-

bi-thérapie d'emblée

est proposé pendant au moins 10 jours

:

de troisième génération associée à la Vancomycine pour lutter contre et le staphylocoque et le streptocoque A

Céphalosporine pneumocoque

-

IV

à une

le

Le drainage pleural est rare mais 4écessaire en cas de pleurésie enkystée, après réalisation d'un scanner

2-Evolution et adaptation thérapeutique . Echec à 48 heures de I'Amoxicilline : envisager une bactérie atypique et prescrire un Macrolide en monothérapie

'

Alrsence d'amélioration franche à 48 heures sous traitement par Macrolide : ne pas remettre en cause l'hypothèse d'un mycoplasme, réévaluer le patient 48 heures plus tard

' '

En cas de non-spécificité des manifestations cliniques : bithérapie Amoxicilline + macrolide La réévaluation faite vers le 5è'" jour doit faire hospitaliser l'enfant en l'absence d'amélioration ou en cas d'aggravation

3-Indications d'hospitalisation a-Critères d'hospitalisation d'un enfant, sans facteur de risque Age < 6 mois Intensité du syndrome infectieux Relus de boire ou vomissements incoercibles

Troubles hémodynamiques Tachypnée 1/âget Epui sement respiratoi re Cyanose

Besoin en Or. SatO2 38,5"C persistantes au-delà de 3 jours d'évolution Toux persistante au-delà d'une semaine Présence de râles bronchiques diffus résiduels n'ayant pas cédé à une kinésithérap,. :

respiratoire.

a

Elle repose : Avant l'âge de 3 ans sur une p-lactamine (Amoxicilline, Amoxicilline-acide clavulanique. ,: Céfuroxi me-axétil ou Cefpodoxime-proxétil) Après 1'âge de 3 ans sur un Macrolide. Comme pour la rhinopharyngite, les sécrétions purulentes lors d'une bronchite aiguë chez un eni., sans facteur de risque ne sont pas synonymes de surinfection bactérienne. La durée du traitement est de 5 à 8 jours. Les bronchites ne requièrent pas d'hospitalisation

332

FICHE FLASH I-CLINIQUE

l-Bronchiolite aiguë : survient entre octobre et mars, fréquente chez détresse respiratoire de gravité variable, sibilants à I'auscultation.

Ie nourrisson ; toux, fièvre modérée. rhinorrhée.

l'Pneumonies communautaires : fièvre élevée, tJchypnée, toux, râles crépitants, souffle tubaire.

II.RADIOGRAPHIE THORACIQU E

. .

Elle n'est pas indiquée devant un premier épisode de bronchiolite typlque et sans signe de gravité Le diagnostic de pneumonie repose sur Ia radiologie : opacité parenchymateuse.

l,ll-EXAMENS BIOLOGIQUES lnutiles devant une bronchiolite simple : -rumonie : si sévère justifiant l'hospitalisation cRp, NFS +/- hémocultures

-..

sérologies Mycoplasma pneumoniae ne contribuent pas à une décision thérapeutique initiaie ni à un changement :::ioce d'attitude thérapeutique, mais permettent d'adapter la durée du traitement en cas de résultat positif (15 jours au

.;

de 10).

rV-DIAGN OSTIC ETIOLOGIQU E . Bronchiolite : VRS dans 70 à 80% des cas . Pneumopathies : 1/3 virales, l/3 bactériennes. 1/3 co-infection

3ans:

Plus souvent viral Première bactérie responsable : pneumocoque pneumonies virales moins fréquentes Deux bactéries fréquentes : pneumocoques et mycoplasme

r-TRAITEMENT ,

-Bronchiolite

'

Désobstruction rhinopharyngée, proclive dorsal orygénothérapie si besoin et surveillance

30',

kinésithérapie respiratoire, hyperhydratation.

l-Fneumonie : antibiothérapie : systématique, urgente, probabiliste . < 3 ans : Amoxicilline 50 à 100 mglkg/j en 3 prises

' >ians: - Infection à pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises pendant l0 jours - Mycoplasma pneumoniae probable : Macrolide pendant 15 jours ' Pleuro-pneumopathie : céphalosporine 3è'" génération et vancomycine 10 j IV

Ii-+IOSPITALISATION " Bronchiolites : âge

' '

60/mn, épuisement respiratoire, Sa O, < 957o, problèmes d'observance, foyer alvéolaiie radiographique

Fneumonies : âge < 6 mois et tous les critères cliniques précités, épanchement pleural, d,adénopathies inter::"chéobronchiques, d'une pneumonie très étendue ou sur une image d'abcès S.:uations imposant une hospitalisation dans les deux cas: antécédents de pathologie respiratoire chronique : -'rbidité associée (cardiopathie congénitale, drépanocytose, immunodépréssion, ÀaladiËs neuro-musculaires)ou co-

mycoplasme Enfant de 10 ans présentant une pneumonie à J

ohnson

Steven 10 ans

DT

30 kg -JOSACINE@

ATIPIC

5OO

1 sachet matin,

-DOLIPRANE@

midi et soir pendant 15 jours

5OO

1 sachet 4 fois Par

jour si besoin

pneumocoque : foyer de crépitants, fièvre à 39"C et Nourrisson de 8 mois suspect de pneumonre a aérien à la radiograPhie thoracique pneumonie alvéolaire avec bronchogramme Crey Pirr 8 mois

Dr COCPLUS

8kg -CLAMOXYL@ 250 1 sachet

x 3 matin, midi et soir pendant

10

jours

-DOLIPRANE@ est supérieure à 38'5'C 1 dose/8 kg quatre fois par jour si la température

ANNEXE

1

--T

PRINCIPALESGARACTERISTIQUEScLINIQUESLoRSDESINFEcTIoNSRESPIRAToIRESDEL,ENFANT Infection Infection resPiratoire basse I

iratoire haute

Mode d'installation Fièvre

Progressrr

Variable

Progressif Variable

0

Variable ++

++

+++

+ +

+++

0

++

+

0

Tachypnée

0

++

+

0

+++

+

0

Signes de lutte

0

lfqfnires D^-.hi

-Sibilants -Crépitants

,:.:.'L

if

Rhinorrhée Toux

Geignerngqlq_

îi

Bronchite

Pneumonie Rrutal > 38,5'c

Bronchiolite

0 0 0

+l++

0

+++

0

+l-

en foYer

orl1us N

ANNEXE 2 SCHEMA THERAPEUTIQUE DEVANT UNE PNEUMONIE COMMUNAUTAIRE CHÊZ UN ENFANT SANS FACTEUR DE RISQUE

' Fièvre d'apparition brutale T.\BLEAU CLINIQUE

- Début progressif - Toux pénible durable - Etat général moins altéré

- Altération de l'état général - Douleur thoracique - Opacité systématisée à la radiographie thoracique

- Signes extra-pulmonaires

(myalgies, éruption cutanée)

I 8..\CTERIE PRESUMEE

PNeuuocoqur

Bactérie atypique

Pneumonie sans

symptomatologie évocafrice I I

IR{ITEMENT

I

+ Macrolide ; au moins 14

jours

E\ ALUATION

Non-amélioration I

Amélioration Guérison

I

f I

Radiographie thoracique

Pleurésie ou abcès : prise en charge adaptée

:illine initiale, Si macrolide initiale avis spécialisé

:

Poursuite sans changement thérapeutique

-

PMZ Critères d'hospitalisation d'une bronchiolite : Age
10.000/mm3 surtout à Ia phase paroxystique, suite à I'effet systémique de la toxine pertussique Ces deux signes sont très inconstant

2-VS et CRP

.

Normales ou peu augmentées (sauf dans les surinfections)

3-Méthodes de recherche directe du Bordetella sur sécrétions naso-pharyngées ' La recherche d'infections virales se fera en parallèle pour le diagnostic différentiel (VRS particulier)

en

a-Cultures : examen prioritaire

-

Recherche directe du germe à partir d'un examen de crachats, sur milieux spéciaux, acheminés en température ambiante

-

Sensibilité 60Va, spécificité l00lo Délai d'obtention de réponse 3 à 6 jours Permet I'identification de la souche Examen à faire clans les quinze 'premiers jours et avant toute antibiothérapie Germe le plus souvent disparu au moment du bilan

b-Recherche par amplification génique : PCR

-

Sensibilité : SOVI obtenue en

2

jours, spécilicité > 907c

IvIéthode 1a plus sensible à utiliser préférentiellement

4-Méthodes de recherche indirecte : sérologies . Valeur très discutée actuellement (plusieurs méthodes. peu de fiables) . Permettent un diagnostic rétrospectif

. ' .

I

mois d'intervalle (significatif si taux doublé) Absence d'interprétation si vaccination récente datant de moins de trois ans Nécessité fréquente de répéter 2 sérologies à

Valeur chez I'adolescent non vacciné depuis un an : un prélèvement sufïit

EN PRATIQUE . Nouveau-né et nourrisson : - PCR etlou Culture - Sérologie de la mère à comparer avec Ie sérum prépartum . Enfant, adolescent et adulte : - Toux < 20 jours : PCR - Toux > 20 jours et vaccination datant de plus de trois ans : sérologie

342

B.RADIOLOGIE

'

Imagerie non spécifique et souvent normale. On note parfois

-

:

Atélectasie (507o des cas) Foyer pulmonaire (25Vo des cas') Syndrome bronchique, à prédominance péri-hilaire

Distensionthoracique Adénopathieshilaires Pneumothorax dans moins de 17o des cas

V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

.

Bronchiolite à VRS(peut être associée à la coqueluche):

-

Contexte épidémique Début plus brutal et fébrile

Auscultation inter-critique rarement normale

Pneumopathie bactérienne

:

-

'

Infectionà Chlamydia trachomatis chez le petit nourrisson, à Mycoplasme chez I'enfant Infection à Bordetella paraperrussis : toux et quintes moins sévères Toutes les causes de toux prolongée dont les autres virus respiratoires

VI.TRAITEMENT A.PREVENTIF Vaccination non obligatoire mais recommandée 1-Vaccin acellulaire . Efficacité évaluée à857a, mais maintenant utilisé dès la primo-vaccination ' Les effets secondaires sont rares et observés dans les 48 heures .- Bénins : " Réaction inflammatoire locale ou abcès aseptique ' Fièvre, céphalées, nausées, malaise, irritabilité :

-

. . . .

Sévères

" "

:

Syndrome des cris persistants, hypotonie Collapsus

En cas de réactions sévères après une primo-vaccination, les rappels vaccinaux anti-coqueluche sont prohibés

Contre-indication vaccinale : hypersensibilité à I'un des composants du vaccin, encéphalopathies évolutives convulsivantes ou non, d'étiologie inconnue Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent pas une contreindication Calendrier vaccinal : - Primo-vaccination :2,3 eI4 mois

-

Rappel

' " " "

:

A l5-lSmois Pas de rappel à 5 ans

A

11-12 ans

A l'âge adulte (1 dose)

7,4ffi

2-Isolement du malade et éviction scolaire . Pendant 5 jours si le patient est traité

.

30,jours en absence de traitement

t.

\ i

! ,)

L

r'

3-Prévention de I'apparition des cas secondaires ' Pour les membres de la famille non ou incomplètement vaccinés ou encore ceux dont le rappel date de plus de 5 ans: - Traitement par Azithromycine 20 mg/kg/J pendant 3 jours Mise à jour du calendrier vaccinal . Pour les contacts occasionnels : - Traitement par Macrolides uniquement chez " Les nourrissons non ou incomplètement vaccinés " Les sujets atteints de pathologie pulmonaire chronique " Les immunodéficients :

,

' . .

Les femmes enceintes

Devant des cas groupés de coqueluche : informer le Médecin Inspecteur de Santé Publique de la DDASS En crèche : - Traitement par Azithromycine pendant 3jours pour tous les enfants de la section non ou incomplètement vaccinés et pour le personnel adulte quel que soit leur statut vaccinal. A l'école : Plus de 2 cas dans la même classe : antibiotiques chez les enfants non ou mal vaccinés 2 cas dans 2 classes différentes : même mesure dans toutes les classes concernées + enseignants

B.SYMPTOMATIQUE Il n'existe actuellement aucun traitement curatif efficace de la coqueluche. l-Formes compliquées ou coqueluche du nourrisson de moins de 6 mois Hospitalisation, proche d'une réanimation Isolement

Mesures symptomatiques

Proclive dorsal 30" Aspirations naso-pharyngées douces et régulières Oxygénothérapie si nécessaire, voire ventilation assistée Pas de kinésithérapie (déclenche les quintes)

Alimentation, très fractionnée, épaissie

ou par gavage

gastrique continu ou parentéral

Hyperhydratation sauf si SIADH Traitement des complications Sédatifs : contre-indiqués

Traitement anti

bi

otiq ue

Macrolides : Azithromycine Monitoring cardio-respiratoire Nombre, horaire, et intensité des quintes

Surveillance

Episodes d'apnée, de bradycardie ou de cyanose Masque à oxygène dans la chambre et matériel de réanimation Signes neurologiques Température Etat nutritionnel et hydratation.

2-Formes non compliquées . Macrolides : Azithromycine 20 mg/kg/j pendant

. . . .

3

jours

Fluidifiants : pas d'intérêt Sédatifs, kinésithérapie respiratoire, et antitussifs contre-indiqués

Eviction scolaire de 5 jours chez I'enfanltraité Déclaration non obligatoire

APPENDICE Coqueluche maligne chez le moins de 3 mois (forme gravissime) Tachycardie

Troubles hémodynamiques

Troubles vasomoteurs : pâleur, marbrures Collapsus Cyanose entre les quintes

Détresse respiratoire

Râles disséminés dans les champs pulmonaires

Convulsions

Troubles neurologiques

Troubles du tonus

Agitation Hyperleucocytose > 50.000/mm3

Troubles biologiques

Thrombocytose > 500.000/mm3

Hyponatrémie < 130 mmol/l (SIADH) Hypoxémie réfractaire

I

I

I

\ I I

i

Enfant de 10 ans, sans rappel depuis 8 ans, dont le petit frère, âgé de 1 mois, a une coqueluche.

i I

;

I

Ir f-

i,,

tr

Docteur Jean Gout Pédiatre.

Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : TUTOUSSE Fernand Poids : 30 kg

Paris. le 1" avril 2007

ZITHROMAX'

.

500 mg parjour pendant 3 jours

Dr. Jean Gout -Signature-

FICHE FLASH I.DIAGNOSTIC L-Clinique

.

Forme typique

-

.

-

:

Incubation : contexte familial ou contage (7 à l0 jours) :i rhinite, toux, fièvre modérée

Phase catarrhale aspécifique Phase des

" "

quintes 2 à 4 semaines

Accès de toux et

>

Sans fièvre

Phase de convalescence : toux spasmodique

Forme clinique du nourrisson imposant I'hospitalisation

-

( 10

:

Apnées, quintes asphyxiantes ou syncopales, cyanose, bradycardie

2-Biologie . NFS ;hyperlymphocytose . Recherche de Bordetella'. - Méthode directe : sécrétions naso-pharyngées

" "

:

PCR : sensible et spécifique

Culture ; spécificité de l00la Méthode indirecte : " Sérologie comparative chez l'enfant et sa mère 3-Radiologie

.

Souvent normale

II.PREVENTION

'

Vaccination recommandée, non obligatoire avec vaccin acellulaire - Calendrier:2,3,4 mois et rappel à 1 et 11-12 ans, 1 dose àl'âge adulte - Effets indésirables x Bénins : fièvre ou réaction locale :

:

-

"

Sévères (rares) : pleurs inconsolables, collapsus

Contre-indication : maladie neurologique évolutive

III.TRAITEMENT l-Moins de 6 mois

. . .

Hospitalisation pour surveiller Isolement et macrolide pour limiter la contagion

Traitements symptomatiques des complications

2-Après 6 mois

' .

Eviction scolaire au moins 5 jours si traité Macrolides et mise à jour vaccinale

3-Traitement des sujets contacts ' Macrolides et mise à jour du calendrier vaccinal si contage familial ou en collectivité

COQUELUCHE

PMZ Nourrisson atteint de coqueluche de moins de 6 mois

-

F{ospi&rlissr{i*nt systématique avec nlatériel

:

eÈe

rénnÉruultisn dans la chambre

LES CARACTERES QUI INQUIETENT (Hormis la coqueluche maligne quitue...) l-Nourrisson < 6 mois 2-Quintes 3-Quintes 4-Quintes 5-Malaise

asphyxiantes syncopales

apnéisantes sans quinte

6-Bradycardie 7-Cyanose

t'ffi$ RffiGLms m'&R

Nourrisson < 6 mois = risque létal = hospitaliser

Le

traitement est uniquement symptomatique, l'antibiotique diminue

uniquement I'importance et la contagiosité de la maladie

Le calendrier

'.

2, 3, 4 mois

et

rappel

à 1 et 12 ans permet une

couverture

vaccinale optimale

Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent pas une contre-indication vaccinale La PCR et la culture sont les examens de référence

INFECTIONS CUTANEO-MUQUEUSES

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

A HERPES VIRUS

MALADIES TRANSMISSIBLES

INFECTIONS CUTANEO. MUQUEUSE A HERPES VIRUS Diagnostiquer et traiter une poussée d'herpès cutané et muqueux Diagnostiquer et traiter une varicelle et en connaître les complications Diagnostiquer et traiter un zona dans ses différentes localisations Préciser les complications de la maladie herpétique chez le nouveau-né et l'atopique

ENJEUX ldentifier le type d'herpès ldentifier les situations à risque et traiter les formes compliquées

SCENARIO t-Diagnostic clinique du type d'herpès

. HSVlou2 ' Varicelle , Zona

I-HSV (Herpes Simplex Virus)

. .

.

Gingivo-stomatite : forme fréquente de primo-infection Terrain à risque - Atopique

-

?

Infection périnatale

Récurrence handicapante

-r-\ aricelle . Forme bénigne ou sévère 'l

. .

Infection périnatale ? Pas d'anti-inflammatoires non-stéroïdiens

:-Zona

' . ' :

Immunodépression

?

?

.\lgies post-zostériennes rares

.Traitement curatif : indication de L'Aciclovir ' Lésions récentes de gingivostomatite

' '

j*

Localisation ophtalmoiogique

Si ndrome de Kaposi-Juliusberg

Formes ophtalmologiques du zona

t:

HSV TERMINOLOGIE . Famille des Herpesviridae : HSV I et 2, virus VZV, EBV, HHV6, HHV7, CMV . Primo-infection herpétique .' premier contact infectant muqueux ou cutané, symptomatique ou asymptomatique, avec le virus HSVl ou HSV2. Infection initiale non primaire .' prenier contact infectant symptomatique ou asymptomatique avec Ie virus HSVI ou HSV2. chez un sujet préalablement infecté par I'autre type viral. Récuryence.. expression clinique d'une réactivation virale chez un patient préalablement infecté par le même type viral. Réactivations .. périodes de réplication virale, séparées par des périodes de latence, survenant soit sous la forme de récurrence clinique, soit sous la fbrme d'excrétion virale asymptomatique.

I.EPIDEMIOLOGIE

. La transmission est possible

lors d'une primo-infèction, d'une récurrence ou d'une infection

asymptomatique.

.

HSVl et génitales por,rr HSV2 sont les plus fréquentes, mais il existe de plusenplusd'herpèsgénitauxdusài'HSV1.Enfâit,HSVl etHSV2peuventinfecterindifféremment

Les formes oro-faciales pour toute région du corps.

La présence d'une infection préalable par un type d'HSV n'empêche pas une infection par I'autre type

a

Transmission mère-enfant : L'infection néonatale est due à HSV2 dans environ 2/3 des cas. La prématurité augmente le risque de contamination fætale et néonatale. Mode de contamination * Anténatal : voie trans-placentâire lors d'une primo-infection avec virémie maternelle " A I'accouchement : / Contact direct avec les sécrétions cervico-vaginales infectées. Ce risque augmente en cas de rupture de la poche des eaux > 6 heures et de monitoring fætal par électrodes de scalp. " Evaluation du risque : Important : primo-infection maternelle dans le mois précédant 1'accouchement Moindre : infection initiale génitale non primaire ou récurrence maternelle dans la

o

:

semaine précédant 1'accouchement, Dans 2/3 des cas, I'herpès néonatal survient en dehors de tout antécédent d'herpès maternel connu Pendant la périocle postnatale : transmission par la mère, l'entourage ou nosocomiale.

II-CLINIQUE A.PRIMO-INFECTION HERPETIQUE ORO.FACIALE

.

350

Gingivostomatite Entre 4 mois et

:

zl ans

le plus souvent

Dysphagie très fébrile précédant souvent I'apparition des vésicules Vésicules douloureuses, puis ulcérations de toute la cavité buccale et des lèvres Gencives tuméfiées Stase salivaire

Difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation Haleine fétide Adénopathies sous-maxillaires Délai d'incubation : 5 à 10 jours.

Gipgivostomatite

B.PRIMO.I N FECTION GENITALE . Elle fàit partie des diagnostics envisagés en pédiatrie (activité sexuelle de plus en plus précoce) . NB : toltte infection génitale chezlaJille pré-pubère doitfaire,\Ltspecler unabns sexuel La primo-infection génitale à HSV2 est le plus fréquemment asymptomatique ou méconnue. Elle survient en moyenne 7 jours après le contact infectant. Les symptômes de la primo-infection sont plus sévères chez la fille - Vulvovaginite aiguë fébrile - Atteinte anale isolée ou ano-rectite érosive aiguë - Vésicules puis érosions vulvaires et anales - Rétention urinaire fréquente - Dans 5o/o des cas, il existe un syndrome méningé avec myalgies. - Des lésions à distance sont possibles dans 25o/a des cas : membres inférieurs, fesses, doigts (autoinoculation ?), bouche (primo-infection bipolaire). Cicatrisation des lésions pustuleuses et croûteuses en 3 semaines. :

C.HERPES CUTANE LOCALISE

. .

Tous les sites cutanés sont possibles

Localisation au niveau de

la main -

,. panaris herpétique >, infection des régions péri-unguéales, de 1a pulpe, des paumes ou du

poignet

-

:

à des interventions chirurgicales inutiles. Transmission nosocomiale de l'herpès à partir de la main d'un soignant possible = respect des précautions d'hygiène. Méconnue, cette localisation expose

Panaris herpétique

D-KERATITE HERPETIQUE

' . . . .

Primo-infection oculaire à HSV I Kérato-conjonctivite unilatérale aiguë

-

:

Blépharite

Gdème palpébral Adénopathiespré-tragiennes

Complication : atteinte irréversible de Ia cornée Avis ophtalmologique requis.

E.FORMES SEVERES 1-Herpès cutané diffus lié à la pratique d'un sport de contact (Herpes gladiatorium) . La pratique de certains sports (lutte, rLrgby) expose au risque d'infèction cutanée herpétique diffuse chez I'adolescent (par contact cutané direct avec un sujet ayant des lésions herpétiques). . Présentation clinique : altération de l'état général et multiples érosions aux sites de contact.

t. )t.',..t.:t.: l::. .:.t.::a :l a t

:. :, t:11:l :r::

a

:4.:.

t .,

:,35tr

2-Syndrome de Kaposi-Juliusberg

. .

Dermatose pustuleuse nécrotique avec atteinte de la muqueuse buccale

Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération profonde de l'état général doit faire évoquer ce syndrome

. .

Risque d'atteintes viscérales associées

Proscrire tout contact étroit entre un enfant ayant un eczéma et un sujet porteur d'une lésion d'herpès ().

I L

Syndrome de KaPosi-Ju liusberg

3-Herpès néonatal . L'herpès néonatal se présente sous trois formes

-

:

Cutanéo-muqueuse dans 50% des cas

Neurologique:méningo-encéphalite Systémique : septicémie avec CIVD

Le nouveau-né est asymptomatique à la naissance, les premiers signes apparaissant entre le 5""'" et le 12è'"" jour Mortalité dans les formes :

-

Cutanéo-muqueuses strictes = 0 Neurologiques = l57o Systémiques = 50% Tout syndrome septicémique ou neurologique chez un nouveau-né doit faire évoquer l'hypothèse d'un herpès néonatal.

4-Méningo-encéphalite herpétique : (Cf. < chapitre méningite

")

F.RECURRENGES . La primo-infection génère une réaction immunitaire sans que le virus ne soit éradiqué. L'infection latente peut évoluer périodiquement vers une réactivation. Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection. La fréquence des récurrences est plus élevée en cas d'herpès génital à HSV2. De multiples facteurs déclenchants de récurrence sont rapportés : fièvre, exposition aux ultraviolets. menstruation, infection aiguë fébrile, fatigue, stress. L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre, mais des localisations cutanées, labiales, génitales ou cornéennes sont décrites.

L'herpès est Ia première cause d'érythème polymorphe récurrent.

352

III-DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E

.

Le diagnostic est souvent clinique, aucun examen n'est alors nécessaire

A-METHODES

.

Diagnostic direct imposant un prélèvement sur lésions récentes Le liquide des vésicules est récupéré à l'aide d'un écouvillon après avoir percé le toit des vésicules. Le plancher de la vésicule ou les ulcérations est(sont) gratté(es) sans faire saigner avec un autre :

-

.

écrluvillon: " Culture " Recherched'antigènes " PCR

,

Aucun d'intérêt au diagnostic indirect par sérologie

B.INDICATIONS SELON LES SITUATIONS CLINIQUES 1-Herpès oro-facial Seulement si lésions atypiques ou formes compliquées : diagnostic par culture virale

2-Herpès génital en dehors de la grossesse Le diagnostic est fait par culture etlou recherche d'antigènes. 3-Herpès chez le nouveau-né . Si 1a mère a des antécédents d'herpès avéré ou présente des lésions évocatrices d'herpès lors du travail: des prélèvements oculaires et pharyngés sont réalisés chez le nouveau-né pour détection d'antigènes etlou culture, à 48 et 72 heures de vie. Des cultures négatives réalisées à la naissance ne permettent pas d'éliminer le diagnostic. . Si le nouveau-né est suspecté d'herpèspéonatal - Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture. - Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ces prélèvements). - Le dosage de f interféron alpha dans le LCR et le sérum aide au diagnostic d'infection virale, mais la présence d'interféron n'est pas spécifique de I'herpès. Ces examens sont à renouveller au cours du traitement présomptif. . La sérologie n'est d'aucune utilité pour le diagnostic de la maladie chez le nouveau-né. :

IV.EVOLUTION

. .

Ces infections sont fréquentes et le plus souvent bénignes.

Certaines formes sont graves par leurs complications ou sur certains terrains (nouveau-né, femme enceinte, atopique, immunodéprimé). Leurs récurrences ont un retentissement sur la qualité de vie, particulièrement en région génitale.

V.TRAITEMENTS A.HERPES ORO.FACIAL 1-Primo-infection

.

Traitement par voie générale

-

. .

-

:

Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de 72 heures. La voie intraveineuse est utilisée chaque fois que I'importance des lésions rend la voie impossible La durée du traitement est de 5 à 10 jours Ce traitement doit être accompagné si nécessaire de mesures de réhydratation. Traitement antalgique de palier adapté à la douleur Les traitements locaux n'ont pas d'intérêt.

orale

2-Récurrence . Traitement curatif = 0 induit par Ie soleil : a Traitement préventif cles récurrences de I'herpès labial non par an): Aciclovir ou Zelitrex' dès que a Traitement par voie générale en cas de récurrence > 6 lois permet

:

chez les grands enfants : 1-D'informer sur 1'histoire naturelle de f infection HSV 2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes 3-D'assurer si nécessaire un soutien psychologique

- Il est souhaitable

4-De prendre en charge si nécessaire la douleur'

t-

B.HERPES GENITAL 1-Primo-infection et infection initiale non primaire Aciclovir pendant 10 jours par voie orale 2-Récurrence . Traitement curatif

:

Aciclovir ou Zelitrext"t chaque fois que possible

.

Traitement préventif Traitement par voie générale si > 6 récurrences par an :

Aciclovir les 6 à l2 mois' L'effet est suspensif, une évaluation cloit être effectuée tous

-

Il

-

est souhaitable chez I'adolescent(e)

1_D,infbrmerlemaladesurl'histoirenaturelledel'infection 2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes 3-D'assurer si nécessaire une prise en charge psychologiqr"re poussées cliniques identifiées 4-De préconiser I'utilisation du préservatif lors des 5-De prendre en charge la douleur si nécessaire

6-Denepaspartagerlelingedetoiletteencasdelésionherpétrqueévolutive' C.HERPES NEONATAL . Sa gravité (mortalité ou séquelles neurologiques potentielles) impose un traitement empirique attendre la conflrmation virologique' . Traitement curatif

sans

:

.

-Aciclovir:60mg/kgparvoicintraveineuseetparjourpentlant2ljoursd'allure virale

.

avec une notion toute infection Toute méningite ou méningo-encéphalite lymphocytaire, impose un traitement en urgence d'herpès génital ou cutanéo-muqueux dans I'entourage du bilan clinique et virologique (culture e: traitement sera interrompu si l'évolution et les résultats

Le

PCR) infirment le diagnostic'

D.SYNDROME DE KAPOSI.JU LIUSBERG

' ' ' ' . .

354

HospitalisationsYstématique Perfusion périphérique pour hydratation

Aciclovir par voie IV AntistaPhylococcique par voie IV Bains antiseptiques Traitement préventif : contre-indiquer formellement atopique.

le contact de I'herpès

avec une peau

VARICELLE I.EPIDEMIOLOGIE

.

.

-

La varicelle correspond à Ia primo-infection par Ie VZV 90lo des cas : I'enfant entre I an et 14, ans Transmission par contact direct, voire par voie aérienne.

II.CLINIQUE

:

$

Vésicules d'âges différents

A.FORME COMMUNE

. . .

Incubation

Phase d'invasion : inconstante. fébricule avec un rash scarlatiniforme fugace

L'éruption

. '

: l4 j

-

:

Macules rosées se couvrant d'une vésicule sur peau saine puis sur une aréole inflammatoire.

Le liquide vésiculaire, parfois louche, ne suppure pas. Vers la 48è" h, la vésicule se recouvre d'une croûte centrale, qui prend un aspect flétri (vésicule ombiliquée) vers le 4"'" j et tombe le 8"" j. Elle est prurigineuse. Topographie caractéristique : elle débute sur le tronc et s'étend sans ordre par poussées successives, séparées par 2 ou 3 jours => éléments d'âges différents dans un même territoire. Durée : une dizaine de jours. Dans la cavité buccale, les vésicules font vite place à une ulcération. Les signes généraux : variables, discrets. La fièvre, modérée le plus souvent, s'accentue lors de chaque poussée ; elle ne dure que quelques jours.

. .

Le prurit est intense lors de 1a dessiccation. On palpe parfois de petits ganglions, en dehors de toute surinfection.

Eruption vésiculo-croûteuse et prurigineuse = varicelle B.FORMES CLINIQUES . Bulle = forme pemphigoïde

. .

Ecchymotique : l'ecchymose siège à la base des vésicules (= forme bénigne). Formes graves

-

:

Formes très extensives etlou hémorragiques

Localisations viscérales immédiates : pneumopathie (lésions de type interstitiel ou alvéolo-interstitiel + dyspnée etlou toux), myocardite, thrombopénie aiguë, pulpura fulminans.

Croûtes

Varicelle nécrotique

Varicelle bulleuse

8â6

C.FORMES COMPLIQUEES 1-Surinfection cutanée bactérienne

. .

Germes responsables : Staphylococcus aLtreus et StreptococcLts p\ogenes. Surinfection le plus souvent bénigne, mais parfois très sévères...cause principale de mortalité 1iée à la maladie chez les jeunes enfants

.

t-

Risque de fasciites nécrosantes (en particulier après administration d'anti-inflammatoires nonstéroïdiens), cellulite, érysipèle, toxic shock syndrome ou septicémie

2-Comptications neurologiques . Du 2è'" au 5è'n'.jour, parfbis avant I'éruption ou isolées. . Méningo-encéphalite ( I sur 40.000), cause significative de mortalité ou de séquelles chez le nourrisson comme chez l'adulte. . Syndrome de Reye = encéphalopathie aiguë + atteinte hépatique = exceptionnel, déclenché par la prise d'aspi ri ne

. Ataxie cérébelleuse

aiguë

:

tremblement, hypermétrie, dysmétrie, démarche ébrieuse avec

élargissement du polygone de sustentation.

.

Méningite Iymphocytaire ou encéphalite, myélite, polyradiculonévrite ou névrite.

3-Complications respiratoires . La pneumopathie varicelleuse

.

:

Surtout chez le nourrisson de < 6 mois, chez 1'adulte ou dans les fbrmes malignes. Survient enl.re le 2"''" et le

4"' jour

Toux, dyspnée, asthénie Parfois muette cliniquement Image radiographique : miliaire, à gros nodules, infiltrats à limites floues, plus rarement : opacité: hétérogènes, hilifuges, atteinte pleurale. Le pronostic est en règle bon. Les lésions ultérieure: peuvent se calcifier. Staphylococcie pleuro-pulmonaire compliquant une surinfection cutanée de varicelle.

4-Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic S-Complications exceptionnelles : hépatite, néphropathie, arthrite, thromboses, complications oculaire:. péricardite, pancréatite, orchite, myocardite

6-Terrain à risque a-Fætus

-

La prévalence de la primo-infèction àVZV pendant la grossesse est faible. Le syndrome de varicelle fætale associe de façon variable = Iésions cutanées atrophiques + atteintÈ:

-

Le taux de fætopathies varicelleuses augmente au cours de la grossesse pour atteindre 2Vo enlre I' l3è'" et la 20'n" semaine d'aménorrhée. Ensuite, le risque principal est la survenue d'un zona dan. les premières semaines ou les premiers mois de vie. Il n'y a pas d'observation de varicelie fæta,.

neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques.

après zona maternel.

b-Nouveau-né (0 à 28 jours) dont la mère n'a pas eu la varicelle - Varicelle périnatale.'le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après I'accouchemen. peut présenter une varicelle grave (pneumopathie, ulcérations digestives, méningo-encéphalithépatite) dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas. - Varicelle post-natale .' dans le premier mois de vie, Ie risque de forme grave justifie I'hospitalisatir., - Varicelle nosocomiale .' dans les services d'hospitalisation néonatale, Ie risque de contamination . partir d'un cas index est élevé.

356

c-Immunodéprimés : risque de varicelle maligne - Diffusion polyviscérale des lésions virales, en particulier hépatique et pancréatique. avec souvent tableau initial de douleurs abdominales pseudo-chirurgicales.

Varicelle maligne

ilr-PRONOSTTC

.

.

Nourrisson et petit enfant (1 mois à 5 ans) : Chez le nourrisson < I an : taux de mortalité rl fois plus élevé que chez I'enfant de I à 14 ans. Taux de complications = 5%. Avant 6 mois : pneumopathies = cause principale des décès. Entre 6 mois et 1 an : encéphalites. Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes). Dans les contaminations intra-familiales et en collectivité, I'intensité de la fièvre et de l'éruption des cas secondaires est > celle du cas index. Enfant entre 5 et 13 ans Evolution habituellement bénigne sauf si immunodépression ou eczéma en poussée Asthme => formes graves, risque si'gnificatif d'infection invasive à streptocoques, indépendamment :

-

de la prise de corticoïdes .\tB : le risque de clécès chez.l'adulte est 25

fois supérieur à celui de l'enfant.

IV.PRISE EN CHARGE D.E LA VARICELLE A.TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES . FIEVRE: - Contre-indicat, stricte à l'aspirine (risque majoré de syndrome majoré

. . . . .

-

d'infectr,

de REYE) et à l'ibuprofène (risque

cutanée)

Seul le Paracétamol est rermis PRURIT : antihistaminiques anti-H1: POLARAMINEo ou ATARAXo Douches et bains quotidiens ou biquotidiens avec un pain, savon ou lavant dermatologique Ongles propres et coupés court Prévention des surinfections par la CHLOREXIDINE'!Ù en solution aqueuse

Aucun autre traitement local

!

B.ANTIBIOTHERAPIE

.

Pas d'antibiothérapie systématique

En cas de surinfection cutanée, antibiothérapie orale anti-staphylococcique et anti-streptococcique

En cas de contact avec une angine à streptocoque (TDR +), I'antibiothérapie par amoxicilline est impérative même si la varicelle est simple (risque de développement d'une infection cutanée grave à streptocoque)

C.TRAITEMENT ANTIVI RAL

. .

'

Aucune indication du traitement oral Indication à discuter au cas par cas : Enfant >12 ans Enfant atteint de pathologie cutanée ou pulmonaire chronique Enfantsous-corticoïdes Indications de l'Aciclovir IV (traitement de 8 à 10 jours) souvent proposées dans les cas suivants

:

- Immunodéprimés - Varicelle du nouveau-né - Nouveau-né, si la mère a commencé une varicelle entre J-5 et J+2 par rapport à 1'accouchement. - Formes graves de l'enfant de moins d'un an - Varicelle avec complication viscérale en parliculier pneumopathie varicelleuse i

ù

D.MESURE D'ISOLEMENT ' Eviction de collectivité : Pour le confort de I'enfant et si les symptômes sont sévères, la fréquentation de la collectivité à la phase aiguë de la maladie n'est pas conseillée. E.VACCINATION Schéma vaccinal Deux doses avec un intervalle d'au moins un mois entre la première et la deuxième dose ' Enfants atteints d'une hémopathie maligne ou d'une tumeur solide à distance d'une chimiothérapie. ainsi que la fratrie . Enfants inscrits sur programme de greffe d'organes solides ' Tout enfant entre 12 et l8 ans sans antécédents de varicelle, vaccination systématique des sujets qui n'ont pas eu la varicelle et qui sont en contact avec un immunodéprimé :

.

Sous contraception efficace chezlajeune

hlle

ZONA DEFINITION Zona = réinfection endogène, manifestation de récurrence du YZY alleignant 20Va de la population Le zona a une expression clinique généralement limitée au dermatome correspondant au ganglion sensitif dans lequel a lieu la réactivation du virus l

I.EPIDEMIOLOGIE Plus rare chez I'enfant que chez l'adulte,

il peut survenir à tout

âge.

II-CLINIQUE

. . .

Prodrome : douleur, sensation de brûlure très systématisée, fièvre et adénopathie satellite.

Eruption vésiculeuse circonscrite, unilatérale et métamérique. Formes graves et compliquées.

Zona thoracique

l-Formes graves . Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,

.

hépatiques, encéphaliques) Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression.

2-Complications : les algies post-zostériennes . Rares chez I'enfant . Croissantes avec l'àge (507o à 50 ans, l07o à 70 ans). . Facteurs prédictifs : existence de douleurs pré-éruptives, intensité des douleurs per-éruptives, gravité des lésions cutanées.

3-Localisation particulière : zona ophtalmique Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas : . De zona ophtalmique intéressant I'aile du nez (territoire naso-ciliaire), . D'ædème palpébral . De baisse de I'acuité visuelle . D'hyperhémie conjonctivale . D'immunodépression

l;î1rr;f2.ffitrr,:

INFËCTIONS CUTANEO-MUOUEUSES A HERPES. VIRUS

III-TRAITEMENT A.INDICATION DE L'ACICLOVIR . Le zona de la branche naso-ciliaire (territoire V,) : traitement à instituer par voie veineuse dans

. .

les

48 premières heures

Un examen ophtalmologique spécialisé est indrspensable L'administration de pommade à I'aciclovir doit être décidée après avis ophtalmologique et toujours associée à un antiviral systémique

Zona ophtalmique avant et après traitement par Aciclovir

B.AUTRES TRAITEMENTS, A LA PHASE AIGUE

. .

Les soins locaux sont identiques à ceux de la varicelle.

En cas de surinfection cutanée, une antibiothérapie à la fois anti-staphylococcique et

anti-

streptococcique est prescrite par voie orale.

C.TRAITEMENT DES DOULEURS NSSOCIEES . Les douleurs de 1a phase aiguë. lorsqu'elles sont modérées, nécessitent des antalgiques de classe Il" prescrits à intervalles réguliers. L'échelle d'évaluation de Ia douleur (échelle visuelle analogique

. ! a

360

permettra de contrôler au mieux 1'efïèt antalgique des traitements. Un traitement par RIVOTRILU est parfois nécessaire (douleur de type neurologique).

Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique. Pas de traitement préventif des algies post-zostériennes chez I'enfant

FICHE FLASH HERPES VIRUS SIMPLEX

I.CLINIQUE 1-Formes usuelles

.

Primo-infection : gingivostomatite herpétique : - Entre 4 mois et 4 ans, dysphagie très fébrile, vésicules douloureuses, puis ulcérations de la cavité buccale et des lèvres, difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation . Primo-infection génitale : - Vulvo-vaginite aiguë fébrile +/- atteinte anale, rétention urinaire fréquente 2-Formes localisées . Localisation au niveau de la main - < panaris herpétique > : infection des régions péri-unguéales, de Ia

.

pulpe, des paumes ou du poignet.

Kératite : kératoconjonctivite unilatérale aiguë avec adénopathies rétro-auriculaires

3-Formes sévères . Syndrome de Kaposi-Juliusberg : - Dermatose pustuleuse nécrotique. Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération profonde de I'état général doit faire évoquer ce syndrome. Risque d'atteintes viscérales associées

.

.

Herpès néonatal

:

-

Cutanéo-muqueux dans 507o des cas, méningo-encéphalite ou septicémie avec CIVD. Le nouveauné est asymptomatique à la naissance, symptomatologie entre le 5"' et le l2è-' jour

-

Mortalité dans les formes cutanéo-muqueuses strictes = 0 ; neurologiques = l57a ; systémiques = 50Vo

dffislié

d'irn sport de contact (Herpes glacliatorium) : - Altération de 1'état général et multiples érosions aux sites de contact 4-Récurrences . Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection. . L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre Herpès cutané

à la pratique

II.DIAGNOSTIC VIROLOGIQU E

. .

.

Le plus souvent diagnostic clinique Herpès oro-facial - Diagnostic virologique direct si lésions atypiques ou complications. Herpès chez le nouveau-né - Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture - Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ce cas) :

:

lll-TRAITEMENT = ACIGLOVIR -Primo-infection oro-faciale . Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de J2 heures pendant 5 jours. 2-Herpès génital . Primo-infection et infection initiale non primaire : Aciclovir pendant 10 jours par voie orale . Récurrence : traitement curatif = Aciclovir pendant 5 jours, préventif si > 6 récurrences par an 3-Herpès néonatal . Aciclovir : 60 mg/kg/j par voie intraveineuse pendant 21 jours 4-Syndrome de Kaposi-Juliusberg . Hospitalisation, Aciclovir 30 mg/kg/j par voie IV, anti-staphylococcique par voie IV, bains antiseptiques et surtout traitement préventif: prohiber le contact de I'herpès avec une peau atopique 1

lI*F.É-C'.|Oh8]EIJTAI!IEO:MUêI, Eg.SE$A: HCRFE-

V,]

RUF

FICHE FLASH VARICELLE

s

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t

I.CLINIQUE

. .

I

!E

.

j

puis phase d'invasion,: inconstante, fébricule avec un rash scarlatiniforme Eruption vésiculeuse fébrile prurigineuse, débutant sur le tronc et s'étendant par poussées successives

Incubation :

1zt

avec énanthème

Formes graves = formes très extensives etlou hémorragiques

F

l-

t

. .

Surinfection cutanée bactérienne

-

à StaphylococcLts aLffeus ou StreptococcLts pyogenes :

Risque de fasciites nécrosantes

Complications neurologiques : méningo-encéphalite (cause significative de mortalité ou de séquelles), ataxie cérébelleuse aiguë

Complications respiratoires : Ia pneumopathie varicelleuse surtout chez I'enfant < 6 formes malignes : toux, dyspnée, asthénie, parfois muette cliniquement. Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic

ou dans les

III.TERRAIN A RISQUE . Fætus (risque de 2lo entre la

13ô"" et la 20è"'" SA) : = lésions cutanées atrophiques + atteintes neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques. Varicelle périnatale ; le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après l'accouchement peut présenter une varicelle grave dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas. Varicelle postnatale : dans le premier mois de vie, le risque de forme grave justifie 1'hospitalisation.

IV.PRONOSTIC a

Taux de complications = 57o.

a

Les causes principales des décès sont

:

avant 6 mols

=

pneumopathies, entre

6 mois et 1 an =

encéphalites a

a

Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes) Enfant entre 5 et 13 ans = évolution habituellement bénigne.

à redouter.

V.TRAITEM ENTS SYM PTOMATIQU ES . Paracétamol, antihistaminiques anti-H1 sédatifs contre le prurit, d'AINS

.

locaux. Pas d'aspirine ni

En cas de surinfèction cutanée ou contact avec angine = anti-staphylococcique et anti-streptococcique

VI.INDICATIONS DE L'ACICLOVIR . IV pendant 10 jours : immunodéprimés, varicelle du nouveau-né,

nouveau-né, si la mère a commencé une varicelle entre J-5 et J+2 par rappofi à l'accouchement, formes graves de I'enfant de moins d'un an. pneumopathie varicelleuse

FICHE FLASH ZONA

I.DEFINITION Le zona est une manifestation de récurrence du VZV à expression clinique limitée Beaucoup plus fréquent quand la varicelle est survenue la première année de vie.

à un dermatome.

II.FORMES GRAVES ET COMPLIQUEES 1-Formes graves . Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,

.

hépatiques, encéphaliques).

Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression

2-Zona ophtalmique Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas . De zona ophtalmique intéressant I'aile.du nez (territoire naso-ciliaire), :

. . . .

D'ædème palpébral De baisse de I'acuité visuelle D'hyperhémie conjonctivale D'immunodépression.

3-Forme compliquée d'algies post-zostériennes

.

Rare chez 1'enfant, croissante avec l'âge (507o à 50 ans,707o à 70 ans).

III.TRAITEMENT a

Soins locaux Traitement par Aciclovir

-

:

Zona de Ia branche naso-ciliaire (territoire V1)

: traitement à instituer

dans les 48 premières

heures.

spécialisé est souhaitable ; l'administration de pommade à I'Aciclovir doit être décidée après avis du spécialiste et toujours associée à un antiviral systémique Traitement des douleurs associées, modulé par 1'EVA

- Un examen ophtalmologique

.

f. f,

GINGIVO STOMATITÊ CHEZ UN ENFANT DE2 ANS ET DEMI DONT LES LESIONS EVOLUENT DEPUIS LA VEILLE

I

I

t r tr

rI

Virax

t

30 mois

Zoe

I I

Dr Jean Giveaux

13 kg

.ZOVIRAX@ 1 cuillère mesure 5 fois par

jour pendant 5 jours

-CODENFANO

ml quatre fois par jour tant que les douleurs persistent -Alimentation mixée froide ou tiède 13

VARICELLE AVEC LESIONS IMPETIGINISEES CHEZ UNE ENFANT DE 4 ANS Gratte Sam

4 ans

Dr Starac Nolwen

16 kg

_AUGMENTIN@ 1 dose 16

kg 3 fois par jour pendant

10

jours

-DOLIPRANEq 1 dose 16kg4 fois par jour si fièvre ou douleurs -POLARAMINE@ sirop 2 cuillères à calé 4 fois parjour. -CHLOREXIDINE@ 0,05 7o solution aqueuse Badigeonner les lésions avec des compresses imbibées du produit Ongles propres et coupés courts Douches et bains biquotidiens avec un pain dermatologique

Date et signature

36i4

PMZ

-

Terrain

à

risque : femme enceinte, immunodéprimé, eczéma atopique

-Ë

l

LES

COMPLICATIONS DE LA VARICELLE

l-Surinfection cutanée bactérienne : staphylocoque et streptocoque A 2-Méningo -encéphalite

3-Ataxie cérébelleuse 4-Pneumopathie varicelleuse

S-Purpura thrombopénique 6-Varicelle diffuse grave du nouveau-né, de l'immunodéprimé ou de la femme enceinte

LES REGLES D'OR Toute éruption vésiculo-croûteuse et prurigirreuse est une varicelle jusqu'à preuve du contrair Tous les AINS sont contre-indiqués

dar

la varicelle

L'existence d'une infection à HSV1 doi: contre-indiquer tout contact avec un enfant ou un adulte ayant un eczéma (hantis* du syndrome de Kaposi-Juliusberg) La transmission est possible lors -'une primo-infection, d'une récurrence ou d'une infection herpétique asymptonratique

Les trois indications du traitement cr-iratif par l'Aciclovir sont les lésions de gingivostomatite évoluant depuis moins de 72 heures, le zona ophtalmique et le syndrome de Kaposi Juliusberg

3,65

. ,,.

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

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- MALADIES TRANSM ISSIBLES

PTIVES DE L'ENFâNT

Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubéole, un herpès, un mégalérythème épidémique, une varicelle, un exanthème subit, une MNl, une scarlatine, un syndrome de Kawasaki Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Distinguer les maladies éruptives imposant un traitement spécifique : scarlatine, herpès, syndrome de Kawasaki

SCENARIO DES MALADIES ERUPTIVES 1-Mener un interrogatoire précis

. . .

-

Prurit ? Fièvre ? Chronologie d'apparition : Eruption après médicaments ? Fièvre disparaissant lors de 1'éruption ] Catarrhe ORL la semaine précédente ? Desquamation post-éruptive ?

2-Examen clinique . Analyse sémiologique des lésions

.

.

-

:

,t

Eruptionmorbilliforme Eruption scarlatiniforme Eruptionroséoliforme Eruption vésiculeuse Topographie ? Cuir chevelu Visage

Métamérique Paumes et plantes

Examen général complet

3-Evoquer un diagnostic et ses complications éventuelles . Rougeole : risque neurologique à court, moyen et long terme . Rubéole et mégalérythème épidémique : contact avec femme enceinte a a

Kawasaki : risque cardiaque MNI et mégalérythème épidémique : risque hématologique

a

Scarlatine : risque rénal

a

Exanthème subit : convulsion

367

MALADIES ERUPTIVES

Mégalérythème épidémique

Rougeole

Eruption scarlatiniforme

Langue framboisée au cours d'une

scarlatine

368

NF

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à 5 jours, souvent mal tolérée (enfant grognon)

- Exanthème pouvant revêtir tous les morbilliforme) Enanthème (en particulier chéilite) Hyperhémie conjonctivale (

a a

aspects

scarl atiniforme ou

> 1,5 cm de

Adénopathies

diamètre parfois

accomPagnées de torticolis

Atteinte des extrémités (érythème des paumes et des plantes, ædème incluré et plus tardivement desquamation)' L'irritabilité ou l'hyper excitabilité est très souvent constatée Formes atypiques Troubles cardiovasculaires (taehycarclie, péricardite), digestifs (diarrhée, pancréatite, ictère :

-

t

méningite, arthral gie, myosite, urétr:ite, iridocycl ite' Réactivation du BCG

III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

.

Scarlatine, syndrome de choc toxique staphylococcique, érythème toxique, panartérite noueuse, virose à

EBV

IV.EXAM ENS COMPLEM ENTAIRES . Syndromeinflammatoiremarqué,thrombocytose . L'échocardiographie à ta recherche d'un anévrysme des coronaires est systématique suspicion clinique puis régulièrement pendant 6 mois' Echographie abdominale à 1a recherche cl'un hydrocholécyste inconstant mais très évocateur du

.

diagnostic.

V.COMPLICATIONS L'atteinte cardiovasculaire définit la gravité de la maladie

' -

:

Anévrisme des coronaires (1 à 1070 des cas) avec risque d'infarctus du myocarde (2oh) Atteinte myocardique etlou péricardique.

VI.TRAITEMENT

. . .

370

Immunoglobulines par voie IV : I g/kg/j, 2 jours de suite' Acide acétyl-salicylique : B0 mg/kg/j puis diminution après décroissance du syndrome inflammatoire. Traitement au long cours par acide acétyl-salicylique à dose anti-agrégante

La desquamation commence dans la région ano-périnéale

Desquamation des extrémités

Hyperhémie conjonctivale

Réactivation du BCG

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PMZ Aucun

SYNDROME DE KAWASAKI l-Fièvre > 5 jours 2-Enanthème 3-Exanthème 4-Modification des extrémités S-Adénopathies > L.5 cm de diamètre 6-Hyperhémie conj onctivale 7-Syndrome infl ammatoire

LES REGLES D'OR Les complications neurologiques tardives de la rougeole (leuco-encéphalite) sont redoutables et justifient la vaccination systématique Ne jamais prescrire des AINS dans une varicelle

En cas de rubéole ou mégalérythème épidémique, tu t'éloigneras des femmes enceintes Le Parvovirus avec érythroblastopénie nécessite une transfusion dans le cadre d'une hémolyse chronique Devant un syndrome de Kawasaki, échographie cardiaque et immunoglobulines lV

DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE _ REACTION INFLAMMATOIRE

DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT Argumenter les principales situations cliniques eUou biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire chez l'enfant

ENJ EUX Toutes infections répétées ou d'évolution atypique imposent la recherche d'un déficit immunitaire

SCENARIO

1-Suspicion clinique devant . Surtout : infections à répétition des voies respiratoires

.

:

Plus rarement

.

Infections sévères ou à germes atypiques

-

l-

Notion d'un déficit connu ou suspecté dans la famille Troubles digestifs sévères et cassure de la courbe de poids Bilan biologique de première intention

. ' .

NFS, plaquettes Dosage pondéral des immunoglobulines sériques (IgA, IgG,IgM) Sérologies postvaccinales ou post infectieuses

-r- Précision

.

du déficit immunitaire en fonction du type

d'infection et de l'âge de début des infections Neutropénies ou anomalies fonctionnelies granulocytes

.

des

:

-

Infections bactériennes ou fongiques Anomalies de I'immunité humorale :

-

"

Infectionsbactériennes .\nomalies de I'immunité cellulaire

:

- Infections opportunistes

(virus,

parasites,

champignons) --l- n diagnostic étiologique qui guide la prise en charge

' ' '

Déficits constitutionnels Déficits acquis

' re exonération du ticket modérateur

'

es déficits immunitaires sont sur la liste

ALD 30

DEFINITION . Toute anomalie qualitative ou quantitative du système immunitaire favorisant d'infections

la

survenue

I-EPIDEMIOLOGIE

.

1 cas sur 5.000 naissances soit 175 nouveaux cas par an en France de déficits immunitaires

primitils

.

:

Les déficits secondaires sont bien plus nombreux mais difficiles à quantifier

II.CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE Un déficit immunitaire doit être recherché dans les situations cliniques suivantes

:

LES 1O COMMANDEMENTS IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE 1-Plus de 8 otites par an 2-Plus de 2 sinusites par an 3-Nécessité de traitement par antibiotiques pendant plus de 2 mois 4-Plus de 2 pneumonies par an S-Episodes de fièvres élevées

,é"urr"rit",

6-Persistance après l'âge de 1 an d'une infection par champignon dans la bouche ou sur la peau 7-Nécessité d'un traitement antibiotique par voie jntra-veineuse

8-Un épisode d'infection sévère

9-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille l0-Diarrhée chronique sévère, précoce. avec hypotrophie

o a

Un début avant 12 mois fera suspecter une atteinte combinée des lymphocytes T et B ou un défaut des B après la chute physiologique des immunqglobulines maternelles à 6 mois de vie En général, plus I'atteinte est précoce et plus sévère est le déficit immunitaire Syndromes également évocateurs

:

Eczéma et thrombopénie

Hypocalcémie néonatale et cardiopathie congénitale Manifestations auto-immunes ou d'hypersensibilité (arthrite, cytopénie, glomérulonéphrite) Dissémination d'un vaccin vivant comme le BCG ("Bécégite") ou le virus polio oral. Le nouveau calendrier vaccinal va diminuer ce mode de révélation

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III.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE Le diagnostic est biologique NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies postvaccinales permettent de suspecter un

déficit immunitaire dans 907o des cas

A.ETUDE DE L'IMMUNITE NON SPECIFIQUE . Numération sanguine et formule, grahulopénie si < 500 /mm3 et lymphopénie si < 3.000/mm3

. .

chez le nourrisson < 3 mois

Etude des fonctions des polynucléaires avec l'étude du chimiotactisme, de la phagocytose et de la fonction bactéricide avec des chiffres normaux de polynucléaires Dosage du complément : CH50 (voie classique) et AP 50 (voie alterne)

B.ETUDE DE L'IMMUNITE SPECIFIQUE 1-Etude de I'immunité cellulaire: lymphocytes T cellules NK . Numération des lymphocytes T (75 % des lymphocytes), profils des lymphocytes T CD4 et CD8 . Exploration fonctionnelle des lymphocytes T : réaction d'hypersensibilité retardée après une vaccination type BCG ou stimulation des lymphocytes T par des mitogènes non spécifiques (concanavaline A ou phytohémagglutinine)

. .

Intradermoréaction à la candidine, à la tuberculine Radiographie thoracique à la recherche de I'ombre thymique (absente dans le syndrome de Di Georges)

2-Explorations de I'immunité humorale : lymphocytes B et immunoglobulines . Numération des lymphocytesB (25'Vo des lymphocytes). . Dosage pondéral des immunoglobulines : IgG, IgM, IgA et IgE.

.

Dosage des anticorps après vaccinations

C.STRATEGIE D' EXPLORATION . En première intention : NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post

.

vaccinales En deuxième intention

:

Phénotypage lymphocytaire (CD3, CD4, CD8 pour les T, CD 19 et20 pour les B, CD 16 et

-

CD 56 pour les NK) Fonction des lymphocytes T : Test de Transformation Lymphoblastique (TTL) Fonction des phagocytes : NBT test et étude du chimiotactisme

IV.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A.DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS

. .

On décrit plus de 150 causes de déficits. La fréquence est estimée à 1/5.000 naissances 807o des patients ont moins de 20 ans au diagnostic et compte tenu de transmissions liées àl'X,7)a/o des patients sont des garçons

la forte prévalence

des

1-Déficits de I'immunité innée . La granulomatose septique chronique familiale : Transmission récessive liée au sexe La phagocytose est normale, mais le métabolisme oxydatif est nul Infections au niveau de la peau, des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus)

I

.

Cette maladie va fbrmer des granulomes de façon diffuse

Hyperleucocytose avec augmentation des immunoglobulines Diagnostic : test de réduction du nitrobleu de tétrazolium et sur le test de chémiluminescence Traitement : antibiothérapie adaptée des surinfections. Certains proposent une antibioprophylaxie systématique Le pronostic est habituellement défavorable

Neutropénies chroniques sévères

:

Agranulocytose ou syndrome de Kostman Neutropénie intermittente Neutropénie cyclique

Z-Défrcit de I'immunité adaptative a-Déficits des lymphocytes T - Syndrome f'acio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George) : " Anomalie liée au chromosome 22 " Révélation en période néonatale par une hypocalcémie sévère parfois responsable de convulsions et une cardiopathie " Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T

-

Syndrome de Wiskott-Aldricht ' Eczéma atopique

" " " "

:

Infections à répétition Thrombopénie Risque d'auto-immunité et lymphome Déficit en protéine WASP.

b-Déficit des lymphocytes B 1-Agammaglobulinémie liée à I'X (ou Maladie de Bruton) - La transmission se fait selon un mode récessif lié au sexe - Le diagnostic anténatal est possible Infections ORL, pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après le 6è'" mois de vie Le diagnostic repose sur l'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques - Le traitement substitutif appofte des immunoglobulines tous les 21 jours à vie 2-Déficit Immunitaire Commun Variable - Infectronsbactériennes - Syndrome granulomateux (diagnostic différentiel de granulome épithélioïde à l'histologie) - Auto immunité 3-Déficit en IgA Prévalence évaluée à 1/600 Le plus souvent : asymptomatiques

Parfois

" " "

:

Fréquence accrue d'infections bactériennes : ORL, gastro-intestinales et broncho-pulmonaires Allergies diverses : maladie coeliaque Maladies auto-immunes : lupus

c-Déficits combinés des lymphocytes T et B - Le déficit immunitaire combiné sévère (ou SCID) - Absence de lymphocytes T Les lymphocytes B et les cellules NK peuvent être abaissés, normaux voire même augmentés Infections opportunistes à partir de 6 mois de vie ,

:

-

" " "

Candidoses Pneumonies

Diarrhée favorisant un retard de croissance Le diagnostic est posé sur la lymphopénie T, l'absence de réponse aux mitogènes, I'absence d'ombre thymique radiologique

Le traitement symptomatique associe des immunoglobulines polyvalentes, des antibiotiques Le traitement curatif est le plus souvent Ia transplantation médullaire avec 957a de survie d-Déficits primitifs du système complément

Déficit en Clinhibiteur et ædème angioneurotique Hémoglobinurie paroxystique nocturne Déficits en protéines de la voie classique ou alterne

B DEFICITS IMMUNITAIRES ACQUIS Ils constituent la cause la plus fréquente des déficits immunitaires 1-Les infections virales

. La rougeole, la varicelle ou le CMV .

dépriment transitoirement I'immunité cellulaire avec

négativation des tests cutanés Seul le VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé

2-Hypoprotidémie et malnutrition

.

Les causes rencontrées sont les défauts d'apport de protides, les fuites protidiques comme dans les syndromes néphrotiques, les entéropathies exsudatives, l' eczéma sévère

3-Insuffisance rénale 4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer) 5-Causes médicamenteuses

.

Tous les médicaments entraînant une leucopénie sont responsables de déficits immunitaires. Le risque infectieux est d'autant plus sévère que la leucopénie est imporlante et prolongée. Par définition, on parle de neutropénie si les granulocytes sont < 1.000 imm3 et de lymphopénie si < 800 à 1.000 /mm3

6-Splénectomie . L'absence de rate, par déficit de l'opsonisation, expose à des infections bactériennes parfois

. .

dramatiques

Cette situation se rencontre après splénectomie chirurgicale ou en cas de rate non fonctionnelle comme au cours de la drépanocytose Infections à pneumocoques, méningocoques, hæmophilus influenzrR, salmonelles

k,

DEFtclrs tnltmuntiltnrs DE L'ENFANT

IV.COMPLICATIONS Complications infectieuses liées aux différents types d'immunité

Germes impliqués Déficit de la fonction phagocytaire, neutropénie

a a a

a a

Déficit de I'immunité cellulaire

a

Bactéries figurées : cocci G+ cutanés ou ORL, BGN digestifs Infections fongiques : candidose, aspergillose Infections virales : HSV, VRS Bactéries intracellulaires : atypiques, mycobactéries Infections fongiques : cryptococcose, pnellmocystose

Infections virales

: HSV, VZV, CMV, HHV6, EBV,

adénovirus a

Bactéries

capsulées

pneumocoque, méningocoques,

hæmophilus

Déficit de I'immunité humorale, asplénie

a a

Infections virales : VRS. parvovirus, astrovirus Infections parasitaires

ANNEXE Répartition des différents déficits immunitaires de I'enfant En

s, les plus

i

Déficit de I'immunité humorale (50 à 60Vo des cas)

Déficits Défïcit de I'immunité cellulaire

primitifs (25 à307o des cas)

Défïcit de I'immunité non spécifique (10 ù20Va des cas)

378

t=

tants Déficit en IeA mmaslobulinémie liée à I'X Déficit Immunitaire Commun Variable Svndrome d'hvner IsM Syndrome d hyper Igtr Délicits en sous-classes d'l Svndrome de Di G SCID es cutanéomu ueuses Candidoses chron Ataxie-télansiectas i e Svndrome de Wiskott-Aldricht Défaut CMH I ou II ue chron Granulomatose

Agranulocytose Anomalies du chimiotactisme des Anomalies du comolément Causes infectieuses (VIH) rotidémie et malnutrition Insuffisance rénale nectomie Causes médicamenteuses Dét'icits en oliso-éléments Maladie de Hodekin

DEFICITS IITIITW.TNITNIRÈS DE L'ENFANT

FICHE FLASH I-CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE . Infections ORL ou pulmonaires à répétition . Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée

. . . .

Episodes de fièvres élevées ou infections sévères

Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie

'l.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE

. .

Le diagnostic est biologique

NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post-vaccinales permettent de suspecter un déficit immunitaire dans 90% des cas

III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A-DEFICITS IMMU NITAIRES PRIMITIFS 1-Déficits de I'immunité innée : La granulomatose septique chronique familiale

' . . .

La phagocytose est normaie, mais le métabolisme oxydatif est nul Infections au niveau de la peau. des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus) Le diagnostic repose sur le test de réduction du nitrobleu de tétrazolium

2-Déficit de l'immunité adaptative a-Déficit des lymphocytes T

-

Syndrome facio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George)

x t

:

Anomalie liée au chromosome 22 à révélation néonatale : hypocalcémie et cardiopathie

Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T Syndrome de Wiskott-Aldricht : eczéma atopique, infections

à

répétition, thrombopénie

b-Déficit des lymphocytes B

-

Agammaglobulinémie liée à l'X (ou Maladie de Bruton) : x Infèctions ORL. pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après le 6è'"' mois de vie. Le diagnostic repose sur I'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques

-

Déficit en IgA

x x

:

Prévalence évaluée à 1/600

Le plus souvent asymptomatiques, parfois infections à répétition, maladie coeliaque ou lupus c-Déficits combinés des lymphocytes T et B : le déficit immunitctire combiné sévère (ou SCID)

-

Inf'ections opportunistes à partir de 6 mois de vie : candidoses, pneumonies, diarrhée. hypotrophie

B-DEFICITS IMMU NITAIRES ACQUIS lis constituent 1a cause la plus fréquente des déficits immunitaires 1-Les infections virales : la rougeole, la varicelle ou le CMV dépriment transitoirement I'immunité cellulaire, seul Ie VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé 2-Hypoprotidémie et malnutrition 3-Insuffisance rénale 4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer) 5-Causes médicamenteuses

6-Splénectomie

379

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:

LES SIGNES IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE l-Infections ORL à répétition (> 8 otites par an ou> 2 sinusites par an) 2-Infections pulmonaires à répétition (> 2 pneumonies par an) 3-Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée 4-Episodes de fièvres élevées ou infections sévères S-Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante 6-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille 7-Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie

LES REGLES D'OR

NFS, Dosage des lg et sérologies post vaccinales suffisent souvent à orienter le diagnostic, quitte à le compléter dans un second temps Une hypotrophie accompagne volontiers les déficits immunitaires

I L

I

L=

ENJEUX

-

Maladie virale le plus souvent bénigne Les complications sont aussi rares qure potentiellement graves : encéphalite, surdité,

stérilité Le traitement est préventif : la vaccination

-

SCENARIO 1-Un tableau clinique . Souvent latent . Parfois typique : parotidite ourlienne 2-Deux atteintes évocatrices

. .

Méningitelymphocytaire Pancréatite

3-Trois complications rares à redouter Orchite : atrophie testiculaire séquellaire

?

Encéphalite Surdité

4-Quatre mesures thérapeutiques . Toujours préventives - Vaccination (très efficace) - Eviction scolaire :

Parfois symptomatiques

-

:

Antalgiques et soins locaux dans les parotidites Anti-inflammatoires et repos au lit dans les orchites

DEFINITION Maladie due au virus ourlien qui a un double tropisme : neurologique et glandulaire.

TERMINOLOGIE . Visage pirfforme: en forme de poire. Famille des Paramyxoviridae : Pneumovirrzs (Virus Respiratoire Syncitial), Morbillivirtts (rougeole) el Paramyxovirus (infections à virus petra-influen:.ae et oreillons) L'orchite bilatérale n'est pas synonyme d'atrophie testiculaire qui elle-même ne se complique qu'exceptionnellement de stérilité.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

.

Le virus ourlien est un virus à ARN de la famille des Paramyxovirtts. Son mode de transmission est direct, inter-humain par l'intermédiaire de gouttelettes salivaires riches en virus. L'évolution se fait par cas sporadiques avec quelques poussées épidémiques hivernales (surtout dans les écoles).

a a a

Le malade est contagieux de 7 jours avant I'apparition des symptômes jusqu'à 9 jours après. L'immunité conférée est durable (intérêt pour la vaccination). L'affection se révèle à 1'âge pédiatrique (907o des cas surviennent avant 15 ans) et se rencontre essentiellement entre 5 et 10 ans. La transmission passive d'anticorps par la mère pendant 9 mois rend la maladie exceptionnelle chez le petit nourrisson et rare avant 2 ans

II.CLINIQUE A.TERRAIN Les enfants en période pré-pubertaire (85Vo des cas) et les adultes jeunes en collectivité sont les plus touchés.

B.SYMPTOMATOLOGIE . Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes. . La parotidite est la localisation la plus caractéristique. . Céphalées ou douleurs abdominales : atteinte méningée ou pancréatique a minima protlable. . L'incubation est de 3 semaines environ 1-Phase d'invasion

. a

a

Parfois absente. Parfois bruyante : fièvre, otalgie, douleurs à la mastication, céphalées Au bout de l2 à 48 heures apparaît la tuméfaction parotidienne.

Parotidite ourlienne

i

L

2-Phase d'état

a-Parotidite

-

Généralement bilatérale mais non symétrique. Elle peut apparaître d'un côté puis de l'autre à 2 jours d'intervalle. Dans 25Vo des cas, elle reste unilatérale : " Diagnostic : '/ Tuméfaction parotidienne '/ Comblement doulourqux du sillon rétro-maxillaire (à la différence d'une adénopathie douloureusb) à l'origine du visage < en forme de poire > Refoulement du lobule de I'oreille en haut et en dehors en cas de tuméfaction '/ importante ./ Sensibilité à la palpation '/ Peau parfois tendue et luisante '/ Erythème de I'orifice du canal de Sténon Signes fonctionnels associés discrets : ' ,/ Douleurs spontanées à la mastication localisées à l'oreille '/ Parfois sécheresse de la bouche '/ Température entre 3Bo et 38'5C.

b-Orchite

-

Incidence variable (10 à 50% des cas)

Complication à redouter uniquement chez I'enfant pubère Elle apparaît après la parotidite. mais peut parfois la précéder. Le tableau est souvent bruyant :

" " " -

Température à 40"C avec frissons Douleurs testiculaires et firdominales violentes avec vomissements

Scrotum rouge, chaud, tendu, ædéniatié contenant

un testicule volumineux

et

douloureux

L'épididyme et le déférent, classiquement indemnes en fait, sont souvent infiltrés. Evolutiofl régressive en I semaine Labilatéralisation peut s'observer jusqu'à 307o des cas.

"

c-Pancréatite - Moins fréquente chez I'enfant que chez l'adulte - Souvent la symptomatologie est frustre - Apparaît entre le 4è-" et le 10è'" jour - Rarement : douleurs épigastriques vives irradiant dans le dos, vomissements, fièvre avec ou sans frissons

-

Guériso n en 2 à

l0 jours.

d-Atteinte neurologique

-

Méningite ourlienne fréquente : " 50Vo des cas biologiquement. " 5 à 30Va des cas cliniquement * lsolée sans parotidite dans 507o des cas " Elle peut précéder ou succéder à la parotidite. " Syndrome méningé fébrile sans particularité parfois réduit à quelques céphalées " Méningite lymphocytaire avec parfois hypoglycorachie, taux élevé d'interféron, le diagnostic différentiel avec une ménirigo-encéphalite herpétique se pose alors x Evolution favorable en I semâine.

Méningo-encéphalite (1/500 à 1/5.000 cas) : " Evolution favorable le plus souvent mais peut laisser des séquelles Atteinte des nerfs crâniens (0,1 pour mille) : surdité, paralysie faciale e-Manifustations ORL

-

Adénopathies pré-tragiennes et sous-angulo-maxillaires, angine, pharyngite.

f-Localisations glandulaires rares' - Sous-maxillite, atteinte sublinguale, ovarite, thyroldite.

C.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL . Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie . Autres parotidites virales : Epstein Barr Virus ? a

Parotidite suppurée : peau sus-jacente inflammatoire et pus dans 1'orifice du canal de Sténon. Atteinte parotidienne tumorale, lithiasique ou dans le cadre de maladie de système (GougerotSjôgren, LEAD ou sarcoïdose) rarissime.

Méningites lymphocytaires et encéphalites infectieuses méningo-encéphalite herpétique ? Un traitement par Aciclovir est proposé jusqu'à obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans le LCR. :

lil-BroLoGrE En pratique,le diagnostic est clinique, une lipasémie élevée confortant le diagnostic.

La biologie de routine est peu informative

-

:

La NFS : leucocytose généralement normale avec mononucléose relative, thrombopénie possible

L'amylasémie etlou une lipasémie > à la normale ont une valeur prédictive positive d'orientation sans valeur prédictive négative La confirmation biologique n'est recherchée que dans 1es formes très atypiques Isolement du virus dans les sécrétions : non utilisé en pratique courante.

-

a a a

Sérologie

-

:

Séroconversion lors du 2''"" prélèvement avec taux d'anticorps x 4

La présence d'IgM dans un prélèvement au 15ê" jour permet d'affirmer le diagnostic.

IV.PRONOSTIC A.PAROTIDITE

. . .

L'évolution est généralement favorable d'emblée Les douleurs et 1'hyperthermie disparaissent en quelques jours

La parotidite régresse en une semaine et disparaît en 14 jours.

B.ORCHITE . L'atrophie testiculaire en est la complication. Elle n'est appréciable qu'au bout de 6 mois avec

. . .

un testicule dur, petit, insensible

Le risque d'atrophie testiculaire peut atteindre 407a des orchites La stérilité post-ourlienne est heureusement extrêmement rare La fbnction endocrinienne est en revanche toujours respectée.

ffiW,'

C.SURDITE ' Surdité transitoire présente jusqu'à 407o des cas dans les atteintes neurologiques : pronostic favorable.

'

Surdité par atteinte du

VIII

: rare mais évolution irréversible avec

difficulté d'appareillage.

V.TRAITEMENT I

Le traitement est avant tout préventif, sinon symptomatique

A.TRAITEMENT CURATIF 1-Parotidite

.

Soins de bouche, alimentation mixée pour éviter la mastication, antalgiques.

2-Orchite

. .

Repos au lit et suspensoir

La corticothérapie est discutée.

B.TRAITEM ENT PREVE NÏI F . Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique . Les enfants vivant au même domicile n'ont pas besoin d'éviction Vaccin vivant attéwé associant vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (type PRIORIX) : vaccination conseillée, non obligatoire, faite entre 9 (si entrée en collectivités) et 12 mois (f injection à 24 mois n'est utile que pour la protection contre la rougeole). Elle confère une immunité solide et durable . Vaccination impérative pour les monorchides et les enfants sourds d'une oreille . Il n'existe pas de contre-indication chez les enfants allergiques à I'ceuf

FICHE FLASH

I.CLINIQUE

. .

I

Terrain : période pré-pubertaire Parotidite :

i

-

Bilatérale (75Va des cas.). non Symétrique Comblement douloureux du sillon rétro-maxillaire, refoulement du lobule de sensibilité à la palpation Erythème de I'orifice du canal de Sténon parfois sécheresse de la bouche, Douleurs spontanées à la mastication localisées à I' température entre 38" et 38'5C.

-

Sous-maxillite (atteinte sublinguale beaucoup plus rare)

Orchite

-

:

Rare, à redouter uniquement chez 1'enfant pubère

Hyperthermie avec frissons, douleurs testiculaires et abdominales avec vomissements, scrotum rouge, chaud, tendu, ædématié contenant des testicules volumineux et douloureux Evolution régressive en 1 semaine et bilatéralisation possible dans 307o des cas

o

Pancréatite

a

Méningite ourlienne fréquente, méningo-encéphalite plus rare, atteinte des nerfs crâniens exceptionnelle : surdité, paralysie faciale.

II.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

. .

Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie

Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : traitement par Aciclovir à débuter jusqu'à obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans le LCR.

ilt-BtoLoGtE

'

Diagnostic clinique, une lipasémie élevée conforte le diagnostic

IV.PRONOSTIC

. . .

I

,

Parotidite : évolution favorable en une semaine Orchite : atrophie testiculaire possible et stérilité post-ourlienne exceptionnelle Surdité : transitoire de pronostic favorable ou par atteinte du VIII, beaucoup plus rare pronostic défavorable.

V.TRAITEMENT

. .

Parotidite : soins de bouche, alimentation mixée et antalgiques Orchite : repos au lit et suspensoir Traitement préventif : éviction scolaire jusqu'à guérison clinique et vaccin vivant atténué PRIORIX@ (contre rougeole, oreillons et rubéole) : vaccination non obligatoire, faite entre 12 et 15 mois.

i-^

OREILLONS

PMZ

-

Aucun

LES CIBLES DU VIRUS OURLIEN 1-Parotidite 2-Orchite 3-Pancréatite

-l-Méningite ourlienne 5

-Méningo-encéphalite

6-Atteinte des nerfs crâniens : surdité

7-Manifestations ORL angine, pharyngite.

:

adénopathies pré-tragiennes

,tffi$ RHffitffi$

et sous angulo-maxillaires,

m'ffiR

En pratique, le diagnostic d'oreillon est clinique, une lipasémie élevée le conforte L'orchite est une complication à redouter uniquement chez l'enfant pubère Le traitement est préventif : vaccination recommandée pour tous Contrairement aux vaccins contre la grippe et la fièvre jaune, le vaccin antiourlien n'est pas contre indiqué chez les enfants allergiques à l'æuf

hil

CDULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE

-

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

Diagnostiquer une diarrhée aiguë chez le nourrisson et l'enfant. )iagnostiquer un état de déshydratation chez le nourrisson et I'enfant. :entifier les situations d'urgences et planifier leur prise en charge

levant une diarrhée aiguë chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les mens complémentaires pertinents. argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution

exa

ENJEUX

-

Diarrhée ?... c'est peser La diarrhée expose au risque de déshydratation La déshydratation peut être à I'origine d'un choc hypovolémique : urgence ! La traiter c'est réhydrater : le pourcentage de perte de poids guide la prise en charge

SCENARIO I " L'rgence : apprécier I'hémodynamique l-Paramètres cliniques principaux pour évaluer le pourcentage de déshydratation

. .

Perte de poids Persistance du pli cutané -1-Eramens selon le contexte . En cas de déshydratation sévère - Ionogramme sanguin

. 1-

:

- Ionogramme urinaire Coproculture surtout dans deux situations - Diarrhéeentéro-invasive - Diarrhée de retour d'Outre-Mer

\ttitudes thérapeutiques

. . . .

Choc : sérum physiologique IV Perte de poids > 70Vo: perfusion hydro-électrolytique Perte de poids < 107o: soluté de réhydratation oral

.

Gastro-entérite

Traitementétiologique -r-Orientation étiologique souvent facile Infection extra-digestive Erreur diététique Allergie alimentaire . Diarrhéepost-antibiotique - - Paramètres de surveillance a

. . .

&

:

Pesée

Poche à urine Pouls Pression artérielle Périmètre crânien

DEFINITION . Diarrhée : augmentation brutale de la fréquence (plus de trois par jour) et du volume des selles depuis moins de 3 jours . Déshydratation : comparliments hydriques déficitaires par sortie excessive d'eau ou insuffisance d'apport EN PRATIQUE . Apparition brutale d'une diarrhée avec vomissements, en contexte épidémique (gastro-entérite) responsable d'une perle de poids TERMINOLOGIE . La diarrhée se définit différemment selon l'âge et I'alimentation de I'enfant : Le nourrisson ou le nouveau-né alimenté au sein, fait le plus souvent, une selle molle, grumeleuse, \ jaune d'or après chaque tétée. Le nourrisson alimenté au lait artificiel fait2 à 3 selles pâteuses tous les jours Le nourrisson en alimentation diversifiée fait 1 à 2 selles par jour . La couleur verte des selles diarrhéiques n'a aucune signification particulière, si ce n'est une accélération du transit

Une diminution rapide du poids est la conséquence d'une déshydratation, alors qu'une dénutrition engendrera une perte de poids progressive

poids, car en cas de rétention stercorale, il existe un troisième secteur. La perte de poids n'interviendra qu'après la débâcle diarrhéique Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) : micro-angiopathie thrombotique avec anémie hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë Temps de recoloration cutant\e 1inC1: évaluation de I'hémodynamique périphérique en comptant le temps nécessaire pour recolorer la peau après pression du doigt (normalement < 3 secondes)

La déshydratation n'est pas synonyme

de perte de

I.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE Il est clinique 1-Anamnèse

.

. . . . . . . .

LJne question

:

Contexte de gastro-entérite dans I'entourage ou en collectivité

Un réflexe

?

:

Courbe de croissance antérieure et dernier poids noté

Type de régime alimentaire Date de début des symptômes Pathologie digestive antérieure Caractéristiques des selles

:

Fréquence, consistance, aspect, abondance des selles Signes associés

:

Anorexie, vomissements, fièvre, douleurs abdominales, arthralgies, éruption

Notion de retour d'un pays d'Outre-Mer Antibiothérapierécente

2-Examen a-Apprécier le degré d'urgence Troubles hémodynamieu€s = urgence médicale absolue " 1 signe objectif très informatif : '/ Allongement du TRC > 3 secondes

'/

Marbrures

et

:

extrémités froides sont également des troubles de I'hémodynamique

périphérique

"

2 signes indiscutables mais d'apparition tardive

"

3 signes d'apparition précoce chezle nourrisson : Tachycardie et pouls filant (sans rapport avec I'intensité de la fièvre)

'/ ./ ,/ '/ '/

:

HYPotension arlérielle

oligurie

Polypnée Etat d'agitation puis troubles de la conscience

b-Un paramètre capital pour I'évaluation de la

déshydratation

\

Le poids actuel rapporté au dernier poids nolé (7o de perte de poids =Va de déshydratation).'C'est ce pourcentage qui déterminera en grande partie I'attitude thérapeutique < Bébé a la diarrhée ? Faut pas s'emballer,;t'aut le peser ! , Il est impératif de connaître ceftaines équivalences entre signes cliniques et o/o de déshydratation, suftout si le poids antérieur n'est pas connu, ou qu'un troisième secteur est pressenti par I'impoftance du ballonnement abdominal : " Déshydratation < 5Vo : pas ou peu de signes cliniques (soif et muqueuses sèches) cliniques de déshydratation (dépression de Ia fontanelle. " 57o < déshydratation s l07o : signespersistance yeux cernés, creux) sans collapsus ni du pli cutané , l\o/a . déshydratation < l5Eo : persistance du pli cutané constante (attention au bébé pléthorique l), collapsus fréquent Déshydratation > l57a: choc hypovolémique. " c

-C

D

aract

ES

é

ris e r la

d é s hy

dratatio n

HYDRATATIO N EXTRA.CELLU LAI RE

DESHYDRATATI ON INTRA.CE LLU LAI RE

Perte de poids

Yeux cemés, creux, hypotonique

Soif

Dépression de la fontanelle (avant 6 mois)

Muqueuses sèches, absence de larmes

Persistance du

pli cutané

Troubles hémodynamiques

Fièvre, sans stigmates inlectieux Somnolence, troubles de la conscience voire

convulsions Les signes sont souvent associés car la déshydratation est

volontier globale. Cette distinction a donc peu d'intérêt en pratique

Pli cutané persistant

Yeux cernés, creux

d-Examen sbdominal Masse abdominale, étranglement herniaire, boudin d'invagination (possibilité de selles liquides par débacle du segment d'aval dans ces syndromes occlusifs), défense ou douleur localisée, tympanisme, météorisme, ballonnement abdominal (troisième secteur ?) Examen des selles

:

Syndrome dysentérique : selles glairo-sanglantes, avec fièvre, classiquement accompagnées de ténesme et d'épreintes non exprimés chez le nourrisson

e

-Examen extra abdominal Recherche d'un foyer infectieux ORL, urinaire, méningé, pulmonaire Devant des convulsions et une diarrhée, évoquer " Une shigellose, une salmonelose x Une déshydratation avec troubles ioniques (myélinolyse centropontine si hyponatrémie trop vite :

x " x x

corrigée) Un syndrome hémolytique et urémique (SHU) Une méningite virale Une convulsion hyperthermique en diagnostic d'élimination Un hématome sous dural si déshydratation importante

Etat nutritionnel : " Entre 4 mois et 4 ans : périmètre brachial/périmètre crânien > 0,30 '/ Un index < 0,28 signe une dénutrition

"

Si dénutrition : ,/ Redouter une diarrhée chronique débutante

Fièvre " Elle peut être d'origines multiples '/ Foyer infectieux extra digestif '/ Déshydratation intracellulaire '/ Diarrhée entéro invasive :

:

B-EXAMENS PARACLI NIQUES La plupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile

l_

Certaines situations dérogent à cette règle I

:

-Déshydratation aiguë sévère a-Ionogramme sanguin - La natrémie : " Elle est le reflet de I'osmolalité et de 1'état d'hydratation intra-cellulaire ,/ Normonatrémie (807o des cas) :

\+

'/

Déshydratation modérée ou compensée Hypernatrémie (.157a des cas) :

''|

î'{trÏ1;;t?'{il (+

auminérare),orsd,unedia'hée

Perte excessive d'ions (vomissements, mucoviscidose)

-

Dyskaliémie : ' Hyperkaliémie si insuffisance rénale, acidose ou insuffisance surrénale " Hypokaliémie se démasquant lors de la réhydratation Hyperprotidémie : " Parhémoconcentration Hyperglycémie:

" "

Secondaire au stress (sécrétion de catécholamines) Elle se corige spontanément après le traitement de associé où coexiste déshydratation et polyurie !!!)

la déshydratation (sauf en cas de

diabète

b-Ionogramme urinaire - Différencie le caractère fonctionnêl ou organique de l'atteinte rénale. - L'insuffisance rénale fonctionnelle se caractérise par : " ljrée U/P > 10

-

" " "

Na/K 500

Osmolarité U/P >

1

la natriurèse par rapport à la natrémie permet d'éliminer une insuffisance sunénale. Une natriurèse initiale supérieure à 30 mmol/l traduit un syndrome de perte de sel. Le pH urinaire < 5 en cas d'acidose, exprime la capacité d'acidification rénale L'adaptation de

c-Gazdu sang Acidose métabolique (base déficit > 5 meqil) - Elle est secondaire à " Excrétion accrue de HCO, par diarrhée ou tubulopathie " Acidose lactique de souffrance cellulaire :

l-Diarrhée invasive avec signes systémiques

.

NFS, hémocultures, coprocultures

lEpidémie en milieu hospitalier

.

Coproculture avec recherche de Rotavirus

{-signes en faveur d'une étiologie extra-digestive à la diarrhée . Radio pulmonaire, NFS, ECBU, VS, ponction lombaire en fonction de I'orientation

5-Diarrhée après un séjour Outre-Mer . Coproculture, parasitologie des selles INDICATIONS DE LA COPROCULTURE a

a

o

Diarrhée entéro-invasive (syndrome dysentérique) Diarrhée de retour des pays d'outre-mer

Diarrhée chez I' immunodéPrimé l

II-EVOLUTION ET COMPLICATIONS A.A COURT TERME

. .

Le plus souvent, l'évolution est favorable en quelques jours 3 Facteurs de mauvais pronostic de la diarrhée :

-

'

Dénutrition antérieure (PB/PC < 0,28) Diarrhée entéro-invasive avec signes systémiques

Terrain débilité : " Maladie de Hirschsprung, résection intestinale, drépanocytose, immunodépression Complications : - Le choc hypovolémique (risque vital)

-

Thromboses des veines rénales Nécrose corticale

-

SHU

B.A LONG TERME ' La dianhée peut persister ou rechuter et engendrer

une dénutrition, dans

le cadre d'une diarrhée

chronique imposant un bilan étiologique

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E A-ETIOLOGIES DES DESHYDRATATIONS L-Pertes excessives

DIGESTIVES

a

Gastlo-entérite aiguë

a

Vomissements

a

Aspiration digestive Fistules digestives, entérostomies

a

RENALES

ENDOCRINIENNES AVEC FUITE RENALE

' ' . . . . . ' '

Uropathiesmalformatives Syndrome de levée d'obstacle Tubulopathies Diabète insipide Intoxication aux diurétiques Insuffisance rénale Diabète sucré HyPercalcémie

Syndrome

de perte de sei,

surrénale

CUTANEES

RESPIRATOIRE

. ' . . '

Brûlures Coup de chaleur (mucoviscidose) Dermatoses étendues, su intantes

Hyperthermie HYPerventilation

insuffisance

2-Apport insuffisant

. . . .

APPORT INSUFFISANT

Erreur diététique

Anorexie Trouble de conscience ou de la déglutition Maltraitance avec carence d'apport

B.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES DIARRHEES

' .

Prédominanceautomno-hivernale Transmission oro-fécale : aliments-eau-mains souillées hospitalisation.

ou nosocomiale : acquise lors

d'une

l-\-irales dans 80% des cas

.

Virus en cause

-

.

-

Rotavirus

"

807o des diarrhées aiguës du nourrisson

Adénovirus Plus rarement : Astrovirus, Calicivirus, Norwalk-like virus, Coronavirus

Eléments en faveur d'une diarrhée aiguë virale

-

:

Notion d'épidémie hivernale Possibilité d'une infection nosocomiale Selles aqueuses, le plus souvent sans glaire ni sang Association parfois à :

" * '

:

:

Symptômes respiratoires ou ORL Exanthème cutané

Gastro-entérite à Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, Î1èvre (62Vo des cas), suivie de vomissements qui précèdent la diarrhée ('7 7 Va) , douleurs abdominales (23Ea) et déshydrat ation (20Vo) Méthode diagnostique pour la mise en évidence du Rotavirus dans les selles (utile uniquement pour les enquêtes épidémiologiques) : agglutination de particules de latex sensibilisées par des anticorps spécifiques

l-Bactériennes a-E scherichia coli (EC)

-

Plusieurs types

" ' "

:

La présence d'E Coli dans les selles n'est pas pathologique dans la majorité des cas

Il existe

des formes entéropathogènes (nécessité d'un sérotypage)

IJn type se démarque : E Coli Entéro-hémorragique : '/ Responsable de colites hémonagiques '/ La souche Ol57 H7 sécrétrice de vérotoxine peut engendrer un syndrome hémolytique et urémique (SHU) dans 107o des cas

b-Salmonelle

-

Contagiositéimportante Incubation de 3 jours Diarrhée invasive avec signes de dissémination systémique " Typhoïdes et paratyphoïdes (Salmonella typhi et parctQphi A, :

"

B, C) :

industrialisés Formes non typhoTdiques responsables de la majorité des salmonelloses

rares dans les pays

Formes du nourrisson : risque de

,/ ,/ '/ '/ ,/

Bactériémie dans 307a des Méningite

i

principales : Shigetla clysenteriae, Shigettaflexneri, Shigella sonnei el Shigetla Diarrhée invasive typique avec douleurs abdominales, ténesme, selles afécales sanglantes Tropisme neurologique:30Vo de convulsions Production possible de vérotoxine à l'origine d'un SHU'

d-C ampylobacter

-

cas

Ostéoarthrite Septicémie Perloration digestive

c-Shigelle - 4 espèces -

:

j eiuni

loTo des cas de dianhée de I'enfant dans les pays industrialisés. Contamination inter-humaine et animale. Diarrhée invasive, entérocolite, rectorragies.

-

Le Campylobacter coli est rare.

L'Helicobacter pylori, de la même famille n'occasionne pas de diarrhée. e-Yersinia 57o des diarrhées aiguës, surtout en hiver

-

Diarrhée invasive avec parfois

" * ' " "

:

Tableaupseudo-appendiculaire Tableau mimant une maladie de Crohn

Arthralgies Erythème noueux Adénopathiesmésentériques

Diarrhée entéro invasive : ( QUAND Y CHIE çA COLLE D GAM(pylobacter) Y(ersinia) SH|(gelle) SA(lmonelles) COL(i bacille entéro pathogène) f-Autres germes Vibrio cholerae : " Diarrhée toxinique aqueuse : le choléra Toxine de Clostridium dfficile x Colite pseudo membraneuse post antibiotique (l3lactamines en particulier) Cryptosporidies : , A rechercher lors de diarrhée chez un enfant VIH + :

Lambliase ou giardiase : * A l'origine de diarrhée qui se prolonge ou portage asymptomatique jacent. " Responsable rarement d'atrophie villositaire surtout en cas de déficit en IgA sous Entamæba histolYtica :

*

Dans sa forme Histolytica histolytica (diarrhée non fébri1e) Staphylocoque doré : Sa présence est normale dans les selles " pouvoir * pathogène lors de toxi-infection alimentaire : diarrhée sans fièvre quelques heures après absorption de 1' aliment contaminant

GERMES ET MECANISME D'AGRESSION

Entéro-invasif

Toxinique

Shieelle

Vibrio cholera

E. co Li entéropathogène

E. coli entérotoxino gène

Yersinia

Clostridium dfficile

Salmonelle

Staphylocoque doré

Campltlttbacter

IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

. . .

. . . . . . .

Diarrhées induites par erreur diététique Diarrhées infectieuses de causes extra-digestives : infections ORL, urinaires, pulmonaires Diarrhées post antibiotiques

:

- Modification de l'écosystème intestinal - Sélection de toxines de Clostridium difficile pouvant être à 1'origine d'une colite pseudo-membraneuse Allergie alimentaire Fausse diarrhée des constipés

lnvagination intestinale aiguë : débâcle en aval de 1'occlusion Syndrome hémolytique et urémique (pâleur extrême +/- ædèmes +/- purpura) Insuffisance surrénale aiguë (hyponatrémie, hyperkaliémie, hypernatriurèse) Hyperthyroïdie, sécrétion de VIP lors d'un neuroblastome : diarrhée motrice Diarrhées afécales imbibant les couches ne doivent pas être confondues avec des urine s

V.TRAITEMENT 3 OBJECTIFS

-

Réhydratation Prévention de la dénutrition

Traitement étiologique en cas de forme entéro-invasive ou d'infection parentérale

A-I N

. . . . .

. ,1,

. .

A I

DICATIONS DE L' HOSPITALISATION Troubleshémodynamiques Trouble de la conscience Déshydratation sévère > 8-l0c/o Impossibilité de boire ie soluté de réhydratation, ou vomissements incoercibles Risque de mauvaise compliance au traitement (mode de garde inadéquat, compréhension difïicile

des

parents, milieu social en difficulté)

Tenain débilité (attention au nourrisson < 3 mois du fait d'une installation parfois très rapide de la déshydratation)

Syndromesepticémique Doute sur un abdomen chirurgical (IIA ou appendicite)

B.TRAITEMENT DE LA DESHYDRATATION ET DE LA DENUTRITION 1-Réhydratation a-Dêshydratation modérée < SVo Il convient de réhydrater alors que I'enfant n'est pas (encore ?) déshydraté Réhydratation orale " Solutés salé-sucré de réhydratation orale ([Na.] - 50 meqil) A proposer à volonté (200 à 250 ml/kg/j), de manière fractionnée, tous les quarts d'heure, réfrigérés, tant que persistent les selles liquides :

Surveillance quotidienne du poids

Après 6 heures de réhydratation exclusive, une alimentation normale peut être réintroduite (sauf chez le nourrisson de moins de 3 mois) b-Déshydratation moyenne de 5 à 107o Essai de réhydratation orale En cas cl'échec (anorexie, vomissements itératifs, mauvaise compliance thérapeutique des parents) " Hospital isation " Gavage gastrique continu ou perfusion intra-veineuse Surveillance du poids, diurèse, tension artérielle.

:

"

c

-D é s hy dratatio n

>I

0 Vo

Urgence thérapeutique

Hospitalisation Pesée, poche à urine, prélèvements biologiques

-

Pose d'une voie veineuse

"

:

Quelle voie d'abord en cas dé choc ? '/ Voie veineuse périphérique : si possible ,/ Perfusion intra-osseuse : rarement '/ Sinus longitudinal supérieur : exceptionnellement '/ Voie centrale par cathéter intra-cave : jamais

Si choc

:

Augmentation volémique au sérum salé isotonique : 20 ml/kg en 20 minutes Réhydratation

:

*

Une fois l'hémodynamique restaurée, ou d'emblée si absence de choc, corriger lentement toute déshydratation pour éviter I'apparition de troubles métaboliques iatrogènes.

"

Quantités à perfuser : ./ Majorer de 30 ml/kg/j les besoins de base : soit 150 ml/kg/j cher.le nourrisson. Type de soluté : '/ Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l ,/ Le KCI I,5 gll et le Ca 1gl1 seront ajoutés au soluté dès la reprise de la réception du ionogramme sanguin. Adaptation de la composition des perfusions en fonction de ]a natrémte :

./

lJne myélinolyse centro-pontine peut être secondaire à des corrections rapides

hyponatrémies en fonction de la diurèse et du ionogramme initial Adapter " La surveillance de l'évolution clinique est capitale et repose sur : Pouls, Pipi, Pression artérielle, Poids, Périmètre crânien et prélèvements biologiques

" " x

et la

Le poids toutes les 6 heures Le pouls avec I'index (avec le pouce, on prend son propre pouls parfois !)

des

-

x " '

La TA par Dynamap Poche de diurèse

Scopecardio-respiratoire

En cas d'anurie persistant plus de 6 heures : " Recalculer les débits de perfusion... puis rechercher

'/ ,/ '/ ./

:

Un SHU Une thrombose des veines rénales Un rein de choc (échographig rénale) [Jne atteinte rénale secondaire à la prise d'Ibuprofène

l-R.éalimentation précoce entre H4 et H6

.

.

Nourrisson au sein

-

:

Allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO Nourrisson au biberon : Enfant < 3 mois : ' Réalimentation avec un hydrolysat poussé (lait sans protéine de lait de vache) pendant quelques semaines

-

Enfant > 3 mois

" '

:

Alimentation interrompue 6 heures : SRO seul Réalimentation '/ Avec son lait habituel en cas de dianhée banale '/ Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère (5% d'intolérance :

'/

au

lactose post-gastro-entérite) ou avec présence de sucres dans les selles. Régime normal (en évitant les aliments laxatifs...)

C.ANTIBIOTHERAPIE

'

Les antibiotiques sont rarement indiqués. De plus, ils favorisent le portage chronique de salmonelles mineures en particulier

.

Cinq indications formelles du traitement antibiotique

:

Syndrome toxi-infectieux grave

.

-

Hémoculturespositives Diarrhée glairo-sanglante à Shigelle ou Salmonelle majeure (fièvre typhoïde, paratyphoide ou typhi murium) Diarrhée entéro-invasive sur un terrain particulier : immunodépression, dénutrition ou nourrisson de moins de trois mois Antibiothérapie adaptée en cas de dianhée secondaire à une infection extradigestive Les autres dianhées bactériennes sont à traiter au cas par cas

SELON LE GERME... ZITHROMAX@

Shigella, Campylobacter

ROCEPHINE@

Salmonella, Yersinia

FLAGYL@

Giardia

J e.juni

Le seul germe imposant un traitement dans tous les cas est la shigelle

D.LES TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES . Ils ne sont jamais prescrits seuls chez le nourrisson, mais éventuellement en adjonction à la réhydratation

Le Racécadotril (TIORFAN'), anti-sécrétoire par effet inhibiteur des enképhalinases est aussi efficace er bien toléré. Il permet de diminuer de manière significative le débit des selles Les smectites (SMECTA@). peuvent aussi être un complément efficace de la réhydratation

I a

Le lopéramide (IMODIUM@) est contre-indiqroé chez le nounisson < 30 mois

a

Antipyrétiques paracétamol.)

si besbin : les déshydratation (risque d' in suffisance rénale)

AINS (Ibuprofène) sont contre-indiqués en cas de

Antiseptiques intestinaux : aucun effet

E-SUlVl DU PATIENT = INFORMATION DES PARENTS . Prévenir que les selles vont rester liquides sans que cela soit de mauvais pronostic : les solutés de réhydratation sont efficaces sur la déshydratation, mais ineffrcaces sur les selles liquides o Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique, grognon, hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort beaucoup sans qu'ils ne parviennent à le réveiller

a

a

F-TRAITEM ENT PREVENTI F . Vaccination anti-rotavirus (Rotarix@ et Rotateq@), donnés per os, efficaces contre les diarrhées sévères à rotavirus avec moins d'hospitalisation et moins de consultation aux urgences. Ils ont I'AMM, mais ne font pas partie du calendrier vaccinal. Facteurs environnementaux : . Degré de contamination microbiologique de I'eau potable et des aliments Hygiène des mains a a

Réhydratation orale et apports caloriques précoces Prévention des diarrhées nosocomiales

ANNEXE

1

SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE Micro-angiopathie thrombotique ayec lésion endothéliale liée à une vérotoxine libérée par des agents infectieux (8. Coli entéro-hémonagique en parliculier).

II.EPIDEMIOLOGIE

. . '

Terrain : nourrisson surtout, sex ratio = 1 Première cause d'insuffisance rénale aiguë chez le nourrisson.

Syndrome hémolytique prodromique digestive.

et urémique typique survient par épidémie estivale avec une phase

III.CLINIQUE

.

Phase prodromique

:

Fièvre, dianhée souvent sanglante. Apparition brutale d'un syndrome associant inconstamment : Pâleur, sub-ictère, anurie (55Va des cas) ou oligurie, protéinurie et hématurie, hypertension arlérielle, convulsions Plus rarement : pulpura, colite, invagination intestinale aiguë, pancréatite, hépatite

. '

IV.BIOLOGIE

.

-

Le diagnostic est biologique : . Anémie hémolytique (mécanique, non auto immune), schizocytose (hématies en coquille d'æuf).

Thrombopénie. Insuffisance rénale aiguë (créatininémie > 60 pmollL avanl2 ans, > 70 pmollL après 2 ans) avec hématurie (quand ils ne sont pas trop anémiques), protéinurie.

V.PRONOSTIC

. . . '

Guérison sans séquelle dans2l3 des cas.

Mortalité dans 5Va des cas Insuffisance rénale irréversible d'emblée dans 37o des cas Nécessité d'une surveillance prolongée de la tension artérielle et de la fonction rénale

VI.TRAITEMENT CURATIF

. . .

Prise en charge dans une unité de soins spécialisée Pas d'antibiotiques, même si diarrhée sanglante (risque d'aggravation...)

Le traitement est symptomatique : Restriction hydrique sévère Traitement de I'hyperlension artérielle si besoin Transfusion sanguine souvent indiquée Epuration extra-rénale par dialyse péritonéale indiquée en cas d'anurie, d'oligurie avec surcharge trydrique pouvant se traduire par une défaillance cardiaque ou une hypertension artérielle sévère. ou d'hyperkaliémie.

VII TRAITEMENT PREVENTIF

. . . . . ' . . . . . . .

Cuisson suffisante de la viande Pas de lait cru ou de laitages à base de lait cru avant 3 ans Lavage des fruits et légumes Réchauffement systématique des restes alimentaires Lavage des ustensiles de cuisine (contact avec viande crue) Lavage des mains avant les repas et en sortant des toilettes En cas de gastro entérite, éviter lieux de baignade publics et de préparer les repas Ne pas donner d'eau non lrailée aux enfants (puits, torrent, lac, étang)

Éviter le contact des enfants < 5 ans avec les bovins Contre-indication ATB en cas d'infeodion intestinale à E Coli producteur de toxine Contre-indication des ralentisseurs du transit

Notification de tous les cas auprès de I'InVS Déclaration obligatoire si toxi-infection alimentaire collective Mesure de prévention du SHU : http:llwww.invs.sante.fr

ANNEXE 2 SOLUTES DE REHYDRATATION ORALE ADIARILA! GES

45@

FANOLYTE@

ANNEXE 3 Laits sans protéine de lait de vache (et aussi sans lactose) GALLIAGENE@

Laits sans lactose DIARGAL@

PEPTIJUNIOR@

AI- il0@ O LAC'

NUTRAMIGEN@

DIARIGOZ@

ALFARE,@

Sortie après hospitalisation Ordonnance de sortie après hospitalisation pour diarrhée avec déshydratationà6Vo et pérennisation de quelques selles liquides chez un nourrisson de 2 mois.

Docteur FIDEL GASTRO Pédiatre.

Enfant : Jean Shy Poids : 4,5 kg Age : 2 mois Paris. le 1"'février 2010

GALLIAGENE@ 5 biberons de 150 ml par

jour

QSP 3 semaines

ADIARIL@

Diluer un sachet dans 200 mld'eau Proposer un biberon de la solution,réfrigéré Tous les quarts d'heure de manière fractionnée tant que les selles liquides persistent

Dr. FIDEL GASTRO -Signature-

,l

&

FICHE FLASH I.LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

' .

-

-

Apprécier le degré d'urgence : Troubles hémodynamiQues = urgence médicale Evaluation de la déshydratation = le poids actuel rapporté au dernier poids noté Déshydratation < 5o/a: pas ou peu de si$nes cliniques (soif et muqueuses sèches) 57o < déshydratation < 1.07o : dépression de la fontanelle, yeux cernés, creux, absence de larme 107o < déshydratation < l,5%a: persistance du pli cutané constante, choc fréquent Déshydratation > 1.57o: choc hypovolémique constant

II.EXAMENS PARACLI NIQU ES

.

Laplupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile Déshydratation aiguê sévère : ionogramme sanguin, glycémie, ionogramme urlnalre Coproculture : diarrhée entéro invasive, de retour des pays d'outre-mer, ou chez f immunodéprimé

a

a

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1-Etiologies des déshydratations . Pertes digestives : gastro-entérite aiguë, vomissements (occlusions) ' Pertes rénales, tubulopathies, diabète insipide ou sucré ' Pertes cutanées : coup de chaleur (mucoviscidose) ' Apport insuffisant : erreur diététique, maltraitance avec carence d'apport

2-Diagnostic étiologique de la diarrhée . Virales dans 80% des cas - Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, fièvre, vomissements qui précèdent la diarrhée . Bactériennes : shigelle, escherichia coli entéropathogène, salmonelle , campylobttcter jejuni, yersinia

'

IV.TRAITEMENT 1

Réhydratation a-Déshydratation modérée
107o : urgence thérapeutique - Hospitalisation Si choc : sérum physiologique : 20 ml/kg en 20 mn Réhydratation : 150 ml,&g/j chez ie nourrisson. Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l - Surveillance : pouls, diurése, TA, poids, périmètre crânien et prélèvements biologiques 2-Réatimentation après 6 heures de réhydratation exclusive par SRO . Nourisson au sein : allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO . Enfant < 3 mois : réalimentation avec lait sans protéine de lait de vache pendant quelques semaines . Enfant > 3 mois : réalimentation avec son lait habituel en cas de diarrhée banale et régime normal. . Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère ou intolérance au lactose

3-Indication de I'antibiothérapie . Syndrome toxi-infectieux grave, hémocultures positives, diarrhée glairo-sanglan|e à shigelle ou salmonelle majeure, diarrhée mal tolérée sur terrain débilité

V.SUIVI DU PATIENT

. . .

Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent grognon. Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique' qu'ils ne sans beaucoup hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort

parviennent à le réveiller

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I}a/o : hospitalisation l

LES SIGNES DE LA DESHYDRATATION DU NOURRISSON 1-Perte de poids 2-Yeux cernés, creux, hypotonique 3-Dépression de la fontanelle chez le petit nourrisson < 6 mois 4-Muqueuses sèches et absence de larmes S-Fièvreo sans stigmates infectieux

6-Persistance du pli cutané (déshydratation> 8Vo) 7-Troubles hémodynamiques, polypnée et troubles de la conscience (facteurs de gravité, déshydratation> l\Vo)

. -

LES REGLES D'OR

Peser un enfant qui a la diarrhée

Proposer

le soluté de réhydratation orale tant que les selles

liquides

persistent

Les préparations pour nourrisson, c'est 1 cuillère mesure pour 30 ml d'eau, le SRO c'est un sachet pour 200 ml

-

Les états de choc ne doivent pas manquer de sel physiologique (20 ml/kg)

: le

sérum est

MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE

Diagnostiquer un syndrome occlusif ldentifier les situations d'urgence et planifierleur prise en charge

ENJEUX

-

Tout syndrome occlusif du nourrisson est une invagination intestinale aiguë jusqu'à preuve du contraire Urgence médico-chirurgicale : risque de nécrose intestinale

SCENARIO D'UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE 1-Une physiopathologie qui explique tout

.

Télescopage intestinal entraînant

:

- Compressionvasculo-nerveuse - C)cclusion . 2-IJn terrain particulier

.

Nourrisson : 3 mois-3 ans

3-Des signes fonctionnels peu spécifïques et inconstants . Crises douloureuses intermittentes avec accès de pâleur

. .

Vomissements.anorexie Rectorragies

{-A la recherche du boudin d'invagination...

. .

Palpation abdominale Toucher rectal

5-L'imagerie fait le diagnostic

.

6

Echographie abdominale

-Urgence médico-chirurgicale

. . .

Traitement symptomatique toujours Lavement opaque souvent

Chirurgie parfois

GENERALITES SUR LE SYNDROME OCCLUSIF DE L'ENFANT I.CLINIQUE

.

Triade fonctionnelle

.

Douleur abdominale (accompagnée d'une agitation ou d'une prostration chezle nourrisson). Vomissements (d'abord alimentaires ensuite bilieux puis fécaloïdes) Arrêt des matières et des saz

Signes physiques

-

:

:

Ballonnement diffus ou dans les occlusions hautes Recherche d'éléments d'orientation : cicatrice, orifices herniaires. masse abdominale

II-ETIOLOGIE 1-Occlusions néo-natales

.

Occlusion haute - Atrésie duodénale : rechercher une trisomie 21

Pathologies

.

2-Occlusions du nourrisson et de I'enfant de moins de 3 ans

de malrotation intestinale

avec

risque de volvulus

Occlusion basse avec ballonnement abdominal - Occlusion organique : atrésie et sténose du grêle - Occlusion fonctionnelle : " Iléus méconial de la mucoviscidose " Maladie de Hirschsprung Invagination intestinale aigue Hernie inguinale étranglée Appendicite aiguë Diverticule de Meckel

3-Occlusions après 3 ans

. . .

Appendicite

Occlusion sur bride ou adhérence

si

antécédent

chirurgical

Invagination intestinale aiguë souvent secondaire une pathologie organique

à

INVAGINATION INTESTINALE AIGU E DU NOURRTSSON (ltA) DEFINITION

'

Pénétration en doigt de gant d'un segment intestinal dans sou

le segment digestif immédiatement

s-jacent

TERMINOLOGIE ' Lavement opaque : le lavement peut être fait à la baryte diluée, au produit hydrosoluble tiédi ou même à I'air. Les indications de chaque type de lavement varient suivant les équipes. Il est donc souhaitable de parler de lavement opaque.

I.EPIDEMIOLOGIE 1

-Maladie du nourrisson . 80o/o: 3 mois-3 ans

.

Picà9mois

2-Sex ratio

.

Garçons dans 2/3 des cas.

3-Circonstances de survenue

. ' .

Prédominance automno-hivern4le Episodes infectieux récents (rhino-pharyngite, tableau grippal)

Invagination intestinale aiguë dans les antécédents

II.PHYSIOPATHOLOGIE 1-Un mécanisme

' . -

Télescopage d'un segment intestinal dans le segment d'aval immédiat où de gant tout en progressant dans le sens du péristaltisme Conséquences au niveau du collet

Compression

" " " " -

:

:

du paquet vasculo-nerveux mésentérique Compression artérielle avec risque de nécrose ischémique et perforation. Compression veineuse

et

stase lymphatique

créant un ædème

Compression nerveuse parfois, responsable des accès de pâleur et des vomissements :

Il existe

3 cylindres digestifs emboîtés les uns

dans les autres formant 6 couches et réalisant une occlusion intestinale

" Cette occlusion est précédée d'un hyperpéristaltisme initial avec vidange intestinale et émission de mucus sanglant

&

se retourne en doigt

Strangulation

Occlusion

"

il

i]ir-rt-iillll,,,,l: ;l r:1u'

Strangulation du mésentère par le boudin d'invagination

2-Deux types étiopathogéniques

' '

Forme primitive ou idiopathique : la plus fréquente (857a des cas) suruenant chezle nourrisson Forme secondaire à une anomalie préexistante, plus rare (I5o/o des cas), survenant volontiers chez l'enfant de plus de 3 ans et de moins de 3 mois

3-Trois variétés anatomiques i

.

Iléo-colique : le boudin traverse Ia valvule de Bauhin sans l'entraîner

Iléo-cæcale ou iléo-cæco-colique : le boudin entraîne la valvule de Bauhin et parfois I'appendice dans le côlon

Iléo-iléale : un segment d'iléon pénètre dans le segment d'aval immédiat - Cette forme est le plus souvent rencontrée dans les IIA secondaires - IIA sur diverticule de MeckeJ suivant le schéma ci-dessous

.

IIA

.

Attention, I'invagination peut être multiple et exister à plusieurs niveaux

sur polype suivant le schéma ci dessus

III.DIAGNOSTIC A.FORME TYPIQUE ILEO CAECALE DU NOURRISSON l-Clinique a-Signes fonctionnels

-

Crises de pleurs ou douleurs abdominales, paroxystiques, entrecoupées par des périodes d'accalmie

'

:

Typiquement, le nourrisson joue tranquillement avant de s'arrêter brutalement. Il crie, devient pâle, parfois hypotopique avec des sueurs simulant un malaise. Après quelques minutes, Ia douleur s'amende spontanément, permettant au nourrisson de reprendre ses activités

-

TTA

t

" Intervalle libre de plus en plus court jusqu'à ce que les crises deviennent subintrantes Anorexie quasi constante (90% des cas) Vomissements alimentaires (.213 des cas) puis bilieux Rectoragies moins fiéquentes (1/3 des cas), mais très évocatrices : " Signent la souffrance digestive et constituent un signe d'alarme indiscutable. " Il ne faut donc pas attendre ce symptôme évocateur pour débuter I'enquête diagnostique et la prise en charge. Contexte apyrétique le plus souvent (contexte viral possible) ue

-

nourrisson, douleurs abdorninales intermittentes. vomissernents. anorexie" rectorragies

b-Examen cliniqae - La palpation abdominale : " Trois signes possibles ,/ Boudin d'invagination :

e > '/ ./ -

:

Masse ovoïde, oblôngue, sensible, peu mobile

Augmentant de consistance pendant les crises

Empâtement sous-hépatique et vacuité de iliaque droite

la fosse

Défense localisée voire contracture abdominale dans les formes évoluées avec péritonite.

Aspect de rectorragies en Le toucher rectal : < gelée de groseille > possibles et inconstantes " Trois types d'informations '/ Sang sur le doigtier : hémorragie non encore extériorisée '/ Boudin d'invagination dans le rectum (rare mais très évocateur) !+ Rarement le boudin s'extériorise sous forme d'un prolapsus :

:

Prolapsus du boudin d'invagination :.:.r:iË-

.

Ampoule rectale vide (mais selles présentes souvent par débâcle en aval I'occlusion)

de

-

L'examen général est indispensable : " Trois temps d'examens indispensables devant tout syndrome occlusif : '/ La palpation des orifices herniaires '/ La recherche d'une cicatrice abdominale '/ La recherche de signes de déshydratation et d'instabilité hémodynamique

2-Les examens complémentaires a-Iconographiques

Echographie abdominale pour le diagnostic Lavement opaque pour le traitement

I

ASP Face Debout et Couché :

-Signes directs

" Le boudin

d'invagination est exceptionnellement visualisé sous forme d'une opacité

oblongue sur le trajet colique, sous-hépatique. 2-Signes indirects

" .

Témoins de la présence du boudin d'invagination '/ Absence d'aération de la fosse iliaque droite I

'/ '/

" "

:

Disparition ou ascension du granité cæcal Effacement du bord inférieur du foie Témoins d'une occlusion : ,/ Niveaux hydro-aériques Témoins d'une perforation :

'/

Pneumopéritoine

IJn ASP pathologique impose une échographie Un ASP normal n'élimine pas le diagnostic Dans tous les cas de suspicion, une échographie s'impose Echographie abdominale :

" Aspect de Ia

tête

d'invagination

en

longitudinalement

ou

du de

boudin

sandwich cocarde

transversalement C'est le seul examen qui permet de faire

le diagnostic d'IIA iléo-iléale ou jéjunoiléale

C'est

le seul examen qui

visualiser des IIA multiples

permet

de

*:.

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Aspect échographique en cocarde d,un boudin d'invagination en coupe transversal et en < sandwich ) en coupe longitudinale

Lavement opaque :

"

Examen réalisé sous f'aible pression et contrôle radioscopique, en présence du radiologue et du chirurgien, chez un nourrisson en bon état hémoclynamique : '/ Lacune colique faisant obstacle à ia progression harmonieuse du produit de contraste :

e \+

'

Image en cocarde de face Aspect de pince de crabe de profil Examen à visée thérapeutique pour les formes du nourrisson. iléo-caecales ou iléo-caeco coliques

lnvaglnallon lnvagination : lmage en pince de crabe crabe lmage en cocarde d'une invagination iléo-colique

b-Biologiques

*

ir

Bilan pré-opératoire Ionogramme sanguin etlou bilan infectieux selon le contexte

B,FORMES CLINIQUES 1-Formes suivant la symptomatologie a-F orme entérocolitique

-

Diarrhée parfois sanglante, conespondant à une débâcle en aval de I'invagination, secondaire à la compression veineuse avec hypersécrétion muqueuse

b-Forme.fébrile - Infection O.R.L ou gastro-entérite contemporaine - Une adénolymphite mésentérique est à I'origine de I'IIA c-Forme occlusive

-

Vomissements bilieux itératifs stigmates d'occlusion du grêle

d-Forme neurologique - Apathie, hypotonie ou malaise du nourrisson, voire coma - Convulsions e-Forme toxique - Choc hypovolémique sans fièvre

f-Forme hémorragique

-

Saignement important faisant discuter l'hémorragie du diverticule de Meckel

2-Formes suivant l'âge

AGE

NOURRISSON

ENFANT

Fréquence

Forme fréquente

Forme rare

Topographie

Iléo-caecale

Iléo-iléale dans 507o des cas

Etiologie

Primitive

Secondaire

Traitement

Médical le plus souvent

Chirurgical le plus souvent

La gravité du pronostic sans traitement, Ie peu de spécificité de la symptomatologie et la multiplicité des formes cliniques font souvent évoquer ce diagnostic par excès z

C.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU 1 -Formes idiopathiques

.

E

Invagination du nourrisson par "dyspéristaltisme" ou adénolymphite

2-Formes Secondaires . Etiologies à rechercher tout particulièrement chez I'enfant de plus de 3 ans

-

Infectieuses

" "

Adénolymphitemésentérique

" * "

Mucoviscidose(mucocèle)

ApPendicite Maladies générales

-

:

Purpura rhumatoïde i Syndrome hémolytique et urémique Tumeurs bénignes ou malignes : " Polypes " Lymphome : ,o=

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-

Péritonite : urgence chirurgicale

LES SIGNES EN FAVEUR D'I.,'NE DOULEUR D'ORIGINE ORGANIQUE 1- Douleur continue 2- Douleur de localisation fixe, non péri-ombilicale 3- Douleur peu ou pas fébrile 4- Douleur accompagnée d'un syndrome occlusif 5- Douleur et défense abdominale 6- Douleur et contracture abdominale 7- Douleur et masse palpable abdominale

LES REGLES D'OR La pyélonéphrite, la pneumonie ou le purpura rhumatoïde peuvent être à l'origine de douleurs < pseudo chirurgicales > Devant une douleur abdominale avec un examen clinique normal, I'ASP est inutile

La constipation est un diagnostic de fréquence... mais aussi un diagnostic d'élimination Diagnostic d'ulcère, de pancréatite ou de cholécystite = étiologies très rares chez l'enfant

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

- MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Devant des vomissernents du nourrisson ou de I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient. Diagnostiquer un reflux gastro-æsophagien et une hernie hiatale aux différents âges Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Eliminer une urgence médicale et chirurgicale Le reflux gastro-æsophagien est un diagnostic de fréquence mais d'élimination

SCENARIO

fir

l

chirurgicale devant un syndrome occlusif Vomissements bilieux ?

- Evoquer une urgence

.

Hernie inguinale non réductible

?

Symptômes et âge compatibles avec une

a

IIA

?

Etiminer une urgence médicale lnfection bactérienne (méningite ?) Neurologique (hématome sous dural) \,Iétabolique (acido cétose) -i-Evaluer le retentissement

.

\/omissements aigus prolongés : déshydratation

?

.l-\Iener loenquôte étiologique

.

fureur diététique ? Diarrhée : gastro-entérite ? Fièvre : infection extra digestive ? Vomissements en jet après intervalle pylore ?

: sténose du

Sevrage récent : allergie aux protéines de lait de vache

Vomissements isolés : reflux gastro-æsophagien

i-ttébuter un traitement adapté

. a

Toujours traitement étiologique Souvent traitement hygiéno-diététique Si besoin réhydratation

a

Rarement traitement chirurgical

?

?

:

DEFINITION ' Rejet actif par la bouche du contenu gastro-intestinal

TERMINOLOGIE . Régurgitations : - Remontée passive clu

. . . ' .

bol alimentaire

accompagnant

Ie rôt

physiologique. Les termes

de

régurgitation et de vomissement de faible abondance sont en pratique des synonymes. Mérycisme : - Trouble psychiatrique à type de rumination volontaire ou automatique des aliments. Vomique : - Expectoration purulente massive d'origine bronchique

Toux émétisunte : - Toux provoquant des vomissements Syndrome de Mallory Weiss : - Hémorragie digestive haute avec ulcérations longitudinales à I'endoscopie secondaire à des efforts violents de vomissements. Il n'impose aucun traitement spécifique Malrotation intestinale ou mésentère commun : - L'angle duocléno-jéjunal (angle de Treitz) n'est pas en place et reste à droite de I'axe mésentérique supérieur. L'intestin grêle se trouve alors suspendu comme une grappe et peut être victime d'un volvulus complet ou incomplet. Le repérage échographique des vaisseaux mésentériques ou le TOGD font le diagnostic

Cadre duodénal en place I

I

l

Angle de treitz en position anormale avec volvulus

EN PRATIQUE ' Le reflux gastro æsophagien (RGO) est la première cause de vomissements du nourrisson

I.DIAGNOSTIC I -Préciser par l'interrogatoire u-La chronologie d'apparition des vontissements

-

En période néo-natale

:

tout vomissement bilieux néonatal est une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du

"

LIne règle :

"

Trois types de causes '/ Pathologie chirurgicale survenant parfbis sur un terrain particr"rlier

contraire :

LES CAUSES

LE TERRAIN PARTICULIER

Sténose duodénale

Trisomie 2l

Volvulus du

'/

,/

grêle

Malrotation intestinale ou mésentère commun

Maladie de Hirschsprung

Trisomie 2l

Péritonite méconiale

Mucoviscidosc

Atrésie intestinale

Mucoviscidose

Pathologie médico-chirurgicale

LES CAUSES

LE TERRAIN PARTICULIER

Entérocolite ulcéro nécrosante

Prématuré ou maladie de Hirschsprung

IIéus méconial

Mucoviscidose

Pathologie médicale

:

.

Peu ctprès le sevrage : allergie aux Protéines de Lait de Vache Précédent ou accompagnés des selles molles : gastro-entérite Après un intervolle libre de 2 à 8 semaines : sténose du pylore (diagnostic que 1'on n'évoque plus après 1'âge de 3 mois) Aprè,s inTroduction des .fctrines : maladie cæliaque (diagnostic que I'on n'évoque pas avant la diversification alimentaire) dans sa forme émétisante (souvent sans diarrhée)

b-Les caractères des vomissements

, -Les

-

Aigus ou chroniques Fréquence, abondance et horaire

Type : alimentaire, bilieux, sanglanl

facteurs déclenchants Traumatisme

Intoxicationmédicamenteuse Chaneement de po:ition Changement de régime

d-Sy mptomatolo gie as s o cié e

-

Fièvre Anorexie Rectorragies (diarrhée entéro invasive'l

iIA ? Diverticule

de Meckel ?

APLV

?)

2-Examiner Palpation abdominale

, ,

-

Ventre chirurgical ? Cicatrices ? Hépatosplénomégalie Palpation des orifices herniaires Toucher rectal - Sang ? Boudin d'invagination'J Fécalome ?

?

:

Signes respiratoires

:

Foyer auscultatoire etlou toux quinteuse ? (la toux peut être émétisante) Foyers infectieux ? Examen neurologique - Hypotonie, syndrome méningé, mesure du PC, trouble de la conscience

-

a

Examen des organes génitaux

:

Ambiguité sexuelle ? (impose la recherche d'une insuffisance surrénale aiguë par hyperplasie

-

congénitale des surrénales)

3-Eliminer une urgence au terme de I'examen clinique

.

Deux types d'urgences - Urgence médicale : :

-

" x " ' " " " " ,

Inf'ection sévère Hématome sous-dural

Méningite

Acido cétose (lrgence chirurgicale : lnvagination intestinale aiguë Etranglementherniaire Volvulus (sur bride ou sur malrotation intestinale) Appendicite La sténose du pylore est une urgence différée

4-Evaluer le retentissement ' Déshydratation aigue, dénutrition . Hémorragie digestive . Choc septique/ hypovolémique ' Pneumopathie d'inhalation 5-Explorations complémentaires . Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile (erreur diététique, RGO, gastro entérite ou otite) ' Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte - Suspicion d'IIA = échograPhie - Vomissements bilieux = ASP puis TOGD - Vomissements sanglants = endoscopie digestive sauf si syndrome de Mallory Weiss évident :

-

Macrocrânie = scanner Faciès toxique = bilan infectieux

'

En I'absence de contexte clinique évocateur, sont à discuter

:

NFS-plaquettes CRP

Ionogramme sanguin, glycémie, gaz clu sang Bandelette urinaire Recherche de toxiques

4 DIAGNOSTICS A EVOQUER PAR LEUR FREQUENCE CHEZ LE NOURRISSON (DIAGNOSTICS ( GORE )) - Gastro-entérite - Otite - Reflux gastro-æsophagien - Erreur diététique 3 DIAGNOSTICS A REDOUTER CHEZ UN NOURRISSON GEIGNARD Invagination intestinale aiguë Hématome sous dural Méningite -\'omissements aigus a -E

ti

o

Io gie s

c

hirur gic ale s

Invagination intestinale aiguë Hernie inguinale étranglée

Volvulus du grêle Occlusion sur bride Mallormarions digestives ,/ Duplicationsduodénales :

'/

Diaphragmes duodénaux

Appendicite Sténose du pylore

Diverticule de Meckel Origine annexielle : Torsion testiculaire Hernie ovarienne étranglée b

-Etiologie s médicales

-

Digestives

:

Gastro-entérite aiguë Allergie aux protéines de lait de vache

Exceptionnellement

'/ '/

:

Hépatite Pancréatite

Extra-digestives

:

Respiratoires : toux émétisante

Pyélonéphrite

Volvulus du grêle avec double tour de spire

Infection O.R.L Causes neurologiques '/ Hypertension intracrânienne :

'/

Intoxication

:

:

2-Vomissements chroniques . Origine digestive - Erreur diététique - RGO :

. . . .

-

Allergie aux protéines de lait de vache Sténose du pylore si vomissements négligés initialement Maladie cæliaque si hypotrophie Origine cardiaque ou rénale dans un contexte évocateur : - Insuffisance cardiaque décompensée - Insuffisance rénale ou tubulopathie Origine métabolique rarissime : - Hyperplasie congénitale des surrénales, diabète, hypercalcémie, hyponatrémie, fructosémie. galactosémie, amino-acidopathies

Origine psychogène : diagnostic d'élimination Vomissements cycliques : équivalent de < migraine abdominale > chez l'enfant

A.STENOSE DU PYLORE Hypertrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.

1-Epidémiologie

. . . . .

Garçons dans 3/4 cas Race blanche : 2,5 fois plus fréquent

Laprématurité est un facteur de risque 1/500 naissances Récurrence familiale dans I37o des cas

2-Clinique . Intervalle libre de 8 jours à 8 semaines (1 mois en moyenne)

.

Caractéristiques des vomissements

-

:

Aigus ou chroniques Toujoursalimentaires Jamais bilieux Postprandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un stade plus évolué

-

Avec du lait caillé Faciles En

jet

Abondants

Parfois sanglants

Hypertrophie du muscle pvlorique

' ' '

Constipation Enfant affamé

Reflux gastro-cesophagien associé fréquent (avertir les parents que le nour:risson peut donc vomir avant et après la période symptomatique de la sténose du pylore)

' . '

Ictère prolongé (2 à 5Eo des cas)

-

:

Secondaire à une maladie de Gilbert décompensée par le jeune induit par les vomissements

Fièvre absente

Eramen: - Olive pylorique " Toujours recherchée, rarement retrouvée " Seul signe clinique pathognomonique - Ondulations péristaltiques visualisées transversalement de gauche à droite après une chiquenaude :

sous costale gauche

'

Clapotage

à

jeun

Voussure épigastrique rarissime

Complications possibles : - Déshydratation etlou dénutrition avec cassure de poids récente si le diagnostic et la prise en charge sont différés

-

Hématémèse conséquence d'un syndrome de Mallory Weiss

,r-Para-clinique

'

Eramens biologiques

:

-

.

Profil biologique des vomisseurs chroniques " Alcalose métabolique " Hypochlorémie " Hypokaliémie - Signes biologiques de déshydratation, voire de dénutrition Eramens radiologiques : - ASP: ' Distension gastrique chez un nounisson à jeun " Niveaux hydro-aériques dans I'estomac " Gaz intestinaux peu nombreux ou absents - L'échographie fait le diagnostic Hypertrophie du muscle pylorique > 4 mm Allongement du canal pylorique > 20 mm Diamètre transversal > 14 mm :

:

ASP : Distension gastrique majeure

Muscle pylorique hypertrophié

gastrique

Coupe transversale d'un muscle pylorique hypertroph ié

-

" " " " "

Endoscopie digestive prescrite en cas d'hématémèse Stase alimentaire chez un nourrisson à jeun Image caractéristique en "museau de tanche"

:

TOGD uniquement en cas de doute à l'échographie : Dilatation gastrique avec retard à l'évacuation de la baryte Défilé pylorique étroit et allongé Empreinte de I'olive pylorique

5-Traitement

.

.

Chirurgical (urgence différée) - Pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse Médical adjuvant : :

-

Réhydratationhydro-électrolyti{ue Traitement anti-reflux associé souvent nécessaire

B-REFLUX GASTRO-GSOPHAGTEN (RGO)

.

C'est Ia première cause de vomissements chez le nourrisson

1-Physiopathologie

.

Faillite du dispositif anti-reflux par un ou plusieurs des mécanismes suivants - Fonctionnellesouvent: ' Inadéquation entre le volume æsogastrique et la quantité de lait ingérée: 120 ml/kgij à ingérer pour un nourrisson correspond à 8,4 kg d'aliments pour un adulte de 70 kg ! (on comprend le renvoi du surplus...) " Sphincter inférieur de l'æsophage (SIO) ,/ Avec relaxation inappropriée souvent '/ Hypotonique rarement " Inversion du gradient de pression thoraco abdominale - Anatomique rarement : " Ouverture de I'angle de His " Hernie hiatale (moins de 107a des RGO) :

:

2-Clinique a-Forrnes digestives X

X

x X

I

Rejets ou vomissements : Post-prandiaux plus ou moins tardifs Non bilieux Surtout après changements de position Favorisés par I'ali mentation I iquide Survenant surtout chezlejeune noprrisson qui ne tient pas assis

Symptomatologie d'æsophagite (30% des cas) Vomissements douloureux, parfois sanglants Pleurs, tortillements per prandiaux avec difficulté à finir le biberon. Des pleurs et tortillements accompagnés d érythrose faciale chez un nourrisson vorace, eutrophe, sujet aux gaz et ballonnements abdominaux évoquent le diagnostic de colique du nourrisson et non :

X X

d'æsophagite Chezle grand enfant : ,/ Brûlures rétro-sternales

'/ '/

PYrosis

Dysphagie

Complications

x x !

:

Hémorragie digestive : ,/ (Esophagite = 1è'" cause d'hémorragie digestive chezle nourrisson Saignement occulte, révélé par une anémie hypochrome Exceptionnelle sténose peptique Retard staturo-spondéral : '/ En général croissance normale ,/ Impose la recherche d'undmalabsorption associée (forme émétisante de maladie cæliaque ou

APLV en particulier). b

-F orme s

-

e

xtra dig e stiv e s

Manifestations pulmonaires : " Toux à prédominance nocturne " Bronchites ou pneumopathies à répétition sur le même territoire (en particulier du lobe moyen), sans prédominance

-

"

aisonnière Asthme (RGO cause etlou conséquence ?) s

Manifestations O.R.L. : " Laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure, évocatrice de RGO " Sinusites, otites, rhino-pharyngites : lien d'imputabilité discuté Malaises du nourrisson : " Perte de contact, pâleur, cyanose, hypotonie, apnée, bradycardie

"

Enquête Çtiologique systématique

I ,/

:

Infection, trouble du rythme cardiaque, atteinte métabolique ou neurologique, intoxication Le RGO est un des facteurs favorisants à rechercher

c-Formes pronostiques

RGO compliqué Un ou plusieurs critères

RGO simple

Tous les critères suivants Rejets non sanglants et non bilieux

(Esophagite

Appétit normal

Malaise

Croissance normale

Retard pondéral

Manifestations de RGO isolées

Manifestation O.R.L. etlou pulmonaire

3-Examens paracliniques a-Examens biologiques - Jamais indiqués (hormis une NFS dans l'hypothèse d'un saignement occulte) b

-E xploratio ns fo nctionn elle s dige stiv e s

Elles n'ont aucune indication dans le RGO simple - La pH-métrie : " Toujours sur 24 heures " Elle n'a aucune indicatron en cas de vomissements extériorisés (RMO) * Examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives

-

La fibroscopie æsogastrique

" " , -

:

Indiquée en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse L'æsophagite signe 1a présence d'un RGO L'absence d'cesophagite ne permet pas de conclure

Le transit æso-gastro-duodénal(TOGD) : " Sensibilité et spécificité insuffisantes pour le diagnostic de RGO ,. Indiqué dans les RGO persistants compliqués ou pour un bilan pré-opératoire " Meilleur examen pour visualiser une anomalie morphologique du tractus digestif supérieur '/ Position anormale de 1'angle de Treitz : avis chirurgical ,/ Hernie hiatale ou ouvetlure de I'angle de His: avertir les parents du caractère prolongé probable du RGO ,/ Présence d'arcs vasculaires anormaux : abstention sauf obstruction >707o des voies aériennes :

La manométrie æsophagienne Etudie les pressions du sphincter inférieur et supérieur de l'æsophage, la motricité du cotps æsophagien et les relaxations inappropriées Indiquée dans les recherches d'achalasie (exceptionnelle) ou pour un bilan :

pré opératoire

La scintigraphie

æsophagienne

et l'échographie

æsophagienne n'ont pas

d'indication en pratique Arc vasculaire anormal sur le TOGD

4-Traitement la première année de ' Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 80% des cas au coursdedevomissements itératifs vie. Le traitement permet d'éviter les complications et soulage la famille invalidants au quotidien

a-RGO simple 1-Prise en charge psychologique : rassurer les parents - Diminuer I'angoisse parentale en modérant la surestimation du phénomène par 1'entourage - Expliquer le caractère fonctionnel et temporaire de la symptomatologie - Promouvoir le bavoir ...

2-Traitement hygiéno diététique - Vérifier la bonne reconstitution des biberons - Epaississement de l'alimentation (< laits pré épaissis >) - Eviter les couches trop senées

-

Fractionner les repas si possible

Lutter contre le tabagisme passif La mise en proclive dorsal 30' n'a pas fait la preuve d'une efficacité démontrée

3-Traitements médicamenteux - Les anti-acides et les prokinétiques n'ont pas d'indications dans les RGO simples

Le bavoir au pouvoir

!

b-RGO compliqué - Traitement hygiéno diététique - Les antiacides et les prokinétiques sont souvent prescrits mais aucun n'a démontré un bénéfice prouvé

-

"

Les inhibiteurs de la pompe à protons pendant 2 à 3 mois (AFSSAPS 2008) Oméprazole (MOPRALtT) I mg/lcg/j (gélules à 10 et 20 mg)

:

Traitement chirurgical Technique : fundoplicature de Nissen Indications exceptionnelles ,/ RGO compliqué, invalidant et rebelle au traitement médical '/ RGO compliqué non contrôlé sur un tenain débilité : encéphalopathie, atrésie de l'æsophage, :

" "

:

hernie diaphragmatique ou bronchopathies chroniques

C.ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE -llergie alimentaire du nourrisson se manifestant de manière aiguë ou chronique. 1-Physiopathologie ' Allergie de type I (anaphylactique) ou de type IV (à médiation cellulaire) dans la classification de Gell et Coombs.

' .

Toutes les protéines du lait de vache (PLV) sont potentiellement allergisantes : la p lactoglobuline (le plus fréquent), la caséine, I'cr-lactalbumine, la lactoferrine et la sérum albumine. Rarement secondaire à une diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois

i-Clinique

.

Anamnèse

-

:

Notion d'atopie familiale F,czéma

Notion d'un biberon de lait artificiel au cours d'un allaitement maternel Diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois

La symptomatologie débute classiquement lors du sevrage : - Manifestations aiguës (allergie de type I) : 207a des cas :

-

" " " "

Vomissements Diarrhée

Urticaire ou éruption non spécifique Dyspnée parfois sifflante Manifestations chroniques (allergie de type IV) : B0% des cas " Cassure de la courbe de poids X

Diarrhée chronique Coliques

Y

Anorexie

x

Rectorragies par colite hémorragique Constipation rarement

X

x

:

3-Diagnostic ' Le diagnostic de certitude est porté cliniquement par le test de provocation oral - Rechute des symptômes lors de l'épreuve de réintroduction des protéines du lait cle vache. * En pratique, on ne préconise cette réintroduction qu'une fois la tolérance acquise vers 12-15 mois dans les allergies de type IV Le diagnostic est donc le plus souvent empirique et la réponse au traitement est alors considérée comme la preuve diagnostique la plus probante

Paraclinique : examens parfois utiles : - Prick test qui atteste une sensibilisation et IgE spécifiques (RAST) pour le pronostic des formes de type I (optimise la durée de l'éviction et guide le moment propice à la réintroduction) - Patch test pour les formes de type IV

4-Traitement ' Régression de la symptomatologie sous traitement diététique excluant les protéines de lait de vache (hydrolysats poussés de protéines) a Les laits HA ne sont pas indiqués pour le traitement curatif o Traitement à poursuivre pendant 12 à 15 mois avant l'épreuve de réintroduction qui sera faite en hôpital de jour, à doses progressives, sous perfusion en prévision d'un choc éventuel lors de la réintroduction. Dans les allergies type I des RAST sont prescrits avant l'épreuve. En cas de RAST positifs, la réintroduction a très peu de chance de fonctionner (elle est donc différée jusqu'à négativation des RAST) a Epreuve à répéter en cas d'échec, 6 à 12 mois plus tard a Allergie qui guérit le plus souvent (plus rapidement dans les formes type IV que type I). En pratique, on n'évoque plus ce diagnostic au-delà de 8 ans.

TABLEAU FLASH

Physiopathologie

RGO simple

Sténose du pylore

Trouble fonctionnel

Obstacle anatomique

Allergie au lait de vache Pathologie

immunologique

Terrain

Date d'apparition

Type

Aucun

Garçons, prématurés

Atopique

l"'jours ou différés

Intervalles libres de

Lors du sevrage

dans les 3 mois

2 à 8 semaines

Post prandiaux favorisés par les changements de

tardifs, abondants, en jet, jamais bilieux

Post prandiaux

Après chaque ingestion d'aliments avec du lait de vache

position

Trouble du transit

Aucun

Constipé

Souvent dianhée

Examen abdominal

Normal

Olive pylorique

Normal

Cassure pondérale

Non

Oui

Souvent

Signes associés fréquents

Vomissements isolés

Voracité

Eczéma, rectotragies

+/- Ictère prolongé

Rash cutané

Diagnostic

Diagnostic d'élimination

Echographie : Hypertrophie du

Clinique: Exclusion Réintroduction des PLV

Clinique

:

muscle

pylorique > 4 mm Aucune

Explorations

Echographie, +/ionogramme

Peu utile Patch test ou RAST

pour le pronostic Guérison dans 80û/n des cas à 15 mois

Déshydratation si retard au traitement

Evolution

Guérison vers 12 mois dans le type I, plus tard dans le type

IV

Allergies associées fréquentes

Traitement

Médical

Chirurgical

Diététique

Nourrisson de 12 mois avec un RGO compliqué d'æsophagite grade II

Docteur LAGERBE Pédiatre.

Enfant: VAUMITOU Yves Poids : 10 kg Age : 11 mois

Paris, le 1"'avril 2005

GALLIA AR LAIT DE SUITE Proposer 500 ml au moins par jour MOPRAL@ 10 mg 1

gélule le soir pendant 8 semaines

DT.

LAGERBE -Signature-

ANNEXE

1

R.M.O. du R.G.O.

lndications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastro-æsophagien (R.G.O.) du nourrisson et de l'enfant.

les références s'appliquent aux R.G.O. primaires (*). ) ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du traitement en cas de R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement staturo-pondéral normal). ll n'y a pas lieu de pratiquer - en dehors de I'exploration du malaise du nourrisson

- d'enregistrement du pH cesophagien en cas de R.G.O. cliniquement évident, même compliqué, lorsque les complications peuvent lui être attribuées. ll n'y a pas lieu de contrôler par une pH métrie æsophagienne un R.G.O. qui répond au traitement médical ou qui a guéri spontanément après l'âge de la marche. COMMENTAIRES; -e reflux gastro-æsophagien non compliqué

de l'enfant se manifeste par des régurgitations e/ des tmissements qui débutent avant 3 mols. Ces troubles surviennent sans effort et peuvent se répéter : vsieurs fois par jour. L'enfant a un développement staturo-pondéral normal et ne présente aucun autre .''mptôme. L'évolution est spontanément favorable après 3 mois et ne nécessite aucune exploration. ,ne fibroscople est par contre justifiée lorsqu'on suspecfe une æsophagite associée. (Hématémèse, pleurs ::rsisfanfs au cours des biberons, cassure de la courbe staturo-pondérale.) )es symptômes extra-digesfifs peuvent faire évoquer un R.G.O. même en l'absence de régurgitations : 'tnée ou malaise grave, Iaryngites, pneumopathies à répétition... -a pH métrie trouve alors une indication de choix. ' A l'exclusion des R.G.O. secondaires, se manifestant par des vomissements récurrents au cours : affections très diverses (infections chronïques, insuffisances cardiaques, maladies métaboliques et neuro*.rsculaires, allergies alimentaires, erreurs diététiques, affections chirurgicales telle que la sténose du .

ANNEXE 2 RGO du nourrisson : bon usage des anti secrétoires gastriques (AFSSAPS 2008)

-: reflux gastro-cesophagien (RGO) qui est un phénomène physiologique chez le nourrisson, : rinuer avec l'âge, doit être distingué du reflux gastro-cesophagien acide pathologique. , Refluxgastro-æsophagien physiologique

tend

à

l^ez le nourrisson le RGO se manifeste principalement par des régurgitations. Ces symptômes ont été =cportés chez près des deux tiers des enfants vers l'âge de 4-5 mois, diminuant rapidement pour ne n'ont aucune indication. '^ti-sécrétoires reflux sera en premier lieu pris en charge par des mesures hygiéno-diététiques (rassurer la mère, corriger Reflux gastro-æsophagien acide pathologique gastro-æsophagien acide pathologique est accompagné de cornplications à type d'æsophagite ou reflux -,. : : manifestations extra-digestives (ORL, respiratoires).

-: relation de cause à effet entre manifestations extra-digestives et RGO acide n'est pas établie. Le RGO ': de doit être exploré en deuxième intention par pH-métrie æsophagienne après élimination des autres :- cas de RGO acide authentifié par pH-métrie ou avec lésions æsophagiennes endoscopiques, un

.: tement au long cours (2 à 3 mois) par IPP est recommandé (Accord professionnel). : :n que l'oméprazole soit le seul IPP indiqué (AMM) chez l'enfant à partir d'un an, le traitement par IPP est =:ommandé même avant l'âge d'un an (Grade C).

FICHE FLASH I.ELIMINER UNE URGENCE AU TERME DE L'EXAMEN CLINIQUE

. .

Urgence médicale.' infection sévère dont la méningite, hématome sous-dural Urgence chirurgicale .' IIA, appendicite, étranglement herniaire, volvulus, sténose du pylore

II.EXPLORATIONS COM PLEMENTAIRES

. .

Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte :

-

Suspicion d'IIA = échographie Vomissements bilieux = ASP puis TOGD Vomissements sanglants = endoscopie digestive

Macrocrânie = scanner Faciès toxique = bilan infectieux

III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E Diagnostic de fréquence : gastro-entérite, otite, reflux gastro-æsophagien, effeur diététique, allergie aux protéines de lait de vache A.STENOSE DU PYLORE Hyperlrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.

l-Clinique

. . . '

Terrain : garçon prématuré, après un intervalle libre de 8 jours à 8 semaines Vomissements jamais bilieux, faciles en jets abondants Constipation, enf'ant affamé, ictère prolongé, olive pylorique palpable Complications possibles : déshydratation etlou dénutrition, hématémèse

2-Paraclinique . Alcalose métabolique avec hypochlorémie et signes biologiques de déshydratation . ASP : distension gastrique chez un nourrisson à jeun et niveaux hydro-aériques dans I'estomac . L'échographie fait le diagnostic : hypertrophie du muscle pylorique et allongement du canal pylorique 3-Traitement Chirurgical : pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse B-REFLUX GASTRO.(ESOPHAGIE N 1-Formes digestives . Rejets ou vomissements non bilieux, suftout après changements de position, symptomatologie d'æsophas: . . Chez le grand enfant : brûlures rétro-sternales, pyrosis, dysphagie . Croissance normale : un retard staturo-spondéral impose la recherche d'une maladie cæliaque 2-Formes extra digestives compliquées . Manifestations pulmonaires : toux à prédominance nocturne, pneumopathies à répétition, asthme . Manifestations O.R.L. : laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure

.

Mahises du nourrisson

3-Examens paracliniques . Les explorations fonctionnelles digestives n'ont aucune indication dans le RGO simple . pH-métrie : examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives

.

Fibroscopie æsogastrique : en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse

4-Traitement . Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 807o des cas au cours de la première année de a-RGO simple.' rassurer les parents et traitement hygiéno-diététique b-RGO compliqué - Traitement hygiéno diététique et anti-secrétoire (IPP) : MOPRAL@ I mg/kg/j (gélules à 10 et 20 ng

,,

PMZ Vomissement chez un nourrisson geignard

-

:

Invagination intestinale aiguë Hématome sous-dural Méningite

CARACTERISTIQUES DE LA STENOSE DU PYLORE 1-Intervalle libre entre la naissance et le début des symptômes l-Garçon prématuré 3-Constipation -l-\'oracité 5-\-omissements en jet 6-\'omissements non bilieux

'-Ictère prolongé

LES REGLES D'OR

- Le R.G.O. est un diagnostic 'de fréquence mais aussi d'exclusion une fois éliminées toutes les causes de vomissements

-

ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du traitement en cas de R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement staturo-pondéral normal ).

-

La pH métrie n'a d'intérêt que dans une symptomatologie extra-digestive

-

Un syndrome d'hypertension intra-crânienne (en particulier un hématome sousdural) soit être traqué devant des vomissements en jet Sténose du pylore = vomissements jamais bilieux

Vomissements et mauvaise croissance, le diagnostic de RGO n'a pas de sens rechercher une maladie coeliaque ou APLV

:

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MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Diagnostiquer une hernie inguinale Argumenter I'attitude thérapeutique et,planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Toute hernie a un risque d'étranglement' L'intervention est la règle dans les hernies de I'ovaire (en urgence) et inguinales.

SCENARIO Un diagnostic clinique chez le nourrisson 1-Hernie inguinale chez le garçon . Saillie inguinale bilatérale dans 1/3 des cas. . IJne complication : l'étranglement.

2-Hernie inguinale chez la fille . Saillie de I'ovaire plus que de I'intestin. . IJne complication : incarcération de l'ovaire. 3-Kyste du cordon ' Tuméfaction inguinale, transilluminable, inéductible.

4-Hernie ombilicale

' .

Fréquente surtout dans la race noire. Etranglement exceptionnel.

5-Un traitement chirurgical

' . .

En urgence dans les hernies de I'ovaire chez la fille. Rapidement pour les hernies inguinales chezle garçon. Vers 3 à 4 ans en cas de persistance d'un kyste du cordon ou d'une hernie ombilicale.

La hernie est toujours congénitale. Elle est secondaire à une anomalie de fermeture du canal péritonéovaginal. Les anomalies de fermeture du sac péritonéo-vaginal peuvent donner chez le garçon : hernie, hydrocèle communicante, kyste du cordon.

II.EPIDEMIOLOGIE

. . .

l

Fréquente plus souvent droite que gauche

Sex-ratio : 8 garçons pour 1 fille Bilatérale dans357o des cas environ suftout chezle prématuré

.

Hernie bilatérale

III.HERNIE INGUINALE DU GARCON A.DIAGNOSTIC

. .

.

1 diagnostic

facile

2lopographies possibles : - Saillie inguinale descendant vers la bourse : inguino-scrotale (classique chez le prématuré) - Saillie inguinale localisée 3 caractéristiques cliniques - Indolore - Impulsive lors des accès de toux ou des cris de I'enfant - Disparaissant à la pression avec un gargouillement intestinal :

Examen souvent normal si la hernie n'est pas extériorisée : f interrogatoire oriente le diagnostic et la stimulation de la région inguinale provoque une réaction de I'enfant qui extériorise la hernie

Le reste de l'examen, palpation toujours bilatérale

-

:

Du sac et des orifices herniaires en remontant dans le canal inguinal Des testicules (intra-herniaire ou en place dans la bourse ?)

Hernie

B-COMPLICATIONS = ETRANGLEMENT HERNIAIRE . l13 des enfants de moins d'un an porteur d'une hernie

. .

L'étranglement peut être révélateur de la hernie Symptomatologie initiale - Modification de la tuméfaction inguinale :

:

-

" " "

Dure Sensible

Irréductible : non impulsive à la toux

Pleurs incessants

.\ ce stade, en 1'absence d'ædème local, les manæuvres de réduction après prémédication (appelées :nis) peuvent être efficaces et permettent de différer l'intervention chirurgicale qui se déroulera dans -es

.

meilleures conditions. Stade évolué:

-

Syndrome occlusil Vomissements alimentaires puis bilieux

Ballonnementabdominal Parfois rectomagies Malaise possible.

La tuméfaction inguinale peut être inapparente lors de I'inspection. La palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de Itexamen dtun nourrisson vomisseur : >

C.TRAITEMENT

. .

Le traitement est chirurgical Le risque est double

-

:

Ischémie testiculaire (manipulation difficile etlou compression

Syndrome occlusif secondaire à un étranglement hern iaire

des vaisseaux spermatiques par les viscères herniés).

a a

Nécrose de I'anse grêle incarcérée au niveau herniaire.

La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire. Le risque de lésion du déférent existe et explique le caractère non systématique de bilatérale.

la

cure

IV.HERNIE DE L'OVAIRE

'

Elle est plus rare, secondaire à la persistance du canal de Ntck : - Tuméfaction inguinale de la taille d'un gland ou d'un M & M'S - Orientation vers les grandes lèvres - La topographie est typique. Le simple fait de décrire une tuméfaction à cet endroit suffit porter le diagnostic et donc f indication opératoire. jamais Ne tenter de réduire une hernie àe I'ovaire

à

Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention

chirurgicale d'emblée, en urgence. Cette cure est bilatérale systématiquement chez toutes les filles de moins de 3 ans.

Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.

V.KYSTE DU CORDON Sac péritonéo-vaginal initialement perméable mais dont les deux extrémités se sont refermées. o a

Tuméfaction inguinale transilluminable indolore. Le testicule et 1'épididyme normaux sont aisément palpés en aval de

cette tuméfaction. Le toucher rectal peut aider au diagnostic différentiel avec la hernie inguinale, le doigt rectal suit l'arcade crurale et ne perçoit pas d'anse intestinale au niveau de I'anneau

.

inguinal profond.

Traitement : on patiente jusqu'à'3 ans, en cas de persistance, un traitement chirurgical est proposé.

Kyste du cordon

VI.HERNIE OMBILICALE Physiopathologie

. '

:

L'ombilic est perméable chez le nouveau-né, lorsque son épidermisation est incomplète, la hernie est possible.

Terrain : nounissons de race noire.

L'évolution spontanée de I'anneau ombilical se fait vers une fermeture pouvant intervenir vers 3-4 ans.

L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange graisseuse dans la hernie ombilicale est exceptionnel. Plus Ia hernie et le collet de la hernie sont impoftants, moins fréquent est le risque d'étranglement. a a

L'intervention ne se justifie qu'après l'âge de 4 ans en cas de préjudice esthétique important. Le bandage herniaire est inutile.

Hernie ombilicale

FICHE FLASH I-EPIDEMIOLOGIE

. .

Fréquente 8 garçons pour

I fille

II.HERNIE INGUINALE DU GARCON . Bilatérale dans 357o des cas environ, surtout chezle prématuré ' saillie inguinale : indolore, impulsive lors des accès de toux ou des cris

.

pressron avec un gargouillement intestinal.

de I'enfant, disparaissant à la

Complications = étranglement herniaire : - Symptomatologie initiale : modification de la tuméfaction inguinale (dure, sensible. irréductible) et pleurs incessants.

. .

-

Stade évolué : syndrome occlusif, vomissements alimentaires puis bilieux, ballonnement abdominal. parfois rectorragies, malaise possible.

-

Lu palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de I'examen d'un noutisson vom6seur.

Le risque est double

-

:

Ischémietesticulaire

Nécrose de l'anse grêle incarcérée Le traitement est chirurgical : - La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire

III-HERNIE DE L'OVAIRE

' . . .

Tuméfaction inguinale de la taille d'undnoisette à orientation vers les grancles lèvres. Ne jamais tenter de réduire une hernie de I'ovaire Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention chirurgicale d'emblée. Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.

IV.KYSTE DU CORDON

. Tuméfaction inguinaletransilluminableindolore. . Le testicule et l'épididyme normaux sont aisément .

palpés en aval de cette tuméfaction.

I

Traitement : chirurgical en cas de persistance après 1g mois.

Hernie

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Terrain : nourrissons de race noire. L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange graisseuse dans exceptionnel.

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V HERNIE OMBILICALE

. .

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L'intervention ne

la hernie ombilicale est tout à fait

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cas de préjudice esthétique important.

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-

*5*

Vomissements du nourrisson = palpation des orifices herniaires l

LES CARACTERISTIQUES DE LA HERNIE INGUINALE ETRANGLEE 1-Dure 2-Sensible

3-Irréductible 4-Non impulsive à la toux S-Accompagnée souvent de vomissements 6-Accompagnée parfois de rectorragies 7-Malaise possible

LES REGLES D'OR Palper les orifices herniaires lors de l'examen d'un nourrisson vomisseur Devant une hernie inguinale du garçon, l'étranglement herniaire tu redouteras Hernie de l'ovaire = indication chirurgicale en urgence

Le risque chirurgical d'une hernie inguinale étranglée est double testiculaire et nécrose de l'anse grêle incarcérée

IÈ-

:

ischémie

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

I evant une constipation chez I'enfant, argumenter es principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents a'gumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX Eliminer un syndrome occlusif... la constipation c'est chronique Différencier les constipations fonctionnelles des constipations organiques.

SCENARIO l

-Confirmer Ie diagnostic de constipation en fonction . De l'âge Du mode d'alimentation Du caractère chronique De la séméiologie

l"R.edouter une cause organique (maladie de Hirschsprung en particulier) si ' Début néo natal (retard d'élimination du premier méconium ?) a

Syndrome occlusif

I

Croissance ralentie

"r-

\dapter une prise en charge

' .

Etiologique si pathologie sous jacente Symptomatique sans bilan complémentaire initial si constipation fonctionnelle - Hygiéno-diététiquetoujours - Médicamenteusesouvent - Psychosomatiqueparfois(encoprésie)

:

EN PRATIQUE Un enfant sera suspecté d'être constipé s'il présente moins d'une selle par jour, une encoprésie, de grosses selles dures rares et émises de manière douloureuse ou un phénomène de rétention décrit par les parents. TERMINOLOGIE . Encoprésie : - Elle se définit par l'émission de selles dans des endroits inappropriés (la culotte), chez un enfant de plus de 4 ans. Il s'agit le plus souvent de garçons ayant un long passé de constipation. . Constipation au < lait de mère >>.. - Le nombre de selles d'un enfant dlâite au sein varie de B par jour à 1 par semaine de façon non exceptionnelle et non pathologique. Le plus souvent, le nourrisson présente une selle couleur jaune d'or après chaque tétée (lait riche en lactose). Cependant, Ie caractère sans résidus du lait de femme (qui de ce fait est totalement absorbé) provoque parfois une fréquence de selles très faible, bien supportée cliniquement. Cette ne requiert donc aucune exploration ni traitement particulier. . Orthographe de Hirschsprung : - Le plus difficile dans cette maladie, c'est de bien l'orthographier . Fécalome : - Amas de selles dures stagnant dans le rectum, et s'opposant à une progression normale du bol fécal. - Les fécalomes peuvent se créer après 3 jours de rétention. . Réflexe Recto Anal Inhibiteur (RRAI) : - Ce réflexe est recherché par la manométrie ano-rectale. Elle permet l'enregistrement des pressions dans I'ampoule rectale et le canal anal. Un tracé est réalisé avant et après introduction d'un ballon gonflé dans le rectum. Ce ballon gonflé (de 5 à 60 ml d'air) simule I'irruption des selles clans le rectum. La modification de pression dans Ie canal anal, suite à la distension du ballonnet, constitue le RRAI (Réflexe Recto Anal Inhibiteur). Quand celui-ci est absent, une maladie de Hirschsprung est fortement suspectée. . Pince de Noblett ou pince de Scheye : - Ces pinces permettent de réaliser à l'aveugle (sans endoscopie) des biopsies rectales suffisamment profondes pour analyser I'innervation de la sous muqueuse (les biopsies des endoscopistes permettent 1'analyse de la muqueuse uniquement). Le matériel est en forme de pistolet (les canadiens appellent la Noblett le ). avec à une extrémité un couteau pour couper et à 1'autre une seringue qui permet d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse. . Coloration à I'Acétycholinestérase (ACE) : - Cette coloration permet de mettre en évidence les filets nerveux et les gaines de Schwann. Des filets présents dans la muqueuse sans cellules gangionnaires dans la sous muqueuse signe le diagnostic de Maladie de Hirshsprung Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (POrc) = > : ' - Syndrome défini par des accidents sub-occlusifs à répétition, sans obstacle anatomique identifié. il existe des cellules ganglionnaires à I'histologie: ce n'est donc pas une maladie de Hirschsprung. Plusieurs types anatomopathologiques peuvent induire cette symptomatologie, dont les neuropathies r

!

.

. .

digestives et les myopathies digestives. Fausse diarrhée des constipés : - Les épisodes de diarrhée font suite à l'émission d'un bouchon muqueux ou de i'émission de selles dures. C'est une fausse dianhée de stase ou de pullulation en amont d'un obstacle distal (bouchon ou fécalome) chez des enfants constipés. Soiling : - Phénomène d'écoulement de traces fécales dans la culotte secondaire à un rectum < débordant > de selles.

Hémorroi'des :

-

Elles n'existent chez I'enfant qu'en cas d'hypertension portale. Cependant, il existe parfois des veines distendues péri-anales qui ont la même signification (sans qu'on les nomme hémorroTdes).

I.DEFINIR LA CONSTIPATION Le transit varie en fonction de 1'âge et de l'alimentation (voir en < annexe >>) Chez 1'enfanl < 4 ans, sur une période d'au moins 4 semaines, l'enfant doit présenter au moins 2 des

a

a

critères suivants

.

-

:

2 selles ou moins par semaine Comportement d'appréhension ou de rétention volontaire

Histoire de selles douloureuses etlou très dures Selles palpables dans le rectum ou à I'examen de I'abdomen > 1 épisode d'incontinence fécale par semaine chez un enfant ayant acquis la propreté Et chez I'enfant àgé de plus de 4 ans, la constipation est définie par au moins 2 des critères suivants pendant au moins 8 semaines :

-

1 épisode d'incontinence fécale / semaine Selles paipables dans le rectum ou à 1'examen de I'abdomen Selles susceptibles d'obstruer les toilettes Position de rétention ou appréhension lors de la défécation

II.EPIDEMIOLOGIE

. '

La fréquence de la constipation dans la population pédiatrique oscille entre 1 et87a chez les nourissons et 10 et 35Vo chez les enfants Maladie de Hirschsprung : 1/5.000 naissances, avec 75Vo de formes familiales. Plus fréquente dans la trisomie 21. Mutation du gène RET retrouvé dans 507a des formes familiales el I5Va des formes sporadiques

III- EXAMEN CLINIQUE L'interrogatoire et I'examen clinique objectif suffisent le plus souvent à définir le caractère organique ou fonctionnel de la constipation. Des examens complémentaires ne sont utiles

qu'en cas de présentation clinique sévère ou de mauvaise

réponse au traitement symptomatique.

A-INTERROGATOIRE 1-Antécédents familiaux de constipation

.

Elle oriente en faveur d'une cause fonctionnelle.

2-Date d'apparition du premier méconium

.

Un retard à l'élimination du méconium au-delà de la 48'n" heure associé à une constipation ultérieure impose la pratique d'examens complémentaires à 1a recherche d'une étiologique organique. Moins de I}Vo de Maladie de Hirschsprung ont émis leur méconium le premier jour de vie

Retard d'élimination méconiale Maladie de Hirschsprung Hypothyroïdie ? Mucoviscidose ?

dÈ

. .

Une malformation ano-rectale est éliminée dés

?

la salle de naissance (ne pas

attendre un retard

d'émission du méconium !)

Une constipation à début très précoce exige une surveillance rigoureuse et complémentaire au moindre doute.

1a

pratique d'examen

3-Constipation )onstipation au sevrage de loallaitement maternel : trois hypothèses étiologiques a-Physiologique - Le lactose (accélérateur du transit) est Ie sucre exclusif du lait de mère. Le lait arlificiel (qui contient moins de lactose) donne une consistance plus solide par rapport aux selles liquides jaune d'or volontiers observées lors de l'allaitement maternel b-Maladie de Hirschsprung - Elle peut apparaître décalée dans

ls

temps en cas d'allaitement maternel (qui donne des selles

liquicles laciles à émettre)

c-Allergie aux protéines de lait de vache - Une des manifestations possibles est la constipation. Ce diagnostic est à évoquer en cas d'atopie familiale etl ou d' eczéma concomitant etlou d' hypotrophie 4-Constipation à I'apprentissage de la propreté . Une notion d'apprentissage trop précoce ou trop insistant de la part des parents peut induire des attitudes oppositionnelles somatisées sous forme de constipation S-Constipation après un évènement traumatisant . Tout fait marquant pour l'enfant: une séparation, un deuil, un déménagement par exemple... peut engendrer des troubles du transit

6-Notion d'un traitement médicamenteux . Cerlains médicaments ralentissent le transit anticonvulsivants, intoxication au plomb

: codéine ou morphiniques, atropiniques,

vincristine,

7- Symptomatologie ou pathologie associée . Elle guide la prise en charge:encéphalopathie (constipation fréquente), trisomie 21 (terrain prédisposant à la maladie de Hirschsprung), encoprésie, énurésie, syndrome polyuro-polydipsique, rectorragies, vomissements, douleurs abdominales

8-Interrogatoire nutritionnel . Il faut s'assurer d'une bonne reconstitution des biberons en cas d'allaitement artificiel, et connaître les variations physiologiques du transit en cas d'allaitement maternel (de 8 selles par jour à I par semaine !)

.

La ration hydrique et l'apport de fibres alimentaires sont souvent insuffisantes chez 1'enfant

B.EXAMEN CLINIQUE OBJECTIF

. .

Reconstituer une courbe de poids et de taille et faire un examen clinique complet. Inspecter (cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ?) et palper l'abdomen

Toute < constipation > chez un enfant déjà opéré est une occlusion sur bride jusqu'à preuve dn contraire

.

.

L'examen proctologique en déplissant la marge anale permet de dépister des anomalies favorisant une constipation : - Une fissure ou une inflammation de l'anus (anite parfois infectieuse) - Ante-position anale (la distance entre l'anus et la fourchette vaginale ou le scrotum est très réduite par rapport au coccYx). - Fossette sacro-coccygienne communicante ou dysraphisme (anomalie neurologique associée ?)

Le toucher rectal n'est réalisé que pour rechercher une débacle lors du retrait de I'auriculaire dans le cadre d'une maladie de Hirschsprung.

Fissure anale Anté-position anale iI

C-UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ESSENTIEL : SYNDROME OCCLUSIF . Tout arrêt du transit n'est pas une constipation. . En pratique clinique, la constipation est un phénomène chronique. ' Toute constipation < aiguë > est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire

IV.CONDUITE A TENIR

.

Au terme de 1'examen clinique, deux situations

se dégagent schématiquement.

A-CONSTIPATION FONCTIONNELLE PROBABLE . Situation de loin Ia plus fréquente : plus de 957o des cas ' La constipation n'altère pas l'état général et a débuté après un intervalle libre

.

Un traitement symptomatique est proposé d'emblée sans exploration.

E-CONSTIPATION ORGANIQUE PROBABLE -. Pathologie sous-jacente connue ' La constipation est un symptôme chez un enfant avec une maladie chronique : malformation anorectale, encéphalopathie, mucoviscidose, pathologie traitée par des morphiniques, anorexie mentale, diabète insipide ' Un traitement symptomatique et étiologique si possible sera proposé. l.Eléments en faveur d'une constipation organique

Eléments en faveur d'une constipation organique Retard à I'évacuation du méconium ou début néonatal Débâcle de selles au toucher rectal (Hirschsprung ?)

\ltération de Ia croissance staturo-pondérale Episodes sub-occlusifs \-omissements bilieux Ballonnements abdominaux importants

Constipation opiniâtre résistant au traitement bien conduit

Il faut alors pratiquer des investigations complémentaires. .\ttention, la presence d'un fécalome etlou I'existence d'une encoprésie sont des signes en faveur d'une ,'r'igine lonctionnelle et non organique

V.EXAMENS COM PLEMENTAIRES A-MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ? Un examen d'orientation :

-

ASP

forte suspicion : Lavement opaque '

Deux examens

-

de

Manométrie ano-rectale

Trois éIéments de confirmation à la biopsie rectale : - Positivité des ACE Hyperplasie schwanienne dans la sous muqueuse Agénésie ganglionnaire dans la sous muqueuse 1-Abdomen sans préparation (en position debout) . Distension colique avec parfois des niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du

.

rectum.

L'ASP montre des signes d'entérocolite (pneumatose colique) dans I07o à 207o des cas avec un contexte clinique souvent alarmant : diarrhée, distension abdominale, vomissements, fièvre, rectorragie. voir perforation dans 5% des cas.

2-Lavement opaque

. Il met en évidence une zone de disparité de calibre (une partie du côlon est étroite : partie malade, puis zone de transition et enfin une zone très large : partie saine). La maladie est le plus souvent recto sigmoïdienne, jamais anale (muscle strié), rarement colique totale

Disparité de calibre au lavement

ASP : niveaux hydro-aériques sans air dans le rectum

3-Manométrie rectale . Absence de RRAI (Cf. terminologie) 4-Etude histologique . Le diagnostic est histologique

.

La biopsie rectale est faite afin d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse rectale. L'agénésie ganglionnai re etl'épaississement des filets nerveux (colorés parles ACE) sont témoins d'une maladie de Hirschsprung. Lors de l'intervention des biopsies étagées permettront d'en preciser l'étendue.

B.PATHOLOGIE SOUS.JACENTE ?

.

Elles sont à rechercher selon le contexte

BILAN

PATHOLOGIES

Test de la sueur

Mucoviscidose

Anticorps IgA anti-transglutaminase

Maladie cæliaque

T3, T4, TSH

Hypothyroïdie

Bilan rénal

Diabète insipide

Ionogramme urinaire

Tubulopathie

Ionogramme sanguin

Problème métabolique : hypokaliémie, hypercalcémie

En lonction du contexte

Maladie neurologique Malformation ano-rectale Anorexie mentale

Allergie aux protéines de lait de vache

'

Après un bilan soigneux,

il faut savoir

évoquer une maltraitance.

VI- COMPLICATIONS L'occlusion n'est jamais une complication, même si des fécalomes peuvent exister chez I'enfant Douleurs abdominales chez un enfant constipé : - Très fréquent : première cause de douleurs abdominales chroniques de l'enfant - L'ASP n'est pas indiqué dans cette sibuation clinique (HAS 2009) - L'échographie abdominale n'a aucun intérêt dans cette pathologie - L'examen du temps de transit des marqueurs est très peu utilisé en pédiatre - La prise en charge est donc essentiellement clinique Infections urinaires à répétition Enurésie

Fissure anale longitudinale (toute fissure latérale impose la recherche d'una autre étiologie que la constipation en particulier maltraitance ou maladie de Crohn) ou anite Prolapsus rectal (impose toujours la pratique d'un test de la sueur)

Encoprésie

VI.METTRE EN ROUTE UN TRAITEMENT ADAPTE A.TRAITEMENT PREVENTIF 1 -Prise en charge hygièno-diététique a-Eviter la pérennisation d'une constipation - Vérifier la préparation des biberons : 30 ml d'eau pour 1 mesure de lait. - Apport adéquat en libres chez I'enfant diversifié :

r, r

-

Consommation préconisée de 5 g/jour entre I et 2 ans. La quantité requise ultérieure sera définie par 1'équation : âge + 5 Proposer une ration d'eau suffisante

-

quantité de fibres en g.

Apport de saccharose limité à \}Va de la ration calorique quotidienne.

En pratique .' Proposer une fois par jour des légumes cuits et deux fois par jour des crudités ou des fruits, en ru\ ant abondamment.

b-Apprentissage de la propreté

-

Ne pas la débuter trop tôt (avant 18 mois) < à but utilitaire

>>

ou pour < faire bien

>>.

Ne pas s'inquiéter avant I'entrée à l'école (car entrée à l'école = caractère impératif d'une continence acquise).

c-Respecter les rythmes scolaires - Prendre le temps le matin d'aller aux toilettes. - Effort de salubrité devant des sanitaires peu accueillants en milieu scolaire.

-

Prévenir les enseignants si problème de continence pour éviter un encadrement hostile.

B.TRAITEMENT CURATIF 1-Traitement étiologique

. . . .

En cas de constipation au lait de mère : aucun traitement n'est nécessaire Maladie de Hirschsprung : traitement chirurgical Prise en charge spécifique d'une pathologie médicale sous-jacente

Arrêt d'un traitement ayant la constipation comme effet adverse

2-Traitement symptomatique a-Traite me nt diététique C'est un des piliers du traitement (cf Traitement préventif) b

-T raite m e nt mé dic ame nte ux

-

Emollients = substances capables de ramollir les selles par ses propriétés osmotiques (lactulose ou macrogol) Huile de paraffine : employée comme lubrifiant (à éviter chez le nounisson reflueur) Evacuation des fécalomes par lavements : t Gel rectal au glycérol (BEBEGEL@; chez le nourrisson

x

L'

Lavement osmotique (NORMACOL@ enfant) chez I'enfant de plus de 2 ans

c-Planifier le suivi du patient : éducation parentale - II est indispensable de réexpliquer les mesures hygièno-diététiques à chaque consultation - Le traitement est souvent à pérenniser au long cours (la constipation est un symptôme chronique) - Toute altération de l'état général ou modifications des symptômes imposent une nouvelle consultation prise en charge comportementale est souvent fondamentale. L'hygiène quotidienne devra être La restaurée avec un rendez-vous bi-quotidien aux toilettes. Il vaut mieux proposer que celui-ci ait lieu après le repas pour utiliser au mieux le réflexe gastro-colique (le côlon se vide quand I'estomac se remplit) - L'activité physique joue également un rôle important psychologique et somatique - Dans les constipations avec encoprésie, une approche bipolaire psycho-somatique est souhaitable

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FICHE FLASH

I-DEFINITION La constipation est définie par 1'émission de selles trop rares et/ou trop dures et/ou douleurs ou appréhension lors de défécation

II-EXAMEN GLINIQUE

'

Interrogatoire

: date d'émission du méconium ? constipation au sevrage, à

traitement médicamenteux ? autres pathologies

.

.

Examen objectif

-

I'apprentissage de la propreté

type d'alimentation? traitements laxatifs entrepris

?

?

:

Terrain favorisant : enéphalopathie, trisomie

2l

Courbe staturo pondérale Cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ? examen proctologique

Diagnostic différentiel

-

?

:

Toute constipation

>

est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire.

III-CONDUITE A TENIR t.

hl

' La constipation semble fonctionnelle : un traitement symptomatique est proposé dtemblée sans exploration ' La constipation est un symptôme avec' un début néonatal ou associée à une hypotrophie ou une maiadie chronique : un bilan diagnostique et un traitement étiologique sont proposés.

IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES Maladie de Hirschsprung

?

-

ASP : distension colique, parfois niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du rectum Rechercher des signes d'entérocolite

-

Lavement opaque : zone de disparité de calibre Manométrie rectale : absence de RRAI Biopsie rectale affirme le diagnostic : agénésie ganglionnaire et hyperplasie schwanienne

Pathologie sous-jacente

-

?

Test de Ia sueur, anticorps antitransglutaminase, T3, T4, TSH, bilan rénal et ionogramme sanguin.

Après un bilan soigneux, il faut savoir évoquer une maltraitance.

i'-TRAITEMENT Traitement étiologique si possible (chirurgical si maladie de Hischsprung) Traitement diététique toujours en premier lieu : eau et apport adéquat en fibres Traitement médicamenteux si échec : émollients (lactulose ou macrogol) + lubrifiant (huile de paraffine) Prise en charge comportementale Si encoprésie

-

approche bipolaire psycho-somatique souhaitable.

TABLEAU FLASH : MALADIE DE HIRSCHSPRUNG l/5.000.

Fréquence

I/

1.000 constipés

Folme lrmil irle po'sible

Antécédents

Association avcc 'f risomie

21

Retard d'érnission du méconrum

Début des symptômes

90tlc des cas sc révèlent avant

I

an

Symptômes

Synclrorne occlusif. hypotlophie, vomissements Complication : entérocolite de stase. pedbration colique

Examen

Debnclc de selles rpr'ôs lc toucher rectal. ballonnements ASP : distension coliqne, parfois niveaur hydro-aér'iques et abscnce d'air dans l'airc de projection du rcctum. Rechercher des signes cl'entérocolite

Examens complémentaires

Diagnostic de certitude Histologie

Lavemcnt opaque : zone de disparité de calibre Manornétrie rectale : absence de RRAI Diagnostic par biopsie muqlrellse et sous muqueuse Agénésie dcs plexus ganglionnaires et hyperplasie schrvanienne

=

Coloration ACE + dans la muqueuse Nursing initial pour atteindre r.rn poids sr-rfïisant avant chirurgie : abaissement colo rcctal en I temps : indication de colostomie provisoirc : entérocolite résistante au traitemcnt médical" pelfblation. cnfant malnutri avec colon très dilaté

Traitement

Constipation fonctionnelle chez un enfant pesant 12 kg

Dr Alépousse

Aupot Eva 12 kg

Proposer à boire régulièrement Gelée de LANSOYL''

l

cuillère àcafé2 fois par.jour

DUPHALAC.

I dose n"12 trois fois parjour QSP 1 mois Date et signature

Constipation fonctionnelle chez un enfant de 8 ans

Dr Anne Husse

Clausette Walter 8 ans

- Boire abondament de I'eau en évitant les sodas

- Alimentation riche en fibre - Gelée de LANSOYL" 1 _

cuillère à soupe le soir

FORLAX.,4 g

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sachet dilué dans un verre d'eau matin et sorr

QSP 1 mois Date et signature

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6 ans : allergie ? - Grand enfant: toux psychogène ? Caractère nocturne : Ecoulement pharyngé postérieur (causes ORL) - Asthme _ RGO Caractère productif +l- retard de croissance : - Dilatation des bronches - Mucoviscidose Dyskinésie ciliaire immunitaire Déficit Prescrire les examens complt\mentaires adéquats : - Traitement avant tout étiologique * Toujours : radiographie de thorax, examen ORL et test de la sueur - Parfois : tests allergologiques, EFR, et pHmétrie - Selon le contexte : endoscopie bronchique, imagerie des sinus et enquête immunitaire

h

DEFINITION Réflexe physiologique qui survient lors de I'activation des récepteurs sensitifs des voies aériennes hautes et du larynx. Cette réaction physiologique réflexe protège ainsi les poumons de l'inhalation d'aliments ou de sécrétions anormales et permet d'expectorer le mucus.

TERMINOLOGIE . Toux chronique : - Le caractère chronique de

la toux est défini à partir de plus de 3

semaines de

symptomatologie.

.

Toux physiologique :

-

Un enfant de 12 ans peut présenter jusqu'à une douzaine d'accès de toux par jour

de

manière physiologique.

.

Tottx, hyper réactivité bronchique et asthme : - L'étude longitudinale des enfants victimes de toux chronique nous apprend qre 567o d'entre eux deviendront asymptomatiques, 367o garderont une toux, et 7o/o développeront un asthme vrai.

I.EPIDEMIOLOGIE

. .

La toux constitue 6% des motils de consultation chez le pédiatre La toux aiguë est bien plus fréquente que la toux chronique

II.TOUX AIGUE L'interrogatoire et l'examen clinique sont souvent suffisants pour orienter le diagnostic étiologique . II s'agit parfois d'une urgence sous forme d'accès cle toux incoercible...

-

.

Coqueluche Syndrome de pénétratioi

Ou d'une situation exigeant une prise en charge sans délai... - Toux rauque, aboyante avec dyspnée inspiratoire : laryngite - Toux sèche chez 1'enfant avec ou sans sibilants : crise d'asthme - Toux dans un contexte très fébrile : pneumonie

-

Toux et douleur basithoracique : pleurésie Toux chez un petit nourrisson : bronchiolite Mais Ie plus souvent la toux est bien tolérée et le diagnostic est évident :

.

-

Rhinite aiguë Rh

inophary

Rh

inos in usite

ng

ite

Rhinobronchite

Bronchiolite non compliquée

III.TOUX CHRONIQUE A.INTERROGATOIRE L'interrogatoire dessine une orientation étiologique

. . . . . .

:

Environnement Mode de garde : infection ou toux post-infectieuse Parents fumeurs : tabagisme passif Atopie, infection récente Echec ou succès des traitements proposés jusqu'à présent (bronchodilatateurs, corticoïdes, antibiotiques) Circonstance de survenue et signes associés à Ia toux

Corps étranger Début brutal

Coqueluche Toux psychogène

Début insidieux et fébrile

Hyper réactivité bronchique postinfectieuse (mycoplasme, VRS ?)

Diminution au repos

Jetage postérieur

Toux

nocturne

RGO Asthme

I

Contexte atopique

Toux en fin de nuit Toux sèche Rapport avec I'effort ou le froid Exposition pollinique Symptômes digestifs

Toux en début de nuit

Asthme

Refl ux gastro-æsophagien

Dilatation des bronches Mucoviscidose Toux grasse avec expectoration

Tuberculose

Dyskinésie ciliaire Déficit immunitaire Corps évanger Toux et hémoptysie

Tuberculose Hémosidérose

Caractère aigu récidivant

Fover C)RL

Elocution intense avec voix enrouée

Surmenage vocal

B.EXAMEN GLINIQUE 1-Il recherche des signes en faveur d'une étiologie précitée 2-Les signes cliniques péjoratifs imposant un bilan sont . Début en période néonatale . Encombrementbronchiquepermanent

.

Mauvaise croissance

C.CONDUITE A TENIR . Une constante = radiographie pulmonaire : - Si possible de profil et de face en inspiration/expiration pour éliminer un corps étranger. . Au terme de f interrogatoire, I'examen clinique et la radiographie de thorax, I'enquête étiologique sera ciblée et orientée en fonction de l'âge de l'enfant

l-Toux

à travers les âges

LA TOUX AVANT L'AGE DE 1 AN Examens clés

Etiologies

A évoquer de principe NFS, CRP, hémoculture

Infections néonatales B

IF sur sécrétions

ronch iolite

Pneumopathie à

C hlamy

Sérologie

dia tr acho mat is

Culture des sécrétions, NFS

Coqueluche

A évoquer facilement Mucoviscidose

Test de la sueur

Rellux gastro-æsophagien

pHmétrie et test thérapeutique

Rares

Anomalies des arcs aortiques

TOGD

Dyskinésie trachéale

Bronchoscopie

Fistules trachéo-æsophagiennes i solées

Epreuve au bleu

Kystes bronchogéniques de la carène

TDM, bronchoscopie TOGD (dynamique)

Troubles de la déglutition Environnement

Cotininurie

Tabagisme passif

: transit æso-gastro-duodénal

LATOUX DE 1 A6ANS Examen(s)-clé(s)

Etiologies

A évoquer

I

de

principe : étiologies infectieuses

Infections ORL récidivantes

Examen ORL

Coqueluche

Culture des sécrétions. NFS Examen ORL, parfois TDM

Rhinosinusites et hypertrophies adénoïdiennes A évoouer facilement Asthme (toux )

< équivalent d'asthme >)

Reflux gastro-æsophagien

Dy sfonctio

n

nement laryn-sé

épisodique

Corps étrangers respiratoires

Anomalies des arcs aortiqud5

Obstructions ORL chroniques

Dilatations des bronches

Fistules trachéo-æsophagienner sol ées

Syndromes immrrnodélicitaires Malformations broncho-

Kystes broncho-géniques de la carène

pr.rlmonaires

Tumeur du médiastin Malformations broncho pulmonaires

i

Rares

Bouchons de cérumen

Troubles .le la déglutition

Environnement

Tabagisme passif

Toux chronique dans un contexte évocateur : . Toux évocatrice d'asthme : associée à un wheezing, non-productive, majorée à l'effort, per nocturne, avec antécédents de bronchiolite ou d'atopie, tests cutanés positifs et EFR avec hyper réactivité

. . . .

bronchique Toux de RGO : prédomine en primo-décubitus = pHmétrie diagnostique Toux évocatrice de coqueiuche : âge, calendrier vaccinal, notion de contage et toux quinteuse Toux d'inhalation de corps étranger : syndrome de pénétration, importance des clichés en inspiration et expiration Dysfonctionnement laryngé épisodique : entre 8 et l0 ans, toux sèche, aboyante, par accès récurrents très fréquents, disparaît pendant le sommeil : c'est un diagnostic d'élimination

Toux chronique sans contexte évident : . Examens de débrouillage : cliché thoracique, test de la sueur, examen ORL avec nasofibroscopie

. .

(complété d'une imagerie des sinus si besoin), immunoglobulines sériques Dans un deuxième temps : Prick-test +l RAST, EFR, pHmétrie S'il existe des signes de mauvaise tolérance : endoscopie bronchique

IV-TRAITEMENT

. .

.

Le traitement est avant tout étiologique Traitement empirique : tous les patients qui présentent une toux sèche nocturne dont la durée excède 3 semaines devraient bénéficier d'un traitement broncho-dilatateur empirique Traitement symptomatique : toux handicapante sans étiologie retrouvée

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT

TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT

d'inquiétude clinique ET radiographie du thorax normale

Pas d'éléments

Eléments d'inquiétude clinique Retentissement sur la croissance

I

Sffidor

I

V Pas

Orientation

V

Cyanose

d'orientation diagnostique

Encombrement broncho-pnlmonaire chro: Expectorations purulentes

diagnostique I

V

OU Radiographie du thorax anormale

EFR avec recherche d'hyper réactivité bronchique Avis O.R.L. I

V Si résultats négatifs

I

Y

:

Bilan adapté en milieu

pH-métrie

spécialisé

I I

+ Examens le plus souvent Asthme +

lnfection virale Atopie

Toux sèche. nocturne. déclenchement par I'effort

Infections virales O.R.L à répétition

- Infections O.R.L. répétées - Toux hivernales

-

Age 5-7 ans Ecoulement nasal post.

-

Haleine fétide Radiographie sinus anormale

décubitus Pyrosis

t

t

=

Avis d'O.R.L.

:

Avis O.R.L. pH-métrie Bilan immunitaire hu Test de la sueur Recherche d'anomalie;

ciliaires

Traitement d'épreuve

allergologiques

-

-

Traitement d'épreuve

EFR

æsophagien

- Régurgitations - Majoration au

postérieure

Traitement d'épreuve 1 tests

Reflux gastro-

nécessaires - EFR

Avis d'O.R.L

Traitement d'épreuve

Endoscopie bronchique Scanner thoracique

PMZ Toux chronique = Ë"eili$graphie tk*racique Toux chronique : rechencher un asthme

ETIOLOGIES A EVOQUER DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DU NOURRISSON I

-Bronchiolite

2-Infection ORL récidivantes 3-Inhalation de corps étranger (nourrisson > 9 mois) 4-Refl ux gastro-æsophagien

5-Coqueluche 6-Mucoviscidose 7-Asthme du nourrisson (3 épisodes au moins)

LffiS RffiffiLffi$ M'ffiR Evoquer un syndrome de pénétration devant un accès de toux incoercible. Pas de traitement symptomatique antitussif devant une toux du nourrisson ou de l'enfant. Le traitement est avant tout étiologique

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

Devant un souffle cardiaque chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

ENJEUX

-

Existence d'une insuffisance cardiaque ? Pratiquer une échographie cardiaque devant tout souffle d'allure organique.

SCENARIO 1-Caractériser le souffle . Temps, tonalité, intensité, siège et irradiations . Souffle de type organique ou anorganique ? 2-Conduite à tenir en fonction de

.

Chez le nouveau-né

et des signes

:

- Souffle avec cyanose : urgence extrême : " Transposition des gros vaisseaux " Retour veineux pulmonaire anormal total " Cardiopathiecomplexe - Souffle avec insuffisance cardiaque " Coarctation : décompensation vers J5 " Canal artériel : chezle prématuré " Fistule artério-veineuse intracrânienne : ausculter la fontanelle Chezle nourrisson : - Souffle avec cyanose : tétralogie de Fallot - Souffle avec insuffisance cardiaque : CIV :

Chez I'enfant

-

!

:

Souffle anorganique : fréquent, pas d'exploration Souffle organique : obstacles aortiques, CIA, cardiopathies rhumatismales

3-Prise en charge étiologique

TERMINOLOGIE

.

.

Souffle systolique anorganique =fonctionnel : - Souffle maximal haut situé au foyer pulmonaire irradiant dans le dos, souvent de timbre doux, et dû à des turbulences de débit cardiaque élevé sur la voie pulmonaire ou aortique. Souffle systolique organique : - Souffle témoin d'une turbulence intra-cardiaque dû à une anomalie anatomique.

I.CONDUITE A TENIR A.INTE RROGATOI RE

l-Le terrain Terrain

Cardiopathie

Trisomie 2l

Canal atrio-ventriculaire

Valvulopathie rhumatismal

Antécédents rhumatismaux

e

Syndrome de Marfan

Dilatation de I'aorte ascendante en particulier

Syndrome de Turner

Coarctation de l'aorte

Antécédent familial de cardiopathie

2-Les signes cardinaux de mauvais pronostic

. . ' .

Cyanose Sueurs

Dyspnée aux biberons ou à 1'ef'fort Perte de connaissance.

B-EXAMEN OBJECTIF CIBLE

. .

Cyanose

Insuffisance cardiaque

-

-

. .

Signes constants

" " "

'O

RECHERCHE D'UNE

:

:

:

Tachypnée Hépatomégalie Tachycardie

Signes associés

" " " " "

:

Sueurs

Détresserespiratoire Refus du biberon (Edèmes et turgescence des jugulaires Troubles de I'hémodynamique périphériques

Courbe staturo-pondérale infléchie Caractéristique particulière du souffle

.

i

:

Temps: " Systolique, diastolique, continu ou aux cleux temps " Les souffles diastoliques sont toujours organiques Tonalité

Intensité:

* "

EIIe se chillre en 6"'n'

A partir de 416.le souffle est intense et frémissant L'intensité du souffle n'est pas toujours proportionnelle à l'importance de la lésion : les souffles fonctionnels sont typiquement < 3/6

Exemples

-

-

:

Sténose aoftique très semée : débit cardiaque diminué et souffle minime

Communication inter-ventriculaire : " Petit pertuis avec gradient de pression importail = CIV de type I ou maladie de Roger (>) " CIV large : souffle moindre et risque important d'insuffisance cardiaque Siège : " Dans le dos : obstacle pulmopaire " Dans le creux sus sternal : otistacle aortique

Irradiations : " Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte

?

Un examen clinique complet achèvera la démarche initiale en mettant I'accent sur le repérage des situations cliniques d'hyper-débit cardiaque : fièvre, anémie, hyperthyroïdie, déshydratation, carence

envitamineBl. C-AU TERME DE L'EXAMEN l-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas) a-En période périnatale : souffle d'adaptation

-

Fréquents chez les prématurés et les hypotrophes Intensité modérée, maximum haut, situé dans le dos et les aisselles Pouls tous perçus

Aucun signe fonctionnel associé. Secondaires à l'incongruence de calibre entre l'artère pulmonaire bien développée ec ses branches encore petites.

-

Chez le nouveau-né, les difficultés sémiologiques justifient toutefois une indication large de

)'échocard)ographie.

b{hez I'enfant

-

Ils sont isolés, sans signe associé et volontiers d,écouvert lors d'exarnen systématique

Ii

"

en existe 2 variétés

:

Les souffles systoliques anorganiques les plus fréquents ,/ Absence de symptôme, tension arlérielle normale

,/ '/ ./ ,/ ./ '/

:

Caractère mésosystolique, bref Jamais frémissant, intensité modérée < 3/6è"

Inadiation faible Variabilité dans le temps Diminution habituelle en position debout Accentuation par l'efforl, le stress ou la fièvre. ' Les souffles continus anorganiques : '/ Souffle entendu en position debout, diminuant en position couchée '/ Timbre grave avec un maximum sous-claviculaire droit '/ Variable avec les rotations forcées de la tête ou la compression jugulaire (ce qui le différencie d'un souffle de canal artériel) En théorie, ce type de souffle - Ne requiert aucune exploration complémentaire - Requiert uniquement un suivi clinique En pratique, une radiographie thoracique, un ECG, voire une échographie sont souvent proriquë.s... et tou.jours normaux. :

2-Souffl e d'allure organique

lmpose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie cardiaque.

a-Souffie d'allure organique mais bien toléré

-

-

-

Communication inter-ventriculaire (CIV) de type I : " Souffle en rayon de roue, holosystolique, d'intensité maximale aux 4è"'" et 5èn" espaces intercostaux gauches (< beaucoup de bruit pour rien >). Communication inter-auricutaire (CIA) : " Souffle d'intensité modérée au foyer pulmonaire associé à un dédoublement fixe du 2è"'" bruit. " ECG : bloc incomplet droit évoquant une surcharge ventriculaire droite. " Radio de thorax : arc moyen gauche saillant (dilatation de l'artère pulmonaire). " CIA bien tolérée pendant I'enfance mais morbidité à l'âge adulte:intervention à prévoir. Sténose pulmonaire : " Irradiation postérieure (dans Ie dos), clic proto-systolique ' Souffle suivi d'un 82 affaibli " ECG : surcharge ventriculaire droite. Sténose aortique : " Souffle systolique situé au 4""" espace gauche ou au 2''" espace clroit, s'accompagne souvent d'un frémissement sus-sternal " ECG : normal ou trouble de repolarisation " Il est fréquent qu'à l'âge pédiatrique une sténose même serrée ne s'accompagne d'aucun signe fonctionnel.

b-Sotffie dans un contexte d'insuffisance cardiaque

-

Chez le nouveau-né

:

Présentation

Principal (aux) diagnostic(s) à évoquer

Cardiomégalie franche et

Coarctation ou hypoplasie du ventricule gauche

pouls peu ou mal perçus ou asymétriques Cardiomégalie et

CAV ou ventricule unique

pouls normaux

(dép i stage anténatal possible)

Cardiomégaiie massive avec :ouffle continu crânien

Fistule artério-veineuse cérébrale faire échographie trans-fontanellaire

Sor-rffle continu sous claviculaire gauche avec renfbrcement télé-systolique et hyper-pulsatilité

Persistance du canal artériel

artérie11e

Tror-rbles du rvthme

Tachycardie supraventriculaire, flutter, BAV

particulier : La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai de 4 à 6 jours. En effet, les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel. C'est alors une urgence avec administration de prostaglandines (PROSTINET; port ré-ouvrir le canal artériel. Il faut transférer dans Cas

une unité de soins intensifs.

Chez Ie nourrisson

"

*

Un diagnostic de fréquence = la CIV large Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale Souffle bas situé au 4"'" espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique Accentuation du 2''n" bnLi[ = hypeffension artérielle pulmonaire Il faut quantifier l'importance du shunt par échographie Les autres pathologies cardiaques du nourrisson ne > :

Syndrome de Kawasaki Naissance anormale des coronaires

Chez I'enfant

" " "

:

:

Sténose aoftique : malaise d'effort possible Sténose pulmonaire : accident d'insuffisance ventriculaire droite

Coarctation de I'aorte

'/ '/

:

Souffle systolique irradiant dans le dos

Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls huméraux)

'/

HTA (1* diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant I'aorte)

'/ '/ '/

Radio : volume cardiaque souvent normal avec érosions costales Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression Morbidité liée à I'HTA, insuffisance cardiaque, dissection aortique

,/

=

coarctation de

et

accident

vasculaire cérébra1

Mortalité : 50Vo avant 30 ans et'757o avant 50 ans = intervention.

c-Souffle chezun enfant cyanosé

-

-

En période néonatale

Urgence absolue

r

:

Transposition des gros vaisseaux (TGV) : cyanose résistant à 1'O, sans signe de détresse respiratoire ni signe infectieux. Le souffle est très discret. La survie est assurée par une

communication précaire entre les deux circuits parallèles : foramen ovale et canal artériel. Traitement urgent (TGV . . . ) = perfusion de prostaglandines puis chirurgie. Urgence différée :

" " "

Cyanose et désaturation modérées

Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV Cardiopathie avec obstacle sur la voie pulmonaire : souffle éjectionnel, pas de signe de défaillance cardiaque, pas de cardiomégalie, poumons radiologiquement hypovasculaires.

-

Conséquences évolutives néfastes

" " "

:

Malaises hypoxiques

AVC chez les enfants très hypoxiques ou polyglobuliques Rrsque d'artériolite pulmonaire obstructive chez un enfant porteur d'une hypertension artérielle pulmonaire ou d'un hyper débit pulmonaire.

d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque

-

Contexte très sévère : " Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué " Hypoplasie du cceur gauche de pronostic très sombre

FICHE FLASH I.DEFINIR LE SOUFFLE

. .

. .

Systolique, diastolique, continu ou aux deux temps : souffles diastoliques sont toujours organiques Intensité du souffle pas toujours proportionnelle à f importance de la lésion, mais les souffles fonctionnels sont typiquement < 3/6 Siège dans le dos : obstacle pulmonaire, dans le creux sus sternal : obstacle aortique

Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte

?

II.EXAMEN A LA RECHERCHE DE SIGNE DE MAUVAIS PRONOSTIC

. .

Cyanose

Insuffisance cardiaque

-

-

Signes constants

' " "

.

:

Tachypnée Hépatomégalie Tachycardie

Signes inconstants

" " " ' "

:

:

Sueurs

Détresserespiratoire Refus du biberon (Edèmes et turgescence des jugulaires Troubles de 1'hémodynamique périphériques

Courbestaturo-pondéraleinfléchie 1-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas) . Mésosystolique, bref, d'intensité modéré, d'irradiation faible, variable dans le temps, diminue en position debout et augmente en cas de stress, d'effort ou de fièvre . Ce souffle ne requiert aucune exploration complémentaire mais uniquement un suivi clinique 2-Souffl e d'allure organique

.

Impose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie cardiaque.

a-Soaffle d'allure organique mais bien toléré - CIV de type I, CIA, sténose pulmonaire, sténose aortique b-Souffle dans un contexte d'insuffisance cardiaque

-

-

CIV large

" "

-

:

" Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale " Souffle bas situé au 4"' espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique " Accentuation du 2"" bruit = hypertension artérielle pulmonaire Coarctation de I'aorte : " Souffle systolique irradiant dans le dos " Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls humérauxl " HTA (1" diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant = coarctation de l'aorte Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression Morbidité 1iée

à I'HTA, insuffisance

cardiaque, dissection aortique

vasculaire cérébra1

Sténose aortique : malaise d'effort possible

c-Souffle chez un enfant cyanosé

-

En période néonatale, urgence absolue = transposition des gros vaisseaux Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV

d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque - Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué, hypoplasie du cæur gauche

et acciden.

PMZ Aucun

I

i

LES CARACTERES DU SOUFFLE ANORGANIQUE l'Pas de symptômes cardio-vasculaires : pouls fémoraux perçus et tension artérielle normale 2-Faible intensité 3-Irradiation faible 4-Souffles brefs méso-systoliques S-Variable suivant les positions et dans le temps f'Diminue en position debout et augmente en cas d'effort, de stress et de fïèvre

LES REGLES D'OR ll n'y a pas de relation constante entre l'intensité d'un souffle et son pronostic CIV avec souffle important: beaucoup de bruit pour rien... Toutefois, les souffles anorganiques sont d'intensité modérée Souffle organique suspecté, échographie à réaliser La dyspnée du nourrisson, c'est la difficulté à finir les biberons ll est indispensable de recherchôr les signes constants de l'insuffisance cardiaque devant toute tachypnée, même en période épidémique de VRS : tachycardie, hépatomégalie et cardiomégalie

Toutes les cardiopathies de l'enfant ne < soufflent > pas Attention aux cardiopathies sévères sans souffle : myocardiopathies, anévrysme des coronaires sur Kawasaki, hypoplasie du cæur gauche, retour veineux pulmonaire anorma

l. ..

Coarctation de l'aorte possible chez un nouveau-né âgé d'une semaine jusque-là bien portant

-

La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai de plusieurs jours car les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel. C'est alors une urgence avec transfert dans une unité de soins intensifs. Nouveau-né cyanosé malgré l'oxygénothérapie, attention au diagnostic de la Transposition des Gros Vaisseaux : diagnostic à faire en TGV

,]

l

I

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE

-

REACTION INFLAMMATOIRE

ALLERGIES :xpliquer l'épidémiologie, les facteursfavorisants et l'évolution des principales allergies de I'enfant.

lxpliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procédures : agnostiques. I'gumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'un sujet allergique, en tenant -

:mpte des aspects psychologiques.

ENJEUX -

;

Un interrogatoire minutieux (et policier) permet souvent de faire le La base du traitement est l'éviction de I'allergène

diagnostic

f' : g

::.:r4:xt{w

l:

SCENARIO --\uspecter le diagnostic d'allergie ' Antécédents personnels ou familiaux d'eczéma, rhinite allergique ou asthme

'

Symptomatologie très évocatrice

-

Choc anaphylactique (Edèmc de Quincke ou syndrome oral

Laryngites à répétition Toux chronique et asthme Conjonctivite Dermatite atopique

.*.:l

;r f

Urticaire

'u uniquement compatible

'

:

:

-

Manifestationsdigestives

-

Xérose cutanée ou eczéma

Obstructions nasales, rhino-pharyngites et otites à répétition, sinusite chronique Examen ob.jectif Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales

".Réaliser les examens appropriés . Tests cutanés : prick tests etlou patch tests avec extraits d'allergènes ' Tests sanguins de dépistage, éosinophilie et IgE totales : peu spécifiques et peu sensibles ' I-gE spécifiques si discordance entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles " Test de provocation orale : diagnostic de certitude, mais à ne réaliser que dans les cas d'allergie alimentaire ou aux médicaments en unités de soins spécialisées .Prendre en charge

' " ' ' '

clit

Choc anaphylactique : urgence thérapeutique = adrénaline Eviction de I'allergène et Projet d'Acceuil Individualisé (pour l'école) toujours

.\ntihistaminiques souvent CorticoTdes locaux selon le contexte (asthme, eczéma, rhinite) Désensibilisation si allergie isolée et spécifique chez l'enfant > 5 ans (venins, acariens ou pollens)

h*

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TERMINOLOGIE . Allergie et intolérance : - L'allergie répond à une définition immunologique et obéit à la classification de Gell et Coombs (type 1 = anaphylaxie, type 4 = hypersensibilité semi-retardée). L'intolérance est une manifèstation

. . .

clinique non spécifique.

Allergie et sensibilisation : - L'allergie est une réaction clinique après contact avec un allergène au contraire d'une sensibilisation détectable par des tests biologiques etlou cutanés sans manifestation clinique toujours patente. Allergie et maladie : - L'allergie est plus une étiologie qu'une maladie. Dans le déclenchement de symptômes, parfoi-r I'allergie est Ie facteur dominant, parfois c'est un cofacteur mineur. Atopie : - C'est un terrain associant facteur génétique et sensibilité à certains allergènes. Le terrain atopique est sujet aux manifestations suivantes : asthme, rhinite, eczéma, urticaire, conjonctivite, allergie alimentaire.

I.EPIDEMIOLOGIE

.

Un enfant sur quatre est allergique

-

:

Rhinoconjonctivite = I5-20o/a Asthme =J -70c/a

Pollinose =

JTo

Eczéma = 15-207o

Toux sèche = l5olo L'allergie alimentaire concerne seulement 4 à 67o des enfants

II.DIAGNOSTIC D'UNE ALLERôIE A.CLINIQUE L-Interrogatoire

.

.

-

520

:

Allergie aux protéines du lait de vache Manif'estations allergiques

:

" " " " "

Laryngites à répétition Toux chronique et asthme Conjonctir ite Dermatite atopique, xérose cutanée, urticaire, ædème de Quincke Syndrome oral : prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres, picotement pharyngé après ingestion d'un aliment

"

Choc anaphylactique.

Recherche de facteurs environnementaux favorisants

-

:

Un des deux parents '. 30a/a de risque Aucun parent : risque de 157o

Recherche d'antécédents personnels

-

.

: eczéma, rhinite allergique, asthme Deux parents allergiques : risque d'allergie évalué à607o pour l'enfant

Recherche d'antécédents familiaux d'atopie

:

Mode de vie Tabagisme passif

Habitation humide Type de literie Mode de garde de I'enfant : la crèche est un facteur protecteur (diminution du nombre de Wheezin-s, Allaitement maternel (protecteur si mère non atopique)

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

.

Recherche des circonstances d'apparition et d'évolution des symptômes

:

-

'

Chronologie d'apparition des symptômes après contact immédiat avec I'allergène (asthme après avoir caressé un animal domestique par exemple) - Caractère saisonnier (manifestations polliniques) - Parfois symptomatologie plus difTérée ou allergène moins évident Recherche de l'efficacité d'éventuels traitements antérieurs : corticoïdes ou antihistaminiques

l-Eramen clinique

. . . ' . '

Xérose cutanée, Eczéma aigu ou plaques lichénifiées Signe de Dennie Morgan (replis sous-palpébral)

Repli nasal (signe du salut de I'allergique qui

se mouche Ie nez

d'un revers de main)

Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales. Obstructions nasales chroniciues, rhino-pharyr-rgites et otites à répétition, sinusite chronique

Repli nasal : signe du < salut > de l'allergique

Gonjonctivite

a

I

lerg iq ue (ædème orbitaire im portant)

B-EXAMENS COMPLEMENTAIRES l.Tests disponibles . Tests cutanés : - Prick test avec extraits d'allergènes : " Réaliser après 3 jours d'arrêt de traitement anti-allergique ' Piquer à travers une goutte d'allergène déposée en zone saine et comparer à des témoins positils (histamine) et négatifs (solution de glycérine) x Interprétation '/ Par rapport à la papule d'un témoin négatif s Papule > 2 mm chez le nourrisson (+ Papule > 3 mm chez l'enfant '/ Par rapport à un contrôle positif : s papule > 50Vo du diamètre d'un témoin positif " Ne pas réaliser en zone d'eczéma. ni en zone d'application de dermocorticoïdes ou de crème immunomodulatrice en fonction de l'âge clinique, sans limites inférieures d'âge, en répétant les tests " A1lergène choisi chez I'enfant jeune du f'ait d'une moins bonne reproductibilité - Patch tests : ' Effectuer à I'aide de patch sur Ie dos de I'enfant, lus au bout del2h x Mettent parfois en évidence des réactions non observées au prick test (allergie semi-retardée) :

a a

NFS : recherche de polynucléaires éosinophiles Dosage des IgE totales : ni spécifique ni sensible et coûteux 521

I I

l

h.l

ALLERGIES & I.IYPERS.ENSIBILITE

Dosage des IgE spécifiques

.

Tests sanguins de dépistage

.

: si discordance

entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés

impossibles (dermatite atopique sévère, hypo-réactivité cutanée ou antihistaminiques en cours), résultats moins spécifiques que prévus. :

Allergènes respiratoires : PHADIATOPe'

Allergènes alimentaires : TROPHATOPqT Dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 907o des cas mais bien moins pour les allergènes alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation.

Tests de provocation

-

:

Surtout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux méclicaments

Dans les allergies respiratoires, on expose le îez ou les bronches à des concentrations progressivement croissantes d'allergènes jusqu'à obtenir une manilestation clinique

:

exceptionnel lement réal i sée

-

Pareil pour les aliments ou des médicaments à ingérer en quantité croissante Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique.

2-Quand les réaliser

'

' '

?

Les indications des tests d'allergie chez I'enfant

:

-

Vomissements, diarrhée, coliques, retards de croissance persistants ou intermittents sans autres étiologies connues

-

Dermatite atopique. persistante ou suspectée d'allergie alimentaire Urticaire aiguë/angicedème sévère ou suspicion d'une ailergie spécifique

L'urticaire chronique est rarement d'étiologie allergique Enfants avec asthme/sifflements récidivants âgés de moins de 3-4 ans " Signes persistants ou sévèren nécessitant un traitement quotidien " Tour, sifflements, gène respiratoire aux jeux, à I'efTort ou la nuit, infections respiratoires récidivantes sans autre étiologie - Enfants âgés de plus de 3-4 ans avec asthme : tests allergologiques systématiques - Rhinite : recherche systématique d'asthme - Conjonctivite résistante aux traitements - Choc anaphylactique : exploration systématique dans des unités spécialisées Recherche cl'une allergie au loler si l'enfant doit subir de multiples interventions chirurgicales programmées. Attention, des réactions croisées Iatex-aliments sont observées avec la banane, I'avocat. le kirvi, la châtaigne, la papaye et les figues. Les enlànts qui ont présenté des réactions locales ou de I'urticaire atLr piqûres tl'insectes ne sont pa: :

explorés (pas de thérapeutique vaccinale envisagée)

III.PRINCIPES DE TRAITEMENT A.TRAITEMENT PREVENTIF DE L'ATOPIE

. . . . . .

522

Prohiber le tabagisme passif

Promotion de l'allaitement maternel

Diversification cle l'alimentation après ie début du 5""'" mois de vie Exclusion des aliments les plus allergéniques dr"r régime des mères allaitantes Utilisation de laits HA pendant 6 mois Exclusion des aliments les plus allergéniques (æufs, poissons, arachide, fruits exotiques, fruits à coque pendant 1es 9 à 24 premiers mois de vie

B.TRAITEMENT CURATIF l-Eviction de I'allergène

.

. .

Lutte contre les acariens

-

:

Changement de literie Housse anti-acariens

Enlever moquette et tapis Réduction de 1'humidité Nettoyage régulier de I'habitat

:

Aération régulière de I'habitat Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de l'animal avec moquette et tapis enlevés. Eviction de I'alimentation de I'aliment responsable

2-Désensibilisation . Indications : - Enfant de plus de 5 ans

.

-

Allergie au venin de guêpes ou d'abeilles Rhinite allergique aux acariens Rhinite etlou conjonctivite pollinique Asthme pollinique avéré

Modalités thérapeutiques

-

:

Injection ou administration à dose progressivement croissante d'une faiblç quantité d'allergène pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats.

3-Anti-histaminique . Anti-cholinergiques première génération : POLARAMINE@ . Anti-cholinergiques deuxième génération : PRIMALAN@ . Non anti-cholinergiques non sédatifs : CLARYTINE@. {-Corticoides locaux . En inhalation dans I'asthme : PULMICORT@ . En spray nasal dans les rhinites : BECONASE@. S-Traitement du choc anaphylactique . Injection d'un stylo d'adrénaline en sous-cutané . ANAPEN@ = 0,01 mg/kg : 0,15 mg si poids 20 kg . Tout enfant ayant une allergie grave doit avoir ce type de stylo avec lui constamment. 6-Education . Inclure 1'enfant et les parents dans le projet thérapeutique, car ce sont les acteurs principaux. 7-Prise en charge au long cours

. A l'école, nécessité

d'un projet d'accueil indivualisé: livret qui stipule pour un enfant donné les

manæuvres ou traitements à faire en urgence.

Possibilité d'avoir de I'adrénaline injectable en permanence disponible, facilement (avec un stylo).

i

h{

ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE

IV.DEUX CAS PARTIGULIERS : L'ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE ET L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE A- L'ALLERGIE AUX PROTE|NES DE LA|T DE VACHE (CF. CHAPITRE VOMISSEMENT) B L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE EN PARTICULIER AUX PENICILLINES . L'allergie à la pénicilline et aux céphalosporines est surestimée à B0 Vo mais elle existe et peut être 1étale.

'

Signes en faveur d'une allergie IgE dépendante aux pénicillines Antécédent de prise de la même molécule sans problème une première fois

-

Une réaction immédiate, survenant moins d'l heure après la nouvelle prise L'association des signes d'anaphylaxie suivants :

' " " ' " " " Il existe

Malaise HYPotension Signes digestifs à type de diarrhée, vomissements

Erythème diffus, prurit, urticaire Angio-ædème Bronchospasme

Trouble du rythme cardiaque

une contre-indication à la prescription de pénicillines dont I'amoxicilline chez ces patlents.

Les tests cutanés à lecture immédiate Pour la plupart des médicaments, Ie test de provocation oral reste la référence Pour les pénicillines, les tests cutanés et les tests intradermiques à lecture immédiate ont une bonne valeur prédictive surtout s'i1s sont positifs et représentent une contre-indication à 1a réintroduction de la molécule.

5:2:A

i I I

t I

SUSPICION CLINIQUE D'ALLERGIE lgE MEDIEE

Positifs

Négatifs

IgE spécifiques

Tests sanguins de dépistage

Tests cutanés ciblés, IgE spécifiques

Discordance entre

Négatifs

Positifs

clinique et tests biologiques

Négatifs

Tests de provocation

Surveillance

Traitement

(allergie alimentaire ou respiratoire)

Surveillance

.':.r'.',,,

lit-enercs,,a t|r. Ën$,et'rsletltie

FICHE FLASH I.EPIDEMIOLOGIE

. .

Un enfant sur cinq est allergique A'7 ans:rhinite =257o, asthme = 8%, pollinose =7Vo,eczéma=20Vo, toux sèche = 157o

II-MANIFESTATIONS DE L'ALLERGIE --. A-SIGNESINDISCUTABLES:laryngitesàrépétition,touxchroniqueetasthme,conjonctivite.detmatiteat(rpiq-: ædème de Quincke, syndrome oral (prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres et picoternent phan:,-, anaphylactique

B-SIGNES PLUS DISCUTES : manifestations digestives : vomissements, reflux gastro-cesophagien, constip:rtr abdominales. obstructions nasales chroniques, rhino-pharyngites et otites III-ENQU ETE ALLERGOLOGIQUE

à

A-INTERROGATOIRE . Antécédents familiaux d'eczéma, rhinite allergique, asthme : deux parents allergiques : risque d'allergie

.

-

répétition, sinusite chronique

l'enfant, un des deux parents :30Vo de risque, aucun parent : risque de I 5% Antécédents personnels, mode de vie, circonstances d'apparition des symptômes, efficacité des

ér:,-- . - ',

traitenren.-

-

ilr

lllnr

.L

llililr

r

fllllll

antihi staminiques

B.EXAMEN

. Xérose cutanée, eczêma, signe de Dennie Morgan, repli nasal, aspect pâIe et couleur lilas des muqueuses nasillii C.TESTS CUTANES I Prick tests avec extraits d'allergènes . Test positif significatif quand il existe une papule > 2 mm chez le nourrisson et > 3 mm chez l'enfant par rapp. r , témoin négatif ou > 50o/o du diamètre du témoin positif apparaît par rappoft à un contrôle positil. Pas dc :-' d'âge. Le type d'allergène est choisi en fonction de l'histoire clinique. 10Vo des tests poritils surr iennerrr - - . asymptomatiques 2 Patch-tests

.

Ils mettent parfois en évidence des sensibilisations non observées au prick tests (allergie semi retardée). Ce: -:. au dos de I'enfant et lus au bout de 72 h.eures. D-EOSINOPHILIE : hyperéosinophilie > 450 est un argument sensible mais très peu spécifique d'allergie E-lGE TOTALES : ni spécifiques ni sensibles et coûteux F-IGE SPECIFIQUES . Si discordance enffe tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles (dermatites atopiques sé\ èr-cutanée ou antihistaminiques en cours)

G-TESTS SANGUINS DE DEPISTAGE . Tests biologiques sanguins dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 90Vo des cas et mLr1n, alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation H-TESTS DE PROVOCATION . Suftout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux médicaments

.

:

Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique

IV.PRINCIPE DU TRAITEMENT A-EVICTION DE L'ALLERGENE

. .

Lutte contre les acarient

Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de I'animal avec moquette et tapis enlevés

B-DESENSIBILISATION

.

.

Indications: enfànt de plus de 5 ans, allergie au venin de guêpes ou d'abeille, rhinite allergique au\ airr.:: conjonctivite pollinique, asthme pollinique avéré Modalités thérapeutiques : injection ou administration à dose progressivement croissante d'une laiblc - -pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats

C-ANTI-HISTAMINIQUE . Anti-cholinergiques première génération (POLARAMINEo), deuxième génération (PRIMALAN'). non non sédatifs (CLARYTINE@)

D.CORTICOÏDES LOCAUX E-TRAITEMENT DU CHOC ANAPHYLACTIQU E

.

Injection cl'un stylo d'adrénaline en sous-cutané : ANAPENo : 0,15 mg à 0,3 mg F-PRISE EN CHARGE AU LONG COURS . A l'école, projet d'accueil indivualisé : livret qui stipule les manceuvres ou traitement à faire en urgence. . Possibilité d'avoir de 1'adrénaline injectable en pernanence disponible, facilement (avec un stylo).

.:

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PMZ

-

Allergie sévère : éviction de I'allergène et Pro"iet d',4,cceuil Inclividualisé

LES MANIFESTATIONS ALLERGIQUES INDISCUTABLES 1-Laryngites à répétition 2-Toux chronique et asthme

3-Rhinite et conjonctivite J-Dermatite atopique et xérose cutanée 5-Urticaire aiguë 6-Choc anaphylactique 7-(Edème de Quincke ou simplement syndrome oral : prurit oro facial avec gonflement des lèvres et picotement pharyngé après contact avec I'allergène

LES REGLES D'OR

-

La dermatite atopique est la manifestation prédominante de I'allergie alimentaire du petit enfant. Risque d'allergie pour l'enfant est évalué à 60% si deux parents atopiques, 30% si un des deux, 1 5% si aucun des deux parents Traiter une allergie = éviction de I'allergène lndications à la désensibilisation chez l'enfant de plus de 5 ans : allergie au venin de guêpes ou d'abeilles, rhinite allergique aux acariens ou aux pollens ou asthme pollinique avéré A l'école, projet d'accueil indivualisé : le manuel de la conduite à tenir en urgence

ALLERGIES :& HYPERSENSIË|LITE

Prick tests alimentaires

PRINCIPAUX ALLERGENES RETROUVES DONC TESTES Après 3 ans

Avant 3 ans df

Blanc d'æuf

Acariens dr.

I-ait de vache

Pollens de 5 graminées

Arachide

Bétulacées

Morue

Chat

Soja

Chien

Acariens dp, df

Blanc d'æuf

Chat

Arachide

Chien

Alternaria

l0ûlo des tests positifs surviennentchez des enfants asymptomatiques (donc abstention thérapeutique).

.

Cinq aliments sont responsables de trois quarts des allergies alimentaires de I'enfant - Le lait de vache

-

L'æuf L'arachide La moutarde Le poisson

:

ALLERGIES CUTAN.EO-MUSUEUSES

MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE

-

REACTION INFLAMMATOIRE

ATLERGIES CUTANEO. MUQU'EUSES .CH.EZ L' EN FANT. URTI.CAIRE. ET IDTRMATITE ATOPIQUE (DA} Diagnostiquer une allergie cutanéo-muqueuse aiguë ou chronique chez I'enfant, prescrire etsurveiller un traitement par anti-inflammatoires stéroïdiens par voie locale (P)

ENJEUX

-

Explorer à bon escient une DA et une urticaire Etre économe en corticoides locaux tout en étant efficace

SCENARIO DE LA DA ET DE L'URTICAIRb l-Un symptôme commun pour un diagnostic clinique

o

Dermatoseprurigineuse

2-Deux aspects différents

. .

Lésions érythémateuses, suintantes, vésiculeuses sur une peau sèche Plaques cedémateuses entourées d'un halo érythémateux, fugaces et migratrices

3-Trois indications à pratiquer des examens complémentaires pour la DA . Un échec au traitement adapté bien conduit . DA et infléchissement staturo-pondéral . DA avec manifestations associées : Allergie alimentaire Allergie de contact J-Quatre piliers thérapeutiques . Eviction de l'allergène si possible a Corticothérapie loca1e et émollients dans la DA a Adrénaline dans l'ædème de Quincke Anti H1 dans les urlicaires O

529

ALLERGIES CUTAN EO.MUQUEUSES

DA

I.DIAGNOSTIC

.

Définition consensuelle de la DA

:

Dermatose prurigineuse Récidivante Touchant avec prédilection les plis de flexion Survenant sur un terrain atopique

A.CLINIQUE DA des convexités

1-Lésions observées avant 2 ans

.

. ' . '

Atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage avec respect de la zone centro- faciale et des plis Sur le cuir chevelu, on observe parfois la présence de squames jaunâtres Les lésions sont prurigineuses constamment après l'âge de 3 mois En phase aiguë, les lésions sont érythémateuses, ædémateuse s, suintantes, vésiculeuses puis croûteuses En dehors des poussées,la peau est sèche (xérose cutanée)

2-Lésions observées après 2 ans

.

. . . .

Atteinte des plis de flexion (coude, creux poplités, rétroauriculaire) Lésions lichénifiées sur le dos des rtains

La xérose est majeure, elle s'aggrave en automne et en hiver La maladie survient par poussées, s'aggravant en automne et au printemps

Chez I'adolescent: lichenification, xérose, érythème

du

visage et du cou

B.DIAGNOSTICS

. . . . .

.

DI

FFERENTIELS

DA des creux poplités

Gale

Dermatite herpétiforme Psoriasis

Eczéma de contact

Dermite séborrhéique : pas de prurit, atteint les plis du visage et le cuir chevelu, survient plutôt avant 3 mois.

Svndrome de Wiskott Aldrich : garçon, eczéma, purpura, thrombopénie et déficit immunitaire.

1-Certains enfants doivent être testés

. . .

530

Un échec au traitement adapté bien conduit L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale.

L'enfant ayant une DA avec manifèstations associées - Signes évocateurs d'une allergie alimentaire - Signes évocateurs d'une allergie de contact

:

2-Les tests disponibles

' .

. ' .

Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer la sensibilisation à un allergène. Le dosage des IgE sériques spécifiques : Les tests de dépistage sans identification de I'allergène, le dosage des IgE sériques totales ne sont pas fiables. Un dosage sanguin, pour certains allergènes, peut sur la base des valeurs chiffrées des IgE sériques spécifiques éviter la réalisation d'un test de provocation orale. Les test épicutanés (patch-tests).

Le Égime d'éviction alimentaire à viséç diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilan allergologiq ue préalable

Le test de provocation orale (TPO) Le TPO en double aveugle contre placebo est la méthode de référence réalisable, mais exige un :

centre spécialisé

III-EVOLUTION DE LA MALADIE

. '

Elle est chronique sous forme de poussées Les poussées cutanées peuvent céder la place à des manifestations respiratoires

A.EVALUATION

. .

Tous les degrés de sévérité de

la maladie

existent

Le SCORAD (Score of Atopic Dermatitis) est un

score de gravité prenant en compte l'intensité des signes cliniques, l'extension de la dermatose et la sévérité des signes fonctionnels comme le prurit ou la perte de sommeil

B.COMPLICATIONS

. . . ' .

Surinfections bactériennes : impétiginisation Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg Surinfection par Molluscum contagiosum Complications psychologiques avec chez certains un retard scolaire et des troubles d'adaptation Retard de croissance dans les formes sévères

C.PAÏHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

. . . .

Allergie alimentaire, suftout avant 3 ans Asthme. dans 1/3 des cas

Rhinite ou rhino-conjonctivite Eczéma de contact

IV.TRAITEMENT A.CONSEILS HYGIENO.DIETETIQUES A DONNER AUX PARENTS D'ENFANTS ATOPIQUES

.

Hygiène corporelle

' .

:

Couper les ongles courts Ne pas utiliser de savon mais des pains dermatologiques surgras sans savon Lutte contre la xérose : appliquer quotidiennement des crèmes émollientes (DEXERYL(]')

Eviter les personnes pofieuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Iuliusberg) Alimentation :

Prolonger

-

1'

allaitement maternel

Eviter la prise d'arachide pendant la grossesse et I'allaitement Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs Retarder la diversification alimentaire

'

'

t,

ALLERGIES CUTANEO-MUQUEUSES

['-

.

Contrôle de l'environnemenl.: Eviter les animaux domestiques Réduire I'exposition aux acariens domestiques

:

ménage quotidien avec aspirateur, aération des

pièces sauf en période pollinique

Eviter Ie tabagisme passif Porter uniquement des vêtements en coton au contact de la peau pour lutter contre l'hypersudation et éviter l'utilisation d' assouplissants.

B.TRAITEMENT DE LA MALADIE EN POUSSEE Le traitement se fait en ambulatoire ' Les dermocorticoïdes forts (classe

III) : formes

très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités

(en cures courtes)

'

. .

Les dermocorticoides modérés (classe II) : sur le visage, les plis et les zones génitales et chez le nourrisson : Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions En évitant Ia zone sous les couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux) Puis diminution progressive des doses pour éviter I'effet rebond Dose maximal.e chez le nourrisson : 30 g/mois pour la classe II Emollients : poursuivis pendant les poussées Anti-histaminiques sédatifs si prurit insomniant

C.TRAITEMENT D'ENTRETIEN

.

. . ' .

Règles hygiéno-diététiques

-

:

Emollientsutilisésquotidiennement Pains sans savon

Traitement des surinfections. Soutien psychologique si la maladie persiste pendant l'enfance.

Il n'y

a pas d'argument scientifique pour recommander les cures thermales

Dans des formes graves et rebelles : immunosuppresseurs

Êczêma nummulaire

tu

;u;1;,1:

irrilijiijijl!11ry"iifiili#lil

URTIGAIRE I.DEFINITION

.

. . . . . .

Réaction cutanée inflammatoire médiée principalement par l'histamine, à I'origine d'une éruption prurigineuse faite de papules ædématpuses rosées, migratrice Terminologie : on dit une urticaire Urticaire aiguë Lésions évoluant sur quelques heures à quelques jours Urticaire chronique Lésions évoluant depuis plus de six semaines Urticaire cholinergique = urticaire en petite plaque.

II.TERMINOLOGIE

' .

Urticaire.' papules rappelant les piqûres d'ortie (urtica en latin signifie ortie) [Jrticaire profonde : - L'ædème de Quincke ou angio-ædème correspond à une variété d'urticaire où l'ædème est dermohypodermique de couleur normale, rosée ou blanchâtre.

Les lésions sont en général non ou peu prurigineuses et entraînent une sensation de tension douloureuse ou de brûlure.

' '

Le pronostic vital peut être engagé lorsque 1'ædème est glottique Urticaire aiguë : installation brutale, disparition rapide en quelques heures avec possibilité de récidive sur moins de 7 jours consécutifs.

Urticaire sabaiguii .' poussées aiguës entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues (semaines ou mois).

'

Urticaire chronique.' persistance de poussées d'urticaire à raison d'au moins pendant plus de 6 semaines.

2 crises par semaine

III.DIAGNOSTIC

. . .

Le diagnostic est clinique Forme typique : plaques peu nombreuses, prurigineuses et fugaces, parfois confluentes Formes cliniques du petit enfant

:

-

'

Urticaire annulaire aiguë : association d'une éruption urticarienne en larges anneaux polycycliques, violacés en leur centre, s'accompagnant d'un ædème des mains, des pieds et des paupières - Urticaire ecchymotique du nourrisson : lésions ecchymotiques accompagnées parfois d'arthralgies et de fièvre Signes associés: dyspnée inspiratoire si localisation laryngée, arthralgies, myalgies, céphalées, fébricule, terrain atopique (dans la moitié des cas).

IV.ETIOLOGIES l-Urticaire aiguë

. .

^Jd ar,:* +ô 1 1, vu sn.a i rts J lsJ.

Infections virales Prise médicamenteuse

\--{l-

:

Aspect volontiers d'urticaire marginée

t)n

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'

.

Absorption d'aliments : mécanismes variables Allergique : allergie aux protéines de lait de vache, cacahuète, æuf, poisson Aliments riches en histamine : saucisson, fromages fermentés, tomates - Aliments histamino-libérateurs : poisson, crustacés, fraises, chocolats Contact à un réactogène

-

Venins d'abeille ou de méduse, piqûres d'orties

2-Urticaire chronique

.

257a des urticaires aiguës évoluent en forme chronique Cause physique : effort, chaleur, transpiration, froid, exposition solaire, à la pression

Urticaire de contact : latex par exemple Urticaire systémique : LEAD, maladie de Still.

V.CONDUITE A TENIR A-MENER UNE ENQUETE ETIOLOGIQUE 1-Urticaire aiguë . L'interrogatoire suffit le plus souvent . Aspect clinique d'orientation :

(Edème des lèvres : origine alimentaire

.

Urticaire marginé : origine médicamenteuse Arthralgies et lésions hémorragiques : origine infectieuse

Biologie inutile

2-Urticaire chronique . Examen clinique complet (avec recheiche d'urticaire physique, d'arguments pour une pathologie au:: immune), puis, en l'absence de signes cliniques d'orientation étiologique, traitement anti-histaminiqu; anti H1 pendant 4 à 8 semaines, puis en cas de résistance au traitement : NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant une thyroïdite auto immune)

-

Bilan allergologique IgE sPécifiques

:

+ + +

Test épicutanés Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours Inhibiteur de la Cl estérase (ædème angio-neurotique)

-

Un examenhistologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'au'.=o signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne) Enquête étiologique souvent négative

B.TRAITER . Eviction de I'allergène s'il existe (réaliser un PAI : Projet d'Accueil Individualisé avec l'école

. .

médecin scolaire) Pas de corticoTdes

Adrénaline en traitement d'urgence : Simple gêne respiratoire : DYSPNE-INHAL@ Antécédents de choc ou d'ædème de Quincke : ANAKIT@ ou ANAHELP@ Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins

-

Anti histaminique H1 peu ou pas sédatils (Edème de Quincke : anti-histaminique parentéral et adrénaline'

5$4

ALLERGIES CUTANEO.MUQUEUSES

Urticaire

\om du médecin : Victor TICOIDE \dresse \uméro ADELI

Nom de l'enfant : Alex ZEMA Age : 4 ans Poids

Date

-TRIDESONIT@ : crème

I

tube

rpplication par jour, pendant 1 semaine, après le bain :'.ris I application 1 jour sur deux jusqu'à disparition des lésions --DEXERYL@ : 2 tubes -rpplication 2 fois parjour, tant que la peau reste sèche

Signature

535

Ë FICHE FLASH DA

I.DIAGNOSTIC CLINIQUE

.

. . .

Dermatose prurigineuse, récidivante, touchant avec prédilection les plis de flexion, survenant sur un terrain atopique avec xérose cutanée

Lésions avant2 ans : atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage Lésions après 2 ans : atteinte des plis de flexion (coude, creux poplité, rétro-auriculaire) Chez l'adolescent : lichenification, xérose, érythème du visage et du cou

II.INDICATIONS DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

. . .

lJn échec au traitement adapté bien conduit

L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale. L'enfant ayant une DA avec signes évocateurs d'une allergie alimentaire ou de contact

III.LES TESTS DISPONIBLES

. . .

Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer une sensibilisation Le dosage des IgE sériques spécifiques et les tests épicutanés (patch-tests).

Le régime d'éviction alimentaire à visée diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilar. allergologique préalable

IV-COMPLICATIONS

. . . .

Surinfections bactériennes : impétiginlsation Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg Complications psychologiques, retard scolaire et troubles d'adaptation Retard de croissance dans les formes sévères

V.PATHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

.

Allergie alimentaire avant 3 ans, asthme, dans 1/3 des cas, rhino conjonctivite, eczéma de contact

VI-TRAITEMENT

. . . . . . .

.

i I

I I

Hygiène corporelle : couper les ongles courts, pains dermatologiques surgras, application d'émollients Eviter les personnes porteuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Juliusberg) Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs Contrôle de l'environnement

:

Les dermocorticoides forts : formes très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités Les dermocorticoïdes modérés : sur le visage, plis et zones génitales

Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions en évitant la zone sous couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux)

Emollients et antihistaminiques sédatifs si prurit insomniant

.:.

FICHE FLASH URTICAIRE I.DEFINITION

' '

15 à 20 7a des enfants présentent au moips une crise

d'urticaire avant la puberté

Lésions élémentaires : papules pruriginèuses, localisées ou généralisées, fugaces et mobiles

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E 1-Etiologie des urticaires aiguës : dans 750Â des cas : virales ou médicamenteuses 2-Etiologie des urticaires chroniques : enquête négative dans B0% des

.

LJrticaires physiques

:

-

Dermographisme : urticaire déclenchée par un frottement cutané Urticaire au froid : confirmée par un test au glaçon.

-

Urticaire cholinergique : déclenchée par effort, émotions, chaleur. Urticaire aquagénique Urticaire solaire Urticaire retardée

'

cas

à la pression

Urticaire systémiques : fixité des lésions, sans prurit, associées à des signes généraux à un syndrome inflammatoire.

'

(Edème angioneurotique (OAN) : urticaire profonde récidivante sans urticaire superficielle associée, Iié à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase

III.BILAN PARACLINIQUE DANS LES URTICAIRES CHRONIQUES

' .

NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant une thyroïdite auto immune) Bilan allergologique :

-

IgE spécifiques Test épicutanés

-

a a

Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours Inhibiteur de la C1 estérase (ædème angio-neurotique)

Un examen histologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'autres signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne)

]V.TRAITEMENT

' . . a

Eviction de I'allergène

existe (réaliser un

PAr: Projet d'Accueil Individualisé

avec l'école et le

médecin scolaire) Pas de corticoides

Traitement étiologique Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins Traitement symptomatique : anti-histaminiques H1 : Chez I'enfant de moins de 2 ans : dexchlorpheniramine (Polaramine@),

-

'

Au-delà de 2 ans : desloratadine (Aerius@). Urticaire avec ædème laryngé : adrénaline sous-cutanée ou IM, oxygénothérapie et hospitalisation

\./

PMZ Choc anaphylactique ou cedème de quincke = adrenaline

/

BASE DU TRAITEMENT DE L'ALLERGIE CUTANEO.MUQUEUSE

I I

1-Eviction de l'allergène t

2-Désensibilisation

3-Anti histaminique si urticaire 4-Corticoïdes locaux si dermatite atopique

S-Adrénaline et anti-histaminiques IV dans l'ædème de Quincke et le choc anaphylactique 6-Education de l'enfant et de sa famille sur la maladie et le traitement 7-Prise en charge au long cours et mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé (PAI)

.LES

RHGI-ËS D'OR

Eduquer les parents et l'enfant sur la dermatite atopique : nécessité absolue d'éviter le contact avec les porteurs d'herpès ; risque de syndrome de Kaposi J

uliusberg

Dermatite atopique = traitement local par dermocorticoTdes La base du traitement de l'allergie repose sur l'éviction de l'allergène Prescrire un kit d'injection en urgence d'adrénaline un enfant ayant fait un accident allergique grave (urticaire géant, ædème de Quincke, choc anaphylactique)

l'école un projet d'accueil individualisé permettant de gérer l'urgence allergique si besoin Mettre en place

à

PURPURA CHEZ L'ENFANT

ORI ENTATION DIAGNOSTIQU E

PURPURA CHEZ L'ENFANT Devant un purpura chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier

les examens complémentaires pertinents

ENJEUX

-

Purpura fébrile = purpura infectieux sévère jusqu'à preuve du contraire Purpura sans fièvre = dosage des plaquettes Le pronostic du purpura rhumatoïde est lié à I'atteinte rénale

i' :

,

itryi*]faxw::,:w

SCENARIO 1-Caractériser le purpura . Pétéchies, vibices ou ecchymoses . Atteinte muqueuse ou non . Diagnostic différentiel : maltraitance et autre éruption non purpurique 2-Reconnaître les signes associés . Purpura fébrile : urgence potentielle (purpura < fulminans >

.

?)

Purpura accompagné d'un syndrome hématologique (leucémie ?)

3-Purpura isolé à la NFS-plaquettes a-Purpura thrombopénique sans anomalie des autres lignées - Purpura thrombopénique immuno-allergique - Etiologie virale - Pas de myélogramme systématique - Injection d'immunoglobulines non spécifiques b-Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde

-

Triade inconstante mais caractéristique r Purpura déclive

:

' Douleurs abdominales " Arthralgies - 2 formes pronostiques imposant surveillance étroite

-

" '

une

:

Formes compliquées (rénales en particulier) Formes récidivantes

I Traitement uniquement symptomatique

.i.t I abl { ":/\ Y"/ À c

ra

\.':_ \* [.,

539

I.DIAGNOSTIQUER UN PURPURA 1-Clinique . Diagnostic positif : - Taches hémonagiques pourpres. non effaçables à Ia vitro-pression, 1iées à I'extravasation d'hématies hors des vaisseaux

.

-

Disparaît en quelques jours sans séquelles, en passant par les stades de la biligénie locale

Formes cliniques

-

:

I

4 mm de diamètre Ecchymoses : nappes hémorragiques aux contours mal limités Vibices : stries linéaires aux plis de flexion

Pétéchies : petites taches hémonagiques de

à

Nodulaire : caractérisé par une infiltration palpable Nécrotique : pétéchie ou ecchymose surélevées par une zone de nécrose

Puroura vasculaire

Pu

ura thrombo

rque

Pas de prédominance déclive

Prédominance déclive Augmenté par l'orthostatisme prolongé

Pas d'augmentation par I'orthostatisme, mais apparition

d'ecchymoses étendues après des chocs minimes

Pas d' atteinte muqueuse

Atteinte muquellse

Volontiers nodulaire ou nécrotique

Aspect pétéchial et ecchymotique

Signes associés à rechercher

-

:

Syndrome anémique, signes infectieux évocateurs d'insuffisance médullaire Hépato-splénomégalie, adénopathies évocatrices d'une hémopathie maligne Arthralgies, éruptions cutanées évocatrices de maladie auto-immune

Facteurs de mauvais pronostic à rechercher : Fièvre : fait craindre une septicémie notamment à méningocoque, nécessitant un traitement en extrême urgence

-

Signes d'hémorragie intra-tissulaire: épistaxis, gingivorragies, bulles sanglantes buccales, melæna, fbnd d'æil

-

Signes d'altération de 1'état général

Diagnostic différentiel des lésions purpuriques

-

:

Hémangiomes : tumeurs vasculaires Taches rubis presslon

-

: angiomes

nodulaires, rouge rubis, légèrement saillant, persistant à la vitro

Télangiectasies : dilatations pulsatiles anormales et permanentes des petits vaisseaux et des muqueuses (ex : maladie de Rendu-Osler, maladie héréditaire autosomique récessive)

2-Biologie

.

NFS-plaquettes

Hémostase, recherche d'une CIVD (TP, TCA, fibrinogène, solubles, produits de dégradation du fibrinogène) a a

+/- co-facteurs,

Recherche d'anticorps anti-plaquettes (peu d'intérêt en pratique) Selon le contexte : bilan hépatique, sérologies virales particulières, hémocultures, frotti/goutte épaisse. recherche d'auto-anl icorps

BU à la recherche d'hématurie, fond d'æil pour évaluer Ie risque immédiat intra-crânienne

540 i

I

L

complexes

d'hémorraeie

3-Etiologie . Purpurasvasculaires: - Infectieux: * Purpura fulminans méningococcique (cf.) ' Syndrome malin des maladies infectieuses éruptives (varicelle, rougeole, scarlatine) ' Endocardite d'Osler D'origine immunologique " Purpura rhumatoïde (cf.) " Lupus, PAN :

Purpuras thrombopéniques : voir schéma au dos Purpuras thrombopatiques

-

:

Causes médicamenteuses : tous les AINS (contre-indiquent tout geste opératoire pendant

l0 j)

Etatspré-leucémiques

Insuffisance rénale chronique Thrombocytopathies constitutionnelles : thrombasthénie de Glanzmann

II.CAS PARTICULIERS 1-Le purpura thrombopénique immuno-allergique

.

Clinique

-

:

Le pic d'âge de survenue est entre 2 et 5 ans Absence d'antécédents évocateurs de manifestations hémonagiques ou d'auto-immunité chez I'enfant etlou sa famille Infections à répétions etlou eczéma : déficit immunitaire ? Syndrome de Wiskott Aldrich ? Facteurs déclenchants : infection virale ou vaccination dans les semaines précédentes, prise récente de médicaments

Syndrome hémonagique typiquement d'apparition rapide en24 à48 heures Absence de syndrome tumoral : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie Absence d'hypertension artérielle : syndrome hémolytique et urémique

Biologie : écarter les diagnostics différentiels

-

Examens indispensables

" ,

,/

-En X

x

:

:

La NFS avec numération plaquettaire : thrombopénie isolée < 150 L'examen du frottis sanguin :

./ '/

?

x10e/1.

Taille normale des plaquettes (normes : 7 -I2 p) Morphologie normale de la lignée plaquettaire et de toutes les autres lignées sanguines

Pas de schizocytes ou de cellules anormales fonction du contexte clinique : L'étude du groupe sanguin phénotypé en cas de syndrome hémorragique sévère Un scanner c&ébral ou une IRM en urgence en cas de symptomatologie neurologique.

Une échographie abdominale en cas de douleur abdominale, d'anomalie de la palpation abdominale, ou d'hématurie.

fii.S'È..è-.S.È.

I

.,rr

I

,r.,:i:t,.U1l:it,r:irl

::

PURPURA CHEZ L1ENFANT

Examens recommandes

"

x X

x t

:

Myélogramme si doute diagnostique Taux de réticulocytes : éliminer une hémolyse compensée Coagulation (TP, TCA, fïbrinogène) : éliminer un syndrome de consommation, une maladie de Willebrand ou la présence d'un anticoagulant circulant. Protéinurie etlou une hématurie et créatininémie : SHU ? La recherche de facteurs anti-nucléaires (FAN) surtout après l'âge de B ans La sérologie HIV s'il existe des facteurs de risque d'inf'ection Un fond d'æil en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome hémorragique sévère et/ou de thrombopénie sévère (< 20.000/mm3).

Examens inutiles

:

Le myélogramme chez un enfant présentant des signes cliniques et biologiques typiques chez qui une corticothérapie n'est pas indiquée La recherche d'anticorps anti-plaquettes si le diagnostic est typique. La recherche des auto-anticorps anti-plaquettes sériques " La recherche d'anticorps anti-DNA (la recherche de FAN est une méthode de screening suffisante pour le diagnostic de lupus érythémateux disséminé) Examens contre-indiqués (risque de complication hémorragique)

h I

:

" " "

/

Ponction lombaire Temps de saignement Tout geste invasif en général

Traitement

:

Apprécier la gravité du syndrome hémorragique avant de traiter Immunoglobulines polyvalentes : I g/kg/j pendant 2 j

- Si formes graves (< 2Û.000 plaquettes) avec hémorragie

et

fond

transfusion

plaquettaire

-

Si formes chroniques (> 6 mois)

:

" Surveillance clinique et biologique (NFS) " ljn myélogramme est alors indiqué * Une corticothérapie peut être préconisée ' En cas d'échec de la corticothérapie et de thrombopénie

I

symptomatique, une

splénectomie est discutée

Co"exislence avec aném e euou neuirc!enie

Absencê d anémie et Ce Neutropérie + conlexie évocateur

\

It-

h h Myéloqrânme

h Non lnmunôloqlque lhrombopéniè dais ccntâxle

paiiculier

'

CIVD (dans ccniexie jntectieux sévère)

'

SHU lanémie, insuf{isaûce ré.ale a1g!é) . WSKOTT ' ALDÊICH

eczéna ei déIit:i :mmliiiaite associé

MFTTCOTHFâAJ]Ë

2-Le purpura rhumatoide I

I

i

t I

54t

Aplasie médullâhe

mec!:iatre Ame!acaryocylose .orgénitâle ' leucosê avec aplasie ' métastases

Ervahis$etenT

- génétique : Malad e de Fanoonr - acquise i médicamefte0se +++

du radius

PÙ

RFÙiu'Ei

H

Ez.LiÈi{FANT

LE PURPURA RHUMATOIDE DEFINITION . Le pulpura rhumatoide est une vascularite systémique, immuno-allergique EN PRATIQUE

.

Purpura vasculaire déclive, avec douleurs abdominales et afthralgies chez un enfant de 4-7 ans

TERMINOLOGIE . Maladie de Schônlein-Henoch, synonyme du purpura rhumatoÏde

I.EPIDEMIOLOGIE

. . . . . .

Le sex ratio est en faveur des garçons 213 des cas avant 8 ans. rarement avant 2 ans

Pic de fréquence vers 4-7 ans

Prédominanceautomno-hivernale Etiologie inconnue Facteurs déclenchants occasionnels

-

:

Rhino-pharyngite ou angines (30ûlo des cas) Vaccins Médicaments

II.PHYSIOPATHOLOGIE

. '

Vascularite avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA. Elle conespond au type III de la classification de Gell et Coombs

III.DIAGNOSTIC A.CLINIQUE Triade caractéristique Purpura, douleurs abdominales, arthralgies 1-Purpura vasculaire . Chronologie d'apparition

:

- Il est constant au cours de l'évolution, mais peut manquer

au stade

initial (dans 10% à307o

des cas), source d'erreurs diagnostiques

.

-

Apparaît progressivement en 3 à 5 jours Evoluant par poussées Topographie Déclive, aggravé par I'orthostatisme Prédominant à la face d'extension des articulations :

'

Type:

-

Purpura infiltré et palpable (caractéristique du pulpura vasculaire) Pétéchial le plus souvent, ecchymotique dans 1/4 des cas, parfois nécrotique Sans gingivonagies, ni épistaxis

53

PURFURÀ CHEZ L'ENFANT

hi

Purpura pétéchial et ecchymotique en relief

Histologie : La biopsie clltanée est rarement réalisée. En cas de doute diagnostique elle montrerait sur les parois vasculaires (même parfois en peau saine !) :

' " *

Un infiltrat leucocytaire Une nécrose fibrinoïde Des dépôts d'IgA et de C3 en immunofluorescence

Signes cutanés associés (5 à25ok des cas)

:

Urticaire Erythème polymorphe (Edème localisé des extrémités et péri-articulaire.

2-Douleurs abdominales (50ok des eas)

. . .

Inaugurales, précédant le purpura dans 5 à l.0o/o des cas Très variables en topographie, en intensité : parfois pseudo-chirurgicales

Elles sont soit Le témoin d'un purpura du tractus digestif supérieur Révélatrices d'une complication :

-

3-Arthralgies Q5Vo des cas) ' Inaugurales (.207o), parfois inflammatoires

. .

Bilatérales et symétriques, non migratrices Chevilles > genoux > poignets > coudes

a

Dans le territoire du purpura

a

Durant3à5jours

a

Régressant toujours sans séquelles

a

Rechutes possibles

B.BILAN PARA-CLINIQUE Aucun examen utile pour le diagnostic positif NFS-plaquette indispensable pour éliminer un purpura thrombopénique Bandelette urinaire indispensable pour le pronostic

544 I

l/_-

PURPURA CHEZ L'ENFANT

1-En première intention

.

.

NFS:

-

Plaquettes normales Hyperleucocytose rnoclérée

Bilan rénal

-

:

Bandelette urinaire (protéinurie. hématurie)

Protéinurie des 24 her,rres Ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguine

2-Selon I'orientation diagnostique

' . .

CRP et VS parfois modérément augmentées Hémostase

-

:

Elle est normale

XIII rare et contemporain

Abaisscment du facteur

des lormes abdominales sévère

s

Tmmunologie:

-

Elévation des IgA sériques (50ûlo des cas) non proportionnelle à la gravité de I'atteinte viscérale

' -

Complément le plus souvent normal Présence de complexes immuns circulants (50% cas)

Auto-anticorpsnégatifs Protidémie : si hypoprotidémie, rechercher Un syndrome néphrotique

:

Une entéropathie exsudative Une dénutrition

IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Toujours examiner les membres inférieurs, à la recherche d'un purpura déclive. dans les douleurs abdominales de I'enfant et devant un tableau de torsion testiculaire Purpura thrombopénique

-

:

Immuno allergiqr"re De la mononucléose infectieuse

D'une leucose Purpura lébrile à rnéningocoque Vasculurite d'autre origine Gdèrne aigu hémorragique du nourrisson : vascularite du nourrisson de bon pronostic

Gdème aigu hémorragique du nourrisson

545

]i

'iP..URPIIRAêii.ËZ]UIENFÀIiIT

l]l;:...ll".:];'..i'1l::''l.i.l:].i|]]l:.]:l]i].].:

V.EVOLUTION A.FAVORABLE

. . .

\.

Une seule poussée résolutive dans 50 à857o des cas, en 2 à 6 semaines Pas de poussée pendant 6 mois = guérison.

Guérison sans séquelles le plus souvent.

B.FORMES COMPLIQUEES

.

r

Elles peuvent être inaugurales (80% des cas) ou plus tardives

i

1-Rénales

. .

I

i

Surviennent dans 10 à257a des cas

Evolution indépendante des autres manifestations

I

a-Clinique - Hématuriemacroscopique - HTA : forme hypertensive isolée rare - Gdème prenant le godet b-Biologie - Hématurie quasi constante et banale, souvent microscopique (la forme rénale du purpura rhumatoïde ressemble à une maladie de Berger)

-

Protéinurie Syndrome néphrotique implLrr, car I'hématurie est quasi constante

c-Histologie - Atteinte constante en immunofluorescence " Dépôts d'IgA dans le mésangiwm - Atteintes plus rares " Glomérulonéphrite proliférative endo-capillaire segmentaire et focale " Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire diffuse de mauvais pronostic :

:

d-Evolution - Ces complications peuvent apparaître secondairement et imposent donc une surveillance urinaire prolongée - Bandelette et mesure de la tension artérielle : " 1 fois par semaine pendant 1 mois " 1 fois par mois pendant 8 mois - Facteurs de bon pronostic " Atteinte isolée et transitoire : '/ Hématuriemicroscopique ./ protéinurie

Récidive sous forme d'état de mal

Type de crise

Gonvulsions hypdrpthermiques sim ples

Convulsions hyperthermiques complexes t/

Fréquence

+++

Age

Entrelet5ans

Type de crise

Durée

Examen post crtique Pronostic

< 9 mois

Accès tonico-clonique généralisé

Crise à début focal

Durée brève < 20 mn

Durée > 20 minutes ou répétition de plusieurs crises

Absence de signe neurologique post-critique Bon pronostic

Déficit post-critique Pronostic dépend de la cause Risque d'épilepsie ultérieure

b-Le s méningites p urule nte s

-

Le diagnostic de convulsion fébrile ne peut se poser qu'après avoir éliminé une méningite. La ponction lombaire est systématique avant 12 mois et d'indication large chez le nourrisson

c

-La

-

halite herp étiqu e EIle est évoquée devant: Une présentation clinique souvent bruyante, lors d'une primo-infection mé ni n g o - e nc ép

,/ '/

Syndrome méningé Syndrome encéphalitique

ç

:

:

Crise convulsive partielle, souvent chéiro-orale ou brachio-céphalique avec parfois déficit post-critique dans ce territoire.

s

Troubles du comportement. Toute crise convulsive Jébrile focale est une méningo-encéphalite herpétique jusqu'à preuve du contraire et doit être traitée comme telle d-Causes rares de convulsions fébriles - Abcès.cérébral

-

Thrombophlébitecérébrale Neuropaludisme

l-Les convulsions non fébriles a-L' hémato me sous-dural (H SD) aigu - A suspecter systématiquement devant une crise sans fièvre et sans explication métabolique - L'hématome extra-dural est exceptionnel chez le nourrisson - Paramètres diagnostiques cliniques :

" " " r " "

Contexte traumatique Vomissements Pâleur

Anorexie Troubles du comportement : apathie ou agitation Neurologiques :

,/

Augmentation brutale du périmètre crânien qui < quitte son couloir > sur la courbe de surveillance

-

'/ Fontanelle tendue, non pulsatile, voire bombante en chapeau de clown chez le petit nourrisson de moins de 6 mois ,/ Troubles de conscience, malaise grave '/ Hypotonie axiale et hypertonie des membres ,/ Syndrome pyramidal ,/ Anomalies des paires crâniennes (oculomotricité) : e Paralysie de I'adduction s Paralysie du VI (sans valeur pour la localisation) \+ Regard en coucher de soleil '/ Les convulsions sont parfois absentes dans 1es HSD bien tolérés, parfois brèves ou itératives, voire constituent un état de mal dans les HSD mal tolérés. Examens paracliniques " Echographietrans-fontanellaire: '/ Nécessite une fontanelle antérieure encore largement ouverte '/ N'explore pas les zones périphériques et la fosse postérieure :

"

Scanner cérébral

,/

:

Lentille biconcave hyperdense en cas d'hématome aigu puis progressivement iso puis hypodense, entre encéphale et table interne

I

Hématome sous-dural fronto-pariétal

'/ ,/

droit

Hématome sous-dural droit opacité isodense

(Edème du parenchyme en regard de I'hématome Fracture du crâne

Fond d'æil parfois évocateur: ,/ (Edème papillaire

,/

X X

Hémorragie rétinienne Radio du crâne inutile en pratique

EEG indiqué devant une crise focale non étiquetée (une fois le diagnostic d'HSD fait, I'EEG n'a plus d'intérêt) :

,/ '/ ,/ ,/

Tracé asymétrique

Amplitude moindre du côté de I'hématome Crise électrique Anomalie du rythme de base

Etiologies Traumatisme :

,/

:

Tout HSD, sans contexte traumatique évoqué par les parents impose une enquête à recherche d'une maltraitance

Hémorragie au niveau du vertex

Hématome sous-du ral avec hémorragie de la faux du cerveau

la

X

Troubles de I'hémostase

X

Méningite

X

Déshydratation sévère

Traitement en urgence X

x

x X

Hospitalisation Evacuation neurochirurgicale en cas de signes neurologiques sévères et persistants (coma ou état de mal réfractaire ou mydriase ou hémiplégie) Traitement anti-comitial systématique dans les fbrmes aiguës convulsivantes : GARDENALTÙ 15 mg/kg en IVL Restriction hydrique Surveillance : scope cardio-respiratoire, signes d'HTIC

A distance

'

:

:

Evolution possible vers un HSD chronique ,/ Diagnostic fait parfois à ce stade (HSD aigu méconnu) e Macrocrânie et HTIC chronique :

e

Stagnation pondérale

et trouble du

:

développemenl

psychomoteur

e s

,

L]

ir

it Li

"

I

Epilepsie Pas de traitement d'urgence

Surinfection possible : empyème sous-durai Le traitement anticonvulsivant sera maintenu 6 mois.

Empyème sous-dural

b-Les autres causes de convulsions nonfébriles

Métaboliques : Hypoglycémie : urgence diagnostique Hypocalcémie Déshydratations aiguës x X

:

Hyponatrémie Correction trop rapide d'une hypernatrémie Intoxications Malaise grave : anoxo-ischémie cérébrale Nourrisson entre 2 et 6 mois Etat de mal épileptique fréquent Séquelles à redouter

IRM pratiquée lors d'un bilan d'épilepsie rebelle : cavité

porencéphalique crée par un "near miss"

Hypertens ion artérielle

Syndrome hémolytique et urémique Det'cutt un nourrisson pâle clui cctnvulse

sctns

fièvre, il faut évttquer un hématome sous-dural et un SHU

V.TRAITEMENT A.CONDUITE A TENIR DEVANT TOUTE CRISE EN COURS 1-Gérer les défaillances viscérales vitales éventuelles

.

\ I t i

R È:l l

{

. . .

/

Assurer I'hématose

-

:

Dégager les voies aériennes

Elévation du maxillaire inférieur. si besoin canule de Guedel

O^) génation Restaurer une perfusion tissulaire suffiSante en cas d'état de choc. Poser une voie d'abord et une surveillance par monitorage cardio-respiratoire, si nécessaire. En pratique, les risques d'apnée sont si faibles qu'on propose aux mères de traiter leur enfant domicile, sans surveillance particulière en cas de convulsions récidivantes.

à

2-Faire céder la crise elle-même . Diazépam (VALIUM@ 2 ml = 10 mg = I ampoule) 0,5 mg/kg en une injection intra-rectale (IR) - A I'aide d'une canule d'injection intra-rectale, injecter à 4 cm de la marge anale puis maintenir le. lesses serrées 5 minutes . Traitement antipyrétique et causal de la fièvre si besoin : - Si échec à 5 minutes. renouveler le traitement : " VALIUM@ 0,5 mg/kg IR ou IV si possible :

3-Recherche et traitement de la cause si possible

B.CONDUITE A TENIR SI L'ENFANT NE CONVULSE PLUS

.

. . .

Evaluer le retentissement - Signes déficitaires - Respiration - Hémodynamique

:

'

Prendre la température Ne pas

traiter par VALIUM@

Traitement étiologique.

C.CONDUITE A TENIR EN FONCTION DE L'ETIOLOGIE 1-Les convulsions occasionnelles

ulsions hy p e rp yré tique s La prise en charge des formes simples ou complexes est la même Il faut informer les parents de la bénignité du pronostic mais du risque majoré de crises, d'autant plus que la crise est complexe Traitement antipyrétique au-delà de 38,5"C

a-L e s

t--.

-

co

nv

:

' " ,. "

Traitement de la cause de l'hyperthermie Pas de contre indication aux vaccins (sauf si convulsion après un premier vaccin)

Education des parents : '/ Consultation médicale systématique devant toute crise ,/ Traitement systématique antipyrétique et étiologique de la fièvre si possible '/ VALIUM." inffa-rectal en cas de crise '/ Education des parents à l'administration de VALIUM@

b-Les méningites purulenles : traitement antibiotique

L

c

herpétiques Aciclovir (ZOVIRAX@) 60 mg/kg/j en 3 IVL pendant 3 semaines

-Le s encéphalites

-

d-Hématome sous-dural.'traitement neurochirurgical uniquement dans les formes sévères e-Hypoglycémie

-

Sérum glucosé à 107a : 3 ml/kg puis 0,5 ml/kg/h

f-Hypocalcémie Gluconate de Ca à107o : 0,5 ml/kg/ 10 mn puis

-

i

g/m2lj de Ca++ éIément.

g-Ir{europaludisme

-

Quinine

IV

10 mg/kg /8 h en perfusion continue sous surveillance de la glycémie et du scope

APPENDICE LES PRINCIPALES CAUSES DE CRISE CONVULSIVE DU NOURRISSON Fébriles : -Crises convulsives hyperthermiques -Méningite -Méningo-encéphalite -Neuropaludisme

-Abcès cérébral -

Thrombop h léb ite

Non fébriles

c ér éb

r

ale

:

-Neurologiques

:

x Hématome sous-dural

"

Ischémie cérébrale

'

Encéphalopathies fixées ou progressives

k Syndrome de West x Hémorragie cérébro-méningée x Tumeur x Malformations cérébrales x Epilepsie essentielle débutante Troubles métaboliques

:

-Hypoglycémie -Hypocalcémie

-Hypo ou hypernatrémie -Maladie métabolique

Vasculaire

:

-Syndrome hémolytique et urémique (SHU) Toxiques

:

-La plupart des médicaments sont susceptibles de générer des convulsions ou des manifestations neurologiques atypiques

I ANNEXE PRISE EN CHARGE DE L'ETAT DE MAL CONVULSIF a

Scoper, installer saturomètre et brassard tensionnel, mesurer

a

Or systématique pour obtenir une Sat Q2>957o Mettre en place une sonde naso-gastrique pour vider I'estomac

a a

ri

a

1a

température

Pose d'un abord veineux et restriction hydrique Mesure de la glycémie capillaire (DEXTROSTIX@): si glycémie < 0,65 3 ml/kg

gll (3,6 mmol/l): G 30%.

IV ou IO

En cas d'hypotension malgré Sat O, >957o: NaCl 9%o,20 ml/kg IV en 20 minutes Surveillance continue de la persistance de la crise et de son éventuel retentissement Dose de charge de 15 mg/kg de phénytoine (DILANTIN@.) :

-

La totalité de 1a dose sera administrée, même si I'arrêt des convulsions est obtenu avant la fin de la perfusion.

-

Prélever une dilantinémie 4 heures après la fin de la dose de charge et administrer un traitemenr d'entretien (5 mg/kg IV en 5 minutes toutes les B heures). Si des convulsions persistent à la fin de la dose de DILANTIN@, il s'agit d'un état de mal convulsif réfractaire et la suite de la prise en charge doit être faite en réanimation.

Le GARDENAL@ n'est plus utilisé car I'association du VALIUM@ et du GARDENAL@ expose fortement au risque de dépression respiratoire et d'hypotension. Le midazolam (HYPNOVEL@t est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques ou électrique: à la fin de la dose de DILANTIN@ .

Le

Thiopental (PENTOTHAL@)

est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques

t,u

éIectriques 3 heures après le début de la perfusion d'entretien de midazolam

ANNEXE R.M.O. EXAM EN ELECTRO-ENCEPHALO-GRAPHTQUE (E.E.G.)

Il n'y

a pas lieu de pratiquer un E.E.G. chez le nourrisson, en particulier en présence d'un premier épisode convulsion fébrile simple.

Il n'y

a pas lieu, lors de la surveillance et en 1'absence de modifications du syndrome de répéter 1'E.E.G. à un rythme supérieur à un par an :

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En cas d'épilepsie bénigne de I'enfant,

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En cas d'épilepsie à crises rares, non invalidantes,

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En cas d'épilepsie contrôlée de façon satisfaisante par

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traitement médical.

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Retour à domicile après une première crise convulsive hyperthermique simple sur otite moyenne aigue purulente. .'[ 't!

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Docteur BAVE Jean Pédiatre. Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : Tremble Jean Poids : 10 kg Age : 15 mois Paris. le

l" Avril 2007

AUGMENTIN@ nourrisson : 1 dose N' 10 kg 3 fois par iour. Pendant 7 jours. EFFERALGAN@ soluté pédiatrique

:

1 mesure no 10 toutes les 6 heures.

Si température supérieure à 38'C.

En cas de convulsion : Vider la bouche de son contenu Si la convulsion persiste :

VALIUM@ solution rectale : 1 ampoule de2ml = 10 mg

Administrer 1 ml avec canule d' injection intra-rectale Contacter un médecin.

Dr. BAVE Jean -Signature-

L

PMZ Convulsion sans fièvre : dosage raleérnie et gl,vcdmrie Augmentation de périmétre cranien : rechcr*:Brel'um h6matsme sous dural Hématome sous dural sans étiologie évidente : neclaercher unl: malfraitance Convulsion fébrile chez le nonmisson de moins d'un an : ponetit-xl iomahaire

INDICATIONS DE L'EEG CHEZ L'ENFANT 1-Formes toniques ou hypotoniques sans fièvre 2-Spasmes

3-Suspicion de méningo-encéphalite J-Coma d'origine indéterminée 5-Crise partielle 6-Etat de mal 7-Crise convulsive hyperthermique complexe

t-ffis RffiGLffi$ m'tR Convulsion sans fièvre chez le nourrisson, mesurer le périmètre crânien Pâleur intense et convulsion'sans fièvre chez le nourrisson, SHU et HSD tu suspecteras Devant une crise fébrile brachio-céphalique, méningo-encéphalite herpétique tu redouteras La convulsion fébrile est très souvent une crise convulsive hyperthermique, mais gare à la méningite Devant une convulsion fébrile avant I an, PL tu pratiqueras Une fois la convulsion achevée, le VALIUM@ est inutile Avertir les parents du risque de récidive devant une crise convulsive hyperthermique

MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de I'enfant ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Décrire les principes de la prise en charge au long cours

ENJEUX L'épilepsie repose sur un diagnostic électro-clinique Diagnostiquer et prendre en charge le syndrome de West du nourrisson

SCENARIO I

-Définir l'épilepsie : diagnostic électro-clinique

. .

Crises convulsives itératives EEG tou.jours

:

Anomalies paroxystiques ? Particularités inter-critiques

?

Peu utiles dans les absences et les épilepsies à paroxysme rolandique typiques (EPR)

Systématique dans les autres cas

2-Un diagnostic qui se décline avec l'âge . Nourrisson :

'

Spasmes en flexion

Enfant: Vers 4 ans : syndrome de Lennox Gastaut

.

-

Vers 7 ans : absence

Vers 10 ans : épilepsie à paroxysme rolandique Adolescent : Epilepsie généralisée idiopathique (grand mal)

3-Un pronostic et une prise en charge variable

. .

Sévère : spasmes en flexion et syndrome de Lennox Gastaut

Bénigne : absences, EPR et épilepsie généralisée idiopathique

DEFINITION . L'épilepsie est caractérisée par la répétition de crises épileptiques. . ljne crise d'épilepsie correspond à une décharge brutale, hypersynchrone et rythmée de neurones hyperexcitables. Les convulsions occasionnelles ne s'intègrent donc pas dans le cadre nosologique d'épilepsie Les crises se répartissent en crises partielles (60Eo), crises généralisées (30o/a) et crises inclassables

a a

(r}Ea). Un retard mental ou un déficit sensoriel, est associé dans un tiers cas

TERMINOLOGIE

. .

Epilepsie cryptogénique : Une étiologie existe mais les explorations complémentaires n'identifient pas de cause.

Epilepsie symptomatiques : Formes secondaires

à une

lésion cérébrale fixée ou évolutive.

PRINCIPAUX SYNDROMES EPILEPTIQUES DE L'ENFANT 1-Classification . Epilepsie idiopathiques, fonctionnelles ou primaires : examens neurologiques, neuropsychologiques explorations neuroradiologiques sont normaux - Epilepsie absence-Petit mal - Epilepsie à paroxysmes rolandiques - Epilepsie à points ondes occipitales

.

Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie cryptogéniques etlou symptomatiques

et

:

-

-

:

Syndrome de West Syndrome de Lennox-Gastaud

Epilepsiespartiellessymptomatiques

2-L' électro-encéphalogramme (EEG) . EEG doit toujours enregistrer une période avec sommeil . I1 peut être sensibilisé par la stimulation lumineuse intermittente et l'hyperventilation, L'enregistrement couplé vidéo-EEG est nécessaire dans les crises partielles complexes. . lJn EEG normal n'élimine pas le diagnostic d'épilepsie . Des anomalies EEG peuvent exister sans signe clinique per critique. . La prise en charge thérapeutique est donc dictée par la clinique '. les crises cliniqttes doivent êtr, traitées, pas les anomalies EEG.

3-Traitement

. .

Traitement des convulsions Prévenir les récidives : - Première crise d'épilepsie sans contexte particulier, convulsion occasionnelle possibls = pas

de

traitement

-

Première crise avec retard psychomoteur ou dans lraitement

le cadre d'un syndrome épileptique défini

=

Monothérapie initiale instituée à doses progressivement croissantes Information indispensable aux parents et à l'enfant sur le diagnostic, la conduite à tenir en cas dt crise, les règles d'hygiène de vie et les effets iatrogènes potentiels des médicaments.

4-Suivi du patient . Le seul critère d'efficacité est la disparition clinique des crises . L'EEG n'est pas systématique et n'est indiqué qu'en cas de mauvais contrôle de la maladie. . Dosages médicamenteux si inefficacité du traitement ou si effets secondaires . IJn contrôle régulier du bilan hépatique et de la NFS est nécessaire lors de la prise de valproate de

.

sodium ou carbamazépine

Arrêt du traitement toujours progressif après une période de deux ans sans crises l

S-Prise en charge au long cours

.

Dans une épilepsie idiopathique - Bon pronostic

-

.

:

Insister sur la prise régulière du traitement et le respect du temps de sommeil. Tous les sporls sont autorisés sauf la plongée sous-marine et I'escalade, la natation est pratiquée sous surveillance individuelle. Dans une épilepsie symptomatique/cryptogénique : prise en charge spécialisée et prise en charge à 1007o

LES SPASMES EN FLEXION OU SYNDROME DE WEST \ I

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DEFINITION . Syndrome

de West avec la triade :

spasmes, régression psychomotrice, hypsarythmie

à

électroencéphalogramme Spasmes épileptiques si manque I'hypsarythmie à l'électroencéphalogramme

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1

pour 5.000 naissances.

TERRAIN . Début entre 3 et 12 mois avec un pic à 5 mois.

.

Légère prédominance de garçon.

LA TRIADE

.

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Spasmes des 4 membres, du tronc et de la nuque, en flexion le plus souvent, parfois en extension, durant 2 à 3 secondes et groupés par salves de 4-5 spasmes (dans 307o des cas d'autres types de crises coexistent). Régression du développement psychomoteur, ayant souvent débuté avant les spasmes. Hypsarythmie : EEG intercritique anarchique associant pointes,

Hypsarythmie du syndrome

pointes-ondes, ondes lentes ou de grande amplitude, asynchrones, apparaissant et disparaissant d'un moment à l'autre, et d'une zone à l'autre. Pendant le sommeil au début, puis progressivement en permanence. Un spasme se caractérise par un aplatissement du tracé.

I.ETIOLOGIE a

a

Bilan systématique : IRM, caryotype, PL, Fond d'æil Le syndrome de West est soit : - Secondaire à une lésion cérébra7e identifiée (107o) - Idiopathique (5Vo)

-

Cryptogénique (si aucune lésion ne peut être mlse enévidence2l7o)

Les éléments faisant craindre une lésion causale sont : - Un examen neurologique anormal - Un mauvais développement psychomoteur avant I'apparition des spasmes

-

Une hyperprotéinorachie à la PL Des 1ésions focales au fond d'æil, au scanner ou à l'EEG

de West.

Les étiologies principales sont

-

:

Sclérose tubéreuse de Bourneville (257a des spasmes) :

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Tâches achromiques cutanées Calcifications périventriculairesauscanner Tubers visibles à I'IRM Tâches

Autres phacomatoses

Malformations cérébrales " Anoxo-ischémique

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achromiques :

Fætopathie à CMV

Trisomie 2l Méningites, méningo-encéphaliteherpétique

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II.EVOLUTION

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Elle varie suivant l'étiologie et le retard à Ia mise en route traitement

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.

Si l'évolution est favorable, avec dévelloppement psychomoteur antérieur normal, disparition des crises,

absence de séquelles psychomotrices, imagerie normale et normalisation de I'EEG, on parle de spasmes idiopathiques dits bénins En cas d'évolution défavorable s'associent de manières diverses

-

:

Persistance des spasmes et des troubles électriques

Evolution vers un autre type d'épilepsie : Lennox-Gastaut en particulier

-

Stagnation des acquisitions psychomotrices

ou trouble

du

comportement

Traitement

-

:

Vigabatrin (SABRIL@ : 100 à 150 mgikg) Corticothérapie à forte dose, en cas d'échec Durée variable du traitement dépendant de l'étiologie et de la réponse au traitement

Sclérose tubéreuse de Bourneville caractérisée par des hypersignaux nodulaires sous-corticaux (tubers)

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11-Malaise d'origine métabolique (toxique endogène) . Dès que I'origine métabolique d'un malaise est suspectée, il convient lors de la phase aiguë de réaliser une glycémie et une cétonurie, un bilan hépatique, des gaz du sang, une ammoniémie et un dosage des lactates et de pyruvate, de garder des échantillons de sang et d'urines qui seront envoyés ultérieurement au laboratoire pour examens spécifiques. . Ces causes métaboliques représentent une cause de malaise grave inférieure à 57a.

Les

du malaise

Malaise + fièvre = infection sévère Malaise + toux = coqueluche, bronchiolite, inhalation de corps étranger Malaise + macrocrânie = hématome sous-dural Malaise + < hématomes

>)

ou parents < détachés > par rapport au symptôme = maltraitance

?

Malaise + RGO = æsophagite

Malaise + rectorragie = invagination intestinale aiguë, hernie inguinale Malaise au cours du repas chez un petit nounisson = fausse route alimentaire ?

?

fistule æso-trachéale

Malaise + jeûne = maladie métabolique Malaise + hiver + chauffage au gaz + contexte familial = intoxication au CO Malaise + bruit respiratoire + RGO = arc vasculaire anormal Malaise + souffle cardiaque = cardiopathie

?

allergie

VI.AU TERME DU BILAN : PRISE EN GHARGE A.TOUJOURS ACCOMPAGNER ET SOUTENIR LES PARENTS

'

Pour les parents, la gravité du malaise est liée à la hantise de séquelles ou d'une récidive conduisant la mort subite. Une information précise est alors indispensable

' '

L'hospitalisation met

'

Le pronostic est parfois péjoratif dans un second temps, après un malaise grave. En effet, la souffrance cérébrale peut ne se manifester qu'après un délai de 1 à 3 jours par un état de mal

à

à distance 1'épisode traumatisant et permet de faire le bilan

En I'absence de signes de gravité clinilques et biologiques, il est légitime de rassurer avec conviction la famille. En effet, le pronostic est excellent dans ces formes, sans risque ultérieur de mort inopinée. Quand le malaise est grave, il faut tenir cornpte de l'étiologie sous-jacente qui dicte alors le pronostic.

convulsif en particulier, quelle que soit l'étiologie du malaise.

B.SOUVENT ETIOLOGIE BENIGNE

' ' ' '

Le plus souvent, I'impression de gravité sous-tendue par le malaise est vite dissipée. lJn reflux gastro-æsophagien est fréquemment au premier plan. Sa prise en charge suffit avec un traitement en ambulatoire. Dans un contexte infectieux, la résolution rapide du malaise après traitement permet de rassurer I'entourage familial. Dans tous les cas, il est indispensable de vérifier les conditions de couchage du nourrisson ainsi que la bonne compréhension par les parents de 1'étiologie du malaise et de son traitement.

C.PARFOIS TRAITEMENT DU TERRAIN FAVORISANT . Traitement du reflux gastro-æsophagien D.RAREMENT PRISE EN CHARGE SPECIALISEE . Malaises d'origine cardiaque : Holter, échographie cardiaque . Malaises avec bruit ORL : fibroscopie des voies aériennes supérieures Suspicion de sévices : scanner cérébral, EEG, radiographie du squelette, fond d'æil, hémostase, évaluation médico-psycho-sociale.

'

Malaises d'origine métabolique : ammoniémie, rapport lactate/pyruvate, chromatographie des acides aminés et organiques, exploration de la bêta oxydation des acides gras

FICHE FLASH I-DEFINITION C'est un accident inopiné et brutal qui associe à des degrés divers : modification de couleur, trouble de la conscience ou perte de connaissance, difficultés ou arrêt respiratoire, modification du tonus.

II-ETIOLOGIE

. .

Respiratoires : bronchiolite

ORL : obstruction ORL Infectieuses : coqueluche, septicémie, infection materno-fætale tardive

a

Digestives : reflux gastro-æsophagien, invagination intestinale aiguë, hernie inguinale étranglée, allergie aux protéines de lait de vache, volvulus sur mésentère commun Cardiaques : trouble du rythme, cardiopathies malformatives a

Neurologiques : hématome sous-dural, méningite et encéphalite

a

Accidentelles : asphyxie couché sur le ventre, inhalation de corps étranger, intoxication, maltraitance Métaboliques : déshydratation, hypoglycémie, hypocalcémie, maladie métabolique héréditaire.

III-CONDUITE A TENIR

.

Prendre en charge une urgence vitale si nécessaire

a

Hospitalisation systématique Accompagner et soutenir les parents toujours inquiets

a

Un premier bilan est donc toujours proposé

-

Pour évaluer

la

sévérité

du

malai.se

:

:

gaz

dt

sang, lactacidémie, glycémie, urée

et

créatininémie.

transaminasémie, CPK sanguins

Pour orienter d'emblée le diagnostic.: NFS, CRP, hémocultures, ionogramme sanguin, glycémie, calcémie. recherche de VRS ou de coqueluche, ECG, radiographie de thorax et EEG

Un bilan complémentaire peut être proposé en fonction du contexte

:

Scanner cérébral, ponction lombaire en cas d'atteinte neurologique

Fibroscopie des voies respiratoires si suspicion d'obstacle ou de malacie des voies aériennes Holter et échographie cardiaque Bilan métabolique

IV-PRISE EN CHARGE

. .

a

Accompagner les parents et hospitaliser Insister toujours sur un couchage sur le dos Malaise grave dans un contexte évocateur : traitement étiologique Malaise grave apparemment isolé : recherche puis traitement du RGO le plus souvent en cause.

MORT TNATTENDUE DU NOURRTSSON (MlN) DEFINITION

'

La < mort inattendue du nounisson > (MIN) est délinie comme

.

TERMINOLOGIE ' Le terme moft subite est remplacé par < mort inattendue > ' Mort Subite Inexpliquée du Nourrisson = MSIN : - Mort inattendue du nourrisson avec enquête étiologique exhaustive négative. Cette enquête comprend une analyse clinique, biologique et anatomopathologique. Si I'autopsie n'a pas été réalisée, il faut garder le terme de Mort inattendue et non MSIN sur le certtficat de décès. EN PRATIQUE IJn garçon de 3 mois est retrouvé, en hiver, décédé dans son berceau alors qu'il était indemne de tout symptôme.

I.EPIDEMIOLOGIE

. ' . '

Fréquence estimée actuelle:0,5 /1.000 naissances soit 350 cas paran Le couchage systématique des nourrissons en décubitus dorsal a diminué la MSN de7\Vo Pic de fréquence : entre 2 et 4 mois, 90% surviennent avant 6 mois Prédominance hivernale : recrudescence attribuée aux infections saisonnières (respiratoires en

particulier).

FACTEURS FAVORISANTS

.

. . . . ' '

Anciens prématurés Petil.s poids de naissance

Milieux socio-économiquesdéfavorisés Tabagisme parental Parents psl chiatriques

Position du somrneil à plat ventre : multiplie par 15 le risque Conditions de couchage inappropriées : édredon, couette, couverture, matelas mou.

II.ETIOLOGIE

'

Il n'existe pas une cause mais une sommation de plusieurs facteurs péjoratifs

a

Infections virales ou bactériennes Hyperthermie brutale

a a a

Reflux gastro-oesophagien avec fausr;e ronte etlou malaise vagal Apnées otrstrr,re 1i..,es par infection. inflammation ou malformation

des voies

aériennes

supérieures

Apnée d'origir;,',',;',i', ti"ale Troubles du rytililie cardiaque Si récurrence, penser à un homicide. à une maladie neurologique, métabolique ou musculaire héréditaire (nia"is pas de récurrence f'arniliale dans 1a majorité des cas) Une maltraitanr:e est retrouvée dans

2a/o

des cas.

A.CONDUITE A TENIR LORS DE L'APPEL TELEPHONIQUE INITIAL ' En cas de suspicion de décès ou de décès avéré d'un nourisson : alerter immédiatement le médecin régulateur du centre 15 qui enveffa immédiatement les secours par SMIJR pédiatrique

' ' ' . '

Rechercher par I'interrogatoire si la mort est avérée En cas de doute sur un aruêt cardiaque récent : conseils par téléphone de gestes de secourisme Maintenir un contact téléphonique avec l'appelant jusqu'à I'arrivée des secours Faire préciser les circonstances de l'événement.

s'il y a des enfants présents (fratrie ou autres enfants) et s'assurer que ces enfants soient éloignés du lieu du drame et pris en charge par un adulte

Demander

B.CONDUITE A TENIR SUR PLACE ' Selon l'état de I'enfant : entreprendre ou non des manæuvres de réanimation, et les interrompre dans un délai raisonnable en l'absence de reprise d'activité cardiaque Annonce et prise en charge des parents et de I'entourage

-

:

Se présenter

Tenir informés 1es parents des gestes pratiqués et s'assurer qu'ils ne restent pas seuls : - Annoncer le décès aux parents avec respect, tact et empathie - Garder sa position de soignant, sans s'identifier aux parents et à l'entourage, dans un endroit calme, de préférence différent de celui où I'enfant a été découvert, en évoquant I'enfant par son prénom (ou en disant >) et en choisissant des mots simples et clairs tels que < mort >> ou : " Ne pas évoquer de diagnos.tic potentiel à un stade aussi précoce " Proposer aux parents un rapprochement physique avec I'enfantdécédé - Etre attentif à l'état psychologique des parents, et à un risque possible de geste désespéré

-

S'assurer de la prise en charge des autres enfants présents et les rassurer Prendre contact avec le centre de référence MIN pour organiser le transfert de l'enfant

Prévenir le médecin habituel de I'enfant et

lui faire préciser les

antécédents ou I'histoire

médicale récente de 1'enfant

Entretien avec chacune des personnes présentes et si possible par le même intervenant : guider l'échange en laissant les personnes s'exprimer librement, et en étant attentif à d'éventuelles discordances ou incohérences a a

Documents à recueillir: carnet de santé et ordonnances récentes de I'enfant Examiner l'enfant décédé complètement déshabillé (avec les mêmes précautions qu'un enfant vivant) :

-

* -

Poids, taille, PC : " Prise de température rectale

"

Recherche d'éruptions cutanées, ecchymoses, hématomes

" " "

Estimation de l'étendue de la rigidité Appréciation de la tension des fontanelles

traumatiques, cicatrices Description du siège et de la coloration des lividités éventuelles

Fond d'æil si possible Recherche de signes de déshydratation etlou de dénutrition sévère Examen du lieu du décès

ou

autres lésions

Rechercher la possibilité d'une intoxication par un médicament ou tout autre produit et noter sur la < Fiche d'intervention >> le nom de ces produits :

-

Examen détaillé du lieu de découverte (configuration de la pièce, parents, caractéristiques du lit et qualité de la literie) Recherche de la présence d'animaux

lit

de l'enfant ou

lit

des

Recherche de signes de tabagisme (odeurs, mégots)

Si possible une mesure ou une estimation de la température ambiante de informations sur le type de chauffage ; Si possible une procédure de détection de CO (monoxyde de carbone).

la pièce, des

C-ETABLISSEMENT DU CERTIFICAT DE DECES

.

Après la survenue du décès, remplir le certificat de décès - Si cause du décès non suspecte : cocher pour cause du décès >. Le certificat sera remis à la mairie.

-

:

pour . Le certificat sera remis à I'autorité judiciaire Dans les deux cas, il sera rempli le plus précisément possible en mentionnant la cause probable du décès (dans la partie I) et les éventuelles causes associées (dans Ia partie II) ne pas remplir la partie concernant l'autopsie (pas encore effectuée à ce stade)

Un certificat médical de décès complémentaire (formulaire identique au premier certificat) est à envoyer ultérieurement au Centre d'épidémiologie des MIN (par voie électronique dès la mise en place de cette certification), en respectant l'anonymat :

-

A compléter après analyse et synthèse des résultats des investigations Afin de mentionner Ia cause de décès retenue et de compléter la partie < autopsie Si la cause demeure inexpliquée : mentionner < mort subite inexpliquée

>

>

D.PRISE EN CHARGE HOSPITALIERE DANS UN CENTRE DE REFERENCE MIN

.

a

o

Accueil des parents - Leur proposer un temps d'intimité auprès de leur enfant, les aider et les soutenir - Les aborder avec une attitude prudente, patiente, compréhensive, respectueuse de leur douleur :

- Compléter les données recueillies initialement et expliquer les suites de la prise en charge Investigations médicales (à mener dès 1'arrivée du corps et après accord écrit des parents) Examen clinique complet, examens biologiques (même précautions d'asepsie que chez un enfant vivant) et radiologiques A ce stade, la situation sera réévaluée avec ces nouveaux éléments, et s'il y a un doute sur I'origine naturelle du décès, le procureur sera alerté

E.DEMANDE D'AUTOPSIE MEDICALE ' L'autopsie médicale est à proposer systématiquement aux parents lors cl'une seconde consultation

-

Tous les frais liés à l'autopsie sont pris en charge par le centre de référence Il est nécessaire de leur en faire signer l'autorisation, après avoir : " Pris le temps de leur en expliquer l'intérôt et les modalités " Répondu clairement à toutes leurs questions

" *

-

Proposé d'adapter si besoin les modalités en fonction de contraintes culturelles ou

religieuses propres à la famille Proposé si besoin un délai de réflexion

C'est le seul élément qui pourra affirmer avec certitude Inexpliquée du Nounisson

le diagnostic de Mort

Subite

.En

cas de refus des parents

:

Effectuer une synthèse des données disponibles (cliniques et paracliniques, dont une imagerie cérébrale indispensable dans ce cas) pour apprécier au cas par cas et si besoin si gnalement judiciaire

F.QUAND ALERTER L'AUTORITE JUDICIAIRE ? : . Sur les lieux du décès, en cas de signes d'emblée évocateurs de maltraitance :

.

Pour les autres situations

. '

.

Cocher Ia case > sur le certificat de décès et alerter immédiatement les autorités judiciaires (parquet du TGI) :

Evaluation au cas par cas en s'appuyant sur des éléments objectifs, recueillis sur le lieu du décès etlou issus des premières investigations hospitalières En cas de décès alors que I'enfant est confié à un tiers, les explorations post-mortem sont indispensables : en cas de refus, contacter le procureur

Synthèse du dossier médical individuel

Confrontation multidisciplinaire permettant d'analyser les informations recueillies : - Conclure à une cause de décès et adapter la prise en charge de la famille en conséquence - Faire un signalement si des éléments évocateurs d'une origine violente sont retenus à ce stade

Les conclusions de cette confrontation seront expliquées aux parents, et transmises

aux

médecins concernés

G-SUIVI DE LA FAMILLE ET DE L'ENTOURAGE . Organiser la prise en charge à court, moyen et long terme de la famille : - Proposer un soutien psycholo.gique etlou associatif à la famille Organiser au centre de référence MIN une confrontation multidisciplinaire pour analyser les éléments du dossier et faire une synthèse diagnostique - Prise en charge ultérieure de la famille et des tiers présents lors du décès : déculpabiliser et respecter la douleur Donner des informations et prévoir de renforcer le suivi en cas de grossesse ultérieure

IV.PREVENTION

.

Modalités de couchage des nourrissons : Position dorsale = position de sécurité - La position sur le côté n'est pas recommandée car instable

-

a a

Literie adaptée : matelas ferme sans oreiller sans couverture ni couette Température de la chambre à 19 ou 20'C Exclusion du tabagisme parental et promotion de l'allaitement maternel Ces recommandations sont consignées dans le carnet de santé

ANNEXE ËXPLORATIONS PARAMËDICALES A PRATIQUER DEVANT UN MIN Examens biologiques prélevés avec les mêmes précautions d'asepsie que chez un enfant vivant . 2 hémocultures faites sur 2 ponctions différentes

. . . . . . . . . . .

NFS. plaquettes CRP,

Ponction lombaire Ionogramme, taux de sucre, peptide C ECBU par sondage

Bactériologie : sur prélèvements nez, pharynx, trachée (si possible après réintubation), selles Virologie : IF sur nez, pharynx, trachée (VRS, influenza, para-influenza, adénovirus) et PCR (entérovirus), selles

Toxicologie : sang, urines, liquide gastrique, bile, cheveux avec racines, chambre antérieure de I'oeil prélevé de façon conservatoire Toxiques à rechercher : screening par chromatographie liquide et spectrométrie de masse, et dosages pour éthanol, phénobarbital, paracétamol, salicylés, benzodiazépines, antidépresseurs tricycliques Sérum pour profil des acyl carnitines plasmatiques En cas d'orientations particulières (suspicion de maladie génétique) : culture de peau, recherche génétique de QT long en cas d'antécédents dans la fratrie ou les ascendants proches, prélèvement fait lors du test de G.uthrie à la naissance

Des examens radiologiques faits et interprétés

. . . . . .

par un radiologue pédiatre

Crâne:F+P Rachis:F+P Bassin : F Quatre membres de face Radio thorax Ou bien si possible TDM ou IRM corps entier

Une imagerie

cérébrale' TDM ou IRM

(choix de I'examen en fonction des possibilités) Des prélèvements à conserver

.

Sang sur papier buvard

'

Sang, sérum, LCR et urines congelés

PMZ Prévention de la

MIN : couchage sur le dos

MIN : autopsie médicale à proposer systérnatiquement aux parents Malaise : hospitaliser Malaise du nourrisson avec hypotonie : IIA, hématome sous-dural l

ITEMS DU BILAN MINIMUM DU MALAISE 1-NFS

2.CRP 3-Ionogramme sanguin et glycémie .l-Hémocultures si fièvre 5-Radiographie thoracique 6-ECG 7-VRS si contexte épidémique

LES REGLES D'OR Coucher l'enfant sur le Oos penOant son sommeil - Le malaise est le symptôme d'une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du contraire

- Le diagnostic de malaise est clinique, -

mais un bilan minimum est indispensable Après un malaise, il est indispensable d'accompagner des parents toujours inquiets

Proposer si possible toujours une autopsie lors d'une mort inopinée du nourrisson - Après un premier entretien suite à une mort inopinée, toujours en prévoir un deuxième avec les deux parents pour accompagner le deuil de la famille

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Gonduire un examen médical d'aptitude au sport Exposer les bénéfices et les inconvénients de Ia pratique sportive chez l'enfant Exposer les besoins nutritionnels chez le sportif enfant Argumenter les précautions et contre-indications à la pratique sportive intensive

ENJEUX

-

Conseiller la pratique d'un sport adapté à I'enfant La délivrance d'un certificat engage la responsabilité du médecin

SCENARIO l-Type de sport pratiqué ? ' Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain) . Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)

.

Sports de compétition

2-Un bilan clinique précis (le ) . La taille,la morphologie et la maturité sexuelle . Fonction cardio-vasculaire et pulmonaire

.

Examen orthopédique

3-Au terme de I'examen . Adéquation entre l'examen et la pratique . Contre-indicationtemporaire . Facteur de risque dans la pratique d'un sport donné 4-Délivrance d'un certificat . De non contre-indication

. .

à

la pratique d'un sport

De dispense au sport

D'inaptitude à la pratique de l'éducation physique en milieu scolaire

S-Recommandations et conseils adaptés . Hygiène a Diététique a Sport de compétition

TERMINOLOGIE . Epreuve de Ruffier-Dickson : - Elle consiste à mesurer, au cours d'une épreuve d'effort standardisée, l'évolution de 1. -::--:r,-r cardiaque (FC) et de 1a pression artérielle (PA), couplées avec un électrocardio.cran-Ime EilL-

.

Ostéochondrose :

L

*

b

Troubles de I'ossification enchondrale touchant l'épiphyse et 1'apophyse chez 1'enfanr ir r,:- ,[u pubertaire. Le diagnostic est suspecté par des douleurs à la palpation de I'insertion. i i'...:.**r,' passif et à la contraction résistée.

Cette ostéochondrose peut siéger au niveau du talon (maladie de Sever), du d'Osgood Schlatter) ou du rachis (maladie de Scheuerman).

gent; --; rJ. :

I.INTERROGATOIRE o

Recherche d'antécédents personnels et familiaux

a

Niveau d'investissement quant à la pratique du sport par 1'enfant et les parents (parfbrs prr:motivés que I'enfant sportif qui veut leur faire plaisir !) Sur le plan médico-légal, il faut préciser dans le dossier et faire signer par les parents - L'absence de palpitations :

-

L'absence de malaises au repos et à I'effort L'absence de douleurs dans la poitrine L'absence d'antécédents de mort subite avant 50 ans dans la famille Leur engagement sur la véracité des renseignements fournis

II.BILAN Le bilan est clinique, aucun examen complémentaire n'est obligatoire 4 fonctions principales pour un bilan clinique complet

A-MESURES ANTHROPOMETRIQUES ET DEROULEMENT DE LA CROISSANCE . Courbes de poids et de taille en fonction de l'âge et vitesse de croissance

.

Stade pubertaire

B.FONCTION CARDIOVASCU LAI RE

. . .

Auscultation cardiaque : souffle ? Rythme régulier ECG recommandé mais non obligatoire

?

Test de Ruffier-Dickson systématique uniquement si cardiopathie

C.FONCTION RESPI RATOI RE

D.BILAN DE L'APPAREIL LOCOMOTEUR 1-Appréciation de la force musculaire 2-Examen complet du rachis

3-Bilan articulaire

J-Examen des membres inférieurs . Test de détente verticale : - Il consiste à f'léchir les genoux, puis sauter le plus haut possible en touchant le mur avec la main puis de comparer la performance aux normes en fonction du poids et de la taille. I1 est utile en particulier pour les courses de vitesse, natation, tennis, volley, basket.

.

Test de l'équilibre

-

:

Statique: plier une jambe, en ramenant le pied contre le genou de la jambe d'appui et garder la position.

Toute anomalie décelée à I'examen orthopédique doit entraîner un contrôle radiologique, puis une révision Je I'orientation spor-tive selon les caractéristiques de chaque sport.

II

I.DELIVRANCE DES GERTIFICATS

A.ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE Ce certificaî n'est pas un certificat d'aptitude mais de non contre-inclicution clinique à la pratique du sport .rtrtsidéré (loi du 16-1-1981et décret du l-7-1987) lr peut être signé par tout médecin à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé) Son délai de validité est de

. .

:

I an pour le sport de loisir

(colonie, camp ou club de vacances ou classe de nature) jours pour une première licence de sport de compétition et 180 jours pour son renouvellement. 120

Certificat de non-contre-indication à la pratique d'un sport J:. soussigné,Dr 2..., certifie avoir examiné, ce jour, I'enfant Zizou et ne pas avoir constaté cliniquement -rrntre-indication

à

de

la pratique du football...

B.CERTIFICAT DE DISPENSE

.

Il

permet une convalescence pour les enfants victimes d'une pathologie occasionnelle. La dispense est toujours limitée de quelques jours à quelques mois.

Certificat de dispense je. soussigné, Dr Mohammed..., cefiifie avoir examiné, ce jour, 1'enfant A1i. Son état de santé lui interdit la :ratique de la boxe. . . pendant 2 mois.

C-CERTIFICAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE . II ne s'agit pas d'une dispense mais d'une inaptitude totale ou partielle, comprenant des indications précises d'intensité, de durée et de types d'exercice. Si la durée de ce type de certificat dépasse trois mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin scolaire qui devra assurer une surveillance spécifique.

Gertificat médical d'inaptitude à la pratique de l'éducation physique et sportive (1) Je soussigné K R, docteur en médecine, certifie avoir examiné l'élève Matrix Léo, né(e) le 0/00/00 et constaté, ce jour, que son état de santé entraîne une inaptitude totale du 1/11i 11 au 212112 (.2) (.3). En cas d'inaptitude partielie, pour permettre une adaptation de I'enseignement aux possibilités de l'élève. préciser en termes d'incapacités fonctionnelles si f inaptitude est liée . A des types de mouvements (amplitude, vitesse, charge, posture, etc.) ; a A des types d'efforts (musculaire, cardiovasculaire, respiratoire, etc.) ; a A la capacité à I'effort (intensité, durée, etc.) ; a A des situations d'exercice et d'environnement (travail en hauteur, milieu aquatique, conditions :

t\

t\ t'l tt

l,

/

atmosphériques, etc. ). (1) En application du décret n" BB-977 du 1 1-10-1988, circulaire du 17-5-1990. (2)Le médecin de santé scolaire sera destinataire de tout certificat d'inaptitude d'une durée supérieure à trois mois. Quelle que soit la durée de f inaptitude, il est préférable que le médecin traitant fasse connaître. sous pli confidentiel, son diagnostic au médecin de santé scolaire nommément désigné. (3) En cas de non-production d'un nouveau certificat, l'élève sera considéré apte à la reprise de la pratique de I'éducation physique et sportive.

D.CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE . Inadéquation entre les capacités de l'enfant et la pratique d'un sport donné

.

Exemples de maladies concernées

-

Certaines cardiopathies interdisent tout effort violent Diabète

' " "

:

Plongée sous marine

Sport de combat Parachutisme

-

Asthme

-

Epilepsie

-

:

' " " " "

:

Plongée sous marine :

Plongée sous marine Parachutisme

Alpinisme Sports mécaniques

Scoliose : haltérophilie

E-CERTI FICATS PARTIGU LIERS Certains sports nécessitent un cefiificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en médecine du sport ou par un médecin agréépar la fédération du sport considéré

.

. . .

Sports suivants : sports mécaniques, sports de combat pouvant entraîner un K.O.. sports subaquatiques, sports aériens, sports de haute montagne, sports utilisant des armes à feu Entraînement des sportifs de haut niveau

Délivrance des certificats de sur-classement Examen d'entrée dans une section spoft-étude

La rédaction d'un certificat engage personnellement la responsabilité du médecin

IV.CONSEILS

' .

Préciser I'importance du matériel qui doit être adapté au sport et à 1'âge de I'enfant. Equilibré les habitudes alimentaires :

-

' '

En quantité : au moins 1.500 kcal/j entre 3 et 6 ans et 2.000 kcal/j entre 6 et 1l ans En qualité : répartition adéquate des 4 repas (ll4 le matin, 35Va à midi, l07o au goûter et 307o le soir) Respecter les besoins en eau et calcium

Prescrire de la vitamine D pendant les mois d'hiver (supplémentation en oligo éléments inutile) Respecter un nombre d'heures de somrheil suffisant pour la récupération Prévention des blessures par l'échauffement, étirement.

V.ENTRAINEMENT INTENSIF Il est défini par la pratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge

A.APTITUDE Pour être déclaré apte à intégrer des structures d'entraînement régionales ou nationales, ;'effectuer un bilan avant le début de 1'activité sportive et six mois plus tard

. . ' . . ' . '

.

il

convient

:

Examen clinique de repos avec données anthropométriques Entretien diététique et évaluation psychologique Examen biologique : prise de sang et prélèvement urinaire (albuminurie et glycosurie)

ECG de repos Echo-cardiographie Examen dentaire accompagné initialement d'un cliché panoramique dentaire EFR avec courbe du volume Dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec

profil tensionnel

mesure des échanges gazeux

Evaluationpsychologique

B.CONSEILS ADAPTES Il n'est pas autorisé de pratiquer plus de deux sports différents en compétition

au cours d'une même saison :portive ' Matériel sportif et hygiène de vie répondant aux exigences de 1'entraînement intensif . Augmentation de la ration énergétique de 20% par semaine (glucidique) . Informer sur le danger des produits dopants

'

Soutienpsychologique

C.RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF

.

. . . . . ' .

Ostéochondrose

-

:

8 à 10 ans, calcanéum (syndrome de Sever) 10 à 14 ans : tubérosité tibiale (Osgood-Schlatter) 14 à 18 ans : rachis (Scheuermann)

Atteinte des poignets en gymnastique, membres inférieurs en danse et en course à pied.

Arrachement tendineux dans les sports de contact. Fracture de fatigue : course de fond. Lésions musculo-tendineuses : natation et tennis. Retard de croissance Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce (gymnastes, danseuses). Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé

et

ANNEXE

1

LES 1O QUESTIONS A POSER LORS D'UN INTERROGATOIRE COMPLET Type de sport pratiqué

-

Sports d'endurance (course, natation) Sports d'appui (danse, tennis)

Intensité de la pratique

-

?

Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain) Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)

?

Compter le nombre d'heures de sport par semaine (activités physiques scolaires et extra-scolaires)

Horaires d'entraînement

-

?

Avant 8 heures et après 19 heures, tolérance moindre

Existe-t-il des antécédents familiaux (accidents cardiaques chez un membre de votre famille de moins de cinquante ans) ?

a a a

t

Existe-t-il des antécédents personnels (port de lunettes ou de lentilles de contact, allergie, asthme. chirurgie, lésions orthopédiques, syndrome infectieux) ? Le calendrier vaccinal est-il àiour ? Traitement en cours ? Avez-vous déjà eu une blessure ou une maladie à l'origine d'un forfait pour une épreuve sportive ? Notion d'anomalies cardiaques, chiffre élevé de TA, fatigabilité après 400 m de course, symptômes à I'effort : malaise, évanouissement, douleur thoracique, vertige, difficulté respiratoire ? Signes d'asthénie, d'anxiété ou de mauvaise récupération actuellement ?

ANNEXE 2 SAVOIR EVOQUER LA PRISE DE PRODUITS DOPANTS CHÊZ L'ENFANT Contexte favorisant

-

Compétition Surclassement

Entraînement sportif intensif

Signes évocateurs

-

:

:

Anomalies de la croissance et de la puberté (analogue de la LHRH ou GH) HTA, acné, hypertrichose ou vergetures (corticoïdes) Hypotension, asthénie (diurétiques outranquillisants) Palpitation et tachycardie (Bêta 2 mimétique, amphétamines ou caféine) Troubles du comportement (canabis, amphétamines) Elévation de l'hématocrite (EPO)

FICHE FLASH I.BILAN

'

Il

est clinique, complet sans examen complémentaire obligatoire :

II.DELIVRANCE DES CERTIFICATS A-ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE ' Ce n'est pas un certificat d'aptitude, mais de non-contre-indication clinique à la pratique du sport considéré

'

Il peut être signé par tout médecin

à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé)

B-CERTIFICAT DE DISPENSE

.

Pour une convalescence lors de pathologie occasionnelle (limitée de quelques jours à quelques mois).

C-CERTIFIGAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE . Ce n'est pas une dispense mais une inaptitude totale ou partielle, avec des indications précises d'intensité, de durée et de types d'exercice. Si la durée dépasse trois mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin scolaire qui devra assurer une surveillance spécifique.

D-CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE

'

Inadéquation entre les capacités de 1'enfant (maladie chronique ou aiguë invalidante) et la pratique d'un sport donné

ERTIFICAT PARTICU

LI ER Certains sports à risque nécessitent un certificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en ' médecine du sport ou par un médecin agréé par la fédération du sport considéré La rédaction de tout certificat engage personnellement la responsabilité du médecin.

E-C

III-CONSEILS

\latériel

adapté, règles hygiéno-diététiques, prévention des blessures par l'échauffement, étirement.

IV.ENTRAIN EM ENT INTENSI

F

Fratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge A-APTITU DE = SURVEILLANCE MEDICALE

'

Examen clinique, entretien diététique et évaluation psychologique, ECG de repos, examen dentaire, EFR avec courbe du volume, dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec profil tensionnel et mesure des échanges gazeux, échocardiographie.

ts CONSEILS

ADAPTES :207a

de calories en plus (glucides), informer sur le danger des produits dopants

C RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF ' Ostéochondrose, retard de croissance, fracture de fatigue, lésions musculo-tendineuses, syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce, troubles psychologiques

PMZ

-=

Aucun

LES RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF 1-Ostéochondrose

2-Retard de croissance 3-Fracture de fatigue 4-Lésions musculo-tendineuses 5-Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce

6-Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé

LES REGLES D'OR Tout certificat de complaisance délivré par le médecin est sanctionnable Pour l'aptitude à la pratique d'un sport :certificat de non contre-indication clinique

Sports de haut niveau, sport avec surclassement, section sport étude et certains sports à risque exigent des médecins spécialisés dans le domaine L'entraînement intensif est définie par une heure de sport par semaine et par année d'âge

MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT

-

MALADIES TRANSMISSIBLES

Diagnostiquer une infection osseuse et articu,laire Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

ENJEUX

-

Urgence médico-chirurgicale : < le plâtre dans le 1/4 heure, les antibiotiques dans la 112 heure >>. Une prise en charge tardive expose à des complications orthopédiques à distance.

SCENARIO I -Trois tableaux différents

. . .

Ostéo-arthrite du nouveau-né ou du nourrisson

Ostéomyélite aiguë

Arthrite

2-Pour une même démarche clinique qui recherche

. . '

Syndrome infectieux Signes locaux

?

Porte d'entrée

?

?

3-Etayer le diagnostic par des examens complémentaires . Syndrome inflammatoire ?

_

NFS VS (chez I'enfant) CRP

Bactériologie

-

Porte d'entrée Ponction ostéo-articulaire +/-.

Iconographies

-

:

Hémocultures

:

Radio standard toujours Echographie de hanche avant ponction articulaire

Scintigraphie osseuse en cas d'ostéomyélite, si possible

4-Débuter Ie traitement sans retard

. . .

Orthopédique ou chirurgical

Antibiothérapie Analgésique

5-Surveillance orthopédique pour dépister . Raideur articulaire . Luxation de hanche . Déformation

DEFINITION . Infection d'un os etlou d'une articulation. TERMINOLOGIE . Arthrite .' inflammation synoviale potentiellement responsable d'une destruction du cartilage articulaire. OstéomyéIite .' infection métaphysaire par voie hématogène Ostéite .' infection osseuse par inoculation directe ou par contiguïté.

Ostéo-arthrite : infeclion épiphysaire ou métaphysaire envahissant l'articulation. Epiphysiodèse .' destruction du cartilage de croissance responsable d'une fusion prématurée

structures ossifiées

épi et

diaphysaires, pouvant entraîner une déformation ou

des

un

raccourcissement de I'os.

.

Trois particularités anatomo-pathologiques :

-

Vascularisation osseuse : I'existence chez le nourrisson d'un cartilage de croissance vascularisé explique le caractère mixte ostéo-articulaire de I'infection. En effet, l'infection métaphysaire peut gagner l'articulation le long des axes vasculaires qui s'imperméabilisent à 18 mois.

-

Certaines articulations ont des métaphyses intra-articulaires : hanches et épaules. L'ostéomyélite peut alors gagner I'articulation sans détruire l'épiphyse, en traversant Ia cort icale métaphysaire.

-

Toutes les épiphyses sont intra-articulaires

:

la destruction

épiphysaire entraîne une

contamination de l' articulation.

VASCULARISATION EPIPHYS AIRE POINT D' OSSIFICATION SECONDAIRE CARTILAGE DE CONJUGAISON Perméable jusqu'à 18 mois

VASCU LARISATION DIAPHYSAIRE

POINT D'OSSIFICATION PRIMAIRE EN PRATIQUE . Deux tableaux dffirents selon I'âge : - Nouveau-né ou nourrisson :

-

" "

Ostéo-arthrite de hanche,

" "

Ostéomyélite aiguë, Douleur pseudo-fracturaire fébrile sus-articulaire.

Mobilisation douloureuse chez un bébé grognon et fébrile. Enfant :

I.L'OSTEOMYELITE A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

La porte d'entrée

-

x '

cle la

Streptocoque

Bacilles Gram négatif Un transporteur : le sang :

.

.

:

A distance du foyer osseux, elle est le plus souvent cutanée. I1 faut la rechercher activement. D'où jes germes les pJus fréquents : " Staphylocoque doré > 80% des cas. Attention aux staphylocoques dorés producreurs toxine de Panton-Valentine (facteur de gravité)

Le germe est véhiculé par voie hématogène lors d'une septicémie (ou d'une bactériémie pouvant passer inaperçue) jusqu'à la métaphyse d'un os long. La richesse des anastomoses vasculaires au niveau métaphysaire ralentit le flux sanguin, ce qui favorise la fixation et la pullulation microbienne. C'est la phase de thrombophlébite suppurée métaphysaire, c'est à ce stade qu'il f'aut traiter en urgence.

Une collection sous-périostée inconstante : - Les germes traversent la corticale par les canaux de Volkman jusqu'à I'espace sous-périosté où ils prolifèrent, provoquant un décollement : c'est l'abcès sous-périosté.

-

Ils peuvent alors : " Longer les axes vasculaires vers le carlilage de croissance qu'ils traversent (avant l8 mois) " Détruire le cartilage de croissance pour atteindre l'épiphyse, puis I'articulation " Léser le périoste pour envahir ,/ L'articulation (hanche.ou épaule) :

,/

.

Les tissus mous avoisinants.

En cas de traitement tardif, I'infection évolue.

-

..

La vascularisation osseuse tant centro-médullaire que sous-périostée est alors interrompue. Il s'ensuit des nécroses responsables de séquestres osseux qui sont des fragments d'os mort, libres dans l'abcès. Ces séquestres peuvent être revascularisés par la suite si I'infection a été stérilisée. La chirurgie d'exérèse ne doit donc pas être trop précoce.

B.DIAGNOSTIC 1-Diagnostic clinique

.

.

Terrain

-

:

Garçon de 6 ans (3 garçons pour 1 fille) Après un traumatisme mineur (dans 30 à 40Vo des cas).

Le tableau orthopédique domine - Douleur violente, insomniante et brutale (pseudo-fracturaire) - De I'extrémité d'un os Iong - Douleurmétaphysaire,circonférencielle :

-

Respect de I'articulation

-

Mobilisation passive théoriquement indolore (sauf hanche, très évoluée). (cf. physiopathologie) " Absence d'épanchement intra-articulaire Impotence fonctionnelle totale

Attitude en flexion du genou dans les ostéomyélites fémorales inférieures

"

:

coude et destruction

Avec un syndrome infectieux marqué - Fièvre élevée : 39-40"C, frissons, sueurs - Altération de l'état général, apathie ou agitation :

-

Sans adénopathie ni réaction inflammatoire locale

Porte d'entrée satellite

Douleur pseudo-fracturaire, très fébrile, sus-articulaire 2-Examens paracliniq ues . Bilan bactériologique : - Hémocultures (identifient le germe dans 60Vo des cas)

.

.

Prélèvement de la porte d'entrée

Ponction " Au niveau métaphysaire, :

"

à discuter sur les

tenains débilités

Systématiquement si abcès sous-périosté

Bilan biologique - NFS (polynucléose), plaquettes - VS élevée - CRP, Fibrine, Procalcitonine élevées Bilan radiologique : - Il est réalisé une fois le traitement débuté :

a-Radio standard

-

de

face et de profil

Précocement:

' "

Normale au tout début Epaississement des parties molles sans lésion OSSCUSE

-

Tardivement des lésions osseuses à type de

" " " * x

:

Lacunes

Ostéolyseirrégulière Séquestres

Appositionspériostées En cas de lésions osseuses précoces, à une origine tumorale.

il

faut penser

b-La scintigraphie osseuse - Elle donne des renseignements précoces avant la radiologie standard " Montre une hyperfixation (sensibilité de B0%) aux temps précoces et tardifs :

" x

Examen non spécifique Permet de localiser les foyers secondaires

c-Imagerie par rêsonance magnétique nucléaire (IRM) - Examen de choix s'il existe un point douloureux exquis, une suspicion de cellulite ou d'abcès - EIle montre un hypo signal en T1 et un hyper-signal précoce en T2 dans les ostéomyélites

Lésions osseuses précoces : tumeur osseuse

H fi

f

d-Tomodensitométrie Indiquée en cas d'évolution traînante ou de doute diagnostique avec une tumeur

Elle permet une bonne visualisation

" , " "

:

Des corticales Des séquestres osseux Des parties molles

D'infections osseuses rachidiennes et sacro-iliaques

3-Formes cliniques selon . La topographie :

-

Forme épiphysaire pure avec arlhrite souvent associée.

Atteinte des autres os

:

plats (crâne, mandibule, omoplate, iliaque), courts (clavicule,

vertèbres, calcanéum, astragale) : intérêt de la scintigraphie.

-

.

Spondylodiscite : " Boiterie fébrile et raideur du rachis * Refus de la position assise " Intérêt de la scintigraphie et de I'lRM La symptomalologie :

-

Formes frustes de plus en plus fréquentes (symptomatologie décapitée par une antibiothérapie)

" ' .

T,e

Douleur péri-articulaire isolée, rebelle aux antalgiques. sans signes infectieux locaux ni biologiques. La radio révèle parfois un abcès de Brodie (lacune entourée d'une ostéo-condensation fine) ou d'autres Iésions pouvant simuler une origine tumorale (intérêt de 1a biopsie).

Forme suraiguë avec tableau septicémique.

terrain

:

Drépanocytaire : fréquence des ostéomyélites en particulier à salmonelles osseuses

-

Immunodéprimé

:

germes

inhabituels.

-

Diabétique : formes insidieuses.

C.DIAGNOSTIC

. .

DI

FFERENTIEL

Traumatisme

Tumeur osseuse

-

:

Primaire (sarcome d'Ewing ou ostéosarcome)

. .

Secondaire(leucémies, neuroblastome en particulier).

Cellulite et autres infections locales Drépanocytaire : crise vasoocclusive et ostéomyélite sont difficiles à distinguer.

D.TRAITEMENT . il est entrepris en urgence, en milieu hospitalier, dès que le diagnostic est suspecté.

Sarcome d'Ewing

Leucémie aiguë : bandes claires

métaphysaires.

:

Il

-

comprend un volet initial

:

AntibiothéraPie:

,

Traitement local de la porte d'entrée'

Antibiothérapiebactéricide,parvoieintraveineuse,àbonnepénétration I'antibiogramme : contre te staphylocoque et adaptée secondairement à ,/ cloxacilline (9RBENINEo) ou céf amandole (cEF AMANDOLE@)

'/

osseuse, dirigée

+/- Gentamycine (GENTALLINE'3') si syndrome septique

SistaphylocoquesdoréSproducteursdelatoxinedePanton_Valentine: ./ Clindamycine (DALACINE@) + Vancomycine (VANCOCINEG')

- i '?jïà,;iile -

-

Immobilisation antalgique : " Repos au lit. " Plâtre immobilisant les articulations sus et sous-jacentes (cruro-pédieux pour un genou) pendant4à6semaines. Sédation de la douleur : " Paracétamol (DOLIPRANEG') 60 mglkglj.

Une surveillance régulière des signes généraux et de la douleur

a a

(CLAFoRAN') + Vancomycine (VANCoCINE')

Une évaluation entre J4 et J7 : - Comprenant 3 volets : ' Clinique hors plâtre : disparition de la douleur, apyrexie " Biologique : normalisation de la NFS, de la VS, de la CRP

-

Radiologique : apparition d'appositions périostées parfois Dans les cas favorables, le relais oral est pris :

'

"

AUGMENTIN@ pour 3 semaines

E.EVOLUTION ET SUIVI DU PATIENT

. .

I

Sous traitement, les signes cliniques et biologiques doivent s'amender en 48 heures.

Parfois l'évolution se complique

-A court terme a-

S e ptic é mie

av

e

c

Io

c

ali s atio n

se c

o

ndair e, cho c s e ptiq ue

b-Apparition d' un abcès sous -périosté - A rechercher systématiquement au cours de 1'évolution et lors du contrôle hors plâtre

x " " " " '

Fièvre

"

Qui fait envisager '/ Un abord chirurgical avec prélèvement, lavage et drainage ./ La poursuite de I'antibiothérapie intraveineuse, adaptée à I'antibiogramme '/ La conservation du plâtre fenêtré sur 1'articulation '/ Une nouvelle évaluation 10 jours plus tard

à J10

:

Douleur pulsatile Parfois érythème et chaleur sus-articulaire Empâtement, voire masse fluctuante

Syndromeinflammatoire Décollement et apposition périostée

:

de l'échographie (tomodensitométrie et IRM

réservées aux formes insidieuses) :

2-A moyen terme a-O sté o my élite s ubaiguë Ostéomyélite incomplètement contrôlée par le traitement, ou négligée ou à germes peu pathogènes

Clinique

" '

Début insidieux, si présentation initiale Tableau clinique fruste : '/ Douleur peu intense : - A prédominance nocturne

* '/ '/

i

Résistante aux antalgiques Signes générauxabsents

Ostéomyélite subaiguë : lacune métaphysaire fémorale supérieure avec condensation périphérique

Signes locaux très modérés

Biologie

" " "

:

:

Peu évocatrice

Risque d'arthrite de hanche

Syndrome inflammatoire absenf ou modéré Mise en évidence du serme dans 20Vo des cas

Radiologie

:

sème le doute " Qui ,/ Déminéralisation '/ Lacune mal limitée avec rupture de corticale, tel un ostéosarcome '/ Epaississement d'une corticale irrégulière, tel un sarcome d'Ewing qui oriente Ou " '/ Abcès de Brodie - Lacune centrale, métaphysaire, entourée d'une fine ostéo-condensation, :

:

:

.,/ ./ -

apposition périostée, Correspondant à une nécrose purulente localisée Image hyperostosante et nécrosante : densifications mouchetées avec géodes multiples et séquestres

Intérêt de

I'IRM etlou de la tomodensitométrie dans

Sanction chirurgicale indispensable

' *

sans

ces formes

:

Pour le diagnostic différentiel Pour le traitement

3-A long terme a-O sté omyéIite chronique

-

Clinique

" "

:

Douleurs intermittentes et inflammation locale persistante Fistulisation cutanée parfois Biologie pauvre, intérêt du prélèvement de Ia fistule (germes résistants)

Images radiologiques riches : séquestres, abcès intra-osseux, déminéralisation, reconstruction, extension à toute la diaphyse " Diagnostic différentiel : tumeur ? Traitement

"

-

:

" " x

Exérèse d'un séquestre osseux

Antibiothérapieprolongée Protection contre une fracture pathologique

I

Ostéosarcome considéré longtemps comme une ostéomyélite chronique

b

-Problè me s orthop é dique s

-

A distance, les lésions et déformations charge orthopédiqr.re

"

osseuses pellvent apparaître et nécessiter une prise en

:

Epiphysiodèse responsable de désaxation ou de raccourcissement du membre Lyse osseuse, fractures pathologiques Raideur

Amyotrophie c-Troubles trophique s cutané

s

II.L'ARTHRITE DE L'ENFANT A.LES GERMES Plus fiéquemment le Staphylocoque (> J0o/o des cas).

B.DIAGNOSTIC 1-Tableau clinique caractéristique

.

.

Terrain

-

:

Garçon de moins de 4 ans (80o/o des cas)

Un tableau orthopédique bruyant

:

-

Arthralgie violente et brutale Du genou le plus souvent (40% des cas) puis hanche (20Ed) et coude, épaule. cheville Epanchement articulaire du genou : choc rotulien

-

Fièvre élevée : 38-39"C, frissons, suelrrs Altération de I'état général, apathie ou agitation

Métaphyses

indolores

,

Impotence fbnctionnelle totale, avec mobilisation articulaire impossible et douloureuse Avec un syndrome infectieux marqué :

Inflammation locale : articulation chaude, rouge, douloureuse et enflée Adénopathiesatellite Pofie d'entrée

2-Examens paracliniques . Bilan bactériologiqLlç

l''

-

:

Hémocultures Prélèvement de ia porte d'entrée

Ponction articulaire

i j

Bilan biologique - NFS (polynucléose), plaquettes - VS, CRP, Fibrine et Procalcitonine élevées :

t-

.

Bilan radiologique

-

Il

Radio de I'articulation de face et de profil " Epanchement :

'/ '/ '/

-

-

:

est réalisé une fois que Ie traitement est débuté.

"

:

Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires Flou des parties molles péri-articulaires

Elargissement de I'interligne articulaire Sans lésion osseuse (sinon on parle d'ostéo-arthrite)

L'échographie

:

Systématique à la hanche, inutile au genou (choc rotulien) Elle révèlerait un épanchement non évident cliniquement Elle n'est réalisée qu'en cas de doute diagnostique pour ne pas retarder le traitement Scintigraphie osseuse : " Sans intérêt sauf dans les sacro-iliites (hyperfixation de I'os iliaque au contact de I'articulation)

" " "

3-Sacro-iliite . Localisation rare ' Douleur lombo-sacrée en barre . lrradiation de type sciatique La pression articulaire par manæuvre d'écartement et de rapprochement des sacro-iliaques chez l'enfant en décubitus ventral, déclenche une douleur vive Discuter le diagnostic différentiel avec les sacro-iliites rhumatismales C-EVOLUTION ' Si le traitement est débuté avant J5, Ia guérison est obtenue dans 1007o des cas. ' La facilité du diagnostic permet une prise en charge rapide, ce qui explique la rareté des séquelles à type de raideur ou de chondrolyse (destruction du cartilage articulaire) septique.

D.TRAITEMENT

. .

11

est entrepris en urgence dès que le diagnostic est suspecté.

Traitement orthopédique

-

Ponction articulaire

" "

.

" "

:

Geste diagnostique et thérapeutique

Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale brillance Avec prélèvement bactériologique et Iavage Arthrotomie, lavage articulaire puis drainage

L'immobilisation plâtrée

* '

Pendant 4 semaines :

Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, et modifiée au besoin selon les résultats bactériologiques " Cloxacilline(ORBENINE@)ouCéfamandole (CEFAMANDOLE@)

x

.

de

:

:

-

et sous amplificateur

Des articulations sus et sous-jacentes

Antibiothérapie

-

:

Pendant4à7jours.

Puis relais oral par

:

" AUGMENTIN@ pendant 2 semaines. Traitement antalgique : - Paracétamol (DOLIPRANEe;) 60 mg/kg/j.

TEO-ARTHRITE DU A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

.

Origine hématogène : - Une bactériémie infecte la synoviale - Parfois inoculation directe par effraction articulaire souvent iatrogène - L'arthrite se compiique rapidement d'une ostéo-arthrite. C'est souvent diagnostic est Le germe

-

I

I

f-

.

I I

lr' I

i.

,

.

envisagé.

à ce stade que

le

i

:

Retrouvé dans 50% des cas. Nouveau-né

" " "

:

Staphylocoque doré Streptocoque du groupe B

Escherichia coli. Nourrisson : " Staphylocoque (60 à107a des cas), exceptionnellement Méticilline résistant. " Puis Kingellu kingae,I'Hæmophilzs (l mois à 5 ans) ou Ie Streptocoque A.

L'articulation - La hanche représente 30 à507o des localisations infectieuses du squelette chez le nouveau-né - Le genou chez le nour:risson (< 6 mois). Les lésions sont dues à l'épanchement par : - Pression mécanique qui lutte contre la pression de perfusion de l'épiphyse et est responsable d'une nécrose ischémique de la tête fémorale ou luxation de hanche - Cytotoxicité des substances libérées par les germes et la nécrose tissulaire. :

B.DIAGNOSTIC 1-Clinique

.

Terrain : - Nourrisson < 2 mois (pic de fréquence à 1 mois)

.

eaux, infection urinaire maternelle

Signes infectieux:

.

Prématuré, hypotrophe, né par césarienne, cathéter, rupture prématurée de la poche des

Fièvre isolée le plus souvent, Altération discrète de l'état général : refus du biberon, apath ie. nourrisson grognon Tableau septicémique, parfois Signes infectieux locaux : articulation rouge, chaude, tuméfiée Porte d'entrée : cathéter (ombilical, fémoral), plaie du membre concerné (prélèvement au talon pour micro-méthode), de 1'ombilic, ponction fémorale, érythème fessier, septicémie, infection materno-fætale. abcès du sein maternel.

Signes orthopédiques

-

:

Souvent absents:l'examen orthopédique (hanche +++) doit être systématique devant toute fièvre isolée du nouveau-né ou du nourrisson Parfois évocateurs d'ædème de la racine de la cuisse, empâtement de la région obturatrice ou inguinale Diminution de 1a gesticulation spontanée, voire pseudo-paralysie

Attitude vicieuse spontanée en abduction, rotation externe et flexion de cuisse Douleur à la mobilisation (au change)

wr :ii

ilf

Recherche d'autres localisations (507o des cas) " Os longs " Rachis

x

:

Sacro iltaque

)-Bactériologie . Hémocultures . Prélèvements bactériologiques des por:tes d'entrée ' Ponction articulaire i-Biologie

' ' .

\FS

: polynucléose ou leucopénie,

CRP (intelprétable uniquement après Sr ndrome infectieux parfois absent

l2

heures d'évolution) et Fibrinogène augmentés

+-R.adiologie

'

Les examens doivent être répétés car les clichés comparatifs d'un

'

-: diagnostic Bassin de face

-

.

à 1'autre sont décisifs pour

:

Parfois normale si faite précocement : intérêt de 1'échographie pour la hanche Epanchement (signes précoces) :

" * " " -

jour

Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires Flou des parties molles péri-articulaires

Elargissement de I'interligne articulaire Signes tardifs d'épanchement :' '/ Excentration de la tête fémorale ,/ Voire véritable luxation unilatérale

Lésions osseuses qsignes souvent tardifs)

" " * *

:

Déminéralisation Condensationépiphysaire Décollementsous-périosté Géodes épiphysaires

Echographie:

-

Epanchement intra-articulaire épais Systématique er\ cas de loca\isatron à\ahanche

q.PRqNqS\\ç, Meilleur pour une arthrite pure que pour une ostéo-arthrite. Nécessité d.'une surveil\ance oflhopédique jusqu'à la lin de \a croissance pour déprster des complications : . Déformations - Coxa magna (tête fémorale augmentée de volume) responsable d'arthrose secondaire. - Déformation ou destruction de la tête fémorale puis du cotyle - Epiphysiodèse responsable d'inégalité de longueur ou de désaxation des membres inférieurs. . Luxation de hanche :

.

Raideur.

D.TRAITEMENT

.

Traitement chirurgical

-

Ponction articulaire

" "

-

:

:

Geste diagnostique et thérapeutique.

Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale, par voie obturatrice, sous amplificateur de brillance , " Avec prélèvement bactériologique et lavage Arthrotomie et drainage Complément indispensable de la ponction articulaire :

"

L'immobilisation plâtrée ' Des articulations sus et sous-jacentes ' Pendant 4-6 semaines Antibiothérapie : - Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, puis 1'antibiogramme " Céfamanclole (CEFAMANDOLEo) " Penclant4à7jours. Puis relais oral par : " Amoxicilline-Acide clavulanique (AUGMENTIN@) " Adapté à I'antibiogramme si germe mis en évidence " Pendrnt 4 setnaines. Traitement antalgique : - Paracétamol (DOLIPRANEo 160 mg/kg/j. - L'immobilisation plâtrée a aussi un rôle antalgique. :

:

.

A la sortie d'une ostéomyélite à Staphylocoque doré

:

Docteur MYELITE Pédiatre - Ancien Interne des Hôpitaux de Paris.

Enfant : OSSE

Théo

Poids : 19 kg - Age : 5,5 ans Paris. le

AUGMENTIN@ (Sirop)

1"'Avril

2007

:

1 dose poids 3 fois parjour, au cours des repas, pendant 3 semaines

DOLIPRANEo 250 mg : 1 sachet 4 fois par jour, si douleur.

DT.

MYELITE -Signature-

à

FICHE FLASH OSTEOMYELITE Physiopathologie

-

:

La porte d'entrée du Staphylocoque Un transporteur hématogène

Une infection métaphysaire sous-périostée

Diagnostic

:

-

Orthopédique

-

" Douleur métaphysaire intense " Impotence fonctionnelle totale Infectieux

-

:

:

" x -

I

Syndrome septique sévère Porte d'entrée

Bactériologique

" "

:

Hémocultures Prélèvement de la porte d'entrée

Biologique : syndrome inflammatoire Radiologique " Standard : peu contributif, scintigraphie si possible Traitement : dès que le diagnostic est suspecté : - Plâtre - Antibiothérapie anti-Staphylococcique : " Cloxacilline TORBENINE@; ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) (cENTALLTNE@) x Evaluation clinique. biologique et radiologique à J7, si favorable ,. AUGMENTIN@ 3 semaines PO - Antalgiques Evolution : risque de complications - $bcès sous.périosté - Ostéomyélitechronique :

:

-

Lésions osseu'ses à distance

+/-

Gentamycine

FICHE FLASH OSTEO.ARTHRITE DU NOURRISSON

Physiopathologie

-

Infection hématogène ou par inoculation directe

A Staphylocoque De la hanche chezle nouveau-né

Diagnostic

-

"

-

:

Clinique : " Syndrome infectieux discret '/ Fièvre isolée

,/

-

:

:

Porte d'entrée

Signes orthopédiques

./ '/

:

Impotence fonctionnelle inconstante

Recherche d'une autre localisation Bactériologique :

' x "

Hémocultures Porte d'entrée

Ponction articulaire Biologique " Syndromeinflammatoire Radiologique : :

" "

Bassin de face : épanchemJnt de hanche Echographie de hanche : épanchement épais

Traitement urgent - Chirurgical :

:

Plâtre Arthrotomie, lavage, drainage Antibiothérapie : " Céfamandole (CEFAMANDOLET) 4 à 7 jours IV

" x

-

AUGMENTIN@ 4 semaines PO - Antalgiques Pronostic - Gravité des lésions orthopédiques si le traitement est instauré avec retard

"

:

" x x

Raideur

Luxation Destruction articulaire

FICHE FLASH ARTHRITE DE L'ENFANT La physiopathologie : - Proche de I'ostéo-arthrite du nourrisson

-

A

Staphy locoque

Au niveau du genou le plus souveni

Diagnostic : - Clinique facile

-

:

" ' "

Porte d'entrée

" * "

Hémocultures

"

L'immobilisationplâtrée

Arthrite importante Avec un syndrome infectieux marqué Bactériologique : Prélèvement de la porte d'entrée

Ponction articulaire Biologique : " Syndromeinflammatoire - Radiologique : recherche d'un épanchement : " Radio de 1'articulation de face et de profil " Echographie utile à la hanche, inutile au genou Traitement en urgence : - Orthopédique : " Ponction articulaire '

-

L'antibiothérapie: " Cloxacilline (ORBENINE@) ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) 4 à7 jours IV " AUGMENTIN@ 2 semaines PO - Antalgiques. Evolution: - Rareté des séquelles : raideur, épiphysiolyse

PMZ Bilan d'une ostéomyélite

-

:

Hémocultures Prélèvement de la porte d'entrée

LES MOTS CLES DE L'OSTEOMYELITE -Douleur intense circonférentielle (métaphysaire) 2-Impotence fonctionnelle totale 1

l'articulation 4-Syndrome infectieux majeur

3-Respect de

S-Hémocultures à la recherche du Staphylocoque

6-Antalgiques et immobilisation 7-Antibiotiques intra-veineux

LES REGLES D'OR

-

Urgence médico chirurgicale : traiter sans attendre les résultats des prélèvements d'une infection ostéo-articulaire.

-

Les radiographies sont f" pfu, souvent normales, la scintigraphie et l'lRM sont les plus performantes au niveau de I'imagerie... ne pas oublier l'hémoculture bien sûr

-

Des antalgiques de palier 2 ou 3 sont souvent requis devant une ostéomyélite.

-

L'ostéomyélite est une infection extra-articulaire. Or le cartilage de conjugaison est vascularisé chez le nourrisson. ll est donc d'emblée victime d'une ostéoarthrite.

-

Après 4 à 7 jours de traitement lV et l'obtention d'une CRP normale, il est indispensable de poursuivre le traitement antibiotique per os pendant 2 à 3 semaines.

-

Recontrôler sous plâtre, des abcès sous-périostés peuvent compliquer I'infection.

ORIENTATION DIAGNOSTIQU E

Devant une boiterie ou un trouble de la démqrche chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

ENJEUX Ne pas retarder le traitement d'une infection ostéo-articulaire Ne pas méconnaître une pathologie tumorale ou neurologique Ne pas parler trop vite du diagnostic de rhume de hanche, même

s'il est fréquent

SCENARIO DE LA BOITERIE l-Une question systématique : l'âge de I'enfant 2-Deux notions clefs de I'anamnèse incidences radio souvent demandées

. .

Contexte traumatique

Fièvre

?

?

3-Trois types de radiographies à demander évoquer en cas de boiterie fébrile

. . .

Bassin de face Hanches de profil (incidence de Lauenstein)

Membre incriminé entier face et profil si enfant < 3 ans

4-Quatre diagnostics à évoquer selon la tranche d'âge . Traumatisme inaperçu chez le nourrisson

. .

.

>

de hanche entre 3 et 5 ans

Ostéochondrite primitive de hanche entre 5 et 10 ans

Epiphysiolyse

à 1'âge pré pubertaire

S-Cinq diagnostics devant une boiterie fébrile

. . . . .

Ostéomyélite

Arthrite inlectieuse Ostéo arthrite Arthrite inflammatoire Appendicite (par psoitis)

i -J.: :rl

.

La boiterie est une anomalie de la marche caractérisée par un pas inégal en temps et en longueur associée à une inclinaison du tronc.

EN PRATIQUE

. .

Les traumatismes et le "rhume de hanche" sont les étiologies les plus fréquentes. La hanche est 1'articulation la plus incriminées dans les boiteries

TERMINOLOGIE

I

.

On ne parle de boiterie que chez I'enfant qui marche.

:

Anomalie d'apparition progressive ou ayant toujours existé liée à une anomalie squelettique ou du système musculo-tendineux Boiterie: Modification récente de la démarche 1iée à un phénomène douloureux Il existe des boiteries d'instabilité chez le nourrisson débutant Ia marche depuis peu La synovite aiguë transitoire (terme à utiliser) est synonyme de "thume de hanche" ou arthrite aiguë

Trouble de Ia démarche

bénigne a a

L'ostéochondrite primitive de hanche est synonyme de maladie de Legg-Perthes-Calvé Coxa plana: forme évoluée de I'ostéochondrite primitive de hanche avec destruction et aplatissement de la tête fémorale

Epiphysiolys€ est synonyme de coxa vara des adolescents ou coxa retrorsa.

I.DIAGNOSTIC POSITIF A.INTE RROGATOI RE . Recherche d'un contexte traumatiquê ou infectieux récent . Age de I'enfant, état général . Caractère récent ou ancien des troubles . Antécédentsfamiliauxorthopédiques . Antécédents personnels : fracture, luxation de hanche, infection ostéo-articulaire, maladie neurologique. rachitisme, maladie osseuse congénitale . Date d'acquisition de la marche . Siège d'une douleur associée éventuelle Toutes ces inJormations sont consignées snr le carnet de santé cle I'en;t'ant qu'iLfaudra lire attentivement

r

/

B.EXAMEN CLINIQUE 1-Reconnaître la boiterie

.

. .

l

t

Perception auditive

:

Inégalité de longueur et de durée des pas (certaines boiteries bilatérales sont de diagnostic difficile) Perception visuelle - Inclinaison du tronc Boiterie fruste - Elle n'apparaît que lors de courses, du passage de la station accroupie à debout, à la fatigue ou quanc l'enfant exprime une réticence envers des activités qu'il affectionne d'habitude.

-

:

:

2-Caractériser la boiterie

ORIENTATION ETIOLOGIQUE

TYPE Boiterie d'esquive

Atteinte douloureuse du membre controlatéral

Boiterie d'équilibration

Origine neuromusculaire ou orthopédique

Troubles de la démarche

Steppage

Atteinte neurologique périphérique

i

Démarche ataxique

Syndrome cérébelleux

Démarche dandinante

Luxation congénitale bilatérale, rachitisme ou myopathie

Démarche en < Lucky Luke Démarche en

Genu valgum

>>

Démarche en canard

Torsion tibiale externe

Démarche pied en dedans

Antéversion du col fémoral Torsion tibiale interne

Marche sur la pointe des pieds (pied en équin)

Idiopathique Syndrome pyramidal Myopathie Rétraction du tendon d'Achille

3-Examen loco-régional

Devant toute gonalgie, examiner la hanche

a-Recherche de signes locaux - Hanche qui souffre (genou qui pleure)

b

:

Rétraction des abducteurs Amyotrophie du quadriceps Limitation du volant d'abduction Douleur provoquée à la palpation des os ou des muscles (Edème inflammatoire local

" " "

Recherche d'une porte d'entrée infectieuse

-Limitatio n

de

s mobilité s articulaire s

- A la hanche, rechercher en particulier

une limitation

de

l'abduction et de la rotation interne c-Examen vertébral

-

Raideur rachidienne

Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin.

Pseudo hypertrophie des mollets d'une myopathie de Duchenne et Boulogne

d-Examen des membres Inégalité de longueur d'un membre inférieur Déformation d'un membre Pseudo hypertrophie des mollets Amyotrophie e-Recherche du signe de Gowers, stigmate de myopathie - pour se relever, l'enfant porte ses mains au sol puis se met debout en prenant appui avec ses mains sur ses jambes. < Il grimpe le long de ses jambes >'

I

I È

'',

/

4-Examen général

. ' . .

Recherche cl'une fièvre ou d'une altération de l'état général

Développementpsychomoteur Examenneuro-musculaire Hépatosplénomégalie, adénopathie, angine

C.EXAMENS COMPLEM ENTAI RES 1-Systématiquement une imagerie TOUTE BOITERIE IMPOSE UN BILAN RADIOLOGIQUE Radio du bassin de face Radio des 2 hanches de profil (ou Lauenstein) Membre suspect en entier face et profil si enfant < 3 ans Échographie si boiterie de hanche

L'incidence de Lauenstein < en grenouille > permet de visualiser les hanches de profil 2-Cas particuliers

a-Douleurs localisées

-

Radios centrées sur les zones douloureuses

b-Contexte fébrile

-

ï I

l-

Y I

Bilan inflammatoire, hémocultures, prélèvements bactériologiques locaux Scintigraphie osseuse, si articulation indemne Echographie si boiterie de hanche ponction articulaire : si limitation de la mobilité articulaire avec épanchement Examen ophtalmologique (lampe à fente) si suspicion d'une arthrite inflammatoire

I I

c'suspicion de synovite aiguë transitoire de hanche de la borter-' - Radiographie face et profil + échographre pour confirmer 1a localisation coxo fémoraled'éliminer ui afin - Rad)ographies de contrôle dals fous les cas à 6 semaines d'évolution, o s téct clt o n c/t7're

déb u aa n re

d-Tomodensitomt|trie

-

(fDM)

et

IRM

TDM : Précise si besoin un trait de fracture IRM : confirme une ostéomyélite, fait le bilan d'une tumeur et des ostéochondrites

e

-B ande s claire s métaphysaire s

-

Infection Leucémie Métastase d'un neuroblastome

f- Asymêtrte

-

de longueur des membres

Radio comparative des membres inférieurs, en charge avec mensuration Evaluation de l'âge osseux pour déterminer la date d'une chirurgie éventuelle Seules les asymétries de plus de 4 cm font boiter

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU

E

A.BOITERIE FEBRILE HOSPITALISER SANS REFLECHIR

NOURRISSON a a

Ostéo-arthrite Infection des parties molles ENFANT

. . . . .

Ostéomyélite aiguë Arthrite bactérienne inflammatoire systémique ou réactionnelle Sacro-iléite, spondylodiscite Infection des parties molles : abcès de fesse, du psoas, ongles incarnés Synovite aiguë transitoire de hanche (fébricule)

B.BOITERIE SANS FIEVRE REFLECHI R AVANT D'HOSPITALISER a

a

L'enquête étiologique est guidée par 1'âge de 1'enfant Attention, une infection est toujours possible, même sans fièvre

NOURRISSON Boiterie post traumatique

.

Anomalie des hanches

.

Fracture parfois visible uniquement sur ie cliché à Jl0 (appositions périostées)

Dysplasie

ou luxation

congénitale

de

hanches

Raccourcissement de plus de 4 cm

.

Inégalité i

Affection neuro-musculaire

de

longueur des

membres

nférieurs

a

Encéphalopathie

a

Pathologie médullaire

a

Myopathie congénitale

Malformation rachidienne

ENFANT DE 3 A 10 ANS Traumatisme Ischémie

.

Pathologies infl ammatoires

. . .

Affections neuromusculaires Tumeurs

Ostéochondrite primitive de hanche, du genou ou de la cheville Scaphoïditetarsienne Synovite aiguë transitoire de hanche (fébricule ou sans fièvre) Début d'une maladie rhumatismale

a

Infirmité motrice cérébrale

a

Myasthénie. myopathie

. .

Tumeurs ou dystrophies osseuses

.

Tumeurs des parties molles

Métastase d'un neuroblastome ou leucémie aiguô

Ostéosarcome du genou

Métastase osseuse d'un

neuroblastome

ENFANT PRE OU PUBERE

.

Traumatisme

Epiphysiolyse Apophysite tibiale antcnelrrc

. .

(ostéochondrose)

Atteinte

dr.r

pied

Maladie rhumatismale

Affèction rachidienne Troubles psychiatriques

. . . . . . . .

Penser aux fiactures de fatisue

Forme progressive, fbrme aiguë Syndrome d'Osgood-Schlatter du sportil avec tumélaction dou loureuse intermittente. ossification précoce en forme de bec Pieds creux ou plats

Epiphl site métularsienne Apophysitecalcanéennepostérieure

Arthrite chroniqr,re juvénile Arthriteréactionnelle Rhumatisme articulaire aigu exceptionnel Spondylolisthésis Hystéric, simulation

C.BOITERIE NON DOULOUREUSE

. .

Inégalité de longueur des membres inférieurs Maladie neuromusculaire Dystrophie musculaire de Duchenne : :

-

"

Epidémiologie

"

Génétique

'/ " " "

:

Atteint l/3.000 naissance de garçon vivant :

Maladie récessive liée au sexe. moins de 30o/c des czts sont dus à une néo-mutation. Le gène situé en Xp 21 (gène DYS) occupe l% dv chromosome et 1/1.000 du génome : c'est le plus grand gène humain Il gouverne Ia synthèse de la dystrophine c1ui, en s'unissant à une glycoprotéine de la membrane musculaire. en assure la stabilité.

Dystrophie musculaire de Becker Phénotype de Duchenne en moins grave CPK élevés Diagnostic :

:

'/

,/

Clinique ,+ Age de début : vers 2 à 4 ans avec difficultés à courir et à monter les escaliers \+ Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de hanche), difficulté à se relever e Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive. r> Les réflexes rotuliens sont rapidement abolis, les achiléens restent longtemps normaux. :

\+ s

Pathologies associées : cardiomyopathies, retard mental, scoliose Perte de la marche vers 10-12 ans. décès vers 20-25 ans.

Biologique : e Elévation du taux sérique des CPK (20 à 100 fois la normale) e Electromyogramme : atteinte myogène s Biopsie musculaire : absence de marquage par Ies anticorps anti-dystrophines (+ Etude de la famille indispensable avec recherche d'une mère conductrice et des similaires dans la fratrie.

D-SITUATIONS BENIGNES : BOBO ET BOITERIE

. . . . . . .

Injection intra-musculaire intra-fèssière Originepsychologique Corps étranger Verrues plantaires Chaussure mrl mise Entorse (rare en pédiatrie)

Apophysite (sportif) Ongle incarné Douleurs de croissance (diagnostic d'élimination)

III.TROIS DIAGNOSTICS A CONNAITRE DEVANT UNE BOITERIE SANS FIEVRE Synovite aiguë transitoire de hanche Ostéochondrite primitive de hanche

Epiphysiolyse

A.SYNOVITE AIGUE TRANSITOIRE DE HANCHE 1-Physiopathologie

.

Arthrite réactionnelle, virale le plus souvent

2-Clinique . Sex ratio en faveur du garçon . Prédominance saisonnière : hiver et printemps . Pic de fréquence : 3-5 ans .

Trouble de marche tardif, après 10 ans en général Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible

3-Marche sur la pointe des pieds . Marche < idiopathique >> en équin (the < idiopathic toe, toe walker >>) : - Aucun antécédent particulier - Marche sur la pointe des pieds depuis l'acquisition de la marche - Au repos, pose la plante du pied par terre sans problème, marche sur les talons possible et genou\ sans recurvqtum Pas de rétraction du triceps sural. - Excellent pronostic. Marche en équin d'origine neuromusculaire :

- Marche sur la pointe des pieds, mais au -

Rétraction du triceps sural avec déficit de la flexion dorsale passive du pied et marche sur les talons impossible Etiologies :

"

.

' "

Infirmité motrice d'origine cérébrale type pyramidal secondaire à Little)

la

syndrome

prématurité (syndrome de

Myopathie Maladie de Charcot Marie délutante

Rétraction du tendon d'Achille NB : Genu valgum, genu vorum et antéversion dw col sont traités dans le chapitre du strivi nrthopédique

repos,

I'enfant reste en

équin

FICHE FLASH BOITERIE I.DIAGNOSTIC CLINIQUE

. ' . ' .

Examen loco régional : devant toute gonalgie examiner la hanche Douleur provoquée à la palpation des os, cedème inflammatoire local, recherche d'une porte d'entrée infectieuse Atteinte de la hanche = limitation de I'abduction et de la rotation interne Examen vertébral = raideur rachidienne ? Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin. Examen des membres : inégalité de longueur, défbrmation, pseudo hypertrophie des mollets, amyotrophie

II.EXAMENS COM PLEMENTAI RES

. .

Toute boiterie impose un bilan radiologique Radio du bassin face et incidence de Lauenstein (.- 2 hanches de profil), échographie si boiterie de hanche

III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE A-BOITERIE FEBRILE HOSPITALISER SANS REFLECHIR

. Ostéomyéliteaiguë,arthrite,ostéo-arthrite B-BOITERIE SANS FIEVRE

1-Boiterie post-traumatique : fracture parfois visible uniquement sur le cliché

à Jl0 (appositions périostées) 2-Synovite aiguë transitoire de hanche ' Age de survenue : 3 à 8 ans. Notion d'une infection virale dans I'anamnèse récente. . Début brutal. refus de la marche. sans fièvre ou Îébricule ' Syndrome biologique inflammatoire absent . Radiologie normale dans 50ûlo des cas. E,chographie de hanches : lame d'épanchement sans arthrite purulente . Evolution favorable en une semaine par repos et AINS . 3o/o sont des ostéochondrites débutantes = contrôler la guérison clinique et radiologique vers la 8è'' semaine 3-Ostéochondrite primitive de hanche : nécrose ischémique de 1'épiphyse fémorale supérieure . Age de survenue entre 4 et 9 ans, 85Vo de garçon. Début insidieux, douleur avec boiterie d'esquive . Pas de signes inflammatojres locaux ou généraux . Stade précoce : radios normales, IRM, scintigraphie osseuse : hypofixation par nécrose ischémique . Stade ultérieur : noyau épiphysaire petit et idage en coup d'ongle initial = décollement sous chondral . Puis densification précédant la fragmentation du noyau épiphysaire . Puis reconstruction avec réossification, enfin déformation en coxa plana . Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic

4-Epiphysiolyse

. . . . . . . . . .

Glissement aigu ou progressif de la tête fémorale en bas, dedans et en arrière Garçon (3/4 des cas), entre 10 et 17 ans, souvent obèse avec retard pubertaire

Atteinte bilatérale dans 20Vo des cas.

Forme typique (807o des cas) : début insidieux avec douleur intermittente inguinale Attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement du membre atteint en position allongée Forme aigtuë (207o des cas) : forme instable = fracture du col spontanée et brutale Impotence fonctionnelle totale et rotation externe fixée

Attitude vicieuse en adduction, raccourcissement Pas de syndrome inflammatoire

Radio : déplacement de l'épiphyse fémorale supérieure à type de glissement en bas (face) et en arrière (profil)

TROUBLES DE LA DEMARCHE l-Dystrophie musculaire de Duchenne : vers 4 ans difficultés

.

à courir et à monter les escaliers Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de hanche), difficulté à se relever.

Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive, élévation du taux sérique des CPK

2-Torsion tibiale interne (< pied en dedans >) . Chez I'enfant à I'acquisition de la marche. Chutes fréquentes 3-Torsion tibiale externe (marche en canard) : Trouble de marche tardif, après l0 ans en général

.

Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible

4-Marche sur la pointe des pieds

.

Marche < idiopathique > en équin, marche en équin d'origine neuromusculaire, rétraction du tendon d'Achille

S-Inégalité de longueur des membres inférieurs > 4 cm

Æ

PMZ

-

Boiterie : radiographie du bassin face et ïneidence de T-auenstein" échographie si boiterie de hanche Boiterie fébrile : infection.iusqu'à preuve du corltraire

Iloiterie chez un ohèse : épiphysiotyse Synovite aiguë transitoire de hanche : eontrôler la guérison clinique et nadiologique

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LES ETIOLOGIES PRINCIPALES DES BOITERIES NON FEBRILES EN FONCTION DE L'AGE Ouel que soit l'âge

:

1-Les traumatismes Chez le nourrisson

:

2-Affection neuro-musculaire 3-Dysplasie de hanche 3-10 ans : -Synovite aiguë transitoire de hanche 5-Ostéochondrite primitive de hanche

>10ans: 6-Epiphysiolyse 7-Ostéochondrose (Syndrome d'Osgood-Schlatter par exemple)

LES RFGLES D'OR

-

Toute boiterie de hanche impose un cliché de face, de profil (incidence

de Lauenstein) et une échographie à la recherche d'un épanchement. Tout épanchement intra-articulaire fébrile est une arthrite septique jusqu'à preuve du contraire. Diagnostic d'ostéochondrite primitive de hanche ; ll existe plusieurs stades de gravité à la radiologie. lnitialement, l'lRM est la plus fiable Après une synovite aiguë transitoire, la radiographie de contrôle est systématique après 6 semaines. Certaines ostéochondrites primitives de hanche débutent leur symptomatologie comme une synovite aiguë transitoire. Un genou qui hurle... la hanche est parfois responsable. L'épiphysiolyse nécessite un traitement en urgence, elle peut évoluer en une épiphysiolyse aiguë (équivalent d'une fracture du col fémoral). Entorse ou tendinite sont des étiologies rares chez l'enfant.

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MALADIES & GRANDS SYNDROMES

Expliquer les particularités épidémiologiques, didgnostiques et thérapeutiques des fractures de l'enfant, insistant sur celles qui sont liées à la croissance

ENJEUX

-

Différencier devant une impotence une fracture d'une infection osseuse Prise en charge : antalgiques et immobilisation, rarement chirurgie Surveillance sous plâtre rigoureuse pour éviter un syndrome des loges

SCENARIO

1-Un tableau clinique . Souvent évident : attitude du traumatisé du membre supérieur ou appui impossible . Parfois fruste : pseudo-paralysie, hémato'me absent, mobilité possible 2-Des radiographies systématiques face

.

a a

profil

Redouter les décollements épiphysaires = atteinte du cartilage de croissance Reconnaître une fracture sur os pathologique Savoir évoquer une maltraitance

3-Une prise en charge urgente

. . .

Traitement de la douleur toujours Traitement orthopédique souvent Traitement chirurgical rarement

4-Evolution

. a

I a

En règle favorable

Contrôle radiographique sous plâtre à J8 Redouter un syndrome des loges (compression sous plâtre) Surveiller en cas de fracture épiphysaire : risque de trouble de croissance

TT

I-EPIDEMIOLOGIE

. a a

20Va des admissions dans un service d'urgence pédiatrique

Incidence augmente avec 1'âge (maximum chez les garçons adolescents). Contexte d'accident domestique ou sportif

II.CLINIQUE A.INTERROGATOIRE

. .

Mécanisme du traumatisme Soins réalisés avant la consultation Antécédents médicaux : risque de facture sur os pathologique

?

Fièvre

Heure de I'accident, du dernier repas, examen du carnet de santé, traitement

dominante

en cas de traumatisme du membre supérieur

B.INSPECTION . Attitude du traumatisé du membre supérieur - Coude fléchi à 90', poignet soutenu par la main opposée - Membre ballant, bras et main en pronation chezle petit enfant a Mobilité des extrémités et des différentes articulations, déformations a Bilan cutané : plaies, hématomes, oedèmes ? :

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C.PALPATION Elle est débutée à distance de la zone traumatisée, mais tout doit être examiné

. .

.

Douleur exquise

?

:

.

Bilan vasculaire : - En particulier en cas de fracture à grand déplacement surtout au niveau du coude et du genou - Signes d'ischémie : " Précoce : douleur à I'extension passive des doigts " Différence de température, diminution du pouls, temps de recoloration cutanée Bilan neurologique - Déficit radial : fracture diaphyse humérale (1/3 inférieur), supra-condylienne - Déficit médian : palette humérale - Déficit cubital : supra-condylienne, épitrochlée, luxation du coude :

-

Déficit SPE : tête du péroné.

Toute anomalie de l'examen neurologique et /ou vasculaire impose la réalisation d'un schéma daté et signé (médico-légal) ainsi qu'une information éclairée à la famille Bilan musculaire - Contusion, dilacération voire section d'un muscle (muscle brachial dans le cadre d'une fracture de :

la palette humérale)

-

Recherche de signes évoquant un syndrome de loge

Au terme du début de l'examen, localisation du segment de membre atteint = radiographies.

D-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : PRONATION DOULOUREUSE . Attitude caractéristique plus mécanisme de traction de I'avant-bras . Chez I'enfant de moins de 5 ans : un diagnostic différentiel = la pronation douloureuse

. . . . .

Notion de traction sur la main Membre supérieur ballant en pronation Aucun ædème, déformation, tuméfaction ni point douloureux précis Radiographie normale si elle est laite Réduction

-

:

Mettre I'avant-bras en flexion et supination Perception d'un ressaut de rédr"rction Disparition de 1a douleur et récupération complète après réduction.

III.IDENTIFIER LES DIFFERENTES FRACTURES A.BILAN RADIOLOGIQUE

. .

Cibler les clichés Deux clichés à 90" l'un de l'autre (face et profil) prenant les articulations sus et sous-jacentes.

B-RECONNAITRE LES TYPES DE FRACTURE SPECIFIQUES DE L'ENFANT . Fractures sous-périostées . Fractures : - Fracture d'une seule corticale et rupture périostée en regard secondaire à une contrainte en hyper flexion (corticale et périoste côté sain sont intacts)

.

.

-

Risque de déplacement secondaire

Fractures type tassement >

:

- Immobilisation plâtrée 3 semaines Délormation plastique - Avant 12 ans : correction spontanée sans réduction - Après 12 ans : traitement orthopédique Fractures épiphysaires selon Salter et Harris : - Types I et II : réduction et immobilisation plâtrée 6 semaines - Types III et IV : traitement chirurgical avec ostéosynthèse - Type V : traitement des complications uniquement Fracture de la palette humérale selon Lagrange et Rigault : - Fracture en extension : " Stade I : plâtre Brachio Anté Brachio Palmaire (BABP) à 90' - 4 semaines " Stades II et III : réduction et manchette plâtrée avec coude en hyper flexion 4 semaines " Stade IV : réduction et ostéosynthèse et BABP à 90' - 4 semaines :

VI.EVOLUTION Fractures consolident toujours et rapidement

.

Délai pour une lracture du fémur : - 2 à 3 semaines pour un nouveau-né - 6 à B semaines pour un enfant de 4 à 12 ans - Trois mois pour un adulte Consolidation d'autant meilleure que l'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire - 45 jours pour métaphyse et épiphyse

-

3 mois pour diaphyse

:

à

risque

VII.COMPLICATIONS I

-Déplacement secondaire sous plâtre ' Radiographie de contrôle systématique dans la première semaine . Examen clinique : mobilité et sensibilité distale En cas déplacement secondaire non acceptable : reprise de réduction +/- ostéosynthèse.

2-Une urgence : le syndrome de loge

' . . '

Difliculté au retour veineux secondaire à un cedème ou à un hématome qui comprime les muscles une loge anatomique inextensible. Il en résulte une ischémie nerveuse et musculaire

dans

Pas d'ischémie vasculaire : les pouls distaux sont perçus

Douleur intense à la mise en tension des muscles ischémiques Tollte augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de la surveillance du plâtre doit faire redouter un syndrome de loge

3-flne complication à distance : trouble de croissance . Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance ' Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV > III > II > I ' Bilan radiographique à 6 mois pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afin de dépister une épiphysiodèse.

J-Risques thrombo-emboliques faibles en pédiatrie Pas de complications thrombo-emboliques chez I'enfant non pubère

APPENDICE Fracture de la palette humérale

Glassification de Lagrange et Rigault I : fracture non déplacée, en bois vert Stade II : déplacement postérieur minime, rupture des 2 corticales avec un périoste postérieur intact Stade III : déplacement postérieur important mais les fragments épiphysaires et métaphysaires sont en Stade

conl.act. avec un périoste postérieur intact

Stade IV : déplacement postérieur majeur avec perte de contact entre les fragments périoste postérieur Stade V : fracture diaphyso-épiphysaire Le risque de complications est fonction du stade - I et II : faible

-

III

et

IV

: élévé

:

et

rupture du

FICHE FLASH I-EPIDEMIOLOGIE

.

20%t des admissions dans un service

d'urgence pédiatrique

II-CLINIQUE

' .

Toute suspicion de fiacture impose un bilan orthopédique, vasculaire, neurologique, cutané et musculaire Diagnostic différentiel : pronation douloureuse

III-RADIOLOGIE

. .

Systématique, cibler"ies clichés :deux clichés à 90" I'un de I'autre Types de fractures

* -

:

Fractures < en bois vert

>)

: incomplètes

Fracture en cheveu : le trait de fracture n'est visible qu'à J Fractures type tassement

: atteinte de la métaphyse d'un os Iong

Déformation plastique: modification de I'axe d'un os long sans rupture de la corticale, souvent associée à une fracture de l'os contigu.

' '

Décollement épiphysaire = atteinte du cartilage de croissance Identifier les fractures sur os pathologique : tumeur bénigne, maligne, pathologie congénitale ou rachitisme

Soulever l'hypothèse de maltraitance

=

syndrome de Silverman (fiactures multiples d'âges différents avec

hématomes sous périostés).

IV-TRAITEMENT

. . . .

Sédation de la douleur toujours

Immobilisationplâtréehabituelle Réduction sous anesthésie suivie d'un plâtre Ostéosynthèse

-

:

A foyer fermé

en cas d'instabilité

A foyer ouvert en cas d'irréductibilité.

V.EVOLUTION

.

.

Fractures consolident toujours et rapidement

:

-

Consolidation d'autant meilleure que 1'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire Complication :

-

Déplacement secondaire sous plâtre

Urgence : le syndrome de loge

:

x Toute augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de 1a surveillance du plâtre doit faire redouter un syndrome de loge

-

Complication

-

Bilan radiographique à

x "

à distance : trouble de croissance : Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV >

1 an

III

>

II

>

I

pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afln de dépister une épiphysiodèse.

PMZ

-

Complication sous plâtre

syndrome de loge

LES ETAPES DU TRAITEMENT D'UNE FRACTURE DE LA PALETTE HUMERALE (STADE II) DE L'ENFANT 1-Mise en condition - Hospitalisation en urgence * Laisser àjeun et voie veineuse périphérique - Autorisation signée des parents

- Attelle d'immobilisation temporaire 2-Traitement antalgique - Evaluation et traitement par antalgiques adaptés 3-Traitement orthopédique - Réduction en urgence sous anesthésie générale au bloc, par manæuvres externes sous contrôle scopique

- Immobilisation plâtrée, coude en flexion à 120 " pendant 4 semaines 4-Traitement préventif - Education des parents pour dépister un éventuel syndrome de loge S-Remplir le carnet de santé 6-surveillance radiologique - Clichés face profil du coude J8, J15, J45 7-Pas de kinésithérapie, ni l'anticoagulant

LËS RHGLffi$ M'TR

-

Retentissement possible

sur la croissance lors d'une fracture

métaphyso-

épiphysaire

-

Expliquer aux parents les signes évocateurs d'un syndrome de loge devant faire consulter en urgence

-

Traiter une fracture en notifiant dans le dossier par écrit les complications vasculaires ou neurologiques retrouvées : valeur médico-légale. L'examen préopératoire consigné par écrit permet de différencier une atteinte due au traumatisme d'une atteinte secondaire au geste thérapeutique

Diagnostiquer un phimosis, une torsion du cordon spermatique, une hydrocèle, une cryptorchidie

ENJEUX

-

Toute bourse douloureuse est une torsion du cordon spermatique jusqu'à preuve du contraire "Une orchidotomie blanche est préférable à un testicule noir"

SCENARIO 1-Phimosis

. .

Ne pas opérer avant 5 ans Ne pas manipuler : risque de paraphimosis = urgence

2-Hydrocèle . Tuméfaction scrotale transilluminable. . Intermittente, favorisé par une virose. . Ne pas toucher avant 5 ans

3-Cryptorchidie

' ' .

La distinguer d'un testicule oscillant Risque majoré de cancer du testicule et stérilité Chirurgie vers 9-12 mois

4-Torsion du cordon spermatique . Diagnostic clinique : - Grosse bourse aiguë inflammatoire et douloureuse Aucun examen complémentaire - Ils retarderaient inutilement le traitement Le temps est compté... * 6 heures pour sauver 1e testicule... de I'ischémie Urgence chirurgicale : Détorsion manuelle en cas de torsion récente Suivie systématiquement d'une intervention chirurgicale :

I.PHIMOSIS A.PRISE EN CHARGE . L'orifice préputial s'élargit avec le temps et les

balano-préputiales

.

.

adhérences

progresslvement libèrent Ce processus est physiologique et il faut le respecter Les décalottages doivent être proscrits car : se

-

Manæuvres très douloureuses

-

La plupart des phimosis congénitaux régressent. Ceux qui persistent au long cours devront êrr.

Manæuvres à I'origine de fissuration du prépuce pouvant être responsables de phimosis par sclérose - Parfois impossibilité de recalotter : para-phimosis Indications opératoires du phimosis congénital : traités vers l'âge de 5 à 7 ans

-

Discussion opératoire en cas d'infection urinaire à répétition (phimosis = présence de germes susceptibles d'être à I'origine d'infections rétrogrades) Elle consiste en une circoncision ou une plastie d'élargissement conservant le prépuce

B.COMPLICATIONS 1-Para-phimosis

.

.

.

L'anneau de rétrécissement préputial fait un

> sur le

pénis en amont du gland. Signes du para-phimosis

-

:

Gland décalotté Prépuce rétraclé et cedémateux

Impossibilité de remettre le prépuce sur le gland

Urgence thérapeutique

:

-

Compression précautionneuse, douce et prolongée sur le gland puis le repousser vers le bas

-

Réduction sous anesthésie en cas d'échec Attitude préventive : ne pas décalotter intempestivement !...sinon recalotter rapidement

Para-phimosis

2-Balanite . Infection de I'espace sous préputial . Terrain favorisant : phimosis ou adhérences balano-préputiales ' Le diagnostic est clinique - Douleurs lors de la miction Extrémité du pénis ædémateuse, rouge - Parfois inflammation de la base de la verge - Ecoulement purulent par I'orifice préputial ' Le traitement repose sur des bains avec des antiseptiques dilués durant quelques jours :

II.CRYPTORCHIDIE

' ' . ' '

0,8Vo de testicules non descendus à

l'âge de 1 an

Le testicule non descendu se définit comme I'absence de testicule dans la bourse Incidence chez les prématuré,s:20 à30Vo et chez les enfants à terme :3 à57o Au delà de l'âge de 12 mois, un testicule non descendu ne poura plus migrer spontanément Testicule palpable ailleurs dans environ 907o des cas de testicule non descendu

l -Diagnostic

.

. .

différentiel

Le testicule oscillant physiologique apparaît après quelques mois (testicule mobil parfois palpé, parfois non palpé dans les bourses)

L'enfant est examiné dans la position du tailleur Répéter 1'examen ultérieurement en cas de doute entre cryptorchidie et testicule oscillant

2-Diagnostic topographique . Testicules cryptorchides (trajet de migratiôn normal) - Abdominaux

. .

-

:

Intracanalaires

En aval de I'orifice inguinal superficiel. Testicules ectopiques (en dehors de son trajet normal de migration)

-

:

Dans une logette en avant du canal inguinal.

Hernie inguinale ou hydrocèle parfois associée - L'anomalie peut être bilatérale : anorchidie (exceptionnelle) :

?

Absence des deux testicules dans les bourses

Testicule gauche non palpable

3-Conduite à tenir

.

En cas de testicules non palpables bilatéraux

-

:

Dosage de testostérone avant et après stimulation par hCG. L'absence d'élévation de ce taux permet de conclure à une anorchidie bilatérale

En présence d'un testicule non descendu unilatéral

-

Répéter les examens pour s'assurer

:

qu'il ne s'agisse

pas d'un testicule oscillant qui justifie une

abstention thérapeutique

.

En cas de cryptorchidie,le traitement est chirurgical vers 18 mois: libérer le cordon spermatique et le testicule En cas de testicule non palpable : - Parfois l'échographie localise le testicule et guide le chirurgien. Aucune imagerie ne permettra de localiser formellement le testicule en position intra-abdominale. Une laparoscopie est alors indiquée

4-Complications potentielles . Risque de cancer du testicule : - I1 est 4 à 6 fois plus élevé pour un testicule cryptorchide - L'abaissement du testicule dans le scrotum ne diminue pas ce risque, mais il permettra de faire le diagnostic de cancer à un stade plus précoce . Stérilité - Après chirurgie, lorsque I'anomalie est unilatérale le risque d'inferlilité esl évalué à 5Vo - Lorsque I'anomalie est bilatérale ce risque atteint 507o - La stérilité est d'autant plus fréquente que la cryptorchidie est haute - La fonction endocrine reste normale :

III-HYDROCELE VAGINALE o a

Collection liquidienne péri-testiculaire intravaginale Elle est presque toujours communicante avec le sac péritonéal chez I'enfant. Le sac péritonéo-vaginal évolue souvent vers I'obturation spontanée durant les premières années de vie, entraînant la disparition de I'hydrocèle. Tuméfaction scrotale uni ou bilatérale remontant plus ou moins haut vers le canal inguinal, indolore au

sein de laquelle on palpe un testicule normal ainsi que l'épididyme. Attention, une hydrocèle dans un contexte douloureux doit faire évoquer une torsion du cordon spermatique chez I'enfant plus grand. La transillumination confirme le caractère liquidien de l'épanchement vaginal avec un volume d'hydrocèle variable d'un jour à l'autre. Traitement : il est logique d'attendre l'âge de 7 ans et de n'opérer qu'en cas d'évolution insuffisamment favorable (ligature du canal péritoné-vaginal)

Transillumination . hydrocèle

IV.LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE A.PHYSIOPATHOLOGIE

.

Une f,orme anatomique

-

:

La torsion intra-vaginale (voir schéma p... appendice) : " La plus fréquente, forme de l'enfant (contrairement à la forme supra-vaginale du nouveau-né) Torsion à I'intérieur de la vaginâle autour du pédicule spermatique. Elle n'est possible qu'en cas d'insertion anormalement haute de la vaginale, laissant I'ensemble épididymo-testiculaire libre dans la vaginale, en < battant de cloche >>. Le caractère habituellement bilatéral de cette anomalie justifie en cas de torsion, la fixation clu testicule controlatéral.

'

-

t" I ! I

Conséquences:

La torsion entraîne une ischémie aigue irréversible, si la détorsion n'intervient pas assez rapidement Stérilité par formation d'anticorps anti-spermatozoïdes, favorisée par le phénomène ischémique

B.CLINIQUE DE LA FORME DE L'ENFANT . Pic de fréquence: 12 à 18 ans a-Dans laforme typique l-Clinique

-

-

Anamnèse:

" " "

Episodes de torsion partielle spontanément résolutifs pouvant précéder la torsion complète Pas de notion de traumatisme récent

ni de parotidite Signes fonctionnels : douleur scrotale intense " Continue " l]nilatérale " A début: '/ Brutal '/ Volontiers nocturne Pas de contage ourlien,

:

" x "

Irradiant vers I'aine et

1a

fosse iliaque, le long du cordon

Accompagnée de nausées ou vomissements Sans signe urinaire

Examen: " Noter l'heure de début : intérêt pronostic ' Pas d'altération de l'état général, température normale ou fébricule

"

Boutse : '/ Augmentée de

,/ '/ '/

"

" " "

volume

!

Rouge Chaude

Douloureuse, même après soulèvement de celle-ci (signe de Prehn négatif), contrairement aux orchites ou orchi épididymites Testicule / Dur, rétracté à I'anneau inguinal ,/ Palpation rarement possible du fait de la douleur, retrouverait un épididyme et un testicule globalement augmentés de volume ./ Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule '/ Le testicule controlatéral est normal Le réflexe crémastérien est absent :

Les orifices herniaires sont libres

Le toucher rectal est normal

2-Examens complémentaires Un dogme : les examens complémentaires sont inutiles au diagnostic et retarderaient

I'intervention

-

Un bilan systématique : bilan pré-opératoire en urgence Une dérogation à la règle : suspicion d'une torsion incomplète et négligée depuis quelques jours

'

Echographie-Doppler:

./ '/

Absence de flux ar1ériel au niveau du cordon (mais faux positifs possibles) Permet un diagnostic différentiel entre torsion, tumeur et orchi-épididymite.

b-F ormes cliniques pièges

-

-

Torsion incomplète : " Douleur scrotale spontanément résolutive " Testicule normal à l'examen, mais trop mobile " Elle impose une orchidopexie bilatérale préventive, si le diagnostic est fait à ce stade Torsion sur testicule ectopique : " Douleur abdominale ou inguinale vive

" , -

-

Vacuité de la bourse homolatérale Masse douloureuse parfois palpée dans l'aine ou la fosse iliaque

Formes tardives : intérêt d'une imagerie Douleur moins intense, plus lancinante

" ,. "

Fébricule

Gdème scrotal inflammatoire Enfant pusillanime " Il se plaint, mais n'ose pas avouer la localisation de sa douleur par pudeur. :

'

Il faut

penser à examiner les bourses

!

:

G.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL . La torsion de I'hydatide : - Principal diagnostic différentiel en pratique - L'hydatide testiculaire ou hydatide de Morgagni est un reliquat embryonnaire appendu au pôle supérieur du testicule

-

Sa torsion représente la cause la plus fréquente des douleurs scrotales aiguës du garçon entre 5 et

-

Douleur exquise au pôle supérieur du tésticule Douleur et signes inflammatoires moindres Tuméfaction bleutée palpable (parfois petit nodule) au pôle supérieur du testicule Réflexe crémastérien présent

l0

ans

i

Si diagnostic certain

:

Traitement anti-inflammatoire non stéroïdien et surveillance - Si doute diagnostique * La conduite à tenir est la même que pour la torsion du cordon spermatique La tumeur du testicule - Une tumeur en poussée peut simuler une torsion incomplète - Intérêt de l'échographie testiculaire - Intervention impérative par voie inguinale pour éviter toute dissémination locale L'orchite ourlienne :

"

:

:

-

Contexte de parotidite, pancréatite ou méningite ourlienne L'orchite du purpura rhumatoïde :

-

Purpura vasculaire déclive, arthralgies, douleur abdominale

Appendicite - Diagnostic différentiel de la torsion sur testicule ectopique droit

D.PRONOSTIC Il est fonction de la cél&ité de la prise en charge : ' Avant 6 heures : les fonctions endocrines et exocrines sont conservées . Entre 6 et 12 heures : la fonction exocrine est réduite de moitié ' Entre 12 el 24 heures : la fonction exocrine est réduite à néant et la fonction endocrine est altérée

E.TRAITEMENT URGENGE CHIRURGICALE 1-Détorsion manuelle . Elle peut éviter quelques minutes d'ischémie . N'est possible qu'en cas d'ædème minime et de douleur modérée ' Détorsion dans le sens inverse de la torsion, de dedans en dehors (comme l'ouverture d'un livre) soit : - Dans le sens des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule gauche - Dans le sens inverse des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule droit - Le succès de cette manæuvre ne dispense en aucune façon de I'intervention chirurgicale en urgence

2-Chirurgie T"intervention s'impose en urgence, apr.qg avoir infoln! les parents de ltra possibilité d'une orchidectomie, et recuejlli leur accord par écrit Exploration par voie scrotale - Elle confirme le diagnostic - L'intervention consiste en une détorsion suivie d'un réchauffement du cordon et du testicule avec du sérum physiologique tiède. :

On apprécie alors la revascularisation de la glande Le testicule est alors conservé ou la castration est décidée si la glande reste noire

Possibilité de pose de prothèse ultérieure L'hydatide sessile est excisée systématiquement

.

Orchidopexie

-

:

On fixe au septum le ou les testicules (suivant que l'on ait dû ou non se résoudre à une castration)

Le testicule controlatéral est souvent fixé dans le même temps opératoire (plus de la moitié anomalies de fixation sont bilatérales)

Exploration par voie inguinale

-

Indiquée uniquement dans

" "

: :

Les torsions supra vaginales Les torsions sur testicule ectopique Les tumeurs testiculaires simulant une torsion Nécrose testiculaire

des

APPENDICE : LA FORME PERINATALE

I.PHYSIOPATHOLOGIE a a

La torsion est toujours supra-vaginale C'est I'ensemble épidiclymo-testiculaire avec son enveloppe vaginale qui se tord autour de l'axe du cordon spermatique. Elle n'est possible que chez le fcetus ou le nouveau-né avant I'accolement de la vaginale aux tissus souscutanés de la bourse.

Torsion supra-vaginale du nouveau-né à droite

I

Torsion intra vaginale de l'enfantà gauche.

Le sens de la torsion se fait généralement de dehors en dedans en direction du raphé médian.

II.CLINIQUE

(

1-Torsion anténatale . C'est à la naissance que l'on constate une grosse bourse unilatérale . La peau du scrotum en regard est parfois ecchymotique . On ne distingue pas le testicule de l'épididyme. . Le contenu scrotal est dur . Le testicule est peu ou pas douloureux . Le testicule est nécrosé au moment de la naissance

t,

*t

2-Torsion post-natale

. . . . .

Plus rare que la précédente

Elle survient dans les 10 premiers jours de vie (Edème de la bourse non transilluminable Diagnostic à évoquer devant des pleurs inexpliqués Gros testicule douloureux

III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL L'hématome intra-scrotal

. . .

:

Secondaire à un traumatisme obstétrical II existe une ecchymose bilatérale des bourses

Le testicule est bien palpé et de consistance normale

Tosion post-natale

ji

FICHE FLASH LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

I-DIAGNOSTIC l-Forme périnatale . Torsion supra vaginale

.

1

Contenu scrotal dur, peu douloureux, ædématié, non transilluminable

2-Forme de I'enfant plus fréquente

. '

Anamnèse : torsions incomplètes possibles (épisodes douloureux, intermittents, régressifs)

Clinique: - Douleur brutale, intense, unilatérale - Grosse bourse inflammatoire - Testicule rélracté vers I'anneau inguinal - Etat général peu altéré

3-Diagnostic différentiel . Hématome intra scrotal chezle nouveau né . Torsion d'hydatide : tuméfaction moins douloureuse du pôle supérieur du testicule . Appendicite, en cas de testicule ectopique droit

4-Paraclinique

.

Pas d'examen, c'est une urgence

II.TRAITEMENT Urgence chirurgicale : 6 heures pour sauver le testicule

. .

Détorsion manuelle : rarement

Intervention : toujours après avoir informé les parents de la possibilité d'une orchidectomie, et recueilli leur accord par écrit:

-

Détorsion

Vérification de la vitalité du testicule Orchidopexie Orchidectomie si testicule nécrosé Fixation du testicule controlatéral

a

PMZ

-

Examens complémentaires pour la torsion du testicule : $ilc$n {ctrrir"urgiel ;a1

LES CARACTERES DE L'EXAMËN CLINIQUE DANS LA TORSION DU TESTICULE 1-Testicule douloureux, même après soulèvement de la bourse (signe de Prehn négati$

2-Dur, rétracté à I'anneau inguinal 3-Epididyme et testicule globalement augmentés de volume 4-Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule 5-Réflexe crémastérien absent

6-Testicule contr olatéral normal 7-Orifices herniaires libres

.

-

LHS RHGLffiS N'OR

Pas d'examens complémentaires devant une suspicion de torsion du testicule

Appelle le chirurgien, pas le radiologue

6 heures chrono pour la détorsion chirurgicale testicule) Recueillir

le

consentement écrit

: question de vie ou de mort (du

des parents (en cas de nécessité

d'une

orchidotectomie)

- Douleur scrotale aiguë chez le nourrisson = palper les orifices herniaires - ll faut respecter les adhérences, le risque est de provoquer un para-phimosis (urgence)

-

Testicule non descendu à l'âge de '12 mois, il ne descendra plus spontanément, faut la main du chirurgien

il

ORI

ENTATION DIAGNOSTIQU

et

justifier les

examens complémentaires pertinents

Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

ENJEUX

-

Protéinurie s'intégrant dans un syndrome néphrotique ? Discuter les indications de la ponction biopsie rénale

SCENARIO I.UN DIAGNOSTIC FACILE

' .

(Edème

Dépistage systématique recommandé à 6 et 11 ans

II.ELIMINER UNE CAUSE BENIGNE

. . . .

Protéinurie Développement tumoral rapide Nécrose tumorale

:

Fièvre

Douleurs abdominales Troubles du transit : constipation le plus souvent Hématurie (25% des cas) :

'/ '/

Thrombose des veines rénales ? Envahissement des cavités excrétrices

?

HTA Rarement X X

:

Anémie aigue (hémorragie intra-tumorale ou rupture lors d'un traumatisme) Symptomatologie pulmonaire (imposant une radio de thorax)

c

-E xame ns c o ntplé m e ntaire s

-

Echographie:

"

Masse rétro-péritonéale, intra-rénale, volumineuse, tissulaire, hétérogène (nécrose kystique), encapsulée. refoulant Ie parenchyme sain Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral qui peut manquer si la tumeur est d'apparition

"

Bilan djextension : adénopathies, thrombus

'

-

récente des veines rénales

ou cave inférieure, foie et rein

controlatéral (6Vo de formes bilatérales). ASP : rares calcifications en motte (l}Vo). Les marqueurs tumoraux sont négatifs. L'uro-scanner S'assure de la bonne fonction du rein controlatéral avant néphrectomie éventuelle (obligation médico-légale) :

" '

Conforte le diacnostic.

d-Pronostic 1

Tumeur intra-rénale avec signe de l'éperon

-Examens radiologiques

-

Uro-scanner

" *

I1

établit

'/

:

Les mensurations de la masse et le dépassement de la ligne médiane

,/ '/ '/ '/

-

:

Plus performant que I'échographie

Les adénopathies

L'extension à la VCI, aux veines rénales Le franchissement de la cafsule L'intégrité du rein controlatéral Néphroblastome du rein gauche La radio de thorax Complétée par le scanner thoracique si la radio simple est anormale A la recherche de métastases pulmonaires '/ Les plus fiéquentes (l/4 des cas au moment du diagnostic) '/ Nodules tissulaires intra-parenchymateux, réalisant parfois un :

:

" "

:

lâcher de ballons 2-Degré d'extension : stades pronostiques

-

Tumeur limitée au rein, capsule intacte et exérèse complète Franchissementcapsulaire Adénopathiesmétastatiques. Métastases

Atteinte bilatérale

3-Forme histologique

-

Composante anaplasique de mauvais pronostic.

4-En chiffres

-

Stade Stade

I:907a de survie à 5 ans IY : 507o de survie à 8 ans

Tous stades confondus : guérison dans 80% des cas

e-Traitement - Chimiothérapie néo,adjuvante pendant 1 mois - Avec contrôle échographique de I'efflcacité - Puis chirurgie d'exérèse - Un traitement antihypertenseur est souvent nécessaire. - Suivie parfois de chimiothérapie post-opératoire et toujours d'un contrôle échographique semestriel jusqu'à f lQge de 6 ans. 2-Le neuroblastome

a-Terrain - I à 6 ans (90Vo des cas), pic de fréquence à 2 ans - Des associations existent avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et Ia maladie de Hirschsprung colique totale. b-Diagnostic 1-Symptomatologie

-

Le plus souvent révélé par des métastases osseuses (600lo des cas)

" " x * , "

Altération de l'état général : asthénie , fièvre, pâleur Pouvant se compliquer de compression médullaire Parfois : Masse abdominale isolée, dure, polylobée, de croissance lente Neuroblastome médiastinal ,/ Toux :

'/

-

DYsPnée

Rarement

" x

:

Douleurs

:

Exophtalmie et ecchymose péri-orbitaire (syndrome de Hutchinson) Métastases hépatiques : syndrome de Pepper

'/ Avant 6 mois '/ Infiltrat métastatique ,/ '/

:

hépatique diffus, responsable

d'une hépatomégalie majeure de croissance rapide Associé parfois à des métastases sous-cutanées La tumeur primitive surrénalienne est souvent de petite

taille

'/ '/ '

*

Nodules sous-cutanés palpables VMA très élevées

Neuroblastome cervical

'/ ,/ ,/

:

DYsPhonie

Dysphagie

Voire un syndrome de Claude Bernard-Horner

Syndrome paranéoplasique

,/ '/

,/

:

Multiples nodules hypodenses au scanne' abdominal : syndrome de Pepper.

Diarrhée par sécrétion de VIP Ataxie et opso-myoclonie de l'enfant de moins de 3 ans qui associe hypotonie, syndrome cérébelleux et clonies des membres supérieurs et des yeux (3% des neuroblastomes) Syndrome de Cushing par sécrétion d'une substance ACTH-like

2-Les examens paracliniques

-

Les marqueurs biologiques

"

'/

*+

_

-

-

I,'ASP

" " "

:

Sont élevés dans le cas de neuroblastomes sécrétant des catécholamines (957o des cas) Le dosa-ee se fait sur des urines des 24 heures après un régime sans thé, chocolat, vanille ni banane :

Dopamine (5 à 10% des cas)

:

Masse abdominale Ie plus souvent

Calcifiée dans 50% des cas (calcifications fines, poudreuses. au sein de la masse). Lésions osseuses métastatiques

?

L'échographie:

, " " " " " "

Masse hétérogène, non kystique, mal limitée

Rétro-péritonéale, indépendante du rein qu'elle refoule et comprime

Calcificationsintra-tumorales La radio de thorax dans les formes médiastinales Masse tissulaire, linement calcifiée

:

Médiastinalepostérieure Associée à des lésions osseuses Pouvant plonger dans I'espace infra-médiastinal en décollant la ligne para-vertébrale au niveau du diaphragme (signe de I'iceberg)

Neuroblastome abdominal

Neuroblastome médiastinal

d

roit

Histologie Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau formations nerveuses du système sympathique '/ Rétro-péritonéale : médullo-surrénale et chaîne para-vertébrale'. Jja/o '/ Thoracique : 15olo ,/ Cervicale'. 5Vc :

*

:

'/

Pelvienne : 5%

La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom ganglioneurome

de

c-Pronostic - Le bilan d'extension fait appel à : " L'IRM, mieux que la TDM, explore : ,/ La masse : sa taille, son infiltration médiastinale postérieure ( Ses rapports aux vaisseaux, aux reins et surtout à la moelle

,/

"

Ses métastases ganglionnaires, osseuses. hépatiques, médiastinales

La scintigraphie au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG) concourt : '/ Au diagnostic si celui-ci est hésitant : la masse fixe fortement le MIBG (90% des cas)

,/ '/

Au bilan d'extension : métastases osseuses (fréquentes), pulmonaires (rares)

A Ia surveillance Médullogrammes multiples sous AG La radio du thorax de face et de profil à la recherche de métastases Squelette complet ou radios osseuses standards centrées sur les lésions et guidées par la scintigraphie au MIBG. Le pronostic est défini par :

Le degré d'extension : I. Tumeur limitée à son site d'origine II. Tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane. Les ganglions peuvent être atteints. III. Tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ou envahissant les ganglions controlatéraux.

IV. Atteinte ganglionnaire, osseuse ou viscérale à distance. IV S. (Stade I ou II avec métastases hépatiques, cutanées ou médullaires sans lésion osseuse) réalisant Ie syndrome de Pepper

>

L'âge de I'enfant

,/

:

Entité existant uniquement chez le nourrisson :

Meilleur pronostic avant l'âge d'1 an Des paramètres biologiques de mauvais pronostic '/ Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse chirurgicale, ou par biopsie trans-pariétale de la masse ,/ Ploïdie en cytométrie de flux. ,/ Elévation de la ferritine et de la LDH sanguines '/ Délétion du bras court du chromosome 1 Par la topographie initiale : '/ Meilleur pronostic des formes thoraciques, qui sont localisées dans 627o des cas, et de petites tailles dansT5Vo des cas. :

d-Traitement

-

Chimiothérapie Chirurgie Dans les formes très étendues de I'enfant de plus d'l an ou les stades N-myc : chimiothérapie aplasiante et greffe de moelle.

III amplifiant

l'oncogène

III-SUIVI DU PATIENT A.ANNONCE DU DIAGNOSTIC . L'annonce ill\ :trr-nt\ e\t une étape fondamentale qui nécessite temps et écoute . Attendre Llr Ji;ir '':.i ie .r-nitudt pour l'annonce du diagnostic . Entretlen i.\ -- -:- -r-'. l.-:r:. . Adapter le p,*. : -- .. -: . r, pltr.ieurs reprises . Le traitement c: .-'. a

Expliquer la maladie :, .:.".* Prévenir l'enfant de lu S:"'".i; -: '- r parler de long terme (sauf s'.1 .: :--:- *-

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B-TUMEUR CEREBRALE 1-Fréquence

. .

Première cause de mortalité par tumeur chez I'enfant BOVo des tumeurs siègent dans la fosse postérieure

2-Tableau clinique . Hypertension intracrânienne : céphalées, vomissements en jet, macrocranie chez les nourissons

. . . . .

Signes neurologiques Signes visuels : baisse de I'acuité visuelle ou amputation du champ visuel Crises d'épilepsie généralisées ou partielles (plus rares que chez 1'adulte) Signes endocriniens : cassure de croissance (craniopharyngtome) ou diabète insipide

Leucocorie : rétinoblastome

3-Urgences

.

Tumeurs de la fosse postérieure = risque visuel et vitai du fart d'hyperrension intracrânienne

4-IRM fait le diagnostic C.NEPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS 1-Tableau clinique

. .

Masse abdominale asymptomatique le plus souvent

Parfois : fièvre, douleurs abdominales, constipation, hématurie, HTA

2-Examens complémentaires . Echographie : masse rétro péritonéale, intra rénale, tissulaire, hétérogène, encapsulée . Uro-scanner : conforte le diagnostic et s'assure de I'intégrité du rein controlatéral

.

Recherche de métastases pulmonaires

D-NEUROBLASTOME l Clinique . Le plus souvent révé\ée par des métastases osseuses, altération de l'état général, voire

.

compres sion médullaire

Parfois : masse abdominale isolée, toux et dyspnée dans le neuroblastome médiastinal

2-Examens paracliniques . Marqueurs biologiques font le diagnostic : acide Homo-Vanylique et acide Vanyl-Mandilique . L'ASP : Calcifiée dans 507o des cas (calcifications fines, poudreuses, au sein de la masse). . L'échographie : masse hétérogène, rétropéritonéale, avec calcifications intra-tumorales

. Bilan

d'extension

: IRM,

médullogrammes multiples

scintigraphie

au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG)

et

PMZ Aucun

.)

LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC D'UN NEUROBLASTOME l-Le degré d'extension : stade III ou IV 2-L'àge de I'enfant : après l'âge

d,l

an

3-Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse chirurgicale, ou par biopsie

trans-pariétale de la masse 4-Diploïdie ou tétraploTdie en cytométrie de flux S-Elévation de la ferritine et des LDH sanguines 6-Délétion du bras court du chromosome

I

7'Formes extra-thoraciques (meilleur pronostic des formes thoraciques)

LES REGLES D'OR

-

Toute baisse de l'acuité visuelle brutale doit faire redouter une tumeur

cérébrale

-

Les tumeurs céré-brales ,ont ru.joritairement sous-tentorielles. Une crise convulsive sans fièvre est rarement constatée

-

Toute aplasie dans un contexte de douleurs osseuses doit faire redouter une leucémie La biopsie chirurgicale d,un néphroblastome expose au risque d'emboles métastatiques. Le diagnostic est fait par l,imagerie

-

Aucune tumeur n'est traitée sans certitude histologique, hormis les tumeurs cérébrales, le néphrobrastome et parfois re neurobràrior"

-

Les modalités de l'annonce du diagnostic sont fondamentales dans la prise en charge des cancers de I'enfant

Corps étranger soLts glottique....... ...................... 47 5 Corps étranger sus gloft ique................. . ............ 41 5

chaleur Lefort....... Craniopharyngion.re...........

Coup de

.........92

Courbe de Leroy et

.......... g

.....209,G69 CRAP (Coeflicient de Risque d'Accouchemenr

Prématr.rré)

................ 4

Crise convulsive hyperpyrétique........................ 5 5 7 Crise vaso-occlusive .....................426 Crohn .......... .............424

Croissance... .............204 Croup .......... .............476 Cryptorchidies................... ............646 Cyanose....... .............3,+0 Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance

Regulator

................ 84 D

Débilité

légère...........

Décibel (dB) Décollement épiphysaire..

Déficience Déficit Déficit Dellcit Défrcit Déflcit Défi cit

...................... 55

.................... 128 .............638 ................ 170

en a I -antitrypsine ....................................,+5 en .........................1'+

G6PD......

en horrnone de croissance ...................... 220 en IgA .......... 364

immunitaire

361 .492 imn, unitaire combiné sévère .................. 365

Déficit Irr.rmunitaire Commun Variable ............. 364 DEGR (Douleur Enlant Gustave Roussy).......... 236 Delta F 508............... ....................... 84 Dentition .................. 101 Dénutrition ...............392 Dépistage anténatal ......................... 65 Dépistage des anomal ies orthopediques............. 1 07 Dépistage des tror-rbles .................. 137 Déplacement secondaire sous plâtre .................. 64 I

Dépôts d'IgA........... Dermatite atopique....... Dermatite herpétilorme

...................... 532

.............529 ............. 530

Dermocorticoïdes.............. ........ 532 Déshydratation................ 239.389.391 Désinvagination ............... ............. 4l 6 Desrnodontite aiguë.......... ............. 103 Détresse respiratoire... ....... 23,469.581 Développement maxillo-fàcial ............................. 99 Développement psychomoteur.............. .,............. 19

DF508 Diabète

Diabète de type

........................ 85

.......215.2t6.220 1 et

insipide Diabète insipide Diabète

2............

........ 215

.......463 .......668

Diabète insulino-dépendarrt............ ...................... 92

prénatal ....................64.61 duodénaux... ............ 13i Diarrhée .......89,390.672 Diarrhée aigr"rë du nourrisson ........389 Diarrhée aiguë virale.. ................... 395 Diarrhée de retour 394.4()4 Diagnostic

Diaphragmes

Insulinothérapie................ ..-..'...... ' 219 420,421,429 lntestin initable ..-..............74 gluten...... au Intolérance Intoxication médicamenteuse....'.........'............'.

43 8

Invagination intestinale aiguë ...................

9

TTEp............

1,401,426,428,5 34,5

8

3

............. 173

J Jouets de

Moatti

.......129 K

531,536 Kaposi Juliusberg.... 263,310 Kawasaki (maladie de)......'.'......' 351 .......'......'....' Kératite herpétique.... Kinésithérapie respiratoire ......'.'......'...........'.'..... 93 '......'..... I l9 Kinésithérapie .................. ....'.' 440 Kyste du cordon ... ' 41 6 kyste du vestibule laryngé . .. '. '. . ' ............... 90 Kyste entérique ................ ..'......'.. 155 Kyste osseux

L

......'.................113 Laits de croissance .................... 173 Laits de suite............. '.'......'.....' l'14 Laits hypoallergéniques ..........114,402 Laits sans lactose.......... Laits sans protéine de lait de vache......'.... ........' 402

..........."" 52 Langage....... Laparoschisis................... ..'.'......'.... i9 Laryngite caustique '.........'...........' 4'76 Laryngite sous glottique.........'.'....... .................. 41 3 .............'...476 Laryngite striduleuse....

Laryngite

441,502

Laryngo-trachéo-bronchites bactérienn es .......... 41 5 .....'................471 Larynx

Lennox-Gastaut.'.'.'..."..'... """ 171,513 Leucémies """""""" 591 ....73,666,6'79 .......... Leucémies aiguës ..'......29,138'139,668,619 Leucocorie... Leucomalacie périventriculaire....'..'............'...' " "

5

....'..'...'......." i71 Lipides Lipodystrophies................ '......'...'. 218 ..........'..294 Listériose..... ........220 Lithiase biliaire Lithiase vésiculaire '...'...'......'.'..'.'..91 ....'.'....'.'."..'..'.. 19 Livédo 107,11 I Luxation congénital de hanche..... .....619 Luxation congénitale bilatérale .........'.'...424 Lymphome M

Macro-orchidie.................. ...........'..79 .'.'....'.'...' 55 Macroskelie. .'......'. 18'32 Macrosome.. Maison Départementales des Personnes Handicapés 75

Maladie de Hirschsprung ............9 1,93,43 5,459,462 .......'........'... 370 Maladie de kawasaki. .....294 Maladie de Lyme 155 ..........'.'..'......' Maladie de Menkes 428,429 Maladie de Scheuermann............... ......529 Maladie de Schônlein-Henoch Maladie des membranes hyalines......'.............'.....' 4 Maladie sexuellement transmissible........'.......... I 64 Maladies génétiques.... '..........'........ 63 .......'...........' 580 Malaise grave............ ............340, 441,519,581 Malaise........ .................... 434 Mallory Weiss...........

Maltraitance

.......149,150,560,5 87,639

.....'.......... 1l 1 Manæuvre de Barlow.... .....'....'....419 Manæuvre de Mofenson .........414'419 Manæuvre d'Heimlich... Manométrie æsophagienne ............'.'..' .............. 442 ..........'.'....'...'. 51 Marche automatique. ............. 115 Marfan......... .............28,91 Méconiurn .'..141 Médecine scolaire Medulloblastome.............. ..'.......... 669 Mégalery'thème épidermique................'............. 3 69 383'387 Méningite ourlienne

....131,237 ,356,438,558,5 73 Méningite ..'........ ...291 infectieuses.. Méningites 280.557 purulente Méningite

Méningo encéphalite herpétique ............'.......... 292 Méningocoque................. .......251 ,294 Méningo-encéphalite herpétique ...'.'.... 5 5 7,5 5 9,5 7 3 Méningo-encéphalite........ ..............29

MEOPA Mérycisme... Mésentère commun....... Métatarsus varus........... MIBG Micro angiopathie diffuse

1,3 5 2,3 5 6,3

84

236,239

...'.........434 ...'....,...'...434 '........'....'. 109 .......................614

...'....'.'..218

Microangiopathie thrombotique.......'.'...........'... 40 1 .......'.............44 Minkowski Chauffard Mofenson (Manæuvre de ).............'. ..........'......' 47 9

infectieuse. Morbidité Morphine'0...

.'......'.'. 369

Mononucléose

.......... 145,148

'......'.'...238 Mort inattendue du nourrisson (MIN).'......'.'..... 587 ......153,519 Mort subite du nourrisson

Mortalité...... Mosaique.....

......145,148 .........'.....11

Mucoviscidose .............. 45,8 4,1 1 9,21 9,4 I 5,43 5,459,463,492,504

Mùnchausen par procuration.............'......'........'

Mutisme Myoclonies du

5

83

.'.'.........'......' 56

sommeil

......'......-..557

Myopathie Myopie

56,619

.......'..........5,142 N

Nalbuphine.. Néphroblastome............... Neuroblastome ........................

1

...'.........238 ..'... 610,619

I 5,59 1,639,67 2,61 9

t.' Ë

r i

I

Préma P

Refl ux gastro-æsophagien

............9 1,27 9,433,440,448,49 1,504

................... Repli nasal... Reprise Régurgitations

.......28,434 .............521

..................... 339 Retard de croissance intra-utérin (RCIU) I ,8,9,1 6. I 7,65 Retard de croissance ..........................6 Retard de langage.... ................... 56,80 Retard mental ........55,19 Retard psychomoteur ................... ....5 4,1 53,29 4,298 Retard pubertaire..... ..........92,208,220 Retard scolaire ...........80 Retard simple ...........210 Retard staturo-pondéral....................90, I 19,1 69,20 I Rétinoblastome .................. .... 666.668 RGO............ ............. 503 Rhinite aiguë............ ..................... 502

Rhinopharyngite............... 258,261,502 Rhinosinusite frontale ...................218 Rhinosinusite maxillaire ...............217 Rhinosinusite sphénoïdale.. ...........219 Rhinosinusite 260,216,502 Rhinosinusites chroniques. ..... 279,285 Rhumatisme afticulaire aigu ............. ................. 264 Rivotril'Ù 238.360

Rotavirus Rougeole Rubéole Rythmes alimentaires.

..................395 256,365.369,415 256.369 ................... 174

S

Sabril'o'......... Sacro-iliite... Saisine......... Saimonelle... Scarlatine..... Scheuerman. Schizocytose

.............573 .............595 ............. 151 ......395.404 ......263.369

.............5g4

............401 Schônlein-Henoch (maladie de) ............. ............ 529 Scintigraphie æsophagienne................... ............ 442 Scintigraphie osseuse ....................590 Sclérème...... ..........16.21 Sclérose de Bourneville ....................................... 55 Sclérose tubéreuse de Bourneville ................. .... 51 3

Scoliose....... ...........74,80,101,112,119 Scolioses douloureuses ...... .......... 1 15 Scolioses neurologiques.....................................

scoRAD

115

.............531 ....... 16,131

d'Apgar...................

Score Sérum salé

isotonique SESSAD...... Sever ........... Shigelle sHU

............

................... 398

.............113 ............. 594 396,404 .............561

Signalement judiciaire....... ............I51 Signe de Dennie Morgan........ .......521 Signe de Prehn ........... ...................649

Silverman (syndrome de) ................................... I 54

Sinusite........ Skiascopie Smecta@....... Sociabilité Soif.............. Soiling.........

.92,2i6,441

................ 140 .............400 ..................53 .............391 .............458 Solutes de réhydratation orale ...... ...................... 402 Somnolence. .............391 Souffle cardiaque .......13 Sous-maxillite .................. ............. 384

sanglot 556,581 Spasmes ...................512 Spondylodiscite................. .....421,429 Spondylolyse .....428,42e Spor-t............ .............219 Spasmes du

Staphylococcie pleuro-pulmonaire.....................

3

56

hépatique..... ....................220 pylore..... 6,41,431 ,438,448 Sténose duodénale.... 14"435 Sténoses coliques .......91 Steppage...... .............6 I 9 Stercolithe ................420 Stéri1ité........ ........92.641 Ston,atite .................. I03 Strabisme .................5,80,137,138,141 Stéatose Sténose dn

Strabismes symptomatiques ............................... 14 I Streptocoque du groupe A.................. ................ 262 Stridor .......... 29 .41 1.416 Stridor laryngé congénital .... ......... 416

Surdité......... .......128,111,294,298,385 cutanée......... .............362

Surinfection

Syndrome adénocutanéomuqueux ..................... Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndronre Syndrome Syndrome Syndrome

bronchique

3

70

........'............88

d'hyperactivité .................................. 1 7 I d'immobilité ciliaire ......93 de Claude-Bernard-Horner ............... 61 2 de Cushing ...................219 de Di Ceorge ......... 100,364 de Fransceschetti............................... 1 05 de Goldenhar..................................... 1 05 de Grise1...... .................264 de Hutchinson .................. .......... 1 55,61 2 de

Kaposi-Juliusberg

352,361

de Kartagener................... ................. 21 9

SyndromedeKlinefelter................... Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome

fragile de la "bile épaisse" de 1'X

55,209 .................. 55

.........45

de Landau Kleffner ............................. 56 de Lennox-Gastaut........... ................. 51 4

de

loge

....641

Syndrorre de Mac Cune Albri ghI ...................... 201 Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome

de Mallory

Weiss........... 439,448

de Mr"inchausen par procuration........ 151 de pénétration .................. ... 41 4,41 9,502

de

Pepper

.....................672 . ..... 100

de Pierre Robin ...................... .

de Prader-Wil1i.................. ................ 220 de Rett......... ................. l7l

Torsion testiculaire... 431 ,648 Torsion tibiale externe ................................ 630.63 I Torsion tibiale inteme ............629.631

Torlicolis 29 "139 Torlicolis congénital ..................... 1 1g Toux............ .......81,441,482,501,520 Toux chronique................. ............ 502

Wiskott Aldrich (syndrome de)............ ......... 530 WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of ...........54 Intelligence).

Yersinia....... Yersiniose 2ona............ Zona ophtahnique

X

fiagile

;

......396,404 ................424

, ..........-

............. 359 ............ 359

18,220

ERnat

Decine llr

. CANCEROLOGIE GENERALE . CANCEROLOGIE . ONCOLOGIE . CARDIOLOGIE

. GUIDE PRATIQUE DE RADIOLOGIE HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE MALADIES INFECTIEUSES

MODULE

MEDICALE

CHIRURGICALE

Et bien tout d'abord parce que je suis son ami depuis 20 ans, et peut-être aussi en tant qu'ancien conférencier d'lnternat et actuel membre du conseil scientifique du CNCI.

1

PEDIATRIE PSYCHIATRIE / PEDO.PSYCHIATRIE RHUMATOLOGIE SANTE PUBLIQUE . STOMATOLOGIE . URGENCES . UROLOGIE

w

médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait demandé d'en rédiger la préface. Pourquoi moi vous direz-vous ?

. DERMATOLOGIE . ENDOCRINOLOGIE . . . . . . . .

ous avez entre les mains la Bè'" édition du légendaire ( BELLAICHE > qui est, sans conteste depuis bientôt deux décennies, la bible pédiatrique de tous les étudiants en

Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé sur les raisons de la notoriété durable de cet ouvrage. Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles semblent prédominer.

Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de l'auteur. Marc Bellaïche est le doyen des conférenciers de pédiatrie, cette expérience unique lui permet de répondre mieux que quiconque aux attentes des étudiants.

Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses iconographies, l'écriture aérée et les résumés vous permettront de ne pas vous noyer dans cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un océan.

Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux changements permanents des recommandations en matière de diagnostic et de traitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la 9è'" édition. Pour finir, je vous livre un secret à ne surtout pas divulguer

:

toutes les réponses aux questions de pédiatrie de la banque de I'ECN se trouvent dans le ( BELLAICHE ). Professeur P. TOUNIAN Membre du GNCI Hôpital Armand-Trousseau Faculté Pierre et Marie Gurie

www. v ernazobres - gre go. co m