Pediatri [24 ed.] [PDF]

Zitiervorschau

T U S . Y D U S . D İ Ğ E R S I N A V S O R U L A R I v e B E K L E N E N S O R U L A R ile

TÜM TUS SORULARI Pediatri Seri Editörü Dr. Sami SELÇUKBİRİÜİK

i& S S & lS M M p a

» S ^^T/S ) . < & > < * % (S> : ^; ; ;: :< s > : « s » . : o : S> 15 oluşumunu indükler. Amantadin nötralize edici antikorları indükleyerek virüsün hemaglutinin yoluyla penetrasyonunu engeller. Nöraminidaz ise enfekte hücrelerden virion salınımında görev alır. İnfluenza aşısı virusların hemaglutinin tiplerine göre geliştirilmektedir. Viruslar içerdikleri hemaglutinin ve nöraminidaz komponentlerine göre isimlendirilmektedirler (Ör: H1N1, H3N2).

30. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda pnöm okok aşısı ile korunma gerektiren durumlardan biri değildir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: B

Pnömokok aşısının konjuge! ve polisakkarit aşı olmak üzere 2 çeşidi vardır. Polisakkarit formu en fazla görülen 23 tipin kapsül polisakkaritlerini içeren bir aşıdır ve diğer polisakkarit aşılar gibi 2 yaşından önce etkinliğinin minimal olması nedeniyle tavsiye edilmez.

28. Düzenli aşı programına göre aşılaması yapılan bir çocukta aşıya bağlı konvülziyon gözleniyor. Bu duruma yol açması en olası olan ve çocuğun bundan sonraki aşı takviminden çıkarılması gereken aşı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A ) Tetanoz aşısı C ) Hepatit aşısı

Pnömokok aşısı 2008 yılından itibaren Sağlık Bakanlığınca rutin aşı programına dahil edilmiştir. 2, 4, 6. Aylarda ve 12. ayda rapel olacak şekilde uygulanmaktadır.

B) Boğmaca aşısı D) Difteri aşısı

Küçük yaş grubundaki çocuklar, dalak işlev bozukluğu (orak hücreli anemide olduğu gibi), immün yetersizlik, kronik böbrek yetersizliği, kronik kalp veya A C hastalığı, BO S kaçağı olan çocuklar, kötü sosyoekonomik koşullarda ve çok kalabalık ortamda büyüyen çocuklar veya çok yaşlı kişilerde invazif pnömokok hastalıklarının gelişme olasılığı artmaktadır. Özellikle 2 yaş altı ve 65 yaş üzerinde hastalık riski çok artar.

E) B C G aşısı BCG'nin en sık komplikasyonu regional lenfadenit ve süpürasyondur. Difteri toksoid bir aşıdır. Difteri aşısı farengeal taşıyıcılığı önlemez fakat hastalığın ağır geçirilmesini önler. Boğm aca çok bulaşıcıdır ve aşısı tam ölü hücre aşısı­ dır. 6 yaşından büyüklerde ensefalit riskini artırdığında yapılmamalıdır. İlk D B T aşısında aşırı reaksiyon veya konvülziyon gelişirse boğmaca aşısı kombinasyondan Çıkarılmalıdır. Fakat artık ülkemizde rutin aşılama progra­ mında bu tip komplikasyonların çok az görüldüğü aselüler boğmaca aşısı kullanılmaktadır.

Doğru cevap: E 31. Aşağıdakilerden hangisi inaktif bir virüs aşısıdır? (Nisan 2000) A ) Kızamıkçık aşısı B) Kabakulak aşısı C ) Kızamık aşısı D) Kuduz aşısı E ) Sarı humma aşısı

Tetanoz toksoid aşıdır. D B T aşı takviminde bir aksama olursa aşılamaya yeniden başlamaya gerek yoktur. Kalın­ dığı yerden devam edilir.

A S IL A R

Doğru cevap: B

1.

29. Akut lenfoblastik lösemi tanısıyla kemoterapi uygulanmakta olan bir çocukta ateş ve nötropeni saptanıyor. Bu çocukta ampirik tedaviye başlanmasının en önemli nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-99) A) B) C) D) E)

b) Ö ld ü r ü lm ü ş a ş ıla r : Boğm aca, tifo, kolera aşıları c ) To k so id le r: Difteri, tetanoz d ) Polisakkarid aşılar: MeningokokA+C, pnömokok aşıları ve Hemofilus influenza tip B aşıları 2.

V irü s aşıları a) Zayıflatılmış canlı aşılar: Ora! poliomyelit kızamık kızamıkçık, kabakulak, sarı humma aşıları b ) Ta m a m e n İnaktive aşılar: influenza, enjektabl poliomyelit ve kuduz aşıları c ) A n tije n ik f ra k s iy o n a s a h ip o la n in a k tiv e aşılar: Hepatit B

Doğru cevap: D 32.

Doğru cevap: A

Bakteri aşıları a) Zayıflatılm ış canlı aşılar: B C G aşıları

Gram negatif (-) sepsisten koruma Gastroenteritten koruma Aseptik menenjitten korunma Konvülziyondan koruma Üriner enfeksiyondan koruma

Nötropenik hastada yeni ortaya çıkan ateşin en sık nedeni bakteriyel enfeksiyonlardır. Son 10 yıl içerisinde gram pozitif bakteriler (özellikle koagülaz negatif stafiiokoklar, Stafilokokkus aureus, enterokoklar ve streptokoklar) Gram negatiflerin (özellikle Pseudomonas aueruginosa) önüne geçmiştir. Hastaneden hastaneye izole edilen bak­ teriler arasında farklılık görülebilir. Tedavide mutlaka an­ tibiyotik duyarlılık testlerinden yararlanılmalıdır. Uzamış nötropenide mantarlar (özellikle Kandida ve Aspergillus) önemli sekonder patojenlerdir.

Orak hücreli anemi Anatomik veya fonksiyonel aspleni HIV Nefrotik sendrom Pernisiyöz anemi

B ir çocukta oral poliomyelit aşısı uygulandıktan sonra paralizi gelişiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) B) C) D) E)

Wiskott-Aldrich sendromu X ’e bağlı agamaglobulinemi Di George sendromu Ataksia telenjiektazi Nezelof sendromu

16 4 TÜM TUS SORULARI X ’e bağlı agam aglobulinem i; en sık görülen belirtileri solunum sistemi (sinüzit, otit, pnömoni) ve derinin (sellülit, abseler) bakteriyel enfeksiyonlardır.

Bağışıklama

IgG düzeyi 200 mg/dl’den düşük, IgA ve IgM düzeyleri tespit edilemeyecek seviyededir.

PARAM İKSOVİRUSLAR (RNA) 1. 2. 3. 4.

Kızamık virüsü Kabakulak virüsü RSV Parainfluenza virüsü

Bu hastalarda, periferde B hücresi azlığı vardır ve kemik iliğinde preB hücre sayısı normaldir.

Doğru cevap: B

Bu çocuklarda serum iso-hemaglutininleri yoktur ve aşılamayı takiben antikor yapamazlar. Bu yüzden canlı oral polio aşısı verilen çocuklarda paralizi görülmesi tipiktir.

35. Aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisi geçirildikten sonra, o enfeksiyona karşı aşılanma gerekmez? (Eylül 2003) A ) Kızamık B ) Tetanoz C ) Poliomiyelit D) Difteri E) Hemophilus infiuenza tip b menenjiti

Doğru cevap: B 33. Bir hafta önce kemoterapi alan on yaşındaki çocukta yaygın su çiçeği lezyonları görülüyor. Tedavide öncelikle uygulanması gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000) A) B) C) D) E)

Variselia zoster immünglobulin Sitozin arabinozid Intravenöz prednizolon Oral Asiklovir Intravenöz asiklovir

Herpes zoster (zona); su çiçeği geçirme öyküsü vardır. Döküntüden önce yerel parestezi ve ağrı, veziküllerin eritemli zemin üzerinde gruplar halinde dermatom yerleşimine göre dağılır. Vezikül tabanından alınan kazıntıda sitolojik boyamada (Tzanck testi) multinükleer dev hücreler görülmesi tanı koydurucudur. Zona döküntüleri genellikle tek dermatomu tutar ve gövde veya kafadadır. Döküntü orta hattı aşmaz. Tedavide; i.v. asiklovir 30-50mg/kg/gün kullanılır. Paranteral tedaviye, immün sistemi baskılanmış hastalar­ da veya yüksek risk, enfekte yenidoğanlarda erken başlanmalıdır. Varicella zoster immünglobulinin tedavi edici değeri yoktur. Temastan sonraki ilk 72 saatte uygulanırsa hastalığı önleyebilir.

Doğru cevap: E 34. Aşağıdakilerden hangisine karşı bağışıklıkta sekretuar Ig A en cok rol oynar? (Nisan 2001) A ) Kızamık C ) Su çiçeği

B) Solunumsal siosidyal virüs D) Kabakulak E) Herpes simpleks virüs tip II

KIZAMIK AŞISI Aşının koruyucu etkisi, yapılma yaşına göre değişir. Matemal antikor fitrelerinin 11. aya kadar pozitif olduğu, aşılamanın 12. aydan sonra yapılmasının primer aşı başarısızlığını önlemek ve optimal serokonversiyonu sağlamak için gerekli olduğu gösterilmiştir. Hastalığın daha erken görüldüğü gelişmekte olan ülkelerde ise, 15 aylıkken yapılan aşılamanın, vakaların % 40’ını önlemediği bildirilmiştir. Türkiye de dahil pek çok gelişmekte olan ülkede, aşı 9. ayda yapılmaya başlanmıştır. Gelişmiş ülkelerde, 12 - 15 ayda yapılan kızamık, kızamıkçık kabakulak kombine aşıdan sonra, 4 - 6 . yaşta ikinci MMR aşısı önerilmektedir. 12. yaşa kadar toplam iki aşı yapılmalıdır.

KIZAMIK PROFLAKSİSİ Kızamıkla temasta, ilk 72 saat içinde aşı yapılırsa koruyucu olabilir. 6 aylıktan büyükse, immün yetmezliği yoksa ve hamile değilse aşı yapılabilir. Bu durumlar varsa immünoglobulin önerilir. 6 gün içinde; 0.25 ml/kg, immün yetmezlikte 0.5 ml/kg (maks. 15 mİ) önerilir. 5 veya 6 ay sonra aşı yapılabilir. Poliomyelit, Difteri, tetanoz, H. infiuenza tip b enfeksiyonları geçirildikten sonra kişiler tekrar immünize edilmelidir. Kızamık kalıcı immünite bıraktığı için hastalığı geçirenlerin tekrar aşılanmasına gerek yoktur.

Doğru cevap: A RSV, paramiksoviruslardan bir RNA virüsüdür. Hemaglutinin ve nöraminidazları yoktur. Parainfluenza ve kabakulak virüsü ise her ikisinide içerir. Kaynaştırıcı protein içerdiklerinden sinsitya (kaynaşma) yoluyla multiple çekirdekli dev hücrelere neden olurlar. RSV, damlacık yolu ve kirli ellerin ağız ve burunla direkt teması ile olur. RSV, hastanede yatan bebeklerde solunum enfeksiyonu salgınlarına neden olabilir.

yolu

RSV salgınları hastane personelinin ellerini yıkaması ile önlenebilir. RSV ’ye karşı IgA koruyucu rol oynamaktadır. RSV daha çok bronşiolit ve pnömoni gibi A S YE 'e neden olur. Sekonder bakteryel pnömoniye ise nadiren sebep olur. R S V ’ye karşı bebeklerde ribavirin kullanılabilir fakat RSV'ye karşı hiperimmunglobulinler daha etkilidir.

36. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda pnöm okok aşısı uygulanmasını gerektiren hastalıklardan biri değildir? (Nisan 2005) A ) Romatoid artrit B) Orak hücreli anemi C ) HIV enfeksiyonu D) Aspleni E) Nefrotİk sendrom Orak hücreli anemide otosplenektomi olduğu için tıpkı aspleni gibi kapsüllü bakteri enfeksiyonlarında artış olur ve pnömokok aşısı yapılması gerekir. Nefrotİk sendromda kapsüllü bakterilerin opsonizasyonu bozulur, HIV enfeksiyonunda da kapsüllü bakteri enfeksiyonları ağır seyreder. Bu nedenle bu hastalıklarda da pnömokok aşısı yapılmalıdır. Romatoid artrit pnömokok aşısı için endikasyon değildir. Üstelik romatoid artrit çocukluk çağı hastalığı da değildir.

PEDİATRİ ► 17 Kızamık, kabakulak, Oral poliovirus aşısı (O P V ) ve su çiçeği aşıları canlı aşılardır. Bu 4 aşıdan kızamık, kabakulak ve su çiçeği parenteral uygulandığı için, uygulanan kişide immün yetersizlik yoksa, etrafa bulaş sözkonusu olmadığından ailede immün yetmezlik öyküsü olsa bile yapılabilir.

P N Ö M O K O K AŞILARI Bakterinin kapsül polisakkaridlerinden hazırlanır. İki yaş altı ve 65 yaş üzeri hastalık riski artar. Saf polisakkarid aşılara karşı 2 yaşından önce T hücre cevabı yeterli olmadığı için bu yaş grubuna polisakkarit aşı değil konjuge aşı uygulanır.

Ancak O P V aşısı gastrointestinal yolla uygulandığından ve canlı aşı olduğundan, dışkı yolu ile çevreye bulaş olabilir. Bu nedenle ailede immün yetersizlik varsa (özellikle de hümoral immun yetmezik-Bruton gibi), O P V yerine ölü aşı olan IPV uygulanmalıdır. Diğer IPV uygulanması gereken durumlar aşağıda verilmiştir.

Doğru cevap: A

37. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin geçirilmesinden

veya tedavisinden sonra, o hastalığa karşı aşılama gerekmez? {Nisan 2006) A ) Kızamık C ) Tetanoz

Doğru cevap: C

B) Poliomiyelit D) Difteri

Kızamık, kızamıkçık, kabakulak aşısı

E ) Haemophilus influenzae tip b menenjiti

i Kızamık Kalıcı bağışıklık bırakan kızamık enfeksiyonudur. Difteri, tetanoz, polio’da hastalığı geçirmeniz tekrar riskini azaltmaz. Hib enfeksiyonu kalıcı bağışıklık bırakmaz.

KIZAMIK (R U B E O L A ) •

En sık görülen döküntülü hastalıktır.

•

Kızamık enfeksiyonunun inkubasyon periyodu 9-14 gündür. Ardından ateş, öksürük, konjuktivitve koriza ile karakterize bir prodromal dönem görülür. Bu dönemde yüksek ateş ve letarji belirgindir. Hapşırık, göz kapağı ödemi, gözde sulanma, fotofobi ve kaba öksürük de görülebilir.

•

•

Koplik lekeleri (kızarık bukkal mukoza üzerinde, küçük beyaz papüller şeklinde görülür) kızamık için patognomoniktir. Döküntüden hemen önce görülürler ve döküntünün ortaya çıkması ile kaybolurlar. Sınırları belirgin, makülopapüler özellikteki döküntü, boyun bölgesinden ve kulak kenarlarından başlar. Döküntü hızla aşağıya inerek, 24 saat içerisinde yüz, kollar ve göğüse yayılır. 2. günde alt ekstremite ve kalçalara yayılır. 3. günde ise ayaklara ulaşır ve yer yer birleşmiş bölgeler görülür. Döküntü sentripedal yerleşimlidir. 6 gün içerisinde tamamen kaybolur ve kaybolurken hafif deskuamasyon bırakır. Döküntünün başlamasından 2-3 gün sonra ateş düşer.

•

Şiddetli vakalarda döküntü hemorajik olabilir, peteşi ve purpuralar görülebilir.

•

Kızamık aşısı (canlı virus) oldukça iyi bağışıklık sağlar. Fakat bazı kişilerde canlı virus aşısına bağlı atipik kızamık görülebilir.

•

Kızamık enfeksiyonunda, total lökosit sayısı 1500/ml’ye kadar inebilir. Lenfopeni karakteristiktir.

•

Oral mukozadan alınan sürüntü örneklerinin ve nazal sekresyonların sitolojik incelemesinde, multinükleer dev hücreler (Warthin Finkelday hücreleri) görüleblir.

•

D öküntüden 2 gün sonra, serum kızam ık IgM antikorunun tespiti ve takiplerde antikor titresindeki artış ile kesin tanı konabilir.

• • • •

• •

- Ensefalit •

•

• • • •

Canlı virüs aşısıdır. 12 aydan sonra yapılması önerilir. Konjenital rubella proflaksisi için prodüktif çağın başlangıcında aşılama önerilir. Gebelikten en az 3 ay önce yapılmalıdır. 1

Kabakulak • o. •

Canlı virüs aşısıdır. 12. aylıktan sonra uygulaması önerilir. Aşılama sonrasında;

- Parotid -Ateş - Döküntü • • •

38. Aşağıdaki aşılardan hangisi evde immün yetmeziikli kardeşi olan bir çocuğa yapılmamalıdır? (Eylül 2006)

•

- Ensefalit gelişebilir. Temasta aşı koruyucu olabilir, ama immünoglobulin ko­ ruyucu değildir. Canlı aşılara ait kontrendikasyon burada da vardır. Tüm canlı aşılarda immünoglobulin uygulaması varsa 3 ay beklenmelidir. Tüm canlı aşılar;

- İmmün yetmeziikli hastalara - Maligniteli hastalara

B) Kabakulak aşısı D) Suçiçeği aşısı

E ) Boğmaca aşısı

Yapılmaması gerekli durumlar; - Gebelik - İmmün yetmezlik - İmmunosüpressif alanlar. Kızamıkla karşılaşmada ilk 72 saatte aşılama yeterlidir, daha sonra standart immünoglobulin yapılır.

Kızamıkçık

Doğru cevap: A

A) Kızamık aşısı C) Oral poliovirus aşıbı

Canlı virüs aşısıdır. Tek ya da kızamıkçık ve kabakulak ile birlikte uygulana­ bilir. En ideal olarak 15.ayda % 95 koruyucudur, altında koruy­ uculuk azalır. Endemik bölgelerde 9 .ayda yapılmalı ama her za­ man 15 ayın altındaki uygulamalarda 15.ayda rapel yapılmalıdır. 4 yaşından itibaren serum kızamık antikorları düştüğünden 4-6.yaşta rapel yapılmalıdır. Yan etkileri; - Ateş - Döküntü

•

- Gebe kadınlara yapılmamalıdır. Aşının yapılması zorunlu ve immünoglobulin de uygulana­ caksa ayrı kollara yapılmalıdır.

02İ001

18 4 TÜM TUS SORULARI OPV yerine IPV ugulanması gereken durumlar

Tablo: Aşıların içerik ve uygulama yollan Aşı

• Primer Immun yetmezlik hastalıkları • Malign hastalıklar.

Uygulama

BCG

Canlı bakteri

İD

İnaktif bakteri

SC/ID

• Immunsüpressif tedavi alanlar

Kolera

• Kortikosteroid kullananlar

Kuduz

İnaktif virüs

IM/ID

• Sitotoksik ilaç veya radyoterapi alanlar

Difteri Tetanoz Boğmaca

Toksoid Toksoid Ölü bakteri

İM

Hepatit B

İnaktif viral antijen

İM

Kızamık Kızamıkçık Kabakulak

Canlı virüs

SC

Meningokok

Bakteri A/C/ Y/W-135

SC/İM

Pnömokok

Bakteri 23 pnömokok tipi

SC/IM

Hib

Konjuge aşı

IM/SC

influenza

İnaktif virüs/virüsun antijenik parçalan

İM

OPV (oral poliovirus)

Canlı virüs (I,II,III)

Oral

IPV (inaktif poliovirüs)

İnaktif virüs

DBT

• Immun yetmezliği olan çocukların kardeşleri

Bağışıklanış

İçerik

• Primer aşılanması olmayanlar erişkinler

39.

Aşağıdakilerden hangisi biridir? (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

canlı

atenüe

aşılardan

Rotavirus aşısı Papillomavirus aşısı Hepatit A aşısı Tetanoz aşısı Hepatit B aşısı

MMR

Polisakkarid

Yeni bir bilgi olduğu için, bunu sınavda bekleyin dediğimiz sorulardan birisi. Nelson pediatri Textbook'unun son basımına yeni girmiş bir bilgiyi sordular. Güncelin takibinin ne kadar önemli olduğunu vurgu­ laması açısından bu soru çok önemliydi. Direkt olarak bilgiyi ölçen bir soru. Rotavirus ilk 1 yaş içinde en sık gastroenterit nedenidir. Rotavirus ciddi diare yaparak mortaliteye neden olabilir.

R O T A V İR U S A Ş IS I: •

Canlı aşıdır, canlı aşıların tüm kontrendikasyonları bu aşı için de geçerlidir.

•

Oral kullanılır.

•

En az 3 doz uygulanmalıdır.

•

İlk dozu aşının 6-12 haftalık iken uygulanmalı ve dozlar arası en az dört hafta olmalıdır ve 32 haftalık iken 3 doz tamamlanmış olmalıdır.

•

Koruyuculuğu % 9 8 ’dir.

Hepatit B rekombinan, Tetanoz toksoid, hepatit A ve papillomavirus aşıları ise inaktif aşılardır.

Doğru cevap: A

(I,II,III)

SC

San humma

Canlı virüs

SC

Su çiçeği

Canlı virüs

SC

Tifo

İnaktif bakteri

SC

40. Aşağıdaki konjenital enfeksiyonların hangisinden aşı ile korunma sağlanabilir? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

Sitomegalovirus enfeksiyonu Toksoplazmozis Sitiliz Rubella Herpes virüs enfeksiyonu

Bağışıklama için kolay bir soru. Konjenital enfeksi­ yonlara vurgu yapılarak, rubella aşılaması sorgula­ nıyor. Sık görülen konjenital enfeksiyonlar içerisinde (Toksoplazma, Rubella, CMV, Varisella, Herpes, Sifiliz) aşılama ile korunmanın sağlanabildikleri rubella (Kızamıkçık) ve variseliadır (Suçiçeği). Şıklarda verilenler içerisinde sadece rubellada aşı ile korunma sağlanabilmektedir ve rubella aşılaması, variselladan farklı olarak rutin aşı prog­ ramında yeralmaktadır. Kızamıkçık aşısının amacı çocukları bu enfeksiyon­ dan korumak değil, konjenital kızamıkçık sendrom unun önlenmesidir. Ülkemizde Kızamık, kabakulak ve kızamıkçık hastalıklarına karşı korunma esas olarak kombine KKK aşısı ile sağlanmaktadır. K K K aşıları canlı atenüe virüs aşılarıdır. İlk dozu 12-15 aylıkken, ikinci dozu ise 4-6 yaşında (ülkemizde ilköğretim 1. sınıfta) uygulanır. Enfeksiyon ve uygun aşılama sonrası yaşam boyu bağışıklık kazanılır. K K K aşısı genellikle doğurgan­ lık yaşındaki kadınlara hamilelikten en az 1 ay önce yapılmalıdır. Aşı uygulamasından sonraki 28 gün içerisinde gebelik gerçekleşirse, teratojenite riski çok yüksektir.

Doğru cevap: D

PEDİATRİ > 19 41. Bahçede düşerek yaralanan ve aşılarının tam olduğu öğrenilen 3 yaşındaki bir çocukta tetanoz profilaksisi açısından en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

42.

Immün yetmezliği olan çocuklarda aşağıdaki aşılardan hangisi uygulanabilir? (Eylül 2011)

A ) Kızamık B ) Suçiçeği C ) OPV D ) Boğmaca E ) BC G

Antibiyotik Yalnızca bir doz tetanoz aşısı Yalnızca tetanoz immünoglobulini Tetanoz aşısı + tetanoz immünoglobulini Yalnızca pansuman

Kolay bir soru, sıkça sorulan ve canlı aşıların bilinmesine yönelik bir sorudur.

Bağışıklama için zor sayılabilecek, ancak her TUS'a giren ve girmeyen doktorun bilmesi gereken konulardan birisidir “tetanoz profilaksisi”. Çünkü en fazla hata yapılan ve çoğunlukla gelişigüzel uygulanan bir profilaksidir. Bu önemli konuya dikkat çeken bir soru.

•

Bakteri a ş ıla n : Zayıflatılmış canlı aşılar: B C G , Tularemi

-

Ölü aşılar: Boğmaca, Tifo, Kolera.

-

Toksoidler: Difteri, Tetanoz.

Tetanoz profilaksisinde ilk yapılması gereken şey, yaranın mahiyetinin belirlenmesidir. Örneğin, ekmek bıçağı ile parmağını kesen bir ev hanımının yarası “temiz, veya küçük yara” iken, trafik kazası geçiren, elini torna cihazına kaptıran kişinin, bisikletten düşüp dizini yaralayan bir çocuğun yarası “ezik veya büyük yara" olarak sınıflandırılır. Yaranın tipi belirlendikten sonra antikor veya aşı yapılıp yapılmayacağı ise, bağışıklama durumu ve son tetanoz aşısının ne zaman yapıldığına göre karar verilir. .....

• Virüs aşıları: Zayıflatılmış canlı aşılar: OPV, MMR, Sarı humma, Su çiçeği. -

İnaktive aşılar: Influenza, IPV, Kuduz.

-

A n tijen ik fraksiyona sahip inaktive aşılar: Hepatit B

Konjenital im mün yetmezlikli ve imm ün sistemi baskılanmış hastalarda canlı aşılar yapılmaz. Ancak inaktive ölü aşılar (D BT, IPV), meningokok, influenza, pnömokok, varisella ve H B V aşıları uygun zamanda yapılmalıdır.

Soruda verilen vakadaki çocuğun yarası “kirli” yara olarak kabul edilir. Ezik ve kirli yarada, 3 dozdan daha az tetanoz aşısı uygulanan kişiye, son yapılan aşı zamanı dikkate alınmadan aşı ve tetanoz immünoglobulini uygulanır. Aşıları tam veya en azından 3 doz tetanoz aşısı yapılmış kişide ise, en son tetanoz aşısının ne zaman yapıldığı sorgulanır. Eğer son aşının üzerinden 5 yıldan daha fazla zaman geçmiş ise sadece aşı yapılır, tetanoz immünoglobulini yapılmaz. Eğer son tetanoz aşısı, 5 yıldan daha kısa süre içinde yapılmış ise, hem aşı, hem de immünoglobulini yapmaya gerek yoktur. Sadece yara yeri pansumanla temizlenir. Teta n o z p rofilaksisinde a ntib iyotiğin yeri y o k ­ tur. Aşı ve immünglobulin uygulama şeması aşağıda verilmiştir.

Polisakkarid aşılar: HiB, Meningokok A + C , Pnömokok

* Doğuştan pasif bağışıklık olmayan hastalık... Boğmaca * En çok yan etkisi olan a ş ı... Boğmaca aşısı * Yedi yaş üzerine yapılması kontrendikedir... Boğmaca * Boğmaca ile tem asta profilaksisi... 7yaş: D B T aşısı+eritrömisin 7 yaş : Eritromisin (aşı yapılmaz)

Doğru cevap: D

Doğru cevap: E 43.

Aşılanma durum u

T e m iz, küçük yara

Ezik kirli yara

Aşı

TIG /A TS

Aşı

TIG/ATS

Belirsiz

+

(-)

+

+

0-1 doz

+

(-)

+

+

2 doz

+

(-)

+

+

(-)

Son dozdan sonra geçen süre < 5 yıl ise gerek yok

3 ve fazla

Son dozdan sonra geçen süre 23

1. Aşağıdaki durumlardan hangisinde beslenme yapılabilir? (Eylül-87) A) Septisemi C) Aktif tüberküloz

meme

sporların infantil botulizme neden olabilmesidir. Bal, botulinum sporları için önemli bir rezervuardır. Botulizm olan vakalarda akut respiratuar distress, aspirasyon sendromiarı, enterokolit, pnömoni, sepsis, simetrik ve yukardan aşağı ilerleyen flask paraliziler, emme güçlüğü, ağızdan salya akması, obstruktif apne, hipotoni ve ölüm görülebilir.

ile

B) Sıtma D) Mastit E) Psikoz

Emzirmenin kontrendike olduğu durumlar: (Nelson 18.basım-2007)

Hayatın ilk 6 ayında infantların anne sütü ile beslen­ meleri önerilir. 4-6. aydan itibaren ek gıdalara geçilir. Ek gıdalara geçiş tek tek yeni gıdalara başlanması şek­ linde ve belli bir sıra içerisinde olmalıdır. Bu geçişte önce tahıllar, ardından sebze ve meyveler, daha sonra kırmızı ve beyaz et ve en son yumurta şeklinde olmalıdır.

HIV

•

Sepsis

•

Aktif T B C

•

Tifo

•

Meme kanseri

•

Malaria

Doğru cevap: C

•

Madde bağımlılığı / şiddetli nevroz/ psikoz

•

İnfantta galaktozemi ( laktoz free formula)

Mastit

olan anne, memenin aşırı angorjmanını (göğüslerde şişlik) önleyerek lokal ısı uygulayarak ve uygun antibiyotik kullanarak emzirmeye devam edebilir. Tedavi edilmeyen mastit meme absesine kadar ilerleyebilir. Abse tanısı konmuşsa hastalık tedavi edilinceye kadar, bebek hasta memeden emzirilmemelidir, ancak süt sağılıp meme rahatlatılmalıdır. Kontrendikasyonlar arasına meme absesi konulmalıdır.

4.

Dört aylık, 7 kg ağırlığında olan bir bebeğin yalnızca anne sütü ile beslendiği ve doğum ağırlığının ise 3.300 kg olduğu öğreniliyor. Bu bebeğin beslenmesi için aileye ne önerilm elidir? (Nisan 2010)

A ) Hazır mama başlanması B ) Su vermeye başlanması C ) Ek gıdalara başlanması D) Emzirme sıklığının azaltılması E ) Yalnızca anne sütü vermeye devam edilmesi

Doğru cevap: D 2. Annenin gebelik sırasında orta veya çok miktarda alkol kullanması aşağıdakilerden hangisine yol açmaz? (Eylül 2003) A) Büyüme geriliği B ) Kalp defektleri

C ) -Eklem anomalileri D) Genital sistem anomalileri E) Zeka geriliği ALKO L Alkol tüketimi mental retardasyon oluşumunda en etkili teratojenik etkendir. Abortus ve ölü doğum riski yükselmiştir. Fetal alkol sendromu, en sık ASD olmak üzere kalp defektleri mental ve büyüme geriliği anormal yüz, göz, eklem anomalilerine neden olur. Konjenital anomalilere yol açan eşik alkol dozu bilinmediğinden gebelikte alkol tüketimi asla güvenli değildir, kullanılmamalıdır.

Doğru cevap: D 3. Bebek beslenmesinde, ilk 1 yaş içerisinde aşağıdaki besinlerden hangisinin verilmesi uygun değildir?

Pediatrinin en önemii uğraş alanlarından biri olan sağlam çocuk izlemi de zaman zaman TUS'da sorulur. Bu soru sağlıklı bir bebeğin büyüme izlemleri ile ilgili. Teorik bilgi dışında günlük hayatta çocuk sağlığı ile uğraşan her hekimin de aslında gayet rahat çözebileceği bir soru. Sağlıklı bir bebek 4.ayında doğum ağırlığının iki katına • çıkar. 3300g doğan bebeğin 4. ayında 7 kg olması gayet doğal. Bu sağlıklı bir bebek ve kilo alımında normalin üzerinde bir fazlalık olduğu da söylenemez. Çünkü zaten sadece anne sütü ile beslenen bir bebekte beslenmeye bağlı obesite riski de düşünülmez ve emzirmeye aynen devam edilir. Sağlıklı bebeklere de hayatın ilk 6 ayında sadece anne sütü vermek yeterli olur. Bu temel bilgileri göz önüne alınca doğru cevap yalnızca anne sütü vermeye devam edilmesidir. Diğer seçeneklerdeki hazır mamalar, ek besinler ve su ancak beslenme yetersizliği düşünülen durumlarda aklımıza gelebilir. Bebek fazla tartı almış olsa bile sadece anne sütü ile besleniyorsa obesite riski olmadığı için anne sütünün azaltılması seçeneği de söz konusu olamaz.

boğum ağırlığı.. .4 -5 . ayda 2,12. ayda 3 ,2 4 . ayda 4 katı olur

(Nisan 2008)

A) C)

B) Sebze çorbası D) Bal

Yumurta Kırmızı et

E) Meyve Bal, 1 yaşın altındaki çocuklara verilmemesi gereken gıdalardan birisidir. 1 yaşın altındaki infantlara bal ve­ rilmesinin en önemli nedeni, bal ile geçen Clostridial

Doğru cevap: E

Beslenme

•

24 < TÜM TUS SORULARI

Bu Konu Hakkında

SPO T BİLGİLER

P O T A N S İY E L S O R U LAR ( E - 13) 1. Aşağıdakilerden hangisi A vitamini fazlalığında görülen belirti ya da bulgulardan birisidir?

*

A) Hiperostozis B) Bı'tot lekeleri C) Gece körlüğü D) Konjonktiva kuruluğu E) Hematüri

2. Aşağıdakilerden görülmez?

*

hangisi

A

vitamini

eksikliğinde

A ) İştahsızlık B) Bitot lekeleri C) Gece körlüğü D) İştahsızlık E) Hematüri

3. Anoreksi, huzursuzluk, seboreik cilt lezyonları ve intrakranial basınç artması bulguları olan bir çocukta radyolojik olarak kemiklerde hiperostozis saptanmış ise aşağıdaki vitaminlerden hangisinin intoksikasyonu düşünülmelidir? A) A vitamini B) D vitamini C) E vitamini D) K vitamini E) Niasin

*

, /

Cevaplar: 1:A, 2:A, 3:A A vitamini fazlalığı semptomları iştahsızlık, artmış BOS basıncına bağlı yorgunluk, bulantı, kusma, baş ağrısı, baş dönmesi, diplopi, ön fontanelde kabarıklıktır (KİBAS belirtileri) ,kemik ağrıları, hiperostozis, alopesi, hepatomegali, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, hiperkalsemi, hipoprotrombozis ve fetal anomalilerdir.

Esansiyel aminoasitler...valin, lösin, izolösin, lizin, treonin, triptofan, fenilalanin, metionin. Yenidoğanlarda esansiyel aminoasitler...Histidin ve arjinin. Pretermlerde esansiyel aminoasitler... Sİstein ve tirozin. Çok düşük doğum a ğ ırlık lı bebeklerde ve 28.gestasyonel haftadan erken doğanlarda esansiyel amînoasit... Taurin Bebek 1 yaş altında bal ve yumurta beyazı tükebilir m i... Bir yaş altında bu gıdalar önerilmez

► 25

1. Aşağıdakilerden hangisi anne sütünde bağışıklıkla ilgili olmayan özelliklerdendir? (Nisan-88) A) C)

A nne sütü içeriği;

Salgısal IgA içermesi B) Alfa-iaktalbumin yüksekliği Laktoferrin yüksekliği D) Fosfor düşüklüğü E ) Lizozim içermesi

Yüksek miktarda salgısal IgA Kolostrumda bulunan makrofajlar

•

Kompleman

Anne sütü, içerdiği birçok madde ile, bebeği birçok enfeksiyondan korur. Anne sütünde bağışıklığı ve

•

Lizozim

•

Laktoferrin

enfeksiyonlara direnci sağlıyan özellikler şunlardır: •Bakteriyel ve viral antikorlar •Yüksek miktarda salgısal IgA içermesi •Kolostrumda bulunan makrofajlar •Kompleman •Lizozim •Laktoferrin •Alfa-laktoalbumin •Bifidus faktör

•

Alfa-laktoalbumin

•

D oğru cevap: B

5.

İnek sütü allerjisinde görülmez? (Nisan-89)

Menenjit Hiponatremi E ) Vitamin D eksikliği tetanisi

İnek sütü allerjisinde; bulantı, kusma, başlangıçta sulu, daha sonra kanlı ishal, mukuslu ishal, seboreik deri lezyonları, anaflaksi, egzema, pulmoner hemosiderozis* gelişme geriliği, anemi ve malnütrisyon görülür, inek sütü allerjisinde hematüri görülmez. D oğru cevap: D

p^Tablbcine^ ■ ■ ■ « ■ ■ ■ * *

D o ğru cevap: E Doğum u izleyen 3. ve 4. günlerde göğsünde şişlik ve ağrı şikayetleri olan anneye aşağıdakilerden hangisi Önerilmelidir? (Nisan-88) A ) Sık sık emzirmesi B) Şişlik geçinceye kadar bebeği emzirmemesi C ) Bebeği hiç emzirmemesi D) Cerrahi müdahale için başvurması E ) Antibiyotik tedavisi alması Angorjman genellikle az emzirme veya enfeksiyon nedeniyle ortaya çıkan bir durumdur. Eğer ciddi enfeksiyon durumu yani abse yoksa yapılması gereken sık sık emzirmektir. D oğru cevap: A

A nne sütünün antimikrobiyal özelliklerinden olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylüi-88) A) B) C) D) E)

Bifidus faktörün bulunması Fosforun düşük olması Lizozim ve laktoperoksidaz gibi enzimlerin bulunması Laktoferrin bulunması Bakteri ve virüslere karşı antikor bulunması

hangisi

C ) Anaflaksi D) Hematüri E) ishal

B) Febril konvülsiyon D) Hipoglisemi

A nne sütünün D vitamini miktarı çok düşük düzeydedir. Bu sebeple bazı çocuklarda buna bağlı hipokalsemi ve sonuçta hipokalsemik konvülziyonlar görülebilmektedir. Yenidoğan bebeklere D vitamini proflaksisi verilmelidir.

aşağıdakilerden

A) Egzema B) Kusma

2. Yalnız anne sütüyle beslenen 6 aylık bebek kasılmalarla getirildiğinde ilk önce aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Nisan-88) A) C)

Bifidus faktör nedeniyle antimikrobiyal özelliktedir.

Fosfor düşüklüğünün bağışıklık üzerine etkisi yoktur.

D oğru cevap: D

4.

Bakteriyel ve viral antikorlar

• •

Anne sütündeki fosfor düşüklüğünün bağışıklık üzerine etkisi yoktur.

3.

•

6.

m

Kontamınasyon Enfeksiyon Vitamin eksikliği Fe eksikliği Na, Ca, F fazlalığı Sindirim güçlüğü Allerji Emme sorunları Ekonomik yön

A nne sütüyle çocuğa geçip bağırsağı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90) A) B) C) D) • E)

koruyan

Ig A Ig M Ig G Ig E Ig D

Aslında soru köküne birde immunglobulin kelimesini ekleselerdi hiç fena olmazdı. Salgısal Ig A anne sütünde bol miktarda bulunan ve barsak villusları üzerini döşeyerek, barsağı mikroorganizmalara karşı koruyan antikordur. Salgısal Ig A anne sütündeki başlıca immünglobulindir. Ig A içeriğinin yüksek olması bebeği gastroenteritlere karşı korur. Kolostrum özellikle Ig A

26 4 TÜM TUS SORULARI bakımından zengindir. Kolostrumdaki molekülü barsaklardan emilebilmekte, sekretuar Ig A yükselmekte, buradan solunum ve idrar yolları mukozası enfeksiyonlardan korumaktadır.

sekretuar ig A bebeğin kanında da nazal bölge, üzerine geçerek

Anne sütü aynı zamanda düşük düzeylerde IgG (serumdakinin % 3’ü kadar) ve IgM (serumdakinin % 10’u kadar) de içerir.

•

Oligosakkaritler (B ifid u s ç o ğ a lm a fa ktö rü ) anne sütünde var, inek sütünde yoktur. E. coli ve deriden gelen diğer bakterilerin epitei dokuya bağlanmasını ve dokuya girişini de önler.

•

L a k t o p e r o k s id a z , a lf a -2 -m a k r o g lo b u lin , g lik o p r o t e in le r , lip it le r, k a rb o n h id r a t la r , ga ngliosidler ve ribonükleaz da anti infektif özellik gösterir.

•

A n n e sütündeki b a şlıca im m ü n m o d ü ia tö rle r; T hücrelerini aktive eden “interlökin-1-beta”, IgA B hücrelerine dönüşüm ünü sağlayan "Transformîng grovvth faktör beta”, alfa-tokoferol ve prolaktindir.

•

Alfa tokoferol, B-karoten, askorbik asit enflamasyonu azaltır.

•

A nti stafilokokal faktör.

Doğru cevap: A 7. Anne sütü almayan 2 aylık çocukta verilmesi gereken eser element aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90) A) B) C) D) E)

Çinko Flor iyot Fosfor Bakır

Beslenme

Anne sütü alamayan çocuklarda, genetik yatkınlık da varsa çinko eksikliği ve buna bağlı semptomlar gelişebilir. Bu sebeple anne sütü alamamış bebeklere çinko ilavesi yapılabilir. Anne sütü ile kıyaslandığında Na, K, Ca, P içeriği inek sütünde daha fazladır. Anne sütü daha az demir ve magnezyum içerir, buna karşın bakır konsantrasyonu daha yüksektir.

Fosfa t, kazein, a lfa -la k ta g lo b u lin , k a ls iy u m u n bağışıklık sistemi üzerine önemli bir etkisi yoktur.

Doğru cevap: E 9.

Aşağıdakilerin hangisinde emzirme kontrendikedir? (Eylül-93) A ) Rinit B) Geçirilmiş tüberküloz C ) Aktif tüberküloz D) Diabetli anne E) Hiçbiri

Kolostrumun bakır, demir ve çinko içeriği olgun sütten fazladır. A nne sütünde bulunan demir ve çinkonun kullanılabilirliği daha fazladır, demirin %60'ı emilir (normalde gıdalardaki demirin % 5-10’u emilir).

Em zirm en in kontrendike old u ğ u du ru m la r: (Nelson 18.basım-2007)

Hayatın ilk altı ayında yapılan flor takviyesi, diş gelişimini bozabileceğinden, bu dönemde flor takviyesi yapılmamalıdır.

• • • • • • • •

Doğru cevap: A 8. Anne sütünde hangisi çocuğu enfeksiyonlara karşı korur? (Nisan-93) A) B) C) D) E)

Fosfat Alfa laktoglobulin Kazein Kalsiyum Lizozim

Anne sütü içerdiği birçok madde ile, bebeği birçok enfeksiyonlardan korur. Anne sütünde bağışıklığı ve enfeksiyonlara direnci sağlıyan özellikler şunlardır; •

Salgısal Ig A anne sütündeki başlıca immünglobulindir. IgA içeriğinin yüksek olması bebeği gastroenteritlere karşı korur. Aynı zam anda düşük düzeylerde IgG (serumdakinin % 3 ’ü kadar) ve IgM (serumdakinin % 1 0 ’u kadar) de içerir.

•

Anne sütü inek sütüne kıyasla daha fazla lizozim içerir. Lizozim antibakteriyel özelliğe sahiptir.

•

Anne sütünde demir bağlayıcı protein laktoferrinin de serbest demiri ortamdan kaldırarak bakteri üremesini engellediği saptanmıştır. Lizozim, laktoferrin, Vit B12 vefolatın enfeksiyonlara karşı koruyuculuğu fazladır.

■

Anne sütünde makrofajlar, polimorf nüveli lökositler, T ve B lenfositleri bol miktardadır.

HIV Sepsis Aktif T B C Tifo Meme kanseri Malaria Madde bağımlılığı / şiddetli nevroz/ psikoz infantta galaktozemi ( laktoz free formula)

Rinit, geçirilmiş tüberküloz, annede diyabet olması, emzirme için kontrendikasyon oluşturmaz.

Doğru cevap: C

10.

Kırk haftalık gebelik sonrası doğmuş, 14 günlük bebek, sarılık nedeniyle hastaneye getirilmiştir. Yaşamın 4. günü başlayan sarılığın azalmadan devam ettiği ve başka bir sorunun olmadığı öğrenilmiştir. Annede indirekt coombs testi negatiftir. 3300 g olan bebeğin fizik muayenesinde sarılık dışında bir bulgu yoktur. Plazma total bilirübini 13 mg/dL, direkt bilirübin düzeyi 0,2 mg/dL'dir. Bu bebekte öncelikle düşünülür? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

Anne sütü sarılığı İzoimmün hemolitik anemi Hipotiroidi Kistik fibrozis Pilor stenozu

aşağıdakilerden

hangisi

PEDİATRİ ► 27 A nne sütü ile beslenen bebeklerin bir bölümünde fizyolojik sarılığın normalde azalması gereken günlerde başlayan bir indirekt hiperbilirubinemi görülür. Özellikle geç anne sütü sarılığında bilirübin düzeyleri 4. günden başlayarak giderek artar ve 10-15. günlerde 1020 mg/dl’ye ulaşır. Bilirubin düzeyi 20 mg/dl’yi aşmaz.

A nne sütü

İnek sütü

0,89

3,30

0,25 (beta)

2,60 (alfa)

Protein (gr/dl)

Anne sütü verilmeye devam edilirse, bu yüksek düzeyler, 4-10 gün daha devam ettikten sonra yavaş yavaş azalır ve 3-12. haftalarda normale iner.

• Total Protein

Sarılık dışında bebekler tamamen sağlıklıdır, tartı artışı normaldir. Hem oliz veya karaciğer fonksiyon bozukluğu yoktur.

• Total Whey protein

0,64

0,70

- alfa-laktalburmin

0,25

0,12

-

0,30

0,17

Eser

0,05

0,03

Doğru cevap: A

• Kazein

- beta-laktaoglobulin - Laktoferrin

11. Bifidus faktörü aşağıdakilerden hangisine etkilidir? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

Stafilokok Streptokok E. coli C. difficile C. albicans

A nne sütündeki oligosakkaritlerden Bifidus çoğalma faktörü inek sütünde yoktur. E. coli ve deriden gelen diğer bakterilerin epitel dokuya bağlanmasını ve dokuya girişini de önler. A nne sütüyle beslenen bebeklerin bağırsak floralarının laktobasillus bifidustan oluşmasını sağlar. Böylece ishale neden olan G r (-) enterik basillerin ve mantarların üremesine izin verm ez.

- Serum albumin - Lizozim • İmmünoglobülinler

0,05

Eser

0,10

- IgA

0,003

0,003

- IgG

0,002

0,06

- IgM

0,07

0,003

- Diğer

50,00

0,15

• Nonprotein nitrojen (mg N/100 mİ) • Total

25,0

28,0

Doğru cevap: C

- Üre

3,7

13,0

12. Aşağıdakilerden hangisinin düzeyi anne sütünde kolostruma oranla daha yüksektir? (Nisan 2003)

- Kreatin

3,5

0,9

- Kreatinin

0,5

0,3

- Ürik asit

4,7

0,8

- Glikozamin

13,0

7

- Alfa-amino nitrojen

0,2

4,8

A ) Yağ B) Sodyum C ) Protein D) immünoglobulinler E) Yağda eriyen vitaminler

K O L O S TR U M Postpartum ilk beş günde salgılanan süte kolostrum denir. Matür süte kıyasla yağ ve laktoz (m ajör karbonhidrat) içeriği düşüktür. Proteinden, özellikle antiinfektif özellikleri olan proteinlerden zengindir. Sekreiuar IgA konsantrasyonu yüksektir, ilk emme ile bebeğin ağız ve gastrointestinal mukozası sekretuar IgA ile örtülür. Kolostrumdaki sekretuar IgA molekülü barsaklardan emilebilmekte, bebeğin kanında sekretuar IgA yükselmekte, buradan da nazal bölge, solunum ve idrar yolları mukozası üzerine geçerek enfeksiyonlardan korumaktadır. Kolostrum, biyokimyazal yapısı dolayısı ile bebeğin mekonyum çıkarmasını kolaylaştıran iaksatif ve proteoiitik etkiye de sahiptir. Çinko gibi bazı besin elemanlarını da konsantre şekilde bebeğin almasını sağlar.

Doğru cevap: A

- Amonyak

7,4

- Diğer

0,6

1- Kolostrumda olgun anne sütüne göre daha az olanlar; • Laktoz ve diğer karbonhidratlar • Yağlar • Suda eriyen vitaminler (C, Niasin, B grubu Vitaminler) 2- Kolostrumda olgun anne sütüne göre daha fazla olanlar; • Proteinler • Yağda eriyen vitaminler (A, E, K) • İmmünglobulinler (Özellikle Ig A) • Bazı mineraller (Na, Çinko, Cu, Fe)

28 4 TÜM TUS SORULARI

• Anne sütü 4-6. Aylara kadar infantin büyümesi için gerekli tüm besinleri içerir. • Doğumdan sonra ilk günlerde salgılanan süt kolostrumdur. Enerjiden fakir olmasına rağmen salgısal ig A yönünden zengindir. • İnek sütünde bulunan ve inek sütü allerjisine neden olan beta iaktoglobulin bulunmaz. • Total proteinin % 70-80’i Whey proteininden oluşur. İnek sütünde ise hakim olan protein kazeindir. • Başlıca whey protein laktalbümindir. • İnek sütünde lizozim yoktur. Anne sütünde serum albümin, lizozim ve laktoferrin bulunur.

Tablo; Anne sütü ile beslenmede kesin - kontrendikasyonlar - , -

Annenin kullandığı ilaçlar - Amfetamin - Antineoplastikler - Bromokriptin - Kloramfenikol - Simetidin - Clemastin - Kokain, Eroin - Dietilstilbestrol - Ergot Alkoloidleri - Radyofarmosetik ilaçlar z

Sistin içeriği inek sütünden iki kez fazla, metionin/sistin oranı ise çok düşüktür.

Beslenme

Anne sütünde yüksek oranda buluna taurin, büyüme modülatörüdür. Retinanın gelişmesinde ve hücre membranının stabilitesini sağlamada rol oynar. Anne sütünün ortalama enerji ml'dir.

değeri 60-80 kcal/100

Anne sütündeki doymamış yağ asitleri oranı ve esansiyel yağ asitleri (linoleik ve araşidonik asit) konsantrasyonları inek sütündekinden yüksektir. Anne sütünün laktoz içeriği de inek sütüne kıyasla yüksektir. Laktoz barsaklardan kalsiyum emilimini kolaylaştırır ve barsakta laktobasil florası gelişimini sağlar.

Annede HİV (+)’ liği Annede HTLV 1 ve 2 (+) liği Annede aktif CMV infeksiyonu (sadece preterm YD) Annede aktif Tbc varsa Annede meme apsesi Annede Tifo, sıtma Annede akut enfeksiyon hastalığı (sepsis), debilite ciddi nöroz, psikoz, ciddi kalp, böbrek, solunum yetmezliği Bebekte galaktozemi varlığı

14.

İnek sütünün protein ve mineral içeriği anne sütündekinden yüksektir. Renal solüt yükü bu nedenle yüksektir.

Aşağıdaki matemal aktif enfeksiyonların hangisinde etken mikroorganizma, anne sütüne geçebilmesine rağmen emzirme ile yenidoğanda hastalığa neden olmaz? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Kolostrumdaki Cu, Fe ve Zn konsantrasyonları olgun süttekinden yüksektir. Salgısal IgA anne sütündeki başlıca immünoglobulindir.

- İmmünsüpresanlar - İodid - Lityum - Metimazol - Fensiklidin - Fenindion - Tetrasiklin - Thiourasil - Altın tuzlan

Mikobakterium tüberkülozis enfeksiyonu Grup B streptokok enfeksiyonu HlVenfeksiyonu Sitomegalovirus enfeksiyonu HTLV-1 enfeksiyonu

Anne sütündeki lizozim antimikrobiyal bir faktördür.

Bu soru ÖSYM tarafından İPTAL edilmiştir:

E. coli ve salmonellalan lizis yoluyla, E. coli’yi peroksidaz ve askorbik asit ile birlikte parçalar. Anne sütündeki laktoferrin, serbest demiri ortamdan kaldırarak bakteri üremesini engeller.

15. I. Memede aktif herpetik lezyon II. Akciğer tüberkülozu tanısı ile tedavisinin 2. ayında olan anne III. Hepatit C enfeksiyonu

Anne sütü vitamin K ve D yönünden zengin değildir. Anne sütü ile beslenen bebeklerde yağ emiliminin inek sütü ile beslenenlere göre kıyasla daha iyi olmasının nedeni lipazdır

13. Aşağıdaki ilaçlardan hangisini kullanan bir annenin bebeğini geçici veya uzun süre emzirmesinde sakınca yoktur? (Nisan 2008) A) B) C) D) E)

Antikanser ilaçlan Metimazol Penisilin grubu ilaçlar Tetrasiklin Radyofarmasötikler

Yukarıdaki durumların hangilerinde annenin bebeğini emzirmesi önerilmez? (Nisan 2013) A ) Yalnız I C ) Yalnız III E)

-

Ayrıca unutmayalım ki hamile bir kadına antibiyotik tedavisi verilecekse penisilin grubu ilaçlar en emniyetli ilaçlardır.

Doğru cevap: C

I ve III

A nn e sütü ile beslenm e hakkında en sık kontrendikasyonlar soruluyor. Bu soru da kolay bir soru o o

Dersler anlatılırken sık sık vurgu yaptığımız ve her sınavda çıkmasını beklediğimiz klasik anne sütü ile İlişkili sorulardan birisi. Bu sorunun cevabı notlarımızda verilmiş ve derslerde anlatılmıştır. Anne sütünün kontrendike olduğu durumlar ve ilaçlar aşağıdaki tablodadır.

B) Yalnız II D) I ve II

o o

Anne memesindeki herpes enfeksiyonu iyileşene kadar emzirme önerilmez. Tüberküloz olan anneler bulaştırıcılık bitene kadar emziremezler. Bu da tedavi başlangıcından itibaren 2 hafta içinde olur. Tedavinin 2. ayındaki anne emzirebilir. Annedeki hepatit-b ve hepatit-c enfeksiyonları emzirmeye engel değildir. Sadece 1. Maddede görülen memedeki aktif herpes enfeksiyonu emzirmeye engeldir.

Doğru cevap: A

PEDİATRİ ► 29

Bu Konu Hakkında

Dünya Sağlık Örgütü'nün "Başarılı Emzirme İçin 10 Adım" önerileri; 1. Emzirmeye ilişkin olarak, tüm sağlık personeline

------------------ - ( £ - 1 3 ) --------=------------1. Aşağıdakilerden hangileri Dünya Sağlık Örgütü'nün

II.

bir

uygulama

rehberinin

2.

Bunun hayata geçirilmesi için gerekli beceriler

3.

konusunda tüm sağlık personelinin eğitilmesi, Emzirmenin yararlan ve nasıl emzireleceği

Emzirmeye ilişkin olarak, tüm sağlık personeline

konusunda

ulaştırılacak hazırlanması

4.

bilgilendirilmeleri Doğumu izleyen ilk yardım saat içinde hemen

"Başarılı Emzirme İçin 10 Adım " önerileri içinde yer alır? I.

ulaştırılacak yazılı hazırlanması,

yazılı

Postnatal ilk başlatılması

bir

24

uygulama

saat

rehberinin

içinde

emzirmenin

III. Anne sütü alan çocukların ağızlarına emzik yada çocuğu sakin tutucu başka yapay verilmemesi IV. Bebeğin düzenli aralıklarla emzirilmesi

tüm

hamile

emzirmeye başlamaları yardımcı olunması 5.

nesneler

Bebekler annelere

konusunda

kadınların

annelere

annelerinden ayrılmış bile olsalar, nasıl emzireceklerinin ve sütün

A) 1,111

gelmesinin nasıl sağlanabileceğinin gösterilmesi 6. Tıbbi açıdan aksi önerilmediği sürece yeni doğmuş bebeklere anne sütü dışında başka hiçbir yiyecek içecek verilmemesi

B) I, II

7.

Aynı oda da Annenin bebeğiyle beraber günde 24

8.

saat boyunca kalması prensibinin geçerli olması Annenin emzirme isteğinin teşvik edilmesi

C) II, IV D) I, IV E) II, 111

9.

I. Anne ile bebeğin 24 saat aynı odada olması II. Tıbbi gerekçe olmadıkça bebeğe hazır mama verilmemesi III. Postnatal. ilk başlatılması

24

saat

içinde

Anne sütü alan çocukların ağızlarına emzik yada çocuğu sakin tutucu başka yapay nesneler

verilmemesi 10. Anne sütünü

destekleyen

grupların

oluşturulmasının teşviki ve doğumdan sonra hastane yada doğumevlerinden ayrılan genç annelerin buralarla temasının sağlanması.

emzirmenin

IV. Bebeğin düzenli aralıklarla emzirilmesi Yukarıdakilerden hangileri Dünya Sağlık Örgütü'nün "Başarılı Emzirme İçin 10 Adım " önerileri içinde yer almaz? Â ) II, IV C) I, IV

------------------------ (S T S K A SIM 2 0 0 8 )--------------------------

B) II, III D) III, IV

1. Aşağıdaki durum ların hangisinde anne sütü hemen kesilmelidir?

E) I, II 3.

Dünya Sağlık Örgütü'nün "Başarılı Emzirme İçin 10 Adım" isimli tavsiyeleri arasında yer almayan öneri aşağıdakilerden hangisidir? A) Anne

sütünü

oluşturulmasının

destekleyen teşviki

ve

grupların

doğumdan

hastane yada doğumevlerinden ayrılan annelerin buralarla temasının sağlanması.

sonra genç

B) Doğumu izleyen ilk yardım saat içinde hemen . emzirmeye başlamaları yardımcı olunması C) Anne

sütü

alan

konusunda

çocukların

annelere

ağızlarına

emzik

yada çocuğu sakin tutucu başka yapay nesneler verilmesi D) Aynı odada annenin bebeğiyle beraber günde 24 saat boyunca kalması prensibinin geçerli olması E) Emzirmeye ilişkin olarak, tüm sağlık personeline ulaştırılacak yazılı bir uygulama rehberinin hazırlanması Cevaplar: 1:A, 2:D, 3:C

A) B) C) D) E)

Annede hepatit B taşıyıcılığı olması Annede geçirilmiş tüberküloz Annede mastit olması Bebekte fenilketonüri varlığı Bebekte galaktozemi varlığı

Klasik b ir anne sütü kesinlikle verilm em esi hastalık galaktozemidir.

sorusu. A n n e sütünün gereken tek metabolik

Bebeğin kesinlikle emmesi gereken hastalıklar: Galaktozemi Annenin kesinlikle emzirmemesi gereken durumlar: A İD S hastalığı (anne sütü dışında beslenme seçeneği olmayan geri kalmış ülkelerde verilebilir) Geçici süre emzirmeyi erteleten durum lar: Annede ağır sistemik enfeksiyon hastalıkları, tüberküloz, sıtma, tifo; Herpes simpleks enfeksiyonu, annenin kullandığı ilaçlar Em zirm enin devam ettirilmesi gereken durum lar: Mastit, hepatit B taşıyıcılığı D o ğ ru c e va p : E

bazı

r Beslenme

POTANSİYEL SORULAR

30 4 TÜM TUS SORULARI

S P O T BİLGİLER --------------- ------- ---------------------------------------------

------------------- ----------- --------------- - — A

Lak+oferririm etkisi.. .Ortamdaki Fe*3 miktarını azaltarak bakteriyostatik etki yapar Anne sütü ile bebeğe geçip bağırsağı koruyan... IgA Anne sütünde konsantrasyonu en yüksek aminoasit... Glutamik asit -

Anne sütünde SSS gelişimine katkıda bulunan, nöromodülatör ve nörotransmitter aminoasit... Taurin Anne sütünde eksik olan vitam inler.. .D ve K vitamini

Beslenme

Anne sütünde en önemli büyüme faktörü.. .Epidermal grovvth faktör(EĞF) Kolostrumda fazla olanlar.. .Protein, mineral, vitamin ve enfeksiyondan koruyucu faktörler fazladır. Galaktozemili bir bebekte emzirme güvenli midir...Anne bebeğini emzirmemelidir, Anne sütünde ve inek sütünde bulunan başlıca p r o t e in le r ... Anne sütünde Whey proteini laktoalbumin, inek sütünde ise betaİaktooglobulindir.

fr 31

1. Akut m ainütrisyonunun en ivi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93)

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

Boya göre kilo Yaşa göre kilo Yaşa göre boy Boya göre kol çevresi Deri kalınlığı

------------------------ (S T S MAYIS 2 0 0 9 )--------------------------

Malnutrisyonun akut döneminde öncelikle hastanın vücut ağırlığında azalma olur. Olay kronikleştikçe bu ağırlık azalmışına yaşa göre boyda gerilik de eşlik eder. Boya göre kilo kaybı, akut m alnutrisyonun en sık kullanılan ve en önemli göstergesidir.

1. Aşağıdakilerden hangisi bulgularından biri değildir?

A ) Ödem B) Deride ülser ve dermatit C ) Kutanöz depigmentasyon D ) Hepatomegali E ) Deri altı yağ dokusu ve kas kitlesinde ileri derecede azalma

D oğru cevap: A 2.

Aşağıdakilerden hangisi Kvvashiorkor’un laboratuar bulgusu değildir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Ketonüri Hipoglisemi Hipoalbüminemi Transaminaz düşüklüğü Hiperpotasemi

Beklenen b ir soru. Kw ashiorkorda gözlenm eyen b u lgu sorulduğunda yanıt olarak m arasm usun tipik bulgularını seçeneklerde aramak gerekir: “tartı kaybı ve deri altı y a ğ dokusunda azalm a” Deri altı yağ dokusunda çocuklarda görülür.

PEM de öncelikle eksikliği saptanan elementler, böbreklerden geri emilim bozulduğu için potasyum ve GIS den kayıplar nedeni ile magnezyumdur.

1 .

• • • • • • • • • •

marasmuslu

SPOT BİLGİLER : _

Akut malnutrisyonun göre vücut ağırlığıdır *

en iyi göstergesi...Boya

Malnutrisyonun kronikleştiğinin göstergesi... Boyda yaşa göre beklenenden sapma olması Malnutrisyonda büyümenin durmasının nedeni . . . Somatomedin seviyesinin düşük olmasıdır (Karaciğerden sentezinde azalma).

D oğru cevap: E

ö

azalma

D o ğ ru c e v a p : E

Protein enerji malnütrisyonunda böbreklerden potasyum kaybına bağlı olarak hipopotasemi gözlenir. Diğer komplikasyonlar: Dehidratasyon, enfeksiyonlar, anemi, hipoglisemi, hipoglisemiye sekonder ketonemi ve ketonüri, cilt ve mukoza enfeksiyonları tekrarlayan ishaller, vitamin eksiklikleri, anoreksi ve kalp yetmezliğidir.

f

Kvvashiorkor’un

l

«

i

ş

y

Dehidratasyon Enfeksiyonlar Anemi Hipoglisemi Tekrarlayan veya kronik ishal Cilt ve mukoza lezyonlan Vitamin eksiklikleri Anoksi, Anoreksi Devamlı veya tekrarlayan ishal Kalp yetmezliği

ö

n

l

a

Ortaya çıkış zamanlamaları açısından Marasmus ve K w a s h io rk o r.. .M arasm us 1-2. aylarda başlarken, Kwashiorkor ise daha geç dönemde anne sütü kesildikten sonra başlar

r

*

En sık g ö rü le n m a ln u tris y o n hangisidir...Ödemsiz tip (Marasmus)

tip i

Kwashiorkor’da en sık hangi vitamin eksikliği... A vitamini eksikliği olur *

PEM tedavisinde ilk amaç...Dehidratasyon ve enfeksiyonu düzeltmektir. PEM'ii çocuklarda en sık hangi sindirim enzimi eksikliği... Laktoz eksikliği görülür. 1

*

P E M 'd e ö n ce lik le ra s tla n a n e le k t r o lit bozuklukları... Hipokalemi ve hipomagnezemi P EM 'd a en sık ölüm n e d e n le r i... A ğ ır dehidratasyon,kalp yetmezliği ve enfeksiyon

Beslènme

A) B) C) D) E)

göstergesi

^

32

4

TÜM TUS SORULARI

• PEM klinikte 3 tipte sınıflandırılır; - Marasmus; enerji eksikliği ön plandadır - Kwashiorkor; protein eksikliği ön plandadır - Marasmik- Kwashiorkor; Marasmuslu çocukta değişik derecede ödemin olmasıyla karakterizedir. •

Marasmus ağır PEM’in en yaygın olarak görülen tipidir. Genellikle erken dönemlerde yeterli anne sütü almayan bebeklerde görülür.

•

Kwashiorkor, en sık 18 ay-3 yaş arasında görülür. Kwashiorkor

Beslenme

Marasmus Başlangıç yaşı

1-2. aylarda başlar

Anne sütünden kesilmeden sonra

Etyopatogenez

Kronik açlık

Özellikle protein azlığı

En sık görülme yaşı

5-6 aydan sonra

18 ay- 3 yaş

Tartı azalması

Çok fazla

Az veya yok (ödem maskeler)

Boy kısalığı

Süreye göre az veya çok

Yok veya az

Apati

++ +

+

Anoreksi

Az veya çok

+++

Ödem

Yok

+++

Yüz

Zayıf

Hipotoni

Aydede yüzü

Deri altı yağı

Çok azalmış

Deri değişikliği

Normal veya kuru

Saç değişikliği Karaciğer

+

++ Normal veya azalmış

+++ +++

+ Büyük (yağlı karaciğer)

Normal

Barsak mukozası hücrelerinde atrofi Anemi

++

++

+

+

Kanda protein

Normal veya normale yakın

Düşük

Kanda lipid ve fraksiyonları

Normal

Lipid, kolesterol düşük, yağ asitleri artmış

İmmünolojik bozukluk Hiponatremi

+++

++ Var veya yok

Var veya yok

K eksikliği

++

+++

Mg eksikliği

+

+

EKG bulgulan

+

+

Kalp hacminde küçülme

+

+

Hipokalsemik nefropati

+

+

Kanda aminoasitler

Normal

Nonesansiyel/ esansiyel oram artmıştır

► 33

emilen

Tedavide megaloblastik anemi varsa 10 ug /gün im ola­ rak 3 gün, nörolojik bulgular varsa 1 mg/gün im 2 hafta süreyle B1Z vitamini (siyanokobalam in ya da hidroksi­ kobalamin) verilmelidir.

A ) Demir B) Siyanokobalamin C ) Kalsiyum D) Folik asit E) Yağda eriyen vitaminler B n vitamini mide fundusunda sentezlenen intrinsik faktör ile birleşir. İntrinsik faktör eksikliği ve mide rezeksiyonlarında bu birleşme gerçekleşemez ve B1Z vitamini eksikliği gelişir, intrinsik faktör ile birleşen B1z vitamini distal ileumdaki özel reseptörlere bağlanarak enterosit içine girer. Terminal ileumu etkileyen hastalıklar (rezeksiyon, Crohn hastalığı, bağırsak tüberkülozu, neonatal nekrotizan enterokolit) B1Z vitamini eksikliğine neden olur. Diyetle alınan B1Z vitamini (siyanokobalamin), R proteini ile birleşerek bağırsağa geçer. Bağırsağın alkali ortamında R proteininden ayrılır ve intrinsik faktör ile bir­ leşir. Terminal ileumda intrinsik faktör- B1Z vitamini komp­ leksi reseptörlere bağlanarak absorbe edilir. Plazmada transkobalamin ile taşınır. Karaciğerde depo edilir. B1Z vitamini suda çözünen bir vitamin olmasına rağmen yağda eriyebilen vitaminler gibi vücutta depo edilebilme özelliğine sahiptir. D oğru cevap: B 2.

B ) A vitamini D) K vitamini E) Riboflavin

D vitamini bir steroid prohormondur. Diyetle inaktif formda alındıktan sonra (ya da deride 7 dehidrokolesterolden UV ışınların etkisiyle Vit D3’e dönüştükten sonra) önce karaciğerde 25- hidroksilaz enzimi tarafından 25-hidroksi D3’e, sonra da böbrekte 1-hidroksilaz enzimi tarafından 1,25(O H)2D3’e dönüşür. En aktif etkin şekli de budur. Kanda steroid gibi davranır, proteinlere bağlanır, resep­ törü de hücre nükleusundadır. Plazma 2 5 -O H -D 3 düzeyi vücut D vitamini düzeyinin en iyi göstergesidir. D oğru cevap: C B 1z vitamini yetmezliğinde kullanılan aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-87) A) B) C) D) E)

B1Z vitamini eksikliği durumunda ya siyanokobalamin ya da hidroksikobalamin formları parenteral olarak verilir.

ilaç

Transkobalamin Hidroksikobalamin Transferrin Folik asit Metil kobalamin

B1Z vitamini yetersizliğinde en çok kullanılan ilaçlar siya­ nokobalamin ve hidroksikobalamindir. Vitaminin aktif formu ise metikobalamindir.

jğ

D o ğru cevap: B 4.

Pellegra hastalığında eksik olan aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-87) A ) B1 C ) B6

vitamin

B ) Niasin D ) B7 E ) B12

Niasin (Vitamin B3), oksidasyon-redüksiyon reaksiyonla­ rında NAD koenzimi olarak fonksiyon görür. Eksikliğinde 4D bulgusu (Dem ans, Diare, Dermatit, Death) ile birlikte fotosenstivite ile karakterize olan pellegra hastalığı görü­ lür. Niasin triptofandan sentezlenebilir. Bir başka önemli nokta; redüktazların N A D P ’yi, dehidrogenazların ise N A D ’yi kullandığıdır. D o ğru cevap: B

Diyetle inaktif formda alınan, ancak vücutta önce karaciğerde, daha sonra da böbrekte aktif hale getirildikten sonra hedef dokuda etkisini gösteren vitamin aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-87) A ) E vitamini C ) D vitamini

3.

B1Z vitanimi eksikliğinde tedavide sadece folik asit kul­ lanılırsa, anemi gibi D N A replikasyon yavaşlamasına bağlı bulgular düzelir, nörolojik bozukluklar B12 vitamini verilmeden düzelmez. B 1Z eksikliğinin bulguları eksiklik başladıktan genellikle 1-4 yıl sonra çıkar.

5. Anoreksî, huzursuzluk, seboreik cilt lezyonları ve intrakranial basınç artması bulguları olan bir çocukta radyolojik olarak kemiklerde hiperosteozis saptanm ış ise aşağıdaki durum lardan hangisinin varlığı düşünülebilir? (Eylül-87) A) B) C) D) E)

A vitamini entoksikasyonu D vitamini entoksikasyonu Süresi geçmiş tetrasiklinlerle tedavi A vitamini yetmezliği Yüksek doz steroid ile tedavi

Yağda eriyen vitaminler grubunda yer alan A vitamini; Retinal pigment, rodopsin ve iodopsin oluşumunda, alacakaranlıkta görmede, diş ve kemik gelişiminde, epitel oluşumu ve maturasyonunda etkilidir. Yetmezliğinde; fotofobi, kseroftalmi, konjuktivit, körlüğe kadar gidebilen keratomalazi, epifizyal kemik oluşumunda yetersizlik, dişin enamel tabakasında defekt, müköz membran ve deride keratinizasyon, büyüme geriliği ve enfeksiyonlara dirençte azalma görülür. Fazla alımında ise; anoreksi, yavaş gelişme, deride kuruluk ve çatlama, hepatosplenomegali, uzun kemiklerde şişlik ve ağrı, kemiklerde kırılganlık artışı, intrakranyal basınç artışı, alopesi, karotenemi ve kemiklerde hiperosteozis görülür. D o ğru cevap: A

• A vitamini yetm ezliğinde ilk görülen bulgu gece körlüğü dür. ^

Beslenme

1. İntrinsik faktörle birleşerek ileumdan aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-87)

34 < TÜM TUS SORULARI 6.

İntrinsik faktör, aşağıdaki vitaminlerden hangisinin ince bağırsaktan transportu için gereklidir? (Nisan-88) A ) Tiamin C) Piridoksin

8. Vücuda inaktif alınıp önce karaciğer sonra böbrekte aktif formuna dönüşen vitamin aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-88) . A ) D vitamin C ) Niasin

B) Riboflavin D) Biotin

B) K vitamin D) C vitamin

E) Kobaiamin

E) B12 vitamin

Vitamin B12 (Siyanokobalamin) eksikliği mutlak vejeteryanlardışında intrinsek faktör eksikliği, gastrektomi, ileum rezeksiyonu, D. latum enfeksiyonu, rejional enterit, tropikal sprue ve Whipple hastalığında görülür.

G ördüğünüz gibi E ylü l 87’de sorulan soru hemen 1 yıl sonra yeniden sorulmuş. D vitamini bir steroid prohormondur. Diyetle inaktif formda alındıktan sonra (ya da deride 7 dehidrokolesterolden U V ışınların etkisiyle Vitamin D3’e dönüştükten sonra) önce karaciğerde 25- hidroksilaz enzimi tarafından 25-hidroksi D3’e, sonra da böbrekte 1- hidroksilaz enzimi tarafından 1,25(OH)2D3’e dönüşür. En aktif ve en etkin şekli de budur. Kanda steroid gibi davranır, proteinlere bağlanır, reseptörü de hücre nükleusundadır. Plazma 25-OH-D3 düzeyi vücut D vitamini düzeyinin en iyi göstergesidir.

Atrofik mide mukozası, kırmızı-parlak dil, periferik sinirlerden başlayan ve medulla spinalisin posterior ve lateral kolonlarını tutan demiyelinazyon yapar. Pernisiyöz anemi otoimmündür. İntrensek faktöre karşı antikorlar vardır. Mide de aklorhidri olabilir. Schiling testi pozitiftir. Hipersegmente granülositler görülür. Enjekte edilen Vitamin B12’ye 2-3 gün içinde retikülosit artışıyla cevap veren megaloblastik anemi görülür. D oğru cevap: E 7. Aşağıdakilerden hangisi pseudotümör cerebri nedeni değildir? (Nisan-88) A) B) C) D) E)

D oğru cevap: A 9. Günde 2000 ünitenin üzerinde uzun süre alındığında kas zayıflığı, diare, gastrointestinal bozukluk yapan vitamin aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-88) A ) A vitamin C ) D vitamin

Yüksek doz vitamin A Yüksek doz vitamin B Menarş Addİson hastalığı Düşük doz vitamin A

B) B vitamin D) E vitamin E ) K vitamin

E vitamininin en önemli görevi peroksidleri ve serbest oksijen radikallerini nötralize ederek hücre membran fosfolipidlerini oksidan etkilerden korumasıdır. Anne sütü almayan çok küçük prematür bebeklerde E vitamini eksikliğine bağlı hemolitik anemi ve prematüre retinopatisine eğilim görülebilir.

Pseudotümör serebri nedenleri: A vitamini fazlalığı, A vitamini eksikliği, tetrasiklin kul­ lanımı (infantlarda), steroid tedavisi, nalidiksik asit, oral kontraseptifler, demir eksikliği anemisi, galaktozemi, orta kulak hastalığı, addison hastalığı, hamilelik, menarş ve hipoparatiroidizmdir.B vitaminleri ile pseudotümör serebri arasında bir ilişki yoktur. D oğru cevap: B

E hipervitaminozunda yorgunluk, görme bozuklukları, hipertansiyon, tromboflebit, kas zayıflığı, diare, erişkin­ lerde gonadal bozukluklar görülebilir. E vitamini yük­ sek dozlarda aynı zamanda K vitamini antagonisti gibi davranır ve antikoagülan ilaç etkisinde artışa yol açar. D oğru cevap: D

Tablo: Vitaminlerin toksik etkileri Etki

Vitam in Yağda çözünen

Yorum Suda çözünen vitaminlere göre önerilen günlük dozdan daha azında toksisite görülür.

A Akut

Uyuşukluk, baş ağnsı, papil ödem, kabarık fontanel

Kanseri önlemek için yüksek dozda kullanılır

Kronik

Kabuklu kuru deri, saç dökülmesi, dilde yaralar, hiperostoz, iştahsızlık, kafa içi basınç artışı (psödotümör), teratojenik

Kutup ayısı karaciğeri tüketimi; kronik 20005000 IU/24 st. kullanımı ile toksisite

D Akut

Hiperkalsemi, kas zayıflığı, iştahsızlık, kusma, başağnsı, poliüri

Hiperkalsemi,aritmi, hipertansiyon, böbrekten su kaybı olur.

Kronik

Nefrokalsinoz, kemik ağnsı, damar kalsifikasyonu, böbrek yetersizliği, idiyopatik infantil hiperkalsemi

Kronik 3000-4000 IU/24 st. kullanım ile toksisite

E

Kas zayıflığı, diare, K vitamini antagonisti, antikoagülan ilaç etkisinde artış

Yüksek dozlarda libidoyu artırmak için kullanılır; 300-800 IU/24 st. ile toksisite

K

Suda çözünen analoglar yenidoğan sanlığı yapar

Menadion yenidoğan hemolizini başlatır

C

Ürikozüri, okzalat taşlan, G6PD eksikliği hemolizi, bebeklerde rebound skorbüt; glükozüri testi yalancı pozitif; hematokezya testi yalancı negatif

Üst solunum yolu infeksiyonlanndan koruma

Niasin

Histamin salgısı, ülser, astım, kızarma, kaşıntı, gut, hepatotoksik

Şizofreninin ortomoleküler tedavisi, 200-1000 mg/24 st. ile toksisite

Piridoksin

ııc

b fr> r r\ a ı a r \ i o ı -

1^ o m

izedir. 3 - H int ço cu k lu k s iro z u : Hepatik nekroz ve hemolizle karakterizedir. D oğru cevap: E 13.

Menkes sendrom unda aşağıdakilerin hangisinin metabolizmasında bozukluk gözlenir? (Eylül-97) A) B) C) D) E)

Bakır Demir Çinko Selenyum Krom

12.

s o ru n u n açıklam asına bakınız.

Doğru cevap: C D oğru cevap: A

Beslerime

11. 9.

56 4 TÜM TUS SORULARI

Tablo: Nutrisyonel eksikliklerin tanısında kullanılan biyokimyasal metodlar

Beslenme

Prim er Metotlar

Nutrient

Yetersiz alım göstergesi

Fonksiyon bozukluğu veya depo yetersizliği göstergesi

Fonksiyon bozukluğu veya depo yetersizliğini göstermede yardımcı metodlar

Protein

Üriner nitrojen

Plazma albumini

Açlık plazma aminoasit paterni

Vitamin A

Plazma karateni

Plazma retinolü

Tedavi dozuna yanıtın değerlendirilmesi

Tiamin

Üriner tiamin

Eritrosit transketolaz ve TPP etkisi

Riboflavin

Üriner riboflavin

Eritrosit glutatyan redüktaz ve FAD etkisi

Niasin

Üriner N-metil nikotinamid

Eritrosit NAD

Açlık plazma triptofanı

Vitamin B6

Üriner 4-pridoksik asit ve/ veya plazma pridoksal fosfat

Eritrosit glutamik oksaloasetik transaminaz ve PP etkisi

Triptofan yüklemesinden sonra üriner ksanturenik asit miktarı

Folat

Plazma folatı

Eritrosit folatı

Histidin yüklenmesinden sonra üriner FIGLU testi

Vitamin B12

Plazma holotranskobalamin II

Plazma vitamin B12

Schilling testi

Vitamin C

Plazma askorbat

Lökosit askorbat

Üriner askorbat

Vitamin D

Plazma 25 OH kolekalsiferol

Plazma alkalen fosfataz yüksekliği

Plazma 1,25 OH Vitamin D

Vitamin E

Plazma tokoferol/kolesterol oram

Invitro olarak H202 ile eritrosit hemolizinin gösterilmesi

Vitamin K

Plazma fillokuinon

Plazma protrombini

Sodyum

Üriner sodyum

Plazma sodyumu

Potasyum

Üriner potasyum

Plazma potasyumu

40K ile total vücut potasyumu ölçümü

Demir

Plazma Fe ve transferrini

Plazma Ferritîn

Kemik iliği demir boyaması

Magnezyum

Plazma magnezyumu

Eritrosit magnezyumu

İyot

Üriner iyot düzeyi

Plazma tiroksin düzeyi

Plazma TSH

Çinko

Plazma çinko düzeyi

Lökosit çinko düzeyi

Saç kılı çinko düzeyi

Selenyum

Plazma selenyum düzeyi

Plazma glutatyan peroksidaz

14.

Yapısında bakır taşıyan ferrooksidaz aktivitesi gösteren aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98) A ) Transferrin C ) Serüloplazmin

B) a 1 -antitripsin D) Hemosiderin E) Haptoglobin

Serü lop lazm in; Alfa-globulindir. Bakır içeriğinden dolayı mavi bir rengi vardır. Plazmadaki mevcut bakırın % 90’ını taşır. Oksidaz aktivitesi gösterir. Ferröz formda emilen demir enterositte seruloplazminin etkisiyle ferrik forma indirgenir. Transferrin; B1 globulindir. Demir taşır. (1 mol transferrin için 2 mol Fe+3) Hemosiderin: Ferritinin hala demir içeren kısmen yıkılıma uğramış bir formudur. Prusya mavisi ile boyanır. Haptoglobin: Ekstrakorpusküler hemoglobini bağlayan bir plazma glikoprotenidir. Hemolitik anemili hastalarda haptoglobin düşer.

Doğru cevap: C

PIVKAII

15. Aşağıdakilerden hangisi kurşun zehirlenmesinde gözlenen bulgulardan biri değildir? (Eylül 99) A ) Akut ensefalopati B) Okul başarısızlığı C ) Akut karaciğer yetersizliği D) Zeka geriliği E ) Davranış bozukluğu A kut kurşun zehirlenmesi, pillerin yakılması gibi sık olmayan nedenle oluşur. Kronik zehirlenme ise, kurşun bileşiklerinin toksik düzeye ulaşıncaya kadar yavaş biri­ kimi ile ilgilidir. Erişkinlerde kolik şeklinde kann ağnsı, halsizlik ve belki başağrısı gibi bulgular ortaya çıkarken çocuklardaki kurşun zehirlenmesi ciddi bir ensefalopatik kriz çıkana kadar sessiz kalabilir. Kurşunun vücutta en önemli hedefleri; kan, sinir siste­ mi, gastrointestinal sistem ve böbreklerdir. Kurşun; gingivada çizgilenme, ensefalopati, mental retardasyon, baş ağrısı, hafıza kaybı, anemi, periferik si­ nirde demiyelinizasyon, kronik tubulointerstisyel metafaz, abdominal kolik, kemik epifizlerinde radyodens depozitler şeklinde yaygın bir klinikopatolojik tabloya neden olur. Akut karaciğer yetmezliği kurşun zehirlenmesinin bir kliniği değildir. D oğru cevap: C

PEDİATRİ k 57

A) B) C) D) E)

aşağıdakilerden

hangisi

1 - Y D ’ın erken h ip o k a ls e m is i: Hayatın ilk 5 günü içinde görülür ve fizyolojik hipokalseminin değişik nedenlerle uzaması ve/veya şiddetlenmesi ile ortaya çıkar.

Kemik dansitesinde artma Bazofilik noktalanma Ataksi Konvülziyon Ekzoftalmus

Alım eksikliği prematürelerde görülür.

Kurşun zehirlenmesi bulguları: •

İştahsızlık, ağızda metalik tat, diş etlerinde çizgilenme, bulantı kusma, kabızlık, kolik karın ağrısı.

•

Baş ağrısı, davranış bozuklukları, periferik nevrit, felçler, ataksi, k o n v ü lziy o n , letarji, stupor ve koma.

•

Hipokrom mikrositer anemi, eritrositlerde bazofilik

noktalanma. •

Y E N İD O Ğ A N D A H İP O K ALSEM İ

U z u n kem iklerin m e ta fizin d e ku rşun çizgile r. Radyolojide kemik dansitesi artar.

D oğru cevap: E

İyi kontrol edilmemiş maternal diyabette, üriner Mg kaybı hipom agnezemiye, bu da P T H ve kalsitriolü azaltarak hipokalsemiye neden olur. Sepsis, asfiksi, T O R C H enfeksiyonları gibi stresler sırasında artan katekolamin, kortikosteroid ve stres sırasında doku yıkımı sonucu açığa çıkan fosforun C a ’u bağlaması nedeni ile hipokalsemi oluşur. D e p o la n m ış k a n la rd a b u lu n a n s itra t iy o n iz e k a ls iy u m u a z a lt ır. A y rıc a sitrat kısa sü re d e bikarbonata dönüşerek hafif bir alkaloz oluşturur. 2 - Y D ’ın g e ç h ip o k a ls e m is i: Hayatın 5. G ününden sonra ortaya çıkar.

Nedenler: B E Y İN E r i ş k i n : B a ş a ğ r ı s ı h a f ız a k a y b ı

•

Aşırı fosfor yükü

•

Mg eksikliği

Ç o c u k : E n s e fa lo p a ti, m e n ta l b o z u k lu k

G I N G I V A 'D A K u r ş u n ç iz g is i KAN

A n e m i , e rit ro s it le r d e b a z o f ilik n o k t a l a n m a

•

D vit yetersizliği

»

Fototerapi

•

Renal yetmezlik

•

Hipoparatroidi

P E R İF E R İK S İN İR L E R E riş k in : D e m ly e lin iz a s y o n

BÖBREK

G e çici h ip op a ra troidi 1 - Maternal

K r o n ik t u b u lo in t e r s t is y e l h a s t a lık G A S T R O IN T E S T IN A L S İS T E M A b d o m in a l a ğ rı

Ç O C U K L A R IN K E M İK L E R İN İN

2 - idiopatik konj. Kalıcı h ip oparatroidi 1. izole konj. 2. D iGeorge send 3. Z e lv e g e r s e n d , V A T E R send, C H A R G E send.

E P İF İZ L E R İ R a d y o d e n s d e p o z i t le r

S e k o n d e r h ip o p a ra tro idi 1. G r ( - ) sepsis 2. Wilson 3. A ID S • Pseudohipoparatroidi

NED EN LER İ M ESLEK

M E S L E K D IŞ I

S p re y bo yası

S u ih t iy a c ı

D ö k ü m c ü lü k

B o y a t o z u v e t a n e le r i

M a d e n c i li k v e k u r ş u n

E v to z u

ç ık a rm a

ş e h ir ç ö p lü ğ ü

B a ta ry a y a k m a

G a z e t e k a ğ ıd ı O to m o tiv d e e g z o s d u m a n ı

Kurşun Zehirlenmesi 17.

Yenidoğan bir bebekte kalsiyum tedaviside dirençli hipokalsemi varlığında öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

Hipofosfateml Hipomagnezemi Hipopotasemi Hiponatremi Hipoürisemi

Mg eksikliğinde P TH aktive olamaz. Y D da hipomagnezeminin nedeni, IUGR, çoğul gebelik, DAB ve maternal hipomagnezemidir. Maternal hiperkalsemi fetal paratiroidleri suprese eder ve fizyolojik hipoparatiroidi uzar. Maternal hiperkalsemi semptom vermediği için her neonatal hipokalsemide ma­ ternal Ca ölçülmelidir. Bazı bebeklerde nedeni bilinmeyen 1-14 ay süren geçici hipoparatiroidi gelişir. Kalıcı hipoparatroidi, Paratiroidlerin konjenital yokluğu­ na bağlı olabileceği gibi, timus yokluğu, immün yetersizlik, aort kavsi defektleri ve mikrognati ile birlikte görülebilir (Di-George send). Sem ptom lar: Konvülsiyon, apne, siyanoz, tiz sesli ağla­ ma dır. Konvülsiyonlar fokal yada generalize olabilir. Tedavi: PO veya IV Ca verilir. IV Ca presipitasyon oluştu­ racağı için bikarbonat ile verilmemelidir.

Beslenme

16. Kurşun zehirlenmesinde görülmez? (Nisan-98)

58 4 TÜM TUS SORULARI Neonatal hipomagnezemi: İUGR, çoğul gebelikler, annede hipomagnezemi veya malnutrisyon, DAB, kan değişimi ve hipoparatiroidi durumlarında görülür. Hipo­ magnezemi P TH fonksiyonlarını bozar. Ca tedavisine

Tablo: Hiperkalsemide etyoloji I. İntestinaf kalsiyum emilîminin artması • D vitamini zehirlenmesi

yanıtsız hipokalsemiye neden olur.

• Granülomatöz hastalıklar (kalsitriol artışına neden olan tüberküloz, sarkoidoz, berilliozis, histoplazmosis, koksidomikoz)

D oğru cevap: B

• Ailevi hipokatsiürik hiperkalsemi

18. Hiperpotasemi tedavisinde öncelikle aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Eylül 2004)

II. Kemikte kalsiyum mobilizasyonunun artması A. Hiperparatiroidi (paratiroid hastalıkları)

A) % 10’luk Kalsiyum glukonat B) ED TA C) Beta bloker D) Alüminyum hidroksit E) Steroid

• Primer hiperparatiroidi hiperparatiroidi)

Hiperpotasemi tedavisinde kullanılabilecek ilaçlar:

• Yenidoğamn geçici hipoparatiroidi)

ailevi

• Tersiyer hiperparatiroidi (postrenal transplantasyon) • Malign hastalıklar (lösemi, lenfoma, nöroblastom, kemik tümörleri, rabdomiyosarkom)

Ca-glukonat, salbutamol, bikarbonat-glukoz + insulin ve kayekselat olarak sayılabilir. Kalsiyum glukonat kalbi

Beslenme

(adenom,

hiperparatiroidi

B. Parathormon artışına hiperkalsemiler

hiperpotaseminin aritmik etkisine dirençli kılmak için ilk yapılması gereken işlemdir. Diğer tedavi seçenekleri ise serum potasyum düzeyini düşürerek etki ederler.

bağlı

• Endokrin (hipertiroidi, adrenal feokromasitoma, akromegali)

D oğru cevap: A

(maternal

olmayan yetersizlik,

• Malign hastalıklar • A hipervitaminozu • Uzun süreli immobilizasyon

19. Aşağıdaki durumlardan hangisi hiperkalsemiye vol açmaz? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Malignansi Tıazid diüretik kullanımı Vitamin D hipervitaminozu Sarkoidoz Magnezyum eksikliği

• Pankreatit ve rabdomiyolizin nekahat dönemi • Hipofosfatazya • Tiazid grubu diüretikler: azaltırlar

Kalsiyum boşaltımını

III. Nedeni bilinmeyen hiperkalsemiler (Williams-Beuren sendromu, derialtı yağ nekrozu)

metafizer

kondroplazi,

Magnezyum parathormon aktivitesi için gerekli olan bir elementtir. Magnezyumun eksikliğinde kalsiyum tedavisine cevapsız hipokalsemi gelişir. Bu soru daha önceki yıllarda da sorulmuştu. D oğru cevap: E *

*

Tota l parenteral beslenmede en sık eksikliği olan m ineral... Çinko

■

Keshan hastalığı seb e bi... Selenyum eksikliği

*

Eksikliğinde mental retardasyon, konvülziyon ve ksantinüri görülen eser elem ent... Molibden

*

Fazla alımında bakır emilimini azaltan mineral.. .Çinko (Wilson tedavisinde kullanılabilir)

-

A kroderm atitis e nte ro p a tika ... Alopesi, kronik d iya re , mukokutanö'z birleşim çevresinde c ilt lezyonları, steatore ve gelişme geriliği, serum çinko düzeyinde düşüklük.

► 59

1. Aşağıdaki anyon ve katyonlardan hangi ikisi plazmada en yüksek değerdedir? (Eylül-92) Mg-CI K-CI Na-CI Na-K K-Na

Sodyum ihtiyacı: 2-3 mEq/kg (10 kg için ortalama 20- 30 mEq/lt)

Plazmada en yüksek konsantrasyonda olan anyon klor, en yüksek konsantrasyondaki katyon ise sodyum dur. Ekstraselüler sıvı hacmini belirleyen en önemli katyon sodyumdur. İSS’nın hacmini belirleyen en önemli katyon potasyumdur. intraselüler sıvının elektrolit bileşimi ekstraselüler sıvıdan oldukça farklıdır. İSS’de potasyum, m agnezyum ve fosfat düzeyleri yüksek, sodyum , klor ve kalsiyum ise düşüktür

Potasyum ihtiyacı: 1-2 mEq/kg (10 kg için ortalama 1020 mEq/lt) Cl ihtiyacı: 2-3 Eq/kg (10 kg ortalama 20-30 mEq/lt) dır. D oğru cevap: A 3.

A) B) C) D) E)

Tablo: Vücut sıvılarındaki elektrolit dağılımı2 İyon(m Eq/L)

Plazm a

İnterstisyeÎ sıvı

H ü cre içi sıvı

Katyonlar 140

143

10

5

5

158

Katsiyum

5

5

Eser

Magnezyum Toplam

2

2

32

152

155

200

Anyonlar 103

116

4

Bikarbonat

25

28

10

Protein(at)

Klor

15

2

65

Org. asitler

6

6

4

Fosfat

2

2

95

Sülfat

1

1

22

152

155

200

Müköz membranlarda kuruluk Ön fontanel çöküklüğü Kan basıncında düşüklük Anüri G ö z kürelerinde çöküklük......................................

D oğru cevap: D 4.

Potasyum

Sodyum

Aşağıdakilerden hangisi orta derecede dehidratasyonun bulgularından değildir? (Nisan 2002)

Çocukta intrakranial kanama nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-89) A) B) C) D) E)

Hipokalsemi Hiponatremi Hipematremi Hiperglisemi Hiperürisemi

Hipematremi çok kısa bir süre (birkaç saat) içinde gelişmişse ISS’den E S S ’ye aşırı bir geçiş olur. Sonuçta beyin dokusu (parankim ve interstisyum) bü züşü r ve kan beyin bariyerinin geçirgenliği artar. Sabit kafatası ile büzüşen beyin arasında köprü yapan damarlar yırtılır; fokal intraserebral ve subaraknoid kanamalar olur. Hastada irritabilité, bilinç kaybı ve konvülsiyonlar gözlenir. Çok ağır olgularda mortal seyreder. r k A / * ı « l / 4,'%

Toplam

y u u u ıu a

*-*•*•»! l / m n n m n

o A k / \ n İA r !

ı ı m carvı caı ı ı c ı ı r\caı icat ı ıct o c u ı ; p ı c a ı

şunlardır; • Doğum travması veya asfiksi • Primer hemorajik hastalıklar

D oğru cevap: C

• Konjenital vasküler anomaliler • D IC

2.

O n kg ağırlığındaki bir çocuğun günlük sıvı, Na, K ihtiyacı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98) Sıvı A ) 1000 B ) 1000 C ) 1000 D ) 1500 E ) 1500

Na 25 75 145 75 115

K_ 20 10 40 60 45

•Trombositopeni • Prematürite RDS Hipoksik iskemik hasar Serebral kan akımında aşırı azalma veya artma Pnömotoraks Hipervolemi

Hipematremi Hipertansiyon

Doğru cevap: C

Beslenme

A) B) C) D) E)

Bir yaşa kadar günlük sıvı ihtiyacı 100cclkg, bir yaşdan sonra sıvı ihtiyacı idame 1500cclm 2 -1 0 kg ağırlığındaki bir bebek normal şartlarda bir yaşında olacağı için günlük sıvı ihtiyacı 10 kg x100cc=1000cc’dir.

60 ◄TÜM TUS SORULARI 5.

Uygunsuz ADH salmımında aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Nisan-97)

Dehidratasyonlu bir hastada klinik belirtiler: •

A) Hiponatremi B) C) D) E)

İdrar ozmoloritesinde artma Hipertansiyon Konvülziyon Hipoürisemi

Uygunsuz ADH salmımı sendromu, menenjit, ensefalit, beyin tümörü ve absesi, kafa travması, pnömoni, tüberküloz, akut intermitan porfiri, kistik fibrozis, perinatal asfiksi ve ilaçlara bağlı olarak, antidiüretik hormonun (AD H) aşırı salmımı ile karakterize bir sendromdur.

Beslenme

Klinik özellikleri:

f

Dolaşım bozukluğu

•

Deri değişiklikleri

•

G ö z ve fontanel çöküklüğü

•

Oligüri

•

M SS bulguları

•

Şuur değişikliği

•

Kas hipertonisitesi

•

Reflekslerde artma-/azalma

•

Şuursuzluk

•

Asidoz

•

Karında distansiyon Kas zayıflığı

•

Hiponatremi

•

•

Hipokloremi

•

Mukoza’nın kuru ve soluk olması

•

Serum hiponatremisine rağmen idrardan Na ekskresyonunun devam etmesi

•

Tetani, konvülziyon

•

Serumda hipoosmolarite

•

İdrarda hiperosmolarite

•

Hipoürisemi

Hipertansiyon, hipervolemi ve ödem varsa Uygunsuz ADH sahnımı sendromu tanısından uzakiaşılmalıdır.

Çok sık ve çok sıvı kıvamda dışkı çıkaran bir bebekte eğer sıvı resüsitasyonu doğru yapılıyorsa dehidratasyon bulgusu olmayacaktır. Günde 1-2 defa dışkı çıkaran ishalli bir bebeğe sıvı verilmiyorsa bu kez hastada ağır dehidratasyon bulguları olabilecektir. Dolayısıyla ishal sıklık ve kıvamını klinikle ilişkilendirmek doğru değildir. Doğru cevap: A

Doğru cevap: C

Tablo: Dehidratasyonun sınıflandırılması

7.

Dehidratasyonun derecelendirilm esi ve klinik ö zellikleri: ***TUS***

Aşağıdakilerden hangisi u ygunsuzA D H sendromunun bulgularından biri değildir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Hiponatremi Azalmış idrar sodyumu Azalmış serum osmolalitesi Artmış idrar ozmolaritesi Artmış plazma vazopressin düzeyleri

Klinik bulgular

Hafif

Orta

Ciddi

Kilo kaybı

%5

% 10

% 15

TVS kaybı (ml/kg)

50 ml/kg

100ml/kg

150ml/kg

TVS kaybı (%)

%7

% 14

% 21

Genel durum

Normal

İrritabl, letarjik

Şuur kapalı***

Solunum

Normal

Hızlı

Hızlı, derin, yüzeyet

Hipervoleminin engellenmesi amacı ile G F R artar. Proksimal tubuluslarda Na reabsorbsiyonun azaltılması idrarla Na ekskresyonunun artmasına yol açar. İdrardaki sodyum miktarının artması tanı amacıylada kullanılır.

Mukoz membranlar

Nemli

Kuru

Çok kuru

İdrarla ile atılan Na, sodyum alımından fazladır.

Göz yaşı

Normal

Azalmış

Yok

Ön fontanel

Normal

Çökük

Çok çökük

Cilt turgoru

Normal

Hafif azalmış

Azalmış

İdrar çıkarımı

Normal

Azalmış

Çok az/yok

Nabız

Normal

Hızlı

Hızlı, zayıf

Tansiyon

Normal

Normal

Düşük

KDZ

Normal

2 sn

>2 sn

6.

Dört aylık bir çocukta ishal ortaya çıkıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu çocukta dehidratasyonun belirlenmesinde en az değerlidir? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

Dışkının özelliği ve sıklığı Göz küresi çöküklüğü Fontanel çöküklüğü Deri turgorunun azalması Mukozanın kuru ve soluk olması

Uygunsuz A D H sendromu, çocukluk çağında övolemik hiponatreminin en sık görülen nedenidir. ADH salgısındaki artışa bağlı olarak su tutulur.

D oğru cevap: B

8.

Aşağıdakilerin hangisinde sınırlardadır (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

anyon

açığı

normal

Laktik asidoz Diyabetik ketoasidoz Amino asidüri Salisilat zehirlenmesi Renai tübüler asidoz

M E T A B O L İK A S İD O Z Solunuma bağlı olmaksızın meydana gelir. Metabolizma sonucu veya diğer nedenlerden dolayı ortaya çıkan asitlerin çoğalması sonucu H+ iyonları artar veya çeşitli nedenlerden dolayı bikarbonat iyonlarının kaybı söz konusudur. H C 0 3 değeri 22’nin altına iner. Anyon gap; Na- (H C 0 3+CI) formülüyle kabaca hesaplanır. Çocukluk çağında 12 +/- 4 olması beklenir. Bir çocukta normal anyon gap’li metabolik asidoz mevcutsa aklımıza gelecek ilk 2 hastalık diyare ve R TA olmalıdır.

PEDİATRİ > 61 A ş ırı b ik a rb o n a t iy o n u ka yb e ttire n bazı d u ru m la r ş u n la rd ır: •

Akut böbrek yetmezliği (en sık neden)

•

A ğır diare

•

Diüretik tedaviler

•

G İS fistüller

•

Karaciğer yetmezliği

M e ta b o lik a s id o z A n y o n G a p m ik ta rın a g ö re s ın ıfla n d ırılm a k ta d ır: A n y o n G a p n o rm a l o la n la r • En sık sebep aşırı diyaredir. • Bikarbonat kaybı • Karbonik Anhidraz inhibitörleriyle tedavi • R TA • Üreterosigmoidoskopi

•

Hipoksi

•

Fazla asid verilmesi (iatrojenik)

•

Aşırı transfüzyon

•

KBY, H C 0 3 yapım azalması

•

DM

•

KBY

•

Laktik asidoz: E n sık şok ve sepsisten sonra görülür.

•

A n y o n G a p Y ü k s e k o la n la r

M eta b o lik a s id o z u n m u h te m e l s e b e p le ri ş u n la rd ır: •

Böbrek fonksiyonlarının bozulm ası sonucu, vücutta oluşan metabolik asitlerin yeterince atılamaması

•

V ü cu tta atıla b ilm e ka p a site sinin ü ze rin d e metabolik asit oluşumu

•

Gastrointestinal sistemden metabolik asitlerin absorbsiyonu

•

Metabolik asitlerin IV olarak verilmesi

•

Vücut sıvılarından diare, ureterosigmoidostomi, diüretikler, aldosteron fazlalığı gibi nedenlerden dolayı fazla miktarda baz kaybı sonucu.

En sık sebebi A B Y

•

DKA

•

Salisilat zehirlenm esi (önce metabolik asidoz sonra respiratuar alkaloz görülür).

Te d a v i Tedavide üç esas husus vardır. 1. Nedenin düzeltilmesi, 2. Kimyasal tampon tedavisi, 3. Sıvı-Elektrolit bozukluğunun düzeltilmesi. • A şırı H + y a p ım ın ın v e aşırı H C 0 3 kaybının düzeltilmesi.

H+ iyonları artıp, H C 0 3 iyonları azaldığında, yani metabolik asidoz geliştiğinde, derhal solunumun hızı ve derinliği arttırılarak, akciğerler yolu ile C 0 2 fazla miktarda atılmaya başlar. Diğer taraftan böbrekler H+’i atarak (asidik idrar) ve H C 0 3’i tutarak bu kompansasyon mekanizmasına yardımcı olmaya çalışır. Fakat bu daha geç dönemde ortaya çıkan bir mekanizmadır.

•

Diabetik ketoasidozda insülin verilir.

•

Laktik asidozda, doku perfüzyonu düzeltilerek laktik asidozun önüne geçilmelidir.

•

İV olarak H C 0 3 vererek asidoz ile mücadele edilir.

D o ğru cevap: E

9.

Ağır diareler metabolik asidozun en sık rastlanan sebebidir. Gl salgılar önemli miktarda sodyum bikarbonat

Aşağıdaki şok tiplerinden hangisi çocuklarda en sık görülür? (Nisan 2010) A ) Hipovolemik B) Kardiyojenik C) Nörojenik D) Anafilaktik E) Obstrüktif

içerirler. Diare ile atımdan dolayı Önemli miktar baz eksikliği olacağından metabolik asidoz gelişir. Cerrahi

hastalarda metabolik asidozun en sık sebebi: A B Y ’dir. Tübüllerde yetersiz HC03 oluşumundan kaynaklanır.

Ç ocuk A c il ve Yoğun Bakım , Pediatri’nin b ir çok diğer branşı ile de içiçe g irm iş so n derece önem li b ir yan dalıdır ve bu nedenle sınavda da kendisine soru olarak y e r bulm ası şaşırtıcı değildir.

Diabetes mellitusta pankreastan yeterli insülin salınamaması nedeni ile, glikozun metabolizması normal olamamaktadır. Böylece dokularda glikoz yerine, yağların parçalanması ile ortaya çıkan asetoasetik asit kullanılır hale gelir. Bu durumda ekstrasellüler sıvıda asetoasetik asit oranı çok yüksektir ve H+ iyon konsantrasyonu artar.

Ancak T U S ’ta pediatri sorularının hemen başlangıcında daha ilk soru olarak bu sorunun konumlandırm ası aslında tipik bir taktik gereğidir. Çünkü açıkçası başlangıç için hem çok kolay hem de o ölçüde zor bir soru... Yani sonuçta sınava

Laktik asidoz, ağır şok, sepsis, sirkülasyonun iyice bozulması, dokularda derin anoksi ile ortaya çıkan bir durumdur.

ır dehidfätäsyöndä fizik bülsülari 'tipik özellikleri Belirti

İzonatrerhik

Hipernatremik

Hipernatremik

Deri - Renk

Gri

Gri

- Isı

Soğuk

Soğuk

Soğuk

- Turgor - Dokunma

Bozuk

Çok bozulmuş

Vasat

Kuru

Soğuk ve nemli

Kalın, hamur gibi

Müköz Mebran

Kuru

Kuru

Kavruk

Göz küresi

Çökük ve yumuşak

Çökük ve yumuşak

Çökük

Fontanel

Çökük

Çökük

Çökük

Bilinç durumu

Uyuşuk Hızlı

Çok uyuşuk Hızlı

Aşın uyarılmış Orta derecede hızlı

Düşük

Çok düşük

Orta derecede düşük

Nabız : Kan basıncı

Gri

62 4 TÜM TUS SORULARI ters bir soru ile başlıyoruz.. Aday ilk soruda gardım düşürmeden sınavı iyi yönetirse bu tür taktiklerin üzerinden gelebilir ve hem bu soru, hem de bundan sonraki tüm soruların gayet net çözümlenebileceğini görecektir. Sadece doğru bir mantık ve yeterli altyapı gerekmekte.... Bahsedilen yaş grubu pediatrik dönemdir ve erişkindekinden farklı olarak bu dönem gastroenterit, kusma gibi nedenlerle ortaya çıkan dehidratasyonların da hakim dönemidir....Buna hipovolemiye yol açabilcek kan kayıpları da eklendiğinde A seçeneğindeki Hipovolemik şok’un en sık sebep olarak karşımıza çıkması son derece doğaldır. D oğru cevap: A

Tablo: Metabolik asidoz ayırıcı tanısı (Anyon gap=Na-(CI+HC03) =>Normal: 12±2meg/L)

(S T S MAYIS 2009) 1. Orai rehidratasyon sıvısı tedavisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A ) Kusan hastalara kesinlikle verilmemelidir. B) Bilinci bozuk hastaya vermek kontrendikedir. C ) Orta veya hafif dehidratasyonu olan hastalarda kullanılır. D) Tedavinin ilk 4-6 saatinde mevcut sıvı açığı kapatılır, sonra devam eden ishal biçimindeki her dışkılama için vücut ağırlığı x 5-10 mİ miktarda içirilir. E ) Mutlaka az miktarda kısa aralıklarla yudum yudum içirilir, önerilen miktar tek seferde içirilmemelidir., Kusan hastalara ORS gerekirse nazogastrik sonda ile verilebilir.

Artmış Anyon Gaplı Metabolik Asidoz

Beslenme

D İĞ E R S I N A V L A R D A N S O R U L A R

Asit yapımının artışı (Nonkarbonik Asit) Beta-OH-bütîrikasit ve asetoasetik asit Diabetik Ketoasitoz Şiddetli Açlık Etanol İntoksikasyonu Laktik Asit t t Doku hipoksisi Aşın müsküler egzersiz Etanol içimi Sistemik hastalıklar (Lösemi, DM, siroz, pankreatit) DMH (KH, üresiklus, aminoasit ve organik asit) Doğal organik asit artışı Methanol intoksikasyonu Etilen glikol intoksikasyonu Salisilat intoksikasyonu NSAİD intoksikasyonu Metil malonik Asidüri Propionil-CoA Karboksilaz Eksikliği Sülfirik Asit Artışı Metionin aşın alımı

O R S ile Te d a v i O R S ile gastroenterit tedavisinde önemli ilerlemeler sağlanmıştır. Dehidratasyon tipi ve etiyolojisi ne olursa olsun, ORS replasmanı İle akut gastroenteritli çocuklar­ da sıvı ve elektrolit kaybı düzeltilebilmektedir. O RS, intravenöz sıvı replasmanına tercih edilir, çünkü ucuzdur ve evde uygulanabilir. Ayrıca komplikasyonları IV tedaviye göre daha azdır.

O R S ’nin etkili o lm a d ığ ı v e ko n tre n d ik e d u ru m la r 1. Ağır dehidratasyon ve şok 2. A ş ırı kusm a v e v e y a ile u s, a b d o m in a l distansiyon 3. Bilinç kaybı 4. Aşırı derecede bitkinlik 5. Gözetim yapacak ailenin güvenilir olmaması 6

Asit atılımının Azalması

. Glukoz intoleransı

7. Asidoz, uzam ış oligüri/anüri, ağır elektrolit bozukluğu

ABY KBY

Çeşitli O R S ürünleri piyasada mevcuttur. Na konsantrasyonları genellikle 45-90 mmol/L arasında değişir. Normal koşullarda su ve elektrolit emilimi ve salgılanması ve salgılanması ince barsak ve kolonda olur. Su emiliminde anahtar rol oynayan sodyumun barsak hücresine girişi birden fazla mekanizma ile olur. Bunlar arasında sodyumun glukoz, aminoasit, peptit gibi suda eriyen organik moleküllere bağlanarak hücre içine taşınma mekanizması en önemlisidir. Solüsyonlara glukoz ilavesi ile sodyum emilimi 3 kat artar. Glukoza bağlı sodyum ve su em filminin artması O R S tedavisinin temelini oluşturur.

Normal Anyon Gaplı Metabolik Asidoz GIS’den Bikarbonat kaybı • Diare • İ.B. ve pankreas fistülleri • NEK cerrahisi • İleal sigmoidostomi ve ileal loop operasyonu • İleo - İleal anastomoz Renal Bikarbonat Kaybı • Renal Tubuler Asidoz •Tip 1 RTA . Tip 2 RTA •Tip 4 RTA • Karbonik Anhidraz inhibitörleri Diğer •Diyete HCI, NH^Cl, arjinin veya lizil hidroklorid eklenmesi •Hiperalimentasyon •Dılüsyonel Asidoz 02Tİ69

► 63

SİSTEMLERE GÖRE ENFEKSİYON HASTALIKLARI .

İki ay - üç yaş arası en sık menenjit aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-91) A) B) C) D) E)

etkeni

Grup B streptokok H. influenza E. coli S. auerus Meningokok

D o ğru cevap: C

Yenidoğanlarda menenjit etkenleri maternal genitoüriner ve gastrointestinal flora ve yenidoğanın maruz kaldığı çevre İle ilişkilidir. Bu grupta Grup B ve D streptokoklar (enterokoklar), gram (-) enterik basiller (E.coli, Klebsiella) ve Listeria Monositogenez bulunur. En sık etkenler Grup B streptokoklar ve ardından E.coli’dir. Grup B ve D streptokokların ve Listerialrın etkisi hayatın ilk 3 ayında devam eder. Bu dönemde S.pnömonia , N.meningitidis ve H. ifluenza tip b sıklığıda artmaya başlar. Amerika‘da 2 ay ile 12 yaş arasında en sık menenjit etkeni N. meningitidis’dir. S.pnömonia ve H. influenza tip b gelişmekte olan ülkelerde sık görülmektedir. Ayrıca immünolojik ve anatomik defekti olan kişilerde de bu 2 etken akılda tutulmalıdır. Bu kişilerde P. aeriginosa, S.aureus, koagülaz negatif stafilokoklar, salmonella ve Listeria da etkenler arasındadır. (Nelson 18.basım-2007) İki ay - üç yaş arası çocuklarda en sık menenjit etkeni H. infiuenzadır İlk 2 ay en sık etkenler: E. Coli ve Grup B Stereptokok ve L. Monocytogenes 2 ay-3 yaş arası: S. Pneumania, N. Meningitidis, H. influenza, (Özellikle H. influenza) 4-5 yaş ve üzeri: S.Pneumania, N. Meningitidis D oğru cevap: B 2.

% 50 hastada fokal nörolojik bulgular saptanabilir. Kanda orta dereceli lökositoz vardır. E E G ’de temporal bölgelerde diffüz yavaşlama ve fokal değişiklikler, C T ’de düşük dansiteli alanlar, kitle etkisi ya da lineer kontrast tutulumunda belirginleşme görülür. Kesin tanı B O S ’dan viral anijen ya da virü sü n gösterilmesi ile konur.

Beş yaşındaki bir çocuk boğaz ağrısı, yüksek ateşten 3 gün sonra sol hemiparezi ve konvülziyon geçiriyor. Çekilen tomografisinde sağ temporal kanama, E E G ’de ise düşük dalga paterni mevcuttur. L P ’de eritrosit bulunan çocukta aşağıdakiierden hangisi düşünülür? (Nisan-99) A ) Bakteriyel menenjit C ) Herpes ensefaliti

B) Subdural hematom D) Beyin apsesi E ) CV H

HSV-1 erişkindeki bütün herpes ensefalit ve oral herpes lezyonlarından sorumludur. HSV-2 ise yenidoğanda ensefalit ve yaygın sistemik hastalık nedeniyken erişkinde genital herpese yol açar. H S V -1 ensefaliti her yaşta görülmesine karşın en sık 20 yaşın altındadır. Ağır vakalarda yoğun menenjit ve beyin parankiminde yaygın harabiyet vardır. Lezyonlar frontal ve temporal bölgede yoğunlaşır. Nekrotik, inflamatuar veya hemorajik lezyonlar görülebilir.Nekrotik lezyonlara aşırı derecede ödem eşlik eder. Nöronlarda eozinofilik inklüzyon cisimcikleri (C o w d ry tip A inklüzyonları) görülür. İlk semptomlar ateş ve baş ağrısıdır. Ani başlangıçlıdır ve nöbetler görülebilir. Konfüzyon, kişilik değişiklikleri, ajitasyon ve halusinasyonlar görülebilir.

* Menenjit: meninksierin herhangi bir enfeksiyon ajanı ile enfekte olmasıdır. • Ensefalit: Beyin dokusunun enfekte olmasıdır. • Meningoensefalit: Meninksler ve beyin dokusunun enfekte olmasıdır. • Ensefalomiyelit: Beyin dokusu enfeksiyonuna spinal kordun da iştirak etmesidir. • Menenjit etkenleri; - Yenidoğanda en sık gram (-) basiller ve grup B streptokoklardır, listeria, enterokoklar. - 1-5 yaşta en sık Hem ofilus in flu e n za tip B, meningokoklar ve pnömokoklar - 5-25 yaşta meningokoklar ve pnömokoklar daha sonra ise pnömokoklardır. - V e n trik ü l p e rito n e a l şantlı hastalarda Staph. epidermidis, korinobakteri - Açık nöral tüp defekti olanlarda Staph. aureus, enterik basiller - T hücre defekti olan bağışıklık sistemi baskılananlarda kriptokok, Listeria monositogenes - Sinüs kırığına bağlı BOS sızıntısı olanlarda Streptococcus pnömonia - Delici kafa travması olanlarda stafilokoklar - Orak hücre anemili ve splenektomili hastalarda Streptococcus pnömonia - Kompleman eksikliği olanlarda neisseria meningitis « BOS’da; - basınç yüksektir - bulanık görünümdedir - pandy (+ )’liği vardır. - hücre sayısının yüksek olması ve parçalı hakimiyeti vardır. - BOS şekerinin eş zamanlı kan şekerinin 2/3’ ünden daha düşüktür - proteinin 45 mg/dl üzerindedir. • Komplikasyonlar - Sistemik dolaşımsal komplikasyonlar (Dolaşım kollapsı, DIC, distal ekstremitelerin gangreni, uygunsuz ADH salınımı) - Nörolojik komplikasyonlar (Hemiparezi, quadri-parezi, fasial paralizi, görme defektleri, konvülziyonlar) - Subdural efüzyon ve apse - Artrit • Prognozu en kötü olan pnömokok menenjitidir ve BOS’da hücre sayısı genellikle 1 0 0 0 /mm3 üzerindedir. • En sık subdural efüzyona neden olan hemofilus influenza menenjitidir. • Menenjitle birlikte artrit en sık Hemofilus influenzada görülür. • Çocuklarda menenjit komşu enfeksiyonun yayılımı sonucu nadiren gelişir. Bu şekilde daha çok epidural, subdural mesafe ya da beyin apsesi gelişir. -

J D : 0 2 ı0 9 7

r- r Enfeksiyon Hastalıkları

1

İ i lli

64 4 TÜM TUS SORULARI 3. Nötropeni ve ateşi olan bir çocuğa seftazidim ve amikasin başlanıyor. Bir süre sonra perianal hassasiyetde tespit edilmişse tedaviye aşağıdakilerden hangisi eklenmelidir? (Nisan-99) A) B) C) D) E)

Siprofloksasin Vankomisin Sefazoiin Metranidazoi Penisilin

Nötropenik hastada perianal sellülit nedeni olarak en çok aerobik gram negatif basil, enterokoklar ve barsak anaerobları görülür. Önceden geniş spektrumlu antibiyotik alan hastalarda perianal sellülit görüldüğünde antianaerobik bir ajanın eklenmesinin yanı sıra diğer antibiyotiklerin spektrumunun da değiştirilmesi düşünülmelidir. D oğru cevap: D 4. Aşağıdaki bakterilerden hangisi çocukluk döneminde görülen osteomiyelite en sık neden olur? (Eylül 2005) A) B) C) D) E)

Enfeksiyon Hastalıkları

^

-

Grup B ve D strektokoklar

-

Gram (-) enterik basiller

-

Listeria monocytogenezis

-

H. influenza (Tip B ve Kapsüllü olmayanlar)’dır.

Normalde sık neden olmayan pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, koagülaz (-) staphylococci ve salmonellalar anatomik defekt olduğunda veya immün yetersizlik olduğunda bu yaşlarda menenjit tablosuna yol açabilir. Doğru cevap: C 6.

Hepatit B taşıyıcısı anneden doğan bir bebekle ilgili olarak en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006)

A) Anne ile bebeğin ayrılması ve emzirmenin önlenmesi B) Anne sütündeki koruyucu maddeler bebeğin enfeksiyonu almasını engelleyeceğinden özel bir önleme gerek yoktur.

Klebsiella pneumoniae Streptococcus pyogenes Streptococcus pneumoniae Heamophilus influenza Staphyloccus aureus

C ) Bebeğin doğumdan sonra hemen aşılanması ve İlk 3 hafta emzirilmemesi

Staphylococcus aureus çocukluk çağı osteomyelitlerinin en sık nedenidir. Daha nadir nedenler Heamophilus influenza, yenidoğanlarda grup-B streptokoklar anaerobik bakteriler, gram negatifler ve M. tuberculosisdir. D oğru cevap: E 5 5. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde ( 0 - 1 ay) sıklıkla menenjite yol açan bakterilerden biri değildir? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

Y a ş a m ın ilk 2 a yın d a m enenjite y o l a çan en sık bakteriler ş u n la rd ır:

D) Bebeğe doğumdan hemen sonra hepatit immünoglobulini yapılması ve aşılanması

E) Bebek enfeksiyonu intrauterin almış olacağından herhangi bir önlemin yararı yoktur. HbsAg pozitif anneden doğan bebeklere doğumda, 1-2. ayda ve 6 . ayda olmak üzere aşılama yapılmalıdır. Bunun yanında doğumdan sonra en kısa sürede ilk hepatit B aşısı dozu ile birlikte ise 0,5 mİ Hepatit B immünoglobulini de uygulanmalıdır.

B grubu streptokoklar D grubu streptokoklar Staphylococcus aureus Gram (-) enterik basiller Listeria monocytogenes

Tablo: Menenjit etkenlerinin yaşlara göre dağılımı, ve tedavileri Predispozan faktör

B

Etkenler

Tedavileri

0-4 hafta

Grup B streptokok, E.coti, Listeria, D grubu streptokoklar

Amp+Genta; Amp+3. Kuşak

4-12 hafta

Grup B streptokok, E.coli, Listeria, D grubu streptokoklar

Ampisilin + 3. Kuşak

3 ay-5 yaş

H.influenzae, meningokok, pnömokok

3. kuşak veya ampisilin + kloramfenikol

5-50 yaş

Pnömokok, meningokok

3. kuşak veya Kn'stalize Penisilin

50 yaş üzeri

Pnömokok, meningokok, Listeria, Gram (-) basil

3. kuşak sefalosporin + ampisilin

İmmün süprese konak

Pnömokok, meningokok, Listeria (Gram (-) basil (Pseudomonas dahil)

Vankomisin + ampisilin + seftazidim

Kafa tası kinğı

Pnömokok

3. kuşak veya kristalize penisilin

Beyin cerrahisi sonrası

S.aureus, S.epidermidis, Gram (-) basil (Pseudomonas dahil)

Vankomisin + Seftazidim

BOS şântı

S.epidermidîs, S. aureus, Gram (-) basil (Pseudomonas dahil)

Vankomisin + Seftazidim I D :0 6 t 1 9 2

PEDİATRİ > 65

Tablo: Perinatal hepatit B Bulaşımını önlemek için profilaksi

POTANSİYEL SORULAR

HBsAg (+ ) Anneden doğan bebekler

---------------------(E ~ 1-3)---------------------

Aşı dozu ve HBIG

Bu Konu Hakkında

YAŞ

1. Doz HBIG 2. Doz 3. Doz 4. Doz

1. Yenidoğanlarda sepsis tanısında en az spesifik olan tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum (12 saat içinde) Doğum (12 saat içinde) 1 aylıkken 2 aylıkken 1 2 aylıkken

A) Periferik yaymada genç hücrelerin oransal artışı B) Serum IL-6 düzeyi C) Kan kültürü D) Serum prokalsitonin düzeyi E) Eritrosit sedimantasyon hızı

HBsÂg bakılmamış anneden doğan bebekler Aşı dozu ve HBIG

YAŞ

1. Doz 2. Doz 3. Doz

Doğum (12 saat içinde) HBsAg(+) İSE HBIG 7 gün içinde 1 6

2. Neonatal sepsisin kesin tanısı için en önemli olan inceleme aşağıdakilerden hangisidir?

aylıkken aylıkken

A) Eritrosit sedimantasyon hızı B) Serum IL-6 düzeyi C) Serum C-reaktif protein düzeyi D) Kan kültürü E) Serum prokalsitonin düzeyi

D o ğru cevap: D

7. Tarlada dolaşırken ayağına çivi batan ve daha önce bir kere karma aşı yapıldığı öğrenilen 8 yaşındaki bir çocukta, yara yerinin yıkanmasından sonra en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2007)

3.

Neonatal sepsisin tanısında aşağıdakiler arasında hangisi en erken yükselen akut faz reaktanıdır?

A ) Bir doz difteri-tetanos aşısı ile tetanos immünoglobulini yapılması

A) Eritrosit sedimantasyon hızı B) Serum IL-6 düzeyi ■

B ) Yalnızca tetanos immünoglobulini yapılması

C) Serum C-reaktif protein düzeyi

C ) Bir doz difteri-tetanos-boğmaca aşısı yapılması

D) Kan kültürü E) Serum prokalsitonin düzeyi

D) Antibiyotik verilmesi E) Bir doz tetanos aşısı yapılması Daha önce tetanoz aşılaması bilinmeyen veya 3’den az aşısı bulunan birisi kirli veya majör bir yaralanmaya maruz kalmışsa aşı + tetanoz immünglobülin yapılmalıdır.

K İR L İ V E Y A M A J Ö R Y A R A L A N M A L A R •

Cildi delen yaralanma (çivi batması gibi)

•

Köpek ve benzeri hayvan ısırığı sonrası

•

Parçalanmış, ezilmiş veya akıntılı yara

•

Tükürük, toprak veya feçesle kontamine olmuş yaralar -

_

Donma yarası Parçalı kırıklar

Tablo: Tetanoz profilaksisLşemasi

; Önceki tetanoz aşısı öyküsü

Tem iz minör yara TIG

Td

TIG

+0

-

+

+

- (1)

-

. (2)

-

Td Bilinmiyor veya 0 , 2 olması ile birlikte, %94-100 oranında bir özgüllüğe sahiptir. İnfeksiyon dışında perinatal asfiksi ve intraventriküler kanama da nötropeni yapabilir. Nötrofil vakuolizasyonu veya toksik granulasyonun varlığı, nötrofil testlerinin tamsa! değerini kuvvetlendirir. İnterlökin - 6 (IL 6 ): Yenidoğan sepsisinde enerken yükselen akut faz reaktanıdır. İlk 6 saatte yükselir, 1 2 . saatten itibaren azalmaya başlar. İnterlökin - 8 (IL 8 ) TNF-ct C Reaktif Protein (CRP): Artmış CRP'nin (> lm g / dİ) normale dönüşü, antibiyotik tedavisine yanıtı değerlendirmede ve tedavi süresini belirlemede önemlidir. Uygun tedaviye rağmen CRP düzeyinde azalma olmayışı, kötü prognoz belirtisidir. Prokalsitonin: Akutfazreaktaniarı içinde neonatal sepsis için spesifik ve sensitif göstergelerden biri de prokalsitonindir. Haptoglobulin Hücreyüzey markerleri Eritrosit sedimentasyon hızı: Yenidoğan sepsisinde tanı değeri çok düşüktür. Normal değerler postnatal hergün için 3 mm/saat artar. Maksimum değeri 15 mm/saat'tir. Hemoliz yanlış pozitif, DİK ise yanlış negatif sonuçlara neden olabilir.

-

-

-

Enfeksiyon Hastalıkları

m

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR ------- :----------------(S T S MAYIS 2009)------------------------1.

Sepsis tanısı konulan bir çocuğun yoğun bakım ünitesi olan bir hastaneye ambulansla sevk edilmesi gerekiyor. Sevk sırasında hastaya yapılacak işlemlerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D)

Hava yolunun açık olması sağlanmalıdır. Siyanozu olsun olmasın oksijen verilmelidir. Damar yolu açılmalıdır. Kültür alınması gerektiğinden sevk edilen hastanede kültür alınana kadar antibiyotik verilmez. E) Sevk işlemi sırasında hastaya refakat edilmelidir. Hastanın tedavisini geciktirmemek için antibiyotik kültür alınmadan da verilebilir.

Doğru cevap: D

2.

Aşağıdaki bakterilerden hangisi 3 ay-36 ay arası bebeklerde bakteriyemi ve odağı belli olmayan ateşe en sık neden olur? A) B) C) D) E)

Haemophilus influenzae Streptococcus pneumoniae Salmonella Staphylococcus aureus Meningokoklar

3 ay-36 arası çocuklarda occult bakteriyemi ve odağı belli olmayan ateşin en sık etkeni pnömokoklardır. D o ğ ru cevap : B ------------------------(S T S MAYIS 2010)------------------------3.

Term ve preterm yenidoğanlarda fulminan seyir gösterebilen ve en sık görülen pnömoni etkeni aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

Grup B streptokoklar Klamidya türleri Sitomegalovirus Pneumocystis carinii Staphylococcus aureus

Yenidoğanlarda en sık pnömoni etkeni S.agalactiae (grup B streptokok)’tur. D o ğ ru cevap: A

► 67

ÇOCUKLUK ÇAĞINA ÖZGÜ ENFEKSİYON HASTALIKLARI inkübasyon

süresi

A) Kabakulak (14-21 gün) B) Kızamıkçık (16-18 gün)

Kızıl-A grubu Streptokokların yaptığı hastalık olup 2-4 günlük inkübasyonu takiben boğaz ağrısı, ateş, düşkünlük ve derideki döküntülerle seyreder. Submandibüler ve servikal LAP olur. Ağız etrafı ve çenede döküntü olmaz. Deri soyulur. Beyaz ve kırmızı

dil görülür. İnkübasyon döneminin kısa olması sebebi ile döküntüiü hastalıklar içinde önem arzeder. .Kızamığın kuluçka süresi 9-11 gün veya 10-12 gündür. En kısa kuluçka süresi olanlar, kızıl, influenza ve menengokoksemidir; 1-2 gündür. Döküntü hastalıklar içerisinde kızamıkçık ve EB V’nin kuluçka süresi 14 gün gibi uzundur. En uzun süreli kuluçka dönemi olabilen de kuduzdur. Kuduzda ortalama 2-3 haftadır; ancak bu süre 6 ay, 1 yıla bile uzayabilir. D oğru cevap: D

2. Su çiçeğinin klinik seyrinde aşağıdaki semptomlardan hangisi genellikle bulunmaz? (Eyiül-8 8 ) A) Deride şiddetli kaşıntı B) Veziküler döküntü

Penisilin Tetrasiklin Eritromisin Siklohegzimid Promisin

Kızıl A grubu hemolîtik Streptokokların sebep olduğu farenjitin bir komplikasyonudur. A grubu hemolitik Streptokoklar penisiline oldukça duyarlıdır. Penisilin alerjisi olan hastalarda eritromisin alternatif antibiyotiktir. D oğru cevap: A

*3

Kızıl (II. hastalık)

Etken: A grubu p-hemolitik streptokoklar: 50’den fazla e ritrotoksijenik toksin salgılayan suşu vardır. Çapraz bağışıklık olmadığından diğer tipleri ile tekrar kızıl geçirme şansı vardır. Kuluçka süresi: 2-4 gün (difteri gibi, kuluçka süresi en kısa hastalıklarından biridir). Prodromal dönem: 12-24 saat gibi oldukça kısadır, Yüksek ateş, kusma, baş ağnsı, boğaz ağrısı ve mezenterik lenfadenopatiye bağlı karın ağrısı (akut apandisit ile karışabilir) ile başlar. Döküntü dönemi: Döküntü iğne başı kadar ufak makül ve papüllerden oluşmuştur. Bastırılınca solar ve zemin hemolize bağlı olarak hafif sandır. Döküntüler vücudun her tarafında aynı anda başlar. Kann, kasık ve derinin katlantı yerlerinde daha yoğundur. Antekübital çukurda peteşilerden oluşan yatay çizgi (Pastia işareti) oldukça spesifiktir.

C ) Ekstremitelerde yoğun döküntü D) 14-21 günlük kuluçka dönemi E ) Vücutta yoğunlaşan polimorfik döküntü

Su çiçeği kişinin temasından sonraki 3. haftada baş ağrısı, ateş, kırıklık ve deri dökütünleri ile ortaya çıkar. Su çiçeğinin tipik lezyonu 6 -8 saatte makûlden papüle ve veziküle doğru gelişir. Lezyonlar gruplar halindedir. Erupsiyonlar çok ağır vakalar hariç yüz ve ekstremitelerde bulunmayabilir. Lezyonlar kaşıntılıdır ve değişik

Yüz eritemlidir. Ağız çevresinde eritem yoktur (circumoral pallor). El ayası ve ayak tabanlannda makülopapüler döküntü yoktur. Ödem ve eritem olabilir. Döküntü başladıktan 2-3 hafta sonra döküntüler solarken, ellerde ve ayaklarda soyulmalann olması oldukça spesifiktir. Dil paslı olup, papillalan hipertrofiktir (beyaz çilek dili). Daha sonra dil pası kalkar (kırmızı çilek uili).

dönemlerdeki lezyonlar birarada bulunur. D oğru cevap: C

hastalık

A ) Su çiçeği B) Kızıl C ) Kızamıkçık D) Difteri E ) Tetanoz Bakteriel hastalıklar arasında kuluçka dönemi (1-4 gün) ve prodrom dönemi (12-24 saat) en kısa olan enfeksiyon hastalığı difteridir.

Doğru cevap: D

Kızıl tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Nisan-89) A) B) C) D) E)

C ) Poliomyelİt (7-12 gün) D) Kızıl (12-14 gün) E ) Boğmaca (7-10 gün)

3. İnkübasyon dönemi en kısa olan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-89)

4.

Ağız mukozasında peteşiler sıktır. Membranöz ve eksüdatif tonsillit olur. Büyük çocuklarda rinit, aksınk ve konjonktivît gibi daha çok viral enfeksiyonlarda görülen bulgular yoktur ya da siliktir. 1 yaş altındaki çocuklarda ise tablo viral enfeksiyonlara benzer. Lökositoz, akut faz reaktanlarmda artış, Boğaz kültüründe etkenin üremesi olur. ASO akut enfeksiyondan 1-2 hafta sonra yükselir. Bu nedenle akut enfeksiyonun teşhisinde önemli değildir. Geç komplikasyonlar: %0.5 olguda görülür. 1. Glomerülonefrit 2. Akut Romatizmal Ateş (ARA) Derideki streptokoksik enfeksiyonlar] nefrit yapabilir, fakat rom a tizm a l ateş yapm az. 4 yaşın altında ARA bilidirilmemiştir. Tedavi: 10 gün penisilin, ya da Penadur 6.3.3 (tek doz) ya da diğer antistreptokoksik antibiyotikler.

Enfeksiyon Hastalıkları

1. Aşağıdakilerden hangisinin yanlıştır? (Nisan-8 8 )

68 4 TUM TUS SORULARI 5.

Polionun en vavaın tipi aşağıdakilerden hangisidir? A ) Paralitik C) Bulber

8.

B) Nonparalitik D) Abortif E) Asemptomatik

A) B) C) D) E)

Poliovirüs 3-5 günlük inkübasyon periyodundan sonra çeşitli klinik tablolora yol açar. %90-95 klinik semptom vermez.

2. A b o rtif tip : M S S tutulm adığı için sinir sistemi belirtileri görülmez. 3. A se p tik m enenjit.

D oğru cevap: E 6.

A ) Ko-trimoksazol C ) Penisilin

B) Rifampisin D) Kloramfenikol E) Tetrasiklin

Meningokoksemi profilaksisinde rifampisin çok etkilidir. Rifampisin tüberküloz tedavisinde izoniazidden sonra İkinci önemli ilaçtır. Hepatotoksik etki potansiyeli vardır. Oral kontraseptiflerin etkisini azaltırlar ve gebelerde ilk trimesterde verilmemelidir.

Enfeksiyon

Hastalıkları

. .71

Meningokoksemide ev içi temaslılara, kreş veya okulda temas edenlere ve hastalık öncesi 7 gün içinde kişinin oral sekresyonları ile temas edenlere mümkün olduğu kadar erken antibiyotik proflaksisi verilmelidir. Sağlık personellerinden ağız ağıza solunum uygulayanlar, entübasyon ve aspirasyon uygulayanlar dışındakilere proflaksi verilmesine gerek yoktur. Rifampisin

20mg/kg/gün 2 dozda ,2 gün

Seftriakson

125 mg tek doz ım 12 yaş

Siprofloksasin

500 mg oral tek doz >18 yaş

(Neison 18.basım-2007) D oğru cevap: B 7.

Boğazda anjin geçirdikten 15 gün sonra aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi tanıyı desteklemek için istenir? (Nisan-91)

Ateş Solunum güçlüğü Yutma güçlüğü Konuşma güçlüğü Akomodasyon güçlüğü

Doğru cevap: A 9.

Meningokoksemi profilaksisinde kullanılan antibiyotik hangisidir? (Nisan-90)

bulgu

Botiiizmde başlangıç genellikle besinin yenmesinden sonraki 18-36 saatte meydana gelir. Nörolojik semptomlar bilateraldir. İlk başta ağız kuruması, çift görme, görme keskinliğinin azalması, blefaropitoz, akomodasyon bozukluğu, ışık refleksi kaybı, bulantı, kusma, karın krampları, yutma güçlüğü ve ishal görülür. Ateş yükselmesi yoktur.

1. A se m p tom a tik poiiom yelit % 9 0-9 5 görülür. Hiçbir klinik belirti vermez.

4. Paralitik poiiom yelit. Bulber poiiomyelit, paralitik tipin bir altsınıfıdır.

Botilismus zehirlenmesinde tipik olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91)

Kedi ve köpekten çocuklara bulaşarak saçta enfeksiyon yapan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91) A ) M. Canis C ) T. Rubrum

B) T. schönlein D) E. flococcusum E) A. flavus

Dermatofıtlerden Microsporum canis ve Trichopyhton rubrum zoofilik mantarlardır. Epidermopyton flococcus ve microsporum audouni insan kökenlidir. Zoofilik T. capitis etkeni sıklıkla M. canis yada T. mentagrophytesdir. Doğru cevap: A 10. Çocukta servikofasial granülomatöz süpüratif enfeksiyon yapan etken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 91) A ) Kedi tırmığı C ) Stafilokok

B) Chagas D) Sarkoidoz E) Beriliozis

Kedi tırmığı hastalığı kediler tarafından insana bulaştırıldığı düşünülen ve lenfadenit ile kendini gösteren ateşli bir hastalıktır. En sık aksiller LAP gözlenir. Kedinin tırmaladığı yerde önce bir papül sonra püstül gelişir, iki hafta içinde genellikle tek taraflı ve tırmığın bulunduğu yerde bölgesel LAP oluşur. Bu LAP daha çok çene altı, koltuk altı ve boyun bölgelerinde izlenir. Lezyon önce serttir sonra yumuşayarak fluktuasyon verir. Fistül oluştururak boşalır. Granülomatöz bir reaksiyon gösterir ve tedavide tetrasiklin kullanılır. Kedi tırmığı hastalığının etkeni Rochalİma (Bartonella Henselae)’dir. Etken üretilemez. Doğru cevap: A

A ) ASO C ) Sedimentasyon

B) Kan kültürü D) Lökosit sayımı E) İdrar kültürü

Streptokokların streptolizin O Ag’i organizmada kendisine karşı A S O antikorlarının meydana gelmesine neden olur ve genellikle enfeksiyon sonrası 15 gün içinde yükselir, yani erken tanı için kullanılamaz. A S O titresinin araştırılması geçirilmiş veya geçirilmekte olan Streptokok enfeksiyonlarının saptanması ve takibinde yararlanılan bir testtir. Kan kültürü 7-10 gün, sedimentasyon 1 saat, lökosit sayımı 1 saat ve idrar kültürü 2-3 gün içinde sonuç veren tetkiklerdir.

Doğru cevap: A

11. Aşağıdakilerden hangisi bağırsakta cAM P düzeyini artırarak ishal yapar? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

Ciostridiumlar Botilusmus + Streptokok Kolera + Enterotoksijenik E. coli Basillus cereus S. aureus

Kolera ve Enterotoksijenik E. coli cAM P’yi düzeyini artırarak ishale neden olur. S. aureus enterotoksin ile, Clostridriumlar egzotoksinleriyle ishal yaparlar.

Doğru cevap: C

PEDİATRİ ► 69 12. Aşağıdakilerden hangisi Roseola infantum etkenidir?

Eritema infeksiyozum

(Nisan-97) A ) Parvovirus B-19 B) C M V C) insan Herpes virüs 6 D) R S V E) Parainfluenza virüs tip 3

Roseola infantum: Etkeni insandaki Herpes virüs tip 6’dır. Exanthema Subitum veya 6 . hastalık da denir. Selim viral bir hastalıktır. 6 ay-3 yaş arası çocuklarda görülür. 3-4 gün süren ve yüksek ateşle seyreden prodrom dönemi vardır. Ateş genellikle lizis ile düşer ve

generalize pembe renkte tipik bir döküntü belirir.

Prodrom dönem i yoktur. « Parvovirüs B 19 tarafından oluşturulur.. • Tokatlanmış yüz görünümü tipiktir. • Artralji ve artrit en sık komplikasyondur. Roseoia infantum • HSV-tip 6 ’nın neden olduğu hastalıktır. • İnkübasyon süresi 10 gün, prodrom dönem i 3 gündür. • Döküntü ile birlikte ateşin düşmesi tipiktir. • En sık komplikasyonu konvülziyondur. Kabakulak

D oğru cevap: C

• • • •

13. Çocuklarda sinüzit, otitis media, menenjit gibi klinik tablolar oluşturan ve kanlı ağarda V faktörü diski yerleştirilerek klinik örnek izole edilen bakteri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A ) S. pyogenes B) S.aureus C) B. pertusis D) H .influenza E) E.coli

Haemophilus influenza, küçük gram negatif pleomorfik bir bakteridir. Üremesi için X ve V adı verilen faktörlere ihtiyaç vardır. Stafilokok kolonilerinin etrafında daha geniş koloniler yapar (uydu fenomeni). H.influenza'nın kapsüllü formları, özellikle tip b, süpüratif solunum yolu enfeksiyonları (sinüzit, laringotrakeit, epiglotit, otit) ve küçük çocuklarda menenjite neden olur. H.influenza, 2 ay-3 yaş arası çocuklarda menenjitin en sık nedenidir.

Önemli Not: 2004 yılına kadar bu bilgi doğruydu. Ama Nelson 2004’te bu bilgi değişti. 3 yaşın altında en sık görülen menenjit etkenleri, S. pneumoniae, H. influenza’dır. Fakat H.influenza en sık 3 yaşın altında görülür. D oğru cevap: D

14. Yenidoğanda epidemik plörodini ve myokarditin etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A) B grubu Coxackie virus B) RSV

C) Polyoma virus D) Parainfluenza virus

E) C M V Coxachie virüsler A ve B olmak üzere iki gruba ayrılır. A grubu; herpangina, el - ayak - ağız hastalığı ve akut hemorajik konjunktivite neden olur. B grubu ise, plörodina, myokardit, perikardit ve meningoensefalit etkenidir. Tüm grup B ’ler ve bazı grup A’lar aseptik menenjit ve hafif paralizi yapabilir. Grup B ’nin neonatal hastalığında letarji, beslenme güçlüğü, kusma görülür; ateş her zaman eşlik etmez. Ağır vakalarda, kısa bir diyare ve iştahsızlık periyodunun ardından ilk 8 günde myokardit ve perikardit görülür. Klinik seyir fatal olabileceği gibi bazı hastalar tümüyle iyileşebilir. Bazı grup A Coxackie virüsleri de

myokardit yapabilir. D oğru cevap: A

• • • • • • •

Paramiksovirüsler tarafından oluşturulur. İnkübasyon süresi 16-18 gündür. Stenon kanalı ağzı şiş ödemli ve kızarıktır. Komplikasyonları: - meningoensefalit - orşit - artrit - renal tutulum - tıroidit - masti t - pankreatit - sağırlık En sık komlikasyon meningoensefalittir. İşitme kaybı sinirsel tipdedir. Orşit püberteden sonra sık görülen bir komplikasyondur, ancak infertilité nadir görülür. En benign prognozlu ensefalit etkenidir. Menenjit yapmışsa lökosit sayısı yükselir. Gebelikte 1. trimestrde geçirilen enfeksiyonlarda spontan abortuslar oluşur. MMR aşısı şeklinde 15. ayda immünizasyon yapılır.

15. Köpeğin ısırması sonrası enfekte olan yaradan yapılan incelemede gram (-) kokobasiller görüldüğünde ilk düşünülm esi gereken m ikroorganizm a aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A) B) C) D) E)

E. coli M. pnömoni B. canis Leglonella Pasteurella multocida

P. multocida özellikle kedi ve köpeklerin normal ağız florasının bir üyesidir. Hayvan ısırıklarının %25 kadarında enfeksiyon sebebidir. Yaraya konulan dikiş enfeksiyonu kolaylaştırıcı bir etki gösterir. Egzotoksini yoktur. Kapsülü ve ürettiği endotoksini ile patogeneze sebep olur. D oğru cevap: E 16. Aşağıdakilerden hangisi intrauterin Parvovirüs enfeksiyonun en önemli kom plikasyonudur? (Nisan 2000) A ) Interstisyel pnömoni B ) Hiperbilirübinemi C ) Karyoretinit D) Anemi E ) Ventrikülomegali

r~ Enfeksiyon Hastalıkları

En önemli komplikasyonu, özellikle başlangıçta ateşin yükseldiği dönemde gözlenen konvülziyon’dur.

70 4 TÜM TUS SORULARI Parvovirüs bir DNA virüsü olup, B19 tipi insanlarda infeksiyon oluşturur. Hedef organı kemik iliği eritroid kök hücreleridir. Çocuklukta beşinci hastalık olarak da bilinen eritema infeksiyozuma yol açar. Ağır fetal mortalité ve morbidité ile seyreden intrauterin enfeksiyonlara yol açabilir. Hidrops fetalis, intrauterin en önemli komplikasyonudur. Hidrops fetalisin nedeni aplastik krizlerdir. Infeksiyona maruz kalan gebelerde fetal ultrasonografi ile yakından takip edilmelidir.

hidrops,

D oğru cevap: D kızamık

ile

ilgili

olarak

A ) İnkübasyon periyodu 10-12 gündür B) Prodrom dönemi 3-4 gündür C ) Döküntüler önce saç çizgisi, kulak ardı ve boyun bölgesinden başlar D) Döküntüler başladığında ateş aniden düşer E) Döküntüler en son ayakta ortaya çıkar

Enfeksiyon Hastalıkları

Kızamık virüsü, paramixovirüs grubundan R N A virüsüdür. Kızamık virüsünün . kulaçka dönemi 10-12 gündür, bunu izleyerek 4 gün kadar süren prodrom dönemi başlar. Bu dönemde ateş, koriza, konjunktivit, öksürük ve koplik lekeleri karakteristiktir. Ateş döküntüden 3-4 gün evvel vardır. Ender olarak bifaziktir. G ö z kapaklarında ödem ve konjunktivai iltihab vardır. Fotofobi sıkça gözlenir. Koplik lekeleri döküntüden iki gün evvel belirir, kızamık için patognomoniktir. Döküntü belirince bu lezyonlar azalmaya başlar ve döküntünün 3. gününde tamamen kaybolurlar. Kızamıkta döküntü makülopapüler özelliktedir. Döküntü saç çizgisinden, alından ve enseden başlar, yüze, boyuna, üst ekstremitelere ve gövdeye yayılır. Avuç içi ve ayak tabanında da döküntü görülebilir. Döküntülerin başlamasıyla ateşte yükselme görülür. Döküntünün en belirgin olduğu dönemde ateş en yüksektir. Döküntü döneminde anoreksi, kırıklık ve genel lenfadenopati görülebilir. Komplikasyonsuz kızamıkta tedavi semptomatiktir. Kızamıkla temas eden bir çocuk, temastan sonra 1 - 2 gün içinde kızamık aşısı yapılarak kızamıktan korunabilir. Bu önlem alınamadığında bulaşmanın ilk 6 gününde 0.4 ml/kg gammaglobulin uygulanarak kızamık önlenebilir. D oğru cevap: D 18. Üç gündür ateşi olan, ateş düşünce, gövdede makülopapüler döküntü ortaya çıkan 1 0 aylık süt çocuğunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A ) Su çiçeği C) Kızamıkçık

Doğru cevap: B

19. Hipertrofik adenoid komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000)

olmayan

A) Kronik seröz otitis media

17. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan 2000)

m

Bazen göz kapağında ödem, lenfadenopati görülebilir. Kan tablosunda lökositoz ve polimorfonükleer lökosit artışı, döküntü evresinde lökopeni ve lenfomonositoz gözlenir. Komplikasyon olarak ensefalit gözlenebilir. Tedavi, ateşin ılık banyo ve antipiretiklerle düşürülüp konvülziyon varsa sedatiflerle kontrol altına alınmasını kapsar.

B ) 6 . Hastalık D) Hepatit E) Enfeksiyöz mononükleoz

Human herpes virüs tip 6 ’nın neden olduğu 6 . hastalık sıklıkla 6 ay-3 yaş arası çocuklarda görülür. Kuluçka dönemi 10-17 gündür. 3-4 gün kadar süren bir prodrom dönemi vardır. Bu dönemde hastada yüksek ateş ve iritasyon dışında semptom genellikle yoktur. Bazen ateşe bağlı konvülziyonlar görülebilir. Ateş genellikle lizis ile düşer ve generalize pembe renk döküntü belirir.

B) C) D) E)

Pulmoner venöz hipertansiyon Obstrüktif uyku apnesi Kor pulmonale Damak, diş ve yüz şekil bozukluğu

Hipertrofik adenoidin komplikasyonları; • • • • • • • •

Persistan nazal obstrüksiyon ve ağızdan solunum Horlama Hiponazal konuşma Kor pulmonale Uyku apne sendromu Tekrarlayan aspirasyon pnömonisi Kronik seröz otitis media Damak, dış ve yüz şekil bozukluğu

Doğru cevap: B

20. Akut epiglotitin en sık hangisidir? (Eylül-2000)

sebebi

aşağıdakilerden

A) H. influenza tip B B) C) D) E)

S. pneumonia Adenovirus N. menengitis H. parainfluenza

A K U T E P İG L O T T İ T •

En sık 2-7 ya ş grubunda görülür.

•

Etken H.influenza tip B'dir. Bir KB B acilidir.

Klinik: •

Progresif solunum sıkıntısı vardır.

•

Epiglot şişmiş ve solunum yolunu kapatmıştır.

•

Çocuk huzursuz ve oturur pozisyondadır.

•

Yatmakla solunum sıkıntısı artar.

•

Çocuk yutamadığından ağzından salya akar.

•

Sesi boğuktur (Hot patato voice).

•

Stridor, retrosternal, epigastrik, supraklavikuler ve interkostal retraksiyonlar vardır.

•

En önemli belirti redaksiyonlardır.

•

Siyanoz geç dönemde ortaya çıkar.

•

Muayenenin ameliyathane koşulları dışında yapılması kontrendikedir, dil üstüne basılması obstrüksiyonu artırır.

•

Muayenede epiglot ödemli şiştir.

•

Yan boyun grafisinde epiglot şiş ve büyüktür, (baş

parmak görünümü).

PEDİATRİ ► 71 Kızıl; streptokok ve stafilokokların sebep olduğu daha çok 2 - 1 0 yaş arası çocuklarda görülen bir durumdur. Inkübasyon sürtesi 1-7 gündür.

Tedavi: Acil tedavi gerektirir

•

Hemen soğuk buhar ve oksijen verilir.

0

İn tra ve n ö z olarak ste ro id ve rilm e s i ödem i azaltır.

•

İntravenöz olarak ampisilin ve kloramfenikol verilir. Gerekirse trakeotomi yapılır.

Streptokoksik kızılda ateş, karın ağrısı, başağrısı, boğaz ağrısı, yaygın eritem “zım para kağıdı” özelliği; boyun, koltuk altı, kasıklar vücuda yayılır. 7-14 gün soyulur. Makulopapüler döküntü mevcuttur. Lökositoz, boğaz veya yara kültürlerinde pozitif grup A streptokoklar mevcuttur. Beyaz ve kırmızı çilek dili mevcuttur. Kırmızı farenks eksudalı veya eksudasızdır. Avuç içi ve ayak tabanında lezyon yoktur. Pastia çizigileri görülür.

Komplikasyonlar: •

•

Dehidratasyon, respiratuar ve kardiovasküler kollapstır.

Hepatosplenomegali yoktur. Stafilokoksik kızıl; değişken ateş vardır. Yaygın eritrodermi, streptokoksik kızıla benzer ancak gözler hiperemik olur. Çilek dili yoktur. Farenks normaldir. Enfekte ise lökositoz değişkendir. Fokal stafılokok enfeksiyonu olabilir.

% 20 vaka ölümle sonuçlanır.

D oğru cevap: A

21.

Akut farenjit etyolojisinde önemli aşağıdakilerden hangisidir? (EylüI-2000) A) B) C) D) E)

olmayan

S. pyogenes C. diphteria P. aeruginosa Mikoplazma N. gonorhea

23.

A kut farenjit etkenleri; viral sebepler, S. pyogenes, C. difteria, N. gonore, grup C streptokoklar, meningokoklar, Clamidya ve N. pneumoniadır. D oğru cevap: C 22

.

Kızılda tipik bulgulardan olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

D oğru cevap: C

Makülopapüler döküntü Membranöz tonsiller Hepatosplenomegali Kırmızı çilek dili Beyaz çilek dili

Su çiçeğinin kom plikasyonlarından aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

olm ayan

Ensefalit Parotitis Hepatit Pnömoni Pankreatit

Su çiçeği; son 10-20 gün içinde su çiçeği veya zonaya maruz kalma sonucu oluşur. Döküntü daha çok gövde ve yüzdedir. Saçlı deri, burun, ağız ve barsakta lezyonlar oluşur. Eritemli küçük veziküller püstülleştikten sonra kurutlanarak iz bırakmadan iyileşirler. Kurutlanma başladıktan sonra hasta artık bulaştırıcı değildir.

Enfeksiyon Hastalıkları.

•

Lökosit sayısı normal veya düşüktür. Lökositoz ikincil enfeksiyonu düşündürür. Tza n ck testi dikkatlice değerlendirilmelidir.

B ilil

Tablo: Çocukluk çağında döküntülerin ayırıcı tanısı

Makülopapüler döküntü

Virüsler: Kızamık, kızamıkçık, rozeola infantum ( 6 .hastalık), Eritema enfeksiyosum (ö.hastalık), enterovîruslar, hepatit-B (Gianotti-Crosti sendromu), HIV, adenovirus, Epstein-Barr virus Bakteriler; Grup A streptokok, kızıl, erizipel, sekonder sitiliz, erken dönemde menengokokkal enfeksiyon, salmonella, lyme hastalığı, M pneumoniae, L monocytogenes. Riketsia: Tifus, kayalık dağlar humması Kawasaki hastalığı

Veziküler, büllöz, püstüler

Virüsler; Herpes simpleks, VZV (suçiçeği virüsü), coxsackieviruses, ekovirusler Bakteriler, stafilokoklar, empetigo Toksik epidermal nekrolizis, eritema multiforme (Stevens-Johnson sendromu)

Peteşi, purpura

Virüsler: Atipik kızamık, konjenital rubella, CMV, HIV, enterovirus, parvovirus, hemorajik varisella Bakteriler: sepsis (menengokok, pnömokok, Hib, vb) endokardit, P aureginosa Riketsia; Tifus, kayalık dağlar humması Vaskülit, trombositopeniler, Henoch-Schonlein purpurası, malarya

Eritema nodozum

Hepatit-B, EBV, Grup A streptokok enf, tüberküloz, yersinia, kedi tırmığı hastalığı, histoplasmoz, sarkoidoz, inflamatuvar barsak hastalığı, SLE, Behçet hastalığı

Ektima gangrenozum

Pseudomonas aureginosa

Eritema kronikum migrans

Lyme hastalığı

Erizipel

Grup A streptokok

72 4 TÜM TUS SORULARI Viral döküntülli hastalıklar Kızamık

• intrauterin enfeksiyonda en sık bulgu neonatal trombosîtopenidir. • Paramixovirus ailesinden bir morbillivirüs olan measles • Bebekte en sık PDA’ya neden olur. Tipik olarak periferik virüsü tarafından oluşturulur. pulmoner stenoz görülür. ■ En sık görülen döküntülü hastalıktır. • 15. Ayda MMR aşısı şeklinde immünizasyon yapılır. • İnkübasyon 12 gün, prodrom 3-5 gündür. Döküntülerden 1 - 2 gün önce bukkal mukozada koplik lekeleri çıkar. Suçiçeği • Klinik bulgulan • Varicella virüsü nükleusta çoğalan tek DNA virüsüdür. - Ateş - Koriza • İnkübasyon süresi 14-16 gün, prodrom dönemi 1-2 - Konjuktivit ve keratit gündür. - Öksürük • Multipl pleomorfik döküntüler ortaya çıkar. - Koplik lekeleri • Bulaştırıcılık tüm lezyonlann kurutlanması ile sonlanır. - Raş • Aspirin kullanımı ile Reye sendromu görülebilir. • En sık komplikasyon otitis mediadır. • En sık SSS komplikasyonu serebellittir. • Dev hücreli (Hetch) pnömoni yapar. • Tzank dev hücreleri tipiktir. • Ölümcül komplikasyonu pnömonidir. • Kronik komplikasyonu SSPE’dir. • Ağır seyreden ve immünsüprese hastalarda asikiovir • En iyi aşılama zamanı 15. aydır. kullanılabilir. • Aşısız bir çocuğun teması halinde 72 saat içinde aşı • Gebe kadınlarda fetal varicella enfeksiyonu ile fetusta; yapılır. - Düşük doğum ağırlığı Kızamıkçık - kortikal atrofi - nöbetler • RNA virüsüdür. • İnkübasyon süresi 16-18 gündür. - mental retardasyon • Prodromal be lirtile r olan kataral semptomlar - koriyoretinit, kataraktlar farkedilmeyebi li r. - mikrosefalı' • Yüzden başlayıp vücuda yayılan döküntü 3 günde solar. - ıntrakraniyal kalsifikasyonlar • Komplikasyonları en sık; - gövde ya da ekstremitede tanısal skatrisiyel görünüm - Artrit ortaya çıkar. - Ensefalit -

Trombosîtopenidir. 'D: 02İ090

Su çiçeği pnömonisinde tipik olarak çok sayıda bilateral nodüler lezyonlar ve havalanma artışı görülür. Stafilokok türleri veya grup A streptokok ile ikincil enfeksiyonlar sık görülür ve impetigo, sellülit, apse, kızıl veya sepsis tablosu gelişebilir. Devamlı kusma veya bilinç değişikliği Reye sendromu veya ensefaliti düşündürür. Reye sendromu daha çok salisilat kullananlarda oluşur. Su çiçeği immün sistemi baskılanmış hastalarda (özellikle lösemi veya lenfoma veya yüksek doz sterioid olanlarda) yaşamı tehdit edebilir. Hastalıkları ağır pnömoni, hepatit ve ensefalit ile komplike olur. Doğumdan 6 gün önce ile 2 gün sonra arasında su çiçeği geçiren annelerden doğan bebekler ağır veya fetal (% 5 ) su çiçeği için yüksek risk altındadır ve su çiçeği -zoster immunglobulin verilmeli ve yakın takibe alınmalıdırlar. Su çiçeğinin ender komplikasyonları arasında optik nevrit, transvers miyelit, orşit ve artrit bulunur. Tedavi; destekleyici önlemler arasında sıvı dengesinin yağlanması, asetaminofen kullanılmaması ve kaşıntı için ılık banyolar önerilir. Ağır hastalıkta ve immün sistemi baskılanmış kişilerde Asikiovir 30-50mg/kg/gün İ.V. şeklinde verilmelidir. D oğru cevap: B

24. Kızamıkta mortaliteyi azaltan vitamin aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A ) Vitamin A C ) Biotin

B) Vitamin E D) Niasin E) Vitamin C

A vitamini; yağda eriyen bir vitamindir. Vücutta bilinen A vitamininin büyük kısmı, karaciğerde retinil palmitat olarak depolanır. Aldehit şekli opsin ile birleşip, karanlıkta görmede önemli rod hücreleri için gerekli rodopsin pigmentini oluşturur. Kemik ve dişlerin gelişiminde faydası vardır. Deri, göz, sindirim sistemi, solunum sistemi ve genitoüriner epitelinin oluşup gelişmesi için gereklidir. Kızamıkta kullanılmasının mortalité ve morbiditenin azalmasında faydası görülmüştür. Ayrıca eksikliğinde su çiçeği, boğmaca, kabakulak ve tüberküloz gibi enfeksiyon hastalıkları klinik bulgularının ortaya çıkışında tetikleyici rol oynadığı bilinmektedir. Kwashiorkorda en sık A vitamini eksikliği görülür. A vitamininin yetersiz alımı veya vücutta yetersiz kullanımı, karanlığa adaptasyonu azaltır ve gece körlüğüne (ilk semptom) neden olur. Konjunktiva ve korneada kseröz, kseroftalmi ve keratomalazi, akciğer, gastrointestinal ve idrar epitellerinde keratinizasyon meydana gelir, infeksiyonlara direnç azalır. Tat ve koku alma duyularında azalma ve anemi de görülmüştür. Bulbar konjonktivada “Bitot lekeleri” görülür.

Doğru cevap: A

PEDİATRİ > 73 Boğm acanın prodromal dönem inde aşağıdakilerden hangisi görülür? (Nisan 2001)

• •

A ) Lenfositoz C ) Eozinofili

•

Pnömomediastinum

•

Hemorajik cilt döküntüler.

B) Bazofili D) Nötropeni E ) Anemi

D oğru cevap: E

Boğm aca; B o rd e te lla p e rtu ssisin n e d e n o ld u ğ u akut, s o lu n u m yo lla rın ın çok bulaşıcı bir e n fe k s iy o n u d u r v e şiddetli b ro nşit ile k a ra k te rize d ir. H a s ta lık en sık

27.

ve en şiddetli bebeklik d e v re s in d e olur.

d e v re d e

lenfositozla

birlikte

o la n

lökositoz va rd ır. Daha

s o n ra

te k ra rla yıc ı,

paroksismal

Çocuklarda akut otitis mediaya en sık neden olan bakteri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

H a fif ö k s ü rü k , b u ru n a k ın tısı v e a te ş le k a ra k te rize p ro d ro m a l

öksürük

atakları başlar. S ık o la ra k ö k s ü rü k te n s o n ra k u s m a g ü ç s ü z lü k ile birlikte sü re r.

Akut otitis media çocuklarda en sık rastlanan akut infeksiyonlardandır.

•

En sık etken S . pnömonia iken diğer H. influenza (% 10-30), M. cataralis (% 1 0 -3 0 ) nadiren S. aureus ve gram (-) basiller de neden olabilir.

T a n ı n a z o fa re n g e a l s ü rü n tü d e n B. pertussisin Bordet

yapılmasıyla

veya

Akut otitis media komplikasyonları;

Tedavide Eritrom isin kullanılır. Steroidlerin atakların sayısı ve şiddetini azalttığı görülmüştür.

• •

Komplikasyonları; S ü p e re n fe k s iy o n a

b a ğ lı

b ro n k o p n ö m o n i e n ciddi

• • • •

Lökom oid reaksiyon A te le k ta zi

•

O titis m e d ia

Mastoidit Petrozit Fasial paralizi Labirintit

İntrakranial k o m p lika syo n la r;

Bronşektazi

• • •

A pne ve ani ölüm •

Rekürren otitis media Persistan otitis media Kronik otitis media

İntratem poral ko m p lika syo n la r;

k o m p lik a s y o n d u r.

•

Staphylococcus aureus Grup A streptokoklar Branhamella catarrhalis Streptococcus pneumonia Gram negatif bakteriler

•

olur. Ö k s ü rü k , s iy a n o z , te rle m e , bitkinlik v e aşırı

- G engou ağarında kültürünün floresan boyalarla konur.

Myokardit Subakut sklerozan panansefalit

E p is ta k s is v e s u b k o n ju n k tiv a l k a n a m a la r

Menenjit Subdural abse Serebral abse

Beyin kanaması D a vra n ış bo zu k lu k la rı; D oğru cevap: A 26.

• • • •

Aşağıdakilerden hangisi kızamık hastalığının kom plikasyonlardan biri değildir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Pnomoni Akut otitis media Subakut sklerozan panensefalit Myokardit Bronkopulmoner displazi

Başarısızlık Duyma bozukluluğu içe dönüklük Yüksek sesle konuşma

D o ğ ru cevap: D

28.

Ani başlayan havlar tarzda öksürük şikayetiyle getirilen yaşındaki bir kız çocuğunun muayenesinde vücut ıs i s i normal bulunuyor. 1

Kızamık Komplikasyonları; •

Otitis media ( en sık)

•

Mastoidit

•

Larenjit (laringotrakeit)

•

Bronşiolit

•

Pnömonî

•

Aneıjiye yol açarak tüberküloz infeksiyonu

•

Sağırlık

•

Hemipleji, parapleji

•

Ataksi

•

Miyelit

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

Pnömoni Akut epiglottit Akut spazmodik larenjit Bronşiyolit Bronşit

Larinks ve trakeanın enflamatuar reaksiyonlarına krup sendromları denir. Akut başlayan inspiratuar stridor, boğuk ses ve havlar gibi öksürük ile karekterizedir. Krup tablosu öncelikle enfeksiyonlar olmak üzere mekanik veya alerjik nedenlerle de meydana gelebilir.

•

Retrobulber nörit

•

Stevens-Johnson sendromu

•

Hepatit

*

Akut laringotrakeit

•

Apandisit

•

Akut epiglotit

•

Korneada ülserasyon

mm Enfeksiyon Hastalıkları

25.

74 < TÜM TUS SORULARI •

Difteri krupu

•

Spazmodik krup

•

Alerjik krup

Streptokoklar ve stafilokoklar . Streptokoklar • • • . •

Çocuklarda en sık bakteriye! enfeksiyon nedenidir. Tüm tipleri ARF’dan sorumludurlar. Nefritojenik suşlar; ÜSYE’de tip 12, deride tip 49’dur. ASO; DNA az B’dir. Başlıca klinik tabloları - Pnömoni - İmpetigo - Erizipel - Vajinit • Grup B streptokoklar yenidoğanda sepsîs ve menenjit nedenidir ve vajenden bulaşırlar

Hastada enfeksiyon bulgusu yoktur. Nedeni iyi bilinmez isede alerjinin ve psikolojik faktörlerin rolü olduğu düşünülür. Çocuk genellikle gece uykusunda boğulur gibi bir öksürük ile uyanır ve hemen şiddetli bir inspiratuar stridor gelişir. Ateş yüksek değildir. D oğru cevap: C

29. Enfeksiyoz görülen tipik (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

mononükleozda, periferik yaymada bulgu aşağidakilerden hangisidir?

Enfeksiyon Hastalıkları

• İnkübasyon 1-7 gün olup, yaklaşık 5 gün içinde deskuamasyon bırakarak iyileşir. • Klinik bulgulan; - Deride mürekkeple kaplı gibi eritematöz döküntü - Dilde 1-2 gün içinde beyaz çilek, 4-5 gün sonra kırmızı çilek dili - Pastia çizgileri - Perioral solukluk - Beyaz dermografizm • DİCK antieritrojenik antikor verilmesiyle lezyon solarsa pozitiftir. (Shultz-Karlton reaksiyonu) • Tedavide penisilin kullanılır.

Downey hücreleri Pelger huet anomalisi Toksik granülasyon Döhle cisimcikleri Hipogranülasyon

Epstein Barr virüsü (EB V ) EMN (enfeksiyoz mononükleoz) yapar. Burkitt lenfoması, diğer B hücre lenfomaları ve nazofarengeal karsinomaya eşleniktir, en önemli olan antijen viral kapsid antijeni (V C A )’dir. insanlar doğal konaktır. EB V esas olarak lenfoid hücreleri esas olarak B lenfositler enfekte eder. 1

Kızıl

Stafilokoklar • Lokal enfeksiyonlar: - fronkül - impetigo - yara enfeksiyonları • Süpüratif ve/veya invaziv enfeksiyonlar: - sepsis - osteomiyelît - artrit - endokardit - pnömoni - menenjit • Toksinler aracılığıyla yol açtığı hastalıklar: - toksik şok sendromu - scalded skin sendrom - besin zehirlenmesi • Koagülaz negatif stafilokoklardan en en önemlisi Staf. epidermidistir. • Staf. saprofitikus ü rin e r enfeksiyonlardan sorumludur. • Stafilokok pnömonisi en sık 1 yaşın altında görülür. • Tedavide; vankomisin, metisilin, nafsilin, sefazolin, teikoplanin, rifampisin kullanılır.

Latent olarak enfekte hücrelerde enfekte B lenfositlerinin sitoplazmasında EB V DNA’sımn çok sayıda kopyası bulunur. EB V esas olarak tükrük alışverişiyle örneğin öpüşme sırasında bulaşır. CM V ’nin aksine E B V ’nin kanla buluşması çok enderdir. Enfeksiyon önce orofarenkste epitel doku görülür. Daha sonra kana yayılarak B lenfositleri enfekte eder. Sitotoksik T lenfositler enfekte B hücrelere tepki verir. E B V B lenfositleri içinde latent halde kalır. Mutlak lenfositoz olan ve yaymada görülen lenfositlerin % 30’a kadar varan bölümü anormaldir bu atipik lenfositler büyük olup parçalı bir çekirdek ve vakuollü bazofil bir sitoplazmaya sahiptir, bu hücrelere Downey hücreleri denir. V C A antikorları ilk ortaya çıkan antikordur. Anti EB N A en son ortaya çıkar ömür boyu (+) Anti V C A IgM erken tanıda en önemli olan ve en kısa sürede kaybolan (3 ay) antikordur. \ D oğru cevap: A

:

30.

EBV B hücreleri enfekte eder ama Dovvney hücreleri T lenfositlerdir. Bu T lenfositler CD8(+)'dir.

İD: 02İ092

AIDS tanısı alan çocuklarda pnömoniye en sık neden olan G r (+) bakteri aşağidakilerden hangisidir? (Eylül

2002) A ) Hemofilus influenza B) Klebsiella pnömonla C) Streptokokus pnömonia D) Stafılokokus aureus E) Listeria monositogenez Çocuklarda AID S (edinsel immün yetersizlik sendromu) enfeksiyonu, çoğu kez anneden çocuğa geçen HIV-1 (human immunodeficiency virus)adlı insan retrovirusunu neden olduğu klinik tablodur. Doğumsal HIV enfeksiyonu olan çocuklar doğumda asemptomatiktirler, HIV hastalığının bulguları ancak bir yaşına doğru ortaya çıkar. Lenfoid intertisyel pnömonisi olan vakalarda veya yaşamın ilk yılında ciddi hastalık geçirmeyen hastalarda prognoz daha iyidir.

PEDİATRİ > 75

AlDS’li çocuklarda hipergammaglobülinemi olmasına karşın hücresel immün işlevler bozuk olduğu için normal konakta enfeksiyon yapan H. influenzae tipi b ve pnömokok gibi bakterilerle ağır hastalık tablosu kolaylıkla gelişir. En sık bakteriyemi ve sepsis gözlenir. H. influenza gr (-) basil olduğundan en doğru seçenek pnömokoklardır. Lenfoid interstisyel pnömonitis pediatrik AIDS vakalarında % 28 oranında gözlenir. Bu sendromun etyolojisi belli değildir. Etken Epstein barr virüsü veya HIV olabilir H I V e n fe k s iy o n u n d a sa n tra l sin ir sistem i tu tu lu m u sıktır.

A l D S ’li

ç o c u k la rın

%

6 0 ’ın d a

ilerleyici

e nse fa lop a ti, p ira m id a l b u lg u la r, ataksi, p s ö d o b u lb e r p a ra lizi, k o n v ü lziy o n v e m iyo k lo n i ş e k lin d e nörolojik tu tu lu m bildirilm iştir.

D oğru cevap: C

31. Aşağıdakilerden hangisi boğmacanın en sık görülen komplikasyonudur? (Eylül 2002) A) Konvülziyon C) Bronşektazi

B) Bronkopnömoni D) Ensefalopati E) Amfizem

Boğmaca enfeksiyonunun kompliksyonlar şunlardır; •

neden

olduğu

A) B) C) D) E)

Kızamık Kızamıkçık Varisella Altıncı hastalık El-ayak ve ağız sendromu

V A R İS E L L A Varisella döküntüsü, kırmızı makûller şeklinde ve hızla, etrafı eritematöz küçük veziküllere Bu veziküller de hızla püstüle dönüşürler. Daha püstüllerin üstü kabuklanır. Bu kabuklar düştükten lezyonlar skar bırakmadan iyileşir.

başlar döner. sonra sonra,

Lezyonlar esas olarak yü z ve gövdede görülürler. Daha az olarak saçlı deri, burun, ağız ve barsaklarda da görülebilirler. Sistemik semptomların şiddeti, cilt lezyonları ile paralellik gösterir. Varisellada aynı anda eski ve yeni lezyonlar görülebilir (polimorfizm; makül, vezikül, püstül ve kabuklanma) çiçek hastalığında lezyonların hepsi aynı evrededir. Genellikle lezyonlar ileri derecede kaşıntılıdır. Lezyonlar kabuklanmaya başladıktan sonra bulaştırıcılık kaybolur. Varisella enfesiyonunun en önemli kom plikasyonu stafıiokok ya da streptokok gibi organizm alara bağlı gelişen sekonder bakteriyel deri enfeksiyonlarıdır. Varisella enfeksiyonu, hayatın ilk birkaç ayında, anneden gelen antikorlara bağlı olarak çok hafif seyreder. D oğru cevap: C

Bronkopnöm oni; S ü p e re n fe k siyo n a bağlı olarak gelişen bronko pnöm oni, en ciddi kom plikasyon­

d u r ve en sık izlenir. • Atelektaziler •

A ra y a giren viral respiratuar enfeksiyonlar

•

Otitis m edia

• •

K ronik bronşiektaziler A p n e v e a n i ö lü m (p a r o k s is m a l ö k s ü r ü k le r sıra sın d a )

•

33. Ekstremitelerde daha yaygın olarak bulunan polim orf döküntüler, aşağıdaki hastalıklardan hangisinin karakteristik özelliklerinden biridir? (Eylül 2003)

Diffüz ensefalopati (A n o ksik beyin hasarı, serebral

34. Altı aylık, sağlıklı bir bebek 2 gündür devam eden ateş nedeniyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden, aynı günün sabahı götürüldüğü sağlık ocağında vücut sıcaklığının normale döndüğü ve bundan 2 saat sonra yaygın makülopapüler döküntü ortaya çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenede enanteminin kaybolduğu ve başka patolojik bulgularının olmadığı belirleniyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005)

hem oraji v e y a pertusis nörotoksinlerine bağlı) •

Epistaksis

•

Subkonjuktival kan am alar

A) B) G) D) E)

D oğru cevap: B

32. Poliomyelit enfeksiyonu sırasında virüs en uzun süre aşağıdaki klinik örneklerden hangisinde bulunur? (Nisan-8 8 )

A) Kan C) Beyin omurilik sıvısı

B) Feçes D) Boğaz sürüntüsü E) İdrar

Poliovirus, insanlar arasında Fekal-oral ve faringoorofaringeal bulaşır. Etkenin primer çoğalması farinksde ve bağırsakda cereyan eder. Kuluçka döneminde kanda, boğazda ve gaitada bulunur. 1 - 2 hafta boyunca boğazda, 3-6 hafta veya daha uzun süre gaitadan izole

edilebilir. Doğru cevap: B

Kızamık Kızamıkçık Su çiçeği Roseola infantum İlaç erupsiyonu

Roseola infantum=egzantem subitum = 6 . hastalık; en sık 6 ay-3 yaş arasında görülür. En önemli klinik bulgusu; genellikle yüksek ateşle başlar, ateş hızla düşer ve ateşin düşmesini takiben karakteristik döküntü makülopogülerdir ve gövdeden başlar, yüz, boyun ve ekstremitelere yayılır. En sık görülen komplikasyonu febril konvülziyondur Roseola infantum febril konvülziyonlara eşlik eden en sık görülen döküntülü çocukluk çağı hastalığıdır. D oğru cevap: D

mm

Enfeksiyon Hastalıkları

HIV enfeksiyonu bulgulan jeneralize lenfodenopati splenomegali, gelişme geriliği, ağız içi kandida enfeksiyonları, tekrarlayan diyare, parotitis, kardiyomiyopati, hepatit, nefropati, santral sinir sistemi hastalığı, lenfoid interstisyel pnömoni, tekrarlayan invazif bakteriye! enfeksiyonlar fırsatçı enfeksiyonlar ve kanserdir. Pneumocystis carinii pnömosini (PCP) sıklıkla 1 yaş altında görülür ve immün yetersizliğin derecesi ile ilişkilidir.

76 4 TÜM TUS SORULARI 35. Çocukluk çağında gözlenen grup A beta-hemolitik streptokok enfeksiyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Eylül 2006)

■

A ) En sık rastlanan klinik tablo akut tonsillofarenjittir. B) Otitis media, sinüzit ve peritonsillar apse pürülan komplikasyonlar arasında yer alır. C ) En önemli tedavi endikasyonu akut romatizmal ateş ve akut glomerülonefrit gibi nonpürülan komplikasyonların önlenmesidir.

Se m p tom ve B u lgu la r: Variselia -

D) Hastalığın insidansı 3 yaşın altında en yüksektir.

E) Tedavide ilk seçilecek ilaç penisilindir. Grup

A beta-hemoiitik streptokok enfeksiyonları çocukluk çağının en sık enfeksiyöz hastalıklarından birisi olan tonsillofarenjitin en önde gelen bakteriyel nedenidir ve bakterinin yaptığı en tipik tablo da tonsillofarenjittir. Bu enfeksiyon sonrasında diğer üst solunum enfeksiyonlarına (otit, sinüzit) eğilim artmıştır. Peritonsiller apsenin de en önemli nedenlerindendir. Hastalığın tedavi edilmesinin en önemli endikasyonu akut romatizmal ateş ve glomerülonefrit gibi nonpürülan

Varisellanın inkubasyon periyodu, 14-16 gündür (1021 gün). Semptomların ortaya çıkmasından önce, özellikle büyük çocuklarda, ateş ve respiratuar semptomlarla karakterize, 1-3 günlük bir prodromal dönem görülür.

Variselia döküntüsü, kırmızı makûller şeklinde başlar ve hızla, etrafı eritematöz küçük veziküllere döner. Bu veziküller de hızla püstüle dönüşürler. Daha sonra püstüllerin üstü kabuklanır. Lezyonlar skar bırakmadan iyileşir. Varisellada aynı anda eski ve yeni lezyonlar görülebilir, çiçek hastalığında lezyonların hepsi aynı evrededir. Genellikle lezyonlar ileri derecede kaşıntılıdır. Lezyonlar kabuklanmaya başladıktan sonra bulaştırıcılık kaybolur.

Doğru cevap: E

komplikasyonlardır. Klasik tabloda tedavide penisiline direnç bildirilmemiştir. Bu yüzden tedavide ilk seçenek yaşa bakılmaksızın penisilindir. Grup A streptokok enfeksiyonları genellikle 2 yaş üstünde karşımıza çıktığı için D şıkkı yanlış cevaptır. D oğru cevap: D

36. Aşağıdakilerden hangisi variselia enfeksiyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2006) A) Ensefalit B) Serebellar ataksi C ) Artrit D) Trombositopeni E) Spontan splenik rüptür

Variselia enfeksiyonunun komplikasyonları şunlardır: 1- Sekonder bakteriyel cilt enfeksiyonları (S. Aureus ve S. Pyogenes ile sekonder enfeksiyon): En sık

komplikasyondur. 2345-

Serebellit ve ataksi Ensefalit Artrit Pnömoni

6-

Hepatit

7- Trombositopeni ve koagülopati Spontan dalak rüptürü özellikle viral enfeksiyonlar içinde Ebstein Barr virüsünün komplikasyonudur. Variselia enfeksiysonları için ayrıntılı klinik bilgi aşağıda verilmiştir.

V A R İS E L L A (S U Ç İÇ E Ğ İ) V E H E R P E S Z O S T E R (Z O N A H A S T A L IĞ I) •

Varisellanın primer enfeksiyonu hayat boyu bağışıklık sağlarken, virüs, du yu ganglionlarında latent kalır ve vakaların % 1 0 -1 5 ’inde erişkin dönem de herpes zoster olarak tekrar ortaya çıkar.

37. Mikroftalmi, miyokardit, sensorinöral işitme kaybı, meningoensefalit, patent duktus arteriozus gibi bulgularla seyreden intrauterin enfeksiyona yol açan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A) B) C) D) E)

Toxoplasma gondii Chlamydia trachomatis Varicella zoster virüsü Sitomegalovirus Rubella virüsü

T U S ’un klasik sorularından birisi daha. rubeilanın bulguları şunlardır;

Konjenitai

Erken bulgular M S S : Mikrosefali G ö z ; Katarakt, Mikroftalmi, G lokom , Korneada bulanıklık Kalp; PDA, PS, Septal defektler Kulak: Bilateral SN işitme kaybı Kem ik iliği: Anemi, trombositopeni G e ç bulgular işitme kaybı (% 87) Konjenitai kalp anomalisi (% 46) Zeka geriliği (% 39) Katarakt veya glokom (% 34)

• Konjenitai rubella da en sık görülen kardiyak anomali PDA’d ır.

• P re m a tü re b e b e k le rd e en sık görülen konjenitai kalp hastalığı PDA'dır.

Doğru cevap: E

PEDİATRİ ► 77 Tablo: „Viral ekzantemlerin klinik özellikleri Predrom belirtileri

Enantem

Komplikasyonlar

Ekzantem

Kızamık

Öksürük, koriza, yüksek Koplik lekeleri ateş, konjonktivit

Kırmızı, artmış morbiliform raş

Otitis media (en sık), Pnömoni (en mortal) Krup, Diyare, akut ensefalit ölüm, SSPE

Rubella

Halsizlik, posterior auriküler LAP, subfebril ateş

Yumuşak damakta kırmızı makûller

Kırmızı, artmış raş, kızamıktan daha az yaygın

Konjenital Rubella Sendromu, Poliartralji, artrit, ensefalit trombositopeni

Varisella

Halsizlik, Anoreksi, Baş ağırısı

Tüm müköz membranlarda enantem

Disséminé Varisella, Pnömoni Papül -> Vezikül saçlı deriden Hepatit, Koagülopati, Ensefalit, başlayıp kraniokaudal yayılım S.Aureus ve S.Pyogenez ile ve ekstremite tutulumu sekonder enfeksiyon (en sık)

Yüksek ateş

Yumuşak damakta kırmızı makül

Gövdede kırmızı Febril konvülziyon makülopapüler döküntü immünsüprese konakta (döküntü ateş düşünce ortaya disséminé infeksiyon çıkar)

Roseola infantum (HHV-6)

Eritema infeksiyozum (Parvovirüs B19)

Yok

Yok

Artrit/artralji, transient Tokatlanmış yüz görünümü,___ “Aplastik Anemi, Fetal dantelimsi retiküler raş infeksiyon, İmmün süpreselerde (gövde ve ekstremitede) kronik infeksiyon

Enterovirüs

Orta derece üst solunum yolu ve GIS semptomları

Posterior farenkste küçük veziküller ve ülserler

El ve ayaklarda vezikülerpüstüler lezyonlar ve makülopapüler raş

Aseptik Menenjit Myokardit

Neonatal HSV

Beslenememe Letarji

Eritematöz zeminde grup yapmış veziküller

Disséminé infeksiyon hepatit, pnömoni, DİK, Ensefalit, Ölüm

Veziküler döküntü

38. Aşağıdakilerden hangisi kabakulağın en sık görülen kom plikasyonudur? (Nisan 2010) A) B) C) D) E)

Tıroidİt Nefrit Menenjit Pankreatit Optik nörit

Kabakulak vakalarının % 50’sinde beyin omurilik sıvısın­ da pleositoz vardır, ancak % 1 0 ’ndan azında merkezi sinir sistemi enfeksiyonu bulguları gözlenir, en sık görülen kom plikasyonu menenjittir. Diğer komplikasyonlar ara­ sında yer alan orşit puberteden sonra sık gözlenir, fakat stérilité nadirdir, nadir bulgular artrit, tiroidit, mastit, glomerulonefrit, myokardit, endokardial fibroelastozis, trombositopeni, serebellar ataksi, transvers miyelit, asendan poliradikülit, pankreatit, ooforit ve işitme kaybı görülebilir.

Doğru

cevap: C

39. Suçiçeğinin en sık görülen kom plikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2010) A) B) C) D) E)

Çocukluk dönem i viral enfeksiyon hastalıklarından her sınavda soru gelebilmektedir. B u sınavda hem viral döküntülü hastalıklardan b irisi olan suçiçeğinin hem de kabakulağın so ru öznesi olması ¡üstelik her iki sorunun da kom plikasyonları sorgulam ası dikkat çekicidir.

K a b a k u la k ta en Meningoensefalit

r

s ık

k o m p lik a s y o n ...

Serebellar ataksi Miyokardit Pnömoni Nefrotik sendrom Pankreatit

Sıklıkları ve sorulm a potansiyelleri g özönünde bu lu n ­ durulduğunda çocukluk dönem inin viraI döküntülü hastalıklarının sınava hazırlanan her hekim tarafından mutlaka tüm yön le ri ile bilinm esinin gerekliliği ortaya çıkar. B izi yanıltm ayacak şekilde bu sınavda da su çin a n İ Hc* "i lOn "i U y ■ 'a * *

h i r k n m n J i İ c a c ı / n n —c n r*#—/ c•—/ # £n7 a ...........5— l m i ş t f•r•

” **• - * « - . - - 1 -------------------- /

Aslında su çiçeğinin en sık görülen komplikasyonları arasında ilk akla gelenler sekonder bakteriyel deri infeksiyonları ve karaciğer enzim lerinde yükselm e gibi sorunlardır. Ancak bu bilgiler şıklar arasında bulunmamaktadır. Sorunun zayıf noktası bu olmakla birlikte, mevcut seçenekler değerlendirilerek bir sonuca ulaşılmalıdır. Soru metni “aşağıdakiler arasında hangisi daha sık­ tır...’’tarzında dizayn edilseydi daha şık olacağı kesin. Sonuçta özenli hazırlanmamış bir soru olmakla birlikte en sık görülen santral sinir sistemi komplikasyonu olarak da bilinen a seçeneğindeki serebellar ataksi; kuşkusuz işaretlenmesi gereken doğru yanıttır.

Doğru cevap: A

Enfeksiyon .Hastalıkları

Hastalık

78 4 TÜM TUS SORULARI 40. Subakut sklerozan panensefalit aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisinin komplikasyonudur? (Aralık 2010) A) B) C) D) E)

Kızamık Kızamıkçık Herpes simpleks virüsü tip 1 Sitomegalovirus Herpes simpleks virüsü tip 2

A) B) C) D) E)

Mycoplasma pneumoniae Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Chlamydia trachomatis

Kızam ık halen dünya da en sık görülen döküntülü çocukluk çağı hastalığıdır. Kızamığın erken ve geç komplikasyonlarının bilinmesi istenmektedir.

Sorunun amacı çocukluk yaş grubunda görülen bakteriyel pnömonilerin yaş gruplarına göre dağılımının bilinmesidir.

Subakut sklerozan panensefalit (SSP E), kızamığın geç komplikasyonudur. Beynin yavaş virüs hastalığıdır, daha önce enfekte olmuş çocuklarda yıllar sonra ortaya çıkan ve oldukça nadir görülen bir komplikasyondur. Bu İlerleyici hastalıkta serebral detoriyasyon sendromu, miyokionik jerkler ve tipik E E G bulguları (diazepamla baskılanamayan epileptik deşarjlar) gözlenir.

Bakteriyel pnömoniler;

Tanı için tipik öykü ve klinik bulgularla beraber aşağıdakiierden en az bir tanesi gereklidir: 1) Beyin omurilik sıvısında kızamık antikorları

Yeni doğan( 0-1 streptokoklar ile

ay) döneminde

en sık

B grubu

2 ay - 5ay arası etken ama etkili değil. 2 ay-5 yaş arasında toplum kökenli en sık Streptococcus pneumoniae 5 yaş üzerinde ise Mycoplasma pneumoniae en sık etkenlerdir.

2) Karakteristik E E G bulguları (sü p re s y o n -b u rs t epizotları)

Klamidya trachomatis ise 1-3 aylık çocuklarda ateşsiz pnömoninin en sık etkeni olarak karşımıza çıkar.

3) Beyin biyopsisi veya postmortem incelemelerde virüsün izolasyonu ve/veya tipik histolojik bulgular

Staphylococcus aureus pnömonisinin ise viral bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirenlerde sekonder olarak, akciğerde konjenital malformasyonu olanlarda, kistik fibrozisli 2 yaş altındaki hastalarda, immun yetersizliği olanlarda görülme sıklığı artar.

N O T: S SP E tanısı için uzun yıllardır beyin biyopsisi önerilmemektedir.

Enfeksiyon Hastalıkları

42. Üç hafta-4 yaş arasındaki çocuklarda, toplum kaynaklı pnömoninin en sık bakteriyal etkeni aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2012)

D oğru cevap: A

41. Üç gün süren yüksek ateşin düşmesinden sonra vücudunda tek tek makülopapüler döküntüler beliren, bir yaşındaki süt çocuğunda aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülmelidir? (Eylül 2011) A ) Kızamık C ) Kızıl

B) Eritema infeksiyozum D) Suçiçeği E ) Roseola infantum

K olay b ir soru, klasik döküntülü hastalık sorusudur. Her TU S b ir tane döküntülü hastalık sorusu ile karşılaşırız. Soruda ateşin bittiği döküntünün başladığı hastalık sorulmuştur. Tek cevabı Roseola infantum ( 6 . hastalık)’tır. Hastalığın en önemli klinik bulgusu, genellikle 40.6°C’ye kadar ulaşabilen ve 2-8 günde sona eren (ortalama 4 gün) ani başlangıçlı ateştir. Hasta yüksek ateş dışında genellikle iyidir. Ateş hızla düşer ve ateşin düşmesini takiben karakteristik döküntü ortaya çıkar. Roseola, esas olarak 6 ay-4 yaş arası çocuklarda ve % 90’ı da 2 yaşından önce görülür. Döküntü tipik olarak gövdeden başlar ve yüz, boyun ve ekstremitelere yayılır. 2-3 mm çapındaki gül pembesi rengindeki makül veya makülopapüller genellikle birleşirler ve 1 - 2 gün içerisinde pigmentasyon veya deskuamasyon bırakmadan iyileşirler. Diğer döküntülü hastalıklarda ateşle döküntü beraberdir.

* Roseola infantum etkeni... Human Herpes virüs tip-6 * Ateş düştü, dö'küntü başladı... 6. hastalık * Döküntülü hastalıklar içinde en sık konvülziyon yapan... Roseola infantum Doğru cevap: E

Toplum kaynaklı menenjit, otitis media, sinüzit ve pnö­ moninin en sık etkeni... Pnömokok D oğru cevap: D

43. Kızamıkta ölüme en sık yol açan komplikasyon aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

Otitis media Pnömoni Subakut sklerozan panensefalit Sinüzit Miyokardit

Çocukluk çağının döküntülü hastalıklarından kızamık enfeksiyonu ile ilgili kolay b ir temel bilgi sorusu. Kızamığın inkubasyon periyodu 9-14 gündür. Ardından ateş, öksürük, konjonktivit ve koriza ile karakterize bir prodromal dönem görülür. Bu dönemde yüksek ateş ve letarji belirgindir. Hapşırık, göz kapağı ödemi, gözde sulanma, fotofobi ve kaba öksürük de görülebilir. Döküntü öncesi koplik lekelerinin (kızarık bukkal mukoza üzerinde, küçük beyaz papüller şeklinde görülür) prodromal dönemde görülmesi kızamık tanısı için kültür üretme kadar diagnostik ve patognomoniktir. Döküntüden hemen önce görülürler ve döküntünün ortaya çıkması ile kaybolurlar. Kızamığın en sık görülen komplikasyonu otitis media, en ölümcül komplikasyonu ise pnömonidir. immun yetersizlikli hastalarda ölümcül pnömoni sıklığı daha fazladır.

Doğru cevap: B

PEDİATRİ ► 79

Bu Konu Hakkında

Ekzentema subitum HSV tip

POTANSİYEL SORULAR

6 '-

tip 7nın neden olduğu

hastalıktır, İnkübasyon süresi 10 gün, prodrom süresi 3 gündür, Ateş düşmesi ile karekteristik döküntü ortaya

---------------------(E=-13)---------------------

çıkar, gövdeden başlar ve yüz, boyun ve ekstrem itele re 1. Aşağıdaki çocukluk çağı döküntülü hastalıklarından hangisinde prodrom dönem i genellikle görülmez ve yüzden başlayıp gövdeye doğru yayılan maküler döküntüye preauriküler ve postauriküler lenfadenopatiler eşlik eder?

Hastalığın inkübasyon periyodu 14-21 gündür. Döküntüsü kızıl

ve

kızamığa

benzediğinden,

ayırıcı

tanısı

Kızamıkçığın şunlardır;

2. Aşağıdaki döküntülü çocukluk çağı hastalıklarından preauriküler

ve

postauriküler lenfadenopatiler eşlik eder? A ) İnfeksiyoz mononükleoz B) Sitomegalovirüs infeksiyonu C) Rubella

karakteristik

semptom

ve

bulguları

- Lenfadenopati; döküntüden 24 saat önce ortaya çıkar ve günlerce devam eder.Genellikle postauriküler, posterior servikal ve postoksipital lenfadenopati belirgindir. Bazen bu lenfadenopatilerden bir tanesi büyük olur (Theodor Fenomeni). - Döküntü; Makülopapüler ve birleşmeye eğilimlidir. Yüzden başlar ve 24 saat içerisinde hızla gövde ve ekstremitelere yayılır.. Döküntü kaşıntı yapmaz

D) Eritema infeksiyozum

ve dantel gibidir.

E) Ekzentema subitum

şeklinde ve daha ayrıktır, kızıla benzer. 3. gün ise hafif

2

. gün döküntü toplu iğne başı

deskuamasyon bırakarak kaybolur. 3. Aşağıdaki döküntülü çocukluk çağı hastalıklarından hangisinde döküntüye en sık preauriküler ve ı postauriküler lenfadenopatiler eşlik eder?

- Poliartrit - Hafif ateş Komplikasyonlar; - Artralji-artrit,

A) İnfeksiyoz mononükleoz B) Sitomegalovirüs infeksiyonu C) Rubella

- Ensefalit - Trombositopeni

D) Eritema infeksiyozum E) Ekzentema subitum

- Orşit

Cevaplar: 1:C, 2:C, 3:C Hastada prodromal şikayetlerden bahsetmemesi, yüzden gövdeye doğru yayılan maküler döküntü ve preauriküler ve postauriküler lenfadenopati kızamıkçık düşündüren tipik ifadelerdir

------------------------ (S T 5 M A Y iS 2 0 05)--------------------------

EBV ve CM V enfeksiyonları birbirine benzer morbiliform döküntülere neden olur. Ancak ikisinde de bir haftaya yakın süren prodromal dönem, belirgin farenjit ve organomegali görülür. Bu enfeksiyonlarda daha çok servikal ve submandibüler lenfadenopatiler beklenir. HSV2

enfeksiyonları ise veziküler lezyonlarla seyreder.

Eritema infeksiyozum 2-3 gün süren prodrom dönemi sonrası döküntü görülür. Döküntü 3 fazda görülür 1. fazda; yanaklarda başlayan döküntü birleşerek, tokatlanmış yüz görünümü tipiktir.Perioral bölgede döküntü görülmez. 2 . fazda: 1 - 2 gün içerisinde döküntü, simetrik olarak ekstremitelerin ekstansör yüzlerine doğru yayılmaya başlar. Avuç içi ve ayak tabanında da döküntü görülmez. 3. fazda; retiküler döküntü görülür.

1

. Kızamık enfeksiyonunun en sık görülen kom plikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A ) Otit B ) Bronkopnömoni C ) Ensefalit D ) Menenjit E ) Tonsillit Kızamık çocuklarda görülen en sık döküntülü hastalıktır. İnkübasyon süresi 9-14 gündür. Kızamık vakalarının % 15’nde komplikasyonlar görülür. En sık görülen komplikasyonu otitis media iken en ölümcül komplikasyonu pnömonidir.

Enfeksiyon Hastalıkları

D) Eritema infeksiyozum E) Ekzentema subitum

genellikle

çok

bir prodromal dönem vardır. Çocuklarda bu prodromal dönem genellikle görülmez.

B) Sitomegalovirüs infeksiyonu C) Rubella

döküntüye

Rubella Enfeksiyonu Klinik Bulgular;

klinik özelliklere göre yapılır. Kızamıkçıkta, hafif kataral semptomlarla karakterize ve genellikle farkedilmeyen

A) infeksiyoz mononükleoz

hangisinde

yayılır.

80 4 TÜM TUS SORULARI Serebellit ise en sık SSS komplikasyonu olup ataksi ile karşımıza gelir, selim seyididir.

Kızam ık kom plikasyonları 1) Respiratuar kom plikasyonlar: Vakaların %15'inde görülür. Akciğer(dev hücreli pnömoni, Hertz pnömonisi), ortakulak, sinüs ve servikal nodların bakteriyel süperenfeksiyonları sık görülür. En sık görülen komplikasyonu otitis mediadır. Bazı vakalarda bronkospazm, şiddetli krup ve progresif viral pnömoni veya brorişiolitde görülebilir. Ölümcül komplikasyonu pnömonidir. Immün yetmezlikli hastalarda, şiddetli fatal pnömoni riski daha yüksektir 2) S e re b ra l k o m p lik a s y o n la r: 1:2000 vakada ensefalit ortaya çıkar. Genellikle döküntünün ortaya çıkmasından sonraki 1 hafta içinde görülür. Baş dönmesi, ataksi, kusma, konvulsiyonlar ve koma en önemli semptomlardır

Su çiçeği olan bir hastada inatçı kusma veya bilinç değişiklikleri, Reye Sendromu veya ensefaliti düşündürür. Reye Sendromu, genellikle salisilat kullanımı ile ilişkili olduğu için, Varisella enfeksiyonu olanlarda salisilat kullanımından kaçınılmalıdır. Pnömoni, optik nörit, transvers miyelit,orşit artrit su çiçeğinin diğer komplikasyonları arasındadır. D o ğ ru c e va p : A ------------------------(S T S 2 TEM M U Z 2011)------------------------4.

Enfeksiyon Hastalıkları

K om plikasyonları

C ) Roseola infantum D) Eritema enfeksiyozum E ) Enfeksiyöz mononükleoz

0 0

Trombositopeni Orşit

En sık görülen döküntülü hastalık...Kızamık En sık görülen papülloveziküler hastalık...Su çiçeği *

Kaşıntının en belirgin olduğu hastalıklar...Kızıl, 5. hastalık, su çiçeği

*

Kızamığın prodrom döneminde görülen lekeler... Koplik lekeleridir

Bulgu Koplik lekeleri Postoksipital lenfadenopati Ateş düşerken döküntü

Artralji- artrit, Ensefalit

SPOT BİLGİLER :

(S T S KASIM 2008)

Hastalık A ) Kızamık B ) Kızamıkçık

0 0

D o ğ ru c e va p : C

D o ğ ru c e va p : A

2. Aşağıdakilerin hangisinde bir hastalık kendisine ait olmayan bulguyla birlikte verilmiştir?

kızamıkçığın

A ) Artrit B) Ensefalit C ) Guillain-BarrĞ sendromu D) Orşit E) Trombositopeni

Subakut sklerozan panensefalit (S S P E ), beynin yavaş kızamık virüs enfeksiyonudur ve daha önce enfekte olmuş çocuklarda yıllar sonra ortaya çıkar. 3) Diğer komplikasyonlar; Hemorajik kızamık (multiorgan kanam ası, ateş ve serebral semptomlaria karakterize), trombositopeni, apandisit, keratit, myokardit, optik nörit, tüberkülozun reaktivasyonu veya ilerlemesi, prematür doğum ve ölü doğum diğer önemli komplikasyonlarıdır.

Aşağıdakilerden hangisi komplikasyonlarından biri değildir?

Kızamık döküntüsünün tipik yayılımı... Kulak arkası ve boyundan başlar gövdeye yayılır

Şamarlanmış yanak görünümü

Atipik kızamıkta döküntü... Distalden başlar, başa doğru ilerler

Veziküler döküntü

Enfeksiyöz mononükelozda makülopapüler döküntü görülür. Veziküler döküntü suçiçeğinin tipik özelliğidir.

Kızamığın en sık komplikasyonu...Otit *

D o ğ ru c e va p : E

Kızamığın en ölümcül komplikasyonu...Pnömoni Tü b e rk ülo z reaktivasyonuna yol açabilen döküntülü hastalık...Kızamık

------------------------(S T S MAYIS 2010)-------------------------

Kızamığın en geç görülen komplikasyonu...SSPE 3. Suçiçeği enfeksiyonunda en sık görülen komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir? A ) Selülit C ) Artrit

Mezenterik lenfadenit yaparak akut batın tablosuna neden olan enfeksiyon...Kızamık

B ) Postenfeksiyöz serebellit D) Ensefalit E) Ramsay-Hunt sendromu

Kızamıkta hangi vitamin desteği klinik gidişi hafifletir... A vitamini D öküntülü h a s ta lık la r içinde n ö ro lo jik komplikasyonu en fazla olanı...Kızamık

Çocukluk çağı döküntülü hastalıklarının en sık komplikasyonları bilinmelidir. Su çiçeğinin en sık komplikasyonu stafilokok ya da streptokok gibi organizmalara bağlı gelişen sekonder bakteriyel deri enfeksiyonlarıdır.

*

Atipik Kızamığın görüldüğü durum ...İnaktive kızamık aşısı ile aşılanma

*

Atipik kızamığın farkları. . . Döküntü distalden baslar, Koplik nadirdir, HSM sıktır

PEDİATRİ ► 81 Suçiçeği ve çiçek döküntüsünün f a r k ı .. .Su çiçeğiftde'heG p ş | ö i(^ k ü n 1:ür^in jaynı=qndop§lirîası Su çîçeğinin;en sık komplikasyonu... . Şekorıder cilt enfeksiyonu - " f -

Su çiçeğinin en sık M SS komplikasyonu...Sereb ellit Suçiçeği geçiren b ir hastada lökositoz görülm esi... Sekonder bakteriyel enfeksiyon düşündürür.

" -

• æ Temporal lobun tutulumu, BOS'ta eritrositlerde artışı hangi eosefalit...H SV ensefaliti T e k r a r la y a n e rite m a m u ltifo rm e hangi ënfëksi^ifa düşündürür...Herpes simplex yi.r’üSi. enfeksiyonu y f Kabakulakta en sık komplikasyon...Meningoense falit

Tzank testi hangi enfeksiyonu düşündürür... Suçiçeği, HSV Fetusta 1 .trimesterde ciddi teratojenik etki yapan döküntülü hastalık.. .Rubella Theodor fenomeninin görüldüğü h a s ta lık ... ’Kızamıkçık:! .rıibieo^o! ! .!

Ofloxasin* .y ;„kolera..,..

î ; -.P[Oİ Tetrasiklin .¡ib-e Kinolonlar ancak 18>yaşindânrsörırâ' kullanılabilir.

Tüm vakalar

^ _

Isırılma olayından sonra en etkili' y ö n te m - lokal yara tedavisidin - İsırık bölğe§i: hömeh % 2 (F lik tıbbi yumuşak sabun çözeltisi ile Îafri'ölarâk yıkânırnalıdır. Derin delîbİ yaYälä^cJä^ bir 5şönda iie y ö : sabürilü su ile yikarimälidin Väraiärin köteifizasyöriü 1 v e c dikilmesi önerijmez. Ayrıca pr3: 7-14-28._günjer ölmakfüSeri aşıya ^ las^lan nişti içl ir. pebnaf^ap' g ^^İ^yiç^ ; D oğru cevap: A : ■; - :■'} 10

- v : e v v..n

îv.v ,-

-••v. :

. Üst solunum yolu ~ enfeksiyonu aşağıdakilerden hangisidir? (N j ^ n - 8.0 )^ . A ) Rhinovirus C ) Papovavirüs ' i ' 7 •'

■‘

; i: : t ''-"

' B ); Päfämyxövirüs ' : D) Ortömyxövirüs 'E )Ö d f o n â w ü ş :

...

......... E) Gohore

Aşağıdaki hangihastalıktansonra^diğer^ geçirilebilir?

Dpğru cevap: A ,v 14.

.

;

h.cao-k:::

r,?.

-

S. aureusun aşağıdaki hastalıkların hangisinin etkeni olma olasılığı en yüksektir? (Nisan-91)

f

> ib n s n j§ y ^ P ^ v o ü V :iî.^:,D)cöaştreepieuit

« ,

............ S.

B) Pnomokok " D) Menihgokok .... ; ■ ■

a

ck

o-

X

auresun sık karşılaşılan klinik tabloları:

Lokal; Deri; folikülit, fronkül, karbonkül, impétigo. Göz; Konjunktivit, Yara; Özellikle abdominal bölge travma yada cerrahi sonrası. Disséminé; kan dolaşımı yada lenfatikler yoluyla, pyoartrit, bakteriyel endokardit, osteomiyelit, akciğerlerde pnömoni, toksin ile Haşlanmış deri sendromu, toksik şok sendromu (pyojenik toksin), gıda zehirlenmesi (enterotoksin) enterokolit vs. den oluşur. Lokal enfeksiyonlar daha sık izlenir.

o

Doğru cevâp: C 12. Gastroenteritinde nötrofil görülmeyen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-89) A ) Salmonella paratyphi B) Yersinia enterokolitica C ) Shigella flexneri D) V. cholera E) C. botulinum Nötrofil görülmeyen gastroenteritler noninvazif olup toksini ile hastalık yapan mikroorganizmalarla oluşur. Vibriolar enterotoksini ile sekretuar tipte ishale sebep olduğundan gaitada nötrofil görülmez.

Doğru cevap: D

;

A ) Vincent anjini C ) Ostéomyélite- v

VVaterhause-Frederichsen;. sendromu; rnepıngokok; semide gözlenen septik adrenal . em bolilerlp oluşan bilateral: adrenal yetmezlik tablosudur; . ^ j :.,i D oğru cevap: D

;

Streptokoksik farenjit ş p n ra ş ıj^ l^ , ijlOzamıkî sonrası SSP E, Kızamıkçık sonrası Ensefalit, HumamPapillom virüs sonrası serviks rkarsiriomü, iivarisella zoster sonrası Zona zoster gözİenebiliriZona ortaya ¡çıkabilmesi için çoğunlukla immün sistemin zayıflığpgereklidir.

11. Waterhause-Frederichson sendromu aşağıdakilerden hangisiyle oluşur? (Nisan-89) A ) Streptokok • ■ “ ■C ) ’Stätiidkok ...... ........ ■■

uıeusum ev

,hl. ¡A) Vanşella zosterTZona zoster..ı,.. .......:h B),ëtréptokoksik-,farenjitTRom ; ; ¡.-¿ı ı; C ) K izfi-^şp È> ,. ; ';•;c,n D) Kızamıkçık-Polinöropati . îe îîo 'î nMo icb1 E) Genetik kandidiazis-Serviks karsinom

yapmayan

Papovavirüs insanlarda .şigiijn^^ e tİ^n i^h l'^o lu n u rn .yolu enfekşiyonunş neden^plrrıâz. tÖ s |E -’yapam yiruslar ortomyxovirus, paramyxovirus, fhinovirus. coronavirus ve :. adenpyirusdur. -s. ■ . nc-,,:c.z >b> • D oğru cevap: C

13.

.■no-cu.'fund

15.

'

'

Y

^

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde pehisiliri-’kullâhımi endike değildir? (Nisan-91) A ) Meningokoksik menenjit B) Antraks C ) Kolera D) Gazlı ganren E) Pnömokoksik pnömoni Penisilinler güçlü bakterisidal ilaçlardandır. Toksisitelerinin çok düşük olması ve ucuz olması nedeniyle çok tercih edilirler. Penisilinler aşağıdaki

PEDİATRİ ► 85

Kolerada tetrasiklin ilk tercih edilecek antibiyotiktir. ru cevap: C

r.tühH ISI.JS s u ııv ovilMsı'ü

/¡İs b nsUnGİîuM s b o u o c;

sb!3*gs aihiv iMi leH .ııbısıac auıiv şim hisnıvss asi ıy*şfi 16.ıDifteridecantitöksin? dozü' 87 Shigelloz da nörotoksin denilen ekzotoksin ile delirium, konvülsiyonlar ve komaya giden tablo olabilir. D oğru cevap: B 29. Diaresi olan ve gaita yaymasında bol lökosit görülen hastada etken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94) A ) Enterotoksijenik E. coli C ) S. aureus E ) Rotavirus

B) V. coiera D) Shigella

Vibrio kolera cAMP üzerinden invazyon yapmadan, enterotoksijenik E. coli toksini adenilat sîklaz üzerinden tuz ve su salimim bozarak, S. aureus, besinler üzerinde oluşan toksinin alınması ile (İnvazyon yapmadan) ishal oluşturur. Rotavirus sekretuar tipte ishal yapar. Barsak invazyonu Salmonella, Shigella, enteroinvaziv ve enteropatojen E. coli, Cam pylobacter ve Yersinia ile oluşur. Bu invazyon ile oluşan ishallerde lökosit sıklıkla gözlenir. D oğru cevap: D 30. Enfeksiyöz mononükleozda en az aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94) A ) Lenfadenopati C ) Pnömoni

görülen

B) Splenomegali D) Albuminüri E) Hepatit

EM N 4-7 haftalık bir inkübasyondan sonra grip benzeri kırıklık, bitkinlik, başağrısı ve titremeyle başlar. Bunu lenfadenopati izler. Vakalann yaklaşık yarısında dalak büyümüştür. Nadiren kendiliğinden ya da travma ile yırtılabilir. El ile muayene sırasında sert davranılması ile de yırtılabilir. % 20 vakada hepatomegali, % 5’ inden azında sarılık vardır. Bazen perikardit, myokardit görülebilir. Göğüs ağrısı, öksürük, dispne ender olarak pnömoni oluşturur. Böbreklerin hastalığa katılımı çok nadirdir. A g -A k kompleksine bağlı olarak meydana gelebilir. D oğru cevap: D

Tetanoz. • Gram pozitif anaerob basildir. • İnkübasyon p e riy o d u 2 gü n- 2 ay arasındadır. Yenidoğanlarda ise 3-14 gün arasındadır. • Bir exotoksin otan tetanospazmin iskelet kaslarında kas sinir kavşağı ve spinal korddaki nöronal membranların inhibitör uyanlarını bloke eder. o Toksin glisin’i inhibe ederek eksitatör etki gösterir. • Klinik bulgular - Lokalize - Generalize - Sefalik form olarak 3 tiptir • Lokal ize tetanozda: zedelenme bölgesinin civarındaki kaslarda rijidite, spazm ve ağn vardır • Jeneralize tetanoz - En sık görülen şeklidir - Trismus, risus sardonikus ve opistotonus vardır - Tetanik konvülsiyonlar görülür - Laringeal ve respiratuar kaslann spazmı ile solunum yolu obstruksiyonu oluşur - Kasılmalar sırasında 40°C’ye varan ateş olur - İyileşme 2 - 6 haftada olur • Sefalik form kafa ya da boyun travmaları ile oluşan yaralardan kraniyal sinirlerin etkilenmesi ile ortaya çıkar. - III, IV, VII, IX, X ve XTi kraniyal sinirler tutabilir - En sık VII. Kraniyal sinir tutulur - Prognozu kötüdür • Yenidoğan tetanozu, - doğumdan 3-10 gün sonra çıkar - jeneralize tiptedir - aşın ağlama, emme-yutma güçlüğü vardır - opistotonus olmayabilir • Tetanoz geçirenlerde bağışıklık oluşmaz, daha sonra aktif bağışıklama yapılmalıdır. - Yaralarda rutin tetanoz proflaksisi - Tetanoz aşısı dozu - Bilinmiyor veya - 3’den az - 3’den fazla 1:Son dozdan sonra 10 yıldan fazla geçmişse aşı yapılır. 2: Son dozdan 5 yıldan fazla geçmişse aşı yapılır

Tablo: Enfeksiyöz mpnonükieoziste şık görülen semptom ve bulgular ş u n la rd ır... -

-

'

(T u s s o R u s u )

r ;

;

:

:

Ateş (genellikle ani başlar ve 39°C’ye kadar yükselir) Eksudatif farenjit (% 50) Posterior ve anterior lenfadenopati Splenomegali (% 70-75) Hepatomegali (% 30) Döküntü (vakalann % 5’inde görülür ve maküler, skarlatiniform veya ürtikeryal özellikte olabilir. Tipik olarak penisilin veya ampisilin kullanımından sonra döküntü ortaya çıkar) Yumuşak damakta peteşi Göz kapağı ödemi

32. Hemofilus influenzamn primer virulasından aşağıdakilerden hangisi sorum ludur? (Eylül-94) A ) Flajella C ) Pili

B) Kapsül D)Ekzotoksin E ) Endotoksin

Hemofilus influenza G ram (-) kokobasil yapıdadır ve polisakkarit yapıda kapsüle sahiptir. Kapsül antijenikdir ve virulansdan sorumludur. Üremesi için ısıya dayanıklı bir X faktörü (Protoporphyin IX) ile ısıya dayanıksız bir V faktörünün (N A D ) bulunması gereklidir. D oğru cevap: B 33. Aşağıdakilerden hangisi nörotropikdir? (Eylül-94)

31. Hastada inklüzyon konjuktiviti, nongonokoksik üretrit ve infantil pnöm oni yapan etken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94) A ) C. psittaki C ) H. ducrei

B ) C. trochomatis D ) C. granülomatis E) H. simpleks

C . trochomatis söylenen tablodan sorumludur.

Doğru cevap: B

enterik,

A ) Kabakulak C ) HSV-I

dermatropik

ve

B) Coxachie D) Rotavirüs E ) Kızamık

Coxachie virüs tutulum yapar. D oğru cevap: B

enterik,

dermatropik

ve

nörotropik

88 4 TÜM TUS SORULARI 34. Waterhause-Friderichson sendromuna neden olan ajan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-95) A ) Tüberküloz riüso:; B) StafilokokV;- ^ -nüş S u bo ynsq /¡cv^u:ü;^ni C ) Pnömokok ' " ' 1 ’ ' r 3— - — v ' - - ’-',-:'? 7 - D )H ; influenza > yiü E ) Meningökok ' , ’ nii “vb'.'î ■S.-iold rnnfcli İriVİ’ 'İC0 ?-‘ÎİriV;r M eningpkpkşenıjde., bezleri içine olan yaygın hemoraji bu.be^erjn.inekfozu, yüksek ateş, kusma, karın ağrısı, doiaşi^j|qfiapşı ve şok ile kendini belli eder. WaterhauşenF|dderichson sendromu ortaya çıkar. >; j,:. D o ğ rü c Ş v â p iE

-

‘

Tablo: Entérik patojenlerin immun mekanizma : ile oluşan extraintestinal bulgu[arı (Nelson) Bulgular

Shigella Reaktif artrit

Guillain - Barre Sendromu ,llbl«5i!Kr*Y. !«OV.VüV! «i MWi.ii'i

A ) Aspergillus^ nö":f,v 5 '-' “ ’* ’ ! B) Candida ~ 1' 1 ■ CfNöbŞrdiâ ‘ !1 "v ''^D)•Stâfiİdkök_;rc.......' 1......' ....... • ~ • - ' 1 •• E ) Actinomyces. ; . , ... it ,• r Actinom yces diş etleri ve tonsillerde.;kommensal olarak yaşayan, anaerob, Gram pozitif,irakıntı .ryapan,; çok sayıda sinusiaria karakter ize- taonikibirrenfeksiyondur. Klasik olarak 4 tipi vardın bi iqb ;:ü;V!sn-[

; Enfeksiyon t Hastalıkları

1.

Karındaki actinomikozis,.apendiks:ve; peritonu.tutar.

Yi2: ^Böyriirve yüzüTütâri:AciihbWİközi§^^"sÜlfuf-grânülleri içerir. Akıntı boyun ve yüzdeki^'fin^leıyen^ren^^lur En sık görülen şeklidir. 1 1 . ' ;

mm

3. Göğüs tutulumu akciğerlerde haç benzeri1 görünüm oluşturur. • /ıs nsbt 4. G eneralize A ctin o m lko zis; Deri, ömufğa; beyin, ' :! U: karaciğer; böbrek; 'üretir; Ve kadjn ğ tutulun’ 1 • ‘

İnsanda diare, hemorajik kolit ve hemolitik üremik sendroma neden olan E. coli toksini aşağıdakilerden hangisidir? (EylüI-95)

A) Isıya duyarlı enterotoksin n . Bj.EksfOİİatİf tpkşjp .... ./ .Çiyerotokşin _ D) EridÖtokŞİp; 'V.. ; 7,7, .V . E) Isıya dirençli eftterjp^c^sin_

iT-r .V.--.İ

IgA nefropatısı

Hemolitik anemi HVS

37.

Kedi ve enfeksiyon (Nisan-91)

A ) M. cam’s .. . Ç).T. rubrum 7?,7\."

'

y

Verotoksin, &âzı ’ E.: cöli ‘Süşİâif larafindan ' üretilen ve afrika maymunu böbrek vero hücresine;; toksiknStki yapan bir maddedir. Verotoksin salgılayan E. coli suşları hemorajik kolit, ciddi diare ve hemolitik üremik sendromla ilişkilidir. Verotoksin Shigellanın shigatoksini ile benzer özellikler gösterir.

’ "s‘i

¡.Yersinia,!;,

¡in

¡Camp^obpHten^ ni.nijigülo ..¡Yersinia :ir,.^..r. 1-

-

£ampytqbald^Gi;i:5:ns av cSatmonella'ni uS nueulo eil Campylobakter T-öv.; Ybrsinia n S. dysenteri 1, E. coli

köpekten çocuklara bulaşarak saçta yapan aşağıdakilerden hangisidir? B) T. schönlein . , ...•ihp ).p . floıroçç.usum. ”,E)

D oğru cevap: # (B oard Reyjew, s - 107) 38.

.7’j

^

( r,^.

Herpes simplex tip I ensefalitinde^en ■karakteristik yerleşim yeri aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96) A) C)

Oksipital lob B) Pons 4. ventrikül çevresi D) Serebellum E ) Temporal lob inferior, medial kesimi

HSV tip I tarafından ciddi bir ensefalit tablosu oluşturulur. Yetişkinlerde özellikle temporal lob tutulur. B O S ’da lenfositlerin arttığı plëositoz görülüm H asta 11ktaTnortaIite hızı çok yüksektir. Tanı beyin biyopsi, Öokusürida.virîısun gösterilmesiyle konum-;:: b •; -c: ev îi ..p o )?c R D oğru cevap: E

r,.: J

1

■ Dermatöfîtlerden : Microsporum cariis :vé Trichopÿhoton fubrüm zbofilik maritâHardim Ep 1 d ê ^ o | )^ ^ n i,flôëôécus : : ve;MiöröspÖfürriäüäöriiinsän'k'ökeniiäi^ ; ; etkeni sıklıklaM. ca m s^^yâ d a Ti 'mehtâğröph^esdİK f

.7",. ,:v '.7 i .f-

-

’ ■

’ Ërifémà lodosum ' “ îiSOHi;;

D oğru cevap: E

36.

feShigellä‘^ ' ’ ,. -

••••-''Vİ •',•t

^

Yersinia Campylobakter Cryptosporidium C. difficile Campylobakter

.

35. A lt çenede şişlik gelişen bjr hâst^nın ^ gün; sonra apseleri snoptan drene o j u y o n ^ f a m ^ sülfür ğranulieri Ve" d a lla n a n -İla m e n l^ tesbit ediliyorsa en olası etken aşağıdakilerden tfangisidir? (Nisan-95) ........ (

-

Enterik-Patpjejn... Salmonella

•'T

39."Aşağıdaki virüSÏërdërY’ hangisi Vapmaz? (Eyjüj-96) 7 7 .7 7 : ‘ ' A) C)

Kuru Hepatit A

'

;:;-.vS:T103€']>H latent b.nfekşiyon 7. j ' !

B) Jakobs^Creutzféldbb D);Herpesivirüslo.;unn.r E) Varicella •

Latent virüs enfeksiyonları şunlardır; •

Herpes virüs, Rubella virüs, CMV, Varicella zoster virüs, Kuru, adenovirüs, kızamık virüsü, CreutzfeldJakobs ve Hepatit B

•

Hepatit A akut enfeksiyon yapar, ancak latent enfeksiyona yol açmaz.

D oğru cevap: C

Doğru cevap: C

PEDİATRİ > 89 40. Nonprodüktif öksürüğü, ateşi, diaresi ve pnöm onisi olan bir çocukta hiponatremi tespit ediliyor. Beta laktam antibiyotiklere cevap alınamamıştır. Bu tabloya sebep olan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) ',uj n“"'!

v'iiıtejyorien hastâliğıÇi-Leğionelliaipneumohilia tarafından oûölüşturulanbihlrTtün tyetrhezliği'iolan ^bir-^çociiikfe -ağır i>i^3seyredeh bronk'öpnömöniair;:!shâl-'vainÖrGİöjik:fe)ülgular iîi;'r (ÎetârjT^HüzürsiİJzT^ deliridmJ-^ıktir/Ateşin başlaması; titremeler, iştahsızlık ve baş ağrisi "ahidir. * p ¡i Erksn; deyrejerde .öksürük .prodüldifideğildir ;■. Lökosit sayısı görülebilir

genellikle artmıştırB ^Hiponatremi iiîrmoîüoViinii ;t;;-jA

Tanı: Balgamın veya başka bir-sojununiömeğinin direkt floresan antikorlarının boyanrnaşı.iile.kpnurv^v; Tedavide; beta laktam antibiyotikler etkisizdin Eritromisin 40-50 mg/kg/gün 4 doza bölünerek oral veya İ.V. '■;!i k'ullânilir.-lir':BÎJ 1 u z u v v jms’rı& ck-J '"'^ LeigöneÎla ' pridümophıla ateşi; ^ titreme/' hatsjzHIjr ve başağrısı ile karakterize' poritiac'"ateşi:ıhaMaliğmii' da "kr: y a p a b i l i r i s i n ; - : 0 o0 /İ :iî>nvGic.W ffî'îjt

D oğru cevap: D

¡T'

41. Kronik salmonella taşıyıcılığında bu m ikroorganizm a en sık hangi organda lokalize olur? (Eylül-96) A ) Orofarenks C ) Duodenum

B ) Deri D) Safra kesesi

D oğru cevap; D Aşağıdakilerden hangisi akuthematojen osteomiyelite en sık neden olan bakteridir? (Nisah-97:)iio'-'-i A ) Proteus mirabilis B) Ştrepiococbûs faecalis C ) Staphilococcus aureus D) Êsthérichia coli E ) Salmonella Akut hernatojen osteomiyoiiie en şık Staphilococcus aureus neden olur. Orak hücreli anemiéi olanlarda sık etkenlerden biri de salmonella’dır. Yehidöğânda ise stafi» .. .1pkoWarr,B.grubu.streptokoklar,ve gram .(.-) ıpikı;o.organiz*

e^ epl e^

'T T rT T T

,,

, ,T.J;

^•‘T H k k a t^ Ö râ k -M östeoifııyeliti sıklığı artmış olmasına rağmen en sık!osteomıyelıt etkeni staf. aureus’tur. •?, *.o.s y » c. vv-îç o ü D oğru cevap: C 43.

•!V ü!ÈAt)ÉlfoBité¥r|cë|•’'fâmtlyàiih'çlâfi ^fam m ëgatiT bir ;î basildir?v .yîî mu — ~ İrikübasyöri periyodu; gasttoéritèritte1'6-72:sààt, 'enierik y' ?ateşte!3-feÖ:guridür: •Y;:v Klinik bulgulan: "K'Süc r.b ı.?nı.wi3xn3i -

asemptomatik taşıyıcılık

-

gastroenterit

-

enterik ateş

-

bakteriyemi

-

fokal infeksiyonlar

A

j eo

u vöo^

• Salmonella tifi; tifo ve tifoid ateşten sorumludur. • Tifoda; -

continu ateş

- d ig ro t n a b ız .. . , artmaması)

(a te ş in ,

y ü k s e lm e s i

ile

n a b ız ın ___ _

■■^■'’ - ’" tasch rösea’' ’ ” ' ‘T T T . . J . T ‘t!'!-I!.' 1'.* , T . ' T T . i - gom • Salmonella tifim irium ; gastroenterit etkenidir. • Tifoda en sık komplikasyon GIŞ .kanamasıdır,... -. • Prognozu en k ö tü .!ol,'ap;;kg:m pl:il^şygovişje b a rsa k perforasyonudur (g a m a lı.A ş ç ^ u lg u s u İ^ ^ T ^ i, • Vi antijeni portörlüğü gösteriry^;*;] öv ! v İ;j M

• En sık portörlük S. tifimiriümdadir;YOoni:iinc'

ilgi Tedavide; loins’ir! eııjiüsm nstedsiG .':cqsy iir?iisvoviuv

Tifo taşıyıcılığında organizma sıklık sırasıyla şu alanlara -?i! lokalizedir;:Safra kesesiirbilier traktonadireriide barsak ve iol süniheritrakta lokalizedinbi; .v ¡q;i Mıjoloe« sissi nsfcsOY

;j.

Salmonella

.rf ., Ş1ck|terpp|ll;^r^fpjll^astala^da ejr.şık ^ t^ m fy ^ ll^ e iO k ş n i .nuTŞ.^>,%reı^^f.am a50llmooelİa''sıklığı.çok artm ıştır..n;;;....

E) İletim

42.

D oğru cevap: A

;.

Aşağıdaki mantarlardan hangisinde kapsülün varlığı çok önem taşır? (Eylül-97) A ) C. neoformans B) H. capsulatum C ) C. albicans D) Microsporum canis E ) Paracoçcidipideş brasilensis

C.neoform ans’ın .geniş . bir polisakkarit v ! ; m^ycü‘t|:ur 7 I m u re k k e b T ife b o y a n ^

kapsülü

-•:-%mpisilïh

‘- r

'

' - * ' u J n;^ '

A ?y'

- amoksisilin -.oevss moc*“ - TMP-SMX ' W - sefotaksim - seftriakson • Kronik vakalarda kolesistektomi gereklidir.

44; Normalde riazofarenks flo ra s ın d a b u lu n a n , jm rnün ' sistemi bozuk kjmseİerdej sinüzit, otit, Bronşit ve pnömorii yapan İl-laktamaz sentezleyeri D N A az içeren enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) _ A ) Acinetobacter r B ) Npişşeria-şiçca -. C), Neisseria Jactamica ^ ; , 9), .Nejşspria.|ayescum !v E ) Moraxella catarrlialis ’ T lîVîau ı¡-.¿i'».¡£»ınen Moraxella .catarrhalis.% BranHamella-catarfhalis= Neisşeria çatarrhallş; ;okpI.gocuklarıpda,;npmçıaj floranın bir üyesi olarak bulunabiİirÎer.1immünTö.mpremize hastalarda bronşit, pnömoni, sinüzit, ptitiş m e d İ a ^ ya­ parlar. Büyük ço ğunluğu'’Öeta!läktä in ä i' üretir. Diğer neisserialardan farklı olarak karbonhidrat ferm entasyonu yapm azlar ve D N A az üretirler.^ Ürettikleri bir diğer enzim de bütirat esterazdirrBÖktöriniri tanım­ lanmasında kullanılan bu enzim hiŞİrfİüÖmetrik testlerin esasını oluşturur si.'yjy.iqoiqHS A

Ööğru cevap: E ....

‘"

’’'T T ./ .'T T T ^ -T - iiI T

r Enfeksiyon Hastalıkları

. A ) Streptekokus pneurppnia. . B ) ;Pse:u3ömonys'ap'rÖğ^ 1 ! ÎStâ'pfi' ^ ' ^ e ü s !;^ io,cDT€eöfdVİe1 İa!^nÖi^bHi'â!,' vV!:iî!ri

Kapsül antijenlerine göre A, B, C ve D olmak üzere 4 gruba ayrılabilir. Tanısı m ikroskobik inceleme, kültür ve lateks aglutinasyon ile kapsül antijeninin belirlenmesiyle konulabilir.

90 < TÜM TUS SORULARI 45. Çocuklarda en sık id reaksiyonu aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2001) A ) Tinea pedis C ) T. inguinalis

nedeni

B) T. corporis D) Corion celci

48. Enterik, dermatropik ve nörotropik enfeksiyona yol açan virus aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-99) A ) Kabakulak C ) HSV-1

B) Coxsackie virusları D) Rotavirüsler E ) Kızamık

E) Favus İd reaksiyonu çocuklarda genellikle tiena pedis infeksiyonu veya tedavisi sırasında ortaya çıkan immün meka­ nizmalar sonucu oluşan hipersensitivite reaksiyonudur. İkinci en sık sebep ise T. capitisdir. A kut veziküler ekzema oluşur. Daha çok el ve ayaklarda küçük folliküler papüller veya veziküller gelişir. Mantarın tedavisiyle id reaksiyonu da düzelir. D oğru cevap: A 46. Kandida enfeksiyonu için aşağıdakiierden hangisi hazırlayıcı bir faktör değildir? (Nisan-99) A) B) C) D) E)

Geniş spektrumlu antibiyotik kullanımı IV katater Immünosupresyon Kortikosteroid kullanımı Diabetes insipitus

Fırsatçı mantarlar konak kişilerde hastalık yaparlar.

savunmasının

^

Enfeksiyon Hastalıkları

•

• •

bozulduğu

Candida albicans Cryptococcus neoformans Aspergillus fumigatus Mukor ve Rhizopus Pneumocystis carinii

Candida normal flora üyesidir ve bir bulaşmadan söz edilmez. C.albicans ağızda pamukçuk, genital sistemde vulvovajinit yapar. Diabetes mellitus fırsatçı mantarlar için risk iken Diabetes insipidus’ta bu söz konusu değildir. D oğru cevap: E

47.

HSV-1’in çeşitli formları ise primer ve nükseden hastalığa neden olur. Bunlar; • Akut jinjivostomatit •. Herpes labialis • Keratokonjuktivit ■ Ensefalit

Fırsatçı mantarlardan bazıları şunlardır; • •

Coxsackie virüsleri zarfsız RNA viruslarındandır. Enterovirüsler içinde incelenir. A grubu coxsackie virusları deri ve mukozalara affinitesi varken, B grubu viruslar kalp, plevra, pankreas ve karaciğer gibi çeşitli organlara afinitesi vardır. Hem A hem de B grubu viruslar meninksler ve motor nöronları etkileyerek paralizilere neden olabilir. Enterovirüsler ise mide asidine dayanıklıdır. Sonuçta Coxackie virüsleri enterik, dermatropik ve nörotropik etki gösterirken, kızamık virüsü dermatropik ve nörotropik etki gösterir.

Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi toksik şok sendromuna en sık neden olur? (Nisan-99)

Kabakulak virüsü RNA virüsüdür. Damlacık yolu ile bulaşıp, kanla parotis, testisler, överler, pankreas ve bazı olgularda meninkslere yayılır. Rotavirüs küçük çocuklarda rastlanan nedenidir.

gastroenteritin

en

sık

Doğru cevap: B 49. Aşağıdakiierden hangisi ağız yoluyla alındığında ince bağırsağa ulaşmaz? (Nisan-99) A ) Adenovirüsler C ) Reovirüslar

B) Echovirüslar D) Rotavirüsler E ) Rhinovirüsler

Rhinovirüslar soğuk algınlığının temel nedenidirler. Yüzden fazla serolojik tipi vardır. 33°C’de daha iyi ürerler. Aside dayanıksız olduklarından yutulduklarında mide asidi tarafından öldürülürler ve ince bağırsağa ulaşamazlar. Enterovirüsler şunlardır;

A) C. tetani

C) C.

trochomatis

B) Peptostreptococcus D) S. aureus E) Bakteroides fragilis

Toksik şok sendromuna en sık S. aureus neden olur. Stafilokoklar hem toksin üretimi hem de dokularda çoğalıp inflamasyona neden olarak hastalığa neden olur.

S.

aureusun yaptığı bazı enfeksiyonlar; • • • •

Impetigo, fronkül, karbonkül, sellülit, blefarit Bakteriyemi (IV ilaç bağımlılığı) Endokardit (protez kapaklılarda S. epidermitis) Hematojen veya travmatik

•

Pnömoni (viral enfeksiyondan sonra)

•

Besin zehirlenmesi (en kısa inkübasyon)

• •

Toksik şok sendromu Soyulmuş deri sendromu

İnsan patojeni olan 3 stafilokok vardır; • • •

S. aureus S. epidermis S. saprophyticus

Bu üçünden S. aureus en önemlisidir ve koagülaz üretmesiyle ayırt edilir. D oğru cevap: D

• • • • •

Poliovirüs Echovirüs Coksachie virüsler Hepatit A virüsü Rotavirüs

• •

Norvvalk virüsü Adenovirüs

Reovirüs, respiratory, enteric ve orphan sözcüklerinin baş harflerinden türetilmiştir. Solunum ve sindirim kanalından izole edilirler. Rotavirüsler reovirüs ailesinin en önemli insan patojenidir. D oğru cevap: E 50. Haemophilus influenza’nm insanlar için en patoienik tipi aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-99) A ) Tip A C ) Tip C

B) Tip B D) Tip D E) Tip E

H. influenza, gram (-) bir basildir. 6 serotipinden en patojenik olan, sepsis ve invaziv hastalıklara neden olan H. influenza Tip B’dir. H. influenza,

PEDİATRİ k 91 pnömokok ve meningokok’un yanı sıra 3 önemli kapsüllü patojenden biridir. H. influenza üremesi için faktör X ve faktör V gibi 2 üreme faktörüne ihtiyaç duyar. Sadece insanları enfekte eder. Hayvan rezervuarı yoktur. Enfeksiyonların çoğu 6 ay-6 yaş arası görülür. Menenjitinden ölüm oranı yaklaşık % 90’dır. Hastayla yakın ilişki içinde olan kişilerde menenjit profilaksisinde rifampin kullanılır.

•

Daha sonra: (1 gün) ishal artar, Pelte kıvamında, Kanlı mukuslu dışkılama kramp tarzında karın ağrısı, tenesmus (rektal spazmlar) ile tipik dizanteri kliniği gelişir. (Rektal prolapsus gelişebilir.)

•

İshal 2-5 günde geçer

•

Yaşlı ve bebeklerde ağır sıvı elektrolit kaybı ölüm görülebilir.

•

S. dysenteriae’ya bağlı olanlar daha ağır seyre­ der.

D oğru cevap: B

•

51. Aşağıdaki antibiyotiklerden hangisi metisiline rezistans S.aureus tedavisinde kullanılır? (Eylül 99) A ) Penisilin G C ) Karbenisilin

B ) Ampisilin D) Aminoglikozitler

Meningismus, koma gibi belirtiler nörotoksin etk­ isiyle özellikle çocuklarda görülebilir. Shigella flexneri en sık gastroenterit yapan shigella ajanıdır.

D oğru cevap: A

E ) Teikoplanin

56. Aşağıdaki parazitlerden hangisinin yol açtığı enfeksiyonlarda eozinofili görülmez? (Nisan 2003)

52. Clostridium perfingens’in yol açtığı gıda zehirlenmesinde patogenezinden sorum lu toksini hangisidir? (Eylül 99) A ) Alfa toksin C ) Teta toksin

B ) Delta toksin D ) Enterotoksin D E ) Ekzotoksin

D oğru cevap: D 53. Coxackie A virüsü tarafından oluşturulan ve boğaz ağrısı, kırgınlık, ateş, tonsiller ve damakta veziküler lezyonlarla karakterize olan enfeksiyon aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A ) Herpanjina C ) Plörodinia

B) El ayak ağız sendromu D) Bornholm hastalığı E ) Myokardit

D oğru cevap: A

A) Giardia lamblia

B) Ascaris lumbricoides

C ) Trichinelia spiralis

D) Schistosoma haematobium

E) Toxocara türleri Eozinofili; alierjik infiamasyon için spesifik değildir. İlaçlarla (morfin, kodein), parazitler (malarya, toxoplas­ ma, helmintler)’le, maligniteler (Akciğer Ca, Colon Ca, Hodgkin Hastaİığı)’de, hematolojik hastalık (polistemia vera, pernisiyöz anemi, folik asit eksikliği)’larda pulmoner infiltrasyonlar (löffler sendromu, aspergiiloz, çiftçi akciğeri)’da, kollajen vasküler hastalıklarda ve bazı enfeksiyon (tüberküloz, viral hepatityiarda eozinofili görülebilmekte­ dir. Giardia lamblia ve enterobius vermicularis enfes-

tasyonlarında eozinofili görülmez! D oğru cevap: A

57. Aşağıdaki bakterilerden hangisi, çocuklarda subakut toplum kaynaklı endokardite en sık neden olur? (Eylül 2003)

54. Amantadin (Eylül 99)

aşağıdakilerden

A ) Respiratuar sinsityal virüs C ) Kızamık virüsü E ) HIV

hangisine

etkilidir?

B ) Sitomegalovirüs D) Influenza virüsü

Amantadin sadece influenza A’ya karşı etkili viral so­ yulmayı önler. Oseltamivir hem influenza A hem influenza B’ye etkili, zanamivir nörominidazı inhibe eder. (Katzung, Farmakoloji, s. 433) D oğru cevap: D 55. Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi, çocuklarda konvülsiyon, baş ağnsı, ense sertliği, letarji, halüsinasyon ve ishal tablosuna neden olur? (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

Shigella A grubu B hemolitik streptokoklar Rotavirus Haemophilus influenzae Pseudomonas aeruginosa

S H IG E L L A E N FE K S İY O N LA R I •

Inkübasyon süresi kısadır (1-2 gün)

•

Ani başlayan karın a ğrısı, ateş, sulu ishal başlangıçta görülür (toksin etkisiyle)

Enfeksiyon Hastalıkları

D oğru cevap: E

^

A ) Staphylococcus aureus B) Streptococcus pneumoniae C ) Escherichia coli D) Mycoplasma pneumoniae E) Streptococcus viridans

E N F E K TİF E N D O K A R D İT Bir veya daha fazla mikroorganizmanın daha önce travma, cerrahi girişim veya geçirilmiş bir hastalık nedeniyle zedelenmiş endokardium, kapaklar ve ilişkili dokuları infekte etmesi ile ortaya çıkan tablodur. Çocuklarda sağ emboli riski az), erişkinlerde sol taraf (emboli riski fazla) endokarditi sıktır. Çocuklarda en sık neden VSD, TO F, AD, T G A ’dır. Aort Koarktasyonu ve P S ’de risk azdır. Sekundum A S D ’li çocuklarda risk yoktur.

A ) Akut Bakteriyel Endokardit: Hızlı fulminan gidiş gösterir, genellikle 6 hafta içinde ölüm beklenir. En sık etken Stafilococcus aureus, Strep. Pyogenes, Strep. Pneumoniadır. Daha çok triküspit kapak tutulur. Emboliler en sık A C ’e gider (A C tromboemboli riski yüksektir). Görülmesi için risk faktörü gerekli değildir. IV ilaç kullananlar ve Tip-I DM ’lu hastalarda sıktır.

B) Subakut bakteriyel endokardit: Daha sık görülür. Yavaş ilerler aylarca devam edebilir. En sık etken Streptococcus viridans’dır. Risk faktörü 5 yaş altında KKH iken, 5 yaş üstünde romatizmal kapak hastalıklarıdır. En sık mitral kapak tutulur.

92 4 TÜM TUS SORULARI Tablo: Besin zehirlenmeleri halnssib >ilC!EtJfie05i;nsp.q3 iı?.b - İnkiibasyon süresi S.âureüsüidesiieg s u a g ö lo K .; i ;i2i6-saabi;;>Q i-ğinibi Beta.cereus (emetik tip).. -f> /dofcsaaftp c - 2 Ic ria ! ■■ nBetaisubtilisobbais ıvıe ?! İS? dk=ck)3! saatIşsY ’ .liikielü'îog Ağır metaller .8

i İç ö c

y

r-

.¡¡■lutıinoy Binst

'SälrHöh'ieliälar 1 • C.perfringes

..Birkaç dakikadan;., 76' saat: (muskârinikj

Klinik........ Kusmaj.kanh’agnsı', işffef*'iftpp^amslyop’' . T ! ' - V ' V - ' - ' - . ' . i Kusmaj.bulantı,..jshaC.kann.ağnsı,^-ateşyok. .., u Kusma-, başağnısijflushing, .ishal ) , „ m ,/ .-s " - bv U 'n iy i :r>!T: Oü'iSÎii:!.’! i-S-.-'C ?b:'ÜO! Oİ-'İSV C.iASİc.-i.îH .'i|bUS Bulantı, kusma, kann ağnsı ,;!r. „ ,s , ^s, 0,:... Kann ağnsı, kusma, ishal, konvülsiyon, koma, hepaföreftaİA'1 yetmezlik

R .M ^ -ıe ü a i.r İshal, kann ağnsı, ateş, kusma, septisemi, lokalize enfeksiyonlar 8-24 saat İshal, ateş yok, kann ağnsı, bulantı 12-36 saat A -.c-s-ıecs v n y c ^ i C.botulinum Kusma, paraliziler (oküler, faringeal, respiratuvar) (6 saat - 8 gün) V.parahemolyticus 12-24 saat Bol ishal, kann ağrısı, kusma Kolera benzeri (ETCEC), dizanteri benzeri (EİEC, EPC), hemorajik E.coli (EP-ETEC) 12-72 saat kolitus 24-36 saat Y.enterokolitika Ateş, kann ağnsı, (apandisit benzeri), dizanteri benzeri sendrom uzun inkübasyon dönemi Campylobacterler 2-5 gün Kanlı ishal ve öncesinde ateş, kann ağrısı, bulantı ^ÖrKvalk ajanı ' :r3#72 saatr-İ!:i Kınklık, ateş, ishal c; . .. ¡iı -o n ';. r-.-1f-'.'j.Bi• -sssqoxcj Akut veya kronik ishal, steatore, kann ağnsı, ağırlık kaybı, iGİtaitıblia 1-’4bafta!'i i -v sm .s m şişkinlik simaıeiloo) « •> r i' v,. b:( .9D0Di!B;a«H ¡AîiDboM ¡dtotavnpüsler • ■ c 1 i1- n1-7-güm3 söylaimaci .sı&v Halsizlik, bulantı, ishal, kusma, ateş '

'■

Prostetik: kdppğîriöÎâhİajbd^Prfeii' öafhada' j|i.., t..;

s

:

Vakaların % 30-40’ında, enfeksiyon aşemptomatik geçir'nlebıiîr:’1!Erifeksiyijncİân1^Ö rird ;4öw iü r ^l)öyui!,'b"âğişıklık s a ğ la n ır.İn k u b a ş y p n p e riy p d u o l^ tıg ü p d ü Kabakulak virusunüh ’hederiiöldüğüklinikıehfeksiyon“ ,Jar şupl,ardır;.

59.

¿cıo ıb ırt numminor, rje ıü s l

-

’ f T ü k m k ;S e zÎ^â ^a İİ|yÎ En sık parotis bezi tutulur. Şişlik,pedeniyle kulak yukarı ve dışa doğru itilmiş ve mandibuîer açj silinmiştir..

A) C)

•’■‘•¿i: sspgjjnöntf {iö^Ûi)d^^öîınSHt^SağİfiyürYıuşâkld€tt< nak felci en sık görülen nörolojik komplikasyondur. b. Miyokardit c.

\ "of|it daha çöle poş^ibertel. da nadirdir. Enfekteİestisîefih'T/âtlnde'atrofi'ğöHÎIrnekle ev ibenabefi:bilater.abtutulum>ye;:.st'eiiilite:hadirdirj/l 4o:> - a l i i i ö r i ’iob hie ılo sd s n ia s m o k i ıı.^ob b io ın o! icB ûn'zn sioıo

5)

Diğerleri

“

_

~

.

„ ,^TXrpidxL.;maştit (özeljjkle adölesan kızlarda), aıM .ye. ¡ares"İ.Vdlur.yde görüleloilirr:i’ ' ‘

.i i U o

s iî/k

>ö an ı s î e i i f ı s

ev

:

m eym

8 i9 v a n «u

’\V'"ı . , Z ' ,» v ıe î

um a

-ü .cKabakülakviras^enfeksiyöhlannın'eiî önemliinörolojik iği‘¡Komplikasyonu,-O ;!siriirsiehmflsağıHıktiri>^Gehfelfikle nsrünilaterâldir. .ıs « ıo e y e h o ¡m e n « ;ii3ürxiieri n e o ig eli Doğru cevap: C

'¡iiideb e >ülçs s b ım e n e •iiıaeiae

Bronkopnömoni ff;ol;io ev

■j3 . m büJifte'n 'toksin üretebilen CöfyHâbaıdterium diphteria’nın ;esi ¡Biihöderi o ld Ü ğ ü ^ü stte b ^ en-

suo3Gcfe'| âjjflfe'âyyuimışSlçVdaTiı'âlt^iiöz ¡RaSfarı veya ekstremitelerin paralizisi ile sonuçlanab höfite neden olabilir. (En sık komplikasyon nörit) Ö lüm , respiratuar obstruksiyon, akuttoksem i veya dolaşım kollapsına bağlıdır. Hastalığın inkubasyon periyodu 1-6 gündür. nŞ&ıilö^uGSörüsü)?1'1--: ^ ıscfieri T sv tisotrısJ ,.pf„.(^Şhio^,teş(tj, Çifteri, toksinine, karşj, bağışıklığı gösterir. .......... Toksin’inîradermai olarak verildiğinde öndurasyon varsa (+), yoksa (-)’tir. ;..,ı ;,__ #n.. ,r . D oğru cevap: B

¡¡ısqo4eodrnr--}j «,v irnecA

im^nîiütioiy8ınspiBqiH 60.;;A.şağ.ı.daki. .anfp.ksiypn;.,;etken bulgular v rı -H^n^f ^f-.yaolı^jb^^-. jf pî. ^004-) A) B) C) D) E)

Kızamıkçık - Forcheimer lekeleri1 ,r ': c '-*!î Kızamık - Koplik lekeleri a tusvoo ırniiAî Ebsteİn - Barr virüs enfeksiyonu - atipik lenfositler Herpes simpleks virüs - negri cisimciği Sİfiliz - Hutckinson dişleri

Negri cisimciği kuduz için tipik inklüzyon cisimciğidir. Diğer eşleştirmeler doğrudur. D oğru cevap: D 61.

Orşit, ooforit

B) Nörit D) Konvülziyon

^D İF TE R İD E G Ö R Ü L E B İL E C E K ^ K O M P L İK A S Y O N L A R

Kabakulağın en sık kom plikasyonudur. Ens’efâlit semp­ tomları çok az görülür. Başağrısı (genellikle ¡hafif), ense sertliği, bulantı, kusma ve B O S ’ta mononükleer pleositoza neden olur. Genellikle 3-10 günde tam iyileşme görülür.

4)

Transvers myelit Koma E) Strabismus

e h iö if ii^ r ıö .¡*H;8fcrt?i sıraK İgs e o ıe ü m e n n tle'toun lr2).Meriirigoensefalit9 .'tib ın eb sü nhsteh.-i 4 iJ?s !q 6

Kabakulak virusuna bağlı pankreatitin en sık görülen semptomu, karın ağrısıdır.

Difterinin en sık nörolojik kom plikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

Aşağıdakilerden hangisi dehidratasyonlu bir hastada intravenöz sıvı tedavisinin endikasyorilarmdan biri değildir? (Nisan 2006) iibıs^nviM is it 'im c a ?is m s b H saurrıuY

A ) Durdurulamayan inatçı kusma B) Aşırt abdominal distansiyÖri -3' !-i=l> 1'•/ C ) Ağır hiponatremi (semptomatik),î!10 a -rifrD)iV0euJîbğıriığtnın>%-5:3azalmaşi;v:>nö ie&ags niyoö E) Bilinç kaybı .•uhnscnoyeeMi! V ücut ağırlığının % 5 azalması hafifCjdehidratasyori bulgusudur. Burada ilk tercih edilecek tedavi yöntemi oral rehidratasyon tedavisidir.

Doğru cevap: D

Enfeksiyon Hastalıkları

Tablo:jnfektif endokardit * r

94 4 TÜM TUS SORULARI 62. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında görülen A ID S ’in bulgularından biri değildir? (Nisan 2007)

Kızamık enfeksiyonunun komplikasyonları:

A ) Lenfadenopati B) Trombositoz C ) Splenomegali D) Anemi E) Oportunistik enfeksiyonlar Akkiz immün yetmezlik sendromu (AIDS), HIV, çocukluk çağındaki akkiz immün yetmezliğin en sık nedenidir. A ID S hastalarında görülen semptom şunlardır;

ve bulgular

a) Nonspesifik bulgular b) Tekrarlayan enfeksiyonlar: Sepsis, pnömoni, abseler, menenjit, kemik ve eklem enfeksiyonları ve selülit en sık görülen tekrarlayıcı şiddetli enfeksiyonlardır. Bu enfeksiyon ataklarından en sık sorumlu olan ajanlar ise; Haemophilus influenza, pnömokoklar, staphylococcus aureus, salmonella ve oppurtunistik ajanlardır (Kandida özefajiti, şiddetli Varisella-Zoster enfeksiyonları ve CMV retiniti sık görülür). c)

P u lm o n e r tu tu lu m : A İD S vakalarının yaklaşık yarısında, lenfoid interstisyel pnömonitis görülür. Pnömocystis carinii pnömonisi de sık görülür (%40).

d) Ensefalopati

Enfeksiyon Hastalıkları

e) Diğerleri: Hepatomegali, splenomegali, lenfadenopati, kronik parotis büyümesi, trombositopeni, hepatit, kardiyomyopati, nefrit, pankreatit ve Bell’s paralizisi. A İD S’li çocuklarda ayrıca, %1 oranında da malignensi görülür. A ID S vakalarında görülen önem li laboratuar b u lgu la n : Lenfosit ve T helper hücre sayısında belirgin azalma -

-

T-helper/T-supressor hücre oranında tersine dönme Sedimentasyon yüksekliği Anemi ve trombositopeni Hipergamaglobulinemi Bazı vakalarda da antijenlere karşı spesifik antikor oluşturulamaz (ör; tetanoz, Haemophilus influenza tip B, pnömokok).

A ) Miyokardit B) Yumuşak damak paralizisi C ) Diyafram paralizisi D) Beyin apsesi E ) Periferal nöropati Difterinin kom plikasyonları: •

Polinörit

• • • •

Miyokardit Yumuşak damak paralizisi Diyafragma paralizisi Bronkopnömoni

Beyin apsesi öncelikle bakteriyel menenjitlerin komp­ likasyonlarıdır. D oğru cevap: D 64. Aşağıdakilerden hangisi kızamık enfeksiyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2007) A) C)

Orta kulak iltihabı B) Mastoidit Orşit D) Pnömoni E) Servikal adenit

Otitis media Lenfadenit

•

Sinüzit

• •

Mastoidit Pnömoni

• ■ • • • • • • •

Ensefalit SSP E Apendisit Trombositopeni Keratit Miyokardit Optik nörit Tüberküloz reaktivasyonu Hemorajİk kızamık

Orşit kabakulağın komplikasyonudur. Kabakulakta aynı zamanda; pankreatit, meningoensafalit, troidit, mastit, artrit, myoksidit, sağırlık ve oküler kompli­ kasyonları izlenebilir. D oğru cevap: C

65. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi parvovirus B19 enfeksiyonu ile birlikte görülmez? (Eylül 2008) A) Eritema enfeksiyozum C ) Geçici aplastik kriz

B) Glomerülonefrit D) Nonimmün hidrops fetalis E) Miyokardit

Hem enfeksiyon, hem kardiyoloji, hem de döküntülü hastalıklar konuları gibi, multidisipliner bir yaklaşımla çözülebilecek bir soru. Hata yapılma ihtimali de oldukça yüksek sorulardan birisi. Parvovirüs B19 enfeksiyonlarında görülen klinik tablolar; Eritema infeksiyozum, 5. hastalık etkenidir. -

Erişkinlerde poliartrit görüleblir. Fetusta nonimmün hidrops fetalis nedenidir, kemik iliğinin eritroid kök hücrelerini tutarak anemi ve konjestif kalp yetersizliği ile hidrops nedenidir.

-

Myokardit etkenidir. Orak hücreli anemilerde aplastik krizlerin, erişkinlerde aplastik krizlerin nedenidir. Glomerülonefrit nedeni değildir.

D oğru cevap: B 63. Aşağıdakilerden hangisi Corynebacterium diphtheriae enfeksiyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2007)

• •

D oğru cevap: B 66. Aşağıdakilerden hangisi enfeksiyöz mononükleozisin komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2008) A) C)

Dalak rüptürü Pankreatit

B) Hemolitik anemi D) Koryoretinit E) Trombositopeni

Ayrıntı ve spesifik ilgi gerektiren bir soru. Soruyu cevaplayanlara ekstra puan getirir. En çok korkulan komplikasyon dalak rüptürüdür.Tonsil ve orofarengeal lenfoid doku şişmesine bağlı stridor görüle­ bilir. Nörolojik bulgular olarak algısal bozukluklar (metamorfozya), ense sertliği, konvulsiyon, ataksi, fasiyal sinir felci, transvers myelit ve ensefalit görülebilir. Akut dönemi takiben Guillan Barre, Reye sendromu görü­ lebilir. Vakaların bir kısmında direk Coombs testi pozitifliği ile giden hemolitik anemi ortaya çıkar. Tabloya nadiren aplastik anemi de eşlik edebilir.

PEDİATRİ > 95

D oğru cevap: D 67. Üç yaşında bir kız çocuk 3 gündür devam eden 3940°C ye varan ateş, boğaz ağrısı ve boyunda bezeler nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede eksüdatif tonsillit ve splenomegali saptanıyor. Laboratuar incelemelerinde A S T ve A L T düzeylerinde normalin üst değerinin iki katı yükselme gözleniyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) B) C) D) ------- E )

Grup A streptokok enfeksiyonu 6. hastalık Kawasaki hastalığı Enfeksiyöz mononükleoz Difteri

Pediatrik sofunum sistem inden sorulan kolay b ir soru, T U S sınavında istenilen bilgi yaş gruplarına göre p n ö m o n i etkenleridir. Daha önceki T U S sınavla­ rında b u yö n d e defalarca so ru hazırlandı, b u soruda klasik b ir sorudur. M ycoplasm a pneumoniae okul çağı çocuklarında pnömoninin en sık etkeni trakeobronşite ve pnömoniye yol açan mikroorganizmadır. Chlam ydia pneum oniae genellikle en sık 1-3 aylar ara­ sında görülür. Haem ophilus influenzae ise en sık 2 yaş altındadır. Legionella pneumophila daha çok erişkinlerde görülen atipik pnömoni etkenidir. D o ğru cevap: C 69. Sağ gözünde kızarıklık ve ateş nedeni ile getirilen 6 aylık erkek bebeğin, yapılan fizik muayenesinde anterior üveit saptanıyor.

Pratik hayatta da en sık gö rd ü ğü m ü z enfeksiyon tablosunun ayırıcı tanısı sorulmaktadır.

Bu bebekte ayırıcı tanıda aşağıdakilerden hangisi dü şünülm ez? (Nisan 2012)

Enfeksiyöz m ononükleoz klasik olarak eksüdalı membranlı tonsillofarenjiti, boyunda servikal lenfadenopatisi ve hepatosplenomegalisi ile karşımıza çıkar.Karaciğer enzimlerinde de hafif yükselme görülür.

A) C)

A grubu streptokoklar genellikle 5-15 yaşlarda eksüdalı membranlı tonsillofarenjit etkeni olarak karşımıza çıkarlar, 3 yaş altında görülme olasılıkları kolonizasyon zorluğun­ dan dolayı nadirdir. Streptokok infeksiyonları sonrasında pürülan komplikasyonlar peritonsiller abse, geç kompli­ kasyonlar akut romatizmal ateş, akut glomerulonefritle karşımıza çıkabilir. Altıncı hastalık herpes simpleks tip 6’ nın neden olduğu tipik özelliğinin ateşin bitip gövde lokalizasyonlu gül pempesi renginde makülopapüler döküntülerin görüldüğü çocukluk çağı hastalığıdır. Kawasaki hastalığı ile kriterleri olan ateşi (5 günden fazla süre 38.5 derecenin üzerinde ateş), ağız içinde enantemleri( ağız kenarında ragadları, çilek dili gö­ rüntüsü), servikal lenfadenopatisi, gövde lokalizasyonlu non-veziküler döküntüsü, el ve ayaklarda soyulmaları ile karakterizedir. Difteri çocukluk hastalıkları arasında en kısa kuluçka süresi olası, boğazda kaldırılmakla kolayca kalkmayan kaldırıldığında kanayan gri-sarı membranlarla karakterize tonsilofarenjiti ve toksik tablosu ile görülür.

* Normal immünitelilerde CMV enfeksiyonu... CMV mononükleoz (heterofil negatif mononükleoz) * Eksüdatif farenjit, lenfadenopati ve splenomegali ile gelen hastalarda en olası tanı... Mononükleoz sendromu * Mononükleoz sendromuna neden olan virüsler... CMV, EBV, H IV D oğru cevap: D 68. Okul çağındaki çocuklarda trakeobronşite ve pnömoniye en sık neden olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A ) Chlamydia pneumoniae B) Bordetella pertussis C ) Mycoplasma pneumoniae D) Legionella pneumophila E ) Haemophilus influenzae

Adenovirus enfeksiyonu B) Kawasaki hastalığı Juvenil idyopatik artrit D) Sarkoidoz E ) Inflamatuvar bağırsak hastalığı

B u soruda anterior üveit yapm ayan durum b ir vaka üzerinden sorgulanm ış ve yanıtın adenovirüs oldu­ ğ u verilmiştir. A n c a k nadiren adenovirüsün anterior üveit de yapabildiği bilinmektedir. A yrıca 6 a y da çok u yg u n s u z b ir zamandır. Kaw asaki senrom unda ise an­ terior üveit aslında oldukça seyrek b ir bulgudur. Ü s­ telik vakanın Kaw asaki sendrom u olm ası durum unda neden sadece b ir gö zü n d e tutulum olduğu kon u su da tartışmaya açıktır.

Ü V E İT A n te rio r üveit • • • • • • • • • • •

JR A Sarkoidoz Travma Kawasaki hastalığı Ülseratif kolit Tüberküloz Ankilozan spondilit Stevens Johnson sendromu Postinfeksiyöz (enterik ya da génital) virai (herpes simpiex, herpes zoster) Spiroket (sitiliz, leptospiral)

•

Idiyopatik

•

İlaçlar

P o ste rio r üveit (koro idit. retina tu tu lu m u o la bilir) • • • • • •

Toksoplazmoz Toksokariazis Sarkoidoz Tüberküloz Viral (rubella, H.simplex, HIV, CM V) SSPE

•

Idiyopatik

A n te rio r ve/veva p o s te rio r üveit • • • •

Sempatik oftalmi (diğer göze travma) Behçet hastalığı Lyme hastalığı Vogt-Koyanagi-Harada sendromu

Doğru cevap: Bu soru ÖSYM tarafından iptal edilmiştir.

r Enfeksiyon Hastalıkları

Diğer nadir görülen komplikasyonları arasında m yokardit, interstisyel pnöm oni, trombositopeni, pankreatit, orşit ve parotit sayılabilir. Koriyoretinit kom p­ likasyonu değildir.

96 < TÜM TUS SORULARI 7,0. Yirmi öç aylık erkek çöeük.ateşve yürürken hafif,topallama anryakmmasi:ile 'getiriliyor.; Fizik mua.yenedevÂ/uĞut, sıcaklığı •'v'V-- 38¡4°G; olarak bulunuyor. :Soldizinde:şişlik ve pasif olarak ab’isoli dizi hareket1ettirilmek risteridiğinâe.^djreriçş’gösterip ağladığı gözleniyor. Sol diz eklemi tomografisinde; eklem ..p., ,,me;safeşipde,artma ¡ov- ibceiemeleriınçie- ■bey^jmm ,:say(şn^ ' sedimentasyon hızı: 80 m m / s a § t:^ u jjjp p y p jjfir>nfi

72. Aşağıdakisparâzitozlafdan'hangisi, oral enteral yolla ■’n bulaşmaz? ÎN isan^O I 3) ' - ^ ■

A) B) C) D) E)

Balantidium" Entamoeba Giardia Kriptosporidium Plasmodium

"

'

'

.

G

? *,rv£oQ

K ola y bir soru. * !^ürrV âşiları vapUrrt'is1'v6u'McÖcûkta;>eri:-?OÎhdiji Otken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012)-!C: î ! : : A ): Streptococcus {pneumoniae i;âüB)iÇahdida-afbicânş sriu

VİRÜSLER

^

Pediatri klasikleri arasında bulunan bir bilgi güzel b ir vaka sorusu şeklinde sorulmuş. Çocuklarda sık görülen enfeksiyonların en sık etkenleri iyi bilinmeli.

Enfeksiyon Hastalıkları

Plasmodium sıtma etkenidir. Başlıca sivrisinek ısırığı ile bulaşır. Ayrıca kan trasnfüzyonları, kontamine iğneler ya da gebelikte anneden fetuse bulaşabilir. Oral-enteral yolla bulaşmaz.

Septik artrit küçük çocukların hastalığıdır. Olguların yarısı 2 yaş civarı, dörtte üçü 5 yaş altındadır. Çoğunlukla tek eklemi tutar. En sık tutulan eklemler sırasıyla diz ve kalçadır. Hib ve konjuge pnomokok aşıları yapılmaya başladıktan sonra H.influenzae ve S.pneumoniae’ya bağlı enfeksiyonlar azalmıştır. Bugün için tüm yaş gruplarında en sık etken S.aureus’tur. Diğer etkenler ^ a r â B İn d a 3grapf A t -s t f e p t o l m k ^ yaş ---ä lti^ ö c ü k lä rä a • ^nfe M '-'krrip e ?5« •;:-Viääölesähld'rda^ ^ h id o p r ilä r t i r ^ r i lp B 'Äü;>sli%ptdlzez • Strongyloides stercoral is

•;Au' &-m..

’io i î - i ichü r ı ichltTra‘3 2avi1sn ;infiy2sr? ui:i^ g- 5 l ^ â | k ^ h z ^ î îv i ir ü i (^ jö _ n!‘' !!öi!tö-s0 -HN i EsebMİçbj;q.iCplj. iib!e>l e b is ğ o d

, >••>’

. m* PJesiomohasrshigellojdes/sr:s>i•IsbniQiblnibiüM s • Salmbhëllâ b \\ uscfidei ¡¡Ite-loi ev i. . leisloiieno?

TU S 'da sık olarak" görülen ve'' Nelsöh textbook’un tablolarından sorulm uş z o r b ir sorut:i !Ji Tularemi bir gram (-) bakteri olan Francisella tularensis tarafından oluşturulan zoonotik bir„ enfekşiyondur. En sık rastlanan klinik şekilleri yüzde'leHyjg.'. "ye rş^k olursak; Ülseroglandüler %45, Glandülef' ''^25^;''^p6moni %14, Orofaringeal %14, Oküloglndüler %2, jifpidal-%2 ve diğer % 6dır. ....... . .. , .. .'j'-’1D oğru cevap: B

^i

¡¿Isröl U jejupisütnü • Clostridium perfringens

5l t „ ! ‘“t ’ .

hnOp 2) e sbnioi

b b b: ..■İİBuÇym!

• Shigella • Staphylococcus aureus {vcoirVibrio iChbleraeıOirvei •.Gl-ESLoslMürıonom • Vibrio parahaemolyticus s!>isj,- ùr!yèBsinia enterocolitica D oğru cevap: E 73.

Sekiz yaşından büyük çocuklarda bruselloz tedavisinde kullanılan en etkili antibiyotik ^kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) B) C) D) E)

Sikloserin ve aminogiikozid 3. kuşak sefalosporin ve aminogiikozid Tetrasiklin ve 3. kuşak sefalosporin Doksisiklin ve aminogiikozid Kloramfenikol ve amoksisilin

PEDİATRİ ► 97 Daha önce farmakoloji ve m ikrobiyolojide de sorgulanm ış b ir tedavi sorusu. Klasik tedavisi ___ olduğundan bilinm esi gerekir. __ Bruseiloz tedavisinde çeşitli antibiyotikler kullanılsa da en etkili, en az relaps görülen tedavinin doksisiklin + aminoglikozid (gentamisin ya da streptomisin) kombinasyonu olduğu gösterilmiştir. Özellikle menenjit, endokardit ve osteomiyelit durumlarında bu kombinasyon tercih edilir. Yine 8 yaş ve üstü çocukların tedavisinde doksisiklin + rifampin kombinasyonu tercih edilebilir. Sekiz yaş altı çocukların tedavisinde ise doksisiklin yerine T M P SM Z (trimetoprim-sulfametoksazol) içeren kombinasyonlar (TM P -SM Z + rifampin ya da TM P -S M Z + gentamisin) kullanılır.

BU K O N U H A K K IN D A

POTANSİYEL SORULAR --------------------- ( E - l- 3 ) —

-------- —

1. Aşağıdakilerden hangisi stafiiokoksik toksik şok sendromu majör tanı kriterlerinden biridir? A ) Kusma B) Bilinçte değişiklik . C) Kas tutulumu (kreatinin k'ınaz düzeylerinde yükselme) D) Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma E) Hipotansiyon

D oğru cevap: D 2. Aşağıdakilerden 74. On dört aylık kız hasta, 3 gün devam eden yüksek ateşin düşmesinden sonra ortaya çıkan makülopapüler döküntü, iştahsızlık ve hâlsizlik yakınmalarıyla getiriliyor. Öyküsünden döküntülerin gövdesinden başladığı sonrasında boyun, yüz, üst ve alt ekstremitelere yayıldığı öğreniliyor.

A) B) C) D) E)

Sitomegalovirus Herpes simpleks virus İnsan Herpes virus tip 6 Epstein-Barr virus Enterovirus

Döküntülü hastalıklarla ilgili b ir olgu sorusu. Derslerde he r zam an vurguladığım ız, klinik bulgulan kendine has özel günlerle anlatılan ve b u nedenle de beklenen b ir soru. Human Herpesvirus Tip6 (H H 6) Roseola infantum’un etkenidir. Benign bir hastalıktır. Hastalık genellikle 6 ay-4 yaş arası çocuklarda ve % 9 0 ’ı da 2 yaşından önce görülür. Roseola infantumun önemi, yüksek ateşle karakterize diğer ciddi hastalıkları taklit etmesi ve febril konvulsiyonlara neden olabilmesidir. Hastalığın en önemli klinik bulgusu, genellikle 2-8 günde sona eren (ortalama 4 gün) ani başlangıçlı ateştir. Hasta yüksek ateş dışında genellikle iyidir. Ateş hızla düşer ve ateşin düşmesini takiben karakteristik döküntü ortaya çıkar. Döküntü tipik olarak gövdeden başlar ve yuz, boyun ve ekstremitelere yayılır. Bu klinik bulgularla etkenin İnsan Herpes virus tip 6 olduğu düşünülebilir. D oğru cevap: C

stafiiokoksik

toksik

şok

A) Miyalji B) Karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma C) Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma D) Ateş E) Trombositopeni 3.

Bir gün önce yüksek ateş, boğaz ağrısı, kusma ve ishali başlayan; bir gün sonra difüz maküler döküntüsü, oligürisi ve kas ağrıları gelişen bir hastada stafiiokoksik toksik şok sendromu tanısı koyabilmek için gerekli olan majör tanı kriteri aşağıdakilerden hangisidir? A ) Trombositopeni B) Hipotansiyon C) Kas enzimlerinde yükselme D) Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma E) Başağrısı

Cevap: 1:E, 2:D, 3:B O rta-zör ve daha önceleri de sorulan tipik bir toksik şok sendromu kriter sorusu. Stafiiokoksik toksik şok sendrom u kriterleri: M a jö r kriterler; -

Ateş (>38.8 C) Hipotansiyon

-

Döküntü

Minör kriterler; -

Kusma, ishal

-

Trombositopeni (12 saat) ve hiperbilirubinemide renk sarıdır (ksantokromi). Yeni subaraknoid kanamada (400500/ m m 3) halinde (tbc dışı bakteriyel menenjitler) ya

Tb c

125

YÜKSEK RİSKLİ YENIDOGAN , (SGA-LGA-Prematürite-Postmatürite-Çoğul gebelik) 1.

Prematürite nedeni olmayan durum aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-87)

1. E m m e , yutm a v e so lu n u m fonksiyonla rı tam gelişmemiştir

A) C)

2. V ü cu t sıca k lığ ın ı k o ru ya m a zla r. Deri altı yağ dokuları çok azdır.

Diabetik anne çocuğu B) Sigara Hidroamniyoz D) Çoğul gebelik E) Plasenta anomalileri

3. Pulmoner immatürite vardır. Bu nedenle respiratuar distres s e n d ro m u prematürelerde sık görülür.

Gestasyon yaşına göre 37 haftadan daha erken doğan infantlara prematüre denir. Prematüre doğumun

4. S olunum kontrolü tam gelişmemiştir. A p n e v e bradikardi sık görülür.

belirlenebilen sebepleri şunlardır:

A. Fetus ile ilgili:

5. P D A b e n ze ri konjenital kalp hastalıkları riski artmıştır.

•

Fetal distres

•

Çoğul gebelik

•

Eritroblastozis

6. Serebral vasküler yapılar im m atür olduğundan subepidermal/intravasküler kanamalar sık görülür.

•

Hidrops (değişik nedenlerle)

7. Renal fonksiyonlar immatürdür. 8. Enfeksiyonlara duyarlılık artmıştır.

B. Plasenta ile ilgili: •

Plasenta previa

9. Deri ve ekleri tam gelişmemiştir.

•

Ablasyo plasenta

1 0 . G e n it a l y a p ıl a r ta m g e l iş m e m i ş t i r . E rk e k bebeklerde testisler genellikle inguinal kanaldadır. Skrotumda palpe edilemezler.

C. Uterus ile ilgili: •

Uterus bikornis

•

Serviks yetersizliği (erken dilatasyon)

D. Anne ile ilgili:

Postmatür bebeklerin karşılaştığı riskler:

•

Preeklampsi

* Fetal distres

•

Kronik hastalık (Siyanozlu kalp hastalığı, böbrek hastalığı, Diabetes mellitus vb.)

* Mekonyum aspirasyonu

•

Enfeksiyon (L.monositogenes, B grubu Streptekok, idrar yolu enfeksiyonu, korioamnionit)

•

İlaç kullanımı (örn: kokain)

* Perinatal asf iksi * Po listem i * Oligohidramnios * Hipoglisemi

E. Diğer: •

Erken membran rüptürü

■

Polihidroamnios

•

İlaçlar Sigara içm e, intrauterin gelişm e geriliği (S G A bebek) ne de nlerindendir.

D o ğru cevap: E 4.

D oğru cevap: B

Postmatürite ile beraber aşağıdaki anomalilerden hangisine en sık rastlanır? (Nisan-90) A) C)

Anensefali B ) Renal agenezi Polikistik böbrek D) A S D E ) Aort koarktasyonu

(Eylül-89) A) C)

Postmatürite ile beraber en sık görülen anomali, anensefalidir.

Diabetes mellitus B ) Plasenta previa Çok sigara içme D) Preeklampsi E ) İkiz, üçüz gebelik

Postmatüreler: Fetal distres, polisitemi, mekonyum aspi­ rasyonu, hipoglisemi açısından risk altındadırlar.

Annenin gebelik sırasında çok sigara içmesi intauterin gelişme geriliğine (S G A ) sebep olur. Prematürite neden­ lerinden değildir. D oğru cevap: C 3.

Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan-90) A) B) C) D) E)

prematüre

Deri altı yağ dokusu incedir Solunum hızlıdır, göğüs içe çekilir Meme dokusu palpe edilemez Ayak tabanı çizgisi oluşmamıştır Genital organlar tam gelişmiştir

bebek

için

Postmatürite ile giden durumlar: • Anensefali • Trizom i 18 • Seckel sendromu D oğru cevap: A 5.

Hipoglisemi, hipom agnezemi ve hipokalsemisi olan, 4.5 kg çocuk doğduğu zaman aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Eylül-91) A) C)

Diabetik anne çocuğu B) Hidroksilaz eksikliği Prematürite D) Postmatürite E) Doğumda asfiksi

126 4 TÜM TUS SORULARI Diabetik annelerin çocuklarında bazı spesifik bulgular gözlenir. Bunlar;

•

Te rm be be kle rin re tin a sın d a bir p roble m yaşanmaz.

1. Meta bol ik bozukluklar:

«

R O P ço k d ü şü k d o ğ u m ağırlıklı (35) •İlaç bağımlı anne •Çoğul gebelik •Preeklampsİ-eklampsi • Kromozom anomalileri •Hipertansiyon •Plasental yetmezlik •TORCH enfeksiyonu •Kronik. Hastalık •Maternal sigara içimi •Uterus anomalileri

PEDİATRİ ► 129 Tü m teratojenler, antikonvülzanlar, tütün, narkotikler ve özellikle alkol.

İ N T R A U T E R İ N G E L İ Ş M E G E R İ L İ Ğ İ ( İU G R ) İU G R , doğum ağırlığının 10 persentilin altında olması olarak tanımlanır (infantın kilosu gestasyonel yaşa göre % 1 0 ’un altındadır).

C - P L A S E N TA L N E D E N L E R P lasenta a no m alile ri (Kronik abruptio plasenta, ekstensif infarkt, korioangioma ve kordun velamentöz insersiyonu, plasenta circumvallata, pl. previa)

Insidansı gelişmekte olan ülkelerde %6-30'dur. Simetrik ve asimetrik olarak sınıflanır.

İU G R S IN IF L A M A S I

Çoğul gebelikler

a) S im e trik İU G R A sim e trik İU G R ’ye göre daha erken başiangıçlıdır ve tüm vücut organlarının boyutları orantılı olarak küçüktür. S im e trik İU G R ile ilişkili fa k tö rle r: Krom ozom anomalileri, anatomik (özellikle kardiak) malformasyonlar, konjenital enfeksiyonlar (Rubella, CM V , toxoplazma), ağır kronik m aternal m a ln utrisyo n ve sigara.

P lasental y e tm e zlik le r fetal m a ln ü tris y o n a ve asim etrik İU G R 'y e neden olurlar. D o ğru cevap: E 20.

Diabetes mellituslu annenin aşağıdakilerden hangisi olm az? (Nisan-90) A) C)

• • • • • • • • • •

G e ç ba şia n g ıçlıd ır v e bazı o rg a n la r diğerlerine g ö re daha fazla etkilenir. K a fa b o y u tu en s o n e tk ile n e n d ir. A s im e t rik İU G R , hamileliğin hipertansif komplikasyonları ve kazanılmış D M (uteroplasental perfüzyon bozukluğu yapar) gibi çeşitli plasental yetmezlik yapan neden­ lere bağlanmıştır.

E TY O L O Jİ

A - M A TE R N A L N E D EN LE R •

K o n stü tisyo n e l k ü çü k anne

•

A n n e n in a z kilo alm ası veya 28 haftadan sonra kilo aliminin durması.

•

K r o n ik m a te rn a l h a s ta lık (h ip e rta n s iy o n , siyanotik kalp hastalığı, uzun süreli DM , kollagen doku hastalıkları, (özellikle preeklam psi ile superimpoze olduklarında).

•

Uteroplasental yetmezliğin bilinen en önemli ııc u c ılı ııta ıc a ııa ı ıııp c t t a ııo ıy u ııu u ı.

•

Fazla alkol, sigara.

B -F E T A L N E D E N L E R Fetal enfe ksiyon: Rubella ve CM V, İU G R ’ye yol açtığı en iyi bilinen ajanlardır. HAV; HBV, Varisella, influenza, Listeriozis, Tüberküloz, Sifîliz, To kso plazmozis, Parvovirüs B19 ve Konjenital Malarya da etken olabilir. K o n je n it a l m a lf o r m a s y o n la r v e k r o m o z o m anom alileri: Özellikle trizomi ve triploidi olan veya ağır kardiovasküler malformasyonlarla birlikte olan kromozom anomalilerinde görülür. Trizom i 18’de ağır ve erken simetrik İU G R + polihidramnioz görülürken Trizom i 21’de minimaldir ancak en sıktır, Trizom i 13 ve Turner sendromunda ise bir miktar büyüme geriliği vardır. (D o w n s e n d ro m u en sık karşılaşılan k ro m o zo m a nom alisidir).

B ) Hipokalsemi D) Hipoglisemi E ) Alkaloz

Diabetes mellituslu anneden doğan çocukta;

b) Asimetrik İUGR

S G A (Sm all-for-gestational a ge )’li infantların % 7 5 ’i konstütisyonel olarak küçüktür. Diğerlerinde altta yatan esas ne de n u te ro p la se n ta l ye tm e zliktir. % 5 - 1 0 ’u n d a ise p e rin a ta l e n fe k s iy o n v e y a malnutrisyonlara bağlı intrinsek büyüm e bozukluğu vardır.

Hiperbilirubinemi Hipomagnezemi

bebeğinde

Hipoglisemi Hipokalsemi Hiperbilirubinemi Hiperviskositeli polisitemi Perinatal asfıksi R D S insidansında artış Fetal makrozomi Renal ven trombozu Küçük sol kolon sendromu Kaudal regresyon anomalileri görülebilir.

D o ğru cevap: E 21.

Diabetik anne çocuğunda aşağıdakilerden hangisinin görülm e sıklığı artmam ıştır? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Sürrenal hemoraji Myokardial hipertrofi Renal ven trombozu Subdural hematom Konjenital anomali

Diabetik anne ço cuğunda, fetal hiperinsülinizm ve annedeki metabolik bozuklukların fetusa yansıması ile makrozomi, hipoglisemi, hipokalsemi, RDS, hiperbili­ rubinemi, prematürelik, polisitemi, hiperviskozite, renal ven trombozu, sürrenal hemoraji, konjenital anomaliler ve kardiyomyopati gibi önemli patolojik durumlar gelişir. %10-20’sinde takipne, taşikardi, siyanoz, kardiyomegali, E K G ’de biventriküler ve septal hipertrofi ile belirlenen kardiyomyopati görülür. Bu durum, hiperinsülinemi sonu­ cu myokardda yağ ve glikojen depolanması ile açıklanır. Myokardda hipertrofi olur. Diabetik anne çocuğunda sub­ dural hematom görülme sıklığı artmamıştır. D o ğru cevap: D

Çünkü, insülinin büyümeyi indükleyı'ci etkisi, beyin hariç diğer doku ve o r g a n s is t e m le r i ü z e r in e d ir . Bu nedenle diabetik anne bebeklerinde baş çevresi normal persentillerde kalır ve başa ait doğum travmaları normal pupulasyonla aynı sıklıkta görülür.

130 4 TÜM TUS SORULARI 22.

Aşağıdakilerden hangisi olm az? (Nisan 2003) A) C)

oligohidramnioza

neden

23.

intrauterin büyüme geriliği B) Oretral atrezi Duodenal atrezi D) Puimoner hipoplazi E ) Prune-Belly sendromu

A) B) C) D) E)

O L İG O H İD R A M N İY O Z •

•

IU G R , postmatürite, genitoüriner sistem obstrüksiyonu (şiddetli oligohidramnioz sıklıkla renal agenezi veya aşağı üriner yolların obstrüksiyonu ile birlikte­ dir.) yü z anomalileri, ekstremite pozisyon defektleri, puim oner hipoplazi, erken membran rüptürü ve ikizden ikize transfüzyon sendromunda (vericide) oligohidroamnioz görülür.

1) 2) 3) 4)

Germinal matriks-intraventriküler, kanama (GMK/VK) Y D ’da intrakraniyal kanamalarn en sık görülen tipidir ve prematürelere özgüdür. Periventriküler germinal matriksteki kan damarlannın yapısal desteği zayıftır. Hasta prematüre bebeklerde sık görülen kan basıncındaki değişiklerle birlikte (otoregülasyon yetersizliği) serebral kan akımındaki pasif değişiklikler nedeniyle bu bölgedeki damarlarda yırtılma ve kanama olabilir.

Termde amnion sıvısı 800 cc’dir. 2000 cc üzeri polihidramnios olarak kabul edilir. 1/3 olguda sebep bilinmez. 1/3 olguda konjenital anomali mevcuttur.

Etyolojik risk faktörleri:

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

34567-

•

A nensefali (yutm a refleksi gelişm ediğinden dolayı)

•

Gastrointestinal traktta atrezi

•

Fasiyal yarıklar

Doğru cevap: B

Ta b lo: P o lih hidram nios n e d e n le ri •

Konjenital anomaliler

- Anensefali - Hidrosefali - Trakeoösafageal fistül - Duedonal atrezi - Spina bifida - Dudak - damak yarığı - Kistik adenomatoid malformasyon - Diafragma hernisi

idiyopatik immun / non-immun hidrops Çoğul gebelik Akciğer hipoplazisi Büyük plasenta (sifiliz, hidrops)

D o ğru cevap: C

Ta b lo : G e b e lik ya şın a gö re b ü yü k b e b e k (LGA) n e d e n le ri • • • • • • • •

Subdural Subaraknoid Periventriküler Intraparanklmal ve serebellar bölge.

İntraventriküler Kanamalar

P O L İH ÎD R A M N İO Z

yada

Arteria cerebri media Subependimal germinal matriks Galen veni Willis poligonu Serebellum damarları

Kafa içi kanamaların sık görüldüğü lokalizasyonlar

P ru n e -b e lly s e n d ro m u karın kasları yokluğu, kriptorşidizm ve üreter agenezisine bağlı gelişen hidronefrozla giden sendromdur.

1 - D ia b e te s M e llitu s (p r e g e s t a s y o n e l ge sta syone i) en sık nedenidir. 2 - Konjenital malformasyonlar

Prematürelerde periventriküler intraventriküler kanamaların kaynağı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

Genetik/etkin Diabetik Anne Bebekleri Beckwith Wiedemann Sendromu Hidrops Fetalis Prader-wiUi Sendromu Fonksiyonel Beta Hücre Hiperplazisi Maternal ilaçlar (tokolitik sempatomimetikler) Rh immünizasyonu 0 2 T IJ2

(515 te amnion mayisi je ju n o -ile a l onslarda emilmektedir. Bu nedenle ösefagus ve duodenal a t r e z ile r d e am nion m a y is i e m ile m e z ve polihidramnioz oluşur.

• Sendromlar - Akondroplazi - Klippel - Feil - Trizomi 18 - Trizomi 21 - TORCH - Hidrops fetalis - Multipl konjenital anomaliler • Diabetes mellitus • İkiz - ikiz transfüzyon sendromu (alıcı ikiz) • Fetal anemi • Fetal kalp yetmezliği • Poliürik böbrek hastalığı • Nöromüsküler hastalıklar • Nonimmun wdrops • Şilotorax • Teratom • İdiopatik

PEDİATRİ k 131

P e rive n trik ö le r veya IV K • PM • Asfiksi,hipoksi

IgraaTS

için risk f a k tö rle ri S o ru n

• Asidoz • Ani sıvı yüklemesi

P a to g e n e z

Fetal ölüm

Plasental yetmezlik, kronik fetal hipoksi

Asfiksi

Akut fetal hipoksi, asidoz

• RDS

• Pnömotoraks • Hiperkapni • N a H C 0 3 tedavisi

Mekonyum aspirasyonu

• Hipernatremi • Hiponatremi • Hipokalsemi • Hipoglisemi

24. Aşağıdakilerden hangisi SG A ’lı (gestasyon yaşına göre küçük) bebeklerin sorunlarından değildir? (Eylül 2004)

A) Perinatal Asfiksi

B) Hipoglisemi

C ) Hipotermi

D) Polisitemi E ) Hipopotasemi

S G A ’lı bebeklerdeki sorunlar: • Fetal ölüm •Asfiksi • Mekonyum aspirasyonu • Erken hipoglisemi • Polisitemi/Hiperviskozite • Isı dengesizliği • Dismorfik sorunlar

Azalmış glikojen depolan, Azalmış glukoneogenez Erken hipoglisemi Hormonal mekanizmalar, Soğuk stress, Asfiksi/ hipoksi Plasental transfüzyon, fetal Polisitemi/ hipoksi nedeniyle Hiperviskozite artmış eritropoetin Soğuk Stress azalmış yağ depolan, hipoksi, Isı dengesizliği hipoglisemi, TORCH Kromozom Dismorfik sorunlar anomalileri Teratojenik ajanlar Pulmoner hemoraji (Nadir)

Hipotermi polisitemi hipoksi ve sonuçta DIC

İmmun yetersizlik

Malnütrisyon etkisi TORCH

Hipokalsemi, Azalmış kemik mineral dansitesi

Bozulmuş Vitamin D metabolizması

Hipermagnezemi

Maternal mgS04 Tedavisi

• Pulmoner hemoraji (Nadir) • immun yetersizlik • Hipokalsemi, azalmış kemik mineral dansitesi D oğru cevap: E

25. Aşağıdakilerden hangisi uzun süre TPN uygulanan preterm bebeklerin karşılaştıkları komplikasyonlardan değildir? (Eylül 2004) A) Kolestatik sarılık C ) Alkaloz

B) Hiperlipidemi

D ) Nefrokalsinozis E ) Hiperamonyemi

Hipoksik stress

Çözüm

Uygun antenatal izlem, doğru zamanda doğum Antepartum ve intrapartum monitörizasyon Doğumda baş çıkar çıkmaz ağız ve farinksin aspirasyonu Erken oral ve/ veya parenteral beslenme, glukoz infüzyonu (8 mg/ kg/dak) Parsiyel kan değişimi Nötral termal çevre sağlamak, Erken beslenme Etkene yönelik tedavi Soğuk stresi önleme, gerekirse endotrakeal adrenalin Etkene yönelik tedavi Uygun D vitamini ve Kalsiyum replasmanı

D oğru cevap: C 26.

Bebeklerde en sık görülen influenza kom plikasyonu a c a n ı r l s l r l l a r r l e ı n h a n n i c i r j i r ? / M jq q rj

Pretermlerde TP N uygulaması sonrası komplikasyonlar:

A) C)

Otitis media Hemorajik pnömoni

• Osmotik diürez, dehidratasyon •Azotemi

B) Miyokardit D) Toksik şok sendromu E ) Artrit

Çocuklarda tüm üst solunum yolları enfeksiyonlarında en sık karşılaşılan kom plikasyon otitis media’dır.

• Hiperamonyemi • Hipoglisemi

Mastoidit, peritonsillerveya periorbital sellülit, sinüzit, farenjit, bronşit, bronşiolit, pnömoni diğer komplikasyonlardır.

• Nefrokalsinoz • Kolestatik sarılık • Hiperlipidemi

D oğru cevap: A

Alkaloz T P N komplikasyonları içinde yer almaz.

27.

Z o r doğum larda, bebeklerde en sık hangi kemikte kırık gözlenir? (Eylül 2006) A) C)

Humerus Tibia

B) Klavikula D) Femur E ) Kosta

132 4 TÜM TUS SORULARI Klasik bir TU S sorusu...

Artmış kalp kası kitlesi, hiperinsülinizmin sonucu olduğu kabul edilmektedir. Bu durum miyokard’da kalıcı bir hasar bırakmaksızın genellikle 3-6 ayda geriler.

Tek bir cümle ile özetlersek, zor doğumlara bağlı doğum travmalarında en sık klavikula kemiğinde kırık görülür. D oğru cevap: B

•

Konjenital kalp anomalileri (en sık

VSD)

28. Aşağıdakilerden hangisi, diyabetik anne bebeklerinde görülebilen konjenital anomalilerden biri değildir? (Eylül 2006)

-

Duodenal artrezi

-

A ) Gastrik duplikasyon B) Duodenal atrezi C ) Kardiyak malformasyoniar D) Nöral tüp defekti E) Küçük sol kolon sendromu

Sakral agenezi sendromu (kaudal regresyon sendrom u): En spesifik anomali

-

Nöral tüp defektleri

-

Üriner sistem malformasyonları (tek böbrek)

-

Holoprosensefali

-

Hipoplastik sol kolon sendromu

Diabetik Anne Bebeği ile ilişkili her sınavda olduğu gibi bu sınavda da soru geldi. Diabetik Anne Bebeklerinde Komplikasyonlar:

Klinik

Bulgular

•

Ve

Makrosomi: Bu bebelerde yağ hücrelerinde hiperlazi ve hipertrofi mev­ cuttur. Kulak heliksindeki aşırı kıllanma (hipertrikozis pinna), hastalık için oldukça spesifiktir. Fetal hiperinsülinemiden tek etkilenmeyan organ beyindir. En çok karaciğer, kalp ve adrenaller etkilenir. İskelet kas­ larında artış görülür. Beyin etkilenmediği için baş çevresi vücuda göre küçük kalır ve bu özelliği ile Beckwith-Wideman sendromundan ayrılır. *** Makrosomi; doğum travması (brakial pleksus zede­ lenmesi, klavikula ve humerus kırığı, asfiksi, adrenal beze kanama), polisitemi, mekonyum aspirasyon send­ romu, persistan pulmoner hipertansiyona yol açar ve yüksek oranda sezaryan doğum gerekir, insülinin etkisi muhtemelen insüline benzer büyüme hor­ monları aracılığıyladır. İnsüline bağımlı diabetik annenin tedavisi düzenlense bile makrosomik bebek doğurma oranı yüksektir (% 20-30).

İntrauterin büyüme geriliği; Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

Konjenital Anomaliler: -

P ostnatal P ro b le m le r: İnsülin bağım lı D M ’li annelerin bebeklerinde % 45 oranında 20 yaşından önce insüline bağımlı olmayan diabetes mellitus gelişmektedir.

D oğru cevap: A

Tablo: Diabetik anne bebeklerindeki sorunlar *Ani intrauterin ölüm *Gebelik yaşına göre büyük bebek *Sezeryan hızında artış *Asfiksi * Hipokaisemi * Hipomagnezemi *Makrozomi * Doğum travmasında artış *Polisitemi * RDS * TTN

* Hipertrofik CMP *Yenidoğan Persistan Pulmoner Hipertansiyonu * Renal ven trombozu Konjenital Anom aliler

- MSS (Anensefali-meningosel)

Diabetik anne bebeklerinin bilinen bir diğer komplikasyo­ nudur. Eğer anne diyabeti iyi kontrol edilmemişse, böbrek, retina, kalp hastalığı ve vaskuler komplikasyonlar geliş­ mişse, plasental yetmezliğe bağiı prematüre veya düşük doğum ağırlığına neden olabilir. Gebelik sırasında annenin ketoasidoza girmesi ve anne­ de H b A İC ’nin yüksek seyretmesi, fetüsün kaybına veya konjenital malformasyonlara neden olabilir.

-

Hipoglisemi: DAB’lerinin %25-50’sinde ilk 24 saat içinde semptomatik hipoglisemi gözlenir.

29.

Kemik (hemivertebra) Kaudal Regresyon Sendromu KKH (BAT, VSD, ASD) Renal agenezi GIS (hipoplastik sol kolon, Situs inversus) Göz (mikroftalmi)

Otuzyedi haftalık doğan bir bebeğin, doğar doğmaz gelişim çizelgelerine göre yapılan değerlendirilmesinde; vücut ağırlığının % 3 ün altında olduğu, baş çevresinin ise % 25-50 arasında olduğu belirleniyor.

•

Hipokaisem i ve H ipom agnezem i

•

Hiperbilirubinem i

•

P o lis ite m i v e H ip e rv is k o z it e : insülinin ekstram edüller hem atopoezi artırm asına bağlıdır. Böbrek ven trombozu riskini yüksektir.

Bu bebekte aşağıdakilerden hangisinin ortaya çıkma olasılığı en yüksektir? (Nisan 2007)

•

Respiratuvar Distres Se n d ro m u : D A B ’lerinin R D S riski yüksektir Antenatal akciğer matürasyonunu değerlendiren standart yöntemler, diabetiklere uygulanamaz. Direkt fosfatidil gliserol ölçümleri bu konuda fikir verebilir.

A) B) C) D) E)

•

Hipertrofik K ardîyom iyopati (E n sık kardiyolojik p roblem ):

Diabetik anne bebeklerinde çeşitli tipte kardiomyopatiler görülür. Bu bebeklerin çoğu asemptomatiktir. Ancak, EKG ile ventriküler septum, sağ ve sol ventrikül duvarının ka­ lınlaştığı saptanır.

Hipotermi, hipoglisemi ve polisitemi Respiratuvar distres sendromu B grubu streptokok enfeksiyonu sıklığında artma Hipernatremi, hipokalemi Kilosu düşük olmakla birlikte baş çevresi normal sınırlarda olduğundan herhangi bir sorun beklenmez.

Vücut ağırlığı gebelik haftasına göre 10 persentilin altın­ da doğan yenidoğanlar, S G A veya intrauterin gelişme geriliği (IU G R ) olarak adlandırılırlar. Pandorel indeksi kullanılarak IUGR bebekler simetrik veya asimetrik ola­ rak ayrılır. IUGR, boy, başçevresi ve vücut ağırlığı eşit

PEDİATRİ fr i 33 olarak etkilenmişse simetrik, baş çevresi korunmuş­ sa asimetrik olarak adlandırılır. Burada bir asimetrik lU G R ’si olan yenidoğan verilmiştir ve bu kafa karıştırmak amacıyla verilmiş bir ayrıntıdır. Tüm IU G R olan bebekler­ de beklenen problemler aşağıda verilmiştir.

Tablo: İkizden ikize transfüzyon sendromunda" - bulgular^ _________________ Arteriyel taraf (Verici)

- Oligohidramnios - intrauterin gelişme geriliği - Soluk ve anemik bebek - Hipovolemi - Hipoglisemi - Mikrokardia - Küçük böbrek

Gestasyona göre küçük olan bebeklerin doğumuna yol açan stres faktörleri aynı zamanda akciğer olgunlaşma­ sını da hızlandırdığından IU GR bebeklerde respiratuvar distres sendromu, aynı gebelik haftasındaki preterm A G A bebeklere oranla daha az görülmektedir. D oğru cevap: A

30. Preeklamptik anne bebeklerinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez? (Nisan 2007) A) Intrauterin gelişme geriliği B) Polisitemi C) Hipoglisemi D) Trombositopeni E) Makrosomi Preeklamptik-eklamptik anne bebeklerinde, uteroplasental yetmezliğe bağlı intrauterin gelişme geriliği, hipoglise­ mi, kronik intrauterin hipoksiye bağlı polisitemi gelişebilir. Preeklamptik-eklamptik anne bebeklerinde ayrıca nötropeni ve trombositopeni de gelişebilir. Bu bebeklerde makrosomi beklenen bir bulgu değildir. D oğru cevap: E

31. intrauterin dönemde gelişen ikizden-ikize transfüzyon sendromunda, donör fetüste aşağıdakilerden hangisi gelişir? (Nisan 2008) A) B) C) D) E)

Polihidramnios Hidrops fetalis Intrauterin büyüme geriliği Polisitemi Kardiyak hipertrofi

Venöz taraf (Alıcı)

-

Polihidramnios Hidrops İri bebek Pletorik ve polisitemik Hipervolemi Kardiyak hipertrofi Myokard disfonksiyonu İri böbrek

D oğru cevap: C

32. Aşağıdakilerden hangisi périnatal mortaliteyi artıran önemli faktörlerden biri değildir? (Eylül 2008) A) Prematürelik B) İntrauterin büyüme kısıtlılığı C) Périnatal asfiksi D) Plasenta previa E) intrauterin enfeksiyonlar Pediatrinin bu sınavdaki tek tartışmalı sorusudur. So­ runun Nelson 2007 baskısındaki tabloya göre DOĞRU CEVABI Y O K TU R .

İkizden ikize transfüzyon sendromu, non-immün hid­ rops fetalis nedenlerindendir ve genellikle arteriye! yönden venöz yöne, bir ikizden diğerine kan transfüzyonu ile olur.

Périnatal mortalité ve morbiditenin anlatıldığı bu konuda pé­ rinatal mortalitenin prénatal, maternai, fetal problemlerden ve doğum sırasında ortaya çıkan durumlardan etkilendiği belirtilmekte ve périnatal ölümlerin intrauterin gelişme gerili­ ği, plasental yetmezlik gibi fetusta asfiksiye predispozisyon oluşturan olaylar, şiddetli konjenital malformasyonlar ve erken başlangıçlı néonatal enfeksiyonlara bağlı olabileceği sıralanmaktadır.

Non-immün hidrops fetalis tablosu anemi yanında

Bunun yanında périnatal mortalitenin preterm doğum ve düşük doğum ağırlığı ile de ilişkili olduğu eklenmektedir.

İkizden ikize transfüzyon sendromunda vericide anemi, alıcıda polisitemi gelişir. Hidrops fetaliste neden birçok vakada non-hemolitik anemidir. Bu yüzden hidrops fetalis cevabının verilmiş olma ihtimali de var.

arteriye! yönden gelen kana bağlı artmış venöz basınç, lenfatik akıştaki azalma ve kapiller sızıntılara bağlı da görülebilir. İkizden ikize transfüzyonda, vericiden alıcıya aşırı kan transfüzyonu kardiyak hipertrofi hipertrofi, myokard disfonksiyonu, buna bağlı kalp yetmezliği ve hidrops fetalis tablosuna neden olur. Bunun yanında vericide ciddi anemi durumlarında da hidrops fetalis gelişebilir. Bu durum literatürde ve diğer bazı pediatri kitaplarında bahsetmesine rağmen Nelson’da sadece alıcıda hidrops geliştiği belirtilmiş.

Ancak vericide anemi ve gelişme geriliği, alıcıda poli­ sitemi ve genellikle iri bebek görünümü olacağını bil­ mek sorunun çözümü açısından en önemli noktadır.

Aynı sayfanın 7. Paragrafında ise, périnatal mortaliteyi ar­ tıran nedenlerden biri olan preterm doğumların bir nedeni­ nin de şiddetli preeklampsi, erken membran rüptürü, uté­ rin anomaliler, plasental kanamaya neden olan durumlar (ablasyo, plasenta, plasenta previa), çoğul gebelikler, ilaç kullanımı, maternai kronik hastalıklar, fetal distress ve en­ feksiyon gibi maternai problemler olduğu belirtilmektedir. Bir sonraki sayfada da aşağıdaki tablo verilmektedir. Do­

layısıyla, plasenta previa da périnatal mortaliteyi artı­ ran nedenlerden birisidir ve bu sorunun doğru cevabı yoktur. Fakat sorudaki “önemli” kelimesi P. previa’yı diğerlerine göre daha önemsiz hale getirebilir ve bu açıdan bakıldığında soru doğru sayılabilir.

134 4 TÜM TUS SORULARI Tablo: Perinatal dönemde SGA bebeklerin sorunları,________________

. Yenidoğan Genetik . ve Hastalıkları

Sorun

Patogenez

Çözüm

Fetal ölüm

Plasental yetmezlik, kronik fetal hipoksi

Uygun antenatal izlem, doğru zamanda doğum

Asfiksi

Akut fetal hipoksi, asidoz

Antepartum ve intrapartum monitörizasyon

Mekonyum aspirasyonu

Hipoksik stress

Erken hipoglisemi

Azalmış glikojen depolan, Azalmış glukoneogenez Hormonal mekanizmalar, Soğuk stress, Asfiksi/hipoksi

Erken oral ve/ veya parenteral beslenme, glukoz infüzyonu (8 mg/ kg/dak)

Polisitemi/ Hiperviskozite

Plasental transfüzyon, fetal hipoksi nedeniyle artmış eritropoetin

Parsiyel kan değişimi

Isı dengesizliği

Soğuk Stress azalmış yağ depolan, hipoksi, hipoglisemi,

Nötral termal çevre sağlamak, Erken beslenme

Dismorfik sorunlar

TORCH Kromozom anomalileri Teratojenîk ajanlar

Etkene yönelik tedavi

Pulmoner hemoraji (Nadir)

Hipotermi polisitemi hipoksi ve sonuçta DIC

Soğuk stresi önleme, gerekirse endotrakeal adrenalin

İmmun yetersizlik

Malnütrisyon etkisi TORCH

Etkene yönelik tedavi

Hipokalsemi, Azalmış kemik mineral dansitesi

Bozulmuş Vitamin D metabolizması

Uygun D vitamini ve Kalsiyum replasmam

Hipermagnezemi

Maternal mgS04 Tedavisi

Doğumda baş çıkar çıkmaz ağız ve farinksin aspirasyonu

sendromundan korumadığı bilgisini unutmamak ge­ rekiyor. Arkadaşlara respiratuar distress sendromu konusu anlatılırken kullanılan “prenatal steroid in, postnatal steroid out” sözünü hatırlatmak isterim. R D S’de Koruyucu Tedavi amacıyla A N T E N A T A L S T E ­ ROİD (Betametazon) kullanılır. En iyi zaman 34 gebelik haftasından önce (24-34. Haftalar) doğumu beklenen olgularda doğum öncesi en az 48 saat öncesinden ve doğum öncesi 7 günden uzun olmayan uygulamalardır (Doğum öncesi 2-7 gün). Prenatal steroid tedavisi (deksametazon veya betame­ tazon), RDS gelişim riskini azaltmasının yanında ölüm oranı, intrakraniyal kanama, PDA, pnömotoraks, nekrotizan enterokolit ve periventriküler lökomalazi (sadece betametazon) risklerini de azaltır. Postnatal gelişim, A C mekanikleri ve gelişimi ve enfeksiyon gelişimi üzerine etkisi yoktur. Bunun yanında Bronkopulmoner displazi tedavisinde steroidler, özellikle deksametazon B P D ’de en çok kullanılan ilaçtır. Ancak son yıllarda steroidlerin uzun dönemli nörolojik prognoz üzerindeki olumsuz etkileri ne­ deni ile kısa süreli tedavi protokolleri kullanımı gündeme gelmiştir. Doğru cevap: E

34. Aşağıdakilerden hangisi ani bebek ölüm ü sendromu (SİDS) için risk faktörü değildir? (Nisan 2009) A ) Bebeğin emzik kullanması B) Annenin sigara içmesi C ) Bebeğin yüzüstü yatırılması D) Bebeğin anne île aynı yatakta yatması E) Prematürite Yenidoğanlara emzik verilip verilmemesi, halen tartı­ şılan konulardan birisidir. Em zik verilebileceğini öne­ ren insanların savunduğu en önemli noktalar,solu­ num yolunu açık tutması, endorfin salınımını artırarak yenidoğanın uyum asını ve huzurunu sağladığı ve ani bebek ölümü tablosunu azalttığıdır. Notlarımızda, ani bebek ölümü sendromuna neden olan risk faktörleri açık b ir şekilde verilmiştir. Ani bebek ölümü sendromu (SİD S) 1 yaşın altındaki sağlıklı bebeğin aniden ölmesi ve yapılan otopsi dahil tüm incelemeler sonucu ölüm nedeninin açıklanamamasıdır. Genellikle uykuda ve prematüre yenidoğanlarda olması altta yatan nedenin apneye yaparak ölüme neden olduğunu düşündürür.

D oğru cevap: D

S İD S İÇİN Ö N L E M L E R 33.

Respiratuvar distres sendromu gelişen prematüre bir bebeğin tedavisinde aşağıdakilerden hangisi uygulanmaz? (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

Sodyum bikarbonat tedavisi Surfaktan tedavisi Pozitif basınçlı mekanik ventilasyon inotropik ilaç (dopamin) tedavisi Betametazon tedavisi

Bilginin yanında dikkati ölçen güzel bir soru. Res­ piratuar distress Sendromundan korumak amacıyla betametazon kullanıldığını herkes biliyor, ancak do­ ğum dan sonra betametazonun respiratuar distress

•

A n te n a ta l ve p ostnatal d ö n e m d e sig a ra n ın etkilerinden korunmak

•

Sırtüstü yatış

•

Anne sütü ile beslenme, bebekle aynı odada ayrı yatakta yatma

•

Hava akımını engellemeyecek yatak pozisyonu

•

Evde.apne monitörü kullanımı (tartışmalı)

PEDİATRİ ► 135

Tablo: SIDS için risk faktörleri

Maternal ve antenatal

Neonatal risk faktörleri

Postneonatal risk faktörleri

Kötü sosyoekonomik düzey Gebelikte geçirilen enfeksiyonlar Doğum aralıklarının 2 yıldan az olması Sigara ve ilaç bağımlılığı SIDS olan kardeş öyküsü Çoğul gebelikler İlk bebekler Prematüre ve SGA bebekler infeksiyon, RDS İntrakranyal kanama ve Periventriküler lökomalazi, Anemi Uzun QT sendromu 2-4. aylar arası daha sıktır (eski kitaplarda 6.ay) Aşılar risk faktörü değildir. Pasif sigara içimi Enfeksiyon (olguların yansında üst solunum yollarında, S.aureus pirojenik toksini bulunur) Yatış pozisyonu: Yüzüstü yatış riski arttırır.

Hipertermi (aşın sıcak çevre), yatak yakınında ısıtıcı Kalın ve aşırı örtüler, hava akımının bozulması

D oğru cevap: A

35. Aşağıdakilerden hangisi prematüre yenidoğanlarda görülen nekrotizan enterokolit için kesin tanı koydurucu bulgudur? (Eylül 2009) A) Abdominal dislansiyon B) Direkt karın grafisinde pnömatozls Intestlnalis görülmesi C ) Kan gazlarında asidoz saptanması D) Kusma E) Tam kan sayımında trombositopeni saptanması Nekrotizan enterokolitin TU S sınavında her zaman soru olarak karşımıza gelebilecek, olmazsa olmazları vardır. B u soruda, o olmazsa olmazların en önemlisi ve Nekrotizan enterokolitte tanı koydurucu bulgu sorgulanıyor.

Nekrotizan enterokolit (NEK), yenidoğan döneminde en sık görülen akkiz G İS hastalığıdır. En sık prematürelerde ve PDA ve HİE gibi hastalıkların bir komplikasyonu olarak görülür. Klinikte, semptomların başlaması genellikle 3. ve 10. günler arasındadır. N EK’in en erken klinik bulgusu,

beslenme sırasında gastrik rezidüel volümün giderek artmasıdır. Özellikle anaerob mikroorganizmaların ürettiği gaz nedeniyle, abdominal distansiyon gelişe­ bilir. Daha sonra kanlı dışkılama, safralı kusma başlar ve ileus gelişir. Geç dönemde barsak duvarındaki gaza bağlı krepitasyon alınabilir, genişlemiş barsak lupları gö­ rülebilir veya palpasyonla hissedilir. Bazen kitle ele gelir, karın hassastır, asit, karın duvarında ödem olabilir.

Radyolojik olarak en erken bulgu olarak, ayakta direk batın grafisinde, genişlemiş barsak lupları ve distan­ siyon saptanır. Tanı koydurucu radyolojik bulgu ise intramural gaz varlığıdır (pnömatosis intestinalis) tipiktir. G az kabarcıkları karaciğer içinde de görülebilir.

Belirtiler

Tanısal Değerlendirmeler NEK Şüphesi (Minimal değerlendirme)

Erken Gastrik rezidü artışı abdominal distansiyon

- Tam kan sayımı ve periferik yayma - Kann filmi, gerekirse tekrarla - Trombosit sayısı - Dışkıda kan ve redüktan madde bak Ciddi NEK Şüphesi

Gaytada gizli kan pozitifliği

- Tam kan sayımı ve periferik yayma - En az 8 saatte bir karın filmi - Günde 1-2 kez trombosit sayımı

Hematemez

- Trombositler azalmışsa, PT ve PTT bak - Asidozu saptamak için günde 1-2 kere arteriyel kan gazı bak

Letarji (septik görünüm), Hiperterm i, apne v.b.

- Elektrolitler Kanıtlanmış NEC

Geç

;.U:-

Abdominal hassasiyet veya eritem

Gross gastrointestiniıl kanama Septik görünüm ile şok

- Tam kan sayımı ve periferik yayma - Akut hastalık boyunca, 6 saatte bir karın filmi - Günde iki kere trombosit sayımı ve düşükse PT, PTT - Asidozu saptamak için günde 1-2 kere arteriyel kan gazı bak - Elektrolitler

mm

Portal vende gaz (pyopnömo flebitis) kötü prognozu gösterir. İlerlemiş olgularda asit saptanır. Olguların 1/ 3'ünde perforasyon gelişir. Perforasyon gelişti ise, per­ sistan asidoz, pıhtılaşma bozuklukları, kollaps, ön karın duvarında ödem, sertlik ve eritem vardır.

En sık görülen laboratuvar bulgulan; metabolik asidoz, anemi, trombositopeni, lökopeni, elektrolit bozuklukları, gaitada gizli kan ve pozitifliği, şiddetli olgularda DfK’dir.

reuüktan

madde

D oğru cevap: B

36. Gebeliğin 27. haftasında 900 gram doğan bir bebekte erken neonatal dönemde gelişmiş ve bebek 28 oksijen tedavisi almıştır. haftada halen kuvözde göstermektedir.

respiratuvar distres sendromu gün mekanik ventilasyon ve Bebek postkonsepsiyonel 36. serbest oksijen gereksinimi

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009)

A) Bronkopulmoner displazi B) Pnömoni C ) Pulmoner hipertansiyon D) Yenidoğanın geçici takipnesi E) Prematürenin solunum yetmezliği

136 4 TÜM TUS SORULARI Pediatri alanındaki yeni bilgiler veya eski bilgi veya tanımlardaki değişiklikler, her zaman potansiyel soru olmuşlardır. Yeriidoğanda, bronkopulm oner displazi tanımında son yıllarda değişiklik olmuş ve bu değişiklik Textbooklara da girmişti. B u soruda amaç, bronkopulm oner displazi tanımındaki değişikliğin bilinip bilinmediğinin test edilmesidir Yenidoğanın kronik akciğer hastalıklarının başında bron­ kopulmoner displazi (BPD ) gelmektedir. Bronkopulmo­ ner displazi (BPD ), uzun süren ve yüksek konsantras­ yonda oksijen ile yapılan ventilasyonu izleyerek oluşan, kronik, ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Olguların çoğu, R D S’li ve/veya ventilatör tedavisi görmüş pretermlerdir. Ancak başka akut akciğer sorunları da BPD’ye neden olabilir. Diğer nedenler: -

0 2 toksisitesi

-

immatürite

-

Barotravma

-

Hava kaçakları

-

Enfeksiyonlar

-

Konjestif kalp yetmezliği

-

Çok düşük doğum tartılı bebekler (65

Hipoglisemi/Kal semi, Konj.KY, PPH, NEC, Hiperbilirubinemi, RVT, ABY, trombositopeni

Parsiyel kan değişimi

RDS

PM, erkek, Sezeryan, Asfiksi, DAB, hipotermi, ikiz gebelik, YD’mn hemolitik hastalığı

Takipne, inlemeli solunum, retraksiyonlar, solukluk, ödem, hipotoni, hipotansiyon

AC’de buzlu cam görünümü, atelektazi, hava bronkogramı

Hava kaçağı send, PDA, IVK, Pnömoni, ROP, NEK, BPD, ABY

02, Surfaktan,

Takipne, inlemeli solunum, retraksiyonlar, siyanoz

AC'de kaba infiltrasyon, hîperaerosyon, atelektazi,

Pnömotoraks, ABY, Hipoksemi ve enfeksiyon, PPH, HİE asidoz düzeltilir

Siyanoz, takipne, taşikardi, üfürüm, sert S2

Hiperoksi testi (-) EKO: Duktus ve F. Ovaleden sağ-sol şant

TEDAVİ: Hiperventilasyon, NaHC03, talazolin, MgS04, izoproterenol, nitrogliserin, nitropurissid, PGD2, PGI2, NO, EKMO

MAS

PPH

Asfiksi, SGA, postterm

Asfiksi, MAS

Destek, luminaletten

PEDİATRİ ^ 147 23. 2000 g r prematür doğan ve solunum sıkıntısı olan çocuğa yüksek basınçlı oksijen tedavisi veriliyor. 4. gün mama başlanıyor, mamayı tolere ediyor. Daha sonra abdominal distansiyon, G IS kanaması ve vena portada hava görülüyorsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98) A ) Nekrotizan enterokolit B) Mekonyum ileusu C ) Hipotiroidi D) invaginasyon E ) Hirschprung hastalığı N E C genellikle hayatın ilk birkaç günü içinde bazende iki aya kadarki sürede görülebilen bir hastalıktır. Hiperosm olar beslenme ve ilaçların yanısıra mezenterik kan akımının azalması, bakteriyel invazyon da önemlidir. Tip ik klinik tablo, prematür bir bebeğin minör respiratuar bir sıkıntıdan sonra iyileşirken aniden kusmaya başlaması, solunum sıkıntısı göstermesi, abdominal distansiyon, rektal kanama ve kanlı-mukuslu diare oluşmasıdır. Perforasyon, apse ve pnöm operitoneum komplikasyonları görülebilir. N E C ’te en sık nekroza uğrayan barsak bölümleri distal ileum ve proksimal kolondur. Tanı, radyolojik olarak bağırsak duvarında ve/veya portal vende gaz gösterilmesi (pnöm atozis intestinalis ve pyopnöm o flebitis) ile konur.

Bu işlem, yenidoğana yüksek basınçların uygulanmasının önüne geçmek için manometre ve anestezi torbasına bağlanmış yüze iyi oturan bir maske ile yapılmalıdır. Ventilasyona yeterli yanıt; göğsün yeterince yükselmesi, solunum seslerinin geri gelmesi, rengin düzelmesi, kalp hızının normal sınırlara dönmesi (120-160 /dk) ve daha sonra kas aktivitesinin ve uyanıklığın artmasıdır. D oğru cevap: C 26. Kırkıncı haftadan sonra doğan am niyon sıvısı m ekonyum lu görülen çocukta resüsitasyon endikasyonu varsa ilk olarak aşağıdakilerden hangisi yapılır? (Nisan-98) A ) Aspirasyon B) Entübasyon C ) Umblikal katater D) Kardiak kompresyon E) Hava kesesi ve maske ile ventilasyon Mekonyum A spirasyon Sendrom u en sık perinatal asfiksinin sebep olduğu bir m ultiorgan hastalığıdır. Bu asfiksinin temel sebebi de plasenta! yetmezliktir, akciğer grafisinde yaygın infiltrasyonlar görülür. En etkin tedavi korunmadır. Eğer aspirasyon olmuşsa trakeaya kaçan mekonyum aspire edilir, bu arada suni solunum yaptırılır. D oğru cevap: A 27. Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğan dönem inde hipokalsemiye neden olm az? (Nisan 2000)

D oğru cevap: A 24. Yenidoğanda besleme sırasında gelişen, ağlama ile açılan bir siyanoz saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A ) Trakeözofegal fistül B) Koanal atrezi C ) Patent duktus arteriyozus D) Yarık damak E) Bronşiyal kist

A) B) C) D)

Matemal hipoparatiroidi Matemal diabet Perinatal asfiksi Yüksek fosfatlı inek sütü alımı E) Hipomagnezemi

Yenidoğanda hipokalsemi nedenleri:

Koanal atrezi, siyanoz gelişen tüm infantlarda düşünülmesi gereken bir durumdur. Siyanoz beslenme sırasında veya dinlenmede oluşur ve ağlamakla geçer. Trâkeaözefageal fistülde beslenme sırasında boğulma ve tıkanma vardır. PD A ise soldan sağa şantlı bir hastalık olduğundan, siyanoz gelişmez. D oğru cevap: B 25. Doğumdan hemen sonra resüsitasyon yapılan bebekte, taktil stimülasyonla spontan solunum gerçekleştiği ve kalp hızının 78/dk olduğu saptanıyor. Bu bebeğe öncelikle yapılmalıdır? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

aşağıdakilerden

hangisi

intratrakeal adrenalin Intavenöz sodyum bikarbonat (NAHCCb) Maske ve hava kesesi ile pozitif basınçlı ventilasyon Göğüs basısı Serbest oksijen

Yenidoğanın canlandırılması, daha büyük hastaların canlandırılması ile aynı sırayı içermektedir. Ancak yeni­ doğanda basite indirgenmiş bu A B C yaklaşımı değişim gösterebilmektedir. Öncelikle yenidoğanda aspirasyonla amnion veya m ekonyum temizlenerek havayolu sağlanmalıdır. Hastada apne veya hipoventilasyon varsa ve uyarı ile solunum a başlamışsa ve siyanoz gelişmişse yapay solunum başlatılmalıdır.

•

Prematürite

•

Asfiksi, stres

•

Diyabetik anne çocuğu

•

Yüksek fosfat yükü

•

Primer hipoparatiroidi (izole, geçici, Di George)

•

Matemal hiperparatiroidi

•

Hipomagnezemi

•

Psödohipoparatiroidi

•

Bikarbonat, sitratlı kan transfüzyonu, furosemid, b e y a z ışıklı fototerapi, intra ve nöz lipid uygulanması

•

Renal hastalıklar

D oğru cevap: A 28. Pirimipar preeklamptik bir anneden 38. haftada normal spontan vajina) yolla doğan bebekte hemen siyanoz görülüyor, maske ve hava kesesiyle uygulanan pozitif basınçlı ventilasyonda akciğerlerin havalanmasının yetersiz olduğu görülüyor. Bebek uygulanan resusitasyona iyi cevap veriyor, hemen yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınmış ancak inlediği, takipneik olduğu ve deri renginin bozulduğu Saptanıyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) B) C) D)

Amniotik sıvı aspirasyonu Yaş akciğer Hyalen membran hastalığı Periventriküler kanama E) Hipoglisemi

148 < TÜM TUS SORULARI Respiratuar distres sendrom u için risk faktörleri;

Olguda verilen term, preeklemptik anne bebeği ve normal spontan vajinal yol ile doğum faktörleri, RDS sıklığını azaltan faktörlerdir. Ayrıca doğumdan hemen sonra siyanoz olması yine RDS aleyhine bir bulgudur.

1. Prematürite 2. Asfiksi 3. Hipotermi 4. Maternal Diabetes Mellitus

Olgudaki term, preeklemptik anne bebeği ve doğumdan hemen sonra siyanoz, amniotik sıvı aspirasyonu riskini artırmaktadır. Ayrıca olguda maske ile pozitif basınçlı ventilasyon öncesi aspirasyon yapılmaması ve ventilasyonla akciğer havalanmasının yetersiz olması yine amniotik sıvı aspirasyonu tanısını düşündürmektedir.

5. Erkek cinsiyet 7. İkiz gebelik 8. Yenidoğanın hemolitik hastalığı 9. Ailevi eğilim

Periventriküler kanama ve hipoglisemide maske ile ventilasyonda akciğer havalanmasında sorun olmaz. Yenidoğan geçici takipne normal sponton vajinal yol ile doğanda az görülür ve genellikle deri renginde bozulma (siyanoz) olmaz. Bütün bu bulgular bebekte en olası tanınin amniyotîk sıvı aspirasyonu olduğunu gösterir.

R D S olasılığını azaltan faktörler; 1. IU G G 2. EM R 3. Dişi cinsiyet 4. Annenin sigara ve ilaç bağımlılığı

D oğru cevap: A 29. Otuz haftalık prematüre doğan bir bebekte 3. gün apne geliştiği gözleniyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastanın tanı ve tedavisinde kullanılmaz? (Eylül 2000) A ) Apne monitörüne bağlanması B ) Teofilin C ) Hipoksi, enfeksiyon, intrakranial kanama bulgularının aranması D) CBC, arteryel kan gazı, glukoz, elektrolit tetkikleri E ) Antibiyotik başlanması Apne; siyanoz ve bradikardi ile birlikte olup, yirmi saniyeden uzun süren solunum durmasıdır.

-

R D S ’de.fonksiyonel rezidüel kapasite ve kompliyans^azalmıştır. R D S ’de en sık görülen klinik, doğumdan sonraki saatlerde taşipne, dispne, çekilmeler ve inlemelerle ortaya çıkan semptomlardır.

D oğru cevap: E 31.

Yenidoğan bebekte aşağıdaki durumlardan hangisinin perinatal asfiksiye bağlı olduğu düşünülmemelidir? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Persistan pulmoner hipertansiyon Sürrenal kanama Uygunsuz ADH sendromu Kolestaz Dissemine Intravasküler Koagülasyon

Prematüre bebeklerde apne nedenleri; •

• • •

Çevre ısısındaki düzensizlikler, soğuk veya sıcak stres Beslenme tüpü takılmasına cevap Gastroösefageal reflü Hipoksi Pulmoner parankima! hastalık Patent duktus arteriyosus Anemi Enfeksiyon Sepsis Nekrotizan enterokolit Metabolik nedenler Hipoglisemi Hiponatremi İntrakranial kanama Post hemorajik hidrosefali Konvülsiyonlar

• •

İlaçlar; örneğin morfin Prematüre apnesi

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

• • •

•

•

Tedavi; apne tedavisi; nedenine göre yapılmalıdır. Profilaktik taktil uyarı ve “su yatağı” gibi basit yöntemler uygulanabilir. Entübasyon ve ventilasyon apne nöbetlerini önlerse de uzun süreli kullanımında riskleri görülebilir. Metiliiksantinler (teofilin ve kafein) kullanılabilir. D oğru cevap: E 30. Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğan bebeklerde respiratuar distres sendromuna yol açan durumlardan biri değildir? (Eylül 2001) A ) Annede diabetes mellitus B) Prematürelik C ) Perinatal asfiksi D) Hipotermi E) Indüksiyonla doğum öyküsü

Asfiksinin organ ve sistemler üzerine etkileri A ) Kardiyovasküler sistem • •

•

Kan akımında redistrubisyon (selektif iskemi) Hipertansiyon (periferik vasküler dirençte artmaya bağlı) Myokardın glikojen rezervlerinde azalma M yokardial iskemi / kardiyojenik şok (hipotansiyon) Myokard nekrozu (subendokardial, papiller kas) Yoğun trikuspid rejürjitasyonu İletim bozuklukları (bradikardi, 1. ve 2. derece kalp blokları) Persistan pulmoner hipertansiyon

•

Hipervolemi / hipovolemi

• • • • •

B) Gastrointestinal sistem • •

Nekrotizan enterokolit Perforasyon / mukozal ülserasyon

C) Böbrekler ve Sürrenal •

Medüller ve tübüler nekroz

•

Oligüri (böbrek yetmezliği, mesane paralizisi)

«

Renin-anjiotensin sisteminin uyarılması

•

Adrenal kanama

D) Santral sinir sistemi •

Otoregülasyonun bozulması

•

Sistolik ve vazojenik ödem

•

İske m i / n e k ro z ensefalopati)

(h ip o k s ik

iske m ik

PEDİATRİ k Í 49 •

intrakranial kanama

•

irritabilité, hipotoni, kanvulsiyonlar, koma

E)

•

Pulmoner vasküier dirençte artma

•

Pulmoner surfaktan üretiminde azalma

•

Ödem (Alveoler, interstisyel, perivasküler)

•

Apne

•

M ekonyum aspirasyonu

•

Persistan pulmoner hipertansiyon

32. Yenidoğanda hipertonik süt kullanımı, kusma, ishal ve apne oluşum unda tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-89) irritabl kolon Nekrotizan enterokolit E ) Hiperviskozite

B) Kolit D) Intolerans

Klasik olarak beslenme intoleransı, abdominal distansiyon ve kanlı gayta triadı ile tanınan nekrotizan enterokolitte, esas olarak barsak immatüritesi patogenezden sorumlu mekanizmadır. Ayrıca; •

Asfiksi ve akut kardiyopulmoner distres

•

Enterai beslenme

•

Polisitemi ve hiperviskozite

•

Exchange transfüzyon

•

Hipertonik ve bol miktarda formula verilmesi

•

Enterik patojen mikrooganizmalar da patogenezden sorumludur.

D oğru cevap: C 33. Çocukta hipertonik süt kullanımı, kusma, ishal ve apne oluşum unda tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-94) A) C)

İrritabl kolon Nekrotizan enterokolit E ) Hiperviskozite D oğru cevap: C

B ) Kolit D) Intolerans

34. Yenidoğanda bronkopulm oner displazi gelişmişse bunun en sık sebebi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A) C)

Klinik ve Komplikasyonları

Etyoloji

Solunum Sistemi

D oğru cevap: D

A) C)

Tablo: Neonatal Polistemi (Venöz H cT >% 65)

Prématurité B ) Hipotermi Asfiksi D) Hidrops fetalis E) Hiperbarik O 2 tedavisi

Yenidoğanda bronkopulm oner displazinin en önemli ve en sık sebebi yapısal immatüritedir. (Prématurité) Diğer sebepler ise sırasıyla şunlardır;

•SGA Bebekler •LGA Bebekler •Umblikal kord geç klompajı (en sık) •Diabetik Anne Bebekleri •İkiz-ikiz Tranfüzyon sendromu. (alıcı) •Yüksek Rakımda Doğan Bebekler •HT olan Anne bebeği (SGA olmasada) •Neonatal tirotoksikoz •Beckwith Wiedeman sendromu. •Konjenital kalp hastalığı •Adreno genital sendromu

• Pletore, siyanoz, • Sanlık • Hipoglisemi, hipokalsemi •MSS depresyonu, letarji, hipotoni •Jitteriness, kortikal ven trom bozu • Respiratuar distres, PPH • Renal Ven trombozu

•NEK • Beslenme güçlüğü ve intolerans • Hematüri •Trombositopeni • İntrakranial înfarkt

35. Yenidoğan bir bebekte %100 oksijen verilmesine rağmen hipokside düzelme olmayan durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Persistan pulmoner hipertansiyon Bronkopulmoner displazi Respiratuar distress sendromu Mekonyum aspirasyon pnömonisi Pulmoner alveoler proteinozis

Perinatal hipoksiyi takiben ortaya çıkan pulmoner vazokonstrüksiyon ve hipertansiyon, patent foramen ovale veya duktus arteriyosus yoluyla kanın sağdan sola şant yapmasına yolaçar. Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu adı verilen bu olayda, patolojik olarak pulmoner arteryel yatakta kas tabakasında artış vardır. Buna ek olarak primer kardiyak veya pulmoner hastalığa bağlı olarak belirgin pulmoner hipertansiyon gelişmiştir.

Persistan pulmoner hipertansiyondaki sağdan sola şant nedeniyle ne kadar 02 verilirse verilsin, hipokside düzelme olmaz. Solunum sıkıntısı ve siyanozu olan bir bebekte konjenital kalp hastalığı olmamasına ve akciğer grafısinin nispeten normal olmasına karşılık ağır hipoksi bulunması primer pulmoner hipertansiyonu düşündürür. D oğru cevap: A

36. Neonatal polisitemiye vol acmavan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

durum

Düşük doğum ağırlıklı bebek İkizden ikize transfüzyon sendromu Hipoalbüminemi Hipertiroidizm Diabetik anne çocuğu

•

Surfaktan eksikliği

•

Atelektazi

•

Pulmoner ödem

•

Hiperbarik ventilasyon

•

Aşırı mayi yüklenmesi

Neonatal polisitemi nedenleri şunlardır;

•

PDA

1. Plasental tra n s fü zy o n la r; ikizden ikize veya

•

Pulmoner interstisyel amfizem

•

Pnömotoraks

•

Enfeksiyon

Doğru cevap: A

oksijen

tedavisi

ve

mekanik

maternofetal transfüzyonlar 2. İatrojenik; Çok fazla kan transfüzyonu yapılması

3. İntrauterin hipoksi; Plasental yetmezlik, postmatür veya prematür bebekler, S G A bebekler, preeklampsi, eklampsi, annenin sigara içmesi, şiddetli maternal kalp hastalığı

150 ◄TÜM TUS SORULARI 4.

B. İnsülin seviyesinde artış:

Diğerleri; Diabetik anne çocuğu, kromozom anomalileri (D ow n sendromu ve trizomi 13, 18), BeckwithWidemann sendromu, neonatal tirotoksikozis, konjenital adrenal hiperplazi.

• •

Hipoalbuminemi, polisitemiye neden olmaz.

• • •

D oğru cevap: C 37.

Yenidoğanda görülmeyen nöbet tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93)

C. Yetersiz glukoz alımı D. Endokrin hastalıklar:

A ) Fragmante nöbetler B) Myoklonik nöbetler C ) Tonik-klonik jeneralize D) Tonik nöbet E ) Fokal nöbetler

• • • • •

Yenidoğanda 4 tip konvülziyon görülür; 1. Subtle (Gizli) nöbetler (en sık gözlenen) 2.

Diabetik anne bebeği Beckwith-Widemann sendromu (visseromegali, makroglossi, hipoglisemi) Maternal ilaç kullanımı (terbutalin, ritodrin) Adacık hücreli displazi (beta hücre hiperplazisi) İnsülin üreten tümörler (nesidioblastoma)

Kionik nöbetler A. Fokal B. Multifokal

3. Tonik nöbetler A. Fokal B. Generalize

•

Panhipopituitarizm Growth hormon eksikliği Hipotiroidizm Kortizoi eksikliği Metabolizma hastalıkları (aminoasid metabolizma bozuklukları, karbonhidrat metabolizm a bozuklukları) Adrenogenital sendrom

•

Adrenal kanama

E. Diğerleri: • • • • • •

4. Myoklonik nöbetler A. Fokal B. Multifokal C. Generalize

Sepsis Asfiksi Hipotermi Polisitemi Şok Annenin propranalol kullanması

Yenidoğanda tonik-klonik nöbet görülmez. Şıklarda belirtilenlerden sadece growth hormon eksikliği belirgin hipoglisemi yapar.

Yenidoğanda sinir sisteminde sinaptik bağlantılar yeterince gelişmediğinden, tonik-klonik nöbetler gözlenmez.

Doğru cevap: E

D oğru cevap: C 38.

Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda enterekolit yapm az? (Nisan-97)

nekrotizan

Yenid oğa n G enetik v e Hastalıkları

A ) PDA B) Makat geliş C ) Antibiyotik allerjisi D) Kan değişimi E ) Respiratuar distres sendromu Yenidoğanda nekrotizan enterokolit nedenleri; • Prematürite •Asfiksi ve akut kardiyopulmoner distres •Enteral beslenme (Hiperosmolar formüllerle) •Polisitemi ve hiperviskosite sendromu

40.

Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda nedeni değildir? (Nisan-98)

A) Annenin diyabetik olması B) Ağır eritroblastozis fetalis C ) Düşük doğum ağırlığı D) Fenilketonüri E) Salisilat zehirlenmesi

Neonatal hipogliseminin görüldüğü durumlar *

•Exchange transfüzyon •Beslenme volümünde ani artış •Enterik patojen mikroorganizmalar Antibiyotik allerjisi nekrotizan enterokoiite neden olmaz.

hipoglisemi

Kısıtlı glikojen depolan Prematürite Perinatal stres -

•

Açlık Glikojen depo hastalığı

Hiperinsülinizm - Diyabetik anne çocuğu

D oğru cevap: C

-

39.

-

Nesidioblastozis veya adacık hücre adenomu

-

Eritroblastozis fetalis

Yenidoğanda ağır hipoglisemi ataklarına yol açma olasılığı en yüksek olan durum aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

Neonatal d'ıabet Nekrotizan enterokolit İnsülin eksikliği Hepatit Growth hormon eksikliği

A.

Azalmış glikojen deposu: • • •

Intrauterin büyüme geriliği (İU G R ) veya S G A bebek Prematüre bebek Postmatüre bebek

•

Glukoz üretiminin düşmesi - Gestasyon yaşına göre düşük doğum tartılı yenidoğanlar (SGA) -

•

Beckwith-Widemann Sendromu Annenin aldığı ilaçlar

Doğumsal metabolizma bozuklukları

Diğer - Salisilat zehirlenmesi -

Hipotermi Sepsis Hipotalamus veya hipofiz hastalıkları Adrenal yetersizlik Polisitemi

D oğru cevap: D

PEDİATRİ > 151

• Gestasyonel yaşa göre ayarlanmış kan glukoz düzeylerinin daha aşağıda olmasıdır. • Kan glukoz düzeyi doğumdan sonra; - 1-3 saatlerde term bebeklerde 35, pretermlerde 25 mg/dl’nin altında - 3-24 saatlerde term bebeklerde 40 mg/dl’nin altında - 24 saatten sonra term bebeklerde 45 mg/dl’nin altında hipoglisemidir. • Patofizyolojik olarak 4 grupta incelenir:

41. Périnatal hipoksi ve asfiksi, aşağıdakilerden hangisinin gelişim inden doğrudan sorum lu değildir? (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

Hipoksik iskemik durumlar yenidoğanda santral sinir sis­ teminde kalıcı hasar bırakır ve fatal seyredebilir. Etkilenen yenidoğanların % 20’si ölür, % 25-30’unda nöral gelişim anomalileri gelişir (serebral palsi, mental retardasyon). Fetal asidoz varlığında asfiksi gelişir. Takibeden 24 saat içerisinde serebral ödem gelişebilir. Yenidoğanda périnatal asfiksiye bağlı olarak santral sinir sistemi disfonksiyoniarı yanısıra konjestif kalp yetmezliği ve kardiyojenik şok, persistan pulm oner hipertansiyon (persistan fetal dolaşım ), respiratuar distress send­ rom u, gastrointestinal perforasyon, hematüri ve akut tübüler nekroz gelişir.

1. Erken geçici hipoglisemi -

Bu bebeklerde hiperinsülinemi vardır DAÇ eritroblastozisli bebekler Beckwith Wiedemann sendromu insülinoma nesidioblastozis beta hücre hiperplazisi panhipopitüarizm

2. Klasik geçici hipoglisem i - İU malnütrisyonu olanlarda görülür - diskordan ikizler - polisitemi - toksemik annelerin bebekleri - plasental anomalili anne bebekleri

Nötropeni Persistan fetal dolaşım Respiratuvar distres sendromu Serebral ödem Disséminé intravasküler koagülasyon

D oğru cevap: A 42. Melena ve hematemez şikayetleriyle getirilen üç günlük bir bebekte, parsiyel tromboplastin zamanı ve protrombin zamanı uzun bulunmuştur. Bu bebek (Eylül 2003)

3. Sekonder hipoglisemi - SGA bebekler - asfiksi - polisitemi - hipotermi - sepsis

için

en

olası

tanı

aşağıdakilerden?

A ) Afıbrinojemi B ) Faktör VIII eksikliği C ) Faktör IX eksikliği D) Faktör XIII eksikliği E ) Néonatal vitamin K eksikliği

Y D ’NIN H EM O R A JİK H A S TA LIĞ I

4 . Ciddi tekrarlayıcı hipoglisemi - Primer metabolik veya genetik bir hastalık vardır. - Galaktozemi - Trozinemi - Glikojen depo hastalığı - Fruktoz intoleransı - Metilmalonik asidemi - Meaple syrup urine disease

K vitamini eksikliği sonucu oluşur. İlk 24 saatte ortaya çıkan hemorajik hastalık: Annenin antikonvülzan ilaç kullanması nedendir. Ciddi renal, GİS, intra kranial ve umblikal kanamalar olur. Gebelere son hafta K vit. Verilirse bu durum önlenebilir. Klasik hemorajik hastalık: 1-7. Günlerde ortaya çıkar. Doğum sonrası profilaktik K vit. Verilmediği durumlarda oluşur. KK ’lar nadirdir.

Klinik bulgular - Titreme - Apati - Siyanoz ataklan - Takipne atakları - Letarji - Beslenme bozuklulan - Hipotermi

G eç hemorajik hastalık: 8 gün-6 ay (en sık 3-8 haftalar) arasında bulgu verir. IKK en çok bu dönemde görülür, ikinci aydan sonra görülen ve 6. Aya kadar uzayan kana­ malarda: Bilier atrezi, Hepatit, Hirshprung hastalığı, Kr. İshal ve antibiyotik kullanımı düşünülm elidir. Lab: P T ve P T T uzun ve T T normaldir. F2,7,9,10 azalmıştır.

IC U Q Y IU C

-

Konvülziyon varsa 4 ml/kg’dan % 10’ luk glukoz infüzyonu Semptomatik olup, konvülziyon olmayanlarda 2 mİ/ kg’dan % 10'luk glukoz infüzyonu yapılır Düzelmeyen vakalarda 1 mg/kg’dan prednizolon verilir İdame olarak 8 mg/kg/dk glukoz infüzyonuna geçilir Diazoksit ve epinefrinin yeri yoktur.

• Beckwith Wiedemann sendromu: Dirençli hipoglisemi, makroglossi, visseromegali, mikrosefali, omfalosel, nevus flammus ve renal medüller displazi ile seyreden sendromdur. Hepatoblastom, gonadoblastom ve en sık olarak da nefroblastom görülebilir.

Tablo: Yenidoğan Kanama Piÿâtezlériridè Tam Koagülasyon Testleri

YDHH

DİK

.. KC Hastalığı

PT

Çok uzamış

Uzamış

Uzamış

aPTT

Uzamış

Uzamış

Uzamış

TT

N

Uzamış

Uzamış

FDP

N

Artmış

N veya Artmış

F ib rin o je n

N

Azalmış

Azalmış

T r Sayısı

N

Azalmış

N veya azalmış

K vita m in in e cevap

Dramatik cevap verir

Cevap Yok

Azalmış cevap

152 4 TÜM TUS SORULARI FA K TÖ R XIII EKSİKLİĞİ (FİBRİN STABİLİZAN FA K TÖ R )

Tablo: Yenidoğan konvülzyonlannda etyoloji ._______, ve başlangıç zamanları___________ E T Y O L O Jİ İntrakranial kanama HİE

0 -2 GÜN

3-7 GÜN

X

X

X (en sık)

Hipoglisemi

X

Hipokalsemi

X(Erken)

X (GEÇ)

Doğumsal m etabolik hastalık

X

İntrakranial infeksiyon

X

Serebral disgenezi

7-10 GÜN

X

Anestezi alımı

X

İlaç bağımlılığı

Yok

Neonatal epilepsi sendrom u

D oğru cevap: B

X

X

X X -

02T1 25

Tedavi: K vitamini 3 şekilde bulunur; K1 (fitomenadion), K2 (menadion sodyum ), K3 (menadion). K3 hemolize neden olduğu için Y D ’da kullanılmaz. 1-5 mg K1 vitamini IV veya İM kullanılır. IV uygulama ile P T 4-6 saatte düzelmeye başlar ve 24-48 saatte normale döner. İM uygulama ile düzelme 24 saatte başlar. Göbek kordonu geç düşen yenidoğanlarda Faktör 13 eksikliği veya lökosit adezyon defekti bulunabilir. D oğru cevap: E

v e Hastalıkları .

1Ye nid oğ a n G enetik

j

43. Aşağıdakiierden hangisi bebeklerde Erb-Duchenne paralizisini en ivi tanımlar? (Eylül 2004) A ) Bir kolda humerus başı kırığına bağlı güçsüzlük B) El bileği güçsüzlüğü ve aynı tarafta Horner sendromu C ) Servikai 5-6 sinirlerinin zedelenmesine bağlı kol kuvvetinde azalma D) Klavikula fraktürüne bağlı kolda zayıflık osteomolazi nedeniyle tek kolda E) Sifilitik pseudoparalizi Doğum travmasına bağlı brakial pleksus paralizisinin en sık görülen tipi olan Erb Duchenne tipi paralizide, brakial pleksusun C-5 ve C6 liflerinin hasarına bağlı düşük kol olur. Tek taraflı moro refleksi alınamaz. Kol omuzdan intemal rotasyonda ve addüksiyonda, ön kol ekstensiyon ve pronasyonda ve el bileği fleksiyondadır (bahşiş eli). Elin yakalama fonksiyonu korunmuştur. Tek taraflı moro refleksi alınmaz. D oğru cevap: C 44. Göbeğin düşmesinden kısa bir süre sonra kanama gözlenen bebeklerde aşağıdaki koagülasyon faktörlerinin hangisinde eksiklik olduğu düşünülm elidir? (Eylül 2004) A ) Faktör XII C ) Faktör IX

B) Faktör XIII D) Fenilketonüri E) Faktör V

Göbek düştükten sonra uzun süre kanamanın olması, göbeğin geç düşmesi ve tekrarlayan spontan abortuslar tipiktir. Gastrointestinal, intrakranial, intraartiküler kanama en sık klinik bulgulardır. Rutin koagülasyon testleri normaldir. (T U S Sorusu) Faktör Xlll’ün yarılanma süresi 5-7 gündür. T D P veya FXIII içeren kriopresipitat ile replasman yapılır.

X İ T ' - .

Otozomal resesif geçiş gösterir. Sadece % 1 faktör aktivitesi hemostaz için yeterlidir. Bu nedenle heterozigotlarda kanama görülmez.

45. Aşağıdakiierden hangisi eritroblastozis fetalisin geç komplikasyonlarından biri değildir? (Nisan 2005) A ) Portal ven trombozu B) Portal hipertansiyon C ) Asidoz D) Anemi E ) Persistan sarılık Eritroblastozis fetalis, yenidoğanda başlangıçta metabolik asidoza yol açsa bile bu durum uzun sürmez. Bu soruda anemi yanıltıcı bir seçenek olabilir. Özellikle hafif hemolitik hastalıkta, geç dönemde ağır anemi görülebilir. Yenidoğanda patolojik aneminin en sık nedeni izoimmün hemolitik anemidir. Anti lewis antikorları, eritroblastozis fetalise neden olmaz. Çünkü buna karşı oluşan antikorlar IgM tipindedir. Rh hem olitik hastalığının 3 klinik tablosu va rdır: Hafif hemoliz: Kısa süreli fototerapi gerektirebilir. Erken dönemde hematokritte fazla düşüş olmaz. Ama ilerleyen haftalarda bebek ciddi anemi ile gelebilir. Fizik Bulgular: Hastalık anneye geçen kan miktarına ve oluşan antikor miktarına bağlı olarak hafif veya ağır olabilir. Rh’lı bebeğin muayenesinde solukluk, taşikardi, konjestif KY, generalize ödem, HSM, letarji, ateş sarılık, taşipne, asit, hipotoni, hipertoni, peteşi, ekimozlar, solu­ num sıkıntısı, zayıf emme, beslenme intoleransı, retrokollis, opistotonus ve metabolik asidoz gözlenebilir. Komplikasyonlar: Rh hemolitik hastalıkta sarılık, anemi ve kernikterus dışında hipoglisemi (hemoliz sonucu açığa çıkan aa’ler beta hücre hiperplazisi ve Tıiperinsülinizme yol açar), Akciğer kanaması (AC ödemine bağlıdır), Koagulasyon bozuklukları (trombositopeni) ve tıkanma sarı­ lığı (aşırı hemoliz nedeniyle safra kanallarının bilirubinle tıkanması nedeniyle) gelişebilir. *** Geç Komplikasyonlar: -

Geç anemi (hemolitik veya hiporejeneratif) Kolestaz ve persistan sarılık Safra tıkacı sendromu Graft Versus Host Reaksiyonu (Diyare, Raş, Hepatit, eozinofili) Portal Ven Trom bozu Portal Hipertansiyon

D oğru cevap: C 46. Aşağıdakiierden hangisi fetal asfiksinin bulgularından biri değildir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Myokardial iskemi Persistan pulmoner hipertansiyon Respiratuar distres sendromu Uygunsuz A D H salınımı Hiperkalsemi

tipik

PEDİATRİ b 153 Asfiktik bir bebekte göbek kordonu kesilip anneden kalsiyum akışı kesilince, artmaya başlaması gereken parathormon bu artışı gerçekleştiremez, bu nedenle hipokalsemi görülür. Asfiksi, term bebeklerde bile RDS yapabilir, Myokardial iskemi, PPHN ve uygunsuz A D H salınımı sendromuna yol açabilir. Hiperkalsemi, asfıkside görülmez.

• Konj. optik sinir hipoplazisi •Hipotalamik yetersizlik •Orta hat M SS anomalileri 16. Karbonhidrat metabolizması defektleri •Tıp1 Glikojen depo hastalığı • Fruktoz intoleransı

D oğru cevap: E

•Galaktozemi •Glikojen sentaz eksikliği

47.

Aşağıdakilerden hangisi geçici neonatal hipoglisemiye neden olm az? (Nisan 2005)

•Fruktoz 1-6 difosfataz eksikliği 17. A m inoasit metabolizması defektleri

A) B) C) D) E)

Lösin hassasiyeti Prematürite Toksemik anne çocuğu Gestasyonel yaşına göre küçük bebek Perinatal asfiksi

Prematürelerde, preeklamptik anne bebeklerinde, S G A yenidoğanlar ve asfiktik doğan bebeklerde hipoglisemi görülür. Ancak lösin hassasiyeti daha büyük yaş grubunun sorunudur.

N E O N A TA L HİPOGLİSEM İ N ED EN LER İ: Geçici Hipoglisemi: 1.

Perinatal stress

2. Sepsis (gram negatif) 3.

Perinatal asfiksi

4.

Hipotermi

5.

Polisitemi

6.

Şok

7.

Diabetik anne bebeği

8. Yetersiz glukoz tedavisi 9. Maternal ilaçlar: (d-sempatomimetikier, Terbutalin Ritodrin Kiorpropamid, Propranolol) 10. iyatrojenik: Glukoz infüzyonunun hızla kesilmesi, PDA için iv indometazin infüzyonu

•M SU D • Propiyonik asidemi •Metil maionik asidemi •Tirozinoz •3-hidroksi 3-metilglutarif KoA lyaz eksikliği 18. Yağ asidi metabolizması defektleri

G EÇİCİ Y D H İP O G LİSEM İLER İ Doğum sırasında Y D ’ın glukoz düzeyleri annenin yaklaşık % 60-70’i kadardır. Maternal glukoz akışı durduğundan postnatal 1-2. Saatlerde düşer. Bu sırada katekolamin ve glukagon düzeyleri artar ve 6. Saatte kan glukozu 45-60 mg/dl'ye yükselir (P M ’de daha geç). Bebek geç beslenirse hipoglisemi gelişebilir. Fetüs, glukoz gereksiniminin tamamını plasentadan sağladığından, glikojen depolarının azlığı veya glukoneogenetik süreçlerin bozukluğundan pek etkilenmez. Fakat bu faktörlerin bozuk olması, göbek kordonunun kesilmesi ile beraber postnatal 2-3. saatlerde kan şekerinin hızla düşmesine neden olur. PM ve IU G R olan bebeklerde hipoglisemi insidansım n fazla olm asının nedeni; •

Glikojen depolarının azlığı

•

Baş gövde oranının fazla olması

•

Glukoneogenetik enzimlerin henüz olgun olmayışı

•

Glukoneogenetik yakıtların (Kas kitlesi, yağ dokusu) azlığı.

Azalmış glikojen depoları

Y D da g e ç ic i h ip o g lis e m in in en s ık nedeni ketotik hip og lise m idir: Asfiksi, toksemi, sepsis ve hipotermi gibi fetal strese neden olan patolojiler ve FM de, glukoneogenezisin azalması ve glukoz kullanımının artması gibi nedenler hipoglisemiye neden olur. Bu infantlarda glikojen depoları azalmış, glükoneogenezde geçici defekt vardır. Ama lipolitik ve ketogenetik yollar sağlamdır.

1 1 .IU B G (S G A bebekler) 12. Prematüre bebekler 13. Postmatür bebekler

Persiste eden veya tekrarlayan hipoglisemi nedenleri: 14. Hiperinsülinizm •Beckwith sendromu

-

Neonatal geçici hiperinsülinizmin en tipik örneği, D A Ç ’dur. Burada maternal hipergiisemi, Kronik fetal hiperglisemiye, bu da fetüs pankreasında beta hücre hiperplazisine neden olur. Bebekteki hiperinsülinizm göbek bağı kesildikten sonra hayatın ilk saatlerinde hipoglisemiye neden olur ve 3-7 günde hiperinsülinizm kaybolur.

-

Eritroblastozis fetalisli çocuklarda beta-hücre hiperplazisine bağlı geçici hipoglisemi olur.

•Adacık hücre adenomu •Adenomatosis • Lösin duyarlı hipoglisemi •Beta hücre hiperplazisi •Nezidioblastosis 15. Horm on eksiklikleri • BH eksikliği •A C T H yanıtsızlığı •Hipotiroidi •Epinefrin eksikliği •Glukagon eksikliği •Kortizol eksikliği •Hipofizer yetmezlik

•

Bazı hastalarda proteinli gıdalardan sonra (özellikle lösin) hiperinsülinizine bağlı hipoglisemi meydana gelir. Lösin, beta-hücre hiperplazisi, beta-hücre adenomu ve nezidioblastozisli hastalarda hipoglisemiyi tetiklediği için, günümüzde lösine duyarlı hipoglisemi ayrı bir antite olarak değerlendirilmektedir.

Doğru cevap: A

154 < TÜM TUS SORULARI 48. Yirmi beş yaşındaki annenin ilk gebeliğinden, 38 gestasyon haftalık olarak 3200 gram tartı ile doğan bebek, postnatal 3. gününde hematemez ve yaygın deri kanamaları ile başvuruyor. Kanama diyatezine ait testlerden trombosit sayısı 230000/mm3, protrombin zamanı 2 dakika, aktive parsiyel tromboplastin zamanı 35 saniye ve kanama zamanı 2 dakika olarak bulunuyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005)

A) Hemofili A B) C) D) E)

Faktör VII eksikliği Yenidoğanın hemorajik hastalığı Faktör XIII eksikliği Disséminé intravasküler koagülasyon

Tablo: Dovvn sendromunda klinik tablo - Zeka geriliği (% 99) - Yassı yüz (% 90) - Diş anomalileri {% 85): Dişlerin çıkış zamanı ve sırası bozuktur. - 5.parmağın kıvrık, kısa olması (% 85) - Gözlerin yukarı ve dışa doğru çekik olması (% 80) - Moro refleksi olmayışı (% 80) - Brakisefali (% 75) Transvers kutup ön, arka kutuptan uzundur - Yüksek damak (% 70) - Çökük burun kökü (% 60) - Konjenital kalp hastalığı (% 50) - Simian oluğu (% 50) - Kısa ve geniş boyun (% 45) -1 ve 2.parmaklar arası geniştir -sandal açıklığı- (% 45)

Yenidoğan kanama diyatezi ile ilgili klasik bir soru. Soru kanama diyatezi klinik bulguları olan bir hastada; normal kanama zamanı, a P T T ve trombosit sayısı veriliyor. P T ise aşırı uzamış yani >100 sn üzeri (2 dk) olarak veriliyor. Şıklara bakıldığında Hemofili A’da a P T T uzar. Disséminé intravasküler koagülasyonda PT, a P T T ve kanama zamanı uzar. Faktör XIII eksikliğinde hepsi normalken, yenidoğan hemorajik hastalığında ise PT, a P T T uzar. Sadece P T uzaması, faktör VII eksikliğinde görülür.

Bebekler genelde prematüredir (% 50), termde doğanlarda düşük doğum ağırlıklıdır. Büyüme geri, kemik yaşı geri, pubertete genelde gecikir ve erişkin boyları erkekte 155 cm, kızlarda 145 cm’i geçmez. • • • • • •

D oğru cevap: B

49. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde hyalen membran hastalığının gelişmesinde rol oynayan risk faktörlerinden biridir? (Eylül 2005)

•

A ) Postmatür bebek B) Dİyabetik anne bebeği C ) Erken membran rüptürü D) Hipertansif anne bebeği........................ E ) Kız cinsiyet

.

Ye nid oğ a n G enetik v e Hastalıkları

K

• • • o

Dİyabetik anne bebeklerinde sürfaktan yapısındaki bozukluklar nedeniyle Hyalen membran hastalığı riski (R D S ) artmıştır. Dİyabetik anne bebekleri term olsalar bile R D S görülebilir.

• • •

D oğru cevap: B 50. Yukarı çekik palpebral aralık, hipotoni, boy kısalığı, simian çizgisi, dilin dışarıda olması gibi fizik muayene bulguları olan yedi yaşında bir çocukta, IQ: 50 olarak saptanıyor.

• •

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006)

A) Trizomi 18

B) Trizomi 13 C ) Cat-cry sendromu D) Down sendromu E) Turner sendromu

% 95 serbest trizomi, % 4 Robertsonian translokasyon (13, 14,15, 21, 22 gibi akrosentrik kromozomlar arasında segment değişimi) % 1 mozaiktir.

Down Sendromu (Trizomi 21):

‘ Mongoloid göz aksı ‘ Burun kökü basıklığı ‘ Hipertelorizm

}

Mongoloid yüz görünümü

*

En sık rastlanan translokasyon 14q;21q dır.

*

Translokasyon trizomilerin tekrarlama riski, serbest trizomiden yüksektir ve genç anne çocuklarında daha sık.

*

Anne 21/21 translokasyon taşıyıcısı ise çocuk % 100 Down sendromu olur.

Doğru cevap: D 51.

*Epikantus

Hastaların % 50’sinde işitme azlığı var. İleri yaşlarda en önemli sorunlar; erken katarakt, DM, tiroid bozuklukları, lösemi ve epilepsidir. 40 yaş civarında Alzheimer sık görülür.

Genetik:

Boy kısalığı, mental retardasyon, simian çizgisi, hipotoni birlikte olduğunda en olası seçenek, Down sendromudur. Cat-cry sendromunda benzer bulgular olmakla birlikte sıklığın azalması ve karakteristik ağlama bulgusunun verilmemesi nedeniyle bu seçenekten uzaklaşılmaktadır.

- Sıklığı 1/700 - En sık görülen kromozom anomalisidir. - Orta derecede MR’nin en sık nedenidir.

Orbitalar normale göre dardır. Baş mikro veya brakisefaliktir. Brushfield lekeleri (irisin periferik hipoplazisi nedeniyle oluşan beyaz lekeler) Strabismus Ufak kulaklar Dil devamlı dışarıda durur ama Down sendromu’ nda dil büyük değildir. Süt dişlerinin çıkması, fontanellerin kapanması gecikir. Boyun kısa-kalın. Hipotoni (Y D dönemindeki en önemli bulgudur, Yaş ilerledikçe kaybolur). Eklemlerde hiperekstansiyon kolaylıkla yapılır. iç organ anomalileri (% 7)-(Duodenal atrezi, megakolon, imporfore anüs, T Ö F ) KVS anomalileri (en sık endokardiyal yastık defekti, PH ile seyreden ASD, VSD ve PDA. IQ genellikle 50’nin altında. Hastaların % 50’si 1 yaşına kadar kaybedilir. Bebeklik yaşlarında KVS anomalileri dışında en önemli mortalite nedeni enfeksiyonlar ve özellikle pnömonidir.

Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde hipokaiseminin sık görülen bulgularından biri değildir? (Eylül 2006) A ) Konvülsiyon C ) Letarji

B) Kusma D) Karpopedai spazm E) Tremor

PEDİATRİ k 155 Hipokalsemik yenidoğan infantlarda karpopedal spazm görülmez. Yenidoğanlarda konvülsiyonun yanında irritabilité, jitterines ve tremorlar görülebilir. Hipokalsemi, yenidoğanlarda sepsis benzeri bulgulara da neden olabilir. Bunlar arasında beslenmede bozulma, kusma ve letarji yer alır. Yenidoğanda Hipokalsemi Total Ca düzeyinin semptom (tetani)varken 7 mg/dl’nin, semptom yokken 6 mg/dl’nin altına düşmesine veya iyonize kalsiyumun 2.5-3.0 mg/dl’nin altına inmesine hipokalsemi denir.

Laboratuvar: En sık görülen laboratuvar bulguları; metabolik asi­ doz, anemi, trombositopeni, lökopeni, elektrolit bozukluk­ ları, gaitada gizli kan ve redüktan madde pozitifliği, şiddetli olgularda DİC dir.

Tanı: Barsakta artmış hidrojen gazının tespiti; ekografide dola­ şımdaki mikro kabarcıkların gösterilmesi, U S G ’de karaci­ ğer parankimi ve portal venöz alanda gazın karakteristik görünümü ekspiryum havasında hidrojen atılımının ölçü­ mü, idrarda D-laktat bulunması ile mümkündür.

Medikal tedavi: Şu esaslara dayanır:

Semptomlar: Hipokalsemi eşik potansiyeli düşürerek, kas kasılmasını ve sinir iletimini bozar. SSS ile ilgili en önemli semptomlar, konvülsiyon, bilinç kaybı ve apnedir. Hipokalsemi ağır değilse, ağız çevresinde ve ekstremitelerde paresteziler (uyuşma) olur. Gizli tetani adı verilen bu dönemde C h o vestek (ilk 3 ay içinde oluşması fizyolojiktir) ve Trousse­ au (+) olabilir. Hipokalsemide kalp bloğu, ventrikül fıbrilasyonu, hipotansiyon, kalp yetmezliği, E K G ’de Q T uzaması, özellikle Y D ’larda apne ve hipoksiye neden olabilir. Laringospazm oluşabilir.

1. Barsağın dinlendirilmesi 2. Enfeksiyonun tedavisi 3. Barsak iyileşinceye kadar bebeğin yaşatılması. Bu amaçla 7-10 gün süre ile total parenteral beslenme (T P N ) uygulanır. Antibiyotik tedavisi, ünitede kullanılan başlangıç antibiyotik kokteyle metronidazol eklenerek başlanır. Kültür sonuçlarına göre gerekli ise değiştirilir. *** N E K olgularının % 25-40’ı İki endikasyonla cerrahi girişim gerektirir.

Hipokalsemi kronikleşirse (raşitizm, hipoparatroidi), kemikte demineralizasyon olur, sonuçta kemik ağrıları ve kırıklar oluşabilir. Hipokalsemi 1 yıldan uzun sürerse katarakt oluşur. Diğer bulgular; deri kurur, kabalaşır ve soyulur, saçlarda seyrekleşme, tırnaklarda kırılma ve diş bozuklukları gözlenir. D oğru cevap: D 52. Aşağıdakilerden hangisi nekrotizan enterokolitte gözlenen bulgulardan biri değildir? (Eylül 2006) A ) Karında distansiyon C ) Sepsis

B ) Kanlı gaita D) Bağırsak perforasyonu E) Alkaloz

Nekrotizan Enterokolitte Klinik bulgular Semptomların başlaması genellikle 3. ve 10. günler ara­ sındadır. N EK’in en erken klinik bulgusu, beslenme sıra­ sında gastrik rezidüel volümün giderek artmasıdır. Elken dönemde hafif-orta derecede distansiyon vardır, barsak seslen normaldir. Daha sonra kanlı uişKilama, kusma başlar ve ileus gelişir. Geç dönemde barsak duvarındaki gaza bağlı krepitasyon alınabilir, genişlemiş barsak lupları görülebilir veya palpasyonla hissedilir. Bazen kitle ele gelir, karın hassastır, asit, karın duvarında ödem olabilir.

Radyolojik bulgular En erken bulgu olarak genişlemiş barsak lupları ve distansiyon saptanır, az sayıda olguda da hava-sıvı düzeyi saptanır. Intramural gaz varlığı (pnöm atosis in­ testinalis) tipiktir. G az kabarcıkları karaciğer içinde de görülebilir. Portal vende gaz (pyopnöm o flebitis) kötü prognozu gösterir. İlerlemiş olgularda asit saptanır. Olguların 1/3’ünde perforasyon gelişir. Perforasyon gelişti ise, persistan asidoz, pıhtılaşma bozuklukları, kollaps, ön karın duvarında ödem, sertlik ve kızarıklık vardır.

1.

Perforasyon (tek mutlak cerrahi endikasyon)

2.

İyileşmede gecikme; medikal tedaviye rağmen asitin 5-6 gün içinde azalmaması, obstrüksiyon bulgusu ile birlikte barsak duvarının indurasyonu, abdominal hassasiyet ve seri grafilerde fıkse, dilate barsak lupu gibi durumlarda cerrahi tedavi düşünülmelidir.

D o ğru cevap: E 53. Gebeliğin 37. haftasında sezaryen ile 2800 gram doğan bir bebekte ilk saat içinde takipne ve interkostal retraksiyonlar gelişiyor. Akciğer grafisinde pulmoner damarlarda hafif belirginleşme ve fıssürlerde sıvı görünümü gözleniyor. Bebek yalnızca oksijen tedavisi ile 2. günün sonunda iyileşiyor. Bu bebek ¡e in en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2007) A) B) C) D) E)

Hiyalen membran hastalığı Respiratuvar distres sendromu Yenidoğanın geçici takipnesi Mekonyum aspirasyon sendromu Konjenital pnömoni

Yenidoğanın kolay sorularından birisi. A şıkkında ve­ rilen “Hyalen membran hastalığı” ile B şıkkında verilen “Respiratuar distres sendromu” aslında aynı hastalığın iki farklı ismi. Yani A ve B şıkları aynı hastalığı tarifliyor. Respiratuar distres sendrom unun en önemli risk faktörü prematüritedir. A c grafisinde ise buzlu cam görü­ nümü vardır. Tedavide surfaktan ve antibiyotik kullanılır ve sadece oksijen tedavisi ile düzelmesi hemen hemen imkansızdır. Mekonyum aspirasyon sendrom lu yenidoğanlar ise genellikle S G A , postmatüre veya asfıksiye maruz kal­ mışlardır. AC'de yama tarzında infiltrasyon vardır ve hava kaçağı sendromları sık görünür. Çoğunlukla solunum desteği ve antibiyotik tedavisi ile, persistan pulmoner hi­ pertansiyon gelişmiş ise vazodilatör tedaviye gereksinim vardır.

156 4 TÜM TUS SORULARI Konjenital pnömonide klinik, laboratuar ve radyolojik bulgular respiratuar distress sendromu ile benzerdir. Te­ davi de bu nedenle aynıdır. Yenidoğanın geçici takipnesi, tüm yenidoğanların % 1 2’sinde görülen, semptomları genellikle 48 saat içinde kendiliğinden gerileyen selim bir solunum sıkıntısıdır. En önemli risk faktörü sezaryen ile doğumdur. Fetal akciğer sıvısının önemli bir bölümü doğum kana­ lından geçerken toraksın sıkışması ile ağızdan boşalır, ilk birkaç soluktan alveollerdeki kalan sıvı, hava ile yer değiştirir. Geriye kalan çok az miktarda sıvı ise kapiller ve lenfatiklere geri emilir. Bazen akciğerde kalan sıvı miktarı fazladır veya klirens mekanizması yeterli değildir. Bu tak­ dirde fazla sıvı, reabsorbe oluncaya kadar solunum güçlü­ ğü, takipne, inleme, retraksiyonlar ve siyanoz görülür. Akciğer grafisinde kalp kenarında tüysü görünüm , perihiler dolgunluk ve fissürlerde sıvı görülür. Genellikle solunum yardımı gerektirmez. Ekstra 0 2 verilmesi ve sıvı kısıtlaması yeterlidir.

Tekrar sorusu, defalarca soruldu. D oğru yapmamak hata olur. Anne sütünde Suda eriyen vitamin içeriği bebeğin gereksinimini karşılayacak miktardadır. Vejeteryan anne çocukları dışında B kompleks vitaminlerinin yetersizliği görülmez. Antioksidan özellikte olan A , E ve C vitaminleri anne sütünde inek sütüne göre çok yüksektir. K ve D vitaminleri İse anne sütünde düşüktür. Vitamin K naftokinon grubu olup, oksidatif fosforilasyonun gerçekleşmesini sağlar. Eksik alımı veya absorbsiyonu Protrombin (faktör II) ve prokonvertin (faktör VII), plazma tromboplastin komponentininde (faktör IX) ve StuartPower faktörde (faktör X) azalmaya neden olur. Eksikliği aynı zamanda yenidoğanın hemorajik hastalığına da neden olur. D oğru cevap: B

D oğru cevap: C

Tablo: Geçici takipne için risk faktörleri • Sezeryan ile doğum • Prematürelik (34-36 haftalar) • DAB • Makat doğum • Erkek bebek • Hipoproteinemi • Uzamış doğum eylemi •Annenin fazla analjezik alması ve anneye travay sırasında aşın sıvı verilmesidir

L

Ye nid oğ a n G enetik v e Hastalıkları

54. Prematüre bebeklerde, periventriküler-intraventriküler kanama en sık aşağıdaki bölgelerin hangisinde görülür? (Eylül 2008) A ) Subependimal germinal matriks B) Kapsula interna C ) Hipokampus D) insula E ) Substansia nigra Net, birazcık ezber kokan ama yenidoğanı çalışan her­ kesin kolay cevaplaması gereken bir soru. Periventriküler-intraventriküler kanama (PV-IVK), özellikle çok küçük pretermlerde görülür. Gestasyon yaşı 34 hafta ve doğum tartısı 2000 gramdan büyük olanlarda nadirdir. Subdural, subaraknoid ve intraserebral kana­ malar genellikle doğum travması sonucu ortaya çıkarlar ve çok nadir görülürler. PV-IVK’nın tipik kanama yeri subependimal germinal matriks ve koroid pleksustur. Germinal matriks dokusu gestasyonun ilk haftalarında serebral kortekse göç eden nöroblastların, terme yakın dönemde de glia hücrelerinin kaynağıdır, damardan çok zengin ve frajil olduğu için ko­ laylıkla kanar. D oğru cevap: A

55. Aşağıdaki vitaminlerden hangisi anne sütünde az olduğu için yenidoğanın hemorajik hastalığına yatkınlık yaratır? (Eylül 2008) A ) Vitamin A C ) Vitamin C

B) Vitamin K D) Vitamin B6 E) Vitamin E

56. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanda hipokalsemiye neden olmaz? (Aralık 2010) A) B) C) D) E)

Maternal diyabet Maternal antikonvülsan kullanımı Prematürite Hipomagnezemi Maternal hipoparatiroidizm

K olay bir soru daha. Yenidoğan derslerinin daha ilk dakikalarında bu soruyu kolayca çözebilecek özel bir tablodan bahsediyoruz. “Annedeki nonenfeksiyoz hastalıkların fetus ve bebekteki etkileri” tablosu. Birçok TU S sorusu çıkartan bu tablo ilk kez 2002’de Fanaroff’da, sonra 2004’de Nelson’da aynen yayınlanmıştır. Nelson’un son baskısında da aynı tablo vardır. Buradaki "annede hiperparatiroidi, yenidoğanda hipokalsemi” satırı daha önce b ir kez TU S, b ir kez de Y D U S ’da sorulmuştur. Şim di bu soru ile tekrar karşımıza çıkmıştır. Maternal hiperparatiroidide annedeki yüksek kalsiyum fetusa da geçerek fetusun parathormonunu baskılar. Bebek doğunca anneden kalsiyum akışı durduğu ve paratiroid bezleri de baskılandığı için hipokalsemi gelişir. Aslında fizyolojik hipokalsemi daha uzun ve ağır olur. Maternal hipoparatiroidinin böyle bir etkisi yok. E seçeneği açıkça gel beni işaretle diyor.

Diğer seçeneklere göz atalım: A seçeneğindeki diyabetik anne bebeği neonatal hipokalseminin en önemli nedenlerinden. Fetustaki artmış insülinin yaptığı patolojiler T U S ’un sevilen ve bu nedenle de sık sorulan konularından olup; böbreklerden magnezyum kaybına yol açarak ve D seçeneğindeki hipomagnezemi sonucunda da parathormon sentezini bozarak hipokalsemiye neden olur. C seçeneğindeki prematürelerde de kalsiyum depoları boş olduğu için alım eksikliğine bağlı hipokalsemi sık görülür. D oğru cevap: E

PEDİATRİ k 157 57. Normal vajinal yolla doğmuş 4000 gram ağırlığında bir bebek, doğumdan sonra sağ kolunu hareket ettiremediği için getiriliyor. Fizik muayenede bebeğin sağ kolunu ekstansiyon ve iç rotasyonda tuttuğu, o tarafta tonusun az olduğu ve Moro refleksinin olmadığı belirleniyor; ancak pasif hareketler sırasında bebekte ağrı olmadığı gözleniyor. Bu bebekte öncelikte aşağıdakilerden düşünülm elidir? (Aralık 2010)

Soruda özellikle vurgulanan bilgi maternal - fetal etkile­ şim de antikorların rol almasıdır. Tam da bu noktada annede Graves hastalığında da im m unglobulin G tip antikorların plesentadan geçerek bebekte “neonatal geçici tirotoksikoz" tablosu yaptığı­ nın hatırlanması soruyu doğru yanıtlanacaktır.

Annede G ra ve s ... Neonatal geçici tirotoksikoz

hangisi

D o ğ ru cevap: C

A) Etkilenen tarafta izole kas yokluğu ya da güçsüzlüğü B ) Erken başlangıçtı musküler distrofilerin erken dönemi bulgusu C ) Etkilenen tarafta humerus kırığı D ) Etkilenen tarafta brakial pleksus zedelenmesi E ) Bebek 4000 gram doğduğundan diyabetik anne bebeği olabileceği ve etkilenen tarafta tromboz oluşmuş olabileceği

59. Doğum eylemi olm aksızın sezaryen yapılarak doğurtulan bebeklerde yenidoğan dönem inde aşağıdakilerden hangisi daha sık görülür? (Eylül 2011) A ) Pnömoni C ) Hipoglisemi

B ir doğum travması sorusudur. Brakiyal pleksus paralizilerinin en sık görülen şekil olan Erb-Duchenne tipinde etkilenen kolda moro refleksi hiç yoktur, ekstansiyonda içe rotasyonda durur ve yakalama refleksi vardır. Buna “bahşiş isteyen garson eli” de denir. Diğer seçeneklere göz atarsak; m usküler distrofi olsa idi kas güçsüzlüğü tek taraflı olmaz ve zaten bu durum son derece nadirdir. Hum erus kırığı olsa çok ağrılı olurdu. Diğer seçenekler de soruda belirtildiği gibi öncelikle seçi­ lecek seçenekler değillerdir. D oğru cevap: D

58. Aşağıdaki neonatal hastalıklardan hangisinin etiyolojisinde anneden fetüse geçen antikorlar rol oynar? (Eylül 2011)

A ) Neonatal hipoglisemi B) C) D) E)

B ) Hipoksik ensefalopati D ) Yenidoğanın geçici takipnesi E ) Kalp yetmezliği

Yenidoğan dönem inde solunum sistemi problem le­ rinde ayırıcı tanı özellikle kritik öneme sahiptir. Bu soruda da adayın özellikle risk faktörlerini doğru değerlendirebilme bilgisi ölçülm ek istenmiştir. Yenidoğanın geçici takipnesi (diğer adıyla yaş akciğer) genellikle sezaryenle doğan term yenidoğanlarda g ö ­ rülen, iyi huylu bir solunum sıkıntısı tablosudur. Sezaryen doğumda yenidoğanlarda, akciğerde kalan sıvı miktarı fazladır. Fazla sıvı, reabsorbe oluncaya kadar solunum güçlüğü, takipne, inleme, retraksiyonlar ve hatta siyanoza neden olur. Akciğer grafisinde havalan­ ma artışı (kostalarda düzleşme), perihiler çizgilenme ve fissürlerde sıvı görülür. Kan gazı normal sınırlar içerisindedir. Özet olarak sezeryan ile doğum en önemli risk fak­ törüdür ve soruyu doğru yanıtlamak için de bu bilgi yeterli olacaktır.

Neonatal hipokalsemi Geçici neonatal tirotoksikoz Makrozomi Mikrosefalı

• Yenidoğanın geçici takipnesinde en önemli risk fa ktö rü ... Sezaryen doğum • Yenidoğanın geçici takipnesinde AC grafısi bulguları...Havalanma artışı (kostalarda düzleşme), perihiler çizgilenme ve fissürlerde sıvı

Yenidoğan dönem inde anne ile aradaki etkileşimin dinamikleri h e r zaman sınavlarda en sık soru üreten konu başlığı olagelmiştir. Burada da aynı durumla karşı karşıyayız. Aşağıdaki tabloda maternal durumun fetüs ve bebekteki gtujlgrjng ojt öngrpjj bazı örnekler mevcuttur.

• Yenidoğanın geçici Normaldir

takipnesinde

kan

g a zı...

D oğru cevap: D

A n n e d e k i N o n -irîfe k s iyö z h a sta lık la rın fe tü s v e b e b e k te k i e tk ile ri E tkisi

M e k a n izm a

D ia b e te s m e llitu s

LGA, Hipoglisemi, pregestasyonel ve takipsiz diabette SGA bebek doğabilir

Fetal hiperglisemi insülini arttırır, insülin en önemli fetal büyüme hormonudur. SGA bebeğe vasküler hastalık ve plasental yetmezlik neden olur

G ra v e s hastalığı

Neonatal geçici tirotoksikoz

Tiro id stimülan antikorların plasental geçişi

H ip e rp a ra tiro id i

Neonatal hipokalsemi

Annedeki yüksek kalsiyum bebeğe geçer ve P TH ’u baskılar

O b e s ite

Makrozomi, hipoglisemi

Bilinmiyor

F e n ilk e to n ü ri

KKH, Mikrosefali, Mental retardasyon, IUGR

Artmış fetal fenilalanin düzeyi

H a s ta lık

158 4 TÜWI TUS SORULARI 60.

Aşağıdaki sendromiu

göz bulgularından hangisinin Down çocuklarda görülmesi beklenmez?

(Eylül 2012)

A) Strabismus C) Nistagmus

B) Katarakt D) Glokom

doğum ağırlığı, erkek cinsiyet ve kentte yaşamanın da risk faktörü olduğu belirtiliyor. Muhtemelen bu soruyu hazırlayan hocamız böyle ince bir püf noktasını da eklemek istemiş. Ancak A seçeneği çok net olduğu için bu soru kolay soru kategorisine alınabilir.

E) Bitot lekeleri Soru en sık görülen krom ozom anomalisi olan Down sendrom u ile ilgili orta düzeyde b ir pediatrik genetik sorusudur.

Trizomi 21 toplumda orta derecede mental retardasyonun en sıknedenidir. Hastalığın fizik muayene özellikleri; •

5. parmağın kıvrık, kısa olması (%85)

•

Gözl rin yukarı ve dışa doğru çekik olması (%80)

•

Mikrosefalı, Brakisefali (% 75) sıktır ve ön transvers kutup, arka kutuptan uzundur

• Yüksek damak (%70) •

Burun kökü basıklığı (%60)

•

Simian çizgisi (%50)

•

Kısa ve geniş boyun (%45)

• . Ayak 1. ve 2. parmaklar arası geniştir (sandalet

açıklığı) (%45) •

Orbitalar normale göre dardır.

•

Brushfield lekeleri (irisin periferik hipoplazisi nedeniyle oluşan beyaz lekeler)

• Strabismus •

Ufak kulaklar,

Bitot lekeleri A vitamini eksikliğinde beklenen bulber konjonktivada kuruluk, gümüş grisi plaklar şeklindeki durumdur. D oğru cevap: E

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

61.

Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğanın geçici takipnesi için risk faktörü değildir? (Nisan 2013) A ) Kız cinsiyet C ) Prematürite

B) Polisitemi D) Eylemsiz sezaryenle doğum E) Annede astım varlığı

Yenidoğanın geçici taşipnesi sorulm ası çok sevilen hastalıklardan. Özellikle eylemsiz sezaryen ile doğan bebeklerde fetal akciğer sıvısının rezorbe olamaması nedeniyle 24-48 saat kadar süren hafif b ir solunum sıkıntısıdır. A seçeneği kolaylıkla işaretlenebilir. Kız çocuklarda yenidoğan döneminde solunum sıkıntıları daha hafif ve seyrek görülür. B seçeneğindeki polisitemi ise hiperviskoziteye yol açarak pulmoner kan akımını yavaşlatıp solunum sıkıntısını arttırabilir. C seçeneğindeki prematürelik de risk faktörüdür, özellikle RD S olmayacak kadar büyümüş sınırda prematüre bebeklerde geçici taşipne daha sık görülür, daha uzun sürer. D seçeneğindeki eylensiz sezaryen ile doğum zaten en sık risk faktörüdür. E seçeneği bu soruda kafa karıştırabilir. Ancak Nelson 19. Baskıda verilen bir makale atıfında 2007’de j.Pediatr dergisinde kanada’da yapılan bir çalışmada Geçici taşipne için matemal astım, 4500g’dan daha büyük

• Yenidoğanın geçici takipnesinde en önemli risk faktörü... Sezaryen doğum • Yenidoğanın geçici takipnesinde AC grafîsi bulguları... Havalanma artışı (kostalarda düzleşme), perihiler çizgilenme ve fissürlerde sıvı • Yenidoğanın geçici Normaldir

takipnesinde

kan

gazı...

D oğru cevap: A

62. Aşağıdakilerden hangisi, matür yenidoğanda nekrotizan enterokolit gelişmesi için bir risk faktörü değildir? (Nisan 20131 A) B) C) D) E)

Perinatal asfiksi Konjenital kalp hastalığı Down sendromu Hirschsprung hastalığı indirekt bilirübinemi

Nekrotizan enterokolit de sorulm ası sevilen hastalıklardan. Özellikle patogenezle ilgili geçen sınavlarda da soru çıkmıştı. B u soruda seçenekleri tek tek düşünüp N E K ile ilişkilendirmeye çalışırsak kolaylıkla “indirekt hiperbilirübinemi” seçeneğini işaretleyebiliriz. N EK ’de en önemli 4 risk faktörü vardır: l.immatür barsak, yani prematürelik, 2. Barsak kan akımı bozulması, 3. Enteral yolla aşırı ve hızlı beslenme, 4. Enfeksiyonlar. A seçeneğindeki Perinatal Asfiksi hipoksi nedeniyle barsak kan akımını bozar. B seçeneğindeki konjenital kalp hastalıklarında da hipoksi olabilir ve barsak kan akımı azalabilir. C ve D seçeneklerinde Down sendromunda hirschprung hastalığı daha sık görülür ve barsakta aşırı dışkı stazına bağlı enfeksiyon ve sonuçta N EK gelişebilir. İndirekt bilirübinemi günlük hayatta da sık görülen bir durum olup N EK için bir risk faktörü sayılmaz. Nekrotizan enterokolitte en önemli risk faktörü... Prematürite Nekrotizan enterokolitin en erken klinik bulgusu... gastrik rezidü Nekrotizan enterokolitin en erken radyolojik bulgu­ su... Genişlemiş barsak lupları ve distansiyon Nekrotizan enterokolitin en spesifik radyolojik bul­ gusu... Pnömatosis intestinalis Nekrotizan enterokolitte kötü prognozu gösteren radyolojik bulgu... Portal vende gaz (pyopnömo fle­ bitis) Nekrotizan enterokolitte mutlak cerrahi endikasyonu... Barsak perforasyonu Nekrotizan enterokolitte relatif cerrahi endikasyonları... medikal tedaviyle iyileşmede gecikme,

Doğru cevap: E

PEDİATRİ fr 159 vende gaz (pyopnömo flebitis) kötü prognozu gösterir, ilerlemiş olgularda asit saptanır. Olguların

----------------------- (S TS KASIM 2008) ----------- :------------1. Yenidoğan döneminde aşağıdaki tiplerinden hangisi görülmez?

konvülsiyon

Mekonyum ileusu kistik fibrozun en sık yenidoğan bulgusudur. D o ğ ru c e v a p : C

A ) Tonik nöbetler B) Klonik nöbetler

----------------------- (S TS KASIM 2008)------------------------

C ) Tonik-klonik nöbetler (grand-mal) D ) Miyoklonik nöbetler E) Fokal nöbetler

4. Yenidoğan bebeklerde en sık konvülsiyon nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Klasik b ir pediatri so ru su . Yenidoğanlarda görülmez.

1/3'ünde perforasyon gelişir. Perforasyon gelişti ise, persistan asidoz, pıhtılaşma bozuklukları, kollaps, ön karın duvarında ödem, sertlik ve eritem vardır.

generalize

tonik

klonik

nöbetler

A ) Hipokalsemi

B) Hipoglisemi

C ) Doğum travması

D) Hiponatremi

E) Hipomagnezemi

D o ğ ru ceva p : C

-----------------------(S TS KASIM 2 0 08) -----------------------2. Sol paryetal bölgede sütürleri geçmeyen, saçlı

deride şişkinliği olan 20 saatlik bir bebekte en oiası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A ) Intraventriküler hemoraji

B) Sefal hematom C ) Subdural hemoraji D) Kaput suksedaneum E) Subaraknoid hemoraji

Asfiksi aynı zamanda doğum travması sonucu olduğu için seçeneklerde doğum travması yerine asfiksi de yazılabilirdi. Yenidoğan konvülsiyonlarının tedavisinde ilk seçilecek antikonvülzan fenobarbitaldir.

Y E N İD O Ğ A N L A R D A K O N V Ü LS İYO N N ED EN LER İ 1. HİE (en sık nedendir). Konvulsiyonlar ilk 3 günde görülür.

kaput

2. İn trakraniyal kanam a: En sık konvülsiyon

Sefal hematom periost altına kanamaya bağlıdır ve

nedeni prematürelerde görülen germinal matriks kanamasıdır. Konvulsiyonlar ilk 48 saatte oluşur ve jeneralize tonik şeklindedir.

Sefalhematom sütürleri geçm ezken, suksadeneum sütürleri g e çe r

sıklıkla forceps ile doğuma bağlıdır. Genellikle pariyetal kemikte olur. Subperiostal hematomdur. Kanama sızıntı şeklinde olduğundan şişlik doğumdan sonra hemen değil birkaç saat sonra ortaya çıkar. Büyük ise anemi ve sarılık gelişebilir. Sütürleri aşmaz, kafatası derisinde renk değişimi olmaz. A z bir kısmında kafa tasında li­ neer kırıklar olabilir. Çökme kırığı olmadıkça fazla bir önemi yoktur. Hematom 2-8 haftada resorbe olur.

Kaput suksadenum kafatası derisinin yumuşak do­ kusunun ödemi veya şişliğidir. Sütürleri geçer. Mavimsi bir renk değişimi olabilir. 2-3 günde kaybolur. Vaginal doğum sonucu meydana gelir. En sık başın pariyetal ve oksipital bölümlerindedir. Ödem yanında hemoraji de olabilir. Olay periost dışındadır. Hemoraji varsa subaponevrotik hemoraji de denir. Nadirdir, vakumla veya aletle doğum sonucudur. Nadiren ağır anemi, hipovolemik şok meydana gelebilir. D o ğ ru ceva p : B

-----------------------(S TS MAYIS 2 010) ------------------------

3. Metabolik bozukluklar: Hipoglisemi (ilk 3 gün en sık metabolik nedendir), hipokalsemi (3. günden sonra en sık nedendir), hipomagnezemi, hiponatremi, hipernatremi, pridoksin eksikliği. 4.

Enfeksiyon: T O R C H (ilk 3 gün), sepsis ve menenjit (3. günden sonra görülür).

5.

D o ğ u m sa l m etabolik hastalıklar: O rg a n ik asidemiler, Ornitin transkarbamilaz eksikliği, nonketotik hiperglisinemi (hıçkırır tarzda konvulsiyonlar), galaktozemi.

6. D ejeneratif hastalıklar: T a y -s a c h s , infantil Gaucher, Krabbe, Canavan hastalığı, peroksizomal hastalıklar.

7. Beynin konjenital malformasyonları: Porensefali, korpus kallozum agenezisi.

8. Benign idiopatik neonatal konvülsiyonları: Çinko ve bazen bakır metabolizma bozukluğuna bağlı olduğu ileri sürülmektedir.

9. B6 vitamini eksikliğine bağlı konvulsiyonlar. 3. Yenidoğanm nekrotizan enterokoliti için spesifik olan radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A ) Portal venin geç görüntülenmesi B) Pnömoperitoneum C ) Pnömotozis intestinalis D) Hava-sıvı seviyesi E) Mekonyum ileusu

Nekrotizan enterokolitte en erken bulgu olarak genişlemiş barsak lupları ve distansiyon saptanır. A z sayıda olguda da hava-sıvı düzeyi saptanır. Intramural gaz varlığı (pnömatosis intestinalis jtipiktir. G a z kabarcıkları karaciğer içinde de görülebilir. Portal

D o ğ ru c e v a p : C

----------------------- (STS MAYIS 2009)-----------------------5. Yenidoğanda aşağıdaki konvülsiyon tiplerinden hangisi görülmez? A) Jeneralize tonik-klonik B) Fokal klonik C ) Miyoklonik D) Pedal çevirme tarzında ritmik hareket E) Apne Klasik b ir pediatri sorusu.

160 4 TÜM TUS SORULARI Yenidoğanlarda görülmez.

generalize

tonik

klonik

mik hipoglisemi) de hipoglisemi beta-hücre hipeıplazisine bağlıdır.

nöbetler

Tokoliz için kullanılan beta-sempatomimetik ilaçlar da (ritodrin) plasentayı geçerek insülin sekresyonunu artı­ rırlar. Hiperamonyemili lösin sensitivitesi, panhipopituitarizmde de hiperinsülinizme bağlı hipoglisemi olabilir.

YE N İD O Ğ A N LA R D A G ÖR ÜLEN K ON VULSİYO N TİPLERİ 1. Subtle (Gizli) nöbetler (en sık gözlenen) 2. Klonik nöbetler A. Fokal B. Multifokal 3. Tonik nöbetler

S G A , prematürede hepatik glikojen depolan sınırlı ve glikoneojenez mekanizmaları çok az gelişmiş olduğundan sıklıkla hipoglisemi gelişir.

A. Fokal B. Generalize 4. Myoklonik nöbetler

Hipoglisemi ayrıca asfiksi, polisitemi, konjestif kalp yetersizliği, infeksiyon, hipotermiye bağlı da gelişebi­ lir. Galaktozemi, herediter fruktoz intoleransı, von Gierke, ve aminoasidopati gibi metabolik hastalıklar nedeniyle, veya büyüme hormonu eksikliği, adrenal yetersizlik, hipotiroidizm ve glukagon eksikliği gibi endokrinopatilere bağlı olarak da gelişebilir.

A. Fokal B. Multifokal C . Generalize D o ğ ru c e va p : A

D o ğ ru cevap : D

------------------------(S T S MAYIS 2010)-------------------------

SPO T BİLGİLER

6. Spontan vajinal yolla doğan term bir yenidoğanın doğum sonrası ilk değerlendirilmesinde, spontan solunumunun olduğu, ancak renginin siyanotik ve kalp atım hızının 90/dakika olduğu saptanıyor. Bu bebeğe aşağıdaki resüsitasyon girişimlerinden hangisi uygulanmalıdır? A) B) C) D) E)

Taktil uyaran Maske ile serbest akıştı oksijen Kalp masajı Entübasyon ve ventilasyon Maske ve balon ile ventilasyon

E rk e k y e n id o ğ a n la rd a p a n h ip o p itu ita riz m düşündüren bulgular... Hipoglisemi, hiperbilirubinemi ve mikropenis •

Konjenital hipotiroidizmin yenidoğanlardaki klasik bulguları... Kabızlık, uzamış sarılık, guatr, hipotoni, letarji, dolaşım bozukluğu ve hipotiroidi

•

Tedavi edilmeyen hipotiroidi vakalarının önemli klinik bulguları.. .Kaba yüz görüntüsü, kalın ve kuru saç görünümü, mentai retardasyon vardır. Diabetik anne bebeklerinde görülen komplikasyonların temel nedeni... Hiperinsülinizm

Yenidoğan Genetik ■, ve Hastalıkları

Bebekte solunum iyi, KTA>100/dk ise ancak siyanoz varsa sadece 02 verilir. Solunum yoksa veya zayıf ise maske kese ventilasyon yapılır. KTA 163 E. Kardiyopulm oner değişiklikler (Takipne, respiratuar distres, apne, taşikardi, hipotansiyon)

Tablo:.Neonatal m enenjit komplikasyonları. '

F.

Erken:

: Beyin apsesi, ventrikülit. •Beyin ödemi •Uyumsuz ADH send.

İmperfore anüs, trakeoözefageal fistül, kalp yetmezliği veya pilor stenozu olan çocuklarda mutlaka daha önceden bulgu ortaya çıkar. S o n 3 g ü n d ü r genel d u ru m u b o z u lu p b e sle n m e g ü ç lü ğ ü çeken bir ço cu kta öncelikle se p sisi d ü ş ü n m e liy iz.

G eç: .;

•Hidrosefali •Sinirsel tipte işitme kaybı •Mental retardasyon •Motor ve konuşma bozukluğu •Körlük

M etabolik d e ğ iş ik lik le r (Hipo veya hiperglisemi, metaboiik asidoz)

Pediatride SIRS ve Sepsis 1- Vücut ısısı 38.5 °C 2 - Takipne (Yaş grubuna göre >2 S D ) Hipoksemi (PaO z 2 SD ) 4.

A) C)

D oğru cevap: A

Konjenital toksoplazm oziste aşağıdakilerden hangisi olm az? (Nisan-90) A) C)

İntrakranial kalsifikasyon B ) Hidrosefali Koryoretinit D) Makülopapüler döküntü E ) Osteokondrit

Yenidoğan toksoplazm ozunda kronik koryoretinit, şiddetli sarılık, hepatosplenomegali, makülopapüler dö­ küntü, konvülziyon, opustotonus, psikomotor bozukluk, M SS semptomları ve hidrosefali ya da mikrosefali görülür. Körlük ve ağır zeka geriliği geç dönemde ortaya çıkabilir. Osteokondrit görülmez. Osteokondrit sifilizde görülür. D oğru cevap: E 6.

Daha önce sağlıklı olup, son 3 gün beslenme güçlüğü çeken çocukta aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Nisan-93) A) C)

4 - Oligüri ( 3 sn) Hipotansiyon (Yaş grubuna göre 10 mlU/ml olması koruyucu titredir.

-

Fulminan seyir nadirdir. Vakaların % 8 0 ’ikronikleşir. E n s ık kron ikle şe n paren te ral fo rm d u r ve en s ık K ro n ik P ersistan hepatite dönüşür. E n sık kronikleşen h e p atit C ’d ir (İntrauterm bulaşan H B V ve H B V + H D V sü p e re n feksiyo nu hariç).

-

İy ile ş m e : A n t i-H C V (+ ), H C V R N A ( -), transaminazlar normal ise iyileşmiş kabul edilir. Anti-H CV(+), H C V RNA (+) ise taşıyıcıdır.

-

Tedavide, 6 aylık alfa-IFN tedavisine cevap % 4 0 50dir.

Uygulanan şemada gecikme olursa ek doza gerek yoktur.

H E P A T İT B : Hepadna virüs grubundan DNA virüsüdür. Inkubasyon periyodu 60-180 gündür. Perinatal, kan, cinsel ve horizontal yolla bulaşır. Semptomlar; Hafif ateş, bulantı, kusma, sarılık, idrar renginde koyulaşma ve gaita renginde açılmadır ve hepatomegali sıktır. Bazı hastalarda döküntü, eklem şikayetleri, anjionörotik ödem, PAN ve membranöz GN saptanabilir. En sık görülen deri bulgusu ürtiker iken, en sık immünkompleks bulgusu artrit ve artraljidir. Gianotti Crosti sendrom u denen deri bulgusu gözlenebilir (ürtikeryal veya purpurik döküntü, akrodermatit). •

•

•

•

HBeAg Aktif replikasyonu ve bulaştırıcılığı, HBVDNA infektivitenîn (bulaştırıcılığın) yüksek olduğunu ve replikasyonu ve HBelgM replikasyonu gösterir. Kronik taşıyıcılarda HbeAg Kronik aktif hepatiti gösterir. Anti-HBe’nin oluşması viral replikasyonun sona erdiğini gösterir. Transaminazlar HBsAg’nin serumda kaybolması ile birlikte (yaklaşık 3-4 ayda) normale döner. AntiH B c IgM; pencere döneminin tek göstergesidir ve a k u t H B V e n fe k s iy o n u n d a en d e ğ e rli markırdır.. Akut HBV enfeksiyonundan sonra % 90 iyileşme saptanır. Hastaların % 5-10’unda HBsAg pozitifliği devam eder. Bu hastaların yarısı tamamen iyileşirken, diğer yarısında asemptomatik taşıyıcılık ve Kronik Hepatit gelişir. Asemptomatik vakalarda kronikleşme daha sıktır. H B s A g ’nin 6 aydan fazla pozitif kalması kronikleşmeyi gösterir. Kronikleşme yenidoğan ve süt çocuklarında % 90, daha büyük çocuklarda % 10-25 dir.

•

Fulminan hepatit % 1-3 görülür.

•

Karaciğer biyopsisinde nonspesifik Councilm an cisimciği vardır.

•

K A H ’li hastalarda siroz ve hepatoselüler Ca gelişebilir.

•

Kronikleşme HBs(+), H BeAg(+) anneden doğan çocuklarda sık olarak görülür.

D oğru cevap: E 33.

Aşağıdakilerden hangisi intrauterin enfeksiyonların klinik bulgularından biri değildir? (Eylül 2007) A) C)

Düşük doğum ağırlığı B) Hepatosplenomegali Sarılık D) Ambiguous genitalia E) Intrakraniyal kalsifikasyonlar

Am biguous genitalia, dış genital yapılarına bakarak bir yenidoğanın dişi mi, yoksa erkek mi olduğuna karar verilememesi durumudur. Fetal hayatın 6. Haftasında başlayıp, 12. Haftasında sonlanan cinsel farklılaşmada ortaya çıkan problemlerin bir sonucudur. Nedenlerine bağlı olarak 3 alt gruba ayrılır. 1. Dişi pseudohermafroditizm 2. Erkek pseudohermafroditizm 3. Gerçek hermafroditizm En sık nedeni konjenital adrenal hiperplazi ve konjenital adrenal hiperplazinin de en sık nedeni 21 -O H ’laz enzim eksikliğidir. Konjenital enfeksiyonlar ambiguous genitalyaya neden olmazlar.

Tablo: Konjenital varisella enfeksiyonunda klinik bulgular * •Ekstremite hipoplazisi •Deri skarlan •Mikrosefali •Mikroftalmi •Kortikat atrofi •Korioretinit •Katarakt « Düşük doğum ağırlığı

P rofila k si: •

H B s A g (+ ) anneden doğan bebek: ilk 12 saat içinde Aşı (0.5ml)+HBIG (0.5ml)

•

Cinsel tem as-akut enf: 24 saat içinde HBIG

•

C inse l tem as-kronik taşıyıcı: Aşı

•

E v d e tem as-kronik taşıyıcı: Aşı

(0.06ml/kg) + 7 gün içinde Aşı (1ml)

•

E v d e tem as-akut o lg u : HBIG+Aşı

•

Perkutan bulaşm a: HBIG+Aşı

Tablo: Konjenital CMV’de klinik bulgular • HSM • Mikrosefali • Mikroftalmi • Periventriküler kalsifikasyon •Trombositopeni • SGA • Direk hiperbilirubinemi • Neonatal hepatit • Pnömoni • Korioretinit • Meningoensefalit

PEDİATRİ k i 71 35. Konjenital rubella sendrom unda aşağıdaki kalp anomalilerinden hangisi en sık görülür? (Eylül 2008) Erken bulgular SSS: Mikrosefali Göz • Katarakt, Mikroftalmi • Glokom, • Korneada bulanıklık Kalp • PDA • PS, Septal defektler Kulak: Bilateral SN işitme kaybı Kemik iliği: Anemi, trombositopeni

A ) Patent duktus arteriozus B) Büyük damarların transpozisyonu C ) Ventriküler septal defekt D) Atrioventriküler blok E ) Atrial septal defekt Çok kolay ve defalarca sorulm uş bir soru, tustada ne­ redeyse kalıplaşmış bîr soru tiplemesi, eski T U S so ru ­ larını çözen her klinisyenin çözebileceği bir sorudur. Konjenital rubella sendromunda en sık görülen konjenital kalp hastalığı patent duktus arteriosustur. İkinci sıklıkla ise periferik pulm oner stenozdur.

Geç bulgular • işitme kaybı (% 87) • Konjenital. kalp anomalisi (% 46) • Zeka geriliği (% 39) • Katarakt veya glokom {% 34)

Diabetik anne çocuklarında sıklığı artmış olan yapısal kalp hastalığı büyük arterlerin transpozisyonudur fen sık görülen yapısal kalp hastalığı se V S D ’dir). V S D çocuklarda en sık görülen konjenital kalp hastalı­ ğıdır. Erişkinlerde en sık görülen konjenital kalp hastalığı A S D ’dir.

• Etken HSV2 dir. • Transplasental geçer. • Abortus veya bebekte doğumda aşağıdaki bulgulara neden olur. • Mikrosefali. • Mikroftalmi. • Korioretinit. • Keratokonjonktivit. . HSM intrakranial kalsifikasyon. Deride nedbe veya veziküller

D oğru cevap: A 36. Aşağıdakilerden hangisi konjenital Rubella’nın göz bulgularından biri değildir? (Aralık 2010) A ) Katarakt C ) Glokom

B) Mikroftalmi D) Retinopati E ) Aniridi

Konjenital R ubella’nın g ö z bulgulan daha önce de bizim ders notlarım ızda bulunan tablodan aynen sorulm uştu. Soru bu kez de doğru seçenek değiştirilerek sorulm uş. Doğru seçenek, yani görülmeyen, anirididir.

Ekstremite hipoplazisi Deri skarlan Mikrosefali Mikroftalmi Kortikal atrofi Korioretinit Katarakt Düşük doğum ağırlığı

konjenital rubella sendromunda

D oğru cevap: E

K O N J E N İT A L RUBELLA Klinik bulgular Erken bulgular S S S : Mikrosefali

D oğru cevap: D

Söz:

34. Neonatal tetanosun Hk klinik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008) A ) Emme güçlüğü C ) Konvülsiyon

B) Kusma D) Opistotonus E) Ateş

Yen ¡doğanlarda santral sinir sistem ini etkileyen olaylarda ilk emme bozulur. Bu cüm leyi sanırım hepiniz hatırlıyorsunuz. Bu cümle birçok yenidoğan hastalığı için geçerlidir. Neonatal tetanozda ilk bulgular hayatın 3-10. Günlerinde ortaya çıkan emme güçlüğüdür. Bunu yutmada güçlük, spazm ve hipertoni, konvulsiyonlar ve ölüm takibeder. Genellikle yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi ölümün en sık nedenidir.

Doğru cevap: A

S L E ’li anne bebeklerde en önemli geri dönüşümsüz kardiyak patoloji konjenital kaip bloğudur.

• Katarakt, Mikroftalmi • Glokom, • Korneada bulanıklık Kalp: • PDA • Pulmoner stenoz, Septal defektler Kulak: Bilateral sensörinöral işitme kaybı Kemik iliği: Anemi, trombositopeni Geç bulgular • • • •

İşitme kaybı (% 87) Konjenital kalp anomalisi (% 46) Zeka geriliği (% 39) Katarakt veya glokom (% 34)

İ 72 ◄TÜM TUS SORULARI 37. Aşağıdaki bakterilerden hangisi yenidoğan döneminde (0-1 ay) akut menenjite en sık neden olur? (Aralık 2010) A ) Streptococcus pneumoniae B ) Haemophilus influenzae C) Salmonella D) Grup B streptokok E ) Neisseria meningitidis B u soru da çok kolay ve n e t Hem yenidoğan hem de nöroloji konularında defalarca vurgulanmıştır. Yenidoğan menenjitinin streptokoklardır.

en

sık

nedeni

grup

Doğru cevap: D 38. Yenidoğanlarda görülebilen konjenital sitomegalovirus enfeksiyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Mayıs 2011)

Yenidoğan Genetik r ve Hastalıktan

A ) İlerleyici tipte işitme kaybına yol açabilir. B) Olguların % 90'ı doğumda akut semptomatik bulgularla gelir. C) Prematüriteye neden olabilir. D) Purpurik döküntülere yol açabilir. E) Koryoretinite neden olabilir. Sorunun amacı intrauterin enfeksiyonlar (sayıları daha da artsa da yaygın kullanılan adıyla TO R C H gru­ bu) ile ilgili adayın bilgi düzeyini ölçmektir. B u grup enfeksiyonlar sınavlarda sıkça sorulmaktadır. Bu so­ ruda da bu grubun toplumda en yaygın görüleni olan C M V enfeksiyonu sorgulanmıştır. Sitomegalovirus enfeksiyonu sıktır. Hatta işitme kay­ bına toplumda en sık yol açan intrauterin enfeksiyon da CM V’dir (A seçeneği). Ancak aslında sorunun ana dayanağı “CMV için enfeksiyon gelişen infantların % 85-90*1 doğum da asemptomatiktir” bilgisidir. Bu bilgiye hakim olma koşuluyla soru kolayca yapılabilecektir.

• HSM • Mikrosefalı

•Mikroftalmi • Periventriküler kalsifikasyon

• İşitme kaybı (işitme kaybına en sık yol açan intrauterin enfeksiyon CMV’dir) • MMR • Korioretinit • Optik atrofi • Konuşmada gecikme • Öğrenme güçlüğü • Epilepsi

B

Amerika Birleşik Devletleri’nde pnömokok ve Haemophilus influenzae tip b aşıları rutin aşılama programında yer aldığından 2 ay-12 yaş arası çocuklarda menenjitin en sık etkeni Neisseria meningitidis’dir. Gelişmemiş ülkelerde veya pnömokok ve Haemophilus influenzae tip b aşıları yapılmamış çocukta bu iki ajan daha sık etken olarak karşımıza çıkmaktadır.

CMV- Klinik Bulgular

CMV- Klinik Bulgular

- En fazla görülen konjenital enfeksiyon... CMV * İşitme kaybına en fazla neden olan intrauterin enfeksiyon ajanı... CMV * Normal immünitelilerde CMV enfeksiyonu... CMV mononükleoz (heterofi! negatif mononükleoz) * Eksüdatif farenjit, lenfadenopati ve splenomegali ile gelen hastalarda en olası tanı.. .Mononükleozsendromu * Mononükleoz sendromuna neden olan virüsler... CMV, EBV, HIV * En sık konjenital enfeksiyon yapan virüs... CMV - Anne sütünden bebeğe geçme olasılığı yüksek olan virüs... Sitomegalovirus * İntraserebral kalsifikasyon, mikrosefalı’.. .CMV - Konjenital CMV enfeksiyonu tanısı... Kord kanında CMV DNA * Lökositte pp65 antijeni... CMV tanısı * Baykuş gözü inklüzyon cisimciği... CMV tanısı * CMV enfeksiyonu tedavisi... (Sansiklovir, sidofovir, foskarnet * Lenfositleri tutan virüsler... EBV, CMV, HHV6,7, HBV, Kızamık, HTLV, HIV D oğru cevap: B 39.

Aşağıdaki konjenital enfeksiyonların hangisinde mikrosefali görülmesi beklenmez? (Eylül 2011) A ) Sitomegalovirus C ) Rubella

B) Herpes simpleks virüs D) Toksoplazmozis E) Kabakulak

Hem konjenital enfeksiyonlar hem de bebeğin başçevresi ile ilgili anormal durum lar sınavların favori konu başlıklarıdır. İşte bu da her iki konunun tek soruda birleştirildiği ve dolayısıyla sınavda karşılaşma olası­ lığımızın fazla olduğunu zaten öngördüğüm üz bı'zleri şaşırtmayan b ir sorudur... Notlarımızda da yer vermiş olduğumuz pediatri textbooklarında bulunan tablolar ve ayrıca intrauterin infeksiyonlar başlığı altında hastalıkların özellikleri tek tek incelendiğin­ de “Kabakulak” infeksiyonu ve mikrosefali arasında bir ilişkinin vurgulanmamış olduğu görülecektir.

•Trombositopenî

Baş muayenesi özet bilgiler

. SGA • Direk hiperbUirubinemi • Neonatal hepatit • Pnömoni • Korioretinit • Meningoensefalit

Mikrosefali • Lissensefali, • Konjenital toksoplazmozis, CMV, rubella •Trizomi 13, 21 • Cri-du-Cat sendromu • Hipoksik-iskemik ensefalopati, kraniyosînostoz •Annede FKU, annenin radyasyon ve alkol alımı • İnkontinentia pigmenti •Ailesel mikrosefali

PEDİATRİ > İ 73

Tablo: Perinatal doğumsal infeksiyonlar (TORCH) A jan

Yenidoğandaki Ö ze llik le r

Toxoplazm a gondii

Hidrosefali, anormal beyin omurilik sıvısı bulgulan, intrakraniyal kalsîfikasyon, koryoretinit, sanlık, hepotosplenomegali, ateş. Bir çok bebek doğumda asemptomatik. Tedavi: Primetamin, sulfadiazin, lökovorin.

Rubella viru s

Sitom esalovirus

İntrauterin büyüme geriliği, mikrosefalı', mikroftalmi, katarakt, glokom, “tuz ve biber” koryoretiniti, hepatosplenomegali, sanlık, PDA, sağırlık, blueberry muffin döküntüsü, anemi, trombositopeni, lökopeni, metafizde şeffalıklar, B ve T hücresi eksiklikleri. Bebek doğumda semptomsuz olabilir. Sepsis, intrauterin büyüme geriliği, koryoretinit, mikrosefalı', periventriküler kalsifikasyon, blueberry muffin döküntüsü, anemi, trombositopeni, nötropeni, hepatosplenomegali, sanlık, sağırlık, pnömoni. Birçoğu doğumda asemptomatik olabilir. Koruma: CMV-negatif kan ürünleri Olası tedavi: Gansiklovir İntrauterin Enfeksiyon: Koryoretinit, deri lezyonlan, mikrosefali

i Herpes simpleks tip 2 ya da 1 virusu

Postnatal Enfeksiyon: Ensefalit, lokalize ya da yaygın hastalık, deride veziküller, keratokonjuktivit Tedavi: asîklovir Mikroftalmi, katarakt, koryoretinit, deri ve kemikte aplazi/hipoplazi/atrofi, deride skarlar, büyük çocuklarda Zona,

V a rice lla -zoste r virusu

Neonatal hastalık korunma: VZ1G Hasta yenidoğamn tedavisi: Asiklovir

Tre p o n e m a pallidum (sifiliz)

Doğumda non-immün hidrops, plasentomegali, prematürite, anemi, nötropeni, trombositopeni, pnömoni, hepatosplenomegali şeklinde ortaya çıkar. Geç neotanal dönemde aksırma (rinit), döküntü, hepatosplenomegali, kondiloma lata, metafizitis, beyin omurilik sıvısında pleositoz, keratit, periosteal yeni kemik, lenfositoz, hepatit şeklinde, Neonatal dönemden sonra ise diş, göz, kemik, deri, SSS, kulak lezyonlan Tedavi: Penisilin

HIV virusu

Non-immün hidrops, fetal anemi Tedavi: İntrauterin kan transfüzyonu AIDS semptomları, % 20-40’mda 3-6 ay arasında gelişir: büyüme geriliği, tekrarlayan enfeksiyon, hepatosplenomegali, nörolojik anormallikler.

lsp|Ş^I§i

Tedavi: intravenöz immünglobülin, trimethoprim-sulfametaksazol, Azidotimidin

B p js p S j

Akut neonatal hepatit; birçoğu semptomsuz taşıyıcı olabilir. H epatit B virusu

Korunma: HBİG, aşı Gonokoksik oftalmi, sepsis, menenjit

Neisseria gonore

Korunma: Gümüş nitrat, eritromisinli göz damlalan Tedavi: intravenöz seftriakson, Penisilin G Konjuktivit, pnömoni

Chlam ydia trachom atis

Korunma: Eritromisinli göz damlalan Tedavi: Oral eritromisin Doğumsal septik pnömoni, edinsel primer pulmoner tüberküloz; asemptomatik PPD’yi izle

M ycobacterium tuberculosis

Korunma: INH, BCG, ayırma Tedavi: INH, rifampisin, pirazinamid

Trypanosom a cru zi (Chagas hastalığı) ; ^

iYenidoğan Genetik

Parvovirus

Büyüme geriliği, kalp yetersizliği, akalazya Tedavi: Nifurtimoks

AIDS-Edinsel immün yetmezlik sendromu; BCG=Basillus Calmette-Guerin; HBIG=Hepatit B immunglobulin; INH=isoniazid; jPPP-Şaflaştınlmış protein derivesi; VZIG=Varicella~zoster immunglobulin

174 4 TÜM TUS SORULARI Konjenital toksoplazmozisin ilk bakışta hidrosefaliyi çağrıştırması doğaldır (ve zaten de böyle olmalıdır); ancak pediatride ana kural nettir. Konjenital toksoplazmozis daha sık hidrosefali yapmakla birlikte mikrosefali ile de gelebiliri

- Etken HSV2 dir. • Transplasental geçer. • Abortus veya bebekte doğumda aşağıdaki bulgulara neden olur. • Mikrosefali • Mikroftalmi. • Korioretinit. • Keratokonjunktivit. • HSM • Intrakranyal kalsifikasyon. • Deride nedbe veya veziküller.

SPO T B İLĞ İİER Erken neonatal sepsisin en sık etkeni...Grup B streptekoklar ve E. Coii Yenidoğan sepsisi için en önemli risk faktörü... Grup B streptekoklarla genital kolonizasyon -

Yenidoğan sepsisinde kesin tanı... Kan kültürü

•

Y enido ğan sepsisinde lo m b e r ponksiyon endikasyonu... Tedavi süresinin belirlenmesi Listeria sepsisinde te d a v i...T e k başına veya gentamisinle kombine ampisilin. Tedavide 3.jenerasyon sefalosporinler kullanılmaz

*

Yenidoğanlarda viral sepsisin en sık nedeni... HSV Tîp2 Prematüre yenidoğanlarda menenjitin spesifik bulgusu... Serebellit

Yanıt tüm bu bilgiler ışığında diğer seçeneklerin elenmesi ve kabakulak infeksiyonunda mikrosefali beklenmediği bilgisinin anımsanması ile rahatlıkla bulunabilir.

Granulomatosis infantisepticum etkeni...Listeria monocytogenes Konjenital toksoplazmoz tria d ı...H id ro se fa li, koryoretinit, intrakraniyal yaygın kalsifikasyon (CMVde periventrikülerdir)

En sık gözlenen ve prognozu en iyi olan ensefalit e tk e n i... Kabakulak

Plasental geçiş riskleri...Toksoplazma ve CMV'de 1. trimesterde az, Rubellada fazla

D oğru cevap: E

Sabin-Feldman Boya testi...Toksoplazma • (S T S MAYIS 2009) 1. Yenidoğanda en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

sepsis

etkeni

Haemophilus influenzae Streptococcus pneumoniae Pseudomonas aeruginosa Candida albicans B grubu streptokoklar

En fazla görülen konjenital enfeksiyon...CMV İşitme kaybına en fazla neden olan întrauterîn enfeksiyon ajanı... CMV Gebelikte geçirildiğinde en fazla teratojenite yapan... Rubella *

Konjenital rubella b u lg u ları.. .Peteşi-purpura (tro m bositopeniye bağlı), ka ta ra kt, PDA, mikrosefalı'

Grup B streptekoklar (G B S ) ve E.coli erken sepsis olgularının % 75'inden sorumludur. Geç sepsis ise çoğunlukla koagulaz negatif stafilokok (S.epidermidis), E. Colinin K1 suşu ve G BS serotip III ile oluşturulur. Nozokomial enfeksiyonların etyolojisi de üniteden üni­ teye değişiklik gösterir.

M a te rn a l genital H erpes enfeksiyonunda kontrendike olan... NSVY doğum

Bunlar genellikle koagulaz negatif stafilokoklar, S. au­ reus, gram negatif enterik basiller, Pseudomonas, Ser­ ratia ve C. albicans’dır. Anaerobik bakteriler arasında Clostridium patojen olarak rol oynar.

Konjenital sifilizin en erken bulguları...Plasentom egali ve h¡drops fetalis

Galaktozemili yenidoğanlarda en sık sepsis etkeni ise E.coli'dir.

Tablo: Yenidoğan Sepsisinde Risk Faktörleri 1. Annenin B grubu streptokoklar ile kolonizasyonu (en sık - önemli - risk faktörü)

2. 3. 4. 5. 6.

İdrarda inklüzyon cisimciği taraması... CMV Toksoplazmada anneye Spiramisin tedavisi verilme nedeni... PLasental geçişi engellemek

Prematürite Perinatal Asfiksi Erkek Cins Kötü Kokulu Amnion Sıvısı veya "Kokulu Bebek” Annede Üriner İnfeksiyon

Doğru cevap: E

S S S Herpes enfeksiyonunun özelliği...Temporal lobu tutar ve BOS'ta kanamaya neden olur

Konjenital srfîlîzde Hutchinson tria d ı... Hutchinson dişleri, interstisyel keratı't, sağırlık

> 175

j,

YENİDOĞANIN TORAKAL GASTROİNTESTİNAL KONJENİTAL PROBLEMLERİ

1. Yenidoğanda ilk 24 saatte kusma, ağızda köpüklü sekresyon ve annede polihidroamnios varsa aşağıdakilerden hangisini dü şünürsünüz? (Eyiül-88) A) C)

D o ğ ru cevap: C Oligohidroam niozda bulunm ayan hangisidir? (Nisan-89) A) C)

Pierre-Robin sendrom unda aşağıdakilerden hangisi bulunur? (Nisan-90) A ) Yarık damak, glossoptozis, mikrognati B) Yarık dudak, glossoptozis, mikrognati C) Yarık damak, glossoptozis, makrognati D) Makroglossi, glossoptozis, makrognati E) Yarık damak, makroglossi

Konjenital pilor stenozu B) Aganglionik megakolon Özefagus atrezisi D) Meckel divertikülü E) invajinasyon

En sık görülen özafageal atrezi tipi, proximal özafageal atrezi ve alt özefagusun trakeaya anostomozudur. ilk belirtileri, ilk günde aşırı tükrük birikimi, beslendiğinde kus­ ma, boğulur gibi öksürme ve siyanozdur. Bebek amniyotik sıvıyı yutamadığı için, annede gebelikte polihidroamni­ os vardır. Doğmuş bir bebekte itlk ve en kolay teşhis yolu 10 F’lik kateteri özefagusa sokup, takılıp takılmadığına bakmaktır. Bu hastalarda kalp ve vertebra anomalileride sıktır. (V A C T E R L ) Aspirasyon riski oldukça yüksektir.

2.

4.

Pierre-Robin sendrom u, yüksek arklı yarık damak, glossoptozis ve m ikrognati ile karakterizedir. Yenidoğanda hava yolu obstrüksiyonu ve beslenme problemleri görülebilir. D oğru cevap: A 5. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde a feto protein artışı görülm ez? (Eylül-90) A)

aşağıdakilerden

C)

Özefagus atrezisi B) Renal agenezis iskelet anomalisi D) Anensefali E) Üriner sistem obstrüksiyonu

B ) Duodenal atrezi D) Spina bifida E) Omfalosel

G e b e lik e s n a s ın d a m a te rna i se ru m a fetoprotein (a FP) artışına sebep olan durumlar şunlardır:

Oligohidroamnioz ile beraber bulunan anomaliler şunlardır:

•

Çoğul gebelikler

•

A çık nöral tüp defektleri

1.

Renal agenezi, hipoplazi, displazi (Potter sendrom u)

•

Abortus

2.

Üriner sistemde obstrüksiyon

•

Asit ve hidrops fetalis

•

Kistik higrpma

4.

İntrauterin büyüm e geriliği

•

Gastroşizis

5.

İskelet anomalileri

•

Omfalosel

6.

Uzun süreli membran rüptürü

•

Konjenital nefrozis

İn tra u te rin ölü m Ö z e fa g u s a tre zis i g e n e llik le polihidroamnioz ile beraber görülür.

•

Polikistik böbrek hastalığı

•

Epidermolizis bülloza

•

Amniotik bandlar

... _3._ Ekstratorasik basınç artışı ve akciğer hipoplazisi

?.

D oğru cevap: A 3.

Down sendromu Nöral tüp defekti

•

Ektopia kordis

A/lekonyum ileusu olan bir bebekte, radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-89)

•

Plasental hemanjioma

•

Retroplasental kanama

A) B) C) D)

•

Keli veya Rh sensitizasyonu

•

Annede karaciğer kanseri, yolk sak tümörü, viral hepatit gibi hastalıklar olması

•

Duodenal atrezi

Kalp konturlarında genişleme Kostalarda yeniklik Diafram altında hava gölgesi Psoas gölgesinin belirginleşmesi E) Sağ alt kadranda köpük görünümü

Alfa fetoprotein seviyesinde azalmaya sebep olan durum lar ise:

Mekonyum ileusu, kistik fibrozislilerinin % 10-15’inde görülür. Mekonyum ileusu yenidoğanda, intestinal obstrüksiyonun bir sebebidir ve kistik fibrozisin erken bir belirtisi olabilir. Mekonyum ileusunda, terminal ileum incedir. Koyulaşmış, yapışkan mekonyum ile tıkanmıştır.Yenidoğanda safralı kusma, yaygın abdominal distansiyon ve mekonyum çıkaramama görülür. Karın grafisinde az sayıda hava sıvı seviyesi, granüier, ekmek içi gibi (köpük) görüntü vardır. Baryum lavmanında mikrokolon görüntüsü vardır.

Doğru cevap: E

•

Trizomi 18

•

Trizomi 21 (Down sendromu)

•

İntrauterin gelişme geriliğidir.

D oğru cevap: A 6.

Bebek doğar doğm az kusma varsa aşağıdakilerden hangisi öncelikle düşünülm elidir? (Nisan-91) A)

C)

Özefagus atrezisi Duedonum atrezisi

B) Özefagus divertikülü

D) Pilor stenozu

E) Enfeksiyon

i 76 < TÜM TUS SORULARI Özefagus atrezisi; genellikle trakeoözefageal fistül ile beraberdir. İlk belirti ilk günde aşırı tükrük birikimi,

beslendiğinde kusma, siyanozdur.

boğulur gibi

öksürme ve

Bebek amniyotik sıvıyı yutamadığı için, annede gebelikte poiihidroamnios vardır. Doğmuş bir bebekte ilk ve en kolay teşhis yolu lO F ’lık kateteri özefagusa sokup, takılıp takılmadığına bakmaktır. Bu hastalarda kalp ve vertebra anomalileri sıktır. Aspirasyon riski oldukça yüksektir. D oğru cevap: A

7. Teratomlar

çocuklarda

en

sık

nereye

yerleşir?

(Eylül-91)

A ) Nazofarenks

B) Gonadlar D) Mediasten

C ) Sakrokoksigeal bölge E) Batın

Teratom, birden fazla, bazen de üç germ yapra-ğına ait elemanlar içeren tümördür. Çocukta en sık sakrokoksi­ geal bölgeye yerleşir. Sonra gonadlar, orta hat, mediasten, baş ve boyunda gö­ rülür. Sakrokoksigeal teratomlar kızlarda daha sık görülür. % 10'u meningosei ve spina bifida gibi orta hat defektleri ile birliktedir. D oğru cevap: C

8. Aşağıdakiierden hangisinde yenidoğanda kanaması görülmez? (Nisan-92)

akciğer

A) Kistik fibrozis

B) Anoksi C ) Eritroblastozis fetalis D) Soğuğa maruz kalma E) Hyalen membran Yenidoğanda şunlardır;

görülen

akciğer kanamasının sebepleri

A. Travma (Genellikle nazogastrik veya endotrakeal

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

entübasyona bağlı)

İnvajinasyon, hayatın ilk iki yılında intestinal obstrüksiyonun en sık sebebidir. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Klinik bulguları; Ani gelişen ve periyodik olarak tekrarlayan karın ağrısı, kusma, bulantı, ağrıların başlamasından yaklaşık 12 saat sonra kanlı ve

mukuslu dışkı (çilek jölesi) ve abdominal palpasyonda sosis şeklinde abdominal kitle ele gelmesidir. Doğru cevap: B

10. Büyük fontanel, doğduğunda ekstremite kırıkları, kraniotabes ve mavi sklerası olan yenidoğanda aşağıdakiierden hangisi en olasıdır? (Nisan-93) A) Konjenital raşitizm B) Histiyositozis C) Osteopetrosis D) Osteopoikilosis E) Osteogenezis imperfekta Osteogenezis imperfekta dominant geçişli birkonnektif doku hastalığıdır. Etkilenen bebeklerde intrauterin veya perinatal multipi kırıklar gözlenir. Kırıklar doğumdan sonra devam eder ve sürekli oluşan kırıklar nedeniyle boy kısalır. Zeka etkilenmez. Osteogenezis imperfektanın diğer önemli özellikleri ise şunlardır;

Mavi skiera, ince deri, ligamentlerde hiperlak-site, osteosklerozis ve buna bağlı işitme kaybı, hipoplastik ve deforme dişler,kraniotabes ve fontanellerin geniş olması. D oğru cevap: E

11. 16 günlük bebekte sternokleidomastoid kasın ortasında şişlik varsa aşağıdakiierden hangisi yapılmalıdır? (Eylül-93) A ) Hemen cerrahi B) Yumuşatıcı krem C) Fizik tedavi D) Antibiyotik E) 2 hafta sonra cerrahi

B. Gastrik veya maternal kanın aspirasyonu

Sternokleidomastoid kasta doğum sonrası erken dönemde gözlenen şişliğin nedeni büyük bir ihtimalle

C. Koagülopatİ

sternokleidomastoid kas hematomudur.

D. Diğer sebepler; 1. Hipoksi 2. Hipervolemi 3. Konjestif kalp yetmezliği 4. Respiratuar Distres Sendromu

Sternokleidomastoid kas hematomu genellikle hayatın 2-

4. haftalarında servikal kitle şeklinde farkedilir. Erken dönemde cerrahi tedavinin yeri yoktur. Fizik tedavi ile genellikle bir süre sonra kaybolur. D oğru cevap: C

5. Şiddetli Rh uygunsuzluğu (Eritroblastozis) 6. 7. 8. 9.

Pnömoni Yenidoğanın hemorajik hastalığı İUGR Şiddetli hipotermi

10. Sürfaktan uygulanması 11. Mekanik ventilasyon

Kistik fibrozis yenidoğanda akciğer bulgularına çok fazla yol açmaz. Ancak ileri dönemde bronşiektazi ile komplike olursa pulmoner hemorajiye yol açabilir. Ama bu yenidoğanda olmaz. D oğru cevap: A

9. Karın ağrısı, bulantı ve kusması olan bir hastada rektal tuşede çilek jölesi gibi dışkı saptandığında aşağıdakiierden hangisi en olasıdır? (Nisan-92) A ) Volvulus C ) Prolapsus

B) İnvajinasyon D) Plastron E) Meckel divertikülü

12. Yenidoğanda işitme kaybına neden aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-94)

olmayan

A ) Fetal hipoksi B ) Sezeryan C) Ailede işitme kaybı D) 1500 gr’ın altında doğum E) Forseps kullanımı Yenidoğanda işitme kaybı sıklığı 1/2000’dir. Etyolojide genetik hastalıklar, Rubella, Sitomegalovirus gibi intrauterin enfeksiyonlar, hiperbilirubinemi, anoksi ve doğum travması sorumlu tutulmaktadır. Ancak vakala­ rın çoğunda etyoloji saptanmaz.

Otoskleroz, iletim tipi sağırlığa neden olan ailevi bir hastalıktır. Otosklerozlu çocuklar osteogenezis imperfekta yönünden incelenmelidir. Deri, saç, tırnak anomalileri gösteren pekçok sendromda, bulgulara konjenital sağırlık da eşlik eder.

PEDİATRİ ► 177 Tipik klinik tablo, prematür bir bebeğin minör respiratuar bir sıkıntıdan sonra iyileşirken aniden kusmaya

Örneğin: •

Okulokutanöz albinizm

•

Waardenburg sendromu

•

Retinitis pigmentosa (Usher sendromu)

• •

Pendred sendromu Mukopolisakkaridozlar

•

Tay-Sachs hastalığı

•

Wilson

•

Alport sendromu

başlaması, solunum sıkıntısı göstermesi, abdominal distansiyon, rektal kanama ve kanlı-mukuslu diare oluşmasıdır. Perforasyon, abse ve komplikasyonları görülebilir.

Tanı, radyolojik olarak barsak duvarında ve/veya portal

Sezaryen, yenidoğanda işitme kaybı sebepleri arasın­ da yer almaz. D o ğru cevap: B 13.

Yenidoğan bir çocukta 10 gün sonra huzursuzluk, bulantı, kusma, kanlı ishal ve karında distansiyon ortaya çıkıyor. Çekilen direkt grafide pnömatozis intestinalis hali saptanıyor.

Bu hastada öncelikle aşağıdakiierden düşünülmelidir? (Nisan-95) A ) Ülseratif kolit C ) Anal atrezi

pnömoperitoneum

hangisi

vende gaz gösterilmesi (Pnömatozis intestinalis ve pyopnömo flebitis) ile konur. N E K ’te en sık nekroz olan bağırsak bölümleri distal ileum ve proksimal kolon’dur. D o ğru cevap: D 14. Mekonyum çıkaramama, safralı kusma ve karında distansiyon bulgularıyla hasteneye getirilen 48 saatlik bir bebek, rektal tuşe sonrasında mekonyum çıkarmıştır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-95)

A) lleal atrezi C) Mairotasyon

B) Konjenital aganglionik megakolon D) Yüksek tip anal atrezi E) Kongenital pilor stenozu

B) Hirschprung hastalığı D ) Nekrotizan enterokolit E ) Invajinasyon

Konjenital aganglionik megakolon (Hirschsprung’s hastalığı), kolonun mukozal ve muskuler tabakasındaki

Nekrotizan enterokolit genellikle hayatın 2-3 gününden sonra, bazen de iki aya kadarki sürede görülebilen bir hastalıktır. Hiperosmolar beslenme ve ilaçların ya-

ganglion hücrelerinin konjenital yokluğu sonucu görülür. Fetusun gelişimi sırasında, nöral krest hücrelerinin mezo­ derme göçü gerçekleşmez.

nısıra mezenterik kan akımının azalması, bakteriyel invazyonda önemlidir.

Nöral hücrelerin olmadığı segment dar, proksimal, normal segment ise geniştir.

Tablo: Nekrotizan enterokolitin klinik belirtileri ve değerlendirilmesi Belirtiler

Erken Gastrik rezdü artışı -abdominal distansiyon—

Gaytada gizli kan pozitifliği

Tanısal Değerlendirmeler

NEC Şüphesi (Minimal değerlendirme) - Tam kan sayımı ve periferik yayma - Karın filmi, gerekirse tekrarla - Trombosit sayısı - Dışkıda kan ve redüktan madde bak Ciddi NEC Süohesi - Tam kan sayımı ve periferik yayma - En az 8 saatte bir kann filmi - Günde 1-2 kez trombosit sayımı

Hematemez

- Trombositler azalmışsa, PT ve PTT bak - Asidozu saptamak için günde 12 kere arteriyel kan gazı bak

Letarji (septik görünüm), Hipertermi, apne v.b.

-Elektrolitler

Geç Abdominal hassasiyet veya eritem

Kanıtlanmış NEC - Tam kan sayımı ve periferik yayma - Akut hastalık boyunca, 6 saatte bir kann filmi

Groş gastrointestinal kanama

- Günde iki kere trombosit sayımı ve düşükse PT, PTT - Asidozu saptamak için günde 12 kere arteriyel kan gazı bak

Septik görünüm ile şok

-Elektrolitler

i

Yenidoğan çocukta mekonyum çıkışının olmaması veya gecikmesi, bunu takiben abdominal distansiyon, kusma ve beslenmenin bozulması durumunda Hirschprung’s hastalığı açısından şüphelendirmelidir. Kusma genellikle safralıdır. Rektal tuşe sırasında, etkilenen segment uzun ise gayta görülmez. Fakat etkilenen segment kısa ve distalde ise, tuşe sonrası fışkırır tarzda sulu gayta çıkışı gözlenir. D oğru cevap: B 15. Forsepsle güç doğum yaptırılan 18 saatlik bebeğin sol kolu internal rotasyonda ön kol ekstansiyon ve pronasyonda durmakta, moro refleksi sol kolda alınamamaktadır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-95)

A) Sol klavikula kırığı

B) Sol humerus kırığı C ) Solda Erb-Duchenne paralizisi D) Kiumpke paralizisi E) Sol serebellar hematom Brakial pleksusun traksiyon yaralanmaları en sık ye­ nidoğan döneminde görülür.

Erb-Duchenne paralizisinde 5. ve 6. servikal sinirler etkilenmiştir ve en sık (% 99) görülen formdur. G e­ nellikle zor makadi doğumlar, forseps aplikasyonu veya yanlış vakum uygulaması sonucu gelişir. Erb-Duchenne paralizisinde kol, omuzdan adduksiyon ve internal ro­

tasyonda, önkol ise pronasyonda ve el ekstansiyondadır (Garson eli). Yenidoğanlarda tesbiti zor olmakla beraber duyu kaybı da vardır. Moro refleksi etkilenen tarafta alınamaz. Diğer bir sık görülen brakial pleksus yaralanması ise kiumpke paralizisidir. Kiumpke paralizisinde 7. ve 8. servikal sinir ile 1. torakal sinir kökleri etkilenmiştir. Elin fleksör kaslarının etkilenmesi sonucu pençe eli görünü-

178 4 TÜM TUS SORULARI mü vardır. Ayrıca Horner sendromu tabloya eşlik edebilir. Klumpke paralizisi, doğum sırasında uygulanan manipulasyonlar sırasında, kolun omuzdan hiperabduksiyona getirilmesi sonucu gelişir. D oğru cevap: C 16. Alfa-fetoproteinin düşük olduğu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-95) A) C)

Pilonidal sinus Böbrek agenezisi

durum

B ) Intestinal obstrüksiyon D) Trizomi 21 E) Omfalosel

Trizom i 21 de (Down sendromu) alfa fetoprotein düşük bulunur. (Bakınız; 5. soru açıklaması)

Akciğer parenkim hastalığı ya da yapısal kalp hastalığı bulguları olmadan şiddetli hipoksemi ile karakterize olan persistan pulmoner hipertansiyon, sıklıkla asfik-

side kalmış veya amnion sıvısına mekonyum boşalan term veya postterm bebeklerde görülür. Göğüs radyografisinde normal akciğer alanları görülür. Arter kan gazı bulguları; hipoksi, hiperkapni ve asi-

dozdur. Tanıda yükselmiş pulmoner arter basıncı ve sağdan sola şant yerlerini gösteren ekokardiyografi kullanılır.

Yenidoğan Solunum Sıkıntısı Sendromları “Radyolojik Akciğer Bulguları” R esp ituar D istres S e n d ro m u (R D S ) •

D oğru cevap: D • 17. Yenidoğan bebeklerde, solunum sıkıntısına neden olan ve konjenital diafragma hernisiyle de karıştırılan konjenital lober amfizem; akciğerde en sık hangi lobu tutar? (Nisan-99) A) C)

Sol alt Sağ üst

B) Sağ alt D) Sol üst

R etikülogranüler manzarası) Hava bronkogramı

görünüm

(Buzlu

cam

Yenidoğan G e çic i Takipnesi (T T N ) •

Pulmoner vasküler imajlarda artış

•

Fissürlerde sıvı (fîssürit)

•

Perihiler dolgunluk, aerasyonda artış, diafragmada düzleşme

E) Sağ orta M e kon yum A s p ira s y o n S e n d ro m u (M A S ) Konjenital lober amfizem, en sık sol üst lobda yerleşir. D oğru cevap: D 18. Alfa Feto Protein aşağıdaki durumların hangisinde artmaz? (Nisan 2001) A) C)

Trizomi 18 B) Anensefali Spina bifida D) Nöral tüp defekti E) Epidermolizis büiloza

Alfa-fetoproteinin yüksek olduğu durumlar;

• • •

Grafide yamalı infiltrasyonlar ve atelektezaliler Göğüs AP çapında artış Diyafragmada düzleşme

P rim e r Persistan P u lm o n e r H ip e rtan siyon (P P P H ) • A C grafi normal D oğru cevap: A 20. Solunum stresi, mediastinal şift, skafoid kann ve

göğüs ön-arka çapında artma olan çocukta en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Eylüi-93)

• • • • •

İkiz gebelik Nöral tüp defektleri Barsak obstrüksiyonu Doğumsal hepatit Doğumsal nevroz

• •

Gelişmekte olan fetal ölüm Omfalosel

Bochdalek hernisi, plöroperitoneai kapanmama sonucu gelişen diafragmatik herniye verilen addır.

• •

Anensefali Epidermolizis bülloza’dır.

Barsakların bir kısmının toraksa çıkmasına bağlı, karında çökme, toraksı sıkıştırmasından dolayı solunum stresi, mediastinal şift ve göğüs ön-arka çapında artma olur.

A) Bochdalek hernisi C ) Kronik bronşit

B) Amfizem D) Kistik fibrozis E) Pnömoni

Düşük olduğu durumlar; • • •

Trisomi 21 ve diğer olası kromozom bozuklukları Gestasyonel Trofoblastik neoplazi Fetal ölüm

• Artmış maternal kilo • Intrauterin gelişme geriliği D oğru cevap: A

Tanı: Göğüs filminde toraksta barsak ansları ve gazının görülmesi ile konur. D oğru cevap: A 21. Aşağıdakilerden hangisi olmaz? (Nisan 2006)

oligohidramnioza

neden

A) Fetal anomali 19. Zamanında ve 3300 gr ağırlığında doğan bir bebeğin doğum dan sonraki 2. saatte gelişen takipne ve siyanozu mevcut. Akciğer fizik muayene ve röntgen bulgusu normal olan ve arteryel kan gazları değeri P 0 2: 33, P C 0 2: 44, pH: 7.2 olan hastada ilk olarak hangisi düşünülür? (Eylül 99) A ) Persistan pulmoner hipertansiyon B ) intertisyel pulmoner fibrozis C ) Yenidoğanın geçici takipnesi D) Respiratuar distress sendromu E) Viral pnömoni

B) Akondroplazi C ) Renal agenezi D) Pulmoner hipoplazi E) Intestinal psödoobstrüksiyon

Pediatrinin en zo r sorusu.... Oligohidram niyoz sebepleri intrauterin büyüme geriliği, fetal anomaliler ikizden ikize transfüzyon (verici) renal agenezis, üretral atrezi, pulmoner hipoplazi, Prune-Belly sendromu, intestinal pseudoobstrüksiyon, A C E inhibitörleri. Burada şıklar arasında fetal anomaliler renal agene­ zi, pulmoner hipoplaziler ilk etapta ekarte edilebilir. Bura­ da intestinal pseudoobstrüksiyon ile akondroplazi ayırımı

PEDİATRİ ► 179 önemlidir. Intestinal pseudoobstrüksiyon sendromlarında üriner sistem anomalileri sıktır. Bu yüzden oligohidramniyoz nedenleri arasında geçer. D oğru cevap: B 22. Mide çıkışında obstrüksiyon olan durumlarda en

sık görülen metabolik hangisidir? (Nisan 2006)

bozukluk

Nekrotizan enterokolit (N EK ), yenidoğan döneminde en sık görülen akkiz GİS hastalığıdır. En sık prematürelerde

ve PDA ve HİE gibi hastalıkların bir komplikasyonu olarak görülür.

Etyoloji: Prematürelik (En sık)

aşağıdakilerden

A) Hiperkloremik metabolik asidoz B) Hiperkloremik metabolik alkaloz

-

Asfiksi ve Hipoksik iskemik hasar nedeni ile G lS kanlanmasının bozulması en önemli faktörlerdendir.

-

Göbek ven veya arter kateterizasyonu.

-

PD A

C ) Hipokloremik metabolik alkaloz D) Hipokloremik metabolik asidoz E) Hipokalemik metabolik asidoz

-

Polisitemi

Çocuklarda mide çıkış obstrüksiyonunun en sık nedeni hipertrofik konjenital pilor stenozudur. Bu tabloda aşırı safrasız kusmayla beraber mide asit (HCI) içeriğinin kaybına bağlı olarak, kan gazında tipik hipokalemik, hipokloremik, metabolik alkaloz görülür.

-

Hipotansif durumlar. Enteral yolla beslenme (aşırı ve hızlı volüm artışı), hiperozmolar formülle erken beslenme.

-

Bakteriel k o lo n iza s y o n : N E K ’te en sık izole

Konjenital pilor stenozu inguinal herniden sonra hayatın ilk 2 ayında cerrahi gerektiren en sık 2. nedendir. Midenin en sık rastlanan konjenital anomalisidir. Erkek çocuklarda daha sık görülür ve % 13 hastada pozitif aile öyküsü mevcuttur. Miadında veya preterm bebeklerde doğumu takiben 2-4. hafta içinde başlayan kusma en belirgin şikayettir. Kusmaları projektil karakterde, safrasızdır. Kusmadan hemen sonra çocuk açlık hisseder. Hastalarda kabızlık, dehidratasyon, tartı kaybı diğer klinik bulgulardır. Hastalarda bazen sarılık görülebilir, indirekt hiperbilirübinemi artmış enterohepatik sirkülasyon nedeniyledir. Fizik muayenede kosta kenarı ile sağ rektuş kasının kesiştiği bölgenin palpasyonunda hipertrofik pilor zeytin çekirdeği büyüklüğünde hissedilir, inspeksiyonda midenin soldan sağa hareket eden peristaltik dalgalarının -g ö rü lm e s i tipiktir.

Tanı: Hastalarda hipopotasemi, hipokloremik metabolik alka­ loz gözlenir. Paradoksal asidüri ve dehidratasyon vardır. Ancak normal serum elektrolitleri pilor stenozunu ekarte ettirmez. Baryumlu grafî ve U S G ile tanı doğrulanır. •

Kesin tanı USG ile konulur. (Pilor kas kalınlığı > 34 mm veya pilor bölge uzunluğu >16 mm.

•

Hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz ayırıcı tanısında (T U S Sorusu).

-

Bartter sendromu Gittleman sendromu Konjenital Klorür Diyaresi vardır.

D oğru cevap: C 23. Aşağıdakilerden

hangisi yenidoğanda nekrotizan enterokolitin patogenezi ile ilişkili risk faktörlerinden biri değildir? (Nisan 2009)

A) Intestinal iskemi C ) Postmatürite

B) Oral beslenme

D ) Patojenik mikroorganizmalar E ) Düşük doğum ağırlığı

Nekrotizan enterokolit ile ilgili güzel bir soru. En önemli nekrotizan enterokolit nedeni P R EM A TÜ R ELİK TİR diye vurgulamıştık. Postmatür bebeklerin sorunu değildir.

edilen mikroorganizmalar; E.Coli, K. Pneumania, S. Epidermitis, Clostridium perfiringens ve bazı viruslar (enterovirus, koronavirus, rotavirus) dır. N EK ’in en erken klinik bulgusu, beslenme sırasında gastrik rezidüel volümün giderek artmasıdır. En erken radyolojik bulgu olarak genişlemiş barsak lupiarı ve distansiyon saptanır. Intramural gaz varlığı (pnömatosis intestinalis) tipiktir. G a z kabarcıkları karaciğer içinde de görülebilir. Portal vende gaz (pyopnömo flebitis) kötü prognozu gösterir. D oğru cevap: C

24.26 haftalık doğan ve respiratuvar distres sendromu tanısı ile tedavi edilen bir bebekte bronkopulmoner displazi gelişme riskini azaltacak tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) Surfaktan tedavisi B) Antibiyotik tedavisi C) Indometazin tedavisi D) Vitamin A tedavisi E) Pozitif inotropik tedavi Güzel b ir “tuzak” sorusu.

Bronkopulmoner displazi (BPD), uzun süren ve yüksek konsantrasyonda oksijen ile yapılan ventilasyonu izleye­ rek oluşan, kronik, İlerleyici bir akciğer hastalığıdır. Surfaktan tuzak olarak hazırlanmıştır. Surfaktan, yenidoğanın respiratuar distress sendromunun tedavi­ sinde kullanılır. Bronkopulmoner displazi gelişimini engelleyici görevi yoktur. Respiratuar distress sendromundan geçmiş bebek­ lerde bronkopulmoner displazi gelişimini engellemek amacıyla A vitamini replasmanı yapılabilir. Bu soru zor sayılır ama derslerde ve notlarda hep vurgulanan bir cümleyi hatırlamak (ki bu cümle daha önce 2 kez kadın doğum sorusu olarak soruldu) çö­ zümü oldukça kolaylaştırır: Antenatal steroid tedavisi ve postnatal surfaktan tedavisi BPD gelişim riskini azaltmaz. Olguların çoğu, RDS’li ve/veya ventilatör tedavisi gör­ müş pretermlerdir. Ancak başka akut akciğer sorunları da B P D ’ye neden olabilir. Yaklaşık % 3 0 ’u kaybedilmek­ tedir.

Diğer nedenler: -

O z toksisitesi immatürite Barotravma Hava kaçakları Enfeksiyonlar Konjestif kalp yetmezliği Çok düşük doğum tartılı bebekler ( 185 Faz 2 (3-7. gün) - » hipertoni, opustotonus, retrokollis, ateş • Sanlık birinci haftada term bebeklerin % 60, pretermlerin % 80'inde görülür. • Bilirübîn kanda albümine bağlı (konjuge) ve serbest (unkonjuge) olarak bulunur. • Bilirubinin hepatik uptake’i Y ve Z taşıyıcı proteinlerine bağlanarak olur. • Bilirubinin konjügasyonu UDP glukronil transferaz enzimi ile olur. • Yenidoğanda ilk bir haftada kan beyin bariyeri yeterli gelişmemiştir. Bilirübinin beyinde tercih ettiği yerler; -

bazal ganglionlar hipokampal nükleus serebellum subtalamik nukleus

Néonatal sanlık sebebleri - artmış bilirubin üretimi - bilirubin konjügasyonunda bozukluk - intrauterin enfeksiyonlar - metabolik hastalıklar - biliÿer akımın obstrüksiyonu • Bilirübin üretiminde artmaya neden olan durumlar: - en sık görülen sebeb kan grup uygunsuzluğudur, (en sık ABO, en önemli Rh’u ygunsuzluğudur) - hemolitik anemiler - bilirübinin armış hepatik resirkülasyonu - hematom durumları - kistik fıbrozis - sepsis Te d a v id e ______________ _,______ ___ ______________ fototerapi (460-500 nm dalga boyunda) fenobarbital exchange transfüzyon

• Sarılıkların zamanlarına göre; - ilk 24 saatte gelişenlerde Rh uygunsuzluğu - ikinci 24 saatte gelişenlerde ABO uygunsuzluğu - üçüncü 24 saatte gelişenlerde fizyolojik sarılık düşünülmelidir. U Z A M IŞ S A R IL IK L A R • Yenidoğanda 2 haftadan uzun süren sarılıklardır. • Sebepleri: - herediter glukronil transferaz eksikliği - intestinal obstrüksiyon - pilor stenozu - anne sütü sanlığı - hipotiroidi - Criggler Najjar sendromu-hemolitik sarılıklarenfeksiyonlar (özellikle idrar yolu enfeksiyonları) -

10 : 0 2 1 0 3 9 :

Kernikterusun klinik belirtileri Akut form Faz 1 (1-2. gün) konvülziyon

Hipertoni

Kronik form 1. yıl - » Hipotoni, aktif derin tendon refleksleri, tonik boyun refleksi, motor retardasyon 1. yıldan sonra - » ballismus, tremor)

Hareket bozuklukları (koreatetoz,

Sensorinöral sağırlık Yukarı bakış paralizisi D oğru cevap: E

• Kan beyin bariyerinin bilirubine geçirgenliğini artıran durumlar; - asfiksi - prematürite - hiperozmolalite - enfeksiyon

-

Faz 3 (1. haf. sonrası)

Zayıf emme, stupur, hipotoni,

16. Yenidoğan’da ilk 24 saatte hemolitik anemi yapm ayan, aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği Homozigot beta talasemi Pirüvat kinaz eksikliği Sferositoz Eritroblastozis fetalis

Y e n id o ğ a n d a h e m o litik ane m i s e b e p le ri şunlardır: 1. Izoimmün hemolitik anemi (A B O , Rh, subgrup uyuşmazlığı) 2. Otoimmün hemolitik anemi 3. Sepsis 4. Konjenita! T O R C H enfeksiyonları 5. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği 6. Piruvat kinaz eksikliği 7. Alfa talasemi 8. Herediter sferositoz 9. Herediter eliptositoz 10. Vitamin E eksikliği __Vitamin.E.eksikliği,-genellikle.yenidoğanın_son.dönemle-^ rinde ortaya çıkar. Diğer tüm sebepler ilk 24 saatte hemo­ litik anemiye sebep olabilirler. Hom ozigot beta talasem ide infant doğum da norm al iken sem ptom lar genellikle hayatın 1. yılından sonra ortaya çıkar. D oğru cevap: B 17. Eritroblastozis fetaliste intrauterin fetus ölüm ünün en sık nedeni aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-S2) A) C)

Kernikterus Hiperkalemi

B ) Kalp yetmezliği D) Hiperbilirübinemi E ) Asit

Yenidoğanın hemolitik hastalıklarında klinik, hafif hemolizden şiddetli anemiye kadar değişir. Şiddetli anemide (Eritroblastozis fetalis, hidrops fetalis) eritropoetik dokuda kompansatuar hiperplazi, karaciğer ve dalakta büyüme olur. Hematopoetik sistemin kompansasyon mekanizmaları yetersiz kalırsa solukluk, kardiyak dekompansasyon bul­ guları (Kardiomegali, respiratuar distres), masif anazarka tarzında ödem ve dolaşım kollapsı görülür. Hidrops feta­ lis adı verilen bu klinik tablo, genellikle doğumdan hemen sonra ölümle sonuçlanır. Bu nedenle eritroblastozis fetalisli fetuslarda en sık ölüm nedeni kalp yetmezliğidir.

Doğru cevap: B

186 4 TÜM TUS SORULARI 18.

Intrauterin ölü bebek anamnezi, hemolitik sarılık, hepatosplenomegali ve asit var ise olası tanı ve ilk yapılacak aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

Toksoplazma-Sabin Feldman Neonatal hepatit-hepatit marken Safra yolları atrezisi-ultrasonografi Talasemi-elektroforez Eritroblastozis fetalis-kan grubu tayini

Yenidoğanın hemorajik hastalığında tedavide K vitamini, intramusküler (IM) olarak verilir. Tüm yenidoğanlara, profilaktik olarak 1 mg K vitamini intramusküler olarak doğumdan hemen sonra yapılmalıdır. Doğru cevap: C 22. Prematürelerde sarılığa neden aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94)

Eritroblastozis fetaliste, hemolizin derecesine göre hafiften şiddetliye doğru, kafa derisinde ödem, plevrai veya perikardial efüzyonlar ve asit gözlenir. Ayrıca ultrasonografik olarak hidropsun bulguları olan organomegali (karaciğer, dalak, kalp), barsak duvarında çift duvar görünümü (barsak ödemine bağlı) ve plasental kalınlaşma görülür. Eritroblastozis fetalis düşünülen bir hastada tanı ve ayırıcı tanı için öncelikle kan grubu bakılır.

A) C)

olan

ilaç

K vitamini analogları B) Rezerpin Tetrasiklin D) Aminoglikozid E) Vankomisin

Aspirin, sulfonamidler, furosemid, kloralhidrat, novobiosin ve K vitamini analogları (Vit K3) prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde sarılığa neden olabilirler. Doğru cevap: A

D oğru cevap: E

19. Fizyolojik

sarılık

aşağıdakilerden

hangisidir?

(Eylül-92) A) B) C) D) E)

3. gün 6. gün 1. gün 1. gün 1. gün

başlar 7. gün başlar 7. gün başlar 7. gün başlar 3. gün başlar 7. gün

biter biter biter biter biter

Fizyolojik sarılığın tanı kriterleri şunlardır; 1. Sarılığın 24 saatten sonra başlaması

23. Yenidoğanda ailesel, hemolitik olmayan, indirekt hiperbiluribinemi nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94) A) B) C) D) E)

İndirekt hiperbilirubinemi sebepleri şunlardır; A. Sık görülen nedenler:

2. Total bilirubin artış hızının günde 5 mg/dl’den fazla olmaması

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

3. Total bilirubin düzeyinin term bebeklerde 1213 mg/dl’yi prematüre bebekte 15 mg/dPyi geçmemesi 4. Direkt bilirubin düzeyinin 1.5-2 mg/dl’yi geçmemesi

L

ve Hastalıkları

fe,

5. Sarılığın term bebeklerde bir haftadan, preterm bebeklere iki haftadan uzun sürmemesi.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

20. Yenidoğan hemorajik hastalığında aşağıdakilerden hangisi yapılır? (Eylül-92) Kanama zamanına bakılır Trombosit sayımına bakılır Hemoglobilin lizis zamanına bakılır Osmotik fragilité bakılır 2., 7., 9. ve 10. faktörlere bakılır

Yenidoğanın hemorajik hastalığında K vitamini eksikliği vardır. K vitamini, pıhtılaşma faktörlerinden Fil, VII, IX ve X’un karaciğerde sentezlenmesinden sorumludur. Bu nedenle K vitamini eksikliğinde Fil, VII, IX ve X eksikliği olur. D oğru cevap: E

21. Bir önceki (20 numaralı) sorudaki hastaya tedavi için aşağıdakilerden hangisini verirsiniz? (Eylül-92) A ) Kan verilir B) Plazma verilir C ) K vitamini (İM) verilir D) Heparin verilir E) Immüne edilir

Fizyolojik hiperbilirubinemi ABO uygunsuzluğu Anne sütü sarılığı Rh uygunsuzluğu Enfeksiyonlar Subdural hematom veya sefal hematom Annede diabet olması Hiperviskosite / polisitemi

B. Daha az görülen nedenler;

D oğru cevap: A

A) B) C) D) E)

Dubin-Johnson sendromu Rotor sendromu Neonatal hepatit Kolestatik hepatit Criggler-Najjar sendromu

G6PDH eksikliği Piruvat kinaz eksikliği Konjenital sferositoz Lucey-Driscell sendromu Crigler-Najjar sendromu Hipotiroidizm Hemoglobinopatiler

Dubin-Johnson sendromu, Rotor sendromu, Neonatal hepatit ve kolestatik hepatit, direkt biiirubinemi sebe­ bidirler. Crigler-Najjar sendromunda indirekt hiperbilirubi­ nemi vardır. Doğru cevap: E 24. Yenidoğanda direkt Coom bs (+), anemi ve hepatosplenomegali varsa, jjk önce aşağıdakilerden hangisine bakılır? (Nisan-94) A) B) C) D) E)

Anne ve çocuğun kan grubuna Baba ve anne kan grubuna Periferik yayma Fetal hematokrit Fetal protein elektroforezi

Yenidoğanda anemi, hepatosplenomegali ve beraberinde direkt Coombs testinin pozitif olması eritroblastozis

PEDİATRİ ► 187 fetalisi düşündürmektedir. Bu nedenle öncelikle anne ve çocuğun kan grubuna bakılmalı, uygunsuzluk olup olmadığı değerlendirilmelidir. D oğru cevap: A 25. Baba Rh (+), anne Rh (-) olduğunda, Rhogam hangi durum da yapılması en uygu ndu r? (Nisan-94) A) B) C) D) E)

İndirekt coombs İndirekt coombs indirekt coombs indirekt coombs İndirekt coombs

(-), Direkt coombs (+) (+), D. coombs (-) (+), D. coombs (+) (-), D. coombs (-), fetal Rh (+) (-), D. coombs (-), fetal Rh (-)

Annenin Rh (-), babanın Rh (+) olduğu ve A B O uyuşmazlığının olmadığı gebeliklerde, doğan çocuk Rh (+) ise ve sensitizasyon olmamış ise (Direkt Coombs negatif ise), doğum u takiben ilk üç gün içinde Anti-D gamaglobulin (R hogam ) verilmesi ile sensitizasyon önlenebilir. D oğru cevap: D 26. Yenidoğanda 3. gün başlayan sarılıkta indirekt bilirubin 12 mg/dl, direkt bilirubin 0.2 mg/dl ve annebaba kan grubu Rh (+) olup direkt Coom bs (-) ise aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül-94) A ) Sepsis B) Fizyolojik sarılık C ) Yenidoğanın hemorajik hastalığı D) Rh uyuşmazlığı E ) Anne sütü sarılığı

Retikülosit sayısı artar, trombositoz ve ayak ödemi Profilaktik E vitamini almayan, poliansatüre yağ asitleri ile beslenen veya demir tedavisi alan prematüreler yüksek risk altındadırlar. Tedavide 25 vardır.

İU/gün Vitamin E kullanılır. D o ğ ru cevap: A

29. Yenidoğanın fizyolojik sarılığı ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğru değildir? (Eylül-96) A ) indirekt hiperbilirübinemi görülür B ) ilk 2 saat içinde ortaya çıkar C ) Total serum biiirübin düzeyi günde 5 mg/dl altında artış gösterir D) Miadında yenidoğanda biiirübin değeri 12mg/dl'nin altındadır E ) 5 gün içinde sarılık normale döner

Fizyolojik sarılık tanı kriterleri şunlardır; 1. Sarılığın ilk 24 saatten sonra başlaması 2. Total bilirubin artış hızının günde 5 mg/dPden fazla olmaması 3. Total bilirubin düzeyinin term bebeklerde 12-13 mg/ dl’yi, prematüre bebekte 15 mg/dl’yi geçmemesi 4. Direkt b iliru b in geçmemesi

Sepsis, yenidoğanın hemorajik hastalığı, Rh uyuşmazlığı ve anne sütü sarılığı patolojik sarılık nedenlerindendir.

d ü ze yin in

27. Zamanında doğm uş, doğduktan 5 gün sonra GİS kanaması gözlenen ve ağırlığı 3200 gr, fizik muayenesi normal olan bebekte kanama zamanı normal, P T ve P T T uzamış, FVlİl normal ve F II, Vİİ, IX~ X düzeyleri düşük olan bebekte tanıda aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Eylül-95) A ) (TP B) Hemofili B C ) Yenidoğanın hemorajik hastalığı D) Henoch-Schönlein purpurası E ) Yaygın damar içi pıhtılaşması Yenidoğanın hemorajik hastalığı, K vitaminine bağiı pıhtılaşma faktörlerinin (Fil, VII, IX ve X ) eksikliği sonucu gelişir. Kanama genellikle 1-3 günler arasında görülür. Fakat daha sonraki günlerde de ortaya çıkabilir. Kanama genellikle G IS’ten, umblikal korddan ve burundan olur.

Yenidoğanın nsmorajik hastalığında; •Trombosit sayısı normaldir •P T uzundur. P T T uzundur.

D oğru cevap: C

Vitamin E Vitamin A

m g/dl’yi

ilk 24

saatten

sonra

D oğru cevap: B 30. Doğum dan sonra ilk 24 saatte yenidoğan sarılığına hangisi neden olm az? (Nisan-97) A ) A B O uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalık B) Rh uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalık C ) C M V enfeksiyonuna bağlı hemolitik hastalık D) Sepsis E ) Anne sütü ile beslenme A nne sütü sarılığı, fizyolojik sarılık nedenlerindendir. En erken 2-4 günde ortaya çıkar. Diğer tüm nedenler patoiojik sarılık nedenleridir ve ilk 24 saatiîe sarılığa neden olabilir. D oğru cevap: E

31. Doğumdan sonra 5. günde GİS kanaması görülen, FM’si normal P T ve P T T uzaması bulunan ve faktör 5 ve 8 normal, faktör 2, 7, 9 ve 10 düşüklüğü tesbit edilen hastada tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98)

Kanama zamanı normaldir.

28. Prematürede aşağıdakilerden hemoliz nedenidir? (Nisan-96)

1.5-2

5. Sarılığın term bebeklerde bir haftadan, preterm bebeklerde iki haftadan uzun sürmemesi Yenidoğanın fizyolojik sarılığı başladığı için B şıkkı yanlıştır.

D oğru cevap: B

A) C)

Prematüre bebeklerde Vitamin E eksikliği, hemolitik anemiye yolaçar. Sendrom genellikle kendini, 4-6. haftalarda Hb seviyesinin 7-10 mg/dl’ye düşmesi ile belli eder.

hangisinin

eksikliği

B ) Vitamin D D) Vitamin B6

A ) Yenidoğanın hemorajik hastalığı B ) DIC C ) Hemofili A D) Hemofili B E) Von VVillebrand hastalığı Kanama hastalığı olan her süt çocuğunda vitamin K eksikliğine bağlı hemorajik hastalık oluşur. Faktör 2, 7, 9, 10 miktarı azalır. Kanama zamanı normaldir. Fakat P T ve P T T uzamıştır. Tedavide 1 mg K vitamini IV verilir.

E ) Vitamin K

Doğru cevap: A

188 4 TÜM TUS SORULARI

SARILIK

Total ve direkt bilirübin

Fizyolojik olmayan biperbilirübinemi

''

Direkt bilirübin, kan grubu, Rh, Direkt coombs, hematokrit Eritrosit morfolojisi, retikülosit sayısı

Direkt hiperbilirübinemi

Indirekt hiperbiiirübinemi

• intrauterin enfeksiyon - Toksoplazma -C M V - Rubella - Herpes simpleks - Sfiiiz • Biliyer atrezi • Safra tıkacı • Dev hücreli hepatit • Alfa-1 antitripsin eksikliği • Ağır hemolitik hastalık • Kistik fibroz • Galaktozemi • Tırozinemi • Hipermetioninemi

POZİTİF D. COOMBS

NEGATİF D. COOMBS

Hemoglobin

Kan grubu uyuşmazlıkları (ABO - Rh - Subgrup)

Artmış

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

Eritrosit morfolojisi

Spesifik Sferositoz Elliptositoz Stomatositoz Piknositoz

G-6PD eksikliği Piruvat kinaz eksikliği DİK

Ekstravasküler kan Artmış enterohepatik dolaşım yetersiz kalori alımı Asfiksi

Uzamış Sarılık:

i

Gilbert send. -Down send. Crigler Najjar send. Hipotiroidi Anne sütü sanlığı

Şekil: Yenidoğan sarılıklarına yaklaşım 32. Aşağıdakilerden hangisi prematüritelerde hemolitik anemi nedenidir? (Eylül-98)

en

sık

A ) Vitamin A eksikliği B ) Vitamin K eksikliği C ) Vitamin E eksikliği D) B12 eksikiliği E ) Folat eksikliği Prematüritelerde Fe depolan ve Vitamin E depoları düşüktür. Bu yüzden doğum dan sonra 3-4 hafta süre ile 25-50 ü/kg Vitamin E verilir. Aksi taktirde yeni doğanın hemolitik anemisi görülür. Diyetteki poliansatüre yağ asitlerinin fazla alınması ve demir tedavisi, Vit. E ihtiyacını arttırır.

Doğru cevap: C

33. Daha önce sağlıklı olan 3 günlük çocukta ölçülen total bilüribin 8, direkt bilüribin 0.2, anne baba A Rh (+) ve direkt Coom bs (-) ise en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A ) Anne sütü sarılığı B) Fizyolojik sarılık C ) Bilier atrezi D) Eritroblastozis fetalis E ) Hemolitik sarılık Sarılık 1. hafta term bebeklerin % 60’ında, preterm bebeklerin % 80’inde görülmektedir. Sarılıkların en sık sebebi kan grup uyuşmazlığıdır. ABO uyuşmazlığı % 60-70, Rh, % 30'dur.

PEDİATRİ ► 189 Fizyolojik sarılık, artmış yıkım ile birlikte karaciğerin bilürubin konjugasyonundaki geçici yetersizliği sonucunda, indirekt bilirübinin doğumu takiben 2. günden itibaren artışını ifade eder. 2, 3. günde ortaya çıkar. 2-4. günler arasında 5-6 mg/dl maksimum değerine ulaşır ve 5-7. günler arasında 2 mg/ dl’nin altına düşer. D oğru cevap: B 34. Aşağı da kil erden hangisi değildir? (Nisan-99) A) B) C) D) E)

patolojik sarılık bulgusu

Term bebekte 12 mg/dl’nin üzerinde bilirubin artışı Prematürde 15 mg/dl bilirubin artışı 1 haftadan fazla süren sarılık 24 saatten önce ortaya çıkan sarılık Direkt bilirübinin 0,8 mg/dl olması

Y e nid o ğa n d a patolojik sarılık kriterleri şu n la rd ır: 1.

İlk 24 saatte görülmesi

2.

24 saatte bilirübinin 5 mg/dl’den fazla artması

3. Serum bilirübinin term bebekte 12mg/dL’den, preterm bebekte 10-14mg/dL’den fazla olması 4.

Sarılığın 2. haftadan sonra devam etmesi

5.

Direkt bilirübinin herhangi bir zamanda 2 mg/dL’den fazla olması

Sarılığın fizyolojik olmadığını düşündüren belirtiler arasında ailede hemolitik bir hastalık öyküsü olması, solukluk, hepatomegali, splenomegali, fototerapi ile bilirübinin düşmemesi, kusma, letarji, beslenme güçlüğü, aşırı kilo kaybı, apne, bradikardi, hipotermi ve açık renkli dışkılama sayılabilir. D oğru cevap: E 35. Doğum dan kısa süre önce anne aşağıdakilerden hangisini aldıysa, yenidoğan bebekte K vitamini eksikliğine bağlı kanama olasılığı artar? (Eylül 99) A ) Fenobarbital C ) Heparin

B) L-Tiroksin D) Indometazin E ) Deksametazon

Yenidoğanın hemorajik hastalığı en sık K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliği sonucu gelişmektedir. Anne sütü içeriğindeki K vitamini yetersiz olduğundan, anne sütü ile beslenen bebeklerde kanama riski artar ve bu genellikle yaşamın 3.-5. günü oluşur. Kanama daha çok göbek kordonu, sünnet yeri, barsaklar, kafa derisi, mukoza ve deriden olur, ancak iç kanama, kafa içi kanaması gibi ölümcül komplikasyonlar açısından bebeği riske sokar. K vitaminine bağlı faktör eksikliği sonucunda yaşamın 1. gününde olan kanama, anneye bebeğin K vitamini metabolizmasını etkileyen ilaçlar verilmesi ile ilgilidir. Bu erken dönem de olan kanama şekli, warfarin tedavisinde alan ve fenobarbital ve fenitoin alan annelerin bebeklerinde görülür. Karaciğer hastalıkları ve maternal warfarin yada antikonvülsan tedavi kullanımı durumunda K vitamininin oldukça yüksek dozlarda verilmesi gerekir.

Doğru cevap: A

36. Bronz bebek sendromu aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Eylül-2000) A ) Parsiyel kan değişimi yapılan polîsitemik bebek B)

Direkt hiperbilirubinemisi uygulanması C ) Kloramfenikol kullanımı D) Civa toksisitesi E) Niasin eksikliği

olan

çocuğa

fototerapi

Bronz bebek sendromu; akut hepatit gibi direkt hiperbilirubinemisi olan çocuklarda, fototerapi yapılması sonucu oluşur. Kloramfenikol kullanılan yenidoğanda ve prematürelerde, karaciğer tam gelişmediği için Gri Bebek Sendromu gelişir. Bu sebeple çeldirici seçenek olarak konulmuştur. D oğru cevap: B

37. 3 günlük bir bebekte GİS kanaması mevcut, protrombin ve parsiyel tromboplastin zamanı uzamışsa ne yaparsanız? (Nisan 2001) A ) Tam kan verilir

B) Plazma verilir

C ) Vitamin K verilir

D) Kryoglobulin verilir

E) Endoskopi yapılır Yenidoğanın hemorajik hastalığı; bu hastalık K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin (II,VII,IX,X) eksikliğine bağlıdır. Diğer yönlerden sağlıklı bir bebekte kanama, yaşamın ilk gününde olabilirse de genellikle iki üçüncü günlerde olur. Kanama yeri genellikle gastrointestinal kanal, umblikal kord, sünnet yeri ve burundur. Trombosit sayısı, fîbrinojen, faktör V normaldir. Protrombin zamanı (P T) ve parsiyel tromboplastin zamanı (P TT) uzamıştır. Anneleri gebeliği sırasında antikonvülsan veya varfarin alan bebeklerde, K vitamini eksikliğine bağlı kanama daha sık görülür. Tedavide 1 mg K vitamini i.m. yapılır. D oğru cevap: C

38. Yenidoğanda fizyolojik sarılık için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan 2001) A ) 24 saatte bilirubin artışı 5 mg/dl’yi geçmez B) indirekt bilirubin artışı olur C ) Sarılık ilk 24 saatten sonra görülür D ) Total bilirubin miktarı 17 mg/di’yi geçmez E) Sarılık matür doğanlarda 5-6 günü, prematürlerde 7-8 günü geçmez

Yenidoğanın fizyolojik sarılığında; bebeklerin çoğunda yaşamın ilk haftasında indirekt bilirubin 2mg/dl‘nin üstüne çıkar (ortalama 5-7 mg/dl). Bu geçici hiperbilirubinemi'ye fizyolojik sarılık denir.

Bunu başlıca nedenleri; Kırmızı hücrelerin sayılarının çok, ömürlerinin kısa, inefektif eritropoesis ve enterohepatik dolaşımın artmış olması nedeniyle bilirubin yükünün fazlalığı

Glukronil transferaz düzeyinin düşüklüğü nedeniyle karaciğerde bilirubin konjugasyonunun yavaş olmasıdır.

Özellikleri; Yaşamın ilk gününden sonra sanlık başlar.

190 4 TÜM TUS SORULARI Total bilirubin düzeyindeki artış günde 5mg/dl’ den azdır. En yüksek düzeyi zamanında doğmuş bebeklerde 34 günde 12.9 mg/dl'den, Prematüre bebeklerde 5-7 günde 15 mg/dl’den azdır. Direkt bilirubin 2 mg/dl’den azdır. Sarılık zamanında doğmuş bebeklerde bir haftadan, prematüre bebeklerde iki haftadan uzun değildir. Hastanın sarılığı bu ölçütlere uymuyorsa, sarılığın nedeni araştırılmalıdır. Direkt bilirubin 2mg/dPnin altında ve indirekt bilirubin 15mg/dl’den az olunca, Total bilirubin düzeyide 17 mg/ dl’den az seviyede kalır. D oğru cevap: E (D şıkkındaki ifade ise çok oynak)

42. Ödemli doğan bir bebekte karaciğer, dalak büyük, anemi mevcut. Direkt Coom bs (+) ise aşağıdakiierden hangisi olamaz? (Nisan-91) A) B) C) D) E)

Alfa talasemi A BO uygunsuzluğu Rh uygunsuzluğu Otoimmünizasyon Otoimmün hemolitik anemi

Alfa talasemi homozigot veya Hb B a rf s hidrops fetalis sendromunda çocuklar ya gebeliğin 34-40. haftalarında ölü doğarlar yada doğumdan sonraki ilk saatlerde ölürler. Fetus soluk, masare ve ödemli olup hepatosplenomegali vardır. Klinik tablo Rh kan uyuşmazlığına bağlı hidrops fetalise benzer ancak direk Coo m bs testi (-)’dir. Doğru cevap: A

39. Kan grubu O Rh (+) olan primipar bir kadın hematokriti % 55 ve kan grubu A Rh(+) olan bir bebek doğuruyor. Bebeğin 36 saat sonra ölçülen serum bilirubin düzeyi 12 mg/dl bulunuyor. Aşağıdakiierden hangisi bu bebekte A B O hemolitik hastalık tanısı ile uyumlu değildir? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

Artmış retikülosit sayısı Direkt Coombs testinin (-) olması Kan yaymasında polikromazi Kan yaymasında nükleuslu eritrosit Kan yaymasında sferositler

A B O uygunsuzluğu, anne kan grubu O, bebeğin kan grubu ise A veya B olduğunda ortaya çıkar. Anne kanında bulunan IgG yapısındaki anti-A ve anti-B antikorlar plasentayı geçerek fetal dolaşıma girerler. Doğal olarak oluşan bu antikorların miktarı değişik olabileceği için, hastalığın tablosu da birbirinden farklıdır. Bu hastalarda sanlık ile beraber anemi de sık görülür. Periferik yaymada mikrosferositlerin görülmesi, retikülosit sayısının yüksek olması ve coombs testi pozitifliği, hemolitik anemiyi düşündürür. Tedavide fototerapi veya exchange transfüzyon uygulanır.

43. Aşağıdakiierden hangisi yenidoğan bebekte maternalfetal A B O kan uyuşmazlığına bağlı hemolitik anemi tanısı için yol gösterici değildir? (Eylül-95) A) B) C) D) E)

Retikülositoz Kan yaymasında sferosit Kan yaymasında normoblast Hiperbilirubinemi indirekt coomb’s testi

A B O u y u ş m a zlığ ın d a ; • • • • •

Retikülositoz Direkt coomb’s testi pozitifliği Polikromazi Normoblastozis Mikrosferositoz

• •

Hiperbilirubinemi indirekt Coomb's testi pozitifliği görülebilir.

ABO uyuşmazlığında, periferik yaymada görülen sferositler, sıklıkla herediter sferositoz ile ayırımda güçlüğe neden olduğundan, tanıda kesin yol gösterici değildir.

D oğru cevap: B D oğru cevap: B 40. Bilirubin plazmada hangisine bağlanarak karaciğer parankim hücrelerine ulaşır? (Nisan-88) A ) Glukronik asit C ) Albumin

B) Globulin D) Gliserol

Tablo: Yenidoğanın hemolitik haştalığf ve ABO uygunsuzluğu _ YD’nın Hemol.Hast.

ABO Uygunsuzluğu

Anne kanı/bebek kam

Rh(-)/Rh(+)

0/A,B

Görülme zamanı

İlk gebelikten sonra

İlk gebelikte

Sıklık

Nadir

Sık

Klinik

Ağır

Hafif

Annede D Coombs

-*

-*

Annede îndirek Coombs

++

+ (Anti-A, Anti-B)

+++

+ (%30-50)**

Bebekte İndirek Coombs

++

++

Hidrops

Sık

Nadir

E) Kolesterol Eritrosit yıkımı ile oluşan Hb, RES tarafından tutulur ve burada Hem ve Globin’e ayrılır. Hem halkası açılarak serbest demir ve safra pigmenti oluşur (Biliverdin). Biliverdin hızla şerbet biiirubine indirgenerek yavaş yavaş plazmaya serbestlenir ve plazma albuminine kuvvetle bağlanır. Bir kaç saat içinde, kan ve interstisyel sıvıda bu şekilde taşınarak, karaciğere gelir ve burada absorbe edilir ve bu esnada albuminden ayrılır. D o ğru cevap: C 41. Aşağıdakiierden hangisi exchange transfüzyonda beklemiş kan kullanılmasına bağlı gelişen bir komplikasyondur? (Nisan-90) A ) Hipokalsemi C ) Hiperkalemi

B ) Bakteriyemi D) Hiperglisemi E) Asidoz

Uzun süre beklemiş kanda, hemoliz sonucu intraselüler K+ seruma geçer ve kandaki K+ seviyesini artırır.

Doğru cevap: C

Bebekte D Coombs

PEDİATRİ k 191 44. Aşağıdaki hidrops fetalis sebeplerinden immün kökenlidir? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

hangisi

Fetal supraventriküler taşikardi Fetal anemi Rh uyuşmazlığı Intrauterin enfeksiyonlar ikizden ikize transfüzyon

Hidrops fetalis, intrauterin dönemde gelişen ve hemolitik anemiye sekonder gelişen kronik anemi sonucu görülür ve anemi, ödem veya anazarka ve hipoproteinemi ile karakterize durumdur.

Nedenleri; 1. Şiddetli kronik anemi; izoimmünizasyon (Rh uygunsuzluğu vb) Homozigot alfa thalasemi ikizden İkize veya feto-maternal transfüzyon 2. Kardiyak hastalıklar; Yapısal defektler

47. İki günlük çocuk gastrointestinal kanama ile geliyor ve periferik yaym ada trombositler normal, a P T T ve P TZ artmışsa aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Nisan-99) A ) Sepsis B) K vitamin eksikliği C ) Eritroblastozis fetalis D) E vitamini eksikliği E ) Hemolitik anemi Norm alde bütün yenidoğanlarda 2-3. günlerde olan ve yavaşça 7-10 günde normal düzeyine ulaşan Fil, VII, IX ve X eksikliği bulunur. Bunun nedeni faktörlerin _ K C ’de olan sentezinde K vitamine duyulan ihtiyaçtır, ir Yenidoğanda vitamin K düşüktür ve K eksikliğine bağlı GIS, nazal ve intrakranial kanamalar görülebilir. P T Z ve P T T artmıştır. Kanama zamanı normaldir. Vitamin K tedavisine cevap alınamadığında DIC ve konjenital koagülasyon faktör eksiklikleri araştırılmalıdır. D oğru cevap: B

Foramen ovaienin intrauterin kapanması Paroksismal atrial taşikardi 3. Hipoproteinemi 4.

İntrauterin enfeksiyonlar; Sitiliz Toksoplazmozis CMV

5. Krom ozom al hastalıklar; Turner sendromu vb. 6.

idiopatik sebepler

Soruda belirtilenlerden Rh uygunsuzluğu, immün nedenli hidrops fetalis nedenlerindendir. D oğru cevap: C

48. Aşağıdakilerden hangisi kernikterusun erken dönem bulgularından biri değildir? (Nisan-98) A ) D T R ’de artma B) Konvülziyon C ) Moro refleksinin kaybolması D) Tiz sesle ağlama E ) Opustotonus Klasik kernikterusta, ileri derece sarılığı olan bebek önce letarjik ve hipotoniktir, emmesi zayıftır. Birkaç gün içinde hipertoni, opustotonus, tiz sesle ağlama, ateş ve konvulziyonlar görülür. Moro refleksi kaybolur. Rijidite, yu­ karı bakış paralizisi, solunum düzensizliği ve pulmoner ka­ namalar, terminal belirtilerdir. D T R ’lerde erken dönem de azalma geç dönem de artma olur. D oğru cevap: A

45. 0 Rh negatif anneye, ilk gebeliğinde ço cuğunun kan grubu aşağıdakilerden hangisi ise doğum sonrası ilk 72 saat içinde A nti-D globulini yapılır? (Nisan-97) ___ A ) 0 Rh negatif.................................B ) 0 Rh pozitif._____ C ) B Rh negatif D) AB Rh negatif E ) A Rh negatif 0 Rh negatif kan grubu olan anne, ilk gebeliğinde, 0 Rh pozitif çocuğa sahip olursa ilk 72 saat içinde Anti-D globulin (Rhogam) yapılmalıdır. D oğru cevap: B 46. Yenidoğamn ABO uygunsuzluğunda periferik yaymada aşağıdakilerden hangisi belirgin değildir? (Nisan-98) A ) Normoblastlarda artış B)Trombositlerde azalma C ) Sferositler D) Anizositoz E ) Polikromazi A B O uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalıkta ilk 24 saatte ortaya çıkan indirekt hiperbilirubinemi, hafif anemi ve retikülositoz, periferik yaymada sferositlerde artış, anne serumunda yüksek düzeyde anti-A veya anti-B IgG fitreleri, A B O hemolitik hastalık tanısını destekleyen bul­ gulardır. Direkt Coombs testi (+) veya (-); indirekt Coombs testi ise daha sık olarak pozitif bulunur. Fetal eritrositler üzerindeki anti-A / anti-B antikorlar ısı elüsyon (heat elution) testi ile saptanabilir. Periferik yay­ mada anormal sayıda sferosit görülür. Trom bositlerde azalma meydana gelmez.

Doğru cevap: B

49. Konjuge hiperbilirubinemi, durum da gözlenir? (Nisan-97) ___ A ) B) C) D) E)

yenidoğanda

hangi

Ekstrahepatik bilier atrezi Yenidoğamn hemolitik hastalığı Herediter sferositoz Glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği Néonatal lösemi

Yenidoğanda konjuge hiperbilirubinemi nedenleri şunlardır (sık görülenler): Bilier atrezi (en sık), İdiopatik néonatal hepatit, Alfal antitripsin eksikliği, Hiperalimentasyon, Bakteriyel enfeksiyon, intrauterin enfeksiyon, Ç a ­ murlaşmış safra sendromu, Koledok kisti, Gaiaktozemi. Yenidoğamn hemolitik hastalığı, herediter sferositoz, G 6PD H eksikliği, néonatal lösemi, indirekt (unkonjuge) bilirubinemi nedenlerindendir. D oğru cevap: A

50. Fizyolojik sarılığın uzaması, kabızlık, hipotermî ve diz grafisinde epifiz çekirdeklerinin gelişm em iş olması öncelikle aşağıdaki durumlardan hangisini düşünülm elidir? (Eylül-92) A ) Mukopolisakkaridoz B ) Konjenital hipotiroidi C ) Prématurité D) Hipopitüİtarizm E ) Plasental disfonksiyon Sarılığın uzaması, kabızlık, hipotermi, diz grafisinde epifiz çekirdeklerinin gelişmemiş olması, öncelikle konjenital hipotiroidiyi akla getirmelidir.

192 4 TÜM TUS SORULARI

• Fetal eritrositlerin artmış yıkımı ile birlikte karaciğerin bilirübin konjugasyonundaki yetersizliği sonucunda 2. günden itibaren bilirübin düzeyindeki artmadır. • Yenidoğanlarm %60 kadarında görülür.

-

Sarılık;

- göbek kordonunda indirekt bilirübin seviyesi 1-3 mg/dl olup 5 mg/dl/gün'den az artar - sanlık 2-3. günlerde ortaya çıkar - 2-4. Günler arasında maksimum seviyeye ulaşır - 5-7. günler arasında 2 mg/dl'nin altına iner - erişkin düzeyine 10-14. günlerde ulaşır İndirek hiperbilirübinem i etyolojisinde rol oynayan faktörler:

- glukronil transferzdaki fizyolojik yetersizlik - eritrosit yaşamındaki azalma - fizyolojik Y ve Z protein eksikliği - eritrositlerin artmış yıkımı - albümin miktarlannın düşük olması - albüminin ilk 10 günde bağlama kapasitesinin düşük olması Yüksek indirekt bilirubinemi için risk faktörleri:

- maternal DM - prematürite - polisitemi - ilaçlar - erkek cinsiyet - trizomi 21 - doğumda oksitosin indüksiyonu - sefal hematom - geç dışkı lama - fizyolojik sanlıklı kardeş hikayesi Patolojik indirekt hiperbilirübinemi kriterleri - ilk 24 saatte ortaya çıkan sanlık - bilirübin yükselme hızı 5 mg/dl/gün’den yüksek olması

miyad doğumda 12 mg/dl’yi, prematürelerde 15 mg/dl’yi geçen bilirübin düzeyi direkt bilirübin 2 mg/dl'nin üzerinde ise miyadında doğanda 1 hafta, prematürelerde 2 hafta içinde kaybolmayan sanlık

Başlangıç günlerine göre sarılık nedenleri: • ilk 24 saat içinde görülen sanlık; - Rh veya ABO uygunsuzluğu - TORCH - G 6 PD eksikliği - sepsis - annenin Vit K3, salisilat, sülfisoksazol alması • 24-72 saatler arasında görülen sanlık - fizyolojik sanlık - ailesel hemolitik olmayan sanlık • 3-7 gün arasında çıkan sanlık - TORCH - hepatit B - TORCH - galaktozemi - herediter sferositoz ve diğer hemolitik hast. - hipotiroidi - pilor stenozu - safra yollannın atrezi veya genişlemesi - hepatit B - TORCH - galaktozemi - herediter sferositoz ve diğer hemolitik hast. - hipotiroidi - pilor stenozu - safra yollannın atrezi veya genişlemesi - sepsis - kapalı kanamalar - polisitemi • 7. günden sonra görülen sanlıklar

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

- İD : 0 2 )0 4 4 , |

Konjenital hipotiroidi tanısında önemli kriterler: Büyü­ me geriliği, Fiziksel aktivite azlığı, Kabızlık, Büyük dil, Kas tonusunda zayıflık, umblikal herni, Kalın ses, Fizyolojik sarılığın uzaması, Anemi, Tedavi edilmezse entellektüel retardasyon, Hipotermi, Diz ve iskelet maturasyonunda gerilik. D oğru cevap: B

51.

Aşağıdakilerden hangisi yenidoğanın geç hemorajik hastalığı için risk faktörlerinden biri değildir? (Eylül 2004) A) C)

Bilier atrezi B) Hepatit Kistik fibrozis D) Sefal hematom E ) Abetalipoproteinemi

Yenidoğanın geç hemorajik hastalığı en sık 3hf-8hf ara­ sında görülen ve bilier atrezi, hepatit, hirscsprung hastalı­ ğı, kronik ishal, antibiyotik kullanımı, kistik fibrozis ve abe­ talipoproteinemi nedeniyle oluşabilen bir klinik durumdur. Sefal hematom ise uzamış sarılıklardan sorumludur.

52.

Aşağıdakilerden hangisi eritroblastozis fetalisin geç komplikasyonlarından biri değildir? (Nisan 2005) A) C)

Portal ven trombozu B) Portal hipertansiyon Asidoz D) Anemi E) Persistan sarılık

Eritroblastozis fetalis, yenidoğanda başlangıçta metabolik asidoza yol açsa bile bu durum uzun sürmez. Bu soruda anemi yanıltıcı bir seçenek olabilir. Özellikle hafif hemolitik hastalıkta geç dönemde ağır anemi görülebilir. Yenidoğanda patolojik aneminin en sık nedeni izoimmün hemolitik anemidir. Anti lewis antikorları eritroblastozis fetalise neden olmaz. Çünkü buna karşı oluşan antikorlar IgM tipindedir.

R h h em o litik h asta lığ ın ın 3 klinik ta b lo su v a rd ır: Hafif hemoliz: Kısa süreli fototerapi gerektirebilir. Erken dönemde hematokritte fazla düşüş olmaz. Ama ilerleyen haftalarda bebek ciddi anemi ile gelebilir.

P T ve P T T uzun ve T T normaldir. F2,7,9,10 azalmıştır. 1-5 mg Ki vitamini IV veya İM kullanılır. IV uygulama ile P T 4-6 saatte düzelmeye başlar ve 24-48 saatte normale döner. İM uygulama ile düzelme 24 saatte başlar.

Doğru cevap: D

Fizik Bulgular: Hastalık anneye geçen kan miktarına ve oluşan antikor miktarına bağlı olarak hafif veya ağır olabilir. Rh’lı bebeğin muayenesinde solukluk, taşikardi, konjestif KY, generalize ödem, HSM, letarji, ateş sarılık, taşipne, asit, hipotoni, hipertoni, peteşi, ekimozlar, solu­ num sıkıntısı, zayıf emme, beslenme intoleransı, retrokollis, opistotonus ve metabolik asidoz gözlenebilir.

PEDİATRİ ► 193 İlk 24 saatte başlayan sarılıkta; Kan uyuşmazlığı, T O R C H enfeksiyonları, Eritrosit enzim eksiklikleri (G 6-PD eksikliği, Pİrüvat-kİfiaz eksikliği) düşünülür.

Komplikasyonlar: Rh hemolitik hastalıkta sarılık, anemi ve kernikterus dışında hipoglisemi (hemoliz sonucu açığa çıkan aa’ler beta hücre hiperplazisi ve hiperinsüllnizme y o l^a ç ş r)^ -jAkçiğer;.; kanaması (A Ç ; ödenıine i.bağlıdır), Koagulasyon bozuklukları (trembositopeni) ve tıkanma sarılığı (aşırı ; hemoliz nedeniyle . safra : kanallarının bilirubinle tıkanması,nedeniyle) gelişebilir.

D oğru cevap: D 55.

Aşağıdakilerden hangisi konjuge Tıiperbilirübineminin nedenlerinden biri değildir? (Eylül; 20061::; bi

D oğru cevap: C . A ) Rotor sendromu B ) Kistik fibrozis C ) Dubin-Johnson sendromu D) Alagille sendromu (Arteriohepatik displazi) E ) Anne sütüne bağlı sarılık ^

53. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan, bebeklerde nöbetlere en sık neden olur? (Nisan 2006) A ) HipoksikTİskemik ensefalopati B) Hipoglisemi G) Hipokalsemi D) Jntrakranial kanama SV l r;iT 15İ.ÎSİ- . E) Sepsis

Ç o k basit bir soru...

Yenidoğan döneminde term veyapreterm olsun.nöbetlerin ..en şık .sebebi, sıklıkla asfiksiye bağlı olarak gelişen hipoksik iskemik ensefalopatidir. . ı, i - . . -,i: r :,

Şıklara bakıldığında anne sütü sanlığında indirekt hiperbilirubinemi olması nedeniyle cevap açıktır. Çünkü Rotor sendrom u, kistik fibrozis, D ubin -Joh nso n sendrom u ve Alagille sendrom u, çocukluk çağında direkt (konjuge) hiperbilirubinemi yapan nedenlerdir.

"NEONAIAL KONVÜLSİWNL^M; i Nedenler: 1.

H IE (en. sık.nedendir).konvulsiyÖ nlar^lk.S.günde .görülür. ..

2.

İK K : En sık-nedeni P M ’lerde görüleri; G M K dır. Konvulsiyönlar ilk 48 saatte bluşür ve generâlize tonik şekliridedifj .i':;:;;.,;--::;

3.

Çocuklarda verilmiştir.

Enfeksiyon: TOR CH.(ilk 3 gün), sepsis ve menenjit (3. günden sonra görülür).

5.

D o ğ u m s a l m e ta b o lik h a s ta lık la r: O rga nik asidemiler, O T C eksikliği, non-ketotik hiperglisinemi, galaktozemi.

6.

Dejeneratif hastalıklar: Tay-sachs, infantil gaucher, krabbe, canavan hast, peroksizomal hastalıklar.

7.

Beypin konjenital m alform asyonları: Porensefali, K.kallozum agenezj. . ,

1.

U n k o n ju g e h ip e rb iliru b in e m ile r

•

Inefektif eritropoez

•

Yeni doğanda artmış eritrosit kütlesi dönüşümü

Konjestif sağ kalp yetmezliği .......... • • -

•

^

ilaçlar.;’:

•. •;Bromsülfofitalein • • /;

54. Kırk haftalık ve 3500 gram ağırlığında doğmuş bir bebek, 12 saatlikken muayene edildiğinde ciltte sarılık saptanmıştır.

: •

indosiyanin yeşili Kolesfstoğrafik maddeler Gilbert sendromu Sepsis ve açlık

d. U n k o n ju g e b iiir u b in in s ito p la z n ia d a d e p o la n m a s ın ın a z a lm a s ı (Z ve Y p ro te in - defektleri) \ b.-b::

olduğu

Şıklara bakıldığında fizyolojik sarılık polisitemiye bağlı sarılık ve Criggler Najjar sariliği ilk 24 saatte .bulgu vermez. Geriye kalan iki şıkta ilk 24 saatte sarılığa neden olur. Ancak ilk 24 saatte en fazla parılıganeden,olapRh uyumsuzluğudur. Daha sonra gllkoz-6-P dehidrogenaz eksikliği düşünülmelidir. (Genetik,geçiş ,ye. predispozan faktörlerden bahsedilmeliydi.)

Âlbum İne Bilirubin b a ğla nm a sını bozan şülfanamidler, salisilatlar ve kolanjiografik kontras -maddeler.' -' -

- •'o! : * 4 Yarışmalı inhibisyon

: tv :

Polisitemiye bağlı sarılık_________ . Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı sarılık Criggler-Najjar sendromuna bağlı sarılık Rh uygunsuzluğuna bağlı sarılık Fizyolojik sarılık r

Portakaval şant

c. U n k o n ju g e b iiir u b in in h e p a to s it z a rın d a n geçişinin azalması

D oğru cevap: A

A) B) C) D) E)

Hemoliz (kalıtsal veya edinsel)

•

b. Plazm ada u n k o n ju g e b iiiru b in in hepato site taşınmasının azalması

- 9..; Üçünpü gün kpnyülşiyonları: B6 vitamini,eksikliğine bağlı konvülsiyonlardır.

türde

aşağıda

a. Hemden unkonjuge bilirubin sentezinin artması

8 . ; B e n ig n idiop a tik neonatal k o n v ü ls iy o n la ri: (5. ,4 G ü n ş e n d ): Ç in k o ve bazen bakır metabolizma bozukluğuna bağlı olduğu ileri sürülmektedir. ,,

ıBMo-v.;iiebekte,ki:!o!.sanlığ hangi düşünülm elidir?; (Nisan 2006)

Hiperbilirubinepıinin . nedenleri

HİPERBİLİRUBİNEMİLER

M e ta ^o İlK ^^zu k lu k la r: Hipbgİişerni (ilk 3 g ün en sık meiaöölik nedendir), hipÖkaİsenj(i0( ^ ' ;ğQnden sonra en sık nedendir), hipomagnezemi, hiponatremi, hipernatremi, pridoksin eksikliği.

4.

-

—

• Ateş ; : i. ? . ; Yarışmalı inhibisyon tmBzüdeMYfeni doğan-fizyolojik-saıilıği

— -

......... —

e. Konjugasyon azalması :; ; .v Yeni doğan fizyolojik sarılığı •b inhibisyon (ilaçlar)''- ■ : ;^^biYn^Kalıteal^Gnglef^Najâr • Tip 1: Tartı enzim eksikliği • Tip 2: Kısmi enzim eksikliği • Hepatosellüler fonksiyon bozukluğu

f.

Anne sütü sarılığı

:

.......

•

194 ◄TÜM TUS SORULARI 2. Konjuge hiperbilirubinemiler a. Konjuge bilirubinin safraya atılımının azalması • • • • • • •

Hepatosellüler hastalıklar Hepatit Intrahepatik kolestaz (Allagîlle sendromu) Kistik fibrozis Dubı'n-Johnson sendromu Rotor sendromu İlaçlar (östradiol)

b. Atılımın azalması • • • • • • • • • • • •

Ekstrahepatik tıkanma Taş Karsinom Striktür Atrezi Sklerozan koianjit Intrahepatik tıkanma İlaçlar Granüloma Primer bilier siroz Safra kanalı daralması Siroz

D oğru cevap: E 56.

Yenidoğanda aşağıdaki durumlann hangisinde direkt bilirübin yüksekliği en olasıdır? (Eylül 2007) A ) Subgrup uyuşmazlığı B) Gilbert sendromu C ) Sepsis D) Hipotiroidi E ) Artmış enterohepatik sirkülasyon

L

Yenid oğa n G enetik v e Hastalıkları

Yenidoğanlarda görülen sarılık, temel olarak direk ve/veya indirek bilirubinin yükselmesi sonucu ortaya çıkar. En sık görülen sarılık nedenleri, indirek bilirubin yüksekliği ile birlikte görülen nedenlerdir. A B O , Rh ve subgrup uyuşmazlıklarında; Aşırı eritrosit hemolizine bağlı, Gilbert sendromunda; İndirek bilirubinin karaciğere alımı ve konjugasyonundaki konjenital bir defekte bağlı, Hipotiroidide; Benzer şekilde indirek bilirubinin karaciğerde konjugasyonunun yetersizliğine bağlı, Artm ış enterohepatik sirkülasyonda; Barsağa atılan direk bilirubinin, yetersiz beslenme veya G IS’deki tıkanıklara bağlı olarak feçesle atılamayıp barsakta beklemesi ve barsakta bulunan beta - glukronidazın direk bilirubini indirek bilirubine dönüştürmesine bağlı, indirek bilirubin yükseklikleri görülür. Direk bilirubin düzeyleri ise normal seviyelerdedir. Sepsis, viral, bakteriyel ve paraziter hepatitlerde ise hem direk hem de indirek bilirubin yüksekliği görülür. Nelson, Textbook of Peidatrics kitabının Neonatoloji bölümüne göre hipotiroidi indirekt hiperbilirübinemi yapar. Uzamış sarılıklarda ilk ekarte edilmesi gereken hipotiroididir. Bu zaten klasik bilgidir. Ancak aynı kitabın sindirim sistemi bölümünde (sf 1310 ve 1311) hipotiroidizm, hem indirekt hiperbilirübinemi hem de kolestaz nedenleri arasında sayılmıştır. Bu bölümdeki bu bilgi, bu soruyu tartışmalı hale getirmektedir.

Doğru cevap: C

Tablo: Yenidoğanda indirekt hiperbilirübinemi nedenleri Fizyolojik sanlık Maternal ve bebeğe ait nedenlerle ortaya çıkan sanlık

-

Prematürite Postmatürite SGA Kalori atımında azalma - DAB - Yüksek rakım

- Anne sütü sanlığı Artmış bilirubin yapımı

- Fetomaternal kan grubu uyuşmazlıktan (ABO, Rh) - Hemolitik anemiler (Herediter sferositoz, PK eksikliği, orak hücreli anemi, alfabeta talassemi, **G6PD eksikliği) - K3vitaminine bağlı hemoliz - Ekstravazasyon (sefal hematom, IVK, geniş ekimoz ve kanamalar, akciğer kanaması) - Polisitemi

Albumine bağlanmanın azalması - Asfiksi -Asidoz - Hipotermi - Hipoglisemi - Hiperosmolarite - Sepsis - Yağ asitlerinin artması - Aspirin, Sülfonamid, Ktoral hidrat Konjugasyon defektleri - Crigler-Najjar Tip I ve Tip II - Gilbert sendromu - Lucey Driskol sendromu (edinsel) Metabolik hastalıklar - Galaktozemi - Tirozinemi - Hipotiroidi - Hipopituitarizm Enterohepatik dolaşımın artması - Pilor stenozu - İleus, intestinal obstrüksiyon - Kistik fibrosis

57. Rh uyuşmazlığına bağlı ağır indirekt hiperbilirübinemi nedeniyle tam kan değişimi yapılan yenidoğan bir bebekte erken ve geç dönemde aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişmesi beklenmez? (Nisan 2008) A ) Kernikterus B) Portal ven trombozu C) Koyulaşmış safra sendromu D) Polisitemi E) Graft versus hoşt hastalığı Nedense bu sınavda özellikle pediatride tablo soruları fazlaca sorulmuş. Bu da demek oluyor ki notlarımızdaki tabloları göz ardı etmemeliyiz. Pediatrinin son 4-5 sınav­ dan beri kolaya yakın soru karakterleri devam ediyor. Bu da onlardan bir diğeri. Kernikterus ve koyulaşmış safra sendromu aslında bu­ rada kan değişiminin değil, Rh uyuşmazlığına bağlı ağır hiperbilirubineminin komplikasyonları. Buna dikkat edil­ mesi gerekir. D oğru cevap: D

imi komplikasyonları 1. Erken komplikasyonlar: - Hipokalsemi, hipomagnezemi - Hipoglisemi - Hiperpotasemi - Hava embolisi - Trombüs oluşumu - Asidoz, hipernatremi - Sepsis - Kardiak arrest - Kalp yetmezliği - Hipotermi - Umblikal venin kataterle delinmesi - Heparin fazlalığı - Intraventriküler kanama - Aritmi, şok - Graft versus hoşt reaksiyonu

II. Geç komplikasyonlar: - Serum hepatiti - Nekrotizan enterokolit - Portal ven trombozu - Anemi

PEDİATRİ > 195 58. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan fototerapi kom plikasyonlarından biri (Nisan 2008)

bebeklerde değildir?

60. A nne ve fetüs arasındaki Rh kan grubu uyuşm azlığı ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğru du r? (Nisan 2009)

A ) Dehidratasyon B ) Konstipasyon C ) Hipertermi D ) Maküler eritematöz döküntü E ) Bronz bebek sendromu

A) Anneye

Fototerapi tam aksine ishal yapar. Konstipasyon fotpoterapinin beklenilen etkilerinden birisi değildir.

B) C)

Tablo: Fototerapi yan etkileri • İnsensible sıvı kaybı • Deri kan akımının artması • Döküntü (eritematöz Raş) •Trombosıtopeni

D)

Eritrosit hemolizi Bronz bebek (Metanin sentez artışı) Sulu yeşil dışkılama (VÎP artışı) Retinada rod ve kon kaybı PRETERMLERDE PDA ve Hipokalsemi

E)

B u so ru R h hem olitik hastalığın m ekanizm asınin bilinm esini gerektiren kolay sayılabilecek b ir soru. A n tik o r geliştirebilmek için R h negatif olan annenin mutlaka R h pozitif eritrositle karşılaşması gerekir. B u çoğunlukla ilk R h (+) bebeğin doğum u esnasında olsa da p ek tabii ki hiç gebe kalmasa bile R h (+) eritrosit verilm iş b ir kadında da gerçekleşebilir.

Cevaplar tabloda gayet net ve açık verilmiş. Sadece hipertermi kafa kanşıklığına neden olabilir. Ancak fototerapi alan bebeklerin fototerapi lambaları altında yattığını, ortamın sıcak olduğunu, hem ortam sıcaklığı, hem de çıplak olmaları nedeniyle insensbl sıvı kayıplarının arttığı ve buna bağlı dehidratasyon geliştiğini unutmayalım. Konstipasyon yerine tam tersi fototerapi alan bebeklerde dışkı sayısında artış ve ishal görülür.

B u soruda A seçeneğinde R h (+ ) kan verilen annenin kan gru bu belirtilm emiş. A n n e R h(+) kan taşıyorsa im m ünizasyon olmayacaktır. Ancak ifade “yanlışlıkla R h(+ ) verilm esi” buradan annenin R h (-) oldu ğu ve im m ünize olduğu anlaşılıyor. Yine özensiz ve çok iy i irdelenm eden hazırlanm ış b ir soru...

Y E N İD O Ğ A N IN H E M O L İT İK H A S T A L IK L A R I

D oğru cevap: B

Rh, bir çok antijenik bölgesi olan büyük bir proteindir. (C , c, D, E, e) Eğer D varsa Rh pozitif, yoksa Rh negatif olarak tanımlanır hasta. • Rh negatif bir annenin Rh pozitif bir fetusu varsa

59. Ailesi tarafından sarılığının fark edilmesi üzerine yaşamının 18. saatinde hastaneye getirilen bir yenidoğanda sarılık etiyoiojisinde aşağıdakilerden hangisi düşünülm ez? (Eylül 2008) A) C)

intrauterin enfeksiyon B ) Erken neonatal sepsis Hipotiroidi D) Rh kan grubu uyuşmazlığı E ) AB0 kan grubu uyuşmazlığı

Vaka sorusu şeklinde hazırlanıp, dikkat ve bilgiyi - -ölçe n bir soru. Soru aslında uzam ış sarılık etyolojisini sorguluyor. İlk 24 saatte başlayan sarılıkta; Kan uyuşmazlığı, T O R C H enfeksiyonları, Eritrosit enzim eksiklikleri (G -6 PD eksikliği, Piruvat kinaz eksikliği) düşünülür. Yenidoğanlarda indirekt hiperbilirübineminin 2. haftadan daha uzun sürm esi durum unda uzam ış sarılık sözkonusudur.

:

Tablo: Uzarmş sarılık nedenleri

v - -|

• Crigler-Najjar send • İntestinal obstrüksiyon • Hemolitik hastalıklar •Anne sütü sanlığı • Hipotiroidi • Üriner enfeksiyon • Ekstravazasyon (sanlık 3-4. Günden sonra başlar).

Uzamış sarılık etyolojisinden enfeksiyonlar da sorumludur. Ancak soruda B şıkkında “erken neonatal sepsis” denilerek zaten yanlış yapma ihtimaliniz ortadan otomatikman kaldırılmış oluyor.

Doğru cevap: C

gebelik öncesi yanlışlıkla Rh (+) kan transfüzyonu yapılmış ise, ilk gebelikte fetüste hemoliz gelişebilir. Anne kan grubu 0 Rh(-), fetüs kan grubu A Rh (+) ise fetüste hemoliz şiddeti artar. Rh hastalığının şiddeti tekrarlayan gebeliklerde azalır. Anneye anti-A gamaglobulin enjeksiyonu yapılması sonraki gebelikler için koruyucudur. Rh uyuşmazlığından etkilenmiş olan yenidoğanlarda sarılık çoğunlukla 2.-3. gün ortaya çıkar.

..

•

Fetal eritrositler anne dolaşımına geçer

•

Annede bebeğin eritrositlerine karşı anti-D antikorları yapılır

•

Bu antikorlar plasenta yolu ile bebeğe geçer

•

Bebeğin eritrositlerine yapışırlar

•

Antikorla kaplı fetal eritrositler parçalanırlar

Annenin antikor yapabilmesi için 0,05 - 0,1 mİ fetal kan geçmesi yeterlidir. Bu kan geçişi de doğum sırasında olduğu için ancak ikinci gebeliğindeki bebek bu antikor­ lardan etkilenir. Eğer Rh ile birlikte A B O uyuşmazlığı da varsa annenin do­ laşımına geçen eritrositler doğal olarak annede bulunan anti-A ya da anti-B antikorları tarafından hızla parçalana­ cağı için Rh antikorları yapımına fırsat kalmaz ve sarılık daha hafif seyreder. B seçeneğinin açıklaması yukarıda, hem A B O hem de Rh uyuşmazlıının bir arada olması tabloyu hafifletir. C se­ çeneği yanlış, tekrarlayan gebeliklerde hastalığın şiddeti artar. D seçeneği de yanlış, anneye Anti-A değil Anti-D immunglobulini vermek gerekir. E seçeneği de yanlış, ilk 24 saat içinde sarılık yapan nedenlerin başında Rh uyuş­ mazlığı geliyor. D oğru cevap: A

61. Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan bebeklerde patolojik sarılık kriteri değildir? (Eylül 2009) A ) ilk gün ortaya çıkan sarılık B) Serum bilirübin düzeyindeki artış hızının 12 mg/dL/24 saat olması C ) Zamanında doğanlarda serum bilirübin düzeyinin 12 mg/dL den fazla olması D) Erken yenidoğanlarda sarılığın 10-14 günden fazla devam etmesi E) Serum direkt bilirübin düzeyinin 2 mg/dL den fazla olması

156 < TÜM TUS SORULARI Sorunun amacı, defalarca sorulm uş olan ve defalarca sorulmaya devam edilecek olan, TU S sınavına giren her doktorun, yenidoğan adına olmazsa olmaz bilgisi olan patolojik ve fizyolojik sarılık tanı kriterlerinin bilinip bilinm ediğini tekrar tekrar sorgulamaktır. A, C, D, ve E şıkları patolojik sarılık tanı kriterleri arasında yeralırken, B şıkkında verilen cümle yanlıştır. Çünkü, serum billirubin düzeyindeki artış hızının 5 mg/dL/24 saat olması patolojik sarılık tanı kriterlerindendir.

Patolojik sarılık tanı kriterleri •

İlk 24-36 saat içinde ortaya çıkmış ise

•

Serum bilirubin düzeyindeki artış günde 5 mg/dl’den daha fazla ise,

toni, gözde Brushfield lekesi, kısa boy gibi bulguları vardır. Metabolik bozukluklar, eşlik eden endokrin bozukluklara bağlı olarak görülebilir ancak yenidoğan döneminde hipokalsemi sık görülen bir tablo değildir. Turner Sendromu (45 X0), En sık görülen cinsiyet kromo­ zom anomalisidir. Kısa boy, yele boyun, kısa boyun, yel­ ken göğüs, meme başlarının ayrık olması, sekonder seks :V karâkierierindö gecikme öneli özellikleridir. Konjenital kalp anomalileri (Aort koarktâsyönujtablöyaeşlik edebilir.' Yine eşlik eden endokrin bozukluklara bağlı olarak hipotiroidi ve diğer metabolik bozukluklar görülebilir ancak neonatal hipökalsemi sık görülep bir-tablo değildir. V A TE R sendromu,; vertebra anomalileri,. kpanaİ .atrezi, trakeoözefageal fistül ve özefagus atrezisi, kulak.'ano­ malileri' ve renal ariaomalilerden oluşan nadir bir'yapısal bozukluktur. Komponentleri içerisinde hipökaisemi. yeralmaz. ..-v.;--. • i",-:’ ..

v-. r. ¿v.•:*\:_ Term beb6klbrdeT2mg/dlrpfeterfrilerde 10-14^‘mg/ dl’n in ü s tü n d e is e ^ ' ’ ------; •- Term bir Y D ’da İ 0 günden, pretermlerde 2 haftadan uzun sürmüş ise ' ' ---------; ' ,

' , .r =■ Bilirubinüri yarsa veya serumda direkt bilirubin 2 mg/dl’den fazla ise, . (

, •: __ . : » •, , ; - : -•

Başka haştajıkyarsa; ^.eıT4^yeJ^QŞR¡enon3.egali1 fototerapiye rağmen[ düşmeyen^bilirübjn, kusma, letarjil:beşlenme .güçlüğü, aşırı tartı, kaybı, apne, bradikardiv^hjpotermi,. akolik .gaita, ve diğer kernikterus, bulgulan

, Ye nidoğan G enetik L v e Hastalıkları

Tablo: Hipökalsemi etyolojisi • Aşiri fosfor yükü (en sık)r

Fizyolojik sarıiık tanı kriterleri;

'

Apert sendromu, özellikle koronal suturlarda kraniosinostoz, burun kökünde basıklık, gaga burun, maksilla .- . pipoplazişi, belirgin oküler hipertelprizm. palpebral fissür,;.v I,er|n aşağıya doğru olması,, yüksele ve dar damak, şindaktili .ile giden bir yapısal bozukluktur.,VATERde olduğu gibi, :: ,kompopentleri içerisinde hipökalsemi yer almaz.

•

Sarılığın ilk 24-36 satten sonra başlaması

•

Bilirübin artma hızı 5mg/dl/gün den az

'

" Terfih Bebeklerde Îâmğ/dî, pretermlerde 10.-14 .. mg/^l’nigflşt9nde.;işş...(. ^ ... •

Direkt Bjlirübin’.2. m g/diyi,geçm ez.(veya Total bilirübinin % 20’şinin altındadır)

•

Sarılık term bebeklerde 10 gün, pretemjerde 14 , günden.uz.un sürmez. ...

Uzamış "sariiikrH TEndirekt•hiper&ilirübihefhinin 2. iHaftadan:.:daha;ıUzuo.sürmesidir, En ;S!kitleden;.anne . :;Sütüsarılığıdır:; n-.-.-; v i;^rr;.>îp D oğru cevap: B

• • • • • •

Y:^ 0 0

nsis

Mg eksikliği - •=v.: D vit yetersizliği Fototerapi Renal yetmezlik Pseudohipoparatiroidi Hipoparatiroidi a) Geçici hipoparatiroidi b) Kalıcı hipoparatiroidi 1. izole konjenital 2. DiGeorge sendromu 3. Zelweger seridröıfiü; VATER sendromu; CHÂRGE;•:' •sendrörhü .• c) Sekonder hipoparatiroidi 1. Gr (-), şepsis 2. VVılson-hastalığı .riGİnovid; 3. AIDS:

62.. Aşağıdaki hastalıklardan ' hangisi neonatal , hipökalsemi ile birlikte görülebilir? (Eylül 2009) A ) Down sendromu . . . B). Turner sendromu : C ) DiGeorge sendromu - D ) ; VATER sendromu - ı .. .Y E ). Apert sendromu-,

, ,

•

-

-

•

Sık görülen genetik sehdröm lar ve eşlik eden problemler, her zaman TUS-ta soru olarak karşımıza gelmiştir. Bunlara güzel ve kolay b ir örnek sorul.l DiGeorge sendromu, yüzde ve ağızda yapısal bozukluk (balık ağzı), kepçe kulak, konjenital kalp anomalileri, timik aplazi ve buna bağlı immün yetmezlik tablosu ve çoğun­ lukla timik aplaziye eşlik eden paratiroid bezi hipoplazisi veya aplazisine sekonder yenidoğan döneminden itibaren belirgin olan hipökalsemi ile giden bir sendromdur. Down Sendromu (Trizom i 21), belli morfolojik stigmalarla giden ve en sık görülen kromozomal hastalıktır. Çekik göz, simian çizgisi, mongoloid yüz görüntüsü, burun kökü basıklığı, dilin devamlı dışarıda olması, zeka geriliği, hipo-

Yenİdoğanda erken ve geç hipökalsemi "nedenlini .. Erken hipökalsemi; anne sütü alım ye tersizliğ i, geç hipökalsemi; inek sütü ile beslenmeye bağlı aşırı fosfor yükü ......... •, . D oğru cevap: C

; ;-v i

:

63. Sarılık nedeniyle getirilen term bir yenidöğanda fizyolojik sınırlar içerisinde olmayan indirekt •hiperbilirübinemi saptanıyor. ' Aşağıdakilerden hangisi etiyolojiyi belirlemek d amacıyla yapılması gereken tetkikler arasında yer almaz? (Nisan 2010) y . A ) Anne-bebek kan grubu tayini B) G!ukoz-6-fosfat dehidrogenaz düzeyi tayini C ) Direkt Coombs testi D) Apt testi E) Osmotik frajilite testi

PEDİATRİ > 197 Gilbert sendrom u: Bilirübin karaciğere giremez ya da konjuge edilemez indirekt artar

Yenidoğan dönem inin en m ajör sorunlarından birisi olan indirek hiperbilirubinem i doğal olarak TU S için de en m ajör soru odaklarmdandır. B u sınavda da pa­ tolojik sarılığa yaklaşımla ilgili hazırlanm ış b ir soruyla karşi karşıyâyız. B u sorunun amacı hekimln patolojik sarılıkla gelen b ir yenidoğan bebekle karşı karşıya ■kaldığında başvuracağı ianısal yöntem lerle ilgili bilgi düzeyini ölçmektir. Soru metninde net bir şekiİde Betirtildiği üzerehâstada fiz­ yolojik sınırların dışına taşrniş Bir iridireİc bilirubin yüksek- iliği: söz konusudur: Bu durumda:etiyolojisini araştıracağı­ mız olay patolojik sarılıktır. Yâni anemik bir yenidoğanda kapamanın: kaynağını araştırmıyoruz. Dolayısıyla doğru . :yanıt :olarak ,D ^eçeneğindeki, Apt testi. işaretlenmelidir. r;..r.Al&teşti bebeğin ağzından yeya.gajtasından gelen kanın •anneye mi, bebeğe-mi ait olduğunu anlayabilmek amacıy­ la.yapılan, bir testtir.. Kısaca hatırlarsak A p t testi için materyal sü ile karıştırılır, şaptrifüj edilir,.ayrılan şupernatanta sodyum hidroksit ilave edilir, sıvı pembe.kalırsa kan bebeğe aittir. Çünkü hem oglobin F alkaliye dirençlidir.

.

¡ Diğer seçenekleri gözden geçirirsek; - ■Â seçeneğinde bulunari' anne ve bebek kân grupları, patolojik sarılığın sik nedenlerinden birisi olan kâri gru- bu uygunsuzluktan açışından kuşkusuz ilk yapacağımız : tetkikler Yarası ndâi yer i almaktadır En kolay elenecek u'in seçeriek. v iB seçeneğinde bulunan Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz düzeyi;', biu “e?n±im|fi’ ek^İkjiğ|Î"neHd[^n41 hafta Siyah ırk 72 saat.sonra hastaneden taburcu otma

200 4 TÜM TUS SORULARI Hiperbilirubinemi, anne sütü alan bebeklerde, formül mama ile beslenenlere oranla 3-6 kez daha sık görülür. Anne sütü alanlarda serum bilirubin düzeyleri ilk 5 günde daha yüksek seyreder. Doğuma kadar fétus barsağı sterildir. Doğumla birlikte barsak florası oluşmaya başlar. Yenidoğan döneminde yetersiz barsak flöresinin, bilirubini urobilinoidlëre indirgemesi sınırlıdır. Formüf mama ile beslenenlerde barsak bakterilerinin saÿisi ve tipi farklıdır ve böyle bebeklerde ürobilin, feçës ile daha erken atılır.

-------------------— (S TS MAYIS 2009)-------:--------------2: Yenidoğan bebekte, fizyolojik sanlıkta aşağıdaki ■ v '; faktörlerden hangisi rol oynamaz? ■ A ) Eritrosit ömrünün çok kısa olması B ) , Yenidoğan karaciğerinde bilirübin ; konjugasyonunun geçici sınırlanması., ;■ 5C )!‘ GjüküroriİÎf:^nâferaz''-‘;eri^fti aidiyitesiriirr düşük V.; .¿İması sprj:.:,; .‘î -

D oğru cevap: A

py En^rahepatikdoİaşimih azalmış olması'1 ' ;>1 E ji; Enfrösit HacmiHin daha fazla olması

70. Prematüre ve term bebeklerde fizyolojik sarılık ilĞ ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Nisan 2013) 0 - : ^

Enterohepatik dolaşımın artması barsakta direkt bilirubinden oluşan indirekt.bilirubinin tekrar dolaşıma emilmesi ile sonuçlanır. Dolayisı ile enteröhepatik dolaşımın, azalması değil artışı fizyolojik sarılığın gelişiminde rol oyriiâiv ' ;j; : i - : -

A ) Bilirübinin günlük artış oranı her iki bebek grubunda

B) C) D) E) ••

da 5 mg/dl'yi geçmez: Prematüre bebekte sarılık daha geç düzelir. Prematüre bebekte indirekt bilirübin tepe düzeyi 15 mg/dL'dir. ^rematüfe bebekte bilirübin düzeyi 6-8: günlerde en üst değerine ulaşır. ; Prematüre bebekte fizyolojik sarılık daha erkemortaya •çıkar.- '• ;

D o ğ ru ce va p : D

-----------------------(S T S 2 TEM M U Z 2011)-----------------------3.

B u soru fizyolojik patolojik sarılık kriterlerini soran kolay bir sorü.

A ) Term yenidoğanların yaklaşık % 20’sinde yaşamın ilk ayından sonra ortaya çıkar. B) İndirekt bilirübin düzeyi 10-30 mg/dL’ye kadar çıkabilir. C ) Anne sütü ile beslenme 1-2 gün kesilirse, serum indirekt bilirübin düzeyi hızla düşer. D) Bu bebeklerde kemikterus seyrek görülür. E) Etiyolojide anne sütündeki glukuronidaz enziminin 1... V,. . rolü olabilin - n1

A,B, ye C seçenekleri kolaylıkla elenebiliyor, çünkü bunlar klasik fizyolojik sarılık özellikleri. Ancak D ve E seçenekleri arasında doğruyu bulabilmek gerekiyor. Bu soru bu nok­ tada zorlaşıyor. Çünkü prematürelerde fizyolojik sarılığın genellikle fermier ile aynı ama bazen daha geç ortaya çıkabildiği Nelson’da minik bir cümle ilè yazıyor. Anne sütü ile bebeğe geçip bağırsağı koruyan...

IgA

Yenidoğanlarda anne sütü sarılığı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

.

D oğru cevap: E

- Uzamış sarılık nedenleri

■•^Crigle^Najjarsendromu .*_ İntestinal obstruksiyon

DlëER SINAVLARDAN SORULAR

'

-

•

.........■-=-

........

•-Hemolıtik hastalıklar ■=

5 '•

•Anne sütü sanlıgf.................. ------------------------ (S T S MAYIS 2009)-------------------- —

•Hipotiroidi ■'.

1. Rh uyuşmazlığı durumunda, anneye . doğum sonrasında aşağıdakiierden hangisi yapılmalıdır? A) B) C) D) E)

Antigamaglobulin Antı-D globulin Hİperimmünogamaglobulin Anti-I antikorları Kortikosteroid ■-

“' ■ r ~

■ ~ _

• Ekstravazasyon (sarılık -3>4: günden sonra-başlar). ;'; :?-* 4

D o ğ ru ce va p : A — --------------------(S T S 2 TEM M U Z 2011) --------------- ;--------ile

ilgili

RhoGAM verilmesindekiamaç ‘ bebekten anneye geçen Rh (+) eritrositlerin annenin immün sistemi ; i daha Rh antijenini tanıyamadan anti D antikorları ile yok edilmesidir. Anne daha önce immünize olmuşsa yani indirekt Coombs (+) ise (yani -aıinede;Serbest Rh antikoru, yani -ariti D zaten varsA): RhöGÂM vermenin bir anlamı yoktur. Ayriı şekilde bebekte direkt Coombs (+) olrriası da: söriüçta ‘ annönİfi Imrn'üniie olup antikorlarının bebeğe geçtiğinin; ye'" böbriğiri eritrositlerine bağlandığının göstergesidir r r ’ ■: ! ' ~

nUHr

‘ .

,

.......

RH uyuşm adığının profılaksisi sorutabilecek teme! soru.

D oğru cevap: B

. • Üriner. enfeksiyon

• . -

^

r^k ,^8

-

4. Aşağıdakiierden hangisinin K ’ya gereksinim yoktur? A) B) C) D) E)

yapımında

vitamin

Faktör II Faktör VII Faktör IX Faktör X Faktör XI

2, 7, 9, 10 vitamin K ’ya bağlı faktörler... Şifre cümleleri kendiniz oluşturup sık tekrar yapınız...

PEDİATRİ ► 20t

*

Vitamin K ’nın fonksiyonu:

Fototerapinin kesin kontrendikasyonu. , . Eritropoe tik porfiri

İZİ K yi tami n ine ,p rötro m bin ye kan pıhtılaşma faktörleri VII; IX ve X ’un, ayrıca protein C ve protein S ’ in karaciğerde aktivasyonu için gerek duyulur.

En etkili ve yan etkisi en az olan fototerapi c ih a zla rı... LED'li fototerapi cihazları

İZİ Bu proteinler inaktif öncül moleküller olarak sentez edilirler. İZİ Pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu, glutamik asit s;, ;;v:;;,;rj3ıirimlerinin,vitamin K’ya bağlı bir karboksilasyon i.-.,:-.; c,,re a k s iyo n u iiJe;. y-karboksiglutam ata. (y -G la ) _-. dö nüşü m ü iIe. g e rçekleşi r. ,

*

Coombs te s ti neyi g ö s t e r ir ... D irek Coombs; bebeğin eritrositlerine yapışan antikorları, indirek Coombs t e s t i ise anne serum undaki s e rb e s t antikorları gösterir

*

Rhogam ne zaman yapılır...G ebeliğin 28., 32. ve bebek hala doğmamışsa 40. haftasında K le ih a u e r-b e tk e t e s t i neyi g ö s t e r i r .. .A nne kanında fetal e ritro s it olup olmadığını gö ste rir (Fetomaternal kanama)

: 0 : Bu feeksiyön Ö ^ 1CÖ;, ve vitamin K’nin hidfökİhon şekline ihtiyaç!gösterir.

-

0

0

Sonuç'olarak antikoagülanlar y-karboksiglutamat oluşumunu engelleyerek etki gösterirler.

0

Trombositlerle protrombin etkileşimi:

0

Protrorhbinin y-karboksiglutamat birimleri negatif yüklü grupları nedeniyle pozitif yüklü kalsiyum iyonları için iyi bir şelatördür.

0

*

y-Gla oluşumu, yabani bir yoncada-doğal .olarak bulunan bir antikoagülan olan dikum arol ve vitamin K’nın sentetik bir analogü olan warfarin inhibisyonuna duyarlıdır.

Yenidoğanlardaki hemolitik hastalıkların en şık nedeni... A B O uyuşmazlığı A B O uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalığın Rh .-uyuşmazlığından en Önemli f a r k ı ,.:İ l k gebelikten itibaren görülebilmesi ^ ■ : : : . " A B O uyuşmazlığının en önemli periferik yayma bulgusu... M ikrosferositler

Daha sonra protrom bin-kalsiyum kom pleksi, trom bositlerin yü ze yinde bulunan ve kanın pıhtılaşması için gerekli olan fosfolipidlere bağlanma yeteneği kazanırlar.

*

Hidrops fe talisin en sık n e d e n i... Non-immün hidrops fetalis yapan nedenler ...

*

N on-im m ün hidrops fe talisin en sık n e d e n i... Kardiyovasküler nedenler

*

Non-imm ün hidrops fetalisin en sık hematolojik nedeni... Alfa-talasemi Non-immün hidrops fetalisin en sık enfeksiyöz nedeni... Parvovirus B19 yenidoğanda en sık anemi n e de nle ri...Te rm le rde immün h e m o litik d u ru m la r (R h u y u ş m a z lığ ı), preterm lerde tetkik için kan alınmasıdır

SPOT BİLGİLER • ¡c iBilirubin, oluşumunda* hız kısıtlayıcı-erizim l-'. Heme oksijenaz; rj , Hhr-n'jHr Bilirubin oluşum hızı ve m iktarım belirlemede End-tidal karbonmonoksit ÖlçÜmÜ •

Patolojik sarılık tanı kriterleri.. .İlk 24-36 saatte başlar, bilirubin günde 5, mg/dl’den fazla artar, Termlerde 12mg/ .. dİ ,pretermlerde 10-14 mg/dİ'nin üstünde bilirubin vardır, '^‘''!''ie n n l^ â e İÖ i:l^efermlerde 2 haftadan uzun sürer ve ; "direkt bilirubin 2 mg/dl’den fazladır

•

Şjçrıjık,,...; in d ire k t hiperbilirübineminin 2 haftadan daha uzun sürmesidir. En sık neden anne Sütü sariliğidir

*

Yenidoğanda, .polisitemi -tanıSK . . Santral venöz hematokritin 7°6b!in:,üzerinde olması

*:

Yenidoğanda polisitemi te da visi; değişimi

J

Yeni doğanda, trombösitopeninin en sık nedeni... • cAnnede I T P olmasıdır *

Yenidoğanda en ağır trombositopeni ne deni... Alloimmün trombositopeni ; /

*

İnsanlarda en fa zla bulunan trom bosit a n tije n i... H PAİ

*

AHoımmün trombositopeninin en uygun te d a vis i... Anneden alınan trombositlerin ışınlanarak bebeğe verilmesi

Erken anne sütü sarılığının nedeni.. .Anne sütü ile yetersiz Beslenme •

•

Yenidoğanın erken h e m ora jik hastalığının en sık nedeni... Annenin kullandığı ilaçlar (Özellikle antiepileptik ilaçlar)

Kernikterusun ilk bulgusu...Emmede azalma . Kernikterus t e tr a d ı... Ekstrapiramidal sisteme ait hcfreket bozuklukları, yukarı bakış paralizisi, dişte 1" enamel hipöplazisi, sinirsel tipte işitme kaybı

*

Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık n e d e n i.. : ;Doğum’sönrüst profHaktik K vitamini verilmediği durumlarda oluşur.

İn d ire k hiperbilirubinim enin en önemli toksik ! etkisi n i 8: ;Sihir üzerinedir

F o to te ra p in in : e tk i m e k a n iz m a la rı... Toksik ö z e llik t e k T ih d İre k b iliru b in in , y in e in d ire k özellikte ancak kohjuge 'olmadanîsâfrâ ileâfılabilen is v s:ı f otöizömerizd'syön (4Z;-15E) ve ydpfSäi iZomerjzasyon (Lumirubin) fo rm la rın âd önü ^ürülrhe si'ii;

ParSiyel kan :

Yenidoğanın klasik hemorajik hastalığının en sık klinik bulgusu... Göbek kanaması *

Yenidoğanda .pçdfi|ğkside kullanılmayan K vitğmin analoğu... K 3 ....................

* _

Yenidoğanda K vitamini eksikliğini en iyi gösteren laboratuar t e s t i... PIVK A (+)’liği ,

202
• Akciğer volümü artar. Astım bronşiale obstrüktif akciğer hastalıklarının en önemlisidir. Astım bronşiale tanısı, klinik bulgular, hikaye ve fizik muayene bulgularına ek olarak, reversibl havayolu obstruksiyonunun gösterilmesi ile konur. Spirometride F E V j ’de azalma ile birlikte, ekspiratuar flow volümün (F V C ) normal veya azalmış olması, havayolunda belirgin obstruksiyon olduğunun göstergesidir. Ayrıca, havayolu

obstruksiyonunun bronkodilatatörlerie düzeltilmesi tanıyı destekler. D oğru cevap: B

•Kalp yetmezliği •Vasküler ring •Mediastinel tümörler.

9. Aşağıdakiierden hangisi tekrarlayan yada persistan wheezing’e neden olan durumlardan biri değildir? (Nisan 2004)

D oğru cevap: C

A ) Pulmoner hemosideroz C ) Astım

Alfa-1 antitripsin eksikliği çocuklarda karaciğerde kolestaza neden olur. Erişkin dönemde amf izeme yol açar

B) Aspirasyon D ) Vasküler ring E) Kronik sinüzit

Tekrarlayan Wheezing (hışıltı) Nedenleri 1. Astım bronşiale

7.

Üç aylık bir bebekte çekilen akciğer grafisinde yelken görünümünde ön mediastinal kitle saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2002)

2. Vasküler ring anomalileri 3. Aspirasyon sendromları ve reflü (G Ö R ) 4. Pulmoner hemosideroz 5. Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar 6. Tüberküloz

A ) Rabdomyosarkoma B) Persistan timus C ) Özefagus duplikasyonu D) Lenfoma E ) Nöroblastom Ö n mediastinum un üst kesiminde retrosternal guatr ve timusa ait tümörler görülür. Bebekte üst mediasteni örte­ rek yanılgıya neden olan büyük timus, kalp gölgesi ile birleştiği yerde yaptığı çentik işareti ile tanınır. Bu çenti­

7. Kistik fibrozis 8. Pulmoner sekestrasyon 9. T Ö F (Trakeoözefageal fistül) Kroniksinüzitii hastalarda postnazal akıntı nedeniyle irritatif tekrarlayan öksürük vardır, wheezing’e rastlanmaz.

Doğru cevap: E

204 < TÜM TUS SORULARI

10. Aşağıdakilerden hangisi -atelektazi nedenlerinden biri değildir? (Eylül 2006): -T*-;. üf. A) - : B) C) D) E)

11.

Yabancı cisim Plevral efüzyon Tüberküloz Alfa-Tarititripsin eksikliği Pnömotoraks

A) B) C) D) E)

Çocukluk Çağında Atelektazi Nedenleri: - Plevral efüzyon - Pnömotoraks - intratorasik tümörler - Diafragma hernisi - Yabancı cisim

Aşağıdakilerden hangisi çom ak parmak gelişimine neden olan hastalıklardan biri değildir? (Nisan 2007) Siyanotik konjenital kalp hastalığı Akciğer absesi Enfektif endokardit Siroz Methemoglobinemi

' Parmaklarda1çomaklaşmahın tam olarak; mekanizması bilinmemektedir fakat pröstağlandin metabolizmasında 1 değişikiikİerleilişkilibldüğudüşünülmektedir.Sebepleri : ise özellikle pülmonef ' sistemle: ilgili patolöjilerikardiyov ' asküle, ğaströintestinal patolojTer. hepatik patölbjiler ve " •İdiybpatiktih Methemoğlöbinemide ; ise çomak; parmak

- Tümörler - Lenf nodu genişlemeleri - Kardiyak genişleme - Lenf nodu büyümesi (Tüberküloz) - Bronşiektazi - Akciğer apseleri - Bronşiolit - Intersitisiel pnömoni -A stm a Bronşiale . - Nöromüsküler bozukluklar - Kronik bronşit

Yenidoğan Genetik" ve Hastalıkları Â

'

Alfa-1 antitripsin eksikliği ise, çocukluk çağında yenidoğan dönem inden itibaren olabilen karaciğerde kolestaz tablosuna yol açar. Erişkinlerde ise bu hastalık, genellikle panasiner amfizem tablosuyla seyreder. Bu yüzden alfa-1 antitripsin eksikliği çocuklarda genellikle akciğer tablosuna yol açmadığı için ve yol açsa da amfizenie yol açacağı için, atelektazi nedenleri arasında yer almaz.

A T E L E K T A Z İ T İP L E R İ Rezorbsiyon atelektazisi bronşun mukuş veya mukopürülari bir tıkaç İle tıkanması veyalyabancı .cisim aspirasyonu ile distal hava yollarına havanın ulaşması bir tıkanıklık ile engellendiğinde oluşur. : Kom presyon (pasif veya relaksasyon) atelektazisi plevral boşluk içinde hava veya sıvı birikmesi ile oluşur. Pnömotoraks ve konjestif kalp yetmezliğinde görülür. Mikroatelektazi (Non-absorbtif atelektazi) akciğerin genel olarak ekspanse olmaması nedeni ile oluşur. Sürfaktan eksikliği, neonatal ve erişkin respiratuar distres sendromunda ve interstisyel inflamasyonla birlikte olan hastalıklarda görülür. Kontraksiyon atelektazisi(skatrizasyon atelektazisi) Akciğer ve plevrada ekspansiyonu engelleyen fibrozis olan değişikliklerde görülür. Atelektazi kontraksiyon atelektazileri dışında geri dönebilir. D oğru cevap: D

D oğru cevap: E 12.

Aşağıdakilerden hangisi spazm odik özelliklerinden biridir? (Eylül 2007)

A ) Bakteriyal enfeksiyon kaynaklı olması B ) Larengeal web'in sık görülmesi : C):Sıklıkla geceleri başlaması D) Genellikle yüksek ateşle seyretmesi E ) 5 yaşın üstünde daha sık görülmesi

krupun ıL T

i

Spazm odik krup, 1-3 yaş arasındaki çocuklarda sıktır. Klinik bulguları akut laringotrakeobronşite benzer ancak sıklıkla enfeksiyon bulguları yoktur. Bulguları sıklıkla akşamları ve geceleri başlar. Bebekler havlar tarzda metalik öksürük nedeniyle uykudan uyanırlar. Sıklıkla ateş eşlik etmez. Nadiren siyanoz atakları olabilir. D oğru cevap: C

PEDİATRİ k 205

T37 Ü ç yaşında'bir erkek çocuk ani gelişen solunum sıkıntısı ;::vnedeniyle,,;getriliyor.Yapılan . fizik, muayenede , sağ akciğerde solunum seslerinde azalma, saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde sağ akciğerde havalanma fazlalığı ve karşı tarafa kayma görülüyor: Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? I (Nisan 2008) A ) Pnömoni C)Am piyem

B ) Bronşiyolit D) Yşbancı çişim aşpiraşyonu ; E) Pnömdtoraks

Net tarifiehmiş, kısa ve öz, karakteristik vurguların ya ? , pıldığı ve seçeneklere bakmadan dahi yanıtı, aklımıza getiren bir vaka sorusu verilmiş. Bu soruda anamnez' ve semptomlardan yola çıkarak akciğer hastalıkları parasında ayrıcı tanı yaptırm ak amaçlanmıştır. Semptomların ani başlanğıçlı oluşu, enfeksiyon bul-“güfarıriıh olmayışı, radyolojik olarak havalanma fazlalığı şeklinde gözlenen hava hapsinin varlığı, hastanın yaşının :j wküçük olması.yabancı cisim aspirasyonunu .düşündür-' 1 ; inektedir : ; ; | ‘ ;

14; Aşağıdakilerden hangisi persistan nedenlerinden biri değildir? (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

öksürük

Kronik sinüzit Yabancı cisim aspirasyonu Gastroözofageal reflü Pulmoner emboli Boğmaca ~

Bu soru biraz da genel tıbbi nosyon ile yapılabilecek bir.: soru., Pulm oner embolide öksürük persistan değildir, daha kısa sürelidir. Persistan öksürük denildiğinde u z u n ' süreif ve sürekli olan öksürük akla gelmelidir. Bu hastalıkların büyük kısmı persistan vizing nedenlerindendir.

Persistan veya kronik öksürük yapan durumlar: P o s tn a z a l a k ın tı y a p a n d u ru m la r (k ro n ik sinüzit) Gastroözefageal reflü Yabancı cisim aspirasyonu

Yabancı cisim aspirasyonunda hastaların çoğunluğu ::.dört yaşın altındadır ve ölümlerin çoğu da bu yaş grubun;i;da görülüp iBu çocuklar şıklıkla ¡hemen her şeyi ağızlarına i , alır.;.Yabancı pisim aşpirasyonu.ile. uyumlu fizik, bulgular arasında tek taraflı solunum seslerinin alınmaması, lokal wheezing; stridor ve kanlı balgam bulunur. Radyolojik in­ celemede ışın geçirmeyen bir nesne ya da ekspiryümda hava tutulmasihâaifbeiiftiler gözlenebilir. ^

Boğm aca Kardiyak hastalıklar Büyük damar anomalileri

"7

:

Öksürük variant astım Kronik süpüratif akciğer hastalığı : ’ Psikojenik öksürük

ş - Sağ ana bronş; sol ana bronşa göre trakeanın daha. : doğal bir u zan tısrolduğu için yabancı cisimlerin sağ; : akciğere girme eğilimi daha fazladır.

A m p İy e n iis e şıklıkla pnömöbiyie birliktedir ve ciddi en­ feksiyon bulguları eşlik eder.' Göğüs ağrısı, dlspne, kilo 1 77kaybı,^teş, titreme, gece terlemesi olur. Çocuklarda am-; 7 piyem.ln en sık nedeni Staf. Aureus’tur. Pnömotoraks pldvral yapraklar arasina hava kaçağı ol­ masıdır. Çocukluk yaş grubunda seyrek görülen spontan pnömotoraksın en sık nedenleri astma, kistik maiformas: yoniar, postenfeksiyöz büller ve pnömonidir.

v

Yabancı' cisim aspiraşyönu: Sağlam çocukta ani başlayari ve tek tarafli Bulgular

j

Konjenital solunum yolu patolojileri Bronşektazi Post enfeksiyöz öksürük D o ğ ru cevap: D 15. Aşağıdakilerin hangisinde plevral düzeyi düşük değildir? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

sıvıda

glukoz

Malign efüzyon Ampiyem Tüberküloz Sistemik İûpus eritematozus Neffötik séndrom

Soru kolay ve plevral efüzyondan pediatri’de en sık: sorulan sorudur. Plevral sıvıda glikoz R - V1, V2'de R/S>1 - Kardiyak hipertrofi - Doğum sonunda 3. günden sonra V1’de + T dalgası - V1’de Q dalgasının bulunması QR veya QRs şeklinde Sol Atrial Hipertrofi - P dalgasında uzama (P-mitrale, çift zirveli) - P-R mesafesi aynı ama P-R segmentinde kısalma - P/PR segmenti >2 Sol Ventrikül Hipertrofisi - Dİ, II, İli, aVF, V5, V6’da yüksek R dalgası - V1, V2’de derin S dalgası - Sol aks deviasyonu - V5, V6’da 5 mm’kden derin Q. dalgası

.

B ) Toksoplazmozis D) Herpes simpleks E) Rubella

Intrauterin enfeksiyonlardan patent duktus arteriyosusa en sık rubelia enfeksiyonu sebep olur. D oğru cevap: E

Patent ductus arteriosusa en sik neden olan intrauterin infeksiyon: Rubella 12. Down sendrom unda en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-92)

kalp defekti

A ) Endokardiyal yastık defekti B) Atrial septal defekt C ) Patent duktus arteriosus D) Ventriküler septal defekt E ) Pulmoner stenoz Down sendrom unda; Tipik bir yüz görünümü mevcuttur. Mikrosefalı' ve düz oksipital kemik anomalileri, hipertelorizm, epikantal kıvrım ve burun çöküklüğü vardır. İriste gri beyaz lekeler (Brushfield spo ts) görülür. Katarakt însidansı yüksektir. Eller kısa ve geniştir. Avuç içinde boydan boya transvers çizgiler simillion (simian

PEDİATRİ > 237 çizgisi) bulunur. Parmaklar kısa ve 2 falankslıdır. Kemik yaşı geridir. Mental retardasyon vardır. Kardiyak ve GIS anomalilerine sık rastlanır. Kalpte en sık endokardiyal yastık defektine, daha sonra V SD ve Fallot tetralojisine rastlanır.

16. Çocuklarda terapötik kardiyak kateter uygulaması en fazla aşağıdakilerden hangisinde kullanılır? (Nisan-94)

A) Mitral stenoz

B) Tromboemboli C ) Valvüler aort stenozu D) Trikuspit stenozu E ) Pulmoner stenoz

Kalp kateterizasyonu; kalbin doğuştan ve edinsei maiformasyonlarını doğru bir şekilde teşhis etme imkanı verir. Düzeltme gayesiyle yapılacak cerrahi girişimler çok daha iyi bir şekilde tasarlanabilir. Çeşitli noktalardaki kan gazları ve kan basınçları değerlendirilip ölçülebilir. Bir şantın yeri ve derecesi saptanabilir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda kalp kateterizasyonu sırasında çok dikkatli olunmalıdır. Özellikle aort koarktasyonu olanlarda veya konjenital aortik veya pulmoner stenozu olanlarda büyük balon diiatasyon kateteri uygulanabilir. D oğru cevap: E

Şekil: Komplet atrio-ventrikülër septal defekt D oğru cevap: A

A) Aort yetmezliği

13. Ventriküler septal defektin spontan kapanma olasılığı hangi yaş grubunda en yüksektir? (Eylül-92) A ) 0-2 yaş C ) 5-10 yaş

17. Çocuklarda başka bir bulgusu olmadığında sadece periferik nabazanlar kontrol edilerek tanı konulabilen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94)

B ) 2-5 yaş D ) 10-15 yaş E ) 15 yaştan yukarı

Ventriküler septal defektin kapanma yaşı, büyük oranda defektin büyüklüğüne bağlıdır. Küçük ¿efektlerin büyük kısmı (% 30 - 50) spontan olarak, özellikle de hayatın ilk birinci yılı içinde kapanır. Defektlerin geri kalan kısmı da büyük oranda ilk 4 yıl içinde kapanır. D oğru cevap: A 14. Aşağıdaki hastalıkların hangisi artma ile beraberdir? (Nisan-93)

nabız

basıncında

A ) Aort stenozu B) Pulmoner stenoz C ) Aort yetmezliği D) Kalp tamponadı E ) Konstriktif perikardit Aort yetmezliğinde stroke volümü oldukça artmıştır. Bunun sonucunda sistolik kan basıncı artmış, yetmezlik sonucu oluşan geri kaçış nedeniyle de diastolik basınç azalmıştır. Sonuç olarak da nabız basıncı genişler. D oğru cevap: C

C ) Aort stenozu

B) Aort koarktasyonu D) Patent duktus arteriozus E) Atrial septal defekt

Aort koarktasyonu; aortun duktus arteriyozus civarındaki lokalize stenozudur. Eğer koarktasyon kalp yetmezliğine yol açmıyorsa, erişkin döneme kadar tanınmayabilir. Çocuklarda başka bir bulgu vermediği için sadece nabazan kontrol ederek tanı konabilir. Adult dönemde genellikle hipertansiyon şikayeti ile gelirler.

Hipertansiyondan artmış renin anjiotensin sistemi sorumludur. Hastalar başağrısı, klaudikasyon ve ekstremite güçsüzlüğünden yakınır. Üst ekstremitelerde kan basınçları artmıştır. Alt ekstremitelerde azalmıştır. Hatta alınamaz. Vücudun üst kısımları İyi gelişirken, alt ekstremitede gelişim geri kalır. Tipik midsistolik üfürüm sırttan alınır. Kollateral arterlerin genişlemesine bağlı olarak radyolojik incelemede kostaların alt kenarında çentiklenmeler görülür. D oğru cevap: B

18. Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisinde görülen komplikasyonlardan biri değildir? (Eylül-94) A) Beyin absesi

B) Hipoksi C ) Enfektif endokardit D) Tromboembolik olay E) Kalp yetmezliği

Fallot tetralojisi olan hastalar, pıimer düzeltme ope­ 15. Aşağıdaki konjenîtal hastalıklardan hangisi en sık patent duktus arteriyozus nedenidir? (EyIüI-87) A ) Herpes simpleks virüsü B ) Rubella C ) Kızamık D) Down sendromu E ) Toksoplazmozis Bakınız: 2. ve 11. so runun açıklamaları D oğru cevap: B

rasyonundan önce bir takım komplikasyonlar açısından yüksek risk altındadırlar.

Bu hastalarda; •

Serebral tromboz

•

Polisitemi

•

Hipoksi

•

Demir eksikliği anemisi

•

Beyin absesi

•

Epileptiform konvüiziyonlar

•

Bakteriyel endokardit

Konjestif kalp yetmezliği, Fallot tetralojili hastalarda görülen komplikasyonlardan değildir. Doğru cevap: E

238 4 TÜM TUS SORULARI 19.

Aşağıdakilerden hangisi erken dönemde siyanoz ile beraber olan hastalıklardan biri değildir?

20. Herhangi bir şikayeti olmayan 3 yaşındaki çocukta sternumun sol üst kısmında sistolîk ejeksiyon üfürümü duyuluyor.

(Eylül-94)

A ) Büyük damarların transpozisyonu

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

B) C) D) E)

(Eylül-94)

Ebstein anomalisi Patent duktus arteriosus Trikuspit atrezisi Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

A) Atrial septal defekt B) Ventriküler septal defekt C) Patent duktus arteriosus D) Pulmoner stenoz E) Triküspid yetmezliği

Siyanozla beraber olan konjenital kalp hastalıkları şunlardır: •

V S D ile beraber pulmoner atrezi

hastalar, lezyon çok büyük olmadıkça asemptomatiktirler. Atrial septal defektte duyulan sistolîk ejeksiyon üfürümü, en iyi sternumun

•

Trikuspid atrezisi

sol orta ve üst kenarında duyulur.

•

P u lm o n e r stenozla be raber çift çıkışlı sağ ventrikül

D oğru cevap: A 21. Bir çocukta apikalde belirgin olan sol sternuma ve koltuk altına yayılan pansistolik bir üfürüm ve diastolde belirgin S 3 ve S 4 duyuluyor.

•

Atrial septal defektli

Fallot tetraiojisi

•

Büyük arterlerin transpozisyonu

•

Ebstein anomalisi

•

Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

•

Trunkus arteriyozus

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

•

Tek ventrikül

(Nisan-96)

•

Hipoplastik sol kalp sendromu

•

Kalbin anormal pozisyonda olması ve heterotaksi sendromları

A) Mitral stenoz C) Mitral yetmezlik

B) Atrial septal defekt D) Fallot tetraiojisi E) Aort yetmezliği

Patent duktus arteriozus siyanotik konjenital kalp hastalıklarından değildir.

Mitral yetmezlikte apekste sol koltuk altına yayılan pansistolik üfürüm işitilir. S4 duyulması korda yırtılması için tipikdir. S3 yetmezliğin derecesine bağlı olarak şiddetlenir ve bunu kısa diyastolik bir rulman izleyebilir.

D o ğ ru cevap: C

D oğru cevap: C

Tablo: Konjenital kalp hastalıkları Hastalık

Fizik bulgular

EKG

Radyoloji

Ted a vi

BVH, LAD

Kardiyomegali, pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi artmış

4 yaşına kadar spontan kapanır. 2-5 yaşlannda cerrahi

VSD

S3

ASD

Pulmoner odakta midsistolik üfürüm, S2’de sabit çiftleşme

RVH, RAD, sağ aks, inkomplet SDB

RVH, RAD, Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi artmış.

Spontan kapanma nadir. 2-4 yaşlannda cerrahi

Sol aks deviasyonu, sağ dal bloğu

AC vaskularitesinde artış.

Spontan kapanma nadir. 2-4 yaşlannda cerrahi

; (P irim u m )

Pulmoner odakta midsistolik üfürüm, S2’de sabit çiftleşme, Mitral odakta pansistolik üfürüm Sternum sol üst kenarında devamlı üfürüm, nabız dolgun

LVH,

r PDA

Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi armış.

2 yaşına kadar spontan kapanabilir. 2-4 yaşlan arasında cerrahi.

PO'da sistolik ejeksiyon üfürümü, Juguler a dalgası

Sağ aks deviasyonu, RVH, sivri P

Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi azalmış

Gradient>70mmHg ise valvuloplastî, Gradient75mmHg ise valvulotomi

KKY, en iyi sırtta skapulalar arasında duyulan MCO’da sistolik ejeksiyon üfürümü, Alt eks. Nabızları alınmaz, Üst ekstremite sistolik basınçtan yüksek

LVH

Kostalarda çentiklenme, Br’ lu özefagus grafisinde ters 3 görüntüsü

2-4 yaşlannda cerrahi

Siyanoz, çömelme nöbetleri, PO: sistolik ejeksiyon üfürümü

RVH, sağ aks

Tahta pabuç görünümü, AC vaskularitesi azalmış

Hipoksik nöbet tedavisi, propronalol, 2-4 yaşlannda cerrahi

(S e ku ndu m ) ASD

.

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

MCO’da pansistolik üfürüm, Apekste

V a lvu le r PS

AS

■ A . Kork.

TO F ; (Fa llo t ¡t e tra io jis i)

02T203

PEDİATRİ ► 239 22.

Bir yaşın altındaki çocuklarda en sık kalp yetmezliğine neden olan siyanotik konjenital kalp hastalığı büyük damarların transpozisyonudur.

Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisi bulunan süt çocuğunda acil müdahale gerektiren bir durum dur? (Nisan-96) A ) Gelişme geriliği B ) Kalp yetmezliği C ) Anemi D) Endokardit E ) Siyanoz ve anoksik nöbetler Fallot tetralojisi olan hastalarda hipoksemik spell (siyanotik spell) atağı ortaya çıktığında acil müdahalede bulunulması gerekmektedir.

D oğru cevap: B

Yenidoğan d a e n s ı k siyanotik konjenital kalp hastalığı: Büyük arterlerin transpozisyonu

D o ğru cevap: E

Fallot tctralojisinin en önemli komplikasyonu: Hipoksik spell (Siyanoz atakları) 23. Yenidoğan bir bebekte kalp bloğu varsa annede aşağıdaki hastalıklardan hangisinin bulunma olasılığı yüksektir? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Diyabetes mellitus Sistemik lupus eritematozus Mitral vaivüler hastalık Tüberküloz Piyelonefrit

Çocuklarda görülen konjenital kalp bloğunun (atrioventriküler blok) en sık nedeni, asemptomatik veya hafif sistemik lupus eritematozuslu (S L E ) annelerden plasental yolla geçen IgG antikorların (anti SSA/Ro, anti SSB/La) fetal iletim sisteminde otoimmün hasara neden olmasıdır.

A O = A o rta

v e P u lm o n e r a rte r

Bir yaşından küçük çocuklarda en sık kalp yetmezliği nedeni olan konjenital siyanotik kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-97)

A) Fallot tetralojisi B) C) D) E)

Büyük arterlerde transpozisyon Trunkus arteriyozus Triküspİt atrezisi Ebstein anomalisi

R A = S a ğ a t riy u m E l O k s ij e n d e n z e n g i n k a n

L A = S o l a t r iy u m

f g j O k s ij e n d e n fa k ir k a n

R V = S a ğ v e n tr ik ü l

E SI K a r ı ş ı k k a n

L V = S o l v e n t r ik ü l

Şekil: Büyük Arter transpozisyonu (d-TGA)

D oğru cevap: B 24.

P A = P u lm o n e r A rte r

Y e r d e ğ iş m iş A o rta

25.

Bir çocuğun kardiyak oskültasyonunda sternum un sol kenarı boyunca erken diastolik üfürüm duyuluyor. Bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül-97) A) B) C) D) E)

Aort stenozu-----Ventriküler septal defekt Mitral stenoz Atrial septal defekt Aort yetmezliği

-

240 4 TÜM TUS SORULARI Erken diastolik üfürüm, aort ve pulm oner kapakların yetmezliklerinde işitilir. A o rt yetmezliğinde bu üfürüm, aort odağında işitilirse de sternumun sol kenarı boyunca yayılır ve sıklıkla sol 3. interkostal aralıkta (Erb noktası) en iyi duyulur. Bazan sağ sternal kenar boyunca da işitilebilir ve bu yayılım aort kökündeki genişlemeyi gösterir. Aort yetmezliğine özgüdür ve pulmoner yetmezlikten ayırımı sağlar. D o ğ ru cevap: E 26. G eniş bir ventriküler septai defekt bulunan çocukta kalıcı olabilecek en önemli komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A ) Kalp yetmezliği B) Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonu C ) Pulmoner vasküler hastalık D) Büyüme-gelişme geriliği E ) Sol prekordiumda belirginleşme

Fallot tetralojisinde; • Geniş V SD •

Ağır pulmoner stenoz

•

Aortanın dekstrapozisyonu

•

Sağ ventrikül hipertrofisi vardır.

•

A S D de eklenirse pentaloji söz konusudur. Mitral stenoz yoktur.

D oğru cevap: A 28.

Aşağıdakilerden hangisinin kardiyovasküler sisteme ait teratojenik etkisi bulunm am aktadır? (Nisan-98)

A ) Annenin alkolik olması B) C) D) E)

Annenin Annenin Annenin Annenin

A lk o l G eniş V S D ’li çocuklar, hastanelerde kalp yetmezliği nedeniyle görülen çocukların büyük bir kısmını oluşturur. Kalp yetmezliği genellikle 2. aya kadar ortaya çıkar. Soldan sağa şantlı çocukların bir kısmında pulmoner hipertansiyon gelişir. Bazı hastalarda nadiren 9 ay - 2 yaşa kadar pulm oner vasküler hastalık gelişir ve inoperabl kabul edilirler.

gebelikte hidantoin kullanması diabetik olması sistemik lupus eritemotozus hastası olması gebelikte progesteron kullanması

1 1 1 bhe£>~

Diabet

Multipl anomaliler yanında K V S anomalileri

P ro g e s te ro n ı n « » * -

BirkomponentideKVSanomalisi olan V A C T E R L anomalileri

H ida ntoin

ııı* * ^-

SLE

I

Kraniofosial,ekstremite,kardiyak anomaliler Yenidoğanda kalp bloku yapar am a kalıcı anom ali ya p m a z. Y a n i te ra to je n ik e tk iy e yol açm az.

VSD'nin en sık komplikasyonu: Konjestif kalp yetersizliği V S D ’nin en önemli ve irreversibl komplikasyonu: Pulmoner vasküler hastalık

Gelişm e geriliği, K V S ve Sinir sistemi anomalileri

D oğru cevap: D 29. Aşağıdakilerden hangisi siyanotik bir konjenital kalp hastalığıdır? (Nisan-98) A) C)

Ventriküler septai defekt B ) Atrial septai defekt Patent duktus arteriozus D) Aort koarktasyonu E ) Eisenmenger sendromu

Siyanotik olmayan (soldan sağa şantt) konjenital kalp hastalıkları

Şekil: Ventriküler septal defekt

•

ASD

•

V SD

• •

PD A Endokardiyal yastık defekti

•

Pulmoner Stenoz

•

Aort koarktasyonu

•

Mitral valv prolapsusu

•

Eisenm enger sendrom u: Sol-sağ şantlı konjenital kalp hastalıklarında ileri dönemde şantın terse dönebildiği ve operasyon şansının kaybedildiği siyanozlu bir kalp hastalığıdır.

D oğru cevap: E D oğru cevap: C 27. Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojisinin kom ponentlerinden biri değildir? (Eylül-97)

A ) Mitral stenoz

B) Pulmoner stenoz C) Ventriküler septai defekt D ) Aorta dekstrapozisyonu E ) Sağ ventrikül hipertrofisi

30. Aşağıdakilerden hangisi devamlı üfürüm duyulm ası ile karakterize bir hastalıktır? (Nisan-98) A) C)

Atrial septai defekt B) Mitral stenoz Ventriküler septai defekt D) Patent duktus arteriosus E ) Mitral yetmezlik

P D A ; inen aorta ile pulmoner arter arasındaki intrauterin açıklığın kapanamaması sonucu oluşur. Sol klavikula altında, sternumun sol üst yanında, devamlı üfürüm duyulur.

PEDİATRİ ► 241 PS, AS

11IBEa&»-

Midsistolik üfürüm

AY, PY

ı ııasa^-

Erken diastolik üfürüm ve geç diastolik rulman

MS, TS

1

Mid diastolik üfürüm ve geç diastolik rulman

MY, TY, VSD

1

Pansistolik üfürüm

PDA, Fîstül

1

Devamlı üfürüm

Devamlı üfürüm (Makine üfürümü) 1- Potent Duktus Arteriyozus 2- Koroner AV fîstül 3^ Sinüs valsalvaanevrizması D oğru cevap: D

-

1rablo: Kronik edinsel kapak lezyonlarına özgü fizik, EKG ve röntgen bulguları Fizik Bulgular

EKG

Röntgen

A o rt darlığı

Pulsus parvus et tardus (yaşlı hastalarda ve aort yetersizliğinde olmayabilir), Ejeksiyon üfürümü, boyuna yayılır; Uzun konumu değişmemiş sol ventrikül tepe atımı A2 zayıf, S2 tek veya paradoks çiftleşmiş S4 gallop

Sol ventrikül hipertrofisi Sol dal demet bloğu sık Nadiren iletim sistemi kalsifikasyonuna bağlı blok

Sol ventrikül dilate olmaksızın belirgin Post-stenotik aort kökü genişlemesi Aort kapak bölgesinde kalsifikasyon

A o rt ■ yetersizliği

Nabız basma artar Çift çentikli karotid nabızlar Hızlı nabız çıkışı ve inişi Hiperkinetik ve laterale kayan tepe atımı Diastolik dekreşendo üfürümü, uzunluğu darlıkla orantılıdır Sistolik akım üfürümü, S3 sık

Sol ventrikül hipertrofisi Dar derin Q dalgalan

Sol ventrikül ve aort dilatasyonu

Sril atrial patoloji Atrial fibrilasyon sıktır Pulmoner arteryel hipertansiyon geliştiğinde sağ ventrikül hipertrofisi

Büyük sol atrium: çift.dansite, özefagus posterior yönde bombe yapar, sol ana bronş yükselir Soİ atrial apendiksin büyümesi sonucu kalbin sol sının düzleşir Küçük ya da normal sol ventrikül Pulmoner arter büyük Pulmoner venöz konjesyon

Sol atrium anormalliği Sol ventrikül hipertrofisi Atrial fibrilasyon

Sol atrium ve sol ventrikül hîh/iîL’ Pulmoner venöz konjesyon

- Mitral d a rlığ ı-

Mitral yetersizliği

*>1 kııvvptli Açılma sesi {S2-açılma sesi aralığı darlığın derecesi ile ters orantılı) Kapak kalsifik ise S1 kuvvetli değil ve açılma sesi yok i Pulmoner arteryel hipertansiyon belirtileri Hiperdinamik sol ventrikül vurusu Alrci!lawa v/avnlan hnlncıctnlil/ u iVfıirttm tuIUIII /Hıı (m m

rtrw u «i4 jMjw jru M «ı

üfürüm akut MY’de, prolapsusda ve papiller kas fonksiyon bozukluğunda atipik olabilir) Mitral kapak prolapsusu

Bir veya daha çok sistolik klik Göğüs iskelet anomalilerinin yüksek görülme sıklığı: düz sırt sendromu, pektus ekskavatus

Genelde normal Bazen inferior derivasyonlanda ST çökmesi ve T ters dönmesi

Kapak yetersizliğinin derecesine ve ek anomali varlığına bağlı

Trikuspid darlığı

Sinüs ritminde ise, juguler venöz distansiyon ve a dalgası belirgin, sol sternum kenarında diastolik rulman ve triküspid açılma sesi Trikuspit açılma sesi ve inspiryum ile artan rulman

Atrial fibrilasyon sık Sağ atrium anormalliği

Büyük sağ atrium

Trikuspid yetersizliği

Juguler venöz distansiyon ve büyük (sistolik) yetersizlik dalgalan Sternum sol kenannda solunumla artan sistolik üfürüm (inspirasyonda artar) Diastolik akım rulmanı Sağ ventrikül S3’ü (solunumla artar) Sistolik pulsasyonlarla beraber hepatomegali

Sağ atrium anormalliği Trikuspid yetersizliğinin nedenine bağlı bulgular

Sağ ventrikül ve sağ atrium geniş trikuspit yetersizliği nedenine bağlı bulgular

242

4 TÜM TUS SORULARI

31. Aşağıdakilerden hangisi Faliot tetralojisinin kom ponentlerinden biri değildir? (Eylül-98) A) C)

Aort koarktasyonu B ) Pulmoner stenoz Ventriküler septal defekt D ) Sağ ventrikül hipertrofisi E ) Aort dekstra pozisyonu

Faliot tetraiojisi, hastalığıdır.

en

sık

görülen

siyanotik

kaip

T O F kompenentleri: •

A ğ ır vakalarda patent foramen ovaleden sağdan sola şant oluşur. Pulmoner stenoz, erişkinlerde görülen 2. sıklıktaki konjenital kalp hastalığıdır. Erişkin vakaların 2/3‘ü hafiftir ve pulmoner arterin idiopatik dilatasyonu ola­ rak değerlendirilir.

Geniş V S D

•

Pulmoner stenoz

•

Sağ ventrikül hipertrofisi

•

Aort dekstrapozisyonu

Pulm oner stenoz, pulm oner kan akımında azalma, sağ ventrikül hipertrofisi ve obstrüksiyon bölgesinde üfürüm gibi bulgularla karakterizedir. Pulmoner kan akımının dercesini belirleyen faktörler arasında obstrüksiyonun şiddetinin yanı sıra, obstrüksiyonun yeri (valvular, infundibuler ya da pulmoner arterin İçi) ve foramen ovale’nin açık olup olmaması da vardır. Pulmoner arterde genellikle post stenotik dilatasyon mevcuttur.

Pulm oner stenoz prognozda önemli rol oynar. Yürümeye başladıktan sonra siyanotik spelier çöm elm e şeklinde ortaya çıkar. Hipoksi ve siyanozu engellemede en önemli ilaç grubu beta blokerlerdir. Telede tahta pabuç manzarası görülür. Tedavide dijitallerin ve diüretiklerin yeri yoktur. D o ğru cevap : A 32. Sol 2. interkostal aralıkda üfürüm duyulan bir çocukta inspiryum ve ekspiryumda sabit çiftleşme saptanıyor.

Dispne en sık rastlanılan sem ptom dur. Egzersiz son­ rası yorgunluk, çarpıntı, göğüs ağrısı görülebilir. Bu vaka­ larda kardiyak output düşmüş ve üfürüm kaybolmuş ya da çok hafiflemiştir. Hafif vakalarda 2. kalp sesi norm aldir ve geniş çift­ leşme gösterir. Orta şiddetli vakalarda pulmoner kapak kapanma sesinin şiddeti azalmıştır. Şiddetli stenozda ise pulm oner kapak kapanma sesi kaybolm uştur. Aortik kapanma sesi de uzun pulmoner sistolik üfürüm arasında duyulmayabilir. Turner ve Noonan sendromlarında pulmoner stenoz riski artmıştır.

Bu çocukta en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A ) Patent ductus arteriozus B ) Faliot tetraiojisi C ) Ventriküler septal defekt D) Atrial septal defekt E) Pulmoner yetmezlik

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

A SD 'de pulmoner odakta S2 ’nin sabit çiftleşmesi görülür. A SD erişkinlerde en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. En sık ostium sekundum tipi (% 80) görülür. Ostium primum tipi defekt ise en sık Down sendromuyla birlikte bulunur ve kom piet endokardial yastık defektinin bir parçasıdır. Ostium primum tipi defektlerde mitral yetmezlik sıktır. E K G ’de en sık görülen semptom egzersiz dispnesidir. İnkompiet sağ dal bioğu vardır.

P u lm o n a r k a p a k s te n o zu ASO P u l m o n e r e je k s iy o n ü f ü r ü m ü ,m a s u m Y e n l d o ğ a n ı n p u lm o n e r ü fü r ü m ü A o rt k a p a k s te n o zu

P u lm o n e r a rte r s te n o zu

S u p r a v a lv u la r A S

A o r t k o a r k ta s y o n u P a t e n t d u k t u s a r t e r iy o z u s PAPVR TAPVR

V e n t r ik ü le r s e p t a l d e fe k t E n d o k a r d iy a l y a s t ık d e fe k t! V ib ra to r m a s u m ü fü rü m

i

S tili ü f ü r ü m ü H O C M (IH S S ) T r i k ü s p l d r e g ü rjit a s o n u F a lio t te tra lo lls l_____________

M itra l r e g ü rjit a s y o n u V ib r a t o r m a s u m ü f ü r ü m M itra l v a l v p r o la p s u s

D oğru cevap: B

A o rt ste n o zu H O C M (İH S S )

Şekil: Ü fü rü m le rin tip le ri

34. Aşağıdaki durum iann hangisinde yenidoğanda konjenital kalp hastalığı görülm e olasılığı en azdır? (Eylül 99)

D oğru cevap: D

A) Annede fenilketonüri hastalığı

33. Aşağıdakilerden hangisi şiddetli pulm oner stenozda görülen bulgulardan biri değildir?

B) C) D) E)

A) B) C) D) E)

Sağdan sola şant İkinci seste şiddetlenme Sağ ventrikül hipetrofisi Eforla gelen dispne Siyanoz

Annede sistemik lupus eritematozus hastalığı Annede rubella infeksiyonu varlığı Annenin lityum alması Annede romatoid artrit hastalığı

Doğumsal kalp hastalıkları malformasyon sendromları

ile

ilişkili

doğumsal

PEDİATRİ ► 2 43 rTablp: Kalp üfürümjerinift sınıflandırılması Sınıf

Karakteristik Lezyonlan

Tanım ı -■

Ejeksiyon

Sistolik Kreşendo-dekresendo Sıklıkla haşin karakterde

Valvuler, supravalvar, subvalvuler aort darlığı Hipertrofik obstruktif kardiyomiyopati Pulmoner darlık Aort veya pulmoner arter genişlemesi Deforme, ancak obstruktif olmayan aort kapağı Transvalvuler akım artması (ör., aort yetersizliği, hiperkinetik dolaşım, atrial septal defekt fizyolojik akım • üfürümü)

Holosistolı'k

Sistol boyunca devam eder şiddeti pek değişmez

Mitral yetersizliği Triküspid yetersizliği Ventriküler septal defekt

Geç sistolik

Başlangıcı ve süresi değişkendir, sıklıkla önünde ejeksiyon niteliği olmayan bir klik duyulur

Mitral kapak prolapsusu

Diyastolik dekreşendo

A2 veya P2 ile başlar, dekreşendo ve süresi değişkendir, Sıklıkla yüksek tiz ve üfürür Özellikleri vardır

Aort yetersizliği Pulmoner yetersizlik

mid-diastolik

S2'den sonra başlar, sıklıkla bir açılma sesinden sonra gelir En kuvvetli erken diastolde ve atrium kasılması ile duyulur (presistolik şiddetlenme)

Mitral darlığı Triküspid darlığı AV kapaklardan akımın artması: Triküspid yetersizliği Mitral yetersizliği Atrial-septal defekt Atrial miksoma Austin Flint üfürümü

Devamlı

Sistol ve diastol öğeleri var, “Makine üfürümü”

Patent duktus arteriyozus Koroner AV fistüt Sağ atriuma veya ventriküle rüptüre sinüs valsalva anevrizması

Sendrom

Kardivak özellikler

Trizom i 21

Endokardiyal yastık defekti

Trizom i 18

A SD , V SD , PDA

Trizom i 13

A SD , VSD , PDA

Turner

Aort koarktasyonu

C H A R G E ilişkisi

V SD , A SD , Endokardiyal yastık defekti

V A TE R ilişkisi

VSD

Doğum sal kızamıkçık

PDA, pulmoner darlık, mitral yetersizlik

1- Konjenital kalp hastalığı görülme prevalansı en yüksek kromozomal hastalık trizomi 18 ' dir. En sık VSD görülür. 2 - Tu rn e r sendromunda en sık görülen konjenital kalp hastalığı aort koarktasyonudur. 3 - Down sendromunda en sık görülen konjenital kalp hastalığı endokardiyal yastık defektidir.

Marfan sendromu

Mitral prolapsus, dissekan aort anevrizması

O Diabetik anne bebeklerinde en sık konjenital kardiyak anomali V SD iken en patognomik olan büyük arterlerin transpozisyonudur.

Williams sendrom u

Supravalvüler aort darlığı

O Pp,

Diabetik anne bebeği

VSD , Kardiyomyopati, IHSS

Holt Oram sendrom u

A SD , V SD

Annede S L E

Ritim bozuklukları

Maternal fenilketonüri A S D - V S D Matemal Romatoid Artrit, herhangi bir doğumsal kalp hastalığına neden olmaz. D oğru cevap: E

sıfc »ictr’ciiyGR scpun ise Mîper’i*po*^ii\

kardiyomyopatidir. 35. Siyanozu olan beş günlük yenidoğanda sol 2. interkostal aralıkta devamlı üfürüm duyuluyor. Yapılan ekokardiyografide pulmoner atrezi saptanıyor. Bu hasta için en uygu n hangisidir? (Eylül-2000) A ) Indometazin C ) Kaptopril

tedavi

aşağıdakilerden

B ) Prostoglandin E1 D ) Beta blokör E ) Digoksin

Pulm oner atrezili bebekler PDA kapalıysa kısa sürede anoksiye girerler ve ölürler. PDA açıksa daha rahattırlar. Bu çocuklarda PD A ’nın kapanmaması gerekir. Bu nedenle PGE1 kullanılır. Bu, çocukların ameliyat edinceye kadar PDA'nın dilate kalmasını sağlayacaktır.

Doğru cevap: B

244

4 TUM TUS SORULARI Duktusu açık tutmak için: Prostaglandin E l Duktusu kapatmak için: İndometazin

36. Aşağıdakilerden hangisi atriai septal defektte görülen bulgulardan biri değildir? (Nisan 2001) A ) ikinci kalp sesinde paradoksal çiftleşme B ) Middiastolik üfürüm C) Sistolik ejeksiyon üfürümü D) E K G ’de sağ aks deviasyonu E) Parastemal vuru A S D ; S2 geniş olarak çifttir ve genellikle sabittir. Pulmoner odakta l-ll/VI sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Periferal pulmoner arter stenozunu taklit eden fazla yayılım gösteren sistolik üfürüm (süt çocuğunda sıktır) duyulabilir. E K G V1'de rsR şekli vardır. Olağan EKG'de frontal düzlemde saat yönünde daireyle birlikte sağ aks sapması gösterir. Siyanoz, pulmoner hipertansiyon gelişinceye kadar oluşmaz. Göğüs filmlerinde genellikle kardiyak genişleme saptanır. Ana pulmoner arter dilate olabilir. Artmış pulmoner kan akımının neticesinde pulmoner vasküler belirtiler artmıştır.

Sağdan sola şant siyanoza ve gelişme geriliğine sebep olur. Akut hipoksik nöbetler hayatın ilk aylarından itibaren görülmeye başlar ve acil tedavi gerektirir. Acil tedavide oksijen verme, hastayı diz-göğüs pozisyonuna getirme,

asidoz varsa İ.V. uygulanan propranololün faydası vardır. Senkop

nöbetleri (paroksismal hipersiyanotik atak, hipoksik spell) esnasında hasta hiperpneik olur, hızla siyonozu artar. Huzursuzluk ve korku gelişir. İç çekme tarzında solunum ve sonuçta bayılma nöbeti ortaya çıkar. Fallot tetralojisinde prognoz hipoksemi ve sağ ventriküler hipertrofinin derecesini belirleyen pulmoner stenoza bağlıdır.

Fallot tetralojlsinin komplikasyonları; •

Serebral tromboz

•

Polisitemi

•

Hipoksi

•

Demir eksikliği anemisi

•

Beyin absesi

•

Enfektif endokardit

D o ğru cevap: C

D oğru cevap: A 37. Sık senkop geçirme, efor dispnesi ve angina şikayetiyle getirilen bir çocukta E K G ’de V5-V6 derivasyonlarmda S T değişiklikleri vardır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001)

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

A ) Aort yetmezliği C ) Mitral stenoz

B ) Aort stenozu D) Trikuspit yetmezliği E) Myokardit

Anatomik olarak konjenital aort stenozu 4 tipe ayrılır. Valvüler aort stenozu (% 75), subvalvüler “Discrete” m em branöz aort stenozu (% 20), supravalvüler aort stenozu ve idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz (İH S S )’dir. Hafif egzersiz intoleransı ve kolay yorulma vardır. Sağ üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. Karotis arterde trill duyulur. Apekste sistolik klik vardır. Göğüs grafisinde çıkan aortanın genişlemesi görülebilir. Ağır vakalarda; anjina, senkop, konjestif kalp yetmezliği vardır. Bu semptomların ortaya çıkmasından sonra, kalp yetm ezliği olan hastalarda yaşam süresi yaklaşık 2 yıl, senkop olanlarda 3 yıl, anjinası olanlarda 5 yıl olarak saptanmıştır. Sol dal bloğu ve kompleks ventriküler ektopinin prognozla ilişkisi gösterilememiştir. EKG hafif olgularda normaldir. Şiddetli obstrüksiyonlu hastalarda sık olarak sol ventrikül hipertrofisi ve sol ventrikül yüklenmesi belirlenebilir. V 5-6’da S T değişiklikleri olabilir. D oğru cevap: B 38. Fallottetralojisi tanısı olan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi acil tedavi gerektirir? (Nisan 2001) A ) Çomak parmak B) Kalp yetmezliği C ) Anoksik spell ve siyanoz D) Polisitemi E ) Gelişme geriliği

39. Aort koarktasyonunda aşağıdaki bulgulardan hangisi görülmez? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

Üst ekstremitelerde tansiyon yüksekliği Baş ağrısı Alt ekstremitelerde nabızların zayıf alınması Sistolik ejeksiyon üfürümü Hill belirtisi

Aort koarktasyonu; Erkekler, kızlardan 3 kez daha sık etkilenir. Vakaların büyük çoğunluğunda, koarktasyon inen aortanın torasik kısmında oluşur. Erken çocuklukta konjestif kalp yetmezliği gelişebilir ve çocuklukta azalmış egzersiz toleransı ve halsizlik semptomları görülebilir.

Önemli fizik muayene bulgusu, femoral nabızların azalması veya kaybolmasıdır. Üst ekstremitelerde alt ekstremitelerden 20 mmHg daha yüksek kan basıncı ölçülebilir. İkinci kalp sesinin aortik komponenti şiddet olarak bazen artar. Aortik alanda ve alt sternal kenarda ll/lll. Derece sistolik ejeksiyon üfürümü sık olarak duyulur. Koarktasyon bölgesinin üzerinde interskapular alanda koarktasyonun patognomonik üfürümü duyulur. P.A. akciğer grafisinde sol ventrikül büyümesi bulguları görülebilir. Büyük çocuklarda interkostal kollaterallerin belirgin genişlemesinden kaynaklanan kaburgaların

çentiklenmesi görülebilir. Baryumlu Özefagus görüntülenmesinde, karakteristik E şekli gösterir.

özefagus

Konjestif kalp yetmezlikli veya konjestif kalp yetmezliği olmayan süt çocuklarında EK G genellikle sağ ventriküler hipertrofi gösterir.

Kardiyak kataterizasyon, koarktasyonun yeri, anatomisi ve şiddetini gösterir ve kollateral dolaşımın uygunluğunu tespit eder.

•

Pulmoner darlık

Prostaglandin E1 infüzyonu, cerrahiye kadar PDA’nın açık kalmasını sağlar. Oral propranolol ve intravenöz nitroprussid, afterload'ın azaltılmasını sağlayarak faydalı olurlar.

•

Aortun sağa yerleşmesi

Hill belirtisi aort yetmezliğinde bulunur.

•

Sağ ventrikül hipertrofisi

Fallot tetraloiisi: 4 komponenti vardır. •

VS D

Tedavide;

Doğru cevap: E

PEDİATRİ > 245 40.

Aşağıdakilerden hangisi faliot hipoksik nöbetlerin tedavisinde (Eylül 2001) A) C)

Oksijen Propranolol

tetralojisindeki kullanılmaz?

B) Morfin D) Bikarbonat E ) Dijital glikozidleri

Fallot’ta siyanozun derecesini belirleyenler; 1. Sağ ventrikül çıkışındaki obstruksiyonun şiddeti 2. V S D ’nin büyüklüğü 3. Sistemik vasküler direnç •

Yürüm e çağındaki çocuklar sık sık çömelip dinlenme ihtiyacı hissederler. Bu hipoksemi ataklarına siyanotik spell adı verilir.

Siyanotik spell tedavisinde; •

A ) Atrial septal defekt B) Ventriküler septal defekt C ) Aort koarktasyonu D) Pulmoner darlık E ) Aort darlığı V S D çocuklarda hastalığıdır.

saptanan

en

sık

konjenital

kalp

Prematürelerde en sık gözlenen konjenital kalp hastalığı P D A ’dır. A S D erişkinlerde hastalığıdır.

en

sık

gözlenen

konjenital

kalp

D oğru cevap: B

Oksijen

•

Bikarbonat (Asidoz varsa)

•

Morfin (İM)

•

Propranolol (İV)

42. Aşağıdakilerden hangisi izole aortik ark anomalilerinin tanısında bir yarar sağlamaz? (Nisan 2002)

Faliot tetralojisinin ataklarında pozitif inotropik ajanlar ve kardiyak glikozidlerin yeri yoktur. Pulm oner stenoz, prognozu belirleyen en önemli faktördür. D oğru cevap: E

Faliot tetralojisi (TO F) • En sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. • Komponentleri: -

41. Çocukluk çağında en sık görülen konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001)

geniş VSD

-

pulmoner stenoz

-

sağ ventrikül hipertrofisi

-

aortanın dekstrapozisyonu, overriding aorta’dır.

• Bu anomalilere ek olarak % 25 oranında ASD de görülür ve Faliot pentalojisi ismini alır. • Sağ ventrikül obstrüksiyonunun derecesi şantın yönünü ve derecesini belirler. • Pulmoner stenoz prognozda önemli rol oynar. VSD ve aortanın dekstrapozisyonu hayat kurtarıcı rol oynar.

A) B) C) D) E)

Telekardiyogram Ekokardiogram Bilgisayarlı tomografi Baryumlu özefagus grafisi Manyetik rezonans görüntüleme

Sağ aort arkı, tetraloji vakalarının % 2 0 ’sinde görülür. Vasküler halka aort arkı ve başlıca dallarının anormal bir halka oluşturması veya dalların bir taraftan diğer tarafa geçmesi şeklinde görülür. Bu halka trakea ve/veya özefagus üzerine basıya ve buna bağlı semptomlara neden olur. Hışırtılı solunum özellikle süt çocukluğu çağında en sık görülen semptomdur. Boynun ekstansiyonu ile hışırtılı solunum hafifletilebilir. Kusm a, aspirasyon ve öksürük de sık rastlanan bulgulardır. Baryum lu özofagus grafisi çekilerek tanı konulur. Ayrıca ekokardiyografı, CT, M R ’da tanıda yardımcı olabilir. Cerrahi tedavi başarısı iyidir. D oğru cevap: A

• Klinik: -

çömelme: bu durum faliot için tipiktir

-

siyanotik speller

43. İki günlük prematüre arteriyozus tedavisinde kullanılabilir? (Eylül 2002)

-

gelişme geriliği

-

dinlemekle sternum solunda 3.interkostal aralıkta pulmoner stenoza bağlı ejeksiyon tarzında üfürüm duyulur

-

çomak parmak

bebekte patent duktus aşağıdakilerden hangisi

A ) Dobutamin

B ) indometazin n v r»-.*.-.—,—.t,------ --

r> \

o ; r ıu o ic 3 ö ir\ n ıı

u )

D c u c jm c t c iz L u n

E ) Naloksan

• Telede tahta pabuç manzarası vardır. Çıkış yolundaki obstrüksiyona bağlı olarak pulmoner vasküler gölgelerin azalması da önemli bir tele bulgusudur.

PDA, intrauterin hayatta, pulmoner arteri aortaya bağlayan dustus arteriyozusun, ekstrauterin dönemde kapanmayıp varlığını devam ettirmesidir.

• Beyin apselerinin en sık gözlendiği konjenital kalp hastalığıdır. • Tedavide;

Duktus arteriyozus normalde term infantlarda, doğumdan sonraki İlk 4 gün içerisinde spontan olarak kapanır.

-

enfektif endokardit proflaksisi gereklidir spellerin tedavisi yapılır: pozisyon, oksijen, NaHC03, morfin kullanılır. Propranolol tedavi ve proflakside kullanılabilir.

-

tedavide digital ve diüretiklerin yeri yoktur

-

esas tedavi cerrahi düzeltmedir

Gebeliğin ilk trimesterinde kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annelerin çocuklarında sık görülen bir anomalidir. En iyi sternum solu 2. ICA’da ve sol klavikulanın alt sınırında duyulan “devam lı” bir üfürüm vardır.

■ en çok kullanılan ve en başarılı olan Blalock Taussing operasyonudur, yenidoğanda bile yapılabilir • Total düzeltme ameliyattan 2-4 yaşlarda ve vücut ağırlığı 10-15 kg'a ulaşınca yapılır. İD: 02İ065

P D A ’nın klinik bulguları ve klinik seyri, şantın boyutlarına ve pulmoner hipertansiyonun derecesine bağlı olarak değişir.

246 4 TÜM TUS SORULARI E N A (histona bağlı nükleer antikorlardır, RN A’ya karşı oluşur):

PD A çeşitleri •

Tipik PD A

•

Pulmoner hipertansiyonla beraber PDA

•

Prematüre infantlarda R D S ile beraber PDA

Pulm oner vasküler obstruksiyonu olan vakalarda, sadece sağ ventriküler hipertrofi vardır. P D A ’nın kesin tedavisi, pulmoner vasküler obstrüksiyon hariç, cerrahi düzeltmedir. Direnci 10 ünitenin üzerinde ve pulmoner/sistemik direnç oranı 0.7’nin üzerinde olan pulmoner vasküler obstruksiyonlu hastalarda PDA, cerrahi olarak kapatılmamalıdır. Bu hastalarda PDA, pulmoner hipertansiyonun derecesinin artışını engelleyen bir kaçış yoludur ve kapatılması klinik tabloyu daha da kötüleştirir. En sık kom plikasyonu konjestif kalp yetmezliğidir. PDA, iki yıl içerisinde genellikle kapanır. 2 yaşından sonra spontan kapanmayan hastalarda, subakut bakteriyel endokardit riski nedeniyle, PD A cerrahi olarak kapatılmalıdır. Medikal tedavide indometazin kullanılır. D o ğ ru cevap: B

Anti-R o/SS-A : S L E ’nin deri, böbrek ve tutulumunda, Neonatal lupus, Sjögren send.

akciğer

A nti-La/SS-B : Neonatal lupus, Sjögren send. A nti-S m (S m ith): Hücre RNA’sına S L E ’deki S S S tutulumunu gösterir.

karşı

oluşur

ve

Anti RN P: SLE'deki eklem tutulumunu gösterir. Anti C1q Ab ve Antifosfolipit A b’larıda (+ ) dir. S L E ’deki yalancı (+) stiliz testlerine Antifosfolipit antikorları yol açmaktadır. *** Neonatal Lupus Sendrom u (N L S ): S L E veya Sjögren sendromlu annelerin bebeklerinde görülür denilmesine karşın yapılan bazı araştırmalarda annelerin % 7 0 ’inin asemptomatik olduğu gösterilmiştir. Eritema anulare (eritemli zeminde pul pul soyulan papüller) + Kom plet A -V blok + Trombositopeni. NLS'de Tanı: Yukarıdaki bulgulara ek olarak anne veya çocukta Anti La veya Anti Ro antikorların gösterilmesi ile olur. D oğru cevap: A

D u k tu s u k a p a tm a k İndometazin 44.

Aşağıdaki prostaglandin (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

iç in

v e r il e n

kalp hastalıklarının hangisinde E1 infüzyonu endikasyonu vardır?

A ) Mitral kapak prolapsusu B ) Subaortik darlık C ) Pulmoner kapak darlığı D) Aort kapak darlığı E) subpulmonik darlık istendiği b ir

P G E 1 verilen durumlar: •

Ciddi aort stenozu

•

Aort koartasyonu (Ağır)

•

Pulmoner stenoz (Ağır)

•

Hipoplastik sol kalp sendromu

•

Trikuspit atrezisi

Anatomik olarak, aort kapağında veya yakınında, sol ventrikülden kanın çıkışını engelleyen bir obstrüksiyon vardır. Fizyolojik aort stenozu ise, sol ventrikül ile aort arasındaki sistolik basınç gradiyentinin 10 mmHg üzerinde olduğu durumlardır. Aort stenozu, tüm KKH’nın % 5’ini oluşturur. Anatom ik olarak konjenital aort stenozu 4 tiptir. a. Valvuler aort s te n o zu (% 75); Pediatrik çağda en sık konjenital (biküspit, uniküspit) orjinlidir.

•

Büyük arter transpozisyonu (d -T G A )

b. Membranöz subvaivuler aort ste nozu (% 20);

•

Ağır fallot tetralojisi

c. Supravaivuler aort stenozu; d. İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz (İHSS);

D o ğ ru cevap: B

D u k tu s u a ç ık tu t m a k Prostoglandîn E l 45.

46. On yaşındaki bir erkek çocukta fizik muayenede, 2. kalp sesinin şiddetinde azalma saptanıyor; sternum sol kenar ve apekste ejeksiyon kliği, sternum sağ üst kenarında 4/6 sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003)

Ventriküler septal defekt Hipoplastik sol kalp sendromu Trunkus arteriyozus Atrial septal detekt Aortopulmoner pencere

B u so ru duktusun açık kalmasının durum u bilm em izi istiyor.

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

i la ç :

için

v e r ile n

ila ç :

Konjenital tam kalp bloğu olan bir bebeğin serum unda aşağıdaki otoantikorlardan hangisine bakılmalıdır (Eylül 2003) A ) Anti-SSA/Ro antikoru B ) Anti-DNA antikoru C ) Antinükleer antikor D) Antikardiyolipin antikor E ) Antihiston antikor

S L E ’ de önemli bazı antikorlar: Anti D N A —* anti ds D N A ve anti şs D N A (G N ve vaskülitin göstergesidir ve hastalığın aktivitesinde ve izlenmesinde kullanılır)

Şiddetli A S ’u olan hastalar hariç, hastaların birçoğunda, K V S’e ait herhangi bir semptom bulunmaz. En sık görülen semptom ve bulgular; egzersiz intoleransı ve çabuk yorulma, baş dönmesi, senkop, şiddetli aort stenozu olan vakalarda ventriküler disritmiler ve stenozun şiddetli olduğu veya 80 mmHg'nin üzerinde gradyenti olan vakalarda nabızlarda zayıflamadır. Valvüler aort stenozunda; stemumun sol alt kenarı ve aort odağında ejeksiyon kliği duyulur. Pulmoner odakta 2. kalp sesi fizyolojik olarak çiftleşmiştir. 1. ve 2. ICA’da en iyi duyulan, lll-V/VI. dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü vardır.

Doğru cevap: D

PEDİATRİ > 247 47. Siyanozlu konjenital kalp hastalığı olan bir bebeğin siyanotik spell (hipoksik nöbet) atakları geçirmesi durum unda aşağıdaki uygulamalardan hangisi yapılmamalıdır? (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

Oksijen verilmesi Morfin sülfat verilmesi Diz-dirsek pozisyonu verilmesi Proprananol verilmesi Digoksin verilmesi

Hipoksemi atakları (Siyanotik spell) fallot tetralojisi için karakteristiktir. Siyonitik spell atağı: • Akut başlayan veya giderek derinleşen siyanoz •

Akut başlayan dispne

•

Hafif h uzu rsuzlu kta n, senkopa kadar bilinç değişiklikleri

•

Sistolik üfürümün şiddetinde azalma veya tamamen kaybolma ile karakterizedir.

Siyanotik spell atakları yenidoğan döneminden itibaren başlayıp, okul çağına kadar devam edebilir. Siyanotik spell, acil tedavi edilmesi gereken bir durumdur. (Nisan 2001 T U S )

Siyanotik speli tedavisi; 1- Hasta diz-göğüs pozisyonuna getirilir 2 - Oksijen verilir 3- Asidoz varsa, IV sodyum bikarbonat tedavisi verilir (1 cc/kg).

49. İki aylık siyanotik bir bebek hipoksik nöbet nedeniyle acil servise getiriliyor. Çekilen elektrokardiyografide sol aks sapması ve sol ventriküler hipertrofî saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) B) C) D) E)

Trunkus arteriyozus Triküspit atrezisi Total anormal pulmoner venöz dönüş Fallot tetralojisi Büyük damarların transpozisyonu

TR İK Ü S P İT A TR EZ İSİ Triküspit kapak atrofiktir, sağ ventrikül ileri derecede hipoplaziktir. Doğum da başlayan siyanoz vardır. Yaşam beraberinde A SD , V SD , PD A varsa olasıdır. Belirgin siyanoz, dispne ve hipoksi nöbetleri görülür, ameliyat edilmeyen vakaların çok azı 6 aydan fazla yaşayabilir. Siyanozlu bir çocukta E K G ’de sol aks ve sol ventrikül hipertrofisi varlığında en olası tanı triküspit atrezisidir. Üfürüm genelde duyulmaz ve 2. ses tektir. Tedavi: Atrial septumdaki açıklık yeterli değil ise kateter yapılarak balon septostomi yapılır. Kesin tedavisi cerrahisidir. PD A ’nın açık kalması istenir. Büyük arterlerin transpozisyonunda sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Total anormalpulmoner venöz dönüşde de sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Trunkus arteriosusda sağ aks deviasyonu vardır.

4 - Parenteral yolla (İM ) 0.1 mg/kg dozunda morfin sülfat uygulanır.

D oğru cevap: B

5 - 0.1-0.2 mg/kg IV propranalol verilebilir.

50. Aşağıdakilerden hangisi, fallot tetralojisinin bulgularından biri değildir? (Nisan 2004)

Fallot Tetralojisinde dijitaller kontraendikedir. A ) Aort dekstrapozisyonu B ) Pulmoner stenoz C ) Triküspit darlığı D) Ventriküler septal defekt E) Sağ ventriküler hipertrofî

D oğru cevap: E 48. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde, elektrokardiyografide sivri, yüksek (2.5 mm üzerinde) ve dar P dalgaları görülür? (Nisan 2004) A) B) C) D) E)

Hiperpotasemi Mitral stenoz Persistan duktus arteriyozus Geniş ventriküler septal defekt Konjenital pulmoner stenoz

Puimoner stenozda sağ kalp yüklenme olduğundan, atrial dilatasyon bulguları olur. Bu sağ atrial dilatasyondaki tipik EK G bulgusu sivri ve dar P dalgasıdır.

F A L L O T T E T R A L O JİS İ En sık görülen siyanotik doğumsal kalp hastalığıdır. Vakaların çoğunda siyanoz ilk iki yaşta gelişir. Bu sendrom u oluşturan patolojik komponentler: Tetraloji: • Ventrikül septum defekti •

Pulm oner stenoz (sağ ventrikül çıkışında, infundibüler bölgedeki kasların hipertrofisi ile gelişir).

•

Aortanın ata biner tarzda septumun üzerinde yer alması

•

Sağ ventrikül hipertrofisi

D oğru cevap: E

ASDde eklenirse pentaloji söz konusudur.

• HİPERKALEMİ • T dalgasını am plitüdü a r t a r , s iv rile ş ir. Hiperkaleminin en erken belirtisidir.

D o ğ ru cevap: C

• P dalgasın ın silinir.

51. Fallot tetralojisi tanısı aşağıdakilerden hangisi beklenm ez? (Eylül 2004)

yü k se k liği a z a lır v e sonunda

• R dalgası amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, S T segmenti çöker. ° Q R S genişler, T dalgası ile Q R 5 kompleksi birleşir. • Son dönem de v e n tr ik ü le r ta ş ik a rd i, ventriküler fla tte r ve fibrilasyon gelişir.

olan bir aylık çocukta hipoksik spell sırasında

A ) Pulmoner darlığa bağlı belirginleşmesi B ) Hiperpne C ) Siyanozun belirginleşmesi D) Bayılma E) Huzursuzluk

sistolik

üfürümün

248 4 TÜM TUS SORULARI T O F (Fallot tetralojisi) da hipoksik spell'de pulmoner arter çıkış darlığı artar ve üfürüm şiddeti azalır veya kaybolur. Ayrıca özellikle küçük bebeklerde artmış siyanoz, artmış solunum hızı ve derinliği, ileri olgularda aşırı huzursuzluk ve bayılma atakları ile karşımıza çıkar. T O F ’ da hipoksik speiierde pulm oner akım azalır ve üfürüm kaybolabilir şiddeti artmaz.

şiddetli olduğunda özellikle yenidoğanda alt ekstremite perfüzyonu bozuk olduğu için duktus açık tutulmalıdır ve PD A ’yı açık tutmak için yapılacak en u ygun işlem erken dönem de prostaglandin E1 infüzyonudur. D oğru cevap: C

Duktusu açık tutmak için: Prostoplandin E l

D oğru cevap: A

Hipoksik spell’de pulmoner stenoz üfürüm ü: A zalır veya kaybolur. 52. Daha önce yakınması olmayan 6 yaşındaki çocukta fizik incelemede stemum sol kenarı 2’nci İKA’da 3/6 sistolik ejeksiyon üfürümü ve stemum sol alt kenarında middiastolik üfürüm duyuluyor. Telekardiografide pulmoner vasküler bölgeler ve pulmoner konuş belirgin olarak saptanıyor. Ayrıca E K G ’de Q R S aksında sağa sapma ve V1 derivasyonunda rsR örneği görülen bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004) A ) Ventriküler septal defekt C ) Pulmoner darlık

B ) Fallot tetralojisi D) Atrial septal defekt

E ) Mitral darlık

A S D ’deki klinik bulgular:

54. Aşağıdaki konjenital kalp hastalıklarının hangisinde, doğum dan sonra pulmoner kan akımının sürdürülebilmesi için duktus arteriyozusun açık kalması yaşamsal önem taşır? (Nisan 2005)

A) Ventiküler septal defekt B) C) D) E)

Ağır pulmoner darlık Ağır aort darlığı Infantil tip aort koarktasyonu Konjenital mitral darlığı

Oldukça güzel bir soru, bu soruyu iyi okumak çok önemliydi. Pulm oner kan akımını artırmak için P D A ’nın açık kalması gereken hastalık ağır pulm oner darlıktır. Bu sorudaki kafa karıştırıcı seçenekler olan ağır aort stenozu ve infantil aort koarktasyonunda duktusu açık tutmanın amacı sistem ik kan akımını artırmaktır. V S D ve konjenital mitral darlığında duktusun açık tutulmasına gerek yoktur.

FM :

Duktus A rte rio zu s u n açık kalması istenen durumlar:

•

Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü, sol-sağ şant artışına bağlı gelişen relatif triküspit darlığa bağlı middiyastolik rulman

•

Telede akciğer vaskülarite artışı

• Büyük damarların transpozisyonu

•

E K C ’de sağ aks sapması ve V 1’de rSR patemi görülür.

• Triküspit atrezisi

• Pulmoner atrezi

• Hipoplastik sol kalp sendromu • Kritik aort stenozu

Sorudaki tablo tam dört dörtlük bir sekundum A S D olgusu.

• Kritik pulmoner stenoz • in te rru p te d aortik ark (tam aort kesintisi)

D o ğ ru cevap: D

D o ğru cevap: B

En sık görülen A S D : Sekundum tip ASD .

A S D ’d e a k c iğ e r (belirginleşir).

v â s k ü la r ite s i:

A rta r

• Pulmoner odakta sistolik enjeksiyon üfürümü • İkinci kalp sesinde sabit çiftleşme • Middiastolik üfürüm

55. Turne r sendrom unda en çok görülen konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005) A ) Biküspit aorta B ) Mitral darlığı C ) Ventriküler septal defekt D) PDA E ) Pulmoner atrezi Turne r sendrom unda en sık görülen konjenital kalp anomalileri biküspit aorta ve aort koarktasyonudur. A o rt koarktasyonuna da en çok eşlik eden anomali % 85 oranında biküspit aortadır. •

53. Ciddi aort koarktasyonu tanısı konulan 3 günlük bir bebeğe operasyon öncesi verilmesi gereken en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004) A ) Propranolol C ) Prostaglandin E1

B) Etamsilat D) İndometazin E ) Dobutamin

Ciddi A ort Koarktasyonunda tipik olarak alt ekstremitelerde tansiyon alınamaz ve üst-alt ekstremite basınç farkı 20mmHg’den fazladır. Koarktasyon

Otoim m un tiroidit ve hipotiroidi de genel topluma oranla sıktır.

D o ğ ru cevap: A 56. Aşağıdakilerden hangisi küçük ventriküler septal defektin komplikasyonlarından biridir? (Eylül 2005)

A) Pulmoner hipertansiyon B ) Bakteriyel endokardit C ) Persistan kalp yetmezliği D) Serebral tromboz E ) Aort kapak prolapsusuna ikincil aort yetmezliği

PEDİATRİ ► 249 Ventriküler septal defektlerin komplikasyonları 1 - Konjestif kalp yetersizliği ve büyüme gelişme geriliği (En sık görülen) 2 - P ulm oner hipertansiyon dönüşümsüz)

(E n

önem li,

geri

3- Enfektif endokardit (V S D ’nin çapı küçüldükçe oluşma riski artar) 4 - Aort kapak prolapsusuna ikincil aort yetersizliğidir.

Bu 3 tablo bir konjenital kalp hastalığında, soldan sağ şantlı bir kalp problemini göstermektedir. Beraberinde subklaviküler bölgede var olan devamlı üfürüm, doğru tanının patent duktus arteriozus olduğunu göstermektedir. Ancak soruda “sık enfeksiyon” yerine “sık akciğer enfeksiyonu” cümlesi kullanılmış olsaydı daha kolay çözülecek bir soruydu. Patent Ductus Arteriozus ile ilgili geniş bilgi aşağıda verilmiştir.

V S D ’nin prognoz ve komplikasyonları

Patent Ductus Arteriozus

V S D ’nin çapı arttıkça konjestif kalp yetersizliği, büyüme gelişme geriliği, pulmoner hipertansiyon riski artmış soldan sağa şant nedeniyle artacaktır. V S D ’nin sol ventrikül çıkış yerine yakın olanlarında Ventury etkisi nedeniyle aort valv prolapsusu riski artmıştır.

Fizik bulgular:

D oğru cevap: B

2 - Prekordiyum hiperaktiftir. Üst sol sternal kenarda sistolik thril görülebilir.

57. Prematüre bebeklerde en sık görülen kardiyak patoloji aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005) A) B) C) D) E)

Ventriküler septal defekt Triküspit atrezisi Büyük arterlerin transpozisyonu Aortstenozu Patent duktus arteriyozus

Patent duktus arteriyozus, prematüre en sık görülen kardiyak patolojidir.

1- Taşikardi ve e gzersiz dispnesi geniş P D A ’da görülebilir. Eisenmenger sendromu gelişmiş sağdan sola şantlı duktuslu hastalarda diferansiye siyanoz görülebilir (alt ekstremiteler siyanoze üst normal).

3- Sol infraklaviküler bölgede ve üst sol sternal kenarda kontinü üfürüm duyulur.Geniş PD A mevcut ve şant fazla ise relatif mitral stenozu üfürümü olan apikal diyastolik rulman duyulur. 4 - Pulmoner hipertansiyon gelişmiş ise P2 sert ve üfürüm duyulmaz veya yalnız sistolik duyulur.

bebeklerde

Prematüre bebeklerde Akciğer maturasyonu yeterli olmadığından PGE1 ve E2 katabolizması yeterince yapılamayacak ve parsiyel arteriye! oksijen saturasyonundaki (PaOz) artış yeterince olmadığından prematürelerde duktus arteriyozusun kapanması uzayacak (Prolonged duktus arteriyozus) veya duktus kapanmayacaktır. D oğru cevap: E

E K G : Küçük ve orta genişlikteki PDA ‘da normal veya sol ventrikül hipertrofisi saptanır. Geniş PDA mevcut ise kombine ventrikül hipertrofisi, pulmoner venöz hastalık gelişmiş ise RVH görülür. T E L E : Küçük PDA’da normal olabilir. LA, LV, asendan aortada büyüme ile Kardiyomegali gelişir. Pulmoner vasküler imajlar belirgindir. Eisenmenger gelişmiş ise kalp büyüklüğü normal, ancak pulmoner hipertansiyona ait belirtiler pulmoner konuş belirgin, T E L E ‘de budanmış ağaç manzarası görülür. D o ğru cevap: B

Konjenital Kalp Hastalığı -

Prematürelerde: PDA Çocuklarda en sık: V S b Erişkinde en sık: A SD Çocuklarda en sık siyanotik: Faliöt tetralojisi

58. Beş aylık bir kız bebek sık enfeksiyon geçirme ve fiziksel gelişme geriliği şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede siyanoz bulunmuyor, oskültasyonda sol subklaviküler bölgede devamlı üfürüm duyuluyor. EK G de sol ventriküler hipertrofi bulguları saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A ) Pulmoner stenoz B) Patent duktus arteriozus C ) Aort stenozu D) Atrial septal defekt E) Triküspit atrezisi Vakayı incelediğimizde: 1- Siyanozunun olmaması

59. % 100 konsantrasyonda oksijen verilmesine rağmen siyanozu düzelmeyen bir yenidoğan bebeğin muayenesinde kalp hızı 136/dakika, 1. ve 2. kalp sesleri (S 1 ve S2) normal olarak saptanıyor ve üfürüm duyuluyor. Telekardiyografide kalp gölgesinin normal büyüklükte ve akciğer kanlanmasının azalmış olduğu gözleniyor. Elektrokardiyografi bulgulan sinüzal ritimde, hızı 148/ dakika, PR aralığı 0.10 saniye, frontal planda Q R S aksı (-) 60° olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2007)

A) Fallot tetralojisi B ) Büyük arterlerin basit transpozisyonu C ) Triküspit atrezisi D) Persistan trunkus arteriozus E) Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi Triküspit atrezisinde, triküspit kapak yoktur ve RV hipoplaziktir. ASD , V S D , PD A gibi defektlerle beraberdir. En sık görülen tipi küçük V S D ve PS ile beraber görülen tipidir.

2 - E K G ’de sol ventriküler hipertrofi olması 3- Sık enfeksiyon geçiren ve fiziksel gelişme geriliği olan bir çocuk sunulmuştur.

Klinikte; 1- Siyanoz şiddetlidir. Taşipne ve beslenme problemi görülür. 2- Hipoksik hecmeier olabilir.

250 4 TÜM TUS SORULARI Fizik Muayenede; 1 - Siyanoz, genellikle yaşa göre(ilk 6 ay hariç) clubbing vardır. 2 - PS ile birlikte olduğunda nadiren sistolik thril palpe edilebilir. 3- S2 tektir, V S D varlığında sternum sol kenarında 2-3/6 sistolik regurgitan üfürüm, PD A varlığında kontinü üfürüm, eğer PS yoksa apikal diyastolik üfürüm duyulabilir.

Fallot tetralojisinde komponentlerden birisi de pulmoner stenoz olduğundan akciğer kanlanması azalır. Diğer seçenekler soldan sağa şantlı vaskülaritenin arttığı konjenital kalp hastalıklarıdır.

F A L L O T T E T R A L O J İS İ •

•

E K G ’de; 1- S u p e r iy o r Q R S karekterizedir.

a k sı

veya

sol

a ks

2 - LVH genellikle vardır, RAH yaygındır.

Telekardiyografide; •

Kalp büyüklüğü normal veya RA ve LV büyüklüğü hafif artmış olabilir. Fallot tetralojisinde kalp tahta pabuç görünümünde ve E K G ’de sağ aks vardır.

Persistan trunkus arteriyozusta kalpten tek damar çıktığı için tek kalp sesi duyulur. Total anorm al pulm oner ve nöz dönüş anom alisinde İse S2 çift duyulur, telekardiyografide kardiyomegali vardır, Akciğer vaskülaritesi artmıştır ve tipik "kardan adam’’ veya “8’’ görüntüsü vardır. D oğru cevap: C

60. Patent duktus arteriozuslu yenidoğan bir bebekte duktusun medikal olarak kapatılması için aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılır? (Eylül 2007) A ) Prostaglandin E t C ) Tolazoiin

B ) Prostaglandin E2 D) Propranolol E ) Indometazin

Kardiyolojinin kolay sorularından birisi ancak prostaglandin E1 hataya neden olabilir. Patent duktus arteriyozus tedavisinde esas olarak kullanılan ilaçlar indometazin ve ibuprofendir. PGE1 duktal düz kasların potent ve spesifik gevşetici ajanıdır yetersizliği daha da arttırıp periferik oksijenizasyonu azaltır, bu yüzden hastaya verilmez. PH yoksa egzersiz kısıtlanmaz, S B E profilaksisi önerilmelidir. Duktusun yapısına göre çeşitli araçlar ile duktus kateteranjio ile kapatılabilir. D o ğru cevap : E

Duktusu kapatmak için: İndometazin 61. A şağıdaki konjenital kalp hastalıklarının hangisinde teleradyografide karakteristik olarak pulm oner dam ar gölgeleri azalmıştır? (Nisan 2006)

Bu sendromu oluşturan patolojik komponentler; -

İle

B ü yü k arter transpozisyonunda kalp yumurta veya silüet şeklindedir, E K G ’de sağ aks sapması vardır ve pulmoner vasküler yapılarda dolgunluk vardır.

En s ık g ö rü le n s iy a n o t ik d o ğ u m s a l kalp hastalığıdır. Vakaların çoğunda siyanoz İlk iki yaşta gelişir. Ventrikül septum defekti Pulm oner stenoz (sağ ventrikül çıkışında, infundibüler bölgedeki kasların hipertrofisi ile gelişir). Aortanın ata biner tarzda septumun üzerinde yer alması Sağ ventrikül hipertrofisi anomalileri. Eğer yukarıdaki komponentlere A S D ’de eklenmiş ise buna Fallot pentalojisi denir. Sağ ventrikül çıkışı dar olduğu için sistolde pompalanan kanın 1/4’ü pulmoner artere, 3/4’ü aorta gider. Fallot tetralojisindeki prognoz infındubüler veya valvuler darlık, pulmoner hipoplazinin derecesi ile ilişkilidir.

Radyografide kalp normal büyüklüktedir. Pulmoner arter segmenti küçülmüştür. Kardiyak apeks yukarı çıkmıştır. Bu görünüm tahta pabuç görünümü olarak adlandırılır. A kciğer damarlanması azalmıştır. D oğru cevap: A 62. Aşağıdaki konjenital kalp hastalıklarının hangisinde oskültasyonda S2 sabit çift olarak duyulur? (Nisan 2006) A) B) C) D) E)

Trunkus arteriozus Atrial septal defekt Ventriküler septal defekt Büyük arterlerin transpozisyonu Pulmoner atrezi

A TR İA L S E P T A L D E F E K T (A S D ) Prevalansı; izole A S D anomalisine tüm K K H ’ ların % 5-10’ unda rastlanılır. Kızlarda erkeklerden 2 kat daha fazla oranda rastlanılır: Patoloji: Lewis ve Bedford tarafında 3 tipte sınıflandırılmıştır Ostium primum, sekundum ve sinüs venosus defekti olarak üç tipi vardır. 1- Ostium sekundum tip en sık görülendir. Tüm A S D ’ lerin% 50-70‘ini oluşturur. Defekt fossa ovalis bölgesindedir, % 10 hastada anormal pulmoner venöz dönüş ile beraberdir. 2- Ostium primum tipi defekt A S D ’ lerin % 30 ‘unu oluşturur. Yarısı endokardiyal yastık dafektleri ile beraberdir. En sık Down sendromu ile beraberdir. Mitral yetersizlik sık görülür. 3- Sinüs venosus tipi defekt enaz görülen tiptir. Yaygın olarak VCS'nin sağ atriyuma girdiği yerde nadir olarakta V C İ’un sağ atriyuma girdiği yerdedir. Klinik bulgular;

A) B) C) D) E)

Fallot tetralojisi Ventriküler septal defekt Patent duktus arteriozus Atrial septal defekt Büyük arterlerin transpozisyonu

Infant ve çocuklarda genellikle A S D asemptomatiktir. A S D ’nin fizyopatolojisi; sol atriyumdan sağ atriyuma şant • Akciğer kan akımında artış •

Reaktif pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi

PEDİATRİ k 251 •

Sistemik kan akımında azalma

•

Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetersizliği

•

Şantın sağdan sola dönmesi ve santral siyanoz.

Oskültasyonda; pulmoner odakta sistolik üfürüm, ikinci kalp sesinde sabit çiftleşme, soldan sağa şantın fazla olduğu durumlarda relatif triküspit stenozuna bağlı diastolik üfürüm duyulur. Pulmoner hipertansiyon gelişen hastalarda pulmoner odakta duyulan üfürümün şiddetinde azalma meydana gelir. P2 sertleşir, pulmoner yetersizlik ve buna bağlı erken diastolik Graham Steel üfürümü duyulur. • S2’nin sabit çiftleşmesi (Fix split): A S D ’de P2 inspiryum ve ekspiryum geç kapanır. •

kan akımı artar, pulmoner artere giden kan akımı azalır bu nedenle pulmoner venlerle akciğerden gelen temiz kan azalır, hızlı nefes alıp verme başlar, takipne dlspne arttıkça, hipoksi belirginleştikçe pulmoner infundibular stenoz artar, ve tam spazm ile akciğere kan gitmeyince pulmoner venler ile sol atriyuma oksijenli kan gelmeyince senkop gelişir.

Hipoksik spell tedavisinde önerilenler; 12345-

Diz dirsek pozisyonu Morfin sülfat Sodyum bikarbonat Propranolol Fenilefrin gibi vasküler rezistansı arttıran ilaçlar ( S V R ’ yi arttırıcı etkisi için) 6- Genel anestezikler

S2’nin paradoks çiftleşmesi: Sol dal bloğu, PDA, A S ve hipertansiyonda görülür. Inspiryumda tek, ekspiryumda çift ses duyulur.

B u sorunun benzeri Y D U S 2008 sınav so ru su ; D oğru cevap: B 63. Aşağıdakilerden hangisi atrial septal defektin karakteristik fizik inceleme bulgusudur? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

Trille birlikte olan sistolik pulmonik üfürüm Birinci kalp sesinin kuvvetlenmesi İkinci kalp sesinin şiddetli olması Triküspit odakta middiyastolik üfürüm İkinci kalp sesinin sabit, geniş ikilenmesi

A S D ’nin tipik fizik m uayene bulgusu olan ikinci kalp sesinde sabit çiftleşme TU S sınavı açısından klasik b ir sorudur. A S D ' nin fizik muayenesinde S2 sabit çift, pulmoner arterde artmış akıma ait pulmoner odakta sistolik üfürüm ile karakterizedir. Ancak trill bu hastalarda görülmez, trill kapak darlıklarında ve 4/6’ nın üzerindeki üfürümlerde görülür. Birinci kalp sesinin kuvvetlenmesi mitral stenozda görülür. İkinci kalp sesinin kuvvetlenm esi pulm oner hipertansiyon ve sistem ik hipertansiyonda görülür. -

Triküspit odakta middiyastolik üfürüm A S D fizik muayene bulgusudur ancak karakteristik olmayıp pulmoner venöz dönüş anomalisinde de duyulur.

D oğru cevap: E 64. Aşağıdakilerden hangisi Fallot tetralojili çocuklarda görüien siyanotik nöbetierin tedavisinde uygun değildir? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

Morfin Propranolol Çocuğa diz-göğüs pozisyonu verilmesi Digoksin Perjferal direnci artıran epinefrin türevi ajanlar

Fallot tetralojisi ile ilgili en sık sorulan spell tedavisi­ dir. Pediyatrik kardiyak aciller içinde ye r alıp, tedavisi­ nin bilinm esi gereklidir. Digoksin + inotropik, - kronotropik etkisi amacı ile kullanılır, pulmoner kan akımını arttırıcı etkisi yoktur. Hipoksik spellde amaç pulmoner kan akımını arttırmaktır bu yüzden tedavide digoksinin yeri yoktur. Fallot tetralojisinde hipoksik siyanotik nöbetlerin nedeni ani başlayan sistemik vasküler rezistansın azalmasıdır, sistemik vasküler rezistansın azalınca aortaya giden

Hipoksem ik spell tedavisinde aşağıdaki önlem lerden hangisinin yapılması önerilm ez? (Eylül 2009) (Y U S 2008 A R A L IK ) A) B) C) D) E)

Hastanın diz-göğüs pozisyonuna getirilmesi Morfin sülfat verilmesi Izoproterenolün intravenöz yoldan verilmesi Sodyum bikarbonat verilmesi İntravenöz yoldan propranolol verilmesi

Bu sorudaki Cevapta önerilmeyen vazokonstritörlerden izoproterenoldür. VazokonstriktörJer hem SVR'yi arttırır, tedavi için istenen etkidir, ancak P V R ’yi de arttırmaktadır. Eylül 2001, Nisan 2003‘de çıkan iki benzer soruda Cevap gene digoksin olmuştur. Burada Cevap digoksindir. D oğru cevap: D

65. Aşağıdaki konjenital kalp hastalıklarından hangisi trizomi 21 saptanan hastalarda en sık görülür? (Nisan 2010) A) B) C) D) E)

Patent duktus arteriozus Atrioventriküler septal defekt Büyük damarların transpozisyonu Fallot tetralojisi Trunkus arteriozus

K ola y b ir soru, krom ozom al kalp hastalığı konjenital kalp hastalığı ilişkisi sınavlarda sık olarak karşımıza geliyor. Down sendrom lu çocukların % 4 0 ’ında konjenital kalp hastalığı vardır, bunlarında % 4 ü ’ ında airioventriküier septal defekt saptanmıştır. Patent duktus arteriosus en sık prematürelerde görülür. Büyük damarların transpozisyonu yenidoğanlarda en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır, diabetik anne çocuklarında ise sıklığı artmış konjenital kalp has­ talığıdır. Fallot tetralojisi ise çocuklarda en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Trunkus arteriosus konotrunkal kardiyak bir patolojidir ve Di George sendromu ile ilişkili konjenital kalp hastalığıdır.

Down sendromunda en sık görülen kardiyak anomali... Endokardiyal yastık def ekti Doğru cevap: B

252 4 TÜM TUS SORULARI

TAblo: Konjenital kalp hastalıkları Hastalık

Yenidoğan Genetik ve Hastalıkları

EKG

Radyoloji

Ted a vi

VSD

MCO’da pansistolik üfürüm, Apekste S3

BVH, LAD

Kardiyomegali, pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi artmış

4 yaşma kadar spontan kapanır. 2-5 yaşlannda cerrahi

ASD (S e ku ndu m )

Pulmoner odakta midsistolik üfürüm, Sî'de sabit çiftleşme

RVH, RAD, sağ aks, inkomplet SDB

RVH, RAD, Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi artmış.

Spontan kapanma nadir. 2-4 yaşlannda cerrahi

ASD (P irim u m )

Pulmoner odakta midsistolik üfürüm, Sz’de sabit çiftleşme, Mitral odakta pansistolik üfürüm

Sol aks deviasyonu, sağ dal bloğu

AC vaskularitesinde artış.

Spontan kapanma nadir. 2-4 yaşlarında cerrahi

PDA

Sternum sol üst kenarında devamlı üfürüm, nabız dolgun

LVH,

Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi armış.

V a lvu le r PS

PO’da sistolik ejeksiyon üfürümü, Juguler a dalgası

Sağ aks deviasyonu, RVH, sivri P

Pulmoner konuş belirgin, AC vaskularitesi azalmış

Gradient>70mmHg ise valvuloplasti, Gradient75mmHg ise valvulotomi

AQ.

KKY, en iyi sırtta skapulalar arasında duyulan MCO’da sistolik ejeksiyon üfürümü, Alt eks. I Nabızları alınmaz, Üst ekstremite sistolik basınçları yüksek

LVH

Kostalarda çentiklenme, Br’lu özefagus grafisinde ters 3 görüntüsü

2-4 yaşlarında cerrahi

RVH, sağ aks

Tahta pabuç görünümü, AC vaskularitesi azalmış

Hipoksik nöbet tedavisi, propronalol, 2-4 yaşlannda cerrahi

TO F (Fallot te tra lo jis i)

ı

F izik bulgular

66.

Siyanoz, çömelme nöbetleri, PO: sistolik ejeksiyon üfürümü

i_________________ ________

yaşına kadar spontan kapanabilir. 2-4 yaşlan arasında cerrahi.

2

02T203

Beş yaşında bir çocuk egzersiz sonrası olan bacak ağrıları yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı 130/85 mmHg olarak bulunuyor ve femoral nabızlar zayıf alınıyor.

genellikle asemptomatik olup 2-3.dekatda kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona neden olur

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Prematüreler veya süt çocukluğunda kalp yetmezliği yap­ ması, fizik muayenede kontinü üfürüme (sistolodiastolik) neden olması, geniş ve sıçrayıcı nabız (puîsus çeler et altus) tipik özelliklerindendir.

(Aralık 2010)

A) Atrial septal defekt C ) Fallot tetralojisi

B) Patent duktus arteriozus D) Aort koarktasyonu E ) Pulmoner stenoz

B eş yaşında hipertansiyon ile gelm iş, femoral nabazanları z a y ıf ve alınm ayan hasta sorulm uştur. K ola y b ir sorudur. E s k i T U S ve Y D U S sorularında da benzer sorular vardır.

Aort koarktasyonu stenotik konjenital kalp hastalıkların­ dan olup, en sık juksta-duktal bölgede görülmektedir. Koarktasyonun üzerinde kalan sağ ve sol kol tansiyonları ve nabızları güçlü ve sıçrayıcı, koarktasyonun altında kalan femoral nabazanlar zayıf ve cılızdır. Aort koarktasyonu,

femoral nabazanların zayıf ve cılız alındığı, kol ve bacak tansiyonları arasında 20 mmHg ve daha fazla farkın alındığı, hipertansiyon ile karakterize konjenital kalp hastalığıdır. Atriyal septal defekt, erişkinlerde en sık görülen sol­ dan sağa şantlı konjenital kalp hastalığıdır. Çocuklarda

Patent duktus arteriyozus, prematürelerde en sık gö­ rülen soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalığıdır.

Fallot tetralojisi, çocukluk çağında en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Siyanoz ile gelen bir çocukta pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü, E K G ’de sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları ve telekardiyografide tahta pabuç görünümü (pulmoner ko­ nuş çökük, apeks yukarıya yer değiştirmiş) tipiktir.

Pulmoner stenoz da çocuklarda sık gördüğümüz konjenital kalp hastalığıdır. Ancak femoral nabızları azaltıcı bir etkisi yoktur. Doğru cevap: D

PEDİATRİ ► 253

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A ) Fonksiyonel üfürüm B) Pulmoner stenoz C ) Atriai septal defekt D) Fallot tetralojisi E ) Patent duktus arteriozus Ç ok kolay grubundan b ir soru, pediatrik kardiyolojiden beklenilen konunun beklenen sorusudur. Soruda 6 yaşında asemptomatik olan bir çocuk sorulmaktadır. Soruda istenilen cevabın tüm karakteristik bulguları başka bir hastalıkla karışma ihtimali dahi olmadan net verilmiştir. Fonksiyonel üfürümlerde de semptom yoktur, fonksiyonel üfürümlerde 3S bulgusu vardır. Üfürümün lokalizasyonu stemumun sol kenarıdır, sistolik 1-3/6 arasındadır, ejeksiyon tipinde yumuşak, kısa üfürümlerdir. Bu üfürümlere patolojik ek sesler ilave olmaz. Pulm oner stenozda ise üfürüm pulmoner odakta duyulur, sistolik ejeksiyon tipindedir, pulmoner kapaktaki darlığın şiddetine göre darlık şiddetli ise S2 tek, hafif- orta şiddette ise sabit çift olabilir. Yine darlığın şiddetine göre semptomlarla karşımıza çıkabilir. Fallot tetralojisi siyanotik bir konjenital kalp hastalığıdır. Üfürümü pulmoner odakta duyulan sistolik ejeksiyon üfürümüdür. Patent duktus arteriosus ise soldan sağa şantlı bir konjenital kalp hastalığıdır. Hastada duktusun çapına göre konjestif kalp yetersizliği semptomları ile karşımıza gelir. Sol klavikula altında devamlı üfürüm en önemli özelliğidir. Doğru cevabımız olan A S D ’nin en önemli özelliği çocukluk çağında asemptomatik olmasıdır. Karakteristik fizik muayene bulgusu S2’ nin geniş sabit çift olması ve pulmoner odakta duyulan artmış kan akımına ait sistolik ejeksiyon üfürümüdür.

68. Pulm oner kan akımında azalma gözlenen siyanotik kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

Ventriküler septal defekt Atriai septal defekt Fallot tetralojisi Büyük arter transpozisyonu Patent duktus arteriozus

Ç o k kolay b ir soru, pediatrik kardiyolojinin klasik b ir sorusudur. Fallot tetralojisinin en klasik, konu başlığı olan özelliği sorulmaktadır. Soruda istenilen siyanotik bir konjenital kalp hastalığı ve pulmoner kan akımında azalma olmasıdır yani pulm oner stenozunun olmasıdır. Atriai septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus asiyanotik konjenital kalp hastalıkları olup kan akımı bu hastalıklarda artmıştır. B ü yü k arterlerin transpozisyonu siyanotik bir konjenital kalp hastalığıdır, ancak bu konjenital kalp hastalığında vaskülarite artmıştır. Fallot tetralojisi siyanotik olması ve kompanentlerinden bir tanesi olan pulmoner stenozunun varlığı nedeni ile vaskülaritesi azalmıştır. • Subvalvuler darlık hangi patolojiye eşlik e d e r ... Fallot tetralojisi • S ü t çocularında en sık görülen siyanotik K K H ... Fallot tetralojisi * F a llo t te tra lo jis in d e h a sta lığın s e y rin i ve prognozunu b e lirle y e n ... Pulmoner stenozun d e re ce si

* Fallot tetralojisinin en önemli komplikasyonu... Hipoksik spell * Hipoksik spell de pulmoner stenoz üfürüm ü... Azalır, ya da kaybolur • H ip oksik spell te d a v is i ve p ro fila k sisin d e kullanılan ila ç ... Beta bloker (propranalol) D oğru cevap: C

* M a te rn a l fe n ilk e to n ü rid e b e b e k te görülen ka rdiya k a n o m a lile r... Fallot te tra lo jis i, V S D , Hipoplastik sol kalp, a o rt koarktasyonu * Hıpoksik nöbet ve çömelmenin sık görüldüğü î/ı/ı
R •V1, V2’de R/S>1 •Kardiyak hipertrofi - Doğum sonunda 3. günden sonra V1’de + T dalgası - V1 'de Q dalgasının bulunması QR veya QRs şeklinde

Sol Atriyal Hipertrofi

•P dalgasında uzama (P-mitrale, çift zirveli) •P-R mesafesi aynı ama P-R segmentinde kısalma •P/PR segmenti >2 Sol Ventrikül Hipertrofisi

•Dİ, II, III, aVF, V5, V6’da yüksek R dalgası •V1, V2’de derin S dalgası •Sol aks deviasyonu •V5, V6’da 5 mm’kden derin Q dalgası

274 4 TÜM TUS SORULARI 3. On yaşındaki bir çocukta sağ ventriküi hipertrofisini düşündüren elektrokardiyografi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylü!-93) A ) V V d e T pozitifliği B) V1'de R/S oranının 1'den küçük olması C ) V 5-6’da derin S dalgası D) Sağ aks deviasyonu E ) Inkomplet sağ dal bloğu

Çocuklarda sağ ventriküi hipertrofisinde elektrokardiyografık bulgular gözlenir; •

Belirgin sağ aks deviasyonu

•

V3-4 ve V1 -3’de pozitif T dalgası

Uzun QT Sendromu Bir kalp atımı (R-R)

QRS

T

R

.i -------s

....,

—

f

şu Normal

Bu bulgu 6 günlük ile 6 yaş arasında gözlenir.

•

V3R, V4R veya V1 ’de monofazik R dalgası

D o ğru cevap: D

4. Çocuklarda kalp kateterizasyonu ve anjiografi endikasyonları arasında aşağıdakilerden hangisi bulunmaz? (Eylül-93) A ) Kalbin anatomik yapısını anlamak B) Nedeni açıklanamayan aritmi varlığı C ) Şant araştırması D) Kalp debisini ölçmek E) Bakteriyel endokardit tanısı koymak

dalgasında kanla doludur

Şekil: Uzun QT sendromu

Kardiyak kateterizasyon ve anjiografi endikasyonları şunlardır; • • • • • •

Kardiyak anatominin ve şantın derecesinin cerrahi öncesi belirlenmesi için Pulmoner vasküler rezistansın değerlendirilmesi Cerrahi sonrası takip ve değerlendirme için Kardiyomyopati tanısı için miyokardial biyopsi amacıyla Elektrofizyolojik çalışma ve/veya transkateter uygulamak amacıyla Kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi

Çocuk ve erişkinlerde nedeni bilinmeyen aritmilerde tanısal elektrofizyolojik çalışma için kalp kataterlzasyonu yapılabilir. Hatta tedavisel bile olabilir. Ama

bakteriyel endokardit anında tanı ve tedavide kalp kataterizasyonu ve anjionun yeri yoktur ve komplikasyonlar açısından yapılmamalıdır. D o ğru cevap: E

5.

Bir çocukta elektrokardiyografide Q T mesafesi uzun bulunuyor. Bu duruma yol açması en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-94) A) C)

Hiperkalsemi Hipokalsemi

B) Hiperpotasemi D) Hipernatremi E) Hiponatremi

Q T mesafesi kalp hızı ile değişikliğe uğrar. Bu nedenle kalp hızının çok fazla veya çok yavaş olduğu durumlarda O T ’nin gerçek mesafesini belirlemek için düzeltilmiş Q T değeri hesaplanır. Q T mesafesi normalde 0.45’den küçük olmalıdır.

Q T mesafesini uzatan sebepler şunlardır:

Kardiyoloji

•

•

Hipokalemi (seyrek olarak) Hipokalsemi

• • •

Hipomagnezemi Jervell-Lange-Nielsen sendromu Romano-Ward sendromu Q T mesafesinin uzun olduğu hastalar ventriküler aritmiler açısından (Bir ventriküler aritmi formu olan torsades de pointes de dahil) büyük risk altındadırlar ve bunlarda ani ölümler görülür. D o ğru cevap: C

dalgasının sonunda kasılır

Tablo: Elektrolit bozukluklarında EKG değişiklikleri Hiperkalemi • T dalgasını amplitüdü artar, sivrileşir. Hiperkaleminin en erken belirtisidir. • P dalgasının yüksekliği azalır ve sonunda silinir. • R dalgası amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, ST segmenti çöker. • QRS genişler, T dalgası ile QRS kompleksi birleşir. • Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon gelişir. Hipokalemi •T dalgası amplitüdü azalır, negatifleşir. •U dalgası belirginleşir •ST segmenti çöker •QT aralığı normaldir ya da hafifçe uzar •P dalgası amplitüdü artar •PR aralığı uzar •Aritmiler gelişir Hiperkalsemi •QJ kısalır, en erken ortaya çıkan belirtisidir •PR uzar •QRS uzar •T dalgası genişler ve kubbeleşir •Aritmiler gelişir Hipokalsemi •QT uzar. Hipokalseminin en öenmli ve en erken belirtisidir. •Çeşitli T dalgası değişiklikleri meydana gelir. Hipomagnezemi •Digital toksisitesîne zemin hazırlayabilir. •QRS düşüklüğü, QT uzaması . •T dalgası negatifliği ;

PEDİATRİ ► 275 6. Aşağıdaki kardiak ritm bozukluklarından hangisi çocuklarda fizyolojik disritmi olarak değerlendirilir? (Eylül-95) Sinüzal aritmi Paroksismal atrial taşikardi Sinoatrial blok Ektopik atrial taşikardi Prematür ventriküler kontrakslyon

A) Hipomagnezemi

B) Hipokalemi C ) Hipokalsemi D) Hiponatremi E ) Santral sinir sistemi lezyonları

Q T mesafesi; Depolarizasyon ve repolarizasyon süresini gösterir ve kalp hızı ile ters orantılıdır. Q T mesafesinin uzaması şu hallerde görülür:

Sinüs aritmisi fizyolojik disritmilerdendir. Sinüs aritmisi, sinüs nodunun solunum değişikliklerine verdiği cevap sonrası ortaya çıkar. Bu nedenle ekspirasyon sırasında kalp hızı yavaşlarken, inspirasyon sırasında hızlanır.

• • • • • • •

D oğru cevap: A 7. Aşağıdakilerin hangisinde elektrokardiyografide P-R aralığında uzama saptanır? (Eylül-97) A) C)

Glikojen depo hastalıkları B) Akut romatizmal ateş Sinüzal aritmi D) Sağ dal bloğu E) Wolf-Parkinson White sendromu

PR aralığı, AV iletiminin kaba bir göstergesidir. Yaşla birlikte uzar. İletim zamanı, iletim hızı azaldıkça, örneğin glikojen depo hastalığı veya W olf-Parkinson-W hite sendrom unda olduğu gibi AV nodunun bypass edildiği durumlarda kısalır. Uzamış PR aralığı, AV noddan uzamış iletim nedeniyledir. Atrial myokardium, his demeti veya purkinje sisteminin bozukluğu PR aralığının uzamasına katkıda bulunabilir. PR uzaması, akut romatizmal Ateşin minör kriterlerinden biridir. D oğru cevap: B 8.

Hiperpotasemide görülen elektrokardiyografi bulgusu hangisidir? (Nisan-98) A) C)

en______ belirgin aşağıdakilerden

Yüksek dar tabanlı sivri T B) Atrial ekstrasistoller Kısa PR aralığı D) Uzun Q T aralığı E) U dalgaları

Hiperpotaseminin E K G bulguları; 1. T dalgasında sivrileşme 2. PR aralığında uzama 3. P dalgasının kaybolması 4. Q R S kompleksinde genişleme 5. S T intervalinde kaybolma D oğru cevap: A

Hipokalsemi Hipomagnezemi Kinidin, prokainamîd gibi ilaçlar Myokard iskemisi Bradikardi Hipokalemi Bazı serebral lezyonlar

D oğru cevap: D

10. Aşağıdaki aritmilerden hangisi çocuklarda fizyolojik kabul edilir? (Nisan 2001) A) Sinüzal aritmi B) C) D) E)

Ventriküler prematür atım Ventriküler fibrilasyon Paroksismal supraventriküler taşikardi Erken atrial vuru

Sinüs

aritmisi; kalp hızında fizik değişikliklerinin olması normaldir (sinüs disritmisi). Tipik olarak, disritmi respiratuvar siklusla ilişkilidir. Kalp hızı insplrasyonda hızlanır ve ekspirasyonda yavaşlar. P~QRS-T intervali normaldir. Ventriküler prematür atım; herhangi bir ventrikülden kaynaklanır ve 10 ms süreden daha uzun Q R S, önceden gelen p dalgası olmayan anormal T dalgası ve normal 2 kardiyak siklusa eşit kompansatuar bir duraklama ile karakterizedir.

Paroksismal supraventriküler taşikardi; çocukluk çağında en sık görülen taşiaritmidir. Sıklıkla sut çocukluğunda bulunur. Daha sıklıkla iletim zamanları atriyoventriküler düğümden farklı “bypass” yollara ikincildir. Siyanoz, solukluk ve huzursuzluk oluşur. Uzun süreli taşikardide konjestif kalp yetmezliği semptomları gelişir. Kalp hızları 240-300 atımlık olabilir. Tedavide verapamil, digital, D C kardiyoversiyon, propranolol, kinidin veya prokanamid kullanılabilir. Prematür atrium kontraksiyonları; atriyumda bir ektopik odak tarafından tetiklenir, özellikle yenidoğan periyodu sırasında olan ve pediatrik popülasyonda görülen en sık prematür atımlardan birisidir. Aşırı kafein alımı ile daha sıklıkla ilgili olabilir. Tedaviye gerek yoktur. D oğru cevap: A

Kardiyoloji

A) B) C) D) E)

9. Aşağıdakilerden hangisinde elektrokardiyografi uzun Q T görülmez? {Eylül 99)

276 ◄TÜM TUS SORULARI 11.

Aşağıdakilerden hangisinde sinüs görülmesi beklenmez? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

bradikardisî

Hiperpotasemide EK G bulgulan: •

Hipotiroidizm Santral sinir sistemi zedelenmesi Vagal tonus artışı Anemi Hipotermi

• • • • • •

Sinüs bradikardisî •

Kalp hızı < 60/dk’dır.

•

Uykuda, sporcularda fizyolojik olarak olabilir.

•

Hipotiroidi, inferior Ml’da görülebilir.

•

İlaçlardan; Beta blokerler, verapamii ve organofosfat zehirlenmesinde görülür.

•

KİBAS'da görülebilir.

•

E K G ’de P, Q R S, T normaldir.

•

Semptomatik hastalarda (baş dönmesi, bulantı, bayılma) tedavi gerekir.

•

Tedavide atropin ve geçici/kalıcı pacem aker kullanılır.

D oğru cevap: C

Anem ide semptom ve bulgular; •

Solukluk

•

Huzursuzluk

•

Taşikardi

•

Takipne

•

Clfürüm

Triküspit atrezisi Atrial septa! defekt Perikardiyal tamponad Atrial flutter

Pediatride kalp yetm ezliği tipleri, etyopatogenezi ve kliniğinden soru genellikle gelm ez. Pediatrik yaş grubunda kalp yetm ezliğinin so ru su “tedavisidir". Özellikle de dijitalizasyon sorulur. Spesifik olarak da D igoksin kullanımı veya kontrendikasyonları ile ilgili soru sorulmaktadır. B u so ru onlardan b ir örnektir.

tedavisinde önemli olan ventrikül hızının AV nodu baskılayan ilaçlar tedavide

•

Sık enfeksiyonlar Splenomegali

•

Atrofik glossit

Triküspit yetersizliğinde kalp yetersizliği bağlıdır, digoksinin tedavide yeri yoktur.

•

Disfaji

A S D ’ de kalp yetersizliği görülmez.

hangisi bulgularından

hiperpotaseminin biri değildir?

PR aralığında uzama Ventriküler taşikardi P dalgalarında düzleşme Q R S kompleksinde daralma Uzun ve sivri T dalgaları

hipoksemiye

Perikard tamponadında ise kavitelerin içine kanın dolması ile ilgili sorun vardır. Tamponad nedeni ile kavitelerin içine kan dolmadığından yetersiz kardiyak outputa bağlı kalp yetersizliği vardır, digoksin kontraendikedir. W P W sendromunda digoksin kontraendikedir, VVPVV'da atriventriküler kısa yol mevcuttur, digoksin AV nodu bloke ederek kısa yol aracılığı ile taşikardilerin oluşumuna neden olur. D oğru cevap: E

D oğru cevap: D Aşağıdakilerden hangisi hiperpotasemide rastlanan elektrokardiyografi bulgularından biri değildir? (Nisan 2000) T sivrileşmesi B) Q R S genişlemesi PR aralığının kısalması D) S T depresyonu E) Ventrikül fibrilasyonu

15. Bilinci kapalı olarak hastaneye getirilen 3 yaşında kız hastada nabız alınmıyor ve solunumun durduğu saptanıyor. Monitörize edildiğinde ventriküler fibrilasyon olduğu anlaşılıyor. Hastanın kalbinin sinüs ritmine dönm esi için i|k olarak yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A ) Defıbriiasyon B) Kardiyoversiyon C ) Lidokain verilmesi D) Amiodaron verilmesi E) Adenozin verilmesi Son sınavlarda pediatrik acil yaklaşım özellikle önem kazanmaktadır. Ç o c u k Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim dalı içerisinde ayrı yan dallar olan A c il Tıp ve Pediatrik Yoğun Bakım branşları çalışma alanları itibariyle oldukça geniş b ir konu yelpazesi içerirler.

Kardiyoloji

A) C)

B) C) D) E)

Atrial flutter kontrolüdür, verilebilir.

Hiperkalemide E K G değişiklikleri; T sivriliği, PR intervali ve Q R S kom pleksinde genişleme, ciddi vakalarda P dalgasının kaybolması ve Q R S kompleksinin daha da genişlemesi, T dalgasının kaybolması görülür.

13.

A) VVolff-Parkinson-VVhite sendromu

•

Aşağıdakilerden elektrokardiyografi (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

14. Aşağıdaki durumların hangisinde tedavide digoksin kullanılması kesin endikasyondur? (Eylül 2009)

Digoksinin ( - ) kronotropik etkisi, (+) inotropik etkisi vardır. AV nod ve sinüs nodunda blokaj yapıcı etkisi vardır.

D oğru cevap: D 12.

Prekordiyal de rivasyonlarda yüksek, sivri T dalgaları, P dalgası amplitüdü azalması, R amplitüdü azalması, Q R S genişlemesi S T depresyonu Ventrikül fibrilasyonu ve kardiak arrest PR uzaması

Şekil: Sinüs bradikardisi

PEDİATRİ ► 277

TYD.'Tomol yaşam desteği KPR: Kordlyopulmonor msusllosyon VF: Vontrikûlar flbrilosyon

VT) Vonlrikûlor taşikonJI NEA: Nabızsız oloktrikool okUvilo OED: Otomatik oKslomol deflbrllalör

ÇocuklardaJleri yaşam desteği.akış.şeması______ ___L____ ____________

Burada da adayın pediatrik acil yaklaşım bilgileri b ir vaka sorusu üzerinden test edilmektedir. Ventriküler fibrilasyon kaotik bir disritmidir. Özet olarak fibrilasyon varsa doğal olarak yapılması gereken defibrilasyondur ki bu da sorunun yanıtıdır. • Çocukluk çağını en sık semp+omatik d isritm isi... SVT ■ S ü t çocuğu döneminde hipotansiyon, apne, b ra d ia ritm i, a rre s t gibi yan e tk ile ri olması nedeniyle S V T tedavisinde 2 yaş altında kullanılmayan ila ç ... Ca kanal blokörleri

16. Yedi yaşındaki erkek çocuk, futbol oynarken çarpışma sonrası düşüyor ve çocukta bilinç kaybı gelişiyor. Nabzı alınamadığı için canlandırma başlanıyor. I. il. III. IV. V.

Nabızsız ventriküler taşikardi Asistoli 3. derece A -V blok Sinüs bradlkardi Nabızsız elektriksel aktivite

Defibriiatör elektrotları bağlanan bu hastada, yukarıdakilerden hangilerinin varlığında kardiyoversiyon düşünülm elidir? (Nisan 2013) A ) YalnızI C ) II ve III

B ) I ve III D) III ve İV E ) IV ve V

(verapamil gibi) D oğru cevap: A

İ

K ardiyopulm oner resusitasyon uygulam aları sınavda sorulur. Nabızsız ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyonda defibriilatör uygulanmalıdır. 3. derecede AV blok’da yaş, semptomlara, eşlik eden kardlyak patolojiye göre kalp hızına göre pace maker takılabilir. Nabızsız elektik aktlvitede, aslstolü de ritm olmadığından ritm görülene kadar kardiyopulmoner resusltasyona de­ vam edilir, vazopressln, adrenalin, atropin ile ritm bulun­ maya çalışılır. D oğru cevap: A

278 4 TÜM TUS SORULARI

Bu Konu Hakkında

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

PO TANSİYEL SORULAR ( E - 13)

------------------------ (S T S M AYIS 2 0 0 9 )--------------------------

1. Çocuklarda kardiyak arrest sırasında en sık görülen İlk EKG bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

1.

A) Ventriküler taşikardi B) Ventriküler fibrilasyon

A) C)

C) Nabızsız elektriksel aktivite D) Bradikardi E) Asistolİ

2.

Bir yaşından küçük bebeklerde supraventriküler taşikardinin akut tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin kullanımı kontrendikedir? Verapamil B) Digoksİn Adenozin D) Amiodaron E ) Yüze buz torbası uygulaması

Supraventriküler taşikari (S V T ) tedavisi pediatrik kardiyoloji sorularının olmazsa olmazlarmdandır. S V T tedavisinde ilk denenmesi gereken vasovagal manevralardır. İlk denenmesi gereken ilaç adenozindir. Tedaviye yanıt alınamazsa acil tedavide 2 yaş üzerinde kalsiyum kanal antagonistleri, amiadoron, kardiyoversiyon denenmelidir. İki yaş altında hipotansiyon, kardiyak kollaps nedeni ile verapamil kontraendikedir.

Kardiyak arrest sebebi ile acil servise getirlen 4 yaşındaki erkek çocuğun elektrokardiyografisi aşağıda görülmektedir. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

D o ğ ru c e v a p : A

S P O T BİLG İLER

A) Sinüs bradikardisi B) 3. derece A-V blok C) Asistoli D) Nabızsız ventriküler taşikardi E) Ventriküler fibrilasyon

3.

Çocukluk çağını en sık semptomatik disritm isi... SVT S ü t çocuğu dönem inde h ip o ta n s iy o n , apne, b ra d ia ritm i, a rre s t gibi yan e tk ile ri olması n e d e n iy le S V T t e d a v is in d e 2 y a ş a ltın d a kullanılmayan ila ç...C a kanal blokörleri (verapamil gibi)

Çocuklarda kardiyak arrest öncesi en sık görülen ritim bozukluğu hangisidir? A) Ventriküler taşikardi B) Ventriküler fibrilasyon C) Nabızsız elektriksel a ktivite D) Bradikardi E) Asistoli

•

U z u n Q T yap a n ila ç g ru p la rın d a n en çok görülen... Antihîstaminik ve dekonjestanlar

•

U z u n Q T ya p a n e le k t r o lit b o z u k lu k la r ı... Hipokalemi, Hipokalsemi, Hipomagnezemi ARA'da EKG bulgusu...PR uzaması

•

Digitalin erken intoksikasyon bu lgu su ... blok

Kardiyak arrest (nabızsız arrest) ile başvuran bir çocukta 4

•

Fizyolojik a ritm i...S in ü za l aritmi

ritim gözlenebilir:

•

Hiperkaleminin en erken b e lir t is i...T dalgasının amplitüdünde artma ve sivrileşme

•

H ip e rk a ls e m İn in kısalması

Cevaplan 1:E, 2:C, 3:D

•

Defibirile edilen ritim: Ventriküler taşikardi ve

Ventriküler fibrilasyon •

Defibrile edilmeyen ritim: Asistoli ve Nabızsız

elektriksel aktivite Çocuklarda

erişkinlerden

farklı

olarak

ventriküler

taşiaritmilere (taşikardi ve fibrilasyon) bağlı ani ölüm nadirdir. Çocuklarda kardiyak arrestin en önemli nedeni, kardiyak arrestten hemen önce geliişen ve genellikle de tanınmayan solunum yetmezliğidir. Bu nedenle kardiyak arrest olan çocuklarda en sık görülen ritim bozukluğu ventriküler ritim bozuklukları değil asistolidir.

Bradikardi ise çocuklarda prearrest en sık saptanan ritimdir.

en e rk e n

b e lir t is i...

1° A V

QT

TÜM TUS

SORULARI Dr. Sam i SELÇUKBİRİCİK ’■¿-«g ¿İr /Ğ İ$ £ lP ^ 4 (& F 3 ti$ Z

lffilK lü fâ İP S 'b \ R i* •-■■ ■

■:•

Dr. Ahm et A L T U N

Dr. Fatih S E L Ç U K B İR İC İK

Dr. Nadl Y Ü K S E K

Dr. Ahm et A N IK

Dr. Gökhan A L T IN T A Ş

Dr. Nurullah O K U M U Ş

Dr. Ali K O Ş A R

Dr. Gökhan Ö Z K A N

Dr. Okhan A K IN

Dr. Alp M. K A R A TA Ş

Dr. Gürkan ÇIKIM

Dr. Anıl Ç U B U K Ç U

Dr. Gürkan KILIÇ

Dr. Atilla U Ç A R

Dr. Haşan O Z A N

Dr. Burak K A R A B U L U T

Dr. Hüseyin C E N G İZ

Dr. Cem B O Z K U R T Dr. Cem R AZİ Dr. Cemil B İN A R B A Ş I Dr. Cenk Y IL M A Z Dr. Cevat Ş İM Ş E K Dr. Cihan Ö Z T O P Ç U Dr. Demet A K IN Dr. Em rah K A B A TA Ş Dr. Ercan Ö Z T Ü R K

. - . ’,• r^>'

Dr. Ö zg ü r K IR B A Ş Dr. Ö zhan Ö Z D E M İR Dr. Salih A YD IN

Dr. İbrahim E T H E M Ş A H İN

Dr. Sami S E L Ç U K B İR İC İK

Dr. idris Ş A H İN

Dr. Sem a S E L Ç U K B İR İC İK

Dr. Kadir K A R IŞ M A Z

Dr. Serkan K A R A H A N

Dr. Kazım Ö Z T A R H A N

Dr; Tanju T Ü T Ü N C Ü

Dr. Kenan G Ü L T E K İN

Dr. Tolga B İÇ E R

Dr. Korkut D A Ğ L A R Dr. Levent K O D A L Dr. Mehmet AH G Ü L Ç E L İK

Dr. Tuğba Ç A K IR O Ğ L U Dr. U za y Y ILD IR IM

Dr. Mehmet S A R

Dr. Volkan Ö Z G Ü V E N

Dr. Erdinç T U N Ç

Dr. Metin Y IL D IR IM K A Y A

Dr. Yalçın G Ü N A L

Dr. Erol K IS M E T

Dr. Murat H O C A O G L U

Dr. Yasin A B U L

Dr. Faruk B A Ğ IR IC I

Dr. Murat P A LA B IY IK

Dr. Zekaver O D A B A Ş I

Dr. Erdinç N A YIR

'

► 279

PEDİATRÎK GASTROENTEROLOJİ GENEL BİLGİLER 1.

Bir bebekte Hk çıkması aşağıdakiierden hangisidir? A) C)

beklenen

süt

• • • • • • • • • •

dişleri

Üst santral kesici diş B) Alt lateral kesici diş Alt köpek dişi D) Üst lateral kesici diş E) Alt santral kesici diş

Normalde alt kesicilerden başlamak üzere 6. ay civarında dişler çıkmaya başlar. 1 yaşından sonra dişler çıkmamışsa hipotiroidi ve raşitizm gibi bir neden aranmalıdır. Üç yaşından önce çocuğun ağzında yirmi diş vardır. Süt dişlerinin alt kesicilerden başlayarak kaybından sonra, aşağıdaki sırayla kalıcı dişler belirmeye başlar; 1. 2. 3.

3. Genitoüriner sebepler: • • • •

M o la r-» 6-7 yaş Kesici d iş le r-» 7-9 Köpek dişleri-» 10-12 yaş M o la r-» 12-16 yaş M o la r-» 17-25 yaş

• ■ • • • • •

Sudkostik içen çocukta yapılm az? (Nisan-93) Kusturma Endoskopi

aşağıdakiierden

hangisi

B ) Antibiyotik başlama D) Steroid E ) Hospitalizasyon

İntoksikasyon hikayesi olan hastalarda; • • • • •

Komada ise Konvülziyon geçiriyorsa Yutm a refleksi kaybolmuşsa Güçlü asit veya - Güçlü baz H id ro k a rb o n tü re vle ri yu tm u ş ise, kusturm ak kontrendikedir.

D oğru cevap: A 3.

Karın ağrısı aşağıdaki hastalıklardan hangisinin tanısı için önemli bir bulgu değildir? (Nisan-93) A) C)

Demir eksikliği anemisi B ) Sickle celi anemi Kurşun zehirlenmesi D) Pankreatit E ) Volvulus

Karın ağrısı sebepleri: 1. Non organik sebepler: • • •

Rekürren abdominal ağrı sendromu irritabl kolon sendromu Nonülser dispepsi

2. G IS ’e ait sebepler: • •

Gilbert sendromu Ailevi akdeniz ateşi Sickle celi anemi krizi Kurşun zehirlenmesi (akut karın ile karışabiliyor) Henoch-Schönlein purpurası Anjionörotik ödem Akut intermitan porfiri

Demir eksikliği anemisi karın ağrısına sebep olmaz.

D oğru cevap: E

A) C)

Üriner sistem enfeksiyonu Hidronefroz Genitoüriner hastalıklar Ürolitiazis

4. Etyoloji bilinmeyen:

Kronik porfirialı hastaların dişleri pembe veya kırmızımsı kahverengidir (eritrodonti). Dişlerin mine tabakasında hipoplazi (enamel hipoplazisi), tetrasiklin tedavisi, rikets, konjenital sitiliz ve malnutrisyonda görülebilir. Mine tabakasında zayıflık, sarı-kahverengi renk değişikliği, içme sularında çok fazla flor bulunması halinde görülür (florozis). Konjenital sifilizde üst kesici dişlerde yarımay şeklinde çentiklenmeler olur (Hutchinson dişleri).

2.

Crohn hastalığı Peptik ülser Volvulus invajinasyon Herniler Apandisit Pankreatit Kolelitiazis Koledok kisti Aşırı fruktoz veya sorbitol alımı

Kronik kabızlık Parazitik enfeksiyonlar

D oğru cevap: A 4.

Süt çocukluğu döneminde, aşağıdaki hangisinde gastrointestinal kanama (Nisan 2007) A) C)

durumların görülm ez?

inek sütü allerjisi B) Anal fissür İnvajinasyon D) Pilor stenozu E) Meckel divertikülü

İnek sütü alerjisinde barsak duvarındaki inflamasyon sonucunda gastrointestinal kanamalar gelişir. Anal fissür, invajinasyon ve Meckel divertikülü de kanama ile ilişkili hastalıklardır fakat konjenital pilor stenozunda beklenen bulgu projektil kusmalar ve sıvı elektrolit kaybıdır. D oğru cevap: D 5. Aşağıdakiierden hangisi, epiglottitin ayırıcı tanısında en az düşünülm elidir? (Nisan 2009) A ) Spazmodlk krup B) Yabancı cisim aspirasyonu C ) Pnömoni D) Retrofaringeal apse E) Anjiyonörotik ödem Epigiottit TU S komitesince çok sevilen b ir konu. H er yö n ü ayrı ayrı sorulm uş ve sorulm aya aday b ir konu. Bu soruda epiglottitin bir "krup sendrom u” olduğu ve üst hava yolu obstruksiyonu ile seyrettiğinin bilinip bilinmediği sorgulanm ak istenmiştir. Yani bu sorunun diğer anlamı şudur: “Aşağıdakiierden hangisinde stridor beklenmez?"

Gastroenteroloji

280 4 TÜM TUS SORULARI Akut Epiglottit; Epiglottisİn iltihabıdır. Etken hemen tamamen Hib ‘dir. En sık 2-6 yaşta görülür.

Çocuklarda akut batın kolay bir soru.

Klinikte ani başlangıçiı ateş, boğaz ağrısı, disfaji, krup öksürüğü, inspiratuar stridor, ağızdan salya akması ve dispne olabilir.

o

Invaginasyon bir barsak segmentinin distalin içine eldiven parmağı gibi girmesidir, ilk 2 yıl içinde intestinal obstrüksiyonun en sık nedenidir. Klinik tabloyu aniden başlayan şiddetli karın ağrısı oluşturur. Daha sonra da karın şişliği ile birlikte kanlı dışkılama ortaya çıkar. Olay ilerlerse solukluk ve letarji de eklenebilir.

o

A seçeneğindeki nekrotizan enterokolit prematüre yenidoğanlarda hayatın ilk günlerinde daha sık görüldüğü için bu hastada düşünülmez.

o

B seçeneğindeki inflamatuvar barsak hastalıklarında da tablonun bu kadar ani başlaması beklenmez.

o

C s e ç e n e ğ in d e k i ga strik d u p lik a s y o n ise ga s tro in te s tin a l a n o m a lile r içinde en n a d ir görülenlerden birsidir. Böyle bir tabloda hiç akla gelmez.

o

E seçeneğindeki gastroenterit bazen invaginasyonun ana sebebi olabilir. Ancak genel olarak gastroenteritlerin çoğu böyle ağır bir tabloya yol açmazlar.

Tripod pozisyonu; çocuk elleriyle arkadan destek alarak oturur ve çene önde , hiperekstansiyon durumda, ağız açık dil önde nefes almaya çalışır. Yan boyun grafısinde, K LA SİK TH U M B (baş parmak belirtisi) görülür. Tedavi; Tedavide ana amaç havayolustabilizasyonudur (nazotrakeal entubasyon). Bol sıvı verilmesi, oksijen, soğuk buhar, antibiyoterapi (seftriakson, sefotaksim veya ampisilin/sulbaktam) başlanır. Spazmodik Krup: 3 ay- 3 yaş arasında gece aniden dispne, öksürük ve inspiratuar stridorla uyanan çocukta ateş yoktur ve nemli hava uygulanması semptomları geriletebilir. Yabancı cisim aspirasyonu: Yabancı cisim aspirasyonu ile uyumlu fizik bulgular arasında tek taraflı solunum seslerinin alınmaması, yerel wheezing, stridor ve kanlı balgam bulunur

nedenlerinin

sorgulandığı

Doğru cevap: D

Pnömonide ise üst havayolu obstruksiyonu (stridor) bulgularından çok, öksürük, dispne, balgam çıkarma, plörezi gibi alt havayolu tutulumu bulguları gözlenir Doğru cevap: C 6.

En sık diyafragma hernisi... Bochdalek (sol posterolateral yerleşir)

Daha önce hiçbir yakınması olmayan 18 aylık erkek bebek huzursuzluk, hâlsizlik, durdurulamayan ağlama ve kırmızı kanlı, mukuslu dışkılama nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede karın şişliği, letarjik ve soluk olduğu saptanıyor.

Beckwith-Wideman sendromu... Makrozomi, mikrosefalı, makroglossi, omfalosel, hiperinsülinizm, hemihipertrofi, inguinal herni Masif splenomegalinin çocuklarda en sık nedeni... Kalaazar. Dalağı en çok büyüten hemolitik hastalık...Herediter sferositoz Spontan dalak rüptürünün en sık görüldüğü hastalık...

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

Nekrotizan enterokolit Inflamatuvar bağırsak hastalığı Gastrik duplikasyon Invajinasyon Gastroenterit

Enfeksiyoz mononükleaz

Viral Krup

Bakteriyel Trakeit

Epiglottit

Retrofarengeal Apse

Laringeal yabancı cisim

6 ay - 3 yaş

3 - 6 yaş

2 - 4 yaş

< 4 yaş

Her yaş

Etyoloji

Parainfluenza Tip 1(en sık) RSV influenza

Hemofilus influenza Tip B (Hib) (en sık)

S.Aureus S.Pyogenes S.Pnömöni

S.Aureus S.Pyogenes S.Pnömomi Aenorob oral flora

Yabancı cisim

Başlangıç hikayesi

Viral Prodrom

Yok

Virat Prodrom ardından hızlı gelişen solunum zorluğu

Yok

Yok

Ateş

< 39°C

> 39"C

> 39‘C

> 39‘C

Afebril

Respiratuar Distres

Orta

Ciddi

Ciddi

Ciddi

Orta - ciddi

Öksürük

Var

Yok

Var

Yok

Var

Ses

Havlar tarzı kaba

Zor duyulan ses

Havlar tarzı kaba

Zor duyulan ses

Nadiren afoni

Disfaji

Yok

Var

Yok

Var

Yok

Lökosit sayısı

Normal

Lökositoz

Lökositoz

Yaş

Lökositoz İ M

İ M

İ İİÜ IS Ü İH

Normal S

Ü

Ü

M

İ

Gastroenteroloji

► 281

1.

Üç haftalık bebekte kusma ve hipokloremik alkaloz gelişiyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A ) imperfore anüs B) Trakeoösefageal fistül C ) ösefagus atrezisi D) Konjenital pilor stenozu E) Morgagni hernisi Konjenital pilor stenozu, genellikle hayatın 2-4. haftalarında projektil tarzda kusma ile semptom vermeye başlar. Bazen kanlı olabilir. Çocuk çok aç ve emmeye istekli olmasına rağmen aşırı kusma ve kabızlık vardır. Büyüme geriliği ortaya çıkar. Kilo kaybı vardır. Aşırı kusma nedeniyle dehldratasyon ve hipokloremik alkaloz gelişir. Abdominal muayenede palpasyon ile sağ üst kadranda zeytin büyüküğünde (O live) kitle ele gelir. Ayakta direkt batın graflsinde gastrlk retansiyon ve pilor bölgesinde “string sign” gözlenir.

Özefagus atrezisi ile trakeo-özefageal fistül sıklıkla beraberdir. Bu iki anomali tedavi edilmezse fataldir. Trakeo-özefageal fistülün en sık tipi özefagus atrezisi ve distalde trakeo-özefageal fistül olan tipidir. D oğru cevap: A 4. 4 aylık, projektil kusm ası, alkalozu olan bebekte en olası tanı hangisidir? (Nisan-89) A) B) C) D) E)

Pilor stenozu, pilor adalesinin konjenital hipertrofisi sonucu sfinkteri daraltıp pasajı engellemesi ve kusma ile kendini gösterir. En önemli bulgusu kusm adır ve safrasız, fışkırır tarzdadır. Genellikle doğum dan sonra 3. haftada başlar.

D o ğru cevap: D 2.

Son üç haftadır beslenmeyi takiben fışkırır tarzda safrasız kusması olan 6 haftalık bir bebeğin fizik muayenesinde nabız 122/dakika, solunum sayısı 21/dakika, kan basıncı 90/60mmHg olarak saptanıyor. Deri altı yağ dokusunda hafif azalma, hafif derecede dehidratasyon ve epigastriyumun sağında 2 cm’lik kitle saptanıyor. Bu bebeğin arteryel kan gazları tablosunun aşağıdakilerden hangisi gibi olması beklenir? (Nisan 2002) fiti A) B) C) D) E)

7.25 7.25 7.25 7.55 7.55

C O .fm m H g) 20 55 29 55 20

Bazen doğumdan hemen sonra veya 5. aya kadar herhangi bir zamanda görülebilir. Palpasyonda sağ üst kadranda sert zeytin büyüklüğünde hipertrofik pilor kitlesi palpe edilebilir. Baryum lu grafide string sign görülür. D oğru cevap: C 5.

H C O ^m E o/LI 8 23 17 17 48

Aşırı kusmalara bağlı metabolik alkaloz gelişir. Metabolik asidozdan daha az görülür. Plazma bikarbonat düzeyi artar. (H+) düşer ve kompansasyon nedeniyle P a C 0 2 de hafif artış olur. Sağlıklı kişilerde plazma H C 0 3 artar, filtre olmuş H C 0 3 yük, tübüler reabsortif kapasiteyi aşar ve H C 0 3'ün üriner ekskresyonu hızlı bir şekilde artar. Bu yüzden böbrek fonksiyonu normalken metabolik alkaloz oluşması çok zordur. Kusm a veya gastrik içeriğin aspirasyonu, primer aldosteronîzm , cushing sendrom u, bartter sendrom u, adrenal enzim defekti, sekonder aldosteronizm, meyan kökü verilmesi ve karboksolon da benzer tablo yapılabilir. D oğru cevap: D 3. Trakeo-özefageal fistülle en cok beraber bulunan anomali aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-87)

Mekonyum ileusu Mekonyum peritoniti Konjenital hipertrofik pilor stenozu ileal atrezi Invajinasyon

Doğum u İzleyen ilk 24 saat içinde kusma, gebelikte polihidroamnios öyküsü olan ve ağzında aşırı sekresyon bulunan bir bebekte aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Nisan-91) A) C)

Diyafragmatik herni B) Potter sendromu Özefagus atrezisi D) T O R C H enfeksiyonu E) Konjenital pilor stenozu

Üst gastrointestinal obstrüksiyonu olan hastalarda gebelikte polihidroamnios sık görülen bir bulgudur. Bu hastalarda doğumdan sonraki ilk saatlerde köpüklü oral sekresyon, siyanoz, kusma ve respiratuar distres sık görülen bulgulardır. Tanı iyi bir akciğer graflsinde, nazogastrik tübün yerinin belirlenmesi ile konabilir. D oğru cevap: C 6.

Beslenirken dispnesi, morarması ve ağızdan salya akması olan yenidoğan çocukta hangisi düşünülür? (EylüI-93) A) C)

Hipertrofik pilor stenozu B) Sliding herni Tracheo-özefageal fistül D) Koanal atrezi E ) Hiçbiri

Yenidoğan bir çocukta: A) B) C) D) E)

Özefagus atrezisi Trakeal atrezi Bronko-özefageal fistül Gastroşizis Özefagus divertikülü

•

Maternal polihidroamnios

•

Doğum sonrası resüsitasyon için sokulan kateter mideye ulaşmıyorsa Ağızdan aşırı sekresyon geliyorsa

•

Gastroenteroloji

282 4 TÜM TUS SORULARI Beslenm e sırasında siyanoz, öksürme ve dispne gelişiyorsa, trakeo-özefaglal fistülden şüphelenilmelldir. 5 tipi bulunan trakeo-özefagel fistüllerin % 85’inde proksimal özefagus kör bir uçla sonlanmakta, distal özefagus ile trakea arasında fistül bulunmaktadır.

V A C T E R L s e n d ro m u : • • • • • •

D oğru cevap: C 7. Annesinde, gebeliğinde polihidroamnios olan, beslenirken morarması, dispnesl olan ve karnı distandü olan yenidoğanda öncelikle düşünülmelidir? (Eylül-96) A) C)

Konjenital pilor stenozu B) Aganglionik megakolon Trakeoözefageal fistül D) invajinasyon E) Meckel divertikülü

Tra k e o -Ö ze fa g e a l fistül

1. Proksimal atrezküstal atrezi (A) 2. Proksimal fistül-dlstal atrezi (B) 3. Proksimal atrezi-distal fistül (C -% 8 7 ) 4. Proksimal fistül-distal fistül (D) 5. H tipi fistül (E) Klinikte trakeoözefageal anomaliyi düşündüren en önemli veriler şunlardır. • • • •

Annede polihidroamnios vardır ve a-Feto protein (AFP) yüksektir Kateter 10-11 cm’de kalıp mideye sokulamaz Bebeğin ağzında aşırı sekresyon vardır Beslenme sırasında siyanoz, öksürük, regürjitasyon ve solunum güçlüğü olur

Bu hastalarda gastrik distanslyon ve aspirasyon pnomonisi de sık görülür. Grafide GİS'de gaz görülmemesi atrezi lehinedir. Trakeo-özefageal fistül’ü olan hastaların %50’slnde ek anomaliler vardır. Konjenital kalp hastalıkları (PDA, vasküler ring, aort koarktasyonu en sıklarıdır), imperfore anüs, malrotasyon ve duodenal anomaliler. V A T E R s e n d ro m u :

• • • •

Hemivertebra (V) Anal atrezi (A) TÖF (TE) Radial ve renal anomaliler (R)

Vertebra anomalisi (V) - Hemlvertebra Anorektal anomaliler (A) - Anal atrezi Kardiak anomali (C ) - PDA T Ö F (T E ) Renal anomali (R) -Vezikoüreteral reflü Ekstremite anomalisi (L) - Radius yokluğu

Doğru cevap: C 8.

Pilor stenozu tesbit edilen, sık sık kusmaları olan bir hastanın metabolik tablosu nasıldır? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

Hiperkalemik, hipokloremik alkaioz Hipokalemik, hipokloremik alkaioz Hipokalemik, hiperkloremik asidoz Hiperkalemik, hiperkloremik asidoz Hiperkalemik, normokloremik alkaioz

Pilor stenozu olan hastada, kusmalara bağlı olarak Cl ve K kaybı olur. Bunlara bağlı olarak da metabolik alkaioz ortaya çıkar. Doğru cevap: B 9. Çocuklarda Gastro-ösefageal reflü bulgusu olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A ) Kusma C ) Apne

B) ishal D) Öksürük E) Wheezing

Gastro-özefageai reflü; bir aydan küçük süt çocuklarının % 40'ında beslenme sonrası mide içeriği regurjite olur. Beslenme sonrası eforsuz salya, tükürük ve kusma en sık semptomdur. Kusma bazı süt çocuklarında büyüme geriliği, ozefajit, hematemez, gizil kan kaybı, demir eksikliği anemisi, striktür ve inflamatuar özefageal polibe sebep olur. Aspirasyon pnomonisi, kronik öksürük, wheezing ve astım benzeri durumlar bildirilmiştir. Yutma güçlüğü, huzursuzluk veya beslenme sonrası kolik ve boyun bükmeleri (sandifer sendromu) görülebilir. Apne nöbetleri, ani bebek ölüm sendromu (SID S) vakaları tanımlanmıştır. Bu durum genellikle 6-8 aylıkken kendiliğinden düzelir. Çocuğun başı 30 derece öne eğimli olacak şekilde prone pozisyonda tutulmalıdır. Simetidin (20 mg/kg/ gün) veya likid antiasitler kolik benzeri belirtileri azaltır, özafajit gelişimini önler. Metoklopramld (0.1 mg/kg) veya betanekol (0.1 mg/kg) beslenme öncesi kullanılabilir.

Konjenital pilor stenozu inguinal herniden sonra ha­ yatın ilk 2 ayında cerrahi gerektiren en sık 2. nedendir. Midenin en sık rastlanan konjenital anomalisidir. Erkek çocuklarda daha sık görülür ve %13 hastada pozitif aile öyküsü mevcuttur. Miadında veya preterm bebeklerde doğumu takiben 2-

4. hafta içinde başlayan kusma en belirgin şikayettir. Kusmaları projektii karakterde, safrasızdır. Kusmadan hemen sonra çocuk açlık hisseder. Hastalarda kabızlık, dehidratasyon, tartı kaybı diğer klinik bulgulardır. Hastalarda bazen sanlık görülebilir. İndirekt hiperbilirübinemi, artmış enterohepatik sirkülasyon nedeniyledir. Fizik muayenede kosta kenarı iie sağ rektus kasının kesiştiği bölgenin palpasyonunda hipertrofik pilor, zeytin çekirdeği büyüklüğünde hissedilir, inspeksiyonda midenin soldan sağa hareket eden peristaltik dalgalarının görülmesi tipiktir. T a n ı:

10. Çocukta aşırı asitsalımmı, antiasidiere dirençli peptik ülser ve diaresi var ise, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93)

Hastalarda hipopotasemi, hipokloremik metabolik al­

kaloz gözlenir. Paradoksal asidüri ve dehidratasyon vardır. Ancak normal serum elektrolitleri pilor stenozunu ekarte ettirmez. Baryumlu grafi ve U SG ile tanı doğrulanır.

A) Gastrinoma C) Insülinoma

B) VİPoma D) Somatostatinoma E) Potipeptidoma

Pankreas B hücreli tümörleri (insülinoma) %5 oranında maiigndir. Zollinger-Eliison sendromunun görüldüğü gastrinomalarda, ilaca dirençli multipl ülserler, diare ve artmış asit düzeyi vardır. %60’ı maiign, %40’ı ise benigndir. Jejenumda % 25 oranında ülser görülebilir.

Gastrinomalann çoğu pankreasta, %15’i duodenumdadır. Alfa hücreli tümör (glukagonoma) da orta derece DM, artmış glukagon düzeyi, geçici nekrotizan deri eritemi ve anemi görülür. Peri ve postmenopozal kadında daha sıktır.

Delta hücreli tümör (somatostatinoma) kolelitiazis, steatore ve hipoklorhidri görülür.

da

DM,

VİPomada, sulu diare, hipokalemi ve aklorhidri vardır. D oğru cevap: A 11. On üç yaşında bir erkek çocuk 2 aydır devam eden, epigastrik bölgeye lokaiize olmuş karın ağrısı nedeniyle getiriliyor. Çocuğun zaman zaman ağrı nedeniyle uykudan uyandığı ve antiasit aldığında rahatladığı öğreniliyor.

Bu çocukta tanı koymada en yararlı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

test

Baryumlu özefagus-mide-duodenum grafisi Abdominal ultrasonografi 24 saalik özofagus pH monitörizasyonu Gastroözefageal refiü sintigrafisi Üst gastrointestinal sistem endoskopisi

Hastada verilen periodisite gösteren (gece yarısı ağrı) epigastrik ağrı duodenal üiser için tipiktir. Hasta yaş olarak pubertal dönemde verilmiştir.Bu dönem H.pylori ye bağlı peptik ülserin en sık olduğu pediatrik yaş grubudur. Bu hastada en yararlı diagnostik test, üst gastrointes­ tinal endoskopidlr. Üreaz testi ve gerekirse biopsi ile H.pylori varlığı doğrulanır. -D o ğ r u cevap: E

12. Aşağıdakilerden hangisi konjenital pilor stenozunun bulgularından biridir? (Eylül 2003) A) Safralı kusma B) Metabolik alkaloz C) Hiperkalemi D) Hiperkloremi E) Otozomal resesif geçiş

Normal fizik muayene ile pilordaki kitle palpe edilebilir. Beslenmeden sonra gastrik peristaltik dalgalar görülebilir. Çocuk kustuktan sonra karın kasları gevşeyeceğinden “olive" daha rahat palpe edilir. Genellikle gerekmemekle birlikte daha kolay muayene etmek için sedasyon yapılabilir. Deneyimli bir el %60-80 klinik olarak tanıyı koyar.

Tedavi cerrahidir. Pilor kası piloromyotomi yöntemi ile kesilir (VVeber-Ramstedt ameliyatı). D oğru cevap: B 13. Doğduğu günden beri tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle getirilen 4 aylık bir bebeğin özellikle süt içerken öksürük yakınmaları olduğu öğreniliyor.

Bu bebekte öncelikle araştırılması gereken hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008) A) Immün yetmezlik B) Trakeoözofageal fistül C) Kistik fibrozis D) Konjenital akciğer kisti E) Pulmoner sekestrasyon Soruda doğumdan itibaren semptom veren ve özellikle beslenme sonrası solunumsal problemlere yoi açabilen bir hastalık tariflenmektedir. Bu koşulları özofagus ve trakea arasında bağlantıyla giden konjenital yapısai anomaiiier karşılamaktadır. Özefagus atrezisi ve trakeoözefagiai fistülün 5 farklı tipi vardır. Bunlardan proksimal atrezi-distal fistül en sık olanıdır. Annede polihidroamnios ve A FP yüksekliği olması, bebeğin ağzında aşırı sekresyon olması, beslenme sırasında siyanoz, öksürük, regürjitasyon güçlüğü olması bu anomalileri akla

ve solunum getirmelidir.

İmmün yetmezliklerde tekrarlayan akciğer enfeksiyonu görülür ancak beslenme ile ilişkisizdir. Kistik fibrozis tekrarlayan ağır pnömoniler, kronik ishal, malnütrisyon ve hiponatremik hipokloremik metabolik alkaloz (psödobartter sendromu) ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır.

Konjenital akciğer kisti ve pulmoner sekestrasyon sendromu akciğer enfeksiyonlarına zemin hazırlarlar ancak bu durum beslenmeden bağımsızdır. Doğru cevap: B

Gastroenteroloji

PEDİATRİ ► 283

HASTALIK

GELİŞ İLK SEMPTOM

1

EN SIK BULGU

Gastro Özefagial Reflü (GER)

- Regurjîtasyon - Kusma - Pirozis

Ösefagus Atrezisi ve TOF

- Ağızdan aşınsekresyon gelmesi - Beslenirken siyanoz

- Beslenirken siyanoz ve sekresyon gelmesi

Hipertrofik Plier Stenozu

- Safrasız kusma

- Safrasız projektil kusma

Peptik Ülser

- YD’da kanama -3-6 yaşyemekle ilişkili kusma - >8 yaşkann ağrısı

Zolinger Ellison Sendromu

- Karın ağnsı - İnatçıishaller

- İnatçıishaller - Multipl

lokalizasyonlu ülserler

TEDAVİ

TANIYA DÖNÜK İPUÇLARI (Cisimcik, test, keyw ord....)

TANI TANI İÇİN İLK YAPILACAK

KESİN TANI İÇİN YAPILACAK

TEDAVİDE İLK YAPILACAK

- endnemi komplikasyon ösefajittir - Ösefajit sonrasıBarret ösefagusu ve Adeno Ca risk artar - Wheezing infant ayınatanısmdaki en önemli GIS hastalığıdır. - Annede polihidromnios - Eşlik eden anomali (VATER, VACTERL Sendromlan) - NGS’nin mideye ilerletilememesi - En sık tip prox atrezi- distal fistül - Postnatal 2-4. haftalarda kusmalar başlar - %2-20 olguda ind. hiperbil. - Kusmalar safrasız - Epigastrik bölgede olive belirtisi - Hipokalemik, hiporloremik met alkaloz. - En önemli neden H. pylori - ileri yaşta tipik antiasite cevap veren açlıkta artan kann ağnsıvar, erkekte sık - YD’da neden genellikle sekonder (sepsis, RDS)

24 saatlik pH monitorizasyon

24 saatlik pH monitorizasyonu

Diyetteki yağve KH. azaltılır. Katıgıdalar ile sık beslenme

- Antiasit ve prokin etikler - Domperidon - Metoklopromid - Metoklopromid - PPI - H2 RA - Cerrahi (Nissen fundoplik)

- Ağızdan NGS ile mideye girmeye çalışırken 10 cm’den fazla ilerlemez

- Radyoopak katater ve bronkoskopi

Katater ile ösefagus kesesi aspire edilir

- Cerrahi

- Klinik değerlendirme ve USG

- USG

Preoperatif dönemde dehidratasyon alkaloz, hipokalemi-kloremi düzeltilir

- Cerrahi (Fredet Ramsdet Piloromyotomisi)

Pankreas mikroadenomu Bazalasit sekresyonu artar Multipl lokalizasyonlu ülserler Histamin ile uyanlmışasit sekresyonunda artışYOK. - Serum gastrin artar. '

* t

‘

- Antasitler - PPI + kloritromisin Amoksisilin - H2 RA - Sükralfat

- Endoskopik

biyopsideki H.pylori üretilmesi

- Endoskopi + kan

-

:t

KESİN TEDAVİ

- Tümörün - Cerrahi çıkanlmasıve medikal

Antiasit tedavi

gastrin düzeyi yüksekliği

.

i"' 1

' •- ' -

y

gastrektomi

.> >■:- - .

•

"

'

- *

02T148-1

2 84 4 TÜ M TU S SORULARI

Tablo: Pediatride hastalıkların analizi

14. Hipertrofik pilor stenozunda görülen elektrolit ve asit-baz dengesizliği aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) B) C) D) E)

Hipokloremik, hipokalemik metabolik asidoz Hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz Hiperkloremik, hipokalemik metabolik alkaloz Hiperkloremik, hiponatremik metabolik asidoz Hipokloremik, hiponatremik metabolik asidoz

Bu soruda infant döneminde en sık intestinal obstrüksiyon nedeni olan hipertrofik pilor stenozunda görülen metabolik anormallikler sorulmaktadır. Infantil hipertrofk pilor stenozu pilor adalesinin hipertrofısi sonucu lümenl daraltıp pasajı engellemesinin yol açtığı safrasız fışkırır tarzda kusma kliniği ile beliren bir has­ talıktır. Şiddetli kusmalar sonucu mide içeriğinde fazla miktarda bulunan HCI kaybı oluşmaktadır. Aşırı klor kaybı ve hidrojen kaybı hastayı hipokloremik metabolik alkaloza sokar. Metabolik alkalozun da renal kompanzasyon me­ kanizması ile alkali idrar oluşturulur. Bu durumda H+iyonu tutulmaya çalışılırken, potasyum kaybedilir. D oğru cevap: B 15. Gastroözofageal reflü oluşum unda primer mekanizma aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009)

16. Doğumdan üç hafta sonra başlayan kusma ve kilo kaybı yakınmalarıyla getirilen 6 haftalık bir erkek bebekte dehidratasyon bulguları ve hipokloremik alkaloz saptanıyor. Bu bebekte tanı koymak için aşağıdaki yöntemlerden hangisine başvurulm alıdır? (Nisan 2010) A) B) C) D) E)

Gastrointestinal obstruksiyonlar da sıklıkla soru olarak gelirler. B u soru da tipik b ir gastrointestinal obstrüksiyon sorusu. Pilor düz kası doğum sonrasında peristaltizmin başlaması ile birlikte giderek hipertrofiye olmaya başlar ve 2-4. haftalar arasında iümen o kadar daralır ki bebek sürekli kusarak emdiği tüm anne sütü ile birlikte mide asidini (HCI) de kusarak kaybetmeye başlar, giderek tartı kaybeder ve marasmus tablosuna girer. Kaybettiği HCI nedeniyle hipopotasemik hipokloremik metabolik alkaloz gelişir. Bu durumda non invazif kolay ve ucuz olarak ilk yapılacak ve aynı zamanda kesin tanı koyduracak görüntüleme testi U L T R A S O N O G R A F İ’dir.

A) Artmış karın içi basınç B) Azalmış intratorasik basınç C) Obezite D) öksürük E) Alt özofagus sfınkterinin geçici gevşemesi Bu sorunun amacı infant döneminde sık görülen bir durum olan gastroözofageal reflünün oluş mekaniz­ masının bilinip bilinmediğinin ölçülmesidir. Gastroözefageal reflü, özefagusun mide girişindeki sfinkter yetersizliğine bağlı olarak gelişen gastrik içeriğin efor yapmaksızın regürjitasyonudur. Yenidoğanlarda gastroözofageal sfınkterin nöromusküler kont­ rolünün fizyolojik olarak gelişmemesi nedeni ile ilk 8-12 haftalarda oldukça sıktır. Sıklıkla 6 ay altında gelişme geriliği olan çocuklarda şüphelenilmelidir. N e d e n o la n d u r u m la r:

•

Artmış intratorasik basınç

•

Artmış intraabdominal basınç

•

Gastroözefageal açının düzleşmesi

•

özefagus alt sfınkterinin toraks içinde yer alması

•

Alt özefagus sfinkteri hipotansiyonu

•

Alt özefagus sfinkterinin yutmadan bağımsız olarak geçici gevşemesi

•

Kistik fibroziste normal popülasyona göre daha sık olarak karşımıza çıkmaktadır.

•

Teofilin, beta adrenerjik ilaçlar, bronşial drenaj, göğüs fizyoterapisi

•

Özefagus atrezisi ve TOF

•

Obezite

•

Nazogastrik tüpler

•

Hiatus hernisi

•

Bronkopulmoner displazi

Doğru cevap: E

Baryumlu üst gastrointestinal sistem grafisi ültrasonografi Endoskopi Tomografi Endosonografi

Konjenital pilor stenozu... 1. haftadan sonra, fışkırır tarzda safrasız kusma. Konjenital pilor stenozunda hipokalemik, hipokloremik, metabolik alkaloz olur. D oğru cevap: B 17. Aşağıdaki durumlardan hangisi diğerlerine göre daha geç ve daha hafif klinik belirti verir? (Aralık 2010)

A) Proksimal özofagus atrezisi + distal trakeoözofageai fistül B) İzole (H tipi) trakeoözofageai fistül C ) Proksimal trakeoözofageai fistül + distal özofagus atrezisi D) Trakeoözofageai fistül olmaksızın özofagus atrezisi E) Özofagus atrezisi + proksimal ve distal trakeoözofageai fistül B u soru da biraz kurnazca hazırlanmış, güzel bir sorudur. En sık özofagus atrezisi tipi herkesin de gayet iyi bildiği gib i proksim al atrezi + distal fistül tipi. Am a bu iip, doğum dan sonra erkenden buigu verir. İzole H tipi fistülde ise pasaj açık olduğu için aylarca tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle izlenen bebeklerde tanı konabilir. Diğer tüm seçeneklerde özofagus atrezisi eşlik ettiğinden bebek doğumdan hemen sonra beslenemeyecek, erken dönemde beslenme sonrası kusacak ve inatçı kusmaları nedeni ile erken tanı alacaktır. D oğru cevap: B 18. Çocuklarda primer peptik ülserin en sık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Nonsteroidal antiinflamatuvar kullanımı Kısa bağırsak sendromu Mastositoz Zollinger-Ellison sendromu Helicobacter pylori enfeksiyonu

nedeni

Gastroenteroloji

PEDİATRİ ► 285

Gastroenteroloji

286 4 TÜM TUS SORULARI Gastroenterolojinin en temel bilgilerinden birisini soran kolay bir soru. P R İM E R Ü L S E R L E R : -

û

Sıklıkla kronik gidiş gösterir, fibrinoid nekroz ve granülasyon dokusu içerir. 10 yaşından büyüklerdeki ülserlerin çoğu primerdir ve duedonumda lokalizedir. Etiyolojide sıklıkla H. pylori sorumludur. o

Diğer tüm seçenekler çocukluk çağında primer ülser yapabilirler ama görülme oranlan çok daha azdır.

D oğru cevap: E

SP O T BİLGİLER •

En sık özafagus atrezisi tip i... Proksimal atrezîdlsta! fistüldür.

•

Beslenme sırasında siyanoz, öksürük, regürjitasyon ve solunum güçlüğü,ağızda aşırı sekresyon... Özefagus atrezisi öastroözafageal reflüde altın standart tanı te sti... 24 saatlik pH monitorizasyonu.

•

Akalazyada en duyarlı tanı testi manometredir.

•

Konjenital pilor stenozunda semptomlar ve başlama zam anı... doğumu takiben 2-4. hafta içerisinde fışkırır tarzda safrasız kusma.

•

Konjenital pilor stenozunda beklenen klasik kan gazı tablosu... hipokalemik,hipokloremik,metabolik alkaloz

•

Duodanel atrezide beklenen radyolojik görüntü... Double-boubie

Gastroenteroloji

> 287

1. Aşağıdakilerden hangisi yapm az? (Nisan-88)

bağırsakta

A ) Kolera C ) Y. enterocolltica

invazyon

5.

B) S. typhi D) Campylobacter

Psödom em branöz enterokolit nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A) C)

E) Shigella Vibrio koiera barsakta invazyon yapmaz. Adenilat siklazı aktive ederek C A M P ’yi artırır. Bu şekilde bağırsak boşluğundan izotonik sıvı ve Na emilimi azalır, ishal meydana gelir. Tedavisi tetrasiklindir.

Clostridium tetani B) Clostridium difficile Clostridium botulinum D) Clostridium novyi E ) Clostridium perfiringes

Cl. tetani; tetanoz etkeni Ci. botulinum ; Botulismus etkeni Cl. novyi, Ci. septicum ; gazlı gangren etkenidir. Cl. difficile; pseudomembranöz enterokolit etkenidir.

D oğru cevap: A D oğru cevap: B 2.

Aşağıdakilerden hangisinin gastroenteriti bağırsağa en az zarar verir? (Eylül-89) A ) V. cholera C ) E. coli

6.

B) Yersinia D) Salmonella

A) C)

E) Shigella Shigella basilli dizanteri yapar. Bol lökosit ve mukus vardır. Salmonella gastroenteritinde gaitada lökosit bulunur. E. coli: 4 tip enfeksiyon yapmaktadır. Vlbriolar İse sadece enterotoksinlerl ile hastalık oluşturur. Toksinlerin 2 kısmı vardır. A kısmı kolerajen adını alır ve cAM P stim ulasyonu ile salgılamayı artırır. B kısmı ise toksin tutunmasını sağlar. Barsak dokusuna fazla zarar vermez. Sıvı-elektrolit dengesizliği yapar.

7.

D oğru cevap: C 8.

Ocak ayında 2-3 gün önce başlayan sulu diare şikayeti iie geien iki yaşındaki çocukta en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-95) A) C)

Hepatomegali, sarılık, diare, kusma, ateş ve sağ üst kadranda hafif hassasiyet bulunan hastada en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90)

Doğru cevap: B

Shigella B) Salmonella Vibrio cholera D) C. jejuni E) Entomoeba histolytica

Vibrio cholera cAMP üzerinden ince bağırsaklarda invazyon yapmadan ishal oluşturur. Sıvı ve elektrolit kaybına bağlı semptomlara dikkat edilmelidir. Inkubasyon periyodu 24-72 saattir. Diare şiddetlidir. Ateş ve gaitada lökosit yoktur.

D oğru cevap: A

Rhlnovirüs Retrovirüs

B) Rotavirüs D) Adenovirüs E ) Rheovirüs

Rotavirüs infantil diareye neden olur. Çocuklarda gastroenteritin en sık nedenidir. Ayrıca nazokomial enfeksiyonlar sıktır. 11 segmentli çift iplikcikli RNA virüsüdür.

B) E. histolytica D) T. saginata E) T. solium

Karaciğer amebiazisinde hareketle şiddetlenen ağrının ya da rahatsızlık hissinin karaciğer üzerinde hissedilmesi, aralıklı ateş, terleme, titreme, bulantı, kusma, halsizlik ve kilo kaybı görülür. Orta ya da şiddetli vakalarda sarılık görülebilir. Apseler subfrenik boşluğa, sağ plevra boşluğuna, sağ akciğere ve komşu organlara açılabilir.

Gaita m ikroskopisinde lökosit görülmeyen enterit etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-95) A) C)

A ) Necator amerîcanus B) Ascaris lumbricoides C ) Trichuris trichura D) Entemaoba histolytica E ) Trichinella spiralis

A ) G. intestinalls C) T. trichura

B) Yersinia D) Shigella flexneri E) E. histolitica

D oğru cevap: A

3. Jejenum da bulunan, kan emen ve anemi yapan parazit aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90)

4.

Vibrio cholera C. jejuni

Vibrio cholera ve enterotoksijenik E. coli cA M P ’yi artırarak sekretuar ishale neden olur. Yersinia, Campllobacter jejuni, Shigella ve E. histolitica ise bağırsak mukozasında hasara neden olarak kanlı ishal yaparlar.

D oğru cevap: A

Necator amerikanus ve Ancyiostom a duedonale deri yoluyla girip ince bağırsakta yerleşerek karın ağrısı, anemi, kalp yetmezliği (anemiye bağlı) ve büyümede gecikme oluşturur. Tanı gaytada olgunlaşmamış yumurtaların görülmesiyle konur. Tedavide pirantel pamoat, mebendazol kullanılır.

Kanlı diare vapmavan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93)

D oğru cevap: B 9.

Giardiasis tedavisinde en cok aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-95) A) C)

Pirvinium Mebendazol

kullanılan

B) Pirantel pamaot D) Ketokanazol E) Metranldazol

Gastroenteroloji

288 4 TÜM TUS SORULARI Tablo: İshal mekanizmaları Birincil Mekanizma

Bozukluk

Ö rnekler

Dışkı İncelemesi

........... Yorum

..

Sekretuar

Emilim azalır, sekresyon artar

Sulu, normal ozmolarite

Kolera, toksik E.coli, karsinoid sendrom, VIP, nöroblastoma, konjenital klor diyaresi, Clostridium difficile, cryptosporidiosis (AIDS)

Ozmotik

Sindirim bozukluğu, transport defektleri, emilemeyen çözeltilerin yutulması

Sulu, asidik, indirgeyen maddeler; ozmolalitede artış

Laktaz eksikliği, glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu laktuloz, laksatiflerin aşın kullanılması

Açlıkla durur, nefeste hidrojen artışı ile birlikte karbonhidrat malabsorbsiyonunda artma, dışkıda lökosit bulunmaz

Motilite artışı

Geçiş süresinin kısalması

Dışkı gastrokolik refleksle stimüle olur

Irritabl barsak sendromu, tirotoksikoz, vagotomi sonrası "dumping” sendromu

infeksiyon nedeni motilite artışı olabilir

Yüzey alanda azalma

İşlevsel kapasite azalması

Sulu

Kısa barsak sendromu,

Parenteral beslenme ve elemental diyet gerekebilir

Mukozalinvazyon (motilite artışı ya da sekretuar)

Inftamasyon, kolon geri emiliminde azalma, motilite artışı

Dışkıda kan ve lökosit sayısında artış

Salmonella, Shigella, Amebiazis, Yersinia, Campylobacter

Dizanter1=Kanlı mukus ve lökositler

T. - -i ;f

.

,

Giardiazis tedavisinde en çok kullanılan metronidazoldür. Ayrıca; tinidozai, ornidazol, furazolidone, atebrin, acranil de kullanılabilir. Giardiazda suların klorlanması etkisizdir.

10. Rektal prolapsusa neden hangisidir? (Eylül-95)

olan

aşağıdakilerden

B) Entamoeba histolytica D) Ankilostoma duodenale E) Trichuris trichura

Trichuris trichura, çocuklarda rektal prolapsusa sebep olabilir. Diğer belirtileri; ishal, karın ağrıları, anemi ve kilo kaybıdır. Tanı, gaitada olgunlaşmamış yumurtaların gösterilmesi ile konur. Rektal prolapsus yapan diğer nedenler: • Basilli dizanteri (Shigellozis) • •

02T048 C. botulinum ve B. cereus ise başlıca besin zehirlenmesi yapar. Doğru cevap: C 12. Meckel divertikülü en sık nerede görülür? (Eylül-87)

Doğru cevap: E

A ) Ascaris C) Tenia saginata

Açlık sırasında da devam eder; safra tuzu malabsorbsiyonu da barsakta su salgısını arttırabilir; dışkıda lökosit bulunmaz

Kistik fibrozis (ilk iki yaş içinde rektal prolapsus atakları KF’nin ilk bulgusu olabilir) Boğmaca (B. pertusis)

A ) lleum C) Duodenum

B) Jejenum D) Transvers kolon E) Rektum

Meckel divertikülü, midgutun en sık görülen malformasyonudur. Omfalomesenterik kanalın artığıdır. Çoğu kişide ileoçekal valvden 40-50 cm proksimaldedir. Çocuklarda en sık GIS kanaması sebebidir. Ektopik gastrik mukoza histolojik incelemesinde görülebilir. Meckel divertiküllü hastaların % 9 5 ’i asemptomatiktir. iki yaşın altında ağrılı yada ağrısız kanaması olanlarda ise divertikülit sıktır. Rektal kanama vişne çürüğü rengindedir. Divertikülit, akut apandisitle karışabilir. Invajinasyon odağı olabilir. Megaloblastik anemi gelişebilir.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: A

11. Aşağıdakilerden hangisi kanlı diyareye neden olabilir? (Nisan-99)

13. İnvaginasyon en sık nerede görülür? (Nisan-88)

A ) C. perfiringes B) Bacillus cereus C) Campylobacter jejuni D) S. epidermidis E) C. botulinum Yukarıdakilerden sadece C. jejuni ince barsakları invaze ederek hemorajik nekrozu ile akut enterik hastalığa yol açar. Kültür tekniklerinin iyileşmesi ile salmonella ve shigella enfeksiyonu kadar sık olduğu anlaşılmıştır. C. perfiringes ise başlıca 2 tip hastalık yapar; bunlar myonekroz ve besin zehirlenmesidir. Enterotoksine bağlı diyare de görülür. Fakat sık değildir.

A ) Kolokolik C) ileoileal

B) ileoçekal D) Jejunoileal E) Duodenojejunal

İnvajlnasyon; bir barsak segmentinin, hemen distaldeki barsak içine teleskopik olarak geçmesi veya girmesidir. Bir kısmı spontan olarak redükte olabilirse de birçoğu ilerleyerek intestinal obstrüksiyona yol açar. En sık idiopatiktir. İki yaşın altındaki çocuklarda en sık akut karın sebebidir. İlk bulgu çocuğun ağrıya bağlı olarak aniden bağırmaya başlamasıdır. Sonra bulantı ve kusma olur.

PEDİATRİ ► 289 Çilek reçeli şeklinde rektal kanama olur. FM'de göbek etrafında sosis şeklinde kitle ele gelir. Direkt karın grafisinde hava sıvı seviyesi, U S G ’de yalancı böbrek görüntüsü, kesin tanı için yapılan baryumlu grafide yarım ay şeklinde dolma defekti vardır. Tedavi konservatif veya cerrahi olabilir. D o ğ ru cevap: B

14. Karın ağrısı, bulantı-kusma, rektal tuşede çilek jölesi şeklinde dışkı görülen çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nlsan-89) A) C)

Stres ülseri B) Meckel divertikülü Invaginasyon D) Duplikasyon E) Aganglionik megakolon

invajinasyon; bir barsak segmentinin, hemen distaldeki barsak içine teleskopik olarak geçmesi veya girmesidir.

•

Karın ağrısı

•

Bulantı - kusma

• •

Çilek reçeli şeklinde rektal kanama FM’de göbek etrafında sosis şeklinde kitle

•

Direkt karın grafisinde hava-sıvı seviyesi

•

U S G ’de yalancı böbrek görüntüsü

•

Baryum lu grafide yarım ay şeklinde dolma defekti.

15. Bir yaşındaki bebek, gelişme geriliği, şiş karın, pis kokulu bol gayta yapma yakınması ile getiriliyor. Son 3 aydır da pirinç unu veriliyor.

Bu hastada aşağıdakilerden hangisi en olası tanıdır? (Nisan-90) Çöiyak hastalığı B) Abetalipoproteinemi Laktoz intoleransı D) Intestinal ienfanijektazi E) Kistik fibrozis

Çöiyak hastalığı; buğday, arpa, pirinçte bulunan glütene karşı intestinal duyarlılık sonucu gelişen bir hastalıktır. Antigliadin antikorlarının glütende bulunan gliadin fraksiyonu ile oluşturduğu immün reaksiyon sonucu barsaklarda vlllöz atrofi ve malabsorbsiyon gelişir. Hastalarda görülen başlıca semptomlar şunlardır. İshal ve pis kokulu, yağlı gayta çıkarılması Gelişme geriliği

-

Abdominai distansiyon İnce barsak biyopsisinde villuslarda atrofi, kriptlerde hipertrofi

-

Giutensiz diyet ile hızlı düzelme

-

Anemi ve vitamin eksikliği uzun

dönemde

barsak

D o ğru cevap: A

Çilek ezmesi görünümünde gaita aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Nisan-91) Pilor stenozu Brusella

ve

abdominai

hassasiyet

tabloya

eklenir.

Palpasyonda abdominai bölgede sosis şeklinde kitle ele gelir. D oğru cevap: E

17. Meckel divertikülü en sık nerede görülür? (Eylül-93) A) lleum C ) Duodenum

B) Jejenum D) Transvers kolon E ) Rektum

Bakınız: 12. sorunun açıklaması

B) Hirschsprung D) lieus E) İnvajinasyon

İnvajinasyon, ilk iki yıl içerisindeki obstrüksiyonun en sık nedenidir.

A) B) C) . D) E)

Rektal prolapsus olması Konstipasyonun doğumun ilk haftasından beri olması Enkomprezls olması Haftada bir defekasyon yapılması Hiçbiri

Konjenital hastalığı),

aganlionik

megakolon

(Hirschprung

kalın barsak duvarındaki gangilon hücrelerinin(Auerbach ve Melssner pleksusları) konjenital yokluğu nedeniyle ortaya çıkan ve yenidoğanda alt gastrointestinal obstrüksiyonun en sık nedeni olan hastalıktır. %75 oranında rektosigmoid bölgenin tutulduğu Hirschprung hastalığında doğuştan itibaren gayta çıkaramama hikayesi vardır. Bu özelliği İle fonksiyonel kabızlıktan ayrılırlar. Normal yenidoğanlarda ilk 48 saat içinde mutlaka gayta çıkarılır. Hirschprung hastalğı prematürelerde gözlenmez. D oğru cevap: B

19. Meckel divertikülünün en sık aşağıdakilerden hamngisidir? (Eylül-97) A ) Hematokezya C ) Melena

semptomu

B) Hematemez D) İshal E ) Kabızlık

-

Diete uymayan hastalarda lenfoması gelişebilir.

A) C)

Ateş

18. Hirschprung hastalığını,fonksiyonel konstipasyondan ayıran bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94)

D o ğ ru cevap: C

16.

Karakteristik olarak, ani gelişen periodik abdominai ağrı ile başlar. Hemen ardından kusma başlar. Yaklaşık 12 saat kadar sonra kanlı, mukuslu (Çilek ezmesi görünümünde) gayta çıkartılır.

D oğru cevap: A

Bulguları;

A) C)

En sık iieoçekal bölgede gelişir.

Meckel divertikülü en sık görülen GIS anomalisi olup normal popülasyonun % 2 -3 ’ünde mevcuttur. Tipik bulgusu, ağrısız masif rektal kanamadır. Hastaların başvuru bulgusu çoğu zaman hematokezya veya nadiren massif kanamadır. Çocuk şokta getirilebilir yada benzer hafif ataklar şeklinde yakınmalar öyküsü olabilir. Obstrüksiyonla giden invajinasyon, volvulus veya torsiyonla da ortaya çıkabilir. Divertiküliti apandisitten ayırdetmek güç olabilir. Tanı klinikte düşünülür ve sintigrafi ile kanıtlanır. Sigmoidoskopide kolit yerine normal rektal mukozanın görülmesi, enfeksiyöz ve enfiamatuar nedenleri ayırdetmeyi sağlar. Tanı, nadiren laparatomi ile konulur. Teknesyum99 m perteknetat ile İV radyonüklit sintigrafi tanıda en duyarlı yöntemdir.

intestinal

Doğru cevap: A

Gastroenteroloji

M

290 4 TÜM TUS SORULARI 20.

HİRSCHPRUNG HASTALIĞI

İnvaginasyonda görülmeyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98) A) C)

Kanlı gayta B) Fekaloid kusma Paroksismal karın ağrısı D) Tenesmus E) Obstrüksiyon

İnvaginasyon bulguları: •

Fekaloid kusma Paroksismal karın ağrısı

•

Karın üst kısmında yumuşak kitle

•

Çilek jölesi şeklinde kanlı mukuslu dışkı

Tanıda baryumiu grafi kullanılır, invaginasyonun olduğu yerde tıkanıklık ve somya yayı manzarası vardır. Doğru cevap: D

Tablo: Hirschprung hastalığı • Yenidoğanlarda barsak tıkanıklığı yapan en sık nedenlerden birisidir. • Erkek cinsiyette ve Down sendromlutarda sıklık daha fazladır. • %75 vakada aganglionik segment rektum ve sigmoidde sınırlıdır. • Yenidoğanda ilk bulgu mekonyum çıkarmamadır. İlk 48 saatte bulgu verir. • Klinik bulgular; - En sık mekonyum geçişinde gecikme - Abdominal distansiyon - Tam veya parsiyel intestinal obstrüksiyon bulgulan. - Kusma ya da ishalle birlikte büyüme geriliği - intestinal perforasyon (en nadir bulgüdur) • Tam; - Biyopsi - Rektal manometri - Baryumiu lavmanla yapılan radyolojik inceleme. • Hirschprung hastalığında ayırtedilmesi gereken en önemli durum psikolojik kabızlıktır. • Biyopside Auerbach ve Meissner plexuslanmn olmadığı ve tunika muskulariste asetilkolin esteraz aktivetisinin azalmış olduğu gözlenir. • Batın grafilerinde kolonda fekal kitle ile birlikte rektum boş olarak görülür. • Tedavide; cerrahi olarak 6-12 yaşlarda aganglionik barsak segmenti rezeke edilir. 21. Aşağıdaki çocukta sebebi hangisidir? A) C)

en

sık

barsak

obstrüksiyonu

İnvaginasyon B) Meckel Fıtık D) Barsak bantları E) Inflamatuar barsak hastalıkları

YD da kalın barsak obstrüksiyonunun en sık nedenidir. Erkeklerde 5 kat fazla görülür. Submukozal (meissner) ve myenterik (auerbach) pleksusdaki ganglion hücreleri yoktur. Aganglionik bölge dar, üst kısmı dilatedir, burada înhibitör parasempatik uyarı kaybolmuştur. Vakaların % 75’inde aganlionik segment rektosigmoide sınırlıdır. Vakaların çoğu yaşamın ilk 3 ayında tanı alır. Yenidoğanda klasik olarak mekonyum pasajı gecikir ve ilk 48 saatte bulgu verir. Zayıf beslenme, kusma, abdominal distansiyon ve obstrüksiyon gelişir. Dışkı kalem gibi incedir ve batında fekalom palpe edilir. Rektal

muayeneden hemen sonra aniden bol miktarda gaita çıkışı gözlenir. Tanı: Direk karın grafilerinde proksimal barsağın gazlı retansiyonu görülür, rektumda gaz ve feçes yoktur.

Baryumiu grafıde daralmış anormal distal segment ve dilate normal proksimal barsak ansı arasında bir tansiyon zonu görülebilir. Proksimal kolon ileri derecede genişlemiştir (megakolon). Rektal biyopside ganglion hücrelerinin yokluğu, hipertrofıye olmuş sinir köklerinin gösterilmesi tanıda en güvenilir yöntemdir. Tedavi: Diversiyon kolostomisi ve 6 ay veya 1 yıl sonra aganlionik segmentektoml yapılır. Tedavi uygulanmamış hastalarda komplikasyon olarak büyüme geriliği, malnutrisyon, konstipasyon ve enterokolit gelişir. Enterokolit vakaların 1/3’ünde gelişir ve ateş, kanlı gaita ve abdominal distansiyon ile karakterizedir. Enterokolit

ölüme

en

olan

Fonksiyonel. konstipasyon Konstipasyonun başlangıcı Enkopresis Büyüme geriliği Enterocolit Karın gerginliği Kilo alma geriliği Anal tonus

çocuklarda ise en sık neden lenfomalardır.

Malnütrisyon

İnvaginasyon:

Anarektal manometre

Doğumda

Yaygın Nadir Nadir Nadir Nadir Normal Ampullada feçes var Yok • Rektum distansiyonu internal sfinkter relaksasyonunu sağlar

Nadir Mümkün Mümkün Yaygın Yaygın Normal

Rektal biyopsi

Normal

22. Konjenital aganglionik megakolon (Hirschsprung) hastalığında en aüvenilirtanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003)

Baryum enena

Transizyon zonu yok masif feçes

Rektal biyopsi Baryumiu kolon grafisi Abdominal bilgisayarlı tomografi Abdominal ultrasonografı E) Abdominal magnetik rezonans görüntüleme

Hirschprung hastalığı

< 2 yaş

Doğru cevap: A

A) B) C) D)

komplikasyonudur.

Tablo: Hirscprung hastalığı ve fonksiyonel konstipasyon ayırıcı tanısı

Rektal muayene

Nöbet tarzında aralıklı karın ağrısı ve kusma Karın üst kısmında yumuşak kitle Rektumdan kanlı-mukuslu gaita Baryumiu incelemeyle tanı konur.

neden

Doğru cevap: A

İnvaginasyon, hayatın ilk 2 yılında intestinal obstrüksiyonun en sık sebebidir. 6 yaşından büyük

• • • •

sık

Operasyon sonrası en sık komplilasyonlar, anal stenoz ve inkontinansdır.

Yok Mümkün Paradoksal olarak sfinkter basıncı artar Gangliyon hücreleri yok Asetilkolinesteraz artmış Transizyon zonu var gecikmiş evakuasyon (> 24 h)

PEDİATRİ ► 291 23. Çocuklarda en sık görülen kolorektal aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

polip

A ) Adenomatöz polip B) Psödopoiip C ) Villöz polip D) Retansiyon polibi E) Familyal polipozis koli Jüvenll polipler (retansiyon polibi) en sık görülen tiptir ve en sık erkeklerde görülürler, benlgndirler ve % 80 rektosigmoid bölgede görülürler. Hiperplastik ve hamartomatoz yapıdadırlar. Kanser riski yoktun

25. Doğumdan sonraki yirmidört saat içindp safralı kusmaları gözlenen bir yenidoğanda abdominal distansiyon saptanmıyor. Bebeğin çekilen direkt karın grafisinde mide ve proksimal duodenumda geniş gaz gölgesi olduğu ve distalde gaz olmadığı görülüyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006) A ) Malrotasyon C ) lleal atrezi

D o ğru cevap: D • P e u tz-Je g h e rs sendromu O D , Homartamatoz, m ukokütanöz p igm e nta syo n , ö ve r ve kemik tümörleri, egzositozlar. Polipler İnce barsak, mide ve kolondadır (ensık jejunum da) (T Ü S Sorusu) • C ro nkhite -C a na da sendromu •hamartamatoz, mukokütanöz pigmentasyon, tırnak bozuklukları, alopesi. Polipler ince barsak, mide ve kolondadır. Kanser riski yok. • Familyal polipozis colf: O D , adenomatöz. Polipler rektum ye kolondadır. Kanser riski çok yüksek.

B) Duodenal atrezi D) Pilor stenozu E) Duplikasyon

Daha önce T U S sınavlarında defalarca soruldu. Duodenal atreziler, ampullanın distali (% 80) veya proksimalinde (% 20) olabilir. Genellikle polihidroamnios vardır. Duodenal atrezi genellikle diğer konjenital anomalilerle beraberdir: Prematürite (25 - 50), Down sendromu (% 20-50), kardiak ve renal anomaliler, özefagus atrezisi ve imperfore anüs. Direkt grafide double-bubble görünümü ve safralı kusma tipiktir. D oğru cevap: B

• Gardner sendromu O D , adenomatöz, yumuşak doku ve kemik tümörleri. Polipler ince barsak, mide ve kolondadır. Kanser riski çok yüksektir.

26. Beş yaşında bir erkek çocuk ani başlayan yüksek ateş, karın ağrısı, tenesmus, kusma, günde 8-10 kez olan sulu, mukuslu, kanlı ishal yakınmalarıyla acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede ateş, karında hassasiyet, deliryum ve menenjizm saptanıyor.

• T u rc o t sendromu OR, adenomatöz, yiroid ve beyin Tm . Kanser riski çok yüksek.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007)

Bu sendromların hepsinde; kolon, ince barsak ve midede çok sayıda polip görülür.. Familyal Polipozis ve Gardner sendromu da malignite potansiyeli çok yüksektir. Klinikte ağrısız rektal kanama görülür.

A) B) C) D) E)

2 4 .3 ay - 6 yaş arasındaki çocuklarda obstruksiyonuna en sık aşağıdakilerden neden olur? (Eylül 2005)

barsak hangisi

A ) Intususepsiyon B) lleal atrezi C ) Duodenal atrezi D) Malignensiler E) Kronik intestinal psödoobstruksiyon İlk 2 yıl içinde intestinal obstruksiyonun en sık nedeni invaginasyondur. 2-6 yaş arasında en sık intestinal obstruksiyon nedeni akut apandisit, 6 yaş üstünde ise lenfomadır.

İNVAJİNASYON Invajinasyon bir barsak parçasının distalindeki barsak lümeni içine eldiven parmağı gibi girmesi olarak tanımlanır. Erkeklerde 4 kat daha sıktır. En sık 3-36. aylarda terminal ileumda (ileoçekal) görülür. İlk 2 yıl içinde intestinal obstrüksiyonun en sık nedenidir. 6 yaşın üzerinde en sık neden lenfomadır. D oğru cevap: A

Salmonella enfeksiyonu Rotavirus enfeksiyonu Shig ella’ya bağlı dizanteri Kolera Enteroviral enfeksiyon

Shigella, G r(-) hareketsiz basildir. İnsandan insana temasla bulaşır. Toksin salgılayarak ve doku hasarı ile ishal yapar. En sık çekum, asendan ve sigm oid kolona yerleşir, mukozada ülserler oluşturur ve mukus salgısını artırır. S. dysenteria protein sentezini inhibe eden bir toksin olan şigatoksin (sitotoksin) salgılar. Shigella ayrıca nörotoksin üreterek konvulsiyona neden olabilir. Başlangıç döneminde konvülziyon ve ensefalopati gibi nörolojik belirtilerde görülebilir. Daha sonra tenesmus ile birlikte dışkıda kan ve mukus belirir, dışkı miktarı azalır. D oğru cevap: C 27. Aşağıdakilerden (Eylül 2007)

hangisi

kabızlığa

neden

olm az?

A ) Diabetes mellitus B) Hirschprung hastalığı C) Hiperkalemi D) Hipotiroidizm E) Kİstik fibrozis Kabızlık, uzun aralıklarla sert ve kuru dışkılama olarak tanımlanır. Yenidoğan dönemi dışında konstipasyonun en nedeni (% 90-95) istemli olarak dışkının tutulmasıdır (işlevsel konstipasyon). Eksternal anal sfinkter dışkılamayı kontrolden istemli bir kastır. Peristaltizm azalması agangliyonik segment, omurilik defekti nedeniyle), ekspulsiyon azalması (karın kaslarının zayıflaması nedeniyle) ve anatomik malformasyonlar (anüsün önde konumlanması, nöronal disgenezi, gangliyonik Hirschsprung hastalığı ya da stenoz nedeniyle) dışkılama bozukluğuna neden olabilir. Bunun yanında elektrolit bozuklukları (özellikle hipokalemi), endokrin bozukluklar (diabetes mellitus,

292 4 TÜM TUS SORULARI hipotiroidi) ve kistik fibrozis (Mekonyum tıkacı oluşturarak) kabızlığa neden olabilirler. Ancak kistik fıbrozisin daha çok ishal, malabsorbsiyon ve yağlı dışkıya neden olduğu da unutulmamalıdır.

Protein kaybettiren enteropati; GİS'e plazma proteinlerinin kaybıdır. Çocuklarda en sık ince bağırsak hasarı yapan hastalıklar sonucu gelişir. KC hastalığı, proteinüri ve ağır protein kalori malnütrisyonu yokken gelişen hipoproteineminin en olası nedenidir.

Doğru cevap: C

Patogenezde 2 mekanizma söz konusudur:

28. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağı obezitesinin komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

1) Lenfatik blokaj (Intestinal lenfanjiektazi, chron hastalığı, konjestif kalp yetmezliği, konstrüktif perikardit) 2) İnce b a ğ ırs a k ta m u k o za l h a s a r ya p a n hastalıkların tümü (çöliyak, kistik fibrozis, whipple hastalığı, lenfosarkom, allerjik gastroenteropati, kör loop sendromu, abetalipoproteinemi, hirschprung hastalığı, polipozis sendromları, psödomembranöz kolit).

Kolelltiazis Psödotümör serebri Femur başı epifızlerinde kayma Kan basıncında yükselme Gecikmiş menarş

Doğru cevap: E 29. Aşağıdakilerden hangisi protein enteropati nedenlerinden biri (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

kaybettirici değildir?

Crohn hastalığı Glütene duyarlı enteropati Konstriktif perikardit Meckel divertikülü Intestinal lenfanjiektazl

Doğru cevap: D 30. Aşağıdakilerden hangisi Celiac hastalığı için kesin tam koydurucudur? (Nisan 2009) A ) Antigliadin antikor IgA B) Antigliadin antikor IgG C) İnce bağırsak biyopsisi D) Antiendomisyum antikorları E) Anti-doku transglutaminazı

Etyopatogenezden doğru cevaba gidilebilecek, zor kategoride bir soru. Ancak Meckel divertikülünün özelliklerini bilmek, sorunun kolay bir soruya dönüşmesini sağlıyor.

Bu soru pediatrik gastroenterolojinin en klasik sorularından. Eve t tanıda antikor düzeyleri bize çok yardım cı olur ama K E S İN TANI Y Ö N TE M İ ince barsak biyopsisidir. Daha önce de sorulan bu sorunun cevabı çok net.

Ta b lo ^ O b e zite n in k o m o rb id itile ri:'d e ğ e rle n d irilm e s i v e tdsti . '

Komorbidîte

Hikaye ve Fiziksel Bulgular

Astım

Solunumun kısalması, vvhezing, öksürük, egzersiz intoleransı

Pulmoner fonksiyon testleri, Peak Flow

insulin direnci tip 2 Diabet meUitus

Akantozis nigricans, aile hikayesi, poliüri, polidipsi, istemeyerek kilo kaybı

Hemoglobin A1C Glukoz, insulin düzeyi, Cpeptid OGTT

Dislipidemi

Aile öyküsü (yüksek kolestrol, erken yaşta kalp hastalığı) ksantomlar

Total Kolesterol, HDL, LDL, Trigliserid

Safra taşı

Abdominal ağrı, kusma, sanlık

Ultrasonografi

Hipertansiyon

Kan basına yüksekliği (> 95 percentil yaş, cinsiyet ve ağırlık için)

BUN, Kreatinin, elektrolit düzeyleri

iskelet - Kas problemleri

Sırt ağrısı, eklem ağrısı, kalça ağrısı, bacak eğilmesi, topallamak, sıklıkla ayak burkulması

X - rays

Nonalkolik karaciğer yağlanması

Hepatomegali, abdominal ağn,.ödem bağımlı

AST, ALT, U5G, CT veya MRI

Obstruktif sleep apne

Horlama, uyku düzeni bozukluğu, en ürezis (güniçi ve nokturnal), güniçi uykusuzluk

Polisomnografi, hipoksi, elektrolitler

Polikistik Över Sendromu

Dismenore, hirşutizm, akne, akantozis nigricans, saç dökülmesi, santral obezite, infertilite, insulin rezistansı

Pelvik USG, testesteron, serbest testesteron, LH, FSH

Davranışsal Komplikasyonlar

Düzensiz yemek yemek, depresyon belirtileri, okul performans düşüklüğü, sosyal izolasyon

Çocuk davranış testleri Çocuk depresyon kayıtlan

Psödotümör setebri

Baş ağnsı, diplopia, papilödem, baş dönmesi

Çocukların davranışlarını değerlendirme testleri, kafa içi basınç testleri CT, MRI

Femoral epifizin hatalı olması

Kalça ağrısı, topallamak

Kalça grafisi

Kemik hastalıkları

Diz ağnsı, bacak eğilmesi

Diz grafisi

PEDİATRİ ► 293 G L Ü T E N E N T E R O P A T İS İ ( Ç Ö L Y A K H A S T A L IĞ I) İnfant ve çocuklarda en sık rastlanan malabsorbsiyon sendromudur. Patogenezi tam bilinmiyor. HLA B8 antijenleri taşıyanlarda görülür. Otozomal dominant geçiş gösterir. Hastalık buğday, arpa, yulaf ve çavdarda bulunan glütenin gliadin fraksiyonuna karşı intolerans sonucu gelişir. Giuten, glütenin ve gliadin adlı iki protein fraksiyonundan oluşur. Daha çok alfa gliadinin fraksiyonu mukozalarda hasar yaparak hastalığın klinik özelliklerinin çıkmasına neden olur.

Klinik: • • •

ishal ilk belirtidir. Dışkı soluk, bol miktarda, yağlı kokuludur. Büyüm e ve gelişme geriliği (en sık görülen bulgudur) Hastaların çoğunda anemi vardır.

•

Raşitizm daha büyük çocuklarda görülür.

•

Rektal prolapsus görülebilir.

•

Yağda eriyen vitamin eksikliği vardır. K vitamini eksikliğine bağlı kanama diyatezi ve ekimozlar t olabilir.

14 gün ve üzerinde devam eden ishal persistan ishal (kronik) olarak tanımlanır. O ysa D seçeneğindeki Rotavirüs, tipik olarak kronik değil akut tabloda sey­ redişi ile bu tanımın dışında kalacaktır. Kronik ishale sebep olan durumları tek tek gözden geçirmemiz ve diğer seçenekleri de irdelememiz yerinde olacaktır.

Seçenekleri tek tek incelediğimizde; Çölyak hastalığı, Kistik fibrozis ve laktoz intoleransı, çocukluk çağında sık görülen malabsorbsiyon sendromlarından olup, sıklıkla kronik ishale neden olurlar. Hirschsprung hastalığı ise Yenidoğanda kaim barsak obstruksiyonunun en sık nedenidir. Erkeklerde 5 kat fazla görülür. Submukozal (Meissner) ve myenterik (Auerbach) pleksusdaki ganglion hücreleri yoktur. Aganglionik bölge dar, üst kısmı dilatedir, Burada inhibitor parasempatik uyarı kaybolmuştur (Esas mekanizma anatomik bozukluktur). Hirschprung hastalığının konstipasyon kliniğinin daha ön planda akla geliyor olması bu soruda bir çeidirici olarak kafanızı karıştırmış olabilir . Ancak sorunun yanıtı Hirschsprung olamaz. Hirschsprung hastalığında protein kaybettirici enteropati ve hipoproteinemi gelişebilir ve sonuçta malabsorbsiyon kliniği oturabilir ki bu noktada kronik ishal sebepleri arasındadır.

Laboratuar Bulgulan: •

Karbonhidrat malabsorbsiyonu: D -Xyloz testi

D şıkkında verilen Rotavirüs çocuklarda görülen akut gastroenteritin en sık nedenidir.

bozuktur. • -

Protein emilimi bozulm uştur. Hipoproteinemi vardır.

•

Hastalarda steatore vardır.

•

A ntiglia din, antiretikülin, antiendom isyum antikorları tespit edilir. En sensitif ve en spesifik olan: Antiendomisyum IgA’dır. Son zamanlarda doku transgulutaminazı oldukça duyarlı bir markır olarak görülmektedir.

•

Ç ö lya k ta nısın da A ntie ndom isyum IgA'nın sensitivitesi % 100 spesifitesi % 9 8'dir. Doku transglutam inaz IgA (t T G lg A ) antikorlarının sensitivitesi %92-94, spesitivitesi %95-98’dir.

Serum IgA düzeylerinde artma,

•

Açlık serum karoten seviyesi genellikle normaldir.

•

Radyolojik incelemede; İnce barsağın proksimal bölüm ünde baryum küm elenm esi, plikaların kabalaşması gibi nonspesifik bulgular görülür.

•

Kesin tanı yöntemi ince barsak biyopsisidir.

Tedavi: Glutensiz diyet uygulanır. Laktoz kısıtlaması da yapılır. D o ğru cevap: C

31. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda kronik ishale neden oimaz? (Eylül 2009) A ) Çölyak hastalığı C) Hirschsprung hastalığı

B) Kistik fibrozis D) Rotavirus

E) Laktoz intoleransı Pediatrik Gastroenterolojinin önem li konu başlıklarından birisi olan ishaiier özellikle akut ve kronik tabloların birbirinden ayrılabilmesi yönüyle so ru haline getirilmiş. Bu açıdan tipik b ir karşılaştırma sorusu.

K R O N İK İS H A L L E R 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8)

Kısa barsak sendromu İdiyopatik nonspesifik ishal (Toddler's ishali), irrita b le barsak sendromu İnfantın intraktabl ishali Konjenital klor diyaresi Eozinofilik kolit Psödomembranöz enterokolit Malabsorbsiyon

D oğru cevap: D 32. İntususepsiyon ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Eylül 2009) A ) 3 ay-6 yaş arası çocuklarda en obstrüksiyonu nedenidir. B) Kızlarda daha sık görülür. C ) Çoğunluğunda bir neden bulunamaz. D) En sık ileokoliktir. E) Rekürrens oranı % 10 un altındadır.

sık

bağırsak

İntususepsiyon; tanısının zamanında konulması hayat kurtarıcı olan b ir gastrointestinal acil durumdur. B u nedenle doğal olarak her zaman önem arzeden b ir başlıktır. Sorunun tam da bu anlamda intususepsiyonu TU S sınavına giren he r hekimin, mutlaka hakim olması gereken bir konu olduğunu gösterm ek amacıyla so ru lduğu çok açıktır. Soru özü itibariyle detaya da inen tipik b ir temel bilgi sorusudur. Doğru yanıt olan B seçeneğinden de anlaşılacağı gibi bu inilen detay düzeyi hastalığın hangi cinsiyet grubunda daha sık görüldüğü noktasındadır. Inrussusepsiyonun tartışmasız şekilde erkek çocuklarda daha sık görülen bir durum olması nedeniyle de yanıt B seçeneğidir.

294 4 TÜM TUS SORULARI Bu soru intussusepsiyon' ya da diğer adıyla invajinasyonun diğer tüm özelliklerini de sorgulayabilecek şekilde farklı versiyonlarıyla her an tekrar gündeme gelebilir. Bu nedenle diğer tüm önemli kriterlerini de gözden geçir­ meliyiz. Öncelikle diğer seçenekleri İrdeleyerek İşe başlarsak aslında intussusepsiyonu ana hatlarıyla görebiliriz zaten. A seçeneğinde belirtildiği gibi İntussusepsiyon alt intestinal obstruksiyonun 3 ay-6 yaş arasında en sık sebebidir. O nedenle bu Işaretlenmemelidlr.

doğru

İfadenin

Infeksiyonlardan en sık neden, tifodur. -

Primer immün yetmezlikler, Çölyak hastalığı, kistik fibrozis, disakkaridaz eksiklikleri, kısa barsak sendromu, abetalipoproteinemi, infiamatuar barsak hastalıkları, çölyak vb. durumlarda ishal ön plandadır. • Yenidoğan taramaları... Fenilketonüri, hipotiroidi, biotinidaz eksikliği, işitme

bulunduğu

• Konjenital hipotı'roidizmin yenidoğanlardaki klasik bulguları... Kabızlık, uzamış sarılık, guatr, hipotoni, letarji, dolaşım bozukluğu ve hipotiroidi

C seçeneğinde belirtildiği gibi intususepsiyon genellikle idiopati ktir.

• Tedavi edilmeyen hipotiroidi vakalarının önemli klinik bulguları... Kaba yüz görüntüsü, kalın ve kuru saç görünümü, mental retardasyon vardır.

D seçeneğinde invajinasyonun en sık köken aldığı ileokolik lokalizasyon yine doğru olarak verildiği için bu seçenek de elenebilir.

• Önlenebilir Hipotiroidi

E seçeneğinde rekkürrens oranı % 10’un altında olarak belirtilmiştir kİ bu da doğru bir önerme oluşuyla ekarte edilebilir. Tekrarlama oranlan ile ilgili söylenebilecek olan % 5-8 hastada rekürren intussusepsiyon görüldüğü ve özellikle cerrahi düzeltme sonrasında bu oranın % 2-5 düzeylerine dek azaldığıdır. Invajinasyon bir barsak parçasının distalindeki barsak lümeni içine eldiven parmağı gibi girmesi olarak tanımlanır. Erkeklerde 4 kat daha sıktır kî sorumuzda da kullanılan can alıcı nokta bu bilgi olmuştur. En sık terminal ileumda (ileoçekal) görülür. İlk 2 yıl içinde intestinal obstrüksiyonun en sık nedenidir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber HenochSchönlein Pıırpurası, üst solunum yolu enfeksiyonları, rotavirüs aşılaması (özellikle ilk çıkan rota aşısı sonrasında invajinasyon riski arttığı için toplatılmıştı), GİS infeksiyonları (ileumda özellikle lenfoid nodüler hiperplazi gelişmesi), bazı maligniteler (lenfoma, polip ve nörofibrom), kistik fibrozis, postoperatif dönemde ve ileal atrezi(intrauterin intussusception)dir. Klinikte karakteristik olarak, ani gelişen periyodik abdominal ağrı olur. Hemen ardından kusma başlar. Yaklaşık 12 saat kadar sonra kanlı, mukuslu (çilek ezmesi görünümünde) gayta çıkartılır. Ateş ve abdominal hassasiyet tabloya eklenir. Paipasyonda abdominal bölgede sosis şeklinde kitle ele gelir. 2 yaş a ltın da İnvajinasyon.

en sık a ku t b a tın

n e d e n i...

İnvajinasyon en sık İleoçekal bölgede görülür. Çilek jölesi şeklinde dışkılama... İnvajinasyon. Doğru cevap: B 33. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda görülen kabızlığın nedenlerinden biridir? (Mayıs 2011) A ) Hipogamaglobuünemi B) Laktoz İntoleransı C) İntestinal lenfanjiektazi D) Biliyer atrezi E) Hipotiroidi Pediatrinin klasik ve kolay sayılabilecek sorularından birisi. Çocuklarda ishal ve kabızlık; her zaman etyolojideki primer nedenler bilinmelidir. Çocuklarda kabızlık en sık olarak non-organik nedenlere bağlıdır. Çocuklarda patolojik konstipasyonun en sık nedeni, anal fissür ve Hirschsprung hastalığıdır. -

T o k s ik o la yla rd a intoksikasyonudur.

en

sık

neden,

k u rş u n

Endokrin olaylardan en sık neden, hipotiroidi ve hiperparatiroididir.

zeka

geriliğinin

en

sık

nedeni...

• Matür YD bebeğin diz grafisinde femur epifiz çe­ kirdeği yok. T a n ı... Konjenital hipotiroidi • Konjenital hipotiroidi nedenleri... Disgenezi / Dishormonogenesis/ Santral / Seçici (İlaç, blokan antikor vs) • Konjenital Disgenezi

hipotiriodinln

en

sık

nedeni...

• En sık disgenezi... Ektopi • Ektopi en sık nerde... Dil kökünde D oğru cevap: E 34. Ataksi-telanjiektazi ile ilgili aşağıdaki hangisi doğrudur? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

ifadelerden

Otozomal dominant geçişlidir. Uzun kemik kortekslerinde incelme vardır. Kardiyak rabdomiyomlar görülür. Sinopulmoner enfeksiyonlar sık görülür. İriste, Lisch nodülleri görülür.

Kom bine immun yetmezliklerden ataksi telenjiektaziyi soran kolay b ir soru. Sadece bu hastalığın b ir immun yetmezlik olduğunu bilmek bile tekrarlayan sinopulm oner enfeksiyonlar seçeneğini işaretlemek için yeterli olabilir. Diğer tüm seçeneklere değişik nörokütan hastalıkların özellikleri konmuş. • Ataksi telenjiektazi otozomal resesif geçiş gösteren kombine bir immun yetmezliktir. İlk bulgu: serebellar ataksidir ve 9-12 aylarda ortaya çıkar. Telenjiektaziler ise bulber konjonktivadan başlar. Daha sonra ekstrapiramidal nörolojik belirtiler de ortaya çıkar. Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar, Tim us hipoplazisi ve endokrin bozukluklar da eşlik eder. •

A seçeneği doğru değildir, kalıtım otozomal resesiftir.

•

B seçeneğindeki uzun kemik korteksindeki incelme: nörofibromatozis tip 1

•

C seçeneğindeki kardiyak rabdomiyom: Tübe roz skleroz

•

E seçeneğindeki Lish nodülleri: Nörofibromatozis tip

1

.

Doğru cevap: D

PEDİATRİ ► 295 Tanı:

35. Kabızlığı olan bir çocukta, aşağıdaki bulgulardan hangisi Hirschsprung hastalığını düşündürür? (Nisan 2013) A) B) C) D) E)

Karın grafilerinde proksimal barsağın gazlı retansiyonu görülür, rektumda gaz ve feçes yoktur. Baryumlu grafide daralmış anormal distal segment ve dilate normal proksimal barsak ansı arasında bir tansiyon zonu görülebilir. Proksimal kolon ileri derecede genişlemiştir (m egakolon).

Dışkı tutma davranışının olması Mekonyum çıkarılmasının gecikmesi Büyük çaplı dışkılamanın olması Rektal tuşede sert dışkı saptanması Dışkı kaçırılması

Rektal biyopside gangiion hücrelerinin yokluğu, hipertrofiye olm uş sinir köklerinin gösterilmesi tanı koydurucudur.

Yan da! sınavında benzeri so rulm uş b ir soru. Soruda kabızlık nedeni olan H irschp run g hastalığı ile fonksiyonel kabızlığın farkları sorgulanm ış.

Tedavi:

Mekonyum çıkışında gecikme Hirschprung hastalığının tipik özelliklerinden biridir. Rektumun dışkı ile dolu olması, çocuğun dışkısını tutması, dışkı kaçırması (enkoprezls) fonksiyonel kabızlıkta görülen özelliklerdir.

Diversiyon kolostomisi ve 6 ay veya 1 yıl sonra aganllonlk segmentektomi yapılır. Tedavi uygulanmamış hastalarda komplikasyon olarak büyüme geriliği, malnutrisyon, konstipasyon ve enterokolit gelişir. Vakaların 1/3'ünde gelişir ve ateş, kanlı gaita ve abdominal distansiyon ile karakterizedir. Enterokolit ölüme en sık neden olan komplikasyonudur. Operasyon sonrası en sık komplikasyonlar, anal stenoz ve Inkontinanstır.

Hirschsprung hastalığı: Yenidoğanda kalın barsak obstrüksiyonunun en sık nedenidir. Erkeklerde 5 kat fazla görülür. Subm ukozai (Meissner) ve myenterik (Auerbach) pleksusdaki ganglion hücreleri yoktur. Aganglionik bölge dar, Üst kısmı dilatedir, burada inhibitor parasempatik uyarı kaybolmuştur. Vakaların % 7 5 ’inde aganglionik segment rektosigmoide sınırlıdır. Vakaların çoğu yaşamın ilk 3 ayında tanı alır. Yenidoğanda klasik olarak m ekonyum pasajı gecikir ve ilk 48 saatte bulgu verir. Zayıf beslenme, kusma, abdominal distansiyon ve obstrüksiyon gelişir. Dışkı kalem gibi incedir ve batında fekalom palpe edilir. Rektal muayeneden hemen sonra aniden bol miktarda gaita çıkışı gözlenir. Rektal muayenede rektumun boş olması tipiktir (konstipasyonda doludur).

Fonksiyonel körîstipasyon ile Hirschprung " hastalığı ayırıcı tanısı: ~ , Belirti ve semptomlar

Hirschsprung Hastalığı

Yenidoğanda kalın barsak tıkanıklığının en sık nedeni . . . Hirschsprung Hastalığı,

D oğru cevap: B

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR ---------- i------ — 1.

Fonksiyonel i Konstipasyon ş

(S T S 2 TE M M U Z 2011) — — -------- ;-------

Çölyak hastalığında en sık aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

görülen

semptom

Kusma Karın ağrısı Solukluk Irritabilité Diyare

Erkek/Kız

1/5

1/1

Doğumda konstipasyon

%50

%24

Kabızlık baştangıcı

Doğumda

Büyüme geriliği

sık

> 2 yaş %5

Enkopresis

nadir

sık (%97)

İshal olmadan çölyak hastalığı olmaz. Tedavinin de ilk amacı bu ishal ve ishale bağlı kom plikasyonları ortadan kaldırmaktır.

Dışkılama sıklığı

nadir

sık

K lin ik :

Geniş kalibreli dışkılama

nadir

sık (%74)

Dışkı tutma davranışı

Yok

!

0

sık

Bulgular genellikle gluten içeren besinlerin alınmasını takiben ortaya çıkar (6-12 aydan itibaren).

0

İshal ilk belirtidir.

0

Dışkı soluk, bol miktarda, yağlı kokuludur.

0

Büyüm e ve gelişme geriliği (en sık görülen bulgudur), malnütrisyon, irritabilité, iştahsızlık ve zayıflama önemli bulgulardır.

0

Deri altı yağ dokusu azalmış, kalça kaslarında erime vardır.

sık

nadir

Rektal ampulla

dar

geniş

Ampullada dışkı

nadir

sık

Baryumlu grafl

rektum dar, geçiş zonu var

dilate, geçiş zonu yok

0

Abdominal distansiyon, bazen ödem ve çomak parmak görülebilir.

Anorektal manomete

internal anal sfinkter relaksasyonu yok

var

0

Dilde papillalar düzleşmiştir.

ganglion yok, ACE boyası artmış

gangiion var

Barsak obstrüksiyonu

!

Tanısal testler

Rektal biyopsi

0

Hastaların çoğunda anemi vardır.

0

A n e m i g e n e llik le d e m ir e k s ik liğ in e bağlı, nadiren folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik karakterdedir.

296 4 TÜM TUS SORULARI 0

Raşitizm daha büyük çocuklarda görülür.

0

Rektai prolapsus görülebilir.

0

Ya ğda eriyen vitam in eksikliği vardır. K vitamini eksikliğine bağlı kanama diyatëzi ve ekimoziar olabilir.

0

K a bızlık da görülebilir, nedeni, iştahsızlık, dehidratasyon, kas güçsüzlüğü ve çok kalın yağlı gaitadır.

D o ğ ru ce va p : E

SPO T BİLGİLER •

Yenidoğanda ADBS'de sabun köpüğü.. .Mekonyum Ileusu

•

Kistik fibrozisin yenidoğandaki en sık ilk bulgusu... Mekonyum ileusu Yenidoğanda kalın barsak tıkanıklığının en sık nedeni... Hirschsprung Hastalığı.

•

Hirschprung Hastalığının ö'lüme en sık neden olan komplikasyonu... Enterokofit.

•

Meckel divertikülünün etiyolojisinde embriyolojik a çıkla m a .. .Omfalomezenterik kanal kapanma defekti. Meckel divertükülünde en sık bulunan ektopik doku... Mide Meckel divertikülünde en sık klinik bulgu... Çocuklarda kanama, erişkinde obstruksiyon.

•

Meckel tanısı için seçilecek yöntem... Tc99 M perteknetat sintigrafisi. İk i yaş altında en sık akut batın nedeni... İnvajinasyon.

•

İnvajinasyon en sık hangi barsak bölümünde gözlenir... İleoçekal bölge

•

Çilek jölesi şeklinde dışkıiamada tipik olarak akla gelecek tanı... İnvajinasyon

•

S tea to re en iyi nasıl g ö s te rilir... biriktirilen dışkıda yağ ölçümü

72 saat

> 297

1. Aşağıdaki protozoonlardan hangisi bağırsaklarda yağ absorbsiyonu bozukluğuna yol açarak, hastada yağda eriyen vitaminlerin eksikliğine neden olur? (Nisan-94) A ) Entamoeba histolitica B) Balantidium coli C ) Giardia lamblia D) Trichomonas intestinaiis E ) E. coli Ten la sa gîn a ta genellikle semptom verm ez. Karında rahatsızlık, bazen ishal görülebilir. Enterobius vermicularis, perine ve anüs çevresinde kaşıntı, A s c a ris lu m b ric o id e s ise; bron şial sem ptom lar, bazen a p a n d isit benzeri akut batına sebep olur.

Y a ğ a b s o rb s iy o n u n u bozar. Te ş h is , parazitin ya da kistinin gaitada ya da duodenal aspirasyon mayilerinde gösterilmesi ile konur. Te d a vid e metronidazol kullanılır. D o ğ ru c e v a p : E 3. Aşağıdakilerden hangisi Çölyak bulgularından biri değildir? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

Fasciola hepatika, karaciğer koliği ve kolestazise sebep olur. G ia rdia lam bliada ise ya ğlı tipte ishal görülür.

Yağ emiiimini bozan, salgı artışı yapan ve aralıklı diareye neden olan etyolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96) A) B) C) D) E)

Demir eksikliği anemisi Serum 25-O H vitamin D düzeyinde azalma Açlık serum karaten düzeyinde artma Protrombin zamanında uzama Serum albumin düzeyinde azalma

Ç ö lya k hastalığı b u lgu la rı;

D o ğ ru ce va p : C 2.

hastalığının

Entomoeba histolitica Balantidium coli Isosporobelli Entomoeba hartmanii Giardia lamblia

G ia rdia ziste genelde semptomlar yok ya da hafiftir. Bununla birlikte aralıklı kusma, geğirme, barsakta aşırı ga z birikmesi, epigastrik ağrı, karında kramp ve ishal görülebilir. A ğ ır vakalarda malabsorbsiyona rastlanır.

•

İshal ve yağlı gayta çıkarılması

•

Büyüme ve gelişme geriliği

•

Abdominal distansiyon

•

D -xyloz absorbsiyonunda yetersizlik

•

ince bağırsak biyopsisinde villöz atrofi

•

Anemi

•

Vitamin eksikliği (A, D, E, K)

•

PT, P T T ’de uzama

•

Antigliadin antikor, antiretikülin antikor ve anti endom isyal antikor pozitifliğidir.

Çölyak hastalığında açlık serum karaten düzeyinde artma gözlenm ez. D o ğ ru c e va p : C

Tablo: Gaitaözelliği ye klinik tanı-ilişkisi; Gaita Ö zelliği

Klinik Tam

Doğumdan itibaren sulu.

Klor kaybeden diare

ilk beslenmeden itibaren sulu.

Primer laktaz eksikliği, glukoz- galaktoz malabsorbsi.

Buğday, unlu gıdalarla bol yağlı, soluk.

Çölyak hastalığı

inek sütünden 24-48 saat sonra diare.

inek sütü intoleransı/alerjisi

Gastroenterit, akut safhadan sonra devam eden sulu İshal.

Sekonder laktoz intoleransı

Katı gıdalar veya sukroz içeren sütten sonra sulu, gazlı.

Sukroz-izomaltaz eksikliği

İB tüm katlarında Eozinofil infiltrasyonu Eozlnofîli, IgE artışı. Ömürboyu kronik ishal

Eozinofilik kolit

4.

Süt çocukluğunda aşağıdakilerden malabsorbsiyon nedeni olm az? (Eyiül-93) A) B) C) D) E}

hangisi

Glüten enteropatisi Maltaz eksikliği İnek sütü allerjisi Laktaz eksikliği Zollinger-Ellison sendromu

S ü t ç o c u k lu ğ u n d a m a la b so rb siyo n nedenleri şu nla rdır; • Kistik fibrozis • PEM • Bilier atrezi • Masif barsak rezeksiyonu • Kör loop sendromu • Çölyak hastalığı • Schvvanman-Diamond sendromu • Kronik pankreatit • Kolestaz • Konjenital olarak kısa barsak • Immün yetmezlik • Protein intoleransı (süt, soya) • Tropikal sprue • Disakkaridaz eksiklikleri (Maltaz, laktaz) S ü t ç o cu k lu ğ u ça ğın da Z o llin g e r-E llis o n se n d ro m u

298 ◄TÜM TUS SORULARI m alabsorbsiyona neden olm az.

eksikliğidir. Çoğunlukla viral gastroenterit nedeniyle ince barsak mukazasının hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. 4. - 6. haftada kendiliğinden düzelir. Laktoz İçermeyen gıdalarla beslemek en doğru tedavi şeklidir.

D o ğ ru cevap : E 5. Malabsorbsiyon nedeni olmayan enzim aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93) A) B) C) D) E)

eksikliği

Lipaz Laktaz Sükraz Izomaitaz Glukoz 6-P dehidrogenaz

K ro n ik D îy a re S e b e p le ri 1. İnfant

M alabsorbsiyona neden olan enzim şunlardır;

eksiklikleri

Enterokinaz eksikliği

•

Disakkaridaz eksiklikleri (laktaz, sukraz, maltaz, izomaltaz)

•

Glukoamilaz eksikliği

•

Lipaz eksikliği

•

Tripsinojen eksikliğidir.

D o ğ ru cevap : E 6. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde ishal görülmez? (Nisan-98) Addison Hipotiroidi Hipoparatiroidi Nöroblastom Kistik fibrozis

• • • • • •

Kronik nonspesifik diyare Sekonder disakkaridaz eksikliği Giardiyazis Postgastroenterit malabsorbsiyon sendromu Çölyak hastalığı Kistik fibrozis

3. A d o le s a n d ö n e m i • Infiamatuar barsak hastalığı • Irritabl kolon sendromu • Laktoz intoleransı D o ğru ceva p : C 9.

Aşağıdakilerden hangisi sekretuar diyareye neden olmaz? (Nisan 2002) A ) Zollinger-Ellison sendromu B) Karsinoid tümör C ) Konjenital klor diyaresi

D) Kolera E) Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu

Hipotiroidide ishal değil aksine kabızlık görülür. Hipotiroldinin diğer bulguları hipotoni, hipotermi, kabızlık, uzamış sarılık, makroglossi, geniş fontanel ve sütürler ile kalın sesle ağlamadır. Sarılık genellikle fizyolojik sarılığın uzam ası şeklinde olur. D o ğ ru ceva p : B 7. Aşağıdaki ön tanılardan hangisinin kesinleştirilmesinde, ultrasonografik tetkikin katkısı en azdır? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

Postgastroenterit malabsorbsiyon sendromu inek sütü intoleransı Sekonder disakkaridaz eksikliği Kistik fibroz

2. Ç o c u k lu k d ö n e m i

•

G lu k o z 6 fosfat dehidrogenaz enzim i eksikliği malabsorbsiyona neden olmaz. G 6 P D H eksikliği eritrositlerde hem olize neden olur.

A) B) C) D) E)

• • • •

1 aylık bebekte konjenital hidrosefali Infantil hipertrofik pilor stenozu Perikardiyal efüzyon Çölyak sprue Abdominal aort anevrizması

Basitçe dışkılama sıklığında artış yada dışkı kıvamında değişiklik şeklinde tanımlanan ishal mevsimsel ve epidemiyolojik farklılıklar göstermekle birlikte çocuk hekimlerine yapılan başvuruların % 1 5 -5 0 ’sini oluşturur. Kolera, toksikojenik E. coli gibi Intestinal sekresyonun uyarılıp emilimin azaldığı durumlarda, düşük osmolariteli çok bol dışkılama şeklinde sekretuar ishal görUllir. Laktaz eksikliği, gluko z-g a la ktoz m alabso rp siyo n u , laktüloz kullanım ı, laksatiflerin aşırı alınması gibi durum larda ise lüm ende em ilem eyen solutun olu ştu rd u ğ u yüksek osm olariteli, göreceli olarak miktarı daha az olan ve oral alımın kesilmesi ile çoğu kez duran, osm otik ishal söz konusudur. 1. cA M P aktivasyonu yapanlar

Şıklarda belirtilen hastalıklardan çölyak spruede tanı, ince bağırsak biyopsisi ile konur. U S G ’nin yeri yoktur. D o ğ ru ceva p : D 8.

Dört yaşında gelişimi normal bir çocukta, iki haftadan uzun süren bir ishal varsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

anlatılan tablo

sekonder

edinsel

• •

Bakteriyel toksinler (V. kolera, E.coli (ısıya duyarlı toksin) , Hormonlar (VIP, gastrin, sekretin) Anyon surfaktanlar (safra asidi, risinoleik asit)

2. cG M P aktivasyonu yaparlar •

Bakteriyel toksinler (E.coli (ısıya dayanıklı), Y. enterocolitica toksin)

3. Ca bağlı olanlar • Bakteriyel tpksinler (C. diffıcile enterotoksini)

Glüten enteropatisi Primer immün yetmezlik Viral gastroenterite sekonder laktaz yetmezliği Kistik fibrozis Kısa bağırsak sendromu

Yukarıda

•

• •

Nörotransmitterler (asetilkolin, serotonin) Parakrin ajanlar (bradikinin)

D o ğru cevap: E laktaz

PEDİATRİ ► 299

Protein absorbsiyon testleri • Cr ile işaretli albümin İV olarak verilir. 6-10 gün dışkıdaki radyoaktivite ve kanda albüminin kaybolma eğrisine bakılır. Normalde kayıp% 1'in altındadır. K arbonhidrat absorbiyon testleri • Gaitada pH ve redüktan maddeler - Normal gaita pH'sı 6-8'dir - Glukoz, galaktoz, laktoz, fruktoz, maltoz indirgeyici maddelerdir. - Disakkaridaz eksikliğinde pH 6’nın altındadır. • Laktoz ye sükroz tolerans testleri - Oral laktoz ve sükroz verilir. - 0, 60, 90. dakikalarda kan glukozu bakılır. - Laktozla 20 mg/dl, sükrozla 40 mg/dl den fazla yükselme yoksa intolerans (+) dir. • Fruktoz tolerans testi - 2 gr/kg dan fruktoz verildikten sonra kan glukozunda 40 mg/dl'den daha fazla yükselme olmalıdır. • Monosakkarit tolerans testi - Glukoz ve galaktoz verildikten sonra 40 mg/dl'den daha fazla yükselme olmalıdır. • İnce barsak disakkaridaz ölçümü Yağ absorbsiyon testleri • Dışkıda yağ ölçümü - 72 saat toplanan dışkıda 6 gr/100 cc üzerinde yağ steatore olarak değerlendirilir. • A vitamini emilim testleri - Oral olarak 350.000 Ü A vitamini verilir. - Kanda ölçülen A vitamini 500 Ü/dl altında ise steatore düşünülür. • Oral yağ yüklenme testi - Nazogastrik sonda ile 2 g/kg yağ verilir. -

.

2 saat sonra kan trigliserit düzeyine bakılır.

- 55 mg/dl'den fazla artma normaldir. Duodenal sıvıda safra asidi ölçümü.

Shilling Testi • Oral olarak 1-2 mg B)Z vitamini verilir; - Bız‘nin idrarla atılımına bakılır. - idrarla atılım % 3'ün üzerinde olmalıdır. - % 3 altında olanlarda intrensek faktör verilir. Eğer düzelirse intrensek faktör eksikliğidir. - Düzelmeyenlerde antibiyotik de eklenir. Düzelirse enfeksiyona bağlıdır. - B1Z + intrensek faktör + antibiyotik ile düzelmezse barsak mukozası defekti lehine yorumlanır.

10.

Anne sütü alan, sulu ishal ve karın şişliği olan bebekte gayta pH ’ı azalmış ve redüktan madde pozitiftir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

Laktaz eksikliği Abetalipoproteinemi Sükraz izomaltaz eksikliği Akrodermatitİs enteropatika Kongenital klorid diaresi

Laktaz eksikliği nadir -gözlenen bir bozukluktur. Bu bebeklerde doğumu izleyerek laktozlu besinin alınmasından kısa süre sonra su lu ishal, abdom inal g e rginlik , ku sm a ve d e h idra ta syo n belirtileri görülür. Dışkılar sulu ve köpüklüdür, intestinal peristaltizmi

uyaran organik asitler, dışkıların asit olmasına neden olur. PH 4 .5 ’a kadar düşebilir. D ışkıda redüktan m a dd e pozitiftir. La k to zu n diyetten verm ektedir.

çıkarılm ası

iyi

sonuç

D o ğ ru c e v a p : A 11. Aşağıdakilerden hangisi yağ neden olm az? (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

malabsorpsiyonuna

Biliyer atrezi Çöiyak hastalığı (glütene duyarlı enteropati) Enterokinaz eksikliği Kistik fibrozis Abetalipoproteinemi

YA Ğ M A LA B S O R B S İY O N U •

B iliy e r atrezide yağ malabsorbsiyonunun nedeni şudur: Bilindiği gibi yağ emllimi safra tuzları yardımıyla yapılm aktadır. D uodenum a gelen yağlar, safra tuzlarıyla miçel formasyonu oluşturarak yüzey alanları arttırılır. Bu pankreatik enzimlerin daha efektif ve hızlı etkilenmesini sağlar. Bu nedenle, biliyer atrezide yağ emilimi bozuktur.

•

Kistik fibroziste zamanla oluşan sklerozan kolanjit sonucu safra stazı yaşanır. Yağ emilimi bozuktur.

•

A b e ta lip o p ro te ine m ide ise B48 proteini sentez edilemediği için şilomikron yapısı oluşamaz ve yağ emilimi bozulur.

•

Çöiyak hastalığında ise mukozit olduğu için barsak mukoza yüzeyinden tüm besin öğelerinin emilimi bozuktur.

•

Entrokinaz eksikliğinde ise (bilindiği gibi bu enzim duodenum brunner bezinden salgılanm akta ve zimojen halinde sentez edilen pankreas enzimlerinin aktivasyonunu sağlamaktadır) Safra tuzları normal olduğu için yağ^ emilimi bozulm az ancak pepsinojen enzimi aktive olmayacağından, protein emilimi bozuk olacaktır.

D o ğ ru c e v a p : C 12. Glütene duyarlı enteropati tanısı için en güvenilir tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005) A ) İnce bağırsak biyopsisi B ) Serum Ig A düzeyi tayini C ) D-Ksiloz testi D) İnce bağırsak grafisi E ) Serum kompleman düzeyi tayini E S P G A N ’a (Avrupa Pediatrik Gastroenteroloji Derneği) göre Çöiyak hastalığı tanısında klinik semptomlar ve serolojik markerler şüphelendirir ama “ gold sta n d a rt” ve kesin tam yöntemi, ince barsak biopsisidir. Serolojik !markerler arasında da anti E n d o m is iu m Ig A en değerlidir.

GLÜTEN ENTEROPATİSİ (ÇÖLYAK HASTALIĞI) İnfant ve ço cu kla rda en sık rastlanan m a la b s o rb s iyo n se n drom udur. Patogenezi tam bilinmiyor. H L A B8 antijenleri taşıyanlarda görülür. Otozom al dominant geçiş gösterir. Hastalık buğday, arpa, yulaf ve çavdarda bulunan glütenin gliadin fraksiyonuna karşı intolerans sonucu gelişir. Glüten, glütenin ve gliadin adlı iki protein fraksiyonundan oluşur. Daha çok alfa glia dinin fra k siyo n u mukozalarda hasar yaparak hastalığın klinik özelliklerinin çıkmasına neden olur.

Gastroenteroloji

300 ◄TÜM TUS SORULARI Klinik: (T U S S o ru s u ) Bulgular genellikle gluten içeren besinlerin alınmasını takiben ortaya çıkar (6-12 aydan itibaren).

14. Aşağıdakilerden hangisi çocukluk çağında görülen Wilson hastalığının bulgularından biri değildir? (Nisan 2007)

İshal ilk belirtidir. Dışkı soluk, bol miktarda, yağlı kokuludur.

A ) Fulminan hepatik yetmezlik B) Puberte prekoks C ) Siroz D) Kronik hepatit E) Hemolitik anemi

B ü y ü m e ve gelişm e geriliği (en sık görülen b u lg u d u r), malnütrisyon, irritabilité, iştahsızlık ve zayıflama önemli bulgulardır. Deri altı yağ dokusu azalmış, kalça kaslarında erime vardır. Abdominal distansiyon, bazen ödem ve çomak parmak görülebilir. D ilde papillalar düzieşm iştir. Hastaların çoğunda anem i vardır. Anemi genellikle de m ir eksikliğine bağlı, nadiren folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik karakterdedir. Raşitizm daha büyük çocuklarda görülür. Rektal prola p su s görülebilir. Yağda eriyen vitamin eksikliği vardır. K vitamini eksikliğine bağlı kanama diyatezi ve ekimozlar olabilir. Kabızlık nedeni: Anoreksi, dehidratasyon, güçsüzlüğü ve çok kalın yağlı gaitadır.

kas

13. Geç çocukluk çağında ortaya çıkan ataksi, retinitis pigmentosa, periferal nörit, kas güçsüzlüğü, mental retardasyon, vibrasyon ve pozisyon hissinde bozulma gibi nörolojik bulguları olan bir çocukta, serum vitamin E düzeyi saptanamayacak kadar düşüktür. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A ) Arjininosüksinik asidüri B) Hartnup hastalığı C ) Abetalipoproteinemi D) Tüberoz skleroz E) Friedreich ataksisi A betalipoproteinem i, yağ malabsorbsiyonu, spinoserebellar dejenerasyon ve retinitis pigmentoza ile seyreden nadir otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Hastalıktaki temel patogenez, mikrozomal trigliserid, transfer protein genindeki defekttir. Bu mutasyon sonrasında hastalarda yağ malabsorbsiyonu ve yağda eriyen vitaminlerin (A, D, E, K) emilme problemi ortaya çıkmaktadır. Klinik bulguları genellikle geç çocukluk çağında ortaya çıkar. Malabsorbsiyon ve büyüme gelişme geriliği yanında var olan nörolojik bulgular, gelişen E vitamini eksikliğiyle ilişkilidir. Hastaların laboratuvar bulgularına bakıldığında ise çok düşük serum kolesterol ve trigliserid düzeyleriyle birlikte aşırı düşük E vitamini düzeylerine rastlanır. Şıklardaki diğer hastalıkların en önemli özellikleri aşağıda sıralanmıştır A rjin in o sü ksin ik a sidü ri: Hiperamoneni, eritamatöz döküntüler, trioreksiz nodoza. H artnup hastalığı: Nötral aminoasidüri, niasin eksikliğine bağlı pellegra benzeri cilt lezyonları, serebellar ataksi, mavi idrar. T ü b e ro z skleroz: Ağır mental retardasyon, adenoma sebaseum, myoklonik konvülziyonlar.

D o ğ ru cevap: C

Disartri, trem or ve distoni gelişebilir. K a ys e r Fle­ ische r halkası vakaların bir kısmında görülür. Aşırı miktarda bakırın dolaşıma girmesi nedeniyle hemoliz de beklenen bir bulgudur. Fanconi sendromu, renal yetmezlik de zamanla gelişir. Nadir görülen bulgular ise artrit ve endokrinopatilerdir. Nörolojik bulgular ge­ nellikle 20 yaşlannda belirginleşir. Puberte prekoks çocuklarda beklenen bir bulgu değildir. D o ğ ru ce va p : B

D o ğ ru ceva p : A

Friedreich ataksisi: Ataksi, kavuş, posterior omurilik duyu kardiyomiyopati.

W ilson hastalığı bulguları çocuklarda bakırın dola­ şıma seruloplasmine bağlanmadan girmesi ve çeşitli organlarda depolanması ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Yaş küçüldükçe hepatik bulguların daha ön plana çıktığı görülür. Bunlar arasında fulm inan hepatit, subakut veya fulm inan hepatit, kriptojenik siroz, portal hipertansiyon asit ödem ve varis kanamaları sayılabilir.

skolyoz, pes kaybı, arefieksi,

15. Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğan döneminde ishal ile birlikte görülmez? (Eylül 2007) A) B) C) D) E)

Konjenital mikrovillus atrofisi Konjenital glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu Konjenital laktaz eksikliği Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği Konjenital enterokinaz eksikliği

Eritrosit enzim defektlerinden olan Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği, yenidoğan döneminde uzamış sarılık nedenlerindendir ve indirek hiperbilirubinemi yapar. Konjenital glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu, konjenital laktaz eksikliği, konjenital enterokinaz eksikliği ve konjenital mikrovillus atrofilerinin ise yenidoğan dönemindeki en önemli bulgularından birisi ise ishaldir.

Ç o c u k la rd a İshal N e d en leri 1) Kısa barsak se n d ro m u : Operasyon sonrasında bağısaklar yeterli adaptasyon sağlayamadığı zaman, ishal ve gelişme geriliği oluşur. Normal anatominin bozulması, motilite değişiklikleri, barsakta staza ve bakterilerin aşırı çoğalmasına yol açar. Bakteriler de safra asitlerinin dekonjugasyonuna, inflamasyona ve sonuçta malabsorbsiyona neden olur. 2) İdiyopatik nonspesifik ishal (Toddler’s ishali): Nedeni açıklanamayan ishallerdir. 1-3 yaşlarında başlar. Kronik ishale rağmen çocuklar aktif, sağlıklı ve büyümeleri normaldir. Günde 5-10 kez sulu, yumuşak, mukuslu, sindirilmemiş gıda içeren ishal yaparlar. Birkaç hafta veya yıllarca sürebilir. Genellikle 4 yaşında düzelir. Hastalar genellikle düzensiz beslenir (yüksek karbonhidrat ve düşük yağ). 3) irritable barsak sendromu: Süt çocukluğu çağında kronik İshalin en sık rastlanan nedenidir. 6 ay-3 yaş arasında başlar. Günde 4-6 defa bacaklardan akacak kadar sulu, kahverengi ishal yaparlar. Sıvı elektrolit kaybı, dehidratasyon ve zayıflama görülmez. Sıklıkla anne, baba veya kardeşte de benzer bulgular vardır. Bazen normal, bazen sert gaita görülür. Tanı klinik öykü ve bozuklukların ekarte edilmesi ile konur.

PEDİATRİ k 301 Ted a vide azaltılm ış sıvı alım ı, gastrik boşalım ı yavaşlatmak için bol yağ alımı, lifli gıdaların artırılması, nadiren kolestramin ve loperamid kullanımı. Ailenin aydınlatılması, beslenmenin düzenlenmesidir. 4) İnfantın intraktabl ishali: 3 aylıktan küçük infantlarda 2 haftadan uzun süren ve infeksiyon bulgusu olmayan İshallerdir. İnce bağırsak biyopsisinde villus atrofisi, ve kript hipoplazisi (çöliyak hastalığının aksine) vardır. Villus epitel hücrelerinde fırçamsı kenar kaybolmuştur. Laktoz ve protein intöleransı vardır. Pepsin ve H C L azalmıştır ve sonuçta aşırı bakteri çoğalması olur ve bu da safra asitlerinin dekonjugasyonu sonucu osmotik ishale neden olur. 5) Konjenital klor diyaresi: Distal ileum ve kolonda klorür emilimindeki defekt sonucu gelişir. O R geçişlidir. Vakalarda doğumdan hemen sonra başlayan çok sulu ishal ve karın şişliği görülür. Vakalarda polihidroamnios olması diyarenin intrauterin başladığını gösterir. •

Yenidoğan dönem inde ishal başlar, büyüm e geriliği.

•

H ip ona tre m i, hipoklorem i, hipokloremik alkaloz gelişir.

hipokalem i

ve

Hastalığın ileri döneminde renin-anjiotensin sistemi aktive olur ve sekonder hiperaldosteronizm , h ip o k a le m ik a lk a lo z ve daha sonra nefrokalsinozis gelişir. Ted a vi kayıpların karşılanm asıdır. Üst ince barsakta klor geçirgenliği devam ettiği için NaCL, KC L verilerek sekonder renal yetmezlik ve büyüme geriliği önlenebilir. 6) Eozinofilik kolit 7) Psödom em branöz enterokolit 8) M alabsorbsiyon: Kronik ishal, abdominal distansiyon ve gelişme geriliği ile karekterizedir.

A ) İntalum inal defektler: • • • • •

İzole pankreatik enzim defektleri Schwachmann sendromu Kistik fıbrozis Konjenital barsak enzim eksikliği Konjenital mikrovillus atrofisi

B ) M ukozal y ü z e y defektleri: • • • •

Çöliyak hast. İnek sütü-soya proteini intöleransı Giardia Postenterit enteropatisi

O ) Intraseüüler defektler: • • • •

Sükraz-izomaltaz eksikliği Konjenital laktaz eksikliği Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu Intestinal lenfanjiektazi

D o ğ ru c e v a p : D 16. Aşağıdakilerden hangisi W ilson hastalığının çocukluk çağında görülen bulgularından biri değildir? (Nisan 2007) A ) Fulminan hepatik yetmezlik B ) Puberte prekoks C) Siroz D) Kronik hepatit E ) Hemolitik anemi

W ilson hastalığı bulgulan çocuklarda bakırın dola­ şım a seruloplasmine bağlanmadan girmesi ve çeşitli organlarda depolanması ile ilişkili olarak ortaya çıkar. Yaş küçüldükçe hepatik bulguların daha ön plana çık­ tığı görülür. Bunlar arasında subakut veya fulminan

hepatit, krîptojenik siro z, portal h ipertansiyon, asit, ödem ve va ris kanam aları sayılabilir. Disartri, tre m o r ve distoni gelişebilir. K a y s e r Fleische r halkası vakaların bir kısmında görülür. Aşırı miktarda bakırın dolaşıma girmesi nedeniyle hemoliz de beklenen bir bulgudur. Fanconi sendromu, renal yetmezlik de zamanla gelişir. Nadir görülen bulgular ise artrit ve endokrinopatilerdir. Nörolojik bulgular ge­ nellikle 20 yaşlarında belirginleşir. Puberte prekoks çocuklarda beklenen bir bulgu değildir. D o ğ ru c e va p : B

O

Bazı malabsorbsiyon seridromları

Konjenital Sükraz Izom altaz Eksikliği • En sık rastlanan konjenital disakkaridaz eksikliğidir. • Bulgular - Büyüme gelişme geriliği - İshal ' - MMR ' • Tam oral siikroz tolerans testi ile konur.

Abetalipoproteinemi • Erken süt çocukluğu döneminde; - Gelişme geriliği - Steatore - Akantositozis ile karakterizedir. • Otozomal resesif geçişlidir. • Şilomikron, VLDL ve LDL bandı yoktur. • ilk 5 yaştan sonra dejeneratif retina, ataxi ve retinitis pigmentoza görülür. • Tedavi - Yağdan fakir diyet - A, D, E, K vitamini desteği - Orta zincirli yağ asitlerinin verilmesi

Akrodermatitis Enteropatika • Deri lezyonlan, kronik ishal, alopesi ve nöropsikiyatrik bozukluklar oluşur. • Çinko emilim yetersizliği vardır. • Steatore ve karbonhidrat intöleransı vardır. • Malabsorbsiyon ve gelişme geriliği oluşur.

Immerslund-grasbeck Sendromu • Otozomal resesif kalıtılır. • İshal, steatore, proteinüri, anemi ve nörolojik bulgular vardır. • İntrensek faktör aktivitesi normal ancak ileumdan vitamin B1Z resorbe edilemez.

Konjenital Laktoz Malabsorbsiyonu • Anne sütü atımından sonra; - İshal - Malabsorbsiyon - Abdominal distansiyon vardır. • Gaitada redüktan madde müsbettir. • Tedavide; laktoz içeren diyetler çıkarılır. • Tanıda solunumda H+ testi en doğru tanısal testtir.

Schwachman Sendromu • Bulgulan - Steatore - Gelişme geriliği - Ekzema - Kemik anomalileri - Sık tekrarlayan enfeksiyonlar

Gastroenteroloji

m

Gastroenteroloji

302 ◄TÜM TUS SORULARI 17. On yaşında bir kız çocuk, son 3 aydır giderek belirginleşen konuşma ve yazma güçlüğü, apatik görünüm ve 3 gündür gözlerde sarılık nedeniyle getiriliyor. Bu çocukta öncelikle aşağıdakilerden düşünülmelidir? (Nisan 2006)

-

K a raciğe r biyop sisinde , postnekrotik kaba nodüler siroz, glikojen nükleusları ve mallory Cisimcikleri görülür.

hangisi

A ) Wilson hastalığı B) Menkes sendromu C) Refsum hastalığı D) Hepatik ensefalopati E) Fulminan hepatit Vakanın seyrine bakıldığında, gece başlayan ekstrapramidal semptomlarla giden, sarılığı olan bir hasta tarif edilmektedir. Bu açıdan bakıldığında hastalığın başlangıcının 3 aylık süreye dayanması, hepatik ensefalopati ve fulminan hepatiti ekarte ettiriyor. Refsun için periferik nöropati, retina pigmentoza ve ataksi olmadığı için şıklarda en olası ve öncelikle düşünülmesi gereken tanı, Wilson hastalığıdır.

W İLSON HASTALIĞI O R geçer. Kesin patogenez bilinmemekle beraber, dokularda Cu birikiminin nedeninin, anormal bir Cu bağlayıcı proteine veya biliyer Cu atılımını bozan lizozomal bir defekte bağlı olduğu düşünülmektedir. Hastalığa neden olan gen 13 nolu kromozomdadır. Majör tutulan organlar; gözdür.

KC,

bazal ganglionlar ve

Sem ptom ve bulgular: Erken dönem de ortaya çıkan hepatomegaii (hepatik tutulum fulminan olabileceği gibi, Kronik Aktif hepatit şeklinde seyredip, postnekrotik siroza neden olabilir.) Sarılık, Splenomegali -

Gözde Kayser-Fleischer halkası (olmaması tanıyı ekarte ettirmez). Nörolojik bulgular: en sık görülenleri tremor, dizartri, ağızdan salya akmasıdır. Bu bulgular 10 yaşından sonra ortaya çıkar.

-

Okul başarısında bozukluklar.

azalm a

ve

psikiyatrik

Gecikmiş puberte, amenore -

Böbrek proksimal tubulus tutulumuna bağlı PRTA (Renal fankoni Sendrom)

*** K a ra c iğ e r deki ilk d e ğ iş ik lik T G d e p o la n m a s ın a b a ğlı y a ğ lı k a ra c iğ e r oluşmasıdır. Ayrıca hemolize bağlı safra taşları ve osteokondritis dissekans benzeri kemik lezyonları vardır. *** B ir fulminan K C yetersizliği tablosunda etyolojide Wilson Hastalığı’nı düşündürecek bazı bulgular vardır; (T U S ) -

Serum bakır düzeyi düşük, normal hatta yüksek olabilir (akut fulminan Wilson hastalığında, hepatik nekroz ve dolaşıma Cu salınımına bağlı olarak serum Cu düzeyleri çok yüksek bulunabilir).

-

A LP 'ın yüksek olmaması A S T/A LT > 4 olması (A S T ’nin daha çok artışı)

-

24 saatlik idrarda Cu atılımınm artışı Coom bs (-) hemolitik anemi

D o ğ ru cevap : A 18. Çölyak hastalığında, aşağıdaki proteinlerden hangisine karşı antikor saptanmasının tanısal değeri yoktur? (Nisan 2006) A ) Retikülin B) Gliadin C ) Beta-laktoglobulin D) Endomisium E ) Doku transglutaminaz B u s o ru aslında Ç ö lya k hakkında b ilg is i olm ayan birinin de ya p a b ile ce ği b ir sorudur. Dikkat edilmesi gereken inek sütü allerjisi nedeni olan Beta-laktoglobulinin çölyak patogenezinde yeri olmadığıdır.

G L U T E N E N TE R O P A TÎS İ (Ç Ö L Y A K H A S TA L IĞ I) Laboratuar Bulguları: *

•

Protein emilimi bozulmuştur. H ipoproteinem i vardır.

•

Hastalarda steatore vardır. Steatorenin derecesi tutulan bölgenin uzunluğu ile ilişkilidir. Total mukoza atrofisîne rağmen enterokinaz aktivitesi normaldir.

*

Serum IgA düzeylerinde artma,

*

A n tia lia d in . antiretikülin. a n tie n d o m isvu m antikorları tespit edilir. En sensitif ve en spesifik olan: Antiendom isyum IgA’dır. Son zamanlarda doku transaulutaminazı oldukça duyarlı bir marker olarak görülmektedir.

•

Çölyak tanısında A n tie n d o m is y u m Ig A ’nın sensitivitesi % 1 00 spesifitesi % 98'dir. Doku tra nsg lu ta m in a z Ig A (t T G lg A ) antikorlarının sensitivitesi %92-94, spesitivitesi % 95-98’dir.

Hemolitik anemi

İdrar bakır atılımı artmıştır. 3 yaşın üzerinde norm alde çocuklarda idrarla Cu atılımı 30 mikrogram/gün’ün altındadır. Wilson hastalığında ise 100 mikrogram/gün’ün üzerindedir.

Karbonhidrat malabsorbsiyonu: D -X y lo z testi bozuktur, mukozal zedelenmeyi gösterir. D-Xyloz alımından 60 dakika sonra kan D-Xyloz düzeyi 20mg/dl’nİn altındadır.

Hiperbilirubinemi (>20-30 mg/dl), çok yüksek olmayan A LP düzeyi. Glükozüri, aminoasidüri.

Fulminan hepatik yetersizlik olup bilirübinlerin orta derecede artması

-

Laboratuar bulguları: Serum se ru lo p la zm in düzeyi 20 mg/dl’nin altındadır (N= 23-40 mg/dl). 3 ayın altındaki normal infantlarda da düşük olabileceği ve homozigot vakaların % 35’lnde normal olabileceği unutulmamalıdır.

Kesin tanı karaciğer Cu düzeyi ile konur. 1 gr KC dokusunda 250 mikrogramdan fazla Cu bulunması tanı koydurucudur.

PEDİATRİ ► 303 •

A ç lık s e ru m normaldir.

k a ro te n s e v iy e s i g e n e llik le

•

Radyolojik incelemede; İnce barsağın proksimai bölüm ünde baryum küm elenm esi, plikaların kabalaşması gibi nonspesifik bulgular görülür.

•

Kesin tanı yöntem i ince barsak biyopsisidir. İnce barsak biyopsisinde intestinal mukozaya özgü değişiklikler; Villoz atrofi, hücre kaybını kompanse etmek için krip ta la rda ge nişle m e ve uzam a (h ip e rtrofi), emici hücrelerde normal silindirik görünüm yerine küboidal değişiklikler, nükleuslarm bazal polarité kaybı, lamina propriada lenfosit ve plazma hücrelerinin infiltrasyonudur.

•

2 yaş ve antikor (+ ) ise tek biyopsi yeterlidir (Nelson 17.baskı Textbook of Pediatrics).

K om p lik a syon la rı: 1) Ç ö ly a k k riz i: Enfeksiyon, uzun süreli açlık, antikolinerjik ilaçla ortaya çıkar. Düzeltilemeyen diyare, dehidratasyon, kusma ve abdom inal distansiyon gelişir. 2) M a lig n e n s i: M a lig n T H ü c re li gastrointestinal karsinomlar

le n fo m a ,

Te davi: Glutensiz yapılır.

diyet

uygulanır.

Laktoz

kısıtlaması

da

Cevap çok hızlıdır, 24 saatte klinik düzelir, iştah açılır. Histolojik düzelme 6 ay içinde olur (3-12 ayda). Çölyak kriz belirtileri olan ve çok ağır hastalarda kortikosteroidler önerilir. D o ğ ru c e v a p : C 19. Yalnızca anne sütü ile beslenen ve doğum dan beri ishali olan 2 aylık bir bebekte öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül 2008) A ) Crohn hastalığı B) Konjenital glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu C) Çölyak hastalığı D) Amebiazis E) Fruktoz 1,6-difosfataz eksikliği Doğru cevabın yine şıkların elenmesi ile bulunabileceği sorulardan birisi.

Chron hastalığı yenidoğan dönemi sonrasında ortaya çıkar. Çölyak hastalığı ise gluten içeren gıdaların alımından sonra görülür. Sütle bir ilişkisi yoktur. Anne sütü alan bir bebekte enfestasyonların ve dolayısıyla amebiazisin görülmesi mutad bir tablo değildir.

Fruktoz 1,6-difosfotaz eksikliği ise m eyve sularının alımından sonra problem yoktur.

ortaya

çıkar.

Sütle

beslenirken

Glukoz-galaktoz M alabsorbsiyonu: Genellikle barsak hücrelerinde transport defektine bağlıdır. Hastalığın konjenital form unda doğumdan

birkaç gün sonra ve glukoz ve galaktoz alimini (anne sütü) takiben sulu ishal başlar. İB’ın histolojik

bulguları normaldir. Glukozüri ve aminoasidüri saptanabilir. Gaita p H ’sı asidiktir ve RM (+) dir. Tedavide karbonhidrattan arındırılmış fruktozlu formulalar kullanılır. D o ğ ru c e v a p : B 20. Yirmialtı aylık bir kız çocuk 20 gündür devam eden, günde 3-4 kez sulu, kansız, mukussuz ishal yakınmasıyla getiriliyor. Öyküsünden son 1-2 aydır iştahsızlığı olduğu ve kilo alamadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde karında distansiyon dışında patolojik bir bulgu saptanmıyor. Bu çocukta aşağıdaki laboratuvar tetkiklerinden hangisi tanıda yardım cı değildir? (Nisan 2010) A ) Dışkıda parazit aranması B) Dışkıda klor tayini C) Antigliadin antikorları tayini D) Dışkıda redükleyen madde aranması E ) Dışkıda yağ aranması P e d ia trik ga stro e n te ro lo jid e m a la b s o rb s iy o n s e n d ro m fa n ile ilg ili s ik s o ru so ru lur. B u so ru m a la b s o rb s iy o n lu ç o c u ğ a ya k la ş ım ile ilgili. K ro n ik ishali, b ü y ü m e duraklam ası, ve karın d is ta n siyo n u ile tipik b ir m a la b s o rb s iy o n lu hastada a yırıcı tanı için ya p ıla c a k te stler so ru lu y o r. Tartışm ası o lm a y a n n e t ve g ü z e l b ir so ru .

Malabsorbsiyon kronik ishal (İki haftadan uzun süren), büyüm e gelişme geriliği ve abdominal distansiyon ile tanımlanır. Böyle bir hastada ilk yapılacak testler dışkıda emilemeyen besin maddelerini gösteren testlerdir. Dışkıda reduktan madde aranması karbonhidrat malabsorbsiyonu için yapılır, sudan boyası ya da steatokrit ile yağ aranması yağ malabsorbsiyonu, taze dışkıda parazit aranması giardia gibi malabsorbsiyon yapan bir parazit tanısı için gereklidir. Çocuklarda en sık görülen m alabsorbsiyon sendrom u olan glüten enteropatisi (çölyak hastalığı) için de antigliadin antikorları bakılır.

Dışkıda klor tayini ise konjenital klorür diyaresi tanısında kullanılabilir. Bu durumda doğumdan hemen sonra başlayan çok sulu ishal ve karın şişliği söz konusudur. Bu nedenle 26 aylık olan vakada dışkıda klor ölçümü tanıda yardımcı olmaz. D o ğ ru c e v a p : B 21. Kronik ishal nedeniyle getirilen 2 yaşında bir çocukta boy kısalığı, ekzokrin pankreas yetmezliği, nötropeni ve iskelet değişiklikleri saptanıyor. Ter testi normal olarak bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Aralık 2010) A ) Kistik fibrozis B) Shwachman-Diamond sendromu C) Çölyak hastalığı D) Giardiazis E) Kostmann sendromu M a la b so rb siyo n se n d ro m la rı ile ilg ili ö n e m li ve tipik b ir hastalığ ı s o ra n b ir so ru d u r. D erslerde ve notlarda sü re k li olarak vu rg u la n a n “ekzokrin p a n k re a s y e tm e zliğ i + te r testinin n o rm a l o lm a s ı” ile s e yre d e n S h w a c h m a n -D ia m o n d s e n d ro m u so ru lu yo r.

Gastroenteroloji

304 4 TÜM TUS SORULARI S h w a c h m a n -D ia m o n d se n drom u ; pankreas ekzojen salgılama fonksiyon bozukluğu, büyüme geriliği, metafizyal diskondroplazi, kemik iliği hipoplazisi (nötropeni, anemi, trombositopeni) ile karakterize bir hastalıktır. Genellikle 2 yaş altında görülür. Etiyolojisi bilinmemektedir. Ter testinin norm al olm ası, siklik veya sabit nötropeni, anemi ve/ veya trom bositopeni, steatore, kemik grafilerinde metafizyal dizo stozisin olm ası tanı koydurur. Diğer seçeneklerde bulunan hastalıklardan kistik fibrozis “ter testi norm a l” ifadesi ile direkt olarak elenir.

Hasta peptik ülser olamaz. Çünkü her şeyden önce peptik ülserde kanama ile beraber ağrı vardır. Özefajit rektal kanama değil esas olarak üst G İS kanaması yapar ve ağrı yine vardır. invaginasyon 3 yaş altı çocuklarda en sık intestinal obstrüksiyon nedenidir ve kanama değil hastalarda şiddetli karın ağrısı olur. Enterokolit İse ateş, karın ağrısı ve kanlı mukuslu gaita ile beraberdir. Bu çocuklarda hemoglobini 5 lere düşürecek kadar masif bir kanama meydana gelmez. Meckel divertikülünün etiyolojisinde embrîyolojik a çıkla m a... Om falomezenterik kanal kapanma def ekti.

Ç ö lya k hastalığında; glütenle beslenmeye başladıktan sonra soluk ve yağlı dışkı, kötü kokulu ishal, büyüme geriliği, karında şişkinlik, kalça kaslarında erime gibi tipik klinik özelliklerin hiçbiri soruda belirtilmemiştir. Laboratuvarda ise antigliadin, antiendomisium, antiretikülin, ve anti-transglutamlnaz antikorlarının pozitif olması ve bağırsak biyopsisi ile kesin tanı konması gibi çölyak hastalığının tipik özellikleri bu vakada yoktur. G iardiasis ise çocuklarda kronik ishal ve malabsorbsiyonun en önemli enfeksiyoz nedenidir. Pankreas yetmezliği ile bir alakası yoktur. Sorulabilecek tipik özellikleri arasında eozinofili yapmaması ve tanının taze dışkıda trofozoitlerin görülmesi ile konması vardır. Bu tipik özelliklerin hiçbirisi bu vakada verilmemiştir. K o stm a nn se n d ro m u ; bir malabsorbsiyon sendromu değil, otozomal resesif geçen ağır konjenital nötropeni tablosudur. Burada nötropeni olması nedeniyle çeldirici seçenek gibi görünse de pankreas yetmezliği bu hastalıkta olmadığı için kolayca elenebilir. D o ğ ru ceva p : B

22. Kırmızı jöle kıvamında dışkılama dışında bir şikâyeti olmayan 2.5 yaşında bir erkek çocuk polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede karın yumuşak, bağırsak sesleri normoaktif olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin düzeyi 5.3 g/dL olarak saptanıyor. Bu çocuk için en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A ) Peptik ülser hastalığı B) Özofajit C ) Invajinasyon D) Enterokolit E ) Meckel divertikülü S o ru g e n e l b ilg iy i ölçe n karşılaştırm alı b ir vaka s o ru s u olm akla birlikte jö le kıvam ında dışkılam a tanım lam ası b ir m iktar kafa k arıştırıyor ve ge n e l olarak bakacak olursak karın ağrısı da o lm ad ığı için aslında k o la y olan b ir s o ru yu orta zorlukta b ir s o ru haline getiriyor. Sorudaki vakaya bakacak olursak pozitif bulgularımız kırmızı jöle kıvamında rektal kanama ve anemidir. Sonuçta çocukta dikkat edelim ağrı olmadan masif bir gastrointestinal sistem (G İS ) kanaması gelişm iş ve çocuğun hemoglobini 5.3 g/dl’ye kadar düşmüş 2.5 yaşındaki bir çocukta ağrısız masif G İS kanaması denince herkesin aklına Meckel divertikülü gelmiştir. Erkeklerde 2 kat fazla görülmekle beraber çocuklarda masif ve ağrısız G İS kanamasının en sık nedeni Meckel divertikülüdür.

Meckel divertükülünde en sık bulunan ektopik doku... Mide Meckel divertikıilönde en sık klinik b u lgu ... Çocuklarda kanama, erişkinde obstrüksiyon. Meckel tanısı için seçilecek yöntem ... Tc9 9 M perteknetat sintigrafisi. D o ğ ru ceva p : E 23. Kronik ishal, gelişme geriliği, ağız ve perianal bölgede büllöz lezyonları olan ve plazma çinko düzeyi düşük olan 8 aylık bir bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A ) Çölyak hastalığı B) Abetalipoproteinemi C) Primer lenfanjiektazi D) inek sütü alerjisi E) Akrodermatit enteropatika K o la y ve eski b ir T U S so ru su du r. Akroderm atitis enteropatika çinko eksikliği nedeni ile gelişen özellikle ağız çevresi büllöz lezyonlar, saç dökülmesi, malabsorpsiyon, tat kaybı, büyüme gelişme geriliği ve seksüel gelişim geriliği ile seyreden bir hastalıktır. A betalipoproteinem ide gelişme geriliği ve ishal dışında retinitis pigmentosa, periferik yaymada akantositoz, E vitamini eksikliğine bağlı nörolojik bulgular ve serum kolesterol düşüklüğü beklenir. İnek sütü alerjisinde büllöz lezyonlar beklenmez, süt ürünleri ile beslendikten sonra ishal, rektal kanama, hışıltı vb. bulgular görülür. K ronik ishal ve gelişm e geriliği çölyak hastalığı için de tipik bulgulardır. Ancak ağız çevresi büllöz lezyon, alopesi ve serum çinko düzeyi düşüklüğü akrodermatitis enteropatika için spesifiktir. A kro de rm a titis e n te ro p a tik a ... Alopesi, kronik diyare, mukokutanöz birleşim çevresinde cilt lez­ yonlar ı, steatore ve gelişme geriliği, serum çinko düzeyinde düşüklük. D o ğ ru cevap : E 24. Çölyak hastalığı için en güvenilir tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

ince bağırsak biyopsisi HLAdoku tiplendirmesi Antiendomisyum antikor IgA Antigliadin antikor IgG Antigliadin antikor IgA

yöntemi

PEDİATRİ ► 305 Ç o c u k G a s tro e n te ro lo jin in s o ru la rın d a n birisi. •

en

klasik

ve

k o la y

Çocuklarda en sık görülen malabsorbsiyon sendromu olan Çölyak hastalığının tanısı için değişik yöntemler vardır. Ancak kesin tanı yöntemi her zaman "ince barsak biyopsisi” dir. Hastalığın başlangıcında yapılan bu biyopsi kesin tanı dışında hastalığın uzun süreli izlemlerinin planlanmasında da büyük önem taşır

•

B seçeneğinde sözedilen H LA tiplemelerinde Çölyak hastalığının H LA DQ 8 grubunda olanlarda daha sık ortaya çıktığı görülmüştür. Ancak bu durum kesin tanı yöntemi olarak kullanılmaz.

•

C ,D ,E seçeneklerinde serolojik tanı yöntem leri verilmiş. Bunlar içinde en spesifik ve sensitif olanı Antiendomisium IgA’dır. Antigliadin antikorları da tanıda değerlidir. Ancak kesin tanı her zaman biopsi ile konur.

D o ğ ru cevap: A

2 - G ıd a la rın iyi s in d ir ilm e y iş i: D isakkaridaz eksikliği (laktoz, sukroz-isomaltoz), Gastrokolik fistül, Jejunoileal bypass, Kısa barsak sendromu, postgastrektomi, postvagotomi 3- M ukozal tra n sp o rt defektleri: Glikoz-galaktoz malabsorbsiyonu, D o ğ ru c e v a p : D

Karbonhidrat malabsobsiyonu gösterilesinde tanı y ö n te m le ri... Gaytada reduktan madde, D -X yloz testi, gayta pH'sında aside kayma Çölyak hastalığında en spesifik ve sensitif antikor . . . Anti-endomisyum Ig A Çölyakta kesin ta n ı. . . İn ce barsak biopsisi

:

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR —

------------ — (S T S TE M M U Z 2 0 1 1 )------------------------

1. Aşağıdakilerden hangisi osm otik diyareye neden oim az? A) B) C) D) E)

Glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu Disakkaridaz eksikliği Laktuloz alımı Yersinia enterocolitica toksini Aşırı absorbe olmayan solüt alımı

1 - O S M O T İK İ S H A L L E R : 0

Barsak lümeninde aşırı miktarda, osmotik aktif ve emilmeyen maddelerin birikmesine bağlı, barsak içeriğinin hiperozm olar özellik kazanm ası ile meydana gelen ishallerdir.

0

Normal dışkı osmolalitesi, plazmanınkine yakın ve 280-310 mOsm civarındadır.

0

intestinal lümende bulunan osmotik aktif maddenin lümen içine çektiği sıvı, ince ve kalın barsakların absorbsiyon kapasitesinin üzerinde ise çıkan su fazla olacağı için, ishal meydana gelecektir.

0

Osmotik Diyare;

0

Emilmeyen maddelerin alınması,

0

Alınan gıdaların iyi sindirilemeyişi,

0

Mukozal transporttaki bozukluktan dolayı meydana gelirler.

0

Osmotik Diyarede 3 Özellik V a rd ır: o

Açlıkta durur.

o

Dışkı osmolalitesi ile plazm a osmolalitesi arasında 100 Osm ’den fazla bir “osmotik gap” (dışkı osmolalitesi daha fazla) vardır,

o

Dışkı p H ’sı asid yöne (5.5) kaymıştır.

O s m o tik İshal Sebe p le ri: 1 - Emilm eyen veya az emilen maddelerin alınması (antiasid, laksatif veya yiyeceklerle): Mg S 0 4, Mg hidroksit, Na S 0 4, Na sitrat, Na fosfat, Polyethylene glycol (P E G ), Şalin katartikleri, Mannitol, sorbitol, laktüloz.

Yağ malabsorbsiyonu, re tin itis pigmentosa, s p in o s e r e b e lla r d e je n e r a s y o n ve lip id e le k tro fo re zi... Abetalipoproteinemi P a n s ito p e n i + p a n k re a s y e t m e z liğ i 5hwachman-Diamond Sendromu En sık g ö rü le n k o n je n ita l eksikliği... Sukraz-izomaltaz.

=

d is a k k a rid a z

K a rb o n h id ra t m alabsorbsiyonunun en sık nedeni... Laktoz intoleransı. Çölyak hastalığında enterokinaz a ktivite si... Normaldir

HASTALIK

GELİŞ

TANI TANIYA DÖNÜK İPUÇLARI (Cisimcik, test, keyw ord....)

İLK SEMPTOM

Çölyak Hastalığı

Whipple Hastalığı

Wolman Hastalığı -OR-

Abetalipoproteinemi (Herediter Akantositoz) -OR-

Sükraz-izomaltaz yetersizliği -OR-

- 6. ayda glüten içeren besin alımına bağlı ishaller

EN SIK BULGU

- Büyüme gelişme geriliği ve ishal

- Glütenin gliadin fraksiyonu - En spesifik ve sensitîf antikor anti endomisyum IgA - Biyopside villöz atrofi kript hiperplazisine rağmen enterokinaz aktivitesi normal - T hücre lenfoma riski artmış

TANI İÇİN İLK YAPILACAK

- Yağ, prot ve KH malab. gösterilmesi

KESİN TANI İÇİN YAPILACAK

- İB Biyopsisi (kesin tanı için gerekli) - Antigliadin - Antiendomisyum - Anti retikulin antikor

a

»

TEDAVİ

TEDAVİDE İLK YAPILACAK

KESİN TEDAVİ

Glüten içeren besinlerin diyetten çıkaniması

Glutensiz diyet

- Diğer semptomlar ateş artrit, LAP, plörezi, endokardit - Etken Treponema Whipplei - Çocukluk yaşında nadir.

- İB Biyopsisinde lamina Propriada yoğun makrofaj infılt ve PAS (+) boyanan glikoprot yapıda madde ile dolu makrofaj lar

- Tetrasiklin (ilk) (Penisilin veya SXT)

- Malabsorb bulgulan ve hepatomegali

- Lizozomal asit lipaz eksikliğidir. - SUrrenal bezde kalsifikasyon tipik - Serum TG - Kemik iliğinde vakvollü enfositler karekteristik

-Lökositve fibroblastlarda azalmış esteraz (asit lipaz) konsant gösterilmesidir.

- Tedavisi YOK - Genellikle 3-6 ayda ölümle sonuçlanır

- Gelişme geriliği - Steatore

-

- Akantositoz tipik - > 5 yaş nörolojik dejenerasyon ataxi retinitis pigmentoza oluşur. - Kan kolesterol TG fosfolipit düzeyi düşük elektroforezde VLDL, LDL ve ŞM bandları yok.

Sulu ishal

- ishal kilo alamama ve kann şişliği

- En sık görülen doğumsal disakkaridaz eksikliği - Gaita pH asit, fakat gaitada RMyok

ishal ve karın ağrısı

Kronik ishal ve kilo alamama

Klinik+İB Biyopsi

- Oralsükroz tolerans testi

lb. Biyopsisinde sükraz enzim yokluğu veya yetersizliği gösterilmesi

- Yağdan fakir diyet - MCT - A, D, E, K vitaminleri

YOK

- Sükroz içeren besinlerin (sebze ve meyve) diyetten çıkarılması 02TI49

306 4 TÜ M T U S SORULARI

M

Tablo: Pediatride hastalıkların analizi

İLK SEMPTOM

TEDAVİ

TANI

GELİŞ

HASTALIK

EN SIK BULGU

IMrUIM UlSlNUIX irUVyUMPÜ \VIJIIIIUlIVj . test, keyword....

TANI İÇİN İLK YAPILACAK Klinik ile beraber TKS CRP-ESR, bakılması

KESİN TANI İÇİN YAPILACAK Kolonoskopik biyopsi

TEDAVİDE İLK YAPILACAK İstiharat az posalı diyet

KESİN TEDAVİ - SUlfosalazin - 5- ASA - Steroid’ -6MP - Azotiopürin - Cerrahi

Ülseratif Kolit (CÜ)

ishal ve rektal kanama

Rektal kanama

- En sık rektum ve distal kolon tutulur. - En sık extraintestinal bulgu artrittir. - En sık komplikAlt GIS kanama - En mortal akut komplikasyon Toksik megakolan-gec kolon Ca - Psödo polip, kript apsesi sık

Crohn Hastalığı (CH)

Kann ağrısı

Kaq,n ağrısı, ishal kilo kaybı

- ileokolik tutulum en sık - İdrarda Ca-oksalat taşlan artar - Fokal transmural, granülomatöz - Fissur, fistül lineer aftözülser sık - Büyüme geriliği belirgin - En sık komplikasyon perianal fistül - en mortal komplikasyon ise obstrüksiyon ve ileal perforasyon

Kistik Fibrozis

Öksürük, hırıltı

- Büyüme gelişme geriliği, - Steatore ve tekrarlayan AC enfeksiyonları

- ilk 2 yaşta en sıkAC enfeksiyon etkeni S.aureus daha sonra Psöd Auraginoza - Nazalpolip, rektalprolapsus sık - YD’da mekonyum ilileusunun en sık nedeni

Hastalıktan şüphe ve ter testi

- 2 kez bakılan ter testi pozitifliği ve mutasyon analizi

- Beslenmeyi düzeni - Pankreatik enzim replasmanı - infeksiyonların tedavisi - N-asetil sistein - alfa- Dornaz - Kesin tedavi yok

İnek Sütü Intoleransı

Kusma

- Kusma - ishal - Barsaktan kanama

- inek sütündeki Beta laktoglobuline karşı gelişir. •Tip 1 ve tip 4 allerjik reaksiyonlar ile oluşur - Allerjik kolit ve allerjik enteropati şeklinde olabilir.

Ayrıntılı öykü ve neden olan besinlerin diyetten çıkarılması

Allerjik besinlerin diyetten çıkarmak - düzelme olunca aynı besinlerle uyan testi (besin uyan testi)

- Allerjenin diyetten çıkanlması

- ineksütü gibi allerjenlerin diyetten çıkanlması - PO Sodyum kromoglikat ve ketotifen

Konjenital Klorür Diyaresi -OR-

Sulu İshal (YD döneminde başlar)

- Sulu ishal - Büyüme geriliği - hipokalemik

- Annede polihidromnios öyküsü - Renin-Anjiotensin-Aldosteron sistemi aktivasyonu sonucu hipokalemik alkaloz ve nefrokalsinozis gelişir. - Hastalar genelde preterm

- Öykü annede polihid olması ve hiponat - Hipokalemik - Hipoklaremik metalkaloz - Biyopsi

- Kayıpların yerine konulması

YOK

İS I İ H S H İ İ ^ H I I

PEDİATRİ ► 3 0 7

hipokloremik met. Alkaloz

- Sülfosalazin - Steroid - Metronidazol (Perianal hastalık) - Mtx - Psödomemb kolit (Vankomisin)

Kolonoskopi ve ileoskopi ile biyopsiler

G astroenteroloji

308
10 mlU/ml olması koruyucu titredir.

T ip II

• Glukuronil transferaz enziminin kısmi eksikliği vardır. • Otozomal dominant geçer. - Fenobarbital glukonil transferaz enzimini indükler - Edinsel glukuronil transferaz enzimi eksikliğinin olduğu durumlar; • ilaç kullanımı (Kloramfenikol, novobiosin, K vitamini) • Anne sütü (Lucel-Driscoll sanlığı da denir) anne sütündeki steroid bir maddenin enzimi inhibe etmesi sonucu gelişir. • Hipotiroidizm

Tablo: Perinatal hepatit B bu taşımını önlemek " ~ 7için~pröfilâksi HBsAg (+ ) anneden doğan bebekler Aşı dozu ve HBIg

Y A Ş ..........

1. Doz HBIg

Doğum (12 saat içinde)

2. Doz

Doğum (12 saat içinde)

3. Doz

1 Aylıkken 6 Aylıkken '

HBsAg bakılmam ış anneden doğan bebekler 23.

Çocuklarda sık aşağıdaki (Ey!ö! 2005) A) B) C) D) E)

karaciğer transplantasyonu en hastalıkların hangisinde yapılır?

Konjenital hepatik fibrozis Kistik Fibrozis Otoimmün hepatit Biliyer atrezi Wilson hastalığı

Çocuklarda Karaciğer transplantasyonu için en sık endikasyon ekstrahepatik bilier atrezidir. Bundan sonra 2. sırada metabolik karaciğer hastalıkları, 3. sırada da fulminan hepatik nekroz gelir.

Doğru cevap: D

Aşı dozu ve HBIg

YAŞ

1. Doz

Doğum ( 12 saat içinde)

2. Doz

Doğum sonrası annede bakılan HBsAg(+) ise HBIg 7 gün içinde, HBsAg(-) ve/veya antiHBs(+) ise HBIg yapılmaz.

3. Doz

1 Aylıkken 6 Aylıkken

D oğru cevap: B 25. Çocukluk çağında postsinüzoidai portal (Nisan 2010)

aşağıdakilerden hangisi hipertansiyon nedenidir?

A ) Kronik viral hepatitler B) o^-antitripsin eksikliği C ) Budd-Chiari sendromu D) Wilson hastalığı E) Siroz

314 4 TÜM TUS SORULARI Gastroenteroloji

*

B u soru portal hipertansiyon etyolojisini soran kolay b ir soru. Portal venöz sistemdeki basınç artışı portal hipertansiyon olarak adlandırılır ve altta yatan nedenlere göre 5 grupta sınıflandırılır. 1. Ekstrahepatik presinüzoidal 2. Ekstrahepatik post sinüzoidal 3. İntrahepatik presinüzoidal 4. intahepatik postsinüzoidal 5. İntrahepatik sinüzoidal Budd-Chiari sendromu “intrahepatik postsinüzoidal” portal hipertansiyon yaptığı için bu sorunun doğru cevabı. Hepatik vende ya da vena cava inferiorde tıkanıklık vardır.

27. Gelişimi normal olan 12 yaşında bir kız çocuk kişilik değişikliği, yazısında bozulma ve tremor nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede tremor dışında patolojik bir bulgu saptanmıyor. Oftalmolojik incelemede Kayser-Fleischer halkası saptanan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A ) Friedreich ataksisi B) Sydenham koresi C ) Wilson hastalığı D) Ataksi-telanjiektazi E) Akut disséminé ensefalomiyelit Oldukça kolay b ir W ÎLSO N hastalığı sorusu. Kayser Fleischer halkası sözünü duyunca kolaylıkla doğru olarak yanıtlanabilir.

Diğer seçeneklerden kronik viral hepatitler intrahepatik presinüzoidal portal hipertansiyon yapar. Tüm siroz tipleri de sinüzoidal portal hipertansiyon yaparlar. Wilson hasta­ lığı ve a-1 antitripsin eksikliği de siroza yol açarak sinuzoidal portal hipertansiyon yaparlarr. ( Nelson-2010 s1347)

Wilson hastalığı multisistemik bir tutulum gösterir. Nörolojik tutulumu genellikle 10 yaşından sonra başlar. Bazen tanıya giden ilk uyarıyı okuldaki öğretmen “bu çocuğun yazısı bozuldu” diyerek verebilir

Hangisi posthepa+ik portal hipertansiyona yol a ç a r... Kalp yetmezliği, Budd chiari sendromu

A seçeneğindeki Friedreich ataksisi genellikle yürüme ataksisi şeklinde en sık olarak da 5-10 yaşlar arasında başlar. B secneğindeki Sydenham Koresinde ise tremor değil sıçrayıcı hareketler vardır ve akut romatizmal ateşden sonra ortaya çıkar.

D oğru cevap: C 26. Asetaminofen zehirlenmesinde en hangi organda görülür? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

belirgin

hasar

Böbrek Karaciğer Kalp Beyin Pankreas

Çocukluk yaş grubunda sık görülen iki analjezik entoksikasyonundan birisi olan asetaminofen zehirlenmesi sorgulanıyor (Diğeri salisilat). Direk bilginin sorgulandığı, orta zorlukta b ir soru. Karaciğer hastalıklarının etyolojisi yenidoğanlarda ve büyük çocuklarda birbirinden oldukça farklıdır. Büyük çocuklardaki karaciğer hastalıklarının sebepleri arasında viral hepatitler ön planda olmakla birlikte hepatotoksik ilaç kullanımı da önemli bir yer tutar, ilaçlar içinde de özellikle en sık kullanılanlar bilinmelidir. Salisilat ile Reye sendromu ilişkisinin saptanmasından sonra, asetaminofen, çocukluk yaş grubunda en sık kullanılan analjezik ve antipiretik olmuştur.12 yaşın altındaki çocuklarda 200 mg/kg’dan fazla alınması özellikle hepatoselüler hasar açısından önemli risk oluşturur. Toksik dozlarda alınması durumunda, 4 evreden oluşan bir entoksikasyon tablosu gösterir. Bulantı, kusma, iştahsızlık, bilirubin seviyelerinde artış, karaciğer enzimlerinde yükselme, protrombin zamanında uzama en önemli bulgularıdır. Tedavide N-asetil sistein kullanılır.

* COX3 enzim blokörü olan... Asetaminofen - Akut karaciğer nekrozu yapan... Asetaminofen D oğru cevap: B

D seçeneğindeki Ataksi telenjiektazi ise bir kombine immun yetmezlik tablosudur. Burada da ataksi olur, tremor değil. Klinik tablo da genetikle 9-12 aylarda ortay çıkan ataksidir. E seçeneğindeki ADEM olarak kısaltılan akut disséminé ensafalomiyelit ise bir viral enfeksiyon ya da bazen aşı sonrasında ortaya çıkan bazen multipl skleroza benzeyen hatta MS’in bir varyasyonu olduğu söylenen bir tablodur. Ateş başağrısı uyuşukluk konvülziyonlar ve koma ile gider.

Wilsonda kesin ta n ı... Kuru karaciğer bakır düzeyi Menkes Kinky Hair ve Wilson hastalığının ortak bir laboratuar özelliği... Hem Menkes Kinky Hair, hem de Wilsonda serum seruloplazmini düşüktür D oğru cevap: C 28. Parasetamoizehirlenmesininantidotuaşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) B) C) D) E)

Atropin Dimerkaprol N-asetil sistein Flumazenil Nalokson

Farmakoloji bilgisi ile rahatça sorudur.

çözülebilecek bir

Parasetemol esas olarak C O X -3 ’ü bloke ettiği düşünülmektedir (bu nedenle periferik etkiler ortaya çıkartmaz. Antiinflamatuar etkisi yoktur. Sadece analjezik ve antipiretik etkisi bulunmaktadır.

PEDİATRİ k 315 Antitrombositik etkinliği zayıftır. Gastropatik etkisi yoktur. Ürik..asit itrahını etkilemez. Asit-baz dengesini değiştirmez. A ku t karaciğer nekrozu yapar. Bu etkiden N asetil p - benzokinonim metaboliti sorumludur. Zehirlenmenin tedavisinde N asetil sistein (vücutta glutatyona dönüşür) kullanılır. D o ğru cevap: C

29. Portal hipertansiyona bağlı asiti olan bir çocukta tedavinin birinci basamağı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Spironoiakton verilmesi T u z kısıtlaması Steroid kullanımı Sıvı kısıtlaması Geniş volümlü parasentez

— . “Portal hipertansiyona bağlı asit gelişm iş bir çocuğun tedavisinin basamakiandırılması”; Pediatrik Gastroenteroloji'de daha dü şü k olasılıkla so ru üretme potansiyeli taşıyan b ir başlık olması açısından adayı zorlayabilecek b ir soru. Ancak d iğe r bir açıdan bakıldığında genel tıbbi yaklaşım ve erişkin gastroenteroloji bilgileri ile de sonuca gidilebilm esi açısından doğru yanıta so ru n su z olarak ulaşılabilmektedir. Asit karın boşluğunda anormal sıvı birikmesidir. Etiyolojide akla ilk olarak karaciğer hastalıklarını getirir. Diğer nedenler arasinda ise; kardiyak, renal, infeksiyoz, neoplastik sorunlar bulunur. Daha nadir sebepler ise pankreatit, hipotiroidi, ovaryan patolojiler, tüberküloz ve lupustur. Portal hipertansiyonda en belirgin klinik bulgu spienom egaii (çocuklarda ilk bulgu) olup asit, GİS kanamaları, kollateral gelişimi de gözlenir. Portal hipertansiyona bağlı olarak en önemli ve ölüme yol açan komplikasyon özefagus varis kanamalarıdır ve acil müdahale edilmelidir. Portal hipertansiyona bağlı kanaması olan hastalarda tedavi; kan transfüzyonu, sıvı elektrolit tablosunun düzeltilmesi, vazokonstriktör etkili somatostatin, vazopressin, simetidin verilmesi ve endoskopik skleroterapidir. Hipersplenizm varsa, parsiyel splenik embolizasyon uygulanır. Splaknik arteriyollerde konstrüksiyon yapan , portal akım ve basıncı azaltan vazopressin akut kanamalarda etkilidir. Porto-sistemik şant cerrahisi tüm portal sistemde (porto-kaval anastamoz) veya sadece varislerde (distal splenorenal şant) dekompresyon sağlar. Ancak soruda portal hipertansiyona bağlı kanama gibi acil bir durumdan ziyade “asit” gelişmesi durumunda ilk yaklaşım sorgulanmış. Asit oluşumunda hipoalbuminemi ve hipovolemi, hiperaldosteronizm etkendir. Asitli hastalarda sodyum kısıtlamasına gidilir. Daha sonraki basamak olarak asitin azaltılması için diüretık kullanımı gerekirse ilk seçilecek diüretik aldosteron antagonisti spiranolakton’dur. 2. seçenek ise furosemiddir. Spiranolakton’un en önemli yan etkisi ise hiponatremidir. Dirençli asitlerde albumin perfüzyonu yapılabilir. Portal hipertansiyona bağlı asit tedavisinde boşaltıcı parasentez gerekmez, parasentez sadece tedaviden ziyade tanı amacıyla yapılır.

Doğru cevap: B

30. Otoim m ün hepatit tanısı alan bir çocuk hastanın tedavisinde ilk seçenek aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül 2012) A ) Kortikosteroid C ) Azotiopürin

B ) Ursodeoksikolik asit D) 6-merkaptopürin E ) Takrolimus

Çocuklarda K ro n ik aktif hepatitin en sık görülen tipi olan otoim m ün hepatitin tedavisinde ilk seçilecek ilacın so ru lduğu z o r g ib i görülen ancak aslında kolay b ir so ru . TU S 'd a ilk defa sorulduğuna dikkat etmek gerekir. Genel olarak bakacak olursak hemen hemen tüm otoim m ün hastalıklarda olduğu gib i bu hastalıkta da ilk seçilecek tedavi kortikosteroid tedavisidir. Steroide yetersiz yanıt veren vakalarda Azotiopürin veya 6m erkaptopürin tedaviye eklenebilir. Ursodeoksikolik asit kolestaz bulguları olanlarda faydalı olabilir. Tedaviye çok dirençli vakalarda budesonide, ciklosporin, takrolimus, mikofenilat, mofetil, ve sirolim us gib i ilaçların da kullanılabileceğini gösteren az sayıda vaka su n um u da bulunmaktadır. D oğru cevap: A 31. W ilson hastalığında öncelikle aşağıdaki hücresel yapılardan hangisinin tutulumu görülür? (Nisan 2013) A) B) C) D) E)

Hepatosit hücre membranı Lizozom Nükleolus Endoplazmik retikulum Mitokondri

Patoloji so ru su g ib i b ir pediatri sorusu. W ilson hasta­ lığı ile ilgili olarak klinik soru bu ise patolojiden gele­ bilecek so ru da doğru su merak konusu olmaktadır. Wilson karaciğerinde karaciğer hasarının tüm evreleri görülür: Steatoz, hepatoselüler balonlaşma ve dejenerasyon, glikojen granülleri, minimal inflammasyon ve genişlemiş Kupffer hücreleri. Bu bulgular ile otoimmün hepatitten ayrılamayabilir. Hastalık ilerledikçe parankimal hasar, fibroz ve siroz gelişir. Değişiklikler özellikle mitokondride başlar, mitokondride matriks materyelinin dansitesinde artış, lipit inklüzyonları ve intrakristal boşlukta artış ile krista uçlarında genişlemeler gözlenir.

W ilsonda kesin t a n ı... düzeyi

Kuru karaciğer bakır

Menkes Kinky H a ir ve Wilson hastalığının ortak bir laboratuar özelliği... Hem Menkes Kinky Hair, hem de Wilsonda serum seruloplazmini düşüktür Kore a y ırıc ı tanısında A R A dışında hangi hastalıklar düşünülmeli... 5 LE, Wilson Doğru cevap: E

Gastroenteroloji

316 4 TÜM TUS SORULARI

B u K o n u H a k k ın d a

POTANSİYEL SORULAR ~ ~

(^

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR « r -'r -r r - rrr------------------------ ------------------------

13) ------------------------(S TS KASIM 2008) ------------— --------

1. Akut karaciğer yetmezliğinin pediatrik yaş grubunda en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Hepatoblastom B) Hepatit B enfeksiyonu C) Yüksek doz asetaminofen kullanımı 0) Galaktozemi E) Hipoksi

2. Çocukluk döneminde akut karaciğer yetmezliğinin beklenen nedenleri arasında bulunmayan aşağıdakilerden hangisidir? A ) Yüksek doz asetaminofen kullanımı B) Akut viral hepatitler C) Tuberoskleroz D) Wilson hastalığı E) Tirozinemi

3. Son iki gündür ateşi olduğu ve ateşinin düşürücülerle kontrol edilemediği söylenen bir çocuğun acil servise başvurusunda akut karaciğer yetmezliği kliniği içerisinde olduğu saptanmıştır. Bu çocukta ön planda düşünülmesi gereken neden aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Yüksek doz asetaminofen kullanımı B) Mitokondriyal hastalık C) Nöroblastom D) Tirozinemi E) Fulminan hepatit B enfeksiyonu Cevaplar: 1:C, 2:C, 3:A Çocuk ve adolesanlarda akut karaciğer yetmezliğinin en sık nedeni, ateş kontrolü için yaygın olarak kullanılan yüksek doz asetaminofen kullanımı olup, soruda tarif edilen hastada da öyküde bu durumu düşündürebilecek bir ateş yakınması mevcuttur. Diğer seçeneklerde bulunan sebepler ön planda düşünülebilecek tablolar değildir. Hepatit B kuvvetli bir çeldirici olarak dikkati çekmektedir ancak en sık neden değildir. Tuberoskeroz bir nörokutanöz sendrom olup, akut karaciğer yetmezliği ile bir ilişkisi yoktur. Diğer seçeneklerin tümü akut karaciğer yetmezliği ile başvurabilir.

1. Kronik karaciğer hastalığı ve portal hipertansiyon bulgulan ile getirilen bir çocuğun tanısına yönelik yapılan aşağıdaki tetkiklerden hangisi gerekli değildir? A) B) C) D) E)

Ter testi Serum seruloplazmin düzeyi tayini Doku transglutaminaz antikoru tayini Proteaz inhibitor fenotipinin belirlenmesi İdrarda redüktan madde tayini

Kronik karaciğer hastalığı nedeni olabilen kistik fibroz için ter testi; Wilson hastalığı için serum seruloplasmin düzeyi; alfa 1 antitripsin eksiliği için proteaz inhibitor fenotipi; galaktozemi için idrarda redüktam madde istenebilir. Çölyak hastalığı siroz nedeni değildir. D o ğ ru ce va p : C

► 317

BILIYER SİSTEM ve PANKREAS HASTALIKLARI 1.

Bilier ageneziste (Nisan-89) A) B) C) D) E)

sarılık

ne

zaman

oluşur?

• Bilier mikrolitiazis * Künt abdominal travmadır

İlk 3 gün içinde Doğumda Doğumdan sonra 1 ay içerisinde Doğumdan sonra 6 ay içerisinde Doğumdan sonra 1 yıl içerisinde

Çocukta pankreatitin enfeksiyonudur.

nedeni

kabakulak

3. Aşağıdakilerden hangisi, yenidoğan döneminde kolestaz ile birlikte görülm ez? (Nisan 2008) A ) Galaktozemi C ) Biliyer atrezi

D o ğ ru cevap : C Çocukta en sık akut pankreatit nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A ) Peptik ülser C ) Kabakulak

sık

D oğru cevap: C

Konjenital bilier agenezilerde, agenezinin tipi ve derecesine göre sarılık ilk bir ay içerisinde ortaya çıkabilir.

2.

en

B) Kistik fibrozis D) Ü S Y E E) Akciğer enfeksiyonu

Akut pankreatit, kistik fibrozisten sonra en sık görülen 2. pankreas hastalığıdır. Çocuklarda akut pankreatitin sebepleri, sıklık sırasına göre;

B ) a, -antiripsin eksikliği D) Wilson hastalığı E ) Kistik fibrozis

Bu soruyla neonatal kolestaz sebeplerinin bilinip bilinmediği ölçülmekle birlikte W ilson hastalığının klinik seyrine de v u rg u yapılmaktadır. Galaktozemi, alfa-1 antitripsin eksikliği, biliyer atrezi ve kistik fibrozis neonatal dönemde karşımıza kolestaz tablosu ile çıkabilirler. Wilson hastalığının ise çok daha geç bir dönemde bulgu vermesi beklenir. W ilson hastalığının; bakır atılım basamaklarında aksaklığa yol açan lizozom al bir defektten kaynaklandığı düşünülmektedir. Vücutta karaciğer, g ö z ve beyin daha ön planda olmak üzere (hepatolentiküler dejenerasyon), bakır birikimi esas sorunu oluşturur. Bu birikimin ve buna bağlı semptomların gelişmesi için zamana ihtiyaç vardır.

• Kabakulak • D iğer viral enfeksiyonlar • İlaçlar

Ta b lo ^ N e o n a ta L k o je s tâ zjn ^ Hastalık

M etabolik bozukluk

KC patolojisi

Galaktozemi

Galaktoz-1-P-üridil transferaz

Kolestaz, steatoz, nekroz, psödoasini, fibrozis

Fruktoz intoleransı

Fruktoz-1-P-aldolaz

Steatoz, nekroz, psödoasini, fibrozis

Tirozinemi

Fumaril asetoasetaz

Nekroz, steatoz, psödoasini, portal fibrozis

Kistik fibrozis

Kistik fibrozis transmembran regulatuar gen bozukluğu

Kolestaz, yeni duktal proliferasyon, safra kanalında mukus üretiminde artış, portal fibrozis

Hipopituitarizm

Pituiter hormonlann üretiminde yetersizlik

Kolestaz, dev hücreler

Atfa-1 antitripsin eksikliği

Anormal alfa-1 antitripsin molekülü

Dev hücreler, kolestaz, steatoz, yeni dustus proliferasyonu, fibrozis, stoplazmik granüller

Gaucher hastalığı

Beta-glukozidaz

Kolestaz, Kupffer hücrelerinde sitoplazmik inklüzyon cisimcikleri (köpük hücreleri)

Niemann-Pick hastalığı

Lizozomal sfıngomyelinaz

Kolestaz, Kupffer hücrelerinde stoplazmik inklüzyonlar

Glikojen depo hastalığı tip IV

Branching enzim

Fibrozis, siroz, stoplazmik inklüzyonlar

Neonatal hemokromatozıs

Bilinmiyor

Dev hücreler, portal fibrozis, hemosiderozis, siroz

Peroksizomal hastalıklar (ör. Zell Weger sendromu)

Peroksizomal enzimlerde eksiklik

Kolestaz, nekroz, fibrozis, siroz, hemosiderozis

Safra asit metabolizması bozukluktan

Çok sayıda enzim eksikliği tanımlanmıştır

Kolestaz, nekroz, dev hücreler

Byler hastalığı (familyal progresif intrahepatik kolestaz)

Bilinmiyor

Kolestaz, nekroz dev hücreler, fibrozis

Allagille sendromu

Bilinmiyor

'

Kolestaz, interlobüler safra kanallarının azlığı, bakır düzeylerinde artma 02T050|

Gastroenteroloji

318 4 TÜM TUS SORULARI Asemptomatik hepatomegali (splenomegali ile birlikte veya değil), subakut veya kronik hepatit, fulminan hepatit, kriptojenik siroz, portal hipertansiyon, asit, ödem, varis kanamaları, gecikmiş puberte-amenore, kanama bozuklukları şeklinde prezente olabilir.

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR (E -1 3 )

Doğru cevap: D 4. Aşağıdaki konjenita! pankreas anomalilerinden hangisi maternai polihidramnioz öyküsü ile sıklıkla birlikte olup, tam veya kısmi duodenal obstrüksiyon bulgusu verebilir? (Eylül 2013) A ) Ektopik pankreas B) Pankreas agenezisi C ) Pankreas hipoplazisi D) Pankreatik kanal anomalileri E ) Anüler pankreas Bu soruda pankreasın doğum sal anomalileri hakkındaki bilgiler sorgulanmaktadır: A n cak soruya mantıksal bakıldığında polihidram niyozun gelişim mekanizmasından yola çıkılarak da doğru yanıt tahmin edilebilmektedir. Annüler pankreas konjenital düodenal obstrüksiyon tablosunun ekstrensek nedenleri arasında yer alır.

Ekstrensek duodenal o bstrüksiyon Nedenleri •

Konjenital peritoneal bandlar

•

Malrotasyon ve midgut volvulus

•

Annüler pankreas

•

Duodenal duplikasyon (nadir)

İntrensek duodenal obstrüksiyon nedenleri: • • •

Stenoz Mukozal diyafragma defektleri Atrezi

Pankreasın parsiyel veya tam agenezisi nadir durumlardır. Tam agenezi neonatal diyabetle karakterize ve genellikle erken dönemde ölümle sonuçlanan bir durumdur. Annüler pankreas; sol (ventral) pankreatik taslağın tam olmayan rotasyonu sonucu gelişir. Hastalar genellikle infansi döneminde barsağın kısmi veya tam obstrüksiyonu ile başvururlar. Sıklıkla maternai polihidramniyoz öyküsü vardır. Kusma, biliyer kolik ve pankreatit ile getirilen çocuklarda mevcuttur. Doudenojejunostomi tedavi seçeneklerindendir. Annüler pankreas Downn sendromu, imperfore anüs, intestinal atrezi, pankreatit ve malrotasyonla ilişkili olabilir. Ektopik pankreas; toplumun yaklaşık % 3 ’ünde mide arkasında veya ince barsakta bulunur. Genellikle klinik önemi yoktur. Endoskopide 2-4 mm boyutunda sarı, göbekli nodüller olarak görülürler. Kanama, intusepsiyon ve obstrüksiyona yol açabilirler. Pankreas divisium: en sık rastlanan pankreatik anomalidir. Toplumun % 5-15 inde mevcuttur. Dorsal ve ventral pankreatik taslakların füzyon eksikliğinden kaynaklanır. Pankreasın kuyruk, gövde ve baş kısmının bir bölümü ana kanal olan wirsung kanalı yerine santorini kanalına drene olur. Rekürren pankreatite sebep olabilir. Endoskopik olarak stent yerleştirilebir ve ardından cerrahi olarak sfikterotomi yapılabilir. Koledok kisti; biliyer kanal dilatasyonlarıdır. Sarılık, ağrı ve ateş gibi biliyer semptomlara yol açar. Nadiren pankreatite yol açar. Ultrason ve tomografi ile kolayca tanı konur. Koledokosel yani intraduodenal koledokal kist de pankreatit ile başvurabilir ancak tanısı zordur. Manyetik rezonans görüntüleme veya ER CP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) gerekebilir.

Doğru cevap: E

yükselmediği

1. Yenidoğanlarda Direk Bilirubinin durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Dubin-Johnson Sendromu B) Neonatal hepatit C) Tirozinemi D) Piruvat kinaz eksikliği E) Rotor Sendromu

2. Yenidoğan bir bebekte, aşağıdaki nedenlerden hangisi, İndirek Bilirubin yüksekliğine neden olur?

A) TORCH infeksiyonları B) G6PDH eksikliği C) al-Antitripsin eksikliği D) Ekstrahepatik biliyer atrezi E) Galaktozemi

ıJ

3. Sarılık nedeniyle getirilen, genel durumu iyi 3 günlük bir bebekte İ. Bilirubin düzeyi 17 mg/dl, D. Bilirubin düzeyi 0.9 mg/dl olarak bulunuyor. Aşağıdakilerden hangisi bu bebekteki sarılığın etyolojisinde düşünülmelidir? A) Alagille Sendromu B) TORCH infeksiyonu C) Safra yolları atrezisi D) Dubin-Johnson Sendromu E) G6PDH eksikliği Cevaplar: 1:D, 2:B, 3:E

Yenidoğanlarda direk bilirubin yüksekliği

(kolestaz),

Direkt Bilirubin düzeyinin 2 mg/dl'nin üzerinde olması veya total bilirubin düzeyinin %20'sinden daha fazla olması olarak tariflenir. Yenidoğanlarda direk bilirubin yüksekliği yapan nedenler aşağıda verilmiştir. Piruvat kinaz eksikliği, İndirek bilirubin yüksekliğine neden olur.

YENİDOĞANLARDA DİREK BİLİRUBİN YÜKSEKLİĞİ ( kolestaz ) yap an n eden ler ; 1. Ekstrahepatik Kolestaz (Tıkanma Sarılığı) • Safra yolları hipoplazisi veya atrezisi (En sık) • Koledok kisti, • Safra yolları parsiyel stenozu, • Bası yapan tümörler, • Parenteral beslenme.

2. İntrahepatik Kolestaz (Hepatoselüler Sarılık) • Neonatal hepatit (Yenidoğanda en sık neden) • Alagilje Sendromu • Alfa-1 antitripsin eksikliği

PEDİATRİ k 319

•

•

Kistik fibrozis

• •

Caroli hastalığı Konjenital hepatik fibrozis

•

TORCH enfeksiyonları

• •

Hepatit B Metabolik hastalıklar (Galaktozemi, tirozinemi,

' fruktoz intoleransı) • Koyulaşmış safra sendromları (Yenidoğanın hemolitik hastalığı ve parenteral beslenme). •

Hipoksik-iskemik durumlar (Respiratuar distres, şiddetli hipoksi, hipoglisemi, şok ve asidozu olan prematürelerde görülür ve 3-6 ay içinde tam

•

Enterohepatik dolaşımın artması Pilor stenozu ileus, intestinal obstruksiyon Kistik fibrosis (mekonyum ileusu yaparak, normalde direkt hiperbilirubinemi de yapar)

TORCH

infeksiyonları,

yollarının

atrezisi

al-Antitripsin

veya

eksikliği,

hipoplazisi

ekstrahepatik kolestazın en sık nedeni) ve metabolik hastalıklar (Galaktozemi, tirozinemi, fruktoz intoleransı) direk bilirubin yüksekliği yaparken, Eritrosit glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği indirek bilirubin yüksekliği yapar.

düzelme görülür). Enfeksiyonlar: -V iru sla r {Hepatit, EBV, CMV, Rubella, Herpes)

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

-Sifiliz - Bakteri {E. coli, Stafilokok, Listeria) -Toksoplazm a, Amebiyazis G6PDH eksikliği, yenidoğanlarda indirek hiperbilirubinemi yapar. Yenidoğanlarda indirek hiperbilirubinemi nedenleri

------------------------ (S T S M AYIS 2010)--------------------------

aşağıda verilmiştir.

Aşağıdakilerden hangisi yenidoğan kolestaz ile birlikte görülm ez?

Yenidoğanda indirekt hiperbilirubinemi nedenleri: • Fizyolojik sarılık • Maternal ve bebeğe ait nedenlerle ortaya çıkan sarılık

A) B) C) D) E)

-

Prematürite

-

Postmatürite

-

SGA Kalori alımında azalma

1.

Diyabetik anne bebeği

-

Yüksek rakım Anne sütü sarılığı

Wilson hastalığı 5 yaşından önce karaciğer hastalığı nedeni değildir.

Fetomaternal kan grubu uyuşmazlıkları (ABO, Rh) Hemolitik

anemiler

(Herediter

sferositoz,

-

Piruvat kinaz eksikliği, orak hücreli anemi, alfa talasemi, G6PD eksikliği) K3 vitaminine bağlı hemoliz

-

Ekstravazasyon {sefal hematom, intrakraniyal kanama, geniş ekimoz ve kanamalar, akciğer kanaması)

Yenidoğan döneminde intrahepatik kolestaz yapan bel­ li başlı metabolik hastalıklar galaktozemi, tirozinemi I, herediter fruktoz intoleransıdır. En sık neden idiyopatik neonatal hepatittir. Bilier atrezi ekstrahepatik kolestaz nedenidir. ~

İNTRAHEPATİK KOLESTAZ (HEPATOSELÜLER SARILIK): • •

-

Polisitemi

• Albumine bağlanmanın azalması

•

Neonatal hepatit (yenidoğanda en sık neden) ¿norrrllö Wcûnrirnm M U I I U I WIIIV«

t

Alfa-1-antitripsin eksikliği

-

Asfiksİ

•

Kistik fibrozis

-

Asidoz

•

Byler hastalığı

-

Hipotermi

•

Caroli hastalığı

-

Hipoglisemi Hiperosmolarite

•

Konjenital hepatik fibroz

•

TO R C H

•

Hepatit B (Büyük çocuklarda en sık neden))

•

Konjugasyon defektleri Crigler-Najjar Tip I ve II (Konjenital)

Metabolik hastalıklar (galaktozemi, tirozinemi, fruktoz intoleransı, safra asit sentez bozukluğu)

•

-

K o yu la şm ış safra sendrom ları (ye nidoğa nın hemolitik hast ve parenteral beslenmede).

•

Hipoksik-iskemik durumlar (Respiratuar distres, şiddetli hipoksi,hipoglisemi, şok ve asidozu olan P M ’lerde görülür ve 3-6 ay içinde tam düzelme görülür).

:-

•

Galaktozemi a1-antitripsin eksikliği Biliyer atrezi Wilson hastalığı Kistik fibrozis

-

-

•

dönem inde

Çok sık karşımıza çıkan b ir soru. Yenidoğan ko­ lestaz ya da sarılık sorularında “olm ayan " sorul­ duğunda neden olarak en sık kullanılan seçenek “W ilson hastalığıdır".

• Artmış bilirubin yapımı ..

safra

(Yenidoğanda

Sepsis Yağ asitlerinin artması Aspirin, Sülfonamid, Kloralhidrat

Giibertsendrom u (Konjenital) Lucey-Driscoll Sendromu (Edinsel)

Metabolik hastalıklar Hipotiroidi Hipopituitarizm

320 4 TÜM TUS SORULARI •

Enfeksiyonlar: - Virus (hepatit, EBV, CMV, Rubella, Herpes) - Sitiliz - Bakteri (E.coli, Staf, Listeria) - Toksoplazma, Amebiazis

D o ğ ru cevap: D

-----------------------(STS 2 TEM M UZ 2011)-----------------------2.

Bir günlük erkek bebek safralı kusma ve karında distansiyon gelişmesi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Çekilen direkt karın grafisinde çift baloncuk saptanıyor. Bu bebek için hangisidir?

en

olası tanı

aşağıdakilerden

A ) lleal atrezi B ) Duodenal atrezi C) Volvulus D) Invajinasyon E) Pilor stenozu Çift baloncuk double buble soru yaptırır. Bunun gibi onlarca kalıplaşmış basit bilgiler soru yanıtlamak için önemlidir. Bunları kaydetmek ve ara ara tekrar etmek gerekmektedir.

Duodenal atrezi: İZİ Ampullanın distali (%80) veya proksimalinde (% 2 0 ) olabilir. 0

Genellikle polihidramnios vardır.

0

Duodenal atrezi genellikle diğer konjenital anomalilerle beraberdir: Prematürite (%25~ 50), D ow n sendrom u (% 2 0 -5 0 ), kardiyak ve renal anomaliler, özefagus atrezisi ve imperfore anüs.

0

D uodenal stenozda bulgular aylar sonra ortaya çıkabilir ve kusma safrasız olabilir.

0

Batın grafisinde tipik double-bubble (mide ve proksimal duodenumun gazla distansiyonu) görünümü vardır.

D o ğ ru ceva p : B

SPO T BİLGİLER Byler hastalığı... Yüksek serum direk bilirubinine rağmen G G T ve kolesterol normal.

► 321

i

1.

ANEMİLER, ERİTROSİT HASTALIKLARI ve KOAGÜLASYON HASTALIKLARI

Kardeşlerinin de benzer şikayetlerle öldüğü öğrenilen ve el baş parmağı bulunmayan bir çocuğun fizik incelemesinde solukluk, mikrosefali mikroftalmi ve derisinde hiperpigmente lekeler saptanıyor.

Sadece anemilerin morfolojik sınıflandırmasını bilerek bile rahat yapılabilecek bir soru: 1. Mikrositik anemiler 2. Makrositik anemiler

İlk m uayenesinde hematolojik bulguları normal olan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-87)

3. Normositik anemiler

Hemolitik anemilerde görülen laboratuvar bulgulan şunlardır;

A ) Down sendromu B ) Ataksi telenjiektazi C ) Turner sendromu D) Porfiria E ) Fankoni aplastik anemisi

•

Normokrom normositer (veya bazı durumlarda mikrositer veya makrositer)

•

Retikülositoz

Konstitüsyonel aplastik anemilerden Fankoni aplastik anemisi, otozomal resesif olarak geçen, konjenital anomalilerle beraber hematolojik bulgularla kendini belli eden bir anemidir. Hematolojik bulgulan tipik olur. Önce trombositopeni veya nötropeni ile başlar. Aylar veya yıllar içinde ise pansitopeniye ilerler. Fankoni aplastik anemili hastaların % 5 0 ’sinde konjenital anomaliler vardır. En sık görülen anomaliler ise iskelet sistemine aittir. Bunlar arasında hipoplaziler, başparmak veya radius yokluğu en sık görülenlerdir. Ayrıca renal anomaliler (renal aplazi, hipoplazi, atnalı böbrek ve toplayıcı sistem duplikasyonları), mikrosefali, mikroftalmi, boy kısalığı, strabismus, kulak anomalileri, hipogenitalya ve deride kahverengi pigmentasyon artışı da görülebilir.Benzer bulgular Tarr sendrom unda da sıktır.

•

Sferositoz

•

Periferik yaymada çekirdekli eritrosit (Normoblast) Trombositoz veya trombositopeni

•

Indirekt ve total bilirubin düzeyinde artma

•

L D H , A S T ve üriner ürobilinojen düzeyinde düşme

•

Kemik iliğinde eritroid hiperplazi

•

Anizositoz, poikilositoz

•

Coombs testi pozitifliği

• •

Serum haptoglobulin düzeyinde düşme Plazma hemoglobin konsantrasyonunda artma

Hemolitik

anemilerde

ortalama

eritrosit

volümü

• M CV düşük anem iler... Demir eksikliği ve Bakır eksikliği - Kurşun ve Alüminyum zehirlenmesi... Taiasemi-Sİderoblastik anemi-Pridoksin eksikliği • Norm ositik anemi y a p a n la r... Akut kanama Kr. Hastalıklar- Lösemi- Talasemi dışı hemolitik hastalıklar

Aşağıdaki bulgulardan hangisi Fankoni aplastik anemisi tanısı konulan 8 yaşındaki bir çocukta görülm esi beklenen bulgular arasında ver almaz?

• M CV yüksek a n e m ile r.. .Vitam in B12 ve Folat eksikliği, Aplastik anemi, O ro tik asidüri D o ğ ru cevap: E

3. Burada seçenekler arasına daha az oranda görülen bulgular konmuş. Hatta A seçeneği öyle bir tuzak olarak hazırlanmış ki hem hiper hem de hipopigmente lekeleri bilmeyenlerin rahatlıkla ilk değerlendirmede yanlışa düşmeleri sağlanmış. Doğru cevap da en sona saklanmış. Tabii ki makrositoz ile karakterize bir anemi olmalıdır.

Lökositoz

•

çoğunlukla normaldir.

Fankoni aplastik anemisi pediatrik hematolojide çok önemli bir hastalıktır. Çok iyi bilinmesi gereken bu hastalığın klinik ve laboratuvar tablosu çok farklı veri ve seçenek kombinasyonları ile karşımıza her zaman gelebilir. İpuçlarını daha da farklılaştırarak ve daha az bilinen bulgular ile soru biraz daha zorlaştırılabilir:

A ) Deride hipopigmente lekeler B) Strabismus C ) Atnalı böbrek D) Trombositopeni E) Mikrositoz

•

Benzer şikayetlere sahip kardeşlerin öldüğü öğrenilen esmer tenli bir çocuğun fizik muayenesinde solukluk, mikrosefali, mikroftalmi ve el başparmağının olmadığı saptanıyor. İlk muayenesinde hematolojik anormal bir bulgu saptanmayan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-88)

D o ğ ru cevap: E

2. Aşağıdakilerden hangisi hemolitik anemilerin laboratuvar özelliklerinden biri değildir? (Eylül-87) A) B) C) D) E)

Retikülositoz Plazma serbest hemoglobin konsantrasyonunda artma Serum haptoglobulin düzeyinde düşme Eritroid hiperplazi Ortalama eritrosit volümünde azalma

A ) Talasemi alfa B ) Talasemi beta C ) Ataksi telenjektazi D) Toksoplazma E) Fankoni aplastik anemisi B ir ö n ce k i y ılın s o r u s u a y n ı şe k ild e s o ru lm u ş , sa d ece s e çe n e k le r d e ğiştirilm iş...

Fankoni aplastik anemisinde, etkilenen çocukların 2/3’ünde konjenital anomaliler görülür. Özellikle yaygın olarak mikrosefali, mikroftalmi, radius ve başparmak yokluğu görülür. Kalp ve böbrek anomalileri olabilir. Kısa boy ve jeneralize hiperpigmentasyon 2/3 vakada görülür.

322 4 TÜM TUS SORULARI

Anem i

f Hematoloji ve Onkoloji

Düşük

Yüksek

D e m ir eksikliği a n e m is i

N o r m a l y e n id o ğ a n

T a la s e m i

A r t m ış e ritr o p o e z

S id e ro b la s tik a n e m i

P o s ts p le n e k to m i

K ro n ik e n fe k s iy o n

Spesifik eritrosit morfolojisi

K a r a c iğ e r h a s ta lığ ı

t

K u rş u n z e h ir le n m e s i A tra n s fe rrin e m i

N o rm a l

D e m ir m e ta b o liz m a s ı b o z u k lu ğ u

O b s trik tif s a rılık A p la s tik a n e m i H ip o tiro id i

B a k ır eksikliği

M e g a lo b la s tik a n e m i D o w n s e n d ro m u

D üşük

Yüksek

B ilirü b in B e y a z k ü re v e tro m b o s it s a y ım ı

N o rm a l

Yüksek

I

\

i N o rm a l

A r t m ış

Kİ d e p re s yo n u

E ritro id

E n f e k s iy o n

M á lig n a n s i

a p la zi

Düşük

i H e m o ra ji

H e m o iitik a n e m i

A p la s tik a n e m i

E k s tra k o rp u s k ü le r

I K o rp u s k ü le r

E k s tra k o rp u s k ü le r

O t o im m ü n h e m o iitik a n e m i - P r im e r

H e m o g lo b in o p a ti

İd y o p a tik

- Sekonder

E n z im o p a ti

Sekonder

- İz o im m ü n h e m o iitik h a s ta lık

M e m b r a n defekti

(İla ç , e n fe k s iy o n , M ik ro a n jio p a ti) İD: 09s035

Şekil: Anemiye MCV’den yola çıkarak tanısal yaklaşım yapılması

PEDİATRİ ► 323

Tablo: Hemolitik anemilerde etiyolojiye yönelik bulgular Eritrosit yapımının artmasına bağlı

•Anemi •İndirekt hiperbilirubinemi •Kanda ve solunumla atılan havada CO artar •Fekal ve üriner ürobilinojen atılımı artar •Splenomegoli, LAP •Safra taşlan •Bacak ülserleri •Hemosiderozis

•Kemik iliğinde eritroid hiperplazi •Retiküiositoz •Polikromazi •Makrositoz •Bazofilik noktalanma •Target hücreleri •Normoblastemi •Sferosit, akantosit •Kemik değişiklikleri (kafa kemiklerinde fırçalanma, maksillada genişleme, sulkus anemikus)

Krizler (uzun süreli hemolitik anemilerde görülür) •Aplastik krizler: Viral infeksiyonlar sırasında {Parvovirüs B19) •Megaloblastı'k krizler (artmış folik asit ihtiyacı) •Hiperhemolitik krizler •Sekestrasyon ve ağnlı krizler (orak hücreli anemide)

Ekstravasküler hemoliz • Hemopeksin azalır • Fekal ve üriner ürobilinojen artar • İndirekt bilirubin düzeyleri artar

^

İntravasküler hemoliz • Haptoglobin azalır. Hemopeksin azalır • Plazma serbest hemoglobini artar • Hemosiderinüri ve hemoglobinüri • Plazma methalbumini artar (haptoglobülinden farklı olarak albümin intakt hemoglobine bağlanmaz, heme bağlanır) • Plazma methemoglobini artar {okside serbest plazma hemoglobini)

Pansitopeni doğuşta veya erken infantil dönemde görülm ez. Klinik bulgular 6-8 yaşında ortaya çıkar, ilk olarak trombositopeni, bunu takiben şiddetli anemi ve lökopeni ile gelirler. * Konjenital aplastik anemi...Fanconi anemisi * H ip e rp ig m e n ta syo n , başparm ak yokluğu ve m ikrosefali bulunan 8 yaşındaki kısa boylu çocukta pansitopeni v a r, tanı...Fanconi anemisi * Tanı için yapılacak test...Diepoksibutan (D E B ) testi veya Mitomisin C testi * Fanconi anemisinde ilk ortaya çıkan hematolojik bulgu.. .Trombositopeni * Fanconi anemisinde ortalama kemik iliği bulguları y a ş ı...8 yaş

5. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde direkt coombs testi negatiftir? (Nisan-89) A ) Soğuk aglutinin hastalığı B) C) D) E)

Rh uyuşmazlığı Paroksismal nokturnai hemoglobinüri Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi Yenidoğanın A B O hemolitik hastalığı

Paroksismal nokturnai hemoglobinüri, kronikve devamlı intravasküler hemoliz sonucu aralıklı hemoglobinüri ve devamlı hemosiderinüri ile karakterizedir. Eritrosit membran defekti olan bir hastalıktır. Splenomegali ve anemi vardır. PNH aplastik anemi zemininden gelişebilir. Ölüm sebebi beyin, mezenter gibi yerlerde oluşan trombozlardır. Asit ham testi ve sükroz hemoliz testi yapılır. Direkt coombs testi negatiftir. PNH için en iyi tanısal test Flow sitometridir.

D o ğ ru cevap: E D o ğ ru cevap: C

4.

Aşağıdakilerden hangisi, hemolitik anemi tanısı koymada diğerlerinden daha cok yardım cıdır? (Nisan-89) A ) Hemoglobin düşüklüğü B ) Retiküiositoz C ) Direkt bilirübinin artması D ) Hematürİ E) Transaminazlann artması

6. Aşağıdakîierden sebebi değildir?

hangisi

çocukta

Hidrops fetalis sebepleri şunlardır;

A. Hematolojik Sebepler:

•

İndirekt bilirubin seviyesi artar.

•

Transaminaziarda düşme olur.

Hematüri varsa bu genellikle beraberinde trombosit sayı veya fonksiyon bozukluğu da olduğunu gösterir.

Doğru cevap: B

feialis

B ) Beta-talasemi C ) İkizden ikize kanama D) Eritroblastozis fetalis E ) Anneden çocuğa kanama

Hemolitik anemilerde; P la z m a H b k o n s a n tra s y o n u artar.

hiurops

A ) Alfa-talasemi

Retiküiositoz, hemolitik aneminin önemli bulgularındandır. Hemoliz varsa kemik iliği yardıma koşarak gelir.

•

Hematoloji ve Onkoloji

Eritrosit yıkımının artmasına bağlı

Rh ve diğer kan grubu uyuşmazlıkları, alfa talasemi, ikizden ikize kanama, feto-maternal kanama

B. Enfeksiyöz Sebepler: Parvovirus, sitiliz, CMV, toksoplazma, Chagas hastalığı, leptospirozis

324 4 TÜM TUS SORULARI Tablo: Aneminin değerlendirilmesinde fizik bulgular

Hematoloji ve Onkoloji

Gözlem

Deri

Hiperpigmentasyon Cafe-au-lait lekeleri Vitiligo Parsiyel okulokütanöz albinizim Sarılık Peteşi, purpura Eritematöz döküntü Kelebek şeklinde döküntü

Fanconi, diskeratozis konjenita Fanconi anemisi Vitamin B12 eksikliği Chediak-Higashi sendromu Hemoliz Kemik iliği infiltrasyonu, otoimmün trombositopeni ile otoimmün hemoliz, hemolitik üremik sendrom Parvovirüs, Eptein-Barr virüsü SLE otoantikorlan

Baş

Frontal kabarıklık Mikrosefali

Talasemi majör, ağır demir eksikliği, kronik subdural hematom Fanconi anemisi

Gözler

Mikroftalmi Retinopati Optik atrofi Tıkalı lakrimal bez Kayser-Fleisher halkası Mavi sklera

Fanconi anemisi SS, SC hastalığı Osteopetrozis Diskeratozis konjenita Wilson hastalığı Demir eksikliği

Kulaklar

Sağırlık

Osteopetrozis

Ağız

Glossit Angular stomatit Yarık dudak Pigmentasyon Telenjiektazi Lökoplaki

B12 eksikliği, demir eksikliği Demir eksikliği Diamond-Blackfan sendromu Peutz-Jeghers sendromu (intestinal kan kaybı) Osier-Weber-Rendu sendromu (kan kaybı) Diskeratozis konjenita

Göğüs

Kalkan göğüs, uzak meme uçlan Üfürüm

Diamond Blackfan sendromu Endokardit:Yapay kapak hemolizi

Karın

Flepatomegali Splenomegali Nefromegalı Böbrek yokluğu

Hemoliz, infiltratif tümör, kronik hastalık, hemanjiyom, kolesistit Hemoliz, orak hücre hastalığı, (erken)talassemi, sıtma, lenfoma, EpsteinBarr virüsü, portal hipertansiyon Fanconi anemisi

Ekstremiteler

Başparmak yokluğu Trifalengeal başparmak Kaşık tırnak Beau çizgisi (tırnak) Mees çizgi (tırnak) Distrofik tırnaklar

Fanconi anemisi Diamond-Blackfan sendromu Demir eksikliği Ağır metal zehirlenmesi, ağır hastalık Ağır metaller, ağır hastalık, orak hücreli anemi Diskeratozis konjenita

Rektal

Hemoroid Hem pozitif dışkı

Portal hipertansiyon intestinal hemoraji

Sinirler

İrritablite, apati Periferik nöropati Demans Ataksi, posterior spinal kord bulgulan İnme

Demir eksikliği VitaminBI, B2, ve E vitamini eksiklikleri, kurşun zehirlenmesi VitaminB12 ve E vitamini eksiklikleri Vitamin B12 eksikliği Orak hücreli anemi, paroksismal nokturnal hemoglobinüri

_____ -

I

02T056 |

—

C. K ardiyo vasküler Sebepler: Supraventrikülertaşikardi, kalp yetmezliği, arteriovenöz malformasyon, umblikal ven trombozu, konjenital kalp bloğu, şiddetli konjenital kalp hastalığı, rabdomyom

F. Hepatik Sebepler: Hepatit, fibrozis, siroz

G. Renal Sebepler: Nefroziş, Prune-Belly sendromu, üretral valv

D. P ulm oner Sebepler: Kistik adenomatoid malformasyon, diafragmatik herni, lenfanjiektazi, hipoplazi

E. Tü m ö rle r: Konjenital nöroblaştoma, plasental koryanjioma, teratoma, hemanjioma

H. Metabolik Sebepler: Gaucher hastalığı, maternal DM, akondroplazi

I.

M alform asyon Sendrom ları: Artrogripozis, Noonan sendromu, Meckel sendromu, amniotik bandlar

PEDİATRİ ► 325 İ.

Herediter hemolitik anemilerin en sık görüleni olan herediter sferositozda hemolitik anemi sonucu; retikülositoz, hiperbilüribinemi, haptoglobulin düşüklüğü vs. görülür. Süt çocukluğu döneminden sonra dalak hemen daima büyüktür. Safra kesesi taşları 4-5 yaşlarından itibaren oluşabilir.

K ro m o zo m a l Sebepler: X O , 13-, 18-, 21-trİzomiIer, triploidi

Beta talasemi hidrops fetalis nedeni değildir. D oğru cevap: B 7.

Apiastik anemi tedavisinde aşağıdakiierden hangisi kullanılm az? (Nisan-90) A ) Kan transfüzyonu B) Androjenler C ) Kortikosteroid D) Progesteron E ) Anti-lenfositik globulin Apiastik anemi tedavisinde yöntemleri uygulanabilir: * • • * * * • •

aşağıdaki

Aynı bilgi farklı şekillerde de sorgulanabilir.

tedavi

apiastik

anemi

tedavisinde

için öncelikle aşağıdakiierden

yapılması hangisidir?

D oğru cevap: C 10. Bir hastada pansitopeni, hiperpigmente lekeler, baş parmak yokluğu ve kromozom kırıkları saptanıyor.

yeri

D o ğru cevap: D 8. Aşağıdakiierden hangisi hemolitik anemi nedenidir? (Nisan-91) A ) Eritroblastozis fetalis B) Demir eksikliği C ) intrensek faktör eksikliği D) B6 vitamini eksikliği E ) C vitamini eksikliği Hemolitik anemiler ve sebepleri şunlardır: A . S e lü le r bozu klu kla ra bağlı; 1.

Eritrosit membran defektleri: Herediter sferositoz, herediter eliptositoz, herediter piropoikilositoz, herediter stomatositoz, paroksismal nokturnal hemoglobinüri 2. Enzim eksiklikleri: Piruvat kinaz eksikliği, G6PDH eksikliği 3. Hem oglobin anorm allikleri: Sickie celi anemi, HbC, H bE hastalığı, herediter methemoglobinemi, herediter persistan fetal hemoglobin sendromu, talasemiler, hemokromatozis 4. Rh ve A B O uygunsuzluğu B. E k s tra se lü le r bozu klu kla ra bağlı; 1.

O to im m ü n : Soğuk ve sıcak antikorlara bağlı hemolitik anemi

2.

F ra g m a n ta s y o n h e m o liz i: D IC , T T P , H U S , prostetik kapak, yanık-termal hasar

3.

Hipersplenizm

4.

Plazm a faktörleri; K C hastalığı, abetalipoproteinemi, enfeksiyonlar, S L E

C . D iğ e rle ri: ilaçlar D oğru cevap: A 9.

Bu hastada aşağıdakiierden hangisi beklenen bir bulgu değildir? (C oo m bs testi pozitifliği) Bu hastada tanı gereken inceleme (Osm otik frajilite testi)

Febril hastalarda uygun IV antibiyotikler Eritrosit süspansiyonu Trombosit süspansiyonu Antİtimosit globulin Siklosporin Kortikosteroidler Androjenler (Fankoni apiastik anemisi) Antilenfosit globulin

Progesteronun yoktur.

3S Sarılık, Splenomegali, Safra taşı = Herediter sferositoz

indirekt hiperbilirubinemisi olan bir çocukta anemi ve retikülositoz vardır. Hastanın fizik muayenesinde dalak 2 cm ele geliyor ve safra kesesi taşı saptanıyor.

B u hastada en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (EylüI-91) A ) Turner sendromu B ) Bloom sendromu C ) Fankoni apiastik anemisi D) Banti sendromu E) Sistinozis Fankoni apiastik anemisinde; pansitopeni, iskelet anomalileri (hipoplazi, başparmak veya radius yokluğu), renal anomaliler (renal aplazi, hipoplazi, atnalı böbrek), mikrosefali, mikroftalmi, boy kısalığı, strabismus, kulak anomalileri, hipogenitalya ve deride kahverengi pigmentasyon artışı görülebilir. D oğru cevap: C 11. Süt çocuklarında dem ir eksikliği anemisine en sık neden olan aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-92) A ) Kanama C ) Hızlı büyüme

B ) Yetersiz demir alımı D) Malnütrisyon E ) Parasitoz

Normal term infantlar yeterli demir depolan ile doğarlar ve yaşamın ilk 4 ayında demir eksikliği anemisi gelişimi görülmez. 4. aydan sonra yeterli demir desteği sağlanmaz ise demir eksikliği anemisi gelişir. Bu nedenle süt çocukluğu çağında en sık nutrisyonel demir eksikliği anemisi görülür. Çok erken veya daha geç dönemde görülen demir eksikliği anemisinin sebebi olarak, altta yatan kanama gibi başka sebepler aranmalıdır. D oğru cevap: B 12. B ir çocukta mikroftalmi, mikrosefali, kemik iliği aplazisi ve pansitopeni saptanıyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül-92) A) B) C) D) E)

Apiastik anemi Doğumsal saf eritrositer anemi Fanconi apiastik anemisi Demir eksikliği anemisi Orak hücreli anemi

Fankoni apiastik anem isinde; •

Pansitopeni

Bu hastada en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-91)

•

iskelet anomalileri (hipoplazi, başparmak veya radius yokluğu)

A ) Talasemi majör B) Talasemi minör C ) Herediter sferositoz D) Orak hücreli anemi E) Giukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz eksikliği

•

Renal anomaliler (renal aplazi, hipoplazi, atnalı böbrek)

326 «T Ü M TUS SORULARI • • • • •

Mikrosefali

4.

Mikroftalmi Boy kısalığı Strabismus Kulak anomalileri Hipogenitalya

Azalm ış absorbsiyon: Malabsorbsiyon sendromları, çölyak hastalığı, inflamatuar barsak hastalıkları. Askariazis demir eksikliği anemisine sebep olmaz.

Demir eksikliği anemisine Necator ve Ancylostom a neden olur.

D e rid e k a h v e re n g i p ig m e n ta s y o n görülebilir. Tedavide androjenler kullanılır.

artışı

Doğru cevap: A

Hematoloji ve Onkoloji

Tablo: Demir eksikliği riski taşıyan bebekler D oğru cevap: C 13. Bir yaşında bir çocukta hemoglobin 5.2 g/dl, Htc %15 saptanıyor. Periferik yaymada poikilositoz, polikromazi ile target hücreleri tespit ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-92) A ) Demir eksikliği C) Talasemia trait

B) Bs vitamini eksikliği D) Talasemia major E ) Folik asit eksikliği

Soruda belirtilen hastanın kliniği Talasemi major (cooley anemisi', homozigot Beta talasemi) ile uyumludur. Talasemi major genellike 2-6. aylarda semptomatik olmaya başlar ve hızla belirgin derecede anemi gelişir. Uygun ve yeterli kan transfüzyonu yapılmazsa yaşam süresi 2-3 yıldan fazla değildir. Bu hastalarda hızla anemiye sekonder kardiyak dekompanzasyon ve ekstramedüller hematopoez artışı gelişir.

Talasem i m ajör eritrosit m orfolojisinde;

15.

• Hipokromi • . Mikrositoz • Poikilositoz • Polikromazi • •

Demir ihtiyacının artması Düşük doğum ağırlığı Hızlı büyüme Kronik hîpokşi Doğumda düşük hemoglobin - Kan kaybı Perinatal kanamalar - Diyet Faktörleri İnek sütüne erken başlama Katı gıdalara erken baştama Fazla çay tüketimi Az C vitamini alımı Az et tüketimi Altı aydan fazla anne sütü ile (tek başına) demir profitaksisi almadan beslenme Düşük sosyoekonomik düzey Aşağıdakilerden hangisi hipokrom mikrositer anemi nedeni değildir? (Nisan-93) A) B) C) D) E)

Anizositoz Fragmente eritrositler Target hücreleri görülür.

Glukoz 6-Fosfat dehidrogenaz eksikliği Talasemi minör Talasemi majör Demir eksikliği anemisi Kronik enfeksiyon anemisi

Hipokrom m ikrositer anemi nedenleri: D oğru cevap: D 14. Aşağıdaki durumlardan hangisi anemisine neden olmaz? (Eylül-92)

demir

eksikliği

A ) Askariazis B) Malabsorpsiyon C) ikiz eşi olmak D) Prematürelik E) Çiğ inek sütü ile beslenme

Ç ocu k lu k çağında dem ir eksikliği anem isi nedenleri; 1. Diyete bağlı alım azlığı 2. Artmış demir ihtiyacı: • • •

Düşük doğum ağırlıklı bebekler Prematüreler D üşük doğum ağırlıklı ikizler veya multipl doğumlar • Adölesan evresi • Siyanotik konjenital kalp hastalığı 3. Kan kaybı: A. P re n a ta l-p e rin a ta l d e v re (transplasental, retroplasental kanama, plasenta previa, fetomaternal kanama, ikizden ikize kanama) B. Postnatal evre: «

G lS ’tén kanama

•

Böbrek kaynaklı kanama

1. Demir eksikliği anemisi 2. Kronik kurşun zehirlenmesi 3. Talasemi sendromları 4. Sideroblastik anemiler 5. Kronik enfeksiyon anemisi 6.

Stabil olmayan hemoglobine bağlı bazı konjenital hemolitik anemiler

Glukoz 6-P dehidrogenaz eksikliği, normositer veya makrositer anemiye sebep olur. Glukoz-6P yaparlar; • • • • • • • • • • • • • • •

dehidrogenaz

Sulfonamid T M P / SMX Nalidixic asid Kloramfenikol Nitrofurantoin Primakin Pamakin Klorokin Kinakrin Fenasetin Vitamin K analogları Metilen mavisi Probenesid Asetilsalisilik asit Fenazopiridin

eksikliğinde

hemoliz

PEDİATRİ ► 327

Tablo: Periferik yayma bulgularına göre spesifik eritrosit morfolojileri ve anemi - Talasemi - Hemoglobinopati (Hemoglobin C, Orak Hücreli anemi) - Karaciğer hastalığı - Postsplenektomi - Ağır demir eksikliği anemisi - Abetalipoproteinemi Sferositler - Herediter sferositoz - ABO uyuşmazlığı - Otoimmün hemolitik anemi - Hipersplenizm - Posttransfüzyon - Pirüvat kinaz eksikliği - Yanıklar Akantositler - Karaciğer hastalığı - Disséminé intravasküler koagülasyon - Postsplenektomi - Vitamin E eksikliği - Hipotiroidi - Abetalipoproteinemi - Malabsorpsiyon Sistositler - Dissemine intravasküler koagülasyon - Ağır hemolitik anemi - Mikroanjiopatik hemolitik anemi - Hemolitik üremik sendrom - Prostetik kalp kapağı, anormal kalp kapağı - Aort koarktasyonu - Kollagen doku hastalığı - Kasabach-Merrit sendromu - Purpura fulminans - Renal ven trombozu - Yanıklar - Trombotik trombositopenik purpura - Üremi - Akut tübüler nekroz - Glomerülonefrit * - Maliğn hipertansiyon - Sistemik amiloidoz - Karaciğer sirozu - Dissemine karsinomatozis Eliotositler - Herediter eliptositoz - Demir eksikliği - Talasemi majör

• • • • •

H ipo k ro m m ikrositer anem i nedenleri;

Feniihidrazin Benzen Naftalin Diabetik asidoz Hepatit

•Demir eksikliği •Kronik kurşun zehirlenmesi •Talasemiler •Sideroblastik anemiler •Kronik enfeksiyondur.

D oğru cevap: A 16.

Üç yaşındaki bir çocukta ortalama eritrosit volümü 65 fl, ortalama eritrosit hemoglobini 22 pg saptanıyor, serum demir ve demir bağlama kapasitesi normal bulunuyor. Bu hastada tanı için öncelikle yapılması gereken inceleme aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93) A ) Serum ferritin düzeyi C) HbF tayini E ) HbC tayini

- Ağır bakteriyel enfeksiyonlar - Megaloblastik anemi - Malarya Gözvası hücresi - Yenidoğan, Talesami Majör - Lökoeritroblastik reaksiyon - Myeloproliferatif sendromlar (MMM) Stomotositler - Herediter stomatozis - Talasemi - Akut alkolizm - Karaciğer hastalığı - Malignensi Çekirdekli eritrositler - Yenidoğan (ilk 3-4 gün) - Kemik iliği stimülasyonu •Hipoksi •Akut kanama •Ağır hemolitik anemi - Konjenital enfeksiyonlar - Postsplenektomi - Lökoeritroblastik reaksiyon - Megaloblastik anemi - Diseritropoetik anemiler Blister hücreleri - G6PD eksikliği - Pulmoner emboli, orak hücreli anemi Bazofilik stipling - Hemolitik anemi - Demir eksikliği anemisi - Kurşun zehirlenmesi Hov/ell-Jollv cisimleri - Postsplenektomi - Yenidoğan - Megaloblastik anemi - Diseritropoetik anemi - Nadiren herediter sferositoz Ekinositler - Pirüvat Kinaz Eksikliği - Üremi - Dehidratasyon - Karaciğer hastalıkları Heinz Cisimcikleri - G6PD Eksikliği - Hb H hastalığı (alfa talasemi varyantı) - Soğuk tip otoimmün hemolitik anemi - Hb Köln

B) HbA2 tayini D) HbS tayini

Soruda belirtilen hastada hipokrom mikrositer anemi bulunmaktadır. Hipokrom mikrositer anemi olan hastada ilk olarak demir eksikliği akla gelmelidir. Fakat hastada serum demir ve demir bağlama kapasitesi normal olduğundan ve hastanın yaşı uygun olduğundan 2. sırada Hb elektroforezi yapılmalı ve HbF seviyesine bakılmalıdır. Hastada talasemi ekarte edilmelidir.

Doğru cevap: C

İ l

Hematolojiye Onkoloji

Target hücreleri

Bil

328 4 TÜM TUS SORULARI 17. Babasında kolesistektomi hikayesi bulunan anemili bir çocuğa tedavi için splenektomi uygulanıyor.

Bu hasta »cin en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sekestrasyon krizi

(Eylül-93)

Yalnızca küçük çocuklarda görülür. Sekestrasyon krizi tekrarlayan çocuklarda, yaş küçük olmasına rağmen splenektomi yapılmalıdır.

A) Orak hücreli anemi B) Heredİter sferositoz C) Talasemi D) Aplastik anemi E) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği

Hematoloji ve Onkoloji

Vazookluzif krizler, kan tablosunda değişiklik meydana getirmezler.

Heredİter sferositoz, en sık görülen ailesel eritrosit membran defektidir. Otozomal dominant ve nadiren otozomaf resesif geçiş görülen bu hastalıkta eritrosit hücre iskeletinin yapısında yeralan spektrin molekülünde moleküler düzeyde defekt bulunmaktadır. Membran yapısının bozulması ile eritrositler normal yapılarını kaybederek yuvarlak ve şiş bir hal alırlar. Eritrositler, kapiilerden ve özellikle dalağın sinüslerinden geçerken deforme olma kabiliyetlerinin kaybolması nedeniyle kolayca parçalanırlar. Hastalarda erken dönemlerde solukluk, sarılık, yorgunluk ve egzersiz toleransı görülür, infansi döneminden sonra dalak genellikle büyür ve safrada pigmentli (bilirubin) safra taşı oluşur.

Sekestrasyon krizi nadir görülmesine mortalitesi en yüksek kriz tipidir.

rağmen

Küçük olan dalak tekrar büyür. Tedavide eritrosit süspansiyonları ve damar içi sıvı verilir. Orak hücreli anemide salmonella osteomyetinin sıklığı çok artmasına rağmen yine de en sık Osteomiyelit etkeni S. aureus’tur. Doğru cevap: B 19. Yedi aylık çocukta anemi saptanıyor ve ortalama korpüsküler eritrosit volümü (M CV ) 110 fl, retikülosit % 0.1 tespit ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94)

Bu nedenle H. sferositozlu hastaların ailelerinde kolesistektomi hikayesi bulunmaktadır. H. sferositozlu hastalarda, dalakta eritrosit yıkımını önlemek için splenektomi uygulanır.

A ) Folik asit eksikliği B) Talasemi C ) B6 vitamini eksikliği D) Sideroblastik anemi E) Kurşun zehirlenmesi

H.

Megaloblastik anemi nedenleri şunlardır;

sferozis;

Sarılık,

Safra

Taşı,

Splenomegalİ,

Splenektomi. D oğru cevap: B

yüksek

olduğu)

1. M egaloblastik kemik iliği olanlar • • • •

18. Homozigot orak hücreli anemi tanısı olan bir çocukta ani başlayan dalak büyüklüğü, karın ağrısı, solukluk ve kardiyojenik şok gelişiyor.

Bu duruma yol açması en olası neden aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93) A) Vazookluzif kriz C) Aplastik kriz

• • • • • •

B) Sekestrasyon krizi D) Enfeksiyon

Orak hücreli anemide, Hb yapısındaki Beta-globin zincirinin 6. pozisyonunda, glutamik asit yerine valin geçmiştir. OR geçen HbS geni, homozigot şekilde orak hücreli anemiye (SS), heterozigot taşıyıcılığına neden olur.

şekilde

ise orak

Vitamin B12 eksikliği Folik asit eksikliği Heredİter orotik asidüri Tiamine cevap veren anemi

2. Megaloblastik kemik iliği olm ayanlar

E) Rüptür

Aplastik anemi Diamond-Blackfan sendromu Hipotiroidizm KC hastalıkları Kİ infiltrasyonu Diseritropoetik anemiler

Soruda, folik asit eksikliği dışında belirtilen diğer şıklar hipokrom mikrositer anemi nedenidirler.

hücre

Semptomlar genellikle yaşamın ikinci 6 ayında ortaya çıkar, ilk aylarda yüksek düzeylerde olan HbF, HbS’in klinik belirtiye yolaçmasını engeller.

Orak hücreli anemi, çocuklarda, “kriz” olarak adlandırılan ağrılı, aşırı hemolizli veya başka belirtilerin ön planda olduğu dönemlerde seyreder. Vazookluzif krizler En sık görülen tiptir. ayakların simetrik ağrılı şişmesi (el-ayak ekstremitelerin ufak kemiklerindeki infarktüsler sonucudur. El

(M CV’nin

ve

Megaloblastik anemilerde retikülosit sayısı normal veya azalmıştır. Hemoglobin azalmış, M CV yaşa göre normal sınırın üzerine çıkmış, eritrositlerin dağılım genişliği (R DW ) artmıştır. Periferik yaymada makrositler, anizositoz ve poikiiositoz görülür. Lökosit sayısı azalmış ve hipersegmentasyon vardır. Kemik iliğinde de megaloblastik değişiklikler görülebilir. D oğru cevap: A 20. Bir çocukta solunum yolu enfeksiyonunu takiben sarılık, splenomegali ve hemoglobinüri gelişiyor. Periferik yaymada sferositler, poikiiositoz ve polikromazi saptanıyor.

sendromu),

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-94)

Serebrai infarktüsler ölüme veya hemipleji sekeline yolaçabilen en önemli vazookluzif krizlerdir.

A) B) C) D) E)

A C infarktüslerini pnömoniden ayırdetmek güçtür.

Sıcak antikorlu otoimmün hemolitik anemi Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Orak hücreli anemi Megaloblastik anemi Eliptositoz

PEDİATRİ > 329

2.

Thalasem i majörlü hastalarda hipersplenizm gelişmesi sonucu transfüzyon ihtiyacının arttığı durumlarda sple­ nektomi yapılarak transfüzyon sayısı yeniden eski seyrek şekline dönüştürülebilir. D oğru cevap: E 23.

Hem oglobin H hastalığında eritrositlerde inklüzyon cismi oluşturan subgruplar aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A ) Alfa 2 beta 2 C ) Alfa 4

K ro nik tip; infantlarda ve 12 yaşından büyük çocuklarda görülür. Hemoliz aylar veya yıllarca devam edebilir.

E)

B) Beta 4 D) Alfa 2 delta 2 Beta 2 delta 2

H e m o g lo b in tipleri v e alt g ru p yapıları:

D o ğ ru cevap: A

Hb portland: S2gama2 (embriyonik yaşam) 21. Başparmak anomalisi bulunan biryenidoğanda makrositer anemi saptanıyor, trombosit ve lökosit değerleri normal sınırlarda tespit ediliyor.

Hb G ow er: S2epsilon2 (Embriyonik yaşam) H bF alfa gama2 (Fetal-neonatal yaşam) H bA alfa2beta2 (Major erişkin hemoglobin)

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96)

HbBartz: gama4 (alfa talasemi) HbH: Beta4 (alfa thalasemi)

A) Konjenital

HbA2: alfa2deta2 (minör erişkin hemoglobini)

B) C) D) E)

HbS: alfa2beta2 (Beta zincirinde glutamat yerine valin)

diseritropoetik anemi Fankoni aplastik anemisi Diamond Blackfan sendromu Konjenital eritroblastopeni Herediter sferositoz

•

D oğru cevap: B

D ia m o n d Blackfan S e n d ro m u (K onjenital saf Eritro siter anem i) • • • • • • • •

H bC : Glutamat yerine lizin

24.

Eritroid seri dışında kemik iliği normal Hayatın ilk aylarında klinik bulgu verir Eritroid seride m akrositer n orm okrom anemi vardır Retikülositopeni vardır Olgularda özellikle “trifalengeal başparm ak” gibi iskelet anomalileri vardır Hb F seviyesi artmıştır Serum Fe f , S D B K l Tedavide kortikosteroidler etkilidir

Bu soruda tarif edilen çocuğun tanısı D iam ond-B lackfan sendrom u ya da konjenital hipoplastik anemidir. Konjenital diseritropoetik aneminin kan bulguları bu tabloya benziyor ancak tanı için kemik iliğinden diseritropoez bulgusu verilmeliydi.

DIAMOND BLACKFAN SENDROMUNUN ÖNEM Lİ LABORATUVAR Ö ZELLİK LER İ

Aşağıdakilerden hangisi orak hücreli anemide primer bozukluktur? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Eritrosit membran bozukluğu Hemoglobin beta zincirinde anormal yapı Hemoglobin alfa zincir bozukluğu Enerji metabolizmasında bozukluk Membran N a-K -A TP az bozukluğu

Orak hücreli anemide, hemoglobinin beta zincirinde, 6. posizyondaki glutamik asit yerine valin gelmiştir. D oğru cevap: B 25.

Aşağıdakilerden hangisinin yenidoğanda anemiye yol açm ası beklenmez? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği Immun hemolitik anemi Konjenital hipoplastik anemi Sideroblastik anemi Fetomaternal transfüzyon

• Hemglobin F yüksekliği

Soruda belirtilen şıklar içerisinde yenidoğan döneminde en az anemiye yol açması beklenen sideroblastik anemidir. Yenidoğan dönem inde hipoplastik anemiler ve özellikle sideroblastik anemi çok nadir görülür.

• E ritro s it "¡"antijeni yüksekliği

Yenidoğanda anemi sebepleri şunlardır:

• Megaiobiastik özelliklerin olmadığı m akrositer anemi ve retikülositopeni

• E ritro s it Adenozin Deaminaz (A D A ) yüksekliği • Serum Fe yüksekliği

22. Talasemi majörlü bir hastaya 3-4 haftada bir kan transfüzyonu yapılırken, 7 günde bir yapılma gereklilliği doğuyor.

A) B) C) D) E)

Transfüzyon + desferal Desferal dozunun artırılması Kemik iliği transplantasyonu Steroid tedavisi Splenektomi

K a nam aya bağlı: •

D o ğ ru cevap: C

Bu hasta için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96)

A.

yaklaşımı

Umblikal kord anomalileri

•

İkizden ikize kanama

•

Fetomaternal kanama

•

Sezeryan

•

Umblikal kordun travmatik rüptürü

•

Obstetrik travma

•

Kaput suksadenum, sefal hematom

•

intrakranial kanama

•

Konjenital koagülasyon faktörü eksiklikleri

•

DIC

•

Vitamin K yetmezliği

•

Trombositopeni sendromları

•

latrojenik

Hematoloji ve Onkoloji

Sıcak antikorların neden olduğu otolm m un hemolitik anemiler genel olarak iki klinikle ortaya çıkarlar. 1. Akut geçici tip; Çocuklarda görülür (2-12 yaş arası) % 70-80 oranında görülen tiptir. 3-6 ay sürer. Genel olarak bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar. En sık solunum sistemi hastalıkları sonrası görülür. Başlangıç genellikle akuttur. Solukluk, sarılık, ateş ve hemoglobinüri ile beraberdir. IgG kaplı eritrositlerin yıkıldığı yer olan dalak genellikle büyümüştür.

330 -i TÜM TUS SORULARI Tablo: Hemolitik anemiler Sıcak Antikor

Soğuk Antikor

Paroksîsmal soğuk hemoğlobinürisi

IgG nadiren IgM Hepsine karşı olabilir (Genellikle Rh antijenlerine karşı)

IgMnadiren IgG

IgG

“i" antijeni

“p” antijeni

Düşük

Yüksek

Yüksek

+37°C

+4°C

+4°C

Dalak, nadiren IV (+) (+) veya (-)

Karaciğer, nadiren IV

IV

(-)

titrede (+)

(-)

Etkin Etkin Etkin Âz etkin

Az etkin Az etkin Etkin değil Etkin

Spontan düzelir (-) (-) (-) (-)

Yol açan hastalıklar

idyopatik (ensık) İnfeksiyonlar, SLE, lenfoma kollajenozlar, ilaçlar (alfa metil dopa)

Mycoplazma

Viral infeksiyonlar (en sık), soğuk, stiliz

Prognoz

Kronikleşebilir. Ciddi

Genellikle akut (100

•

Nükleostoplazmik dissosiasyon (vitamin B12 ve folik asit eksikliğinde görülür. Kemik iliği mavi görünür)

Etiyolojk En sık vitamin oluşurlar.

B12 veya folat eksikliği

İlaca bağlı DNA sentez bozukluğu trimetoprim, primetamin, fenitoin)

sonucu

(metotreksat,

Hb:8 ve MCV>100 olduğu için makrositer anemi ile karşı karşıyayız. Makrositer anemilerden vitamin B12 eksikliği ve Folat eksikliğinde kemik iliğinde megaloblastik değişikler vardır. Bu yüzden bir sonraki aşamada kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Makrositik Anemiler; megaloblastik değişiklikler olmaksızın makrositozun görüldüğü durumlar. 1. Karaciğer hastalığı 2. Hipotiroidi 3. Akut hemoliz

Birincisi daha çok süt çocuğu ve erken çocukluk yaşlarında görülen akut geçici şekildir. Genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra solukluk, sarılık, ateş, hemoglobinüri, splenomegali dikkati çeker. Altta yatan sistemik bir hastalık mevcut değildir. Kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verir. Mortalité düşüktür ve yaklaşık üç ayda tam şifa ile sonuçlanır. İkinci tip uzun süreli kronik seyiriidir. Daha ileri yaşlarda görülür, steroid tedavisine iyi yanıt alınmaz, mortalité yaklaşık % 10’dur ve çoğu kez altta yatan sistemik hastalığa bağlıdır. Laboratuvar Bulguları; genellikle hemoglobin 6 g/ dl’den daha azdır. Periferik kan yaymasında sferositoz, çok sayıda retikülosit ve bazen normoblast görülür. Genellikle lökositoz vardır, trombosit sayısı normaldir. Ender olarak immün trombositopenik purpura ile birlikte görülen vakalara Evans sendromu adı verilir. Direkt Coombs testi kuvvetli pozitiftir, serumda serbest antikorlar da bulunabilir. Bu antikorlar IgG sınıfından 37° C de aktif sıcak antikorlardır, komplemana gerek olmaksızın hemolize yol açarlar. Eritrosit membranına bağlanmış IgG molekül sayısı çok az olan vakalarda Coombs testi negatif sonuç verir. Coombs testi negatif otoimmün hemolitik anemi vakalarında antikorları göstermek İçin özel testler

PEDİATRİ > 335 gerekir. Prednizon (2,5 mg/kg/güne) tedavide en etkili ilaçtır, ağır kortikosteroid tedavisine hemoliz bulguları kayboluncuya kadar devam edilir. Bu tedaviye karşın ağır hemoliz devam ederse splenektomi yararlı olabilir.

Orak hücreli anemide osteomiyelitin en sık nedeni: Stafilokok

O S TE O M İY E L İT

D oğru cevap: B

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002)

A ) Akut sekestrasyon krizi C) Aplastik kriz

B) Hemolitik kriz D) Ağrılı kriz

Sıklıkla 3-12 yaşlar arasında görülür ve erkek/kız:2/1’dir. En sık etken S. aureus’tur. Çoğunlukla uzun kemiklerin metafizlerine yerleşir. Bir yaşın altındaki çocuklarda kapiller damarlar epifız büyüme plağını delerek epifizden yayılım yoluyla septik artrite neden olurlar. Kronik osteomiyelitte infekte periost yeni kemik kabuğuna kalsifiye olabilir ve involukrum atdını alır. Konak savunma mekanizmaları, metafizdeki apseyi yıka­ rak brodie apsesi denen, kenarları sklerotik kronik bir en­ feksiyon ortaya çıkar. Bu boşluk içindeki canlılığını yitirmiş kemiğe sekestrum denir.

E ) Megaloblastik kriz Krizler mutlaka klinik tablolarıyla tanınmalıdır.

Orak hücreli anemi ya da diğer hemoglobinopatilerde;

Orak hücreli anemide krizler: A p la s tik - V azooklüzif - Sekestrasyo n Hemolitik

Orak hücreli anemide Salmonella osteomiyeliti sıklığr artmış olmasına rağmen yine de en sık S. aureus osteomiyeliti gözlenir. •

D alakta ani büyüme ve dolaşım kollapsi: . Sekestrasyon krizi. D oğru cevap: A

S.aureus (en sık)

•

Salmomeila (Non-tifo)

•

Stafilokoklar

•

Daha az sıklıkla da Streptokokus pneumonia

Köpek ya da kedi ısırığına ikincil osteomiyelitlerde; 51. Yukarıdaki soruda tanımlanan çocuk için en uvoun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A) Ağrı kesici C) Oksijen

*

Ayağın delici yaralanmaları veya intravenöz ilaç bağımlılığında;

B) Folik asit D) Hidroksiüre

•

E ) Eritrosit transfüzyonu ve damar içi sıvı

Pseudomonas grubu

Te d a vi;

Se k e stra syo n krizi Yalnızca küçük çocuklarda görülür. Tekrarlayan çocuklarda, yaş küçük olmasına rağmen splenektomi yapılmalıdır.

Sekestrasyon krizi nadir görülmesine mortalitesi en yüksek kriz tipidir.

Pasteurella multocida

rağmen

Küçük olan dalak tekrar büyür. Tedavide eritrosit süspansiyonları ve damar içi sıvı verilir.

Sekestrasyon krizinde tedavi: Hidrasyon ve transfüzyon D oğru cevap: E

52. Orak hücreli anemide en sık gözlenen osteomyelit etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A) Staphylococcus aureus B) Salmonella typhii C) Pseudomonas aeroginoza D) Escherichia coli E ) Streptococcus viridans Bu, tartışmalı bir konudur. Orak hücreli anemide salmonella osteomyelit sıklığı kesin olarak artmıştır. Ancak sıklığı artan, B seçeneğindeki Salmonella typhii değil, Non-tifo salmonellalardır. Kaynaklar Non-tifo salmonellalar ile S. aureus sıklığının bir birine yakın olduğunu belirtmektedir. Pediatrinin temel kaynağı Textbook off Nelson ise

“Salmonella sıklığı artsada yine de en sık S. aureus osteomiyeliti gözlenir” yazmaktadır.

Uygun antibiyotiklerle parenteral olarak 4-6 hafta ya da daha uzundur. Uygun antibiyotik tedavisinden 48 saat sonra ateş ve ağrıda iyileşme yoksa cerrahi drenaj gerekir ya da Mikobakterium tüberkülozis düşünülmelidir. Sekestrum varsa, hastalık kronik ya da atipik ise, kalça eklemi tutulmuşsa ya da omurilik basısı varsa erken dönemde cerrahi drenaj gereklidir. D oğru cevap: A 53. Solukluk nedeniyle getirilen 3 yaşındaki bir çocuğun fizik muayenesinde karaciğerinin ve dalağının büyük olduğu belirleniyor.Laboratuar incelemelerinde total bilirubin düzeyi 2 mg/dL,indirekt bilirubin düzeyi 1.8 mg /dL olarak bulunuyor. Periferik yaymada hipokromi, mikrositoz, anizositoz, poikilositoz ve normoblast sayısında artma saptanıyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003)

A) B) C) D)

Talasemi sendromu Kurşun intoksikasyonu Piridoksine bağlı sideroblastik anemi Demir eksikliği anemisi E ) Kronik hastalık anemisi

Hastada hipokrom, mikroster anemi mevcut olup yukarıda verilen şıklarda da hipokrom, mikrositer anemi sebepleri sıralanmıştır. Ancak indirekt biluribinin yüksek olması bu aneminin hemolitik olduğunu düşündürmektedir.

r Hematolojiye Onkoloji

50. Orak hücre anemisi olan bir yaşındaki çocukta, ani solukluk ve dalağın hızla büyümesiyle birlikte şok tablosu gelişiyor.

336 < TÜM TUS SORULARI

Tablo: Çocuklarda görülen bazı mikrositer anemi nedenlerinin ayırıcı tanısı D em ir eksikliği

Hematoloji ve Onkoloji

............................ ........... -........... -

alfa-talasemi trait

Beta-talasemi trait

Hem oglobin-E trait

Hemoglobin

Düşük/çok düşük

Düşük

Düşük

Düşük

MCV

Düşük/çok düşük

Çok düşük

Çok düşük

Çok düşük

Eritrosit sayısı

Düşük

Yüksek

Yüksek

Düşük

RDW

Yüksek

Normal

Normal

Normal

Serbest eritrosit protoporfirini

Yüksek

Normal

Normal

Normal

Hemoglobin elektroforezi

Normal

Normal

Yüksek A2

Normal

Kord kanı

Normal

Bart

Normal

F, A, E

Ferritin

Düşük

Normal

Normal

Normal 02T060 1

_______________ :_______

Demir eksikliği anemisi, pridoksine bağlı sideroblastik anemi, kurşun intoksikasyonu ve kronik hastalık anemisi, hemoglobin sentezinin değişik basmaklarındaki defeklere bağlı gelişen hipokrom, mikroster anemi

54. Bir önceki (53 numaralı) soruda sözü edilen hastada aşağıdakilerden hangisinin yapılması tanı koydurucudur? (Eylül 2003)

gelişen hemolitik bir anemidir. Taiasemiler için bazı tanı kriterleri aşağıda yer almaktadır.

A) B) C) D) E)

Yeterli transfüzyon yapılmayan hastalarda ciddi anemi, medüller ve ekstramedüller lokalizasyonlu eritropoetik doku hipertrofisi görülür. Kemik iliğinin

Yukarıdaki hastanın tanısı talasemidir. Talasemide tanı hemoglobin elektroforezinde Hb F ve Hb A z/Hb A, oranlarındaki artışı ile konulabilmektedir.

sebepleridir.

Talasemi sendromları ise kromozoma! anamolilere bağlı

masif genişlemesi ile yüz ve kafa kemiklerine değişiklikler karakteristik yüz görünümüne neden olur. Solukluk, hemosiderozis, ve sarılık cilde yeşilimsi

Ta la se m i m a jo r elektroforezi:

kahverengi bir görünüm verirler. Ekstramedüller hematopoez ve hemosiderozis nedeniyle dalak ve karaciğer büyümüştür, ileri yaşlarda dalağın aşırı büyümesi mekanik rahatsızlık ve hipersplenizm bulguları verir. Hastalarda büyüme yavaşlamıştır. Puberte gecikmiştir. Endokrin bozukluklar görülür. Pankreatik siderozis nedeniyle diabetes mellitus görülür.

Myokardial siderozis nedeniyle kronik konjestif kalp yetmezliği ve perikardit görülür (Adelösan yaşlarda ölüm nedenidir). Hipersplenizm gelişirse trombositopeni, lökopeni ve buna bağlı infeksiyonlara yatkınlık ve kanama görülebilir.

Kemik iliği aspirasyonu Piridoksin düzeyi tayini Hemoglobin elektroforezi Serum kurşun düzeyi tayini Enfeksiyon kaynağının araştırılması

Doğru cevap: A

in te rm e d ia hem oglobin

Majörde: HbF > % 90, HbA2/A1oranı A2 lehine intermediada: HbF % 60-80, HbA,: %20-40 Doğru cevap: C 55. Beş yaşında bir çocuk solukluk nedeniyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenede mikrosefali, boy kısalığı ve cafeau-lait lekeleri gözleniyor. Laboratuar incelemelerinde pansitopeni ve hemoglobin F düzeyinde yükselme saptanıyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

A) Trizomi 18 C) Trizomi 13-15

B) Down sendromu D) Fanconi anemisi E) Akkiz aplastik anemi

Renal tübüler dilatasyon bağlı böbreklerde büyüme, orta dereceli proteinüri ve mikroskobik hematüri, interstisiyel nefrit gelişebilir. Retikülositoz, Ciddi hipokrom mikrositer anemi, fragmantasyon, poikilositoz, polikromazi, bazofilik noktalanma ve target hücreleri belirgindir. Transfüzyon yapılmayan vakaların çoğunda hemoglobin 5 g/dl altındadır. Serum demiri, Transferrin satürasyonu ve ferritin artmıştır. SD BK azalmıştır. Kompansatris olarak HbF artmıştır (%50-90). Hgb A 2 seviyesi genellikle % 3 ’ün altındadır (% 7 ’ye kadar artabilir). Hgb A2/HgbA1 oranı artmıştır.

-

F A N C O N İ A P L A S T İ K A N E M İS İ •

Multipl konjenital anomalilerle birlikte seyreden otozomal resesif geçişli bir aplastik anemidir.

• Tipik bulgusu pansitopenidir ve genellikle 4-12 yaşlarda ortaya çıkar (tanı konma yaşı ortalama 8’dir). Beraberinde bulunan konjenital anom aliler -

Anormal pigmentasyon (Cafe-au-lait lekeleri (ensık))

-

iskelet anomalileri (başparmak yokluğu (ikinci sık) en sık izlenen iskelet anomalisidir)

PEDİATRİ > 337 Periferik yaymada sferositlerin görüldüğü durumlar; A B O uygunsuzluğu, otoimmün hemolitik anemiler, hipersplenizm, posttransfüzyon, pirüvat kinaz eksikliği, yanıklar şeklinde sayılabilir.

Boy kısalığı, mikrosefali Üriner ve kardiyak anomaliler -

Hipogenitalizm, sağırlık, mental gerilik

•

ilk ortaya çıkış bulgusu trombositopeniye bağlı peteşi ve ekimozlardır.

D oğru cevap: E

•

M akrositoz, hemoglobin F artışı, I antijeni içeren makrositik eritrositler vardır.

58. Edinsel (Akkiz) apiastik anemide hangisi görülm ez? (Eylül 2004)

•

Serum EP O düzeyi yüksektir.

•

Kemik iliği hiposelüllerdir ve yağlı doku içerir.

•

Hastalığın en önemli genetik özelliği diepoksibutan (D E B ) ve m ito m is in C g ib i m u ta je n a ja n la rla krom ozom kırıklarının artmış olmasıdır.

• T riz o m i 18 (Ed w a rds sendromu): V 5 D , PDA, kapak ve damar anomalileri, mikrognati, yarık damak, yarık dutak bulunur. Bebekler genellikle ilk oylarda apne nöbetleri ve kalp yetmezliğinden kaybedilir. • Trizo m i 13 (Patau sendromu): A 5 D ; V SD , T O F , T& A , mikroftalmi, mikrosefali polidaktili bulunur. Hemen tüm hastalar 6 aydan önce kaybedilir. 56. Aşağıdaki hastalıkların en sık görülür? (Nisan 2004)

hangisinde

polisitemi

Rabdomyosarkom Lenfoma Hipernefroma (renal hücreli karsinom) Nöroblastom Ewing sarkomu

Karaciğer tümörleri (Hepatoblastom H C C )

3. Sürrenal tümörler 4. Serebellar hemanjioblastom (Von Hippel Lindau Sendromu) *** Bu soru kesinlikle bir pediatri soru niteliği taşımıyor. Cevap şıklarına bakıldığında hipernefroma doğru şıktır. Fakat ne yazıkki R C C ço cu k lu k çağında görülen bir tüm ör değildir!!! (B u soru patoloji veya cerrahide sorulm alı) D o ğ ru cevap: C

Neonatal polisitemi • En sık: maternofatal transfüzyon (kordonun geç klempe edilmesi) • D iğ e r : in tr a u t e rin h ip o k s i, K A H , neonotal hipertiroidi, diabetik anne çocuğu, oligohidramnios, trizom iler. 57. Aşağıdakilerden hangisinde sferosit görülm ez? (Eylül 2004) A ) Hipersplenizm C ) Yanık

periferik

D oğru cevap: C 59. Aşağıdakilerden hangisi trom boz gelişiminde oynayan faktörlerden değildir? (Eylül 2004)

rol

A ) Faktör V eksikliği B ) Faktör V Leiden mutasyonu C ) Antitrombin III eksikiği D) Protein C eksikliği E ) Protein S eksikliği Faktör 5 eksikliğinin tromboz gelişimi ile ilgisi yoktur. Bir kanama diatezidir. Diğer şıkların hepsi birbiri ile ilişkili bir kaskadın komponentleridir ve tromboz nedenleridir. En sık tromboz nedeni ise Faktör V Leiden mutasyonudur. D oğru cevap: A

Çocukluk çağında polisitemi, primer, relatif ve sekonder polisitemi olmak üzere üç grupta toplanabilir. Sekonder polisitemi olgularında kan E P O düzeyi yüksektir. Özellikle tümöral oluşumlara sekonder gelişen polisitemi olgularında olay paraneoplastik olarak gelişir. Paraneoplastik dengesiz EPO yapımı sonrası polistemi görülen tüm örler aşağıda sıralanmıştır. 1. Hipernefroma (R C C ) 2.

Kemik iliği aspirasyonunda hiposellülarite Periferik trombositopeni Retikülosit sayısında artma Eritropoetin düzeyinde artış Depo demirinde artma

Apiastik anemide kemik iliğinde üretim azaldığı için retikülosit artışı görülmez. Tam tersine retikülosit azalmıştır.

D o ğru cevap: D

A) B) C) D) E)

A) B) C) D) E)

aşağıdakilerden

yaymada

B ) A B O uygunsuzluğu D) Otoimmün hemolitik anemi E) Talasemi majör

60. Orak hücreli anemisi olan bir hastada hemoglobin düzeyinde düşme, retikülosit sayısında belirgin azalma gözlenmesi durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Vazo-okluzif kriz Parvovirüs B19 enfeksiyonuna bağlı apiastik kriz Hemolitik kriz Dalakta sekestrasyon Otosplenektomi

Hemoglobin düzeyinin yanı sıra retikülosit düzeyinde de düşüş olması, akla hemen üretim defektini getirmeli. Yani doğru cevap apiastik kriz. Klinik bulgular iki ana nedene bağlıdır: 1) V a z o o k lü z y o n : O ra kla şa n eritrositler kan damarlarım tıkayarak o bölgenin beslenmesini engeller. 2)

Kronik Hemolitik anemi: Eritropoetik kapasite 6-20 kat artmıştır. Eritrosit yaşam süresi belirgin olarak azalmıştır, ortalama 10 gün (1-21 gün).

Orak hücreli aneminin semptomları yaşamın ikinci 6 ayında başlar. Bunun nedeni beta zinciri içermeyen H bF’in infantta fazla miktarda bulunmasıdır. Apiastik kriz: Viral bir enfeksiyonu (Parvo virüs) takiben oluşur. Retikülositopeni vardır. Bu epizod 10-14 gün içinde kendiliğinden düzelir. Vazo-okluziv krizler: En sık görülen krizlerdir. Küçük çocuklarda enfeksiyon, dehidratasyon, asidoz ve soğuk ağrılı krizi başlatabilir. 5 yaş altı çocuklarda başlangıç bulgusu olan daktilite (el-ayak sendrom u) neden olabilir. Akut batın bulguları, serebral infarktüse bağlı hemipleji, akciğer infarktüsüne (pnömoniden ayırt edilemez) neden olabilir.

338 4 TÜM TUS SORULARI

Hematolojiye Onkoloji

Sekestrasyon krizi; sadece küçük çocuklarda görülen şeklidir. Bilinmeyen bir nedenle fazla miktarda kan karaciğer veya dalakta göllenir. Dalak massif boyutlara ulaşır, hızla dolaşım kollapsı gelişir. Eğer hasta derhal hidrate edilmez ve kan transfüzyonu yapılmaz ise hızla ölümle sonuçlanabilir. Ancak hidrasyon ve transfüzyon sekestre olan kanın tekrar dolaşıma katılmasını sağlar, bu kısa sürede ortaya çıkan kriz olarak hücre anemisinde 2. sıklıkta ölüm nedenidir. Tedavisi hidrasyon ve transfüzyondur. Cevapsız olgularda splenektomi yapılır. Hiperhemolitik kriz: Nadir görülen bu durum homozigot orak hücre anemisi olan bir kişide aynı zamanda G-6PD eksikliğinin olması durumunda oksidan bir ilaca maruz kaldığında veya infeksiyonlarm seyri sırasında görülür. D oğru cevap: B 61. Aşağıdakilerden hangisi mikrositik anemilerden biri değildir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Transkobalamin eksikliği Atransferrinemi Kurşun intoksikasyonu Sideroblastik anemi Demir eksikliği anemisi

63. Derin ven trombozu tanısı konulan 12 yaşındaki bir çocukta, tromboza eğilim oluşturan herediter risk faktörleri aranırken, aşağıdaki laboratuar testlerinden hangisi yapılmalıdır? (Eylül 2005) A) B) C) D) E)

Ferritin düzeyi tayini Faktör V Leiden mutasyonu Parsiyal tromboplastin zamanı tayini Plazma sistin düzeyi tayini Serum lipid profili

Çocuklarda herediter tromboza eğilimin en sık sebebi hiç şüphe yok ki faktör V Leiden eksikliğidir. Protein C, Protein S ve faktör V Leiden üçü birden bir kaskat mekanizması oluşturarak hemostazda görev alır. Bunlardan birinin eksikliği durumunda yenidoğan döneminde purpura fulminans, ilerleyen dönemlerde arteriyel ve venöz tromboz risklerinde artma görülür. En sık herediter trombofîli nedeni: Aktı-ve protein C rezistansı (Faktör V leiden mutasyonu) Doğru cevap: B 64. Aşağıdakilerden hangisi eozinofiliye durumlardan biri değildir? (Eylül 2005)

Transkobalamin eksikliği megalobiastik anemi yapar.

Mikrositik Anem i Nedenleri: 1. Demir eksikliği anemisi (en sık) 2. Talasem i sendrom ları (beta talasemi majör, minör, alfa talasemi) 3. Kronik hastalık anemisi 4. Sideroblastik anemiler 5. Bakır eksikliği 6. B6 vitamin eksikliği 7. Kurşun intoksikasyonu

neden

olan

A ) Alerjik rinit B) Askaris enfeksiyonları C) Löffler sendromu D) ilaçlara hipersensitivite E) Escherichia Coli enfeksiyonları Oldukça basit bir soru. Şıklara bakıldığında, ilk 4 şıkta verilen durumlar allerjik kökenli olduğu için, eozinofili ile birlikte olması oldukça doğaldır. E. Coli, çocuklarda bakteriyel gastroenteritin en sık nedenidir. Eozinofiliye neden olmaz Eozinofili yapmayan sadece 2 parazit vardır. 1) Giardia Lamblia 2) Enterobius vermicularis

8. Alüm inyum intoksikasyonu

D oğru cevap: E

D oğru cevap: A

65-66. Sorulan Aşağıdaki Bilgilere Göre Cevaplayınız. 62. Aşağıdaki faktörlerden hangisinin protrombin zamanı uzar? (Eylül 2005) A ) Faktör VIII C ) Faktör X

eksikliğinde

B) Faktör IX D) Faktör XI E) Faktör XII

Faktör X, sekonder hemostaz yolağında ortak yolun başlangıcıdır, dolayısıyla hem P T hem de P T T uzar. Diğer şıklarda yer alan 8, 9, 11 ve 12 intrensek yolun elemanlarıdır. İntrensek sistemi kontrol eden zaman aP T T ’dir. Burada P T ’yi uzatan doğru cevap C şıkkıdır.

P T uzaması: • Vit. K bağımlı faktö'r def ekti • Karaciğer hastalığı, D İK •Yenidoğanın hemorajik hastalığı

P T T uzamasr•Hemofili • Von-Willebrand hastalığı • Heparin •Lupus antikoagülan D oğru cevap: C

Beş yaşında bir erkek çocuk, 2 günden beri artan solukluk, sarılık, uykuya eğilim ve koyu renkte idrar yapma şikayetleriyle hastaneye getiriliyor. Öyküsünden bir haftadır ateşi olduğu, üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği ve ateş düşürücü kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede ateş 38°C, karaciğer 2 cm, dalak 1 cm palpabl bulunuyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde, eritrosit sayısı 2x106 /mm3, lökosit sayısı 12000/mm3, trombosit sayısı 500000/mm3, hemoglobin düzeyi 5 gr/dL, hematokrit değeri %16, M CV 115 fL, MCH 32 pg, RDW %20, total bilirubin düzeyi 8 mg/dl, indirekt bilirübin düzeyi 7 mg/dL, retikülosit sayımı %25 olarak bulunuyor, idrarda (+++) kan gözleniyor, ancak idrar sedimentinde eritrosit saptanmıyor. 65. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006) A) B) C) D) E)

Wilson hastalığı Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliği Akut viral hepatit A Megalobiastik anemi Herediter sferositoz

Çocukta enfeksiyon ve antipiretik kullanımına sekonder bir hemolitik anemi tablosu tarifleniyor. Bu durumda akla gelen ilk tanı glukoz 6 P dehidrogenez eksikliği olmalıdır. Tedavide hemolizin ağır olması durumunda en uygun seçenek eritrosit transfüzyonu yapmak olmalıdır.

PEDİATRİ ► 339 Glukoz 6-Fosfat Dehidrogenaz eksikliği;

n e d e n le ri:

X R geçer.

•

Oksidan madde alınımmı takiben akut intermitant hemolitik anemi ve sarılık olur.

•

Yenidoğan sarılığına ve anemiye neden olur.

•

Hemolize neden olan ilaçlar; Antipiretikler, sulfonam idler, antim alarial ilaçlar ve naftakinolonlardır. Bakla da önemli derecede hemoliz oluşturduğundan, bakla yenmesi ile ağır hemolizin ortaya çıktığı klinik tabloya “favizm” denir.

•

Fragmente eritrositler, Heinz cisimleri vardır.

•

Hemolizin ciddi olduğu olgularda hemoglobinüri, sarılık, ciddi anemi olur. ***(İntravasküIer hemoliz

1.

İdrarla kayıp nedeniyle; A TIIi 4, protein C ve S4-, F XI ve X I I 1, heparin kofaktöri 2. Nefrotik plazma heparin ile antikoagülasyöna dirençlidir. 3. Trombositlerin agregasyona eğilimi artmıştır. 4. Trombositoz 5. Venöz dolaşım yavaşlamıştır. 6. Hemokonsantrasyon nedeniyle kanın vizkositesi artmıştır. 7. 8.

Hipovolemi Fibrinojen t , FV.VII, VIII, X ve XIII t (yapım artışına bağlı olarak)

yapar).

D o ğru cevap: C

Enzim eksikliği olduğu bilinen hastalar oksidan özellikteki maddelerden uzak kalmalıdır.

69.

Tedavide

kan

transfüzyonu

önerilir.

Splenektomi

Bu çocuk için aşağıdakilerden düşünülm em elidir? (Nisan 2006)

önerilmez. D oğru cevap: B

A ) Vitamin B12

B) Penisilamin C ) Steroid tedavisi D) Splenektomi E ) Eritrosit transfüzyonu transfüzyonu

önerilir.

hangisi

A ) Folik asit eksikliği B ) Vitamin B12 eksikliği C ) Orotik asidüri D) Hipoplastik anemi E ) Sideroblastik anemi

66. Bu çocuk için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006)

Tedavide kan önerilmez.

Anemisi olan bir çocukta yapılan hematolojik incelemelerde eritrosit morfolojisi makrositik olarak saptanmıştır.

H e r TU S 'd a M C V 'ye göre anem i sınıflandırm ası klasik b ir sorudur. Burada her zamanki gibi mikrositik anemi değil makrositik anemi sorulmuştur. Sideroblastik anemi mikrositik anemi sebebidir.

Splenektomi

D oğru cevap: E

Makrositik anemi sebepleri aşağıda sıralanmıştır.

67. Herediter sferositozda ilk ortaya çıkan klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006)

M A K R O S İT İK A N E M İ

A) Hiperbilirubinemi C ) Splenomegali

a) Megaloblastik kemik iliği değişiklikleri ile beraber olanlar

B) Hepatomegali D) Safra kesesi taşı E ) Aplastik kriz

-

Ekstravasküler hemolizin en tipik herediter hastalığıdır. Hastalığın yenidoğandaki ve tüm yaşlardaki en önemli ve ilk bulgusu hiperbilirubinemidir. Yenidoğanda exchange transfüzyon gerektirecek kadar artabilir. D oğru cevap: A

Vitamin B12 eksikliği Folat eksikliği Herediter orotik asidüri (oral üridin tedavisine cevaplı) T ia m in e c e v a p v e re n a n e m i (D ID M O A D Sendrom u) L e sc h -N y h a n sendrom u (A denin tedavisine cevaplı)

b) Megaloblastik kemik iliği değişiklikleri olmayanlar

68. Aşağıdakilerden hangisi nefrotik sendromda gözlenen tromboembolik olaylar için risk faktörlerinden biri değildir? (Nisan 2006)

-

Normal yenidoğan Hipotiroidi (makro-normositer) Karaciğer hastalıkları

A) Fibrinojen düzeyinde artma B) Trombosit agregasyonunda artma

-

C ) Antitrombin-lll düzeyinde artma D) Fibrinolizisde azalma E ) Protein C düzeyinde artma

Down sendromu Postsplenektomi Kemik iliği infıtrasyonu Diseritropoetİk anemiler

B u soru T U S D A T A ’nm itirazları sonucunda Ö S Y M tarafından iptal edilmiştir.

-

Aplastik anemi

-

Diamond - Blackfan sendromu

Nefrotik sendromda tromboembolik olayların en önemli risk faktörü, antitrombin 3’ün idrarla kaybına bağlı, edinsel antitrombin 3 eksikliğidir. Bu açıdan bakıldığında cevap doğrudur.

D o ğru cevap: E

Ancak şıklara bakıldığında E şıkkındaki Protein C düzeyinde artma bir risk faktörü değildir. Aksine nefrotik sendromda Protein C azalarak, tromboza eğilim oluşur. Bu nedenle C şıkkı kesin yanlış olmakla beraber E seçeneği de yanlıştır.

70.

Hemofili A tanısı koymada en aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

yararlı

Protrombin zamanı Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin zamanı Trombosit sayısı Kanama zamanı

B u sınavda pediatrinin en kolay sorusuydu.

test

r Hematoloji ve Onkoloji

•

•

N e fro tik s e n d ro m d a t ro m b o z a y a tk ın lık

340 4 TUM TUS SORULARI F A K T Ö R VIII E K S İK L İĞ İ (H E M O F İL İ A ) •

Hematoloji ve Onkoloji

•

X -R geçiş olur. En sık görülen herediter ağır kanama bozukluğudur. Normalde faktör VIII molekülü iki komponetten oluşur. Yüksek molekül ağırlık kesimi VIII ag olup, bu molekül von Willebrand faktör ve antijenik determinant içerir. Molekülün diğer kısmını küçük molekül ağırlıklı VIII c oluşturur. Faktör VIII endotel hücreleri ve megakaryositlerde yapılır.

•

Ciddi hemofili A hastalarında plazma faktör VIII ag seviyesi normaldir, faktör VIİle ise azalmış olup normalin % 0-5’i arasındadır.

•

Hastalığın klinik ciddiyeti eksikliğin derecesine bağlıdır. Ciddi vakalarda faktör Vlllc seviyesi normalin % 0-1’idir, hafif şiddetteki vakalarda faktör Vlllc normalin %6-30’udur. %6'nın altına inince ciddi kanamalar görülür.

W •

Tanıya yardımcı testler koagülasyon testi ve faktör Vlllc seviyesinin belirlenmesidir. P T T belirgin şekilde uzamıştır. Tromboplastin jenerasyon testi büyük oranda anormaldir. Daha hafif vakalarda sadece P T T bozulmuş, diğer testler normaldir. Taşıyıcı kadınlarda F-VII:C/vW F:Ag oranı % 90 hastada 0.8’in altındadır.

D oğru cevap: B

•

Tedavide steroid ve kan transfüzyonu ile K İT uygulanmaktadır.

•

Ayırıcı tanıda süt çocuğu geçici eritroblastopenisi önemlidir (Süt çocuğunun geçici eritroblastopenisinde normaldir. Makrositoz yoktur ve hastalık daha büyük çocuklarda ortaya çıkar.)

Doğru cevap: D 72. Aşağıdaki

kanama faktörlerinden eksikliğinde, kanama görülmesi en düşüktür? (Nisan 2007)

A) Faktör VIII

hangisinin olasılığı

B) Faktör IX D) Faktör XII

C) Faktör XI

E) Faktör XIII FaktörXII eksikliğinde intrensek sistem bloke olduğu halde ekstrensek sistem aracılığı ile pıhtılaşma gerçekleşir. Ama Faktör XII eksikliğinde fibrinoliz inhibe olduğu için pıhtılaşmaya eğilim artar. D oğru cevap: D 73. Aşağıdaki durumların hangisinde mîkrositer tipte anemi gözlenmez? (Eylül 2006)

A) Fankoni aplastik anemisi C) Sideroblastik anemi

B) Demir eksikliği anemisi D) Talasemi

E) Kurşun zehirlenmesi 71. Konjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

Anemi, doğumdan sonra ilk altı ay içinde ortaya çıkar. Hemoglobin F düzeyi artar. Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi artar. Retikülosit sayısı artar. Serum demir düzeyi artar.

Konjenital hipoplastik anemi (Diamond-Blackfan sendromu) şu ana kadar klinik özellikleriyle hiç sorulmamıştı. O yüzden sürpriz sorulardan birisiydi. Bu soruyu yapmak için hastalığı bilmeye bile gerek yoktur. Çünkü hipoplastik yani kemik iliğinde eritroit seri yapım azlığının olduğu bir tabloda retikülosit sayısının azalacağı net bir bilgidir. Biz yine de bu hastalığı ayrıntılı olarak aşağıda belirttik.

H ip o k ro m -m ik ro s ite r a n e m i n e d e n le ri: o o o o o o o

Demir eksikliği anemisi Talassemi Kurşun zehirlenmesi Sideroblastik anemi Kronik kan kaybı Pridoksİn eksikliği Kronik infeksiyon anemisi

Fankoni aplastik anemisi normositer anemi nedenidir.

makrositer veya

nadiren

D oğru cevap: A 74. Aşağıdakilerin (Eylül 2007)

hangisinde

A) Adrenal hiperplazi C) Methemoglobinemi

polisitemi

gözlenmez?

B) Diyabetik anne çocuğu D) Fallot tetralojisi E) Hipotiroidi

D O Ğ U M SA L SA F ER İTR O SİTER ANEMİ (Diamond-Blackfan sendromu) •

Kemik iliğinde eritroit seri ana hücre eksikliği sonucu oluşur.

•

E P O ve in te rlö kin-3 'e d u ya rlılık azalm ası söz konusudur.

P o lis ite m i g ö rü le n d u ru m la r: •

Umbilikal kordun geç klemplenmesi (en sık)

•

Yüksek rakım

•

Postmatür, S G A ve LGA bebekler

•

İkizden ikize transfüzyonda alıcı bebek

OD ve O R kalıtımla geçer, genellikle hayatın ilk 2-6 ayı içerisinde ortaya çıkar.

•

Maternofetal transfüzyon

•

Annede hipertansiyon

•

Serum ve idrar EPO düzeyi artmıştır.

•

DAB

•

Normokrom makrositer anemi vardır. Eritrositlerde i antijeni artmıştır.

•

Methemoglobinemi

•

•

• •

HbF artmış, retiküosit sayısı azalmış, serum demiri artmış, serum demir bağlama kapasitesi azalmış olarak saptanır. 3 falankslı başparmak gibi iskelet anomalileri sıktır. Beraberinde Turner sendromu fenotipi ve anemiye bağlı kalp yetersizliği gelişebilir (kalp yetersizliği olmadıkça karaciğer ve dalak büyüklüğü beklenen bulgular değildir.)

•

Beckwith-Wideman sendromu

•

Trizomi 13,18,21

• Adrenogenital sendromu •

Neonatal graves hastalığı

•

Fetal eritropoezin artması; Y

Plasental yetmezlik (hipertansiyon, sigara, preeklampsi, eklampsi, renovasküler hast, abrubsiyo plasenta)

PEDİATRİ ► 341 Siyanotik konjenital kalp hastalıkları

✓

İUBG

Tablo: Bazı anemi çeşitleri ve tam yôntemlëri Tanı

A ne m i Çeşidi

✓

Intrauterin asfiksi

s

Eritropoetin salgılayan tümörler (renal kist ve tümör, serebellar hemanjioblastom)

Demir eksikliği anemisi

Depo ferritini

Kronik hastalık anemisi

Fe 4- FEBK i ferritinî depo demiri (++)

Vit. B12 eksikliği

MCIM00 lökosit, trombosit i i.bil t voitî

Sideroblastik anemi

Ki’de rings sideroblast

Aplastik anemi

Kemik iliği incelemesi...Selüler eleman %25

Herediter sferositoz tipik olarak Otozomal Dominant olarak kalıtılır.

GGP Dehidrogenaz eksikliği

G6PD düzeyi, Heinz body (+)

O tozom akdom inant kalıtlanan diğer bazı hastalıklar;

Thalasemi majör

Hb elektroforezi, HbA(-), Hb < 6 gr/dl

Thalasemi intramedia

Hb elekroforezi, HbA(-), Hb > 6 gr/dl

Hipotiroidide bazal metabolizma polisitemi değil anemi görülür.

yavaşladığı

için

D o ğru cevap: E 75. Aşağıdakilerden hangisi herediter en sık görülen nedenidir? (Eylül 2007) A) B) C) D) E)

sferositozun

Otozomal dominant kalıtım Otozomal resesif kalıtım X ’e bağlı kalıtım Mitokondriyal kalıtım Pollgenik kalıtım

-

Akondroplazi Akondizisli Lruzon sendromu

-

Sendrom olmayan kraniosinostozis

-

Nörofibromatozus

Thalasemi Minör (taşıyıcı) Hemoglobin Elektroforezi, HbA2 > 963,4 Soğuk tip OİHA

Komplemanlı coomb (+)

Paroksimal soğuk Hemoglobinüri

Donath Landsteiner Ab (+)

Herediter anjiödem Spinoserebellarataksi

PNH

HAMtesti, CD58, CD55, CD59

Huntington hastalığı Marfan sendromu

D o ğ ru cevap: A 76. (3~talasemi taşıyıcılığı tanısı için kullanılan parametre aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2007) A) B) C) D) E)

Yüksek M C V değeri Yüksek R D W değeri Artmış trombosit sayısı Yüksek HbA2 düzeyi Düşük HbF düzeyi

Beta-talasemi taşıyıcılığı için tanı koydurucu bulgu, H b A 2 ’nin % 3 .4 ’ün üzerinde olmasıdır. Talasemi Minör (Taşıyıcı) ((3+/p), (po/p) Bu hastalar genellikle heterozigot olup, asemptomatiktir. Tesadüfen yakalanır. Fe tedavisine cevap vermeyen hipokrom-mikrositer anemi vardır. M C V düşük, R D W normaldir. Priferik yaymada target hücreleri, bazofilik noktalanma vardır^ % 9 0 hastada HbA2 % 3.4-7 arasındadır. %50 hastada HbF % 2 -6 arasındadır. A z sayıda hastada ise HbA;, normal ve H bF % 5-15 arasındadır. Klinik önemi genetik danışmanlık açısındandır. Anne ve baba taşıyıcı ise çocukların % 2 5 ’i homozigot, % 5 0 ’si heterozigot ve % 2 5 ’inin normal olma olasılığı vardır. Gestasyonun 16-20. haftasında kord kanından alınan örnek ile talassemi tanısı konulabilir.

Doğru cevap: D

77. Bir yaşında erkek çocuk solukluk nedeniyle getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 8 g/dL, M C V 66 fl, M CH 18 pg, eritrosit sayısı 3.5 x 106/mm3, R D W 19 olarak bulunuyor. Periferik yaymada hipokromi, mikrositoz ve anizositoz gözleniyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008)

A ) P -talasemi B) C) D) E)

a -talasemi Demir eksikliği anemisi Kronik hastalık anemisi Folat eksikliği

Soruda b ir yaşında b ir çocukta hipokrom mikrositer anem iye y o l açacak en olası patolojik durum ve bunun diğer anem i sebepleri ile ayırıcı tanısı sorgulanıyor.

M ikrositik anem i nedenleri; 1- Demir eksikliği anemisi (en sık) 2- Talesemi sendromları (beta talesemi majör, minör, alfa talasemi minör) 3- Kronik hastalık anemisi 4- Sideroblastik anemiler 5- Bakır eksikliği 6- B6 vitamin eksikliği 7- Kurşun intoksikasyonu 8- Alimünyum intoksikasyonu 9- Atransferrinemi 10- Hemoglobin E trait

Hematoloji ve Onkoloji

✓

342 4 TÜM TUS SORULARI

Test

Hematolojiye Onkoloji

Protrombin zamanı (PT)

Test edilen mekanizma Ekstrinsik ve ortak yol

Normal

Bozukluk

Yenidoğan döneminden Vitamin K’ya bağlı faktörlerde defekt, yeni doğanın sonra %90, H bA 2 /A l oranı A2 lehine... intermediada HbF%60-80, H bA l %20-40 Talasemi majörde aneminin ortaya çıkış zam a nı... 3.aydan sonra Talasemi majörde transfüzyonlara başlangıç y a ş ı... 6-12. ay H b :4 g / d l,M C V :5 4 , H e p a to s p le n o m e g a li,H e d e f hücre,Normoblast,HbF:%92, H b A 2 :% 7 t a n ı . . . Talasemi majör Talasemi majörde en önemli mortalite nedeni...Kalp yetmezliği Beta talasemili çocuklarda surviyi uzatmak için uygun yaklaşım... Hipertransf üzyon ve şelasyon Şelasyon tedavisinde ne ku lla nılır,e ndika syonu ... Desferoksamin.Ferritin .1000 olunca Ta la s e m i m a jö rd e splenekto m i e n d ik a s y o n u ... Hipersplenizm bulgusu varsa.. .Son 1yılda uygulanan eritrosit transfüzyonu miktarı %50’den fazla artmışsa Talasemide kür sağlayıcı te d a v i...K İT Orak hücreli anemide oraklaşma ne zaman başlar... 1.52. Aydan itibaren Anemi, sa rılık , splenomegali, te k ra rla y ıc ı kemik ağrıları,retikülositoz, ta n ı.. .Orak hücreli anemi

G6PD eksikliğinde anemiye en çok sebep o la n ... Enfeksiyonlar

Orak hücreli anemide laboratuar...Anemi, MCV normal, Retikülositoz, Sedimantasyon düşük,Howell Jolly cisimcikleri, Sickling testi pozitif

G6PD krizinde bulunanlar...Hemoliz, Sarılık, Splenomegali, Heinz cisimcikleri

O rak hücreli anemide krizler...Aplastik-VazooklüzifSekestrasyon-Hemolitik

Pirüvat kinaz eksikliğinde laboratuar...Ekinositler(tırtıklı eritrositler) ve piknositler

En sık aplastik kriz yapan...Parvovirüs B19

İki enzim eksikliğinde de görülebilenler...Yenidoğansarılığı , Safra taşı, Splenomegali

balakta ani büyüme ve dolaşım kollapsı gelişmişse... Sekestrasyon krizi

G6PD eksikliğinde hemoliz yapan ila çla r...A n tip İre t ik(aspirin), Sulfonamid(Kotrimaksazol), Sıtma ilaçları, Nitrofrantoin

Orak hücreli anemide osteomiyelitin en sık nedeni... Stafilokok

Normal Hemoglobin yapısı...HbAl(2 alfa,2Beta), HbA2(2 alfa,2deita),HbF(2 alfa,2gama) Alfa talasemide klinik tablolar...Sessiz taşıyıcılık-trait taşıyıcılık-HbH hastalığı-Hidrops fetalis Beta talasemide klinik tablolar.. . Sessiz taşıyıcılık-Talasemi trait taşıyıcılık-Talasemi İntermedia-Talasemi Majör

En sık görülen kriz...Vazooklüzif kriz(ağrılı kriz)

Orak hücreli anemide artan riskle r... Bacak ülserleri, Priapizm, safra taşı, F5GS, Serebral vasküler olay, Dalakta fibrosis Orak hücreli anemide artan enfeksiyonlar...Salmonella osteomyeliti (bilateral ve simetrik tutulum), splenektomi sonrası pnömokok enfeksiyonları, desferoksamin tedavisi alanlarda Y. Enterocolitica

PEDİATRİ ► 363 ■ O ra k hücre anemili hasta ağrı krizinde en uygun yaklaşım.. .Hidrasyon ve narkotik analjezi

Kavernöz hemangiom ve trombositopeni...Kasabach-Meritt sendromu

• Sekestrasyon krizinde tedavi.. . Hidrasyon ve transfüzyon

Ateş,trombositopeni,anemi,ABY, körlük-konvülsiyon... T TP

• Orak hücreli anemide profil aksi... Penisilin,Pnömokok ve H.İnfluenza aşıları ■ O ra k h ü c re li anemide K İT (küratif), Hidroksiüre

te d a v id e

k u lla n ıla n la r. . .

• Orak hücre taşıyıcılığı ile birlikte olan malignite...Renal meduller karsinom • Otoimmün hemolitik anemi laboratuar.. .Coombs pozitif, Retikülositoz, Sferositler, Polikromazi • 5oğuk tip otoimmün hemolitik anemi en sık neden... Mikoplazma

D İK görülen maligniteler... AML M3 ve Nöroblastoma DİK'de laboratuar...PT,PTT,TTuzar,Trombositopeni,Fibrin yıkım ürünleri ve D-Dimer artmış D İK te d a v is in d e k u lla n ıla n la r. . . TD P , T ro m b o s it, Kriyopresipitat, rAPC, Heparin Trombositlerde fonksiyon bozukluğu yapan hastalıklar... Bernard Solier ve Glanzman O rtak laboratuar... Kanama zamanı uzaması

■ Mikroanjiopatik hemolitik anemi görülen durumlar... HÜS, T İ P, D IC, Dev Hemanjiom, AM L-M 3, nöroblastoma

Normal trom bosit sayısı var, agregasyon b o zu k ... Glanzman

• Plazmada en fazla bulunan fa k tö r.. .Faktör I : Fibrinojen

Glanzman'da d e fe kt.. .Glikoprotein I l b / I I I a

• Plazmada bulunmayan fa ktö r...Fa ktö r IH :D o k u faktörü • Yarı ömrü en kısa olan fa ktör...Fa ktö r V H

B e rnard so lie r’de d e f e k t ... kompleksinde defekt

• P T u za m a sı... VitaminK'ya bağlı faktörlerde defekt. Karaciğer hastalığı,Yenidoğanın hemorajik hastalığı

Düşük trombosit sayısı, dev trombositler var, ta n ı... Bernard solier

• P T T uzaması...Hemofili, Von Willebrand hastalığı, Heparin, Lupus antikoagülan

Sistemik amiloidoz ile birlikte görülen ve PT, aPTT'nin beraber uzadığı eksiklik... Faktör X eksikliği

• İzole parsiyel tromboplastin zamanı (a P T T ) ile tanınan faktör eksiklikleri...F8, F9, F il eksikliği

Glikoprotein Ib / IX / V

• Hemofili A ve B genetik aktarım şekli...XR

Travma sonrası kolay moraran çocukta umblikusun da geç düştüğü saptanıyor. Tarama testleri normal olan hastada olası ta n ı... Transglutaminaz (Faktör X I I I ) eksikliği

• Faktör V I I I nerede sentezlenir...Endotel hücresi ve megakaryosit

W arfarin kullanan hastada ciltte yaygın nekrotik alanlar meydana geliyorsa.. .Protein C eksikliği

• Hemofili A ’da en sık klinik bulgu...Hemartroz

Kanama zamanının uzatan ilaç...Aspirin

■ Hafif-orta-ağır Hemofili A ’da ortak laboratuar bulgu.. . P T T uzaması • Hem ofili A tedavisinde y e r a la n la r.. . Faktör V I I I konsantresi, K riy o p re s ip ita t, T D P , Desmopressin, Traneksamik asit, Steroid -

-

Faktör V H I ’e karşı inhibitör varlığında tedavi... Yüksek doz F - V H I , Ritüksimab, Rekombinant F -V I I , Protrombin konsantresi S is te m ik am il öl d özd a Faktör X eksikliği

• En sık g ö rü le n vW F hastalığı • T ip i

h e r e d it e r

fa k tö r kanam a

e k s ik liğ i. . . d iy a t e z i...

vW F eksikliği... En sık görülen tip-O D geçişli-

• vW F eksikliği klinik bulgular... Mukozal kanamalar,epistaksis, menoraji • vW F eksikliğinde tedavide y e r a la n la r... TranSamin.Predizolon, Kriyopresipitat

DDAVP,

• Umbilikal kanama , göbeğin geç düşm esi... F X I I I eksikliği *’ Tekrarlayan abortuslar... Faktör X I I I eksikliği • Kanama bozukluğu görülmeyen, tromboza eğilim olan faktör eksikliği... F X I I eksikliği • F a k tö r X I I I e ksikliğinde la b o ra tu a r t e s t l e r . . . PT.N , P T T :N , T T :N , KZ:N (Tanı faktör düzeyi ile) • Çocukluk çağının en sık kanama bozukluğu...ITP • I T P ’de en sık kanıtlanan enfeksiyon...Epstein Barr virüs (EBV) enfeksiyonu • IT P ve otoimmün hemolitik anemi...Evanssendromu • Kronik IT P tanısı için gerekli s ü re ...6 ay • Kronik I T P ’de düşen I g ...I g A • IT P tedavisi.. . Steroid veya İmmünglobülin, Anti-D

Heparin kofaktör... Anti-Trombin I H En sık heretider trombofili nedeni... Aktive protein C rezistansı (Faktör V Ieiden mutasyonu)s T ro m b o z a e ğilim Homosisteinemi

yapan

Koagülasyon f a k t ö r L-Asparaginaz...

m e ta b o lik

s e n te z in i

h a s t a lı k ...

bozan

ila ç ...

Hematoloji ve Onkoloji

TANIYA DÖNÜK İPUÇLARI

TANI

TEDAVİ

Hastalık İlk semptom

En sık bulgu

İlk yapılacak

Demir eksikliği anemisi

Solukluk

•Solukluk •Mikrositer hipokrom anemi

•Çocukluk çağında aneminin en sık nedeni •En sık neden yetersiz alım •Eksiklikte ilk laboratuvar değişikliği depo demirinde azalma •Tedavide ilk düzelen demir içeren enzimlerin replesmanı ile irritabilité ve iştahsızlıkta düzelme

Kronik hastalık anemisi

Solukluk

Normokrom normositer veya mikrositer anemi

Sideroblastik anemi

Solukluk

Herediter sferositoz

Solukluk

Paroksismal nokturnal hemogtobinUri

•Solukluk Kronik •Sabah idrarda intravaskü-ler renk değişikliği hemolize bağlı NN anemi

TKS

Kesin tam

İlk Yapılacak

Kesin tedavi

•Lab •Serum Fe4•DBK artmış •Ferritin4•SEPPt •Mikrositoz, hipokromi ve RDWÎ

Fe tedavisi

Fe tedavisi ve altta yatan hastalığın tedavisi

•En sık neden Tbc, osteomyelit ve TKS bronşektazi •Serum Fe ve DBK4 •Ferritin N veyat •SEPPÎ •Normokrom mikrositer- normositer anemi

•Lab. . Fe4-, DBKİ •Ferritin, Nf •SEPPt •Retikülosit Nt

Semptomatik ise transfüzyon

Altta yatan hastalığın tedavisi

Hipokrom mikrositer anemi

•X’e bağlı primer, B6 vit eksikliği, alkolizm, TKS kurşun intoksikasyonu İNH, kloramfenîkol . Fe N,t çinko intoksikasyonu •Akiz tipte •Osmotik frajilite-l' lökopeni •SEPP normal trombosito­ peni

KİA da ring sideroblastlar ile birlikte eritroid hiperplazi

Semptomatik ise transfüzyon

Bazı olgular yüksek doz B6 vitaminine cevap verir

•NN anemi •Sanlık •Splenomegali

•OD, temel defekt eritrosit membran defekti •YD’da sarılık •Daha sonra hafif sanlık splenomegali, safra taşlan, osmotik frajilite t •MCHO/36, PY’da sferositoz

TKS

Osmotik frajilite testi

Krizlerin tedavisi folat

Splenektomi ile kür sağlanan tek hemolitik anemi

•Edinsel kompleman duyarlılığı artışı var •İV hemolitik anemi, trombositopeni ve lökopeni de var •Aplastik aneminin en sık görüldüğü hemolitik anemi •Tromboza yatkınlık artmıştır •Splenektomi kontrendike •Eritrosit Ach esteraz i

TKS

Asit Ham ve sükroz lızis testi pozitif

Steroid ve androjen

KİT

i |

364 < TÜ M T U S SORULARI

GELİŞ

TAN I

GELİŞ TAN IYA D Ö N Ü K İPUÇLARI

Hastalık En sık bulgu

İlk sem ptom

Glukoz 6-fosfat •YD'da sanlık •Sonraki dehidrojenaz yaşlarda eksikliği solukluk

Otoimmün Hemolitik Anemi

Solukluk

1 !'■■ ■ ; •X’resesif geçer | i Normokrom normositer anemi •intravasküler hemoliz var •Ataklarla hemoliz | 1 ( İV hemolize •PY’da Heinz cisimcikleri bağlı) •Bakla yenmesi ile favizm en sık neden (krizlerde) ilaçlar ve daha sık enfeksiyonlar

İlk yapılacak

TKS

Kesin tanı

TED AVİ İlk Yapılacak

Kesin tedavi

•Oksidan stresten GGPD enzim eksikliğinin gösterilmesi korunma •Semptomatik olguda transfüzyon •Folat

Öykü, TKS ve direk Coombs ile C3 ilaveli Coombs testi

Aneminin düzeltilmesi

Sıcak tipte İVİG, Streoid ve splenektomi soğuk tipte bazen plazmaferez

TKS ve PY

Hemoglobin elektroforezi

Transfüzyon

Kesin tedavi yok ama sürekli transfüzyon desferoxamin tedavisi ve 1 yılda transfüzyonun ihtiyacı 2 katını geçerse splenektomi

•Normokrom •En sık sıcak tip (ıgG) sıc;ak tip SLE ve TKS ve PY normositer anemi kollajenoz soğuktip (IgM) mikroplazma enfeksiyonlan ile olur •sanlık •Donath-Landsteiner tip soğuk tip ama IgG ile olur ve hemoliz intravaskülerdir. •PY’da sferositler (+)

•Hipokrom mikrositer anemi Hipokrom mikrositer anemi •HbF ve A2 artmış ve hepato•Belirgin HSM seplenomegali •Retikülositoz, serum Fef •Transferrin sat ve ferritint •PY’da poikilositoz, bazofilik noktalanma, target hücreleri

Orak hücreli anemi

Solukluk ve ağnlı krizler

Normokrom normositer anemi, sanlık retikülositoz

•En çok görülen anormal Hb TKS ve PY •Erken çocuklukta splenomegali daha sanra otosplenektomi •En sık ölüm nedeni bakteriyel sepsis (Pnömokok en sık) •En sık vazookluziv kriz görülür •En ölümcül sekestrasybn krizi (dalağın aşın büyümesi)

Hemoglobin elektroforezi

•Krizlerin tedavisi (ağnlı krizde transfüzyon yapılmaz) •Sekestrasyon krizinde transfüzyon cevapsızsa splenektomi

YOK

ChediakEnfeksiyon Higashi semptomlan sendromu (OR)

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar

Parsiyel okülokütanöz albinizm, nörolojik bulgular, cilt ve mukoza kanamaları trombosit sayısı normal nötropeni, nötrofıllerde PAS(+) dev granüler

Klinik bulgular ve nötrofillerde PAS(+) dev grandilerin saptanması

Enfeksiyonlann tedavisi

Allojenik KİT

—

i—

II

TKS ve PY

m m m m

Hematoloji ve Onkoloji

PEDİATRİ ► 365

Talasemi Majör Solukluk

366
Yo 5 blast varlığı

Tüm ör doubling time, yani ikiye katlanma süresi en kısa olan tümör Burkitt Lenfomadır (48 saat). Bu nedenle ikiye katlanma zamanı kısa olan tümörlerde kemotropatik ajanlar D N A replikasyonunu çok hızlı bloke ederler tümör regresyonu çok hızlı olur. Sonuçta parçalanan tümör hücrelerinde fazla miktarda nükleer ve sitoplazmik materyal genel dolaşıma karışır. Pürin bazlarının yıkılım ürünü olan ürik asitin kanda miktarı artar,eğer hidrasyon yetersizse ve idrar alkalizasyonu yeterli yapılmazsa distal tubüllere ürik asit kristal halinde çöker ve obstruktif akut böbrek yetmezliğine neden olur. Eskiler buna ‘lower nefron nefrozu’ derlerdi. Yıkılan sitoplazmadan kana karışan potasyum ve fosforun kan değerleri yükselir. Fosfor kalsiyumu ile şelatlar oluşturarak hipokal-semiye neden olur. En sık Tü m ö r Lizis sendromu yapan: Lenfoma

• t(l;1 9 ) olması

D oğru cevap: E

D o ğ ru cevap: E 15. Aşağıdaki virüslerden hangisinin kanser etyopatogenezinde rol oynadığı gösterilmemiştir? (Nisan-94) A) B) C) D) E)

Adenovirus tip XII İnsan Papilloma virüsü Coxackie B virüs "'Herpès virüs İnsan immünyetmezlik virüsü

virus

(Burkitt

18. Hodgkin lenfomada gözlenen ve tanı koymada yardımcı olan karakteristik hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2003) A ) Reed-Stenberg hücresi B ) Lenfoblast C ) Downey hücresi D) Langerhans hücresi E) Plazmoblast

Coxackie B myokardit, perikardit, pleurodinia, common cold, aseptik menenjit, juvenil diabet etkenlerindendir. Onkojenik viruslar ve yaptığı hastalıklar; Human papilloma virus (Servikal displazi ve neoplazi) Ebstein Barr karsinomu)

Burkitt

lenfoma,

Hongkin Hastalığının patognom onik malign hücresi Reed Stenberg hücreleridir. H o d g k in Le n fo m a h ü c re s i Stenberg... B hücreler

Nazofarinks

La küner h ü c re li Hodgkin Sklerozan tip

k a y n a ğ ı: Reed -

L e nfom a : N odüler

HBV; (Primer Hepatoselüier Ca) Molloscum Contagiosum benign deri lezyonları yapar.

D oğru cevap: A

H S V tip II (Serviks kanseri). Bunlar D N A virüsüdür.

19. Aşağıdaki disséminé (Eylül 2003)

H T L V tip I (Akut T lenfosit hücreli lösemi) H T L V tip ii (Atipik tüylü hücreli lösemi yapar. H TLV RNA virüsüdür. D oğru cevap: C 16. Çocukluk çağındaki akut lenfoblastik lösemide ekstramedüller infiltrasyona en sık nerede rastlanır? (Eylüi-90) A) C)

Meme dokusu B ) Akciğer Över D ) Testis E) Santral sinir sistemi

A) B) C) D) E)

lösemi tiplerinin hangisinde sıklıkla intravasküler koagülopati gelişir?

M 1 tipi akut miyeloblastik lösemi M 2 tipi akut miyeloblastik lösemi M 3 tipi akut promiyelositik lösemi M 4 tipi akut miyelomonositer lösemi M 5 tipi akut monoblastik lösemi

A k u t N o n -le n fo b la s tik (M iy e lo b la s tik ) L ö s e m ile r (A M L , A N L L ) A N L L çocukluk çağındaki Lösemilerin % 2 0 ’sini oluşturur. ANLL daha çok büyük çocuklarda görülür. Her iki cinste de eşit sıklıkta görülür.

Hematoloji ve

ALL'de Risk Klasifikasyonu (Ö z e t ) Düşük risk

370 4 TUM TUS SORULARI •

M1: Matürasyon olmayan Miyeloblastik (Auer cismi

•

Sekonder AM L daha çok M5 tipindedir. Down sendromlu çocuklarda en sık AML tipi M7 görülür ama Down Sendromunda genel olarak en sık malignité ALL’dir (ALL/AML=7/1 )

•

M 3 ’de t ( 15; 17) ve koydurucudur.

Hematoloji ve Onkoloji

+)

•

M2: Matürasyon olan Miyeloblastik (Auer cismi +++), en sık görülen tiptir.

•

M3: Akut Promiyelositık (Auer cismi+), Prognozu en iyi tip; t (15;17), DİK, ATR A tedavisi

•

M4: Akut Miyelomonoblastik veya miyelomonositik (Diş eti hipertrofisi)

•

M5: Akut Monoblastik veya Monositik (Diş eti hipertrofisi)

•

M6: Eritrolösemi

•

M7: Akut Megakaryoblastik

Tanı

•

Periferik yayma ve kemik iliği incelemesi ile konu­ lur.

•

Akut promiyelositer lösemide koagülasyon testleri de yapılmalıdır, çünkü bu hastalarda yaygın damar içi pıhtılaşması (DİK) riski artmıştır.

•

Folik asit ve vitamin B12 eksikliğindeki megaloblastik kemik iliği değişiklikleri ANLL ile karışabilir.

•

A N L L ’de peroksidaz ve Sudan-black boyama testi pozitifdir. A L L ’de negatifdir.

K lin ik •

SSS lösemisi (% 5-15); SSS tutulumu, ALL’den daha fazla görülür.

•

DİK; Belirgin lökositozu olan hastalarda sık görülür ve akut promyelositik löseminin (M3) karakteristik özelliklerinden birisidir. D İK’in en muhtemel nedeni, lösemik hücrelerden salınan intrasellüler granüllere bağlı olarak doku tromboplastik aktivitenin artışıdır.

•

Diş eti hiperplazisi ve kanamaları daha çok AML lehine yorumlanır.

•

Gingival hiperplazi, hiperlökositozis, SSS tutulumu ve cilt tutulumu (nodül) daha çok M4 ve M5 tipinde görülür.

M 5 ’de t (9 ;1 1 ) tanı

• A M L M7’de kemik iliğinde skleroz sık görüldüğünden Kİ aspirasyonu yerine Kİ biyopisi yapılması gerekebilir. • Prognozu en iyi A M L tipi: M3 • D İK ’in en sık görüldüğü tip: M3 • M 3'te sitogenetik anomali: t (15; 17) • M3 tedavisi: A TR A D oğru cevap: C

•

Çocuklarda en az görülen tip M6’dır.

Aşağıdakilerden hangisi Hodgkin hastalığının histolojik alt tiplerinden değildir? (Eylül 2004)

•

Kloroma (lösemik hücrelerden oluşan lokalize tümör kitlesi): Özellikle retroorbital ve epidural bölge olmakla beraber her yerde görülebilir.

A ) Lenfositten zengin B) Lenfoblastik tip C ) Lenfositten fakir D) Nodüler sklerozan tip E) Karışık hücreli tip

•

M5 tipik olarak süt çocuklarında görülür ve sık S S S tutulumu ve yüksek lökosit sayısı ile karekterizedir.

•

Karaciğer ve dalak büyümüştür, ciddi eklem veya kemik ağrısı lokalize bir kemik tümörünü veya artriti taklit eder.

•

20.

H o d g k in h a s ta lığ ın ın h is to lo jik tip le ri;

AML'de testis tutulumu nadirdir.

•

Lenfositten zengin tip

•

Lenfositten fakir tip

•

Nodüler sklerozan tip

• •

Mikst tip Nodüler Lenfosit predominant tip

Tablo: AML’ de Fab sınıflaması (Current Pediatricj:0 0 3 ) ! FAB jSınıflaması M0 M1 M2

İsimlendirilmesi Akut myeloid lösemi minimal diferansiye Akut myeloblastik lösemi, olgunlaşmamış Akut myeloblastik lösemi, matür

yaş dağıtımına göre sıklık < 2 yaş

% 17

yaş dağılımına göre sıklık > 2 yaş

Sitogenetik anomali

56 01

t(3:3)

Klinik özellikler

% 23 % 26 (EN SIK)

t(8:21)

Myeloblastoma veya kloroma

%4

t(15:17) t(11:17) t(5:17)

DİK

M3

Akut lösemi promiyelisitik

M4

Akut myelomonoblastik lösemi

% 30

% 24

M5

Akut monoblastik lösemi

% 46 (EN SIK)

% 15

M6

Eritrolökemi

M7

Akut megakaryoblastik lösemi

Hiperlökositoz, MSS tutulumu, deri ve jinjiva tutulumu 11q 23 t(9:11) t(8:16)

Hiperlökositoz, MSS tutulumu, deri ve jinjiva tutulumu

t(1:22)

Down Sendromu ( 371 Lenfoblastik tip Non-H odgkin lenfomanın bir ait tipidir.

ALL'de Risk Klasifikasyonu (Ö z e t ) Düşük risk

D oğru cevap; B

• 1-9 yaş aralığında olma • • B hücre prekürsör fenotipi ve sitolojik olarak L İ tip • Lökosit sayısı < 50000/mm3

21. Aşağıdaki lösemi tiplerinin hangisinde 15;17 krom ozom translokasyonu gözlenir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Pre B hücreli A LL (akut lenfoblastik lösemi) M3 tip AM L (akut myeloblastik lösemi) M2 tip AM L (akut myeloblastik lösemi) B hücreli A LL (akut lenfoblastik lösemi) M7 tip akut megakaryositik lösemi

15;17 krom ozom tipiktir.

• t(12;21)= T E L -A M L -1 geni • Hiperdiploidi • Trizom i 4 ve 10 • M 5 S ve testis tutulumu olmayan • Tedaviye erken yanıt

translokasyonu A M L tip 3 için

S ta n d a rt risk • T hücre fenotipi veya B hücre prekürsör tipinde olup düşük yada yüksek risk sınıflaması kriterlerine uymayanlar

D o ğru cevap: B

Yüksek risk PreB

İyi____

t(12;21)

jyj___ _

t(4;11) ve t(9;22)

Kötü

t(8;14)__________

Etkisiz

Genel

Hiperdiploidi

E Z

Hipodiploidi

Kötü

t (1 ;19)

Kötü

MLL gen rearrangment

Kötü

TEL/AML 1 gen rearrangment

İyi

M2

t(8;21)__________

~îÿï~

M4

inv(16)

iyi

M3

t(15; 17)

iyi

Genel

del 7

Kötü

infant

t(4;11)

Kötü

22. A k u t lenfoblastik lösemide aşağıdaki bulgulardan hangisi diğerlerine göre en ivi seyri gösterir? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

• M atür B hücreliler ve sitolojik olarak L3 • 10 yaş üzerinde olma

B hücreli A LL

AM L

Trizomi 4 ve 10

Hiperdiploidi varlığı Hastanın bir yaşından küçük olması Lökosit sayısının 100 000 /mİ’ den yüksek olması t(4;11) varlığı Philadelphia kromozomu varlığı

A ku t lenfoblastik lösemi ile ilişkili daha önce de bu tarz sorular sorulmuştu. Bu da aynı çerçevede sorulan başka bir soru. Aşağıdaki açıklamalarda A LL ile ilişkili prognostik sınıflamalar ayrıntılı olarak belirtilmiştir. Hiperdiploidi varlığı şıklardaki tek iyi prognoz göstergesidir. Bunun dışındaki hastanın küçük yaşta oluşu, tanı anındaki lökosit sayısının yüksek oluşu t(4;11) ve Philadelphia krom ozom u varlığı kötü prognoz göstergeleridir.

• Lökosit sayısı >50000/mm3 • Hipodiploidi • M S S lösemisi, H S M , LAP, mediastinel kitle • t(9 ;2 2 ) yada bcr-abl füzyonu ve t ( 4 ;l l ) olması (M L L geni) • Tedaviye erken yanıtı kötü (indüksiyona cevap vermeme yada indüksiyonun 22. veya 33. gü­ nünde KÎA'da >%5 blast varlığı

• t(l;19 ) olması D o ğ ru cevap: A 23. Aşağıdakilerden hangisi A ID S li hastalarda EpsteinBarr virüs ile ilişkili hastalıklardan biri değildir? (Eylül 2008) A) B) Ç) D) E)

Lenfomalar Lenfositik interstisyel pnömoni Rabdomiyosarkom Dilde saçlı hücreli lökoplaki Leiomiyosarkom

Z o r b ir so ru , konu hakim iyeti olmayan ve bilgisi olm ayan b ir klinisyen cevap veremeyecektir. EB V ile ilişkili benign proliferasyonlar arasında oral tüylü lökoplaki (asıl olarak A ID S ’ti erişkinlerde) ve lenfoid inters­ tisyel pnömoni (primer olarak A İD S ’ li çocuklarda) yer alır. Malign E B V ilişkili oluşumlar arasında ise nazofarengeal karsinoma, Burkitt Lenfoma, Hodgkin hastalığı, lenfoproliferatif hastalıklar ve leiomyosarkoma sayılabilir. EBV ile ilişkili maligniteler: • Nasofarenks karsinomu • Burkitt lenfoma • Hodgkin lenfoma (M ikst ve Lenfositten Fakir tipleri) • Duncan • A ID S 'd e leiomyosarkom ve 5 5 5 Jenfoması EBV ile ilişkisiz malignité, en çok karıştırılan: Kaposi sarkomu

Doğru cevap: C

372 4 TÜM TUS SORULARI 24. Tü m ö r lizis sendromu gelişen Burkitt lenfomalı bir çocukta aşağıdaki belirti ve bulgulardan hangisi beklenmez? (Eylül 2009) A ) Asidoz C) Aritmi

Y üksek risk • • • • • •

B) Parestezi D) Tetani

Hematoloji ve Onkoloji

E) Poliüri

Matür B hücreliler ve sitolojik olarak L3 10 yaş üzerinde olma Lökosit sayısı >50,000/mm3 Hipodiploidi M SS lösemisi, HSM, LAP, mediastinel kitle t(9;22) yada bcr-abl füzyonu ve t(4; 11) olması = MLL geni t(1;19) olması Tedaviye erken yanıtı kötü

Çocukluk çağı malign hastalıkları içerisinde özellikle lösem i ve lenfomalar ile ilgili ya tanıya yönelik ya da komplikasyonlarla ilgili sorular sıkça sorulmakta. Tü­ m ör lizis sendrom u da bunların başında gelen konu­ dur. Tü m ö r lizis sendromu en çok da lösemi ve Burkitt lenfomada görülür.

Doğru cevap: D

•

26.

W

Tü m ö r lizis sendromu (en sık Burkitt lenfomada görülür): Özellikle blast yükü yüksek olan hastalarda tedaviye başlandıktan sonra görülür. Tüm ör lizis sendromunda;

-

• •

Hodgkin lenfoma en cok aşağıdaki hangisiyle ilişkilidir? (Nisan 2010) A) Parvovirus

B) Epstein-Barr virüsü C ) Hepatit B virüsü D) Rotavirus E) insan papilloma virüsü tip 16

Hiperürisemi (en sık) Hiperkalemi Hiperfosfatemi Hipokalsemi Akut böbrek yetmezliği görülür.

Kanserlerle ilişkili virüslerden son yıllarda çok soru gelmektedir. En çok soru Epstein Barr virüsünün sorumlu tutulduğu kanserlerden gelmektedir.

Hiperkalemi ve diğer elektrolit dengesizliklerine bağlı olarak ortaya çıkabilecek aritmiler C seçeneğinde vurgulanmış. B ve D seçeneklerinde belirtildiği şekilde özellikle hipokalsemiye bağlı tetani ve paresteziler gözlenebilir.

EBV ile ilişkili Hodgkin Lenfoma tip i...M îk s t hüc­ reli ve Lenfositten-fakir tip

E B V ile ilişkili m aligniteler: ■ Nazofarenks karsinomu

Artmış sellüler katabolizma sonucu açığa çıkan endojen intrasellüler asitler ve akut böbrek yetmezliği gelişen hastalarda da, metabolik asidoz ortaya çıkabilir ki bu durum A seçeneğinde kendisine yer bulmuştur.

• Endemik Burkitt lenfoma • Hodgkin lenfoma (miks ve lenfositten fakir) • X ’e bağlı lenfoproliferatif sendrom (buncan)

O ysa bu hastalarda E seçeneğinde belirtilen poliürinin aksine oligüri ve ileri vakalarda anüri beklenir. Hastaya bu nedenlerle çok iyi hidrasyon uygulanıp böbrek yetmezliğinden korunmaya çalışılır.

• İmmün suprese hastalarda leiomyosarkom ve M S S lenfoması Hepatit B, C virüsleri...Hepatik karsinoma İnsan papilloma virü s...Se rviks kanseri

D oğru cevap: E 25. Akut lenfoblastik lösemi tanısında aşağıdakiierden hangisi prognostik değer taşım az? (Nisan 2010) A) B) C) D) E)

Yaş Lökosit sayısı Translokasyon t(9;22) ve t(4;11) varlığı Trombosit sayısı Blastların immünofenotipik özellikleri

Çocuklarda en sık görülen malign hastalık olan akut lenfoblastik lösemilerden her sınavda soru gelmektedir. Prognostik kriterler de birçok sınavda değiştirilerek karşımıza gelmektedir. Beklenen b ir soru olduğu için çok kolay olma özelliği kazanmakta.

A L L 'd e Risk Klasifikasyonu (Ö zet) D ü ş ü k risk • • • • • • • •

1-9 yaş aralığında olma = YAŞ B hücre prekürsör fenotipi ve sitolojik olarak L1 tip = immünfenotip Lökosit sayısı < 50,000/mm3 t(12;21), t(12;22) pozitifliği = Sitogenetik Hiperdiploidi = Sitogenetik Trizomi 4 ve 10 = Sitogenetik MSS ve testis tutulumu olmayan Tedaviye erken yanıt

virusiardan

D oğru cevap: B

27.

Akut lenfoblastik lösemide trombozun başlıca nedeni aşağıdakiierden hangisidir? (Aralık 2010) A) Immobilizasyon B) C) D) E)

Sık enfeksiyon Azalmış fibrinolizis Lösemik hücrelerden prokoagülan salınımı L-asparajinaz tedavisi

Direkt bilgiyi sorgulayan çok z o r ve (gereksiz) ayrıntıyı sorgulayan b ir sorudur. Lösem ilerin indüksiyon kemoterapisinde çok önemli olan L-asparaginaz’ın iki yan etkisinden biri sorgulanıyor: Kanam a-trom boz ve allerjik reaksiyon! D O Ğ A L A N T İK O A G Ü L A N P R O TE İN L E R D E K İ E D İN S E L Y E T E R S İ Z L İ K L E R *

Oral antikoagülan kullanımı: Protein C ve S düşer.

*

L-asparaginaz tedavisi: Antitrombin İli düşer.

*

Akut tromboz: Protein C ve S Antitrombin III geçici olarak düşer.

*

Ağır meningokoksemi ve suçiçeği enfeksiyonu (özellikle cilt ve cilt altı nekrozu şeklinde): Protein C (PC) ve S (PS ) eksikliği

*

Nefrotik sendrom: Antitrombin İli düşer.

Doğru cevap: E

PEDİATRİ k 373

1 "

~

İlaç

. -jTa b |Q lJç e ş îty 3 s % İ^i9 İğ ra p S |tlk a ja ^ İa n r t -y Sık Olm ayan Yan Etkiler

Sık Yan Etkiler A n tim e ta b o litle r

Metotreksat

Miyelosupresyon, mukozit, hepatit, dermatit

Nörotoksisite, osteoporoz, pnömonit, siroz

Sitarabin (Ara-C)

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma

Mukozit, hepatit, intratekal uygulamayla nörotoksisite

6-Tioguanin

Miyelosupresyon

Bulantı ve kusma

6-Merkaptopürin

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma, abdominal ağrı, hepatit

Mukozit

5-Azasitidin

Bulantı ve kusma, miyelosupresyon

Hepatit

5-Fluorourasil

Miyelosupresyon, anoreksi, mukozit, bulantı ve kusma

Dermatit, alopesi, hiperpigmentasyon, serebellar ataksi

A lk ile y ic i a ja n la r Siklofosfamid, ifosfamid

Miyelosupresyon, hemorajik sistit, alopesi, bulantı ve kusma

Mukozit, hiperpigmentasyon, hipo-osmolarite, infertilité

Mekloretamin (nitrojen mustard)

Bulantı ve kusma, miyelosupresyon

Mukozit, alopesi

Klorambusil

Miyelosupresyon

Bulantı ve kusma, hepatit

Melfalan

Miyelosupresyon

Anoreksi, bulantı ve kusma

Busulfan

Miyelosupresyon

Bulantı ve kusma, alopesi, hiperpigmentasyon, pnömonit A n tib iy o tik le r

Doksorubisin, daunorubisin,

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma, alopesi, mukozit

Kardiyomiyopati

idarubisin Daktinomisin (Aktinomisin D) Miyelosupresyon, bulantı ve kusma, mukozit, alopesi

Bleomisin

Bulantı ve kusma, dermatit, alopesi, hiperpigmentasyon

Dermatit, hiperpigmentasyon, radyasyon recall Pulmoner fîbroz, mukozit, hipersensitivite reaksiyonlan

Vinka a lk o lo id le ri Vinkristin

Periferal nöropati, çene ağrısı, alopesi, konstipasyon

Obstipasyon, kraniyal sinir paraıizileri, nöbetler, hemoliz miyelosupresyon, hipoosmolarite

Vinblastin

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma, mukozit

Periferal nöropati, alopesi

D iğ e r a ja n la r Korlikosteroidler

Cushing sendromu, diyabet, hipertansiyon, gelişme geriliği

Lomustin/Carmustin (CCNU/BCNU) Bulantı ve kusma, gecikmiş immünsupresyon, miyelosupresyon

Hipokalemi, miyopati, osteoporoz, psikoz, adrenal yetersizlik Hepatit, stomatit

Oakarbazin (DTIC)

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma, stomatit

Hepatit, alopesi

Prokarbazin

Bulantı ve kusma, miyelosupresyon, letarji, dermatit

Stomatit, periferal nöropati, nöbetler, miyopati/miyalji

L-Asparaginaz

Hipersensivite reaksiyonlan, koagülopati, hiperglisemi, hepatik disfonksiyon

Ensefalopati, pankreatit, abdominal ağn

Sisplatin

Bulantı ve kusma, nefrotoksisite, ototoksisite

Miyelosupresyon, nöbetler, periferal ve otonomik nöropati

Hidroksiûre

Miyelosupresyon

Bulantı ve kusma, mukozit, dermatit, alopesi

Etoposid (VP-16)

Miyelosupresyon, bulantı ve kusma

Hipersensivite reaksiyonlan, hipotansiyon

374 4 TÜM TUS SORULARI 28. Tü m ö r lizis sendromu saptanan Hodgkin dışı lenfomalı bir çocukta ilk tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisi olmalıdır? (Nisan 2012)

Hematoloji ve Onkoloji

A) B) C) D) E)

N o n -H o d gkin lenfom a'da evrelem e: I.

Vinkristin infüzyonu intravenöz hidrasyon ve sodyum bikarbonat Potasyum İnsülin Kalsiyum

Tüm ör lizis sendromu pediatride en çok Burkitt lenfomada görülen ve sorulma olasılığı çok yüksek olan bir komplikasyondur. Bu komplikasyonun komponentleri ya da tedavisi sorulara konu olur. Tedavisinde de bilinmesi gereken en kritik nokta hücre parçalanması sonucu açığa çıkan maddelerin konsantrasyonlarının azaltılması için ilk yapılması gerekenlerdir. T ü m ö r lizis sendromu (en sık Burkitt lenfomada görülür): Özellikle blast yükü yüksek olan hastalarda tedaviye başlandıktan sonra görülür. Tümör lizis sendromunda; • Hiperürisemi (en sık) • Hiperkalemi • Hiperfosfatemi • Hipokalsemi • Akut böbrek yetmezliği (ürik asit yüksekliğine bağlı) görülür.

III. Diafragmanın her 2 tarafında hastalık veya mediastinal tutulum, yaygın intraabdom inal veya epidural tümörler. IV. Santral sinir sistemi veya kemik iliği tutulumu. Mediastinal tutulum bulunmasıNon-Hodgkin lenfoma'da evreyi direkt III olarak belirler. Servikal, supraklaviküler tutulum gibi diafragmanın tek tarafına sınırlı hastalık olarak düşünülmemeli ve Evre II gibi görülmemelidir. Doğru cevap: C

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR ------------------------(S T S 2 TE M M U Z 2011) ■-----------------------1.

Aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanımı akut miyeioid lösemi gelişmesi için en yüksek riski oluşturur? A ) Vinka alkaloidleri B) Steroidler C ) Epipodofilotoksinler D) Antimetabolitler E ) Platinler

Tedavisinde; hasta hidrate edilmelidir ve ürik asitin böbrek tübüllerini tıkayıcı etkisini azaltıcı önlem (mayisine bikarbonat katılarak idrarın alkalinizasyonu) alınmalıdır. Ürik asit yapımını azaltıcı allopürinol, oluşmuş olan ürik asiti batılabilen başka maddelere çeviren Rasburicase (rekombinan ürat oksidaz preparatı), gerekirse kalsiyum ve fosfor bağlayan ilaçlar (AIOH ) verilebilir. Tüm ör lizis sendromunda zaten hiperpotasemi beklendiği için potasyum verilmez. Hastanın mayisindeki potasyum da kesilmelidir. Hiperpotasemi ciddi aritmiye neden olmuşsa kardiyak etkisini antagonize etmek için kalsiyum verilebilir, potasyumu hücre içine sokmak için insülin ve dekstroz birlikte uygulanabilir.

Tek bir nodal veya ekstranodal tutulum.

II. Diafragmanın tek tarafına sınırlı hastalık (bölgesel yayılım).

Tablo çalışmanın önem ini b ir kez daha vurgulayan b ir soru... Tablolarda ince ayrıntı gib i gözükse ayırt edici bir soru olarak karşımıza çıkıyor.

Çocukluk çağı lösemileri içirm sk faktörleri Genetik: 0 0 0 0

Bu komplikasyon en sık tedavi başlangıcında kemoterapi uygulanması ile oluştuğu için vinkristin gibi kemoterapi ajanları da uygulanmaz.

0 0

Tümör lizis sendromu komponentleri... Hiperürisemi - Hiperpotasemi - Hiperfosfatemi Hipokalsemi-ABY Tümör lizis Hiperürisemi

sendromunda

en

sık

0 0 0

görülen...

0 D oğru cevap: B 0 29. Sadece mediastina! tutulumu olan non-Hodgkin lenfomalı bir çocuk hasta, Murphy sınıflamasına göre aşağıdaki evrelerden hangisine girer? (Eylül 2012) A ) Evre I C ) Evre III

B) Evre II D) Evre IV E) Evre V

Çocukluk çağındaki malign hastalıklardan yine beklenen b ir tüm ör ve vurguladığım ız b ir konu. Çocukluk çağı tümörlerinde evrelendirme olarak çok fazla tüm ör sorulm az ancak sorutabilecek olanlar da iyi bilinmelidir. Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfomalar bunlardan biridir. Dikkat gerektirdiğinden ve Hodgkin lenfoma ile karıştırılma riski nedeniyle orta zorlukta bir soru.

Çevresel

Down Sendromu Fanconi Anemisi Bloom sendromu Diamond Blackfon anemisi Scwaschman sendromu Turner ve Klinefelter Sendromları Nörofibromatozis tip 1 Ataksi telenjiektazi Ciddi kombine İmmün yetersizlik (SCID) Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Li Fraumeni Sendromu

0 Radyasyon 0 İlaçlar (Alkile edici KT, Nitrozüre, Epipodofilotoksinler) 0 Benzen 0 İeri anne yaşı

I S İ i l İ İ l İ B itkisel.kavnaklı ilaçlar._________ _ Vinca Alkaloidleri 0 0 0 0

Vinkristin Vinblastin Vindesin Vinorelbin

Doğru cevap: C

Epipodofilotoksin 0 0 0

Podofilotoksin Etopozid Tenipozid

Taxanlar 0 0

Paklitaksel Dosataksel

PEDİATRİ > 3 7 5

«

S P O T BİL6İLER Çocukluk çağının en sık görülen malign hastalığı ...Lösem i Çocukluk çağı kanserlerinin sıklık sırası.. .LösemiS S S tü m ö rle ri-L e n fo m a -N ö ro b la s to m -V V ilm s tümörü

AM L'de lösemik hücrelerden oluşan lokal ize tümör kitle si.. ,***Kloroma En sık kemik iliğinde skleroz görülen A M L tip i... ***A M LM 7 A M L 'd e * * *

p ro g n o z tik

eşik

lö k o s it s a y ı s ı ...

100.000

Konjenital (neonatal) lösemide en sık görülen... ***AML

En iyi prognozlu ALL tipi .. .***Erken preB CALLA pozitif

•

Sitoplazm ada vaküolizasyon olan A L L tip i .. ,***Matür B-cell ALL ALL’de ön mediastende kitle...***T hücreli ALL ALL'de en sık ekstramedüller tutulum ... ***SSS Kemik iliğine en sık metastaz yapan tüm ör... ***Nöroblastoma ALL ile en çok karışan hastalık...***EMN ALL'de en sık semptom ve bulgu...***Ateş ALL'de remisyon için kemik iliğinde blast oranı... *** 379 malignite

8.

Aşağıdakilerden hangisi nöroblastomada kötü prognoz kriterlerinden biri değildir? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

A ) Ewing sarkom B ) Hodgkin ienfoma C ) Nöroblastom D) Akut lenfoblastik lösemi E ) Wilms tümörü A ku t lenfoblastik lösemide 5 yıllık survival %60

N myc kopya sayısı artışı 1 yaşından büyük olması Evre IV (D) Diploide yakın ya da tetraploid karyotip Evre IV S (Ds)

Nöroblastomada spesifik prognostik kriterlerin bilinmesi tedavinin planlanmasında önemlidir. Prognozun belirlenmesinde en önemli faktörler hastanın yaşı ve hastalığın evresidir.

A kut m yeloblastik lösemide %40-50 Hodgkin lenfomada %90 W ilm s tüm öründe %9Û Ew ing sarkomada ise % 3 3 ’tür.

İyi p r o g n o z k rite rle ri:

Bu nedenle şıklarda belirtilenler arasında prognozu en kötü olan Ew ing sarkomudur.

•Çocuğun 1 yaşından küçük olması •Evre I ve II

D oğru cevap: A 6.

A ) Wilms tümörü C ) Akut lenfoblastik lösemi E ) Asit

L ; - ■

•Nöroblastomun boyun ve toraks yerleşimi • Evre IVS

Hemihipertrofisi olan bir çocukta aşağıdakilerden hangisi öncelikle düşünülm elidir? (Eylül-93)

K ö tü p r o g n o z k rite rle ri:

B ) Nöroblastoma D) Testis tümörü

•Çocuğun 1 yaşından büyük olması •Evre III ve IV • Nöroblastomun abdominal yerleşimli olması

H e m ih ip e rtro fi n e d e n le ri; •

W ilm s tüm örü (en sık)

•

Beckwith-Wideman sendromu

•

Sürrenal karsinomu

•

Hemanjioma

•

Russel silver sendromu

•Kemik metastazı olması •N.myc onkogeninin amplifiye olması • Pozitif ipsilateral lenf düğümü tutulumu.

Hepatoblastoma Nöroblastomada en önemli prognoz krite rle ri: •Yaş

D oğru cevap : A

• N -M Y C geni

7.

•Yerleşim yeri

Boyunda kitle nedeniyle polikinliğe getirilen bir çocuğun fizik incelemesinde pitozis, miyosis, enoftalmus ve anhidrozis saptanıyor. Laboratuar İncelmede idrarda vanil mandilik asit (V M A ) yüksek tespit ediliyor.

• Evre • Opso-myoklonus

B u hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-99) A ) Retinoblastoma B ) Nöroblastom C ) Hodgkin Lenfoma D) Lösemi E) Wilm's tümörü Nöroblastom a, sempatik ganglion hücrelerinden veya adrenal medulladan gelişen bir tümördür. Çocukluk çağında görülen solid tümörler arasında üçüncü sıklıktadır. İki yaşın altında, adrenal dışı lokalizasyonda ve lokalize tümörde prognoz daha iyidir. Tümör, yenidoğan döneminden adölesan döneme kadar herhangi bir zamanda çıkabilir. A na belirti karın şişliğidir. Kemik ağrıları, kilo kaybı, ateş, kronik ishal ve diabetes insipidus görülebilir. Yenidoğan bebekler cilt altı nodülleri, ilik tutulumu ve adrenal kitleyle gelebilir. Laboratuarda anemi, trombositopeni görülebilir. Hastaların çoğunda idrarda katekolaminierin atılımı artmıştır. Operasyon öncesi 24 saatlik idrarda vanilmandelik asit (V M A )'. ve homovanilik asit (HVA) bakılır, izlemde bu markerlar kullanılır. Nöroblastomalı hastaların % 5 0 ’sinde idrarda sistation artmıştır. Servikai sem patik zincirden kaynaklanan nöroblastom, m yosis, ptosis, enoftalmus ile Horner sendrom una yol açabilir.

Doğru cevap: B

— N ö ro b la s t o m a d a Evre I , I I ve I V S

iy i

p ro g n o z ! u

e v re :

D o ğru cevap: E 9.

Dört yaşındaki bir çocuk karın şişkinliği ve gözlerin etrafında morluk nedeniyle getiriliyor. Fizik incelemede bilateral periorbital ekimoz ve abdominal kitle saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda rozet oluşturan blastik infiltrasyon tespit ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Will Hematoloji ve Onkoloji

5. Çocukta prognozu en kötü olan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-91)

Lenfoblastik lösemi Orbital rabdomiyosarkom Nöroblastom Retinoblastom Burkitt lenfoma

Nöroblastom un çok tipik sorusu. N Ö R O B LA S TO M •

A P U D sistem tümörlerindendir ve nöral krest orjinlidir. . Sempatik ganglionların bulunduğu her yerde gelişebilir ve ileri derecede maligndir.

•

S ıklığı 1/10.000’dir. Y e n id o ğ a n d a k i en sık intraabdominal kitledir. 1,5-2 yaşta pik yapar spontan regresyon gösterebilir.

380 4 TÜM TUS SORULARI •

Tümör % 75 retroperitonealdir (% 50 adrenal, % 25 paraspinal). % 20 vakada arka mediastendedir ve daha nadir olarak baş-boyun ve pelviste görülür.

12. Wilms tümörü ile birlikte görülme olasılığı en fazla olan anomali aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-90)

Mikroskopisinde küçük yuvarlak hücreler vardır ve diferansiye tiplerde rozet yaparlar (H o m e r-W rig th ). Kalsifikasyonlar vardır. Kemik iliğine en sık metastaz yapan tümördür. •

Klinik: En sık şikayet karında kitledir. Kitle düzgün yüzeyli, fıkse ve duyarlıdır. Karın ağrısı, kilo kaybı, anemi olabilir. Tümörden salınan vazoaktif maddelere bağlı % 25 vakada hipertansiyon vardır.

Orbita metastazları ekimoza neden olur (panda gözü veya Racoon gözü).

A ) Heterokromi B) Omfalosel C) Genitoüriner anomaliler D) Mikrosefali E ) Anindi Wilms tümörü ile birlikteliği en sık olan anomali grubu genitoüriner anomalileridir fakat birlikteliği tek başına en sık olan anomali anirididir. Doğru cevap: E 13. Karında kitle, hemihipertrofi, hematüri ve hipertansiyon olan çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93)

D oğru cevap: C

A ) Hepatoma C ) Nöroblastom

10. Wilms tümöründen şüphelenilen aşağıdaki tetkiklerden hangisi tanı yardımcıdır? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

bir çocukta koymada en

Wilms tümörünün diagnostik bulguları şunlardır; • Asemptomatik abdominal kitle (orta hattı geçmez) (% 85) • Ateş (% 23) • Hematüri (% 21) • Hipertansiyon (% 25) • Genitoüriner malformasyonlar (% 6) • Anindi • Hemihipertrofi

Toraks bilgisayarlı tomografi intravenöz pyelografi Abdominal ultrasonografi Abdominal bilgisayarlı tomografi Böbrek sintigrafisi

Wilms tümörü, gelişmekte olan böbreğin tümörüdür. En sık görülen renal tümördür. En sık olarak 2-3 yaşlarında saptanır.

Karında kitle, hemihipertrofi, hematüri ve hipertan-siyonu olan bir çocukta öncelikle Wilms tümörü düşünülmelidir.

Wilms tümöründe kitlenin en önemli özellikleri orta hattı geçmeyen, sert, ağrısız ve düzgün oluşudur.

Bu sorudaki en Önemli ipucu tabiki hemihipertrofidir. Bu karakteristik ipucunun yerine geçebilecek ve farklı sorular olarak karşımıza gelebilecek diğer ipuçları: Aniridİ ve Genitoüriner anomalilerdir.

Uzak metastaz en sık akciğerdedir. Tüm ör psödokapsül altından ilerleyerek, renal sinus veya intrarenal lenfatiklere ve kan damarlarına yayılabilir. Tanıda görüntüleme gerekse nöroblastomdan ayırıcı tanısını yapıp evrelemede bilgisayarlı tomografi kullanılır. En sık uzak metastazların görüldüğü bölgeler akciğer, bölgesel lenf nodları ve karaciğeridir.

B) Teratom D) Retinoblastom E ) Wilms tümörü

Doğru cevap: E 14. Dört yaşındaki bir çocukta karında kitle saptanıyor. Radyolojik incelemede kemiklerinde yaygın metastaz saptanan hastanın idrarda katekolamin metabolitleri artmış bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96)

D oğru cevap: D 11. Daha çok çocukluk kaynaklı ve malign hangisidir? (Eylül-88)

yaşlarında görülen, nörona! olan tümör aşağıdakilerden

A ) Gangliositom C ) Nöroblastom

A ) Wilms tümörü C) Nöroblastom

B) Gangliogliom D) Nörinom

B) Ewing sarkoma D) Hodgkin hastalığı E ) Lenfositik lenfoma

Soruda belirtilen hastanın nöroblastoma ile uyumludur.

semptom

ve

bulguları

E ) Meningiom Nöroblastom, çocukluk çağının kranium dışında en sık görülen solid tümörüdür. Çocukluk dönemi kansere bağlı ölümlerin % 15’ini oluşturur. Nöral krest orijinlidir. Karın boşluğunu dolduran kitle yapar. Kanama, kist, nekroz ve kalsifikasyon ile Homer-Wright rozetleri içerir. Nöroblastom çocukluk çağındaki en sık ilk 5 tümörden birisidir.

Çocukluk çağının S S S tümörleri dışında en sık görülen solid tümörü: Nöroblastom D oğru cevap: C

İd ra rd a karekolamin metabolitleri yüksek: Nöroblastom D oğru cevap: C

15.

Wilms tümörünün en sık metastaz yaptığı organ aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A) Kemik C) Beyin

B) Karaciğer D) Akciğer E) Dalak

Wilms tümörü en sık akciğerlere metastaz yapar. Vakaların %10-15’inde, tanı konduğu ilk anda, akciğer metastazına ait bulgular da vardır, ikinci sıklıkta metastaz karaciğerde görülür. Doğru cevap: D

PEDİATRİ ► 381 16. Nöroblastom da aşağıdakilerden hangisi kötü prognoz kriteri değildir? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

Karında tümörü olanlar Hastanın 1 yaşın altında olması Kemik metastazı olanlar Pozitif ipsilateral lenf düğümü tutulumu Evre III ve IV olanlar

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98)

Nörohlastom ada spesifik prognostik kriterlerin bilinmesi, tedavinin planlanmasında önemlidir. Prognozun belirlenmesinde en önemli faktörler hastanın yaşı ve hastalığın evresidir. N ö ro b la s to m d a P ro g n o s tik K rite rle ri ¡yi p r o g n o z •

Kız hasta

•

İyi diferansiye tip

•

Evre 4 S

•

Evre 1 ve 2 Mediastinal ve boyun yerleşimi

Nöroblastom, çocukluk çağında ekstrakranial en sık görülen solid tümördür. Tanıyı genelikle 2 yaş civarında alırlar. Yenidoğanlarda en sık rastlanan karın içi tü­ mördür. En sık retroperiteonal olarak adrenal medullada yerleşmiştir. En sık metastazı K C ’e yapar.

Direkt grafiierde % 40-50 kum tanesi kalsifikasyonu izle­ nebilir. Kemik iliğinde nöroblastlar yanyana gelerek rozet formasyonu yaparlar.

K ö tü p r o g n o z •

A ) Feokromositoma B) Wilms tümörü C ) Nöroblastom D) Renal hücreli kanser E ) Mezoblastik nefroma

Infantil dönemde K C ’de diffüz ve ileri derecede büyüme metaztatik nöroblastom bulgusudur. (Pepper sendrom u) VIP salgısı yapar. Orbitaya en sık metaztaz yapan tümördür. (Rakun sign) Çocukluk çağı solid tümörle­ rinden A C metastazı en az olandır. 1 yaş altında en sık K C ’e 1 yaş üzerinde ise en sık kemik kodeksine metastaz yapar, (en sık kafatası)

1 yaş altı olgular

•

18. Karında kitle olan bir çocukta hipertansiyon saptanıyor. Yapılan kemik İliği aspirasyonunda rozet formasyonu izleniyor.

> 2 yaş

•

Evre 3-4 olgular

D oğru cevap: C

•

Abdominal yerleşim

•

Serum ferritin, LDH ve N S E yüksekliği

19. Çocuklarda en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

• •

VMA/HVA 1

•

Nöropeptid Y seviyesinin artmış olması (özellikle relaps açısından)

•

Ha-ras p21 gen ekspresyonunun fazla oluşu

•

Bcl-2 onkogeninin varoluşu

•

K rom ozom 1p’de delesyon olması

D o ğru cevap: B 17. Üç yaşındaki çocukta karnında şişlik, hematüri, anindi, hemihipertrofi, karnın sol tarafında üzeri düzgün ve orta hattı geçmeyen sert kitle palpe ediliyor.

renal

tüm ör

A ) Nöroblastom B) Wilms tümörü C ) Renal hücreli kanser D) Transizyonel hücreli kanser E) Mezoblastik nefroma W ilm s tüm örü çocuklarda en sık rastlanan embriyonel kökenli renal tümördür. Cinsiyet ve ırk farkı gözetmeyen tek tümördür. En sık 1-5 yaş arasında görülür. Pik yaptığı yaş 3’tür. Konjenital maiformasyonlarla en sık beraber olan tümördür.

Birlikte görüldüğü konjenital malformasyonlar: •Aniridi •Hemihipertrofi

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-97) A) C)

Nöroblastom Hepatoblastom

B) Rabdomyosarkom D) Wilms tümörü E) Teratom

W ilm s tüm örünün klasik bulguları şunlardır: •

Orta hattı geçmeyen abdominal kitle veya şişlik (% 8 3 )

•

Ateş (% 2 3 )

•

Hematüri (% 21)

•

Hipertansiyon (% 25)

•

Genitoüriner malformasyonlar (% 6 )

•

Anindi

•

Hemihipertrofi

B u so ru aşağıdaki he r şekilde soruldu sorulacaktır: •

•Beckwith wiedeman sendromu (En sık sendrom) En sık görülen yakınma asemptomatik karın kitlesidir. Orta hattı geçm ez. % 60 hastada hipertansiyon vardır. Nöroblastomdan ayırım için en iyi görüntüleme yöntemi tomografidir. En sık metastazı akciğere yapar. En sık nörobiasiom iie karıştırılır. ıviezobiasiik nefroma ise en sık görülen konjenital böbrek tümörüdür. D oğru cevap: B 20. Üç yaşında erkek çocuk, karın şişliği ve karın ağrısı ile geliyor. Yapılan tetkiklerinde hematüri saptanıyor. Hastanın muayenesinde aniridi, intraabdominal düzgün konturlu orta hattı geçmeyen kitle bulunuyor. Bu hastada en oiası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiül-2000)

ve yine

Karında şişlik + aniridi = Wilms tümörü

•

Karında şişlik + hemihipertrofi = Wilms tümörü

•

Karında şişlik + genitoüriner anomali = W ilm s tümörü

Doğru cevap: D

•G Ü S anomaliler (en sık)

A ) Nöroblastom C ) Hodgkin hastalığı

B ) Rabdomyosarkom D) Wilms tümörü E) Teratom

W ilms tüm örü: Embriyonel kökenlidir. Tüm ör böbrek parankimi içinde gelişir ve komşu renal dokuya invazyon yaparak büyür. Hemihipertrofi, aniridi, ambigius genitale, inmemiş testis, üreter veya böbrek duplikasyonu, atnalı böbrek veya Beckwith sendrom u gibi malformasyonlar Wilms tümörlü hastalarda sık görülür. D oğru cevap: D

382 -i TÜM TUS SORULARI ~ - Tablo: Karında görülen "malign kitleler •Yenidoğanlarda en sık malign batın kitlesi Nöroblastomdur (% 25-39). •Çocukluk çağının en sık karın içi malignitesi Nöroblastomdur (% 8). ikinci sıklıkla VVilms tümörü gelir(% 6). •Teratom - Genelde konjenitaldir. - En sık sakrokoksigeal bölgededir. - 3 ay içinde koksiks ile birlikte çıkarılmalıdır. •Hepatoblostoma - Çocukluk çağında en sık primer karaciğer malignensisidir. - % 90-95 vakada a - fetoprotein pozitiftir. •Over tümörleri

21.

23. Ateş, öksürük, halsizlik, karaciğer büyüklüğü saptanan ve akciğer sesleri normal olan bir çocukta, lateral akciğer grafisinde arka mediastende kitle tesbit ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-89) A ) Nöroblastom C) Kistik fıbrozis

Nöroblastom, embriyonik nöral krestten kaynaklanır. Esas olarak sempatik sinir sistemi ve adrenal medullada bulunur. Genel anlamda yenidoğanda en sık intraabdominai malignitedir. En sık retroperitonda (adrenal ve paraspinal ganglionlarda), % 25 de arka mediastende görülür. Kemiğe metastaz yapıp Homer Wright rozet formasyonuna neden olur. Bu tümörler adrenalin ve noradrenalin salgıladığı için idrarda VMA, metanefrin ve normetanefrin artmış olarak bulunur.

Aşağıdakilerden hangisi, Wilms tümörü olan hastalarda sık görülen anomalilerden biri değildir? (Eylül 2001) A ) Hemihipertrofi B ) Polikistik böbrek C ) Üriner sistem anomalileri D) Anindi E) Genital anomaliler 15 yaşın altındaki genç çocuklarda en sık görülen böbrek tümörüdür. Wilm’s tümörünün önemli özelliklerinden biri de konjenital anomalilere eşlik etmesidir. VVilm’s tü m ö rü n e e şlik e de n a n o m a lile r • • • • • • •

Genital sistem anomalileri Üriner sistem anomalileri Hemihipertrofi Sporadik aniridi Hemihipertrofi Makroglossi Viseromegali

VVilm’s tü m ö rü n e eşlik e de n s e n d ro m la r;

B ) Akciğer fibrozisi D) Bronkojenik kist E) Anjiofibrom

Arka mediastande kitle: Nöroblastom Doğru cevap: A 24.

Retroorbîtal tümörü olan, dört yaşındaki çocukta kemik iliğinde rozet formasyonu saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91) A ) Hodgkin hastalığı B ) Wilms tümörü C ) Ewing sarkoma D) Retinoblastom E) Rabdomyosarkom Kalıtsal geçiş özelliği en fazla olan tümördür. Retinoblastom en sık görülen malign göz tümörüdür. En sık 2 yaş altında görülür.

•

W A G R sendrom u (Wilm’s, aniridi, genitoüriner malformasyon, mental retardasyon)

Histolojik olarak Flexner-Wintersteiner rozetleri görülür. % 90 sporadik ve % 80 tek taraflıdır. Spontan gerileyebilir.

•

D e n y s -D ra s h (W ilm ’s, nefropati ve genital anomaliler) Bechvvith vviedemann sendromu (hemihi-pertrofı, makroglossi ve viseromegali)

Retinoblastomlu gelişmektedir.

•

D oğru cevap: B 22. Üç yaşındaki bir çocukta aniridi saptanmış ve sağ abdominal orta hattı geçmeyen bir kitle palpe edilmiştir. İdrar tetkikinde hematüri gözlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A ) Nöroblastom B) Rabdomyosarkom C ) Renal hücreli karsinom D) Wilms tümörü E) Non-Hodgkin lenfoma Çocukta primer malign böbrek tümörlerinin yaklaşık % 90’ını Wilms tümörü oluşturur. Tanı sırasındaki ortalama yaş 3 tür. Willms tümörünün önemli bir özelliği, vakaların % 12-15’inde doğumsal anomalilerin varlığı ve doğumsal anomalilerin bazı spesifik sendromlarla birlikte olmasıdır. En sık görülen anomaliler kriptorşidizm, hipospadias, atnalı böbrek gibi genitoüriner sistem anomalileri (% 4,4), hemihipertrofi (% 2,9) ve sporadik konjenital aniridi (% 1,1 )dir.

Doğru cevap: D

hastaların

% 1 ’inde

osteosarkom

D oğru cevap: D

Retinoblastom • 7o 25 bilateral ve herediterdîr • % 15 unilateral ve herediterdir • Herediter formu 13. kromozomdaki genindeki defektle ilişkilidir. • Tümör oluşumunda geçerlidir.

"iki

vuruş"

RB1

teorisi

• EndofÜik veya exofilik olabilir. • Lökokori en önemli bulgusudur. • Strabismus genellikle başlangıç şikayetidir. • İlerleyen vakalarda orbital hifema, pupil bozukluğu olabilir.

inflamasyon,

• Tanıda orbital U S G , C T ve MR kullanılır. • Ayrıca tanıda primer hiperplastik vitreus, coats hastalığı, katarakt, viseral larva migrans, koroidal koloboma ve ROP ye r alır. • Tedavide enükleasyon, radyoterapi ve kemoterapi kullanılır.

PEDİATRİ ► 383 25.

Üç yaşındaki çocukta diabet insipitus ve kafada çok sayıda litik lezyonlar saptanıyor.

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerdan hangisidir?

Çocukluk çağının genel anlamda en sık görülen S S S tümörü astrositomlardır. 2. sıklıkla medulloblastom görülür. Şıklarda astrositom olmadığından cevap medulloblastomdur.

(Nisan-93)

SİNİR D O K U SU TÜ M Ö R LER İ A) Retinoblastom

B) Histiositozis X

C ) Wilms tümörü

D) Multipl myelom

♦

M S S tümörleri Avrupa ve A B D ’de lösemilerden sonra 2. sıklıkta görülürken ülkemizde ise lösemi ve lenfomalardan sonra 3. sırayı almaktadır.

•

T ü m çocukluk çağına bakıldığında infratentoriyal tümörler en sık görülen tümörlerdir. Tek tek tümör bazında bakılırsa en sık görülen çocukluk çağı M S S tümörü astrositom lardır (İkinci sıklıkta ise Medulloblastom gelir).

E ) Nörobiastom Langerhans hücreli histiositozis (eski adıyla Histiositozis X ) hakkında çok az şey bilinen bir hastalık grubudur. Esas olarak 3 grup hastalığı içerir: 1. Eozinofilik granüloma 2. Hand-Schüller-Christian hastalığı 3. Letterer-Sivve hastalığı

D oğru cevap: B

Histiositozis X gerçek bir malignensi değildir. Normal histiositik hücrelerin muhtemelen immünoregulatuar bir defekt nedeniyle aşırı proliferasyonu vardır. Langerhans hücrelerinin tipik özellikleri bulunmaktadır. Işık mikroskobunda, çekirdekleri kahve çekirdeği görünümündedir. Ayrıca elektron mikroskobunda karakteristik Birbeck granülleri görülür.

Histiositozis şunlardır; •

X’in

karakteristik

klinik

Kemiklerde litik lezyonlar (Kafatası, kiavikula ve Ateş

•

Kilo kaybı

•

Otitis media

•

Egzoftaimus

•

Diabetes insipidus

Medulloblastom, özellikle çocuklarda ve baskın olarak serebellum orta hattında yerleşir. Son derece malign davranan bu tümör B O S yoluyla yayılabilir. N öroblastomda görülen Hom er-W right rozetleri medulloblastomda da görülür. D oğru cevap: C 28. Aşağıdaki tümörlerden hangisi, çocukluk çağında sık görülen tümörlerden değildir? (Eylül-96)

•

Seboreik deri döküntüleri

•

Lenfadenopati

•

Hepatosplenomegali

A ) Retinoblastom B ) Wilms tümörü C ) Nörobiastom D) Medulloblastom E ) Glioblastoma multiforme Gliablastoma multiforme, 60-70 yaşları arasında sık görülür. Nekroz, damar proliferasyonu ve mitoz varlığı ile astrositomdan ayrılır, iki yıllık sürvey % 1 9 ’dur. Retinobiastom, Wilms, nörobiastom ve medullobiastomfarın çoğu pediatrik yaş grubunda görülür. Nöroblastomların % 8 0-9 0 ’ı 5 yaşın altındaki çocuklardadır. W ilm s tüm örü, 10 yaşın altında 3. sıklıkla görülen tümördür.

• Langerhans hücreli his+iositosisde en sık tutulum: ..-K e m ik ---

A ) Ependimom B) Oligodendrogliom C ) Medulloblastom D) Kordoma E) Pilositik astrositom

bulguları

vertebralarda) •

27. Santral sinir sisteminden gelişen primitif nöroektodermal kaynaklı tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-94)

.... ......... ..... — - .......... ......... ............. ....

• En sık santral sinir sistemi tutulumu: Diabates insipidus D o ğru cevap: B

D oğru cevap: E 26.

Çocuklarda, aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisi diğerlerine göre daha sık görülür? (Nisan 2006) A ) Ependimom B ) Medulloblastom C ) Kraniofarenjiyom D ) Oligodendrogliom E) Germ hücreli tümör

29. Genellikle çocuklarda lokalize olan beyin hangisidir? (Nisan-97) A ) Astrositom C ) Lenfoma

görülen tümörü

ve serebellumda aşağıdakilerden

B ) Metastatik tümör D) Oligodendrogliom E ) Medulloblastoma

TaBlo:Çocukluk:çağplıistıositoz{ârisımfİaması Hastalık

T e d a v i ..

H ü cre ö ze llikle ri

.........

Sınıf 1

Langerhans hücreli Histiositoz (Letterer-Sivve hastalığı eozinofilik granülom)

CD1 pozitif, Birbeck gronülleri içeren langerhans hücreleri

İzole lezyonlar için lokal tedavi sistemik lezyonlar için kemoterapi

Sınıf 2

Ailevi eritrofagositik lenfohistiyositoz Reaktif enfeksiyonla ilişkili hemofagositik sendrom

Eritrofagositoz özelliği olan normat görünümde reaktif makrofajlar (CD1 ve Birbeck granülleri yok)

Kemoterapi Allojeneik KİT

Sınıf 3

Malign histiositoz Akut monositer lösemi

Monosit / makrofaj veya öncül hücrelerinin neoplastik proliferasyonu

Antrasiklinleri de içeren kemoterapi

384 < TÜM TUS SORULARI Medulloblastomlar serebellumda yerleşirler ve hayatın ilk on yılında serebellumda görülen en sık tümörlerinden birini oluştururlar. Küçük çocuklarda tipik olarak vermişte, yaşlı hastalarda daha çok yarım kürelerin yan kıvrımlarında bulunur. BOS ile yayılarak ependim ve araknoid altı yaygın tümoral kitle oluştururlar.

31. Akciğer grafısinde “coin” lezyonları saptanan 2.5 yaşındaki çocukta abdomende sol üst kadranda kitle palpe ediliyor.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

A) Wilms tümörü C) Hepatoblastom

Hematoloji ve Onkoloji

D oğru cevap: E

Wilms tümörü çocukluk çağının en sık karşılaşılan böbrek içi tümörüdür. Genellikle 11. kromozomun delesyonu ile birliktelik gösterir.

Tablo: Çocuklarda Santral Sinir Sistemi Tümörlerinin Lokalizasyonu; İnsidansı ve Prognozu İnsidans

Lokalizasyon

(% ) 55-60

Astrositoma (serebuüum )

20

90 (en iyi prognoz)

20

44-55

Gliom a (Beyin Sapı)

15

0-5 (yüksek evrede), 30 (düşük evrede)

Ependim om a

5

50-60

Supratentoryal (Serebral hem isferler)

40-45

! Medulloblastoma

İlgili semptomlar ve laboratuar anomalileri arasında karın ağrısı, ateş, hipertansiyon ve mikroskopik yada makroskopik hematüri vardır. Polisitemi ender görülen bir paraneoplastik komplikasyondur. Diğer belirtileri arasında tam yada kısmi aniridi, hemihipertrofi ve genitoüriner anormallikler sayılabilir.

5 Y ıllık Sağkalım (%)

İnfratentoryal (Posterior fossa)

Astrositom

15

10-50

Glioblastoma m ultiform e

10

0-5

Ependim om

2.5

50-60

Koroid pleksus papillomu

1.5

60-80

O rta hat

5-10

Kraniyo farenjiyom a

6

70-90

Pineal (germ inom a)

1

65-75

O p tik sinir glioması

3

50-90

30. Beş yaşında bir erkek çocukta sabahları belirgin baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç değişiklikleri ortaya çıkıyor. Radyolojik incelemede serebellar kitle saptanıyor.

B) Nöroblastom D) Mesonefroid nefroma E) Hodgkin lenfoma

Tümör genellikle anne tarafından farkedilir yada rutin muayenede abdomende kitle şeklinde palpe edilir. Abdominal USG, ve İVP tanıda yardımcısıdır. Ayrıca en sık metastaz yaptığı akciğer ve daha az

metastaz yaptığı beyin, karaciğer, böbrek bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmelidir. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve akciğer metastazı varsa radyoterapiyi içermelidir.

1 yaş

Cinsiyet

Kız

Erkek

Nöron spesifik enolaz

Normal

>100 ng/mL

Ferritin

Normal

> 150 ng/mL

VMA/HVA oranı

Yüksek (>1)

Düşük ( 1500 mcg/mL

Bcl-2 onkojeni

Yok

Var

D oğru cevap: D

1p delesyonu

Yok

Var

39.

NÖropeptit Y düzeyi

Düşük

Yüksek (relapsı gösterir)

Miyoklonik göz hareketleri (opsomiyoklonus)

Var

Seçenklerin her biri bir soru olarak karşımıza gelebilir. İşte güzel bir örnek: Aşağıdaki tümör ve ilgili olduğu sitogenetik bozukluk eşleştirmelerinden hangisi doğru değildir? A) Wilms tümörü ... 11 p13 B) Burkitt lenfoma... c-myc C ) Retinoblastom... t(11;22) D) AM LM 3... t(4;11) E) Ewing sarkoma...N-myc Cevap D Retinoblastoma geni: 13q14 delesyonu'dur. Direkt olarak da sorulabilir.

Pediatrik rabdomiyosarkomların en vavaın alt tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2008) A ) Embriyonal C) Pleomorfik

Yok

B) Alveolar D) Andiferansiye E) Desmoplastik

Aslında soru histolojik alt tipi soran klasik bir bilgi sorusu. Rabdomiyosarkomlar (R M S) çocukluk çağının en sık yumuşak doku maligniteleridir.

D oğru cevap: A

En çok 1-10 yaş aralığında görülür ve mavi yuvarlak hücreli tümör grubunun bir üyesidir. Tümörün en sık yerleşim yerleri sırasıyla baş-boyun (EN SIK), genitoüriner sistem ve ekstremitelerdir.

38. W ilms tümörü için tipik olan kromozomal anomali aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008) A ) 13q14 delesyonu C ) Trizomi 21

B) t(8;14) D) 11 p13 delesyonu

Rabdomiyosarkom’un 4 histolojik tipi vardır.

E) t(2;5) Translokasyonları ve trizomi 21’i bir kenara bırakırsak, geriye iki şık kalıyor. Çocukluk çağı böbrek tümörleri arasında en sık rastlanılan Wilms tümörüdür (nefroblastom). Tanı sırasında ortalama yaş 3’tür. Erkek:Kız oranı eşittir. Vakaların %12-15’inde doğumsal anomaliler ve bazı spesifik sendromlar vardır. En sık görülen anomaliler; •

Kriptorşidizm, hipospadias, atnalı böbrek gibi genitoüriner sistem anomalileri

•

Hemihipertrofi

•

Sporadik konjenital anindi

W ilms tümörlerinin önemli bir kısmında 11. krom o­ zom un kısa kolu ile ilgili bazı sendromlar bildirilmiştir. Bunlar: *

retinoblastom geni Burkit lenfom ada görülen translokasyon Down sendromu anaplastik büyük hücreli lenfomada gözlenen translokasyon

W A G R s e n d ro m u (W ilm s tüm örü, Aniridİ, Genitoüriner anomaliler ve mental Retardasyon) (11 p13)

I.

Embriyonel (en sık)

il.

Botrioid (non diferansiye): En sık ekstremite ve gövde kaslarında, vajina, uterus, mesane, nasofarinks ve orta kulakta görülür.

III. Alveoler: t(2:13) translokasyonu tipiktir. Prognozu en kötü olan tiptir. IV. Pleomorfik (çocuklarda çok nadir) Alveoler ve pleomorfik tipler kötü prognozludur. Doğru cevap: A 40.

Abdominal kitlesi ve hemihipertrofisi olan 3 yaşındaki bir çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2008) V A ) Hepatoselüler karsinom A C) Wilms tümörü E) Lenfoma

B) Nöroblastom D) Teratom

PEDİATRİ ► 3 87

Soruya baktığımızda 3 önemli veri var; • Kitle: Abdominal yerleşimli •Yaş: Yaşamın ilk 5 yılı(=3 yaş) • Eşlik eden anomali: Hemihipertrofi Şıklara baktığımızda bu yaş itibari ile batının sırasıyla en sık iki malignitesi var; Nöroblastom ve W ilms tümörü. Yaş açısından pek ayırıcı tanıya gidilemeyebilir ancak eşlik eden hemihipertrofi bulgusu olguda en sık olasılığın Wilms tümörü olduğunu düşündürüyor. Ç o k sık sorulan bir so ru : Ne zaman Nöroblastom? / Ne zaman W ilm s? Ne zaman Nöroblastom ? Yaşamın özellikle ilk 2 yılında adrenal medulla kaynaklı abdominal kitle

Nöroblastom çocukluk çağı m align hastalıkları içinde hemen h e r sınavda ya klinik bulguları, ya da tanısı ile ilgili olarak soru sorulan b ir tümör. Burada da tanıda yararlanılan bulgular sorgulanırken aynı zamanda tüm örün köken aldığı dokunun da bilinip bilinm ediği so rgulanm ış oluyor. Abdomene yerleşimli tümörlerin tanısında CT, MRl, U S G kullanılır. Nöroblastomda, radyografide tümörde kalsifikasyon görülebilir. Meta-iyodobenzilguanidin (M IBG) sintigrafisi ile primer ve metastatik nöroblastom tanısı % 90-95 konur. Evrelemenin doğru yapılabilmesi için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Kemik iliğinde rozet form asyonu (Homer-Wright rozetleri) vardır ye nöron spesifik enolaz (N S E ) yüksektir. Spesifik tanısal bir özelliği idrarda katekolaminlerin (dopa, dopamin, norepinefrin, normetanefrin, hom ovanilik asit ve vanilmandelik asit) artışıdır.

ekimoz,

B seçeneğinde belirtilen serumda alfa-fetoprotein ve E seçeneğindeki gibi Beta-HCG düzeyinde artma, Germ hücreli tümörlerde ve karaciğer tümörlerinde görülür.

-

Özellikle kemik ve kemik iliği metastazı yapan bir abdominal kitle

Sedimantasyon artışı ve LDH artışı, non-spesifik bulgular olup birçok tümörde yükseklik saptanır. Ancak hastalığın aktivitesi-tedaviye Cevapta faydalanılan parametrelerdir.

-

Krom ozom 1p delesyonu ve kitle

-

Tek taraflı, sınırları düzgün olmayan, orta hattı geçen ve içinde kanama ve kalsifikasyon içeren kitle Beraberinde opsomyoklonus, periorbital subkutan nodüller

D o ğru cevap: A Ne zaman W ilm s? Yaşamın ilk 5 yılında renal kaynaklı abdominal kitle Bilateral olmayı seven, tek taraflı olduğunda orta hattı geçmeyen, düzgün sınırlı saf solid komponentte kitle Beraberinde aniridi, hemihipertrofi, hamartom ve genitoüriner anomalilerine olduğu bir abdominal kitle -

Eşlik eden sendromların olduğu (Özellikle Beckwith Wiedeman sendromu) kitle

-

Polisitemi, hiperkalsemi ve Cushing sendromu gibi paraneoplastik bulguların olduğu bir abdominal kitle Krom ozom 11p13 delesyonu ve kitle

D o ğru cevap: C 41._Abdom inal kitlesi, proptozisi ve periorbital ekimözü olan ve idrarda vanililmandelik asiti pozitif bulunan 2.5 yaşındaki bir çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A ) Wilms tümörü C ) Retinoblastom

B) Lenfoma D) Rabdomiyosarkom E ) Nöroblastom

Infant döneminin en sık görülen nöroblastom çocukluk çağı tümörieri içinde T u S sınavlarında en çok sorulan tümörlerdendir. Bu soruda 2.5 yaşında olması nedeni ile yüksek riskli grupta bulunan ve metastatik nöroblastomun en sık prezentasyonu olan proptozis ve periorbital ekimoz ipuçları verilerek abdominal kitlenin ayırıcı tanısının yapılabilmesi istenmiştir. İdrarda katekolaminlerin özelliktir.

artışı

spesifik

tanısal

bir

A) B) C) D) E)

idrarda katekolaminlerin artması Serum a-fetoprotein düzeyinde artma Sedimentasyon artışı Serum LDH artışı Serum j3-hCG artışı

A ) Aniridi B ) Hemihipertrofi C ) Dekstrokardi D ) Genitoüriner anomaliler E ) Beckwith-Wiedeman sendromu Pediatri ya ş grubunda 2. en sık görülen abdom inal tümör, W ilm s tümörüdür. 1. Sırada nöroblastom yeralır. T U S ’ta soru olarak her zaman karşımıza çıkma ihti­ mali olduğundan, en iyi bilinmesi gereken onkoiojik problemlerdendir.

VVİLM’S TÜMÖRÜ (NEFROBLASTOM) En sık 2-5 yaşlar arası görülür. Böbrekten köken alır. İlk bulgu aile tarafından farkediien abdominal kitledir. Çok sık olmamakla beraber gross hematüri olabilir. Tüm ör genellikle böbrek kontürünü bozar, tümör dışındaki böbrek dokusu kompresyona uğramıştır. % 6 0 vakada tanı anında hipertansiyon vardır. Bazı paraneoplastik sendromlar Willms tümörü ile birliktedir: Aşırı eritropoetin salgılayarak ve polistemiye, P TH benzeri madde salınarak hiperkalsemiye, A C T H salgılayarak Cushingoid bulgulara neden olur. Ailevi W ilm ’s tüm öründe en sık bulgu Aniridir. Sporadik formlarda ise genitoüriner sistem anomalileri anirididen daha sıktır. -

D o ğru cevap: E 42. Aşağıdakilerden hangisi nöroblastom değerli bir bulgudur? (Eylül 2009)

43. Aşağıdakilerden hangisi W ilms tümörü ile birliktelik gösteren konjenital anomalilerden biri değildir? (Nisan 2009)

tanısında

W A G R s e n d ro m u (W ilm s tüm örü, Aniridi, Genitoüriner anomaliler ve mental Retardasyon) (11 p13) D e n y s -D r a s h s e n d ro m u (erkek psödohermafroditizm, m ezengiyal skleroz ile karakterize erken başlangıçı renal yetersizlik, Wilms tümörü sıklığında artış) (11 p13) B e c k w ith -W ie d e m a n n s e n d ro m u (çeşitli embriyonal neoplazmlar, hemihipertrofi, makroglossi ve viseromegali) (11p15)

r H em a toloji v e O n k o lo ji

Wilms tümörü ile ilgili daha önce sorgulanmış KO LAY bir soru.

388 ◄TÜM TUS SORULARI En sık birlikte olduğu sendrom: B e c k w ith Wiedeman sendromu. Wilm's tüm örü en sık A C ’ye metastaz yapar. A C ’de coin lezyon şerklinde metastazlar görülür. KC ve lenf nodları diğer sık metastaz yerleridir. Kİ ve SS S ender ve terminal dönemde görülen metastaz yerleridir. İN/P'de pelvikaliksiyel sistem destrüksiyonu gösterilir. Dekstrokardi, Wiims tümörünün özelliklerinden değildir.

Wilms tümörü • Konjenitûl heminiper+rofi ile ilgili tümör • Anindi ile ilgili tümör • Ğenitoüriner anomali ile ilgili tümör D oğru cevap: C

Lenfomalardan özellikle non-Hodgkin lenfoma ve Burkitt lenfoma tipi en sık abdominal bölgeden başlar. Tipik yerleşim bölgesi ise ilioçekal bölgedir, ilioçekal kitle dışında ileus, İnvajinasyon, plevral efüzyon ve tümör lizis sendromu görülebilir. Rabdomiyosarkom vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilir. Intraabdominal kitle ile başvurup gastrointestinal-genitoüriner obstrüksiyona neden olabileceği gibi retroperitoneal yerleşerek spinal kord semptomlarına neden olabilir. Hepatoblastomda karın sağ üst kadranda kitle beklenir ve tipik olarak bu hastalarda karaciğerde kitle dışında alfa fetoprotein yüksekliği vardır. Ewing tümörü kemiğin diyafiz bölgesine yerleşen malign tümörü olup sıklıkla kemik ağrısı, şişlik, hareket kısıtlılığı gibi bulgularla başvurur ve intraabdominal kitlenin ayırıcı tanısında öncelikli olarak düşünülmez.

N Ö R O B LA S TO M A 44. iki yaşında bir kız çocuk karın şişliği yakınması ile getiriliyor. Fizik muayenede sol üst kadranda 7x8 cm boyutlarında kitle palpe edilen çocuğun kemik iliğinde rozet oluşturan blastlar saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? {Aralık 2010) A ) Lenfoma C ) Nöroblastom

B) Rabdomiyosarkom D) Hepatoblastom E) Ewing tümörü

Klasik bir Pediatrik Onkoloji sorusu. Derste ısrarla vurguladığımız, sorulm uş ve sorulacak olan bir sorudur. Karnında kitlesi olan bir çocuğun ayırıcı tanısı her zaman Pediatrik Onkoloji sorusu olmaya aday, popüler bir konudur. Bu nedenle karında kitlesi olan bir çocukta ayırıcı tanının çok iyi bilinmesi gerekmektedir. Karında kitle ile beraber verilen ipuçları dikkatle değerlendirilmelidir. Bu soruda karında kitle ile beraber kemik iliğinde rozet formasyonu (Hom er Wright rozetleri) oluşturan blastlar nöroblastomun tipik özelliğidir (nöroblastomun en sık kemik ve kemik iliğine metastaz yaptığını hatırlayınız). Nöroblastom şunlardır:

düşündürecek diğer önemli ipuçları

Çocukluk çağının santral sinir sistemi dışında en sık görülen solid tüm örüdür ve infant döneminde görülen malignitelerin % 50’sini oluşturur. Nöral krestten köken alır. Erkeklerde kızlardan daha fazla görülür. Sıklıkla 2 yaş altında görülür. Ailesel özelliği vardır, 1. krom ozomda delesyon (1p del) ve N-m yc gen amplifikasyonu vardır. Hastalığın ganglion hücrelerinden oluşan selim tipine ganglionöroma, immatür blastlardan oluşan tipine nöroblastom ve her iki hücreden oluşan tipine ganglionöroblastom denir. •

1 yaşın altındaki çocukların çoğunda tam remisyon görülmektedir.

•

Vücutta nöral kreştin bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. % 70 abdomende (genellikle adrenal bezden), % 20torakstan (posterior mediastenden), geriye kalan % 10’luk kısım ise vücudun herhangi bir bölgesinden çıkabilir.

•

En sık metastaz lenf nodlarına, kemik iliği, kemik, Karaciğer ve subkutan dokuya olur. En az Akciğere metastaz yapar.

Nöroblastom infantın en sık malignitesidir. Metastaz yerleri en sık uzun kemikler, kafatası kemiği, kemik iliği ve karaciğerdir.

•

Katekoiamin salınımına bağlı hipertansiyon

N öroblastom da evrelem e:

•

Paravertebral kitle nedeni ile spinal kord basısı

Evre I: Tümör organda veya orijin aldığı dokuda sınırlıdır.

•

Cilt metastazına bağlı periorbitai ekimoz ve rakun gözü görünüm ü

•

Cilt altı metastazı sonucu subkütan nodüller

Evre II: Tümör organ etrafındadır veya orijinini aldığı doku etrafına yayılmıştır, orta hattı geçmemiştir. Aynı taraf bölgesel lenf nodları infiltre edilmiş olabilir.

•

Kemik iliği metastazı sonucu ka na m a ve enfeksiyona yatkınlık

Evre III: Tüm ör orta hattı geçmiş, bilateral böglesel lenf nodu infiltrasyonu olmuştur.

•

Toraksta kitle formasyonu nedeni İle posterior médiastinal kitle

•

Servikal kitle formasyonu sonucu H o rn e r sendromu

•

Karaciğer metastazı sonucu hepatomegali

•

Vazoaktif intestinal peptid salınımı nedeni ile ishal

•

Lenf nodu metastazı ile lenfadenopati

•

Opsoklonus-m iyoklonus sendromudur.

Evre IV: Tümör yayılarak iskelet, organlar, yumuşak doku, uzak lenf nodları infiltre olmuştur. Evre IV-S: Hasta evre I, ll’dedir, küçük rezeke edilebilir tümör vardır, fakat tümör karaciğer, cilt veya kemik iliğini sınırlı olarak infiltre etmiştir, kemik tutulumu yoktur. 1 yaş altı çocuklarda görülür ve prognozu iyidir.

Klinik Özellikleri: Abdominal kitle, hipertansiyon, spinal kord basısı, kemik ağrısı, orbital ekimoz, subkutan nodüller, kanama, infeksiyon, DİK, torakal kitle (posterior kitle), servikal

PEDİATRİ ► 389 kitle (en sık solda), horner sendromu, hepatomegali, alt ekstremite ödemi, ishal (Vasoaktif intestinal peptide bağlı).

a-fetoprotein düzeyinin arttığı maligniteler:

Nöroblastom a ile birlikte görülen opsoklonusm iyokionus sendrom unda (dans eden gözler ve ayaklar sendromu) rastgele göz hareketleri, ataksi, gelişme geriliği ve anormal davranış görülür. Eşlik eden tümörler küçük ve alınmış olsa da nörolojik semptomlar devam edebilir.

•

Metastazlara bağlı subkutan mavimsi nodüller (blueberry muffin) görülebilir.

Nöroblastomda nöronspesifik enolaz (N S E ) artar.

Hepatoblastoma

•

Hepatosellüler karsinom Germ hücreli tümörler o o o o o

Endodermal sinus tümörü Embriyonel karsinoma Mikst germ hücreli tümör Immatür teratom (nadir) Poliembriyoma (nadir)

r

Nefroblastom (Wilms tümörü), rabdomiyosarkom , sürrenal karsinomlarının spesifik tümör markerları yoktur. D oğru cevap: A

İyi prognoz - Evre I, II, IVS - Hiperdiptoidi (1 yaş altında) - Opsoklonus-miyoklonus -1 yaş altı

Tablo: Çocukluk çağında görülen hepatoblastoma ile hepatoselüler karsinomamn karşılaştırılması

Kötü prognoz

Hepatosellüler Karsinoma

Hepatoblastoma - N-MYC -1 p - Kemik metastazı -1 yaş üstü -Abdom en - Yüksek LDH

Ortalama -başlangıçyaşı

Tanı: Abdomene yerleşimli tümörlerin tanısında tomografi, ultrasonografi, MR görüntüleme kullanılır. Radyografide tümörde kalsifıkasyon görülebilir. Metaiyodobenzilguanidin (M IB G ) sintîgrafisi ile primer ve metastatik nöroblastom tanısı % 90-95 konur.Evrelemenin doğru yapılabilmesi için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Kem ik iliğinde rozet form asyonu (Hom erW right rozetleri) vardır ve nöronspesifik enolaz (N S E ) yüksektir. Nöroblastom genellikle sert gri kitledir. Tüm ör dokusu içine kanama, nekroz ve kalsifikasyon sık görülür. Spesifik tanısal bir özelliği, idrarda katekolaminlerin (d o p a , dopam in, norepinefrin, norm etanefrin, homovanilik asit ve vanilmandelik asit) artışıdır.

D o ğru cevap: C 45. Aşağıdaki tümörlerin hangisinde a-fetoprotein düzeyi yükselir? (Aralık 2010) A ) Hepatoblastom C ) Nefroblastom

12 yaş (5-18 yaş)

1.7:1

1.4:1

Eşlik eden durum lar

Hem ihipertrofi, BeckwithW iedemann sendromu

Hepatit B enfeksiyonu, herediter tirozinem i, von-Gierke, hemokromatozis, biliyer siroz, alfa-1 antitripsin eksikliği

Patolojik özellikler

Fetal veya embriyonel hücreler; mezenkimal komponent (% 30)

Geniş pleomorfik tümör hücreleri ve tümör dev hücreleri

% 80 (özellikle sağ lobda)

%

E/K oranı

Nöroblastomada patoloji olarak Schim ada klasifikasyonu kullanılır.

•

1 yaş (0-3 yaş)

B) Nöroblastom D) Rabdomiyosarkom E) Sürrenal karsinom

Karaciğer tümörlerinin en önem li tamsal özelliğinin sorgulandığı direkt bilgi sorusudur. Çocukluk çağında en sık görülen beş m align tüm ör (lösemiler, santral si­ n ir sistem i tümörleri, lenfomalar, nöroblastom , Wilms tüm örü) dışında kalan tümörlerin temel özelliklerinin sorgulandığı sorulara örnek olarak verilebilir. Çocukluk çağında soru değeri taşıyan iki hepatik tümör hepatoblastoma ve hepatosellüler karsinoma olup her iki tümörün de tümör marker’ı a-fetoproteindir. Hepatob­ lastom küçük çocuklarda ve tek bir kitle olarak gözlenir­ ken, hepatoselüler karsinom birden çok odakta ve daha büyük çocuklarda gözlenir.

._

Soliter hepatik lezyon

20-50

‘

Laboratuvar özellikleri Hiperbilirubinemi

%5

%

25

Alfa-fetoprotein yüksekliği

/O OU- / V

/O J U

K C FT bozukluğu

% 15-30

% 30-50

Tamsal özellikler

Osteopeni (% 2030), izoseksüel puberte prekoks (% 3)

Hem operitonyum , polisitemi

46. On dört yaşında bir erkek çocuk sol üst kolda şişlik yakınmasıyla başvuruyor. Çekilen radyografide sol humérus diafizinde litik bir lezyon gözleniyor. Lezyonun etrafında periost reaksiyonu (soğan zarı görünümü) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A ) Osteoid osteom C ) Ewing sarkomu

B) Osteosarkom D) Langerhans hücreli histiositoz E ) Basit kemik kisti

H em a toloji v e O n k o lo ji

Tablo: Nörobtastomada prognostik kriterler

•

390 ^ TÜM TUS SORULARI

Tablo: Bebek ve çocuklarda batın tümörleri ve pelvik tümörlerin ayırıcı tanısı

H em atoloji v e O nkoloji

Tüm ör

Y a ş ............

K linik B u lg u la r

L a b o ra tu v a r B u lg u ları

Wilms tümörü

Okul öncesi

Batında tek taraflı kitle, anindi, hemihipertrofi

Hematüri; kemik sintigrafisi (berrak hücreli sarkom)

Nöroblastom

Okul öncesi

Gastrointestinal/genitoüriner obstrüksiyon, rakun gözleri, miyoklonusopsoklonus, ishal, deride nodüller (bebekte)

Artmış VMA, artmış HVA, artmış ferritin düzeyleri; kitlede nokta şeklinde kalsifikasyonlar. Kemik iliği +

Hodgkin dışı lenfoma

>1 yaş

>2 yaş çocukta intususepsiyon

Artmış ürat düzeyleri; kemik iliği +

Rabdomiyo-sarkom

Hepsi

Gastrointestinal/genitoüriner obstrüksiyon, botrioid sarkom, vajinal kanama, paratestiküler kitle

Germ hücreli/teratom

Okul öncesi, puberte sonrası

Kızlar: Kann ağrısı, vajinal kanama

Artmış hCG düzeyleri

Erkek: Testiküler kitle, yeni başlangıçtı hidrosel Sakrokoksigeal kitle/çukurlanma

Artmış AFP düzeyleri

Büyük, sert karaciğer Büyük, sert karaciğer; hepatît B, siroz

Artmış AFP düzeyleri

Hepatoblastom

Doğum- 3 yaş

Hepatom

Okul dönemi, puberte sonrası

VMA= vanilmandelik asit; HMA= homovanilik asit; hCG= insan koriyonik gonadotropini; AFP= alfa-fetoprotein

Soru çocuklarda en sık görülen iki malign kemik tümörü arasındaki yerleşim yeri ve radyolojik görünüm farklarını bilmenizi istiyor. Daha önceden benzer tanımlamalarla sorulan kolay bir onkoloji sorusu. Ew ing sarkomu okul çocukluğu ve adolesan döneminde görülen kemiğin yuvarlak hücreli tümörüdür. Uzun kemiklerin diafizinde litik lezyonlar en sık görülen radyolojik bulgudur. Düz kemiklerde ise sklerotik lezyonlar ve periostal yeni kemik oluşumu nedeniyle soğan zarı görünümü oluşur. Esas bulgu ağrıdır. Ağrıya ateş ve hassasiyet eşlik edebilir. Yumuşak doku tutulumu olabilir ve bu bulgularla osteomiyeliti taklit edebilir. Osteosarkom genellikle adolesan dönemde sık görülür, En sık uzun kemiklerin metafizyel uçlarından çıkar. Osteoid osteom benign bir kemik tümörüdür. Lokal ağrı oluşturur ve bu aarı aspirin ile geçer. Tümöral kemiğin ortasında radyolusen “nidus” adı verilen bir zon bulunur Langerhans hücreli histiositozisde çocuğun yaşı daha küçüktür ve kemik tutlumu litik (zımba deliği) lezyon şeklindedir. Basit kemik kisti de bu yaş grubu çocuklarda görülebilir ancak hemen her zaman metafizde bulunur. Kist içi sıvı ile dolu bir boşluğa sahiptir.

• Ewing sarkoma en sık yerleşim yeri ... ***Uzun kemiklerin diafizi • Ewing sarkomanın en sık metastaz y e r i... ***Akciğer • Ewing sarkomada sitogenetik a n o m a li... * * * t ( l l ;2 2 )

Doğru cevap: C

47. Aşağıdaki tümörlerden hangisi ishale yol açan peptid salgılayabilir? (Mayıs 2011) A ) Nöroblastom B) Wilms tümörü C ) Rabdomiyosarkom D) Hepatoblastom E ) Adrenokortikal karsinom Her sınavda pediatrik maligniteler içinde soru beklenen iki tümörden biri nöroblastom, diğeri de Wilms tümörüdür. A n ca k bu sefer önceki sorulardan biraz daha farklı b ir pencereden sorulmuş. Nöroblastom çocukluk çağının beyin tümörleri dışında en sık görülen solid tümörüdür ve infant döneminde görülen malignitelerin % 50’sini oluşturur. Klinik olarak beklenen bulgular: Hipertansiyon, spinal kord basısı, kemik ağrısı, orbital ekimoz, subkutan nodüller, kanama, infeksiyon, abdominal kitle, torakal kitle (posterior kitle), Horner sendromu, hepatomegalidir. - Nöroblastoma ile birlikte görülen Opsoklonus-miyoklonus sendromunda (dans eden gözler ve ayaklar sendromu) rastgele göz hareketleri, ataksi, gelişme geriliği ve anormal davranış görülür. Vazoaktif intestinal peptid salgılanmasına bağlı ishal de görülebilir. Wilms tümörü çocukluk çağındaki en sık böbrek tümörüdür. Bazı paraneoplastik sendromlar Wilms' tümörü ile birliktedir: Aşırı eritropoetin salgılayarak polistemiye, PTH benzeri madde salınarak hiperkalsemiye, A C TH salgılayarak Cushingoid bulgulara neden olur.lshal beklenen bir bulgu değildir. Rabdomyosarkom çocuklarda en sık görülen yum uşak doku tümörü, hepatoblastom da en sık görülen karaciğer tümörüdür. İkisinde de vazoaktif intestinal peptide bağlı ishal beklenmez. Adrenokortikal tüm ör çocuklarda nadirdir, salgılanan kortizol, afdosteron ve seks hormonlarına bağlı bulgular beklenir.

PEDİATRİ ► 391

D o ğru cevap: A 48. Nöroblastom da aşağıdakilerden hangisi, yaşam açısından prognostik faktörlerden biri değildir? (Nisan 2012) A ) Evre B) Yaş C ) N-m yc amplifikasyonu D) Kemik metastazı E ) Cinsiyet Nöroblastom a çocukluk çağının en sık görülen m align hastalıklarından biri, hatta b ir yaş altında en sık görülen m alignitesi olduğundan he r sınavda soru gelm e olasılığı ç ok yüksek olan b ir tümördür. Sınavlarda şu n u yazılı olmayan b ir kural olarak da görebiliriz: B ir sınavda W ilm s tüm öründen soru yoksa nöroblastom dan mutlaka vardır. Nöroblastom a çocukluk çağının santral sinir sistemi tümörleri dışında en sık görülen solid tüm örüdür ve infant döneminde görülen malignitelerin % 5 0 ’sini oluşturur. Erkeklerde kızlardan daha fazla görülür ancak cinsiyetin prognoz üzerine belirgin etkisi yoktur. 1 yaşın altındaki çocukların çoğunda tam rem isyon görülmektedir, yaş Önemli bir prognostik faktördür, birçok tümörde olduğu gibi Evre IV en kötü prognozlu evre olmakla birlikte çocuk 1 yaşın altında ise ve kemik metastazı yoksa IVS gibi özel bir evreye girebilmekte ve diğer metastazlara rağmen çok iyi prognoza sahip olabilmektedir. N-myc geni amplifikasyonu da nöroblastomada prognozu kötüleştiren önemli bir genetik bozukluktur.

Nöroblastomada prognostik kriterler İyi prognoz - Evre I , I I , IVS - Hiperdiptoidi (1 yaş altında) - Opsoklonus-Myoklonus -1 yaş altı

Kötü prognoz

r

- N-MYC

H em a toloji v e O n k o lo ji

* Mikroanjiopatik hemolitik anemi görülen durumlar... HÜS, TTP , DIC, Dev Hemanjiom, AMLM3, nöroblastoma * D İK görülen maligniteler... AML M3 ve Nöroblastoma * Çocukluk çağı kanserlerinin sıklık sırası... LösemiSS5 tümörleri-Lenfoma-Nöroblostom-Wilms tümörü * Kemik iliğine en sık metastaz yapan tümör... *** Nöroblastoma * 1 yaşın altında en sık görülen solid tümör... Nöroblastoma * Çocukluk çağının S S S tümörleri dışında en sık görülen solid tümörü... Nöroblastoma * Cilde en çok metastaz yapan çocukluk çağı tümörü... Nöroblastoma * Çocuklarda spontan remisyonun en sık görüldüğü tüm ör... Nöroblastoma * Çocuklarda en sık görülen abdominal malign tümör... *** Nöroblastoma * Proptosis ve periorbital ekimoz... *** Nöroblastoma * Nöroblastoma'da en sık kromozomal bozukluk... *** del(lp-) * Opsoklonus-myoklonus ve tüm ör... *** Nöroblastoma ■ Nöroblastomada en önemli prognostik krite r... ***Yaş * Kemik iliğinde Ortada fibriler yapıdan oluşan rozet+İdrarda VMA yüksek... ***Nöroblastoma * Çocukluk çağt Tümöründe M IBG tutulumu... ***Nöroblastoma * Çocuklarda paraspinal kitlelerin en sık sebebi... ***Nöroblastoma * Nöroblastomada iyi prognozlu olan evre... ***Evre I , n ve IV S * Nöroblastomda en önemli prognoz kriterleri... Yaş,Evre,N~MyCgeni,OpsoklonusMyoklonus,Yerleşim yeri * Nöroblastom en az metastaz yerlerinden olan... Akciğer - Karında kitle+Homer-W right roze t... -Nöroblastoma-------- ------------ -

- 1p-

- Kemik metastazı -1 yaş üstü - Abdomen - Yüksek LDH

* Nö'roblastomada en önemli prognostik k rite r... ***Yaş * Çocukluk çağının S S S tümörleri dışında en sık görülen solid tüm örü... Nöroblastoma * Çocuklarda en sık görülen abdominal malign tüm ör... ***Nöroblastoma * Nöroblastoma'da en sık kromozomal bozukluk... ***del(lp-) * Kemik iliğinde O rta d a f ib r ile r yapıdan oluşan r o z e t + İ d r a r d a V M A y ü k s e k . . . ***Nöroblastoma D oğru cevap: E 49. Üst mediastende kitlesi olan 2 yaşında erkek çocukta Homer sendromu saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012) , A ) Lenfoma B ) Nöroblastom C ) Rabdomiyosarkom D) Ewing sarkomu E ) Germ hücreli tümör Nöroblastom a çocukluk çağının en sık görülen m align hastalıklanndan biri, hatta b ir ya ş altında en sık görülen m alignitesi olduğundan her sınavda soru gelm e olasılığı çok yüksek olan b ir tümördür. Sınavlarda şunu yazılı olm ayan b ir kural olarak da görebiliriz: B ir sınavda W ilms tüm öründen soru yoksa nöroblastom dan mutlaka vardır.Bu tümöre has özel durum lar da iyi bilinmelidir. K o la y ve beklenen b ir soru. Nöroblastoma çocukluk çağının santral sinir sistemi tümörleri dışında en sık görülen solid tüm örüdür ve infant döneminde görülen malignitelerin % 50’sini oluşturur. Nöral krestten köken alır. Vücutta nöral kreştin bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. Yerleşim yerine has sorgulanan çok belirgin özellikleri vardır: % 70 abdom ende (genellikle adrenal yerleşim ve en kötü prognozlu yerleşim

bez):En

sık

% 20 torakstan: posterior mediastende yerleşen tüm ör Geriye kalan % 1 0 ’luk kısım ise vücudun herhangi bir bölgesinden çıkabilir: Servikal.üst mediasten kitlesi: (pitozis, m yozis ve enoftalmus)

Horner

sendrom u

Opsomyoklonus ile seyreden tümör sorulduğunda da akla ilk nöroblastoma gelmelidir.

Doğru cevap: B

392 4 TÜM TUS SORULARI

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR ---------------- (E. 13)----------------

Yaş ve sıklıkları:

-

H em atoloji v e O nkoloji

1. Posterior fossada tümör saptanan 5 yaşındaki çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

Germ hücreli tümör Koroid pleksus papillomu Ependimom Oligodendriogliom Pilositik astrositom

Koroid pleksus tümörleri 0-1 yaş arasında sıktır ve en sık supratentorial yerleşir. 1-10 yaş: En sık infratentorial yerleşirler. En sık tümör tipleri Juvenil pilositik tip astrositom ve medulloblastom >10 yaş: En sık supratentorial yerlerşirler. En sık tüm ör tipi Diffüz astrositom Diğer seçeneklerde verilen beyin tümörleri çocuklarda çok daha az sıklıkta görülürler.

Çocuklarda Santral Sinir Sistemi Tümörlerinin Lokalizasyonu,İnsidansı ve Prognozu

2. Altı yaşındaki bir çocukta infratentorial bölgede tümör saptanıyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Kraniofarengioma B) Koroid pleksus papillomu C) Oligodendrioglioma D} Medulloblastoma E) Ependimoma

Lokalizasyon İnfratentoryal (Posterior fossa)

İnsidans 100 ng/mL

Ferritin

Normal

>150 ng/mL

N-m yc

Normal

Amplifiye

LDH

Normal

> 1500 mcg/ mL

VMA/HVA oranı

Yüksek (>1)

Dusuk (

Patogenez; pyrin (diğer adı marenostin) mutasyonu önemlidir. F M F tek gen hastalığı olup, Geni 16. kromozom kısa kolundadır ve bir çok mutasyon ile birliktedir. Peritoneal ve sinovial sıvıda C5a inhibitörü eksikliği saptanmıştır. Bu pirin protein defektine bağlı olarak C5a inhibitör eksikliğine bağlı olarak inflamatuar cevap artar. Pyrin mutasyona uğradığı durumlarda caspaze-1 üzerine regüle edici etkisini gösterememekte, apoptoz gecikmekte ve kontrolsüz bir IL-1 cevabı oluşmaktadır.

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR ______ ( E - 13) 1.

Midazolam zehirlenmesinde antidot aşağıdakilerden hangisidir? A) Fizostigmin B) Nalokson

*** E n sık beraber olan mutasyon M694V’dir. Hastaların % 9 0 ’ı 20 yaşından önce klinik bulgu verir.

C) Pralidoksim D) Sodyum bikarbonat

Klinik B u lg u la r

E) Flumazenil

Hastalığın en sık bulguları ateşli karın ağrılarıdır. Olguların % 95’inde yineleyen ateş-karın ağrısı atakları tanımlanmaktadır. Ataklar genellikle 12 saat-3 g ü n devam eder.

2.

kullanılır?

Klinik ve laboratuar olarak peritoniti taklit edebilir.

A ) Fentanİl

Serozite bulguları en sık peritonit şeklindedir. Ayrıca plevra tutulumuna bağlı (tek taraflı) göğüs ağrıları ve perikard tutulumuna bağlı tekrarlayanperikardit atakları olabilir. T. vaginalis tutulumuna bağlı olarak -testis etrafında ağrı görülebilir. Hastaların yaklaşık yarısında eklem tu tu lu m u olur. Eklem tutulumu % 70 olguda artrit, % 30 olguda ise artralji şeklinde görülür. A A A ’daki artrit, çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, noneroziv, akut bir m o n oartritdir ve en çok diz ve ayak bileği tutulur. Tek deri bulgusu erizepel benzeri eritemlidir. Genellikle alt ekstremitede, egzersiz sonrası görülür. Döküntü atak olmadan görülür. F M F Tanı Kriterleri

Malign hipertermi tedavisinde aşağıdakilerden hangisi

B) Flumazenil C) Ketamin D) Dantrolen E) Nalokson

3.

Bilinmeyen bir ilaç alımı sonrası solunum depresyonu, bilinç bulanıklığı ve toplu iğne başı şeklinde pupil gözlenen bir çocuğun tedavisinde aşağıdaki ilaçlardan hangisi öncelikle tercih edilmelidir? A ) Morfin B) Flumazenil C) Ketamin D) Dantrolen E) Nalokson

M ajör kriterler: •

Peritonit, sinovit ve plöritle giden ateşli epizodlar

•

A A tipi amiloid

•

Sürekli kolşisin tedavisine iyi yanıt

M inör kriterler

Cevaplar: 1:E, 2:C,_ 3:E Benzodaizepinlerin antgaonisti flumazenii'dir. Nalokson opioid intoksikasyonunda, Pralidoksim organofosfat zehirlenmelerinde, Fizostigmin atropin

•

Tekrarlayan ateşli epizodlar

•

Erizipel benzeri döküntü

zehirlenmelerinde, Sodyum bikarbonat ise salisilat ve

Birinci derece akrabalarda A A amiloid

trisiklik antidepresan zehirlenmelerinde kullanılmaktadır.

2 majör veya 1 majör+2 minör

Fentani! opioid türevidir ve analjezik amaçlı kullanılır.

• Tanı •

Flumazenil, benzodiazepin zehirlenmelerinde kullanılır.

Tanıda ve prognozu belirlemede F İB R İN O JE N yü ksekliğinin h içbir spesivitesi yoktur. Ancak diğer akut faz reaktanları kadar değerlidir!!! Ted a vi

Ketamin genel anestezik ajandır. Dantrolen ise malign hiperterminin tedavisinde kullanılır. Malign hipertermi genellikle anestezi sonrası genetik yatkın kişilerde gelişen ve ateş yüksekliği, kas rijiditesi,,

K o lşisin (Alternatifsiz !!!) - Ö m ü r boyu te da vi-

hiperkalemi ve miyoglobinüri ile karakterize yaşamı tehdit

K o m p lik a syo n la r

edici durumdur. Bu hastaların tedavisinde spesifik ilaç dantrolendir.

Hastalarda en önem li komplikasyon A A tipi am iloidoz gelişimidir ve proteinüri ile başlar. Tablo nefrotik sendrom ve K B Y ’ye ilerleyebilir ölüm nedeni genellikle enfeksiyon, üremi ve tromboembolidir. F M F ’de am iloidoz gelişim i için iki önem li gösterge; 1. S e ru m am iloid A (S A A ) proteinin yüksekliği 2. M 694V m u tasyonun h o m o zig o t pozitifliği

D oğru cevap: C

398 4 TÜM TUS SORULARI

4. Sürekli burun tıkanıklığı, geceleri horlama ve ağzı açık uyuma şikayeti ile getirilen bir çocukta nazal muayenede her 2 orta meatusta nazal polip saptanmıştır.

Farmakolojik Antidotlar MADDE

A N T İO T

Histamin

Antihistaminikler

Nöromuskuler blokörler

Kolinesteraz inhibitörleri

Diazepam

Flumazenil

Atropin, trisiktik antidepresanlar

Fizostigmin

Parasempatomimetikler, antlkolinesterazlar

Atropin

Morfin

Aşağıdakilerden hangisi bu hasta için olası tanılardan biri değildir? A) Aspirin aşırı duyarlılığı B) Churge-Straus sendromu C) Kartagener sendromu D) Uzun süreli nazal dekonjestan kullanımı E) Allerjik rinit

ÇNaloksajb) 5. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda çocuklarda nazal polip nedenidir?

Fizyolo jik A ntidotla r Amfetamin

Klorpromazin (a blokaj nedeniyle) ve beta blokörler

Fenotiyazin grubu nöroleptikler

Biperiden

Trisiktik antidepresanlar

Fizostigmin

B-blokörler

Glukagon

Striknin

Diazepam, barbitüratlar

Ergot bileşikleri

Sodyum nitroprusid

İzoniazid

Pridoksin

A ) Nazal steroidli sprey kullanımı B) Nazal dekonjestan kullanımı C) Kronik sinüzit D) Kronik ürtiker E) Bronşiolitis obliterans 6. Aşağıdaki hastalık bulgu eşleşmelerinde hangisi doğru değildir? Hastalık A) Kîstik fibrozis

Kimyasal Antidotlar B) Samter sendromu

Dimerkaprol (İM), dimerkaptosüksinik asid (PO)

Civa.arsenik, altın, bizmut, krom Parasetamol

N-asetilsistein (PO, İV)

Demir tuzlan

Deferoksamin (İV)

Heparin

Protamin sülfat (İV)

D) Churge Straus sendromu

Bakır

Penisilamin (PO), trientin dihidroklorür (PO)

E)

Siyanür, sodyum nitroprusid

Hidroksikobalamin (İV), Amilnitrit (inhalasyon)

Nitritler (methemoglobinemi)

Metilen mavisi

Talyum

Ditizon (PO)

Kurşun

Penisilamin (PO) (kronik zehirlenme) Ca Na2 EDTA (İM) (akut zehirlenme)

C) Kronik sinüzit

Wegener granülomatozu

Bulgu Steatore, nazal polip, hiperreaktif hava yolu Aspirin aşırı duyarlılığı, astım, nazal polip Kronik pürülan nazal akıntı, nazal polip Astım, nazal polip, ANCA (+) vaskülit Kronik sinüzit, nazal polip, dekstrokardi

Cevaplar: 4:D, 5:C, 6:E

Diğer Antidotlar Oral antikoagülanlar

K vitamini

Metotreksat

Folînik asid (lökovorin)

5-fluorourasil

Timidin

Metil alkol

Etil alkol

Organofosfat bileşikleri

Pralidoksim (PAM)

Tentürdiyot

Nişasta

Çocuklarda nazal polipin en sık nedeni Kistik Fibrozis olup, 2. Sık neden ise allerjik rinittîr.

|

Ayrıca astımda, kronik sinüzit durumlarında, immotil silya sendromu (Kartagener sendromu), Churge-Straus sendromu ve aspirin aşırı duyarlılığında da nazal polip gelişebilmektedir. Tedavide nazal polip tedavisinde medikal olarak özellikle intranazal steroidler gerekirse uzun süreli olarak kullanılmaktadır. Nazal dekonjestan kullanımı nazal polip nedeni değildir. Kistik fibroziste pankreas yetmezliğine bağlı steatore, nazal polip, hiperreaktif havayolu hastalığı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları görülebilir.

PEDİATRİ ► 399

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

Samter sendromunda aspirin aşırıduyarlılığına bağlı astım ve nazalpolipgörülür. Kronik sinüzit kronik nazal pürülan akıntı, ve sıklıkla nazal poliple beraberdir. Churge Straus sendromu, astımlı hastalarda görülen bîr ANCA (+) vaskülittir. Bu hastalarda eozinofili ve nazal polip te görülebilir. Wegener granülomatozisi ise yine ANCA (+) bir vaskülit olup en önemli özelliği solunum yollarında granülomatoz inflamasyon ve nekrotiza glomerülonefritle olmasıdır. Bu hastalarda nazal polip görülmez.

beraber

Bu arada nazal polip nedenlerine bakacak olursak; başta Kistik fibrozis olmak üzere Astım, Kronik sinüzüt, Allerjik rinit, Churge Straus sendromu, Samter sendromu ve Kartagner sendromunda nazal polip görülebilir.

---------- ---------------(S T S M A Y IS 2 0 1 0 )--------------------------1. A şa ğ ıd a k ile rd e n h a ngisi özel bir patojene karşı h a zırla n m ış spesifik im m ü n o g lo b u lin p re p a ratiarınd an biri d e ğild ir? A) B) C) D) E)

Hepatit B immünogiobulini Varicella-zoster immünogiobulini intravenöz sitomegalovirus immünogiobulini İnsan immün serum globulini Kuduz immünogiobulini

IVIG nonspesifik insan IgG ’si içerir. Seçeneklerdeki diğer preparatlar o enfeksiyon etkenine karşı oluşmuş spesifik IgG içerir. D o ğ ru c e v a p : D — ---------------------( S T S 2 T E M M U Z 2 0 1 1 )--------------------------2. A şa ğ ıd a k i testlerden h a ngisi sistem ik lu p u s e ritem a to zu s ta nısı k o ym a da ya rd ım cı d e ğ ild ir? A) B) C) D) E)

A nti-dsD N A A nti-S m antikorlar C reaktif protein C 3 (Kom plem an 3) Antinükleer antikor

H e r s o ru z o r m u olacak, b a s it d ü ş ü n m e k h e r za m a n fa yd a sağlar. S L E için 11 k rite r (4 v e y a ü z e rin d e ise S L E ta n ıs ı k o n u r): 1) Kelebek şeklinde Malar rash 2 ) Diskoid rash .......3) Fotosensitivite 4 ) Oral ülserler 5) Noneroziv Artrit (sıklıkla küçük eklem tutulumu ile giden poliartiküler) 6) Serositis (plevrit, perikardit) 7) Renal bozukluklar (persistan proteinüri veya hücre) 8) Nörolojik bozukluk (konvülsiyon veya psikoz) 9 } H e m a to lo jik bo zu k lu k (hem oütik ane m i, lökopeni, lenfopeni, trombositopeni) 10) immünolojik bozukluk (L E hücresi+, anti-D NA A b+, A nti-Sm A b+, yalancı pozitif V D R L ) 11) Antinükleer antikor pozitifliği D o ğ ru c e v a p : C

400 4 TÜM TUS SORULARI „*

Sık gör ü lentoksi k etken tërî be lirtiye bulgu (arı ite, tedavileri

Etken

Belirti ve Bulgular

Tedavi

Asetilkolinesteraz inhibitörleri

Myozis, salivasyon, terleme, Gl krampları, Diyare, nöbet, anksiyete/ajitasyon, kaslarda fasikülasyonlar ve paralizi (diyafram dahil), solunum yetmezliği, koma

Solunum desteği, atropin+pralidoksim

Atropin ve m uskarinik blokörler

Kalp hızı t , Kan basıncıt, hipertermi (sıcak, kuru cilt), Gl motilitede azalma, üriner retansiyon, deliryum, halisinasyonlar, nöbetler, koma

Kardiyovasküler semptomlann ve hiperterminin kontrolü, fizostigmin

Karbonmonoksit (C O )

Baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı/kusma, nefes darlığı, göğüs ağrısı, Kalp hızıî, Kan basıncı!, aritmiler, konfüzyon, koma

Hiperbarik 02 ve dekontaminasyon

SSS Stim ülanları

Anksiyete/ajitasyon, hipertermi (sıcak, terli cilt), midriyazis, Kalp hızıî, psikoz, nöbetler

Kardiyovasküler semptomlann, hiperterminin ve nöbetlerin kontrolü; benzodiazepinler ve antipsikotikler faydalı olabilir.

Opiatlar

Letarji, sedasyon, koma, Kalp hızı ve kan basıncı! , Myozis, hipoventilasyon, solunum yetmezliği, Gİ motilitede azalma

Ventilasyon desteği ,

Salisilat

Konfüzyon, letarji, hiperventilasyon, ototoksisite, hipertermi, dehidratasyon, hipokalemi, asit- baz bozukluktan, nöbetler, koma

Asidoz ve elektrolit imbalansımn düzeltilmesi, üriner alkalinizasyon, hemodiyaliz

Sedatif - h ip notikle r ve etanol

Dizinhibisyon, letarji, stupor, koma, ataksi, nistagmus, hipotermi, solunum yetmezliği

Ventilasyon desteği; eğer etken benzodiazepin grubu ise flumazenil

SSRI

Ajitasyon, konfüzyon, koma, musküler rijidite, hipertermi, nöbetler, otonomik instabilité

Hiperterminin ve nöbetlerin kontrolü, siproheptadin ve benzodiazepinler kullanılabilir.

Trisiklik antidepresanlar

Midriyazis, hipertermi (sıcak, kuru cilt), konvüzyonlar, koma, kardiyotoksisite

Nöbetlerin ve hiperterminin kontrolü, asidozun düzeltilmesi ve antiaritmikler,

Akut: Gl distres, nefesde sanmsak kokusu, “pirinç suyu" gaita, hipotansiyon Kronik: Paresteziler, eldiven-çorap tarzı nöropati, solukluk (anemi)

Dekontaminasyon (hastanın etkenden uzaklaştırılması), dimerkaprol, penisilamin, succimer

Arsın gazı: baş ağrısı, bulantı/kusma, karın ağnsı, dispne, sanlık

Dekontaminasyon, Destek tedavisi

Dem ir (D em ir ve M ultivitam in preparatlan)

Genellikle çocularda görülür; ağır Gİ distres, Gİ kanama, hepatoselüler hasar, nöbetler, şok, koma

Dekontaminasyon, deferoksamin

Kurşun (Musluk suyu, kurşunlu boyalar, v s .)

Akut: abdominal (kolik, bulantı/kusma), SSS (baş ağrısı, ataksi, nöbetler, koma, ensefalopati) Kronik: Anemi (Hem sentezi inhı'bisyonu), nöropati, Gİ semptomlar, nefropati, gelişimsel gecikmeler ve büyüme geriliği, azalmış fertilité, ölü doğumlar

Dekontaminasyon, EDTA, dimerkaprol, succimer

Civa (dental dolgular, elektrotlar, bataryalar, tahta koru yu cu la n, mesleksel, kontam ine yiyecekler)

Akut (İnhalasyon): Göğüs ağnsı, dispne, pnömoni, konfüzyon Akut: Tremor, gingivit, SSS rahatsızlıktan, Gl distres, renal yetmezlik Kronik: Renal yetmezlik, demans, akrodini Organik: SSS (paresteziler, işitsel ve görsel kayıp, hareket bozukluktan)

Dekontaminasyon, dimerkaprol, penisilamin, succimer

Arsenik (Tahta ko ruyuculan, insektisitler, mesleksel, çevresel)

KH: Kalp hızı, KB: Kan basıncı, Gl: Gastrointestinal, SSS: Santral sinir sistemi, EDTA: Etilendiamintetraasetik asit

► 40t

İMMÜN YETMEZLİKLER

A

(Humoral, hücresel, fagositer ve kompleman bozuklukları)

hastalıklarından negatif olması

Kronik granülomatöz hastalıkta nötrofili mevcuttur. Ayrıca kemotaksis de normaldir. Fakat nötrofiliye ve kemotaksis ve fagositoz normal olmasına rağmen, nötrofillerin bakterisidal yeteneği bozuk olduğu için immun yetmezlik ortaya çıkar. Büyük oranda X ’e bağlı resesif olarak geçen bu hastalıkta, katalaz pozitif bakterilere veya mantarlara bağlı rekürren pürülan enfeksiyonlar görülür.

A ) Bruton hastalığı B ) Selektif IgA eksikliği C ) VViskot-Aldrich sendromu D ) Di-George sendromu E) Nezelof sendromu D i-G eorge sendromu, tim us ve paratiroid bezlerinin yokluğu ile karakterize olup, yüz şekli karakteristiktir. Alınları çıkık ve ağzı balık ağzı gibidir. Kalp ve damar anomalileri de beraberinde bulunabilir. Periferik kanda ve dokularda T lenfositler bulunm az. Anerji vardır. Cilt testleri negatiftir.

D i-George sendrom unda aşağıdakilerden beklenen bir bulgu değildir? (Nisan-92) A ) Kalp defekti C ) Hipokalsemi

K ro n ik g ra n ü lo m a tö z h a s ta lık : B a k te rile rin öldürülmesi defektifdir. N A D P H oksidaz eksiktir 5.

D oğru cevap: D 2.

D oğru cevap: C

hangisi

B ) Hipogamaglobulinemi D ) Viral enfeksiyonlar E) Timik aplazi

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-95) A) B) C) D) E)

Di G eorge sendrom u (Tim ik hipoplazi): •

K ü çük veya tamamen kaybolm uş timus

•

Paratiroid aplazi veya hipoplazisi

• •

Hipokalsemi Büyük damar anomalileri (Trunkus arteriyozus, anormal pulmoner venöz dönüş, sağ aortik ark)

•

Küçük çene

•

Düşük kulak

Chediak-Higashi sendromlu hastalarda semptomlar erken çocukluk çağında başlar. Chediak-Higashi sendromlu hastalarda semptom ve bulgular şunlardır;

Hücresel im m ün yetmezlik vardır bu nedenle viral enfeksiyonların sıklığı artmıştır. Defekt humoral im m ün sistem de değildir.

• • • • •

D oğru cevap: B Hücresel im m ün cevabın ölçülmesinde kullanılan gecikm iş tip aşırı duyarlılık deri testleri, aşağıdaki hastalıkların hangisinde negatiftir? (Eylül-92) X ’e bağlı geçen hipogamaglobulinemi (Bruton hastalığı) Di George sendromu Kronik granülomatöz hastalık IgG alt grup eksikliği E) Selektif IgA eksikliği

D o ğru cevap: E

Di George sendrom unda hücresel immünite bozulduğundan, gecikmiş tip aşırı duyarlılık deri testleri negatiftir.

4.

Aşağıdakilerden hangisi fagositlerde bakterisidal aktivitede bozukluk ile karakterize bir hastalıktır? (Nisan-93) A) B) C) D) E)

idyopatik trombositopenik purpura Hemofili A Kronik granülomatöz hastalık Di George sendromu Bruton hastalığı

Fotofobi Nistagmus Parsiyel albinizm Rekürren jinjivit ve peritonit Rekürren deri, mukoz membran ve solunum sistemi enfeksiyonları Kanama zamanında uzama Ataksi Musküler güçsüzlük Konvülziyon Lökositlerde dev sitoplazmik granüller.

• • • • •

A) B) C) D)

D oğru cevap: B

Weber-Christian hastalığı Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği Fankoni aplastik anemisi Kompleman eksikliği Chediak-Higashi sendromu

Chediak-Higashi sendrom u, otozomal resesif olarak geçen, tüm granül içeren hücreleri tutan, jeneralize bir hücresel hastalıktır.

Enfeksiyonlara duyarlılıkta artış ile karakterizedir.

3.

Tekrarlayan deri, akciğer enfeksiyonları ve otitis mediası olan çocuk hastada nistagmus ve parsiyel albinizm saptanıyor. Periferik yaymada lökositlerin sitoplazmasında dev granulier izleniyor.

Chediak-Higashi Sendromu: Açık cilt ve saç rengi + sık enfeksiyon 6.

Aşağıdakilerden hangisi primer im m ün yetmezlik nedenlerinden birisidir? (Nisan-99) A) B) C) D) E)

Kazanılmış immün yetmezlik sendromu(AIDS) Malnütrisyon Diabet Kronik granülomatöz hastalık Böbrek yetmezliği

Romatoloji

1. Aşağıdaki im m ün yetmezlik hangisinde cilt testlerinin karakteristiktir? (Nisan-88)

402 < TÜM TUS SORULARI Kronik granülomatöz hastalık, lökositlerde bakterisidal fonksiyon bozukluğu olan kalıtsal bir hastalıktır. Deri, akciğerler, lenf nodlarında yaygın granülomatöz lezyonlar görülür. Hipergammaglobulinemi, anemi, lökositoz, ve bazı bakteri ve mantarları Öldürme bozukluğu görülür. Hastaların çoğu erkektir ve X ’e bağlı reseslf hastalık söz konusudur. Katalaz pozitif organizmalarla tekrarlayan enfeksiyonlar görülür. Erken çocukluk yaşlarında başlar. Süpüratif lenfadenit, hepatosplenomegal pnömoni, kronik enfeksiyona bağlı hematolojik değişiklikler görülür. Lökositlerde oksijen radikalleri üretiiemez. Diğer seçeneklerde sekonderdir.

görülebilen

immün

8. Aşağıdakilerden hangisi, çocukluk çağında serum kompleman komponentlerinin ve plazma membran veya serozal kompleman kontrol proteinlerinin kalıtsal eksikliklerinin neden olduğu klinik tablolardan biri değildir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Kompleman kontrol proteinlerinin kalıtsal eksiklikleri hipogammaglobulinemiye neden olmazlar.

yetmezlikler

Doğru cevap: E

D oğru cevap: D

Tablo: Kompleman eksikliği ve yol açtığı tablo

7. Aşağıdakilerden hangisi Di George sendromunda beklenen bulgulardan biri değildir? (Eylül 99)

İmmünoloji - Allerji Romatoloji

Pnömokoksik menenjit Herediter anjiyoödem Membranoproliferatif glomerülonefrit tip II Sistemik lupus eritematozus Hipogamaglobulinemi -

C1a

A ) Büyük damar anomalileri B) Hipoparatiroidi C ) Serum IgM düşüklüğü D) Atipik yüz görünümü E) Hücresel immün yetersizlik Di George Sendromu (Timik hipoplazi, 3. ve 4. Faringeal kese sendromu); Klinik olarak hipokalsemik tetani, doğumsal kalp hastalığı, karakteristik yüz ve infeksiyonlara duyarlılığın artması, patolojik olarak timüs ve paratroid bezlerinin hipoplazisi ve olmaması ve immünolojik olarak kısmi ya da tam T hücre bağışıklık yetmezliği fakat normal ya da normale yakın B hücre bağışıklığı ile karakterize bir doğumsal bağışıklık yetmezliğidir. Bu sendromda immünglobulin düzeyi normal yada normale yakındır (Humorai immün sistemde bozukluk beklenmez).

SLE, Glomerülonefrit

C1r

SLE

C1s

Glomerülonefrit

C14

Pyojenik enfeksiyonlar

C2

SLE, glomerülonefrit, pyojenik enfeksiyonlar, i vaskülit

C3

Pyojenik enfeksiyonlar, Glomerülonefrit

Properdin, Faktör D

Pyojenik enfeksiyonlar

C5, C6, C9

Yaygın Neisseria enfeksiyonlar

C19 esteraz inhibitörü eksikliği

Herediter anjioödem

D oğru cevap: C

Kompleman eksiklerinde hangi böbrek hastalığı sıktır: AAP6N tip I I

Tablo: Lenfositlerle ilgili immüridefektler

'

T hücre sayısı

T hücre fonksiyonları

B hücre sayısı

Serumda antikorlar

İnsidans

N

N

44

IgG, IgA, IgM 44

Nadir

u

i

N

i

Nadir

Duncan sendromu

N

T

N

N veya i

Nadir

X’ e bağlı hiper IgM

N

i

N

IgG 4-4-, IgA 44, IgM T

Nadir

N

i

N

IgA, IgE t , IgMİ

Nadir

44

i

i

Çok nadir

Tablo Bruton sendromu : x - s c id

İ Wiskott-Aldrich sendromu ADA eksikliği (SC1D)

¡m

PNP eksikliği (SCID)

i

i

N

N

Çok nadir

HLA defekti

N

T

N

Zayıf antijen cevabı

Çok nadir

Ataksi Telenjektazi

i

4-

N

IgE, IgA, lgG2 4-

Nadir

44

i

N

N

Çok nadir

N

N

N

IgA i

Sık

Di George Sendromu IgA eksikliği

02T219

PEDİATRİ > 403 9.

Aşağıdakilerden hangisi D i-George sendrom unda görülen bulgulardan biri değildir? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Pulmoner hemosideroz Konjenital kalp hastalığı Doğum sonrası hipokalsemik konvulziyonlar Yüksek damak ve düşük kulak Hücresel immün yetmezlik

10.

Tekrarlayan cilt enfeksiyonları nedeniyle polikliniğe getirilen bir çocuğa kronik granülom atöz hastalık tanısı konuluyor. Bu durum a yol açan neden aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91) A ) Bakteriyel affinitede azalma B ) Kemotaksis bozulması C ) Opsonizasyon azalması D) Bakterisidal fonksiyonda bozukluk E ) T faktörü üretilememesi

Dİ G E O R G E SEN D R O M U

Kronik granülomatöz hastalık, granülom ve apse meydana gelmesiyle birlikte tekrarlayan enfeksiyonlar şeklinde karşımıza çıkar. Fagositlerin normal fagositoz olayından sonra bazı bakterileri tahrip edememelerine bağlı olarak karşımıza çıkan bir klinik tablodur. Bozukluk fagositlerin H20 2 ve superoksit yapımındaki bozuklukla öldürme fonksiyonlarını yapamamasından kaynaklanır.

Komponentleri; •Timik hipoplazi(Hücresel immün yetmezlik) •Konjenital tetani(Paratiroid hipoplazisi) •Anormal yüz görünümü •Konjenital kalp hastalığı D iG eorge sendrom u, timus ve paratiroid bezlerinin gelişimini etkileyen ve aortik arkus yapılarının etkilenmesi ile konjenital kalp hastalıklarına neden olabilen bir multisistem hastalığıdır. D iG eorge sendrom u olan infantlar genellikle konjenital kalp hastalığı ve hipokalsemi nedeniyle tanı alırlar.

D o ğru cevap: D

Kemotaksis, Opsonizasyon, Fagositoz: Normal Bakterisidal aktivite: Bozuk Tanı: Kronik Sranülomatö'z Hastalık

Karakteristik bulguları: •

ye nidoğanda ilk 24 saatte tedaviye dirençli hipokalsemik konvülziyon (ilk bulgu)

•

kardiyak anomaliler

•

renal anomaliler

•

hücresel immünite bozuklukları

•

timus aplazi veya hipoplazisi

Timus gelişiminde intrauterin duraklama mevcuttur

13.

11. Humoral immün yetm ezliği olan bir çocukta aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisine karşı duyarlılık artmıştır? (Eylül-94)

A ) Viral ve paraziter enfeksiyonlar B) Kapsüllü bakteri enfeksiyonları

haftadan

sonra

Ağır etkilenen hastalarda kombine immün yetmezlik görülebilir.

Klinik bulgular:

C ) Mikoplazma D) Mantar enfeksiyonları E) Aktinomikoz ve Nokardia

Humoral bağışıklık antikor yapımı ile oluşur. Antikorlar immünoglobulinlerdir. İmmünglobülinler, viruslara, pnömokok, hemofilus, streptokok ve stafitokok gibi bakteriyel patojenlere karşı hümoral bağışıklık geliştirmektedir. Humoral immün yetmezlik durumlannda kapsüllü bakte­

•

balık ağzı görünümü

.

düşük kulak anomalisi

•

hipertelorizm

D o ğ ru cevap: B

•

mikrognati

•

tekrarlayan enfeksiyonlar ve hücresel immün yetmezlik

12. Aşağıdakilerin hangisi fagositer sistemde disfonksiyon ile karakterize bir hastalıktır? (Eylül-97)

•

büyüme geriliği

•

aortanın transpozisyonu, trunkus arteriyozus, fallot tetralojisi, pulmoner venöz dönüş anomalisi

Laboratuvar bulguları: •

lenfopeni (1200/mm3)

•

lateral grafide timus gölgesi gözlenmez

•

hipoparatiroidi vardır

•

kalsiyum düşük, fosfor yüksektir

•

T hücre rozeti azalmıştır

Tedavi; •

4 aydan önce timus nakli yapılmalıdır

•

hipokalsemi için kalsiyumla birlikte parathormon ve D vitamini verilir

D oğru cevap : A

rilere karşı yatkınlık oluşur.

A ) Kronik granülomatöz hastalık B) IgM eksikliği C ) IgA eksikliği D) Wiskott-Aldrich sendromu E ) Di George Sendromu

Primer Fagositoz Defektleri şunlardır: • • • • •

Myeloperoksidaz eksiklikleri Kronik granülomatöz hastalık Chediak-Higashi Sendromu Konjenital Nötropeni G -6 -P Dehidrogenaz eksikliği

D o ğ ru cevap: A

13. Kombine immün yetmezliğin (Nezelof sendromu) klinik özellikleriyle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Eylül 2001) A ) T hücre fonksiyonları normaldir B) Nötropeni ve eozinofili sık görülür C ) Otozomal resesif geçiş gösterir D ) Gelişme geriliği gözlenir E ) Tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar sık görülür

404 4 TÜM TUS SORULARI Tablo: Lökosit anormallikleri Lökomoid reaksiyon

•Sola kayma ile birlikte lökosit sayısının 50000/mm3’den fazla olmasıdır. Nedenleri; - Bakteriyel sepsis - Tbc -Konjenital sifiliz - Eritroblastozis fetalis - Toksoplazmozis - Down sendromu Kostmann Hastalığı

•Promiyelosit ya da erken miyeloid fazda duraklama vardır. •Otozomal resesif geçeş gösterir. •Sinopulmoner enfeksiyon ile kaybedilirler.

Romatoloji

Schwahman-Diamond sendromu

•Bulgulan; - Cücelik - Metafizer kondroplazi - Ekzokrin pankreas yetmezliği - Nötropeni •Hastalarda diare, gelişme geriliği ve sık sinopulmoner enfeksiyon gözlenir. İdiyopatik hipereozinofilik sendrom

•Eozinofilik lökomoid reaksiyona iç organlann eozinofillerle istilası eşlik etmesidir. •Genellikle 20-40 yaşlarda görülür ana bulgular kardiyopulmoner bulgulardır. May-Hegglin anomalisi

•Konjenital trombositopeni ve dev trombositler vardır. •Otozomal dominant geçişlidir.

•Nötrofil, bazofil, eozinofil ve monositlerin sitoplazmasında Döhle cisimciklerigörülür. •Nötrofil fonksiyonlannda anormallik yoktur, ancak trombosît fonksiyonlannda anormallikler olabilir. Cheidak-Higashi hastalığı

•Okülokütanöz albinizm, fotofobi, nistagmus, lenfadenopati ve tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. •Otozomal resesif geçişlidir. •Hepatosplenomegali vardır. •Laboratuvar bulguları; - Dev granüller içeren nötrofiller - Trombositlerde serotonin azlığı vardır - Lökositlerde mikrotübül defekti mevcuttur. - Kemik iliği ve kanda anormal granüller içeren miyeloid seri hücreleri vardır. •Kemotaksis, degranülasyon ve bakteri öldürme yeteneği kaybolmuştur. •Lenforetiküler malignité riski artmıştır. •Âskorbik asid verilebilir. Kronik granülomatöz hastalık

•Nötrofillerin sitoplazmik oksidaz aktivitesinde defekt vardır. Migrasyon ve fagositoz normaldir. •X’e bağlı resesif ve otozomal resesif geçişi vardır. •Sık tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterizedir. •Nitroblue Tétrazolium testi ile tanı konur. •Tedavide; Gama interferon, antimikotik tedavi, TMP-SMX proflaksisi, Granülosit transfüzyonu Job Sendromu •Nötrofillerin bakterileri öldürme yeteneği bozulmuştur. •Deride stafilokok apseleri vardır •Otozomal Dominant geçişlidir İD: 02İ082

Nezelof sendromu otozomal resesif geçişli bir kombine immün yetmezliktir. Hücresel immünite ileri derecede bozulmuştur. Primer bozukluk T-hücrelerinde olup, bu bozukluk T v e B hücreleri arasındaki ilişkiyi bozarak B hücre anormalliğine neden olur. Nezelof sendromunda klinik bulgular;

14.

Tekrarlayan pnömoni yakınması ile başvuran bir hastanın ayırıcı tanısında aşağıdaki hastalıklardan hangisi en az düşünülmelidir? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

Kistik fibrozis Bruton tipi agammaglobüiinemi Gastroözefageal reflü Kronik mukokutanöz kandidiyazis Kronik granülomatöz hastalık

•

Rekürren veya kronik pulmoner enfeksiyonlar

•

Kandidiyazis

•

Kronik diyare

•

Rekürren deri enfeksiyonları

•

Gram (-) sepsis

•

Üriner sistem infeksiyonlar

Akciğerde kronik obstrüktif hastalığa ait dinleme bulguları vardır.

•

Nötropeni, eozinofili

Büyüme geriliği de eşlik eder

•

Timus oldukça küçüktür.

Ataxia telenjiektazinin bir komponenti olabilir.

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, arada periyotlarının olduğu akciğer enfeksiyonudur.

Konjenital agammaglobülineminin aksine lenf bezleri büyüktür. B ve T hücre bozuklukları beraberdir.

ve

Bruton

Diğer bir neden yabancı cisim aspirasyonudur.

D oğru cevap: A Nezelof sendromundaki immün yetmezlik: Kombine immün yetmezlik Nezelof sendromunda Nötropeni ve Eozinofili

Kronik granülomatöz hastalık agammoglobulinemiside neden olur.

düzelme

hematolojik

bulgular:

Kistik fibrozis hava yollarındaki sekresyonun ahlamaması sonucu tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedenidir.

PEDİATRİ > 405 Postsplenektomi sepsis riski travma için yapılan splenektomilerde hematolojik hastalıklar için yapılanlara oranla daha az görülür. Nedeni bilinmemekle birlikte hematolojik hastalıklarda altta yatan immün defektin rolü olabileceği düşünülmektedir.

Te k rarlayan akciğer enfeksiyo nu nedenleri: N ö ro lo jik Hastalıklar: Nöromüsküler hastalıklar

•

Periferik sinir hastalıkları

•

Myastenia graves

•

Guillain barre sendromu

•

Duchenne müsküler distrofi

•

Epileptik hastalıklar

•

Serebral palsy

Travma nedeniyle yapılan splenektomiden sonra pnömokok aşısı hemen yapılmalıdır. Operasyondan sonra 2 yada 3 yıl süreyle profilaktik antibiyotik çocuklara uygu­ lanmalıdır. Antibiyotikler H. influenzae ve pnömokokları kapsamalıdır. Hematolojik hastalık ağır değilse ve acil cerrahi gerekmiyorsa çocuklarda splenektomi için 4 ya­ şına kadar beklenmesi fulminan enfeksiyon riskini azaltır. Splenektomili çocuklara 18 yaşına kadar penisilin verilir.

Y apisal B ozu k lu kla r: •

Trakea özefageal fistüller

•

Yarık damak ve dudak

Konjenital A n o m a liler: •

Bronkojenik kistler

•

Kardiyovasküler hastalıklar

•

Akciğer kanlanmasının artması ile oluşur

D oğru cevap: A 16. Aşağıdakilerden hangisi Ataksi telenjiektazide görülen bulgulardan biri değildir? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

___ V S D ’de dilate pulmoner damarlar, pulmoner parankime bası yaparak tekrarlayan enfeksiyona neden olurlar. Büyük damarların total anomalileri de bası yapar. En sık sağ arkus aorta ringi bası oluşturur.

Ataksi-telenjiektazi; otozomal resesif geçişli, vasküler, nörolojik, endokrin ve immün sistemleri tutan bir hastalıktır. Hem B hem de T hücre fonksiyonları bozuktur.

Kronik mukokutanöz kandidiazis deriyi etkiler, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu yapmaz. Kandida antijenine karşı hücresel bağışıklık yanıtı yetersizdir. Solunum sistemi ile ilgili veya sistemik bulgu görülmez. En sık oral mukoza ve sıklıkla da ayak tırnağını tutar.

Ataksi genellikle 9-12. aylarda başlar. Koreo-atetoid hareketler, ekstrapiramidal ve diğer nörolojik belirtiler ortaya çıkar. Telenjiektazi, genellikle iki yaşından önce belirir ve ilk olarak bulber konjunktivadan başlar. Tekrarlayan sinüs ve akciğer enfeksiyonları görülebilir. Zamanla mental retardasyon gelişebilmektedir. Bazı hastalarda retiküler veya epitelyal malignansiler gelişebilmektedir.

D o ğru cevap: D 15. Aşağıdakilerden hangisinin uygulanm ası splenektomi sonrası enfeksiyon riskini azaltmaz? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Lenforetiküler malignensi gelişmesi Trombositopeni Ig A eksikliği Ig G2 subgrup eksikliği

Hepatit B aşısı Hemofilus influenza aşısı Meningokok aşısı Pnömokok aşısı Penisilin proflaksisi

Laboratuvarda lenfositopeni, T4/T8 oranı azalması, azalm ışJgE, azalmış IgA, azalmış JgG2.saptanabilir. Tedavide geniş spektrumiu antibiyotiklerden yararlanılır. Bazı hastalarda fetal timus nakli, timozin uygulanması önerilmektedir.

P O S T S P L E N E K T O M İ S E P S İS V E D İĞ E R K O M P L İK A S Y O N L A R 1) Atelektazi; özellikle sol alt lob atelektazisi görülür, (en sık kom plikasyon)

D oğru cevap: C

2)

17.

Pankreatit ve subfrenik abse; nadir görülür.

3) T roîTîbositoz sıktır 4) P ro g re s s if se p s is s e n d ro m u ; bu komplikasyon splenektomiden sonra en sık 3 yıl içinde görülmesine rağmen 10-12 yıl sonra da gelişebilmektedir. Çocuklar daha yatkındırlar. Asplenik çocukların sadece % 1’inde ciddi enfeksiyon gelişir. Postsplenektomi sepsisi ateş ve üst solunum yolu enfeksiyonu şeklinde başlar.

Aşağıdakilerden hangisi B-hücre hastalıklardan biri değildir? (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

kökenli

Bruton hastalığı Selektif IgA eksikliği DiGeorge sendromu İmmünoglobulin ağır ve hafif zincir hastalıkları X ’e bağlı lenfoproliferatif hastalık

Primer immün yetmezlik hastalıkları Hastaların % 50’sinde 24 - 48 saat içinde hızlı bir progresyon olur. Hastaların yarısında etken streptococcus pneumoniaedir. Diğer sık etkenler Haemophilus influenza, m eningococcus ve E. coli tipleridir. Bu nadir fakat fatal komplikasyon nedeniyle travmada dalağın onarımı önem kazanmaktadır. Hastalar aşılı dahi olsa aşının etkili olmadığı diğer mikroorganizmalarla enfeksiyon gelişebileceği akıldan çıkarılmamalıdır.

A)

Lenfosit bozuklukları •

Selektif IgA eksikliği

•

X ’e bağlı agamaglobulinemi (Bruton)

•

Değişken immün yetersizlik sendromu

•

Kombine T ve B lenfosit bozuklukları

•

Şiddetli kombine immün yetersizlik sendromu

•

Ataksi telenjiektazi

•

Wiskott-Aldrich sendromu

İmmünoloji - Allerji

•

406 4 TÜM TUS SORULARI B) T lenfosit bozuklukları •

Di George sendromu

•

Kronik mukokutanöz kandidiyazis

•

Pürin nükleosid fosforilaz eksikliği

• • • •

C ) Fagositer hücre bozuklukları •

Kronik granülomatöz hastalık

•

Lökosit adhezyon defekti

•

Chediak-Higashi sendromu

•

C1 eksikliği

•

C2 eksikliği

•

C3 eksikliği Dİ G E O R G E S E N D R O M U

•

ilmik hipoplazi

•

Konjenital tetani

•

Anormal yüz görünümü

•

Enfeksiyonlara duyarlılıkta artış

•

Konjenital kalp hastalığı ile karakterizedir.

IgA düşük IgA yüksek IgE düşük

DiGeorge sendromu, timus ve paratiroid bezlerinin gelişimini etkileyen ve aortik arkus yapılarının etkilenmesi ile konjenital kalp hastalıklarına neden olabilen bir multisistem hastalığıdır. DiGeorge sendromunda görülen immün yetmezliğin spektrumu değişkendir. Bazı hastalarda (Parsiyel DiGeorge sendromu) immün fonksiyonlar normal olabilir. Bunun yanında bazı hastalarda da S C ID ’a benzer şiddetli immün yetmezlik tablosu görülebilir. DiGeorge sendromu olan infantlar genellikle konjenital kalp hastalığı ve hipokaisemi nedeniyle tanı alırlar. Genel olarak timik hipoplazi sonucu T hücre sayısı azalır (tamamen kaybolmaz). Serum Ig düzeyleri ise yaşa göre normale yakın düzeylerdedir. Şiddetli immün yetmezliği olan hastalar, timus transplantasyonundan ve human lökosit antijen (HLA) uyumlu kemik iliği transplantasyonundan yarar görürler. D oğru cevap: C

18.

Aşağıdakiierden hangisi Hiper IgE sendromunda görülen özelliklerden biri değildir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Eozinofili Tekrarlayan stafilokoksik deri enfeksiyonu Tekrarlayan pnömoniler Solunum yolu ailerjik hastalığı Otozomal dominant geçiş

AtaksiAtaksiTelenjektazi Telenjektazi

• •

Otozomal dominant geçişlidir. Tekrarlayan stafilokok abseler görülür.

WiscottAldrich sendromu

Bruton

' Bruton

Geçici hipogammaglobülinemi

AtaksiWiscott-Aldrich Telenjektazi sendromu JOB sendromu ..

i

Selektif IgA eksikliği m

a s s m

m

19. Chediak-Higashi sendromunun tedavisinde yüksek dozda kullanılan vitamin aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2005) A ) Vitamin A C ) Vitamin C

B) Vitamin K D) Vitamin D E) Vitamin E

Chediak-Higashi hastalığı: O R geçişlidir. Parsiyel okülokutanöz albinizm, nötropeni ve nötrofillerde PAS(+) dev granül oluşumu ile karakterizedir. Trombosit sayısı normal olmasına rağmen trombosit agregasyonu bozulmuştur ve cilt, mukoza ve GİS kanamalarına neden olur. Erken çocukluk döneminde semptomlar başlar. Tekrarlayan enfeksiyonlar, nörolojik bulgulardan fotofobi, nistagmus, serebellar tutulum, periferik nöropati ve mental retardasyon vardır. Tedavide yüksek doz C vitamini ve interferon kullanılır. Bazı olgularda splenektomi faydalı olabilir. Kesin tedavi Allojenik Kemik iliği transplantasyonudur. Doğru cevap: C 20. Aşağıdakiierden hangisi ataksi-telanjiektazinin bulgularından biri değildir? (Nisan 2006) A) B) C) D) E)

IgA eksikliği Eozinofili Timus hipoplazisi Kronik sinopulmoner enfeksiyon Yüksek malignensi riski

Ataksi-telanjiektazi, kombine immün yetersizlik ve kromozomal kırılma sendromlarından biridir. IgA ve IgE eksikliği karakteristiktir. Artmış pulmoner infeksiyon ve lenforetiküler malignensi riski vardır. Eozinofili ise bu grup sendromlardan VViscott-Aldrich sendromunda geçerlidir.

ATAKSİ TELE N JİE K TA Z İ

Güzel ve kurnazca hazırlanmış bir soru. J O B S E N D R O M U (H ip e r Ig E s e n d ro m u )

Geçici hipogammaglobülinemi

Hiper IgM sendromu

m

Vakaların büyük kısmı sporadik olarak ortaya çıkar ve hem erkek hem de kız çocukları etkilenebilir. DiGeorge sendromu, gestasyonun 6-8. haftalarında 3. ve 4. faringeal poşiarın evajinasyunundaki bir gelişimsel defekt sonrası ortaya çıkar.

IgE yüksektir, eozinofili vardır. Kem otaksis bozuktur. Ailerjik solunum yolu hastalığı yoktur.

D oğru cevap: D

D) Kompleman eksiklikleri •

Nötrofil sayısında ve sedimentasyon hızında artma vardır. Lenf bezlerinde süpürasyon ve ateş görülür. Lökositlerde N B T redüksiyonu olmamakta ve Stafilokoklar öldürüiememektedir.

•

Otozomal resesif geçiş gösterir.

•

Hem B hem de T hücre fonksiyonları bozuktur.

•

Sinir sisteminde serebellum, medülla spinalis ve periferik sinirlerde değişiklikler görülür. İlerleyici

PEDİATRİ ► 407 serebellar ataksi 9-12. aylarda ortaya çıkar. Koreoatetoid hareketler, ekstrapramidal ve diğer nörolojik belirtiler de ortaya çıkabilir. Mental retardasyon sıktır. •

Deride seboreik dermatit, okulo-kutanöz telenjiektaziler, atopik dermatit, vitiligo ve hiperpigmentasyon görülür. Telenjiektaziler ilk bulbar konjunktivadan başlar, kulak sayvanında, burun üzerinde ve antekubital bölgede daha sonra çıkar.

•

Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar vardır.

•

Özellikle lenforetiküler malignensi riski artmıştır.

•

Insüline dirençli diabet, hipogonadizm gibi endokrin bozukluklar vardır.

•

Tanı: T ve B hücre sisteminde çeşitli derecede bozukluk vardır.

23. Fagosit fonksiyon bozukluğu düşünülen bir hastada, aşağıdakilerden hangisi tanıya yardımcı değildir? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

Sınavda im m ünolojiden gelm esi beklenen b ir so ru vardı. Ve bu sorunun özelikle im m ünolojik tanı y ö n ­ tem leri ve bunların kullanım alanları ile ilgili olm ası ihtim ali de yüksekti. Nitekim karşımızdaki so ru da buna örnek olabilecek tipik b ir karşılaştırma so ru su ­ dur. Soruda im m ün yetm ezlik ayırıcı tanısında kulla­ nılan testlerin karşılaştırmalı olarak değerlendirilmesi istenmiştir.

IgA ve lgG2 eksikliği % 50-70 vardır. IgE düşüktür. Lenfopeni vardır.

Sorunun yanıtı Aseçeneğindeki serumda izohemaglutinin titrasyonu’dur. Konuyu biraz detaylandırırsak; B hücre yetmezliklerinde tanıda kullanılan testler genel olarak; immünglobülinierin ölçümü, IgG subgrup ölçümü, Hemaglutinin titreleri (doğal antikor titreleri) ve aşılara karşı oluşmuş antikorların ölçümüdür.

Serum alfa fetoprotein düzeyi artmıştır. K C fonksiyon­ ları bozuktur. Kromozon anomalileri olabilir (7-14 translokasyonu gibi) Tedavi: Enfeksiyonlara karşı proflaksi, antioksidan etkili Vitamin E kullanılır.

E seçeneğinde belirtilmiş olan Serum IgE düzeyi B hücre yetmezliklerinde kullanılabilir ama Hiper IgE sendrom unda da (kombine immün yetmezlik) tanı için mutlaka bakılmalıdır. Bu sendrom hem bir kombine immün yet­ mezlik hem de bir fagositer hücre defektidir ( nötrofıllerin kemotaksis ve opsonozasyonu bozuktur).

D o ğ ru cevap: B 21. Aşağıdakilerden hangisi D iG eorge sendrom unun bulgularından biri değildir? (Nisan 2007) A ) Özofagus atrezisi B ) Bifid uvula C ) Konjenital kalp hastalıkları D) Hepatosplenomegali E) Hipertelorizm Di George sendromunun özellikleri sorulmuş. Aslına bakılırsa son derece detay bir soru. Bu sendromda konjenital kalp hastalıkları özellikle de arkus aorta anomalileri sık görülüyor. Özefagus atrezisi, hipertelorizm ve bifid uvula da sık eşlik ediyor. Tim u s hipoplazisi nedeniyle lenfoid doku­ larda parakortikal alanlarda ve dalakta ilgili bölgelerde hipoplazi görülüyor. Sadece bu hatırlansa idi diğer şıklarla uğraşmadan soru doğru cevaplanabilirdi. D o ğru cevap: D

22. Hiper IgE sendrom u aşağıdakilerden karakterizedir? (Nisan 2007) A) B) C) D) E)

hangisi

ile

Otozomal resesif geçiş B hücresi sayısında artma Bozulmuş kemotaksis Tekrarlayan Escherichia coli enfeksiyonları Tekrarlayan Stafilokokkal enfeksiyonlar

Hiper Ig E sendromu (Job sendromu) otozomal dom inant olarak kalıtılır. A ğ ır eozînofili vardır ve hastalarda tekrarlayan stafilokok abseleri sık görülür. Serum IgE ve IgD düzeyleri ar tmıştır. Kemotaksis ve opsonizasyon bozukluğu da bulunur. Fagositoz, metabolizma ve öldürme normaldir. IgG, A ve M genellikle normaldir. Hastalarda kaşıntılı dermatitler olur ama tipik atopik egzema gibi değildir. Allerjik solunum sem ptomları genellikle Y O K T U R !!! Bazı hastalarda fasial asimetri, burun kökü çöküklüğü, hemihipertrofi, kızıl saç, tekrarlayan kırıklar ve dişlerin erken dökülmesi olabilir. D o ğru cevap: E Jo b sendromunun geçişi: Otozomal dominant

Serumda izohemaglutinin titrasyonu Nötrofil sayısı Kemotaksis testleri Nitroblue tetrazolyum (N B T ) testi Serum IgE düzeyi

Diğer seçeneklerde bulunan Nötrofil sayısı, Kemotaksis testleri, Nitroblue tetrazolyum (N B T ) testleri ise fagositer sistem defektlerinde kullanılan tanısal testlerdir. D oğru cevap: A 24. Aşağıdakilerden hangisi şiddetli kombine yetm ezliğin bir formu değildir? (Nisan 2010)

...

immün

A ) JA K 3 eksikliği B) CD45 eksikliği C ) IL-7R a eksikliği D) Chediak-Higashi sendromu E ) Adenozin deaminaz eksikliği S orun u n amacı ağır kom bine im m ün yetm ezlik form ­ larının bilinm esi yanında im m ün yetm ezlik tiplerinin de bilinmesidir. B u açıdan bakıldığında so ru b ir karşı­ laştırma sorusudur. Derslerde hep vurgulandığı gibi her şeyin değil, gerekli olanın bilinmesinin önemini gösteren bir soru, ilk 3 şıktaki hastalıkların T U S a giren bir kişi tarafından bilinmesi çok uç bir durumdur. Ama Chediak-Higashi sendrornu’nun bir nötrofil disfonksiyonu olduğunun bilinmesi soruyu yapmak için yeterli bilgidir.

Fagositoz ve bakterisidal aktivitenin bozuk olduğu hastalık... Chediak-Higashi Sendromu

D e fe k tif nötrofil degranülasyonu, kanama d iya te zi, parsiyel okulokutanöz albinizm, progresif periferal nöropati ve hayatı te h d it eden lenfoma benzeri hastalık ile karakterize sendrom ... Chediak-Higashi Sendromu N ötrofillerde PAS+ boyanan dev granülasyonlar hangi hastalıkta Chediak-Higashi Sendromu A lbinizm /Tîrozin Chediak-Higashi

Doğru cevap: D

M et.Boz./İm m ün

sitoplazmik gö rü lü r...

Y e tm e zlik ...

408 4 TÜM TUS SORULARI 25. Aşağıdakilerden hangisi DiGeorge sendromunda gözlenen klinik özelliklerden biri değildir? (Aralık 2010)

• Değişken immün yetmezlik (C V İD ) hangi yaşta bulgu v e r ir ... Ortalama tanı yaşı 10 yaşından sonra özellikle adolesan ve erişkin yaşlarda

İmmünoloji - Allerji Romatoloji

A ) Kulak anomalileri B) Neonatal hipokalsemi C ) Aort arkusu anomalisi D) Sİtus inversus E ) Timik hipoplazi

• Değişken immün yetmezlik (C V İD ) ensık komp­ likasyonu... Kronik akciğer hastalığı • Değişken immün yetmezlik de (C V İD ) immünglobülin düzeyleri nasıldır... 5 immünglobülin de düşüktür

DiGeorge sendrom u TU S komitesince “sevilen” ve sık sorulan b ir konudur! D i George sendromunun klinik bulgularının bilinmesi istenmektedir.

D oğru cevap: C

Di George sendromu bir T hücre yetersizliğidir. 3-4. farengeal yutaklardaki migrasyon defektidir. Velokardiyofasiyal sendrom da denir.

27. Aşağıdaki bağışıklık sistemi bozukluklarından hangisinde hipergamaglobulinemi sık rastlanan bir bulgudur? (Eylül 2011)

Anormal yüz görünümü; düşük kulaklar, kulak kepçesinde şekil bozukluğu, hipertelorizm, balık ağzı, küçük çene, büyüme geriliği vardır. Paratiroid hipoplazisi-aplazisi sonucu hipoparatiroidi ve bununla ilişkili neonatal hipokalsemi, timik apiazi sonucu hücresel immün yetmezlik görülür. Konotrunkal kardiyak patolojiler (trunkus arteriosus, Fallot tetralojisi vb.) ve arkus aorta anomalileri (kesintiliinterrupted- aortik ark) sık olarak eşlik eder. Hipoparatiroidinin bulguları (hipokalsemi, hiperfosfatemi, alkalen fosfatazın normal olması, parathormonda azalma) görülebilir. Situs inversus DiGeorge sendrom u’nun bulgularından birisi değildir. Çocukluk çağında özellikle immotil silia sendromlarının % 50’sini oluşturan Kartagener sendromu’nun tipik özelliğidir.

A ) Ağır kombine immün yetmezlik B) Bruton hastalığı C ) Yaygın değişken immün yetmezlik D) Kronik granülomatöz hastalık E) X ’e bağlı lenfoproliferatif hastalık Soru im mün yetmezliklerde laboratuvar bulgularını karşılaştırmayı ve im m ün yetm ezlikler arasında labo­ ratuvar bulgularına göre ayırıcı tanı koym ayı ölçen b ir karşılaştırma sorusudur. Kronik granülomatöz hastalık bir nötrofil disfonksiyonudur. Hücresel ve humoral immün sistem sağlamdır. Bu hastalar sık ve ağır infeksiyonlar geçirdiği için reaktif bir hipergammaglobülinemi oluşmaktadır. A, B, C ve E şıkkındaki hastalıkların hepsinde humoral immün yetmezlik vardır. Bu nedenle hepsinde belirgin hipogammaglobülinemi beklenmektedir. Kemotaksi, opsonizasyon ve fagositoz normal iken bakterisidal aktivitenin bozuk olduğu hastalık... Kronik granülomatöz hastalık

D oğru cevap: D

26. Aşağıdakilerden hangisi yaygın değişken immün yetmezlik (common variable immunodeficiency) hastalığına eşlik eden bulgulardan biri değildir? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

Hipogamaglobulinemi Gastrik atrofi Wilms tümörü Kronik aktif hepatit B hücreli lenfoma

T U S ’da ilk defa com m on variable im munodeficiency (CVID ) iie ilgili soru geldi. Derslerde mutlaka bir soru beklediğimizi söylemiştik. Bu hastalık bir B hücre yetmezliğidir. B hücre yetmezliklerinin ortak bulgulan arasında malinite riskinde artış ve otoimmün hastalıkların sık görülmesi gelmektedir. Malignité olarak da en sık derslerde de üzerine basa basa söylediğimiz gibi B hücreli lenfomalar gelmektedir. Dolayısı ile E şıkkı doğrudur. Şıklara bakacak olursak gastrik atrofi, kronik aktif hepatit otoimmün hastalıklardır. B ve D şıkları doğrudur. CVID de 5 immünglobülin de belirgin olarak düşüktür o nedenle A şıkkı da doğrudur.

Kronik granülomatöz hastalık en sık klinik bulgu... &eç iyileşen tekrarlayan stafîlokoksik boyun enfeksiyonları Kronik granülomatöz hastalık tanısı nasıl konulur... N B T (nitroblue tetrazolium) testi Kronik granülomatöz hastalıkta en sık ölüm nedeni... Aspergillus pnömonisi D oğru cevap: D 28. Çocukluğundan beri sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve gastroenterit (giardiazis) tarif eden hastadan ayrıca son yıllarda allerjik rinit yakınmalarınında başladığı öğreniliyor. Bu hastada (Nisan 2012)

ön

tanı

aşağıdakilerden

hangisidir?

A ) Adrenal yetmezlik B) Hipotiroidi C ) Kronik demir eksikliği anemisi D) Selektif lgA eksikliği E) Kronik hepatit B taşıyıcılığı Kolay im m ünoloji sorusudur. S elektif Ig A E k s ik liğ i: •

En sık rastlanan im m ü n g lo b ü lin ye tm e zliğ idir. Hücresel bağışıklık normaldir.

•

Dolaşımda B lenfosit sayısı normaldir, ancak IgA’nın sentez ve salgılanmasında defekt vardır.

Wilms tümörü ile CVID arasında bir birliktelik yoktur.

PEDİATRİ ► 409 •

Anti IgA antikorları sıklıkla pozitif olduğu için fazla transfüzyon ya p ılan la rda veya gam m aglobülin alanlarda anafılaksi görülür.

•

Tekrarlayan sînopulmoner (sağ orta lop pnömonisi sıktır), G İS (Giardiazis t ) ve üriner sistem infeksiyonları, allerjik reaksiyonlar sıktır.

•

Selektif IgA eksikliği ile birlikte otoim m ün hastalık sıklığı artar.

•

Malignité riski artmıştır. Retikuium hücreli sarkom, özefagus ve akciğerde squamoz hücreli karsinom ve timoma bu hastalarda daha sık görülmektedir.

•

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR -___ — (E=131_______ 1. Aşağıdaki im m ün yetmezliklerden hangisinde guluten enteropatisi sık olarak görülmektedir? A) Bruton agammaglobülinemi B) Kronik mukokutanöz kandidiyazis C) Komplemen eksikliği D) Di George sendromu

Tanı: Bu hastalarda IgA düzeyi 10 mg/dl’den düşüktür veya yoktur. Hücresel bağışıklık genellikle normaldir. Özgül antijenlere karşı antikor yanıtı normaldir.

•

Tedavi: Gammaglobülin kontrendikedir. Tekrarlayan sînopulm oner infeksiyonlarda geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır. 5 kez yıkanmış eritrosit veya diğer IgA eksikliği olanlardan alınan kan ürünleri verilebilir. -

E) Lökosit adesyon defektleri 2. Selektif IgA eksikliğinde en sık görülen otoimmün hastalık ağıdakilerden hangisidir? A ) Addison hastalığı B) Guluten enteropatisi C) O toim m ün hepatit D) Amiloidozis

S e le ktif I g A eksikliğinde kromozom anomalisi. . . 18. kromozomun uzun kolunda delesyon

* Sele ktif I g A eksikliğine en sık eşlik eden immünglobülin anorm alliği... Ig& 2 düşüklüğü

E) Jüvenil idiyopatik artîrît 3. Aşağıdaki

immün

yetmezlik,

sık görülen

durum

eşleşmelerinden hangisi doğrudur? • S e le k tif I g A eksikliği hastalarında dikkat edilmesi gereken d u ru m ... I g A içeren kan transfüzyonu ile anaflaktik reaksiyon gelişmesi

Hastalık A) Di George

B) Selektif IgA eksikliği Guluten enteropatisi C) Lökosit adezyon defekti Göbeğin erken düşmesi D) Wiscott-Aldrichsendromu Ekstrapiramidal

D oğru cevap: D 29. Anne ve babası kuzen olan 8 aylık erkek bebek perianal apse ve sepsis tanısıyla yatırılıyor. Öyküsünden yenidoğan döneminde omfalit geçirdiği ve göbek kordonunun 4. haftada düştüğü öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) B) C) D) E)

Sık görülen durum Hiperparatiroidi

E) Ataksi telenjektazi

bulgular Trombositopeni

Cevaplar: 1:A, 2:B, 3:B İmmün yetmezliklerden özellikle B hücre yetmezliklerinin hepsinde genel olarak lgA eksiktin lgAr ince bağırsaklarda glüten ve gliadini bağlamaktadır. Bu nedenle de B hücre yetmezliklerinde IgA eksikliği olduğu için otoimmün hastalıklardan en sık çölyak görülmektedir.

Kostmann hastalığı Miyeloperoksidaz eksikliği Kronik granülomatoz hastalık Lökosit adezyon defekti tip I Omenn sendromu

B

hücre

yetmezliklerinde

tabi

ki

diğer

otoimmün

hastalıklar da görülebilir. Yani şıklardaki tüm hastalıklar otoimmün hastalık molduğu için B hücre yetmezliklerinde

S orunun amacı verilen bulgularla im m ün yetm ezlik tanısına gitm eyi ölçen bir vaka sorusu. B u açıdan bakıldığında kolay b ir soru.

ve özellikle selektif IgA eksikliğinde görülebilir. Fakat bunlar içinde en sık çölyak hastalığı görülür. Selektif IgA eksikliği en sık görülen immün yetmezlik ve B

Hastadaki en önemli 2 bulgu; perianal apse ve göbek kordonunun 4. Haftada düşmesidir. Göbek kordonu geç düşen bir bebekte öncelikle ağır konjenital hipotiroidi, FXIII eksikliği ve lökosit adezyon defektleri düşünülmelidir. Ayrıca hasta bir apse geliştiği için de öncelikle bir fagosit defekti düşünülmelidir. Bu bilgilerin ışığında en doğru tanı lökosit adezyon defektidir. Diğer şıklardaki hastalıklarda öncelikle apse ve göbeğin geç düşmesi beklenen bir bulgu değildir.

---------------------------------------------------------------------------

—

14 günde göbek düşmemişse... Hipotiroidi, F - X I I I eksikliği ve lökosit adezyon defektleri düşün Lökosit adezyon defekti T ip I'd e k i eksiklik... f»2 integrin

Doğru cevap: D

hücre yetmezliğidir. Selektif IgA eksikliğinde en sık görülen otoimmün hastalık Glüten enteropatisi olup en sık görülen parasitoz giardiadır Di George sendromu saf T hücre yetmezliğidir. Timus hipoplazisi, paratiroid hipoplazisi ve konjenital kalp hastalığı ile karekterizedir. Lökosit adezyon defektlerinde yara iyileşmesi bozulduğu için göbek normalden çok daha geç düşer Wiscott-Aldrich sendromu, trombositopeni, egzema ve immün yetmezlik üçlüsü ile tanımlanır. Ataksi telenjektazi ise telenjektazi gibi cilt bulgular ve ataksi gibi ekstrapiramidal belirtilerle seyreder.

410 4 TÜM TUS SORULARI

4. Langerhans hücreli histiositozis hastalığı çocuklarda en sık aşağıdaki kemiklerden hangisini tutar? A) Falanks B) Kranium C) Vertebra D) Humérus E) Fíbula 5. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda Langerhans hücreli histiositozis hastalığında beklenen bulgulardan değildir?

A) Kranial kemikte litik lezyon B) Tedaviye dirençli otit C) Dermatit D) Diabetes insipidus E) Bisitopeni 6.

İki yaşındaki çocuk tekrarlayan yaygın dermatit ve tedaviye dirençli pirülan otit nedeniyle araştırılıyor. Kranial kemiklerinde litik lezyonlar saptanan çocukta ileri tetkik amacıyla aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? A) Tam idrar B) Deksametazon supresyon testi C) İnsülin hipoglisemi testi D) Sıvı kısıtlama testi E) Arginin vazopressin testi

Çocukluk Çağı Histiositozlarımn Sınıflaması Hastalık Langerhans hücreli Histiositoz Sınıf 1 (Letterer-. Siwe hastalığı eozinofilik granülom)

!

Hücre özellikleri CD1 pozitif, Birbeck granülleri içeren langerhans hücreleri

Eritrofagositoz özelliği olan normal görünümde reaktif makrofajlar (CD1 ve Birbeck granülleri YOK) Monosit / makrofaj Malign histiositoz veya öncül S ın ıf İ Akut monositer hücrelerinin lösemi neoplastik proliferasyonu Ailevi eritrofagositik lenfohistiyositoz Reaktif Sınıf 2 enfeksiyonla ilişkili hemofagositik sendrom

]

Tedavi İzole lezyonlar için lokal tedavi sistemi k lezyonlar için kemoterapi

Kemoterapi Allojeneik KİT

Antrasiklinleri de içeren kemoterapi

SINIF 1 HİSTİOSİTOZİSLER (Langerhans hücreli) Klinik: •

Cevaplar: 4:B, S:E, 6:A

Çocukluk çağında histiyositozis sendromları 3 sınıfa ayrılarak incelenir ve Sınıf-1 olarak Langerhans hücreli histiositoz grubu yer alır. Bu grubun neredeyse olmazsa olmazı, en temel özelliği ve en sık tutulan sistem bulgusu olan kemik tutulumunun özelliği sorgulanmaktadır. Langerhans hücreli histiyositozun en belirgin tutulumu kemiklerdedir ve en özel tutulum da kafa kemiklerinde olur. Langerhans hücreli histiyositozisde öncelikle kafatası olmak üzere mandíbula, maksilla, mastoid ve uzun kemiklerde zımba ile definmiş gibi litik lezyonlar vardır. Dermatit, diabetes insipidus ve kemik lezyonu hastalığın triadıdır. Santral sinir sistemi tutulursa en sık diabetes insipidus görülür ve idrar dansitesi düşük saptanır. Özellikle küçük çocuklarda primer olarak yumuşak dokuları ilgilendiren cilt (seboreik dermatit) tutulumu sıktır ve tedaviye dirençlidir.

En sık kemik tutulumu görülür. Deri bulguları (seboreik dermatit ve peteşi) ilk bulgudur. • Yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali, yaygın akciğer infiltrasyonu, büyüme geriliği. En ağır santral sinir sistemi tutulumu görülür. • Ekzoftalmusa neden olan retroorbital granülamatöz doku birikimi vardır. Ateş, kilo kaybı, pürülan otitis media da sık bulgularıdır. • En sık görülen endokrinolojik bozukluk diabetes insipidusdur. Sınıf II histiyositozlarda ise hemofagositoz ve buna bağlı sitopeniler beklenir. Deksametazon supresyon testi Cushing sendromunda ayırıcı tanı için, sıvı kısıtlama testi ve Arginin vazopressin testi uygunsuz ADH salınımında ayırıcı tanıda, İnsülin hipoglisemi testi ise Adrenal yetmezlik ve büyüme hormonu eksikliğinde yapılan tamsa! testlerdir.

7. Tekrarlayan solunun yolu enfeksiyonları, egzema ve trombositopeni triadı ile karekterize immün yetmezlik aşağıdakilerden hangisidir? A) Bruton hastalığı B) Di George sendromu C) Wiscott-Aldrich sendromu D) Selektif IgA eksikliği E) Nezelof sendromu

PEDİATRİ > 411

8.

DÍSER SINAVLARDAN SORULAR '

Aşağıdaki immün yetmezliklerden hangisinde trombositopeni ve egzema birlikteliği sık görülür? A ) Kronik granülomatöz hastalık B) Wiscott-Aldrich sendromu

-------- --------------- (S T S KASIM 2 008)-------------------------1.

C) Değişken im m ün yetmezlik D) Selektif IgA eksikliği E) Buruton hastalığı

Düşük kulak, hipokalsemi, direkt radyografide timus gölgesinin bulunmaması ve persistan kandidiyazis bulgulan olan bir hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

9. Yenidoğan döneminden beri trombositopeni nedeniyle takiop edilen 1 yaşındaki bir erkek bebekte 3 aydır yanaklarda vücudunun çeşitli yerlerinde egzema saptanıyor. Hastanın yenidoğan dönemince göbek düştükten sonra uzun süre kanaması olduğu ve ara ara kanlı dışkılamasının olduğu ve bugüne kadar 3 defa akciğer enfeksiyonu nedeniyle hospitalize edildiği

Idyopatik hipoparatiroidizm Otoimmün hastalık DiGeorge sendromu Wiskott-Aldrich sendromu Chediac-Higashi sendromu

Hipokalsemi idiyopatik hipoparatiroidizmde de beklenir, ancak dismorfik bulgular, timus yokluğu Di George sendromunun özelliğidir. Di George sendromlu bebeklerde paratiroid bezinde aplaziye bağlı hipokalsemik konvülsiyonlar gözlenir.

öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Wiskott Aldrich egzema beklenir.

A) Kronik granülomatöz hastalık B) Wiscott-A!drich sendromu

sendromunda

trombositopeni

ve

D i-G e o r g e s e n d ro m u :

C) Değişken immün yetmezlik D) Selektif IgA eksikliği

-

Timus hipoplazisi (immün yetmezlik) Paratiroid hipoplazisi

E) Buruton hastalığı

Konotrunkal anomaliler (Fallot tetralojisi, trunkus arteriosus) ve brankial ark anomalileri (aort koarktasyonu, kesintili aortik ark)

Cevaplar: 7:C, 8:B, 9:B

Karaniofasial dism orfizm (H ip e rte lo rizm , mikrognati, kısa filtrum, düşük kulak)

Tekrarlayan enfeksiyonlar, trombositopeni ve egzema X'e bağlı geçen AA/iscott-Aldrich sendromunun klasik üçlüsüdür.

D o ğ ru c e v a p : C

Bruton hastalığı bir B hücre yetmezliğidir ve X'e bağlı veya Otozoma resesif olarak geçebilir ama trombositopeni ve egzema beklenmez. Nezelof sendrom u

bir kombine

immün

yetmezliktir.

*

İm m ün yet mezlikler içinde en sık görülen___ Hümoral immün yetmezlikler

*

Hümoral immün yetmezliklerde hangi infeksiyon a ja n la rın a d u y a rlılık a r t m ı ş t ı r . . . Kapsüllü bakteriler

Immünglobülinler sayı olarak yüksektir ama fonksiyonları bozuktur. Bu hastalarda nötropeni ve eozinofili görülebilir ama trombositopeni ve egzema beklenmez. Selektif IgA eksikliği en sık görülen immün yetmezliktir ve

Periferik kanda B hücrelerinin görülmediği hastalık nedir... X’e bağlı infantil agammaglobulinemi

OR geçişlidir. Tekrarlayan kapsüllü bakteri enfeksiyonları çöliyak gibi otoimmün hastalıklar ve kronik giardia ishalleri sıktır, ve trombositopeni beklenmez.

*

X'e bağlı infantil agammaglobulinemide (Buruton) immünglobülin düzeyleri nasıldır... 5 immünglobülin de düşüktür

*

Değişken immün yetmezlik (C V İD ) hangi yaşta bulgu v e rir... Ortalama tanı yaşı 10 yaşından sonra özellikle adolesan ve erişkin yaşlarda

*

D eğişken immün y e tm e z lik ( C V İ D ) ensık komplikasyonu... Kronik akciğer hastalığı

Di George sendromu bir T hücre yetmezliğidir. Yine trombositopeni ve egzema beklenen bulgular değildir. Kronik granülomatöz hastalık bir fagosit defektidir. Nötrofillerin intrsellüler öldürme fonksiyonları bozuktur. Bu hastalarda sık tekrarlayan stafilokaksik boyun apseleri tipiktir. Egzema ve trombositopeni birlikteliği beklenmez.

Değişken immün yetmezlik de (C V İD ) immünglobülin düzeyleri nasıldır... 5 immünglobülin de düşüktür

Değişken immün yetmezlik bir B hücre yetmezliğidir. Trombositopeni beklenmez. Vakanın erkek olması trombositopeni ve egzemasımn olması ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarının olması

öncelikle

VVîscott-Aldrich

sendromunu

*

Hangi immün yetmezlikte çocukluk çağı aşı şeması eksiksiz uygulanır... Geçici hipogamaglobülinemi

-

Selektif Ig A eksikliğinde kromozom anomalisi... 18. kromozomun uzun kolunda delesyon

*

S e le k tif Ig A eksikliğine en sık eşlik eden immünglobülin anormalliği... Ig& 2 düşüklüğü

*

Selektif Ig A eksikliği hastalarında dikkat edilmesi

düşündürmelidir

412 4 TÜM TUS SORULARI gereken durum ... Ig A içeren kan transf üzyonu ile anaflaktik reaksiyon gelişmesi

N ezelof sendromunun hematolojik b u lg u la rı... Nötropeni ve eozinofili

Sefektif IgA eksikliğinde aşılama nasıl olmalıdır...

Kombine immün yetmezliklerden kemotaksis ve opsonizasyon bozukluğu g ö rü le n ... Hiper Ig E Sendromu (Jo b Sendromu)

O ra l polio h a riç bütün canlı ve cansız aşılar yapılabilir. En sık görülen I g G subklas e k s ik liğ i... Ig G2 eksikliği, genelde Ig A eksikliği ile beraber görülür Hemolitik anemi, geçici veya siklik nötropeni ve trombositopeni gibi hematolojik bulgularla seyreden immün yetmezlik___Hiper immünglobülin M sendromu

İmmünoloji - Allerji Romatoloji

Aktive T hepler hücreleri üzerindeki CD40 ligand mutasyonu sonucu oluşan immün yetm ezlik... X'e bağlı Hiper Ig M sendromu

Kaba yüz görünümü hangi immün yetm ezlikte görülür, . . J O B sendromu Kemotaksi, opsonizasyon ve fagositoz normal iken bakterisidal aktivitenin bozuk olduğu hastalık... Kronik granülomatöz hastalık Kronik granülomatöz hastalık en sık klinik bulgu... Geç iyileşen te kra rla ya n sta fîlo ko ksik boyun enfeksiyonları

B hücreli lenfoma riski olan immün yetm ezlik... X 'e bağlı le n fo p ro life ra tîf Sendrom (Duncan Hastalığı)

Kronik granülomatöz hastalık tanısı nasıl konulur... N B T (nitroblue tetrazolium) testi

Büyüme geriliği hangi tip immün yetm ezlikte belirgin... Hücresel tip

Kronik granülom atöz h astalıkta en sık ölüm nedeni... Aspergillus pnömonisi

Di Geörge Sendromu hangi faringeal yarıkları etkileyen konjenital malformasyon sonucu oluşur... 3. ve 4.

En sık görülen konjenital fagositoz bozukluğu... Myeloperoksidaz eksikliği

Di George Sendromunda hangi organlar etkilenir... timus, paratiroid bezler, dudaklar, kulaklar ve aort kavsi •

Di George Sendromunda gösterilm iş genetik bozukluk... 2 2 q ll delesyonu

•

Di George Sendrom undaki immün ye tm e zlik tip i... Timus aplazisi olup hücresel immün yetmezlik görülür

•

K ronik m ukokutanöz k a n d id ia z is te n e re de infeksiyon g ö rü lm e z ... Solunum sisteminde ve sistemık mantar infeksiyonları görülmez

•

Jo b Sendromunun kalıtımsal geçişi n a s ıld ır... Otozomal dominant

Ağır kombine immün yetmezlik (S C İD ) hangi yaşta bulgu v e r ir ... 6.aydan önce Adenozin deaminaz enzim eksikliği hangi immün yetmezlikte görülebilir... S C İD otozomal resesif tipte

•

S C İD en sık kalıtımsal ge çişi... X'ebağlı

•

Eg ze m a , t r o m b o s it o p e n i, t e k r a r la y a n enfeksiyonlarla karakter ize X ’e bağlı resesif hastalık... VViscott-Aldrich Sendromu VViscott-Aldrich Sendromu'nda ilk bulgu genellikle n e d ir... Kanlı ishal

Bakterisidal a ktivite , kemotaksis ve nötrofil degranülasyonunun bozuk olduğu, kanama diyatezi, parsiyel okulokutanöz albinizm, progresif periferal nöropati ve hayatı te hdit eden lenfoma benzeri hastalık ile kara kte rize s e n d ro m ... ChediakHigashi Sendromu N ö tro fü le rde PAS+ boyanan dev sitoplazm ik gra n ü la syo n la r hangi h a s ta lık ta g ö r ü lü r ... Chediak-Higashi Sendromu Lökosit adezyon defekti T ip I ’dekî eksiklik... Ç>2 integrin Göbeğin geç düşmesi, lökositoz, yara iyileşmesinde gecikme ile karakterize hastalık n e dir...Lö kosit adezyon defekti C3 ve C4 düşükse hangi kompleman yolu a k t if t ir... Klasik yol C4 normal C3 düşükse hangi kompleman yolu a k tiftir___Alternatif yol I g A hangi kompleman yolunu aktive e d e r ... Lektin yolu A n tije n -a n tik o r kompleksleri hangi kompleman yolunu aktive e d e r... Klasikyol Lipopoiisakkaridler hangi kompleman yolunu aktive e d e r... Alternatif yol

•

Ataksi telenjektazinin ilk bulgusu... Serebellar ataksi

•

Hangi immün yetmezlikte ekstrapiramidal serebral palsi ve m ental re ta rd a s y o n g ö r ü le b ilir ... Ataksi-telenjektazi

Kompleman eksikliklerinde hangi böbrek hastalığı sık tır___MPGN T i p - I I

•

Hangi immün y e tm e z lik te a lf a -f e t o p r o t e in yüksektir... Ataksi-telenjektazi

A lte rna tif kompleman yol eksikliklerinde en sık görülen enfeksiyonlar.. .Meningokok-gonokok

•

Nezelof sendromunda hangi tip immün yetmezlik görülür... Kombine immün yetmezlik

En sık görülen kompleman eksikliği...C2

Kompleman eksikliklerinde en iyi tarama t e s t i... CH50

Hangi kompleman eksikliklerinde otoimmün hastalık insidansı a rtm ış tır... C lr, Cls, C2, C4

► 413

1. Aşağıdakilerden hangisi Tip İV aşırı duyarlılık reaksiyonu sonucu gelişen bir hastalıktır? (Nisan-98)

Transplantasyon sonrası 3 ay içinde gelişen durum akut G V H D olarak adlandırılır.

Allerjik Nezle B) Ürtiker Allerjik kontakt dermatit D) Serum hastalığı E) Yenidoğanın hemolitik hastalığı

T ip IV aşırı şunlardır:

duyarlılık

reaksiyonlarından

Genellikle transplant sonrası 2-5 hafta içinde gelişir. Eritematöz maküler döküntü, persistan anoreksi, kusma, diyare, serum A ST; ALT, ALP seviyelerinde yükselme gözlenir. Tanı içi cilt, karaciğer biyopsisi veya endoskopik biyopsilere gerek duyulabilir.

bazıları

•Kontakt dermatit (Dikkat Tip I değildir) •Allograft reddi •Intrasellüler mikroorganizmalara bağlı granülomlar

D oğru cevap: B

•Tüberkülin deri testi • Kuduz ensefaliti

SPOT b il g il e r

•Insülin bağımlı diabetes mellitus T i p I A ş ı n D u y a rlılık R e a k s iy o n la rı

Tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonları... Anafilaksi, atopik dermatit, allerjik rinit, allerjik konjonktüvit, ekstrensek (allerjik) astım

- Ekstrensek Astım - Anafilaksi - Allerjik rinit

Tip 2 (antikor bağımlı-sitotoksik) aşırı duyarlılık r e a k s iy o n la r ı.. . Yanlış kan nakli, yenidoğan izoimmünizasyonu (Rh uyuşmazlığı), ilaca bağlı immün hemolitik anemiler

- Atopik Dermatit - Allerjik Konjunktivit - Saman Nezlesi T i p II A ş ır ı D u y a rlılık R e a k s iy o n la rı

Tip 2a (sitotoksik) aşırı duyarlılık reaksiyonları özelliği... Ig G tipi antikorlar hedef hücre yüzeyinde antijene bağlanır

- İlaç reaksiyonları - Uygunsuz kan transfüzyonları

Tip 2a (sitotoksik) aşırı duyarlılık reaksiyonları... İlaç reksiyonları, yanlış kan tranşfüzyonu, otoimmün — hemolitik anemi, Good-Pasture-Sendromu— - ------

- Otoimmün hemolitik anemi ------- - Good Pasture Sendromu____

__

......

- Graves hastalığı

Tip 2b (antikor bağımlı) aşırı duyarlılık reaksiyonları ö z e lliğ i... Ig G veya Ig M tipi antikorlar hedef hücre yüzeyine bağlanıp agonist/antagonist etki oluştururlar

- Myastenia Gravis T i p III A ş ır ı D u y a rlılık R e a k s iy o n la rı - Serum hastalığı

T i p 2b (a n tik o r b a ğ ım lı) a ş ırı d u y a rlılık reaksiyonları... Graves Hastalığı (agonist), Myastenia Gravis (antagonisi)

- Otoimmün hastalıklar - Antijen inhalasyonu ile oluşanlar (Ekstrensek allerjik alveolit) D oğru cevap: C 2. Graft versus hoşt hastalığı, verici T hücrelerinin konakçının hangi antijenine yönelik saldırısı ile oluşm aktadır? (Nisan 2008) A) B) C) D) E)

Lökosit adezyon molekülü Majör histokompatibilite kompleksi CD34 CD40 ligand (CD154) İnterferon- y reseptör 1

Bu soruda graft versus hoşt hastalığının immünolojik me­ kanizması ayrıntılı bir şekilde irdelenmiştir. Graft versus hoşt hastalığı (G V H D ) hematopoetik kök hücre nakli sonrası mortaiite ve morbiditeden sorumlu majör faktördür. immünyetmez durumdaki konakta (hoşt) immunkompetan verici (donör) lenfositlerinin engraftmanı gelişir.

•

Tip 3 (immün kompleks aracılı) aşırı duyariıiık r e a k s iy o n la r ı... Serum hastalığı, otoimmün hastalıklar Tip 4 (hücresel veya gecikmiş tip) aşırı duyarlılık re a k s iy o n la rı... Tüberkülin deri testi, kontakt dermatit, graft reddi

İmmünoloji -Allerjı Romatoloji .

A) C)

Donörün T-hücreleri konağın M H C antijenine karşı aktive olmaktadır.

414
% 92 olmalı 2)

Kısa etkili beta 2 agonistler (Albuterol, Salbutamol, Terbutalin, Levalbuterol, Pirbuterol, Metaproteranol) (Akut astım atağında ilk seçenek ilaçlardır.)

3) A n tik o lin e rjik ajanlar (ip ra trop iu m B ro m id ): (32 agonistlere göre daha az etkilidir. Akut ve ağır ataklarda bronkodilatör etkilerinden dolayı p2 agonistlerle birlikte verilir. 4) S is te m ik s te ro id le r: Ö zellikle orta-ciddi astım ataklarında 1-2 mg/kg metilprednizolon (maksimum 60mg/24h) kullanılır. Günlük kullanımda aynı doz ikiye bölünerek verilir. Hastane dışı tedavide oral olarak 1-2 mg/kg/gün metil prednizolon (3-10 gün) kullanılabilir. 5) Epinefrin: Ağır ataklarda 0.01-0.03 mg/doz (maksimum 0.5 mg) S C kullanılabilir. Astımın profılaksi ve uzun süreli tedavisinde ilk tercih ilaçlardır. Egzersize bağlı astımda egzersizden yarım saat önce alınan kısa etkili beta-2 agonistler hastayı yaklaşık 4 saat kadar koruyucu etki yapar. 6) inhale Steroid D oğru cevap: A 13. Aşağıdakilerden hangisi önerilm ez? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

akut

astım

atağında

Subkutan adrenalin enjeksiyonu inhaler steroidler intravenöz metilprednizolon intravenöz aminofilin Uzun etkili |32-adrenerjik ilaçlar

A k u t astım tedavisi Allerji ile ilgili gelen soruların en ağırlıkta olan konusu oldu artık. S oru ya p ısı itibari ile b ir temel bilg i ve karşılaştırma so ru su ve akut astımın tedavisinde y e ri olan ilaçlar sorgulanıyor. E seçeneği dışındaki diğer tüm seçenekler akut astım atağında kullanılabilmektedir.

• %100 oksijen

• Kısa etkili beta-2 agonist • Sistemik steroid 14. Aşağıdakilerden hangisinin bronşiyal astımlı bir çocukta sem ptomları tetiklemesi beklenmez? (Nisan 2010) A ) Egzersiz C ) Duman

B ) Soğuk ve kuru hava D) Allerjenle karşılaşma E) Stres

Sorunun amacı astım ataklarını tetikleyen faktörlerin bilinmesidir. B u bakımdan bakıldığında soru bir genel bilg i ve değerlendirm e sorusudur. Seçeneklerdeki bütün bulgular astım semptomlarını tetikler ama stres burada çeldirici şık olarak verilmiş. Stres; semptomları tetikler ama astım ataklarını tetiklemez. Çünkü astım atağı diyebilmek için astım semptomlarının bir günden fazla devam etmesi gerekmektedir. Irritanlar (duman, sigara dumanı), egzersiz, soğuk ve kuru hava, viral infeksiyonlar ve allerjenler havayolunda inflamasyonu uyararak ataklara yani semtomların bir günden uzun sürmesine neden olabilir. D oğru cevap: E

15. Bronşiyal astımlı bir çocukta aşağıdaki semptomlardan hangisi görülm ez? (Aralık 2010) A ) Kuru öksürük C ) Stridor

B) VVheezing D) Nefes darlığı E) Göğüs sıkışması

Aslında bu soru b ir U S M L E sorusunun kötü b ir taklididir. B ron şiyal astımın sem ptom ları sorulmuştur, kolay b ir sorudur. Aslında bu soru temel propedötik so ru su olup şu anlamı da taşımaktadır: “Aşağıdakilerden hangisi intratorasik hava yo lu obstrüksiyonunun fizik m uayene bulgu su değildir?"

A ku t astım atağında kullanılabilen ilaçlar; ilk başlanması gereken ilaç kısa etkili beta-2 agonistlerdir -

-

-

Stridor, ekstratorasik hava yolu obstrüksiyonunda gözlenir.

inhaler steroidler genel tedavi rehberlerine henüz girm em iş olm asına rağm en pratikte sıklıkla kullanılmaktadır.

Stridor genellikle inspiryumda işitilen ve ektratorasik hava yollarının obstrüksiyonunda ortaya çıkan kaba-gürültülü ses olarak tanımlanabilir. Klinik pratikte genellikle yabancı cisim aspirasyonu, viral krup ve krup sendromları, epiglottit, retrofaringeal apse ve trakeit gibi hastalıklarda gözlenir.

IV Aminofilin akut astım tedavisinde çocuklarda çok tercih edilmemektedir (yan etki ve takip zorluğu nedeniyle) ama tercihe bağlı olarak ve diğer ilaçlara çok iyi yanıt vermemiş hastalara kullanılabilir. „ . . _ Son yıllarda tedavi rehberlenne ağır astım atağı tedavisinde IV M gS04 da.girmiştir.

İntratorasik haya yolu obstrüksiyonunda ise hasta karşımıza solunum sıkıntısı ile gelecek ve bu hastalarda akciğere giren havanın çıkamaması nedeni ile ince müzikal ses olan wheezing (hışıltı), öksürük, takipne, interkostal ve subkostal retraksiyonlar, dispne gözlenecektir. 3 • r » Ağır vakalarda hava giriş çıkışı olmayacağından siyanoz

Uzun etkili beta-2 agonistler kronik astımda (astımın uzun süreli profilaksisinde) sık olarak kullanılmakta ama akut astım atağında önerilmez. Nedeni günde

ve sess'z akci9er gözlenebilir. Akut astımın öksürüğü kuru öksürüktür ve genellikle noktürnaldir (gece sabaha karşı gözlenir)

Orta ve ağır astım tedavisinde bu tedaviye mutlaka sistemik steroid eklenmelidir.

belli bir dozun üzerine çıkamıyor oluşumuzdur. D oğru cevap: E

Bronşiol

seviyesinin

altındaki

obstrüksjyonlarda

ekspiryumda uzama ve wheezing görülür. Astım da stridor beklenmez.

418 4 TÜM TUS SORULARI Solunum işine yardımcı solunum kaslarının eşlik etmesi - dispne - astımın bulgularından biridir. Sık nefes alıp vermeye bağlı olarak iskemik göğüs ağrıları görülebilir.

Astımın 4 temel semptomları n e le rd ir... Nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı, wheezing Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

16.

Yineleyen hışıltı (wheezing) öyküsü olan hastada aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? (Eylül 2011) A)

Bronşiyal astım B) Gastroözofageal reflü C ) Kistik fibrozis D) Bronşİolitis obliterans E) Plevral efüzyon

Wheezing (hışıltı): alt hava yolu tıkanıklığına bağlı gelişen ve özellikle soluk verme sırasında ortaya çıkan uzamış müzikal sestir. Bronş ağacına bası yapan intralüminer ve ekstralümıner sebepler Wheezing nedenidir.

Etyoloji 1) İnfeksîyonlar (Özellikle Bronşiolit): RSV, Parainfluenza, Adenovirus, Influenza, Rhinovirüs, Clamidya Trochomatis, Tüberküloz, Histoplazmozis

.

İmmünoloji - Allerji Romatoloji

Pediatrik solunum sisteminden sorulan kolay b ir soru, cevabıda hemen şıklarda gözüküyor ve tereddüte y e r bırakmıyor.

2) Astım Bronşiale

3) Anatomik Anormallikler: Üst Hava Yolu Anormallikleri •

Ekstrinsik Hava Yolu Obstrüksiyonu

•

Vasküler Rinğ

•

Mediastinal LAP

•

Mediastinal tümör

intrinsik Hava Yolu Obstrüksiyonu •

Hava yolu hemanjiomu

•

Kistik adenoid malformasyon

•

Aberan trakeal bronkus

•

Brankial kist

•

Sekestrasyon

•

Pulmoner Hemosideroz

•

KKH (artmış sol sağ şantlı)

•

Lober Amfizem

4) Kalıtsal: Kistik fibrozis -

IgA ve diğer B hücre eksiklikleri Primer Silier Diskinezi (Kartagener Sendromu) Neonatal AIDS Bronşektazi

5) Bronkopulmoner Displazi 6) Interstisyel Akciğer Hastalığı 7) Bronşİolitis Obliterans 8) Aspirasyon Sendromları 9) Gastro Özefageal Reflü Plevral efüzyon genellikle altta yatan bir hastalığa bağlı olarak, plevral boşlukta sıvı birikimidir. Fizik muayenede erken fazda frotman, solunum sesleri azalmıştır,vibrasyon torasik azalmıştır, perküsyonla matite alınır, wheezing beklenen bir bulgu değildir.

17. Aşağıdaki tetikieyicilerden hangisi, astımlılarda hava yollarındaki inflamasyonu artırmadan semptomların oluşmasına neden olur? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Respiratuvar viral enfeksiyonlar Allerjenler Sigara dumanı Hava kirleticiler (ozon, sülfür dioksit vb.) Soğuk hava

Soru bu haliyle daha önce de benzerleri sorulm uş olan bir bilgi sorusu (fakat özensiz bir soru). B u soruda fazlasıyla ayrıntılı ve çok gerekli olmayan b ir bilgi sorgulanmış. A stım tetikleyicileri ile ilgili özellikle astımla ko-m orbid olan durumların (özellikle gastroözofageal reflü, alerjik rinit ve sinüzit) sorgulanması beklenirdi. Astım hava yollarının kronik inflamatuvar hastalığıdır. Astım tetikleyicilerinin (çevresel faktörler) kontrol altına alınması hastalığın ilerlemesini ve semptomların azalmasını sağlayacaktır. Sorunun şıklarına bakacak olursak hepsinin astım semptomlarını tetiklediğini görebiliriz. Astımı tetikleyen bu faktörlerden viral solunum yolu enfeksiyonları ( RSV, metapnömovirüs, adenovirüs, influenza, parainfluenza, rinovirüs), aeroallerjenler (ev tozu akarı, polen, küf vs), hava kirliliği (ozon, sülfür dioksit, endotoksinler) ve sigara hava yolu inflamasyonunu arttırırlar. Fakat özellikle inflamasyonu artırmadan senptomları tetikleyen faktör sorularak soru daha da zor hale getirilmiş. Soğuk havanın astım semptomlarını tetiklediği çok iyi bilinmektedir. Fakat bunu nasıl yaptığı hakkında kesinleşmiş bir veri bulunmamaktadır. Genel olarak kabul edilen 2 teori mevcuttur: 1. Soğuk hava direk bronş etrafındaki düz kasları kasarak semptomlara neden ofmaktadır. 2. İnflamasyonu artırma yolu ile semptomlara neden olmaktadır: Soğuk havanın akciğerlerde inflamasyonu, bronşiyal hiperreaktiviteyi ve bronkokonstrüksiyonu indüklediği çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir. Ayrıca soğuk havanın havayolu epitelinde transiyent receptor potential melastatin 8 (TR P M 8) yapımını indükleyerek inflamatuar sitokinlerin (IL-1a, IL-1-p, IL4, IL6, IL8, IL13, G M -C S F ve T N F a ) expresyonunu artırdığı da pek çok çalışmada gösterilmiştir. Dolayısı ile soğuk havanın egzersizden bağımsız olarak havayolu inflamasyonunu artırmaktadır. Bu durumda soru değerlendirilmelidir.

özensiz

b ir

soru

olarak

• Astımın temel özellikler... Değişken ve geri dönüşlü hava yolu tıkanıklığı, bronş aşırı duyarlılığı ve hava yolu inflamasyonu • Çocukluk çağında astım gelişimi için en önemi risk faktörü n e d ir... Atopi Doğru cevap: E

PEDİATRİ ^ 419

8u Konu Hakkında

SPOT BİLGİLER

PO TAN SİYEL SORULAR ------------------ _ ( E - 1 3 . ) ---------- ■----------

A s tım d a havayolunun patognom onik p a to lo ji bulgusu... Epitel desquamasyonu, bazal membran kalınlaşması

1. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda astım tanısını koymada yararlanılan içinde yer almaz?

astım

prediktif indeksleri

Astımın 4 temel semptomları n e le rd ir... Nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı, vvheezing

A) Eozinofili

Astımın temel özellikler... Değişken ve geri dönüşlü hava yolu tıkanıklığı, bronş aşırı duyarlılığı ve hava yolu inflamasyonu

B) Allerjik rinit C} Çocukta egzema öyküsü D) İnhaler allerjen duyarlılığı E) Ürtiker

*

Havayolu aşırı duyarlılığı nasıl g ö ste rilir... Bronş provokasyon testi

*

Çocukluk çağında astım gelişimi için en önemi risk faktörü n e d ir... Atopi

2. Tekrarlayan vizing yakınması, olan çocuklarda astım ; tanısı koymada yararlanılan astım öngörü indeksleri

S F T ' de obstruks iyonu en iyi gösteren parametre n e d ir... FEVİ/FVC

içinde yer almayan aşağıdakilerden hangisidir? A ) Ebeveynlerde astım

*

B) Gıda allerjisi C) Prematürite

Astımda havayolundaki eozinofîlik inflamasyonu en iyi gösteren indirekt gösterge___ Ekspiriyumda atılan soluk havasındaki nitrik-oksit düzeylerinin artmış olması

D) İnhaler allerjen duyarlılığı E) Çocukta atopik derm atit 3. Tekrarlayan vizing yakınması İle başvuran 2 yaşındaki

*

bir çocukta astım tanısı koymada aşağıdaki kriterlerden hangisi en yardımcıdır?

E) Kronik ürtiker varlığı

Yukardaki hastanın 4 . saatinde bulguları düzelmiş olup eve gönderirken te d a v is i... Kısa etkili jS2 agonist+sistemik steroid

Cevaplar: 1:C, 2:D, 3:B

Akut ağır astım atağında ilk te rc ih ... % 100 oksijen + Kısa etkili f>2 agonist+sistemik steroid

Okul çağı öncesi astım fenotipierini gerçek astımdan ayırmaya yarayan astım öngörü indekslerinin kriterlerinin *

sorgulandığı bir genel bilgi sorusu. yaş

grubunda

% 100

y u k a rd a k i h a s ta n ın 1 . s a a tin d e b u lg u la rı devam ediyor, ek t e d a v i... ı'nhale ipratropium bromid+şistemik steroid

C) Prematürite D) inhaler allerjen duyarlılığı

öncesi

Astımın uzun süreli profîlaksisinde (tedavisinde) ilk tercih te d a vi... İnhaler kortikosteroid A kut orta astım atağında ilk t e r c ih ... oksijen+Kısa etkili p>2 agonist

A) Erkek cinsiyet B) Düşük doğum ağırlığı

Okul

A topiyİ göstermek için en duyarlı t e s t ... Deri testi

Astım

riski

yönünden

ölçütler: M ajör ölçütler: 5 Anne ve babada astım • Doktor tarafından tanı konmuş atopik dermatit • İnhalen allerjen duyarlılığı M inör ölçütler: • Doktor tarafından tanı konmuş allerjik rinit • Soğuk algınlığı olmadan hışıltı : • Eozinofili (>%4) • Gıda allerjen duyarlılığı Görüldüğü gibi sadece inhaler alerjen duyarlılığı bu kriterler içinde yer almaktadır ve bu çocuklara profilaktik tedavi başlanmamalıdır. Prematürite ve düşük doğum ağırlığı bu kriterler içinde yer alınamamaktadır.

Tedavinin 1 .saatinde klinik düzelme olmayan ağır astım atağı, tedaviye e k ... inhale ipratropium bromid + iv magnezyum sülfat

420 4

DİĞER ALLERJİK HASTALIKLAR (Rinit, Atopi, Ürtiker, Anaflaksi vs.) 1. Anafilaksi gelişen hastalarda en sık ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A ) Üst solunum yolu obstrüksiyonu B) Alt solunum yolu obstrüksiyonu C ) Dolaşım kollapsı D) Aritmi E) Solunum depresyonu

Romatoloji

A N A F İL A K S İ Allerjen ile hücreye bağlı özgül IgE’nin etkileşimi sonucunda mast hücreleri ve bazofillerden hızla mediatör boşalımına bağlı olarak ortaya çıkar. Anafılaktoid reaksiyon ise benzer klinik tablonun IgE’ye bağlı olmadan gelişmiştir. Anafilaktik reaksiyon, antijen enjekte edildiğinde çok erken, ani olarak gelişebilir. Semptomlar maddenin vücuda girmesinden sonra ne kadar erken gelişirse reaksiyon o kadar ağır olur. İlk semptom ağız çevresinde uyuşmadır. Bunu izleyerek sıcaklık basması, yutma güçlüğü, boğazda veya göğüste tıkanma hissi gelişir bu bulgular üst solunum yolu ödemine bağlı olarak gelişir. Halsizlik, aşırı terleme, kaşıntı, ürtiker, anjiyoödem, hışıltı, abdominal kramplar ve diğer karın içi organların kasılmasına ilişkin kramplar görülebilir. Hastada bilinç kaybı, hipotansiyon, kramplar görülebilr. Hastada bilinç kaybı, hipotansiyon, kalpte ritim bozuklukları ile ölüm oluşabilir. D oğru cevap: A Anafîlakside ölümün en sık nedeni: A kut üst hava yolu obstrüksiyonu 2. Atopik bir çocuğun tanısı için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A ) Allerjen deri testi B) Serum IgA tayini C ) Ter testi D) Bronşiya! provakasyon testi E) Reversibilite testi Laboratuvar testleri, allerjik hastalık varlığını belirlemede yardımcı olur. Kan sayımında % 3-10 arası eozinofili ve 250 hücre/mm3’ten fazla toplam eozinofil sayısı atopiyi düşündürür. IgE yükselmesi ise atopi için patognomonik değildir. Atopi için uygulanan allerjik deri testinde antijen deriye yerleştirildikten 15- 20 dakika sonra kabartı ve kızartı ortaya çıkar. Pozitif deri testi antijene özgül IgE’nin varlığını gösterir. Bronşiyal provokasyon testinde ise solutulan aerosola akciğer cevabı ölçülür. Ancak çocukta efektif bir yöntem değildir. D oğru cevap: A

3. Çocuklarda anafilaksi tedavisinde kullanılan 1/1000’lik adrenalinin maksimum dozu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000) A ) 0,025 C)0 ,1

B) 0,050 D) 0,3 E ) 0,6

Anafilaksi tedavisinde adrenalin adrenalinden 0,01 ml/kg sc veya im.

dozu;

1/1000

Maksimum 0,3 mİ kullanılır. 20 dakika aralarla total üç kez tekrarlanabilir. Doğru cevap: D Çocuklarda b ir defada adrenalin dozu: 0.3 mg

yapılacak

maksimum

1/1,000 0.3-0.5 mL İM (erişkin)

Epinefrin

1/1,000 0.01 mg/kg veya 0.1-0.3 mL İM (çocuk) 0.1 m L1/ 1,000 epinefrin 10 mL ile dilüe edilerek IV

Tüm epizodlarda ilk tercih edilecek ilaçtır ve hemen verilmelidir. 10-15 dakikada bir tekrarlanabilir

4. Atopik özellikli kişilerde allerjik reaksiyona neden olan etken aşağıdakilerden hangisidir? A ) Aspergillus C ) Nocardia

B) Candida D) Mucor E) Epidermophyton

Aspergillus, oportunistik ve sistemik enfeksiyon yapan bir mantardır. Enfeksiyonunda allerjik reaksiyona neden olur. Doğru cevap: A 5. Aşağıdakilerden hangisi atopik dermatitin ayırıcı tanısında göz önüne alınan hastalıklardan biri değildir? (Eylül 2004) A ) Seboreik dermatit B) Steven Johnson sendromu C ) Histiositozis-X D) Fenil ketonüri E) Akrodermatitis enteropatika Atopik dermatitin ayrımında gereken hastalıklar:

gözönüne

alınması

• Seboreik dermatit • Uyuz • Kutanöz T hücreli lenfoma • Histİositozis-X (Letterer Siwe hastalığı) • Çinko eksikliği (Akrodermatitis enteropatika) • Fenilketonüri Steven-Johnson Sendromu ayırıcı tanıda yer almaz. Doğru cevap: B

PEDİATRİ > 421

6.

Atopik dermatitli bir hangisinin varlığı kötü (Eylül 2006)

çocukta, prognoz

aşağıdakilerden göstergesidir?

A ) Aşırı kaşıntı B) Eozinofili C ) Eşlik eden astım D) Antekübİtal tutulum E ) Allerjen duyarlılığı Atopik dermatitte aşağıdakilerin prognozun kötü olmasına neden olur: -

birlikteliği,

Çocukluk çağında yaygın atopik dermatit Eşlik eden ailerjik rinit Eşlik eden astım Ailede veya kardeşlerde atopik dermatit öyküsü Erken başlangıç Yüksek serum IgE düzeyi

D o ğru cevap: C

3. Kronik ve tekrarlayıcı dermatit 4. Çocuk ve ailesinde atopik hastalık öyküsü Ağız içinde bukkal lezyonlar majör bulgulardan olmadığı gibi tanısal bulgulardan da değildir.

M ajör - Kaşıntı - Tipik yerleşim •Yüz ve ekstansör bölgelerde egzama (infant-çocuk) • Fleksural egzama (adölesan) - Kronik ve tekrarlayıcı dermatit - Çocuk ve ailesinde atopik hastalık öyküsü

T a b lo : Ç o c u k la rd a a to p ik d e rm a tit ta n ı k rite rle ri___________________

M ajör Ö ze llik le r (ü ç ta ne o lm a lı)

M inör ya da daha-------------a z spesifik ö ze llik le r

1. Kaşıntı 2. Tipik morfoloji ve dağılım a. Bebeklik ve erken çocukluk döneminde fasial ve ekstansör tutulum b. Adölesanda fleksurat likenifikasyon 3. Kronik ya da kronik olmayan tekrarlayan dermatit 4. Kişi ya da ailede atopi öyküsü 1. Kserozis 2. Periaurikuler flssürler 3. iktiyozis, hiperlineer avuçlar ya da keratosis pilaris 4. IgE reaktivitesi (artmış serum IgE, RAST ya da batırma testi pozitifliği) . 5.El-yadaayak-dermatiti —6. Seilitis 7. Kafatası dermatiti (beşik kepi) 8. Kutanöz enfeksiyonlara duyarlılık (özellikle Staphylococcus aureus ve herpes simpleks) 9. Perifoltiküler akentuasyon (özellikle pigmentli ırklarda)

lgE= immünglobülin E; RAST = radyöatlerjensorbent testi

7.

Aşağıdakilerden dermatitin majör (Eylül 2008)

hangisi çocuklardaki atopik özelliklerinden biri değildir?

A ) Kaşıntı B) Fasiyal ve ekstansör ekzema C ) Kronik veya kronik olarak tekrarlayan klinik seyir göstermesi D) Bukkal mukozada aftöz lezyonlann görülmesi E ) Hastanın kendisinde veya ailesinde atopi öyküsü bulunması Daha önce T U S ’ta hemen hemen aynısı sorulm uş, eski soruların önem ini gösteren sorulardan birisi. Atopik dermatitin 4 majör tanısal bulgusu: 1. Kaşıntı 2. Tipik yerleşim (infantlarda ekstremitelerin ekstensör yüzleri ve yüz tutulur)

M inör - Deride kuruluk (Kserozis) - Deri infeksiyonu - El-ayakta nonspesifik dermatit - Beyaz dermografizm - Serum IgE artışı - Anterior subkapsüler katarakt, keratokonus - İktiyoz, avuçiçi çizgi artışı, keratozis pilaris - Deride pozitif erken aşın duyarlılık testi - Erken başlangıç - Denie-Morgan gözaltı çizgileri - Yüzde eritem ve solukluk - Meme başı egzaması - Çevresel ve emosyonel faktör varlığı

D o ğru cevap: D

8. Aşağıdakilerden hangisi atopik dermatitte sık görülen bir komplikasyon değildir? (Nisan 2009) A ) Ekzema herpetikum B ) Molluskum kontagiosum C ) Artrit D) İmpetigo E ) Keratokonus Pediatrinin, Nisan 2009 T U S sınavının en zor sorularından birisi idi. Atopik dermatitte ilgili son yıllarda birkaç soru çıktı ama o sorular daha çok tanı kriterleri ile ilgili idi. Bu soru, atopik dermatitin komplikasyonlarını değerlendiren oldukça detay bir sorudur. Atopik Dermatit, tekrarlayan ataklarla giden ve kronik seyir gösteren bir inflamatuar deri hastalığıdır. Eritem, ödem , kaşıntı, eksudasyon ve kabuklanma, pullanma ile karakterizedîr. A D ’li olgularda % 80 astım ve/veya ailerjik rinit eşlik eder. A D % 80'i büyüdükçe geriler. Hastaların % 80’ inde serum IgE yüksektir. Esas belirtiler ağır kasıntı, kronik ve tekrarlayıcı seyir, deri lezyonlarının tipik morfoloji ve dağılımları, ailede atopik hastalık öyküsüdür. •

Hastalık ilk 2-3 ayda başlar. Önce eritematöz ve pürülan yamalar şeklinde yanaklarda başlar. Yüzün diğer kısımları, ense, bilekler, kollar, karın, ve ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde oluşur. Deri kuruluğu çok sıktır.

*

3-5 yaşlarda iyileşme başlar ve >5 yaş tamamen hafifler. Lezyonlar antekübital bölgede, popliteal fossa, el bilekleri, kulak arkalarında devam eder.

İnfantta esas olarak ekstensör yüzler tutulurken, 5-6 yaşından sonra lezyonlar esas olarak fleksör yüzler-

İmmünoloji -Allerji

N O T: Kesinlikle yüksek kalitede ve zor değil çok zor nitelikte bir soru. Kaliteli...

422 4 TÜM TUS SORULARI de görülür. Yaş ilerledikçe ciltte kuruma ve kalınlaşma olur ve ciltte “atopik dermatit maskesi” denilen beyaz bir görünüm vardır, (inek sütü, yumurta, soya, fıstık) var­ dır.

Kronik ü rtîk e rd e en sık rastlanan oto a n tik o r...

Tiroid otoantikorları Doğru cevap: C

Ta b lo: A to p ik d e rm a tit tanı k rite rle ri ■M AJÖR

- Kaşıntı - Tipik yerleşim • Yüz ve ekstansör bölgelerde egzama (infant-çocuk) • Fleksural egzama (adölesan) - Kronik ve tekrarlayım dermatit - Çocuk ve ailesinde atopik hastalık öyküsü MİNÖR -

Deride kuruluk (Kserozis) Deri infeksiyonu El-ayakta nonspesifik dermatit Beyaz dermografizm Serum IgE artışı Anterior subkapsüler katarakt, keratokonus İktiyoz, avuçiçi çizgi artışı, keratozis pilaris Deride pozitif erken aşırı duyarlılık testi Erken başlangıç Denie-Morgan gözaltı çizgileri Yüzde eritem ve solukluk Meme başı egzaması Çevresel ve emosyonel faktör varlığı

Komplikasyonları: AD'ye en sık eşlik eden cilt enfek­ siyon etkeni Stafilokok aureus’dur. Sık tekrarlayan viral enfeksiyonlar ile enfeksiyonlar görülür. Herpes simpleks virüs (egzema herpetikum, kaposi varicelliform erupsiyon), Malassezia furfur görülebilir. Ayrıca atopik keratokonjuktivit sonucu olarak keratokonus oluşabilir. Artrit atopik dermatitin komplikasyonu değildir.

10. Deride atopik dermatit ve kanda eozinofiü saptanan hastada ayırıcı tanı için aşağıdaki incelemelerden hangisinin öncelikle yapılmasına gerek yoktur? (Eylül 2012) A ) Total IgE

B) Aleıjen spesifik IgE C ) Kantitatîf immünoglobulinler D) Kreatinin E) Trombosit sayısı Atopik dermatit ve eozinofilisi olan b ir çocukta ayırıcı tanı yapılırken dikkat edilmesi gereken hastalıklar ve bu hastalıklarla ilgili laboratuvar tetkiklerinin irdelendiği bir bilgi ve karşılaştırma sorusu. Kolay bir soru. Egzema ve eozinofili dendiğinde hemen aklımıza Wiscot Aldrich sendromu gelmektedir. Bu sendromun immünglobülin profilini hatırlayacak olursak IgG: normal IgA ve IgE düzeylerinin yüksek olduğunu görürüz. Dolayısı ile immünglobülin değerlerine mutlaka bakmamız gerekir. Ayrıca bu sendromda trombositopeni temel bulgulardan olduğu için yine mutlaka kan sayımı ile trombosit sayınnı da değerlendirmek gerekir. Atopik dermatitli bir hastada gıda, polen, ev tozu akarları gibi aierjenlere duyarlılık olup olmadığını saptamak için de tabi ki deri prick testi veya alerjen spesifik IgE düzeylerinin saptamak gerekir. Doğru cevap: D 11. Aşağıdakilerden hangisi, anafilaksi belirtisi değildir? (Nisan 2013)

D oğru cevap: C 9.

Kronik idyopatik ürtiker ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Sistemik hastalık bulguları sıktır. Fiziksel ürtiker tipidir. Antitiroid antikor varlığı daha sıktır. Otolog deri testi negatiftir. Laringeal ödem sık rastlanan bir bulgudur.

Ailen konusundan kuvvetle gelmesi beklenen bir soruydu. Kronik ürtikerİn özelliklerinin değerlendirildiği bir bilgi sorusu. Bilindiği gibi ürtiker 6 haftadan uzun süre devam ederse kronik ürtiker adını alır ve en sık neden %80-90 oranında idiyopatiktir. Bu vakaların bir kısmı (yaklaşık yarısı) otoimmün nedenlerle oluşmaktadır. Kronik ürtikerin otoimmün olup olmadığını anlamaya yarayan tes otolog serum inokülasyon testidir, (hastaya kendi serumu ile deri testi yapılır). Test pozitif çıkarsa kanda otoantikorlara bakılmalıdır. En sık rastlana oto antikorlar tiroid otoantikorlarıdır. Antitiroid antikorların bu hastalıkta görülme sıklığı normal topluma göre artmış olup sıklıkla hoshimato hastalığı ile birlikte olabilir.Hastalık selimdir. Genellikle sistemik hastalık bulgulan olmaz düzelmeyen ürtiker şikayeti vardır, bir fiziksel ürtiker (soğuk, sıcak, terleme, basınç vb.) çeşidi değildir ve laringeal ödem de çok nadirdir.

A ) Deride ürtiker B) Larengeal stridor C ) Yüksek ateş D) Hışıltılı solunum E) Dispne Anafilaksi bulgularının sorgulandığı kolay b ir genel bilgi sorusu. Anafiiakside en sık cilt bulguları (ürtiker), 2. Sıklıkla solunum sistemine ait bulgular (hışıltılı solunum, laringeal stridor, dispne) ve 3. Sıklıkla da kardiyovasküler bulgular görülmektedir. Yüksek ateş anafilaksi bulgusu değildir. Doğru cevap: C 12. Aşağıdakilerden hangisi, kronik ürtiker kriteridir? (Nisan 2013) A ) iki hafta süreyle haftada en az üç atak B) Üç hafta süreyle haftada en az iki atak C) Dört hafta süreyle haftada en az üç atak D) Beş hafta süreyle haftada en az iki atak E) Altı hafta süreyle haftada en az iki atak Kronik ürtikerin tanı kriterinin sorukduğu bir bilgi sorusu olup kolay soriılar kategorisindedir. Ürtiker düzelmeden veya ataklar halinde 6 haftadan uzun süre devam ediyorsa buna kronik ürtiker denmektedir. Doğru cevap: E

PEDİATRİ > 4 2 3

SPOT BİLGİLER * I g E yapımını a rtıra n sitokinle r... I L -4 , IL -1 3 * Çocuklarda anafîlaksinin en sık nedeni... Besinler (ikinci en sık neden ilaçlar) * Ig E aracılı anafîlaksiye neden olan 3 ana durum___ Besin, ilaç, böcek veya arı venomu -

Sıklıkla ilaçların neden olduğu Ig E aracılı olmayan aşırı duyarlılık reaksiyonu... Anafilaktoid reaksiyon

* Anafîlaksi ile anafilaktoid reaksiyon arasındaki f a r k la r ... İkisinde bulgular ve tedavi aynıdır ama anafilaksi 2. karşılaşmada oluşurken anafilaktoid reaksiyon ilk karşılaşmada gelişir. Deri ve

* Bifazik anafîlaksinin en sık 2 nedeni... Epinefrinin geç yapılması ve reaksiyonun ağır olması * Anafîlaksinin tipik kardiyak bulgusu... Taş ikardi * Anafilakside acilde ilk uygulanacak te d a v i... Oksijen, Adrenalin 0,01 mg/kg I M * Çocuklarda b ir d e fa d a yapılabilecek maksimum epinefrin d o z u ... 0.3 mg * AnaHlaksi+hipotansiyonu olan hastanın oksijen ve adrenalin sonrası te d a v is i... 20 cc/kg SF * Hipotansif olmayan anafilaksi hastasının acilde takip s û re s i... 6 -8 saat * H ip o ta n s if a n a fila k si h a sta sının a cilde ta k ip s û re s i... 24 saat * A dre na lin o to e n je k tö r (Ep ip e n ® ) mutlak yazım e n d ik a s y o n la rı... Besin, arı veya lateks alerjisi - idiyopatik anafilaksi (hangi etkene karşı olduğu bilinmeyenler) Beta blokör kullanan anafilaksi hastasında ilk tercih edilen ila ç ... Adrenalin ama en etkili ilaç Glukagon * Anafilaksi en çok hangi durumla ka rışır___ V a zo vagai senkop -

Vazo-vagal senkopu anafîlaksiden ayıran 2 bulgu.... Bradikardi ve solukluk

* Anafilakside ölümün en sık n e d e n i... havayolu obstrüksiyonu

Akut üst

* idrtike r patofizyolojisindekl ana aracı m a d d e ... Histamin * Anjioödem patofizyolojisindeki ana aracı m adde... Bradikinin * A kut ürtikerin en sık nedeni... Besinler * Kronik ürtikerin en sık nedeni... İdiyopatik * Kronik ûrtikerde en sık rastlanan oto a n tik o r... Tiro id otoantikorları * H e re d ite r anjioödemin en önemli tanısal bulgusu... C4 düşüklüğü ( C1 esteraz inhibitör eksiktir) * H e r e d i t e r a n jio ö d e m in a ta k te d a v is in d e kullanılır... Ta ze donmuş plazma, C1 inhibitörü

ne

* Atopik derm atite en sık eşlik eden cilt enfeksiyonu e tk e n i... S ta f. Aureus -

Atopik derm atite en sık eşlik eden gıda a le rjile ri... inek sütü ve yumurta al lerj isi

Romatoloji

* Anafilakside en sık tutulan 2 s is te m ... solunum sistemi

424

4 «

JR A ve SERONEGATIF SPONDÎLOARTROPATÎLER 1. On ıkı yaşındaki çocukta üretrit, artrit ve konjunktivit saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-93) A ) Reiter sendromu C ) Sistemik lupus eritematozus E ) Polimyozit

B ) Romatoid artrit D) Lyme hastalığı

Dermatomyozit, çizgili kasların nonsüpüratif enfiamasyonu ve kutanöz lezyonlarla karakterize bir muitisistem hastalığıdır. Kızlarda daha sık görülür.

Klinik bulgular:

Romatoloji t J

Reiter sendromu: • Üretrit •

Artrit

•

Oküler inflamasyon (üveit, konjuktivit)

Sekiz yaşındaki bir kız çocukta göz kapaklarında kızarıklık (heliotrop), proksimal kaslarda güçsüzlük saptanıyor ve labaratuvar incelemede ALT, A S T ve kreatin kinaz yüksek tespit ediliyor.

Proksimal kaslarda güçsüzlük

• •

Merdiven çıkma, bisiklet binme, saç tarama ilaca bağlı olmaksızın A N A (Antinükieer Antikor) pozitifliği ve giyinme kabiliyetlerinde giderek azalma Etkilenen kaslarda sertlik Gode bırakmayan ödem Deri ve subkutan dokuda kalınlaşma Yer yer atrofi ve kontraktürler Nazone konuşma Heliotrop eritem ve üst göz kapaklarında heliotrop rash (daha spesifik) Periorbital ve fasiyel ödem Eklemlerin ekstansör yüzlerinde G o ttro n adı verilen papüller

• • • • • •

Triadı ile karakterize bir spondiloartropatidir. Hasta­ lığın diğer klinik özellikleri gastroenterit ve döküntü­ dür. Erkekler daha fazla etkilenir. Çocuklarda Reiter sendromu, Shigella, Y. enterocolitica, Campylobacter ve Chlamidya enfeksiyonlarından sonra ortaya çıka­ bilir. Reiter sendromunda HLA-B27 pozitiftir. Reiter sendromunda artrit genellikle pauciartiküler tiptir ve büyük eklemleri tutar. Aşil tendiniti sıktır. Tanı klinik ile konur. Tedavide salisilat ve diğer nonsteroidal antiinflamatuar ajanlar kullanılır. Ayrıca fizik tedavininde önemli yeri vardır. D oğru cevap: A 2.

•

• • • •

Etkilenen bölgelerde kalsiyum depolanması ALT, AST, CPK, Aldolaz ve laktat dehidro-genaz (LD H ) seviyelerinde artma

Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozuslu hastaların çoğu adölesan kızlardır. Başvuruda sıklıkla ateş, artralji ve artrit vardır. Malar raş karakteristikdir. Guillain Barre sendromunda progressif, assendan kas güçsüzlüğü vardır. Alt ekstremitelerden başlayan ve zamanla yukarı doğru ilerleyen bir seyir gösterir. Öncesinde bir enfeksiyon hikayesi veya bazı aşı uygulamalarının olması önemlidir.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylüi-94) A ) Sistemik lupus eritematozus B) Dermatomyozit C ) Guillain Barre sendromu D) Poliomyelit E) Skleroderma

Ta b lo : J R A a lt g ru p la r L “

-.........^ ........r [

Poliartiküler

O ligoartîküler

SİSTEMİK

RF(+)

Tipi

Tip II

Oran (%)

m -) 20-25

5-10

35-40

10-15

20

Cins

% 90 kız

% 80 kız

% 80 kız

% 90 erkek

% 60 erkek

Başlwama yaşı

Tüm çocukluk (1-3 yaşında pik)

Geç çocukluk

Erken çocukluk (1-2 yaşta sık)

Geç çocukluk

Tüm çocukluk

Tutulan eklemler

Genelde geniş eklemlerden başlayıp tüm eklemleri tutabilir

Birçok eklemi tutar

Az sayıda geniş eklemde (diz, dirsek, ayak bileği)

Az sayıda geniş eklemde (En sık kalçada)

Birçok eklemde

Sakroileit İridosiklît

-

Nadir

Nadir

RF

-

%30 kronik iridosiklit

% 100

■

ANA (%)

25

75

90

HLA

? H U DR4

HUDR5-6-8

Morbidité

Ciddi artrit % 10-15

Ciddi artrit % 50’nin üzerinde

I -

-

7 Göz komplikasyonu % 10, poliartrit % 20

Yaygın

-

% 10-20 akut iridosiklit

-

-

-

-

-

H U B27 Spondiloartropati

Ciddi artrit % 2 5

_____________

PEDİATRİ ► 425 irritasyon

Tabio: Pediatride antikorlar ve hastalık ilişkileri

3. Aşağıdakilerden hangisi sistemik jüvenil romatoid artrit bulgularından biri değildir? (Eylül-97) A ) Yüksek intermittan ateş C ) Hepatosplenomegali E) Lökositoz

B ) Cilt döküntüsü D) iridosiklit

Sistemik J R A (Stili hastalığı) JR A serilerinde genellikle % 20 oranında izlenmektedir. Bu çocuklar klasik olarak, günde tek veya iki kez 41 °C’a kadar ulaşan ateşlenmelerle başvururlar. Vücut ısısı daha sonra karakteristik olarak 37°C veya altına iner; sürekli yüksek ateş başka bir tanıyı düşündürmelidir. Yine sistemik form JR A olan vakaların % 90’ında açık pembe, gelip geçici maküler bir döküntü ateşe eşlik eder. Diğer bulgu ve sem ptom lar artralji, myalji, boyun ağrısı, huzursuzluk, jeneralize lenfadenopati, hepa­ tosplenomegali, anemi ve trombositozdur. Lökositoz ve sola kayma görülebilir. Perikardit ve plevrit eşlik edebilir. Hastalığın ilk haftalarında artrit bulunmay-abilirse de vakaların çoğunda kronik eklem tutulumu görülür. Kronik üveit, sistemik J R A ’nın nadir bir bulgusudur ve genellikle A N A (+ ) Oligoartiküler J R A ’ da olur.

S is te m ik J R A 'r u n 2 ana b u lg u s u : • A t e ş v e D ö k ü n tü S is te m ik J R A ’d a en a z g ö rü le n b u lg u : • Göz tu tu lu m u

C-ANCA (antinötrofilik stoplazmik antikor)

Wegener Granülomatozu, Ülseratif Kolit (Bazen)

P-ANCA

Mikroskobik Polianjitis (mikroskobik PAN)

ANA

SLE (Tarama testi), JRA (oligotipl ve poliartiküler RF+)

Anti ds DNA

SLE (spesifik, hastalık aktivitesiyle ilişkili

Antismoothmuscle (AntiSM)

SLE (spesifik)

Anti RO Antikorlan

Sjögren, SLE, Neonatal Lupus

Anti LA Antikorlan

Sjögren, SLE, Neonatal Lupus

Antihiston Antikorlan

ilaca bağlı Lupus (ensık neden Prokainamid)

Antisentromer Antikor

CREST Sendromu

Anti JO-1 Antikor

Skleroderma

Anti-RNP

Miks Bağ dokusu Hastalığı

Antikardiyolipin Antikor igG, M

Antifosfolipid Sendrom

Lupus Antikoagülan

Antîfosfolipid Sendrom

An« LKM-1 ANA, SMA, LSP-1

OİAH (Otoimmün Aktif Hepatit)

Antimitokondrial Antikor (AMA)

OİAH, Primer Bilier siroz

Antitiroglobulin Antikor

Hashimato (erken dönem)

Anti Mikrozomal Antikor

Hashimato (geç dönemde daha spesifik)

Juve n il Romatoid Artrit Kriterleri 1 -

16 yaşından önce başlaması

2- Bir veya daha fazla eklemde artrit bulguları 3- 6 hafta veya daha uzun sürmesi 4 - İlk altı aydaki hastalık tipi başlangıç tipini belirler. ..Poliartrit: 5 veya daha fazla eklemde inflamasyon Oligoartrit: 5’den az eklemde inflamasyon S is te m ik : Artritle birlikte karakteristik ateş bulunması 5- Juvenil artritin diğer formlarının elimine edilmesi D o ğru cevap: D 4. Aşağıdaki (antinükleer (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

İlişkili Hastalık

A n tik o r

D oğru cevap: B

İslet Celi Antikorlar

Tip 1DM

Anti intrinsik Faktör

Pernisiyöz Anemi

Paryetal Celi Antikorlar

Pernisiyöz Anemi

Asetilkolin Reseptör Antikoru---------------------------------

Myastenia Gravis

Anti-Yo antikor

Subakut Serebellar Dejenerasyon

Faktör 8 antikoru

Hemolifi A.

Tiroid Stimülan immünglobulîn (TSH reseptör antikoru)

Graves Hastalığı

hastalıkların hangisinde ANA antikor) yüksekliği gözlenm ez?

Sistemik lupus eritematozus Sjögren sendromu Skleroderma Kronik aktif hepatit Behçet hastalığı

Antinükleer antikor pozitifliği ile giden hastalıklar: SLE, ilaca bağımlı lupus, JR A, dermatomiyozit, vaskülitler, skleroderma, kronik aktif hepatittir. Çocukluk çağındaki kronik aktif hepatit hastalığının büyük çoğunluğunu otoimmün şekli oluşturur. Bunlarda da A N A ve S M A pozitiftir. Behçet hastalığında A N A pozitifliği görülmez.

5.

Aşağıdaki jüvenil roınatöid artrit tiplerinin hangisinde kronik üveit gelişme riski en yüksektir? (Nisan 2005) A) B) C) D) E)

Sistemik tip Romatoid faktör pozitif poliartiküler tip A N A pozitif oligoartiküler tip H LA B27 pozitif oligoartiküler tip Séronégatif poliartiküler tip

JR A ’da klinik olarak iridosiklit akut veya kronik olarak görülebilir. A k u t üveit daha çok oligoartiküler tip 2’de kronik üveit ise tip 1’de görülür. Oligoartiküler tip 1 A N A pozitifliğinin en belirgin olduğu tiptir. D oğru cevap: C

D o ğ ru cevap: E O lig o a r t ik ü le r J R A t ip 1 : A N A (+ ), 4 yaş a ltı, irid o s ik lit

İmmünoloji - Allerji Romatoloji

Poliomyelitde bulantı, kusma, meningeal bulgusu, solunum güçlüğü önemlidir.

426 4 TÜM TUS SORULARI

Tablo: Pediatrik artrit sendromlarinin ayırıcı tanısı Özellik

Cins

K>E

Yaş

Romatizma l Ateş

Lyme Hastalığı

Lösemi

Kawasaki Hastalığı

Gonokoksemi ..............!

Tipe göre

E=K

E=K

E=K

K>E

E=K

10-20y

2-26y

5-15y

2-20y

2-1 Oy

>12y

< 4y

Artratj

Evet

Evet

Evet

Evet

Evet

Evet

Evet

Sabah sertliği

Evet

Evet

Hayır

Hayır

Hayır

Hayır

Hayır

Somon rengi makûller

Eritema marginatum

Eritema kronikum migrans

Hayır

Avuçiçi/ taban papülopüstül

Yaygın makülopapüler

Döküntü

Romatoloji

Sistematik Juvenil Lupus Romatoid Eritematozus artrit

Kelebek, diskoid

Mono/ paudartiküler

Evet

%50

Hayır

Evet

Evet

Evet

Geç başlangıç

Poliartiküler

Evet

Evet

Evet

Ender

Evet

Hayır

Evet

Küçük eklemler

Evet

Evet

Hayır

Hayır

Evet

Hayır

Evet

Temporoman­ dibular eklem

Hayır

Ender

Hayır

Ender

Hayır

Hayır

Hayır

Göz hastalığı

Üveit/retinit

İridosiklit

Hayır

Keratit

Hayır

Hayır

Konjonktivit, üveit

Azalmış

Artmış

Norrrial-artış

Normal

Artmış veya nötropeni iblastlar

Artmış

Artmış

ANA

Pozitif

Pozitif (%50)

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Romatoid faktör

Pozitif

Pozitif (%10)

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Toplam BK sayısı

T Diğer laboratuvar sonuçlan

Erozif artrit

Kompleman

Hayır, ender

i

tASO

Evet

Hayır, ender

Ender

Evet

Hayır

Trombositopeni

Seksüel aktivite, mensler

Ateş, lenfadenopati; ellerde/ayaklar­ da şişlik, ağızda lezyonlar

Bilinmiyor

Hayır

Diğer klinik belirtiler

Proteinüri, serozit

Ateş, serözit

Kardit, nodüler, kore

Patogenez

Otoimmün

Otoimmün

Grup A streptokok

Borrelia burgdoferi

Akut lenfoblastik lösemi

Neisseria gonorrhoeae

Tedavi

NSAID, steroidler

NSAID

Penicilin proflaksisi; aspirin, steroidler

Penicilin, tetracycline, ceftriaxone

Steroidler, kemoterapi

Ceftrixone cefoxitin

Kardit, Nöropati

I MËMâaîâÈÊXÈ

6.

Aşağıdakilerden hangisi juvenil romatoid artritte sık görülen bulgulardan biri değildir? (Nisan 2009) A) C)

Iridosiklit B) Yüksek ateş Deride döküntü D) Hepatosplenomegali E) Perikardiyal efüzyon

Pediatrinin tek tartışmak sorusu. Ö S YM doğru cevabı A olarak vermiş ancak Nelson’a göre sorunun doğru cevabı yok.

Trombositoz, t immün kompleksler

Kriyoglobülin, Kemik iliği + GK için kültür + t immün kompleksler

Aspirin, intravenöz immünglobu! linler

i

. 09T09Ö;!

Bu sorunun; iridosikliti sormak istediği açıktır, ancak soru kökünde “ ........ sistemik juvenil romatoid artritte......... ” Şeklinde ifade edilmesi gerekiyordu, “sistemik" kelimesi eklenmemiş. Bu haliyle doğru cevabı yoktur. Çünkü juvenil romatoid artritin 3 alt tipi vardır ve en sık görülen alt tipi olan oligoartiküler juvenil romatoid artrit tipinde iridosiklit sıkça görülür. Pediatrinin temel referans kitabı olan N ELSON Textbook of Pediatrics kitabının 2007 basım

PEDİATRİ > 427 tarihli 18. baskısının 1010 numaralı sayfasında iridosiklit tablosu resmi ile birlikte anlatılmaktadır:

Sistemik J R A (Stili Hastalığı) Tü m JR A ’ların % 20’sini oluşturur. K=E. Bu çocuklar klasik olarak günde bir veya iki kez olan, 41 °C'ye ulaşan ateş ile başvururlar. Ateş en az 2 hafta sürmelidir. Vücut ısısı daha sonra 37 derecenin altına iner, hep yüksek ise başka tanı düşünülmelidir. Vakaların % 9 0 ’ınında ateşe pembe renkli, gelip geçici makuler bir döküntü eşlik eder. Diğer bulgular: Artralji, myalji, boyun ağrısı, huzursuzluk, jeneralize LAP, HSM, anemi ve trombositozdur. Perikardit ve plevrit eşlik edebilir. Hastalığın ilk haftalarında artrit olmayabilir.

Poliartiküler (R F - ) J R A % 25 oranında görülür... Herhangi bir yaşda başlar. Artrit hafif ve romatoid nodül nadirdir. A N A (+) olabilir. Küçük, büyük çok sayıda eklem tutulur. Servikal omurga, T M E ve kalça eklemi sık tutulur. Lumbosakral eklemler tutulmaz. Boyunda ağrı ve sertlik olur. Eklem sertliği sabah daha şiddetlidir. Hastalık % 80-90 iyileşir ve .ciddi

Pediatrinin en z o r ve detay b ilgiyi sorgulayan sorusu. Yandai sınavında sorulm ası daha u yg u n olan bir soru.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının geni (M E F V ) RoRet gen ailesinden 10 ekzon içeren 781 aminoasitten oluşan pirin adlı proteini kodlayan 16.kromozomun kısa kolunda bulunan bir gendir. En sık görülen mutasyon metyonin694-valin (M694V) mutasyonudur ; ciddi hastalık ve amiloidoz gelişimi ile ilişkilidir. Pirin disfonksiyonu sonucu yapılamayan C5a inhibitörün eksik olması peritoneal ve sinoviyal sıvıda C5a artışına yol açmaktadır.

Mevolonat kinaz genindeki mutasyon hiperimmunglobulin D periodik ateş sendromuna; tip 1 T N F reseptör protein genindeki mutasyon T N F reseptörü ile ilişkili periodik sendroma (TR A P S ); cryopyrin genindeki mutasyon ise cryopyrin ilişkili periodik sendrom (C A P S ) denen ve alt grup olarak ailesel soğuk antiinflamatuvar sendrom (eski adı ile ailesel soğuk ürtikeri), Muckle-VVells sendromu ve yenidoğan başlangıçlı multisistemik inflamatuvar sendromdan oluşan tabloya yol açar. F M F !+ e h a n g i

deformite bırakmaz.

Poliartiküler (RF + ) J R A

Oiigoartiküler J R A En fazla 4 eklem tutulur. Artrit asimetriktir ve daha çok büyük eklemler tutulur. JR A Oiigoartiküler tip 1 en sıktır.

Tip-I: % 25. 4 yaş altında kızlarda sıktır. Sıklıkla alt ekstremite ve bazen üst ekstremitenin büyük-eklemleri tutulur. Kronik İridosiklit sıktır. Nadiren TM E , Boyun, el bileği, tek el ve ayak parmak eklemleri tutulabilir. A N A % 50-100 (+) dir.

Tip-ll: % 15-25. 8 yaşından sonra erkeklerde sık. Artrit asimetriktir. Başta kalça eklemi olmak üzere, diz, ayak bileği ve sakroiliak eklem tutulumu sık. HLAB27 % 75 (+). Topuk ağrısı ve aşil tendiniti sıktır. Akut iridosiklit ataklarına % 10-20 rastlanır. Tendonun kemiğe yapışma yerinde şiddetli ağrı (entesit) vardır ve başka tiplerde bulunmaz.

Notlarımızda ve 2007 yılı basımı (18. Baskı) Nelson’da, en sık tip oiigoartiküler tip ve bu tipte de iridosiklitin sık görüldüğü yazıyor. Sistemik tipte ise, iridosiklit haricinde diğer bulgulardan bahsedilmiş. Soruda sistemik, oiigoartiküler, poliartiküler JR A ayrımı yapılmadığı için, en sık görülen tip oiigoartiküler tip ve bu tipte de iridosiklit sık görülen bir bulgu olduğu için, sorunun doğru cevabının olmadığı ve iptal girişimi yapılabilecek bir soru olduğunu düşünüyorum.

d ö k ü n tü F M F hangi e k le m le ri sık t u t a r . . . D iz v e aya k bileği F M F m a jö r ta n ı k r it e r le r i n e l e r d i r . . . S e r o z i t + ateşli e p iz o t, am iloid AA, k olçisine iyi y a n ıt

D oğru cevap: D

8. Aşağıdakilerden hangisi, juvenil dermatomiyozit ile ilişkili değildir? (Nisan 2013) A) Eritema marginatum B) Kalsinozis C) Gower belirtisi D) Vaskülit E) Lipodistrofi, Pediatri için son derece nadir rastlanan b ir hastalık sorgulanm ış.Klasik hastalıklarımızın klasik bulguları bilindiğinde kolayca yapılabilecek b ir soru.

Juvenil Dermatomiyozit çizgili kaslar ve ciltte enflamasyonla karakterize multisistemik bir hastalıktır. Hastalık yorgunluk, hafif ateş ve kilo kaybı ile başlar. Disfaji (özefagus tutulumu) ve myokardit (Kalp tutulumu) görülebilir. Karakteristik cilt lezyonu olan heliotropik döküntülerle devam eder. Tedavi edilmezse miyozit ve subkutan kalsifikasyonlarla devam eder. Gottron papülleri ve omuz çevresinde tipik atkı tarzı döküntü görülür. Simetrik prok-

simal kas güçsüzlüğü (Gowers arazı (+) tanı kriterleri arasındadır. Kas biyopsisinde enflamasyon, vaskülit veya nekroz da tanı için önemlidir. Hastalığın seyrinde ilerleyen dönemde en korkulan komplikasyon kalsinozistir. Eritama Marjınatum ise akut romatizma! ateş için tanı kriterleri arasındadır. • Ju v e n il d e rm a to m iy o z it'd e a k c iğ e r tu tu lu m u g ö s te rg e s i o lan a n tik o r n e d i r . . . A n t i J o (+ ) -

D oğru cevap: A

AA

F M F 'in d e ri bulgusu n e d i r . . . E r iz ip e l b e n z e ri

% 10-15 oranında görülür. Geç çocukluk döneminde başlar, artrit ağırdır ve romatoid nodüle sık rastlanır. 8 yaş üstü kızlarda daha sıktır. Hastalık genellikle büyük eklemleri simetrik tutar. 5’den fazla eklemde 6 haftadan fazla devam eden artrit vardır. Sabah sertliği karakteristiktir. T M E (Temporo Mandibular Eklem) (boyun ağrısı vardır nadirdir ama oldukça spesifiktir), MKF (Metakarpo falengeal) eklem, Sterno klavikular eklem tutulabilir.

t ip a m ilo id o z -g ö r ü lü r .:.

tip i

Ju v e n il d e rm a to m iy o z it'd e k i la b o r a tu v a r b u lg u la rı n e d i r . . . A N A (+ ), a n t i d s D N A ( - ) , R F ( - ) , A n t i J o (+ )

7. Ailevi Akdeniz ateşi hastalığında sentez bozukluğu gösterilmiş moleküler yapı aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011)

• J u v e n il d e rm a to m iy o z it'd e m a jö r k o m p lik a s­ y o n . . . A s p ira s y o n pnöm onileri • J u v e n il

A ) TN FR S F1 -A proteini B) Mevalonat kinaz C) IL-1a D) Pyrin E) Cryopyrin

d e rm a to m iy o z it'd e

u zu n

d ö nem de

t e d a v i e d ilm e y e n v a k a la rd a hangi k o m plik a s­ y o n g e liş ir ...s u b k u t a n kalsitikasyon

D oğru cevap: A

428 4 TÜM TUS SORULARI S L E t a n ıs ın d a k u lla n ıla n k rite rle r

------------------------(S T S KASIM 2008)------------------------1. Oligoartiküler tip juvenil romatoid artrit ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A ) Tıp i de (erken başlayan tip) kalça tutulumu olmaz. B) Tip II de (geç başlayan tip) HLA-B27 doku tipi daha sık görülür. C ) Tip II de spondiloartropati gelişebilir. D) Tüm tipler arasında A N A pozitifliği en sık tip il de görülür. E) Tıp I kızlarda, tip II erkeklerde daha sık görülür. En sık ANA pozitifliği oligoartiküler JRAtip l’de görülür.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Yanaklarda döküntü (Malar raş) Fotosensitivite — Diskoid döküntü Ağızda ülserler Artrit (en az 2 eklemde) Serozite (plörezi, perikardit) Renal bozukluklar (persistan proteinüri, silendirüri) 8. Nörolojik bozukluklar (konvülziyon, psikoz) 9. Hematolojik bozukluklar (hemolitik anemi, lökopeni, lenfopeni, trombositopeni) 10. immünolojik bozukluklar (LE hücresi, anti-DNA ya da anti-Sm antikorları, sitiliz serolojik testlerinin yalancı pozitifliği. Bu kriterlerden dört ya da daha fazlası aynı anda ya da bir zaman süreci içinde saptandığında S L E tanısı konulabilir.

Poliartîküler R F(-) J R A %25 oranında görülür.. Herhangi bir yaşda başlar. Artrit hafif ve romatoid nodül nadirdir. A N A (+) olabilir.Küçük, büyük çok sayıda eklem tutulur. Servika! omurga, T M E ve kalça eklemi sık tutulur. Lumbosakrai eklemler tutulmaz.Boyunda ağrı ve sertlik olur. Eklem sertliği sabah daha şiddetlidir. Hastalık % 8090 iyileşir ve ciddi deformite bırakmaz.

D o ğ ru c e va p : B

Poliartiküler RF(+) JR A % 10 - 15 oranında görülür. Geç çocukluk döneminde başlar, artrit ağırdır ve romatoid nodüle sık rastlanır. 8 yaş üstü kızlarda daha sıktır.

3. Poliartiküler juvenil romatoid artritli bir hastada, non-steroidal anti-inflamatuvar ilaçlarla birlikte verilebilecek, etkinliği yüksek ve toksisitesi düşük en uygun ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Hastalık genellikle büyük eklemleri simetrik tutar. 5'den fazla eklemde 6 haftadan fazla devam eden artrit vardır. Sabah sertliği karakteristiktir. TM E (Temporo Mandibular Eklem) (boyun ağrısı vardır nadirdir ama oldukça spesifiktir), MKF (Metakarpo falengeal) eklem, Sterno klavikular eklem tutulabilir. Oligoartiküler JR A ’da en fazla 4 eklem tutulur. Artrit asimetriktir ve daha çok büyük eklemler tutulur. JR A Oligoartiküler tip 1 en sıktır. Tip-I oligoartiküler JR A : %25. 4 yaş altında kızlarda sıktır. Sıklıkla alt ekstremite ve bazen üst ekstremitenin büyük eklemleri tutulur. Kronik İridosiklit sıktır. Nadiren TM E, Boyun, el bileği, tek el ve ayak parmak eklemleri tutulabilir. A N A %50-100 (+) dir. Tip-ll oligoartiküler JR A : %15-25. 8 yaşından sonra erkeklerde sık. Artrit asimetriktir. Başta kalça eklemi olmak üzere, diz, ayak bileği ve sakroiliak eklem tutulumu sık. HLAB27 %75 (+). Topuk ağrısı ve aşil tendiniti sıktır. Akut iridosiklit ataklarına %10-20 rastlanır. Tendonun kemiğe yapışma yerinde şiddetli ağrı (entesit) vardır ve başka tiplerde bulunmaz. D o ğ ru c e va p : D ------------------------(S T S MAYIS 2009)------------------------2. Aşağıdakilerden hangisi sistemik lupus eritematozus tanı kritelerinden biri değildir? A ) Diskoid raş B) Gottron papülleri C ) Serözit D) ANA pozitifliği E) Fotosensitivite A y n ı soruda yanıt olarak “hepatosplenomegali” de istenebilirdi. Gottron papülleri dermatomiyozitte gözlenir.

------------------------(S T S MAYIS 2010)-------------------------

A) Sİklosporin B) Metotreksat C ) Sülfosalazin D) Hidroksiklorokin E) Azatioprin J R A tedavisini sorgulayan b ir soru. JR A’da ilk basamak tedavi nonsteroid antiinflamatuarlardır. Nonsteroid antiinflamatuvar (N SAÍD ) ilaçlardan en çok tercih edilenleri naproksen ve ibuprofen’dir. Tedaviye cevap vermeyen JR A’lı hastalarda immünosupresifler (Metotreksat, siklofosfamid, siklosporin, azotiyopürin ve klorombusil) kullanılır. Amiloid gelişen hastalarda klorombusil tercih edilir. Son yıllarda IV Gammaglobulin tedavisi önerilmektedir. Metotreksat immunsupresif etkisi olan bir antineoplastik ilaçtır. Psöriazis, romatoid artrit ve inflamatuvar barsak hastalıklarının tedavisinde kullanılabilir. Özellikle diğer ilaçlara yanıt alınamadığı durumlarda tercih edilir. Kortikosteroidler perikardit, myokardit, yatağa bağımlı yoğun fizik tedavi gerektiren hastalar, agresif üveiti olan hastalar için kullanılır. Klorokin ve hidroksiklorokin romatoid artrit tedavisinde kullanılan antimalarial ilaçlardır. Etki mekanizmaları tam açık olmamakla birlikte T lenfosit yanıtlarını baskıladık­ ları, lökosit kemotaksisini azalttıkları, lizozomal enzimleri stabilize ettikleri, DNA ve RNA sentezini inhibe ettikleri düşünülmektedir. Altın bileşikleri başlıca makrofajların morfolojisini ve fonk­ siyonlarını değiştirir. Aktif romatoid artrit, Sjögren sendromu ve juvenil romatoid artritte kullanılır. D o ğ ru ceva p : B

PEDİATRİ > 429 S e d im a n t a s y o n u n g e n e llik le n o rm a l v a s k ü lit... Jü ve n il d e rm atom iyozit

*

A N A (+ ) olan 4 yaş altında sık görülen iridosiklitin eşlik ettiği JR A tipi...Oligoartiküler JR A tip 1

*

8 yaş üstü erkeklerde sık görülen ankilozan spondiliti taklit eden, entesitin görüldüğü HLA B27 (+ ) olan JR A tipi...Oligoartiküler JRA tip 2 JR A 'd a steroid kullanılan durumlar n e le rd ir... Perikardit, miyokardit, ağır üveit ve yatağa bağımlı ağır artirit En sık görülen ve en iyi prognoz gösteren JR A tipi...Oligoartiküler JR A tip 1 AN A (+)

*

JR A da kötü prognozu destekleyen antikor nedir... R F(+ ) Sistemik JR A ’nın 2 ana bulgusu... 2 haftadan uzun süren aralıklı ateş ve döküntü

*

S iste m ik J R A 'd a tutulumu

en az görülen b u lg u ... göz

JRA'da hastalığın aktivitesini gösteren bulgu... CRP pozitifliği

Ç ocukluk çağın ın en sık ra s tla n a n v a s k ü lit i... HSP N e z e lo f sendrom unda hangi tip İmmün ye tm e zlik g ö rü lü r.. . Kombine immün ye tm e zlik N e z e lo f sendrom unun h e m a to lo jik b u lg u la r ı... N ö tropeni ve eozinofili Kom bine immün y e tm e zlik le rd e n kem otaksîs ve o p s o n iz a s y o n b o z u k lu ğ u g ö r ü l e n .. .H ip e r I g E Sendrom u (J o b Sendrom u ) J o b S e n d ro m u n u n O tozom al dom inant

k a lıtım s a l geçişi n a s ıld ır ...

K aba y ü z gö rü n üm ü h angi g ö r ü lü r ... J O B sendrom u

immün y e tm e z lik te

Kem otaksi, opsonizasyon ve fa g o s ito z normal iken ba k te risid a l a k tivitenin bozuk olduğu h a s ta lık ... Kronik granülom atöz hastalık K r o n ik g r a n ü lo m a t ö z h a s t a lık en s ık k lin ik b u lg u .. .Geç iyileşen te k ra rla ya n stafilokoksik boyun

enfeksiyonları

SLE' de hastalık aktivitesini gösteren antikor... Anti-dsDNA

Kronik granülom atöz hastalık tanısı nasıl k o n u lu r... N B T (n itro b lu e te tra zo liu m ) te s ti

Hangisi SLE'nin hematolojik bulgularından biri değildir... Lökositoz

K ro n ik g r a n ü lo m a tö z h a s t a lık ta n e d e n i... Aspergillus pnömonisi

Lupus s e re b ritin d e Anti ribozomal P

En sık görülen konjenital fa g o s ito z b o zu k lu ğ u ... M yeloperoksidaz eksikliği

p o z itif olan a n t i k o r ...

Lupus nefritinin hangi evresinde her glomerülde înfiltrasyon ve kresent oluşumu v a rd ır... Evre 4 *

Lupus eklem tutulumu özelliği n e d ir ... değildir.

*

SLE de en sık kalp tutulumu... Perikardit

E ro ziv

S LE de spesifik kalp tutulum u... Libman Sacks endokarditi * Çocuklarda lupusta en sık tutulum olan organ... ---------Böbrek---------------------------------------- -— ..- ...- - ..........■■ ■ SLE'de aktif dönemde compleman düzeyleri nasıldır... C3, C4 ve CH50 düşüktür (immün kompleksler klasik yolu aktive eder). *

o ld u ğ u

Neonatal lupusta en spesifik antikor... Anti-Ro

en

sık

ölüm

B a k te ris id a l a k t iv it e , k e m o ta k s îs ve n ö t r o f il degranülasyonunun bozuk olduğu, kanama d iy a te z i, parsiyel okulokutanöz albinizm , p ro g resif p e rife ra l nöropati ve h a ya tı te h d it eden lenfom a b e n ze ri hastalık ile k a ra k te rize se n d ro m ... Chediak-Higashi Sendrom u N ö t r o f i lle r d e P A S + b o y a n a n d e v s ito p la z m ik granülasyonlar hangi h a sta lık ta g ö rü lü r...C h e d ia k Higashi Sendrom u Lökosit adezyon d e f ek ti T ip İ ’deki e k s ik lik ... (52 integrin Göbeğin geç düşm esi, lökositoz, y a ra iyileşmesinde gecikm e ile k a ra k te rize hastalık n e d ir...L ö k o s it adezyon d e fe k ti

Neonatal lupusun 3 bulgusu... Eritema anulare, kalp blokları ve trombositopeni

C3 ve C 4 düşükse hangi kompleman yolu a k t i f t i r ...

Neonatal lupustaki trombositopeni tedavisi... IVTG veya steroid

C 4 norm al C 3

Neonatal lupusta hangi organ tutulumu olm az... Böbrek

I g A hangi kompleman yolunu a ktive e d e r ...L e k tin yolu

*

Çocukluk çağının en sık rastlanan inflamatuar miyopatisi... JD M

A n t ije n -a n t ik o r k o m pleksleri hangi kom pleman yolunu a ktive e d e r...K la s ik yol

*

Juvenil dermatomyozitin tipik deri bulgusu nedir... Heliotropik rash, Gottron papülleri

Lipopolisakkaridler hangi kompleman yolunu aktive e d e r .. . A lte rn a tif yol

*

Jü ve n îl d e rm a to m iyo zit’de a k ciğ e r tutulum u göstergesi olan antikor nedir... Anti Jo (+)

Kompleman eksikliklerinde en iyi ta ra m a t e s t i ... CH50

Jüvenil dermatomiyozit'deki laboratuvar bulguları nedir... AN A (+), antidsDNA(-), RF (-),A n ti Jo (+)

Kompleman eksikliklerinde hangi b ö b re k hastalığı s ı k t ır ... M P G N T i p - I I

Jüvenil dermatomiyozit'de majör komplikasyon... Aspirasyon pnömonileri

A lt e r n a t if kompleman yol eksikliklerinde en sık görülen e n fe k siyonlar...M eningo kok-go nokok

*

*

Jüvenil dermatomiyozit'de uzun dönemde tedavi edilmeyen vakalarda hangi komplikasyon gelişir... subkutan kalsifikasyon

Klasik yol ursı»j m . , .

düşükse

hangi kom plem an yolu

r u n s P n u m yuı

En sık görülen kompleman e k s ik liğ i... C2 Hangi kompleman eksikliklerinde otoimmün hastalık insidansı a r t m ış t ır .. .Clr, Cls, C2, C4

430
%50 Streptokokkus pneumonia(TUS Soru) V4 olguda E.coli dir. İkinci en sk enfeksiyon: selülitdir. Venöz trombozlar (tipik bulgusu böbrek lojundaki kitle, idrar miktarında azalm a hematüri ve trombositopeni, üre kreatinin miktarında artma). Akut böbrek yetersizliği (damar dışına sıvı kaybı sonucu) Renal interstisyel ödem Akut tubuler nekroz (hipovolemiye ve protein silendirleriyle tubuler obstruksiyona sekonder)

Tedavi • •

Tu z kısıtlaması Prednisolone (60mg/m2/gün: Spesifik tedavidir. Yaklaşık 3 ay sürdürülür. Steroide en iyi cevap

veren nefrotik sendrom nedenleri arasındadır. • Çocuklarda en sık nefrotik sendrom: Minimal değişiklik hastalığı (Lupoid nefroz)

• Minimal lezyon bulguları: N e frotik proteinüri - Hipoalbüminemi - Ödem - Hiperlipidemi • Diğer beklenen bulgular: hiperkoagulabiliteTrom boz gelişimi - Peritonit - Sellülit T

i Nefroloji

'

m

■ Beklenmeyen bulgular: Hipertansiyon - Kompleman düşüklüğü ve makroskobik hematüri • Patoloji bulgusu: Ayaksı çıkıntılarda füzyon • P e rito n itin pneumoniae

en sık e tk e n i:

S tre p to c c u s

• Temel tedavi: Prednisolone + T u z kısıtlaması D oğru cevap: B 17. Aşağıdakilerden hangisi, çocukluk çağı idiyopatik nefrotik sendromun sık görülen bulgusudur? (Eylül 2005) A ) Makroskopik hematüri B) Masif proteinüri C ) Hipertansiyon D) Artrit E) Azalmış C3 düzeyi Çocukluk çağının idiyopatik nefrotik sendromunda en sık neden, minimal lezyon hastalığıdır. Tipik bulgusu masif proteinüridir. Masif proteinüri demek nefrotik proteinüri demektir. Hastalığın majör komponentidir. Bu hastalıkta, diğer seçeneklerdeki bulgular olan makroskobik hematüri, hipertansiyon, artrit ve azalmış C3 seviyeleri kesinlikle görülmez. Doğru cevap: B 18. Ayaklarında ve periorbital bölgede ödem yakınmalarıyla başvuran 16 yaşındaki bir genç kızda 4+ proteinüri saptanıyor. Öyküsünden 6-7 yaşlarından beri zaman zaman eklem ve karın ağrılarının olduğu, ağrı kesici aldığı ve 3-4 gün sonra geçen ağrılara ateşin eşlik ettiği öğreniliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A ) Otoimmün hepatite sekonder nefropati B) Membranöz glomerülonefrit C) Sistemik lupus eritematozus D) A A tipte amiloidoz E) Sjögren sendromu

Soruda verilen hastadaki bulgulara bakacak olursak 6-7 yaşından beri 3-4 gün süren ateşli epizodlarının olduğu dikkat çekmektedir. Bu bulgular Ailevi Akdeniz Ateşi (FM F) ile uyumludur. Seçeneklerde verilen diğer hastalıkların hiçbirisinde bu şekilde ateşli ataklar olmaz. Hastanın diğer bulguları içinde böbrek tutulumu olduğu görülmektedir. FM F hastalığında böbrek tutulmuş ise amiloid gelişmiş demektir ve FM F’de görülen amiloid sekonder amiloid (AA tipi) dir. D oğru cevap: D 19. Kalp hastalığı olmayan alt ekstremiteleri ödemli bir çocukta serum albümin düzeyi normal bulunmuştur. Bu çocukta ödemin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009) A ) Lenfatik obstrüksiyon B) Kistik fibrozis C ) Nefrotik sendrom D) Malnütrisyon E) Siroz B u soruda ödemin nedenleri ve fizyopatolojisi sorgulanmaktadır. Burada “ödem li hastaya yaklaşım ” ve “tanıya ulaşmada laboraratuvar verilerinin nasıl kullanılacağının bilinip bilinm ediği ölçülmek istenmiştir. Hipoalbuminemisi olan ve kalp yetmezliği olmayan bir hastada lokalize ödemde akla ilk gelmesi gereken tanı lenfödemdir. D oğru Cevap Nefrotik sendrom değildir. Çünkü nefrotik düzeyde proteinüri ve buna sekonder hipoalbüminemi sonucu jeneralize ödem görülür, ödem sadece alt ekstrem itelerde sınırlı kalmaz, özellikle g ö z kapaklarında olmak üzere başka yerlerde de olur. D oğru Cevap Kistik fibrozis, Malnütrisyon ya da siroz da değildir. Çünkü kistik fıbroziste protein kaybettiren enteropatiye bağlı hipoalbüminemi, m alnutrisyonda yetersiz protein alımına bağlı hipoalbüminemi, siroz­ da ise sentez disfonksiyonuna bağlı hipoalbüminemi olur. Lenfödem, lenfoid akımda obstrüksiyon sonucu oluşur. Konjenital lenfödem Turner sendromu, Noonan sendromu ve otosomal dominant kalıtılan Milroy hastalığında görülebilir. Lenfödem aynı zamanda intestinal lenfanjektazi, serebrovasküler malformasyon, pitozis ve kolestaz gibi tablolara eşlik edebilir. Lenfatiklerde akkiz tıkanıklık ise; tümörler, postradyasyon fibrozis ve postinflamatuvar skar oluşumu sonucunda görülebilir. Filariasis, Afrika, Asya ve Latin Amerika’da önemli lenfödem sebebidir. Majör lenfatiklere yönelik travma lenfoid sıvının abdomene (şilöz asit) veya plevral aralığa birikmesine neden olabilir (şilotoraks) D oğru cevap: A 20. Aşağıdakilerden hangisi primer nefrotik sendromu olan bir çocuğun tedavisinde ver almaz? (Mayıs 2011) A ) Bol proteinli diyet B ) Kortikosteroidler C ) Diüretikler D) Albümin E) Alkilleyici ajanlar Daha önce minimal lezyon hastalığına bağlı nefrotik sendrom tedavisinde steroid kullanımının ilk tercih olduğu sorulmuştu. İlk defa ayrıntılı nefrotik sendrom tedavisinin tüm elemanları sorgulanıyor.

PEDİATRİ ► 4 4 t IM

M

S

Taljloi Corcukiafdä^ofa^ l f Fokal Segmental Skleroz

Membranöz Glomerülopati

%75 5615

5610 5615

40 mg/m2/saat)

5610 5610

5-15 male=female %60 %40 %80 %35 10-20 yılda

Yok

C1, C4 Azalır C3-C9 Azalır

5-15 male=female %60 %40 %80 %35 5-15 yılda

Parsiyel Lipodistrofi

C1 ve C4 Normal C3-C9 Azalır

C3 Nefritik Faktör

GBM kalınlaşması proliferasyon

Lobulasyon

Granüler lgG,C3

!I C3 .....sadece . Dense depozit

Mezengial ve ı subepitelyal deposit Yok

Yok

* İd ra rda kaybedilen ve tromboza yol açan... A T I I I , Protein C ve S * En sık enfeksiyöz komplikasyonu... Peritonit * Peritonitte en sık e tk e n ... S.pneumoniae * S te ro id dirençli n e fro tik sendromun en sık se b e b i... F 5 6 S -

En sık konjenital nefrotik sendrom ... Fin Tipi

* Fin tipi nefrotik sendromda maternai serum ve amniyon mayide yüksek o la n... AFP * Fin tipi nefrotik sendromdan hangi gen mutasyonu sorum lu... NPHS-1 D oğru cevap: A

• En sık nefrotik sendrom yapan malign hastalık... Hodgkin lenfoma

Tip2

3510 3510

Yok

Foot proçeslerin füzyonu ! %90

T ip i

HLADRW3

İmmün floresan

Stereoid Cevap

MPGN

Nefroloji

Minimal Değişiklik Hastalığı (Lupoid Nefroz)

442 4 TÜM TUS SORULARI 21. Nefrotik sendrom tanısı ile izlenen üç yaşında kız çocuk yüksek ateş ve karın ağrısı yakınmalarıyla getiriliyor. Fizik muayenede ateşinin 38,3 °C, nabzının 118/dakika ve solunum sayısının 26/dakika olduğu ve karında distansiyon ile yaygın hassasiyet saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde beyaz küre sayısı 18.300/ mm3, periferik yaymada %80 polimorfonükleer lökosit ve sola kayma saptanıyor. Abdominal ultrasonografide periton boşluğunda serbest sıvı olduğu tespit ediliyor.

4. Trombösitoz 5. Venöz dolaşım yavaşlamıştır. 6. Hemokonsantrasyon nedeniyle kanın vizkositesi artmıştır. 7. Hipovolemi 8. Fibrinojen, FV,VII, VIII, X ve XIII (yapım artışına bağlı olarak) III.

Akut böbrek yetersizliği

Bu hastadaki en olası hastalık etkeni aşağıdakilerden hangisidir? A ) Grup B streptokok B) Streptococcus pneumoniae C ) Escherichia coli D) Candida albicans E) Klebsiella pneumoniae K ola y soru Daha önce T U S ’ta spot olarak sorulan eski bir bilginin vaka sorusu haline getirilmiş hali...

Nefroloji

Soruda tanımlanan tipik b ir peritonit olgusu. Nefrotik sendrom lu hastalarda ise en sık peritonit etkeni S.pneum oniae’dır. Nefrotik sendrom lu hastalarda idrarla properdin ve faktör B kaybı, C3b oluşumunu azaltmakta, dolayısı ile opsonizasyonun bozulmasına bağlı olarak S.pneumoniae gib i kapsüllü bakteriler ile enfeksiyonu kolaylaştırmaktadır.

à

Nefrotik sendromda beklenen komplikasyonlar: I.

Enfeksiyon: Spontan bakteriyel peritonit sıktır. Etken: >% 50 Streptococcus pneumoniae V4 olguda E.coli dir. Diğer enfeksiyonlar sepsis, pnömoni, selülit ve idrar yolu enfeksiyonudur.

•

Akut tubuier nekroz (hipovolemiye ve protein silendirleriyle tubuier obstruksiyona sekonder)

•

Renal venöz tromboz sonucunda görülebilir.

D oğru cevap: B

DİŞER SINAVLARDAN SORULAR ------------ ----------- (S TS KASIM 2008)------------------------1. Nefrotik sendromlu bir hastanın ateşinin yükselmesi ve şiddetli karın ağrısı olması durumunda Hk düşünülmesi gereken aşağıdakilerden hangisidir? A) B) C) D) E)

Akut böbrek yetmezliği Peritonit Üriner sistem enfeksiyonu Akut gastroenterit Diyabetik ketoasidoz

Nefrotik sendromda en sık enfeksiyon nedeni peritonittir ve en sık etkeni S.pneumoniae’dır. D o ğ ru ceva p : B ------------------------(S T S KASIM 2008)-------------------------

Nefrotik sendromda bakteriyel enfeksiyona yatkınlık nedenleri: 1. Hümoral defans sisteminde bozukluk; a. idrarla kayıp nedeniyle IgG azalır. b. idrarla Faktör B ve properdin kaybı nedeniyle konak defansında çok önemli rol oynayan alternan kompleman yolu bozulur. Kapsüllü bakterilerin opsonizasyonu bozulmuştur. 2.

Nefrotik plazmada lenfosit fonksiyonu bozulur.

3. Steroid ve immünsupressif tedavi ile immün sistem baskılanır. II. A rte riye l ve ve nöz trom b ozla r (Özellikle renal ven trom bozu riski artmıştır. Tipik klinik tablo böbrek fonksiyonlarının ani bozulmasına bağlı üre ve kreatinin yüksekliği, oligüri, anüri, unilateral/ bilateral böbrek lojunda kitle, hematüri, yan ağrısı ve trombositopenidir).

Nefrotik sendromda tromboza yatkınlık nedenleri:

2. Çocukluk çağında aşağıdakilerden hangisi en sık primer nefrotik sendrom nedenidir? A ) Minimal lezyon hastalığı B ) Fokal segmenta! glomerüloskleroz C ) Membranöz glomerülonefrit D) Membranoproliferatif glomerülonefrit E ) Mezengioproliferatif glomerülonefrit Çocukluk çağında en sık nefrotik sendrom nedeni minimal lezyon hastalığıdır, ikinci sırada FS G S gelir. V Minimal lezyon hastalığı (EN SIK, %85) V

Fokal segmental glom erüloskleroz (2 .en sık,%10)

Sekonder nefrotik sendrom nedenleri: V

SLE

V

Henoch Schönlein purpurası

V

Amiloidoz

1. İdrarla kayıp nedeniyle; ATI1I, protein C ve S, F XI ve XII, heparin kofaktör

v' Enfeksiyonlar: H BV, H C V , H iV (Sıklıkla fokal segmental glomerüloskleroza yolaçar), malarya, şistozomiazis, lepra ve T O R C H grubu enfeksiyonlar

2.

V

Nefrotik plazma heparin ile antikoagülasyona dirençlidir.

3. Trombositlerin agregasyona eğilimi artmıştır.

Maligniteler (en sık Hodgkin hastalığı ve minimal lezyon hastalığına yol açarak)

Doğru cevap: A

► 443

1. Aşağıdakilerden hangisi akut glomerülonefrit geçiren bir hastada hastaneye yatırılma endikasyonu değildir? (Eylül-90) A ) Hipertansiyon C ) Ödem

B) Mikroskopik hematüri D) Kalp yetmezliği E ) Azotemi

B u soruda, A k u t glomerülonefritirı tanımı, norm al gidişi ve kom plikasyonlarının bilinip bilinm ediği sorgulanmaktadır. A ku t başlangıç!) makroskobik hematüri, ödem, hipertansiyon ve renal yetmezlikle karakterli akut post streptekoksik glomerülonefrit, A grubu beta hemolitik streptekokların nefritojenik suçlarının enfeksiyonları sonrası ortaya çıkan bir glomerülonefrittir. Renal patoloji mikroskobik hematüriden ciddi azotemi ve böbrek fonksiyonları bozukluğuna kadar değişebilir. Renal tutuluma göre ödem, hipertansiyon, oligüri, azotemi, kalp yetmezliği ve ensefalopati, olayın ciddiyetini gösteren ve hastaneye yatırma endikasyonu oluşturan özelliklerdir.

Bu beklenen bulgular bazen burada olduğu gibi indirekt olarak da sorgulanabilir (hipertansif ensefalopatide konvülsiyon gibi). Poststreptokokal glomerülonefritte; ödem, hipertansiyon ve hematüri majör bulgulardır. Bununla birlikte proteinüri, silendirüri, eritrosit sedimentasyon hızının yüksek olması ve düşük serum kompleman düzeyleri de mevcuttur. Glomerulotübüler dengesizlik sonucu ise oligüri, azotemi, üremi ve asidoz oluştuğu kabul edilir. A N A (+ )’liği görülmez. D o ğru cevap: C 4. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde glomerüler bazal m em branda çift konturlu görünüm karakteristiktir? (Eylül-97) A ) Lipoid nefroz B) Berger hastalığı C ) Membranoproliferatif glomerülonefrit D) Good-pasture sendromu E ) Akut glomerülonefrit

D oğru cevap: B 2. İki yaşındaki mikroanjiopatik gelişiyor.

çocukta glomerülonefrit sonrası hemolitik anemi ve trombositopeni

Bu çocukta aşağıdakilerden düşünülm elidir? (Nisan-96)

hangisi

öncelikle

A ) Akut böbrek yetmezliği B ) Hidronefroz C)'W ilms tümörü D)-Hemolitik-üremik-sendrom E ) Böbrek taşı Hemolitik üremik sendrom pediatrik nefrolojinin majör konularından biri olup çok iyi bilinmesi gereken bir triadı vardır. Anem i, trom bositopeni ve renal yetmezlik triadı ile karakterize hemolitik üremik sendrom , ilk 4 yaşta sık görülen bir hastalıktır. Aneminin özelliği; mikroanjiopatik hemolitik anemi olmasıdır. Hastalarda oligüri, solukluk, hipertansiyon ve konvülziyon diğer önemli bulgulardır. Hemolitik üremik sendromun klasik triadındaki bulgular burada olduğu gibi direkt verilebileceği gibi, indirekt olarak da verilebilir; üre yüksekliği, periferik yaymada şistosit görülmesi, retikülositoz varlığı indirekt bilinübin yüksekliği gibi.

Burada sorgulanan aslında b ir aynntı değildir, majör hastalıkların karakteristik, kendine has bulgularının bilinm esi istenmektedir. Pediatrik nefrolojide birkaç m ajör hastalığın tipik patolojik bulgulan bilinmelidir. Seçeneklerdeki hastalıkfann her birisi a yn b ir soru olarak da karşımıza çıkabilir. Membranoproliferatif glomerülonefritte mezengial — matriksin- glomerül— kapiller— kıvrımların .Jçine__..doğru genişlemesiyle bazal membran iki katman halinde ayrılır. Güm üşle boyandığında tram vay yolu izlenimi veren çift konturlu görünüm ortaya çıkar. Mem branöz glomerülonefritte geç evrede bazal mem bran yine iki katlıdır, ancak arada bulunan çıkıntılar nedeniyle demiryolu görünüm üne sahiptir. Lipoid nefrozda podositlerin uzantılarında birleşme vardır. Poststreptokokal glomerülonefritte glomerüler kapiller duvarda immunofioresan boyama ile irregüler IgG, IgA, C3 ve fibrin birikimleri görülür. Good-pasture sendromunda lineer IgG, IgM ve C3 birikimleri görülür. Rapidlyprogresif glomerülonefritte, tüm glomerüiierde hilal-yarım ay oluşum u görülür. Fokal glomerülonefritte, glomerülün etkilenen kısmında mezengiumda IgG ve IgA depositleri vardır.

D o ğru cevap: D

D oğru cevap: C

3. Aşağıdakilerden hangisi poststreptokoksik glomerülonefritin bulgularından biri değildir? (Eylül-97)

5. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin makroskopik hematüriye yol açması (Nisan 98)

A ) Periferik ödem B ) Konvülziyon C ) Antinükleer antikor pozitifliği D ) Anüri E ) Sedimentasyo