Medicină fizică și de reabilitare [PDF]

Zitiervorschau

Leighton Chan Mark A. Harrast Karen J. Kowalske Dennis J. Matthews Kristjan T. Ragnarsson Kathryn A. Stolp

Editori asociaţi

RANDALL L. BRADDOM MD, MS

Profesor clinician Universitatea de Medicină şi Stomatologie Şcoala de Medicină din New Jersey Profesor clinician Şcolile de Medicină Robert Wood Johnson New Brunswick, New Jersey

LEIGHTON CHAN, MD MPH, MS Şef Secţia de Medicină de Reabilitare Centrul Clinic Institutele Naţionale de Sănătate Bethesda. Maryland

MARK A. HARRAST, MO Director Asociaţia de Medicină Sportivă Conferenţiar universitar clinician Catedra de Medicină de Reabilitare Universitatea Washington Seattle. Washington

KAREN J. KOWALSKE, MO

Conferenţiar universitar şi şef Catedra de Medicină Fizică şi de Reabilitare Universitatea din Texas Centrul Medical de Sud-Vest Dallas. Texas

DENNIS J. MATTHEWS, MO

Conferenţiar universitar clinician Catedra de Medicină de Reabilitare Şcoala de Medicină a Universităţii Colorado Şef şi director medical Centrul de Reabilitare al Spitalului de Copii Denver, Colorado

KRISTJAN T. RAGNARSSON, MO Profesor „Lucy G. Moses" şi şef Catedra de Medicină de Reabilitare Şcoala de Medicină Mount Sinai New York, New York

KATHRYN A. STOLP, MO

Conferenţiar universitar şi şef Secţia de Medicină Fizică şi de Reabilitare Clinica Mayo Rochester, Minnesota

• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •• • • • • • • • • • • • • • • • • • •

Medicină Fizică si' . de Reabilitare Editia a IV-a

BUCUREŞTI 2015

RANDALL L BRADDOM, Medicină Fizică şi de Reabilitare - Ediţia a IV-a, 2011 Nicio pane a acestei publicaţii nu poate fi reprodusă sau transmisă sub orice formă sau prin orice mijloace, electronice sau mecanice, incluzând mijloacele de fotocopiere, de înregistrare sau de stocare şi recuperare de date, fără acordul scris al editurii. Informaţiile referitoare la modul de solicitare a permisi­ unii acesteia, alte informaţii despre politicile de acordare a permisiunii şi despre aranjamentele noastre cu organizaţii precum Depanamentul pentru Drepturile de Autor şi Agenţia de Acordare a Drepturilor de Autor se găsesc pe pagina web: www.elsevier.com/permissions. Acest tratat şi contribuţiile individuale din cuprinsul acestuia sunt protejate prin legea drepturilor de autor de către editură ( cu excepţia eventualelor menţiuni exprese din acest text). ATENf!ONARE Cunoştinţele şi bunele practici din acest domeniu sunt în continuă schimbare. Pe măsură ce noile cercetări şi experimente contri­ buie la dobândirea de noi înţelegeri şi a unor niveluri superioare de experienţă, poate fi necesară aducerea de modificări metodelor de cercetare, practicilor profesionale sau tratamentelor medicale. Practicienii şi cercetătorii trebuie să se bazeze în permanenţă pe propria lor experienţă şi propriile lor cunoştinţe i n momentul evaluării şi utilizării oricăror informaţii, metode, compuşi sau experimente descrise în acest tratat. În momentul utilizării acestor informaţii sau metode, aceştia trebuie să se gândească la propria lor siguranţă şi la siguranţa celorlalţi, inclusiv a persoanelor faţă de care au o responsabilitate profesională. În ceea ce priveşte orice medicament sau produs farmaceutic identificat, cititorii sunt sfătuiţi să verifice cele mai actuale informaţii existente (i) despre procedurile prezentate sau (ii) furnizate de către producătorul fiecărui produs ce urmează a fi administrat, prntru a verifica doza sau formula recomandată, calea, metoda şi durata administrării şi contraindicaţiile. Este responsabilitatea practicien­ ilor, pe baza propriilor lor experienţe şi cunoştinţe despre pacienţii lor, să stabilească diagnosticul, să determine doza şi cel mai bun tratament pentru fiecare pacient în pane şi să ia măsurile de siguranţă care se impun. În conformitate cu totalitatea prevederilor legale aplicabile, nici editura şi nici autorii, colaboratorii sau editorii nu îşi asumă nicio răspundere pentru nicio daună şi/sau niciun prejudiciu aduse persoanelor sau bunurilor ca urmare a caracterului defectuos al pro­ duselor, imputabil producătomlui, a neglijenţei sau sub orice altă formă sau în urma utilizării sau aplicării oricăror metode, produse. instrucţiuni sau idei din cuprinsul acestui material. Ediţiile anterioare sunt supuse drepturilor de autor din anii 2007, 2000, 19%

ISBN 978-973-0-19869-0 pentru traducere în limba română

ROMANA DE

Coordonatorii traducerii în limba română din partea Societilfii Romârie de Reabilitare Medicală:

REABILITARE

Mihai Berteanu

• SOCIETATEA •

Adrian Bighea

MEDICALA

Volllm realizat cu spijinul:

Astra-Zeneca Roche Amgen Mu/fumiri deosebite traduciltorilor pro bono: Alina Iliescu Simona Săvulescu Ileana Ciobanu Ana Maria Ilie Cristian Cojocaru Claudiu Georgesrn Mulţumiri traducători/ar autorizaţi: Sorana Crazielb Cornea Mariana Căliman De a.mnenea m11/ţumim echipei de tehoredactare: Svetlana Căli man Vlad Lego Nadia Mihăilă Tipărit în România la Regia Autonomă Monitoml Oficial August 2015

-­ ---___ -- ---- ---- . ---�---��-

··-----· ··---·---- ---�--· --·-----· --.... · -·· ·-----.... ···-.. --__ ·· ·--.._

---..:C:::

·.

..

.......,,..

.....

..

· ····

':""'-

COLABORATORI Chulhyun Ahn, MD, MS

Brent A. Sauer, MD, FACP

Pre1,e11rion and Management of Chronic Wounds (Pre11enţia şi ma11agen1er1tul />ii frecventa m eselor. Daca au existat dificultati ale alimentatiei, este important sa se obtina de la serviciul de asistenta primara consemnarile masuratorilor cu privire la cre$tere, pentru a se determina impactul asupra greutatii $i inaltimii. lstoricul medical trebuie sa includa, la toti copiiL problemele medicale cronice, spitalizarile, procedurile efectuate, interventiile chirurgicale. Trebuie consemnata Iista tratamentelor medicamentoase $i a alergiilor, precum $i situatia imunizarilor copilului respectiv. Tsto ricul trebuie sa cuprinda (>i o precizare a varstelor la care stadiile m ajore ale dezvoltarii au fost atinse, intrucat aceasta ajuta la stabilirea deviatiilor fata de normal (Tabelul 2-1). Atingerea reperelor majore in privinta capacitatilor motorii grosiere $i de finete, ca $i a celor de adaptare, a vorbirii (>i limbajului $i a comportamentului personal $i social trebuie sa lamureasca daca o disfunqie este limitata in principal la sistemul neuromuscular sau implica deficiente (>i in alte zone. Coexistenta unor probleme multiple influenteaza atat programul de reabilitare $i metodele de interventie, cat $i rezultatul final. Datele privind antecedentele psihosociale sunt esentiale pentru intelegerea deplina a capacitatilor trecute (>i prezente ale copilului. Aceasta parte a istoricului identifica aspectele sociale $i psihosociale ale copilului sau adolescentului $i ale familiei acestuia. Ea trebuie sa se realizeze concis $i la obiect ~i potrivit nivelului de dezvoltare a copilului. Aici trebuie sa fie incluse 1ntrebari despre comportament, educatie, relatii interpersonale, activitati recreationale, sexualitate (>i alte subiecte relevante. Este important de avut in vedere ca (>i copiii cu dizabilitati pot avea probleme similare cu ale celor sanato$i de aceea~i varsta. Tstoricul familial (antecedentele heredocolaterale) poate servi la identificarea unor maladii mo\)tenite sau congenitale. Atunci cind se cunoa\)te sau se suspecteaza existenta unei maladii ereditare, trebuie sa fie puse intrebari asupra problemelor medicale multi-generationale, oferindu-se apoi o consiliere genetica riguroasa. Adesea, daca se suspecteaza O afeqiune genetica, este util sa se faca O scurta examinare a unui membru al familiei. De exemplu, printr-o simpla strangere de m ana, se poate face asupra unui 43

SECTIUNEA I

Evaluare

Tabelul 2-1 Stadiile dezvoltarii Social

Virsta

Motilitate grosiera

Limbaj

Motilitate de finete

3 luni

Bun control al capului in pozi1ia a~ezat Se intoarce pe o parte

Plange Gangure~te

Prinde jucaria Duce obiecte la gura Duce mainile catre linia mediana

6 luni

Capacitate de a sea a~ezat Se intoarce de pe o parce pe alta

Bolborose?te Emite vocale

Apari1ia opozi1iei policelui Atinge cu o mana

Recunoa~te membrii familiei

9 luni

Se tara?te Se ridica sprijinit ~i pa~e?te

yolose~te gesturi II in1elege pe ..nu"

Poate da drumul la mana in mod voluntar Poace arata cu mana Pensa digitala (rudimentara)

Joaca ,,turti1ele" Joaca ,,cucu-bau"

12 luni

Merge 1inut de mana sau independent Se poate ghcmui (din stand in ~ezand)

Mama/tata specific Roste~te eel puiin alee doua cuvinte Raspunde la chemarea pe nume

Love~te doua cuburi intre ele lntoarce dezordonat paginile unei car1i Pune obiecte intr-un recipient Pensa digitala (matura)

Face cu mana in semn de adio

18 luni

Poate alerga Merge pe scar

4-20 de cuvinte Urmeaza instruqiuni simple Cunoa~te una/ mai multe par1i ale corpului

Construie~te un turn din 2-4 cuburi Arunca mingea Mazgale?te

Mananca singur l~i scoate hainele mai simple

24 luni

Love?ce mingea cu piciorul Alcarga mai bine

Propozipi de doua cuvinte Cunoa~te pa~ile corpului lnteligibil cea mai mare parte din timp (70%) 200 de cuvinte

Construie~te un turn din 6-7 cuburi lntoarce manerul unei u~i Poate desena o linie verticala

l~i poate imbraca unele haine

3 ani

Se leagana pe un picior Merge cu tricicleca

Spune primul ?i al doilea nume Cunoa?te varsta ~i genul Propozi1ii din trei cuvinte Poate numara 3 obiecte

Construie~te un turn din 9-10 cuburi Tine creionul cu degetele Copiaza un cerc

Se imbraca Folose~te oli1a Se desparte fara dificultate

4 ani

Sare intr-un picior Sta intr-un picior 5 secunde

Propozi1ii de patru-cinci cuvinte Numara pana la 4 Cunoa~te culorile

incearca sa fie independent Jocuri imaginative ( ..de-a)"

5 ani

Sare coarda Sta intr-un picior IO secunde Mers macur Merge varf-calcai inapoi

Numara IO sau mai multe obiecte Propozi;ii de ~ase-opt cuvinte Cunoa~te monedele Cunoa?te adresa

Arunca mingea in sus Folose~te foarfecele Deseneaza cerc ~i patrat Deseneaza un om din 2-4 par1i Prinde mingea Copiaza un triunghi Deseneaza un om cu corp

parinte o apreciere cu privire la o priza miotonica, adica incapacitatea de a slabi incle~tarea pumnului strans ~i de a deschide brusc pumnul. Sau, examinarea piciorului parintelui poate pune in evidenta un pes cavus sau un picior hiperarcuit care, atunci cand este prezent la copil, este simptomatic pentru o forma autosomal dominanta a maladiei Charcot-Marie-Tooth (a se vedea Capitolul 47). Examinarea fizica

Nu exista o abordare standard in ceea ce prive~te examinarea fizica a sugarului ~i copilului. 1•5•21 •22•29 Examinarile pediatrice se desfa~oara potrivit fiecarui copil in parte, in funqie de varsta ~i stadiu de dezvoltare. Cunoa~terea stadiilor de dezvoltare este importanta pentru evaluarea atat a maladiilor acute, cat ~i a celor cronice. Copiii mici trebuie examinaii in prezenta parintilor, dar in cazul adolescentilor, prezenta acestora este optionala. inainte de efectuarea examinarii, este crucial sa se stabileasca o relatie cu copilul. Examinatorul o poate realiza jucandu-se ~i vorbind cu acesta, observandu-i intre timp, cu atentie, fiecare mi~care ~i interaqiune. Pentru practicianul priceput, observatia este principalul instrument folosit. Astfel, chiar inainte sa atinga copilul, clinicianul a obtinut, de obicei, o multime de informatii.

----~Sura.de la vederea unor chipuri

l~i leaga ~ireturile Canta ~i danseaza

Examinarea efectiva variaza de la copil la copil, fiind recomandata o abordare flexibila ce valorifica, pe masura ce ele se ivesc, oportunitatile de a fi evaluate diferitele sisteme. Adesea, copiii mici sunt eel mai bine examinati in timp ce se afla in bratele unuia dintre parinti, in timp ce copilul mai mare poate fi examinat pe plan~a. Pentru o examinare completa, hainele copilului trebuie indepartate. La copilul foarte mic, indepartarea hainelo r poate fi foarte stresanta pentru acesta, trebuind sa fie facuta treptat. Copilului mare trebuie sa-i fie respectata pudoarea. Crefterea

in perioada de sugar, cre~terea se face intr-un ritm foarte alert, ea incetinind pe parcursul primei copilarii ~i accelerandu-se din nou in timpul adolescentei. La vizitele m edicale primare de rutina trebuie sa se puna accent pe eva luarea, la fiecare copil, a parametrilor de cre~tere, incluzand inaliimea, greutatea ~i circumferin~a capului. Este esential ca datele cre~terii unui copil sa fie marcate pe tabele corespunzatoare varstei ~i sexului sau. 9 Cre~terea este influentata nu doar de factorii genetici, ci ~i de nutritie ~i de afeqiuni medicale. lnstalarea unei afectiuni organice sau psihosociale poate fi insotita de o accelerare sau de o incetare brusca a cre~terii. Mai important decat valorile absolute este ritmul cre~terii, dupa cum se poate observa,

CAPITOLUL 2

de exemplu, in cazul unui copil a carui circumferinta craniana se mare$te, intr-o perioada de doua luni, de la a 5-a percentila la a 50-a percentila, ceea ce este expresia unei hidrocefalii netratate. in prezent, diagrame privind cre$terea sunt disponibile $i pentru sindroame genetice distincte, intre care sindromul Down $i Turner, ca $i pentru dizabilitati specifice, precum paralizia cerebrala cu tetrapareza. Circumferinta capului se masoara in mod repetat, folosindu-se circumferinta occipito-frontala. La na$tere, circumferinta medie a capului este de 35 cm, la varsta de 1 an ea ajungand la 4 7 cm. 25 Microcefalia se define$te ca o circumferinta situata cu peste doua deviatii standard sub medie, ceea ce sugereaza prezenta unor anomalii ale sistemului nervos central, intre care infectii congenitale, encefalopatie anoxica sau tulburari degenerative. Macrocefalia, definita ca o circumferinta a capului mai mare decat media cu mai mult de doua deviatii standard, poate fi asociata unei hidrocefalii, unei boli metabolice sau prezentei unei formatiuni tumorale, ea necesitand sa fie investigata in continuare. Aproximativ 50% dintre macrocefaliile copilului au caracter familial. In aceste cazuri, este necesar ca dimensiunea capului parintilor sa fie marcata pe diagrame de cre$tere specifice adultului. Un copil prezentand doar un cap ceva mai mare, insa fara intarzieri de dezvoltare $i care are un parinte cu un cap mare, este foarte probabil sa fie normal. Lungimea medie a nou-nascutului este de 50 cm, ea crescand cu 50% pana la varsta de 1 an $i dublandu-se la 4 ani. 25 Se poate face estimarea inaltimii de la varsta adulta, prin inmultirea cu 2 a inaltimii de la 2 ani a copilului. Multe sindroame genetice, printre care sindromul Down $i Turner, sunt insotite de o statura mica. Greutatea la na$tere este influentata de multipli parametri, ce includ atat dimensiunea parintilor, cat $i nutritia, sexul, ereditatea, gestatia $i starea de sanatate ale nou-nascutului. in SUA, un copil mediu, nascut la terrnen, are la na$tere o greutate de 3.400 g. Greutatea de la na$tere trebuie sa se dubleze pana la varsta de 5 luni $i sa se tripleze pana la cea de 1 an. Deviatiile fata de greutatea normala trebuie sa atraga atentia celor ce asigura asistenta medicala cu privire la potentialele probleme de sanatate necesitand sa fie investigate. Pe masura ce cresc, adolescentii parcurg o secventa predictibila de evenimente pubertare. in acest sens, stadiile Tanner de maturizare sexuala descriu caracterele sexuale secundare pentru adolescenti, baieti $i fete. 33•34 Evaluarea dezvoltarii sanilor $i a parului pubian, la fete, iar la baieti, a parului pubian $i a dimensiunilor organelor genitale, constituie baza dupa care se face atribuirea la un adolescent a unui anume stadiu Tanner. La fete, varsta medie pentru aparitia menarhei se situeaza, de obicei, in jurul celei de 12 ani. Diagnosticul de pubertate precoce este pus in caz ca exista o dezvoltare prematura a caracterelor sexuale secundare. Ea este prezenta atunci cand apar semne de pubertate la fete mai mid de 8 ani $i la baieti mai mid de 9 ani. 55 Etiologia sa poate sa fie periferica sau tinand de sistemul nervos central, a$a cum se intampla intr-o anomalie hipotalamo-pituitara. Pubertatea precoce este descrisa la copiii cu spina bifida $i la cei cu leziuni cerebrale. 51 Stadializarea Tanner este utila in evaluarea problemelor musculo-scheletice, precum scolioza $i inegalitatea de lungime a membrelor inferioare, dat fiind ca optiunile de tratament pot varia in functie de stadiul de pubertate la care se afla copilul.

Examinarea pacientului pediat ric

Tabelul 2-2 Sindroame comune ~i trasaturile anormale Tnsotitoare Sindromul

Anomalii

Angelman

Retard mental sever, intarziere in atingerea stadiilor dezvoltarii motorii, microbrahicefalie, hipoplazie maxilara. ochi adanciti in orbite, par blond (65%), ataxie ~i mi~cari spasmodice ale bra\elor, ca ale unei marionete ( I 00%). convulsii

Hunter

Deficit de cre~tere, rugozitati ale trasaturilor fe\ei, buze voluminoase, macroglosie, macrocefalie, retraqii articulare, la1irea oaselor, hepatosplenomegalie, intarziere in eruptia din1ilor

Marfan

Statura inalta, cu extremita~ lungi ~i sub\iri, arahnodactilie, laxitate articulara, scolioza (60%). subluxa9e de cristalin, dezlipire de retina, dilata1ie a aortei ascendente, grasime subcutanata redusa

Neurofibromatoza

Zone de hiper sau hipopigmentare. cu pete cafe au lait (94%); acoperirea cu pistrui in axila, plica inghinala ~i perineu; neurofibroame cutanate care sunt mici noduli moi, pigmenta9: neurofibroame plexiforme; noduli Lisch

lnspeciia generalii

fn cadrul examinarii unui copil, inspeqia vizuala este esentiala. Ea incepe cu o evaluare generala a infati$arii acestuia, oferindu-i examinatorului o 1ntelegere asupra modului in care sugarul sau copilul interactioneaza cu parintii sai, precum $i informatii cu privire la mobilitatea generala a acestuia, la starea sa generala de sanatate, ca $i la unele trasaturi fizice anormale. Prezenta acestora din urma poate servi la identificarea unora dintre sindroamele obi$nuite (Tabelul 2-2). Astfel, examinatorul trebuie sa acorde o atentie deosebita unor anomalii faciale precum cele interesand distantarea ochilor, pozitia $i marimea urechilor $i a philtrum-ului, ca $i cele cu privire la dimensiunea maxilarului $i a mandibulei. Atunci cand se incearca sa se distinga unele trasaturi specifice, precum hipertelorismul ocular sau urechile cu un aspect slab dezvoltat, se poate face raportarea la masuratorile normale. 26 Evaluarea capului $i gatului include inspeqia formei $i a simetriei. De cand Academia Americana de Pediatrie (American Academy of Pediatrics) a initiat, in 1992, programul Back to Sleep, recomandand ca nou-nascutii $i sugarii sa doarma in decubit dorsal, tot mai multi sugari se prezinta la furnizorii de servicii m edicale primare cu plagiocefalie, aceasta fiind in principal observata ca o aplatizare unilaterala a occipitalului. 41 De asemenea, examinarea capului $i a gatului poate sa identifice prezenta unui torticolis, ceea ce implica o rigiditate a mu$chiului stemocleidomastoidian. Copiii cu torticolis au capul inclinat spre partea afectata, barbia fiindu-le intoarsa catre partea controlaterala. Cei cu un gat scurt $i lat, cu benzi cutanate laterale, pot suferi de sindromul Klippel-Feil, iar in cazul fetelor trebuie sa se ia in considerare sindromul Turner. Anomaliile peretelui toracic indica adesea o maladie anume, a$a cum o face, la un sugar cu atrofie musculara spinala de tip 1, toracele in clopot. lnspeqia organelor genitale poate fi utila pentru diferentierea anumitor sindroame. Astfel, la baietii cu sindromul cromozomului X fragil , testiculele sunt mari, in timp ce baietii cu sindromul

' :.:~'.. ~

,:,

:

~

46

,, . SEC TIUNEA I

Evaluare

Prader-Willi prezinta, in mod tipic, un penis mic. Inspeqia vizuala a extremitatilor poate descoperi o pseudo-hipertrofie a gambelor, a$a cum se poate vedea la baietii cu distrofie musculara Duchenne. Copiii cu paralizie cerebrala hemiparetica prezinta deseori asimetrii ale circumferintei membrului superior sau inferior, partea afectata fiind vizibiI mai mica. Evaluarea tegumentului o include $i pe cea a unghiilor $i p arului. Examinatorul urmare~te eventualele leziuni neurocutanate ~i alte anom alii ale pielii . Prezenta de pete cafe-au-lait la nivelul zonelor axilare sau inghinale poate indica o neurofib romatoza, in timp ce petele albe in forma de frunza de frasin p ot indica un diagnostic de scleroza tuberoasa. A$a-nu mitele pete de vin (hemangioame plate), atunci cand intereseaza primul ram al nervului trigemen, sunt asociate sindromului Sturge-Weber. Prezenta de calusuri $i eroziuni la nivelul picioarelor indica deseori un sprijin anorma l al greutatii sau o insensibilitate a tegumentului, a$a cum se inlalne$le la un copil cu o leziune m edulara sau cu o neuropatie p eriferica.

piciorului. Astfel, an om aliile U$Oare sunt cele care se corecteaza fara dificultate, in timp ce cazurile moderate necesita aplicarea unei oarecare fo rte asupra piciorului, pe cand cele severe nu pot fi corectate prin mijloace conservatoare, trebuind sa fie indrumate catre chirurgul ortoped . Pes planus, sau piciorul plat, este o varianta intalnita in m od normal la copilul de pana la varsta de 3-5 ani.49 El apare atunci cand curbura longitudinala mediala a piciorului nu este bine dezvoltata sau este prezenta o laxitate ligamentara de fond. Si la adult, piciorul plat flexibil p oate reprezenta o varianta normala, ala. ta timp cat se fo rmeaza o arcuire atunci cand individul in cauza se ridica pe varfuri. Piciorul plat rigid sau dureros, cu o m obilitate redusa in articulatia subtalara, se insote$te deseori de o coalescenta

Evaluarea musculo-scheletica

in pediatrie, evaluarea musculo-scheletica include observatia, palparea, testarea fortei musculare $i a registrului m obilitatii (ROM), evaluarea funqionala. Observatia se con centreaza asupra posturii, simetriei corpului $i mobilitatii. Palparea trebuie sa includa tegumentele, mu$chii $i articulatiile. Examinarea m usculara treb uie sa se indrepte asupra d imensiunii, reliefului $i to nusului. Articulatiile se palpeaza pentru a se detecta o eventuala sen sibilitate, tumefiere, caldura sau ingro$are sinoviala. Pentru articulatiile importante poate fi necesar ca stabilirea registrului de mobilitate (ROM) sa includa atat mobilitatea activa, cat $i pe cea pasiva. Examin area spatelui $i a coloanei vertebrale cuprinde atat o evaluare a elementelor osoase $i musculare, cat $i una cu privire la postura. Evaluarea presupune $i ca, in timp ce i se examin eaza sp atele, copilul sa fie succesiv pus sa stea a$ezat $i in picioare. Totodata, trebuie sa se urmareasca nivelul umerilor, pozitia scapulei $i a pelvisului. I se mai cere copilului sa se apiece in fata, astfel inc.it examinatorul sa poata decela eventualele asimetrii costale $i ale spatelui, ce ar indi ca o scolioza (Figu ra 2-1). Radiografiile coloanei vertebrale ajuta la stabilirea severitatii curburilor cifotice $i scoliotice. Scolioza este definita ca: infantila, juvenila, de adolescen ta sau neuromusculara. Forma cea mai obi$nuita este scolioza idiopatica de adolescenta, intalnita la fetele afl ate la pubertate ce au o curbura toracica pe dreapta.35 Copiii trebuie examinati $i cu privire la orice alta patologie vertebrala (Tab elul 2-3). Examinarea membrelor inferioare include o evaluare a registrului de mobilitate (RO M) $i a fortelo r de torsiune. Cele mai multe deformari torsionale tind sa se corecteze spontan, pe m asura ce copilul cre$te $i se dezvolta. Examenul piciorului cuprinde degetele $i cele trei zone ale acestuia: piciorul anterior, mijlociu $i posterior. Trebuie verificata $i in caltamintea, observandu-se eventua lele tipare de uzura. Cea mai frecventa diformitate a piciorului este reprezentata de metatarsus adductus, aceasta con stand in devierea m ediala a oaselor m etatarsiene (Figura 2-2). De obicei, aceasta este cauzata de pozitia intrauterina, iar severitatea ei poate fi clasificata in funqie de flexibilitatea

FIGURA 2-1 Stabilirea sco liozei include ~i o evaluare a coloanei vertebrale cu copilul in pozitia ~ezand sau stand. Aceasta adolescenta prezinta o curbura evidenta in pozitia stand. Ea prezinta ~i o componenta de rota\ie.

Tabelul 2-3 Anomalii ale coloanei vertebrale Anomalia coloanei

ConstaU.ri clinice

Scolioza (idiopatica, congenitala, neuromusculara)

Curbarea coloanei la aplecarea in fa\a Gibozitate a coastelor Asimetrie a umerilor i nclinare a pelvisului

Cifoza ( congenitala, neuromusculara, Scheuermann)

Accentuare a posturii anormale in flexie

Spondilolisteza

?tergerea lordozei, grad redus de mobilitate D eformare in forma de treapta la nivelul spatelui Anomalii ale mersului ~an\uri abdominale transversale

CAPITOLUL 2

Examinarea pacientului pediatric

FIGURA 2-2 Copil cu metatarsus adductus bilateral (A ). Radiografie aratand deviar;ia mediala a oaselor metatarsiene (B).

a tarsului. Aceasta este o sudare anormala a doua sau mai multor oase ale piciorului mijlociu sau posterior, urmata de reducerea mobilitatii. Cele doua articulatii eel mai frecvent afectate sunt cea talo-calcanee $i cea calcaneo-naviculara. Talusul congenital vertical este o diformitate caracterizata pri n picior plat rigid, cu baza curbata $i avand navicularul dislocat dorsal asupra talusului. Aceasta diformitate este asociata cu sindroam e ca mielodisplazia $i artrogripoza, cu caracter genetic. Pes cavus este un picior cu o arcuire inalta care nu se aplatizeaza odata cu sprijinirea pe acesta. Se insote$te frecvent de curbarea in forma de gheara a degetelor, varus al piciorului posterior, contracturi ale fasciei plantare $i devierea degetului mare. Poate sa fie o variatie normala sau poate indica o afectiune neuromusculara precum maladia Charcot-Marie-Tooth (Figura 2-3 ) . Talipes equinovarus congenital sau clasicul picior in forma de crosa este o diformitate complexa caracterizata printr-un picior mic, prezentand o margine m ediala indoita, partea posterioara in equin, partea posterioara $i cea anterioara in varus, aceasta din urma fiind $i in adductus.43 Etiologia sa ram ane controversata, fiind avansate mai multe teorii, printre care cele referitoare la pozitia intrauterina, la un defect al celulelor mugurelui primar al talusului, cauzand flexia $i inversia plantara persistenta, ca $i la anomalii de tesut moale cu interesarea unitatilor neuromusculare. Exista o asociere cu alte dereglari, precum paralizie cerebrala, artrogripoza, anomalii crom ozomiale, spina bifida ~i boli neu romusculare. Genunchiul trebuie sa fie evaluat cu privire Ia mobilitate $i stabilitate. La copil, mai trebuie sa se verifice prezenta unui genu varum sau genu valgum. Pe parcursul dezvoltarii, membrele inferioare tree prin m odificari predictibile. Astfel, pana in jurul varstei de 2 ani, copiii prezinta ini~ial gambe ,, in paranteza" (pozitia de genu varus). Apoi, cre$terea genunchiului este rapida, astfel incat membrele inferioare tree la o pozitie in valgus sau de ,,picioare in x", pana la varsta de 5-7 ani, m o ment in care ele tind sa se indrepte, luand o pozitie mai apropiata de cea de tip adult. Daca persista o arcuire excesiva, e posibil ca ace! copil sa prezinte boala Jui Blount. Aceasta afeqiune este legata de o cre$tere dezordonata a epifizei, m etafizei $i diafizei med iale proximale a tibiei, ceea ce determina angulatia de tip

FIGURA 2-3 Picior hiperarcuit sau pes cavus. 1ntalnit in tulburari neuromusculare.

varus $i rotatia intem a a acestui os. Este mai frecventa la fetitele de origine afro-am ericana, care incep, de obicei, sa m earga de timpuriu. in general este progresiva, iar pentru a fi diagnosticata necesita radiografii ale m embrelor inferioare. Unghiul diafizo-metafizar norm al este sub 11 °, iar eel tibio-femural trebuie sa fie mai mic de 15 °. Torsiunea tibiala reprezinta rasucirea tibiei distal fata de segmentul sau proximal. 32 Aceasta poate avea drept rezultat rotatia fie interna, fie externa, a tibiei, putand cauza un tipar al m ersului cu aspect anormal. La na$tere, copiii prezinta o torsiune tibiala interna m asurand in jur de 5 °, ea progresand la adult pana la 1o -15 ° . Aceasta reprezinta cauza cea m ai frecventa de deviere a piciorului spre inauntru ( metatarsus varus) la grupa de varsta de pana la 2 ani. Evaluarea sa presupune determinarea pozitiei rotulei in timpul mersului, ca $i a unghiului picior-coapsa (Pigura 2-4 ) . Acesta se masoara in decubit ventral, cu genunchiul in flexie de 90 °. Se traseaza doua linii ce se intersecteaza: un a de-a lungul $i in prelungirea femurului, iar cealalta trecand prin calcai $i eel de-al treilea spatiu interdigital. Unghiul dintre aces tea trebuie sa fie intre -1O $i + 1O Soldul, pe langa obi$nuitul registru al mobilitatii (ROM) cuprinzand $i aprecierea rotatiei, atat interne, cat O

O

O

•

SECTIUNEA I

Evaluare

~i externe, mai trebuie sa fie evaluat ~i cu privire la fortele de torsiune constand in anteversia $i retroversia femurale. Anteversia femurala reprezinta rasucirea femurului intre colul sau ~i condilii femurali; drept urmare, colul femural se deplaseaza anterior fata de restul femurului, avand drept rezultat o cre~tere a rotatiei interne la nivelul ~oldului. La na$tere, copilul prezinta o astfel de anteversie de 30 ° -40 °, care, in momentul cre$terii depline, ajunge in jur de 15 °-25 ° . Anteversia femurala este cauza cea mai frecventa de deviere a piciorului spre inauntru (metatarsus varus) la copilul mare, cu varsta de pana la 10 ani. Deseori, copiii cu o anteversie femurala excesiva apar ca avand un mers greoi, cu picioarele orientate inauntru ~i cu rotulele indreptate medial. Retroversia femurala poate cauza orientarea picioarelor spre exterior, ceea ce, clinic, reprezinta opusul anteversiei $i este mai putin probabil sa se corecteze odata cu cre$terea, intrucat fortele tind sa roteasca femurul in afara. Aprecierea masuratorilor privind rotatia $Oldului se realizeaza cu copilul in decubit ventral (a se vedea Figura 2-4), in timp ce, pentru a i se evalua abduqia $Oldului, copilul trebuie sa fie in decubit

dorsal (Figura 2-5). 0 asimetrie a gradelor de mobilitate (ROM) poate indica faptul ca la nivelul $Oldului exista o subluxatie, o dislocare, contractura sau spasticitate. Toti nou-nascutii trebuie verificati la na~tere $i in cursul evaluarilor ulterioare cu privire la displazia de dezvoltare a ~oldului (DDS). Aceasta este o afeqiune frecventa, avand o incidenta mai mare la intaii nascuti de sex feminin $i la sugarii cu antecedente heredocolaterale de DDS. 0 examinare completa presupune urmarirea pliurilor tegumentare, a lungimii gambelor (semnul Galeazzi), a registrului de mobilitate (ROM), ca $i efectuarea testelor de declan~are. Manevrele declan$atoare sunt cunoscute ca testele Ortolani $i Barlow. Ambele teste se realizeaza cu copilul fiind in pozitie de decubit dorsal ~i cu $Oldurile in flexie de 90 ° . In cadrul testului Ortolani, examinatorul incearca sa a~eze la loc $Oldul dislocat. Avand degetele plasate pe marele trohanter, el face Jin abductia ~oldurilor, in acela~i timp impingand in sus, la nivelul trohanterului. Un cracment sau un zgomot infundat indica o instabilitate a ~oldului. in cadrul metodei Barlow, examinatorul incearca sa disloce $Oldurile sugarului; fiind in acela$i fel prinse, acestea sunt adduse, aplicandu-li-se apoi o apasare in jos care face sa se produca un cracment sau un zgomot infundat in momentul dislocarii articulatiei. Evaluarea musculo-scheletica nu este completa rara o cercetare amanuntita a extremitatilor superioare. 0 examinare de rutina a acestora trebuie sa cuprinda traditionala inspectie ~i palpare, ca ~i evaluarea functionala ~i a registrului de mobilitate (ROM). Pentru o evaluare sumara a umarului ~i cotului la nou-nascuti $i sugari, examinatorul se poate servi de tiparele din cadrul reflexelor. Astfel, un reflex Moro asimetric poate fi un prim indiciu al unei leziuni de plex brahial. Acestea sunt destul de frecvente, majoritatea fiind leziuni de tip neurapraxic ce se vor rezolva spontan. Leziunile persistente se intalnesc in conformatia Erb-Duchenne. in acest caz, leziunile tin de trunchiul superior al plexului, iar copiii prezinta postura clasica de ,,chelner a~teptand baqi~" (umar in adduqie ~i rotatie intema, cot extins, incheietura mainii fl ectata). Mai rar intalnita este leziunea de trunchi inferior sau paralizia lui Klumpke. Examenul umarului acestor copii apare normal, ei avand insa o afectare la nivelul mainii. Dintre alte probleme intalnite la nivelul umarului fac parte fracturile claviculare, luxatiile

FIGURA 2-4 Examinarea unui copil in pozi1ie de decubit ventral permite stabilirea unghiului picior-coapsa ~i a rota~ei interne ~i externe a ~oldului. Unghiul piciorcoapsa este prezentat in diagrama de jos ~i este cuprins intre -3° ~i +20° .

FIGURA 2-5 Pe langa evaluarea tonusului ~i a spast icita1ii, examinarea ~oldurilor trebuie sa includa ~i registrul mi~carilor pasive, precum abduqia ~oldului.

CAPITO LUL 2

umarului $i leziunile de suprasolicitare. Cea mai frecventa anomalie congenitala a umarului este malformat-ia Sprengel. Aceasta consta in incapacitatea scapulei de a se dezvolta $i a cobori, ceea ce face ca ea sa apara ca hipoplazica $i situata anormal de sus la nivelul spatelui. Acest fapt are ca rezultat o asimetrie a umarului $i un grad scazut de mobilitate la nivelul gatului, acesta avand un aspect scurt. Mana are o importanta cruciala pentru capacitatea copilului de a-$i forma dexteritatile specifice jocului. Mi$carile acesteia progreseaza de la un tipar foarte primitiv de prinde-da drumul pana la o capacitate sofisticata de manipulare a obiectelor. Numeroase procese patologice clasice se reflecta in pozitia $i inrati$area mainii. Pliurile palmare sunt un indiciu asupra mi$carilor fetale $i sindroamelor genetice. Astfel, persoanele cu sindrom Down prezinta deseori un pliu palmar transversal sau simian. Cunoa$terea abilitatilor dobandite pe parcursul dezvoltarii poate fi obtinuta prin observarea funct-ionarii mainii $i degetelor. Absenta sau intarzierile acestor abilitati pot indica un proces local sau general. Aparitia, mai devreme de varsta de 18 !uni, a dominantei uneia dintre maini este anormala, ea putand sa fie un prim indiciu pentru o paralizie cerebrala cu hemiplegie. Mersul copilului trebuie sa fie, de asemenea, atent analizat $i evaluat. Se urmaresc componentele ciclului mersului, reprezentate de faza de sprijin $i faza de balans. De obicei, copiii mici prezinta schimbari progresive ale caracteristicilor mersului, insa, in general, tiparul mersului se maturizeaza in jurul varstei de 7 ani. 2s intelegerea tiparelor normale $i anormale de mers ajuta practicianul in luarea unor decizii cu privire la diagnostic $i tratament (Tabelul 2-4 ). Evaluarea neurologica

Examenul sistemului neuromuscular cuprinde aprecierea fortei musculare, examinarea nivelului mental, evaluarea nervilor cranieni, aprecierea refl exelor, observarea cu privire la coordonare $i echilibru, evaluarea sistemului senzorial. Examinatorul trebuie sa 1.8

-··---

.... --

> 4.0

Median/lombrical

---

----

----

·-

-

>48 (50% dacă amplitudinea de vârf negativ distal al CMAP 30% creştere de durată între vârfurile negative proxima! şi distal ale CMJ\P) în cel puţin doi nervi sau • Durata CMAP distal (interval între debutul primului vârf negativ şi întoarcerea la nivelul de referinţă a ultimului vârf negativ) de minimum 9 ms în cel puţin un nerv plus cel puţin un alt parametru demielinizant în cel puţin un alt nerv • Probabile • Cel puţin 30% reducere în amplitudinea vârfului negativ proxima! al CMAP faţă de cel distal, excluzând nervul tibial posterior, dacă vârful negativ distal al CMAP este de cel puţin 20% din limita de jos a valorilor normale în doi nervi sau într-un nerv plus cel puţin un alt parame­ tru demielinizant în cel puţin un alt ne1v • Posibile • Ca în criteriile electrodiagnostice pentru „dare", dar într-un singur nerv

CJDP, poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie cronică; CMAP, potenţial de aqiune muscular compus.

SECŢIUNEA I

Evaluare

semne de încetinire mai proximală, care pot informa cli­ nicianul că are de-a face, de fapt, cu o poliradiculoneuro­ patie, spre deosebire de un proces dependent de lungime. Deseori, există şi pierderea axonală asociată (şi, în cazuri rare, aceasta este tabloul predominant). Apare ca o pier­ dere de amplitudine pe NCS şi ca potenţiale de fibrilaţie şi MUP ample, polifazice, pe examinarea EMG. De regulă, modificările sunt mai severe distal, deşi muşchii paras­ pinali sunt, de asemenea, afectaţi, indicând interesare de rădăcină nervoasă. Unul dintre cele mai importante diagnostice de ex.dus atunci când se evaluează un pacient cu CIDP posibil este neuropatia senzitiva-motorie demielinizantă moştenită (boala Charcot-Marie-Tooth [CMT] tip I, III sau IV), deoa­ rece are importante implicaţii terapeutice. Mulţi pacienţi cu forme uşoare de boală CMT sunt relativ asimptomatici şi pot rămâne nediagnosticaţi, făcând antecedentele here­ docolaterale mai puţin evidente. Istoricul este uşor progre­ siv, uneori datând din copilărie, atunci când un pacient îşi aduce aminte că era cumva neîndemânatic sau incapabil să ţină pasul cu alţi copii. Este diferit faţă de CIDP, unde debutul este relativ brusc, şi are un curs recurent, treptat sau progresiv, cu răspuns pozitiv la imunoterapie. Ca şi în acest caz, disfuncţia autonomă poate fi văzută în CIDP. Blocul de conducere, dispersia temporală semnificativă şi prezenţa încetinirii proximale (unde F prelungite sau reflex de clipire prelungit) sunt constatări-cheie în testarea electrofiziolo­ gică, ce ajută la diferenţierea formelor dobândite de neuro­ patii demielinizante de boala CMT. Similar, la examinarea cu ac, recrutarea pronunţat redusă în absenţa pierderii axo­ nale semnificative (ce indică bloc de conducere) este mai sugestivă pentru un proces dobândit. Criteriile clinice şi de EDX pentru CIDP sunt menţionate în Caseta 11-4.

Cazul I S: slăbiciune progresivă Un bărbat în vârstă de 65 de ani se prezintă cu un istoric de 6 luni de slăbiciune progresivă caracterizată prin dificultatea de a se ridica de pe un scaun sau de a urca scările. Neagă prezenţa durerii, dar raportează o uşoară „amorţeală" a dege­ telor de la picioare. Nu există simptome vizuale sau bulbare. Funcţionarea sistemului digestiv şi a vezicii urinare este nor­ mală. Istoricul medical este semnificativ pentru diabetul zaharat bine ţinut sub control şi boala pulmonară obstruc­ tivă cronică. Are un istoric de fumător de un pachet de ţigări pe zi, timp de 40 de ani. Pacientul raportează şi o pierdere în greutate de 11 kilograme în această perioadă. Examinarea fizică relevă o uşoară slăbiciune proximală la flexia şoldului, extensia genunchiului şi abducţia şoldului (Consiliul de Cer­ cetare Medicală 4/5), cu dificultate la ridicarea dintr-o pozi­ ţie ghemuită. Există şi o uşoară slăbiciune la rotaţia internă şi externă a şoldului, bilateral. Examinarea nervilor cranieni este normală. Reacţia senzitivă este în mare intactă la atin­ gerea uşoară, înţepătura de ac şi propriocepţie. Reflexele de întindere ale muşchilor sunt absente peste tot. Diagnosticul diferenţial

Constatarea principală la examenul clinic este slăbiciunea proximală a muşchilor, principalele posibilităţi de diagnos­ tic fiind miopatia, dereglarea de joncţiune neuromusculară,

boala neuronului motor, poliradiculoneuropatia sau debi­ litatea. Constatările proximale relativ simetrice, cu pier­ derea reflexelor, fac boala neuronului motor mai puţin probabilă. Simptomele senzitive uşoare şi pierderea refle­ xelor de întindere ale muşchilor accentuează posibilitatea unei poliradiculoneuropatii, ce poate fi văzută în diabet, în asociere cu pierderea pronunţată în greutate, în opoziţie cu miopatia şi neuropatia periferică coexistentă. O miopatie inflamatorie, ca miozita cu corpi de incluziune sau poli­ miozita, continuă să fie inclusă în diagnosticul diferenţial. Dată fiind pierderea importantă în greutate, posibilitatea unui proces paraneoplazic, interesând oricare dintre aceşti muşchi sau nervi, sau a unei dereglări de joncţiune neuro­ musculară presinaptică trebuie să fie luată în considerare. S-au efectuat NCS motorii şi senzitive, studii de stimulare repetitivă şi EMG cu ac (Tabelul 11-18). Discuţie

NCS au arătat amplitudini ale CMAP pronunţat reduse, cât şi amplitudini senzitive la limită. Vitezele de condu­ cere au fost relativ neafectate şi nu a existat vreo dovadă de blocuri de conducere motorie sau dispersie. Examina­ rea cu ac a arătat MUP ce variau peste tot, fără activitate spontană anormală. Morfologia MUP a relevat o propor­ ţie mărită de MUP de amplitudine joasă şi scurtă durată în unii muşchi proximali. Dacă electromiografistul s-ar fi oprit în acest punct, fără să efectueze şi stimularea repe­ titivă, concluzia ar fi fost că pacientul are o miopatie predominant proximală, pe lângă o uşoară neuropatie periferică subiacentă. Această concluzie ar fi fost inco­ rectă, prezentând unele inconsecvenţe ce nu trebuie tre­ cute cu vederea. Gradul de slăbiciune a fost relativ uşor, dar CMAP au fost foarte reduse, clar disproporţionate la examinarea clinică. În plus, variabilitatea MUP a atins un grad dincolo de cel aşteptat într-o miopatie. Exami­ natorul a efectuat stimulare repetitivă asupra muşchilor distali ai membrului superior şi inferior, cât şi asupra cva­ dricepsului slab. După cum se observă din Figura 11-6, a existat o creştere pronunţată a amplitudinii CMAP ime­ diat după un exerciţiu scurt, răspunsul de referinţă fiind mai mult decât dublu (o facilitare de peste 200% ). Acest lucru a fost asociat cu recuperarea parţială a răspunsurilor ulterioare din suită şi cu un nou decrement, la 3 minute după exerciţiu. Acest tipar de CMAP de joasă amplitudine de referinţă, decrement la stimularea repetitivă şi facili­ tare de peste 200% după exerciţiu scurt este compatibil cu dereglarea de joncţiune neuromusculară presinaptică, anume sindromul miastenie Lambert-Eaton (în engleză, LEMS). 8 O uşoară neuropatie periferică subiacentă este, de asemenea, probabilă. Chestionarea ulterioară a paci­ entului a arătat simptome pronunţate de fibre mici, cum ar fi uscăciunea gurii, a ochilor şi disfuncţie erectilă, ce pot fi cauzate ori de LEMS, ori de neuropatia periferică cu interesarea fibrelor mici. La reexaminare, reflexele d� întindere ale muşchilor au fost relativ normale după o· scurtă contracţie musculară, din nou în concordanţă cu dereglarea joncţiunii neuromusculare presinaptice. Anti­ corpii anti-canale de calciu dependente de voltaj P/Q au fost pozitivi la acest pacient. Se găsesc la aproximativ 90% din pacienţii cu LEMS. 20 Pacientului i s-a depistat un car­ cinom de plămân cu celule mici.

CAPITOLUL I I

Medicina de electrodiagnosticare III: studii de caz

Tabelul 1-18 Cazul 15: studii de conducere nervoasă şi electromiografie Studii de conducere nervoasă Viteza de conducere (m/s)

Amplitudine (motorie mV) (senzitivă µV)

Nerv (înregistrare) Motor ulnar D (ADM)

2.0

Femural (drept al femurului) D

0.4

Peronier D (EDB)

0.5

Senzitiv median D (EDB)

12

Sural D

4

Stimulare repetitivă

Latenţa distală (ms)

54

32.0

5.6

54

3.5

39

4.3 Femural drept

Ulnar

Repaus (% decrement)

20

45

Durată exerciţiu (s)

10

10

Facilitare imediată (%)

Unda F (ms)

3.4

425

290

223

Decrement imediat

10

3

30s

18

26

I min

20

2min

22

3min

23

19

24

40 45 47

38

45 47

Electromiografie

Muşchi

-··�

. .. .. - �-

Deltoid D Triceps D

-·

--

Normală

---·

Potenţiale de unitate motorie

Activitate spontană Activitate inserţională

Normală

lnfraspinos D

Normală

Tibial anterior D

Normală

Potenţiale de fasciculaţie

Potenţiale de fibrilaţie

o

o o

Vast medial D

Normală

Fesier mediu D

Normală

o o o

Paraspinali cervicali D

Normală

o

-

·-

o

.

·-

�-

--·.

-

. -

--

i;:;-;-:--:..--.----.....:�· ---::-,-- -�

....; _--:;:::'-·' ::

-

..

,

,.

o o o o o

Durată/ Amplitudine

Faze/ Întoarceri

MUPvariază + I scurtă

Normale

MUPvariază

Normale

Normală

MUPvariază + I scurtă

Normale

Normală

MUPvanază

Normale

Normală

MUPvanază

Normale

Normală

MUPvariază + I scurtă

Normale

MUPvariază + I scurtă

Normale

-- -

Recrutare Normală

Normală

--

o

--

ADM. abductorul degetului mic; EDB, extensorul scurt al degetului: D, dreapta; MUP, potenţial de unitate motorie: S, stânga

Cazul 16: hemipareză facială dreapta Un bărbat în vârstă de 54 de ani, sănătos în rest, s-a trezit şi a fost avertizat de soţia sa că partea dreaptă a feţei sale „atârnă". A observat incapacitatea de a-şi închide complet ochiul drept şi că îi curgea salivă din colţul drept al gurii pe când încerca să se spele pe dinţi. A fost adus la UPU, unde o examinare neurologică complexă a arătat slăbi­ ciune facială dreapta interesând toate ramurile faciale periferice, inclusiv muşchiul frontal. Exista o mişcare rezi­ duală a muşchiului orbicular al ochiului şi al gurii. Restul examinării nervilor cranieni, incluzând mişcările ocu­ lare, forţa mandibulei, sensibilitatea facială şi mişcările palatale şi ale limbii, a fost normal. S-a raportat o uşoară hiperacuzie. Pacientul a raportat o durere de cap mode­ rată şi s-a realizat o tomografie computerizată, care a ieşit normală. Pacientul a primit diagnosticul de neuropatie

facială dreapta şi i s-a spus să ia legătura cu medicul său de familie a doua zi, pentru a primi tratament în conti­ nuare. Pacientul a fost trimis la un laborator EMG după 13 zile de la debut, pentru a se determina prognosticul de recuperare şi a se exclude alte potenţiale cauze.

Diagnosticul diferenţial Istoricul clinic şi examinarea fizică sunt compatibile cu procesul neuronului motor periferic, ce interesează nervul facial drept. Cea mai probabilă cauză ar fi neuropatia faci­ ală idiopatică (paralizia lui Bell). Printre alte cauze posibile pentru slăbiciunea facială cu debut acut se numără un pro­ ces infecţios, ca herpesul zoster sau boala Lyme, dereglări granulomatoase, ca sarcoidoza, sau alte procese inflamato­ rii sau imuno-mediate, ca polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută sau mononevrita multiplex. Paralizia facială cronică sau subacută poate fi văzută şi la tumoa­ rea de unghi ponto-cerebelos sau în procesul structural din

SECŢIUNEA I

Evaluare

Femural/dreptul femural

Ulnar/hipotenar

500µVL_ s

"1�� •

Nivel de referinţă

Imediat după un exerciţiu de 10 secunde

La3 minute după exerciţiu Decrement de 45% Facilitare de 425% Epuizare de 4 7%

Decrement de20% Facilitare de220% Epuizare de23%

FIGURA 11-6 Stimulare repetitivă la doi hertzi a nervilor ulnar şi facial într-o dereglare de joncţiune neuromusculară presinaptică.

Tabelul 11-19 Cazul 16: studii de conducere nervoasă şi electromiografie Studii de conducere nervoasă Viteza de conducere (mls)

Amplitudine (motorie mV) (senzitivă µV)

Nerv (înregistrare)

Latenţa distală (ms)

Unda F (ms)

Motor ulnar D (ADM)

8.9

2.7

29.0

Senzitiv median D (degetul 2)

32

2.7

Facial (nazal) S

1.8

3.6

Facial (nazal) D

0.6

3.9

Electromiografie Activitate spontană

Potenţiale de fibrilaţie

Muşchi

Activitate inserţională

Orbicular al gurii D

Crescută

Orbicular al ochiului D

Crescută

+

Frontal D

Crescută

Maseter D

Normală

Orbicular al gurii S

Normală

Potenţiale de fasciculaţie

Recrutare

Durată/ Amplitudine

Fazei Întoarceri

+

Scăzută

Normală

Normale

+

Scăzută

Normală

Normale

o o

Tabelul 11-20 Valori normale pentru reflexele de clipire Latenţă

RI

Rl, ipsilateral

Rl, controlateral

Medie

10.5 ms

31 ms

31 ms

Gamă

8-13 ms

29-41

ms

Potenţiale de unitate motorie

29-44 ms

jurul urechii sau glandei parotide (colesteatom, tumoare salivară). Un proces al neuronului motor central este puţin probabil, deoarece muşchiul frontal ar fi, în mod normal, e�itat în asemenea cazuri. NCS au fost efectuate ca în Tabe­ lul 11-19. Constatările reflexelor de clipire sunt notate în Tabelul 11-20.

Scăzută

Normală

Normale

Normală

Normală

Normale

Normală

Normală

Normale

Discuţie

Au fost realizate NCS faciale bilaterale, prezentând ampli­ tudine CMAP facială dreapta foarte redusă. Această infor­ maţie ar fi suficientă pentru a sprijini procesul neuronului motor periferic şi a exclude cauzele centrale. Răspunsul facial stânga a fost normal şi s-au efectuat studii limitate ale membrului superior, pentru a se exclude o poliradicu-· loneuropatie mai vagă. Reflexele de clipire (Figura 11-7) au relevat o prelungire pronunţată a componentelor Rl dreapta şi R2 ipsilaterală (cu latenţă R2 controlaterală normală), atunci când se stimulează nervul supraorbital drept. Atunci când se stimulează nervul supraorbital stâng, există o prelungire a răspunsului R2 controlateral. Ace:t

CAPITOLUL I I

Medicina de electrodiagnosticare III: studii de caz

REFERINŢE

Orbicularis oculi stâng R1 =10.7 ms; R2 = 36ms Orbicularis oculi drept R2 =47 ms

Orbicularis oculi stâng R2 =39ms Orbicularis oculi drept R1 = 23ms; R2 = 48 ms Stimularea nervului supraorbital drept Lezarea nervului facial pe partea dreaptă

_J200µV 10ms

FIGURA 11-7 Valori n ormale pentru reflexele de clipire.

constatări sunt în concordanţă cu interesarea căii eferente stângi, mai ales a neIVUlui facial. Examinarea cu ac a rele­ vat potenţiale de fibrilaţie rare, cu recrutare redusă în mod pronunţat în muşchii inervaţi de neIVUl facial pe dreapta. Maseterul a fost examinat pentru a se exclude neuropatiile craniene mai difuze şi a ieşit normal. Recuperarea funcţiei faciale poate fi prognozată în mod rezonabil de examinarea fizică şi de anomaliile EDX. Într-un studiu despre istoricul natural al paraliziei lui Bell, Peitersen23 a identificat o recuperare completă la 71 % din totalul pacienţilor, iar dintre cei cu pareză parţială la pre­ zentare, 94% s-au recuperat în totalitate ( spre deosebire de doar 61% dintre cei cu pareză totală la prezentare). Două treimi din pacienţi şi-au recuperat funcţia în trei luni, dar după şase luni, niciun alt pacient nu şi-a mai recăpă­ tat funcţia mimică normală. Constatările EDX, mai ales amplitudinea CMAP, pot, de asemenea, ajuta la prognoza­ rea recuperării. O amplitudine de 10% sau mai puţin după 7 zile, în comparaţie cu răspunsul controlateral, va indica, în general, o recuperare slabă, în timp ce o amplitudine de peste 30% a indicat o recuperare completă în 3 luni. 21 Cei cu amplitudini de 10% până la 30% au prezentat o recupe­ rare incompletă în 6 până la 8 luni, cu slăbiciune reziduală sau simptome adiţionale, ca sinkinezia sau ,, lacrimile de crocodil". Unii au raportat utilizarea pragurilor de stimul în pri­ mele 72 de ore. 10 În acest studiu, cei cu prag de stimul mai mare de 10 mA s-au descurcat mai slab. În acest caz, paci­ entului i-a fost menajată o parte din funcţia motorie, iar amplitudinea CMAP facial a fost mai mare de 30%, lucru care a susţinut o recuperare completă

1. Allen DC, Arunachalam R, Mills KR: Criticai illness myopathy: funher evidence from musde-fiber excitability studies of an acquired chan­ nelopathy, Musele Nerve 37:14-22, 2008. 2. Aminoff Ml, Layzer RB, Satya-Murti S, et al: The dedining electrica) response of musele to repetitive nerve stimulation in myotonia, Neu­ rology 27:812-816, 1977. 3. Anonymous: Guidelines in electrodiagnostic medicine. The electrodi­ agnostic medicine consultation, Musele Nerve Suppl 8:S73-S90, 1999. 4. Anonymous: Practice parameter: electrodiagnostic studies in ulnar neuropathy at the elbow: American Association of Electrodiagnostic Medicine, American Academy of Neurology, and American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation, Neurology 52:688-690, 1999. 5. Anonymous: Practice parameter for electrodiagnostic studies in ulnar neuropathy at the elbow: summary statement: American Association of Electrodiagnostic Medicine, American Academy of Neurology, American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation, Musele Nerve 22:408-411, 1999. 6. Boon Al, Alsharif Kl, Harper CM, et al: Ultrasound-guided needle EMG of the diaphragm: technique description and case report, Musele Nerve 38:1623-1626, 2008. 7. Brooks BR: El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/ Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federa­ tion of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinica! limits of amyotrophic lateral sclerosis" wor­ kshop contributors, J Neuro! Sci 124(suppl):96-107, 1994. 8. Chiou-Tan FY, Tim RW, Gilchrist JM, et al: Literature review of the usefulness of repetitive nerve stimulation and single fiber EMG in the electrodiagnostic evaluation of patients with suspected myas­ thenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome, Musele Nerve 24:1239-1247, 2001. 9. Daube I, Rubin O: Clinica/ neurophysiology, New York, 2009, Oxford University Press. 10. Devi S, Challenor Y, Duarte N, et al: Prognostic value of minimal excitability of facial nerve in Bell's palsy, J Neuro/ Neurosurg Psychiatry 41:649-652, 1978. 1 1. Dyck PJ, Dyck PI, Grant IA, et al: Ten steps in characterizing and dia­ gnosing patients with peripheral neuropathy, Neurology 47:10-17, 1996. 12. Dyck PJ, Lais AC, Ohta M, et al: Chronic inflammatory polyradiculo­ neuropathy, Mayo Clin Proc 50:621-637, 1975. 13. Dyck PJ, Windebank AJ: Diabetic and nondiabetic Jumbosacral radi­ culoplexus neuropathies: new insights into pathophysiology and tre­ atment, Musele Nerve 25:477-491, 2002. 14. Goodman BP, Boon AJ: Criticai illness neuromyopathy, Phys Med Rehabil Clin N Am 19:97-110, 2008. 15. Harper CM Jr, Thomas JE, Cascino TL, et al: Distinction between neo­ plastic and radiation-induced brachial plexopathy, with emphasis on the role of EMG, Neurology 39:502-506, 1989. 16. Kaminski HJ, Ruff RR: Endocrine myopathies, New York, 1994, McGraw-Hill. 17. Katz JS, Wolfe CI, Andersson PB, el al: Brachial amyotrophic diplegia: a slowly progressive motor neuron disorder, Neurology 53:1071-1076, 1999. 18. Kuntzer T, Flocard F, Viai C, et al: Exercise test in musele channe­ lopathies and other musele disor«I

Rotaţie axială unilaterală (rotaţie în jurul axei y) o

-

C4-C5

Orcezele spinale

------

iifilnJWMQ/WWW 1 hlhiffll!\:ililMow!O\IIW.f MUW.mAI.U1 1'lGNAWii'7011duJQIW'YAAt1

L3-L4

-

L5-S1 50

10°

I

15°

I

20°

I I

254

! li

I0 5

I

10°

I

15°

l'oI •.1,LI

I0 5

I

100

I i�

15°I

35 ° 40°

FIGURA 16-2 Valorile reprezentative ale gamei de mişcări ale c �loanei cervicale, toracice şi lombare, sintetizate din literatura de specialitate. [Date preluate din White, A.A., Panjabi, M.M.: The lumbar spine (Coloana lombară). ln: White, A.A, Panjabi. M.M.. editori: Clinica! biomechanics of the spine (Biomecanica clinică a coloanei vertebrale), ed. a 2-a, Philentru un confort optim. Persoanele cu circulaţie deterio­ ;a.tă la nivelul membrelor inferioare şi cele care au opţiu­ ";Jea de orizontalizare motorizată utilizează adesea suporturi pentru picioare elevatoare motorizate cu suporturi pentru gambe. Este important de luat în calcul tensiunea muşchi­ lor ischiogambieri atunci când se evaluează tipul de suport pentru picioare. Hiperextensia picioarelor, în acest caz, poate duce la şederea pe zona sacrată. În Tabelul 17-5 sunt prezentate exemple de variate tipuri de dotări din faţă. Tetierele

Persoanele cu o postură instabilă a cefei sau cu funeţie de înclinare sau de orizontalizare a şezutului beneficiază de pe urma tetierelor. Următorii factori ar trebui să fie luaţi în calcul atunci când se alege tetiera: • Adaugă greutate şi poate restricţiona retrovizibilitatea. • Creşte percepţia de fragilitate medicală şi de dizabilitate. • Trebuie să fie bine ancorată şi să ofere poziţionare precisă. O tetieră montată pe o suprafaţă flexibilă oferă puţine beneficii. • Tetierele formează, uneori, baza pentru „matricea de cap", care este un sistem de control al deplasării pentrn persoanele care nu pot.utiliza joystick-ul.

Centurile de siguranţă

Centurile de siguranţă sunt, de regulă, sub forma centurii pelvine cu încuietori similare celor din vehiculele motori­ zate. Ele ajută la menţinerea feselor în scaun şi împiedică alunecarea înainte a persoanei. O centură de siguranţă sau o chingă posturală poate cauza sufocarea, dacă este utilizată necorespunzător. Deşi mulţi utilizatori de fotolii rnlante optează pentru lipsa centurii de siguranţă, ea poate ajuta la prevenirea leziunilor grave asociate cu fotoliul rulant.14 Chingi posturale, hamuri şi centuri

Chingile posturale, hamurile şi centurile se fixează pe torace şi sunt utilizate, uneori, de persoane cu un control şi echilibrn slabe ale trunchiului, în scopul menţinerii trun­ chiului într-o poziţie mai dreaptă în fotoliul rulant în tim­ pul efectuării ADL-urilor. Sunt disponibile stiluri diferite, bazate pe necesităţile şi preferinţele persoanei. Aceste arti­ cole nu ar trebui utilizate ca fixări de siguranţă.

Evaluarea şederii şi a mobilităţii În următoarele seeţiuni sunt descrise şi discutate elemente­ le-cheie ale unei evaluări a fotoliului rulant şi a sistemului de şedere, precum şi principalele variabile ce trebuie luate în calcul. Profesioniştii şi participanţii

Participarea activă a utilizatorului final, a familiei şi/sau a îngrijitorilor la toate etapele evaluării şederii şi mobili­ tăţii este extrem de importantă. O evaluare corectă începe cu ascultarea nevoilor lor, a preocupărilor şi a obiectivelor stabilite pentru un dispozitiv anume. Prescrierea optimă a unui fotoliu rulant are loc atunci când este realizată de o echipă interdisciplinară, care include un medic de

SECŢIUNEA 2

Tehnici de tratament şi echipamente speciale

Tabelul 17-S Dotările din faţă Utilizare

Beneficii

Limitări

Cadru fix integrat

Utilizat la cadrele fotoliilor ultrauşoare şi sportive

Uşor, fără componente detaşabile

Ajustabilitate limitată până la deloc Stabilizare minimă a labei piciorului

Suporturi pentru laba picio­ rului tubulare, pivotante, cu plăci pentru picioare pliabile şi suport pentru călcâi

Echipament standard utilizat la majoritatea fotoliilor rulante manuale Lungimea tuburilor poate fi reglată.

Îndepărtare uşoară pentru transferuri Plăcile pentru picioare se pliază, de obicei Convenabile pentru călătorie

Greutate suplimentară Fără reglări ale unghiului plăcilor pentru picioare Tuburi cu unghi fix

Suporturi pentru laba piciorului cu reglare pe înălţime şi suporturi pentru gambe

Suporturi pentru laba piciorului elevatoare. care asigură reglarea unghiului picioarelor şi a plăcilor pentru picioare

Susţinere mai bună a labei piciorului pentru persoanele cu anomalii ale membrului inferior Permit elevarea piciorului pentru confort

Maî costisitoare Mai multă greutate şi cornplexitate

Suporturi pentru picioare cu elevare motorizată

Accesoriu pentru fotoliile motorizate Asigură susţinerea adecvată a piciorului pentru utilizatorii înclinăriişi orizontalizării motorizate

Permit poziţionarea independentă prin intermediul joystick-ului sau al altor metode de comandă De regulă, pot fi îndepărtate sau pivotate

Cost suplimentar Complexitate în plus a sistemului de conducere motorizată şi necesită cablu de alimentare

Placă pentru picioare cu basculare în sus şi în jos. pentru fotoliile motorizate

Postură nedeteriorată a extremităţii inferioare

Mai puţin stigmatizantă Mai uşor de utilizat Mai bună manevrabilitate la conducere

Transferurile ar putea fi mai dificile

Descriere

Imagine

reabilitare medicală, terapeuţi ocupaţionali sau fiziotera­ peuţi cu instrnire şi certificare de specialitate, având cunoş­ tinţe bune în ceea ce priveşte necesităţile de mobilitate şi de imobilitate presupuse de fotoliul rulant. Un inginer specializat în reabilitare joacă un rol important în înţelege­ rea şi evaluarea capacităţilor şi în aplicarea diferitelor teh­ nologii. Un furnizor de echipamente calificat este un alt membru important al ed1ipei, ce trebuie inclus precoce în proces, deoarece fumizornl este foarte priceput în privinţa dispozitivelor disponibile şi ştie cum pot fi folosite acestea pentrn rezolvarea problemelor şi abordarea necesităţilor. Furnizorul este, de asemenea, acel membru al echipei care,

în majoritatea cazmilor de fumizare de servicii, comandă, montează şi livrează echipamentul şi se consultă cu echipa în privinţa asigurării fondurilor. RESNA oferă ce11ificări pentru specialistul în tehnologje de asistenţă şi tehnicia­ nul în inginerie de reabilitare. Aceste certificări se adresează clinicienilor, inginerilor şi furnizorilor care întrunesc anu­ mite calificări şi care trec un examen pentru a demonstra cunoştinţele generale în domeniul tehnologiei asistate. O certificare de sub-specializare în domeniul mobilită­ ţii şi imobilităţii este, de asemenea, în curs de dezvoltare. RESNA furnizează un registrn de profesionişti cenificaţi (http://www.resna.org).

CAPITOLUL 17

Interviul iniţial .-Jegerea celui mai potrivit fotoliu rulant şi sistem de şedere -iecesită obţinerea de informaţii despre tipul dizabilită­ :ii, prognostic, capacitate şi limitări fizice, implicarea în r'luncă şi activităţile legate de muncă, mediu fizic şi social �· mijloacele de transport. Aflarea de informaţii despre ·��oricui utilizării unui fotoliu rulant şi a tehnologiilor de :.edere poate fumiza indicii legate de ce a funcţionat şi ce nu pentru o persoană anume.

Variabile medicale �e de datoria medicului de re.abilitare medicală să eva­ .ueze şi să împărtăşească cu echipa afecţiunile medicale subiacente ce necesită prescrierea unui fotoliu rulant. Pro­ ;::iosticul anumitor afecţiuni trebuie să fie luat în calcul în decizia de prescriere, mai ales atunci când o afecţiune este e-.·olutivă. Echipamentul ar trebui să se adreseze, în mod deal, nevoilor curente şi viitoare, bazându-se pe progresia ,aturală anticipată a unei boli sau afecţiuni. Pe lângă vârstă, .tlţi factori care trebuie luaţi în calcul includ durerea, obezi­ ;.:uea, problemele cardiopulmonare sau musculo-scheletice .. riscul de căderi. Potenţialele riscuri şi leziuni secundare, cum ar fi escarele, deformările posturale sau leziunile de întindere repetitivă a membrului superior, asociate cu uti­ lizarea echipamentului, trebuie evaluate şi luate în calcul.

Variabile fizice şi funcţionale :)bţinerea unei înţelegeri de bază a capacităţilor utilizato­ :ului fotoliului rulant este un pas important atunci când se �au în calcul necesităţile echipamentului. Aceasta include o evaluare fizico-motorie a forţei, amplitudinii de mişcare, coordonării, echilibrului, posturii, tonusului, contracturi­ or, anduranţei, posturii în şezut, cogniţiei, percepţiei şi a utilizării de oneze externe. Evaluarea clinică a capacităţilor 'lu indică neapărat, fără echivoc, dacă persoana în cauză va putea realiza sarcini cu echipamentul. Acest lucru este, adesea, cel mai bine evaluat dându-i utilizatorului posibi­ litatea de a încerca echipamentul, pentru a observa cum funcţionează. De exemplu, persoanele cu dificultăţi de -:·edere sunt adesea capabile să utilizeze dispozitive moto­ rizate pentru mobilitate în circumstanţe şi cu intervenţii adecvate, la fel cum persoanele cu dificultăţi de vedere sunt capabile să se deplaseze cu ajutorul unei cârje de deplasare. Evaluarea fizică ar trebui să fie urmată de observarea performanţelor în cazul ADL-urilor, raportate de persoana m cauză sau de familie sau de îngrijitor ca fiind esenţi­ ale. Acestea includ autoîngrijirea, posibilitatea de a se intinde spre ceva, accesul la suprafeţe de înălţimi diferite, transferul pe diverse suprafeţe şi mobilitatea funcţională. �iobilitatea funcţională trebuie să fie evaluată în casa şi comunitatea utilizatorului. Ambulaţia trebuie să fie eva­ luată din punctul de vedere al suprafeţelor şi distanţelor întâlnite pe parcursul unei zile obişnuite şi trebuie văzut dacă mersul sau împinsul unui fotoliu rulant manual este sigur şi eficient. Atunci când se ia în calcul propulsia unui fotoliu rulant manual, solicitarea membrelor superioare trebuie să fie luată în calcul la utilizatorii fotoliilor rulante manuale, deoarece a fost asociată cu leziunile de întindere repetitivă. Nu există dovezi că forţa membrelor superioare

Fotolii rulante şi sisteme de şedere

se corelează cu capacitatea de a propulsa fotoliile rulante manuale, în special dacă este vorba despre persoane cu deteriorări cardiace sau pulmonare, artrită, scleroză multi­ plă sau paralizie cerebrală. Obţinerea unei şederi adecvate include observarea posturii într-un scaun sau pe o masă terapeutică, pentru a evalua aliniamentul postural şi intervalul de mobilitate articulară. Acest lucru poate stabili limitările existente şi dacă acestea sunt fixe sau flexibile. Evaluarea aliniamentu­ lui pelvian este critică, deoarece pelvisul devine baza pen­ tru susţinerea poziţiei şezut. O oblicitate a pelvisului pe o parte trebuie să fie adaptată sau corectată (dacă este posi­ bil), pentru a împiedica înclinarea sau dezvoltarea defor­ mărilor vertebrale. De asemenea, deformările vertebrale trebuie să fie adaptate la design-ul spătarului, pentru a-i permite utilizatorului să tolereze şederea. Gradul de flexie a şoldului rămas determină ce unghi şezut - spătar poate fi tolerat. Gradul de extensie a genunchilor cu şoldurile flec­ tate este important, deoarece ischiogambierii traversează amândouă articulaţiile. Tensionarea ischiogambierilor ( obişnuită la mulţi utilizatori de fotolii rulante) afectează semnificativ poziţionarea suporturilor pentru laba picioru­ lui. Este imponant ca tensiunea excesivă să nu fie plasată pe ischiogambieri, deoarece acest lucru poate fi dureros şi poate trage pelvisul într-o înclinare posterioară. Este nece­ sar, de asemenea, să se respecte preferinţele persoanei pen­ tru posturi diferite de şedere, chiar dacă aceste posturi nu par a fi potrivite. Oamenii găsesc automat poziţii de şedere alternative, care să fie confortabile, funcţionale şi stabile. După evaluarea fizică motorie, se iau măsmile corpului (a se vedea secţiunea anterioară, ,,Dimensiuni de bază ale fotoliilor rulante"). Diferitele opţiuni de sisteme de şedere pot fi atunci luate în calcul. Aşa cum a fost descris în secţiu­ nea „şederea şi poziţionarea", există o gamă largă de perne, spătare şi sisteme de şedere la comandă disponibile.

Variabile de mediu Este important să se evalueze atât mediul fizic, cât şi cel social. Accesibilitatea fizică către casă (şi alte medii unde dispozitivul este utilizat în mod obişnuit, cum ar fi serviciu, şcoală sau comunitate) şi în interiorul casei are adesea un impact major asupra alegerilor şi a fezabilităţii opţiunilor de fotoliu rulant şi sistem de şedere. O evaluare riguroasă şi o inspecţie a casei sunt aproape întotdeauna necesare atunci când se iau în calcul diferitele opţiuni. O evaluare a casei este adesea necesară pentru a se asigura că dispo­ zitivul va fi compatibil, în special atunci când există scări, uşi şi holuri înguste sau alte spaţii strâmte ce trebuie luate în calcul. Evaluarea implică ducerea dispozitivului în casă, verificarea accesibilităţii mediului, urcarea utilizatorului în dispozitiv şi manevrarea acestuia de către utilizator în spa­ ţiile utilizate într-o zi obişnuită. Evaluarea casei ar trebui să includă, de asemenea, solicitarea ca utilizatorul fotoliului rulant să efectueze sarcini specifice, cum ar fi transferul pe diverse suprafeţe, întinderea după obiecte, gătitul, tragerea către mese sau suprafeţe de lucru şi terminarea oricărei alte activităţi vitale. Suprafeţele, terenurile şi distanţele pe care utilizatorul le întâlneşte zilnic trebuie luate în calcul în procesul de luare a deciziilor şi în prescriere. Evaluarea mediului social include rolurile, interesele, responsabilităţile şi ocupaţia importante pentru utilizator.

SECŢIUNEA 2

Tehnici de tratament şi echipamente speciale

Rolurile includ a fi părinte, soţ/soţie, muncitor/angajat, cas­ nic sau voluntar comunitar. Gradul de asistenţă disponibilă din partea altora trebuie să fie evaluat din punctul de vedere al abilităţii de a întreţine şi repara echipamentul complex. Capacitatea fizică şi sănătatea îngrijitorilor trebuie evalu­ ate. Valorile familiale, sociale şi culturale pot fi baliere sau pot facilita includerea unei persoane în comunitate. Estetica Estetica reprezintă tot mai mult un factor extrem de important în prescrierea fotoliului rulant. Acest lucru se datorează faptului că fotoliul rulant este un produs foarte personal şi intim (atât pentru copii, cât şi pentru adu!ţi). Aspectul fotoliului rulant este, în principal, un atribut al design-ului cadrnlui şi al materialelor. De exemplu, titanul are un finisaj satinat, lucios şi îşi menţine aspectul de nou. Unii utilizatori aleg să îşi decoreze cauciuculile şi rotiţele. Este important ca fotoliul rulant să aibă un aspect cât mai atractiv posibil pentru ca utilizatorul să fie mulţumit atunci când îl utilizează şi primeşte cea mai pozitivă atenţie posi­ bilă din partea semenilor şi din partea comunităţii. Variabile de transport Modularitatea dispozitivelor de mobilitate motorizate, inclusiv a scuterelor şi a fotoliilor rulante motorizate por­ tabile, permite acum o transportabilitate mai mare într-o maşină. Cu toate acestea, fezabilitatea asamblării şi deza­ samblării echipamentului de către utilizator sau îngrijitor trebuie să fie evaluată cu atenţie. Design-ul portabil poate compromite durabilitatea, precum şi capacităţile dispoziti­ vului de a trata suprafeţe neregulate şi moi. Dacă transpor­ tul fotoliului rulant şi al sistemului de şedere reprezintă un obiectiv esenţial, persoana care va încărca dispozitivul ar trebui să aibă posibilitatea de a-l încerca înainte ca reco­ mandarea finală să fie scrisă. Dacă utilizatorii fotoliilor rulante plănuiesc să fie trans­ portaţi cu un vehicul accesibil, precum o dubiţă cu elevator sau rampă, ar trebui să aibă posibilitatea de a testa con­ ducerea dispozitivului în vehicul, manevrându-l în poziţia corectă pentru securizare, sau transfeml pe un alt scaun, şi apoi ieşirea din vehicul. Este esenţial să se asigure că foto­ liul rulant şi vehiculul au puncte de ataşare adecvate şi con­ forme ( cum sunt standardele ANSI/RESNA WC - 19) pentru garantarea siguranţei optime în timpul transportului.

Principiile şederii Poziţia de şedere considerată, în mod tradiţional, a fi cea ideală (genunchi la 90 de grade, şolduri la 90 de grade şi coate la 90 de grade) ar putea să nu fie funqională sau confortabilă pentru mulţi utilizatori. Ar putea fi chiar imposibilă pentru unii dintre aceştia, din cauza deformă­ rii scl1eletale şi a limitărilor fizice. Poziţionarea corectă a pelvisului şi trunchiului furnizează o bază stabilă pentru membrele superioare. Fără această bază de splijin, braţele ar putea suferi leziuni din cauza unei sarcini suplimentare, necesare pentru a compensa instabilitatea. De asemenea, capul şi gâtul nu vor fi aliniate cu coloana. Pelvisul trebuie să fie stabilizat pe o pernă care asigură susţinerea posturală,

precum şi distribuirea presiunii. Perna trebuie să fie mon­ tată peste o suprafaţă dură, care să îşi menţine poziţia, spre deosebire de plasarea acesteia direct peste tapiţeria de tip textil a şezutului (doar dacă acest lucru nu este preferat de utilizator). Inserţii solide pentru şezut (plăci de lemn sub­ ţiri) sunt adesea introduse în husa pernei, pentru a asigura o bază solidă pentru şedere. În cazul deformărilor flexibile, pelvisul ar trebui să stea într-o poziţie cât mai neutră, cu trunchiul având curburile normale de lordoză lombară şi cervicală. Sistemul de şedere trebui să se adapteze unui pel­ vis şi trunchi în alte poziţii decât cea neutră. Poziţionarea corectă a suportului pentru cap şi gât facilitează respiraţia şi deglutiţia şi ar putea preveni durerile musculare cauzate de tensionarea muşchilor gâtului. Sistemele cu înclinare şi orizontalizare ar trebui să fie întotdeauna echipate cu teti­ ere pentru susţinerea capului atunci când se reglează orien­ tarea şezutului şi unghiurile spătarului. Pentru pacienţii cu pierderea senzaţiei, paralizie şi pareză, contracturi şi spasticitate şi tonus crescut, este necesară lua­ rea în calcul şi a altor aspecte, aşa cum va fi discutat în cele ce urmează. Pierderea senzaţiei Atunci când persoanele fără dizabilităţi se aşază pe supra­ feţe dure sau neregulate, simt rapid disconfort şi îşi modi­ fică poziţia pentru descărcarea presiunii sau se ridică şi se întind. Dacă senzaţia este deteriorată, pacientul poate să nu îşi dea seama că o anumită zonă de contact este lezată. Un sistem sau o tehnică de şedere cu descărcare inadecvată a presiunii duce, în final, la apariţia escarelor. Paralizie şi pareză Paralizia şi pareza împiedică persoana în cauză sa 1ş1 schimbe uşor poziţia şi limitează accelerarea circulaţiei, stimulată, în mod normal, de mişcare. Paralizia destabili­ zează segmentele corpului (trunchi, picioare, braţe şi cap). În cazul în care aceste segmente nu sunt susţinute şi prote­ jate, ele se pot prăbuşi într-o „poziţie gravitaţională". Acest lucru poate duce la creşterea presiunii pe proeminenţele osoase, la subluxaţii articulare şi la alte deformări secun­ dare scheletale şi articulare. Paralizia şi pareza pot duce, de asemenea, la încurcarea membrelor în fotoliul rulant, dacă nu sunt susţinute adecvat. Contracturile Contracturile sunt susţinute cel mai bine de echipamente reglabile, cum ar fi suporturi pentru picioare cu unghiuri reglabile, care susţin contracturile în flexie ale genunchiu­ lui, şi sistemele de şedere care se orizontalizează pentru a deschide unghiul şezut - spătar pentru cei cu contracturi ale extensorilor şoldului. Spasticitatea şi tonusul crescut Persoanele cu spasticitate şi tonus crescut necesită, de obicei, sisteme de şedere foarte agresive şi robuste. Nu este neobiş­ nuit ca forţele generate în timpul împingerii extensolilor să defecteze, în timp, spătarul. Spasticitatea şi tonusul crescut dintr-un sistem de şedere pot fi gestionate utilizând sisteme .

CAPITOLUL 17

de şedere cu contur la comandă. Acestea asigură un spri­ -in cu contact total, precum şi componente de şedere dina­ mice, cum sunt accesoriile pentru spătare care „cedează" şi revin la loc în timpul şi după o împingere a extensorilor.

Cartografierea presiunii ca un instrument de evaluare Un dispozitiv de cartografiere a presiunii este adesea utilizat ;,entru a completa obse1vaţiile şi impresiile clinice. Acesta este o saltea subţire, cu senzoli de presiune, care poate fi .işezată peste o suprafaţă pe care persoana în cauză stă, pen­ � a determina presiunile de inte1faţă. Salteaua este conec­ ·rată la un computer care prezintă topografia presiunii, ce poate fi afişată pe un monitor (Figu ra 17-31). Acest lucru ;x,ate fi util în compararea capacităţilor de descărcare a pre­ siunii ale diverselor perne sau pentru verificarea eficienţei 1.;nui sistem realizat la comandă. Cartografierea presiunii nu ar trebui să fie singurul determinant în selectarea unei renie anume, deoarece există compromismi de pe1for­ manţă în cazul diferitelor modele şi materiale. Există şi alţi uctori care influenţează decizia, în special preferinţele uti­ Jz.atomlui. De exemplu, pernele umplute cu fluide sau cu ier pot asigu ra o distribuire optimă a presiunii, dar ar putea ;:i dificil să se alunece peste ele în timpul transferurilor, ar ;utea da utilizatorului o senzaţie de instabilitate şi ar putea �ecesita o întreţinere semnificativă. Cartografierea presiunii ;oate servi, de asemenea, ca metodă de biofeedback atunci ,:.ind i se demonstrează utilizatorului fotoliului rulant efica­ dtatea tehnicilor de deplasare a centmlui de greutate.

Fotoliul rulant manual versus fotoliul rulant motorizat Pentru unele persoane care s-au obişnuit să folosească fotoliul rulant manual, vine un moment în care trecerea la mobilitatea motorizată nu mai poate fi evitată, din cauza �c?Ziunilor de întindere repetitivă a membrului superior sau . .1debutului comorbidităţilor, precum afecţiunile cardio­ ::,ulmonare. Acelaşi lucru se poate întâmpla cu persoanele .:a.re au afecţiuni evolutive.Aceasta poate fi o situaţie foarte �-Scilă, atât dintr-o perspectivă psihologică, cât şi din cea �fezabilităţii.Pentru o persoană cu o deteriorare existentă, -:-oate fi dificil să facă faţă, emoţional vorbind, debutului de noi deteriorări, ulterior în viaţă. Persoanele cu dizabit.ăti statice ( cum ar fi traumatismele vertebro-medulare) :e confruntă cu aceleaşi afeeţiuni asociate cu îmbătrânirea :a şi persoanele sănătoase. Utilizatorii fotoliilor rulante ;.isesc, de regulă, aceste schimbări date de îmbătrânire ca ::rind mai dizabilitante, deoarece capacitatea lor funcţio­ nală este deja scăzută. Unele persoane cu afecţiuni evolu­ �.e au tendinţa de a „lupta" cu boala şi văd utilizarea unui ;:>taliu rulant ca o cedare în faţa bolii. Ar putea utiliza un ·otoliu mlant manual din necesitate, dar refuza să treacă ..1 fotoliile rulante motorizate deoarece li se pare că acest ucru înseamnă să cedeze în faţa procesului bolii. Fezabilitatea trecerii de la un fotoliu rulant manual la e1obilitatea motorizată este, adesea, o problemă semnifi­ arivă. Utilizatorii fotoliului rulant manual îşi adaptează, de regu lă, mediul şi rutina zilnică la prezenţa fotoliului

Fotolii rulante şi sisteme de şedere

rulant. Acest lucm ar putea include tipul de vehicul utilizat, accesibilitatea la domiciliu şi la locul de muncă, metodele de transfer sau ridicarea pe roţile din spate pentru tratarea bordurilor. Utilizarea unui sistem de mobilitate motorizat necesită, adesea, o modificare semnificativă a modului de realizare a ADL-urilor, precum şi necesitatea de a învăţa noi abilităţi. Alte schimbări includ procurarea resurselor alter­ native de transport, cum ar fi utilizarea unei dubiţe echipate cu rampă sau transportul public accesibil, şi modificarea locuinţei sau mutarea într-o locuinţă complet fără obsta­ cole. Clinicienii trebuie să cunoască aceste probleme şi să le abordeze într-o manieră adecvată pentru fiecare caz în parte.

Rambursarea Fotoliile rulante şi sistemele de şedere sunt rambursate în diferite moduri, prin asigurările de sănătate fiind modali­ tatea cea mai obişnuită de finanţare. Programul Medicare este plătitorul cel mai mare al acestui echipament şi stabi­ leşte standardele politicilor de acoperire. Aceste politici au suferit recent o revizuire semnificativă, din cauza utilizării crescânde a acestor beneficii în cazul unei populaţii care îmbătrâneşte, precum şi a publicităţii adresate direct con­ sumatorului a anumitor furnizori. Fotoliile rulante şi sistemele de şedere sunt considerate un beneficiu durabil al echipamentelor medicale, necesi­ tatea lor medicală trebuind să fie documentată, aşa cum a fost stabilit de către Legea privind asistenţa şi asigurările sociale (Social Security Act) din 1965, secţiunea 1862(a)

I !

I

A

B FIGURA 17-31 Cartografierea presiunii la interfaţa scaun - fese a fotoliului rulant. (A) Spătarul era în pozi�ie verticală. (8) Spătarul a fost orizontalizat la 24 de grade. Zonele cu presiune ridicată sunt indicate de culorile golben. portocaliu şi roşu. Zonele cu presiune scăzută sunt indicate de culorile cenuşiu. albastru şi verde.

SECŢIUNEA 2 Tehnici de tratament şi echipamente speciale

(l)(A). Este important ca medicul de reabilitare medicală şi terapeuţii să documenteze riguros necesitatea prescrierii unui fotoliu rulant şi a unui sistem de şedere prin obseIVa­ ţii clinice şi scrisori de necesitate medicală. Câteva strategii de bază pentru redactarea scrisorilor de necesitate medicală includ descrierea în detaliu a afecţiunii medicale a persoa­ nei în cauză şi a situaţiei contextuale, de ce este necesar echipamentul (pentru a compensa deficitele funcţionale sau pentru a se adresa nevoilor medicale) şi de ce alter­ nativele mai puţin costisitoare nu sunt potrivite. Descrie­ rea potenţialelor complicaţii, dacă fotoliul rulant nu este finanţat, precum pierderea în continuare a funcţiei şi debu­ tul problemelor medicale secundare, este importantă şi ajută la justificarea finanţ.ării de către unii plătitori terţi. Conform unor politici mai recente ale CMS, un dispozitiv de mobilitate pe roţi şi de şedere, denumit de CMS echi­ pament de asistare a mobilităţii, este acoperit dacă utili­ zatorii au o limitare a mobilităţii care le deteriorează în mod semnificativ capacitatea de a participa la una sau mai multe ADL-uri legate de mobilitate (mobility-related ADLs, MRADL-uri) în casă. O limitare a mobilităţii este aceea în care ( 1) beneficiam! este împiedicat să îşi îndeplinească în întregime MRADL- urile (independenţa); (2) beneficiarul prezintă un risc crescut, rezonabil determinat, de morbi­ ditate sau mortalitate, secundar încercărilor de a participa la MRADL-uri (siguranţa); sau (3) beneficiarul este împie­ dicat să îşi efectueze MRADL-urile într-un interval de timp rezonabil (calitatea). AJţ.i plătitori, precum Administraţia pentru Veterani (Veterans Administration), Reabilitarea Profesională (Vocational Rehabilitation) sau Compensaţia pentru Angajaţi (Workers' Compensation), ar putea să nu fie la fel de restrictivi şi ar putea considera nevoile utilizatornlui dincolo de ADL-urile de la domiciliu, cum ar fi necesitatea mobilităţii comunitare pentru muncă, şcoală sau îndelet­ niciri recreaţionale.

Montarea si , livrarea Atunci când fotoliul rnlant este livrat şi este gata de uti­ lizare de către pacient, montarea ar trebui să aibă loc, ideal, în prezenţa membrilor-cheie ai echipei. Cel puţin, aceasta ar trebui să includă terapeutul şi furnizorul. În tim­ pul montării, vor fi revizuite obiectivele stabilite în tim­ pul evaluării iniţiale, deoarece este posibil să se fi scurs un inte1val de timp semnificativ. Persoana care utilizează echipamentul trebuie să se simtă confortabil, ştiind că se pot face reglaje pentru a optimiza montajul şi pentru a aborda nevoile funeţionale. Echipamentul va trebui adesea să se întoarcă la magazinul furnizomlui pentm modificări înainte de montarea finală. În timpul montajului final, persoana în cauză şi oricare dintre îngrijitori trebuie să fie complet instruiţi şi să demonstreze utilizarea şi întreţinerea corecte ale echipamentului. Persoanei în cauză trebuie să i se comunice la cine poate apela în caz de defeeţiune a echi­ pamentului. Instruirea din partea unui terapeut ar putea fi necesară pentru a garanta utilizarea sigură şi eficientă a dis­ pozitivului. Se vor programa întâlniri ulterioare regulate, pentru a se asigura că echipamentul răspunde necesităţilor persoanei în cauză, şi pentm a se identifica orice necesitate de modificare, întreţinere preventivă sau înlocuire.

Măsurători ale rezultatelor Aşa cum este cazul majorităţii serviciilor de îngrijire medi­ cală, eficacitatea inteIVenţiilor de şedere şi mobilitate trebuie să fie demonstrată. Pentru a satisface această nece. sitate, măsurătorile standardizate ale rezultatelor legate de aceste intervenţii sunt în continuă evoluţie. Acestea variază de la chestionare autoraportate simple, dar validate, cum ar fi Functioning Everyday wiLh a Wheelchair (Viaţa în fotoliul rulant),32 la măsurători orientate mai mult pe capacitate şi performanţă, cum ar fi Wheelchair Skills Test (Testul de aptitudini ale utilizatorului de fotoliu rulant). 28 Testele pot fi aplicate înainte de realizarea unei inteIVenţii, producând un scor nume1ic, ce poate fi comparat cu scornrile obţinute după realizarea inteIVenţiei.

Observaţii pentru anumite populaţii Pediatrie Copiii au necesităţi de mobilitate speciale. Anii copilăriei sunt ani de formare, în care fiecare copil învaţă, creşte şi achiziţionează o imagine pozitivă despre sine. Dizabilita­ tea timpurie afectează multiple sfere ale vieţii, incluzând capacitatea de a frecventa şcoala, de a interacţiona cu seme­ nii şi de a accesa materialele pentru învăţare. În ceea ce priveşte alegerea fotoliului mlant şi a şederii, copiii au nevoie de următoarele: • Mobilitate pe roţi ce poate fi adaptată pentm a se adresa creşterii. • Mobilitate ce poate fi gestionată de către părinţi (respectiv fotoliu rulant ce poate fi dezasamblat uşor pentru transportul cu maşina). • Tehnologie specială pentru a îndeplini sarcinile şcolare, cum ar fi dispozitive de asistenţă comunicaţională, acces alternativ la computer şi dispozitive de asistenţă senzorială. Aceste dispozitive sunt adesea montate pe fotoliul rulant, pentru a putea călători cu copilul la şi de la şcoală. • Fotoliul rulant care facilitează interacţiunea cu alţi copii. Un exemplu este un fotoliu rulant motorizat care coboară suprafaţa de şedere pe podea, astfel încât copi­ lul să fie la nivelul ochilor cu colegii, putând participa la activităţi de explorare pe care copiii fără deteriorări le pot desfăşura stând pe podea (Figura 17-32). • Utilizarea timpurie a mobilităţii motorizate ca fiind necesară din punct de vedere medical, pentru a pro­ mova dezvoltarea psihosocială, pentru a reduce neputinţa învăţată şi pentru a facilita integrarea şi inde­ pendenţa socială şi educaţională.37

Afecţiuni evolutive Afecţiunile evolutive, cum ar fi scleroza laterală amiotio­ fică, scleroza multiplă sau boala Parkinson, necesită o atenţie specială atunci când se prescrie un fotoliu rulant sau sistem de şedere. Deşi multe persoane cu aceste afec­ ţiuni încep cu fotoliile rulante manuale, ar putea avea probleme, uneori, din cauza oboselii, tremorului şi slăbi­ ciunii. Fotoliile rulante motorizate cu funeţii programqbile

CAPITOLUL 17

Fotolii rulante şi sisteme de şedere

FIGURA 17-32 Fotoliu rulant motorizat pediatric, cu şezut ce poate fi coborât pe podea pentru joacă.

reprezintă o alegere bună, deoarece pot fi adaptate la abi­ lităţile de conducere ale persoanei în cauză pe măsură ce boala evoluează şi pot accepta dispozitive de comandă multiple ( de exemplu, joystick, matrice de cap, soarbe şi suflă). Din perspectiva şederii, aceşti pacienţi vor necesita actualizări periodice ale şederii pe măsură ce boala evolu­ ează. Fotoliile rulante motorizate pentru interior - exterior permit alternanţa ed1ipamentului de şedere şi poziţionare sau adăugarea unui sistem cu înclinare sau orizontali­ zare sau ambele. Este important să se considere utilizarea timpurie a fotoliului mlant motorizat, dar şi resursele de finanţare. De exemplu, în funcţie de tipul de finanţare pe care îl au, unii pacienţi aşteaptă 6 luni înainte de a-şi primi fotoliul rulant.

Deteriorări vizuale Persoanele cu vederea afectată reprezintă o provocare în plus atunci când folosesc mobilitate pe roţi. Atunci când persoanele cu vederea afectată merg, îşi folosesc, de regulă, extremităţile superioare în mod haptic, pentru a scana obstacolele, fie cu mâinile întinse, fie cu un baston lung. Atunci când utilizează mobilitatea pe roţi, braţele nu mai pot explora înaintea corpului şi sunt parţial ocupate fie cu propulsia, fie cu utilizarea joystick-ului pentru a conduce. Siguranţa condusului, în cazul mobilităţii pe roţi, trebuie să fie evaluată pentru fiecare caz în parte.

Disparitatea greutăţii Persoanele cu dizabilităţi cronice, care utilizează mobilita­ tea pe roţi, pot prezenta probleme cu greutatea. Persoanele cu paralizie cerebrală, care au mişcări atetozice şi dificultăţi la masticaţie, de exemplu, pot ajunge cronic subponderale. Reducerea grosimii ţesutului de deasupra proeminenţelor osoase creşte riscul escarelor. La celălalt capăt al spectrului disparităţii greutăţii, viaţa sedentară a mobilităţii pe roţi poate duce la o condiţie fizică precară şi la obezitate. Pe lângă riscurile normale de sănătate, obezitatea afectează mobilitatea pe roţi în următoarele moduri:

• Este necesar un fotoliu rulant mai larg, mai greu. Acest lucru poate impune limite de navigare şi de acces prin uşi înguste şi camere mici. • Propulsia fotoliilor rulante manuale este perturbată, fiind necesară mai multă forţă pentru a învinge rezis­ tenţa crescută la rulare. • Transferurile, descărcarea presiunii şi îngrijirea per­ sonală sunt substanţial mai dificile, ducând la un risc crescut de crăpare a pielii şi escare. • Finanţarea din partea terţilor este uneori întârziată, deoarece unele resurse de finanţare consideră că obezi­ tatea este o complicaţie ce poate fi prevenită.

Adulţii vârstnici Îmbătrânirea poate fi considerată o colecţie de afeeţiuni evolutive ce ar putea complica prescrierea fotoliilor rulante şi a şederii. Efectele îmbătrânirii variază în limite largi, dar problemele pertinente includ următoarele: • Osteoporoza, fractmile de solicitare şi artrita. Acestea pot creşte durerea, limita amplitudinea de mişcare şi reduce toleranţa la şedere. • Circulaţia deteriorată rezultată din boli arteriale coro­ nariene şi diabet, ce poate creşte riscul de escare. • Stilul de viaţă sedentar, cu creştere în greutate şi reduce­ rea forţei musculare. • Deteriorări cognitive şi depresie. • Dacă un pacient mai în vârstă se bazează pe un parte­ ner pentru îng1ijire personală, îmbătrânirea partene­ rului poate limita acest ajutor şi poate duce la rănirea îngrijitorului în timpul unei proceduri obositoare, cum ar fi transfeml. • Pacienţii mai în vârstă au adesea venitmi fixe şi ar putea fi incapabili să suporte costurile accesoriilor pen­ tru fotoliu ce nu sunt acoperite de Medicare. În general, pacientul mai în vârstă este mai fragil şi necesită o sârguinţă mai mare din partea clinicianului. Partenerul ar trebui să fie indus în procesul clinic decizional şi, adesea, este necesar să se efectueze o evaluare la domiciliu, pentru a determina pericolele adiţionale sau necesităţile de adaptare.

SECŢIUNEA 2 Tehnici de tratament şi echipamente speciale

Accesoriile montate pe fotoliul rulant: tehnologia de asistare Pe lângă mobilitate, fotoliile rulante setvesc drept plat­ formă pentnt dispozitivele de tehnologie de asistare pen­ tru multe activităţi zilnice. Ele sunt adesea echipate cu tăvi pentru genunchi, sac foarte mare, telefoane mobile, dis­ pozitive portabile pentru divertisment şi chiar şi suporturi pentru pahare. În afară de aceste accesorii obişnuite, foto­ liile rulante conţin, adesea, tehnologie de asistare electro­ nică avansată, pentru a ameliora comunicarea sau pentru a furniza îngrijire medicală. Categoriile de dispozitive de comunicare includ sistemele de control al mediului, pro­ duse pentru accesul la computer şi dispozitive electronice de comunicare vocală. Tehnologia de asistare medicală poate include oxigen suplimentar şi ventilatoare. Dispozitive electronice pentru traiul zilnic Din cauza restricţiilor posturale impuse de fotoliile rulante, consumatorii au adesea dificultăţi la întinderea către clan­ ţele standard ale uşilor, întrerupătoare, aparatele şi siste­ mele de divertisment de la domiciliu, chiar şi în cazul în care funcţia braţului nu este deteriorată. Elevatoarele pen­ tru şezut şi fotoliile rulante pentru poziţia verticală pot fi o soluţie, dar sunt mai costisitoare şi nu sunt întotdeauna finanţate de terţi plătitori. Un mod de a obţine o creştere a accesului la elementele din mediu este utilizarea dispozi­ tivelor electronice de asisteniă de tip „wireless" pentru tra­ iul zilnic (electronic aids to daily living, EADL-uri). Aceste dispozitive funcţionează prin transmisie ultrasonografică, pe frecvenţă radio sau cu semnale în infraroşu, către recep­ toare conectate la aparatul sau dispozitivul de controlat. Aceste dispozitive le includ pe cele de deschidere a uşilor şi de controlare a luminilor, televizorului, radioului, ven­ tilatorului şi termostatului. Unele fotolii rulante motori­ zate sunt echipate cu modul „EADL", pentru ca persoana în cauză să acţioneze aparatele direct din fotoliul său rulant (a se vedea Capitolul 23). Dispozitive electronice de comunicare vocală Dispozitivele de comunicare cu comandă vocală sunt dis­ pozitive bazate pe un computer, care furnizează o voce electronică pentru persoanele ce nu pot vorbi. Acestea pot fi accesate cu o tastatură de diferite mărimi, indicatoare optice sau prin strategii de scanare cu un singur comutator. Pentru a menţine dispozitivul la îndemână, sunt montate, de regulă, pe un braţ ce se balansează şi care se ataşează la cadrul fotoliului rulant. Metoda de comandă trebuie să fie poziţionată astfel încât utilizatorul să poată ajunge uşor la ea, lucru care poate necesita montarea de echipament suplimentar pe fotoliul rulant.

Rezumat Prescrierea cu succes a unui fotoliu rulant necesită cunoş­ tinţe actuale despre echipamentul disponibil, destinaţia aplicării şi parametrii de şedere şi poziţionare. Necesită. de asemenea, o echipă interdisciplinară care să asigure o abordare sistematică a evaluării fotoliului rulant. Echipa trebuie să ţină cont de obiectivele de mobilitate ale persoa­ nei în cauză; de variabilele medicale, fizice şi funcţionale; de mediile în care va fi utilizat dispozitivul; de necesităţile de transport; de experienţa anterioară legată de fotoliul rulant şi tehnologia de şedere; şi de rambursare. În mod ideal, persoana în cauză ar trebui să încerce mai multe teh­ nologii în mediile reale unde va fi utilizat dispozitivul îna­ inte de luarea deciziei finale. Montarea adecvată, instruirea şi urmărirea ulterioară sunt elemente-cheie în asigurarea confortului, a satisfaqiei şi a unei potriviri de succes între persoana în cauză şi dispozitivul de mobilitate.

·····

EXERCITIUL TERAPEUTIC ,

Robert P. Wilder, Jeffrey G. Jenkins, Craig K. Seto şi Siobhan Statuta Repet, sfatul meu este să vă menţineţi în fomză prin mersul pe jos. Sănătatea este prima cerinţă după moralitate.

Thomas Jefferson, automl Declaraţiei de independenţă a SUA şi al Statutului Virginiei privind exercitarea libertăţii religioase şi mentorul Universităţii Virginia

Principii generale Activitatea fizică regulată reprezintă o componentă importantă a unui stil de viaţă sănătos. S-a dovedit că intensificarea activităţii fizice şi a condiţiei fizice cardio­ respiratorii reduce riscul de deces datorat bolilor corona­ riene, precum şi din alte cauze. În trecut, pentru atingerea acestor obiective legate de sănătate, se prescria în primul rând antrenamentul. în scopul îmbunătăţirii condiţiei fizice cardiorespiratorii, a structurii corpului şi a forţei. Recent, Centrele pentru Controlul şi Prevenirea Boli­ lor ( Centers for Disease Control and Prevention, COC) şi Colegiul American de Medicină Sportivă {American College of Sports Medicine, ACSM) au sugerat extinde­ rea acestei abordări pentru a include nevoile persoanelor mai sedentare, mai ales ale acelora care nu pot sau nu vor să participe la programe structurate de antrenament. Există din ce în ce mai multe dovezi care arată că partici­ parea regulată la activităţi fizice de intensitate moderată este asociată cu beneficii pentru sănătate, chiar şi atunci când condiţia fizică aerobă rămâne neschimbată. Pentru a oglindi aceste date, COC şi ACSM recomandă acum ca fiecare adult din Statele Unite să efectueze minimum 30 de minute de activitate fizică de intensitate moderată în cele mai multe din - de preferat în fiecare - zilele săptămâ­ nii. Cei care urmează aceste recomandări pot simţi multe dintre beneficiile legate de sănătate ale activităţii fizice şi, dacă sunt interesaţi; pot atinge chiar niveluri mai crescute de condiţie fizică.44,45.1os.121 În prescrierea antrenamentului, este foarte importantă înţelegerea principiilor de specificitate şi de periodizare. Principiul specificităţii afirmă că răspunsurile metabolice la antrenament apar, cel mai specific, la grupele muscu­ lare utilizate. Mai mult, tipurile de adaptare vor reflecta tipul şi intensitatea antrenamentului. Principiul perio­ dizării reflectă importanţa integrării odihnei adecvate în episoadele de antrenament mai dificil. Programele de antrenament global ( macrociclurile) sunt împărţite în faze ( microcicluri ), fiecare cu efectele specifice dorite ( de exemplu, intensificarea unui anumit sistem energetic sau a unui obiectiv specific din sport). Acest capitol oferă o scurtă prezentare generală a fundamentelor fiziologiei antrenamentului, incluzând sistemele energetice metabolice şi fiziologia musculară şi cea cardiorespiratorie de bază, asociate cu antrena­ mentul. Oferă, apoi, o prezentare generală a prescrierii

antrenamentului conform cu îndrumările ACSM şi a principiilor de bază ale programării antrenamentului, inclusiv a screening-ului preantrenament. Sistemele energetice

O persoană de 70 de kg are un consum energetic în repaus de aproximaliv 1,2 kcal/minut, mai puţin de 20% din consumul energetic în repaus fiind atribuite musculaturii sd1eletice. În timpul antrenamentului intens, consumul energetic total poate creşte de 15 până la de 25 de ori peste valorile în repaus, rezultând un consum caloric între 18 şi 30 kcal/minut. Cea mai mare parte a acestei creşteri este utilizată la fumizarea de energie muşchilor antrenaţi, ceea ce poate creşte necesarul energetic de 200 de ori.26,J03 Energia utilizată pentrn a alimenta procesele biologice provine din descompunerea adenozin trifosfatului (ATP), anume din energia chimică înmagazinată în legăturile din­ tre ultimii doi fosfaţi ai moleculelor de ATP. Atunci când se desfăşoară o activitate, legătura dintre ultimii doi fosfaţi este desfăcută, producând energie şi căldură: ATP �ADP+Pi+ energie

Depozitele limitate de ATP din muşchii scheletici pot alimenta aproximativ 5 până la 10 secunde de activitate foarte intensă (Figura 18-1). ATP trebuie să fie resintetizat continuu din adenozin difosfat (ADP) pentru a permite continuarea antrenamentului. 70• 114 Fibrele musculare con­ ţin trei căi metabolice de producere a ATP: sistemul fosfo­ creatinei, glicoliza rapidă şi oxidarea aerobă.26, io3, ios Sistemul fosfocreotinei

Atunci când depozitele limitate de ATP sunt aproape epu­ izate în timpul antrenamentului foarte intens ( de 5 până la 1O secunde), sistemul fosfocreatinei cedează un fosfat puternic energizant din fosfocreatină pentru a refosforila ATP dinADP:

ADP + fosfocreatină

creatin kinază

ATP + creatină

431

SECŢIUNEA 2 Tehnici de tratament şi echipamente speciale

Ul

::::,

100

(O

c.

�

,!:

a.. � c:

'5

'E

50 200 mg dl (5,2 mmol/1) sau colesterolul cu lipoproteine cu densitate mare de 130 mg/dl (3 .4 mmol/1) mai degrabă decât colesterolul total de >200 mg/dl

Deteriorarea glicemiei a jeun

Glicemia â jeun de ;;: I I O mg/dl ( 6.1 mmol/1) confirmată prin măsurători în cel puţin două momente diferite

Obezitate*

Indicele masei corporale de ;;:30 kg· m-2 sau circumfe­ rinţa taliei de> 100 cm

Stil de viaţă sedentar

Persoane ce nu participă la un program de antrenament regulat sau care întrunesc recomandările activităţii fizice minime din raportul reprezentantului oficial al United States Public Health Service Commissioned Corps (Diviziei Furnizorilor Acreditaţi de Servicii de Sănătate a Serviciului de Sănătate Publică al SUA)

Relative

• • • •

• • • • • • • •

Stenoză coronariană stângă principală Boală de inimă cu stenoză valvulară moderată Anomalii electrolitice Ilipertensiune a1terială severă (adică presiunea sistolică a sângelui de >200 mmHg şi/sau o presiune diastolică a sângelui de>110 mmHg) în repaus Tahidisritmia şi bradidisritmia Cardiomiopatie hipertrofică şi alte forme de obstruqie a tractului de ejeqie Afectiunile neuromusculare, musculo-scheletice si reumatoid� care sunt exacerbate de antrenament Bloc atrio-ventricular de grad înalt Anevrism ventricular Boli metabolice necontrolate (de exemplu, diabet, tirotox.i­ coză sau mixedem) Boli infecţioase cronice (de exemplu, mononucleoză, hepa­ tită, sindromul imunodeficienţei dobândite) Deteriorări mentale sau fizice ce duc la inabilitatea de a se antrena adecvat

întunecate conţin miozină, precum şi capetele filamente­ lor de actină care se suprapun celor de miozină, şi sunt denumite benzi A ( deoarece sunt anizou·ope în lumină

Criterii definitorii

Negativi

Colesterol HOL seric ridicat1

>60 mg/dl ( I , 6 mmol/1)

Modificat din G!ass. S.C.: Health appraisal and fitness testing (Evaluarea sănătăţii şi testarea condiţiei fizice). în Bibi, K.W, Niederproein. M.G. (editori): ACSM's Cen.if)r.ation Review (Revi­ zwca cem(ic20.000 Hz). Ultrasunetele sunt utilizate în domeniul medical în scop diagnostic sau terapeutic. Ultrasunetele utilizate în scop diagnostic în studii imagistice (în obstetrică, urologie, car­ diologie, alte specialităţi) nu fac obiectul acestui capitol. Ultrasunetele terapeutice implică utilizarea energiei acus­ tice de înaltă frecvenţă pentru producerea de efecte ter­ mice şi non-termice în ţesuturi. Semnalele ultrasonice sunt generate, de regulă, printr-un efect piezoelectric invers. Anumite cristale de cuarţ. şi unele tipuri de ceramică sinte­ tică au proprietăţi piezoelectrice, cum ar fi aceea că, atunci când vibrează, produc curent electric. 188 Situaţia inversă apare atunci când prin cristal trece un curent electric, pro­ ducând o vibraţie cu o anumită frecvenţă. Pe măsură ce undele ultrasonice se deplasează prin ţesut, pierd o parte din energia transportată, proces denu­ mit atenuare. 208 În ţesuturi, atenuarea se produce prin mai multe mecanisme: absorbţie, divergenţa fasciculului şi deflexie.208 Absorbţia este principala cauză a fenomenului de atenuare a ultrasunetelor.208 Energia ultrasonică este absorbită de către ţesuturi şi este transformată, în final, în căldură.208 Pentru majoritatea ţesuturilor, atenuarea creşte odată cu frecvenţa, astfel încât un semnal de 1 MHz va penetra mai profund decât un semnal de 3 MHz, datorită atenuării mai reduse de către ţesuturi. 2os Divergenţa fasci­ culului este măsura în care se împrăştie fasciculul în afara traductorului. Divergenţa fasciculului scade pe măsură ce frecvenţa creşte, deci un semnal cu frecvenţa mai înaltă are un fascicul mai focalizat. Deflexia include procesele de reflexie, refracţie şi împrăşti­ ere. 208 Unghiul undei reflectate este egal cu unghiul undei

Proceduri cu agenţi fizici

Undă reflectată Ţesutul 1 Ţesutul 2

FIGURA 20-5 Exemplu de reflexie şi refracţie la intenaţa dintre două ţesu­ turi. i. unghiul undei incidente; ,, unghiul undei reflectate; ,, unghiul undei transmise.

incidente (Figura 20-5). Magnitudinea undei reflectate depinde de diferenţa dintre impedanţa acustică a ţesutu­ rilor situate de o parte şi de cealaltă a suprafeţei de refle­ xie.208 Impedanţa acustică este măsura rezistenţei mediului la trecerea unei unde acustice şi reprezintă produsul dintre viteza sunetului şi densitatea mediului.1ss.2os Magnitudi­ nea undei reflectate este direct proporţională, conform cu formula următoare2os : A2 - A1 I A2 + Ai unde A 2 este impedanţa acustică a ţesutului 2 şi A 1 este impedanţa acustică a ţesutului l. Cu cât este mai mare dife­ renţa dintre impedanţele acustice ale celor două ţesuturi, cu atât este mai ridicată magnitudinea undei reflectate. Datorită diferenţei extrem de mari de impedanţă acustică dintre piele şi aer, dacă nu se utilizează un agent de cuplare (a se vedea mai jos), semnalul acustic va fi reflectat în tota­ litate. 208 Refracţia este devierea direcţiei fasciculului la tre­ cerea dintr-un mediu într-altul (a se vedea Figura 20-5). Unghiul undei transmise (refractate) este determinat de viteza sunetului în cele două medii şi este dat de legea lui Sne1l20 s: sinus 1 /sinus 2 = viteza 1 /viteza 2 unde sinus 1 este sinusul undei incidente, sinus 2 este sinu­ sul undei transmise, viteza 1 este viteza sunetului în primul tesut, iar viteza 2 este viteza sunetului în al doilea ţesut. Imprăştierea este ultimul mecanism al deflexiei fasciculului. Apare atunci când iregularităţile suprafeţei împrăştie sem­ nalul. Împrăştierea este minimă atunci când iregularităţile suprafeţei sunt mici, în raport cu lungimea de undă. Parametrii ultrasunetelor terapeutice sunt notaţi în Tabe­ lul 20-2. Frecvenţa se încadrează, în general, în intervalul milioanelor de cicluri pe secundă (sau MHz). Frecvenţele cele mai utilizate în Statele Unite sunt cele din intervalul 0,8 - 1, 1 MHz, deşi sunt destul de utilizate şi frecvenţele de 3 MHz. Puterea reprezintă energia totală per unitate de timp, în timp ce intensitatea reprezintă puterea per unitate de suprafaţă. Intensitatea poate fi exprimată în termeni de intensitate medie sau de vârf şi de intensitate spaţială sau temporală şi este indicată în waţi per centimetru pătrat. Aceste diferite unităţi de măsură ale intensităţii sunt defi­ nite în Tabelul 20-2. Organizaţia Mondială a Sănătăţii şi Comisia Internaţională pentru Electricitate (Intemational Electrica! Commission) recomandă limitarea intensităţii

Tabelul 20-2 Parametrii ultrasunetelor Parametru

Detalii

Frecvenţa

Milioane de cicluri pe secundă (MHz)

Puterea

Total energie per unitatea de timp (W)

Suprafaţa efectiv emiţă­ toare

Suprafaţa de traductor care emite. efecciv, unde ultrasonice (cm')

Intensitatea

Intensitatea temporală medie Intensitatea temporală de vârf

Poate fi exprimată ca valoare medie sau de vârf sau spaţial sau temporal (WI cm1 ) Intensitatea medie a emisiei, în orice punct al fasciculului Puterea totală emisă, împărţită la suprafa� efectiv emiţătoare Intensitatea medie a semnaluluipulsat (atât în timpul impulsului. cât şi între impulsuri) Intensitatea maximă a semnalului pulsat (în timpul impulsului)

Durata

În general, 5 - I O minute pe fiecare zonă

Intensitatea spaţială medie Intensitatea spaţială de vârf

Parametri suplimentari pen­ tru ultrasunete pulsate Durata impulsului Perioada de repetiţie a impulsurilor Frecvenţa de repetiţie a impulsurilor Randamentul

Durata efectivă a impulsului de ultrasunete Intervalul dintre două impulsuri Numărul de impulsuri pe secundă Fracţiunea din timpul total alocat în care ultrasunetele sunt emise efectiv (calculată prin împărţirea duratei impulsului la peri­ oada de �petiţie a impulsurilor)

Perioda de repetiţie a impulsurilor

l:: I.�

·��

Durata impulsurilor FIGURA 20-6 Exemplu de semnal ultrasonic pulsat.

spaţiale medii la 3 W/cm2 . 88 Intensităţile ultrasunetelor terapeutice utilizate cel mai des în contextul clinic se înca­ drează în intervalul 0,5 - 2 W/cm2. Temperaturile de până ° ° la 46 C (l 14,8 F) se obţin relativ uşor în ţesuturile pro­ funde (de exemplu, la interfaţa os - muşchi) cu ajutorul ultrasunetelor.115-117 Dacă scopul este încălzirea foarte pro­ fundă (de exemplu, la nivelul articulaţiei şoldului), ultra­ sunetele par să fie superioare microundelor sau undelor scurte. 121 Ultrasunetele pot fi emise în regim continuu sau pul­ sat. Emisiile pulsate implică emisia de rafale scurte sau de impulsuri cu succesiune rapidă, alternată cu perioade de pauză (Figura 20-6). Pentru emisia pulsată de ultrasu­ nete, trebuie indicaţi parametri suplimentari. 188 Aceştia includ durata impulsului, frecvenţa de repetare a impul­ surilor şi randamentul şi sunt definiţi în Tabelul 20-2. La majoritatea echipamentelor disponibile în Statele Unite, alegerea randamentului determină automat ceilalţi para­ metri. Randamentul se încadrează, de obicei, între 10% şi 50%. De exemplu, o durată a impulsului de 2 ms poate fi alternată cu o perioadă de pauză de 8 ms. Perioada de repetare a impulsurilor ar fi, în acest caz, de 1O ms, iar frec­ venţa de repetare a impulsurilor ar fi de 100 Hz, în timp

ce randamentul ar fi de 20%. Emisia pulsată, în special la randamente scăzute, produce o încălzire mai slabă decât emisia continuă de ultrasunete şi face să se manifeste mai pregnant efectele non-termice ale ultrasunetelor. Efectele fiziologice ale ultrasunetelor pot fi împărţite în termice şi non-termice. Efectele termice se produc atunci când energia acustică este absorbită, producând vibraţii moleculare, care determină apariţia de căldură.36 Efectele non-termice includ cavitaţia, mişcarea mediului (produce­ rea de cmenţi acustici şi de microcurenţi în fluidele mediu­ lui) şi producerea de unde staţionare. Cavitaţia reprezintă producerea de bule de gaz în câmpul sonic.36 Aceste bule se pot dilata şi contracta odată cu comprimările şi rare­ fierile alternative ale undei acustice. 36 Cavitaţia stabilă se referă la bulele din câmpul sonic ale căror dimensiuni osci­ lează.57 Cavitaţia instabilă se referă la bulele care continuă să crească în dimensiuni şi apoi se distrug. Temperaturile şi presiunile ridicate generate de acest fenomen pot pro­ duce agregarea trombocitelor, leziuni tisulare localizate şi moarte celulară.57 Ambele tipuri de cavitaţie pot produce distorsiuni mecanice, mişcări ale materiei şi alterări ale funcţiilor celulare, dar semnificaţia lor clinică nu este încă clar definită.36, 138 Mişcările mediului sunt reprezentate de apariţia de curenţi şi de microcurenţi acustici. Curenţii acustici se defi­ nesc ca mişcare unidirecţională într-un câmp de presiune ultrasonic şi apar atunci când o undă ultrasonică traver­ sează un mediu comprimabil.57 Microcurenţii acustici se produc prin cavitaţie stabilă. Pe măsură ce bulele oscilează ca dimensiuni, fluidul înconjurător este pus în mişcare, par­ ticulele din imediata apropiere fiind atrase de către bulele oscilante.57 Pe lângă mişcarea materiei, apariţia de curenţi şi de microcurenţi acustici poate duce la lezarea membra­ nei celulare şi la accelerarea proceselor metabolice.s 7 Undele staţionare se produc prin suprapunerea undelor sonore incidentă şi reflectată şi pot determina încălzire localizată la nivelul interfeţei ţesuturilor cu densităţi dife­ rite.57 S-a demonstrat în laborator că, în câmpul sonic, la intervale de o jumătate de lungime de undă, se produce staza hematiilor.58 Cu toate că s-au raportat numeroase efecte non-termice subcelulare, celulare şi tisulare, semnifi­ caţia clinică a acestora rămâne sa fie elucidată.36.43.s7.ss,13s Anumite măsuri pot minimiza efectele non-termice ale ultrasunetelor. Frecvenţa mai ridicată, intensitatea mai joasă şi emisia în regim pulsat minimizează cavitaţia acus­ tică.43 Tehnica de aplicare dinamică minimizează formarea de unde staţionare.5 7 După cum s-a specificat anterior, cantitatea de ultrasu­ nete reflectată la interfaţa dintre două medii depinde de diferenţa de impedanţă acustică, prin urmare, mediul de cuplare ideal este cel cu o impedanţă acustică similară cu cea a ţesutului. Trei factori au impact asupra eficacităţii mediului de cuplare: 1 . Gradul de absorbţie a ultrasunetelor în mediul de cuplare, care atenuează puterea ultrasunetelor. 2. Impedanţa similară a mediului de cuplare şi a capului emiţător de ultrasunete, care determină măsura în care puterea este reflectată înspre sursa de ultrasunete. 3. Impedanţa similară a mediului de cuplare şi a ţesuturi­ lor corpului, care determină măsura în care puterea este reflectată în mediul de cuplare8

CAPITOLUL 20

Apa degazificată este utilizată în mod obişnuit ca mediu de cuplare, prevenind formarea de bule pe suprafaţa pie­ lii. Apa de la robinet lăsată să stea peste noapte suferă o evaporare a gazelor adecvată. Testaţi în ceea ce priveşte conductibilitatea acustică, uleiul mineral şi unii agenţi de cuplare disponibili în come1ţ s-au dovedit a avea o con­ ductibilitate similară cu cea a apei distilate degazificate. 195 Cu toate acestea, agenţii de cuplare pentru sonoforeza cu hidrocortizon testaţi aveau o conductibilitate acustică mult inferioară, probabil din cauza bulelor de aer microscopice introduse în mediul de cuplare. Schimbările de presiune a traductomlui produc diferenţe mari de conductibilitate acustică, ce depăşesc diferenţele dintre diferitele medii de cuplare. investigatorii au ajuns la concluzia că mediile de cuplare pot fi alese în primul rând în funcţie de costuri şi de convenienţă, fără compromiterea funcţionalităţii.195 Gelul siliconic încapsulat pare să fie promiţător ca agent de cuplare în cazul suprafeţelor neregulate ale corpului, în cazul zonelor cu piele sensibilă şi în cazul rănilor deschise, dacă poate fi rectificată diferenţa de impedanţă sonică din­ tre acesta şi capul emiţător.8 În afară de asigurarea compa­ tibilităţii din punctul de vedere al impedanţelor acustice, agentul de cuplare are şi rolul de lubrifiant, permiţând miş­ carea lină a traductorului pe piele. Tehnica de aplicare a ultrasunetelor cel mai des folosită este cea dinamică (prin mişcări de mângâiere, prin mişcare lentă de netezire, dus - întors). Aceasta permite distribuirea în mod egal a energiei pe suprafaţa de tratat. Aplicatorul se mişcă lent pe o suprafaţă de aproximativ 25 cm2 (4 inchi pătraţi), circular sau longitudinal.112 Dimensiunea aplica­ tomlui (de obicei, între 5 şi 1 O cm2) limitează dimensiu­ nea zonei de tratat, putând fi necesare mai multe câmpuri de tratament în cazul unei suprafeţe de tratat mai mari (de exemplu, umărul şi şoldul pot necesita următoarele abor­ dări: anterioară, laterală şi posterioară). Tehnica staţionară ar trebui evitată, în general, din cauza posibilităţii produ­ cerii de unde staţionare şi de puncte fierbinţi.148 Intensita­ tea este indicată prin specificarea puterii exprimate în waţi pe cm2 sau prin titrarea pragului situat imediat sub pragul de durere. În analize ale performanţei echipamentelor de terapie cu ultrasunete, diferenţele de frecvenţă şi putere de emisie sunt ceva obişnuit.88 ·182 Cu toate că frecvenţa apli­ catoarelor de ultrasunete disponibile în come1ţ poate, în mod obişnuit, diferi cu o marjă de 5% faţă de specificaţiile producătorilor, marea majoritate a aplicatoarelor testate (85%) au avut variaţii ce depăşeau 20% în ceea ce priveşte puterea de emisie.182 În concluzie, este important ca apli­ catoarele de ultrasunete să fie recalibrate regulat. Au fost descrise peste 35 ele indicaţii clinice pentru ultra­ sunete, dar multe dintre acestea nu sunt susţinute de către dovezile experimentale.186 Sintezele sistematice recente nu au arătat foarte concludent beneficiile pe care le aduc ultrasu­ netele în îngrijirea mai multor afecţiuni musculo-scheletice şi a altor afecţiuni asociate, din cauza lipsei unor dovezi care să le susţină.* Dar posibilele indicaţii ale uln-asunetelor con­ tinuă să se înmulţească, dovadă fiind interesul clinic actual în ceea ce priveşte aplicarea în scopul vindecării fracturilor, în special a celor cu discontinuitate,63,64, 1 02 104 şi a rănilor cronice.t • Referinţele sunt 2 L 28, 84, 130, 192, 193. 111, 120, 145.

tReJerinţele sunt 24, 61, 78, 86, ·1os,

Proceduri cu agenţi fizici

CASETA 20-6

Precauţii în utilizarea ultrasunetelor • Precauţiile generale ale tennoterapiei • Aplicarea în apropierea creierului, ochilor, organelor reproducătoare • Pe un uter gravid sau la menstruaţie • k-'ingă un pacemaker • Lângă coloana vertebrală şi la locul unei lamineCLomii • Afecţiunile maligne • Imaturitatea scheletală • La nivelul artroplastiilor • Pe metil metacrilat sau polietilenă de mare densitate

Precauţiile ]a aplicarea ultrasunetelor sunt rezumate în Caseta 20-6.13 3, 14s, isG Grija privind aplicaţiile de termo­ terapie în apropierea proceselor maligne a fost abordată anterior. Încălzirea profundă a unei epifize deschise poate provoca fie o creştere exagerată (prin hiperemia produsă), fie o creştere încetinită (datorată leziunilor termice). Evi­ tarea aplicării ultrasunetelor în apropierea pacemaker-elor este logică, din cauza posibilităţii de a afecta termic sau mecanic pacemaker-ul. Ultrasunetele aplicate la nivelul unei laminectomii ar putea, teoretic, provoca încălzirea măduvei spinării. La unii pacienţi cu polineuropatie, apli­ carea de ultrasunete în doză terapeutică la nivelul nervului peronier produce un bloc de conducere reversibil.9 4 Există şi cazuri în care ultrasunetele au determinat intensificarea durerii radiculare,72 după cum există şi pacienţi care abu­ zează de ultrasunete. 125 Se recomandă să se evite aplicarea ultrasunetelor pe artroplastii sau alte implanturi metalice, din cauza posibilităţii de încălzire focalizată. Gersten71 a raportat că creşterea temperaturii lângă metal este mai redusă decât creşterea temperaturii lângă os, aşa încât pre­ zenţa metalului în sine nu ar reprezenta o contraindicaţie pentru aplicarea de ultrasunete. Lehmann 11 2 a avertizat cu privire la aplicarea ultrasunetelor lângă metil metacrilat sau polietilenă de densitate ridicată, din cauza coeficientului ridicat de absorbţie al acestui material. Efectul ultrasunetelor asupra artroplastiilor cu osteosinteză nu este încă clar. Din această cauză, cel mai prudent este să se evite aplicarea ultra­ sunetelor asupra acestor zone, ori de câte ori este posibil. Diatermia cu unde scurte

Undele scurte produc o încălzire profundă, prin transfor­ marea energiei electromagnetice în energie termică. Osci­ laţiile câmpurilor electromagnetice de înaltă frecvenţă produc mişcarea ionilor, rotaţia moleculelor polare şi distorsiuni ale moleculelor nepolare, având drept rezultat generarea de căldură.73, , 141 Cei mai buni factoli de predieţie ai aspiraţiei se pare că sunt o tuse puternică după deglutiţie şi estimarea globală, clin partea clinicianului, a probabilităţii de aspiraţie. 83/> 4 Având în vedere lipsa de încredere dată de BSE, luată individual, la identificarea aspiraţiei, examinarea realizată cu ajutorul instrumentelor este esenţială în evaluarea indivizilor cu disfagie. etanşă

Videofluorografia

Studiul videofluorografic al deglutiţiei (videofluorographic swallow study, VFSS) reprezintă criteriul standard în diagnosticarea disfagiei şi în managementul acesteia. Această procedură este efectuată şi interpretată în comun cu specialistul în deficienţe de vorbire şi deglutiţie şi cu medicul (medirnl de medicină fizică sau radiologul). În timpul VFSS, pacientul ingerează alimente solide şi lichide radioopace, fiind observate şi evaluate etapele bucală, faringiană şi esofagiană ale fiziologiei deglutiţiei. Ecl1ipamentul include un dispozitiv standard de fluoroscopie, un scaun special ce îi permite pacientului să stea în poziţia şezut sau să fie înclinat în funcţie de necesităţi, un aparat video sau un aparat de înregistrare DVD ce are posibilitatea dernlării cu încetinitorul şi stop-cadrn, un cronometru video (pentru a introduce timpul real al fiecărni cadru) şi un microfon (pentru a documenta activi tăţile) (Figura 27-10). Utilizarea unui protocol standardizat pentru VFSS îmbunătăţeşte exactitatea şi utilitatea clinică a examinării (Caseta 27-3) . Obţinerea imaginii atât din proieqii laterale,

Mandibulă

Os hioid

Cartilaj tiroid

Cartilaj cricoid

FIGURA 27-9 Palparea laringelui în timpul deglutiţiei. Degetul mijlociu atinge osul hioid. Degetul al patrulea atinge vârful cartilajului ti roidian. Degetul al cincilea atinge şanţul cricotiroidian.

CASETA 27-3

Protocolul studiului videofluorografi.c al

deglutiţiei83

Proiecţie laterală,

pacientul stă în poziţia verticală d e confort • O probă de fonaţie (,,a, o, două, nouă"), pentru a vizualiza

obiş nuită,

rnişcarea vălului

• Comandarea degluliţiei: 5 ml de lichid de consistenţă scăzută dintr-o lingură • Ingestia lichidului de consistenţă scăzut.ă dinlr-o cană (pacientul controlează viteza şi volumul) • Comandarea deglutiţiei: 5 ml de lichid de consistenţa nectarului dinlr-o lingură • Ingestia lichidului de consistenţa n ectarnlui dintr-o cană (pacientul controlează viteza şi volumul) • Ingestia unei linguriţe de budincă dintr-o lingură • Ingestia unei linguriţe dintr-un aliment de consistenţă moale ( de exemplu, Sandwich cu came de pui) dintr-o lingură • Ingestia unui biscuite ( de exemplu, jumătate dintr-un Lorna Doone) • Tehnici compensatorii, după caz • Alte consistenţe ale alimentelor, după cum este indicat Proiecţie anteroposterioară, în poziţie vertic.ală (gâtul uşor extins dacă este p ermis) • Fonaţia sunetului „i" (ca în „copii") de câteva ori succesiv, pentru a vizualiza corzile vocale şi mişcarea cartilajelor aritenoide • Comandarea deglutiţiei: lichid de consistenţă sc.-\zută sau de consistenţa nectarului, 5 sau 10 ml • Tehnici compensatorii sau alte alimente, după caz • Degl utiţii adiţionale, după nevoie, pentrn vizualizarea esofagului

cât şi anteroposterioare este esenţială pentru a evita pierderea din vedere a unor anomalii structurale sau funcţionale majore. Imaginile obţinute doar din proiecţie laterală sunt inadecvate, deoarece funcţia şi stmctura de pe panea dreaptă şi stângă pot diferi şi se pot suprapune în proieqie later~ă.

CAPITOLUL 27

Reabilitarea pacienţilor cu afeqiuni ale deglutiţiei

FIGURA 27-1 O Poziţia de aşezare pentru un studiu videofluorografic al deglutiţiei în proieeţie laterală (A) şi proiecţie postero-anterioară (B).

CASETA 27-4

Avantajele şi dezavantajele evaluării fibroscopice a deglutiţiei

Avantaje • Nu există expunere la radi aţii • Portabilitatea echipamentului • Vizualizarea directă a mişcării corzilor vocale • Vizualizarea directă a anatomiei • Sensibilitate în evidenţierea aspiraµei • Sensibilitate în evidenţierea retenţiei în faringe după degluli~ie Dezavantaje • Nu se poate vizualiza cavi Lalea bucală sau esofagul • Nu se poate vizualiza etapa faringiană a deglutiţiei • În general, nu se poate vizualiza mecanismul disfuncţiei

VFSS are două scopuri principale: 1. să identifice anomaliile structurale şi funqionale asoci-

ate cu deglut iţia 2. să identifice circumstanţele în care se obţine o deglutiţie sigură şi eficientă

VFSS nu este un instrument utilizat numai pentru a determina dacă pacientul aspiră. 1 04 VFSS nu este o examinare d e tipul „admis-respins"; este, în schimb, un instnunent ce va fi utilizat împreună cu datele clinice în vederea dezvoltării unui program de reabilitare. Examinarea nu se încheie atunci când pacientul aspiră. Un VFSS amănunţit include teste cu alimente de consistenţe diferite şi tehnici compensatorii potrivite pentru îmbunătăţirea eficienţei şi siguranţei deglutiţiei (a se vedea Caseta 27-3). Rezultatele studiului sunt utilizate în scopul dezvoltării unui plan pentru o dietă adecvată, exerciţii terapeutice şi compensatorii şi pentru studii diagnostice suplimentare, în funeţie de necesităţi . În cazmi întâmp lătoare, ar putea fi necesară intrernperea prematură a examinării în interesul siguranţei pacientului. Palmer et al.> 09 au dezvoltat criterii specifice

de abatere de la protocolul VFSS standard în interesul siguranţei pacientului. Arvedson şi Lefton-Greif2 au făcut acelaşi lucru în cazul VFSS efectuat la copii. Videofluoroscopia reprezintă alegerea optimă de evaluare instrumentală, deoarece permite observarea etapelor bucală, faringiană şi esofagiană ale deglu tiţiei. Limităril e VFSS sunt corelate cu expunerea la radiaţii. Doza de radiaţie este, totuşi, destul de scăzută şi rareori reprezintă un factor limitator la examinarea adulţilor. 1 3 • 146 Protocoalele VFSS pediatrice sunt concepute cu scopul de a limila şi mai mult expunerea la radiaţii. 2 Evaluarea prin fibroendoscopie a

deglutiţiei

Evaluarea prin fibroendoscopie a deglutiţiei (fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing, FEES) este o procedură instrumentală de evaluare a deglutiţiei în cadrnl căreia un laringoscop flexibil străbate transnazal către faringe pentru a urmări evenimentele petrecute în timpul deglutiţiei (Figura 27-1 1 ). 66 Deşi VFSS este considerat procedura instnunentală de elecţie în evaluarea disfagiei orofaringiene, FEES poate furniza informaţi i valoroase. FEES este deosebit de utilă în evaluarea anatomiei faringelui şi laringelui şi în evaluarea funcţionării corzilor vocale. 60,66 Este, de asemenea, extrem de sensibilă în detectarea aspiraţiei.72 Indivizii cu l im i tări fizice ce nu pot beneficia de efectuarea fluoroscopiei pot beneficia de FEES. FEES poate fi benefică şi în cazul unor evaluă1i de durată mai lungă, deoarece nu există expunere la radiaţii X. FEES are limitări semnificative: • Nu permite vizualizarea etapelor bucală şi esofagiană ale deglutiţiei. • Nu arată evenimentele critice ale deglutiţiei faringiene, inclusiv deschiderea SES, elevarea laringelui sau contracţia faringelui (Caseta 2 7-4). Echipamentul standard pentru FEES include un laringoscop flexibil, o sursă de lumină separată şi o cam eră video cu cip pentm vizualizare şi înregistrare. O anestezie locală sau un vasoconstrictor nazal ar putea face FEES mai

SECŢI UNEA

3

A specte clinice frecvent întâlnite

pp

PM

B FIGURA 27,11 O imagine endoscopică fibrotică a faringelui (A ) şi un desen ( B) ale unui subiect tânăr sănătos. A, cartilaje aritenoide; BL, baza limbii; CV. corzi vocale; E, epiglota; PM, palatul moale; PP. perete posterior al faringelui; SES, sfincter esofagian superior; SP, sinus piriform: Tr. trahee; V. valeculă.

confortabilă.

Alimentele solide şi lichide de difelite consissunt colorate cu colorant albastru sau verde pentm a maximiza vizibilitatea.

Tratamentul disfagiei

tenţe

Esofagoscopia

Endoscopia este utilă în vizualizarea anatomiei, dar nu evidenţiază direct funcţionarea esofagiană. Modificările morfologice de la nivelul mucoasei, cum ar fi tumorile şi esofagitele, pot fi observate şi pot fi făcute biopsii sub ghidaj endoscopic direct. Afecţiunile funcţionale sunt mai bine evaluate prin studii radiologice sau manometrice. Manometria

Manometria măsoară presiunile pe calea digestivă. Repreun instrument bine stabilit de evaluare a afecţiunilor motorii ale esofagului. 12 Manometria faringiană s-a dovedit a fi extrem de folositoare în cercetarea dinamicii faringiene, dar este provocatoare din punct de vedere tehnic şi rareori utilizată în context clinic. 78 Videofluoroscopia concomitentă asigură o plasare precisă a senzorilor de presi une şi o interpretare exactă a scl1imbărilor de presiune. 10 2 zintă

Electromiografia

Electromiografia (EMG) are două aplicaţii plincipale corelate cu deglutiţia: 1. EMG este utilă în evaluarea diagnostică, deoarece disfagia poate fi cauzată de afecţiuni ale unităţilor motorii. 114 2. EMG poate fi utilizată în biofeedbacl< ca un ajutor în terapia disfagiei. EMG-ul muşchilor faringelui şi laringelui reprezintă o metodă sigură de detectare a disfuncţiilor de neuron motor periferic. 108 EMG nu reprezintă un test suficient pentru a demonstra fiziologia deglutiţiei, şi ar trebui folosită doar ca adjuvant în cadrul altor evaluări instrumentale.

Tratamentul disfagiei se bazează pe cinci p1incipii: 1. ameliorarea procesului patologic subiacent ( de exemplu, cu corticosteroizi în polimiozită) 2.

prevenţia complicaţiilor

3. ameliorarea deglutiţiei prin terapie compensăli în scopul îmbunătăţirii siguranţei deglutiţiei şi a eficienţei acesteia 5. modificări ale mediului Acestea nu se aplică neapărat într-o secvenţă temporală şi

4.

este adesea necesar să se acţioneze cu toate cele cinci abordări în acel aşi timp. Tratamentul precoce al disfagiei s-a dovedit că reduce riscul ca pacientul să facă pneumonie de aspiraţie, că reduce complicaţiile medicale legate de malnutriţie şi deshidratare şi că reduce durata de spitalizare.30.11 7 Tratamentul disfagiei, precum şi evaluarea acesteia, este efectuat cel mai bine de către o echipă interdisciplinară, ce include un specialist în deficienţe de vorbire şi deglutiţie, un medic de medicină fizică, un terapeut ocupaţional, o asistentă, un nutriţionist, un psiholog şi alte subspecialităţi, în funcţie de necesităţi . Reabilitarea deglutiţiei nu este concepută pentru a aborda numai simptomele disfagiei. Tratamentul este condus de către înţelegerea cuprinzătoare a fiziologjei care stă la baza problemelor deglutiţiei.5 2 La fel de importantă este ameliorarea barierelor ce scad abilitatea individului de a participa la şi de a se bucura de plăcerile aportului alimentar bucal. Imbunătăţirile fiziologice minore ale deglutiţiei, ce nu duc la o creştere a calităţii vieţii, ratează adevăratul obiectiv al reabilitălii. 8· 53 Reabilitarea deglutiţiei poate include exerciţii de antrenament, strategii compensatorii, management chirurgical şi management farmacologk. O componentă esenţială a reabilitălii disfagiei o reprezintă menţinerea unei alimentaţii şi a unei hidratări adecvate, precum şi o igienă bucală bună. Deoarece tratamentul disfagiei la copii este destul de diferit de cel al adulţilor şi este dincolo de sfera de aplicare a acestui capitol, se vor discuta doar tehq icile

CAPITOLUL 27

de reabilitare destinate adulţilor. Cititorul este încurajat să citească şi alte resurse excelente, pentru mai multe informaţii legate de reabilitarea disfagiei în pediatrie.73,138 Exerciţii

de antrenament în reabilitarea

d eglutiţiei

Rolul exerciţiilor în tratarea disfagiei orofaringiene are o istorie contrariantă . Aplicarea fiziologiei exerciţiului musrulaturii implicate în deglutiţie necesită înţelegerea principiilor antrenamentului de forţă musculară şi a tipului de fib re musculare implicate.8·15 Clinicienii ar trebui să fie atenţi la diagnosticul diferenţial al tipului de probleme neuromusculare prezente la pacienţii cu disfagie. Slăbi ­ ciunea (reducerea forţei) trebuie diferenţiată de tonusul modificat (rezistenţa la întinderea pasivă). Absenţa fusurilor musculare la o parte din musculatura bucală ar putea sugera abordări terapeutice diferite. De exemplu, tonusul crescut sau scăzut la nivelul buzelor sau al limbii este foane probabil să nu beneficieze de tratament precum tapotaju!, întinderea rapidă şi lentă, mobilizări pasive, crioterapie sau vibraţie, deoarece reflexele de întindere şi pattem-mile de fus muscular care ar răspunde la aceste tehnici sunt absente la nivelul acestor structuri.15 Muşchii adductori ai mandibulei ar putea, totuşi, să răspundă la aceste tipuri de rratament. 15 Dacă se observă slăbiciune musculară, antrenamentul de forţă ar putea fi benefic. Unul dintre elementele principale ale antrenamentului de forţă implică creşterea intensităţii travaliului muscular.8 Imensitatea trebuie să fie suficientă pentm a provoca un răs­ puns adaptativ în muşchi. Acest lucru poate fi obţinut prin creşterea rezistenţei la încărcare, a numămlui de repetiţii şi a duratei încărcării. Alte componente ale antrenamentului forţei includ specificitatea şi transferanţa . Specificitatea se referă la cât de fidel se apropie sarcina efectuată de comportamentul dorit. Cu alte cuvinte, dacă se doreşte îmbunătăţirea abilităţilor de deglutiţie, atunci sarcina repetată ar rrebui să mimeze componamentele de deglutiţie normale cât mai mult posibil. Transferanţa se referă la cât de bine un exerciţiu ce nu presupune deglutiţie ar putea genera îmbunătăţirea abilităţilor de deglutiţie şi siguranţa acesteia. Este foa ne important să se reţină că mulţi dintre aceiaşi muşchi util iza ţi în alimentaţie şi deglutiţie sunt folosiţi şi în fonatie şi respiraţie. Multiplele funcţii ale acestor muşchi presupun o foarte bună coordonare şi eficacitate între sistemele respirator, fonator şi de deglutiţie. Datorită îmbunătăţi1ii pattern-urilor de activare neuromusculară şi a percepţiei somato-senzoriale, transferanţa pentru îmbunătăţirea abilităţilor de deglutiţie şi a siguranţei poate fi obţinută prin antrenamentul încrucişat în alt sistem. s O mulţime de tehnici de reabilitare a deglutiţiei ce implică exerciţiul fizic sunt utilizate, în mod obişnuit, în practica clinică (Tabelul 27-3). Exemple de exerciţii de antrenament ce integrează intensităţi crescute ale rezistenţei sunt reprezentate de exerciţiul izometric lingual, antrenamentul de forţă al musculaturii expiratorii (AFME), deglutiţia cu efort, manevra Mendelso~n, manevra Masako şi e..xerciţiul Shaker (Figura 27-12) . * In ceea ce priveşte specificitatea, câteva din aceste tehnici nu implică o deglutiţie şi um1ează a fi realizate fără un bolus. Principiul transferanţei, însă, ar ·Referinţele sun t 14, 34, 58, 68,

i 19, 124, 133.

Reabilitarea pacienţilor cu afecţiuni ale deglutiţiei

putea explica îmbunătăţirea fiziologiei deglutiţiei observată practicarea exerciţiilor de izolare a muşchilor, cum ar fi tratamentul vocal Lee Silverman, antrenamentul izometric al forţei linguale, exerciţiul Shaker sau antrenamentul de forţă al musculaturii expiratorii.8 Cercetarea curentă analizează eficacitatea acestor exerciţii, ţinând cont de principiile antrenamentului de forţă. Până acum, rezultatele sunt încurajatoare, deşi capacitatea de a cuantifica încărcarea cu rezistenţă pe durata tratamentului este dificilă pentru câteva dintre aceste protocoale de exerciţii. Se speră ca, în viitor, cercetarea să arate cum poate fi conceput cel mai bine un program de exerciţii orientat pe anomalii fiziologice specifice. Până atunci, clinicienii ar trebui să se bazeze pe cele mai bune dovezi actuale atunci când se concepe un program de exerciţii individualizat, al cărui scop este ameliorarea problemelor fiziologice specifice observate. Utilizarea stimulării electrice neuromusculare în tratarea disfagiei orofaringiene a fost susţinută de unii clinicieni în ultimii câţiva ani şi a stârnit un mare imeres. 33 Pe durata unei şedinţe tipice de tratament, electrozii de suprafaţă sunt fixaţi cu o bandă pe tegumentul ce acoperă muşchii mentonier şi subhioidian ce1vical anterior. Cu ajutorul unui dispozitiv comercial specific pentru terapia disfagiei, stimularea electrică pulsatilă cu impulsuri este produsă într-o manieră controlată, structurată (59 de secunde de stimulare, 1 secundă pauză timp de 60 de minute zilnic). Aplicarea stimulării electrice în vederea îmbunătăţirii funcţiei musculare nu este nouă în medicina de reabilitare şi este plauzibilă în teorie din punct de vedere biologic pemru tratamentul disfagiei. Totuşi, dovezile solide ale eficacităţii ei în tratamentul disfagiei nu au fost încă demonstrate. Singurul raport publicat a utilizat instrumente de evaluare nestandardizate, cu validitate incert,'i şi cu un design de cercetare inadecvat controlat.33 Aşa cum a fost descris în două recenzii cuprinzătoare pe acest subiect, medicii încep să înţeleagă mai bine cum ar putea funcţiona - sau nu - această nouă terapie pentru pacienţii lor.51 · 134 Din cauza posibilului efect vătămă­ tor asupra deglutiţiei şi din cauza cunoştinţelor curente inadecvate ale autorilor în ceea ce priveşte utilizarea sa ca tehnică de reabilitare, aceştia nu recomandă, totuşi, utilizarea stimulării electrice neuromusculare la pacienţi în acest moment.. după

FIGURA 27-12 Exerciţiul Shaker pencru augmentarea deschiderii sfincterului esofagian superior prin creşterea forţei muşchilor suprahioidieni anteriori. Se începe în decubit dorsal. gâtul fiind flexat fără ridicarea umerilor. Capul este ridicat suficient pentru a vedea degetele de la picioare fără ridicarea umerilor.

SECŢIUNEA

Tabelul 27-3 Fiziologie

3 Aspecte clinice frecvent întâlnite

Exerciţii

anormală

Deschidere a SES diminuată Ascensionare diminuată a laringelui

de reabilitare a deglut~iei Exerciţiu

Procedură

Beneficiu/beneficii

Manevra Mendelsohn

Se menţine ascensionarea laringelui la înălţimea deglutiţiei dit mai mult timp posibil. Se creşte durata menţinerii odată cu repetarea

Prelungeşte deschiderea

Stând în decubit dorsal, pacientul ridică capul pentru a-şi privi labele picioarelor timp de I minut de 3 ori, cu I minut pauză între probe, urmate de 30 de ridicări consecutive rapide ale capului

Măreşte

Manevra Masako

Protruzionarea vârfului limbii între dinti si realizarea deglutiţiei cu limba protruzionată ' '

Creşte constricţia

Exerciţiul

Comprimarea unui balon plin cu aer cu vârful limbii sau cu partea posterioară a limbii de 3 ori pe zi, de 3 ori pe săptămână timp de 8 săptămâni; scopul este de a dezvolta 60% din presiunea maximă generată I dată în prima săptămână şi 80% din presiunea maximă în cele 7 săptămâni rămase

Creşte forţa linguală68 • 119; creşte presiunile

Plasarea limbii pe palatul dur, în spatele dinţilor superiori, şi împingerea „puternică" în timp ce ar e loc deglutiţia

Generează forţe

Suqionarea prin pai de lichide/ piure cu viscozitate crescută progresiv; micşorarea iniţială a lungimii paiului pentru a cre~te rata de succes şi utilizarea treptată a unui pai cât mai lung

Nu

Exerciţiul

Retraeţia diminuată

a bazei

Shaker

limbii Forţa

limbii diminuată

izometric

lingual

Ascensionare laringiană

Deglutiţia

cu efort

diminuată Contracţie faringiană diminuată

Ascensionare palatină diminuată

Creşterea forţei

palatine

SES; creşte mişcarea a hioidului şi ascensionarea laringiană58; biofeedback-ul electromio grafie de suprafaţă pare a fi benefic pentru antrenarea mane-vrei.*·t superioară

excursia hiolaringiană şi deschiderea SES; scade reziduul faringian şi aspiraţia post-deglutiţie 1 24

peretelui posterior al faringelui pentru a compensa retracţia diminuată a bazei limbii+ de degluti\ie, scade reziduul orofaringian invazia căii respiratorii' I 9

şi

suplimentare pentru a conduce mai rapid bolusul prin faringe: acest lucru duce la eficienţă şi dearance sporite din farînge. m există

dovezi disponibile

Închiderea inadecvată a laringelui

Tratamentul de voce Lee Silverman

Tratament de voce structurat, de intensitate crescută, creat pentru pacien1ii cu Parkinson; 4 săptămâni de efort vocal intens pentru a vorbi mai tare, creşterea duratei maxime de fonaţie şi a intervalului înălţimii vocii

Creşte

Tuse/ presiune expirato rie

Antrenamentul de forţă al muşchilor expiratori

Expiraţia într-un

Îmbunătă~şte fluxul expirator pentru tuşic 14

slabă

aparat cu supapă reductoare de presiune unidireeţională, cu resort, la care pragul ce permite eliberarea supapei este stabilit între 60% şi 80% din presiunea expiratorie maximă

intensitatea vocală. îmbunătăţeşte tranzitul bucal şi reduce reziduul orofaringian§

"Crary. MA: A direct intervention program for chronic neurogenic dysphagia secondary to brainstem dysphagia (Un program de intervenţie directă în cazul disfagiei neurogene cronice secundare d·sfagiei de trunchi cerebral), Disfagia I0:6-18, 1995. ţHucl"5

~

o

"i;j Q)

>

o

Q)

c: 'iii f!:?

:,

Micţionare

Umplere

60 40 20

100

I

I

I

200

300

400

o.

î

Instruit să micţioneze

c EMG Tracturi tiiladelphia, 1978. WB Saunders.)

Funcţia

vezicii

Studiile urodinamice atât la indivizii sănătoşi, cât şi la cei ru boli neurologice au generat perspective clinice asupra funcţiei normale şi anormale a tractului urinar inferior de-a lungul vieţii. (Figura 28-4).

Sugarul

şi

F!GURA 28-4 Diagramele electromiografiei (EMG) sfincterului extern şi ale presiunii vezicale în timpul umplerii şi micţionării la un băiat de 2 ani (A ) , la un bărbat adult normal (B) şi la un bărbat vârstnic (C ). A , O contraqie a vezicii se produce în timpul umplerii, atunci când copilul încearcă să se pnă şi să rămână continent prin contractarea sfincterului său extern. B , N u se produce nicio contracţie în timpul umplerii. Micţionarea este iniţiată prin relaxarea sfincterului înainte ca vezica să se contracte. C , Contraqiile se produc în timpul umplerii. atunci când pacientul încearcă să se ~ină. Contraeţia la miqio nare este de presiune redusă şi slab susţinută. ducând la golire incompletă. o afecţiune frecvent întâlnită la persoanele vârstnice.

copilul mic

~ou-născuţii şi sugarii au vezici reflexe, care se golesc la aproximativ 50-100 m 1 de volum. Uneori, după primul an de viaţă, copilul începe să arate un oarecare grad de conştientizare a evacuării vezicii şi poate începe să amâne

micţiunea

pentru o perioadă scună prin contracţia voluna sfinctemlui. Pentru controlul normal, reflexul detrusorului trebuie să fie inhibat de către centrii superiori la nivelul nucleilor pontini. Până la atingerea vârstei de 5 ani, aproximativ 90% dintre copii dobândesc un control normal. Restul de 10% au un pattern mai infantil sau imatur, cu o activitate a detrusorului între mieţionări voluntare care produce frecvenţă, imperiozitate şi incontinenţă ocazională de urgenţă şi enurezis nocturn. Majoritalea acestor copii dezvoltă gradat inhibiţia reflexului detrusorului până la atingerea pubertăţii. tară

SECŢIUNEA

3

Aspecte cli nice frecvent întâlnite

Adulţii Odată cu umplerea vezicii, există numai o creştere minimal ă a presiunii intravezicale (cunoscută ca acomodare), alături de o creştere în restabilirea activităţii la nivelul planşeului pelvin şi al sfincterului voluntar. Evacuarea normală este iniţiată prin relaxarea voluntară a planşeului pelvin, cu declanşarea consecutivă a inhibării reflexului detrusorului la nivel pontin. Contracţia detrnsorului este menţinută constantă de-a lungul evacuării, şi planşeul pelvin rămâne pasiv.

Centrul pontin al micţionări i

Supraspinal

Suprasacrat

Vârstnicii Frecvenţa,

imperiozitatea ş1 mcontinenţa, cu golirea sunt frecvente la persoanele vârstnice. Studiile urodinamice arată că mulţi vârstnici au contracţii vezicale în timpul umplerii, producând frecvenţă, imperiozitate şi incontinenţă . Aceste contracţii sunt slab susţinute pe parcursul evacuării şi au ca rezultat evacuarea incompletă . Bărbaţii vârstnici pot avea obstrncţie prostatică, iar femeile pot avea incontinenţă legată de deteriorarea activităţii sfincterului sau incontinenţă de efort. În absenţa acestor factori mecanici, modificări l e în funcţia vezicii la persoanele vârstnice sunt atribuite pierderii controlului cerebral ca rezultat al accidentelor cerebrale minore şi modificărilor în peretele vezical cauzate de depunerea de colagen. Modificările în funcţia vezicii pot fi, de asemenea, rezultatul poliuriei secundare abilităţii de concentrare renal ă red use, al utilizării de diuretice, al lipsei creşterii normale a secreţiei nocturne de hormon antidiuretic şi al mobilizării edemelor membrelor inferioare în timpul somnului.

S2, 3,

Co nai

incompletă,

Neuropatie autonomă

Coada de cal

FIGURA 28-5 Clasificarea

anatomică

Istoric

şi

examen clinic

Deşi simptomele asociate cu procesele vezicale neuropatologice sunt adesea confuze şi slab corelate cu datele

a vezicii neurogene.

Tabelul 28-2 Clasificarea fu ncţională a vezicii neurogene Tipul de

Factori vezicali

Factori de evacuare

insuficienţă

Insuficienţa

de

Hiperact ivitate

stocare Complianţă

Planşeu

pelvin denervat

redusă

Col vezical coborât Insuficienta intrinsecă a sfincterului c~lului vezical Insuficienţa

Evaluare

4

lnfrasacrat

Disfunctia si , , clasificarea vezicii neurogene Vezica neurogenă a fost clasificată în diferite moduri, începând cu clasificarea anatomică a lui Bors şi Comarr.5 Prima clasificare funcţională s-a bazat pe date cistometrice, fiind descrise cinci grupe de bază: (1) reflexă, (2) nei nhibată, (3) autonomă, (4) paralizie motorie şi (5) vezica neurogenă senzitivă . 3 1 Mai târziu, a fost propus un sistem de clasificare mai mult anatomic, în care vezica neurogenă a fost subdivizată în tipuri incluzând leziuni supraspinale, spinale suprasacrate, infrasacrate, autonom periferice şi musculare (Figura 28-5). În acelaşi timp, alţii au dezvoltat clasificări funcţionale, toate bazate pe evaluări urodinamice convenţionale . Aceasta a fost o încercare de a cataloga tractul urinar inferior conform cu abilitatea pasivă de stocare a vezicii şi cu activităţile şi coordonarea mecanismelor detrusorului şi sfincterului (Tabelul 28-2). În practică, se utilizează în mod curent o combinaţie a celor două clasificări: anatomică şi funcţională. Managementul clinic se bazează pe modificările funcţionale demonstrate prin testarea urodinamică .

şi

de

Areflexie

golire Hipocontractilitate

Dissinergie detrusor-sfincter (sfincter striat şi col vezical) Sfincter voluntar nerelaxabil Obstrucţie mecanică

(hipertrofie benignă de prostată sau stricturi)

obiective, remiterea simptomelor este una dintre preocupările principale ale pacientului. De cele mai multe ori. este utilă înregistrarea, de către pacient sau îngrijitor, a cantităţii de lichide ingerate, eliminate şi a episoadelor de i nconti nenţă de-a lungul mai multor perioade de 24 de ore. Un istoric de infecţii recurente de tract urinar (ITU) poate indica episoade de retenţie urinară. Capacitatea pacientului de a sim ţi ump lerea completă a vezicii şi de a observa incontinenţa poate fi, de asemenea, utilă. Istoricul ar trebui să determine dacă au existat simptome micţional e înaintea evenimentului neurologic cauzator sau alte afecţi ­ uni de premorbiditate, ca diabet, accident vascular cerebral şi intervenţii chirnrgicale urologice sau pelvine. Diagnosticul neurologic, în special nivelul leziunii şi gradul acesteia, este important în estimarea tipului de d isfuncţie a tractului urinar inferior preconizat.

CAPITO LUL 28

Examenul clinic trebuie să evalueze starea mentală şi confirme nivelul deficitului neurologic (dacă există). Senzaţia perineală ş i tonusul muscular al planşeul ui pelvin sunt extrem de importante. Reflexele sunt, de asemenea, importante, dar reflexele bulbocavernos, cremasteric şi anal sunt uneori dificil de obţinut chiar şi la pacien ţii intacţi neurologic. Trebuie evaluate tegumentul perineului şi nivelul de susţinere a vezicii. La femei, examinarea pelvi nă standard trebuie să evalueze estrogenizarea adecvată şi orice dovadă de defecte de susţinere ale peretelui vaginal. Estrogenizarea bună este evidenţiată de o mucoasă vaginală roz şi umedă, cu pliuri vizibile, în timp ce lipsa estrogenizării arată o mucoasă vaginală palidă, uscată şi netedă. Prezenţa unui cistocel sau a unui prolaps de organ pelvin însoţeşte defectele de susţinere ale peretelui vaginal. La bă r­ baţi trebuie examinată prostata, dar dimensiunea prostatei sau consistenţa acesteia în sine nu este un indicator bun de obstrucţie. Este, de asemenea, important să se evalueze motivaţia pacientului, stilul de viaţă, obişnuinţele corpului şi alte deficienţe fizice, incluzând o evaluare a funcţionării membrului superior, a funcţionării membrului inferior şi a intervalului de mobilitate al coloanei. să

Teste diagnostice Indicaţii. Aplicarea testări i tractului urinar superior şi inferior trebuie să fie indiv idualizată pentru fiecare pacient şi fiecare afecţiune neurologică. Tracturile superioare necesită evaluare d acă există simptome ce sugerează pielonefrită sau istoric de boală rena l ă. Unele afecţiuni neurologice, ca accidentul vascular cerebral, boala Parkinson şi scleroza m ultiplă, produc rar sau doar ocazional interesarea tractului superior. Pentrn aceste afecţiuni, un simplu test de screeni ng, cum este ecografia (sau ultrasonografia, US) renală, este suficient. Afecţiuni precum cele care implică o leziune medul ară completă şi mielodisplazie necesită o supraveghere mai extinsă şi mai regulată a tractului superior, prin teste atât structurale, cât şi funcţionale. Evaluarea tractului urinar inferior poate fi simplă, de la sumarul de uri nă la urocultură, pentru a măsura reziduul postmiqional. O evaluare urodinamică completă ar putea fi necesară, însă, în special dacă sunt prezente golirea incompletă a vezicii, incontinenţa, bacteriuria recurentă sau modificările de uact superior. Rezultatele vezicale ale studiilor urodinamice nu pot fi util izate singure pentru a determina nivelul leziunii neurologice. De exemplu, o vezică neurogenă suprasacrată din tr-o leziune m edulară completă poate rămâne arefl exivă, iar o vezică de con medular sau de coadă de cal poate prezenta presiuni mari datorate complianţei slabe (Tabelul 28-3). Deşi nivelul anatomic al lez iunii neurologice îi poate sugera clinicianului cel mai probabil pattem al disfuncţiei vezicale, testele urodinamice ar trebui realizate pentru a-l confirma. Studiile vezicale funcţionale în trau matismele medulare sunt, cel mai bine, amânate până când dispare şocul spinal.

Teste de tract superior Ultrasonografia . US este un test cu risc scăzut şi cu cost relativ mic pentru examinarea de rutină a tractului superior, simplu de efectuat pentru pacient. Nu este suficient de sensibi lă pentru a evalua obstrucţia ureteral ă acută şi, în această situaţie clinică, trebuie realizată o tomografie

Managementul disfuncţiilor vezicii urinare

Tabelul 28·3 Definiţii urodinamice Termen

Definiţie

Vezică

Hiperactivitate

Contracţii ale detrusorului în timpul umplerii

Hipocontractilitat e

Contracţii nesusţinute ducând la insuficien~a

golirii Areflexie

Contracţii absente, cu încercarea de micţionare

Complianţa

Modificări

de volum determinate de modifipresiunii de referin\ă la umplere (un management pentru bărbaţii cu tetraplegie, care sunt ~.acapabili de autocateterizare, cu condiţia ca orice obstruc.;e a evacuării să fie tratată corespunzător. Problemele de lezionare tegumentară şi uretrală pot apărea dacă prezerva·tirnl este aplicat prea strâns. Un risc crescut de nu poate 1-ezulta din igiena precară.

Tabelul 28-4

Managementul disfuncţii lor vezicii urinare

Sonde permanente. Sondele permanente pot fi atât uretrale, cât şi suprapubiene şi sunt utilizate, de regulă, fie pentru că alte programe au eşuat, fie pentru comoditatea pacientului. Combinaţia de sfincterectomie ş i drenaj cu prezervativ, deşi ideală pentru bărbaţii cu tetraplegie, eşu­ ează frecvent din cauza contracţiilor inadecvate ale detrusomlui sau din cauza problemelor tegumentare peniene. În trecut, sondele permanente aveau o reputaţie negativă justificabilă, dar există rapoarte recente că unii pacienţi cu sonde permanente nu o duc mai rău decât aceia care folosesc alte metode de management. 14• 17 Această schimbare este produsă de o serie de factori, incluzând materialele îmbunătăţite ale sondelor. Foarte importantă este îngrijirea corectă a sondei. Unele din aspectele importante ale îngrijirii includ schimbarea lunară a sondei, ingestia bogată de fluide, controlul hiperactivităţii cu medicaţie, sterilizarea pungilor colectoare cu înălb i tor şi evitarea tracţiunii asupra sondei. Prezenţa carcinomului cu celule scuamoase al vezicii, asociat cu sonda permanentă, ar putea fi mai mică decât a fost raportată . 3 7

Opţiun i de management al vezicii

Problemă

Opţiuni

lnsuficienţa de stocare Factori vezicali

Comportamentali

Micţiuni programate

Dispozitive de colectare

Scutec. cateter de tip prezervativ, sondă permanentă

CIC

Cu medica~ie pentru scăderea presiunii vezicale

Medicaţii

Antkolinergice. baclofen intratecal,* blocante ale canalelor de calciu,* ivaniloide intravezicale (resiniferacoxina),* injectare de toxină botulinică A*

Oururgie

Augmentare, diversi une pentru continenţă. proceduri de denervare*

Factori de evacuare Comportamentali

Micţiuni programate, exerciţii pentru planşeul pelvin

':>1Spozitive de colectare

Scutec. cateter de tip prezervativ, sondă permanentă

Medicaţii

a-agonişti, imipramină, estrogeni

Chirurgie

Injectare de colagen. bandaj fascîal, sfincter artificial . injectare de teflon*

Insuficienţa

de golire Factori vezicali

Co mportamentali

Miqiuni programate, stimulare vezicală. manevrele Valsalva şi Crede

:),spozit ive de colectare

Sondă permanentă

CIC '1edicaţii

Betanecol

Chirurgie

Neurostimulare*

Factori de evacuare Comportamentalr

Mieţîune prin întindere anală

Dispozitive de colectare

Sonde permanente

ere Medicaţii

a -blocante. relaxante orale pentru muşchii scriaţi. baclofen intratecal*

Chirurgie

Slncizie pentru sfincterotomie, sfincterotomie cu stent. incizia colului vezical, rezeqia prostatei, neurectomie pudendală*

Insuficienţa

de stocare fi golire cu uretră

Chirurgie

neutilizabilă

Cateter suprapubian cu sau fără închiderea colului vezical, canal ileal. diversiune pentru continenţă ---------

'c.lC cateterizare intermitentă curată. •Management exper imental sau non-~'tand.ard.

SECŢIUNEA

3 Aspecte clinice frecvent întâlnite Medicaţii

Scutece pentru adulţi şi alte articole de protecţie. Ţesă­ turile de protecţie s-au îmbunătăţit considerabil în ultimii câţiva ani, iar acum este folosit un material impregnat cu gel cu absorbţie înaltă, care îi permite căptuşelii în contact cu pielea perineală să rămână uscată. Ţesăturile de protecţie sunt uzual utilizate la pacienţii incontinenţi cu demenţă, care prezintă o golire vezicală adecvată. Cateterizarea intermitentă curată. Cateterizarea intermitentă folosind o tehnică sterilă a fost introdusă de Guttmann şi frankel în anii 'SO pentru managementul pacienţilor cu traumatism vertebro-medular acut. În 1972, Lapides et aJ.2 5 au propus o tehnică nesterilă, dar ,, curată " pentru managementul retenţi ei cronice şi infecţiei. Tehnica a fost fo losită extensiv de atunci pentru boala de vezică ne urogenă . Un program de cateterizare intermitentă necesită o vezică cu presiune joasă, de capacitate adecvată (>300 ml) şi o rezistenţă la evacuare suficientă pentru a menţine continenţa în timpul activităţilor cotidiene. Dacă vezica nu este suficient de areflexivă şi compliantă, pot fi utilizate anticolinergice. Dacă acestea eşuează, unele forme de intervenţie chi rurgicală, cum este augmentarea, pot fi utilizate pentrn a obţine un rezervor cu presiune joasă. Bărbaţi i cu leziune la nivelul C6 sau mai jos şi femeil e cu leziune la nivelul C7 sau mai jos pot realiza, de regulă, autocateterizarea. Deşi îngrijitorii ş i membrii familiei pot realiza cateterizarea imermitentă la persoanele care nu o pot face singure, programul se întrerupe adesea, dacă pacientul este la şcoală sau serviciu. Pacientul trebuie să îşi restricţioneze ingestia de fluide pemru a menţine o producţie de fluide de maximum 600 ml în perioada al easă. Unii pacienţi au sensibilitate suficientă pentru a fi capabili să se cateterizeze la nevoie, dar majoritatea trebuie să o facă după un orar. Este recomandat un minimum de 3 cateterizări în 24 de ore, deoarece intervalele mai lungi între cateterizări cresc, teoretic, riscul de bacteriurie simptomatică. Majoritatea pacienţilor îşi spală cateterele cu săpun ş i cu apă de la robinet şi le refolosesc. La acei pacienţi cu rru recurente, pot fi utile alte tipuri de catetere ( ce nu pot fi atinse, sisteme închise sau catetere hidrofilice) sau alte metode de steri lizare a cateterelor pentru reducerea infecţiilo r, deşi dovezile asupra eficienţei cateterelor hidrofilice sunt insuficiente. O tehnică complet st erilă poate fi, de asemenea, fol os i tă, dar este rar aplicată în practica clinică. Cele mai frecvente probleme legate de autocateterizare sunt bacteriuria simptomatică, trauma uretrală şi incontinenţa. Ocazional, este găsit un calcul vezical format pe un fir de păr sau o scamă şi pacientul trebuie să fie avertizat să evite introducerea materialelor străine în vezică odată cu cateterul. Trauma uretrală şi dificultăţile la cateterizare sunt provocate, cel mai adesea, de spasmul sfincterian . Acesta poate fi soluţionat prin utilizarea lubrefierii suplimentare şi a gelurilor uretrale cu anestezic local ( li doca i nă 2% ). Uneori, este uti I un cateter curbat (coude). Sângerarea uretrală repetată sugerează prezenţa unei rupturi în mucoasa uretrală sau a unui pasaj fals, şi utilizarea unei sonde permaneme, pentru o perioadă de timp, ar putea fi necesară pentru a rezolva această problemă. Ocazional, sunt necesare uretroscopia sau îndepărtarea pasajului fals.

Au fost încercate multe medicamente pentru managementul tractului urinar inferior, raţionamentul utilizării lor fiind bazat adesea pe experimente animale şi cu baie de organ. Medicamentele pentm managementul vezicii la oameni au fost, în general, dezamăgitoare. Cele mai eficiente grupuri sunt acelea care inhibă activitatea detrusorului. Agenţii folosiţi

anticolinergici. Agenţii anticolinergici au fost timp de mul ţi ani pentru suprimarea activită ţii detrusorului. Bromura de propantelină (15 până la 30 mg de trei ori pe zi) este prototipul, şi a fost folosită, de asemenea, şi hiosciamina (0,125 mg până la 0,25 mg de trei sau patru ori pe zi). În prezent, cel mai uzitat agent este oxibutinina. Hidroclorura de oxibutinină poate fi administrată în doze de până la 5 mg de patru ori pe zi sau în doze cu eliberare prelungită de 15 mg o dată sau de două ori pe zi la pacienţii fără suspiciune de insuficienţă renală. Doze mai mici sunt necesare la pacienţii cu insuficienţă hepatică severă. Oxibutinina în soluţie poate fi administrată ca instilaţie intravezical ă la pacienţii care necesită cateterizare intermitentă . Pare să fie eficientă, deşi rezul tă niveluri serice oarecum întârziate, care sunt aproape la fel de ridicate ca atunci când medicamentele sunt administrate oral. Efectele secundare includ în cea mai mare parte uscăciunea mucoasei bucale şi constipaţia şi par să fie mai puţin severe decât atunci când medicamentul este administrat oral. 27 O problemă cu această tehnică este aceea că, în prezent, n u există o formă lichidă sterilă, iar tabletele de 5 mg trebuie să fie dizolvate în apă sterilă . Este disponibil un preparat transcutanat cu oxibutinină, care evită metabolizarea hepatică a unei mari cantităţi de substanţă (care survine după administrarea orală). Acest aspect este important, deoarece efectele secundare sunt cauzate de produşii de metabolizare. Deşi acesta este un tratament promiţător, iritaţia tegumentului ar putea limita utilizarea sa. Tolterodina este un antagonist de receptori muscarinici folosit în doze de 2 mg de două ori pe zi sau de 1 mg de două ori pe zi pentru pacienţii cu insuficienţă renală sau hepatică severă sau cu administrarea concomitentă de ketoconazol. Este, de asemenea, disponibilă formula cu aqiune prelungită. Sunt disponibili câ ţiva antagonişti de receptori muscarinici noi pentru uz clinic. Darifenacina este disponibilă ca o tab letă cu eliberare prel ungită (7,5 sau 15 mg zilnic), care se leagă într-o mult mai mare măsură de receptorii M3. Nu este necesară ajustare renală cu limitarea dozei la 7,5 mg în insuficienţa hepatică şi cu utilizarea concomitentă de ketoconazol. Solifenacina este disponibilă în doze de 5 până la 1O mg pe zi. Nu trebuie să fie utilizată în cazurile de insufi cienţă hepatică severă; doar 5 mg trebuie să fie utilizate în insuficienţa renală severă şi atunci când este utilizat concomitent ketoconazol. Trospium este utilizat în doze de 20 mg de două ori pe zi sau în doze cu eliberare prelungită de 60 mg pe zi, dar nu poate fi utilizat în insuficienţa hepatică severă şi trebuie să fie limitat la 20 mg o dată la 2 zile în cazurile de insuficienţă renală severă. Efectele secundare majore includ uscăciunea gurii, vederea neclară, constipaţia, şi trospium trebuie să fie utilizat cu precauţie la pacienţii cu glaucom cu unghi îngust. La momentul redactării acestui text, trospium nu era încă aprobat pentm utilizare în Statele Unite. Tmipramina este recomandată de câţiva autori pe11tru

CAPITOLUL 28

presupusele sale acţiuni anticolinergice. Se spune că eficacitatea sa creşte atunci când este combinată cu a l ţi agenţi anticolinergici. Nu pare să intensifice efectele secundare. Agenţii

colinergici. Detrusorul este ine1vat de către receptorii colinergici muscarinici (M2 şi M3 ) etanecolul, un agonist colinergic, poate fi util în areflexia detrusorului prin creşterea activităţii detrusorului. Deşi un efect farmacologic poate fi observat la o doză parentera l ă atunci când vezica este parţia l ineivată, dozele orale nu sunL eficiente la niveluri care pot fi tolerate de pacienţi. Nu au fost efectuate studii clinice controlate, dublu-orb, si utilizarea acestui ' medicament a scăzut. 1s Antagoniştii

adrenergici. Antagonistul receptorilor a -adrenergici, fenoxibenzamina (10 până la 30 mg zilnic), are acţiuni blocante a 1 şi a 2 şi a fost utilizat pentru inhibarea activităţii musculaturii netede de la nivelul colului vezicii şi din prostată. Sunt disponibili agenţi mai noi, cu acţiuni blocante o 1 mai specifice, ca prazosin, terazosin şi doxazosin. 38 Aceştia sunt administraţi, de obicei, în doze de l până la 20 mg pe zi, în funcţie de toleranţă. Aceşti agenţi au un număr de efecte. Par să reducă simptomele iritative la bărbaţii cu obstrucţie ca rezultat al hiperplaziei benigne de prostată şi să crească evacuarea la pacienţii cu disfuncţie neurogenă de micţiune. Un agent mai specific, tamsulosin (0,4 până la 0,8 mg zilnic) a fost utilizat pentru tratamentul hiperplaziei benigne a prostatei . Acest agent are mai puţine efecte vasculare şi rar produce hipotensiune. După leziunile medulare suprasacrate, creşte stocarea vezicală şi golirea şi diminuează simptomele de disreflexie autonomă. 1 Toţi aceşti agenţi sunt eficienţi în controlul manifestărilor ,·asculare ale disreflexiei autonome. Fenoxibenzamina, cu acţiunea sa blocantă 0 1 şi a 2, ar putea fi o alegere mai bună în acest sens decât agenţii blocanţi a 1 puri. Agoniştii adrenergici. Agoniştii adrenergici au fost utilizaţi pentru a creşte rezistenţa uretrală la pacienţii cu

incontinenţă uşoară de efort. În mod empiric, efedrina (25 până la 75 mg/zi) a fost eficientă în controlul incontinentei uşoare de efo11 la copiii cu mielodisplazie, dar studiile controlate lipsesc. Acest lucru este de luat în seamă atunci când sunt trataţi pacienţi cu congestie datorată infecţiilor căilor respiratorii superioare şi cu traumatism medular

concomitent, depinzând de sistemul de evacuare a vezicii. Agoniştii adrenergici sunt rar utilizaţi la adulţii cu neuropatie a vezicii . Prelungirea efectelor a-adrenergice asupra sfincterului uretral extern ar putea fi posibilă în viitor utilizând duloxetina, un inhibitor al recaptării serotoninei şi norepinefrinei, care acţionează asupra nucleilor pudendali (Onuf) la nivelul măduvei sacrate. Estro genii. Femeile post-menopauză prezintă adesea atrofie a submucoasei uretrale, care poate duce la incontinenţă de efort. Administrarea estrogenilor prin aplicare locală restabileşte sau menţine adesea acest ţesut şi poate fi utilă la femeile cu un planşeu pelvin parţial denervat şi cu incontinenţă de efort. Relaxantele musculare. Baclofenul, tizanidina şi dantrolenul sodic sunt frecvent utilizate pentru spasticitatea musculaturii scheletice (.a se vedea Capitolul 30), dar nu

Managementul disfuncţiilor vezicii urinare

s-au dovedit a fi eficiente în studii controlate la pacienţii cu dissinergie detrusor-sfincter striat. Baclofenul administrat intratecal, prin pompă de infuzie, pentru spasticitatea severă a membrului inferior deprimă reflexele planşeului pelvin, dar deprimă, de asemenea, reflexul detrusorulw.3 6 Acest rezultat net este o presiune scăzută a vezicii, care ar putea fi evacuată mai puţin eficient. Deşi baclofenul intratecal este indicat la unii pacienţi cu tetraplegie, această scă­ dere globală a evacuării vezicii ar putea să nu fie de dorit. Terapia intravezicală. Toxina botulinică A, administrată prin injectarea în 30 până la 40 de locuri în peretele vezicii până la o doză totală de 300 de unităţi, reduce sau anulează hiper-reactivitatea până la 6 luni. Injectările repetate s-au dovedit a avea succes. Deşi toxina botulinică A este larg disponibilă, ea este utilizată neoficial şi ar putea să nu fie acoperită de asigurări. 26 Insti laţi ile cu resiniferatoxină sunt, de asemenea, supuse studiilor clinice. Acestea nu sunt la fel de eficiente ca toxina botulinică A, dar sunt mai simplu de administrat. 20•23 Intervenţiile

chirurgicale

Pentru creşterea capacităţii vezicii Proceduri intestinale AUGMENTAREA. Augmentarea vezicii le este frecvent recomandată pacienţilor care prezintă o hiperactivitate a detrusorului sau o compliariţă redusă, care nu răspunde la medicaţia anticolinergică. 3 4 Pacientul trebuie să fie motivat să continue pe termen nelimitat cateterizarea intermitentă curată şi trebuie să prezinte o rezistenţă adecvată la evacuare. Pacientul trebuie să fie complet informat asupra riscurilor operatorii imediate şi asupra posibilelor sechele pe termen lung ale acestei proceduri. Riscurile operatorii imediate includ ileusul intestinal prelungit sau obstrucţia, mperea anastomozei cu peritonită, infecţia plăgii şi complicaţii pulmonare, cum ar fi pneumonia şi tromboza venoasă profundă, cu embolie pulmonară. Augmentarea vezicii s-a practicat începând cu anii '50. Complicaţiile pe termen lung raportate până acum au inclus bacteriuria cronică, riscul teoretic de transformare neoplazică, diareea sau malabsorbţia datorate unui intestin scurtat sau unui timp redus de tranzit intestinal şi acidoza hipercloremică provocată de absorbţia urinei cu mobilizarea secundară a calciului scheletic (aqionând ca un tampon). Vezica este deschisă larg în această procedură şi în vezică este cusut un segment detubularizat şi reconfigurat de intestin. Este folosit, de obicei, un segment de 20-30 cm din ileonul distal, dar pot fi utilizate, de asemenea, segmente ileocecale, de sigmoid sau chiar o pană confecţio­ nată din material stomacal (Figura 28-7). Procedura este realizată pentru a rezulta un rezervor de 600 ml, cu presiune redusă, fără utilizarea niciunui medicament. Producţia de mucus este, iniţial, principala problemă de zi cu zi, în special la cei cu infecţie urinară activă. Producţia de mucus este rareori o problemă după primele 3 luni, dacă sunt utilizate, după cum este necesar, o bună tehnică de cateterizare intermitentă şi irigaţii ale vezicii. Deoarece riscul de transformare neoplazică este necunoscut la această procedură, cistoscopia anua l ă trebuie probabil începută la 10-15 ani după augmentare. DEVIEREA CONTINENTĂ. În această procedură, o secţi­ une de intestin este utilizată nu numai pentru a creşte

.,;

652

SECŢIUNEA

3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

Vezică

augmentată

FIGURA 28-7 Cistoplastie de augmentare. Este deschis un segment de 30 de cm de intestin subţire şi reco nstruit ca o bucată în forma literei „U", apoi cusut·. vezica bivalvulată.

capacitatea efectivă a vezicii, ci şi pentru a forma un canal continent cateterizabil, care se deschide în peretele abdominal. Este în special utilă la femeile pentru care autocateterizarea intermitentă via uretră este dificilă sau imposibilă din cauza spasticităţii membrelor inferioare, a posturii corpului, a incontinenţei uretrale severe sau a nevoii de a se transfera din fotoliul rulant. Bărbaţii care nu sunt capabili să realizeze cateterizarea intermitentă din cauza stricturilor, a pasajelor false sau a fistulelor sunt, de asemenea, potenţiali candidaţi. Boala uretrală severă la bărbaţi este, frecvent, rezultatul unei îngrijiri personale precare, şi realizarea acestei proceduri este inadecvată la pacienţii care nu pot sau care nu vor urma tehnici. adecvate. Dacă pacientul nu reuşeşte să realizeze cateterizarea după augmentare sau devierea continentă, segmentul intestinal se poate mpe intern înainte ca incontinenţa de supradebit să se producă prin uretră sau prin canalul cateterizabil. Procedura implică lărgirea vez icii şi construirea unei forme de canal continent cateterizabil. Ileonul şi valva ileocecală funcţionează bine, dar intestinul subţire invaginat, apendicele şi un segment nefuncţional al ureterului vor fi toate utilizate. Colul vezicii ar putea necesita închiderea, dacă există in continenţă legată de sfincter. DEVIEREA URINARĂ. Dacă vezica nu poate fi prezervată din cauza unei boli maligne, a unei contracturi sau a unui reflux ureteral, este recomandat un canal intestinal stand ard cu îndepărtarea vezicii, în cele mai multe cazuri. Este utilizat, de obicei, un segment de 10-15 cm din intestinul s ubţire . Deoarece se doreşte o anastomoză uretero-intestina l ă fără reflux, este preferat un segment ileocecal celui sigmoid. Proceduri de denervare. Tehnica de denervare pentru hiperactivitatea vezicii este atractivă din punct de vedere teoreti c, dar nu este larg utilizată. Abordările operatorii includ secţionarea rădăcinilor nervilor sa craţi sau întreruperea nervilor perifelici eferenţi lângă vezică. Au fost

încercate rizotomii sacrate selective. Tehnica implică identificarea rădăcinii nervoase ( de obicei, S3 unilateral) care este responsabilă de reflexul detrusorului prin efectuarea de blocuri anestezice locale sacrate diferenţiate, în timp ce reflexul detrusorului este monitorizat prin CMG. Distrugerea chimrgicală sau chimică a rădăcinii 53 produce, în mod obişnuit, numai areflexie temporară. În timp, reflexele detrusorului se reiau prin ne1vii sacraţi intacţi. Rizotomii le S2, S3 şi S4 bilaterale anulează permanent reflexul dar cu preţul pierderii reflexului de erecţie şi cu agravarea problemelor de evacuare a intestinului. 19 Denervarea periferică a detrusorului a fost încercată prin seqionarea detrusorului deasupra trigonului şi resuturarea sa, prin îndepărtarea ganglionilor paravezicali prin abord vaginal, sau prin hiperdistensia vezicii cu intenţi a de a distruge nervii intramurali şi fibrele musculare. într-un studiu clinic la p acienţii cu paraplegie completă, vezica a fost dilatată intenţionat în faza de şoc spinal, cu inten ţia de a preveni revenirea reflexului detrusorului. Prevalenţa areflexiei pe termen scurt după distensie a fost de 63%, în comparaţie cu proporţia estimată de 15%.22 Niciuna dintre aceste proceduri de denervare perifelică nu a devenit unanim acceptată şi rezultatele pe termen lung ale hiperdistensiei intenţionate a vezicii în şoc spinal nu au fost încă raportate. Procedurile de denervare clinică au fost discutate la terapia vezi ca lă . Pentru cresterea contractiei vezicii StimulaJea electrică. A~ fost făcute încercări de a stimula contracţia detrusorului utilizând electrozi implantaţi în peretele vezical, nervii pelvieni, rădăcinile sacrate şi con. în prezent, singurul loc utilizat clinic este reprezentat de rădăcinile sacrate şi cele mai multe studii provin din Europa. 7 Electrozii sunt plasaţi pe rădăcinile anterioare, fie intradural, fie extradural. Pentru a preveni contracţiil e spontane hiperactive şi contracţiile antidromice refl~xe,

CAPITOLUL 28

sunt realizate, de obicei, rizotomii dorsale S2, S3 şi S4 bilaterale. Contraeţia planşeului pelvin cu stimularea rădăcinii nervoase anterioare va obstrueţiona evacuarea, iar centrele europene au ales stimularea intermitentă. Aceasta duce la golire intermitentă, deoarece musculatura striată a planşe ului pelvin se relaxează mai rapid decât musculatura netedă a detrusorului. În Statele Unite, într-un centru care a dezvoltat acest dispozitiv, neurotomiile pudendale au fost realizate pentru a reduce rezistenţa la evacuare. 39 Au fost raportate evacuarea adecvată a vezicii la presiuni intravezicale acceptabile, cu prezervarea morfologiei şi funcţiei peretelui vezical şi ale tractului superior.7 Un dezavantaj imponant al rizotomiilor 52, 53 şi 54 bilaterale este acela că erecţiile reflexe sunt anulate şi erecţiile funcţionale obţi­ nute ca rezultat al stimulării rădăcinii sacrate se produc la mai puţin de 30% din pacienţi. Cu toate acestea, evacuarea intestinală este ameliorată la mulţi pacienţi. Inovările ulterioare, ca rizotomii supraselective, cu modificarea parametrilor stimulului şi a design-ului electrodului, rămân să fie aplicate în viitor. Această tehnică este aprobată pentru uz clinic curent în SUA, dar nu există, în prezent, vreo companie care să asigure marketingul dispozitivului. Pentru creşterea rezistenţei la evacuare. Incontinenţa ca rezultat al scăderii rezistenţei la evacuare este relativ neobişnuită în disfuncţiile vezicii secundare unei boli neurologice. Este observată la copiii cu mielodisplazie şi la femeile cu leziuni infrasacrate şi denervare a planşe­ ului pelvin. Poate surveni la bărbaţii activi cu denervare completă a planşeului pelvin, dar este rară. Deşi agoniştii a -adrenergici ar putea fi utili în incontinenţa minoră, pierderile mai severe necesită, de obicei, unele proceduri de compresie uretrală. Opţiunile includ terapia injectabilă în colul vezical şi uretră pentru creşterea masei musculare sub şi în jurul muşchiului colului vezical, un bandaj suspensor fascia! sau un sfincter artificial. Stimularea electrică a muş ­ chilor planşeului pelvin sau a nervilor prin intermediul electrozilor vaginali, rectali sau implantaţi a fost încercată, dar nu a fost destul de eficientă pentru a atinge popularitatea pe scară largă . Terapia inj ectabilă. Injecţiile cu teflon (DuPont, Wilmington, DE) au fost utilizate de ani în cazul uretrei pentrn anumite tipuri de incontinenţ.ă de efort, dar utilizarea lor a scăzut recent din cauza pericolului migrări i de particule. Recent au fost încercate grăsimea autologă şi colagenul bovin, şi una până la trei injecţii par să ajute o parte di n pacienţi. Procedura are câteva efecte secundare şi este în special potrivită în cazul pacienţilor în vârstă şi cu risc scăzut.

Proceduri de compresie externă. În procedura de bandaj suspensor fascia!, este prelevată o bandă de 2 cm din fascia anterioară a dreptului abdominal sau din tensorul fasciei lata. Este înfăşurată în jurnl colului vezical şi fixată anterior pe fascia abdominală sau pe tuberculul pubian. Pacienţii care sunt candidaţi pentru această procedură trebuie să aibă vezici compliante, cu presiune redusă. Aceştia vor fi incapabili să evacueze prin manevre Valsalva după o procedură reuşită de bandajare şi trebuie să fie dispuşi să realizeze autocateterizarea pe termen nelimitat în schimbul continenţei. Sfincterul urinar anificial constă dintr-un manşon, un balon cu presiune reglabilă şi o pompă de conu·ol.

Managementul disfuncţiilor vezicii urinare

Manşonul este, de obicei, implantal în jurul colului vezical la ambele sexe şi, mai pupn obişnuit, în jurul uretrei bulbare la bărbaţi. Pompa de la nivelul labiilor sau scrotului îi permite pacientului să deschidă manşonul pentru a micţiona. Reumflarea manşonului se face automat şi durează aproximativ 3-5 minute. Cu acest dispozitiv pot surveni eşecul mecan ic, eroziunea manşonului şi infectarea. Pacienţii pot folosi manevra Valsalva pentru a micţiona, şi nu trebuie să fie, în mod obişnuit, în regim de autocateLerizare. La pacienţii cu mielodisplazie, hiperactivitatea necontrolată survine la 10% din cazuri în primul an după implantarea sfincternlui artificial. Acest lucru se întâmplă în ciuda faptului că detrnsorul a fost în mod natural areflexiv preoperatoriu sau a fost setat astfel medicamentos. Aceasta rezultă, probabil, din activarea reflexelor uretrovezicale latente. Este esenţială urmărirea atentă a paci enţilor şi, dacă survine hiperactivitaLea, secundar poate fi realizată o procedură de augmentare. În viitor, este posibil ca unele terapii intravezicale să fie utile în această situaţie .

Pentru reducerea rezistenţei la evacuare Sfincterotomia. La pacienţii de sex masculin cu traumatism medular, incapabili sau care nu doresc să practice autocateterizarea, utilizarea unui cateter de tip prezervativ este o alternativă practică. Unele proceduri de reducere a rezistenţei la evacuare sunt, de obicei, practicate, deoarece este neobişnuit să se găsească un tract urinar inferior care să aibă contracţie adecvată a detrusorului ş i un planşeu pelvin coordonat la aceşti pacienţi . Rezultatele sunt slabe la pacienţii fără contracţii adecvate ale deLrusorului. Parametrii preoperatori sugeraţi pentru un rezultat favorabil sunt prezentaţi în Caseta 28-1. Procedura standard este ablaţi a sfincterului striat, de obicei prin incizie. În prezent, este realizată anterior, pentru a se evita artera şi nervul cavernos, care sunt dispuse lateral faţă de uretra membranoasă. Lezarea arterei şi a nervului cavernos poate duce la impotenţă. Unii pacienţi prezintă, de asemenea, obstruqie a colului vezical. Aceasta poate fi datorată hiperactivităţii primare ( de exemplu, pacienţii înalt tetraparetici) sau hipertrofiei totale a peretelui vezical ( care urmează dissi nergiei sfincterului striat). Aceşti pacienţi necesită ablaţia colului vezicii fie prin rezecţi e, fie prin incizie. La bărbaţii vârstnici, obstrucţia prostatică prin boală benignă poate, de asemenea, să contribuie la creşterea rezistenţei la evacuare şi ar putea necesita rezecţia prostatei. Morbiditatea imediată a sfincterotomiei - sângerarea, retenţia cheagului şi infecţia - este relativ mare. Rezultatele pe termen lung pot fi compromise din cauza obstrncţiei recurente datorate stricturii sau dissinergiei recurente. În prezent, este

CASETA 28-1

Parametri preoperatorii pentru sfincterotomie Contracţie spontană

cu: • Volum: 2 minute

SECŢIUNEA

3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

disponibil un stent implantabil din oţel inoxidabil, care ar trebui să reducă morbiditatea şi să amelioreze rezultatele pe termen lung. Acest stent este inert şi epiteliul creşte prin spaţiile dintre firele stentului, acoperindu-l complet. 30 Din nefericire, stentul nu este bine tolerat de bărbaţii cu leziune medulară senzitivă incompletă. Alte metode de reducere a rezistenţei la evacuare. Baclofenul intratecal administrat pentru spasticitatea severă reduce reflexele pudendale, dar refl~ul şi contracţiile detrusorului sunt, de asemenea, reduse. In consecinţă, nu poate fi utilizat ca sfincterotomie chimică. Toxina botulinică A injectată în sfincterul striat poate fi, de asemenea, utilizată experimental, dar (ca în vezică) efectele sale durează numai câteva luni.16

Managementul bolilor specifice

Boli cerebrale

şi

medulare

Scleroza multiplă este cea mai obişnuită boală din această calegorie, cu 90% dintre pacienţi dezvoltând manifestări urinare în evoluţia bolii (a se vedea Capitolul 52). Simptomele vezicale sunt, de obicei, prezente din cauza unei leziuni medulare incomplete cu hiperactivitate şi hipocontractilitate. Inhibarea detrusomlui cu medicaţie agravează evacuarea în acest caz. În fom1ele rare, predominant encefalopatice, ale sclerozei multiple, aceşti agenţi ar putea fi utili. Pacienţii cu scleroză multiplă şi o leziune predominant conală prezintă areflexie vezicală. Cateteiizarea intermitentă este indicată, până la urmă, la cei mai mulţi pacienţi cu scleroză multiplă, dar numai puţini sunt capabili să o încerce, din cauza forţei şi coordonării slabe ale membrului superior. Vezicile cu presiune înaltă, rezultate din hiperactivitatea şi dissinergia detrusor-sfincter, sunt rare, dar sfincterotomia la bărbaţi este uneori indicată.29

Bolile cerebrale

Boli medulare

Accidentul vascular cerebral

Traumele, tumorile şi leziunile vasculare ale măduvei spinălii produc majoritatea problemelor de vezică neurogenă suprasaaată (a se vedea Capitolul 55). Reflexul detrusorului se reface, de regulă, după o perioadă vari abilă de şoc spinal. Centrul pentru reflexul detrusorului se dezvol tă în măduva sacrată la pacienţii cu leziune completă. Controlul inhibitor al centrilor superiori este afectat şi, deoarece reflexul detmsorului cu traiect lung este întrerupt, contracţia detmsomlui nu poate fi complet susţinută. Coordonarea şi controlul planşeu­ lui pelvin sunt, de asemenea, afectate, ducând la lipsa contracţiei şi relaxării volw1tare. În leziunile complete există adesea activitate necoordonată în timpul micţionării. Această necoordonare sau dissinergie detrusor-sfincter afectează sfincterul striat voluntar, dar la pacienţii cu tetraplegie înaltă completă, activitatea simpatică excesivă poate, de asemenea, să conducă la dissinergie detrnsor-col vezical. Leziunile medulare incomplete pot produce pattem-ul supraspinal cu golire imperioasă şi adecvată, în timp ce pacienţii cu leziuni complete au incontinenţă reflexă şi golire incompletă din cauza dissinergiei detrusor-sfincter (în cele mai multe cazuri). Unii pacienţi au hipocontractilitate sau areflexie şi retenţie. O vezică bine echilibrată, cu contracţie susţinută a detrusorului şi planşeu pelvin coordonat, este neobişnuită. Debutul şi severitatea simptomelor variază în funcţie de cauza disfuncţiei medulare, dar managementul discutat aici este legat de leziunea medulară traumatică. O sondă permanentă este, în mod normal, menţinută până când starea medicală a pacientului este stabilă şi aportul de lichide poate fi reglat pentru a ajunge la o producţie de urină de 1500 până la 2000 ml pe zi. Cateterizarea sterilă intermitentă este apoi începută, preferabil de către o echipă de cateterizare dedicată. Pacientul ar trebui să înveţe autocatetelizarea atunci când este capabil să o facă. În spital este ideală o tehnică sterilă, dar poate fi utilizată o metodă curată atunci când pacientul este externat. Volumul maxim admisibil al vezicii este de 600 ml. Totuşi, la unii dintre aceşti pacienţi, apare frecvent retenţia lichidului interstiţial la nivelul membrelor inferioare atunci când pacientul este venicalizat, cu mobilizare ulterioară şi remitere în timpul nopţii. Utilizarea ciorapilor antiembolie, cum este tubul TED, culcarea seara devreme şi o cateterizare sup limentară la miezul nopţii pot fi necesare pentru a gestiona această prob lemă.

După o perioadă iniţială de areflexie, pacienţii cu accident vascular cerebral experimentează, de regulă, hiperactivitate cu incontinenţă de urgenţă şi de frecvenţă, dar cu micţiuni coordonate şi evacuare completă (ase vedea Capitolul 50). Anticolinergicele sunt frecvent utile pentru ameliorarea simptomelor, fără efecte adverse care să implice evacuarea. Areflexia persistentă şi retenţia se pot produce în cazul leziunilor bilaterale. Obstrucţia prostatică poate produce retenţie la bărbaţii vârstnici post accident vascular cerebral. Studiile videourodinamice sunt utile în diferenţierea acestor circumstanţe.

Boala Parkinson Prevalenţa simptomelor vezicii la pacienţii cu boală Parkinson este ridicată (70%) (ase vedea Capitolul 51). Mulţi au incontinenţă de frecvenţă, imperioasă şi de urgenţă şi 50% acuză dificul tăţi de micţionare. Evaluarea arată, de regu lă, o hiperactivitate a vezicii, dar contracţiile sunt slab susţinute şi conduc la evacuare incompletă. Eşecul în evacuare poate fi datorat, de asemenea, bradikineziei, secundară lipsei de relaxare a planşeului pelvin, efectelor adrenergice ale levodopa sau chiar efectelor anticolinergice ale altor medicamente antiparkinsoniene. 3 Tratamentul este dificil deoarece există frecvent o comb in aţie de incontinenţă şi retenţie. Inhibarea detrusorului cu medicamente face evacuarea d ificilă ş i blocanţii a-adrenergici au un efect marginal în reducerea rezistenţei la evacuare. 38 Cea mai bună alegere este, adesea, cateterizarea intermitentă şi inhibarea detrusorului, dar mulţi pacienţi nu au suficientă dexteritate a membrului superior pentru a se cateteriza independent. Demenţa,

tumorile cerebrale şi traumatismele

Demenţa, tumolile cerebrale şi traumatismele pot toate să producă hiperactivitate cu incontinenţă reflexă sau de urgenţă cu golire completă. Dacă deteriorarea cognitivă este severă, incontinenţa persistă adesea în ciuda inhibălii detrusorului. Pentru mulţi dintre aceşti pacienţi sunt adec-

vate unele tipuri de dispozitive de colectare (a se vedea Capitolul 49) .

CAPITO LUL 28

La majoritatea pacienţilor cu traumatism vertebro-medular, reflexul detrusorului se reface în primele 6 Juni. Revenirea acestuia este adesea indicată de episoade de i n continenţă, dar prezenţa reflexului detrusorului ar trebui confirmată prin CMG. Anticolinergicele pot fi administrate pentru a suprima reflexul şi a permite continuarea cateterizării intermitente. Pacienţii cu lez iuni la nivelul C7 şi mai jos, care îşi pot face autocateterizarea, o pot continua pe termen lung. Dacă reflexul detrusorului nu poate fi suprimat, pacientul ar trebui să ia în considerare augmentarea, care rămâne metoda standard din prezent pentru a obţine un rezervor cu presiune redusă dacă medicaţia eşuează . Terapia intravezicală ar putea fi o opţiune în viitor. La pacienţii de sex masculin incapabili de sau refractari la autocateterizare, la fel ca la cei care refuză augmentarea, sfincterotomia urmată de utilizarea unui cateter extern este, probabil, cea mai bună alternativă. Alte opţiuni includ cateterizarea intermitentă efectuată de un însoţi­ tor, deşi aceasta are un risc mai mare de infecţii urinare febrile. 11 Poate fi luată în considerare şi purtarea doar a unui colector extern, dar numai 15% dintre bărbaţii cu leziune medulară au o vezică adecvată, bine echilibrată, cu micţjune coordonată la presiune redusă. Unii bărbaţi cu tetraplegie ajung la sonda permanentă din cauza eşecului sfincterotomiei, a contracţiilor inadecvate ale detrusorului sau a deteriorării tegumentului penian. Femeile care folosesc cateterizarea intermitentă, dar incapabile să controleze incontinenţa urinară cu medicaţie, ar putea să aleagă, de asemenea, o sondă pem1anentă . Ar trebui să fie stabilit un program de supraveghere regulată pe termen lung a tractului urinar (Caseta 28-2) pentru pacienţii cu leziune medulară care ar putea, cu o bună îngrijire, să aibă o speranţă de viaţă aproape normală . Boli ale conului, cozii de cal 1i nervilor periferici

Traumatismele, bolile discale, stenoza lombară, arahnoidita şi tumorile sunt unele dintre leziunile mecanice care pot afecta această regiune a canalului spinal. Vezica rezultată este tipic areflexivă sau necontractilă şi insensibilă. Inervaţia planşeului pelvin este frecvent afectată în leziunile de con, ceea ce poate duce la incontinenţă, în special la femei. În leziunile cozii de cal, rădăcinile nervoase pelvine nemielinizate sunt mult mai uşor deteriorate şi inervaţia planşeu­ lui pelvin este, de regulă, relativ mai intactă decât eferenţele nervoase ale detmsorului. În neuropatia autonomă sernndară diabetului sau atrofiei sistemice multiple, sunt afectate aferenţele şi eferenţel e detrusorului şi, din cauza pierderii sensibilităţii, supraîntinderea contribuie la rezultatul final, care este o vezică necontractilă şi insensibilă. Cateterizarea intermitentă este tratamentul iniţial în toate cazurile dacă există retenţie . Dacă planşeul pelvin este sever paralizat, pacientul ar putea fi capabil să micţioneze prin efort. Bărbaţii pot fi ajutaţi de agenţii blocanţi a-adrenergici sa reducă rezistenţa la evacuare. Femeile pot goli frecvent prin efort, dar tind să dezvolte incontinenţă de efort severă . Unii pacienţi pot fi candidaţi pentru bandajul suspensor fascia! sau pentru sfincter artificial. Complianţa vezi cală redusă, întâlnită frecvent la pacienţii post chirurgie pelvină radicală, nu răspunde bine la medicaţie . O augmentare ar putea fi indicată în aceste cazuri, mai ales dacă rezistenţa la evacuare este ridicată şi tracturile superioare încep să se dilate. În stadiile incipiente ale diabetului, pacienţii

Managementul

disfuncţiilor vezicii

urinare

CASETA 28-2

Controlul de rutină al tractului urinar după traumatismul vertebro-medular Internarea iniţială pentru reabilitare • Sumar de urină, in i ţial şi la nevoie • Urocu ltură şi antibiogramă, săptămânal • Ultrasonografie renală şi vezicală; adăugare RUV la pacienţii cu cateter Foley • TC-PN doar dacă US este anormală • RPM dacă mictionează • CMG sau urodinamică dacă este indicată clinic • CICr, urina din 24 de ore Evaluări de rutină ( anual pentru primii 5 ani şi, dacă este. stabil, din 2 în 2 ani, ulterior) • US renală şi RUV pentru toate evaluările anuale • TC-PN doar dacă o indică starea clinică sau rezultatele US • Urodinamică determinată individual (adesea necesară anual în primii ani) • CICr, urina din 24 de ore, anual • RPM dacă mictionează • Alte teste ale funqionării renale, la nevoie Cistoscopie În general, realizată la pacienţii cu 1O ani de cateterizare internă cronică, continuă ( uretrală sau suprapubiană) sau mai devreme (la 5 ani) dacă există risc crescut (fumători înveteraţi, vârsta >40 ani sau istoric de ITU complicate) sau la orice pacient cu simptome care justifică o astfel de procedură . (CI , Cateterizare intermitentă; CICr, Clearance-ul creatininei; CMG,

Cistomet rografie; RPM, Reziduu postmicţional; RUV, Radiografie plană rinichi, uretere şi vezică; TC-l'IV, Tomografie compu terizată-Piel ograîre intravenoasă; IVM, Traumatism vertebro-medular; US, Ultrasonografie).

pot să îşi menţină frecvent funcţia şi contractilitatea vezicii şi să evite supradistensia prin miqionări temporizate. Boli ale

măduvei spinării

1i conului

Mielodisplazia este cea mai frecventă boală care produce un pattern mixt de disfuncţie a tractului urinar inferior. Poate fi întâlnită 01ice combinaţie de activitate a sfincterului şi detrusorului, dar cel mai frecvent există o vezică hiperactivă sau necomp]iantă cu dissinergie sau un sfincter nerelaxant. Cateterizarea intermitentă este utilizată, iniţial, împreună cu medicaţia în perioada de sugar şi copilărie. În multe cazuri, chirurgia reconstructivă este necesară precoce dacă măsurile mai conservatoare eşuează.

Managementul

complicaţiilor

Bacteriuria

Aproape jumătate din toate infeqiile dobândite în spital pornesc din tractul urinar, fiind incriminate cateterele urinare şi alte sisteme de drenaj. ITTJ reprezintă o sursă obişnuită de morbiditate la pacienţii cu vezici neurogene. Expunerea frecventă la antibiotice creşte riscul de infeqii rn organisme rezistente la antibiotic, complicând ulterior tratamentul ITU. Diagnosticul de ITU poate fi întârziat sau ratat la pacienţii cu boli neurologice care afectează sensibilitatea vezicii . La pacienţii cu boli medulare, semnele şi simptomele sugestive pentru ITU includ febra, debutul incontinenţei urinare, creşterea spasticităţii, disreflexia

SECŢIUNEA

3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

autonomă, transpiraţiile

abundente, urina tulbure şi mirositoare, indispoziţia, letargia şi sentimentele de nelinişte. 32 Semnele şi simptomele neexplicate, sugestive pentru TTU în prezenţa piuriei, reprezintă o indicaţie pentru terapia empirică pentru ITU. Absenţa piuriei face diagnosticul de !TU puţin probabil, dar nu îl exclude. Bacteriuria asimptomatică este foarte frecventă la pacienţii cu vezică neurogenă, în special la aceia care utilizează cateterizarea intermitentă sau sondele permanente. Cele mai multe autorităţi sunt împotriva recomandării tratamentului de rutină pentru bacteruria asimptomatică, deşi prezenţa bacteriuriei semnificative cu organisme producă­ toare de urează, care sunt asociate cu formarea de calculi, ar putea impune tratament.33 Spectrul germenilor uropatogeni care produc lTU asociate cu cateterele este mult mai larg decât cel al celor care produc ITU necomplicate. Escherichia coli produce majoritatea !TU necomplicate. E. coli şi organismele ca Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Serratia, Providencia, enterococi şi stafilococi sunt relativ mai obişnuite la pacienţii cu ITU asociate cu cateterele. 32 Bacteriuria polimicrobiană este o regulă la pacienţii cu sonde permanente. Pacienţii cu forme uşoare până la moderate de boală pot fi trataţi cu fluorochinolone, cum sunt ciprofloxacina, levofloxacina sau gatifloxacina pe cale orală. De notat că acestea pot fi asociate cu un risc crescut de tendinite sau rnpturi tendinoase la pacienţii de toate vârstele, dar riscul este cu atât mai ridicat la vârste peste 60 de ani, în prezenţa uti l izării concomitente de steroizi sau în prezenţa transplantului de p l ămâni, cord sau rinichi. Acest grup de antibiotice oferă acoperire pentru cei mai frecvenţi germeni, inclusiv cele mai multe tulpini de Pseudomonas aeruginosa. Trimetoprim-sulfametoxazolul este un alt antibiotic frecvent utilizat la pacienţii mai puţin bolnavi, dar nu oferă acoperire pentru P. aeruginosa. Este mai puţin costisitor decât fluorochinolonele şi poate fi utilizat empiric şi continuu, ţinând cont de rezultatele testelor de susceptibilitate. Amoxicilina, nitrofurantoina şi medicaţia sulfa sunt alternative slabe pentru terapia empirică, din cauza rezistenţei la aceşti agenţi manifestate de uropatogenii implicaţi în mod obişnuit în ITU complicate. La pacienţii spitalizaţi, mult mai bolnavi, piperacilina plus tazobactam, ampicilina plus gentamicină sau imipenemul plus cilastatină oferă acoperire împotriva celor mai frecvenţi patogeni, incluzând P. aeruginosa şi cei mai mulţi enterococi. 8 Poate fi utilizat, de asemenea, un număr de alţi agenţi anti microbieni parenterali. Pacienţii pot trece la tratamentul oral după ameliorarea clinică. În general, sunt recomandate cel puţin 7 până la 14 zile de terapie, depinzând de severitatea infecţiei. 33 Nicio dovadă convingătoare nu a arătat că protocoalele terapeutice mai lungi de atât sunt benefice. Pacienţii care urmează un tratament eficient pentru lTU cu un antibiotic la care agentul patogen este sensibil ar trebui să prezinte o ameliorare clară în 24-48 de ore. Dacă nu, sunt indicate repetarea uroculturii şi a studiilor imagistice (US sau TC). La pacientul care a avut ITU cu febră mare sau cu modificări hemodinamice sugerând sepsis sau care se confrnntă cu ITU recurente simptomatice, o TC-RUV, o cistogramă sau o evaluare urodinamică ar putea fi indicate după tratamentul eficient pentru a căuta anomaliile anatomice sau funeţ:ionale corectabile.

Disreflexia autonomă

I Jipertensiunea paroxistică, transpiraţia, piloereqia, cefaleea şi bradicardia reflexă sunt provocate de stimularea crescută în şi de reaqia simpatică din măduva izolată sub nivelul de leziune comp l etă. Leziunile medulare sub T6 sunt rar asociate cu această problemă. Stimularea de la nivelul vezicii datorată presiunilor ridicate sau supradistensiei este cauza cea mai frecventă a disreflexiei autonome. Cel mai bun tratament este prevenirea unor astfel de stimuli. Dacă simptomele persistă atunci când vezica a fost evacuată sau dacă tensiunea arterială este la un nivel periculos de ridicat, pot fi administrate sublingual 10 mg de nifedipină, un agent blocant al canalelor de calciu. Este adeseori mai sigur de aplicat 1,27 până la 2,54 cm de unguent cu nitroglicerină pe tegument, deoarece acesta poate fi îndepărtat dacă răspunsul tensiunii arteriale este prea exagerat. Dacă pacientul a ingerat recent sildenafil, atunci prazosinul sau captoprilul pot fi mai degrabă utilizate. 12 Managementul pe termen lung cu fenoxibenzamină ( 1O până la 30 mg zilnic) a fost utilizat pentru prevenirea disreflexiei autonome atunci când toate cauzele care pot fi găsite au fost eliminate (ase vedea Capitolul 55 pentrn explicaţii suplimentare privind tratamentul disreflexiei autonome). Hiperca/ciuria

şi

calculii

Pierderea calciului din oase se produce la toţi pacienţii cu leziuni medulare şi este mai severă la bărbaţii tineri. Calciul urinar crescut (>200 mg/24 ore) începe la aproximativ 4 săptămâni după traumatism, atinge un maximum la 16 săptămâni şi poate persista pentru 12-18 luni. Incidenţa calculilor renali în primele 9 luni este de aproximativ 1,00/o până la 1,5% şi se datorează în principal hipercalciuriei. In următorii 10 ani, calculii tractului superior se găsesc într-un procent de 8%, mulţi dintre aceştia fiind secundari infecţiilor. incidenţa calculilor vezicali în primele 9 luni la pacienţii cu cateterizare intermitentă este de 2,3%. În prezenţa unei sonde permanente şi în ciuda unui debit urinar mai mare, prevalenţa este mult mai mare (8,8%). 13 Calculii vezicali sunt trataţi eficient prin cistoscopie şi litotripsie cu laser holmiu YAG. Calculii mici şi particulele pot fi dizolvate prin irigaţii vezicale zilnice cu 30 ml de soluţie de hemiacidrină 10% (Renacidin), care este menţinută în vezică timp de 30 de minute. Unii pacienţi cu calculi recurenţi o utilizează o dată sau de două ori pe săptămână pentru profilaxie. La pacienţii care au reflux ureteral, aceasta ar trebui utilizată cu precauţie, din cauza posibilei nefrotoxicităţi şi a absorbţiei magneziului. Calculii caliceali care sunt mici ( 3 cm în diametru), este preferată o abordare percutanată, deoarece eliminarea fragmentelor este slabă dacă pacienţii sunt inactivi. Calculii ureterali sunt potenţial periculoşi la pacienţii fără senzaţie renală. Aceştia pot fi urmăriţi în expectativă dacă coboară în 2-3 săptămâni. Pacienţii cu sensibili~ate

CAPITOLUL 28

Managementul disfunqiilor vezicii urinare

FIGURA 28-8 O TC-RUV (A şi B) şi o RUV standard (C) prezentând calculi renali şi vezicali la un pacient cu tetraplegie. Calculii pot fi observaţi în RUV standard la acest :iadent, dar, la mulţi pacienţi. vizualizarea este dificilă din cauza dimensiunii şi densităţii calculilor, dimensiunii pacientului şi stării intestinului suprapus. TC-RUV este mai sensibilă.

redusă

ar putea să nu perceapă durerea continuă, care ar sugera, în mod normal, obstrucţia severă continuă. Aceasta conduce la un risc crescut de deteriorare renală. Atunci când obstrueţia şi infecţia survin împreună, ele necesită o procedură de drenaj de urgenţă, cu o nefrostomie percutanată sau un stent retrograd. Este urmată, de obicei, de o litotripsie endoscopică, îndepărtarea calculului sau LUŞE. Modificările

tractului urinar inferior

Trabeculele apar, la majoritatea pacienţilor, după leziuni medulare. În multe cazuri, trabeculele se formează în ciuda strategiilor de management co respunzătoare . Atunci când obstrucţia şi presiunea ridicată sunt severe, se pot forma sacule şi diveniculi. Dacă un diverticul se produce la nivelul hiatusului ureteral, refluxul ureteral este aproape inevitabil. La bărbaţi, infecţia cronică a canalelor prostatice dilatate poate fi o sursă importantă de ITU recurente.

Refluxul ureteral fi dilatarea tractului superior

Refluxul ureteral sau presiunea vezicală ridicată în absenţa refluxului poate provoca dilatarea tractului superior (Figura 28-9). Se presupune că dilatarea fără reflux este cauzată de scăderea complianţei, dar datele provenite din monitorizarea pe termen lung sugerează că ascensiunile presiunii de referinţ.ă sunt minime la ratele normale de umplere şi ~ă creşterea activităţii fazice ar putea fi mai importantă. 4 0 ln prezenţa refluxului sau a dilatării ureterale fără reflux, presiunea vezicală ar trebui să fie scăzu tă datorită cateterizării intermitente şi anticolinergicelor. Dacă presiunea vezicală răspunde, dar refluxul eşuează în a se ameliora, poate fi luată în considerare o procedură chirurgicală de reparare a refluxului. Dacă presiunea vezicală nu se ameliorează, opţiunile sunt augmentarea vezicii sau, la bărbaţi, realizarea unei sfincterotom ii şi bazarea pe drenarea liberă .

SECŢIUNEA

3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

FIGURA 28-9 A CT-KUB O TC-RUY (A) şi o

nefrostogramă antegradă cu pacientul în decubit ventral (B) demonstrând hidronefroza dreaptă cu ureter dilatat la joncţiunea u reteroileală. Pacientul este un bărbat cu spina bifida a cărui vezică a fost augmentată şi ureterele reimplantate cu I Oani înainte. Cauza obstruqiei a fost o strictură inflamatorie. până

Rezumat Obiectivul final al managementului vezicii este acela de a crea un sistem de management al vezicii care să optimizeze calitatea vieţii pacientului în timp ce previne deteriorarea renală şi reduce morbiditatea, specifice mr. Un istoric şi o examinare fizică, urmate de testarea adecvată, vor permite clasificarea disfuncţiei vezicale a pacientului. Aceasta, alături de atenta considerare a altor probleme medicale şi aspecte sociale, va asigura selectarea celei mai bune metode de management al vezicii pentru a atinge aceste obiective stabilite.

INTESTINUL NEUROGEN: -DISFUNCTIE SI , , REABILITARE Gianna Rodriguez, John C. King şi Steven A Stiens

Disfunqia gastrointestinală este cel mai frecvent caracde un conglomerat de simptome care indică, cel mai adesea, deteriorare gastrointestinală inferioară, incluzând constipaţie, diaree şi incontinenţă fecală (IF). Poate fi prezentă, de asemenea, ca deteriorare gastrointestinală superioară, manifestată prin balonare, greaţă, saţietate precoce, arsuri şi stare de acumulare de gaze. Disfuncţia intestinală neurogenă poate fi o deteriorare ambiguă din puna de vedere clinic. Este frecvent eclipsată de alte aspecte clinice, mai notabile, asociate deficitelor motorii. Disfuncţia intestinală neurogenă în sine poate limita în mod particular viaţa, dacă nu este evaluată detaliat şi tratată utilizând principiile reabilitării. Intervenţiile reabilitative interdisciplinare sunt concentrate pe stabilirea unui plan de management total pentru funcţia intestinală, numit program intestinal, şi pentru defecaţia asistată, cunoscut ca îngrijire intestinală. 107 Senzaţia şi mobilitatea ar putea fi limitate, afectând capacitatea persoanei de a anticipa nevoia de şi de a realiza, din punct de vedere fizic şi în mod independent, îngrijirea şi igiena asociate cu funcţia intestinală. În ciuda multor abilităţi recâştigate în timpul procesului de reabilitare, capacităţile de îngrijire intestinală la momentul externării nu sunt întotdeauna comparabile cu alte abilităţi care pot fi aşteptate la un nivel de funcţionare dat. Incontinenţa intestinală este wrnl dintre cei mai importanţi factori de predicţie pentru revenirea la domiciliu pentru supravieţuitorii unui accident vascular cerebraJ. 2 9 De fapt, managementul intestinal a fost găsit a fi una dintre ari ile cu cel mai redus nivel de competenţă în rândul persoanelor reabilitate cu traumatisme vertebro-medulare (1VM). 14•50 Mai mult de o treime dintre persoanele cu 1VM chestionate au apreciat disfuncţia vezicii şi a intestinului ca având cel mai semnificativ efect asupra vieţii lor după 1VM. 51 Într-o recenzie suedeză recentă a problemelor medicale după 1VM, 41% dintre subiecţi apreciază disfunqia intestinală ca o problemă ce le limitează viaţa într-o măsură moderată până la severă. 74 terizată

Epidemiologie Disfuncţia gastrointestinală este frecvent întâlnită la persoanele cu boli neurologice care necesită reabilitare. Pe lângă efectele direae ale bolii neurologice asupra funeţiei intestinale, şi alţi factori pot juca, de asemenea, un rol uriaş în dezvoltarea problemelor enterice, incluzând debilitatea,

aportul insuficient de lichide şi utilizarea anticolinergicelor sau a altor medicamente. Problemele tractului digestiv în accidentul vascular cerebral, traumatismele cerebrale, scleroza multiplă, boala Parkinson, bolile neuromusculare, disautonomia, leziunile de nervi periferici, 1VM şi alte boli neurologice s-au dovedit a fi dificil şi provocator de gestionat. Dificultăţile intestinului neurogen pot fi un principal aspea dizabilitant şi debilitant pentru pacienţii cu 1VM, accident vascular cerebral, scleroză laterală amiotrofică, scleroză multiplă, diabet zaharat, mielomeningocel şi distrofie musculară.* Disfuncţia intestinală neurogenă este rezultatul denervării somatice şi autonome şi produce IF, constipaţie şi dificultate la evacuare (DLE). Aceste simptome sunt uzuale. Predominanţa IF şi a fecalomului variază între 0,3% şi 5% în populaţia generală. Predominanţa DLE variază între 10% şi 50% în rândul vârstnicilor spitalizaţi sau instituţio­ nalizaµ. i oo, 11s Deşi multe boli gastrointestinale pot contribui la IF sau DLE, bolile care deteriorează controlul nervos extrinsec (simpatic, parasimpatic şi somatic) al intestinului şi mecanismele anorectale sunt mult mai frecvente în rândul pacienţilor văzuţi de medicii de medicină fizică şi de reabilitare.

Impactul Traiu l cu

greaţă, vărsături,

balonare, durere

abdominală,

constipaţie, diaree sau IF afectează profund calitatea vieţii. Afectează semnificativ nutriţia, sănătatea generală şi sta-

rea de bine. Pierderea controlului voluntar asupra funcţiei intestinale alterează fiecare faţetă a vieţii unei persoane - la domiciliu, la locul de muncă şi în comunitate. Abilitatea de a regla spontan şi de a controla funcţia intestinală este esenţială pentru participarea la activităţile cotidiene acasă, la locul de muncă sau la şcoală. Aceasta joacă un rol major în capacitatea cuiva de a stabili şi menţine relaţii. Are un efect semnificativ asupra acelor activităţi ca recreerea sau deplasările. Problemele cu constipaţia şi IF pot crea traume psihologice, sociale şi emoţionale considerabile. TF scade procentele de întoarcere la domiciliu pentru pacienţii cu accident vascular cerebral. 49 Aproape o treime dintre persoanele cu 1VM raportează sau prezintă agravarea *Referin1elesunt 2, 20, 29, 61, 107, 119.

661

SECŢIUNEA

3

Aspecte cli nice frecvent întâlnite

funcţiei intestinale Ia 5 ani după traumaLism, 33% dezvoltând megacolon, sugerând un management inadecvat pe termen lung. 52, 11 0 Dovezi recente au arătat unele ameliorări în rezultatele managementului intestinului la pacienţii cu 1VM. 67 Atunci când restaurarea defecaţiei normale nu este posibilă, continenţa socială devine scopul de atins. Continenţa socială este definită ca defecaţii anticipabile, programate, adecvate, fără incontinenţă în alte momente. Este adesea obţinută de persoanele cu disfuncţie intestinală neurogenă. Stânjeneala şi umilirea datorate lF conduc frecvent la dizabilitate profesională şi socială extremă. Dizabilitatea profesională şi instituţionalizarea excesivă adaugă costmi substanţiale la îngrijirea legată de disfuncţia intestinală neurogenă. Costurile îngrijirii în centre private sunt mai ridicate pentru pacienţii cu TF. 115 Un raport din 1983 a estimat că, anual, în Statele Unite sunt cheltuite 8 miliarde de dolari pentru îngrijirea pacienţilor cu incontinenţă

Creier

Autonom

fecală instituţionalizaţi. 100

Neuroanatomia şi fiziologia tractu I u i gastroi ntesti nai În ultimele două decenii s-a înregistrat un progres semnificativ al ştiinţei neurogastroenterologiei. Acesta include noi descoperi1i în fiziologia de bază a tractului gastrointestinal şi interacţiuni cu creierul şi măduva spinării, sistemul nervos autonom şi enteric şi sistemul somatomotor ( muşchii faringieni şi deglutiţia, muşchii planşeului pelvin şi defecaţia, continenţa şi durerea pelvină). Funcţionarea normală a stomacului şi intestinelor implică coordonarea contracţiei musculare, digestia şi absorbţia nutrienţilor şi reglarea fluxului sangvin. Schema neurală a tractului gastrointestinal este mult mai complexă decât s-a crezut anterior. Controlul neural al tractului gastrointestinal este o ierarhie extrem de organizată şi de integrată de mecanisme, care implică sistemul nervos central (SNC; creier şi măduva spinării), sistemul nervos autonom (simpatic şi parasimpatic) şi sistemul nervos enteric (SNE) (Figurile 29-1 şi 29-2). 123·126

Sistemul nervos enteric SNE este un sistem distinct care are propriul său set de neuroni, care coordonează funcţii senzitive şi motorii. În SNE, ganglionii sunt interconectaţi, ceea ce permite integrarea şi procesarea datelor (în opoziţie cu ganglionii autonomi, care servesc doar ca şi centre releu pentru stimulii transmişi de SNC). Există trei tipuri diferite de neuroni în SNE, bazate pe funcţie: neuroni senzitivi, intemeuroni şi neuroni motori. 123,126 Neuronii senzitivi percep stimuli termici, chimici sau mecanici şi transformă aceste senzaţii în potenţiale de acţiune care sunt conduse către sistemul nervos. lntemeuronii servesc ca şi canale între neuronii senzitivi şi cei motori. Numeroasele sinapse dintre interneuroni creează un circuit foarte bine organizat, care procesează informaţiile senzitive de la intestin şi alte părţi ale sistemului nervos şi integrează şi generează răspunsuri reflexe la aceşti stimuli. Neuronii moto1i sunt calea finală comună. Ei percep şi traduc acele semnale către intestin (mucoasă, muşchi, vascula1izaţie) care afectează funcţiile

FIGURA 29-1 Intesti nul are trei sisteme nervoase: somatic. autonom ric. SE. sfincter extern; SI, sfincter intern.

şi

e nte-

digestive, interdigestive şi emetice pe baza transmiţătorilor eliberaţi_ 123,126 Controlul prin feedback automat este prezent în SNE, neuronii fiind în proximitatea imediată a stomacului şi intestinelor. Acesta se poate manifesta ca şi circuite reflexe care sistematizează răspunsurile reflexe la semnale senzitive, ca şi circuite integrate care coordonează pattem-urile motorii ( complex motor migrator, activitate digestivă, contracţii migratorii gigante), 123· 126 sau ca o activitate generatoare de pattem survenind atunci când un „neuron de comandă" este acţionat, rezultând un comportament ritmic, repetitiv.11·126 SNE este cheia pentru funcţionarea adecvată a întregului tract gastrointestinal. Această coleeţie de neuroni foarte bine organizaţi este situată în două straturi principale: plexul submucos (Meissner) şi plexul mienteric intramuscular (Auerbach). Aceste plexuri au un număr estimativ de 1O până la 100 de milioane de neuroni, plus două până la trei celule gliale per neuron. Celulele gliale din SNE seamănă cu astrocitele din SNC şi sunt mult mai puţin abundente decât cele 20 până la 50 de celule gliale per neuron în SNC. 46 Coordonarea funcţiei segment cu segm.ent este în mare parte reglată de SNE. 121 SNE are propria sa barieră hemato-nervoasă, similară cu bariera hematoencefalică din SNC.24

CAPITOLUL 29

Intestinul neurogen: disfuncţie şi reabilitare

Nervul

•

Ganglion mezenteric inferior

• • :·...

,

~•• i .........

ff'I"

{e. .

" ., .... ... . .··..... ··.....··....

.... ....:·.:-~

..

l ..~·--·

Nerv • • •• • • hipogastric

-C..~~. ....

c:::::t:·:::.!

r.....{ ..... .. f

: ......rssJ

......:

\ Ganglion pelvin

...

Nervi aferenţi

It r. . . . . .-. . . . . . . . . .Rami . . . .ficaţii

Ridicători

. ..rădăcina . . . . . . . .sacrată . . . . . ._.: . . . . . . . .~~~ ·,· \~}I

directe din

~~·:·~~~~~~·~,

•.••·•

................................................................................................................................. H-- l t~

p

anali

ţ_~ J ·

Puborectal Intern Sfinctere

'I) ,\;-

Exern }

anale

FIGURA 29-2 N ivelu ri neurologice şi căi pentru inerva~ia sistemului nervos simpatic, parasimpatic şi somatic al colonului şi anorectaL N u este reprezentat sistemul nervos enteric, care se deplasează de-a lungul peretelui intestinal, de la esofag la sfincterul anal intern şi formează calea finală comună pentru controlul musculaturii netede a peretelui intestinal.

Sistemul neurosenzitiv gastrointestinal Neuronii senzitivi ai sistemului nervos enteric

SNE transmite informaţii senzitive chimice, mecanice şi termice către SNC prin aferenţe vagale şi aferenţe spinale. Terminaţiile nervoase senzitive vagale şi spinale inervează muşchii mucoasei şi ganglionii din SNE. Neuronii senzitivi spinali inervează seroasa şi mezenterul şi vasele lor sangvine. 11, 47 Term i naţiile nervoase vagale aferente acţionează ca receptori chimici, termici şi mecanici. Acestea monito1izează direct diferitele modificări din tractul gastrointestinal, cum sunt mediul chimic, temperatura, tensiunea musculară şi „perierea" mucoasei.11,47

Receptolii chimici sunt localizaţi în epiteliul mucoasei stomacale şi în lumenul intestinal, în imediata vecinătate a laminei propria, determinând constant aciditatea, osmolaritatea şi concentraţia glucozei, a acizilor graşi şi a aminoacizilor. 11,47 Existenţa nociceptorilor (fibre C sau Ao) în tractul gasLrointestinal nu a fost stabilită. 21 • 22, 126 Modificarea temperaturii în lumenul intestinal este detectată de termoreceptori, care joacă un rol în percepţia de la nivelul creierului şi în reglarea temperaturii centrale. 126 Receptorii mecanici sunt clasificaţi ca matrice intramusculare sau ca terminaţii laminare interganglionare. Matricele intramusculare sunt adiacente celulelor intersLiţi a l e intramusculare ale lui Cajal şi se derulează în vecinătatea planurilor musculare longitudinale. 43·47 Terminaţiile laminare intraganglionare care urmează fibrele musculare circulare şi longitudinale furnizează date despre distensie şi contracţie şi se unesc cu ganglionii mienterici.47,129 Ele se

,;~."·~ ~r,...,,,x,,,\·•~1\\

,·.\l

·,&~~ ·'cl.'4.\\\'(, i ss,1 74 Următoarele paragrafe prezintă pe scurt fiziologia reflexelor segmentare. Reflexul monosinaptic

Componentele fiziologice implicate în răspunsul reflexului medular de întindere cuprind receptorul pentru întinderea fusului muscular, neuronul senzorial mielinizat, sinapsa, motoneuronul a omonim şi muşchiul pe care acesta îl inervează . Aşa cum a fost iniţial descris la pisica decerebrată, Ia flectarea pasivă a membrelor posterioare aflate în extensie, reflexul de întindere prezintă o accentuare spectaculoasă a tonusului muscular extensor. Acest reflex de întindere are două componente: o componentă fazică, rapidă, cu acţiune scurtă, care este răspunsul faţă de schimbarea dinamică iniţială a lungimii, şi o alta, tonică, mai slabă, cu acţiune mai lungă, răspunzând întinderii în ritm constant a muşchiului la o nouă lungime. 144 O schimbare a lungimii muşchiului poate provoca un reflex de întindere. Fibrele musculare modificate ( organele receptoare intrafusale) care detectează schimbările lungim ii muşchiului poartă numele de fusuri neuromusculare. Fibrele cu sac nuclear şi fibrele cu lanţ nuclear sunt două tipuri de fibre specializate ale fusului neuromuscular (Figura 30-1 ). La rândul lor, fibrele cu sac nuclear se împart în fibre cu sac dinamice şi fibre cu sac statice. Fibrele cu sac dinamice au o sensibilitate crescută faţă de gradul de schimbare a lungimii muşchiului, ele asigurând sensibilitatea pentru

Fibră mll_sculară_ extrafusală Aferenţe

din grupul la - Terminaţii principale Aferente din grupul li +- Terminaţii secundare y-motoneuroni statici -> Terminaţii „în trenă" (la nivelul fibrelor cu nuclei„în lanţ") y-motoneuroni dinamici .... Terminaţii ,,în placă" (la nivelul fibrelor cu nuclei „în sac")

FIGURA 30-1 Fibre cu nudei „în sac" şi fibre cu nudei „în lan(, la nivelul fusului neuro-muscular.

rapiditatea întinderii muşchiului. 151 Fibrele cu sac statice şi fibrele cu lanţ nuclear sunt mai sensibile faţă de lungimea musculară, statică sau tonică, clin starea de echilibru. Deosebirile structurale dintre aceste fibre sunt răspunzătoare pentru diferenţele fiziologice dintre sensibilităţile lor, ca şi pentru cele două componente diferite, cea fazică şi cea tonică, ale reflexului de întindere. S-a observat că, aşa cum se întâmplă şi cu matricea extracelul ară, fibrele musculare intracelulare suferă modificări ca rezultat al spasticităţii. 14 5 Pibrele clin grupul la şi din grupul II reprezintă două tipuri ele fibre senzoriale aferente mielinice care inervează fibrele intrafusale. Grupul Ia, sau aferenţel e senzoriale primare, transmit informaţii cu privire atât la întinderea fazică, cât şi la cea tonică. Grupul II de fibre inervează fibrele cu sac nuclear statice şi pe cele cu lanţ nuclear, transmiţând informaţii cu privire la modificarea tonică sau statică a lungimii muşchiului. Fusul muscular, ca unitate, conţine elemente contractile care rigidizează zona fibrelor cu sac nuclear. Aceste elemente contractile menţin sensibilitatea fusului pe parcursul contracţiei muşchiului scheletic. Ele sunt inervate de către nişte neuroni motori speciali, cunoscuţi sub numele de motoneuroni y. Reflexul invers de întindere

Organul tendinos Golgi este sensibil faţă de tensiunea el fiind inervat ele către aferenţele senzoriale mielinice Ib. Organul tendinos Golgi este sensibil în mod special faţă de tensiunea musculară creată de contracţia activă, dar are un prag crescut pentru detectarea intramusculară,

SECŢIUNEA 3

A specte clinice frecvent întâlnite

întinderii pasive. Stimularea aferentelor Ib conduce la inhibarea a-motoneuronului omonim şi a sinergiştilor acestuia. Aferentele lb sunt stimulate şi de excitarea motoneuronilor săi antagonişti . Acest comportament a fost numit reflexul miotatic invers, deoarece aqiunea sa este opusă celor din cadrul reflexului de întindere (miotatic). El mai este denumit şi inhibiţia non-reciprocă Ib. Trebuie remarcat faptul că acest reflex este stimulat de către tensiunea de la nivelul muşchiului, în timp ce reflexul de întindere este stimulat de o modificare a lungimii muşchiului . Există ipoteza că organul tendinos Golgi funcţionează ca o parte a unui sistem de feedback pentrn tensiunea muşchiului . 13 7

Activitatea

Organ tendinos Golgi

reflexă crescută

Reflexul de întindere poate fi privit ca un sistem de feedback ce are drept variabilă supusă controlului, lungimea muşchiului. În mod normal, atunci când persoana se află în repaus, influenţele descendente menţin la un nivel scăzut relaţia de amplificare sau raponul dintre energia consumată şi energia eliberată, respectiv dintre reflexul de întindere şi o schimbare dată a lungimii muşchiului . Această amplificare sporeşte atunci când este nevoie de o solicitare fizică în vederea executării unei acţiuni. Hiperreflexia este un exemplu de perturbare a reflexului segmentar, care însoţeşte o leziune motorie de la nivel superior. Teoretic, hiperreflexia poate fi consecinţa unui număr de mecanism e, între care sunt incluse diminuarea mecanismelor de inhibiţie spinală de la nivelul centrilor creiernlui, hiperexcitabilitatea a -motoneuronilor, regenerarea nervilor periferici şi o activitate crescută a fibrelor y. Atenuările pe termen lung ale inhibiţiei pot contribui la hiperreflexie. Exemple ale tipurilor de inhibiţie sunt urmă­ toarele: inhibiţia recurentă Renshaw, inh ibiţia Ia reciprocă, inhibiţia presinaptică, inhibiţia lb non-reciprocă şi inhibiţia din partea aferenţelor din grupul II. Diversele direeţii de cercetare au susţinut că existenţa unor inhibiţii presinaptice şi non-reciproce deficitare contribuie semnificativ la spasticitate. Nu există dovezi care să sprijine ideea că aceasta ar fi cauzată de către o deficienţă a inhibiţiei. 1 53 Inhibiţia presinaptică este mediată de mecanismul (GABA) ergic al acidului y-aminobutiric, care reduce eficienţa eliberării de mediator de către aferentele la. Imerneuronii inhibitori se conectează cu terminaţia presinaptică a aferenţei la prin in termediul unei sinapse axo-axonice în care GABA este neuromediatorul. Interneuronii inhibitori implicaţi în inhibiţia presinaptică sunt modulaţi de către căi descendente. Pierderea sau diminuarea controlului rostral poate reduce nivelurile tonusului facilitării descendente a acestor interneuroni inhibitori, conducând la accentuarea răspun­ sului a -motor faţă de un aport informaţional normal al aferenţei la. 245 lntemeuronii inhibitori presinaptici ai aferenţelor la sunt, în mod normal, controlaţi de către căi descendente excitatorii. Inhibiţia reciprocă la scade şansa de co-contracţie a muşchilor antagonişti şi agonişti în timpul reflexului de întindere sau al mişcării voluntare. Există dovezi în privinţa scăderii excitabilităţii neuronilor inhibitori în urma leziunilor rostrale de la nivelul sistemului nervos central. Această disfuncţie poate duce la o accentuare a co-contracţiei şi o slăbiciune a motilităţii voluntare. 44 S-a constatat că, la pacienţii cu pareză şi cu distonie spastice, în cazul

- Neuroni senzoriali din grupuri le la şi li - Neuron senzorial din grupul lb - lnterneuron inhibito r - a -motoneuron - Celulă Renshaw

FIGURA 30-2 Influenţe asupra reflexului de întindere. [Redesenată după Sa:kunam. L.E.: Rehabilitation medicine. 3. Management of adult spasticity (Medicina. de reabilitare. 3. Cont rolul spasticităţii la adulţi), CMAJ 169: I 173- 1179, 2003.J

respectiv, atât subiecţi cu accident cerebral, cât ş i cu l VM inhibiţia lb non-reciprocă este diminuată sau chiar înlocuită prin facilitare, dar nu şi la acei subiecţi care nu prezentau distonie spastică. 59 Pacienţii cu pareză spastică în urma 1VM prezintă niveluri mai degrabă crescute de inhib iţie Renshaw recurentă decât scăzute. Celulele Renshaw sunt neuroni inhibitori care sunt stimulaţi de către axoni colaterali ai a-motoneuronilor. Atunci când un a-motoneuron se activează, acesta stimulează o celulă Renshaw care, la rândul său, inhibă neuronul motor iniţiator şi pe sinergişlii acestuia. Celula Renshaw inhibă şi interneuronul inhibitor presinaptic aJ aferenţelor Ila, asociat cu neuronul motor iniţiator. Din cauză că celula Renshaw inhibă intemeuronii inhibitori şi, în acelaşi timp, şi a -motoneuronii, o activitate crescută a celulei Renshaw ar putea contribui la spasticitate, prin diminuarea i nhibiţiei reciproce la. 211 Şi hiperexcitabilitatea a -motoneuronilor poate contribui la spasticitate. Printre exemplele privind principalele modificări ale proprietăţi­ lor membranei, care ar fi de aşteptat să producă o descăr­ care crescută a a-motoneuronului, se numără modificări precum reducerea suprafeţei membranelor dendritice, o hiperexcitabilitate dendritică prin deaferentare şi o creştere a numărului de stimuli sinaptici excitatori, ca rezultat al regenerării (Figura 30-2).245

Conex iuni segmentare multisinaptice Majoritatea conexiunilor spinale segmentare sunt polisinaptice. Pe lângă aferenţele fusului neuromuscular care fac un contact direct cu a-motoneuronul muşchiului agonist, aceste aferenţe, ca şi a-motoneuronii antagonişti sunt conectate, de către interneuronii interpuşi, cu grupele musculare opuse, rezultând o conexiune polisinaptică. După cum s-a menţionat anterior, organul tendinos Golgj

CAPITOLUL 30

contribuie la aceasta prin imermediul inhibiţiei Ib non-reciproce. Aceste căi reflexe coordonează acţiunea muş­ chiului în jurul articulaţiei. Interneuronii mai primesc şi semnale excitatoare şi inhibitoare de la căi l e descendente. Centrii supraspinali pot controla rigiditatea articulară prin modularea influxului excitator şi inhibitor către interneuronii segmentari şi către reţel ele intemeuronale.4 Ll08 lnterneuronii care mediază inhibiţia Ib non- reciprocă conectează neuronii motori inhibitori agonişti şi pe cei exci tatori antagonişti. În repaus, inhibiţia Ib non-reciprocă se opune aqiunilor reflexului de întindere. Influxul convergent, de la aferenţele Ia ale fusului, alături de cel de la aferenţele cutanate cu prag scăzut şi de la aferentele articulare, este recepţionat de către intemeuronii Tb, ca şi influxurile excitatorii şi inhibitorii de la căile descendente. Prin intermediul interneuronului inhibitor Ib, aferenţele organului tendinos Golgi realizează conexiuni polisinaptice cu a -moroneuronii omonimi, iar cu neuronii motori antagonişti, prin inte1mediul altor interneuroni. Din cauza sensibilită­ ţii organului tendinos Golgi faţă de tensiunea activă din muşchi şi a influxului convergent cu latenţă scurtă pe care interneuronii Ib îl primesc de la aferentele Ia ale fusului, este probabil ca aferenţele cutanate, aferentele articulare, căi le descendente modulatoare şi reţelele intemeuronale spinale să joace un rol important în mişcările exploratorii ale extremităţilor. Un exemplu la nivel funcţional al acestei organizări în reţea ar fi reducerea contracţiei musculare atunci când o extremitate a întâlnit un obstacol neaşteptat. Intemeuronul care primeşte informaţia de la aferenţa Tb ar media inhibiţia agonistului, ceea ce ar reduce forţa împotriva obstacolului. Inhibiţia Tb ar putea servi, totodată, şi la atenuarea contracţiei muscu!are la limita extremă a amplirudinii mişcării articulaţiei. Tn timpul activităţii voluntare, efectul total al inhibiţiei Ib depinde de influxul venit de la mai multe surse. fnhibiţia recurentă Renshaw are loc p1in intermediul unor conexiuni polisinaptice la a -motoneuroni. Celulele Renshaw nu doar realizează inhibiţia directă a a-motoneuronului omonim, ci, prin intermediul intemeuronilor inhibitori la, dezinhibă şi o.-motoneuronul antagonist. La rândul lor, celulele Renshaw sunt influenţate de către căile descendente. Aceste conexiuni polisinaptice ajută, de asemenea, la coordonarea acţiunii muşchilor din jurul unei articulaţii. Majoritatea conexiunilor aferenţelor din grupul II sunt polisinaptice şi implică mai multe categorii de interneuroni. Aceşti interneuroni pornesc, de obicei, din fusurile neuromusculare, însă unele dintre aferenţe provin din terminaţii nervoase libere sau din alte tipuri de receptori. Stimularea lor tinde să activeze muşchii flexori sinergişti ş i să inhibe extensorii fiziologici. Necontracarată, activitatea mediată de fibrele din grupul II produce activarea to nică a flexorilor fiziologici ai extremităţilor. Aferenţele din grupul TTl (fibre A6) şi IV (fibre C) provin din receptorii cutanaţi şi musculari profunzi. Fibrele din grupul lll sunt slab mielinizate. Fibrele din grupul IV sunt aferenţe cu diametru mic, deseori nemielinizate, şi încep ca terminaţii nervoase libere ce îndeplinesc funqii nociceptive şi de termoreglare. Ambele tipuri de fibre transmit impulsuri generate de o presiune extremă, de încălzire şi de răcire. Similar cu răspunsurile de tip II, răspunsurile reflexe la aceşti stimuli constau predominant în flexia bilaterală, de obicei fiind proporţionale cu intensitatea stimulilor.

Controlul

spasticităţii

Fibrele aferente care produc mişcări reflexe generalizate ale flexorilor au ajuns să fie cunoscute în mod colectiv drept aferenţe ale reflexului de flexie. Este interesant faptul că răspunsul la stimulii cutanaţi nu este întotdeauna unul de flexie general izată. Reflexele vestibulo-colic şi cervico-colic produc tipare de flexie coordonată a extremităţilor ipsilaterale, acompaniate de extensia extremităţilor controlaterale, cu activarea grupurilor II şi m de fibre, fie pentru menţinerea nivelului capului în timpul unei înclinări a corpului, fie pentrn a preîntâmpina o cădere. Diferitele proceduri de stimulare pot duce la efecte diferenţiate, lucru evident în special după o leziune neurologică. De exemplu, după anumite leziuni neurologice, presiunea aplica tă pe suprafaţa pl antară a labei piciorului produce o extensie pronunţată a gambei, cunoscută sub numele de reacţia extensornlui. O înţepătură de ac în aceeaşi zonă conduce, în schimb, la retragerea în flexie a membrului. Circuitele medulare răspunzătoare de flexia ipsilaterală şi de extensia încrucişată a extremităţii primesc şi influxuri descendente, acestea coordonând mişcările voluntare ale extremităţii. Un stimul cutanat poate modula activitatea anumitor neuroni motori. Atingerea unei suprafeţe a pielii poate cauza o contraeţie reflexă a unor muşchi specifici, de obicei fiind vorba de aceia situaţi sub zona de stimulare. Acesta este un exemplu de răspuns exteroceptiv. Se poate ca stimulii cutanaţi să nu producă întotdeauna contracţii observabile. Aceştia pot avea efecte sub-prag sau de facilita re. De la fusurile musculare şi organele tendinoase Golgi, informaţia proprioceptivă este transmisă pe calea aferenţelor din grupul Ia, II şi Ib. În concluzie, există indicii asupra faptului că, pentru răspunsurile diferenţiate de la nivelul extremităţilor superioare, în comparaţie cu extremităţile inferioare, responsabile ar putea fi conectivitatea căilor şi distribuţia neurotransmiţători lor. 15 9

Stabilirea obiectivului Deoarece spastmtatea este consecinţa unei disfuncţii neurologice de la nivelul mai multor regiuni ale sistemului nervos central, în rândul pacienţilor ·cu o spasticitate simptomatică, pierderea de funcţie motorie voluntară care o însoţeşte poate fi extrem de variabilă. Prognosticul cu privire la impactul asupra funcţionării rezultat prin prezenţa spasticităţii poate fi dificil de stabilit. Să comparăm, de exemplu, o persoană cu tetraplegie C4 care, pentru acţionarea unui computer, a unui telefon şi a numeroase dispozitive electronice adaptate, se foloseşte de un beţişor bucal sau de un dispozitiv de tipul „aspiră şi suflă", clar, totodată, şi de un dispozitiv de comandă aşezat pe cap, cu care operează un scaun cu rotile electric, cu o persoană cu paraplegie T1 O. Astfel, prezenţa unei spasticităţi care este uşoară până la moderată poate influenţa poziţia şezând astfel încât controlul asupra dispozitivelor de adaptare să fie pierdut pentru persoana cu tetraplegie, pe când, la acel nivel de intensitate a spasticităţii, persoana paraplegică nu resimte acelaşi impact asupra funqionării . Atunci când mai ales spasticitatea este cea care limitează randamentul funcţionării, obiectivul referitor la funcţionare al tratamentului acesteia trebuie să fie unul care să se potrivească cu capacitatea pacientului. Ameliorarea vitezei şi siguranţei transferului din/ în scaunul cu rotile, facilitarea, prin reducerea

SECŢIU NEA

3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

spasti cităţii muşchilor pectorali şi a adductorului coapsei, a igienei perineale şi a desfăşurării activităţilor ţinând de traiul cotidian, precum îmbrăcatul, prin aceasta înlesnindu-se acordarea de îngrijiri din partea însoţitorului, sunt exemple obişnuite de obiective în plivinţa funcţionării, care depind de spasticitate. Trebuie să se ia în considerare şi măsura în care spasticitatea ajută persoana, din punctul de vedere al funcţionării; prin urmare, ţinta ameliorării în ceea ce priveşte funcţionarea trebuie să urmărească un echilibru între efectele tratamentului. Spasticitatea poate proteja împotriva atrofiei muşchilor scheletici şi astfel, indirect, influenţa atât o funcţionare independentă, cât şi deplasarea şi incidenţa fracturilor. 93 S-a raportat şi că spasticitatea creşte utilizarea peliferică a glucozei, reducând, prin aceasta, riscul de diabet la cei cu 1VM.20 Un potenţial obiectiv ţinând de funcţionare poate consta în îmbunătăţirea mersului. Deşi se relatează că pacienţii cu spasticitate prezintă perturbări în ceea ce priveşte viteza, sincronizarea, cinematica şi traseele electromiografice ale mersului, impactul relativ al spasticilăţii asupra mersului rămâne discutabil.7 6•78• 133,196 Deşi pare logic faptul că forţa de torsiune a muşchiului extensor al genunchiului ar trebui să fie în concordanţă cu viteza mersului „confortabil", la pacienţii spastici care au suferit un accident cerebral, aceasta este responsabilă, conform evaluării experimentale, doar pentru 30% din incoerenţa în ceea ce priveşte viteza mersului. 23 Young244 a concluzionat că nu toate anomaliile care definesc „mersul spastic" sunt cauzate de spasticitate, ele nefiind, în consecinţă, influenţate prin tratamentul medicamentos antispastic. Durerea şi oboseala constituie exemple de alţi factori ce pot contribui la diminuarea funcţionării . Spasticitatea poate fi cauzată sau exacerbată de către durere, iar prezenţa acesteia este, în general, recunoscută drept un important factor cu efecte negative asupra calităţii vieţii. S-ar putea ca timpul şi energia necesare pentru finalizarea unei sarcini să varieze mai mult în funcţie de existenţa spasticităţii şi a tratamentului acesteia decât în funcţie de capacitatea sau incapacitatea efectivă de a duce la bun sfârşit acea activitate. Spasticitatea poate perturba în mod semnificativ somnul, accentuând, astfel, oboseala. Dacă există obiective remediabile, precum îmbunătăţirea funqionării, a igienei, a uşurin­ ţei îngrijirilor şi a aşezării şi poziţionării, ca şi de diminuare a durerii, a contracturilor sau a tulburălilor de somn, opţiu­ nile de tratament disponibile sunt cele care um1ează.

Tratamente non-farmacologice Trebuie să se stabilească un program de exerciţii regulate, care să includă exersarea zilnică a amplitudinii de mişcare, cu accent pe întinderea muşchiului. Pe termen scurt, acest lucru poate fi realizat cu asistare din partea unui terapeut, dar, pe termen lung, exerciţiul trebuie să fie învăţat de către persoana însăşi sau de către cel care o îngrijeşte. 3 1 , 1 02,191 O reducere imediată a spasticităţii se poate observa în mod obiectjv ca rezultat al întinderilor sau al mişcărilor pasive. 1s7,2 2 o Trebuie să se identifice şi să se trateze oricare din factorii de agravare a spasticităţii ( de exemplu, infeqia de tract urinar, constipaţia, ulceraţia tegumentară, unghiile încarnate, fracturile).

Pot fi folosite o serie de tratamente fizice auxiliare. Imobilizarea în aparat gipsat a unei articulaţii, cu muşchiu] într-o poziţie alungită, poate ajuta la menţinerea lungimii muşchiului, o imobilizare refăcută de mai multe ori permiţând o ameliorare progresivă a amplitudinii articulare. în cazul acestui tratament trebuie, totuşi, să se procedeze cu o atenţie extremă pentru a nu se cauza deteriorarea pielii situate la nivelul punctelor de presiune ale unor extremităţi lipsite de sensibilitate. Aplicarea din exterior, asupra membrelor inferioare, a mişcărilor repetitive de pedalare, prin utilizarea de biciclete fixe rn motor, a permis unele ameliorări subiective, dar nu şi schimbări obiective ale rezistenţei faţă de torsiune, ca răspuns la mişcare.12 1 O altă abordare a reducerii spasticităţii o reprezintă terapia hipică, aceasta implicând, în normalizarea tonusului muscular, mişcările ritmice care însoţesc călăritul. Efectul demonstrat pe termen scurt al hipoterapiei a fost acela de descreştere a spasticităţii membrului inferior, notate în cadrul scalei Ashworth, şi a celei autorelatate din cadrul unui studiu clinic randomizat încrucişat de mici dimensiuni.138 Într-un recentă prezentare a literaturii referitoare la studiile clinice randomizate asupra tratamentelor antispasticitate pentru scleroza laterală amiotrofică, tratamentul recomandat a inclus exerciţii individualizate pentru trund1i şi membre, cu intensitate modera tă. de tip anduranţă (de rezistenţă). 11 S-a raportat şi că stimularea electrică medulară a fost urmată de reducerea spasticită­ ţii, 1s,io3 însă măsurarea spasticităţii în cadrul acestor studii a fost pusă sub semnul întrebării. 61 Câţiva cercetători au ară­ tat că stimularea electrică a nervilor periferici poate descreşte spasticitatea la pacienţii cu 1VM, cu accident cerebral sau cu leziuni cerebrale traumatice. * Alte proceduri fizice despre care s-a raportat că ameliorează spasticitatea constau în aplicarea de presiune asupra tendonului, 140 răceală, căldură vibraţie, în imobilizarea în atele, pansamente, bandaje, în efectuarea de masaj şi în recurgerea la laserul de putere joasă şi la acupunctură. 90, 96 Deşi , în prezent. acestea nu constituie nişte componente centrale ale terapiei, în cazul stimulării magnetice asupra măduvei toracale 1 ss şi al aplicaţiei topice de benzocaină 20%, 206 a fost raportat un oarecare succes.

Tratamente farmacologice Tratamentul farmacologic este primul la care se gând eşte cineva atunci când se pune problema reducerii spasticităţii. E de sperat ca, după parcurgerea paragrafelor anterioare, persoana în cauză să se gândească şi la excelenţa managementului medical, tratarea factorilor agravanţi şi utilizarea procedurilor fizice. Totuşi , un tratament farmacologic este deseori necesar pentru controlul spasticităţii, fiind astfel importantă existenţa unei înţelegeri amănunţite a variatelor efecte ale medicamentelor din această clasă terapeutică. Prin modificarea unor neurotransmiţători sau neuromodulatori - o combinaţie de noradrenalină (norepinefrină) serotonină, adenozină şi diverse neuropeptide -, efectele farmacologice specifice pot viza o diminuare a excitaţiei (glutamat), o accentuare a inhibiţiei (GABA sau gli cină) sau o acţiune asupra zonelor n euromusculare periferice. Deşi numeroase substanţe au potenţiale efecte antispastidtate, Administraţia pentru Alimente şi Medicamente (Food •Referin ţele sunt

12, 63, 14 1, 142, 20 4, 205, 2 13, 243.

CAPITOLUL 30

and Drug Administration, FDA) a SUA a aprobat, pentru tratamentul spasticităţii legate de o afeqiune a sistemului nervos central, numai patru produse pe bază de prescriptie. Acestea sunt baclofen, tizanidină, dantrolene sodic şi diazepam. Vor fi discutaţi mai întâi aceşti patru reprezentanţi, urmaţi apoi de către alte produse medicamentoase cu acţiune farmacologică asemănătoare, dar a căror indicaţie antispasticitate nu a fost aprobată de către FDA. Accentuarea inhibiţiei segmentare prin intermediul GABA

GABA şi glicina sunt principalii neurotransmiţători inhibitori de la nivelul sistemului nervos central. Acţiunea fiziologică a GABA asupra reflexului medular mediat de fibrele la se realizează prin inhibiţi e presinaptică, ceea ce a fost prezentat în anii '40 de către Sir John Ecdes. Celulele con:inând GABA sunt, de obicei, mici intemeuroni. Metoda experimentală obişnuită prin care sunt îndepă1taţi aceşti mici intemeuroni ce conţin GABA, fiind totodată lăsate intacte tracturile lungi, este ischemia localizată. Pe de altă parte, o seeţionare medulară transversă întrempe funcţiona­ rea tracturilor lungi, dar nu diminuează număml intemeuronilor GABA sau concentraţia GABA din ţesutul medular aflat sub nivelul secţionării. Odată ce GABA este el iberat de către intemeuronii GABA-ergici, se eliberează GABA liber, care se leagă de receptorii aflaţi pe membrana postsinaprică. Receptam! clasic GABAA a fost caracterizat ca având un număr de subunităţi proteice ale membranei celulare: u, ~' şi y. Legarea GABA activează receptorul, ceea ce stimulează canalul ionofor pentru Cl-, având drept consecinţă o hiperpolarizare a membranei. Atunci când există o conexiune axonală între un interneuron GABA-ergic şi terminaţia unei aferenţe la, hiperpolarizarea acelei membrane va avea drept rezultat o descreştere a excitabilităţii, o eliberare mai redusă de mediator excitator şi, ulterior, o activare redusă a neuronului motor. Din această cauză, inhibiţia presinaptică a terminaţiei neuronale aferente reduce efluxul neuropului motor, rară o inhibare directă a excitabilităţii acestuia. lntmcât GABA nu traversează ba1iera hematoencefalică, acesta nu ar putea fi util ca agent antispasticitale oral. Medicamente cu similare GABA

acţiuni

GABA-mimetice şi

Baclofen (Lioresal). Baclofenul este ~-4-clorofenil GABA, care se leagă de receptorii GABA8 insensibili la bicuculină şi îi activează. Bicuculina este o toxină care antagonizează efectele inhibitorii, din partea GAJ3A endogen, asupra receptorilor GABAA ceea ce cauzează convulsii la animalul supus tratamentului. Odată activat un receptor GABA8 p resinaptic, conductibilitatea pentru potasiu se modifică, având drept consecinţă o hiperpolarizare netă a membranei şi o diminuare a eliberării de mediator endogen.5 3, 112 De exemplu, eliberarea de GABA de către un interneuron local, la nivelul unui neuron senzorial presinaptic, şi legarea sa de receptorul acestuia produce inhibiţia terminaţiei aferente principale, având drept rezultat o descreştere a eliberării de neurotransmiţător excitator. Activarea postsinaptică a receptorilor de către baclofen inhibă conductivitatea pentru calciu, cauzând inhibarea activităţii y-motoneuronului, o reducere a influxului către fibrele musculare intrafusale şi o sensibilitate diminuată a fusului muscular.234

Controlul spasticităţii

Efectul inhibitor general, la nivel medular, al administră­ rii de baclofen reduce activarea neuronului senzorial şi a celui motor. Totodată, acest efect scade şi activarea reflexelor medulare monosinaptice şi, într-o mai mică măsură, a reflexelor medulare polisinaptice. Numeroase comunicări clinice consemnează efectele antispastice ale baclofenului oral la pacienţii cu scleroză multiplă sau cu TVM. * Baclofenul administrat pe cale orală a fost studiat recent în cazul pacienţilor cu afecţiuni cerebrale, constatându-se că are o eficacitate selectivă, acesta acţionând asupra spasticităţii membrelor inferioare, dar nu şi asupra celei a membrelor superioare. 159 Studii pe termen scurt implicând pacienţi cu scleroză multiplă sugerează că, odată cu eficienta tratare a spasticităţii, la pacienţii selectaţi se poate observa o ameliorare a mersului. 189·222 După administrarea sa o rală, absorbţia baclofenului survine în principal la nivelul intestinului subţire proxima!. Aceasta implică, probabil, două sisteme diferite de transport al aminoacizilor, ca o consecinţă a inhibă­ rii prin competiţie, de către aminoacizi neutri şi ~-aminoacizi, a absorbţiei. În mod nomrnl, rinichiul excretă, în cea mai mare parte, badofenul nemodificat, dar până la 15% dintr-o doză dată pot fi metabolizate de către ficat. Acesta este motivul pentm care, în cursul tratamentului cu badofen, este recomandabilă testarea periodică a funeţiei hepatice, iar la paci enţii cu o funcţie renală deficitară, trebuie ca doza să fie redusă. Perioada de înjumătăţire pentru badofen este, în medie, de 3,5 ore, dar se poate situa între 2 şi 6 ore. Doza de baclofen porneşte, de obicei, de la 5 mg de 3 ori pe zi, fiind progresiv crescută până la nivelul terapeutic. Recomandarea pentru doza maximă este de 80 mg/zi, divizată în patru prize.127 Au fost publicate rapoarte privind efecte terapeutice îmbunătăţite în urma unor doze mai mari. 1,ns,222 Din cauză că tratamentul cu baclofen poate produce sedare, pacienţii trebuie să fie atenţionaţi cu privire la operarea automobilelor sau a utilajelor ori la alte activităţi ce pot deveni riscante ca urmare a dim i nuării atenţiei. Baclofenul este excretat de către rinichi, fiind astfel probabil ca pacienţii cu deficienţă renală să necesite o doză mai scăzută. Efectele tratamentului cronic cu baclofen în cursul perioadei de sarcină la om sunt, în mare măsură, necunoscute. În cazul unora dintre pacienţi, în cursul tratamentului cu baclofen s-a pierdut controlul asupra convulsiilor.131 Întreruperea bruscă a baclofenului poate cauza convulsii, confuzie, halucinaţii şi fenomenul de reinstalare a spasticităţii musculare, însoţit de febră. 2 3 1 Tn America de Nord, baclofenul oral este un preparat medicamentos prescris pe scară largă şi există puţine raportări cu privire la cazuri de toxicitate majoră. Există, totuşi, raportări de supradozări masive de baclofen oral, între care şi o prezemare de caz privind o femeie de 57 de ani care a ingerat 2 g de baclofen, cauzându-şi comă şi hipoventilaţie. I-au fost administrate naloxonă, dextroză 50% şi căr­ bune activat. Iniţial, tensiunea sa arterială a fost scăzută, iar ulterior s-a constatat o hipertensiune sistolică, urmată, 16 ore mai târziu, de bradicardie şi hipotensiune. Pupilele sale erau mici şi fixe, iar reflexele de întindere musculară, absente. Concentraţiile de baclofen în plasmă au prezentat, pe parcurs, o cinetică a eliminării de ordinul I şi un timp de înjumătăţire de 8 ore.89 .'Referinţele sunt 1,

66, 77, 113, 118, 120, 128, 194, 215, 216.

SECŢIUNEA

3 Aspecte clinice frecvent întâl nite

Modularea monoaminelor

treptată.

Tizanidină

multiplă, care tind să prezinte efecte secundare mai scăzute. Doza maximă recomandată este de

(Zanaflex)

Tizanidina este un derivat şi un agonist de imidazolină, care, atât la nivel spinal, cât şi supraspinal, 46 ·210 se leagă de regiunile receptorilor o 2, similar cu agonistul adrenergic o 2, clonidina (a se vedea prezentarea următoare). Literatura medicală vine în sprijinul ideii conform căreia între efectele sale farmacologice sunt incluse şi refacerea sau accentuarea, la pacienţii cu spasticitate, a modulării plin inhibiţie presinaptică a reflexelor medulare. s7, 17 s, 1s2, 2 2 7 S-a arătat că tizanidina reduce activitatea reflexă, în special activitatea reflexă polisinaptică. 54 · 55· 227 După cum au arătat modelele animale, tizanidina are şi un efect antinociceptiv.54·56, 122 Mai multe studii europene şi americane au arătat că tizanidina este egală, ca eficienţă, cu baclofenul şi diazepamul, având, însă, caracteristici de tolerabilitate mai favorabile. Principalul avantaj pare să fie reprezentat de mai puţine acuze de slăbiciune având legătură cu tratamentul. De asemenea, două studii clinice au demonstrat că, în cursul tratamentului cu tizanidină, pacienţii cu spasticitate şi-au îmbunătăţit forţa musculară. 129, 162 Gelber et al. 87 relatează, la pacienţi cu accident vascular cerebral, o ameliorare statistic semnificativă a spasticităţii extremităţii superioare, a intensităţii durerii şi a calităţii vieţii, printr-o ajustare a dozelor în trepte de 2 mg, fiind acordată atenţie posibilelor efecte de revenire în momentul întreruperii. Tizanidina a fost testată într-un număr de studii clinice din Europa şi s-a constatat că este lipsită de riscuri, bine tolerată şi benefică în tratarea spasticităţii de diferite etiologii.74 Tizanidina este un agonist o 2, ca şi clonidina, dar are o putere mult mai scăzută şi nu induce constant o scădere a presiunii sanguine sau a pulsului, aşa cum face clonidina. 33 A fost raportată hipotensiune simptomatică atunci când tizanidina se ia împreună cu un medicament antihipertensiv; trebuie aşadar evitată administrarea concomitentă de tizanidină şi medicamente antihipertensive. O importantă interacţiune medicamentoasă între ciprofloxacină, un antibiotic, şi tizanidină a determinat FDA din SUA să aprobe o inscripţionare de avertizare. Ca urmare a inhibiţiei de cito crom P450 1A2, incluse de către ciprofloxacină, se reduce metabolizarea hepatică a tizanidinei, rezultând o creştere a concentraţiei plasmatice de ti zanidină, cu efecte adverse clinic semnificative. Acest fapt instituie contraindi caţia cu privire la administrarea concomitentă de tizanidină pe cale orală şi ciprofloxacină pe cale intravenoasă . Tizanidina este bine absorbită după o doză orală, cu o masivă metabolizare la primul pasaj hepatic, în compuşi inactivi care sunt ulterior eliminaţi prin urină. Drept urmare, tizanidina trebuie utilizată cu g1ijă la pacienţii cunoscuţi că prezintă o anomalie hepatică. Din cauză că, printre efectele secundare cel mai frecvent raportate pe parcursul studiilor clinice cu privire la tizanidină, s-au aflat ameţeala şi somnolenţa, se recomandă ca terapia cu tizanidină să înceapă cu o doză unică de 2-4 mg la culcare. Ajustarea pentru tizanidină trebuie adaptată pacientului. Doza de întreţinere este cea la care, cu cele mai reduse efecte secundare, au fost atinse obiectivele terapeutice. Tabletele incizate de tizanidină conţin 4 mg. Se recomandă creşteri cu 2-4 mg ale dozei, la fiecare 2-4 zile; cei mai mulţi dintre clinicienii având experienţă cu tizanidina recomandă, totuşi , o ajustare crescândă mai lentă şi mai

Acesta este mai ales cazul

pacienţilor

cu

scleroză

la doze 36 mg/ zi. Toate studiile clinice, inclusiv cele asupra persoanelor cu 1VM, scleroză multiplă sau cu afecţiuni cerebrale, au raportat constant prezenţa somnolenţei la 42%-46% dintre pacienţi. 1c,2, 1 79,22 1 Modificarea canalelor ionice Dantro/ene sodic (Dantrium)

Dantrolene sodic este un derivat de hidantoină, al cărui principal efect farmacologic constă în reducerea aportului de calciu de-a lungul reticulului sarcoplasmatic din muş­ chiul scheletic. Această acţiune duce la o decuplare între excitaţia nervului motor şi contracţia muşchiului scheJetic. 71.238 Acest medicament este indicat pentru utilizarea în afecţiuni cronice caracterizate prin spasticitate a muşchi u ­ lui scheletic, precum lVM, accidentul cerebral, paralizia cerebrală şi scleroza multiplă. Pentru ai se mări absorbţia. care survine în principal în intestinul subţire (aproximatiY 70% ), preparatul oral este realizat sub formă de sare de sodiu hidratată. După o doză de 100 mg, vârful concentraţiei sanguine a acidului liber, dantrolene, apare la 3-6 ore. Compusul este apoi hidroxilat, iar metabolitul activ, 5-hidroxidantrolene, atinge nivelul maxim la 4-8 ore. S-a arătat că dantrolene sodic produce o scădere a reflexului de întindere 10 9 şi o scădere procentuală a forţei de prindere79 dependente de doză . Dantrolene este lipofilic şi traversează bine membranele celulare, la pacienta însărcinată el ajungând la o distribuţie completă şi la o concentraţie placentară semnificativă. Metabolizarea hepatică de către oxidaza cu funcţie mixtă şi citocromul P450 produce o 5-hidroxilare a inelului de hidantoină şi o reducere a grupării nitro, rezultând o amină care este apoi acetilată. După administrarea sa orală, eliminarea urinară a 15%-20% d in medicamentul nemetabolizat este urmată de excreţi a urinară a metaboliţilor acestuia. Durata medie de înjumătă­ ţire pentru eliminare este de 15,5 ore după o doză orală şi de 12, 1 ore după o doză intravenoasă. Majoritatea studiilor clinice controlate placebo referitoare la dantrolene au arătat o reducere a tonusului muscular, a reflexelor de întindere şi o creştere a mobilităţii pasive. Rezultatul cel mai constant a fost reducerea clonusului la pacienţii cu clonus. 198 Au fost trase concluzii contradictorii în privinţa efectelor dantrolene-ului sodic asupra performanţei motorii grosiere şi a forţei musculare. Unele studii clinice comparative asupra spasticităţii de diferite etiologii au sugerat că cei care răspund cel mai bine la dantrolene sodic sunt pacienţii cu accident cerebral şi paralizie cerebrală, în timp ce pacienţii cu lVM îşi revin cel mai puţin sau deloc. Cei mai mulţi cercetători sunt, totuşi, de acord că pacienţii cu scleroză multiplă nu înregistrează, în gen.erai, beneficii în urma tratamentului cu dantrolene. 148 ln patru studii clinice la copii cu paralizie cerebrală, acesta a fost găsit ca fiind superior placebo. Iar la copii, gradul de ameliorare apărea ca fiind mai mare decât la adulţi. Un studiu a constatat că dantrolene era superior baclofenului iar un altul raporta o eficacitate egală cu a diazepamului Pe lângă efectele sale antispastice, dantrolene a fost utilizat în tratamentul hipertermiei maligne şi al sindromului

CAPITOLUL 30

neuroleptic malign. 23 l S-a mai raportat că dantrolene este util şi în tratamentul hipertermiei survenite după o întrerupere bruscă a baclofenului. 126,148 În literatură au apărut cel puţin 13 raportări clinice de hepatotoxicitate manifestă, în cinci dintre acestea fiind raportată necroza hepatică. Incidenţa generală a hepatotoxicităţii raportate în cazul unui grup mare de pacienţi care primeau dantrolene sodic de mai mult de 2 luni a fost de 1,8%, hepatita simptomatică survenind la 0,6% dintre aceştia, iar hepatita cu evoluţie letal ă, la 0,3%. Cel mai ;idicat risc îl prezentau femeile cu vârsta peste 30 de ani care luau mai mult de 300 mg/zi, pentru mai mult de 60 de zile. Instituirea tratamentului antispasticitate cu dantroIene sodic trebuie să înceapă cu 25 mg o dată pe zi, crescând la fiecare 4-7 zile cu un adaos de 25 mg, până la l 00 mg de 4 ori pe zi. Doza de întreţi nere trebuie să fie doza la care apare răspunsul terapeutic avut în vedere, cu cele mai puţine efecte secundare. Benzodiazepine

Efectele farmacologice şi antispastice ale benzodiazepinelor sunt, în general, mediate de un complex benzodiazepină-receptor GABA (ionofor de Cl-) cuplat funqional. 4 5, 188, 21 2 După cum s-a arătat anterior, structura supramoleculară a receptorului GABAA este imaginată ca o glicoproteină hetero -pentamerică de aproximativ 275 kDa, ale cărei subunităţi reacţionează cu GABA, benzodiazepine, steroizi, barbiturice şi convulsivantele similare piaotoxinei. 146 Mai precis, durata de acţiune ţine atât de receptor, cât şi de farmacodinamică; astfel, anumite subunităţi ale benzodiazepinelor sunt receptori cu o afinitate fie ridicată, fie redusă, dar şi benzodiazepine cu durată lungă şi cu durată scmtă de .aqiune. Benzodiazepinele cresc potenţialul de la nivelul receptorului GABAA, ceea ce măreşte frecvenţa cu care se deschide ionoforul de CI-, fă ră a influenţa durata deschiderii canalului sau conductibilitatea de la nivelul acestuia. 228 Respectiva lor durată de acţi une este l egată şi de durata de activitate a metabo l iţil or lor activi farmacologic şi de rata de metabolizare a acesLOra. Diazepamul, clordiazepoxidul şi clonazepamul sunt exemple de benzodiazepine cu durată lungă de acţiune. Oxazepamul, alprazolamul şi lorazepamul sunt considerate ca având o durată scurtă de aeţiune şi ca fiind lipsite de o producere semnificativă de metaboliţi activi. Benzodiazepinele traversează bariera placentară şi sunt secretate în laptele matern. Enzimele hepatice microzomale metabolizează complet benzodiazepinele.

Diazepam (Valium). Diazepamul este o benzodiazepină cu efect sedativ, care reduce agitaţia şi anxietatea. Diminuează reflexele polisinaptice şi are efecte sedative, antispastice şi de relaxare musculară. ss, 14s , i93 În utilizarea sa pe termen lung ca tratament al sindromului omului înţepenit (boala Moerscl1-Woltman), efectele sale se diminuează în timp, fiind necesar un tratament alternativ, precum propofolul intravenos. 107 La adult, tratamentul cu diazepam se începe, de obicei, cu o doză de 5 mg seara, la culcare, crescută, la nevoie, până la l O mg, dar la copii s-a constatat că este eficient atunci când se administrează 0,05-0,l mg/ kg, fiind prea sedativ atunci când este administrat în doze de peste 1 mg/kg.1 50 Diazepamul este bine absorbit după o doză orală, vârful nivelului .său în sânge survenind la 1 oră.

Controlul spasticităţii

Este metabolizat în compusul activ N-desmetildiazepam (nordiazepam) şi apoi în oxazepam. Timpul de înjumătă­ ţire pentru diazepam şi compuşii săi activi este de 20-80 de ore, aceştia fiind, în proporţie de 98%-99%, legaţi de proteine. La pacienţii cu o albumină serică scăzută şi cu o capacitate de legare proteică diminuată, aşa cum este deseori cazul la pacienţii cu 1VM sau cu accident cerebral, creşte incidenţa unei sedări nedorite. Terapia de zi se începe cu 2 mg, fiind crescută la nevoie; un studiu clinic asupra unor copii cu paralizie cerebrală sugerează, totuşi, că o doză unică administrată la culcare a fost suficientă pentru a îmbunătăţi exerciţiile de întindere pasivă din timpul zilei, cu avantajul suplimentar de a fi vorba de un preparat medicamentos cu un cost relativ scăzut. 150 S-a raportat că diazepamul intravenos a fost eficace în atenuarea manifestărilor de sevraj survenite la întreruperea baclofenului administrat intratecal. 48 Intoxicaţia cu diazepam determină o serie de simptome, de la somno lenţă până la comă. Deşi, în general, este considerat ca având o marjă largă de siguranţă, în cazul administrării la pacienţii cu mielopatie, a fost corelat cu o creştere în greutate. 84 A fost raportată şi otrăvirea cu benzodiazepine.214 Riscul acesta este prezent la nou-născuţii cu prematuritate tardivă la care există o intoxicaţie cu benzodiazepine la naştere . O prezentare de caz consemnează o tânără mamă la termen care consumase o supradoză de 250-300 mg de diazepam, devenind somnolentă, dar reactivă. Frecvenţa cardiacă fetală prezenta o variabilitate redusă şi absenţa acceleraţiilor. Mamei i-au fost administrate, intravenos, 0,3 mg din antagonist ul benzodiazepinic flumazenil. În decurs de 5 minute s-a observat o înviorare comportamentală la marnă şi o ameliorare a variabilităţii frecvenţei cardiace fetale. 22s Simptomele caracteristice ale pacienţilor aflaţi în sevraj după diazepam în doză mare (>40 mg/zi) constau în anxietate şi agitaţie; nel inişte motorie; iritabilitate; tremor; fasciculaţii musculare; ticuri motorii; greaţă; hipersensibilitate tactilă, gustativă, olfactivă, faţă de lumină şi de sunet; insomnie; coşmaruri; convulsii; hiperpirexie; şi psihoză. Intensitatea simptomelor şi riscul de deces sunt legate de doza anterioară întreruperii. Astfel, simptomele sevrajului după benzodiazepine administrate în doză mică (9~,tană ·. ,..:

.,__...,. Biologici

Psihologicl

FIGURA 3 I· I C iclul de răspuns sexual feminin [Redesenat d in Kingsberg, S.A., )anata. ).W . Female sexual disorders: assessment. diagnosis, and treatment (Tulburările sexuale feminine: evaluare, diagnostic şi tratam ent). jurnalul de Urologie Qinică din America de Nord 34:497-506. 2007.]

Tipuri de

disfuncţii

sexuale

Sisteme de clasificare D isfuncţia sexuală este, cel mai frecvent, clasificată în conform itate cu Manualul de Diagnosticare şi Statistică, A Patra Ediţie, Text Revizuit (Diagnostic and Statistica! Manual, Fourth Edition, Text Revision, DSM-IV-TRJ .10 Pentru a se califica drept disfuncţie sexuală, problema sexuală a unei persoane trebuie să determine „o suferinţă marcantă sau o dificultate interpersonală " . Această distincţie este important a fi reţi­ nută în cazul pacienţilor cu di zabilităţi , deoarece aceşti a ar putea să experimenteze răspunsuri sexuale alterate, dar să nu prezinte o disfuncţie sexuală reală în curs de dezvoltare sau tratament. 219 În acelaşi mod în care spasticitatea după accident vascular cerebral sau senzaţiile fantomă d upă amputare nu sunt întotdeauna p robleme care trebuie să fie abord ate de către medicul de reabilitare medicală, dificul tăţile sexuale ale pacientului trebuie tratate doar atunc când calitatea vieţii pacientului este afectată . DSM-IV-TR permite aplicarea a trei subtipmi tuturor diagnosticelor primare în vederea clarificării ulterioare a naturii d isfuncţiei sexuale. Primul subtip de.scrie debutul tulbură­ rii - de-a lungul vieţii sau dobândită (ceea ce înseamnă că s-a dezvoltat după o perioadă de funcţionare normală). A. doilea subtip este folosit pentru a desemna contextul în care apare d isfuncţia - generalizată sau situaţională ('in senst...: limitării la anumite tipuri de stimulare, silwJ~ii sau parteneri). Al treilea subtip conturează factorii etiologici asociat: cu disfuneţia sexual ă - practicianul trebuie să decidă dar.1 problema se datorează exclusiv faclorilor psihologici sac unei combinaţii de factori psihologici şi de efecte patologice ale unei afecţiuni medicale generale. Dacă tulburarea sexuală este explicată pe deplin de o afecţiune medicală generală sau de abuzul de substanţe, fără factori psihogenici, atunci aceasta este codificată separat. D isfuncţ.iilt.: sexuale din DSM-1V-TR sunt rezumate în Tabelul 3 1-2. • Au existat dezbateri ştii nţifice recente cu privire la utilitatea clinică a sistemului de clasificare DSM-IV-TR. 13,27. 28 Acest.' se bazează pe modelele liniare ale răspunsului sexual uman ale lui Masters şi Johnson şi Kapla11, şi de aceea, a fost deseori criticat ca nefiind reprezentativ pentm adevărata natul':'! a răspunsului sexual uman, în special pentru disfunqî.1 sexuală feminină. 19 O altă prob lemă cu criteriile DSM-IV-1? este că tulburările sexuale, şi, în mod particular, disfuncţi..

CAPITOLUL 31

erectilă şi dispareunia sunt, de obicei, diagnosticate independent de etiologie. Tulburări l e sexuale sunt dificil de clasifk;ir complet după criteriile care stabilesc că etiologia este runoscută înainte de diagnosticare. 27 În plus, cercetările au arătat că există adesea un grad ridicat de suprapunere sau de comorbidiLate printre afecţiunile sexuale, mai ales la femei, _şi că sistemul de clasificare DSM-IV-TR nu permite aceste constatări. n, 13s, 190,20G O serie de conferinţe internaţiona l e consensuale s-au desraşurat pentrn abordarea acestor preocupări. 2 6, 27 , 14 0,14 1 !nstmcţiunile lor urme;i ză acelaşi format general ca DSM'V-T H (în primul rând, pentru a-şi păstra consecvenţa în scopul cercetării), dar au introdus definiţii actualizate ale afecţiunilor. S-a decis publicarea DSM-V în anul 2012, dar, pâ nă a tunci, rapoartele acestor conferinţe consensuale contin cel mai h un set actual de definiţii ale disfuncţiei sexuale, care sunt detaliate în cele ce urmează. 11

Tu lburări

302.79 Tul burări

ale

dorinţei

sexuale

Tulburare a dorinţei sexuale hipoactive Tulburare a aversiunii sexuale ale

excitării

sexual

302.72

Tul burare a excitării sexuale feminine

302.72

Tul burare erectilă masculină

Tulburări

302.73

Tulburare orgasmică: feminină Tulburare orgasmică masculină

302.75

Ejacularea precoce

Tu lburări sexuale dureroase

302.76

Dispareunie (care nu se datorează unei afecţiuni medicale generale)

306.51

Vaginism (care nu se datorează unei afeqiuni medicale generale)

Tulburare sexuală datorată unei afecţiuni medicale generale

625.8

Tulburare a dorinţei sexuale hipoactive feminine datorată unei afecţiuni medicale generale

608.89

Tulburare a dorinţei sexuale hipoactive masculine datorată unei afecţiuni medicale generale

607.84

Tulburare erectilă masculină datorată unei afecţiuni medicale generale

625.0

Dispareunia feminină datorată unei afeqiuni medicale generale

608.89

Dispareunia masculină datorată unei afecţiuni medicale generale

625.8

Altă tulburare sexuală feminină datorată unei afectiuni medi-

608.89

Altă tulburare sexuală masculină datorată unei afecţiuni

cale generale

'

medicale generale Tulburare sexuală indusă de substanţe (codificarea este specifică substan~ei)

302.70

Disfuncţia sexuală masculină

Principalul obiectiv al îngrijirii clinice şi al cercetării pentru bărbaţii cu disfuncţie sexuală s-a axa t, în mod tradiţional. pe problemele d e performanţă sexuală, în special pe disfuncţia erectilă şi pe ejacularea precoce. În ultimele douil decenii s-a produs o schimbare maj o ră a paradigmei, cu o îndepărtare de înţelegerea psihiatrică a celor mai multe tulburări sexuale la bărbaţi şi o apropiere de medicalizarea sexualităţii masculine (în special odată cu apariţia medicaţiei proereqie) . 150,156·192 Tulbură1ile sexuale masculi ne pur psihogene sunt mull mai slab reprezentate în literaturn medicală şi sunt adesea greşi t diagnos! icate de practicienii din sănătate ca disfunqie erectilă. 1 5 7 Tipurile de disfunqie sexuală masculină includ următoarele:

• Tulburarea dorinţei sexuale hipoaaive (TDSH):

absenţa persistentă sau recurentă sau deficitul fan teziilor sexuale şi al dorinţei de activitate sexuală, cu factori care

• Tulburarea erectilă masculină

orgasm ice

302.74

dizabilitatea sexuală

afectează funcţia sexuală, cum ar fi vârsta şi situaţi a de viaţă. TDSH a fost raportată la 0% până la 15% dintre bărbaţi, cu o m eta-analiză recentă de Simons şi Carey2 16 care indică o preva l enţă de 0% până la 3% la eşantioanele selectate din cadrul comunităţii. 1s 7,1s 7 • Tulburarea de aversiune sexuală: aversiunea extremă , persistentă sau recurentă, şi evitarea tuturor (sau aproape a tuturor) contactelor sexuale genitale cu un partener sexual.

Tabelul 31-2 Disfuncţii sexuale în DSM-IV-TR 302.7 1

Disfuncţia şi

Tulburare sexuală care nu a fost specificată altfel

;:Je la Asocia\ia de Psihiatrie din Amenc2 (American Psychiatnc Association): Manualul de ::..cgnos!icare şi sratisticcl al wlburărilor mentale, edifia a patra, text revizuit (Diagnostic and

=tisrical manual of mental disorders, fourth edrtion, text revis,on, DSM-IV-TR). Washingion

OC 2000. Asociaţia de Psihiatrie din America (American Psychiatric Association).

(disfuncţia erectilă

[DEJ):

incapacitatea persistentă sau recurentă de a atinge sau de a menţine, până la finalizarea actului sexual, a unei erecţii adecvate. Diagnosticul este, în primul rând, bazat pe autoevaluarea pacienţilor, iar D E trebuie să se producă periodic timp de minimum 3 luni pentru a stabili un diagnostic ( afară de cazul în care există un trecut de traumă sau de DE indusă chirurgical). 14 l Estimările prevalente pentm DE variază foarte mult, de la 0% la 5% la 52%.71 •205, 21 6 Rezultatele studiului asupra îmbătrânirii populaţiei masculine din Massachusetts (Massachusetts Male Aging Study) din 1994 au arătat că 35% dintre bărbaţii în vârstă de 40 până la 70 de ani au manifestat o DE moderată până la severă, alte 25% prezentând simptome uşoare. 75 Studiul Naţio n al de Control al Sănătăţii şi Nutriţiei din 2006 (2006 National Health and Nutrition Examination Study) a fost adaptat pentru a se crea un eşantion populaţional rasial divers şi a găsit DE la unul din cinci respondenţi mai în vârstă de 20 de ani. I 99 DE este cunoscută a fi asociată cu vârsta înaintată, boala cardiovasculară, diabetul, dislipidemia, fumatul, obezitatea şi depresia, astfel încât se aşteaptă ca prevalenţa acestei tulburări să crească în conformitate cu prevalenţa acestor afecţiuni.205 D E a fost cunoscută, anterior, ca impotenţă, dar termenul a fost eliminat treptat din cauza implicaţiilo r sale peiorative şi a lipsei de precizie. 167, 2 os • Tulburarea de ejaculare precoce (EP): ejacularea persistentă sau recurentă cu stimulare sexuală minimă înainte de, la, sau puţin d upă penetrare şi înainte ca persoana să dorească aceasta. Trebuie să fie luaţi în considerare factorii care afectează durata fazei de excitare, cum ar fi vârsta, noutatea partenerului sexual sau a situaţiei şi frecvenţa recentă a activităţii sexuale. Consensul recent a stabilit că alte trei condiţii trebuie

. 708

SECŢIUNEA 3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

să

•

•

•

•

fie întrunite pentru a diagnostica EP: (1) latenţa de ejaculare de 1 până la 1,5 minute după penetrarea vaginală; (2) lipsa de control asupra capacităţii de a întârzia răspunsul ejaculator; şi (3) suferinţa psihologică a pacientului, a partenerului pacientului sau a amândurora. 14 1• 15 4, 193 EP este printre cele mai frecvente disfunctii sexuale masculine, cu estimări variind de la 15% la '30% pentru toate grupele de vârstă. 135, 189, l 93 Aproximativ 30% dintre bărbaţii cu EP au concomitem DE, ceea ce conduce, de obicei, la ejaculare precoce fără erecţie completă. 97 EP este adesea cauzată de o combinaţie de cauze organice, psihogene şi de relaţie. 193 Tulburarea orgasmică masculină (TOM): întârzierea sau absenţa persistentă sau recurentă a orgasmului după o fază de excitare sexuală normală din timpul activităţii sexuale, care este corespunzătoare ca focalizare, intensitate şi durată. TOM este, de obicei, împărţită ulterior în următoarele tulburări: ejaculare inhibată (cunoscută, de asemenea, ca ejaculare întârziată), anejaculare, anorgasmie, ejaculare retrogradă, şi, legat de vârstă, hipoestezia peniană. 141 , 153 TOM îşi poate avea originea într-o varietate de cauze anatomice, neurogene şi endocrine, precum şi în efectele secundare datorate medicaţiei şi în etiologiile psihogene. 153 Se consideră că prevalenţa TOM în rândul populaţiei generale este scăzută, între 0% şi 9%.2 16 Dispareunia: durerea genitală recurentă sau persistentă asociată cu actul sexual. La bărbaţi, dispareunia este mult mai puţin răspândită decât la femei, cu estimări variind de la 0,2% la 8%. 216 La homosexuali, prevalenţa a fost estimată la 3% (insertivă sau activă) şi 16% (receptivă sau pasivă).191 Priapismul: o erecţie nedorită care nu este asociată cu dorinţa sexuală sau cu stimularea sexuală şi care durează mai mult de patru ore. Există trei tipuri diferite de priapism: (1) priapism ischemic sau cu flux scăzut, (2) priapism bine oxigenat sau cu flux ridicat şi (3) priapism recurent sau fluctuant. 141 Priapismul cu flux scăzut este tipul cel mai comun. Acesta este un exemplu de sindrom de compartimentare şi poate duce la necroza muşchiului cavernos dacă nu este tratat de urgenţă. Priapismul cu flux ridicat este mai puţin răspândit şi poate fi congenital, idiopatic sau poate apărea după un tratament chirnrgical sau traumatism pelvian. Priapismul fluctuant apare cel mai adesea în anemia cu celule falciforme şi este, de regulă, cu flux ridicat. Priapismul este o afeeţiune relativ rară şi este, de obicei, asociat cu utilizarea medicamentelor şi cu o disfuncţie vasculară. 139 Boala Peyronie: o tulburare dobândită a tunicii albuginee caracterizată de formarea unei plăci de ţesut fibros, înso\.ită, adesea, de durere peniană şi de deformare la ereqie. Curbura excesivă a penisului cauzează dificultate la penetrare şi insuficienţă a capacităţii erectile. 141 Boala Peyronie este, de regulă, asociată cu trauma penisului. Incidenţa a fost raportată a fi de 1% din populaţia generală şi creşte cu vârsta. 114 Se estimează că boala Peyronie st: va dezvolta la 5% din bărbaţii cu vârstă mai mare de 50 de ani.226

Disfuncţia sexuală feminină

Disfuncţia sexuală feminină este foarte răspândită, cu o prevalenţă raportată de 40% până la 50% în multiple studii

bazate pe populaţie. 1 3, 13 5 Disfuncţia sexuală feminină a devenit un subiect de interes reînnoit al cercetării în ultima decadă, parţial datorită unei noi înţelegeri a ciclului de răs­ puns sexual feminin propuse de Basson, 19 şi implicaţi ilor acestei înţelegeri pentrn diagnostic şi tratament. 150 În contrast cu disfuncţia sexuală la bărbaţi, aspectul psihologic a: funcţionării sexuale feminine se bucură, de regulă, de mult mai multă atenţie decât etiologiile organice ale disfuncţiei. Această discrepanţă este parţial datorată prejudecăţii instituţionale, dar se bazează, de asemenea, pe un ansamblu în creştere de date, sugerând că factorii psihologici se corelează mult mai puternic cu disfuncţia sexuală feminină decât o fac problemele medicale. 26• 135 Este deosebit de important de reţinut că suferinţa personală este necesară pentru a stabili un diagnostic de disfuncţie sexuală atunci când se tratează pacienţi de sex feminin. Până la 50% dintre femeile care au raportat o problemă de funcţionare sexuală nu aveau asociată nicio suferinţă personală şi , în acest sens. ele nu pot fi clasificate ca având o disfuncţie sexuală . 20~ Tipurile de disfuncţii sexuale feminine includ următoarele: • TDSH (cunoscută, de asemenea, ca tulburare a interesului/ dorinţei se:xuale): absenţa sau diminuarea interesului sau dorinţei sexuale, absenţa gândurilor sau fanteziilor sexuale şi o lipsă a dorinţei de răspuns. Motivaţiile ( definite ca motive sau imbolduri) pentru încercarea de a avea excitare sexuală sunt rare sau absente. Lipsa de interes trebuie să depăşească ceea ce ar trebui să fie considerat normal pentrn vârsta femeii şi durata relaţiei şi trebuie să fie o problemă frecventă şi persistentă ce nu se referă la schimbările din situaţia de viaţă sau dinamica relaţiei. 26, 20 7 Lipsa dorinţei de răspuns este cheia diagnosticului, pentru că multe femei obişnuite nu au gânduri sexuale spontane, fantezii sau dorinţă înainte de activitatea sexuală. 2 3 TDSH la femei a fost, în mod tradiţional, legată de menopauză, dar studiile recente pe populaţie nu au găsit o asociere puternică cu menopauza. Este neclar dacă prezenţa sau absenţa menopauzei sau chiar vârsta înaintată este direct legată de dezvoltarea TDSH. 103,125,2 07 Estimările prevalenţei variază foarte mult în studiile bazate pe categorii de populaţie, şi sunt cotate, de obicei, la 24% până la 43%. Segraves şi Woodard 207 estimează, cu toate acestea, că prevalenţa este, probabil, mult mai mică (mai aproape de 5,4% până la 13, 6% ) în cazul în care criteriile stricte pentrn diagnosticul de TDSH sunt aplicate. • Tulburarea de aversiune sexuală: aversiunea fobică persistentă sau recurentă şi evitarea contactului sexual. Aceasta este, adesea, însoţită de răspunsuri fiziologice la tentativele relaţiilor sexuale, cum ar fi atacurile de panică, greaţa, repulsia şi dispneea respiratorie.125 Un istoric al traumei sexuale sau al abuzului fizic sau sexual stă, de obicei, la baza dezvolt:irii tulburării. 8 Prevalenţa este necunoscută, şi tulburarea este considerată rară de către unii şi larg răspândită de către alţii.60,so • Tulburarea excitaţiei sexuale feminine: inabilitatea persistentă sau recurentă de a atinge sau de a menţin 30% ASCT

Laserskin

Plăgile cronice. arsuri parţial profunde şi profunde

Alogrefă dermică acelulară

A lloDerm

Arsuri parţial pro funde şi profunde

Alogrefă dermică celulară

TransCyte

Plăgi superficiale parţial profunde, care nu necesită grefe de piele, plăgi profunde care

Alogrefă mixtă

Apligraf

Plăgile cronice, zone excizate. epidermoliză buloasă

OrCcl

Zone de piele cu grefe donate, plăgi cronice, epidermoliză buloasă

Substi tuent sintetic monostratificat

Suprathel

Zone de piele cu grefe donate dermoepidermice. arsuri parţial profunde

Subst ituent sintetic bistratificat

Biobrane

Arsuri superficiale parţial profunde, acoperirea temporară a plăgilor excizate, zone de piele cu grefe donate dermoepidermice

Integra

Acoperirea după excizia arsurilor profunde, plăgi cronice, plăgi traumatice. plăgi drenate

Alogrefe

> 30% ASCT

necesită ult erior grefe de piele

ASCT. Aria suprafeţei corpo rale totale..

Diagnosticul şi tratamentul tipurilor specifice de ulcere Escarele de decubit Prezentare

În conformitate cu Sistemul de clasificare a escarelor de decubit {Pressure Ulcer Staging System) al NPUAP, escarele de decubit sunt clasificate pe baza gradului leziunii, aşa cum a fost evidenţiat de investigaţia clinică. 21 Escarele de decubit din stadiul l sunt caracterizate prin piele intactă, cu roşeaţă non-ischemică a unei zone localizate, de obicei, peste o proeminenţă osoasă. Stadiul IT sau mai avansat comportă compromiterea integrităţii dermei. Leziunile cu pierderi parţiale şi complete ale dermei s~nt clasificate ca escare de stadiul II, respectiv stadiul lll. ln escarele de decubit de stadiul IV, este expus osul, tendonul sau muş­ chiul. Leziunile profunde, cu patul plăgii acoperit de o necroză umedă sau uscată, sunt considerate „de neclasificat". Recent adăugată la sistemul de clasificare este leziunea tisulară profundă (LTP) suspectată, unde pielea este intactă, dar decolorată. De asemenea, LTP poate fi prezentă atunci când o flictenă plină cu sânge apare ca rezultat al afectării tesutului moale subiacent. LTP-urile sunt leziuni care se li1~1itează la ţesuturile profunde, dar cu piele i ntactă. Acestea apar în straturile musculare profunde, care acoperă proeminenieJe osoase, ca rezultat al presiunii tisulare înalte adiacente proeminenţelor, şi sunt agravate de anchilozarea muscul;irii cauzată de compresiunea prelungită. 8 L 82 Vulnerabilitatea muşchilor scheletici la isd1emie/ h ipoxie, aşa cum a fost descrisă anterior, este un factor etiologic al LTP. Sistemul de clasificare a escarelor de decubit este ilustrat în Figura 3 2-5. Ulam1I de decubit şi „rana de stal în pal" sunt termeni folosiţi alternativ cu cel de escară. Aceşti termeni se referă, îns~'i, la escarele de decubit care apar exclusiv la pacienţii imobilizaţi la pat şi, prin urmare, nu sunt recomandaţi. Pacienţii cu funqie senzorio-motorie intactă pot apela la rnişciiri periodice pentru a îndepăna stimulii mecanici nocivi predispuşi să cauzeze escare. Cu toate acestea,

pacienţii care sunt în comă, în stare gravă de demenţă sau căror sensibilitate este grav afectată (de exemplu, pacienţii cu 1VM), prezintă un risc crescut. Spasticitatea, con-

a

tracturile, imobilitatea, incontinenţa, caşexia, diabetul şi vârsta înaintată p rezintă, de asemenea, un risc crescut. S-a sugerat că pacienţii cu pielea închisă la culoare prezintă un risc crescut, deoarece eritemul non-ischemic din stadiul l al escarelor de decubit ar putea să nu fie uşor vizibil la o inspecţie obişnuită.1 s1 Cele mai obişnuite

zone ale formării escarei de decubit sunt ischiumul {28% ), sacrumul ( 17%-27% ), trohanternl (12%-19% ) şi călcâiul (9%-18% ). Un istoric de caz al escarei de decubit la nivelul sacrumului la un pacient geriatric este prezentat în figura 32-6. Escarele de decubit sacrale şi trohanteriene sunt, de asemenea, frecvente la pacienţii cu 1VM. Pentru mai multe informaţii despre sistemele de clasificare, există două ghiduri excelente pentrn evaluarea şi tratarea escarelor de decubit, 18·78 cel mai recent concentrându-se asupra escarelor de decubit în contextul 1VM. Escarele de decubit la copii apar, adesea, în contextul bolilor severe sau al dizabilităţii neurologice. 12·14 5,2is De asemenea, escarele de decubit pediatrice rezultă frecvent din utilizarea echipamentului şi a dispozitivelor.208 Potenţialele locuri în care pielea se deteriorează sunt punctele de contact cu obiectele, ca fotoliile rulante, ortezele, protezele, ghetele de tracţiune, mulajele, benzile de identificare, manşetele de tensiune arterială, echipamentele de presiune pozitivă continuă a căilor respiratorii, sondele nazogas1rice şi orogastrice, plăcile de traheostomie.208 La nou -niiscuţi, escarele de decubit sunt mai răspândite în zona capului {31 % ), din cauza disproporţiei dintre mărim ea capului şi restul corpului în curs de dezvoltare. La nou-născuţi, fesa/ zona sacrală şi zona labei piciorului reprezintă doar 20% şi respectiv 19%. 12 •136, 184 Tratamentul

Principala linie de tratament al escarei de decubit este medicina bazată pe dovezi şi îngrijirea medicală, incluzând îngrijirea continenţei. În unitatea de îngrijire pe termen lung sau la domiciliu, pacienţii debilitaţi sau parţial dependen~ cu

CAPITOLUL 32

Deşi nu există un consens privind generalizarea indicelui Shea al tipurilor de ulcere de gambă. :n scopul decontării, practicienii sunt frecvent rugaţi să descrie staza sau plăgile '>e!Jropate în conformitate cu indicele Shea. [ Modificat cu permisiunea Grupului naţional consultativ în privinţa escarelo r de decubit (National Pressure U lcer ,\dvisory Panel) , Washington, DC.]

FIGURA 32·5 Sistemul de clasificare a escarelor de decubit.

escare ar trebui să fie întorşi cel puţin odată la două ore.169 Poziţia culcat pe o parte ar trebui să fie însă evitată, pe cât posibil, din cauza presiunii mari aplicate faţă de regiunea trohanteriană. Pentru poziţiile culcat pe o parte la 30° sunt înregistrate presiuni mult mai reduse, aspect de care trebuie să se ţină cont în timpul schimbărilor de poziţie. 53 Aria plăgii, profunzimea, gradul de afectare a pielii şi aspectul acesteia ar trebui să fie evaluate cel puţin săptămânal, iar tratamentul ar trebui să fie modificat după cum este necesar, pentru a menţine rata de vindecare. Managementul nutriţional este un aspect critic pentru pacienţii cu escare (a se vedea discuţia legată de nutriţie din acest capitol).

Prevenţia şi managementul plăgilor cronice

Nutriţia enterică totală ar trebui să fie luată în considerare în cazul în care ingestia orală este inadecvată şi este probabil să rămână aşa. Escarele de decubit cu necroză sau fibrină trebuie să fie periodic debridate (prin 5 Afro-americanii şi hispano-americanii au o incidenţă de diabet de două ori mai mare decât cea a albilor.193 Prevalenţa diabetului în SUA este, în prezent, de 7% şi se află în creştere, în paralel cu ratele tot mai mari de obezitate şi sedentarism. 94 Toleranţa defectuoasă la glucoză 229 şi diabetul cresc incidenţa şi mortalitatea cauzate de BC.39 La 65% dintre pacienţi i cu diabet, mortalitatea se datorează BC.73 BC-urile pot trece nedepistate, deoarece ischemia miocardică este deseori silenţioasă la persoanele cu diabet ca urmare a disfuncţiei autonome. 247 Controlul adecvat al diabetului Ia pacienţii cu BC reduce incidenţa IM, scade nevoia de intervenţii cardiace şi operaţie, îmbunătăţeşte CV şi prel ungeşte durata vieţii . 1 90 Schimbarea regimului alimentar în vederea pierderii în greutate şi sp01irea activităţii fizice reprezintă principala terapie pentru hiperglicemie. Există dovezi solide care susţin prescrierea de exerciţii terapeutice în diabetul de tip 2, îmbunătăţind rezultatele privind patogeneza, simptomele specifice diagnosticului, condiţi a şi rezistenţa fizică, precum şi CV. 166 Adăugarea de medicamente orale sau de insulină injectabilă ar putea fi necesară pentru a optimiza controlul. Sindromul metabolic ( a se vedea discuţia ce urmează) este o combinaţie de rezistenţă la insulină şi dislipidemie, hipertensiun e şi stare protrombotică. 81 Acest sindrom poate precede dezvoltarea diabetului evident. toleranţă

Sindromul metabolic Principalele componente ale sindromului metabolic sunt enumerate în Caseta 33-3. Trei sau mai multe dintre componentele de la 1 Ia 5 trebuie să fie prezente pentru a se stabili diagnosticul. 153 Aproximativ 4 7 de milioane de persoane din SUA suferă de sindrom metabolic. Predispoziţla creşte odată cu vârsta. Se observă la aproximativ 45% dintre persoanele cu vârsta peste GO de ani şi la o treime din populaţia supraponderală sau obeză. 66 Sindromul metabolic reprezintă un factor independent de risc pentru BC89 şi predispune la diabet şi mortalitate crescută. 11 6 Tratamentul se concentrează asupra gestionării principalilor factori de ~sc,

CAPITO LU L 33

inclusiv supraponderabilitatea, sedentarismul şi un regim alimentar defectuos. Medicamentele pentru dislipidemie, hipertensiune, hiperglicemie şi tromboză sunt considerate ca optimizând controlul. Există dovezi solide care arată că, în cazul sindromului metabolic, patogeneza rezistenţei la insulină, simptomele specifice, condiţia şi rezistenţa fizică şi CV sunt influenţate de exerciţiu.166

Factorii de risc

asocierea cu riscul de BC sunt

Factori de risc nemodificabili Riscul de BC creşte odată cu înaintarea în vârstă, iar bărba­ tii sunt mai predispuşi decât femeile să dezvolte BC la orice 7ârstă. Femeile sunt cu 10 - 15 ani în urma bărbaţilor în ceea ce priveşte i ncidenţa de BC. 245 Antecedentele de BC, de boli vasculare periferice (BVP) şi de BCV cresc posibilitatea apariţiei unui eveniment coronarian viitor. Antecedentele heredocolaterale sunt, de asem en ea, corelate cu ;iscul de BC, deşi influenţa predispoziţiei genetice nu se ::.epară uşor de factorii de mediu şi de comportamentele dobândite. 187 Bărbaţii şi femeile aflate la post- menopauză sunt mai predispuşi la BC, aşa cum sunt şi multe minorităţi, î n parte din cauza ratelor ridicate de hipertensiune, . obezitate şi diabet în cadml acestor populaţii.

CASETA 33-3

Componentele sindromului metabolicss 1. Obezitate abdominală: circumferinţa taliei> 102

cm (băr­

baţi),

4.

5. 6. 7.

exerciţiului

Adenozin trifosfatul (ATP) este folosit pentrn a spori funcţionalitatea tuturor organelor şi este produs prin una din cele două căi metabolice: aerobă şi anaerobă. Spre deosebire de metabolismul anaerob, metabolismul aerob depinde de oxigen pentru a conduce procesul.

rezultaţi

Alţi factori care rezultă din prezenLaţi în Tabelul 33-4.

2. 3.

Fiziologia

Reabilitarea cardiacă

>88 cm (femei) Trigliceride>lSO mg/dl Lipoproteine de densitate ridicată 11 O mg/dl Stare proinflamatorie Stare protrombotică

Tabelul 33-4 Factorii de risc d erivaţi ce pot produce bo li artero-coronariene Factor de risc

Tratament

Lipoproteină (a)S2

Acid nicotinic9

r-Jomocisteină23 9

Acid folie. vitamine B6 şi B12131

Stări protrombotice 14 4

Aspirină 101

Proteină C-reactivă de înaltă sensibilitate 114

Statine147.16Q l75

Substraturile energetice Substraturile energetice sunt combustibilii folosiţi în căile metabolice (Tabelul 33-5). Carbohidraţii şi grăsimile sunt principalele surse de combustibil metabolic. Proteinele şi aminoacizii sunt folosiţi ca sursă de energie numai în cazul lipsei acute de calorii, al dietelor prin înfometare sau al „practicării sp ortului în exces". Este nevoie de oxigen pentru a maximiza producţia energiei din carbohidraţi şi grăsimi. La "viteze de lucru" externe ridicate, mecanismele fiziologice ale corpului nu pot asigura oxigen la viteza la care este solicitat de ţesuturile metabolizante. Căile aerobe sunt restricţiona te, iar căile anaerobe preiau controlul. Muşchii depozitează energia sub formă de ATP şi fosfocrealină în cantităţi suficiente pentru a susţine exploziile de scurtă durată {10 secunde) de activitate intensă. Utilizarea ATP-ului şi fosfocreatinei depozitate este consi derată drept metabolism anaerob. După aceste explozii, depozitele se refac prin căile aerobe. Producţia de pimvat din orice substrat nu necesită oxigen şi este considerată tot metabolism anaerob. Transportul pimvatului în mitocondrii depinde de oxigen. Are loc şi transformarea anaerobă a pirnvatului în acid lactic prin lactat dehidrogenază, dar aceasta are o capacitate foarte limitată de a produce ATP. Acumularea de acid lactic este asociată cu afectarea căilor metabolice celulare, durerea musculară, oboseala, stimularea respiratorie semnificativă şi o descreştere „forţată" sau încetarea exerciţiului. Aritmiile cardiace pot apărea mai degrabă în condiţii anaerobe. Pentru a limita acumularea de acid lactic, există cel puţin două mecanisme care să îi sporească degradarea. Mai întâi, este vorba despre ciclul Cori, prin care lactatul este transportat către ficat, transformat din nou în piruvat şi apoi în glucoză, pentru a fi eliberat pentru metabolismul muscular ulterior. Apoi urmează sistemele de amortizare, care sunt importante în procesul energetic. Odată cu producţia de acid lactic, pH-ul din mediul local este redus, activând mecanismele de amortizare. Bicarbonatul de sodiu(NaHC03 ) este cel mai abundent şi activ sistem de amortizare a acidului lactic, producând lactat de sodiu şi acid carbonic (H 2C03 ) : Acid lactic+ NaHC0 3

""

Lactat de sodiu+ H2C0 3

Tabelul 33-5 Substrat uri folosite în căile metabolice Circulând ca

Carbohidraţi

Glicogen: ficat , muşchi

Glucoză

Piruvat, acetil-coenzimă A

Ciclu de acid cit ric în mitocondrii

36

Grăsimi

Trigliceride: ţesut adipos

Acizi graşi liberi. glicero l

Acetil-coenzimă

Beta-oxidare, ciclu de acid citric

460

Proteine

M uşchi

Aminoacizi

Piruvat sau acetil-coenzimă A

! ~ adenozin

trifosfaL

Transformat în

Căi

Depozitat ca

A. glucoză

metabolice

Dezaminare

ATP net produs

SECŢIUNEA 3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

Acidul carbonic se transformă rapid în apă (H 2 0) şi dioxid de carbon (C0 2 ):

Lactatul de sodiu este apoi transformat din nou în acid lactic şi apoi iar în piruvat după ce se refac condiţiţle aerobe. Detectarea unui vârf în producţia de C0 2 (Vco 2 )prin analiza gazului metabolic identifică trecerea de la un metabolism aerob la un metabolism predominant anaerob. În timpul exerciţiilor fizice, testarea intensităţii exerciţiului atunci când Vco2 depăşeşte consumul de oxigen (Vo2) este considerată pragul anaerob. Pragul anaerob este unul dintre principalii factori determinanţi ai performanţei funcţionale şi a exerciţiului. Deoarece pacienţii cu AC nu se simt bine în condiţii anaerobe, intensitatea exerciţiului trebuie stabilită sub pragul anaerob.

Acesta reprezintă pragul anaerob şi, folosind analiza gazului metabolic, nu se observă nicio altă creştere a Vo 2 (figura 33-1). S-a atins valoarea maximă a Vo 2 (Vo2 max, sau capacitatea aerobă). Dacă se face alt exerciţiu după acest punct, mecanismele anaerobe produc energia solicitată. Din cauza acumulării de acid lactic, este posibil doar un exerciţiu ulterior de scurtă durată. Ecuaţia

Fick

Organismele multicelulare complexe folosesc sistemele de organe pentru a transporta oxigen din atmosferă la locul de producere a energiei. Eficienţa acestor sisţeme la orice nivel dat de condiţie fizică aerobă determină Vo 2 max şi capacitatea funcţională maximă. Ecuaţia Fick leagă între ele principalele sisteme de organe implicate în transportul de oxigen - plămâni, sistemul cardiovascular şi muşchi - şi reprezintă tema centrală ce stă la baza îmbunătăţirii funcţiei cu ajutornl exerciţiului fizic:

Consumul de oxigen

Consumul de oxigen= debit cardiac x

diferenţă

arteriovenoasă

de oxigen

V0 2 se măsoară folosind un dispozitiv de evaluare metabolică şi reprezintă volumul

de oxigen consumat la orice nivel de activitate. În condiţii controlate, în repaus, un bărbat cu greutatea medie de 70 kg consumă 3,5 ml de oxigen pe minut pentru fiecare kilogram de greutate corp. Unitatea de consum de oxigen în repaus, sau „rata metabolică de bază", este cunoscută ca un echivalent metabolic ( 1 MET). Orice creştere a activităţii va produce un consum mai mare de oxigen sau de MET. Există mai multe tabele cu echivalente de nivel MET pentru mai multe intensităţi de exerciţiu şi diferite activităţi, aşa cum se arată în Tabelul 33-6. Pentru orice nivel dat de pregătire aerobă, pe măsură ce intensitatea exerciţiului creşte dincolo de punctul critic, capacitatea sistemelor fiziologice de a asigura oxigen este depăşită de cerinţele de oxigen ale organismului.

Debitul cardiac la orice nivel de antrenament aerob este un produs al frecvenţei cardiace (FC) şi volumului bătaie (VB; volumul de sânge eliminat de ventriculul stâng în ·timpul unei contracţii). Determinanta majoră a VB este volumul de umplere diastolic. Cu toate acestea, volumul de umplere diastolic scade pe măsură ce creşte FC. Cu o FC lentă la intensităţi reduse ale exerciţiului fizic, debitul cardiac creşte, iniţial, din cauza VB crescut, dar la niveluri de intensitate mai mare, creşte din cauza FC ridicate.63 Relaţia dintre intensitatea exerciţiului şi debitul cardiac este, în esenţă, liniară (Figura 33-2). FC creşte, de asemenea, într-o relaţie liniară cu intensitatea exerciţiului (Figura 33-3).

Tabelul 33-6 Consumul de energie echivalent metabolic al activităţilor de intensitate Nivel

Autoîngrijire

Gospodărie

Uşor

Spălare

Pregătirea de feluri

( 1-3 MET)

cu buretele la

baie

Uşor către

moderat (3-4 MET)

Moderat (4·5 MET)

de mâncare

uşoare

Bărbierit

Aşezarea

Îmbrăcat sau dezbrăcat

Ştergerea

Duş

Grădinărit uşor

Urcat scări Condus

Călcat

Contact sexual

Activităţi

mesei prafului

Dat cu aspiratorul Cumpărături alimente Grădinărit intens Ceruirea podelelor Mutarea mobilei Strângerea frunzelor cu grebla Spălarea maşinii

Greu (5 7 MET)

Tăiat lemne Îndepărtarea zăpezii

cu lopata Urcatul pe scară Foarte greu (> 7 MET)

Mutarea mobilei grele Tras sau împins cu putere

Mers cu 3,2 km/h Scris Citit Cântat la pian

eduvalent e met abolice

Activităţi

Tastat la

profesionale

calculator/bătut

la

maşină

Activitate mecanică uşoară Ridicat 30 la 44% dintre aceştia). 7 1 Alte afecţiuni asociate cu obezitatea includ: atelectazia, pneumonia, tromboza venoasă şi embolia pulmonară. 44 Activitatea fizică zilnică este importantă în prevenirea şi tratarea supraponderabilităţii şi obezităţii, deoarece multe dintre afecţiunile menţio­ nate anterior se pot ameliora cu pierderea în greutate. Obezitatea creşte cerinţele metabolice ale respiraţiei şi activităţii fizice, ceea ce duce la scăderea toleranţei la exerciţii fizice. Volumul maxim al consumului de oxigen raportat la greutate (V0 2 max) la persoanele obeze poate fi mult mai scăzut decât la subiecţii de referinţă . Norman et al. 49 au studiat adolescenţi cu obezitate severă (IMC>40) şi au găsit că, deşi V02 max absolut (mL 0 2/min) a fost similar cu cel al subiecţilor de referinţă, distanţa de mers/alergare a fost de aproximativ 60% din media standard. Cu toate că adulţii obezi cu BPOC ar putea obosi mai repede, ar putea fi afectaţi funcţional şi obţine un rezultat mult mai slab la testul de 6 minute de mers în comparaţie cu adulţii cu BPOC cu greutate normală. Ei pot obţine, totuşi, ameliorări similare ale testului de 6 minute de mers după reabilitarea pulmonară . ss Disfuncţia pulmonară

sus, pot învăţa respiraţia glotică28 au respiraţia glosofaringiană ca fonne de respiraţie voluntară. Aceasta permite ca pacientul să nu fie complet dependent de ventilator. În respiraţia glosofaringiană ( respiraţia broaştei), aerul este împins către plămâni de către pacient folosind limba ca piston (Figura 34-9). Această tehnică le este cunoscută logoterapeuţilor ca presiunea/presa glotică. Pacienţii care au suferit o laringectomie sunt învăţaţi de către logoterapeuţi o astfel de respiraţie, prin care pompează aer în esofag, pentru vorbirea esofagiană. Respiraţia glosofaringiană poate fi utilizată nu doar ca respiraţie alternativă, ci şi în alte scopuri, cum ar fi pentru creşterea volumului vocal şi a cursivităţii vorbirii, pentru a-i permite pacientului să ceară ajutor, ca şi penu1.1 a obţine respiraţia profundă de care pacientul are nevoie în tusea asistată.

în traumatismul

vertebro-medular

În 1VM, sunt afectate funeţiile cardio -pulmonară şi circulatorie, apare atrofia muşchilor membrelor inferioare şi reducerea masei osoase. Pacienţii cu traumatism vertebro-medular superior, inclusiv copiii mici, de la 3 ani în

Efectele pe termen lung În reabilitarea pulmonară Efectele pe termen lung ale mecanice

ventilaţiei

În prezent, mulţi pacienţi supravieţuiesc unor afecţiuni grave doar ca să devină dependenţi cronic de ventilator. Numărul spitalelor de îngrijire pe termen lung a acestor pacienţi a depăşit 250 în ultimii 15 ani în SUA. Supravieţuitori ai leziunilor pulmonare acute detaşaţi de ventilator au fost studiaţi la un an după externarea din spital. 19 30% dintre aceştia prezintă încă disfuncţii cognitive generalizate, iar 78% prezintă deteriorări ale atenţiei, memoriei, concentrării şi/sau a vitezei de procesare mentale. Mulţi prezintă, de asemenea, complicaţii musculo-scheletice, cum ar fi slăbiciunea şi paresteziile, ca rezultat al neuropatiei critice şi al miopatiei induse de tratamentul cu steroizi. Supravieţuitorii sindromului de detresă respiratorie acută detaşaţi de ventilator au fost studiaţi la un an după externarea din spital. 19 Disfunqiile emoţionale au inclus depresia, anxietatea şi stresul posttraumatic. Au fost situaţii când paralizia diafragmatică după 1VM acut a durat o perioadă îndelungată . 5 1 Pe o perioadă de 16 ani, 107 pacienţi au necesitat ventilaţie asistată în faza acută a traumatismului. Din acest grup, 31 % (33 de pacienţi) cu un nivel al traumatismului între Cl şi C4 (Frankel A în scala de traumă ASIA - American Spinal Injury Association, Asociaţia Americană pentrn 1VM) au avut paralizie diafragmatică, şi în acelaşi timp, insuficienţă respiratorie. 21 o/o dintre cei 33 de pacienţi au fost capabili să respire independent după 4 până la 14 luni, cu o capacitate vitală mai mare de 15 ml/kg. Alţi 15% (5 pacienţi) au recuperat mai puţin, în timp mai îndelungat, capacitatea lor vitală rămânând sub 1O ml/kg. Bach3 a descris în detaliu efectele pe termen lung ale NIPPV în afecţiunile neuromusculare. Niciun pacient cu DMD (distrofie musculară Duchenne) nu a fost traheostomizat din 1983, la Centrul pentru Alternative ale Managementului Ventilator şi Reabilitare Pulmonară al Spitalului Universitar Newark, New Jersey (Center for Ventilator Management Ahematives and Pulmonary Rehabilitation of the University I !ospital in Newark, New Jersey). Anumiţi pacienţi au utilizat ventilaţia mecanică timp de 24 de

CAPITOLUL 34

5200

5200 I

5L

5L

4800

· - - - -·f--- --1- - - - +

Reabilitarea pulmonară

4800

4600

4600

4400

4400

4200

4200

4L

4L

3800

3800

3600

3600

l4-____..,. 1 min

VC Pred. VC

% vc VER

Vt Gulp = 76

= =

0.52 L 2.19 L

= 24% =

56 cc

cc

FIGURA 34-9 Înregistrarea grafică şi rezultatele respira\iei glosofaringiene (RGF) . comparate cu testele funcţiei pulmonare (TFP) fără RGF la un pacient tetraplegic cu sindrom post-polio. utilizator de ventilator.(. frecvenţa; gulp, înghiţitura de aer/respiraţia glosofaringiană unică; Pred. VC, rată volum/ capacitate estimată; RGF, respiraţie ;:.osofaringiană;

VE, rata respiratorie pe minut ; VER. volumul expirator de rezervă; Vt, volumul respirator.)

ore/7 zile pentru 15 până la 25 de ani. Cardiomiopatia a devenit factorul de limitare a supravieţuirii la pacienţii la care decesul prin insuficienţă respiratorie a fost evitat. Wijkstra et al.7 9 au raportat rezultate pe termen lung la pacienţi spitalizaţi cu venti l aţie cron i că asistată pe o perioadă de 15 ani. 36% din cei 50 de pacienţi studiaţi au pără­ sit spitalul pentru a începe o viaţă socială cu un mai mare grad de independenţă. Rezultate mai bune s-au obţinut la pacienţii cu 1VM şi afectare neuromusculară, decât la cei cu BPOC şi restricţie toracică. Gonzalez et al.3° au studiat NIPPV pe termen lung în ins uficienţa respiratorie la pacienţi cu cifo-scolioză ( resuicţie toracică) pe o perioadă de 3 ani. Pacienţii au obţinut îmbunătăţirea nivelmilor gazelor sangvine, a performanţei musculaturii respirato1ii şi reducerea simptomelor date de hi poventilaţie, ca şi a numărului de zile de spitalizare.

Efectele pe termen lung ale i ntervenţiei ch irurgicale de reducere a volumului pulmonar (LVRS)

Naunheim el al.1 6 au demonstrat că distribuţia modifică­ rilor emfizematoase în parenchimul pulmonar (măsurate cu ajutorul tomografiei computerizate de rezoluţie înaltă), ca şi măsurarea capacităţii de a efectua exerciţii fizice după reabilitare sunt fact01i importanţi de apreciere a rezultatelor pe termen lung ale inte1venţiei chirurgicale de reducere a volumului pulmonar. Pacienţii care au suferit o operaţie de reducere a volumului pulmonar pentru leziuni emfizematoase prezente predominant în lobii superiori, cu nivel redus al capacităţii de a practica exerciţii fizice, au cominuat să aibă o rată îna l tă de supravieţuire după 4 ani, o îmbunătă­ ţire a funeţiei pulmonare după 3 ani şi o reducere a dispneei

SECŢIUNEA

3 Aspecte clinice frecvent întâlnite

după S ani. La pacienţii cu emfizem localizat în lobii superiori şi capacitale crescută de a practica exerciţii fizice după

reabilitare s-a constatat ameliorarea simptomatologiei chiar şi după 4 ani. Pacienţii cu emfizem situat în lobii inferiori şi medii şi capacitate redusă de a practica exerciţii fizice au prezentat, iniţial, îmbunătăţirea stării de sănătate, situaţie care, după 3 ani, a devenit nesemnificativă. Pacienţii cu emfizem localizat în aceşti lobi şi cu capacitate ridicală de a practica exerciţii fizice nu au avut beneficii semnificative în urma operaţiei de reducere a volumului pulmonar şi, de fapt, rata mortalităţii a crescut în primii 3 ani de la operaţie. Îmbunătăţirea simptomatologiei, la LOate gmpurile desc1ise, a devenit nesemnificativă după 5 ani. Rezultatele pe termen lung ale transplantului pulmonar

Ratele de supravieţuire pentm toate transplanturile pulmonare din perioada 1994-mijlocul anului 2005 au fost de 78% la 1 an, de 50% la 5 ani şi de 26% la 1O ani, cea mai ridicată rată de mortalitate apărând în primul an. 73 Deşi ralele de mortalitate perioperatorie nu sum semnificativ diferite pentru gmpe diferite de vârstă, pacienţii mai în vârstă de 50 de ani tind să aibă o rată de supravieţuire mai redusă după primul an. 73 Sepsisul şi bronşiolita obliterantă rămân cele mai comune două cauze de deces. Aceste rezultate, însă, ar trebui să fie interpretate în comextul faptului că rata mortalităţii în rândul celor de pe lista de aşteptare a unui transplant este, de asemenea, ridicată. De exemplu, rata de supravieţu­ ire la 3 ani pentru pacienţii din categoria cea mai avansată a indicelui BPOC BODE (Body mass index, Degree of airflow Obstruction, functional Dyspneea, Exercise capacity /indicele de masă corporală, Gradul de obstrncţie a fluxului de aer, Dispneea funcţională, Capacitatea de a practica exerciţii fizice) este de doar S0%.1s

Rezumat Pentru a realiza reabilitarea pu lmonară, medicul de reabilitare trebuie să deţină cunoştinţe de bază atât despre analom ia şi fiziopatologia sistemelor cardiovascular şi respirator, cât şi despre fiziologia practicării exerciţi ilor fizice. Competenţa în evaluarea pacienţilor include cunoştinţe foarte bune despre electromiografia muşchilor respiratori şi despre imagislica aplicată în domeniul cardio-pulmonar, un domeniu care se extinde rapid. Practica reabilitării pulmonare poate fi privită ca o subspecialitate aparte, dar, cel mai adesea, este practicată ca o componentă a reabilitării generale, atunci când pacienţii prezintă o disfuncţie pulmonară ca o complicaţie a unei boli neurologice sau musculo-scheletice sau ca şi comorbiditate medicală. Terapia de reabilitare generală se aplica în oricare dintre situaţii. Politica de sănătate, legislaţia şi directivele, incluzând sislemele acluale de acordare a îngrijirii medicale, trebuie să ia în considerare nevoia de reabilitare pulmonară la toate vârstele. Un public info1111at poate facilita schimbarea în această privinţă. Publicul este mult mai bine informat acum, datorită apariţiei grupurilor de interes on-line, a buletinelor infom1ative ce pot fi găsite pe Internet şi a aproape 350.000 de articole despre reabililarea pulmonară disponibile în mediul virtual.

REFE RI NŢE

1. Ambrosino N, Strambi S: New strategies 10 im prove exercise tolerance in chronic obstructive pulmonary disease, Eur Respir J 24:313-322, 2004. 2. Aniwidyaningsih W, Varraso R, Cano N, et al: Impact of nutritional status on body functioning in chronic obstrnctive pulmonary disease and how to intervene, Curr Opin Clin Nutr Metab ('.are 11 :435-442, 2008. 3. flach JR: Managemenr of patienrs wirh neuromuscular dise.ase, Philadelphia, 2004, Hanley & Belfus. 4. Bach JR, Smith WH, Michaels J, et al: Airway secretion dearance by mechanical exsuffiation for post-poliomyelitis ventilator-assisted individuals, Arch Phys Med Rehabil 74:170-177, 1993. 5. Barreiro E, Cea J, Sanjuăs C, et al: Dyspnoea at rest and al 1he end of different exercises in patients with near-fatal aschma, Eur Respir J 24:219-225, 2004. 6. flenditt JO: Full-time noninvasiveventilation: possible and desirable, Respir Care 51:1005-1012, 2006. 7. Blau H, Mussaffi -Ceorgy H, rink C, et al: Effects of an intensive 4-weeksummer camp on cystic fibrosis: pulmonary funaion, exercise tolerance, and nutrition, Cfie.st 121 :1117-1122, 2002. 8. Broekhuizen R, Creutzberg EC, Weling-Scheepers CAPM, et al: Optimizing oral nutritional drink supplemcntation in patiencs with chronic obstrnctive pulmonary disease, Br J Nutr 93:965-971, 2005. 9. flrug J, Sd10ls A, Mesters I: Dietary d1ange, nutrition education and ,hronic obstructive pulmonary disease, l'atient Educ Co1ms 52:249257, 2004. 10. California Pulm onary Rehabilitaiion Collaborative Group: Effects of pulmonary rehabilic.icion on dyspnea, quality of life, and healthcare costs in California, J Cardiopulm Rehabil 24:52-62, 2004. 11. Casaburi R: Principles of exercise training, Chest 101:263S-267S, 1992. 12. Casaburi R, Patessio A, !oii F, et al: Reductions in exercise lactic acidosis and ventilation as a resuit of exercise training in patients with obstructive lung disease, Am Rev Respir Dis 143:9-18, 1991. 13. Celli BR. Pulmonary rehabilitation in COPD. UpToDate. Online. Availablc at: http://www.uptodate.com. Accessed May 29, 2009. 14. Celli HR: Update on the management of COPD, Chest 134:892, 2008. 15. Celli BR, Cote CC, Marin JM, et al: 'lhe body-mass index, airOow obsuuction, dyspnea, and exercise capacity index in chronic obstructive pulmonary diseasc, N Engl T Med 350: 1005-1012, 2004. 16. Celli HR, Thomas NE, Anderson JA, et al: Effect of pharmacotherapy on rate of decline of lung function in chronic obstrnctive pulmo nal') disease: results from the TORC! l study, Am J Respir Crit Care Med 178:332-338, 2008. 17. Colice CL: The seduction of aschma severity categorization, Chest 124:2054-2056, 2003. 18. Creutzberg EC, Wouters EFM, Mostert R, et al: Efficacy of nutricional supplementation therapy in depleted patients with chron ic obstrnctive pulmonary disease, Nutrilion 19: 120-127, 2003. 19. Curtis JR: The long-term outcomes of mechanical ventilation: What are they and how should they be used?, Respir Care 47:496-505, 2002; discussion 505. 20. Decramer M: Treatment of chronic rcspiratory failure: Lung volume reduction surgery versus rehabilitation, Eur Respir J 22:47S-56S, 2003. 21. Dekhuijzen PN, Beek MM, Folgering !IT, et al: l'sychological changes during pulmonary rehabilitation and target-flow inspirat0ry m usde training in COPD patients with a ventila tory li mitation during exercise, Int T Rehabil Res 13: 109-11 7, 1990. 22. DiMarco AF, Onders RP, lgn.igni A, et al: Phrenic nerve pacing vi a in tramuscular diaphragm electrodes in tetraplegic subjects, Chesc 127:671-678, 2005. 23. DiMarco AF, Onders RP, Kowalski KE, et al: Phrenic nerve pacing in a tetraplegic patient via intramuscular diaphragm electrodes, Am J Respir Oit Care Med 166:1604-1606, 2002. 24. Doucet M, Russell AP, Uger B, et al: Musele atrophy ;md hypertrophy signaling in patienis wiLh chronic obstructive pulmonary disease, Am T Respir Crit Care Med 176:261-269, 2007. 25 Elefteriades JA, Quin JA, Hogan JE et al: Long-term follow-up of pacing of the conditioned diaphragm in quadriplegia, Pacing Clin Ele,:trophysiol 25:897-906, 2002. 26. fahy BF: Pulmonary rehabilitation for chronic obstructive pulrnonary d isease: a scientific and politica! agenda, Respir Care 49:28-%, 2004; discussion 36.

ÎNCADRAREA ÎN MUNCĂ A PERSOANELOR CU DIZABILITĂTI , -teidi Klingbeil şi Kevin Sperber

::>izabilitatea este o problemă socială şi de sănătate publică semnificativă în Statele Unite. Numărul americanilor care se .:onfruntă cu o dizabilitate, limitări ale activităţii secundare •.mei boli cronice sau deteriorări a crescut, în timp ce morta::tatea a scăzut. Un rapon al Biroului pentru Recensământ .:in Statele Unite a descoperit, în 2005, că, dintr-un total al populaţiei de 291, 1 milioane, aproximativ 54,4 milioane 18,7%) de indivizi au raportat un oarecare grad de dizabi::rate mentală sau fizică. 40 Aceasta înseamnă o creştere de la cele 5 1,2 milioane de persoane ce au raportat o dizabilitate :n 2002.40 În raportul din 2005, 35 de milioane de persoane - sau 12% dintre locuitorii Statelor Unite - au fost încadrate ca fiind sever dizabilitate. 40 Date fiind aceste cifre, dizabilita~ea a fost clasificată ca fiind problema naţională de sănătate pub li că cea mai răspândită.* Creşterea numărului de americani cu dizabilităţi creează noi provocări de ordin medical, social şi politic. Principae1e l i mitări ale activităţilor descoperite la cei cu dizabilităţi '.ndud incapacitatea de a reuşi să se îngrijească singmi, incapacitatea de a munci şi de a se autosusţine financiar, precum şi incapacitatea de a se integra social şi de a se bucura de timpul liber. 38 Aceste limitări au implicaţii medicale, comportamentale, sociale şi economice. Pentru a-i ajuta pe cei cu dizabilităţi să îşi recapete capacitatea funeţională, pentru a preveni deteriorările ulterioare în funcţionare şi pentm a menţine sau îmbunătăţi calitatea vieţii, programele de orice tip ar trebui să pună accentul pe reabilitarea şi prevenirea afeqiunilor secundare. 30 Aceste programe tre;:mie să accepte că dizabilitatea este o problemă complexă -.i că necesită o abordare terapeutică interdisciplinară. În domeniul medical, specialitatea medicinei fizice şi de reabilitare a urmărit stabilirea echilibmlui fiziologic, psihologic şi social al persoanelor cu dizabilităţi. 1'> Potrivit lui Rusk, ,,un program de reabilitare are rolul de a ridica persoana cu dizabilitate din pat şi de a o reintegra în câmpul muncii, pregătind-o pentru cel mai bun stil de viaţă posibil, proporţional cu dizabilitatea şi, mai important, cu abilitatea sa".33 Pentru a ajuta toate persoanele cu dizabilităţi să îşi atingă nivelul lor maxim de independenţă, să prevină alte deteriorări în funcţionare şi să menţină sau să îşi amelioreze calitatea vieţii, medicul de medicină fizică şi de reabilitare şi echipa de reabilitare trebuie să determine caracterul multifaţetat al dizabilităţii. Responsabilitatea de a iniţia recomandările potrivite către alte programe aflate în colaborare în scopul susţinerii obiectivelor dincolo de

~Referi niele su nt 8, 21, 22, 25, 3.0, 33, 40, 52.

sfera medicală trebuie să fie acceptată. Un astfel de program este reabilitarea profesională. În acest capitol se va discuta despre chestiunile legate de încadrarea în muncă a persoanelor cu dizabilităţi. Mai exact: • Se va aborda conceptul de dizabilitate • Se vor revizui datele de la nivel naţional în ceea ce priveşte dizabilitatea şi încadrarea în muncă • Se va analiza impactul economic al dizabilităţii • Se vor revizui politicile de susţinere a încadrării în muncă a persoanelor cu dizabilităţi • Se va discuta despre strategiile de asistenţă economică • Se va discuta despre strategiile de reabilitare profesională

• Se vor enumera

faci l ităţile şi

barierele reîntoarcerii la

muncă

• Se va postula faptul că reabilitarea profesională serveşte drept tratament de reabilitare şi strategie de prevenţie a dizabilităţii pentru persoanele cu dizabilităţi

Conceptul de dizabilitate Dizabilitatea în sine nu este întotdeauna cuantificabil ă. În Legea privind cetăţenii americani cu dizabilităţi (Americans with Disabilities Act, ADA), un individ ce are o dizabilitate este definit ca persoana care se confruntă cu o deteriorare fizică sau mentală ce limitează substanţial una sau mai multe activităţi de viaţă importante. 4 0 Conceptul de dizabilitate diferă în rândul persoanelor care se consideră ca având o dizabilitate, în rândul profesioniştilor care studiază dizabilitatea şi în rândul publicului larg. 22 Această lipsă de acord reprezintă un obstacol in calea studiilor privind dizabilitatea, precum şi în administrarea echitabilă şi eficientă a programelor şi politicilor destinate persoanelo r cu dizabilităţi. 1 2.1 3 , 22 • 28• 30 Organizaţia Mondială a Sănătăţii (OMS) a fost însărci ­ nată cu dezvoltarea unui limbaj de sănătate global comun - unul care să includă starea de bine fizic, mental şi social. Clasificarea Internaţională a Deficienţelor, Dizabilităţilor şi Handicapurilor (Tnternational Classification of Impairments, Disabilities, and Handicaps, ICIDH-2) a fost creată de către OMS ca instrument de clasificare a " consecinţelor bolii". ICIDTT-2 reflectă modelul bio-psihosocial al dizabilitării, considerând dizabilitarea şi funcţionarea ca fiind consecinţe ale interacţiunii dintre starea de sănătate fi zică sau mentală a unei persoane şi mediul social şi fizic. Funcţionarea umană este caracterizată la trei niveluri: corpul

807

SECŢIUNEA 3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

uman sau părţi ale corpului uman, persoana ca întreg, şi persoana ca întreg în contextul social. Dizabilită1ile reprezintă dimensiunile disfuncţionării ce au rezultat în cazul unui individ la aceste trei niveluri; acestea includ deteriorări, pierderi sau anomalii ale funcţiei şi strncturii corporale; limitări ale activităţilor; şi restricţii de participare. Acest model bio-psihosocial priveşte funcţionarea şi dizabilitarea ca şi consecinţe ale interacţiunilor dintre starea ele sănătate (afeqiuni sau boli) şi factorii conceptuali, precum factorii de mediu social şi fizic şi factorii personali. Interacţiunile în cadrul acestei paradigme sunt dinamice, complexe şi bidirecţionale (Figura 35-1) . Dimensiunile disfuncţionării se definesc după cum urmează.

• Deteriorarea reprezintă pierderea sau anomalia de structură a corpului sau a unei funqii fiziologice sau psihologice. • Activitatea reprezintă natura şi gradul de funcţionare Ia nivelul persoanei. • Participarea reprezintă natura şi gradul implicării unei persoane în situaţiile de viaţă în raport cu deteriorarea, activităţile, starea de sănătate şi factorii contextuali, şi poate fi restricţionată ca natură, durată şi calitate. 4G Conceptul de dizabilitate sau dizabilitare continuă să fie unul supus multiplelor interpretă1i şi opinii. Această lipsă de acord în ceea ce priveşte conceptul de dizabilitare afectează studiile epidemiologice asupra dizabilitării, precum şi dezvoltarea unui tratament eficace şi a unor strategii de prevenţie. Modelul bio-psihosocial şi limbajul comun al ICIDH-2 au ajutat Ia definirea nevoilor de îngrijire a sănătăţii şi de servicii legate de aceasta; la definirea consecinţelor asupra sănă­ tăţii în raport cu corpul, persoana şi funcţionarea socială; la asigurarea unui cadrn comun pentru cercetare, activitate clinică şi politici sociale; la asigurarea unei existenţe şi a unui management eficiente ca şi cost ale serviciilor de îng1ijire a sănătăţii şi ale unor servicii legate de aceasta; şi la caracterizarea intervenţiilor fizice, mentale, sociale, economice şi de mediu cu potenţialul de a îmbunătăţi vieţi le şi nivelurile de funcţionare. 51 Adunarea Mondială a Sănătăţii din 2001 a aprobat ulte1ior un sistem revizuit, Clasificarea Internaţională a Funcţionării, Dizabilităţii şi Sănătăţii (Tntemational Classification offunc-

tioning, Disability and I Tealth, ICF). Aceasta este o clasificare a sănătăţii şi a domeniilor asociate sănătăţii, care sunt clasificate din perspectiva corpului, individului şi din cea socială, folosind o listă a funcţiilor şi structurilor corpului, precum şi

o listă a domeniilor de activitate şi a participării. ICf include, de asemenea, o listă de factori de mediu ce ar putea fumiza context pentrn dizabilitate.5 3 ICF asigură un limbaj transcultural comun în interiorul sistemelor de îngrijire a sănătăţii şi are rolul de a permite compararea datelor internaţionale şi măsurarea rezultatelor legate de sănătate, a ca lităţii şi costurilor, precum şi a inegalităţilor privind sănătatea.

Date: deteriorare şi dizabilitate Biroul pentru Recensământ al Statelor Unite fumizează informaţii ample în ceea ce priveşte numărul şi caracteristicile persoanelor cu dizabilităţi. Datele din Raportul asupra cetăţenilor americani cu dizabilităţi (Americans with Disabilities Report) din 2005 indicau faptul că 54,4 milioane de persoane, sau 18,7% din populaţia Statelor Unite, 40 au un Tabelul 35-1

Afecţiun i cu cea mai mare prevalenţă de

limitare a activităţii Cauza principală

==---~-.,......:=

D~teriorări ortopedice

/ ,i/

Deteriorare

J~ I Activitate ) ~ (

Participare

f Factori conceptuali j

FIGURA 35-1 Modelul bio-psihosocial al dizabilitării.

16.0

Artrită

12.3

Boli cardiace

22.5

Deteriorări vizuale

4.4

Afecţiuni discale intervertebrale

4.4

Astm

4.3

Afecţiunf nervoase

4.0

Afecţiunf mentale

3.9

Hipertensiune

3.8

Retard menta

2.9

Diabet

2.7

Deteriorări de auz

2.5

Emfizem

2.0

Boli cerebro-vasculare

1.9

Osteomielită sau afeeţiuni osoase

T oate cauzele Deteriorări ortopedice Artrită

Boli cardiace

17. 1

Hipertensiune

10.8

Deteriorări vizuale

Stare de sănătate

Procent

8.9

Diabet

6.5

Afeqiuni mentale

5.6

Astm

5.5

5.2 Afecţiuni nervoase

4.9

Deteriorări de auz

4.3

Retard mental

3.2

Emfizem

3. 1

Boli cerebro-vasculare

2.9

Hernie abdominală

1.8

Din la Plante, M.P: The demographics of disability (Demografia dizabilrtăţii). Milbank Q69:5577, 1991, cu permisiune.

CAPITOLUL 35

Efectul socioeconomic al

anumit grad de dizabilitate. În rândul celor de 1S ani sau mai mult, incapacitatea de a merge fără un dispozitiv ajută­ tor a fost raportată de către 10,2 milioane de indivizi, iar 3,3 milioane de indivizi necesitau un fotoliu rulant. Nevoia de ajutor pentru una sau mai multe activităţi ale vieţii cotidiene a fost raportată de 4, 1 milioane de persoane.-to Deteriorările rezultate din bolile cronice au devenit factori de risc ai dizabilităţii din ce în ce mai semnificativi. În Tabelul 35-1 sunt enumerate 15 afecţiuni cu cel mai ridicat nsc de compromitere funcţională sau de dizabilitate. 22 Ris--ul de dizabilitate în ceea ce priveşte aceste afecţiuni pare a se datora preponderenţei afeqiunii în sine şi şanselor ca acea afecţiune să determine o dizabilitate. În Tabelul 35-2 c:ste prezentată clasificarea persoanelor, prin procente specifice fiecărei afecţiuni, cu limitări funcţionale secundare acelei afecţiuni. 22 În general, multe dintre afecţiunile care reprezintă un factor de risc semnificativ pentru dizabilitate au o preponderenţă scăzută. De exemplu, scleroza mul tiplă are o preponderenţă globală scăzută, dar reprezintă un factor de risc semnificativ pentru dizabilitate. Examinarea acestei clasifi cări arată că 7 din pri mele 1O afecţi ­ uni dizabilitante sunt frecvent gestionate de către medicul ue medicină fizică şi de reabilitare şi de către echipa de -eabilitare. Aceste afecţiuni sau boli sunt, de regulă, cronice, necesitând un management de reabilitare pe întreaga Jurată a vieţii, pentru a avea un efect asupra procesului Jizabilitant, a preveni afecţiunile secundare şi a menţine -.11itatea vieţii.

Afecţiuni

Tabelul 35-2

dizabilităţii

Dizabilitarea are consecinţe socioeconomice semnificative pentru persoana cu dizabilităţi şi pentru societate. Atunci când o persoană se găseşte în imposibilitatea de a-şi îndeplini rolul de muncitor sau de casnic în societate din cauza unei afecţiunii fizice sau mentale, despre acea persoană se spune că are o dizabilitate de muncă sau o restricţie de a participa la rnuncă .7· 54 Restricţia de participare la muncă duce la dependenţă şi la pierderea productivităţii acelei persoane. Societatea, la rândul său, suportă costurile directe şi indirecte. Costurile directe le includ pe cele pentru îngrijire medicală şi person ală, modificări arhitecturale, tehnologii de asistare şi îngrijire instituţiona l izată, precum şi suplimentarea venitului pentru persoana cu o dizabilitate. Pentru individ, aceste cheltuieli contribuie la sărăcire. 6•49 Răspun­ sul societăţii la cheltuielile legate de dizabilitare include programe legate de dizabilitate, cum ar fi Asigurarea de ajutor social pentru dizabilitate (Social Security Disability lnsurance, SSOI), Venitul social suplimentar (Sup_plemental Security lncome, SSI), Medicare şi Medicaid. ln 2002, pentru programele statale şi federale pentru persoanele vârstnice care încă muncesc şi care se confrumă cu o dizabilitate, s-a estimat un cost de 276 de miliarde de dolari, sau 2, 7% din PIB-ul Statelor Unite.l i

cu cel mai ridicat risc de dizabilitate Numărul

Determini limitarea

d e afecţiuni (în mii)

-

Afecţiune cronică

activitiţii

(%)

~etMd mental ~-osenţa unui/ambelor membre ;nfenoare• bronşic

Sc,eroză multiplă*

-

------

.-

;,...,,ralme cerebrală•

Determini limitarea gravi a activităţii (%)

Grad :::-..

~,.-~

Cancer pulmonar sau

Încadrarea în muncă a persoanelor cu dizabilitl!ţi

I

19.91"

9

73. 1

1

39.0'

2

3

63.5

3

34_5•

4

4

63.3

4

40.7

62.2

5

22.8·

58.8

6

38.1*

47.2

7

27.5'

84. 1

I

289

83.3

2:

200

74.8

17 1

70.6

274

69.7

s

--

~

8

~

:>:erderea văzului la ambii ochi

-· :.:;e ortopedice' - :>;irat.zia completă a extremităţi~ Paralizia

parţială

a

extremităţii*

deteriorări

-

Artrită reumato.idă*

Afeq1uni discale jncervertebrale* ?aralizia altor regiuni

(completă

sau

-·

396

64.5

6

578

59.6

7

3 16

58.7

8

42.6

6 17

52.7

1223

5 1.0

3987 247

Grad

80.0

1202

-·

Grad

.......

Determini necesitatea de ajutor în activităţile de bazi ale vieţii (%)

-

9

45.5

10

39.4

48.7

li

38.2

47.8

12

43.7

4708

46.9

13

228

45.3

14

2074

43.6

15

84

43. I

~

-

8

-

··-

1 4.3ţ

9

26. 1"

12

14.9*

14

5.3•

JO

14.lt

35. 1

15

13.6*

40.3

li

15.9ţ

29.8

-

9.6·

39.0

13

4.1°

33.3

-

22.9*

-

-

3

-

5 12 6

--

11

-

13

parţială)'

Aite bo li

şi

afeqiuni coronariene:?

Cancer al traccului digestiv Emfizem ~senţa braţului/bra~elor sau a

mâinii / mâinilor* Boli cerebro-vasculare*

2599

..

38.2

--- ---

-

Dn I.a Pl.m:e. M.l'a ;he ~ c s of dis.ibolity (Demografia dllabiJtă'PJ. Mi/bank Q 6955- 77. 1991 cu P"'ml•siune •,t..:cou111 ;rec,.,,,~t 7ntâ.Jrnte de medicii de mcd.:,nă fi,,că ~ de reab, ilare. ~ fab,htate sau preaz1e stat,st1că scăzută (eroarea relativă standard > 39%). ;hsuficienţ5 cardiacă

(9,8%), afecţiuni valvylare ( 15.3%). afectiuru congenitale ( 15.0%), ,lile afecţ,uno cardiace definite ca boala (59,9%).

.

14

-

15

--

15

~,

-

7

SECŢIUNEA 3

Aspecte clinice frecvent întâlnite

Tabelul 35-3 Încadrarea în muncă şi câştigurile Rata de angajare a persoanelor cu vârst e cuprinse între 21-64 de ani (%) Fără dizabili-

83.5

lunare medii la vârste cuprinse între 21-64 de ani ($)

Venitul lunar mediu pe familie la vârste cuprinse între 21-64 de ani($)

2539

4669

Câştigurile

tate Oricare d·zabili tate

45.6

Dizabilitate care nu este

75.2

2250

3801

30.9

1458

2 182

severă

Dizabilitate severă

Din raportul Biroului pentru Rccensăn.'\nt al Statelor Unrte (U.S. Ccnsus Sureau): Arnencans with disabilrtics (Cetăţenii americani cu dizabtlităţ1), 200~. publicat în decembrie 2008.

Dizabilitarea este costisitoare atât pentru individ, cât şi pentrn societate, din cauza pierderii productivităţii. Este foarte posibil ca persoanele cu dizabilităţi să fie şomere sau încadrate sub nivelul lor de instruire şi să aibă salarii medii mai mici faţă de semenii lor ce nu se confruntă cu o dizabilitate (Tabelul 35-3) . Costurile monetare indirecte pentru individ sunt calculate prin prisma pierderii veniturilor şi a imposibilităţii efectuării unor activităţi la domiciliu. 55 Un studiu din 2006 al unor cercetăt01i de la Universitatea din California, ce a folosit anul 1997 ca exemplu, a constatat că persoanele cu dizabilităţi cheltuiesc, în medie, de 4,5 ori mai mult pe servicii medicale55 şi că reducerea globală a salariului net asociată cu dizabilitatea a fost de 115,3 miliarde de dolari sau 1,4% din PlB-ul din 1997. 55 Dizabilitarea este asociată cu sărăcia. În 2007, 21% dintre persoanele cu dizabilităţi cu vârste începând de la 5 ani se găseau sub pragul de sărăcie, spre deosebire de doar 10,9% în cazul celor ce nu se confruntau cu o dizabilitate. 41 În 2005, persoanele cu vârste cuprinse între 21 şi 64 de ani, fără dizabilităţi , aveau câştiguri lunare medii de 2.539 de dolari. Cei cu o dizabilitate mai puţin severă aveau câşti­ guri lunare medii de 2.250 de dolari, iar cei cu o dizabilitate severă aveau câştigmi lunare medii de 1.458 de dolari (Tabelul 35-3) .4 Costul monetar indirect pentru societate este reprezentat de pierderea forţei de muncă. 6 De exemplu, în 1996, doar traumatismele vertebro-medulare au costat economia Statelor Unite 9, 73 miliarde de dolari, incluzând 2,6 miliarde de dolari din pierderea productivităţii . 24 Dizabilitarea impune costuri nemonetare indirecte individului şi societăţii. 57% dintre persoanele cu dizabilităţi consideră că dizabilitatea îi împiedică să îşi atingă potenţi­ alul lor maxim. 14 Restricţia legată de participarea la muncă, în special, situează individul pe o poziţie de dependenţă faţă de plăţile prin asigurare sau de ajutorul social guvernamental pentru suplimentarea venitului şi pentru îngrijirile medicale. Dependenţa afectează semimentele persoanelor legate de ele însele şi de mulţumirea de ansamblu privind viaţa. Presiunile din partea diverşilor clienţi şi , mai ales, din partea terţilor plătitori privind responsabilitatea îngrijirilor medicale vizează rezultatele şi eficienţa din punctul de

°

vedere al costurilor. Intervenţiile centrate pe dizabilitare ar trebui evaluate prin măsurători atât ale rezultatelor, cât şi ale eficienţei costurilor. Dizabilitarea este mai mult decât un fenomen medical: este un proces socioeconomic complex. Evaluarea rezultatelor şi a eficienţei costurilor unei intervenţii ar trebui să ţină cont de calitatea vieţii şi de costurile monetare indirecte, precum şi de cheltuielile directe. Reabilitarea profesională este o intervenţie ce ar putea limita restricţiile legate de participarea la mun că. În 1993, Direcţia de Asistenţă Socială (Social Security Administration, SSA) a estimat că, pentm fiecare dolar cheltuit pe serviciile de reabilitare profesională, au fost economisiţi cinci dolari din cheltuielile directe viitoare. 2 3 O analiză din 2006 asupra cheltuielilor, efectuată de Divizia pentru Reabilitare Profesională din New Mexico (New Mexico Division of Vocational Rehabilitation), a găsit un raport beneficiu/cost total de 5,63. 29 Deşi angajarea reprezintă rezultatul aştep­ tat al reabilitării profesionale, impactul acestei intervenţii merge dincolo de simpla angajare şi de reducerea cheltuielilor directe. Efectele pozitive ale muncii se văd atunci când se compară caracteristicile persoanelor cu di zabilităţi care muncesc cu cele ale persoanelor cu dizabilităţi care nu muncesc. Cei ce muncesc sunt mai bine educaţi, au mai mulţi bani, este mai puţin probabil să se considere dizabilitaţi şi sunt, în general, mult mai mulţumiţi de viaţa lor. 14 Reabilitarea comprehensivă a persoanelor cu dizabilităţi ar trebui să includă strategii de reducere a restricţiilor de muncă, cum este reabilitarea profesională. Rezultatele includ creşterea independenţei şi creşterea productivităţii . Eficienţa, din punctul de vedere al costurilor, a reabilită1ii comprehensive ar trebui să fie măsurată prin costmi le directe şi indirecte, băneşti şi nebăneşti , de-a lungul duratei vieţii individului.3

Programe şi politici legate de dizabilitate Programe Există o abundenţă a programelor şi politicilor legate de dizabilitate. Fiecare program şi politică are propria sa definiţie a dizabilitării şi dizabilităţii, şi diferă în ceea ce priveşte criteriile de eligibilitate şi de aplicare. Programele pot avea un caracter de ameliorare sau de corectare. 16 Programele cu caracter de ameliorare asigură fonduri pentru suplimentarea venitului şi pentrn îngrijiri medicale. Programele cu caracter de corectare facilitează capacitatea individului de a se întoarce la muncă şi de a reduce sau de a elimina dizabilitarea. Fie că sunt cu caracter de ameliorare sau de corectare, toate programele influenţează modelul bio-psihosocial al dizabilitării. Programele legate de dizabilitate pot fi împărţite în trei tipuri de bază: transfer de numerar, programe de îngrijiri medicale şi programe de servicii directe. În Tabelul 35-4 sunt prezentate programele specifice din cadrul acestor trei tipuri de bază .7 Estimările cheltuielilor acestor programe legate de dizabilitate furnizează informaţii asupra tendinţelor de cheltuială . În 1970, 61,4% din banii alocaţi pentm dizabilitate au mers către transferul de numerar, 33% către îngrijirea medicală şi 5,4% către serviciile directe. În 1986, proporţia dolarilor alocaţi serviciilor directe a scăzut

CAPITOLU L 35

Tabelul 35-4 Programele legate de dizabilit ate Tipul programului

Programele specifice

Transfcrul banilor

Asigurări

sociale: Social Security Disability lnsurance (SSDI) - Asigurarea de ajutor social pentru dizabilitate

Asigurări

private

Indemnizaţie

de compensaţie

Susţinerea venitului: Supplemental Security lncome

(SSI) - Venitul social suplimentar, pensiile veteranilor, ajutoare pentru familiile cu copii aflaţi în intre~inere

Îngrijirea medicală

Medicare Asigurări

private pentru dizabilitate

Programele veteranilor Compensaţia munc.itoriior Compensaţii pentru prejudicii

Medicaid Servicii direct e

Programe de reabilitare şi educaţie profesională pentru veterani Servicii pentru persoanele cu deteriorări specifice Programe generale subvenţionate (exemplu, bonurile de masă. dizabilităţi de dezvoltare, nevăză­ tori, bolnavi mintal) Programe de asistenţă pentru angajare (programe comprehensive de instruire pentru angajare)

Dm Berl30%; 2-3 luni

Alopecie, cefalee, HTA, rash cutanat

~: '

~ li

125-250 mg/zi; maxi mum 1500 mg

A se evita alcoolul. aportul de acid folie: hidratare adecvată

Alopecie, cefalee, ulceraţii orale, fotosensibilitace. vasculită, trombocitopenie

A se evita antiacidele. fierul şi produsele lactate

Fotosensibilitate. vertij

A se lua pe nemâncate. cu I oră înainte de

Rash. prurit, hipogeuzie, artralgii

HLG. trombocite, bilirubina totală, fosfataza alcalină: răspunsul poate apărea după 3 luni de tratament

A se evita în sarcină; debut

funcţia hepatică la

Funcţia hepatică la debut; leucocite şi trombocite la fiecare 4 săptămâni, HLG, creatinină, evaluarea funcţiei hepatice la fieca.-e 3-4 luni

++




" ~ E

Neaprobat FDA pencru artrită. a se verifica toleranţa la tetraciclină

.. ,, "

r

... i\

Cefalee, fotosensibilitate, diaree, vărsături, greaţă . anorexie, oligospermie reversibilă

BAUS. acid uric în sânge; FDA. Administra~a pentru Alimente şi Medicamente (food and Drug Administration); HLG. hemoleucograma; HTA.

hipertensiune arterială;

w

Sumar de urină, funcţia hepatică, trombo· cite, HLG CLI formulă

masă

- ;· .. , ·

:i

Doză de toleranţă de 100 mg/zi pentru 3 zile

:{ __ •.

Sulfasalazină (Azul-

Observaţii

Efecte secundare frecvente Proteinurie. prurit, rash,

greaţă, oboseală, astenie. hepatotoxicitatc

1

Cidofosfamidă (Cytoxan)

apă.

·

~1 j ]I' '!1 '11 ·· ~" 1 ;• ·1 f,i 111; ii! .Hi. I Îtll• ,! ~j ti!' 'L, . h I."'. i1il . J!:

Clorambucil (Leukeran)

Dozaj 6-9 mg/zi în 1, 2 prize

Hidratarea insuficientă poate provoca cristalurie

/N, intramuscular; IV. intravenos; PO. per os; TA.

tensiune arterială.

°' g>

'I

;s-

~

11

g

1

@.

SECŢIUNEA

3 Aspecte clinice frecvent întâlnite

Tabelul 36-5 Modificatori de răspuns biologic Medicament (denumire

Rata de

comercială)

răspuns;

Inhibitori de TNF

debutul acţiunii

Amplitudinea eficacităţii, de la O la ++++

Adalimumab (Humira)

Etanercept (Enbrel)

50%-70%: 2-4 săptă­ mâni

+++

50%-70%;

+++

2-14 săp­ tămâni

Anakinra (Kineret)

30%; 1-3 luni

de la+ la++

Observaţii

Cefalee, rash,

Notă:

lnstrucţ.iuni

40 mg săptămânal SC, dacă este în monoterapie; 40 mg la fiecare 2 săptămâni, dacă se asociază metotrexatul

Seringi preumplute refrigerate: se poate injecta în coapsă, abdomen sau partea superioară a

25 mg SC în 2 zile din săptămână sau 50 mgo dată pe săptă­

Refrigerat, a se amesteca pulberea cu solventul înainte de utilizare (a nu se agita). a se învârti. se poate injecta în coapsă. abdomen sau partea superioară a braţului

Cefalee, infecţii de tract respirator, inclusiv de TRS,

3 mg/kg în perfu zie IV la prima administrare, 3 mg/ kg în săptămâna a 2-a şi a 6-a. apoi repetat la fiecare 8 săptămâni

Durata perfuziei de minimum 2 ore; pacientul trebuie să ia şi metotrexat o dată pe

Cefalee, astenie, febră, rash. greaţă, diaree, durere

I00 mg subcutane ously once daily

Seringă preumplută.

mână

lnfliximab (Remicade)

Efecte secundare frecvente

Dozaj

speciale

sinuzită, infeeţii

deTRS

braţului

săptămână

FDA l-a aprobat ca tratament de primă linie pentrv artrita reumatoidă şi artrita psoriazică pe I0/ 04/ 05; a nu se administra concomitent cu vaccinuri vii: Pneumovax sau vaccinul antigripal pot fi administrate în siguranţă

Precauţie

la pacienţii cu afec~iuni de SNC preexistente sau cu debut recent

rinită. infecţii. reacţii

la locul

injectării

abdominală,

-reacţii 1a locul

Contraindicat la pacienţii -cu ICC: precauţie la pacienţii cu afecţiuni de SNC preexistente sau cu debut recent

injectării, infecţii

de TRS. tuse, sinuzită, faringită

a nu se agita; a se schimba prin rota~ie locul injec tării (coapsă, abdomen. partea superioară a braţului), cel puţin 2.54 cm faţă de locul anterior

Cefalee, infecţii, reaqii la locul injectării (pot dura 14-28 de zile)

A nu se administra concomitent vaccinuri vii; la debut, se dozează neutrofilele, se repetă lunar în primele 3 luni, apoi la fiecare 3 luni, timp de I 2 luni

ICC. ,nsu'lcienţă cardiacă congest,vă; IV, intravenos: SC. subcutanat: SNC, sistem nervos central: TRS, tract resp,rator superior..

CASETA 36-8

Indicatori frecvent utilizati ai eficacitătii tratamentului în bolile re~1matice ' • Scala vizuală analogă sau scala Likert • Indicele de osteoartrită WOMAC: indicator standardizat larg utilizat pentru a măsura durerea, limitarea funcţională fizică şi redoarea la nivelul genunchiului şi şoldului • Aprecierea globală a activităţii bolii de cău·e pacient sau medic utilizând o scală de 5 puncte, unde O semn ifică cel mai favorabil, iar 4 este cel mai sever prognostic • Utilizarea medicaţiei de prim ajutor • Calitatea vieţii măsurată prin chestionarul Sf--36, ce cuprinde aspecte ale sănătăţii precum funqionalitatea fizică, durerea fizică globală, starea generală de sănătate, vitalitatea, integrarea socială, afectivitatea şi sănătatea mentală SF-36, chest.io11arul de sănătate în formă scurtă; WOMAC. chestionarul

Western Ontario McM as te r.

Indicatorii rezultatelor folosiţi penlru evaluarea specia eficacităţii tratamentului AR includ: {1) cunoaşterea numărului de articulaţii dureroase şi tumefiate; {2) aprecierea globală a activităţii bolii de către pacient şi medic; (3) aprecierea durerii utilizând o scală vizuală analogă; (4) o măsurare validată a dizabilitsterioară a fost rezecată pentru a expune cavitatea articulară, cartilajele arti-

::..:are (CA). şi linia de inserţie a capsulei articulare (linia întreruptă) . Comparativ c. capsula posterioară, capsula articulară superioară (Q se inserează la distanţă .:--.al mare de marginea articulaţiei. (Modificată din Bogduk. N.: The inter-body

;;crr. and the intervertebral discs (Articulaţia intercorporală şi discurile interverte;;:raJe). În Bogduk. N„ editor : Omical anatomy of the lumbar spine ond sacrum - Ano~

dinic6 o coloanei lombare şi o sacrumului, ed. a 3-a, Edinburgh, Marea Britanie,

r:;n, Churchill Livingstone.J

Compresia rădăcinii ~eivoase la nivelul cavităţii laterale

Hernierea :iostero-laterală ~~

a nucleului pulpos

Nucleul pulpos

Coada de cal

.~ D e f e ct la nivelul inelului fibros

- Inelu l fibros

FIGURA 40-5 Hernia de disc postere-laterală.

Articulaţiile

interopofizore

.\rticulaţiile interapofizare ( cunoscute şi ca articulaţiile Z sau faţetele articulare) sunt articulaţii sinoviale pereche, ce au o sinovială şi o capsulă (Figura 40-4). Aliniamen.ul acestora sau direcţia articul aţiilor comune determină direcţia de mişcare a vertebrelor adiacente. Articulaţiile imerapofizare lombare se găsesc în plan sagital şi, de aceea, permit în principal mişcările de flexie şi de extensie. O oarecare torsiune laterală şi un grad scăzut de rotaµe sunt permise, ceea ce limitează solicitarea torsionată de la nivelul discurilor lombare. Rotaţia este o mişcare specifică mai mult coloanei toracale. Marea parte a miş­ cărilor de fiexie şi extensie ale coloanei ( 90%) au loc la nivelul vertebrelor L4-LS şi LS - Sl, conducând la incidenţa crescută a problemelor discului intervertebral de la aceste niveluri. Biomecanico

Deoarece flexia exercită presiune asupra porţiunii anterioare a discului, nucleul migrează posterior.111 Dacă forţele sunt suficient de puternke, nucleul poate hernia printre

Cele două tipuri principale de ligamente de la nivelul coloanei lombare sunt ligamentele longitudinale şi ligamentele segmentare. Cele două ligamente longitudinale sunt ligamentul longitudinal anterior şi ligamentul longitudinal posterior. Sunt numite în funcţie de poziţia lor în raport cu corpul vertebral. Ligamentul longitudinal anterior are rolul de a se opune extensiei, translaţiei şi rotaţiei. Ligamentul longitudinal posterior se opune flexiei. Ruptura unuia dintre ligamentele longitudinale apare mai degrabă la rotaţie decât la flexie sau extensie. Ligamentul longitudinal anterior este de două ori mai puternic decât cel posterior. Principalul ligament segmentar este ligamentul galben (flavum), o structură pereche ce însoţeşte laminele adiacente. Ligamentul este cel care se perforează în cursul puncţiei lombare. Este un ligament foarte puternic, dar suficient de elastic pentru a pennite flexia. Flexia coloanei lombare pune în tensiune acest ligament, scăzându- i elasticitatea şi făcându-l mai uşor de perforat la puncţia lombară. Celelalte ligamente segmentare sunt cel supraspinos, cel interspinos şi cel intertransvers. Ligamentele supraspinoase sunt ligamente puternice ce fac legătura dintre vârfurile apofizelor spinoase adiacente şi se opun flexiei. Aceste ligamente, împreună cu ligamentul galben, au rolul de a stabiliza coloana şi de a preveni forţele excesive de forfecare la mişcarea de aplecare înainte. Această situaţie este confomată de studiile electromiografice, care au arătat că nu există contracţie la nivelul erectorilor spinali şi al extensorilor şoldului la repausul în flexie l ombară. Muşchii

Mu1chii cu origine Io nivelul coloanei lombare Aceşti muşchi se pot împărţi, din punct de vedere anatomic, în muşchi anteriori şi muşchi posteriori. Muşchii posteriori includ marele dorsal (latissimus dorsi) şi paraspinalii. Muşchii lombari paraspinali sunt formaţi din erectorii spi-

nali (iliocostali, longissimus şi spinali), ce acţionează ca principali extensori ai coloanei, şi stratul profund ( rotatori şi multifizi) (Figurile 40-6 şi 40-7). Muşchii multifizi sunt stabilizatori segmentari mici, ce au rolul de a controla flexia lombară, deoarece nu sunt suficient de puternici pentru a produce extensia coloanei. Se presupune că principalul lor rol este cel de organ senzitiv ce asigură propriocepţia coloanei, dată fiind abundenţa de fusuri musculare ce se pot vedea histologic. Muşchii anteriori ai coloanei lombare includ psoasul şi pătratul lombar. Din cauza inserţiei directe a psoasului la

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

lliocostalul toracic Muşchi ul longissimus partea toracică

------- lliocostalul toracic .'iJ'I Biopsia muşchilor multifizi la aceşti paci enţi a arătat, de asemenea, modificări. Sunt constatate atrofia fibrelor musculare de tip 2 şi schimbări stmcturale interne ale celor de tip 1, ce le conferă aspectul de mâncate de molii. Într-un studiu pe pacienţi ce au suferit o intervenţie chirurgicală pentru tratarea herniei de. disc

CAPITO LUL 40

si au avut simptome cu o durată între 3 săptămâni şi 1 an, biopsia intraoperatorie a multifizilor a arătat atrofia fibrelor musculare de tip 2 şi modificări structurale ale celor de tip 1. Biopsiile au fost repetate la 5 ani postoperatoriu. Persistenţa atrofiei fibrelor de tip 2 a fost constatată atât la cei la care simptomatologia s-a ameliorat în urma intervenţiei chirurgicale, cât şi la cei la care aceasta nu s-a ameliorat. Cu ~oate acestea, în grupul celor ce au prezentat ameliorare, ;,rocentul de modificări ale fibrelor de tip 1 s-a redus, iar ·n grupul celor ce nu au prezentat ameliorare, procentul anomaliilor fibrelor de tip 1 a fost vizibil crescut. 175 Sunt 3duse din ce în ce mai multe argumente ştiinţifice pentrn etiologia multifactoria lă a lombosacralgiei, ce includ factori atât dinamici, cât şi structurali. Toate acestea formează baza teoretică a tratamentului axat pe îmbunătăţirea biomecanicii coloanei vertebrale ca mijloc de tratare a lombosacralgiei, a l ături de alte mijloace menite să controleze durerea. Cercetarea în acest dome'liu este interesantă, dar nu este concludentă. Nu este clar dacă anomaliile musculare sunt rezultatul patologiei dorsale ce conduce la durere sau sunt cauza durerii dorsale. Rezultatele studiilor sunt controversate în ceea ce priveşte deficitele similare la pacienţii cu durere dorsală. Aceasta pledează, din nou, pentru eterogenitatea naturii grupului de pacienţi clasificaţi ca având lombosacralgie şi pentru predominanţa caracterului diferit al factolilor cauzali pentru diferiţii pacienţi.

Factorii psihosociali şi lombosocrolgio Durerea este o expelienţă individuală, iar factorii biomecanici şi neurologici nu pot explica variabilitatea manifestă­ rii acesteia la pacienţii cu lombosacralgie. S-a demonstrat că mai mulţi factori psihosociali joacă un rol în lombosacralgie. Aceştia sunt abordaţi pe scurt în acest capitol şi mai detaliat în capitolul despre durerea cronică (ase vedea Capitolul 42), deoarece problema este comună mai multor afecţiuni dureroase, necaracterizând doar lombosacralgia. Depresia, anxietatea ~i furia. Se pare că între 30% şi 40% dintre cei cu lombosacralgie cronică suferă şi de depresie.1 15 Acest procent este atât de ridicat deoarece pacienţii cu depresie sunt mai susceptibili la a dezvolta lombosacralgie ş i la a deveni dizabilitaţi din cauza durerii, şi deoarece u nii pacienţi cu durere persistentă devin depresivi. Pacienţii depresivi prezi ntă un lise crescut de a dezvolta dorsalgie şi cervicalgie. Într-o analiză recentă a factorilor ce duc la apariţia dorsalgiei şi cervicalgiei, cei aflaţi în grupa cu cele m ai mari scoruri de depresie au un risc cvadruplu de a dezvolta lombosacralgie faţă de cei aflaţi în grnpa cu cele mai m ici scoruri de depresie. 39 Există dovezi solide ce susţin că factolii psihosociali sunt strâns legaţi de tranziţia de la durerea acută la cea cronică şi la dizabilitate. Într-un studiu pe 1.628 de pacienţi cu dorsalgie internaţi într-o clinică de tratament al durelii, cei ce prezentau depresie ca şi comorb iditate aveau de 3 ori mai multe şanse de a se încadra în grupa cu funcţjj]e fizice şi emoţionale cele mai deteriorate, în momentul evaluării prin inte1mediul Chestionarului de sănătate în formă scurtă - 36 de itemi (36-ltem Short-Form Health Survey) faţă de cei care nu erau deprimaţi . 70 Multip le alte studii au arătat că depresia, anxietatea şi nefericirea au o asociere puternică cu intensitatea şi durata durerii, cât şi cu dizabilitatea.11s

Lombosacralgia

Cercetările au evidenţiat, de asemenea, o corelaţie puternică între determinările furiei şi durere, şi se consideră că aceasta se datorează modulării deficitare a receptorilor de

opioide la persoanele cu un nivel ridicat de anxietate, furie şi o reacţie exagerată la frică. 32 Pacienţii ce suferă de sindro-

mul de stres posttraumatic au, de asemenea, o mai mare a lombosacralgiei cronice. 201

incidenţă

Convingerile pacienţilor despre durere şi cogniţia durerii. Convingerile pacienţilor despre dorsalgie sunt individuale şi, de cele mai multe ori, nu sunt bazate pe fapte concrete. Unii dintre pacienţii cu dorsalgie, în special cei cu lombosacralgie cronică ce îi împiedică să muncească, sunt foarte temători în ceea ce priveşte dorsalgia. Aceste temeri includ teama că durerea o să fie permanentă, că este în strânsă legătură cu activitatea şi că exerciţiul o să le afecteze spatele. Acest set de convingeri se cheamă evitarea fricii (fear avoidance). De exemplu, studiile au demonstrat că acei pacienţi cu lombosacralgie cronică ce înregistrau performanţe mai slabe la exerciţiile de alergare pe banda pentru alergat, 191 mergeau mai încet la exerciţiile de mers pe banda pentru alergat, 2 şi înregistrau performanţe mai slabe la exerciţi il e izometrice pentru coloană 3 erau cei ce se aşteptau mai intens să fie afectaţi de durere faţă de cei ce s-au descurcat bine la aceste tes te. Frica de durere - m ai mult decât durerea în sine din timpul testelor - anunţa performanţa acestora. Nivelurile de evitare a fricii explică gradul de dizabilitate evaluat subiectiv al pacienţilor şi timpul lipsit de la serviciu mai bine decât nivelul efectiv al durerii şi diagnosticul medical. 127 Aceste descoperiri i-au condus pe Waddell şi pe alţi experţi la concluzia că „frica de durere poate să fie mai dizabilitantă decât durerea în sine"234 Un studiu pe o populaţie de mari dimensiuni a ară tat că subiecţii cu niveluri lidicate de durere, considerate de aceste persoane ca fiind catastrofice, ce prezintă şi gân duri negative excesive despre durere şi o puternică frică de mişcare, de lezare sau de o nouă lezare (kineziofobie sau teama apariţiei durerii la mobil izare), ce au suferit, iniţial, de durere dorsală, erau mult mai predispuşi să raporteze o durere extrem de severă sau dizabilitantă în momen tul reevaluării faţă de cei ce nu au considerat durerea ca fiind cat astrofală. La cei ce nu au suferit, in i ţial, de durere dorsală, cei pentru care durerea era catastrofică au avut şanse mai mari de a fi dezvoltat lombosacralgie însoţită de d izabilitate la evaluările ulterioare faţă de cei care nu atribuiau durerii propo11ii catastrofice. 171 Procesele cognitive, cum ar fi tendinţa de a privi lucrurile ca pe o catastrofă, nu sunt limitate la durerea dorsală, ci fac adesea parte dintr-un tipar mai amplu de relaţionare şi de procese cognitive. S-a demonstrat în repetate rânduri că convingerile pacienţilor despre durere şi modul ales de aceştia pentru a-i face faţă influenţează rezultatul. Din feri cire, schimbarea convinge1ilor şi a tiparelor cognitive este posibilă. Programele multidisciplinare de tratare a durerii şi-au dovedit eficacitatea în reducerea fricii de durere şi a tendinţelor de a o transforma într-o catastrofă (a se vedea Capitolul 42) .205 Aceste schimbări ale convingerilor pot îmbunătăţi funcţionalitatea. De exemplu, un studiu în care un grup de pacienţi cu Lombosacralgie cronică a urmat un program de terapie cognitiv-comportamentală a arătat că, deşi nu s-a remarcat o reducere semnificativă a intensităţii durerii, reducerea fricii de durere a fost acompaniată de reducerea

SECŢIUNEA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

semnificativă

a dizabilităţii. Modificarea nivelul ui fricii de durere a fost corelată cu o reducere a dizabilităţii în proporţie de 71 % în rândul celor care au participat la acest studiu.252

Centralizarea si durerea '

Experienţa nocicepţiei este procesată de către organism în moduri complexe. Teoria că durerea este o si mplă trecere de la leziune la percepţia leziunii este mult prea simplistă. Procesarea durerii începe în măduva sp i nării şi continuă extensiv până la creier, iar durerea finală resimţită de către cineva este dată de suma multiplelor căi ascendente şi descendente facilitatoare şi inhibitoare. Nenumărate dovezi susţin acum teoria că durerea persistentă ar putea fi cauzată de sensibilizarea centrală, ceea ce ar putea explica de ce, în cele mai multe cazuri de lombosacralgie cronică, nu se poate determina factornl generator. 46

Anamneza şi examenul clinic al regiunii lombosacrate O anamneză completă şi un examen clinic sunt importante pentru a evalua lombosacralgia şi a determina cauza simptomelor, a exclude afecţiunile grave şi a stabili dacă sunt necesare proceduri diagnostice suplimentare.

Anamneza Ca în cazul oricărei alte anamneze pentrn durere, caracteristicile durerii dorsale care trebuie investigate includ localizarea; caracternl; severitatea; momentele apariţiei, inclusiv debutul, durata şi frecvenţa; factorii ce agravează şi factorii ce ameliorează durerea; semnele şi simptomele asociate. Fiecare dintre aceste caracteristici poate ajuta clinicianul să obţină un diagnostic, un prognostic şi să stabilească o conduită terapeutică . De cele mai multe ori, cauzele durerii dorsale sunt dificil de determinat. Pentru aproximativ 85% dintre pacienţi, nu se poate determina o cauză specifică a durerii dorsale. 50 Unul dintre scopurile principale ale anamnezei este de a exclude cauzele rare, dar grave, ale durerii dorsale. Elementele anamneslice care indică o afecţiune preexistentă gravă, cum ar fi cancerul, o infecţie, semnele de piramidalitate şi fracturile, ca fiind cauza durerii sunt numite „red flags" (steaguri roşii) (Caseta 40-2). Atunci când acestea sunt prezente, sunt necesare mai multe investigaţii (Tabelul 40-1) . În afară de a stabili diagnosticul, scopul anamnezei este şi de a explora perspectivele pacientului şi experienţel e legate de boală . Anumiţi factori psihosociali sunt foarte importa nţi în determinarea prognosticului (Caseta 40-3). Factori precum satisfacţia profesională insuficientă, viziunea catastrofică asupra durerii, prezenţa depresiei, repausul sau perioadele excesive de inactivitate sunt mult mai frecvente la pacienţii la care durerea este dizabilitantă. Sunt denumite ,,yellow flags" (steaguri galbene) deoarece clinicianul ar trebui să fie prndent şi să ia în considerare evaluări sau tratamente psihologice ulterioare, dacă acestea sunt prezente. Unii dintre aceşti factori psihosociali pot fi determinaţi prin anumite întrebări specifice, în timp ce alţii pot fi evidenţiaţi

CASETA 40-1

„Red flags": cei mai frecvenţi indicatori patologici descoperiţi în timpul anamnezei şi al examinării ce necesită atenţie specială şi, uneori, acţiuni imediate (inclusiv imagistică) • Persoanele sub 18 ani cu durere co nsiderab i lă sau debuLul unei dureri la persoanele peste 55 de ani • Istoric de traumă violentă • Durere fără caracter mecanic (de exemplu, durere constantă neafecLaLă de mişcare, durere în cursul nopţii) • lsLOric de cancer • Istoric de consum de steroizi pe cale sisLem ică • Abuz de medicamente • Infecţie ai Hrv sau alte forme de imunocompromitere • Scădere neintenţionată în greutate • Suferi n ţă sistemică, în particular semne de infeqie, ca febra sau transpiraţiile nocturne • Persistenţa restricţiei de mişcare severe sau d urere intensă la mişcări minime • Deformări strnctmale • Dificultăţi de mieţionare • Pierderea tonusului sfincterului anal sau incontinenţă fecal ă, anestezie în şa • Scăderea progresivă a forţei musculare sau tul burări de mers • Redoare matinală considerabilă • Afectarea articulaţiilor periferice • Uveită, rash cutanat. colită, scurgeri uretrale sau alte simpLome ale afecţiuni l or reumatologice • Afecţi uni inflamatorii, cum ar fi spondilita anch i lozanLă • Antecedente heredocolaterale de afecţiuni reumatologice sau anomalii structurale Modificat di n Nachemson. A., Vi nga rd, E.: Assessment o f pat ients with neck and back pain: J\ b est-evidence synthesis (Evaluarea pacienţilor cu cervicalgie şi dorsalgie: o sinteză a celor mai condudente rezultate). În Nachemson. AL., Johnsson, B., ed iiori: Neck mul back pain: the scientific evidence of causes,

diagnosi.s, and trearment (Cenlicalgia şi dorsalgia: dovada ştiinţifică a cauzelor, diagnosticării şi tratării),

Philadelphia, 2001, Lippincott Williams &, Wilkins

CASETA 40-3

Câteva „yellow flags" frecvent asociate cu dezvoltarea durerii cronice dizabilitante ce sugerează că poate să fie necesară o atenţie suplimentară • • • • • • • •

Prezenţa gândirii de tip catastrofic: n u există nicio modalitate prin care pacientul să îşi poată controla durerea, persistenţa durerii va duce la un dezastru etc. Aşteptarea că durerea se va agrava cu munca sau activitaLea Comportamente de tipul evitării activiLăţii normale şi al odihnei prelungite Tulburări de somn Probleme de compensare Sentimente precum stresul şi anxietatea Probleme la seiviciu, cum ar fi satisfaqiile profesionale slabe şi relaţiile defectuoase cu superiorii Perioade prelungite de lipsă de la serviciu

de anumite afirmaţii pe care pacientul le face în cursul anamnezei, atunci când îşi descrie suferinţa. De exemplu, întrebările despre ce crede că îi provoacă durerea, temerile şi sentimentele ce înconjoară aceste convingeri, aşteptările pe care le are de la durere şi de la tratament şi cum îi afectează

CAPITOLUL 40

Lombosacralgia

Tabelul 40-1 Sensibilitatea şi specificitatea diferitelor elemente de anamneză şi semiologice pentru anumite cauze specifice de IOmbosacralgie Boală sau grup de boli

Sensibilitate

Semne Ji simptome

Speciticitate

~

Afeeţiuni

maligne la nivelul coloanei

Vârsta > SO de ani

0.77

0.7 1

0.3 1

0.98

0. 15

0.94

Durere neameliorată de repausul la pat

0.90

0.46

Durere cu durata de peste o

O.SO

O.BI

Neameliorarea durerii după o lună de tratament conservat or

0.31

0.90

VSH (rata de sedimentare eritrocitară) > 20 mm

0.78

0.67

- -

Antecedente de cancer Scădere

în greutate

inexplicabilă

lună

nfeqii la nive- Abuzul de droguri intravenoase, lui coloanei infeqiile de tract urinar, infeqii cutanate Febră

Sensibilitatea vertebrală Vârsta > SO de ani

0.4

0.27-0.83*

0.98

" Rezonabilă"

"Joasă"

0.84

0.6 1

0.22

0.96

Consumul de corticosteroizi

0 .66

0 .99

Sciatică

0.95

0.88

~racturi prin compresie

Vâr.sta > 70 de ani

'"iernie de disc intervercebral

--

::-~ Nachemson. A., Vingard, E.: Assessment of patients wrth neck and back pa,n: A :..s,-dence ofcauscs. diognos,s, and rreounent (Cervicalgia ş, dorsalgia: dovado ştiinpfic/J o ~ . diagnosticăr,i ş, tratării). Philadelph1a, 2001. Lippincott Williams & Wilkins. ~teafebrei

E FIGURA 40-14 Aliniamentul pelvin defectuos ca rezultat al slăbiciunii şi alungirii muşchilor abdominali (A ). scurtării şi rigidităţii flexorilor şoldului (B). aparentei înclinări anterioare (C) şi înclinării posterioare (D). Este prezentat efectul înclină­ rii pelvine asupra înclinaţiei bazei sacrului faţă de planul transvers (unghiul sacrat) în timpul ortostatismului. (E), Bascularea pelvisului înapoi reduce unghiul sacrat şi aplatizează coloana lombară. (F). În timpul ortostatismului relaxat, unghiul sacrat este de aproximativ 30 de grade. (G). Bascularea pelvisului înainte măreşte unghiul sacrat şi accentuează coloana lombară. [Modificată din Sahrmann, SA.: Movement impairment syndromes ofrhe lumbar spine: diognosis and treatment ofmovemenr impa,rmenr syndromcs (Sindroomele de deteriorare a mişci1rii la nivelul coloonei lombare: diagnosticarea şi tratarea sindrcx1melor de detenorare a mişcănQ, St. Louis, 2002, Mosby.]

durerea dorsală viaţa (inclusiv slujba şi viaţa pa1ticulară), pot releva infonnaţii preţioase. Multe dintre aceste steaguri galbene se pot dovedi factori de prognostic mult mai buni decât diagnosticul medical tradiţional. 235 Examenul cl inic În Tabelul 40-2 sunt prezentate principiile unei examinări temeinice a coloanei lombare. Inspecţia

B

o ~~

FIGURA 40-13 Cele patru tipuri de aliniament post ural: aliniamentul ideal A), postura cu accentuarea cifozei şi a lordozei (B). postura cu spatele aplamat (C) . postura hipertordotică (D). [Modificată din Kendall, F.P., McCreary. E.K.: 7 runk muscles m musele resrmg and (unction (Muşchii trunchiului în restarea şi funcpoaalitatea musculară). Philadelphia, 1983, W illiams & W ilkins.)

Inspeeţia ar trebui să includă o trecere în revistă a pielii, a masei musculare, a structurilor osoase, precum şi a posturii în general (Figurile 40-13 şi 40-14 ), şi a posturii coloanei lombare în particular. Mersul trebuie şi el um1ărit pentru indicii despre etiologie sau factorii ce ar putea contribui la manifestarea afecţiunii.

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelo r specifice

Tabelul 40-2 Examenul clinic pentru lombosacralgie Etapa

examinării

Activitatea specifică

Inspecţia

Motivul

efectuării

acestei etape a

examinării

lnspeq ia posturii în genera.I

Determinarea prezenţei anomaliilor structurale sau a dezechilibrelor musculare

rnspecţia

coloanei lombare

Determinarea în continuare a dezechilibrelor musculare şi ale posturii obişnuite

Inspecţia

pielii

Căutarea diagnosticelo r de psoriazis, zona zo ster sau o boală vasculară ca şi cauză

a durerii Observarea în ansamblu a lanţului kinetic şi determinarea problemelor musculare, neurologice sau articulare ce ar putea contribui la simptomatologie

lnspeqia mersului Palparea

Amplitudinea de mişcare activă

Oasele

Căutarea problemelor osoase, cum sunt infeqiile sau fracturile

faţetele articulare

Identificarea anumitor niveluri sensibile

Ligamentele şi spaţiile intradiscale

Determinarea sensibilităţii acestora

Muşchii

Căutarea punctelor nevralgice ( trigger), spasmelor musculare, atrofiilor musculare

Anteflexie

Determinarea calitativă şi

cantitativă dacă

este dureroasă

Extensie Flectări laterale

la fel. se notează diferenţele între părţi

Rotaţie

Examinarea neurologică

Testarea manuală a miotoamelor L 1-5 I Testarea sensibilităţii la înţepătura de ac gerea uşoară a dermatoamelor L 1-SI

Teste ortopedice speciale

Determinarea slăbiciunii şi

atin-

Determinarea afectării senzitive

Reflexele: patelar, ischiogambier. achilean

Determinarea lezării rădăcinii l 4. LS sau SI dacă reflexul este diminuat sau a sindromului de neuron motor central dacă este energic

Teste de echilibru şi coordonare

Semne ale sindromului de neuron motor central

Reflexul cutanat plantar

La fel

Lasegue

Tensiunea neurală la nivelul L5 sau SI

Elongarea nervului femural

Tensiunea neurală la nivelul L3 sau L4

Forţa musculară abdominală

Determinarea deficitului sau a decondiţionării

Forţa stabilizatorilor pelvieni, de exemplu, fesie-

Determinarea deficitului sau a decondiţionării

rul mijlociu. fesierul mare etc. Contractura sau rigiditatea ischiogambierilor

Deter minarea zonelor cu flexibilitate redusă

Contractura sau rigiditatea flexorilor şoldului Contractura sau rigiditatea rotatorilor şoldului Testul de instabilitate în decubit ventral

Semne de i nstabilitate

Palparea

Palparea trebuie să înceapă la nivelul ţesuturi l or superficiale şi să se extindă la cele profunde. Poate să fie făcută cu pacientul în ortostatism. Pentru a se asigura că muşchii spatelui (Figura 40-15) sunt complet relaxaţi, palparea este adesea reali zată cu pacientul în decubit ventral, eventual cu o pernă sub abdomen, pentru o uşoară flexie a coloanei, obţinân­ du-se o poziţie confortabilă. Trebuie procedat sistematic pentru a determina ce structuri sunt sensibile la atingere. Amplitudinea de

Articulaţia intervertebrală

Muschii erectori · spinali

L4-L5

mişcare

Amplitudinea de mişcare din punct de vedere cantitativ. Există mai multe metode de a determina amplitudinea de mişcare a coloanei vertebrale (ROM). Acestea includ folosirea unui înclinometru simplu sau dublu; măsurarea distanţei dintre vârfurile degetelor şi podea; şi, pentru anteflexie, testul Schober (măsurarea distanţei dintre două repere cutanate în timpul anteflexiei). Dintre toate aceste metode, înclinometrul dublu se corelează cel mai bine cu măsurătorile efectuate radiografic.77. 2 10 Distanţa dintre vârfurile degetelor şi podea prezintă o bună fiabilitate atât inter-evaluatori, cât şi intra-evaluatori, dar ia în considerare şi mişcarea pelvisului, fiind afectată de structurile din afara coloanei, cum

+

FIGURA 40-1 S Anatomia de suprafaţă a regiuni i lombosacrat e.

CA PITO LU L 40

ar fi muşchii ischiogambieri.168 Testul Schober este folos it uzual pentru a cuantifica o scădere a anteflexiei în spondilita anchilozantă. Este sensibil pentru această afeqiune, dar Tabelul 40-3 Fact ori ce

influenţează postura

Motivul anomaliei

Exemplu clinic

Structura osoasă

Fracturile prin compresie Boala Scheuermann H iperextensia genunchiului şi cotului

laxitate ligamentară

Contractura ischiogambierilor, ce provoacă înclinare pelvină posterioară

Lungimea muşchilor şi a fasciilor

Slăbiciunea şi alungirea muşchilor abdominali, ce

Spastidtatea cauzează un tipar de extensie a mem brului inferior Depresia provoacă căderea anterioară a umerilor

Bo li neurologice

Cicliştii de cursă lungă prezintă cifoză toracică accentuată şi rectitudinea coloanei din cauza poziţiei menţinute fără întrerupere pe perioada

cursei

Examinarea

Dispoziţia

Depresia provoacă căderea anterioară a umerilor

Obiceiuri

Cicliştii de cursă lungă prezintă cifoză toracică poziţiei menţinute fără întrerupere pe perioada

cursei

Tabelul 40-4 Simpt o matologia rad iculară

lombară

Rădă·

LI

Dermatomul Spate, deasupra trohanterului, zona

neurologică

Examinarea neurologică a membrelor inferioare poate exclude impingementul clinic semnificativ al rădăcinilor nervoase şi alte cauze neurologice ale durerii de la nivelul piciorului (Tabelele 40-3 şi 40-4 ). Examenul clinic ar trebui

accentuată şi rectitudinea coloanei din cauza

ci na

nu este specific. Valorile normale ale amplitudinii de miş­ care (ROM) nonnale sunt de 40 până la 60 de grade pentru anteflexie, 20 până la 35 de grade pentru extensie, 15 până la 20 de grade pentru flexări l e laterale şi 3 până la 18 grade pentru rotaţie. Studiile efectuate pentru determinarea valorilor normale ale ROM au găsit o variaţie foarte mare a valo1ilor nonnale în rândul adulţilor asimptomatici.165 Nu este încă stabilit daca amplitudinea scăzută a mişcării are o semnificaţie în cazul pacienţilor cu durere dorsală, pentru ca aceasta poate să fie scăzută la multe persoane fără durere dorsală . ROM poate varia în funcţie de m omentul zilei, efortul depus de pacient şi mulţi alţi factori.2 55 Amplitudinea de mişcare din punct de vedere calitativ. Examinatorul trebuie să observe dacă există anomalii ale tiparului de mişcare al pacientului în timpul ROM, cum ar fi o „ agăţare" pe parcursul ROM sau apariţia durerii. Acestea ar putea furniza indicii pentru stabilirea diagr10sticului. De exemplu, durerea la anteflexie poate semnifica afectare discală, iar durerea la extensie poate indica spondilolistezis, afectarea articulaţiilor interapofizare sau stenoză de canal vertebral.

permit înclinarea pelvină anterioară Obezicatea şi sarcina provoacă schimbări ale forţei şi accentuează lordoza lombară

Habitusul corporal

Lombosacralgia

Slăbiciunea musculară

Niciuna

-

..

Reflexele sau testele specifice modificate

Paresteziile

N iciunul

Zona inghinală, dup~ menţinerea posturii, ceea ce cauzează durere

inghinală

-2

Spate, faţa anterioară a coapsei, până la genunchi

Psoas, abductorii şoldului

N iciunul

Ocazional, faţa anterioară a coapsei

c.3

Spate, partea superioară a fesei, faţa anterioară a coapsei şi genunchiului, partea medială a gambei

Psoas, cvadriceps-slăbiciu­ nea coapsei

Diminuarea reflexului rotulian. protein-kinaza B pozitivă. durere la ridicarea maximală a membrului inferior îndreptat

Partea interioară a genunchiului, faţa anterioară a gambei

L4

Partea internă a fesei, exteriorul coapsei, partea internă a piciorului. faţa dorsală a labei piciorului şi halucele

T ibial anterior, ext ensorul halucelui

Mişcarea de ridicare a membrului infe-

Partea medială a gambei şi gleznei

Fesă, spatele şi marginea coapsei, par-

Extensorul halucelui, per o nierii, fesierul mijlociu, dorsiflexorii plantari.

Mişcarea de ridicare a membrului

L5

tea laterală a piciorului, faţa dorsală a labei piciorului, jumătatea internă a tălpii şi primul, al doilea şi al treilea deget de la picior

ischiogambierii-slăbiciu­

nea gambei

rior îndreptat este limitată. durere la flexia gâtului. reflexul rotulian diminuat, flectările laterale limitate inferior îndreptat este limitată unilateral, durere la flexia gâtului, reflexul rotulian diminuat. durere la ridicarea membrelor inferioare

Partea laterală a membrului inferior; cele trei degete dispuse medial

încrucişate

SI

Fesă, spatele coapsei şi gambă

Muşchii gambei şi ischio -

gambierii. slăbiciunea fesierilor, peronierilor, flexorilor plantari

S2

La fel ca la SI

La fel ca la S I, cu

excepţia

Ridicarea membrului inferior îndreptat este limitată

Cele două degete dispuse lateral. partea laterală a labei piciorului, partea laterală a piciorului până la genunchi. pa rtea plantară a labei piciorului

La fel ca la SI

Partea laterală a membrului inferior, genunchi, călcâi

peronierilor

S3

Zona inghinală, partea internă a coapsei, până la genunchi

Niciuna

N iciunul

Niciuna

54

Perineul: organele genitale, partea

Vezica urinară. rectul

N iciunul

Parestezii în şa, o rganele genitale, în zona anusului, impotenţă

sacrată inferioară

0.n Maguire. J.H.: Osteomyelitis (Osteomielita). În Braunwald. E„ Fauci. A.S., Kasper. D.L. et al., editon: Horrison's prindples of internai medidne (Prindpiile Harrison de medicină internă). ed. a 15-a. New York. 200 I. McGraw-Hill.

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Tabelul 40-S Radiculopatia lombosacrată la pacienţii cu sciati că* Constatărit

Sensibilitate(%)

Specificitate (%)

Pozitiv pentru radiculopatie

Negativ pentru radiculopatie

lombosacrată

lombosacrată

Examinarea motorie Dorsifiexie

plantară slabă

Slăbiciunea gambei

Examinarea

ipsilaterale

54

89

4.9

0.5

29

94

5.2

0.8

16

86

NS

NS

48

89

4.3

0.6

senzitivă

Senzaţie anormală

la nivelul membrului inferior

Examinarea reflexelor Anomalii ale reflexului achilean Alte teste Ridicarea membrelor inferioare îndreptate

73-98

11-61

NS

0.2

Ridicarea membrelor inferioare îndreptate încrucişate

23-43

88 98

4.3

0.8

Din McGee SR: Evidence bo~ phys,c:.entnt durere. Din această cauză, cei mai mulţi clinicieni folosesc multiple metode de tratament pentru un pacient m speranţa că efectul lor cumulat va ameliora suficient durerea şi va atenua simptomele. Cele mai frecvente tratamente pentru lombosacralgie sunt discutate în continuare.

Încurajarea şi educarea pacientului. Educarea trebuie să includă oferirea de explicaţii pentru toate problemele pacientului, în termeni pe care acesta să îi poate înţelege. !edicul trebuie să fie empatic, să asigure sprijin moral şi să transmită un mesaj pozitiv. Reconfirmarea că nu există o patologie gravă care să stea la baza acestor simptome, că prognosticul este bun şi că pacientul poale rămâne activ i îşi poate continua viaţa în pofida durerii poate ajuta la mlăturarea gândurilor negative şi a dezinformării pe care le poate prezenta pacientul cu privire la durerea sa dorsală. 235 Dovezile solide din recenziile sistematice indică faptul că recomandarea de a continua activităţile cotidiene cât mai normal posibil promovează recuperarea mai rapidă şi un nivel mai mic de dizabi litate decât recomandarea de odihnă şi de „lasă durerea să te ghideze." 2 36 Nu se poate afirma că pacienţii ce au un diagnostic precis au o viaţă mai bună decât cei ce nu au. Educarea şi informarea pacientului ::rebuie, însă, să fie adecvate. După cum afirmă Waddell în ::artea sa, The Back Pain Revolution, ,, prin simplul fapt că îi ipuneţi pacientului că nu găsiţi nimic în neregulă se poate rubînţelege că nu sunteţi sigur şi pacientul îşi poate face şi mai multe griji!" 235 Pe de altă parte, unele diagnostice îi rransmit pacientului mesaje negative, ce sugerează o leziune permanentă şi nevoia de „a fi reparat", cum sunt cel de boală discală degenerativă sau de artrită. 2 35 Lombosacralgie de origine mecanică este un termen de diagnosticare ulii, deoarece sugerează mecanismul durerii şi modalitatea cea mai bună de tratament fără a sugera permanenţa acestei afecţiuni.

În afară de diagnostic, pacienţii doresc să afle şi alte

infonnaţii despre lombosacralgie. Într-un studiu asupra pacienţilor ce aveau lombosacralgie la prezentarea la medicul de familie, informaţiile pe care le-au cerul pacienţii de la acesta au vizat cursul probabil al bolii, cum să îşi gestioneze durerea, ce pot face pentm a se întoarce la activităţile cotidiene cât mai repede şi cum să minimizeze frecvenţa şi severitatea recurenţelor. Fiecare dintre aceste direqii de informare a fost evaluată ca fiind mai importantă decât aflarea unei cauze sau primirea unui diagnostic pentru durerea lor. 235 Furnizarea .acestor informaţii în măsura şi

Lombosacralgia

în aşa fel încât pacientul să poată să le înţeleagă contribuie la construirea unei relaţii terapeutice doctor- pacient şi, se speră, la reducerea anxietăţii pacientului şi la grăbirea recuperării acestuia. Şcoala spatelui. Termenul de şcoală a spatelui este folos it, generic, pentru orele de educaţie în grup în privinţa do rsalgiei. Conţinutul şi durata acestor ore variază considerabil, dar, în general, includ informaţii despre anatomia şi funcţia coloanei, cauzele cele mai frecvente de lombosacralgie, tehnicile adecvate de ridicare şi antrenamentele ergonomice şi, uneori, sfaturi despre exerciţii şi continuarea activităţilor. Studiile au demonstrat că şcoala spatelui este eficientă în a reduce dizabilitatea şi durerea la cei cu lombosacralgie cronică. 224 Exerciţiile.

Nu există studii bine controlate care să arate că sunt eficiente în tratarea lombosacralgiei acut.e. Mulţi practicieni consideră că exerciţiile pentru pacienţii cu lombosacralgie aculă sunt adecvate pentru a preveni decondiţionarea, pentru a reduce şansele de recurenţă a simptomelor şi pentru a reduce riscul de a dezvolta durere cronică şi dizabilitate. Acestea sunt în concordanţă cu principiile de reabilitare pentrn alte leziuni acute, cum sunt leziunile legate de sport sau reabilitarea după procedurile chirurgicale de anroplastie. 239 Acest principiu nu este susţinut, încă, de cercetarea ştiinţifică, probabil din cauza problemelor de complianţă la exerciţii pe termen lung, a prognosticului general favorabil al fiecărui episod de lombalgie acută sau a modalităţilor de măsurare a rezultatelor folosite. Mai multe studii de înaltă calitate au găsit, însă, că exerciţiile au rezultate pozitive în tratamentul lombosacralgiei cronice.226 Acestea includ ameliorarea durerii ( deşi această ameliorare este modestă, iar o meta-analiză recentă a 43 de studii clinice a arătat o diferenţă medie de 10 puncte pe o scală de 100), îmbunătăţirea funcţionalităţii şi o uşoară reducere a necesităţii de apelare la concediu medical.43.sSe pare că cel mai eficient exerciţiu pentru lombosacralgie include un regim individualizat, ce cuprinde întinderi şi tonifieri şi care se învaţă şi se exerntă sub supraveghere.87 Acest fapt nu este surprinzător, deoarece se crede că scopul exerciţiilor pentm tratamentul Iombosacralgiei este acela de a tonifia şi a creşte rezistenţa muşchilor ce susţin coloana vertebra l ă şi de a îmbunătăţi flexibilitatea în zonele în care este deficitară. Acestea sunt combinate cu reantrenamentul motor, pentru a restabili tiparele normale de activitate musculară şi pentru tratamentul deficitelor de lanţ kinetic ce afectează eficienţa biomecanică. Unul din motivele pentru care nu s-a putut stabili ce exerciţii sunt cele mai bune pentrn pacienţii ce suferă de lombosacralgie poate fi acela că mai multe forme de exerciţii reuşesc să restaureze funeţionalitatea şi condiţia fizică. 1 16.22 s,239 Dozarea exactă a efortului, cât de mult trebuie să progreseze un exerciţiu şi durata idea l ă a tratamentului supravegheat nu sunt cunoscute. Deoarece rezistenţa este o problemă semnificativă în cazul multor pacienţi cu dorsalgie persistentă, nivelul de activitate ar trebui să fie crescut în trepte fixe, planificate, bazate mai mult pe ţeluri realiste decât pe simptomatologie, şi aceasta deoarece este normal ca, în rnrsul lombosacralgiei, să apară perioade tranzitorii de exacerbare. În afara beneficiilor fiziologice ale exerciţiilor, creşterea activităţii are efecte benefice asupra exerciţiile

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

convingerilor şi comportamentelor legate de durere. S-a constatat că efo11urile în cantităţi reduse, ce nu sunt suficiente pentru a provoca schimbări fiziologice, cresc funcţionalitatea şi scad durerea. Atunci când au fost studiate specific, acestea par să fie efecte datorate atenuării convi ngeriJor generate de evitarea fricii şi scăderii anxietăţii. Prin expunerea pacienţilor temători la doze crescânde de activitate fizică în ciuda durerii, aceştia primesc încurajări prin atingerea diverselor scopuri, iar experienţa personală poate reduce teama de mişcare, de reaccidentare şi gândirea catastrofică. 22 Efecte adverse ale exerciţiilor în lombosacralgie au fost raportate rar, deci, în general, este o formă foarte sigură de tratament. Exerciţii specifice pentru lombosacralgie. Exerciţiile specifice pentru lombosacralgia de origine mecanică încep, de obicei, cu ţelul de a îmbunătăţi aliniamentul coloanei şi postura. Deşi cercetătorii nu au reuşit să identifice ce defecte posturale specifice se asociază cu lombosacralgia cronică, 56 corectarea posturii este importantă din cel puţin două motive. Primul, pentrn că exerciţiile sunt mai eficiente atunci când sunt efectuate dintr-o poziţie corectă din punctul de vedere al aliniamentului coloanei, ce promovează funcţionarea optimă a articulaţiilor şi tiparele optime de mişcare. Al doilea este acela că toţi pacienţii vor petrece mult mai mult timp în posturi obişnuite, cum sunt şezutul şi ortostatismul, decât făcând exerciţii. Dacă aceste posturi obişnuite reuşesc să reducă tensiunile musculare anormale, cresc şansele de a reduce durerea şi de a promova vindecarea.1ss Cercetările asupra măsurării posturii, în special asupra a ce este o postură „normală" şi a posibilităţii ca postura să fie influenţată de exerciţii, sunt dificil de realizat şi există puţine studii care pot servi drept ghid în această direcţie. ln general, postura este evaluată în şezut şi în ortostatism şi se face o încercare de a corecta postura defectuoasă. Unele dintre aceste defecte posturale sunt habituale şi pot fi corectate prin educare, p1imirea de indicaţii şi practică. Unele defecte posturale sunt stmcturale şi nu se modifică cu ajutoml exerciţiilor, două exemple în acest sens fiind cifoza din boala Scheuermann şi scolioza idiopatică, şi trebuie abordate cu dispozitive ajutătoare, cum sunt cotierele mai înalte sau scaunele cu suport lombar crescut. Multe dintre defectele posturale încep ca unele habituale şi apoi devin structurale, din moment ce musculatura şi tendoanele contractate nu permit corectarea imediată a defectului prin urmarea indicaţiilor şi musculatura slăbită nu poate menţine postura corectată dacă aceasta este atinsă. Acestea pot fi observate în defecte posturale tipice, ca lordoza de lungă durată, în care flexorii şoldului şi paraspinalii lombari prezintă contracturi datorate poziţiei lordotice prelungite, iar muşchii abdominali devin lungi şi slabi din cauza neutilizării şi a menţinerii într-o poziţie de alungire. Aceste tipuri de defecte pot fi abordate prin exerciţii de alungire a zonelor de contractură şi prin tonifierea zonelor slăbite. Realizarea acestora este mai greoaie la pacienţii cu dorsalgie persistentă. Mai multe studii au arătat că subiecţii ce suferă de lombosacralgie cronică prezintă un deficit de propriocepţie spinală şi fac erori de repoziţionare. De exemplu, într-un studiu în care au fost comparaţi pacienţi asimptomatici cu pacienţi ce sufereau de lombosacralgie cronică, ce a constat în ajutarea pacienţilor să obţină o

poziţie neutră

a coloanei vertebrale şi apoi rngarea acestora

să repete poziţia după perioade de relaxare în deplină flexie lombară, grupul ce suferea de dorsalgie a avut semnificativ mai multe erori de repoziţionare. 1 s 7 Acest lucru are implicaţii importante pentrn tratament, deoarece cei ce suferă de dorsalgie ar putea avea nevoie mai degrabă de antre-

nament extensiv cu un kinetoterapeut pentm a-şi schimba postura decât doar de educaţie privind postura şi de câteva demonstraţii simple. Exerciţiile de stabilizare lombară şi de întărire a musculaturii trunchiului, ce tonifică muşchii ce susţin coloana, sunt cele mai comune exerciţii folosite pentru a trata lombosacralgia. Pentru întărirea acestor ţesuturi se poate folosi o mare varietate de exerciţii. Deoarece cercetările arată că stabilizatorii profunzi, cum sunt muşchii multifizi şi transversul abdominal, nu funcţionează corespunzător la cei cu lombosacralgie, anumite programe încep tratamentul lombosacralgiei cu antrenamentul ae:estor muşchi. În mod normal, aceste programe progresează prin includerea de sarcini mai complexe, dinamic şi funcţional. Acestea sunt uneori numite exerciţii de control motor, deoarece pun accentul pe precizia mişcării în loc să se axeze pe dobândirea de forţă şi flexibilitate. Multiple studii clinice controlate randomizate au arătat că exerciţiile de stabilizare lombară, de întărire a musculaturii trunchiului şi cele de control motor sunt benefice pentrn reducerea durerii şi îmbună­ tăţirea funcţionalităţii la pacienţii cu lombosacralgie persistentă. Nu se poate spune dacă aceste tipuri de exerciţii sunt superioare altor tipuri de exerciţii. 12 1 Modificări

pentru cei cărora exerciţiile le agravează durerea. McGill 138 a efectuat cercetări extinse pentlu a evalua forţele ce acţionează la nivelul coloanei vertebrale în timpul exerciţiilor. De exemplu, genuflexiunile produc mai mult de 3000 N de forţă compresivă asupra coloanei datorită activităţii psoasului, aproximativ la fel ca ridicarea unei greutăţi moderate. ~idicările de picioare produc forţe de compresiune relativ mari. Abdomenele cu genunchii îndoiţi generează forţe mai reduse la nivelul coloanei, aşa că sunt o alegere mai bună pentm tonifierea muşchilor abdominali anteriori în fazele incipiente ale reabilitării sau la cei la care durerea este exacerbată şi care nu pot tolera exerciţiile ce provoacă încărcare crescută la nivelul coloanei. Statul în decubit ventral şi realizarea extensiei coloanei în acelaşi timp cu extensia membrelor superioare şi inferioare generează peste 6000 N de compresiune la nivelul coloanei şi ar putea să fie mult prea intense pentru cei cu leziuni la nivelul spatelui. Poziţia în patru labe, cu membrele inferioare extinse, activează, de asemenea, extensorii spinali, dar cauzează mai puţin de jumătate din cantitatea de compresiune asupra coloanei vertebrale dacă este realizată adecvat, cu muşchii abdominali încordaţi şi coloana în poziţie neutră . 138 Aceste exemple arată modul în care modificarea exerciţiului poate scădea forţele ce acţionează la nivel spinal şi creşte, astfel, toleranţa la efort. Unii dintre pacienţi, în special cei cu durere persistentă, pol avea comportamente de evitare a fricii exacerbate şi pot dezvolta kineziofobie (frica de mişcare şi convingerea că mişcarea le va intensifica durerea şi îi va leza iar). Mai degrabă această frică de durere, decât forţele ce acţio­ nează la nivelul coloanei sau patologia coloanei, conduce la o slabă toleranţă la efort. Dacă aceasta este cauza. slaba

.

CAPITOLUL 40

toleranţă la efort este abordată p1in reactivarea treptată şi p rin creşterea gradual ă a activităţii. O experienţă pozitivă astfel dobândită poate atenua frica. Pentrn cazmile severe poate fi necesară o abordare multidisciplinară, care să includă consiliere psihologică, pentru a investiga aceste procese cognitive disfuncţionale . Medicul trebuie să îi sublinieze pacientului că exerciţiile trebuie să devină un obicei zilnic. Lipsa de complianţă este principalul motiv pentru care tratamentul cu exerciţii fizice eşuează. Trebuie discutat cu pacientul despre efectele benefice ale exerciţiilor asupra sănătăţii, în afara ameliorării durerii, şi trebuie să li se reamintească pacienţilor ca exerciţiile trebuie continuate şi du pă ameliorarea sau dispariţia simptomelor.

Exerciţii

de flexie pentru lombosacralgie. Deşi, la un moment dat, erau foarte populare pentru tratarea lombosacralgiei acute, folosirea unei serii de exerciţii de flexie nu a fost dovedită ca fiind mai utilă în lombosacralgia acută decât alte intervenţii, cum ar fi manipulările vertebrale, în câteva studii. Nu au fost efectuate cercetări asupra eficienţei exerci ţiilor de flexie pentru lombosacralgia cronică . 2 2 3 Exerciţii de extensie pentru lombosacralgie. Încă foarte

frecvent utilizate de către terapeuţi pentru tratamentul mm bosacralgiei, în special pentru lombalgia a compani ată de durere radiculară la nivelul membrului inferior, exerciţiil e bazate pe extensie sunt adesea efectuate folosindu -se principiile McKenzie ale terapiei fizice. Această abordare ~erapeutică împarte diagnosticul de lombalgie în trei categorii: deranjament, disfuncţie şi sindrom postural. Cea mai frecventă categorie este cea a deranjamentelor, iar exerciriile sunt alese pentru a centraliza durerea, adică pentru a realiza o mutare a durerii de la nivelul membmlui inferior sau al fesei la nivelul lombosacrat. Deşi studiile iniţiale erau promiţătoare, cele ulterioare au demonstrat că acest â p de exerciţii este util pentru lombosacralgie, dar că nu este mai eficient decât alte tipuri de exerciţii .40,22 3 Activitatea aerobică. Intensificarea activităţii aerobe este piatra de temelie a majorităţii programelor de exerciţii penmi lombosacralgie. Studiile în acest domeniu sunt adesea greu de interpretat, deoarece, atât în contextul clinic, cât şi in cercetare, activitatea aerobă este combinată, de obicei, ru exerciţii de tonifiere şi de flexibilitate. Studiile au ară­ tat că orele de grup ce au combinat exerciţiul aerobic cu nnpact redus cu exerciţiile de tonifiere şi de întindere efecaiate pe sol sunt la fel de eficiente în reducerea durerii şi a dizabilităţii ca terapia fizică indiv iduali zată şi tonifierea folosind greutăţi . 128 Mulţi clinicieni au constatat că pacienji cu lombosacralgie cronică tind să aibă o condiţie fizică foa rte slabă, dar cercetările în acest domeniu au înregistrat rezultate conflictuale. De exemplu, într-un studiu în care eruaţiile predictive ale Vo 2max (o măsurătoare a condiţiei fi.zice aerobe) pentru pacienţii ce sufereau de lombosacralgie cronică au fost comparate cu valorile normale, valorile pacienţilor cu lombosacralgie cronică nu au diferit de valorile normale pentru bărbaţii şi femeile sedentare, corelate cu vârsta.2so,2s 1 Aceasta poate însemna că cei ce au acceptat să participe la studiu nu au fost reprezentativi pentru toţi pacienţii cu lombosacralgie cronică sau poate demonstra, pur şi simplu, nivelul scăzut al condiţiei fi zice la persoanele sedentare în generaL Poate aceste niveluri scăzute ale

Lombosacralgia

condiţiei fizice sunt mai degrabă legate de stilul de viaţă decât de dorsalgie. Nu a fost găsit niciun exerciţiu aerob specific care să le fie supelior celorlalte în recăpătarea condiţiei fizice şi scă ­ derea durerii la pacienţii cu dorsalgie. Dorinţa de a participa cu regularitate la activităţi la un nivel al intensităţii ce promovează îmbunătăţi rea condiţiei fizice este un factor mai important decât tipul specific de exerciţiu. Un studiu de mici dimensiuni, care a comparat limitările impuse d e simptomele pacienţilor cu lombosacralgie la testele de mers pe banda pentru alergat, pe bicicleta staţionară şi cu ergometru pentru extremităţile superioare a observat că scorurile penuu durere au fost mai mari la testul de mers pe banda pentru alergat decât la celelalte două aparate. Se pare că acestea se datorează faptului că pacienţii opresc prematur testul pe bicicletă şi cel cu ergometrul din cauza oboselii musculare, ei fiind capabili să atingă valori ale ritmului cardiac şi vârfuri ale Vo 2 mai mari la mersul pe banda pentru alergat în ciuda acuzelor dureroase.25 1 Dacă scopul este îmbunătăţirea condiţiei fizice aerobe printr-o activitate fizică obişnuită, atunci mersul ar putea fi cea mai bună metodă de a-l atinge, în pofida acuzelor dureroase ale pacienţilor cu dorsalgie. Pacienţii ce suferă de lombosacralgie cronică au tendinţa de a merge mai încet la analiza mersului decât cei ce nu suferă de durere. Acest lucru este corelat mai degrabă cu frica de durere şi cu scorurile ridicate ale scalelor pentru comportamentul de evitare a fricii şi pentrn gândirea catastrofică decât cu nivelul durerii. 3 Interesant este faptul că o plimbare înceată reduce mişcă­ rile coloanei vertebrale şi determină încărcarea aproape statică a ţesuturilor, per total, o încărcare mai mare a coloanei şi, prin urmare, mai multă durere decât mersul rapid cu balansul braţelor. Mersul rapid provoacă încărcarea ciclică a ţesuturilor şi rezultă în mai puţine forţe de torsiune, mai puţină activitate musculară şi o în cărcare mai mică la nivelul coloanei. Balansul braţelor facilitează înmagazinarea şi utilizarea eficientă a energiei elastice, ceea ce reduce nevoia contracţiilor musculare concentrice la fiecare pas. 140 Mersul rapid s-a dovedit a fi terapeutic pentru lombosacralgie, la fel ca alte activităţi aerobe. 140,195 Exerciţii

acvatice pentru lombosacralgia de origine care nu au tolerat exerciţiile la nivelul solului sunt, de cele mai multe ori, eligibili pentru a efectua exerciţii în bazin. Efectuarea de exerciţi i în apă are mai multe beneficii. Unul dintre ele este flotabilitatea şi reducerea forţelor gravitaţionale. Cu cât porţiun ea de corp scufundată este mai mare, cu atât este mai puternic efectul. De exemplu, cu pacientul în poziţie verticală, scufundat în apă până la nivelul gâtului, se obţine o reducere de 90% a forţelor gravitaţionale în timpul exerciţiil or. 110 Conform teoriei porţilor de control al durerii, apa poate scădea intensitatea durerii, prin aceea că aportul de informaţie sen zorială al temperaturii apei, presiunii hidrostatice şi turbulenţei face ca pacientul să simtă mai puţină durere. Apărarea şi suprasolicitarea musculară pot scădea, de asemenea, în apă caldă. Pentru acei pacienţi ce se tem că s-ar putea reaccidenta din cauza mişcării, mişcarea în bazin poate determina creşterea încrederii în sine, atunci când aceştia observă că pot evolua fără a avea dureri. Evoluţia exerciţiilor din timpul şedinţelor de hidroterapie respectă aceleaşi principii ca exerciţiile de la nivelul solului. mecanică. Pacienţii

SECŢIU N EA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

Pacienţii pot învăţa poziţia neutră, exerciţii de tonifiere şi stabilizare sau pot merge sau alerga (acestea se pot efectua şi în apă adâncă, prin purtarea unei curele sau veste flotante), sau pot înota, adăugând astfel şi o componentă aerobică. 110 Mai multe studii au demonstrat efectul benefi c asupra durerii şi funcţionalităţii al exerciţiilor în apă la pacienţii cu lombosacralgie. 11, 110.241

Exerciţiile după intervenţiile chirurgicale la nivelul coloanei vertebrale. Cele mai multe cercetări din acest domeniu au fost efectuate pe pacienţii ce au suferit intervenţii la nivelul discurilor lombare. O revizuire sistematică a acestui subiect nu a găsit dovezi că exerciţiile efectuate d upă intervenţia chirurgicală cresc rata de accidentări sau nevoia de a reinterveni chirurgical. 160 În general, exerciţiile par să fie eficiente în reducerea durerii şi în creşterea ratelor de revenire la serviciu. Cei ce au efectuat exerciţii de intensitate ridicată, comparativ cu cei ce au efectuat exerciţii de intensitate scăzută, au prezentat o ameliorare semnificativă a durerii ş i o îmbunătăţire a statusului funcţiona l pe termen scurt şi s-au întors la serviciu mai rapid. În schimb, la evaluarea de control de la un an, nu au fost găsite diferenţe semnificative între grupul ce a efectuat exerciţii de intensitate ridicată şi cel ce a efectuat exerciţii de intensitate scăzută, probabil din cauza problemelor de complianţă pe termen lung a pacienţilor din grupul ce a efectuat exerciţii de intensitate ridicată. Un alt studiu a demonstrat că exerciţiile efectuate la domiciliu sunt la fel de eficiente ca exerciţiile efectuate sub supraveghere atunci când tuturor pacienţilor li se prescrie acelaşi tip de exerciţii. 1 60 În general, s-a demonstrat că exerciţiile sunt unele dintre cele mai eficiente metode de tratament pentru ameliorarea durerii şi creşterea funcţio nalităţii în lombosacralgia cronică. Multiplele alte beneficii pentrn sănătate ale exerciţi­ ilor, alături de riscul lor scăzut de a dăuna, le transformă într-un tratament de primă linie în lombosacralgia de origine mecanică.

Medicatia Antiinfl~matoarele nesteroidiene. Mai multe studii demonstrează că medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) prescrise la intervale regulate ameliorează durerea atât pentm lombosacralgia acută, cât şi pentru cea cronică. Studiile comparative asupra eficacităţii ATNS nu au demonstrat superioritatea niciunuia. 225·229 AINS prezintă oarecare riscuri, inclusiv de sângerări gastrointestinale, afectare a timpilor de coagulare şi disfuncţii renale şi chiar de disfuncţie sau insuficienţă renală la pacienţii cu funcţie renală anormală sau hipovolemie. 10 Riscurile cardiovasculare ale AINS devin, de asemenea, din ce în ce mai evidente. Datele despre beneficiile şi efectele secundare ale administrării de AINS pe termen lung pentru lombosacralgie lipsesc. De exemplu, din 51 de studii clinice incluse în recenzia Cochrane asupra AINS şi lombosacralgiei, cea mai lungă perioadă evaluată a fost de doar 6 săptămâni de tratament. 4 3 Miorelaxantele. Utilizarea miorelaxantelor rămâne controversată, unul dintre motive fiind acela că nu este clar ce rol joacă „spasmul" muscular în lombosacralgia de origine mecanică. Există obiecţii privind utilizarea termenului de spasm muscular pentru muşchiul scheletic, deoarece numai muşchiul neted prezintă tiparul de inervaţie sinciţială necesar producerii unui spasm. Cei care îşi exprimă

aceste experţi

obiecţii preferă termenul de apărare musculară. Alţi nu consideră că durerea l ombosacrată este cauzată,

în general, de muşchi. În ciuda acestei controverse, 35% dintre pacienţii care se prezintă la medicul de familie pentru lombosacralgie primesc o reţetă pentru miorelaxante. 226 Aceste medicamente se împart în trei clase: benzodiazepine, non-benzodiazepine ce sunt antispasmodice, şi antispastice. Mecanismul de acţiune al benzodiazepinelor constă în îmbunătăţirea activităţii inhibitoare a acidului y-aminobutiric (GABA) . Puţinele cercetări efectuate asupra acestei clase de medicamente au relevat ameliorarea durerii pe termen scurt, atât pentru lombosacralgia acută, cât şi pentru cea cronică (testele clinice au durat de la 5 la 14 zile). Au, însă, efecte adverse semnificative, cum ar fi sedarea, ameţeal a şi tulburările de dispoziţie. Întremperea bruscă poate genera convulsii. Aceste medicamente au un real potenţial de a fi folosite abuziv sau de a provoca dependenţă şi nu sunt recomandate pentru lombosacralgia de origine mecanică, cu excepţia anumitor cazuri neobişnuite, când se folosesc pe perioade scune de timp. 4 4•228 Nu există nicio dovadă care să ateste o eficienţă sporită faţă de alte miorelaxante, cum ar fi ciclobenzaprina.43,154 Medicamentele antispasmodice non-benzodiazepinice includ medicamente cu multiple mecanisme de acţiune. Ciclobenzaprina are o structură asemănătoare cu cea a antidepresivelor triciclice şi se crede că acţionează la nivelul trunchiului cerebral. Carisoprodolul blochează activitatea interneuronală la nivelul măduvei spinării şi în reţeaua reticulată descendentă. Mecanismul de acţiune al metocarbamolului nu este cunoscut, dar ar putea fi datorat inhibiţiei de la nivel central.8 Mai multe studii de înaltă calitate au arătat că aceste medicamente sunt eficiente la pacienţii cu lombosacralgie acută pentru a ameliora durerea pe termen scurt (de obicei, pe o durată de la 2 la 4 zile). Cele mai comune efecte adverse sunt somnolenţa şi ameţeala. În momentul de faţă, nu există dovada superiorităţii vreunuia dintre aceste medicamente. Carisoprodolul este metabolizat până la meprobamat, un anxiolitic. Prezintă un risc crescut ca pacientul să abuzeze de medicament şi poate provoca dependenţă psihică şi fizică. 22s Din cauza acestui risc şi a faptului că nu este mai eficient decât alte miorelaxante, nu ar trebui fo losit decât în cazuri rare. Literatura de specialitate este săracă în ceea ce priveşte utilizarea m iorelaxantelor în durerea cronică. Produ cătorii de medicamente afirmă că această clasă de medicamente nu este adecvată utilizării pe termen lung.44,J 70 Şi antispasticele au fost folosite pentru a trata durerea lombosacrată. Baclofenul este un derivat GABA ce inhibă transmiterea la nivel spinal şi la nivelul creierului. Un studiu a arătat că acest medicament este eficient în ameliorarea pe termen scurt a durerii la cei cu lombosacralgie acută. Dantrolenul acţionează la nivel muscular, blocând canalele de calciu de la nivelul reticulului sarcoplasmatic. Un studiu de mici dimensiuni, pe 20 de pacienţi, a demonstrat eficienţa sa în lombosacralgia acută. Spre deosebire de alte rniorelaxante, nu prezintă, ca efect advers, somnolenţa, dar există riscul de hepatotoxicitate severă. 228 Tizanidina, un agonist o 2 cu acţiune la nivel central, creat pentru a trata spasticitatea, a fost demonstrat ca fiind eficient în lombosacralgia acută în multiple studii clinice. Niciun studiu nu demonstrează utilitatea sa în tratamentul lombosacralgiei cronice.43

CAPITOLUL 40

Antidepresivele. Antidepresivele triciclice sunt eficiente în tratamentul multor afecţiuni dureroase, cum ar fi neuropatia diabetică, nevralgia postherpetică, fibromialgia sau cefaleea. Nu există studii corespunzătoare care să arate eficienţa lor în tratamentul lombosacralgiei acute. Totuşi, maj multe studii şi recenzii au demonstrat eficienţa lor în uatamentul lombosacralgiei cronice. Staiger et a1. 20G au realizat cea mai bună sinteză a mai multor studii clinice randomizate, controlate placebo, pe acest subiect, studii ce au inclus 440 de pacienţi. Ei au descoperit că antidepresivele triciclice şi tetraciclice au avut un efect semnificativ in reducerea durerii. Această reducere a fost observată în studiile din care pacienţii cu depresie au fost excluşi, prin urmare, mecanismul este independent de tratamentul unei depresii de fond . Dozele folosite în aproape toate aceste studii se regăsesc în intervalul recomandat de ghidurile .\genţiei pentru Politici şi Cercetare în Domeniul Sănătăţii Agency for Health Care Policy and Research). Cele mai frecvente efecte adverse obse1vate la administrarea de antidepresive triciclice sunt uscăciunea gurii, vederea înceţo­ sată, constipaţia, ameţeala, tremorul şi tulburările minare. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei şi trazodona nu sunt eficienţi în tratarea lombosacralgiei cronice, ceea .::e este în concordanţă cu dovezile din studii pentru alte afeqjuni dureroase, cum ar fi neuropatia diabetică. 206 Opioidele. Mulţi medici folosesc opioide cu durată ~rtă de acţiune pentru tratamentul lombosacralgiei acute. Folosirea opioidelor pentru tratamentul durerii .:conice non-maligne este mult mai controversată . Folosirea opioidelor pentrn lombalgia cronică variază în limite foarte largi, în funqie de schema de tratament aleasă, de la 3% la 66%, procentul cel mai mare regăsindu-se în centrele de tratament de specialitate. 132 Studiile privind eficacitatea opioidelor în tratamentul lombosacralgiei cronice nu au putut demonstra că acestea sunt semnificativ mai bune decât placebo sau alte medicamente non-opioide. 4 8, i32 rudiile nu au reuşit să demonstreze îmbunătăţirea functionalităţii la pacienţii trataţi cu opioide pentru lombosaaalgie cronică. 132 Efectele adverse ale opioidelor sunt substanţiale, în multe studii apărând la mai mult de jumă­ :.ale dintre participanţi. Aceste efecte includ greaţa, constipaţi a, somno lenţa, ameţeala şi prmitul. 17 În studiile ce au comparat opioidele cu durată lungă de acţiune cu cele cu durată scurtă, s-a arătat că cele cu durată lungă de acţiune ameliorează mai eficient durerea, sunt mai bine tolerate si se crede că au un potenţial scăzut de abuz din partea pacientului. Din cauza efectelor adverse, a potenţialului de abuz din partea pacientului, a toleranţei, a necunoaşterii efectelor pe termen lung asupra durerii şi asupra funcţio­ nării neuronale şi a eficacităţii îndoielnice, medicaţia opioidă este, în general, evitată şi este preferată o abordare mai globală a lombosacralgiei de origine mecanică. La fel ca in cazul altor tratamente, tratamentul pe termen lung cu opioide trebuie folosit doar după o analiză atentă a impactului pozitiv şi negativ asupra funcţionalităţii şi calităţii \ieţii. Trebuie luate în considerare şi alte obiective, în afara simplei amelioră1i a durerii, şi trebuie stabilite momentul 5i criteriile penau scăderea dozelor şi întreruperea tratamentului. Medicaţia opioidă nu trebuie folosită fără o evaluare periodică (ase vedea Capitolul 42) _1G,1 7 Anticonvulsivantele. Amiconvulsivantele, în special gabapentinul şi pregabalinul, sunt frecvent folosite pentru

Lombosacralgia

tratamentul durerii neuropate. Nu au fost încă efectuate studii clinice controlate, randomizate, de dimensiuni mari pentm tratamentul lombosacralgiei cu aceste medicamente. Un studiu al efectului topiramatului a arătat o îmbunătăţire minimă în lombosacralgia cronică. Efectele adverse includ sedarea şi diareea. 106, 147 Tramadol. Un studiu a demonstrat că tramadolul este eficient în tratamentul de scurtă durată al lombosacralgiei cronice, cu o rată scăzută de efecte adverse. 192 Steroizii sistemici. Mai multe studii au arătat că aceştia nu sunt eficienţi în tratamentul lombosacralgiei. 43 Fitoterapia în tratamentul lombosacralgiei. Câteva plante sunt folosite în tratamentul lombosacralgiei. Studiile din literatura de specialitate asupra acestei modalităţi de tratament tind să fie de o calitate inferioară, dar câteva preparate din plante se pare că reduc durerea mai mult decât placebo, incluzând aici Capsicum frutescens (o varietate de chili) în preparate topice, Salix albab (scoarţă de salcie albă), şi f-Tarpagophytum procumbens (gheara diavolului). Sunt necesare mai multe studii în acest domeniu.69 Tratamente topice. S-a demonstrat că plasturii cu lidocaină (lignocaină) sunt eficienţi în tratamentul dorsalgiei la unii pacienţi. Nu există studii de mari dimensiuni care să demonstreze sau să contrazică eficacitatea acesteia. Pacienţii folosesc o varietate de creme şi loţiuni, printre care creme iritante şi antiinflamatorii. Unele persoane le găsesc eficiente, dar acestea nu au constituit niciodată obiectul unei cercetări extensive. Aceste tratamente au riscuri mici şi o incidenţă scăzută a efectelor adverse. Infiltraţiile şi terapia cu ace pentru lombosacralgia de origine mecanică Durerea miofascial ă şi infiltraţiile în punctele nevralgice (trigger). Teoria conform căreia focarele iritabile de la nivelul muşchiului scheletic pot provoca atât durere locală, cât şi iradi ată este general acceptată, deşi unii medici au dubii cu privire la diagnosticul de durere miofascială, deoarece, în general, cercetările asupra bazelor biochimice şi mecanice ale punctelor nevralgice (trigger) sunt neconcludente (a se vedea Capitolul 43). În ceea ce priveşte lombosacralgia de origine mecanică, se crede că trauma acută sau supraîncărcarea, suprasolicitarea cronică şi oboseala sau impulsurile neurologice modificate provoacă apariţia punctelor nevralgice (trigger). Acestea sunt tratate printr-o combinaţie de tehnici, ce includ reducerea stresului biomecanic în acea zonă prin evitarea supraîncărcării ţesuturilor, efectuarea de schimbări posturale, compresii ischemice, întinderi şi infiltraţii. 21 7 · 218 Infiltraţiile au fost cel mai bine studiate. O recenzie Cochrane a infiltraţiilor pentru tratamentul Iombosacralgiei a combinat rezultatele multiplelor studii ce au demonstrat că infiltrarea punctelor nevralgice (trigger) este eficientă în tratamentul lombosacralgiei. Acestea au inclus studii ce au evaluat infiltraţia a sec, infiltraţia doar cu lidocaină (lignocaină) şi cu lidocaină cu un steroid. Cei ce au realizat aceste recenzii, bazându-se pe aceste studii, au ajuns la concluzia că infiltraţia punctelor nevralgice (trigger) este mai bună decât infiltraţia placebo pentru controlul durerii pe termen lung. 1s2 Acupunctura. Acupunctura este folosită de mii de ani în tratamentul afecţiunilor dureroase. Din punctul de vedere al medicinei occidentale, se pare că ar avea mai multe mecanisme de acţiune, producând efecte asupra sistemului

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

de peptide opioide endogene, un efect asupra sistemului nervos simpatic şi modificări în procesarea informaţiei dureroase la nivelul măduvei spinării şi al creierului. 89 Eficacitatea acupuncturii în tratamentul lombosacralgiei este dificil de determinat. Ca în cazul altor tratamente fizice, studiile în orb sunt dificil de realizat. Comparând acupunctura cu alte tratamente standard pentm lombosacralgie, cum ar fi exerciţiile, rezultatele sunt greu de interpretat, deoarece se crede că efectul placebo este cu atât mai intens cu cât procedura este mai invazivă. Există o mare variaţie în diagnosticul şi tratamentul lombosacralgiei de către acupuncturişti. La fel ca în cazul altor tratamente pentru lombosacralgie, cum ar fi fizioterapia şi regimul medicamentos, tratamentul este specific fiecărui pacient şi fiecă­ rui prescriptor, iar tratamentele prin acupunctură diferă în funcţie de punctele alese, tipul de stimulare cu acul şi durata tratamentului.92.99 În ciuda acestor dificultăţi, eficienţa acupuncturii în tratamentul Jombosacralgiei este din ce în ce mai studiată. A constituit, de asemenea, subiectul mai multor recenzii sistematice şi meta-analize. Cele mai multe dintre aceste recenzii discută, în primul rând, despre calitatea studiilor efectuate, şi cele mai multe studii sunt considerate de proastă calitate; din acest motiv, concluziile asupra eficacităţii acupuncturii sunt limitate. Cu toate acestea, mai multe recenzii sunt de acord că dovezile în sprijinul ameliorării simptomatologiei în lombosacralgie prin acupunctură sunt fie pozitive, fie neconcludente. De exemplu, analiza riguroasă efectuată de Asociaţia Med icală Britanică (British Medical Association) în anul 2002 a demonstrat că acupunctura este eficientă în tratamentul lombosacralgiei, spre deosebire de analiza riguroasă realizată de Autorităţile Responsabile de Sănătate din Canada/ Al bena (Canadian/Alberta Health Authorities) din acelaşi an, ce a găsit dovezile neconcludente. 20 O serie de recenzii sistematice mai recente au general, de asemenea, rezultate neconcludente, dar s-a stabilit că acupunctura poate fi un supliment util altor forme de tratament, dar nu este încă clar dacă falsa acupunctură este la fel de eficientă ca şi cea adevărată. 254 Pentru a ajunge la o concluzie fără echivoc în acest domeniu, este evident nevoie de mai multe studii şi experimente clinice de înaltă calitate. Acupunctura este sigură în tratamentul lombosacralgiei, cu o rată foarte redusă de complicaţii şi cu puţine efecte adverse. Cele mai comune efecte adverse sunt echimoza şi durerea la nivelul locului de inserţie a acului. 20 Proceduri de infiltraţii experimentale. Infiltraţiile cu toxină botulinică sunt folosite din ce în ce mai des pentru tratarea lombosacralgiei. Acestea pot acţiona prin producerea de schimbări ale tonusului simpatic, reducerea spasmului muscular sau prin alte mecanisme, necunoscute. Studiile în acest domeniu sunt, în momentul de faţă, reduse, iar rezultatele sunt neconcludente în ceea ce priveşte eficienţa tratamentului pentru lombalgie. Proloterapia este o altă terapie controversată ce câştigă popularitate în anumite părţi ale Statelor Unite. Aceasta constă într-o serie de infiltraţii la nivelul ligamentelor spinale, ce au ca efect inflamarea şi îngroşarea acestora. Conform literaturii ştiinţifice, capacitatea de a trata lombosacralgia prin această procedură nu a fost încă validată . lnfiltraţiile cu steroizi şi alte proceduri spinale. A se vedea Capitolul 25 pentru alte proceduri spinale specifice, utilizate în tratamentul lombosacralgiei.

Mobilizările

manuale sau manipulările. Referinţele istorice despre medicina manuală există de peste 4.000 de ani. În secolul al XTX-lea a crescut interesul pentru medicina manuală în Marea Britanie şi în Statele Unite. Există mai multe teorii despre modul de funcţionare a medicinei manuale. Una dintre teorii este aceea că restaurează mişca­ rea normală în segmentele restricţionate. Altă teorie sugerează că produce schimbări neurologice prin mecanisme reflexe, în special interacţiunea dintre sistemul nervos autonom şi măduva spinării. 76 Au fost efectuate multiple studii clinice controlate randomizate şi recenzii sistematice pentru a stabili eficacitatea terapiei manuale. În cele mai multe ţări ce au un ghid naţional pentru tratamentul lombosacralgiei, manipulă­ rile vertebrale sunt recomandate în cazul lombosacralgiei acute. 237•238 Recomandările pentru lombosacralgia cronică sunt mult mai variate. Assendelft et al. 12 au realizat o meta-analiză pentru a stabili eficacitatea acestui tip de tratament în lombosacralgie şi au descoperit multiple studii de o calitate înaltă. Această meta-analiză a avut puncte slabe comune tuturor meta-analizelor, inclusiv varietatea calităţii studiilor, posibilitatea predilecţiilor de publicare şi er01ile statistice. Punctele forte ale meta-analizei au fost baza mare de pacienţi, rigurozitatea şi includerea celor mai recente date disponibile până în 2002. Meta-analiza a inclus un total de 5.486 de pacienţi. Atât pentru lombalgia acută, cât şi pentru cea cronică, autorii au constatat că manipulările venebrale sunt mai eficiente decât placebo (au fost incluse falsele manipulări şi tratamentele considerate ineficiente) în ameliorarea pe termen scurt a durerii. A fost observată o îmbunătăţire a funcţionalităţii, dar aceasta nu a fost semnificativă statistic. Atunci când manipulările vertebrale au fost comparate cu alte tratamente cunoscute ca fiind eficiente, cum sunt analgezicele, exerciţiile şi fizioterapia, autorii au constatat că nu există un beneficiu semnificativ statistic. Rezultatele nu s-au schimbat atunci când au cercetat doar studiile în care a fost folosită doar manipularea, nu şi mobilizarea. De asemenea, nu au putut identifica niciun subgrup de pacien ţi la care manipulările să fi fost în mod particular eficiente, dar au presupus că, dacă acest grup ar exista, ar fi unul foarte mic (a se vedea Capitolul 22). Autorii nu au găsit nici alte tratamente folosite uzual, cum ar fi fizioterapia şi medicaţia, ca fiind statistic mai eficiente decât manipulările vertebrale. Concluzia lor a fost că manipulările vertebrale, la pacienţii cu lombosacralgie, sunt mai eficiente decât placebo, şi că reprezintă una dintre multiplele opţi­ uni cu eficacitate modestă. Tractiunea. Litera tura din acest domeniu a fost criticată din cau'za lipsei unui acord privind unele aspecte ale studiilor efectuate, cum ar fi folosirea greutăţii de tracţiune, a frecvenţei tratamentului şi a duratei şedinţelor de tratament adecvate. Multe studii au fost efectuate folosind tracţiunea o dată pe săptămână, dar unii practicieni sunt de părere că tracţiunea ar trebui folosită zilnic şi că studiile cu o frecvenţă mai mică nu prezintă rezultate valide. 85 Au fost efectuate mai multe studii clinice controlate randomizate, folosind diferite intensităţi ale tracţiunii, dar cele mai multe nu au demonstrat eficienţa tracţiunii pentru tratamentul lombosacralgiei. Niciun studiu bine efectuat nu a demonstrat eficienţa tracţiunilor cu o greutate sau frecvenţă specifică în comparaţie cu un tratament fals. 225, 22 :

CAPITOLUL 40

Suportul lombar. Suportul lombar este folosit atât penşi pentrn tratarea lombosacralgiei. Pot fi folosite mai multe tipuri de suporturi lombare. Acestea variază de la simpla faşă elastică la susţină toarele din plastic personalizate. Lipsesc studiile de înaltă calitate care să compare eficacitatea diversele tipuri de susţinătoare, deşi un studiu a arătat că pacienţii care au purtat un suport lombar, alături de o inserţie rigidă la nivelul spatelui, au prezentat o ameliorare subiectivă a simptomelor mai accentuată decât cei fără acest suport rigid. 144 Au fost propuse mai multe mecanisme de acţiune penuu a explica eficacitatea supo11ului lombar. O ipoteză este aceea că previne mişcarea excesivă a coloanei, fie prin blocarea fizică a extremelor mişcării, fie oferindu-i pacientului un feedback senzorial, pentru a-i reaminti să nu se încline excesiv. O altă teorie este aceea că determină o creştere a presiunii intraabdominale fără a creşte activitatea muşchi1or abdominali, reducând astfel forţa musculară, oboseala si forţele compresive de la nivelul coloanei. 222 O recenzie a literaturii de specialitate privind mecanismul de aeţiune a uportului lombar nu a reuşit să demonstreze niciuna dinrre aceste teorii . În general, suportul lombar scade ROM, dar rezultatele nu.sunt consecvente. Scăderile ROM variază :mre subiecţi, iar unii prezintă chiar creşterea ROM în tim;ml folosirii unui susţinător. Reducerea planului de miş­ Glle variază între subieqi şi tipurile de susţinătoare testate. Unele tipuri reduc rotaţia, altele reduc flexia şi extensia. Nu există nicio dovadă că suportul lombar chiar creşte presi.:nea intraabdominală sau scade farta musculară şi obo...eala.222 În ceea ce priveşte eficacitat~a suportului lombar, i:_-cistă dovezi limitate cum că acesta ameliorează oarecum durerea, dar, atunci când este comparat cu alte tratamente, "1u prezintă o eficacitate superioară. Studiile au arătat şi că, ~n general, recomandarea de a . purta constant un suport ambar este însoţită de o complianţă slabă a pacienţilor. ~u există dovezi că purtarea unui supon lombar ar putea ,;,reveni apariţia lombalgiei (a se vedea Capitolul 16).226 Stimularea electrică nervoasă transcutanată. Dezvol:.area stimulării electrice nervoase transcutanate (TENS) s-a ;:,azat pe teoria porţilor a lui Melzack şi Wall. Această teo:re presupune că stimularea fibrelor aferente mari inhibă .;;vrele nociceptive mici, făcând ca pacientul să simtă mai 9uţină durere. Se pot folosi mai multe tipuri de TENS, ·-um sunt cele cu frecvenţă ridicată şi intensitate mode-ală, frecvenţă joasă şi intensitate ridicată şi frecvenţe în ~fală (a se vedea Capitolul 21) . Mulţi pacienţi consideră TE'.'JS ca fiind utilă în ameliorarea temporară a lombosa-::ralgiei. Evaluarea studiilor din acest domeniu este dificilă din cauza problemelor în a găsi un placebo echivalent şi .:în cauza diferitelor tipuri de TENS folosite în diversele s:rudii şi deoarece majoritatea studiilor îi solicită pacienrului să descrie durerea din memorie ( ceea ce este, frecrent, o modalitate inadecvată de a măsura rezultatele).30 .feta-analizele rezultatelor produse de TENS indică o ten,Jinţă spre o mai bună ameliorare a durerii, o mai bună :uncţionalitate şi un grad mai mare de satisfaeţie al acestui ~p de tratament comparat cu placebo. Însă aceste tendinţe :m ating semnificaţia statistică şi, din cauza acestor schim~ minore, au o semnificaţie clinică neclară. În continui.--e sunt necesare studii metodologice mai ample, pentru a suoili eficacitatea acestui tip de tratament.145 tru prevenirea, cât

Lombosacralgia

Masajul. Masajul este una dintre terapiile complementare cel mai frecvent utilizate în tratamentul lombosacralgiei. Se crede că mecanismul de acţiune include relaxarea, beneficiul terapeutic al atingerii şi efectul benefic asupra structurii şi funeţiei ţesuturilor. 68 Cercetările ce includ masajul se împan, în general, în două categorii: studii ce măsoară efectul masajului şi studii ce stabilesc eficacitatea altor intervenţii şi folosesc m~sajul ca şi control datorită efectului practic pe care îl are. In studiile în care masajul a fost folosit ca şi control, nu s-a demonstrat superioritatea sa terapeutică . Aceasta se poate datora eficienţei ambelor intervenţi i, explicând de ce nu au fost găsite diferenţe între metode, sau s-ar putea datora predilecţiei de publicare. În studiile în care masajul a fost una dintre principalele intervenţii, s-a observat că acesta este eficient în ameliorarea durerii şi restaurarea funeţionalităţii. De exemplu, Cherkin et al. 41 au realizat un studiu interesant ce a comparat masajul, acupunctura şi autoîngrijirea la pacienţii cu lombosacralgie cronică. După 10 săptămâni în care au fost permise maximum 10 şedinţe de tratament, grupul cu masaj a prezentat îmbunătăţiri pe scalele de dizabilitate, scăde­ rea consumului de medicamente şi activitate restrânsă pe o durată mai sa111ă decât grupul de control. După un an, multe dintre aceste realizări au fost menţinute. 41 Alte studii de o calitate ridicată au descoperit că masajul este eficient în îmbunătăţirea simptomatologiei şi funcţionalităţii la pacienţii cu lombosacralgie subacută şi cronică.68 Nu s-au efectuat studii de o calitate înaltă asupra efectului masajului în lombosacralgia acută . Terapii complementare prin mişcare. În tratamentul lombosacralgiei sunt folosite multe terapii prin mişcare. Câteva dintre cele mai comune sunt enumerate în continuare. Aceste terapii au fost găsite ca fiind utile în serii de cazuri, dar nu au fost subiectul unor studii clinice controlate randomizate. • Yoga: aceasta este atât un sistem de exerciţii, cât şi o filozofie ce promovează relaxarea, acceptarea şi tehnicile de respiraţie în timp ce sunt efectuate diverse exerciţii de întindere şi tonifiere. Multiple studii au găsit yoga ca fiind la fel de eficientă pentru lombosacralgie ca şi alte programe de exerciţii în grup.200,21 4 • Pilates: această tehnică de tonifiere a musculaturii susţinătoare a trunchiului impune alinierea şi forma adecvată . Rezultatele pozitive provenite din studii de mici dimensiuni sugerează că ar putea fi un tip de tratament adecvat pentru Iombosacralgie. 183 • Tehnica Alexander: reprezintă o abordare educaţională a posturii şi a normalizării tiparelor de mişcare. Un recent studiu clinic controlat randomizat asupra acestei tehnici a demonstrat eficienţa acesteia atât pe termen scurt, cât şi pe termen lung {până la un an) . 119 • Metoda Feldenkrais: reprezintă o combinaţie de teorie şi practică referitoare la serii de exerciţii terapeutice ce promovează tipare de mişcare naturale şi confonabile şi îmbunătăţesc percepţia asupra propriului corp.

Programele de tratament multidisciplinar al durerii. Există dovezi solide că programele multidisciplinare ce au ca scop restaurarea funeţionalităţii sunt utile pentm durerea cronică severă. 225 Acestea sunt discutate în amănunt în Capitolul 42, dedicat durerii cronice.

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Tratamentul comorbidităţilor. La persoanele cu lombalgie pot fi observate multiple comorbidităţi. Cele mai frecvent asociate sunt depresia, anxietatea şi tulburările de somn. Tratarea acestor afecţiuni ameliorează durerea şi creşte funcţionalitatea în cele mai multe cazuri. Cei ce suferă de lombosacralgie prezintă şi alte afecţiuni asociate cu stilul de viaţă nesănătos şi sedentar, cum sunt obezitatea, diabetul non-insulino-dependent şi bolile cardiovasculare. Aceste comorbidităţi trebuie să fie luate în considerare atunci când se concepe un plan de reabilitare.

Prognosticul lombosacralgiei Prognosticul este greu de stabilit, din mai multe cauze. Una dintre acestea este faptul că lombosacralgia reprezintă un simptom cauzat de un spectru larg de patologii, cu o varietate de prognosticuri. O altă cauză este legată de individualitatea experienţei dureroase şi a aşteptărilor vizavi de tratament. O mare parte din literatura medicală subliniază faptul că durerea şi rezultatele reabilitării sunt influenţate de un complex de factori culturali, psihologici, de asistenţă socială şi economici. 11 7 Luând toate acestea în considerare, prognosticul lombosacralgiei este mai bine definit. Mult citatul punct de vedere că 90% dintre cazurile de lombosacralgie acută se recuperează în decurs de 6 săptămâni nu prezintă toate aspectele lombosacralgiei, nici din punctul de vedere al practicii clinice, nici din cel al literaturii de specialitate. Cele mai multe studii sunt efectuate pe subiecţi care se adresează serviciilor medicale pentru durerea lor lombosacrată, iar aceştia ar putea forma o populaţie selecţionată ce nu este reprezentativă pentru toţi cei cu dorsalgie. A fost realizată o meta- analiză recentă a pacienţilor ce s-au adresat serviciilor de îngrijire medicală pentru dorsalgie cu o durată de mai puţin de 3 săptămâni. Au fost incluşi atât pacienţii din grupurile ce beneficiau de tratament efectiv, cât şi cei din grupurile placebo, astfel încât să se poată evalua atât cursul natural, cât şi cel clinic al dorsalgiei. Studiul a arătat că cei mai mulţi pacienţi au prezentat o ameliorare clinică în prima lună şi că cei mai mulµ au continuat să prezinte o scădere a intensităţii durerii, deşi mult mai lentă, până la trei luni. Între 3 luni şi 1 an, au putut fi observate puţine schimbări în intensitatea durerii. Riscul de recurenţă în cele 3 luni a variat între 19% şi 34%, iar riscul de recurenţă la un an a variat între 66% şi 84%. Aceasta a fost o populaţie cu diagnostic eterogen, deşi cei mai mulţi pacienţi au primit diagnosticul de lombosacralgie de origine mecanică . Alte cauze de lombalgie mai intensă decât durerea de la nivelul membrului inferior

Spondiloza

lombară

Cascada degenerativă a lui Kirkaldy-Willis a fost descrisă anterior. Deoarece boala degenerativă a articulaţiilor interapofizare coexistă, în general, cu boala degenerativă a discului, cele două entităţi sunt greu de separat. Ambele pot provoca lombalgie axială. Ambele pot cauza durere iradiată în fese şi membrele inferioare. Mooney şi Robe11son 14 6 şi McCall et al. 135 au studiat în detaliu distribuţia

pe sclerotoame a durerii cauzate de articulaţiile in terapofizare. Durerea de la nivelul articulaţiilor interapofizare poate iradia, în unele cazuri, sub genunchi. Cu toate acestea, delimitarea unei articulaţii interapofizare degenerate ca principalul factor generator de lombosacralgie axială este dificilă. Studiile imagistice nu sunt în mod special utile, deoarece multe persoane asimptomatice prezintă modificări spondilotice la nivelul coloanei. Acest diagnostic este pus, de obicei, la pacienţii mai în vârstă. Indivizii mai în vârstă prezintă mai multe afecţiuni în cursul anamnezei, al examenului clinic şi la studiile imagistice, ceea ce complică stabilirea unui diagnostic specific sau a unei cauze specifice de durere. Articulaţiile interapofizare spondilotice sunt frecvent observate împreună cu alte posibile cauze de lombosacralgie, cum ar fi degenerarea discală şi stenoza de canal lombar. La examenul clinic, pacienţii cu astfel de afecţiuni vizibile imagistic prezintă frecvent anomalii posturale, o biomecanică slabă a centurii pelvine şi multiple potenţiale surse de durere miofascial ă. Prezintă, de regulă, o lordoză lombară accentuată, parţial din cauza retracţiei flexorilor şoldurilor, ce exacerbează problema prin creşterea solicitării de la nivelul elementelor posterioare. Din studiile biomecanice şi cunoştinţele anatomice, se ştie că extensia şi rotaţia lombară cresc forţele ce acţi­ onează la nivelul posterior al articulaţiilor interapofizare. Această manevră specifică, însă, nu a fost demonstrată ca fiind diagnostică pentru durerea de la nivelul articulaţii­ lor interapofizare în timpul examenului clinic (atât prin anamneză, cât şi prin examinare) . Nu au fost identificate trăsături unice în cursul anamnezei, al examenului clinic şi al celui radiologic care să fie diagnostice pentru durerea de la nivelul articulaţiilor interapofizare. Singura manevră diagnostică de la nivelul articulaţiilor interapofizare dureroase sunt infiltraţiile intraarticulare ghidate fluoroscopic cu un anestezic local şi blocuri de ramificaţie medială (adică anestezicul local blochează ramificaţiile mediale ale ramurilor primare dorsale ce inervează articulaţiile interapofizare). 52, 130 Folosind această tehnică de infiltraţie, prevalenţa acestei dureri mediate de faţetele articulare în rândul celor ce suferă de lombosacralgie cronică a fost estimată la 15% la populaţia tânără şi la 40% la populaţia vârstnică. 1 93, 194 Studiul din 1994 al lui Schwarzer et al. 193 a demonstrat că marea majoritate a durerilor de la nivelul articulaţiilor interapofizare lombare îşi are originea în articulaţiile de la nivelurile lA-LS şi LS-S l. Prin urmare, dacă tratamentul folosit este reprezentat de infiltraţii, atunci cele mai multe dintre acestea pot fi direcţionate la aceste două niveluri lombare. Trebuie încercate modalităţile de abordare mai conservatoare pentru tratamentul coloanei spondilotice şi al durerii mediate de faţetele articulare înainte de a recurge la proceduri invazive, cum sunt injectarea de corticosteroid în articulaţiile interapofizare sau neurotomia de ramificaţie medială. Metodele de tratament conservator sunt similare tratamentelor pentru articulaţiile osteoartritice şi pot fi categorisite ca modificări ale stilului de viaţ.ă şi activităţilor, medicaţie şi exerciţii.

Modificările stilului de viaţă şi ale activităţi l or includ controlul greutăţii, odihna şi limitarea iniţială a activită­ ţilor ce provoacă durere ( de exemplu, dormitul în decubit ventral trebuie evitat, în general) . Medicaţia incll!de

CAPITO LUL 40

analgezice ca acetaminofenul şi AINS. Glucozamina ar putea, de asemenea, juca un rol în tratarea durerii, deoarece a fost demonstrată o ameliorare semnificativă a durerii în gonartroză. În general, exerciţiile sunt concepute pentru a scădea forţele ce acţionează la nivelul articul aţiil or interapofizare. Acestea includ îmbunătăţirea controlului posmral prin reducerea lordozei lombare exagerate. Aceasta se poate realiza prin întinderea flexorilor şoldului, basculările pelvisului şi dezvoltarea muscu laturii de susţinere a coloanei venebrale (inclusiv muşchii abdominali profunzi, pătratul lombar şi muşchii fesieri), pentru a stabiliza pel•.;sul şi a scădea potenţialul apariţiei forţelor de forfecare .a n ivelul coloanei lombare. Nu există vreun program de exerciţii dovedit ca fiind mai eficient în durerea mediată de aniculaţiile interapofizare. Dacă, iniţial, exerciţiile la nivelul solului agravează simptomatologia, atunci cel mai bine este să se înceapă cu exerciţii în apă. Deşi suponul lombar sau corsetele nu au o utilitate demonstrată pe termen lung, !a pacienţii supraponderali, cu un abdomen proeminent ~u cu un panicul adipos consistent ( ce în mod sigur creşte solicitarea de la nivelul articul aţiilor interapofizare, accenmând postura hiperlordotică) , acestea ar putea să fie cea mai bună alternativă. Tratamentul intervenţional pentru durerea de la nivelul . :,rticula ţiilor imerapofizare a fost menţionat anterior pe -.curt. O descriere mai amănunţită poate fi găsită în capi. _foi dedicat abordării inte1venţionale a durerii (a se vedea C.apitolul 25). Discopatia

lombară

.....auzele de lombosacralgie de ongme discogenă se pot ~cadra, de regulă, într-una din următoarele trei categorii: :-oală discală degenerativă, rupturile interne ale discului şi emiile de disc. Durerea de origine discogenă este descrisă, ,:.e regulă, ca având aspectul unei centuri dureroase, exa'~erbate de flexia lombară, dar sunt întâlnite şi excepţii de ' această simptomatologie. Poate să fie unilatera l ă, poate ..idia în fesă şi poate fi chiar exacerbată de extensie sau de r:eaările laterale (depinde de locul patologiei discale). Rupturile interne ale discului ~ -:-gduk23 defineşte

rupturile interne ale discului ca fiind

afecţiune în care structura internă a discului este deterirată, dar suprafaţa externă a acestuia rămâne, în esenţă, normală (adică nu există protmzii sau hernieri). Este caracterizată de degenerarea nucleului pulpos şi de fisuri radiale ce se extind până în treimea externă a inelului fibros (zone

ck intensitate crescută pe IRM). 9 Diagnosticul se pune doar r-intr-o TC postdiscografie, ce arată degradarea nucleului prezen ţa şi mărimea fisurilor inelului fibros. Deşi utilizare.a discografiei este controversată, cei mai mulţi consideră c.:. fisurile inelului (în special cele ce ajung la nivelul treimii 01erne, unde fibrele inelului sunt inervate) pot fi o sursă de lombosacralgie. Trebuie reamintit că, la fel ca alte anoi:=alii imagistice ale coloanei lombare, fisurile inelului sau zonele de intensitate crescută se obse1vă în mod uzual şi la .ubiecţii asimptomatici . .\iecanismele propuse de producere a durerii din cauza r~pturilor interne ale discului sunt similare cu cele descrise anterior pentru herniile de disc şi radiculopatie, respectiv nocicepţia chimică datorată mediatorilor inflamaţiei şi stimulării mecanice.

Lombosacralgia

· Oa ....

;

{

"' I

~. .

.

·.. '

~

Disc normal

Protruzie focală

(a)

FIGURA 40-22 H erni ile de disc, protruziile

Sechestra re (pierderea contactului cu discul de o rigine) şi

extruziile. [Modificat din Maus,

T.P.: lmaging of the spine and nerve roots (Imagistica la nivelul coloanei vertebrale

şi al rădăcinilor nervoase). În Kraft, G.H., editor : Physical medicine and rehab1litation clinics of North America (Oinic,/e de medicmă fizică ~1 de reabilitare din America de Nord). Philadelphia. 2002, Saunders.)

Herniile de disc

Terminologia folosită pentru a descrie materialul discal ce se extinde dincolo de spaţiul discal intervertebral este confuză. Disc herniat, nucleu pulpos herniat, prolruzie discală, umflătură discală, disc rupt şi prolaps discal sunt termeni folosiţi frecvent şi uneori, incorect, ca sinonime. Materialul discal deplasat poate fi clasificat, iniţial, ca umflătură discală ( materialul discal este deplasat pe >50% din circumferin ţă) sau ca herniere (~!:;t ~-~

D

1

!Ss~-::;;;,;

E K

L

F 2 2

G

l

M FIGURA 41-1 O Exerciţii progresive nesolicitante pentru pacienţii cu osteoporoză severă.

1

j.

i

.

984

SECjlUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Corect

A

În picioare

Statul jos

B

Corect

Corect

C

Luc rul la birou

(poziţia aşezat)

D

Dormit ul

Corect

E

Ridicarea de ob iecte

F

Şofatul

FIGURA 41-1 I Posturile statice şi dinamice corecte . [Modificată din Sinaki, M„ Mokri. B.: Low back pain and disorders of the lumbar spine (Lombalgia şi afecţiunile coloanei lombare). În Braddom, R.l., editor: Physico/ medicine ond rehobilitotion (Medicină (,zică şi reabilitare), Philadelphia, 1996, WB Saunders, cu permisiune.]

osteoporoză creat de autor a fost studiat extensiv prin studii clinice controlate şi s-a dovedit a fi sigur şi eficient.29,33,81.95,91 Flectarea solicitantă a coloanei vertebrale şi exerciţiile solicitante de flectare a coloanei vertebrale trebuie să fie evitate la pacienţii cu osteoporoză (Figura 41-12). 81 Într-un studiu aparţinând lui Sinaki şi Mikkelsen81 şi comparând efectul exerciţiilor de flectare şi de extensie a coloanei vertebrale, s-a demonstrat că, chiar şi în absenţa farmacoterapiei, paci enţii cu osteoporoză care au efectuat exerciţii de extensie a spatelui (ase vedea Figura 41-1 O, K) au prezentat o rată de fracturi semnificativ mai redusă decât cei care au efectuat exerciţii de flectare a coloanei vertebrale sau nu au efectuat deloc exerciţii . Femeile osteoporotice au, în general, extensori dorsali mai slabi decât femeile sănătoase de vârstă similară (Figura 41-13 ). Alegerea activităţii fizice este importantă şi trebuie să fie individualizată. Programele de

fitness, cum ar fi înotul sau perioadele scurte de ciclism stanu sunt suficient de osteogenice58 dar pot satisface necesitatea condiţiei fizice cardiovasculare fără tensionarea scheletului osteoporotic. Mersul pe jos timp de 40 de minute de cel puţin trei ori pe săptămână este eficient pentru menţinerea densităţii osoase la nivelul membrelor inferioare. Cunoaşterea DMO a unei persoane este utilă înainte de recomandarea unui program de antrenare cu greutăţi. 88

ţionar,

Programul de antrenare a posturii scheletul osteoporotic

şi

Orice ajutor care poate îmbunătăţi postura şi reduce co-contracţia musculară paraspinală generatoare de durere este binevenit. Numărul şi diameuul fibrilelor de colagen ale discurilor intervertebrale scad odată cu vârsta. Această scădere

.

CAPITO LUL 4 1

Osteoporoza

A 100

[

80 67%

1=::,

o

60

_g

53%

::,

o

40

ca, o

20

{';

(l.

o Extensie

Flexie

Niciun

Extensie şi flexie

exerciţiu

FIGURA 41-12 Procentul de pacienţi cu fractură vertebrală nouă după exerci-,..,. de extensie spinală, exerciţiul de flexie spinală, exerciţiul cu extensie şi cu fle~ şi niciun exerciţiu. [Date din Sinaki, M., Mikl

no radrenalinei ( norepinefrinei), efect anticolincrgic putcr oic, antagonist al receptorilor u 2 şi H 1• blocada canalelor de Na• serotoninei > noradrenalinei (norepinefri· nei), efect anticolinergic puternic. antagonist al receptorilor a 2 şi H 1, blocada canalelor de Na+

>

noradrenalinei (norepinefrinei). efect anticolinergic puternic, antagonist al receptorilor ct2 şi H 1• blocada canalelor de Na+

>

noradrenalinei (norepinefrinei), efect anticolinergic puternic, antagonist al receptorilor a 2 şi H 1, blocada canalelor de Na+ Inhibiţia recaptării noradrenalinei

Efect sed;itiv mai pronunţ,,t la doze mici decât cel antidepresiv

Benefic la pacienţii cu depresie, ce se trezesc devreme; durere neuropată: aqiune anticolinergică puternică; efect sedativ mai pronunţat la doze mici decât cel antidepresiv Efect sedativ mai pronunţat la doze mici decât cel antidepresiv

Mai puţină sedare şi mai puţine efecte anticolinergice

Mai puţină sedare şi mai puţine efecte anticolinergice

Trazodonă (Desyrel)

25 / 50- IOO mg

Bifazic (3-6 h . 5-9 h)

A ntagonist al receptorilor serotoninergici, inhibitor al recaptării serotoninei

Timp de înjumătăţire mai scurt decât al antidepresivelor triciclice; profil anticolinergic mai scăzut

Difenhidramină

12.5/25 -50 mg

3,5- 17,5 h

Antihiscaminic receptor H '

Sedare uşoară; efectul poate dispărea după 3-4 zile de folosire: efecte anticolinergice puternice

zolopiridină

A ntihistamine fără recomandare

Util în iniţierea somnului: durată intermediara: nu are metaboliţi activi

aGABA

(norepinefrinei) > serot oninei, efect anticolinergic. antagonist al receptorilor a 2 şi H 1, blocada canalelor de N a+

pramin)

Derivaţi de tria-

inhibitorie

Potenţează acţiunea

Inhibiţia recaptării serotoninei

28-31 h -:,

-

aGABA

Inhibiţia recaptării serotoninei

-..,

10 /25 mg

o afinitate mai mare decât benzodiazepinele: aprobată de FDA pentru managementul pe termen lung al insomniei

Inhibiţia recaptării

10-28 h

Pamelor)

Desipramină (Nor-

...

--·

Tofranil PM)

A ntidepresive tricidice: amine secundare

cu complexul GABA-benzodiazepine pentru a facilita transmisia GABA

(mecaboliţi

-

Comentarii În special util la cei cu tulburări ale iniţierii somnulu Util în iniţierea somnului: puţine efecte reziduale la doze de până la 30mg

,----,,..

..

-

Interacţionează

-.

7.5- 15/ I 5-30 mg

acţiune

GABA-benzodiazepine pentru a facilita transmisia GABA

-- -

4-6 h

0.125/ 0.25 mg

Tcmazcpam (Rcstoril)

Antidepresive triciclice: amine terţiare

(vâ.-stnici/

(Benadryl. Banaril, Dytuss, Hyrexin) cu acetaminofen (Excedrin PM, Tyl enoi PM , Sominex Pain Relief)

-

-

- ......

-

BZD-1, benzodiazepină- 1: FDA. food and DrugAdministration (Administraţia pentru Alimente ~ Medicamente): GABA. acidul y-am,nobutiric.

-·

1020

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnoticelor specifice

disconfortului gastric, agitaţia şi durerile de cap. 232 Urmă­ rile efectului antihistaminic pot include scăderea secreţiei gastrice şi sedarea. Aşa- numitul sindrom serotoninergic28 5 este un sindrom clinic rar, reversibil, o urgenţă medicală asociată cu niveluri toxice de serotonină în ser şi lichidul cefalorahidian. Sindromul este caracterizat de alterarea stării mentale şi de simptome autonome ş i neurologice, ce pot apărea la administrarea concomitentă de TCA şi de alte medicamente, cum ar fi SSRI207 şi tramadolul ( un analog sintetic al codeinei, cu efect noradrenergic şi serotoninergic). 109,245 Efectul analgezic al TCA este evident la o săptămână de la iniţiere, fiind apoi urmat de efectul antidepresiv, pe măsură ce sunt crescute dozele pentru a ajunge la doza terapelllică. 1 72,233 Deşi SSRI sunt mai des folosite faţă de antidepresivele clasice datorită efectelor adverse mai tolerabile, efectul lor analgezic nu a fost clar stabilit de o serie de studii controlate ce au cuprins neuropatia periferică diabetică 183, 1s4,27 4,2 75.277 şi fibromialgia. m,325 Studiile ce au implicat folosirea de triazolopiridine, substanţe cu proprietăţi chimice asemănătoare cu TCA (inclusiv trazodona şi nefazodona), au demonstrat un efect analgezic minim sau inexistent, deşi pot să fie de ajutor în tulburările de somn .62·9 1 O abordare polimedicamentoasă mai raţională poate să aibă ca şi componente folosirea de SSRI administraţi dimineaţa în combinaţie cu administrarea seara a unui TCA cu efect mai sedativ sau a unui medicament asemănător TCA pentru insomnia cauzată de durere.

Inhibito rii recaptării serotoninei-norepinefrinei. Cea mai nouă clasă de antidepresive, inhibitorii recaptării a două amine, a fos t dezvoltată pentru tratamentul depresiei cu scopul de a scurta debutul efectului antidepresiv şi de a reduce numărul efectelor adverse ca rezultat al relativei selectivităţi pentru serotonină şi norepinefrină. Mirtazapina este un antagonist puternic al receptorilor centrali a r adrenergici, un antagonist al receptorilor 5-HT2 şi 5-HT3 şi un potenţator al neurotransmiterii serotoninergice şi norepinefrinergice. Mirtazapina este indicată pcntrn tratamentul depresiei şi poate fi folosită pentru a îmbunătăţi eficacitatea SSRL Efectul său sedativ relativ poate avea beneficii adiţionale în ameliorarea somnului la pacienţii cu durere cronică. Venlafaxina este un potent inhibitor dual al recaptării serotoninei (la doze mici) şi al norepinefrinei şi, posibil, al dopaminei (la doze mai mari), fără a se lega de receptorii colinergici, histaminici sau a 1-adrenergici . Efectul analgezic a fost demonstrat pe modele animale 160 aşi în studiile pe oameni, inclusiv în prezentări de caz sau serii de cazuri cu afecţiuni eterogene asociate cu durerea cronică, 2so,296 dureri neuropate, 295 şi fibromialgie. 70 Duloxetinul este un potent inhibitor echilibrat atât al recaptării serotoninei, cât şi a norepinefrinei, ce demonst rează o afinitate crescută pentru transportorul monoaminelor, în comparaţie cu venlafaxina. 37 În Statele Unite, duloxetinul este indicat în stările depresive majore, neuropatia periferică diabetică şi managementul fibromialgiei. Un studiu randomizat, dublu orb, controlat placebo al pacienţilor cu fibromialgie primară ( 60 mg de două ori pe zi) a demonstrat ameliorarea simptomelor corelate cu fibromialgia şi a severit ăţii durerii independent de nivelul depresiei, la femei mai mult decât la bărbaţi . 7 Milnacipranul

(Savella), un SNRl, este aprobat în Statele Unite pentru managementul fibromialgiei, iar în Europa şi Asia, pentru tratamentul depresiei. Studiile efectuate pe pacienţii cu fib romialgie (100 mg în d oze divizate) au arătat o reducere semnificativă clinic a durerii, o îmbunătăţire a părerii globale a pacientului despre schimbare şi o îmbunătăţire a funeţionali t ăţii fizice. 52,196 Medicaţia

pentru insomnie

În studiile pe comunităţi, durerea este un factor important, corelat cu problemele de somn 110 şi poate reflecta o relaţie bidirecţională în care durerea poate întrerupe iniţierea şi poate afecta calitatea somnului, în timp ce intensitatea durerii poate să fie exacerbată de tipare de somn insuficient sau lipsit de efectul de revigorare.2 În clinicile specializate în tratamentul durerii, 70% dintre pacienţi prezintă alterări ale somnului. 209·231 Într-un studiu pe pacienţi cu durere cronică, McCracken şi Iverson 191 au raportat că paci enţii au acuzat cel puţin o tulburare de somn în cel puţin 90% din cazuri. Severitatea tulburării de somn a fost corelată cu o durere mai intensă, depresie şi dizabililate.19L209·324 Pentru a complica şi mai mult aceast ă relaţi e, studiul efectelor terapiei cronice cu opioide asupra tulburărilor de somn a furnizat rezultate contradictorii. Pe de-o pane, multe studii arată că o analgezie eficientă cu opioide duce la ameliorarea somnului, 31 pe de altă parte, un studiu al pacienţilor aflaţi în tratament cronic cu metadonă a arăt at că terapia cu opioide pe termen lung se corelează cu apnee în somn şi rn severitatea apneei. 320 Pentru insomnia cauzată de durere sunt disponibile mai multe clase de medicamente cu multiple mecanisme de acţiune, ce pot fi încorporate într-o abordare polimedicamentoasă raţională (a se vedea Tabelul 42-1 O). Dintr-o perspectivă istorică, tratamentul insomniei cauzate de durere s-a bazat în principal pe farmacoterapie. Barbituricele, substanţele asemănătoare cu barbituricele şi antihistaminicele erau frecvent folosite până la introducerea benzodiazepinelor, ce prezentau un profil de siguranţă mai bun şi un potenţial de a dezvolta toleranţă mai scă­ zut. În ultima decadă, însă, utilizarea benzodiazepinelor a scăzut datorită introducerii hipnoticelor non-benzodiazepinice, frecvent numite „medicamente Z" (zolpidem şi zaleplon)266 La fel ca benzodiazepinele, medicamentele Z facilitează transmiterea GABAAprin legarea preferenţială de subunitatea 1 a a receptornlui ( corespunzătoare subtipului 1 al receptorilor benzodiazepinelor), fiind, astfel, lipsite de acţi unea miorelaxantă, anxiolitică şi anticonvulsivantă semnificativă a agoniştilor clasici ai receptorilor benzodiazepinici. 262 Un al treilea hipnotic non-benzodiazepinic, eszopiclona, este aprobat de FDA pentru managementul pe termen lung al insomniei şi datorită unui timp de înjumătăţire mai lung (5 până la 5,8 ore), cu dovezi pentru o mai bună menţinere a eficienţei somnului, comparativ cu medicamentele Z folosite în momentul de faţă, cu un timp de înjumătăţire mai scurt.333 Anumite dovezi sugerează că eszopiclona (3 mg) ar putea avea un efect benefic asupra depresiei, anxietăţii şi calităţii vieţii. Nu este clar dacă acestea sunt efecte primare ale medicamentului sau efecte secundare ale îmbunătăţirii somnului. 136 Mai există şi alte medicamente ce au un efect profund asupra stării de veghe şi a somnului, în afara celor ce acţionează asupra receptorilor benzodiazepinici. Medicamentele cum ~unt

CAPITO LUL 42

TCA şi trazodona sunt în mod special utile la pacienţii cu tulburări de somn, ce prezintă, asociat, afecţiuni cronice cum ar fi nivelurile ridicate de anxietate, depresie şi durere miofascială sau neuropată. Aceste medicamente cresc durata totală a somnului şi somnul în faza 2 de NREM. Ele aqionează prin inhibarea recaptării norepinefrinei şi a serotoninei şi prin blocarea histaminei şi a acetilcolinei. În momentul alegerii unei medicaţii pentru tulburările de somn, trebuie să se ia în considerare timpul de înjumătă­ rire pentrn a se asigura alegerea medicaţiei potrivite pentru tulburarea de somn respectivă. Pacienţii ce adorm greu ar putea necesita medicamente cu durată scurtă de aeţiune, spre deosebire de cei ce suferă de somn fragmentat, cu treziri frecvente şi care, în mod ideal, ar putea obţine beneficii ;n urma utilizării de medicamente cu timp de înjumătăţire intermediar sau lung. Există puţine dovezi care să susţină folosirea pe termen ung a benzodiazepinelor pentru managementul insomniei şi al anxietăţii în durerea cronică. 11 3 linii au sugerat că folosirea cronică ar preveni mai degrabă reinstalarea insomniei decât contribui la promovarea unui somn restaurativ. 238,260 Folosirea cronică de benzodiazepine poate duce la apariţia deteriorării cognitive şi poate creşte riscul de cădere, produce reapariţia insomniei la utilizările preungite, perturba construcţia normală a somnului şi pro:nova folosirea defectuoasă şi abuzul la pacienţii cu istoric ..:e afecţiuni cauzate de substanţe. l B , 142,is7.255 Ar trebui '.uată în considerare şi altă medicaţie cu efecte secundare sedative în cadrul acestei a bordări ( de exemplu, miorelaxa.nţi, TCA şi antidepresive similare medicamentelor tricidice, dar şi antidepresive noi) . Anticonvulsivantele de generaţie veche şi nouă au efecte demonstrate de reducere i timpului de adormire şi de creştere a timpului total de somn şi al somnului cu unde lente. 241 În general, opia.:eele au tendinţa de a produce sedare şi au efectul de a ..::reşte gradul de fragmentare a somnului şi de a descreşte .'.'azeJe REM şi faza 2 a somnului. Antidepresivele SSRI sunt .1.:>0ciate atât cu insomnia, cât şi cu somnolenţa, în func·~e de medicaţia specifică . Ele au, în general, tendinţa de a ~escreşte timpul total de somn şi de a produce mai puţină ;,edare decât TCA. SSRI pot reduce somnul REM. O anamneză completă a somnului poate ajuta în determinarea factorilor comportamentali cu impact asupra insomniei, cum z.r fi consumul excesiv de alcool şi de nicotină înainte de culcare. Folosirea nicotinei poate întârzia debutul somnului. Calităţile relativ sedative ale alcoolului ar putea facilita somnul p1in creşterea somnului cu unde lente şi scăderea somnului REM, dar pot provoca şi creşterea fragmentării nai târziu în ciclul somnului. Câteva tratamente de mediere noi pentru insomnie sunt ri faza de dezvoltare. Antagoniştii receptorilor de orexină .unt, în momentul de faţă, în faza III a testării clinice pentru tratamentul insomniei primare. Această abordare nouă are ca ţintă peptidele de orexină produse de neuronii hipoLllamici laterali, ce sunt predominant implicaţi în starea c_e veghe. Blocarea farmacologică a receptorilor orexină-1 ş: orexină-2 a fost demonstrată ca promovând somnul la animale şi la om. 68·218 Analgezicele topice

:-olosirea de analgezice topice eliberate cu sau fără reţetă ·este într-o continuă intensificare. Creşterea nivelului de

Durerea cronică

înţelegere înţelegere

a fiziologiei nociceptorilor, inclusiv mai buna a termosenzaţiilor, a fost stimulată de descoperirea proteinelor numite receptori vaniloizi, detectori ai căldurii nociceptive, şi de descoperirea unei noi familii de receptori pentru termosenzaţie, familia canalelor ionice de potenţiali receptori tranzitorii vaniloizi (transient receptor protein vanilloid, TRPV) .143 Receptorul vaniloid (TRPVl) este un receptor cationic neselectiv, activat de capsaicină, agentul înţepător din ardeii iuţi. Un alt receptor TRPV, receptornl sensibil la rece şi mentol, a fost identificat şi ar putea duce la o mai bună înţelegere a termosenzaţiei reci şi la o dezvoltare a produselor analgezice bazate pe rece. Studiile farmacologice ale mentolului au sugerat un posibil efect asupra receptomlui opioid x, ceea ce îi furnizează substanţei proprietăţi analgezice suplimentare. 97 Sunt disponibili un număr de agenţi topici ce se eliberează cu sau fără reţetă pentru tratamentul afecţiunilor asociate cu dureri musculo-scheletice sau neuropate, incluzând aici plasturele cu lidocaină (lignocaină), TCA topice, cremele cu capsaicină şi AINS topice. Medicamentele ce se el iberează pe bază de reţetă includ plasturele cu lidocaină 5%, ce este indicat în nevralgia postherpetică. Lidocaina acţionează periferic prin blocarea canalelor de sodiu. Studii randomizate controlate placebo au arătat eficienţa analgezică a substanţei în nevralgia postherpetică 253 şi în sindroamele asociate cu durere neuropată periferică localizată. 198 Recent s-a demonstrat că purtarea mai multor plastmi până la 24 de ore este sigură şi că are un risc scăzut de efecte sistemice.100 Mai frecvent folosite în Europa, TCA topice, cum sunt doxepina şi amitriptilina, au o eficacitate dovedită într-un număr de afecţiuni asociate cu durerea neuropată. 1 os, 1s 7 Capsaicina topică, ce produce o epuizare a substanţei P şi a CGRP pentru a produce o desensibilizare farmacologică a nociceptorilor, are o eficacitate demonstrată de un număr de studii clinice, inclusiv în neuropatia periferică diabetică, durerea neuropată asociată cu HN şi polineuropatia distal ă dureroasă . 4 0,1 Gs, 223 Folosirea pe scară largă la pacienţii cu durere cronică este limitată de slaba tolerabilitate a procesului de aplicare pentlu a obţine desensibilizarea. Analgezicele topice ce se eliberează fără prescripţie includ AINS, capsaicina şi produse bazate pe mentol. Farmaciile unde se pot realiza reţete magistrale pot asigura individualizarea a numeroase creme şi gelmi pentru uz local, incluzând ketamina, gabapentina, ciclobenzaprina şi diverse AINS. 139 Medicina minte-corp

Medicina minte-corp descrie un subset de îngrijiri medicale ce încearcă să combine ved1i tehnici estice tradiţiona l e de vindecare cu un model bio-psihosocial modern de îngrijire a sănătăţii. Terapiile ce se încadrează în denumirea de medi cină minte-corp includ, dar nu sunt limitate la, tehnici de relaxare, biofeedback, meditaţia şi hipnoza, imageria dirijată, yoga şi t'ai chi. Multe dintre aceste metode, cum sunt meditaţia şi terapia de relaxare, prezintă suprapuneri semnificative ale teoriei şi mecanismului, în timp ce alte metode, cum sunt t'ai chi şi yoga, pot fi subclasificate ca terapii prin mişcare. Două dintre cele mai frecvent folo site tehnici din medicina minte-corp, tehnicile de relaxare şi biofeedback-ul, sunt descrise în continuare.

1022

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnoticelor specifice

Tehnicile de relaxare

Înlr-o oarecare măsură, tehnicile de relaxare sunt încorporate în aproape toate terapiile minte-corp, mai ales în meditaţie, imageria dirijată, hipnoză şi biofeedback. Tehnica relaxării musculare progresive, aşa cum a fost dezvoltată de Jacobson în 1938, 129 este, probabil, cea mai frecvent utilizată tehnică de relaxare, în ciuda diverselor modificări şi scurtări aduse de diverşi practicieni. Tehnica rel axării musculare progresive presupune educarea pacientului cu privire la contractarea şi relaxarea - voluntar şi alternativ - ale diverselor grupe musculare. Prin acest ciclu voluntar, pacientul devine conştient de senzaţia de tensiune musculară, ceea ce poate facilita, ulterior, relaxarea musculară.

Relaxarea musculară progresivă a fost studiată în contextul mai multor afecţiuni cronice, cu recomandări solide privind folosirea sa pentru a combate anxietatea, depresia, durerea de cap şi insomnia, precum şi durerea cronică. 1 2· 16·25· 125·215 Tratamentul este frecvent combinat cu imagerie dirijată sau meditaţie şi cu o formă scurtă de relaxare musculară progresivă, numită relaxarea de autocontrol, ce pot fi învăţate de către pacient pentru a fi practicate în timpul puseelor de acutizare. Tehnicile de relaxare sunt tehnici comportamentale ideale, deoarece sunt uşor de învă ţat, necesită resurse medicale minime şi nu au efecte adverse. Biofeedback-ul

Biofeedback-ul este o tehnică terapeutică ce foloseşte diverse forme fiziologice de monitorizare auditivă şi vizuală, pentru a învăţa pacientul să îşi modifice funcţiile fiziologice ce nu se află, în mod normal, sub controlul conştient. Răspunsurile-ţintă frecvente includ frecvenţa cardiacă, tensiunea arterială, temperatura corpului şi tensiunea musculară. Abordările clinice din timpul biofeedback-ului sunt similare celor folosite în relaxare şi includ respiraţia diafragmatică, imageria, relaxarea musculară progresivă şi antrenamentul autogen. Efectele pozitive ale biofeedback-ului au fost observate în numeroase afecţiuni asociate cu durere cron i că, incluzând aici lombosacralgia, durerea de cap, afecţiunile Lemporo-mandibulare şi fibromialgia. 16·34,58,311 Este o formă importantă de antrenament terapeutic în diversele afecţiuni asociate cu durerea cronică, pentru că permite şi încurajează obţinerea unui sentiment mai puternic de autocontrol şi de auto-eficacitate de către pacient.

Terapiile bazate pe

mişcare

Reabilitarea prin hidroterapie Proprietăţile fizice ale apei creează un mediu ideal pentru reabilitarea anumitor pacienţi ce suferă de durere cronică, cum ar fi cei cu o frică şi o anxietate semnificative legate de mişcare. Mediul din bazin are numeroase avantaje, comparativ cu terapia la sol, datorită flotabilităţii şi a viscozităţii apei. Forţele ce determină flotabilitatea reduc greutatea efectivă a unui pacient proporţional cu adâncimea apei. Sarcinile ce presupun susţinerea greutăţii sunt reduse cu 40% din greutatea totală a corpului alunei când o persoană stă în apă până la piept. 12 Cu pacientul într-o

°

stare de flotabilitate, efectele gravitaţiei sunt eliminate. Programele de hidrokinetoterapie permit încărcarea graduală a ţesuturilor prin scăderea progresivă a adâncimii apei în care sunt efectuate exerciţiile. Viscozitatea apei produce o rezistenţă la mişcare ce este egală cu forţa exercitată de către pacient. Această rezistenţa variază şi în funcţie de viteza de execuţie a mişcării. 24 0 La pacienţii cu fibromialgie ce au participat la un program de hidrokinetoterapie au fost remarcate nivelurile auto-declarate reduse ale durerii, anxietăţii şi depresiei. 135 Alte studii au arătat ameliorări ale intensităţii durerii şi îmbunătăţiri ale oboselii, funcţionalităţii sociale şi fizice şi ale calităţii vieţii. 177 · 178 Efectele pot persista până la 24 de luni de la participarea la un program de exerciţii în bazin.' 68 Alte beneficii includ relaxarea musculară, creşte­ rea conştientizării propriului corp, antrenamentul cardiorespirator, echilibrul şi coordonarea.240 Pilates

Metoda Pilates a fost dezvoltată de către Joseph Pilates la începutul anilor '20 ca un proces de antrenament ce foloseşte un echipament de antrenare a rezistenţei special conceput pentru a efectua, într-o anumită ordine, exerciţii axate pe întărirea trunchiului, forţă, concentrare, respiraţie şi conştientizare kinestezică. Deşi, în mod tradiţional, metoda era practicată de dansatorii de balet, aceasta a ajuns să fie integrată în fitnessul adresat publicului larg. O mică parte din literatura de specialitate susţine rolul său în tratarea sindroamelor de durere cronică, şi folosirea sa este experimentală. Au fost raportate îmb unătăţiri ale forţei şi flexibilităţii, precum şi ale posturii statice şi dinamice la populaţia selecţionată. 127 Yoga Trăgându-şi înseamnă „a

numele din cuvântul sanscrit yug, care uni", yoga datează din secolul a] TIT-lea î.e.n. Yoga Sutra, un ghid filozofic al practicării yoga, a fost iniţial compilat de către înţeleptul indian Patanjali, care este considerat părintele yoga clasice. El a descris opt principii ale filozofiei ce trebuie urmate pentru a avea o viaţă morală, plin ă de înţeles: yama (comportament moral), niyama ( obiceiuri sănătoase) , asana. (postura fizică), pranayama ( exerciţii de respiraţie), pratya.hara ( amorţirea simţurilor), dharana (concentrarea), dhyana ( contemplarea) şi samadhi (conştiinţa superioară). Cele şase ramuri ale yoga oferă o abordare particulară a vieţii. Raja yoga cere respectarea strictă a celor opt principii descrise de Yoga Sutra, în timp ce tehnicile de hatha yoga se concentrează mai mult asupra posturilor fizice (asanele). Deşi există mai multe stiluri de yoga, cele mai frecvent întâlnite forme de yoga se axează pe executarea anumitor posturi ( asa ne), întinderi şi respiraţii controlate (pranayame). S-a raportat că programele de yoga îmbunătăţesc echilibrul şi fl exibilitatea3 , 19 4 În Figura 43-10 este prezentat un exemplu de distribuire a durerii iradiate de la un MTrP de la nivelul părţii superioare a muşchiului trapez. Pentru localizarea şi tiparul durerii iradiate pentru grupele musculare exacte, se recomandă să fie consultate l ucrările lui Travell şi Simons.184,193,194

Simons et al. 174• 18 4 au arătat că un punct nevralgic (trigger) miofascial va fi întotdeauna găsit la nivelul unei benzi de contractură a fibrelor musculare scheletice, şi că o bandă de contractură este un precursor al unui MTrP. O bandă de contractură reprezintă o componentă importantă a definiţiei unui MTrP.174,184,193·194 O restriqie a întinderii, cu limitarea amplitudinii mişcării, poate apărea la nivelul unui muşd1i ce prezintă una sau mai multe benzi de contract.ură ce produc durere în timpul întinderii. Aceasta este di ferită de smrtarea muşchiului cauzată de contracţie, deoarece niciun potenţial de acţiune muscular nu poate fi înregistrat într-o bandă de contractură de la nivelul fibrelor musculare.149

Sensibilitatea iradiată

şi

durerea

Răspunsurile

prin spasm local

LTR reprezintă o contracţie bruscă şi rapidă a unui grup de fibre musculare (de obicei, la nivelul unei benzi de contractură), ca răspuns la palparea cu intermitenţe (compresia rapidă de-a lungul fibrelor musculare, perpendicular pe MTrP) (Figura 43-11). 184, 193 Apariţia r;m depinde de

iradiată

Sensibilitatea iradiată apare atunci când există durere la nivelul unui muşchi aflat la distanţă, ca răspuns la compresia unui MTrP. Durerea iradiată apare atunci când

FIGURA 43- 10 Tiparul durerii iradiate a punctelor nevralgice (trigger) miofasciale de la nivelul păf1ii superioare a muşchiului trapez. [Modificat din Simons. D.G„ Travell. J.G„ Simons, L.S.: Trapezius musele (Muşchiul trapez). În Trave/1 & Simons' myofascial pain and dysfunction: the trigger point manual (Durerea şi disfuncţia miofoscrolă: manuolul punctelor nevralgice al lui Travdl şr $11rru11~). voi. I, cd. a 2-a, Ba!Limorc. 1999, Willi,.1m~ & W ilkins. cu µennisiune.J

V

,/ / \l

CAPITOLUL 43

Durerea musculară

•ritabilitatea MTrP-ului şi de presiunea aplicată pentru pro,ocarea LTR. O presiune mare este necesară pentru a crea un LTR într-un MTrP cu un grad scăzut de iritabilitate şi ,iceversa. Un vârf de ac poate asigura o stimulare presională înaltă la nivelul unui M'l'rP şi poate produce mult mai uşor LTR decât palparea cu degetul.9 7, 179 Disfuncţia

motorie

Reducerea forţei musculare observată clinic (slăbiciunea) 5i cauzată de un MTrP nu este nici o sl ăbiciune neurogenică, nici una miogenică în adevăratul lor sens. Reprezintă o slăbiciune indusă de durere şi apare doar în cazurile ~vt:re de durere miofascială. Atrofia musculară ca urmare .1 nefolosirii muşchiului apare rar, mai ales în cazuri de SDM cu durere severă persistentă. 184 Alte disfuncţii motorii asociale cu MTrP includ receptivitatea crescută (hiperactin tate musculară, hiperacLivitate musculară iradiată, inhibiţie iradiată), relaxarea întârziată şi fatigabilitatea crescută (fatigabilitate accelerată, recuperare întârziată). 4 • 14 9 Mense şi Simons 149 au denumit această receptivitate crescută .spasm muscular" şi „spasm muscular iradiat", definind spasmul muscular ca fiind o contracţie involuntară ( cu activitate electromiografică [EMG]) a unui muşchi, ce nu depinde de postură .

Spasmul local al benzii

FIGURA 43-11 [ Modificat din Simons. D.G„ Travcll. J.G.. Simons. LS.: Apropros of all muscles (Afectarea tuturor muşchilor). În Trove/1 & Simons' myo(âsciol poin ond dysfi.mction: the rrigger poim manual (Durerea şi disfunq ia miofascialcl: manualul punctelor nevralgice (trigger) al lui Trave/1 şi Simons). voi. I, ed. a 2-a, Baltimore, 1999, Williams & Wilkins. cu permisiune.]

Fenomenele autonome În cazurile extrem de severe de SDM, pot fi observate fenomene autonome (incluzând transpiraţia anormală, lăcri­ marea anormală, salivaţia anormală, răspunsul vasomotor accentuat şi răspunsul pilomotor accentuat) . De exemplu, un MTrP la nivelul muşchiului stemocleidomastoidian cu iritabilitate crescută poate avea ca rezultat hiperlăcrimarea şi eritemul conjunctivaJ.193

Fundamentele stiintifice ale , , punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Punctele nevralgice (trigger) miofasciale au mu ltiple locusuri senzitive Conceptul multiplelor locusuri senzitive într-o regiune .\ffrP a fost descris pentru prima oară de Hong88 şi s-a bazat pe observaţia clinică din timpul infiltraţiilor MTrP. Atunci când se utilizează tehnica tradiţională pentrn infiltraţia MTrP cu mişcări lente ale acului, durerea şi, uneori, durerea iradiată pot fi provocate atunci când vârful acului atinge locusul senzitiv minuscul, dar LTR poate fi obţinut doar rar prin stimulare presională uşoară (Figura 43-12). Hong84•86 a propus o nouă tehnică de infiltraţie prin miş­ carea acului înainte şi înapoi în linie dreaptă şi rapid, pentru a evita vătămarea fibrelor musculare cauzată de mişcarea laterală a acului cu margini ascuţite sau rezultată din blocarea acului de un LTR. 184 Un LTR poate fi provocat cu uşurinţă în timpul introducerii rapide a acului (stimulare datorată presiunii ridicate, deoarece presiunea = forţa/suprafaţa, iar forţa = masa x acceleraţia) atunci când vârful acului întâlneşte un locus senzitiv (a se vedea Figura 43-12). Multe LTR pot fi provocate de introducerea acului la nivelul diverselor Iocusmi senzitive. Pot fi

M işcare lentă a acului ->

\

.

'···f;!egiune

....

MTrf.l····

·····ti ............~_ ...,_ _ _.,.

durere

locală

Mişcare mai rapidă a acului .... durere iradiată Mişcare rapidă a acului -> răspuns

prin spasm local

• Multiple locusuri senzitive (nociceptori sensibil izaţi) în regiunea unui punct nevralgic (trigger) miofascial (MTrP) iradiată şi spasmul local apărute în timpul infiltraţiei punctelor nevralgice (trigger) miofasciale.

FIGURA 43 - 12 Durerea, durerea

provocate mai multe LTR-uri într-o zonă MTrP dureroasă decât într-o zonă cu grad scăzut de durere. Locusurile mai sensibile (nociceptorii sensibilizaţi) sunt localizate mai degrabă în MTrP-ul cu un grad ridicat de iritabilitate decât în cel cu un grad scăzut (a se vedea Figura 43-9). Locusul senzitiv a mai fost definit şi ca /ocusul LTR, deoarece un LTR poate fi provocat de o stimulare presională puternică asupra acestui locus minuscul. 98 Studiile histologice au arătat că în locusul LTR (Figura 43 -13) se găsesc terminaţii nervoase (nociceptori). 93 Infiltraţia anumitor substanţe de contrast la nivelul unei zone de nociceptori poate cauza răspândirea substanţelor până la neuronii senzitivi. 12 8

Modelele animale pentru studiul punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Un model animal pentru studiul durerii miofasciale a fost raportat, iniţial, în 1994.99 Un punct sensibil a fost găsit în muşchiul biceps femural al unui iepure. Înainte de anestezie, atunci când acest punct a fost comprimat, iepurele a lovit cu laba din spate şi a dat semne de durere. Acest punct a fost marcat şi, sub anestezie, o contracţie musculară energică ce a fost similară unui LTR provocat în muşchiul

,i',,I

•l

,11 d , 1

l

'.' ,' :,

ll','i\,,'

'. ,i,'

1 I,

•,i ,,H

1

' ' ',',

,.;, , ., ;;..",:,,. ;'·:·:,.,,' I 040 , JdHI'

11,

"

"'''""

I

SECŢIUNEA 4

Aspect e ale diagnosticelor specifice

I

scheletic uman a putut fi provocată prin stimularea cu acul a Jocului marcat, dar rar în alte Jocuri, nemarcate.99 Similar studiilor pe oameni, activitatea electrică spontană (AES), inclusiv EPN şi vârful plăcii terminale ( end-plate spike fEPSl), au putut fi frecvent înregistrate în punctul sensibil marcat, dar rareori în alte locuri ale zonei plăcii terminale şi niciodată în zone ce nu aparţin plăcii terminale. 1so.is 1 Pentru a-l distinge de MTrP-ul uman, acest punct sensibil al iepurelui a fost definit ca loc nevralgic (trigger) miofascial (MTrS, myofascial trigger spot).99 Acest model animal a furnizat cel puţin trei caracteristici importante similare cu cele ale MTrP-ului uman: durere, LTRşi AES (Figma 43-14). Există şi alte similitudini între MfrP-ul uman şi MTrS-ul iepurelui, ce sunt descrise în continuare.98 FIGURA 43-13 O t ermina1ie nervoasă mică (marcată de săgeata neagră) aflată în vecinătatea zonei cu depunere de fier (pata purpurie, marcată de săgeata albastră) de la nivelul căreia a fost provocat un spasm local.

Stimulare (1 ) Durere (2) Răspuns prin spasm local

-+-

Înregistrat (3) Activitate electrică spontană (AES) = Semnalul plăcii terminale (EPN) + Vârfu l plăcii terminale (EPS)

FIGURA 43-14 Loc nevralgic (trigger) miofascial (MTrS) la nivelul muşchiului scheletic al iepurelui.

microscopică a unui nod de contractură; sarcomerele situate în regiunea plăcii terminale sunt scurtate. iar sarcomerele situate în regiunile din afara plăcii terminale (la celelalte două capete) sunt relativ alungite. [Modificată din Simons, D.G„ Travell. J.G„ Simons. L.S.: General overview (Prezent are generală). În Trove/1 & S1mons' myofasciol po,n and dysfuncrion: rhe trigger pomr

FIGURA 43-1 S Imagine

manual (Durerea ş1 disfuncţia miofasdalc'J: manualul punctelor nevralgice al lui Travell şi Simons). voi. I, ed. a 2-a. Baltimore, 1999, Williams & Wilkins, cu permisiune.)

Studiile asupra benzilor de contractură

Microscopia electronică a evidenţiat dovezi morfologice ale benzilor de contractură şi ale nodurilor de contractură (sau ale sarcomerelor scurtate la nivel local) în regiunea MTrP (zona plăcii terminale) a muşchiului uman. 1s; Într-un studiu de microscopie optică folosind coloraţie tricromatică asupra muşchiului de câine, Simons şi Stolov182 au demonstrat nodul de contractură (Figura 43-15). Un studiu de microscopie optică pe muşchi de şobolan,1so un studiu ultrasonografie al muşchiului umanss şi un studiu de elastografie prin rezonanţă magnetică a muşchiului uman 24 au demonstrat existenţa benzilor de contractură . Studiile asupra durerii de la nivelul punctului nevralgic (trigger) miofascial

Pentru a evalua eficacitatea unei anumite proceduri sau tehnici terapeutice pentru ameliorarea durerii miofasciale, intensitatea durerii subiective poate fi evaluată cu ajutorul unei scale numerice sau al unei scale analog-vizuale (SAV). Scala cuprinde, de obicei, un interval de la Ola 10, O reprezentând niciun fel de durere şi 1O fiind cea mai intensă durere resimţită . Scala numeri că de evaluare este raportată verbal de către pacient bazându-se pe senzaţ.ia propri e a intensităţii durerii. Pentru aprecierea SAV, pacientului i se cere să marcheze pe o riglă de 10 cm senzaţia subiectivă de durere. Cele două capete ale riglei sunt marcate cu O şi 1O pentrn a reprezenta „nicio durere" şi, respectiv, ,, cea mai intensă durere". Intensitatea durerii este evaluată prin citirea distanţei dintre punctul O şi punctul marcat, folosind scala de pe spatele riglei. Algometml de presiune, dezvoltat de Andrew Fischer, este un instrument util în documentarea iritabilităţii MTrP-urilor. 49, 51 ·82 Presii,mea aplicată la nivelul unui MTrP poate fi citită pe o scală de pe acest dispozitiv imediat ce pacientul raportează durere. Sunt necesare trei măsură­ t01i individuale separate de un interval de timp de câteva minute pentrn a confirma consecvenţa rezultatelor. Acest dispozitiv poate furniza o măsurătoare semiobiectiVă, deoarece pacientul nu poate vedea scala pe algometru. S-a semnalat că algo metrul de presiune este un dispozitiv valid şi de încredere pentru determinarea durerii miofasciale.15~ Algometrnl de presiune este util şi în determinarea eficacităţii terapiei MTrP.s6, 103, 106, 108. 110, n1

CAPITOLUL 43

Înaintea injectării de bradi kinină CR original al unui NCP

Las minute injectarea bradikininei

Durerea musculară

La 15 minute injectarea bradikininei

du pă

după

CR original al unui NCP

CR original al unui NCP

Stimulii inofensivi dec lansează răspu nsul NCP

Nou câmp receptor

J;J GURA 43-16 Demascarea unui câmp receptor (CR) al unui neuron de la nivelul cornului post erior (NCP) printr-o stimulare dureroasă (injectarea de bradikinină) nivelul muşchiului. [Modificată din Hoheisel. U., Mense. S., Simons, D.G., et al.: Appearance of new receptive fields in rat dorsal horn neurons following noxious stimu~..on of skeletal musele: a model for referral musele pain? (Aspectul noilor câmpuri receptoare ale neuronilor cornului poster ior la şobolan în urma stimulării nocrve a .....,şchiului scheletic: un model al durerii musculare ,radiate?) CoresPondenţă neuroşt1inpfică 153:9-1 2. 1993.)

Determinarea

activităţii

electrice spontane 10

:irudiile recente au sugerat că iritabilitatea unui MTrP este :;:>ropoqională cu prevalenţa 129 şi amplitudinea29 unui EPN ,nregistrat la nivelul acelei regiuni MTrP. Este posibil ca (inclusiv a EPN) la nivelul unei regiuni -'lTrP să fie folosită pentru aprecierea eficacităţi i unei anumite metode terapeutice.22,23, 102. , 22, m, 195 măsurătoarea AES

Studiile asupra durerii iradiate de la nivelul unui muşchi către un alt muşd1i situat la distanţă a fost demonstrată în studii pe animale.so,si,i44 - 1so Semnalele dureroase de la nivelul stimulilor periferici pot fi înregistrate electrofiziologie de la nivelul neuronilor senzitivi din cornul posterior al măduvei spinării la şobo l an. Câmpul receptor al neuronului din cornul posterior poate fi identificat prin cartografierea zonelor periferice ce recepţionează stimuli. Într-un studiu efectuat de Hoheisel et al. 81 (Figura 43-16) câmpul receptor original a putut fi extins către alte zone la cinci minute după injectarea unei substanţe chimice nocive la nivelul unui alt muşchi aflat la distanţă. Se pare că durerea poate fi percepută de către creier la nivelul altor zone decât zona stimulată iniţial. La cincisprezece minute după injectarea vătămătoare, o stimulare inofensivă poate induce, de asemenea, un răspuns în aria receptoare iniţială (alodinia). Acest fenomen nu poate fi explicat doar prin tradiţionala „teorie a convergenţei proiecţiei" ( conexiunea sinaptică a unui neuron din cornul posterior al măduvei spinării cu două arii ineivate separat), deoarece mărimea, număml şi natura (cu prag înalt sau cu prag scăzut) câmpurilor receptoare ale unui neuron din cornul posterior se pot modifica rapid în prezenţa unui stimul nociv la nivel muscular. 80•112•149 Mense144•146, 147 consideră acest mecanism ca fiind secundar demascării unor conexiuni sinaptice anterior ineficiente între neuronii corespunzători diferitelor câmpuri receptoare. Multe conexiuni sinaptice descrise în teoria convergenţei - proiecţiei nu sunt Durerea

iradiată

o ....

e. ·;::

~ :::! 'O

j 'iii

c

Q)

~

10 Pragul duretii iradiate (l~l~~l!!~~\~'·®1. Regiune MTrP

e 1ocus LTR = locus senzitiv = nociceptor sensibilizat • locus AES = locus activ= placă terminală locus MTrP = locus LTR + locus AES

FIGURA 43-29 Ipoteza integrată a lui Simons despre punctul nevralgic (trigger) miofascial.

disfuncţională

I

,::IGURA 43-28 Locusuri MTrP multiple la nivelu l unei regiuni MTrP. AES, acti..ate electrică spontană înregistrată la nivelul unei plăci terminale; LTR, răspu nsul ::."!O spasm local; MTrP. punct nevralgic (trigger) miofascial.

Durere iradiată .

... A. . . .

~~

.. ~

CircuÎtt

Ipoteza integrată a lui Simons despre punctele nevralgice (trigger) miofasciale

Bazându-se pe studiile menţionate anterior, Simons et al.149.18 4 au postulat existenţa a trei caracteristici esenţiale ale MTrP-urilor: eliberarea excesivă de ACh, scurtarea sarcomerelor şi eliberarea de substanţe sensibilizante. Aceste ::rei caracteristici esenţiale se află în legătură una cu cealaltă printr-un ciclu de feedback pozitiv (Figura 43-29), ce se autoîntreţine odat.'i ce a apărut (dar care poate fi întrerupt în anumite momente din decursul său prin mai multe modalităţi) .149·177· 178·184 Eliberarea crescută de ACh la nivelul ion cţiunilor neuromusculare (plăci l e terminale motorii) poale provoca o creştere a tensiunii în fibrele musculare. Aceasta provoacă o bandă de contractură ce conţine un .\lTrP şi, prin urmare, poate provoca o „criză energeti că" aso ciată cu creşterea metabolismului şi ischemie l oca l ă aso ciată cu hipoxie, ce poate induce, mai departe, secreţia de substanţe sensibilizante ce provoacă durere. Substanţele sensibilizante pot provoca, apoi, eliberarea anormală a ACh, declanşând un cerc vicios. Nu este clar dacă eliberarea a normală de ACh apare, iniţial, pentru a declanşa sensibilizarea nociceptorilor (sensibilizare periferică) sau dacă reacţia inflamatorie declanşează, iniţial, eliberarea de substanţe inflamatorii şi substanţe ce provoacă durere 17 1• 172 ar apoi induce eliberarea anormală de ACh. Aceasta este o întrebare de tipul „oul sau găina". De fapt, descoperirile lui Shah 171 • 172 pot argumenta ambele ipoteze, deoarece reacţia inflamatorie poate fi secundară reaqiei ischemice de la nivelul unui nod de contractură. ,,Circuitul MTrP" - mecanismele medulare ale durerii, durerii iradiate şi răspunsului prin spasm local

Iritarea sau sensibilizarea nociceptorilor poate provoca durere spontană. Sensibilizarea de la nivel central poate provoca, de asemenea, durere spontană fără stimularea nociceptorilor. Sensibilizarea centrală este cauza principală a activării MTrP-urilor de la nivelul unei leziuni la distanţă. Nociceptorii dintr-o regiune MTrP se conectează cu un grup de celule de la nivelul cornului posterior (neuroni

( Durere }

Mţr

r~ ·-

~euron al cornului posterior

1

.. .. .. .. ...... .. ...... .. f~· • ·-. °) .. ·.·. ... .. .

M~tonel!ro"i:J. ~

.'

~

~

~-"·

Circuitul Mî t

,.

MTrPA

•, ,

Circuitul MTrPC

Măduva spinării

MTrPC

FIGURA 43-30 Conexiunile „ circuitului punctului nevralgic (trigger) miofascial"' ( .. circuitul MTr P") în măduva spinării.

senzoriali) din măduva spinării. Aceşti neuroni senzoriali corelaţi cu MTrP sunt responsabili pentru sensibilizarea de la nivel central şi pentru transmiterea informaţiilor dureroase la creier. Reţeaua neurală ce prezintă conexiuni printre aceşti neuroni senzoriali corelaţi cu MfrP este definită ca şi circuit MTrP (Figura 43-30). 87, 92 Aceşti neuroni senzoriali corelaţi cu MTrP pot trimite, de asemenea, ramificaţii nervoase ce se conectează cu alte grupuri de neuroni din cornul posterior, ce corespund altor MTrP-uri. Aceste conexiuni sunt silenţi­ oase ( conexiuni sinaptice ineficiente) în situaţiile normale. Însă, atunci când nociceptorii de la nivelul acestui MTrP sunt stimulaţi puternic, apar impulsuri puternice ce sunt transmise la neuronii senzoriali corelaţi cu acest MTrP şi care pot iradia şi către neuronii senzoriali corelaţi cu alte MTrP-uri,

1048

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

provocând durere iradiată şi chiar LTR printr-un reflex al măduvei spinării datorat iradierii stimulului nervos până la nivelul motoneuronilor corespunzători din cornul anterior. Circuitul MTrP al unui MTrP este responsabil pentru toate. fenomenele asociate MTrP, inclusiv durerea, durerea iradiată, LTR, disfuncţiile motorii şi fenomenele autonome.

Dovezile existenţei punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Având în vedere descoperirile ştiinţifice prezentate anterior, existenţa MTrP-urilor este evidentă. Dovezile existenţei MTrP-urilor sunt rezumate în Caseta 43-2.

Diagnosticul durerii miofasciale Criteriile de diagnosticare pentru punctele nevralgice (trigger) miofasciale În practica clinică, identificarea MTrP-urilor depinde de palparea manuală şi de judecata clinică. Deoarece palparea manuală a fost considerată o tehnică nesigură, 152 este necesară o pregătire specială pentru a obţine o armonizare a fiabilităţii estimate de fiecare evaluator în parte şi un acord asupra criteriilor palpării. 59 S-a sugerat că sensibilitatea unui punct, banda de contractură şi recunoaşterea durerii reprezintă cele mai importante criterii pentru diagnosticarea MTrP-urilor (Caseta 43-3).59 Cu alte cuvinte, un punct sensibil distinct de la nivelul unei benzi de contractură, ce produce durere la compresiune

CASETA43-2

digitală, ce poate induce sau agrava acuzele clinice obiş­ nuite ale pacientului, este un MTrP responsabil de simptomele clinice. Durerea iradiată şi LTR-urile pol fi semne ce confirmă diagnosticarea MTrP. 59 Pentru un MTrP cu iritabilitate scăzută este necesară o stimulare cu intensitate crescută pentru a produce durere iradiată sau un LTR. Nu este recomandată folosirea unei compresiuni de intensitate crescută în timpul palpării, deoarece unii pacienţi nu pot tolera această intensitate crescută. Punctele sensibile sunt întotdeauna evidenţiate de pacient folosind un singur deget. Un astfel de punct poate fi dificil de evidenţiat atunci când este asociat cu durere iradiată, deoarece durerea s-a răspândit în zona înconjurătoare. În timpul examinării palpatorii a unui MTrP, este important să se confirme că durerea provocată la nivelul acestui punct sensibil este similară cu acuzele clinice obişnuite ale pacientului (recunoaşterea durerii), astfel încât punctul MTrP corect să poată fi tratat. 174, 184 În unele cazuri, responsabile pentru durerea clinică sunt două sau mai multe MTrP-uri în unul sau mai mulţi muşchi, iar pacientul nu poate identifica cu exactitate aceste puncte, astfel încât el afirmă că întreaga zonă este dureroasă. Pentru a identifica MTrP-ul primar (cheie) dintre mai multe MTrP-uri, se poate aplica testarea prin provocare. Comprimarea unui MTrP primar poate provoca durere în MTrP-urile secundare (satelite). Comprimarea oricărui MTrP secundar, însă, nu produce durere în MTrP-ul primar. În multe cazuri, în aria iradiată (aria durerii iradiate) a MTrP-ului primar se găsesc MTrP-uri secundare.84 Medicii ce tratează SDM ar trebui să cunoască localizarea anatomică a MTrP-urilor la nivelul celor mai frecvent afectaţi muşchi şi tiparele de distribuţiei a durerii iradiate pentru aceşti muşchi. MTrP-urile pot fi identificate precis şi rapid în multe cazuri, doar pe baza descrierii tiparului dureros de

Trecerea în revistă a dovezilor privind existenţa punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Observaţia clinică

CASETA43-3

Recunoaşterea durerii doar la compresiunea unei regiuni MTrP • Localizarea asemănătoare a MTrP la nivelul fiecărui muşd1i la mai multe persoane diferite • Modele ale durerii asemănătoare pentru MTrP de la nivelul fiecărui muşchi la mai multe persoane diferite • Locusmi minuscule multiple (nociceptori) într-o regiune MTrP • Durere, durere iradială şi răspuns prin spasm local provocate de stimularea unui locus sensibil minuscul în regiunea MTrP (depind de intensitatea presională a stimulării) • Ameliorarea imediată a durerii după tratarea adecvată a MTrP-ului responsabil Studii experimentale • AES (EPN+EPS) înregistrată la nivelul unei regiuni MTrP • Concentraţia ridicată de substanţe biochimice ce se corelează cu durere şi inflamaµe intr-o regiune MTrP activă • Terminaµile nervoase (nociceptori) de la nivelul locusurilor unde se poate produce LTR (locus LTR) • Conexiunile dintre locusul LTR şi neuronul senzitiv • Dovezile morfologice ale existenţei benzilor şi nodurilor de contractură la nivelul regiunii MTrP

Diagnosticarea punctelor nevralgice (trigger) m.iofasciale

•

AES, activitate electrică spontană; EPN, sem nalele plăcii termin ale; EPS, vârfurile: plăcii terminale; LTR, răspunsul prin spasm local; MTrP, punc.t nevralgic (trigger) m iofascial.

Criterii de diagnosticare de bază • Sensibilitatea unui punct distinct • Recunoaşterea durerii • Banda de contractură Semnele de confirmare • Durerea iradiată • Răspunsul prin spasm local Anamneza şi examenul clinic • Tiparul de distribuţie a durerii • Evidenţierea de către pacient • Palparea: puncte sensibile, benzi de contractură, durere iradiată, răspunsul prin spasm local • Testele de provocare: recunoaşterea durerii, MTrP-uri secundare Investigaţii paraclinice • Substanţel e biochimice asociate cu durerea şi inflamaţia • Termografia • Ecografia • Elastografia prin rezonantă magnetică MTrl', punct nevralgic (trigger) mi ofasciaL

~·-=---

CAPITOLUL 43

cărre

pacient, şi apoi pot fi confirmate prin aplicarea celor rrei criterii de bază de diagnosticare (sensibilitatea punctului, banda de contractură şi recunoaşterea durerii).

Explorarea paraclinică a punctelor nevralgice (trigger) miofasciale \nalizele de sânge uzuale şi examinarea radiografică nu 'illllt utile în diagnosticarea durerii miofasciale. Termografia a fost folosită pentru a evalua MTrP-urile, dar utilizarea ei este momentan controversată. 1 25• 1 84 ,L 91 Folosirea de tehnici movatoare pentru evaluarea MTrP-urilor include măsurarea substanţelor biochimice asociate cu durerea sau inflamada la nivelul regiunilor MTrP, 171 • 172 studiile ecografice ale ; .1TrP-urilor58 şi elastografia prin rezonanţă magneti că penau imagistica benzilor de contractură. 24 Deşi aceste tehnici ar :;mtea deveni importame în evaluarea obiectivă a MTrP-urilor în viitor, sunt relativ scumpe în momentul de faţă.

Identificarea leziunii patologice ce stă la baza durerii miofasciale Imediat ce MTrP-urile unui pacient sunt confirmate, m edicul curant trebuie să încerce să identifice leziunea etioogică ce stă la baza acestora. Sunt necesare o anamneză atentă şi un examen clinic precum cel descris în continuare ;;i care să includă elementele prezentate în Caseta 43-4.

CASETA 43-4

Identificarea leziunilor etiologice ce stau la baza apariţiei punctelor nevralgice (trigger) miofasdale Anamneză

• Distribuţia durerii • Istoricul leziunii sau al bolii • Sporturile practicate • Ocupaţia • Altele Distribuţia MTrP-urilor • MTrP-uri la nivelul muşchilor inervaţi de aceeaşi rădăcină ne rvoasă - radiculopatie • MTrP-uri din jurul articulaţii l or .... artropatie la nivelul acelei aniculaţii sau leziuni de ligament în jurul acelei articulaţii

• MTrP-uri la nivelul muşchilor agonişti -+ leziunea te ndonului comun • MTrP-uri la nivelul muşch i lor ce au legături cu faţetele aniculare - leziune a faţetelor articulare Teste de provocare • Durere la nivelul MTrP în timpul compresiei unui loc al unei leziuni de ţesut moale .... leziune de ţesut moale în acel loc • Durere la nivelul MTrP în timp ul contracţiei active .... tendinopatia muşchiului ce se contractă • Durere la nivelul MTrP în timpul întinderii unui ligament - leziunea acelui ligament • Durere la nivelul MTrt> în timpul compresiei unei burse ..... leziunea acelei burse • Durere la nivelul MTrP în timp ul compresiei/ întinderii unei faţete a1ticulare - leziunea faţetei MTrl', punct nevralgic (trigger) mi0fascial.

Durerea musculară

Anamneza

Este important să se adune informaţii privitoare la istoricul traumelor şi al bol ilor, informaţii despre ocupaţie (orice postură specifică la locul de muncă), despre sporturile practicate şi alte leziuni. Toate acestea pot ajuta la identificarea etiologiei ce stă la baza activării MTrP-urilor. Identificarea leziunilor etiologice bazată pe prezentarea clinică a punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Cartografierea distribuţiei MTrP-urilor poate ajuta la descoperirea leziunii patologice de bază ce activează MTrPurile. MTrP-urile aflate la nivelul muşchilor ce corespund unui anum it miotom pot fi cauzate de radiculopatie. 1 70 MTrP-urile situate în jurul unei articulaţi i pot fi provocate de o leziune la nivelul acelei articulaţii. 6 MTrP-urile situate la nivelul unui grup de muşchi agonişti pot fi cauzate de o leziune la nivelul tendonului comun al acestor muşchi. De exemplu, MTrP-urile situate la nivelul articulaţiei pumnului şi al muşchi lor extensori ai mâinii se datorează, de cele mai multe ori, unei epicondilite laterale sau mediale de la nivelul cotului. MTrP-urile situate la nivelul părţii superioare a muşchiului trapez şi al muşchilor romboizi sunt cel mai frecvent asociate leziunilor faţetelor aniculare de la nivelul coloanei cervicale. 12•92· 132 MTrP-urile de la nivelul muşchi lor gluteali sunt frecvent secundare leziunilor faţe­ telor articulare de la nivelul coloanei lombare. 92 Testele de provocare pentru producerea sau agravarea dure1ii de la nivelul unui MTrP sunt folosite frecvent pentru identificarea leziunii ce cauzează activarea MTrP-ului. Dacă durerea de la nivelul unui MTrP poate fi reprodusă sau agravată de compresia digitală a unui punct situat la nivelul unei leziuni de ţesut moale, această leziune este responsabilă pentru activarea durerii MTrP. Durerea de la nivelul unui MTrP provocată de contracţia mu şchiului interesat este frecvem produsă de o întindere sau o tendinită a acelui muşchi . In mod similar, dacă durerea de la nivelul unui MTrP poate fi reprodusă de întinderea unui ligament sau de compresia unei burse articulare, durerea MTrP este produsă, de obicei, de o leziune la nivelul acelui ligam ent sau al bursei articulare. Un MTrP de la nivelul unui muşchi specific poate fi asociat unui anumit nivel al unei leziuni a faţetelor articulare. Aceasta poate fi demonstrată prin teste de provocare ce irită faţeta arti cu l ară, reproducând sau agravând durerea de la nivelul acelui MTrP. Iritarea unei faţete articulare poate fi produsă prin compresia digitală directă (pentru o faţetă articul ară situată la nivel cervical) sau imobilizând vertebra inferioară a acelei faţete articulare, rotind apoi gâtul spre partea afectată, operaţiune urmată de o mişcare de extensie a gâtului (semnul faţetei). 28 , 92, 132 Un MTrP de la nivelul părţii superioare a muşchiului trapez sau de la nivelul muşchiului ridicător al scapulei este frecvent legat de o leziune a faţetei articulare C4-CS, iar un MTrP de la nivelul muşchiului romboid mic este adesea legat de o leziune la nivelul faţetei aniculare C5-C6. 12 La nivelul membrului inferior, un MfrP din muşchiul gluteal mic este frecvent asociat unei leziuni la nivelul faţetei aniculare 14-LS. Un MTrP de la nivelul muşchilor piriformi se asociază frecvent unei leziuni a faţetelor articulare LS-Sl .n

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Testele de provocare pot fi folosite şi pentrn diagnosticarea precisă a anumitor tipuri de leziun i ale ţesuturilor moi, ce pot provoca activarea MTrP-urilor. Întinderea unui ligament sau a unui tendon poate provoca durere la nivelul acestora dacă prezintă o leziune pato l ogică. De exemplu, durerea de la nivelul feţei dorsale a policelui poate fi provocată prin flexia extremă a articulaţiei metacarpofalangiene (articulaţia MCF) de la nivelul policelui dacă există fie o leziune patologică la nivelul ligamentului dorsal al MCF, fie o leziune a tendonului de pe partea dorsală a MCF. Durerea provocată de leziunea tendonului poate fi reprodusă sau agravată de o contracţie izometrică cu rezistenţă a muşchiului ataşat de acest tendon, dar durerea cauzată de leziunea ligamentului dorsal nu apare, de regu lă, la această contracţie musculară. În acest mod se poate face diferenţa între leziunile ligamentelor sau tendoanelor din aceeaşi regiune. Dacă leziunea este dată de artropatie, durerea poate fi produsă prin solicitarea acestei articulaţii. Durerea cauzată de bursită sau tenosinovită poate fi agravată prin compresiunea ţesu turilor sinoviale ale bursei sau tecii tendonului. Testele de provocare adecvate pot fi folosite pentru diagnosticarea exactă a unei leziuni de ţesut moale.

Managementul sindromului de durere miofascială Principiile de miofasciale

bază

în managementul durerii

Tratarea leziunilor etiologice ce stau la baza activării MTrP-urilor sunt cea mai importantă strategie în terapia SDM. * Dacă patologia ce stă la bază nu este tratată corespunzător şi complet, MTrP-urile pot fi inactivate doar temporar şi niciodată complet. Cu toate acestea, tratamentul (inactivarea) MTrP-urilor active este necesar în anumite situaţii (Caseta 43-5), inclusiv în prezenţa durerii severe intolerabile, a durerii sau a disconfortului ce interferează cu activităţile funcţionale, a durerii persistente şi a contracturii (poate interfera cu procesul d.e vindecare a ţesutu­ lui lezat) de la nivelul unei regiuni MTrP după ce leziunea etiologică ce a stat la bază este corect tratată, a dificultăţii * Referinţele sunt 55, 84, 87, 92, 98, I 84.

CASETA 43-5 Indicaţii

pentru inactivarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale

• Imposibilitatea identificării patologiei ce a stat la b aza activării MTrP-urilor • Eşecul în tratarea leziunii patologice de bază • Durere persisten t ă la nivelul MTrP chiar şi după eliminarea comp letă a patologiei de bază • Comractura persistentă cauzată de un MTrP chiar şi după eliminarea completă a patologiei de bază • Durere intolerabilă la nivelul MTrP • Durere sau disconfort ce interferează cu activităţile funqionale MTrP, punct nevralgic (trigger) miofascial.

în diagnosticarea patologiei de bază şi a eşecului în tratarea acesteia. Ameliorarea contracturii musculare, după inactivarea MTrP-urilor, îmbunătăţeşte de cele mai multe ori ci rculaţia locală, pentru a facilita procesul de vindecare a leziunii etiologice de bază. Atunci când se tratează MTrP-urile active sau patologia de bază a acestora, tratamentul conservator ( cum ar fi terapia manuală sau fizioterapia) ar trebui urmat înaintea unei terapii mai agresive (cum ar fi înţeparea cu acul), în special pentru leziunile acute sau uşoare. 14 · 87 • 92 • 1 23 Este importantă, de asemenea, eliminarea oricămi factor ce ar putea determina persistenţa sau recurenţa MTrP-urilor active, şi furnizarea unei educaţii adecvate şi a unor programe la domiciliu pacienţilor, astfel încât recurenţa durerii sau durerea cronică să fie evitată. 57• 184 Tratamentul leziunilor patologice de ce produc durere miofascială

bază

Tratamentul leziunilor ţesutului moale sau al altor leziuni ce pot provoca activarea MTrP-urilor a fost descris în alte capitole ale acestei cărţi. În acest capitol vor fi discutate doar tratamentele pentru MTrP-urile cronice recurente. Pentru orice leziune acută este importantă facilitarea procesului de vindecare prin folosirea terapiilor locale adecvate, cum ar fi crioterapia şi stabilizarea. Fizioterapia, inclusiv termoterapia şi terapia manuală, poate fi începută imediat ce orice sângerare activă sau căldură locală a fost diminuată. Imobilizarea în faza acută ar putea fi necesară pentru a evita apariţia unei noi leziuni în timpul perioadei de vindecare. În mod frecvent, câteva MTrP-uri pot fi descoperite şi în faza acută. Nu este necesar, însă, ca aceste MTrP-uri să fie tratate, deoarece ele pot fi parte a mecanismului de apărare, aşa cum a fost menţionat anterior. Dacă o leziune acută nu este bine controlată (de obicei în urma unei leziuni tisulare severe, a leziunilor repetate sau a tratamentului inadecvat), poate deveni o leziune cronică, cu formarea progresivă de ţesut cicatricea!. Acest ţesut cicatricea! reprezintă principala cauză a leziunilor degenerative, ce pot fi surse ale activării MTrP-urilor în decursul vieţii. 18 Patogeneza leziunilor ţesuturilor moi este ilustrată în Figura 43-31. Patologia degenerativă se poate dezvolta la cei de vârstă mijlocie sau chiar mai tineri, dacă leziunile anterioare au fost severe sau nu au fost tratate corespunzător (Figura 43-32). Testitul degenerativ rezultat în urma unei leziuni anterioare este vulnerabil la noi lezări, în special la persoanele în vârstă (Figura 43-33). În consecinţă, tratamentul adecvat al unei leziuni de la nivelul ţesutului moale este important pentru a evita apariţia durerii miofasciale cronice. Fizioterapia propusă pentru tratarea ţesuturilor moi lezate (fără sângerare activă sau inflamaţie acută) include termoterapia şi terapia manuală. 18• 92 Infiltraţiile locale cu steroizi sunt, de cele mai multe ori, utile dacă leziunea răs­ punde slab la tratamentul conse1vator. infiltraţia faţetel or articulare vertebrale poate inactiva mai multe MTrP-uri simultan dacă aceste MTrP-uri active sunt provocate de iritarea la nivelul unei faţete articulare vertebrale la testele de provocare.87•92•132

CAPITOLUL 43

Durerea musculară

Îmbătrânire

Leziune

I

I

~

I Circulaţie sanguină îngreunată

Traumatisme minore repetitive

Producere a unei alte. leziuni în acelaşi loc

Activarea cronică

a MTrP

FIGURA 43-3 I Patogeneza leziunilor de ţesut moale şi corelaţia cu activarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale.

Factorii ce întreţin durerea

Îngreunarea progresivă a circulaţiei sanguine cauzată de p rocesele degenerative şi d e îmbătrânire

V.•

.Oro.

"eoS'&~ O'&" ""&t;,

&,...qt,· lj,&

Leziune

Leziune

Leziune

Leziune

Fără

severă

moderată

uşoară

minimă

leziune

Severitatea leziunilor anterioare

FIGURA 43-32 Vârsta la care procesul de degenerare începe este proporţie· nală cu severitatea leziunilor anterioare.

·c

~~

Forţă înceată

• • • • .................... .

Forţă bruscă

:,

-~

. . ..... _ Ligament puternic • Fără leziuni anterioare • Articulaţie mare

. • . • . • • . . . . forţă înc?ată

----- - -f~a~..r~E2!.~ 20

40

----~-

60

Ligament slab • Leziune preexistentă • Articulaţie mică

80

Vârsta

FIGURA 43-33

Forţa necesară producerii unei leziuni a ţesutului moale este

corelată cu vârsta, rezistenţa ţesutului

anterioare.

moale, viteza forţei şi severitatea leziunilor

Cele două categorii de factori ce întreţin durerea sunt cei mecanici şi cei sistemici. 57•184· 193 Factorii mecanici includ postura anormală, diferenţa de lungime la nivelul membrelor inferioare, scolioza etc. 57•193 Aceşti factori provoacă traume minore repetitive la nivelul muşchilor, tendoanelor şi ligamentelor, ceea ce perpetuează activarea MTrP-urilor. S-a sugerat că p1intre fact01ii sistemici se numără deficienţele nutliţionale, deficitele de vitamine, anemia şi tulburările endocline (de exemplu, hipotiroidie şi deficit de estrogeni).57, 1'>3 Pentru durerea miofascială cronică sau recurentă este importantă identificarea factorilor ce o întreţin şi eliminarea lor dacă este posibil, pentru a evita persistenţa sau recurenţa MTrP-urilor active.

Educarea pacientului domiciliu

şi

programe le la

Educarea pacientului este critică pentrn tratamentul durerii miofasciale. Pacientul trebuie să fie informat cu privire la cauzele MTrP-urilor, principiile de tratament şi strategiile de prevenire (de exemplu, mecanica propriului corp). · Demonstrarea unor tehnici de întindere, a masajului focal, a aplicării locale de căldură, a programelor de exerciţii terapeutice la domiciliu etc. este, de asemenea, necesară pentru a ajuta pacientul în comrolul sau eliminarea durerii.

1052

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

CASETA43-6

Metodele de tratament al punctelor nevralgice (trigger) miofasciale active Terapie manuală • Întinderile: folosirea intermitentă a crioterapiei şi a întinderilor • Masajul presionai profund al ţesuturilor moi • Eliberarea presiunii de la nivelul punctelor nevralgice {trigger) {mioterapie modificată) • Compresia ischemică, presopunctura, mioterapia, shiatsu • Manipulările vertebrale şi articulare şi mobilizările • Metodele de contractură şi relaxare voluntară • Tehnicile de energizare musculară • Inhibiţia reciprocă • Relaxarea post-exerciţii izometrice Altele Fizioterapia (aplicarea de proceduri) • Termoterapia: comprese calde I Iydrocollator, ulu·asunet etc. • Electroterapia: curent in terferenţial, stimulare nervoasă transcutanată etc. • Terapie cu laser: laser rece • Altele Înţeparea cu acul • Acupunctura tradiţională • Infiltraţia a sec7•32 •69 • Infiltraţii l e punctelor nevralgice (trigger) miofasciale88·184· 193 şi blocurile pre-infi ltraţieso Altele: medicaţie, exerciţii terapeutice, biofeedback, hipnoză etc. Combinaţii

M TrP, punct nevralgic (trigger) rniofasciaJ.

Inactivarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale active Tehnicile frecvent folosite pentru inactivarea (ameliorarea imediată) punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Managementul durerii miofasciale cauzate de MTrP-uri a fost recenzat pe larg de multe autorităţi.* Metodele frecvent folosite pentrn inactivarea MTrP-urilor sunt enumerate în Caseta 43-6. Din programele de tratament conservator recomandate de Simons et al. 184 şi de Travell şi Simons 193 pentru durerea miofascială fac parte crioterapia intermitentă urmată de întinderi (folosirea unui spray rece şi apoi efectuarea de exerciţii de întindere), masajul compresiv profund al ţesuturilor moi, eliberarea tensiunii de la nivelul punctelor nevralgice (trigger) şi relaxarea post-exerciţii izometrice. Simons et al. 184 recomandă, ca adjuvante în terapia durerii miofasciale, termoterapia, electroterapia, terapia cu laser, tehnici le de energizare musculară ( contracţii-relaxări), inhibiţia reciprocă sau manipulările vertebrale. Înţeparea MTrP-urilor (infiltrarea MTrP-urilor, infiltraţia a sec sau acupunctura) poate fi o tehnică eficientă pentru controlul durerii MTrP dacă este aplicată adecvat şi precis. t *Referinţele sunt 14,

50, 52, 53, 57, 75, 87, 123, 149, 159, 161, 184, 187, 193.

t Referinţele sun t 7, 8, 31-33, 40, 50, 52, 68-70, 84, 86-88, 92, 136, 193.

În practica clinică este fo losită o combinaţie de metode, deoarece nu există niciun tratament care să fie eficient pentrn toate cazurile.

Procedurile de fizioterapie pentru inactivarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale În mod tradiţional, procedurile terapeutice eficiente pentru durerea miofascială au fost considerate ultrasunetul şi electroterapia.+ S-a demonstrat că ultrasunetul poate produce ameliorarea imediată a durerii 9 4• 131 sau o creştere imediată a pragului presionai dureros. 188 Adiţional efectului termic, ultrasunetul mai poate furniza şi stimulare mecanică datorată undelor acustice. Stimularea electrică a nervului, cum este stimularea electrică transcutanată, poate ajuta în controlul durerii prin mecanismul porţilor, dacă sunt aplicaţi curenţi de joasă intensitate, sau prin contrairitare ( analgezie prin hiperstimulare), dacă sunt aplicaţi curenţi de înaltă intensitate. Stimularea electrică a muşchilor, cum este terapia fo losind curenţi interferenţiali, poate produce un efect de masaj datorită contraeţiilor musculare intermitente. S-a sugerat că stimularea electrică musculară ar putea fi folosită pentru a relaxa muşchii contractaţi ce prezintă benzi de contractură. 11 ° Folosirea combinată a ultrasunetului şi a terapiei electrice poate fi mai eficientă decât dacă ar fi folosite individual. 131 S-a mai recomandat folosirea termoterapiei înainte şi după orice terapie manuală_ s 7,is 4 Aplicarea de căldură produce o îmbunătăţire a circulaţiei datorită vasodilataţiei reflexe. 121 Terapia cu laser de putere joasă a fost, de asemenea, folosită în tratamentul MTrP-urilor, cu rezultate bune în unele studii,3o, 7i , 74,iss,isc, dar rară rezultate semnificative în alte studii. 3,42 Această discrepanţă se poate datora şi dozelor diferite folosite în diversele studii. Mecanismul de acţiune al terapiei cu laser este încă neelucidat. Într-un studiu recent pe animale, Chen et aJ.23 au arătat că prevalenţa EPN în regiunea punctului nevralgic (trigger) a fost semnificativ redusă după aplicarea unui laser de putere joasă pe locul nevralgic (trigger) (echivalentul animal al MTrP-ului uman) . Deşi studiile despre folosirea laserului de putere joasă asupra unui MTrP sunt încă ambigue, este frecvent util în practica clinică, din experienţa autorului. Terapia cu unde de şoc este o modalitate recent dezvoltată, folosită la inactivarea MTrP-urilor. 9 Eficienţa sa şi mecanismele implicate în tratamentul MTrP-urilor nu sunt încă definite clar.

Terapiile manuale folosite pentru inactivarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Terapiile manuale sunt folosite frecvent în tratamentul durerii miofasciale şi au fost descrise de mai multe autorităţi în domeniu.* Cele mai des folosite tehnici includ întinderile cu crioterapie intermitentă cu un spray, 1s4 *Referinţele sunt *Referinţele sunt

14, 65, 87, 94, 11O, 13 1. 184, 192. 123, 124, 134, 184, 193, 194.

CAPITOLUL 43

masaj ul presiona! profund,9 4 compresia ischemică, 103, 123 eliberarea presiunii de la nivelul punctelor nevralgice (trigger) ( mioterapie modificată), l 3 4 manipulările, IOG,107, 134 şi relaxarea post-exerciţii de izometrie. 135, 13 7 Metoda tradiţională a întinderilor cu crioterapie intermitentă cu un spray este tehnica „ foloseşte spray-ul, apoi întinde-te", descrisă de Travell şi Simons. 193 Banda de contractură este aproape imediat relaxată după ce se realizează întinderea post-folosirea spray-ului rece. Spray-ul rece poate inhiba nociceptorii cutanaţi ce ar putea provoca hlperactivitatea musculară reflexă în timpul exerciţiilor de întindere. 193 Întinderile cu folosirea intermitentă a unui masaj cu gheaţă reprezintă o metodă alternativă de relaxare a muşchiului încordat. Masajul presionai profund al regiunilor MTrP poate produce un efect focal de întindere, alături de îmbunătăţi­ rea circulaţiei locale. Un studiu controlat a demonstrat că masajul presiona! profund, comparat cu aplicarea de comprese calde, ultrasunet şi exerciţii de întindere, este cel mai eficient tratament pentru o ameliorare imediată a durerii de la nivelul unui MTrP. 94 Compresia ischemică poate să nu le fie favorabilă anumitor pacienţi, deoarece poate cauza durere locală intensă şi echimoze. 184 Multe dintre tehnicile folosite frecvent pentru eliberarea tensiunii miofasciale sunt tehnici de masaj modificate. M anipulările vertebrale pot produce ameliorarea imediată a anumitor tipuri de durere provocată de MTrPuri.106,101, 13 4 Stimularea mecanică intensă a faţetelor articulare în timpul unei mişcări rapide de manipulare ar putea produce un efect similar înţepării cu acul (analgezie prin hiperstimulare) . 14 3 Din tehnicile de contracţie-relaxare alternative fac parte tehnicile. de energizare musculară, relaxările post-exerciţii de izometrie, inhibiţia reciprocă şi unele tehnici de eliberare a tensiunii miofasciale. 184 S-a sugerat că tehnicile de relaxare post-exerciţii izometrice, dezvoltate de Lewit et al., 135, 13 7 sunt eficiente în a întinde benzile de contractură şi în ameliorarea durerii. Sunt o combinaţie de contracţii şi relaxări alternative. În mod obişnuit, fibrele contractate ale unui muşchi pot fi întinse cu uşurinţă după o contracţie izometrică . S-a afirmat că o multitudine de alte tehnici sunt efkiente în tratamentul durerii miofasciale. În practica clinică, mulţi pacienţi au prezentat rezultate bune după folosirea terapeutică a unora dintre aceste tehnici mai puţin cunoscute. În momentul de faţă, însă, nici măcar una dintre aceste tehnici nu a făcut subiectul vreunui studiu controlat, care să îi stabilească eficacitatea pe termen lung. Inactivarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale prin înţeparea cu acul

Tehnica trad i ţională de infiltraţie a punctului nevralgic (trigger) miofascial a fost descrisă de Travell şi Simons. 193 Tehnica ghidării acului este aceea de a „ mişca acul înainte şi înapoi în mai multe direcţii" pentru a descoperi locusurile senzitive dintr-o regiune MTrP. În mod normal, după infiltraţia locală cu anestezic, durerea de la nivelul MTrP-urilor este eliminată aproape complet. Hong8 8 a modificat această metodă tradiţională de infiltraţie prin faptul că a precizat că mişcarea acului trebuie să fie rapidă. Metoda aceasta nouă a fost recomandată de Simons 1s 4 şi va fi descrisă în detaliu în secţiunea următoare.

Durerea musculară

GunnG9 a folosit un ac de acupunctură, iar Chu31 a folosit un ac de EMG pentru a efectua infiltraţii a sec cu scopul de a evita producerea de leziuni ale ţesuturilor, specifice acelor de seringă. Această tehnică a fost modificată mai departe prin adăugarea stimulării electrice în timpul tratamentului ( obţinerea de spasme prin stimularea elect1ică intramusculară). 34•35 Această tehnică modificată este similară electroacupuncturii. Infiltraţia a sec superfi ci al ă (acul penetrează doar ţesutul subcutanat, nu şi muşchiul) a fost menţionată ca posibil tratament pentru durerea miofascială. 7• 8• 63

Mai mulţi autori au prezentat eficienţa terapeutică, în controlul simptomatologiei dureroase, a infiltraţiilor în MTrP cu toxină botulinică A. l.2 7,62•200, 203 Toxina botulinică A blochează eliberarea presinaptică a ACh şi relaxează banda de contractură de la nivelul regiunii MTrP. Într-un studiu controlat pe animale, EPN-urile din regiunea MTrP au fost suprimate după infiltraţia cu toxină botulini că A. 127 Eficienţa toxinei botulinice A în ameliorarea durerii miofasciale se datorează, probabil, doar efectului de înţepare, deoarece unele studii arată că infiltraţia cu toxin ă botulinică nu aduce beneficii atunci când este comparată cu infiltraţia asec 118 • 133 sau cu cea cu bupivacaină. 64 Chou et al.2 8 au dezvoltat de curând o nouă tehnică de terapie prin acupunctură. Aceasta este similară cu infiltraţia asec a MTrP prin faptul că acul de acupunctură este inserat rapid (cu presiune înaltă) la nivelul mai multor locuri din regiunea MTrP pentru a provoca LTR. Pentru a facilita înaintarea acului şi a evita îndoirea sa din cauza diametrului mic, se foloseşte o mişcare simultană de rotaţie (mişcare rapidă de înşurubare şi deşurubare). Folosirea de ace de acupunctură de diametm mic poate reduce leziunea focală produsă ţesutu­ lui şi poate atenua durerea sau disconfortul după înţepare. Deoarece disconfortul post-înţepare a fost mai pronunţat şi a durat mai mult la pacienţii cu SFM (fibromialgie) comparativ cu pacienţii ce sufereau doar de SDM (sindromul durerii miofasciale),% s-a sugerat că acest tip de tratament ar putea fi eficient în special la cei cu SFM .28 Mai mulţi autori au menţionat importanţa obţinerii LTR în timpul înţepării pentru a obţine ameliorarea imediată şi completă a durerii.* Atunci când un LTR este provocat, pacientul simte, de regulă, o durere ascuţită, cu durere iradiată şi spasm muscular. Aceste senzaţii sunt similare celor generate de efectul "De-Qui" în timpul terapiei prin acupunctură. Provocarea unui LTR denotă că vârful acului a întâlnit un locus senzitiv (nociceptor). Într-un studiu pe animale, atât LTR, cât şi AES au fost suprimate după înţeparea repetată a aceluiaşi loc dintr-o regiune MfrS la iepure. 22,iso Se pare că, după ce se găseşte un loc sensibil (sau un locus senzitiv) şi se provoacă un LTR, iritabilitatea acestui loc sensibil (nociceptorului) este suprimată. Înţeparea unui MTrP-cheie poate inhiba, de asemenea, iritabilitatea celorlalte MTrP-uri satelite ca rezultat al fenomenului de desensibilizare centrală_ 1os Analgezia prin hiperstimulare este cel mai probabil mecanism prin care durerea este ameliorată la stimularea cu acul. 143 Presiunea puternică aplicată locusurilor MTrP (nociceptorilor) poate provoca impulsuri nervoase puternice la nivelul celulelor cornului poste1ior al măduvei spinării, ceea ce ar putea întrempe cercul vicios al „circuitului MTrP".s7,n *Referi nţele sunt

32, 33, 69, 84, 86, 88, 89.

1054

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Tehnici recomandate pentru infiltrarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Principiile d e bază ale infiltraţiei punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Principiile importante ale infiltraţiei punctelor nevral_gice (trigger) miofasciale sunt enumerate în Caseta 43-7. lnainte de a infiltra un MTrP, trebuie să se confirme că leziunile patologice ce au stat la baza apariţiei sale au fost eliminate şi că au fost încercate metode conservatoare de inactivare a MTrP-ului. Apoi trebuie să se identifice MTrPul-cheie de la nivelul unui muşchi şi să se confirme mecanismul de recunoaştere a durerii specific acestui MTrP. În timpul infiltraţiei MTrP, trebuie determinată localizarea sa exactă. În continuare, vârful acului este îndreptat spre regiunea MTrP şi mişcat repede înainte şi înapoi pentru a minimiza mişcările laterale ale acestuia. Mişcarea rapidă a acului poate minimiza lezionarea ţesutului şi furniza o stimulare presiona lă înaltă necesară producerii LTR-urilor. După terminarea procedurii de infiltraţie a MTrP, atât locul de penetrare a pielii, cât şi traseul infiltraţiei trebuie confirmate ferm pentru a reduce sângerarea (sângerarea excesivă poate produce durere postinfiltraţie). Pregătirea pentru infiltrarea punctului nevralgic (trigger) miofascial Soluţia recomandată

pentru infiltraţia MTrP conţine 0,5% adaos de epinefrină. 8 4 • 1 84 Infiltraţiile cu anestezic local ar putea reduce durerea secundară procedurii.aG În mod normal, 0,5 până la 1 ml de soluţie este suficient pentru a infiltra o regiune MTrP. Un ac de calibrul 25, cu o lungime de 3,8 cm poate fi folosit pentru abordarea muş­ chilor profunzi, sau un ac de calibrul 27, cu o lungime de 3, 1 cm poate fi folosit pentru abordarea muşchilor superficiali. O seringă de 5 sau 10 ml poate fi ţinută confortabil în timpul unei infiltraţii a MTrP. Pacientul trebuie să stea întins sau într-o poziţie confortabilă pentru efectuarea infiltraţiei. 84 Poziţia culcat le este recomandată pacienţilor fără experienţe anterioare în infiltrarea MTrP, pentru a împiedica sincopa vasovagală. Medicul ce execută infiltraţia MTrP trebuie să stea într-o poziţie confortabilă (şezut), cu coatele (sau antebraţele) şi încheietura mâinii (sau mâinile) bine sprijinite. O pernă sau o pătură pot fi aşezate pe corpul pacientului în zona în care medicul trebuie să îşi aşeze încheietura sau mâna, pentru a-i oferi acestuia din urmă o mai bună susţinere . lidocaină fără

Proce dura infiltrării punctului nevralgic (trigger) miofascial Procedura infiltratiei este descrisă în Caseta 43-8. Locul exact al MTrP-ului trebuie să fie localizat cu atenţie, folosindu-se indexul sau degetul mijlociu al mâinii non-dominante pentru a ghida pătrunderea acului. Vârful degetului comprimă ferm regiunea MTrP, pentru a ghida poziţi ona­ rea vârfului acului. Seringa este ţinută ferm cu mâna dominantă, între medius şi police, permiţându - i-se indexului să

CASETA 43-7

Principiile de bază ale infiltrării punctului nevralgic (trigger) miofascial Înainte de a lua în considerare infiltrarea MTrP-urilor • Tratarea leziunilor etiologice • Tratarea folosind tehnici conseIVatoare cu scopul de a inactiva MTrP-urile • Recunoaşterea durerii • Identificarea punctelor nevralgice (Lrigger)-cheie

During MTrP injection • Localizarea cu precizie a zonei cu sensibilitate ascuţită şi a benzii de contractură • Plasarea exactă a vârfului acului • Mişcarea rapidă a acului ( tehnica de du-te - vino rapid) • Multipla inserare a acului pentm a genera cât mai multe spasme musculare locale După

efectuarea

infiltraţiei

• Hemostaza: compresia fermă a zonei injectate • Programele de la domiciliu • Hzio terapia după modalitatea prescrisă MTrP, punct nevralgic (trigger) miofascial.

CASETA 43-8

Procedura de infiltrare a p unctului n evralgic (trigger) miofasdal • • • •

• • • •

Identificarea MTrP-urilor Pregătirea pielii: sterilizarea (şi analgezia) Penetrarea pielii: până la nivelul ţesutu lui subcutanat Palparea MTrP-urilor: compresia fermă a MTrP-urilor folosind indexul sau mediusul mâinii non-dominante pentru a ghida introducerea acului Inserţia acului în micul loc sensibil printr-o „ mişc.are rapidă de du-te - vino" cu scopul de a căuta locus urile senzitive (provocarea de LTR-uri) Retragerea acului în ţesutul subcutanat după fiecare inserţie Injectarea unei picături de lidocaină 0,5% în MTrP dacă s-a produs un LTR Provocarea cât mai multor t.:f'R-uri prin inserarea repetată a acului

LTR, răspunsul prin spasm local; MTrP, punct nevralgic (trigger) miofascial

controleze partea mobilă a se1ingii, fie pentru aspirat, fie pentru injectat (Figura 43-34). După sterilizarea pielii, acul este împins prin piele la o distanţă de aproximativ 0,5 până la 1,0 cm (depinzând de profunzimea MTrP) faţă de centrul MTrP, cu acul poziţionat într-un unghi de aproximativ 45 de grade, oblic faţă de suprafaţa pielii. Unghiul oblic poate fi mai mic dacă este abordat un muşchi profund. Iniţ i al, acul se află în ţesutul subcutanat, îndreptat spre regiunea MTrP, sub zona comprimată de vârful degetului-ghid al mâinii non-dominante (Figurile 43-35 şi 43-36). & ul este apoi mişcat rapid (aproximativ 20 până la 30 mm/ secundă) în regiunea MTrP. Injectarea soluţiei are loc în locusul senzitiv atunci când se produce un I..:fR. Un strop de soluţie (aproximativ 0,02 până la 0,05 ml) este suficient pentru a injecta un locus senzitiv (şi pe traseul acului) . Infiltrarea soluţiei în locuri unde nu au fost provpcate

CAPITOLUL 43

Ridicarea

Apăsarea

Durerea

musculară

CASETA 43-9

Efectele adverse posibile ale infiltraţiei punctului nevralgic (trigger) miofascial • Leziuni la nivelul fibrelor musculare • Leziuni la nivelul fibrelor nervoase • Leziuni la nivelul vaselor de sânge: echimoze şi/sau hematom • Infecţii, rar • Sincopă sau reacţie anafilactică • Leziuni ale organelor interne MTrP, punci nevralgic (trigger) miofascial.

FIGURA 43-34 Controlul seringii - injectarea

şi

retragerea.

diferite (locusuri), acul este extras, şi procedura de infiltraţie se încheie. Un medic cu experienţă poate aprecia cu exactitate precizia cu care a fost introdus un ac prin palparea MTrP-ului, pentru a simţi consistenţa benz ii de contractură. Imediat după infiltraţie, atât locul epidermic, cât şi cel muscular prin care a trecut acul trebuie comprimate ferm timp de cel puţin 3 minute. O compresă rece poate fi aplicată dacă la locul injecţiei apare o umflătură locală sau sângerare excesivă.

Prevenirea efectelor adverse ale infiltraţiilor punctelor nevralgice (trigger) miofasciale

Fibre musculare

FIGURA 43. 35 Infiltrarea punctului nevralgic (trigger) miofascial (MTrP).

Ţesut

adipos gros

Fibre musculare

FIGURA 43·36 Infiltrarea unui punct nevralgic (trigger) miofascial (MTrP) acoperit de un strat gros de ~esut subcutanat (grăsime) .

LTR (locusuri insensibile) nu este necesară, dar nu este nici dăunătoare. Imediat ce un strop de soluţie este injectat, acul este retras rapid în ţesutul subcutanat. Apoi acul este înd reptat în altă direcţie, pentrn a executa o altă mişcare de du-te-vino în căutarea unui alt locus senzitiv. Această mişcare de du-te-vino este repetată de multiple ori, pentru a genera cât mai multe LTR-uri posibile. Înţeparea excesivă nu este necesară, deoarece poate cauza leziune tisulară cu sângerare excesivă subsecventă. Dacă nu se produce niciun LTR în decursul mai multor înţepături diferite în locuri

Posibilele efecte adverse ale infiltrării MTrP sunt prezentate în Caseta 43-9. Cea mai probabilă complicaţie a infiltrării MTrP este lezarea fibrelor musculare, cu formare ulte1ioară de ţesut cicatriceal (fibroză) . Fibra musculară este mult mai mică decât acul, iar o seeţionare directă a fibrei musculare este puţin probabilă . Un ac de calibru mare sau o mişcare în lateral a acului poate cauza, însă, leziuni de întindere ce pot rupe fibra musculară . Aceasta se poate preveni prin mişcări rapide în linie dreaptă ale acului şi prin folos irea unui ac de calibru mic. O altă complicaţie posibilă este lezarea fibrelor nervoase. Fibrele nervoase sunt mai mici chiar şi decât fibrele musculare. Lezarea fibrelor ne1voase poate fi prevenită prin aceleaşi metode desctise anterior pentru prevenirea leziunilor musculare. Atunci când un nerv este penetrat sau abordat de ac în traseul său, pacientul se va plânge de o senzaţie de furnicătură asemănătoare şocului electric. Senzaţia aceasta durează doar câteva secunde, după care dispare complet. Trebuie evitată şi lezarea vaselor de sânge din vecinătate. Injectarea într-o regiune bogat vascularizată trebuie evi tată. Pulsaţiile unei artere mari pot fi simţite la palparea atentă a regiunii. În cazul în care un vas mic a fost penetrat, compresia fermă pentru câteva minute a regiunii injectate asigură prevenirea sângerării excesive. Infectarea regiunii infiltrate poate fi evitată prin stetilizarea atentă. Ocazional, pacientul poate leşina în timpul sau imediat după infiltrarea MTrP ca rezultat al unei sincope vasovagale (de exemplu, frica de ac). Menţinerea pacientului întins în timpul infiltraţiei poate duce la evitarea sincopei. Alte posibile motive ale leşinulu i includ o doză prea mare de anestezic local sau injectarea intravenoasă accidentală a anestezicului local. Doza pentru infiltrarea fiecărui loc este de 0,5 până la 1 ml de soluţie cu lidocaină 0,5%, ceea ce reprezintă o doză relativ mică.

1056

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Posibilele cauze ale infiltrării nereuşite a punctului nevralgic (trigger) miofascial Cauzele de

eşec

în ameliorarea

imediată

a durerii

Cei mai mulţi pacienţi prezintă o ameliorare imediată, aproape completă, a durerii după o infiltraţie confonn tehnicii descrise anterior (Caseta 43-10). Dacă tehnica palpatorie este nesatisfăcătoare, atunci localizarea exactă a Ml'rP-ului nu poate fi stabilită, şi nu va putea fi găsit decât un număr inadecvat de locusuri senzitive sau chiar niciun locus senzitiv pentm a putea provoca un l.:fR. Înţepatul excesiv cu acul poate cauza leziuni ale fibrelor musculare şi sângerare. Alţi fact01i sunt legaţi de diagnosticarea imprecisă a MTrP-uluicheie responsabil de toate acuzele clinice (recunoaşterea durerii) ca rezultat al testelor de provocare inadecvate sau al informaţiilor imprecise furnizate de pacient. Pacienţii cu SFM, durere neurogenă sau durere centrală nu pot prezenta, în mod normal, o remisie completă a durerii după infiltraţia MTrP-ului.

Cauzele

recurenţei

timpurii

Dacă leziunea etiologică de bază nu poate fi eliminată, durata eficacităţii unei infiltraţii MTrP este, de obicei, de aproximativ 2 săptămâni.8 4 , 86 Motivele recurenţei timpurii a durerii de la nivelul MTrP după injectare sunt prezentate în Caseta 43-11 . Cei mai probabili factori ce cauzează recurenţa durerii sunt inactivarea incompletă a locusurilor senzitive, înţeparea excesivă cu acul, ce poate produce sângerare, şi hemostaza inadecvată post-injectare. Autoîngrijirea şi îngrijirea la domiciliu sunt, de asemenea, esenţiale în evitarea recurenţei timpurii a durerii. Unele afecţiuni, cum ar fi durerea miofascială de lungă durată, SFM, durerea neuropată sau durerea de origine centrală, ca şi existenţa unor fact01i de întreţinere a durerii, pot cauza recurenţa timpurie a durerii după efectuarea infiltraţiei.

Terapia durerii miofasciale pe scurt Primul pas în tratarea durerii miofasciale este reprezentat de identificarea şi tratarea leziunilor patologice de bază ce au cauzat activarea mai multor MTrP-uri. Pentru inactivarea unui MTrP, tratamentul conservator, incluzând aici terapia manuală combinată cu fizioterapia, trebuie încercat înaintea altor proceduri agresive, cum ar fi înţeparea cu acul. Termoterapia trebuie folosită înainte şi după orice terapie manuală. Înţeparea cu acul poate oferi o ameliorare imediată şi completă a durerii miofasciale dacă este efectuată adecvat şi cu precizie. Alegerea modalităţilor de tratament trebuie să fie individualizată.

Fibromialgia Definiţia

fibromialgiei

SFM este un sindrom de durere cronică generalizată, caracterizat prin durere difuză şi sensibilitate la palpare la nivelul mai multor zone de ţesut moale bine definite anatomic. l 63 Printre comorbidităţile sale se numără depresia, anxietatea, insomnia, disfuncţiile cognitive, oboseala cronică, endocrinopatiile, sindromul colonului iritabil şi disfuncţiile sistemului autonom. SFM primar este definit ca SFM "pur", nefiind asociat cu alte afecţiuni medicale. La unii pacienţi , SFM acompaniază şi complică o serie de afecţiuni medicale, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic şi hipotiroidismul. SFM-ul asociat altor

CASETA 43-11

Cauzele recurenţelor dureroase timpurii după infiltrarea punctelor nevralgice (trigger) miofasciale Factori tehnici

Cauzele eşecului ameliorării imediate a durerii după efectuarea infiltraţiei punctului nevralgic (trigger) miofascial

• Inactivarea incompletă a tuturor locusurilor senzitive de la nivelul unei regiuni MTrP • Lezarea excesivă a fibrelor musculare, a fibrelor nervoase sau a vaselor de sânge • Hemostază inadecvată după infiltraţie

Factori tehnici

Factori ce ţin de diagnostic

CASETA 43-10

• Nu există o localizare predsă a MTrP-ului • Eşecul în a provoca LTR-uri (nu se întâlnesc nociceptorii cu acul) • Inactivarea incompletă a tuturor locusurilor senzitive dintr-o regiune MTrP • Lezarea excesivă a fibrelor musculare, a fibrelor nervoase sau a vaselor de sânge Factori ce

ţin

de diagnostic

• Determinarea inadecvată a MTrP-ului responsabil (recunoaşterea durerii) • Determinarea inadecvată a unui MTrP-cheie • Infom1aţii nedemne de încredere din partea pacientului (de exemplu, localizarea durerii, intensitate) • Suprapunerea fibromialgiei • Durerea neurogenă sau cea de origine centrală LTR, răspunsul prin spasm local; MTrP, pu nct nevralgic (trigger) m iofascial.

• Diagnosticul imprecis al leziunilor etiologice • Tratamentul inadecvat al leziunilor etiologice • Evaluarea şi controlul inadecvate ale factori lor ce pot produce perpetuarea simptomatologiei • Durere miofascială cronică sau de l ungă durată • Suprapunerea fibromia lgiei • Durere neuropată sau durere de origine centrală Factori ce ţin de îngrijire

• Îngrijire medicală nepotrivită (excesivă, inadecvată sau imprecisă) • Medicaţie,

fizioterapie etc. • Programele la domiciliu inadecvate sau nepotrivite • Activitate fizică şi/sau mentală inadecvată • Postura, activităţile de zi cu zi, statusul funcţional (mecanica propriului corp, mediul de lucru etc.), exerciţiile, activităţile recreaţionale, activităţile sociale etc. MTrP, punct nevralgic (trigger) miofascial.

CAPITOLUL 43

afecţiuni medicale este SFM secundar. Diagnosticarea SFM se bazează pe criteriile de clasificare SFM ale Colegiului American de Reumatologie (American College ofRheumatology, ACR) din anul 1990 (Caseta 43-12).20 1 Principala problemă a acestor criterii este absenţa unei investigaţi i care să fie standardul de aur în diagnosticarea SFM. Totuşi, dezvoltarea criteriilor ACR a facilitat cercetarea acestei afecµuni dureroase frecvente, iar aceste criterii au fost aplicate la nivelul comunităţii medicale. I I

Patogeneza fibromialgiei Cauza SFM este încă neclară. În trecut, SFM era considerată o manifestare somatică a unei afecţiuni afective. 115,155 Se adună din ce în ce mai multe dovezi, însă, că pacienţii ce suferă de SFM prezintă depresie reactivă ca răspuns la aceas tă afecţiune devastator de dureroasă. 72,79,163,164 Există unele dovezi ce arată anomalii anatomice 139 şi un deficit energetic1o,i 4 o la nivelul muşchi l or scheletici ai persoanelor ce suferă de SFM, dar alţii au considerat aceste anomalii ca fiind datorate decondiţionării cronice ce apare în mod normal în evoluţia SFM.173,204 S-a sugerat că pacienţii ce suferă de SFM prezintă niveluri de energie mai scăzute, evidenţiabile clinic, din cauza observării unor

CASETA 43-12

Criteriile din 1990 de cJasificare a fibromialgiei ale Colegiului American de Reumatologie durere musculo-scheletică difuză în ultimele 3 luni, a fost resimţită durere în patm cadrane; localizările se numără după cum urmează: ambele hemicorpuri, deasupra şi dedesubtul taliei, la nivelul Lrunch iului ( de exemplu, coloana cervical ă, partea anterioară a to racelui, coloana toracală, zonele lombare). Interesarea umerilor şi a feselor se iau în considerare pentru ambele hernicorpuri. ,,Zona lombosacrată " se numără la segmentul inferior. Din examinare: durerea provocată de palparea punctelor sensibile Definiţie: durerea trebu.ie să poată fi provocaLă în l I sau mai multe puncte din următoare le 18 (9 pe fiecare hemicorp) localizări ale punctelor sensibile: 1, 2. Occipital: la inserţia muşch ilor suboccipitali 3, 4. Nivelul inferior al coloanei cervicale: faţa anterioară a spaţiilor intenransverse de la nivelul C5-C7 5, 6. Muşchiul trapez: la mijlocul marginii superioare 7, 8. Muşchiul supraspinos: aproape de origine, deasupra spinei scapulei 9, 10. Coasta a doua: marginea superioară, chiar lateral faţă de a doua anicu laţie costocondrală 11, 12. Epicondilu l lateral: muşchii extensori, la 2 cm distal faţă de epicondil 13, 14. Regiunea gl uteală : în cadranele supero-exLerne ale fesei, în plica anterioară a muşchiului 15, 16. Marele trohanter: posterior faţă de proeminenţa Din

anamneză:

Definiţie:

trohanterică

17, 18. Genunchii: la nivelul perniţei de grăsime situate proxima! faţă de linia articulară şi de condili Modificare din Wolfe. F., Smythe, H.A., Yunus, M.B., et al.: The American College ofRheumatology 1990 criteria for the dassification offibromyalgia (Cri teriile di n 1990 ale Colegiului American de Reumatologie pentru clasificarea fibro mialgiei), Artritfi şi rţmmatologie 33:160-1 72, 1990.

Durerea musculară

concentraţii de adenozin trifosfat mai mici decât cele normale la nivelul hematiilor. 4 3,169 Au fost raportate disfuncţii neuroendocrine, cum ar fi disfuncţiile axului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian, disfuncţiile medulosuprarenalei şi cele de la nivelul axului hipotalamo-hipofizo-hormon de creştere. 2,39.48,67 Unii dintre pacienţii cu SFM acuză ameţeală şi stare confuzională, rezultate în urma hipotensiunii ortostatice. 15,163 Măsurarea variabilităţii alurii ventriculare (raportul dintre porţiunile cu frecvenţă mică şi cele cu frecvenţă mare == activitate simpatică/ a ctivitate parasimpatică) a arătat persistenţa dominanţei simpatice nocturne. 141 Această descoperire se poate corela cu insomnia, redoarea matinală şi fatigabilitatea diurnă la pacienţii cu SFM. 163 Fenomenele descrise anterior pot fi direct sau secundar legate de cauza de bază a fibromialgiei. Disfuncţia neurosenzorială este cea mai importantă descoperire legată de patogeneza SFM. 163 Neurotransmiţători i probabil implicaţi în patogeneza SFM sunt serotonina (5-HT) şi substanţa P. Serotonina este un neurotransmiţător al sistemului antinociceptiv descendent, cu originea în nucleii rafeului de la nivelul trunchiului cerebral şi ajungând până la măduva spinării. Neuronii fibrelor Ao şi C aferente activate eliberează substanţă P la nivelul cornului posterior al măduvei spinării. Substanţa P se poate fixa pe receptorii neurochininei-1, facilitând astfel nocicepţia. La nivelul măduvei spinării, 5-HT poate inhiba eliberarea de substanţă P. O disfuncţie a sistemului anlinociceptiv descendent este mecanismul cel mai probabil al durerii în fibromialgie.5,36,163 În 1978, Moldofsky şi Warsh 151 au fost primii ce au sugerat că 5-TIT ar putea fi implicată în patogeneza SFM. Ei s-au bazat pe corelaţia clinică dintre durerea din SFM şi concentraţii l e plasmatice de triptofan, ce poate fi metabolizat prin decarboxilare oxidativă la 5-HT. 151 Concentraţiile de triptofan în ser şi în lichidul cefalorahidian (LCR) au fost mai mici la pacienţii ce sufereau de SFM decât la cei normali. 166, \68 Concentraţii plasmatice scăzute ale 5-TTT au fost găsite la pacienţii cu SFM.1 os,16s S-a descoperit că, în LCR concentraţia de substan ţă P este mai mare la pacienţii cu SFM decât la indivizii normali.167 S-a sugerat că substanţa P din LCR se corelează integral cu schimbările în severitatea simptomelor dureroase din SFM. 163 O nouă descoperire a fost aceea că niveluri crescute de factor de creştere neuronal în LCR au fost observate la unii dintre pacienţii cu SFM primară, dar la niciunul din cei cu SFM secundară. 6 ° Factorul de creştere neuronal poate facilita dezvoltarea neuronilor ce conţin substanţ.ă P şi este implicat şi în procesul de neuroplasticitate. Este foarte probabil ca factorul de creştere neuronal să fie important în ini1ierea şi perpetuarea simptomelor dureroase din SFM. 163 Tn anumite studii a fost constatată o predispoziţie genetică pentru SFM.16,17,156,160,205 Dovezile rezultate din studierea fam iliilor au sugerat existenţa unor factori etiologici ereditari, ce sunt comuni SFM şi afecţiunilor psihiatrice, iar aceste afecţiuni au tendinţa de a apărea concomitent la anumiţi indivizi şi la membrii famili ilor acestora. 16 Studiile recente ale legătmilor genetice ale modelelor clinice de SFM au fumizat dovezi solide pentru conceptul că există subgrupuri de SFM ce prezintă atât manifestări clinice unice, cât şi unele ce se suprapun.16,36,162

1058

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Faptul că există o prevalenţă mult mai mare a SFM în rândul femeilor decât al bărbaţilor poate fi explicat prin faptul că femeile au o activitate antinodceptivă mai scăzută decât bărbaţii. 1 63 Acest lucru este susţinut de un studiu ce arată că rata de conversie a 5-HTla acid acetic metilat 5-hidroxi indol a fost semnificativ mai mică la femei decât la bărbaţi. t53 Fibromialgia versus durerea

miofascială

Diferenţa

dintre sindromul durerii miofasciale şi SFM se găseşte în patogeneză: SDM este o leziune de ţesut moale indusă de activarea MTrP-urilor, pe când SFM este produsă de un prag al durerii mai scăzut în relaţie cu o disfunqie a sistemului antinociceptiv descendent. Pentru că SFM este caracterizat de un prag al durerii mai scăzut, toţi nociceptorii din organism sunt hiperiritabili. 163· 198 Adiţional nocicepto1ilor sensibilizaţi de la nivelul unei regiuni MTrP, un pacient cu SFM prezintă, de asemenea, nociceptori sensibilizaţi (de obicei, sensibilizaţi central) în alte ţesuturi (Figura 43-37). Teoretic, intensitatea durerii este simetrică. Totuşi, mulţi dintre pacienţii cu SFM prezintă durere asimetrică, deoarece durerea din SFM este suprapusă unei traume anterioare. Înainte de declanşarea fibromialgiei, este posibil ca persoanele afectate să nu mai prezinte simptomatologie dureroasă ( ,, vindecaţi") datorată leziunilor anterioare, dar continuă să aibă un prag dureros scăzut la nivelul punctelor sensibile din regiunea lezată. Atunci când suferă de -SFM asociat cu scăderea generalizată a pragului de durere, această regiune lezată anterior este mult mai dureroasă decât punctele nelezate de la nivelul altor zone. Puncte sensibile versus puncte nevralgice (trigger) Într-un sens mai larg, orice punct ce prezintă sensibilitate este un punct sensibil. Definiţia reumatologică a unui punct sensibil este „una dintre cele 18 zone de ţesut moale ale corpului care, atunci când prezintă sensibilitate la palpare, ajută la identificarea fibromialgiei." 149 De fapt, unele dintre aceste puncte sensibile definite sunt MTrP-uri (punctele 5, 6, 7, 8, 11, 12, 13, 14 din Caseta 43-12). Un punct sensibil trebuie să conţină nociceptori şi poate avea unele dintre

caracteristicile MTrP, cum ar fi durerea, sensibilitatea iradiată şi durerea iradiată. 82 La mulţi dintre pacienţii cu SFM, însă, durerea este distribuită pe o zonă atât de mare şi este atât de intensă, încât durerea iradiată nu poate fi percepută. Manifestările

clinice ale fibromialgiei

Un pacient tipic cu SFM acuză durere cronică severă di fuză ce interesează ambele hemicorpuri, incluzând aici regiunea cervicală posterioară, regiunea toracică anterioară, zona dorso -lombară, umerii, fesele şi e.xtremităţile. 163 Cei mai mulţi pacienţi prezintă durere de mai mult de 3 luni. Descrierea durerii include intensitatea durerii, caracteristica pulsatilă a acesteia, junghiul, înţepătura sau senzaţia de arsură. 163 Celelalte simptome obişnuite asociate cu SFM sunt prezentate în Caseta 4 3-13. Aceste simptome se pot amesteca şi se pot combina în anumite momente la un anumit pacient, dar niciunul dintre ele nu este necesar pentru a diagnostica un pacient cu SFM. 163 Managementul fibromialgiei Modalitatea de abordare sugerată pentru un pacient cu SfoM este prezentată pe scurt în Caseta 43-14. 163 Atât medicul curant, cât şi pacientul trebuie să accepte conceptul şi cenitudinea fibromialgiei pentru ca managementul acesteia să fie unul de succes. Următorul pas este stabilirea diagnosticului de SFM pe baza anamnezei şi a examenului clinic atent, în concordanţă cu criteriile sugerate de ACR (a se vedea Caseta 43-1 2). Examenele paraclinice şi imagistice trebuie să fie utilizate, la nevoie, pentru excluderea altor boli posibile. După aceasta, pacientul şi familia trebuie să fie informaţi cu privire la natura SFM, opţiunile de tratament, prognostic, programele de autoîngiijire, rolul susţinerii familiale, rolul interacţiunilor cu societatea etc. în momentul de faţă, sunt disponibile multe materiale educaţionale.1 63, l 89 Este importantă educarea pacientului în vederea preluării responsabilităţii pentru managementului general al SFM. O terapie cognitiv- comportamentală dezvoltată recent a fost folosită în controlul durerii la pacien ţii cu SFM .44 Pacienţii trataţi cu acest program de terapie

TP de la nivel muscular într-o regiune non -MTrP

TP cutanat

TP subcutanat

TP de la nivel ligamen tar

TP dela nivelul tendonului

FIGURA 43-37 Punctele nevralgice (trigger) mio fasciale(MTrP) şi punctele sensibile din fibromialgie (t ender points, TPs).

CAPITOLUL 43

CASETA 43- 13

Durere difuză Insomnie cronică Depresie, anxietate Oboseală în timpul zilei ce seamănă cu oboseala fizică Redoare matina lă prelungită $Lare confuzională, ameţeli, sincopă Colon iritabil, durere abdominală, diaree Frecvenţa urinară, imperiozitatea, disuria sterilă Altele ~,a;:;;._._....n ............. ·- ··-·· . • ·-·~ --~--·--·, e ·,

~.UUUAMfWl!II

CASETA 43-14

Managementul sugerat al fibromialgiei • Acceptarea diagnosticului de fibromialgie atât de călre pacient, cât şi de către medic • Stabilirea unui diagnostic precis printr-o evaluare completă • Educarea pacientului, a familiei acestuia şi a societăţii • Încurajarea pacientului să îşi asume un rol activ în autoîngrijire • Ajutarea pacienLU!ui prinLr-un management psihologic sau psihiatric • Includerea pacientului într-un program de reabilitare (incluzând fizioterapie, terapie ocupaţională) • Tratamentul medicamentos al pacientului • Monitorizarea progreselor prin controale medicale regulate Modificat din Russel!, 1.J.: Fibromyalgia syndrome (Sindromul fibromialgiei). În Mensc, S., Simons D.G., editori: Musele pain: understanding its naiure, diagnosis and creatmeni (Durerea musculară: înţelegerea naturii, a diagnosticului şi a cratamenrul.ui acesteia), Philadelphia, 200 L Lippincott Williams & Wilkins.

cognitiv-comportamentală au necesitat semnificativ mai puţine analgezice şi au obţinut rezultate mai bune în ceea ce priveşte depresia şi sănătatea mentală faţă de subiecţii

din grupul de control. 44 Mulţi dintre pacienţii cu SFM prezintă MTrP-uri la nivelul regiunilor dureroase şi pot fi trataţi cu fizioterapie, aşa cum a fost menţionat anterior. Pacienţilor ce suferă de SFM le-a fost recomandat un program general de exerciţii. 1 42 S-a demonstrat că exerciţiile de condiţionare pot activa sistemul opioidelor endogene. 104 Efortul fizic cu care organismul nu este obişnuit poate produce, însă, durere severă la nivelul întregului corp timp de mai multe zile.163 Schemele de medicaţie recomandate în mod uzual includ folosirea de doze mici de antidepresive t1iciclice, sedative, hipnotice şi AINS în doze analgezice. 163Amitriptilina, ciclobenzaprina, alprazolamul, trazodona şi fluoxetina pol creşte disponibilitatea serotoninei. Medicaţia hipnotică este folosită în tratamentul tulburărilor de somn, iar AINS în doze mici sunt folosite pentru durere. Studiile recente au arătat că anumite subgrupuri din pacienţii cu SFM ar putea răspunde la anumite medicamente, iar unii pacienţi pot obţine beneficii prin adăugarea concomitentă a educaţiei, a terapiei cognitiv-componamentale şi a programelor de exerciţii fizice ce abordează comorbidităţile frecvent întâlnite la pacienţii cu SFM.36 Controalele periodice atente sunt importante în managementul acestor pacienţi.

musculară

În concluzie, patogeneza SFM nu este încă elucidată managementul este focalizat în p1incipal pe controlul durerii. Cei mai mulţi pacienţi cu SFM au nevoie de îngrijiri de lungă durată. Studierea mai departe a patologiei şi managementului acestei afeeţiuni este imperios necesară.

şi

Simptomele frecvent asociate fibromialgiei • • • • • • • • •

Durerea

REFERINŢE

1. Acquadro MA, Borodic GE: Treatment of myofascial pain with botuJinum A toxin [letterJ, Anesrhesiology 80:705:706, 1994. 2. Adler JE, Kinsley BT, Hurwetz S, et al: rcduccd hypothalamic-pituitary and sympathoadrena l responses to hypoglycem ia in women with fibromyalgia syndro me, Arthritis Rheum 39(suppl 9):$276, 1996. 3. Altan L, Bingol U, Aykac M, et al: lnvestigation of the effecl of GaAs laser therapy on cervical myofascial pain syndrome, Rheumarol Im 25(1 ):23-27, 2005 . . 4. i\rendt-Nielsen L, Graven-Nielsen T: Musele pain : sensory irnplications and interaction with motor control, Clin J Pain 24:291-298, 2008. 5. Arendt-Nielsen L, Sluka KA, Nie I IL: E>.."J)erimental musele pain impairs descending inhibition, Pain 140:465-471, 2008. 6. Bajaj P, Bajaj P, Graven-Nielsen T, ct al: Trigger points in patiems with lower limb os1eoar1hritis, J Musculoslwletal Pairr 9(3):17-33, 2001. 7. Baldry PE: Superficial dry needling at myofascial trigger point sites, I Musculoskeletal Pain 3(3), 1995:117- 26. 8. Baldry PE: Superficial dry needling. ln Chaitow editor: Fibromyal S)'ndrome: a practitioner's guide ro r.reatment, Edinburgh, 2000, Churchill Llvingston. 9. Bauermeister W: The diagnosis and treatment of myofascial trigger points using shockwaves in patients with "idiopathic" low back pain, J Musculoskelewl Pain 12(suppl 9):13, 2004. 10. Bengtsson A, Henriksson KG, Larsson J, et al: Reduced high energy phosphate levels în the painful museles of patients with primary fibromyalgia, Artliritis Rheum 29:817-821, 1986. 11 . Benneu RM: Diagnostic cri teria and differen tial diagnosis of the fibromyalgia syndrome, J Muscu/osltelewl Pain 12(3/ 4):59-64, 2004. 12. Bogduk N, Simons DC: Neck pain: joim pain or trigger points? ln Vaeroy H, Mersky H, editors: Progre.ss in fibromyalgia and m)'ofascial pain, Voi. 6 Pain research and clinical management, Amsterdam, 1993, Elsevier. 13. Bohr ·1w: Hbromyalgia syndrome and myofascial pain syndrome. Do they ex.ist? Neuro/ Clin 13(2):365-384, 1995. 14. Borg-Stein J, Simons DG: Myofascial pain, Arch Ph)'s Med Rehabil 83(suppl 1 ):540-47, 2002. 15. Bou-Jlolaigah I, Calkins l i, Flynn JA, et al: Provocation ofhypotension and pain during up-right tilt table testing in adults with fibrorn yalgia, Clin Exp Rheumatol 15:239-246, J 997. 16. Bradley lA: Family and genetic infl uences on fibromyalgia syndrome, J Musculosheletal l'ain 16(1/ 2):49-57, 2008. 17. Buskila D, Neumann L, Hazanov I, et al: familial aggregation in the fibromyalgia syndrome, Semin Arihritis Rheum 26:605-611, 1996. 18. Cailliet R: Soft tissue pain and disabilit)', Philadelphia, 1977, FA Davis. 19. Cannon DE, Dillingham TR, Miao H, et al: Musrnloskclctal disorders in referral for suspected cervical radiculopathy, Arch Ph)'S Med Rehabil 88: 1256-1259, 2007. 20. Carlson CR, Okeson JP, Falace DA, et al: Reduction of pain and EMG activity in the masseter region by trapezius trigger point injection, Pain 55:397-400, 1993. 21. Chang C-W, Chen Y-R, Chang K- F: Evidence of neuroaxonal degeneration in myofascial pain syndrome: a study of neuromuscular jitter by axonal microstimulation, Eur I Pain 12:1026-1030, 2008. 22. Chen J-T, Chung K-C, Hou C-R, et al: lnhi birory effect of dry needling on the spontaneous elearical activity recorded from myofascial trigger spots of rabbit skeletal musele, Am J Ph)'s Med Rehabil 80:729-735, 2001. 23. Chen K-H, Hong C-Z, Kuo F-C, et al: Electrophysiologic effecis of a therapeutic laser on myofascial trigger spots of rabbit skeletal musele, Am J l'hys Med Rehabil 87:1006-1014, 2008. 24. Chen Q, Bensamoun S, Basford JR, et al: Identification and quantification of myofascial 1aut bands with magnetic resonance elast0graphy, Arch l'hys Med Rehabil 88:1658-1661, 2007.

MEDICINA SPORTIVĂ ""ark A Harrast, Scott Laker şi Erin Maslowski

·.tedicii de recuperare medicală sunt calificaţi pentrn a practica activitatea de medic de medicină sportivă şi pen;:ru a trata persoanele ce practică o activitate sportivă în timpul liber şi atleţii de performanţă, în timpul antrenamentelor şi al competiţiilor, precum şi pe cei care fac sport pentru beneficiile legate de sănătate ale acestuia. Medicii de medicină fi.zică sau de recuperare medicală se ocupă de afecţiunile şi leziunile ce pot apărea la nivelul aparatului musculo-scheletic, coordonează programele de reabilitare medicală şi conduc şi îndrumă echipa de recuperare penuu un rezultat cât mai bun al tratamentului pacienţilor. Echipa de medicină sportivă include atletul, familia aces:.uia, medici primari şi specialişti, formatori fizici, maseuri si kinetoterapeuţi, chiropracticieni, dieteticieni, psihologi şi antrenori. Medicii de recuperare sunt, de asemenea, calificaţi în domeniul prereabilitării, sau al reabilitării pre':'entive, care reprezintă un aspect imponanL al îngrijirii oricărui atlet care urmează un program de antrenament. Orice medic de medicină sportivă bine pregătit trebuie să cunoască foarte bine fiziologia sportului, asistenţa medicală de urgenţă şi asistenţa medicală de rutină. Acest capitol acoperă amploarea medicinei sportive, inclusiv rolul general şi aspectele medico-legale ale activităţii de medic de echipă, coordonarea evenimentelor sportive, cu un accenL deosebit pe pregătirea în caz de urgenţă, pentrn evenimentele sportive neprevăzute, pe principiile antrenamentului şi pe cele de menţinere a formei fizice, prevenirea accidentărilor şi reabilitarea funcţională, biomecanica sportului, farmacologia sportivă, evaluarea gradului de urgenţă şi îngrijirea în cazurile de urgenţă, patologiile medicale şi neurologice întâlnite frecvent în cazul sportivilor şi, în final, analizarea grupelor specifice de sportivi şi a acuzelor frecvente ale acestora. Acest capitol nu se doreşte a fi un capitol de medicină musculo-scheletică, deoarece există alte capitole care să acopere în detaliu acest domeniu care se suprapune leziunilor specifice sportivilor.

Rolul medicului echipei Medicul de recuperare medicală al echipei are mai multe rolmi, suprapuse, care sunt îndeplinite atât în cadrul echipei sportive ca întreg, cât şi în relaţie cu sportivul ca persoană şi cu familia acestuia, în cadrul şcolii sau al organizaţiei implicate, şi în cel al comunităţii . Principala responsabilitate este de a supraveghea sănătatea şi bunăs­ tarea sportivului. Medicul coordonator determină starea de sănătate iniţială, asigură tratamentul atleţilor accidentaţi, facil itează şi decide reîntoarcerea lor în competiţie, creează

şi menţine pregătirea pentru situaţiile de urgenţă, verifică gradul de adecvare al programului de antrenament al echipei, coordonează personalul care se ocupă de sănătatea echipei şi îi susţine în situaţiile legale ce implică persoane fizice şi juridice. 124 Rolul de intermediar pentru aceste grupuri este o provocare, dar una plină de satisfacţii. Medicul echipei este responsabil de oferirea de informaţii altor medici specialişti, personalului din sănătate, preparatorilor fizici şi antrenorilor, precum şi de conceperea şi coordonarea de planuri de îngrijiri de sănătate pentru atleţi.3 Aceste roluri multiple pot fi, uneori, în conflict, dar obligaţia principală rămâne întotdeauna atletul ca pacient. Detaliile specifice confidenţialităţii şi fluxului de informaţii sunt definite de Legea privind confidenţialitatea şi portabilitatea datelor despre sănătate (Health Information Privacy and Portability Act). Mai exact, componentele privind consimţământul pentm tratament şi autorizarea comunicării de informaţii sunt cele mai importante pentru medicul echipei. Se recomandă să se citească acest document şi legile statale aplicabile, precum şi să se discute aceste probleme cu toate părţile implicate ( de exemplu, sportivi, antrenori şi familii) înainte să apară probleme. Dincolo de obligaţia medicală fată de sportiv, medicul de recuperare al ecl1ipei îşi asumă o răspundere medico-legală. Fiind remuneraţi financiar sau prin alte forme pentru serviciile prestate, medicii sunt obligaţi să respecte anumite responsabilităţi medico-legale. Medicii ar putea fi traşi la răspundere juridică în cazul în care prejudiciul apare în urma neglijenţei sau a unui tratament sub nivelul standard de îngrijire. Acei medici de recuperare medicală care îşi oferă serviciile în mod voluntar sunt acoperiţi de „legile bunului samaritean", deşi acestea nu sunt prezente în fiecare stat şi vari ază acolo unde există. Aceste legi ale SUA stabilesc faptul că serviciile oferite trebuie să îndeplinească un anumit standard de îngrijire.41 Organizaţiile profesionale, universităţile, liceele şi medicii cu drept de liberă practică sunt toţi răspunzători pentrn pregătirea inadecvată în cazul unui eveniment sportiv neaşteptat. 124 Evaluările ante-participare (preparticipation evaluations, PPE) nu sunt acoperite de „legile bunului samaritean". În unele cazuri, atleţilor le-ar putea fi permis, din punct de vedere legal, să participe în ciuda unei PPE descalificatoare. Medicul echipei este responsabil şi de decizia finală în ceea ce priveşte avizul privind participarea la activitatea sportivă sau revenirea în activitatea sportivă (retum to play, RTP) după o accidentare. Aceste aspecte pot fi complexe şi trebuie întrunite câteva criterii fundamentale înainte ca un atlet să îşi poată desfăşura sau relua activitatea sportivă. Pe durata recuperării după o accidentare, atletul

1065

1066

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelo r specifice

trebuie să ducă la bun sfârşit un program adecvat de reabilitare; un profesionist din domeniul îngrijirilor de sănătate trebuie să documenteze recuperarea sportivului; şi riscurile întoarcerii trebuie să fie discutate şi documentate. Medicul echipei trebuie să obţină o opinie adecvată din partea unui medic specialist atunci când se ocupă de afeqiuni sau accidentări în afara domeniului său de competenţă. Deşi unele state au stabilit că participarea atletului implică un lise asumat, acest lucm nu este universal. Diverşi medici de echipă au fost consideraţi răspunzători pentru prejudiciile apărute după ce a fost acordat un aviz RTP complet. În caz de opinii diferite ale medicului echipei şi ale medicului specialist consultat, responsabilitatea finală îi revine, de regulă, medicului echipei.

Oferirea de servicii medicale in timpul unui eveniment sportiv Două

dintre cele mai frecvente modalităţi de asistenţă din partea medicului de medicină sportivă sunt pe marginea spaţiului de desfăşurare a unui eveniment sportiv (fotbal, fotbal american, gimnastică) şi la un eveniment de rezistenţă cu participare în masă (maratoane, curse nniere, tiiatloane). Acestea sunt evenimente importante, ce necesită pl anificare corespunzătoare, organizare, repetiţie şi comunicare, pentru a ofe1i servicii de îngrijire medicală optimă pentru eveniment. Ambele modalităţi necesită o planificare pre-sezon sau pre-eveniment semnificativă . 72 Din punct de vedere administrativ, este esenţial ca medicul echipei sau medicul coordonator să stabilească o ierarhie care să definească responsabilităţile furnizorilor de îngrijiii medicale, serviciilor medicale de urgenţă, oficialităţilor evenimentului şi altor părţi implicate în evenimentul sportiv şi în îngrijirea sportivilor. Stabilirea şi repetarea regul ată a unui plan de acţiune în situaţii de urgenţă ( ernergency action plan, EAP) este esen ţia l ă. Revizuirea echipamentului medical disponibil la eveniment, precum şi a protocoalelor pentru îngrijirea unui atlet accidentat sunt componentele de bază ale pregătirii . Medicul de recuperare medicală al echipei trebuie să evalueze, de asemenea, aspectele de mediu şi condiţiile de joc ce ar putea provoca probleme şi să aibă dreptul de a modifica sau de a suspenda antrenamentul sau competiţia dacă există condiţii adverse. Asigurarea de îngrijiri medicale la un eveniment de rezistenţă cu pa1ticipare în masă, cum ar fi un maraton, necesită o planificare uni că, date fiind numărul mare de participanţi, bolile specifice întâlnite, distanţa de parcurs, numărul de puncte de prim-ajutor necesare şi o echipă medicală numeroasă necesară pentru un asemenea eveniment. Având în vedere mărimea sa, po tenţialul impact al evenimentului asupra comunităţii şi resursele pe care le implică acesta trebuie să fie luate în considerare în momentul planificării şi derulării unor astfel de evenimente. Aceste evenimente cu participare în masă necesită coordonarea agenţii l or publice, private şi medicale, precum şi o comunicare eficientă între acestea în timpul pregătirii cursei şi în ziua acesteia. Deşi orice maraton are un număr cunoscut de persoane ce au nevoie de asistenţă medicală (între 2% până la 20% din participanţi, în funcţie de mărim ea evenimentului,

durata acestuia şi condiţiile meteorologice), în cazul în care aceste procente ar creşte în mod neprevăzut, există posibilitatea ca resursele comunităţii să fie depăşite dacă nu sunt distribuite în mod corespunzator. 30•133 Din acest motiv, comunicarea între echipa medicală, oficialităţile care au organizat cursa, serviciile medicale de urgenţă, spitalele locale şi participanţi este esenţia l ă pentru a ajuta la prevenirea şi la rezolvarea problemelor apărute în timpul cursei. Este responsabilitatea coordonatorului medical al evenimentului să gestioneze eficient comunicarea între aceste entităţi. Personalul medical al unor astfel de evenimente trebuie să cunoască cele mai frecvente afeqiuni pe care alergăto­ rii le pot prezenta în timpul cursei sau după aceasta şi să deţină un echipament medical corespunzător pentru un tratament adecvat, care să fie disponibil înaintea începerii evenimentului. Cedarea fizică a organismului din cauza efortului, văzută frecvent în punctele de prim-ajutor ale maratoanelor, are o paletă largă de diagnostice diferenţi­ ale, de la variantele cu prognostic favorab il până la cele care pun viaţa în pe1icol (a se vedea în cele ce urmează). Echipamentul medical adecvat pentru un maraton include dispozitive pentru efectuarea rapidă a ionogramei sângelui, monitoare cardiace funcţiona le, defibrilatoare electronice automate (automated electronic defibrillators, AED), termometre rectale, protocoale şi echipament de încălzire şi răcire rapidă, personal şi echipament pentrn administrarea tratamentului intravenos. Prevenţia n ecesităţii de apelare la punctele de prim-ajutor este o şi mai bună modalitate de a creşte siguranţa evenimentului. Pentru prevenirea patologiilor din timpul cursei ale maratoniştilor este necesară educarea alergăto­ rilor şi coordonarea resurselor adecvate (puncte de ajutor şi puncte de furnizare de lichide de-a lungul cursei). Educarea alergătorilor în lunile, săptămânile şi chiar în ziua premergătoare cursei şi în ziua cursei, cu scopul de a-şi asculta corpurile, de a se pregăti adecvat, de a estima/stabili necesarul de lichide înaintea cursei şi de a urma un plan în timpul acesteia, precum şi de a-şi adapta aşteptările privind cursa sau durata necesară parcurgerii acesteia, dacă condiţi il e meteorologice sunt nefavorabile, constituie o strategie importantă de a reduce morbiditatea (şi mortalitatea potenţială) în timpul şi după cursă.

Principiile menţinerii formei fizice ale antrenamentului

şi

Programele de pregătire efectivă necesită o înţelegere fundamentală a dezvoltării forţei, flexibilităţii şi rezistenţei, precum şi a principiilor de bază ale specificităţii, individualităţii, periodizării, suprasol i citării şi limitării efortului fizic. Se recomandă consultarea Capitolului 18 (despre exerciţiile terapeutice) pentru o prezentare generală a antre• namentului forţei, flexibilităţii şi rezistenţei. Adaptarea organismului la antrenamentul fizic este specifică, din punct de vedere metabolic şi neuromuscular, exerciţiilor efectuate. Principiul speci ficităţii sportului evidenţiază importanţa antrenăiii pentru acea disciplină sporti vă pentru care atletul va participa la competiţii. De exemplu, deşi ciclismul şi schiul fond sunt două tipuri

CAPITOLUL 44

CASETA44-1

Componentele programului de antrenament: FIIT F Frecvenţa antrenamentului I Intensitatea antrenamentului T Tipul exerciţi ilor incluse în prOb'famul de antrenament T Timpul alocat antrenamentului Din Frontera, W.R ., et al.: Clinical sports medicine: medical management .md relzabilitation ( Medicina sportivă clinică: managementul şi reabilitarea

"ledicale), Philaddphia, 2007, Saunders..

apreciate de exerciţii aerobice, un sportiv care se antrenează pentru a participa la un maraton trebuie să se concentreze asupra alergatului ca şi componentă de bază a antrenamenrului pentru a-şi maximiza performanţele. Cu toate acestea, rrebuie să se înţeleagă faptul că indivizii răspund diferit la acelaşi fel de antrenament. De exemplu, un sportiv cu o formă fizică mai slabă va avea rezultate mai bune în ceea ce priveşte condiţia fizică decât un sponiv mai bine antrenat care va urma acelaşi program de antrenament. Principiul suprasolicitării impune ca antrenamentul să fie mai intens decât cel necesar competiţiei. Frecvenţa exerciţi ului, durata şi intensitatea acestuia sunt coordonatele suprasol i citării. Aceste variabile specifice (frecvenţa, durata şi intensitatea) trebuie să fie crescute periodic pentru ca un sportiv să progreseze ( Caseta 44-1).

Periodizarea exerciţiului fizic Periodizarea reprezintă o abordare structurată a antrenamentului, care evidenţiază acest concept. Aceasta a fost dezvoltată de un fiziolog rus în anii '60, fiind readusă la viaţă într-o manieră semnificativă în programele de antrenament actuale (figura 44-1). Din punctul de vedere al periodizării, antrenamentul este împărţit în „perioade" bine defi nite, pentru a permite apariţia efectelor efortului, timpul pentru odihnă şi adaptarea la antrenament, precum şi evoluţia co ntinuă a condiţiei fizice. Aceste perioade includ macrociclurile (de obicei, cu durata de 1 an), care sunt împărţite în mezocicluri. mai scurte ( de obicei, cu durata de 1 Jună), care sunt apoi subdivizate în microciclmi (de

I

Plan de antrenament pentru 12 luni

Macrocicluri Presezon Mesocicluri

competiţional IT

·'.~ A

I IT

.

'

Perioada competiţională

~'Ir~'~ .. u

1J

n

11

Postsezon • (1

"'

'

;

\

li

IMicrociclurr

"11

J

!'

ll,I

I

I

.. I

FIGURA 44-1 Model pentru periodizarea programului de antrenament. [D ,n Bachl. N. Baron. R.. Smekal, G.: Principles of exercise phy,iology and condit ioning (Prinopiile fiziologiei exerciţiului şi ale menţinerii condi~ei fiz1Ce). În Frontera, WR., et al., Clinica/ sports medicine: medical management and rehabil1tation (Medicina spor dinică: managementul şi reabiliwrea IT}edicole). Philadelphia, 2007. Saunders.]

oo

Medicina sportivă

obicei, cu durata de 1 săptămână). Microciclurile sunt, în general, programele de antrenament săptămânal. Fiecare mezociclu este alcătuit din patru microcicluri săptămânale, cu o creştere treptată a frecvenţei şi a intensităţii antrenamentului în primele 3 săptămâni, urmată de o scădere treptată a acestora în a patra săptămână, pentru odihnă şi pentru a permite adaptarea metabolică la antrenament. Sportivul este apoi pregătit să intre în următorul mezociclu de patru săptămâni şi să parcurgă următoarele patru microcicluri săptămâna l e. Cantitatea şi intensitatea antrenamentului corespunzătoare fiecărui mezociclu sunt influenţate de poziţia în care se află sportivul faţă de sezonul competiţional, care determină modul în care sunt organizate macrocidmile. Un program tipic de antrenament cu durata de 1 an va avea trei maaocicluri: presezonul sau „faza de creştere a capacităţii sportive", sezonul competiţional sau „faza de menţinere şi de mici modificări" şi, în final, postsezonul sau „faza de recuperare". Macrociclul presezonului este, de obicei, cea mai lungă perioadă, având loc înainte de sezonul competiţional. Este conceput să îmbunătăţească şi să pregătească condiţia fizică pentru antrenamentul mai intens ce va urma. 162 În timpul macrociclului presezonului, sportivul se concentrează, în general, asupra unui volum mai mare de exerciţii, intensitatea antrenamentului fiind mai redusă. Macrociclul sezonului competiţional urmează presezonului. Scopul acestui ciclu este de a dezvolta şi de a menţine forma fizică maximă, cu un accent pe antrenamentul de înaltă intensitate şi pe exerciţiile tehnice specificeY'2 Din cauza faptului că antrenamentele au o intensitate mai mare, numărul acestora trebuie să fie redus în mod semnificativ. În sfârşit, macrocidul postsezonului este o perioadă dedicată recuperării sportivului în urma antrenamentului din anul precedent şi pregătirii, din punct de vedere fizic şi mental, pentru următorul an de antrenament şi competiţie. 1 62 În prima parte a acestei perioade este nevoie de „odihnă activă". Sportivul participă, în general, la activităţi recreaţionale neorganizate, nesponive, care îi permit recuperarea în unna stresului sezonului competiţional. Aceasta este o perioadă importantă pentm sportivi, în care se pot reface în mod corespunzător de pe urma unor accidentări, preveni suprasolicitarea fizică şi lua o „pauză mentală" de la sezonul competiţional. În timpul sezonului competiţional, un microciclu tipic include o perioadă de limitare a efortului fizic cl1iar înainte de competiţie. Aceasta include o pregătire redusă ca intensitate înainte de o competiţie importantă, cu scopul de a optimiza performanţa. Deşi este bine cunoscut faptul că o reducere a antrenamentului înainte de concurs îmbunătăţeşte performanţa, nu este stabilit care este cea mai bună modalitate de a reduce antrenamentul în ceea ce priveşte volumul, intensitatea, şi frecvenţa.s,n,1 n O meta-analiză recentă a demonstrat că cea mai eficientă strategie de a creşte performanţa pare a fi un antrenament scurt de 2 săptămâni, în care volumul este redus exponenţial cu 41 % până la 60%. 19 Acest studiu a constatat că ar fi ideal pentru sportivii de performantă să păstreze intensitatea şi frecvenţa antrenamentului la acelaşi nivel, numai volumul fiind redus progresiv.

(068

SECŢIUNEA

Sindromul

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

suprasolicitării

Un grup important de manifestări ce trebuie cunoscute de orice sportiv, antrenor sau medic de medicină sportivă este cel al sindromului suprasolicitării. Atunci când antrenamentul este prelungit şi excesiv, iar perioada de refacere insuficientă, sportivul ar putea prezenta scăderi inexplicabile ale performanţei, rezultatul fiind o slabă adaptare cronică la efort, ceea ce duce la sindromul suprasolicită­ rii.109 Simptomele comune sindromului suprasolicitării, în plus faţă de o performanţă scăzută în mod inexplicabil, includ oboseala generalizată, tulburările de dispoziţie, perturbălile de somn şi o creştere a incidenţei îmbolnăvirilor şi accidentărilor. Prin definiţie, aceste simptome persistă chiar dacă sportivul beneficiază de două săptămâni de odihnă. 158 Tratamentul constă în repaus, timp de săptă­ mâni sau luni, cu reluarea treptată a antrenamentului. Prevenirea este, totuşi, cel mai bun tratament, iar un program de antrenament periodizat este o metodă de a asigura o odihnă adecvată după mai multe antrenamente intense.

Prevenirea accidentărilor reabilitarea Accidentările

care apar în cursul vieţii unui sportiv pot avea mai multe cauze. Acestea includ traume acute, antrenarea excesivă şi leziunile secundare unei tehnici de antrenament defectuoase. Anumite leziuni sunt previzibile şi, în multe cazuri, pot fi chiar prevenite. Evaluarea prin

Antrenamentul la altitudine/hipoxic este un domeniu controversat de cercetare a performanţelor sportive. Mulţi sportivi de performanţă de elită includ antrenamentul la altitudine în programul lor de antrenament specific în speranţa de a creşte performanţa în timpul competiţiei. Pentru acei sportivi care nu locuiesc în zonele montane, pe piaţă există o varietate de „spaţii cu altitudine" care pot fi utilizate pentru a simula traiul la mare altitudine. Unele controverse au apărut în 2006, când Agenţia Internaţio ­ nală Anti-Dopaj (World Anti-Doping Agency, WADA) a adăugat „spaţiile de inducere artificială a hipoxiei" pe lista substanţelor/metodelor interzise. 166 Un alt domeniu generator de controverse este mecanismul (sau mecanismele) fiziologic( e) primar(e) incert(e) responsabil( e) de efectul antrenamentului la altitudine asupra performanţelor de la nivelul mării. Mecanismele propuse includ eritropoieza accelerată (volumul crescut de elitrocite) ca efect hematologic primar, precum şi factorii non-hematologici, cum ar fi îmbunătăţirea capacităţii musculare la nivel mitocondrial, modificări ale transportului glucozei şi creşterea capacităţii musculare de tampon prin reglarea pH-ului. 60 Cei mai mulţi oameni de ştiinţă sunt de acord că cea mai eficientă formă de antrenament la altitudine/ hipoxic este metoda „trăieşti la altitudine-te antrenezi la nivelul mării", plin care sportivii „trăiesc la altitudine" pentru a stimula eritropoietina şi, ulterior, creşterea volumului de elitrocite, urmând apoi „antrenamentul la nivelul mării" la o intensitate mai mare, penuu a îmbunătăţi fluxul de oxigen şi pentru a induce beneficiile metabolice şi neuromusculare ale adaptării la antrenament. 167 Controversa vine de la faptul că nu se ştie cu adevărat care este „doza" optimă de antrenament la altitudine. Până în prezent, cercetălile sugerează faptul că, în cazul altitudinii naturale, atleţii vor obţine cele mai benefice efecte hematologice la înălţimi de 2.000 - 2.500 de metri, timpul de expunere fiind de 22 ore/ zi pentru patru săptămâni. Pentru cei care folosesc altitudini simulate, ar putea fi necesare 12-16 ore de expunere hipoxică, dar la o altitudine mai mare (2.500 - 3.000 de metri) .167

lanţul

kinetic

lanţului kinetic se bazează pe ideea că fiecare mişcare atletică complexă reprezintă suma părţilor sale componente. De exemplu, mişcarea de aruncare a unui fundaş este creată prin aeţiunea următoarelor componente: acţiunea picioarelor pe suprafaţa de joc, încărcarea de la nivelul membrelor inferioare, o mişcare de rotaţie a şol­ durilor şi muşchilor abdominali, încordarea muşchiului latissimus dorsi, stabilizarea articulaţiei glenohumerale de

Modelul

către muşchii

A ntrenam entul la altitudine

şi

periscapulari, încordarea muşchilor deltoid biceps de la nivelul braţului de aruncare şi, în final, miş­ carea membrelor supelioare prin extensia cotului şi flexia încheieturii mâinii. Membrele superioare acţionează ca o „pâlnie" pentru energia generată de tnmchi şi membrele inferioare.85 Fiecare „legătură" din lanţul kinetic trebuie să funcţioneze bine pentru a optimiza performanţele şi a minimiza potenţialele lezări ale ţesuturilor. Fenomenul de „catch-up" se produce atunci când un atlet încearcă să compenseze cu un segmem o deficienţă a altui segment. Acest fenomen solicită într-o mai mare măsură ţesuturile segmentul distal şi îl predispune la accidentare.85 De exemplu, un alergător puternic poate prezenta dureri patelofemurale dintr-o varietate de motive. Ar putea fi, pur şi simplu, un fenomen de suprasolicitare, sau s-ar putea datora unei musculatuli a şoldului slab dezvoltate sau hipotone, unui picior patologic şi unei probleme de biomecanică a gleznei, sau unei tehnici de alergat defectuoase.105 O ameliorare temporară poate fi obţinută prin odihna sportivului, dar durerea revine în mod constant atunci când cauza afecţiunii nu este corectată. Un medic sportiv experimentat va determina diagnosticul afecţiu­ nii, o va trata în mod corespunzător, dar, de asemenea, va identifica şi corecta toţi factorii predispozanţi. Este important ca medicul să fie capabil să le explice aceste concepte sportivului şi echipei medicale pentru a obţine rezultate optime. În loc să considere toate leziunile similare cauzate de suprasolicitare ca fiind rezultatul unui singur mecanism, medicul de medicină sportivă trebuie să fie capabil să descompună mişcările complexe ale sportivului în părţile lor componente, să identifice modelul maladaptativ şi să creeze un program de reabilitare c.are să prevină recurenţa accidentării. În momentul examinării unui sportiv accidentat, este vital să se stabilească un diagnostic biomecanic, mai degrabă decât să se vizeze exclusiv ţesutul lezat. Deşi este mai uşor ca atenţia să fie acordată exclusiv ţesutu­ lui dureros, este esenţial să se evalueze sportivul ca întreg şi biomecanica acestuia şi să se facă diagnosticarea adecvată atât a ţesutului, cât şi a biomecanicii (rabel ul 44-1). Evaluarea unui sportiv accidentat implică o discuţie aprofundată despre problemele existente, despre lezi~nile şi

CAPITOLUL 44

Medicina sportivă

Tabelul 44-1 Diagnosticarea localizări i şi diagnost icarea biomecanică

Diagnosticarea loca.lizării Epicondilita

laterală/ medială

Tensionarea ischiogambierilor

Diagnosticul biomecanic posibil Patologia poriiunii posterioare a deltoidului lschiogambieri extrem de

contractaţi,

musculatură gluteală slăbită Fractură

de solicitare meta-

Labă

a piciorului

supinată

tarsiană

Pubalgia sportivului

Musculatură paravertebrală

slab dezvol-

tată, centură pelvină contractată

lmpingementul umărului, cu tensionarea coifului rotatorilor

Musculatură periscapulară. slab

Sindromul patelofemural afectarea cartilajului patelar sau condromalacie

Muşchi cvadriceps şi gluteal slab dezvoftaţi sau cu forţă scăzută, se. dep~eşte

Entorserepetate de gleznă laxitatea LF a ligamentului antero-talo-fibular

Muşchi

tată

sau cu

dezvol-

forţă scăzută

pronaţia maximă normală

bări

peronieri slab dezvoltaii, pe.r turale propriocepţiei

sportive anterioare în aceeaşi zonă, precum şi despre cele care, aparent, nu au legătură cu leziunea actuală . Se discută despre structura antrenamentelor fizice, incluzând intensitatea şi volumul, precum şi despre detaliile legate de competiţie. Montarea adecvată a echipamentului şi tehnica potrivită trebuie, de asemenea, evaluate. Diferenţierea între o agravare lentă a unui proces insidios şi o accidentare mai acută este cheia pentru crearea unui plan de tratament adecvat. Aceste distinqii subtile pot dezvălui, frecvent, cauza principală a leziunii actuale. Examinarea fizică a sportivului trebuie să se concentreze asupra găsirii cauzei biomecanice, mai degrabă decât să se concentreze numai asupra ţesutului dureros. Sportivul trebuie să fie examinat în detaliu pentru a putea evalua complet posibilele cauze ale accidentării . Testele selectate pentru membrele superioare, care ajută la determinarea rolului omoplatului în leziunile membrelor superioare, includ testul cooperării scapulare şi testul retragerii scapulare. 87 funcţia de bază a muşchiului trebuie să fie evaluată dinamic şi abordată ca parte a planului de reabilitare. 88 Câteva exemple de manevre efectuate la examenul clinic pentru evaluarea funqiei musculare de bază la sportivi sunt exemplificate în Figurile de la 44-2 la 44-5 . Evaluarea prin lanţul kinetic este con cepută astfel încât să evalueze flexibilitatea, forţa şi funcţionalitatea membrelor afectate. Examinarea evaluează, în esenţă, dinamica sportivă specifică, în mai multe planuri, mai degrabă decât mişcările articulare solitare, într-un singur plan. Propriocepţia şi controlul neuromuscular, denumite „memorie musculară", sunt componentele de bază ale activităţii atletice. Deşi de multe ori nerecunoscute, aceste abilităţi ajută la controlul membrelor pentru întreaga amplitudine de mişcare, iar pierderea acestora reprezintă un factor predispozant pentru accidentare. Deficitele apă­ rute la acest nivel sunt, de multe ori, subtile şi dificil de evaluat. Examenul obiectiv trebuie să fie efectuat în toate planurile de mişcare şi să urmeze schema de mişcare specifică sportivului.

FIGURA 44- 2 Testul stabilizării într-un picior.

FIGURA 44-3 Evaluarea în plan sagital.

Este foarte important, pentru medicul examinator, să înţeleagă foarte bine mişcările implicate de sportul practicat de către atlet, pentru a lua hotărârile potrivite; de exemplu, în tenis, o diferenţă de 1O grade de extensie a genunchiului în timpul fazei de pregătire a servitului mingii măreşte

1070

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

sarcina în valgus a cotului cu 21 %. so Atunci când este necesar, clarificările pot fi făcute printr-o discuţie cu sportivul, pări?ţii acestuia, antrenorul şi/sau preparatorul fizic. Preabilitarea

Preabilitarea se bazează pe conceptul că multe accidentări pot fi prevenite în cazul în care sponivul ia parte, înaintea sezonului competiţional, la un program corespunzător de ,,preabilitare". Cea mai mare parte a literaturii de specialitate privind programele de preabilitare se concentrează asupra patologiei ligamentului încrucişat anterior ( ruptmile în lipsa contactului). 7 3•74•97 Sl ăbirea acestuia este, de asemenea, întâlnită în numeroase accidentări. Foarte imponante sunt echilibrul, antrenamentul pliometric şi programele de stretching (întindere). În mod ideal, unele probleme de acest tip pot fi evaluate în timpul examină­ rii fi zice din presezon şi corectate înainte de începerea

sezonului competiţional. O mare parte din accidentările sportive sunt datorate suprasolicitării, motiv pentru care u·ebuie purtate discuţii cu sportivii şi antrenorii în presezon. Antrenamentul efectuat în afara sezonului, antrenamentul muscular de bază şi cel cardiovascular sunt, în general, considerate cheia unui sezon fără accidentări . Preabilitarea poate fi privită ca un program de prevenire a accidentărilor. Acest program este specific activităţii sportive, şi , de multe ori, specific poziţii l or sportivului, dar se adresează întotdeauna componentelor de bază ale tuturor mişcăril or sportive şi potenţial elor „pauze" din lanţul kinetic: (1) flexibilitatea, (2) forţa şi (3) rezistenţa . Aceste programe pot fi utilizate în presezon, postsezon sau în timpul sezonului competiţional, cu scopul de a trata o accidentare sau de a preveni leziunile ce pot apărea. De exemplu, în preabilitarea unui fotbalist, programul ar putea cuprinde stretching-ul zilnic efectuat după antrenament, exerciţii de forţă şi antrenament pliometric de trei ori pe săptămân ă şi exerciţii cardiovasculare de trei ori pe săptămână. Programul de preabilitare aI unui aruncător ar putea pune accentul pe amplitudinea de mişcare (ROM) de după exerciţiile zilnice, exerciţii de forţă de două ori pe săptămână şi antrenamentul tehnic efectuat în fiecare zi, cu volume ale aruncărilor crescute în fiecare săptămână. Un accent suplimentar poate fi pus pe orice componentă de bază a nevoilor sportivului. Fazele accidentării

Reabilitarea este influenţată de starea ţesutului accidentat, astfel încât o cunoaştere a duratei de la accidentare şi pân ă la recuperare este esenţială. Leziunile pot fi acute, subacute, cronice sau o exacerbare a unei afecţiuni cronice. Un istoric detaliat este necesar, pentru că sportivii se vor prezenta în momente diferite ale procesului de vindecare, iar planul de tratament va trebui să fie creat în mod corespunzător. În accidentări şi în procesul de vindecare există, de obicei, patru faze generale. Medicul alege tratamentul corespunză­ tor în funcţie de localizare şi de faza în care se află leziunea. Prima fază presupune accidentarea iniţială şi, ulterior, apariţia inflamaţiei, a edemului şi a durerii. Această fază este, de obicei, de scurtă durată, acopelind câteva zile, în funcţie de severitatea accidentării . A doua fază, faza reparatorie a ţesutului afectat, ar putea dura între G şi 8 săptă­ mâni. A.ceasta implică proliferarea celulelor, formarea de ţesut de granul aţie şi neovascularizarea. Ultima fază este

FIGURA 44.4 Evaluarea în plan frontal.

FIGURA 44-5 A,

Poziţia „scândurii".

B, Evaluarea „ scândurii" executate lateral.

CAPITOLUL 44

remodelarea, când repararea ţesutului se definitivează în mod corespunzător. Răspunsul inflamator excesiv sau repararea exuberantă poate duce la rezultate defectuoase. De exemplu, problemele apărute în timpul fazei de remodelare pot duce la formarea excesivă de ţesut cicatricea! şi la dezvoltarea de leziuni recurente/cronice. Mulţi sportivi revin în activitate înaime ca ţesutul să fie vindecat în mod adecvat şi suferă o reaccidentare sau o exacerbare a simptomelor anterioare. Această problemă apare, probabil, dacă ţesutul rănit nu este complet vindecat sau dacă noul ţesut nu este adaptat să tolereze mişcarea dorită sau tensiunile inerente sportului practicat.

Etapele

reabil itării

Reabilitarea poate fi privită ca un proces în trei etape: etapa etapa de recuperare şi etapa funcţională, în care sportivul este apt pentru activitatea sportivă (Tabelul 44-2). 86 Fiecare etapă are obiective individuale, care conduc, în final, la scopul general al RTP. Etapa acută a reabilitării este axată pe gestionarea simptomelor şi semnelor accidentării. Abordarea clasică a „preţului" [,, PRICE" - protecţie (protection), repaus (rest), gheaţă (ice), compresie (compression) şi postura re sau elevare ( elevation) J este adesea urmată. Medicaţia, terapia manuală şi procedurile fizice sunt, de asemenea, utilizate în această etapă. Dacă este necesar pentru protejare şi pentru vindecarea ulterioară, se poate apela la orteze, inj ectări medicamentoase sau intervenţii chirurgicale. Amplitudinea de mişcare (ROM), forţa şi exerciţiile cardiovasculare trebuie menţinute în program atât cât este posibil. Acest lucru poate fi realizat exersând partea superioară a corpului unui atlet cu leziuni în partea inferioară a corpului. ROM pasivă trebuie să fie abordată cu prudenţă în faza acută şi subacută a leziunilor, deoarece poate dăuna vindecării, ducând la imensificarea durerii si la accentuarea inflamaţiei. Exerciţiile izometrice de re~istenţă pot fi prescrise în timpul acestei etape, dacă sunt tolerate, pentrn a reduce durerea, edemul şi potenţiala atrofie. Sportivul poate trece la următoarea etapă a reabilitării în cazul în care controlul durerii este adecvat şi este atinsă o ROM aproape normală. Etapa de recuperare este, de multe ori, cea mai lungă parte a programului de reabilitare şi mută accentul de la acută,

Tabelul 44-2 Fazele tipice ale revenirii la activit atea sportivă Faza

Faza l (acută)

Faza li (recuperarea)

Scopul

Se lasă timp pentru ca ţesutul afectat să se vindece; scăderea în intensitate a simptomelor. menţinerea ROM Cerinţe

mai crescute: amrenamentul flexibi-

Perioada de timp

pulsând corpul înainte. În timp ce şoldul se roteşte în.; inte, trunchiul îl urmează, iar umărul de anmcare exea; abducţia, extensia şi se roteşte spre exterior, ajungând poziţia „semiarmată" . Din nou, în aceasta fază timpur există un risc mai mic de accidentare, deoarece cele m multe forţe care sunt în curs de generare se află la niveltmnchiului şi al membrelor in ferioare; cu toate aceste. activitatea umărului devine mai evidentă. Printr-o acri tate moderată spre crescută, trapezul şi dinţatul ant&determină omoplatul să se extindă şi să se rotească în s._ Deltoidul mijlociu generează fo11e de abducţie, iar supr pinosul stabilizează capul humeral în glenoidă. Următoarea fază este cea de annare târzie. Punctul c..stinctiv al acestei faze este atunci când se obţine rota· externă maximă a umărului. Umărul începe această :a..:i. la aproximativ SO de grade de rotaţie externă şi ajun~ în final, la aproximativ 175 de grade de rotaţie exter-: maximă . Această mişcare amplă de rotaţie permite cea rr mare accelerare a forţei transmise mingii pe cea mai m distanţ.ă posibilă. Amplitudinea mişcării de rotaţie exter:: obţinută se corelează cu viteza de arnncare a mingii. t>.l:. Iitatea leziunilor apar în faza de armare târzie şi în fazele încetinire a aruncării (Caseta 44-2). 121 În cazul armării zii, acestea se datorează forţelor necesare pentru stabiliza; u~ămlui în această ROM extremă. Stabilizatorii dinamia umărului anterior ( capul lung al bicepsului, subscapuJa;

CAPITOLUL 44

Medicina sportivă

CASETA 44-2

CASETA 44-3

Afecţiunile

Patologia întâlnită în faza de decelerare a

comune în faza de armare târzie a aruncatului

• Instabilitate anterioară • Isnpingement intern (postero-superior) • Leziunea de tip SLAP II (labrnm superior, anterior până la posterior) • Rupturile de suprafaţă articulară a coifului rotatorilor • Tendinopatia bicipitală • Leziunea medial ă de tensionare a cotului • Afectarea ligamentului ulnar colateral

• Instabilitate posterioară • Rupturi izolate ale coifului rotatorilor • Leziuni SLAP (labrum superior, anterior până la posterior)

Tabelul 44-3 Vârsta 9- 10 11- 12

şi

pectoralul mare) sunt foarte activi în această fază. Stabilizatorii statici (ligamentele glenohumerale, capsula şi labiumul) sunt, de asemenea, activi. Laxitatea ligamentelor glenohumerale şi a capsulei creşte din cauza ROM extreme la sponivii ce execută aruncări cu braţul ridicat deasupra capului. Această laxitate este necesară pentru performanţă; cu toate acestea, suprasolicitarea acestor ligamente măreşte efortul stabilizatorilor dinamici, determinând un potenţial mai mare de accidentare al acestora. În timpul fazei de accelerare, umărul este puternic rotit în interior, de la 175 de grade de rotaţie externă la 90-100 de grade în momentul l ansării mingii. Abdueţia umărului este relativ fixată la 90 de grade la toţi aruncătorii. Flexia laterală a tnmchiului (şi nu abducţia umărului) determină, în general, în ce poziţie se află braţul faţă de planul vertical. Cei ,,mai de sus" arun150% din limita s uperioară norla doi nervi Conducere motorie 120% din limita superioară norma lă la doi nervi Absenţa undelor Fla noi nervi dacă amplitudinea PAMC 9 ms în cel puţin unul din nervi şi alte criterii demielinizante în cel puţin un alt nerv mală

• • • •

• •

Probabilă

• O reducere cu cel puţin 30% a amplitudinii PAMC între stimularea proximală şi cea distală în cel puţin doi nervi, sau într-un ne1v cu un alt parametru demielinizant într-un alt nerv Posibilă

• Criterii demielinizante sigure într-un singur nerv Din Johnson, R.K., Spinner, M., Shrewsbury, M.M., Median nerve entrapment syndrome in 1he proximal forearm (Sindromul de î ncarcerare sau compresiune (entrapment) a nervului median la ni vel ul a ntebraţului proxima l), Juma/ul intervenţiilor chirnrgicale la nivelul mâinii - ediţia americană 4: 48 5 1, 1979. l'AMC, potenţial de acţi une muscular compus. •Criterii bazate pe evaluarea nervilor median, ulnar, peronier şi tibial, tes ta ţi unilateral.

CAPITOLUL 47

Forma lepromatoasă apare în contextul deficienţei reacţiei imunitare mediale de celule. Nu se formează granuloame, şi se crede că distmgerea nervilor rezultă din invazia directă a nervului de către bacil, afectând în mod particular celula Schwann. Distrugerea nervului este, de regulă, difuză şi simetrică. În cazul ambelor forme, descoperirea predominantă este pierderea senzorială care afectează nervii din zonele cu temperatură scăzută, ca, de exemplu, suprafeţele extensoare, lobii urechilor şi zona de deasupra maxilamlui. Tălpile picioarelor şi palmele sunt, de regulă, menajate. Slăbiciunea motorie este o manifestare târzie, doar după o pierdere semnificativă de axoni. Lepra este tratată cu dapsonă, care poate cauza, la rândul său, neuropatie. Dapsona cauzează, în principiu, o neuropatie motorie progresivă care poate afecta în mod preferenţial muşchii centurii pelvine sau atât muşchii mâinii, cât şi cei ai piciorului în mod simetric. 151 Boala Lyme

Boala Lyme este o boală transmisă de căpuşe, cauzată de spirochetul Borrelia burgdorferi. Boala are trei stadii: infecţia precoce, caracterizată de o leziune eritematoasă locală (eritem migrans ); infecţia răspândită; şi infeeţia în stadiul final. Meningita este cea mai des întâlnită afeqiune neurologică a bolii Lyme. Pot apărea şi numeroase afecţiuni ale nervilor periferici, care variază în funcţie de stadiul bolii .2 8 Mononeuropatiile craniene apar în stadiul 2, afectând cel mai adesea nervul facial (bilateral în 50% dintre cazuri). A mai fost observată şi radiculonevrita, ce evoluează către tiparul de mononevrită multip l ă sau cău·e o plexopatie. Membrele inferioare sunt mai afectate decât cele superioare. În stadiul 3, aproximativ jumătate dintre pacienţi dezvoltă o neuropatie simetrică distală, având o distribuţie în mănuşă şi în şosetă a paresteziei şi pierderii senzoriale. Pot apărea şi alte prezentări, ca, de exemplu, mononeuropatii, poliradiculoneuropatii acute şi neuropatii distale asimetrice. Deşi prezentarea clinică a disfunqiei nervilor periferici este variată, leziunea de bază este o neuropatie axonală neuniformă. Tratamentul bolii Lyme cu afectare neurologică constă în administrarea intravenoasă de ceftriaxonă timp de 2 până la 4 săptămâni. Ameliorarea simptomelor neurologice acute este destul de bună cu tratament antibiotic; totuşi, neuropatiile cronice răspund mai greu şi pot rezulta deficite reziduale. 137 Neuropatiile asociate cu HIV infecţia cu HIV este asociată cu mai multe tulburări neurologice care pot apărea în orice stadiu al bolii. La începutul infecţiei cu HIV, aceste injurii neurologice sunt, de regulă, cauzate de dereglarea imunitară. PIDA poate apărea în momentul seroconversiei, în timp ce PIDC se poate manifesta mai târziu. Caracteristicile clinice sunt asemănătoare celor ale pacienţilor HIV-negativi şi sunt tratate în aceeaşi manieră. La începutul infecţiei cu HIV mai pot fi văzute neuropatiile vasculare imuno-mediate, mononeuropatiile craniene, plexopatiile brahiale şi diverse mononeuropatii. În cazul infecţiei într-un stadiu mediu sau avansat, pot fi observate neuropatii rezultate din replicarea HIV, de cele mai multe ori o polineuropatie sen zorială sau o neuropatie autonomă. Un stadiu mai avansat al bolii va produce neuropatii asociate cu infecţii oportuniste, cum ar fi CMV, sifilis şi herpes zoster. Mai pot 3 Contracturile sunt rare, iar slăbiciunea prezintă o distribuţie de tip centură. Afecţiunea este alelică, cu LGMDlB autozomal dominantă. Distrofia musculară

congenitală

Termenul de distrofie musculară congenitală a fost larg utilizat pentru o grupă de sugari ce se prezentau cu hipotonie, slăbiciune musculară la naştere sau în decursul primelor câtorva luni de viaţă, contracturi congenitale şi constatări imunohistochimice de modificări distrofice la biopsia musculară: necroza şi regenerarea fibrelor musculare, ţesut conjunctiv intramuscular în cantitate mare şi înlocuirea muşd1ilor cu ţesut adipos. Contracturile precoce ar putea include deformările în equinovarus, contracturile în ~exie

CAPITOLUL 48

ale genunchiului, contracturile în fle2de ale şoldului şi contractura flexorilor articulaţiei pumnului şi a flexorilor lungi ai degetelor. Contracturile pot deveni mai severe în timp, din cauza poziţionării statice prelungite şi a lipsei amplitudinii de mişcare (ROM) pasive adecvate, dar şi cu atelarq/ poziţionarea. DMC-urile clasice sunt limitate, clinic, la sistemul musculo-scheletic, dar alte DMC-uri, printre care boala muşchi-ochi-creier şi sindromul Walker-Warburg, sunt caracterizate de defecte semnificative ale migrării neuronale cerebrale şi de anomalii oculare. DMC-urile clasice sunt subdivizate, ulterior, în funcţie de prezenţa sau absenţa merosinei (laminină 2) .94 Un subgrup suplimentar, cu anomalii de colagen VI, a fost identificat şi denumit distrofia musculară congenitală Ullrich. Distrofia

musculară congenitală

cu deficit de mero-

sină. Această afecţiune (DMClA) a fost corelată cu cromozomul 6q22 şi expli că aproximativ jumătate dintre cazurile

de DMC clasică. 94 Aceşti copii prezintă un fenotip sever, cu multiple contracturi şi deformări aniculare ( artrogripoză) la naştere. Slăbiciunea este corelată cu nivelul de merosină reziduală (proteină laminină a.2) la biopsia musculară. Dacă proteina laminină a.2 lipseşte, slăbiciunea este severă, simetrică, mai mult pr02dmală decât distală, interesând muşchii faciali. Contracturile sunt prezente la nivelul mai multor articu l aţii . CK este crescută uşor până la moderat. Sugarii se pot prezenta cu insuficienţă respiratorie, dar, dacă sunt asistaţi suficient, pot respira fără asistenţă ventilatorie. O proporţie a acestora va reuşi să stea în şezut independent, dar statul în picioare sau mersul independent nu sunt aproape niciodată atinse dacă laminina a.2 este sever redusă. Deformarea progresivă a coloanei este frecventă. Afecţiunea tinde să rămână relativ statică, dar unii subiecţi ar putea prezenta progresie. Dezvoltarea mentală este, de obicei, normală, deşi apar dizabilităţi de învăţare uşoare şi convulsii. Imagistica cu rezonanţă magnetică (IRM) cerebrală arată, frecvent, modificări difuze ale semnalului materiei albe. Vitezele de conducere nervoasă sunt frecvent reduse, reflectând expresia omniprezentă a merosinei la nivelul membranelor bazale. Distrofia musculară congenitală merosină-pozitivă. Aceasta este, în general, o afecţiune mai blândă decât DMC cu deficit de merosină, iar fenotipul clinic este mai eterogen. Funcţia intelectuală este normală, la fel ca IRM cerebrală. Majoritatea acestor copii se prezintă cu slăbiciune şi hipotonie, şi dobândesc abilitatea de a sta în picioare şi de a merge independent în jurul vârstei de 4 ani. Cursul este static, cu progresie redusă sau d1iar fără progresie, dar pot apărea contracturi şi scolioză. Insuficienţa respiratorie şi cardiomiopatia sunt neobişnuite. Distrofia musculară congenitală Fukuyama. Aceşti pacienţi se prezi ntă, în copilăria mică, cu hipotonie severă, slăbiciune, atrofiere a muşchilor feţei şi membrelor, spasticitate ocazională, obraji măriţi, contracturi, cifoscolioză, microcefalie, convulsii ( 50%), retard mental sever (JQ între 30 şi 50) şi, ocazional, hidrocefalie progresivă. Biopsia musculară indică modificări distrofice. Deşi rară în America de Nord, afecţiunea este frecventă în Japonia, cu o incidenţă de aproape 40% din cea a DMD.95 Malformaţiile cerebrale sunt frecvent observate la IRM, incluzând polimicrogilia, pachigiria şi agiria. Radiolucenţele frontale ale materiei albe sunt, de asemenea, evidente la IRM sau la TC. Locusul genic a fost identificat la nivelul 9q31-33.

Afeqiunile miopatice

musculară congenitală musculară sderoatonică). Un grup

Distrofia

Ullrich ( distrofia similar emergent de pa cienţi cu DMC prezintă o combinaţie unică de modificări distrofice la biopsia musculară, în asociere cu slăbiciune, tonus redus şi contracturi precoce cu predilecţie pentru anumite articulaţii, alte articulaţii şi tegumentul prezentând laxitate clinică cauzată de anormalitatea primară de colagen VI .94 Termenul de miopatie colagenică devine tot mai utilizat pentru a descrie aceste afecţiuni. Caracteristicile clinice sunt variabile ca severitate. Debutul se produce adesea la naştere, cu contracturi congenitale proximale şi artrogripoză cauzate de mişcările fetale reduse, hipotonie şi hiperlaxitate precoce a articulaţiilor distale. Contracturile genunchiului pot limita mersul, la unele persoane. Au fost observate rigiditate spinală şi cifoscolioză. Slăb i ciunea este difuză şi afectează muşchii distali mai mult decât cei proximali, dar şi flexorii gâtului. O minoritate de pacienţi merg până la vârsta de J -2 ani, dar majoritatea nu merg niciodată. Insuficienţa respiratorie şi hipoventilaţia pot debuta în prima decadă a vieţii, dar blocajul respirator nu este corelat cu gradul de slăbi­ ciune. Cursul este lent progresiv. Mulţi pacienţi trăiesc până la vârsta adultă. Tegumentul este moale şi lax, adesea cu o erupţie clasică, descrisă ca şi keratoza pilaris. Pacienţii prezintă şi cheloide, cicatrice atrofice, striaţii şi peteşii . Nu se observă nicio cardiomiopatie asociată, iar inteligenţa este, de obicei, nonnală. CK serică este norma lă până la crescută de 10 ori, iar EMG este, de obicei, miopatică. Biopsia musculară şi biopsia tegument.ară cu colorare cu colagen VI a fibrelor musculare şi fibrob lastelor tegumentare ar trebui să fie efectuate pentru a pune diagnosticul. Distrofia musculară congenitală cu rigiditate spinală precoce. Aceasta este o afeqiune recesivă, cauzată de un defect al selenoproteinei N, 1 (SEPNl) şi corelată cu cromozomul 1p35-p36. Severitatea clinică este variabilă, cu cazuri cu debut precoce în copilăria mică şi cazuri cu debut tardiv, la sfârşitul primei decade. Pacienţii se prezintă cu hipotonie şi control deficitar al capului. Slăbiciunea este asimetrică şi interesează gâtul, faţa şi musculatura proximală şi distală. Funcţia respiratorie este compromisă, cu capacitate vitală de mai puţin de 55% până la finalul primei decade. Pacienţii prezintă adesea semne de hipoventilaţie nocturnă şi apnee centrală. Poate apărea blocajul respirator. Unii pacienţi nu ajung niciodată să meargă. Dimensiunea musculară este mică, mai ales la nivelul interiorului coapselor şi al gambelor. Mulţi copii prezintă îmbunătăţiri de dezvoltare precoce, urmate de non-progresie sau de un declin lent. Rigiditatea spinală apare până la vârsta de 3-7 ani şi se manifestă prin fleria limitată a gâtului şi coloanei. Apare scolioza progresivă, de regulă, cu debut între vârsta de 4 ani şi cea de 12 ani. Contracturile flexorilor cotului, extensorilor şoldului, gleznelor şi genunchilor sunt frecvente. Rezistenţa la insulină este crescută. Inteligenţa este no1mală, iar CK serică este, de obicei, normală. Miopatiile congenitale

Termenul de miopatie congenitală este utilizat pentru a descrie un grup de afecţiuni eterogene care se prezintă, de obicei, cu hipotonie infantilă ca rezultat al defectelor genetice ce cauzează miopatiile primare.35 Există o absenţă a oricărei anomalii structurale a sistemului nervos central sau a nervilor periferici. Un diagnostic specific al fiecărei entităţi este pus pe baza modifi cărilor histologice şi microscopice electronice specifice identificate la biopsia musculară. Studiile genetice moleculare sunt tot mai des utilizate pentru

1184

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

a confirma subtipurile, din punct de vedere diagnostic. 35 Deşi pacienţii pot fi hipotoni în timpul copilăriei mici, dezvoltă, ulterior, slăbiciune musculară care este, în general, non-progresivă şi statică. Slăbiciunea este predominant proximală, simetrică şi prezintă o distribuţie în centură. Valorile CK serice sunt frecvent normale, iar EMG poate fi normală sau ar putea indica modificări mici, nespecifice, de obicei cu caracter miopatic (potenţiale polifazice de joasă amplitudine). Singura miopatie congenitală frecvent asociată cu activitatea spontană este miopatia miotubulară (cemronucleară). În cazul acestei afecţiuni, EMG dezvăluie potenţiale de aqiune·ale unităţii motorii miopatice, cu descărcări repetitive complexe frecvente şi potenţiale de fibrilaţie difuze. Aceste miopatii pot fi considerate, în principal, strncturale ca natură, iar pacienţii nu pierd activ fibrele musculare, aşa cum se întâmplă în miopatiile distrofice. Miopatia de miez central. Aceasta este o afecţiune autozomal dominantă, cu locus genic la nivelul l 9q 13 .1, acelaşi locus genic ca pentru gena MH (gena receptorului de rianodină, RYRl). Aceşti pacienţi prezintă o incidenţă crescută de MTT, cu agenţi anestezici inhalatorii. Din punct de vedere histologic, fibrele musculare prezintă zone centrale cu aspect amorf în interiorul muşchiul ui, care pot să nu prezinte niciun fel de activitate enzimatică. Există miofibrile dezorganizate într-o distribuţie densă (,,nuclee") în centrul majorităţii fibrelor de tip Tl. Microscopia cu electroni arată absenţa efectivă a mitocondriilor şi reticulului sarcoplasmatic în regiunea miezului. Regiunea miezului prezintă, ele asemenea, un număr redus de enzime musculare ( oxidază citocromică, NADH), o reducere marcată a spaţiului interfibrilar şi un tipar în zig-zag neregulat (streaming) al liniilor în Z. Aceasta generează paloarea centrală caracteristică. Pacienţii demonstrează, în general, din punct de vedere clinic, slăbiciune musculară uşoară şi relativ non -progresivă, fie proximală, fie generalizată, şi areflexie, care se prezintă în copilăria mică sau mai târziu. Poate exista o slăbiciune facială uşoară, dar mişcări extraoculare normale. Pacienţii ating, adesea, reperele motorii grosiere, cum ar fi mersul, destul de târziu, după care continuă să aibă dificultăţi la urcatul scărilor. Slăbiciunea proximală a membrelor este tipică, iar pacienţii pot prezenta un semn Gower. Afecţiunea rămâne statică de-a lungul anilor. Apariţia frecventă a dislocării congenitale a şoldului , cifoscoliozei şi pes cavus este, de asemenea, observată. Afecţiunea este, în mare măsură, non-progresivă la copiii afectaţi ce rămân ambulatorii până la vârsta adultă. Miopatia nemalinică. Miopatia nemalinică, numită, de asemenea, miopatia cu structuri filamentare, reprezi ntă un grup variat de afecţiuni, cu diverse moduri de moştenire, dar cea mai tipică formă este cea autozomal recesivă. Deşi structmile filamentare pot fi cu uşurinţă trecute cu vederea la colorarea cu hematoxilină-eozină de mtină, pot fi rar demonstrate cu colorarea tricromatică Gomori. Structurile filamentare sunt uşor de demonstrat cu microscopia cu electroni. Boala a fost corelată cu cel puţin şapte gene distincte. Forma congenitală severă a fost corelată cu mutaţiile Tl de a-actină, nebulină şi troponină. O formă mai blândă din copilărie a fost corelată cu mutaţiile de a-a ctină, nebulină, a-tropomiozină 3 (TPM3) şi ~ - tropomiozină (TPM2). O formă severă a bolii se poate prezenta în perioada neonatală, cu slăbiciune foarte severă, insuficienţă respiratorie şi, adesea, un rezultat fatal. Majoritatea cazurilor se prezintă cu o miopatie non-progresivă severă, cu hipotonie

şi slăbiciune proximală . În cazurile mai grave, în perioada neonatală

poate apărea dificultatea de deglutiţie. Au fost observate anomalii scheletice, cum ar fi cifoscolioza, pieptul de porumbel, labele picioarelor în pes cavus, bolta palatină înaltă şi arcuită, gura în formă de cort şi o faţă neobişnuit de lungă. Cardiomiopatia a fost descrisă atât în formele neonatale severe, cât şi în cele mai uşoare ale bolii. Moştenirea autozomal dominantă a fost descrisă în câteva cazuri. (miotubulară) (non-X-lincu miopatie miotubulară non-X-linkată au biopsii musculare indicând o asemănare surprinzătoare cu miotuburile muşchiului fetal. Pacienţii se prezintă, de regulă, cu hipotonie precoce, întârziere de atingere a reperelor motorii şi slăbiciune generalizată a musculaturii proximale şi distale. Prezintă, de asemenea, ptoză, cu slăbiciune a muşchilor oculari externi, precum şi slăbiciune a musculaturii axiale. Autorul a observat o cardiomiopatie severă la o femeie adul tă cu moştenire autozomal dominantă documentată. A fost descrisă şi hipoventilaţia nocturnă. În m iopatia centronucleară congenitală au fost identificate mai multe locusuri genice cu moştenire autozomal dominantă, incluzând dinamina 2, corelată cu cromozomul 19pl3.2, şi factorul miogenic G, corelat cu cromozomul l 2q2 l.

Miopatia

centronucleară

kată) . Pacienţii

Miopatia centronucleară (miotubulară) severă, X-linkată. Cazurile cu debut neonatal şi insuficienţă respiratorie severă au fost identificate cu un mod de moştenire recesivă X-linkată. Gena pentru această afecţiune codifică miotubularina şi a fost corelată cu cromozomul Xq27.3-q28. Biopsia musculară prezintă miotuburi fetale caracteristice, cu rânduri de nudei interni plasate central. Pacien ţii se prezintă cu hipotonie generalizată severă, slăbiciune muscul ară asociată, dificultate de deglutiţie şi insuficienţă respiratorie. Devin, adesea, dependenţi de ventilator încă de la naştere. Dacă pot renunţa la respiraţia asistată, decesul ca rezultat al complicaţiilor pulmonare nu este neobişnuit. Vârsta medie a decesului este 5 luni, dar unii copii supravieţuiesc timp de mulţi ani cu ventilaţie mecanică . Pneumoniile de aspiraţie sunt frecvente. Caracteristicile clinice suplimentare includ contracturile congenitale, slăbiciunea facială, cu o faţă alungită, lipsită de expresie, o gură în formă de cort, o boltă palatină înaltă şi arcuită, slăbiciunea muşchilor oculari externi şi degetele lungi. Cifoscolioza progresivă este frecventă. Caracteristicile sistemice ale unor supravieţuitori dincolo de vârsta de l an includ stenoza pilorică, sferocitoza, pietrele biliare, pietrele renale sau calcinoza, o diateză hemoragică ce răspunde la vitamina K, creşterea scheleti că liniară rapidă, vârsta oso asă avansată şi disfunqia hepatică. EMC indi că multe fibri l aţii şi unde ascuţite pozitive. Disproporţia congenitală

de tip de fibre.

Disproporţia

congenitală de tip de fibre reprezintă un grnp eterogen de afecţiuni, cel mai adesea, cu defecte genetice variate. Afecţiu­ nea a fost, iniţial, identificată de Brooke, 18 pe baza imaginii

biopsiei musculare demonstrând fibre de tipul I, care sunt mai mici decât fibrele de tip II cu o diferenţă de peste 1~% din diametrul fibrelor de tip 11. Reducerea medie a diametrului fibrelor este de 41 %, dar poate atinge şi 78%. Modul de moştenire pentru disproporţia congenita l ă de tip de fibre variază atât cu tiparele autozomal recesive, cât şi cu cele autozomal dominante observate. Un număr de afecţiuni, cum ar fi miopatiile congenitale (nemalinică, centronucleară şi de miez multiplu mic), DED, distrofia miotoni~ă l ,

CAPITOLUL 48

Afecţiunile

miopatice

sindroamele de rigiditate spinală, DMC (SEPN 1), LGM02A, atrofia musculară spinală severă şi subtipmile de miastenie congenitală, ar putea prezenta fibre de tipul 1 mici şi ar trebui să fie excluse. Diagnosticul disproporţiei congenitale de tip de fibre trebuie să fie pus numai în prezenţa fibrelor de tip II de dimensiune normală sau mărite şi nu în cazurile în care atâl fibrele de tip I, cât şi cele de tip TT sunt mici. CK serică a fost normală până la de 3 ori sub limita superioară a normalului . Pacienţii se prezintă, de obicei, cu hipotonie infantilă şi întârziere în atingerea reperelor mot01ii grosiere. Severitatea a fost observată a fi variabilă, dar, în general, este non-progresivă sau se ameliorează în timp. Slăbiciunea membrelor, cu o severitate variabilă, poate fi difuză sau poate afecta în principal muşchii proximali. Reflexele de întindere musculară sunt reduse. Oftalmoplegia, slăbiciunea facială şi slă­ biciunea bulbară sunt constatări rare, dar pot fi asociate cu cazurile mai severe. Inteligenţa este normală. Statura este, în general, scundă, iar greutatea, redusă. Pacienţii pot prezenta o faţă îngustă şi l ungă, o boltă palatină înaltă şi arcuită şi deformări ale labelor picioarelor, inclusiv fie nişte labe ale picioarelor aplatizate, fie, ocazional, labe ale picioarelor supraarcuite. A fost rapoltată şi cifoscolioza. Deşi boala pulmonară restrictivă este rară, au fost raportate deficite respiratorii severe. Afecţiunile

miotonice

musculară miotonică 1. OM 1 este o distrofie musculară multisistemică autozomal dominantă, cu o inci-

Distrofia denţă

de 1 la 8.000.42 Reprezintă cea mai frecventă boală neuromusculară moştenită a adulţilor. Boala afectează muş­ chii scheletici, muşchiul neted, miocardul, creierul şi stmcturile oculare. Constatările asociate includ calviţia şi atrofia gonadală (Ia bărbaţi), cataracta şi disritmiile cardiace. Poate fi prezentă o insensibilitate Ia insulină. Gena a fost localizată în regiunea genei pentm miotonină- protein kinază (DMPK), la 19ql3.3. Pacienţii demonstrează expansiunea unei repetări de trinucleotide ere instabile în această regiune. Testarea genetică moleculară este disponibilă pentru diagnosticare. Indivizii să sănătoşi prezintă, în general, mai puţin de 3 7 de repetări, care sunt transmise din generaţie în generaţie. Pacienţii cu DMl pot avea SO până la câteva mii de repetări ere cu instabilitate remarcabilă. Vârsta din momentul debutului este invers corelată cu numărul de legături repetate. 61 DMl uşoară, cu debut tardiv este, de obicei, asociată cu SO până la 150 de repetări; DMl adolescentină clasică sau cu debut la tinerii adulţi prezintă între 100 şi 1.000 de repetări. Repetarea ere extinsă se extinde şi mai mult, pe măsură ce este transmisă generaţiilor succesive, fumizând o bază moleculară pentru anticiparea genetică. Transmisia se face atât de la mamă la copil, cât şi de Ia tată la copil. O dimensiune a repetării, în cazul urmaşilor, de peste 1.000 de repetări ere este observată, în general, în cazul transmisiei materne, mai degrabă decât paterne. Taţii afectaţi transmit rareori copiilor alele mai mari de 1.000 de copii, din cauza unei lipse de spermă care să conţină astfel de alele. Câteva dintre caracteristicile faciale specifice DMl pot fi observate în momentul examinării (Figura 48-8). Adultul cu DMl de lungă durată prezintă, adesea, caracteristici faciale specifice. Faţa cu bărbia prelungă, cu atrofiere a temporalului şi maseterului, este trasă şi a fost descrisă de unii ca fiind 11 lugubră". Adulţii de sex masculin prezintă, adesea, calviţie frontal ă.

FIGURA 48-8 Caracteristici faciale tipice în distrofia musculară miotonică (DMM). A . O mamă cu DMM şi un sugar cu DMM congenitală; mama simptomatică are 560 de repetări CTG trinucleotidice în locusurile genice ale protein kinazei DM (DMPK) la cromozomul I 9q 13.3, în timp ce sugarul are 1330 de repetări. B, Un bărbat adult cu DMM şi atrofie temporală, retragere a liniei părului, faţă alungită şi formă miopatică, în cort, a gurii.

Miotonia, care este o stare de relaxare întârziată sau de a muşchiului scheletic, este uşor identificată la copiii de vâ rstă şcolară, adolescenţii şi adulţii cu DMl. Miotonia de apucare poate fi demonstrată prin deschiderea întârziată a mâinii, cu o extensie dificilă a degetelor după o prindere strânsă. Miotonia de percuţie poate fi declanşată prin percutarea eminenţei tenare cu un ciocan pentru reflexe, generând o adducţie şi o flexie a policelui, cu revenire lentă (a se vedea Figura 48-2). Miotonia simptomatică poate fi tratată cu agenţi precum mexiletina, sau cu stabilizatori membranari precum carbamazepina sau fenitoina sodică, despre care s-a arătat că influenţează simptomele. Pacienţii trataţi, însă, au prezentat puţine îmbună­ contracţie susţinută

tăţi1i funcţionale. 122

1186

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

DMl este una dintre puţinele miopalii distrofice cu slă­ biciune distală mai pronunţată decât cea proximală, iar slăbiciunea este, adesea, cea mai predominantă la nivelul dorsiflexorilor gleznei, al eversorilor şi inversorilor gleznei şi al muşchilor mâinii. 66 Flexorii gâtului, musculatura centurii scapulare şi musculatura centurii pelvine pot deveni semnificativ interesate de-a lungul decadelor de viaţă. La fel ca în cazul altor miopatii distrofice, atrofierea musculară semnificativă poate apărea în timp. La pacienţii cu DM 1 cu debut infantil, o talpă a piciorului congenitală strâmbă sau talipes equinovarus este o diformilate frecventă. Pacienţii cu DM 1 congenitală pol prezenta contracturi care afectează articulaţia temporomandibulară şi toate articulaţiile majore ale membrelor superioare şi inferioare (Figura 48-9). La pacienţii cu DMl non-con~enitală, contracturile de la nivelul articulaţiei pumnului, gleznei şi coatelor sunt relativ neobişnuite şi uşoare. 6 6 Pacienţii cu DM 1 cu debut congenital pot dezvolta diformitate spinală, care necesită artrodeză spinală chirurgicală. 66

Somnolenţa diurnă excesivă este frecventă în DMl şi se crede că este legală de pierderea neuronilor serotoninergici din raphe dorsală şi din nucleul central superior al trunchiului cerebral. Tratamentul hipersomnolenţei cu modafmil a fost util. Endoainopatiile sunt frecvent prezente în DM l. Acestea includ rezistenţa crescută la insulină şi diabetul de tip 2, hipotiroidismul, nivelurile reduse de factor de creştere insulinic 1, hipogonadismul la bărbaţi, cu niveluri reduse de testosteron şi oligospermie, deficienţa piluitară cu eliberare redusă de hormon de creştere şi nivelurile crescute de FSH. Pacienţii cu DMl trebuie să fie testaţi pentm prezenţa diabetului zaharat. Interesarea cardiacă este frecventă în DMl. Anomaliile văzute la ECG şi ecocardiografie sunt demonstrate la aproximativ 70% până la 75% din pacienţi. 6 c, Prelungirea intervalului PR, axa anormală şi anomaliile de conducere infranodală sugerează toate boala sistemului conducător.

Aceasta ar putea explica apariţia decesului brusc, care se produce la mai puţin de 5% din pacienţii cu DM1. 75 Tahicardia ventriculară ar putea, de asemenea, contribui la sincopa şi decesul brusc asociate cu DMl. Unii pacienţi au necesitat implantarea de slimulatoare cardiace. Undele Q au fost raportate pe ECG-urile de screening ale pacienţilor cu DMl, şi această anomalie ar putea reflecta fibroza miocardică.66, 7 5 Ocazional, adolescenţii cu DMl se prezintă cu aritmii atriale. Orice pacient cu DMl şi dispnee, durere toracică, sincopă sau alte simptome cardiace trebuie să beneficieze de o evaluare cardiacă amănunţită. Indivizii cu DMl congenitală şi non-congenitală prezintă o incidenţă foarte ridicată a bolii pulmonare restrictive. 66 Interesarea muşchilor respiratori este o cauză principală de detresă respiratorie şi deces la copiii mici afectaţi de DMl. Dificultăţile de deglutiţie care produc aspirarea materialului în trahee şi arborele bronhic, alături de slăbiciunea muş­ d1ilor respiratori şi o tuse slabă, au fost raponate ca factori care pot genera complicaţii pulmonare la pacienţii cu DMl. Constipaţia este o acuză destul de frecventă la cei cu DMl congenitală, din cauza interesării muşchilor netezi. Trebuie să se procedeze cu grijă dacă pacienţii cu DMl trebuie să fie anesteziaţi general, din cauza riscului de aritmii cardiace şi de TIM. 25% dintre copiii născuţi din mame miotonice prezintă DM 1 congenitală, şi 10% până la 15% dintre toţi pacienţii cu DMl au prezentări congenitale. Repetările de CTG în aceste cazuri pot varia de la 1.000 la peste 4.000. Problemele obstetrice sunt invers corelate cu vârsta din momentul prezentării mamei cu DMl şi includ puseeie polihidramniotice, mişcă­ rile fetale reduse, prezentaţia pelviană francă sau completă şi travaliul prematur. Sugarii prezintă hipotonie, dezvoltare fizică afectată din cauza incapacităţii de a suge, slăbiciune bilaterală a musculaturii feţei şi maxilamlui, modificări craniofaciale, incluzând o buză superioară în formă de cort şi o boltă palatină înaltă şi arcuită, detresă respiratorie neonatală {50%), repere motorii întârziate şi vorbire întârziată.

FIGURA 48-9 Bărbat cu distrofie musculară miotonică congenitală de tip I. A. A se observa calviţia. Prezenta o deschidere a gurii de doar 12 mm, ceea ce afecta hrănirea. B. Prezenta. de asemenea, contracturi în extensie ale articulaţiilor degetelor, ceea ce limita prehensiunea.

CAPITO LUL 48

Deformările în equinovarus sunt frecvente. Majoritatea renunţă la asistenţa respiratorie şi, până la urmă, învaţă să meargă independent. Din punct de vedere clinic,

copiilor

copiii cu DMl congenitală nu prezintă, de obicei, nicio miotonie dincolo de primii 5 ani de viaţă. Cei cu DMl congeni tală prezintă, de regulă, un IQ redus, adesea în intervalul de retard mental. 66•119 Deficienţa cognitivă este non-progresivă. Anomaliile comportamentale includ hiperactivitatea, deficitul de atenţie şi comportamentul autist. Hidrocefalia poate fi observată la aproape jumătate din pacienţii cu DMl congenitală. IRM ar putea arăta hipoplazie a corpului calos şi modificări ale materiei albe cerebrale, precum şi atrofie cerebrală difuză. Diagnosticarea DMl congenitale se face prin studii de genetică moleculară, deoarece EMG nu prezintă nicio miotonie şi CK este, de obicei, normală. Biopsia muscul ară este normală sau nespecifică. În DMl non-congenitală, există dovezi ale unei inteligenţe în general mai reduse, de grad mediu (IQ-urile complet testate au fost raportate a se situa în inte1valul 86-92) .66 Cu toate acestea, la această populaţie, valorile lQ se încadrează într-un interval larg, mulţi subiecţi înregistrând scoruri în intervalul peste medie. Funcţionarea cognitivă pare, de asemenea, să fie corelată cu dimensiunea expansiunii ere în locusul genei DMl. miotonică proximală (DM2) . Miopatia miotonică proximală, numită, de asemenea, şi distrofie muscul ară miotonică 2 (DM2), este o afecţiune cu caracteristici clinice similare cu cele din DMl. 120 Proteina anormală, în această afecţiune autozomal dominantă, este proteina 9 a „degetelor

Miopatia

de zinc", cu locusuri genice la cromozomul 3q21. Severitatea clinică nu este corelată cu repetările CCTG de dimensiune variabilă. Prognosticul este mai benign decât în DM 1, nu există o fonnă severă cu debut congenital. Debutul se produce la vârsta de 8 până la 60 de ani, şi există variabilitate intrafamilială . Pacienţi i se prezintă cu redoare şi durere m usculară. Slăbiciunea interesează porţiunea proximală a picioarelor (flexorii şi extensorii şoldului) mai mult decât porţiunea proximală a braţelor. Porţiunea distală a braţelor (în special flexorii policelui şi ai degetelor) poate prezenta, de asemenea, interesare tirnpmiu în cursul bolii. Slăbiciw1ea faci ală este observată la o minoritate de pacienţi. Muşchii respiratori şi porţiunea distală a picioarelor nu sunt afectaţi, din punct de vedere clinic. Un semn distinctiv este mărirea în volum a muşchilor gambei. Durerea musculară este prezentă la nivelul grupelor musculare proximale, este indusă de palpare, apare în momentul efectuă1ii de exerciţii sau în timpul repausului şi nu este legată de miotonie. Miotonia este indusă prin apucare sau percutare la nivelul extremită­ ţilor superioare distale şi este adesea asimetrică. Miotonia din DM2 se accentuează la căldură şi se diminuează la frig. Cataractele sunt observate la toţi pacienţii cu vârste mai mari de 20 de ani la examinările cu lampa cu fantă. Defectele de conducere cardiacă sum prezente în 20%, diabetul zaharat, în 20%, şi pierderea auzului în 20% din cazuri. TRM prezintă hiperintensitate a materiei albe pe imaginile ponderate T2, CKeste normală până la crescută de mai puţin de 1Oori. EMG indică o miotonie profundă, iar amplitudinile potenţialului de acţiune motorie compus (PAMC) cresc cu 60% cu exerciţi ul şi scad cu 40% în timpul repausului. Nu se observă nicio reducere în timpul seriilor scurte de exerciţii sau al stimulării repetitive lente sau rapide. Unităţile motorii miopatice sunt obse1vate proxima!. IRM indică o interesare musculară selectivă a erectornlui spinal şi a marelui fesier. Diagnosticul este confirmat prin studii de genetică moleculară. şi

Miotonia

Afecţiunile

miopatice

congenitală

congenitală (boala lui Thomsen) se prezintă în copilărie şi este moştenită ca afecţiune autozomal dominantă. Se observă o anomalie a canalului de clorură musculară, iar boala este corel ată cu locusurile 7q35. Există o

Miotonia

penetrare variabilă. Simptomele se pot prezenta de la naş­ tere, dar, de obicei, se dezvoltă mai târziu. Miotonia este relativ blândă şi se poate manifesta ca dificultate la eliberarea obiectelor sau ca dificultate la mersul pe jos sau la urcatul scărilor. Majoritatea pacienţilor nu prezintă slăbiciune evidentă. Pot fi prezente dificultăţi funcţionale la urcatul scărilor. Miotonia este exacerbată de odihna prelungit.1 sau de inactivitate. Un fenomen de „încălzire", cu miotonie redusă, este observat după activitate repetată. Miotonia poate fi agravată de frig, foame, oboseală şi perturbări ale stări i emoţionale. Pacienţii pot demonstra miotonie de apucare sau întârziere a mişcării pleoapelor după ridicarea privirii sau p1ivirea cu coada ochiului şi diplopie după miş­ carea conjugată susţinută a ochilor într-o direcţie. Aproape toţi au miotonie electrică prin EMG, dar există un fenomen de încălzire, cu miotonie redusă după o perioadă de contracţie maximă. Jumătate dintre indivizii afectaţi prezintă, de asemenea, miotonie de percuţie. Pacienţii pot fi asimptomatici pentru câteva săptămân i sau luni . Cealaltă caracteristică frecventă a miotoniei congenitale este hipertrofia musculară . Pacienţii pot prezenta un aspect „herculean". Pacienţii au înregistrat unele ameliorări în urma tratamentului cu chinină, mexiletină, fenitoină, procainamidă, carbamazepină şi acetazolamidă. Există, de asemenea, o formă recesivă de miotonie congenitală (forma Becker), cu un debut mai tardiv (de la 4 la 12 ani), miotonie mai marcată, hipenrofie mai evidentă a musculaturii şi slăbiciune musculară asociată, mai ales după serii scurte de exerciţii. EMG i ndică miotonie la nivelul muşchilor distali şi mai puţină miotonie după o contracţie maximă. La stimularea repetitivă, există un răspuns PAMC descrescător la o frecvenţă de stimulare ridicată (30 Hz) şi după exerciţii. Forma recesivă pare mai puţin predispusă la agravarea miotoniei de către frig. Diagnosticul este suspicionat pe baza informaţiilor clinice şi a prezenţei descărcărilor miotonice clasice pe EMG. Diagnosticul este confirmat prin testare genet ică moleculară.

Paramiotonia congenitală. Paramiotonia congenitală este o afecţiune miotonică autozomal dominantă, cu cel puţin două etiologii genetice distincte. Una implică subunitatea canalului de sodiu a , localizată la nivelul cromozomului l 7q35, iar cealaltă, un canal de clorură musculară, localizat la nivelul cromozomului 7q35. Agravarea miotoniei cu exerciţiile este denumită miotonie „ paradoxală" . Slăbiciu ­ nea sau redoarea pot apărea împreună sau separat. Există o agravare la frig sau cu exerciţii, o hipertrofie a musculaturii şi o interesare mai severă a mâinilor şi muşchilor feţei şi gâtului. Episoadele miotonice dispar, de obicei, în câteva ore, dar pot dura şi câteva zile. Starea unora dintre pacienţi se înrăutăţeşte cu un aport de potasiu. Studiile electrodiagnostice arată o scădere a amplitudinii PAMC odată cu răcirea. Fibrilaţiile puternice dispar sub 28 ° C, puseele miotonice dispar sub 20 ° C, iar tăcerea electrică poate apărea sub 20 ° C. Tratamentul s-a făcut cu mexiletină sau tocainidă. Sindromul Schwartz-Jampel (miotonia condrodistrofică). Sindromul Schwartz-Jampel este o afecţiune autozomal recesivă cu miotonie, nanism, boală osoasă difuză, fisuri palpebrale înguste, blefarospasm, micrognatie şi facies

1188

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

aplatizat. Debutul se produce, de obicei, după vârsta de 3 ani. Pacienţii au dificultăţi respiratorii şi de alimentaţie, cu deglutiţie perturbată. Limitarea mişcărilor articulare poate fi prezentă alături de anomaliile scheletice, incluzând gâtul scurt şi cifoscolioza. Muşchii sunt, de regulă, hipertrofici şi rigizi din punct de vedere clinic. Se observă un facies caracteristic, cu buze ţuguiate, micrognatie şi gură mică. Pacienţii pot fi dificil de intubat. Modifică1ile oculare includ miopia şi cataractele. Se pot observa hirsutism şi testicule mici. Simptomele nu sunt progresive. Proteina perlecan, cu locusurile genice la cromozomul 1p34-p36, a fost incriminată. Studiile electrodiagnostice arată o activitate electrică continuă, liniştea electrică fiind greu de obţinut. Se observă o creştere şi descreştere relativ reduse ale amplitudinii sau frecvenţei descărcărilor repetitive complexe. A fost demonstrată o cinetică anormală a canalului de sodiu în sarcolema musculară. Procainamida şi carbamazepina au demonstrat unele beneficii terapeutice. Miopatiile metabolice

Erorile naturale ale metabolismului glicogenului şi metabolismului acidului g:ras pot genera afecţiuni neuromusculare. Prezentările clinice majore includ slăbiciunea fixă şi progresivă sau intoleranţa la exerciţii, crampele, mialgiile şi mioglobinuria. Slăbiciunea fixă şi progresivă poate fi cauzată de glicogenoze ( deficitul de acid maltază sau boala Pompe, deficitul de enzimă de ramificare, deficitul de enzimă de deramificare şi deficitul de a l dol ază A) sau de bolile metabolice lipidice ( deficienţa primară de carnitină sistemică, deficienţa primară de carnitină miopatică, deficienţa secundară de carnitină, deficienţa de sinteză a acil-coenzimei A cu lanţ scurt, deficienţa de dehidrogenază a sintezei acil-coenzimei A cu lanţ mediu etc.). Intoleranţa la exerciţii, crampele/mialgiile şi mioglobinuria pot fi cauzate de glicogenoze ( deficienţa de miofosforilază sau boala McArdle, deficienţa de fosforilază kinază, deficienţa de fosfofructokinază, deficienţa de fosfoglicerat mutază etc.), bolile metabolismului lipidic (deficienţa de CPT2, deficienţa de dehidrogenază a acil-coenzimei A cu lanţ foarte lung (VLCAD) şi deficienţa de tiarnidină fosforilază (TF) etc.) şi defectele de lanţ respirator (deficienţa de coenzimă Q l O, deficienţa de complex I, deficienţa de complex Ilf şi deficienţa de complex IV). Deşi o revizuire exhaustivă a miopatiilor metabolice nu este prezentată aici, două miopatii metabolice prototipice - boala McArdle şi boala Pompe - merită să fie menţionate. Deficienţa

de

miofosforilază

(boala McArdle). Cea mai de glicogen este deficienţa de miofosforilază, cunoscută şi ca boala McArdle sau glicogenoza de tip 5. Boala autozomal recesivă a fost corelată cu cromozomul llql3, fiind identificate peste 65 de mutaţii diferite cauzatoare de boală. Debutul simptomelor se produce, adesea, în copilărie, şi constă în anduranţă redusă, oboseală şi crampe şi mialgie generate de exerciţii, care afectează, în principal, grupele musculare active. Mioglobinuria poate, de asemenea, să fie absentă în timpul copilăriei, cu prevalenţa slăbiciunii musculare fixe crescând pe măsură ce pacientul avansează în vârstă. Simptomele pot fi precipitate de activităţi precum ridicarea de greutăţi sau urcarea de şiruri lungi de scări . Fenomenul „celui de-al doilea val" este caracteristic acestei afecţiuni. În momentul debutului mialgiei, pacienţii care se odihnesc pentru o scurtă perioadă de timp îşi pot apoi relua activitatea fizică cu puţine simptome frecventă boală

a

stocării

sau chiar fără simptome. funcţia normală a miofosforilazei musculare este aceea de a cataliza îndepărtarea reziduurilor de 1,4-glicozil clin glicogen, pentru a produce glucoză-I-fo­ sfat. Absenţa sa duce la un substrat metabolic redus, pentru ca glicoliza să producă trifosfat de adenozină . CK este permanent crescută între episoadele de mioglobinurie. EMC este normală atunci când pacienţii sunt asimptomatici, dar poate prezenta descărcări miotonice şi potenţiale de fibrilaţie în timpul unui atac acut. Testarea prin exerciţi i a antebraţului non-ischemic prezintă doar o creştere a amoniacului şi niveluri stabile de acid lactic şi de piruvat. Diagnosticul este pus prin demonstrarea absenţei miofosforilazei la biopsia musculară sau prin analiza mutaţiei genetice. Tratamentele posibile includ dieta bogată în proteine, pilicloxina şi monohidratul de creatină. Deficienţa de acid maltază (glicogenoza de tip 2, boala Pompe). Deficienţa de acid maltază se mai numeşte şi glicogenoza de tip 2 sau boala Pompe. Este cauzată de o deficienţă de acid a- 1,4-glucozidază (GM) . Moştenirea este autozomal recesivă, cu corelare cu cromozomul l 7q23 . Incidenţ.a bolii este de 1 la 40.000 sau SO.OOO de naşteri vii. Nivelul activitătii enzimatice reziduale este corelat cu severitatea bolii. Activitatea GM este de mai puţin de 1o/opentru cei cu debut infantil ( de la naştere la 1 an), de 2% pân ă la 6% penu1.1 cei cu debut în copilărie şi juvenil ( ele la 1 an la vârsta adolescenţei) şi de 1o/o până la 29% la cei cu debut la vârsta adultă (decada a treia sau mai târziu). Toţi pacienţii prezintă o acumulare de glicogen în ţesuturi. La aceia cu debut infantil, simptomele şi semnele clinice includ, de obicei, hipotonia, slăbiciunea, cardiomegalia, insuficien ţa cardiacă congestivă şi aritmia. Interesarea hepatică şi pulmonară este, de asemenea, observată. Decesul se produce în primul an~ de viaţ.ă în 80% până la 95% pentru pacienţii netrataţi. In cazul debutului în copilărie, există o limbă uşor mărită, slăbiciune proximală simetrică şi o hipertrofie a gambelor. Decesul se produce între vârsta de 3 ani şi cea de 24 de ani, în urma blocajului respirator. Acumularea de glicogen este observată în principal la nivelul muşchi­ lor. Pacienţii cu boală Pompe cu debut la vârsta adultă se prezintă cu slăbiciune proximală a membrelor inferioare şi boală pulmonară restrictivă. Respiraţia perturbată în timpul somnului este frecventă. Expiraţia este mai afectată decât inspiraţia, din cauza interesării musculaturii peretelui toracic. Ventilaţia nocturnă neinvazivă este, ocazional, necesară. Sunt observate atrofia muşchilor paraspinoşi şi scapula alata. Cursul bolii urmează o evoluţie lentă de-a lungul anilor. Durerea, oboseala şi crampele sunt acuze frecvente. Pot exista o hipertrofie uşoară a gambelor şi atrofie muscu lară difuză mai proxima!. Dizabilitatea progresivă este corelată cu durata bolii mai degrabă decât cu vârsta din momentul debutului. Până la urmă, interesarea respiratorie este frecventă, şi multe persoane au nevoie de fotolii rulante sau de dispozitive pentru mers. Decesul se datorează, cel mai adesea, blocajului respirator. Diagnosticul de boală Pompe este confirmat fie prin studii de genetică mo leculară, fie prin analiza biochimică a activităţii acid maltazei cu biopsie musculară . Cu toate acestea, noile metode care utilizează mostre de sânge pentru a măsura activitatea GM sunt adoptate tot mai des, datorită rapidităţii şi convenienţei lor. 10 1, 103 De regulă, CK serică este crescută ( < 10 ori) la copiii mici şi este mai puţin crescută la adulţi. Constatările EMG includ o miopatie iritativă cu fibrilaţii, descărcări complexe repetitive şi descărcări miotonice. Tratamentul implică, acum, înlocuirea enzimelqr cu

CAPITO LUL 48

administrarea intravenoasă de a-gl ucozidază recombinantă (Myozyme). Rezultate mai bune sunt observate dacă terapia este iniţiată devreme. S-a arătat că Myozyme este benefic în boala infantilă şi, posibil, în boala cu debut tardiv. Îmbunătăţiri se observă în cazul forţei muşcl1ilor distali şi prpximali, al funcţiei pulmonare, al cardiomiopatiei şi al supravieţuirii crescute. 121,132 Afecţiunile

mitocondriale

Encefalomiopatiile mitocondriale, numite şi „citopatie mitocondrială", reprezintă un grup complex de boli, care afectează multiple sisteme de organe. Mitocondriile sunt organele celulare esenţiale, care transformă carbohidraţii, lipidele şi proteinele în energie utilizabilă, sub formă de trifosfat adenozinic, printr-un metabolism aerobic. Deşi genomul mitocondrial uman este fonnat din doar 16,5 perechi de kilobază şi codifică 13 proteine, din mutaţii l e acestor gene rezultă multe sindroame clinice diferite. ADN-ul mitocondrial mutant poate fi prezent în diverse proporţii în diverse populaţii celulare printr-un fenomen cunoscut ca heteroplasmie. Efectul patogenic al mutaţiei se manifestă doar atw1ei când este atins un nivel critic de mutaţie. ADN-ul mitocondrial mutant şi normal este segregat aleatoriu în timpul diviziunii celulare, modificând proporţia de ADN mutant din diverse celule în timp. Toate mitocondriile şi ADN-ul mitocondrial sunt derivate din oocitul matern. Un istoric familial compatibil cu moştenirea maternă reprezintă o dovadă puternică a unei mutaţii primare a ADN-ului mitocondrial. Diverşi membri al familiei de pe linia maternă pot fi asimptomatici sau oligospermatici. Dintre multele caracteristici clinice ale tulburărilor mitocond1iale care implică multiple sisteme de organe, unele sunt frecvent prezente împreună şi ar trebui să îl alerteze pe clinician asupra unei etiologii mitocondriale. Ptoza şi oftalmoplegia externă progresivă (OEP) sunt semne indicatoare ale sindromului Kearns-Sayre, care produce diplopie şi vedere înceţoşată. Miopatia este frecventă în rândul pacienţilor cu afecţiuni mitocondriale. Flexorii gâtului pot fi afectaţi mai devreme şi mai grav decât extensorii gâtului. Slăbiciunea proximală progresivă fixă este mai frecventă, iar pacienţii pot dezvolta masă musculară redusă. Oboseala prematură, intoleranţa la exerciţii, mialgia şi mioglobinuria recurentă pot fi simptome ale afecţiunilor mitocondriale. Lactatul şi piruvatul serici sunt adesea crescuţi în repaus, şi aceste niveluri pot creşte semnificativ după exerciţii moderate. Pierderea senzorineurală a auzului este frecvent asociată cu encefalomiopatiile mitocondriale. Pierderea auzului poate fi asimetrică şi fluctuantă ca severitate. Surditatea şi diabetul moştenite pe linie maternă sunt o altă combinaţie fenotipică la pacienţii cu mutaţii de ADN mitocondrial. Demenţa poate fi o caracteristică remarcabilă în citopatia mitocond1ială.

Investigarea diagnostică a afecţiunii mitocondriale include, adesea, o hemoleucogramă completă, electroliţii serici (inclusiv calciul şi fosfatul), testele funqiei hepatice, azotul ureic din sânge, creatinina, lactatul şi piruvatul sangvini, ECG, puncţia lombară pentru proteina LCR, glucoza, lactatul şi piruvatul, EMG şi studiul de conducere nervoasă, IRM cerebrală şi biopsia musculară pentru histologie şi microscopia electronică. Colorarea histochimică pentru enzimele mitocondriale (succinat-dehidrogenaza, reductaza NADH-tetrazoliu şi ciclooxigenaza) poate fi efectuată, iar activităţile enzimelor lanţului respirator mitocondrial pot fi măsurate în ţesutul muscular. Identificarea numeroaselor mutaţii ale ADN-ului mitocondrial asigură diagnoze

Afeeţiunile

miopatice

genetice specifice, incluzând duplicări, ştergeri, ştergeri multiple şi peste 100 de mutaţii punctiforme patogenice. Tratamentul este simptomatic pentru convulsii ( cu evitarea acidului valproic, care este contraindicat din cauza depleţiunii carnitinei şi efectelor inhibitorii directe asupra lanţului respirator mitocondrial). Pe11urbările electrolitice legate de hipoparatiroidism şi diabetul zaharat sunt corectate. Substituţia tiroidiană ameliorează hipotiroidismul, iar plasarea unui stimulator cardiac prelungeşte viaţa la aceia cu sindrom Kearns-Sayre şi defecte de conducere. Deficienţele traseului fosforilării oxidative pot genera cantităţi ridicate de radicali liberi; în consecinţă, sunt prescrişi antioxidanţi (care includ ~-caroten ul, vitamina C, vitamina E, şi CoQ 10) . CoQ 10 transportă electronii de la complexul! şi complexul II la complexul III şi poate stabiliza complexele enzimei de fosforilare oxidativă din membrana mitocondrială internă. Dozele de CoQ 10 la adulţi sunt de 50 mg până la 100 mg, de trei ori pe zi. L-carnitina este, de asemenea, recomandată . Dicloroacetatul creşte complexul de piruvat-dehidrogenază şi reduce lactatul. Exerciţiile aerobice sunt recomandate pentru aceia cu anumite afecţiuni mitocondriale. Sindromul Kearns-Sayre. Aceşti pacienţi prezintă oftalmoplegie externă progresivă, retinită pigmentoasă la examinarea fundoscopică şi bloc cardiac complet. Debutul se produce, de obicei, înainte de vârsta de 20 de ani. Constată­ rile cerebelare pot fi prezente la examenul clinic, şi pacienţii pot prezenta slăbiciune a membrelor, pierdere a auzului, diabet zaharat, hipoparatiroidism, menstre neregulate şi deficienţă de hormon de creştere. Demenţa poate fi progresivă. Proteina LCR depăşeşte frecvent 100 mg/dl. Epilepsia mioclonală cu fibre roşii rugoase. Acest sindrom clinic este definit prin prezenţa mioclonusului, a convulsiilor generalizate, a ataxiei şi a fibrelor roşii rugoase la biopsia musculară. Simptomele apar, de obicei, în copilărie. Alte manifestări clinice frecvente includ pierderea auzului, demenţa, intoleranţa la exerciţii şi acidoza lactică. Lipomatoza multiplă este frecventă. Mai mulţi membri ai famili ei extinse prezintă, de obicei, sindromul complet. Encefalopatia mitocondrială, acidoza lactică şi episo adele similare accidentului vascular cerebral. Acest sindrom clinic este caracterizat de episoade similare accidentului vascular cerebral la o vârstă tânără ( de obicei, înainte de vârsta de 40 de ani), acidoză lactică şi encefalopatie manifestată prin convulsii, demenţă sau ambele. Biopsia musculară prezintă fibre roşii rugoase, ca rezultat al defectelor de lanţ respirator. Alte caracteristici clinice frecvente includ dezvoltarea precoce normală, slăbiciunea membrelor, ataxia, mioclonusul, migrenele, greaţa şi voma recurente şi pierderea auzului. Accidentele vasculare cerebrale cu debut abrupt afectează, adesea, cortexul occipital, dar pot interesa şi alte regiuni ale creierului. Aceşti pacienţi descriu, adesea, un istoric cu cefalee migrenoase, care apar înaintea evenimentului similar accidentului vascular cerebral. Pacienţii pot prezenta o ameliorare de-a lungul a câteva săptămâni sau luni, dar aceste evenimente reapar, practic, întotdeauna. Leziunile nu sunt conforme teritoriilor vaselor mari, o constatare care favorizează termenul de episoade asemănătoare accidentelor vasculare cerebrale. Pe baza ipotezei că MELAS este cauzată de vasodilataţia deficitară a unei artere intracerebrale, L-arginina orală, un precursor al oxidului azotic, a fost administrată acut pe perioada celor

1190

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

30 de minute ale unui atac cerebral, iar acest tratament s-a demonstrat că reduce semnificativ frecvenţa şi severitatea episoadelor similare atacului cerebral.73 Neuropatia, ataxia şi retinita pigmentoasă. Această afecţiune este caracterizată prin combinaţii variabile de slăbiciune neurogenică proxjmală a membrelor, neuropatie senzorială, ataxie, retinopatie pigmentară, întârziere de dezvoltare, demenţă şi convulsii. Debutul se produce la adolescenţi şi la tinerii adulţi, iar cursul este progresiv gradual. Encefalomiopatia mitocondrială neurogastrointestinală. Acest sindrom este recunoscut, clinic, prin combinarea neobişnuită a şase caracteristici: OEP, dismotilitate gastrointestinală severă, caşexie, neuropatie periferică, leucoencefalopatie difuză la IRM şi dovezi de disfuncţie mitocondrială (histologică, biochimică sau genetică). Neuropatia periferică şi dismotilitatea gastrointestinală remarcabilă sunt caracteristicile definitorii. Acidoza lactică în repaus este prezentă la două treimi din pacienţi. Atât polineuropatia axonală, cât şi cea demielinizantă sunt frecvente. Biopsia musculară indică fibre roşii rngoase şi modificări neurogenice.

Miopatiile dobândite specifice Miopatiile inflamatorii

Semnul indicator al unei miopatii inflamatorii este predominanţa celulelor inflamatorii la biopsia muscul ară. Principalele trei tipuri sunt polimiozita, dermatomiozita şi miozita cu corpi de incluziune (MCl). Deşi fiecare dintre acestea este distinctă, acest grup de miopatii se crede că implică procese imuno-mediate, posibil declanşate de factori de mediu la indivizii susceptibili genetic. Dermatomiozita şi polimiozita pot fi asociate cu boli cardiace şi pulmonare, precum şi cu neoplasmele. O miopatie inflamatorie poate, de asemenea, să fie prezentă ca palte a unei afecţiuni multisistemice din alte boli ale ţesutului conjunctiv, în cele mai multe cazuri, sclerodermie, lupus eritematos sistemic, boala mixtă a ţesutului conjunctiv şi sindromul Sjăgren. În general, vârsta din momentul debutului miopatiilor inflamatorii idiopatice este bimodală, cu vârfuri între 10 şi 15 ani la copii şi între 45 şi 60 de ani la a dulţi. Femeile sunt afectate de două ori mai des, cu excepţia MCl, care este de două ori mai frecventă la bărbaţi. Este important ca atât dem1atomiozita, cât şi polimiozita să fie diagnosticate la timp, deoarece exjstă tratamente şi prognosticul depinde de iniţierea precoce a imunoterapiei. Dermatomiozita

Caracteristicile dermatomiozitei includ slăbiciunea musculară, care se poate prezenta acut, subacut sau insidios, însoţită de o erupţie caracteristică. Această erupţie violacee, cu formare de cruste, interesează, de regulă, pleoapele, şi apare cu edem periorbital, fiind numită erupţie heliotropă. Alte localizări frecvente ale erupţiei sunt faţa dorsală a mâinilor, suprafeţele extensorilor genunchilor şi coatelor şi gleznele. Mialgiile ar putea să fie sau să nu fie prezente. Slăbiciunea interesează, iniţial, musculatura proximală şi poate progresa către muşchii distali. Interesarea muşchilor faringieni este evidentă din găsirea frecventă a disfagiei sau disfoniei.

Alte manifestări includ disritmiile cardiace şi cardiomiopatia, altralgiile articulare şi boala pulmonară interstiţială. Pare să existe o asociere între dermatomiozită şi carcinomul ocult la adulţi, şi o investigaţie judicioasă pentru prezenţa carcinomului este recomandată pentrn pacienţii adulţi nou diagnosticaţi.

Dermatomiozita din copilărie diferă, oarecum, de versiunea adultă, din cauza incidenţei mai ridicate de vasculită, calcifiere ectopică a ţesuturilor subcutanate sau muşchilor şi lipodistrofie. Corticosteroizii în monoterapie sunt adesea extrem de eficienţi în inducerea unei remisii şi în prevenirea unei recurenţe, şi renunţarea se poate face, de obicei, treptat. Adulţii cu dermatomiozită nu răspund la co11icosteroizi chiar atât de previzibil, şi a l ţi agenţi imunosupresivi sunt adesea necesari. Poate fi dificil ca tratamentul farmacologic să fie complet întrerupt. Poli miozita

Diagnosticul de pus decât cel de

polimiozită

este, adesea, mai dificil de deoarece nu apare nicio erupţie distinctă. Apare rar înainte de vârsta de 20 de ani. Slăbiciunea musculară proximală a membrelor şi a flexorilor gâtului, care se prezintă subacut sau insidios, trebuie să indice suspiciunea de polimiozită. Mialgiile sunt prezente în până la o treime din pacienţi, dar nu sunt, în general, simptomul predominant. Creşterea CK apare, de obicei, la un anumit moment din cursul bolii şi este, în general, un indicator rezonabil al severităţii bolii. CK poate fi normală în cazurile avansate, cu o atrofie musculară semnificativă. EMG cu ac indică o triadă clasică de activitate spontană anormală în repaus, potenţiale miopatice de acţiune a unităţilor motorii, cu recrutare miopatică precoce, şi descărcări repetitive complexe. TRM a muşchilor afectaţi, cu imagini T2 şi cu inversie-revenire cu TI scurt, este tot mai des utilizată diagnostic pentru polimiozită şi dermatomiozită. 118 Biopsiile musculare trebuie să fie interpretate cu atenţie, din cauza potenţialului de eroare de eşantionare. Manifestările cardiace şi pulmonare potenţiale sunt similare dermatomiozitei. Carcinoamele subiacente ar putea apărea mai rar decât în cazul dermatomiozitei, la adulţi. Tratamentul se face, în principal, cu corticosteroizi, suplimentaţi cu alte medicamente imunosupresoare. dermatomiozită,

Miozita cu cor.pi de incluziune

Un al treilea tip de miopatie inflamatorie, cu un tipar diferit de interesare, este denumit miozită cu corpi de incluziune din cauza prezenţei atât a celulelor inflamatorii, cât şi a fibrelor musculare vacuolate, cu incluziuni fibrilare nucleare şi citoplasmatice. MCI este acum recunoscută ca şi cea mai frecventă miopatie la pacienţii cu vârste de peste 50 de ani.3 Bărbaţii sunt afectaţi mai mult decât femeile. MCT prezintă o interesare distinctivă a musculaturii atât proximale, cât şi distale. În special, flexorii articulaţiei pumnului şi ai degetelor sunt adesea mai afectaţi decât extensorii, iar cvadricepsul poate fi afectat disproporţionat faţă de alte grupe musculare. Cam o treime din pacienţi prezintă disfagie, iar boala poate fi confundată cu scleroza laterală amiotrofică, deoarece vârsta din momentul debutului este, frecvent, de peste 50 de ani. MCI progresează neîncetat în majoritatea cazurilor, uneori până în punctul în care, pentrn mobilitate, este nevoie de un fotoliu rulant. Din nefericire, nu răspunde la medicaţiile imunosupresoare, şi tratamentul impliq, în

CAPITOLUL 48

primul rând, inte1venţiile de reabilitare potrivite, cum ar fi furnizarea de dispozitive de asislenţă. Miopatiile toxice

Medicamentele şi toxinele au efecte variate asupra musculalurii şi a funcţionării acesteia. Pot leza celulele musculare fie direct, fie indirect, prin perturbări electrolilice, ischemie musculară, activitate musculară excesivă şi mecanisme imune. Efectele musculare ale medicamentelor şi toxinelor pot fi focale sau generalizate, şi pot apărea acut sau după o expunere prelungită. Atrofia corticosteroidiană 1i „miopatia steroidiană" Deşi slăbiciunea musculară

este un simptom rar al pacicu hiperconizolism endogen (sindrom Cushing), administrarea pe durate lungi a conicosteroizilor exogeni este o cauză frecventă a slăbiciunii şi atrofiei musculare mai pronunţate proxima! decât distal. Dozele de prednison de peste 30 mg/zi cresc vulnerabilitatea în comparatie cu dozele mai mici sau cu un orar de administrare la două zile. 14 Gradul de slăbiciune nu este neapărat corelat cu durata tratamentului medicamentos. Nivelurile de CK sunt, în general, normale sau reduse, iar biopsia muscul ară demonstrează o atrofiere a fibrelor de tip II mai pronunţată decâl cea a fibrelor de tip I. Aceasta se datorează, probabil, sintezei reduse a proteinei musculare, mai degrabă decât catabolismului crescut. Există dovezi că antrenamentul prin exerciţii cu rezistenţă ar putea ajula Ia reducerea sau d1iar preveni miopatia indusă de steroizi. 16 enţilor

Miopatiile asociate cu medicamentele

Inhibitorii de 3 -hidroxi-3-metilglutaril-coenzimă A reductază au fost dezvoltaţi ca tratament pentru hipercolesterolemie. Odată cu iniţierea terapiei cu ac.eşti agenţi de reducere a nivelului colesterolului, numiţi, adesea, colectiv, medicaţii statinice, pot fi observate o mialgie lranzitorie şi niveluri de CK uşor crescute. Simptomele progresează rar către o miopatie necrozantă, caraclerizată printr-o slăbiciune proximală acută către subacută, sensibilitale musculară remarcabi lă şi CK serică semnificativ crescută. În cazuri rare, poate apărea, de asemenea, mioglobinurie. lntreruperea tratamentului generează, de obicei, dispariţia simptomelor şi revenirea CK Ia un nivel normal în decurs de câteva săp­ tămâni. Alţi agenţi de reducere a nivelului colesterolului şi lipidelor care sunt derivaţi de acid fibric pot, de asemenea, cauza miopatie. Agenţi i amfifilici (folosiţi ca medicamente antimalarie şi antireumatice) şi agenţii antimicrotubulari ( cum ar fi colchicinele şi vincristina) s-au dovedit, de asemenea, a cauza miopatii. A

Miopatiile provocate de alcool

Se consideră că miopatiile provocate de alcool sunt cele mai frecvente miopatii toxice. Efectele musculare ale alcoolului sunt diverse, de Ia miopatie necrozamă acută cu mioglobinurie la miopatie atrofică cronică. Simptomele frecvente ale miopatiei alcoolice acute includ crampele musculare difuze, mialgia, tumefierea musculară şi slăbiciunea. Mecanismele exacte ale miopatiilor cauzate de alcool sunt necunoscute în prezent. Cu toate acestea, severitatea miopatiilor alcoolice pare să fie corelată cu istoricul de consum masiv de alcool, fie acut, fie prelungit. Tratamentul constă în renunţarea completă la alcool şi în corectarea oricăror perturbări electrolitice.

Afeqiunile miopatice

Miopatiile endocrine Afecţiunile

tiroidiene

Simptomele de durere musculară, crampe sau spasme sunt frecvente în hipotiroidismul netratat. Cu toate acestea, doar aproximativ o treime din pacienţi prezintă slăbiciun e musculară demonstrabilă. 7 1 La aceşti pacienţi, slăbiciun ea proximală subtilă, cu hiporeflexie şi relaxare întârziată a

reflexelor, este evidentă. Poate apărea, de asemenea, un sindrom asemănător polimiozitei, cu slăbiciune proximal ă mai profundă şi creştere a nivelului enzimelor musculare. 77 CK poate fi crescută de 1O până la 100 de ori. Histologia musculară este nespecifică, iar slăbiciunea dispare dacă substitutia hormonală tiroidiană este adecvată. Tirotoxicoza se poat~ prezenta cu simptome de slăbiciune musculară şi sl ăbiciune proximal ă, atrofie şi reflexe conse1vate sau chiar foane energice la examinare. Nivelul de CK este, de obicei, normal sau scăzut, iar biopsia musculară poate fi normală sau prezenta o atrofie predominantă a fibrelor de tip II. Etiologia se datorează, probabil, catabolismului intensificat al ţesutului muscular. Tratamentul tirotoxicozei ameliorează miopatia. Miopatiile infecţioase Infecţia

cu HIV

Infecţia cu HTV poate fi asociată cu o miopatie inflamatorie sau miozită, în general, la pacienţii cu SIDA. Tabloul clinic este similar polimiozitei idiopalice, cu slăbiciune proximal ă simetrică şi creşterea nivelului de CK serică. Această boală trebuie să fie separată de miotoxicilatea zidovudinei, precum şi de slăbiciunea generalizată şi atrofierea musculară care pot apărea în cazul unei infeqii cu HIV care progresează. ·

Miopatiile asociate cu bolile sistemice

Multe boli majore sunt asociate cu compromiterea muscul ară. Acestea nu sunt, în general, demonstrabile prin testarea manuală a muşchiului, dar generează o anduranţă musculară slabă şi performanţe motorii reduse pentru sarcinile funcţionale. Aceste aspecte nu sunt, în general, clasificate ca o boală „miopatică". Cu toate acestea, anumite boli sau afecţiuni sistemice au o anumită predilecţie pentru int~resarea muşchilor şi ar putea fi considerate miopatii. Tn cazul bolilor grave, adesea în secţiile de terapie intensivă, pacienţii pot dezvolta o miopatie critică de boală, o polineuropatie critică de boală sau o combinaţie a acestor sindroame. 11s, i 29 Miopatia critică de boală se poate dezvolta la pacienţii care au primit doze ridicate de corticosteroizi cu sau fără agenţi de blocare neuromusculară sau care prezintă sepsis cu insuficienţă organică multiplă. Miopatia nec.rozantă poate fi asociată cu un neoplasm subiacent, mai ales un adenocarcinom al sistemului gastrointestinal, sau cu cancerul pulmonar. Perturbările electrolitice asociate cu boala sistemică de diverse cauze pot produce miopatie. Hipokaliemia este cea mai frecventă dezechilibrare electrolitică ce produce slăbiciune musculară. Aceasta poate fi corelată cu utilizarea diureticelor sau cu diareea cronică. Slăbiciunea este, de obicei, proximală, iar creşterea nivelului de CK corespunde nivelului de slăbiciune. Poate fi prezentă o rabdomioliză evidentă, cu necroză a fibrelor musculare observată la biopsia musculară. Remiterea clinică se produce prin corectarea

ll92

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

hipokaliemiei. Alte anomalii electrolitice care pot fi, de asemenea, asociate cu slăbiciunea musculară includ hipocalcemia şi hipercalcemia, hipofosfatemia, hiponatremia şi hipermagnezemia.

Reabilitarea afectiunilor , miopatice Următoarea discuţie este centrată asupra principiilor generale ale managementului reabilitării miopatiilor, fiind utilizate mai multe afecţiuni specifice pentru a ilustra conceptele-cheie. Abordările reabilitative care urmăresc să amelioreze deficienţa şi dizabilitatea rezul tantă pot îmbunătăţi substanţial calitatea vieţii şi integrarea în comunitate a acestor pacienţi.

Îngrijirea multidisciplinară Deşi majoritatea miopatiilor rămân, în mare parte, incurabile, aşa cum este cazul, în momentul de faţă, majorită­ ţii bolilor neuromusculare, aceasta nu înseamnă că sunt de netratat. Special iştii în reabilitare au un rol important în îngrijirea pacienţilor cu miopatii, pentru a le maximiza capacităţile funcţionale, a prelungi sau menţine locomoţia şi funcţionarea independente, a preveni diformităţi le fizice şi complicaţiile medicale şi a asigura accesul pentru integrarea în comunitate, ţinându-se cont de calitatea vieţii. Managementul cuprinzător al tuturor problemelor clinice variate asociate cu miopatiile şi alte boli neuromusculare necesită, de multe 01i, specialişti din domenii ca neurologia, cardiologia, pulmonologia, chirurgia ortopedică, precum şi specialişti clinici în terapie fizică, terapie ocupaţională, terapie a vorbirii şi orteze. Coordonarea acestei îngrijiri poate fi cel mai bine efectuată de specia l iştii în medicină neuromusculară şi de reabilitare, care cunosc diversele miopatii. Exerciţiul

în boala neuromusculară

Prescrierea şi recomandarea efectuării de exerciţii în miopatii trebuie să ia în considerare afecţiunea specifică şi starea dezvoltării pacientului. Exerciţiul

de tonifiere în miopatiile rapid progresive. Miopatiile mai rapid progresive includ, în general, miopatiile distrofice. Instabilitatea inerentă a membranei sarcolemale predispune la lezări ale membranei ca rezultat al sarcinilor mecanice. Teoretic, contracţiile excentrice sau de alungire produc o mai intensă tensionare mecanică a fibrelor musculare decât contractiile concentrice sau de scurtare. Multe dintre grupele musculare care prezintă cea mai pronunţată slăbiciune la începutul cursului DMD sunt grupe musculare care efectuează o multitudine de activităţi excentrice, cum ar fi extensorii. şoldului, extensorii genunchiului şi dorsiflexorii gleznei. ln plus, muşchii membrului inferior de la această populaţie experimentează mai multe sarcini mecanice decât grupele musculare ale membrului superior, iar slăbiciunea membrelor inferioare precede, în general, slăbiciunea membrelor superioare. Edwards et al.41 au sugerat că acele contracţii excentrice de rutină ce apar în timpul mersului sunt o sursă probabilă a tiparului de slăbi­ ciune observat, de regulă, în miopatii. După exerciţiile de tonifiere din DMD poate apărea o slăbiciune crescută. 13 Lucrul cu câini distrofici a arătat cresteri semnificative ale valorilor. CK imediat după exerciţii. Niciun studiu uman sistemic asupra populaţiei cu DMD nu a indicat vreun efect nociv al exerciţiilor de rezistenţă.

Pe baza susceptibilităţii teoretice a membranei sarcolemale cu deficit de distrofină la leziunile mecanice, precum şi pe baza lipsei relative a investigaţiilor, este prudent să se recomande un program de tonifiere submax.imală pentru cei cu DMD sau alte afecţiuni distrofice rapid progresive. O preocupare o reprezintă încorporarea eficientă a acestor activităţi în rutina zilnică a copilului, evitându-se, în acelaşi timp, utilizarea de programe _monotone, care folosesc exerciţii cu rezistenţă progresivă. Incorporarea activităţii în activităţile recreaţionale şi terapia acvatică sunt, probabil, cele mai rezonabile abordări pentrn copilul preadolescent. 21 Exerciţiul de tonifiere în miopatiile lent progresive. Pentru această populaţie au fost recomandate doar programe de tonifiere sub supraveghere. Recent, a fost creat un program de exerciţii la domiciliu, de rezistenţă moderată (utilizând o abordare mai puţin supravegheată), care a demonstrat îmbunătăţili similare ale forţei la pacienţii cu boa l ă neuromusculară şi la subiecţii de control normali, fără semne de slăbiciune de suprasolicitare. 1 Pe baza acestui rezultat încurajator, programul la domiciliu a progresat către un antrenament de mare rezistenţă la subiecţi similari, fără efecte benefice suplimentare aparente. De fapt, forţa flexorilor cotului, măsurată excentric, a scăzut semnificativ.70 Pe baza investigaţiilor menţionate anterior, autorii consideră că există dovezi adecvate pentru a recomanda, în general, un program de tonifiere submaximală pentru persoanele cu miopatii lent progresive. Pare să nu existe niciun beneficiu suplimentar al programelor de antrenament cu puţine repetări şi de mare n;zistenţă, iar riscul de slăbiciune crescută devine mai mare. Imbunătăţirea forţei va rezolva, se speră, problemele mai funcţionale, cum ar fi anduranţa şi mobilitatea îmbunătăţite.

Exerciţiile

aerobice în miopatii. Exerciţiile aerobice se

referă la o activitate ritmică, prelungită, la un nivel sufi-

cient pentru a asigura un stimul de antrenament benefic sistemelor cardiopulmonar şi muscular, dar sub pragul la care metabolismul energetic anaerob este principala sursă de energie. Răspunsul muşchiului scheletic normal la acest tip de antrenament include densitatea capilară crescută a muşchiului, pentru a îmbunătăţi transfernl între substraturi, dimensiunea şi densitatea mitocondriale crescute ale muşchiului scheletic, concentraţiile mai ridicate de enzime oxidative ale muşchiului scheletic şi îmbunătăţirea utilizării grăsi milor ca sursă de energie pentru activitatea musculară. Pacienţii cu miopatii au o capacitate diminuată de exerciţiu. S-a arătat că copiii cu DMD prezintă o capacitate cardiovasculară şi o utilizare a oxigenului periferic reduse, cu un ritm cardiac mai intens în repaus decât subiecţii de control. 111 Capacitatea fizică şi capacitatea de exerciţiu sunt mai probabile să fie limitate de forta musculară decât de deteriorarea funcţiei cardiorespiratorii. Într-un studiu recent ce utiliza un program de mers aerobic la domiciliu, subiecţii cu boală neuromusculară lent progresivă au prezentat o îmbunătă­ ţire modestă a capacităţii aerobice, fără dovezi de slăbiciune prin suprasolicitare sau oboseală excesivă. 133 Este probabil ca abordările alternative ale exerciţiilor, cum ar fi terapia acvatică, să trebuiască să fie utilizate la copiii cu boli neuromusculare mai severe, care sunt non-ambulatorii si tare prezintă o forţă musculară mai redusă decât antigravitaţia. Un grup a studiat recent efectul antrenamentului de anduranţă asupra condiţionării şi forţei în DMB adultă. Subiecţii au pedalat pe bicicletă de 50 de ori, în şedinţe a câte 30 de m inute, la 65% din aportul lor maxim de oxigen (V0 2 max) timp de 12 săptămâni, şi şase pacienţi au continuat să o facă timp de 1 an. Antrenamentul de anduranţă

CAPITO LUL 48

timp de 12 săptămâni a îmbunătăţit semnificativ V0 2 max cu 47% (±11% ) şi sarcina de lucru maximă cu 80% (±19%). Nivelurile CK nu au crescut odată cu antrenamentul. Fo11a în exerciţiul de pedalare (extensia genunchiului, dorsiflexia şi flexia plantară) a crescut semnificativ, de la 13% la 40%. Toate îmbunătăţiri l e şi toţi indicatorii de siguranţă au fost menţinuţi după l an de antrenament. S-a demonstrat că antrenamentul de anduranţă este o metodă sigură de creştere a performanţei la exerciţii şi a funcţionării zilnice la paci enţii cu DMB, iar constatările susţin o abordare activă a reabilitării pacienţi ­ lor cu DMB. 116 m usculară i mpl icată

Managementul contracturilor şi diformităţilor membrelor

Managementul contracturi lor membrelor în boala neuromuscul ară progresivă şi rolul întinderilor, ortezării şi intervenţiilor chirurgicale au fost revizuite în detaliu. 83 Contractura este defin ită ca lipsa de amplitudine de mişcare activă sau pasivă completă, cauzată de limitările articulare, musculare sau ale ţesutului moale. Contracturile pot fi artrogenice, de ţesut moale sau miogenice. O combinaţie de modificări structurale intrinseci ale muşchiul ui şi de factori extrinseci care duc la contracturi miogenice este prezentată în Caseta 48-3. În general, miopatiile distrofice prezintă un grad ridicat de fibroză şi infiltraţie grăsoasă, ceea ce înseamnă un risc mai ridicat de contractmi pentru aceşti pacienţi. Contracturile semnificative au fost cel mai frecvent identificate în DMD, DMB, DED, DMC, LGMD autozomal recesi vă, distrofia musculară DFSH şi DMM. Contracturile şi afecţiunile miopatice progresive trebuie să fie gestionate cu urm ătoarele concepte în minte: 1. Prevenţia contracturilor necesită diagnosticarea precoce şi iniţierea abordărilor medicinei fi zice, cum ar fi ROM pasivă, cât timp contracturile musculare sunt încă uşoare .

2. Contracturile sunt inevitabile în unele afecţiuni miopatice, cum ar fi DMD. 3. Contracturile avansate devin fixe şi nu reacţionează decât foa11e slab la programele de întindere. 4. Un raţionament major pentrn controlarea contracturi lor extremităţi i inferioare constă în minimizarea efectului advers al contracturilor asupra ambulaţiei independente; cu toate acestea, cauza prin cipală a u t ilizării CASETA 48-3

Modificările structurale intrinseci ale muşchilor şi factorii extrinseci care generează contracturi

miogenice • Gradul de fibroză şi de lipoidoză • Poziţionarea statică şi lipsa am plitudinii de mişcare active şi pasive complete • Dezechilibrul dintre forţa muşchilor agoniş ti ş i antagoniş ti la n ivelul articulaţ iei • Lipsa susţi neri i greutăţi i în poziţie verticală şi poziţionarea statică în şezut • Modificările posturale compensatorii utilizate pentru a stabiliza biomecanic articulaţi i le pentru statul în poziţie verticală

• Anatomia funcţională a muşchilor şi articulaţii lor (grnpele musculare multiarticulare la n ivelul căro ra origi nea şi inserţia traversează multiple articulaţii)

Afecţiunile

miopatice

fotoliului rulant în majoritatea miopatiilor este, în general, slăbiciunea, nu apariţia contracturilor. 5. Poziţionarea statică a articulaţiilor extremităţii superioare şi inferioare la pacienţi i cu musculatură slabă este ~ea mai importantă cauză a apariţiei contracturilor. 6. Intinderea pas i vă pentru controlarea contracturilor membrului inferior are cel mai mare succes la pacienţii ambulatorii, cu contracturi articu lare uşoare precoce. 7. Contracturile membrului superior ar putea să nu afecteze negativ funcţionarea, dacă sunt uşoare. 8. ROM articulară trebuie să fie monitorizată regulat de către fizioterapeuţi şi terapeuţi i ocupaţionali ce folosesc măsurători goniometrice obiective. Procedurile terapeutice principale trebuie să fie efectuate regulat, pentru a împiedica sau întârzia dezvolLarea de contractmi ale extremităţii inferioare pentru cei cu risc de diformitate musculo-scheletică. Acestea induci (1) perioadele de ridicare în picioare şi mers zilnice, prescrise regulat, dacă pacienL-ul este capabil, din punct de vedere funeţional, să stea în poziţie verticală; (2) întinderea pasivă a muşchil or şi aniculaţiilor, cu un program zilnic efectuat la domiciliu; (3) poziţionarea piciorului astfel încât să promoveze extensia şi flexia articulaţiilor opuse, atunci când pacientul nu reuşeşte să susţină greutatea cu ajutorul extremităţilor inferioare; şi (4) atelarea pe timpul nopţii, care este o măsură uti l ă de prevenire sau întârziere a contracturii gleznei. La nivelul membrului superior, conu·acturile în flexie ale cotului din miopatiile distrofice pot apărea curând după trecerea la fotoliul rulant, secundar poziţionării statice a braţel or şi flexiei cotului pe suporturile pentru braţe ale fotoliului rulant.85 Alte diformităţi asociate din DMD şi alte miopatii distrofice includ contractura pronatorului antebraţulu i şi devierea în flexie a articulaţiei pumnului-ulnară în fazele tardive ale bolii. Poziţia regulată cu palma în jos a mâinii creşte riscul de apariţie a contracturii pronatorului antebraţul ui . Contracturile în flexie ale cotului uşoare, sub 5 grade, nu prezintă consecinţe funcţionale pentru pacientul care utilizează cârje sau un fotoliu rulant. Contracturile severe, în flexie, ale cotului, de peste 60 de grade, sunt asociate cu funcţionarea redusă a membrnlui superior distal şi pr~duc dificultate la îmbrăcat şi mâncat. Intinderea pasivă a flexorilor cotului poate fi combinată cu întinderea pasivă, în supinaţie, a antebraţului, pentru a susţine prevenirea contracturilor. Managementul profilactic, prin terapie ocu paţională, al articulaţiei pumnului şi mâinii, este recomandat în unele miopatii, pentru a încetini dezvoltarea contracturilor si a mentine abilităţile motorii fi.ne. Întinderea pasivă z'ilnică a ' flexorilor articulaţiei pumnului şi muşchilor intrinseci şi ext1inseci ai mâinii şi articulaţiei pumnului este recomandată, la fe l ca exerciţiile pentru ROM activă a articulaţiei pumnului şi flexorilor lungi ai degetelor. Sunt recomandate atele pentru odihna din timpul nopţii. Acestea asigură ·extensia aniculaţiei pumnului, extensia metacarpofa l angiană şi flexia interfalangiană proximală. Poziţionarea din timpul zilei trebuie să pună accentul pe extensia articulaţiei pumnului şi a degetelor, dar nicio atelare nu trebuie să compromită senzaţia sau funcţionarea . Contracturile umămlui sunt mai puţin problematice la pacienţii cu slăbiciune musculară proximală profundă. Comb i naţii le de rotaţie internă a umărului, contractură prin adducţie şi diformitate în flexie a cotului pot interfera cu autohrănirea. Deformările severe în rotaţie internă a umărului pot, de asemenea, complica îmbrăcatul, genera durere la ROM pasivă şi cauza durere în timpul somnului.

lt94

SEqlUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Ortezarea şi managementul ortetic şi managementul ortopedic chirurgical al deformării membrului

Managementul miopatiilor cu slăbiciune proximală şi contracturi. Boala-prototip în care au fost aplicate ortezarea şi managementul chirurgical al contracturilor pentru ambulaţia prelungită este DMD. La această populaţie, utilizarea fotoliului rulant este iminentă atunci când forta în extensie a genunchiului scade sub forţa antigravitaţio11ală şi durata de parcurgere a 9, 14 metri depăşeşte 12 secunde. 9 Pentru aceste populaţii trebuie să fie subliniate câteva p1incipii. Mai întâi, dacă există un program terapeutic adecvat şi agresiv, cu efectuare la domiciliu, contracturile în varus equin sunt, în general, absente sau foarte uşoare la pacienţii cu (!.MD, în momentul în care capacitatea de a merge dispare.9 In plus, contracturile în flexie ale şoldului şi genund1iului sunt, de asemenea, absente sau extrem de uşoare la pacienţii ambulatorii cu DMD, în momentul tranzitiei la fotoliul rulant. Mersul Trendelenburg cu bază largă, prezentat de către aceşti pacienţi cu slăbiciune a fesierului mijlociu, aduce şoldul în abducţie, generând contracturi ale benzii iliolibiale. Faza târzie a ambulaţiei este adesea asociată cu contracturi mai marcate, ce interesează benzile iliotibiale si tendoanele lui Achile, deoarece pacienţii cu DMD petrec mai mult limp în şezut decât în picioare. Eliminarea contracturilor atât la nivelul tendonului lui Achile, cât şi al benzi i iliotibiale este, în general, necesară pentru a obţine o montare reuşită a ortezei de genunchi-gleznă-labă a piciorului (KAFO).s:i,109,112 Alţi autori au raportat utilizarea de orteze pentru pacienţii cu DMD fără eliberarea chirurgicală a benzilor iliotibiale. 108,123 Contracturile în flexie ale şoldului şi genunchiului nu sunt, în general, suficient de severe pentru a interfera cu montarea de orteze în momentul tranziţiei la fotoliul rulant.85 Contracturile benzii iliotibiale pot fi degajate printr-o fasciotomie Yount joasă şi o fasciotomie Ober înaltă. Deformarea gleznei poate fi corectată fie printr-o alungire a tendonului lui Achile (ATA), fie printr-o ATA combinată cu un transfer chirurgical al tendonului muşchiului tibial posterior la partea dorsală a labei piciorului. Transferul tendonului tibialului posterior corecteaz,1 deformarea în varus equin, dar prelungeşte durata de aplicare a unui mulaj şi durata de recuperare şi creşte riscurile statului prelungit în şezut. Eliberarea ortopedică chirurgicală a acestor contracturi îi permite pacientului cu DMD să fie ajutat prin KAFO-uri uşoare din polipropilenă, cu talpa şi glezna reglate la 90 de grade, articulaţii ale genunchiului cu mecanism de blocare în poziţie şi componentă din polipropilenă pentru partea superioară a coapsei, pentru susţinerea ischială a greutăţii. Pacienţii cu DMD cărora li se montează orteze ar putea avea nevoie de un cadru pentru susţinere suplimentară. Uneori, pacienţii cu DMD care au beneficiat de programe excelente de întindere la domiciliu pot fi prevăzuţi imediat cu o KAFO, fără tenotomii chirurgicale. Deşi subiecţii cu DMD pot, încă, merge independent, fără orteze, îşi folosesc adesea postura în equin a gleznei din grupul gastrocnemian-solear pentru a crea un moment de extensie a genunchiului în momemul comactului cu laba piciorului, ceea ce stabilizează genunchiul atunci când muşchiul cvadriceps este slăbit. Mai mulţi autori au atras atenţia asupra tenotomiilor izolate de tendon al lui Achile în timp ce pacienţii cu DMD încă merg independent. Supracorecţia contracturii de tendon al lui Achile la un pacient cu DMD poate rezulta în pierderea imediată a capacităţi i de a merge fără orteze, dacă forţa cvadricepşilor nu este de minimum gradul 4 .s3 Durata ambulaţiei la pacienţii cu DMD a fost prelungită cu succes prin intervenţia chirurgicală şi utilizarea promptă de orteze, atunci când acestea se fac imediat după pierderea

capacităţii

de ambulaţie independentă. Creşterea duratei de dar, în general, s-a raportat că se

ambulaţie a fost variabilă, situează între 2 si 3 ani.

Beneficiile pe termen lung ale mersului prelungit includ severitatea redusă a comracturilor în flexie ale tendonului lui Achile şi genunchiului la vârsta de 16 ani.124 Aceasta ar putea îmbunătăţi, în final, toleranţa purtării încălţămintei şi poziţionarea labei piciorului pe suporturile pentru picioare ale fotoliului rulant. Ambulaţia prelungită prin montarea de orteze pe membrul inferior la aceia cu DMD nu a fost niciodată documentată a fi un factor independent în prevenţia scoliozei. Dezavantajele ambulaţiei cu orteze sunt centrate în jurul costului energetic excesiv al acesteia şi al problemelor privind siguranţa în cazul căzăturilor. Subiecţii cu DMD şi ortezare KAFO necesită, de obicei, antrenarea mersului prin fizioterapie, şi trebuie să le fie predate tehnici pentru căzătmi. Sl ăbiciunea este principala cauză a pierderii amţ,ulaţiei la pacienţii cu DMD, şi nu apariţia contracturilor. In consecinţă, indicaţia principală pentru tenotomiile ortopedice chirurgicale şi transferurile de tendon tibial posterior este, probabil, asigurarea unei alinieri optime pentru ortezarea KAFO. Există puţine dovezi care susţin eficacitatea intervenţiei chirurgicale profilactice timpurii la nivelul membrului inferior la cei cu DMD pentru · Datele EEG au fost clasificate în diverse moduri în scopul prognosticării rezultatului. Unele dovezi sugerează că prezenţa unor tipare de veghe-somn mai normale, incluzând prezenţa fusurilor de somn, indică rezultate mai bune.45 Caracteristicile EEC ale comei considerate favorabile pentru supravi eţuire sunt, de obicei, sensibile la stimulii externi şi includ o activitate relativ normală, o activitate e dominantă şi ritmică, o activitate 8 frontală ritmică şi tipare de fusuri ale comei prezente acolo unde apar cel mai frecvent tiparele de somn de fază 2. Pacienţii cu comă posttraumatică prezintă, de asemenea, tipare de suprimare a puseelor atunci când anoxia cerebrală rezultă secundar din leziune. Caracteristicile suplimentare ale prognosticului negativ includ coma cu tipar a non-reactiv, cu activitate de interval a predominantă în regiunile anterioare sau larg distribuită la nivelul cortexului.420 Deficienţa parametrului EEG cantitativ, procentul de variabilitate a , indică, de asemenea, un rezultat slab.446 Cu toate acestea, cel mai sever factor malign pentru supravieţu­ ire este activitatea EEG izoelectrică. 420 a-şi

1228

SECŢIUNEA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

Biomarkerii Biomarkerii sunt o parte a îngrijirii clinice standard de evaluare şi definire cantitative ale leziunii şi bolii în aproape fiecare sistem de organe altul decât creierul. 28 Cu toate acestea, biomarke1ii au potenţialul de a asista clinicienii în ceea ce priveşte diagnosticul de LCT, prognosticul şi dezvoltarea strategiilor de tratament şi de management. Deşi biomarkerii sunt, în mod tradiţional, definiţi ca măsurători proteinice din biofluide, genele reprezintă, de asemenea, un biomaterial bogat pentru identificarea datelor individualizate privind modul în care o persoană poate răspunde la o leziune sau un trata·ment şi gradul de risc de complicaţii particulare după leziune.

Proteomica Biomarkerii identificaţi în LCT reprezintă, adesea, distrugerea structurală asociată cu leziunea. Acesti biomarkeri sunt de1ivaţi din principalele tipmi de celule din LCR. SlOOB este o proteină ce leagă calciul, prezentă în concentraţii ridicate în astrocite, iar nivelurile ridicate de SlOOB indică o distrugere astrocitară ireversibilă. 232 Proteina mielinică de bază (PMB) se găseşte din abundenţă în mielină. Drept urmare, nivelurile ridicate de PMB reprezintă leziunea axonală. 1 9 1 Enolaza neuronală specifică (ENS) este o enzimă glicolitică localizată predominant în citoplasma neuronală, nivelurile ridicate reflectând leziunea neuronală. Pe lângă potenţialul său diagnostic la pacienţii cu LCT uşoară, nivelurile de SlOOB serică au fost corelate cu mortalitatea iminentă a pacienţilor grav răniţi, PIC crescută, rezultate globale precum Scala Glasgow pentrn rezultate (Glasgow Outcome Scale, COS) şi CV. 28 ENS este legată de neuroinflamare, 345 precum şi de GCS şi de rezultat la adulţii şi copiii cu sensibilitate şi specificitate rezonabile.30.167 Nivelurile iniţiale ale ENS au fost în special utile penmt prognosticarea rezultatului pentrn adulţi şi copii.30,294 Atât nivelurile absolute de SlOOB şi ENS, cât şi durata creşterii au fost corelate cu deficitele de testare neuropsihologică. tn PMB a fost, de asemenea, corelată cu mortalitatea si cu ' rezultatul. 3 0,49o Fiecare dintre aceşti biomarkeri prezintă, de asemenea, o oarecare utilitate în diferenţierea etiologiei leziunii. Copiii cu LCT provocată (adică SBS) prezintă concentraţii maxime întârziate ale SlOOB serice, PMB şi ENS, în comparaţie cu copiii care se prezintă cu o LCT accidentală. 2 9 O scădere a acestor markeri a fost, de asemenea, obse1vată la copiii care beneficiau de hipotermie terapeutică. 262 Aceşti markeri ar putea fi utili în promovarea altor inte1venţii terapeutice promiţătoare, cum ar fi tratamentul cu progesteron. Fiecare dintre aceşti markeri este, în prezent, investigat în modele umane şi experimentale pentrn utilitatea sa în caracterizarea potenţialului său de prognosticare la cei cu LCf prin explozie. 418 Dar există şi limitări care trebuie să fie luate în considerare pe măsură ce aceşti markeri îşi fac intrarea în îngrijirea clinică. De exemplu, SlOOB şi ENS au o fiabilitate limitată, din cauza acumulării ex:tracerebraJe a acestor markeri la pacienţii cu leziune concomitentă sau şoc hemoragic. 232 ln plus, SlOOB nu este un marker util pentru copiii sub 2 ani, din cauza valorilor normative ridicate pentru această grupă de vârstă.232 Literatura sugerează că multiple ţinte moleculare asociate cu căile biochimice-cheie interesate de leziunea secundară pot, de asemenea, avea o oarecare utilitate ca biomarkeri în prognosticarea rezultatului şi monitorizarea răspunsu­ lui la tratament. Majoritatea studiilor care evaluează aceste tipuri de markeri au utilizat LCR sau lichidul extracelular din studiile de microdializă a tesutului cerebral uman obtinute în prima săptămână de după leziune pentru a examina

creşterile sau scăderile clinice ale biomarke1ilor la pacienţii cu LCT severă. Prin contrast, puţine studii s-au concentrat asupra identificării profilurilor biomarkerilor obţinute în timpul reabilitării sau fazelor cronice ale recuperării. Nivelurile de glutamat din LCR sunt crescute imediat după LCT, 48 9.499 un fenomen asociat cu un rezultat slab. 155 Sexul influenţează, de asemenea, nivelurile de glutamat din LCR în timp, iar tratamentele precum hipotennia terapeutică pot reduce semnificativ nivelurile acestui neurotransmiţător excitator într-o manieră dependentă de sexul pacientului.452 F2-izoprostanul, un marker al leziunii oxidative, a fost în mod similar asociat cu rezultatele,449 precum şi cu răspunsul dependent de sex la hipoLermie.23 Markerii mitocondriali asociaţi cu apoptoza, precum citocromul c şi BCL-2, au fost corelaţi atât cu tipul de leziune, cât şi cu rezultatul. La copii, nivelurile de citocrom c din LCR au prezentat o puternică asociere cu LCrprovocată. La adulţii grav răniţi, n ivelurile de citocrom c din LCR persistent crescute au fost asociate cu scomri GOS la 6 luni mai slabe. Concentraţiile ridicate din LCR ale proteinei BCL-2 pro-supravieţu­ ire au fost, de asemenea, corelate cu rezultate îmbunăt.1Lite la copiii cu LCT severă,7 5 dar cu rezultate slabe la adul~. 11 Aceste diferenţe specifice de consecinţe ale BCL-2 ar putea fi rezultatul diferenţelor inerente de apoptoză a LCR pentru diversele grupe de vârstă. Proteinele citoscheletice precum spectrina a.Tl şi produşii săi de descompunere3 43 şi markerii atât proinflamatorii, cât şi antiinflamatorii din LCR au fost corelate cu supravieţuirea şi rezultatul. Markerii inflamatorii serici pot reflecta leziunea extracraniană, dar afecta, încă, rezultatul. 396

Genomica Apolipoproteina E (APOE) a fost studiată extensiv din perspectiva rolului rău în transportul lipoproteinelor plasmatice. Există multiple izoforme de proteină APOE, cu diferenţe funqionale de transport al lipoproteinelor plasmatice observate de la o formă la alta. Numeroase studii au corelat expresia izoformei APOE4 cu un risc crescut de boală Alzheimer, şi dovezile sugerează că LCT declanşează o patologie degenerativă continuă sim il a ră cu cea observată pentru demenţa Alzheimer. Studiile de asociere genetică dintre ft2iopatologia LCT şi rezultate s-au concentrat asupra APOE. Unele studii sugerează că nu există nicio asociere între alela APOE4 şi rezultat,299 în timp ce alte câteva studii corelează APOE4 cu un rezultat funcţional şi cognitiv mai slab.8 •88, 428 Cel mai mare studiu asupra LCT ce a evaluat prezenţa alelei APOE4 şi rezultatul a găsit o interacţiune semnificativă vârstă-genotip, în care adolescenţii şi adulţii tineri ce aveau alela APOE4 prezentau rezultate mai slabe în comparaţie cu alţi pacienţi mai tineri fără această alelă. 42 7 Frecvenţa alelei APOE4 la pacienţii cu acumulare de P-amiloid este de 52%, mai 1idicată decât cea raportată penm1 populaţia cu Alzheimer. La subiecţii cu LCT fără acumulare de P-amiloid, frecvenţa APOE4 este de 16%, însă, si similară cu cea a subiectilor de control fără dementă Alzheimer.321 Lucrările recente sugerează, de asemenea, o variabilitate genetică în regiunea de promovare a genei neprolizină, principala enzimă responsabilă de degradarea P-amiloidului, şi în incidenţa plăcilor de Alzheimer de tipul p-amiloid în LCT. 2os ·. Deşi fiziopatologia şi consecinţele LCT au fost corelate, parţial, cu variabilitatea genetică influenţată de APOE, se cunoaşte mai puţin despre rolul altor gene candidate în medierea deficitelor post-LCT. Un studiu sugerează că variabilitatea genetică a genei IL-1 p influenţează rezultatul global la pacienţii cu LCT severă. 443 Există mai multe variante identificate pentrn un număr de gene dopaminergice ~are

CAPITOLUL 49

sunt asociate cu afeqiuni cognitive şi psihiatrice cum ar fi ADHD, depresia, impulsivitatea şi boala Parkinson. Multe simptome asociate cu aceste boli se suprapun deficitelor asociate cu LCr . Polimorfismul lungimii fragmentului de restriqie TaqTA pentru receptam! D2 afectează nivelurile receptorului D2 şi metabolismul glucozei din creier. Este, de asemenea, corelat cu performanţa memoriei verbale după o LCr uşoară. 285 Lucrăril e suplimentare arată că variaţiile din regiunea de promovare a genei DAT, care afectează transcripţia genică, sunt corelate cronic cu densităţile receptorului DAT din striatum post-LCr .3s4 Această variantă de DAT este, de asemenea, asociată cu niveluri mai ridicate de DA măsurate în LCR imediat post-LCf severă, mai ales la femei, o constatare care ar putea influenţa gradul leziunii oxidative imediat post-leziune. 4 56 Cromatina este o structură formată din ADN şi proteine care interaqionează, numite histone, care ajută la compactarea ADN-ului din nucleu şi la regularizarea expresiei genice. Deşi genomul uman reprezintă diversitatea genetică derivată din ADN, epigenomul este un conglomerat de cromatină plus un tipar de modificare a cromatinei, care rezultă din interacţiunile dintre cromatină şi mediul acesteia. Epigenetica include transmisia şi perpetuarea informaţiei, adică, fenotipurile moştenibile nelegate de secvenţa de ADN, şi este un mecanism important pentru menţine­ rea stabilă a expresiei genice care implică marcarea fizică a ADN-ului sau histonelor. Modificarea epigeneticii afectează semniAcativ învăţarea şi cogniţia în modelele animale. 252 Lucrul cu modele LCT experimentale arată că modificarea epigenetică a histonelor este redusă în hipocamp după LCT, o constatare care ar putea contribui la deficitele de învăţare şi de memorie. 139 Modificarea epigeneticii se produce, de asemenea, la aplicarea unui mediu îmbogăţit, 12s o intervenţie despre care s-a arătat în mod repetat că îmbunătăţeşte învă­ ţarea şi memoria în modelele LCT experimentale. 1so,22?,457 Desi studiile de remodelare a cromatinei nu au fost încă corelate cu prognosticul clinic, biomarkerii epigenetici ar

putea fi o strategie

Leziunea cerebrală traumatică

promiţătoare

pentru cercetarea ulteri -

oară a prognosticului pacientului, eficacităţii tratamentului şi răspunsului ambiental individualizat la LCT.

Consider ente pediatrice

Factorii de prediqie clinici adesea utilizaţi pentru populaţi­ ile pediatrice sunt similari celor utilizaţi pentru adulţi. GCS poate fi măsurat la copii şi la adulţi şi are cea mai mare valoare predictivă atunci când este aplicat la 6 ore de la leziune. Scorul Scalei abreviate pentrn leziuni {Abbreviated Injury Scale), o altă măsurătoare a severităţii traumatismului, este, de asemenea, predictiv pentru un rezultat funcţional mai slab şi o şedere prelungită a pacienţilor pediatrici în secţia de Tl. 4 6 7 Severitatea PIC crescute este, de asemenea, asociată cu un rezultat mai slab, deşi metoda de controlare a PIC nu afectează rezultatul. 205 Atunci când este suucturat în funqie de vârstă, o vârstă mai mare de 2 ani indică, în general, un rezultat funcţional mai bun, deşi etiologia şi seve1itatea leziunii ar putea să fie mai predictive. Factorii suplimentari care influenţează rezultatul şi recuperarea după LCT pediatrică sunt trataţi în altă parte a acestui capitol.

Procedurile neuroimagistice În cercetarea leziunii cerebrale traumatice Se presupune că IRM funcţională (IRMf) este cel mai bine cunoscut tip de neuroimagistică utilizat în cercetarea neuroştiinţifică, deoarece a fost larg utilizat pentru a studia procesele cognitive la indivizii sănătoşi, cu rezultate adesea publicate de mass-media. Metodele IRMf de bază implică obţinerea de imagini structurale de înaltă rezoluţie de TRM normală şi adăugarea unui element suplimentar, în care subiectului supus imagisticii i se solicită să se anga-

\N_, . ._. ,··,I·, Lefi

f

'\ I

L

' \'\, , ' { , x r'' · .... . ' · ţ

',

J•I \',

;°. .:,\,\'I~

· \·

\ ·,

~ · ...,·

.

I _,., ,.,. ,,,·

...

·/S...

-,

,

.,,,.,n~,1.. ...v1111

'

TBI

·

•J .

t

'••

\

,''

·-mrwf'' ,, ./'

.....,..

,,,,.,,.,,,,,.,/ Right Leit

Right

'

'

Controls

Left

.·, .

y.;,;;ţ·

.'.j>·~~ ·~x~ .. "\'f.>:. . 11,1,1~.

\~î'.· ,}

•' .

Left

r. · ..

\•,,..,..",,. *./w>'!1,\TJV;.,,,, , , "''7!'

, .;,,·,·,·,

Right

FIGURA 49-7 Un exemplu de diferenţe de activare a imagisticii cu rezonanţă magnetică functionale observate într-un lot de subiecti cu l~ziune cerebrală traumatică (LCT) şi I~ subiecţii de control sănătoşi în timpul unei sarcini verbale implicând memoria de lucru. După cum se arată în această secţiune. la indivizii cu LCT au fost observate diferenţe semnificative de lateralitate, precum şi o dispersie mai pronunţată a activităţii, în comparaţie cu subiectii de control sănătosi, chiar si atunci când performanţa asociată. sarcinii 'nu este semnificativ diferită de la un grup la celălalt. S-a sugerat că aceste diferenţe ar putea reprezenta un grad crescut de efort cognitiv din partea persoanelor cu LCT pentru a executa sarcina la acelaşi nivel comportamental ca subiecţii de control sănătoşi.

'

'

.

111

1, "

,

t

,

1111

I ,I

11\

,,

.. 12JO ,

I.,,!•',.+

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

'

FIGURA 49-8 Un exemplu de tractografie cu imagistică prin difuzie tensorială (IOT) a fibrelor substanţei albe cerebrale ale corpul ui calos pentru un set de persoane cu leziune cerebrală traumatică (LCT) (de la A la D ). comparate cu subiecţi de control sănătoşi (de la E la H). După cum s-a observat în această secţiune. reducerea semnificativă a anizotropiei fraq ionate a fasci culelor substanţei albe d in corpul calos. precum şi din alte zone de substanţă albă ale creierului, a fost raportată în literatură pentru persoanele cu LCT, comparate cu subiecţi de control sănătoşi, şi s-a arătat că este corelată negativ cu performanţele la testele neurocognitive.

jeze într-o sarcină funqională în interiom.l scanerului. În timp ce sarcina este efectuată, sunt înregistrate măsurătorile modificărilor răspunsului hemodinamic al creierului (semnalul dependent de nivelul oxigenului din sânge65 ). Aceste modificări hemodinamice sunt o măsurătoare indirectă a activităţii neurale din zona cerebrală în care se produc. Prin observarea corelaţiilor dintre procesele cognitive şi modificările hemodinamice, este obţinut un indice al fiziologiei creierului. Deşi IRMf a fost utilizată de ceva timp pentru cercetarea populaţiilor sănătoase, studiul grupurilor clinice este destul de recent, şi IRMf este încă considerată a fi investigaţională pentru majoritatea populaţiilor clinice,'>Oinclusiv a celor cu LCT. Există, relativ, puţine studii IRMf despre LCT, deşi literatura continuă să se adune în acest domeniu. Studiile care au fost efectuate cu consecvenţă arată diferenţe de lateralitate a activării, precum şi o dispersie mai larg răs­ pândită a activităţii pentru indivizii cu LCTuşoară64.286.287 şi LCT moderată şi severă/ 1 , 340 · 386 în comparaţie cu subieeţii de control sănătoşi (Figura 49-7). Aceste tipare de activare accelerată şi lateralitate alterată apar, mai ales pe măsură ce dificultatea sarcinii creşte, chiar şi atunci când indivizii cu LCT se descurcă la un nivel normal cu sarcinile prezentate.287·340 Aceste modificări au fost observate pentru sarcinile motorii simple,35l precum şi pentru sarcinile cognitive, şi sugerează că persoanele cu LCT depun un efort cognitiv crescut pentru a funcţiona la acelaşi nivel comportamental ca indivizii sănătosi. Imagistica bazată pe difuzie (IBD) este o metodă de IRM ce utilizează secvenţe sensibile la mişcarea aleatorie a moleculelor de apă din ţesuturile cerebrale. Drept rezultat, IBD este utilă pentru detectarea ischemiei acute şi pentru diferenţierea ischemiei acute de cea cronică. IBD a prezentat utilitate clinică în evaluarea accidentului cerebral ischemic. 466 La pacienţii cu LCT, IBD s-a demonstrat a fi sensibilă la zonele de leziune IAD, cu o mai bună capacitate de a detecta IADt în comparaţie cu imaginile ponderate T2 sau GRE T2 *249. ln plus, IBD prezintă un oarecare potenţial ca instrument prognostic. 196 Imagistica plin difuzie tensorială (IDT) este derivată din TBD şi este utilizată pentru a obţine informaţii despre strnctura şi integritatea fasciculelor de substanţă albă din creier. Dat fiind că IAD (adică lezarea acestor fascicule de substanţă albă) este un rezultat frecvent al LCT şi contribuie la deficienţa cognitivă, evaluarea integrităţii fasciculelor de substanţă albă după LCT folosindu-se IDT oferă noi informaţii privind o corelaţie între funqionarea fasciculelor de substanţă albă şi funqia cognitivă. Studiile din literatură au indicat reduce1i sem-

nificative ale indicilor de anizotropie fraqională (AF) din p1incipalele zone ale fasciculelor substanţei albe din creierele indivizilor cu LCr comparaţi cu subiecţii de control sănătoşi (Figura 49-8 ).238,397 AF este principala variabilă independentă din IDT şi este considerată a fi un indicator al integrităţii substanţei albe. Reduceiile observate după LCT sugerează o disfuncţie semnificativă a substanţei albe şi au fost identificate în regiuni cunoscute a fi vulnerabile la IAD, cum ar fi corpul calos, 15•238,39 7 chiar şi atunci când substanţa albă din aceste zone apărea normală la IRM clinică. 1 5 La pacienţii cu LCT cronică, constatările IDT sugerează că integritatea redusă a substanţei albe este negativ corelată cu performanţa la testele neurocognitive. 238 De aceea, IDT este utilă în evaluarea integrităţii substanţei albe după LCT şi pare suficient de promiţătoare pentru utilizarea clinică şi prognostică accentuată la cei cu LCT_ 138,249 Spectroscopia cu rezonanţă magnetică (SRM) este un alt tip de neuroimagistică efectuat cu ajutorul unui scaner de IRM şi este complementar tipului de date obţinute prin alte proceduri de neuroimagistică. SRM poate detecta profilurile magnetice distincte ale biomarkerilor. Semnalul care reprezintă un anumit compus biologic este afişat ca o serie de forme de undă (adică un spectru) mai degrabă decât ca o hartă a creierului. SRM rămâne investigaţională în diagnosticarea LCf. N-acetil aspartatul (NAA) este un marker al sănătăţii neuronale, iar creatina (Cr) este un marker al metabolismului energetic.249 Evaluarea raportului dintre aceşti doi markeri după LCT indică o reducere a NM/Cr la persoanele cu LCT, în comparaţie cu subiecţii de control sănătoşi. 249 Au fost identificate corelări între această reducere şi prognosticul mai slab post-LCT.401 Tomografia computerizată cu emisie de foton unic (single photon emission computed tomography, SPECT) utilizează radioizotopi derivaţi extern pentru a evalua fluxul sangvin în repaus şi anumite tipuri de legare a neuroreceptorilor. Variabila dependentă din SPECT derivă din principiul bine stabilit al activităţii cerebrale intensificate corelate cu fluxul sangvin intensificat.376 SPECT este sensibilă la detectarea diferenţelor regionale ale flllXlllui sangvin în repaus din creier şi are o oarecare utilitate clinică la pacienţii cu LCT uşoară, la care SPECT a detectat anomalii ale fluxului san~n în repaus atunci când rezultatele TC au fost norrnale. 15 SPECT ar putea, de asemenea, avea o mai bună capacitate de prognosticare decât TC sau IRM, 32 0 în sensul că numărul, dimensiunea şi zonele specifice de flux sangvin cerebral redus determinate de SPECT par să aibă o valoare predictivă mai mare în privinţa rezultatului decât constatările IRM sau TC. Cu toate acestea, SPECr este mai puţin capabilă să detecteze leziunile mai mici, în comparaţie cu IRM.249 Din cauza faptului că trasorii au, de asemenea, timpi de înjumătăţire de câteva ore mai degrabă decât minute sau secunde, SPECT nu este utilă pentru observarea modificărilor rapide ale fluxului sangvin, cum ar fi acelea care ar putea apărea la procesarea cognitivă măsurată de către IRMf. Imaginile SPECf sunt, de asemenea, mai puţin sensibile decât PET (prezentată în cele ce urmează) şi necesită durate de imagistică mai lungi decât IRM.138 La fel ca SPECT, PET utilizează metode radioizotope pentru imagistica metabolismului cranian. Absorbţia glucozei (măsurată prin captarea fluorodeoxiglucozei) este adesea variabila de interes, care poate fi studiată utilizând atât metode în repaus, cât şi metode în activitate. Unele studii de imagistică în activitate utilizează, de asemenea, scanarea PET oxigen-15. Puţine studii PET au fost finalizate la indivizii cu LCT. Paradigmele PET în repaus care vizează constatările PET şi funcţionarea cogn itivă după LCT au in?icat

CAPITOLUL 49

corelaţii între ratele reduse ale metabolismului cerebral din regiunile frontale şi temporale şi rezultatele t!stelor neuropsihologice din faza cronică a recuperării . 16 1 Intr-un studiu PIT în repaus suplimentar al LCf moderate până la severe, hipennetabolismul frontal a fost asociat cu o performanţă mai slabă la testarea neuropsihologică. 133 Paradigmele în aqivitate care utilizează PET oxigen-15 prezintă o activare accentuată şi tipare alterate de lateralitate şi dispersie la persoanele cu LCT comparate cu subiecţii de control sănătoşi. Aceste constatări au fost observate chiar si atunci când cei cu LCT au înregistrat performanţe în limite normale la sarcinile prezentate, sugerând din nou că persoanele cu LCT trebuie să depună un efort cognitiv mai mare, în comparaţie cu subieqii de control, pentru a obţine acelaşi nivel de performanţă la sarcinile cognitive.258,361 TC cu xenqn poate, de asemenea, cuantifica fluxul sangvin cerebral. In comparaţie cu alte metode, cum ar fi PIT şi SPECT, poate fi efectuată uşor şi rapid. Poate fi utilizată a l ături de alte tehnici pentru a evalua pierderea autoreglării care apare adesea după LCT. Acut, acest tip de monitolizare poate facilita deciziil~ privind nevoia de a interveni în cazurile de PIC crescută. In săptămânile ele după leziune, fluxul sangvin cerebral redus a fost corelat cu un rezultat neurologic mai slab. 138 Alte tehnici funcţionale includ tehnicile optice ( aproape de infraroşu), cum ar fi spectroscopia funqională aproape de infraroşu (functional near-infrared spectroscopy, FNIRS). FNIRS a fost utilizată în studiul modificărilor hemodinamice legate de mişcare, văz, controlul executiv şi ML. 14 Această procedură prezintă câteva avantaje faţă de alte tehnici prin aceea că este neinvazivă, nu uti l izează niciun fel de radiaţie ionizantă şi nu necesită un scaner magnetic de mari dimensiuni sau de câmp înalt. Sistemele FNIRS pot, de asemenea, să fie mici şi portabile. Sunt, în general, neafectate de mişcarea pacientului sau subiectului. De fapt, studiile FNJRS au fost efectuate în timp ce subiectul mergea pe o bandă pentru alergat.303 Rezoluţi a spaţială cu FNIRS, însă, este semnificativ limitată . Există si limitări privind adâncimea de penetrare a luminii aproape de infraroşu, ceea ~e limitează imagistic.a structurilor cerebrale mai profunde. In final, semnalul poate fi afectat de pigmentarea şi părul cutanate. imagistica funcţională este, în general, cuplată cu imagistic.a structurală, pentru ca modificările de hemodinamică, difuzie şi metabolism să poată fi asociate cu informaţiile anatomice. Deoarece multe dintre procedurile descrise se bazează pe metode lRM, nu este neobişnuit, în timpul cercetării, ca investigatorii să obţină multiple tipuri de date în timpul unei şedinţe de scanare. De exemplu, pentru modifică1ile simple ale secvenţelor de scanare, u11. cercetător ar putea alege să comaseze datele IRMf şi IDT. In cazul LCf, acest tip de combinaţie poate fi extrem de interesant, deoarece informaţiile privind performanţa comportan1entală a unui subiect la o sarcină cognitivă ar putea fi corelate cu modificări de hemodinamică indicate de IRMf, precum şi cu info1maţii privind integritatea fasciculelor substanţei albe. Nu toate procedurile de neuroimagistică disponibile au fost tratate aici, deşi au fost ofe1ite o descriere şi o explicaţie ale plincipiilor de bază ale unora dintre procedurile utilizate mai frecvent şi mai utile, corelate cu LCT. Unele proceduri suplimentare, potenţial interesante, includ metodele electrofiziologice, cum ar fi electroencefalografia cantitativă şi magnetoencefalografia. Ultrasonografia Doppler transcraniană funcţională şi stimularea magnetkă transcraniană pot, de asemenea, fi nişte instrumente utile pentru cercetarea LCT (a se vedea şi Capitolul 7).

Leziunea

cerebrală traumatică

Rezultate, integrarea in comunitate, resurse şi prevenţie Instrumentele de măsurare a leziunii cerebrale traumatice

consecinţelor

La fel ca în cazul multor altor populaţii, practicienii specializaţi în reabilitare sunt interesaţi de creşterea funcţionalită­ ţi i şi reintegrarea în comunitate a persoanelor cu LCf. Exi stă numeroase măsurători pentru urmărirea progresului pacienţilor, atât clinic, cât şi dintr-o perspectivă de cercetare. Unele măsurători reprezentative ce reflectă diverse aspecte

ale funcţionalităţii sunt prezentate în cele ce urmează. Măsurătoarea

rezultatului global fi a

funcţionalităţii

Măsura independenţei funcţionale şi măsura

de evaluare a funcţionalităţii. Măsura independ enţei funcţi o­ nale (Functional lndependence Measure, FIM) şi Măsura de evaluare a funcţionalităţii (Functional Assessment Measure, FAM) au fost descrise în altă parte a acestei cărţi. Cu toate acestea, FlM a fost validată pentru utilizarea la persoanele care au suferit o LCT, dar cu recunoaşterea fap tului că aspectele supravegherii şi cogniţiei trebuie să fle luate în considerare. 85,159 Scorurile HM sunt utilizate ca măsurători ale progresului în reabilitare, pentru determinarea eficacităţii terapiei, pentru estimarea duratei spitalizării şi pentru luarea deciziilor privind planificarea externării, inclusiv a nevoii de supraveghere sau de plasament. Scopul dezvoltă­ rii FAM a fost acela de a oferi informaţii suplimentare detaliate despre domeniile de funcţionare neacoperite de către FIM, incluzând comunicarea, adaptarea psihosocială şi funcţionarea cognitivă, care sunt mai specifice populaţiilor cu LCT şi cu accident vascular cerebral. Scorurile FIM şi FAM nu sunt la fel de sensibile, însă, ca modificările funcţionale mai subtile ce pot apărea după fazele acute ale recuperării după leziune. 176, 177 GOS474 a fost larg uti li~ată ca o măsurătoare gen eral ă a recuperării şi rezultatului. In general, a fost înlocuită, însă, deoarece este dificil de obţinut info1maţii detaliate pentru clasificarea indivizilor, din cauza scurtimii formularului. O versiune extinsă a scalei, GOS-E (Extended Glasgow Outcome Scale, Scala Glasgow extinsă pentru rezultat), 474 creşte precizia descrierii crescând numărul de categorii de clasificare şi adăugând un interviu structural pentru a îmbună­ tăţi fiabilitatea. Scala de evaluare a dizabil i tăţii (Disability Rating Scale, DRS)354 este un instrument frecvent utilizat pentru evaluarea modificărilor generale ale funcţionării pe durata recuperării după comă până la reintegrarea în comunitate. A fost proiectată specific pentru utilizarea cu populaţiile LCT. Se adresează tuturor celor trei categorii stabilite de către Organizaţia Mondială a Sănătăţii ( OMS) - defi ci enţă, dizabilitate şi handicap - şi este, de asemenea, aplicab il ă Clasificării Internaţionale OMS a Funcţionării, Dizabilităţii şi Sănătăţii (Wl IO International Classification of Functioning, Disability, and Health). Acest instrument este fiabil şi valid pentru măsurarea recuperării în timp. 483 Deşi mai detaliată decât GOS şi GOS-E, DRS nu dispune de capacitatea de a monitoriza modi ficările mai subtile şi nu este la fel de sensibilă pentru măsurarea modificări lor asociate cu o leziune mai uşoară.483 Calitatea vieţii. Deşi nu există nicio definiţie universal a CV, aceasta poate fi defin ită în limite largi ca un indicator al impactului leziunii sau bolii, tratamentului şi nivelului de recuperare pe care o persoană îl exp1imă subiectiv după experimentarea unei leziuni sau a unei boli. 93 CV a populaţiei cu LCT a fost măsurată atât prin realizările obţi -

valabilă

1232

SECŢIUNEA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

nute, cât şi prin starea de bine subiectivă. 97 CV măsurată ca realizări evaluează succesul pacienţilor sau realizările din domenii ale vieţii care sunt considerate importante pentru majoritatea oamenilor. 97 Aceste domenii includ aspectele de natură fizică, socială şi mentală. 97 Evaluările care măsoară CV ca realizări sunt numite CV-uri legate de sănă­ tate (health-related QOL, HRQOL). Măsurătorile obişnuite ale HRQOL includ Studiul rezultatelor medicale - Chestionarul de sănătate în formă scurtă, 36 de itemi (Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Smvey), 125 Profilul de impact al bolii-5 (Sickness Impact Profile-5) 430 şi Chestionarul general al sănătăţii (General Health Questionnaire).272 Se fac cercetări pentru a dezvolta evaluări HRQOL, cum ar fi Neuro-CV, care să fie aplicabile unei varietăţi de tulburări neurologice. CV LCT este în curs de dezvoltare pentru a măsura domeniile HRQOL la pacienţii cu LCT din rândul forţelor armate. CV măsurată ca stare de bine subiectivă implică evaluarea, de către pacienţi, a ceea ce au în momentul de faţă, comparativ cu aşteptările sau standardele lor. 97 Starea de bine subiectivă este, de asemenea, măsurată în termeni de satisfacţie a vieţii. Instrumentele utilizate penu1.1 a evalua satisfacţia vieţii la pacienţii cu LCT includ Scala Flanagan a calităţii vieţii (Flanagan Quality of Life Scale) 130 şi Scala satisfacţiei veţii (Satisfaction with Life Scale, SWLS).95 O versiune on-line a SWL~ poate fi găsită la http://www.tbims.org/combi/ list.html. Pacienţii cu LCT experimentează deficite cognitive, bari ere de comunicare şi deficite de auto-conştientizare, care pot face evaluarea CV foarte dificilă. Rapoartele asupra CV obţinute de la pacienţii cu LCT sunt valide deoarece informaţiile lor asupra CV sunt bine corelate cu măsurăto­ rile obţinute de la rude. 222 Diferenţe sunt observate între rapoartele asupra CV ale îngrijitorilor şi ale pacienţilor cu LCT. Pacienţii cu LCf raportează, adesea, o deficienţă fiziologică mai redusă decât îngiijitorii, în timp ce îngiijit01ii sunt mai înclinaţi decât pacienţii cu LCr să raporteze probleme psihosociale.194 Integrarea în comunitate

Integrarea în comunitate este scopul suprem pentru pacienţii cu o LCl'. Integrarea în comunitate include auto-îngrijirea, mobilitatea, aspectele ţinând de funeţionarea fizi că şi participarea la rolurile profesionale, sociale şi comunitare. 382 Instrumentele frecvent utilizate pentrn a evalua integrarea comunitară post-LCT includ Chestionarul de integrare în comunitate (Community lntegration Questionnaire, CIQ), 473 Tehnica Craig de evaluare şi raportare pentru spitale (Craig Hospital Assessment and Reporting Technique, CHART),468 şi Măsura integrării în comunitate (Community Integration Measure, CIM). 288 CIQ şi CHART sunt măsurători obiective ale integrării în comunitate prin observarea comportamentelor şi activităţilor. CIM evaluează integrarea în comunitate din perspectiva pacientului. Aceste instrumente se concentrează asupra experienţei subiective a pacientului privind capacitatea sa funqională şi autonomia personală, în locul comportamentelor obiective asociate cu integrarea. Măsurătorile integrării în comunitate sunt obţinute prin autoraportarea de către pacienţi. Toate măsurătorile pot fi obţinute prin reprezentant, cu excepţia CIM. Pentru CIQ, însă, rapoartele prin reprezentant pot fi diferite de autorapoarte. Măsurătorile specifice examinării integrării în comunitate a persoanelor cu LCT sunt CTQ şi CIM. Versiunile on-line ale CIQ şi CHART se găsesc la http://www.tbims.org/combi/ list.html.

Reabilitarea profesională

Revenirea în câmpul muncii după LCr poate creşte CV percepută a unui pacient, integrarea socială în comunitate şi activităţile la domiciliu şi recreative. 327 Cu toate acestea, pacienţii cu LCr pot experimenta deficite cognitive, emoţionale şi/sau fizice după leziune, care le limitează capacitatea de a se întoarce la locul de muncă anterior sau de a participa la activitatea şcolară. Reabilitarea Profesională este un serviciu de stat, care le oferă pacienţilor cu dizabilităţi ajutor pentrn găsirea unui Joc de muncă potrivit capacităţilor lor. Ministerele proprii fiecărni stat american, care oferă servicii de reabilitare profesională, pot fi accesate la http://www.jan.wvu.edu/. Programele de reabilitare profesională stabilesc eligibilitatea şi nevoile de reabilitare profesională şi oferă consiliere şi îndnunare profesională, dezvoltare şi instruire în profesie sau carieră, dispozitive sau tehnologie de asistenţă, plasare în câmpul muncii, servicii de coaching şi urmărire, licenţe ocupaţionale, instrumente şi echipamente, servicii de trai independent şi asistenţă legală (http://ovrgov.net/ services.asp ). Reabilitarea Profesională poate fie oferi servicii profesionale, fi e trimite clienţii către alte agenţii şi programe care le oferă asistenţă celor cu dizabilităţi.

Educarea familiilor şi povara pentru îngrijitori

Practicienii specializaţi în reabilitare joa că un rol important în orientarea îngrijitorilor către serviciile de asistenţă educaţională şi de resurse comunitare. Organizaţiile şi site-urile web naţionale şi statale fumizează servicii comunitare pentru asistenţa cu educarea familiilor şi cu povara resimţită de îngrijitori. Organizaţiile naţionale pentru îngrijitorii celor cu LCT includ Asociaţia Americană pentru Leziuni Cerebrale (Brain, lnjury Association of America, www. biausa.org), Alianţa Tngrijitorilor Familiali (Family Caregiver Alliance, http://www.caregiver.org/ caregiver/ jsp/home/ jsp ), Asociaţia Naţională a Ingrijitorilor familiali (National Family Caregivers Association, wi::vw.nfcacares.org), Alianţa Naţională pentru Acordarea de Ingrijiri (National Alliance for Caregiving, www.caregiving.org), Institutul pentru Îngrijiri Rosalynn Carter (Rosalynn Carter Institute for Caregiving, www.rosalynncarter.org) şi Asociaţia pentru Susţinerea Partenerilor de Viaţă (Weli Spouse Association, www.wellspouse.org). Aceste site-uri web includ link-uri către programe de asistenţă pentru îngrijitori, grupuri de susţinere şi ateliere şi seminarii. Resursele locale pentru managementul îng1iji1ilor, serviciile de îng1ijiri de sănătate la domiciliu, programele de sprijin, îngrijirea în cămine şi paleati vă şi serviciile de zi pentru adulţi se găsesc pe aceste site-uri. Există şi resurse on-line, incluzând buletine informative, teleconferinţe, comunităţi virtuale, forumuri pentrn îngrijitori, posibilităţi de cc~mversare on-line şi programe de corespondenţă (pen-pal) . lngrijitorii pot, de asemenea, accesa informaţii privind planificarea financiară, asigurarea, drepturile legale şi sprijinirea. Şofatul

Capacitatea de transport este una dintre cele mai importante etape către integrarea în comunitate, fiind o componţntă necesară a accesului la locul de muncă, asistenţa socială, recreere şi îngrijirea de sănătate. 469 Cu toate acestea, şofatul este o sarcină cognitivă complexă, care necesită aptitudini precum timpul de reacţie exact, percepţia mişcării, orientarea spaţială, atenţia distributivă, capacitatea de efectuare a mai multor sarcini simultan, planificarea, luarea deciziilor şi autocontrolul. Acestea sunt aceleaşi seturi de apti!udini

CAPITOLUL 49

în plivinţa cărora pacienţii cu LCT experimentează deficite după producerea leziunii. Şofatul necesită, de asemenea, componente psihomotorii care pot fi dificile pentru pacienţii cu LCT dacă aceştia au suferit leziuni fizice suplimentare, cum ar fi fracturile de membre sau deficienţele vizuale. Între 40% şi 60% dintre persoanele cu LCT moderată până la' severă reiau şofatul după producerea leziunii.324 Statele au diverse reguli şi reglementări privind reluarea şofatului după suferirea unei leziuni. Unele state le impun pacienţi­ lor cu LCT să nu prezinte convulsii pentru o anumită perioadă de timp înainte de a putea relua şofatul.3 24 Alte state le solicită medicilor să raporteze unei agenţii de stat dacă au un pacient care nu prezintă siguranţă la volan. Iar alte state le solicită şoferilor să raporteze modificările de statut medical către instituţiile statului înainte de a putea relua şofatul. O evaluare oficială a capacităţii de a conduce este recomandată pentru pacienţii cu LCT, pentru a li se evalua capacitatea de a relua şofatul. Evaluarea şi instruirea trebuie să fie făcute de către profesionişti atestaţi de către Asociaţia Specialiştilor în Reabilitarea Şoferilor (Association for Driver Rehabilitation Specialists). Evaluarea constă într-o revizuire a capacităţilor cognitive şi într-un test al capacităţii de utilizare a unui vehicul. Simulatoarele de condus pot evalua revenirea pacienţilor cu LCT la aptitudinile necesare pentru şofat înaintea testelor rutiere efective. Antrenarea pe simulatoarele de condus asigură acea stimulare care poate conduce la îmbunătăţiri ale aptitudinilor neurocognitive complexe necesare pentru şofatul efectiv. 261 Veteranii

Aproximativ 320.000 de veterani care s-au întors din Afganistan şi Irak au suferit leziuni cerebrale ca rezultat al participării la conflictele annate. 352 Din cauza naturii leziunilor produse prin explozie, veteranii prezintă aspecte medicale complexe pe lângă LCT şi au nevoie de o reabilitare cuprinzătoare. Durerea şi aspectele ţinând de sănătatea mintal ă apar frecvent în rândul acestei populaţii. 383 Necesităţile de tratament includ intervenţiile cognitiv-comportamentale, tratarea durerii, dispozitivele de asistenţă şi intervenţiile asupra sănătăţii mintale. 383 Centrul pentru Apărare şi Leziuni Cerebrale ale Veteranilor (Defense and Veterans Brain Injury Center, DVBTC) asigură resurse şi se1vicii pentru veteranii care au suferit o LCT, precum şi educarea pacienţilor şi a familiilor acestora. DVŞIC asigură, de asemenea, Coordonatori Regionali pentru Ingrijili (Regional Care Coordinators ), care servesc ca puncte de contact pentru evaluarea resurselor pentru LCT în comunităţile în care trăiesc veteranii, facilitarea accesului la servicii şi coordonarea planurilor individuale de îngrijire. 109 O listă a resurselor disponibile prin intermediul DVBIC se găseşte la http://www.dvbic. org/. Resursele suplimentare pentru veterani includ După Conflict (After Deployment, http://www afterdeployment. rug,L), o resursă pentru starea de bine mental; Veteranii Americani cu Leziuni Cerebrale (American Veterans with Brain lnjuries, http://www avbi org/index.html), o resursă pentru conversaţie şi un forum pentru membrii serviciului militar şi membrii familiilor acestora; şi Eroii Amelicani în Acţiune (Arnerica's Heroes at Work, http://www.americasheroesatwork.gov), care le oferă angajatorilor şi forţei de muncă instrumentele necesare pentru a-i ajuta pe veteranii cu LCf să îşi reia cu succes activitatea profesională. Serviciile comunitare

Reacceptarea şi reintegrarea în comunitate sunt un obiectiv important pentru pacientul cu LCT. Serviciile comunitare sunt disponibile pentru pacienţii cu LCT pentru a-i ajuta,

pe ei

şi

pe familiile lor,

Leziunea cerebrală traumatică

să atingă

acest scop. Grupurile de

susţinere pentru leziunea cerebrală le asigură persoanelor cu LCr şi membrilor familiilor acestora un forum unde

pot afla mai multe informaţii despre aspectele ţinând de leziunile cerebrale, se pot sprijini unii pe alţii, din punct de vedere emoţionaJ, pot crea legături şi învăţa de la alte persoane, cu experienţe similare. Afiliaţii Statali pentru Leziunile Cerebrale (State Brain Injury Affiliates) pot oferi informaţii despre grupurile de susţinere şi localizarea acestora (http://www.biausa org/stateoffices.htm). Asociaţia pentru Leziunile Cerebrale (Brain lnjury Association) pune la dispoziţie un director naţional on-line al serviciilor adresate leziunilor cerebrale, pentru a localiza resursele comunitare în funqie de stat. Serviciile comunitare includ programe de reintegrare în comunitate, programe oferite de diversele comunităţi, tratamente de zi, programe pentru traiul tranziţional, traiul independent şi programe recreaţionale. Directorul Naţional al Serviciilor pentru Leziunile Cerebrale (National Directo1y of Brain Tnjury Se1vices) se găseşte la http:,llwww.biausa org/directoi:y.htrn. Prevenţia

leziunii cerebrale traumatice

Prevenţia primară a LCT urmăreşte prevenţia accidentelor rutiere, a leziunilor sportive, căzătmilor, consumului de alcool şi şofatului şi reducerea violenţei şi a abuzului domestic plin emiterea de politici şi legislaţii. 1 Pentru a dezvolta nişte politici şi programe de prevenţie adecvate pentru populaţiile vulnerabile la leziunile craniene, este important să se înţeleagă epidemiologia LCT. Legea plivind leziunea cerebrală traumatică (Traumatic Brain lnjury Act) din 2008 a fost promulgată pentru a asigura standarde de supraveghere a incidenţei şi prevalenţei LCT în Statele Unite, precum şi pentru a contlibui la răspândirea şi îmbunătăţirea programelor pentru LCT. 1 Cu toate acestea, în 1995, Congresul a modificat o prevedere a Legii privind eficacitatea transportului suprateran intermodal (Intermodal Surface Transportation Efficiency Act), care impunea utilizarea căş­ tilor de către motociclişti. Mai multe state au modificat sau au abrogat legile lor universale privind căştile, care impuneau ca toţi utilizatorii de vehicule pe două sau trei roţi să poane cască. După această modificare de politică, utilizarea căştilor a scăzut la nivel naţional. Modificarea a afectat ratele LCT. Pacienţii din statele fără legi pentru purtarea universală a căştii sunt cu 41 % mai predispuşi să sufere o LCT severă decât pacienţii din statele cu astfel de legi. 78 Prevenţia secundară urmăreşte atenuarea prejudiciului fizic cauzat de o leziune. Leziunile craniene rezultă adesea din activităţi sportive, printre care fotbalul ame1ican, rugby-ul, hocheiul pe gheaţă, baseball-ul, fotbalul european, cricket-ul, cursele de cai, scl1iatul şi snowboading-ul. Fotbalul american şi hocheiul pe gheaţă au implementat utilizarea obligatorie a căştilor de protecţie ca modalitate de reducere a incidenţei leziunilor craniene. Căştile atenuează impactul energetic şi distribuie această forţă de impact aplicată la nivelul capului. 291 Implementarea, de către Comitetul Naţional de Standardizare a Echipamentului Sportiv (National Operating Committee on Standards for Athletic Equipment), a standardelor p1ivind căştile în fotbalul american, alături de reglementările controlând blocarea capului şi placarea, au generat o reducere cu 74% a fatalită­ ţilor din sport şi o reducere cu 84% a LCf-urilor din 1976 încoace. 2 s'>,2 c,o Deşi utilizarea căştilor este eficientă pentru prevenirea LCT-urilor grave, nu se ştie dacă acestea previn comoţii l e. 2 9 4 Multe căşti includ gutiere de proteqie, care sunt eficiente în prevenirea leziunilor orofaciale, deşi dove-

1234

SECŢIUNEA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

zile plivind eficacitatea acestora în protejarea împotriva comoţiilor sunt inconsecvente. 233 Căştile trebuie, de asemenea, să fie purtate în sportulile în care utilizarea lor nu este obligatorie. Căştile pentru schi pot reduce incidenţa LCT cu 56%, deşi există potenţialul ca acestea să crească riscul de leziune la nivelul gâtului. 167 Mingile de baseball mai puţin dure pot reduce riscul de leziune cu 28%, în comparaţie cu mingile standard. 280 Se efectuează, de asemenea, cercetări pentru a determina modul în care diferenţele dintre solul şi iarba naturale, faţă de suprafeţele artificiale, pot afecta rata leziunilor craniene în sport.317 Progresele înregistrate în domeniul echipamentului militar contribuie la prevenirea LCT în rândul militarilor. Căştile actuale sunt proiectate să reducă leziunea penetrantă, dar se cunosc mai puţine despre efectele lor protectoare împotriva LCT ca rezultat al undelor de şoc cu suprapresiune asociate cu leziunile prin explozie. Flexiunea craniană a fost identificată ca un mecanism care provoacă LCf după lezarea prin explozie. Flexiunea craniană poate cauza LCT atunci când craniul se deformează şt se încovoaie spre interior ca răs­ puns la unda de şoc. 3 11 lmbunătăţirile aduse căştilor, pentru a asigura protecţia împotriva flexiunii craniene, includ reducerea capacităţii suflului exploziei de a pătrunde în spaţiul alveolar dintre cască şi craniu, pe lângă crearea de căşti care împiedică transferul flexiunii căştii asupra aaniului. 311 Armura corp orală este utilă pentru prevenirea LCT, reducând leziunea toracală şi transmiterea undelor de presiune asociate către creier.251 Căştile şi armura corporală incorect purtate, însă, asigură o protecţie minimă împotriva leziunii cerebrale. Au fost identificaţi membri ai personalului militar care poartă incorect casca.49 Informarea asupra beneficiilor ecl1ipamentului de protecţie, purtării adecvate şi în sensul unei mai bune înţelegeri a mecanismelor leziunii prin explozie şi a designului căştii poate genera o prevenţie crescută a LCT în rândul militarilor. Caracteristicile obişnuite de siguranţă ale automobilelor, care reduc riscul de leziune, includ purtarea centurilor de siguranţă şi airbag-urile. 344 Progresele recente din domeniul caracteristicilor automobilelor, care ar putea contribui la reducerea riscului de leziune, includ sistemele de monitorizare a presiunii pnemilor, controlul electronic al stabilităţii, avertizarea în momentul părăsilii benzii, prevenţia rostogolirilor, farurile adaptative, camerele video retrovizoare şi sistemele de răspuns în caz de urgenţă. 302 Tehnologia de notificare automată a coliziunilor le poate indica call center-urilor localizarea exactă a unui accident, pentm ca personalul potrivit să poată fi trimis la locul accidentului cu timpi de răspuns mai scurţi, pentru o îngrijire mai eficientă şi mai rapidă a pacienţilor. 31 Căştile pentru motociclişti şi biciclişti sunt metode eficiente de prevenţie a leziunilor craniene. Căştile pentru motociclişti au o eficienţă de 65% în prevenţia LCT.28 2 Căştile pentru biciclişti reduc leziunile cerebrale cu 88% şi LCT severe cu 75%. 434 Prevenţia terţiară urmăreşte îngrijirea, managementul şi reabilitarea celor deja răniţi, pentru a reduce cât mai mult consecinţele leziunii. După cum se arată în acest capitol, îngrijirea de reabilitare mmăreşte limitarea procesului lezional şi împiedicarea complicaţiilor. Programele de reabilitare transclisciplinară cuprinzătoa re sunt necesare pentru pacienţii cu LCT pentru a împiedica producerea de noi leziuni şi a asigura redobândirea unui nivel optim de funcţionare în limitele impuse de leziune. Cercetarea translaţi­ onală este importantă pentru a ne creşte capacitatea de a asigura intervenţii de reabilitare noi, personalizate şi eficiente. Telereabilitarea este o modalitate inovatoare de a asigura reabilitarea de la distanţă a pacienţilor, la domiciliul

acestora sau în alte medii, din afara cadrului de reabilitare standard. Telereabilitarea poate asigura intervenţii de reabilitare pentru pacienţii incapabili să acceseze centrele de reabilitare din cauza distanţei, a dizabilităţii sau a aspectelor legate de transport.4 4 REFERI NŢE

1. Abelson-Mitchell N: Epidemiology and prevention of head injuries:

literature review, J Clin Ntirs 17:46-57, 2008. 2. Adams JM, Cory S: The 13d-2 protein family: arbiters of cel! su rvival, Science 281:1 322-1326, 1998. 3. Adelson PD, Branon SL, Carney NA, et al: Guidelines for the acute medical management of severe traumatic brain in jury in infants, children, and adolescents, Pediatr Crit Care Mea 4:Sl-S75, 2003. 4. Adelso n PD, Ragheb J, Kanev P, el al: Phase II clinica! trial of moderate hypotherm ia after severe traumatic brain injury in children, Neurosurgery 56:740-754, 2005. 5. Agha A, Rogers B, Sherlock M, et al: Anterior pituitary dysfunction in survivors of traumatic brain injury, J Clin Hndocrinol Metab 89: 4929-4936, 2004. 6. Agha A, Thompson CJ: Anterior pituitary dysfunction following traumatic brain injury (TB!), Clin Erutocrinol 64:481 -488, 2006. 7. Agoston DV, Gyorgy A, Eidelman O, et al: Proteomic biomarkers for blast neurotrauma: targeting cerebral edema, innammation, and neuro nal death cascades, J Neurot.rauma 26:901-911, 2009. 8. Alexander S, Kerr ME, Kim Y, et al: Apolipoprotein E4 allele presence and functional outcome after severe traumatic brain inju ry, J Neurotrauma 24:790-797, 2007. 9. America n Psychiau·ic Association: Diagnostic and statistica/ manual of mental disorders, fourtlt e,lition, Washington, DC, 1994, American Psychiatric Assodation. 10. Ames BN, Shigenaga MK Hage n TM: Oxidants, antioxida nts, and the degenerative diseases of aging, Proc Nml Acad Sci LI S A 90: 79 15-7922, 1993. 11. Amin K, Postai B, Ozawa H, et al: BCL-2 and Cytochrome C Biomarker relationships to outcome, J Neurotrauma 26(8): A-71, 2009. 12. Andine P, Rudolphi KA, Fredholm 1313, et al: Effect o f propentofylline (HWA 285) on extracellular puri nes and excitatory amino ac.ids in CAI of rat hi ppocampus during transient ischaemia, Br J Pham1acol 100:814-818, 1990. 13. Annegers JF, Hauser WA Coan SP, et al: A population-based study of scizures after uaumatic brain injuries, N Engl J Med 338:20-24, 1998. 14. Arenth PM, Ricker JH, Schultheis MT: Applications of functional nea r-infrared spectroscopy (IN IRS) to neurorehabilitation of cognitive disabilities, Clin Neuropsychol 21:38-57, 2007. 15. Arfanakis K, Haughton VM, Ca rew JO, et al: Diffusio n tensor MR imaging in diffuse axonal injury, AJNRAm J Neuroradiol 23:794-802, 2002 16. Annin SS, Colohan AR, Zhang Jl I: Traumatic subarachnoid hemorrhage: our current understanding and itS evolution over the past half century, Neural Res 28:445-452, 2006. 17. Armstrong KK Sahgal V, Bloch R, et al: Rehabilitation outcomes in patients wit.h posttraumatic epilepsy, Arch Phys Med Rehabil 71: 156-1 60, 1990. 18. Ashman TA Spielman LA, Hibbard MR, et al: Psychi atric challenges in the first 6 years after traumatic brain injury: cross-sequemial analyses of axis T disorders, Ard1 l'hys Med Reliabil 85:S36-S42, 2004. 19. Ballammam A: Sleep in acute care units, Sleep Rreathirrg 10:6-15, 2006. 20. Bales J, Wagner AK, Kl ine AE, et al: Perisitent cognitive dysfunction during rehabilitation of traumatic brain injuty: towards a dopamine • hypothesis, Neurosci Biobehau Reu 33:981-1003, 2009. 21. Bauman RA, Ling G, Tong L, et al: An inuoductory characterization of a combat-casualty-care relevant swine model of closed head injury resulting from exposure to explosive blast, J Neurocrauma 26:841-860, 2009. 22. Bavisetty S, McAnhur DL, Dusick JR, et al: Chronic hypopitui ta rism after traumatic brain injury: risk assessment and relatio nship to outcome, Neurosurgery 62:1080-1093, 2008.

ACCIDENTELE VASCULARE CEREBRALE Richard L. Harvey, Elliot J. Roth, David T. Yu şi Pablo Celnik

Acordarea de îngrijiri medicale pacienţilor cu accidente vasculare cerebrale este o misiune în acelaşi timp riguroasă şi complicată. Accidentele vasculare sunt un sindrom des întâlnit şi se consideră, de multe ori, că îngrijirea pacienţi­ lor cu accidente vasculare cerebrale reprezintă un prototip al eforturilor de reabilitare, datorită frecvenţei sale 1idicate şi datorită faptului că, practic, este nevoie de participarea tuturor membrilor echipei obişnuite de reabilitare. Faptul că nu există două accidente vasculare asemenea, după cum nu există nici doi pacienţi care să reacţioneze similar în situaţia respectivă, înseamnă că îngrijirea pacienţilor cu accidente vasculare cerebrale reprezintă, de fiecare dată, o experienţă aparte, care necesită acordarea individualizată de atenţie . Majoritatea pacienţilor care au trecut printr-un accident vascular cerebral pot să experimenteze şi d1iar experimentează îmbunătăţirea capacităţii lor funcţionale, dar măsura, frecvenţa, timpul necesar, tiparul, tipul şi rezultatul final al acestor îmbunătăţiri diferă între pacienţi şi în funcţie de situaţie. De aceea, abordarea necesară pentm evaluarea potrivită şi tratamentul corespunzător al pacientului cu accident vascular cerebral cere cunoştinţe de specialitate, ab ilităţi, îndemânare şi creativitate. Ultimii 20 de ani au fost martorii transformării abordării terapeutice privitoare la reabilitarea persoanelor ce au suferi t un accident vascular cerebral, transformare stimulată de literatura din ce în ce mai abundentă despre reabilitarea motorie după leziunile cerebrale localizate. J8 1 Acum este evident, atât clinic, cât şi ştiinţific, că îmbunătăţirea controlului motor după un accident vascular cerebral depinde de antrenament, răspunsul optim obţinându-se la combinarea exerciţiilor repetitive cu modificarea permanentă a programului, în scopul păstră1ii nivelului de motivare a pacientu lui în rezolvarea sarcinilor. 246 Atunci când această abordare se concentrează asupra reantrenării senzo1io-motorii a membrnlui hemiplegic, este vorba despre terapia orientată către rezolvarea unei sarcini. Cercetările mai recente merg dincolo de exerciţiul terapeutic, adăugând noi tipuri de intervenţii farmacologice, noi procedmi de fizioterapie şi noi tehnologii, toate acestea având potenţialul de a îmbunătăti rezultatele reantrenării motorii. Apariţia reabilitării dependeme de anLrenament şi a terapiei olientate spre rezolvarea unei sarcini i-a determinat pe specialiştii în reabilitare să analizeze cu grijă balanţa dintre restabilirea controlului neurologic şi obţinerea independenţei funcţionale cu ajutorul tehnicilor compensat01ii. Aceasta reprezintă o provocare deosebită, mai ales în secţiile de reabilitare pentru pacienţii în stadiul acut, unde dorinţa de a uşura reabilitarea neurologică este cea mai puternică, dar necesitatea de a externa pacientul, trimiţându-l acasă în condiţii de siguranţă, este cea mai urgentă. Din fericire, echipa interdisciplinară de reabilitare, ajunsă, în prezent, o tradiţie, este foarte potrivită pentru a face faţă acestor provocări moderne. Cu toate că intervenţiile terapeutice standardizate, ca exerciţiile fizice şi reantrenarea senzorio-motorie, reprezintă cele mai vizibile componente ale procesului de reabilitare,

şi

alte aspecte ale programului sunt la fel de importante. Numeroase activităţi de reabilitare se extind şi în afara şedinţelor terapeutice propriu-zise. De exemplu, integrarea activităţilor funcţionale, învăţate de către pacientul internat în cadrul terapiei standardizate, în activităţile de autoîngrijire obişnuite, în spital, sub supravegherea personalului de îngrijire, sau, mai târziu, în mediul de acasă, poate accentua aceste îndemânări nou dobândite. Programele recreaţio­ nale se1vesc, deseori, ca intervenţii terapeutice majore. Confruntarea cu aspecte psihologice şi sociale poate fi, deseori, o activitate clinică mai complicată decât strategiile de rutină pentru îmbunătăţirea controlului motor. fnteracţiunile dintre pacienţi pot fumiza atât sprijin emoţional, cât şi sugestii practice privind modul de prezentare a abilităţilor. Cel mai critic aspect este acela că măsura în care pacienţii şi personalul de specialitate interacţionează, ca şi natura acestei interacţiuni pot fi foarte motivante şi instmctive pentru pacienţi şi pentru familiile acestora. Un mediu de reabilitare pozitiv şi încurajator asigură oportunităţi pentru aceste interacţiuni terapeutice „mai puţin standardizate". Tema majoră ce stă la baza tuturor intervenţiilor de reabilitare este maximizarea calităţii vieţii pacienţilo r cu accidente vasculare cerebrale. Nu simpla îmbunătăţire a controlului motor, independenţa funcţională sau reintroducerea în comunitate, ci calitatţa vieţii este adevăratul scop al programului de reabilitare. lntr-adevăr, pentru unii supravieţuitoli ai accidentelor vasculare cerebrale, independenţa completă în ceea ce priveşte abilităţile vieţii de zi cu zi poate că nu este de dorit sau poate că nu este practică, din motive de ordin fizic, psihologic sau social. Scopul creştelii nivelului de calitate a vieţii este de o importanţă extremă, şi afectează atât alegerea intervenţiilor, cât şi maniera în care se desfăşoară activităţile clinice. Programul comprehensiv de management al reabilitării este caractelizat de o abordare holistică, în care sunt luaţi în considerare pacientul ca întreg şi situaţia sa, cu toate aspectele acesteia, mai degrabă decât de concentrarea pe anumite aspecte izolate ale existenţei. Acest scop implică, de obicei, dar nu întotdeauna, şi obţinerea de către pacient a c~lui mai înalt nivel posibil de independenţă funcţională. Inţelegerea accidentelor vasculare cere brale şi a reabilitării pacienţilor ce au suferit un accident vascular cerebral este imponantă, nu numai pentru că accidentul vascular cerebral este un diagnostic îmâlnit frecvent în programele de reabilitare, dar şi pentru că asigură o oportunitate de a învăţa despre funcţionarea sistemului nervos central, ca şi despre aplicarea principiilor reabilitării, în general. Acest capitol trece în revistă mecanismele şi caracteristicile clinice ale accidentelor vasculare cerebrale, tehnicile de prevenţie, de diagnosticare şi de management acut, şi p1incipiile şi procedeele practice de evaluare şi de intervenţie în reabilitarea de după accidentele vasculare cerebrale, ce le permit furnizolilor de servicii de reabilitare să ajute pacientul să atingă ţelul ultim - maximizarea calităţii vieţii. Se acordă o deosebită atenţie noilor descoperiri legate de reabilitarea de clupă accidentele vasculare cerebrale. Prin prisma numeroa1245

1246

SECŢIUNEA

4 Aspecte ale diagnosticelor specifice

selor provocări ale asigură1ii şi investigării reabilitării accidentelor vasculare, noile descoperiri din domeniul îngrijirilor medicale şi al cercetărilor privind accidentele vasculare cerebrale sunt uimitoare. O temă importantă, recurentă, atât pentru managementul acut, cât şi pentru îngrijiri le de reabilitare, ce s-a păstrat în timp, o reprezintă centrarea pe o atitudine ce înlocuieşte nihilismul terapeutic cu optimismul şi cu intervenţia activă. 2 6

asociate cu hipertensiunea cronică, pot duce la tromboza vaselor mici. Embolusurile cerebrale au, de obicei, origine cardiacă şi sunt deseori rezultatul unei boli valvulare sau al fibrilaţiei atriale. În plus, pot apărea în boala cardiovasculară ischemică cronică însoţită de hipokinezia secundară a peretelui ventricular, ce poate creşte, de asemenea, riscul formării de trombusuri intracardiace. Incidenţa,

Definiţii

m o rtalitatea, prevalenţa în caz de accident vascular cerebral

Atac sau accident vascular cerebral?

Datele provenite din studii de

Scriitorii din vechime, că a fost vorba de istorie, ştiinţă sau poezie, foloseau termenul de apoplexie, însemnând un atac brusc de paralizie, muţenie sau leşin, din care, dese01i, victima nu îşi mai revenea. Un astfel de episod, considerat ca fiind o pedeapsă a zeilor sau o manifestare a unei boli, era un eveniment spontan, din aceeaşi categorie cu „sclipirea de geniu", ,,dramul de noroc" sau „lovitura sorţii". Termenul de atac - lovitură implică prezenţa unor puternice forţe externe, ce provoacă boala şi care fac ca tratamentul să fie inutil. Termenul mai recent de accident vascular cerebral (AVC) nu face decât să perpetueze abordarea nihilistă a îngrijirilor medicale în cazul acestei afecţiuni patologice.19 Specialiştii de astăzi au păstrat termenul de atac cerebral din cauza naturii bruştţ şi surprinzătoare a bolii cerebrovasculare simptomatice. In prezent, se acceptă faptul că AVC este asociat cu factori de risc cunoscuţi, şi că atât îngrijirile medicale din stadiul acut, cât şi cele de reabilitare pot reduce mortalitatea şi gradul de dizabilitate. AVC este definit drept o leziune cerebrală netraumatică, provocată de ocluzia ori ruperea unor vase sanguine cerebrale, ceea ce determină instalarea bruscă a unui deficit neurologic caracterizat prin pierderea controlului motor, senzaţii modificate, deficit cognitiv şi de limbaj, pierderea echilibrului sau comă. Această definiţie include un şir de surse etiologice, dar exclude afeqiunile nevasculare care pot prezenta simptome asemănătoare AVC-ului, cum ar fi convulsia, sincopa, hipoxemia, leziunea cerebrală traumatică sau tumoarea cerebrală .

Epidemiologia accidentului vascular cerebral AVC este un sindrom neurologic produs de un grup eterogen de cauze etiologice vasculare, necesitând fiecare altă abordare. 56 Cauzele pot fi clasificate, în mare, în hemoragice şi ischemice. Hemoragiile intracraniene produc 15% dintre toate AVC-urile şi pot fi clasificate mai departe în cauze hemoragice intracerebrale (10%) şi subarahnoidiene (5%). Hemoragiile subarahnoidiene (HSA) sunt provocate, de obicei, de ruperea unui anevrism al unei artere cerebrale, cu pierdere de sânge în spaţiul ce înconjoară creierul. Ruperea vaselor slăbite din parenchimul cerebral ca rezultat al hipertensiunii, malformaţiilor arte1io-venoase (MAV) sau al unor tumori determină hemoragiile intracerebrale (HIC). Celelalte 85% dintre AVC-uri sunt determinate de leziuni ischemice cerebrale, provocate de tromboza vaselor mari (40%) sau mici (20%), embolii cerebrale (20%) şi de alte cauze mai puţin frecvente (5%), ca vasculita cerebrală sau hipoperfuzia cerebrală. Ocluzia vasculară din tromboza arterelor de mari şi de mici dimensiuni este provocaLă, cel mai adesea, de către boala aterosclerotică cerebrovasculară. Modificările vasculare sau lipohialinoza apărute la nivelul arterelor perforante mici şi profunde, cum sunt modificările

şi supravieţuirea

cohortă

realizate pe diferite a AVC-ului în SUA ca fiind de 795.000, însumând 600.000 de noi AVC-uri şi 185.000 de AVC-uri recurente.9 AVC continuă să producă morbiditate, mortalitate si niveluri de dizabilitate semnificative în rândul persoaneior cu vârste mai mari de 65 de ani. AVC este, în primul rând, o boală a persoanelor în vârstă, dar 28% dintre AVC-uri afectează persoane cu vârste mai mici de 65 de ani. Incidenţa anuală a AVC-ului la copii este de 2, 7 la 100.000 de copii. Principala cauză a AVC-ului iscl1emic la adulţi o reprezintă ateroscleroza, în timp ce, la copii, cauzele sunt anomaliile cerebrovasculare, boala cardiacă congenitală, disecţia de arteră carotidă, boala celulelor în seceră, tulburările de coagulare moştenite şi infecţiile anterioare cu virusul varicelo-zosterian. 278 AVC hemoragice la copii pot apărea ca rezultat al bolii moyamoya sau în hemofilie. Incidenţa AVC-ului este cu 50% mai ridicată la bărbaţi faţă de femei, în cazul tuturor raselor, la vârste între 65 şi 74 de ani, dar diferenţa între sexe devine mult mai mică la vârste mai înaintate. La vârste înu·e 45 şi 84 de ani, la băr­ baţii de culoare, incidenţa AVC-ului este de două până la de trei ori mai ridicată decât la bărbatii de rasă albă din aceeaşi categorie de vârstă. Diferenţa relativă dintre incidenţa AVC-ului la femeile de culoare si la cele de rasă albă este cl1iar mai mare. Numeroşi factori de risc importanţi se întâlnesc cu o frecvenţă mai ridicată la persoanele de culoare, incluzând aici hipertensiunea, diabetul zaharat, boala cardiacă, fumatul, abuzul de alcool si boala celulelor în seceră. Rata AVC în ţările asiatice este mai ridicată decât în SUA, ponderea mai mare având-o accidentele provocate de hemoragiile intracraniene. AVC-urile erau, în 2005, principala cauză de deces în cazul a 143.579 de persoane, şi rămân a treia cea mai importantă cauză de deces în SUA, fiind depăşite doar de către boala cardiovasculară si de către cancer. 9 Totusi, în ultimul secol a avut loc o reducere bine documentată a mortalităţii anuale prin AVC în SUA. 203 Începând cu anii '70, s-a observat un declin rapid al numărului anual al deceselor prin AVC atât la bărbaţi, cât şi la femei, declin ce a continuat în anii :so, pentru ca la începutul anilor '90 să se stabilizeze.245·29° ln această perioadă au avut loc cu 200.000 mai puţine AVC-uri fatale decât ar fi putut fi preconizate pornind de la datele decadei anterioare.245 Se poate considera că diagnosticarea şi tratamentul hipertensiunii, ce s-au îmbunătăţit începând cu anii '60, având apoi un traseu încă şi mai favorabil din anul 1973, odată cu introducerea Programului naţional privind educaţia şi controlul hipenel}siunii (National High Blood Pressure Education and Control Program), sunt, astfel, direct responsabile pentru declinul rapid al mortalităţii prin AVC.24s,29o Supravieţuitorii AVC, dintre care mul ţi necesită ajutorul serviciilor de reabilitare, numără, în prezent, aproape 6,5 milioane de persoane din populaţia SUA. Cu toate că mortalitatea prin AVC în SUA a scăzut, rata spitalizărilor PE;ntru populaţii estimează incidenţa anuală

CAPITOLU L SO

AVC a crescut cu 18,6% între 1988 şi 1997. 117Cum populaţia americană îmbătrâneşte, incidenţa şi prevalenţa AVC vor continua să crească. Reabilitarea AVC va avea un rol important în reducerea poverii sociale reprezentate de îngrijirile medicale pe termen lung pentru AVC. Factori de risc pentru accidentul vascular cerebral Hipenensiunea rămâne cel mai important motiv de îngrijorare pentru sănătatea publică din zilele noastre, deoarece reprezintă factorul de risc de prim rang pentru două dintre cele trei cauze de vârf de deces în SUA: boala coronariană şi AVC-ul. Hipertensiunea se poate trata, şi controlarea acesteia are potenţialul de a reduce numărul deceselor şi gravitatea dizabilităţii peste tot în SUA. Combinaţia dintre AVC şi boala cardiacă nu este neobişnuită şi poate avea un impact semnificativ asupra îngrijililor medicale şi a reabilitării. 36 1 Un aspect imponant, dar, de obicei, neglijat al îngrijirilor de medicină fizică pentru supravieţuitorii AVC şi familiile acestora îl reprezintă profilaxia AVC-ului şi a bolii coronariene, precum şi reducerea factorilor de risc. Factori de risc modificabili

Hipertensiunea. Prevalenţa hipertensiunii în rândul populatiei adulte din SUA este de 35%. Definită ca o tensiune sistoiică mai mare de 165 mmHg sau o tensiune diastolică mai mare de 95 mmHg, hipertensiunea creşte 1iscul relativ de AVC de 6 ori. 67% dintre supravieţuitorii AVC au hipenensiune arterială cronică. 171 Mai multe meta-analize ale unor studii clinice randomizate, p1ivind medicaţia antihipertensivă, au arătat că reducerea cu 10-12 mmHg a tensiunii sistolice şi o reducere cu 5-6 mmHg a tensiunii diastolice reduc cu 35% riscul de AVC atât în populaţia hipertensivă, cât şi în cea normotensivă. 7 6, 280 De reţinut că nu a fost identificată nicio valoare diastolică inferioară de prag, dincolo de care o reducere suplimentară a tţnsiunii să nu mai producă efecte asupra riscului de AVC. In consecinţă, aducerea tensiunii diastolice sub valorile normotensive traditionale a contribuit la o reducere şi mai pronunţată a riscului în aceste studii. Programul de detectare şi unnărire a hipertensiunii (Hypertension Detection and Follow-up Program) a fost plimul studiu major ce a demonstrat că medicaţia antihipertensivă reduce incidenţa AVC. Acesta a fost un studiu populaţional clinic randomizat cu o perioadă de mmărire de 5 ani, ce a implicat 11.000 de persoane hipenensive care au beneficiat fie de un program gradat de înglijire antihipertensivă, fie de îngrijirile tradiţionale. S-a obţinut o incidenţă a AVC-ului de 1,9% în cadrul grupului ce a beneficiat de programul gradat de tratament, în comparaţie cu 2,9% în cadrul grupului ce a beneficiat de îngrijirile tradiţionale, însemnând o reducere cu 35% a incidenţei AVC şi o reducere cu 44% a numărului de AVC-uri fatale. 212 Hipertensiunea sistolică izolată este mai des întâ lni tă la persoanele cu vârste mai ma1i de 60 de ani şi reprezintă un factor de fisc independent pentru AVC şi boala cardiovasculară. 2 3 1 In cadrul Programului privind hipertensiunea sistolică la persoanele în vârstă (Systolic Hypertension in the Elderly Program), 383 4. 700 de subieqi cu vârsta de 60 de ani şi mai mult, ce prezentau tensiune sistolică mai ridicată de 160 mmHg şi tensiune diastolică mai scăzută de 90 mmHg, au fost randomizaţi pentru tratament antihipertensiv şi placebo. Pe durata celor 5 ani ai studiului, subiecţii trataţi cu medicaţie antihipertensivă au prezentat o reducere a tensiunii sistolice de 17 mmHg, în medie, şi o reducere cu 36% a incidenţei AVC, comparativ cu grupul de control. Mai recent, s-a evaluat rolul inhibit01ilor enzimei de conversie a angiotensinei în prevenirea AVC. Studiul privind prevenţia evenimentelor cardiace (Heart Outcomes Prevention

Accidentele vasculare cerebrale

Study) a demonstrat că ramiprilul asigură o reducere relativă a numărului de AVC-uri de 32% la pacienţii cu istoric de infarct miocardic, AVC, afecţiune vasculară periferică sau cu alţi factori de risc. 196 Studiul asupra rolului perindoprilului în protecţia împotriva AVC recurent (Perindoplil Protection Against Recurrent Stroke Study) a randomizat, pentru pe1indopril sau placebo, pacienţi cu AVC sau AlT (atac ischemic tranzitoriu), cu sau fără hipertensiune, şi a găsit o reducere a riscului relativ cu 28% în cazul tratamentului antihipertensiv. Combinarea unui diuretic cu inhibitorul enzimei de conversie a angiotensinei a îmbunătăţit gradul de reducere a tensiunii arteriale şi a asigurat o reducere mai importantă a riscului. 339 Un studiu clinic recent de mali dimensiuni, ce evalua beneficiile telmisartanului ( agonist al receptorului II al angiotensinei} ~ eşuat în încercarea de a reduce liscul de AVC secundar. 4 1 Tn acest studiu s-a observat doar o reducere modestă a valorilor tensiunii arteriale, iar perioada de um1ărire a fost redusă la 2,5 ani. Beneficiul adus de antihipe11ensive în reducerea riscului de AVC este cu atât mai important cu cât este mai pronunţată reducerea tensiunii arteriale şi cu cât durata pentru care se obţine această reducere este mai îndelungată. Dovezi numeroase susţin eforturile serviciului de sănă­ tate publică de a reduce prevalenţa tensiunii arteriale slab controlate, prin. aceasta reducându-se liscul de AVC şi de boală cardiacă. Imbunătăţirea educaţiei generale, îmbună­ tăţirea nivelului de diagriosticare şi a tratamentului hipertensiunii vor avea un impact pozitiv asupra scădelii şi pe viitor a incidenţei AVC şi a mortalităţii prin AVC. Fumatul. Fumatul de ţigări este un factor de risc important pentru boala cardiovasculară, dar influenţa sa negativă asupra AVC a fost pusă la îndoială mult timp. Date populaţionale provenind din studiul Framingham au confirmat că fumatul este asociat independent cu un risc crescut de AVC aterotrombotic atât la bărbaţi, cât şi la femei. Riscul relativ de AVC la fumătorii inveteraţi (>40 de ţigări/zi) este de două ori mai mare decât la cei care fumează puţin (6,370 Hipercolesterolemia. Rolul nivelului ridicat al colesterolului selic nu a fost corelat epidemiologic cu riscul crescut de AVC per se, dar influenţa sa puternică asupra evoluţiei bolii coronariene şi a aterosderozei359 indică faptul că hipercolester9Jemia este cel puţin un factor de risc indirect pentru AVC. Intr-adevăr, s-a observat asocierea dintre ateroscleroza arterei carotide şi nivelurile lidicate ale colesterolului seric.316,372 Utilizarea de inhibitoli ai reductazei de 3-hidroxi-3 - metilglutaril-coenzimă A (de HMC-CoA) sau de statine poate reduce riscul de AVC, 51,428 dar rolul lor în profilaxie poate fi legat de abilitatea lor de a stabiliza plăcile aterosderotice şi de a reduce inflamaţiile, precum şi de abiljtatea lor de a reduce nivelul seric al colesterolului_2ss, 4 00 Intr-o meta-analiză ce a inclus 90.000 de subiecţi, s-a observat o reducere semnificativă a liscului de AVC (21 %).8 Acest studiu a arătat că o reducere de 10% a nivelului lipoproteinei cu densitate mică (LDL) va reduce riscul de AVC cu 15,6% şi grosimea intimă medie a carotidei cu O, 73%. Mai rămâne şi rolul reducerii colesterolului şi a acizilor graşi saturaţi prin modificarea dietei în prevenirea AVC. Ţinta actuală a pacienţilor cu boală coronariană şi AVC este de a ajunge la valori ale LDL mai mici de 100 mg/dl şi la valori ale colesterolului total mai mici de 200 mg/dl. Sunt de dorit niveluri ale lipoproteinei cu densitate mare (HDL) mai ma1i de 60 mg/dl. 3

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Diabetul zaharat si alti factori de risc. Diabetul zaharat creste riscul relativ de AVC ischemic de 3-6 ori fată de cel al populaţiei generale. Acest nivel de risc poate fi atribuit, în parte, prevalenţei crescute a hipertensiunii şi a bolii cardiace la persoanele cu diabet, dar, chiar dacă aceşti factori se află sub control, diabetul dublează independent riscul de Avc.1.21,232 Prevalenţa diabetului în rândul supravieţuitori­ lor AVC este de 20%. 1• 171·296 Se pune problema dacă obezitatea este sau nu un factor de risc pentru AVC. Hipertensiunea şi diabetul sunt mai frecvent întâlnite la persoanele obeze şi prezintă o mare influenţă asupra nivelului Iiscului de AVC. Scăderea în greutate are o influenţă pozitivă asupra tensiunii arteriale şi asupra posibilităţilor de a ţine sub control diabetul, şi probabil că are un efect de reducere a Iiscului de AVC şi de boală cardiovasculară. Cu toate că obezitatea poate creşte indirect riscul de AVC, există încă îndoieli privind valoarea obezităţii ca factor de risc independent pentru AVC. Sindromul metabolic este un cumul de factori de risc metabolici pentru boala aterosclerotică, factori aflaţi în interrelaţie. Aceştia includ o circumferinţă mare a taliei, tensiune arterială crescută, nivel redus de HDL, nivel ridicat al tligliceridelor serice şi nivel ridicat al glicemiei ajeun. O analiză recentă a datelor, realizată în cadrnl Studiului privind Iiscul de ateroscleroză la nivelul comunităţilor (Atherosclerosis Risk in Communities Study), a indicat o creştere etapizată a Iiscului de AVC odată cu creşterea numărnlui componentelor sindromului metabolic, prezenţa tuturor celor cinci elemente ale sindromului metabolic ducând la o creştere de aproape 5 01i a riscului de AVC. 356 Boala cardiacă, incluzând aici şi dovada electrocardiografică a hipertrofiei ventriculului stâng, insuficienţa cardiacă şi fibrilaţia atrială de origine nevalvulară, creşte nivelul riscului de AYC de două până la de şase ori faţă de cel general. Tratarea hipertensiunii, renunţarea la fumat şi reducerea nivelului colesterolului seric pot scădea viteza qe dezvoltare a bolii cardiace şi pot ajuta la prevenirea AVC. In cazul existenţei unor condiţii patologice instalate, c.a fibrilaţia atrială sau insuficienţa ventriculară stângă, devine importantă utilizarea medicaţiei pentru a reduce 1iscul ele AYC. Prevenirea bolii cardiace prin modificări ale stilului de viaţă are o influenţă pozitivă asupra prevenirii AVC. Nivelul ridicat al homocisteinei plasmatice a fost asociat cu un risc crescut de AYC şi de boală a arterei carotide.38 1 I Jiperhomocisteinemia poate proveni din deficienţe enzimatice moştenite sau din deficienţe dobândite ale unor co-factori enzimatici necesari, ca acidul folie, vitamina 8 12 sau vitamina 1\. JTiperviscozitatea ce poate însoţi hiperhomocisteinemia poate conduce la hipercoagulabilitate sau poate stimula aterogeneza prin microleziuni vasculare datorate forţelor de forfecare la care sunt supuşi pereţii vasculari. Pacienţii cu AYC acut care prezintă niveluri ridicate ale homocisteinei plasmatice prezintă risc de recurenţă a AVC-ului şi le este recomandat un ar,ort suplimentar de acid folie, vitamina B12 şi vitamina B6 . 7 Factori de risc nemodificabili Anumiţi

factori de lise importanţi nu pot fi modificaţi. includ vârsta, sexul, rasa şi antecedentele de AVC. Epidemiologia relaţiei AYC-ului cu vârsta, sexul şi rasa a fost sintetizată anterior în acest capitol. Odată ce o persoană a suferit un AVC, riscul de recurenţă a AVC-ului este semnificativ. Cu toate că prezenţa unui AVC este un fapt ce nu poate fi modificat în sine, ca factor de risc, o atentă cercetare în vederea descoperirii cauzei AYC poate furniza infonnaţii valoroase pentru deciziile clinice necesare pentru prevenirea unui AVC secundar. Aceştia

Fiziopatologia accidentului vascular cerebral Accidentul vascular cerebral ischemic Elementul de fiziopatologie comun pentru AVC trombotic, embolie şi lacunar îl reprezintă ischemia cerebrală produsă prin compromiterea fluxului sanguin cerebral (FSC). Localizarea şi evoluţia în timp a leziunii cerebrale prezintă o etiologie variată . Tromboza

Întreaga fiziopatologie a infarctului datorat trombozei cerebrale rămâne controversată, dar se ştie că este puternic asociată cu boala aterosclerotică cerebrovasculară. Formarea plăcilor aterosclerotice are loc, frecvent, la locul bifurcaţii­ lor vasculare majore, incluzând aici artera carotidă comună si anerele vertebro-bazil are. Ateroscleroza este o boală inflamatorie ce apare, deseori, în prezenţa hipertensiunii cronice, începând cu creşterea penneabilităţii intimei vasculare, urmată de aderarea şi infiltrarea de leucocite. Acumularea de monocite şi de celule T duce la apariţia de celule spumoase încărcate cu grăsimi în interiorul peretelui vascular, iar pe suprafaţa endoteliului apar fâşii grăsoase. Mai apoi, migrarea celulelor musculare netede, activitatea inflamatorie continuă şi formarea unui strat fibros compromit fluxul sanguin, ducând la formarea de turbulenţe. Ruperea stratului fibros poate duce rapid la formarea de trombusuri iniţiale, prin stimularea agregării plachetare şi prin activarea căii extrinseci a sistemului de coagulare. Trombusul slab ataşat, sau „cheagul alb" care se formează, este alcătuit din placl1ete sanguine şi fibrină proaspătă. 358 Nu este clar dacă simptomele atacului ischemic tranzitoriu (AIT) sunt provocate de către ocluzia trombotică a arterelor cerebrale majore sau de către microembolusuri ce scapă dintr-up trombus, dar ambele fenomene pot avea importanţa lor. In orice caz, aceste fenomene trebuie să dispară, de obicei în câteva minute, pentru ca evenimentul să poată fi considerat AIT. AIT nu mai este definit în funeţie de durată (respectiv ca un eveniment ce durează mai puţin de 24 de ore). Asociaţia Americană pentru Accidentul Vascular Cerebral (American Stroke Association) a redefinit recent AIT ca fiind „un episod scurt de disfuncţie neurologică provocat de o ischemie cerebrală sau retiniană localizată, cu simptome clinice ce durează, în mod obişnuit, mai puţin de o oră, şi fără dovada unui infarct acut", vizibil pe rezultatele de imagistică craniană. 1 os Aceasta înseamnă că orice eveniment neurologic tranzitoriu care este asociat cu un infarct acut pe un rezultat de imagistică este considerat AYC şi nu AIT, indiferent de durata evenimentului. Simptomele ele orbire monoculară tranzitorie sau de amaurosis fugax sunt, probabil, datorate unor microembolusuri ale arterei carotide interne, care provoacă ocluzia unei ramificaţii a arterelor ipsilaterale oftalmice şi retinale. 330 Alte ocluzii ale unor ramificaţii intracraniene pot apărea din cauza unor microembolusuri apărute în vasele extracraniene, producâ11d leziuni sau infarct în regiuni localizate.95 ln schimb, un trombus arterial de mari dimensiuni poate obtura o arteră extracraniană majoră, producând reducerea fluxului sanguin, fapt ce provoacă leziuni ischemice ale ţesu­ tului nervos ce este irigat de către ramificaţiile arteriale cele mai distale. 30 Dimensiunile daunei produse prin afectarea hemodinamică pot fi mari, dar depind de durata de timp pentrn care vasul a fost obturat şi de eficacitatea circulaţiei colaterale. Sunt eliberate enzime fibrinolitice, ţinând sub control fonnarea acută de trombusuri şi putând dizolva un cheag în câteva minute sau în câteva ore. Recanalizarea l?oate

CAPITOLU L SO Accidentele vasculare cerebrale eşua sau se poate produce cu întârziere, însă, permiţându-i trombusului anerial să obtureze complet sau parţial fluxul sanguin. Circulaţia colaterală poate susţine zona corti cală compromisă, dar poate fi mai puţin eficientă la persoanele în vârstă sau la cele cu ateroscleroză difuză sau diabet. Leziunea ischemică datorată unui trombus cerebrovasct'tJar probabil că determină obturarea simullană a ramificaţiilor distale, prin microembolusuri şi compromiterea proximală a fluxul sanguin. Consecinţele neurologice ale prezenţei trombusmilor cerebrale variază în limite largi, mergând de la AlT de scurtă durată, la AVC-uri minore, fără afectare funcţională, la AVC-uri majore, ce produc deficite semnificative şi dizabilitate funcţională.

Embolia În afară de miaoembolusurile produse de trombusurile cerebrovasculare, majoritatea AVC-urilor embolice au origine cardiacă. Formarea trombusurilor în camerele cordului este provocată, în general, de modificări structurale sau de mecanică ale cordului. Fibrilaţia atrială este un factor de risc semnificativ pentru AVC-ul embolie, din cauza motilităţii şi a capacităţii reduse a atriilor de a pompa sângele, însoţite de stază sanguină şi formarea de trombusuri în at1i u. Fibrilaţia atrială este provocată deseori de boala valvulară reumatismală sau de boala coronariană, dar poate fi şi idiopatică. O altă cauză majoră a AVC-ului embolie o reprezintă trombusurile murale din ventriculul stâng, de după infarctul miocardic, cele din cardiomiopatie sau de după intervenţiile chirurgicale pe cord. 55, 63 Valvele cardiace mecanice provoacă întotdeauna apariţia de embolusuri cerebrale dacă nu se administrează suficient anticoagulant. Endocardita infecţioasă poate duce la embolie septică. Embolusurile cerebrale sunt localizate în ramificaţiile arterelor majore şi provoacă ocluzii izolate sau multiple, ce au ca rezultat un deficit neurologic brusc şi focalizat. Aceste ocluzii ale ramificaţiilor arteriale compromit semnificativ fluxul sanguin distal, inducând leziuni ischemice ţesutului nervos, celulelor gliale şi endoteliului vascular. Reperfuzarea vasului obturat poate avea loc ca răspuns la fibrinoliza endogenă, dar, deoarece dauna ischemică adusă patului vascular este, de obicei, semnificativă, capilarele devin de nefolosit şi apare o hemoragie cerebrală secundară . Spre deosebire de situaţia din AVC-urile trombotice, miaoembolusurile probabil că nu preced AVC-urile cardioembolice, AlT fiind rare. Deseori, nu poate fi găsit niciun trombus cardiac după eveniment, şi singurul indiciu că ar fi implicată o embolie îl reprezintă deficitul neurologic bntsc instalat, rară simptome anterioare sau progresive. Lacunele Infarctele lacunare sunt leziuni mici şi circumscrise, care măsoară mai puţin de 1,5 cm în diametru şi care sunt localizate în regiuni subcorticale ale ~anglionilor bazali, capsulei interne, punţii şi cerebelului. 95 Suprafaţa afectată de infarctul lacunar (lacuna sau „micul lac") corespunde, în mare parte, teritoriului vascular irigat de una d intre ramificaţiile perforante profunde ale cercului lui Willis sau una dintre arterele cerebrale majore. AVC lacunare sunt foarte frecvent asociate cu hipertensiune şi sunt corelate patologic cu modificări microvasculare ce se dezvoltă deseori în cazul hipertensiunii cronice. Modificări l e histologice, ca îngroşarea arteriolelor şi depunerea egal distribuită de material eozinofilie, numită lipohialinozii sau necroză fibrinoidă, sunt deseori întâlnite în arterele perforante subconicale la persoanele hipertensive ce au suferit accidente lacunare. Şi microateroamele anerelor perforante profunde reprezintă cauze importante de infarct lacunar. Pe lângă hipertensiune, şi diabetul zaharat este asociat cu AVC lacunar din cauza modificărilor microv.IBculare produse.

Accident ul vascular cere bral hemo ragic Hemoragia

intracerebrală

Arterele cerebrale perforante profunde sunt şi locul unde se produc rupturile ce preced instalarea unei HIC. Spre deosebire de AYC lacunare, HIC nu ţin cont de distribuţia anatomică a unui vas sanguin, ci traversează planurile tisulare. O astfel de leziune poate fi semnificativă, producând tensiune intracraniană crescută, întreruperea a multiple trasee nervoase, compresie ventriculară şi hernie cerebrală. Mo rtalitatea acută este ridicată, dar cei ce supravieţuiesc unei HIC experimentează deseori o recuperare neurologică rapidă pe durata primelor 2 sau 3 luni de după hemoragie. Aproape jumătate dintre toate HIC au loc în interio rul put.amenului şi în substanţa albă cerebrală. 1 4 4 rTemoragia brusc declanşată în interiorul parenchimului cerebral este legată atât de creşteri bruşte ale valorilor tensiunii a rteriale, cât şi de prezenţa hipertensiunii cronice. Modificările microvasculare asociate cu hemoragiile hipertensive includ lipohialinoza şi anevrismele Charcot - Bouchard. 129 Acestea din urmă nu reprezintă anevrisme propriu-zise ale peretelui vascular, ci sunt pungi cu sânge extravazat sau „pseudoanevrisme", semn al unor ruptmi microscopice anterioa re în interiorul peretelui vascular. Sângerarea nu durează mai mult de o oră sau două, corespunzând, în mod obişnuit, cursului evoluţiei simptomelor acute. Declinul neurologic de mai târziu este legat de edemul posthemoragic sau de o nouă sângerare. Angiopatia amiloidă cerebrală este un eveniment neobişnuit, dar începe să fie recunoscută ca o cauză importantă a HIC la populaţia în vârstă. 1 2 1 Hemoragiile lobare localizate aproape de cortex şi care sunt întâlnite la pacienţii cu vârste mai mari de 55 de ani care au un istoric de uşoa ră demenţ.ă sunt caracteristice bolii, dar, dacă ţesutul nu se colorează, indicând cu roşu de Congo prezenţa depunerilor de amiloidă în adventicea vaselor cerebrale, diagnosticul rămâne incert. Alte cauze notabile ale HIC includ medicaţi a anticoagulantă, tumorile intracraniene şi vasculita. Hemoragia

subarahnoidiană

Hemoragia subarahnoidiană (HSA), sau sângerarea care are loc în interiorul spaţiului durai din jurul creierului şi care umple cisternele bazale, este provocată, cel mai adesea, de către o ruptură a unui anevrism sacular sau de către o m alformaţie arteriovenoasă (MAV) . Anevrismul sacular sedezvoltă pornind de la un defect congenital al unui perete arterial, urmat de degenerarea progresivă a adventicei, ceea ce provoacă balonarea sau formarea de buzunare în peretele vasului. Riscul de sângerare la nivelul anevrismelor nerupte este speculativ, dar pare să fie cel mai mare în cazul anevrismelor cu un diametru mai mare de 10 mm. 41 5 Anevrismele saculare se rup deseori în timpul decadelor a 5-a şi a 6-a de viaţă. Atunci când apare ruptura, sângele extravazat în spaţiul subarahnoidian irită dura şi produce o durere severă de cap, deseori descrisă ca fiind „cea mai rea din viaţa mea". Din cauza reducerii bruşte a presiunii de perfuzare cerebrale, apare deseori şi pierderea bruscă a conştienţei . Se pot produce modificări neurologice focalizate sau comă. O treime dintre pacienţii cu hemoragie anevrismală vor muri imediat. Pacienţii care se prezintă cu comă, stupoare sau hemiplegie severă au prognosticul cel mai rezervat privind supravieţuirea imediată. Riscul unei noi sângerări a unui anevrism neoperat este de 30% în cursul primei luni de după hemoragia iniţială şi scade după aceasta. Riscul repetării sângerării pe termen lung răm âne de 3% pe an. 456

1250

SECŢIUNEA

4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Anevrismele saculare se produc cel mai des în regiunea a cercului lui Willis, în special lângă ramificaţi­ ile arterei comunicante anterioare, ale carotidei interne şi ale arterelor cerebrale mijlocii. Pot apărea, de asemenea, la joncţiunea aproape a oricărei ramificaţii din circuitul circulaţiei cerebrale. Intervenţia chirurgicală precoce şi managementul endovascular precoce folosind tehnici neurochirurgicale moderne de „dipping şi coiling" sunt la fel de sigure ca intervenţia chirurgica lă târzie şi reduc semnificativ riscul unei noi sângerări. Malformaţiile anerio-venoase produc hemoragii la vârste mai tinere, deseori în a doua sau a treia decadă a vieţii, decât o fac anevrismele. Cu toate că acestea produc aproape 9% dintre toate HSA, malformaţiile vasculare sunt şi cauze importante de HTC şi de hemoragie i ntraventricul ară.3 2 6 Malformaţiile arterio-venoase sunt structuri congenitale ce constau în reţele încurcate de ţesut vascular, ce conţin multiple fistule arterio-venoase, ce permit trecerea sângelui de la arteră la venă. Acestea pot fi localizate oriunde în sistemul nervos central şi pot creşte în dimensiuni, înlocuind structurile nervoase normale, fără să perturbe, de obicei, funcţiile acestora. Pacienţii prezintă, ca simptome tipice, crize de tip epileptic, migrene şi hemoragii. Incidenţa hemoragiilor primare în decursul vieţii unei persoane cu malformaţie arterio-venoasă este de 40%50%, 297 cu o rată a sângerărilor recurente de 4% pe an şi o rată a mortalităţii de 1% pe an. 3 l 9 Opţiunile terapeutice includ embolizarea endovasculară, rezecţia chirurgicală şi radioterapia (gamma knife). anterioară

Hidrocefalia TJidrocefalia acută şi cronică poate apărea ca o complicaţie atât a HSA, cât şi a hemoragiei intraventriculare, împiedicând efluxul lichidului cefalorahidian (LCR). Un cheag de sânge din sistemul ventricular poate bloca foramenul lui Sylvius sau ventriculul N, producând hidrocefalie obstrnctivă cronică la câteva minute sau chiar ore după hemoragie, ducând la letargie, comă sau deces, dacă nu este tratată . Amplasarea unui dispozitiv extern de ventriculostomie poate salva viaţa pacientului, dar, dacă obstrucţia nu este soluţi o nată, trebuie instalat un şunt ventriculo-peritoneal, pentru decompresia pe termen lung. Hidrocefalia cu presiune normală este foarte des întâlnită după HSA şi apare, deseori, în timpul reabilitării. Cauza fiziopatologică o reprezintă întreruperea funeţională a resorbţiei LCR ca rezultat al fibrozei granulaţii l or arahnoidei datorate sângelui subarahnoidian. 205 Simptomele clasice de demenţă subcorticală, incontinenţă şi tulburări ale mersului reprezintă indicii de hidrocefalie, dar medicul de medicină fizică trebuie să devină foarte suspicios şi atunci când un pacient care a suferit recent o hemoragie nu realizează progresul funcţional aşteptat în timpul programului de reabilitare. Suspiciunea este deseori confirmată atunci când pacientul înregistrează o recuperare remarcabilă după realizarea şuntului .

a pus bazele frenologiei. El a interpretat personalitatea şi capacitatea mentală prin studierea excrescenţelor craniului uman. Cu toate că frenologia a fost discreditată, studierea topografiei cerebrale s-a dovedit utilă pentru predicţia deficitului neurologic specific după o anumită leziune localizată la nivel cerebral. Topografia modernă se bazează pe o teorie a reţelelor distribuite, conform căreia o leziune localizată nu implică pierderea structurii ce îndeplinea o anumită funcţie. Dimpotrivă, alterarea reţelei poate provoca funcţi­ onarea inadecvată a unor strncturi cerebrale integre, situate la distanţă de leziunea în cauză. Controlul motor şi Anatomie

Alia motorie primară (cortexul M1) este localizată de-a lungul co11exului girusului precentral situat anterior faţă de sulcul central, la nivelul ambelor emisfere, şi se extinde din lobulul paracentral din inte1iorul fisurii longitudinale până la operculul frontal din interiorul fisurii silviene. Clasicul ,,homunculus motor" este util pentru vizualizarea topografiei controlului motor de-a lungul girusului precentral. Axoni ai celulelor conicale din această zonă coboară, via capsula internă, până în tractul piramidal din trunchiul cerebral, unde se încrucisează si coboară în tractul cortico-spinal din componenţa măduvei spinării. Recuperare

În cazul hemiplegiei, se observă, iniţial, o lipsă de putere şi un slab control asupra mişcării voluntare, asociate cu un tonus muscular de repaus scăzut. La revenirea controlului voluntar, primele mişcă1i recăpătate sunt flexia şi extensia grosiere ale membrelor (Tabelul 50-1). Se observă tipare de sinergie sau contraqia în masă a mai multor grupe musculare.432 Mai târziu, tiparele de mişcare pot fi independente de sinergie. 377 Coordonarea motorie şi echilibrul

Controlul şj stabilitatea trunchiului, coordonarea tiparelor de mişcare şi echilibrul implică sistemele extrapiramidale complexe, ce sunt frecvent afectate de către AVC. Tulbură­ ri le extrapiramidale pot fi o piedică majoră în calea recuperării funcţionale, dar pot fi deseori tratate prin fizioterapie. Tabelul 50-1 Tipare de sinergie în recuperarea motorie Membr ul superior

Sinergiile flexorilor

Flexia şoldului

Abducţia umărului

Abducţia şoldului

a umărului

Flexia cotului

Sinergiile extensorilor

Membrul inferior

Retracţia umărului

Rotaţia externă

Bazele anatomice ale sindroamelor din accidentul vascular cerebral Dizabilitatea post-AVC este rezultatul leziunilor sistemului nervos central, în urma cărora funcţionarea fizică, cognitivă şi psihologică sunt afectate. Atunci când anumite regiuni şi sisteme neuronale din creier sunt lezate din cauza vascularizaţiei compromise, apar deficite specifice. Cartografierea neurologică a creierului a reprezentat un domeniu de cercetare activ încă din anii 1800, când Franz Joseph Call

forţa

Rotaţia externă

a şoldului

Flexia genunchiului

Supinatia antebraţului

Evcrsia gleznei

Flexia pumnului

Dorsiflexia label_piciorului

Flexia degetelor

Extensia degetelor

Protraeţia umărului

Extensia şoldului

Adducţia umărului

Adducţia şoldului

Extensia cotului

Extensia genunchi

Pronaţia antebraţului

Inversia gleznei

Extensia pumnului

Flexia plancara

Flexia degetelor

Flexia degetelor

CAPITOLUL 50

Anatomie În lobul frontal, anterior faţă de girnsul precentral, se află aria premotorie, care are un rol important în planificarea mişcărilor. Multiple tracturi de fibre provenite din această regiune coboară via limbul anterior al capsulei interne până la ganglionii bazali şi la cerebel, aducând i nformaţi i de la sistemele vestibular, vizual şi somato-senzitiv. Leziuni ale sistemelor eferent sau aferent (sau ale ambelor) pot produce slăbirea echilibrnlui static şi dinamic, ca şi tulbură1i de mişcare ca ataxia, coreea, hemibalismul şi tremurăturile.

sului. Unele fibre spinotalamice

Limbajul

şi

comunicarea

Afazia reprezintă un deficit al limbajului, dar anumite leziuni pot face ca afazia să afecteze înţelegerea şi utilizarea materialului simbolic în scopul comunicării şi al creării de sens (a se vedea şi Capitolul 3). Evaluarea limbajului ar trebui să includă o examinare a exprimării orale, a înţelegerii verbale, a capacităţii de a denumi, de a citi, de a scrie şi de a repeta. Sindroamele clasice de afazie sunt enumerate în Tabelul 50-2. Cu toate că această clasificare anatomică a afaziilor este utilă penui.1 descrierea funcţională a problemelor de comunicare după un AVC şi pentrn stabilirea prognosticului, totuşi, nu este foarte utilă în ceea ce priveşte ghidarea terapiei. O tendinţă nouă în literatura de specialitate dedicată afaziologiei este reprezentată de o abordare psiho-lingvistică în descrierea afaziei. 54 . Cu toate că limbajul este considerat o funcţie a emisferei stângi, sau a emisferei dominante, unele elemente ale comunicării, cum este cazul proz.odiei, nu sunt supuse unui control preponderent al uneia dintre emisfere. Prozodia reprezintă tiparul ritmic şi intonaţia vocală a vorbirii, şi adaugă conţinut emoţional şi importanţă limbajului. Există unele dovezi clinice şi patologice că prozodia ar avea o topografie anatomică similară cu cea a limbajului verbal, la nivelul emisferei non-dominante. 357

Senzaţiile

Pierderea sensibilităţii senzitive după AVC poate avea un efect semnificativ în ceea ce priveşte protejarea articulaţiilor şi a pielii, echilibrul, coordonarea şi controlul motor. Anatomie Sensibilitatea dureroasă şi sensibilitatea termică sunt conectate la nivel central prin fibre ce intră în tractul spinotalamic din ganglionul rădăcinii dorsale controlaterale şi care urcă până la nivelul nucleului ventral postero-lateral al talamu-

Anatomie Pacienţii cu afazie de tip Broca prezintă leziuni în apropierea operculului frontal, anterior faţă de girusul precentral. Locaţi a poartă denumirea de aria lui Broca şi este conside-

-.

Înţelegere

S indrom

Fluenţă

Broca

Deficitară

Deficitară

Normală

Deficitară

Deficitară

Deficitară

Deficitară

Uşor deficitară

Norm3 după 1O ani), în timp ce, dintre pacienţii cu mai puţin de 10 leziuni în momentul prezentaţiei, doar 27% demonstrează o deficienţă funcţională semnificativă (EDSS >3 după l O ani) .142 Introducerea termenului de SIC prezintă relevanţă clinică deoarece patru studii clinice asupra STC (BENEFff,86 ETOMS, 24 CHAMPS, 78 şi PRECISE86) au arătat că tratamentul precoce cu TMB întârzie progresia către SMCC ( cu o reducere relativă a riscului de aproximativ 45%, în comparaţie cu placebo, pentru toate studiile). Alte teste de diagnosticare ulile pentru diagnosticarea SM şi a multiplelor boli care pot imita SM se găsesc în Tabelul 52-2.

'

1306

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelo r specifice

Tabelul 52·3 O enumerare a imitatorilor sclerozei multiple Boală

Constatare IRM Materia albă cerebrală Normală

SIC (risc redus de SM) . NMO (leziuni absente sau puţine), MTA

Leziuni de mari dimensiuni

SMA (uneori edem confluent şi perilezional), SCB (spirale co ncentrice de inele de expansionare alternative), APSNC (cu efect de masă)

Activitate IRM absentă la urmărire

EMAD

Hiperintensitate T2 a polului temporal. fibre în U la nivelul vertexului. capsulei externe şi regiunilor insulare

ACADISL

Interesare difuză a materiei albe

Boala neuro-Beh~et, encefalită HIV. boala vaselor mici, ACADISL

Leziuni multifocale. asimetrice, începând dintr-un loc juxtacortical şi mărindu-se progresiv

LMP

Leziuni de mari dimensiuni, cu efect de masă absent sau rar

LMP

Anomalii periventriculare extensive şi bilaterale în izolare

Deficienţă de vitamina B 12• deficienţă de cupru dobândită

Materia cenuşie corticală

MELAS

Leziuni corticale/ subcorticale traversând teritoriile vasculare

Encefalită

Interesare prevalentă în comparaţie cu materia albă

Abcese

Leziuni infiltrative care nu rămân în interiorul grani~elor materiei cenuşii sau albe

Materia

cenuşie profundă

Leziuni bilaterale

EMAD (la joncţiunea dintre materia cenuşie şi cea albă). ACADISL

Infarcte lacunare

ACADISL. boala vaselor mici

Hiperintensitate T I a pulvinarului

Boala Fabry

Leziuni multiple discrete la nivelul ganglionilor bazali şi al talamusului

Sindromul Susac

Leziuni ale ganglionilor bazali de mari dimensiuni şi infiltrative Leziuni infiltrative materiei albe

fără

respectarea graniţelor materiei

cenuşii

Boala neuro -Beh~et sau

Abcese

Leziuni hiperimense T2 la nivelul nucleilor dinţaţi

AFL (CTX)

Măduva spinării

NMO (cu hipointensitate TI corespunzătoare) , EMAD, MTA. sindromul Sjogren

Leziuni de mari dimensiuni şi tumefiante

Deficienţă

de vitamina 8 12• deficienţă de cupru

dobândită

Anomalii difuze ale coloanelor posterioar-e

Altele Nicio modificare „ocultă" a MMN

NMO. boala Lyme. BSJ (cu excepţia LESN)

Infarcte lacunare pontine

ACADISL, boala vaselor mici

Dilatarea spaţiilor Virchow - Robin

HHC, APSNC

Creştere difuză a lactatului la SRM cerebrală

MELAS

Mărire a meningelui

Hidrocefalie

Sarcoidoză

Absenţa

LMP

leziunilor de nerv optic

Atrofie regională

HHC (hipocampul şi amigdala). boala neuro-Behacicntului: Încearcă să tragă laba piciorului către genunchi.

şi

5

de testare: La fel ca la scorul 3. cu excepţia faptului că glezna este în dorsiflexie m3ximă. Acţiunea examinatorului: Împinge împotriva dor siflexiei gleznei şi îi cere pacientului să reziste împingerii. Acţiunea j>acientului: Încearcă să reziste acestei manevre a examinatorului.

Scor 2

Scor 3

Poziţia de testare: Şoldul este în rotaţie

Poziţia

Poziţia

Scor 4

şi

5

Scor O, I şi 2

Scorl

Scor 4 si 5

Poziţia de testare: Şoldul este în rotaţie externă maximă. Genunchiul este

Poziţia

I

;J;' (1)

examinatorului: li cere pacientului să halucele către genunchi. Acţiunea pacientlllui: Încearcă să tragă halucele către genunchi.

flexat la 90 de grade. Actiunea examinatorului: Poziţionează şoldulîn rotaţie externă maxima şi • • flectează genunchiul la 90 de grade. În timp ce palpează flexorii plantari, îi cere pacientului să realizeze flexia plantară a labei piciorului. Aeţiunca pacientului: Încearcă să realize.z.e flexia plantară.

-"'

"O

de testare: Aceeaşi ca la scorul 3, cu exceptia faptului că halucele este în extensie maximă. Acţiunea exominatorului: Împinge împotriva halucelui şi îi cere pacientului să reziste împotriva împingerii. Acţiunea pacientului: Încearcă să reziste acestei manevre a examinatorului.

de testare: Şoldul este în rotaţie în abducţie la 45 de grade. Genunchiul este flexat la 90 de grade, iar glezna este în Oexie plantară/ dorsiflexie neutră. Halucele este în flexie plantară maximă. Acţiunea examinatorului: Îi cere pacientului să tragă halucele spre genunchi. Acţiunea pacientului: Încearcă să tragă halucele spre genunchi. externă.

adduqie/abduqie neutră, şi flexie/ extensie. Genunchiul este în extensie maximă. Glezna este. parţial, în flexie plantară. Actiunea examinatorultJi: Palpează exten~orul halucelui. Îi cere pacientului să tragă halucele către genunchi. Acţiunea pacientului: Încearcă să tragă halucele către genunchi.

~

$

Scor O şi I neutră,

"'m cz

.Q

de testare: Şoldul este în

aceeaşi

pozi-

ţie ca la scorurile 0 - 1. cu excepţia că acesta şi genunchiul sunt uşo_r flectate. Acţiunea tragă

de testare: Şoldul este în flexie la. 45 de grade. Genunchiul este în flexie, astfel încât faţa plantară a labei piciorului să fie aşezată pc o suprafaţă plană. ~um ar fi pe o placă. Acţiunea examinatorultJi: li cere pacientului să ridice călcâiul de pe suprafaţă. Aeţiunea pacientului: Încearcă să ridice călcâiul de pe suprafaţa plană.

Poziţia

Poziţia d~ testare: Genunchiul şi şoldul sunt în extensie maximă. iar glezna este în flexie plantară maximă.

Acţiunea examinatorului: Îi cere pacientului să menţină flexia plantară cu laba piciorului jos. în timp ce examinatorul opune rezisteriţă în directia opusă. Acţiune~ pacientului: Încearcă să reziste acestei manevre a examinatorului.

D,n documentele Asoci~\iei Americane pentru Leziuni!e Vertebro-Medulare. Neurological assessment: the motor exarn nation (Evaluarea neurologu:11: examinarea motorie). În Marino, R.J.. editor: Reference manual (or rhe inremor,onal standards /or neurologico/ dassif,car,on ofspi,101 cord injury (/lllanuaîul de re[erinril pentru standordele incernaţionole ale dasi(lcilrri neurologice a rraumaDsme/or vertebro-medulare), Chicago. 2003. ASIA. IFD. interfalangian~ diSUllă; IFP, 1nlerfalang1ană proxirnală; MF, metacarpofalangiană.

rs0..

~·

o

:4 c;· ro

g -g"' o. =,

"ro

CAPITO LUL 55

Clasificarea tumorilor medulare

Cea mai frecventă metodă de clasificare a tumo1ilor se referă la localizarea anatomică a tumorii. Tumorile medulare sunt extradurale atunci când se formează din structuri exterioare durei mater, cel mai frecvent, din corpul vertebtal. O origine mai rară este cea din structurile arcului vertebral posterior sau din ţesutul moale din afara durei mater. Cele mai multe tumori metastatice ale măduvei sunt extradurale, ajungând la 55% din totalul tumorilor medulare. 270 Cele mai frecvente localizări primare pentru metastazele măduvei spinării sunt plămânii, zona mamară, prostata şi rinichii. 220 Mecanismul de metastazare include extinderea directă a tumorii în ţesuturile adiacente şi diseminarea hematogenă prin plexul venos vertebral Batson, un sistem venos lipsit de valve, care asigură drenarea din torace, abdomen şi viscerele pelvine. 27 Tumorile medulare primare care sunt prezente în regiunea extradurală se ridică la mai puţin de 1o/o din totalul tumorilor medulare. Acestea includ mielomul multiplu, sarcomul osteogenic, hemangiomul vertebral, condrosarcomul şi condromul. 220 Tumorile care se formează din spaţiul intradural le includ pe cele care sunt intramedulare ( de exemplu, tumori formate din parenchimul măduvei spinării) şi pe cele care sunt intradurale, dar extramedulare. Tumorile intramedulare sunt, în general, tumori primare, cel mai frecvent ependimoame şi astrocitoame, care împreună ajung la 75% din totalul tumorilor intramedulare. 220 Ependimoamele au·tendi nţa să fie bine încapsulate şi de formă regulată, spre deosebire de astrocitoame, care tind să aibă formă neregulată, cu multiple extinderi în parenchimul medular. Cele mai multe tum01i intradurale extra medulare sunt atât benigne, cât şi primare, şi includ meningioamele şi tumorile tecale, cum ar fi schwannoamele şi neurofibroamele. 220 Acele tumori metastatice care sunt vizibile se pot forma fie prin diseminare hematogenă, fie prin „metastaze în picătură", leziuni care se extind direct din LCR. în asociere cu tumori maligne ale creierului, cum ar fi meduloblastoamele.270 Prezentarea

clinică

a tumorilor medulare

Durerea este cel mai frecvent simptom al tumorilor medulare. Durerea asociată tumorilor medulare este adesea mai puternică în decubit dorsal, în contrast cu durerea asociată cu spondiloza degenerativă, care este frecvent mai puternică în poziţie verticală. Dacă tumora interesează numai structurile scheletale, durerea este frecvent axială. Dacă tumora interesează rădăcinile nervoase, durerea are o distribuţie radiculară. Dacă tumora interesează măduva spinării, durerea poate fi prezentă ca durere la nivel sau sub nivel. Simptomele organice, ca transpiraţiile nocturne, febra, scăderea ponderală inexplicabilă sau anorexia, pot, de asemenea, sugera o afecţiune tumorală. Compresia acută a măduvei spinării este asociată cu o deteriorare neurologică rapidă şi reprezintă o urgenţă medicală, deoarece poate progresa rapid către paraplegie sau tetraplegie. Atunci când sunt prezente semnele şi simptomele unei compresii medulare acute asociate cu o interesare neoplazică a măduvei spinării, cei mai mulţi pacienţi vor prezenta deja numeroase anomalii radiologice. Atunci când este legat de tumori spinale, sindromul de compresie medulară acută rezultă, cel mai adesea, din invadarea structurilor medulare de către metastazele extradurale.109

Traumatismele vertebro-medulare (TVM)

Managementul compresiei medulare produse de tumori

Compresia medulară acută este gestionată cu corticosteroizi, rad iaţii şi cură chirurgicală. Corticosteroizii, frecvent dexametazona, sunt administraţi pentru a reduce modifi că ril e inflamatorii legate de turnară şi producţia de prostaglandine.220 Radioterapia este adesea folosită în cazul compresiei medulare rezultate din invadarea ţesutului moale. Poate fi folosită ca monoterapie în crearea stabilităţii coloanei sau în combinaţie cu tratamentul chirurgical. Radioterapia este mai rar utilizată pentru tratamentul tumorilor intradurale sau intramedulare, cu excepţia tumorilor inoperabile sau rezecate incomplet. 220 Tumorile radiosensibile care interesează măduva spinării includ limfoamele, cancerul pulmonar cu celule mici şi mielomul multiplu, în timp ce tumorile mai puţjn sensibile la radioterapie sunt cele mamare, prostată, alte forme de cancer pulmonar decât cel cu celule mici şi cancerul de celule renale. 22 0 Complicaţiile directe ale radioterapiei asupra măduvei spinării includ mielopatia de radiaţie şi plexopatia de radiaţie. În cazul compresiei medulare acute, obiectivul imediat al tratamentului chimrgical este decompresia măduvei, pentru a conserva sau îmbună­ tăţi funcţionarea neurologică .

Pentru cele mai multe tumori intramedulare şi intradurale extramedulare, tratamentul chirurgical este cel mai eficient. Ependimoamele, datorită caracterului lor încapsulat, pot fi adesea complet rezecate, cu o bună conse1vare a funcţiei neurologice. 102,295 În schimb, pentru astrocitom, din cauza faptului că este neregulat şi invaziv, fără o suprafaţă dară de rezecţie, scopul chirurgical este rezecţia subtotală a ţesutului clar neoplazic. 110,295 Meningioamele intradurale extramedulare se formează din duramater şi sunt rezecate împreună cu dura afectată, după ce se ajunge la ele p1in laminectomie. 294 Tumorile tecale pot fi în totalitate intradurale sau, în caz de neurofibrom, pot prezenta o extensie extradurală printr-un foramen neuronal mă1it. În caz de neurofibromatoză de tip 2, interesarea intradurală extensivă poate fi prezentă în cea mai mare pane a măduvei spinării. În aceste cazuri, scopul cl1irurgical este mai degrabă îndepărtarea celei mai mari părţi a masei tumorale decât rezecţia completă. 3 0 1 Cauzele infecţioase şi inflamatorii ale traumatismelor vertebro-medulare Infecţia bacteriană

Bacteriile pot invada un corp vertebral fie pe cale hematofie prin extensia directă ele la un fo car infecţios adiacent, cauzând osteomielită vertebraiă . Persoanele cu risc crescut de osteomielită vertebrală de cauză bacteriană sunt consumatorii de droguri intravenoase, persoanele imunocompromise, diabeticii sau cei dializaţi.3 1 , 371 Copiii sunt relativ predispuşi doar la discite bacteriene, probabil şi din cauza unei circulaţii sangvine relativ bogate la nivelul discului intervenebral. 198 Bacteria cel mai frecvent incriminată în osteomielita vertebrală este Staphylococcus aureus, cu un procent de peste 50% din totalul tuturor infecţiilor.38 2 Deşi infecţia poate apărea în orice segment al coloanei vertebrale, coloana lombară este cea mai afectată zonă. 246 Durerea vertebrală este de departe cel mai frecvent simptom al genă,

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

osteomielitei vertebrale, fiind observată la peste 90% dintre persoanele afectate.3 71 Alte simptome pot include febra sau deficitele neurologice legate de compresia medulară datorată prăbuşirii corpului vertebral sau de prezenţa unui abces epidural. Markerii de laborator ai infeqiei, cum ar fi VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) şi PCR (proteina C reactivă), au în mod frecvent valori ridicate în caz de infecţie acută.371.383 izolarea agentului patogen este vitală pentm succesul tratamentului. Aceasta se poale face prin determinarea microorganismului în culturi de sânge sau în culturi tisulare din măduvă, recoltate fie prin puncţie, fie prin biopsie în câmp deschis. Tratamentul osteomielitei vertebrale implică tratamentul antibiotic intravenos pemru cel puţin 4 săptămâni. Tratamentul chirurgical esle indicat atunci când tratamentul ţintit cu antibiotice este ineficient. când există compresie medulară sau a rădăcinilor nervoase, fapt ce determină apariţia unui deficit neurologic, sau atunci când există o instabilitale a coloanei ve1tebrale sau deformarea acesteia.31.246 Tuberculoza coloanei, denumită şi boala lui Pott, apare prin diseminare hematogenă la nivelul măduvei a bacte1iei Mycobaclerium tuberculosis, frecvent de la un focar pulmonar. 352 Tuberculoza vertebrală se tratează cu cel puţin 2 sau chiar cu 4 agenţi tuberculostatici, timp de 6 până la 12 luni. Virusul imunodeficienţei umane T-limfotrofic uman

şi infecţia

cu virusul

Persoanele cu infeqie IIN sunt susceptibile la a dezvolta afecţiuni ale măduvei spinării, ce pot apărea ca mielopatie vacuolară, mielită primară HN sau ca rezultat al infecţii­ lor oportuniste ale măduvei. O mielopatie evidentă clinic apare la 7% până la 20% din totalul persoanelor infectate cu HlV. 141 •260 Mielopalia vacuolară se prezintă cu o paraplegie spastică incompletă, cu pierderea propriocepţiei şi a simţului vibraţiei. 14 1 Vacuolele sunt identificate la autopsie, în tracturile dorsolaterale ale substanţei albe, la 40% până la 55% dintre persoanele infectate cu HlV, cel mai frecvent la nivelul măduvei toracice centrale şi joase. 202,%3 Vimsul IITLV-1 este un alt retrovirus ce poate cauza mielopatie cronică progresivă . Starea clinică este o paraplegie spastică lent progresivă, denumită atât parapareză tropicală spaslică, cât şi mielopatie asociată HTLV-1. Virusul se transmite prin sânge, contact sexual şi de la mamă la copil, prin laptele matern. Boala apare în Caraibe, partea sudică a Japoniei, Africa Centrală şi de Sud şi în regiuni din America de Sud .1n Mielita

transversă

Atunci când o persoană dezvoltă o mielopatie cu evoluţie rapidă fără istoric de traumatisme şi fără semne fizice sau radiografice de leziuni slructurale, diagnosticul diferenţial ar trebui să includă şi o boală autoimună, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, scleroza mult i plă, neuromielita optică, sindromul paraneoplazic, carenţa nutriţională, insuficienţa vasculară şi infeqiile. Dacă nu pot fi idemificate dovezi ale niciuneia dintre aceste boli, atunci etiologia ar putea să fie mielita transversă. Aceasta este un proces mielopatie de cauză necunosculă, ce rezultă din inflamaţia măduvei spinării. Poate progresa în decurs de câteva ore sau în decurs de 2 până la 3 săptămâni. Etiologia poate fi infecţioasă, dar, frecvent, nu se izolează niciun microorganism. Deşi mielita transversă poate apărea în orice zonă a

măduvei,

regiunea toracică este cea mai frecventă. 1 20 Examenul RMN, în cazul persoanelor cu mielită transversă, evidenţiază adesea edemul măduvei spinării, cu o regiune de hipersemnal pe imaginile ponderate T2, corelate cu nivelul clinic al pacientului. 35 Tratamentul cuprinde, de obicei, administrarea de corticosteroizi, care se pare că se asociază cu cea mai bună şi mai rapidă rată de recuperare, în comparaţie cu cei care nu sunt trataţi cu corticosteroizi.263,39 7 Plasmafereza poate, de asemenea, fi de ajutor. 462 Cauzele vasculare ale traumatismelor vertebro-medulare

Ischemia măduvei, deşi mai rară decât ischemia cerebrală, este o cauză binecunoscută a TVM. Este cel mai frecvent asociată cu sindromul măduvei anterioare şi poate apărea ca rezultat al hipoperfuzării medulare, sistemice sau locale, al emboliei sau, rareori, al trombozei. Ischemia poate, de asemenea, rezulla ca urmare a unei malformaţii arteriovenoase (MAY) de tip I. Aceasta este o fistulă arteriovenoasă care se formează atunci când o arteră care hrăneşte singură dura, fie spontan, fie posttraumatic, dezvoltă o fistulă a circulaţiei spinale venoase. Această fistulă produce congestie venoasă şi hipertensiune, ceea ce produce hipoperfuzare medulară. Simptomatologia produsă de MAY-urile de lip I are, de obicei, un debut gradual. cu o evoluţie progresivă, deşi pot apărea episoade de deteriorare alternate cu pe1ioade de stabilitate clinică. Simptomele senzoriale sunt cele mai frecvente simptome iniţiale, dar slăbiciunea şi tulburările sfincteriene sunt prezente adesea la momentul diagnosticării. 242 Alte cauze ale traumatismelor vertebro-medulare

Alte mielopatii non-traumatice le includ pe cele legate de carenţele nutritive, radiaţii, bolile vasculare de colagen, cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau sindromul Sjogren, boala de decompresie, scleroza multiplă, neuromielita optică, neurosarcoidoza şi numeroasele sindroame paraneoplazice.

În orice caz, DA asociată cu travaliul poate fi tratată sau prevenită cu anestezie epidurală .

Leziunile de decubit Leziunile de decubit - sau escarele - sunt leziuni tegumentare cauzate de presiunea externă. Aceasta cauzează ischemie tisulară locală şi apare, de regulă, la nivelul proeminenţelor osoase. Deşi s-a stabilit că persoanele cu 1VM sunt extrem de susceptibile la dezvoltarea de leziuni de decubit din cauza deficitului de mobilitate şi de sensibilitate, escarele pot fi prevenite prin îngrijire adecvată. În afară de presiunea însăşi, numeroşi factori de risc secundari se asociază cu dezvoltarea leziunilor de decubit. Aceşti factori de risc secundari includ imobilizarea, incontinenţa, spasticitatea, nivelul scăzut de activitate, nutriţia deficitară, alterarea stării de conştienţă şi scăderea satisfacţiei asupra propriei vieţi. Incontinenţa şi nutriţia deficitară afectează integritatea structurală a ţesuturilor, în timp ce ceilalţi factori duc, direct sau indirect, la creşterea presiunii externe, fie ca magnitudine, fie ca durată. De exemplu, spasticitatea poate duce la forţe de forfecare, ducând la creşterea dramatică a predispoziţiei la escare.147 Recurenţa escarelor după vindecare a fost asociată cu fumatul, diabetul şi bolile cardiovasculare. 222 Complicaţiil e asociate cu leziunjle de

CAPITOLUL 55

decubit pot include bacteremia, osteomielita, artrita septică, celulita avansată, endocardita, amiloidoza, anemia, carcinomul cu celule scuamoase, o fistulă a intestinului sau a vezicii, calcificările heterotope sau infestările cu paraziţi. Un sfert din cei spitalizaţi într-un spital de acuţi sau într-o unitate de reabilitare, confom1 Modelelor de Sisteme pentru 1VM, dezvoltă cel puţin o leziune de decubit.98 La 1, 5, JO, şi 20 de ani după traumatism, prevalenţa leziunilor de decubit afost raportată a fi de 15%, 20%, 23% şi, respectiv, 29%. 476 Tn timpul perioadei acute de reabilitare, escarele sunt observate cu următoarea distribuţie: sacrală, 39%; calcaneană, 13%; pe ischion, 8%; occipitală, 6%; şi scapulară, 5%.98 Aceste date contrastează cu distribuţia la 2 ani după traumatism: pe ischion, 31 %; trohanteriană, 26%; sacral ă, 18%; calcaneană, 5%; şi maleolară, 4% .47 6 Distribuţia mai mare a escarelor la nivelul sacrumului şi al calcaneului în grupul acut se datorează, probabil, timpului îndelungat petrecut în decubit dorsal în pat după traumatism, spre deosebire de timpul petrecut ulterior, stând în scaunul cu rotile. Evaluarea leziunilor de decubit

O evaluare a leziunilor de decubit (ase vedea Capitolul 32) ar trebui să includă observaţii privind localizarea leziunii, stadiul acesteia, mărimea, caracteristicile cavităţii ulceroase şi despre caracteristicile tegumentului înconjurător. În Tabelul 55-7 este prezentată clasificarea celor 6 stadil ale leziunii de decubit, modificată de către Grupul Consultativ Naţional privind Leziunile de Decubit (National Pressure Ulcer Advisory Committee) .60

Traumatismele vertebro-medulare (TVM)

Trebuie făcută o determinare a potenţialel or cauze care produc aceste leziuni. Localizarea leziunii este adesea foarte utilă în determinarea mecanismului de bază responsabil de creşterea presiunii ce conduce la apariţia acesteia. De exemplu, o escară sacrată la un pacient imobilizat la pat ar putea sugera că presiunea directă exercitată de saltea nu este el i minată. O escară sacrată sau în regiunea coccigiană la o persoană care stă cu aceste zone în contact cu partea din spate a şezutului ar putea sugera atât prezenţa forţelor de forfecare, cât şi a presiunii directe asupra sacrumului şi coccisului de la poziţia şezândă. În acest ultim exemplu, descărcarea presiunii doar atunci când se stă în pat şi ignorarea poziţiei deficitare din scaunul cu rotile nu îi va permite leziunii ulceroase să se vindece, chiar dacă este tratată şi pansată corespunzător. Un ulcer sacral care reapare după ce persoana stă pe vasul de toa l etă ar putea sugera presiune nedescărcată creată de marginea porţiunii decupate a scaunului cu vas de toaletă inclus. Tratamentul leziunilor de decubit

Vindecarea leziunilor de decubit cuprinde o succesiune de componente vag asociate, care include inflamaţia, sinteza matricei şi depunerea, angiogeneza, fibroplastia, epitelizarea, contracţia şi remodelarea. Factorii de creştere sunt determinanţi importanţi ai acestei succesiuni. Stadiile diferite ale leziunii neces ită vindecarea a diferite componente. Stadiul II al leziunii poate necesita numai epitelizare, în timp ce stadiul ITT sau TV poate necesita sinteza matricei şi depozitare, angiogeneză, fibroplastie şi contracţie.

Tabelul SS-7 St adializarea leziunilo r de decubit conform Grupului Co nsultativ Naţional (National Advisory Panel), revizia 2007 Stadiul leziunii de decubit Suspiciune de leziune tisulară profundă

Descriere

Porţiune delimitată violacee sau castanie de tegument decolorat intact sau flictenă plină cu sânge rezultată din deteriorarea ţesutului moale subiacent din cauza presiunii sau a forfecării sau ambele. Porţiunea poate să fi fost precedată de ţesut care este dureros, tare sau moale, spongios. mai cald sau mai rece în comparaţie cu ţesutul adiacent. Lezarea ţesutului profund poate fi dificil de detectat la indivizii cu pielea închisă la culoare. Evoluţia poate include o flictenă subţire ce acoperă un pat al plăgii închis la culoare. Rana poate evolua şi se poate acoperi cu o necroză uscată subţire. Evoluţia poate fi rapidă, cu expunerea straturilor profunde ale ţesuturilor chiar şi sub tratament adecvat.

Stadiul I

Tegument î ncact cu Înroşire non-ischemică a unei :tone localizate. de obicei. deasupra unei proeminenţe osoase. Pielea Închisă la culoare poate să nu prezinte ischemie vizibilă: culoarea sa poate să difere de cea a zonei înconjurătoare. Zona poate fi dureroasă, tare, moale, mai caldă sau mai rece comparativ cu ţesutul adiacent. Stadiul I poate fi dificil de detectat la pacienţii cu piele închisă la culoare.

Stadiul li

Pierderea parţială a grosimii dermei, ce se prezintă ca o leziune ulceroasă superficială deschisă. cu un pat al plăgii roşu -roz, fără necroză umedă. Se poate, de asemenea, prezenta ca o flictenă cu ser intactă sau deschisă/ ruptă. Se prezintă ca o ulceraţie superficială, lucioasă sau uscată. fără necroză umedă sau echimoze.* Acest stadiu nu trebuie să fie folosit pentru a descrie supuraţii ale pielii, arsuri datorate leucoplastului, dermatite perineale, macerări sau escoriaţii.

Stadiul III

Pierderea completă a grosimii tegumentului. Se poate vedea ţesutul adipos subcutanat, dar nu şi oasele. muşchii şi tendoanele. N ecro zele umede pot apărea, dar nu acoperă adâncimea pierder ii de ţesut. Pot exista galerii şi săpături pe sub rană. Adâncimea escarelor; î'n acest stadiu. variază în funeţie de localizarea anatomică. Puntea nazală, urechea. occiputul şi maleola nu au ţesut subcutanat, şi stadiul III poate fi de mică adâncime, spre deosebire de zonele cu ţesut adipos semnificativ, care dezvoltă un stadiu III extrem de adânc. Oasele şi tendoanele nu sunt vizibile sau direct palpabile.

Stadiul IV

Pierderea completă a grosimii tegumentului, cu expunerea oaselor, tendoanelor, sau muşchilor. Necrozele umede sau uscate pot fi prezente în anumite părţi ale patului plăgii. Adesea există galerii şi săpături pe sub rană. Adâncimea stadiului IV variază fn funqic de localizarea anatomică. Puntea nazală, urechea. occiputul şi maleola nu au ţesut subcutanat şi aceste leziuni ulceroase pot fi superficiale. Stadiul IV se poate extinde în muşchi şi/ sau în structurile adiacente (fascii. tendoane sau capsule a,:ticulare). cu posibilitatea de apariţie a osteomielitei. Sunt vizibile sau direct palpabile oasele sau tendoanele.

N estadializat

Pierderea completă a grosimii tegumentului, cu baza ulceraţiei acoperită cu necroză umedă (de culoare galbenă, arămie. gri. verde sau maro) si/ sau cu necroză uscată (de culoare arămie. maro sau neagră) în patul plăgii. Până când necroza umedă şi/sau necroza uscat.'i nu sunt 1ndepărtate suficient pentru a expune baza leziunii, adevărata adâncime şi, în consecinţă, şi adevăratul stadiu. nu pot fi determinate. Necroza stabilă (uscată. aderentă. intactă, fără eritem sau fluctuaţii) a călcâiului serveşte drept î nvelitoare naturală (biologică) a corpului' _şi nu trebuie să fie îndepărtată.

D,n Black. J•. Baharestani, M.M„ Cuddig,m, J., et ,tl.: National Pressure Ulcer Advisory Panel's updated pressure ulcer staging system (S,stemul actualizat de stadializarc a leziunilor de decubit al Grupului COf'lsultativ Naţional). Tngrijlreo ilor • Igiena orală/vizitele la dentist • Înşti i nţarea echipei pentru transplant asupra expunerii la boli (gripă, varicelă, pojar etc.) • Alte activităţi: • Exerciţiu ( mers pe jos, ciclism, înot dacă nu există un tub toracic sau pl ăgi deschise) • Restriqia de a ridica şi de a conduce după o intervenţie chirurgicală abdom i nală majoră (3-6 lun i) • Activitatea sexual ă/controlul fenili lăiii • Îngrijirea tubului toracic (îndepăltat, de obicei, după 3 luni) • Medicamente - administrarea corectă, efectele secundare şi scopul: • llmunosupresoare • Profilactice (antivirale, antibiotice, antifungice, antacide) • Altele (antihipertensive, m ultivitamine etc.) • Responsabilităţile monitoriză1ii la domiciliu ( cum, de ce şi ce se face în caz de anormalitate): • Măsurăto ri ale tensiunii arteriale • Temperalura • Scaunul, pentru sânge ocul l • Urina, penu-u glucoză sau sânge • Greutatea zilnică • Calitatea urinei (tulbure, întunecată, normală) • Calitatea scaunelor (închise la culoare/ de ailoarea argilei, negre, maronii (castanii), normale) • Aspecte d ielelice: • Restricţii (grăsimi, zahăr, sare) • D ietă echilibrată, gustări sărace în calorii • Creşterea preconizată a apetitului şi a depunerii de gră­ sime din cauza steroizilor • Semnele şi simptomele de infecţie şi de respingere - ce trebuie făcut şi cine trebuie chemat: • Simplomele sunt alâl de similare penuu aceste două co ndiţii, încât înştiinţarea echipei pentru transplant este de maximă impo1tanţă • Urmărirea medicală: • Biopsii (de obicei, la 3 şi la 6 luni, apoi anual; şi în caz de disfunqie) • Vizite frecvenle în clinica unde s-a efectuat uansplantul ( teste de sânge, teste radiografice) • Verificări de rutină din partea medicului trimiţător şi a medicilor de transplant • Monitorizarea cancerului (testul Pap anual, autoexaminarea mamară, examinarea testiC11 l ară, rnamograma, scaunul, penlru sâ nge ocull) • Vizite stomatologice regulale (anlibiotice profilactice înainte de vizită)

-

problematice şi ghidează un program de exerciţii cu rezisReabilitarea nutriţională a acestor pacienţi poate îmbunătăţi rezultatele postoperatorii.50 Revizuirea atentă a indicelui de masă corporală al pacientului, dietei, prealbuminei şi albuminelor asigură o valoare de referinţă util~. tenţă.

CAPITOLUL 60

Transplantul de organe: I ntervenţii de reabilitare pentru maximizarea rezultatelor

CASETA 60-6

Diagnosticul primar cel mai frecvent al pacienţilor cu transplant pulmonar supuşi reabilitării •

Boală vasculară pulmonară

• Hipertensiune pul monară primară • Sindromul Eisenmenger • Cardiomiopatie cu h ipertensiune pulmonară •

Boală pulmonară obstructivă

• Emfizem- idiopatic • Emfizem-deficitul de a-antitripsină • Fibroză d1 islică • Bronşiectazie • Bronşiolită obliterantă post-transplant • Respingere • Acută, cronică • Efecte secundare ale terapiei cu imunosupresoare • Aspecte psihosociale

Pemru a evalua capacitatea pulmonară funqională, ed1ipa de reabilitare trebuie să cuantifice efortul ventilator, capacitatea vitală şi DEF1. Auscultaţia toracică, pentru a depista wheezingul şi sunetele respiraţiei bronşice, este esenţială pentru evaluarea eficacităţii bronhodilatatoarelor, a clearance-ului mucociliar şi a eficienţei expectoraţiei. 34 Testul distanţei parcurse pe jos timp de 6 minute reprezi ntă o evaluare standard a toleranţei la exerciţii folosită pentru pacienţii cu diverse boli pulmonare. În timpul acestui test, pacientului cu transplant i se solicită să parcurgă cât de repede poate un traseu uniform prestabilit timp de exact 6 minute. Performanţa este maximizată prin reglarea saturaţiilor în 0 2 la o constantă de peste 90% şi prin utilizarea celui mai eficient tipar de ambulaţie . Testarea de nivel superior poate utiliza, de asemenea, un ergometru ciclic sau o bandă de alergat. După conceperea unui plan individualizat, pacienţii sunt încurajaţi, iniţia l, să facă exerciţii în mod repetat, pentrn perioade scurte de timp, pentru a evita lipsa prelungită a suflului. Candidaţii pentrn transplantul pulmonar cu boală pulmonară în stadiu terminal se descurcă, adesea, mai bine cu antrenamentele cu exerciţii separate în intervale decât cu antrenamentul continuu, deoarece solicitarea ventilatorie este mai redusă. Scopurile terapiei sunt acelea de a reduce treptat numă­ rul de perioade de odihnă necesare, de a prelungi durata exerciţii l or şi de a reduce numărul simptomelor limitante. Fiecare program trebuie să includă instrueţiuni pentru ventilaţia eficientă, expectoraţie, întindere, tonifiere şi anduranţa aerobică de nivel redus. Un program de exerciţii care se apropie treptat de şi menţine 60% din frecvenţa cardiacă maximă poate condiţiona eficient pacienţii.34 Exerciţiul pentru membrele superioare a fost, de asemenea, utilizat în siguranţă în programele de reabilitare/ deşi poate contribui la dispnee. Antrenamentul prin exerciţii pentrn musculatura inspiratorie poate, de asemenea, optimiza funcţia pulmonară. 1 1 0 Exerciţiile pentru conservarea energiei îl pot ajuta pe pacient să se adapteze capacităţii funcţionale reduse cauzate de boala pulmonară avansată. Instrnirea din cadml terapiei ocupaţionale poate contribui la formularea strategiilor adecvate de simplificare a muncii şi a măsurilor de conservare a energiei.

Identificarea nivelului optim al intensităţii exerciţii l or potrivite pentru fiecare pacient este un scop important al echipei de reabilitare. Frecvenţele cardiace-ţintă le pot fi aplicate pacienţilor cu boală pulmonară, la fel cum sunt utilizate pentrn pacienţii cu boală cardiacă . Frecvenţele cardiace de repaus ridicate ale acestei populaţii, însă, trebuie să fie luate în considerare. S-a demonstrat că programele de exerciţii ce folosesc 60% din frecvenţa cardiacă maximă cresc toleranţa la exerci ţi i . 7• 19 Pacienţii cu boală pulmonară severă nu ating, de regulă, frecvenţele cardiace maxime preconizate, deoarece exerci ţiul este limitat de funqionarea pulmonară mai degrabă decât de cea cardiacă . Formulele de efort fizic-ţintă ale reabilitării cardiace tradi ţionale nu i se aplică în mod universal pacientului supus reabilitării pulmonare. 20 Indicele pentru dispnee este un instrument clinic simplu şi util pentru prescrierea şi monitorizarea intensităţii exerciţiilor în cazul pacienţilor cu dispnee.64 Dispneea poate fi evaluată utilizându-se indicele cu 5 niveluri dezvoltat la Stanford şi bazat pe numărul de respiraţii de care are nevoie pacientul pentru a număra până la 15. Indicele porneşte de la nivelul O, acesta indicând faptul că pacientul poate număra până la 15 în timpul unei singure respiraţii, şi ajunge până la nivelul 4, acesta indicând faptul că pacientul este prea incapabil de resp i raţie pentru a număra. O măsurătoare alternativă este scara pentru dispnee, cu care pacientul apreciază gradul de dispnee în timpul exerciţiu­ lui. 7 O a treia alternativă este reprezentată de scala Borg de notare a efortului perceput, 12 prin care pacientulu i i se cere să evalueze efortul autoperceput în timpul exerciţiului. Din cauza bolii deteriorante, starea de sănătate a pacientului se poate degrada adesea în timpul perioadei acute pretransplant. Pe măsură ce rezervele pulmonare scad, pacientul pretransplant pulmonar ar putea necesita întrernperea bruscă a exerciţiulu i până când este stabil din punct de vedere di nic. 7 Spitalizarea ar putea fi necesară dacă funcţia pulmonară conti nuă să se degradeze. Această deteriorare ar trebui să determine mutarea pacientului pe o poziţie superioară de pe lista de aşteptare. Unele programe pentru transplanturile pulmonare impun ca pacientul să fie adus mai aproape de centrul operatoriu pentru a permite monitorizarea atentă.39.40

Reabilitarea post-operatorie acută Transplanturile pulmonare unilaterale sunt efectuate, preferenţial, pe partea stângă, datorită uşurinţei interven~e: chirnrgicale printr-o toracotomie postere-laterală standard. Transplanturile pulmonare bilaterale au fost efectuate recent prin toracotomii bilaterale cu transplam....ri pulmonare unilaterale secvenţiale, fiecare cu anastomoze bronşice individuale. Plămânul transplantat este dener. at. ceea ce provoacă deficienţe ale reflexului de tuse, sch1"1bului de gaze, auto regularizării circulatorii, clearance-u' ui mucociliar şi echilibrului lichidelor. Aceasta poate genc:.c un clearance ineficient al secreţiilor din căile respirato:ii necesitând fizioterapie toracică. Perturbarea limfatică contribuie la retenţia de lichid şi la congestie, ceea ce îrnp:edică sch imbul de gaze şi reduce complianţa pulmonara Disfuncţia diafragmatică poate fi, de asemenea, prezentă în cazul beneficiarilor de transplant pulmonar. Acestea pot fi evaluate prin studii electrodiagnostice. 7, 19, 25

CAPITOLUL 60

Transplantul de organe: I ntervenţii de reabilitare pentru maximizarea rezultatelor

CASETA 60-6

Diagnosticul primar cel mai frecvent al pacienţilor cu transplant pulmonar supuşi reabilitării •

Boală vascula ră pulmonară

• Hipertensiune pulmonară primară • Sindromul Eisenmenger • Cardiomiopatie cu hipe1tensiune pulmonară •

Boală pulmonară obstructivă

• Emfizem-idiopatic • Emfizem- deficitul de ll-antitripsină • Fibroză chistică • Bronşiectazie • Bronşiolită obliterantă post-transplant • Respingere • Acută, cronică • Efecte secundare ale terapiei cu imunosupresoare • Aspecte psihosociale

Pentnt a evalua capacitatea pulmonară funcţională, echipa de reabilitare trebuie să cuantifice efonul ventilator, capacitatea vitală şi DEF 1• Auscultaţia toracică, pentru a depista wheezingul şi sunetele respi raţiei bronşice, este esenţia lă pentru evaluarea eficacităţii bronhodilatatoarelor, a clearance-ului mucociliar şi a eficienţei expectoraţiei. 34 Testul distanţei parcurse pe jos timp de 6 minute reprezintă o evaluare standard a toleranţei la exerciţii folosilă penlru pacienţii cu diverse boli pulmonare. În timpul acestui test, pacientului cu transplant i se solicită să parcurgă cât de repede poate un traseu uniform prestabilit timp de exact 6 minute. Perfonnanţa este maximizată prin reglarea saturaţiilor în 0 2 la o constantă de peste 90% şi prin utilizarea celui mai eficient tipar de ambulaţie. Testarea de nivel superior poate utiliza, de asemenea, un ergometru ciclic sau o bandă de alergat. După conceperea unui plan individualizat, pacienţii sunt încurajaţi, iniţial, să facă exerciţii în mod repetat, pentru perioade scune de timp, pentru a evita lipsa prelungită a suflului. Candidaţii pentru transplantul pulmonar cu boală pulmonară în stadiu terminal se descurcă, adesea, mai bine cu antrenamentele cu exerciţii separate în intervale decât cu antrenamentul continuu, deoarece solicitarea ventilatorie este mai redusă. Scopurile terapiei sunt acelea de a reduce treptat numă­ rul de perioade de odihnă necesare, de a prelungi durata exerciţiilor şi de a reduce numărul simptomelor limitante. Fiecare program trebuie să includă instrucţiuni pelllru ventilaţia eficientă, expectoraţie, întindere, tonifiere şi anduranţa aerobică de nivel redus. Un program de exerciţii care se apropie treptat de şi menţine 60% din frecvenţa cardiacă maximă poate condiţiona eficient pacienţii.34 Exerciţiul pentrn membrele superioare a fost, de asemenea, utilizat în siguranţă în programele de reabilitare, 7 deşi poate contribui la dispnee. Antrenamentul prin exerciţii pentru musculatura inspiratorie poate, de asemenea, optimiza funcţia pulmonară . 110 Exerciţiile pentru conservarea energiei îl pot ajuta pe pacient să se adapteze capacităţii funcţionale reduse cauzate de boala pulmonară avansată. Instruirea din cadrul terapiei ocupaţionale poate contribui la formularea strategii lor adecvate de simplificare a muncii şi a măsurilor de conservare a energiei.

Identificarea nivelului optim al intensităţii exerciţiilor potrivite pentru fiecare paciem este un scop important al echipei de reabilitare. Frecvenţele cardiace-ţintă Ie pot fi aplicate pacienţilor cu boală pulmonară, la fel cum sunt utilizate pemru pacienţi i cu boală cardiacă. Frecvenţele cardiace de repaus ridicate ale acestei populaţii, însă, trebuie să fie luate în considerare. S-a demonstrat că programele de exerciţii ce folosesc 60% din frecvenţa cardiacă maximă cresc toleranţa la exerciţii. 7, 19 Pacienţii cu boală pulmonară severă nu ating, de regulă, frecvenţele cardiace maxime preconizate, deoarece exerciţiul este limitat de funqionarea pulmonară mai degrabă decât de cea cardiacă. Formulele de efon fizic-ţintă ale reabilitării cardiace tradiţionale nu i se aplică în mod universal pacientului supus reabilitării pulmonare. 20 Indicele pentru dispnee este un instrument clinic simplu şi util pentru prescrierea şi monitorizare.a intensităţii exerciţiilor în cazul pacienţilor cu dispnee.64 Dispneea poate fi evaluată utilizându-se indicele cu S niveluri dezvoltat la Stanford şi bazat pe numărul de respiraţii de care are nevoie pacientul pentru a număra până Ia 15. Indicele porneşte de la nivelul O, acesta indicând faptul că pacientul poate număra până la 15 în timpul unei singure respiraţii, şi ajunge până la nivelul 4, acesta indicând faptul că pacientul este prea incapabil de respiraţie pentru a număra. O măsurătoare alternativă este scara penttu dispnee, cu care pacientul apreciază gradul de dispnee în timpul exerciţiu­ lui. 7 O a treia alternativă este reprezentată de scala Borg de notare a efortului perceput, 12 prin care pacientului i se cere să evalueze efortul autoperceput în timpul exerciţiului . Din cauza bolii deteriorante, starea de sănătate a pacientului se poate degrada adesea în timpul pelioadei acute pretransplant. Pe măsură ce reze1vele pulmonare scad, pacientul pretransplant pulmonar ar putea necesita întreruperea bmscă a exerciţiului până când este stabil din punct de vedere clinic. 7 Spitalizarea ar putea fi necesară dacă funeţia pulmonară continuă să se degradeze. Această deteriorare ar trebui să determine mutarea pacientului pe o poziţie superioară de pe lista de aşteptare. Unele programe pentru transplantulile pulmonare impun ca pacientul să fie adus mai aproape de centrul operatoriu pentru a permite monitorizarea atentă.39,40

Reabilitarea post-operatorie

acută

Transplanturile pulmonare unilaterale sunt efectuate, prt>ferenţial, pe panea stângă, datorită uşurinţei interventia chirurgicale printr-o toracotomie postero-laterală standard. Transplanturile pulmonare bilaterale au fost efectuate recent prin toracotomii bilaterale cu transplanr..rri pulmonare unilaterale secvenţiale, fiecare cu anastomoze bronşice individuale. Plămânul transplantat este dener. at. ceea ce provoacă deficienţe ale reflexului de tuse, schlmbului de gaze, autoregularizării circulatorii, clearance-ului mucociliar şi echilibrului lichidelor. Aceasta poate genera un clearance ineficient al secreţiilor din căile respiratorii. necesitând fizioterapie toracică. Perturbarea limfatică cc& tribuie la retenţia de lichid şi la congestie, ceea ce îm~.edică schimbul de gaze şi reduce complianţa pulmoP.uâ.. Disfuncţia diafragmatică poate fi, de asemenea, prezentă în cazul beneficiarilor de transplant pulmonar. Acestea pol fi evaluate prin studii electrodiagnostice.7•19, 25

'

1530

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Repausul prelungit la pat al acestor pacienţi poate provoca intoleranţă ortostatică, ventilaţie redusă, frecvenţă cardiacă crescută în repaus şi aport de oxigen scăzut. 11 6 Scopurile reabilitării post-operatorii imediate sunt minimizarea atelectaziei, eliminarea secreţiilor din căile respiratorii şi normalizarea schimbului de gaze. Modificarea poziţiei pacientului din decubit dorsal în decubit lateral sau în şezut poate intensifica drenajul din tuburile toracice, precum şi facilita drenajul secreţiilor pulmonare. Clearance-ul mucociliar scăzut asociat cu plămânii denervaţi33 poate contribui la susceptibilitatea crescută la infecţii în perioada post-operatorie

imediată.

Pacientul trebuie

să

fie ajutat cu clearance-ul căi lor respiratorii, începând din prima zi post-operatorie, dacă paciemul este stabil. Pacienţii ventilaţi mecanic pot fi ajutaţi printr-o combinaţie de procedmi ce presupun oscilaţii de înaltă frecvenţă ale peretelui toracic (cum ar fi cu Pneumovest) şi hipemmflare cu un balon pentrn ventilaţia manuală. 14 7 După extubare, pacientul poate utiliza ciclul activ al tehnicii de respiraţie sau un dispozitiv cu valvă Heimlich. Terapia cu presiune expiratorie pozitivă a fost utilizată în perioada post-transplant. Expectoraţia secreţiilor se produce printr-o tuse eficientă, însă eforturile sunt subminate de durerea incizională şi de deficienţele senzoriale bronşice provenite din denervare. 39,l l l Tehnica de tuşit poate fi îmbunătăţită primr-un control adecvat al durerii şi o poziţionare optimă. 77 Pacientul trebuie să fie încurajat să stea în şezut în timpul tuşitului, deoarece aceasta produce cele mai mari rate ale debitului expirator. 77,1 4 7 Tusea haletantă sau suflantă este realizată fără închiderea glotei şi s-a dovedit a produce un volum mai mare de aer expirat la un debit mai mare al secreţiilor decât tusea convenţională. 53 Tusea haletantă produce un sunet mai slab, face faringele să vibreze mai puţin şi poate fi mai confortabilă după intervenţia chirurgical ă. Pentru pacienţii incapabili să genereze un flux de aer substanţial, tehnicile de respiraţie glosofaringiană şi de respiraţie cu presiune pozitivă, utilizate înainte de faza de expulzie, pot creşte eficacitatea tusei. Tusea cu protejarea plăgii, folosindu-se o pernă aşezată peste incizie, poate reduce durerea postoperatorie. Durerea in cizională poate limita progresia activităţii , exerciţiile de respiraţie profundă şi tuşitul. 1 47 Pacienţii ar putea acuza durere pornind din zona tuburilor toracice. Anal gezia epidurală poate contribui la managementul durerii şi îi permite pacientului să participe mai intens la reabilitare (a se vedea şi Capitolul 34) . Complicaţiile

medicale

Pentru a preveni respingerea acută şi cronica, pacienţii sunt, în prezent, supuşi unor protocoale de inducţie cu trip l ă medicamentaţie imunosupresoare (de exemplu, basiliximab, daclizumab şi globulină antitimocit). Pacienţii sunt, ulterior, trecuţi pe terapie de referinţă, care include, de regulă, corticosteroizi, tacrolimus şi un antimetabolit precum azatioprina. Recent, a apărut o nouă generaţie de medicamente imunosupresoare, incluzând foK506 (tacrolimusul), sirolimusul şi leflunomida. Deşi aceste medicamente sunt extrem de utile în prevenirea respingerii acute şi cronice, prezintă efecte secundare semnificative. 94 Majoritatea episoadelor de respingere acută apar în primele 3 luni de după transplant. Respingerea cronică

poate apărea, de asemenea, şi se poate manifesta ca o scă­ dere bruscă a DEF1 .31 Aceasta este cunoscută, histologic, ca bronşiolita obliterantă şi poate fi exacerbată de refluxul gastroesofagian. 28 Infecţia este cea mai frecventă complicaţie a transplantului pulmonar şi poate conduce la deces prematur dacă nu este recunoscută şi tratată adecvat. 158 Clinicienii trebuie să fie atenţi la patogenii frecvetll asociaţi cu infecţia. Citomegalovirnsul este un patogen viral frecvent şi apare, de obicei, după 14 până la l 00 de zile postoperatoriu . Diagnosticarea acestei infecţii se poate face prin lavaj bronhoscopic şi biopsie. Patogenii fungici tipici includ Candida, Aspergillus şi Pneumocystis. Considerente privind postoperatorii

exerciţiile

Activitatea progresivă trebuie să fie iniţiată în prima zi postoperatorie, începându-se cu exerciţii pentru amplitudinea de mişcare. 1 02 Acestea pot progresa, apoi, către transfenui din pat către un scaun şi, mai târziu, către ambulaţie. După ce pacientul părăseşte secţia de terapie intensivă, reabilitarea trebuie să continue să se focalizeze asupra ventilaţiei alveolare, transportului mucociliar şi corespondenţei perfuzării ventilatorii pentrn a optimiza eficacitatea transportului de oxigen. Mobilitatea toracică ar putea fi îmbunătăţită prin învăţarea pacientului să efectueze exerciţii pemru mobilizarea toracelui şi a membrelor superioare.20·34 Exerciţiile de respiraţie trebuie să fie incluse în programele de exerciţii cardiovasculare şi pentrn mobilitatea toracică, precum şi pentru tuşit şi clearance-ul căilor respiratorii, şi în activităţile generale. Pe măsură ce pacientul progresează, o bandă de alergat şi un ergometru ciclic pot fi momate în încăperea pemru exerciţii cu izolare, permiţându-i pacientului să îşi îmbună­ tăţească anduranţa cardiovasculară şi forţa şi să reducă riscul de infecţie. Beneficiarii de transplant pulmonar pol atinge, adesea, intensităţi ale exerciţiilor comparabile cu cele ale persoanelor complet sănătoase fizic, de vârste similare, aflate în recuperare. 102 Denervarea plămânilor nu afectează capacitatea de a creşte ventilaţia în timpul efortului fizic. De fapt, majoritatea studiilor arată că antrenamentul fizic determină îmbunătăţirea anduranţei şi forţei. 72 Înainte de externarea din spital, pacientul trebuie să progreseze către urcatul treptelor, care este unul dintre principalele repere ale recuperării, şi aceasta deoarece boala pulmonară avansată face imposibil, de regulă, ca majoritatea pacienţilor să urce treptele timp de săptămâni până la ani. Testarea exerciţiului cardiopulmonar a demonstrat arii de limitare ale capacităţii de exerciţiu după transplantul pulmonar. Capacitatea aerobă, măsurată prin aportul maxim de oxigen, rămâne, de regulă, redusă la 32% până la 60% din valoarea prezisă. 1 5 1 Această reducere a capacită­ ţii aerobe se crede că este subiacentă limitărilor exerciţiului în cazul pacienţilor cu transplant pulmonar. Anomaliile de schimb de gaz şi vemilare-perfuzare nu sunt considerate a juca un rol major în capacitatea redusă de exerciţiu a pacienţilor cu transplant pulmonar unilateral. Există mulţi alţi factori care pot contribui la rezerva redusă pentru exerciţiu, incluzând decondiţionarea cronică şi atrofia musculară. Capacitatea de lucru a musculaturii periferice este redysă

CAPITOLUL 60

Transplantul de organe: Intervenţii de reabilitare pentru maximizarea rezultatelor

după transplantul pulmonar şi este predominant responsabilă pentru limitările performanţei la exerciţi i . După transplantul pulmonar, pacienţii dobândesc, de

regulă, o restaurare considerabilă a abilităţii funqionale. 36 Îmbunătăţirea toleranţei la exerciţii a fost demonstrată p,rintr-o creştere a distanţelor parcurse pe jos în decurs de 6 minute după transplant. 7 A 0 ,84• 151 Un centru a raportat că niciunul dintre beneficialii de transplant pulmonar nu a eşuat în finalizarea unui test de exerciţii maximale limitate de simptome din cauza dispneei. Principala acuză a fost disconfortul sau durerea de membru inferior.56

Reabilitarea profesională după t ransplantul pulmonar Odată ce intervenţia chirurgicală a fost efectuată şi procesul de recuperare a avut succes, supravieţuitorul transplantului pulmonar este confruntat cu o serie de provocări unice, mai ales din cauza faptului că majoritatea pacienţilor trebuie să îşi reia sarcinile de serviciu sau gospodăreşti. Peste 90% dintre pacienţii cu transplant pulmonar raportează că sunt mulţumiţi de sănătatea lor în momentul efectuării acestor sarcini. 2 9 Un studiu de marcă a comparat ratele revenirii în câmpul muncii ale supravieţuitolilor transplantului pulmonar cu cele din cazul altor forme de interventîe chirurgicală pentru transplant. 103 Acest studiu a concl~îonat că exista o rată de angajare de 37% în rândul supravieţuitori­ lor post-transplant. Angajarea nu a fost stabilită diferenţiat, în funcţie de tipul procedurii de transplantare pulmonară (unilaterală sau bilaterală).5 7

Reabilitarea după transplantul hepatic Arta şi ştiinţa transplantului hepatic s-au îmbunătăţit

considerabil în ultimii 10 ani. Aceasta se datorează, în parte, disponibilităţii pe scară largă a noilor tehnici chirurgicale şi emergenţei de noi opţiuni farmacologice destinate să împiedice respingerea şi infectarea organelor transplantate. 71 , 136 Transplantul hepatic asigură singurul remediu salvator de vieţi pentru persoanele cu boală hepatică în stadiu terminal (end-stage liver disease, ESLD). ESLD este frecvent asociată cu o varietate de boli hepatice frecvente, printre care 1 4 1 : • Colangita sclerozantă primară • Necroza hepatică acută • Ciroza

• Bolile metabolice Hipertensiunea portală Hepatita (virală, autoimună şi idiopatică) Tumorile hepatice Atrezia biliară Majoritatea intervenţiilor chirurgicale pentru transplantul hepatic implică organe cadavelice, deşi o mică proporţie a acestora implică donatori vii. În ciuda faptului că aproximativ 18.000 de pacienţi lâncezesc pe o listă de aşteptare, în 2004 au existat doar 4.500 de donaţii de ficaţi cadaverici. Din cauza acestei discrepanţe, mo11alitatea în rândul pacienţilor de pe lista de aşteptare a crescut semnificativ, şi cei care sunt supuşi intervenţiei de transplantare sunt, adesea, bolnavi • • • •

critic în momentul respectiv. Această lipsă acută de organe a alimentat interesul faţă de potenţiala utilizare a donaţiilor ele „organe vii" ca modalitate de atenuare a dezechilibrului dintre cerere şi ofertă. Raţionamentul din spatele acestei aborclăli porneşte de la faptul că ficatul este un organ de dimensiuni ma1i, multilobat, care ar putea fi divizat şi transplantat fără consecinţe pentru donator. Capacitatea unică a ficatului donator de a-şi recăpăta dimensiunea iniţială în decurs de câteva săptămâni ar putea asigura un beneficiu de susţinere a vieţii pentru beneficiarul organului. Institutele Naţionale de Sănătate (National Inslitutes of Tlealth), în colaborare cu mai multe centre academice de marcă pentru transplant, sunt acum în curs de cercetare a riscurilor, avantajelor şi rezultatelor transplantului hepatic de la donatori vii, de la adult la adult (procedură cunoscută şi ca A2ALL). 138

Transplantul hepatic la copii Pentru copiii care necesită transplant hepatic, transplantul de organ viu de la un donator adult s-a dovedit a fi o opţi­ une medicală acceptabilă. 11 Spre deosebire de candidaţii adulţi pentru transplantul hepatic care necesită o porţiune de ficat mai mare (până la jumătate din organul donatorului) şi o intervenţie chirurgicală mult mai complexă, pentru transplantul pediatric nu este nevoie decât de o porţiune donatoare relativ mică. Peste jumătate dintre transplanturile cu donatori vii efectuate până în acest moment au fost înregistrate după anul 2000. Primul transplant hepatic a fost efectuat în cadrul Universităţi i din Colorado în anul 1963. Rezultatele clinice ale acestei proceduri chirurgicale complexe s-au îmbună­ tăţit dramatic în anii '80, când medicamentele antirespingere, precum ciclosporina, au devenit disponibile pe scară largă . Supravieţuirea îmbunătăţită ca rezultat al tehnicilor chirnrgicale mai bune şi al optimizării imunosupresiei a condus la rate de supravieţuire crescute şi la un număr mai mare de trimiteri către centrele de reabilitare. În momentul de faţă, rata supravieţuirii la l an după transplantul hepatic este de aproximativ 80% până la 90%, în timp ce rata supravieţuirii la 5 ani a pacienţilor este de 70%. Angajamentul echipei pentru transplant (Caseta 60-7) faţă de îngrijirea reabilitativă este un factor-cheie în creşterea longevităţii şi a calităţii vieţii pacientului.

CASETA 60-7

Membrii echipe i o p time de reabiliLarc pcnLru

transplant • • • • • • • • • •

Medicină fizică

Chirurgie Psihiatrie Medicină internă

Asistenţă nutriţională Terapie ocupaţională Pregătire sanitară medie

Terapie pentru vorbire Fizioterapie Asistenţă socială

SECŢIUNEA 4

Aspecte ale diagnosticelor specifice

Mulţi pacienţi sunt în aştep tarea unui transplant hepatic, numărul loc indicând o lipsă extremă de ficaţi umani. Această lipsă a constituit, de fapt, tema centrală a dezbaterii privind reconsiderarea modului în care sunt distribuite organele umane. 97 Conform UNOS, lista de aşteptare penlru un transplant hepatic numără, în prezent, în jur de 16.000 de pacienţi. În 2008, în Statele Unite au fost efectuate 6.319 transplanturi hepatice. Aspectele privind calitatea vieţii după transplantul hepatic devin tot mai importante pe măsură ce ratele de supravieţuire continuă să se îmbunătăţească . Un sondaj efectuat de Robinson et al. 115 a urmărit progresul a 31 de pacienţi după transplantul hepatic. 47% din pacienţii intervievaţi au raportat o funcţionare anormală a cel puţin unui membru, şi 13% au raportat dezvoltarea gutei. 61 % au raportat o afectare severă a anduranţei înainte de transplant, 48% fiind incapabili să se deplaseze în afara locuinţei. După transplant, doar 6% au raportat o anduranţă grav afectată. La 3 ani după transplant, 39% dintre pacienţi au raportat că erau angajaţi cu normă întreagă, în timp ce 26% erau casnici. Indicaţii pentru transplantul hepatic şi considerente prechirurgicale

Unul dintre cele mai frecvente motive pentru transplantul hepatic îl reprezintă dezvoltarea insuficienţei hepatice. Medicii de medicină fizică îi văd, uneori, pe aceşti pacienţi în timpul etapei de „aşteplăm, vom vedea" care precede transplantul. In funcţie de cronicitate, această populaţie variază în limite largi ca grad de decondiţionare şi de debilitate. În general, pacienţii cu insuficienţă hepatică se încadrează în două categorii principale: 1. insuficienţa hepatică fulminantă. Aceşti pacienţi dezvoltă insuficienţă hepatică după un episod toxic sau secundar hepatitei virale. Acest tip de insuficienţă hepatică apare, în mod caracteristic, acut şi fără avertismente la pacienţi altfel sănătoşi. Deşi pacienţii cu insuficienţă hepatică fulminantă sunt drastic decondiţionaţi şi obosiţi, nu au nevoie decât rar de transplant urgent după declanşarea bolii lor. Depinzând în multiple moduri de starea lor anterioară de sănătate bună, pacienţii cu insuficienţă hepatică fulminantă tind să fie bine hrăn i ţi şi prezintă deficite funcţionale limitate. 2. Insuficienţa renală cronică. Acest grup este fom1at din pacienţi cu boală autoimună, hepatită C cronică, ciroză alcoolică, colangită sclerozantă, erori genetice de metabolism, cum ar fi deficitul de al-antitripsină, şi ciroză b i liară primară.

Un numitor comun observat în rândul populaţiei cu este reprezentat de prezenţa disfuncţiei hepatocelulare. Anomaliile de laborator asociate, de regulă, cu disfuncţia hepatocelulară includ trombocitopenia, creşteri l e timpului de protrombină, leucopenia secundară splenomegaliei şi anemia. Alte aspecte medicale majore asociate cu deteriorarea hepatocelulară şi cu insuficienţa hepatică includ hipertensiunea portală şi ascitele. Pacienţii cu hipertensiune portală pot necesita proceduri endoscopice şi transfuzii sanguine frecvente. Alte caracteristici asociate cu boala includ disfunctia neurologică, oboseala şi uitarea. Bronster et al.17 rap~rtează faptul că, după transplantul hepatic, complicaţiile insuficienţă hepatică

CASETA 60-8

Complicaţiile transplantului hepatic ce apar în secţia

de reabilitare Non-funqionarea primară a grefei Hemoragia Efuziunea, obslructia sau strictura biliară Tromboza arterială hepatică sau venoasă port.ală Infeqia • Virală, bacteriană, op01tunistă • Respingerea • Acu tă, cronică • Efectele secundare ale terapiei imunosupresoare • Aspecte psihosociale

• • • • •

CASETA 60-9

Enzime utilizate pentru monitorizarea funcţionării grefei în urma transplantului hepatic: intervale normale Transaminaze

AST

7-40 de unităµ/litru

ALT

7-35 de unităţi/ litru

Fosfataze

Alkaline phosphatase

30-115 unităµ internaţio­ nale/ litru

GGT

5-55 unităţi/litru

ALT, alaninaminotrans ferază - cunoscută, ante rior, ca SCPT ( transaminaza glutamică piruvică); ASJ; aspartataminotransferază - cunoscută, anterior, ca SGOT (transaminaza gl utamică oxaloaceli că); GGT, y-glutamil transpeptidază. Valorile e.nzimatice normale raportate vor varia în funqie de laborator şi de meto dele specifice u tilizate pentru măsurarea enzimelor.

neurologice sunt frecvente, cauzând o morbiditate şi o mortalitate considerabile. Complicaţiile neurologice sunt, frecvent, rezultatul intervenţiilor terapeutice necesare pentru menţinerea funcţionalităţii ficatului transplantat. Recunoaşterea semnelor timpurii de neurotoxicitate indusă medicamentos reprezintă primul pas în prevenirea dezvol tării de probleme mai severe (Caseta 60-8). Managementul perioperatoriu atent al fluidelor, în special al nivelurilor sodiului şi glucozei, poate contribui la reducerea riscului de modificări postoperatorii. 15 7 Un declin generalizat aJ capacităţii funcţionale apare, adesea, la persoanele cu boală hepatică cronică, reabilitarea devenind o intervenţie importantă. Deteriorarea capacităţii funcţionale este at1ibuită decrementului generalizat al funcţiei cognitive şi mentale, precum şi pierderii fizice a m