Ictère Du Nouveau Né [PDF]

Zitiervorschau

ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ Ø C’est une jaunisse de la peau et des muqueuses due à l’accumulation de bilirubine. Ø Fréquente chez le nné : Adaptation physiologique, mais risque de toxicité des NGC et GG de la base = Ictère nucléaire. Ø Intérêt de la prévention +++ : dépistage FDR + prévention incompatibilité. Ø Ictère tardif > J10, Ictère prolongé >15j à terme >21prématuré Ø Gravité +++ : Cholestase, Sd infectieux, paleur (hyerhémolyse, Signes neurologiques)



ICTÈRE À BILIRUBINE LIBRE Ø Ictère avec BL > 50% de la BT. Ø Risque de neurotoxicité è Ictère nucléaire Ø Etiologies dominées par l’ictère physiologique mais la gravité concerne les ictères hémolytiques.

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE -

RAPPEL L’ictère néonatal est dû à un déséquilibre d’adaptation entre : • La production de bilirubine libre qui est augmentée, car la masse globulaire est augmentée, la survie érythrocytaire est diminuée et l’hème-oxygénase est 8 fois plus concentrée chez le nné que chez l’adulte. • L’hypoalbuminémie est fréquente donc on a une fraction de bilirubine libre non liée à l’albumine augmentée. • La conjugaison hépatique est diminuée dû à une immaturité enzymatique : Glycuronyl transférase. • Excrétion diminuée à cause de la colonisation bactérienne faible et l’activité augmentée de la bglycuronidase è Cycle entéro-hépatique augmentée. L’hyperbilirubinémie concerne donc 60% des nnés. Seul la bilirubine libre non liée à l’albumine est toxique pour le cerveau (lié à l’albumine, elle ne passe pas la barrière hémato-méningée) è Encéphalopathie hyperbilirubinémique aigue ou chronique = Ictère nucléaire (atteintes des NGC) è Risque chez le nné à terme si Bil libre >= 200 mg/l = 340 µmol/l Bilirubine non conjuguée Bilirubine conjuguée Liposoluble/ Non hydros S’accumule ds les tissus è Ictère à BL du nné, très fréquent à Selles normales.

Non lipos / Hydrosoluble S’élimine dans la bile et les urines è Ictère à BC (exceptionnel) à Selles décolorées



-

Biologie : Orienté selon la clinique : bilirubine transcutané, bilirubine sanguine totale directe ou indirecte, groupage (mère, nné), Coombs direct chez le nné et indirect chez la mère, hémogramme, albuminémie, bilan infectieux. - Le bilirubinomètre est un outil de dépistage et non un substitut de prélèvement sanguin. Il réduit le nombre de prélèvements sanguin. Si on a une discordance entre le dépistage viseul et transcutanée ou doute è Dosage plasmatique Le dosage quotidien nous permet d’intégrer à l’évaluation le caractère évolutif de la bilirubinémie. -

A RETENIR : è PATHOLOGIQUE = BT est 95ème percentile du nomogramme : ne préjuge pas de l’étiologie. è SÉVÈRE BT>340 µmol/l dans les 96 premières heures (nné à terme) ou >420 après 96 heures. à Risque neurologique è PRÉCOCE : Toujours pathologique dans les 24 premières heures de vie (généralement hémolytique + déséquilibre physiologique)

A RETENIR : - Déséquilibre PHYSIOLOGIQUE entre production et élimination après la naissance. - Toute valeur s’’interprète en fonction de l’âge postnatal en heures.

Interrogatoire : L’heure et l’âge d’apparition, le groupage de la mère, l’âge gestationnel, le poids de naissance, le rang du nné dans la fratrie, ATCD d’ictère ou anémie hémolytique dans la fratrie. Examen clinique : Intensité de l’ictère, la pâleur, HSMG (hémolyse), hématome du cuir chevelu, céphalhématome, bosse sérosanguine, urines claires et selles normales, syndrome infectieux, palmoplantaire = grave !!! examen neurologique.

L’Auberge Médicale



FACTEURS DE GRAVITÉ •

Facteurs de majoration du risque d’hyperbilirubinémie (Nné plus à risque de développer un ictère sévère) Age gestationnel 340 chez nné saison >35 SA et de plus de 72h), la durée d’exposition, l’âge post-natal, les capacités de défense (diminué si prématurité, acidose, infection), l’origine de l’hyperbilirubinémie (36% d’incompatibilité et déficit G6PD, 64% multifactoriel avec au moins allaitement insuffisant et prématurité limite)

ÉTIOLOGIES Ictère précoce Ictère- maladie Ictère physiologique Ictère au sein Ictère non précoce

Ictères nus

Ictères hémolytiques

Ictère physiologique Nourri au sein Hypothyroïdie Gilbert

Bilan clinique : immunisation dépistée, pâleur, HSMG, rapidité d’installation. Coombs + Coombs - ABO (mère O, nné Rhésus (mère A ou B) Rh-, nné Rh+) Constitutionnelles (Minkowski, Système c C e G6PD, PK) E Kell Acquise Infections



1- Physiologique

Appelé ictère commun, fréquent à cause des particularités du métabolisme néonatal de la bilirubine et la fréquence des FDR chez le nné. 50 nné à terme. 80% prématurés.

Clinique : Ictère « nu » sur fond rose sans anomalie à l’examen clinique et un interrogatoire négatif. Débute après 24h de vie (2-3j), dure 8-10j chez le nné à terme et 15-21j chez le prématuré. Biologie : La bilirubine chez le nné à terme est en règle modérée et augmente lentement, chez le prématuré parfois élevé. La biologie est non obligatoire si ictère modéré nné à terme sans FDR. Le taux sera 1µg/ml), +/- dosage quantitatif de ces Ac. On surveille par amniocentèse et échographie obstétricale qui peut trouver une HSMG, épanchement des séreuses, anasarque, signes d’anémie. Après la naissance on administre des Ig anti D dans les 72h suivant l’accouchement, l’avortement, l’amniocentèse si femme Rh- non immunisée. La prophylaxie anténatale se fait par une injection au 6ème mois de grossesse, 24h après on effectue un prlv à la recherche d’Ac passifs qui atteste de la protection. Le test de Kleihauer avant l’injection indique si son dosage est suffisant. iiIncompatibilité dans le système ABO Un individu O ne porte pas d’Ag mais il a des Ac anti A et Anti B. Un individu A porte Ag A mais il a des Ac anti B. Un individu AB porte Ag A et Ag B et n’a aucun Ac. Mécanisme : Une mère du groupe O avec un fœtus du groupe A ou B. La mère possède des Anti A ou Anti B de type IgG qui traversent le placenta et hémolysent les GR du fœtus. Hémolyse dès la 1ère grossesse. Plus fréquente : 2% des nnés. Clinique et biologie : Moins grave cliniquement Ictère souvent après 24h de vie, peu intense, parfois anémie discrète. BL augmenté, Coombs – ou faiblement positif. Evolution souvent favorable. iiiIncompatibilité dans les autres sousgroupes sanguins Sous groupes C, c, E, Kell, Kidd, Duffy. Tableau clinique et mécanisme semblable à Rh. Il faut y penser devant un Ictère à Coombs + après avoir exclu une incompatibilité Rh. ð A confirmer par un test de Coombs spécifique. ivAutres causes - Anémie hémolytique constitutionnelles Sphérocytose héréditaire, déficit en G6PD, déficit en PK. - Hémolyse infectieuses Ictère précoce ou tardif, souvent un contexte infectieux évident. Parfois c’est un mode de révélation, régression sous traitement de l’infection.

3- Par résorption sanguine

Ictère souvent tardif (après 24h) d’aggravation progressive. Pâleur d’intensité variable. è Hématome (BSS, CH, H.Surrénale …) è Hémorragies (intracrânienne…)

4- Par déficit de la gluco-conjugaison

a- Transitoire è Ictère au lait de femme : isolé ou modéré mais prolongé chez nné sous lait maternel (activité de la lipoprotéine-lipase élevée : inhibe la

glucoronoconjugaison). Disparait si arrêt temporaire du lait ou chauffage du lait 56° pendant 10 minutes. è Hypothyroïdie Ictère peu intense mais prolongé + tableau d’hypothyroïdie. Disparaît rapidement sous TTT hormonal substitutif. b- Permanent : Déficit en glucoronyltransférase è Maladie de Crigler-Najjar Déficit complet, TAR, ictère sévère et prolongé. è Maladie de Gilbert Déficit incomplet, TAD, ictère modéré.

COMPLICATIONS A- Encéphalopathie hyperbilirubinémique aigue et chronique (Ictère nucléaire)

Mécanisme : Fixation au niveau des NGC (Pallidum, NST, Nyx auditifs et oculaires du TC) Clinique : Anomalies de conscience : Somnolence, diminution des RA, tétées faibles, coma. Anomalies du tonus : Hypotonie puis hypertonie axiale avec opisthotonos (contracture généralisée prédominant sur les extenseurs de sorte à ce que le corps à ce que le corps est incurvé en arrière)

Anomalie du cri : cri aigu inconsolable. A long terme : Déficit auditifs centraux, trbs du langage, trbs de la coordination motrice avec paralysie cérébrale athétosique, dysplasie dentaire, trbs de l’oculomotricité (verticalité du regard), ataxie. Évolution : Décès ou séquelles neurologiques et sensorielles graves.

B- Syndrome de bile épaisse

Ictère à BL puis à Bilirubine mixte. Obstruction des voies biliaires pas des débris hémolytiques, on aura un tableau de cholestase. Evolution : persistance 3-6 semaines puis guérison.

TRAITEMENT - Photothérapie C’est la principale thérapeutique. Elle agit par isomérisation de la BL cutané en un composé hydrosoluble non toxique qui sera éliminé dans la bile ou les urines. On distingue la photothérapie conventionnelle et intensive. - Conventionnelle : dim la bilirubine de 25% en 24h - Intensive : dim la bilirubine de 50% en 24h Il ne faut pas oublier les mesures d’accompagnement. On note comme effets indésirables : • Troubles digestifs : ballonnements, selles nombreuses • Rash, éruption cutanée • Hyperthermie : Surveiller la température

L’Auberge Médicale

• Déperdition hydrique : apport liquidien régulier • Atteinte oculaire • Malaise • Bronze baby syndrome • A long terme ???? - Perfusion d’albumine à 10% 1 à 2g/kg en 4h, permet de fixer la BL. Indiqué si : o Hyperbilirubinémie justifiant une EST en attente de sa réalisation o Hypoalbuminémie o Enfants vulnérables (hypotrophie, prématurité, acidose, déshydratation, polymédications pouvant interférer avec la liaison Bil-Albumine) - Exsanguino-transfusion Permet d’épurer la BL toxique, épurer les Ac maternels, corriger l’anémie.

ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE Ø Ictère avec BC >20% de la BT. Ø Plus rare que les ictères à BL néonatale. Ø Risque de cirrhose

CLINIQUE Ictère + urines foncées, selles décolorées et HMG.



BIOLOGIE Hyperbilirubinémie conjuguée, augmentation des transaminases sériques en cas de cholestase prolongée.

ÉTIOLOGIES

1- Atrésie des voies biliaires

Indiqué si hyperbilirubinémie >50 mmol/l au-dessus du seuil d’indication de la photothérapie, hyperbilirubinémie + signes d’encéphalopathie aigue de stade intermédiaire ou avancé (convulsion, léthargie, rétrocolis voire opisthotonos è INDICATION d’EST est FORMELLE, ou en cas d’inefficacité de la photothérapie intensive. - Immunoglobulines polyvalentes Par voie IV à la dose de 1g/kg, comme adjuvant à une PTI bien conduite dans les hyperbilirubinémie par immunohémolyse documentée (Rh ou ABO) Indiqué si la BTS progresse de 8 à 10 mmol/l/h sous PTI dans le seul but d’éviter le recours à une EST. - Traitement étiologique : ATB si infection - Traitement symptomatique : lutter contre les FDR : réchauffement, apport glucosé, ttt de l’acidose. - Alimentation entérale soutenue : tétées fréquentes et régulières 8-12h/24h : partie intégrante du ttt. - Transfusion sanguine ð Ictère modéré : Photothérapie simple ð Ictère intense : Photothérapie intensive, si échec EST. ð Prématuré : photothérapie + albumine ð Ictère très intense : photothérapie intensive en attente d’EST urgence (surtout IFM Rh)

DÉPISTAGE Les FDR, l’examen clinique, la bilirubine transcutané, le suivi.

Clinique : Tableau cde cholestase sévère, risque majeur d’évolution vers cirrhose. Intérêt du diagnostic précoce. Sd polymalformatif : situs inversus, polysplénie. Paraclinique : Une écho hépatique normale n’élimine pas à elle seule une atrésie suspectée cliniquement Traitement : CHIRURGICAL avant 6 semaines : dérivation bilio-digestive par hépato-entéro-stomie = intervention de Kasai

-

-

2- Autres causes de cholestase extrahépatique

Hypoplasie des voies biliaires intra-hépatique Kyste du cholédoque – Perforation des voies bil

3- Cholestase intra-hépatique (maladie du foie)

Syndrome de la bile épaisse Hépatite infectieuse (bactérienne parasitaire virale) Hépatite toxique (médicamenteuse, nutrition parentérale) Endotoxine (IU) Hépatite métabolique : déficit en alpha anti trypsie, galactosémie, fructosémie, maladie de Gaucher, maladie de Newman-Pick, mucoviscidose.

COMPLICATIONS Surtout si retard de la PEC, risque important de cirrhose, Insuffisance hépatocéllulaire.

TRAITEMENT ð Cholestase extra hépatique : TTT chirurgical ð Cholestase intra hépatique et extra hépatique : supplémentation en vitamine liposolubles K1 D3, triglycérides à chaines moyennes qui sont bien absorbés en absence de sels. ð TTT étiologique

L’Auberge Médicale