Hemato 98-03 [PDF]

Zitiervorschau

B: Chez un malade ayant une carence en vitamine D C: Chez un malade ayant une maladie de Biermer D: Chez un malade ayant une maladie coeliaque E: Chez un gastrectomisé total Bonne(s) réponse(s) : CDE A: anémie microcytaire. C,E: déficit en facteur intrinsèque. D: carence en folates par malabsorption par pathologie jejunale.

Hématologie Chez un polytraumatisé encore choqué, qui saigne et qui vient de recevoir 500 ml de Dextran, le bilan d'hémostase montre : TP:45%; TCA:42s (35s); V:40%; VII+X: 80%; II: 45%; Fibrinogène: 0,40 g/l; Plaquettes 110 000/mm3. Ce bilan évoque avant tout : A: Une insuffisance hépato-cellulaire majeure B: Un traitement par antivitamine K en cours C: Une hypofibrinémie congénitale D: Une coagulopathie de consommation avec défibrination E: Une hémodilution des facteurs de coagulation par le Dextran Bonne(s) réponse(s) : D D: contexte évocateur.

Quel est (sont) le(s) argument(s) ci-dessous qui va (vont) jouer un rôle péjoratif dans le pronostic de la maladie de Hodgkin ? A: Sueurs nocturnes B: Prurit C: Gros médiastin (plus du 1/3 du diamètre thoracique) D: Amaigrissement de 10 kg chez un homme de 80 kg E: VS accélérée à 25mm à la première heure Bonne(s) réponse(s) : ACD C: les grosses masses médiastinales ou abdominales sont de mauvais pronostic. D: amaigrissement > 10% du poids. E: VS > 40 mm à la première heure.

Une biopsie ostéo-médullaire doit être préférée au myélogramme pour : A: Faire le diagnostic d'une localisation médullaire de maladie de Hodgkin B: Evaluer avec certitude la richesse médullaire C: Rechercher une métastase de tumeur solide D: Etablir le décompte précis des diverses lignées cellulaires E: Affirmer le diagnostic de leucémie aiguë Bonne(s) réponse(s) : ABC B: permet d'affirmer une aplasie médullaire.

Au cours d’une anémie par carence ferrique pure, on décèle : A. Une diminution du taux de l’hématocrite B. Augmentation de la réticulocytose C. Une diminution du taux du fer sérique D. Une diminution de la capacité totale de fixation plasmatique du fer E. Une chute du taux de l’haptoglobine Corrigé : A C D : au contraire, il y a une augmentation de la CTF et une diminution du coefficient de fixation de la transferrine.

Le diagnostic prénatal de l'hémophilie A ou B peut être pratiqué par : A: Etude de l'ADN de villosités choriales B: Dosage du facteur antihémophilique VIII ou IX dans le sang foetal C: Etude de l'ADN des amniocytes après amniocentèse D: Dosage du facteur antihémophilique VIII ou IX dans le liquide amniotique par amniocentèse E: Etude du facteur VIII ou IX chez la mère Bonne(s) réponse(s) : ABC A: à la 10ème SA, diagnostic du sexe et de l'hémophilie si l'étude génotypique familiale est informative. B: dans les familles non informatives, dès la 18ème SA. E: ne permet de détecter qu'un nombre limité de conductrices.

Chez un homme ayant l’hémogramme suivant : GR = 4,8 x 109/l - Hémoglobine = 10,5g/100 ml Hématocrite = 34,8 % VGM = 72,5 fl - CCMH = 30,2% - Plaquettes = 462 000/mm3 GB = 9,8 x 106/l - PN = 46 % - Eo = 4% - Baso = 1% - Lympho = 40% - Mono = 9% On peut parler de : A. Anémie B. Thrombocytose C. Microcytose D. Eosinophilie E. Lymphocytose Corrigé : A B C

Une anémie par hémolyse peut être induite ou venir compliquer : A: Une mononucléose infectieuse B: Un surdosage en antivitaminique K C: Une prothèse valulaire aortique artificielle D: Un kyste rénal E: Une leucémie lymphoïde chronique Bonne(s) réponse(s) : ACE

Au cours des anémies hémolytiques auto-immunes de l’adulte, les auto-anticorps les plus fréquemment rencontrés sont : A. Anti-ABO B. Anti-Rhésus C. Anti-Kell D. Anti-Duffy E. Anti-Ii Corrigé : B E B : AHAI à anticorps « chauds ». E : AHAI à anticorps « froids ».

A, E: anémie hémolytique auto-immune. C: anémie hémolytique mécanique avec schizocytes en cas de désinsertion. D: en cas de kyste ovarien. On peut recontrer une anémie macrocytaire: A: Chez un malade ayant une carence en fer

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Dans le myélome multiple, le taux sérique des immunoglobulines polyclonales est chez la majorité des malades : A. L'objet de variations considérables d'un jour à l'autre B. Augmenté C. Normal D. Diminué E. Sans intérêt Bonne(s) réponse(s) : D

A. Elévation du nombre des réticulocytes au-delà de 125.109/l B. Elévation de la capacité totale de fixation de la sidérophiline C. Macrocytose D. Hyposidérémie E. Ferritinémie plasmatique normale ou augmentée Bonne(s) réponse(s) : D E A ; au contraire, l’anémie inflammatoire est arégénérative. B : diminution, car la sidérophiline « stocke » le fer. C : microcytose.

Parmi toutes ces propositions concernant la leucémie lymphoïde chronique, une seule est fausse. Laquelle ? A. Elle est la plus fréquente des hémopathies malignes dans notre région B. Elle s'accompagne souvent de lésions ostéolytiques C. Elle peut s'accompagner d'une thrombopénie autoimmune D. Elle s'accompagne habituellement d'une hypogammaglobulinémie E. Elle peut être traitée par chlorambucil Bonne(s) réponss(s) : B Non, les lésions ostéolytiques se retrouvent dans le myélome et non dans la LLC. Le syndrome tumoral de la LLC associe une atteinte ganglionaire, une atteinte cutanée et parfois une atteinte digestice.

Le chromosome de Philadelphie : A. Est une translocation t(9 ; 11) B. Est identifié dans les cellules de la moelle des sujets atteints de leucémie lymphoïde chronique C. Est une anomalie cytogénétique constitutionnelle qui prédispose à la leucémie lymphoïde chronique D. Est caractéristique des syndromes myéloprolifératifs E. Est identifié dans les cellules de la moelle des sujets atteints de leucémie myéloïde chronique Bonne(s) réponse(s) : E A : c’est une translocation (9 ; 22) (q34 ; q11). B : pas de translocation dans la LLC. C : pas contitutionnelle mais acquise. D : non, caractéristique seulement de la LMC. E : vrai.

Au moment du diagnostic d'une des hémopathies malignes suivantes, une coagulation intravasculaire disséminée doit être recherchée systématiquement dans un cas. Lequel ? A. Leucémie lymphoïde chronique B. Leucémie aiguë promyélocytaire C. Leucémie myéloïde chronique en phase chronique D. Maladie de Vaquez E. Myélome multiple Bonne(s) réponse(s) : B Il s’agit de la LAM de type 3, ou LA promyélocytaire, dans laquelle la CIVD est constante

Le syndrome de Richter correspond à une de ces définitions. Laquelle ? A. A la transformation d'une leucémie lymphoïde chronique en lymphome malin de plus haut grade de malignité B. A une anémie hémolytique corpusculaire acquise C. A l'infiltration des ganglions par des cellules de Red-Sternberg D. A une infiltration des glandes lacrymales et salivaires dans une leucémie lymphoïde chronique E. A une forme immature de leucémie lymphoïde chronique dans laquelle les lymphocytes ont un aspect immature Bonne(s) réponse(s) : A

Indiquez, parmi les anomalies suivantes, celle qui ne peut pas faire partie du tableau biologique d'une anémie par carence martiale : A. Volume globulaire moyen : 65 femtolitres B. Teneur globulaire moyenne en hémoglobine : 20 picogrammes C. Fer sérique : 20 microgrammes/dl D. Coefficient de saturation de la transferrine : 5 % E. Réticulocytes : 180.109/l Bonne(s) réponse(s) : E Une anémie par carence martiale n’est jamais régénérative (la réticulocytose normale est de 25 à 100.109/l). C : il s’agit d’un piège. On exprime habituellement le taux de fer sérique en µmol/l, et la normale est entre 13 et 20 µmol/l. sinon, le taux normal est de 70 à 110µg/dl.

Quel est le moyen de contrôler l'efficacité d'un traitement martial prescrit pour une anémie sidéropénique ? A. Dosage du fer sérique un mois après le début du traitement B. Dosage de la ferritinémie trois semaines après le début du traitement C. Hémogramme avec numération des réticulocytes 10 jours après le début du traitement D. Hémogramme simple E. Hémogramme avec numération des réticulocytes 3 mois après le début du traitement Bonne(s) réponse(s) : C C’est la classique « crise réticulocytaire », avec hyperréticulocytose au dixième jour.

Une anémie inflammatoire typique présente habituellement les signes biologiques suivants (avant tout traitement) :

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A, B : non. Délai trop court pour que ces paramètres soient nomalisés. Ils ne sont donc pas interprétables à cette date (le dernier paramètre à se normaliser est le fer sérique, l’avant dernier la ferritine). D : quand ? E : C exclue E.

C. Une hyperleucocytose avec myélémie D. Des réticulocytes E. Une hypersegmentation des polynucléaires neutrophiles Corrigé : A B E C'est une anémie macrocytaire (B), non régénérative (D), qui s'accompagne parfois d'une thrombopénie (A) et d'une leucopénie (C faux).

Dans une anémie hémolytique auto-immune, on observe habituellement : A. Une hypochromie B. Un test de Coombs direct positif C. Une réticulocytose basse D. Une haptoglobine effondrée E. Une bilirubine conjuguée élevée Bonne(s) réponse(s) : B D A : elles sont habituellement normochromes. C : ces anémies sont régénératives, la réticulocytose est élevée. E : c’est la bilirubine libre qui est élevée.

Chez un patient atteint de la maladie de MinkowskiChauffard : A. La durée de vie des hématies autologues est raccourcie B. La durée de vie des hématies d'un donneur isogroupe est raccourcie C. La résistance globulaire à l'hypotonie se normalise après splénectomie D. La sphérocytose disparaît après la splénectomie E. Le taux des réticulocytes se normalise après splénectomie Corrigé : A C – D et E : la splénectomie n'est que symptomatique et ne corrige pas l'anomalie génétique.

Une anémie par saignement chronique engendre habituellement : A. Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes élevé B. Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes faible C. Une anémie normochrome normocytaire arégénérative D. Une anémie normochrome normocytaire régénérative E. Une anémie macrocytaire normochrome régénérative Corrigé : B

Dans une anémie ferriprive, parmi les propositions suivantes, laquelle est exacte ? A. La capacité totale de fixation de la sidérophiline est basse B. Le coefficient de saturation est normal C. La ferritinémie est normale D. Les plaquettes peuvent être élevées E. La splénomégalie est fréquente Corrigé : D A : Elevée. B : Diminué. C : Diminuée.

Quel est le site ganglionnaire le plus fréquemment atteint dans la maladie de Hodgkin ? A. Inguinal B. Occipital C. Latéro-cervical D. Sus-claviculaire gauche E. Axillaire Corrigé : D

Dans la forme typique du myélome multiple, on observe : A. Une infiltration plasmocytaire médullaire B. Une hyperéosinophilie C. Une hyperlymphocytose D. Une polynucléose neutrophile E. Aucune de ces anomalies Corrigé : A

Un supplément d'apport quotidien en fer est recommandé : A. Chez la femme enceinte multipare B. Chez le nouveau-né nourri au sein maternel C. Chez l'enfant atteint de drépanocytose homozygote D. En cas d'insuffisance médullaire E. En cas d'anémie microcytaire secondaire à des ménorragies Corrigé : A E B : Le lait maternel en contient suffisamment. C : Pas de carence martiale, c'est une anémie hémolytique.

Indiquez les complications hématologiques pouvant survenir en cours d'évolution d'une leucémie lymphoïde chronique B dans sa forme habituelle : A. Purpura thrombopénique auto-immun B. Anémie hémolytique auto-immune C. Transformation en leucémie aiguë lymphoblastique D. Apparition d'un lymphome non Hodgkinien (syndrome de Richter) E. Apparition d'une CIVD Corrigé : A B D L'association de A et B formant le syndrome d'Evans.

L’hémogramme d’une anémie de Biermer non traitée peut associer : A. Une thrombopénie B. Un VGM (volume globulaire moyen) élevé

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Parmi les maladies suivantes, laquelle ou lesquelles se compliquent classiquement d'une anémie hémolytique auto-immune ? A. Leucémie lymphoïde chronique B. Microsphérocytose héréditaire C. Leucémie myéloïde chronique D. Leucémie aiguë myéloblastique E. Infection pulmonaire à mycoplasme Corrigé : A E On peut trouver une splénomégalie et une pancytopénie dans : A. Aplasie médullaire idiopathique B. Cirrhose éthylique avec hypersplénisme C. Leucémie myéloïde chronique non traitée en phase myélocytaire D. Leucémie à tricho-leucocytes E. Splénomégalie myéloïde Corrigé : B D E

A. La plasmocytose médullaire est supérieure à 20 % B. Il existe une anémie C. Le taux pondéral des autres immunoglobulines est normal D. La calcémie est normale E. Il existe une lésion osseuse unique Corrigé : C D A-B-E : sont au contraire en faveur de la malignité. Parmi les propositions suivantes concernant la leucémie myéloïde chronique (LMC) traitée par chimiothérapie, lesquelles sont vraies ? A. L'acutisation peut survenir B. S'accompagne d'une anomalie cytogénétique caractéristique C. La taille de la splénomégalie a une valeur pronostique D. Peut s'accompagner d'une hyperuricémie E. S'accompagne fréquemment d'une anémie hémolytique Corrigé : A B C D "B : Philadelphie t (9 ; 22)"

Dans la forme typique du myélome ou maladie de Kahler, on observe dans le sang : A. Une plasmocytose B. Une éosinophilie C. Une hyperlymphocytose D. Une polynucléose neutrophile E. Aucune des propositions précédentes n'est exacte Corrigé : E Dans la forme typique de la maladie de Kahler, on retrouve une anémie isolée. La leuconeutropénie existe, mais elle est plus rare.

Au cours d'une maladie de Hodgkin, quelles sont les manifestations cliniques considérées comme ayant une signification pronostique défavorable ? A. Sueurs profondes réveillant le patient B. Prurit diffus C. Amaigrissement > 10 % du poids corporel au cours des 6 derniers mois D. Fièvre inexpliquée, supérieure à 38° pendant plus de 3 semaines E. Douleurs après absorption d'alcool Corrigé : A C D

Au cours de la maladie de Minkowski-Chauffard on peut observer : A. Schizocytose B. Microsphérocytose C. Falciformation en atmosphère déoxygénée D. Diminution de résistance des globules rouges aux solutions hypotoniques E. Test de Coombs positif Corrigé : B D Les hématies ont un VGM normal voire légèrement diminué dans la maladie de;Minkowski-Chauffard.

L’anomalie cytogénétique rencontrée dans la leucémie myéloïde chronique est la suivante : A. t (14, 18) B. t (8,14) C. Trisomie 12 D. t (9, 22) E. t (11, 14) Corrigé : D Un patient de 18 ans est adressé en consultation pour suspicion de thalassémie homozygote. Parmi les éléments suivants, quels sont ceux qui sont compatibles avec cette étiologie ? A. Réticulocytose augmentée B. Macrocytose C. Haptoglobine diminuée D. Présence de schizocytes E. Présence d’une splénomégalie Corrigé : A C D E

Au cours de la prise en charge thérapeutique d'une leucémie aiguë de l'adulte, la proposition suivante s'applique à la rémission complète : A. Elle fait suite au traitement d'induction chimiothérapique B. Elle est synonyme de guérison C. Elle est définie exclusivement par un myélogramme sans blastes D. Elle signifie la fin des traitements E. Elle est obtenue dans moins de 30 % des leucémies aiguës lymphoblastiques de l'adulte Corrigé : A

La découverte d’un test de Coombs direct positif n’est pas une coïncidence au cours de : A. Microsphérocytose héréditaire B. Drépanocytose C. Pneumopathie à mycoplasme pneumoniae D. Leucémie lymphoïde chronique

On découvre un pic monoclonal IgG Kappa chez Monsieur X... âgé de 78 ans. Parmi les propositions suivantes, lesquelles plaident en faveur de la nature bénigne du pic monoclonal ?

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E. Thalassémie Corrigé : C D

Corrigé : A B D E Indiquez parmi les propositions suivantes celles qui sont à l'origine d'une microcytose du globule rouge : A. Diminution du nombre des mitoses du proérythroblaste au réticulocyte et au globule rouge B. Anomalie de la synthèse de l'hème C. Anomalie de la synthèse des chaînes de globine D. Anomalie de la synthèse de l’ADN nucléaire érythroblastique E. Déficit de la sécrétion d'érythropoïétine Corrigé : B C

Une ou plusieurs des propositions concernant l’acide folique est (sont) exacte(s) : A. L’acide folique est contenu dans les légumes verts B. Une carence en acide folique est habituellement observée après iléostomie C. Dans les carences en acide folique, le VGM peut être macrocytaire D. Dans les carences en acide folique, le myélogramme peut montrer une mégaloblastose E. L’origine iatrogène des carences en acide folique est possible Corrigé : A C D E

Parmi les sujets suivants, quels sont les deux meilleurs donneurs potentiels de moelle osseuse : A. Membre de la famille phénotypiquement HLA identique B. Membre de la famille HLA semi-identique C. Jumeau monozygote D. Membre de la fratrie génotypiquement HLA identique E. Donneur non apparenté HLA identique Corrigé : C D

Une étude du volume globulaire isotopique est réalisée chez un homme de 65 ans. Voici les résultats : vol. glob. = 43 mL/kg (130 % de la normale). Votre hypothèse diagnostique est la suivante : A. Carence martiale B. Polyglobulie primitive C. Anémie de Biermer D. Polyglobulie E. Obésité Corrigé : D Le caractère primitif est affirmé après avoir éliminé les autres causes de polyglobulie.

Le test de Coombs direct : A. Identifie des anticorps anti-globules rouges dans le sérum B. Identifie des antigènes à la surface des globules rouges C. Identifie des immunoglobulines et/ou des fractions du complément à la surface des GR D. Permet d’éliminer une anémie hémolytique autoimmune lorsqu’il est négatif E. Doit être vérifié avant toute transfusion sanguine Corrigé : C

La drépanocytose homozygote s'accompagne d'une anémie qui est : A. Due à une hémolyse périphérique B. Due à une insuffisance de production dans le cadre d'une érythroblastopénie chronique C. Due à une séquestration splénique D. Due à une absence de production de l'Erythropoïétine en rapport avec une insuffisance rénale chronique E. Due à une insuffisance respiratoire chronique Corrigé : A C D D : vrai au stade terminal de la maladie.

La durée du traitement d’une carence martiale par le fer se fera par voie orale A. Jusqu’à normalisation de la ferritine B. Jusqu’à normalisation du taux d’hémoglobine C. Jusqu’à normalisation du fer sérique D. Jusqu’à normalisation de la capacité de saturation de la sidérophiline E. Jusqu’à l’apparition de troubles digestifs Corrigé : A

Contexte(s) dans le(s)quel(s) s'observent des lymphomes polyclonaux à grandes cellules liées à l'EBV : A. SIDA B. Lymphome de Burkitt C. Syndrome d'hyper IgM de type I (lié au sexe) D. Trypanosomiase E. Transplantation Corrigé : A B E

La fréquence des crises vaso-occlusives, chez un drépanocytaire homozygote dépend : A. Du taux d’hémoglobine B. De l’âge C. Du sexe D. De la présence d’une splénomégalie E. De l’ethnie Corrigé : A B E Parmi les affirmations suivantes, une seule est correcte. Laquelle ? La microcytose dans une anémie s'explique: A. Par un défaut d'assimilation du fer dans le noyau de l'érythroblaste B. Par un excès de synthèse de l'hémoglobine dans l'hématie

L’hémogramme d'une anémie de Biermer non traitée peut associer : A. Une thrombopénie B. Un VGM (volume globulaire moyen) élevé C. Une hyperleucocytose avec myélémie D. Des réticulocytes bas E. Une hypersegmentation des polynucléaires neutrophiles

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C. Par un défaut de synthèse de l'hémoglobine dans le cytoplasme de l'érythroblaste D. Par une perte de fer dans l'hématie E. Par un excès de fer dans le cytoplasme de l'érythroblaste Corrigé : C

L'hémogramme montre : – Globules rouges : 3 750 000/mm3 – Hématocrite 28% – Hémoglobine 9g/dl – VGM 75fl – TCMH 24pg – CCMH 30% – Globules blancs : 7000/mm3 – Polynucléaires neutrophiles 68 % – Polynucléaires éosinophiles 2 % – Polynucléaires basophiles 0 % – Lymphocytes 25 % – Monocytes 5 % – Plaquettes 580 000/mm3 – Réticulocytes 35000/mm3 L'anémie est-elle : A. Normochrome normocytaire arégénérative B. Hypochrome normocytaire arégénérative C. Hypochrome microcytaire arégénérative D. Hypochrome microcytaire régénérative E. Macrocytaire normochrome arégénérative Bonne(s) réponse(s) : C Hypochrome : TCMH < 27 pg. Microcytaire : VGM < 85 fl. Arégénérative : réticulocytes < 100 000 / mm3

Un patient drépanocytaire SS présente une anémie. Celle-ci peut être en rapport avec : A. Erythoblastopénie B. Inflammation C. Séquestration splénique D. Une origine carentielle E. Crise d'hyper hémolyse Corrigé : A B C D E La découverte d'une anémie hémolytique auto immune avec test de Coombs positif de type IgG doit faire rechercher : A. Une maladie lupique B. Un paludisme C. Une septicémie à Gram négatif D. Un traitement par digitalique E. Une maladie lymphoïde maligne Corrigé : A E

Quel diagnostic vous semble le plus probable sur les éléments dont on dispose ? A. Un syndrome myélodysplasique B. Une b thalassémie hétérozygote C. Une carence martiale D. Une thrombocytémie essentielle E. Un syndrome de Moschowitz Bonne(s) réponse(s) : C Première cause d’anémie microcytaire hypochrome arégénérative.

Un patient de 60 ans présente une anémie hémolytique auto-immune avec test de Coombs direct positif à IgG. Quelles sont les propositions exactes ? A. L’haptoglobine est basse B. Le dosage des LDH peut être augmenté C. II faut rechercher un syndrome lymphoprolifératif D. Ce patient ne sera pas sensible à une corticothérapie E. La positivité du test de Coombs est synonyme d'auto-immunité Corrigé : A B C

Dans cette hypothèse, à quoi peut-on rattacher l'hyperplaquettose ? A. Une dysmégacaryopoïèse B. Un syndrome myéloprolifératif débutant C. Une coagulopathie de consommation D. Une infection génitale subaiguë E. Aucune des propositions précédentes Bonne(s) réponse(s) : E L’hyperplaquettose est liée à un hyperfonctionnement médullaire réactionnel.

Un patient vient vous consulter pour une anomalie de la formule blanche à la numération : GB : 30 x 109/L (Neutrophiles : 20 % - Eosinophiles : 1% - Basophiles : 0 % - Lymphocytes : 77 % - Monocytes : 12 %). Une numération faite 6 mois avant donne des chiffres identiques. Vous suspectez une leucémie lymphoïde chronique. Parmi les examens suivants, quels sont ceux qui sont nécessaires pour faire le diagnostic ? A. La biopsie médullaire B. Le caryotype médullaire C. La morphologie cellulaire des lymphocytes D. Le phénotype des lymphocytes circulants E. La culture des lymphocytes circulants Corrigé : C D C : pour éliminer un diagnostic différentiel (leucémie à tricholeucocytes, leucémie prolymphocytaire…).

Quel(s) examen(s) peut (peuvent) permettre de confirmer le diagnostic ? A. Electrophorèse de l'hémoglobine B. Fer sérique et capacité totale de fixation de la sidérophiline C. Ferritine sérique D. Bilirubine non conjuguée E. Myélogramme Bonne(s) réponse(s) : B C A : pour le diagnostic des thalassémies et drépanocytose. B : fer sérique bas et capacité de fixation de la sidéophiline élevée. C : férritine sérique basse. D : est utile dans le cadre d’anémie hémolytique. E : dans le cadre d’anémies macrocytaires.

Cas cliniques 1- Une femme de 25 ans consulte, deux mois après l'accouchement de jumeaux, pour une fatigue importante avec sensations vertigineuses. L'examen clinique note une pâleur modérée sans autre anomalie.

Quelle étiologie la plus vraisemblable doit-on retenir ? A. La grossesse récente B. Une hémolyse auto-immune

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C. Une anomalie constitutionnelle de l’hémoglobine D. Une érythroblastopénie E. Une myélofibrose Bonne(s) réponse(s) : A Devant une anémie par carence martiale, il faut rechercher une carence d’apport ou des pertes excessives…D’où la réponse A.

A : examen à demander en première intention devant toute anémie arégénérative (argument de fréquence), même si le VGM est normal (cela peut être une anémie inflammatoire). B : non, donne des anémies macrocytaires. C, D : à la recherche d’une insuffisance rénale. E : oui, en deuxième intention, si le diagnostic n’est pas fait ; on recherchera une cause centrale (anémie réfractaire).

2- Madame D... Yvette, 64 ans, vient en consultation pour asthénie progressive. Le bilan biologique systématique demandé montre : G.R: 3.340.00,0/mm3 Hb = 9,8 g/dl Hte: = 29,2 % VGM = 87,5 fl TGMHb = 29,3 pg CGMHb = 33,6 % G.B = 9.300/ mm3 Plaquettes = 627.000/ mm3 PNN = 65 % Eosino = 6 % Baso = 0 % Lympho = 26 % Mono = 3 % V.S. = 75 mm/1h (vitesse de sédimentation)

3- Vous recevez une femme de 72 ans qui présente une anémie : elle se plaint d'une asthénie, d'une dyspnée d'effort; elle signale également une anorexie progressive en rapport avec de vives douleurs linguales causées par l'absorption d'aliments chauds ou de préparations vinaigrées. Il existe un amaigrissement de 4 kilos depuis deux mois. Il n'y a aucun antécédent médical important, notamment cardiaque. L'examen physique montre une pâleur cutanéo-muqueuse et un subictère conjonctival ; il n'y a aucune tuméfaction des organes hématopoïetiques. On note une diminution de la sensibilité au chaud et froid et au diapason aux membres inférieurs. La langue est rouge et dépapillée, d'aspect vernissé. Vous demandez un examen de sang dont les résultats sont les suivants : GR 1,8 x 1012/l, Hb 7,3 g/dl, Ht 22 % GB 3.400 mm3, plaquettes 90.000/mm3, Réticulocytes 30.000/mm3, Fer sérique : 17 micromoles/l, Saturation de la transferrine 0,38, Groupe sanguin : A Rh positif Acide folique : 4ng/ml de sérum (normale : 1 à 14), Vitamine B12 : 100 pg/ml de sérum (normale : 330 à 950)

Pour progresser dans la démarche biologique, on a besoin en premier de : A. La numération de réticulocytes B. La ferritinémie C. La bilirubinémie D. La folatémie E. L'étude médullaire Bonne(s) réponse(s) : A Devant une anémie normocytaire-normochrome ; il faut en premier lier rechercher si elle est régénérative ; d’où la réponse A. De plus, la réponse est fournie par les QCM suivants. Les autres examens se font en 2ème intention, en fonction du caractère régénératif ou non de l’anémie. En présence d'une hyperréticulocytose à 580.000/mm3, le seul diagnostic plausible serait : A. Une hémolyse chronique avec surconsommation de folates B. Une sphérocytose héréditaire C. Une hémorragie importante récente D. Une hémolyse chronique associée à une carence martiale E. Une insuffisance rénale chronique Bonne(s) réponse(s) : C A : le VGM serait anormalement élevé (il est ici normal). B : cela ne se manifeste pas à cet âge, et ce n’est pas le diagnostic le plus « plausible ». D : le VGM serait bas, et l’anémie serait moins régénérative. E : l’anémie de l’insuffisance rénale est non régénérative.

Quel diagnostic évoquez-vous ? A. Anémie hémolytique B. Anémie ferriprive C. Aplasie médullaire D. Anémie de Biermer E. Carence en folates Corrigé : D Indiquez le ou les examens dont le résultat serait modifié par une injection intempestive de vitamine B12 reçue 48 heures auparavant : A. Volume Globulaire Moyen B. Dosage sérique de la vitamine B12 C. Myélogramme D. Ferritinémie E. Test de Schilling Corrigé : B Une injection 48 heures avant ne peut modifier le myélogramme La mégaloblastose disparaît en 24 à 48 heures, le VGM se normalise en quelques jours

En présence d'une réticulocytose à 30.000/mm3, la démarche diagnostique s'appuiera sur le résultat de: A. L'étude du bilan ferrique B. La folatémie C. L'urémie D. La créatininémie E. L'étude médullaire Bonne(s) réponse(s) : A C D E

Dans ce cas particulier, quelle mesure thérapeutique envisagez-vous ? A. Sels ferreux per os B. Transfusions de concentrés érythrocytaires C. Acide folique per os

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D. Vitamine B12 per os E. Vitamine B12 injectable Corrigé : E

A. Asthénie B. Céphalées C. Fragilisation des ongles D. Ecchymoses E. Décoloration des conjonctives Corrigé : A C E

Sous traitement spécifique, indiquez les deux anomalies qui régresseront le plus rapidement: A. Achlorhydrie B. Anémie C. Thrombopénie D. Signes neurologiques E. Atrophie gastrique Corrigé : B C

Comment décririez-vous l’anémie ? A. Macrocytaire hyperchrome régénérative B. Normocytaire normochrome régénérative C. Microcytaire normochrome régénérative D. Microcytaire normochrome arégénérative E. Microcytaire hypochrome arégénérative Corrigé : E

Sachant que le traitement d'entretien sera régulièrement suivi par la patiente, quel examen vous semble le plus important à surveiller périodiquement ? A. Créatininémie B. Fibroscopie gastrique C. Hémogramme D. Test de Schilling E. Myélogramme Corrigé : B

Parmi les données biologiques dont vous disposez, laquelle (lesquelles) permet(tent) d’affirmer le mécanisme ferriprive de l’anémie ? A. Taille des globules rouges B. Hématocrite C. Fer sérique D. Capacité totale de fixation de la transferrine E. Vitesse de sédimentation globulaire Corrigé : C D

4- Madame A., âgée de 32 ans, ouvrière, consulte en raison d’une asthénie apparue depuis quelques mois. Elle a remarqué que ses ongles se cassent de façon anormale. Depuis dis jours, des céphalées frontales sont apparues, motivant la prise de PARACETAMOL. Elle appartient à une famille aux antécédents d’hypercholestérolémie. Madame A. a trois enfants en bonne santé, âgés respectivement de 3 ans, 2 ans et 1 an : les grossesses et les accouchements se sont déroulés normalement. A la suite de la dernière grossesse, une contraception par dispositif intra-utérin a été instituée. L’examen clinique montre un poids stable à 56 kilos, une pression artérielle à 10/6, un pouls régulier à 95/mn. Le teint est légèrement cireux, les conjonctives sont décolorées, il existe un souffle systolique 2/6e au foyer aortique, dépourvu d’irradiation. Les ongles sont striés, quelques ecchymoses sont visibles sur la face antérieure des jambes. Les examens biologiques montrent : globules blancs : 4,2.109/L sans anomalie de la formule, globules rouges : 3,3.1012/L ; hémoglobine : 7,1 g/dl, hématocrite : 28 %, réticulocytes : 0,5 %, plaquettes : 400.109/L (400.000 par mm3), VS : 24 mm à la première heure, fibrine : 2 g/L, fer sérique: 5 µmol/L (normale 13 à 32 µmol/L), capacité totale de fixation de la transferrine : 100 µmol/L (normale 45 à 70 µmol/L), absence de protéinurie, temps de saignement (méthode d’Ivy 3 points) : 11 minutes, temps de Quick : 95 %, temps de céphaline kaolin : 44 secondes pour un témoin à 42 secondes.

Sur la normalisation de quel critère biologique vous autoriserez-vous à suspendre le traitement médicamenteux ? A. Réticulocytose B. Poids d’hémoglobine C. Fer sérique D. Taille des globules rouges E. Capacité totale de fixation de la transferrine Corrigé : C Quelle est, chez cette malade, la cause la plus probable de l’allongement du temps de saignement? A. Profession à risque B. Prise de paracétamol C. Hypercholestérolémie familiale D. Augmentation de la vitesse de sédimentation E. Degré de l’anémie Corrigé : E 5- Un petit garçon de 6 ans est hospitalisé pour fièvre à 39-40°C depuis deux jours et signes hémorragiques. L’examen retrouve une pâleur cutanéo-muqueuse et un syndrome hémorragique associant: purpura pétéchial diffus, ecchymoses, gingivorragies et bulles hémorragiques buccales. II existe une splénomégalie (2 travers de doigts) et un souffle systolique de pointe. II n'y a pas d'antécédent particulier. Examens complémentaires : • Hémogramme Hb 7 g/dL Leucocytes 2.000/mm3 Polyneutro 10% Lymphocytes 85% Monocytes 5%

Quels sont, chez cette malade, les signes cliniques imputables à l’anémie indépendamment de son mécanisme ?

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Plaquettes 10.000/mm3 • Bilan de coagulation (TPTCA, Fibrinogène) normal • Myélogramme : moelle riche. 85 % des cellules sont peu différenciées (blastes), sans granulation azurophile. • Explorations usuelles métaboliques, hépatiques, rénales normales. • Fond d’œil : petite hémorragie près de la papille de l’œil droit. • La radiographie thoracique est normale.

adénopathies cervicales bilatérales, fermes, indolores, de 0,5 à 2 cm de diamètre. Il n’y a pas d’adénopathie palpable dans les autres territoires ganglionnaires. La tension artérielle est de 16/8 cmHg. Le reste de l’examen clinique est normal. L’hémogramme donne les résultats suivants : hématies 4.350.000/mm3, hémoglobine 140 g/l, hématocrite 43,1 %, leucocytes 22.100/mm3 dont polynucléaires neutrophiles 10 %, lymphocytes 88 %, et monocytes 2 %, plaquettes 182.000/mm3. L’électrophorèse des protéines plasmatiques montre des protéines totales à 65 g/l, leur répartition est la suivante : albumine 63,4 %, alpha-1 globulines 3,9 %, alpha-2 globulines 9,4 %, bêta globulines 14,9 % et gamma globulines 8,4 %. Le myélogramme montre une moelle de richesse normale et des mégacaryocytes en nombre normal. La répartition des autres éléments cellulaires est la suivante : lignée érythoblastique : 12 %. lignée granuleuse et normocytaire : 34 % . lignée non myéloïde : 64 % dont 62 % de lymphocytes d’aspect mature.

Le diagnostic retenu est celui de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Un autre diagnostic pourrait-il être évoqué, au vu du tableau clinique, de l'hémogramme et du myélogramme ? A. Aplasie médullaire B. Mononucléose infectieuse C. Etat d'hypersplénisme D. Leucémie lymphoïde chronique E. Aucune des propositions ci-dessus Corrigé : E Chez cet enfant, le relativement "bon" pronostic à terme de sa leucémie s'appuie sur A. L’âge B. L’absence d'hyperleucocytose C. Le type lymphoblastique D. L’absence de localisation neuroméningée E. L'absence d'hépatomégalie et d'adénopathies superficielles Corrigé : A B C D E

Parmi les éléments suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui est (sont) compatible(s) avec le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique ? A. L’âge du patient B. L’activité professionnelle exercée C. Les résultats de l’électrophorèse des protéines plasmatiques D. L’hyperleucocytose E. Les résultats du myélogramme Corrigé : A B C D E

Le protocole de chimiothérapie d'induction associe chez cet enfant : Prednisone®, Vincristine et Daunorubicine (anthracycline). Certaine(s) complication(s) iatrogène(s) est (sont) possible(s) compte tenu des médicaments utilisés en induction chez ce malade : A. Polynévrite B. Fibrose pulmonaire C. Insuffisance rénale D. Myocardiopathie E. Surdité Corrigé : A D B : les drogues classiquement responsables de fibrose pulmonaire sont : nitroso-urées, alkylants et bléomycine

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique B étant soulevé, quel(s) examen(s) parmi les suivants permet(tent) de la confirmer : A. Immunoélectrophorèse B. Dosage des immunoglobulines A, G et M C. Etablissement du pourcentage des lymphocytes porteurs d’immunoglobulines de membrane D. Typage des immunoglobulines de membrane E. Expression de CD4 à la surface des lymphocytes Corrigé : C D A - B : ne permet pas de confirmer le diagnostic. C : confirmant le caractère « B » de la prolifération lymphocytaire. D : confirmant le caractère monoclonal de cette prolifération.

Quels sont les trois modes de rechute possibles chez cet enfant ? A. Médullaire B. Neuroméningée C. Testiculaire D. Gastrique E. Pulmonaire Corrigé : A B C

Quelle(s) est (sont) la (les) évolution(s) possible(s) au cours des 6 mois à venir ? A. Stabilité clinique et biologique B. Progression lente des signes cliniques et hématologiqueS C. Progression rapide du syndrome tumoral mettant en jeu un pronostic vital D. Normalisation spontanée de l’hémogramme E. Apparition de lésions osseuses Corrigé : A B C C : il s’agit d’une transformation en lymphome de haut grade de malignité (syndrome de Richter).

6-Un homme de 65 ans, ouvrier plâtrier en retraite, consulte en raison d’une asthénie évoluant depuis quelques semaines. D’autre part, il a perçu une petite tumeur au niveau du cou. Il n’a pas d’antécédent médical ou chirurgical. L’examen clinique identifie des

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C. Lymphome malin non hodgkinien D. Maladie de Hodgkin E. Métastase d'épithélioma Corrigé : D

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique B étant affirmé, quelle est votre attitude thérapeutique ? A. Abstention et surveillance mensuelle B. Corticothérapie C. Monochimiothérapie par l’hydroxyurée (ou hydroxycarbamide : Hydréa®) D. Monochimiothérapie continue par le chlorambucil (Chloraminophène®) E. Polychimiothérapie séquentielle Corrigé : A Stade A de la classification de Binet : abstention thérapeutique.

Parmi les examens complémentaires suivants, quels sont ceux qui sont indispensables avant de prendre une décision thérapeutique ? A. Radiographie des sinus faciaux B. Radiographie thoracique C. Scanner thoraco-abdominopelvien D. Scintigraphie osseuse E. Ponction biopsie médullaire Corrigé : B C E Fait partie du bilan d’extension

Cette leucémie lymphoïde chronique peut se compliquer de : A. Complication infectieuse B. Lymphome à grandes cellules C. Leucémie aiguë myéloblastique D. Aplasie médullaire aiguë E. Tumeur solide Corrigé : A B

Parmi les examens biologiques suivants, quel(s) est (sont) celui (ceux) qui vous paraît(ssent) indispensable(s) avant de prendre une décision thérapeutique ? A. Myélogramme B. Electrophorèse des protéines plasmatiques C. Recherche d'anticorps antinucléaires D. Sérologie HIV1 E. Dosage de la calcémie Corrigé : D Certaines formes de Hodgkin ont été décrites chez les sujets VIH+. Les autres ne sont pas indispensables.

7- Une femme de 46 ans consulte parce qu'elle a constaté au cours d'une infection rhinopharyngée l'apparition d'une tuméfaction cervicale droite. Elle se dit fatiguée et se plaint de sueurs nocturnes, d'un prurit diffus apparus depuis environ 1 semaine. L'interrogatoire apprend qu'elle a été opérée onze ans plus tôt d'une endométriose pelvienne et a suivi un traitement par progestatifs de synthèse. L'examen clinique identifie plusieurs adénopathies cervicales au niveau de la région carotidienne basse et du creux susclaviculaire droit, fermes, indolores, d'environ 2 centimètres de diamètre. Les chaînes cervicales postérieures, sous-maxillaires sont libres et l'examen de la cavité buccale ne décèle aucune lésion. La dentition est en bon état. Il n'existe ni hépatomégalie ni splénomégalie. Les autres territoires sont libres. L'hémogramme montre : hématies 4.670.000/mm3 , hémoglobine 142 g/l, hématocrite 43%, leucocytes 4.800/mm3 dont polynucléaires neutrophiles 60%, éosinophiles 1%, lymphocytes 37% et monocytes 2%. La vitesse de sédimentation est de 20 mm à la première heure, 45 mm à la deuxième, le taux du fibrinogène est de 3,50 g/l. La biopsie d'un ganglion permet de constater le bouleversement de l'architecture ganglionnaire, le développement de bandes de scléroses qui délimitent des nodules de tissus lymphoïdes dans lesquels sont vues des cellules volumineuses, irrégulières aux noyaux nucléolés et parfois bourgeonnants, quelques polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, quelques plasmocytes. Il n'existe pas de nécrose.

Parmi les traitements suivants, quel est celui (quels sont ceux) qui peut (peuvent) être envisagé(s) ? A. Antibiothérapie B. Corticothérapie simple C. Monochimiothérapie continue pendant plusieurs mois D. Radiothérapie E. Polychimiothérapie séquentielle Corrigé : D E Stade IIA (2 territoires ganglionnaires atteints). Dossiers cliniques 1- Une femme de 29 ans, de race blanche, sans antécédents particulier, ni personnel ni familial, consulte pour une asthénie apparue depuis quelques jours, récemment accompagnée d'épisodes lipothymiques. Elle ne se plaint d'aucun autre symptômefonctionnel. Elle est très pâle, mais on observe un ictère conjonctival. L'examen clinique révèle une splénomégalie seulement palpable en fin d'inspiration où elle déborde du rebord costal. Il n'y a aucune autre anomalie à l'examen physique. La NFS montre : - GR = 2,2 millions/mm3 - Hb = 7,6 g/dl - Hte = 23% - VGM = 105 fl - Plaquettes = 510 000/mm3 - GB = 12 000/mm3 - PN = 64% - Lymphocytes = 22% - Monocytes = 6% Myélocytes = 5%

Quel diagnostic vous évoque l'histoire clinique et l'examen histopathologique ? A. Adénite subaiguë B. Tubercule ganglionnaire

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- Métamyélocytes = 3% - Erythroblastes = 2% des leucocytes Un bilan hépatique, fait en ville, montre: - Bilirubine totale = 24µmol/l (normale < 13) - Bilirubine conjuguée = 2µmol/l - ASAT= 30 UI/l (normale < 35) - ALAT = 32 UI/l (normale < 35) - Phosphatases alcalines normales. - LDH = 300 UI/l (normale < 200) Le dosage sérique de la vitamine B12 est normal.

suggère dans son courrier une transfusion: qu'en pensez-vous ? Corrigé : La transfusion est justifiée car l'anémie est ici mal tolérée chez cette femme enceinte. 2- Un homme de 19 ans présente des adénopathies susclaviculaires gauches découvertes de façon fortuite. Les autres aires ganglionnaires sont libres et il n'y a pas d'hépato-splénomégalie. L'état général est conservé. L'hémogramme est le suivant : Hémoglobine 14,2 g/dl ; Leucocytes 12 500/mm3 dont 80 % de Polynucléaires Neutrophiles ; Plaquettes 450 000/mm3 et VS 45 mm à la première heure. Le ionogramme sanguin et le bilan hépatique sont normaux. La radiographie de thorax et le scanner thoracique montrent des adénopathies latérotrachéales, bilatérales, asymétriques et isolées, sans atteinte interbronchique ni atteinte pulmonaire.

Question n°1 : Enumérez les anomalies de l'hémogramme Corrigé : -Anémie macrocytaire normochrome -Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles -Thrombocytose -Mélémie Question n° 2 : En fonction des données cliniques et biologiques, quelle hypothèse physiopathologique proposez-vous pour expliquer la formule leucocytaire ? Corrigé : Hyperleucocytose à PNN due à une régénération médullaire (myélémie et thrombocytose associées) dans un contexte d'anémie par probable hémolyse aiguë (ictère conjonctival, splénomégalie).

Question n°1 : Quels sont dans cet énoncé les éléments en faveur du diagnostic de maladie de Hodgkin ? Corrigé : · L’âge : 19 ans · La présence d’adénopathies superficielles susclaviculaires gauches non inflammatoires · La présence d’adénopathies profondes médiastinales, latéro-trachéales, asymétriques, sans atteinte interbronchique ni pulmonaire (diagnostic différentiel de la sarcoïdose) · La découverte fortuite · Les signes d’évolutivité biologique : VS augmentée et polynucléose neutrophile · L’absence d’arguments pour un autre diagnostic : pas d’altération de l’état général, pas de signes infectieux, adénopathies superficielles isolées

Question n° 3 : Quel examen hématologique vous paraît-il le plus intéressant pour avancer dans la compréhension du mécanisme physiopathologique de l'anémie et quel résultat en attendez-vous ? Corrigé : -Dosage de l'haptoglobine. -Baisse de l'haptoglobine Question n° 4 : Quel diagnostic d'anémie vous paraît le plus problable ? quel examen biologique courant le confirmerait ? Corrigé : -Anémie hémolytique auto-immune. -Test de Coombs direct.

Question n°2 : Une biopsie ganglionnaire est effectuée confirmant le diagnostic de maladie de Hodgkin. Quel est le type histologique le plus probable chez ce patient? Corrigé : · Type II de la classification de Lukes-Rye ou forme scléro-nodulaire : – type le plus fréquent (60 %)

Question n° 5 : Le diagnostic confirmé la patiente est traitée et l'hémogramme se normalise en quelques mois, sans transfusion. Six ans après, alors qu'elle débute une nouvelle grossesse (depuis 1 mois) après 3 fausses couches successives, elle revient avec -> Corrigé : Syndrome des anti-phopholipides* dans un lupus érythémateux disséminé**. *Fausses couches spontanées, allongement du TCA non corrigé par le témoin. **Femme jeune, grossesse, syndrome APL, AHAI, leuconeutropénie, thrombopénie, syndrome inflammatoire, FAN.

Question n°3 : Quel(s) examen(s) vous paraît(ssent) indispensable(s) à prescrire dans le bilan de ce patient ? Corrigé : · Bilan d’extension de la maladie : – scanner abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste – examen O.R.L – biopsie ostéo-médullaire – électrophorèse des protéines plasmatiques, ferritinémie, LDH sériques, fibrinémie · Bilan pré-thérapeutique – examen et conservation du sperme par congélation au CECOS – sérologie V.I.H avec l’accord du malade – bilan de la fonction rénale : urémie et créatininémie – bilan de la fonction hépatique

Question n° 6 : une anémie, une splénomégalie et les examens suivants: GR=1,8M Hb=5.6 g/l Ht=18% VGM=100fl Rétic:10% Plaq=50.000 GB=3100 PN=49% Lymph=45% Mono=6% VS=72 Hapto 3 mmol/l, lésions osseuses multiples · B car créatinine > 160 µmol/l

Question n°6 : Quelle est l’espérance de guérison de ce patient ? Corrigé : · Stade II : globalement 85 % de survie à 10 ans

Question n°4 : Quel examen biologique allez-vous demander pour préciser le pronostic du MM ? Corrigé : Dosage plasmatique de la ƒÒ2 microglobuline

3- Une femme de 60 ans vient pour des douleurs lombaires récentes permanentes et invalidantes. Ces douleurs s'accompagnent de vomissements et d'une altération de l'état général avec une asthénie importante. Biologiquement, la NFS objective : Hb : 8 g/dl - GR : 3 106/mm3 – Hématocrite : 30 % - Réticulocytes : 52 000/mm3 – GB : 5600/mm3 (neutrophiles : 60 %, éosinophiles : 0 %, basophiles : 0 %, lymphocytes – 30 %, monocytes : 10 %). Plaquettes : 127 000/mm3 Réserve alcaline : 25 mEq/1 VS : 70 mm à la première heure CRP : 45 mg/l (nle < 6) Créatinine : 160 µmol/1 Calcémie : 3,50 mmol/1 (nle < 2,40) Electrophorèse des protéines sériques : albumine : 37 g/1, alpha 1 : 2 g/1, alpha 2 : 10 g/1, bêta : 9 g/1, gamma : 2 g/1. La recherche de protéinurie des 24 h est à 2 g. On suspecte

Question n°5 : Comment interprétez-vous l’anémie et l’augmentation de la VS ? Corrigé : 1 Anémie multifactorielle : – Hémodilution – Insuffisance médullaire – Insuffisance rénale associée 2 Augmentation de la VS : – Liée en grande partie à l’hyperviscosité créée par l’immunoglobuline monoclonale et la formation d’hématies « en rouleau » qui sédimentent plus rapidement – Liée en partie à l’anémie

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N.B. : le test de Schilling sera perturbé, traduisant une malabsorption de la "vitamine B12 ; la maladie de Biermer sera confirmée par la correction du test" de Schilling après adjonction de facteur intrinsèque. Question n°4 : L’interne des urgences veut transfuser cette patiente. Que pensez-vous de cette perfusion ? Justifiez votre réponse. Corrigé : Oui La transfusion se justifie chez cette patiente en raison de la mauvaise tolérance clinique de l’anémie : – Existence de douleurs angineuses – Chez une patiente coronarienne connue N.B. : l’indication de la transfusion n’est pas portée sur le chiffre de l’hémoglobine, mais sur la tolérance clinique.

Question n°6 : Faut-il programmer un scanner abdominal avec injection ? Justifiez votre réponse. Corrigé : Non Car 1 Contre-indication formelle à l’injection d’iode 2 Pas d’indication dans ce contexte à la pratique d’un scanner abdominal : – En raison du risque de survenue d’une insuffisance rénale aiguë par nécrose tubulaire aiguë – Par précipitation des chaînes légères 4- Une femme de 70 ans est hospitalisée pour douleurs angineuses. Ses principaux antécédents sont un infarctus du myocarde, il y a trois ans, (il n'y avait pas eu de récidive des douleurs depuis cette date) et une hystérectomie pour fibrome, il y a 20 ans. A l'examen : pâleur, tachycardie 110/minute régulière, tension artérielle 130-70 mmHg, ECG : signes de nécrose postéro-latérale ancienne, pas de changement par rapport aux ECG antérieurs, transaminases normales. NFS : 1,38 1012/l GR, Hb 6 g/dl, Hte 18,1 %, volume globulaire moyen 115 µ3, réticulocytes 3 %, GB 3.600/mm3, PN 30 %, PE 5 %, lymphocytes 60 %, monocytes 5 %, plaquettes 110.000/mm3, VS 3560/mm.

Question n°5 : Le diagnostic de Biermer retenu, la patiente traitée, on la revoit 3 mois plus tard avec un hémogramme normal. Que faut-il surveiller régulièrement par la suite ? Pourquoi ? Corrigé : · Fibroscopie gastrique avec biopsies multiples et examen anatomo-pathologique · En raison du risque de transformation néoplasique de la muqueuse gastrique · Suivi à poursuivre à vie 5- Une femme de 72 ans consulte pour une baisse progressive de l’état général avec amaigrissement de 2 kg au cours des trois derniers mois, asthénie, anorexie. L’examen clinique met en évidence de multiples adénopathies indolores, non fixées, de 2 à 3 cm de diamètre, de consistance élastique, parfois un peu molle, dans les gîtes latéro-cervicaux, sus-claviculaires, axillaires et inguinaux D et G. Il existe, en outre, une splénomégalie qui déborde de 5 cm le rebord costal gauche. Le reste de l’examen est normal.

Question n°1 : Quelles sont les anomalies de l’hémogramme présentées par le malade ? Corrigé : · Pancytopénie : – Anémie macrocytaire, normochrome, arégénérative – Thrombopénie – Leuconeutropénie Question n°2 : Devant ce tableau clinico-biologique, quels sont les examens biologiques non redondants que vous demandez pour confirmer votre diagnostic ? Corrigé : Biologiques : – Myélogramme (mégaloblastome) – Dosages folates totaux et intra-érythrocytaires – Dosage plasmatique de la vitamine B12 – Bilan hépatique avec bilirubine totale et conjuguée, LDH – Haptoglobine – Recherche d’anticorps antifacteur intrinsèque, * dans le sérum * dans le liquide gastrique Test de Schilling sans et avec adjonction de facteur intrinsèque exogène Fibroscopie gastrique avec biopsies et examen anatomo-pathologique à la recherche d’une gastrite atrophique.

La numération formule sanguine est la suivante : G.R. = 3 250 000/mm3 G.B. = 98 500/mm3 Hb = 10.9 g/100mL

PN neutrophiles = 12 %

VGM = 89 µ3

PN éosinophiles = 2 %

Hématocrite = 35 %

PN basophiles = 1 %

CCHM = 32

Lymphocytes = 82 % Monocytes = 3 %

Plaquettes = 160 000/mm3 Question n°1 : Quelle hémopathie présente vraisemblablement cette malade ? Corrigé : Leucémie lymphoïde chronique au stade B de Binet

Question n°3 : La fibroscopie gastrique montre une muqueuse atrophique, atrophie confirmée par la biopsie. Parmi les examens supplémentaires, lequel ou lesquels vous parai(ssen)t nécessaire(s) en vue de confirmer le diagnostic de maladie de Biermer ? Corrigé : Test de Schilling sans et avec adjonction de facteur intrinsèque exogène

Question n°2 : Quels examens complémentaires vous permettront de confirmer votre suspicion diagnostique? Corrigé :

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· Myélogramme : confirme l’infiltration lymphocytaire > 30% · Phénotypage des lymphocytes sanguins et médullaires – recherche des marqueurs de la lignée B : CD19, CD20 et CD23 – recherche du marqueur CD5 N.B. : les autres examens (biopsie ostéo-médullaire, imagerie pour apprécier le volume des adénopathies profondes, électrophorèse des protéines sériques…) ne sont pas utiles pour le diagnostic, ils servent au pronostic.

VS à la 1ère heure : 75 mm – LDH > 2N. La radiographie du thorax montre un élargissement du médiastin supérieur avec un rapport diamètre de la masse médiastinale sur le diamètre thoracique > 0,5. Question n°1 : Quels diagnostics évoquez-vous et comment les confirmer ? Corrigé : · Syndrome cave supérieur par compression extrinsèque – lymphome malin (hodgkinien ou non) – cancer bronchique avec adénopathies médiastinales – cancer de la thyroïde Pour les confirmer · Bilan morphologique : – Echographie du cou et de la thyroïde – Scanner cervical et thoracique sans et avec injection de produit de contraste · Bilan anatomopathologique : – Cytoponction de la masse tumorale avec étude anatomopathologique et immunomarquage : * soit dirigée sous scanner * soit par médiastinoscopie * en fonction de l’imagerie

Question n°3 : Vous décidez de traiter votre patiente, quel traitement vous paraît le plus adapté à ce cas, quels en sont les éléments de surveillance ? Corrigé : · Traitement : Chimiothérapie par chlorambucil (ChloraminophèneÒ) car stade B · Surveillance – CliniqueRégression du syndrome tumoral  Apparition de complications : syndrome anémique, syndrome hémorragique, infections – Paraclinique * Numération formule sanguine : régression de la lymphocytose, recherche d’une atteinte des autres lignées sanguines. Evalue la tolérance du traitement par;chlorambucil (lymphopénie) * Uricémie (régression du syndrome tumoral, recherche d’une hyperuricémie induite par le chlorambucil) * Radiographie thoracique * Et épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacité de transfert du CO (DLCO) (à la recherche d’une fibrose pulmonaire, complication du traitement par chlorambucil)

Question n°2 : Une étude histologique révèle un tissu tumoral contenant des cellules de Sternberg. Quels sont les examens réalisés pour compléter le bilan d’extension de cette maladie ? Corrigé : · Clinique Examen ORL à la recherche d’une atteinte de la sphère ORL · Imagerie – Radiographie thoracique face + profil – Scanner thoracique sans et avec injection de produit de contraste – Scanner abdomino-pelvien sans et avec injection de produit de contraste · Biologique Myélogramme Biopsie ostéomédullaire Sérologie HIV 1 et 2 après accord du patient b2 microglobuline N.B. : la lymphographie bipédieuse n’est pas systématique, elle est recommandée dans les formes localisées lorsque son résultat a un impact sur la décision thérapeutique, en particulier lorsque le scanner abdomino-pelvien ne montre pas d’atteinte sous – diaphragmatique.

Question n°4 : Après 3 ans de surveillance, votre patiente présente une altération de l’état général et développe une adénopathie cervicale, douloureuse. Quel est votre hypothèse diagnostique ? Que faites-vous pour la confirmer ? Corrigé : · Syndrome de Richter · Ou lymphome immunoblastique à grandes cellules · Biopsie ganglionnaire (ou biopsie – exérèse) – avec examen anatomo – pathologique – et immunomarquage 6- Un homme de 30 ans est hospitalisé en urgence pour une dyspnée majeure d’apparition progressive, avec un oedème de la base du cou et une circulation collatérale hémithoracique. A l’examen clinique, il n’a pas de ganglion périphérique palpable, pas d’hépatosplénomégalie. Il n’a aucun antécédent particulier. Il signale un prurit diffus, des sueurs nocturnes importantes depuis 2 mois et une perte de poids de 8 kg en 2 mois (poids : 65 kg). NFS : Hb : 100 g/L – VGM : 80 µ3 – GB: 14 500/mm3 – Polynucléaires neutrophile : 75 % - Lymphocytes : 20 % - Eosinophiles : 5 % - Plaquettes : 555 000/mm3 –

Question n°3 : Ce bilan révèle une atteinte pulmonaire de contiguïté et une atteinte ganglionnaire latérotrachéale et médiastinale antérieure. Le reste du bilan est normal. A quel stade classez-vous la maladie avec les éléments de l’observation ? Corrigé : · Stade II B b E · Selon la classification de Ann Arbor.

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N.B. : une extension viscérale unique de contiguïté est désignée par la lettre E et ne classe pas la maladie en stade IV.

7- Une femme de 57 ans, sans antécédent particulier, consulte car un hémogramme systématique a révélé une hyperleucocytose. Globules blancs 17.000/mm3 Polynucléaires neutrophiles 15 % Polynucléaires éosinophiles 2 % Polynucléaires basophiles 0 % Lymphocytes 78 % Monocytes 5 % Hémoglobine 14 g/100 ml Plaquettes 210.000/mm3 Elle est en bon état général et ne signale ni fièvre inexpliquée, ni sueurs nocturnes, ni anorexie, ni amaigrissement récent. A l’examen clinique, vous découvrez plusieurs adénopathies, fermes, indolores à la palpation, mobiles, mesurant de un à deux centimètres de diamètre : une est localisée dans la région cervicale droite et gauche et il en existe une dans chaque creux axillaire. Il existe une splénomégalie à la palpation. L’état général est conservé. Un hémogramme réalisé un an auparavant a montré : Globules blancs 9.500/mm3 Polynucléaires neutrophiles 35 % Polynucléaires éosinophiles 3 % Polynucléaires basophiles 0 % Lymphocytes 58 % Monocytes 4 % Hémoglobine 13,9 g/100 ml Plaquettes 190.000/mm3

Question n°4 : En dehors des éléments qui vous ont permis de classer la maladie, quels sont les éléments de valeur pronostique péjorative dans cette observation ? Corrigé : · Existence de signes généraux (sueurs nocturnes, perte de poids > 10 %) · Existence d’une masse tumorale médiastinale importante – avec rapport médiastino–thoracique > 0.45 – compression cave supérieure – et atteinte pulmonaire de contiguïté · Vitesse de sédimentation > 50 mm · Existence d’une anémie Question n°5 : Le traitement décidé comporte 6 cures d’ABVD (Adriamycine – Bleomycine – Velbé ou Vinblastine – Deticene). Quel est le bilan à faire avant chimiothérapie ? Quelle est la toxicité respective de chaque drogue ? Corrigé : · BILAN : – Clinique : examen neurologique, cardiopulmonaire – Biologique : * NFS avec formule sanguine (aplasie médullaire avec Adriamycine, Déticène et Vinblastine) * Uricémie, uraturie des 24 heures, phosphorémie, CPK, LDH (syndrome de lyse tumorale avec Adriamycine) * ionogramme sanguin * Bilan rénal : ionogramme plasmatique, urée, créatinine (toxicité rénale du Déticène) * Bilan hépatique : transaminases (ASAT, ALAT), Bilirubine totale et conjuguée, gamma GT, Phosphatases alcalines (toxicité hépatique du Déticène) – Cardiologique : ECG ; échographie cardiaque avec étude de la fraction d’éjection du ventricule gauche – Pneumologique (Bléomycine, Vinblastine) : * Radiographie thoracique * Epreuves fonctionnelles respiratoires * Avec étude de la capacité de transfert du CO (DLCO) (fibrose pulmonaire induite par la Bléomycine * Et courbe débit – volume (trouble ventilatoire obstructif induit par la vinblastine) · TOXICITE : – Adriamycine : cardiaque : aiguë (trouble du rythme), chronique (insuffisance cardiaque) ; médullaire ; digestive ; alopécie" – Bléomycine : toxicité pulmonaire – Vinblastine : toxicité neurologique (polynévrite) – Deticène : toxicité hématologique, digestive, alopécie ; azoospermie

Question n°1 : Quelle(s) est (sont) la (les) anomalie(s) observée(s) sur l’hémogramme le plus récent ? Corrigé : Hyperleucocytose Avec hyperlymphocytose Le reste de l’hémogramme est normal Question n°2 : Quel diagnostic évoquez-vous et sur quels arguments ? Quel examen complémentaire sera nécessaire et suffisant pour confirmer ce diagnostic et quel résultat en attendez-vous ? Corrigé : Leucémie lymphoïde chronique Stade B de la classification de Binet Car association : d’adénopathies non inflammatoires dans plusieurs territoires différents associées une splénomégalie et une hyperlymphocytose avec conservation de l’état général Stade B de la classification de Binet car atteinte de plus de 3 territoires aire cervicale, aire axillaire, splénomégalie Examen à pratiquer : immunophénotypage des lymphocytes sanguins, qui met en évidence une population lymphoïde monoclonale B (marqueurs CD19, CD20, CD5, CD23) Question n°3 : Quels autres examens complémentaires

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seront utiles dans le cadre de l’évaluation de cette maladie ? Corrigé : Myélogramme (non indispensable) : infiltration médullaire > 30 % par des lymphocytes matures Caryotype des lymphocytes sanguins et médullaires, à la recherche d’anomalies caryotypiques (17 p ou 11 q), facteurs de mauvais pronostic Electrophorèse des protéines sériques (recherche d’une hypo gammaglobulinémie, facteur de risque infectieux) Frottis sanguin Test de Coombs direct Uricémie Scanner thoraco-abdominal sans et avec injection de produit de contraste à la recherche d’adénopathies profondes afin d’évaluer l’extension de l’atteinte tumorale et de permettre un suivi thérapeutique Question n°4 : Après un traitement régulier pendant 5 ans, sous surveillance régulière, la patiente a été perdue de vue. Sept ans après le diagnostic, cette patiente consulte à nouveau : elle décrit une asthénie sévère et récente, un fébricule entre 37,8° et 38,5° depuis 10 jours, une toux sèche et une dyspnée. Elle a perdu 7 kg (poids initial 55 kg) au cours des 3 derniers mois. Elle signale des sueurs nocturnes profuses depuis quelques jours. A l’examen, vous découvrez une adénopathie cervicale droite de 5 cm de diamètre. Il existe des adénopathies axillaires et inguinales bilatérales, les plus importantes atteignant 3 cm de diamètre. Il existe une splénomégalie débordant le rebord costal de 3 travers de doigt, une hépatomégalie débordant le rebord costal de 1 travers de doigt. L’hémogramme montre : Globules blancs 82.000/mm3 Polynucléaires neutrophiles 3 % Polynucléaires éosinophiles 0 % Polynucléaires basophiles 0 % Lymphocytes 95 % Monocytes 2 % Hémoglobine 7,5 g/100 ml Plaquettes 122.000/mm3 Quel diagnostic évoquez-vous ? Sur quels arguments ? Comment le confirmer ? Corrigé : Syndrome de Richter;(lymphome de haut grade de malignité) Evoqué sur : leucémie lymphoïde chronique évoluant depuis 7 ans, apparition récente d’une altération de l’état général avec hyperthermie, amaigrissement récent, asthénie, croissance de la masse tumorale avec augmentation de taille des adénopathies, splénomégalie et hépatomégalie traduisant vraisemblablement une atteinte viscérale, atteinte hématologique avec anémie, thrombopénie. Le diagnostic sera confirmé par la biopsie - exérèse de l’adénopathie cervicale droite avec examen anatomopathologique et immuno-marquage d’un ganglion

Examens blancs Parmi les affections suivantes, laquelle n’entraîne pas de splénomégalie ? A. Cirrhose du foie B. Leucémie lymphoïde chronique C. Thrombose de la veine cave inférieure D. Mononucléose infectieuse E. Maladie de Gaucher

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Corrigé : C

D. Vides d’éléments cellulaires à la ponction E. Aucune de ces propositions n’est exacte Corrigé : E

Au cours de la prise en charge thérapeutique d’une leucémie aiguë de l’adulte, laquelle des propositions suivantes s’applique à la rémission complète ? A. Elle est synonyme de guérison B. Elle fait suite au traitement d’induction chimiothérapique C. Elle est définie exclusivement par un myélogramme sans blastes D. Elle signifie la fin des traitements E. Elle est obtenue dans moins de 30% des LAL de l’adulte Corrigé : B

Une splénomégalie peut être directement responsable : A. D’une thrombopénie B. D’une hypervolémie plasmatique C. D’une hémolyse intravasculaire D. D’une anémie microcytaire E. D’une neutropénie Corrigé : A B E Quels aspects électrophorétiques incitent à rechercher un myélome ? A. Une augmentation des gamma globulines en dôme B. Une diminution des gamma globulines C. Un pic étroit dans les gamma globulines D. Un pic étroit dans les bêta globulines E. Diminution de l’albuminémie Corrigé : B C D

L'association d'une splénomégalie et d'une thrombopénie ne peut se rencontrer au cours de toutes les pathologies suivantes sauf une ; laquelle ? A. D'une cirrhose éthylique B. D'une leucémie aiguë C. D'une aplasie médullaire idiopathique D. D'une mononucléose infectieuse E. D'un hypersplénisme Corrigé : C

Le diagnostic de maladie de Waldenström typique associe : A. Une vitesse de sédimentation normale B. Des protides totaux abaissés C. Un pic anormal et étroit à l’électrophorèse des protéines sériques D. Une gammapathie monoclonale à IgM E. Une hyperlymphoplasmocytose au myélogramme Corrigé : C D E

Au cours de la leucémie myéloïde chronique, quels sont les symptômes qui sont des signes d'accélération ? A. Elévation des polynucléaires basophiles sanguins B. Anomalies surajoutées au chromosome Philadelphie au caryotype médullaire C. Crise de goutte D. Myélémie avec blastes sanguins > 10 % E. Augmentation du volume splénique sous traitement Corrigé : A B D E

Chez une femme atteinte d’une leucémie myéloïde chronique, parmi les complications suivantes, on pourra observer : A. Polynévrite des membres inférieurs B. Leucémie aiguë lymphoblastique C. Compression médiastinale D. Crise de goutte E. Infarctus splénique Corrigé : B D E

De quelle hémopathie parmi les suivantes, la présence de bâtonnets d’Auer dans le cytoplasme des cellules qui envahissent la moelle est-elle caractéristique ? A. Leucémie à tricholeucocytes B. Leucémie aiguë lymphoblastique C. Leucémie à plasmocyte D. Leucémie lymphoïde chronique E. Leucémie aiguë myéloïde Corrigé : E

Dans quelle(s) circonstance(s) peut-on observer une macrocytose ? A. Ethylisme chronique B. Carence en folates C. Syndrome de Raynaud D. Maladie coeliaque E. Traitement par le méthotrexate Corrigé : A B D E L’association d’une splénomégalie et d’une thrombopénie peut se rencontrer lors de : A. Un hypersplénisme B. Une cirrhose éthylique C. Une séropositivité HIV D. Une leucémie aiguë E. Une aplasie médullaire idiopathique Corrigé : A B C D

Pour des raisons de fréquence, la découverte fortuite d’une immunoglobuline monoclonale sérique chez un enfant de huit ans doit faire évoquer a priori un diagnostic. Lequel ? A. Myélome B. Maladie de Waldenström C. Leucémie lymphoïde chronique B D. Leucémie myélo-monocytaire E. Déficit immunitaire primitif Corrigé : E Dans la maladie de Kahler (myélome), les géodes sont : A. Réparties préférentiellement sur les os des membres B. Entourées d’une zone condensée C. De contours irréguliers

L’association d’une pancytopénie sévère et d’une

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splénomégalie peut correspondre à l’un de ces diagnostics. Lequel ? A. Aplasie médullaire idiopathique B. Anémie réfractaire simple C. Leucémie lymphoïde chronique au Stade A D. Leucémie aiguë E. Myélome multiple Corrigé : D

Corrigé : B C D E Une myélémie peut se rencontrer : A. A la phase de réparation après une chimiothérapie antimitotique B. Dans les syndromes myéloprolifératifs C. Dans les anémies inflammatoires D. Dans les métastases osseuses des cancers E. Dans les anémies mégaloblastiques Corrigé : A B D

Dans laquelle ou lesquelles de ces 5 aberrations chromosomiques retrouve-t-on une fréquence accrue de leucémies aiguës ? A. 45. X B. 46 XY / 47 XY + 2l C. 47. XY. + 2l D. 46. XX.t (14q.2lq) E. 45. XX t(14.21) Corrigé : B C D

L’association d’une splénomégalie et d’une myélémie doit faire discuter : A. Septicémie B. Aplasie médullaire C. Leucémie myéloïde chronique D. Maladie de Biermer E. Splénomégalie myéloïde Corrigé : A C E Une splénomégalie est habituelle dans les affections suivantes sauf une, laquelle ? A. Maladie de Vaquez B. Mononucléose infectieuse C. Purpura thrombopénique auto-immun D. Endocardite d'Osler E. Maladie de Minkowski-Chauffard Corrigé : C

Parmi les affirmations suivantes, quelle est celle ou quelles sont celles qui s’applique(nt) à une anémie par inflammation chronique ? A. L’anémie peut être microcytaire B. Le taux de saturation de la transferrine est normal ou modérément diminué C. L’anémie est habituellement régénérative D. Le traitement martial améliore le chiffre d’hémoglobine E. L’hyposidérémie est constante Corrigé : A B E

L'une des affections suivantes est caractérisée par un déficit immunitaire acquis prédominant sur l'immunitaire cellulaire, laquelle ? A. Lymphome non hodgkinien B. Leucémie aiguë lymphoblastique C. Myélome D. Leucémie lymphoïde chronique E. Maladie de Hodgkin Corrigé : E

Parmi les examens complémentaires suivants, quel est celui qui permet de dépister le plus précocement une carence martiale ? A. Abaissement du taux d’hémoglobine B. Diminution de la ferritinémie C. Dosage de l’excrétion ferrique urinaire D. Diminution du volume globulaire moyen E. Diminution de la teneur globulaire moyenne en hémoglobine Corrigé : B

Parmi les viscères suivants, quel est celui dont l'atteinte n'implique pas le classement de la maladie de Hodgkin dans le stade IV ? A. La rate B. Le foie C. Le parenchyme pulmonaire D. Le cerveau E. La peau Corrigé : A

Dans quelle (s) circonstance (s) peut-on observer une macrocytose ? A. Ethylisme chronique B. Traitement par Methotrexate C. Maladie cœliaque D. Maladie de Biermer E. Syndrome de Plummer-Vinson (ou syndrome de Kelly-Paterson) Corrigé : A B C D

Une myélémie peut être observée au cours : A. D'une carence martiale B. D'une pneumopathie bactérienne aiguë C. D'une splénomégalie myéloïde D. D'une métastase médullaire d'un cancer viscéral E. D'une insuffisance médullaire (phase aiguë) Corrigé : B C D

Parmi les maladies suivantes, quelle(s) est (sont) celle(s) qui peu(ven)t donner des adénopathies médiastinales? A. Fibrose pulmonaire diffuse idiopathique B. Tuberculose C. Cancer broncho-pulmonaire primitif D. Sarcoïdose E. Maladie de Hodgkin

L'association d'une pancytopénie sévère et d'une splénomégalie peut correspondre à l'un de ces diagnostics. Lequel ? A. Aplasie médullaire idiopathique

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B. Anémie réfractaire simple C. Leucémie aiguë D. Leucémie lymphoïde chronique au Stade A E. Myélome multiple Corrigé : C

E. Calcifiées Corrigé : B Quelle(s) circonstance(s) favorise(nt) l'anémie par carence martiale du nourrisson ? A. Prématurité B. Grossesse multiple C. Allaitement maternel dans le premier mois de vie D. Régime lacté exclusif prolongé E. Introduction tardive des légumes verts et protéines animales Corrigé : A B D E Les critères suivants permettent d'évaluer l'importance de la masse tumorale dans le bilan d'un myélome : A. Le taux pondéral de l'immunoglobuline monoclonale B. La calcémie C. Le taux sanguin d'hémoglobine D. Le nombre de géodes osseuses aux radiographies E. Le taux de la protéinurie de Bence-Jones Corrigé : A B C D E

Il est logique de rechercher une anémie hémolytique auto-immune au cours du bilan fait chez un malade atteint de : A. Myélome multiple B. Plasmocytome osseux solitaire C. Leucémie aiguë myéloblastique D. Leucémie lymphoïde chronique E. Lupus érythémateux disséminé Corrigé : D E Indiquez, parmi les symptômes suivants, les signes cliniques d'évolutivité de la maladie de Hodgkin, tels qu'il sont reconnus dans la classification d'Ann Arbor : A. Douleurs osseuses B. Amaigrissement supérieur à 10 % C. Prurit D. Fièvre E. Sueurs nocturnes Corrigé : B D E

Dans une leucémie lymphoïde chronique, sont considérées comme de mauvais pronostic : A. Une grosse rate qui dépasse le rebord costal de plus de 12 cm B. Une hyperleucocytose supérieure à 100.000/mm3 C. Une anémie arégénérative à 8 g d'hémoglobine/100 ml D. Une thrombopénie inférieure à 100.000/mm3 E. Une hypogammaglobulinémie Corrigé : C D

Dans l'une des affections suivantes, il existe une microcytose avec fer sérique normal. Laquelle ? A. La sphérocytose héréditaire B. La maladie de Biermer C. La thalassémie D. Les anémies hémolytiques auto-immunes E. Les leucémies aiguës Corrigé : C

La découverte d'une anémie hémolytique avec test de Coombs direct positif doit faire rechercher : A. Une leucémie lymphoïde chronique B. Une leucémie myéloïde chronique C. Un lupus érythémateux disséminé D. Une prise médicamenteuse d'Aldomet® (alphaméthyl-Dopa) E. Un cancer du rein Corrigé : A C D

Une myélémie peut se rencontrer : A. Après chimiothérapie antimitotique, lors de la phase de réparation B. Dans les métastases osseuses des cancers C. Dans les anémies régénératives D. Dans les anémies inflammatoires E. Dans les anémies mégaloblastiques Corrigé : A B C Un seul des signes suivants est constant dans la leucémie lymphoïde chronique. Lequel ? A. Anémie B. Hyperlymphocytose médullaire C. Thrombopénie D. Adénopathies E. Hypogammaglobulinémie Corrigé : B

La découverte d'une anémie hémolytique avec test de Coombs direct positif doit faire rechercher : A. Une leucémie lymphoïde chronique B. Une leucémie myéloïde chronique C. Un lupus érythémateux disséminé D. Une prise médicamenteuse d'Aldomet(r) (Alpha Méthyl Dopa) E. Un cancer du rein Corrigé : A C D

Les localisations sus-diaphragmatiques des lymphomes se traduisent le plus souvent sur un cliché de thorax de face par des adénopathies médiastinales : A. Bilatérales et symétriques B. Bilatérales et asymétriques C. Unilatérales D. A projection hilaire

Parmi les médicaments suivants, l'un d'entre eux peut être la cause d'une anémie hémolytique auto-immune. Lequel ? A. Chloramphénicol B. Phénacétine C. Cotrimoxazole D. Quinidine

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E. Alpha-méthyldopa Corrigé : E

Corrigé : C D Quelles sont les complications classiques que vous pouvez redouter ? A. Syndrome hémorragique B. Transformation en leucose aiguë myéloblastique C. Anémie hémolytique auto-immune D. Infections sévères E. Thromboses vasculaires Corrigé : A C D

Chez un sujet porteur d'une splénomégalie, la constatation d'une myélémie avec érythroblastose est évocatrice d'une des affections suivantes : A. Une microphagocytose congénitale B. Une maladie de Vaquez C. Une hypertension portale D. Une métastase ostéomédullaire E. Une splénomégalie myéloïde primitive Corrigé : E

Si la thrombopénie se majore, quelles sont les hypothèses qu'il vous paraît raisonnable d'évoquer? A. Hypersplénisme B. Insuffisance médullaire C. Coagulation intravasculaire latente D. Thrombopénie de mécanisme immunologique E. Carence en fer Corrigé : A B D

Parmi les propositions suivantes, laquelle est la plus compatible avec le diagnostic d'anémie inflammatoire ? A. Hémoglobine : 6 g/dl. Volume globulaire moyen : 60 fl. Réticulocytes : 20.109/l B. Hémoglobine : 9 g/dl. Volume globulaire moyen : 110 fl. Réticulocytes : 20.109/l C. Hémoglobine : 9 g/dl. Volume globulaire moyen : 80 fl. Réticulocytes : 20.109/l D. Hémoglobine : 9 g/dl. Volume globulaire moyen : 95 fl. Réticulocytes : 200.109/l E. Hémoglobine : 9 g/dl. Volume globulaire moyen : 110 fl. Réticulocytes : 200.109/l Corrigé : C

Si, au cours de l'évolution, vous constatez la conjonction des signes suivants : altération de l'état général, fièvre, augmentation rapide de volume d'une des adénopathies, à quoi penserez-vous en priorité ? A. Adénite bacillaire B. Evolution lymphomateuse C. Adénite suppurée D. Toxoplasmose E. Intolérance médicamenteuse Corrigé : B

Cas cliniques 1-Monsieur Z., 71 ans, consulte pour une angine fébrile avec dysphagie importante. Il est en assez bon état général. Il déclare avoir maigri de 4 à 5 kg depuis un an. A l'examen, il existe une hypertrophie bilatérale des amygdales, de multiples adénopathies cervicales et susclaviculaires mobiles et indolores ; la palpation abdominale révèle une splénomégalie débordant de 6 cm le rebord costal. Les téguments sont discrètement décolorés. L'hémogramme donne les résultats suivants : GR 3,6.1012/l, GB 61,9.109/l, Hb 118g/l, Ht 0,34 %, Plaq 112.109/l, Formule leucocytaire PNn 0,18 ; PNeo 0,02 ; Lc 0,78 ; Mo 0,02. La VS est augmentée à 56 mm à la première heure ; la radiographie de thorax ne montre pas d'image anormale médiastinale ou parenchymateuse.

2- Une femme de 42 ans présente un état anémique. L'interrogatoire révèle que depuis deux ans il existe des malaises (2 ou 3) à type de lipothymies avec sueurs et impression de lourdeur abdominale. Depuis 6 mois, les troubles deviennent permanents et s'accentuent : asthénie, dyspnée d'effort et palpitation. La pâleur apparaît évidente. On ne retrouve pas d'autres troubles digestifs. Les règles sont régulières (durée 4 jours, sans caillot), l'évaluation de leur volume est normal. L'examen clinique est normal. Hémogramme : globules rouges = 3.500.000/mm3 hémoglobine = 7,5 g/dl hématocrite = 26 % VGM = 74 fl TCM = 22 pg CCMH = 28 % plaquettes = 520 G/l globules blancs = 12,8 G/l polynucléaires neutrophiles 80 % polynucléaires éosinophiles 5 % polynucléaires basophiles 0 % lymphocytes 12 % monocytes 3 % Vitesse de sédimentation, première heure = 35 Fer sérique : 4,2 micromol/l Le diagnostic d'anémie ferriprive est retenu.

Quel diagnostic évoquez-vous ? A. Mononucléose infectieuse B. Leucémie aiguë C. Maladie de Hodgkin D. Leucémie lymphoïde chronique E. Leucémie myéloïde chronique Corrigé : D

Parmi les caractères suivants lequel (lesquels) peu(ven)t être expliqué(s) par la carence martiale ? A. Le taux des éosinophiles B. Le chiffre de plaquettes C. Le VGM D. Le taux de polynucléaires neutrophiles E. Le taux de lymphocytes Corrigé : B C

Indiquez les deux examens qui vous paraissent les plus importants pour compléter votre bilan diagnostique : A. Vitamine B12 sérique B. Examen tomodensitométrique du thorax C. Myélogramme D. Phénotype immunologique des lymphocytes E. Dosage du lysozyme urinaire

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Quel examen choisissez-vous pour confirmer la carence martiale ? A. Capacité totale de fixation de la sidérophiline B. Dosage de l'haptoglobine C. Dosage de la céruloplasmine D. Hémosidérirurie E. Myélogramme avec coloration de Perls Corrigé : A

B. Leucémie myéloïde chronique C. Aplasie médullaire D. Leucémie aiguë myéloblastique E. Leucémie à tricholeucocytes Corrigé : B Parmi les examens suivants, quel est celui qui peut permettre d'affirmer le diagnostic ? A. L'examen cytologique de la moelle B. Le groupage HLA C. L'immunoélectrophorèse D. Le caryotype médullaire E. L'examen tomodensitométrique de la rate Corrigé : D

La carence martiale étant affirmée, citez les deux examens qui vous paraissent d'emblée les plus adaptés pour découvrir l'étiologie : A. Coloscopie B. Fibroscopie gastrique C. Hystérographie D. Urographie intra-veineuse E. Scanner abdominal Corrigé : A B

Parmi les anomalies biologiques suivantes, lesquelles vous attendez-vous à trouver dans ce cas : A. L'augmentation du taux sanguin de la vitamine B12 B. L'augmentation de l'uricémie C. L'augmentation de la calcémie D. L'augmentation des LDH sanguines E. L'augmentation du score des phosphatases alcalines leucocytaires Corrigé : A B D

Si l'étiologie n'est pas rapidement trouvée, quelle attitude vous paraît la plus adaptée à la situation ? A. Transit du grêle B. Recherche d'une hématurie microscopique C. Etude de l'absorption du fer D. Etude de l'incorporation du fer 59 E. Scintigraphie abdominale avec globules rouges marqués Corrigé : A

Parmi les complications suivantes, on pourra observer, chez cette malade : A. Crise de goutte B. Infarctus splénique C. Compression médiastinale D. Polynévrite des membres inférieurs E. Insuffisance rénale aiguë Corrigé : A B E

Quelle que soit l'étiologie, il est nécessaire de corriger la carence martiale. Quelle prescription journalière faites-vous ? A. 10 mg de fer métal per os B. 100 mg de fer métal per os C. 100 mg de fer métal par voie intra-musculaire D. 1 g de fer métal per os E. 1 g de fer métal par voie intra-musculaire Corrigé : B

Parmi les évolutions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) susceptible(s) d'être observée(s) chez cette patiente ? A. Transformation en leucémie aiguë lymphoblastique B. Transformation en leucémie aiguë myéloblastique C. Transformation en maladie de Hodgkin D. Syndrome de Richter E. Transformation en leucémie lymphoïde chronique Corrigé : A B

Ce traitement sera poursuivi : A. 1 mois B. Jusqu'à normalisation du taux d'hémoglobine C. Jusqu'à normalisation du VGM D. Jusqu'à normalisation du fer sérique E. Jusqu'à normalisation de la capacité totale de saturation de la sidérophiline Corrigé : E 3- Une femme de 65 ans consulte pour pesanteur de l'hypochondre gauche. Son état général est conservé mais elle se plaint d'asthénie récente. L'examen met en évidence une splénomégalie débordant de 4 centimètres le rebord costal gauche. Il n'y a aucune autre anomalie clinique. La numération formule sanguine est la suivante : Hb = 9,5 g/dl ; GB = 87 000/mm3 ; PN = 38% ; PE = 2% ; PB = 13% ; L = 5% ; myéloblastes = 2% ; promyélocytes = 5% ; myélocytes = 19% ; métamyélocytes = 16% ; plaquettes : 535000/mm3.

Dossiers 1- Un homme de 60 ans est amené aux urgences par sa famille pour des troubles du comportement : depuis 2 jours il est désorienté, hagard, ne mange plus, somnole le jour mais est agité la nuit. Depuis 3 mois il se sent très fatigué, a du mal à se lever le matin. Il a des douleurs diffuses de plus en plus invalidantes dans le dos, les bras et la jambe droite surtout. A l’examen clinique le patient est confus. Il a une raideur importante du rachis lombaire, difficile à mobiliser. Il existe une douleur élective à la palpation du fémur droit en son milieu, de l’humérus gauche et du radius droit, de l’omoplate gauche à la base. Il a perdu 7 kg en 1 mois et reste couché toute la journée. Aucun autre signe

Quel est le diagnostic le plus vraisemblable ? A. Leucémie lymphoïde chronique

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n’est associé, la thyroïde est normale à la palpation et le patient est apyrétique. La bandelette urinaire est négative. Biologie : Na+ = 142 mmol/l, K+ = 4,5 mmol/l, urée = 35 mmol/l, créatinine = 300 µmol/l, Ca+ + = 2,80 mmol/l, protides = 90 g/l, albumine = 30 g /l, Hb = 10.5 g /dl, plaquettes = 100.000/mm3, GB = 4.000/mm3. La famille amène un bilan récent pratiqué par le médecin traitant : PSA = 0,40 UI/ml, coloscopie de dépistage systématique 6 mois auparavant, normale (père décédé d’un cancer du côlon), échographie rénale pratiquée un an avant pour une colique néphrétique normale.

développement staturo-pondéral de l'enfant est correct avec cependant un poids dans la limite inférieure de la normale depuis trois mois. A l'examen, il existe un subictère conjonctival et effectivement une volumineuse splénomégalie. La maman vous signale que Jules a présenté l'hiver dernier, à deux reprises, lors de promenades en altitude, des douleurs sévères des mains et des pieds accompagnées d'une fièvre à 38° C. Les douleurs ont régressé grâce à la prescription de paracétamol. Une numération formule sanguine réalisée en ville vous montre une hémoglobine à 8 g/dl avec des valeurs normales de VGM, TCMH et CCMH associée à une hyperleucocytose à 18 giga/l avec polynucléose.

Question n°1 : L’un des paramètres biologiques est sous-estimé. Lequel ? Calculez sa valeur corrigée. Corrigé : Calcémie Ca(c) = Ca + 0,02 x (40 – albumine) = 3 mmol /l Question n°2 : Quelle est l’origine probable des troubles neurologiques ? Corrigé : Hypercalcémie

Question n°1 : Quel diagnostic précis évoquez-vous chez Jules (sans les arguments) ? Corrigé : Drépanocytose de forme homozygote Question n°2 : a) A quoi correspondent les douleurs que Jules a présentées ? b) Quels peuvent être les facteurs déclenchants ? Corrigé : a) - Crises vaso-occlusives b) - Hypoxie - Acidose - Déshydratation Hyperthermie - Médicaments (Benzodiazépines…)

Question n°3 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Corrigé : Maladie de Kahler ou myélome Question n°4 : Ce diagnostic peut être rapidement confirmé par un examen complémentaire peu invasif, lequel ? Qu’en attendez-vous ? Corrigé : Myélogramme : Plasmocytose > 10 %, plasmocytes dystrophiques

Question n°3 : Huit mois après, sa maman vous le réadresse pour fièvre à 38°,5 C et pleurs. Elle signale qu'il a du mal à marcher depuis 24 heures. A l'interrogatoire il n'y a pas de notion de traumatisme. A l'examen clinique il existe une boiterie du membre inférieur droit. L'inspection montre une rougeur localisée située au dessus du genou droit. La palpation est douloureuse. La peau est chaude, avec une impression d'empâtement. Par ailleurs, l'examen des téguments est normal. Quel diagnostic évoquez-vous ? Corrigé : Ostéomyélite Aiguë de l`extrémité inférieure du fémur droit

Question n°5 : Quels sont les paramètres permettant de donner le stade évolutif de la maladie ? Comment s’appelle la classification ? Corrigé : · Hémoglobine · Calcémie · Dosage pondéral de l’Ig · Protéinurie de Bence Jones · Nombre de lacunes osseuses · Créatinine · Salmon et Durie

Question n°4 : Quelle est la particularité de cette complication chez cet enfant ? Corrigé : Ostéomyélite à salmonelle

Question n°6 : Quels est le traitement du trouble métabolique ? Corrigé : · Hospitalisation en urgence · Voie veineuse périphérique · Réhydratation abondante · Alcalinisation · Diphosphonates : Aredia · Diurétiques type furosémide · Surveillance NB : Certains préconisent une injection de Calcitonine, pour une action plus rapide

Question n°5 : Est-il possible de réaliser un diagnostic prénatal de l'affection de Jules ? Si oui, comment ? Corrigé : . OUI . Par deux méthodes : – ponction des villosités choriales * pour étude de l`ADN par biologie moléculaire * pour recherche de la mutation sur les chaînes bêta d`hémoglobine à partir de dix à douze semaines d`aménorrhée – ponction de sang fœtal * pour analyse du sang fœtal * sous échographie * à partir de dix huit semaines d`aménorrhée

2- Jules est un enfant noir mauritanien, âgé de deux ans. Sa maman l'amène en consultation spécialisée sur les conseils du médecin de famille, car ce dernier a découvert une splénomégalie à l'examen clinique. Le

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3- Vous voyez en consultation un patient de 71 ans suivi depuis un an et demi pour un myélome à Ig G Kappa révélé par des rachialgies tenaces et une asthénie. Il n'a pas d'antécédents particuliers. La maladie a été d'emblée réfractaire à l'association melphalanprednisone avec persistance des symptômes et stabilité du pic monoclonal. La suite du traitement a comporté trois cures de VAD (vincristine-adriamycinedexamethasone) avec obtention d'une rémission partielle. Le patient est alors suivi en ambulatoire.

- Cryoglobulinémie (de type I) Question n°4 : Une ponction biopsie rénale vous semble-t-elle nécessaire ? Justifiez. Corrigé : - NON - Absence de sanction thérapeutique spécifique - Autres moyens diagnostiques possibles * recherche d`amylose : par biopsie rectale ou biopsie gingivale ou biopsie sous cutanée * immuno-électrophorèse des protéines urinaires à la recherche de chaînes légères * recherche de cryoglobulinémie

Question n°1 : Quels sont les critères d'évolutivité du myélome que vous devez surveiller à intervalle régulier? Corrigé : - Clinique : * perte de poid * asthénie * douleurs osseuses * signes d`hypercalcémie * examen neurologique (compression médullaire +++) * signes cliniques d`amylose * signes infectieux (fièvre, signes fonctionnels) - Biologique : * électrophorèse des protéines sériques (quantification du pic monoclonal) * créatininémie * numération formule sanguine * calcémie * bêta 2 microglobulinémie * protéinurie * clichés de squelette (comparaison du nombre de lésions ostéolytiques) * myélogramme

Question n°5 : Deux semaines après la dernière cure de VAD, le malade est hospitalisé pour des douleurs abdominales avec ballonnement et alternance diarrhéeconstipation. L'examen abdominal montre un météorisme diffus sans irritation péritonéale. Le bilan biologique montre : - Numération formule sanguine sans anomalie - Ionogramme sanguin : * sodium : 131 mmol/l * potassium : 2,9 mmol/l * chlore : 92 mmol/l * protides : 92 g/l * créatinine : 263 µmol/l * calcium : 2,4 mmol/l La radiographie thoracique montre une cardiomégalie isolée et l'abdomen sans préparation une aérogrêlie diffuse sans niveaux. Quelles sont les principales hypothèses diagnostiques à évoquer pour expliquer les troubles digestifs ? Corrigé : - Troubles métaboliques - Hypokaliémie - Hypercalcémie (masquée il faut la rapporter à l`albuminémie ou demander un dosage de la calcémie ionisée) - Obstacle organique - Amylose digestive (terrain : myélome évolué, association évocatrice d`une occlusion fonctionnelle à une néphropathie glomérulaire et une cardiomégalie) - Toxicité digestive de la vincristine * traitement par la vincristine * chronologie compatible.

Question n°2 : Au cours du suivi, ces paramètres restent stables et la seule anomalie est l'apparition d'une insuffisance rénale avec une créatininémie de 157 µmol/l. Quels examens complémentaires demandezvous afin de préciser la nature et l'origine de cette insuffisance rénale ? Corrigé : - Echographie rénale - Abdomen sans préparation (tomographies rénales accepté) - Calcémie - Protéinurie des 24 heures - Electrophorèse des protéines urinaires - Immuno-électrophorèse des protéines urinaires - Ionogramme urinaire - Urée urinaire, créatininurie - Examen cytobactériologique des urines (hématies leucocytes par minute accepté) Question n°3 : Votre bilan permet d'évoquer une néphropathie glomérulaire. Quels sont les principaux diagnostics à évoquer dans ce contexte ? Corrigé : - Amylose rénale de type AL - Syndrome de RANDALL

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